Mõnikord on inimestel nahal villilised lööbed, mis meenutavad ähmaselt põletust. See pemfigoid on teadmata autoimmuunse etioloogiaga healoomuline haigus.

Haiguse üldine kirjeldus

Teadlaste seas puudub selge seisukoht haiguse põhjuste osas, seega on väidetavate arengutegurite kohta arvukalt hüpoteese. Kuid kõik dermatoloogid nõustusid ühel arvamusel: pemfigoidi esinemise esialgne mehhanism on autoimmuunprotsess. Seda kinnitavad mitmesugused teaduslikud uuringud: histoloogilised, biokeemilised, immunoloogilised.

Haiguse allergiline olemus on teatud määral õigustatud, kuna erinevate klasside antikehi leitakse nahakihtide alusmembraani vastu.

Varajases arengustaadiumis avaldub haigus mikromullide (mikrovakuoolide) moodustumisel patsiendi nahal. Tulevikus võib tekkida suurte mullide teke, mis on tingitud nende ühinemisest. Epidermis eraldub pärisnahast. Tulevikus on ülemine kiht nekrootiline ja peaaegu täielikult hävinud.

Villid kipuvad spontaanselt taanduma. Kuid mõnel juhul (see sõltub pemfigoidi enda tüübist) võib tekkida ülemiste nahakudede fibroos. Sel juhul kaob naha elastsus. Mulli kunstliku avanemise korral võib tekkida erosioon.

Mullide lokaliseerimine on erinev. See võib olla nii piiratud kehapiirkonnad kui ka haiguse ilmingute laiad levikualad. Kahjustuse kohad sõltuvad haiguse tüübist.

Haiguse klassifikatsioon

Pemfigoid ei ole üksik haigus, rühm haigusi, nn vesikulaarsed dermatoosid, millega erinevalt tõelisest pemfigusest ei kaasne degeneratiivseid muutusi epidermise kipitavas kihis epidermise rakkude vaheliste ühenduste katkemise näol (akantolüüs). ). Sellist dermatiiti nimetatakse sageli nonakantolüütiliseks pemfiguseks.

Sellel haigusel on kolm peamist tüüpi:

1. Bulloosne pemfigoid, mida sageli nimetatakse Leveri pemfigoidiks, parapemfigus, bulloosne dermatiit herpetiformis, healoomuline pemphigus vulgaris, klassikaline mitteakantolüütiline pemfigus.
2. Armiline pemfigoid, tuntud ka nimetuste järgi: mukosünehiaalne bulloosne dermatiit, silmade pemfigus, konjunktiivi pemfigus.
3. Suu ja nina limaskesta healoomuline mitteakantolüütiline pemfigus või limaskesta healoomuline pemfigoid.

On olemas nn püokokk- või stafülokokk-pemfigoid, mis on täiesti erinevat tüüpi haigus. See on nahainfektsioon, mida tavaliselt põhjustab Staphylococcus aureus ja mis areneb vastsündinutel esimestel elupäevadel. See haigus on tõeline oht lapse tervisele ja elule.

Bulloosne pemfigoid (foto)

Bulloosne pemfigoid on healoomuline kroonilise kuluga dermatoloogiline haigus.

See on seda tüüpi haiguse kõige levinum ja samal ajal raske vorm, mis areneb peamiselt üle 60-aastastel inimestel. Mehed põevad seda tüüpi haigust sagedamini kui naised.

Sordid

Sellel pemfigoidil on kaks peamist sorti:

1. Üldistatud (üldistatud), kõige levinum. Sel juhul võivad punnid tekkida kõikjal, kuid tavaline esialgse lokaliseerimise koht on liigeste ümbrus. Limaskest on kahjustuse protsessis harva kaasatud. Paranemisprotsess toimub ilma armide ilmnemiseta.
2. Vesikulaarne, vähem levinud alamliik. Seda iseloomustab väikeste pingeliste villide rühmade ilmnemine, mis paiknevad naha erütematoossetel (punetavatel, ühinenud lööbega kaetud) aladel. Samal ajal on protsessi kaasatud limaskest. Patoloogia tagajärjeks on villid, armid, erosioon.

On haruldasi bulloosse pemfigoidi vorme:

• akraalne või juveniilne infantiilne sort, mis esineb tavaliselt pärast vaktsineerimist;
• sõlmeline, sõlme tüüpi sügelevate fookuste moodustumisega;
• ekseemiline, väliselt sarnaneb ekseemiga;
• vegetatiivne, intervoltide naastude moodustumisega;
• erütrodermaatiline, mille puhul pulli täidis on suure hulga erütrotsüütide olemasolu tõttu tumedat värvi;
• düshüdrosiformne, kus valdavalt paiknevad vesiikulid jalataldadel ja peopesadel, mis meenutavad atoopilise ekseemi.

Haiguse kliiniline pilt

Haiguse arengu algstaadiumis on kliinik äärmiselt muutlik. Pullid ilmuvad alles hilisematel kuupäevadel. Ja nähtavad sümptomid ilmnevad haiguse ägeda ja alaägeda alguse perioodil. Need on bulloosse pemfigoidi nähud, näiteks:

• sügelus, mis avaldub ammu enne nähtavaid nahakahjustusi (mõnikord mitu kuud);
• urtikaaria () või erütermoosne (punane) lööve, mis eelneb villide ilmnemisele;
• villid (pullid) võivad tekkida lokaalselt, ühe fookuse piires või levida üle kogu keha;
• limaskestade hõivamine (¼ patsientidest), võimaliku düsfaagia ilminguga - neelamishäired.

Tulevikus ilmnevad bulloossed lööbed, mille läbimõõt on 0,3–5 cm. Mõnel juhul võib lööbe kohas esinev sügelus asenduda valuga.

Kõik mullid paiknevad sümmeetriliselt keha keskjoone suhtes. Vigastuskoha nahk on tavaliselt põletikuline ja paistes. Esialgu on pullide täidis läbipaistev, kuid aja jooksul võib tekkida mädane või verine sisu. Pärast villide spontaanset avanemist paraneb koht kiiresti, mõnikord ilma armide ja koorikuta.

Inimese üldises seisundis ei esine häireid, see tähendab, et puudub depressiivne seisund: teadvus, lihastoonus ja siseorganite töö on normaalsed. Reeglina ka kehatemperatuur. Oksendamine, kõhulahtisus, iiveldus puuduvad.

Kuna see haigus on aga eakate haigus, võib selle rühma patsientidel tekkida söögiisu vähenemine, lihasnõrkus ja kehakaalu langus.

Haigusel on krooniline kulg: sümptomite puudumise periood (remissioon) vaheldub sümptomite taastumise ajaga (ägenemine) ja iga uue ringiga levib patoloogia üha enam. Retsidiivid on sageli seotud UV-kiirte kokkupuutega patsiendi kehal.

Põhjused

Arvatakse, et haiguse algust võivad soodustada järgmised tegurid:

• ravimite kontrollimatu kasutamine (iseravimine), näiteks:
  • furosemiid;
  • Penitsilliinid;
  • fenatsetiin;
  • tsiprofloksatsiin;
  • kaptopriil;
  • salasopüridasiin;
  • fluorouratsiil;
  • Kaaliumjodiid.
• ultraviolettkiirgus;
• erineva lokaliseerimisega kasvajaprotsessid.

Seotud vaevused

Sageli on eakate haigus kombineeritud onkoloogiliste kasvajate ja neuralgiliste haiguste tekkega:

• Parkinsoni tõbi;
• dementsus;
• halvatus;
• bipolaarsed häired;
• Alzheimeri tõbi.

Bulloosse pemfigoidi diagnoosimine

Haiguse diagnoosimiseks kasutatakse patsientide igakülgset läbivaatust, mis hõlmab mitte ainult üldanalüüse, vaid ka biomaterjalide kompleksseid uuringuid.

1. Tehke biopsia koos täieliku proovivõtmisega, sealhulgas vesiikuli põhjaga.
2. Epiteeli immunohistoloogiline uurimine.
3. Vereseerumi eraldamine autoantikehade tuvastamisega.
4. Immunofluorestsentsreaktsioon koos erinevat tüüpi immunoglobuliinide akumulatsiooni määramisega.

Lisaks kasutatakse järgmisi laboratoorseid meetodeid:

• Nikolsky sümptom (kerge mehaanilise mõjuga koorimiskatse on vastupidiselt tõelisele pemfigusele negatiivne);
• valgus- ja elektronmikroskoopia, mis paljastab:
  • dermise infiltratsioon (selge vedeliku kogunemine, millega kaasnevad põletikulised protsessid);
  • epidermise lõhe (epidermise rakkude vaheliste ühenduste kaotus);
  • mononukleaarne infiltratsioon (monotsüütide ja lümfotsüütide kogunemine põletiku fookusesse);
  • valgu olemasolu, mis tekib verehüübimise mõjul põieõõnes;
• immunoelektronmikroskoopia (kuldmärgistusega);
• immunokeemilised uuringud.

Pemfigoidi tuleb eristada paljudest teistest dermatoosidest:

Sellise eristamise aluseks on ühe biokeemilise uuringu tulemuste võrdlemine järgmiste kriteeriumide puudumisega:

• naha atroofia;
• pea ja kaela kahjustused.

Haiguse ravi

Bulloosse pemfigoidi ravi on ette nähtud kompleksselt ja ainult individuaalselt.

Terapeutilise toime aluseks on glükokortikosteroidide intravenoosne / intramuskulaarne ja välispidine kasutamine. Tavaliselt on see prednisoloon.

Paralleelselt määratakse immunosupressandid, mis valitakse vastavalt patsiendi üldisele seisundile ja vanusele. Tavaliselt kasutatakse ravis:

• metotreksaat;
• klorambutsiil;
• tsüklosporiin;
• asatiopriin;
• Tsüklofosfamiid.

Kortikosteroidide kasutamise vastunäidustuste korral võivad olla kaasatud nikotiinamiidi ja minotsükliini kombinatsioonid. Võimalik ravi Dapsone'iga.

Terapeutilise kokkupuute ajal on vaja minimeerida tüsistuste tekke riski: seedetrakti haigused, südametegevuse halvenemine. Sekundaarse infektsiooni võimaliku liitumise korral on vajalik antibakteriaalsete ravimite kasutamine.

Kui seda ei ravita, võib võimaliku immuunhäire taustal tekkida sepsis, mis on kurnatud organismi jaoks surmav.

Armiline pemfigoid

Sümptomid

Armiline pemfigoid, rohkem tuntud kui pemphigus ocularis, on sidekesta limaskestade haigus. See juhtub, et patoloogilise protsessi käigus mõjutavad suu ja suguelundite membraanid, mõnikord on kaasatud nahk. Ravi puudumisel võib haigus mõne aasta pärast mõjutada kõri, söögitoru ja kuseteede limaskesta.

Saadud mullide läbimõõt on vahemikus 1 mm kuni 50 mm. Kahjustused on hüpereemilised (punetavad verevoolu tõttu), paiknevad rühmadena ja korduvad sageli samas kohas, mis põhjustab naha karedust ja armistumist.

Villide täidis on seroosne ja pärast pullide avanemist tekkinud erosioonid on fibriinse kattega.

Kahjustus võib alata erinevatest kehaosadest:

1. Konjunktiivi patoloogia algab tavalise põletikuga, millega kaasneb limaskestade mädase eksudaadi eraldumine. Seejärel tekivad silmade punetuse taustal mullid, mis avanevad kiiresti. Tekib erosioon, verejooks ja valulik. Aja jooksul on erosioon kaetud naastudega. Tekivad armistuvad muutused, mille tulemusena sidekesta ja silmamuna sulanduvad kokku. Ravimata jätmise tagajärjeks võivad olla haavandid ja pimedus.
2. Suuõõne limaskestade kahjustus võib põhjustada adhesioonide teket põskede membraani ja alveolaarsete protsesside vahel suu nurkades. Võimalik on mandlite hävitamine.
3. Patoloogia arenguga ninaneelus on võimalik atroofia tekkimine, kõri, söögitoru kitsaste moodustumine. Ravi puudumine viib turbinaatide sulandumiseni nina vaheseinaga.
4. Haiguskollete esinemisega kõris kaasneb perioodiline köha koos veriste kilede (mullide) eraldumisega.
5. Nahal paiknevad fookused näol, jäsemetel, kubemevoltidel. Mullid on üksikud, püsivad. Erosioonid paranevad aeglaselt. Kui kahjustuse koht on peanahk, tekib selle tagajärjel kiilaspäisus.

Armiline pemfigoid on kõige levinum üle 50-aastastel naistel ja lastel. Tavaliselt kestab haigus eluea lõpuni, kuid õige ravi korral on võimalus aktiivsuse kadumiseks ja haiguse enda edasiseks arenguks.

Tuleb meeles pidada, et kui ühes silmas leitakse kahjustus, on haiguse sarnase ilmingu tõenäosus suur ka teises.

Haiguse diagnoosimine

Haiguse diagnoosimine selle esmasel avaldumisel on äärmiselt keeruline protsess, kui kahjustuste lokaliseerimine on väljaspool limaskesta. Ainult armistumise perioodil on võimalik haigust eristada bulloossest pemfigoidist ja pemfigusest. Tavaliselt kasutatakse elektronmikroskoopiat.

Diagnoos tehakse ilmse kliinilise pildi alusel vastavalt kinnitatud histoloogilise uuringu tulemustele. Villide tuvastamine limaskestadel koos sidekesta kahjustusega on täiendav armipemfigoidi olemasolu kinnitav tegur.

Haiguse etioloogia aitab välja selgitada eriarstide uuringud ja konsultatsioonid:

• nahaarst;
• kõrva-nina-kurguarst;
• hambaarst
• infektoloog.

Terapeutilised meetmed

Haiguse ravi sõltub selle lokaliseerimise asukohast.

Nahakahjustuste korral kasutatakse glükokortikoide (tavaliselt prednisoloon) ja immunosupressante (asatiopriin ja tsüklofosfamiid). Sellistel juhtudel on armistuva pemfigoidi ravil üldine põhimõte, millel on terapeutiline toime haiguse bulloosse vormi korral.

Konjunktiivi ja teiste limaskestade kahjustused nõuavad teistsugust lähenemist.

1. Silmahaigust ravitakse:
   1. deksametasooni sisaldavad silmatilgad;
   2. antibakteriaalsed ja antiseptilised ravimid: Okomistiin, Levomütsetiini tilgad, Miramistiini lahus 0,01%;
   3. tervendav aine - Korneregel.
2. Haiguse ilmingutega suu ja nina limaskestade õõnes on näidatud:
   1. sümptomaatilise ravi kasutamine: Subkutin, Dinexan, Herviros, Kavosan;
   2. kohalikud glükokortikoidid: Volon A, Dontizolone, Triamcinolone kristalne suspensioon;
   3. desinfitseerimiseks on ette nähtud loputamine antiseptikumidega: Miramistin, Kloorheksidiin, Furatsiliini vesilahus.
   4. raske koekahjustusega on võimalik naha siirdamine.

Väljaspool limaskestade paiknevate kahjustuste taastumise puudumisel määravad arstid sageli hormoonidest ja antibiootikumidest koosnevaid kombineeritud ravimeid: Pimafukort, Aurobin, Imacort. Lisaks põhiravile, kui kahjustused ei parane ja haiguse täpset põhjust pole, määratakse Bepanthen-kreem, Methyluracil ja Levomekol geel.

Kahjuks ei ole kehtestatud ennetavaid meetmeid bulloosse ja armistuva pemfigoidi esinemise vältimiseks. Arvestades kõiki raviarsti soovitusi ja ettekirjutusi, on prognoos hilisemaks eluks (mitte terviseks!) alati soodne. Sel juhul tuleks loomulikult arvestada patsiendi vanust ja tema üldist seisundit.

Suu limaskesta healoomuline mittekantolüütiline pemfigus

Iseseisvaks vormiks peetakse ainult suu limaskesta healoomulist mitteakantolüütilist pemfigust. Mullid tekivad ainult suu pinnal, on minimaalse suurusega, nendega ei kaasne valu. Pärast härgade kahjustamist tekib erosioon, mis paraneb jälgi jätmata 7-15 päeva jooksul.

Seda tüüpi haiguste peamiseks tunnuseks on haiguse krooniline kulg, millele järgneb kõigi sümptomite spontaanne kadumine. Ainult äärmuslikel juhtudel on võimalik kinnitada sekundaarne infektsioon, mis paraneb vastavalt tekkinud haigusele.

Rasedusaegne pemfigoid

Lapse kandmise perioodil esineb teatud tüüpi haigusi. Seda haigust nimetatakse raseduspemfigoidiks või rasedusherpeseks (kuigi sellel haigusel pole herpesviirusega mingit pistmist).

Veemullid ilmnevad reeglina raseduse 3. trimestril. Lööbed on aga võimalikud igal ajal ja isegi poolteist kuud pärast sünnitust.

See on väga haruldane dermatoos, mis on põhjustatud autoimmuunprotsessidest raseda naise kehas, kellel on teatud tüüpi leukotsüütide antigeene (DR3 ja DR4). Haiguse tekkimise tõenäosus on 1 juhtum 50 tuhande naise kohta. Esinedes lapse esimesel sünnitamisel, avaldub haigus tavaliselt järgnevatel rasedustel.

Sümptomid

Enamikul juhtudel moodustub lööbe lokaliseerimine kõhu nabapiirkonna piirkonnas, kuid mõnikord levib lööve kogu naise kehas. Limaskestad ei ole tavaliselt nakatunud, ilma kahjustusteta.

Raseduse pemfigoidi manifestatsiooni iseloomustavad:

• intensiivne sügelus;
• paapulid;
• ebakorrapärase kujuga naastud;
• villid ja vesiikulid seroosse täidisega.

Haiguse ilmne ilming kestab mitu nädalat, süveneb sünnituse ajal. On juhtumeid nii pikaajalise remissiooni kui ka ägenemiste korral, mis avalduvad menstruatsiooni ajal.

Nõuetekohase ravi puudumisel on haiguse mõju sündimata lapse tervisele võimalik. Laps sünnib enneaegselt, võimalikud vesikulaarsed lööbed, mis kaovad esimese elukuu jooksul.

Ravi

Seetõttu on haiguse sümptomite ilmnemise varases staadiumis väga oluline see õigesti diagnoosida ja alustada ambulatoorset ravi. Teraapia üldpõhimõtted:

• uute löövete ennetamine;
• sügeluse eemaldamine;
• sekundaarse infektsiooni ennetamine.

Selleks kasutamiseks:

• Triamtsinoloonatsetoniidi kreem;
• Prednisolooni kreem või salv (laiaulatusliku lööbe korral);
• antihistamiinikumid;
• infusioonravi (ravimite intravenoosne või naha alla manustamine seisundi normaliseerimiseks);
• plasmaferees (spetsiaalne vere filtreerimise protseduur).

Toitumisomadused

Igat tüüpi haiguste ravimisel on vaja teatud toitumistingimusi ja -režiimi.

Taastumisperioodil on vaja vältida liigset füüsilist pingutust, eelistades rahulikku, mõõdetud elustiili. Arstid soovitavad sageli voodirežiimi.

Spetsiaalse dieedi järgimine on osa ravist. Toitumisel tuleks järgida järgmisi soovitusi:

• jäta toidust välja rasvane kala ja liha;
• loobuma maiustustest ja muffinitest;
• suurendada tarbitavate köögiviljade, puuviljade, ürtide ja looduslike mahlade hulka;
• vähendada piimatoodete tarbimist;
• minimeerida konservide ja vorstide tarbimist oma dieedis;
• kastmed ja majoneesid dieedist välja jätta;
• keelduda tinglikult allergeensetest toiduainetest (näiteks apelsinid, rosinad, viinamarjad).

Patsiendi igapäevases menüüs peaks alati olema:

• teraviljad;
• täistera;
• lahjad puljongid;
• värsked salatid;
• mereannid ja merekala;
• tailiha.

Soovitatav on kasutada auru-, küpsetatud ja keedetud roogasid. Taastumise kohustuslik tingimus on tõhustatud joomise režiim, kus tuleks eelistada looduslikke hüpoallergeenseid mahlu, kompotte, teesid, mineraalvett. Tarbitava vedeliku maht peab olema vähemalt kaks liitrit.

Traditsioonilise meditsiini kasutamine

Igasugune pemfigoid on ohtlik patoloogia, mis nõuab piisavat ravi. Lisaks võite raviarsti loal kasutada rahvapäraseid abinõusid. Tavaliselt on need taimede keetmised ja mahlad, mida kasutatakse desinfektsioonivahendite ja regenereerivate ainetena.

1. Kompresseeri aaloemahlaga. Taime puhas lihakas leht kooritakse, purustatakse ja mahl pressitakse välja. Marli salvrätik leotatakse saadud mahlaga põhjalikult ja kantakse kahjustatud piirkondadele 20–30 minutiks.
2. Kompressid nõgese mahlaga. Taime värsked lehed purustatakse ja suunatakse mahlapressi. Saadud vedel mass immutatakse salvrätikuga ja kantakse kahjustustele 10-20 minutiks.
3. Taimne keetmine. Võrdsetes osades võetakse kasepungad, eukalüpti lehed, raudrohi, nõges, karjase rahakott, serpentiini risoom ja Jaapani Sophora viljad. Kõik on segatud. Kaks supilusikatäit ürtide kollektsiooni valatakse klaasi keeva veega, keedetakse madalal kuumusel ja lastakse üleöö tõmmata. Hommikul filtreerige, jagage saadud lahus 3 osaks. Joo päeva jooksul.

Traditsioonilise meditsiini retseptidel põhinevad kodused vahendid aitavad leevendada haige inimese üldist heaolutunnet, vaigistada sügelust, valu, leevendada punetust ja ärritust.

Bulloosne dermatiit: video

Mis tahes tüüpi ja vormi lekkega pemfigoid on tõsine haigus, mis nõuab kvalifitseeritud arstiabi ja kontrolli. Sellistel juhtudel on enesega ravimine vastuvõetamatu.

Pemfigoid on nahahaigus, mis mõjutab peamiselt eakaid inimesi. Väliste ilmingute korral sarnaneb haigus pemfigusega. Sageli jaotuvad pinges mullid jäsemete, kõhu, alakeha painutuspindadele. Haiguse õigeaegne ravi leevendab mitmeid soovimatuid tagajärgi.

Mis on pemfigoid

Pemfigoid on oletatavasti autoimmuunse iseloomuga haigus, mis avaldub erineva suurusega villide moodustumisel nahal ja limaskestadel. Haigus esineb reeglina eakatel (üle 65-aastastel). Pemfigoid algab ühe või mitme paksuseinalise poolläbipaistva 0,5-3 cm läbimõõduga villi moodustumisega nahale.Haiguse progresseerumisel villide arv suureneb.

Haiguse sordid

Sellesse vaevuste rühma kuuluvad vesikulaarsed dermatoosid, millega ei kaasne akantolüüs, patoloogiline protsess epidermise kipitavates ja teralistes kihtides.

Pemfigoidide sordid:

• armistumine. Seda tüüpi pemfigoid mõjutab peamiselt limaskesti (konjunktiiv, mandlid, uvula, pehme suulae). Naistel on patoloogiad sagedamini kui meestel. Riskirühma kuuluvad üle 50-aastased inimesed. Samadesse kohtadesse ilmuvad mullid, mis põhjustab limaskestal atroofilisi cicatricial muutusi;

• bulloosne (Leveri pemfigoid). Tsüstiliste elementide dislokatsiooni peamine koht on jäsemed ja pagasiruumi. Suu limaskest (põsed, kõva ja pehme suulae piir) on kahjustatud 30% patsientidest. Mõjutatud on ainult naha pealmine kiht. Lööbed on valulikud, millega kaasneb sügelus. Villide sees on selge vedelik (mõnikord segatud verega);
• healoomuline mittekantolüütiline pemfigus. See mõjutab ainult suu limaskesta ja seda iseloomustab krooniline kulg;
• alaealine. See on pemfigoid, mis esineb lapsepõlves;
• rasedusaegne. See on üsna haruldane autoimmuunpatoloogia, mida täheldatakse raseduse ajal ja varases sünnitusjärgses perioodis. 90% naistest ilmnevad esimesed lööbe elemendid nabas. Tulevikus levib lööve teistele kõhu, reitele, kätele;

• stafülokokk (püokokk). Seda iseloomustab mullide kiire ja märkimisväärne levik. Haiguse põhjustaja on Staphylococcus aureus. See haigus mõjutab vastsündinuid tema esimestel elupäevadel. Nakkuse kandjaks on meditsiinitöötajad ja imikute emad.

Video: kõike bulloosse pemfigoidi kohta

Haiguse põhjused

Praeguseks ei ole täpseid andmeid, mis annaksid tõuke selle haiguse tekkeks. Kuid enamik dermatolooge kaldub selle seisundi autoimmuunsele olemusele. Seda tõendab patsiendi immuunsüsteemi patoloogiline reaktsioon organismi enda kudedele.

Arvatakse, et haigust võivad esile kutsuda järgmised tegurid:

• vaktsineerimine;
• ultraviolettkiirgus, põletused;
• kiiritusravi;
• neerusiirdamise äratõukereaktsioon;
• pärisnaha kahjustus või tugev ärritus;
• teatud ravimite (furosemiid, penitsilliin, fenatsetiin, kaptopriil, amoksitsilliin) võtmine.

Sageli kombineeritakse pemfigoidi neuroloogiliste vaevustega (Parkinsoni tõbi, halvatus, bipolaarsed häired jne).

Haiguse arengut soodustavad tegurid on järgmised:

• suitsetamine;
• kliimavööndi muutus;
• märkimisväärne füüsiline aktiivsus;
• stress.

Kliinilised tunnused

Haiguse algstaadiumis on sümptomid sageli mittespetsiifilised.. Patsientidel tekib erineva intensiivsusega sügelus, mõnikord on nahal punetus, tursed ja väikesed lööbed, mis võivad püsida pikka aega (kuni mitu kuud). Bulloosset staadiumi iseloomustab villide tekkimine punetavale või visuaalselt tervele nahale. Villid sisaldavad selget, mõnikord verist vedelikku. Kahjustused on olemuselt sümmeetrilised ja paiknevad silmade, nina, söögitoru limaskestadel, jäsemete painutuspindadel.

Bulloosse pemfigoidi korral võivad villid ühineda ja mõjutada suuri nahapiirkondi.

Ägedas staadiumis tunneb patsient üldist halb enesetunne, kaotab isu. Leveri pemfigoidiga esinevad villid mitu päeva ja avanevad seejärel spontaanselt. Samal ajal jäävad pärisnahale erosioon-haavandilised defektid, mis paranevad mõne nädala pärast.

Diagnostilised meetmed

Selline haigus nagu pemfigoid avaldub väliselt sarnaselt mitmete muude vaevustega (Dühringi dermatiit, tõeline pemfigus, multiformne erüteem). Seetõttu on õige diagnoosi kindlakstegemiseks äärmiselt oluline pöörduda kvalifitseeritud spetsialisti poole. Nahaarst viib läbi välise läbivaatuse ja suunab patsiendi laboratoorsetele immunokeemilistele uuringutele. Mõnikord on vajalik täiendav konsultatsioon silmaarsti ja hambaarstiga.

Mõnes olukorras (rasedusaegne, armistunud pemfigoid) tuleks tavalist diagnoosi täiendada villide sisu proovide võtmisega nende edasiseks histoloogiliseks uurimiseks.

Diagnostilised meetodid:

• lihtne valgusmikroskoopia. Uuringu kaudu on välistatud akantolüüs - degeneratiivsed muutused naha kipitavas kihis;
• immunofluorestsentsmikroskoopia. See histoloogiline meetod võimaldab tuvastada vereseerumis autoantikehi - G-klassi immunoglobuliinide ja komplemendi fraktsioonide kogunemist mööda epidermise basaalmembraani. Spetsiaalse mikroskoobi abil tuvastatakse fluorestseeruvate värvainetega märgistatud ja antigeenidega seotud antikehade sära;
• immunoelektronmikroskoopia. Selle meetodi läbiviimisel märgistatakse immunoglobuliinid kullaga, mille järel eksperdid uurivad nende asukohta;
• Immunoblotanalüüs on meetod veres ringlevate autoantikehade tuvastamiseks. Meetod põhineb valkude eraldamisel sõltuvalt molekulmassist ja nende edasisel kandmisel geeli abil nitrotselluloosmembraanile. Kui patogeeni spetsiifiliste antigeenide vastu on antikehi, ilmub sellele tume joon. Uuringu materjaliks on patsiendi vereplasma või seerum. Meetod on väga informatiivne ja usaldusväärne.

Tabel: erinevus bulloosse pemfigoidi ja pemphigus vulgarise vahel

Kuidas vabaneda patoloogiast

Pemfigoidi raviskeemi valik sõltub mitmest tegurist:

• patsiendi üldine seisund;
• seotud vaevused;
• protsessi levimus;
• voolu raskusaste;
• haiguste tüübid.

Ravi viib läbi arst alles pärast mikroskoopiliste uuringute tulemuste saamist.

Meditsiiniline teraapia

Pemfigoidravi piirdub järgmiste ravimitega:

• tsütostaatikumid ja immunosupressorid (asatiopriin, tsüklosporiin, metotreksaat, klorambutsiil). Nendel ravimitel on võimas immunosupressiivne toime, nad blokeerivad immuunsüsteemi. Haiguse rasketel juhtudel kasutatakse tsütostaatikume. Nad annavad hea ravitoime koos glükokortikoidhormoonidega;
• kortikosteroidhormoonid (prednisoloon). Selle rühma ravimitel on väljendunud põletikuvastane, allergiavastane ja immunosupressiivne toime, need vähendavad T-lümfotsüütide sisaldust veres. Ravi kestus määratakse haiguse tõsiduse järgi. Kortikosteroidhormoonid on esimese valiku ravimid bulloosse pemfigoidi raviks;
• vitamiinide kompleksid, mis tugevdavad veresoonte seinu.

Kui suu limaskestal paiknevad villid, on ette nähtud loputamine antiseptiliste lahustega (Miramistin, Kloorheksidiin, Furatsiliin). Silmalööbe raviks kasutatakse glükokortikoididega silmatilku, antibakteriaalseid ja antiseptilisi ravimeid (Okomistin, Levomycetin tilgad).

Ravimid – pildigalerii

Metotreksaat on tsütostaatiline ravim antimetaboliitide, foolhappe antagonistide rühmast, millel on väljendunud immunosupressiivne toime. Miramistin on antiseptik, mis on võimeline võitlema erinevate mikroorganismidega Okomistin on antiseptilise toimega oftalmoloogiline ravim, mida kasutatakse paikselt tilkade kujul. Prednisoloon - sünteetiline glükokortikoidravim C-vitamiinil on positiivne mõju veresoonte seisundile

Kas vajate dieeti

Pemfigoidi ravis määratakse patsientidele spetsiaalne dieet ja kehtestatakse mitmeid piiranguid. Kui patsiendil on kahjustatud suuõõne, söögitoru, neelu limaskest, on tavalist tahket toitu äärmiselt raske võtta. Sel juhul on päästeks taimetoitlased püreesupid, vedelad teraviljad, kalasufleed, küpsetatud köögiviljad ja puuviljad. Kuvatakse gluteenivaene dieet.

Patsiendid peaksid võimalusel välja jätma suhkru, suitsuliha, kastmed, loomsed rasvad ning vähendama piimatoodete tarbimist miinimumini.

Hügieen

Pemfigoidiga nahk vajab erilist hoolt. Edasise nakatumise vältimiseks tuleb ville ravida antiseptikumidega (Fukortsin, Brilliant Green). Kui teil on villiline lööve, ei ole ujumine soovitatav.

Briljantrohelist kasutatakse villide raviks haiguse korral

Rahvapärased abinõud

Pemfigoid on autoimmuunhaigus, mille ravi nõuab integreeritud lähenemist. Paralleelselt koduse ravimteraapiaga võib kasutada ravimtaimede keetmisi, infusioone ja mahlu.

Pemfigoidi raviks kasutatavad rahvapärased abinõud:

Patsiendi prognoos ja ennetamine

Õigeaegne ravi ja onkoloogilise protsessi puudumine on sellise haiguse nagu pemfigoidi soodsa tulemuse võti. Arsti ettekirjutuste järgimisel õnnestub patsientidel saavutada stabiilne remissioon. Ravi ajal peavad patsiendid järgima tasakaalustatud toitumist, vältima märkimisväärset füüsilist pingutust, stressi. Kõige soodsam prognoos lastele.

Nahal olevad mullid võivad muutuda avatud väravaks patogeensetele bakteritele ja mikroobidele, põhjustades olulisi põletikulisi protsesse (mädasest sepsiseni).

Bullide lokaliseerimine sidekestale ilma sobiva ravita võib põhjustada selle kortsumist, silmamuna liikuvuse kaotust ja isegi pimedaksjäämist.

Tuleb meeles pidada, et pemfigoid võib olla onkoloogilise protsessi algus, mistõttu on äärmiselt oluline läbida põhjalik uuring.

Kahjuks puuduvad meetmed, mis takistaksid haiguse ilmnemist.

Pemfigoid on autoimmuunhaigus, mis nõuab õigeaegset arstiabi. Patsient peab läbima põhjaliku läbivaatuse, sööma tasakaalustatud toitumist ja järgima dermatoloogi (okulist, hambaarst) juhiseid.

on krooniline autoimmuunne nahahaigus, mis mõjutab peamiselt vanemaid inimesi. Selle sümptomid on sarnased pemfiguse sümptomitega ja taanduvad pingeliste villide tekkeks käte, jalgade ja kõhu nahal; patoloogiliste fookuste jaotus on tavaliselt sümmeetriline. Bulloosne pemfigoid diagnoositakse patsiendi uurimise, kahjustatud piirkondade nahakudede histoloogilise uurimise ja immunoloogiliste uuringute põhjal. Haiguse ravi hõlmab immunosupressiivset ja tsütotoksilist ravi, kasutades glükokortikosteroide ja tsütostaatilisi aineid.

RHK-10

L12.0

Üldine informatsioon

Bulloosse pemfigoidi ravi

Bulloosse pemfigoidi raviks kasutatavad esmavaliku ravimid on glükokortikosteroidid - prednisoloon, metüülprednisoloon jt. Ravi on pikk, ravi algab suurte steroidide annustega, vähendades annust järk-järgult 6-9 kuu jooksul. Arvestades, et paljud bulloosse pemfigoidiga patsiendid on eakad, ei ole oluliste kõrvaltoimete tõttu võimalik glükokortikosteroididega täieõiguslikku ravi läbi viia. Sageli viiakse sellises olukorras ravi läbi suukaudsete steroidide vähendatud annuse ja nendel põhinevate salvide paikse kasutamise kombinatsiooniga.

Häid tulemusi annab bulloosse pemfigoidi ravi immunosupressiivsete ainetega, näiteks tsüklosporiiniga. Samamoodi kasutatakse tsütostaatilisi aineid - metotreksaati, tsüklofosfamiidi. Topeltfiltreerimine võib märkimisväärselt kiirendada taastumist ja suurendada bulloosse pemfigoidi ravi efektiivsust. Väliselt kasutatakse tüsistuste (nt sekundaarse infektsiooni) vältimiseks lisaks glükokortikosteroididega salvidele ka antiseptikume (näiteks aniliinvärvid). Kuid igal juhul on selle haiguse ravi väga pikk ja võtab aega vähemalt poolteist aastat ja isegi sel juhul 15-20% patsientidest taastub.

Bulloosse pemfigoidi prognoos ja ennetamine

Klassikalise bulloosse pemfigoidi prognoos on enamikul juhtudel ebakindel. See on tingitud asjaolust, et haigus on krooniline ja raskesti prognoositav ning enamik haigeid on eakad inimesed, kellel on sageli ka muid kaasuvaid haigusi. Bulloosse pemfigoidi põhjustatud suremuse varaseid kõrgeid hinnanguid (10–40%) peetakse nüüd mõnevõrra ebaõigeks, kuna arvutuses ei võetud arvesse vanust, teiste haiguste esinemist ja muid tegureid. Selle patoloogia lapsed ja noorukid on enamikul juhtudel edukalt ravitud. Bulloosse pemfigoidi põdevad või edukalt ravitud isikud peaksid vältima kokkupuudet nahaga traumeerivate teguritega - ultraviolettkiirgus, kõrge või madal temperatuur, mehaaniline trauma. See võib provotseerida haiguse retsidiivi arengut.

Üks kroonilisi autoimmuunseid pärisnaha kahjustusi, mida sageli diagnoositakse eakatel patsientidel, on bulloosne pemfigoid. Selle patoloogia tunnused on sarnased pemfiguse tunnustega, mis on tingitud epidermise mullide moodustumisest. Vaatleme üksikasjalikumalt nahakahjustuste tunnuseid, sümptomeid, ravimeetodeid.

Bulloosne pemfigoid on tuntud ka kui Leveri tõbi. See pärisnaha autoimmuunne kahjustus on üsna haruldane. Seda väljendavad iseloomulikud vesikulaarsed elemendid (pullid), mis ilmuvad pärisnaha pinnale. Kangi bulloosne pemfigoid esineb sagedamini üle 65-aastastel inimestel.

Bulloosset pemfigoidi iseloomustavad pingelised villid, mis tekivad epiteeli alla basaalmembraani delaminatsiooni tõttu. Mõjutatud on ainult dermise ülemised kihid.

Bulloossete kahjustuste korral paiknevad vesiikulid sümmeetriliselt. Need hõlmavad järgmisi dermise piirkondi:

• jalad;
• kõht;
• käed.

Pemfigoidne bulloosne eksperdid võivad nimetada ka seniilset herpetiformset dermatiiti, parapemfiguseks. Pärisnaha bulloosset kahjustust peetakse krooniliseks, seda iseloomustavad retsidiivid. Erinevalt pemphigus vulgarisest esineb bulloosne dermatiit ilma akantolüüsita. Mullide tekkimist epidermise sees peetakse sekundaarseks protsessiks. Selle funktsiooni avastas Lever 1953. aastal. Väga harvadel juhtudel ilmneb pärisnaha patoloogia lastel, noorukitel (ainult umbes sada juhtu).

Teadlased on leidnud seose bulloosse dermatiidi ja onkoloogiliste patoloogiate vahel. Seetõttu peavad spetsialistid mõnikord bulloosset pemfigoidi paraneoplastiliseks protsessiks. On tõendeid kõnealuse haiguse arengu kohta inimestel, kellel on kopsu-, mao- ja kuseteede vähk.

Bulloosne dermatiit registreeritakse sagedamini tugevama soo esindajatel. Aastate jooksul suureneb haiguse tekkimise oht oluliselt. Mõelgem üksikasjalikumalt põhjustele, mis provotseerivad bulloosse pemfigoidi esinemist.

Põhjused

Eksperdid märgivad, et Leveri bulloosne pemfigoid on oma olemuselt autoimmuunne. Tavaliselt põhjustab selle arengut pärilik eelsoodumus autoimmuunsüsteemi riketele. Samuti tunnistavad eksperdid vaadeldava dermatoosi vormi viirusliku etioloogia võimalust. Samal ajal on teadlased tuvastanud mitmed tegurid, mille mõjul tekib bulloosne pemfigoid:

• epidermise liigne ärritus (kiiritusravi, põletused);
• kudede siirdamine;
• dermise vigastus;
• vaktsineerimine;
• kasvaja.

Teadlased suutsid bulloosse dermatiidi esinemise autoimmuunteooriat kinnitada, leides põievedelikust, patsiendi verest epidermise basaalmembraani vastased antikehad.

Patoloogilise protsessi areng

Pärast nende tegurite mõju immuunsüsteemile tekib humoraalne rakuline reaktsioon. See väljendub antikehade tootmises teatud epidermise rakkude vastu, mis on muutunud "võõraks". Aktiveerub autoimmuunprotsess, naha alumises kihis tekib rakkudevaheliste ühenduste katkemine. Nii moodustuvad vesiikulid, mis sisaldavad sees vedelikku.

Moodustunud mullid ühinevad. Neile ilmuvad tihedad rehvid, mida esindavad epidermise terved rakud. Moodustise seinte rakud vananevad, surevad. Samal ajal aktiveeritakse regenereerimisprotsess. Seda esindab uute rakkude moodustumine vesiikuli põhjas. Mull asub pärisnaha kahe kihi vahel:

1. Vana rehv.
2. uus epiteel.

Veresoonte ümber olevale põletikuta pärisnahale võivad ilmuda punnid. Põletikulise protsessi arenguga on infiltraadiga piirkondi.

Põie vedelik sisaldab immuunrakke, teatud arvu eosinofiilseid leukotsüüte. Mis tahes protsesside arenguga kahjustatud piirkonnas säilib side ogakihi rakkude vahel (akantolüüsi protsess puudub). Teisisõnu, hävitamisprotsessi ei jälgita. Seda omadust arvestades nimetasid teadlased patoloogiat mitteakantolüütiliseks pemfiguseks, Leveri pemfigoidiks.

Haiguse iseloomulikud tunnused

Tavaliselt võivad patsiendil enne mullide ilmnemist ilmneda ainult kerged haiguse arengu tunnused. Kangi bulloossel pemfigoidil on järgmised sümptomid:

• erineva intensiivsusega sügelus, mis on tunda kätes, alakõhus, jalgades;
• naha punetus;
• kerge erütematoosne lööve.

Mullid ilmuvad alles teatud aja möödudes. Nende suurus ulatub 3 cm-ni.30% bulloosse pemfigoidi korral tekivad erosioonid tupe ja suuõõne limaskestadel. Mullide omaduseks peetakse ka nende katte tugevust. Patoloogia käigus tekkinud mullidele on iseloomulik vigastuskindlus. Moodustiste sees on seroosne vedelik, mõnikord asendatakse see hemorraagilise, mädase sisuga.

Kusepõie avanemisega kaasnevad naha erosioonid, mida iseloomustab niiskus, pinna hellus ja punakas värvus. Epidermis nendes kohtades paraneb üsna kiiresti, pärast haavu pole jälgi praktiliselt näha.

Täiendavad bulloosse pemfigoidi tunnused patsientidel ilmnevad:

• isutus;
• kaalukaotus;
• palavik.

Bulloosse pemfigoidi põdeva inimese tõsise kurnatuse korral on surm võimalik. Bulloosset dermatiiti iseloomustab krooniline kulg (patoloogia tunnused taanduvad järk-järgult, seejärel võivad need uuesti ilmneda). Sõna otseses mõttes 15–30% juhtudest täheldasid arstid keha spontaanset paranemist.

Armiline pemfigoid

Meditsiinipraktikas tekkis termin "armiline pemfigoid" samaaegselt terminiga "bulloosne pemfigoid", kuna Lever määras selle haruldase dermatoosi eraldi rühma. See patoloogia on oma olemuselt autoimmuunne.

Selle patoloogia vormi tunnuseks on pullide esinemine ühes kohas. Pärisnahale ilmuvad pikka aega mullid. Sel põhjusel tekivad armid. Haiguse lokaliseerimist sidekestale peetakse pimedaksjäämise tõenäosuse tõttu ohtlikuks.

Naised kannatavad cicatricial pemfigoidi all 2 korda sagedamini kui mehed. Lastel registreeriti see patoloogia üksikjuhtudel.

Patoloogiline protsess areneb patoloogiliste antigeenide (eksogeensete, endogeensete) mõju tõttu limaskestadele, pärisnahale.

Endogeensed tegurid on:

• hambapastade kasutamine;
• teatud ravimite võtmine;
• silmatilkade kasutamine.

Eksogeensed tegurid on:

• ripsmete epileerimine;
• tugev hüperinsolatsioon;
• hammustuse korrigeerimine traksidega.

Pemfigoidi tekitamise korral täheldatakse sidekesta, ninaõõne, suu, söögitoru, neelu ja suguelundite limaskestade kahjustusi.

Arstid fikseerivad limaskestade kahjustuse 70% juhtudest, naha patoloogiat täheldatakse harvemini (umbes 30–40% juhtudest).

Patoloogia areng konjunktiivis väljendub järgmistes tunnustes:

• turse;
• hüperemia;
• valu sündroom;
• fotofoobia;
• lööbed (väikesed villid, mille suurus ulatub tihvti peani).

Pärast mulli avanemist moodustub selle asemele uus. See provotseerib armi moodustumist armile. Armide tekitav pemfigoid on ohtlik sidekesta kortsumise, silmamuna liikuvuse vähenemise, pisarakanalite tsikatriaalse deformatsiooni, sidekesta koti adhesioonide moodustumise ja okka ilmnemise tõttu.

Diagnostika

Kangi bulloosset pemfigoidi saab diagnoosida dermatoloogi uurimisel. See nõuab ka spetsiaalseid uuringuid (histoloogilisi, immunoloogilisi). Läbivaatuse käigus uurib arst neid märke, mis on juba ilmnenud (erütematoosne lööve, villide asukoht, koorikud erosioonidel, paranevate erosioonide olemasolu). Haiguslugu sisaldab kõiki andmeid pärast visuaalset kontrolli, uuringuid.

Spetsialist vajab täielikku vereanalüüsi. See diagnostikameetod näitab järgmist pilti:

• eosinofiilia (mõõdukas);
• leukotsütoos.

Läbi viidud immunosadestamise reaktsioon võimaldab näha IgG-d perifeerse vere koostises mis võivad seostuda antigeenidega.

Histoloogilise uuringu eripära on järgmiste protseduuride läbiviimine:

• valgusmikroskoopia. See diagnoos visualiseerib epidermise lõhe, subepidermaalse mulli olemasolu, mis muutub järk-järgult intraepidermaalseks. Uuring näitab kahjustuse all olevat pärisnaha tugevat turset, nähtavat leukotsüütide infiltratsiooni (koosneb järgmistest komponentidest: eosinofiilid, lümfotsüüdid, neutrofiilid);
• immunofluorestsentsmikroskoopia. See uurimismeetod näitab G-rühma immunoglobuliinide, komplimendifraktsioonide kogunemist kogu epidermise basaalmembraanis. Märgitakse nende molekulide kontsentratsiooni basaalmembraani välimises piirkonnas.

Spetsialist võib vajada diferentsiaaldiagnoosi järgmiste patoloogiatega:

• bulloosne epidermolüüs;
• pemphigus vulgaris;
• eksudatiivne erüteem (mitmekujuline).

Põhilised ravimeetodid

Bulloosset pemfigoidi ravitakse ravimitega. Esmavaliku ravimid on glükotrikosteroidid (metüülprednisoloon, prednisoloon). Vaadeldava patoloogia ravi on üsna pikk, see algab suurte steroidide annustega. 6-9-kuulise ravikuuri korral vähendatakse ravimite annust järk-järgult.

Kuna suurem osa bulloosse pemfigoidiga patsientidest on eakad, on glükokortikosteroididega täielikku ravi võimatu läbi viia. Selle rühma ravimite kasutamine on ohtlik paljude kõrvaltoimete ilmnemise tõttu. Eksperdid soovitavad väikestes annustes steroide võtta suu kaudu. Seda ravi täiendab paiksete salvide kasutamine.

Bulloosse dermatiidi ravi immunosupressiivsete ainete (tsüklosporiin ja teised) abil on üsna tõhus. Arstid määravad ka:

• tsütotoksilised ravimid (tsüklofosfamiid, metotreksaat);
• antiseptikumid. Need on vajalikud sekundaarse infektsiooni, tüsistuste ennetamiseks.

Terapeutilise kursuse oluliseks kiirendamiseks soovitavad arstid plasmafereesi kahekordse infiltratsiooniga. Kogu ravikuur kestab mõnikord kuni kaks aastat. Isegi pärast bulloosse pemfigoidi ravi lõppu on retsidiivid võimalikud 15-20% patsientidest.

Haiguse prognoos

Sellise haiguse nagu klassikaline bulloosne pemfigoid on prognoos ebakindel. Eksperdid selgitavad seda asjaoluga, et bulloosne dermatiit on krooniline, raskesti diagnoositav. Lisaks on suurem osa patsientidest eakad inimesed, kellel on esinenud erinevaid kaasuvaid haigusi.

Varem diagnoosisid spetsialistid bulloosse pemfigoidi puhul palju surmajuhtumeid, kuid arstid ei võtnud arvesse patsientide vanust ega kaasuvate haiguste raskust. Laste ja noorukite ravi viiakse läbi edukalt.

Need, kes on põdenud bulloosset pemfigoidi, peaksid vältima kokkupuudet negatiivsete teguritega dermisega:

• ultraviolettkiirgus;
• mehaaniline vigastus;
• kõrged, madalad temperatuurid.

Vaata ka teisi nahahaigusi

bulloosne pemfigoid- haruldane, suhteliselt healoomuline bulloosne dermatoos, millel on tavaliselt krooniline kulg. Alusmembraani delaminatsiooni tõttu tekivad epidermise alla püsivad pinges villid. Bulloosne pemfigoid on vähem levinud kui tõeline (akantolüütiline) pemfigus, tavaliselt mõjutab see eakaid inimesi (umbes 60-70 aastat), kuigi mõnikord võib see esineda ka lastel. juveniilne pemfigoid .

Bulloosse pemfigoidi etioloogia ja patogenees

Bulloosse pemfigoidi etioloogiat ei ole kindlaks tehtud. Haiguse patogenees on autoimmuunne. See põhineb autoimmuunreaktsioonil autoantikehade moodustumisega valkude BP230 (BPAG1) ja BP180 (BPAG2) vastu, mille molekulmass on vastavalt 230 ja 180 kDa.

Valk BP230 Desmoplakiin on hemidesmosoomi rakusisene komponent. BP230 vastaseid antikehi tuvastatakse 30–60% bulloosse pemfigoidiga patsientidest ja harvem muude kliiniliste variantide puhul.

Valk BP180- basaalmembraani transmembraanne komponent, mis koosneb XVII tüüpi kollageenist. BP180 vastaseid antikehi tuvastatakse 40–90% tüüpilise bulloosse pemfigoidiga patsientidest, samuti pemfigoidi haruldasemate kliiniliste variantide korral.

On teada, et alusmembraanile ribataoliselt fikseeritud autoantikehad aktiveerivad komplemendi faktori, mis viib leukotrieen B4 vabanemiseni nuumrakkudest, põhjustab eosinofiilsete, neutrofiilsete granulotsüütide ja makrofaagide kemotaksist. Nende poolt vabanevad proteolüütilised ensüümid toovad kaasa basaalmembraani ülemiste kihtide hävimise, epidermise ja pärisnaha eraldumise ning subepiteliaalse põie moodustumise. Mõnedel patsientidel esineb bulloosne pemfigoid paraneoplastilise haigusena.

Bulloosse pemfigoidi kliiniline pilt

Bulloosne pemfigoid avaldub erineva suurusega pingeliste villide tekkes: mõnest millimeetrist kuni 5-10 cm läbimõõduga ja rohkem. Nahalööbe elemendid ilmnevad näiliselt muutumatul nahal või turse erüteemi taustal ja nendega kaasneb tugev sügelus. Villidel on seroosne või serosanguineoosne sisu, mis on tingitud dermise pindmiste kapillaaride kahjustusest subepidermaalse irdumise ajal. Rühmitamisel moodustavad nad mõnikord veidrate piirjoontega koldeid, paiknevad erüteemi taustal ja meenutavad herpetiformse dermatoosi ilminguid. Mõnel juhul võivad villide ilmnemisele eelneda punnid ja erütematoossed laigud.

Lööve on tavaliselt laialt levinud, paikneb sümmeetriliselt, kuigi mõnikord esineb bulloosse pemfigoidi lokaalseid variante. Tavalised vigastuskohad on kaela külgmised pinnad, kaenlaalused, kubemevoldid, jäsemete painutuspinnad ja ülakõhus. Mõnikord bulloosne pemfigoid algab villidega peopesadel ja taldadel ning meenutab multiformse eksudatiivse erüteemi ilminguid.

Villide avanemisel tekivad perifeersele kasvule kalduvuseta erosioonid, mis on kaetud seroossete ja seroossete-veriste koorikutega, epiteelistuvad suhteliselt kiiresti, jättes pigmentatsiooni. Seega toimub bulloosse pemfigoidi korral nii lööbe tõeline kui ka evolutsiooniline polümorfism.

Arvukate värskete löövete ilmnemisega kaasneb kehatemperatuuri tõus, isutus, sügeluse suurenemine ja patsiendi üldise heaolu halvenemine. Marginaalne Nikolsky sümptom võib olla nõrgalt positiivne, samas kui tervel nahal kahjustuse lähedal on Nikolsky sümptom tavaliselt negatiivne.

Suu limaskest on kahjustatud suhteliselt harva (umbes 10-20% juhtudest), tavaliselt koos laialdase nahalööbega. Kõvasuulae, põskede või igemete limaskestal leitakse seroosse või seroos-hemorraagilise sisuga väikesed pinges villid.

Erinevalt pemphigus vulgarisest. bulloosse pemfigoidi villid püsivad suu limaskestal mitu päeva suure sügavuse ja paksu katte tõttu. Nende avamisel tekivad valulikud, selgelt piiritletud erosioonid ilma fibriinse naastuta, mis epiteelistuvad kiiremini kui pemfiguse korral. Väga harva võib lisaks nahale kahjustada ka neelu, kõri, suguelundite ja silmade limaskesta. Haigus võib olla krooniline erineva kestusega (kuud, aastad) ägenemiste ja remissioonidega. Kui seda ei ravita, on suremus väiksem kui pemphigus vulgaris'e korral (umbes 40%). Patsiendid võivad surra sekundaarse infektsiooni (bronhopneumoonia, sepsis jne) lisandumise või olemasolevate haiguste dekompensatsiooni tõttu. Bulloosse pemfigoidiga patsientidel areneb sekundaarne aneemia, leukotsütoos koos mõõduka eosinofiiliaga, ESR suurenemine, immunoglobuliinide E taseme tõus seerumis.

Bulloosse pemfigoidi diagnoosimine

Värske erosiooni põhja määrdudes-jälgedes leitakse suur hulk eosinofiile (20-30% või rohkem), akantolüütilised rakud puuduvad. Histoloogilisel uurimisel leitakse subepidermaalne õõnsus, kus on palju eosinofiile. Basaalmembraan on lõhenenud ja seda on võimalik jälgida nii põie põhjas kui ka selle operkulumis. Dermis on papillaarne turse ja infiltraat, mis koosneb peamiselt eosinofiilsetest granulotsüütidest.

PIF-i abil tuvastatakse patsientide kahjustatud naha biopsiapiirkondades immunoglobuliinide G ja Cj-komplemendi homogeenne ribataoline ladestumine basaalmembraani tsoonis. Kaudse IF-i abil vereseerumis ja tsüstilises vedelikus 80–90% patsientidest tuvastatakse IgG klassi antikehad basaalmembraani osaks oleva valgu vastu. Nende tiitrid ei ole korrelatsioonis haiguse tõsidusega. Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi pemphigus vulgaris'e, Dühringi dermatoos herpetiformise bulloosse vormi, polümorfse eksudatiivse erüteemi bulloosse vormi ja bulloosse toksidermiaga.

Bulloosse pemfigoidi ravi

Mõnel juhul võib bulloosne pemfigoid olla onkoloogiliste haiguste kaaslane, seetõttu uuritakse patsiente üksikasjalikult pahaloomuliste kasvajate ja muude kaasuvate haiguste tuvastamiseks. Kõrvaldage ravimid ja kokkupuuted, mis võivad esile kutsuda bulloosse pemfigoidi.

Bulloosse pemfigoidi ravi aluseks on patogeneetiline ravi immunosupressantidega: glükokortikoidid üksi või kombinatsioonis asatiopriini või diafenüülsulfooniga (DDS). Prednisoloon (või muu GC samaväärses annuses) määratakse keskmistes annustes (40-60 mg päevas), kuni saavutatakse väljendunud kliiniline toime (tavaliselt 2-3 nädalat). Seejärel vähendatakse annust järk-järgult säilitusravini (10-15 mg prednisolooni päevas). Kui järgmise 3-6 kuu jooksul säilitusannusega ravi ajal lööbeid ei ilmne, võib glükokortikosteroidide kasutamise täielikult tühistada. Kui prednisoloon on vastunäidustatud, võib proovida ravi asatiopriini või DDS-iga.

Bulloosse pemfigoidi väline ravi on sarnane pemfiguse raviga. Ratsionaalne on kasutada antimikroobseid (lokaliseerumisega voltides - ja seenevastaseid) ravimeid, mis on kokkutõmbavad ja millel on lokaalanesteetiline toime.

Allikad:

1. Sokolovsky E.V. Naha- ja suguhaigused. - Peterburi: Folio, 2008.

2. Thoma-Uszynski S, Uter W et al. BP230- ja BP180-spetsiifilised autoantikehad bulloosses pemfigoidis. J Invest Dermatol. juuni 2004

3. Smolin G. Foster C.S. et al. Smolini ja Thofti sarvkesta: teaduslikud alused ja kliiniline praktika. Lippincott Williams ja Wilkins, 2005.

Pemfigoid: haiguse tüübid ja selle ilmingud, ravi põhimõtted

Pemfigoid on krooniline healoomuline nahahaigus, mis esineb peamiselt vanematel inimestel. Patoloogia keskmes on epidermise piirkondade koorimine ilma rakkudevaheliste ühenduste kadumiseta ühes kõige laiemas reas. Selline olukord tekib erinevatel põhjustel, mille tõttu inimkehas tekivad nende enda naha vastased antikehad.

Patoloogia diagnoosi viib läbi dermatoloog, kasutades mitme instrumentaalse tehnika kombinatsiooni. Ravi hõlmab nii süsteemset immunosupressiivset ravi kui ka paikseid aineid. Haigus reageerib hästi käimasolevale ravile, kuid ravimite kasutamine võtab palju aega, et vältida retsidiivi.

Mis on pemfigoid

See haigus mõjutab ainult naha pealmist kihti - epidermist. Sel juhul toimuvate protsesside mõistmiseks käsitleme lühidalt selle reservuaari struktuuri.

Oma struktuurilt meenutab epidermis väga laia katusega 13-16-korruselist maja, mis asub küngastel (sellised tõusud ja süvendid tekivad pärisnahast). See kiht koosneb neljast ning peopesadel ja taldadel viiest anatoomiliselt erinevast kihist:

• need, mis moodustavad "tellised", on idukihid. Neid on kaks: basaal (“tellised” asuvad ühes või kahes kihis) ja torkivad (lahtrid on 10 või enam rida);
• "katus" on ülejäänud 2 või 3 kihti. Need pärinevad idukihtidest, kuid iga reaga näevad nad järjest vähem välja nagu rakud (viimane kiht on täiesti soomused).

Torkiv kiht on eriline: see on mitmekihiline ja selle rakud on varustatud väljakasvudega - "okkad". Need on ühendatud. Tõelise pemfiguse (pemfiguse) korral hävib põletikulise protsessi tulemusena nende selgroolülide vaheline ühendus. Pemfigoidiga (sufiks "-oid" tähendab "sarnast", see tähendab "pemfigus-laadset" patoloogiat) jääb ogakihi rakkude vaheline suhe "jõusse". See on peamine erinevus kahe patoloogia vahel, mis väljendub villide ilmnemises nahal.

Allpool kirjeldatud põhjuste mõjul moodustuvad immunoglobuliini antikehad membraani vastu, millel asub epidermise basaalkiht. See on tegelikult eraldaja epidermise ja pärisnaha vahel, see sisaldab tegureid, mis stimuleerivad ülemise nahakihi kasvu. Kui basaalmembraani alad langevad antikehade "rünnaku" alla, aktiveeritakse immuunreaktsioonide kaskaad, neutrofiilide rakud jõuavad siia. Neist vabanevad erinevad ensüümid, mis hävitavad epidermist pärisnahaga ühendavad "niidid". Sama juhtub pemfigusega, ainult sellega on seos peamiste leukotsüütidel lokaliseeritud kudede ühilduvusantigeenidega, mida pemfigoidiga ei esine.

Bulloosse pemfigoidiga mullid (pullid) moodustuvad järgmiselt:

• alumise kihi rakkude protsesside vahele, mille abil nad omavahel suhtlevad, autoimmuunprotsessi tulemusena tekivad vedelikuga täidetud mullid - vakuoolid;
• lisaks on naha alumise kihi - pärisnaha turse;
• vakuoolide järkjärguline ühinemine koos nahatursega põhjustab suurte vedelikuõõnsuste moodustumist. Kusepõie kaas on venitatud epidermise rakud, mille vahelised sillad on säilinud;
• siis epidermise rakud surevad;
• samal ajal käivituvad epidermises regeneratiivsed protsessid: uued rakud roomavad mulli servadest välja, haaravad järk-järgult selle põhja. See muudab mulli intraepidermaalseks.

Pullad võivad paikneda mittepõletikulisel nahal, seejärel asuvad nad veresoonte ümber. Kui ümbritsev nahk muutub põletikuliseks, tekivad pärisnahas väljendunud infiltraadid. Pulli täitev vedelik sisaldab palju lümfotsüüte, histiotsüüte (koe immuunrakud), vähesel määral eosinofiile (teatud tüüpi valgeid vereliblesid, mis vastutavad allergiliste ilmingute eest).

Kuid hoolimata sellest, millised protsessid toimuvad, säilivad ogakihi rakkude vahelised sidemed, see tähendab, et akantolüüsi (nende hävitamist) ei toimu. Seetõttu nimetatakse haigust nonakantolüütiliseks protsessiks. Selle teine ​​nimi on Leveri bulloosne pemfigoid.

Haiguse klassifikatsioon

Sellel patoloogial on mitu vormi:

• Tegelikult bulloosne pemfigoid, tuntud ka kui Leveri mitteakantolüütiline pemfigoid. Selle sümptomeid kirjeldatakse allpool.
• Armiline pemfigoid, mida nimetatakse ka mukosünehiaalseks bulloosseks dermatiidiks. Patoloogia on vastuvõtlik vanuritele (üle 50-aastased inimesed), rohkem naisi. Iseloomulik on villide ilmumine sidekesta membraanile ja suu limaskestale; mõnel patsiendil on nahalööbed.
• Mitteakantolüütiline healoomuline pemfigus ainult suu limaskestal. Nagu nimigi ütleb, ilmuvad mullid ainult suhu.

On olemas ka eraldi pemfigoidi tüüp – püokokk-pemfigoid. See on Staphylococcus aureus'e põhjustatud nakkushaigus, mis areneb lastel 3-10. elupäeval. See on väga nakkav. Nakkuse allikaks võib olla sünnitusmaja meditsiinipersonal või lapse ema, kes on hiljuti põdenud stafülokoki infektsiooni või on Staphylococcus aureus'e kandja ninaneelus.

Seda iseloomustab villide kiire tekkimine imiku punetavale või terve välimusega nahale. Esmalt ilmuvad need kehatüvele ja kõhule. Villid on algul suure herne suurused, seejärel kasvavad ja võivad ulatuda mitme sentimeetri läbimõõduni ja mädanevad; neid ümbritseb roosa korolla. Lisaks tõuseb temperatuur, võib lapse üldine seisund olla häiritud. Stafülokoki pemfigoid võib põhjustada veremürgistuse, rasketel juhtudel võib see lõppeda surmaga.

Pemfigoidi põhjused

Miks see haigus areneb, pole täpselt teada. Arvatakse, et patoloogia võib tekkida järgmistel põhjustel:

• ultraviolettkiirgus;
• teatud ravimite võtmine: penitsilliin, furosemiid, 5-fluorouratsiil, salasopüridasiin, fenatsetiin, kaaliumjodiid, tsiprofloksatsiin, amoksitsilliin või isegi kaptopriil;
• mis tahes lokaliseerimise kasvajaprotsess (seetõttu otsivad arstid bulloosse pemfigoidi diagnoosimisel vähki kõigis võimalikes lokalisatsioonides).

Patoloogia sümptomid

Haigusel on krooniline kulg, mil sümptomite puudumise (remissiooni) perioodi vahele jääb sümptomite taastumise periood (ägenemine) ja iga uue ägenemisega võib patoloogia levida.

Bulloosse pemfigoidi sümptomid

Sümptomite spekter on üsna lai. Tavaliselt see:

• 0,5-3 cm suuruste pingeliste villide ilmumine punetavale ja tursele, harvem normaalsele nahale;
• palju;
• sügelev, harvem - sügelev ja valu põhjustav;
• lokaliseeritud peamiselt: nahavoltides, kõhul, reite ja õlgade siseküljel, käsivartel. Kolmandikul juhtudest esinevad need 0,5-2 cm ulatuses suu limaskestal: põskedel, kõva- ja pehmesuulae piiril, igemetel;
• enamasti on mullid paigutatud sümmeetriliselt;
• on läbipaistva sisuga, mis aja jooksul võib muutuda mädaseks (kollaseks või valgeks) või veriseks;
• samal ajal, nagu bullae, on lööbe urtikaaria-laadsed elemendid, mis on punase või roosakaspunase värvusega. Sellised villid on eriti märgatavad, kui nahapunetus, millel villid asuvad, taandub;
• pärast mulli avanemist jääb niiske roosakaspunane ala, mis paraneb kiiresti koorikuga või ilma;
• enamiku inimeste üldine seisund ei kannata: teadvus ei ole depressioonis, puudub temperatuur, nõrkus, iiveldus ega oksendamine. Kõhnustunud patsientidel ja eakatel võib tekkida isutus, nõrkus; nad võivad kaalust alla võtta.

Haiguse algstaadiumis ei pruugi olla ville, on ainult koorikud, ekseemi sarnased polümorfsed elemendid või villid, nagu urtikaaria puhul. Lööbega võib kaasneda erineva intensiivsusega sügelus, mida on raske ravida. Järgnev ägenemine kulgeb juba tavaliste sümptomitega, kui tegemist on pemfigoidi klassikalise vormiga, või samade tunnuste kordumisega, ebatüüpiliste vormidega.

Armide pemfigoidi ilmingud

Lööve võib esineda pehme suulae, põse limaskesta, uvula ja mandlite piirkonnas, samas kui suu limaskest on punane ja paistes, kuid see ei pruugi muutuda. Mõnikord ilmuvad lahtised elemendid huultele, silmade sidekestale ja nahale arenedes paiknevad need näol, voltides (eriti reitel) ja peanahal. Haigus võib mõjutada ka siseorganeid.

Lööve on pingelised villid, mille sisu on selge või verine. Pärast nende avamist on nähtavad sügavpunased erosioonid.

Iseloomulik armistunud pemfigoidi tunnus on mõnes kohas pidevalt tekkivad villid, mis soodustavad sealsete armide teket. Selline armistumine huulte piirkonnas põhjustab raskusi suu avamisel. Silma sidekesta membraanil aktiveerudes põhjustab tsikatriaalne protsess selle kortsumist, silmamuna liigutuste piiramist, pisarajuhade läbilaskvuse halvenemist. Silma lokaliseerimine võib põhjustada ka sarvkesta haavandeid, mille tõttu see muutub häguseks ja võimaldab inimesel ainult valgust tajuda.

Selle patoloogia vormi naha lokaliseerimine põhjustab armide ilmnemist allpool nahaaluse taset. Siseorganitel arenedes võib haigust komplitseerida kõri, söögitoru, kusiti, tupe või päraku läbilaskvuse halvenemine.

Diagnostika

Diagnoos "bulloosne pemfigoid" või "armiline pemfigoid" tehakse järgmistel põhjustel.

1. Ülevaatus: pemfigoidil on iseloomulik lokaliseerimine ja tüüpiline suur villide tihedus.

2. Naha biopsia, mille kohaselt tehakse:

• tavamikroskoopia: akantolüüs on välistatud (teadete kadumine ogakihi rakkude selgroo vahel);
• immunofluorestsentsmikroskoopia, mis võimaldab nahaarstil näha naha sära mitte ogakihi, vaid basaalmembraani piirkonnas;
• immunoelektronmikroskoopia: kasutatakse immunoglobuliinide märgistamist kullaga, misjärel uuritakse selle asukohta;
• immunoblotimise ja immunosadestamise meetod.

Teraapia

Bulloosse pemfigoidi ravi seisneb immuunsüsteemi tööd blokeerivate ravimite sisestamises kehasse - need on:

1. Glükokortikoidhormoonid: prednisoloon, deksametasoon, alustades väikestest annustest (30-40 mg prednisolooni päevas).
2. Tsütostaatikumid (sarnaseid ravimeid kasutatakse ka vähi keemiaravis): asatiopriin, tsütoksaan, metotreksaat.

Raske patoloogia korral on esimese 2 nädala jooksul soovitatav kasutada samaaegselt nii glükokortikosteroide kui ka tsütostaatilisi ravimeid.

Ülaltoodud fondide tõhususe suurendamiseks kasutatakse järgmist:

3. süsteemsed ensüümid: Phlogenzym, Wobenzym;
4. vitamiinid, mis on vajalikud veresoonte seina tugevdamiseks: vitamiin P, C, nikotiinamiid;
5. immunoteraapia ravimid: Rituksimab.

Kui tõestatakse, et bulloosne pemfigoid tekkis pahaloomulise kasvaja tekke tagajärjel organismis, viiakse läbi kasvajavastane ravi. See sõltub neoplasmi asukohast, selle pahaloomulisuse astmest, haiguse staadiumist. See võib olla kirurgiline, kiiritusravi, ravim (keemiaravi, sihtravi).

Kohalik ravi sõltub fookuste lokaliseerimisest:

6. Kui need on nahal, ravitakse neid glükokortikoidhormoonidel põhinevate salvidega: prednisoloon, hüdrokortisoon, Aklovate, Afloderm, Topicort, Oxycort.
7. Villide lokaliseerimisega silmas määrab silmaarst kohalikku ravi. Need on silmatilgad glükokortikoididega (deksametasooni tilgad), antibakteriaalsete ja antiseptiliste ainetega (Okomistin, klooramfenikooli tilgad) - mädaste tüsistuste ennetamiseks. Kui pärast villide kahjustamist sidekesta membraani erosioonid ei epiteelisu, määratakse Korneregel.
8. Kui lahtised elemendid paiknevad suuõõne limaskestal, on ette nähtud loputusvahendid antiseptikumidega: furatsiliini, kloorheksidiini, miramistiini vesilahus.

Bulloosse pemfigoidi nahahooldus hõlmab villide töötlemist antiseptikumidega, näiteks briljantrohelise, metüleensinise või fukortsiini lahusega. Need ravimid kuivatavad punnid ja hoiavad ära nende nakatumise. Kui teil on villiline lööve, ei ole ujumine soovitatav. Hügieen viiakse läbi marli salvrätikutega, mis on leotatud antiseptikumide vesilahustes: kloorheksidiin, furatsilliin. Peate seda tegema bloteerivate liigutustega.

Mida teha pemfigoidi mitteparanevate erosioonidega?

See juhtub kas nakatumise ajal või halva taastumisvõimega. Esimesel juhul määratakse ainult glükokortikoide sisaldavate ühekomponentsete salvide asemel hormoonide ja antibiootikumidega kombineeritud ained: Pimafucort, Imacort, Aurobin.

Kehvad taastumisvõimed nõuavad põhjuste täiendavat selgitamist: see võib olla suhkurtõbi või veresoonte patoloogia. Seejärel, sobiva ravi määramisega, paraneb erosioon. Kuni etioloogia selgitamiseni või kui see jääb teadmata, ja lisaks põhjusliku haiguse ravile määratakse dekspantenool Bepanteni kreemi või metüüluratsiili kujul geelitaolise ravimi Levomekol kujul.

Kas dieet on vajalik?

Bulloosse pemfigoidi jaoks on vaja dieeti, et mitte avaldada keha, mille immuunsus on nõrgenenud, täiendavate allergeensete mõjude alla. See seisneb järgmiste reeglite järgimises:

9. toidus peaks olema piisavalt köögivilju;
10. asendada liha kalaga;
11. piimatooted - minimaalne;
12. suhkur tuleks täielikult välja jätta;
13. transrasvad – margariin, majonees, kastmed, praetud toidud, seapekk, sink, vorstid – tuleks välistada.

Mida saab süüa?

Rohelised, köögiviljad, puuviljad, merekala, maks, täisteraleib, teravili, roheline tee, keedetud või küpsetatud tailiha (kana, vasikaliha), supid teise puljongiga või taimetoitlased.

Bulloosne pemfigoid: põhjused, sümptomid, ravi

Bulloosne pemfigoid on autoimmuunne nahahaigus, mis põhjustab eakatel patsientidel kroonilist villi. Diagnoos tehakse biopsia abil. Esiteks kasutatakse ravis glükokortikoide. Paljud patsiendid vajavad pikaajalist säilitusravi, mille käigus võidakse kasutada erinevaid ravimeid.

Bulloosse pemfigoidi korral on antikehad suunatud basaalmembraani vastu ja põhjustavad epidermise eraldumist pärisnahast. Bulloosset pemfigoidi tuleb eristada pemphigus vulgaris'est, mis on tõsisem haigus.

Sümptomid ja märgid

Iseloomulikud pingelised villid tekivad normaalsele või punetavale nahale. Nikolsky sümptom on negatiivne. Tursed või rõngakujulised tumepunased kahjustused võivad ilmneda koos villidega või ilma. Sageli esineb sügelus ilma muude sümptomiteta. Suu limaskesta kahjustused esinevad 1/3 patsientidest, kuid tavaliselt paranevad need kiiresti.

Pemphigus vulgarist tuleb eristada pemfigoidist, IgA lineaarsest dermatoosist, multiformsest erüteemist, ravimitest põhjustatud lööbest, limaskesta healoomulisest pemfigoidist, dermatoosist herpetiformisest ja epidermolüüsist bullosa congenitast. Diagnoosimiseks on vajalik naha biopsia ja antikehade tiitrite määramine vereseerumis.

Prognoos ja ravi

Prognoos on tavaliselt hea ja haigus taandub tavaliselt kuude või aastate jooksul, kuid võib lõppeda surmaga, eriti vanematel patsientidel.

Kerge haiguse korral võib ravis kasutada paikseid glükokortikoide. Raskema haigusega patsientidele manustatakse suukaudselt 60–80 mg prednisooni üks kord päevas, mõne nädala pärast vähendatakse säilitusannuseni 10–20 mg üks kord päevas. Enamikul patsientidest toimub remissioon 2-10 kuu jooksul. Üksikute uute löövete ilmnemine eakatel patsientidel ei nõua annuse suurendamist.

Mõnikord on haigust ravitav tetratsükliini ja nikotiinamiidiga. Kasutada võib ka dapsooni, sulfapüridiini, erütromütsiini ja tetratsükliini, kuna neil on põletikuvastane toime. Enamik patsiente ei vaja immunosupressante, kuid kasutada võib asatiopriini, tsüklofosfamiidi, tsüklosporiini või plasmafereesi.

PEMFIGOID

O. L. Ivanov, A. N. Lvov

"Dermatoloogi käsiraamat"

Pemfigoid (sünonüüm: mitteakantolüütiline pemfigus) on healoomuline krooniline nahahaigus, mille peamiseks elemendiks on põis, mis moodustub subepidermaalselt ilma akantolüüsi tunnusteta.

Nikolsky sümptom kõigis modifikatsioonides on negatiivne. Tavaliselt taanduvad mullid jäljetult, palju harvem jätavad armid. See asjaolu andis aluse eristada kahte pemfigoidi varianti - bulloosset ja armistumist.

Etioloogia pemfigoid on teadmata. Mõnel juhul võib see olla paraneoplastilise iseloomuga. Kõige enam on õigustatud haiguse autoallergiline iseloom: leiti autoantikehad epidermise basaalmembraani vastu (sagedamini IgG, harvem IgA ja muud klassid).

Histoloogiliselt pemfigoidi varases staadiumis tuvastatakse subepidermaalsete mikrovakuoolide moodustumine. Nende ühinemine põhjustab villide moodustumist, mis eraldavad epidermise pärisnahast. Seejärel epidermis, mis moodustab põiekatte, nekrotiseerub ja vajub kokku, välja arvatud sarvkiht. Pärast mullide moodustumist toimub nende põhja uuesti epitelisatsioon ja need võivad paikneda pärisnahas kuni subsarvkesta lokaliseerumiseni. Akantolüüsi tunnused puuduvad. Cicatricial pemfigoidiga täheldatakse dermise ülemiste kihtide fibroosi ja elastse koe vähenemist.

Pemfigoidne bulloosne sellel on palju sünonüüme:

14. pemphigus vulgaris, krooniline
15. healoomuline pemphigus vulgaris,
16. parapemfigus,
17. seniilne herpetiformne dermatiit,
18. herpetiformne bulloosne dermatiit.

Need peegeldavad bulloosse pemfigoidi sarnasust tõelise (akantolüütilise) pemfiguse ja herpetiformse dermatiidiga. pealegi on sarnasus pemfigusega kliiniline vesikulaarsete löövete tõttu ja herpetiformse dermatiidiga - patohistoloogiline subepidermaalse villide tekke tõttu.

Seda eristab pemfigusest healoomuline krooniline kulg ja subepidermaalne villide teke ning herpetiformsest dermatiidist monomorfne bulloosne lööve; Eakate inimeste (üle 60-aastaste) domineeriv kahjustus eristab bulloosset pemfigoidi pemfigusest. ja herpetiformne dermatiit. Limaskestade lüüasaamine, erinevalt tõelisest pemfigusest, ei ole vältimatu, kuigi see pole erandlik haruldus.

Haigus algab villide tekkega erütematoossete-tursete laikude taustal, harvem näiliselt muutumatul nahal. Mullid keskmise suurusega (hernest oani), poolkerakujulised, tiheda sileda ja pingelise kattega, seroosse või seroos-hemorraagilise sisuga. Tänu tihedale rehvile on need vastupidavamad kui tõelise pemfigusega mullid.

Avanemise järgsed erosioonid ei kaldu perifeersele kasvule ja kiiresti epiteliseeruvad. Villide ja irduvate erosioonide sisu kuivamisel tekivad erineva suuruse ja paksusega kollakaspruunid koorikud. Nende tagasilükkamisel paljanduvad soomustega kaetud roosakaspunased laigud. Valdav lokalisatsioon on kõhu alumine pool, kubemevoldid, kaenlaalused lohud ning käte ja jalgade painutuspinnad. Limaskestade kahjustust täheldatakse ligikaudu 20–40% bulloosse pemfigoidiga patsientidest ja see esineb harvade eranditega sekundaarselt. Protsessi edenedes ja mõnikord algusest peale levivad villid üle naha kuni üldise ja isegi universaalse lööbe tekkeni. Subjektiivselt - sageli erineva intensiivsusega sügelus, põletustunne ja valulikkus.

Pemfigoidi ägenemisi põhjustavad sageli nii looduslikud kui ka kunstlikud UV-kiired.

Aja jooksul haiguse raskusaste järk-järgult nõrgeneb, kuid bulloosne pemfigoid on potentsiaalselt tõsine haigus, mis võib lõppeda surmaga.

Pemphigoid cicatricial. ja ka bullous, on sellel palju sünonüüme:

19. pemfigoidsed healoomulised limaskestad,
20. krooniline mukokutaanne pemfigoidne dermatiit,
21. pemfigus silm (konjunktiiv),
22. mukosünehiaalne pemfigoid.

Haiguse olemus peegeldab kõige täielikumalt mõistet "bulloosne atroofiline mukosinehiaalne dermatiit", rõhutades selle peamist kliinilist tunnust - armide, adhesioonide, atroofia villide tekkimist. See esineb naistel 2 korda sagedamini kui meestel; küpses eas inimesed on haiged.

Cicatricial pemfigoid on limaskestade haigus: umbes kolmandikul patsientidest on nahk protsessis sekundaarselt kaasatud. Kõige sagedamini on kahjustatud suu limaskestad ja silmade sidekesta. Suuõõnes, väliselt muutumatul limaskestal või erütematoossel taustal valatakse välja pingelised villid läbimõõduga 0,2–1,5 cm; nende sisu on seroosne, harva hemorraagiline. Villide rebenemisest tekkivad erosioonid ei ole perifeersele kasvule kalduvad, ei veritse, nende pind on kihtidest vaba, neid ei äärista kooriv epiteel; ei ole valus. Limaskestade süljeeritus ja tursed on ebaolulised.

Cicatricial adhesiivne ja atroofilised muutused ilmnevad 3 aasta jooksul pärast haiguse algust.

Erineb suurepärase originaalsuse poolest cicatricial pemfigoid silma piirkonnas. Juba varases staadiumis võib armistumise tunnuseid tuvastada väikeste adhesioonidena silmalaugude sidekesta ja silmamuna vahel või ülemise ja alumise silmalaugu vahel. Armide suurenemisega vähenevad konjunktiivi õõnsuse kaared kuni täieliku kustutamiseni. Pikaajalise armistunud pemfigoidi omapärane tagajärg on nn skulptuursed silmad, mille puhul sarvkest on täielikult kaetud hägune kest, mis võimaldab ainult valgust tajuda.

Nahal on villid üksikud, harva üldistatud; esinevad näiliselt tervel või erütematoossel nahal, on püsivad; erosioonid pärast neid paranevad aeglaselt atroofiliste armide moodustumisega, mis põhjustab peanaha kiilaspäisust. Cicatricial pemfigoidiga võivad tekkida ka mitmesugused hingetoru ja kõri, söögitoru, tupe ja päraku, ureetra jne funktsionaalsed ja morfoloogilised häired.

Bulloosse ja armistuva pemfigoidi diagnoosimine põhineb:

23. kliinilised ja histoloogilised andmed
24. kaudsete ja otseste immunofluorestsentsuuringute tulemused.

Eristage pemfigoid eriti raske pemphigus vulgaris'est. eriti selle algstaadiumis, kui akantolüütilisi rakke sageli ei tuvastata ja Nikolsky sümptom on negatiivne. Lõplikku diagnoosi aitavad teha histoloogiliste (põie subepidermaalne, mitte intraepidermaalne asukoht) ja immunofluorestsentsi (keldrimembraanis helendav, mitte ogakihi piirkonnas) uuringute tulemused.

Pemfigoidi eristatakse ka:

Armilist pemfigoidi eristatakse ka:

kortikosteroidhormoonid. Esialgne annus 40-80 mg prednisolooni päevas; silmakahjustusega tsikatritiaalse pemfigoidi korral võib osutuda vajalikuks suuremad annused.

Ravi kestus ja ööpäevase annuse vähendamise kiirus määratakse haiguse tõsiduse järgi.

Kasutatakse ka tsütostaatikume, nagu tõelise pemfiguse puhul, sulfoonseid ravimeid - nagu herpetiformse dermatiidi korral.

Haiguse paraneoplastilise olemusega - kasvajavastane ravi.