Patholojia hatari kwa ndogo ni thymus hypoplasia: ishara na tiba. Hyperplasia ya thymus - ongezeko lisilo la kawaida la thymus kwa mtoto Thymus hypoplasia katika dalili za watoto Kwa nini tezi ya thymus huongezeka kwa mtoto

Hii ni ugonjwa mbaya sana, ambao unaonyeshwa na mtoto aliye nyuma kwa urefu na uzito, kupungua kwa michakato yote ya maisha, maendeleo ya ugonjwa wa kushawishi, dysbacteriosis ya matumbo, na kuongeza ya maambukizi mbalimbali. Vifo vya watoto hawa ni vya juu sana ikiwa matibabu ya kina haijaanza kwa wakati unaofaa.

Ni njia gani za utambuzi zinazotumiwa?

Njia ya kisasa ya kuchunguza tezi ya thymus kwa watoto ni skanning ya ultrasound. Haihusishwa na mionzi na inaweza kufanywa kwa usalama idadi yoyote ya nyakati, kwa mfano, kufuatilia matibabu. Teknolojia mpya za ultrasound ya Doppler ya tezi ya tezi kwa watoto huruhusu kupata data sahihi zaidi juu ya saizi, eneo na muundo wa tezi.

Uchunguzi wa maabara ni wa lazima: mtihani wa damu wa kliniki, vipimo vya immunological, uamuzi wa kiasi cha protini na kufuatilia vipengele (electrolytes). Katika kesi ya ugonjwa wa kuzaliwa, masomo ya maumbile yanafanywa.

Je, saratani inatibiwaje kwa watoto?

Matibabu ya tezi ya thymus kwa watoto inategemea kiwango cha mabadiliko katika ukubwa wake, hali ya kinga, hali ya jumla na umri wa mtoto, uwepo wa magonjwa yanayofanana. Kwa ujumla, algorithm ya matibabu ni kama ifuatavyo.

Kurekebisha chakula (kiasi cha kutosha cha protini na vitamini).
Utaratibu wa kila siku na shughuli za kutosha za kimwili na kupumzika vizuri.
Ugumu, michezo, elimu ya mwili.
Kuchukua immunostimulants asili.
Ulaji wa lazima wa antihistamines wakati wa baridi, na maendeleo ya athari za mzio.

Muhimu! Aspirini ni kinyume chake kwa watoto wenye hyperplasia ya thymus, inachangia ukuaji wa kuongezeka kwa gland na maendeleo ya pumu ya aspirini.

Katika hali mbaya ya hyperplasia ya thymus kwa watoto, tiba ya homoni imewekwa (Prednisolone, Hydrocortisone, Cortef).

Ikiwa tezi ya thymus imeongezeka sana kwa mtoto, kulingana na dalili, operesheni inafanywa - resection ya gland (thymectomy). Baada ya kuondolewa kwa thymus, mtoto yuko chini ya uchunguzi wa dispensary kwa miaka kadhaa.

Mtoto aliye na hyperplasia ya thymus lazima alindwe kwa uangalifu kutokana na homa na maambukizo, epuka kuwa katika vikundi, mahali pa watu wengi. Chanjo ya kawaida hufanywa kama kawaida, kwa kuzingatia hali ya mtoto ili asiwe na baridi, mzio, diathesis na magonjwa mengine wakati huo.

Tezi ya thymus ina jukumu muhimu katika kudumisha hali ya afya ya watoto wadogo. Kwa hiyo, watoto wagonjwa mara kwa mara wanahitaji kuchunguzwa na, ikiwa ni lazima, kutibiwa.

Kundi hili la magonjwa husababishwa na kasoro za maumbile katika mfumo wa kinga.
Aplasia ya kuzaliwa, au ya msingi, (au hypoplasia) ya tezi ya thymus inaonyeshwa na kutokuwepo kabisa kwa parenchyma ya thymic au ukuaji wake dhaifu sana, ambayo huamua uwepo wa upungufu mkubwa wa kinga ya pamoja kwa sababu ya kupungua kwa kasi kwa yaliyomo kwenye T- na B-lymphocytes na kutokuwepo kwa miili ya thymus.
Magonjwa haya yote yanafuatana na magonjwa ya uchochezi ya mara kwa mara, mara nyingi ya ujanibishaji wa pulmona au matumbo, ambayo mara nyingi ni sababu ya moja kwa moja ya kifo cha wagonjwa. Kwa hiyo, watoto, hasa watoto wadogo, wanaosumbuliwa na magonjwa ya mara kwa mara ya uchochezi, wanapaswa kuchunguzwa kwa makini kwa hali ya kazi ya thymus.
Mabadiliko sawa yanapatikana kwa watoto wenye idadi ya magonjwa umoja katika kundi la immunodeficiency. Kasoro zilizojulikana zaidi katika maendeleo ya thymus zilipatikana katika syndromes zifuatazo.

1.
Ugonjwa wa DiGeorge. Pamoja na aplasia ya tezi, aplasia ya tezi ya parathyroid na udhihirisho wa hypoparathyroidism inawezekana. Katika pathogenesis, kuna upungufu wa T-lymphocyte zinazozunguka, kizuizi kikubwa cha mmenyuko wa kinga ya seli, ongezeko la jamaa katika idadi ya B-lymphocyte na uhifadhi wa athari ya kinga ya humoral (viwango vya kawaida vya immunoglobulins katika damu. , hypocalcemia).
Dalili za tabia za ugonjwa huo ni kushawishi, kuanzia kipindi cha mtoto mchanga, maambukizi ya mara kwa mara ya mifumo ya kupumua na utumbo. Kawaida hujumuishwa na shida katika ukuzaji wa upinde wa aota, taya ya chini, sikio, na hypoplasia ya nodi za lymph na maendeleo duni ya kanda zinazotegemea thymus.

2. Ugonjwa wa Nezelof- aplasia ya autosomal recessive ya thymus na lymphopenia, bila aplasia ya tezi ya parathyroid, lakini pamoja na maendeleo duni ya maeneo yanayotegemea thymus katika nodi za lymph na wengu.
Kupungua kwa kasi kwa reactivity ya T-lymphocytes (upungufu wa mfumo wa kinga ya seli) pia hufunuliwa.
Tangu kipindi cha watoto wachanga, bronchitis ya mara kwa mara, pneumonia, enterocolitis ya etiolojia ya virusi au vimelea, milipuko ya herpetic, na sepsis imejulikana.
Upungufu wa T-lymphocytes na kizuizi cha mmenyuko wa kinga ya seli hutamkwa zaidi kuliko katika ugonjwa wa DiGeorge. Wagonjwa hufa katika umri mdogo.

3. Ugonjwa wa Louis Bar- upungufu wa immunological katika ataxia-telangiectasia, unaojulikana na urithi wa autosomal recessive wa aplasia ya tezi, hutokea kwa kupungua kwa lymphocytes katika maeneo yanayotegemea thymus ya nodi za lymph na wengu, upungufu wa damu kwenye cerebellum.
Matatizo ya Multisystem Complex:
1) neurological (ataxia, uratibu usioharibika, nk);
2) mishipa (telaniectasia ya ngozi na conjunctiva);
3) kiakili (upungufu wa akili);
4) endocrine (kazi zisizoharibika za tezi za adrenal, gonads). Maambukizi ya mara kwa mara ya sino-pulmonary yanaonekana tangu utoto wa mapema.
Ukiukaji wa kinga ya seli hufuatana na uharibifu wa mifumo ya T- na B ya kinga, upungufu wa IgA Katika seramu ya damu, miti ya fir ya hisia (α- na β-fetoproteins) hupatikana. Wagonjwa kama hao mara nyingi huendeleza neoplasms mbaya (mara nyingi zaidi lymphosarcoma, lymphogranulomatosis).

4.
"Syndrome ya Uswizi"- autosomal recessive kali pamoja upungufu wa immunological. Lymphopenic agammaglobulinemia, aplasia au hypoplasia ya thymus ni pamoja na hypoplasia ya tishu nzima ya lymphoid. Hypoplasia kali ya tezi ya thymus, hypoplasia ya nodi za lymph na malezi ya lymphoid ya wengu, matumbo.
Tangu kipindi cha neonatal, vidonda vya mara kwa mara vya vimelea, virusi na bakteria vya ngozi na utando wa mucous wa nasopharynx, njia ya kupumua, na matumbo. Katika watoto hawa, tezi ya thymus ni vigumu kutambua.
Pamoja na uzuiaji mkali wa athari za kinga ya seli, upungufu wa kinga ya humoral (upungufu wa T- na B-lymphocytes) hufunuliwa. Watoto kawaida hufa katika miezi sita ya kwanza ya maisha.

Uchunguzi. Aplasia ya kuzaliwa na hypoplasia ya thymus imeanzishwa kwa misingi ya kliniki ya maambukizi ya mara kwa mara. Ili kuthibitisha hilo, tafiti za immunological hutumiwa: kuamua idadi ya T- na B-lymphocytes na shughuli zao za kazi, mkusanyiko wa immunoglobulins na kiwango cha homoni ya gland katika damu.
Kwa madhumuni ya utambuzi wa mapema wa hali ya immunodeficiency inayosababishwa na aplasia ya thymus, uamuzi wa idadi ya lymphocytes katika damu ya pembeni, immunoglobulins ya serum, titer ya isohemagglutinin hutumiwa.

Matibabu. Tiba ya kinga ya kurejesha na uingizwaji. Kwa kusudi hili, kupandikiza gland ya thymus au marongo ya mfupa, kuanzishwa kwa immunoglobulins, homoni za thymus hufanyika. Matumizi ya corticosteroids ambayo yana athari ya immunosuppressive ni kinyume chake.

Hypoplasia ya Thymic (Digeorge Syndrome)

Hypoplasia au aplasia ya thymus, tezi za parathyroid na upungufu wa miundo mingine huundwa kwa wakati mmoja (kwa mfano, kasoro za moyo, pathologies ya figo, upungufu wa fuvu la uso, ikiwa ni pamoja na palate iliyopasuka, nk) na husababishwa na kufutwa. katika kromosomu 22 q11.

Vigezo vya uchunguzi

Kuhusika katika mchakato> 2 kati ya viungo vifuatavyo vya mfumo:

thymus;
tezi ya parathyroid;
mfumo wa moyo na mishipa.

Hypocalcemia ya muda mfupi inaweza kutokea, na kusababisha degedege kwa watoto wachanga.

Serum immunoglobulins ni kawaida ndani ya mipaka ya kawaida lakini inaweza kuwa chini, hasa IgA; Viwango vya IgE vinaweza kuwa vya juu kuliko kawaida.

Idadi ya seli za T imepunguzwa na asilimia ya seli B huongezeka kwa kiasi. Uwiano wa wasaidizi na wakandamizaji ni wa kawaida.

Kwa udhihirisho kamili wa dalili, wagonjwa kwa kawaida huathirika na magonjwa nyemelezi (.Pneumocystisjiroveci, kuvu, virusi), na kifo kinawezekana kutokana na utiaji damu kutokana na pandikizi dhidi ya ugonjwa wa mwenyeji. Katika ugonjwa wa sehemu (na hypoplasia ya kutofautiana), maendeleo na majibu ya maambukizi yanaweza kutosha.

Thymus mara nyingi haipo; na thymus ya ectopic, histology ni ya kawaida.

Follicles ya lymph nodes ni ya kawaida, lakini maeneo ya kupungua kwa seli huzingatiwa katika kanda za paracortical na thymus-tegemezi. Hatari ya kuendeleza saratani na magonjwa ya autoimmune haiongezeka.

Uvimbe wa thymus

Zaidi ya 40% ya tumors ya thymus hufuatana na syndromes ya parathymic ambayo yanaendelea baadaye na katika theluthi ya kesi ni nyingi.

Kuhusishwa

Myasthenia gravis katika karibu 35% ya kesi, na katika 5% ya kesi inaweza kuonekana katika mwaka wa 6 baada ya kuondolewa kwa thymoma. Thymoma inakua katika 15% ya wagonjwa wenye myasthenia gravis.

Hypogammaglobulinemia inayopatikana. 7-13% ya wagonjwa wazima wana thymoma inayohusishwa; baada ya thymectomy, hali haina kuboresha.

Aplasia ya seli nyekundu ya kweli (RCC) hupatikana kwa takriban 5% ya wagonjwa wenye thymoma.

50% ya matukio ya ICCA yanahusishwa na thymoma, katika uboreshaji wa 25% hutokea baada ya thymectomy. Thymoma inaweza kutokea wakati huo huo au kuendeleza baadaye, lakini si kutangulia granulocytopenia au thrombocytopenia, au zote mbili katika / 3 kesi; thymectomy katika kesi hii haina maana. ICCA hutokea katika 1/3 ya wagonjwa wenye hypogammaglobulinemia na thymoma.

Mtoto ana homa ya mara kwa mara na dalili za tabia (kikohozi, pua ya kukimbia, baridi, koo), na madaktari hufanya uchunguzi sawa - SARS?

Kwa kweli, kila kitu ni sawa, lakini hebu tuangalie kwa kina shida. Baridi mara nyingi hutokea dhidi ya asili ya mfumo wa kinga uliokandamizwa wa mwili.

Thymus katika utoto ni sawa tu na ni moja ya sababu kuu za kudhoofika kwa mfumo wa kinga. Na hii inahitaji kushughulikiwa kwa wakati ili kuzuia hali kuwa mbaya zaidi.

Katika makala hii, tutazungumzia kuhusu tezi ya thymus ni nini, ni wajibu gani, jinsi wazazi wanapaswa kuitikia wakati dalili za kwanza za matatizo na thymus zinaonekana, na ikiwa ugonjwa huu unaweza kusimamishwa.

Nadharia kidogo

Kulingana na madaktari, tezi ya thymus ni moja ya viungo muhimu zaidi katika mwili. Inalinda watu kutokana na magonjwa mengi na vita dhidi ya microorganisms za kigeni.

Lakini hebu tuchunguze kwa undani utaratibu wa hatua ya thymus na fikiria kanuni ya muundo wake katika mwili wa mtoto.

Ni nini na inawajibika kwa nini

Thymus (thymus, goiter) ni chombo cha umbo la V katika kifua cha kifua cha binadamu, kinachohusika na kuzuia magonjwa ya autoimmune.

Neno "thymus" kwa Kigiriki linamaanisha "nguvu ya maisha". Mara nyingi, shida na tezi ya thymus huzingatiwa kwa usahihi katika utoto.

Kuna sababu nyingi za hili, na madaktari bado hawajui jibu halisi kwa swali: kwa nini mtoto ana tezi ya thymus iliyoenea.

Habari fulani zinaonyesha kuwa sababu za kuharibika kwa utendaji wa tezi ya tezi ni: athari hasi za nje (msingi wa mionzi, ikolojia duni, n.k.), utabiri wa maumbile, shida kadhaa katika mwili wa mama wakati wa ugonjwa wa nephropathy, magonjwa ya kuambukiza ya papo hapo ya mama wakati wa kuvaa. mtoto.

Ulijua? Wanasayansi wa Marekani wamefikia hitimisho kwamba UKIMWI unaweza kushinda. Ili kufanya hivyo, unahitaji kujifunza jinsi ya kuchochea uzalishaji wa T-hellers kwenye thymus.

Thymus huanza ukuaji wake wa kazi kutoka siku ya kwanza ya kuzaliwa. Katika hatua hii, uzito wake ni gramu 15 tu. Ukuaji unaendelea hadi ujana kamili, na katika umri wa miaka 15-16 chombo hiki kinafikia uzito wa 30-40 g.

Kuanzia wakati huu, ukuaji unapata kozi ya nyuma, na tezi ya thymus inapungua hatua kwa hatua. Kwa miaka 70 ya maisha ya mwanadamu, uzito wake hauzidi 7 g.

Tezi ya thymus ina muundo wa lobulated. Ndani yake, B-lymphocytes na T-lymphocytes huhifadhiwa, ambayo ni wajibu wa kulinda mwili kutoka kwa seli za kigeni.

Thymus ni kiungo cha kati na muhimu zaidi cha mfumo wa kinga ya mwili. Shughuli yake ya kuzuia husababisha kuongezeka kwa hatari ya kupata saratani.

Wakati mwingine utaratibu mbaya wa hatua ya thymus husababisha ukweli kwamba T-lymphocytes yake huanza kupigana na seli za kawaida za mwili wao wenyewe.

Kwa hali yoyote, thymus ni sehemu muhimu ya mwili wa mtoto yeyote, na ni lazima kutibiwa kwa wakati unaofaa ikiwa kuna matatizo yoyote ya pathological.

Jukumu la tezi ya thymus katika mwili wa binadamu iligunduliwa hivi karibuni, yaani mwaka wa 1961 huko Australia. Kisha mwanasayansi anayeitwa D. Miller alifanya vipimo kwa panya waliozaliwa.

Wakati wa vipimo, aliondoa tezi za thymus na aliona majibu ya viumbe vya wanyama (hasa, kwa mmenyuko wa kupandikiza chombo).

Matokeo yake: uzalishaji uliokandamizwa wa antibodies (T-lymphocytes) na kukataliwa kabisa na mwili wa viungo vyovyote vilivyopandikizwa.

Hitimisho kutoka kwa hili ni hili: thymus inachangia maendeleo na mafunzo zaidi ya lymphocytes ya kinga. Kwa kuongeza, hairuhusu lymphocytes kushambulia mwili wao wenyewe (isipokuwa, bila shaka, tumor inakua katika mwili huu).

Iko wapi

Mara nyingi maswali juu ya mahali ambapo tezi ya thymus iko inashangaza hata watu wazima. Thymus iko kwenye kifua cha kifua.

Ikiwa chombo hiki kinaendelea kwa kasi ya kawaida na wakati wa maendeleo yake hakuna mabadiliko ya pathological yanayozingatiwa katika mwili wa mtoto, basi inakadiriwa 10-15 mm juu ya kushughulikia kwa sternum.

Mwisho wake wa chini unaweza kufikia mbavu 3 au 4. Katika hali ambapo mtoto ana ongezeko la tezi ya thymus, basi mwisho wake wa chini unaweza kufikia ubavu wa 5.

Utambuzi ukoje

Hadi sasa, njia maarufu zaidi na sahihi ya kuchunguza thymus ni uchunguzi wa x-ray. Inafanywa tu katika hali ambapo ultrasound haitoi uelewa wazi wa kutosha wa hali ya tezi ya thymus.

Kwa ongezeko la chombo kikuu cha mfumo wa kinga, kivuli cha tabia ya triangular au mviringo-kama Ribbon inaonekana kwenye picha. Madaktari, kwa kutumia njia ya J. Gewolb, wanaweza kuamua kiwango cha upanuzi wa thymus (kuna 3 kwa jumla).

Muhimu! Ili kuchochea thymus, ni muhimu kufanya mara kwa mara taratibu za joto (kutembelea bafu, saunas, nk).

Kuna njia ya morphometric ya kuamua kiwango cha upanuzi wa tezi ya thymus kwa watoto. Kiini chake kiko katika hesabu ya mgawo wa upanuzi wa kivuli cha thymus.

Hiyo ni, mtafiti anahesabu uwiano wa ukubwa wa gland ya thymus kwa jumla ya kiasi cha kifua. Katika hali ngumu zaidi, ni vyema kutumia radiography ya pulsed au multiaxial, tomography, au pneumomediastinography.

Licha ya aina mbalimbali za uwezekano wa uchunguzi wa kisasa, mbinu za radiografia hazifanyi kazi kila wakati, kwani matokeo mara nyingi hayatoshi matokeo sahihi.

Katika taasisi nyingi za matibabu nchini Urusi, Ukraine, Belarus, Moldova, njia kuu ya uchunguzi wa kuchunguza thymus ni ultrasound.

Ikiwa unaleta mtoto wako kwenye kliniki ya ndani, basi, kwanza kabisa (ikiwezekana baada ya palpation), madaktari watampeleka kwa uchunguzi wa ultrasound.

Utambuzi wa thymus kwa kutumia ultrasound kwa watoto wa vikundi tofauti vya umri ni kama ifuatavyo.

watoto wachanga na watoto chini ya umri wa miezi 9 mara nyingi huwekwa kwenye kitanda na vichwa vyao vikitupwa nyuma. Kisha utaratibu wa ultrasound unafanywa;
watoto wenye umri wa miezi 9 hadi 18-20 wanachunguzwa katika nafasi ya "kukaa";
kuanzia umri wa miaka miwili, utaratibu wa ultrasound unaweza kufanywa katika nafasi ya "kusimama".

Wazazi wengi hawajui nini ultrasound ya thymus kwa watoto ni, jinsi utaratibu unaendelea, na kwa nini inahitajika kabisa.

Kwa kweli, katika kesi hii, ultrasound (ultrasound) itasaidia kuamua hali ya tezi ya tezi katika mtoto (ikiwa matibabu zaidi yanahitajika, au mabadiliko ni madogo na hauhitaji uingiliaji wa matibabu).

Ulijua? Wanasayansi wameunda« sindano ya vijana» , ambayo itafanya mwili wa mtu mzima kujisikia kuongezeka kwa nguvu mpya na yenye nguvu. Utaratibu huu unahusisha kuanzishwa kwa seli za shina kwenye thymus. Kulingana na wataalamu, sindano hiyo itafufua thymus, na, ipasavyo, mwili wa kuzeeka.

Utafiti huo unafanywa kwa kutumia kifaa maalum na sensor ya mstari. Kwa msaada wa sensor kama hiyo, skanning ya kupita ya kifua cha juu cha mtoto hufanywa.

Sensor imewekwa sambamba na sternum na kushughulikia. Hapo awali, msimamo maalum wa gel hutumiwa kwenye sternum.

Baada ya utaratibu wa ultrasound, madaktari huamua kiasi cha thymus kulingana na data iliyopatikana (urefu, upana na urefu), kisha uhesabu wingi wa chombo kulingana na kiasi kilichohesabiwa awali na coefficients maalum ambayo ni sanifu katika maandiko ya matibabu.

Wakati wingi wa tezi ya thymus inajulikana, madaktari wanaweza kufanya uchunguzi sahihi kwa mtoto.

Kanuni na mikengeuko

Baada ya masomo ya tezi ya thymus, madaktari hufanya uchunguzi kulingana na data zilizopatikana.

Mara nyingi, matatizo makubwa ya chombo hiki kidogo hayazingatiwi, na hata ongezeko la kawaida la thymus (thymomegaly) sio ugonjwa hatari. Hasa kesi za papo hapo (hyperplasia au hypoplasia), kwa bahati nzuri, ni nadra sana.

Utendaji wa kawaida

Haijalishi ni njia gani ya uchunguzi iliyotumiwa kujifunza thymus (ultrasound, radiography, nk), yote inakuja kwa kuhesabu jumla ya kiasi na uzito wa chombo hiki.

Kulingana na data hizi, utambuzi maalum unafanywa. Viashiria vya kawaida vya saizi ya thymus kwa mtoto mchanga ni: urefu - 41 mm, upana - 33 mm, unene - 21 mm, jumla ya kiasi - 13900 mm³.

Inapaswa kufafanuliwa kuwa data iliyotolewa ni kumbukumbu, na kupotoka kidogo katika mwelekeo mmoja au mwingine kunaruhusiwa. Kulingana na wataalamu wenye ujuzi, katika hali ya kawaida, uzito wa thymus unapaswa kuwa 0.3% ya jumla ya uzito wa mwili wa mtoto.

Kwa uzito wa kuruhusiwa wa thymus katika aina mbalimbali za 15 hadi 45 g, kwa vijana - kutoka g 25 hadi 30. Katika hali nyingine, madaktari hugundua: thymomegaly.

Kuongezeka (thymomegaly)

Thymomegaly, mara nyingi, ni ugonjwa wa urithi na huzingatiwa kwa watoto chini ya umri wa miaka 6. Matukio ya thymomegaly kwa watoto chini ya miaka 3 ni 13-34%, kwa watoto kutoka miaka 3 hadi 6 - 3-12%.

Baada ya miaka 6, ugonjwa huu ni nadra. Hata hivyo, vinginevyo, watoto hao hujumuishwa katika kundi la hatari kwa ajili ya maendeleo ya magonjwa ya autoimmune na oncological.

Muhimu!Ukuaji wa thymus hupungua tu baada ya kufikia umri wa miaka 12.

Watafiti katika uwanja wa biolojia na dawa hufautisha aina mbili za thymomegaly: iliyopatikana na ya kuzaliwa.

Wa kwanza wao anaweza kuendeleza dhidi ya historia ya mvuto wa nje au mabadiliko ya pathological ya zamani na magonjwa (ugonjwa wa Addison, oncology ya adrenal, pneumonia, SARS, vasculitis).

Thymomegaly ya kuzaliwa ina maana thymus iliyoundwa vizuri, ambayo ni kubwa kuliko ukubwa unaoruhusiwa. Kasoro kama hiyo katika karibu kesi zote haitoi tishio kwa maisha na afya ya mtoto.

Thymomegaly inaweza kuwa ya digrii tatu za ukali. Wanatofautiana kulingana na viashiria vya CTTI (index ya cardiothymic-thoracic).

Kiashiria cha CTTI hadi 0.33 kinaonyesha kuwa mtoto ana afya kabisa, kiashiria katika aina mbalimbali kutoka 0.33 hadi 0.37 kinaonyesha kwamba mtoto amejenga shahada ya kwanza ya thymomegaly.

Viashiria vya kuanzisha uchunguzi wa thymomegaly ya shahada ya pili inapaswa kuwa ndani ya 0.37 - 0.42, ya shahada ya tatu - zaidi ya 0.42.

Hyperplasia na hypoplasia ya thymus

Hyperplasia ni ugonjwa wa papo hapo wa tezi ya thymus. Kinyume na msingi wake, seli za ubongo na gamba huanza kukua kikamilifu na malezi ya wakati huo huo ya muundo mpya kwenye thymus.

Katika ugonjwa huu, tofauti na thymomegaly, ukubwa wa thymus unaweza kubaki kawaida, lakini vipengele vya kimuundo na kazi vinafadhaika.

Uchunguzi wa ultrasound haufai kwa utambuzi sahihi. Katika kesi hiyo, uchunguzi wa x-ray unafanywa, ikifuatiwa na uamuzi wa asili ya kivuli cha gland ya thymus.

Sababu kuu za hyperplasia zinazingatiwa:

oncology;
anemia na ugonjwa wa moyo na mishipa;
magonjwa ya autoimmune na endocrine.

Thymus hypoplasia au ugonjwa wa DiGeorge, mara nyingi, hutokea katika kesi ya maambukizi ya intrauterine ya fetusi. Matokeo yake, katika mtoto aliyezaliwa, tezi ya thymus haijatengenezwa au haipo kabisa.

Kwa hypoplasia, mtoto ana vidonda vya tishu za uso na usumbufu wa jumla katika muundo wa viungo vya uso.

Aidha, mtoto ana matatizo katika muundo wa moyo na figo. Wanasayansi wengine pia huwa na kupendekeza kwamba kuna uwezekano wa maumbile kwa ugonjwa wa DiGeorge.

Ulijua?Ikiwa tezi ya thymus imeondolewa kabisa baada ya umri wa miaka mitano ya mtoto, basi hii haitaathiri kwa namna yoyote ubora wa maisha yake. Ukweli ni kwamba katika miaka mitano ya kwanza thymus itaweza kutoa idadi kama hiyo ya T-lymphocytes ambayo italinda mwili wa mwanadamu hadi uzee.

Kwa hali yoyote, na thymus isiyo na maendeleo, dalili za hypoplasia zinaweza kutoweka baada ya umri wa miaka sita.

Hata hivyo, wakati huu wote mtoto anaweza kuambukizwa na magonjwa ya kuambukiza, si kuvumilia taratibu za uhamisho wa damu na kupandikiza chombo.

Je, inafaa kuwa na wasiwasi

Jibu lisilo na usawa kwa swali la ikiwa ni thamani ya kutibu thymus inaweza tu kutolewa na mtaalamu mwenye ujuzi baada ya uchunguzi kamili wa chombo hiki kidogo.

Dalili ambazo hazihitaji msaada wa ziada

Ikumbukwe kwamba kwa dalili yoyote ya yoyote, ni bora kushauriana na daktari kwa ushauri. Mwache aseme kwamba mtoto wako ana afya njema, na ukubali kwamba hii itatosha kwako kuwa na amani ya akili.

Wataalamu wa dunia katika uwanja wa immunology wanasema kwamba tezi ya thymus iliyopanuliwa kidogo katika watoto wachanga ni ya kawaida. Kuongezeka kwa umri kunarudi kwa kawaida na dalili zote hupotea.

Hata hivyo, katika utoto, dalili zifuatazo zinaweza kuonekana, ambazo hazina madhara makubwa:

lymph nodes zilizopanuliwa kidogo;
upanuzi mdogo wa tonsils na;
uzito wa mtoto huongezeka kidogo.

Wakati wa Kumuona Daktari

Kuna idadi ya dalili za utendaji usioharibika au mabadiliko katika ukubwa wa thymus.

Ni katika hali hiyo kwamba ni muhimu kutembelea daktari wa watoto kwa muda mfupi, na kisha mtaalamu wa kinga:

anaruka ghafla katika uzito wa mwili wa mtoto;
mtandao wa venous huundwa kwenye kifua (muundo wa marumaru);
regurgitation mara kwa mara baada ya kulisha;
tukio la kukohoa katika nafasi ya usawa;
ongezeko kubwa la ukubwa wa node za lymph na tonsils;
mzunguko wa magonjwa ya ARVI huongezeka mara kadhaa;
wakati wa kilio cha mtoto, ngozi yake hupata hue ya rangi ya zambarau;
sauti ya misuli ya unyogovu;
ukiukaji wa rhythm ya moyo;
hyperhidrosis;
mtoto mara kwa mara hufungia mwisho wa mikono na miguu;
anomalies katika maendeleo ya viungo;
hypotension;
cryptorchidism, phimosis, hypoplasia;
pallor (kutokana na upungufu wa damu, ambayo inajidhihirisha kama matokeo ya ukosefu wa macronutrients ya chuma katika mwili);
jasho na joto la muda mrefu la subfebrile.

Katika hali mbaya zaidi, na ongezeko kubwa la thymus (na maadili ya CTTI zaidi ya 0.42), mtoto anaweza kuvimba mishipa ya kizazi, kuendeleza upungufu wa kupumua, cyanosis. Hii hutokea kutokana na ukandamizaji wa viungo muhimu na tezi ya thymus.

Matibabu ikoje

Na thymomegaly 1 na digrii 2, madaktari huruhusu chanjo, lakini tu chini ya usimamizi mkali. Aidha, hali ya afya ya mgonjwa mdogo hupimwa mara kwa mara.

Chanjo ya thymomegaly daraja la 3 ni marufuku, kwa kuwa mfumo wa kinga wa mwili wa mtoto haufanyi kazi vizuri na hautaweza kukataa kwa kawaida hata kiasi kidogo cha viumbe vya kigeni.

Katika baadhi ya matukio maalum, daktari wa watoto anashauriana na endocrinologist na immunologist, baada ya hapo anatoa kibali cha chanjo (kwa mfano, chanjo ya polio).

Muhimu!Usingizi wa sauti na yatokanayo na hewa safi kwa muda mrefu huchangia kupona haraka kutoka kwa thymomegaly.

Matibabu ya mtoto hufanyika tu katika hali ya papo hapo, wakati matatizo na tezi ya thymus yanaweza kuathiri viungo vingine na mifumo ya mwili.

Matibabu ni ya wahusika mbalimbali, na imeagizwa tu na wataalamu wa taasisi za matibabu baada ya uchunguzi sahihi.

Chini ni pointi kuu katika matibabu ya matatizo na thymus.

Ulijua?Kugonga kidogo kwa vidole vyako kwenye eneo la thymus kutakupa nguvu zaidi kwa siku nzima.

Kama sheria, dalili za shida na thymus hupotea wakati mtoto anafikia umri wa miaka 3-6.

Wakati mwingine thymomegaly inaweza kupita katika magonjwa mengine, na ili kuzuia hili, kwa dalili za kwanza za ugonjwa huo, unapaswa kushauriana na daktari mara moja.

Kuzuia

Hadi sasa, taratibu za maendeleo ya ugonjwa huu hazijulikani, hivyo hatua za kuzuia haziwezi kutoa matokeo ya juu.

Inajulikana kuwa thymomegaly kwa watoto inaweza kuendeleza dhidi ya historia ya maisha yasiyo sahihi ya mama mjamzito. Kwa hiyo, hatua za kuzuia zinaweza kuchukuliwa kuwa maisha ya afya kwa wanawake.

Hatua za kuzuia kwa tezi ya thymus iliyoenea kwa watoto wachanga na watoto wakubwa ni lengo la kuepuka hali ya shida, zoezi la kawaida (kwa watoto wakubwa).

Hatimaye, ningependa kutambua kwamba wazazi hawapaswi kuogopa thymomegaly kwa watoto chini ya umri wa miaka 3. Hapo awali tulitoa takwimu, na kulingana nao, karibu kila mtoto wa nne katika nchi yetu ana shida na tezi ya thymus.

Jambo kuu katika suala hili: ziara ya wakati kwa daktari na matibabu yaliyolengwa (ikiwa kuna haja hiyo).

Nyumbani " Kupanga » Hypoplasia ya thymus. Thymus: tezi ya tezi kwa watoto

Katika mwili wa watoto kuna chombo cha pekee na bado hakijaeleweka kikamilifu - thymus, au goiter, gland. Ilipata jina lake kwa sababu inafanana na uma kwa umbo, na iko katika eneo ambalo goiter hutokea. Jina lake la matibabu ni thymus kutoka kwa thymus ya Kigiriki - nafsi, nguvu ya maisha. Inavyoonekana, waganga wa zamani tayari walikuwa na wazo juu ya jukumu lake katika mwili.

Je, tezi ya thymus kwa watoto ni nini? Ni chombo cha mchanganyiko ambacho ni cha mifumo ya kinga na endocrine. Tishu zake za lymphatic huchangia kukomaa kwa seli kuu za kinga za mwili - T-lymphocytes. Seli za epithelial za glandular huzalisha homoni zaidi ya 20 (thymine, thymosin, thymopoietin, T-activin, na wengine) kwenye damu.

Homoni hizi huchochea kazi mbalimbali za mwili: hali ya kinga, motor, mifumo ya neuropsychic, ukuaji wa mwili, ustawi wa jumla, na kadhalika. Kwa hiyo, thymus inaitwa "hatua ya furaha", na inaaminika kuwa ni shukrani kwa kazi za tezi hii kwamba watoto ni zaidi ya simu, furaha na furaha kuliko watu wazima. Pia inaaminika kuwa ni kwa kutoweka kwa thymus kwamba mchakato wa kuzeeka wa mwili huanza.

Muhimu! Ikiwa mtoto amechoka, amechoka, hana kazi, mara nyingi mgonjwa - hii inaweza kuonyesha ukosefu wa kazi ya thymus.

Je, ni ukubwa wa kawaida na eneo la tezi kwa watoto?

Gland ya thymus huundwa katika fetusi katika wiki ya 7 ya ujauzito, inafanya kazi kikamilifu kwa miaka 5 ya kwanza ya maisha, baada ya hapo atrophy yake ya taratibu huanza. Kwa umri wa miaka 25, huacha kabisa kufanya kazi, na kwa umri wa miaka 40, kwa watu wengi, tishu zake hupunguzwa, hupotea.

Tezi ya thymus iko nyuma ya sternum kwa kiwango cha bifurcation ya tracheal (mgawanyiko wake ndani ya bronchi ya kulia na ya kushoto), ina lobes 2 ziko kulia na kushoto kwa trachea. Ukubwa wake kwa watoto wachanga ni 4 × 5 cm, unene - 5-6 mm, uzito 15-20 g, tezi ya thymus ina vigezo vile kwa watoto chini ya mwaka mmoja.

Thymus kawaida kwa watoto hukua sambamba na ukuaji wa mwili hadi mwanzo wa kubalehe (miaka 11-14), kufikia wakati huu saizi ya 8 × 16 cm na uzani wa hadi 30-35 g, baada ya hapo. ukuaji wa chombo huacha na maendeleo yake ya nyuma huanza. Kwa ujumla, ukubwa wa tezi ya thymus kwa watoto inategemea urefu wao, na wingi wake ni 1/250 ya uzito wa mwili.

Je, thymus huongezeka lini kwa watoto na inajidhihirishaje?

Mara nyingi wazazi wanapaswa kukabiliana na ongezeko (hyperplasia) ya gland ya thymus katika mtoto. Mara nyingi hii inazingatiwa katika miaka 3 ya kwanza ya maisha, sababu za hyperplasia ya thymic kwa watoto inaweza kuwa:

Ukosefu wa amino asidi (protini) katika mlo wa mtoto.
Ukosefu wa vitamini.
Diathesis ya tishu za lymphoid (kuenea kwa node za lymph).
Maambukizi ya mara kwa mara.
Mzio.
sababu ya urithi.

Kwa watoto wachanga, thymus inaweza kuongezeka hata kutoka kwa kipindi cha ujauzito, kutokana na athari mbaya: magonjwa ya kuambukiza ya mama, kozi ya pathological ya ujauzito.

Thymomegaly (kupanua kwa gland) kwa watoto wachanga hudhihirishwa na ongezeko la uzito wa mtoto, ngozi ya rangi, jasho nyingi, kikohozi kifafa, na homa. Hali ya mtoto inazidi kuwa mbaya katika nafasi ya supine - kikohozi kinazidi, cyanosis (cyanosis) ya pua inaonekana, kumeza ni vigumu, na regurgitation ya chakula inaonekana. Rangi ya bluu-violet ya ngozi wakati wa kilio cha mtoto ni tabia.

Muhimu! Kuongezeka kwa tezi ya thymus kwa watoto wachanga inaweza kufanana na baridi, ambayo ni nadra katika kipindi hiki. Kwa hiyo, uchunguzi wa thymus katika kesi hiyo ni lazima.

Kwa nini hypoplasia ya gland inakua, ni nini dalili zake?

Kidogo sana ni hypoplasia ya thymus kwa watoto, yaani, kupunguzwa kwake. Kama kanuni, hii ni ugonjwa wa kuzaliwa, pamoja na matatizo mengine ya kuzaliwa:

maendeleo duni ya kifua;
kasoro ya viungo vya mediastinal - moyo, njia ya upumuaji;
na ugonjwa wa DiGeorge - anomaly katika maendeleo ya tezi ya parathyroid na thymus;
na ugonjwa wa Down, ugonjwa wa kromosomu.

Ni njia gani za utambuzi zinazotumiwa?

Je, saratani inatibiwaje kwa watoto?

Kurekebisha chakula (kiasi cha kutosha cha protini na vitamini).
Utaratibu wa kila siku na shughuli za kutosha za kimwili na kupumzika vizuri.
Ugumu, michezo, elimu ya mwili.
Kuchukua immunostimulants asili.
Ulaji wa lazima wa antihistamines wakati wa baridi, na maendeleo ya athari za mzio.

Muhimu! Aspirini ni kinyume chake kwa watoto wenye hyperplasia ya thymus, inachangia ukuaji wa kuongezeka kwa gland na maendeleo ya pumu ya aspirini.

Katika hali mbaya ya hyperplasia ya thymus kwa watoto, tiba ya homoni imewekwa (Prednisolone, Hydrocortisone, Cortef).

Tezi ya thymus ina jukumu muhimu katika kudumisha hali ya afya ya watoto wadogo. Kwa hiyo, watoto wagonjwa mara kwa mara wanahitaji kuchunguzwa na, ikiwa ni lazima, kutibiwa.

Thymus hypoplasia ni maendeleo duni ya chombo. Kutokana na kupungua kwa idadi ya T-lymphocytes na homoni za thymus, watoto wanaweza kufa katika siku za kwanza za maisha au kabla ya umri wa miaka 2. Kuhusu nini hypoplasia ya thymus ni, jukumu la chombo katika maisha ya watoto, utambuzi wa hali isiyo ya kawaida, pamoja na matibabu, soma zaidi katika makala yetu.

Soma katika makala hii

Jukumu la thymus kwa watoto

Katika thymus, kukomaa kwa T-lymphocytes hutokea, ambayo ni wajibu wa kinga ya seli. Kwa kuwa kwa ajili ya kuundwa kwa protini za kinga (immunoglobulins) na B-lymphocytes, ishara kutoka kwa T-seli inahitajika, majibu haya (kinga ya humoral) pia huteseka wakati kazi ya thymus inafadhaika. Kwa hiyo, gland inachukuliwa kuwa chombo kikuu kinacholinda mtoto kutokana na kupenya kwa protini ya kigeni ya antijeni.

Thymus pia hutoa homoni - thymopoietin, thymulin, thymosin, kuhusu misombo 20 ya biolojia hai. Kwa ushiriki wao, watoto hupata uzoefu:

ukuaji wa mwili;
kubalehe;
kimetaboliki;
contractions ya misuli;
malezi ya seli za damu katika uboho;
udhibiti wa tezi ya tezi, tezi ya tezi;
kudumisha viwango vya kawaida vya sukari, kalsiamu na fosforasi katika damu na tishu;
mwitikio wa kinga ya mwili.

Maonyesho ya maendeleo duni ya tezi ya thymus

Kutokuwepo kabisa kwa thymus (aplasia) kunaweza kusababisha kifo cha mtoto katika siku za kwanza za maisha au kuzaliwa. Watoto wachanga wanaoishi wana kuhara kali, ambayo ni vigumu kutibu. Wanasababisha uchovu unaoendelea. Hasa hatari ni kuongeza ya yoyote, hata maambukizi yasiyo ya maana sana.

Kwa thymus iliyopunguzwa, maendeleo ya mfumo mzima wa lymphatic huvunjika. Mwili hauwezi kukabiliana tu na vimelea vya nje, lakini pia microflora yake ya matumbo inaweza kusababisha mchakato wa uchochezi. Kinyume na asili ya kinga ya chini, fungi huongezeka kwa kasi, na kusababisha candidiasis (thrush), pneumocysts zinazoathiri mapafu.

Watoto wengi wenye thymus iliyopunguzwa sana hawaishi zaidi ya umri wa miaka 2 bila matibabu kutokana na maambukizi makubwa.

Aina ya thymus katika mtoto na mtu mzima

Kwa kupungua kidogo kwa ukubwa wa chombo, maonyesho ya upungufu wa kinga yanaweza kutokea kwa watu wazima. Dalili za shida ya thymus ni:

maambukizi ya mara kwa mara ya virusi na bakteria;
tabia ya maambukizo ya kuvu ya mara kwa mara ya ngozi, utando wa mucous wa mdomo na sehemu za siri, mapafu, matumbo;
mara kwa mara kuchochewa herpes;
kozi kali ya magonjwa ya "watoto" (surua, rubella, mumps);
mmenyuko wa kutamka kwa chanjo (joto, ugonjwa wa kushawishi);
uwepo wa michakato ya tumor.

Hali ya wagonjwa inazidishwa na kuwepo kwa mabadiliko katika ini, wengu na uboho, ambayo hutokea kutokana na kazi ya kutosha ya thymus.

Utambuzi wa ugonjwa huo

Tuhuma ya hypoplasia ya thymus inaonekana na mchanganyiko wa:

magonjwa ya virusi ya mara kwa mara;
thrush inayoendelea;
kuhara ambayo ni vigumu kutibu;
vidonda vya ngozi vya pustular;
kozi kali ya magonjwa ya kuambukiza na upinzani wa dawa.

Kuchunguza thymus kwa watoto, ultrasound hutumiwa, na kwa watu wazima, computed, imaging resonance magnetic ni taarifa zaidi.

Nini cha kufanya ikiwa tezi ya thymus imepunguzwa

Kwa watoto, matibabu makubwa zaidi ni kupandikiza thymus. Sehemu za thymus au chombo kizima kutoka kwa watoto waliokufa na muundo wa kawaida wa chombo hutiwa ndani ya kanda ya misuli ya tumbo ya rectus, mapaja.

Kwa operesheni ya mafanikio na ya wakati, maudhui ya lymphocytes na immunoglobulins katika damu huongezeka, na uwezo wa athari za kinga huonekana. Kupandikiza uboho, kuanzishwa kwa madawa ya kulevya ambayo huchochea maendeleo ya T-lymphocytes nje ya thymus - Neupogen, Leukomax - pia inaweza kufanikiwa.

Katika hali ngumu zaidi, tiba ya dalili ya maambukizo na antibiotics, mawakala wa antiviral na antifungal hufanywa. Ili kurekebisha kazi ya kutosha ya thymus, T-activin, Timalin, Timogen, immunoglobulin inasimamiwa kwa njia ya mishipa.

Thymus hypoplasia ni ugonjwa hatari kwa watoto. Kwa kupungua kidogo kwa ukubwa, kuna tabia ya maambukizi ya mara kwa mara, kozi yao kali, upinzani kwa mawakala wa antibacterial na antifungal.

Kwa ukosefu mkubwa au kamili wa tezi, watoto wanaweza kufa kabla ya umri wa miaka 2. Ugonjwa huo unaweza kushukiwa na kozi inayoendelea ya thrush na kuhara. Ili kugundua hypoplasia ya gland, ultrasound, tomography, na vipimo vya damu vya immunological hufanyika. Katika hali mbaya, kupandikiza chombo tu kunaweza kusaidia, tofauti zisizo ngumu zaidi za ugonjwa zinahitaji matibabu ya dalili, kuanzishwa kwa dondoo za thymus.

Video muhimu

Tazama video kuhusu ugonjwa wa Di George, Di George, Di Georgie, aplasia ya tezi ya parathyroid, ugonjwa wa dysembryogenesis 3-4 gill arch:

Makala zinazofanana

Mara nyingi ultrasound ya thymus inafanywa kwa watoto, hasa watoto wachanga. Kwa watu wazima, CT ni taarifa zaidi, kwani mabadiliko yanayohusiana na umri katika chombo yanaweza kupotosha picha au kujificha kabisa chombo.

Msaada wa kuamua ugonjwa wa dalili za tezi ya thymus, ambayo inaweza kutofautiana kulingana na umri. Kwa wanawake na wanaume, dalili zinaweza kuonyeshwa kwa hoarseness, kupumua kwa pumzi, udhaifu. Kwa watoto, udhaifu wa misuli, shinikizo la chakula, na wengine huwezekana.

Magonjwa ya kupumua na ya virusi ya mara kwa mara ya mtoto yana maelezo ya kawaida - kinga ya unyogovu, ambayo inaruhusu pathogens kuingia kwenye viumbe vinavyoongezeka. Kwa nini ulinzi unadhoofisha, wazazi wanapoteza na kujaribu kuboresha hali kwa kuanzisha vitamini katika mlo wa watoto. Lakini sababu ya matukio ya mara kwa mara ipo, ni ya uwanja wa endocrinology na inaitwa thymus hyperplasia.

Jukumu la thymus katika mwili

Tezi ya thymus, pia inajulikana kama thymus, ni sehemu ya mfumo wa kinga. Katika mtoto, chombo iko juu ya sternum na kufikia mizizi ya ulimi. Inaundwa wakati wa maendeleo ya fetusi. Baada ya kuzaliwa, thymus kwa watoto inaendelea kukua hadi kubalehe. Kiungo ni kama uma, muundo wake ni laini na lobed. Kutoka 15 g ya awali, kwa kubalehe, huongezeka hadi g 37. Urefu wa thymus katika utoto ni karibu 5 cm, katika ujana - cm 16. Kwa uzee, chuma hupungua na kugeuka kuwa tishu za adipose yenye uzito wa 6 g. -rangi ya waridi hubadilika na kuwa ya manjano.

Thymus ina jukumu muhimu katika maisha ya mwili. Inasimamia maendeleo ya T-lymphocytes - seli za kinga ambazo kazi yake ni kupambana na antigens za kigeni. Watetezi wa asili hulinda mtoto kutokana na maambukizi na uharibifu wa virusi-bakteria.

Katika kesi ya ongezeko la thymus, hufanya kazi yake mbaya zaidi, ambayo inafanya mfumo wa kinga kudhoofisha. Matokeo yake, mtoto huwa rahisi zaidi kwa pathogens ya patholojia mbalimbali, na ziara zake kwa daktari wa watoto huwa mara kwa mara.

Sababu za maendeleo ya hyperplasia

Thymomegaly - ufafanuzi mwingine wa thymus iliyokua, hupitishwa kwa maumbile. Katika watoto wachanga, inakua kwa sababu kadhaa:

mimba ya marehemu;
matatizo ya kuzaa mtoto;
magonjwa ya kuambukiza ya mwanamke wakati wa kusubiri mtoto.

Ukuaji wa pathological wa gland ya thymus kwa watoto wakubwa huchangia ukosefu wa protini katika chakula. Njaa ya muda mrefu ya protini ya mwili huathiri kazi za thymus, hupunguza kiwango cha leukocytes na hupunguza mfumo wa kinga.

Mkosaji mwingine wa thymomegaly anaweza kuwa diathesis ya lymphatic. Ikiwa tishu za lymphatic zinakabiliwa na ukuaji usio wa kawaida, hudhuru hali ya mtoto na huathiri viungo vya ndani. Gland ya thymus inakabiliwa, na mabadiliko yake yanaonekana kwa bahati wakati wa kujifunza majibu ya radiographs ya viungo vya sternum.

Ishara za nje za thymomegaly

Ili kuelewa kwamba tezi ya tezi ya mtoto imeongezeka, baadhi ya ishara za tabia husaidia. Katika watoto wachanga, tatizo linatambuliwa na uzito wa ziada na mabadiliko ya uzito wa mwili juu na chini.

Zinatokea haraka sana. Mama wanaweza kuona kuongezeka kwa jasho la makombo, kurudia mara kwa mara na kukohoa, kumsumbua mtoto bila sababu katika nafasi ya supine.

Kutoka upande wa ngozi, hyperplasia inaonyeshwa na pallor au cyanosis. Tint ya rangi ya bluu ya integument hupatikana kwa kulia au kujitahidi. Mchoro maalum wa marumaru pia huonekana kwenye tishu na mtandao wa venous huonekana kwenye kifua. Toni ya misuli inadhoofika. Ukuaji wa tezi ya thymus unafuatana na ongezeko la lymph nodes, tonsils, adenoids. Rhythm ya kawaida ya moyo inapotea.

Sehemu ya uzazi humenyuka kwa hyperplasia ya thymus kwa njia yake mwenyewe. Wasichana wana hypoplasia ya uzazi. Wavulana wanakabiliwa na phimosis na cryptorchidism.

Je, upungufu wa thymus hugunduliwaje?

Njia ya habari ya kutathmini hali ya tezi ya thymus ni ultrasound. Aina hii ya uchunguzi hauhitaji maandalizi ya awali. Mtaalamu hushughulikia sternum ya mtoto na gel ya conductive na huongoza sensor ya kifaa juu ya eneo hilo. Watoto walio chini ya miaka miwili wanachunguzwa wakiwa wamekaa au wamelala. Kwa watoto wakubwa, sonography inafanywa wakati wamesimama.

Mama lazima amwambie daktari wa uchunguzi uzito halisi wa mtoto. Kwa kawaida, chombo kilichochunguzwa kina uzito sawa na 0.3% ya uzito wa mwili. Kuzidi parameter hii inaonyesha thymomegaly. Hyperplasia inaendelea kwa digrii tatu. Wao ni imewekwa kulingana na CTTI - cardiothymic thoracic index. Katika mtoto, utambuzi unafanywa kulingana na mipaka ifuatayo ya CTTI:

0.33 - 0.37 - mimi shahada;
0.37 - 0.42 - II shahada;
zaidi ya 0.42 - III shahada.

Licha ya shida, marekebisho ya saizi ya thymus kawaida hayafanyiki - chombo hurudi kwa vigezo vya kawaida peke yake karibu na miaka 6. Lakini ili kuimarisha mfumo wa kinga, madaktari wanaagiza madawa maalum na kutoa mapendekezo ya wazazi kuhusu utaratibu wa kila siku na lishe ya mtoto. Urejesho wa chombo hutokea kwa kasi na idadi ya kutosha ya masaa ya usingizi na shirika la kutembea kwa muda mrefu katika hewa safi.

Hatua za kihafidhina na za haraka

Kozi ya matibabu ya kihafidhina ya thymomegaly inategemea corticosteroids na chakula maalum. Vitamini C inapaswa kutawala katika utungaji wa bidhaa Dutu hii hupatikana katika machungwa na mandimu, pilipili hoho, cauliflower na broccoli. Mwili wa mtoto unaweza kupata asidi ascorbic muhimu kutoka kwa matunda nyeusi, viuno vya rose na buckthorn ya bahari.

Ikiwa tezi ya thymus imeongezeka kwa kiasi kikubwa na daktari anaona kuwa ni muhimu kuiondoa, atampeleka mtoto kwa operesheni. Baada ya thymectomy, mgonjwa anachukuliwa kwa ufuatiliaji wa mara kwa mara. Ikiwa hyperplasia hutokea bila dalili za kliniki wazi, wala tiba ya matibabu au upasuaji haifanyiki. Mtoto anahitaji uchunguzi wa nguvu tu.

Ubora wa maisha kwa watoto

Jinsi maisha ya mtoto yataendelea na ukuaji wa gland ya thymus, anasema Dk Komarovsky. Ikiwa mtoto hugunduliwa na hatua ya I ya thymomegaly, hakuna hatari kubwa bado. Hii ni kidokezo tu kwamba mtoto anahitaji uboreshaji wa afya mara kwa mara.

Pamoja na maendeleo ya kupotoka hadi digrii II, mtoto anaweza kuhudhuria vikundi vya watoto na hafla za kijamii. Bado huwezi kufikiri juu ya matibabu ya hyperplasia, lakini chanjo ya wakati dhidi ya magonjwa mbalimbali ni utaratibu wa lazima.

Daraja kali zaidi ni ya tatu, ambayo ugonjwa huo una uwezo wa kuzalisha matatizo. Hali inakuwa mbaya kwa watoto wakubwa zaidi ya miaka 6. Kinga iliyotikiswa haiwezi kukabiliana na ulinzi wa mwili, kuna malfunctions katika kazi ya tezi za adrenal. Ikiwa mtaalamu anaonyesha ukosefu wa thymus-adrenal kwa mtoto, mtoto anapaswa kupelekwa haraka hospitali. Kwa kutokuwepo kwa mienendo nzuri kutoka kwa marekebisho ya matibabu ya hali ya thymus, daktari ana haki ya kusisitiza upasuaji.

Usifikirie kiwango kidogo cha thymomegaly kama shida isiyo na maana. Hakikisha kuchunguza thymus kwa mtoto chini ya umri wa mwaka mmoja na kufanya immunogram ili kufafanua uchunguzi. Baada ya miaka 6, mtoto anahitaji marekebisho yenye uwezo wa asili ya kinga. Haraka iwezekanavyo, kufikia uboreshaji katika hali ya mtoto, kwa sababu kesi zilizopuuzwa ni mbaya.

Ukurasa wa 5 wa 17

Kutoka kwa mabadiliko ya atrophic (involutive) katika thymus, mtu anapaswa kutofautisha uharibifu wa kuzaliwa wa maendeleo yake, unaonyeshwa kwa kutokuwepo kabisa - aplasia, agenesis, au maendeleo duni na ukiukaji wa malezi ya lymphocytes ndani yake - hypoplasia, alymphoplasia.
Ukosefu wa kuzaliwa wa tezi inaweza kuwa ulemavu pekee au kuunganishwa na ulemavu mwingine, haswa na kutokuwepo kwa tezi ya paradundumio kuzaliwa, ambayo inaelezewa katika maandishi ya Anglo-American chini ya jina la ugonjwa wa Digeorge (Dodson et al., 1969) ; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Ingawa kesi za kugundua ukosefu kamili wa tezi ya tezi kwa watoto waliokufa katika utoto wa mapema zimejulikana kwa muda mrefu (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), hadi hivi karibuni kifo cha watoto kama hao hakikuhusishwa na kutokuwepo kwa tezi ya thymus ndani yao.
Kwa hypoplasia, tezi ya thymus iko nyuma katika ukuaji wake tangu mwanzo na wakati wa kuzaliwa kwa mtoto inageuka kuwa ndogo, mara nyingi si zaidi ya 1-2 g kwa uzito. ukubwa, na kutokana na kutokuwepo kabisa kwa lymphocytes, mgawanyiko wao katika tabaka za cortical na medulla hazizingatiwi. Kawaida hakuna miili midogo ya Hassall ndani yao.
Mabadiliko ambayo yanaonyesha hypoplasia ya tezi ya thymus yamejifunza hivi karibuni tu kuhusiana na maelezo ya Glanzmann na Riniker mwaka wa 1950 ya ugonjwa wa pekee kwa watoto wachanga, ambao waliita lymphocytophysis muhimu. Kutokana na ukweli kwamba ugonjwa huu mara nyingi una tabia ya familia, baadaye pia ulielezwa chini ya majina ya familia (familia) lymphophenia (Tobbler, Cottier, 1958) au dysgenesis ya lymphoplasmacytic ya urithi (Hitzig, Willi, 1961).
Ugonjwa huo unaonyeshwa na kuhara kwa kudumu, bila kutibiwa, na kusababisha watoto kwa uchovu na kifo. Katika damu, kuna lymphopenia kali na hypogammaglobulinemia, na uchunguzi wa wafu unaonyesha kupungua kwa kasi kwa ukubwa wa wengu na lymph nodes na kutokuwepo kabisa kwa lymphocytes ndani yao. Hapo awali, umakini wa kutosha haukulipwa kwa hali ya thymus, ingawa tayari katika maelezo ya kwanza ya ugonjwa huo, Glanzmann na Riniker (1950) wanataja kwamba katika mmoja wa watoto wawili waliochunguzwa nao, thymus ilikuwa ndogo na yenye edema. Walakini, mabadiliko ya baadaye katika thymus katika ugonjwa huu yalichunguzwa kwa undani zaidi (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), ambayo ilitoa sababu ya kuzingatia ugonjwa wote kama. udhihirisho wa upungufu wa msingi wa kinga kutokana na hypoplasia au aplasia ya thymus (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).
Kwa aplasia au hypoplasia ya thymus, maendeleo ya kawaida ya tishu nzima ya lymphoid yanavunjwa, na kwa hiyo mwili unabakia kutokuwa na uwezo wa athari za kinga. Matokeo yake, flora ya kawaida ya utumbo huanza kuwa na athari ya pathogenic, na kusababisha uharibifu wake na hivyo kuhara, na kusababisha: uchovu. Mara nyingi, maambukizi ya sekondari kwa namna ya candidiasis (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), pneumonia ya pneumocystis (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), nk hujiunga. hakuna majibu ya kukataa hutokea (Rosen, Gitlin) , Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Kwa hivyo, picha nzima ya ugonjwa huo inaendana kikamilifu na kinachojulikana kama ugonjwa wa kupoteza unaoendelea kwa wanyama baada ya kuondolewa kwa thymus yao, iliyotolewa mara baada ya kuzaliwa (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; Hess. , 1968). Katika baadhi ya matukio, kwa watoto walio na hypoplasia ya thymus, muda mfupi kabla ya kifo, matukio ya anemia ya aplastic pia yalibainishwa (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren et al., 1968) au granulo- na thrombocytopenia (Lamvik, Moe, 1969).
Watoto wengi walio na aplasia au hypoplasia ya thymus hufa ndani ya miezi 6 ya kwanza ya maisha. Hata hivyo, katika baadhi ya matukio, kozi ya muda mrefu ya ugonjwa huo pia huzingatiwa - hadi mwaka 1 miezi 7 (Hitzig, Biro et al., 1958) na zaidi. Uchunguzi wa kina zaidi wa kinga ya wagonjwa kama hao ulifanya iwezekane kugundua katika baadhi yao uhifadhi wa uwezo kwa kiwango fulani kwa athari fulani za kinga (Hitzig, Biro et al., 1958), na vile vile uhifadhi wa mtu binafsi. sehemu za immunoglobulins (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), ambayo inafanya uwezekano wa kutofautisha idadi ya aina za kliniki za ugonjwa huu (Sell, 1968). Kwa wazi, hii inategemea kiwango cha hypoplasia (alimphoplasia) ya gland ya thymus, ambayo inaweza kuonyeshwa tofauti. Kwa kiwango kidogo cha hypoplasia kwa sababu ya uhifadhi wa sehemu ya uwezo wa mwili wa athari za kinga, ugonjwa unaweza kuchukua kozi ya muda mrefu. Mfano wa hili, inaonekana, ni uchunguzi wa Grote na Fischer-Wasels (1929) wa "alymphocytosis kamili" katika mtu mwenye umri wa miaka 39 ambaye alikufa kwa uchovu. Katika autopsy, atrophy ya wengu (18.0) na viungo vingine vya lymphoid vilipatikana ndani yake. Utumbo mdogo ulikuwa na makovu ya rangi nyeusi, na lymph nodes za mesenteric zilikuwa na foci ya "cheesy necrosis". Tezi ya thymus, kwa bahati mbaya, haikuchunguzwa. Kwa heshima sawa, moja ya uchunguzi wetu, ambayo imetolewa hapa chini, ni ya riba isiyo na shaka.
Mwanaume E., umri wa miaka 55. Seremala. Kuolewa, hakuwa na watoto. Kuanzia utotoni, mara nyingi alikuwa na kuhara, kuhusiana na ambayo alifuata lishe kwa maisha yake yote. Kuvuta sigara kidogo. Alikunywa pombe mara chache. Katika kipindi cha miaka 3 iliyopita, alichunguzwa kwa kina katika hospitali nyingi huko Leningrad, lakini utambuzi ulibaki wazi. Kuhusiana na kuongezeka kwa uchovu na mashaka ya tumor kwenye cavity ya tumbo, mnamo 17/V, 1968, aliwekwa katika kliniki ya upasuaji wa kitivo cha Chuo cha Matibabu cha Kijeshi, ambapo mnamo 31/V alipata laparotomy ya utambuzi, wakati wa upasuaji. ambayo hakuna uvimbe ulipatikana. Baada ya upasuaji, hali ya mgonjwa ilianza kuzorota kwa kasi. Jaribio la damu 17/VI 1968: Er. 3700000, Hb 13.2 g%, maua, po. 1.0, l. 13500, ambapo k. 45%, uk.37%, y. 7%, lymph. kumi na moja%. ROE 10 mm/h. Katika vipimo vya awali vya damu, idadi ya lymphocytes ilibadilika kati ya 7-14%. Wakati wa masomo ya mara kwa mara ya bakteria ya kinyesi, flora ya pathogenic haikugunduliwa. Mgonjwa alikufa mnamo Juni 17, 1968 na dalili za kuongezeka kwa uchovu na nimonia inayohusiana. Alitolewa kwa uchunguzi wa maiti na utambuzi wa aina kali ya ugonjwa wa sprue na utapiamlo uliokithiri na beriberi kali, hali baada ya laparotomia ya uchunguzi, ascites, bedsores sacral, pneumonia ya nchi mbili na edema ya pulmona.
Katika autopsy (mwendesha mashtaka T, V. Polozova) kulikuwa na uchovu mkali. Uzito wa mwili wa kilo 40 na urefu wa cm 166. Kwenye mstari wa kati wa tumbo, kovu safi baada ya kazi. Katika eneo la sacrum kuna kidonda cha kitanda na chini ya kijivu giza 5x4 cm. Cavity ya kushoto ya pleural ni bure. Mapafu ya kulia katika sehemu za juu yameunganishwa na pleura ya parietali. Katika kanda ya kilele chake kuna makovu kadhaa yenye mnene na mwelekeo mdogo wa calcified uliofungwa. Katika sehemu ya chini ya pafu la kushoto, kuna foci nyingi za kijivu-nyekundu zisizo na hewa za compaction kupima 1-1.5 cm kwa kipenyo. Tawi la chini la thrombosis ya ateri ya pulmona ya haki. Katika tundu la chini la pafu la kulia chini ya pleura, mwelekeo mweusi-nyekundu usio na hewa wa umbo la kabari isiyo ya kawaida, saizi ya 5X5X4, imedhamiriwa. Nodi za limfu za broi-chopulmonary hazijapanuliwa, nyeusi-kijivu, na kijivu kidogo. makovu. Kuna kiasi kidogo cha maji ya wazi ya rangi ya njano kwenye cavity ya tumbo. Kwenye membrane ya mucous ya utumbo mdogo, vidonda vya juu vya juu hadi 4x2 cm kwa saizi na sehemu ya chini ya rangi ya kijivu huonekana. Mbili ya aina hiyo ya kidonda iko kwenye membrane ya mucous ya caecum. Vipande vya Peyer na follicles za lymphatic hazifafanuliwa. Node za lymph ya mesentery hadi 1 cm kwa kipenyo, katika wengi wao maeneo ya njano-kijivu yanaonekana kwenye kata. Wengu uzito 30.0 na capsule thickened, giza nyekundu katika sehemu. Tonsils ni ndogo. Node za lymph za inguinal na axillary hadi 1 cm kwa ukubwa, kijivu katika sehemu. Moyo una uzito wa 250.0, misuli yake ni kahawia-nyekundu. Ini yenye uzito wa 1500.0, kahawia-kahawia katika sehemu. Kulikuwa na kutokwa na damu nyingi ndogo chini ya pleura ya pafu la kushoto na kwenye mikunjo ya mucosa ya tumbo. Viungo vingine na tishu zilipunguzwa kwa ukubwa, vinginevyo hazibadilishwa. Tezi ya thymus haipatikani kwenye tishu za mediastinamu ya anterior.

Matokeo ya uchunguzi wa histological.

Utumbo mdogo: vidonda vya juu na chini ya necrotic iliyo na vijiti vya gramu-hasi; katika tabaka za submucosal na misuli - infiltrates ya histiocytes na lymphocytes chache. Node za lymph za mesenteric: foci ya necrosis inaonekana kati ya tishu za lymphoid, bila mmenyuko wa seli karibu; bacilli ya tubercle na microbes nyingine haipatikani ndani yao; nodi ya lymph kwapa na sclerosis katikati na kiasi kidogo cha tishu za lymphoid kando ya pembeni (Mchoro 10, a). Wengu: follicles ya lymphatic ni dhaifu sana, hupatikana kwa idadi ndogo; massa ni makali ya plethoric. Fiber ya mediastinamu ya anterior: kati ya tishu za mafuta, kuna lobules ndogo ndogo ya tezi ya thymus ambayo haina mgawanyiko katika tabaka za cortical na medulla na hazina miili ya Hassall; lymphocytes katika lobules ni karibu kabisa haipo (Mchoro 10, b, a), lobules inajumuisha seli za reticular na epithelial, na kutengeneza seli tofauti za glandular katika maeneo. Ini: kuzorota kwa mafuta na atrophy ya kahawia. Myocardiamu: atrophy ya kahawia. Figo: hydropic dystrophy. Mapafu: foci ya nimonia iliyo na cocci ya gram-positive.
Kulingana na matokeo ya uchunguzi wa autopsy na histological, uchunguzi wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa kidonda usio maalum ulifanywa, ambao ulisababisha uchovu na ilikuwa ngumu na pneumonia. Maendeleo ya ugonjwa katika kesi hii inaweza kuhusishwa na maendeleo duni ya tezi ya thymus na vifaa vyote vya lymphatic kwa ujumla.
Mchele. 10. Alymphoplasia ya thymus.
a-axillary lymph node na sclerosis ya sehemu ya kati na uhifadhi wa tishu za lymphoid katika mfumo wa safu nyembamba kando ya pembeni (ukuzaji wa 60X) "b- moja ya lobules ya tezi ya thymus na kukosekana kwa karibu kabisa kwa lymphocyte (ukuzaji). 120X); kwa njia sawa (sw. 400X) ..
Hivi majuzi, upandikizaji wa thymus kutoka kwa vijusi vya binadamu umetumika kwa mafanikio fulani kwa matibabu ya wagonjwa kama hao (Agosti et al., 1968; Clevelend et al., 1968; Dooren et al., 1968; Good et al., 1969; Koning na wengine, 1969). Wakati huo huo, baada ya kupandikiza, kuna ongezeko la haraka la idadi ya lymphocytes katika damu, kuonekana kwa immunoglobulins ndani yake. Watoto wana uwezo wa majibu ya kinga ya seli na humoral, ikiwa ni pamoja na kukataliwa kwa homotransplants ya tishu (Agosti et al., 1968; Koning et al., 1969). Wakati wa kuchunguza lymph node ya biopsed katika mojawapo ya wagonjwa hawa baada ya uhamisho wa thymus, ilionekana kuwa na follicles ya lymphatic iliyofafanuliwa vizuri na vituo vya uzazi (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

Katika kushindwa kwa T-lymphocytes magonjwa ya kuambukiza na mengine, kama sheria, ni kali zaidi kuliko kwa antibodies ya kutosha. Wagonjwa katika kesi kama hizo kawaida hufa wakiwa wachanga au utotoni. Bidhaa za jeni zilizoharibika zimetambuliwa tu kwa matatizo ya msingi ya utendaji wa T-lymphocyte. Njia ya kuchagua katika matibabu ya wagonjwa hawa kwa sasa ni thymus au upandikizaji wa uboho kutoka kwa sibs zinazoendana na HLA au wazazi wa haploidentical (nusu-patanifu).

Hypoplasia au aplasia ya thymus(kutokana na ukiukaji wa kuwekewa kwake katika hatua za mwanzo za embryogenesis) mara nyingi hufuatana na dysmorphia ya tezi za parathyroid na miundo mingine ambayo hutengenezwa kwa wakati mmoja. Wagonjwa wana atresia ya umio, mgawanyiko wa uvula wa palatine, uharibifu wa kuzaliwa kwa moyo na vyombo vikubwa (kasoro ya septamu ya interatrial na interventricular, arch ya aorta ya upande wa kulia, nk).

Tabia za kawaida za uso wa wagonjwa wenye hypoplasia: kupunguzwa kwa philtrum, hypertelorism, incision antimongoloid ya macho, micrognathia, masikio ya chini. Mara nyingi, dalili ya kwanza ya ugonjwa huu ni mshtuko wa hypocalcemic kwa watoto wachanga. Vipengele sawa vya uso na upungufu wa vyombo vikubwa vinavyotoka moyoni vinazingatiwa katika ugonjwa wa pombe wa fetasi.

Genetics na pathogenesis ya hypoplasia ya thymus

Ugonjwa wa DiGeorge hutokea kwa wavulana na wasichana. Kesi za kifamilia ni nadra, na kwa hivyo hazijaainishwa kama ugonjwa wa kurithi. Hata hivyo, katika zaidi ya 95% ya wagonjwa, microdeletions ya sehemu ya sehemu ya qll.2 ya chromosome 22 (sehemu ya DNA maalum kwa ugonjwa wa DiGeorge) ilipatikana. Migawanyiko hii inaonekana kupitishwa mara nyingi kupitia mstari wa uzazi.

Wanaweza kutambuliwa haraka na uchapaji geno kwa kutumia alama za DNA microsatellite za PCR ziko katika eneo linalolingana. Anomalies ya vyombo vikubwa na mgawanyiko wa sehemu za mkono mrefu wa kromosomu 22 huchanganya dalili za DiGeorge na ugonjwa wa uso wa velocardiofacial na conotruncal. Kwa hivyo, kwa sasa wanazungumza juu ya ugonjwa wa CATCH22 (Cardiac, Facies Abnormal, Thymic hypoplasia, Cleft palate, Hypocalcemia - kasoro za moyo, anomalies ya usoni, hypoplasia ya thymus, palate iliyopasuka, hypocalcemia), pamoja na anuwai ya hali zinazohusiana na ufutaji wa 22q. Katika ugonjwa wa DiGeorge na ugonjwa wa velocardiofacial, kufutwa kwa mikoa ya sehemu ya p13 ya chromosome 10 pia ilipatikana.

Kuzingatia immunoglobulins katika seramu na hypoplasia ya thymus kawaida ni ya kawaida, lakini kiwango cha IgA kimepunguzwa, na IgE imeinuliwa. Idadi kamili ya lymphocytes ni kidogo tu chini ya kawaida ya umri. Idadi ya CD T-lymphocytes imepunguzwa kwa mujibu wa kiwango cha hypoplasia ya thymic, na kwa hiyo uwiano wa B-lymphocytes huongezeka. Majibu ya lymphocytes kwa mitogens inategemea kiwango cha upungufu wa thymus.

Katika thymus, ikiwa iko, miili hupatikana Hassala, wiani wa kawaida wa thymocytes na mpaka wazi kati ya cortex na medula. Follicles ya lymphoid kawaida huhifadhiwa, lakini lymph nodes za para-aortic na eneo la tegemezi la thymus la wengu kawaida hupungua.

Maonyesho ya kliniki ya hypoplasia ya thymus

Mara nyingi zaidi hakuna aplasia kamili, lakini tezi za parathyroid tu, inayoitwa ugonjwa wa DiGeorge usio kamili. Watoto hao hukua kwa kawaida na hawateseka sana kutokana na magonjwa ya kuambukiza. Katika hali kamili ya ugonjwa wa DiGeorge, kama ilivyo kwa wagonjwa walio na upungufu mkubwa wa kinga ya mwili, uwezekano wa mimea nyemelezi na nyemelezi, ikijumuisha kuvu, virusi, na P. carinii, huongezeka, na ugonjwa wa pandikizi dhidi ya mwenyeji mara nyingi hukua wakati wa kuongezewa damu isiyo na mionzi.

Matibabu ya hypoplasia ya thymus - ugonjwa wa DiGeorge

Upungufu wa kinga mwilini na Ugonjwa wa DiGeorge kamili kusahihishwa kwa kupandikiza utamaduni wa tishu za thymus (sio lazima kutoka kwa jamaa) au uboho usiogawanyika kutoka kwa sibs zinazofanana na HLA.

UKIMWI WA KIMSINGI (PIDS).

PIDS mara nyingi hutegemea kasoro za kijenetiki za mfumo wa kinga katika kiwango cha kiungo cha pembeni au kinachojitokeza. Kwa

PIDS yenye kasoro kubwa katika kinga ya seli (T-) inahusishwa na ukiukaji wa utofautishaji wa seli ya shina ya mtangulizi wa seli T, na ukiukaji wa malezi ya T-lymphocytes kutokana na agenesis ya thymus, dysplasia au hypoplasia yake. Katika PIDS yenye kasoro katika kinga ya humoral (B-), inaweza kuwa kutokana na ukiukaji wa utofautishaji wa seli shina ya mtangulizi wa seli B, na uanzishaji wa T-suppressors, cytotoxic T-lymphocytes.

Pamoja na PIDS iliyojumuishwa, sababu moja au zaidi zilizoorodheshwa za uharibifu wa pamoja wa mifumo ya kinga ya T-B au kasoro katika vimeng'enya vinavyohakikisha utendakazi wa kawaida wa mfumo wa kinga unaweza kutokea.

Maonyesho ya kliniki ya PIDS ni: kupungua kwa upinzani dhidi ya maambukizi, ongezeko la mzunguko wa magonjwa ya kuambukiza, ukali na muda wa kozi yao, maendeleo ya matatizo makubwa na yasiyo ya kawaida, matukio ya magonjwa ya kuambukiza yanayosababishwa na microorganisms na pathogenicity ya chini. Kwa kasoro katika kinga ya humoral, kuna uwezekano wa magonjwa ya kuambukiza yanayosababishwa na bakteria ya gramu-chanya, na kasoro katika kinga ya seli - fungi, virusi, mycobacteria na microbes hasi ya gramu. Katika PIDS, mzunguko wa magonjwa ya tumor, hasa ya tishu za lymphoid, na magonjwa ya autoimmune huongezeka.
Ili kuelewa mabadiliko ya pathoanatomical katika viungo vya immunogenesis katika PIDS, ni muhimu kujua kwamba thymus, katika phylogenesis na ontogenesis ya mtu, huundwa mapema kuliko viungo vingine vya kinga (miezi 2 ya maendeleo ya intrauterine) lymphocytes mapema kuliko viungo vingine, na wakati wa kuzaliwa kwa mtoto huundwa kabisa. Kazi yake kama chombo cha immunogenesis ina jukumu kubwa katika kipindi cha uzazi na katika miaka ya kwanza ya maisha ya mtoto. Kwa hiyo, mabadiliko katika thymus ni ya umuhimu wa msingi katika kutathmini mfumo wa kinga ya watoto, na kwa hiyo, katika kutatua suala la uwepo wa PIDS.
^ UMRI HUBADILIKA KWENYE THYMUS
Katika watoto wachanga waliozaliwa mapema na watoto wachanga wa wiki 28-30, thymus haijakomaa - lobules kwa namna ya tabaka za reticuloepithelium, zisizo na watu au kiasi cha lymphocytes, lobules kukomaa zipo, zina tabaka za cortical na medula zinazojulikana. Ikiwa thymus isiyokoma hupatikana katika mtoto aliyezaliwa kamili au katika mtoto wa miaka ya kwanza ya maisha, hii ni kiashiria cha utendaji duni wa mfumo wa kinga wa mtoto huyu, ambayo inaweza kutoweka na umri. ni hali mbaya ya asili ambayo magonjwa ya kuambukiza hutokea kwa kozi kali na hata kifo.

Katika ontogenesis baada ya kuzaa, thymus hupitia mabadiliko yanayohusiana na umri, ambayo huanza katika umri wa miaka 5-7 na kumalizika kwa kubalehe.
^ UMUHIMU WA UMRI WA THYMUS
Tissue ya Adipose inakua, ambayo imeingizwa kwenye lobules ya thymus. Lobules hupungua kwa ukubwa, idadi ya lymphocytes ndani yao hupungua, mgawanyiko ndani ya cortical na medula hupotea, miili ya Hassall inakuwa homogeneous, sehemu ya calcified, neoplasm yao inacha. Wakati huo huo, lobules ya thymus kwa namna ya visiwa vidogo iko kati ya tishu za adipose na huhifadhiwa kwa umri wowote. Tishu za Adipose hutengenezwa hasa wakati wa kubalehe na katika umri wa miaka 18-20. Katika kesi hiyo, thymus ina muonekano wa mwili mkubwa wa mafuta. Katika uzee, tishu za adipose ya thymus hatua kwa hatua atrophies na sclerosis.
^ MABADILIKO YA AJALI (au mabadiliko) ya Thymus
Kupungua kwa kasi kwa wingi wa thymus, ambayo hutokea chini ya ushawishi wa magonjwa mbalimbali, kiwewe, njaa, baridi, iliitwa involution ya ajali ya thymus (neno la Kilatini accedentis linamaanisha ajali).

Etiolojia ya AT ni tofauti, ambayo inaonyesha stereotype ya jambo hili na kutokuwepo kwa maalum yoyote kuhusiana na wakala aliyesababisha mmenyuko huu wa thymus. AT huzingatiwa katika magonjwa mbalimbali kwa watoto, asili ya kuambukiza na isiyo ya kuambukiza, na leukemia na tumors mbaya, na matatizo ya kimetaboliki, na njaa ya protini (kwashiorkor), cystic fibrosis, yatokanayo na madawa ya kulevya, kwa mfano, glucocorticoid, cytostatic, tiba ya mionzi. Kuna awamu 5 za thymus AT.

Awamu ya I - huanza na kuenea kwa kabla ya T-lymphocytes katika ukanda wa subcapsular wa cortex ya thymus, tofauti yao katika T-lymphocytes kukomaa huongezeka. Awamu ya II inapaswa kuzingatiwa mwanzo wa michakato inayojumuisha.

Awamu ya II - kinachojulikana picha ya "anga ya nyota", kwa sababu. katika safu ya cortical ya thymus kuna ongezeko la idadi ya macrophages, wakati sambamba kuna kifo cha T-lymphocytes kutokana na apoptosis.

Awamu ya III - kifo cha lymphocytes katika safu ya cortical na lymphocytes iliyohifadhiwa katika medula. Hii inasababisha kupinduliwa kwa tabaka za lobules ya thymic, na kuna kuanguka kwa taratibu kwa safu ya cortical. Kuna seli nyingi za mast, eosinophils, macrophages, fibroblasts katika septa ya interlobular. Idadi ya miili ya Hassall huongezeka, huonekana kwenye medula na hata kwenye cortex, lakini ni ndogo. Ndani ya miili ya thymic, lymphocytes, neutrophils, eosinophils zinaweza kujilimbikiza na matukio ya karyopyknosis na rexis.

Awamu ya IV - uharibifu wa ukanda wa medula, kutokana na kifo cha lymphocytes, lobules thymic ni kuanguka, miili thymic kuunganisha, na kutengeneza cavities cystically kupanuliwa kujazwa na molekuli eosinofili homogeneous, baadhi ni calcified. Capsule ya tishu inayojumuisha ya thymus na tishu zinazojumuisha za interlobular hupanuliwa, kuna visiwa vya tishu za adipose ndani yake, kuingizwa na lymphocytes, eosinophils, macrophages, seli za mast.

Awamu ya V - kuongezeka kwa stroma huongezeka, nyuzi nyembamba za makundi ya seli hubakia kutoka kwa lobules ya thymic na kuingizwa kwa miili ya thymic ndani yao, ambayo ni calcified kabisa. Vyombo vikubwa na capsule ni sclerosed kwa kasi, na tishu za adipose kati ya stroma.

Kwa hivyo, awamu za IV-V za AT hutofautiana tu katika kiwango cha sclerosis ya stroma na kitanda chake cha mishipa.
^ FOMU ZA PIDS BINAFSI
M Kiorthologically, mabadiliko katika thymus katika PIDS yanaweza kujulikana kama dysplasia na hypoplasia ya chombo.
DYSPLASIA - UKUMBUFU WA KUUNDA VIPENGELE VYA TEMBO YA KIFUNGO KATIKA KIPINDI CHA INTRAUTERINE (EBRIONAL NA EARLY FETAL period) na ni sifa ya kutokuwepo au maendeleo duni ya reticuloepithelium, kutokuwepo (sehemu au kamili) ya lobules yako. na lymphocytes, pamoja na ukiukwaji wa malezi katika kipindi cha baada ya kujifungua na kuonekana kwa ishara za mabadiliko ya mafuta yasiyotarajiwa ya thymus. Kulingana na ufafanuzi huu, kuna tofauti kadhaa za dysplasia ya thymus. Uainishaji uliofuata unatolewa kulingana na WHO (1978).

^ THYMUS DYSPLASIA
- chaguo la kwanza - kulingana na WHO, aina ya Uswizi ya Glanzmann-Rinicker. Ukosefu au upungufu mkubwa wa maendeleo ya reticuloepithelium na ukoloni mbaya wa lobules na lymphocytes. Upungufu mkubwa wa kinga ya pamoja (SCID), kinga ya seli na humoral imeharibika. Aina ya urithi ni autosomal recessive. Katika pathogenesis, kasoro ya seli ya shina ya lymphoid ndiyo kuu. Kliniki inayojulikana na lymph isiyo ya kudumu - na leukopenia. Magonjwa ya kuambukiza yanaendelea katika miezi ya kwanza ya maisha, na kusababisha kifo katika umri wa miezi 6-8. Uchunguzi wa patholojia ulifunua necrosis nyingi na uchochezi huingia kwenye ngozi, ambayo ni chanzo cha sepsis. Dermatitis ya aina ya Leiner, erythroderma exfoliative erythroderma ya aina ya Ritter, au histiocytosis X. Maambukizi ya bakteria huunganishwa na yale ya virusi - tetekuwanga ya jumla, nimonia kubwa ya surua, cytomegali ya jumla, herpes simplex, maambukizi ya adenovirus, maambukizi ya fangasi na pneumocysts. Ugonjwa huu unaweza kuhusishwa na lymphomas, hemolytic-uremic syndrome, hemolytic autoimmune anemia, cystic fibrosis, na hypothyroidism.

Uzito wa thymus hupunguzwa kwa mara 5-10, reticuloepithelium haijatengenezwa, miili ya thymic haipo au ndogo sana, moja. Kuna lymphocytes chache sana, hakuna mgawanyiko katika tabaka za cortical na medula. Tishu za lymphoid za viungo vya pembeni ziko katika hali ya hypoplasia: follicles za lymphoid hazijatengenezwa, kanda katika nodi za lymph haziwezi kutofautishwa, tishu za nodi zinajumuisha stroma ya reticular, vipengele vya myeloid na idadi ndogo ya lymphocytes. .

- chaguo la pili kulingana na WHO Nezelof's syndrome (alymphocytosis). Dysplasia ya thymic ina sifa ya kuwepo kwa reticuloepithelium, ambayo huunda thymus lobules na miundo mingi ya glandular, miili ya Hassall haipo, lymphocytes ni moja. Kinga ya seli huteseka. Inarithiwa kwa kurudiwa nyuma, ikiunganishwa na kromosomu ya X. Kiini cha pathogenetic kimepunguzwa kwa ukiukaji wa utofautishaji wa watangulizi wa T-lymphocyte katika T-lymphocytes ya kukomaa, kutokana na dysplasia ya thymus. Wakati mwingine wagonjwa wana ukosefu wa serum Ig, kutokana na kuharibika kwa tofauti ya B-lymphocytes. Magonjwa ya kuambukiza - pneumonia, candidiasis, surua pneumonia, BCG-itis ya jumla, herpes simplex, sepsis inayosababishwa na mimea ya gramu-hasi. Matarajio ya maisha miaka 1-2. Uzito wa thymus hupunguzwa. Katika node za lymph, wengu, kuna lymphocytes chache katika kanda zinazotegemea thymus, kuna plasmablasts. Katika uboho hadi 3% ya seli za plasma.

- chaguo la tatu kulingana na WHO, ni SCID yenye upungufu wa adenosine deaminase. Kushindwa kwa kiunga cha seli B - na T - ni tabia. Maambukizi ya kawaida yanayosababishwa na Candida, pneumocystis, Pseudomonas aeruginosa, cytomegaloviruses, virusi vya herpes, tetekuwanga. Mara nyingi hujumuishwa na ukiukwaji wa malezi ya tishu za cartilage. Bila kupandikiza uboho, kifo hutokea katika mwaka wa kwanza wa maisha.

Ina aina 2 za urithi wa autosomal recessive (katika 40%) - katika fomu hii hakuna enzyme ya adenosine deaminase: katika kesi hii, deoxyaminazine hujilimbikiza, ambayo ni sumu kwa lymphocytes machanga (hasa T-l). Recessive, inayohusishwa na kromosomu ya X (katika 50%) - mabadiliko ambayo huathiri protini ambayo ni kipokezi cha IL-2,4,7. Mabadiliko ya kimofolojia hutegemea aina ya kasoro ya maumbile. Kwa aina ya 1 ya urithi - thymus ni ndogo, bila lymphocytes. Katika hali nyingine, tishu za lymphoid ni hypoplastic na kupungua kwa kanda za T-cell na T- na B-zones.
- chaguo la nne Kwa mujibu wa WHO Ugonjwa wa George

(hypoplasia au agenesis ya thymus). Inasababishwa na ukiukwaji wa maendeleo ya mifuko ya 3 na ya 4 ya pharyngeal, ambayo thymus, tezi za parathyroid zinaendelea. Wagonjwa hawa hawana kinga ya seli, tk. kuna hypoplasia au aplasia ya thymus, tetany inakua, kwa sababu hakuna tezi za parathyroid, kasoro za moyo za kuzaliwa na vyombo vikubwa. Muonekano wa uso unaweza kubadilika: hypertelorism, mkato wa antimongoloid wa macho, masikio yaliyowekwa chini, pamoja na atresia ya esophageal, hypothyroidism, tetrado Fallot, hypoplasia ya figo na ureta. Kutokana na kuharibika kwa kinga ya seli, hakuna ulinzi dhidi ya maambukizi ya vimelea na virusi. Hakuna kanda zinazotegemea T katika thymus na wengu. Seli za plasma haziathiriwa na kiwango cha immunoglobulini haibadilika. Ugonjwa huu unasababishwa na ukiukwaji wa embryogenesis katika wiki ya 6-8 ya ujauzito.

- lahaja ya tano kulingana na ugonjwa wa WHO Louis-Bar ( ataxia-telangiectasia Louis-Bar). Inadhihirika kwa upungufu wa kinga ya seli na sehemu ya humoral pamoja na ataksia ya serebela inayoendelea na telangiectasias ya peribulbar. Morphologically - thymus dysplasia, lobules inajumuisha reticuloepithelium, hakuna miili ya Hassall, kupungua kwa T-lymphocytes, lobules hazigawanywa katika kanda za cortical na ubongo. Seli kubwa zilizo na viini vya hyperchromic huundwa kwenye reticuloepithelium. Katika viungo vya pembeni vya immunogenesis, hypoplasia ya kanda za T-tegemezi. Katika cerebellum - atrophy ya cortex na upanuzi wa ventricle IV. Katika hadubini - dystrophy au kutoweka kabisa kwa neurocytes ya umbo la pear (seli za Purkinje) na safu ya punjepunje. Mabadiliko hayo yanazingatiwa katika pembe za mbele za uti wa mgongo, hypotholamus, na demylinization ya nguzo za nyuma. Katika misuli ya transverse - atrophy ya sekondari, ini - focal necrosis, kuzorota kwa mafuta, kupenya kwa lymphocyplasmocytic ya njia za portal. Katika figo - pyelonephritis ya muda mrefu. Katika mapafu - bronchiectasis, abscesses, pneumosclerosis. Mchanganyiko wa ATE na tumors mbaya ni tabia: lymphomas, lymphogranulomatosis, leukemias, meduloblastomas, adenocarcinomas, dysgerminomas.

Hitilafu hii ni kutokana na kasoro katika upambanuzi wa mwisho wa T-lymphocytes, pamoja na upungufu katika utando wa plasma ya lymphocytes. Inarithiwa kwa njia ya autosomal recessive. Mara nyingi kuna upungufu wa Ig A, Ig E, IgG 2, IgG 4. Ataxia inakua kutoka umri wa miaka 4 (usumbufu wa kutembea) na hatua kwa hatua huendelea. Telangiectasias hupatikana kwa mwaka wa 1 wa maisha kwenye conjunctiva ya bulbar, kisha katika maeneo mengine. Kuota kwa nywele, jasho, dermatitis ya atrophic, eczema, neoplasms ya ngozi na ucheleweshaji mkubwa wa ukuaji wa mwili huzingatiwa. Tabia za sekondari za ngono haziendelei. Hedhi ni ya kawaida. Wagonjwa wanaishi hadi miaka 39-41.

- chaguo la sita kulingana na WHO a Gammaglobulinemia ya Bruton, iliyounganishwa na X . Inajulikana na mabadiliko ya mafuta yasiyotarajiwa ya thymus. Moja ya kitambulisho cha msingi kinachojulikana sana. Pamoja nayo, hakuna serum IgG immunoglobulin au ni ya chini. Mara nyingi zaidi kwa wavulana, mwanzo wa miezi 8-9: wakati idadi ya immunoglobulins kutoka kwa mama hupungua. Kuna conjunctivitis ya mara kwa mara, otitis media, pharyngitis, bronchitis, pneumonia, maambukizi ya ngozi (pyoderma) mara nyingi husababishwa na staphylococcus aureus au Haemophilus influenzae. Kinga ya seli haijaharibika. Magonjwa ya autoimmune (arthritis ya rheumatoid, SLE, dermatomyositis) mara nyingi huendelea katika ugonjwa wa Bruton. Imepungua kwa kasi au hakuna B-lymphocyte. L\u na wengu hawana vituo vya vijidudu, na l\u, wengu, uboho na tishu zinazojumuisha, hakuna plasmacytes, tonsils ya palatine kwa namna ya rudiments, T-lymphocytes hubakia kawaida.
- chaguo la saba Ugonjwa wa granulomatous sugu (CGD, ugonjwa mbaya wa granulomatous wa watoto) unaonyeshwa na kasoro katika kazi ya bakteria ya phagocytes na michakato ya kurudia ya purulent-granulomatous kwenye ngozi, mapafu, nodi za lymph, ini, na hypergammaglobulinemia, anemia, leukocytosis.
Kuna aina 2 za HGB

^ 1. Ya kawaida zaidi, iliyorithiwa na aina ya recessive, iliyounganishwa na kromosomu ya X. Wavulana (hadi umri wa miaka 4) huwa wagonjwa, ni vigumu.
2. Ni nadra, kurithiwa kwa njia ya recessive ya autosomal, watoto wa jinsia zote ni wagonjwa, huendelea kwa urahisi zaidi. Dalili za kwanza za kliniki ni vidonda vya ngozi katika mwezi wa 1 wa maisha kwa namna ya mabadiliko ya eczematous na suppuration katika auricles na karibu na pua, pamoja na lymphadenitis ya kikanda, basi ini, mapafu, lymph nodes, mifupa huhusika katika mchakato huo. ambayo hutengeneza jipu. Uchunguzi wa patholojia unaonyesha mabadiliko ya mafuta ya mapema ya thymus, granulomas katika viungo vya ndani, vinavyojumuisha monocytes, leukocytes ya neutrophilic, ikifuatiwa na fusion ya purulent na scarring. Wakati huo huo, macrophages na neutrophils ni kubeba na GGs na lipids, seli hizi hupatikana katika mapafu, thymus, wengu, lymph nodes, na ini. Hepato-splenomegaly inajulikana.
Upungufu wa immunodeficiency wa kawaida. Kikundi hiki kitofauti kinaweza kuwa cha kuzaliwa au kupatikana, mara kwa mara au kifamilia (na aina tofauti za urithi). Tabia - hypogammaglobulinemia, kasoro katika madarasa yote ya antibodies, lakini wakati mwingine tu IgG. Katika wagonjwa hawa, maudhui ya B-lymphocytes katika damu na tishu za lymphoid hazifadhaiki, lakini wakati huo huo, B-lymphocytes hazibadilika kuwa seli za plasma, hakuna secretion ya antibodies. Kliniki - maambukizi ya bakteria ya mara kwa mara, maambukizi ya enterovirus, herpes, giardiasis Histologically - hyperplasia ya B-cell zones ya l \ follicles, l \ y, wengu. Wana matukio ya juu ya arthritis ya rheumatoid: anemia ya uharibifu na hemolytic.

^ Upungufu wa IgA pekee. Inajulikana na viwango vya chini vya serum na IgA ya siri. Upungufu huu unaweza kuwa wa kifamilia na kupatikana baada ya toxoplasmosis, surua na maambukizo mengine ya virusi. Kwa upungufu wa IgA, kinga ya mucosal imeharibika na maambukizo ya njia ya upumuaji, maambukizo ya njia ya utumbo, MPS, mizio ya njia ya upumuaji na magonjwa ya autoimmune (SLE, arthritis ya rheumatoid) hukua. Jambo la msingi ni kasoro katika upambanuzi wa B-lymphocytes zinazozalisha IgA. Mara nyingi huendeleza athari za anaphylactic.

ukarimu. Seli za plasma haziathiriwa na kiwango cha immunoglobulini haibadilika. Ugonjwa huu unasababishwa na ukiukwaji wa embryogenesis katika wiki ya 8 ya ujauzito.
^ THYMUS HYPOPLASIA

Hypoplasia - sifa ya kuwepo kwa vipengele vyote vya kimuundo katika thymus (reticuloepithelium, lymphocytes), lakini maendeleo yao zaidi hayatokea, ambayo yanafuatana na kupungua kwa wingi wa thymus.

^ Hypoplasia ya thymus ni tabia ya na upungufu wa kinga mwilini na thrombocytopenia na eczema (ugonjwa wa Wiskott-Aldrich) ina njia ya urithi iliyopitiliza na inahusishwa na kromosomu ya X. Inajulikana na thrombocytopenia, eczema, maambukizi ya mara kwa mara, kifo cha mapema hutokea. Morphologically, thymus ina muundo wa kawaida, lakini kuna kupungua kwa sekondari ya T-lymphocytes katika damu ya pembeni na maeneo ya paracortical (tegemezi ya thymus) ya lymphocytes na kupungua kwa kinga ya seli. Kiwango cha IgM cha Serum ni cha chini, IgG ni ya kawaida. Kiwango cha IgA na E huongezeka. lymphomas mbaya mara nyingi huendelea.

Upungufu wa maumbile ya mfumo unaosaidia - upungufu wa kuzaliwa wa C1, C2, C4 huongeza hatari ya kuendeleza magonjwa ya immunocomplex (SLE).
THYMOMEGALY

TM - ongezeko la wingi wa chombo kwa mara 3-4 ikilinganishwa na kawaida, kutokuwepo kwa mabadiliko ya awamu ya stereotypical (ikiwa ni pamoja na awamu ya III-IV ya AT) chini ya hali ya dhiki au mfiduo wa antijeni. Kwa mtazamo wa kimatibabu, TM hugunduliwa kwa radiografia kulingana na ongezeko la index ya moyo na kifua> 0.38. TM huzingatiwa kwa watoto wenye ARVI mara kwa mara (mara 4-6 kwa mwaka), na myocarditis ya kuambukiza-mzio, rheumatism, cardiomyopathy, meningococcemia, pumu ya bronchial. Watoto hawa wana uwezekano mkubwa wa kuwa na rickets, kasoro za kuzaliwa za moyo na mfumo mkuu wa neva. Katika magonjwa ya kuambukiza kwa watoto wenye TM, kifo hutokea katika hatua za mwanzo za ugonjwa huo. HM zifuatazo zinajulikana kwa hadubini:

Katika ukanda wa gamba, kuenea kwa macrophages na lymphoblasts imedhamiriwa (awamu ya kwanza ya AT) - picha ya "anga ya nyota", miili ya thymic ni chache, ndogo, nyingi za seli (zinazojumuisha seli 3-5 za reticuloepithelial). ), iliyowekwa ndani ya medula. Lahaja hii hutokea kwa watoto waliofariki kutokana na maambukizo ya virusi vya kupumua kwa papo hapo na meningococcemia katika hatua za mwanzo tangu ugonjwa.
Katika ukanda wa cortical ya thymus, kuna makundi makubwa yenye lymphocytes, yanayofanana na follicles ya lymphoid, miili ya Hassall ni ndogo, ama ya muundo wa seli, au homogeneous-eosinophilic na seli za reticuloepithelial zilizohifadhiwa, ziko kwenye pembeni. Wanazingatiwa katika rheumatism, myocarditis ya kuambukiza-mzio, pumu ya bronchial, cardiomyopathy, subacute na sugu athari za mzio.
Katika lobules ya thymus, mgawanyiko katika kanda huhifadhiwa, lakini eneo la cortical linashinda juu ya ubongo. Miili ya Thymic ni ndogo, chache, muundo wa seli. Inazingatiwa katika myocarditis ya kuambukiza-mzio, maambukizi ya virusi ya kupumua kwa papo hapo, ngumu na pneumonia, pamoja na kasoro za moyo na mfumo mkuu wa neva.

TM kwa watoto inapaswa kuzingatiwa kama mojawapo ya lahaja zisizoainishwa za upungufu wa kinga ya seli. Kwa umri, ukubwa wa thymus unaweza kurudi kwa kawaida.

Kwa ugonjwa huu, seli za embryonic huathiriwa katika utero, ambayo tezi za parathyroid na thymus huendeleza. Kama matokeo, tezi za parathyroid na thymus hazijakuzwa au hazipo kabisa kwa mtoto. Tishu ambazo uso huundwa pia huathiriwa. Hii inaonyeshwa na maendeleo duni ya taya ya chini, mdomo mfupi wa juu, fissures ya tabia ya palpebral, nafasi ya chini na deformation ya auricles. Aidha, watoto wana matatizo ya kuzaliwa ya moyo na vyombo vikubwa. Ugonjwa huo huonekana mara kwa mara, lakini kuna mapendekezo kwamba imedhamiriwa na vinasaba na kurithiwa kwa njia ya autosomal recessive.

Kliniki, ugonjwa wa DiGeorge unajidhihirisha tayari wakati wa kuzaliwa. Uwiano wa uso, kasoro za moyo ni tabia. Dalili ya tabia zaidi katika kipindi cha mtoto mchanga ni mshtuko wa hypocalcemic (kutokana na maendeleo duni ya tezi ya parathyroid). Ugonjwa wa Immunodeficiency huendelea mara nyingi zaidi katika nusu ya pili ya maisha ya mtoto mchanga na huonyeshwa kliniki na maambukizi ya mara kwa mara yanayosababishwa na virusi, fungi na bakteria nyemelezi, hadi michakato kali ya septic. Kulingana na kiwango cha maendeleo duni ya thymus, dalili za upungufu wa kinga zinaweza kuwa tofauti sana (kutoka kali hadi kali), na kwa hiyo, katika hali mbaya, wanazungumzia ugonjwa wa DiGeorge wa sehemu. Katika damu, kiwango cha kalsiamu kilichopunguzwa na kiwango cha kuongezeka kwa fosforasi na kupungua au kutokuwepo kabisa kwa homoni ya parathyroid hupatikana, ambayo inathibitisha maendeleo duni au kutokuwepo kwa tezi za parathyroid.

Mtoto, akiwa tumboni, analindwa kabisa kutokana na mambo yoyote mabaya ya mazingira.

Tezi katika watoto wachanga inakuwa mkondo wa kwanza wa ulinzi wa kinga. Ambayo inalinda mtoto kutoka kwa microorganisms nyingi za pathogenic. Thymus kwa watoto huanza kufanya kazi mara baada ya kuzaliwa, wakati microorganism isiyojulikana inapoingia na pumzi ya kwanza ya hewa.

Tezi ya thymus kwa watoto chini ya mwaka mmoja itaweza kukusanya habari kuhusu karibu viumbe vyote vya pathogenic ambavyo tunakutana nazo katika maisha yote.

Embryology (maendeleo ya thymus katika kipindi cha kabla ya kujifungua)

Thymus katika fetusi imewekwa tayari katika wiki ya saba - ya nane ya maendeleo. Hata wakati wa ujauzito, gland ya thymus huanza kuzalisha seli za kinga, kwa wiki ya kumi na mbili, watangulizi wa lymphocytes ya baadaye, thymocytes, tayari hupatikana ndani yake. Wakati wa kuzaliwa, thymus katika watoto wachanga imeundwa kikamilifu na inafanya kazi.

Anatomia

Ili kuelewa, unapaswa kuunganisha vidole vitatu juu ya kushughulikia kwa sternum (eneo kati ya collarbones). Hii itakuwa makadirio ya tezi ya thymus.

Wakati wa kuzaliwa, uzito wake ni gramu 15-45. Ukubwa wa thymus kwa watoto ni kawaida sentimita 4-5 kwa urefu, sentimita 3-4 kwa upana. Tezi nzima katika mtoto mwenye afya haionekani.

Vipengele vya umri

Thymus ina jukumu muhimu katika maendeleo ya kinga na inaendelea kukua hadi kubalehe. Katika hatua hii, uzito hufikia gramu 40. Shamba la kubalehe huanza kinyume cha maendeleo (involution). Kwa uzee, tezi ya thymus inabadilishwa kabisa na tishu za adipose, uzito wake hupungua hadi gramu 6. Katika kila kipindi cha maisha.

Jukumu la thymus

Thymus hutoa homoni muhimu kwa maendeleo ya kawaida ya mfumo wa kinga. Shukrani kwao, seli za mfumo wa kinga hujifunza kutambua microorganisms hatari na kuchochea taratibu za kuziondoa.

Matatizo ya thymus

Kulingana na kiwango cha shughuli, hypofunction na hyperfunction ya tezi ya thymus wanajulikana. Kulingana na muundo wa kimofolojia: (kutokuwepo), (maendeleo duni) na (ongezeko la ukubwa).

Patholojia ya kuzaliwa ya maendeleo ya tezi ya thymus

Kwa kutofautiana katika kanuni za maumbile, kuwekewa kwa thymus kunaweza kuvuruga hata katika kipindi cha mwanzo cha kiinitete. Ugonjwa kama huo daima hujumuishwa na ukiukaji wa ukuaji wa viungo vingine. Kuna makosa kadhaa ya kijeni ambayo husababisha mabadiliko ambayo ni mbaya kwa mfumo wa kinga. Mwili hupoteza uwezo wa kupigana na maambukizi na haufanyiki.

Kwa kasoro za maendeleo ya maumbile, mfumo mzima wa kinga unateseka. Hata kwa uhifadhi wa shughuli za sehemu, hypoplasia ya thymic katika watoto wachanga husababisha upungufu unaoendelea katika maudhui ya seli za kinga katika damu na maambukizi ya kudumu, ambayo kuna kuchelewa kwa maendeleo kwa ujumla.

Pia, uharibifu wa maumbile ni pamoja na cysts kuzaliwa, hyperplasia thymic na thymomas (benign au malignant tumors ya thymus).

Hypofunction na hyperfunction ya thymus

Shughuli ya kazi haitegemei kila wakati ukubwa wa tezi yenyewe. Kwa thymoma au cyst, gland ya thymus imeongezeka, na shughuli zake zinaweza kuwa za kawaida au kupunguzwa.

Hypoplasia ya thymus

Kwa kukosekana kwa shida ya ukuaji, hypoplasia ya thymus katika watoto wachanga ni nadra sana. Huu sio ugonjwa wa kujitegemea, lakini matokeo ya maambukizi makubwa au njaa ya muda mrefu. Baada ya sababu hiyo kuondolewa, vipimo vyake vinarejeshwa haraka.

Hyperplasia ya thymus

Kuna hyperplasia endogenous, wakati ongezeko la thymus linahusishwa na utendaji wa kazi zake (msingi) na exogenous, basi ukuaji unasababishwa na michakato ya pathological katika viungo vingine na tishu.

Kwa nini tezi ya thymus huongezeka kwa mtoto?

Sababu za thymomegaly ya msingi (endogenous):

Sababu za thymomegaly ya nje:

Matatizo ya jumla ya mfumo wa kinga(, magonjwa ya autoimmune).
Ukiukaji wa mifumo ya udhibiti katika ubongo(ugonjwa wa hypothalamic).

Dalili za hyperplasia

Wakati wa uchunguzi wa nje, tezi ya thymus iliyopanuliwa katika mtoto mchanga inaonekana wakati wa kilio, wakati shinikizo la intrathoracic linasukuma thymus juu ya kushughulikia sternum.

Kuongezeka kwa tezi ya thymus kwa watoto huathiri kuonekana kwa mtoto - sifa za uso zilizopanuliwa, ngozi ya rangi. Kuna ucheleweshaji wa maendeleo ya jumla. Kuongezeka kwa thymus katika mtoto mwenye umri wa miaka 2, aliyepatikana wakati wa uchunguzi, hasa kwa physique ya asthenic, haipaswi kusababisha wasiwasi. Thymus ni chombo kikubwa kwa mtoto kama huyo na inaweza kutoshea katika nafasi iliyopewa.

Kuongezeka kwa tezi ya thymus kwa watoto wachanga walio na jaundi ya muda mfupi ya watoto wachanga pia sio ugonjwa.

Ya umuhimu wa kliniki ni utambuzi wa wakati mmoja wa ishara kadhaa tabia ya magonjwa ya thymus:

syndrome ya compression ya viungo vya karibu;
ugonjwa wa immunodeficiency;
ugonjwa wa lymphoproliferative;
usumbufu wa mfumo wa endocrine.

Syndrome ya compression ya viungo vya karibu

Kuongezeka kwa tezi ya thymus kwa watoto husababisha dalili za ukandamizaji wa viungo vya karibu. Kwa shinikizo kwenye trachea, upungufu wa pumzi, kelele za kupumua, kikohozi kavu huonekana. Kwa kufinya lumen ya vyombo, thymus huharibu uingiaji na utokaji wa damu, ngozi ya ngozi na uvimbe wa mishipa ya jugular huzingatiwa.

Ikiwa thymus iliyopanuliwa katika mtoto husababisha mgandamizo wa ujasiri wa vagus, ambayo huzuia moyo na njia ya utumbo, kupungua kwa kasi kwa mapigo ya moyo, matatizo ya kumeza, belching, na kutapika huzingatiwa. Inawezekana kubadilisha sauti ya sauti.

Ugonjwa wa Upungufu wa Kinga Mwilini

Wakati tezi ya thymus imeongezeka kwa mtoto dhidi ya historia ya dysfunction yake, hata magonjwa ya kawaida yanaendelea tofauti. Ugonjwa wowote wa catarrha unaweza kuanza bila ongezeko la joto, na kuruka mkali siku ya tatu au ya nne. Watoto kama hao huwa wagonjwa kwa muda mrefu kuliko wenzao, na ukali wa ugonjwa huo ni wa juu. Mara nyingi, maambukizi hupita kwenye sehemu za chini za mfumo wa kupumua na maendeleo ya bronchitis na tracheitis.

Ugonjwa wa Lymphoproliferative

Kuongezeka kwa uzalishaji wa homoni katika tezi husababisha hyperstimulation ya mfumo mzima wa kinga. Node za lymph hupanuliwa, uwiano wa seli za kinga na predominance ya lymphocytes hufadhaika katika mtihani wa jumla wa damu. Inakera yoyote ya nje husababisha mmenyuko mwingi wa kinga kwa namna ya athari za mzio. Mmenyuko mkali kwa chanjo inaweza kutokea.

Ukiukaji wa mfumo wa endocrine

Kuongezeka kwa thymus kwa watoto kunaweza kusababisha malfunctions ya mfumo wa endocrine, na maendeleo ya ugonjwa wa kisukari mellitus na usumbufu wa tezi ya tezi.

Ni hatari gani ya kuongezeka kwa tezi ya thymus kwa mtoto

Kuongezeka kwa tezi ya thymus kwa watoto wachanga, na ukandamizaji wa trigeminal, huharibu peristalsis ya umio na matumbo. Mtoto anaweza kuwa na ugumu wa kupata chakula na kutema hewa baada ya kulisha. Wakati trachea inasisitizwa, jitihada zaidi zinahitajika ili kuvuta pumzi, na shinikizo la kuongezeka husababisha kupasuka kwa alveoli katika mapafu, na maendeleo ya atelectasis.

Uchunguzi

Kwa dalili za tezi ya thymus iliyoenea kwa mtoto, mashauriano ya wataalam kadhaa ni muhimu - mtaalamu wa kinga, endocrinologist na daktari wa watoto. Mara nyingi hubadilika kuwa ongezeko la tezi ya thymus kwa mtoto mchanga haihusishwa na patholojia, lakini ni kutokana na vipengele vya mtu binafsi vya anatomical. Mara nyingi wazazi wanaogopa kwamba gland ya thymus imeongezeka kwa mtoto mchanga, kwa sababu wakati wa kulia, mara nyingi hutoka juu ya kushughulikia kwa sternum. Pia haifai kuogopa kuvimba kwa tezi ya thymus kwa watoto wachanga; idadi kubwa ya seli za kinga ndani yake haziacha nafasi ya maendeleo ya maambukizi.

Ili kuthibitisha utambuzi, ni muhimu kupitia uchunguzi wa kina, ikiwa ni pamoja na:

Mtihani wa damu wa jumla na wa kina.
X-ray ya kifua.
Uchunguzi wa Ultrasound.

Mtihani wa damu unaweza kutambua kupungua kwa kiwango cha T-lymphocytes, usawa kati ya immunoglobulins.

X-ray ya thymus kwa mtoto itaruhusu kuwatenga anomalies katika muundo na eneo la tezi ya thymus.

Ultrasound inakuwezesha kuamua kwa usahihi kiwango cha hyperplasia ya thymus katika watoto wachanga. Uchunguzi wa tezi za adrenal, viungo vya tumbo vitatenga ugonjwa unaofanana.

Unaweza kuhitaji vipimo vya ziada kwa viwango vya homoni.

Maudhui

Watu hawajui kila kitu kuhusu miili yao. Ambapo moyo, tumbo, ubongo na ini ziko hujulikana kwa wengi, na eneo la tezi ya pituitary, hypothalamus au thymus haijulikani kwa wengi. Hata hivyo, tezi au tezi ni kiungo cha kati na iko katikati kabisa ya sternum.

Thymus gland - ni nini

Chuma kilipata jina lake kutokana na umbo linalofanana na uma wenye ncha mbili. Walakini, thymus yenye afya inaonekana kama hii, na mgonjwa huchukua sura ya meli au kipepeo. Kwa ukaribu wake na tezi ya tezi, madaktari walikuwa wakiita tezi ya thymus. thymus ni nini? Hii ndiyo chombo kikuu cha kinga ya vertebrate, ambayo uzalishaji, maendeleo na mafunzo ya seli za T za mfumo wa kinga hufanyika. Gland huanza kukua kwa mtoto aliyezaliwa kabla ya umri wa miaka 10, na baada ya siku ya kuzaliwa ya 18 hatua kwa hatua hupungua. Thymus ni moja ya viungo kuu vya malezi na shughuli za mfumo wa kinga.

Thymus iko wapi

Thymus inaweza kutambuliwa kwa kuweka vidole viwili vilivyokunjwa juu ya sternum chini ya notch ya clavicular. Eneo la thymus ni sawa kwa watoto na watu wazima, lakini anatomy ya chombo ina vipengele vinavyohusiana na umri. Wakati wa kuzaliwa, wingi wa chombo cha thymus cha mfumo wa kinga ni gramu 12, na kwa ujana hufikia g 35-40. Atrophy huanza karibu miaka 15-16. Kwa umri wa miaka 25, thymus ina uzito wa gramu 25, na kwa 60 ina uzito chini ya gramu 15.

Kwa umri wa miaka 80, uzito wa gland ya thymus ni gramu 6 tu. Thymus kwa wakati huu inakuwa ndefu, sehemu za chini na za chini za atrophy ya chombo, ambazo hubadilishwa na tishu za adipose. Jambo hili halijaelezewa na sayansi rasmi. Leo ni siri kubwa zaidi ya biolojia. Inaaminika kuwa kufungua pazia hili itawawezesha watu kupinga mchakato wa kuzeeka.

Muundo wa thymus

Tayari tumegundua ambapo thymus iko. Muundo wa tezi ya thymus utazingatiwa tofauti. Kiungo hiki cha ukubwa mdogo kina rangi ya pinkish-kijivu, texture laini, na muundo wa lobed. Lobes mbili za thymus zimeunganishwa kabisa au karibu karibu na kila mmoja. Sehemu ya juu ya mwili ni pana, na ya chini ni nyembamba. Gland nzima ya thymus inafunikwa na capsule ya tishu zinazojumuisha, chini ambayo kuna mgawanyiko wa T-lymphoblasts. Warukaji wanaoondoka kutoka humo hugawanya thymus katika lobules.

Ugavi wa damu kwenye uso wa lobular wa gland hutoka kwenye ateri ya ndani ya mammary, matawi ya thymic ya aorta, matawi ya mishipa ya tezi na shina la brachiocephalic. Utokaji wa damu wa venous unafanywa kupitia mishipa ya ndani ya thoracic na matawi ya mishipa ya brachiocephalic. Katika tishu za thymus, ukuaji wa seli mbalimbali za damu hutokea. Muundo wa lobular wa chombo una cortex na medula. Ya kwanza inaonekana kama dutu ya giza na iko kwenye pembezoni. Pia, dutu ya cortical ya tezi ya thymus ina:

seli za hematopoietic za mfululizo wa lymphoid, ambapo T-lymphocytes hukomaa;
mfululizo wa macrophage ya hematopoietic, ambayo ina seli za dendritic, seli zinazoingiliana, macrophages ya kawaida;
seli za epithelial;
kusaidia seli zinazounda kizuizi cha hemato-thymic, ambacho huunda mfumo wa tishu;
seli za stellate - secreting homoni zinazosimamia maendeleo ya T-seli;
seli za mlezi wa mtoto ambamo lymphocytes hukua.

Kwa kuongeza, thymus hutoa vitu vifuatavyo kwenye damu:

sababu ya thymic humoral;
sababu ya ukuaji wa insulini-1 (IGF-1);
thymopoietin;
thymosin;
thymalin.

Ni nini kinachohusika

Thymus katika mtoto huunda mifumo yote ya mwili, na kwa mtu mzima huhifadhi kinga nzuri. Je, thymus inawajibika kwa nini katika mwili wa mwanadamu? Gland ya thymus hufanya kazi tatu muhimu: lymphopoietic, endocrine, immunoregulatory. Inazalisha T-lymphocytes, ambayo ni wasimamizi wakuu wa mfumo wa kinga, yaani, thymus huua seli za fujo. Mbali na kazi hii, inachuja damu, inafuatilia utokaji wa lymfu. Ikiwa malfunction yoyote hutokea katika kazi ya chombo, basi hii inasababisha kuundwa kwa patholojia za oncological na autoimmune.

Katika watoto

Katika mtoto, malezi ya thymus huanza katika wiki ya sita ya ujauzito. Tezi ya thymus kwa watoto chini ya mwaka mmoja inawajibika kwa utengenezaji wa T-lymphocytes na uboho, ambayo hulinda mwili wa mtoto dhidi ya bakteria, maambukizo na virusi. Gland ya goiter iliyoenea (hyperfunction) katika mtoto haiathiri afya kwa njia bora, kwani inasababisha kupungua kwa kinga. Watoto wenye uchunguzi huu wanahusika na maonyesho mbalimbali ya mzio, magonjwa ya virusi na ya kuambukiza.

Katika watu wazima

Gland ya thymus huanza kuhusisha na umri, kwa hiyo ni muhimu kudumisha kazi zake kwa wakati. Ufufuo wa thymus inawezekana kwa chakula cha chini cha kalori, kuchukua Ghrelin, na kutumia njia nyingine. Thymus kwa watu wazima inahusika katika kuunda aina mbili za kinga: majibu ya aina ya seli na majibu ya humoral. Ya kwanza huunda kukataliwa kwa mambo ya kigeni, na ya pili inajidhihirisha katika uzalishaji wa antibodies.

Homoni na kazi

Polypeptides kuu zinazozalishwa na tezi ya thymus ni thymalin, thymopoietin, thymosin. Kwa asili yao, ni protini. Wakati tishu za lymphoid zinakua, lymphocytes hupata fursa ya kushiriki katika michakato ya immunological. Homoni za thymus na kazi zao zina athari ya udhibiti juu ya michakato yote ya kisaikolojia katika mwili wa binadamu:

kupunguza pato la moyo na kiwango cha moyo;
kupunguza kasi ya kazi ya mfumo mkuu wa neva;
kujaza akiba ya nishati;
kuongeza kasi ya kuvunjika kwa glucose;
kuongeza ukuaji wa seli na tishu za mifupa kutokana na kuongezeka kwa awali ya protini;
kuboresha kazi ya tezi ya tezi, tezi ya tezi;
kuzalisha kubadilishana vitamini, mafuta, wanga, protini, madini.

Homoni

Chini ya ushawishi wa thymosin, lymphocytes huundwa kwenye thymus, basi, kwa msaada wa ushawishi wa thymopoietin, seli za damu hubadilisha sehemu ya muundo wao ili kuhakikisha ulinzi wa juu wa mwili. Timulin huwasha wasaidizi wa T na wauaji wa T, huongeza nguvu ya phagocytosis, huharakisha michakato ya kuzaliwa upya. Homoni za thymus zinahusika katika kazi ya tezi za adrenal na viungo vya uzazi. Estrojeni huamsha uzalishaji wa polipeptidi, wakati progesterone na androjeni huzuia mchakato huo. Glucocorticoid, ambayo hutolewa na cortex ya adrenal, ina athari sawa.

Kazi

Katika tishu za goiter, seli za damu huongezeka, ambayo huongeza majibu ya kinga ya mwili. T-lymphocytes zinazosababisha huingia kwenye lymph, kisha hutawala kwenye wengu na lymph nodes. Chini ya ushawishi wa mkazo (hypothermia, njaa, kiwewe kali, na wengine), kazi za tezi ya thymus hudhoofika kwa sababu ya kifo kikubwa cha T-lymphocytes. Baada ya hayo, wanapata uteuzi mzuri, kisha uteuzi mbaya wa lymphocytes, kisha huzaliwa upya. Kazi za thymus huanza kufifia na umri wa miaka 18, na kufifia karibu kabisa na umri wa miaka 30.

Magonjwa ya tezi ya thymus

Kama inavyoonyesha mazoezi, magonjwa ya thymus ni nadra, lakini daima yanaambatana na dalili za tabia. Maonyesho kuu ni pamoja na udhaifu mkubwa, ongezeko la lymph nodes, kupungua kwa kazi za kinga za mwili. Chini ya ushawishi wa magonjwa yanayoendelea ya thymus, tishu za lymphoid hukua, tumors huundwa ambayo husababisha uvimbe wa miguu, ukandamizaji wa trachea, shina la huruma la mpaka au ujasiri wa vagus. Utendaji mbaya katika kazi ya mwili huonyeshwa kwa kupungua kwa kazi (hypofunction) au kwa kuongezeka kwa kazi ya thymus (hyperfunction).

ukuzaji

Ikiwa picha ya ultrasound ilionyesha kuwa kiungo cha kati cha lymphopoiesis kinaongezeka, basi mgonjwa ana hyperfunction ya thymus. Patholojia inaongoza kwa malezi ya magonjwa ya autoimmune (lupus erythematosus, arthritis ya rheumatoid, scleroderma, myasthenia gravis). Hyperplasia ya thymus katika watoto wachanga inaonyeshwa na dalili zifuatazo:

kupungua kwa sauti ya misuli;
regurgitation mara kwa mara;
matatizo ya uzito;
kushindwa kwa dansi ya moyo;
ngozi ya rangi;
jasho kubwa;
adenoids iliyopanuliwa, lymph nodes, tonsils.

hypoplasia

Kiungo cha kati cha lymphopoiesis ya binadamu kinaweza kuwa na aplasia ya kuzaliwa au ya msingi (hypofunction), ambayo ina sifa ya kutokuwepo au maendeleo dhaifu ya parenchyma ya thymic. Upungufu wa kinga ya pamoja hugunduliwa kama ugonjwa wa kuzaliwa wa Dee George, ambapo watoto wana kasoro za moyo, degedege, kasoro za mifupa ya uso. Hypofunction au hypoplasia ya tezi ya thymus inaweza kuendeleza dhidi ya historia ya kisukari mellitus, magonjwa ya virusi, au matumizi ya pombe na mwanamke wakati wa ujauzito.

Tumor

Thymomas (tumors ya thymus) hutokea katika umri wowote, lakini mara nyingi zaidi patholojia hizo huathiri watu kutoka miaka 40 hadi 60. Sababu za ugonjwa huo hazijaanzishwa, lakini inaaminika kuwa tumor mbaya ya thymus inatoka kwenye seli za epithelial. Inagunduliwa kuwa jambo hili hutokea ikiwa mtu aliteseka na kuvimba kwa muda mrefu au maambukizi ya virusi au alikuwa wazi kwa mionzi ya ionizing. Kulingana na seli gani zinazohusika katika mchakato wa patholojia, aina zifuatazo za tumors za tezi ya goiter zinajulikana:

kiini cha spindle;
granulomatous;
epidermoid;
lymphepithelial.

Dalili za ugonjwa wa thymus

Wakati kazi ya thymus inabadilika, mtu mzima anahisi ukiukwaji wa kupumua, uzito katika kope, uchovu wa misuli. Ishara za kwanza za ugonjwa wa thymus ni kupona kwa muda mrefu baada ya magonjwa rahisi ya kuambukiza. Kwa ukiukaji wa kinga ya seli, dalili za ugonjwa unaoendelea huanza kuonekana, kwa mfano, sclerosis nyingi, ugonjwa wa Basedow. Kwa kupungua kwa kinga na ishara zinazofanana, unapaswa kuwasiliana na daktari mara moja.

Thymus gland - jinsi ya kuangalia

Ikiwa mtoto ana homa ya mara kwa mara ambayo hugeuka kuwa pathologies kali, kuna uwezekano mkubwa wa michakato ya mzio, au lymph nodes huongezeka, basi uchunguzi wa tezi ya thymus inahitajika. Kwa kusudi hili, mashine nyeti ya ultrasound ya azimio kubwa inahitajika, kwani thymus iko karibu na shina la pulmona na atrium, na imefungwa na sternum.

Katika kesi ya mashaka ya hyperplasia au aplasia, baada ya uchunguzi wa histological, daktari anaweza kukuelekeza kwa tomography ya kompyuta na uchunguzi na endocrinologist. Tomograph itasaidia kuanzisha patholojia zifuatazo za tezi ya thymus:

ugonjwa wa MEDAC;
ugonjwa wa DiGeorge;
myasthenia gravis;
thymoma;
T-seli lymphoma;
tumor kabla ya T-lymphoblastic;
tumor ya neuroendocrine.

Kanuni

Katika mtoto aliyezaliwa, ukubwa wa tezi ya thymus ni wastani wa 3 cm kwa upana, 4 cm kwa urefu na 2 cm nene. Ukubwa wa wastani wa thymus kawaida huwasilishwa kwenye meza:

	Upana (cm)	Urefu (cm)	Unene (cm)
Miezi 1-3
Miezi 10 - 1 mwaka

Patholojia ya thymus

Kwa ukiukaji wa immunogenesis, mabadiliko katika tezi yanazingatiwa, ambayo yanawakilishwa na magonjwa kama vile dysplasia, aplasia, involution ya ajali, atrophy, hyperplasia na follicles ya lymphoid, thymomegaly. Mara nyingi, ugonjwa wa thymus unahusishwa ama na ugonjwa wa endocrine, au kwa uwepo wa ugonjwa wa autoimmune au oncological. Sababu ya kawaida ya kupungua kwa kinga ya seli ni mabadiliko yanayohusiana na umri, ambayo kuna upungufu wa melatonin katika tezi ya pineal.

Jinsi ya kutibu thymus

Kama sheria, patholojia za thymus huzingatiwa hadi miaka 6. Kisha hupotea au kugeuka kuwa magonjwa makubwa zaidi. Ikiwa mtoto ana tezi ya goiter iliyoenea, basi mtaalamu wa phthisiatrician, immunologist, daktari wa watoto, endocrinologist na otolaryngologist wanapaswa kuzingatiwa. Wazazi wanapaswa kufuatilia kuzuia magonjwa ya kupumua. Ikiwa dalili kama vile bradycardia, udhaifu na/au kutojali zipo, matibabu ya haraka yanahitajika. Matibabu ya tezi ya thymus kwa watoto na watu wazima hufanywa na njia za matibabu au upasuaji.

Matibabu ya matibabu

Wakati mfumo wa kinga umepungua, ili kudumisha mwili, inahitaji kuanzishwa kwa vitu vyenye biolojia. Hizi ndizo zinazoitwa immunomodulators ambazo tiba ya thymus inatoa. Matibabu ya tezi ya goiter katika hali nyingi hufanywa kwa msingi wa nje na inajumuisha sindano 15-20 ambazo huingizwa kwenye misuli ya gluteal. Regimen ya matibabu ya pathologies ya thymus inaweza kutofautiana, kulingana na picha ya kliniki. Katika uwepo wa magonjwa sugu, tiba inaweza kufanywa kwa miezi 2-3, sindano 2 kwa wiki.

Intramuscularly au subcutaneously, 5 ml ya dondoo ya thymus pekee kutoka kwa peptidi ya tezi ya goiter ya wanyama hudungwa. Ni malighafi ya asili ya kibaolojia bila vihifadhi na viungio. Tayari baada ya wiki 2, uboreshaji katika hali ya jumla ya mgonjwa huonekana, kwani seli za damu za kinga zinaamilishwa wakati wa matibabu. Tiba ya Thymus ina athari ya muda mrefu kwa mwili baada ya matibabu. Kozi ya pili inaweza kufanywa baada ya miezi 4-6.

Operesheni

Thymectomy au kuondolewa kwa thymus inaonyeshwa ikiwa gland ina tumor (thymoma). Operesheni hiyo inafanywa chini ya anesthesia ya jumla, ambayo huweka mgonjwa usingizi wakati wa operesheni nzima. Kuna aina tatu za thymectomy:

Uvukaji. Chale hufanywa kwenye ngozi, baada ya hapo sternum hutenganishwa. Thymus hutenganishwa na tishu na kuondolewa. Chale imefungwa na kikuu au sutures.
Transcervical. Chale hufanywa kando ya sehemu ya chini ya shingo, baada ya hapo tezi huondolewa.
Upasuaji wa usaidizi wa video. Chale kadhaa ndogo hufanywa kwenye mediastinamu ya juu. Kamera imeingizwa kupitia mmoja wao, kuonyesha picha kwenye kufuatilia kwenye chumba cha uendeshaji. Wakati wa operesheni, mikono ya robotic hutumiwa, ambayo huingizwa kwenye incisions.

tiba ya chakula

Tiba ya chakula ina jukumu muhimu katika matibabu ya pathologies ya thymus. Vyakula vyenye vitamini D vinapaswa kuletwa katika lishe: yai ya yai, chachu ya bia, bidhaa za maziwa, mafuta ya samaki. Matumizi ya walnut, nyama ya ng'ombe, ini inapendekezwa. Wakati wa kukuza lishe, madaktari wanashauri kujumuisha katika lishe:

parsley;
broccoli, cauliflower;
machungwa, mandimu;
bahari buckthorn;
syrup au decoction ya rose mwitu.

Matibabu mbadala

Daktari wa watoto Komarovsky anashauri joto la thymus na massage maalum ili kuongeza kinga. Ikiwa mtu mzima ana tezi isiyopunguzwa, basi anapaswa kudumisha kinga kwa ajili ya kuzuia kwa kuchukua maandalizi ya mitishamba na viuno vya rose, currants nyeusi, raspberries, na lingonberries. Matibabu ya thymus na tiba za watu haipendekezi, kwani ugonjwa huo unahitaji usimamizi mkali wa matibabu.

Video

Makini! Taarifa iliyotolewa katika makala ni kwa madhumuni ya habari tu. Nyenzo za kifungu haziitaji matibabu ya kibinafsi. Daktari aliyehitimu tu ndiye anayeweza kufanya uchunguzi na kutoa mapendekezo ya matibabu kulingana na sifa za mtu binafsi za mgonjwa fulani.

Je, umepata hitilafu katika maandishi? Ichague, bonyeza Ctrl + Ingiza na tutairekebisha!