Artikli sisu

Duhringi haigus(sünonüümid: Broca polümorfne valulik dermatiit, dermatiit herpetiformis, Pemphigus pruriginosus) on immunopaatiate rühma kuuluv krooniline korduv bulloosne nahahaigus, mida iseloomustab nahailmingute polümorfism ja nahasügelus.
Dühringi haigust kirjeldas Dühring aastal 1884. Mehed haigestuvad kaks korda sagedamini kui naised. Sageli kaasneb haigusega enteropaatia, algus võib olla igas vanuses, isegi lapsepõlves, tavaliselt 20-40 aasta pärast.

Duhringi tõve etioloogia ja patogenees

Etioloogia ei ole teada. Dühringi tõve esinemiseks on geneetiline eelsoodumus, suur korrelatsioon histo-sobivuse antigeenidega HLA-B8 ja HLA-DW3. Ei saa välistada välistegurite - viiruste, bakterite, ravimite (halogeenide) - provokatiivset mõju.
Patogenees ei ole täielikult välja selgitatud. Kõige üldtunnustatud seisukoht on, et Dühringi tõbi on seotud immunoloogiliste kahjustustega. Patsientide nahas ilmnesid immunoglobuliinid A ja immunoglobuliinid. G, immunoglobuliinide ladestused, peamiselt A2 immunoglobuliinid, mis ei sisalda sekretoorset komponenti, C3-, C5a-süsteemi komplemendikomponendid, eosinofiilid ja neutrofiilid; veres - eosinofiilia, immunoglobuliini E tase ei tõuse. Eeldatakse, et immuunkompleksid on patogeneetilise tähtsusega (immunoloogilise kahjustuse tüüp Gelli ja Coombsi järgi). 70-95% Duhringi tõve juhtudest võib naha muutusi kombineerida peensoole limaskesta patoloogiaga - tsöliaakia enteropaatiaga (gluteen on teravilja peamine valk). Dieet, mis välistab gluteenirikkad toidud, parandab naha seisundit. On oletatud, et gluteen, olles antigeen, põhjustab immunoglobuliinidega E seotud antikehade moodustumist seedetraktis. Need antikehad on fikseeritud nahas, kus võivad paikneda gluteeni siduvad struktuurid. Moodustuvad immuunkompleksid (gluteen - immunoglobuliini A-ga seotud gluteenivastased antikehad), mis aktiveerivad komplemendi süsteemi alternatiivsel viisil. Tsirkuleerivad immuunkompleksid (gluteenivastased gluteenivastased antikehad) ladestuvad pärisnaha papillidele. Toimub kemotaktilise faktori vabanemine ja leukotsüütide ligitõmbamine immunoloogilise konflikti tsoonidesse.
20% patsientide seerumis määratakse antiretikulaarsed antikehad (immunoglobuliin Q, mõnikord ka immunoglobuliin A), mis ristreageerivad gluteeniga. Gluteenivaba dieet viib nende antikehade madalama tasemeni.

Duhringi tõve patomorfoloogia

Haiguse varases staadiumis määratakse mikroabstsessid naha papillides, mis koosnevad peamiselt neutrofiilidest, vähemal määral - eosinofiilidest ja fibriinist; esineb turse, veresoonte ümber - infiltratsioon lümfotsüütide, histiotsüütide, eosinofiilide ja neutrofiilidega, hilisemates staadiumides - subepidermaalsed villid.

Dühringi tõve kliinik

Algus on äge, mõnel juhul üldiste sümptomitega – halb enesetunne, külmavärinad, väike palavik. Nahakahjustusi iseloomustab lööbe tõeline polümorfism: erineva suurusega erütematoossed laigud, villid, paapulid ja villid, mis kipuvad paiknema rühmadena (herpetiformsed) naha erinevates osades, sageli sümmeetriliselt tervel nahal või roosa taustal. laigud. Mõnikord on mullid paigutatud rõngakujuliselt või vanikukujuliselt. Villide sisu on selge või hägune, harvem hemorraagiline. Mullid kas avanevad, moodustades erosiooni, või kuivavad koos meekollaste või veripruunide koorikute moodustumisega, mille all toimub epiteelistumine. Pärast villide paranemist jääb pigmentatsioon alles. Villide lööve suu limaskestal on suhteliselt haruldane. Patsientide üldine seisund on endiselt üsna rahuldav, siseorganites tõsiseid muutusi ei täheldata.

Duhringi tõve diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnostika

Felner tegi ettepaneku kasutada Duhringi tõve diagnoosimisel seitset peamist kriteeriumi, millest kaks esimest on kohustuslikud, ja viis teist kinnitavad ainult diagnoosi:
1) intensiivne sügelus; papulo-vesikulaarsed sümmeetrilised kahjustused jäsemete sirutajapindadel;
2) immunoglobuliini A ladestused pärisnaha papillides;
3) subepidermaalsed villid eosinofiilide ja neutrofiilidega;
4) HLA - B8 haplotüübi tuvastamine;
5) perekondlik eelsoodumus;
6) gluteeni enteropaatia;
7) paranemine pärast gluteenivaba dieeti või sulfoonravi.
Dühringi tõve korral määratakse positiivne manustamistest (erüteem, sügelus, vesikulaarne lööve) kaaliumjodiidiga (Yadassoni test).

Duhringi tõve ravi

Kui Dühringi tõbi kombineeritakse tsöliaakiaga, on soovitatav järgida gluteenivaba dieeti. Terad (nisu, rukis, oder, kaer) tuleb dieedist täielikult välja jätta. Duhringi tõve ravis kasutatakse kahte ravimirühma - sulfoone ja immunosupressante (peamiselt glükokortikosteroidravimid). Sulfapüridiin, sulfoonid (dapsoon – diamindifenüülsulfoon) ja sulfoksoon (diason) vähendavad nahakahjustuste sümptomeid. Toime saavutamiseks vajalik annus on rangelt individuaalne (keskmiselt 0,05-0,1 g diamindifenüülsulfooni päevas viis kuni seitse korda kolmepäevaste pausidega). Kui patsient ei talu sulfoone ja sulfopüridiini või puudub toime, määratakse süsteemsed glükokortikosteroidravimid. Kohalikult soovitatavad salvid nendega ja aniliinvärvide desinfitseerivad alkoholilahused.

Dühringi dermatiit (dermatiit herpetiformis, herpes pemfigoid) - kõik need nimetused ühendavad kroonilise retsidiveeruva nahahaiguse, mis väljendub sügelev lööve. Välimuselt meenutab see löövet koos herpesega. Haigus sai oma nime Ameerika dermatoloogi Dühringi auks, kes seda 19. sajandi lõpus uuris ja kirjeldas patoloogia iseloomulikke sümptomeid. Seda dermatoosi iseloomustab lööbe spetsiifiline iseloom, mis moodustavad nahale omapärased vanikud, rõngad ja poolrõngad. Duhringi tõbi esineb kõige sagedamini kõige produktiivsemas eas (20–50 aastat) ja see mõjutab peamiselt mehi.

Haiguse arengu täpsed põhjused on siiani teadmata. Teadlased viitavad sellele, et nahakahjustusi võivad põhjustada järgmised tegurid:

Arstid märgivad, et Duhringi tõve tekkerisk suureneb keha mürgistuse, vaktsineerimise, kaitsevõime nõrgenemise, lümfogranulomatooside, närvilise või füüsilise kurnatuse tõttu. Selle dermatiidi vormiga patsientidel täheldatakse ülitundlikkusreaktsioone joodi suhtes, mistõttu teadlased esitasid oletuse haiguse allergilise olemuse kohta. Teine teooria viitab haiguse viiruslikule komponendile, kuna paljudel juhtudel tekkisid iseloomulikud sümptomid pärast viirusnakkusi (SARS, tuulerõuged, herpes).

Sümptomid

Haiguse algusele eelneb üldise heaolu halvenemine. Inimene tunneb nõrkust, märgib temperatuuri tõusu, kaebab halb enesetunne, sügelus ja kipitustunne nahas.Haigus algab ägedalt, kohese lööbega. Protsessiga kaasneb intensiivne sügelus ja põletustunne.

Lööve on vedela sisuga täidetud vesiste villide kujul. Lööve võib ilmneda mis tahes kehaosas, välja arvatud tallad ja peopesad. Lemmik lokaliseerimiskoht on abaluude, õlgade, alaselja, tuhara, käte- ja jalgade kõverad. Nendes kohtades täheldatakse sademete elementide suurimat kogunemist. Esimesel päeval on vesiste vesiikulite sisu läbipaistev, seejärel muutuvad need häguseks ja avanevad, moodustades nutvaid erosioone. Vabanenud eksudaat, sattudes tervele nahale, nakatab seda ja põhjustab uute elementide ilmumist.

Tugev sügelus ja põletustunne panevad kahjustatud nahka kammima, mis provotseerib protsessi edasist levikut ja ähvardab tüsistustega. Kratsimise tagajärjel tekkinud mikropragude kaudu võib nakkus kergesti tungida. Aja jooksul kaetakse nutvad erosioonid koos protsessi nõrgenemisega kuivade koorikutega, mis hiljem maha kukuvad, jättes maha armid või depigmenteerunud laigud. Lööbed on kõige sagedamini paigutatud sümmeetriliselt ja moodustavad iseloomulikud kujundid (pärjad, ringid).

Duhringi tõbe peetakse polümorfseks haiguseks, see tähendab, et nahale ilmuvad korraga elemendid, mis erinevad üksteisest suuruse, kuju ja sisu poolest.

Lisaks võivad nahale tekkida lööbed, mis sarnanevad nõgesepõletusega, või tekivad laigud, mis meenutavad verevalumeid (need on põhjustatud nahaalustest hemorraagiatest). Sellega seoses eristatakse mitut dermatiidi vormi:

• papulaarne
• Vesikulaarne
• bulloosne
• Urtikaaria sarnane

Erinevad lööbed võivad tekkida nii tursetele, punetavatele kohtadele kui ka väliselt muutumatule nahale. Lisaks polümorfsetele löövetele kaasnevad Duhringi tõvega sellised sümptomid nagu üldine nõrkus, unetus ja kilpnäärme talitlushäired. Märgitakse polüfekaalseid sümptomeid, väljaheide muutub rasvaseks ja muutub halliks.

Haigus on pika kroonilise kulgemisega, remissiooniperioodid (sümptomite nõrgenemine) asenduvad ägenemistega (haiguse ägenemistega). Selle haiguse remissioonid on üsna pikad, ebameeldivad sümptomid võivad puududa mitmest kuust aastani, kuid siis haigus taastub uuesti ja kuulutab end ägenemisena.

Rasedatel naistel ilmneb Duhringi herpetiformne dermatiit 3-4 kuu vanuselt. Selle peamised ilmingud läbipaistva või mädase sisuga täidetud koonusekujuliste vesiikulite kujul ilmnevad põletikulise, punetava naha taustal. Lööbe ilmnemisega kaasneb tugev põletustunne ja sügelus. 2-3 päeva pärast mullid lõhkevad, eritavad sisu ning lõpuks kuivavad ja katavad kooriku.

Diagnostika

Nahaarst teeb esialgse diagnoosi, tuginedes uuringu käigus täheldatud kliinilisele pildile. Laboratoorsed ja instrumentaalsed uurimismeetodid aitavad seda kinnitada.

Kui dermatiit esineb bulloossel kujul, mida iseloomustab suurte vesiste villide ilmnemine, on arsti ülesanne eristada haigust pemfigusest või multiformsest erüteemist.

Kuna Duhringi dermatiit on klassifitseeritud paraonkoloogiliseks haiguseks, on eakatele patsientidele ette nähtud täiendavad uuringud (ultraheli, CT, röntgen). See välistab vähi kahtluse.

Haiguse ravi

Dühringi dermatiidi ravi põhineb ravimite kasutamisel ja spetsiaalse gluteenivaba dieedi järgimisel.Haiguse kerge kulgemise korral määratakse sulfoonrühma ravimid (Dapson, Avlosulfone, Diucifon, Sulfapyridine). Raskete dermatiidi ilmingute korral on soovitatav kasutada suukaudseid kortikosteroide (prednisoloon, deksametasoon). Ravimid määrab arst, neid tuleb võtta lühikeste kursustena, järgides näidatud annust. Talumatu sügeluse ja ärrituse leevendamiseks kasutatakse antihistamiine (Erius, Claritin, Zirtek).

Mõjutatud nahal esinevaid lööbeid ravitakse briljantrohelise või fukartsiiniga, määritakse kortikosteroidsalve või arsti poolt määratud aerosoole. Soojad vannid kaaliumpermanganaadi lahusega aitavad eemaldada ärritust ja leevendada sügelust. Kaaliumpermanganaat on suurepärane antiseptik, sellised protseduurid aitavad mitte ainult vähendada põletikulist protsessi, vaid välistavad ka sekundaarse infektsiooni lisamise.

Taastava ravina kasutatakse vitamiiniteraapiat, eriti kasulikud on kompleksid, mis sisaldavad rühma B, C vitamiine, foolhapet. Immuunsuse suurendamiseks on kasulik võtta Eleutherococcus'i, ženšenni, aralia infusioone. Remissiooni ajal soovitatakse Dühringi dermatiidiga patsientidele sanatoorset ravi vesiniksulfiidi allikate juures.

Dieet

Eriline roll dermatoosi ravis on dieedil, mis hõlmab teatud toiduainete väljajätmist dieedist. Selle haiguse korral on keha suurenenud tundlikkus gluteeni ja gluteeni suhtes, seetõttu on Dühringi herpetiformse dermatiidiga patsientide jaoks oluline neid sisaldavate toitude täielik väljajätmine toidust. Gluteeni leidub peamiselt teraviljas: nisu, rukis, kaer, oder. Seetõttu on järgmised tooted keelatud:

Keelatud toiduainete loetelu on üsna suur ja sellest tuleb haiguse ägenemise vältimiseks rangelt kinni pidada. Nüüd vaatame, milliseid toite võib Dühringi dermatiidiga patsient oma igapäevasesse dieeti lisada:

Dühringi dermatiidiga patsientidel soovitatakse lisaks kasutada rohelisi, vürtse, oliive või oliive, päevalilleseemneid või kõrvitsaid. Toiduvalmistamiseks kasutage ainult ilma joodisisalduseta lauasoola.

Dühringi dermatiidi ravi rahvapäraste ravimitega

Kodus saab Duhringi tõve sümptomitega toime tulla rahvapäraste retseptide abil.

1. Melissa tee. Haigussümptomid taanduvad ja remissiooniperiood pikeneb, kui juua igapäevaselt melissi teed, millel on põletikuvastane ja üldtugevdav toime. Selleks keedetakse ravimtaime värskeid või kuivatatud ürte nagu tavalist teed ja juuakse mitu korda päevas, lisades klaasile veidi sidrunimahla või mett.
2. Vannid igihali keetmisega. Sellised veeprotseduurid aitavad vähendada ebameeldivaid nahasümptomeid, leevendada sügelust ja ärritust. Tervendava keetmise valmistamiseks valatakse kaks supilusikatäit kuivatatud igihali lehti ja õisi 400 ml kuuma vette ja hautatakse veevannis 10 minutit. Valmis puljong filtreeritakse ja lisatakse suplusvette. Protseduuri saab teha ülepäeviti.
3. Kasepungade keetmine. Kase keedist kasutatakse sageli põletikulise naha raviks, see rahustab hästi, leevendab ärritust ja intensiivset sügelust. Keetmise valmistamiseks valatakse klaas kasepungasid 300 ml veega ja keedetakse madalal kuumusel 15-20 minutit. Seejärel kompositsioon jahutatakse, filtreeritakse ja seda kasutatakse kahjustatud nahapiirkondade pühkimiseks.
4. naistepuna salv. See tööriist pehmendab nahka suurepäraselt, omab desinfitseerivat ja antimikroobset toimet, soodustab kahjustatud naha kiiret paranemist ja taastumist. Salvi valmistamiseks peate suvel taime koguma. See vajab palju. Jahvatage taimsed toorained, tõmmake mahl välja, asetage anumasse ja pange veevanni keema. Mahl aurustatakse madalal kuumusel, kuni see pakseneb ja alles jääb vaid pool esialgsest mahust. Seejärel jahutatakse aurustunud mahl ja segatakse võiga vahekorras 1:4. Valmis salv sõtkutakse hästi ühtlaseks ja kasutatakse ettenähtud otstarbel.
5. naistepunaõli. Kui ülaltoodud meetod tundub liiga aeganõudev, võid valmistada naistepunaõli, millel on samad raviomadused. Selle valmistamiseks purustatakse 30 g naistepuna lehti ja õisi, valatakse 200 ml taimeõlisse ja infundeeritakse 2 nädalat pimedas kohas. Selle perioodi lõpus terapeutiline kompositsioon filtreeritakse ja seda kasutatakse kahjustatud naha raviks.

Hea efekt Dühringi dermatiidi ravis on kannikese, saialille, puuvõõriku, kadaka, astelpaju dekoktide vastuvõtt. Nendel ravimtaimedel on väljendunud antihistamiinne, põletikuvastane ja parandav toime. Neid saab kasutada suukaudseks manustamiseks või vannideks koos ravimtaimede keetmise lisamisega.

Pidage meeles, et rahvapärased retseptid ei asenda ravimteraapiat ja on ainult põhiravi täiendus. Enne nende kasutamist pidage kindlasti nõu oma arstiga.

Dühringi tõbi või muul viisil herpetiformne dermatiit on krooniline korduv nahakahjustuste protsess, mis avaldub polümorfsete, sageli sümmeetriliste õisikutena, millega kaasneb intensiivne sügelus, põletustunne või paresteesiad.

Duhringi tõve põhjused

Pole täpselt paigaldatud. Oluline on suurenenud tundlikkus gluteeni (teravilja valk), mis moodustub soolestikus toidu seedimise protsessis, ja halogeniidide suhtes. Võib-olla gerietiformse dermatiidi esinemine endokriinsete muutuste (rasedus, menopaus), lümfogranulomatoos, tokseemia, vaktsineerimine, närviline ja füüsiline ületöötamine taustal. Arvestades Dühringi dermatiidiga patsientide suurenenud tundlikkust joodi suhtes, arvatakse, et haigus esineb allergilise reaktsioonina mitmesugustele endogeensetele stiimulitele; eeldatakse ka viiruslikku etioloogiat.

Duhringi tõve sümptomid

Haigus esineb peamiselt vanuses 25–55 aastat. Äärmiselt harva võib haigus alata nii esimestel elukuudel kui ka vanemas eas. Naised haigestuvad harvemini kui mehed.

Haigust iseloomustab nahaelementide polümorfism, üheaegselt või lühikese intervalliga tekivad vesiikulid, villid, papulid, pustulid, varem - piiratud erütematoossetes piirkondades paiknevad villid. Siis on sekundaarsed elemendid - erosioon, soomused, koorikud. Lööbeid iseloomustab rühmitatud (herpetiformne), sümmeetriline paigutus, sageli krooniline ja korduv kulg, rasked subjektiivsed sümptomid (sügelus, põletustunne ja valulikkus).

Patsientide üldine seisund on vaatamata perioodilistele temperatuuritõusudele suhteliselt hea.

Erütematoossed, makulopapulaarsed ja urtikaarsed elemendid ilmuvad nahale kehatüve ja jäsemete ja tuharate sirutajapindadele, mis näitavad kalduvust muutuda vesiikuliteks ja pustuliteks. Samuti võivad tekkida suured pemfigus-laadsed villid. Tüüpilised on kahvatukollased poolläbipaistvad vesiikulid läbimõõduga 5–10 mm. Need võivad ühineda suuremateks mullideks, mis avanedes ja kahanedes moodustavad koorikuid. Vesiikulite, pustulite ja villide sisul on mõnikord hemorraagiline iseloom. Lööbega kaasneb tugev sügelus või põletustunne ja valulikkus. Sügeluse tagajärjel tekkinud ekskoriatsioonid, samuti erosioon, koorikud, soomused, pindmised armid sügava kriimustuse kohas, pigmentatsioon võimendavad polümorfismi nähtusi. Suuõõne limaskestad on kahjustatud palju harvemini (10% juhtudest) kui pemphigus vulgaris ja need ei ole kunagi haiguse esialgsed ilmingud. Lastel on aga sageli kahjustatud limaskestad ja dermatoosi iseloomustab vesikulaarsete elementide ülekaal, väiksem kalduvus rühmitamisele, polümorfism ja pigmentatsiooni moodustumine endiste löövete kohas, mida täheldatakse ka täiskasvanutel.

Nikolsky sümptom negatiivne Dühringi dermatiidi suhtes. Veres on täheldatud eosinofiiliat. Märkimisväärne hulk eosinofiile leidub ka villide sisus. Otsese immunofluorestsentstesti läbiviimisel basaalmembraani tsoonis tuvastatakse immunoglobuliini (IgA) granuleeritud ladestused.

Eristage dermatooside kruinovesikulaarset sorti, mille puhul tekivad pingelised läbipaistvad villid, mille suurus ulatub kirssidest kreeka pähkliteni ja mis paiknevad turselisel hüpereemilisel nahal, ja väikese mulliga sorti, kui teravalt hüpereemilisele nahale rühmitatud mullid ja papulovesikulaarsed elemendid on hirsiterast kuni pähklini. hernes. Esimesel juhul on dermatoosi levinuim lokaliseerimine kehatüvi, jäsemete sirutajapinnad, teisel juhul peamiselt näonahk, jäsemed, kubeme- ja kaenlavoldid. Esinevad vee-soola metabolismi häired, valgu (albumiini) sisalduse vähenemine vereseerumis koos globuliinifraktsiooni samaaegse suurenemisega, atsidoos, 17-ketosteroidide ja 11-hüdroksükortikosteroidide (kortisooni metaboliidid) eritumise vähenemine. ) uriinis.

Kuna herpetiformse dermatoosiga patsientidel on suurenenud tundlikkus joodi suhtes, määratakse see 3-5% kaalium- või naatriumjodiidi lahuse allaneelamisel või 50% kaaliumjodiidiga salvi nahale kandmisel (Yadassoni test). Ravimi sisseviimisel täheldatakse protsessi ägenemist; salvi välispidisel kasutamisel ilmnevad 24–48 tunni pärast selle manustamiskohas uued lööbed. Siiski ei tohiks jooditeste läbi viia protsessi ägenemise või progresseeruvas staadiumis.

Lastel, hoolimata Dühringi dermatiidi väljendunud kliinilistest sümptomitest, ei esine sageli eosinofiiliat ja ülitundlikkust joodipreparaatide suhtes, mistõttu paljud dermatoloogid on pidanud neid tunnuseid mitte tingimusteta, vaid haiguse tõenäolisteks sümptomiteks.

Lapsed haigestuvad harvadel juhtudel, kuid protsess võib avalduda esimestel elukuudel. Vastsündinutel ja imikutel esineb üksikuid herpetiformse dermatiidi juhtumeid. Enamikul lastel areneb Duhringi tõbi pärast nakkushaigusi, seda iseloomustab suurte erütematoossete-ödematoossete fookuste ülekaal koos vesikulaar-bulloossete elementide esinemisega, millega kaasneb tugev sügelus. Lastel on vähem kalduvus rühmitusse ja üldised levinud urtikaaria, makulopapulaarsed õisikud, mis muutuvad kiiresti vesiikuliteks, villideks ja pustuliteks. Arvestada tuleb lööbe sagedase lokaliseerimisega suguelundite piirkonnas, suurte voldikute ja sekundaarse püokoki infektsiooni lisandumisega. Vesikulaarsed bulloossed elemendid mõjutavad sagedamini laste suu limaskesta.

Histopatoloogia. Leitakse subepidermaalseid õõnsusi, mis moodustuvad pärisnaha papillide tippude piirkonnas, mis sisaldavad neutrofiilseid ja eosinofiilseid leukotsüüte. Otsese RIF-iga uurides tuvastatakse IgA ladestused kahjustatud naha või limaskesta kahjustuste basaalmembraanis.

Dühringi dermatiidi diagnoosimine

Dermatoosi diagnoosimine tüüpilistel juhtudel ei tekita raskusi. Täheldatakse herpetiformset paiknemist ja elementide tõelist polümorfismi, sügelust, eosinofiiliat veres ja subepidermaalsete villide sisus, samuti paljudel patsientidel suurenenud tundlikkust joodi suhtes ja IgA ladestumist basaalmembraani, mis tuvastatakse immunofluorestsentsdiagnostika abil.

Mõnikord on raskusi dermatoosi eristamisel multiformse eksudatiivse erüteemiga, mida iseloomustab prodromaalne periood (palavik, valud liigestes, lihastes, küünarnukites jne) ja tekkimine pärast hüpotermiat, külmetushaigusi, katarraalseid nähtusi, tavaliselt kevadel või sügisel. . Iseloomulikud lööbed paiknevad peamiselt luude sirutajapindadel, käsivartel, säärtel, reitel, suu limaskestadel ja huulte punasel piiril, harvem suguelunditel; sügelus puudub. Pemphigus vulgaris eristatakse lööbe monomorfse olemuse, raske kulgemise, intradermaalsete villide tekke näiliselt muutumatul nahal, suuõõne limaskestade sagedaste kahjustuste, akantolüütiliste Tzanki rakkude olemasolu, positiivse Nikolski sümptomi alusel. , normaalne eosinofiilide sisaldus veres ja villide sisu, stüloidkihi rakkudevaheliste ainete tüüpiline intensiivne sära anti-immunoglobuliin G jaoks otsese immunofluorestsentsi teel. Lastel on mõnikord vaja läbi viia diferentsiaaldiagnostika kaasasündinud epidermolüüsi bullosa korral, mille käigus avastatakse traumaga kohtades (küünarnukkide, põlvede, kandade, käte nahk) nahasisesed lokaliseeritud villid.

Duhringi tõve ravi

Ägenemiste vältimiseks on oluline dieet, mis välistab nisu, rukki, kaera, odra, aga ka joodi sisaldavate toodete (merevetikad, merekalad jne) tooted. Patsientidele on vastunäidustatud kõik joodi sisaldavad meditsiinilised ja diagnostilised preparaadid.

Praegu on kõige tõhusamad ravimid Dühringi dermatiidi raviks sulfoonseeria ravimid (dapsoon, avlosulfoon, diutsifoon). Dapsooni manustatakse annuses 100-150 mg päevas üks kord 5-6-päevase tsüklina 2- või 3-päevase pausiga pika aja jooksul, annust järk-järgult vähendades kuni säilitusannuseni (25 mg nädalas). . Lisaks kasutatakse selle dermatoosi ravis glükokortikosteroide annuses 20-40 mg päevas järk-järgult tühistades. Väliselt võib GDD raviks kasutada aniliinvärvide ja paiksete glükokortikosteroidide vesilahust.

Prognoos

Enamik patsiente on soodsad. Lastel, hoolimata ägenemistest, on noorukieas ilmne kalduvus paraneda.

Duhringi herpetiformne dermatiit: sümptomid ja ravi, foto.

Meditsiinipraktikas üsna populaarne haigus, mida nimetatakse Dühringi dermatiidiks, on nahahaigus, mida iseloomustab üsna pikk kulg.

Selle haigusega kaasnevad perioodilised lööbe rünnakud nahal rõngaste, poolrõngaste, vanikute ja üksikute vesiikulite kujul.

Selle kõigega kaasneb väga tugev sügelus.

Sageli mõjutab seda tüüpi dermatiiti mehi vanuses kolmkümmend kuni nelikümmend aastat.

Nad avastasid ja hakkasid seda haigust uurima 19. sajandi lõpus.

Seda tüüpi dermatiiti uuriva Ameerika dermatoloogi nime järgi sai see haigus nime.

Herpetiformset Duhringi haigust iseloomustab krooniline ja kõige sagedamini korduv iseloom.

Sageli toimib Dühringi dermatiit reaktsioonina pahaloomulise iseloomuga siseorganite kasvaja tekkele.

Põhjused haiguse areng

Kõnealuse haiguse esinemine võib olla äkiline, sõltumata patsiendi soost või vanusest.

Haiguse eripäraks on selle võimalik kestus, mis ulatub kahekümne kuni kolmekümne aastani.

Sageli vahelduvad retsidiivi perioodid remissiooniperioodidega.

Remissiooniprotsessi kestus võib olla umbes aasta.

Siiani pole haiguse alguse ja arengu täpseid põhjuseid kindlaks tehtud.

On tuvastatud ainult võimalikud provotseerivad tegurid, mis on esitatud:

• geneetiline eelsoodumus;
• Rikkumised immuunsüsteemi toimimises;
• Pahaloomuline kasvaja;
• Ülitundlikkus selliste ainete suhtes nagu jood ja gluteen;
• Endokriinsüsteemi töö muutused raseduse või naiste menopausi ajal;
• Helmintide olemasolu;
• Põletikulised protsessid seedesüsteemis;
• Viirushaigused nagu herpes, SARS ja teised.

Haiguse ilmingud

Kõnealuse haigusega kaasnevad mitmed kohustuslikud tunnused, milleks on:

• halb unenägu;
• Nõrkused;
• Polyfeces;
• Rasvane hall väljaheide;
• Kilpnäärme talitlushäired;
• Kerge kehatemperatuuri tõus;
• Eosinofiilid papulides;
• Naha sügelus ja põletustunne, aeg-ajalt kipitus;
• Paapulid, mis on rühmitatud laikudeks, ringideks, vanikuteks;
• Eosiin papulides.

Teine Duhringi tõve eristav sümptom on Nikolsky sündroomi testi negatiivne tulemus.

Haiguse peamised ilmingud väljenduvad villide, villide ja täppide kujul, millel on erütematoosne iseloom. Laigud võivad olla erineva suurusega. Blistrid sisaldavad selget vedelikku. Nakkushaiguse tungimisel haigesse organismi kipub mullid täitev vedelik kiiresti tumenema.

Selle arengu käigus läbib haigus mitmeid etappe:

1. Villide ilmumine nahale, mis püsivad umbes neli päeva.
2. Paapulide lõhkemine, mis põhjustab erosiooni arengut.
3. Koore moodustumine.

Eksperdid eristavad kahte tüüpi haigust: tõene ja vale.

Tõeline tüüp avaldub täppide, paapulite, villidena ning valetüübiga kaasneb erosiooni ja koorikute teke.

Haiguse tüübid

Esimene klassifikatsioon põhineb lööbe tüübil.

Sõltuvalt sellest on olemas:

1. papulaarne tüüp - nahal domineerivad papulid;
2. bulloosne tüüp - peamiselt kaasneb pullide areng;
3. vesikulaarne - avaldub peamiselt vesiikulite moodustumisel;
4. nõgestõbi.

Lisaks võite leida mitmeid teisi juba ebatüüpilise dermatiidi sorte:

1. eksematoidne;
2. trichophytoid;
3. kõhutüüfus;
4. strofuloidne.

Eeldusel, et haiguse arengut provotseerib pahaloomuline kasvaja, nimetatakse Duhringi tõbe sel juhul paraonkoloogiliseks.

Haiguse diagnoosimine

Kui ilmnevad esimesed kõnealusele haigusele sarnased sümptomid, peate viivitamatult konsulteerima arstiga.

Professionaalne dermatoloog peab määrama mitmeid diagnostilisi protseduure.

Sageli diagnoositakse haigus järgmiselt:

• eosinofiilide taseme määramine veres ja papulides (haiguse korral on see väärtus kõrge);
• Yaddasoni testi läbiviimine (joodile reageerimise korral võime rääkida dermatiidi olemasolust);
• histoloogia ja immunofluorestsentsi uurimistööd.

Dühringi dermatiidi ravi

Kõnealune haigus on üsna tõsine haigus, seetõttu ei tohiks te ise ravida, kuigi on mitmeid rahvapäraseid abinõusid, mis võimaldavad teil haiguse sümptomitega toime tulla.

Haiguse ravi hõlmab kahte etappi:

1. dieeti
2. Meditsiiniline teraapia.

Esimene etapp on seotud gluteenivaba dieedi kehtestamisega, mis parandab oluliselt patsiendi üldist seisundit. Patsiendil on keelatud tarbida kõiki gluteeni ja joodi sisaldavaid tooteid. Sageli esindavad selliseid tooteid teravili ja merekala.

Teine samm on ravimite määramine.

Ravi tuleb läbi viia ainult vastavalt juhistele ja arsti järelevalve all.

Dühringi spetsialistide poolt välja kirjutatud ravimid on esindatud sulfoonidega.

Selle ravimirühma soovitud efekti puudumisel määratakse kortikosteroidid (prednisaloon ja deksametasoon) ja antihistamiinikumid (zyrtec, klaritiin, erius).

Sulfoonide rühma esindavad:

1. Dapsone.
2. Autosulfoon.
3. Sulfapüridiin.
4. Diafenüülsulfoon.
5. Diucifon.

Aeg-ajalt soovitavad arstid patsiendi seisundi leevendamiseks võtta vannid vees lahustatud kaaliumpermanganaadiga.

Tekkinud haavade raviks on eelistatav kasutada spetsiaalset dermatoolsalvi või lihtsat briljantrohelist.

Ägenenud haiguse korral kasutatakse kortikosteroidsete salvide ja aniliinvärvide kasutamist.

Eespool on juba öeldud, et haigus läbib retsidiivi ja remissiooni etapi.

Mõnel juhul võib remissiooniprotsess olla üsna püsiv ja kesta üks või mitu aastat ning aeg-ajalt toimub täielik remissioon, mida iseloomustab haiguse sümptomite kadumine ja patsiendi taastumine.

Ennetusmeetodid

Ennetavaid meetmeid haiguse ennetamiseks ei ole. Siiski on mitmeid näpunäiteid, mille rakendamine võib aidata Duhringi haigust ennetada.

Kõigepealt peate pöörama erilist tähelepanu oma immuunsuse seisundile.

Vähenenud immuunkaitse korral tuleks kasutada Eleutherococcus'e, Leuzea või Aralia dekokte ja tinktuure.

Aeg-ajalt tuleks juua tinktuure sellistest ürtidest nagu lagrits, umbrohi, astelpaju ja kadakas. Nendel taimedel on põletikuvastased ja antihistamiinsed omadused.

Sel juhul ei tohiks te paanikasse sattuda, kuna on võimalik, et ravi pole vajalik.

Lastel hakkab keha haigusele kiiresti vastu astuma ja sageli kaob see iseenesest.

Kõige tõhusam ennetusmeede on gluteenivaba dieedi järgimine ja vitamiinikompleksi võtmine.

Duhringi herpetiformne dermatiit: ravi, põhjused, diagnoos, ennetamine

Kroonilised korduvad nahakahjustused, mis väljenduvad polümorfse lööbe kujul erütematoossete laikude, villide, papulade, villide kujul ja millega kaasneb tugev sügelus ja põletustunne. Haigus sai oma nime tänu sellele, et Dühringi dermatiidiga lööbe elemendid on rühmitatud samamoodi nagu herpesega lööve. Diagnoos tehakse histoloogilise uuringu, mullide sisu analüüsi ja otsese immunofluorestsentsreaktsiooni abil. Dühringi herpetiformse dermatiidi ravis on efektiivsed sulfoonrühma ravimid ja kortikosteroidid.

Üldine informatsioon

Duhringi herpetiformne dermatiit esineb igas vanuses, kuid enamasti areneb see välja 30-40 aasta pärast. Mehed on selle haiguse suhtes vastuvõtlikumad kui naised. Mõnel juhul on Duhringi herpetiformne dermatiit nahareaktsioon siseorganite pahaloomulisele kasvajale, see tähendab, et see toimib paraonkoloogilise dermatoosina.

Põhjused

Dühringi herpetiformse dermatiidi põhjused ja tekkemehhanism pole teada. Paljudel patsientidel on teraviljas leiduva gluteenivalgu talumatus. Autoimmuunse komponendi kasuks haiguse arengus on IgA antikehade tuvastamine dermise ja epidermise piiril - basaalmembraani piirkonnas. Eeldatakse, et Dühringi herpetiformse dermatiidi esinemisel mängivad teatud rolli suurenenud jooditundlikkus, pärilikkus, askariaas, seedetrakti põletikulised protsessid (gastriit, peptiline haavand), viirushaigused (ARVI, herpesinfektsioon jne).

Sümptomid

Tavaliselt on Duhringi herpetiformne dermatiit äge, millega kaasneb polümorfse lööbe koldeid. Lööbele võib eelneda mõõdukas kehatemperatuuri tõus, üldine nõrkus, sügelus ja kipitus. Lööbeelemendid võivad esineda mis tahes nahaosas, välja arvatud tallad ja peopesad. Kuid nende levinuim asukoht on käte ja jalgade sirutajapinnad, abaluude, õlgade, alaselja ja tuharate piirkond. Peopesadel võivad tekkida petehhiad ja ekhümoos – suured (üle 3 mm) intradermaalsete hemorraagiate laigud. Löövetega kaasneb tõsine ebamugavustunne: põletustunne, intensiivne sügelus ja paresteesia. Limaskestade kahjustus Dühringi herpetiformse dermatiidiga reeglina puudub. Harvadel juhtudel võivad suuõõnes tekkida villid, mis muutuvad kiiresti erosiooniks.

Lööbe tõeline polümorfism Dühringi herpetiformse dermatiidi korral on seotud erineva suurusega erütematoossete laikude, villide, papulide ja villide samaaegse ilmumisega nahale. Aja jooksul liitub tõelise polümorfismiga vale: tekivad löövete muutumisega seotud erosioonid ja koorikud, samuti naha tugevast kriimustamisest põhjustatud ekskoriatsioonid. Lööbe elementide paranemisel jäävad nahale hüpo- ja hüperpigmentatsiooni kolded, mõnikord armid.

Dühringi herpetiformse dermatiidi erütematoossed laigud on selge kontuuri ja ümara kujuga. Nende sile pind on sageli kaetud kriimustuste, veriste ja seroossete koorikutega. Aja jooksul on need küllastunud laienenud veresoonte efusiooniga ja muutuvad mullilaadseteks (urtikaarialaadseteks) moodustisteks. Viimased kasvavad piki perifeeriat ja ühinevad, muutudes roosakas-sinakateks koldeks, mis on kaetud koorikute, kriimustuste ja vesiikulitega. Koos sellega võivad erütematoossed laigud muutuda mahlasteks roosakaspunasteks papulideks. Lisaks võivad ilma erütematoossete plaastriteta tekkida paapulid ja urtikaariataolised kahjustused.

Duhringi herpetiformse dermatiidiga lööbe mullielemendid võivad olla väikese suurusega - vesiikulid ja üle 2 cm läbimõõduga - bulloossed lööbed. Need on täidetud selge vedelikuga, mille hägusus viitab infektsiooni lisandumisele. Villid murduvad lahti ja kuivavad, moodustades kooriku. Kammimise tõttu eemaldatakse koor ja mulli asemele jääb erosioon.

Sõltuvalt ühe või teise tüüpi lööbe ülekaalust teiste suhtes eristatakse järgmisi Dühringi herpetiformse dermatiidi tüüpe: papulaarne, vesikulaarne, bulloosne ja urtikaariataoline. Võimalikud on haiguse ebatüüpilised variandid: trichophytoid, eksematoid, strofuloid jne.

Dühringi herpetiformse dermatiidi ägedad perioodid on kombineeritud üsna pikkade remissioonidega (mitu kuud kuni aasta või rohkem). Sageli esinevad ägenemised patsiendi üldise seisundi halvenemise, temperatuuri tõusu ja unehäiretega.

Diagnostika

Kui kahtlustatakse Dühringi herpetiformset dermatiiti, tehakse Yadassoni joodiproov. Tervele nahapiirkonnale kantakse kompress 50% kaaliumjodiidi sisaldava salviga. Kompress eemaldatakse 24 tunni pärast. Punetuse, vesiikulite või paapulite tuvastamine selle asemel räägib Duhringi herpetiformse dermatiidi kasuks. Kui test on negatiivne, korratakse seda uuesti. Selleks kantakse 48 tunni pärast sama kompress endiste lööbe järel jäänud pigmentatsioonipiirkonnale. Yadassoni testi saab teha suukaudse joodipreparaadiga. Kuid selline uuring on täis haiguse järsku ägenemist.

Dühringi herpetiformse dermatiidi korral tuvastatakse kliinilises vereanalüüsis eosinofiilide sisalduse suurenemine. Villide sisu tsütoloogiline uurimine paljastab ka suure hulga eosinofiile. Need andmed, nagu ka Yadassoni test, ei ole aga kohustuslikud ega rangelt haigusele spetsiifilised.

Kõige usaldusväärsem viis Duhringi herpetiformse dermatiidi diagnoosimiseks on kahjustatud nahapiirkondade histoloogiline uurimine. See paljastab epidermise all olevad õõnsused, eosinofiilide, neutrofiilide akumulatsioonid ja nende hävitatud tuumade jäänused. Otsene immunofluorestsentsreaktsioon (RIF) tuvastab IgA dermatoloogi ladestused dermaalsete papillide tippudel. Määratakse dieet, mis välistab teravilja ja joodi sisaldavad toidud (merekala, mereannid, salat jne). Narkootikumide ravi viiakse läbi sulfoonrühma ravimitega: diafenüülsulfoon, sulfasalasiin, solusulfoon ja teised. Neid ravimeid manustatakse tavaliselt suukaudselt 5-6-päevaste tsüklitena, 1-3-päevaste pausidega. Sulfoonravi ebaefektiivsuse korral viiakse ravi läbi kortikosteroidide keskmiste annustega (prednisoloon, deksametasoon jne.) Sügeluse leevendamiseks kasutatakse antihistamiine: loratadiin, tsetirisiin, desloratadiin.

Duhringi herpetiformse dermatiidi lokaalne ravi hõlmab sooja vanni kaaliumpermanganaadi lahusega, villide avamist ja töötlemist briljantrohelise või fukartsiiniga, kortikosteroidsalvide või aerosoolide määrimist ning 5% dermatoolsalvi kasutamist.