Ema ja sündimata lapse vere immunoloogilise kokkusobimatuse korral võib tekkida loote hemolüütiline haigus (vastsündinu)- haigus, millega kaasneb punaste vereliblede suurenenud lagunemine. Selle protsessi arengu tõttu on kahjustatud lapse mitmesugused elundid ja vereloomesüsteem.

teavet Raseda naise ja loote vere kokkusobimatus võib olla nii Rh faktori (at) kui ka veregruppide järgi. Kõige raskem on hemolüütiline haigus, mille põhjuseks on.

Kliinilised vormid

Vastsündinutel on kolm peamist hemolüütilise haiguse kliinilist vormi:

• Valgus- ilma kollatõve ja vesitõveta. Seda iseloomustab põrna ja maksa vähene suurenemine, naha kahvatus, puudumine.
• Keskmine- koos kollatõvega: kõige levinum vorm. See väljendub maksa suuruse suurenemises, kesknärvisüsteemi kahjustuses, silmamunade liikumises ja häiretes.
• raske- kollatõve ja vesitõvega. Seda eristab üldise turse ilmnemine, maksa ja põrna suurenemine, südamepuudulikkus ja aneemia.

Põhjused

Hemolüütiline haigus võib lootel tekkida järgmiste tegurite mõjul:

• Rh-negatiivne ema veri Rh-positiivse lootega. Selle indikaatori sobimatuse vastupidine variant on samuti võimalik, kuid harvematel juhtudel.
• Ema ja lapse veregruppide erinevus(näiteks esimeses rühmas emal ja antigeenide A ja B vastaste antikehade olemasolu).

oluline Rh-konflikti korral suureneb hemolüütilise haiguse raskus iga järgneva sünnitusega. Veregruppide mittesobivuse korral suureneb antikehade hulk raseduse ajal.

Manifestatsioonid

Loote (vastsündinu) hemolüütilist haigust iseloomustavad järgmised sümptomid:

• kollatõbi teisel või kolmandal päeval pärast sündi;
• põrna ja maksa suuruse suurenemine;
• kudede turse loote emakasisese arengu ajal või pärast lapse sündi;
• lihaste ja silmade krambid tõmblused, üldised krambid;
• naha kahvatus.

Hemolüütilise haigusega võib lapsel diagnoosida kurtus, halvatus, parees (tahtlike liigutuste nõrgenemine), psüühikahäired.

Diagnostika

Hemolüütiline haigus tuvastatakse järgmiste meetoditega:

• Rh-faktori ja Rh-antikehade tiitri määramine aastal ;
• loote (ultraheli), et tuvastada maksa suuruse suurenemine, seinte paksenemine, polühüdramnion või vesitõbi;
• amniotsentees- uuring loote põie punktsiooniga, et määrata antikehade hulk, bilirubiini tase ja sündimata lapse veregrupp;
• kordotsentees- vere võtmine loote nabanöörist analüüsiks.

Ravi

Diagnoosi kinnitamise korral kasutatakse järgmisi haiguse ravimeetodeid:

• vereülekanne- ultraheli kontrolli all vereülekanne loote kõhuõõnde või nabaveeni (protseduur viiakse läbi alates 18. rasedusnädalast);
• fenobarbitaali retsept vastsündinud või rase naine kaks nädalat enne eeldatavat sünnikuupäeva;
• fototeraapia läbiviimine mürgise bilirubiini hävitamiseks;
• seerumi manustamine, plasmaferees, nahaklapi siirdamine raseduse ajal, et vältida antikehade kasvu;
• asendusvereülekanne lapsele esimese kahe päeva jooksul pärast sündi;
• vastsündinule B-vitamiinide määramine.

Imetamine on lubatud mitte varem kui 20 päeva vanuselt pärast Rh-antikehade kadumist emapiimast.

Ärahoidmine

Loote hemolüütilise haiguse ennetamine on soovitav läbi viia isegi enne raseduse algust.

oluline Selle haiguse tekkimise tõenäosuse vähendamiseks soovitatakse Rh-negatiivsete verefaktoritega naistel tungivalt vältida aborti, eriti esimese raseduse ajal.

Järeldus

Hemolüütiline haigus on üsna tõsine haigus, mis võib põhjustada tõsiseid tagajärgi lapse arengus. Isegi kui lapseootel emal on negatiivne Rh-tegur, ei tohiks meelt heita. Kõigi ettenähtud uuringute regulaarne läbiviimine ja kõigi ravipunktide range järgimine minimeerib võimalikku lootekahjustust ja suurendab terve lapse saamise tõenäosust.

Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (HFNiN)- isoimmuunne hemolüütiline aneemia, mis tekib siis, kui ema ja loote veri ei ühildu erütrotsüütide antigeenidega, samal ajal kui antigeenideks on loote erütrotsüüdid ja ema kehas tekivad nende vastased antikehad. GBPiN-i diagnoositakse ligikaudu 0,6% vastsündinutel. Perinataalne suremus 2,5%.

Etioloogia

HDBiN-i aluseks oleva immuunkonflikti tekkimine on võimalik, kui ema on antigeennegatiivne ja loode antigeen-positiivne. GBPiN arenemisel Rh faktori poolt on ema erütrotsüüdid Rh-negatiivsed ja lootel Rh-positiivsed, s.t. sisaldavad D-faktorit. Konflikti realiseerimine (GBPiN areng) toimub tavaliselt korduva raseduse ajal, kuna eelnev sensibiliseerimine on vajalik.

Grupi mittesobivuse tõttu areneb GBPiN 0 (1) veregrupiga emal ja A (P) või harvemini B (III) veregrupiga lootel. Konflikti realiseerumine on võimalik juba esimese raseduse ajal. GBPiN võib ilmneda ka sobimatusega teiste haruldaste antigeensete süsteemide puhul: Kell, Lutheran jne.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt konflikti tüübist eristatakse GBPiN:

Ema ja loote erütrotsüütide kokkusobimatusega vastavalt Rh-tegurile;

Kokkusobimatuse korral ABO süsteemi järgi (grupi mittesobivus);

Kokkusobimatus haruldaste verefaktoritega. Vastavalt kliinilistele ilmingutele on:

Turse vorm (hemolüütiline aneemia koos vesitõvega);

ikteriline vorm (hemolüütiline aneemia koos kollatõvega);

Aneemiline vorm (hemolüütiline aneemia ilma kollatõve ja vesitõveta).

Raskusastme järgi liigitatakse ikteriline vorm kergeks, mõõdukaks ja raskeks.

Lisaks on loote ja vastsündinu hemolüütilise haiguse tüsistusi (tuumakollatõbi, sapi paksenemise sündroom, hemorraagiline sündroom, neerude, neerupealiste kahjustused jne) ja tüsistusteta vorme.

Patogenees

Loote ja vastsündinu hemolüütilise haiguse tekkeks peavad antigeennegatiivse raseda vereringesse jõudma loote antigeenpositiivsed erütrotsüüdid. Samas ei oma suurt tähtsust mitte niivõrd loote erütrotsüütide transplatsentaarse ülekande fakt, vaid loote vere hulk, mis ema organismi satub. Isoimmuniseerimist soodustavad tegurid, eriti Rh faktori poolt, on järgmised:

Varasemad meditsiinilised ja mittemeditsiinilised abordid;

Varasemad spontaansed (üks või mitu) raseduse katkemist;

eelnev emakaväline rasedus;

Varasemad sünnitused (enneaegsed ja kiireloomulised);

Invasiivsed diagnostikameetodid (amniotsentees, kordotsentees, koorionbiopsia);

Abordi oht.

Kui antigeen-negatiivse naise vereringesse satuvad antigeen-positiivsed loote erütrotsüüdid, tekivad tema kehas reesusvastased ehk rühmaantikehad. Kui antikehad kuuluvad IgG klassi, siis läbivad nad transplatsentaalselt loote vereringesse, seonduvad loote antigeenpositiivsete erütrotsüütidega, põhjustades nende hemolüüsi.

Rh-antigeenisüsteem koosneb kuuest peamisest antigeenist: C, c, D, d, E ja e. Rh-positiivsed erütrotsüüdid sisaldavad D-faktorit ja Rh-negatiivsed erütrotsüüdid seda ei sisalda, kuigi sageli on teised Rh-süsteemi antigeenid. neis leitud. Loote vereringesse tunginud Rh-negatiivsed raseda loote erütrotsüüdid, millel on D-antigeen, viivad esimese raseduse ajal Rh-antikehade sünteesi, mis on seotud M-klassi immunoglobuliinidega, mis ei läbi platsentat. Seejärel toodetakse G-klassi immunoglobuliine, mis suudavad ületada platsentaarbarjääri. Loote erütrotsüütide vähesuse ja immunosupressiivsete mehhanismide tõttu väheneb raseda naise esmane immuunvastus. Sellepärast ei esine Rh-i kokkusobimatusega konflikti esimese raseduse ajal praktiliselt ja laps sünnib tervena. Korduva raseduse korral on konflikti tekkimine võimalik ja laps sünnib HDFiN-iga.

A- ja B-antigeenid paiknevad erütrotsüütide plasmamembraani välispinnal. Isoimmuunsed anti-A ja anti-B rühma antikehad kuuluvad IgG klassi, erinevalt looduslike rühmade antikehadest - kalmusest, mis kuuluvad IgM klassi. Isoimmuunsed antikehad võivad ühineda vastavate antigeenidega A ja B ning olla fikseeritud teistel kudedel, sealhulgas platsenta kudedel. Seetõttu võib ABO süsteemi kohane HBPiN tekkida juba esimese raseduse ajal, kuid ainult umbes 10% juhtudest.

Kui on võimalik rakendada mõlemat konflikti varianti, tekib konflikt AB (0) süsteemi järgi sagedamini.

Patogeneesi tunnused hemolüütilise haiguse turse vormis

Loote turse ehk vesitõbi tekib siis, kui hemolüüs algab isegi emakas, umbes 18-22 rasedusnädalal, on intensiivne ja viib raske looteaneemia tekkeni. Selle tulemusena tekib raske loote hüpoksia, mis põhjustab sügavaid ainevahetushäireid ja veresoonte seina kahjustusi. Veresoonte seina läbilaskvuse suurenemine toob kaasa asjaolu, et albumiin ja vesi liiguvad loote verest kudede interstitsiumi. Samal ajal väheneb albumiini süntees loote maksas, mis süvendab hüpoproteineemiat.

Selle tulemusena moodustub ikkagi emakas üldine turse sündroom, tekib astsiit, vedelik koguneb pleuraõõnde, perikardi õõnsusse jne. Lümfisüsteemi äravoolufunktsiooni vähenemine süvendab astsiidi teket ja vedeliku kogunemist teistesse kehaõõnsustesse. Hüpoproteineemia, vedeliku kogunemine õõnsustesse koos veresoonte seina kahjustusega põhjustab südamepuudulikkuse arengut.

Elundite erütroidi metaplaasia ja maksa raske fibroosi tagajärjel moodustub hepato- ja splenomegaalia. Astsiit ja hepatosplenomegaalia põhjustavad diafragma kõrget seisundit, mis põhjustab kopsu hüpoplaasiat. Hemolüüsi käigus tekkiva kaudse bilirubiini suurenenud kogus eritub loote verest ja kudedest platsenta kaudu ema kehasse, mistõttu sünnil kollatõbe ei esine.

Patogeneesi tunnused hemolüütilise haiguse ikterilises vormis

Haiguse ikteriline vorm areneb, kui hemolüüs algab vahetult enne sünnitust. Punaste vereliblede hävitamise tulemusena suureneb kaudse (konjugeerimata) bilirubiini kontsentratsioon kiiresti ja oluliselt, mis toob kaasa järgmised muutused:

Kaudse bilirubiini akumuleerumine kudede lipiidainetes, mis põhjustab naha ja kõvakesta ikteraalset värvimist - kollatõbe, samuti kaudse bilirubiini akumuleerumise tagajärjel ajupõhja tuumadesse, mis põhjustab selle kahjustusi. neuronaalse nekroosi, glioosi ja bilirubiini entsefalopaatia (tuumakollatõve) tekkega;

Maksa glükuronüültransferaasi koormuse suurenemine, mis viib selle ensüümi ammendumiseni, mille süntees algab maksarakkudes alles pärast sündi ning selle tulemusena säilib ja tugevneb hüperbilirubineemia;

Konjugeeritud (otse) bilirubiini eritumise suurenemine, mis võib põhjustada sapi eritumise halvenemist ja tüsistuste - kolestaasi - tekkimist.

Nagu ödeemilise vormi puhul, areneb hepatosplenomegaalia.

Hemolüütilise haiguse aneemilise vormi patogeneesi tunnused

Hemolüütilise haiguse aneemiline vorm areneb, kui väike kogus ema antikehi siseneb loote vereringesse vahetult enne sünnitust. Samal ajal ei ole hemolüüs intensiivne ja vastsündinu maks eemaldab aktiivselt kaudse bilirubiini. Domineerib aneemia ja kollatõbi puudub või avaldub minimaalselt. Iseloomustab hepatosplenomegaalia.

Kliiniline pilt

Vastsündinu hemolüütilise haiguse kõigi vormide tavalised kliinilised tunnused: naha ja nähtavate limaskestade kahvatus aneemia tagajärjel, hepatosplenomegaalia. Lisaks on hemolüütilise haiguse ödeemilistel, ikterilistel ja aneemilistel vormidel oma omadused.

Turse vorm on vastsündinu hemolüütilise haiguse kõige raskem vorm. Kliinilist pilti iseloomustab lisaks ülaltoodud sümptomitele tavaline ödeemiline sündroom: anasarca, astsiit, hüdroperikardium jne. Võib-olla hemorraagiate ilmnemine nahal, DIC areng hüpoksia tagajärjel, hemodünaamilised häired koos kardiopulmonaalse puudulikkusega. Nad märgivad südame piiride laienemist, selle toonide summutamist. Sageli pärast sündi tekivad kopsu hüpoplaasia taustal hingamishäired.

Hemolüütilise haiguse ikteriline vorm on vastsündinu hemolüütilise haiguse kõige levinum vorm. Lisaks üldistele kliinilistele ilmingutele, mis hõlmavad naha kahvatust ja nähtavaid limaskestasid, täheldatakse reeglina väga mõõdukat ja mõõdukat põrna ja maksa suurenemist, samuti kollatõbe, valdavalt sooja kollase tooniga. Lapse sünnil võib määrida lootevett, nabanööri membraane ja ürgset määrimist.

Iseloomulik on kollatõve varajane areng: see tekib kas sündides või vastsündinu esimese 24-36 elutunni jooksul.

Vastavalt kollatõve raskusastmele eristatakse vastsündinu hemolüütilise haiguse ikteraalset vormi kolmel määral:

Kerge: kollatõbi ilmneb lapse esimese elupäeva lõpuks või teise elupäeva alguseks, bilirubiini sisaldus nabaväädiveres ei ületa 51 µmol/l, bilirubiini tõus tunnis on kuni 4-5 µmol. /l, maks ja põrn on mõõdukalt suurenenud - vastavalt alla 2,5 ja 1,0 cm;

Mõõdukas: kollatõbi tekib kohe sündides või esimestel tundidel pärast sündi, bilirubiini sisaldus nabaväädiveres ületab 68 µmol/l, bilirubiini tõus tunnis kuni 6-10 µmol/l, maksa suurenemine kuni 2,5- 3,0 cm põrn kuni 1,0-1,5 cm;

Raske: diagnoositakse loote ja platsenta ultraheli, amniotsenteesi käigus saadud lootevee bilirubiini optilise tiheduse, hemoglobiini hulga ja kordotsenteesi käigus saadud vere hematokriti väärtuse järgi. Hilinenud või ebapiisava ravi korral võib hemolüütilise haiguse ikterilise vormiga kaasneda järgmised tüsistused.

Tuuma kollatõbi. Samal ajal märgitakse sümptomeid, mis viitavad närvisüsteemi kahjustusele. Esiteks bilirubiinimürgistuse kujul (letargia, patoloogiline haigutamine, isutus, regurgitatsioon, lihaste hüpotensioon, Moro refleksi II faasi kadumine) ja seejärel bilirubiini entsefalopaatia (keha sundasend koos opistotonusega, "aju" nutt), suure fontanelli pundumine, Moro refleksi kadumine, krambid, patoloogilised okulomotoorsed sümptomid - "loojuva päikese" sümptom, nüstagm jne).

Sapi paksenemise sündroom, kui kollatõbi omandab roheka varjundi, maks on eelmiste päevadega võrreldes veidi suurenenud, on kalduvus ahooliale, suureneb uriini värvuse küllastumine.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse aneemiline vorm on haiguse kõige vähem levinud ja kõige kergem vorm. Naha kahvatuse taustal täheldatakse letargiat, halba imemist, tahhükardiat, hepatosplenomegaaliat, summutatud südamehääli ja süstoolset nurinat.

Diagnostika

Loote hemolüütilise haiguse diagnoosimise aluseks on raseda immunoloogiline uuring, ultraheli, loote- ja uteroplatsentaarse verevoolu Doppleri uuring, elektrofüsioloogilised uuringumeetodid, lootevee uuring (lootevee uuringul), kordotsentees ja loote vereanalüüs.

Immunoloogiline uuring võimaldab teil määrata antikehade olemasolu, samuti nende arvu muutust (tiitri suurenemine või vähenemine). Ultraheli abil saate mõõta platsenta mahtu, määrata selle paksuse suurenemist, tuvastada polühüdramnionid, loote maksa ja põrna suuruse suurenemist, loote kõhu suurenemist võrrelduna loote suurusega. pea ja rind, astsiit lootel. Doppleromeetria võimaldab tuvastada süstoolse-diastoolse suhte ja resistentsuse indeksi suurenemist nabaarteris ning verevoolu kiiruse suurenemist loote keskmises ajuarteris. Elektrofüsioloogilised meetodid (kardiotokograafia koos loote seisundi indikaatori määramisega) võimaldavad tuvastada monotoonset rütmi hemolüütilise haiguse mõõduka ja raske vormi korral ning "sinusoidset" rütmi GBP turse vormis. Lootevee uurimine (amniokenteesi ajal) võimaldab teil määrata bilirubiini optilise tiheduse suurenemist amniootilises vedelikus. Lõpuks võib kordotsentees ja lootevere uuring tuvastada hematokriti langust, hemoglobiinisisalduse langust, bilirubiini kontsentratsiooni tõusu, kaudset Coombsi testi ja määrata loote veregruppi, Rh-faktori olemasolu.

Kuna vastsündinu hemolüütilise haiguse prognoos sõltub bilirubiini sisaldusest, siis HDN-i kahtlusega sündinud lapsel on edasise meditsiinilise taktika väljatöötamiseks kõigepealt vaja teha biokeemiline vereanalüüs bilirubiini kontsentratsiooni määramiseks ( kogu, kaudne, otsene), valk, albumiin, ACT, AJIT ja seejärel viia läbi uuring, et teha kindlaks hüperbilirubineemia etioloogia. Selleks tehakse vastsündinule üldine vereanalüüs, määratakse Rh kuuluvus võimaliku Rh sensibiliseerimisega ja veregrupp võimaliku ABO sensibiliseerimisega, määratakse antikehade tiiter ja otsene Coombsi reaktsioon.

Diferentsiaaldiagnoos

Vastsündinu hemolüütilise haiguse diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi koos teiste hemolüütiliste aneemiatega. Nende hulka kuuluvad pärilik hemolüütiline aneemia, mis on põhjustatud järgmistest häiretest:

Erütrotsüütide morfoloogia rikkumine (mikrosferotsütoos, elliptotsütoos, stomatotsütoos);

Erütrotsüütide ensüümide defitsiit (glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaas, glutatioonreduktaas, glutatioonperoksüdaas, püruvaatkinaas);

Anomaalia hemoglobiini sünteesis (a-talasseemia).

Nende haiguste välistamiseks peaksite hoolikalt koguma anamneesi selle patoloogia teiste kandjate olemasolu kohta perekonnas ja viima läbi järgmised uuringud:

Erütrotsüütide morfoloogia määramine;

Erütrotsüütide osmootse stabiilsuse ja läbimõõdu määramine;

Erütrotsüütide ensüümide aktiivsuse määramine;

Hemoglobiini tüübi määramine.

Üks levinumaid rasedate naiste patoloogiaid on loote hemolüütiline haigus. See areneb ema ja sündimata lapse organismide vahelise immuunkonflikti alusel. Immunoloogiline kokkusobimatus on seotud Rh-faktori konfliktiga. Selle manifestatsiooni täheldatakse 97% juhtudest. Palju harvem on leida kokkusobimatuid veregruppe. Patoloogiliste mehhanismide mõjul on maksa ja põrna funktsioonid häiritud.

Mis on hemolüütiline haigus

Loote hemolüütilist haigust peetakse patoloogiliseks kõrvalekaldeks, mis ilmneb emakasisese arengu ajal. Selle olemus seisneb immunoloogilises konfliktis ema keha ja loote vahel. Selline olukord tekib erinevas koguses antigeene sisaldava ema ja lapse vere koostise kokkusobimatuse tõttu.

Sellise konflikti tagajärjel surevad erütrotsüüdid loote kehas. Ema antikehad ületavad platsenta kaitsebarjääri ja aitavad eemaldada hemoglobiini punastest verelibledest. Nende lagunemise käigus tekivad toksilised elemendid, mis suurendavad bilirubiini ja ebaküpsete punaste vereliblede hulka. See juhtub siis, kui lootel on isapoolsed antigeenid, kuid need ei ole ema kehas. Selline rikkumine põhjustab aneemiat, kollatõbe ja turset ning mõnikord ka sündimata lapse surma.

Hemolüütilise haiguse põhjuseks on konflikti tekkimine erinevate Rh-tegurite vahel. Mõnikord esineb veregruppide ja teatud tüüpi antigeenide kokkusobimatus. Patoloogia õigeaegne avastamine koos õige raviga suurendab soodsa prognoosi võimalusi.

Hemolüütilise haiguse põhjused

Patoloogia peamine põhjus seisneb vere kokkusobimatusega seotud immunoloogilises konfliktis. Sel juhul on ema Rh-tegur negatiivne ja lootel positiivne. Seega tekib Rh-konflikt, eriti kui see pole naise esimene rasedus.

Tõsine põhjus on veregruppide kokkusobimatus. Emal on 1. rühm ja lapsel mis tahes muu. Kui antigeenid A ja B sisenevad platsenta kaudu ema verre, tekivad kaitsvad antikehad. Siis tekib konflikt antigeenide ja antikehade vahel. Selline sobimatus tekib sageli juba esimese raseduse ajal, kuid kulgeb leebemal kujul.

Harvadel juhtudel võivad konfliktid tekkida ka erinevat tüüpi antigeenide vahel. Põhimõtteliselt on need M, N, S ja P antigeenid, Duffy, Kell süsteemid ja muud tegurid, mis võivad põhjustada kokkusobimatust.

Sümptomid ja märgid

Haiguse varajane staadium kulgeb ilma spetsiifiliste tunnusteta ja seda praktiliselt ei määrata. Rasedus kulgeb normaalselt, ilma kõrvalekalleteta. Loote edasise emakasisese arenguga täheldatakse sümptomeid, mis avalduvad individuaalselt.

Hemolüütilise haiguse peamised ilmingud:

• Kõige raskem ilming on seotud loote emakasisese surmaga, mis toimub perioodil 20. kuni 30. arengunädalani. Õigeaegse ultraheli- või vereanalüüside puudumisel võib surnud laps olla emakas 10-14 päeva. Verejooks puudub ja naine tunneb end hästi ega kahtlusta midagi. Kiireloomuliste meetmete võtmata jätmine võib põhjustada vere mürgitust ja muid ebameeldivaid tagajärgi.
• Turse esinemine lootel, mis väljendub selle massi kasvus. Kiudained kogunevad organismis järk-järgult, suurenevad siseorganid, sealhulgas süda, maks, neerud ja põrn. Seal on platsenta suuruse suurenemine. Raske aneemia põhjustab sageli loote surma. See võib juhtuda veel emakas või sünnituse ajal.
• Erinevate lootehaiguste korral kulgeb rasedus tavapärasel viisil ja lõpeb loomuliku sünnitusega. Edasised tegevused viiakse läbi juba sündinud lapsega paar tundi pärast tema sündi. Bilirubiin ilmub lapse veres, põhjustades pöördumatuid protsesse.
• Kõige leebemaid ilminguid täheldatakse aneemilise hemolüütilise haiguse korral. Vastsündinud loode näeb välja kahvatu, loid, tsüanootiline, kehal paikneva veresoonte võrgustikuga.

Diagnostika

Diagnostilised meetmed viiakse läbi loote hemoglobiini taseme languse ja kehas sisalduva bilirubiini sisalduse suurenemisega. Antikehi sisaldavad erütrotsüüdid tuvastatakse otsese Coombsi testi abil. Mittetäielike antikehadega emaseerumi uurimiseks kasutatakse kaudset Coombsi testi. Tuvastatud Rh-konfliktid annavad alust eeldada kokkusobimatuse olemasolu.

Täiendavad uuringud Rh-sobimatuse teemal viiakse läbi sünnieelse diagnoosimise teel. Selleks uuritakse emaseerumis olevate antikehade käitumist Rh antigeeni suhtes D. Tehakse loote ja platsenta esialgne ultraheliuuring, misjärel tehakse otsene sünnituseelne diagnoos transabdominaalse amniokenteesiga.

Samal ajal tehakse bilirubiini koguse dünaamilisi uuringuid, eriti kui selle tase tõuseb.

Loote hemolüütilise haiguse ravi

Selleks, et ravi oleks efektiivne, tuleb Rh-konflikt kindlaks teha ka loote emakasisese arengu ajal. Eelnevalt hinnatakse patoloogia raskusastet, tehakse prognoos, mis võimaldab määrata ravi võimalikult varakult. Kõik ravimeetmed viiakse läbi kahes põhivaldkonnas.

Mitteinvasiivsete ravimeetodite hulka kuulub plasmaferees, immunoglobuliini manustamine intravenoosselt rasedale. Plasmafereesi vastunäidustused on nõrk immuunsüsteem, raskete südame-veresoonkonna haiguste esinemine, aneemia, allergilised reaktsioonid antikoagulantide, valgu- ja kolloidpreparaatide manustamisel.

Teises suunas ravitakse loote hemolüütilist haigust invasiivsete meetoditega. See hõlmab kordotsenteesi ja kogu punaste vereliblede massi emakasisese vereülekande läbiviimist. Need tegevused viiakse läbi madala hemoglobiini ja hematokritiga teatud raseduse perioodil.

Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus

Haigus, mis on põhjustatud ema ja loote vere kokkusobimatusest erinevate vastsündinu veres esinevate (isalt päritud) antigeenide suhtes, mis puuduvad ema veres.

Kõige sagedamini areneb see välja siis, kui ema ja loote veri ei ühildu Rh-antigeeniga (1 juhtum 200-250 sünni kohta). Reesuskehad on Wieneri järgi mitut tüüpi - - Rh0, Rh", Rh". Fisher-Reissi ettepanekul hakati Rh-antigeeni tüüpe tähistama vastavalt tähtedega D, E ja C. Tavaliselt areneb Rh-konflikt Rh0, st (D) antigeeni, teiste tüüpide puhul kokkusobimatusega - harvemini. Hemolüütilise haiguse põhjuseks võib olla ka kokkusobimatus ABO süsteemi antigeenidega.

Rh + verega loote raseduse ajal moodustuvad Rh-vastased antikehad 3-5% Rh-negatiivse verega naistel.

Esimesel rasedusel sünnivad Rh-konfliktiga lapsed väiksema tõenäosusega, sagedamini teisel või kolmandal. ABO kokkusobimatuse korral võib haigus areneda esimese raseduse ajal.

Vastsündinu hemolüütiline haigus võib avalduda järgmistel viisidel:

1. laps sureb loote arengu ajal (20.-30. nädalal);

2. sünnib universaalse tursega;

3. varajase raske ikteruse näol või

4. raske aneemia.

Muutused loote kehas HMB-ga

Hüperbilirubineemia ei avalda loote seisundile erilist mõju, sest ema maksa ülesanne on neutraliseerida tekkinud bilirubiini. Hüperbilirubineemia on vastsündinule ohtlik.

Mittemolüütilise haigusega lootel on vesitõbi koos kõhuõõne, nahaaluse turse, ebaküpsete erütrotsüütide ülekaaluga aneemia, astsiit, maksa ja põrna suurenemine, südameõõnsuste suurenemine, hüdrotooraks, kopsude paljusus, erütropoeesia ja neerupõletik. polütsüteemia luuüdis. Platsenta on turseline, laienenud, sageli kuni 50% loote suurusest, värvuselt kollane loote neerude poolt eritatavate pigmentide tõttu.

Hemolüütiline haigus areneb sageli vastsündinul- sünnituse ajal satuvad ema antikehad vereringesse enne nabanööri läbilõikamist.

Pärast sündi koguneb vastsündinu kudedesse toksiline kaudne aine. Närvisüsteemi rakkudes on rakulise hingamise protsessid häiritud.

Antikehade tungimiseks läbi platsenta on võimalikud järgmised võimalused:

1. raseduse ajal, mis viib HDN kaasasündinud vormideni

2. sünnituse ajal, mis viib sünnitusjärgse ikterilise vormi tekkeni;

HMB diagnoosimiseks vastsündinul teeb laps vahetult pärast sündi analüüsid, et määrata veregrupp, Rh-faktor, hemoglobiin, bilirubiinisisaldus ja punaste vereliblede arv. Tavaliselt on hemoglobiin 38,4 g / l, bilirubiin - 11,97-47,88 μmol / l, erütrotsüüdid - 6,0 10|2 / l

Vastsündinu hemolüütilise haiguse vormid

Hemolüütiline aneemia- lihtsaim vorm. Vastsündinul on madal hemoglobiinitase, samuti punaste vereliblede arv. Nahk on kahvatu, maks ja põrn veidi suurenenud. Hemoglobiini ja bilirubiini sisaldus on normi alumisel piiril. HMB aneemiline vorm ilmneb väikese koguse Rh-antikehade kokkupuute tõttu täis- või lähiajal lootel. Loote isoimmuniseerimine toimub sagedamini sünnitusel. Kerge vigastuse peamine sümptom on aneemia.

Hemolüütiline aneemia, mis on seotud kollatõvega- esineb sagedamini, seda iseloomustatakse kui haiguse raskemat vormi.Seda iseloomustab hüper- või normokroomne aneemia, kollatõbi ja hepatosplenomegaalia. Looteveedel on ikteriline värvus, nagu ka algne määrdeaine, nabanöör, viljamembraanid ja nabanöör. Kaudse bilirubiini sisaldus ületab normi ülemise piiri 10-20 µmol/l võrra. Vastsündinu seisund on raske ja halveneb. Kui bilirubiini tõus on tunnis 5-10 korda, siis tekib "tuumakollatõbi", mis viitab kesknärvisüsteemi kahjustusele. Sellistel juhtudel võib tekkida pimedus, kurtus, vaimne puue. Hemoglobiinisisaldus on alla normi. Ikteriline vorm tekib siis, kui antikehad toimivad küpsele lootele lühiajaliselt. Sageli liituvad nakkuslikud tüsistused - kopsupõletik, respiratoorse distressi sündroom, omfaliit. Pärast 7 elupäeva lakkab loote verre sattunud antikehade patogeenne toime.

Hemolüütiline aneemia, mis on seotud kollatõve ja vesitõvega- haiguse kõige raskem vorm. Vastsündinu sünnib surnult või sureb varases neonataalses perioodis. Haiguse sümptomid on: aneemia, kollatõbi ja üldine turse (astsiit, anasarca), raske splenomegaalia. Võib tekkida hemorraagiline sündroom. Ema antikehade tungimine läbi platsenta ei toimu alati, lootekahjustuse raskusaste ei vasta alati Rh-antikehade tiitrile (kontsentratsioonile) raseda naise veres.

Loote HMB ravi

Viige läbi emakasisene vereülekanne ultraheli kontrolli all pärast 18 rasedusnädalat. Emakasisene vereülekanne annab võimaluse rasestuda.

Vastavalt hemotransfusiooni läbiviimise tehnikale jagatakse:

Intraabdominaalne- läbi viidud kuni 22 rasedusnädalat,või kui intravaskulaarne transfusioon ei ole võimalik. Läbistatakse kõhuõõs, emaka sein, loote kõhuõõs. Tutvustatakse üherühmalisi ja Rh-negatiivseid erütrotsüütide massi. Pärast lümfisüsteemi imendumist jõuab see loote veresoonte süsteemi. Samuti võetakse proove veregrupi, Rh faktori, loote karüotüübi, hemoglobiini määramiseks.

intravaskulaarne- tehakse kordotsentees. Nabaväädi veen augustatakse platsenta lähedalt, võetakse veri analüüsideks (määratakse loote hematokriitiline arv), süstitakse erütrotsüütide massi, võetakse uuesti veri analüüsideks ja tehtud teraapia hindamiseks. Komponendid kantakse otse loote verre, mis päästab tema elu soodsa tulemusega.

L vastsündinu hemolüütilise haiguse ravi

Järgmised meetodid on kõige tõhusamad:

1. asendusvereülekanne vastsündinu, mille tulemusena erituvad Rh-antikehad ja bilirubiin. Antikehade tiitri tõus emal raseduse ajal väärtuseni 1:16 ja üle selle peaks hoiatama neonatoloogi HMB-st vastsündinul. Kõige ebasoodsam on see, kui antikehad vähenevad enne sünnitust, mis näitab, et need on lootele liikunud. Hemolüütilise haiguse rasket vormi võib eeldada naha ikterilise määrdumise, juustulise määrimise, platsenta, amnionivedeliku, loote maksa turse ja suurenemise korral.

Bilirubiini entsefalopaatia riskifaktorid on järgmised:

o vastsündinu väike kaal - alla 1500 gr.

o Madal üldvalgusisaldus alla 50 g/l - - hüpoproteineemia

o Madal glükoosisisaldus – alla 2,2 mmol/l – hüpoglükeemia

o Madal hemoglobiinisisaldus - alla 140 g / l - aneemia

o Loote emakasisene infektsioon, kollatõve ilmnemine esimesel päeval

Näidustused asendusvereülekandeks:

o kollatõve ilmnemine vahetult pärast sünnitust või esimestel elutundidel;

o bilirubiini kiire tunnipõhine tõus esimestel elutundidel 6,8 mmol/l

o hemoglobiini tase alla 30 g/l.

Vahetustransfusiooniks kasutatakse ühe rühma ehk 0(1) rühma Rh-negatiivseid punaseid vereliblesid ja plasmat [üherühma ehk AB(IV)].

Konflikti korral AB0 süsteemis peaks erütrotsüütide mass olema 0 (1) rühmast, suspendeeritud AB (IV) rühma plasmas. Haruldaste tegurite tõttu vere kokkusobimatuse korral viiakse läbi individuaalne doonorite valik.

Vastsündinul eemaldatakse 40-50 ml verd ja süstitakse sama palju erütrotsüütide massi. Korduva asendustransfusiooni korral vähendatakse annust 2 korda. Erütrotsüütide massi kogumaht on 70 ml 1 kg lapse kehakaalu kohta.

Vahetusülekanne on efektiivne hemolüüsi toksiliste produktide, kaudse bilirubiini, antikehade ja interstitsiaalse metabolismi alaoksüdeeritud produktide eemaldamiseks vastsündinu kehast. Võimalikud tüsistused: südamepuudulikkus, õhuemboolia, infektsioon, aneemia, hemorraagiline sündroom.

2. Fototeraapia- vastsündinu kiiritamine luminofoorlambiga Fototeraapia soodustab vaba bilirubiini muutumist nahas ja kapillaarides mittetoksilisteks metaboliitideks (biliverdiiniks), mis erituvad loote uriini ja sapiga. Sel juhul kaotavad albumiinid bilirubiini sidumise võime. Valgus tungib vastsündinu nahka 2 cm sügavusele.

Fototeraapia näidustused:

o konjugatiivne kollatõbi (tähtaegsetel vastsündinutel) kaudse seerumi bilirubiiniga kuni 170-188 µmol/l

o vastsündinu hemolüütiline haigus Rh faktori ja rühmade kokkusobimatuse järgi;

o seisund pärast asendusvereülekannet hemolüütilise haiguse raske vormi korral;

o ennetamine vastsündinutel, kellel on risk hüperbilirubineemia tekkeks (perinataalne hüpoksia, ebaküpsed ja enneaegsed vastsündinud, termoregulatsiooni häired).

Vastsündinutel võivad tekkida toksilised mõjud – erüteem, dispensatsioon, põletused, hüpohüdratsioon. See peatub, kui otsesed bilirubiini väärtused on üle 85 µmol/l.

3. Ravi intravenoossete immunoglobuliinidega. Immunoglobuliinid suurtes annustes blokeerivad Fc retseptoreid, mis osalevad tsütotoksilise antigeeni-antikeha reaktsioonis ja vähendavad seeläbi hüperbilirubineemiat.

Vastsündinutele süstitakse intravenoosselt ImBio-immunoglobuliine annuses 800 mg/kg päevas 3 päeva jooksul. Kombineeri fototeraapiaga.

Tovastsündinu HMB kompleksravi- vahetusülekanne, fototeraapia ja intravenoosne immunoglobuliin - vähendab patoloogia sagedust ja raskust, parandab laste arengu prognoosi.

Arvatakse, et pärast esimest rasedust Rh-positiivse lootega esineb sensibiliseerimist 10% Rh-negatiivsetest naistest. Iga järgneva rasedusega immuniseeritakse 10% Rh-positiivse lootega.

1000 sünnist 170-l on Rh-negatiivne veri. Neist 100 naist saavad Rh-positiivse lapse.

Rh-sensibiliseerimise spetsiifilise ennetamise meetodi range rakendamisega on võimalik Rh-konflikti raseduse probleem praktiliselt lahendada.

Hoolitse enda eest!

Kollatõbi on hüperbilirubineemia visuaalne ilming. Bilirubiin, üks heemi protoporfüriini tsükli katabolismi lõppprodukte, akumuleerub kehas suurtes kogustes, põhjustades naha ja limaskestade kollaka värvuse. 1 g hemoglobiini lagunemisel moodustub 34 mg bilirubiini. Täiskasvanutel ilmneb see bilirubiini tasemel üle 25 μmol / l, täisaegsetel vastsündinutel - 85 μmol / l ja enneaegsetel imikutel - üle 120 μmol / l.

Peaaegu kõigil vastsündinutel täheldatakse bilirubiini kontsentratsiooni mööduvat suurenemist veres esimese 3-4 päeva jooksul pärast sündi. Ligikaudu pooltel täisaegsetel ja enamikul enneaegsetel imikutel kaasneb ikterilise sündroomi teke. Meditsiinitöötaja oluline ülesanne vastsündinud lapse tervisliku seisundi jälgimise perioodil on eristada bilirubiini metabolismi füsioloogilisi tunnuseid ja patoloogilisi häireid.

Füsioloogiline kollatõbi

Kliinilised kriteeriumid:

ilmub 24-36 tundi pärast sündi;

suureneb esimese 3-4 elupäeva jooksul;

hakkab tuhmuma alates esimese elunädala lõpust;

kaob teisel või kolmandal elunädalal;

lapse üldine seisund on rahuldav;

maksa ja põrna suurus ei suurene;

väljaheite ja uriini normaalne värvus.

Laboratoorium kriteeriumid:

bilirubiini kontsentratsioon nabaväädi veres (sünnihetk)< 51 мкмоль;

hemoglobiini kontsentratsioon veres on normaalne;

üldbilirubiini maksimaalne kontsentratsioon perifeerses või venoosses veres 3.-4. päeval: ≤240 µmol/l täisealistel ja ≤ 150 µmol/l enneaegsetel imikutel;

vere üldbilirubiin suureneb kaudse fraktsiooni tõttu;

otsese murdosa suhteline osakaal on alla 10%.

Patoloogiline hüperbilirubineemia

Esinevad sündimisel või ilmuvad esimesel või teisel päeval

elunädal

Kombineeritud hemolüüsi tunnustega (aneemia, kõrge retikulotsütoos, vereproovis - tuuma erütroidid, liigne sferotsüüdid), kahvatus, hepatosplenomegaalia;

Kestab üle 1 nädala. täisajaga ja 2 nädalat. - enneaegsetel imikutel;

Need kulgevad lainetena (naha ja limaskestade kollasus suureneb pärast selle vähenemise või kadumise perioodi);

Konjugeerimata bilirubiini (NB, kaudne bilirubiin) kasvu (suurenemise) kiirus on >9 µmol/l/h või 137 µmol/l/päevas.

NB tase nabaväädivere seerumis -> 60 µmol/l või 85 µmol/l - esimesel 12 elutunnil, 171 µmol/l - 2. elupäeval, NB maksimumväärtused mis tahes elupäev ületab 221 µmol/l

Bilirubiini diglükuroniidi maksimaalne tase (RDG, otsene biliru-

bin) - >25 µmol/l

lapse üldise seisundi halvenemine kollatõve järkjärgulise suurenemise taustal,

Tume uriin või värvunud väljaheide

Füsioloogiline kollatõbi on patoloogiliste ikteruste välistamise diagnoos.

Patoloogilise hüperbilirubineemia tekkeks on neli peamist mehhanismi:

1. Hemolüüsist tingitud bilirubiini hüperproduktsioon;

2. bilirubiini konjugatsiooni rikkumine hepatotsüütides;

3. bilirubiini eritumise rikkumine soolestikus;

4. Konjugatsiooni ja eritumise kombineeritud rikkumine.

Sellega seoses on praktilisest seisukohast soovitatav välja tuua nelja tüüpi kollatõbi:

1) hemolüütiline;

2) konjugatsioon;

3) mehaaniline;

4) maksa.

Vastsündinu hemolüütiline haigus (HDN) on isoimmuunne hemolüütiline aneemia, mis tekib ema ja loote vere kokkusobimatuse korral erütrotsüütide antigeenide suhtes, samal ajal kui antigeenid paiknevad emal ja lootel ning ema kehas tekivad antikehad. . Venemaal diagnoositakse HDN-i ligikaudu 0,6% kõigist vastsündinutest.

Klassifikatsioon HDN võimaldab luua:

Konflikti tüüp (Rh-, AB0-, muud antigeensed süsteemid);

Kliiniline vorm (emakasisene loote surm leotusega, ödeemne, ikteriline, aneemiline);

Ikteriliste ja aneemiliste vormide raskusastmed (kerge, mõõdukas ja raske);

Tüsistused (bilirubiini entsefalopaatia - tuumakollatõbi, muud neuroloogilised häired; hemorraagiline või turse sündroom, maksa-, südame-, neeru-, neerupealiste kahjustus, "sapi paksenemise" sündroom, ainevahetushäired - hüpoglükeemia jne);

Kaasuvad haigused ja taustseisundid (enneaegsus, emakasisesed infektsioonid, asfüksia jne)

Etioloogia. Konflikt võib tekkida, kui ema on antigeennegatiivne ja loode antigeenpositiivne. Seal on 14 peamist erütrotsüütide rühmasüsteemi, mis ühendavad rohkem kui 100 antigeeni, aga ka arvukalt privaatseid ja tavalisi erütrotsüütide antigeene teiste kudedega. HDN põhjustab tavaliselt loote ja ema kokkusobimatust Rh või ABO antigeenide suhtes. On kindlaks tehtud, et reesuse antigeenne süsteem koosneb 6 peamisest antigeenist (mille sünteesi määravad 2 paari geene, mis asuvad esimesel kromosoomis), mis on tähistatud kas C, c; D, d; Ε, e (Fischeri terminoloogia) või Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (võitja terminoloogia). Rh-positiivsed erütrotsüüdid sisaldavad D-faktorit (Rho-faktor, Winneri terminoloogias) ja nn Rh-negatiivsetel erütrotsüüdidel see puudub. ABO antigeenide kokkusobimatus, mis põhjustab TTH-d, esineb tavaliselt ema veregrupi 0 (1) ja lapse A (II) veregrupi puhul. Kui HDN areneb koos lapse ja ema kahekordse kokkusobimatusega, s.o. ema O (I) Rh (-), ja laps A (II) Rh (+) või B (III) Rh (+), siis reeglina on see põhjustatud A- või B-antigeenidest. Rh-negatiivse ema sensibiliseerimine Rh-O antigeeni suhtes põhjustab tavaliselt Rh-THN-i, mis tavaliselt eelneb rasedusele. Sensibiliseerivad tegurid on peamiselt eelnevad rasedused (sealhulgas emakaväline ja abordiga lõppenud rasedus) ning seetõttu areneb Rh-HDN reeglina välja mitte esimesest rasedusest sündinud lastel. ABO-konflikti korral seda mustrit ei täheldatud ja ABO-THN võib ilmneda juba esimese raseduse ajal, kuid platsenta barjäärifunktsioonide rikkumine emas esineva somaatilise patoloogia, preeklampsia tõttu, mis viis emakasisene. loote hüpoksia.

Patogenees.

Eelnevad abordid, nurisünnitused, emakaväline rasedus, sünnitus jne soodustavad loote antigeenpositiivsete erütrotsüütide sattumist antigeennegatiivse ema vereringesse. Sel juhul toodab ema organism reesusvastaseid või rühma antikehi. Klassi G immunoglobuliinidega seotud mittetäielikud erütrotsüütide vastased antikehad kahjustavad erütrotsüütide membraani, mis põhjustab selle läbilaskvuse suurenemist ja ainevahetushäireid erütrotsüütides. Need antikehade toimel muutunud erütrotsüüdid püüavad aktiivselt kinni maksa, põrna ja luuüdi makrofaagid ning surevad enneaegselt; haiguse raskete vormide korral võib hemolüüs olla ka intravaskulaarne. Sellest tulenevat verre sattuvat NB-d ei saa maks eritada ja tekib hüperbilirubineemia. Kui hemolüüs ei ole liiga intensiivne väikese sissetuleva ema antikehade kogusega, eemaldab maks aktiivselt NB, siis lapse HDN kliinilises pildis domineerib aneemia kollatõve puudumisel või minimaalse raskusastmega. Arvatakse, et kui erütrotsüütide vastased alloimmuunsed antikehad tungisid lootele pikka aega ja aktiivselt enne sünnituse algust, siis areneb loote emakasisene matseratsioon või HDN turse vorm. Enamikul juhtudel takistab platsenta alloimmuunsete antikehade tungimist lootele. Sünni ajal on platsenta barjääriomadused järsult rikutud ja ema isoantikehad sisenevad lootesse, mis reeglina põhjustab sündimisel kollatõve puudumist ja selle ilmnemist esimestel elutundidel ja päevadel. Erütrotsüütidevastaseid antikehi saab lapsele anda emapiimaga, mis suurendab HDN-i raskust.

HDN-i ödeemilise vormi patogeneesi tunnused. Hemolüüs algab 18-22 nädalal. rasedus, on intensiivse iseloomuga ja põhjustab loote rasket aneemiat. Selle tulemusena tekib raske loote hüpoksia, mis põhjustab sügavaid ainevahetushäireid ja veresoonte seina kahjustusi, albumiini süntees väheneb, albumiin ja vesi liiguvad loote verest koevahelisse, mis moodustab üldise turse sündroomi.

HDN-i ikterilise vormi patogeneesi tunnused. Hemolüüs algab vahetult enne sünnitust, bilirubiini tase tõuseb kiiresti ja märkimisväärselt, mis põhjustab selle akumuleerumist kudede lipiidainetes, eriti aju tuumades, maksa glükuronüültransferaasi koormuse suurenemist ja bilirubiini kontsentratsiooni suurenemist. konjugeeritud (otse) bilirubiini eritumine, mis põhjustab sapi eritumise halvenemist.

HDN-i aneemilise vormi patogeneesi tunnused. HDN-i aneemiline vorm areneb siis, kui väike kogus ema antikehi siseneb loote vereringesse vahetult enne sünnitust. Samal ajal ei ole hemolüüs intensiivne ja vastsündinu maks eemaldab aktiivselt bilirubiini.

Kuigi NB-ga hüperbilirubineemia põhjustab erinevate organite ja süsteemide (aju, maksa, neerude, kopsude, südame jne) kahjustusi, on ajupõhja tuumade kahjustusel juhtiv kliiniline tähtsus. Maksimaalselt väljendub basaalganglionide, globus palliduse, sabatuumade, läätsekujulise tuuma kesta värvumine, vähem saab muuta hipokampuse, väikeaju mandlite, mõningate talamuse tuumade, oliivide, dentate tuuma jne. sageli; seda seisundit nimetati G. Schmorli (1904) ettepanekul "tuumakollaseks".

kliiniline pilt.

ödeemne vorm - Rh-THN kõige raskem ilming.Tüüpiline on ema koormatud anamnees - varasemate laste sünd HDN-ga perre, nurisünnitused, surnultsünnid, enneaegsus, Rh-sobimatu vereülekanded, korduvad abordid. Loote ultraheliuuringule on iseloomulik Buddha poos - pea on üleval, alajäsemed on põlveliigestest kõverdatud kõhu tünnikujulise suurenemise tõttu, kehast ebatavaliselt kaugel; "halo" ümber kraniaalvõlvi. Turse tõttu suureneb platsenta mass oluliselt. Tavaliselt moodustab platsenta mass 1/6-1/7 loote kehakaalust, kuid turse vormi korral ulatub see suhe 1:3 ja isegi 1:1. Platsenta villid on laienenud, kuid nende kapillaarid on morfoloogiliselt ebaküpsed, ebanormaalsed. Iseloomustab polühüdroamnion. Reeglina kannatavad emad raske gestoosi all preeklampsia, eklampsia kujul. Juba sündides on lapsel: terav kahvatus (harva ikterilise varjundiga) ja üldine turse, mis on eriti väljendunud välissuguelunditel, jalgadel, peas, näol; järsult suurenenud tünnikujuline kõht; märkimisväärne hepato- ja splenomegaalia (elundite erütroidi metaplaasia ja maksa raske fibroosi tagajärg); südame suhtelise tuhmuse piiride laienemine, summutatud südamehelid. Astsiit on tavaliselt märkimisväärne isegi üldise loote turse puudumisel. Kollatõve puudumine sündimisel on seotud NB vabanemisega lootelt platsenta kaudu. Väga sageli, kohe pärast sündi, tekivad hüpoplastiliste kopsude või hüaliinmembraani haiguse tõttu hingamishäired. Kopsu hüpoplaasia põhjus on kõrgenenud diafragmas koos hepatosplenomegaaliaga, astsiit. Sageli lastel, kellel on HDN-i hemorraagilise sündroomi ödeemne vorm (aju, kopsude, seedetrakti verejooks). Vähestel neist lastest on DIC dekompenseeritud, kuid kõigil on väga madal prokoagulantide tase plasmas, mis sünteesitakse maksas. Iseloomulikud: hüpoproteineemia (vereseerumi valgu tase langeb alla 40-45 g/l), BDH taseme tõus nabaväädiveres (ja mitte ainult NB), raske aneemia (hemoglobiini kontsentratsioon alla 100 g/l) , erineva raskusastmega normoblastoos ja erütroblastoos, trombotsütopeenia. Aneemia sellistel lastel on nii tõsine, et koos hüpoproteineemiaga võib veresoonte seina kahjustus põhjustada südamepuudulikkust. Pärast kaasasündinud turse HDN-i vormiga laste aktiivset ravi (umbes pooled neist lastest surevad esimestel elupäevadel) arenevad ellujäänutel sageli välja rasked vastsündinute infektsioonid, maksatsirroos ja entsefalopaatia.

ikteriline vorm on HDN-i kõige levinum vorm. Sündides võivad lootevesi, nabanööri membraanid ja esmane määrimine olla ikterilised. Iseloomulik on kollatõve varajane areng, mida märgatakse kas sündides või 24-36 tunni jooksul pärast vastsündinu elu. Mida varem kollatõbi ilmnes, seda raskem on tavaliselt HDN-i kulg. Kollatõbi on valdavalt soojakollase värvusega. Ikteri värvi intensiivsus ja toon muutuvad järk-järgult: esmalt oranž, siis pronks, seejärel sidrun ja lõpuks küpse sidruni värvus. Iseloomulikud on ka maksa ja põrna suurenemine, kõvakesta, limaskestade ikteriline määrdumine ja sageli täheldatakse kõhu paistasust. NB taseme tõusuga veres muutuvad lapsed loiuks, adünaamilisteks, imevad halvasti, vastsündinutel vähenevad füsioloogilised refleksid, ilmnevad muud bilirubiinimürgistuse nähud. Vereanalüüsid näitavad erineva raskusastmega aneemiat, pseudoleukotsütoosi suurenemisest tingitud normoblastide ja erütroblastide arv, sageli trombotsütopeenia, harva leukemoidne reaktsioon. Oluliselt suurenenud ja retikulotsüütide arv (üle 5%).

Enneaegselt alustatud või ebapiisava ravi korral võib HDN-i ikteriline vorm halveneda bilirubiini entsefalopaatia ja sapi paksenemise sündroomi tõttu. Sapi paksenemise sündroomi diagnoositakse, kui kollatõbi omandab roheka varjundi, maks suureneb võrreldes varasemate uuringutega ja uriini värvuse intensiivsus.

Bilirubiini entsefalopaatia(BE) avastatakse kliiniliselt harva esimese 36 elutunni jooksul ja tavaliselt diagnoositakse selle esimesed ilmingud 3-6. elupäeval. Esimesed BE tunnused on bilirubiinimürgistuse ilmingud - letargia, lihastoonuse ja söögiisu langus kuni toidust keeldumiseni, monotoonne, emotsioonitu nutt, füsioloogiliste reflekside kiire ammendumine, regurgitatsioon, oksendamine. Siis ilmnevad klassikalised tuumakollatõve tunnused - spastilisus, kaelakangus, keha sundasend koos opistotonusega, kanged jäsemed ja kokku surutud käed; perioodiline erutus ja terav "aju" kõrgsageduslik nutt, suure fontanelli pundumine, näo lihaste tõmblused või täielik amimia, ulatuslik käte värisemine, krambid; "loojuva päikese" sümptom; Moro refleksi kadumine ja nähtav reaktsioon tugevale helile, imemisrefleks; nüstagm, Graefe'i sümptom; hingamisseiskus, bradükardia, letargia. BE tagajärjeks on atetoos, koreoatetoos, halvatus, parees; kurtus; ajuhalvatus; vaimse funktsiooni rikkumine; düsartria jne.

Bilirubiini entsefalopaatia riskitegurid on hüpoksia, raske asfüksia (eriti raskekujulise hüperkapniaga komplitseeritud), enneaegsus, hüpo- või hüperglükeemia, atsidoos, hemorraagia ajus ja selle membraanides, krambid, neuroinfektsioonid, hüpotermia, nälg, hüpoalbumineemia, teatud ravimid (sulfoonamiidid, alkohol, furosemiid, difeniin, diasepaam, indometatsiin ja salitsülaadid, metitsilliin, oksatsilliin, tsefalotiin, tsefoperasoon).

aneemiline vorm diagnoositud 10-20% patsientidest. Imikud on kahvatud, mõnevõrra loid, imevad halvasti ja võtavad kaalus juurde. Nad avastavad maksa ja põrna suuruse suurenemise, perifeerses veres - erineva raskusastmega aneemia kombinatsioonis normoblastoosi, retikulotsütoosi, sferotsütoosiga (koos ABO konfliktiga). Mõnikord täheldatakse hüpogeneratiivset aneemiat, st. puudub retikulotsütoos ja normoblastoos, mis on seletatav luuüdi funktsiooni pärssimisega ja erütrotsüütide ebaküpsete ja küpsete vormide vabanemise viivitusega. NB tase on tavaliselt normaalne või mõõdukalt kõrgenenud. Aneemia tunnused ilmnevad esimese või isegi teise elunädala lõpus.

Diagnostika.

HDN-i diagnoosimiseks vajalikud uuringud on toodud tabelis 3.

Tabel 3

Raseda ja kahtlustatava loote uuringud

loote hemolüütiline haigus.

Kõigil Rh-negatiivse verega naistel uuritakse Rh-vastaste antikehade tiitrit vähemalt kolm korda. Esimene uuring viiakse läbi sünnituseelses kliinikus registreerumisel. Teine uuring on optimaalne viia läbi 18-20 nädala jooksul ja raseduse kolmandal trimestril tuleks seda teha iga 4 nädala järel. Ema RH-antikehad ei ennusta täpselt HDN-i tulevast tõsidust lapsel ja lootevee bilirubiini tase on väga väärtuslik. Kui Rh-antikehade tiiter on 1:16-1:32 või rohkem, siis 6-28 nädalal. viia läbi amniotsentees ja määrata bilirubiinitaoliste ainete kontsentratsioon lootevees. Kui 450 mm filtriga optiline tihedus on suurem kui 0,18, on tavaliselt vajalik emakasisene vahetusülekanne. Seda ei tehta lootele, kes on vanemad kui 32 nädalat. rasedusaeg. Teine HDN-i kaasasündinud turse vormi diagnoosimise meetod on ultraheliuuring, mis paljastab loote turse. See areneb hemoglobiinisisalduse puudulikkusega 70-100 g / l.

Kuna HDN-i prognoos sõltub hemoglobiini sisaldusest ja bilirubiini kontsentratsioonist vereseerumis, on edasise meditsiinilise taktika väljatöötamiseks kõigepealt vaja need näitajad kindlaks määrata ja seejärel viia läbi uuring aneemia ja hüperbilirubineemia põhjuste väljaselgitamiseks.

Kahtlase HDN-i uurimisplaan:

1. Ema ja lapse veregrupi ja Rh kuuluvuse määramine.

2. Lapse perifeerse vere analüüs koos vereproovi hindamisega.

3. Vereanalüüs retikulotsüütide arvu loendamisega.

4. Bilirubiini kontsentratsiooni dünaamiline määramine vereseerumis

sina, beebi.

5. Immunoloogilised uuringud.

Immunoloogilised uuringud. Kõigil Rh-negatiivsete emade lastel määratakse nabaväädiveres veregrupp ja Rh-kuuluvus, seerumi bilirubiini tase. Rh-sobimatuse korral määratakse Rh-antikehade tiiter ema veres ja piimas, samuti otsene Coombsi reaktsioon (eelistatult L.I. Idelsoni järgi aglutinatsioonitest) lapse erütrotsüütidega ja kaudne Coombsi reaktsioon ema vereseerumit, analüüsida Rh-antikehade dünaamikat ema veres raseduse ajal ja eelmiste raseduste tulemusi. ABO-sobimatuse korral määratakse allohemaglutiniinide tiiter (lapses esineva ja emal puuduva erütrotsüütide antigeeni suhtes) ema veres ja piimas, valgu- (kolloidses) ja soolasöötmes, et eristada looduslikke aglutiniine (neil on suure molekulmassiga ja kuuluvad M-klassi immunoglobuliinidesse, ei läbi platsentat) immuunsüsteemist (väikese molekulmassiga, kuuluvad G-klassi immunoglobuliinidesse, mis läbivad kergesti platsentat ja pärast sündi - piimaga, st vastutavad arengu eest HDN). Immuunantikehade juuresolekul on allohemaglutiniinide tiiter valgukeskkonnas kaks või enam astet (st 4 korda või rohkem) kõrgem kui soolasöötmes. Otsene Coombsi test ABO-konflikti korral lapsel on reeglina nõrgalt positiivne, s.t. kerge aglutinatsioon ilmneb 4-8 minuti pärast, samas kui reesuskonflikti korral on väljendunud aglutinatsioon märgatav 1 minuti pärast. Lapse ja ema vahelise konflikti korral muude haruldaste erütrotsüütide antigeensete tegurite tõttu (erinevate autorite hinnangul on sellise konflikti esinemissagedus 2–20% kõigist HDN-i juhtudest), tehakse otsene Coombsi test lapsel ja ema kaudsed testid on tavaliselt positiivsed ning lapse erütrotsüütide ja ema seerumi kokkusobimatus individuaalse sobivuse testis.

Muutused lapse perifeerses veres: aneemia, hüperretikulotsütoos, vereproovi vaadates - sferotsüütide liigne arv (+++, +++++), pseudoleukotsütoos erütroidseeria tuumavormide suurenemise tõttu. veri.

Lapse edasise laboriuuringu kava sisaldab regulaarset glükeemia taseme määramist (vähemalt 4 korda päevas esimese 3-4 elupäeva jooksul), NB (vähemalt 2-3 korda päevas kuni NB tasemeni). veres hakkab langema), plasma hemoglobiin (esimesel päeval ja seejärel vastavalt näidustustele), trombotsüütide arv, transaminaaside aktiivsus (vähemalt üks kord) ja muud uuringud, sõltuvalt kliinilise pildi omadustest.

Tabel 4

HDN-i kahtluse uurimine.

HDN-i diagnostilised kriteeriumid:

Kliinilised kriteeriumid:

* Kollatõve dünaamika

Ilmub esimese 24 tunni jooksul pärast sündi (tavaliselt esimese 12 tunni jooksul);

Suureneb esimese 3-5 elupäeva jooksul;

Hakkab tuhmuma esimese elunädala lõpust teise elunädala alguseni;

Kaob kolmanda elunädala lõpuks.

*Kliinilise pildi tunnused

AB0-konflikti nahk on tavaliselt erekollane, Rh-konflikti korral võib see olla sidrunitooniga (kahvatu taustal kollatõbi),

Lapse üldine seisund sõltub hemolüüsi raskusest ja hüperbilirubineemia astmest (rahuldavast kuni raskeni)

Esimestel elutundidel ja päevadel suureneb reeglina maksa ja põrna suurus;

tavaliselt - väljaheidete ja uriini normaalne värvus, fototeraapia taustal võib esineda väljaheite roheline värvus ja lühiajaline uriini tumenemine.

Laboratoorsed kriteeriumid:

Bilirubiini kontsentratsioon nabaväädiveres (sünnihetk) - Rh-i immunoloogilise konflikti kergete vormide korral ja kõigil AB0 kokkusobimatuse juhtudel -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

Hemoglobiini kontsentratsioon nabaväädiveres on kergematel juhtudel normi alumisel piiril, raskematel juhtudel oluliselt vähenenud;

Bilirubiini tõus tunnis esimesel elupäeval on üle 5,1 µmol/l/tunnis, rasketel juhtudel üle 8,5 µmol/l/tunnis;

Üldbilirubiini maksimaalne kontsentratsioon 3.-4. päeval perifeerses või venoosses veres: >> 256 µmol/l täisaegsetel imikutel, >> 171 µmol/l enneaegsetel imikutel;

Vere üldbilirubiini sisaldus tõuseb peamiselt kaudse fraktsiooni tõttu,

Otsese murdosa suhteline osakaal on alla 20%;

hemoglobiini taseme langus, erütrotsüütide arv ja retikulotsüütide arvu suurenemine kliinilistes vereanalüüsides 1. elunädalal.

Kliiniliste ja laboratoorsete andmete põhjal eristatakse kolme raskusastet:

a) Hemolüütilise haiguse kerget vormi (1. raskusaste) iseloomustab naha mõningane kahvatus, hemoglobiini kontsentratsiooni kerge langus nabaväädiveres (kuni 150 g/l), bilirubiini taseme mõõdukas tõus veres. nabaväädivere (kuni 85,5 µmol/l), bilirubiini taseme tõus tunnis kuni 4-5 µmol/l, maksa ja põrna mõõdukas tõus vastavalt alla 2,5 ja 1 cm, nahaaluse rasva kerge tuhmus. .

b) mõõdukat vormi (2. raskusaste) iseloomustab naha kahvatus, nabaväädi vere hemoglobiinisisalduse langus vahemikus 150-110 g / l, bilirubiini tõus vahemikus 85,6-136,8 μmol / l. , bilirubiini taseme tõus tunnis kuni 6-10 µmol / l, nahaaluse rasva rasvasisaldus, maksa suurenemine 2,5-3,0 cm ja põrna suurenemine 1,0-1,5 cm võrra.

c) Raske vormi (3. raskusaste) iseloomustab naha terav kahvatus, hemoglobiinisisalduse märkimisväärne langus (alla 110 g / l), bilirubiinisisalduse märkimisväärne tõus nabaväädiveres (136,9 μmol / l või rohkem), generaliseerunud turse, sümptomite esinemine bilirubiini ajukahjustus mis tahes raskusastmega ja kogu haiguse ajal, hingamis- ja südamehäired, kui puuduvad andmed kaasuva pneumo- või kardiopaatia kohta.

HDN-i diferentsiaaldiagnostika mis viiakse läbi päriliku hemolüütilise aneemiaga (sferotsütoos, elliptotsütoos, stomatotsütoos, teatud erütrotsüütide ensüümide puudulikkus, hemoglobiini sünteesi anomaaliad), mida iseloomustab ülaltoodud kliiniliste ja laboratoorsete tunnuste hiline (pärast 24-tunnist eluiga) ilmnemist, samuti erütrotsüütide kuju ja suuruse muutus määrdevere morfoloogilisel uurimisel, nende osmootse stabiilsuse rikkumine dünaamikas, muutused erütrotsüütide ensüümide aktiivsuses ja hemoglobiini tüübis.

Diagnoosimise näited.

Hemolüütiline haigus Rh-konflikti alusel, turse-ikteerne vorm, raske, tüsistunud sapi paksenemise sündroomiga.

Hemolüütiline haigus konflikti alusel ABO süsteemi järgi, ikteriline vorm, mõõduka raskusega, tüsistusteta.

Kaasaegsed ennetamise ja ravi põhimõtted.

Loote hemolüütilise haiguse ravi viiakse läbi loote emakasisese arengu perioodil Rh-isoimmuniseerimisega, et korrigeerida loote aneemiat, vältida massilist hemolüüsi ja säilitada rasedus kuni loote elujõulisuse saavutamiseni. Kasutatakse plasmafereesi ja kordotsenteesi koos erütrotsüütide massi emakasisese transfusiooniga (kasutatakse 0 (II) veregrupi, Rh-negatiivsete "pestud" erütrotsüüte.

HDN-i haldustaktika.

Vastsündinute hüperbilirubineemia ennetamise ja ravi oluline tingimus on optimaalsete tingimuste loomine lapse varajaseks vastsündinu kohanemiseks. Kõigil vastsündinu haigusjuhtudel on vaja hoolitseda optimaalse kehatemperatuuri hoidmise eest, tema keha varustamise eest piisava koguse vedeliku ja toitainetega ning ennetada ainevahetushäireid nagu hüpoglükeemia, hüpoalbumineemia, hüpokseemia ja atsidoos.

Hemolüütilise haiguse raske vormi kliiniliste tunnuste korral lapse sünni ajal Rh-negatiivse verega naisel (naha tugev kahvatus, kõhu ja nabanööri naha ikteriline määrdumine, naha turse). pehmed kuded, maksa ja põrna suuruse suurenemine), on näidustatud PPC erakorraline operatsioon ilma laboratoorseid analüüse ootamata.andmed. (Sellisel juhul kasutatakse osalise PBV tehnikat, kus 45–90 ml / kg lapse verd asendatakse sama koguse doonori erütrotsüütide massiga 0 (1) rühmas, Rh-negatiivne)

Muudel juhtudel sõltub selliste laste juhtimise taktika esmase laboriuuringu ja dünaamilise vaatluse tulemustest.

PKD vältimiseks isoimmuunse TTH-ga vastsündinutel mis tahes verefaktori suhtes (Coombsi test on positiivne), kellel on bilirubiini sisaldus tunnis üle 6,8 µmol/l/h, vaatamata fototeraapiale, on soovitatav määrata standardne. immunoglobuliinid intravenoosseks manustamiseks. HDN-iga vastsündinutele mõeldud inimese immunoglobuliinipreparaate manustatakse esimestel tundidel pärast sündi intravenoosselt aeglaselt (2 tunni jooksul) annuses 0,5-1,0 g/kg (keskmiselt 800 mg/kg). Vajadusel viiakse uuesti sisseviimine läbi 12 tunni pärast eelmisest.

Üle 24-tunniste HDN-ga laste ravi taktika sõltub bilirubiini absoluutväärtustest või nende näitajate dünaamikast. Kollatõve intensiivsust on vaja hinnata bilirubiiniga värvitud nahapiirkondade arvu kirjeldusega.

Samal ajal tuleb meeles pidada, et kollatõve visuaalse hindamise ja bilirubiini kontsentratsiooni vahel on suhteline vastavus: mida suuremal nahapinnal on kollane värv, seda kõrgem on üldbilirubiini tase veres: 3. tsooni värvimine enneaegsetel ja 4. tsoonis täisaegsetel vastsündinutel nõuab laste edasiseks raviks kiiresti vere üldbilirubiini kontsentratsiooni määramist.

Vahetustransfusiooni näidustuste skaala (N.P. Šabalov, I.A. Leškevitš).

Y-telg näitab bilirubiini kontsentratsiooni vereseerumis (µmol/l); mööda abstsissi telge - lapse vanus tundides; punktiirjoon – bilirubiini kontsentratsioonid, mis nõuavad PKC-d lastel, kellel puuduvad bilirubiini entsefalopaatia riskifaktorid; pidevad jooned - bilirubiini kontsentratsioonid, mille juures ZPK on vajalik bilirubiini entsefalopaatia riskifaktoritega lastel (vastavalt ABO ja reesuskonfliktiga)