Myasthenia gravis: ravi ravimite ja rahvapäraste ravimitega. Myasthenia gravis'e vastunäidustatud ravimid Millised ravimid ei ole lubatud myasthenia gravis'e korral


Immuunsüsteemi haigus, mis väljendub lihaste nõrgenemises. Meditsiinis tuntakse sarnast nähtust Erb-Goldflami tõve (seljaatroofia) või vale (asteenilise) bulbaarparalüüsi nime all, kuid rohkem vaevust tuntakse myasthenia gravis’ena.

Selles artiklis käsitletakse põhjuseid, sümptomeid, milliseid ravimeid ja ohutuid alternatiivseid ravimeetodeid kasutada. Hindame prognoose: kas on võimalik ravida ja millised on tagajärjed. Puudutame teemat myasthenia gravis ja rasedus ning mis on proseriini test myasthenia gravis'e jaoks.

See on autoimmuunhaigus, mille puhul keha tajub oma rakke võõrastena ja hakkab nendega võitlema. Postsünaptiliste membraanide atsetüülkoliini retseptorid on kahjustatud.

See juhtub (olenevalt sellest, millised lihased on mõjutatud):

  • generaliseerunud hingamis- ja südamefunktsiooni kahjustusega või ilma;
  • lokaalne neelu-näo- ja oftalmoloogiline;
  • skeletilihased.

Myasthenia gravis lastel on:

  • kaasasündinud - esineb 10% -l ja edastatakse emalt. Sarnase diagnoosiga naine võib rasestuda;
  • imikutel. Vastsündinud lapsel on lihtne kahtlustada kõrvalekallet: imik nutab vaikselt ja nõrgalt, tal on ilmselged imemisraskused;
  • koolieelses eas;
  • teismeline.

Sümptomid

  1. Esiteks langeb ülemine silmalaud. Funktsioon - hommikul avab inimene silmad laiali ja hakkab seejärel intensiivselt vilkuma;
  2. Seda on raske närida ja neelata;
  3. Hääles on nasaalsus;
  4. väsimus.

Müasteeniline kriis - seisundi järsk halvenemine. Rõhk tõuseb, inimene ei saa hingata, nägu muutub lillaks. Kui jääte koju ilma arstiabi ja ravita, on surma tõenäosus suur.

Põhjused

Kaitsesüsteemi rike, kui keha toodab aktiivselt antikehi postsünaptilise membraani retseptorite vastu, on tingitud:

  • harknääre või harknääre häired (myasthenia gravis'e korral suureneb see). See organ vastutab immuunsüsteemi T-rakkude moodustumise ja diferentseerumise eest. Lapsel toimib see hästi, kuid aja jooksul hakkab see atroofeeruma. Myasthenia gravis'ega diagnoositud patsientidel on harknääre suurenenud ja 10% -l on kasvaja;
  • varasemad viirusinfektsioonid (näiteks gripp);
  • onkoloogia;
  • stress
  • pikaajaline viibimine päikese käes.

Arstid nimetavad ühe kõrvalekalde esinemise tegurina ka pärilikkust.

Loomulikult ei põhjusta sellised nähtused kõigil inimestel immuunsüsteemi toimimise häireid. Siiani ei oska meditsiin vastata küsimusele: miks ühel inimesel tekib haigus, teisel aga mitte.

Diagnostika

Eksami tehnika:

  • uurimine ja küsitlemine;
  • vere annetamine antikehade olemasolu tuvastamiseks;
  • analüüs kummitesti ja kahandamistesti abil. Patsiendile süstitakse ravimit "Proresin" ja kui seisund paraneb, said kahtlused kinnitust;
  • ENMG - elektroneuromüograafia lihaste erutatavuse kontrollimiseks ja impulsi juhtimiseks piki närve;
  • müasteenia diagnoos hõlmab sageli harknääre kompuutertomograafiat;

In vitro laboritingimustes on võimalik teha antikehade testi. Hind - 4500 rubla. Ravi ja testimise koha valik jääb alati patsiendi enda teha.

Ravi

Myasthenia gravis: kuidas ravida, milliseid tablette võtta? Kaaliumisoolade, mofertiilmikrofenolaadi, antikoliinesteraasi ja tsütostaatikumide, glükokortikoidide, steroidide, hemosorptsiooni ja enterosorptsiooni kohustuslik tarbimine. Diferentseeritud lähenemine on hästi toiminud.

Myasthenia gravis'e ravimid raviks:

  • prednisoloon;
  • Cellsept;
  • asatiopriin;
  • tsüklosporiin;
  • Kalimin;
  • Plasmaferees;
  • hemosorptsioon;
  • Sorben on looriga kaetud.

Vajadusel tehakse kahvliga nääre eemaldamise operatsioon – tümektoomia. Myasthenia gravis'e anesteesiat kasutatakse ettevaatusega ja patsiendi hingamist pidevalt jälgides. Anesteesia tehakse pärast ravi antikoliinesteraasi ravimitega kombinatsioonis atropiiniga (ravimeid manustatakse pool tundi enne anesteesiat). Kohalikke anesteetikume ei kasutata.

Ravimi võtmisega kaasnevad tüsistused:

  • osteoporoos - kaltsium pestakse luudest välja, suureneb luumurdude oht (käed, jalad, puusad). Tuleb käsitleda eraldi;
  • steroidne diabeet ja haavandid;
  • Cushingi sündroom;
  • hüpertensioon;
  • mao verejooks.

Patsiendi vanus mõjutab otseselt positiivset tulemust. Eakate patsientide puhul medikamentoosne ravi üldjuhul ei toimi.

Rahvapärased meetodid

Neid kasutatakse enesetunde parandamiseks, mõne sümptomi mahasurumiseks. Retseptid:

  1. Kolm küüslaugupead purustatakse, seejärel lisatakse neile kaks sidrunit koorega ja kaks ilma. Saadud segusse valatakse 200 grammi linaseemneõli ja üks kilogramm mett. Kõik komponendid segatakse põhjalikult. Saadud lahust tuleks võtta teelusikatäis kolmkümmend minutit enne sööki kolm korda päevas.
  2. Kakssada grammi kaera või üks lihvitud klaas valatakse veega (500 gr). Segu keedetakse tasasel tulel 50–60 minutit, seejärel lastakse infundeerida sama kaua. Keetmist on vaja juua klaasis neli korda päevas kolme kuu jooksul.
  3. Kakssada grammi sibulat ja suhkrut valatakse veega, seejärel keedetakse kaks tundi. Pärast segu jahtumist lisatakse sellele mett ja võetakse hommikul, pärastlõunal ja õhtul supilusikatäis.

Retsepte enda peal proovinute ülevaated näitavad: pole vaja peatuda ühel. Maksimaalse efekti saavutamiseks on vastuvõetav neid aastaringselt vahetada. Myasthenia gravise toitumine peaks olema rikkalik ja mitmekesine. On vaja loobuda halbadest harjumustest (alkoholi joomine ja suitsetamine), nii palju kui võimalik, hakata rohkem liikuma, mitte päevitama.

Myasthenia gravis: ravi rahvapäraste ravimitega peaks olema samaaegne, kuid mitte peamine. Ainult alternatiivsete meetodite abile lootmine on vastuvõetamatu, kuna igasugused infusioonid ja keetmised ei asenda ravi spetsiaalsete preparaatidega.

Vale lähenemise tõttu toovad rahvapärased meetodid rohkem kahju kui kasu. Oluline on meeles pidada võimalikku allergilist reaktsiooni tinktuuride ja keetmiste komponentidele. Selliseid meetodeid on võimatu alustada ilma raviarstiga konsulteerimata.

Taastumisperiood

Reeglina võtab see kaua aega. On vaja muuta toitumist, see aitab toime tulla haiguse tagajärgedega massaaž, jooga, mõõdukas füüsiline aktiivsus.

Relapsi ennetamine

Remissioon võib kesta mitu kuud või mitu aastat. Palju sõltub patsiendi käitumisest, tema vanusest, soost.

On vaja püüda vältida myasthenia gravise kordumist, kuna iga uus rünnak põhjustab tüsistuste teket ja raskendab oluliselt patsiendi seisundit:

  1. Vältige liigset füüsilist ja emotsionaalset stressi. Planeerige päev nii, et kõigil ei jätkuks jõudu: oluline on teha kõige olulisem tegevus perioodil, mitte siis, kui väsimus algab;
  2. Järgige gluteenivaba dieeti, sest õige toitumine on teraapia oluline osa. Ei ole soovitatav süüa:
  • diureetikumid: tomatid, redis, rooskapsas, roheline tee, porgand, arbuusid, kurgid, peet;
  • magneesiumi sisaldav toit, mis viib lihaste lõdvestumiseni: kuivatatud aprikoosid, vaarikad, merekala (ahven, tursk, makrell), krevetid, kodujuust, hapukoor.

Ennetava meetmena on soovitatav mitmekesistada dieeti kuivatatud puuviljadega: kuivatatud banaanid, rosinad (need sisaldavad palju kaltsiumi). Lisage menüüsse kõrge kaaliumiioonide sisaldusega tooted: apelsinid, avokaadod, kartulid, oad, läätsed, kõrvits, melon. On tõestatud, et sellisel viisil toitudes suureneb konservatiivse ravi terapeutiline toime.

Prognoos ja tagajärjed

Müasteeniat on võimatu igavesti ravida, seda peetakse krooniliseks haiguseks. Surmajuhtumid on teada. Sageli määratakse patsientidele puue pärast MSEC-i.

Remissiooni säilitamiseks peab inimene võtma sobivaid ravimeid, sageli pidevalt. See mõjutab elukvaliteeti veidi ja peaaegu ebaoluliselt.

Arstid märgivad, et silma vorm on kerge ja paremini ravitav kui üldine.

Soodne prognoos sõltub:

  • patsiendi sugu ja vanus (naistel on haigus suurem);
  • varajane diagnoosimine on peamine probleem, eriti pensionäride seas;
  • arsti soovituste järgimine;
  • kraadi.

Myasthenia gravis: ravi immunosupressiivsete ravimitega peab olema pidev. Igasugune annuse vähendamine või ravimi kasutamise katkestamine põhjustab haiguse dekompensatsiooni. Autoimmuunhaigus ei ole rasedusele vastunäidustuseks. Sünnituse ajal on epiduraalanesteesia kohustuslik.

Video

Töökoha administratsioon: vanemteadur Gilvanova O.V.

Myasthenia gravis'e vastunäidustatud ravimid

Autoimmuunse arenguga neuromuskulaarne haigus on myasthenia gravis – ladinakeelsest sõnast Myasthenia Gravis. Kümme inimest kannatavad selle haiguse all. Rohkem kui 50% patsientidest saavutab remissiooni.

Põhjused

Mõnedel on eelsoodumus myasthenia gravise - riskirühma - esinemiseks. See sisaldab:

  • Noored vanuses 20 - 40;
  • Naine - statistika kohaselt haigestuvad naised 3 korda sagedamini kui mehed, kuid täiskasvanueas on need näitajad võrdsustatud.

Myasthenia gravise arengu peamine põhjus on keha autoimmuunne reaktsioon oma kudedele. Sellist protsessi saab alustada:

Sõltuvalt provotseerivast tegurist jaguneb myasthenia gravis kahte suurde klassi:

Esimene tüüp on geneetilise mutatsiooni tulemus. Ebaõnnestumine põhjustab lihaste kontraktiilse funktsiooni rikkumist. Teine vorm on sageli tüümuse kasvaja tagajärg. Müasteenia võib mõjutada mis tahes kehaosa lihaskiude. Haiguse oftalmoloogiline vorm on tavalisem. Lapsed kannatavad selle haiguse all harva. Neid on vähem kui 3% patsientide koguarvust.

Kliiniline pilt

Olenemata sellest, millist lihasrühma haigus mõjutab, märkavad patsiendid kahjustatud piirkonnas ühiseid sümptomeid:

  • Liigne väsimus;
  • suurenenud nõrkus;
  • Vähenenud jõudlus ja funktsionaalsus.

Patoloogiline fookus põhjustab inimesele ebamugavust. See defektne osa ei tule toime talle pandud ülesannetega. Mis tahes kehaosa lihased võivad kannatada. Kuid eriti sageli on protsessi kaasatud silmad. See toob patsiendile palju ebamugavusi. Küll aga toob leevendust puhkus lihastele, nendest pingeid vabastades. Kuid see on lühiajaline.

Aja jooksul ei vähenda isegi pikaajaline lõõgastumine patsiendi sümptomite raskust. Edusammud farmakoloogia vallas võimaldavad patsientidel haigusega võidelda. Kliinilises praktikas eristatakse järgmisi müasteenia vorme:

Diagnostika

Haiguse fakti kindlakstegemiseks ei piisa ainult arsti sümptomitest. Mis tahes patoloogilise protsessi uurimine ei piirdu instrumentaalsete meetoditega. Arst uurib patsienti, selgitab välja haiguse kliinilised tunnused. Vaatab läbi patsiendi haigusloo. Ja siis määrab ta talle laboratoorse ja instrumentaalse diagnostika. Müasteenia avastamiseks mõeldud testide standardkomplekt koosneb järgmistest:

  • Funktsionaalsed testid, mille eesmärk on tuvastada patoloogiline lihaste väsimus;
  • Elektromüograafiline uuring, mis näitab aktiivsust kahjustatud piirkondades;
  • Vähenemise test, mis võimaldab tuvastada neuromuskulaarse signaali blokaadi ja samal ajal protsessi tõsidust;
  • proseriini test;
  • biokeemiline vereanalüüs;
  • Immunogrammid;

Kui diagnoosi panemine on keeruline, võib diferentsiaaluuringu määrata:

  • nõela elektromüograafia;
  • Närvikiudude juhtivuse funktsioonide uurimine;
  • Teatud lihaste elektromüograafia – värin.

Ravi

Myasthenia gravise ravimeetodi valik sõltub paljudest teguritest:

  • Haiguse vormid;
  • Patsiendi seisund;
  • Seotud patoloogiad;
  • Protsessi levimus.

Meditsiiniline ravi on standardne. Mõnel juhul on siiski soovitatav operatsioon. Autoimmuunsed protsessid tüümuses võivad põhjustada tümektoomia operatsiooni. Tõhusatest ravimitest on tuntud Prozerin, Kalinin ja kõrge kaaliumisisaldusega preparaadid. Nad määravad ka ravimeid, mis stimuleerivad immuunsüsteemi.

Patsiendi seisundit leevendav sümptomaatiline ravi hõlmab järgmisi ravimeid:

  • antikoliinesteraas - "Ipigrix";
  • tsütostaatikumid;
  • Glükokortikoidid - "Prednisoloon", "Metipred";
  • Immunoglobuliinid.

Kiiresti progresseeruvate muutuste korral on ette nähtud kehaväline hemokorrektsioon – meetod, mis aitab puhastada patsiendi verd tema enda kudede vastastest antikehadest. Juba esimene ravi annab inimestele võimaluse tunda paranemist. Edasine teraapia aitab saavutada püsivat efekti.

Tõhus meetod on krüoforees. See protseduur võimaldab puhastada verd kahjulikest ainetest, mõjutades madala temperatuuri abil. Selline ravi viiakse läbi kuurina 5-7 päeva järjest. Plasma kaskaadfiltratsiooni meetodit kasutatakse laialdaselt. See protseduur viiakse läbi nanopuhastusvahendite abil. Nad puhastavad verd ja tagastavad selle seejärel patsiendile.

Teine kaasaegne müasteenia ravimeetod on kehaväline immunofarmakoteraapia. See hõlmab lümfotsüütide ekstraheerimist patsiendilt, nende ravimite ravi ja järgnevat saatmist veresüsteemi. Seda tehnikat kasutades õnnestus patsientidel aasta jooksul tekitada stabiilne remissioon. Eriti oluline on järgida arsti soovitusi, kuna myasthenia gravis'e korral on vastunäidustatud ravimid, mille kasutamine on ohtlike tagajärgedega.

silmade kuju

Üks levinumaid haigustüüpe on orbitaalne. Sageli algab müasteenia protsess temast ja levib seejärel teistesse organitesse. Peamised sümptomid, mida patsiendid märgivad:

  • Diploopia, see tähendab kahekordne nägemine. Patsiendid näevad rohkem kui üht terviklikku pilti;
  • Nägemisteravuse ja selguse vähenemine;
  • Orbiitide pöörlemis- ja motoorsete funktsioonide rikkumine;
  • Ptoos on silmalaugude longus. Selle tulemusena ei saa palpebraalne lõhe normaalselt avaneda ja sulguda.

Kõik kirjeldatud omadused võivad kehtida ühe või mõlema orbiidi kohta. Tavaliselt tunnevad patsiendid leevendust, sulgedes lühikeseks ajaks silmad. Lugemise või telerivaatamisega kaasnev kerge pinge tekitab aga ebamugavust.

bulbar vorm

Seda tüüpi müasteenia võib muutuda patsiendi eluohtlikuks. See hõlmab:

  • Düsfoonia - häälefunktsiooni häire;
  • Düsfaagia - neelamise rikkumine;
  • Düsartria - neelu, kõri ja ka pehme suulae lihasaparaadi töö häire.

Kirjeldatud sümptomaatilised ilmingud toovad kaasa ohtlikke tagajärgi. Düsfaagia võib areneda kuni täieliku neelamisvõimetuseni. Selliste patsientide toiduainete loetelu on äärmiselt napp. Toitu määrab arst. Patsiente tuleb toita läbi sondi, nad kaotavad kaalu ja nõrgenevad. See tähendab, et nende üldine seisund halveneb, mis ei aita kaasa taastumisele.

Hääle kujunemise häire vähendab patsientide sotsiaalset eluvaldkonda. Ja düsaatria võib lõppeda surmaga hingamishäirete tõttu, mis on põhjustatud kõri sulgevate häälepaelte pareesist. See on täis lämbumist - lämbumist.

Üldine vorm

Kõige ebasoodsam haigustüüp on süsteemne, st tavaline. See ohtlik müasteenia tüüp põhjustab alati kuni 1% selle patoloogilise protsessiga patsientide surmajuhtumitest. Üldistatud vorm haarab suure hulga lihaseid, sealhulgas hingamislihaseid - abi puudumisel võib see põhjustada rikke ja surma.

Selle haigusega kaasneb sageli protsessi levimus. Aja jooksul areneb piiratud vorm süsteemseks vormiks. Ja kuigi remissioonid pole patsientidel haruldased, tekivad need reeglina ja lõpevad järsult. Seetõttu eristatakse müasteenilisi episoode ja haigusseisundeid.

Esimene algab ja lõpeb kiiresti. Teine on pidev, kuni mitu aastat kestev protsess. See müasteeniline seisund ei ole aga progresseeruv.

Vastunäidustused

Selle haiguse all kannatavad patsiendid on sunnitud järgima teatud piiranguid. Need sisaldavad:

  • Liigne füüsiline aktiivsus;
  • Insolatsioon, see tähendab otsese päikesevalguse käes viibimine;
  • Magneesiumi sisaldavad ravimid - "Magnesia" ja "Panangin", "Asparkam";
  • Lihasrelaksandid on kurarilaadsed;
  • Antipsühhootikumid, rahustid ja ravimid, mis suurendavad nende toimet - "Gidazepam", "Corvalcaps";
  • Diureetikum, välja arvatud "Veroshpiron" ja "Spironolactones";
  • Mõnede antibiootikumide kasutamine aminoglükosiidide tüübi järgi - "Gentamütsiin" ja "Streptomütsiin", fluorokinoloonid - "Enoksatsiin" ja "Tsiprofloksatsiin";
  • Vaktsineerimised.

Myasthenia gravis'e vastunäidustatud ravimeid ei tohiks ignoreerida. Seal on tabelid ja ravimite loetelud, mis vastavad küsimusele "Milliseid antibiootikume saab myasthenia gravis'e korral kasutada?". Peaksite vältima ravimeid, millel on see haigus tüsistuste loendis. Nende ravimite hulka kuulub "Glutalit". Seega on nende tablettide kasutamine vastunäidustus. Arsti ettekirjutuste järgimine on haiguse soodsa kulgemise võti.

Generaliseerunud myasthenia gravis: suurenenud lihaste väsimuse põhjused

Myasthenia gravis on raske krooniline progresseeruv autoimmuunhaigus, mida iseloomustab suurenenud lihaste väsimus. Mida varem patsient ravi alustab, seda suurem on tema võimalus elada pikka ja täisväärtuslikku elu.

Myasthenia gravis on raske autoimmuunpatoloogia, millega kaasneb progresseeruv lihasnõrkus. Sel juhul on mõjutatud ainult vöötlihaskiud. Südame- ja silelihased jäävad normaalseks. Sellise haiguse esimeste sümptomite tuvastamisel peate viivitamatult ühendust võtma spetsialistiga.

Tugev nõrkus on müasteenia peamine sümptom

Arengu põhjused

Seda haigust kirjeldas esmakordselt Briti arst Thomas Willis 17. sajandi teisel poolel. Praegu on selle väljatöötamise täpsed põhjused juba teada. Myasthenia gravis tekib siis, kui organismi immuunsüsteem hakkab tootma antikehi oma atsetüülkoliini retseptorite vastu neuromuskulaarsete ühenduste postsüoptilises membraanis. Just tänu sellistele sünapsidele toimub närviimpulsside ülekandmine vöötlihastesse.

Müasteenia korral on häiritud nende sünapside aktiivsus, mis edastavad närviimpulsse vöötlihastesse.

Igasugune ülemiste hingamisteede nakkushaigus, tõsine stress, samuti närvisüsteemi häired võivad saada autoimmuunreaktsiooni väljakujunemist käivitavaks teguriks.

Selle haiguse teine ​​põhjus võib olla biokeemilised muutused neuromuskulaarsete sünapside töös. See võib ilmneda hüpotalamuse ja harknääre aktiivsuse rikkumise taustal.

Kõik ülalkirjeldatud põhjused aitavad kaasa atsetüülkoliini ebapiisavale tootmisele või liiga kiirele hävitamisele, mille tõttu viiakse läbi närviimpulss vöötlihasrakku.

Harknääre düsfunktsioon võib põhjustada myasthenia gravise arengut

Märge. Vöötlihaskiud erinevad sile- ja südamelihastest selle poolest, et inimene kontrollib oma tegevust iseseisvalt.

Praeguseks on kindlaks tehtud, et myasthenia gravis ei ole pärilik. See moodustub sagedamini noortel naistel (20-40 aastat). Selle patoloogia levimus on ligikaudu 5 juhtu inimese kohta.

Kliiniline pilt

Praegu on seda haigust mitut tüüpi. Igaüks neist avaldub oma sümptomitega. Patoloogia peamised vormid on:

  • bulbar myasthenia gravis;
  • myasthenia gravis;
  • generaliseerunud myasthenia gravis.

Kõige kergem on haiguse okulaarne vorm. Seda iseloomustavad järgmised kliinilised ilmingud:

  1. Ühelt poolt silmalau väljajätmine (see on esialgne märk, mis on hiljem iseloomulik ka teisele sajandile).
  2. Aktiivse pilgutamise korral hakkab silmalaud veelgi madalamale langema.
  3. Ühe silmalau "ripumise" tagajärjel tekib kahekordne nägemine.

Selline haiguse kulg on üsna haruldane. Sagedasem on myasthenia gravis'e bulbarvorm. Seda iseloomustab järgmine kliiniline pilt:

  1. Patsient väsib pikalt süües kiiresti.
  2. Samal ajal muutub tema hääl kähedaks, nasaalseks. Edaspidi muutub tal raskeks hääldada tähti "s", "p" ja "sh".
  3. Kui toidu tarbimist õigeaegselt ei lõpetata, kaotab inimene neelamisvõime ja tema kõne võib muutuda peaaegu vaikseks.

Müasteenia bulbar- ja generaliseerunud vormiga on patsiendil mitmeid iseloomulikke väliseid tunnuseid

Märge. Müasteenia bulbarhäiretega patsiendid kipuvad sööma ravimi toime tipul.

Kõige tavalisem on myasthenia gravis'e üldistatud vorm. See patoloogia viitab järgmistele sümptomitele:

  1. Esialgu mõjutab haigus silmamotoorseid lihaseid ja alles seejärel osalevad patoloogilises protsessis teiste lokalisatsioonide vöötlihaskiud.
  2. Patsient muutub sõbralikuks.
  3. Tal on raske pead sirgena hoida.
  4. Suust eritub süljeeritust.
  5. Tulevikus muutub patsiendil pikka aega raske kõndida. Aja jooksul see sümptom süveneb. Inimesel on raske isegi tõusta ja ennast teenindada.
  6. Aja jooksul tekib lihaste hüpotroofia, mis on eriti väljendunud jäsemetel.
  7. Kõõluste reflekside vähenemine.

Tähtis! Myasthenia gravis'e tunnuseks on asjaolu, et pärast piisavalt pikka puhkust või und muutuvad kõik need sümptomid vähem väljendunud ja inimene tunneb end palju paremini.

Une ja puhkuse ajal taastuvad atsetüülkoliini varud sünapsis ja patsiendi enesetunne paraneb.

Diagnostika omadused

Myasthenia gravise iseloomulike ilmingute ilmnemisel on vaja konsulteerida neuroloogiga. See arst teab täpselt, mis haigus see on ja kuidas selle olemasolu kinnitada või ümber lükata. Myasthenia gravise diagnoosimine hõlmab järgmisi samme:

  1. Patsiendi küsitlemine (selgitatakse mitte ainult peamised kaebused, vaid ka kõik asjaolud, mis eelnesid patoloogia kujunemisele).
  2. Kliiniline läbivaatus.
  3. Funktsionaalsete testide läbiviimine, et selgitada lihaste kiire väsimuse olemasolu (näiteks palutakse patsiendil kiiresti pilgutada).
  4. Elektromüograafiline uuring.
  5. Proseriini testi läbiviimine.
  6. Korduv elektromüograafiline uuring (teostatud selleks, et selgitada, kuidas proseriini test mõjutas lihaste aktiivsust).
  7. Korduv kliiniline läbivaatus (see viiakse läbi selleks, et teha kindlaks prozeriini testi mõju määr lihaste aktiivsusele).
  8. Atsetüülkoliini retseptorite ja titiini vastaste antikehade olemasolu vereanalüüs.
  9. Harknääre kompuutertomograafia.

Müasteenia diagnoosimine hõlmab meditsiini kaasaegsete edusammude kasutamist

Pärast kõigi nende diagnostiliste meetmete läbiviimist paneb arst diagnoosi või lükkab selle ümber.

Märge. Mõnel juhul tehakse vähem diagnostilisi meetmeid, eriti kui on olemas selgelt väljendunud myasthenia gravis'e kliiniline pilt.

Ravi

Kui myasthenia gravise diagnoos on kinnitanud selle tõsise haiguse esinemist, tuleb selle ravi alustada võimalikult varakult. Myasthenia gravise ravi alustamise kiirus sõltub selle edasisest kulgemisest ja füüsiliste võimete piiratuse astmest.

silmade kuju

Kergetel juhtudel, kui esineb haiguse okulaarne vorm, on vaja kasutada järgmisi ravimeid:

Tähtis! Nende ravimite annuse valimine toimub enamasti statsionaarsetes tingimustes. See on tingitud asjaolust, et üleannustamise korral võivad tekkida tõsised tüsistused. Esialgsete ilmingute korral on vaja manustada antidooti (antud juhul atropiini).

Pärast kalimina või prozeriini, samuti kaaliumkloriidi vajalike annuste valimist saadetakse patsient haiglast välja. Edasisel ravil ja prognoosil on selge seos. Mida täpsemalt patsient järgib spetsialisti soovitusi, seda kõrgem on tema elukvaliteet ja seda väiksem on suurte tüsistuste tekkerisk.

Myasthenia gravis'e korral peab patsient võtma suure hulga ravimeid

bulbar vorm

Sibulavormi korral tuleb myasthenia gravise ravi täiendada glükokortikosteroididega. Nendel ravimitel on omad kõrvalmõjud vererõhu tõus ja glükoosi ainevahetuse häired, kuid sageli on need ainsad, mis päästavad inimese tugevast lihasnõrkusest.

Kõige sagedamini kasutatakse tablette "Prednisoloon" või "Metüülprednisoloon". Võtke neid igal teisel päeval hommikul. Selliste ravimite annus valitakse kiirusega 1 mg / 1 kg inimese kehakaalu kohta.

Märge. Prednisolooni minimaalne annus, millel võib olla ravitoime, on 50 mg ülepäeviti. Seetõttu peavad patsiendid kasutama korraga vähemalt 10 tabletti, mis muidugi tekitab sageli mõningaid raskusi.

Võtke glükokortikosteroide sellistes annustes vähemalt 1-2 kuud. Tulevikus väheneb järk-järgult prednisolooni annus. Seda ei saa täielikult tühistada. Normaalse seisundi jaoks peavad patsiendid võtma pomg sellist ravimit ülepäeviti. Samal ajal on hädavajalik kontrollida selliste ravimite süstemaatilise kasutamisega kaasnevaid negatiivseid mõjusid. Kohalik üldarst määrab patsiendile nendel eesmärkidel täiendavaid ravimeid.

Nõuanne! Glükokortikosteroidide võtmise ajal tekkivate kõrvaltoimete ilmnemisel ei tohiks te nende annust iseseisvalt kohandada. Ainult arst saab seda õigesti teha.

Kui glükokortikosteroidide võtmine on vastunäidustatud (näiteks vanemas eas), on patsiendil soovitatav kasutada tsütostaatilisi ravimeid. Tavaliselt on esialgne vahend siin ravim "Asatiopriin". Kui selle efektiivsus on ebapiisav, määratakse tugevamad tsütostaatikumid.

Haiguse üldistatud vormi korral on oluline harknääre õigeaegselt eemaldada

Üldine vorm

Üldise vormi müasteenia põhjused ja sümptomid nõuavad tõsisemaid ravimeetmeid. 1-2 aasta jooksul pärast diagnoosi kindlakstegemist tehakse patsiendile operatsioon harknääre eemaldamiseks. Kõige sagedamini ilmneb sellise manipuleerimise kliiniline toime 1-12 kuu pärast. 1 aasta pärast viivad arstid läbi patsiendi teise täieliku läbivaatuse ja selgitavad, kui suureks kasu kirurgilisest sekkumisest osutus.

Edaspidi viiakse läbi sama ravimteraapia nagu oftalmoloogilise ja bulbaarse vormi puhul.

Lihasnõrkuse järsu suurenemisega määratakse patsiendile ravim "Immunoglobuliin" ja plasmaferees.

Mida ei saa myasthenia gravis'ega teha?

Praegu on teada mõned myasthenia gravise vastunäidustused. Peamised neist on järgmised:

  1. Tõsine füüsiline tegevus.
  2. Magneesiumi sisaldavate ravimite võtmine.
  3. Pikaajaline kokkupuude otsese päikesevalgusega.
  4. Kurare-laadsete lihasrelaksantide võtmine.
  5. Diureetikumide (välja arvatud spironolaktoon) kasutamine.
  6. Neuroleptikumide kasutamine.
  7. Rahustite kasutamine (välja arvatud Grandaxini ravimid).
  8. Enamiku antibiootikumide võtmine fluorokinoloonide ja aminoglükosiidide rühmast.
  9. Kiniini derivaatideks olevate ravimite kasutamine.
  10. Fluoriidi sisaldavate kortikosteroidide kasutamine.
  11. Ravimi "D-penitsillamiin" võtmine.

Lisaks peab patsient järgima teatud dieeti. Õige toitumine müasteeniaga välistab praktiliselt magneesiumirikkad toidud (lest, meriahven, krevetid, ahven, tursk, makrell, piimatooted, valged oad, spinat, täisteratooted, spargelkapsas, murakad, seesamiseemned, vaarikad, kuivatatud aprikoosid ja teised). .

Myasthenia gravis ei ole rasedusele vastunäidustuseks

Myasthenia gravis ja rasedus ei välista üksteist. Kaasaegsed edusammud meditsiinis võimaldavad seda haigust põdeval naisel sünnitada täisväärtuslikku last ilma oma tervist kahjustamata. Kui sünnitusabi näidustused puuduvad, toimub sellistel patsientidel sünnitus loomulikul teel. Kui see on olemas, tehakse keisrilõige. Sel juhul peaks raseda naise myasthenia gravis'e anesteesia olema epiduraalne. Selline anesteesia on ohutum. Müasteeniaga patsientide üldanesteesiat püütakse kasutada ainult siis, kui harknääre on eemaldatud. Imetamine on vastunäidustatud myasthenia gravis'ega patsientidele.

Tähtis! Nende vastunäidustuste eiramine võib põhjustada haiguse kulgu süvenemist.

Myasthenia gravis nõuab spetsialistide pidevat jälgimist ja kõigi nende soovituste ranget rakendamist. Ainult selline lähenemine võimaldab patsiendil muuta oma elu võimalikult täis.

Kaasaegsed ravimid myasthenia gravis'e raviks

Myasthenia gravise ravimite valik sõltub lihaskoe kahjustuse astmest ja sünaptilise juhtivuse rikkumise ulatusest. Kaaliumipuudusega kaasnev ioonivahetuse muutus nõuab ka erilist lähenemist ravi ravimite valikule. Rakendage radikaalseid ravimeetodeid - harknääre operatsioon või kiiritamine.

Ravi kaasaegsed aspektid

Myasthenia gravis on autoimmuunne patoloogiline protsess, millega kaasneb parees ja halvatus. Kaasaegsed myasthenia gravis'e ravimid võimaldavad patsientidel töötada, vältida puuet ja parandada elukvaliteeti. Elektromüograafia andmed, farmakoloogiline test, milles kasutatakse antikoliinesteraasi ravimeid, ja vereseerumi analüüs autoantikehade olemasolu määramiseks aitavad määrata tõhusat ravi.

Milliseid valuvaigisteid saab myasthenia gravis'e korral kasutada, määrab arst individuaalselt, sõltuvalt haiguse staadiumist. Ravi jaoks on ette nähtud järgmised ravimid:

Psühhotroopsed ained - Aminazin, Amitriptyline - võivad raskendada myasthenia gravise kulgu. Ohututeks vahenditeks on bensodiasepiini sarja derivaadid ja ravim Sonapax.

Myasthenia gravis'e generaliseerunud vormiga patsientidel kasutatakse klorofülli ninaneelu kaasuvate haiguste raviks. Antiseptiline ravi tagab nakatunud kudede küllastumise hapnikuga. Patsiendi üldist seisundit parandab Actovegin, mis laiendab koronaarsooni ja parandab närvisüsteemi talitlust. Kui patsiendil on südamepuudulikkus, kasutatakse ravimeid, mis tagavad olulise organi normaalse toimimise:

Immunosupressiivne ravi

Myasthenia gravise raviks on ette nähtud immunosupressandid:

  • asatiopriin;
  • tsüklosporiin;
  • Prednisoloon.

Kuid ravi ajal suureneb nakkuslike tüsistuste ja pahaloomuliste kasvajate tekke oht.

Asatiopriin on kõige ohutum ravim. See mõjutab glükokortikoidide imendumist ja võib oluliselt vähendada nende annust. Ravimi kõrvaltoimed viivad selle tühistamiseni. Patsient kaebab peavalu, külmavärinad, palavikku. Inimesel on maksafunktsiooni häire sümptomid.

Metotreksaat on tugev immunosupressant, seda kasutatakse väikeses annuses, kuna ravimil on märkimisväärne toksilisus. Patsiendil on ebamugavustunne epigastimaalses piirkonnas, iiveldus, oksendamine. Paljudel inimestel tekib valu maksas, ensüümide aktiivsus muutub ja ilmnevad tsirroosi nähud.

Pärast ravi metotreksaadiga manustatud leukovoriin vähendab selle toksilisust. Müasteenia all kannatavale patsiendile on vastunäidustatud ravi antipsühhootikumide ja rahustitega.

Ravimid lihaste toonuse vähendamiseks

Mõnel juhul kasutatakse myasthenia gravis'e korral mittedepolariseerivaid lihasrelaksante:

Arvestades vastunäidustusi, püüab arst mitte määrata patsientidele lihaseid lõdvestavaid ravimeid, kuna paljudel patsientidel on nende toime suhtes suurenenud tundlikkus.

Mittedepolariseerivaid lihasrelaksante ei kasutata, kuna paljudel juhtudel tekib patsiendil nende manustamisele ettearvamatu reaktsioon. Ravim suktsinüülkoliin põhjustab patsiendil vereseerumis kaaliumisisalduse märkimisväärset tõusu ja kõrget temperatuuri.

Perioodilise halvatuse all kannatavatel patsientidel tekivad krambid, millega kaasneb lihasnõrkus. Harknääre eemaldamise operatsiooni ajal ei kasuta arst dekompenseeritud toimega lihasrelaksante. Naatriumtiopentaal tagab täieliku anesteesia.

Müasteenia tablettide kasutamine, millel on lihaseid lõdvestav toime, on keelatud kõikidele patsientide kategooriatele. Patsiendi tervisele on eriti ohtlikud Mydocalm, Sirdalud, Tolperison, Meprotan. Lihasrelaksantide kasutamine haiguse esialgse vormiga patsientidel põhjustab hingamise seiskumist.

Ravi glükokortikoididega

Prednisoloon suurendab kolinergiliste retseptorite arvu. Pärast selle võtmist suureneb lihasjõud. Selleks, et vältida teatud riski haiguse varases staadiumis, viiakse ravi läbi haiglatingimustes. Lisaks määratakse patsiendile antikoliinesteraasi ravimid. Ravi glükokortikoididega viiakse läbi pikka aega. Väga populaarne on vahelduv meetod, kui patsient võtab mitu tundi ravimit suurendatud annuses. Ravi ajal võivad tekkida kõrvaltoimed:

  • suurenenud vererõhk;
  • maohaavand.

Asatiopriini kasutatakse myasthenia gravis'ega patsientidel, mida on raske prednisooniga ravida. Deksametasooni soovitab arst, võttes arvesse patsiendi seisundit, kuna ravim on 10 korda aktiivsem kui teised glükokortikoidid. Ööpäevaseks teraapiaks see aga ei sobi, kuna halvendab patsiendi seisundit.

Ravi glükokortikoididega hõlmab leelistavate ravimite võtmist: patsiendile määratakse fosfalugel või ranitidiin. Diabeedi arengu vältimiseks peab patsient järgima spetsiaalset dieeti. Piirata suures koguses süsivesikuid sisaldava toidu tarbimist. Glükoositaseme määramiseks võetakse regulaarselt vereproove.

Koliinesteraasi inhibiitorid

Haiguse kerge vormi korral määratakse patsiendile raviained, mis takistavad atsetüülkoliini vähenemist neuromuskulaarsete sõlmede piirkonnas. Prozerini kasutamine myasthenia gravis'ega patsientide ravis tagab aktiivse lihasstimulatsiooni, kuid ravimi suured annused põhjustavad lihaste juhtivuse halvenemist.

Diklofenaknaatriumi kasutatakse terapeutiliseks blokaadiks närvikahjustuse ja tugeva valu korral. See on valikravim, kuna novokaiini ja lidokaiini kasutamisega seotud protseduurid on müasteenia gravisega patsientidel keelatud.

Axamon (Ipidacrine) kasutatakse perifeerse närvisüsteemi haiguste korral. Patsiendid taluvad ravimit hästi. Ravimil on kahekordne toime, samas kui Prozerin, Oksazil ja Kalimin toimivad ainult perifeerses närvisüsteemis.

Patsientidele määratakse kaaliumi sisaldavad ravimid. Teraapia jaoks kasutatakse KCL-i pulbri kujul. Arvestades selle kõrvalmõju mao limaskestale, võetakse seda pärast sööki koos piimaga. Ravimid Potassium-Normine ja Kalipoz on ette nähtud suukaudseks manustamiseks mitu korda päevas.

Patsiendile ei tohi määrata järgmisi magneesiumi ja kaaliumi sisaldavaid preparaate:

Patogeneetiline mõju

Myasthenia gravis'e ravis viib arst läbi pulssravi, kasutades metüülprednisolooni ja teatud raviskeeme. Kortikosteroide määratakse terapeutilises annuses iga päev või ülepäeviti. Vastuvõtukursus kestab nädal ja seejärel vähendab arst ravimi annust.

Patsiendi seisundi halvenemise korral kasutatakse astmelist raviskeemi, mis põhineb ühekordse annuse suurendamisel, kuni ravimi maksimaalne lubatud kogus korraga saavutatakse. Metipred on kõrge mineralokortikoidse aktiivsusega ravim, seetõttu kasutatakse seda sagedamini raviks, see stabiliseerib patsiendi seisundit.

Immunoglobuliinide kasutamine

Myasthenia gravis't (MG) ravitakse annetatud verest saadud immunoglobuliinide (IVIG) infusioonidega. Meetodi eesmärk on suurendada patsiendi keha kaitsejõude. Funktsionaalsed muutused MG-ga patsientidel saavutavad märkimisväärse väärtuse. Patsiendile manustatud immunoglobuliin ei põhjusta tõsiseid kõrvaltoimeid. Patsientide ravis kasutatakse järgmisi ravimeid:

Kriisi korral määratakse immunoglobuliinid alles pärast kiireloomulist elustamist. Inimese spetsiifiline valk takistab tõsiste tüsistuste teket. Seda manustatakse igal teisel päeval arsti määratud annuses.

Sageli kurdavad myasthenia gravis'ega patsiendid pärast infusiooni iiveldust ja peavalu. Arst hindab patsiendi immuunsüsteemi tööd, märgib T-rakkude arvu. Uuringu käigus tuvastatakse immuunosakeste defektid ja seerumis - tüümuse humoraalsete tegurite suurenenud aktiivsus.

Immunoglobuliinide kontsentratsioon peegeldab siseorganite seisundit, mis mõjutavad keha kaitsevõimet. Tavaline inimese valk, mis sisaldab kindlat fraktsiooni, manustatuna standardannuses esimest korda, põhjustab gripilaadseid sümptomeid:

On veel üks tõsine probleem - on vaja pidevalt jälgida patsiendi seisundit, kollapsi ja vererõhu tõusu korral lõpetada ravi, süstida intravenoosset plasmalahust ja antihistamiine.

Myasthenia gravis'e ravis kasutatakse tsütostaatikume:

Sageli pärast efekti saavutamist vähendatakse ravimi annust. Tsüklofosfamiidi võtmine põhjustab kõrvaltoimeid:

  • leukopeenia;
  • A-hepatiit;
  • kõhunäärme põletik;
  • septitseemia;
  • soolestiku häired;
  • pearinglus,
  • nägemispuue.

Kahjulikud ravimid

Myasthenia gravis'ega patsiendile on vastunäidustatud järgmised ravimid:

  • krambivastased ained;
  • antibiootikumid (aminoglükosiidid);
  • B-blokaatorid;
  • liitiumkarbonaat;
  • prokaiinamiidvesinikkloriid;
  • triheksüfenidüülvesinikkloriid;
  • malaaria- ja reumavastased ravimid;
  • silmatilgad;
  • hüpoglükeemilised ravimid.

Ebaseaduslikud ravimid aitavad kaasa müasteeniliste sümptomite tekkele ja suurendavad skeletilihaste nõrkust. Antibakteriaalsed ravimid süvendavad haiguse sümptomeid. Järgmisi ravimeid ei soovitata võtta:

Myasthenia gravis'e hüpnootilised ravimid on vastunäidustatud. Ravi bensodiasepiini derivaatide ja barbituraatidega on vastuvõetamatu. Magneesiumi sisaldavad ravimid halvendavad oluliselt patsiendi seisundit. Ärge võtke diureetikume, mis mõjutavad neuromuskulaarsete impulsside juhtivust.

Arsti määratud ravimid, patsient peab läbima kursused, kontrollima oma heaolu ja juhtima tervislikku eluviisi.

Ostke kiiresti Kalimini tabletid

Meie saidile aktiivse indekseeritud lingi installimise korral on saidi materjalide kopeerimine ilma eelneva loata võimalik

Kontrollige kindlasti oma arstiga!

Müasteenia - mis see on. Müasteenilise sündroomi vormid ja põhjused, sümptomid ja ravi

Autoimmuunse neuromuskulaarse haiguse (myasthenia gravis, Erb-Goldflami tõbi) korral on neuromuskulaarse ülekande füsioloogiline mehhanism häiritud ega ole krooniline. Myasthenia gravis'e muutused sõltuvad atsetüülkoliini retseptorite vastastest antikehadest. Need vähendavad atsetüülkoliinesteraasi kogust sünapsis.

Mis on myasthenia gravis

Kuidas tekib neuromuskulaarne patoloogia?

  • Lihaste ja närvide vahelisi liigeseid nimetatakse sünapsideks. Sünapsi lõpus olevad närvilõpmed on varustatud vesiikulitega, mis sisaldavad neurotransmitterit atsetüülkoliini.
  • Teisest küljest on lihastes neurotransmitteri retseptorid.
  • Kui lihasele antakse käsk kokku tõmbuda, liigub impulss mööda närvi. Atsetüülkoliin vabaneb, impulss ühendub soovitud retseptoriga.
  • Myasthenia gravis tekib siis, kui närviimpulsi ülekandmine on blokeeritud. See ei ole päritud, suureneb pärast füüsilist aktiivsust.
  • Haiguse korral on nikotiini atsetüülkoliini retseptorite arv lihaste otsaplaatides vaid 30%.

Myasthenia gravise vormid

Neuroloogias anti haigusele oma kood vastavalt RHK 10. Myasthenia gravis'e vormid jagunevad kahte rühma: lokaalne ja generaliseerunud. Viimast tüüpi väljendab kahjustatud piirkonna selektiivsus patogeneesi ajal: mõned lihased kannatavad sagedamini kui teised. Näiteks:

  1. Silmalihaste seas on levinud patoloogia, mis tõstab ülemist silmalaugu.
  2. Käes kannatab õla triitsepslihas palju rohkem kui teised.
  3. Eraldi vormina eristatakse laste müasteeniat, mille tunnused ilmnevad juba sündides.

Müasteenia - silma vorm

Asteeniline oftalmopleegia on seotud selliste vaevustega nagu lagoftalmos, ptoos, silmade liikumise häired, diploopia. Neid sümptomeid põhjustab myasthenia gravis, mille puhul on kahjustatud lihaskiud, mis tõstavad ülemist silmalaugu, silmalaugude ringlihas ja silma- ja silmamotoorsed lihased. Silmalihaste nõrkuse tunnusteks on patoloogiline väsimus, mis võib suureneda:

Märge!

Seen teid enam ei häiri! Elena Malysheva räägib üksikasjalikult.

Jelena Malõševa – kuidas kaotada kaalu ilma midagi tegemata!

  • kehaline aktiivsus;
  • emotsioonide puhang, frustratsioon;
  • stress;
  • pärast antikoliinesteraasi ravimite kuuri.

Müasteenia - üldistatud vorm

Üldine müasteenia vorm, mille all kannatavad kõik lihased. Esiteks on häiritud silma- ja silmalihaste töö, seejärel kaela lihaskiud ja näoilmed. Üldine müasteenia ei lase patsiendil pead hoida, ta teeb seda suurte raskustega. Näole ilmub põiksuunaline naeratus, otsmikule tekivad sügavad kortsud. Suurenenud süljeeritus ja käte ja jalgade lihaste väsimus. Patsient ei saa ennast järgida, kõnnib halvasti.

bulbar myasthenia gravis

Närimis-, neelamis-, kõnemuutuste, hääle kurnatuse protsesside rikkumine on märgid, mis iseloomustavad myasthenia gravise bulbaarset vormi (asteeniline bulbaarparalüüs, pseudobulbaarne sündroom). Seda haigust iseloomustavad düsartria (kõnehäire), düsfoonia (nasaalne, häälekähedus) ja düsfaagia (neelamishäire), st sümptomid, mis on seotud pehme suulae ja kõri lihaste, näolihaste, okulomotoorsete häiretega. Välised ilmingud: näo nooruslikkus, uriseev naeratus, näoilmete letargia.

Müasteeniline Lambert-Eatoni sündroom

See nähtus kuulub myasthenia gravise haruldaste vormide kategooriasse. Lambert-Eatoni sündroom on haigus, mille puhul neuromuskulaarse ülekande protsess on häiritud. Seda seisundit iseloomustavad kiire lihaste väsimus, nõrkushood, oftalmopleegia (silmalihaste halvatus), müalgia, autonoomsed häired. Müasteeniline sündroom võib tekkida väikerakk-kopsuvähi, pahaloomuliste kasvajate, autoimmuunhaiguste korral. Selle sündroomiga patsientidel on raske lamavast või istuvast asendist püsti tõusta.

Myasthenia gravise põhjused

Müasteenia võib olla kaasasündinud või omandatud. Kaasasündinud tekib COLQ geeni muutuse tagajärjel (mutatsioon lihaste kontraktsiooni eest vastutavate valkude geenides). Vananedes põevad naised seda haigust sagedamini kui mehed. Atsetüülkoliini retseptorite vastu suunatud autoimmuunprotsessis toodab inimese immuunsus lihaskoes antikehi. Omandatud myasthenia gravise põhjuseid kirjeldatakse allpool:

  • harknääre kasvaja (tümoom, harknääre);
  • mitmesugused autoimmuunprotsessid;
  • rasked stressirohked olukorrad;
  • viirushaigused.

Myasthenia gravise sümptomid

Haiguse kohta lisateabe saamiseks, myasthenia gravis'e mõistmiseks - mis see on, põhjuse tuvastamiseks aitab neuroloogi konsultatsioon, kes määrab usaldusväärselt müasteenia tunnused. Müasteenilisi sümptomeid on kahte tüüpi: inimesed kurdavad erinevate lihasrühmade nõrkust ja närvisüsteemi talitlushäireid. Järgmised probleemid on haiguse tunnused:

  • korduvate liigutustega - väsimus;
  • diploopia, mis on seotud silmalihaste nõrkusega;
  • silmalaugude ptoos;
  • vähenenud visuaalne selgus;
  • raske neelamisprotsess;
  • düsartria, häälduse loetamatus;
  • hingamine on häiritud;
  • suurenenud südame löögisagedus;
  • väljaheiteprobleemid, kõhulahtisus, kõhukinnisus.

Myasthenia gravise diagnoos

Enne diagnoosi panemist välistatakse muud haigused, mis võivad patoloogiaga kaasneda. Kõige usaldusväärsem diagnostiline meetod on prozeriini test. Kuidas see juhtub? Patsiendile süstitakse subkutaanselt prozeriini. See parandab korraks neuromuskulaarse ülekande funktsiooni. Müasteenia diagnoosimine hõlmab muid haiguse tuvastamise viise:

  • vereanalüüs antikehade tuvastamiseks;
  • patsiendi küsitlemine, kliiniline läbivaatus;
  • vähenemise test (nõelelektromüograafia);
  • harknääre kompuutertomograafia.

Vähendamise test

Üks neuromuskulaarse ülekande protsessi uurimise võimalustest on myasthenia gravis'e vähenemise test, mille käigus uuritakse viit lihasrühma. Igaüks neist on allutatud rütmilise stimulatsiooni protsessile, st lihaskiud teevad kunstlikult esile kutsutud kontraktsioone. Selles protsessis registreeritakse stimulatsiooni ajal lihaste reaktsioonide näitajad. Mõiste "vähendamine" viitab lihaste reaktsioonide sageduse vähenemisele vastuseks stimulatsioonile, mis on iseloomulik myasthenia gravis'ele. Vähenemise olemasolu viitab neuromuskulaarsele patoloogiale.

Prozerini test

Ravim, mis dramaatiliselt parandab neuromuskulaarsete sünapside toimimist, on prozeriin. Kui kahtluse alla seatakse patoloogia olemasolu küsimus, kasutatakse myasthenia gravis'e testimiseks proseriini testi. Test koosneb järgmistest etappidest:

  1. Tehakse vähenemise test.
  2. Prozerini süstitakse süstlaga subkutaanselt või intramuskulaarselt.
  3. Prozeriini toime taustal korratakse kahandamistesti.
  4. Kui vähenemistesti tulemused on oluliselt paranenud, on ülekande pärssimine õigustatud.

Myasthenia gravis - ravi ja prognoos

Progresseeruvat vöötlihasnõrkust tuleb ravida ravimitega. Mõnel juhul ei aita miski muu kui operatsioon. Myasthenia gravise ravi piisava ravi abil võib muuta haiguse ägenemise remissiooniks. Neuromuskulaarsel patoloogial on üldiselt soodne prognoos, mis võib halveneda, kui ravimeid ei võeta õigesti. See aga ei kehti müasteeniliste kriiside kohta, mida iseloomustab äge hingamispuudulikkus. Prognoos sel juhul ei ole julgustav.

Myasthenia gravise ravimid

Ravimeid, annuseid, ravi kestust peaks valima raviarst, kuna haiguse erinevate vormide ja seisundi tõsiduse korral on nende määramine ette nähtud. Haiguse ägenemise ajal määratakse plasmafereesi protseduur (500 ml ülepäeviti, asendades albumiini ja plasmaga) ja manustatakse intravenoosselt immunoglobuliini. Levinud myasthenia gravise ravimid hõlmavad närvidest lihastesse impulsside edastamise defekti peatamist:

  • antikoliinesteraasi ravimid (kalimiin);
  • kaaliumisoolad;
  • glükokortikoidravi (prednisoloon);
  • tsütostaatiline ravi (asatiopriin, tsüklosporiin);
  • mükofenolaatmofetiil (rakutsept).

Tümektoomia müasteenia gravis'e korral

Seos lihaspatoloogia ja harknääre häirete vahel on juba ammu avastatud. Nüüd peetakse tümektoomiat (harknääre eemaldamise operatsioon) tavaoperatsiooniks. 75% juhtudest pärast operatsiooni paranevad patsiendid. Harknääre täielikuks eemaldamiseks kasutatakse transsternaalset kirurgilist lähenemist (koos rinnaku dissektsiooniga). Harvem kasutatav transtservikaalne juurdepääs (kateeter).

Myasthenia gravis - ravi rahvapäraste ravimitega

Ametlik meditsiin keelab kategooriliselt haiguse ravimise rahvapäraste ravimitega. Nad ei suuda patoloogiat ravida, kuid võivad leevendada haiguse kulgu. Rahvaravimeid on targem kasutada koos arsti poolt välja kirjutatud ravimitega. Peate välja selgitama, kas seda vahendit saab kasutada koos teie haiguslooga. Müasteenia ravi rahvapäraste ravimitega toimub selliste toodete abil nagu kaer, sibul küüslauguga, kuivatatud puuviljad.

Dieet myasthenia gravise jaoks

Patsiendid, kellel on haigus, peavad kohandama oma dieeti vastavalt haiguse staadiumile. Keha kaitsefunktsioonid on nõrgenenud, seega mängib müasteeniaga toitumine taastumisel olulist rolli. Oluline on süüa ahjukartuleid, rosinaid, banaane ja kuivatatud aprikoose. Ei tee paha leida allikaid selliste mikroelementide nagu fosfor, kaltsium saamiseks. Kaltsiumi tarbimine tuleks kombineerida fosforiga, nii on ainete parem imendumine. Oluline on võtta kaaliumipreparaate ja vitamiine.

Myasthenia gravis lastel

Lastel on raske müasteeniat ravida, sest nad ei suuda oma sümptomeid täpselt kirjeldada. Kõik saab alguse silma-, närimis- ja näolihaste häiretest. Patoloogiline väsimus tekib vaagna, käte, kaela lihaskiududes. Milline näeb välja haige lapse nägu? Emotsioonid puuduvad, on näha elutust, pilk jääb liikumatuks, silma ülemine silmalaud on langetatud. Õhtuti on lihaste väsimus ja nõrkus rohkem väljendunud.

Myasthenia gravis'e vastunäidustused

Patoloogias keelatud tegevused hõlmavad liigset sportimist, suurt füüsilist koormust, pikaajalist kokkupuudet otsese päikesevalgusega (insolatsioon). Lisaks motoorsete funktsioonide piiramisele on myasthenia gravis'e korral vastunäidustatud ravimid:

  • magneesium (magneesium, asparkam);
  • D-penitsillamiin;
  • neuroleptikumid;
  • kurarilaadsed lihasrelaksandid;
  • diureetikumid, välja arvatud veroshpiron;
  • fluoritud kortikosteroidid;
  • kiniini derivaadid;
  • antibiootikumid.

Video: Myasthenia gravis

Artiklis esitatud teave on ainult informatiivsel eesmärgil. Artikli materjalid ei nõua iseravi. Ainult kvalifitseeritud arst saab teha diagnoosi ja anda soovitusi ravi kohta konkreetse patsiendi individuaalsete omaduste põhjal.


Autoimmuunse arenguga neuromuskulaarne haigus on myasthenia gravis – ladinakeelsest sõnast Myasthenia Gravis. Kümme inimest 100 000-st kannatavad selle haiguse all. Rohkem kui 50% patsientidest saavutab remissiooni.

Mõnedel on eelsoodumus myasthenia gravise - riskirühma - esinemiseks. See sisaldab:

  • Noored vanuses 20 - 40;
  • Naine - statistika kohaselt haigestuvad naised 3 korda sagedamini kui mehed, kuid täiskasvanueas on need näitajad võrdsustatud.

Myasthenia gravise arengu peamine põhjus on keha autoimmuunne reaktsioon oma kudedele. Sellist protsessi saab alustada:

  • geenid;
  • Stress;
  • SARS.

Sõltuvalt provotseerivast tegurist jaguneb myasthenia gravis kahte suurde klassi:

  • kaasasündinud;
  • Omandatud.

Esimene tüüp on geneetilise mutatsiooni tulemus. Ebaõnnestumine põhjustab lihaste kontraktiilse funktsiooni rikkumist. Teine vorm on sageli tüümuse kasvaja tagajärg. Müasteenia võib mõjutada mis tahes kehaosa lihaskiude. Haiguse oftalmoloogiline vorm on tavalisem. Lapsed kannatavad selle haiguse all harva. Neid on vähem kui 3% patsientide koguarvust.

Kliiniline pilt

Olenemata sellest, millist lihasrühma haigus mõjutab, märkavad patsiendid kahjustatud piirkonnas ühiseid sümptomeid:

  • Liigne väsimus;
  • suurenenud nõrkus;
  • Vähenenud jõudlus ja funktsionaalsus.

Patoloogiline fookus põhjustab inimesele ebamugavust. See defektne osa ei tule toime talle pandud ülesannetega. Mis tahes kehaosa lihased võivad kannatada. Kuid eriti sageli on protsessi kaasatud silmad. See toob patsiendile palju ebamugavusi. Küll aga toob leevendust puhkus lihastele, nendest pingeid vabastades. Kuid see on lühiajaline.

Aja jooksul ei vähenda isegi pikaajaline lõõgastumine patsiendi sümptomite raskust. Edusammud farmakoloogia vallas võimaldavad patsientidel haigusega võidelda. Kliinilises praktikas eristatakse järgmisi müasteenia vorme:

  • Valgus;
  • Raske.

Diagnostika

Haiguse fakti kindlakstegemiseks ei piisa ainult arsti sümptomitest. Mis tahes patoloogilise protsessi uurimine ei piirdu instrumentaalsete meetoditega. Arst uurib patsienti, selgitab välja haiguse kliinilised tunnused. Vaatab läbi patsiendi haigusloo. Ja siis määrab ta talle laboratoorse ja instrumentaalse diagnostika. Müasteenia avastamiseks mõeldud testide standardkomplekt koosneb järgmistest:

  • Funktsionaalsed testid, mille eesmärk on tuvastada patoloogiline lihaste väsimus;
  • Elektromüograafiline uuring, mis näitab aktiivsust kahjustatud piirkondades;
  • Vähenemise test, mis võimaldab tuvastada neuromuskulaarse signaali blokaadi ja samal ajal protsessi tõsidust;
  • proseriini test;
  • biokeemiline vereanalüüs;
  • Immunogrammid;

Kui diagnoosi panemine on keeruline, võib diferentsiaaluuringu määrata:

  • nõela elektromüograafia;
  • Närvikiudude juhtivuse funktsioonide uurimine;
  • Teatud lihaste elektromüograafia – värin.

Ravi

Myasthenia gravise ravimeetodi valik sõltub paljudest teguritest:

  • Haiguse vormid;
  • Patsiendi seisund;
  • Seotud patoloogiad;
  • Protsessi levimus.

Meditsiiniline ravi on standardne. Mõnel juhul on siiski soovitatav operatsioon. Autoimmuunsed protsessid tüümuses võivad põhjustada tümektoomia operatsiooni. Tõhusatest ravimitest on tuntud Prozerin, Kalinin ja kõrge kaaliumisisaldusega preparaadid. Nad määravad ka ravimeid, mis stimuleerivad immuunsüsteemi.

Patsiendi seisundit leevendav sümptomaatiline ravi hõlmab järgmisi ravimeid:

  • antikoliinesteraas - "Ipigrix";
  • tsütostaatikumid;
  • Glükokortikoidid - "Prednisoloon", "Metipred";
  • Immunoglobuliinid.

Kiiresti progresseeruvate muutuste korral on ette nähtud kehaväline hemokorrektsioon – meetod, mis aitab puhastada patsiendi verd tema enda kudede vastastest antikehadest. Juba esimene ravi annab inimestele võimaluse tunda paranemist. Edasine teraapia aitab saavutada püsivat efekti.

Tõhus meetod on krüoforees. See protseduur võimaldab puhastada verd kahjulikest ainetest, mõjutades madala temperatuuri abil. Selline ravi viiakse läbi kuurina 5-7 päeva järjest. Plasma kaskaadfiltratsiooni meetodit kasutatakse laialdaselt. See protseduur viiakse läbi nanopuhastusvahendite abil. Nad puhastavad verd ja tagastavad selle seejärel patsiendile.

Teine kaasaegne müasteenia ravimeetod on kehaväline immunofarmakoteraapia. See hõlmab lümfotsüütide ekstraheerimist patsiendilt, nende ravimite ravi ja järgnevat saatmist veresüsteemi. Seda tehnikat kasutades õnnestus patsientidel aasta jooksul tekitada stabiilne remissioon. Eriti oluline on järgida arsti soovitusi, kuna myasthenia gravis'e korral on vastunäidustatud ravimid, mille kasutamine on ohtlike tagajärgedega.

silmade kuju

Üks levinumaid haigustüüpe on orbitaalne. Sageli algab müasteenia protsess temast ja levib seejärel teistesse organitesse. Peamised sümptomid, mida patsiendid märgivad:

  • Diploopia, see tähendab kahekordne nägemine. Patsiendid näevad rohkem kui üht terviklikku pilti;
  • Nägemisteravuse ja selguse vähenemine;
  • Orbiitide pöörlemis- ja motoorsete funktsioonide rikkumine;
  • Ptoos on silmalaugude longus. Selle tulemusena ei saa palpebraalne lõhe normaalselt avaneda ja sulguda.

Kõik kirjeldatud omadused võivad kehtida ühe või mõlema orbiidi kohta. Tavaliselt tunnevad patsiendid leevendust, sulgedes lühikeseks ajaks silmad. Lugemise või telerivaatamisega kaasnev kerge pinge tekitab aga ebamugavust.

bulbar vorm

Seda tüüpi müasteenia võib muutuda patsiendi eluohtlikuks. See hõlmab:

  • Düsfoonia - häälefunktsiooni häire;
  • Düsfaagia - neelamise rikkumine;
  • Düsartria - neelu, kõri ja ka pehme suulae lihasaparaadi töö häire.

Kirjeldatud sümptomaatilised ilmingud toovad kaasa ohtlikke tagajärgi. Düsfaagia võib areneda kuni täieliku neelamisvõimetuseni. Selliste patsientide toiduainete loetelu on äärmiselt napp. Toitu määrab arst. Patsiente tuleb toita läbi sondi, nad kaotavad kaalu ja nõrgenevad. See tähendab, et nende üldine seisund halveneb, mis ei aita kaasa taastumisele.

Hääle kujunemise häire vähendab patsientide sotsiaalset eluvaldkonda. Ja düsaatria võib lõppeda surmaga hingamishäirete tõttu, mis on põhjustatud kõri sulgevate häälepaelte pareesist. See on täis lämbumist - lämbumist.

Üldine vorm

Kõige ebasoodsam haigustüüp on süsteemne, st tavaline. See ohtlik müasteenia tüüp põhjustab alati kuni 1% selle patoloogilise protsessiga patsientide surmajuhtumitest. Üldistatud vorm haarab suure hulga lihaseid, sealhulgas hingamislihaseid - abi puudumisel võib see põhjustada rikke ja surma.

Selle haigusega kaasneb sageli protsessi levimus. Aja jooksul areneb piiratud vorm süsteemseks vormiks. Ja kuigi remissioonid pole patsientidel haruldased, tekivad need reeglina ja lõpevad järsult. Seetõttu eristatakse müasteenilisi episoode ja haigusseisundeid.

Esimene algab ja lõpeb kiiresti. Teine on pidev, kuni mitu aastat kestev protsess. See müasteeniline seisund ei ole aga progresseeruv.

Vastunäidustused

Selle haiguse all kannatavad patsiendid on sunnitud järgima teatud piiranguid. Need sisaldavad:

  • Liigne füüsiline aktiivsus;
  • Insolatsioon, see tähendab otsese päikesevalguse käes viibimine;
  • Magneesiumi sisaldavad ravimid - "Magnesia" ja "Panangin", "Asparkam";
  • Lihasrelaksandid on kurarilaadsed;
  • Antipsühhootikumid, rahustid ja ravimid, mis suurendavad nende toimet - "Gidazepam", "Corvalcaps";
  • Diureetikum, välja arvatud "Veroshpiron" ja "Spironolactones";
  • Mõnede antibiootikumide kasutamine aminoglükosiidide tüübi järgi - "Gentamütsiin" ja "Streptomütsiin", fluorokinoloonid - "Enoksatsiin" ja "Tsiprofloksatsiin";
  • Vaktsineerimised.

Myasthenia gravis'e vastunäidustatud ravimeid ei tohiks ignoreerida. Seal on tabelid ja ravimite loetelud, mis vastavad küsimusele "Milliseid antibiootikume saab myasthenia gravis'e korral kasutada?". Peaksite vältima ravimeid, millel on see haigus tüsistuste loendis. Nende ravimite hulka kuulub "Glutalit". Seega on nende tablettide kasutamine vastunäidustus. Arsti ettekirjutuste järgimine on haiguse soodsa kulgemise võti.

Müasteenia on klassikaline autoimmuunhaigus, mis põhineb postsünaptilisel lihasmembraanil paikneva atsetüülkoliini retseptori vastu suunatud autoimmuunprotsessil. Myasthenia gravise arengu juhtiv lüli on neuromuskulaarse juhtivuse rikkumine, mis väljendub kliiniliselt erineva lokaliseerimise lihasnõrkuse suurenemises. Praeguseks on tehtud suuri edusamme haiguse patogeneesi uurimisel, diagnoosimisel, erinevate myasthenia gravis'ega patsientide rühmade ravi ja ravi lähenemisviisidel. Kuid vaatamata patogeneetilisele ravile ei ole selle haiguse täielikuks ravimiseks spetsiifilisi lähenemisviise. Haiguse arengu tulemus sõltub valitud teraapia efektiivsusest ja suureneva lihasnõrkuse progresseerumise kiirusest, mis võib viia teatud lihasrühmade täieliku mitteerutuvuseni.

Myasthenia gravis'ega patsientide kliiniliselt kõige olulisem on peamiste ja abistavate hingamislihaste kaasamine patoloogilisesse protsessi, mis lõppkokkuvõttes väljendub erineva raskusastmega hingamispuudulikkuses. Need muutused põhjustavad kopsude ventilatsioonifunktsiooni rikkumist, põhjustades ummikuid, mis on "soodsad" nakkus-põletikulise protsessi arenguks. Aastatel 1990–1998 Johns Hopkinsi ülikooli haiglas läbiviidud uuringus selgus, et 46% patsientidest, kellel on myasthenia gravis’e taustal mingisugune hingamishäire, tekib kopsupõletik.

Nakkusliku protsessi arengu tähtsus on seotud erinevate myasthenia gravis'e vormidega patsientide raviga. Lisaks põhiravile antikoliinesteraasi ravimitega on myasthenia gravise ravi suunatud autoimmuunprotsessi aktiivsuse pärssimisele, mis viiakse läbi organismi üldise immuunvastuse pärssimise teel. Myasthenia gravise ravimeetodid hõlmavad pulssravi kasutamist glükokortikosteroididega, tsütotoksiliste immunosupressantide (asatiopriin, tsüklofosfamiid) kasutamist, tümektoomiat. Loetletud ravimeetodid seoses immuunsuse pärssimisega loovad täiendava fooni bakteriaalsete tüsistuste tekkeks. Oluline on märkida, et mõnede ravimite, näiteks tsüklofosfamiidi puhul on täheldatud otsest toksilist toimet kopsukoele. Seega on infektsiooni roll myasthenia gravis'e korral selge.

Bronhopulmonaarsete haiguste arengu probleemi kiireloomulisust seostatakse ka selliste komplikatsioonide ravi keerukusega myasthenia gravis'ega patsientidel. Mõned ravimid, mida kasutatakse tavapraktikas kaasuvate haiguste ravis (kurare-sarnased ravimid, D-penitsillamiin, interferoon-alfa, magneesiumisoolad, beetablokaatorid, kaltsiumikanali blokaatorid jne), on müasteenia korral vastunäidustatud nende inhibeeriva toime tõttu. mõju neuromuskulaarsele juhtivusele. Müasteenia korral absoluutselt vastunäidustatud ravimite hulka kuuluvad ka mõned antibiootikumid: aminoglükosiidid, makroliidid, fluorokinoloonid. See seab nendele patsientidele teatud piirangud nakkuslike tüsistuste (AI) ravile, nagu varem märgitud, mis sageli avalduvad hingamissüsteemis.

Seega on IO ravi keerukuse tõttu myasthenia gravis'ega patsientidel vaja otsida uusi lähenemisviise selle patsientide rühma ravis. Kahjuks materjalide koostamise käigus selle probleemi kohta ingliskeelset kirjandust ei leitud.

Käesoleva töö eesmärgiks oli uurida röga, trahheobronhiaalsete eritiste mikrobioloogilist maastikku ning hinnata antibiootikumi ja immunoteraapia kliinilist efektiivsust myasthenia gravisega seotud nakkus- ja põletikuliste haigustega patsientidel.

Uurimistöö materjalid ja meetodid

Uurimisrühma kuulus 19 generaliseerunud myasthenia gravis'e vormiga patsienti (6 meest, 13 naist; patsientide vanus jäi vahemikku 22–81 aastat); neist 3 meest, 7 naist - kroonilise trahheobronhiidi ägenemisega, 3 meest, 1 naine - haiglas omandatud kopsupõletiku jääknähtudega; 2 kroonilise obstruktiivse bronhiidiga naist; 1 Lambert-Eatoni sündroomiga naine; 2 bakteriaalse fokaalse kopsupõletikuga naist (ühel neist oli anamneesis tümektoomia). Nakkusprotsessi ägenemise kliinilised tunnused olid järgmised: köha koos limaskestade mädase rögaga, selle eritumise suurenemine, õhupuudus, väsimus, mõnel patsiendil oli subfebriilne seisund. Enne ravi alustamist viidi läbi tavapärane kliiniline ja laboratoorne uuring, röga bakterioloogilise koostise, hingetoru sekretsiooni (või trahheostoomi) uuring, hingamisfunktsiooni uuringud (EPF), röntgen- või kompuutertomograafia (CT). rinnast.

Patsientidelt võetud proovid toimetati 2 tunni jooksul bakterioloogialaborisse, kus viidi läbi äigemikroskoopia biomaterjali kvaliteedi hindamiseks ja külvati standardsele toitesöötmele. Rögaproove peeti vastuvõetavaks, kui leukotsüütide arv oli suurem kui 25 ja epiteelirakkude arv oli alla 10 vaatevälja kohta. Eraldatud patogeenide külvamisel viidi läbi liigimääratlus (BBL Crystal testsüsteemid). Mikroorganismide tundlikkus antibiootikumide suhtes määrati agari difusioonimeetodil.

Seisundi tõsidus ja patsientide ravi raskus on tingitud immuunpuudulikkusest ja iatrogeneesist. Nii oli ühel patsiendil hingetoru stenoos, mis tekkis seoses müasteenilise kriisiga läbi viidud kopsude pikaajalise kunstliku ventilatsiooni tulemusena. Teisel patsiendil oli keelevähk, millega seoses tehti patsiendile lahtine trahheostoomia. Nendel juhtudel olukord halveneb: immunoloogiline kaitse väheneb, trahheobronhiaalse sekretsiooni evakueerimine on häiritud, mis aitab kaasa koloniseerumisele haiglaresistentsete mikroorganismide tüvede poolt ja mäda-nakkuslike tüsistuste tekkele. Ja teisel patsiendil raskendas haigusseisundi raskust myasthenia gravis'e jaoks välja kirjutatud antikoliinesteraasi ravimi püridostigmiin (Kalimin) võtmine. Püridostigmiini võtmise ajal suurendas patsient rögaeritust kuni 300 ml-ni päevas. Sellega seoses oli patsient sunnitud ravimi võtmise lõpetama ja iseseisvalt läbi viima positsioonilist hommikust drenaaži.

Auskultatoorne pilt oli kehv: vesikulaarne hingamine, nõrgenenud kopsude alumistes külgmistes osades, lokaalsed märjad ja hajutatud kuivad räiged, hingamissagedus puhkeolekus 18-20 minutis.

Hingamisfunktsiooni uurimisel tuvastati ventilatsioonihäired. FEV 1 langus oli keskmiselt 60%-lt 49%-le.

Antibiootikumravina said kõik patsiendid tsefoperasooni/sulbaktaami intravenoosselt või intramuskulaarselt annuses 1,0 g 2 korda päevas. Ravi kestus oli 7-10 päeva (sõltuvalt nakkusprotsessi aktiivsuse astmest). Röga reoloogiliste omaduste parandamiseks määrati kõigile patsientidele mukolüütikumid (atsetüültsüsteiin (Fluimucil) 300 mg 2 r / päevas) läbi nebulisaatori või per os.

Inimese intravenoosne immunoglobuliin G (IVIG: Octagam, Biaven V.I., Octaglobin) kaasati raviprogrammi immunoasenduse eesmärgil. Ravi viidi läbi põhilise baasravi taustal, sealhulgas metüülprednisoloon, püridostigmiin ja kaaliumkloriid.

Peame selles uuringus oluliseks kliinilise juhtumi kirjeldamist. 74-aastasel patsiendil diagnoositi generaliseerunud myasthenia gravis alates 2010. aasta detsembrist. Vastavalt haigusseisundi tõsidusele võttis ta 80 ja 40 mg metüülprednisolooni vahelduva päevarežiimi alusel. Ta pöördus 2012. aasta augustis kaebustega tugeva nõrkuse, väsimuse, vähese füüsilise pingutuse korral suureneva õhupuuduse kohta. Patsiendi objektiivsel uurimisel täheldati mõõduka raskusega seisundit, nahk ilma nähtava patoloogiata, perifeersed lümfisõlmed ei ole laienenud, jalad on pastakad. Rindkere löökpillides määrati kastiheli, mõlema külje ekskursioon oli 3 cm (1,5 + 1,5). Auskultatsioonil oli parempoolsete segmentide S4-5, S9 projektsioonis hingamine järsult nõrgenenud, vilistav hingamine puudus, hingamisliigutuste arv istudes oli 18 minutis. Pulss - 85 minutis, vererõhk - 130/85 mm Hg. Art., temperatuur 36,8 ° C. Kõhu palpatsioon on valutu, kõhuõõne organeid ei suurendata. Laboratoorsete uuringute tulemused on toodud tabelis. 1. Esitatud S1-2 segmentide projektsioonis vasakpoolsete rindkere organite CT-piltidel on piiratud pneumofibroosi taustal määratud ebaühtlase kujuga õõnsus, millel on ebaühtlased, mõnevõrra infiltreerunud kontuurid (joonis 1). Vasakul, S9 segmendi projektsioonis, on suur ebahomogeense struktuuri infiltraat (joonis 2). Tehti diagnostiline bronhoskoopia: bronhid on lahtised, limaskest kahvaturoosa, atroofiline. Järeldus: krooniline atroofiline trahheobronhiit II st.

Niisiis tekkis patsiendil myasthenia gravise taustal kopsupõletik koos kopsukoe hävimisega. Etioloogilist tegurit ei õnnestunud tuvastada röga puudumise tõttu. Oluline on märkida, et metüülprednisolooni suurte annuste pikaajalise kasutamise taustal tekkisid patsiendil trombotsütopeenia nähud, mis väljendusid keha nahaverevalumites, ning alustati kompleksse antibiootikumi- ja immunoteraapia kuuriga. Tsefoperasooni/sulbaktaami manustati intravenoosselt 10 päeva. IVIG-i manustati samaaegselt, kuuri annus oli 15,0 g.Ravi IVIG-i kaasamisega võimaldas saavutada nakkus- ja põletikulise protsessi kiirema remissiooni, mida kinnitavad kliinilised ja laboratoorsed andmed ning korduvate CT-uuringute tulemused kopsudes, kus täheldati patoloogilise protsessi positiivset dünaamikat (tabel 1): trombotsüütide taseme tõus - kuni 131 × 10 9 /l, leukotsütoosi vähenemine 15,0 × 10 9 /l, vereliistakute taseme langus. C-reaktiivse valgu tase - kuni 5,0 mg / l.

Patsiendile pöördus endokrinoloog: on kaebusi seljavalu kohta kõndimisel ja füüsilisel pingutusel, pikkuse langus 4 cm võrra 3 aasta jooksul, väsimustunne seljas istudes; uurimisel määratakse rindkere kyphosis, laboriuuringu tulemused on toodud tabelis. 2.

Lülisamba külgprojektsioonis tehtud röntgenuuringul tuvastati 1. ja 2. nimmelüli kompressioonmurrud. Kaheenergia röntgenikiirguse absorptiomeetria: luu mineraalne tihedus T-kriteeriumi järgi lülisamba nimmepiirkonnas - 3,0 SD, luu mineraalne tihedus T-kriteeriumi järgi reieluukaelas - 2,0 SD.

Diagnoos: ravimitest põhjustatud (glükokortikoidi) osteoporoos koos lülikehade survemurdudega. Soovitatav: tasakaalustatud toitumine kaltsiumi- ja D-vitamiinirikaste toiduainete tarbimise suurendamisega, piisava kehalise aktiivsuse säilitamisega ning tervislikule seisundile vastava koormusega sportimine; alfakaltsidool (Alpha D3-Teva) 0,75 mcg päevas, ibandroonhape (Bonviva) 3,0 ml boolusena üks kord iga 3 kuu järel.

Tulemused ja arutlus

Uurisime 24 bronhopulmonaarsete haigustega patsientide röga ja bronhide sekretsiooni proovi. Peamised kliiniliselt olulised mikroorganismid olid: S. pneumoniae (33,4%), S. aureus (20,8%), S. pyogenes(12,5%) (joonis 3). Mittefermenteerivad gramnegatiivsed bakterid hõlmasid tüvesid P. aeruginosa(12,5%). Neljas biomaterjali proovis täheldati mikroobide seose suurenemist: P. aeruginosa ja seened Candida albicans ja teises proovis Kl. pneumoniae + S. pneumoniae. Suurt huvi pakub isoleeritud patogeenide tundlikkuse uurimine tsefperasooni/sulbaktaami suhtes. Märgiti, et tsefoperasooni/sulbaktaami antimikroobsesse toimespektri olid kaasatud kõik mikroorganismide tüved; ja ainult ühes proovis ( P. aeruginosa + Candida albicans), näitas antibiootikum isoleeritud patogeeni vastu vähe aktiivsust.

Niisiis näitas kroonilise bronhiidi ja kopsupõletiku ägenemisega patsientide röga kliiniline uuring myasthenia gravise taustal mikrobioloogilise maastiku heterogeensust. Grampositiivsed patogeenid nagu S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes(mis moodustas 66,7%). Tsefoperasoon/sulbaktaami aktiivsus nende mikroorganismitüvede vastu oli kõrge. Samal ajal täheldati gramnegatiivsete patogeenide arvu suurenemist P. aeruginosa ja Kl. pneumoniae(igaüks vastavalt 12,5%), mis olid tundlikud tsefoperasooni / sulbaktaami suhtes. Mõned gramnegatiivsed mikroorganismid esindasid assotsiatsioone P. aeruginosa perekonna seentega Candida(4,2%),Kl. pneumoniae koos S. pneumoniae'ga(16,7%); sellistel juhtudel määrati fungitsiidne ravi flukonasooliga (Diflucan), mis parandas oluliselt haiguse kulgu.

Selle patsientide rühma hingamisteede nakkusprotsess oli vaatamata piisavale antimikroobsele ravile tormiline. On teada, et müasteenia korral esineb nii spetsiifiliste kui ka mittespetsiifiliste kaitsefaktorite pärssimise tõttu üldine immuunsüsteemi depressioon, mis nõuab immuunsüsteemi "lagunemiste" korrigeerimist.

Oluline on märkida kasutatud antibiootikumi peamised omadused. Tsefoperasoon/sulbaktaam on näidanud aktiivsust nii grampositiivsete kui ka gramnegatiivsete mikroorganismide, sealhulgas P. aeruginosa. Lisaks on antibiootikum stabiilne beeta-laktamaaside toime suhtes pöördumatu inhibiitori sulbaktaami tõttu, mis suurendab sünergistlikult kasutatava antibiootikumi efektiivsust (tsefoperasooni minimaalne inhibeeriv kontsentratsioon tundlike mikroorganismitüvede suhtes väheneb kuni 4 korda). Väga oluline on ravimi hea talutavus patsientide poolt, st antibiootikum ei mõjuta neuromuskulaarset juhtivust.

Niisiis, lisaks võõrutus-, antibakteriaalsele ja muud tüüpi ravile kasutatakse IVIG-i praegu laialdaselt nakkus- ja põletikulise protsessi erinevate lokalisatsioonide jaoks. IVIG (Octagam, Biaven V.I., Pentaglobin jne) sisaldab repertuaari antikehi, mis on võimelised inaktiveerima laia valikut antigeene. Immunoglobuliinid on omandatud immuunsuse tegurid, mis opsoneerivad nakkuskoldeid, soodustavad bakteriaalse toimeaine ja selle metaboliitide kiiret eliminatsiooni, aktiveerides terve immuunvastuste kaskaadi.

Järeldus

Paljude aastate kogemused võimaldavad IVIG-i kasutada hingamisteede bakteriaalsete infektsioonide kompleksravis. Haiguse kulg on oluliselt paranenud, patsientide ravitähtajad kiirenevad ja mis kõige tähtsam, väheneb resistentsete mikroorganismide tüvede koloniseerumise oht ja sellest tulenevalt korduva nakkusepisoodi oht.

Kirjandus

  1. Sanadze A.G. Müasteenia ja müasteenilised sündroomid. 2012, lk. 252.
  2. Štšerbakova N. I. Myasthenia gravise ravi strateegia ja taktika patogeneetilised põhjendused (Doktoritöö konspekt). 2007, lk. 3-50.
  3. Varelas P. N., Chua H. C., Natterman J., Barmadia L., Zimmerman P., Yahia A., Ulatowski J., Bhardwaj A., Williams M. A., Hanley D. F. Ventilatsioonihooldus myasthenia gravise kriisi korral: kõrvalnähtude algtaseme hindamine // Crit Care Med. detsember 2002; 30(12): 2663-2668.
  4. Sulkowski S., Sulkowska M. Alveolaarrakud tsüklofosfamiidist põhjustatud kopsukahjustuses. II. Eksperimentaalse endogeense lipiidide kopsupõletiku patogenees // Histool Histopathol. 1999, okt; 14(4): 1145-1152.
  5. Sanadze A. G., Sokolova V. I., Shcherbakova N. I., Nikiforuk N. M. Immunoglobuliini minimaalsete annuste kasutamise efektiivsus abstsess-pneumooniaga tüsistunud raske müasteenia ravis Kliinilise transpordimeditsiini aktuaalsed küsimused. 2001, v. 6: lk. 280-286.
  6. Skeie G.O. et al. Autoimmuunsete neuromuskulaarsete ülekandehäirete ravi juhised // Journal of Neurology. 2010, 17: 893-902.
  7. Serrano M.C., Rabinstein A.A.Ägeda neuromuskulaarse hingamispuudulikkuse põhjused ja tagajärjed // Arch Neurol. sept. 2010 Vol. 67 (nr 9): 1089-1092.
  8. Latõševa E. A., Latõševa T. V. Intravenoossete immunoglobuliinide kasutamine intensiivravis // Üldine reanimatoloogia. 2012, VIII; 3:45-49.

V.I. Sokolova,Meditsiiniteaduste kandidaat
A. G. Sanadze,
D. A. Sychev 1arstiteaduste doktor, professor
M. B. Babarina, Meditsiiniteaduste kandidaat
D. A. Zaikov

GBOU DPO RMAPE Vene Föderatsiooni tervishoiuministeerium, Moskva

Myasthenia gravise ravimite valik sõltub lihaskoe kahjustuse astmest ja sünaptilise juhtivuse rikkumise ulatusest. Kaaliumipuudusega kaasnev ioonivahetuse muutus nõuab ka erilist lähenemist ravi ravimite valikule. Rakendage radikaalseid ravimeetodeid - harknääre operatsioon või kiiritamine.

Ravi kaasaegsed aspektid

Autoimmuunne patoloogiline protsess, millega kaasneb parees ja halvatus. Kaasaegsed myasthenia gravis'e ravimid võimaldavad patsientidel töötada, vältida puuet ja parandada elukvaliteeti. Elektromüograafia andmed, farmakoloogiline test, milles kasutatakse antikoliinesteraasi ravimeid, ja vereseerumi analüüs autoantikehade olemasolu määramiseks aitavad määrata tõhusat ravi.

Milliseid valuvaigisteid saab myasthenia gravis'e korral kasutada, määrab arst individuaalselt, sõltuvalt haiguse staadiumist. Ravi jaoks on ette nähtud järgmised ravimid:

  • Fortalgin;
  • Voltaren;
  • ibuprofeen;
  • Ketoprofeen;
  • Spazmalgon;
  • Coldrex;
  • Tempalgin.

Psühhotroopsed ained - Aminazin, Amitriptyline - võivad raskendada myasthenia gravise kulgu. Ohututeks vahenditeks on bensodiasepiini sarja derivaadid ja ravim Sonapax.

Myasthenia gravis'e generaliseerunud vormiga patsientidel kasutatakse klorofülli ninaneelu kaasuvate haiguste raviks. Antiseptiline ravi tagab nakatunud kudede küllastumise hapnikuga. Patsiendi üldist seisundit parandab Actovegin, mis laiendab koronaarsooni ja parandab närvisüsteemi talitlust. Kui patsiendil on südamepuudulikkus, kasutatakse ravimeid, mis tagavad olulise organi normaalse toimimise:

  • Preductal;
  • Mildronaat.

Immunosupressiivne ravi

Immunosupressantide määramiseks:

  • tsüklosporiin;
  • Prednisoloon.

Kuid ravi ajal suureneb nakkuslike tüsistuste ja pahaloomuliste kasvajate tekke oht.

Asatiopriin on kõige ohutum ravim. See mõjutab glükokortikoidide imendumist ja võib oluliselt vähendada nende annust. Ravimi kõrvaltoimed viivad selle tühistamiseni. Patsient kaebab peavalu, külmavärinad, palavikku. Inimesel on maksafunktsiooni häire sümptomid.

Metotreksaat on tugev immunosupressant, seda kasutatakse väikeses annuses, kuna ravimil on märkimisväärne toksilisus. Patsiendil on ebamugavustunne epigastimaalses piirkonnas, iiveldus, oksendamine. Paljudel inimestel tekib valu maksas, ensüümide aktiivsus muutub ja ilmnevad tsirroosi nähud.

Pärast ravi metotreksaadiga manustatud leukovoriin vähendab selle toksilisust. Müasteenia all kannatavale patsiendile on vastunäidustatud ravi antipsühhootikumide ja rahustitega.

Ravimid lihaste toonuse vähendamiseks

Mõnel juhul kasutatakse myasthenia gravis'e korral mittedepolariseerivaid lihasrelaksante:

  • Trakrium;
  • Esmeron.

Arvestades vastunäidustusi, püüab arst mitte määrata patsientidele lihaseid lõdvestavaid ravimeid, kuna paljudel patsientidel on nende toime suhtes suurenenud tundlikkus.

Mittedepolariseerivaid lihasrelaksante ei kasutata, kuna paljudel juhtudel tekib patsiendil nende manustamisele ettearvamatu reaktsioon. Ravim suktsinüülkoliin põhjustab patsiendil vereseerumis kaaliumisisalduse märkimisväärset tõusu ja kõrget temperatuuri.

Perioodilise halvatuse all kannatavatel patsientidel tekivad krambid, millega kaasneb lihasnõrkus. Harknääre eemaldamise operatsiooni ajal ei kasuta arst dekompenseeritud toimega lihasrelaksante. Naatriumtiopentaal tagab täieliku anesteesia.

Müasteenia tablettide kasutamine, millel on lihaseid lõdvestav toime, on keelatud kõikidele patsientide kategooriatele. Patsiendi tervisele on eriti ohtlikud Mydocalm, Sirdalud, Meprotan. Lihasrelaksantide kasutamine haiguse esialgse vormiga patsientidel põhjustab hingamise seiskumist.

Ravi glükokortikoididega

Prednisoloon suurendab kolinergiliste retseptorite arvu. Pärast selle võtmist suureneb lihasjõud. Selleks, et vältida teatud riski haiguse varases staadiumis, viiakse ravi läbi haiglatingimustes. Lisaks määratakse patsiendile antikoliinesteraasi ravimid. Ravi glükokortikoididega viiakse läbi pikka aega. Väga populaarne on vahelduv meetod, kui patsient võtab mitu tundi ravimit suurendatud annuses. Ravi ajal võivad tekkida kõrvaltoimed:

  • suurenenud vererõhk;
  • maohaavand.

Asatiopriini kasutatakse myasthenia gravis'ega patsientidel, mida on raske prednisooniga ravida. Deksametasooni soovitab arst, võttes arvesse patsiendi seisundit, kuna ravim on 10 korda aktiivsem kui teised glükokortikoidid. Ööpäevaseks teraapiaks see aga ei sobi, kuna halvendab patsiendi seisundit.

Ravi glükokortikoididega hõlmab leelistavate ravimite võtmist: patsiendile määratakse fosfalugel või ranitidiin. Diabeedi arengu vältimiseks peab patsient järgima spetsiaalset dieeti. Piirata suures koguses süsivesikuid sisaldava toidu tarbimist. Glükoositaseme määramiseks võetakse regulaarselt vereproove.

Koliinesteraasi inhibiitorid

Haiguse kerge vormi korral määratakse patsiendile raviained, mis takistavad atsetüülkoliini vähenemist neuromuskulaarsete sõlmede piirkonnas. Prozerini kasutamine myasthenia gravis'ega patsientide ravis tagab aktiivse lihasstimulatsiooni, kuid ravimi suured annused põhjustavad lihaste juhtivuse halvenemist.

Diklofenaknaatriumi kasutatakse terapeutiliseks blokaadiks närvikahjustuse ja tugeva valu korral. See on valikravim, kuna novokaiini ja lidokaiini kasutamisega seotud protseduurid on müasteenia gravisega patsientidel keelatud.

Axamon (Ipidacrine) kasutatakse perifeerse närvisüsteemi haiguste korral. Patsiendid taluvad ravimit hästi. Ravimil on kahekordne toime, samas kui Prozerin, Oksazil ja Kalimin toimivad ainult perifeerses närvisüsteemis.

Patsientidele määratakse kaaliumi sisaldavad ravimid. Teraapia jaoks kasutatakse KCL-i pulbri kujul. Arvestades selle kõrvalmõju mao limaskestale, võetakse seda pärast sööki koos piimaga. Ravimid Potassium-Normine ja Kalipoz on ette nähtud suukaudseks manustamiseks mitu korda päevas.

Patsiendile ei tohi määrata järgmisi magneesiumi ja kaaliumi sisaldavaid preparaate:

  • Panangin;
  • Asparkam.

Patogeneetiline mõju

Myasthenia gravis'e ravis viib arst läbi pulssravi, kasutades metüülprednisolooni ja teatud raviskeeme. Kortikosteroide määratakse terapeutilises annuses iga päev või ülepäeviti. Vastuvõtukursus kestab nädal ja seejärel vähendab arst ravimi annust.

Patsiendi seisundi halvenemise korral kasutatakse astmelist raviskeemi, mis põhineb ühekordse annuse suurendamisel, kuni ravimi maksimaalne lubatud kogus korraga saavutatakse. Metipred on kõrge mineralokortikoidse aktiivsusega ravim, seetõttu kasutatakse seda sagedamini raviks, see stabiliseerib patsiendi seisundit.

Immunoglobuliinide kasutamine

Raviks (MG) on ette nähtud doonoriverest saadud immunoglobuliinide (IVIG) infusioonid. Meetodi eesmärk on suurendada patsiendi keha kaitsejõude. Funktsionaalsed muutused MG-ga patsientidel saavutavad märkimisväärse väärtuse. Patsiendile manustatud immunoglobuliin ei põhjusta tõsiseid kõrvaltoimeid. Patsientide ravis kasutatakse järgmisi ravimeid:

  • Gamimun-N;
  • Pentaglobiin;
  • Octagam 10%;
  • Intraglobiin.

Kriisi korral määratakse immunoglobuliinid alles pärast kiireloomulist elustamist. Inimese spetsiifiline valk takistab tõsiste tüsistuste teket. Seda manustatakse igal teisel päeval arsti määratud annuses.

Sageli kurdavad myasthenia gravis'ega patsiendid pärast infusiooni iiveldust ja peavalu. Arst hindab patsiendi immuunsüsteemi tööd, märgib T-rakkude arvu. Uuringu käigus tuvastatakse immuunosakeste defektid ja seerumis - tüümuse humoraalsete tegurite suurenenud aktiivsus.

Immunoglobuliinide kontsentratsioon peegeldab siseorganite seisundit, mis mõjutavad keha kaitsevõimet. Tavaline inimese valk, mis sisaldab kindlat fraktsiooni, manustatuna standardannuses esimest korda, põhjustab gripilaadseid sümptomeid:

  • südamelöögid;
  • unisus;
  • krambid;
  • kõrge temperatuur.

On veel üks tõsine probleem - on vaja pidevalt jälgida patsiendi seisundit, kollapsi ja vererõhu tõusu korral lõpetada ravi, süstida intravenoosset plasmalahust ja antihistamiine.

Myasthenia gravis'e ravis kasutatakse tsütostaatikume:

  • Tsüklofosfamiid;
  • tsüklosporiin;
  • Tsüklofosfamiid;

Sageli pärast efekti saavutamist vähendatakse ravimi annust. Tsüklofosfamiidi võtmine põhjustab kõrvaltoimeid:

  • leukopeenia;
  • A-hepatiit;
  • kõhunäärme põletik;
  • septitseemia;
  • soolestiku häired;
  • pearinglus,
  • nägemispuue.

Kahjulikud ravimid

Myasthenia gravis'ega patsiendile on vastunäidustatud järgmised ravimid:

  • krambivastased ained;
  • antibiootikumid (aminoglükosiidid);
  • B-blokaatorid;
  • liitiumkarbonaat;
  • prokaiinamiidvesinikkloriid;
  • triheksüfenidüülvesinikkloriid;
  • malaaria- ja reumavastased ravimid;
  • silmatilgad;
  • hüpoglükeemilised ravimid.

Ebaseaduslikud ravimid aitavad kaasa müasteeniliste sümptomite tekkele ja suurendavad skeletilihaste nõrkust. Antibakteriaalsed ravimid süvendavad haiguse sümptomeid. Järgmisi ravimeid ei soovitata võtta:

  • ampitsilliin;
  • imipeneem;
  • Erütromütsiin.

Myasthenia gravis'e hüpnootilised ravimid on vastunäidustatud. Ravi bensodiasepiini derivaatide ja barbituraatidega on vastuvõetamatu. Magneesiumi sisaldavad ravimid halvendavad oluliselt patsiendi seisundit. Ärge võtke diureetikume, mis mõjutavad neuromuskulaarsete impulsside juhtivust.

Arsti määratud ravimid, patsient peab läbima kursused, kontrollima oma heaolu ja juhtima tervislikku eluviisi.