J. Paadimees

Lühendid

QP/QS – pulmonaalse ja süsteemse verevoolu suhe

PLA - rõhk kopsuarteris

VSD - vatsakeste vaheseina defekt

ASD - kodade vaheseina defekt

PH - pulmonaalne hüpertensioon

PDA – avatud arterioosjuha

Avatud arterioosjuha

Üldine informatsioon

Lootel on arterioosjuha toimiv veresoon, mis ühendab kopsu

arter koos laskuva aordiga, kõige sagedamini - vasaku päritolukoha all

subklavia arter. Kõrge PVR, mis on iseloomulik loote vereringele,

põhjustab verevoolu paremalt vasakule (kopsuarterist aordi) läbi

arteriaalne kanal, mille tagajärjel läheb kõhunäärmest hapnikuvaene veri mööda

loote laienemata kopsudesse, siseneb laskuvasse aordi ja läheb

platsenta, kus see on hapnikuga küllastunud. Pärast LSS-i sündi järsku

väheneb, mille tulemusena muutub läbiva verevoolu suund

ductus arteriosus (aordist kopsuarterisse).

Arterioosjuha võib jääda avatuks ka pärast sündi, eriti enneaegsetel imikutel, kellel on püsiv hüpokseemia või loote punetiste sündroom. võib ilmneda lapsepõlves või täiskasvanutel väsimuse ja õhupuudusega.

Laias PDA-s esineb sageli südame paispuudulikkuse sümptomeid (ortopnea, hingeldus pingutusel, öised südame astmahood), mis tulenevad vasakult paremale manööverdamisest ja kroonilisest vasakpoolsest mahu ülekoormusest. Võimalik PH parema vatsakese puudulikkuse tekkega (kaela veenide turse, astsiit, maksa suurenemine, jalgade turse). PH edenedes on võimalik šunteerimise suuna muutus, mis väljendub jalgade isoleeritud tsüanoosis, jalgade kiires väsimises treeningu ajal ja paradoksaalses emboolias. Kulg ja prognoos ravi puudumisel Kitsas PDA üldiselt elu ei mõjuta. eluiga, kuigi infektsioosse endokardiidi risk suureneb.

Keskmine või lai pihuarvuti: tavaliselt spontaanset sulgumist ei toimu. Aja jooksul areneb PH, tekib kongestiivne südamepuudulikkus ja nakkusliku endokardiidi risk on suur.

Oodatav eluiga väheneb ja on keskmiselt 40 aastat. Nakkuslik endokardiit esineb peaaegu alati vasakult paremale suunatud šundis; nakkuskoht on kopsuarteri koht, mis asub kanali suu vastas ja allub vereringe mehaanilisele toimele. Üks nakkusliku endokardiidi ilminguid on kopsuarteri harude hulgiemboolia.

Harv tüsistus - PDA aneurüsmide dissektsioon ja rebend Füüsiline läbivaatus Välimus pulss palpatsioon auskultatsioon Paremalt vasakule šunteerimisel (raske PH tagajärjel) - jalgade tsüanoos ja varvaste distaalsete falangide ("trummipulgad") paksenemine, kuna kopsuarterist satub laskuvasse aordi hapnikuvaene veri. Kui pihuarvuti ühendub vasaku subklaviaarteri päritolu proksimaalse aordiga, on võimalik vasaku käe tsüanoos.

Treeningu ajal tekkiv perifeerne vasodilatatsioon põhjustab paremalt vasakule suunatud šundi suurenemist ja seetõttu muutuvad need sümptomid selgemaks.Suure vasakult paremale suunatud šundi korral tekib hüppepulss ja kõrge pulsirõhk.

HF puudumisel on kägiveenide pulsatsioon normaalne.Tipu löök on suurenenud.

Pidev värisemine vasakpoolses I või II roietevahelises ruumis, süstooli suurenemine Normaalsed I ja II südamehääled kaovad sageli pidevas "masina" müras.

Müra algab tavaliselt pärast I tooni, saavutab maksimaalse intensiivsuse kuni II toonini ja nõrgeneb diastoli ajal. Mis kõige parem, müra on kuulda vasakpoolses II roietevahelises ruumis; müra on kõrgsageduslik, kiirgab laialdaselt, ka tagant.

PH arenedes kaob müra (kõigepealt diastoolsed ja seejärel süstoolsed komponendid), kuna TPVR ja PVR võrdsustuvad.

Suure lähtestamisega vasakult paremale - vasaku vatsakese ja vasaku aatriumi ülekoormuse tunnused.

Parema vatsakese ja parema aatriumi ülekoormus viitab väljendunud PH-le.Suure lähtestamise korral - LV ja vasaku aatriumi suurenemine, kopsuveresoonte mustri suurenemine, tõusva aordi pundumine ja kopsuarteri proksimaalsete harude laienemine. PH korral RV suureneb Kahemõõtmelises uuringus on aeg-ajalt võimalik visualiseerida laienenud arterioosjuha.

Doppleri uuringud (sealhulgas värvide kaardistamine) näitavad kopsuarteri tüves konstantset voolu, mis hõlmab kogu süstoli ja diastoli. Teised märgid hõlmavad hapniku küllastumise suurenemist (kõhunäärmest kopsuarterisse) ja perifeerse vere hapnikuga küllastumise vähenemist (mõlemas suunas või paremalt vasakule manööverdamisel). Võimalik on tuvastada ka teisi kaasasündinud väärarenguid.

Mõnikord on võimalik viia kateeter läbi PDA (kopsuarterist laskuvasse aordi) Ravi meditsiiniline kirurgiline Nakkusliku endokardiidi ennetamine enne ja 6 kuu jooksul pärast kirurgilist korrigeerimist (vt lk 465).

HF-i ravitakse tavapäraste meetoditega (vt 9. peatükk).

Imikutel hõlbustavad PDA sulgemist prostaglandiinide sünteesi inhibiitorid (eriti indometatsiin). Plaaniline kirurgiline parandamine kanali ligeerimisega on ohutu (suremus

Esialgsed tulemused PDA (double umbrella) sulgemise endovaskulaarsete meetoditega on paljulubavad, kuigi neid meetodeid peetakse endiselt eksperimentaalseteks Ventrikulaarsete vaheseina defektide taust Taust VSD on kõige levinum kaasasündinud südamehaigus. VSD-d esinevad mõlemal sugupoolel võrdse sagedusega. Enamasti diagnoositakse need imikueas kareda südamekahina tõttu.

25–40% juhtudest toimub VSD spontaanne sulgemine, millest 90% - enne aastaseks saamist.

Funktsionaalse kahjustuse aste sõltub lähtestamise ja LSS-i suurusest. Kui on šunt vasakult paremale, kuid QP/QS 2:1, suureneb oluliselt kopsuverevool ja PVR; RV ja LV rõhud ühtlustuvad. PVR-i suurenedes on võimalik muuta tühjenemise suunda (paremalt vasakule), mis väljendub tsüanoosina, "trummipulkade" sümptomina;

suureneb paradoksaalsete embooliate oht. Ravimata jätmisel tekib parema ja vasaku vatsakese puudulikkus ning pöördumatud muutused kopsuveresoontes (Eisenmengeri sündroom) Tüübid Membraanne (75%): paikneb vatsakestevahelise vaheseina ülemises osas vahetult aordiklapi ja kolmikklapi vaheseina all.

Sageli sulguvad nad spontaanselt.

Lihaseline (10%): asub vaheseina lihaselises osas, klappidest ja juhtivussüsteemist märkimisväärsel kaugusel. Lihaselised VSD-d on mitu, fenestreeritud ja sageli sulguvad spontaanselt.

Suprakrestal (kõhunäärme väljavoolutoru VSD, 5%): asub supraventrikulaarse harja kohal (lihaskimp, mis eraldab kõhunäärme õõnsust selle väljavoolukanalist). Sageli kaasneb aordi puudulikkus.

AV-kanal ei sulgu spontaanselt (AV vaheseina defekt, RV sissevoolutrakti VSD, 10%):

leitud interventrikulaarse vaheseina tagumises osas mitraal- ja trikuspidaalklappide rõngaste kinnituskoha lähedal. Sageli esineb Downi sündroomi korral. VSD on kombineeritud ostium primum tüüpi ASD-ga ning mitraal- ja trikuspidaalklappide voldikute ja akordide väärarenguga.

Ei sulgu spontaanselt Kliiniline pilt Esimeseks ilminguks on tavaliselt kare südamekahin. Väikesed VSD-d on sageli asümptomaatilised ja neid ei tuvastata. Suure VSD korral esineb sageli füüsilise arengu mahajäämus ja sagedased hingamisteede infektsioonid.

Neil harvadel juhtudel, kui suure VSD-ga patsient elab noorukieas ja täiskasvanueas, ilmnevad parema ja vasaku vatsakese puudulikkuse sümptomid (õhupuudus, jalgade turse, ortopnea).

Eisenmengeri sündroom (vasakult paremale šundi tõttu pöördumatu PH) võib kaasneda pearingluse, minestuse, hemoptüüsi, ajuabstsesside ja valu rinnus. Kulg ja prognoos ravimata jätmisel Väike VSD: eluiga oluliselt ei muutu, kuid suureneb risk haigestuda infektsioosse endokardiidi. .

Keskmise suurusega VSD: HF areneb tavaliselt lapsepõlves; spontaanse sulgemise või suuruse vähenemisega paraneb. Tõsine PH on haruldane.

Suured (rõhugradient puudub vatsakeste vahel või mittepiiravad) VSD-d:

enamikul juhtudel diagnoositakse need varases eas, 10% -l põhjustavad need Eisenmengeri sündroomi; enamik patsiente sureb lapsepõlves või noorukieas.

Emade suremus raseduse ja sünnituse ajal Eisenmengeri sündroomiga ületab 50%; 3,3% juhtudest esineb see defekt ka VSD-ga patsientide otsestel sugulastel Füüsiline läbivaatus välimus pulss palpatsioon auskultatsioon HF-i korral täheldatakse nõrkust, kahheksiat; sageli leida süvendeid eesmise rindkere seina alumises osas, nn Harrisoni vaod (tekivad kroonilise õhupuuduse tõttu).

Lähtestades paremalt vasakule - tsüanoos ja "trummipulgad" Väikese VSD korral on perifeersete arterite pulss normaalne, ka kägiveenide pulsatsioon ei muutu. PH korral esineb kägiveenide turse, suure amplituudiga A-lained (kodade kokkutõmbumine jäigas RV-s) ja mõnikord ka V-laine (trikuspidaalregurgitatsioon) kägi flebogrammil Võimendatud tipu löök. Värisemine rinnaku vasakpoolses alumises servas Kare holosüstoolne mürin rinnaku vasakus alumises servas. II tooni patoloogiline lõhenemine kõhunäärme väljutamise perioodi pikenemise tagajärjel.

Suprakrestaalse VSD korral esineb aordi puudulikkuse diastoolne müra. Mitteinvasiivsed EKG uuringud rindkere röntgen EchoCG Suure lähtestusega vasakult paremale: vasaku aatriumi ja LV ülekoormus, elektrilise telje kõrvalekalle vasakule.

PH-ga: RV ülekoormus, elektrilise telje kõrvalekalle paremale Väikese VSD-ga: normaalne.

Suure lähtestusega vasakult paremale: vasaku vatsakese suurenemine, kopsuveresoonkonna mustri suurenemine kopsu verevoolu suurenemise tõttu.

PH-ga: kopsuarteri pagasiruumi ja proksimaalsete osade märgatav suurenemine koos distaalsete harude järsu ahenemisega, kopsuveresoonkonna mustri vähenemisega.

Doppleri uuringud (sh värvide kaardistamine) hindavad šundi suurust ja suunda, arvutavad PAP-i Invasiivsed uuringud Diagnoosi kinnitamiseks, PAP mõõtmiseks ja CAD välistamiseks (sobivate sümptomitega ja enne operatsiooni) tehakse südame kateteriseerimine ja koronaarangiograafia.

Erituse suurust saab hinnata kvalitatiivselt vasaku vatsakese vatsakese ja kvantitatiivselt pankrease vere hapnikuküllastuse järgi (vt lk 516; erinevalt ASD-st on venoosse segavere hapnikuga küllastumise asemel keskmise küllastumise väärtus paremas aatriumis). kasutatud) PAP-i (isegi suure VSD korral) saab ravida konservatiivselt. Kui iseeneslikku sulgumist ei toimu 3-5 eluaastaks, on näidustatud kirurgiline korrektsioon.

Kopsu ülekoormuse korral kasutatakse hüdralasiini (või erakorralise ravi korral naatriumnitroprussiidi), mis vähendab TPVR-i suuremal määral kui PVR, mille tulemuseks on vasakult paremale šundi vähenemine ja paranemine. Parema vatsakese puudulikkuse korral on ette nähtud diureetikumid.

ASD on avade sulgemata jätmine
interatriaalses vaheseinas, mille tõttu
side kodade vahel säilib.

Klassifikatsioon

Esmane ASD (10%)
Tekib tänu
esmase sulgemata jätmine
sõnumeid vahel
kodade ja anomaaliate
esmase MPP väljatöötamine
Defekt asub sisse
MPP alumine osa
otse üleval
atrioventrikulaarne
augud

Klassifikatsioon

Sekundaarne ASD (90%)
Tekib tänu
arengu anomaaliad
teisene WFP
Defekt on alati
MPP alumine serv,
eraldades selle tasemest
atrioventrikulaarne
ventiilid

Hemodünaamika rikkumine

Hemodünaamiliste häirete peamine mehhanism
ASD on vere manööverdamine vasakust aatriumist
õige
Esiteks helitugevuse koormus paremal
vatsakese
Suure verevooluga defekti kaudu, sageli
paremal on rõhkude vahe
vatsakese ja kopsuarteri
Pikaajaline suure hulga verevarustus
kopsusooned mõjutab vereringe dünaamikat
väike ring ja viib järk-järgult arenguni
pulmonaalne hüpertensioon
Tavaliselt tekib pulmonaalne hüpertensioon
16-20 aasta pärast ja selle sagedus suureneb
patsientide vanuse tõstmine.
hemodünaamiliselt pikaajaliselt kompenseeritud ja
väheilmne pahe

Kliinik

kuni 2-5 aastat on kliinilised sümptomid kehvad
Kaebused: suurenenud väsimus, õhupuudus,
südame löögisagedus treeningu ajal
võrreldes eakaaslastega
Peaaegu 2/3 patsientidest on anamneesis
korduv bronhiit ja kopsupõletik
Väikese defektiga (kuni 10-15 mm)
nendes võivad ilmneda esimesed defekti sümptomid
üle 10 aasta vanused

Objektiivne uurimine

on füüsilise arengu mahajäämus, kahvatus
nahk, "südameküür" vanematel lastel
vanus
tsüanoosi esinemine ei ole iseloomulik, kuna kopsu
hüpertensioon ja südamepuudulikkus on sagedasemad
moodustub alles 20. eluaastaks
Palpatsioonil suurenenud epigasmist
push (primaarse ASD-ga ka tugevdatud apikaalne
suruma)
Auskultatoorne teises roietevahelises ruumis rinnakust vasakul (in
kopsuarteri projektsioon) on auskulteeritud mõõdukas
intensiivsusega süstoolne müra, mis jaguneb 2 tooni. Kell
auskulteeritakse ka esmast ASD-d südame tipus
mitraalpuudulikkuse süstoolne müra. Kell
füüsilise koormuse ajal ASD ajal müra suureneb, vastupidiselt
füsioloogilisest mürast, mis koormuse all kaob.

Diagnostika

Rindkere röntgen - vöökoha lamenemine
süda või "teise kaare" eend, südame vari
laiendatud
EKG - parema südame ülekoormuse tunnused,
parema aatriumi ja parema vatsakese hüpertroofia,
rütmihäired.
ehhokardiograafia
MRI ja CT

Puitüksused

arvutatakse rõhu jagamisel
kopsuarteri minutimahu kohta
verevool väikeses ringis
(1 puiduüksus = 1 mm Hg × min -1 = 80 dyn × s × cm
-5) vastavalt valemile: LSS \u003d (DLAsred - DZLA) / SV.
Samal ajal eristatakse PH raskusastet
järgmisel viisil:
valgus - LSS = 2-5 ühikut,
mõõdukas - LSS = 5-10 ühikut,
raske - PSS > 10 ühikut

Kirurgiline korrektsioon

Operatsiooni optimaalne vanus on 5-12 aastat
Absoluutselt näidustatud varajaseks kirurgiliseks raviks "esmane"
ASD ja ulatuslikud kodade vaheseina "sekundaarsed" defektid
Patsiendid, kellel on märkimisväärne verd (esinevad ülekoormuse tunnused
parema vatsakese maht) ja kopsuveresoonte resistentsus< 5
Puitühikud (WU), defekt on suletud sõltumata
kliiniliste sümptomite tõsidus
Kui kahtlustatakse ASD-st tingitud paradoksaalset embooliat (eeldusel, et
et kõik muud emboolia põhjused on välistatud), olenemata sellest
defekti suurus, defekt tuleks sulgeda
Patsiendid, kelle pulmonaalne veresoonte resistentsus on ≥ 5 U, kuid vähem kui 2/3
süsteemne vaskulaarne resistentsus või kopsuarteri
survet< 2/3 системного давления
Defekti varajase kirurgilise korrigeerimisega ja kopsuhaiguste puudumisel
arteriaalsel hüpertensioonil on hea pikaajaline prognoos

Operatsioonid

“avatud” (defekti või plastiku õmblemine plaastriga teatud tingimustel
kardiopulmonaalne ümbersõit)
Endovaskulaarne (sulguri siirdamine ASD-sse, nende
rakendust piiravad anatoomilised omadused
mõned defektid, ainult siis, kui patsiendil neid ei ole
kaasuv südamehaigus)
absoluutselt vastunäidustatud kopsuveresoonkonnas
takistus on suurem kui seitse puiduühikut või veritsus paremal
vasakule ASD tasemel (kui perifeerne veri on küllastunud
vähem kui 94% hapnikku.)
Muud vastunäidustused: endokardiit, hiljutine
süsteemsed infektsioonid, peptiline haavand ja
kaksteistsõrmiksoole haavand, hüübimishäired ja
muud aspiriinravi vastunäidustused, allergia
nikkel, hiljuti põetud müokardiinfarkt, ebastabiilne
stenokardia, vasaku vatsakese väljutusfraktsioon alla 30%

Ventrikulaarse vaheseina defekt (VSD)

- kaasasündinud südamehaigus, mille puhul
toimub side parema ja vasaku vahel
vatsakese.

Klassifikatsioon

S.Milio jt (1980) eristavad järgmist
VSD lokaliseerimine:
1) perimembraanne defekt - sissevool,
trabekulaarne, infundibulaarne;
2) infundibulaarne defekt (lihaseline,
subarteriaalne);
3) lihasdefekt (sisselaskeava, trabekulaarne)
VSD-d on erineva suurusega ja ulatuvad 1 mm kuni
30 või rohkem mm.
Seetõttu on suurte mõõtmetega defektid isoleeritud ja
ka keskmised ja väikesed suurused - läbimõõt
0,5-1,0 cm.

Hemodünaamika rikkumine

vere manööverdamine vasakust vatsakesest paremasse vatsakesse
vasakult paremale)
Rõhu tõus väikeses ringis on tingitud
oluliselt rohkem verevoolu ja
perifeersete veresoonte resistentsuse suurendamine
kopsud. See aitab kaasa pulmonaalse hüpertensiooni arengule.
Kui pulmonaalne hüpertensioon on tingitud suurest šundist,
hemodünaamikat stabiliseerivad suured ülekoormused
nii südame parem kui ka vasak pool.
Suurenenud rõhk paremas vatsakeses väheneb
tühjendusväärtus vasakult paremale, rõhk paremal ja vasakul
vatsakesed on võrdsustatud, mahuline
ülekoormus. Järk-järgult suurenev rõhk paremal
vatsakese põhjustab verevoolu paremalt vasakule
arteriaalne hüpokseemia tekib esmalt treeningu ajal,
ja siis puhkeasendis. Patsiendil tekib tsüanoos.

Qp - Qs

Kogu kopsuverevoolu suhe
süsteemne verevool (Qp / Qs) võib olla kasulik
vere šundi intensiivsuse kriteerium
intrakardiaalse defekti kaudu.
Tavaline Qp/Qs suhe on 1:1
šundi maht vasakult paremale = Qp - Qs;
šundi maht paremalt vasakule = Qs - Qp.
Kui on lähtestamine vasakult paremale, aga QP/QS< 1,5:1,
siis kopsuverevool veidi suureneb ja
LSS ei suurene.
Suure VSD-ga (QP/QS > 2:1) oluliselt
suurendab kopsuverevoolu ja PVR-i, rõhku sisse
RV ja LV on joondatud.

VÄIKESED Defektid

läbimõõduga alla 1 cm ja paiknevad lihases
vaheseina osad
Valatud vere hulk on väike. Sest
madal vereresistentsus väikeses ringis
vereringe rõhk paremas vatsakeses ja
kopsuveresooned suureneb veidi või
jääb normaalseks. Samas liigne
VSD kaudu siseneva vere kogus
väike ring, naaseb südame vasakusse külge,
põhjustades nn mahu ülekoormust
vasak aatrium ja vatsake. Seetõttu, millal
väike VSD pikka aega
registreeritud mõõdukad muutused
südametegevus - vasakpoolsete osakondade ülekoormus

Diagnostika

Kaebused. Patsiendid praktiliselt ei näita kaebusi ja ainult osaliselt
Lapsed kogevad kerget väsimust ja õhupuudust.
Ülevaatus. Lapse areng on normaalne, tsüanoos puudub. Mõnikord saate
pange tähele kergelt väljendunud "südame küür".
Löökpillid. Südame piire ei muudeta.
Auskultatsioon. Südame helid on normaalsed. Üle südame piirkonna
kostab jämedat süstoolset nurinat maksimaalse heliga sisse
kolmas - neljas roietevaheline ruum rinnaku vasakus servas, intensiivistub suunas
xiphoid protsess. Müra ei toimu kaela ja selja veresoontele. II toon
sageli "kaetud" süstoolse müraga.
EKG. Tavaliselt füsioloogilise normi piires. Mõnikord vasakus rinnus
ülesannetes märgitakse vasaku ja parema vatsakese ülekoormuse tunnuseid.
Radiograafia. Nii vatsakeste kui ka
vasak aatrium.
ECHOCG

SUURED vatsakeste vaheseina defektid

SUURED DEFEKTID
INTERVENTRICULAR SEPTAL
Need on defektid, mille läbimõõt on üle 1 cm või rohkem
1/2 aordiava läbimõõdust.
ilmuvad esimestel nädalatel ja kuudel
elu.
väljendunud ja olulised rikkumised
vereringe

Diagnostika

Kaebused. õhupuudusest tingitud toitmisraskused, sagedased hingamisteede haigused
(kopsupõletik, korduv kopsupõletik).
Ülevaatus. Märkimisväärne mahajäämus füüsilises arengus, "südame küür" olemasolu, õhupuudus
kerge pingutus ja puhata.
Palpatsioon. Süstoolne värisemine on tunda rinnaku vasakul ja xifoidi protsessi piirkonnas.
Süstoolne värisemine on väiksem, seda suurem on defekt. Sama survega vasakul ja paremal
vatsakestes ei esine värinat. Maks on suurenenud.
Auskultatsioon. I toon on tugevdatud üle ülaosa, II toon on rõhutatud või jagatud üle kopsuarteri.
Südamepiirkonna kohal kostub maksimaalselt erineva intensiivsusega süstoolset müra
kõlab 4 m / r kaugusel rinnakust vasakul, kui rõhud vatsakestes ühtlustuvad, kaob müra.
Kopsudes - kongestiivsed niisked räiged alumistes osades.
EKG. Nii vatsakeste kui ka kodade hüpertroofia nähud.
Radiograafia. Kopsu muster paraneb kopsuarteri süsteemi ülevoolu tõttu. Kell
väikese ringi veresoonte raske skleroosi korral näevad kopsude perifeersed osad "läbipaistvad".
Süda on oluliselt suurenenud nii vatsakeste kui ka vasaku aatriumi tõttu. Kopsuarteri kaar
paisub mööda vasakut kontuuri ja fluoroskoopia näitab selle pulsatsiooni. Mõnikord ei ole aort laienenud
hüpoplastiline.
ECHOCG

Falloti tetraloogia

VSD
pankrease väljalaskeava stenoos ja/või hüpoplaasia
kopsuarteri
suur VSD, läbimõõdult võrdne avaga
aordi juur
aordijuure dekstropositsioon (tegelikult
tuleb mõlemast vatsakesest)
kõhunäärme kaasasündinud hüpertroofia

näidustused operatsiooniks. Väikesed ventrikulaarsed vaheseina defektid ei nõua
kirurgiline ravi, kuna puuduvad tõsised intrakardiaalsed häired
hemodünaamika. Patsiendid juhivad pikka aega aktiivset elustiili.
Absoluutsed näidustused operatsiooniks
1. Kriitiline seisund.
2. Vereringe puudulikkus, mis ei allu medikamentoossele ravile.
3. Pöördumatute muutuste tekke kahtlus kopsudes.
Suhtelised näidustused operatsiooniks
1. Suur defekt koos märkimisväärse verevooluga.
2. Sagedased hingamisteede haigused, mahajäämus füüsilises arengus.
Kirurgiline sekkumine toimub kardiopulmonaalse ümbersõidu tingimustes. See
seisneb kas tihendite defekti õmblemises või plaastri õmblemises.
VSD endovaskulaarne sulgemine sulguriga. Reeglina kateteriseerimise meetod
kasutatakse vatsakestevahelise trabekulaarse osa lihasdefektide sulgemiseks
vaheseinad. Sulgurid võivad sulgeda lihaselised membraansed VSD-d
suurused kuni 11-14 mm.

Avatud arterioosjuha(PDA) - anum, mis ühendab rindkere aordi ja kopsuarterit. Tavaliselt on see lootel tingimata olemas ja sulgub varsti pärast sündi, muutudes kobaraks (ligamentum arteriosum). Kui pihuarvuti ei sulgu 2 nädala jooksul, räägivad nad defekti olemasolust.

Anatoomia. Kõige sagedamini väljub PDA 5-10 mm vasaku subklaviaarteri suudmest allapoole ja voolab vasakusse kopsuarterisse. Aordi arengu kõrvalekalletega (parempoolne aordikaar) võib esineda PDA parempoolne tühjenemine või kahepoolne variant. PDA on tavaliselt koonusekujuline, pulmonaalse otsa suunas kitsenev, kuid on ka käänulise, laia või õhukese veresoone variante.

OAP isesulgumine. Tavaliselt toimub pihuarvuti sulgemine kahes etapis: 1 - funktsionaalne sulgemine (selle seina silelihaste kokkutõmbumine); 2 - anatoomiline sulgemine (endoteeli hävitamine ja sidekoe moodustumine). PDA mittesulgemise korral vastsündinu perioodil on pihuarvuti iseseisev sulgemine tulevikus praktiliselt võimatu.

Hemodünaamika ja haiguse loomulik kulg. Sünnieelsel perioodil on PDA normaalne füsioloogiline side aordi ja kopsuarteri vahel, mis tagab loote normaalse hemodünaamika. Sünnitusjärgsel perioodil, kui üldine kopsuresistentsus langeb, toimub esmalt kahesuunaline ja seejärel vasak-parem šunt läbi PDA. Aordi ja kopsuarteri rõhuerinevuse tõttu toimub kopsuarterisse väljutamine nii süstolis kui ka diastolis. Väikeste PDA-dega, kuni 3 mm. voolus ei ole suur, haiguse kulg on soodne, aastaid ei pruugi tekkida südamepuudulikkus ja pulmonaalhüpertensioon. Suure läbimõõduga pihuarvutiga (üle 5-6 mm) võib esimestel elukuudel tekkida tõsine seisund. Enneaegsetel imikutel tuleb pihuarvuti sulgeda peaaegu kohe pärast sündi, sest. nende PDA põhjustab kriitiliste seisundite väljakujunemist 1/3 juhtudest.

Diagnostika. Väikese suurusega pihuarvuti (kuni 3 mm) jääb tavaliselt pikaks ajaks diagnoosimata kuni ehhokardiograafia tegemiseni rutiinse läbivaatuse käigus või muudel põhjustel. Kui lapsel on suure läbimõõduga pihuarvuti, kaasnevad sellega sagedased kopsuhaigused (kuni raske, peatumatu kopsupõletik), lapsed on füüsilises arengus maha jäänud, millega kaasneb südamepuudulikkuse teke. PDA-d võib füüsilise läbivaatuse käigus kahtlustada igas vanuses. Rindkere palpeerimisel ei ole haruldane tuvastada süstoolset värinat. Auskultatsiooni ajal vasakpoolses 2. roietevahelises ruumis kostub süstool-diastoolset müra, mis on tavaliselt üsna tugev (3/6 punktist ja rohkem), mida nimetatakse "masinamüraks". Vererõhu mõõtmisel võib suure PDA-ga lastel täheldada diastoolse rõhu langust. Kõik see on näidustus kolme standarduuringu määramiseks - rindkere röntgen, elektrokardiograafia (EKG), südame ehhokardiograafia (EchoCG). Röntgenpildil on oluline märkida kopsumuster (normaalne või rikastatud), südame suurus (kardiopulmonaalne suhe - CPR), kaasuva kopsupatoloogia olemasolu või puudumine.

EKG järgi tuvastatakse südame elektrilise telje kõrvalekalle vasakule,
vasaku südame ülekoormus (hüpertroofia); kaugelearenenud juhtudel (tõelise pulmonaalse hüpertensiooni tekkega) parema südame hüpertroofia. EchoCG võimaldab teil PDA-d visualiseerida, mõõta suurust; hinnata ka südame vatsakeste funktsiooni, et teha kindlaks pulmonaalse hüpertensiooni (SPPA) aste; ehhokardiograafia oluline näitaja on Qp/Qs ( pulmonaalse ja süsteemse verevoolu suhe. Tavaliselt on see 0,9-1,2:1,0. Enamik kaasaegseid EchoCG seadmeid arvutab selle indikaatori iseseisvalt pärast asjakohaste andmete sisestamist. Internetis on mitu Qp/Qs kalkulaatorit.), mis võimaldab hinnata pulmonaalse hüpervoleemia astet ja määrata näidustused kirurgiliseks raviks. Samuti on oluline diagnoosida teisi kaasasündinud südamehaigusi, kuna PDA-d kombineeritakse sageli teiste südamedefektidega. Kõigil pihuarvuti tuvastamise juhtudel tuleb laps saata spetsiaalsesse asutusse (FTSSSh, Krasnojarsk).

Ravi. Enneaegsetel imikutel on võimalik PDA konservatiivne ravi prostaglandiinide sünteesi inhibiitorite (indometatsiin) parenteraalse manustamise vormis, tavaliselt viiakse läbi 2-3 kursust. Muudel juhtudel on vajalik kirurgiline ravi. Operatsiooni näidustuseks on pulmonaalne hüpervoleemia (Qp/Qs rohkem kui 1,5:1,0), südamepuudulikkuse tunnuste esinemine. Suure PDA-ga (üle 5-6 mm.) Kliinilise südamepuudulikkusega üle 1 aasta vanustel lastel on vaja hinnata ka pulmonaalse hüpertensiooni (PSAP) astet ja otsustada resistentsuse hindamiseks südame sondeerimise vajadus. kopsuvereringest. Väikese suurusega (alla 3 mm) pihuarvuti olemasolul pulmonaalse hüpervoleemia puudumine (Qp / Qs alla 1,5: 1,0), südameõõnte laienemine (vastavalt EchoCG-le), muutused rindkere röntgenograafias ja EKG-s. ja südamepuudulikkuse kliiniku puudumisel on dünaamiline vaatlus võimalik 1 kord aastas.

Kirurgilise ravi tüübid. Enneaegsetel imikutel ja alla 1-aastastel lastel tehakse avatud kirurgilist ravi. Juurdepääs posterolateraalse vasakpoolse torakotoomiaga, minimaalse kirurgilise trauma korral tehakse ligipääs mitte rohkem kui 4-5 cm, see on operatsiooni läbiviimiseks täiesti piisav. Meie keskuses lõigatakse pihuarvuti tavaliselt vaskulaarsete klambritega. Vanematel lastel tehakse PDA endovaskulaarne sulgemine, juurdepääs läbi reiearteri; erandid on lapsed, kellel on suur pihuarvuti ja samaaegse patoloogia olemasolu, mis vajavad korrigeerimist. Kõigil alla 1-aastastel lastel muude CHD operatsioonide ajal isoleeritakse ja lõigatakse tavaliselt PDA side või PDA ise.

2011. aasta algusest 2011. aasta novembrini läbis Krasnojarskis FCSSH-i 38 PDA-diagnoosiga last, mis moodustas ligikaudu 10% kogu meie keskuses sel perioodil ravitud CHD-st. 50% lastest viidi läbi PDA endovaskulaarne sulgemine. Meie haiglas viibimise keskmine kestus PDA diagnoosiga on endovaskulaarse ravi puhul 3 päeva ja avatud kirurgilise korrektsiooni puhul 4-5 päeva. Praeguseks on peaaegu kõik vanemad kui 1-aastased PDA-d endovaskulaarselt suletud.

Vaatamisi: 43783

Lihtsad šundid on patoloogilised teated südame parema ja vasaku poole vahel, mis ei ole kombineeritud muude defektidega. Tavaliselt on rõhk südame vasakus servas kõrgem, nii et tühjenemine toimub enamasti vasakult paremale, nii et verevool suureneb läbi südame parema külje ja kopsuveresoonte. Patoloogilise sõnumi teatud suuruse ja lokaliseerimisega võib vasaku südame kõrge rõhk edasi kanduda kõhunäärmesse, mis toob kaasa selle rõhu ja mahu ülekoormuse. Tavaline RV järelkoormus on y w LV järelkoormusest, seega võib isegi väikese rõhugradiendi olemasolu vasaku ja parema vatsakese vahel põhjustada kopsuverevoolu märkimisväärset suurenemist. Kopsu ja süsteemse verevoolu suhe (Qp/QO saab arvutada SO-2 väärtustest (saadud südame kateteriseerimisel), kasutades võrrandit:

K P /O S = (ALT aga umbes 2 – CvO 2 )/(CpvO 2 - CraO 2 ).

kus C aO2 on hapnikusisaldus arteriaalses veres; С VO2 - hapnikusisaldus segatud venoosses veres; C pvO2 - hapnikusisaldus kopsuveenide veres; C paO2 - hapnikusisaldus kopsuarteri veres.

Kui Q P /Qs > 1, seejärel lähtestamise suund- vasakult paremale, kui Q P /Q S < 1,- справа налево. Kell K P /Qs= 1, on võimalikud kaks võimalust: kas lähtestamist ei toimu või on võrdsete voogude kahesuunaline lähtestamine.

Kopsu verevoolu märkimisväärne suurenemine põhjustab kopsuveresoonte stagnatsiooni ja suurendab ekstravaskulaarse vedeliku sisaldust kopsudes, mis põhjustab gaasivahetuse häireid, kopsude vastavuse vähenemist ja hingamise töö suurenemist. Vasaku aatriumi laienemisega surutakse kokku peamine vasak bronh ja laienenud kopsusooned suruvad kokku väikesed bronhid.

Pidevalt suurenenud kopsuverevool mõne aasta pärast põhjustab kopsuveresoontes pöördumatuid muutusi, mille tulemuseks on PVR pidev tõus. RV järelkoormuse suurenemisega kaasneb hüpertroofia ja parema südame rõhu järkjärguline tõus. PVR-i suurenedes hakkab rõhk südame paremates osades ületama vasakpoolsete osade rõhku, mille tulemusena muutub lähtestamine suuna vasakult paremale vastupidises suunas – paremalt vasakule (Eisenmengeri sündroom).

Kui südamekambrite vahel on vähe patoloogilist sidet, sõltub šundi verevool peamiselt defekti suurusest (piiratud šunt). Suure defekti korral (piiramatu šunt) sõltub šundi verevoolu suurus PVR ja TPVR vahelisest suhtest. Vasakult paremale lähtestamisel suureneb šundi verevool, kui OPVR suureneb PVR-i suhtes. Vastupidi, paremalt vasakule šundi korral suureneb šundi verevool, kui PVR suureneb OPVR-i suhtes.Ühise kambri väärarengud (nt üksik aatrium, üksik vatsake, harilik truncus arteriosus) kujutavad endast piiramatu šundi äärmuslikku vormi; nendes olukordades on šundi verevool kahesuunaline ja sõltub täielikult OPSS/PVR suhtest.

Kell Intrakardiaalse šundiga patsientidel, olenemata väljutamise suunast, on vaja täielikult välistada õhumullide ja trombide tekkimise võimalus IV infusioonisüsteemi sisenevatest lahustest, et vältida aju- või koronaararterite paradoksaalse emboolia teket. .

Kodade vaheseina defekt

Kõige tavalisem isoleeritud kodade vaheseina defekt on ostium secundum. Haruldasemad tüübidefektid ostium primum ja sinus venosus sageli seotud teiste südamedefektidega. Lastel on enamik juhtudest asümptomaatilised, mõnikord esineb korduvaid kopsupõletikke. Südame paispuudulikkus ja pulmonaalne hüpertensioon on täiskasvanud patsientidel sagedasemad. Südamepuudulikkuse puudumisel ei erine hemodünaamiline reaktsioon inhaleeritavatele ja mitteinhaleeritavatele anesteetikumidele peaaegu normist. OPSS-i suurenemist on võimatu lubada, kuna see on täis tühjenemise suurenemist vasakult paremale.

Ventrikulaarse vaheseina defekt

Ventrikulaarne vaheseina defekt on kõige levinum kaasasündinud südamedefekt. Funktsionaalse kahjustuse aste sõltub defekti piirkonnast ja LSS-i suurusest. Väikese defekti korral on lähtestamine vasakult paremale piiratud (suhe Qp/Q s< 1,5-2,0: 1). Дефекты большего размера характеризуются значительным сбросом слева направо, величина которого прямо зависит от ОПСС и опосредованно - от ЛСС. Если Qp/Qs >3-5:1, kogevad patsiendid sageli korduvaid kopsuinfektsioone ja kongestiivset südamepuudulikkust. Nagu kodade vaheseina defekti puhul, ei erine südamepuudulikkuse puudumisel hemodünaamiline reaktsioon inhaleeritavatele ja mitteinhaleeritavatele anesteetikumidele oluliselt normist. OPSS-i suurenemine aitab kaasa tühjenemise suurenemisele vasakult paremale. Kui haiguse progresseerumisel tekib šunt paremalt vasakule, siis patsiendid ei talu PVR-i järsku suurenemist ega OPSS-i langust.

Avatud arterioosjuha

Pidev side kopsuarteri tüve ja aordi vahel võib viia vasakult paremale šundi tekkeni.Patent arterioosjuha on enneaegsetel imikutel kõige sagedasem kardiopulmonaalhäirete põhjus. Mõnikord ei avaldu defekt imikueas, vaid lapsepõlves või täiskasvanueas. Anesteesia omadused on samad, mis interatriaalse ja interventrikulaarse vaheseina defektide puhul.