Старость -- закономерно наступающий период возрастного развития, заключительный этап онтогенеза. Старение -- неизбежный биологический разрушительный процесс, приводящий к постепенному снижению адаптационных возможностей организма; характеризуется развитием так называемой возрастной патологии и увеличением вероятности смерти.

Время наступления старости условно. Мужчин и женщин в возрасте от 55--60 до 75 лет считают пожилыми, с 75 лет -- старыми, с 90 лет -- долгожителями. Предполагается, что видовая продолжительность жизни человека равна 92--95 годам.

Известно, что старение человека в преобладающем большинстве случаев происходит по преждевременному (ускоренному) типу. Условия жизни современного общества, заболевания, широко распространенные во второй половине жизни (атеросклероз, ишемическая, гипертоническая болезни и т.д.), ускоряя процесс старения, приводят к преждевременному старению и смерти до достижения видового биологического предела жизни. Поэтому предупреждение, раннее обнаружение и лечение патологических процессов является важным моментом в комплексе мероприятий, направленных на профилактику преждевременного старения. Вместе с тем среди ученых и до настоящего времени эта проблема продолжает активно обсуждаться; высказываются диаметрально противоположные взгляды по этому вопросу.

В современной геронтологической литературе широко применяются термины "физиологическое" и "преждевременное" старение, однако вопрос об этих двух типах старения дискутируется почти сто лет.

В литературе имеются многочисленные данные об изменениях органов и систем организма в процессе естественного, физиологического старения. Совершенно иначе обстоит дело с изучением преждевременного старения, которое является основной, наиболее часто встречающейся формой старения людей в возрасте после 40-50 лет.

Под преждевременным старением понимают любое частичное или общее ускорение темпа старения, приводящее к тому, что человек «опережает» средний уровень старения своей возрастной группы. При этом возрастные изменения наступают раньше, чем у здоровых людей соответствующего возраста. Иначе говоря, при преждевременном старении биологический возраст человека опережает его календарный (паспортный).

При всей сложности выделения синдрома преждевременного старения необходимость его изучения обусловлена клинической практикой и важностью уточнения причин и механизмов преждевременного старения, его основных показателей и путей лечебно-профилактического воздействия.

Критериям физиологического и преждевременного старения был посвящен семинар ВОЗ по проблемам геронтологии, состоявшийся в 1963г. в Киеве. В соответствии с его резолюцией, физиологическое старение означает естественное начало и постепенное развитие старческих изменений, характерных для данного вида и ограничивающих способность организма адаптироваться к окружающей среде. Под преждевременным старением следует понимать любое частичное или более общее ускорение темпа старения, приводящее к тому, что индивидуум "опережает" средний уровень старения той здоровой группы людей, к которой он принадлежит. Было подчеркнуто, что физиологическое и преждевременное старение обусловлено воздействием как внутренних факторов (в том числе генетических), так и факторов внешней среды. Естественно, что при каждом из названных типов старения влияния этих факторов совершенно различны.

Сложность и спорность чёткого определения синдрома преждевременного старения связаны с тем, что нам ещё не до конца известны механизмы, последовательность процессов, развивающихся при физиологическом старении. Во всяком случае, можно предположить, что факторы, ведущие к преждевременному старению, могут включаться на разных этапах развития физиологического старения, видоизменяя его механизмы и проявления, сказываясь на темпе и характере развития старческих изменений.

Главные трудности возникают при попытке определить сущность преждевременного старения, его механизмы и пути развития. Здесь возможны два различных подхода. При первом подходе раннее развитие признаков старости рассматривается независимо от причины, его вызвавшей. Действительно, клиницистам хорошо известны различные патологические процессы, приводящие к довольно быстрому одряхлению, раннему появлению внешних признаков, типичных для людей более пожилого возраста, функциональные и структурные изменения в органах и системах, сопровождающие заболевание и отягощающие его. Достаточно вспомнить, насколько старше своих лет даже внешне выглядят больные ишемической болезнью сердца, ХНЗЛ, язвенной болезнью, сахарным диабетом и др. Эмоциональное перенапряжение, психические стрессы, облучение радиоактивными веществами и многие другие факторы часто являются причиной преждевременного и быстрого развития старческих изменений.

Сторонники другой точки зрения считают, что возникновение ранних признаков старости (ускоренное старение) не связано с какими-либо конкретными заболеваниями или внешними причинами, а обусловлено своеобразными эндокринно-обменными сдвигами. Однако такое понимание вряд ли может найти широкую поддержку, так как то, что в настоящее время из-за ограниченных диагностических возможностей нельзя выявить, в дальнейшем может оказаться вполне доказуемым.

Нам представляется более продуктивным и имеющим конкретную практическую значимость изучение преждевременного старения в аспекте тех заболеваний или патологических состояний, которые видоизменяют и осложняют процесс старения, приводят к раннему и быстрому одряхлению и инвалидности.

Характерной чертой преждевременного старения является более выраженное ограничение приспособительных возможностей организма, которые, однако, снижаются и в ходе нормального, физиологического старения. Это, в конечном счете, может привести к резкому сокращению резервных возможностей функционирования органов и систем организма. При преждевременном старении некоторые структурные и функциональные возрастные изменения не только ускоряются, но порой приобретают характер, противоположный наблюдаемому при физиологическом старении.

Из огромного числа факторов риска преждевременного старения можно выделить эндогенные (болезни, наследственность) и экзогенные, средовые факторы (гиподинамия, психические стрессы, избыточное питание, вредные привычки, загрязнение окружающей среды и др.).

Процесс преждевременной модификации клеток вследствие воздействия патологических, генетических или внешних факторов называется болезнью преждевременного старения. Патология малоизученна, точные причины развития такого состояния не выявлены. Выделяют ряд внешних и внутренних факторов, которые провоцируют заболевание. Согласно статистике, синдром быстрого старения встречается крайне редко (на 4 млн населения приходится 1 больной человек).

Что вызывает раннее старение

Синдром преждевременного старения – это состояние, когда возрастные физиологические изменения наступают у человека значительно раньше положенного срока. Старение является естественным процессом, характеризуется постепенным снижением энтропии (процессов жизнедеятельности) всех систем организма. Кроме того, происходят изменения различных качеств клеток: нарушается механизм синтеза белка и постепенно накапливаются ошибки при копировании ДНК.

Среди первых признаков преждевременного старения выделяют изменения кожных покровов (появляются глубокие морщины, кожа истончается, начинает провисать) вследствие нарушения синтеза эластана, коллагена. Отмечают изменения со стороны функционирования головного мозга: из-за того, что функциональные клетки (нейроны) разрушаются, когнитивные способности человека (например, память) значительно ухудшаются. Кроме того, синдром Вернера характеризуется следующими нарушениями работы систем организма:

• Сердечно-сосудистая: происходит разрушение сосудов, уменьшается объем сердечного выброса, сердечная мышца утолщается, теряет эластичность и способность к регенерации, развивается атеросклероз.
• Иммунная: снижается выработка антител.
• Опорно-двигательный аппарат: быстрая атрофия мышц, развитие остеопороза, артритов.
• Органы чувств: развивается пресбиопия (возрастное снижение остроты зрения), тугоухость, катаракта, полная потеря слуха.
• Репродуктивная система: у женщин наступает ранний климакс, мужчины страдают от эректильной дисфункции, увеличивается вероятность развития злокачественных новообразований.

Причины

Ускорить процессы старения могут многие факторы патологического или физиологического характера. Среди причин, не связанных с заболеваниями, выделяют следующие:

• генетическая предрасположенность;
• экологические факторы;
• образ жизни;
• климат.

Преждевременное старение может быть спровоцировано ранним проявлением системных заболеваний. При этом синдром проявляется, как правило, в раннем детском, подростковом или молодом возрасте. Среди патологических причин, приводящих к раннему старению, выделяют:

• болезнь Альцгеймера;
• сахарный диабет;
• остеопороз, остеоартрит;
• болезнь Паркинсона;
• сердечно-сосудистые патологии;
• гипотиреоз;
• синдром Дауна;
• трихотиодистрофия;
• дермопатия.

Что такое болезнь преждевременного старения

Патологический процесс, который спровоцирован преждевременным старением и характеризуется изменением состояния кожи, нарушением функционирования органов и систем, называется прогерией. Психическое развитие при этом оценивается как удовлетворительное. Выделяют две разновидности заболевания детскую (синдром Гетчинсона-Гилфорда) и взрослую (синдром Вернера). Предположительно, патология у взрослых имеет аутосомно-рецессивный тип наследования, а у детей возникает спонтанно.

Причины

Известно, что болезнь быстрого старения – патология генетического происхождения и возникает вследствие мутации гена LMNA, который кодирует синтез ламинов – белков, являющихся частью оболочки клеточного ядра. Генетические нарушения провоцируют неустойчивость клеточных структур, которая приводит к быстрому запуску механизмов старения. Большое количество белков депонируется (скапливается) в клетках, которые теряют возможность делиться, обновляться и преждевременно отмирают.

Кроме того, мутация провоцирует выработку усеченного, неустойчивого белка прогерина, который быстро деградирует. Он не внедряется в пластину оболочки ядра, находящуюся под мембраной, в результате чего она разрушается. Этот процесс является ключевым в патогенезе прогерии. Заболевание встречается у детей одних родителей (сиблингов) или у потомства кровнородственных браков. При исследовании клеток людей, страдающих таким недугом, были обнаружены грубые нарушения репарации ДНК в клетках и синтезирования фибробластов. Детская форма прогерии считается врожденной.

Симптомы

Клиническая картина при болезни преждевременного старения проявляется с течением времени. При синдроме Гетчинсона-Гилфорда первые симптомы патологии проявляются на 2-3 году жизни, а при синдроме Вернера, как правило, в течение полугода после полового созревания. Заболевание захватывает сразу весь организм, нарушается функционирование практически всех жизненно важных органов.

В детском возрасте

Для прогерии, протекающей в детском возрасте характерно резкое замедление роста ребенка, атрофия дермы, подкожной клетчатки, утрата эластичности кожи. Эпидермис истончается, становится сухим и морщинистым, на туловище отмечаются склеродермоподобные очаги, гиперпигментация. Сквозь бледный и истонченный кожный покров просвечивают крупные и мелкие вены. Кроме того, отмечаются следующие признаки синдром Гетчинсона - Гилфорда:

• атрофия скелетных мышц;
• хрупкость зубов;
• ломкость волос, ногтей;
• патологические изменения опорно-двигательного аппарата, миокарда;
• недоразвитие половых органов;
• нарушения жирового обмена;
• помутнение хрусталика;
• атеросклероз.

Вследствие того, что болезнь затрагивает все клетки организма и изменяет их качественную структуру, очень сильно изменяются все ткани и органы человека. Для людей, которые страдают прогерией, характерны некоторые специфические черты внешнего вида:

• большая голова с выделенными крупными лобными буграми, которые выступают над маленьким "птичьим" лицом;
• нижняя челюсть сильно недоразвита;
• клювовидный нос;
• вторичные половые признаки отсутствуют;
• рост около 90-130 см;
• конечности тонкие, короткие.

У взрослых

Первые клинические симптомы заболевания у взрослых проявляются к 14-18 годам. До полового созревания никаких признаков болезни преждевременного старения не наблюдается. Пациенты начинают сильно отставать в физическом развитии, седеют и лысеют. Кожа быстро истончается, приобретает бледность и пигментные пятка. Конечности выглядят очень худыми вследствие атрофических изменений подкожной клетчатки и мышц. К 30 годам у больных формируются следующие признаки заболевания.

Чем больше хромосомной ДНК находится в распакованном, активном виде, тем раньше и быстрее клетка начинает стареть.

Все люди стареют по-разному, кто-то быстрее, кто-то медленнее, но, если брать в целом, признаки старости появляются у всех примерно в одном возрасте. За одним исключением: в том случае, если человек болен прогерией, стареть он начинает исключительно рано. У этой болезни есть два варианта, детский и взрослый, детский называется синдромом Хатчинсона-Гилфорда, взрослый - синдромом Вернера. Дети с прогерией страдают от заболеваний, характерных для преклонного возраста: истончение и морщинистость кожи, облысение, сердечно-сосудистые болезни, нарушения жирового обмена, атеросклероз, проблемы с суставами и т. п. У них резко замедляется рост и развивается характерный внешний вид: большая голова, маленькое заострённое лицо, недоразвитая нижняя челюсть. В среднем больные детской формой прогерии живут не дольше 12–13 лет.

Нормальный ребёнок и ребёнок того же возраста с прогерией. (Фото Ian Tomey / Flickr.com.)

Нормальные стволовые клетки (слева) и клетки с синдромом преждевременного старения (справа), одним из характерных признаков которых является увеличение размера. (Фото Salk Institute for Biological Studies.)

Фото © Кекяляйнен Андрей / Фотобанк Лори.

Люди со взрослым вариантом прогерии живут дольше, однако и у них возрастные изменения случаются намного раньше обычного – в 20 лет начинают седеть и выпадать волосы, к 30 годам развиваются катаракта, остеопороз, и другие заболевания, например, диабет, и обычно человек с синдромом Вернера не доживает до 60 лет. Известно, что, по крайней мере, в случае тяжёлой формы в клетках происходят во многом те же молекулярные изменения, что и при обычном старении, так что, если мы найдём способ тормозить прогерию, это, возможно, даст нам инструмент против старения вообще.

Секреты болезни можно было бы понять, понаблюдав за стволовыми клетками, которые получили от больных людей. Некоторое время назад исследователи из смогли превратить кожные клетки детей с синдромом Хатчинсона-Гилфорда в аналог эмбриональных стволовых клеток, так называемые индуцированные плюрипотентные стволовые клетки. Далее с ними можно было ставить опыты, выясняя, что не так в стволовых процессах у больных прогерией. Но когда то же самое попытались сделать с клетками больных синдромом Вернера, ничего не вышло – их клетки оказались слишком повреждёнными болезнью, чтобы выдержать возврат в стволовое, недифференцированное состояние. Тогда Хуан Карлос Изписуа Бельмонте (Juan Carlos Izpisua Belmonte ) вместе с коллегами из Китайской академии науки и Пекинского университета пошли по другому пути – они смоделировали прогерию в изначально здоровых клетках.

Известно, что синдром Вернера сопровождается мутациями в гене WRN, который задействован в процессах копирования и репарации ДНК. И вот, чтобы создать модель болезни, исследователи попросту поломали этот ген в стволовых клетках из эмбриона человека. Эмбриональные клетки по ходу развития превращаются в более специализированные разновидности, которые в дальнейшем могут дать начало той или иной ткани – например, в мезенхимальные стволовые клетки, «родоначальники» жировой ткани, хрящей и костей. В статье в Science авторы пишут, что, когда стволовые клетки с неработающим геном WRN превращались в мезенхимальные, они тут же начинали резко стареть: в их ДНК накапливалось много повреждений, они переставали делиться, и, наконец, у них сильно укорачивались теломеры. Так называют концы хромосом, которые при копировании ДНК защищают гены от повреждений, связанных с особенностями работы белковой копировальной машины. Длина теломер уменьшается с каждым делением клетки, и потому их считают чем-то вроде молекулярных часов, отмеряющих время жизни.

Однако у клеток с синдромом Вернера была ещё одна особенность, которая более всего привлекла внимание авторов работы. Известно, что ДНК в клеточном ядре находится в комплексе с белками. Некоторые из них выполняют какие-то текущие работы на тех или иных генах (например, синтезируют РНК), другие же играют структурную роль, поддерживая в упакованном состоянии довольно обширные фрагменты хромосом. Упакованная, структурированная часть ДНК называется гетерохроматином. И вот оказалось, что у больных клеток гетерохроматина очень мало – иными словами, ДНК при синдроме Вернера приходит в свободное, «растрёпанное» состояние.

То же самое можно наблюдать и при обычном старении: когда состояние хромосом сравнили у нескольких людей разного возраста, то увидели, что чем старше человек, тем хуже у него упакована ДНК в ядрах. Очевидно, при прогерии тот же процесс происходит быстрее и начинается раньше – возможно, что уже на ранних стадиях индивидуального развития. Почему неупорядоченное, неупакованное состояние хромосом может приводить к таким последствиям? Если какой-то ген находится в гетерохроматиновом виде, это значит, что он неактивен, выключен, находится в спящем состоянии. Если же упаковка слабеет, то у нас начнут включаться гены, которые должны молчать. Как раз такая ненужная активность может в совокупности приводить к старению. С другой стороны, известно, что в гетерохроматиновом, запечатанном виде находятся мобильные генетические элементы, которые прыгают в ДНК с места на место, вызывая тем самым нежелательные мутации.

Действительно ли общая распаковка и беспорядок в ДНК влечёт за собой все те изменения, характерные для стареющих клеток, и происходит ли так во всех случаях прогерии, как детской, так и взрослой, покажут дальнейшие эксперименты. Но, если всё и впрямь так, биологи смогут сосредоточиться на упаковке ДНК как потенциальной мишени для лекарств, которые помогли бы задержать старение – как преждевременное, так и обычное.

Прогерия – генетическое заболевание, при котором происходит преждевременное, стремительное старение организма: кожных покровов, внутренних органов и систем. Заболевание имеет две формы: детскую (синдром Гетчинсона - Гилфорда) и взрослую (синдром Вернера). Нужно отметить, что чаще всего встречается у мальчиков. Девочки болеют гораздо реже. Заболевание редкое. На сегодняшний день известно только восемьдесят случаев прогерии во всем мире.

Генетический сбой, произошедший в организме ускоряет процесс старения примерно в 8-10 раз. Ребенок с таким заболеванием, когда ему исполняется 8 лет, выглядит на все 80. И не только внешне. Состояние его внутренних органов так же соответствует возрасту глубокой старости. Поэтому живут такие дети очень недолго, примерно 13 – 20 лет.

Сегодня на www.сайт мы с вами подробнее поговорим про преждевременное старение организма человека - это болезнь прогерия, симптомы, причины и лечение которой нас и будут по сути интересовать далее... Начнем с причин возникновения данной патологии:

Почему возникает болезнь прогерия, причины к ней приводящие какие?

Заболевание вызывает генетическая мутация ламина А (LMNA). Это ген, который принимает непосредственное участие в в процессе деления клеток. Его мутация вызывает сбой в генетическое системе, который лишает клетки их устойчивости, запускает в организме процесс стремительного старения.

Отметим, что в отличие от многих иных генетических заболеваний, прогерия не является наследственной, не передается от родителей к детям. Механизм внезапной генетической мутации учеными не изучен до сих пор.

Преждевременное старение – симптомы:

У детей:

Сразу после рождения малыш выглядит совершенно обычно. Проявления болезни начинаются ближе к 2-летнему возрасту, когда родители замечают, что ребенок перестал развиваться. Уже с 9-мес наблюдается задержка роста. Малыш плохо набирает вес, кожа теряет упругость, выглядит стареющей, на ней появляются ороговевшие участки. Суставы теряют эластичность, истончаются подкожные жировые ткани. У таких детей нередко случаются вывихи бедра.

Характерный вид принимает форма головы и лицо ребенка. Голова становится гораздо больше лица, нижняя челюсть маленькая, меньше, чем верхняя. На коже головы, веках отчетливо просматриваются вены. Выпадают ресницы, редеют брови, усиленно выпадают волосы. У ребенка плохо растут молочные зубы, отмечается их неправильная форма. Зубы, выросшие взамен молочных, начинают выпадать.

По достижению ребенком трех лет, его рост прекращается совсем, отмечается умственная отсталость. Нос приобретает клювообразную форму, кожные покровы истончаются. Кожные покровы претерпевают характерные старческие изменения.

При дальнейшем развитии болезни нарушается эластичность артерий, развивается атеросклероз, возникают сердечно-сосудистые заболевания, может случиться инсульт.

Прогерия у взрослых:

Болезнь у взрослых начинает развиваться внезапно еще в подростковом возрасте (14-18 лет). Начинается все с беспричинной потери веса, прекращается рост. Характерным признаком начала болезни является раннее поседение, усиленное выпадение волос, облысение.

Наблюдается истончение, сухость кожи, она становится бледной, приобретает нездоровый оттенок.Под кожей хорошо просматриваются кровеносные сосуды, стремительно теряется подкожная жировая прослойка конечностей, отчего руки и ноги больного выглядят очень худыми.

После 30 лет жизни, глаза больного поражает катаракта. У него становится слабым голос, грубеет, изъязвляется кожа, наблюдается нарушения функции потовых, сальных желез. Организм больного испытывает дефицит кальция, отчего начинается развитие остеопороза, эрозивных остеоартритов, развиваются заболевания сердечно-сосудистой системы, снижаются интеллектуальные способности.

Преждевременное старение организма человека проявляется и другими характерными симптомами: низкий рост, круглое, лунообразное лицо, нос похожий на птичий клюв, тонкие, узкие губы. К характерным признакам также относится тонкий подбородок, резко выпирающий вперед, плотное, короткое тело и худые, сухие конечности, обильно покрытые пигментацией.

Большое количество больных, примерно к 40 годам, заболевают онкологическими заболеваниями, сахарным диабетом. У них диагностируется нарушение работы паращитовидных желез, возникают тяжелые сердечно-сосудистые патологии. Именно эти тяжкие заболевания становятся причиной ранней смерти больных прогерией. Что вряд ли кого-то устроит... Потому поговорим о том как корректируется прогерия, лечение ее какое поможет в улучшении самочувствия и замедлении начавшихся процессов.

Лечение от прогерии

Современная медицина пока не имеет методов лечения и предотвращения данного генетического заболевания. Помощь врачей заключается в замедлении его прогрессирования, уменьшения, минимизации симптоматики.

Например, больному назначают ежедневный прием небольшие дозировок аспирина, что способствует снижению риска сердечных приступов, предотвращению инсульта.

Применяют препараты из группы статинов, которые уменьшают уровень холестерина.

Используют препараты - антикоагулянты, которые снижают риск формирования тромбов. Также при проведении терапии используют гормон роста, что помогает организму больного восстановить наращивание веса, способствует нормальному росту.

Применяют физиотерапевтические методы, способствующие восстановлению эластичности суставов, позволяя пациенту не терять физическую активность. Эти методики очень важны, в частности, для маленьких пациентов.

Кроме того, у больных прогерией детей удаляют молочные зубы. При данной болезни взрослые зубы прорезываются очень рано, в то время, как молочные стремительно портятся. Поэтому их требуется своевременно удалять.

Лечение прогерии требует индивидуального подхода к каждому пациенту, в зависимости от его состояния и возраста. В настоящее время проводятся клинические исследования препаратов, созданных учеными для лечения этого генетического заболевания. Возможно, скоро появятся эффективные терапевтические методики. Будьте здоровы!

Прогерия (греч. progērōs преждевременно состарившийся) — патологическое состояние, характеризующееся комплексом изменений кожи, внутренних органов, обусловленных преждевременным старением организма. Основнымиформами является детская прогерия (синдром Гетчинсона — Гилфорда) и прогерия взрослых (синдром Вернера).

Детская прогерия наблюдается очень редко. Этиология и патогенез не известны. В большинстве случаев встречается спорадически, в нескольких семьях зарегистрирована у сибсов, в т.ч. от кровнородственных браков, что свидетельствует о возможности аутосомно-рецессивного типа наследования.

В клетках кожи больных обнаружены нарушения репарации ДНК и клонирования фибробластов, а также атрофические изменения эпидермиса и дермы, исчезновение подкожной клетчатки. Хотя детская П. может быть врожденной, у большинства больных клиническими признаки проявляются обычно на 2—3-м году жизни.

Резко умедляется рост ребенка, отмечаются атрофические изменения дермы, подкожной клетчатки, особенно на лице, конечностях. Кожа истончается, становится сухой, морщинистой, на туловище могут быть склеродермоподобные очаги, участки гиперпигментации. Сквозь истонченную кожу просвечивают вены. Внешний вид больного: большая голова, лобные бугры выступают над маленьким заостренным («птичьим») лицом с клювовидным носом, нижняя челюсть недоразвита.

Наблюдаются также атрофия мышц, дистрофические процессы в зубах, волосах и ногтях; отмечаются изменения костно-суставного аппарата, миокарда, гипоплазия половых органов, нарушение жирового обмена, помутнение хрусталика, атеросклероз.

За год Лена стареет на пять лет

Вчера в московской клинике врачи сделали первую операцию пациентке, страдающей синдромом преждевременного старения.

Сначала у меня стали как-то странно отвисать мочки ушей. Потом я заметила поразительно глубокие морщины между бровями, - рассказывает 23-летняя девушка.

При первом взгляде на Лену Мельникову даже сомневаться начинаешь. А ну как это хитроумная скучающая 40 - 50-летняя дама, возжелавшая широкой известности и пластических операций у лучших хирургов?! Такое уже, к сожалению, было.

Так выглядит она сейчас в свои 23 года

Про личную жизнь спросить Лену даже язык не поворачивается... Хотя девушка мужественно улыбается:

Все нормально.

У Лены шансов практически нет. Диагноз: «синдром преждевременного старения» («прогерия»). Медицинские светила всего мира утверждают, что с момента заболевания люди в среднем живут всего 13 лет. И как вернуть молодость или хотя бы утихомирить старость, никто не знает...

Страшные симптомы начали проявляться у Лены пять лет назад. Сначала постарело лицо, а затем и кожа всего тела. Елена тогда училась на 1-м курсе Марийского политехнического института.

Знаете, как было обидно... Подходят парни знакомиться с моей подругой и со мной подчеркнуто вежливо обращаются, за маму принимают. Чуть ли не разрешения спрашивали встречаться с «дочкой».

После окончания Марийского политеха девушка решилась на пластическую операцию. Но банальная круговая подтяжка кожи лица не помогла. Только оставила рубцы на шее и висках. Загадочный же процесс старения организма продолжился. Местные медики смогли посоветовать Елене только одно - принимать витамины и постоянно наблюдаться.

Девушка - между прочим, дипломированный инженер-архитектор - не отчаялась и поехала в Москву. Мельниковой заинтересовалась дорогая столичная клиника пластической хирургии «Бьюти Плаза». Ее специалисты решили помочь провинциалке в беде. Причем совершенно бесплатно.

Мы решили попробовать. Если общепризнанно, что ничего нельзя сделать, то нужно хотя бы попытаться, - рассказывал накануне операции ведущий хирург клиники, доктор медицинских наук профессор Александр ТЕПЛЯШИН. - Хотя Елену небезопасно оперировать, ведь болезнь могла отразиться и на состоянии внутренних органов.

Она такая молодая! Ей жить нормально нужно, с молодыми людьми общаться. Сначала лицо сделаем, а затем начнем воевать с болезнью на генетическом уровне, - полон решимости профессор Тепляшин.

«Я очень верю профессору», - настойчиво убеждает нас Елена Мельникова. Очень похоже, что еще она убеждает и себя.

Вчера утром Елена приехала в клинику. Ее стали готовить к операции. Выделили отдельную палату, где она и ждала. Пока профессор Тепляшин тоже готовится к своей очень непростой работе. За четверть часа до операции Елена - само спокойствие.

Я ничего не боюсь, - все повторяет и повторяет она. И под конец все-таки всхлипывает. Некоторое время назад девушка всерьез подумывала о том, чтобы покончить с жизнью.

Подошло время, назначенное для операции. Лена встает и, глядя прямо перед собой, подчеркнуто твердой походкой шагает в недра клиники. Вдруг на минуту приостанавливается и обращается явно больше сама к себе, нежели к окружающим: «Это первой операции я очень боялась, а сейчас у меня уже вторая. И выбора у меня нет. Моя последняя надежда». - И решительно шагает к анестезиологу.

Врачи клиники допустили фотографа в святая святых - операционную эстетической хирургии. Первый этап операции - грудь. Доктор надрезает кожу на груди и готовит специальный биоимплантат. Состав - один из секретов клиники. Главное - никакого чужеродного силикона. Словно тесто профессор Тепляшин энергично разминает имплантат так, что податливый материал едва не просачивается у него меж пальцев. И наконец помещает в тело. Второй, и главный этап - лицо. И первая трудность здесь - устранить рубцы и недоделки предыдущей пластической операции. Зрелище не для слабонервных. Но все проходит вроде бы успешно...

После того как Лена Мельникова пройдет специальный курс реабилитации в клинике, генетики и клеточные биологи специально для нее разработают индивидуальную биотехнологическую программу лечения, которая должна завершиться инъекцией стволовых клеток. Этим клеткам и предстоит по идее изгнать старость из молодого тела...

Когда-то у красивой и умной 18-летней студентки Мельниковой было много поклонников. Но когда болезнь стала развиваться, остался только один, который действительно любит. Девушка не называет его имени, но уверена, что тот очень волнуется и ждет ее в Йошкар-Оле. А пока в Москве безработная инженер-архитектор Мельникова живет у своего брата.

Впервые о синдроме преждевременного старения заговорили 100 лет назад. И не удивительно, такие случаи встречаются один раз на 4-8 миллионов младенцев. Прогерия (от греческого prо - раньше, gerontos - старец) - крайне редкое генетическое заболевание, ускоряющее процесс старения примерно в 8-10 раз.

Проще говоря, ребенок за один год стареет на 10-15 лет. Восьмилетний выглядит на 80 лет - с сухой морщинистой кожей, облысевшей головой... Эти дети обычно погибают в 13-14 лет после нескольких инфарктов и инсультов на фоне прогрессирующего атеросклероза, катаракты, глаукомы, полной потери зубов и т.д. И лишь немногие живут до 20 лет или дольше.

Сейчас в мире известны всего 42 случая заболевания людей прогерией... Из них 14 человек проживают на территории Соединенных Штатов, 5 - в России, остальные в Европе...

К числу особенностей таких больных относятся карликовый рост, малый вес (не превышающий обычно 15-20 кг), чрезмерно тонкая кожа, плохая подвижность суставов, недоразвитый подбородок, маленькое лицо в сравнении с размером головы, что придает человеку как бы птичьи черты. Из-за потери подкожного жира видны все сосуды. Голос обычно высокий. Умственное развитие соответствует возрасту. И все эти больные дети поразительно друг на друга похожи.

12-летний Сет Кук выглядит как 80-летний старик. У него нет волос, зато есть полный набор заболеваний, которыми страдают пожилые люди. Поэтому каждый день мальчик принимает аспирин и другие лекарства, разжижающие кровь. При росте в 3 фута (чуть более метра) Сет весит 25 фунтов (11,3 кг).

Оури Барнетт родился 16 апреля 1996 года. Уже в пятилетнем возрасте у бедняги Оури началась ишемическая болезнь сердца. Приступы следовали один за другим. Малыш нередко попадал в больницу, но лечить его приходилось теми средствами, что обычно предписывают пожилым людям.

Оури был похож на человека, пережившего инсульт: у него слабели ноги, и он начинал спотыкаться, словно дряхлый старичок. Его глаза угасали, верхняя губа не двигалась, текла слюна, речь становилась неразборчивой.

Мать Оури немало сделала для того, чтобы донести до людей свой опыт и свои наблюдения за несчастным ребенком. С трехлетнего возраста малыша возили на съемки телепрограмм и научные конференции. Единственное условие, которое мать ставила падким на сенсации журналистам, - чтобы те не писали, что малыш умирает от прогерии.

Самый известный случай прогерии, описанный в российской прессе - история Альвидаса Гуделяускаса, который внезапно стал стареть уже будучи 20-летним парнем. Буквально за считанные месяцы Альвидас на глазах превратился в 60-летнего старика. И только после пластической операции он стал походить на зрелого мужчину. На фотографии слева - так он выглядел до операции, справа - после. Сейчас Альвидасу всего 32 года.

До последнего времени врачам не удавалось определить причину возникновения недуга. И лишь недавно американские исследователи обнаружили, что причиной «детской старости» или прогерии Хатчинсона-Гилфорда является лишь одиночная мутация.

По словам директора Национального института исследования генома Френсиса Колинза (Francis Collins), руководившего исследованием, эта болезнь не является наследственной. Точечная мутация - когда в молекуле ДНК изменен лишь один нуклеотид - возникает заново у каждого больного. Люди, страдающие прогерией, умирают главным образом именно от тех хворей, что характерны для глубокой старости. Теперь обнаружено, что прогерию вызывает мутированная форма гена LMNA.

Семилетний старик и его семья

Дети Ханов. Рехена, Али Хусейн и Икрамул страдают от редчайшей болезни. Ему только семь лет, а он уже лысеет. Это самый заметный из многих симптомов недуга, которым страдает Али Хусейн Хан. Он еще мальчик, но он уже находится в среднем возрасте. Эта прогерия, чрезвычайно редкое заболевание, из-за которого организм Али преждевременно стареет.

Ни у него, ни у его сестры и брата - 19-летней Рехены и 17-летнего Икрамула - практически нет шансов дожить до 25.

Эта болезнь во много раз ускоряет развитие детей. Впрочем, вызывает она и другие проблемы: у них во рту, например, появляется второй ряд зубов, а кожа становится очень бледной, почти прозрачной.

Такие дети заболевают тем, чем обычные люди страдают в пожилом возрасте. В прошлом году их сестра Равена, тоже страдавшая прогрерией, умерла от пневмонии. Ей было 16.

Как только Али Хусейн начинает говорить, становится понятно, что он охвачен детским энтузиазмом и поглощен надеждами, не характерными для взрослого человека.

"Я хотел бы быть актером, управлять автомобилями и самолетами, быть героем боевика, - говорит он. - Ну а потом я хотел бы стать врачом, потому что врачи меня все время проверяют, а я хотел бы сам себя проверять, и поэтому я хотел бы когда-нибудь стать врачом".

Ханы в этом смысле уникальна: это единственный известный науке случай, когда прогрерией страдает более одного члена семьи. И благодаря этой семье ученые сумели сделать настоящий прорыв в понимании природы болезни.

Ученые под руководством педиатра Чандан Чаттопадхьяйя наблюдали за Ханами на протяжении двух лет и пришли к выводу, что болезнь наследственна и рецессивна. Это значит, что ее ген может быть у обоих родителей. В данном случае муж и жена Ханы приходятся друг другу кузенами. Ни у одного из них прогрерии нет, как и у двух их других детей - 14-летней Сангиты и двухлетней Гулавсы.

В последние годы за семьей присматривает благотворительная организация из Калькутты. Глава семейства Бисул Хан говорит, что с ним и его женой Раджией жизнь поступила жестоко. Оба они - уроженцы одной из деревень индийского штата Бихар. Местные жители звали их детей пришельцами, и в результате им приходилось расти в полной изоляции.

"Когда мы жили там, в Бихаре, каждый вечер мы сидели в комнате, не в состоянии уснуть, потому что то один из детей мучился чем-то, то другой, - вспоминает Хан. - И мы думали - я и жена, мы садились рядышком и думали: как же нам дальше жить? Мы даже думали, не покончить ли со всем этим одним махом..."

"Но теперь дети живут, - говорит отец. - Они энергичны, они счастливы, они живут нормальной жизнью, насколько это, конечно, возможно".

В последние два года за Ханами присматривает Сехар Чаттопадхьяй, руководитель благотворительного дома "Эс-би Деви" в Калькутте. Теперь они живут в этом городе, хотя их точный адрес держится в секрете.

Благотворительная организация помогла отцу найти работу охранника, но зарплата у него небольшая, так что им помогают и финансово. Но ничуть не менее важны, чем деньги, те нормальные человеческие контакты, которыми обзавелись дети при помощи благотворительной организации.

"Мы поддерживаем их, и мы стали друзьями, - говорит Чаттопадхьяй и подбрасывает Али Хусейна у себя на колене. - Потихоньку я сдружился с этой семьей, и вы просто не представляете, как они любят меня".

Благодаря его поддержке, говорят Ханы, они теперь живут куда более полной жизнью, чем раньше. Они улыбаются, когда рассказывают о своих интересах и увлечениях.

Рехена говорит, что обожает индийские фильмы, особенно - страстные песни о любви. Когда я спрашиваю, поет ли она сама, она говорит, что стесняется, но все-таки видно, что она хочет продемонстрировать свои способности, и, получив одобрение, соглашается попробовать.

"Мне нравится любить тебя, и когда я тебя не вижу, я не могу дождаться, когда мы снова встретимся", - поет она на хинди.

По материалам разных источников