On haigusi, mida vaevalt saab kohutavaks nimetada. Nad imevad järk-järgult välja oma inimelu ja muudavad olemasolu lihtsalt väljakannatamatuks. Oluline on meeles pidada, et kaasaegne meditsiin liigub väga kiiresti edasi ja see, mida varem peeti võimatuks, on nüüd ravitav. Isegi kui seisate silmitsi millegi hirmutavaga, ärge kaotage lootust, vaid tegutsege. Iga vaenlasega võitlemise plaani esimene samm on tema kohta rohkem teada saada.

Täna tutvume Stevens-Johnsoni sündroomi, selle tunnuste, sümptomite, nakkuse ja ravi meetoditega.

Mis see on?

Stevens-Johnsoni sündroom- See on tõsine haigus, mis süsteemsete hilist tüüpi allergiliste reaktsioonide tõttu häirib kogu organismi talitlust. Sündroomil on teine ​​nimi - pahaloomuline eksudatiivne erüteem. Väliselt näeb haigus välja nagu nahakahjustused erineva suurusega haavanditega, limaskestade turse. Samuti kaasneb selle sündroomiga mõne siseorgani membraanide kahjustus.

Stevens-Johnsoni sündroomi ja Lyelli sündroomi erinevus seisneb selles, et esimene sarnaneb pigem ägeda respiratoorse haigusega, kui sarnaselt teise haigusega algab protsess tugeva lööbega üle kogu keha.

Kuidas see tekib?

Teadlased ja arstid nõustuvad, et sellise sündroomi tekkeks on ainult 4 peamist põhjust.

• • Raske allergiline reaktsioon ravimitele. Sel juhul tekib Stevens-Johnsoni sündroom ägeda reaktsioonina koos tüsistustega. Sündroomi sageli põhjustavate ravimite hulgas on antibiootikumid (üle pooltel juhtudest), põletikuvastased ravimid, sulfoonamiidid, täiendavad vitamiiniseerivad ravimid ja vaktsiinid. On juhtumeid, kui sündroom hakkas arenema pärast heroiini kasutamist.
  • Infektsioonid. Stevensi-Johnsoni sündroomi sümptomite põhjuseks võivad olla juba ohtlikud infektsioonid, nagu HIV, gripp, erinevat tüüpi hepatiit jt. Samuti olid haiguse provokaatorid rohkem kui üks kord bakterid, seened, mikroplasmad, streptokokid ja muud infektsioonid.
  • Pahaloomulised kasvajad on onkoloogilised haigused. Mõne vähiliigi puhul ei tule keha endaga toime ja algavad äratõukereaktsioonid, allergiline reaktsioon.
  • Haigus võib tekkida iseseisvalt. Meditsiinis nimetatakse seda idiopaatiliseks juhtumiks. Kahjuks juhtub selliseid juhtumeid üsna sageli, ligi 50%. Hiljuti usuvad arstid, et kalduvus sellele haigusele võib olla kaasasündinud, kuid geneetiliselt edasi antud.

Haiguse sümptomid

Stevensi-Johnsoni sündroomi sümptomid on erinevad. See haigus mõjutab nii mehi kui ka naisi ning see ei möödu lastest. Valdav aeg haiguse arenguks on 20–40 aasta vaheline periood. On iseloomulik, et mehed on sellele haigusele vastuvõtlikumad.

Esimene sümptom on ülemiste hingamisteede infektsioon. Järgmine külaline on kõrge palavik, millega kaasneb tugev palavik, aga ka keha nõrgenemine, valud erinevates kehaosades, köha, kurguvalu – kõik külmetuse sümptomid. Selles etapis võib kohutavat diagnoosi segi ajada tüüpilise külmetuse või gripiga. Seda, et selline diagnoos on ekslik, on võimalik mõista alles siis, kui algab kiire ja laialt levinud nahakahjustus. Kui algul meenutavad kahjustused väikeseid roosasid täppe, siis pehmetes kohtades muutuvad kochia erineva varjundiga villideks: hallikast punaseni. Sama kehtib ka limaskestade kohta, mis on kaetud villidega. Kui nendest haavanditest füüsiliselt lahti saada (kammida, ära rebida), siis nende asemele tekib verine segu, mis pidevalt voolab. Kõik kannad nahal sügelevad. Silmad saavad tugeva löögi: nad puutuvad kokku nakkushaigusega (näiteks konjunktiviidiga), mille tagajärjel võib alata tüsistus kuni nägemise kaotuseni.

Kõik see juhtub inimesega mõne tunni jooksul, harvadel juhtudel - üheks päevaks. Keha muutused on silmatorkavad ja palja silmaga nähtavad. Nahakahjustused võivad asendada pragude ja suurte kuivanud stantsidega.

Teine koht, mida sündroom tabab, on suguelundid ja nende ümbrus. Kõige esimene samm on uretriit (urogenitaalkanalite põletik), urineerimisraskused ja suguelundite põletik.

Kui inimene on sellise haiguse saanud üle 40-aastaselt, võivad arstide prognoosid pettumust valmistada.

Sümptomid võivad alata ootamatult ja ilmneda mitu nädalat, enamasti kaks kuni kolm nädalat. Teised kaasnevad sündroomid on kopsupõletik, mao nõrkus, neeruprobleemid jne.

Võimalikud tagajärjed

Kõigi haigusjuhtude hulgas täheldati järgmisi tagajärgi:

• Surmav tulemus - kuni 10-15%
• Pimedus, osaline nägemise kaotus
• Siseorganite deformatsioon, sealhulgas kuseteede ahenemine ja suuruse vähenemine

Õige diagnoos

Kuna haigus areneb väga kiiresti, tuleb see kohe diagnoosida. Selleks peab arst välja selgitama mitu patsiendi elu ja tervisega seotud põhipunkti:

1. Milliseid allergilisi reaktsioone esineb patsiendil ja millistele ainetele, toodetele, keskkondadele.
2. Mis põhjustas allergia? Võimalikud variandid?
3. Arst peab kindlasti välja selgitama kõik haiguse sümptomid ja ravimid, mida patsient on hiljuti võtnud.
4. Kuidas patsient püüdis oma haigusest jagu saada.

Samuti on vaja uurida nahakahjustusi, nende olemust, välimust, piirkondi, kus on kõige rohkem haavandeid jne. Erilist tähelepanu pööratakse limaskestadele, suuõõne ja silmade uurimisele. Diagnoosimiseks on oluline mõõta kehatemperatuuri ja teha vereanalüüs. Viimase analüüsi tulemused näitavad, mis on peamine probleem, mis võis reaktsiooni põhjustada. Selle struktuuri muutuste jälgimiseks tuleb regulaarselt teha vereanalüüs. Sama kehtib ka uriini analüüsi kohta.

Patsiendi sarnaste terviseprobleemidega tegelevad ennekõike allergoloog ja nahaarst. Kuid kui probleem on tugevalt levinud teistesse organitesse (kuseteede kanalid, suguelundid, silmad jne), pöörduvad nad sageli spetsialistide, näiteks uroloogi, dermatoloogi jt abi poole.

Kiire abi haiglaravi ajal

Peamine, mis sellise sündroomiga patsienti aidata saab, on sundida teda palju vett jooma. Ka haigust diagnoosivad arstid täiendavad esmalt kaotatud vedeliku varusid spetsiaalsete lahuste ja segude kasutuselevõtuga. Mõnikord kasutavad nad kiireks abiks spetsiaalseid ravimeid, hormoone.

Sündroomi ravi

Glükokortikosteroidide võtmise mõju.

Selle sündroomi ravi peamine põhimõte on allergeeni eemaldamine organismist, kui see on olemas. Selleks viiakse erinevatel tasanditel läbi täielik puhastus. Teine suund on patsiendi kaitsmine võimalike infektsioonide eest, mis võivad tungida läbi arvukate lahtiste haavade.

Ravi hõlmab ka:

• Kohustuslik dieet allergia vastu;
• Puhastussüstid ja lahuste viimine verre;
• glükokortikosteroidide kasutamine;
• Naha taastamine pärast haavandeid spetsiaalsete salvide, kreemide ja muude preparaatide abil;
• Mõjutatud elundite taastamine;
• Haiguse sümptomite ravi.

Dieedi jaoks kasutatakse üsna ranget dieeti, mis koosneb ainult toiduainetest, mis ei ole peaaegu kunagi allergeenid. Sellise toitumise alus:

• Keedetud liha (veiseliha);
• Paastuaja supid teraviljadel ja köögiviljadel (võite lisada teise puljongi);
• Lihtsad fermenteeritud piimatooted (keefir, kodujuust);
• Õunad ja abruz;
• Kurgid, rohelised;
• Kuivatatud lahja leib;
• Riis, tatar, kaerahelbed;
• Kompott.

Mis on sellises toitumissüsteemis vastunäidustatud: tsitrusviljad, alkohol, paljud marjad (maasikad, sõstrad); maitseained ja kastmed, linnuliha, šokolaad ja muud maiustused, pähklid, kala ja palju muud.

Toitu tuleb tarbida teatud koguses, soovitav on, et kalorite üldsisaldus ei ületaks 2800 kcal, kuid täiskasvanu puhul ei oleks see alla 2400 kcal. Statsionaarse ravi ajal tuleks siiski jätkata ohtralt joomist ehk kaotatud niiskust täiendada. Soovitatav veekogus on 2-3 liitrit.

Järgnevad toimingud

Ravimeid tohib võtta ainult arsti retsepti alusel. Isegi kui konkreetne ravim on avaldanud tohutut mõju, ei tohi te selle võtmist jätkata, välja arvatud juhul, kui teie arst on nii määranud. Kui haigla on tuvastanud sündroomi põhjuse, siis annan talle spetsiaalse dokumendi, kuhu on kirjas kõik allergeenid, sealhulgas ravimid. Pärast statsionaarset ravi on vaja regulaarselt külastada immunoloogi, allergoloogi ja dermatoloogi. Need spetsialistid aitavad kaasa edasisele taastusravile, samuti aitavad tagada, et haigus ei korduks.

Mis on Stevens-Johnsoni sündroom

Stevens-Johnsoni sündroom(pahaloomuline eksudatiivne erüteem) on multiformse erüteemi väga raske vorm, mille puhul suu, kurgu, silmade, suguelundite, teiste nahapiirkondade ja limaskestadel on villid.

Suulimaskesta kahjustus takistab söömist, suu sulgemine põhjustab tugevat valu, mis toob kaasa süljeerituse. Silmad muutuvad väga valusaks, paistes ja täituvad mädaga, nii et silmalaud jäävad mõnikord kokku. Sarvkestad läbivad fibroosi. Urineerimine muutub raskeks ja valulikuks.

Mis põhjustab Stevens-Johnsoni sündroomi?

Esinemise peamine põhjus Stevens-Johnsoni sündroom on allergilise reaktsiooni tekkimine vastusena antibiootikumide ja muude antibakteriaalsete ravimite võtmisele. Praegu peetakse patoloogia arengu pärilikku mehhanismi väga tõenäoliseks. Organismis esinevate geneetiliste häirete tagajärjel on selle loomulik kaitsevõime alla surutud. Sel juhul ei mõjuta mitte ainult nahk ise, vaid ka veresooned, mis seda toidavad. Just need faktid määravad kindlaks kõik haiguse arenevad kliinilised ilmingud.

Patogenees (mis juhtub?) Stevensi-Johnsoni sündroomi ajal

Haiguse aluseks on patsiendi keha mürgistus ja allergiliste reaktsioonide teke selles. Mõned teadlased kalduvad pidama patoloogiat multimorfse eksudatiivse erüteemi pahaloomuliseks tüübiks.

Stevens-Johnsoni sündroomi sümptomid

See patoloogia areneb patsiendil alati väga kiiresti, kiiresti, kuna tegelikult on see vahetut tüüpi allergiline reaktsioon. Esialgu on tugev palavik, valud liigestes ja lihastes. Tulevikus avastatakse juba mõne tunni või päeva pärast suu limaskesta kahjustus. Siin tekivad üsna suured villid, hallikasvalgete kilega kaetud nahadefektid, hüübinud verest koosnevad koorikud, praod.

Samuti on huulte punase piiri piirkonnas defekte. Silmakahjustused kulgevad vastavalt konjunktiviidi tüübile (silma limaskesta põletik), kuid põletikuline protsess on siin puhtalt allergiline. Edaspidi võib liituda ka bakteriaalne kahjustus, mille tagajärjel hakkab haigus kulgema raskemalt, patsiendi seisund halveneb järsult. Stevensi-Johnsoni sündroomiga konjunktiivil võivad tekkida ka väikesed defektid ja haavandid, liituda sarvkesta põletik, silma tagumised osad (võrkkest jne).

Väga sageli võivad kahjustused haarata ka suguelundeid, mis avalduvad uretriidi (ureetra põletik), balaniidi, vulvovaginiidi (naise välissuguelundite põletik) kujul. Mõnikord on limaskestad haaratud teistes kohtades.Nahakahjustuste tagajärjel tekib sellele suur hulk punetavaid laike, millel paiknevad villidena nahapinnast kõrgemad tõusud. Neil on ümarad piirjooned, karmiinpunane värv. Keskel on need tsüanootilised ja tunduvad, et vajuvad veidi. Koldete läbimõõt võib olla 1-3-5 cm.Paljude nende keskosas tekivad villid, mille sees on selge vesine vedelik või veri.

Pärast villide avamist jäävad nende kohale erkpunased nahavead, mis seejärel kaetakse koorikutega. Põhimõtteliselt paiknevad kahjustused patsiendi kehal ja kõhukelmes. Patsiendi üldise seisundi rikkumine on väga väljendunud, mis väljendub tugeva palaviku, halb enesetunne, nõrkus, väsimus, peavalu, pearinglus. Kõik need ilmingud kestavad keskmiselt umbes 2-3 nädalat. Haiguse ajal tekkivate tüsistuste näol võivad liituda kopsupõletik, kõhulahtisus, neerupuudulikkus jne. 10% patsientidest on need haigused väga rasked ja põhjustavad surma.

Stevens-Johnsoni sündroomi diagnoosimine

Üldise vereanalüüsi tegemisel ilmneb leukotsüütide suurenenud sisaldus, nende noorte vormide ja allergiliste reaktsioonide tekke eest vastutavate spetsiifiliste rakkude ilmumine, erütrotsüütide settimise kiiruse suurenemine. Need ilmingud on väga mittespetsiifilised ja esinevad peaaegu kõigi põletikuliste haiguste korral. Biokeemilises vereanalüüsis on võimalik tuvastada bilirubiini, uurea ja aminotransferaasi ensüümide sisalduse suurenemist.

Vereplasma hüübimisvõime on häiritud. Selle põhjuseks on koagulatsiooni eest vastutava valgu - fibriini - sisalduse vähenemine, mis omakorda on seda lagundavate ensüümide sisalduse suurenemise tagajärg. Samuti väheneb oluliselt vere üldvalgusisaldus. Kõige informatiivsem ja väärtuslikum on sel juhul spetsiifiline uuring – immunogramm, mille käigus tuvastatakse veres kõrge T-lümfotsüütide ja teatud spetsiifiliste klasside antikehade sisaldus.

Stevens-Johnsoni sündroomi õigeks diagnoosimiseks on vaja võimalikult põhjalikult küsitleda patsienti tema elutingimuste, toitumise, võetud ravimite, töötingimuste, haiguste, eriti allergiliste, vanemate ja teiste sugulastega. Täpsemalt selgitatakse välja haiguse alguse aeg, sellele eelnenud erinevate tegurite mõju organismile, eriti ravimite võtmine. Hinnatakse haiguse väliseid ilminguid, mille puhul tuleb patsient lahti riietada ning hoolikalt uurida nahka ja limaskesti. Mõnikord on vaja haigust eristada pemfigusest, Lyelli sündroomist ja teistest, kuid üldiselt on diagnoosi panemine üsna lihtne ülesanne.

Stevens-Johnsoni sündroomi ravi

Enamasti kasutatakse neerupealiste koore hormoonide preparaate keskmistes annustes. Neid manustatakse patsiendile seni, kuni seisund on püsivalt oluliselt paranenud. Seejärel hakatakse ravimi annust järk-järgult langetama ja 3-4 nädala pärast tühistatakse see täielikult. Mõnel patsiendil on seisund nii raske, et nad ei saa ise ravimeid suu kaudu võtta. Nendel juhtudel manustatakse hormoone intravenoosselt vedelal kujul. Väga olulised on protseduurid, mille eesmärk on eemaldada organismist veres ringlevad immuunkompleksid, mis on antigeenidega seotud antikehad. Selleks kasutatakse spetsiaalseid intravenoosseks manustamiseks mõeldud preparaate, vere puhastamise meetodeid hemosorptsiooni ja plasmafereesi vormis.

Suukaudseid ravimeid kasutatakse ka toksiinide eemaldamiseks kehast soolestiku kaudu. Mürgistuse vastu võitlemiseks tuleb patsiendi kehasse mitmel viisil iga päev viia vähemalt 2-3 liitrit vedelikku. Samal ajal on tagatud, et kogu see maht eemaldatakse kehast õigeaegselt, kuna vedelikupeetuse ajal toksiine ei pesta ja võivad tekkida üsna tõsised tüsistused. On selge, et nende meetmete täielik rakendamine on võimalik ainult intensiivravi osakonnas.

Üsna tõhus meede on valkude ja inimplasma lahuste intravenoosne transfusioon patsiendile. Lisaks on ette nähtud kaltsiumi, kaaliumi sisaldavad ravimid, allergiavastased ravimid. Kui kahjustused on väga suured, patsiendi seisund on üsna raske, siis on alati oht nakkuslike tüsistuste tekkeks, mida saab vältida antibakteriaalsete ainete määramisega koos seenevastaste ravimitega. Nahalööbe raviks kantakse neile paikselt erinevaid kreeme, mis sisaldavad neerupealiste hormoonide preparaate. Nakkuse vältimiseks kasutatakse erinevaid antiseptilisi lahuseid.

Prognoos

Nagu juba mainitud, sureb 10% kõigist Stevensi-Johnsoni sündroomiga patsientidest raskete tüsistuste tagajärjel. Muudel juhtudel on haiguse prognoos üsna soodne. Kõik määrab haiguse enda käigu tõsidus, teatud tüsistuste olemasolu.

Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on Stevensi-Johnsoni sündroom?

• Dermatoloog

Kampaaniad ja eripakkumised

14.11.2019

Eksperdid nõustuvad, et avalikkuse tähelepanu tuleb tõmmata südame-veresoonkonna haiguste probleemidele. Mõned neist on haruldased, progresseeruvad ja raskesti diagnoositavad. Nende hulka kuuluvad näiteks transtüretiini amüloidne kardiomüopaatia.

14.10.2019

12., 13. ja 14. oktoobril toimub Venemaal mastaapne tasuta verehüübimistesti seltskondlik aktsioon - “INR päev”. Tegevus langeb kokku ülemaailmse tromboosipäevaga.

07.05.2019

Meningokokkinfektsiooni haigestumus Venemaa Föderatsioonis kasvas 2018. aastal (võrreldes 2017. aastaga) 10% (1). Üks levinumaid viise nakkushaiguste ennetamiseks on vaktsineerimine. Kaasaegsete konjugaatvaktsiinide eesmärk on ennetada meningokokkhaiguse ja meningokokk-meningiidi esinemist lastel (isegi väga väikestel lastel), noorukitel ja täiskasvanutel.

Viirused mitte ainult ei hõlju õhus, vaid võivad sattuda ka käsipuudele, istmetele ja muudele pindadele, säilitades samal ajal oma aktiivsuse. Seetõttu on reisimisel või avalikes kohtades soovitatav mitte ainult välistada suhtlemist teiste inimestega, vaid ka vältida ...

Hea nägemise tagastamine ning prillide ja kontaktläätsedega igaveseks hüvasti jätmine on paljude inimeste unistus. Nüüd saab selle kiiresti ja turvaliselt teoks teha. Uusi võimalusi nägemise laserkorrektsiooniks avab täiesti kontaktivaba Femto-LASIK tehnika.

Stevensi-Johnsoni sündroom viitab rasketele süsteemsetele hilist tüüpi allergilistele reaktsioonidele (immunokompleks) ja on multiformse erüteemi (erüteemi) kulgemise raske variant. ), milles koos nahakahjustustega täheldatakse vähemalt kahe organi limaskestade kahjustusi.

Stevensi-Johnsoni sündroomi arengu põhjused on jagatud nelja kategooriasse.

• Ravimid. Äge toksiline-allergiline reaktsioon tekib vastusena ravimi terapeutilise annuse manustamisele. Kõige sagedamini põhjustavad ravimid: antibiootikumid (eriti penitsilliinid) - kuni 55%, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid - kuni 25%, sulfoonamiidid - kuni 10%, vitamiinid ja muud ainevahetust mõjutavad ravimid - kuni 8%. lokaalanesteetikumid - kuni 6%, muud ravimirühmad (epilepsiavastased ravimid (karbamasepiin), barbituraadid, vaktsiinid ja heroiin) - kuni 18%.
• nakkusetekitajad. Nakkus-allergilist vormi eristatakse seoses viiruste (herpes, AIDS, gripp, hepatiit jt), mükoplasmade, riketsiate, erinevate bakteriaalsete patogeenidega (A-grupi b-hemolüütiline streptokokk, difteeria, mükobakterid jt), seente ja algloomadega. infektsioonid.
• Onkoloogilised haigused.
• Idiopaatiline Stevens-Johnsoni sündroom diagnoositakse 25-50% juhtudest.

Kliiniline pilt

Stevens-Johnsoni sündroom esineb sageli vanuses 20-40 aastat, kuid kirjeldatud on ka selle arengu juhtumeid kolmekuustel lastel. Mehed haigestuvad 2 korda sagedamini kui naised. Reeglina (85% juhtudest) algab haigus ülemiste hingamisteede infektsioonide ilmingutega. Prodromaalne gripilaadne periood kestab 1 kuni 14 päeva ja seda iseloomustavad palavik, üldine nõrkus, köha, kurguvalu, peavalu ja artralgia. Mõnikord esineb oksendamist ja kõhulahtisust. Naha ja limaskestade kahjustused arenevad kiiresti, tavaliselt 4-6 päeva pärast, võivad paikneda kõikjal, kuid sümmeetrilised lööbed küünarvarte sirutajapindadel, säärtel, käte ja jalgade tagaküljel, näol, suguelunditel ja limaskestadel. iseloomulikum. Seal on ödeemsed, selgelt piiritletud, lamestatud roosakaspunased ümmargused paapulid, mille läbimõõt on mitu millimeetrit kuni 2–5 cm ja millel on kaks tsooni: sisemine (hallikas-sinakas värvus, mõnikord põis, mille keskel on täidetud põis). seroosne või hemorraagiline sisu) ja väline (punane). Huultele, põskedele ja suulaele tekivad hajus erüteem, villid, kollakashalli kattega kaetud erosioonipiirkonnad. Pärast suurte villide avanemist nahal ja limaskestadel tekivad pidevad veritsevad valulikud kolded, kusjuures huuled ja igemed muutuvad paistetuks, valulikuks, hemorraagiliste koorikutega (joon. 2, 3). Lööbega kaasneb põletustunne ja sügelus. Urogenitaalsüsteemi limaskestade erosiivseid kahjustusi võivad komplitseerida ureetra kitsendused meestel, verejooks põiest ja naistel vulvovaginiit. Silmakahjustusega täheldatakse blefarokonjunktiviiti ja iridotsükliiti, mis võib põhjustada nägemise kaotust. Harva tekib bronhioliit, koliit, proktiit. Tavalisteks sümptomiteks on palavik, peavalu ja liigesevalu.

Stevens-Johnsoni sündroomi ja Lyelli sündroomi prognostiliselt ebasoodsate tegurite hulka kuuluvad: vanus üle 40 aasta, kiiresti progresseeruv kulg, tahhükardia südame löögisagedusega (HR) üle 120 löögi minutis, esialgne epidermise kahjustuse piirkond üle 10%. hüperglükeemia üle 14 mmol/l.

Suremus Stevensi-Johnsoni sündroomi korral on 3-15%. Siseorganite limaskestade kahjustusega võib tekkida söögitoru stenoos, kuseteede ahenemine. Sekundaarsest raskest keratiidist tingitud pimedus registreeritakse 3-10% patsientidest.

Diferentsiaaldiagnoos tuleb teha multiformse erüteemi, Stevensi-Johnsoni sündroomi ja Lyelli sündroomi vahel. ). Tuleb meeles pidada, et sarnased nahakahjustused võivad tekkida primaarse süsteemse vaskuliidi korral (hemorraagiline vaskuliit, nodoosne polüarteriit, mikroskoopiline polüarteriit jne).

Diagnostika

Patsient peab anamneesi kogumisel esitama järgmised küsimused:

• Kas tal on varem olnud allergilisi reaktsioone? Mis need põhjustas? Kuidas nad ilmusid?
• Mis eelnes seekord allergilise reaktsiooni tekkele?
• Milliseid ravimeid patsient eelmisel päeval võttis?
• Kas löövetele eelnesid hingamisteede infektsiooni sümptomid (palavik, üldine nõrkus, peavalu, kurguvalu, köha, artralgia)?
• Milliseid meetmeid võttis patsient iseseisvalt ja kui tõhusad need olid?

Ravidokumentides on kohustuslik registreerida ravimiallergia esinemine.

Esmasel läbivaatusel pööratakse tähelepanu naha ja nähtavate limaskestade muutuste esinemisele, märgitakse lööbe olemus, lokaliseerimine, nahakahjustuste protsent, villide olemasolu, epidermaalne nekroos; stridor, hingeldus, vilistav hingamine, õhupuudus või apnoe; hüpotensioon või normaalse vererõhu (BP) järsk langus; seedetrakti sümptomid (iiveldus, kõhuvalu, kõhulahtisus); valu neelamisel, urineerimisel; teadvuse muutus.

Objektiivne uuring hõlmab südame löögisageduse, vererõhu, kehatemperatuuri mõõtmist, lümfisõlmede ja kõhuõõne palpeerimist.

Laboratoorsed uuringud:

• Üksikasjalik täielik vereanalüüs iga päev - kuni seisundi stabiliseerumiseni.
• Biokeemiline vereanalüüs: glükoos, uurea, kreatiniin, üldvalk, bilirubiin, aspartaataminotransferaas (AST), alaniinaminotransferaas (ALT), C-reaktiivne valk (CRP), fibrinogeen, happe-aluse olek (AKHS).
• Koagulogramm.
• Uriinianalüüs iga päev - kuni seisundi stabiliseerumiseni.
• Naha ja limaskestade saagid, röga, väljaheidete bakterioloogiline uuring - vastavalt näidustustele.

Nahalööbe ja limaskestade kahjustuste kontrollimiseks on näidustatud dermatoloogi konsultatsioon. Teiste elundite ja süsteemide kahjustuse tunnuste ilmnemisel on soovitatav konsulteerida teiste kitsaste spetsialistidega (otolaringoloog, silmaarst, uroloog jne).

Erakorraline abi haiglaeelses staadiumis

Stevensi-Johnsoni sündroomi väljakujunemisel on erakorralise ravi põhisuund vedelikukaotuse asendamine, nagu põletushaigetel (isegi kui patsiendi seisund on uurimise ajal stabiilne). Teostatakse perifeersete veenide kateteriseerimine ja alustatakse vedelikuülekannet (kolloid- ja soolalahused 1-2 l), võimalusel suukaudne rehüdratsioon.

Rakendage glükokortikosteroidide intravenoosset jet manustamist (intravenoosse prednisolooni 60-150 mg osas). Süsteemsete hormoonide määramise efektiivsus on aga küsitav. Pulssteraapiat peetakse soovitavaks kasutada suurtes annustes varases staadiumis alates ägeda toksilis-allergilise reaktsiooni algusest, kuna nende planeeritud määramine suurendab septiliste tüsistuste riski ja võib põhjustada surmajuhtumite arvu suurenemist.

Peab olema valmisolek kopsu kunstlikuks ventilatsiooniks (ALV), lämbumise tekkimisel trahheotoomiaks ja koheseks hospitaliseerimiseks intensiivravi osakonnas.

Statsionaarse ravi põhimõtted

Peamised meetmed on suunatud hüpovoleemia korrigeerimisele, mittespetsiifilise võõrutusravi läbiviimisele, tüsistuste, peamiselt infektsioonide, arengu ennetamisele ja ka korduva allergeeniga kokkupuute kõrvaldamisele.

On vaja tühistada kõik ravimid, välja arvatud need, mis on patsiendile tervislikel põhjustel vajalikud.

Määratud:

Hüpoallergeenina on ette nähtud üldine mittespetsiifiline hüpoallergeenne dieet vastavalt A.D.Adole. See hõlmab järgmiste toodete väljajätmist toidust: tsitrusviljad (apelsinid, mandariinid, sidrunid, greibid jne); pähklid (maapähklid, sarapuupähklid, mandlid jne); kala ja kalatooted (värske ja soolatud kala, kalapuljongid, kalakonservid, kaaviar jne); linnuliha (hani, part, kalkun, kana jne) ja sellest valmistatud tooted; šokolaad ja šokolaaditooted; kohv; suitsutatud tooted; äädikas, sinep, majonees ja muud vürtsid; mädarõigas, redis, redis; tomatid, baklažaanid; seened; munad; värske piim; maasikas, melon, ananass; magus tainas; mesi; alkohoolsed joogid.

Sa võid kasutada:

• lahja veiseliha, keedetud;
• supid: teraviljad, köögiviljad:

  Sekundaarsel veisepuljongil;

  Taimetoit, millele on lisatud võid, oliivi, päevalille;

• Keedetud kartulid;
• teraviljad: tatar, kaerahelbed, riis;
• ühepäevased piimatooted (kodujuust, keefir, kalgendatud piim);
• värsked kurgid, petersell, till;
• küpsetatud õunad, arbuus;
• suhkur;
• kompotid õuntest, ploomidest, sõstardest, kirssidest, kuivatatud puuviljadest;
• valge lahja leib.

Dieet sisaldab umbes 2800 kcal (15 g valku, 200 g süsivesikuid, 150 g rasvu).

Võimalikud tüsistused:

• Oftalmoloogiline - sarvkesta erosioon, eesmine uveiit, raske keratiit, pimedus.
• Gastroenteroloogiline - koliit, proktiit, söögitoru stenoos.
• Urogenitaalne - tubulaarnekroos, äge neerupuudulikkus, verejooks põiest, kusiti ahenemine meestel, vulvovaginiit ja tupe stenoos naistel.
• Kopsu- bronhioliit ja hingamispuudulikkus.
• Nahk - paranemise ja sekundaarse infektsiooni lisandumise käigus tekkinud armid ja kosmeetilised defektid.

Tüüpilised vead:

Glükokortikosteroidide väikeste annuste kasutamine haiguse alguses ja pikaajaline glükokortikosteroidravi pärast patsiendi seisundi stabiliseerumist;

Antibakteriaalsete ravimite profülaktiline määramine nakkuslike komplikatsioonide puudumisel.

Rõhutame veel kord, et penitsilliinipreparaadid on kategooriliselt vastunäidustatud ja vitamiinide (rühm B, askorbiinhape jne) määramine on vastunäidustatud, kuna need on tugevad allergeenid.

Kaltsiumipreparaatide (kaltsiumglükonaat, kaltsiumkloriid) kasutamine on patogeneetiliselt ebamõistlik ja võib ettearvamatult mõjutada haiguse edasist kulgu.

Patsiendile tuletatakse pidevalt meelde, et ravimeid tuleb võtta ainult arsti ettekirjutuse järgi. Patsiendile tehakse märgukiri ravimitalumatuse kohta, suunatakse allergoloogi või kliinilise immunoloogi konsultatsioonile ning soovitatakse läbida koolitus allergiakoolis. Patsiendile õpetatakse kiirabi õiget kasutamist, süstimistehnikat korduval kokkupuutel allergeeniga ning raskete ägedate toksilis-allergiliste reaktsioonide (anafülaktiline šokk) esinemist. Koduses esmaabikomplektis peaks teil olema adrenaliin, glükokortikosteroidid (prednisoloon) parenteraalseks manustamiseks, süstlad, nõelad ja antihistamiinikumid.

Ravimiallergia tekke ennetamine hõlmab järgmiste reeglite järgimist.

• Tuleb hoolikalt koguda ja analüüsida farmakoloogilist ajalugu.
• Ambulatoorse ja/või statsionaarse patsiendi kaardi tiitellehele tuleb märkida allergia põhjustanud ravim, reaktsioon, selle tüüp ja reaktsiooni kuupäev.
• Te ei saa välja kirjutada ravimit (ja seda sisaldavaid kombineeritud preparaate), mis on varem põhjustanud allergilise reaktsiooni.
• Ristallergia võimaluse tõttu ei tohiks te välja kirjutada ravimit, mis kuulub samasse keemilisse rühma allergeeniga ravimiga.
• Vältige mitme ravimi samaaegset väljakirjutamist.
• On vaja rangelt järgida ravimi manustamisviisi juhiseid.
• Määrake ravimite annused vastavalt patsiendi vanusele, kehakaalule ja kaasuva patoloogiaga.
• Histamiini vabastavate omadustega ravimeid (paratsetamool, valpromiid, valproehape, fenotiasiini antipsühhootikumid, pürasolooni ravimid, kullasoola preparaadid jne) ei soovitata välja kirjutada patsientidele, kes põevad seedetrakti, maksa ja sapiteede süsteemi ja ainevahetuse haigusi.
• Kui on vaja erakorralist kirurgilist sekkumist, hammaste väljatõmbamist, radioaktiivsete ainete manustamist inimestele, kellel on anamneesis ravimiallergia ning kui olemasolevate kõrvaltoimete olemust ei ole võimalik selgitada, tuleb läbi viia premedikatsioon: 1 tund enne sekkumist. - glükokortikosteroidide (4-8 mg deksametasooni või prednisolooni) intravenoosne tilgutamine soolalahuses ja antihistamiinikumides.

Seega on Stevens-Johnsoni sündroom tõsine haigus, mis nõuab varajast diagnoosimist, patsiendi hospitaliseerimist, hoolikat hooldust ja jälgimist ning ratsionaalset medikamentoosset ravi.

Kirjandus

1. Kliinilised juhised. Patsiendi juhtimise standardid. M.: GEOTAR Meditsiin, 2005. 928 lk.
2. Hurwitz S. Erythema multiforme: selle omaduste, diagnostiliste kriteeriumide ja juhtimise ülevaade//Pediatr. Rev. 1990; 11:7:217-222.
3. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. Tsiprofloksatsiiniga seotud Stevensi-Johnsoni sündroom: Rootsis teatatud selle ravimiga seotud kõrvaltoimete ülevaade//J. amer. Acad. Derm. 2003; 49:5.
4. Hofbauer G. F., Burg G., Nestle F. O. Kokaiiniga seotud Stevens-Johnsoni sündroom // Dermatoloogia. 2000; 201:3:258-260.
5. Parrillo S. J. Stevens-Johnsoni sündroom //eMedicine, detsember 2004. http://www.emedicine.com/
6. Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J. C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: toksilise epidermaalse nekrolüüsi raskusastme skoor // J. Invest Dermatol. 2000; 115(2): 149-153.
7. Shear N., Esmail N., Ing S., Kerba M. Dermatology/Review Notes and Lecture Series//MCCQE, 2000; 21.
8. Drannik G. N. Kliiniline immunoloogia ja allergoloogia. M.: OOO Meditsiiniinfo Agentuur, 2003. 604 lk.
9. Vertkin A. L. Kiirabi. Juhend parameedikutele: õpik. toetust. M.: GEOTAR Meditsiin, 2005. 400 lk.
10. Immunopatoloogia ja allergoloogia. Diagnoosimise ja ravi algoritmid / toim. R. M. Khaitova. M.: GEOTAR Meditsiin, 2003. 112 lk.

A.L. Vertkin, arstiteaduste doktor, professor
A. V. Dadykina, Meditsiiniteaduste kandidaat
NNPOS MP, MGMSU, TsPK ja PPS NizhGMA, Moskva, Nižni Novgorod

Stevensi-Johnsoni sündroom on allergilise etioloogiaga äge bulloosne dermatiit. Haiguse aluseks on epidermise nekrolüüs, mis on patoloogiline protsess, mille käigus epidermaalsed rakud surevad ja eralduvad pärisnahast. Haigust iseloomustab raske kulg, suuõõne limaskesta, urogenitaaltrakti ja silma sidekesta kahjustus. Nahale ja limaskestadele tekivad villid, mis ei lase patsientidel rääkida ja süüa, põhjustades tugevat valu ja rohket süljeeritust. Mädane konjunktiviit areneb koos silmalaugude turse ja hapustumisega, uretriit koos valuliku ja raskendatud urineerimisega.

Haigusel on äge algus ja kiire areng. Patsientidel tõuseb temperatuur järsult, kurk, liigesed ja lihased hakkavad valutama, üldine tervislik seisund halveneb, ilmnevad joobeseisundi tunnused ja keha tuimus. Suured villid on ümara kujuga, erkpunase värvusega, tsüanootilise ja sissevajunud keskosaga, seroosse või hemorraagilise sisuga. Aja jooksul need avanevad ja moodustavad veritsevaid erosioone, mis ühinevad üksteisega ja muutuvad suureks veritsevaks ja valulikuks haavaks. See praguneb, kaetud hallikas-valkja kilega või verise koorikuga.

Stevens-Johnsoni sündroom on süsteemne allergiline haigus, mis esineb erüteemina. Nahakahjustustega kaasneb alati vähemalt kahe siseorgani limaskesta põletik. Patoloogia sai oma ametliku nime Ameerikast pärit lastearstide auks, kes kirjeldasid esmakordselt selle sümptomeid ja arengumehhanismi. See haigus mõjutab peamiselt 20–40-aastaseid mehi. Patoloogia oht suureneb 40 aasta pärast. Väga harvadel juhtudel tekib sündroom alla kuue kuu vanustel lastel. Sündroomile on iseloomulik sesoonsus – esinemissageduse kõrgpunkt esineb talvel ja varakevadel. Immuunpuudulikkusega ja onkopatoloogiaga inimestel on kõige suurem risk haigestuda. Tõsiste kaasuvate haigustega eakatel on seda haigust raske taluda. Nende sündroom kulgeb tavaliselt ulatuslike nahakahjustustega ja lõpeb ebasoodsalt.

Kõige sagedamini tekib Stevens-Jonesi sündroom vastusena antimikroobsete ravimite võtmisele. On olemas teooria, mille kohaselt on kalduvus haigusele pärilik.

Stevens-Johnsoni sündroomiga patsientide diagnoosimine on terviklik uuring, mis sisaldab standardmeetodeid - patsiendi küsitlemist ja läbivaatust, aga ka spetsiifilisi protseduure - immunogrammi, allergiateste, nahabiopsiat, koagulogrammi. Diagnostika abimeetodid on: radiograafia, siseorganite ultraheliuuring, vere ja uriini biokeemia. Selle äärmiselt ohtliku haiguse õigeaegne diagnoosimine võimaldab vältida ebameeldivaid tagajärgi ja tõsiseid tüsistusi. Patoloogia ravi hõlmab kehavälist hemokorrektsiooni, glükokortikoid- ja antibiootikumravi. Seda haigust on raske ravida, eriti hilisemates staadiumides. Patoloogia tüsistused on: kopsupõletik, kõhulahtisus, neerufunktsiooni häired. 10% patsientidest lõpeb Stevensi-Johnsoni sündroom surmaga.

Etioloogia

Patoloogia põhineb kohest tüüpi allergilisel reaktsioonil, mis areneb vastusena allergeenide organismi sattumisele.

Haiguse ilmnemist provotseerivad tegurid:

• herpesviirused, tsütomegaloviirus, adenoviirus, inimese immuunpuudulikkuse viirus;
• patogeensed bakterid - tuberkuloosi ja difteeria mükobakterid, gonokokid, brutsella, mükoplasmad, jersiinia, salmonella;
• seened - kandidoos, dermatofütoos, keratomükoos;
• ravimid - antibiootikumid, MSPVA-d, neuroprotektorid, sulfoonamiidid, vitamiinid, lokaalanesteetikumid, epilepsiavastased ja rahustid, vaktsiinid;
• pahaloomulised kasvajad.

Idiopaatiline vorm on teadmata etioloogiaga haigus.

Sümptomid

Haigus algab ägedalt, sümptomid arenevad kiiresti.

Stevensi-Johnsoni sündroomi tüsistused:

• hematuria,
• kopsude ja väikeste bronhioolide põletik,
• soolepõletik,
• neerufunktsiooni häired,
• ureetra ahenemine,
• söögitoru ahenemine
• pimedus,
• toksiline hepatiit,
• sepsis,
• kahheksia.

Eespool loetletud tüsistused põhjustavad 10% patsientide surma.

Diagnostika

Nahaarstid tegelevad haiguse diagnoosimisega: uurivad iseloomulikke kliinilisi tunnuseid ja uurivad patsienti. Etioloogilise teguri kindlaksmääramiseks on vaja patsienti küsitleda. Haiguse diagnoosimisel võetakse arvesse anamneesi- ja allergoloogilisi andmeid, samuti kliinilise läbivaatuse tulemusi. Naha biopsia ja sellele järgnev histoloogiline uuring aitavad kavandatud diagnoosi kinnitada või ümber lükata.

1. Pulsi, rõhu, kehatemperatuuri mõõtmine, lümfisõlmede ja kõhu palpatsioon.
2. Üldises vereanalüüsis - põletiku tunnused: aneemia, leukotsütoos ja suurenenud ESR. Neutropeenia on ebasoodne prognostiline märk.
3. Koagulogrammis - vere hüübimissüsteemi talitlushäirete tunnused.
4. Vere ja uriini biokeemia. Spetsialistid pööravad erilist tähelepanu KOS-i näitajatele.
5. Üldine uriinianalüüs tehakse iga päev, kuni seisund stabiliseerub.
6. Immunogramm – E-klassi immunoglobuliinide, ringlevate immuunkomplekside tõus, kompliment.
7. Allergiatestid.
8. Naha histoloogia - epidermise kõigi kihtide nekroos, selle eraldumine, dermise kerge põletikuline infiltratsioon.
9. Vastavalt näidustustele võetakse bakposevi jaoks röga ja erosiooni väljavool.
10. Instrumentaalsed diagnostikameetodid - kopsude röntgenuuring, vaagnaelundite ja retroperitoneaalse ruumi tomograafia.

Stevensi-Johnsoni sündroomi eristatakse süsteemsest vaskuliidist, Lyelli sündroomist, tõelisest või healoomulisest pemfigusest, põletatud naha sündroomist. Stevens-Johnsoni sündroom, erinevalt kiiremini arenevast, mõjutab tugevamalt tundlikku limaskesta, kaitsmata nahka ja olulisi siseorganeid.

Ravi

Stevensi-Johnsoni sündroomiga patsiendid tuleb arstiabi saamiseks hospitaliseerida põletushaavade või intensiivravi osakonda. Esiteks peate kiiresti lõpetama ravimite võtmise, mis võivad seda sündroomi esile kutsuda, eriti kui nende kasutamist alustati viimase 3-5 päeva jooksul. See kehtib ravimite kohta, mis ei ole elutähtsad.

Patoloogia ravi on suunatud eelkõige kaotatud vedeliku täiendamisele. Selleks sisestatakse kubitaalveeni kateeter ja alustatakse infusioonravi. Kolloidsed ja kristalloidsed lahused infundeeritakse intravenoosselt. Suukaudne rehüdratsioon on võimalik. Kõri limaskesta tugeva turse ja õhupuuduse korral viiakse patsient ventilaatorisse. Pärast stabiilse stabiliseerumise saavutamist saadetakse patsient haiglasse. Seal määratakse talle kompleksravi ja hüpoallergeenne dieet. See seisneb ainult vedela ja püreestatud toidu söömises ning rohke vee joomises.
Hüpoallergeenne toitumine hõlmab kala, kohvi, tsitrusviljade, šokolaadi, mee toidust väljajätmist. Rasketel patsientidel on ette nähtud parenteraalne toitmine.

Haiguse ravi hõlmab detoksikatsiooni, põletikuvastaseid ja taastavaid meetmeid.

Stevens-Johnsoni sündroomi ravimteraapia:

• glükokortikosteroidid - "Prednisoloon", "Betametasoon", "Deksametasoon",
• vee-elektrolüütide lahused, 5% glükoosilahus, hemodez, vereplasma, valgulahused,
• laia toimespektriga antibiootikumid
• antihistamiinikumid - Dimedrol, Suprastin, Tavegil,
• MSPVA-d.

Patsientidele manustatakse ravimeid kuni üldise seisundi paranemiseni. Seejärel vähendavad arstid annust. Ja pärast täielikku taastumist lõpetatakse ravim.

Kohalik ravi seisneb lokaalanesteetikumide - "Lidokaiin", antiseptikumide - "Furacilin", "Kloramiin", vesinikperoksiidi, kaaliumpermanganaadi, proteolüütiliste ensüümide "Trüpsiin", regenereerimispreparaatide - kibuvitsa- või astelpajuõli - kasutamises. Patsientidele määratakse kortikosteroididega salvid - Akriderm, Adventan, kombineeritud salvid - Triderm, Belogent. Erosioone ja haavu töödeldakse aniliinvärvidega: metüleensinine, fukortsiin, briljantroheline.

Konjunktiviidi korral on vajalik silmaarsti konsultatsioon. Iga kahe tunni järel tilgutatakse silma kunstpisarapreparaate, antibakteriaalseid ja antiseptilisi silmatilku vastavalt skeemile. Terapeutilise toime puudumisel on ette nähtud deksametasooni silmatilgad, Oftageli silmageel, prednisolooniga silmasalv, samuti erütromütsiini või tetratsükliini salv. Suuõõne ja ureetra limaskesta töödeldakse ka antiseptikumide ja desinfektsioonivahenditega. On vaja loputada mitu korda päevas "Kloorheksidiini", "Miramistiini", "Klotrimasooliga".

Stevens-Johnsoni sündroomi korral kasutatakse sageli kehavälise vere puhastamise ja detoksikatsiooni meetodeid. Immuunkomplekside eemaldamiseks kehast kasutatakse plasmafiltratsiooni, plasmafereesi ja hemosorptsiooni.

Patoloogia prognoos sõltub nekroosi levimusest. See muutub ebasoodsaks, kui kahjustuse pindala on suur, vedeliku kadu on märkimisväärne ja happe-aluse tasakaalu väljendunud häired.

Stevensi-Johnsoni sündroomi prognoos on ebasoodne järgmistel juhtudel:

• üle 40-aastased patsiendid
• patoloogia kiire areng,
• tahhükardia üle 120 löögi minutis,
• epidermise nekroos üle 10%,
• glükoosi tase veres on üle 14 mmol / l.

Piisav ja õigeaegne ravi aitab kaasa patsientide täielikule paranemisele. Tüsistuste puudumisel on haiguse prognoos soodne.

Stevens-Johnsoni sündroom on tõsine haigus halvendades oluliselt patsientide elukvaliteeti. Õigeaegne ja kõikehõlmav diagnoos, piisav ja kompleksne ravi võib vältida ohtlike tüsistuste ja tõsiste tagajärgede teket.

Video: Stevens-Johnsoni sündroomi kohta

Video: loeng Stevens-Johnsoni sündroomist

Limaskestade põletikku, aga ka bulloosseid nahakahjustusi nimetatakse Steven-Jonesi sündroomiks. Samal ajal halveneb inimese seisund oluliselt, ilmnevad rasked sümptomid. Kui põletikulise protsessi kulgu õigeaegselt ei peatata, on oht suu limaskesta, silmade ja urogenitaalsüsteemi organite kahjustamiseks. Patsiendi nahale tekivad erineva läbimõõduga haavandid, mis mõjutavad nahka sügavalt.

Steven-Jonesi sündroomi avastasid 1922. aastal arstid Stephen ja Jones. Haigus ei piirdu teatud vanusekategooriaga, vaid enamasti jääb haigete vanus 20-30 aasta vahele. Harva, kuid siiski pole välistatud sündroomi esinemine alla kolmeaastastel lastel. Kui pöörduda statistika poole, siis valdav osa patsientidest on mehed.

Steven-Johnsoni sündroomi põhjused

Sündroomi põhjuseks on allergia, mis võib avalduda ravimite võtmise, infektsiooni tungimise organismi, elundite ja kudede kasvajamoodustiste tagajärjel. Samuti on mitmeid seni tuvastamata põhjuseid, mis võivad põhjustada Steven-Jonesi sündroomi.

Kuni 3. eluaastani ilmneb Steven-Jonesi sündroom pärast ägedate viirusnakkushaiguste põdemist: herpes, leetrid, gripp, tuulerõuged. On kindlaks tehtud, et ka tuberkuloosi ehk mükoplasmoosi vormis esinev bakteriaalne infektsioon võib olla haiguse algust provotseeriv tegur. Ei ole välistatud haiguse teke ja seeninfektsiooni - trikhofütoosi ja histoplasmoosi - tagajärjel.

Kui teil on Steven-Jonesi sündroomi sümptomid, peate meeles pidama, milliseid ravimeid olete hiljuti võtnud. Kui need on erinevat tüüpi antibiootikumid, närvisüsteemi stimulandid ja mõned sulfoonamiidid, siis on võimalik, et need kutsusid esile allergilise reaktsiooni. Sellisel juhul pöörake kindlasti tähelepanu kõrvaltoimetele, mis on märgitud ravimi juhistes. Steven-Jonesi sündroomi diagnoosimise põhjuste puudumisel klassifitseeritakse see haigus haiguse kulgu idiopaatiliseks vormiks.

Steven-Jonesi sündroomi sümptomid

Väärib märkimist, et Steven-Jonesi sündroomil on üsna äge kliiniline pilt. Tema sümptomid arenevad üsna kiiresti ja kiiresti. Haiguse algus võib patsiendile meelde tuletada SARS-i sarnase põletikulise protsessi algust. Kuid mõne päeva pärast mõistab inimene, et see pole äge hingamisteede haigus, vaid midagi muud. Lõppude lõpuks näitab allergiline reaktsioon, mis väljendub näo ja keha nahal lööve, mõne muu haiguse esinemist.

Põletik nahal on sümmeetriline. Visuaalselt on need väikesed mullid nahal, mille läbimõõt on 5 cm ja roosakas. Iga selline haav on täidetud hemorraagilise vedelikuga. Seda haava kergelt puudutades mull avaneb, vedelik voolab välja ja selle asemele tekib erosioon. Haav hakkab sügelema ja valutama. Mõne nädala jooksul hakkab patsient kannatama tugevate köhahoogude, lämbumise tõttu. Kogu keha märgib nõrkust üldise väsimuse ja palaviku taustal.

Haiguse kliiniline pilt koosneb:

• Tugev peavalu;
• Nõrkus;
• Külmavärinad, palavik;
• Valu lihastes ja liigestes;
• Südame rütmi rikkumine;
• Valu ja;
• Seedetrakti häired;
• Köha;
• Läbipaistva vedelikuga mullid suu limaskesta lähedal;
• Põletikuline huulte piir;
• Söömisraskused - inimesel muutub valusaks mitte ainult neelamine, vaid ka vee joomine.

Arvukad haavandid tekivad näonahale, jalgadele, säärtele, aga ka reproduktiivsüsteemi organitele.

Sageli mõjutab Steven-Jonesi sündroom silmade limaskesta. Patsiendile võib tunduda, et silmaläätset mõjutab konjunktiviit, kuid see pole nii. Silmad ei täitu valgu moodustumisega, vaid mädaga.

Steven-Jonesi sündroom mõjutab nii meeste kui ka naiste reproduktiivsüsteemi selliste haiguste kujul nagu uretriit, vulviit ja erineval määral.

Kehal esinevatel haavanditel on kahjustatud kudede uuenemise ja paranemise periood üsna pikk. See periood võib kesta kuni mitu kuud.

Steven-Jonesi sündroomi tüsistused:

• Emaka verejooks naistel;
• Täielik või osaline nägemise kaotus;
• neerupuudulikkus;
• Surmav tulemus 20% juhtudest.

Steven-Jonesi sündroomi diagnoosimine

Niipea, kui inimesel on ülalkirjeldatud kliiniline pilt, on vaja kiiret arstiabi. Arstid peavad viivitamatult läbi viima infusioonravi.

Kui sümptomid on väikesed, saadetakse patsient täielikule tervisekontrollile. Patsiendil on vaja teha biokeemiline vereanalüüs, võtta haavandilise põletiku biopsia ja teha koagulogramm. Diagnoosi kinnitamiseks saadetakse inimene vaagnaelundite ultraheliuuringule.

Steven-Jonesi sündroomi ravi

Steven-Jonesi sündroomi ravis on kolm suunda. See on infusioon- ja glükokortikoidravi, samuti hemokorrektsioon.

Samuti on vaja osutada meditsiinilist ravi antibakteriaalsete ravimitega. Kui patsiendi seisund on kriitiline, mõjutavad arstid keha hormonaalset ravi intravenoosse süstimise teel.

Patsiendi kehast tuleb tingimata eemaldada toksiinid, mis võivad keha mürgitada. Sel eesmärgil infundeeritakse patsiendile kehasse vereplasma. Haavandite pindmiseks raviks on ette nähtud salvid, mis sisaldavad neerupealiste hormoone.

Silma limaskesta ravi algab pärast professionaalset konsultatsiooni silmaarstiga. Reeglina viiakse see läbi meditsiiniliselt, kasutades albutsiidi ja hüdrokortisooni lahuseid.

Kui ravi ja hormoonravi viiakse läbi õigeaegselt, suurenevad patsiendi taastumise võimalused järsult.