Что такое геморрагическая болезнь у новорожденных? Формы заболевания, симптомы, лечение. Поздняя геморрагическая болезнь новорожденного (клинический разбор)

дефицит витамина К у новорожденного, геморрагический диатез

Одним из довольно опасных состояний в педиатрии является геморрагическая болезнь новорожденного, которая проявляется снижением свертываемости крови и возникновением кровотечений различной локализации. Причиной ее является снижение синтеза некоторых факторов свертывающей системы, что во многом обусловлено недостатком витамина К в организме ребенка. Опасность заболевания заключается в высоком риске осложнений, что может стать причиной летального исхода. Современные методы профилактики в большинстве случаев позволяют избежать этого грозного состояния и его последствий.

Данная патология встречается относительно редко - она диагностируется лишь менее чем у 1,5% родившихся малышей. В западноевропейских странах и США геморрагическая болезнь встречается еще реже (меньше 0,1%). Это связано с обязательным применением витамина К для ее профилактики у всех новорожденных в первые сутки после родов.

Роль витамина К

Основная причина патологического состояния - это недостаточное поступление или образование витамина К в организме малыша. Поэтому в МКБ-10 данное заболевание также имеет второе название «дефицит витамина К у новорожденного». В 1943 году ученые, установившие причину геморрагической болезни, были удостоены Нобелевской премии.

Витамин К выполняет важную функцию в организме человека. Данное вещество, прежде всего, ответственно за активацию некоторых компонентов свертывающей системы крови.
Витамин К играет решающую роль в реализации их коагуляционных свойств крови, при его недостатке значительно повышается риск кровотечений.

Непосредственной причиной повышенной кровоточивости при этом становится недостаток следующих компонентов свертывающей системы:

антигемофильного белка В;
протромбина;
фактора Стюарта.

Кроме того, при геморрагической болезни нарушается процесс активизации и других факторов свертывания. В данном случае не происходит включение ионов кальция в процесс формирования сгустка крови, что вызывает появлений кровотечений.

Причины геморрагической болезни у новорожденных

К сожалению, витамин К плохо проникает через плаценту во время беременности. Кроме того, грудное молоко в первые сутки содержит его очень мало, концентрация витамина постепенно увеличивается только в последующие сутки. Именно поэтому маленькие дети в первые дни после рождения, особенно находящиеся на грудном вскармливании, крайне чувствительны к его недостатку.

В зависимости от первопричины данная патология может быть первичной или вторичной. Основные первичные причины геморрагической болезни новорожденного следующие:

прием матерью во время беременности лекарств-антикоагулянтов;
преждевременные роды;
родоразрешение путем кесарева сечения;
прием беременной антибиотиков или противосудорожных средств;
болезни печени, кишечника у женщины;
дисбактериоз у матери;
поздний токсикоз беременных.

Вторичная патология часто связана с нарушением функции печени ребенка. Это может происходить при инфекционном ее поражении (гепатит), врожденных патологиях. В данном случае не происходит достаточное образование факторов, необходимых для полноценного свертывания крови, что и становится причиной кровотечений.

Как проявляется заболевание

В зависимости от времени появления характерных симптомов геморрагическая болезнь бывает:

ранняя - геморрагическая болезнь новорожденных проявляет себя в первые 24-48 часов после рождения;
классическая - симптомы появляются на третий-пятый день;
поздняя - кровотечения возникают в первые недели или месяцы жизни ребенка.

При раннем или классическом варианте течения симптомы геморрагической болезни новорожденных следующие:

рвота с кровью;
наличие крови в испражнениях (мелена);
подкожные кровоизлияния различного размера (гематомы, «синяки»);
гематомы в области головы;
повышенная кровоточивость в области пупочной раны;
примесь крови в моче;
внутренние кровотечения (легочное, внутричерепное).

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных в большинстве случаев вызвана недостаточным поступлением витамина К с грудным молоком, а также нарушением его образования в кишечнике. При этом причинами могут быть прием антибактериальных средств, дисбактериоз, врожденные ферментопатии. Проявляется в течение первых месяцев жизни ребенка теми же симптомами, что и ранняя форма болезни.

Внутримозговые гематомы

Особенно опасна геморрагическая болезнь новорожденных тем, что на ее фоне может произойти внутримозговое кровоизлияние. В ряде случаев такое состояние бывает причиной грубого неврологического дефицита и даже летального исхода.

Чаще всего кровотечение локализуется под оболочками (субарахноидальное кровоизлияние) или в веществе головного мозга. В данном случае на фоне признаков нарушения свертывания крови появляются и другие симптомы, свидетельствующие о вовлечении внутричерепных структур:

нарушение сознания различной степени;
частые срыгивания, рвота;
постоянный беспричинный плач ребенка;
напряжение родничка;
расхождение швов черепа;
судорожный синдром.

При наличии признаков внутричерепного кровоизлияния необходима срочная госпитализация ребенка в нейрохирургическое отделение и проведение специфической терапии, направленной на устранение дефицита витамина К. Позднее обращение значительно ухудшает прогноз для ребенка в отношении неврологических проявлений и жизни.

Как диагностируют

Заподозрить наличие геморрагической болезни у ребенка можно по наличию характерных внешних признаков: появлению «синяков» на коже даже при незначительном давлении, петехиальной сыпи на небе, повышенной кровоточивости в области пупочной ранки или инъекции. У некоторых детей также появляется желтушность кожных покровов, что связано с кровотечениями в пищеварительном тракте, распадом крови и повышением уровня билирубина.

Для дополнительной диагностики показано проведение ряда лабораторных тестов:

общеклинический анализ крови с подсчетом тромбоцитов;
коагулограмма и определение протромбинового индекса;
определение времени кровотечения;
АЧТВ (активированное частичное протромбиновое время).

Для геморрагической болезни новорожденных характерны нормальные показатели времени кровотечения, числа тромбоцитов. Однако удлиняется время свертывания и АЧТВ. При длительном кровотечении может выявляться снижение гемоглобина и количества эритроцитов.

Наличие внутричерепной гематомы определяется при помощи нейросонографии. При подозрении на внутрибрюшное кровотечение показано эндоскопическое исследование, ультразвуковое сканирование органов брюшной полости.

Терапия

Согласно современным клиническим рекомендациям основным методом лечения геморрагической болезни новорожденных являются инъекции витамина К3 («Викасол»). Лекарство вводят внутримышечно, дозировка рассчитывается неонатологом индивидуально исходя из веса ребенка, максимальная суточная доза составляет не более 4 мг. Назначают лекарство один раз в день, длительность лечения обычно не превышает трех-четырех дней.

Дополнительно при необходимости применяются следующие медикаменты и препараты крови:

свежезамороженная плазма;
эритроцитарная масса;
плазмозаменители;
протромбиновый комплекс («УМАН-комплекс Д.И.»);
препараты для поддержания сердечно-сосудистой деятельности.

При тяжелом течении болезни и наличии осложнений лечение геморрагической болезни новорожденного проводится в реанимационном отделении. Наличие внутричерепного кровоизлияния с явлениями дислокации срединных структур мозга требует срочного хирургического вмешательства и удаления гематомы.

Прогноз

Если заболевание выявлено на ранних этапах и проведена специфическая терапия, то прогноз благоприятный. Как правило, рецидивы геморрагической болезни в последующем не возникают.

Поздние стадии геморрагической болезни новорожденных могут вызывать у некоторых детей осложнения в виде поражения центральной нервной системы. Реже заболевание заканчивается смертью.

Профилактика

Профилактические мероприятия показаны, прежде всего, детям, входящим в группу риска:

имеющим различную степень недоношенности;
получающим антибиотикотерапию;
с родовыми травмами;
родившимся в асфиксии или в результате кесарева сечения;
если беременность матери протекала с осложнениями;
матери которых страдали заболеваниями печени, дисбактериозом, принимали антикоагулянты или антибактериальные препараты.

Кроме того профилактика показана и детям, находящимся на искусственном вскармливании. Несмотря на то что грудное молоко содержит небольшое количество витамина К, в нем достаточно высокий уровень факторов, необходимых для свертывания крови. Поэтому детям, не получающим материнское молоко, требуется дополнительное введение искусственного витамина К.

В некоторых европейских странах и США профилактика геморрагической болезни является обязательной для всех новорожденных. В этом случае витамин К дается внутрь в дозе, значительно превышающей его содержание в грудном молоке. Такое введение повторяется троекратно:

в первые сутки после рождения;
на четвертый-седьмой день;
на третьей-шестой неделе жизни.

Новорожденным из группы риска показано введение препаратов с витамином К даже при отсутствии явных признаков геморрагической болезни. «Викасол» вводится им внутримышечно в течение одного-трех дней. Длительность лечения определяется индивидуально по данным лабораторных показателей.

Последствия геморрагической болезни новорожденного могут быть достаточно серьезными и опасными для жизни ребенка. При отсутствии своевременного лечения заболевание может стать причиной тяжелых осложнений с последующей инвалидизацией или даже с летальным исходом. Именно поэтому так важно своевременно выявить патологию и как можно раньше начать лечебные мероприятия.

Распечатать

Геморрагическая болезнь у новорожденных – это распространенное заболевание, с которым приходится сталкиваться многим родителям. Встретившись с данным диагнозом, многие родители начинают хвататься за голову и искать всевозможные способы устранения патологии. Чтобы принять правильное решение по устранению болезни, давайте узнаем, в чем ее особенности и как уберечь ребенка, от данного недуга.

Особенности заболевания и причины возникновения

Геморрагическая болезнь – это патологическое изменение крови, в процессе которого происходит нарушение ее свертываемости. Из-за этого у людей часто возникает диатез, который обусловлен нарушением синтеза свертываемости крови и нехваткой витамина К. Как правило данное патологическое состояние чаще обычного диагностируется у новорожденных детей. Кровоподтеки и признаки кровотечения – главные симптомы заболевания в первые дни жизни.

Среди всех болезней новорожденных нашей страны, геморрагической болезни отводится 1,5 %. В европейских странах данное патологическое состояние диагностируется в 0,01% случаев от общего числа послеродовых заболеваний. Связано это с тем, что во многих странах Европы практикуется профилактическое введение витамина К грудным детям.

По мнению специалистов, данную патологию можно классифицировать на первичную и вторичную болезнь. Первичные нарушения, как правило, возникают в период внутриутробного развития или в первые дни после родов. Чаще обычного это связано с естественной нехваткой витамина К. Геморрагическая болезнь у новорожденных, имеет разные причины.

Первичные причины появления болезни

Применение во время беременности запрещенных медикаментов;
нарушение работы печени и кишечника у беременной;
гестоз и токсикоз в период беременности;
нарушенная и незрелая микрофлора кишечника грудничка;
плацентарная непроницаемость витамина К;
минимальное содержание витамина в грудном молоке.

В основе развития вторичных причин заболевания, лежат нарушения работы плазменных факторов свертываемости крови, происходящих в печени, чаще обычного они имеют позднюю форму. Кроме этого, немаловажной причиной нехватки витамина может стать применение матерью антагонистических препаратов витамина К.

Вторичные причины появления болезни

Преждевременные роды сроком до 37 недель;
гипоксия плода;
дисбактериоз кишечника;
нарушения работы печени, кишечника поджелудочной железы и желчевыводящих путей;
долгое применение антибиотиков.

Причин возникновения заболеваний достаточно много. Для того чтоб правильно определить что именно спровоцировало развитие патологического состояния, необходимо провести соответствующую диагностику. Так как метод и способ лечения болезни, будет зависеть от того, что именно лежит в основе возникновения геморрагической болезни.

Особенности витамина К и его значение в работе организма

В процессе свертывания крови участвует до десяти белков, 5 из которых синтезируются при помощи витамина К. Помимо этого, немаловажное значение он имеет в процессе сгущения крови, протекающего в печени. При помощи данного витамина, организм человека удерживает такие освобожденные микроэлементы как кальций, который играет важную роль в работе костной системы.

Нехватка витамина К наносит губительный вред организму. Поэтому в случае возникновения его дефицита, необходимо незамедлительно приступить к устранению данной патологии. У взрослых нехватка данного витамина встречается намного реже, чем у детей. Так как организм взрослого человека может компенсировать его нехватку, употреблением овощей и иных продуктов.

Симптомы заболевания

Первым и немаловажным симптомом заболевания является кровотечение и образование кровоподтеков. Нередко такое нарушение встречается во внутриутробном периоде, когда доктор диагностирует кровотечение внутренних органов малыша. Присутствие кровянистых выделений после опорожнения кишечника или после срыгивания, также является немаловажным симптомом заболевания.

Как правило, данный симптом появляется на 7 день жизни ребенка. Геморрагическая болезнь новорожденных имеет симптомы ранние и поздние, которые отличаются временем появления и формами проявления.

Ранние симптомы заболевания:

кровоподтеки на теле малыша, выявленные после родов;
носовое кровотечение;
присутствие крови в стуле ребенка или после срыгивания;
постоянная кровоточивость ранок после инъекций;
признаки анемии.

Поздние симптомы заболевания:

частые рвотные позывы с примесью крови;
внутричерепные кровоизлияния;
самостоятельно возникшие кровоподтеки кожных покровов;
присутствие крови в моче;
явные симптомы нарушения работы желудочно-кишечного тракта;
постоянное и долгое кровотечение пупочной ранки.

В большинстве случаев, поздняя форма симптомов лежит в основе печеночных нарушений. В случае острого заболевания, у ребенка наблюдаются симптомы гиповолемического шока. Из-за частых рвотных позывов и нарушенного стула, организм ребенка испытывает нехватку жидкости, что провоцирует снижение объема циркулирующей крови. Данное патологическое состояние является весьма опасным для жизни и здоровья ребенка.

Для того чтобы не допустить развитие серьезных осложнений, необходимо своевременно обратиться за врачебной помощью, так как лечить заболевание лучше на начальной стадии возникновения.

Диагностика заболевания

Лечение геморрагической болезни новорожденных важно для нормальной жизни ребенка. Своевременная диагностика – это залог скорейшего выздоровления малыша. В случае ранних симптомов, доктор сообщит матери, о необходимости проведения обследования. Как правило, самый информативный метод диагностики – это исследование крови. Помимо этого, специалист может предложить дополнительные методы исследования, которые помогут оценить состояние новорожденного. При проведении диагностических исследований дети не испытывают сильных нагрузок, диагностика проводится быстро и безболезненно.

Методы исследования

общий анализ крови;
анализ крови на свертываемость;
анализ кала на скрытую кровь;
ультразвуковое исследование внутренних органов.

Углубленная диагностика состояния ребенка проводится в том случае, если доктору не ясны причины возникновения отклонения. Если у родителей новорожденного присутствует склонность к образованию данных патологических изменений, специалист также может предложить провести диагностику здоровья малыша. Как правило, это классический анализ крови и ультразвуковое исследование органов ребенка. Проводится данная процедура, для исключения развития внутренних кровотечений.

Способы лечения

Способ лечения болезни зависит от тяжести патологии. Если ребенок имеет среднюю форму заболевания, без явных признаков осложнения, то будет применена витаминотерапия. На протяжении трех дней, ребенку будут вводить синтетический витамин К, который компенсирует его нехватку. По мнению специалистов, витамин лучше усвоится, если его вводить внутривенно или внутримышечно. Пероральное применение витамина считается малоэффективным.

В случае тяжелой формы заболевания, первостепенно будут применяться меры для устранения патологических состояний и причин их возникновения. Если кровоизлияния представляет опасность для жизни ребенка, вводится свежезамороженная плазма крови. После ее введение стабилизирует состояние ребенка.

Прогноз заболевания

Прогноз заболевания будет положительным, в случае легкой формы болезни, когда жизни ребенку ничего не угрожает. Своевременная диагностика в сочетании с современными методами лечения, способны без труда справиться с имеющейся патологией.

В случае возникновения серьезных изменений, а в частности с большим количеством внутренних кровоизлияний, жизнь ребенка может находиться под угрозой.

Профилактические меры

Для снижения риска развития патологии, немаловажную роль играет профилактика геморрагической болезни новорожденных. В период беременности, молодые мамочки должны внимательно относиться к своему здоровью.

Профилактические меры для беременных женщин:

применение антибактериальных препаратов возможно в том случае, если риск развития осложнений у матери, намного выше, чем у ребенка;
исключить применение препаратов вытесняющих витамин К.

В нашей стране, применение витамина К для профилактических мер новорожденных не имеет постоянной практики. Несмотря на это, имея особые показания, некоторые специалисты могут рекомендовать введение витаминного препарата. Делается это в случае явной нехватки витамина, без отсутствия осложнений.

Показания для введения витамина

внутриутробная гипоксия;
недоношенность;
послеродовые осложнения;
применение антагонистических препаратов в период беременности;
явные признаки нехватки витамина К у роженицы.

Некоторые перинатальные центры практикуют дополнительную диагностику здоровья ребенка. По договоренности с врачом, малышам могут провести углубленную послеродовую диагностику здоровья. Актуально это будет в том случае, если в период беременности мать перенесла состояния, влияющие на содержание витамина К в организме. При ярко выраженной недостаточности содержания данного витамина, молодым родителям могут рекомендовать провести курс витаминотерапии для их малыша.

Часто задаваемые вопросы

После постановки диагноза, ранней геморрагической болезни новорожденных, у родителей возникает большое количество вопросов. В данном разделе мы собраны самые актуальные из них. Благодаря ответам специалиста, можно получить полезную информацию по данной теме.

Моему малышу три месяца, он на искусственном вскармливании. После срыгивания, в смеси присутствует примесь крови. Является ли данный признак симптомом заболевания?

Ответ: «Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных, может быть вызвана нарушениями работы пищеварительной системы. Частые рвотные позывы, с примесью крови и нарушение стула, могут быть симптомом развития отклонения. Безусловно, присутствие крови в срыгиваемой смеси, признак нарушения работы органов пищеварения. Но это не значит, что именно геморрагическая болезнь является причиной развития данного отклонения. В данной ситуации необходимо провести диагностику состояния здоровья ребенка, чтобы выявить причину патологического изменения».

Ребенку диагностировали геморрагическую болезнь. Состояние малыша стабильно, но в роддоме нам рекомендовали отказаться от прививок сроком на 6 месяцев. Во время плановой диспансеризации, педиатр заговорила о необходимости проведения вакцинации, хотя нам всего 4 месяца. Как быть в данной ситуации? Разговор с врачом не дал конкретного ответа.

Ответ: «По протоколу, данное патологическое состояние имеет явный медицинский отвод от прививок. Длительность отвода напрямую зависит от стадии, степени и формы заболевания. Если речь идет о легкой форме патологии, которой свойственна только явная нехватка витамина К, то период медицинского отвода минимален. В случае тяжелых форм нарушения работы организма, с множественными гематомами и кровоизлияниями, он будет значительно увеличен, до полного восстановления организма. Перед тем, как принять решение о необходимости начала вакцинации, стоит, как минимум сдать анализ крови на свертываемость».

После родов ребенок был отправлен в отделение интенсивной терапии новорожденных. Врач диагностировал острую форму геморрагической болезни. Множественные кефалогематомы, желтуха и гипоксия – основные причины перевода ребенка. Очень переживаю за малыша. Почему было принято решение о переводе, когда его жизни ничего не угрожает?

Ответ: «Решение о переводе в отделение интенсивной терапии грудничков принимает врач неонатолог, после оценки состояния его здоровья. Для исключения развития серьезных патологий, необходимо провести углубленную диагностику здоровья малыша. Ведь скрытые формы нарушения работы органов, могут повлечь за собой необратимые последствия. Ранняя форма диагностики и особенности сестринского ухода, помогут малышу окрепнуть. Так как наблюдение за травмированными детками, проходит под чутким руководством врача неонатолога на всем промежутке пребывания в роддоме, выздоровление младенцев проходит намного быстрее».

В месяц при плановом обследовании, врач сказал о подозрении развития геморрагической болезни. Мы получили направление на сдачу анализа на протромбиновый комплекс. Обязательно ли его делать?

Ответ: «Протромбиновый анализ – скрининговый тест, который играет немаловажную роль в диагностике данного заболевания. При использовании анализа, доктор сможет оценить дефицит факторов протромбинового комплекса и внешнего пути свертывания. Если специалист назначил проведение этого исследования, значит оно необходимо. Все методы диагностики заболевания подбираются на усмотрение лечащего врача, исходя из особенностей патологии».

У новорожденных геморрагическая болезнь диагностируется чаще. В первые дни жизни она вызывает у ребенка появление кровоподтеков. Более серьезным осложнением болезни выступают кровоизлияния во внутренние органы, которые чреваты летальным исходом. Особенно опасно это заболевание для недоношенных детей.

Причины

Основная причина развития геморрагического синдрома – дефицит витамина К, под действием которого образуются II, VII, IX и X факторы свертывания. Это происходит в тканях печени путем y-карбоксилирования глутаминовой кислоты. Как результат, факторы свертывания вырабатываются функционально незрелыми, из-за чего они не могут связываться с кальцием. Вследствие этого не формируется красный тромб.

Недостаток витамина К у новорожденных бывает первичным или вторичным. В первом случае причиной выступает нехватка его поступления во время беременности. Со стороны матери провоцирующими факторами выступают:

прием непрямых антикоагулянтов во время беременности;
гестоз;
дисбиоз кишечника у беременной;
энтеропатия;
нерациональное питание;
гипоксия и асфиксия плода при родах;
недоношенность;
прием противосудорожных средств и антибиотиков во время беременности.

Вторичный дефицит витамина К вызывает снижение продукции ПППФ тканями печени новорожденного. Такую патологию провоцируют следующие заболевания:

гепатит;
аномалии строения желчевыводящих путей;
синдром мальабсорбции;
не до конца сформировавшаяся микрофлора кишечника у ребенка;
функциональная незрелость паренхимы печени;
отсутствие профилактического введения Викасола после родов;
длительное внутривенное питание.

Формы

Существует несколько форм геморрагической болезни. Их выделяют в зависимости от периода возникновения первых симптомов патологии у новорожденных:

Ранней. Диагностируется при обнаружении симптомов в первые 12–26 ч. после родов. Такая форма встречается редко, чаще на фоне медикаментозного лечения матери.
Классической. Симптомы манифестируют на 2–6 сутки после рождения ребенка. Эта форма болезни более распространенная.
Поздней. Первые признаки появляются спустя первую неделю жизни новорожденного. Редко отмечаются случаи, когда болезнь развивается в возрасте до 4 месяцев. Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных чаще возникает вследствие провоцирующих заболеваний и отсутствия профилактических инъекций Викасола.

Симптомы

Геморрагический синдром у новорожденных проявляется по-разному в зависимости от формы протекания болезни. Отличается и время появления симптомов. Основные признаки такой патологии у новорожденных:

Формы геморрагической болезни	Симптомы	Когда появляются
	рвота с кровью, похожей на кофейную гущу (гематемезис); одышка при кровоизлиянии в легкие; боль в животе при кровоизлиянии в печень; отказ от еды, слабость, снижение активности при кровоизлиянии в надпочечники; петехии и экхимозы на коже с момента рождения, если патология возникла еще до родов.	Чаще в первые 24 часа жизни.
Классическая	мелена – кишечное кровотечение; петехии, гематемезис и экхимозы по всему телу; кровотечения из носа и пупка; геморрагические пятна по всему телу; кефалогематомы; подкожные гематомы; внутричерепные кровоизлияния.	Чаще на 4 сутки.
	общая слабость; бледность кожных покровов; падение артериального давления; снижение температуры тела; кровоподтеки на коже и эпителиальных оболочках; рвота с кровью; выраженная анемия; гиповолемический шок.	Чаще на 7-14 день после рождения.

Диагностика

Первым этапом диагностики является сбор анамнеза. Педиатр или неонатолог сразу отмечает факторы, провоцирующие развитие болезни: нарушение матерью диеты, прием медикаментов, сопутствующие патологии. Врачу важно установить время появления первых симптомов и их выраженность. Для подтверждения диагноза проводятся следующие исследования:

нейросонография;
общий анализ крови;
коагулограмма;
анализ кала на скрытую кровь;
анализ мочи.

Лечение

При геморрагическом синдроме новорожденному назначают этиотропное лечение. Оно направлено на устранение причины болезни – дефицита витамина К. Для этого назначают содержащие его препараты. В целом, используются следующие лекарства:

Применяемые препараты	Дозировка	Длительность лечения
Свежезамороженная плазма	10–15 мл/кг внутривенно.	Однократно.
Викасол 1%

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) – геморрагический диатез, возникающий в результате неполноценности факторов свертывания крови, активность которых определяется концентрацией витамина К в организме.

МКБ-10	P53
МКБ-9	776.0
eMedicine	ped/966
MeSH	D006475
DiseasesDB	29544
MedlinePlus	29544

Причины

Геморрагическая болезнь новорожденных диагностируется с частотой 0,25-1,5% в постсоветских странах. В тех государствах, где детям сразу после рождения вводится витамин К в профилактических целях, показатель заболеваемости не превышает 0,01%.

Исходя из механизма развития выделяют первичную и вторичную ГрБН. Первичная геморрагическая болезнь новорожденного обусловлена нарушением синтеза факторов свертывания крови вследствие нехватки витамина К. Склонность к развитию патологии в первые дни жизни связана с естественным дефицитом витамина К, который возникает по следующим причинам:

его синтез происходит в кишечнике, микрофлора которого у ребенка находится в процессе становления;
витамин К практически не проникает через плаценту;
в грудном молоке его содержится очень мало – 2 мкг/л.

Но для запуска патологического процесса этих факторов недостаточно. Геморрагическая болезнь новорожденных, как правило, развивается при наличии определенных предпосылок. Среди них:

прием во время беременности непрямых антикоагулянтов, противосудорожных средств и антибиотиков широкого действия;
гестоз, токсикоз;
заболевания печени и хронические невоспалительные патологии кишечника у будущей матери.

Причины вторичной геморрагической болезни новорожденных – снижение продукции ПППФ (полипептидных предшественников плазменных факторов) свертывания крови, которая происходит в печени. Кроме того, патология может быть вызвана назначением кумарина и неодикумарина (антагонистов витамина К).

Основные факторы со стороны ребенка, которые могут спровоцировать снижение синтеза ПППФ и нехватку витамина К:

недоношенность;
гипоксия;
длительное внутривенное питание;
позднее прикладывание к груди;
ухудшение всасывания микроэлементов в кишечнике из-за дисбактериоза или синдрома мальабсорбции;
заболевания поджелудочной железы, печени, желчевыводящих путей, кишечника;
лечение антибиотиками.

Патогенез

Гематологические функции витамина К:

активизация процессов гамма-карбоксилирования излишков глутаминовой кислоты в протромбине (II факторе свертывания крови), проконвертине (VII), антигемофильном глобулине В (IX) и факторе Стюарта Прауэра (X);
стимулирование протеинов плазмы С и S, которые участвуют в свертывающих механизмах.

При дефиците витамина К в печени образуются пассивные факторы II, VII, IX и X: они не способны связывать кальций и участвовать в свертывании крови. В результате удлиняется протромбиновое и активированное частичное тромбопластическое время, что проявляется в виде повышенной склонности к кровоточивости. Так развивается геморрагическая болезнь новорожденных.

Симптомы

В зависимости от специфики клинической картины выделяют раннюю, классическую (типичную) и позднюю формы геморрагической болезни новорожденных.

Ранний вариант патологии встречается редко и характеризуется манифестацией симптомов в течение первых суток жизни ребенка. Основные проявления:

геморрагические пятна ( , кровоизлияния) на коже, особенно в области ягодиц;
кефалогематома – скопление крови между надкостницей и черепом, на поверхности которого видны точечные кровоизлияния (петехии);
кровотечение в легких;
кровоизлияния в селезенку, печень, надпочечники;
гематемезис – рвота с кровью;
внутричерепные кровоизлияния;
анемия.

Признаки кровоизлияний во внутренние органы:

головной мозг – появление неврологических нарушений;
легкие – одышка, кровь в мокроте, отделяемой при кашле;
печень – увеличение ее размеров, боль в животе;
надпочечники – слабость, снижение активности, отказ от еды.

Классическая геморрагическая болезнь новорожденных развивается через 2-4 дня после рождения. Ее симптомы сходны с проявлениями ранней формы. К ним добавляются:

геморрагические пятна на коже по всему телу;
кровотечения из носа и пупка;
мелена – кишечное кровотечение, которое появляется из-за образования язв на слизистой оболочке кишечника и диагностируется при обнаружении крови в кале;
кровоизлияние в почки, сопровождающееся появлением крови в моче.
маточное кровотечение.

Как правило, кровотечения необильны. Но в тяжелых случаях кровь выделяется непрерывно. Без помощи ребенок может погибнуть от шока в результате потери крови.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных начинается на 2-8 неделе жизни ребенка. Ее признаки:

кровоподтеки на эпителиальных оболочках и кожных покровах;
внутренние кровоизлияния;
кишечное кровотечение;
кровь в рвотных массах;
кровоизлияния в мозг;
выраженная анемия.

Возможное последствие геморрагической болезни новорожденных – , который возникает в результате значительной потери крови и анемии (уровень гемоглобина снижается в 2-3 раза). Он сопровождается бледностью, слабостью, уменьшением артериального давления и нарушением терморегуляции.

Диагностика

Геморрагическая болезнь новорожденных диагностируется на основании клинических симптомов и лабораторных тестов.

Основные исследования:

анализ крови – позволяет выявить снижение концентрации гемоглобина и эритроцитов, а также нормальное число тромбоцитов;
анализы мочи и кала – показывают примеси крови;
проверка свертывающей системы (коагулограмма) – демонстрирует удлинение протромбинового и активированного частичного тромбопластического времени при нормальном показателе тромбинового времени;
оценка времени свертывания крови – увеличено (более 4 минут);
расчет времени кровотечения – нормальное (2-4 минуты).

Инструментальные методы, которые дают возможность выявить внутренние гематомы и кровотечения:

нейросонография;
УЗИ брюшной полости и забрюшинной зоны.

Геморрагическую болезнь новорожденных дифференцируют от гемофилии, болезни Виллебранда, тромбоцитопенической пурпуры и тромбастении.

Кроме того, кровавая рвота и мелена могут быть последствиями заглатывания ребенком материнской крови. Это проверяется с помощью теста Апта. В образец биоматериала добавляют воду и проводят его центрифугирование. Затем в жидкость капают раствор натриевой щелочи и следят за цветной реакцией: окрашивание в желто-коричневый цвет указывает на присутствие возрастного гемоглобина из крови матери, а в розовый – на наличие фетального гемоглобина из крови ребенка.

Лечение

Основой лечения геморрагической болезни новорожденных является восполнение дефицита витамина К. Чаще всего используется препарат «Викасол» в форме раствора. Он представляет собой искусственный аналог витамина К.

1% раствор витамина вводят внутримышечно или внутривенно в течение 2-3 суток. Ориентировочная доза – 0,1-0,15 мл на 1 кг массы ребенка. Инъекции или инфузии осуществляются 1 раз в сутки. В процессе терапии контролируются гематологические показатели, в частности оценивается изменение факторов свертываемости крови, зависящих от витамина К.

Во время лечения важно контролировать дозировку витамина К. При его избытке могут возникнуть осложнения:

анемия с внутриклеточными включениями;
повышение уровня билирубина, которое может спровоцировать ядерную желтуху;
гемолитическая анемия.

При тяжелых кровотечениях для компенсации кровопотерь осуществляют болюсное (быстрое) внутривенное переливание одного из двух препаратов:

свежезамороженной плазмы – 15 мл/кг;
концентрированного протромбинового комплекса – 30 ЕД/кг.

Для ликвидации последствий снижения гемоглобина проводят переливание эритроцитарной массы (5-10 мл/кг). Кроме того, могут назначаться глюкокортикоиды для укрепления стенок капилляров, витамин А и глюконат кальция.

При геморрагической болезни новорожденных не следует отменять грудное вскармливание. Если ребенок очень слаб или пребывает отдельно от матери, его кормят сцеженным молоком исходя из возрастной потребности. В грудном молоке содержится тромбокиназа – вещество, обладающее кровоостанавливающим действием.

Прогноз

Неосложненная ГрБН имеет благоприятный прогноз при условии адекватного лечения. Как правило, в будущем патология не трансформируется в другие геморрагические заболевания.

Риск смерти возникает при:

массивных кровотечениях;
нарушении работы сердца;
развитии недостаточности надпочечников;
кровоизлияниях в головной мозг.

Профилактика

Профилактика геморрагической болезни новорожденных состоит в превентивном введении витамина К. Дозировка для раствора «Викасол» – 0,1 мл/кг. Схема терапии – 1 раз в сутки в течение 1-3 дней.

Витамин К вводится детям, относящимся к группам риска, в том числе:

родившимся существенно раньше срока;
получающим антибиотики;
находящимся на парентеральном питании;
перенесшим родовую травму, гипоксию или асфиксию;
родившимся с помощью кесарева сечения.

Кроме того, в группу риска входят новорожденные, если во время беременности женщина:

принимала антикоагулянты, антибиотики, противотуберкулезные либо противосудорожные средства;
страдала от гестоза на фоне дефицита эстрогенов, энтеропатии, гепатопатии или дисбактериоза кишечника.

В этих случаях витамин К может назначаться будущим мамам незадолго до родов и после них.

Кроме того, мерами профилактики ГрБН считаются ранее прикладывание к груди и естественное вскармливание.

Геморрагическая болезнь новорожденных – патология, при которой развивается нарушение процесса свертываемости крови. Первопричиной патологии считается недостаток в организме витамина К .

Заболевание проявляется характерными симптомами, наличие которых негативно сказывается на общем состоянии ребенка . Патология проявляется в первые дни жизни малыша (в зависимости от формы).

Патология считается достаточно редкой, в настоящее время с введением специальных профилактических мер, связанных с приемом витамина К, заболеваемость составляет всего 0.02% от общего числа новорожденных (еще не так давно эти показатели были значительно выше).

Что такое асфиксия у новорожденного ребенка? Узнайте об этом из нашей .

Понятие и характеристика

Витамин К – необходимый микроэлемент , отвечающий за выработку ферментов, необходимых для нормальной свертываемости крови.

Витамин К вырабатывается в организме ребенка на 4-5 день после его появления на свет, до этого момента микроэлемент поступает через плаценту, а затем и с молоком матери.

При недостатке данного вещества количество вырабатываемых ферментов и их активность снижается, что приводит к нарушениям процесса свертывания крови, развитию повышенной кровоточивости.

Причины возникновения

В зависимости от формы патологии, причины ее развития могу быть различными. Первичная форма развивается вследствие недостатка в организме витамина К. Дефицит данного микроэлемента развивается вследствие таких неблагоприятных факторов как:

Несовершенство микрофлоры кишечника (наблюдается у всех детей первых дней жизни). Синтез витамина К происходит в кишечнике, нарушение его микрофлоры приводит к сбоям данного процесса.
Нарушение кровотока в плаценте во внутриутробном периоде развития плода. В результате этого витамин К практически не поступает к ребенку через плаценту.
Низкое содержание микроэлемента в грудном молоке матери (или использование некачественных детских смесей, если речь идет об искусственном вскармливании).

Риск развития геморрагической болезни новорожденных повышают следующие негативные факторы:

Прием женщиной в период беременности некоторых лекарственных препаратов, в частности, антибиотиков, антикоагулянтов .
Тяжелое течение беременности на фоне сильного токсикоза, гестоза .
Заболевания органов ЖКТ (печень, кишечник) у будущей мамы.

Вторичная форма патологии развивается вследствие заболеваний печени, при которых снижается активность выработки плазменных факторов свертывания крови.

Привести к возникновению заболевания может и бесконтрольный прием препаратов, способствующих разрушению и выведению из организма витамина К.

Провоцирующими факторами возникновения патологии считаются:

появление ребенка на свет раньше положенного срока;
гипоксия плода;
нарушение процесса грудного вскармливания (например, если по каким-то причинам ребенок получал питание внутривенно, или при позднем прикладывании к груди);
нарушение процесса всасывания питательных веществ в кишечнике;
заболевания органов ЖКТ;
прием антибиотиков.

Как проявляется аллергия на молоко у детей? вы найдете на нашем сайте.

Патогенез

Нарушение синтеза полипептидных предшественников плазменных факторов (ПППФ), необходимых для продукции факторов свертывания крови , приводит к нарушению выработки этих факторов, снижению их количества.

В результате этого отмечается повышение протромбированного времени (показатель внешней свертываемости крови) и тромбопластинового времени (показатель внутреннего пути свертываемости).

Классификация и формы заболевания

Различают первичную и вторичную формы патологии. Первичная форма развивается вследствие недостаточного получения ребенком витамина К (во внутриутробном или неонатальном периоде развития).

Вторичная форма проявляется на фоне заболеваний печени и других органов ЖКТ (в частности, кишечника).

При патологиях печени снижается выработка ПППФ, при дисбактериозе в кишечнике вырабатывается недостаточное количество витамина К. Оба этих явления могут привести к развитию геморрагической болезни.

В зависимости от того, когда появляются первые признаки патологии, принято выделять следующие ее разновидности:

ранняя форма. Симптомы возникают в первые сутки после появления ребенка на свет. Данная форма встречается сравнительно редко. К ее развитию чаще всего приводит прием лекарственных препаратов в период беременности;
классическая форма. Считается наиболее распространенной. Признаки патологии развиваются в первые 4-6 дней после рождения малыша;
поздняя форма. Клиническая картина проявляется через несколько месяцев после рождения ребенка. Предпосылки для ее развития – наличие заболеваний органов ЖКТ, недостаточное поступление в организм витамина К.

Может ли быть аллергия на смесь у грудничка? узнайте прямо сейчас.

Симптомы и клиническая картина

В зависимости от формы заболевания, клиническая картина может быть различной.

Так, для ранней формы ГрБН проявляется в виде таких признаков как:

появление характерной геморрагической сыпи по всему телу (в области ягодиц высыпания более интенсивные);
внутренние кровоизлияния;
тошнота и рвота (в рвотной массе обнаруживаются кровянистые элементы);

Кровоизлияния во внутренние органы проявляются следующими признаками:

Неврологические нарушения – признак кровоизлияния в головной мозг.
Затруднение дыхания, отхождение мокроты, содержащей кровь – при кровоизлияниях в органах дыхательной системы.
Болезненные ощущения в животе, увеличение размеров печени – при кровоизлияниях в печень.
Слабость, потеря аппетита – при кровоизлияниях в область надпочечников.

При классической форме ГрБН клиническая картина дополнена следующими признаками:

изменение стула, появление в кале кровянистых примесей;
носовые кровотечения, кровоточивость в области пупка;
содержание кровяных элементов в моче.

При поздней форме патологии клинические проявления более выражены, у ребенка отмечается кровоточивость слизистых оболочек, обширные внутренние кровоизлияния, выраженная анемия.

В некоторых случаях у ребенка может развиваться геморрагический шок . В этом случае ребенок стремительно бледнеет, становится слабым, вялым, отмечается резкое понижение , нарушения процессов терморегуляции.

Возможные осложнения

К возможным осложнениям при ГрБН относят кровоизлияния во внутренние органы, провоцирующие различного рода нарушения их деятельности, значительное ухудшение самочувствия ребенка, сопровождающееся резким снижением АД и температуры тела.

В особенно тяжелых случаях возможно наступление летального исхода.

Дифференциальная диагностика

Для постановки точного диагноза необходимы лабораторные исследования крови , в ходе которых определяется время ее свертывания, уровень содержания тромбоцитов, уровень гемоглобина (для выявления анемии).

При наличии в кале кровянистых элементов, необходимо провести дифференциальную диагностику, позволяющую отличить ГрБН от Синдрома заглоченной крови.

Для этого проводят специальный тест: небольшое количество кала ребенка разводят водой до получения жидкости розового оттенка. Полученный раствор отправляют в центрифугу, чтобы получить осадок.

Небольшое количество жидкости, выделившейся после выпадения осадка, смешивают с раствором гидроксида натрия.

Через 2 мин. оценивают результат: если жидкость стала коричневой – имеет место Синдром заглоченной крови , если же ее цвет остался розовым, в кале содержится кровь ребенка, что может свидетельствовать о наличии ГрБН.

По диагностике и лечению геморрагического васкулита у детей вы найдете на нашем сайте.

Лечение

Основной терапевтический метод – введение препаратов, содержащих витамин К .

Чаще всего используют Викасол в дозировке 0.1 мг. препарата на 1 кг. веса ребенка.

Инъекции осуществляют внутривенно или внутримышечно на протяжении 2-3 дней 1 раз в сутки. Все это время необходимо строго контролировать количество витамина К в организме ребенка, так как его переизбыток может привести к развитию неблагоприятных последствий.

При наличии обширных внутренних кровотечений ребенку назначают переливание свежезамороженных препаратов плазмы , протромбинового комплекса высокой концентрации.

При развитии анемии пациенту требуется переливание эритроцитарной массы для восстановления уровня гемоглобина.

На протяжении всего периода лечения ребенку необходимо грудное вскармливание , так как в материнском молоке содержатся элементы, способствующие ускорению процесса свертываемости крови. Если кормить ребенка грудью нет возможности, женщине рекомендуется сцеживать молоко для вскармливания.

По диагностике и лечению геморрагической болезни новорожденных.

Профилактика

Предотвратить развитие опасных симптомов патологии поможет введение новорожденному препаратов витамина К. Данное мероприятие показано детям, у которых риск развития ГрБН повышен. К числу таких детей относятся:

Будущая мама в период ожидания малыша, должна соблюдать необходимые меры предосторожности. В частности:

Перед приемом лекарственных препаратов необходимо проконсультироваться с врачом, наблюдающим беременность.
Принимать меры по предотвращение гестоза, дисбактериоза, значительных гормональных сбоев.

опасное заболевание, проявляющееся целым рядом характерных симптомов, среди которых можно отметить наличие внутренних кровотечений.

Данный симптом нарушает работу внутренних органов, ухудшает состояние здоровья ребенка. Обширные кровоизлияния могут стать причиной летального исхода. Поэтому заболевание нуждается в срочном лечении при помощи медикаментов, заместительной терапии.

О геморрагической болезни новорожденных в этом видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!