Enteropaatiline akrodermatiit viitab süsteemsetele haigustele, mis esinevad kahel kliinilisel juhul 100-st. Patoloogia peamine ilming on nahalööve vesiikulite kujul, tugev juuste väljalangemine suhkurtõve raskete sümptomite taustal. Akrodermatiidi põhjuseks on tsingipuudus. Seda haigust peetakse autosomaalseks, see tähendab, et kahjustatud geeni pärilik edasikandumine on võimalik - X-seotud pärilikkuse tee.

Enteropaatilise akrodermatiidi esinemise riskirühm hõlmab. Harva esineb haigus täiskasvanutel. Väga sageli on akrodermatiit segaduses ekseemi, dermatiidi, kandidoosi ilmingu sümptomitega. Muude laste dermatiidi kohta. Vale ravitaktika tagajärjel halveneb patsiendi tervis järsult, kuni puude ja isegi surmani. Kuidas haigust õigesti ära tunda ja mõista, et tavalise dermatiidi taga on peidus tõsine patoloogia?

Enteropaatiline akrodermatiit - mis see on? Acrodermatitis enteropathica ehk Brandti sündroom – mõjutab lapsi vastsündinute perioodil või areneb esimestel eluaastatel. Sündroomil on peidetud avaldumisvormid, seetõttu teevad arstid sageli vigu ja diagnoosivad ühe sümptomi - lööbe kehal. Ebaõige ravi suurendab surmaohtu.

Akrodermatiit sai tuntuks 1935. aastal dermatoloogide kongressil. Dr Brandt esitles fotot lastest, kellel on naha erosioonikahjustused ja krooniline toidu malabsorptsioon. Spetsialist rõhutas seost nahalööbe ja seedesüsteemi toimimise vahel.

Enteropaatilise akrodermatiidi tekke ja esinemise põhjus on tsingi imendumise rikkumine soolestikus. Tsink on mineraal, mis osaleb lipiidide ja valkude ainevahetuses, nukleiinhapete sünteesis. Tsink on vajalik ka lapse organismi arenguks ja toimimiseks. Ilma selle elemendita langeb immuunsus, arenevad südame-veresoonkonna haigused, halveneb heaolu ja organismi vastupanuvõime viirustele ja infektsioonidele.

Tsink hakkab lapse kehasse sattuma loote arengu käigus, alates 30. rasedusnädalast. Üle 18-aastase täiskasvanu kehas on kuni 3 grammi tsinki. Selle põhisisaldus langeb luu- ja lihasmassile ning nahale. Terve keha jaoks on tsingi päevane kogus 15 mg.

Brandti sündroom jaguneb järgmisteks osadeks:

• Pärilik – edastatakse defektse SLC39A4 geeniga, mille olemasolu häirib tsingi loomulikku imendumisprotsessi soolestikus. Kõige sagedamini vastsündinutel;
• Omandatud - areneb igas vanuses.

Patsiendi akrodermatiidi korral on tsingi sisaldus veres 3 korda madalam kui normaalne. Sellest mikroelemendi kogusest ei piisa ensüümide fosfataasi, tiamiini kinaasi ja glutamiindehüdrogenaasi täielikuks moodustumiseks. Patsiendi immunoglobuliinide IgA ja IgM tase väheneb, ainevahetusprotsessid on häiritud, epidermise aktiivsus väheneb.

Klassifikatsioon ja põhjused

Dermatoloogias on Brandti sündroomi kolm peamist klassifikatsiooni:

• enteropaatiline akrodermatiit;
• Atroofiline akrodermatiit kroonilises vormis;
• Papulaarne akrodermatiit või Allopo patoloogia.

Acrodermatitis enteropathica areneb väikelastel pärast rinnaga toitmise lõpetamist. Umbes 3% beebidest sünnib juba kahjustatud SLC39A4 geeniga, mis vastutab ensüümide sünteesi ja tsingi imendumise eest soolestikus.

Emapiim sisaldab ensüümi ligandiin, mis vastutab tsingi imendumise eest. Samal ajal puudub lehmapiimas ligandiin, mis sageli asendatakse rinnaga toitmisega. Lapse kehas tekib pärast teist tüüpi dieedile üleminekut kiiresti tsingipuudus. See toob kaasa metaboolsete protsesside ja aminohapete sünteesi katkemise. Keharakkudes suureneb rasvhapete sisaldus, mille vastu epidermises toimuvad düstroofsed muutused.

Brandti sündroomiga lapse nahk sügeleb, kogu kehale tekivad valusad punased täpid ja laigud. Mõne nädala pärast muutuvad laigud mädase sisuga nutvateks erosioonideks. Patsiendi juuksed langevad välja, küüneplaadid muutuvad õhemaks, suuõõne limaskest muutub põletikuliseks. Lapsel muutub raskeks söömine, mille tagajärjel on häiritud seedimisprotsess - roojamiste arv päevas võib ulatuda kuni 20-kordseks.

Papulaarne akrodermatiit või Allopo mõjutab kõige sagedamini naisi. Lööbe olemuse järgi jaguneb patoloogia järgmisteks osadeks:

• pustuloosne vorm;
• Vesikulaarne;
• Erütematoosne.

Akrodermatiidi põhirõhk on ülemistel jäsemetel. Erosioonid tekivad esialgu ühel sõrmedest ja kui neid ei ravita, kanduvad need üle kogu harjale. Küüntevoltide all areneb põletikuline-nakkuslik protsess. Küünele vajutades tekib ebameeldiva lõhnaga mädane sisu. Patoloogia võtab raskeid vorme - patsiendil on raske käsi rusikasse suruda ja liigutusi teha.

Atroofiline akrodermatiit areneb täiskasvanueas üle 40-aastastel inimestel. Esinemise põhjuseks võib olla mitte ainult pärilik tegur, vaid ka kõhunäärmehaigused koos kehva toitumisega.

Patsiendi tervislik seisund halveneb, ilmneb apaatia, isu väheneb. Jäsemed on kaasatud infiltratiivses-ödeemilises staadiumis - nad kaotavad tundlikkuse. Pärast seda tekib käte nahale tsüanootiline erüteem: nahk muutub õhemaks, läbi selle on näha veenimustrit. Ebapiisava ravi korral asendatakse kahjustatud piirkonnad atroofiliste haavanditega, mis suurendab onkoloogiliste protsesside tekke riski.

Sümptomid

Enteropaatilise akrodermatiidi peamiseks sümptomiks on mädase sisuga villide teke nahal. Esimesed papulid ilmuvad kätele, seejärel levivad kõikidesse jäsemetesse. Pärast kahjustuste levikut näole, suuõõnde, kubemevoltidesse ja suguelundite limaskestale. Ravi puudumine toob kaasa asjaolu, et lööbed on lokaliseeritud kogu kehas.

Haiguse acrodermatitis enteropathica kliinilised sümptomid on sarnased eksanteemiga. Kuid erinevalt akrodermatiidi põhjustest on eksanteem reaktsioon 1. tüüpi herpesviirusele või enteroviirusele organismis. Viirusliku eksanteemiga kaasnevad sümptomid on: emakakaela lümfisõlmede suurenemine, palavik, silmalaugude turse ja seedehäired.

Akrodermatiidi korral on patsiendil mures:

• Suured erosioonilised nutvad nahakahjustused;
• Suu limaskesta haavandite kahjustus;
• Hirm päikesevalguse ees, mis tuleb järsult ja tugevalt;
• kiilaspäisus;
• Ripsmete purunemine;

Küünteplaatide hõrenemine ja prolaps, mädase sisu teke küünerulli alla.
Patsiendil on seedetrakti häired:

• Magu paisub;
• Roojamistoimingute arv suureneb kuni 20 korda päevas;
• Väljaheitel on haisev lõhn ja kollakasroheline toon;
• Toitu ei seedita;
• Söögiisu puudub;
• Kaal väheneb düstroofiliste märkideni.

Lastel esineb füsioloogilise arengu hilinemine, psüühika on häiritud, häired tekivad haiguse ägenemise perioodil (kui nahk sügeleb ja mädaneb). Laps ei maga hästi, muutub loiuks, apaatseks, depressiooniks.

Õigeaegse diagnoosi ja ravi puudumisel liitub peamiste sümptomitega nakkusprotsess. Nõrgenenud keha hakkab ründama patogeenseid mikroorganisme bakterite, infektsioonide, viiruste kujul: Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Candida seened, Proteus vulgaris). Üldise heaolu halvenemine toimub kopsupõletiku, maksapatoloogia (organi suurus suureneb), aneemia, leukotsütoosi, anoreksia taustal. Patsiendi veres tuvastatakse erütrotsüütide settimise kiiruse tõus kuni 60 mm/h, valgutaseme langus, aluselise fosfataasi hulga vähenemine.

Diagnostika

Enteropaatilise akrodermatiidi diagnoosimine põhineb kliiniliste andmete ja haiguse anamneesi kogumisel ning laboratoorsetel analüüsidel. Nahaarst võtab arvesse: patsiendi kaebusi erosioonilise lööbe kohta nahal, põletust, sügelust, mädaeritust küüneplaatide alt, kiilaspäisust, seedehäireid.

Patsient saadetakse biokeemilisele vereanalüüsile, mis näitab, kas tsingi tase veres on vähenenud, kas leeliselise fosfataasi ensüümi kogus väheneb. Samuti suureneb patsiendi veres, ESR-is, leukotsüütide tase valgu, kaltsiumi, tsingi, fosfataasi ja kolesterooli taseme languse taustal.

Patsiendi immunoglobuliinide kontsentratsioon veres väheneb, mis viib immuunsuse vähenemiseni. Geenimutatsiooni kinnitamiseks on vaja läbida konsultatsioon geneetikuga. Kui SLC39A4 geeniahela järjestus on häiritud, määratakse patsiendile eluaegne tsinkravi.

Haiguse progresseerumine lastel hõlmab tingimusteta reflekside rikkumist, motoorse funktsiooni vähenemist, koordinatsiooni kaotust ja kesknärvisüsteemi talitlushäireid.

Enteropaatilise akrodermatiidi ravi

Enteropaatilise akrodermatiidi ravi algab organismis tsingipuuduse täiendamisega. Sel eesmärgil määratakse patsiendile ravimid oksiid, sulfaat, atsetaat, tsinkglükonaat. Mineraali annus lapsele ei tohi ületada 120 mg päevas. Pärast positiivse dünaamika ilmnemist: keha erosioonide paranemine, juuste väljalangemise peatamine, küüneplaadi kasv jne. - annust suurendatakse 0,5 korda.

Lapse keha elutähtsa aktiivsuse ja tervise säilitamiseks peaks tsingi päevane annus olema 50 mg. Mõned diagnoositud geneetilise mutatsiooniga patsiendid peavad seda mineraali kogu eluks võtma

Immuunsuse täiendavaks stimuleerimiseks kasutage:

• B-vitamiinid;
• C-vitamiin;
• Gammaglobuliin süstide kujul;
• Albumiin;
• Vitamiini-mineraalide kompleksid suurendatud tsingiannusega;
• Insuliin kombinatsioonis glükoosiga.

Seedimise normaliseerimiseks on vaja võtta ensüüme festal või pankreatiin koos kasulike bakterite taseme langusega maos (düsbakterioosi nähtus) - laktobakteriin, laktovit, bifidumbakteriin, linex, bifikol.

Väliselt soovitatakse erosiivseid nutupiirkondi iga päev ravida antibiootikumi, seenevastaste ravimite ja muude ainetega - levoriin, nüstatiin, vismut, ihtiool, kanesteen, nafatalan, klotrimasool. Raskematel juhtudel on ette nähtud antibakteriaalsete ravimite intramuskulaarne manustamine. Täiskasvanutele on ette nähtud hormonaalne ravi glükokortikoididega - prednisolooniga annuses 1 mg / kg.

Patsientidele määratakse terapeutilised ja edasised ennetavad füsioteraapia protseduurid: darsonval, diatermia, kuumad vannid parafiiniga, töödeldud õlil ja naftaleenil põhinevad terapeutilised mähised.

Ravi ei soovitata katkestada isegi siis, kui enesetunne paraneb ja ainevahetusprotsessid organismis normaliseeruvad. Vastasel juhul suureneb retsidiivi oht. Patsientidel soovitatakse jälgida tsingi taset veres iga 2-3 kuu järel.

Prognoos ja ennetamine

Akrodermatiidist paranemise prognoos on õigeaegse diagnoosimise korral soodne. Relapsi vältimiseks vajab patsient:

• Jälgige pidevalt oma toitumist (sööge kõrge tsingisisaldusega toite: piim, kala, liha, munad, teraviljad, juur- ja puuviljad);
• Võtke regulaarselt vitamiinide ja mineraalide komplekse, et vältida tsingi puudust organismis;
• Kord 2-3 kuu jooksul tehke biokeemiline vereanalüüs;
• Rasedatel soovitatakse võtta tsingipreparaate, võttes arvesse vaeguse ägenemist hormonaalsete muutuste ajal;
• Loobuge halbadest harjumustest (alkohol, suitsetamine).

Haiguse vale diagnoosimine (akrodermatiidi asemel - eksanteem) võib põhjustada laste heaolu järsu halvenemise ja isegi surma. Tähelepanu tuleks pöörata toitumisele, samuti esimeste eluaastate laste kasvu- ja arengunäitajate analüüsile. Kõhulahtisus, lööve nahal, juuste ja küünte hõrenemine - see on põhjus viivitamatult arstiga konsulteerimiseks.

Dr Brand soovitas oma uurimistöös akrodermatiidi patsientidele elukestvat tsinkravi. See punkt on eriti oluline naistele, kellel on olnud abort, operatsioon ja korduv rasedus. Teisel ja järgnevatel rasedustel on naise organismis tsingivarud ammendunud ja tal pole lootele 3. arengutrimestril midagi üle anda. Selle seisundi vältimiseks näidatakse rasedatele naistele tsinki mineraalsete komplekside osana. Kui teil on kaebusi, peate viivitamatult pöörduma arsti poole.

Enteropaatiline akrodermatiit on raske süsteemne haigus, mida on raske ära tunda sümptomite sarnasuse tõttu dermatoloogiliste patoloogiatega (eksanteem). Brandti sündroomi põhjus seisneb tsingi imendumise rikkumises soolestikus geneetilise või omandatud tüübi poolt. Kui inimene on juba sündinud kahjustatud geeniga, siis haiguse sümptomid ilmnevad esimestel eluaastatel.

Akrodermatiidi omandatud vorm ilmneb 40 aasta pärast, kõige sagedamini naistel. Taastumiseks soovitatakse patsientidel läbida välispidiselt tsinki sisaldavate ravimite kuur ja antibiootikumravi. Prognoos on soodne, kuid sõltub õigeaegsest ja piisavast diagnoosist ja ravi taktikast.

Laste papulaarne akrodermatiit

Nahahaigused lastel

Nahahaigused lastel
Peterburi Riikliku Meditsiiniakadeemia dermatoveneroloogia osakonna professor
Zverkova F. A.

Laste papulaarne akrodermatiit (papulaarne akrodermatiit lastel; haigus või Crosti-Gianotti sündroom; jäsemete eruptiivne retikuloendotelioos).

1955. aastal kirjeldas Gianotti esimest korda haigust, mida ta täheldas kolmel lapsel, ja nimetas seda "papulaarsete laste akrodermatiidiks". 1957. aastal kirjeldasid Gianotti ja Crosti üksikasjalikult selle dermatoosi kliinikut ja kulgu 11 lapse ühiste vaatluste põhjal. Edaspidi ilmusid nii eri maade pediaatria- kui dermatoloogiaajakirjades aruanded üksikute vaatluste kohta tavaliselt Gianotti-Crosti sündroomi nime all.

Võimalik, et see dermatoos lastel on sagedamini kui diagnoositud. Enamasti on haiged tüdrukud vanuses 6 kuud kuni 15 aastat.

Haigust iseloomustab äkiline, äge algus, mõnikord temperatuuri tõus 38-39 ° C-ni ja monomorfse papulaarse lööbe ilmnemine, mis paikneb sümmeetriliselt, peamiselt jäsemete sirutajakõõluse pindadel. Lööve võib järk-järgult levida õlavöötmele, kaelale, otsaesisele, kõrvadele, tuharatele ja kõhule, harvemini näol, peanahal, seljal ja rinnal. Limaskestad on harva mõjutatud.

Tüüpilised paapulid on 1–3 mm läbimõõduga, poolkerakujulised või lamedad, seisva punase, vaskpunase või kollaka värvusega. Lööbe elemendid paiknevad muutumatul nahal ja reeglina ei kipu ühinema; ainult mõnel patsiendil sulanduvad paapulid väikesteks hulknurkseteks naastudeks. Diaskoopial muutuvad papulid kollakaks. Mõjutatud nahk sarnaneb leopardi või kaelkirjaku nahaga. Mõnedel patsientidel on alajäsemete sõlmed kombineeritud petehhiatega; mõnikord määratakse Konchalovsky-Rumpel-Leede positiivne sümptom. Mõnel lapsel tekib kehatüvele torkivat kuumust meenutav lööve või läätsekujulistele papulidele teravad vesiikulid. Mõni päev hiljem algab elementide keskosas kerge koorimine, mis järk-järgult intensiivistub, kui papulid taanduvad. Viimased eksisteerivad mitmest päevast 1,5 kuuni. Pärast lööbe kadumist nahale muutusi ei jää. Subjektiivsed aistingud puuduvad, mõnikord võib täheldada ainult mõõdukat sügelust.

Varakult võivad tekkida hingamisteede infektsioonid koos kerge palavikuga, anoreksia, kerge maksa ja põrna suurenemine; mõnikord ilmneb leetrite sarnane lööve, millele järgneb sellele dermatoosile iseloomulik lööve. Üks olulisi märke on kubeme-, reieluu-, aksillaar-, emakakaela-, harvem - küünarnuki lümfisõlmede suurenemine. Suurused ulatuvad herneterast oani, palpatsioonil valutud, keskmise tihedusega, ei ole naha ja aluskudede külge joodetud, nende kohal olev nahk ei muutu. Lümfisõlmed tekivad ja kaovad samaaegselt lööbega.

Perifeerses veres tuvastatakse hüpokroomne aneemia, eosinofiilia, leukotsütoos või leukopeenia.

Meie andmetel võib laste papulaarne akrodermatiit esineda kolme võimalusena:

1. nahavorm ilma maksakahjustuseta;
2. selle kombinatsioon healoomulise anikterilise hepatiidiga;
3. nahavorm raske maksakahjustuse ja ilmse ikterusega.

Healoomuline hepatiit lõpeb 4-6-8 nädalaga. Raskema käigu korral kestavad kollatõvega hepatiidi ilmingud kauem, jätkuvad rohkem väljendunud üldsümptomid.

Etioloogia ja patogenees.

Teavet on lapsepõlves esinenud papulaarse akrodermatiidi seostest rõugete, müeliidivastaste vaktsineerimiste, fokaalse infektsiooni, sealhulgas tonsilliidi vastu. Nad viitavad selle haiguse viirusliku päritolu võimalusele, mida tõendab kombinatsioon hepatiidi viiruste, Eptein-Barri, Coxsackie ja paragripi põhjustatud infektsiooniga. Lisaks on kindlaks tehtud selle viirushaigustele iseloomuliku dermatoosi esinemissageduse hooajalised kõikumised. Samuti on otsene seos lapsepõlve papulaarse akrodermatiidi ja B-hepatiidi vahel.

Paljudel juhtudel tuvastati patsientide vereseerumis Austraalia antigeen, hoolimata sellest, et maksa funktsionaalse seisundi proovid olid normaalsed või normi ülemise piiri juures. Sellist pilti täheldasime 4 kuu vanusel patsiendil. Laste papulaarse akrodermatiidi korral, millega kaasneb B-hepatiit, ilmnevad esmalt nahalööbed ja 10-15 päeva pärast tekib hepatiit, mis kestab sageli aasta. Mõnikord võib see hepatiit mõnikord muutuda krooniliseks ja põhjustada täiskasvanutel isegi postnekrootilist tsirroosi.

Ravi

Ravi peaks olema diferentseeritud. Haiguse kergete vormide korral manustatakse kaltsiumipreparaate, antihistamiine, vitamiine C, B suukaudselt vanuses annustes. Väliselt kasutatakse ükskõikseid segatud suspensioone.

Haigete laste hospitaliseerimine maksa funktsionaalsete uuringutega on vajalik ja selle patoloogia avastamisel suunatakse patsiendid üle nakkushaiguste osakonda.

Psoriaasi sümptomiteks on põletikulised, ketendavad punased laigud, millega kaasneb intensiivne sügelus. Sellised laigud (naastud) paiknevad sagedamini peanaha, põlvede ja küünarliigeste nahal, alaseljas ja nahavoltide kohtades. Umbes veerandil patsientidest on kahjustatud küüned. Sõltuvalt ägenemiste (haiguse ägenemise) hooajalisusest eristatakse kolme tüüpi psoriaasi: talvine, suvine, määramata. Kõige tavalisem talvise psoriaasi tüüp. Psoriaasi ägenemise perioodil ilmnevad psoriaasi ilmingud kätel, põlvedel, peas, aga ka alaseljas ja nahavoltide kohtades punakate naastudena. Nende suurused varieeruvad nööpnõela peast kuni peopesa või suuremate aladeni. Löövetega kaasneb tavaliselt koorumine ja piinav sügelus. Koorimise käigus kooruvad pindmised soomused kergesti maha, jäädes tihedamaks, paiknedes sügavuses (sellest ka psoriaasi teine ​​nimetus – psoriaas). Mõnikord tekivad naha kahjustatud piirkondades praod ja mädased. Progresseeruva psoriaasi puhul on iseloomulik nn Koebneri fenomen: psoriaatiliste naastude teke vigastuste või nahakriimustuste kohtades. Umbes veerandil patsientidest on kahjustatud küüned. Sel juhul on küüneplaatide punktide süvendid ja määrimine. Lisaks võivad küüned pakseneda ja mureneda. Suvel päikesevalguse mõjul psoriaasi talvise vormiga patsientidel sümptomid nõrgenevad ja mõnikord kaovad täielikult. Psoriaasi suvise vormiga patsientidel soovitatakse seevastu vältida päikese käes viibimist, kuna see halvendab haiguse kulgu.

Tsiteerimiseks: Grigorjev D.V. Papulaarne akrodermatiit lastel või Gianotti-Crosti sündroom // RMJ. 2014. №3. S. 214

1955. aastal kirjeldas Gianotti haigust, mida iseloomustavad lümfadenopaatia, anikteriline hepatiit ja punane papulaarne lööve, mis jaotus sümmeetriliselt üle näo, tuhara ja jäsemete. Ta uskus, et selle haiguse põhjustas viirus, ja nimetas seda "laste papulaarseks akrodermatiidiks". Järgnevates aruannetes 1950. aastate lõpus. kasutati eponüümi "Gianotti-Crosti sündroom". 1970. aastal kinnitasid Gianotti ja sõltumatu lastearstide rühm haiguse nakkuslikku päritolu, tuvastades oma patsientidel Austraalia antigeeni (B-hepatiidi pinnaantigeen). Nad uskusid, et laste papulaarne akrodermatiit on viirusnakkuse – B-hepatiidi – spetsiifiline ilming. Hilisemates eri riikidest pärinevates teadetes kerkis esile sarnane haigus, mis ei ole seotud viirusnakkusega – B-hepatiit. Gianotti uskus, et need juhtumid oli erinev haigus, mis kliiniliselt erines laste papulaarsest akrodermatiidist. Ta võttis kasutusele termini papulovesikulaarne jäseme lokaliseeritud sündroom juhtude jaoks, mis ei ole seotud B-hepatiidiga.

Caputo et al. tegi kriitilise ülevaate 69 papulaarse akrodermatiidi juhtumist lastel ja 239 papulovesikulaarse jäseme lokaliseeritud sündroomi juhtumist, et teha kindlaks, kas neid kahte sündroomi saab kliiniliselt eristada, nagu soovitas Gianotti. Need autorid ei suutnud kliiniliselt eristada B-hepatiidi viiruse ja teiste viiruste põhjustatud juhtumeid. Nad jõudsid järeldusele, et kliinilised erinevused tulenevad individuaalsest vastusest viirusele, mitte viiruse tüübist. Nad soovitasid, et mõisted "laste papulaarne akrodermatiit" ja "papulovesikulaarne jäseme lokaliseeritud sündroom" tuleks asendada terminiga "Gianotti-Crosti sündroom", mis hõlmab kõiki viirusest põhjustatud papulaarseid ja papulovesikulaarseid kahjustusi, mis on sümmeetriliselt jaotunud üle akraalsete piirkondade (näo). , tuharad, jäsemete välispind).

Epidemioloogia

Puuduvad andmed geneetiliste tegurite osaluse kohta papulaarse akrodermatiidi tekkes. Caputo et al. 308 haigusjuhtumi ülevaates leiti meeste väike ülekaal ja keskmiseks haiguse alguse vanuseks määrati 2 aastat (6 kuud - 14 aastat). Enamikku akrodermatiidi ilminguid täheldati sügis- ja talvekuudel. Seda on teatatud täiskasvanutel. Enamikku B-hepatiidiga seotud juhtumeid on kirjeldatud Itaalias ja Jaapanis. Teised riigid teatavad teiste viiruste, eriti Põhja-Ameerika Epsteini-Barri viiruse osalusest haiguse arengus.

Haiguslugu

Patsientidel tekib näol, tuharatel ja jäsemetel arenev lööve. See lööve võib olla sügelev ja sellele ei eelne või kaasne viirushaiguse sümptomid ja nähud.

Füüsiline läbivaatus

Gianotti-Crosti sündroomi iseloomustab monomorfne papulaarne või papulovesikulaarne lööve, mis on hajutatud näol (joonis 1), tuharatel ja jäsemetel (joonis 2, 3). Pagasiruum on sageli (kuid mitte alati) puhas. On teatatud Gianotti-Crosti sündroomist, mis on seotud Epstein-Barri viiruse põhjustatud infektsiooniga, mille ilminguid täheldati ainult näol. Üksikud paapulid või papulovesiikulid on tihedad, kuplikujulised ja nende läbimõõt on 1–5 mm. Paapulid võivad "Koebneriseeruda" (st laste papulaarse akrodermatiidi korral täheldatakse Koebneri fenomeni) vigastuste kohtades ja ühineda küünarnukkide ja põlvede kohal, moodustades erineva suurusega naastud. Kuigi paapulid on tavaliselt roosad või punased, võivad need mõnel juhul olla lihavärvi või lillad. Lööve võib alata näol, tuharatel või jäsemetel ja levida 7-päevase perioodi jooksul, mõjutades täiendavaid piirkondi. Tavaline on haiguse osaline ilming ilma näo ja/või tuharate haaratuseta. Lööve on tavaliselt asümptomaatiline, kuid mõnel juhul võib sellega kaasneda sügelus. Lööve taandumine võib kesta 2 kuni 8 nädalat.

Üldine läbivaatus võib paljastada põhjusliku viirusinfektsiooni tunnused: palavik, lümfadenopaatia, hepatosplenomegaalia, suu limaskesta haavandid, farüngiit ja hingamisteede haaratuse tunnused. Lümfadenopaatia ja splenomegaalia ei ole spetsiifilised B-hepatiidiga seotud juhtudel.

Andmed laboriuuringutest

Juhtudel, mis ei ole seotud B-hepatiidi viirusnakkusega, ei ole tavaliselt spetsiifilisi laboratoorseid leide peale viiruse identifitseerimise kultuuri, immunofluorestsentsi, polümeraasi ahelreaktsiooni ja/või seroloogia abil. Lümfopeeniat või lümfotsütoosi täheldatakse sageli mittespetsiifilise vastusena viirusinfektsioonile. Kuigi ebanormaalsed maksafunktsiooni testid on B-hepatiidiga seotud juhtude pidev tunnus, võib neid täheldada juhtudel, mis ei ole seotud B-hepatiidiga (nt Epsteini-Barri viirusinfektsioon). Enamik B-hepatiidiga seotud Gianotti-Crosti sündroomi juhtumeid Lõuna-Euroopas ja Jaapanis on põhjustatud B-hepatiidi alatüübist, mida nimetatakse "ayw"; Koreas - alamtüüp "adr". B-hepatiidi riskifaktoritega patsiente tuleb esmasel esinemisel selle viiruse suhtes kontrollida.

Patofüsioloogia ja histogenees

Gianotti-Crosti sündroomi peetakse naha isepiiravaks reaktsiooniks erinevatele infektsioonidele. See võib areneda järgmiste infektsioonide tõttu: B-hepatiidi viirus, Epstein-Barri viirus, tsütomegaloviirus, rotaviirus, parvoviirus B19, Coxsackie A-16 viirus, respiratoorse süntsütiaalviirus, enteroviirus, ehhoviirus, adenoviirus, polioviirus, punetiste viirus, paragripiviirus, herpesviirus - inimese viiruse tüübid 1 ja 6 ning inimese immuunpuudulikkuse viirus. Lisaks on teatatud, et Gianotti-Crosti sündroom on põhjustatud immuniseerimisest, sealhulgas difteeria-läkaköha, leetrite-mumpsi-punetiste, gripi, poliomüeliidi, difteeria-läkaköha-teetanuse-polio-Haemophilus influenzae B, hepatiit B, leetrite-hepatiidi B ja BCG. Hiljutised aruanded on kirjeldanud Gianotti-Crosti sündroomiga sarnast löövet, mis on põhjustatud Mycoplasma pneumonia, Bartonella henselae, A-rühma β-hemolüütilise streptokoki ja Neisseria meningitidis'e infektsioonist. Nagu teisedki viiruseksanteemid, on sündroomi algstaadiumis põhjusliku viiruse hematogeenne levik nahka. Järgnev immuunvastus viirusele põhjustab nahastruktuurides (epidermis, nahasooned) põletikulise reaktsiooni, mis põhjustab lööbe. On oletatud, et see on viirusest põhjustatud IV tüüpi ülitundlikkusreaktsioon.

Võimalik, et immuunkomplekside ladestumine naha veresoontesse võib põhjustada lööbe teket B-hepatiidi põhjustatud juhtudel.

Histoloogilised andmed

Gianotti-Crosti sündroomi histoloogiline pilt on mittespetsiifiline. Epidermisel on kerge akantoos, fokaalne parakeratoos ja fokaalne spongioos. Papillaarne dermis on mõõdukalt turse, pindmise lümfohistiotsüütilise infiltraadiga, mis on tavaliselt perivaskulaarne, kuid võib olla triibuline. Mõnikord võib ilmneda lümfotsüütiline vaskuliit koos punaste vereliblede ekstravasatsiooniga.

Immunokeemilised värvained näitasid, et põletikulises infiltraadis on ülekaalus CD4+ T-lümfotsüüdid, umbes 20% - CD8+ T-lümfotsüüdid. Ka epidermises suureneb Langerhansi rakkude arv.

Diagnoos

Chuh pakkus välja Gianotti-Crosti sündroomi diagnostilised kriteeriumid. Positiivsete kliiniliste tunnuste hulka kuuluvad:

1) monomorfsed kuplikujulised roosakaspruunid paapulid või papulovesiikulid läbimõõduga 1–10 mm;

2) kolm või kõik 4 kahjustatud piirkonda: nägu, tuharad, käsivarred ja jalgade sirutajapinnad;

3) sümmeetria;

4) Kestus vähemalt 10 päeva.

Negatiivsed kliinilised nähud:

1) laialt levinud kahjustused kehatüvel;

2) kahjustuste koorimine.

Diferentsiaaldiagnoos

Klassikalist Gianotti-Crosti sündroomi aetakse harva segi teiste nahahaigustega, kuid diagnoos on võimalik, kui arst on teadlik sellise patoloogia kliinilisest pildist. Purpursete kahjustuste olemasolul tuleb neid eristada septitseemiast, lihhenoidse parapsoriaasist, Henoch-Schonleini purpurist ning lümfadenopaatia ja hepatosplenomegaalia korral Langerhansi rakkude histiotsütoosist. Naha biopsia ja asjakohased mikrobioloogilised uuringud võivad neid haigusi eristada.

Giannotti-Crosti sündroom on üldlevinud ja esineb lastel vanuses 6 kuud kuni 14 aastat, keskmiselt 2 aastat.Haigust esineb sagedamini kevadel ja suve alguses.

Varem eristati tõelist Gianotti-Crosti sündroomi või papulaarset lapseea akrodermatiiti (B-hepatiidi viirusnakkuse ilminguna) ja akraalse lokalisatsiooniga papulo-vesikulaarset sündroomi (distaalsetel jäsemetel), mis kaasneb teiste viirusnakkustega või esineb nende puudumine. Nüüdseks tunnistatakse, et nende kahe vormi vahel pole vahet.

Seda haigust peetakse naha iseeneslikuks reaktsiooniks erinevatele infektsioonidele. Kuigi patogenees pole täielikult selge, eeldatakse, et immuniseerimine või immuunsüsteemi tasakaalustamatus suurendab eksanteemi tekke riski infektsioonide ajal või pärast seda. Praeguseks on lastel tuvastatud järgmised infektsioonid, mis on seotud papulaarse akraalse dermatiidiga:

Kõige levinumad neist on B-hepatiidi viirus, Epstein-Barri viirus ja Coxsackie viirus.

Gianotti-Crosti sündroomile eelneb tavaliselt lühike prodomaalne periood, millega kaasneb subfertiilne palavik, nõrkus ja hingamisteede sümptomid. Selle taustal tekib äkitselt näole, tuharatele, jäsemete sirutajapindadele (ka peopesadele ja taldadele) monomorfne papulaarne sümmeetriline lööve.Paapulid on tavaliselt samblike, 1-5 mm suurused, roosad, tumepunased või vaskjad. värviliselt, paiknevad rühmadena, kuid ei ühine omavahel.Märgitakse sügelemist, sageli ebaoluline.Harvadel juhtudel esineb lööbe levik kehatüvele, ilmnevad vesiikulid ja purpur.

Enamasti suurenevad kubeme- ja kaenlaalused lümfisõlmed Sageli täheldatakse hepatomegaaliat ja splenomegaaliat Lööve kestab 2-8 nädalat (tavaliselt 3 nädalat) ja taandub spontaanselt, hepatomegaalia taandub hiljem (2-3 kuu pärast).

Diagnoos tehakse iseloomuliku kliinilise pildi alusel Viirusliku hepatiidi välistamiseks soovitatakse B-hepatiidi viiruse tuvastamiseks teha seroloogilisi ja molekulaarseid analüüse, teha biokeemiline vereanalüüs transaminaaside, aluselise fosfataasi ja bilirubiini määramiseks.

Histopatoloogilised leiud on mittespetsiifilised ja hõlmavad hüperkeratoosi, akantoosi, fokaalset spongioosi, epidermise vakuolaarset düstroofiat, pärisnahas, perivaskulaarset lümfohistiotsüütilist infiltratsiooni ja kapillaaride endoteeli turset.

Ravi ei ole vaja Haigus taandub iseenesest Viirusliku hepatiidi, infektsioosse mononukleoosi avastamisel konsultatsioon ja ravi vastavate spetsialistide juures Lokaalsete kortikosteroidide kasutamine ei ole väga efektiivne.