Moller, Lucas, Adams, Anderson, Jorgens, Edwards (1964); Wenger (1964); Hastreiter (1968); Schryer, Karnauchow (1974).
Endokardi fibroelastoos seisneb ühe või mitme südamekambri endokardi difuusses paksenemises, mis moodustub kollageensest või elastsest koest.
Seda kahjustust saab isoleerida või kombineerida teiste kaasasündinud südamedefektidega, nagu klapistenoos jne.
Raske on kindlaks teha, kas endokardi paksenemine on "sekundaarne" stenootilise kahjustuse põhjustatud hemodünaamika muutuste tagajärjel või "primaarne", mis on üle kantud klappidesse. Seetõttu oleksid kõige sobivamad terminid "isoleeritud" ja "komplitseeritud" fibroelastoos.
Sünonüümid: endokardiaalne skleroos, endomüokardi fibroelastoos.
Esimene kirjeldus on Lancusi (1740); T. Weinberg, A. J. Himmelfarb (1943).
Endokardi fibroelastoosi klassifikatsioon

1. Vasaku vatsakese endokardi fibroelastoos (sageli).

A. Laiendatud tüüp (sageli).

1. Isoleeritud.
2. Keeruline:

a) kaasnevate anatoomiliste kahjustustega:

1. mitraalklapi haaratusega (puudulikkus või stenoos);
2. aordi kaasamine (stenoos);

1. aordi koarktatsiooniga;
2. avatud arterioosjuhaga;
3. vasaku vatsakese hüpoplaasiaga;
4. vasaku koronaararteri ebanormaalse päritoluga.

B. Kokkutõmbumistüüp (harva).

1. Isoleeritud.
2. Keeruline:

a) mitraalklapi kaasamisega;
b) "aordiklapi kaasamisega;
c) muude vasakpoolsete obstruktiivsete kõrvalekalletega
südame pool.

1. Parema vatsakese endokardi fibroelastoos (harv).

1. Isoleeritud.
2. Keeruline:

a) kaasates kopsuarteri klapi (stenoos või atreesia);
b) trikuspidaalklapi haaramine (stenoos või puudulikkus).
Sagedus ja sooline jaotus
Patoloogilised anatoomilised andmed: 5,4% (autori latoloogiline anatoomiline materjal 1000 kaasasündinud südamerikke juhtumi kohta; 3,1% - isoleeritud fibroelastoos; 2,3% - komplitseeritud fibroelastoos).
Haigusjuhtude esinemissagedus kirjanduse andmetel jääb vahemikku 4% kuni 17%.
Emasloomade seas võib esineda teatav ülekaal.
Etioloogia ja patogenees
Etioloogia ja patogenees on ebaselged. Segadust selles küsimuses peegeldavad paljud praegu olemasolevad hüpoteesid, sealhulgas põletikulised protsessid endokardis ja müokardis, Coxsackie B viirus, mumps, hüpoksia, mehaaniline verevoolu takistus, müokardi hüperplaasia, endokardi hüperplaasia, elastne hüperplaasia, kollageenhaigus, autoimmuunsus, pärilik häired, kaasasündinud ainevahetushäired, lümfivoolu takistus, ema toksiinid ja paljud muud oletused.
Mõned teadlased peavad endokardi haaratust esmaseks haiguseks, teised aga peavad endokardi paksenemist sekundaarseks reaktsiooniks järjest suurenevale intraventrikulaarsele pingele ja venimisele ning peavad seega esmaseks häireks "müokardihaigust".

Patoloogiline anatoomia (joon. 54)
Endokardi fibroelastoos mõjutab kõige sagedamini vasakut vatsakest ja sageli ka vasakut aatriumi ning mõnikord ka paremaid südamekambreid.
Meie enda vaatluste kohaselt oli 54 patsiendil vasak vatsake kaasatud 41 patsiendil, kellel oli vasak aatrium erineval määral, parem vatsake ainult 6 ja mõlemad vatsakesed 7 patsiendil.
Endokard on hajusalt kaetud hallikasvalge koekihiga, mis koosneb kollageenist ja elastsetest kiududest, kusjuures ülekaalus on elastne kude. Endokardi paksus võib ulatuda mitme millimeetrini. Endokardi opaalset piimvalget välimust on kirjanduses kirjeldatud kui "suhkruga kaetud". Vanematel patsientidel on endokardi paksenemine seotud suurema müokardifibroosiga. Mõnikord esinesid trombid seinas (15%) ja endokardi lupjumine.
Endokardi fibroelastoos jaguneb vastavalt vasaku vatsakese suurusele kahte tüüpi: laienenud, mis esineb kõige sagedamini, mille puhul vasak vatsake on suurenenud ja hüpertrofeerunud ning (kontraktiilne, mille puhul vatsakese suurus on normaalne või vähenenud, kuid mitte hüpoplastiline, kuigi selle seinad võivad olla hüpertrofeerunud.

Histoloogiliselt koosneb endokardium paljudest tihedatest elastse koe kihtidest, mis on tavaliselt paigutatud paralleelselt ja eraldatud erineva koguse kollageeniga. Selle IB tungimine külgnevasse müokardisse on erineva raskusastmega ja näib järgivat müokardi sinusoide ja vaskulaarsete kanalite kulgu.Müokardi fibroosi aste on erinev.või selle paksus ei ole võimalik.
Vasaku vatsakese endokardi isoleeritud fibroelastoos. laienenud tüüp
Vasaku vatsakese isoleeritud haaratus moodustab ligikaudu 1/3 kõigist endokardi fibroidide astoza juhtudest.
Süda on tavaliselt tugevalt laienenud (2-4 korda normaalkaalust), selle kuju on sfääriline ja südametipu moodustab täielikult vasak vatsake. Vasaku vatsakese sein on paksenenud, selle õõnsus on sfääriliselt laienenud ja interventrikulaarne vahesein ulatub paremasse vatsakesse. Parema vatsakese paksus on tavaliselt mõõdukalt suurenenud, selle õõnsus on mõnel juhul lame ja pilulaadne, kuid parem vatsakese ja parem aatrium võivad lõplikult laieneda.
Vasaku aatriumi kaasamist täheldati enam kui % juhtudest, parema vatsakese - ligikaudu XU juhtudel. Parem aatrium on kahjustatud ainult ühel juhul 10-st.
Papillaarsed lihased on osaliselt seotud fibroelastoosi protsessiga. Need on väikesed ja esinevad mao seinal tavalisest kõrgemal. Kõõluste akordid on lühenenud ja paksenenud.
Vasaku vatsakese endokardi isoleeritud fibroelastoos. Kokkutõmmatav tüüp
See anomaalia on väga haruldane. Kirjanduses on kirjeldatud vaid üksikuid juhtumeid.
Vasak vatsakese on palju väiksem kui parem ja võib olla normaalse suurusega või isegi väiksem kui normaalne.See ebaproportsionaalne suurus on mõnikord selline, et vasak vatsakese sarnaneb parema vatsakese lisaga Parem vatsake on märgatavalt laienenud ja hüpertrofeerunud.
Võimalik, et vähemalt mõned kontraktiilse tüüpi juhtumid on üleminekuvorm vasaku vatsakese hüpoplaasiaga anatoomiliste komplekside ja laienenud endokardi fibroelastoosi levinuma variandi vahel.
Kombinatsioon kaasasündinud mitraalklapi puudulikkusega: klapp on hajusalt ja ebaühtlaselt paksenenud ja märgatavalt
deformeerunud. Klappide veerised on suhteliselt tavalised; protsessi kaasatakse ka akordid ja papillaarsed lihased. Vasaku vatsakese laienemine süvendab mitraalklapi puudulikkust.
Kombinatsioon kaasasündinud mitraalklapi stenoosiga: klapp on paksenenud ja deformeerunud, märkimisväärne kommissuuride sulandumine viib diafragma- või lehtrikujulise klapini.
Seotud kaasasündinud supravalvulaarse mitraalstenoosiga: täheldatakse supravalvulaarset rõngast, mis koosneb kiulise koe servast, mis ulatub vasakusse kodade õõnsusse just mitraalklapi kohal (vt lk 141).
Langevarju mitraalklapi assotsiatsioon: mitraalklapi voldikud ja kommissuurid on normaalsed, kuid kõõlused koonduvad ja kinnituvad papillaarlihasele, moodustades sellega suure kompleksi. Akordide paksuse ja nende koondunud kinnituse kombinatsioon papillaarlihasele muudab klapi liikumatuks.
Arvatakse, et vähemalt mõnel juhul on papillaarsete lihaste ebanormaalne asend pigem omandatud kui tõeline arenguanomaalia ning see on patogeneetiliselt seotud endokardi fibroelastoosiga.
Kombinatsioon bikuspidaalse aordiklapiga (vt lk 169).
Kombinatsioon kaasasündinud aordiklapi stenoosiga: aordiklapil on sageli jämedad väärarengud ja see ei ole diferentseeritud; Kommissuuride ulatuslik ühendamine muudab üksikud ventiilid sageli eristamatuks.
Korduvalt on kerkinud küsimus, kas muutused aordiklapis on primaarsed ja endokardi fibroelastoosi protsess on sekundaarne vasakust vatsakesest väljavoolu takistamise tõttu või on muutused aordiklapis endokardiaalse fibroelastoosi protsessi pikenemist. seina.
Kombinatsioon kaasasündinud subvalvulaarse aordi stenoosiga: subvalvulaarse aordi stenoosi fibroosset tüüpi võib pidada vasaku vatsakese endokardi fibroelastoosi lokaalseks vormiks. Vasaku vatsakese niinimetatud endokardi taskud võivad olla patogeneetiliselt seotud endokardi fibroelastoosiga.
Seos aordi koarktatsiooniga: arvestades kaugust vasaku vatsakese endokardi fibroelastoosi kohast aordi koarktatsiooni kohani, usuvad mõned autorid, et mõlemat kahjustust ei saa peaaegu pidada tavaliseks patogeneetiliseks protsessiks, ja seletavad endokardi fibroelastoosi sekundaarse muutusega hemodünaamika.
Seos avatud arterioosjuhaga: nende kahe kahjustuse vahel on statistiliselt oluline erinevus.
ühendus. Patent arterioosjuha on defekt, mis tavaliselt kaasneb peaaegu igat tüüpi kaasasündinud obstruktiivse vasakpoolse südamehaigusega.
Kombinatsioon vasaku vatsakese hüpoplaasiaga: fibroelastoos
vasak vatsakese (esineb ainult avatud mit
ral klapp, kuid mitte mitraalatreesia.
Kombinatsioon vasaku koronaararteri ebanormaalse päritoluga kopsutüvest: endokardi fibroelastoosi võib pidada sekundaarseks reaktsiooniks müokardi verevarustuse häiretele.
.Kombinatsioon kaasasündinud täieliku südameblokaadiga: see seisund, kuigi suhteliselt haruldane, esineb üsna sageli
kliinilis-patoloogilise kompleksina.
Hoolikas histoloogiline uuring näitab peaaegu igal juhul degeneratiivseid muutusi atrioventrikulaarses sõlmes.
Kombinatsioon Wolff-Parkinsoni-White sündroomiga: see kombinatsioon on nii levinud, et seda võib nimetada sündroomiks. Anatoomiliselt iseloomulik pilt puudub.
Parema vatsakese endokardi isoleeritud fibroelastoos
Väga harva täheldatakse eranditult parema vatsakese kaasamist protsessi. Parema vatsakese õõnsus kipub pigem laienema kui kokku tõmbuma.
Parema vatsakese endokardi komplitseeritud fibroelastoos
Seda seostatakse tavaliselt kopsuklapi stenoosi või atreesiaga, sageli trikuspidaalklapi stenoosiga ja aeg-ajalt ka kolmikuklapi puudulikkusega. Parema vatsakese suurus on väga väike kuni liiga suur. Viimast täheldatakse ainult koos trikuspidaalklapi puudulikkusega.
Vasaku vatsakese endokardi fibroelastoos noorukitel ja täiskasvanutel
Selliseid juhtumeid ei saa ilmselt pidada näideteks patsientide ellujäämisest pärast endokardi ja al-fibroelastoosi lapsepõlves, pigem on see mittespetsiifiline reaktsioon müokardi teistele patoloogilistele seisunditele. Endokardi paksenemine on tavaliselt laiguline ja on seotud olulisel määral müokardi fibroosiga.
Täiskasvanute endokardiaalset skleroosi, pochvidamoomi, põhjustavad kaks peamist mehhanismi: 1) reaktiivne endokar-

DIAL hüperplaasia ib reaktsioon suurenenud intraventrikulaarsele pingele või ventrikulaarsele laienemisele; 2) reparatiivne fibroos, mis on seotud muutustega müokardis.
Seotud gt;südame ja ekstrakardiaalsed anomaaliad
Eespool on toodud tüüpilised kombinatsioonid teiste südameanomaaliatega. Lisaks on täheldatud endokardi fibroelastoosi seoses kaasasündinud vasaku vatsakese aneurüsmiga, idiopaatilise parema aatriumi laienemisega, infantiilse koronaararteri lupjumisega, situs inversus ja südame dekstroversiooniga. Ekstrakardiaalsed anomaaliad on haruldased, olulisi kombinatsioone nendega ei täheldatud.
Hemodünaamika
Endokardi fibroelastoos mõjutab vasaku vatsakese müokardi kontraktiilsust ja venitatavust. Kuid "enamikul juhtudel ei vähene diastoolne täitumine ega löögimaht, kuna laienenud tüübi korral on mistahes mahu suurenemise korral vaja laienenud vatsakeses palju vähem siseseina liikumist kui tavalises laienenud vatsakese.Kuna vasak vatsake on märgatavalt laienenud, saavutatakse normaalne löögimaht vatsakese seina normaalsest väiksema nihkega.Mitraal- ja/või aordiklapi kombineeritud defekt on tavaline kliiniliste sümptomite põhjus.Kontraktilise tüübi korral pulmonaalne hüpertensioon muutub väljendunud.
Oodatav eluiga ja surma põhjused
Südamepuudulikkuse sümptomid koos ummikutega hakkavad ilmnema sünnist kuni 10 kuud pärast sünnitust.
Valdav enamus lapsi sureb 2. eluaastal ja umbes 50% - ib vanuses alla 6 kuu.
Sümptomid võivad alata vähem dramaatiliselt ja olla mõnevõrra kroonilised või võivad tekkida ootamatult ja põhjustada äkksurma.
ENDOMÜOKARDIAALNE FIBROELASTOOS (DAVISE tõbi)
Sõnumeid selle haiguse kohta ei tulnud mitte ainult Aafrika mandrilt, vaid ka mujalt maailmast.

Peamine sümptom on vatsakeste tipu endokardi massiivne kiuline paksenemine koos selle kohal oleva seina tromboosiga 50% juhtudest. See fibroos tungib sisemisse müokardisse ja ulatub mitraal- ja trikuspidaalklappideni, ühendades papillaarsed lihased ja kõõlusnöörid nii, et need klapid hakkavad avanema vastupidises suunas, mis viib regurgitatsioonini.
Histoloogiliselt koosneb endokardi tsooni pind kollageenkoest; keskmine kiht on hõivatud kiulise koega; sügavaim kiht koosneb krooniliselt põletikuliste rakkudega granuleeritud koest ja sageli erineva arvu eosinofiilidega. Sellest kihist ulatuvad kiulised vaheseinad müokardisse, millel võivad olla degeneratiivsed muutused.
Haiguse etioloogia on teadmata; räägitakse ülitundlikkusreaktsioonidest.

Esmakordselt kirjeldas 18. sajandi alguses Lancisi (G. M. Lancisi). Kreyzig (F. L. Kreysig, 1816) nimetas haigust loote endokardiidiks. Kodumaises kirjanduses kuulub esimene väljaanne subendokardiaalse fibroelastoosi kohta (1957) A. M. Wiechertile (vt täielikku teadmistepagasit). On isoleeritud fibroelastoosi subendokardiaalne ja kombineeritud kaasasündinud südamedefektidega (vt täielikku teadmiste kogumit: Kaasasündinud südamerikked) - kombineeritud subendokardiaalne fibroelastoos Sõltuvalt vasaku vatsakese õõnsuse suurusest eristab Edwards (JE Edwards, 1953) laienenud ja kontraktiilset. tüübid Subendokardiaalne fibroelastoos Viimane on reaalselt omistatud kaasasündinud südamehaigusele – vasaku vatsakese hüpoplaasia sündroomile.

Etioloogia ja patogenees pole täielikult selged. Enamik teadlasi peab viiruseid isoleeritud subendokardiaalse fibroelastoosi põhjuseks. Haigus ilmneb emakasisese arengu IV-VII kuul ja viitab varajasele fetopaatiale (vt kogu teadmiste kogumit: Antenataalne patoloogia). Sel perioodil, pärast alteratiivseid muutusi, toimub elastsete ja kollageenkiudude vohamine. T. E. Ivanovskaja, A. V. Tsinzerlingi (1976) tähelepanekute kohaselt täheldatakse südamekahjustusega sünnieelsel perioodil pärast 7. kuud tavalist põletikulist reaktsiooni ja fibroelastoosi ei arene. Skleroosikoldete ja teiste organite põletikunähtude esinemine subendokardiaalse fibroelastoosiga patsientidel viitab generaliseerunud emakasisesele infektsioonile, mille üheks ilminguks on südamekahjustus.

Kombineeritud subendokardiaalse fibroelastoosi korral võivad viirusega samaaegselt etioloogiliseks teguriks olla hemodünaamilised häired ja hüpoksia (vt täielikku teadmiste kogumit). Subendokardi fibroelastoosi ja aordi koarktatsiooni (vt täielikku teadmiste kogumit) ja aordi stenoosi (vt kogu teadmiste kogumit: Aort), hemodünaamiliste tegurite (vasaku vatsakese müokardi rõhu ülekoormus), koronaarvere korral müokardi hüpertroofiaga seotud voolupuudulikkus. Kombineerides subendokardiaalse fibroelastoosiga koos vasaku vatsakese hüpoplaasia sündroomiga, on oluline ka pärgarteri verevoolu vähenemine vasaku vatsakese müokardis, kuna aordist pärgarteritesse suunduvad retrograadsed verevoolud. Vasaku koronaararteri ebanormaalse väljutamise korral kopsutüvest (vt täielikku teadmiste kogumit: Bland-White-Garlandi sündroom) määrab hüpoksia koronaalsete anastomooside puudulikkuse, varastamise sündroomi (steal-sündroomi) olemasolu, mis tuleneb osa vere väljutamine paremast pärgarterist vasaku kaudu kopsutüvesse, möödudes koronaarsete anastomooside vahel. Seega on subendokardi fibroelastoos organismi mittespetsiifilise reaktsiooni tulemus vastuseks nakkuslike ja mitteinfektsioossete teguritega kokkupuutele varases looteperioodis, mille kogumõju väheneb endokardi ja külgneva müokardi hüpoksiani. Subendokardi fibroelastoosi esinemise kohta on ka teisi teooriaid.Nii usub Black-Schaffer (V. Black-Schaffer, 1957), et primaarse müokardikahjustuse korral võib tekkida endokardi difuusne paksenemine, Johnson (F. Johnson, 1952) seoses endokardi ja müokardi ebapiisava hapnikuga varustamisega kaasasündinud südamedefektide subendokardi fibroelastoosiga viitavad Noren (G. Noren, 1970) ja tema kolleegid müokardiidi rollile subendokardi fibroelastoosi tekkes. , subendokardi fibroelastoosi tekke patogeneetiliseks aluseks on ka hüpoksia ja sellega seotud endokardi ja müokardi kahjustus. Westwoodi (M. Westwood, 1975) ja kaastöötajate õdede-vendade (vt Proband) tuvastatud subendokardiaalse fibroelastoosi juhtumid viitavad päriliku eelsoodumuse võimalikkusele haigusele.

Patoloogiline anatoomia. Subendokardi fibroelastoosi patoloogilised muutused on üsna iseloomulikud.

Isoleeritud subendokardi fibroelastoosiga täheldatakse vasaku vatsakese õõnsuse laienemist. Klapiaparaati reeglina ei muudeta, kuid mitraal-, harvemini aordiklappide deformatsioon on võimalik. Makroskoopiliselt on subendokardiaalse fibroelastoosiga süda suurenenud, selle kaal (mass) suureneb 2-4 korda. Süda lõigatakse krõmpsuga, lõikel leitakse parietaalse endokardi difuusne paksenemine (kuni 2-4 millimeetrit) - tüüpiline märk subendokardiaalne fibroelastoos Tavaliselt on protsessi kaasatud vasaku vatsakese endokard, muutused. Samal ajal võib täheldada kodade endokardit ja paremat vatsakest. Paksenenud endokardi pind on sile, valkjas või kollakashall, pärlmutter. Lihavad trabekulid ja papillaarsed lihased on kinni paksenenud endokardis; Klapiaparaadi muutuse korral, difuusne või fokaalne, piki sulgemisjoont moodustuvate sõlmede või harjade kujul, tuvastatakse mitraalklappide ja aordiklapi klappide paksenemine. Sellised muutused on iseloomulikud nii foramina stenoosile kui ka klapipuudulikkusele. Kõõluste akordid on paksenenud, mõnikord lühenenud. Südame õõnsustes (eriti vasaku vatsakese) leitakse sageli parietaalsed trombid, mis võivad saada süsteemse vereringe veresoonte trombemboolia allikaks (vt täielikku teavet). Fibroelastoosi korral on müokard subendokardiline lõtv, paksenenud, hüpertrofeerunud, sarnane keedetud lihaga, lõikelt tuhm, valkjate kiududega, papillaarsed lihased ja lihavad trabeekulid on lamedad.

Mikroskoopiline pilt Subendokardi fibroelastoosi iseloomustavad omapärased muutused nii endokardis kui ka müokardis. Endokard on paksenenud 10-15 korda ja seda esindavad peamiselt paralleelsed kimpud põimuvad elastsed ja kollageenkiud, mis on selgelt näha fuchseliiniga (vt kogu teadmiste kogum: Weigerti värvimismeetodid) ja pikrofuksiiniga (vt kogu keha) värvimisel. teadmistest: Van Giesoni meetod). Paksenenud endokardi pindmised alad on kaetud ühekordse endoteliotsüütide kihiga, mille all on õrnade argürofiilsete ja elastsete kiudude võrgustik; basofiilselt värvunud jahvatatud aines leidub vähesel määral rakulisi elemente, peamiselt fibrotsüüte. Pinnakihi all on suur hulk jämedaid jämedaid elastseid kiude, mis moodustavad mitu paralleelset lainelise kontuuriga plaati. Sügavamad, paksemad ja küpsemad elastsed kiud asuvad suurel hulgal. Elastsete kiudude käigus ilmnevad erineva paksusega kollageenkiud. Kapillaartüüpi veresooned on vooderdatud tavalise endoteeliga, neid ei ole palju ja need paiknevad paksenenud endokardis erinevate nurkade all või ahelate kujul. Mõnikord on näha südame juhtivussüsteemi kiude, mis oleksid justkui kinnikasvanud endokardi sidekoes. Vähem levinud on üksikud atroofilised kardiomüotsüüdid, mille sarkoplasmas leidub lipiiditilku ja lubjatükke. Paksenenud endokardis ja piki kapillaare leidub väikeseid ribataolisi düstroofse lupjumise koldeid. Põletikulisi infiltraate endokardis koos subendokardi fibroelastoosiga ei tuvastata, ainult mõnikord võib selle paksuses leida väikeseid lümfoidsete ja makrofaagide rakuliste elementide kogunemisi. Muutunud endokardi ja müokardi all olevate kihtide vaheline piir võib olla selge, sagedamini aga toimub sidekoe nööride sissekasv endokardist müokardisse, mis tungivad kiiludena kardiomüotsüütide vahele. Endokardis kasvanud elastsete ja kollageenkiudude rikas sidekude ulatub tavaliselt südame kõige väiksemate veenideni, mille seinad on märgatavalt paksenenud ja luumen suuõõne piirkonnas on tuhmunud. Otse paksenenud endokardi all on suur hulk laienenud verega täidetud veresooni, mille vahel on õhukesed seinad ja sidekoe kihid. Nende veresoonte moodustumist võib seostada südame väikseimate veenide suu sulgemisega. Koronaararterite arvu vähenemine (südame massiühiku kohta) on eriti väljendunud subendokardi piirkonnas. Südame pärgarterite väikestes harudes leitakse seinte kerget paksenemist, mis on tingitud elastsete ja kollageenkiudude kasvust intiimas, keskmise kihi mõõdukast hüpertroofiast ja perivaskulaarsest skleroosist koos elastoosi nähtustega.

Subendokardi fibroelastoosi müokardi muutused võivad väljenduda erineval määral. Subendokardi kihi kardiomüotsüüdid on reeglina hüpertrofeerunud ja neil on vaakum- ja rasvkoe degeneratsiooni tunnused (vt kogu teadmiste kogum: Rakkude ja kudede degeneratsioon). Elastsete ja kollageenkiudude kasvupiirkondades on need atroofilised. Lihavaid trabekuleid esindavad väikesed ümarad atroofiliste kardiomüotsüütide saarekesed, mis paiknevad elastsete ja kollageenkiudude võimsate kontsentriliste ülekatete vahel. Müokardi subendokardiaalses kihis leitakse sageli nekrootilisi kardiomüotsüüte, mis moodustavad väikesed ja mõnikord olulised kolded, mis läbivad organiseerituse - fokaalse kardioskleroosi (vt täielikku teadmiste kogumit). Müokardi paksuses on cicatricial muutused ebaolulised ja neid ei esine alati. Kardioskleroosi kolded võivad sisaldada suurt hulka elastseid kiude, need võivad tuvastada armkoe düstroofse lupjumise piirkondi. Müokardi intramuraalsetes ja subepikardiaalsetes kihtides täheldatakse kardiomüotsüütide hüpertroofiat ja fokaalset rasvkoe degeneratsiooni, strooma karmistumist, mõõdukalt väljendunud sidekoe proliferatsiooni kardiomüotsüütide vahel ja veresoonte ümber. Põletikulised infiltraadid müokardis tavaliselt puuduvad. Epikardium on ilma tunnusteta, mõnikord on võimalik tuvastada skleroosi piirkondi, samuti perikardi kihtide vahelisi adhesioone.

Subendokardiaalse fibroelastoosiga siseorganites leitakse venoosse staasi pilt, mõnikord - skleroosi ja põletiku fookused.

Kombineeritud fibroelastoosi korral vastavad subendokardi makro- ja mikroskoopilised muutused vasaku vatsakese endokardis isoleeritud subendokardi fibroelastoosi patoanatoomilisele pildile.Müokardis, peamiselt vasaku koronaararteri basseinis, aga subendokardilised ja transmuraalsed müokardiinfarktid (vt. täielik teadmistepagas) erinevate retseptiravimite, fokaalsete ja difuussete kardiosklerooside kohta koos südame krooniliste aneurüsmide tekkega (vt täielikku teadmiste kogumit).

kliiniline pilt. Haigus võib kulgeda välkkiirelt, ägedalt ja krooniliselt. Isoleeritud subendokardiaalse fibroelastoosi sümptomid ilmnevad reeglina esimesel 6-12 kuul, harvemini 2.-3. eluaastal ning koosnevad kardiaalsetest ja ekstrakardiaalsetest tunnustest. Lastel on kahvatus, letargia, higistamine, kerge tsüanoos, väsimus toitmise ajal, vähene kaalutõus. Kardiovaskulaarsüsteemi poolt täheldatakse arteriaalset hüpotensiooni (vt kogu teadmiste kogum: Arteriaalne hüpotensioon), varakult arenevat südameküüri, kardiomegaaliat, summutatud südamehääli, galopi rütmi (vt kogu teadmiste kogumit: Galopi rütm), müra või süstoolse müra puudumine, mis on seotud mitraalklapi suhtelise puudulikkusega. Refraktaarse vasaku vatsakese südamepuudulikkuse sümptomid on ülekaalus (vt täielikku teadmiste kogumit) õhupuuduse, tahhükardia, kopsude kongestiivsete räikude kujul. Enamikul lastel ulatub maks 2-4 sentimeetrit rannikukaare serva alt välja. Turse on haruldane. Fibroelastoosi kroonilise kulgemise korral püsivad subendokardiaalne kardiomegaalia, summutatud toonid, refraktaarne südamepuudulikkus stabiilsena. Suhteliselt healoomulise kulgemise korral südame suurus väheneb, kuid säilivad toonuste kurtus, muutused EKG-s ja röntgenis, mis viitavad kardioskleroosile.

Kui subendokardi fibroelastoosi kombineeritakse kaasasündinud südamedefektidega, ilmneb lahknevus defekti kliiniliste ilmingute ja oluliselt suurenenud südame suuruse, summutatud toonide, intrakardiaalse blokaadi vahel.

Subendokardiaalse fibroelastoosi tüsistuste hulka kuuluvad Morgagni-Adams-Stokesi sündroom (vt Morgagni-Adams-Stokesi sündroom) täieliku põiki südameblokaadi taustal, trombembooliline sündroom (vt Trombemboolia) koos hemipareesi tekkega.

Diagnoos tehakse anamneesiandmete (viirusinfektsioonid või ema krooniliste nakkushaiguste ägenemine, samuti rasedate toksikoos raseduse esimesel poolel), haiguse kliiniliste ilmingute ja instrumentaaluuringu tulemuste põhjal. .

Röntgenuuringul tuvastatakse normaalne või veidi tugevnenud kopsumuster, kuid kardiomegaalia ehk südame sfääriline või munajas kuju (joonis). Pulsatsioon väheneb. Kardiotorakaalne indeks - südame põiki suuruse ja rindkere põiksuuruse suhe diafragma tasemel, väljendatuna protsentides, on enamikul patsientidest 70–75% (normaalne lastel 50%). EKG-l (vt täielikku teadmiste kogumit: elektrokardiograafia) - südame elektrilise telje normaalne asend, hammaste kõrge pinge, jäik sagedane rütm, vasaku aatriumi ja vatsakese müokardi hüpertroofia tunnused, sügav negatiivsed või silutud T-lained juhtmetes V 4-6, ST-segmendi väljajätmine isoliini all. Rütmi- ja juhtivushäired ei ole subendokardiaalse fibroelastoosi korral tüüpilised, kuid võib tekkida täiendav asüstool (vt kogu teadmiste kogum), paroksüsmaalne tahhükardia (vt kogu teadmiste kogum), intraventrikulaarne ja atrioventrikulaarne blokaad (vt kogu teadmiste kogum: Süda plokk). Fonokardiograafiline uuring (vt kogu teadmiste kogum: fonokardiograafia) paljastab esimese tooni amplituudi märkimisväärse vähenemise ja süstoolse linditaolise müra südame tipu piirkonnas.

Ehhokardiograafia abil (vt kogu teadmiste kogum) tuvastatakse vasaku vatsakese õõnsuse laienemine. Süstooli ja diastoli õõnsuse läbimõõt muutub vähe, seina paksus suureneb või läheneb normaalsele.

Südameõõne kateteriseerimisel (vt kogu teadmiste kogum: Südame kateteriseerimine) ja angiokardiograafial (vt täielikku teadmiste kogumit) ilmnes vasaku vatsakese järsk laienemine ja sfääriline kuju, mitraalklapi puudulikkuse nähud, müokardi kontraktiilsuse häired, suurenenud lõppdiastoolne rõhk vasakus vatsakeses, rõhk kopsukapillaarides, kopsuarteris.

Ebaselge diagnoosi korral kasutatakse mõnikord vasaku vatsakese endomüokardi biopsiat.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi vasaku koronaararteri ebanormaalse päritoluga kopsutüvest, mida iseloomustab süstool-diastoolne müra teises roietevahelises ruumis vasakul, äkilised ärevushood, millega kaasneb nutt, fokaalsed muutused EKG-s. vasaku vatsakese anterolateraalse seina piirkonnas (vt kogu teadmiste kogum: Müokardiinfarkt); II tüüpi glükogenoosiga (vt täielikku teadmistepagasit: Glükogenoosid), mille puhul on üldine lihasnõrkus, makroglossia, hepatomegaalia, EKG-l PR-intervalli lühenemine. Väikelastel eristatakse subendokardi fibroelastoosi omandatud müokardiidist (vt täielikku teadmiste kogumit), mida tõendab protsessi positiivne dünaamika ravi ajal; täiskasvanutel - sekundaarsete fibrootiliste muutustega müokardis varasemate südamehaiguste taustal (müokardiinfarkt, endokardiit ja teised).

Ravi. Subendokardi fibroelastoosi spetsiifiline ravi puudub. Terapeutiliste meetmete kompleks hõlmab motoorse aktiivsuse piiramist ja sobiva dieedi (soola ja vedeliku piiramine) määramist raske südamepuudulikkuse perioodil. Viirus-bakteriaalse infektsiooni kinnitumisel antakse väikelastele 2-3 nädala pikkune antibiootikumravi kuur. Määrake prednisoloon, südameglükosiidid, diureetikumid - furosemiid (lasix), veroshpiron; ravimid, mis parandavad müokardi metaboolseid protsesse (panangiin, kaaliumorotaat, kokarboksülaas, riboksiin, vitamiinid B 6, B 15, B 5); tahhükardiaga - P-blokaatorid, näiteks anapriliin (obzidaan).

Prognoos on tavaliselt ebasoodne.

Ärahoidmine. Rasedad naised peaksid vältima kokkupuudet ägedate hingamisteede haigustega patsientidega (maski kandmine, interferooni tilgutamine ninna, korteri UV-kiirgus); Soovitatav on võtta askorbiinhapet, B-rühma vitamiine.

Kas te pole kategooriliselt rahul väljavaatega siit maailmast pöördumatult kaduda? Kas te ei soovi oma eluteed lõpetada vastiku mädaneva orgaanilise massina, mille neelavad selles kubisevad hauaussid? Kas soovite naasta oma noorusesse, et elada teist elu? Kas alustada uuesti? Parandage tehtud vead? Täitmata unistusi täita? Järgige seda linki:

Müokardi fibroelastoos- haruldane haigus, mida avastatakse peamiselt esimese eluaasta lastel. Enamasti on tegemist südame kaasasündinud patoloogiaga.

Etioloogia ja patogenees pole selgitatud. Esinemise põhjuste osas on erinevaid seisukohti: aordikoonuse kaasasündinud väärareng, emakasisesest endomüokardiidist või hüpoksiast tingitud kaasasündinud kardioskleroos. Mõned autorid peavad fibroelastoosi kollagenoosi erivormiks.

Patomorfoloogia. Lõigul on süda järsult suurenenud, esineb müokardi hüpertroofia, endokardi paksenemine, samuti südameklapid kollageeni ja elastsete kiudude kasvu ja skleroosi tõttu.

Kliinik. Esimeste elukuude lastel esineb sagedamini fulminantset ehk ägedat vormi, vanemas eas võib täheldada haiguse kroonilist kulgu. Ägeda kursi korral täheldatakse kardiovaskulaarse puudulikkuse nähtuste järkjärgulist suurenemist. Täheldatakse õhupuudust, naha kahvatust tsüanootilise varjundiga, köha, südamepiiride nihkumist, südamehäälte kurtust ja südame rütmihäireid. Mõnikord on kuulda südamekahinat.

Diagnoos See määratakse kliinilise pildi ja röntgenuuringu andmete põhjal, milles tuvastatakse järsult suurenenud sfääriline süda. Angiokardiograafia näitab seina paksenemist, vasaku vatsakese suuruse märkimisväärset suurenemist ja selle aeglast tühjenemist.

diferentsiaaldiagnostika. Kliiniline pilt sarnaneb idiopaatilise müokardiidi ja kaasasündinud südamehaigusega.
Prognoos on sageli ebasoodne. 90% lastest ei ela üle kahe aasta.

RAVI

Tavaliselt on vaja pikka aega kasutada erinevaid südameravimeid, kortikosteroide ja vitamiine. Kaasasündinud südamehaiguse kõige levinum tüsistus on bakteriaalne endokardiit.

Südamepuudulikkusega lapsed, millega kaasneb kopsude suurenenud täitumine verega, on altid sagedastele hingamisteede infektsioonidele. Kaasasündinud südamehaiguse taustal võib tekkida reumaatiline protsess.

Tõsine tüsistus on ajukahjustus, mis areneb aju raske hüpoksia taustal. Ajuveresoonte tromboos areneb sagedamini lastel, kellel on tsüanootilised defektid ja suurenenud vere viskoossus. Dehüdratsioon võib olla aju tromboosi teket soodustav tegur.

Tsüanootiliste väärarengutega patsientidel võivad tekkida ajuabstsessid. Lisaks võib kopsuvereringe vähenenud verevarustusega patsientidel liituda tuberkuloosiga.

Endokardi fibroelastoos – haruldane väärareng – elastsete kiudude rikka sidekoe vohamine. Esinemissagedus 1 5500 vastsündinu kohta. 93% juhtudest on südame suurus järsult suurenenud. Fibroelastoos esineb enamikul juhtudel sporaadiliselt, kuid on ka retsessiivselt pärilikke vorme. 75% lastest sureb esimesel eluaastal. Korduv geneetiline risk on vahemikus 3,8% kuni 25% (olenevalt vormist).

Samas tuleb rõhutada, et koos geenide, kogu geneetilise aparaadi, ontogeneesi protsessis oleva keskkonna kõvasti kodeeritud "tööga" on geenide aktiivsusele mitmekülgne mõju (link).

Enamiku kaasasündinud südamedefektide põhjus pole teada. Võimalik, et paljud juhtumid on seotud tundmatute teratogeenide toimega raseduse esimesel trimestril südame arengu ajal. Teratogeenid – välismõjurid – see võib olla kõik, millele naine vastuvõtlik – palavik, tarvitatavad ravimid, isegi banaalne tsitramoon või aspiriin – M.b. Teie tüdruksõber võttis raseduse ajal mingeid ravimeid, lisaks ei mõjuta teratogeenid mitte ainult geeni (st aktiveerivad või pärsivad), vaid ka embrüo või loote rakke. Need. selline patoloogia ei pruugi tegelikult avalduda, kui näiteks määratakse ja välistatakse provotseeriv väline tegur (s.t. jääb alles ainult pärilikkus). Need. tuleb heade arstide juures põhjalikult läbi uurida kogu raseduse ontogenees, kuidas see kulges, välistada võimalikud ärritavad tegurid (lisaravimid, stress jne), taastada jõud peale nii rasket füüsiliselt rasket perioodi ja proovida uuesti. Sa võid näiteks proovida teises linnas vastu pidada ja sünnitada .. ma juba fantaseerin sellest” Aga siin on tõesti raske midagi nõu anda, eriti kaasasündinud haiguste mittespetsialistil” (minu arstiharidus on pigem nõrk, ma saan seletada ainult olemust)

Edu teie tüdruksõbrale. Ärge heitke meelt ja andke oma kehale ennekõike hea puhkus.

--------------------
EMOTSIOONIDE konkursil Sofochka number 73
järgi linki HÄÄLET – Sulle meeldiva foto number
***
Võida sülearvuti firmalt Balitka