Mittespetsiifilise interstitsiaalse kopsupõletiku ravi. Idiopaatiline interstitsiaalne kopsupõletik. Patoloogia ilmnemise põhjused

Interstitsiaalne kopsupõletik on sageli mineviku viirushaiguste, gripi tagajärg, mis kutsub esile kopsukoe hävimise. Põletik häirib kopsude funktsionaalsuse protsessi, muudab süsinikdioksiidi ja hapniku vahetust. Interstitsiaalne kopsupõletik on täiesti ebaselge etümoloogiaga, mida iseloomustavad õhupuudus, kuiv köha koos vähese rögakogusega ja üldine halb enesetunne.

Interstitsiaalset kopsupõletikku peetakse tõsiseks ja ohtlikuks kopsuhaiguseks, mille patogeeni tuvastamine on problemaatiline. Põletikku on raske ravida ja see lõpeb sageli ebasoodsalt.

Tähtis! Ebaõige ravi põhjustab patsiendi puude või surma.

Prognoos

Haiguse tulemus sõltub otseselt kopsufibroosi ilmingust ja haiguse tüübist. Statistiliste andmete kohaselt ei ületa patsientide elulemus 5 aastat ja pneumoskleroosi või kardiopulmonaalse puudulikkuse ilmingu tõttu ei ületa oodatav eluiga 3 aastat. Interstitsiaalne kopsupõletik on tõsine haigus, mis isegi õige ravi korral on surmavate tulemuste maksimaalne määr - 50-70%.

Interstitsiaalse kopsupõletikuga patsiendi üldise heaolu paranemine ja normaliseerumine toimub ainult 75% juhtudest, ülejäänud 35% patsientidest on 10-aastane elulemus. Desquamatiivse kopsupõletiku korral toimub paranemine 2/3 juhtudest, 5-aastane elulemus on 93% ja 10-aastane elulemus 69%. RB-IBD-st saate vabaneda sigarettide täieliku tagasilükkamisega; teatud juhtudel võib täheldada haiguse progresseerumist koos järgnevate retsidiividega. Patsiente vaktsineeritakse süstemaatiliselt gripi ja pneumokokkinfektsiooni vastu.

Tüsistused

Haiguse kaugelearenenud staadiumi ja patoloogia ebaõige ravi korral ilmnevad täiskasvanute ja laste interstitsiaalse kopsupõletiku taustal ohtlikud tagajärjed, mis võivad olla eluohtlikud. Kõige levinumad tagajärjed on järgmised:

  • Fibroos - toimuvad muutused gaasivahetuses, kahjustatud piirkonnas täheldatakse pöördumatuid sklerootilisi protsesse.
  • Hingamispuudulikkus
  • Südamepuudulikkus.

Lisaks võib kopsupõletikule lisanduda bakteriaalne infektsioon ja põletiku hilises staadiumis võib tekkida selline tõsine patoloogia nagu kopsuvähk.

Pneumoonia kvalifikatsioon

Interstitsiaalsel kopsupõletikul on mitu vormi:

Lisainformatsioon. Suitsetamine on hingamisteede bronhioliidi ja desquamatiivse kopsupõletiku peamine põhjus.

Põhjused

Interstitsiaalne kopsupõletik lastel ja täiskasvanutel on haruldane juhtum, mistõttu spetsialistid ei ole seda põhjalikult uurinud. Haigus võib avalduda immuunsüsteemi poolt homöostaasi muutuste tulemusena ning provotseerivaks faktoriks on antigeen, mille vastu organism toodab teatud antikehi.

Kopsupõletik tekib nakkusetekitajate, aga ka teatud tüüpi tolmu mõjul. Lisaks sellele on haigusele kalduvus suitsetajatel, suitsetamisest loobunud inimestel, AIDS-i või HIV-iga inimestel. Lümfoidse kopsupõletiku põhjuseks võivad olla immunopaatia või autoimmuunhaigused. Põletikulise protsessi eripära interstitsiaalse kopsupõletiku korral on see, et sellel on mitteinfektsioosne iseloom. Kõige sagedamini hävivad kopsude sidekoed ja alveoolide seinad, millesse võib uuesti ilmuda vedelik. Seda tüüpi kopsupõletikku iseloomustab interstitsiaalse koe esmane põletik koos immunokomponentsete rakkude kogunemisega sellesse. Just need rakud aitavad kaasa kahjustava vahendaja vabanemisele haiguse algstaadiumis. Fibrogeensed tegurid kutsuvad viimases etapis esile fibroproliferatiivseid reaktsioone.

Interstitsiaalse kopsupõletiku sümptomid

Haiguse algfaasis väljenduvad järgmised sümptomid:

  • Febriilne palavik
  • Märkimisväärne õhupuudus
  • Köha vähese röga ja veriste triipudega.

Kuulamisel on tunda rasket hingamist, kuid vilistav hingamine puudub. Enamikul juhtudel ilmnevad riniit, konjunktiviit, artralgia, müalgia, äge peavalu, mõnikord täheldatakse neeru- või maksakahjustusi.

Igal interstitsiaalse kopsupõletiku vormil on erinevad sümptomid:

  • Lümfoidne kopsupõletik - õhupuudus, mitteproduktiivne köha, palavik, suurenenud higistamine, kehakaalu langus.
  • Krüptogeenne kopsupõletik - köha, palavik, väsimus.
  • Desquamatiivne kopsupõletik – järkjärguline köha, isutus, raske hingamine.
  • Idiopaatiline kopsupõletik - õhupuudus, köha, mis ei kao pärast köhavastaste ravimite kasutamist ning kuulamisel on tunda krõbinat ja müra.
  • Äge kopsupõletik – valud liigestes ja lihastes, kõrge palavik, hingamispuudulikkus.
  • Mittespetsiifiline kopsupõletik - tugevnev köha, kaalulangus, õhupuudus, pidev väsimus.

Haiguse tunnused lastel

Interstitsiaalne kopsupõletik lastel tähendab kopsude ühenduspiirkondade põletikulist protsessi ja bronhioolide ja alveoolide hilisema kaasamise tõenäosust. Viirused ja mükoplasmad on haiguse põhjustajad. Kopsupõletik algab sageli kerge õhupuudusega, mitte katarraalsete sümptomitega.

Imikute kopsupõletik on raske, kuna kõrge temperatuur võib kesta üle 10 päeva. See seisund aitab vähendada survet, rütmihäireid, südamepuudulikkust, õhupuudust ja tsüanoos, mis kiiresti

edenevad. Sageli on köha kerge ja vähese rögaeritusega. Kopsuturse ja emfüseemi tõenäosuse tõttu võib prognoos halveneda.

Vahepealse kopsupõletiku korral on auskultatsiooni ja löökpillide abil raske tuvastada olulisi muutusi. Röntgenogrammil imikutel koldeid puuduvad, kopsukoe läbipaistvus suureneb ja bronhovaskulaarne muster on märgatavalt väljendunud.

Tähtis! Interstitsiaalse kopsupõletiku ravi lapsel toimub alati haiglas hapnikutoe abil.

Väikelaste puhul kasutatakse gaasi sisseviimise sissehingamise meetodit. Antibiootikumid valitakse sõltuvalt organismis esinevast patogeenist. Kompleksne ravi koosneb üldistest tugevdamistehnikatest ja füsioteraapiast.

Diagnostika

Interstitsiaalset kopsupõletikku iseloomustavad ebatäpsed ja ebamäärased sümptomid, mistõttu on haigust raske diagnoosida. Põletiku olemasolu kindlakstegemiseks tehke järgmised protseduurid:

  • Välise hingamise funktsioonide mõõtmine - võimaldab teil määrata olemasolevaid kopsuventilatsiooni rikkumisi.
  • Rindkere röntgen – annab teavet märgatavate muutuste kohta kopsupiirkonnas.
  • Veregaaside analüüs
  • EchoCG, EKG - tehakse südamepuudulikkuse kahtluse korral
  • Kopsu biopsia - see protseduur võimaldab teil määrata kopsupõletiku morfoloogilist vormi. Biopsia tehakse ainult siis, kui muid uuringuid pole võimalik teha ja haigus areneb kiiresti.

Interstitsiaalse kopsupõletiku ravi

Interstitsiaalse kopsupõletiku ravi põhineb põletikuvastasel ravil, mis hõlmab tsütostaatikumide, glükokortikoidide ja hormonaalsete ainete kasutamist. Uimastiravi kestus varieerub 3 kuust mitme aastani. Radioloogilised ja kliinilised paranemised ilmnevad kolmandikul patsientidest.

Ravi efektiivsuse määramine põhineb mitme näitaja kombinatsioonil sagedusega 3-6 kuud:

  1. Köha tugevus väheneb, õhupuudus kaob
  2. Radiograafiliste omaduste vähenemine
  3. Vere gaasivahetus on stabiliseerunud.

Kui raviprotsessis ei toimu dünaamikat üheski suunas, näitab see protsessi normaliseerumist. Kui kuue kuu jooksul üldine seisund halveneb, ei muutu röntgenuuringu tulemused – see viitab valitud tehnika ebaefektiivsusele.

Kopsukoe skleroosi moodustumisel soovitavad eksperdid kasutada hapnikravi, mis võib oluliselt pikendada patsiendi eluiga.

Tähtis. Kui haigus on raske, on vajalik kopsusiirdamine. .

Interstitsiaalne kopsupõletik on haiguste rühm, mis takistab hingamiselundite difusiooni nende gaasivahetuse protsessis. Sagedamini tekib kopsupõletik viirusnakkuse, gripi tagajärjel, mis põhjustab kopsukoe kahjustusi. Seda kopsude nakkushaigust esindavad mitmed häired, mis levivad kogu elundis koos alveoolide ja parenhüümi sidekoe põletikuga.

Idiopaatiline interstitsiaalne kopsupõletik võib areneda ägedas või kroonilises vormis koos määramata põhjusega hingamiselundite interstitsiaalse koe kahjustusega, mida iseloomustavad fibroproliferatiivsed häired ja hingamistöö vähenemine.

Kliiniline klassifikatsioon eristab hingamiselundite interstitsiaalset põletikku eraldi haiguste rühmana. Miks nad levivad, on õige diagnoosi harvaesinemise tõttu raske välja arvutada. Neid haigusi saab histoloogilise uuringu tulemuste põhjal üksteisest eristada.

Paljude kopsuprobleemide seas on interstitsiaalne kopsuhaigus oluline koht, kuna sellel on pikaajaline tõsine areng. Tihti surmaga lõppev hingamisteede pidevalt areneva kiulise ja sklerootilise ümberkorraldamise tõttu.

Vahesein, kus põletik areneb, paikneb kopsude ja veresoonte alveoolide keskel asuvates vaheseintes. Nakkusliku teguri mõjul tekib selle turse, mis põhjustab gaasivahetuse muutumise.

Kui haiguse kulg on pikenenud, tekib kopsukoes pöördumatu fibroos.

Selle haigusega langeb peaaegu alati patsiendi elukvaliteet ja puue.

Miks haigus tekib

Idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku tekke põhjused ei ole täielikult teada. Immunoloogilise homöostaasi muutuse võib seostada haigusega ja haiguse algpõhjuseks on tundmatu aine, mille vastu organism toodab antikehi.

Haiguspulmoniit võib selliseid nakkustekitajaid põhjustada:

  • mükoplasmad;
  • klamüüdia;
  • pneumotsüstiit;
  • legionella;
  • riketsia;
  • hingamisteede viirused;
  • herpesviirus;
  • teatud tüüpi tolmu.

Hingamisteede põletikele on vastuvõtlikud inimesed, kes suitsetavad või on suitsetanud, HIV-haiged, aga ka AIDS.

Lümfoidset vormi iseloomustab kombinatsioon autoimmuunhaiguste ja immunopaatiatega.

  1. Sjögreni sündroom.
  2. Hüpo- ja hüpergammaglobulineemia.

Üks peamisi desquamatiivse haiguse ja hingamisteede bronhiidi põhjuseid on suitsetamine.

Krüptogeenne organiseeruv haigus on sageli idiopaatilise kulgemisega ja võib olla seotud kollagenooside või ravimitega - amiodaroon, kuldravimid.

Põletikuline protsess kulgeb vastavalt kopsupõletiku tüübile, sellel on immuunne mitteinfektsioosne areng, mis mõjutab alveoolide seinu, elundite ekstraalveolaarset sidekude, võimaliku sekundaarse eksudaadi moodustumisega alveoolide sees.

Seda haigust iseloomustab interstitsiaalse koe esialgne kahjustus koos immunotäielike rakkude kogunemisega sellesse, mis eritavad algstaadiumis mitmesuguseid kahjustavaid vahendajaid, ja fibrogeensed põhjused, mis põhjustavad hilisemas staadiumis fibroproliferatiivseid toimeid.

Kopsuhaiguse tunnused ja tunnused

Interstitsiaalne pneumoniit on nakkushaigus, mida iseloomustab sümptomite aeglane ilmnemine, millele järgneb gaasivahetuse rikkumine. Rindkere röntgenuuring näitab tüüpilisi hingamishäireid.

Morfoloogiliste muutuste põhjal jagatakse idiopaatilised haigused tüüpidesse.

  1. Mittespetsiifiline.
  2. Krüptogeenne organiseerimine.
  3. Desquamatiivne.
  4. Lümfoidne.
  5. Hingamisteede bronhioliit.
  6. Äge kopsuhaigus.
  7. Kopsufibroos.

Interstitsiumi haiguse tavalised sümptomid on õhupuudus. Selle manifestatsioon ja kasv sõltuvad haiguse faasist ja arengu raskusastmest. Sageli on köha kuiv, võib ilmneda väikese koguse lima vabanemisega koos mädaga.

Haiguse arengu raskusaste ja tulemus sõltuvad patomorfoloogiliste häirete tüübist.

Mittespetsiifilise vormi kopsupõletik

Mittespetsiifiline interstitsiaalne kopsupõletik areneb aeglaselt. Juhtub, et esmaste sümptomite ilmnemisest täpse diagnoosi seadmiseni mööduvad aastaid. Seda haigust täheldatakse kõige sagedamini 40-50-aastastel täiskasvanutel. Samuti on need suitsetavad patsiendid ja patsiendid, kellel on sidekoehaigused. Köha ja õhupuudus suurenevad järk-järgult.

Kopsupõletiku peamised sümptomid on:

  • kaalukaotus;
  • nõrkus;
  • vähene järeleandlikkus füüsilisele aktiivsusele.

Röntgenipilt näitab sümmeetrilist kahjustust, mis sageli avaldub perifeersetes piirkondades.

Enamiku patsientide jaoks iseloomustavad mittespetsiifilist interstitsiaalset kopsupõletikku ebasoodsad tagajärjed.

Krüptogeenne haigus

Selle kopsuhaiguse määrab bronhide valendiku ja alveolaarsete kanalite kattumine granulatsioonikoega, mis põhjustab kopsukahjustuse kroonilise vormi moodustumist.

Kopsupõletiku organiseerimine avaldub võrdselt meestel ja naistel, kelle vanus on 45-55 aastat.

Sümptomid ilmnevad järgmiselt:

  • ebaproduktiivne köha;
  • kehatemperatuuri tõus;
  • halb enesetunne;
  • väsimus.

Lisaks interstitsiumile on patoloogilises kahjustuses kaasatud alveoolid. Auskultatsioonil on kuulda kuivi räigeid. Peamine sümptom on hingamisheli.

Sageli pöörduvad patsiendid spetsialisti poole raske õhupuuduse tekkega, mis tekib vähese füüsilise koormuse korral. Sümptomid on sarnased tavalise hingamisteede põletikuga, seetõttu on sageli ette nähtud ebaõnnestunud antibiootikumravi.

Kui kahtlustatakse krüptogeense kopsupõletiku teket, on ette nähtud füüsiline läbivaatus, kiiritus ja histoloogiline uuring. Põletikuline protsess mõjutab sageli mõlemat kopsu. Harva esineb ühe kopsu alveolaarpiirkonna tumenemist. Röntgenpildil on näha voolukatkestusi alumistes osades, aga ka sõlmelisi varje piki anumaid.

Ravi toimub glükokortikoidsete ravimite kasutamisega. Täielik taastumine on märgatav 2 nädala pärast. Sageli haigus kordub, seetõttu on vaja täiendavat ravi.

Desquamatiivne haigus

Haigust iseloomustab alveolaarrakkude levik ja nende seinte paksenemine. Rakkude hävitamine alveoolide rakukihis on üsna tavaline. Surnud rakud suudavad aga osaliselt säilitada elujõulisust ja nikrotiseeruda.

Seda haigusvormi täheldatakse harva. Suitsetavad mehed vanuses 40-50 aastat on haiguse tekkeks eelsoodumusega.

Selliseid sümptomeid täheldatakse mitu kuud, nädalat:

  • kuiv köha;
  • hingeldus;
  • isutus;
  • kaalukaotus.

Esmasel läbivaatusel ei ole alati võimalik haigust tuvastada, sest sümptomid on identsed külmetushaigusega.

Diagnoosi selgitamiseks tehakse röntgenuuring. Ravi viiakse läbi kortikosteroidide kasutamisega. Oluline on vabaneda sõltuvusest – suitsetamisest.

Lümfoidne haigus

Seda haigust täheldatakse harva, eriti autoimmuunsete haiguste korral, üle 40-aastastel naistel, HIV-nakkusega lastel.

Järk-järgult, mitme aasta jooksul, ilmnevad järgmised sümptomid:

  • köha;
  • hingeldus;
  • temperatuuri tõus;
  • higistamine öösel;
  • valu liigestes ja rinnus;
  • kaalukaotus;
  • aneemia.

Lastel võib köha põhjustada bronhospasmi. Keha nõrgenenud kaitsefunktsiooniga ja mitte osutatava abi ajal võib see põhjustada lämbumist.

Kopsukahjustuse tulemus on õige ravi korral positiivne. Sellisel juhul on mõnel patsiendil võimalik difuusse fibroosi areng.

Hingamisteede bronhioliit

Haigus esineb kopsuparenhüümi ja bronhioolide põletiku ilmingutega. Seda haigust täheldatakse inimestel, kes suitsetavad pikka aega. Halba harjumuse täieliku tagasilükkamisega saab haiguse algust täielikult tasandada.

Õigeaegne ravi toob kaasa soodsa lõpu. Retsidiiv pole välistatud.

Kopsufibroos

See on üks raskemaid interstitsiaalsete haiguste liike. Täiskasvanutel võib kopsude interstitsiaalset fibroosi täheldada 50–60 aasta pärast, sagedamini meestel.

Haiguse sümptomid ilmnevad järgmiselt:

  • hingeldus;
  • kuiv paroksüsmaalne köha.

Auskultatsiooni ajal on kuulda müra, praksumist, mis sarnaneb heliga, nagu Velcro ärarebimisel.

Inkubatsiooniperiood on sageli pikk, alates 5 kuud või rohkem. Samal ajal areneb kopsude põletikuline protsess, mis põhjustab tõsiseid muutusi selles ja teistes elundites.

Kopsufibroosi korral kannatab keha oluline organ üsna tõsiselt, mis viib selle siirdamiseni.

Ravi on sageli enneaegne, kuna haiguse varajases staadiumis puuduvad sümptomid. Seetõttu on sellel haigusvormil sageli ebasoodne lõpp.

äge vorm

Ägedat haigust iseloomustab alveoolide seinte turse koos interstitsiaalse fibroosi moodustumisega. Kopsupõletik võib mõjutada tugeva immuunsüsteemiga täiskasvanuid, kes järgivad tervislikku eluviisi.

Statistika näitab, et üle 40-aastased inimesed põevad kopsupõletikku. Interstitsiaalne pneumoniit areneb üsna kiiresti. Haiguse sümptomid ilmnevad järgmiselt:

  • mittespetsiifiline lihasvalu;
  • külmavärinad;
  • temperatuur;
  • nõrkus;
  • raske düspnoe, millele järgneb hingamispuudulikkus.

Kuidas haigust ravida?

Interstitsiaalse kopsupõletiku tekkimisel võib ravi määrata enne täielikku läbivaatust, kuna haigust iseloomustab kiire algus, mistõttu vajab patsient kiiret ravi.

Idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku raviks kasutatakse ravimeid ja mitteravimimeetodeid.

Mittefarmakoloogilised ravimeetodid hõlmavad:

  • suitsetamisest loobumine - soodustab haiguse tulemuste paranemist, eriti neil, kellel on respiratoorne bronhioliit ja desquamatiivne interstitsiaalne kopsupõletik;
  • füsioteraapia harjutused - tuleb kasuks, tänu hingamisharjutustele paraneb kopsude ventilatsioon. Seda kasutatakse ka hingamisteede halvenemise vältimiseks;
  • hapnikravi, kopsude kunstlik ventilatsioon - kasutatakse haiguse hilises staadiumis koos tõsise hingamispuudulikkusega;
  • vitamiiniteraapia – hõlmab vitamiinide sissevõtmist organismi toidu ja ravimite kaudu.

Narkootikumide ravis kasutatakse mitmeid ravimite rühmi.

Kortikosteroidid on selle kopsupõletiku raviks parimad ravimid. Kõige sagedamini välja kirjutatud ravim on prednisoloon.

Kui kortikosteroidravi ebaõnnestub, määratakse tsütostaatikumid.

  1. Metotreksaat.
  2. Tsüklofosfamiid.
  3. Kolhitsiin.
  4. Glutatioon.
  5. Tsüklosporiin.

Kasutatakse ka kombineeritud ravimeetodeid. Parima efekti saavutamiseks on soovitatav kombineerida kortikosteroide tsütostaatikumidega.

Kirurgiline ravi nõuab elundite siirdamist. Seda meetodit kasutatakse noorte kopsuhaiguste ägedate ilmingute korral.

Haiguse ennetamine seisneb mitmete reeglite järgimises:

  • tervislik eluviis;
  • õige toitumine;
  • suitsetamisest loobuda;
  • vaktsineerimine.

Kuna kopsuhaigusega inimesed kaotavad palju kaalu, vajavad nad tasakaalustatud, vitamiinide ja mineraalaineterikast toitumist. Toitumisspetsialist annab juhiseid edasiseks toitumiseks ja valib välja organismi taastamiseks vajalikud tooted.

Oluline on meeles pidada, et haiguse tuvastamine arengujärgus ja kiire abi saamiseks spetsialisti poole pöördumine, kes määrab pädeva ravi, hoiab ära tõsised tagajärjed ja vabaneb haigusest.

Mittespetsiifiline interstitsiaalne kopsupõletik (NSIP, Inglise NSIP) on teine ​​kõige levinum interstitsiaalse kopsuhaiguse morfoloogiline ja patoloogiline muster ning seda iseloomustab erineva raskusastmega või fibroosiga ühtlase interstitsiaalse kroonilise põletiku histoloogiline muster. NSIP on kahte alamtüüpi:

  • kiuline (fibrootiline) tüüp: sagedamini, halvem tulemus
  • rakuline (rakuline) tüüp: harvem, kuid seda iseloomustab parem prognoos parema ravivastuse tõttu

Kujutise tegemisel on kõige levinumad tunnused suhteliselt sümmeetrilised ja kahepoolsed lihvklaasiga alad, mis on seotud peente/peente retikulaarsete muutustega ja kopsumahu vähenemisega, mis põhjustab veo-bronhoektaasiat. Vahetute subpleuraalsete piirkondade säästmist, kui see on olemas, peetakse NSIP-i jaoks väga spetsiifiliseks.

Epidemioloogia

Patoloogia esineb tavaliselt keskealistel, 40-50-aastastel meestel. Levinud Euroopa elanikkonnas.

Kliiniline pilt

Sümptomid on mittespetsiifilised ja hõlmavad salakavalalt progresseeruvat hingeldust ja kuiva köha, millega kaasneb kopsufunktsiooni ja gaasivahetuse vähenemise piirav muster.

Patoloogia

Materjali ruumiline ja ajaline homogeensus on NSIP-i peamine omadus. Histoloogiliselt jaguneb NSIP kolme rühma; kuid sarnase tulemuse tõttu klassifitseeritakse II ja III rühmad (segarakuline ja kiuline ning vastavalt valdavalt kiuline) nüüd kiuliseks tüübiks:

  • kiuline(fibrootiline, inglise keelest fibrotic): sagedasem, interstitsiumi paksenemine on rohkem tingitud homogeensest fibroosist kroonilise põletiku keskmise raskusastmega, hoolimata fibrootilistest muutustest säilib kopsukoe arhitektoonika
  • rakuline(rakuline, inglise keele mobiilist) mittespetsiifiline interstitsiaalne kopsupõletik: harvem; interstitsiumi paksenemine on enamasti sekundaarne põletikuliste rakkude infiltratsiooni ja II tüüpi pneumotsüütide hüperplaasia tõttu. Kopsude arhitektoonika on säilinud.

Oluliste histoloogiliste tunnuste, nagu hüaliinmembraanid, granuloomid, mikroorganismide invasioon, esmase hingamisteede kahjustuse või kopsupõletiku, samuti eosinofiilide ja ulatusliku fibroosi puudumine, viitab ägeda kopsukahjustuse puudumisele.

Kombineeritud patoloogia

NSIP on valdavalt idiopaatiline haigus, kuid morfoloogilist mustrit võib seostada paljude haigustega:

  • sidekoe haigused
    • süsteemne erütematoosluupus
    • sklerodermia
    • Sjogreni sündroom
    • polümüosiit 5]
    • dermatomüosiit 5]
  • muud autoimmuunhaigused
    • kilpnäärme jodiid Hashimoto
  • ravimitest põhjustatud kopsukahjustus: eriti keemiaravis kasutatavad ravimid
  • aeglane taastumine difuussest alveolaarkahjustusest
  • korduv organiseeriv kopsupõletik
  • immuunpuudulikkus (peamiselt HIV-ga)
  • peremees- ja siiriku reaktsioon 13]
  • Castlemani haigus
  • müelodüsplastiline sündroom 13]

Diagnostika

CT skaneerimine

Kujutise funktsioonid on rakulise, kiulise NSIP ja AIP puhul sarnased kuni 30% juhtudest. Muutuste ajaline progresseerumine korduva HRCT-uuringu käigus 28% juhtudest võimaldab muuta esialgse diagnoosi AIP-lt NSIP-le. Muudatused mõjutavad reeglina perifeerseid sektsioone (otseselt subpeluraalsete kokkusurumisega), mis on üldiselt sümmeetrilised ja kranio-kaudaalse gradiendi raskusastmega. Ülemiste sagarate isoleeritud või domineeriv või haruldane ühepoolne kaasatus muudab NSIP diagnoosimise vähem tõenäoliseks.

Üldised ilmingud hõlmavad järgmist:

  • õhulisuse vähendamine mattklaasi tüübi järgi
    • tavaliselt domineeriv tunnus: võib olla sümmeetriline või hajusalt jaotunud kõigis osakondades või paikneda peamiselt basaalpiirkondades
    • otse subpeluraalsete piirkondade säästmine on NSIP-i suhteliselt spetsiifiline märk
    • enamikul juhtudel kahepoolne ja sümmeetriline (~86%), kuid võib olla kahepoolne asümmeetriline (10% juhtudest) ja harva ühepoolne (3%).
    • kõige rohkem perifeersetes piirkondades (~68%), kuid võib olla kaootiline (21%), hajus (8%) ja harva kopsu keskosas (3%).
  • retikulaarne tihedus ja ebaregulaarne lineaarne tihedus (mõnikord minimaalsed subpleuraalsed retikulaarsed muutused) peamiselt kiulises NSIP-s
  • aksiaalsete interstitsiumi / bronhovaskulaarsete kimpude paksenemine: kiulises NSIP-is
  • tõmbebronhoektaasia: täheldatud kiulise NSIP korral
  • kopsumahu vähenemine: peamiselt alumised labad
  • väljendunud vooluga

Interstitsiaalne kopsupõletik on krooniline põletikuline kopsuhaigus, mis mõjutab alveoolide seinu, parenhüümi sidekude, kopsukapillaaride endoteeli ja perilümfaatilisi kudesid. Patoloogia põhjustab õhupuudust, kuiva köha, võib komplitseerida pneumoskleroosi, südamepuudulikkuse tõttu.

Haiguse klassifikatsioon

Meditsiinipraktikas eristatakse interstitsiaalset kopsupõletikku morfoloogiliste, patogeneetiliste tunnuste ja kulgemise olemuse järgi. Kõige sagedamini kannatavad patsiendid tundmatu etioloogiaga haiguse mittespetsiifilise vormi all. Harvem diagnoositud, mida iseloomustab patoloogiliste protsesside kiire algus ja progresseerumine.

Diagnostilised meetodid

Interstitsiaalse kopsupõletiku õige diagnoosi seadmine on keeruline. Patsientidele antakse:

  • röntgenuuring;
  • HRCT (kõrge eraldusvõimega kompuutertomograafia);
  • avatud kopsu biopsia.

Fotodel on iseloomulikud infiltratsioonikolded, suurenenud kopsumuster, lihvklaasi muutused ja tsüst-kiulised patoloogiad.

Rindkere kuulates kostab märg või krepitus, mis meenutab kilekoti praksumist. Haiguse hilisemates staadiumides täheldatakse cor pulmonale märke, moodustub jäsemete turse. Kiulised muutused edenevad, moodustub "rakuline kops". Gaasi koostise tulemuste põhjal määratakse vere happe-aluseline seisund, hüpokseemia ja respiratoorne alkaloos. viiakse läbi bakteriaalse kopsupõletiku, bronhiaalastma, tuberkuloosi, distressi sündroomi, ravimitest põhjustatud kopsupõletiku korral.

Ravi meetodid

Interstitsiaalse kopsupõletiku korral algab ravi provotseerivate tegurite kõrvaldamisega. Suitsetajad peavad loobuma halbadest harjumustest, ohtlikes tööstusharudes töötavatel inimestel soovitatakse ametit vahetada.

Meditsiiniline ravi hõlmab:

  • glükokortikoidide kasutuselevõtt suurtes ja keskmistes annustes pikkade kursuste jooksul;
  • autoimmuunreaktsioonidega on ette nähtud tsütostaatikumid;
  • lisaks kasutage antifibrootilisi aineid: kolhitsiin, D-penitsillamiin;
  • pulmonaalse hüpertensiooni sümptomite kõrvaldamiseks kasutatakse vasodilataatoreid;
  • trombotsüütide vastased ained, prostaglandiinid, antioksüdandid parandavad endoteeli tööd.

Ägeda kopsupõletiku vormiga patsientidele osutatakse kiirabi, mis on ühendatud aparaadiga. "Kärjekopsu" moodustamiseks on vaja kahjustatud elundi siirdamist.

Kopsupõletiku interstitsiaalse vormi prognoos sõltub haiguse tüübist ja fibrootiliste muutuste astmest. Keskmine elulemus on 5 aastat, tüsistuste tekkega on oodatav eluiga mitte üle 3 aasta. Kõige ebasoodsam tulemus on ägeda põletiku korral, suremus ulatub 75% -ni isegi õigeaegse arstiabi korral.

Mõistet "idiopaatiline interstitsiaalne kopsupõletik" kasutatakse tundmatu etioloogiaga kopsuhaiguste rühma tähistamiseks. Selle rühma haigused erinevad üksteisest patomorfoloogilise mitteinfektsioosse põletiku ja kopsude interstitsiumi fibroosi tüübi poolest. Erinevus on märgatav kliinilises kulgemises ja prognoosis. Haigused võivad olla ägedas vormis ja lõppeda surmaga, aga ka täielikult välja ravida või moodustada kroonilise kärgkopsu.

Ajalugu

Idiopaatiline interstitsiaalne kopsupõletik diagnoositi ja klassifitseeriti esmakordselt 1935. aastal. 1964. aastal diagnoositi esmakordselt fibroosne alveoliit. Siit pärineb sünonüümne nimetus "idiopaatiline kopsufibroos". Tuntud ka kui krüptogeenne fibroseeriv alveoliit. Viimane nimi on Euroopas levinuim.

1965. aastal eristati haigus esmakordselt viieks tüübiks: hiidrakuline interstitsiaalne kopsupõletik, lümfoidne interstitsiaalne kopsupõletik, obliterans bronhioliit koos interstitsiaalse kopsupõletikuga, desquamatiivne interstitsiaalne kopsupõletik ja tavaline interstitsiaalne kopsupõletik.

Aja jooksul lahkusid kaks esimest võimalust rühmast, kuna nende etioloogilised tegurid olid kindlaks tehtud.

1998. aastal tuvastasid D. Myers ja A. Katzenstein haiguse neli varianti: mittespetsiifiline, äge, desquamatiivne ja tavaline interstitsiaalne kopsupõletik. Bronchiolitis obliterans ei kuulunud sellesse klassifikatsiooni, kuna seda põhjustavad viirused või sissehingatavad toksiinid.

Lõpuks võeti 2001. aastal rahvusvahelise kokkuleppe alusel vastu 7 meile huvipakkuvat kopsupõletikku. Klassifikatsioon hõlmab: lümfoidset interstitsiaalset kopsupõletikku, desquamatiivset interstitsiaalset kopsupõletikku, respiratoorset bronhioliiti, äge interstitsiaalne kopsupõletik, krüptogeenset organiseerivat kopsupõletikku, mittespetsiifilist interstitsiaalset kopsupõletikku, idiopaatiline fibroosne alveoliit.

Laotamine

Tänapäeval on usaldusväärselt teada vaid idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi levik. Statistika järgi kannatab neid umbes 20 meest sajast tuhandest ja 13 naist sama palju. Vanusega suureneb haiguse oht. Kõige sagedamini haigestuvad nad pärast 60. eluaastat. Suremus on otseselt võrdeline vanusekategooriaga. Mida vanemad on patsiendid, seda kõrgem see on. Sellesse haigusesse sureb 3 inimest 100 tuhande elaniku kohta. Seda tüüpi kopsupõletikku üle elanute keskmine eluiga on omakorda 2,5 kuni 5 aastat. Tuleb selgitada, et ligikaudu 90% idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku juhtudest on idiopaatilise fibroosse alveoliidi haigus.

Diagnostika

Idiopaatiline interstitsiaalne kopsupõletik klassifitseeritakse kliinilise pildi tunnuste, patomorfoloogiliste ja radioloogiliste tunnuste järgi. Iga üksiku vormi patoloogilisi häireid ei ole veel kindlaks tehtud. Kõigil patsientidel on haiguse tagajärjel tekkinud füsioloogiliste muutuste tõttu kopsumaht vähenenud. Patsientidel eristatakse igat tüüpi idiopaatilistele haigustele omaste laboratoorsete uuringute tulemusi.

Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi kliiniliste ja radioloogiliste ilmingute tunnused

Seda liiki iseloomustab süvenev õhupuudus ja ebaproduktiivne paroksüsmaalne köha, mis ei allu köhavastastele ravimitele. Veerandil patsientidest esineb küünte falangide deformatsioon. Auskultatsiooni ajal on kuulda "tsellofaani mõranemist", alustades alumistest ja lõpetades ülemistega. Hilisemates staadiumides on näha cor pulmonale.

Röntgenograafias täheldatakse tumenemist kõige sagedamini basaalpiirkondades. Sellest on tingitud alumiste sagarate mahu vähenemine ja rakuliste muutuste teke kopsukoes. Diagnostika täpsus röntgenpildi kasutamisel on 50%.

Kompuutertomograafia näitab valdavalt kahepoolseid muutusi, mis on seotud tõmbe-bronhoektaasiaga. Enamikul juhtudel täheldatakse "kärjekopsu" nähtusi, harvemini - "mattklaasi". Muutusi täheldatakse peamiselt kopsude perifeerses ja basaalosas.

Mittespetsiifilise interstitsiaalse kopsupõletiku kliiniliste ja radioloogiliste ilmingute tunnused

See haigus areneb väga aeglaselt. Sageli minnakse arsti juurde 1,5-3 aastat pärast esimeste haigusnähtude tundmist. Õhupuudus ja köha ei ole väga väljendunud ja kasvavad aeglaselt. Temperatuur ja muutused küüneplaatides ilmnevad mitte sagedamini kui 10% juhtudest. Haigus allub ravile hästi.

Röntgenpildil on näha kahepoolsed infiltratiivsed muutused kopsude alumistes osades. "Mattklaasi" efektiga alad on paigutatud sümmeetriliselt. Enamikul juhtudel on see haiguse ainus sümptom. Korduvad uuringud pärast ravi näitavad tavaliselt positiivset suundumust.

Krüptogeense organiseeriva kopsupõletiku kliiniliste ja radioloogiliste ilmingute tunnused

Seda tüüpi kopsupõletiku korral tekivad patoloogilised muutused alveolaarsetes käikudes ja alveoolides kombinatsioonis polüpoidse bronhioliidiga. Sümptomid on sarnased gripiga. Köha võib olla produktiivne ja eritada selget röga. On kuulda vilistavat hingamist. Küünte falangide kuju ei muutu kunagi. Lisaks osaleb diagnoosimisel ka vereanalüüs. HSC-ravi viib patsiendi täieliku taastumiseni.

Röntgenuuring näitab kõige sagedamini ühepoolset tumenemist sõlmeliste varjude kujul. Kopsude pindala võib väheneda kuni 25%.

Kompuutertomograafia näitab subpleuraalseid ja peribronhiaalseid tihendeid kopsude alumises osas.

Ägeda interstitsiaalse kopsupõletiku kliiniliste ja radioloogiliste ilmingute tunnused

Seda tüüpi haiguste korral tekib pärast viirusnakkuse sümptomite ilmnemist õhupuudus kiiresti. Hiljem areneb tsüanoos. Aja jooksul vajab patsient kopsude kunstlikku ventilatsiooni. Suremus ületab 50%.

Kui radiograafia on tugevalt nähtav seinte paksenemine kesk- ja perifeersete bronhide, "mattklaasi".

Desquamatiivse interstitsiaalse kopsupõletiku kliiniliste ja radioloogiliste ilmingute tunnused

Kõige sagedamini esineb haigus suitsetajatel ja seda iseloomustab kuiv köha ja suurenev õhupuudus.

Röntgenipilt näitab sõlmelist lihvstruktuuri kopsude alumistes osades.

Lümfoidse intertiaalse kopsupõletiku kliiniliste ja radioloogiliste ilmingute tunnused

Haiguse sümptomiteks on kehakaalu langus, palavik, artralgia ja mõnikord aneemia.

Röntgenikiirgus võib näidata nii hajusaid lihvkahjustusi kui ka segatud alveolaarseid interstitsiaalseid infiltraate.

Täielik diagnoos

Kaasaegses meditsiinis saab täielikku diagnoosi panna ainult kirurgilise kopsubiopsia abil. Erinevat tüüpi idiopaatilise intertiaalse kopsupõletiku korral võib kasutada nii avatud kui ka videoabiga toraksoskoopilist biopsiat. Selle haiguste rühma täielik diagnoos võimaldab vältida mitte ainult haiguse enda surma, vaid ka haiguse keerukuse tõttu kasutatavate raskesti talutavate ravimitega ebaõige ravi tagajärgi.