Dermatomyositis ya vijana. Dalili. Uchunguzi. Matibabu. Dermatomyositis: mtihani mgumu ambao unahitaji utambuzi sahihi na matibabu madhubuti Kwa nini dermatomyositis inakua

Magonjwa ya tishu zinazojumuisha ni tukio la kawaida. Moja ya magonjwa hayo ni dermatomyositis. Dermatomyositis inaweza kutokea katika umri wowote. Haitegemei jinsia - inajidhihirisha kwa wanawake na wanaume. Dalili za dermatomyositis ni tofauti. Inategemea ni viungo gani na mifumo inayoathiriwa na mchakato wa patholojia. Dawa ya kisasa inafanya uwezekano wa kutambua ugonjwa huu katika hatua ya awali, wakati matibabu yaliyowekwa yatakuwa yenye ufanisi zaidi.

Onyesha yote

Hii ni nini?

Dermatomyositis ni ugonjwa wa uchochezi wa tishu zinazojumuisha. Kwa ugonjwa huu, misuli ya laini, misuli ya mifupa na ngozi huathiriwa. Mara nyingi, viungo vya ndani hupitia mabadiliko maumivu - ugonjwa wa uchochezi wa utaratibu wa misuli ya mifupa na laini na ngozi; ushiriki katika mchakato wa patholojia wa viungo vya ndani haujulikani mara nyingi.

Ikiwa mabadiliko ya pathological hayaathiri ngozi, basi huzungumzia polymyositis.

Kutoka kwa kesi mbili hadi kumi za dermatomyositis kwa watu milioni 1 ni kumbukumbu kwa mwaka. Mara nyingi ugonjwa huu huathiri wanawake. Ikiwa tunazungumzia kuhusu dermatomyositis iliyotokea katika utoto, basi uwiano wa wavulana na wasichana wagonjwa ni sawa. Mara nyingi, dermatomyositis inajidhihirisha katika kipindi cha prepubertal au kwa wazee.

Sababu na utaratibu wa maendeleo ya ugonjwa huo

Hakuna jibu moja kwa swali la sababu za dermatomyositis. Hivi sasa, madaktari wanachukuliwa kuwa jambo muhimu ni mawakala wa kuambukiza. Imeanzishwa kuwa matukio ya kilele cha dermatomyositis huanguka kwenye msimu wa magonjwa ya SARS.

Kuna ushahidi usio na shaka wa mwelekeo wa maumbile kwa ugonjwa huu. Lakini ni muhimu kuelewa kwamba sio ugonjwa yenyewe urithi, lakini matatizo ya kinga ambayo yanaweza kusababisha dermatomyositis.

Maendeleo ya dermatomyositis yanakuzwa na athari za kinga za patholojia. Kwa dermatomyositis, tishu za misuli ni katika hali ya "oversaturation" na seli za kinga. Katika hali ya "kushindwa", kinga ya seli na humoral inafanya kazi.

Macrophages iliyoamilishwa, T-lymphocytes na B-lymphocytes, antibodies huingia ndani ya misuli. Seli za T zina mali ya sumu dhidi ya myocytes (seli za misuli). Kwa upande wake, athari za kinga ya humoral husababisha uharibifu wa kitanda cha mishipa ya microcirculatory ya tishu za misuli.

Dalili na picha ya kliniki

Kliniki ya dermatomyositis ni tofauti na haina sifa wazi katika hatua ya udhihirisho.

Wagonjwa wengi wana:

afya ya jumla isiyoridhisha;
kusujudu;
hisia ya udhaifu katika misuli, ambayo huongezeka kwa wiki kadhaa;
uharibifu wa ngozi.

Kwa watoto na katika ujana, ugonjwa wa ugonjwa ni wa kawaida zaidi.

Inuka:

maumivu makali ya misuli;
kupanda kwa joto kwa maadili ya homa;
kupoteza uzito haraka.

Dalili za ugonjwa wa anti-systematic:

uharibifu wa mapafu;
uharibifu wa mikono;
homa;
arthritis linganifu.

Dalili za nadra za mwanzo wa ugonjwa:

uharibifu wa misuli ya pharynx na larynx (ugumu wa kuzaliana sauti, kumeza kuharibika);
tukio la pneumonia ya aspiration.

Dalili hizi zinaweza kudhaniwa kuwa shida ya mzunguko wa damu kwenye ubongo.

Uharibifu wa misuli

Dalili kuu ya ugonjwa huu wa rheumatological ni udhaifu unaoongezeka wa misuli.

Shida za misuli katika dermatomyositis zinawasilishwa kwenye meza:

Wagonjwa huendeleza maumivu ya kuongezeka kwa misuli, udhaifu.

Kwa kutokuwepo kwa matibabu yaliyohitimu, atrophy ya tishu za misuli inakua.

Ngozi

Moja ya vipengele vya dermatomyositis ni lesion ya ngozi.

Maonyesho ya ngozi ya dermatomyositis yanawasilishwa kwenye meza:

viungo

Viungo vidogo huathiriwa mara nyingi, chini ya mara nyingi - kiwiko na goti. Wakati mwingine dalili hii inachukuliwa kimakosa kama udhihirisho wa arthritis ya rheumatoid.

Ikiwa haijatibiwa, ugonjwa wa arthritis wakati mwingine huendelea na subluxations ya viungo. Lakini hakuna mmomonyoko kwenye radiograph.

Calcinosis

Ni kawaida kwa dermatomyositis ya vijana, mara nyingi zaidi katika hatua za mwisho za ugonjwa huo.

Ujumuishaji wa kalsiamu umewekwa ndani:

karibu na nyuzi za misuli
katika tishu za subcutaneous;
juu ya viungo vya kiwiko, viungo vya magoti, viungo vya vidole kwenye eneo la jeraha lao;
kwenye matako.

Mfumo wa kupumua

Kushindwa kwa vifaa vya kupumua ni pamoja na: patholojia ya mapafu, pleura na misuli ya kupumua.

Patholojia ya kupumua:

Kwa dalili, mtu anahisi upungufu wa pumzi, kushindwa kupumua, kikohozi kinachoendelea.

Mfumo wa moyo na mishipa na mkojo

Kama sheria, hakuna dalili za uharibifu wa moyo na mishipa ya damu. Wakati mwingine uchunguzi unaonyesha arrhythmias na usumbufu conduction.

Myocarditis na mabadiliko ya fibrotic katika misuli ya moyo ni nadra. Wanaweza kuonyeshwa na kushindwa kwa moyo. Vidonda vya mishipa ni pamoja na: ugonjwa wa Raynaud, upele wa petechial, infarction ya mishipa ya kitanda cha periungual.

Patholojia ya figo ni nadra. Labda maendeleo ya ugonjwa wa nephrotic na kushindwa kwa figo. Mabadiliko ya awali yanaonyeshwa na proteinuria.

Hatua za uchunguzi

Utambuzi wa mgonjwa aliye na dermatomyositis inayoshukiwa ni pamoja na:

mazungumzo na mgonjwa;
ukaguzi;
uchunguzi wa maabara (mtihani wa jumla wa damu, uchambuzi wa jumla wa mkojo, mtihani wa damu wa biochemical);
uchambuzi wa immunological;
imaging resonance magnetic;
electromyography ya sindano;
biopsy ya misuli.

Utambuzi wa dermatomyositis:

Mbinu ya utafiti	Ni mabadiliko gani yanapatikana
Uchambuzi wa jumla wa damu	Hakuna mabadiliko maalum, ongezeko la kiwango cha mchanga wa erythrocyte (ESR) na anemia ndogo inawezekana.
Uchambuzi wa jumla wa mkojo	Uwepo wa protini kwenye mkojo
Mtihani wa damu wa biochemical	Kuongezeka kwa viwango vya CPK (creatine phosphokinase), CPK-MB, vimeng'enya vya ini.
Uchambuzi wa Immunological	Kingamwili maalum hugunduliwa
Myoelectrography ya sindano	Shughuli ya misuli iliyorekodiwa ya hiari
Picha ya resonance ya sumaku (MRI)	Edema ya misuli imefunuliwa
Biopsy	Biopsy ya misuli inaonyesha kupenya kwa seli za mononuclear na mabadiliko ya ndani ya necrotic; wakati hali hiyo inapuuzwa, kuna thrombosis ya mishipa, uingizwaji wa myocytes na seli za mafuta, atrophy ya misuli.

Vigezo vya utambuzi wa dermatomyositis:

Nambari ya vigezo	Kigezo	Dalili za kushindwa
1	Uharibifu wa ngozi	Ugonjwa wa Grotton. Erithema kwenye uso wa extensor juu ya viwiko na magoti. Upele wa heliotrope
2	Kuongezeka kwa CPK au aldolase	Imethibitishwa na vipimo vya maabara
3	Myalgia	Maumivu ya misuli wakati wa kupumzika, yanazidishwa na palpation
5	Pathologies ya myogenic	Mikazo ya nyuzi za misuli ya papo hapo kwenye electromyography
6	Uwepo wa antibodies maalum	Imethibitishwa na uchambuzi wa immunological
7	Arthritis bila uharibifu kwenye x-ray	Maumivu ya viungo
8	Ishara za kuvimba kwa jumla kwa mwili	Kuongezeka kwa joto la mwili mara kwa mara. Kuongezeka kwa kiwango cha mchanga wa erythrocyte, nk.
9	Myositis iliyothibitishwa na maabara	Uwepo wa infiltrate, edema, seli za necrotic, atrophy ya nyuzi za misuli

Utambuzi wa dermatomyositis unafanywa ikiwa kuna angalau ishara moja ya ushiriki wa ngozi na vigezo vingine vinne au zaidi. Polymyositis inahitaji vigezo vinne au zaidi bila ushiriki wa ngozi.

Matibabu

Matibabu ya dermatomyositis inapaswa kuwa ya kina. Tumia tiba ya kimsingi, tiba ya kuunga mkono na mbinu za urekebishaji.

Tiba ya kimsingi inahusisha matumizi ya glucocorticosteroids ya muda mfupi. Dawa kama hiyo ni Prednisolone.

Vipimo vya dawa na regimen ya matibabu imewekwa tu na daktari!

Ikiwa baada ya mwezi wa matibabu hakuna mienendo nzuri, basi daktari huongeza kipimo cha madawa ya kulevya. Wakati athari inapatikana, kipimo cha Prednisolone kinapunguzwa kwa kiwango cha matengenezo. Kwa myositis ya vijana na maendeleo ya haraka ya dermatomyositis kwa watu wazima, tiba ya pulse hutumiwa.

cytostatics (Methotrexate, Azathioprine, Cyclophosphamide, Plakvelin, nk);
immunosuppressants (Mycofenotal Mofetin);
immunoglobulins;
Vizuizi vya TNF-alpha;
maandalizi ya kalsiamu.

Wakati mwingine plasmapheresis hutumiwa.

Ukarabati na ubashiri

Hatua za ukarabati hutegemea hatua ya ugonjwa huo. Wanawakilishwa na aina mbalimbali za mazoezi ya physiotherapy na ni lengo la kupumzika na kuimarisha misuli.

Dermatomyositis ni shida inayoweza kutatuliwa ya rheumatology ya kisasa. Kiwango cha maisha cha miaka mitano kwa dermatomyositis ni 90%. Kwa kutafuta msaada wa matibabu kwa wakati, ubashiri wa maisha ni mzuri. Ni muhimu kwamba matibabu ya dermatomyositis ni sifa na ya kutosha kuhusiana na hatua ya ugonjwa huo.

Ugonjwa wa Dermatomyositis ni ugonjwa wa utaratibu unaoathiri hasa tishu za misuli na ngozi. Neno "myositis" lina maana halisi ya kuwepo kwa mchakato wa uchochezi katika misuli, katika kesi hii ya asili ya autoimmune. Kuvimba husababisha ukweli kwamba tishu za misuli hufa, ikibadilishwa na tishu zinazojumuisha, na inakuwa haiwezi kufanya kazi zake za awali.

Ujanibishaji na kuenea

Ugonjwa wa dermatomyositis ni wa kawaida zaidi katika nchi za kusini mwa Ulaya. Idadi kubwa ya kesi huzingatiwa katika spring na majira ya joto, ambayo inaweza kuonyesha moja kwa moja athari ya pathogenic ya mionzi ya jua. Wanawake huwa wagonjwa mara nyingi zaidi kuliko wanaume. Patholojia kawaida hujidhihirisha katika umri mdogo (miaka 15-25) au zaidi (zaidi ya miaka 60). Matukio ya dermatomyositis kwa watoto ni 1.4-2.7: 100,000, kwa watu wazima 2-6.2: 100,000.

Sababu za dermatomyositis

Kwa sasa, sababu za ugonjwa huo hazieleweki kabisa. Wanasayansi wanapendekeza kwamba mambo kama vile:

Kuongezeka kwa insolation.
Magonjwa ya kuambukiza ya hivi karibuni.
Hypothermia.
Mimba.
Matumizi ya dawa.
Virusi.
Chanjo.
Neoplasms mbaya.

Dalili za dermatomyositis

Dalili za ugonjwa wa dermatomyositis

Udhihirisho wa kwanza wa ugonjwa huo ni kawaida udhaifu katika shingo, juu na chini ya mwisho. Katika kesi hiyo, misuli ya mikono na miguu mara nyingi haiathiriwa, kwa hiyo ni rahisi kwa wagonjwa kusimama kwenye vidole, lakini ni vigumu kupanda ngazi. Wagonjwa wanaripoti usumbufu, sawa na maumivu baada ya kujitahidi kimwili. Kupumzika kwa muda mrefu na utaratibu wa kuokoa hauongoi uboreshaji. Ikiwa haijatibiwa, kifo hutokea kutokana na uharibifu wa diaphragm na kukamatwa kwa kupumua.

Udhihirisho wa ngozi wa tabia sana wa dermatomyositis ni dalili ya "glasi za rangi ya zambarau" - nyekundu na uvimbe wa ngozi kwenye kope la juu. Maonyesho mengine ni tofauti na yasiyo ya maalum: wagonjwa wana maeneo ya ngozi ya erythematous, upele kwa namna ya vesicles, itching, papules. Kawaida maeneo ya wazi ya mwili yanaathirika.

Dermatomyositis ya vijana mara nyingi ni ya papo hapo au subacute, ambayo ni ishara isiyofaa. Hata hivyo, kwa tiba sahihi, dermatomyositis inaweza kubadilishwa kuwa fomu ya muda mrefu au kuponywa.

Utambuzi wa dermatomyositis

Uchunguzi unafanywa kwa misingi ya malalamiko ya mgonjwa, anamnesis ya ugonjwa (uhusiano na maambukizi ya hivi karibuni ya virusi, hypothermia au sababu nyingine ya hatari), matokeo ya maabara. Katika damu ya wagonjwa, kuna ongezeko la leukocytes, eosinophilia, na wakati mwingine kuongeza kasi ya ESR. Katika mtihani wa damu wa biochemical, idadi ya enzymes huongezeka:

aldolases;
lactate dehydrogenase;
creatine phosphokinase;
uhamisho wa aspartate;
alanine aminotransferase.

Katika uchambuzi wa mkojo, ongezeko la maudhui ya creatinine huzingatiwa.

Wagonjwa walio na dermatomyositis inayoshukiwa ya kimfumo hupewa masomo yafuatayo:

Electroneuromyography (ENMG). Inahitajika kuamua sababu ya udhaifu. Katika baadhi ya matukio, hutokea dhidi ya historia ya uharibifu wa neva badala ya tishu za misuli.
Tomography ya kompyuta (CT) ya paja. Inakuwezesha kuibua kutathmini hali ya misuli ya mgonjwa: mbele ya kuvimba, ongezeko lao kutokana na edema litaonekana. Ikiwezekana, CT au x-ray ya kifua inapaswa kufanywa ili kuangalia kuhusika kwa mapafu.
Biopsy ya misuli. Ni njia ya kawaida ya utafiti. Chini ya darubini, daktari ataona uthibitisho wa sababu ya autoimmune ya kuvimba.
Utambuzi tofauti na oncomyositis. Ugonjwa huo hauwezi kuwa dermatomyositis ya msingi (idiopathic), lakini inaambatana mbele ya neoplasms mbaya, kwa hiyo daktari anafanya uchunguzi kamili wa mgonjwa ili kuwatenga oncopathology.

Matibabu ya dermatomyositis

Matibabu inalenga kuacha kuvimba na kuzuia kuzorota kwa tishu za misuli kwenye tishu zinazojumuisha. Kwa hili, dawa zifuatazo hutumiwa:

Vipimo vya juu vya glucocorticosteroids (prednisolone, dexamethasone) kwa muda mrefu (miezi 2-3). Kipimo hupunguzwa hatua kwa hatua, hadi kibao kimoja kwa wiki. Inawezekana kuacha kabisa homoni za steroid tu katika kesi ya msamaha thabiti.
Cytostatics. Wanaagizwa katika kesi ya ufanisi wa glucocorticosteroids.
Vitamini B, ATP, prozerin na cocarboxylase huchangia katika kurejesha shughuli za kazi za misuli.
Plasmapheresis ni utaratibu ambao husaidia kuondoa complexes za kinga zinazoharibu tishu kutoka kwa damu.

Wakati wa kutibu dermatomyositis, ni muhimu kufuata regimen (kuepuka overheating na hypothermia, kupunguza shughuli za kimwili) na chakula (kizuizi cha pipi wakati wa kutumia homoni za steroid). Daktari anaelezea mazoezi ya physiotherapy ili kuzuia maendeleo ya mikataba.

Matibabu ya dermatomyositis na tiba za watu

Inawezekana kutibu dermatomyositis na tiba za watu.

Inaminya:

Kijiko 1 cha buds za Willow na majani kumwaga 100 ml ya maji ya moto, wacha iwe pombe kwa saa 1. Omba kwa ngozi iliyoathirika.
Kijiko 1 cha marshmallow kumwaga 100 ml ya maji ya moto, wacha iwe pombe kwa saa 1. Omba kwa ngozi iliyoathirika.

Marashi:

Changanya sehemu 1 ya buds za Willow na sehemu 1 ya siagi hadi misa ya homogenized itengenezwe. Sugua kwenye ngozi iliyoathirika.
Kuyeyusha mafuta katika umwagaji wa maji na kuchanganya na mbegu za tarragon kwa uwiano wa 1: 1. Weka mchanganyiko katika tanuri kwa saa 6 kwa joto la 160 ° C. Baridi. Sugua kwenye ngozi iliyoathirika.

Maandalizi ya dawa na mali ya kupinga uchochezi: wort St John, sage, linden, calendula, chamomile. Pombe na kunywa badala ya chai.
Mumiyo vidonge 2 kwenye tumbo tupu asubuhi kwa mwezi 1.

Ubashiri na matatizo

Ubashiri ni wa kuridhisha. Kwa kukosekana kwa tiba, kifo hutokea ndani ya miaka miwili ya kwanza kutokana na uharibifu wa misuli ya kupumua. Kozi kali ya ugonjwa huo ni ngumu na mikataba na ulemavu wa viungo, na kusababisha ulemavu.

Kuzuia

Prophylaxis maalum haijatengenezwa. Kuzuia msingi ni pamoja na kuepuka sababu za hatari kwa ajili ya maendeleo ya ugonjwa huo, ugumu wa jumla wa mwili. Dalili zinapogunduliwa, kinga hupunguzwa ili kuzuia kurudi tena na shida.

Picha

Ugonjwa wa dermatomyositis maonyesho ya ngozi picha

Aina ya vijana ya dermatomyositis inayoendelea kwa watoto inaweza kuwa hatari kwa mtoto, katika baadhi ya matukio husababisha kifo. Walakini, mara nyingi zaidi huendelea kama ugonjwa sugu unaoendelea ambao unaathiri misuli ya mifupa, tishu zinazojumuisha na hutoa udhihirisho wa kawaida wa uwekundu kwenye uso. Vidonda vile hutoa udhaifu wa jumla na hypotension ya misuli, ambayo huharibu taratibu za harakati za kawaida za mtoto.

Kawaida hujidhihirisha katika umri wa miaka 4 hadi 10, sababu halisi ya uharibifu huo haijulikani, wanasayansi wengi huwa na jukumu la maambukizi ya virusi katika kuchochea uharibifu wa tishu za autoimmune. Virusi hivi ni pamoja na Coxsackie na ECHO, maambukizi ya virusi vya ukimwi au picornaviruses. Kawaida mwanzo wa dermatomyositis hutokea katika majira ya baridi au spring mapema.

Msingi wa uharibifu wa tishu mbele ya dermatomyositis unaonyeshwa na athari maalum za seli za kinga. Hii ni aina ya uchokozi wa seli za kinga za mtu mwenyewe dhidi ya tishu za mwili - katika eneo la edema na kuunganishwa kwa misuli, lymphocytes nyingi, B-lymphocytes na macophages hugunduliwa. Katika utoto, dermatomyositis kawaida huanza na maonyesho ya papo hapo.

Dalili

Na mwanzo wa papo hapo wa dermatomyositis kwa watoto, homa kubwa huundwa, maumivu makali na makali hufanyika kwenye misuli, katika eneo la mia na mikono, wakati udhaifu wa jumla huongezeka polepole, na kupungua kwa kasi kwa mwili. uzito hutokea. dalili ya kawaida ya dermatomyositis ya uharibifu wake itakuwa udhaifu wa misuli katika eneo karibu na mwili wa makundi - haya ni misuli ya kizazi, ukanda wa bega na mkoa wa pelvic. Kwa vidonda vile, ni vigumu kwa watoto kutembea juu ya ngazi, kupanda baiskeli au scooter, hawawezi kukaa kwenye kiti kwa muda mrefu na kwa usawa.

Kuna lesion ya misuli ya ulinganifu kwenye nusu zote za mwili, inasambazwa sawasawa katika misuli yote. Wakati kanda ya misuli ya palatine na misuli ya pharyngeal inashiriki katika ugonjwa huo, inaweza kusababisha matatizo ya kumeza wakati wa kunywa au kula, mtoto hupiga, kukohoa na hutoa kioevu kilichomeza na chakula kupitia pua. Inaweza kuundwa kutokana na kushindwa kwa pharynx na larynx, hotuba iliyoharibika, ukosefu wa sauti au sauti ya pua. Kawaida itakuwa maumivu ya misuli, kupungua kwa safari za kupumua katika eneo la kifua, wakati atelectasis katika mapafu au pneumonia inaweza kuunda.

Misuli, inapohisiwa, inafanana katika uthabiti wa unga, ina mifuko ya kugandana, na kadiri mchakato unavyoendelea, mikazo ya misuli-kano hutengeneza, na fomu za ukalisishaji katika misuli. Pamoja na maendeleo ya dermatomyositis, vidonda kutoka kwa viungo vingi vya ndani ambavyo ni hatari kwa afya vitakuwa vya kawaida. Hizi ni pamoja na uharibifu wa moyo na maendeleo ya foci au myocarditis iliyoenea, maendeleo ya dystrophy ya moyo au foci ya infarction. Arrhythmias kwa namna ya extrasystoles pia inaweza kuunda, hasa katika hali ya papo hapo.

Mfumo wa utumbo pia unakabiliwa na maendeleo ya maumivu ya tumbo, ambayo yanaweza kusababisha kutokwa na damu au vidonda vya matumbo, figo kawaida haziteseka, lakini katika kozi ya papo hapo ya ugonjwa kunaweza kuwa na protini kwenye mkojo na seli nyekundu za damu, wakati kazi zinafanya kazi. ya figo wenyewe si kuteseka.

Kawaida kuna ngozi ya ngozi na maendeleo ya rangi ya bluu na edema katika eneo la periocular - "glasi" za dermatomyositis. Mishipa ya buibui inaweza pia kukua kwenye misumari na kope, mitende na vidole, upele hutokea kwenye viwiko vya magoti, kati ya vidole.

Kunaweza kuwa na mabadiliko katika lishe ya ngozi na tishu, na kusababisha maeneo ya necrosis na kisha makovu.

Utambuzi wa dermatomyositis

Uharibifu wa misuli katika ugonjwa huu ni uhifadhi wa unyeti, reflexes ya tendon, udhaifu wa ulinganifu wa vikundi vya misuli. Kwa electromyography, kupungua kwa shughuli za vipengele vya misuli. Biopsy ya misuli yenye mabadiliko ya kawaida pia imeonyeshwa. Uharibifu wa moyo hugunduliwa na kiwango cha myoglobin na dutu maalum, creatine kinase, myosin na troponin ya moyo. Yote hii inakamilishwa na mabadiliko katika kiwango cha enzymes zingine - creatine phosphokinase, AST na ALT, LDH, creatine katika damu na mkojo.

Matatizo

Matatizo hatari zaidi ya dermatomyositis ni uharibifu wa moyo na malezi ya kutosha kwake, pamoja na uharibifu wa viungo na misuli yenye uharibifu usioweza kurekebishwa. Sio hatari zaidi ni mabadiliko ya tishu na necrosis, matatizo ya pulmona na matatizo ya kupumua, matatizo ya sauti na hotuba.

Matibabu

Unaweza kufanya nini

Ugonjwa huo ni mbaya na kuchelewa ndani yake ni hatari na matatizo na mabadiliko yasiyoweza kurekebishwa, matibabu inapaswa kuanza haraka iwezekanavyo, kutokana na ishara za kwanza za mabadiliko ya misuli. Matibabu mbadala na njia zilizoboreshwa hazifanyi kazi.

Daktari anafanya nini

Matibabu ya dermatomyositis ni tiba ya homoni inayofanya kazi pamoja na cytostatics, na kupungua kwa kiwango cha shughuli, hubadilisha dawa maalum za aminoquinolone. Inahitajika kuchanganya na tiba ya kimetaboliki, kuanzishwa kwa ATP na vitamini, iontophoresis na enzymes, matumizi ya aina maalum za massage na vizuizi vya njia ya kalsiamu, katika kipindi cha kurejesha, madawa ya kulevya hutumiwa kuboresha trophism ya misuli na kurejesha sauti yao. Matumizi ya anabolic steroids na tiba ya mazoezi pia imeonyeshwa.

Kuzuia

Uzuiaji maalum haujaanzishwa, kanuni ya jumla ya kuzuia magonjwa yote hutumiwa - kudumisha maisha ya afya, mizigo ya kutosha kwenye viungo na tishu, kuzuia matatizo, lishe bora na sahihi, kuimarisha kinga.

Na wazazi wanaojali watapata taarifa kamili kuhusu dalili za dermatomyositis kwa watoto kwenye kurasa za huduma. Je, ishara za ugonjwa huo kwa watoto wa miaka 1.2 na 3 hutofautianaje na udhihirisho wa ugonjwa huo kwa watoto wa miaka 4, 5, 6 na 7? Ni ipi njia bora ya kutibu dermatomyositis kwa watoto?

Jihadharini na afya ya wapendwa wako na uwe katika hali nzuri!

Ugonjwa wa ngozi (DM)- ugonjwa unaoendelea wa utaratibu na lesion kubwa ya misuli iliyopigwa na laini na kazi ya motor iliyoharibika, pamoja na ngozi kwa namna ya erithema na edema. Katika 25-30% ya wagonjwa, hakuna ugonjwa wa ngozi; katika kesi hii, neno "polymyositis" (PM) hutumiwa. Waandishi wengine hutumia mwisho kutaja ugonjwa kwa ujumla. Chini ya kawaida hutumiwa ni neno "dermatopolymyositis" au jina la ugonjwa huo kwa majina ya waandishi ambao walielezea - ugonjwa wa Wagner, ugonjwa wa Wagner-Unferricht-Hepp. Kulingana na uainishaji wa kisasa wa kimataifa, DM ni ya kundi la magonjwa ya mfumo wa tishu zinazojumuisha.

Kwa mara ya kwanza DM (papo hapo PM) ilielezwa na E. Wagner mwaka wa 1863, kiasi fulani baadaye na R. Nerr na N. Unverricht (1887). Mwanzoni mwa karne ya XX. tayari kutambuliwa aina mbalimbali za ugonjwa huo. Baadaye, uchunguzi mwingi wa waganga na wataalam wa morpholojia ulionyesha uwezekano wa aina mbalimbali za patholojia za visceral katika DM, pamoja na kuwepo kwa vasculitis ya utaratibu na uharibifu wa pekee wa tishu zinazojumuisha, ambayo ilifanya iwezekanavyo kuhusisha DM kwa kundi la magonjwa ya collagen. . Kulingana na ukali wa kozi na vifo vya juu (zaidi ya 50%) katika DM, E. M. Tareev aliijumuisha katika kundi la kinachojulikana kuwa collagenoses mbaya au kubwa, ambayo baadaye ilibadilishwa kuwa kundi la magonjwa ya tishu zinazoenea. Wazo la wazi la ugonjwa huo, sifa zake za kliniki na morphological zimeundwa, ingawa maswala ya etiolojia na pathogenesis bado haijasomwa vya kutosha. Hivi sasa, kuna takwimu kubwa na uchunguzi wa kibinafsi wa muda mrefu wa makumi na mamia ya wagonjwa wenye DM, uchambuzi ambao unatuwezesha kutambua mifumo ya jumla ya maendeleo na aina kuu za kliniki za ugonjwa huo. Utofauti wa kijeni unaowezekana wa vibadala au aina ndogo za DM, ambazo huteuliwa na baadhi ya waandishi kama mchanganyiko wa DM-PM, hujadiliwa. Mbali na DM na PM, pia kuna mchanganyiko wa mara kwa mara wa ugonjwa huo na tumors mbaya (paraneoplastic DM-PM), na magonjwa mengine ya tishu zinazojumuisha, na lahaja maalum ya dermatomyositis ya watoto, ambayo inaonekana katika uainishaji.

Hakuna uainishaji unaokubalika kwa ujumla wa DM, ingawa idadi ya vikundi na uainishaji wa ugonjwa huo umependekezwa. Miongoni mwao, maarufu zaidi na inayotumiwa sana ni uainishaji wa A. Bohan na Y. Peter.

Uainishaji wa dermatomyositis (polymyositis) kulingana na A. Bohan na Y. Peter:

Polymyositis ya msingi (idiopathic).
Dermatomyositis ya msingi (idiopathic).
Dermatomyositis (au polymyositis) pamoja na neoplasm
Dermatomyositis ya watoto (au polymyositis) pamoja na vasculitis
Polymyositis au dermatomyositis pamoja na magonjwa mengine ya tishu zinazojumuisha

Kuna maoni juu ya kuongezeka kwa mzunguko wa DM (PM) katika miongo ya hivi karibuni, ambayo inahusishwa na kuongezeka kwa idadi ya allergener mpya, na ongezeko la mzunguko wa neoplasms, nk, lakini hakuna takwimu wazi katika hili. kujali. Mada hiyo inapaswa pia kuzingatia uboreshaji wa utambuzi wa kundi hili la magonjwa katika miaka ya hivi karibuni.

DM (PM) huathiri wanawake mara nyingi zaidi; uwiano wa jinsia kati ya wagonjwa wazima (wanawake na wanaume), kulingana na waandishi wengi, ni 2: 1 au zaidi.

DM inaweza kuendeleza katika umri wowote. Uchunguzi tofauti wa PM kwa watoto chini ya mwaka 1 umeelezewa. Katika kesi hizi, ni muhimu sana, ingawa wakati mwingine hutoa matatizo makubwa, utambuzi tofauti na myopathies ya kuzaliwa.

Kuna vilele viwili vya umri wa DM, moja ambayo (katika umri wa miaka 10-14) inaonyesha fomu ya vijana, na ya pili (katika umri wa miaka 45-64) inafanana na ongezeko la fomu ya sekondari (paraneoplastic). ya ugonjwa huo.

Utoto (ujana) DM (PM) ni kutoka 1/5 hadi 1/3 ya jumla ya idadi ya kesi za DM, idiopathic - 30-40% ya kesi na takriban 1/3 inayofuata iko kwenye kundi la pamoja na la sekondari. paraneoplastic) aina za ugonjwa huo, na idadi ya mwisho huongezeka katika kikundi cha wazee.

Umri mkubwa wa wagonjwa wenye DM idiopathic ni kutoka miaka 30 hadi 60. Katika mapitio ya kesi 380 zilizochapishwa za DM (PM), 17% ya wagonjwa walikuwa chini ya umri wa miaka 15, 14% walikuwa kati ya miaka 15 na 30, 60% walikuwa kati ya miaka 30 na 60, na 9% tu. walikuwa na umri wa zaidi ya miaka 60.

Kuongezeka kwa wanawake na kuongezeka kwa matukio wakati wa ujana (DM ya vijana), sawa na ile iliyozingatiwa katika RA na SLE, inaonyesha kuwepo kwa mambo ya kawaida ya homoni za ngono katika maendeleo ya magonjwa haya.

Ni nini husababisha Dermatomyositis?

Etiolojia ya ugonjwa haijulikani vizuri. Jukumu la maambukizi (virusi, toxoplasmosis), sababu za maumbile, na nadharia ya kinga ya DM (TM) inajadiliwa. Kama inavyojulikana, katika idadi ya magonjwa ya virusi (mafua, rubela, nk), athari ya moja kwa moja au isiyo ya moja kwa moja ya virusi kwenye tishu za misuli inachukuliwa, ambayo inajidhihirisha kliniki (mara nyingi myalgia) na morphologically. Na DM, tunazungumza juu ya uwezekano wa kuendelea kwa muda mrefu kwa pathojeni. Hakuna ushahidi wa moja kwa moja wa etiolojia ya virusi ya DM, lakini mabishano yasiyo ya moja kwa moja ni ya kina kabisa. Mtu anaweza kufikiria angalau njia tatu zinazowezekana za kuambukizwa na virusi:

uharibifu wa moja kwa moja kwa tishu za misuli,
kupitia majibu ya kinga kwa antijeni za virusi zilizoonyeshwa kwenye uso wa nyuzi za misuli;
mimicry antigenic, ambayo husababisha kuwepo kwa antibodies msalaba (autoantibodies) na malezi ya baadaye ya complexes ya kinga, nk.

Mtazamo wa kawaida ni kwamba maambukizi ya virusi ya muda mrefu yanaendelea kwenye misuli na husababisha majibu ya kinga ya pili na maendeleo ya muundo wa PM. Hoja inayounga mkono dhana hii ni utambuzi wa hadubini wa elektroni wa chembe zinazofanana na virusi (kama myxovirus-kama na picornavirus-kama) kwenye misuli (kwenye viini na saitoplazimu) ya wagonjwa wa DM. Hata hivyo, chembe hizo wakati mwingine hugunduliwa katika utafiti wa misuli ya kawaida na katika magonjwa mengine, na muhimu zaidi, ugunduzi wao hauwezi kuwa na umuhimu wa etiological katika DM (PM). Uthibitisho mwingine ni ugunduzi na utafiti wa majaribio ya virusi na mali ya myotoxic. Walakini, kwa wagonjwa walio na DM (PM), virusi kama hivyo hazijatambuliwa, isipokuwa uchunguzi wa mtu binafsi, kwa mfano, kutengwa na kinyesi cha virusi vya Coxsackie A2 katika mvulana wa miaka 14 na DM sugu, echovirus katika. ndugu wawili wenye PM papo hapo. Virusi havikutengwa na misuli ya wagonjwa wazima wenye DM, ingawa virusi vilitengwa na watoto wachanga walio na myopathies na chembe zinazofanana na virusi zilipatikana kwa hadubini ya elektroni.

Ongezeko la kiwango cha kingamwili kwa virusi vya Coxsackie B lilibainishwa katika utafiti uliodhibitiwa katika DM ya utotoni, ambayo pia inachukuliwa kuwa hoja isiyo ya moja kwa moja inayounga mkono jukumu la etiolojia ya maambukizo ya virusi.

Hivi sasa, mfano wa PM katika panya unaosababishwa na virusi vya Coxsackie hutumiwa kwa mafanikio katika masomo ya majaribio. Tropism ya virusi vya Coxsackie B kwa tishu za misuli imethibitishwa. Kuhusiana na picornaviruses binafsi katika jaribio la panya, uhusiano kati ya myositis na tabia yake ya antijeni ya Jo-1 ilionyeshwa.

Kazi kadhaa pia zinajadili jukumu linalowezekana la etiological ya toxoplasmosis, haswa, kingamwili za kurekebisha toxoplasma gondii hupatikana mara nyingi zaidi kwa wagonjwa walio na PM kuliko katika udhibiti. Zaidi ya hayo, wagonjwa walio na viwango vya juu kawaida huwa na muda mfupi wa ugonjwa huo (hadi miaka 2) na mara nyingi antibodies maalum ya antitoxoplasmic IgM, ambayo kiwango chake hupungua wakati wa matibabu na corticosteroids. Hata hivyo, swali linabakia ikiwa ni uchafuzi wa maambukizi ya toxoplasma, ambayo huchochea maendeleo ya PM, au ushiriki wake wa moja kwa moja katika ugonjwa wa ugonjwa huo. Kwa muhtasari wa data juu ya sababu ya kuambukiza, mtu hawezi kuwatenga nafasi yake ya msaidizi iwezekanavyo, pamoja na njia zilizotaja hapo juu za ushiriki unaowezekana wa virusi katika maendeleo ya majibu ya kinga na mchakato wa pathological kwa ujumla.

Sababu za maumbile bila shaka zina jukumu katika maendeleo ya DM, sawa na ushiriki wao katika genesis ya magonjwa mengine ya mfumo wa tishu zinazojumuisha, yaani, ndani ya mfumo wa nadharia ya multifactorial ya urithi. Hii hutoa uwepo wa utabiri wa ugonjwa huo, ambao hugunduliwa tu kwa kuchanganya na mambo mbalimbali ya nje na endogenous (mazingira, kuambukiza, kinga, endocrine, nk). Kwa DM, sababu za kuanzisha ugonjwa huo zinaweza kuwa, kwa mfano, Coxsackie 2 na makundi mengine ya virusi katika kuingiliana na mabadiliko ya kinga (autoimmune) yanayosababishwa nao au yaliyotangulia.

Ijapokuwa msingi wa kimaadili wa utambuzi wa mapema wa ugonjwa haujaanzishwa, kuna idadi ya ushahidi wa kimazingira unaounga mkono kuhusika kwa sababu za kijeni katika ukuaji wake. Huu ni uwepo, ingawa sio mara kwa mara, kesi za familia za DM, pamoja na mapacha, kugundua magonjwa mengine ya rheumatic kwa jamaa za wagonjwa walio na DM (katika kila familia ya saba, syndromes mbalimbali za mzio na autoimmune, mabadiliko ya maabara - ongezeko la kiwango cha immunoglobulini, kingamwili za nyuklia, RF katika familia za wagonjwa wenye DM. Kwa hivyo, EM Tareev aliona familia ambapo kesi za DM kali, lupus erythematosus na hypergammaglobulinemia ya kikatiba ziliunganishwa, na AP Solovyov aliona dada wawili, mmoja wao akiwa na DM, mwingine alikuwa na RA. aliona mchanganyiko wa DM na scleroderma katika familia mbili. Wakati wa uchunguzi wa jamaa 45 wa karibu wa wagonjwa 33 wenye DM, magonjwa mengine 13 ya autoimmune yaligunduliwa, na katika familia hizi na kwa wagonjwa, kiwango cha wastani cha IgG ya serum kilipunguzwa. , na sehemu ya C3 ya nyongeza iliongezwa.Hata hivyo, kuna uchunguzi wa wanandoa wa familia ambapo mke alikuwa na DM kali na matokeo mabaya miaka 5 baada ya kuanza kwa ugonjwa huo, na mume alikuwa na myalgia, ugumu wa misuli na kuongezeka kwa serum. phosphokinase ya mdomo ya creatine, ambayo inarudi tena kwenye dhana ya ushiriki wa sababu ya kuambukiza katika maendeleo ya ugonjwa huo.

Kuna tafiti chache maalum za immunogenetic na utafiti wa uhusiano wa antijeni za histocompatibility (HLA) na DM au zimefanywa kwa nyenzo ndogo. Hata hivyo, uhusiano uliotambuliwa wa DM (PM) na antijeni za B8, B14, na DR3 katika idadi ya watu wa Ulaya na ushirikiano na B7 na DRW-6 katika watu weusi unapaswa kuzingatiwa. Baadaye kidogo, F. C. Arnett et al. alibainisha uhusiano kati ya anti Jo-1 (kingamwili mahususi kwa DM) na HLA-DR3. Wagonjwa wote wa anti Jo-1 chanya DM pia walikuwa na DR3- au DRW-6 chanya. Uhusiano mbaya na antijeni ya HLA-DRW-4, ambayo ni tabia ya wagonjwa wenye RA ya seropositive, ilibainishwa. Kuhusishwa na antijeni B8 kunajulikana sana kwa hali mbalimbali za kinga (autoimmune) na inathibitisha ushiriki wa mambo ya kinga katika maendeleo ya DM. Labda ni uwepo wa aina fulani za haplotipi zinazoelezea sifa za aina za kliniki za DM, mchanganyiko na magonjwa mengine ya tishu zinazojumuisha (kwa mfano, mara kwa mara na scleroderma na nadra na RA), ukali wa sehemu ya kinga, nk. yenye HLA-B8 na DR3 hutamkwa zaidi katika DM ya watoto kwa sasa inazingatiwa kama kiashirio cha kijeni cha magonjwa.

Pathogenesis (nini kinatokea?) Wakati wa Dermatomyositis

Nadharia ya kinga ya pathogenesis ya DM ndiyo inayoongoza na inaunganishwa kwa karibu na yale ya maumbile na virusi (ya kuambukiza), inathibitishwa na matatizo yaliyotamkwa ya kinga ya seli na humoral, ambayo inashiriki kikamilifu katika maendeleo ya mchakato wa patholojia. Na DM, anuwai ya kingamwili za nyuklia, tata za kinga zinazozunguka na zisizohamishika, ongezeko la kiwango cha immunoglobulins ya serum, usawa wa idadi ya lymphocyte za damu T na B, athari ya cytotoxic ya lymphocytes kwenye tishu za misuli, nk. . Mzunguko wa juu wa mchanganyiko na uvimbe, ambapo DM kawaida hufanya kama ugonjwa wa pili, pamoja na magonjwa mengine ya autoimmune na syndromes, ikiwa ni pamoja na thyroiditis ya Hashimoto, ugonjwa wa Segren, nk, maendeleo ya "sekondari" DM (PM) katika trichinosis baada ya kuchanjwa upya; jukumu la kuchochea la photosensitization na hypersensitivity ya madawa ya kulevya inathibitisha ushiriki wa taratibu za kinga katika ugonjwa wa ugonjwa.

Hakuna shaka jukumu muhimu la kinga ya seli katika ukuzaji wa DM (PM), ambayo inabishaniwa na data ifuatayo:

lymphoid infiltrates katika misuli hujumuisha lymphocytes za kinga za phenotype T-helper;
juu ya kufichuliwa na antijeni ya misuli, lymphocytes ya wagonjwa wenye DM (PM) hubadilishwa na kuongeza uzalishaji wa sababu ya kuzuia macrophage (MYF);
lymphocytes katika DM (PM) yanaonyesha athari ya juu ya cytotoxic kwenye seli za misuli ikilinganishwa na udhibiti wa lymphocytes;
hutoa lymphotoxin, ambayo inaweza kuharibu kimetaboliki ya misuli, na sababu maalum ambayo huzuia ioni za kalsiamu zinazohusiana na retikulamu ya sarcoplasmic na contractility ya misuli;
lymphocytes ya wanyama walio na DM ya majaribio wana athari ya cytotoxic kwenye misuli ya mifupa.

Inapaswa kusisitizwa kuwa sio majibu yote haya ni maalum kwa DM; wanaweza pia kuzingatiwa katika myositis ya virusi na baadhi ya myopathies, ambayo, hata hivyo, haijumuishi umuhimu wao wa pathogenetic. Uchunguzi wa hivi majuzi umeonyesha kuwa seli za pembeni za nyuklia katika DM zina athari ya uharibifu kwa nyuzi za ngozi katika utamaduni wa tishu. Hii inaonyesha ushiriki wa athari za seli katika uharibifu wa tishu zinazojumuisha katika DM na ugonjwa wa ugonjwa.

Mabadiliko katika majibu ya kinga katika DM yanaonyeshwa kwa kuwepo kwa antibodies ya antinuclear (imedhamiriwa na immunofluorescence), precipitating antibodies antinuclear, antimuscle, antimyosin, antimyoglobin na anticytoskeletal antibodies, zinazozunguka na kudumu katika vyombo vya complexes ya kinga. Katika miaka ya hivi karibuni, riba katika masomo haya imeongezeka, sifa za kina zaidi za antibodies zilizotengwa zimeonekana, hata hivyo, hata sasa jukumu lao la pathogenetic, uwezo wa antibodies kupatanisha mchakato wa autoimmune, bado haujathibitishwa. Baadhi ya antibodies hapo juu pia hugunduliwa katika seramu ya damu ya wagonjwa wenye magonjwa mengine ya misuli, ambayo inaruhusu sisi kuzingatia badala ya matokeo, badala ya sababu ya uharibifu wa misuli.

Hapo awali, iliaminika kuwa uundaji wa antibodies ya nyuklia sio kawaida kwa DM, angalau kwa kulinganisha na SLE, ambayo uwepo wao unachukuliwa kuwa ishara ya uchunguzi wa ugonjwa huo. Hivi sasa, kwa kutumia substrates nyeti zaidi kama vile seli za HEp-2, kingamwili za nyuklia hugunduliwa kwa masafa ya juu katika SJS na DM. Hasa, njia ya immunofluorescent inafanya uwezekano wa kuchunguza kuwepo kwa antibodies ya antinuclear na matumizi ya HEp-2 katika SLE na SJS takriban 100%, na katika DM (PM) katika 78%. Tofauti ya antibody ilipatikana. Kingamwili maalum zaidi, kulingana na tafiti za hivi karibuni, ni kingamwili kwa antijeni za PM-1, Ku-, Jo-1 na Mi-2. . .

Kingamwili za PM-1, kutoa fluorescence ya nyuklia na nucleolar, zilipatikana katika 60% ya wagonjwa wenye DM, mara nyingi zaidi na mchanganyiko wa DM na SJS. Kwa utakaso zaidi wa antijeni ya PM-1, mzunguko wa kugundua kwake katika DM ulipungua hadi 9-12%; kwa wagonjwa wenye RA na SLE, antijeni hii haikugunduliwa, lakini ilipatikana kwa wagonjwa 2 kati ya 32 (6%) na SJS. M. Reichlin et al. ilithibitisha hali ya kawaida ya kingamwili za PM-1 katika ugonjwa wa mwingiliano (DM-SSD) na upungufu wao wa jamaa katika DM. Inapendekezwa kurejelea jambo hili kama "kingamwili za DM-SSD". Katika utafiti wa wagonjwa 77 walio na DM pamoja na SJS, kingamwili za RNP (29%), kingamwili za SSA (14%), kingamwili za SSB (5%), kingamwili za Scl-70 (10%), kingamwili za DNA (6%) na Sm-antibodies (10%), hata hivyo, uhusiano wa kingamwili za PM-1 na kingamwili zingine haukuzingatiwa mara chache. Kwa wagonjwa walio na uwepo wa Sm-antibodies, ishara za SLE pia zilizingatiwa. Kwa hivyo, uwepo wa antibodies ya PM-1 inathibitisha kuwepo na sifa ya vipengele vya immunological ya fomu ya msalaba wa DM na scleroderma, ambayo tunaweza pia kutambua kwa misingi ya data ya kliniki.

Kingamwili za Kupambana na Ku pia huzingatiwa hasa kwa wagonjwa walio na ishara za DM (PM) na SJS: kwa hiyo, mara nyingi hupatikana kwa kushirikiana na kingamwili za kupambana na RM-1. Hata hivyo, mfumo wa Ku umetofautishwa na kingamwili za PM-1 kwa kuongezewa kinga mwilini na sifa nyingine za kimwili na kemikali.

Kingamwili za Anti-Jo-l zinazoelekezwa kwa antijeni mumunyifu wa nyuklia huchukuliwa kuwa mahususi kwa DM. M. C. Hochberg et al. ilipata anti-Jo-l katika 23% ya wagonjwa wenye DM (PM) na hakuna kesi ya SLE na SJS. Mara nyingi, kingamwili hizi hugunduliwa katika PM (katika 47%), pamoja na ugonjwa wa mwingiliano. Kingamwili za Jo-1 huelekezwa kwa synthetase ya uhamisho wa histidyl RNA na kwa hiyo zinaweza kutoa mwitikio wa kinga kwa mawakala wa virusi wanaohusishwa na kimeng'enya hiki. Ilibainika kuwa kwa wagonjwa wa anti-Jo-l-chanya, uharibifu wa mapafu ya unganisho ni kawaida zaidi na kuna uhusiano na antijeni za DR-3 na DRW-6 tabia ya DM ya watu wazima.

Tunaweza kuzungumza juu ya uwepo wa kikundi kidogo cha wagonjwa wenye DM (PM), HLA-, DR3- na Jo-1-chanya, ambao mara nyingi wana ugonjwa wa mapafu ya kati. Kingamwili za Mi-2 huwakilisha aina ya kwanza ya kingamwili inayoingia mwilini inayofafanuliwa kuwa mahususi kwa DM. Wanatokea kwa takriban 25% ya wagonjwa wenye DM (chini ya mara kwa mara kwa kukosekana kwa mabadiliko ya ngozi); katika magonjwa mengine ya tishu zinazojumuisha hazikugunduliwa.

Kwa hivyo, anti-Mi2 ni ya kawaida zaidi kwa DM, na anti-Jo-1, kinyume chake, kwa PM, wakati anti-PM-1 inajulikana hasa na mchanganyiko au makutano ya DM (PM) na SJS.

Mchanganyiko wa kinga ulipatikana katika ukuta wa mishipa kwa watoto wenye DM wenye vasculitis, ambayo inaonyesha umuhimu wao wa pathogenetic. Wakati huo huo, complexes za kinga zinazozunguka (CIC) ni mojawapo ya vipimo vya maabara vya tabia ya shughuli za mchakato wa patholojia, vinahusiana na viashiria vingine vya shughuli na kuwepo kwa matatizo ya kinga. Uchunguzi wa nyuma ulionyesha kuwa wagonjwa wa CEC-chanya DM (PM) walihitaji dozi za juu za prednisolone (kwa wastani mara 2) kuliko wale ambao hawana CEC-hasi. Hii inaonyesha uchunguzi (katika kuamua shughuli) na, kwa kiasi fulani, umuhimu wa ubashiri wa CEC katika DM (PM). Kiwango cha CEC kinaweza pia kutumika kufuatilia ufanisi wa matibabu: kwa matumizi ya dozi za kutosha za corticosteroids, hupungua kwa wagonjwa wengi.

Katika uchunguzi wa kulinganisha wa CIC katika vikundi viwili: ya kwanza na idiopathic DM (PM) na ya pili na DM pamoja na magonjwa mengine ya tishu zinazojumuisha, iligundulika kuwa katika kundi la pili asilimia ya kugundua CIC na kumfunga. kwa Clq ni ya juu zaidi kuliko ya kwanza. Katika vikundi vyote viwili, ongezeko la CIC linahusiana na viashiria vya juu vya maabara ya shughuli za mchakato, lakini katika kundi la pili, vipimo vyema vya autoimmune viligunduliwa mara nyingi zaidi: seli za LE katika 10% ya wagonjwa katika kundi la kwanza na katika 38% katika pili. , sababu ya nyuklia katika 40 na 69%, RF - katika 40 na 85%, kwa mtiririko huo.

Jukumu la pathogenetic la CEC linajadiliwa kuhusiana na mwingiliano wao na vipokezi vya Fc vya lymphocytes, ambayo husababisha kuongezeka kwa biosynthesis ya immunoglobulins (na tena ongezeko la baadaye la CEC, yaani mduara mbaya), na kutolewa kwa lymphokines. kushiriki katika maendeleo ya kuvimba na uharibifu wa misuli.

Uwekaji wa tata za kinga katika tishu (misuli, ngozi, mishipa ya damu, nk) husababisha maendeleo ya uchochezi tata wa kinga.

Yote hii inashuhudia ushiriki usio na shaka na jukumu kuu la matatizo ya kinga katika pathogenesis ya ndani na ya jumla ya DM (PM).

Katika karibu nusu ya wagonjwa, mwanzo wa ugonjwa huo ulitanguliwa na insolation, baridi, dhiki ya kihisia, chanjo, utawala wa tetanasi toxoid, uhamasishaji na resini za epoxy, photossolvents, madawa ya kulevya (penicillin, sulfonamides, chlorpromazine, insulini, vitamini B1, B6). , B12), n.k. Uhusiano kama huo na mambo ya awali, ya awali au ya kuchochea ya ugonjwa hugunduliwa mara nyingi zaidi katika mwanzo wa papo hapo wa DM.

Dalili za Dermatomyositis

Mwanzo wa ugonjwa huo unaweza kuwa wa papo hapo, lakini mara nyingi zaidi dalili huendelea hatua kwa hatua, inayojulikana hasa na udhihirisho wa ngozi na misuli: edema na hyperemia katika eneo la periorbital, kwenye sehemu za wazi za mwili, myalgia, kuongezeka kwa udhaifu wa misuli, wakati mwingine arthralgia, chini. - homa ya daraja. Kwa mwanzo wa papo hapo - homa hadi 38-39 ° C, kuzorota kwa kasi kwa hali hiyo, erithema ya jumla na mkali juu ya uso, shina, viungo, udhaifu wa misuli unaoongezeka kwa kasi, hadi kutokuwa na uwezo wa mwezi wa kwanza wa ugonjwa huo. Pia kuna uchunguzi wa DM sugu, wakati dalili za ngozi hutangulia uharibifu wa misuli kwa muda mrefu, ambao hukua polepole na kawaida hautamkwa kama katika fomu zake za papo hapo na ndogo. Kwa PM, hakuna ngozi ya ngozi, lakini tayari tangu mwanzo wa ugonjwa huo, dalili za misuli ya tabia huendeleza kwa ukali au hatua kwa hatua. Ukuaji wa polepole sana wa udhaifu wa misuli (ndani ya miaka 5-10) pia inawezekana kama taswira ya picha ya PM sugu, ambayo wakati mwingine ni ngumu kutofautisha na dystrophy ya misuli inayoendelea. Mwanzoni mwa ugonjwa huo na ugonjwa wa Raynaud au ugumu wa viungo, wakati mwingine hutangulia hali ya homa, ambayo baadaye huunganishwa na picha ya tabia ya PM, kawaida ni mchanganyiko wa PM na magonjwa mengine ya tishu zinazojumuisha, mara nyingi zaidi SJS (syndrome ya kuingiliana).

Ishara za kliniki

Kuongezeka kwa joto la mwili
Uharibifu wa ngozi:
- - erithema
  - edema ya periorbital
  - kapilari
Ugonjwa wa Raynaud
Ugonjwa wa jumla wa misuli ya mifupa:
- - udhaifu
  - myalgia
  - mikataba
  - ukalisishaji
Dysphagia
Uharibifu wa mucosa
Arthralgia
Uharibifu wa moyo:
- - myocardiamu
  - endocardium
  - pericardium
Pneumonia ya ndani, fibrosis ya pulmona
Pleurisy ya wambiso
Nephritis
Hepatomegaly (kupungua kwa mafuta)

Picha ya kina ya ugonjwa huo ina sifa ya polysystemic na polysyndromic na vidonda vilivyopo vya ngozi na misuli, ambayo inaongoza kwa kuonekana kwa pekee kwa wagonjwa wenye DM na kuongezeka kwa immobility. Mara nyingi utando wa mucous huhusika katika mchakato; uharibifu wa viungo, pamoja na patholojia ya visceral, kawaida ni nyepesi na sio mara kwa mara kama, kwa mfano, katika SLE na SJS.

Uharibifu wa ngozi na DM ni polymorphic: erithema, edema na ugonjwa wa ngozi hutawala, hasa kwenye sehemu za wazi za mwili; papular, bullous, wakati mwingine na vidonda, upele wa petechial, telangiectasias, foci ya rangi ya rangi na uharibifu wa rangi, hyperkeratosis, nk. , ambayo ina jukumu muhimu la uchunguzi na tofauti katika DM. Erythema mkali mara nyingi huwekwa kwenye uso, shingo, décolleté, juu ya viungo, hasa juu ya interphalangeal ya karibu na metacarpophalangeal (syndrome ya Gottron), juu ya uso wa nje wa forearm na bega, uso wa mbele wa mapaja na miguu ya chini. Mabadiliko kama haya ya ngozi, haswa na capillaritis, yanafanana na vidonda vya ngozi katika SLE, lakini ni sugu zaidi, rangi ya hudhurungi, na inaweza kuambatana na peeling na kuwasha. Wakati mwingine ugonjwa wa ngozi una tabia ya squamous na inafanana na seborrhea au psoriasis. Kuvimba kwa uso na miisho, haswa juu ya misuli iliyoathiriwa, ina tabia ya unga au mnene, wakati mwingine inafanana na kidonda cha ngozi kwenye scleroderma. Matatizo ya trophic mara nyingi huzingatiwa kwa namna ya ngozi kavu, kupigwa kwa longitudinal na brittleness ya misumari, kupoteza nywele, nk Mikunjo ya misumari inaweza kuwa hyperemic kutokana na upanuzi wa capillaries na jambo la sludge linalogunduliwa na capillaroscopy. Wakati mwingine aina ya DM ya muda mrefu hujulikana - poikilodermatomyositis, ambayo ina sifa ya vidonda vya ngozi vya aina ya poikiloderma, wakati kuna foci ya rangi ya rangi na uharibifu wa rangi, telangiectasias nyingi, kupungua kwa ngozi, kavu, maeneo ya hyperkeratosis. Chini ya kawaida, poikiloderma inakua kama matokeo ya erythematous, bullous, petechial na upele mwingine, tabia zaidi ya kozi ya papo hapo na ya subacute, inayoonyesha aina ya mchakato sugu ambao ulitokea kwa hiari au chini ya ushawishi wa tiba inayoendelea.

Takriban nusu ya wagonjwa wana kiwambo cha sikio, stomatitis, wakati mwingine hufuatana na kuongezeka kwa mate, hyperemia, uvimbe wa pharynx, na kamba za sauti za kweli. Ugonjwa wa ngozi unaweza kutangulia kuonekana kwa ishara nyingine za DM, ikiwa ni pamoja na uharibifu wa misuli, lakini kwa wagonjwa wenye PM, mabadiliko ya ngozi ni kivitendo mbali. Mara chache, mabadiliko ya ngozi kwa miaka kadhaa ni karibu ishara pekee ya ugonjwa huo.

Kwa hivyo, ingawa mabadiliko katika ngozi na utando wa mucous ni tofauti, ishara za tabia na ujanibishaji mkubwa wa mchakato mara nyingi hufanya iwezekane kushuku DM kwa mtazamo wa kwanza kwa mgonjwa.

Uharibifu wa misuli ya mifupa ni dalili kuu ya DM. Sifa ya maendeleo ya kali, mara nyingi necrotic myositis na lesion predominant ya misuli ya viungo kupakana, bega na pelvic ukanda, shingo, nyuma, koromeo, umio juu, sphincters.

Kliniki, maumivu katika misuli, wiani au tabia ya mtihani wa misuli iliyoathiriwa, ongezeko lao la kiasi, maumivu kwenye palpation yanajulikana. Ishara kuu ya PM (DM) ni udhaifu wa misuli unaoendelea polepole, ambao unaonyeshwa kwa kizuizi kikubwa cha harakati za wagonjwa ambao hawawezi kusimama, kukaa chini, kuinua miguu yao kwenye hatua (dalili ya "basi"), shikilia. kitu chochote mikononi mwao, kuchana nywele zao, kuvaa (dalili ya "shati"), kuanguka kwa urahisi wakati wa kutembea. Kwa uharibifu wa misuli ya shingo na nyuma, wagonjwa hawawezi kuinua vichwa vyao kutoka kwenye mto au kuwashikilia wakati wa kukaa (kichwa kinaanguka kwenye kifua), hawawezi kukaa na kutoka kitandani peke yao.Harakati zote zinazohusiana na ushiriki wa misuli ya karibu ya viungo (mshipa wa bega na pelvic) ni vigumu kivitendo ), wakati katika viungo vya distal (katika mikono na miguu), nguvu za kuridhisha na safu kamili ya mwendo huhifadhiwa.

Ushiriki wa taratibu wa misuli ya shingo na nyuma katika mchakato huzidisha ukali wa hali ya wagonjwa ambao, kutokana na kuongezeka kwa ulemavu na immobility, wanahitaji huduma ya mara kwa mara.

Kushiriki kwa misuli ya pharyngeal katika mchakato husababisha dysphagia (kusonga wakati wa kumeza), kutamani chakula kwenye trachea inawezekana. Tofauti na dysphagia inayoonekana katika SJS, wagonjwa wa DM wana shida kumeza chakula kigumu na kioevu, ambacho wakati mwingine humwagika kupitia pua. Sehemu za juu za umio, misuli ya kaakaa laini, na ulimi huathirika zaidi; kuendeleza dalili za pseudobulbar huiga ugonjwa wa neva.

Uharibifu wa misuli ya intercostal na diaphragm kusababisha uhamaji mdogo na kupunguza uwezo wa mapafu, huchangia katika maendeleo ya matatizo ya nyumonia - moja ya sababu kuu za kifo katika DM.

Wakati misuli ya larynx inathiriwa, sauti ya pua ya sauti (dysphonia), hoarseness, hadi aphonia inaonekana. Kushindwa kwa misuli ya sphincters husababisha kuvunjika kwa shughuli zao. Ukali wa hali na ulemavu wa wagonjwa wenye DM pia ni kutokana na maendeleo ya mara kwa mara ya mikataba ya tendon-misuli, atrophy na calcification ya vikundi vya misuli vilivyoathiriwa hapo awali.

Kiwango cha maendeleo ya dalili inategemea hasa asili ya kozi ya ugonjwa huo. Katika hali ya papo hapo, udhaifu mkubwa wa misuli unaweza kuonekana ndani ya wiki 2-3 za kwanza, mara nyingi huhusishwa na myoglobinuria. Mara nyingi zaidi, dalili za PM huendelea hatua kwa hatua - ndani ya miezi 3-6 (kozi ya subacute). Udhaifu wa misuli unaweza kuongezeka kwa miaka kadhaa linapokuja suala la DM sugu (PM). Wakati huo huo, ujanibishaji wa tabia ya mchakato huhifadhiwa - sehemu za karibu za misuli ya viungo.

Misuli ya uso huathiriwa mara chache sana, ushiriki wa misuli ya jicho katika mchakato hauzingatiwi na PM. Hata hivyo, G. Serratrice na A. Schiano pia hurejelea lahaja ya DM (PM) kama aina ya kikanda - segmental polymyositis yenye vidonda vya makundi fulani ya misuli (bega, bega, femur) ya asili ya sclerosing au uchochezi. .Hapa pia ni pamoja na myositis ya orbital, ambayo ptosis, diplopia, na idadi ya myositis ya ndani huzingatiwa, ambayo, kwa maoni yetu, ni ya ziada. kiwango cha "matumizi ya misuli" (myophthisis) katika hali mbaya ya ugonjwa huo. Katika wagonjwa 6 kati ya 39, pamoja na dalili za DM, D. Beaurain et al. waliona scapular retractile capsulitis, 4 kati ya wagonjwa hawa 6 pia walikuwa na dalili za scleroderma na wote 6 - sababu nzuri ya nyuklia (syndrome ya kuingiliana), hivyo inaweza kuwa ilidhani kuwa capsulitis ya retractile ya bega ilihusishwa na PM na scleroderma.

Ni wazi kabisa kwamba asili ya uharibifu wa misuli, ukali na ujanibishaji wa patholojia hutofautiana ndani ya kundi lililojifunza la wagonjwa na katika picha ya mgonjwa binafsi. Inategemea sana muda wa ugonjwa huo, kiwango cha mageuzi ya mchakato wa patholojia na asili ya kozi ya ugonjwa huo, tiba, nk.

Mabadiliko ya morphological katika misuli ya biopsy iliyotolewa hapa chini, pamoja na data ya electromyography, tafiti za enzymes za misuli hutofautiana kulingana na ukali, ukali na shughuli za myositis, hata hivyo, zina sifa ya tabia ya ugonjwa huu ambayo inaruhusu uthibitishaji wa uchunguzi.

Calcinosis pia hutumika kama moja ya tabia, ingawa badala ya sekondari, ishara za DM na ina dystrophic au metabolic tabia ("reparative"). Tishu zilizoathiriwa zimehesabiwa, ambapo mabadiliko ya uchochezi na hata ya necrotic yalibainishwa mapema: kimetaboliki ya kalsiamu haifadhaiki (kiwango cha kalsiamu na fosforasi katika damu kinabaki kawaida).

Calcinosis zaidi ya kawaida katika DM kwa watoto, lakini pia inaweza kuwa magumu mwendo wa DM kwa watu wazima, hasa kutokana na kukosekana kwa tiba ya kutosha na kwa wakati corticosteroid. Katika DM ya vijana, inakua takriban miezi 16 baada ya kuanza kwa ugonjwa huo. Kawaida maeneo ya fascia, tishu za chini ya ngozi karibu na misuli iliyoathiriwa, i.e., haswa katika eneo la bega na mshipi wa pelvic, kawaida huhesabiwa, lakini pia kunaweza kuwa na hesabu katika eneo la kiwiko na viungo vingine. Maeneo makubwa ya calcification, wakati mwingine uchungu mkali, au kuenea kwao kwa tishu za periarticular husababisha immobility na ulemavu wa wagonjwa. Wakati iko chini ya ngozi, calcifications ni sehemu kukataliwa katika mfumo wa molekuli crumbly, na kusababisha kidonda na wakati mwingine suppuration. Kwa kawaida kabisa kimatibabu, zinathibitishwa radiografia, ambayo ni muhimu sana kugunduliwa wakati ziko ndani. Tuliona wagonjwa wachanga wa 4 na calcifications kubwa katika pelvic na bega mshipi, ambao walikuwa kivitendo immobilized na mateso kutokana na maumivu. Kwa hivyo, hatuwezi kukubaliana na waandishi ambao wanaona ukalisishaji kama ishara nzuri ya ubashiri, ingawa kwa wagonjwa wazima inaonyesha ubadilishaji wa kozi ya papo hapo hadi subacute na hata sugu, moja kwa moja au wakati wa matibabu. Bila shaka, calcification ya tishu si hivyo hutamkwa kwa wagonjwa wote na DM (PM); inaweza kukua hatua kwa hatua na kuwa isiyo na uchungu au kuhisiwa tu katika nafasi fulani, kwa mfano, kukaa - na calcifications ndogo katika mikoa ya gluteal.

Calcification, kwa kuzingatia asili na ujanibishaji, ina thamani fulani ya uchunguzi na tofauti ya uchunguzi.

Matibabu ya wagonjwa wenye calcification ni vigumu na kwa kawaida haifai. Majaribio ya kuondoa upasuaji wa calcifications ya mtu binafsi hayatatui tatizo kwa ujumla. Wakala wa matibabu (corticosteroids, diphosphonates, infusions ya MagEDTA, nk) pia haitoi matokeo yanayoonekana. Kwa ukokotoaji mdogo wa juu juu, matumizi ya ndani ya DMSO na Trilon B hutoa athari fulani. Kwa wagonjwa pekee, uboreshaji wa sehemu ulibainishwa kutokana na matumizi ya probenecid na colchicine. Katika matukio machache, resorption ya hiari ya calcifications huzingatiwa. Ugonjwa wa Articular sio kawaida kwa DM (PM), kwa kawaida huonyeshwa kama arthralgia au uharibifu wa tishu za periarticular, arthritis ni nadra. Ukosefu wa kazi ya viungo na mikataba mara nyingi huhusishwa na uharibifu wa misuli. Uchunguzi wa X-ray wakati mwingine unaonyesha osteoporosis ya wastani ya mifupa. Katika DM ya vijana (TM), uharibifu wa pamoja, ikiwa ni pamoja na kwa namna ya arthritis, hujulikana zaidi. Kwa watu wazima, ugonjwa wa articular ulibainishwa na A.P. Solovieva katika 27.7%: maumivu wakati wa harakati, haswa katika viungo vikubwa vya miguu na mikono, dysfunction - kizuizi cha harakati za kazi na za kupita, ugumu na wakati mwingine uvimbe kwenye viungo. Kiwiko, bega, viungo vya magoti na mikono huathirika zaidi. Uharibifu wa pamoja huzingatiwa kwa wagonjwa 1/3-1/2 wenye DM (PM), mara nyingi zaidi pamoja na magonjwa mengine ya tishu zinazojumuisha (syndrome ya kuingiliana). Ukali wa maumivu ni wastani; hutokea mara nyingi zaidi usiku na kuendelea asubuhi; daima kurudi nyuma ikilinganishwa na dalili za misuli. Kawaida huonekana mwanzoni mwa ugonjwa huo na kusimamishwa haraka (wote arthralgia na arthritis) na corticosteroids, ambayo inapaswa pia kuzingatiwa katika uchunguzi na utambuzi tofauti wa DM (PM).

Ugonjwa wa Raynaud inaweza pia kuzingatiwa katika DM, lakini sio tabia na mara kwa mara kama katika SJS. Imebainishwa katika takriban 1/4-1/3 wagonjwa na DM (PM), mara nyingi zaidi kwa watoto, ambao ni pamoja na katika picha ya vasculitis tabia ya fomu hii. Kawaida kwa aina zilizojumuishwa za DM na scleroderma. Katika DM idiopathic, mara nyingi huwa na tabia ya awamu mbili na predominance ya acroasphyxia, kawaida hutamkwa mara nyingi na haina kusababisha vidonda vya trophic na necrosis ya vidole, isipokuwa fomu za msalaba na SJS, ambayo ina sifa ya mwisho. na inaweza kuwa ishara ya kwanza ya ugonjwa huo.

Capillaroscopy inaonyesha matatizo ya microcirculation, pamoja na ugonjwa wa Raynaud na vasculitis: upanuzi wa loops ya capillary, kupunguza kasi ya mtiririko wa damu na ugonjwa wa sludge, mashamba ya mishipa, ingawa mwisho ni tabia zaidi ya SJS. Mabadiliko haya mara nyingi hupatikana katika DM kuliko PM. Hawana uwiano wazi na ukali na shughuli ya myositis, ingawa hupungua kwa msamaha wa muda mrefu; mara nyingi hupatikana kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa Raynaud, vidonda vya ngozi, viungo na mapafu, na ugonjwa wa mwingiliano.

Uharibifu wa viungo vya ndani kawaida hutamkwa kwa wastani, hutokea kwa wagonjwa wengi wenye DM, lakini haipatikani katika picha ya ugonjwa huo, kama, kwa mfano, katika SJS na SLE. Sehemu ya visceritis inayoonekana ni kutokana na au kuchochewa na patholojia ya misuli iliyo katika ugonjwa huo. Hii inatumika hasa kwa uharibifu wa njia ya upumuaji na utumbo. Maonyesho mengine ya visceral ya DM (PM) ni kutokana na maendeleo ya mchakato wa pathological katika tishu za ndani na vyombo vya chombo, ambayo inathibitisha maslahi ya tishu zinazojumuisha na asili ya utaratibu wa tabia ya mchakato wa kundi hili la magonjwa. Uharibifu wa myocardial wa asili ya uchochezi na dystrophic, maendeleo ya pneumonia ya ndani au kueneza fibrosis ya njia ya utumbo (dysphagia, vasculitis, uharibifu wa sphincters) mara nyingi huzingatiwa, na figo huathiriwa mara nyingi.

Uharibifu wa moyo, hasa myocardiamu, mara nyingi huzingatiwa kwa wagonjwa wenye DM, na katika kesi za utaratibu inaweza kuwa sababu ya kifo. Inajulikana na mabadiliko ya kuenea au ya kuzingatia katika misuli ya moyo (wakati wa uchunguzi wa kazi na morphological), usumbufu wa uendeshaji, arrhythmias, na mara chache, kushindwa kwa moyo. Kwa mujibu wa waandishi tofauti, matatizo ya kliniki na (au) electrocardiographic hupatikana katika 30-50% ya wagonjwa wenye DM (PM). Mabadiliko ya ECG kwa watoto walio na DM mara nyingi huonyesha ubashiri mbaya.

Ulinganisho wa kiafya, kiutendaji na kimofolojia ulionyesha uhaba wa dalili za kliniki na jukumu muhimu la njia muhimu katika kugundua ugonjwa. Uharibifu wa moyo hukua mara nyingi zaidi katika kipindi cha kazi cha DM (PM) na huonyeshwa na tachycardia, upanuzi wa wastani wa mipaka ya moyo, sauti zisizo na sauti, mara nyingi zaidi kwenye kilele, arrhythmias, na hypotension. Ishara hizi zinaonyesha uharibifu mkubwa wa myocardiamu, ambayo inathibitishwa na masomo maalum.

Kuambukizwa kwa endocardium na pericardium hugunduliwa mara chache, hata hivyo, kwa matumizi ya echocardiography na njia zingine muhimu za uchunguzi, idadi ya uchunguzi wa DM (PM) na ushiriki wa pericardium na endocardium katika mchakato wa pathological, ikiwa ni pamoja na kesi za mtu binafsi za ugonjwa wa moyo, prolapse ya mitral valve, imeongezeka.

Njia mpya zisizo za uvamizi za kuchunguza moyo zilifanya iwezekanavyo kuthibitisha mzunguko na asili tofauti ya uharibifu wake katika DM (PM). Kwa hiyo, wakati wa kutumia echocardiography, ufuatiliaji wa kila siku, scintigraphy ya perfusion na 201Tl na utafiti wa hemodynamics ya kati, A. Askari alifunua mabadiliko katika moyo kwa wagonjwa wote waliochunguzwa, wakati huo huo pia walikuwa na kiwango cha juu cha sehemu ya moyo ya creatine phosphokinase.

Katika utafiti wa electrocardiographic, usumbufu wa rhythm na conduction ni tabia zaidi - blockades ya digrii mbalimbali, mabadiliko katika wimbi la T na uhamisho wa sehemu ya ST. A. Askari umebaini extrasystoles ventrikali, mpapatiko wa atiria, bigeminia, ambayo wakati mwingine aliona kwa nyakati tofauti katika mgonjwa huo, mara nyingi kuhusishwa na usumbufu ndani ya ventrikali upitishaji - blockade ya mguu wa kushoto au wa kulia wa kifungu atirioventrikali, nk usumbufu wa midundo kama vile atiria. na tachycardia ya paroxysmal ya supraventricular, bigeminy, haikugunduliwa na uchunguzi wa kawaida wa electrocardiographic, lakini iligunduliwa na ufuatiliaji wa Holter wa saa 24. Wakati mwingine mabadiliko katika sehemu ya mwisho ya tata ya ventrikali kwenye ECG yalikuwa sawa, pamoja na mabadiliko katika utafiti na 201Tl, kwa yale yaliyozingatiwa katika infarction, lakini uchunguzi wa angiografia na postmortem haukuonyesha kuziba kwa moyo, ambayo, hata hivyo, haizuii maslahi ya microvasculature katika genesis ya patholojia.

Uchunguzi wa anatomia wa pathological na biopsy ulifunua mabadiliko katika myocardiamu ambayo kwa kiasi kikubwa yalikuwa sawa na yale yaliyopatikana katika misuli ya mifupa. Hii ni uingizaji wa mononuclear, wakati mwingine necrosis na atrophy ya nyuzi za misuli. Fibrosis pia inazingatiwa, haihusiani na kufungwa kwa moyo, sawa na jinsi ilivyo tabia ya SJS, lakini hutamkwa kidogo. Mwanzo wa mabadiliko haya katika DM (PM) inaelezewa na kuwepo kwa myocarditis, lakini inawezekana, angalau kwa sehemu, kutokana na mabadiliko ya ischemic kutokana na uharibifu wa vyombo vidogo, sawa na jukumu la matatizo ya microcirculation katika SJS. Neno "polymyositis cardiopathy" wakati mwingine hutumiwa kurejelea ugonjwa huu.

Katika mchakato wa uchunguzi, kuna mienendo patholojia ya moyo, ikiwa ni pamoja na kupungua kwa dalili za carditis wakati wa matibabu na corticosteroids kwa idadi ya wagonjwa, ambayo, inaonekana, inathibitisha asili ya uchochezi katika kundi hili. mgonjwa. Katika uchunguzi mwingine, ambapo uboreshaji huo haukuzingatiwa, mtu anaweza kudhani utangulizi wa mabadiliko ya dystrophic au fibrosis ya myocardial. Kawaida, ukuaji wa ugonjwa wa kadiiti unahusiana na uharibifu wa kazi kwa misuli ya pembeni, ingawa kawaida huwa nyuma kwa suala la wakati na ukali wa ugonjwa huo, na dhidi ya msingi wa tiba ya kutosha, mienendo chanya ya moyo huhifadhi usawa na kawaida. uharibifu wa misuli ya pembeni. Walakini, kuna uchunguzi wa myocarditis ya papo hapo iliyochelewa sana na arrhythmia kali ya ventrikali, ambayo iliisha kwa kifo, kwa mwanamke mwenye umri wa miaka 65 na PM wa kawaida na majibu mazuri ya matibabu na corticosteroids na azathioprine, ambayo tayari imefanywa. kwa wiki 7. Uchunguzi wa autopsy ulifunua myocarditis na uboreshaji wazi katika hali ya misuli ya mifupa. Waandishi huzingatia ukosefu wa usawa na ugonjwa wa misuli ya pembeni.

Uchunguzi uliochapishwa hivi majuzi pia unaonyesha uwezekano wa kupata ugonjwa wa pericarditis kwa mgonjwa aliye na DM. Hapo awali, upungufu mkubwa wa ushiriki wa pericardial katika DM ulisisitizwa, ingawa matukio ya pekee ya pericarditis ya papo hapo yameelezwa. Pia tuliona maendeleo ya pericarditis ya constrictive na kushindwa kwa moyo kwa mgonjwa mwenye umri wa miaka 32, ambaye maonyesho makubwa ya PM yaliunganishwa na ishara za SJS.

Kwa hivyo, ugonjwa wa moyo huzingatiwa mara nyingi katika DM (PM) na inaweza kuwa sababu ya kifo au kuongezeka kwa kushindwa kwa moyo kwa wagonjwa binafsi wenye necrosis ya myocardial au uharibifu wa pamoja wa tabaka zote tatu za moyo, ambazo zinaweza kuteuliwa kwa masharti kama pancarditis. Inapaswa pia kuzingatia jukumu la matatizo ya microcirculation katika maendeleo ya patholojia, ushiriki wa mara kwa mara wa michakato ya kimetaboliki ambayo inaweza kuja mbele kwa wagonjwa wenye tiba kubwa na ya muda mrefu ya corticosteroid. Uharibifu wa mapafu kwa wagonjwa walio na DM husababishwa na sababu kadhaa na ni pamoja na ushiriki wa dalili za misuli (hypoventilation), mawakala wa kuambukiza, hamu ya shida ya kumeza, pamoja na patholojia sahihi ya mapafu kama vile nimonia ya ndani na alveolitis ya nyuzi. Katika baadhi ya matukio, dawa zinazotumiwa kutibu wagonjwa wenye PM (kwa mfano, methotrexate) zinaweza kusababisha fibrosis ya pulmona.

Udhaifu wa misuli unaoenea hadi kwenye misuli ya kupumua, pamoja na diaphragm, inaweza kuwa sababu ya kupungua kwa kazi ya uingizaji hewa ya mapafu, na kwa hivyo uchunguzi wa udhibiti wa uwezo muhimu wa mapafu kwa wagonjwa mahututi wa DM (PM) kwa wakati unapendekezwa. .

Kulingana na N. M. paun et al., muhimu kuzorota kwa kazi za kupumua na ushiriki wa misuli ya kupumua katika mchakato ulibainishwa katika 3/4 ya wagonjwa waliozingatiwa (watu 53). Katika 16 kati ya 53 mabadiliko haya yaliunganishwa na uharibifu wa mapafu, katika 37 hapakuwa na patholojia halisi ya pulmona na udhaifu wa misuli uliunganishwa na kupungua kwa uwezo wa jumla muhimu na uingizaji hewa wa juu wa mapafu, ongezeko la kiasi cha mabaki na maudhui ya CO2 ya ateri, mara kwa mara zaidi. atelectasis na pneumonia. Waandishi wanasisitiza umuhimu wa kutumia viashiria vya uwezo muhimu, kupungua ambapo chini ya 55% inaweza kuhusishwa na hypercapnia na magumu zaidi ya ugonjwa huo na hali ya misuli. Kupungua kwa utendakazi katika DM (PM) kunahusu misuli ya msukumo na ya kupumua, ambayo hutofautisha kundi hili la wagonjwa kutoka kwa wale wanaosumbuliwa na ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis, dystrophy ya misuli, na myasthenia gravis. Kliniki, kupumua mara kwa mara na kwa kina kunajulikana, upungufu wa pumzi unaonekana, ambayo inaonyesha maendeleo ya upungufu wa uingizaji hewa. X-ray inaonyesha eneo la juu la diaphragm, wakati mwingine atelectasis. Uharibifu wa kazi ya misuli ya pharyngeal husababisha kumeza kuharibika - dysphagia, ambayo, pamoja na kupungua kwa nguvu ya kukohoa na kupumua kwa kioevu au chakula, husababisha maendeleo ya pneumonia ya aspiration, ambayo, kwa hypoventilation na hali kali ya jumla. wagonjwa, ni vigumu kutibu na inaweza kusababisha kifo.

Kweli, uharibifu wa mapafu mara nyingi hutokea kwa namna ya pneumonia ya kati ya wastani au kwa aina ya alveolitis ya fibrosing.

Fibrosis ya mapafu huzingatiwa katika 5-10% ya wagonjwa na hugunduliwa hasa na uchunguzi wa X-ray. Vipimo vya kazi ya mapafu vinaonyesha hasa aina ya vikwazo vya matatizo na kupungua kwa uwezo wa jumla na muhimu wa mapafu; hypoxemia ina sifa ya kupungua kwa wastani kwa uwezo wa kuenea kwa mapafu. Upungufu wa pumzi na kikohozi, kupumua na crepitus huzingatiwa na uharibifu mkubwa wa mapafu.

Uchunguzi wa kimaumbile unaonyesha fibrosis ya alveolar-septal, interstitial mononuclear infiltrates, inayojumuisha hasa lymphocytes, idadi ndogo ya seli kubwa za mononuclear na plasma, aina ya hyperplasia ya epithelium ya alveolar, ongezeko la idadi ya macrophages ya alveoli ya bure. Tishu zilizoathiriwa hupishana na maeneo ambayo hayajabadilishwa. Mara nyingi pia kuna edema ya kati na mabadiliko ya mishipa na unene wa intima na vyombo vya habari vya ukuta wa ateri na arterioles. Ikiwa mabadiliko ya uchochezi katika kuta za alveolar yanagunduliwa kwa kutumia biopsy ya mapafu (kawaida katika kozi ya papo hapo), basi athari ya matibabu ni bora, na uwepo wa fibrosis kwa kutokuwepo kwa kuvimba ni ishara mbaya ya utabiri. Kwa wagonjwa wengine, licha ya matibabu na corticosteroids, upungufu wa haraka wa ugonjwa wa mapafu unaweza kuendeleza. Katika hali ambapo mgonjwa aliye na DM ya papo hapo, asiyeweza kusonga, na hypoventilation ya mapafu (wakati mwingine inahitaji uunganisho wa kifaa cha kupumua bandia), dysphagia kali na kuvuta, matukio ya pneumonia kali huongezeka, kwa kawaida tunazungumza juu ya mchanganyiko wa asili ya mapafu. patholojia: 1) uharibifu wa tishu za uingilizi wa mapafu na vasculitis , 2) uharibifu wa misuli ya kupumua na 3) pneumonia ya kutamani.

Inapaswa kukumbushwa katika akili uwezekano wa tumor, mara nyingi metastatic, mchakato katika mapafu.

Mabadiliko njia ya utumbo mara nyingi hujulikana na huonyeshwa kwa kuongezeka kwa dysphagia, ukosefu wa hamu ya chakula, wakati mwingine - maumivu ya tumbo na gastroenterocolitis.

Dysphagia, bila shaka, inaweza tu kuhusishwa na ishara za ugonjwa wa ugonjwa huo. Kuna kupungua kwa nguvu ya contractile ya misuli ya pharyngeal na misuli ya esophagus ya juu, peristalsis iliyoharibika, udhaifu wa misuli ya palate laini na ulimi. Hii husababisha choking, ukiukwaji wa kumeza chakula imara na kioevu, ambayo inaweza kumwaga kupitia pua. Sauti inakuwa puani. Dysphonia mara nyingi hujumuishwa na dysphagia na kwa wagonjwa mahututi wakati mwingine hubadilika kuwa aphonia.

Kwa wagonjwa wengine, pia kuna dysfunction ya misuli ya cricopharyngeal na spasm, wakati mwingine husababisha kupunguzwa, fibrosis na kuhitaji uingiliaji wa upasuaji. Kwa ushiriki wa sphincter ya esophageal katika mchakato, maendeleo ya reflux esophagitis inawezekana.

Dysphagia ya pharyngeal-esophageal ni ishara muhimu ya uchunguzi, tofauti ya DM (PM). Tofauti na SJS, umio wa juu na pete ya koromeo huathiriwa, hivyo picha ya kliniki na radiolojia ni tofauti. Hasa, na scleroderma, chakula kioevu hupita vizuri, haimwagiki kupitia pua, lakini wakati huo huo, ishara za uharibifu wa radiolojia na matatizo ya scleroderma esophagitis mara nyingi hujulikana zaidi. Umuhimu wa ubashiri wa ujanibishaji huu wa mchakato unapaswa pia kuzingatiwa.

Dysphagia kali inayoendelea, wakati chakula kigumu kinaporudishwa na kioevu hutiwa kupitia pua, kwa sababu ya uwezekano wa kutamani, husababisha tishio la haraka kwa maisha ya mgonjwa na ni dalili ya moja kwa moja ya matibabu ya haraka na kipimo cha juu cha corticosteroids.

Kesi tofauti za DM na kutokwa na damu kwa njia ya utumbo, utoboaji wa tumbo, ambayo ni msingi wa vasculitis na necrosis kando ya njia ya utumbo, imeelezewa.

Kuongezeka kwa wastani kwa ini na mabadiliko katika vipimo vya kazi huzingatiwa katika takriban 1/3 ya wagonjwa, mara chache - hepatolienal na tezi-splenic syndromes.

Kuhusika kwa figo ni nadra sana katika DM (PM). Katika kozi ya papo hapo, myoglobinuria kali inayoendelea inaweza kusababisha maendeleo ya kushindwa kwa figo. Wagonjwa wengine waliona glomerulonephritis iliyoenea, ugonjwa wa mishipa ya figo na mabadiliko ya fibrinoid katika arterioles, thrombosis; glomeruliti. Kliniki, wagonjwa 31 kati ya 130 walio na DM waliozingatiwa na A.P. Solovieva (1980) walikuwa na proteinuria ya muda mfupi na 3 tu walikuwa na ugonjwa mbaya wa figo. Miongoni mwa watoto wenye DM, 41.5% walikuwa na proteinuria ya muda mfupi na microhematuria na cylindruria. Wakati wa kufafanua sababu za proteinuria, mtu anapaswa kukumbuka uhusiano unaowezekana na shughuli na ukali wa ugonjwa huo, ushawishi wa steroid na tiba nyingine, uharibifu wa tumor kwa figo, maambukizi, nk.

Uharibifu wa mifumo ya neva na endocrine pia ni nadra. Mara nyingi zaidi tunazungumza juu ya dalili za pseudo-neurological, ingawa wagonjwa wengine wanaweza kuendeleza polyneuritis na hata vidonda vya CNS kutokana na vasculitis. Mara kwa mara huzingatiwa matatizo ya akili, kutokuwa na utulivu wa kihisia wa wagonjwa kuna uwezekano mkubwa wa kuhusishwa na kuchukua viwango vya juu vya corticosteroids. Ya kawaida ni matatizo ya mimea. Mabadiliko katika nyanja ya endocrine (kupungua kwa kazi za gonads, ugonjwa wa pituitary-adrenal, nk) inaweza kuhusishwa na ukali wa ugonjwa huo na vasculitis, na tiba inayoendelea ya steroid.

Kozi ya ugonjwa huo

Mwenendo wa DM haubadiliki, unaendelea na unabadilika sana. Weka fomu za papo hapo, subacute na sugu.

Kozi ya papo hapo inaonyeshwa na homa, uharibifu wa jumla wa misuli iliyopigwa kwa janga hadi kutoweza kusonga kabisa, upele wa erithematous ulioenea, dysphagia inayoendelea, dysphonia, uharibifu wa moyo na viungo vingine. Bila matibabu na corticosteroids, wagonjwa hawa kawaida walikufa ndani ya mwaka wa kwanza wa ugonjwa huo, na wakati mwingine mapema kama miezi 2 baada ya kuanza kwake. Sababu ya kifo kwa wagonjwa walio na DM ya papo hapo ilikuwa nimonia ya kutamani, ambayo hujitokeza kwa urahisi na kuenea haraka katika hali ya hypoventilation ya mapafu, moyo wa mapafu na kushindwa kwa figo. Kozi ya papo hapo pia ni tabia ya DM kwa watoto na vijana walio na angiopathy ya tabia inayotokana na infarcts nyingi, ischemia, na atrophy ya misuli. Katika hali ya papo hapo ya DM kwa watoto, mabadiliko ya uchochezi kwenye misuli hayatamkwa, necrosis na ugonjwa wa mishipa hutawala.

Kwa sababu ya ukuaji wa haraka wa DM ya papo hapo na shida ya kutoweza kusonga na kumeza ambayo huiga ugonjwa wa polyneuritis na shida ya pseudobulbar, wagonjwa hawa mara nyingi hulazwa hospitalini katika hospitali za neva, na homa na upele wa hemorrhagic kwenye ngozi - katika kuambukiza na mara chache sana katika ugonjwa wa ngozi na matibabu. wale. Kwa kukosekana kwa uchunguzi wa wakati, matibabu ya dharura na ya kutosha (dozi kubwa za corticosteroids), wagonjwa hufa kutokana na udhihirisho kuu wa ugonjwa na shida.

Hivi sasa, kwa msaada wa corticosteroids, kwa kawaida inawezekana kuacha kuendelea kwa mchakato na kuboresha hali ya wagonjwa, hadi msamaha wa kliniki.

Kozi ya subacute ina sifa ya ongezeko la polepole la dalili za DM, lakini baada ya miaka 1-2 tangu mwanzo wa ugonjwa huo, kuna kawaida picha iliyotengenezwa tayari ya DM (PM) na uharibifu mkubwa wa misuli, erithema au ugonjwa wa ngozi na visceritis. , calcification ya tishu inawezekana. Katika kozi ya subacute, ugonjwa mara nyingi huanza na udhaifu wa misuli unaoongezeka polepole, ambao hugunduliwa wakati wa mazoezi, mara chache na ugonjwa wa ngozi. Baadaye, picha ya kliniki ya ugonjwa huendelea na lesion kubwa ya misuli ya bega na ukanda wa pelvic, dysphagia, dysphonia, na wakati mwingine myocardiamu, mapafu na figo.

Ubashiri wa lahaja hii ya mwendo wa DM (PM) pia haukuwa mzuri katika enzi ya precorticosteroid. Wagonjwa wengi walikufa au kulemazwa na mikandarasi mingi ya kukunja, ukokotoaji ulioenea, na wakati mwingine ulemavu kamili.

Tiba ya kisasa husababisha maendeleo ya nyuma ya dalili, kuzuia maendeleo ya calcification ya tishu na inaruhusu kufikia msamaha.

Katika kozi ya muda mrefu, ugonjwa kawaida huendelea kwa mzunguko, kwa muda mrefu; michakato ya atrophy ya misuli na sclerosis inatawala; lesion yao ya ndani inawezekana, ikiwa ni pamoja na mwisho wa mbali. Mara nyingi, wagonjwa wenye DM ya muda mrefu huendeleza ugonjwa wa ngozi, itching, hyperpigmentation, hyperkeratosis. Vidonda vya visceral ni nadra. Utabiri wa aina hii ya DM ni mzuri.

Matatizo

Shida ya mara kwa mara na ya kutisha (nafasi ya kwanza kati ya sababu za kifo kwa wagonjwa walio na DM) ni hamu ya raia wa chakula kwa kukiuka kumeza na maendeleo ya pneumonia kali ya kutamani dhidi ya msingi wa uhamaji mdogo wa kifua kutokana na uharibifu wa intercostal. misuli na diaphragm. Hypoventilation ya mapafu pia hujenga sharti kwa ajili ya maendeleo ya nimonia kutokana na maambukizi ya mara kwa mara. Katika baadhi ya matukio, uharibifu mkubwa wa misuli ya kupumua na kizuizi kikubwa cha safari ya kifua inaweza kusababisha kushindwa kwa kupumua kwa kasi na kukosa hewa, ambayo inahitaji matumizi ya uingizaji hewa wa mitambo. Kushindwa kwa moyo na hasa kwa figo katika DM ni nadra sana. Wagonjwa wasio na uwezo mara nyingi huendeleza vidonda, vidonda vya kitanda, vinavyoambukizwa kwa urahisi; dystrophy, uchovu unawezekana.

Dermatomyositis ya watoto (kijana).

DM (PM) katika utoto hutokea kwa takriban frequency sawa kwa wavulana na wasichana, kulingana na waandishi wengine, inaweza hata kushinda kwa wavulana. Uwiano wa DM na PM ni takriban 2:1. DM kwa watoto mara nyingi hukua katika umri wa miaka 4-10 na katika 50% ya kesi huwa na mwanzo wa papo hapo.

A. Bohan na J. Peter walibainisha DM (PM) kwa watoto kama aina maalum kutokana na ukali na mzunguko wa vasculitis katika kundi hili. Utabiri wa DM katika utoto unakadiriwa tofauti. A. Roze na J. Walton wanaona kuwa ni bora zaidi kuliko kwa watu wazima wenye DM: kati ya wagonjwa 19 chini ya umri wa miaka 20 waliona, hakukuwa na vifo ikilinganishwa na 39% ya vifo vya watu wazima. Maonyesho ya kliniki na maabara kwa ujumla ni sawa na picha ya DM (PM) kwa watu wazima, hata hivyo, kuna baadhi ya vipengele vinavyohusishwa na vasculitis kali na microangiopathies, mara nyingi na mwanzo wa papo hapo na sehemu ya exudative (edema, synovitis, nk). ikifuatiwa na maendeleo ya kuenea kwa ukalisishaji wa tishu.

Ugonjwa huanza mara nyingi na homa, maumivu makali katika misuli, mikono na miguu, kuongezeka kwa misuli na udhaifu wa jumla, kupoteza uzito unaoendelea.

Vidonda vya ngozi vinajulikana kwa wagonjwa wengi kwa namna ya rangi ya lilac ya uso au tabia ya erythema ya heliotropic katika maeneo ya periorbital, upele kwenye paji la uso, kope, wakati mwingine mashavu, shingo, kifua cha mbele na nyuma, mwisho. Mara nyingi, edema ya ngozi, tishu za subcutaneous, na tishu za periarticular huendelea kwa sambamba, wakati mwingine kuiga au kwa kweli pamoja na synovitis. Katika eneo la kitanda cha msumari, wakati mwingine kuna micronecrosis (vasculitis), telangiectasia; juu ya viungo vya mkono - erithema ya Gottron (yenye tabia ya rangi nyeupe ya cyanotic, atrophy na peeling waxy au mkali). Katika vasculitis kali, vidonda na necrosis ya ngozi, viungo vya visceral (matumbo, nk) vinawezekana.

Uharibifu wa misuli ni sifa ya kuongezeka kwa udhaifu wa misuli na immobility ya wagonjwa, mara nyingi na sehemu ya maumivu zaidi, ambayo wakati mwingine ni vigumu kutofautisha na polyarthritis. Dysphagia inayojitokeza na dysphonia hairuhusu tena mtu kutilia shaka utambuzi wa DM (PM), lakini wakati mwingine zinaonyesha dalili za neva. Kuongezeka kwa uharibifu wa misuli ya kupumua na maendeleo ni mbaya sana.

Utambuzi wa Dermatomyositis

Licha ya udhihirisho wa kliniki wa ugonjwa huo, uchunguzi ni, hasa mwanzoni, inatoa matatizo makubwa. Utambuzi wa DM (PM), kama sheria, hutanguliwa na utambuzi wa makosa, na dalili za ngozi zinazoongoza "dermatological", na kwa uchunguzi wa misuli - "neurological". Ya kawaida zaidi kati yao ni ugonjwa wa ngozi, edema ya mzio, erisipela, neurodermatitis, erythroderma, myositis ya kuambukiza, polyneuritis, poliomyelitis, ugonjwa wa pseudobulbar, myasthenia gravis, nk Utambuzi wa magonjwa ya mzio na ya kuambukiza, magonjwa mengine ya utaratibu wa tishu zinazojumuisha, mara nyingi zaidi - SLE pia sio kawaida.

Miongoni mwa wagonjwa walio na DM(HGM) waliona na sisi, karibu wote walipitia "awamu" ya utambuzi wa makosa. A.P. Solovieva aliwasilisha uchanganuzi wa utambuzi mbaya kwa wagonjwa 100 wenye idiopathic na wagonjwa 30 wenye tumor DM. Utambuzi wa makosa ulifanyika kwa karibu wagonjwa wote, na utambuzi sahihi katika idadi yao ulitanguliwa na 3-4 au zaidi makosa. Cha kusikitisha zaidi ni ukweli kwamba wagonjwa walio na utambuzi wa marehemu wa DM (PM), haswa watoto, huwa walemavu wa maisha yote (mikataba inayoendelea, hesabu ya jumla), na katika kipindi cha papo hapo cha ugonjwa huo, watoto na watu wazima wanaweza kufa, licha ya ufanisi wa kutosha. matibabu ya kisasa kwa hali ya matibabu ya mapema na ya kutosha.

Tunapaswa kukubali kwamba hata kwa picha ya classical ya ugonjwa huo, madaktari wa wasifu mbalimbali (tabibu, dermatologists, neuropathologists, nk), ambao wagonjwa hugeuka, kutathmini vibaya dalili na ugonjwa kwa ujumla, ni wazi kutokana na ujuzi wa kutosha. katika eneo hili. Wakati huo huo, kuna matukio ya DM (PM) ambayo ni vigumu sana kutambua, hutokea kwa kawaida au pamoja na magonjwa mengine, wakati sio ujuzi tu unahitajika, lakini pia uzoefu, ufuatiliaji wa ugonjwa huo.

Katika miaka ya hivi karibuni, mwelekeo wa nyuma umefunuliwa kuelekea overdiagnosis ya DM (PM) mbele ya magonjwa mengine ya kundi la rheumatic, uharibifu wa misuli ya asili tofauti, endocrine mbalimbali na neuropathies. Hali hii pia haifai na wakati mwingine ni hatari kwa mgonjwa kutokana na maagizo yasiyofaa ya viwango vya juu vya corticosteroids, na kusababisha utegemezi wa steroid na matatizo. A.P. Solovieva anabainisha vikundi 4 kuu vya wagonjwa walio na utambuzi wa mara kwa mara wa DM (PM):

magonjwa ya rheumatic na yanayohusiana (rheumatism, lupus erythematosus ya utaratibu, SJS, periarteritis nodosa, RA, vasculitis ya hemorrhagic, endocarditis ya fibroplastic ya Loeffler, urticaria ya kawaida, erythema nodosum, panniculitis, sarcoidosis ya Beck);
magonjwa ya endocrine (myxedema, thyrotoxicosis, kisukari mellitus na polyneuritis ya kisukari, fetma, nk);
magonjwa mbalimbali ya misuli na neuromuscular (myasthenia gravis), myotonia, polymyositis mbalimbali, polyfibromyositis;
matatizo ya neuropsychiatric (mboga, psychopathy, schizophrenia, nk).

Haya yote yanaonyesha haja ya maendeleo zaidi ya misingi ya uchunguzi na utambuzi tofauti wa DM.Ugunduzi wa DM (PM) kwa kawaida hutegemea dalili za kliniki na maabara za ugonjwa huo, na picha ya kliniki ndiyo inayoongoza. Hakuna vigezo vya kimataifa vinavyokubaliwa rasmi kwa DM, lakini, kulingana na vigezo vya kawaida vya uchunguzi, hapana, mtu anaweza kutofautisha. Vigezo kuu 7 vya utambuzi wa DM (PM):

Mabadiliko ya kawaida ya ngozi.
Udhaifu wa maendeleo katika sehemu za ulinganifu wa misuli ya karibu ya viungo kulingana na anamnesis na uchunguzi.
Kuongezeka kwa mkusanyiko wa enzymes moja au zaidi ya misuli ya serum.
Mabadiliko ya myopathic katika electromyography.
Picha ya kawaida ya polymyositis kwenye biopsy ya misuli.
Kuongezeka kwa creatinuria.
Ishara za lengo la kuboresha udhaifu wa misuli wakati wa matibabu na corticosteroids.

Vigezo vitano vya kwanza vya DM, mbele ya vigezo vya kwanza na vitatu vya vigezo vinne vifuatavyo, mtu anaweza kusema juu ya utambuzi "dhahiri" wa DM. Kwa uwepo wa vigezo vya kwanza na viwili kati ya vinne vifuatavyo, inapendekezwa kuzingatia utambuzi wa DM kama "uwezekano", na mbele ya ya kwanza na moja ya yafuatayo - "inawezekana". Na PM, uwepo wa vigezo vinne (2, 3, 4 na 5) inaruhusu utambuzi wa "dhahiri", mbele ya vigezo vyovyote vitatu kati ya vinne - "inawezekana", na vigezo viwili kati ya vinne - "inawezekana" PM. Kulingana na T. Medsger na A. Masi, utambuzi wa PM ni wa uhakika mbele ya vigezo vya 2 na 5 au vigezo vya 2, 4 na 3 (au 6); uwepo wa vigezo vya 2 na 4 au 2 na 3 (au 6) hufanya iwezekanavyo kuzungumza juu ya "inawezekana", na ya 2 na ya 7 - ya uchunguzi "unaowezekana" wa PM.

Polymyositis ya virusi. Kwa maambukizi ya virusi, myalgias mara nyingi huzingatiwa, ambayo inaweza kuwa kutokana na mabadiliko ya uchochezi katika misuli. PM ya papo hapo inaelezewa katika homa ya virusi mara nyingi zaidi katika utoto. Hakuna mabadiliko maalum yanayopatikana kwenye electromyogram, lakini kiwango cha phosphokinase ya creatine katika seramu ya damu huongezeka kwa kiasi kikubwa (mara 10-15 katika 2/3) ya kesi), biopsy ya misuli inaonyesha picha ya myopathy isiyo ya kawaida au kupenya kwa uchochezi na necrosis. nyuzi za misuli. Tofauti katika sifa za morphological, inaonekana, zinaonyesha shughuli na ukali wa patholojia ya misuli, ambayo inahusiana kwa kiasi kikubwa na vigezo vya kliniki. Subacute myositis wakati mwingine huzingatiwa na surua, rubela, na kwa chanjo kwa kutumia chanjo ya moja kwa moja. Maambukizi ya Coxsackievirus pia yanafuatana na uharibifu wa misuli ya uchochezi, na maambukizi ya virusi ya ECHO yanafuatana na myopathy ya papo hapo ya vacuolar. Chembe zinazofanana na virusi mara nyingi hupatikana katika PM sugu.

Myositis ya bakteria ya pyogenic (PM) kwa namna ya jipu katika eneo la misuli mara nyingi huhusishwa na flora ya streptococcal na staphylococcal. Katika matukio machache ya gangrene ya gesi na ukoma, misuli huambukizwa na maendeleo ya myositis.

Focal nodular myositis inaweza kuwa ya papo hapo au sugu, ya mwisho ikiwa karibu katika udhihirisho wa kliniki kwa DM (PM); histologically, pamoja na mabadiliko ya uchochezi, infarcts ya misuli ya mifupa wakati mwingine hugunduliwa.

Myositis ya seli kubwa kawaida hutumika kama ugonjwa wa hali mbalimbali za granulomatous, ikiwa ni pamoja na kifua kikuu, sarcoidosis, katika hali nadra inaonekana kuwa huru. Inaweza kuhusishwa na myocarditis ya seli kubwa, myasthenia gravis na thymoma. Biopsy ya misuli inaonyesha nyuzi nyingi za misuli, mabadiliko ya kuzaliwa upya yanayohusisha myofibroblasts, na, katika hali nadra, granulomas.

Katika polymyalgia rheumatica, ambayo mara nyingi huunganishwa na arteritis ya muda ya seli kubwa, maumivu hutawala badala ya udhaifu wa misuli, kama katika DM (PM); hakuna picha ya PM ya kweli, ishara za maabara, lakini kizuizi cha harakati kinaonyeshwa, ambayo wakati mwingine husababisha utambuzi wa makosa wa PM au DM ya idiopathic.

PM pia inawezekana na magonjwa mengine ya tishu zinazojumuisha, haswa na SJS, SLE, katika hali zingine - na RA na sarcoidosis. Pamoja na maendeleo ya mizio ya madawa ya kulevya na ugonjwa wa serum, myositis pia mara nyingi huendelea (No. kama moja ya maonyesho ya majibu ya jumla.

Inapaswa pia kukumbushwa katika akili uwezekano wa kuendeleza PM ya sekondari katika myopathies mbalimbali: dystrophies ya msingi ya misuli, ikiwa ni pamoja na fasciocapulofemoral, nk Biopsy inaweza kufunua infiltration ya uchochezi, mara nyingi interstitial, lakini wakati mwingine perivascular. Matumizi ya corticosteroids (hata katika kipimo cha juu na kwa muda mrefu) kwa wagonjwa hawa kawaida haitoi athari kubwa, licha ya kupungua kwa kiwango cha phosphokinase ya creatine katika seramu ya damu. Inapendekeza uwezekano wa majibu ya autoimmune kwa kutolewa mara kwa mara] antijeni za misuli, ambayo inapaswa pia kukandamizwa, lakini matibabu ya mchakato wa msingi wa patholojia ni, bila shaka, maamuzi.

Endocrinopathies mbalimbali (hypercorticism, hyper- na hypothyroidism) na matatizo ya kimetaboliki yanaweza kuongozana na maendeleo ya myopathy. Myopathy inayojulikana ya ulevi, myopathies inayohusishwa na kimetaboliki ya lipid iliyoharibika au upungufu wa carnitine palmitin transferase, nk.

Athari au ukosefu wa athari ya matibabu ya corticosteroid (ex juvantibus) inaweza kutumika kutofautisha kati ya hali hizi. Hata hivyo, hali ya kinyume inapaswa pia kuzingatiwa, wakati tiba ya madawa ya kulevya (corticosteroids, D-penicillamine, dawa za aminoquinoline, nk) husababisha myopathy, ambayo, hata hivyo, ni nadra.

Bila kukaa juu ya myopathies nyingine za msingi na za sekondari, ili kuwezesha utambuzi tofauti wa DM (PM), hasa na picha ya atypical ya mwisho, tunatoa orodha ya makundi makuu ya magonjwa yenye uharibifu wa misuli ya asili nyingine, iliyopendekezwa na W. padley.

Orodha hii ya magonjwa inaweza kuongezewa na myositis ya granulomatous (sarcoidosis), myopathies katika psoriasis, panniculitis, fasciitis iliyoenea, tiba ya steroid, nk, hata hivyo, hata katika fomu iliyowasilishwa, inaonyesha uharibifu mbalimbali wa misuli ya uchochezi, dystrophic. , na asili nyingine.

Kwa hiyo, uchunguzi na utambuzi tofauti wa DM (PM) mara nyingi ni vigumu kutokana na kutofautiana kwake na idadi kubwa ya magonjwa yanayoambatana na uharibifu wa misuli au kuwa na misuli, patholojia ya neuromuscular ya asili tofauti. Hata hivyo, inashangaza kwamba kwa picha ya kliniki ya kawaida ya DM yenye uharibifu wa tabia ya misuli na ngozi, mara nyingi, utambuzi wa ugonjwa huo (hasa mwanzoni mwake) ni makosa. Hypo-, pamoja na overdiagnosis ya sasa ya DM, imejaa sana kwa wagonjwa wenye matokeo mabaya na matatizo kutokana na upekee wa matibabu na ubashiri. Kwa kuzingatia maendeleo yasiyo na shaka katika matibabu ya wagonjwa wenye DM (PM) katika miongo ya hivi karibuni, ni lazima kusisitizwa kuwa msingi wa ufanisi wa tiba ni utambuzi wa mapema wa ugonjwa huo. Kwa utambuzi uliothibitishwa wa DM (PM), ni muhimu kwa mgonjwa kutofautisha kati ya msingi (idiopathic) na sekondari (tumor) DM, ambayo huamua mbinu za matibabu na ubashiri.

Takwimu za maabara. Masomo ya maabara yanaonyesha shughuli ya jumla ya DM, na kuonekana tu kwa creatine kwenye mkojo na ongezeko la kiwango cha creatine kinase, aminotransferases na aldolase katika damu hushuhudia moja kwa moja ukali na kuenea kwa uharibifu wa misuli. Wagonjwa wengine walio na DM wana anemia ya wastani, leukocytosis, mara chache - leukopenia, eosinophilia, ESR iliyoongezeka, viwango vya kuongezeka kwa a2- na g-globulins, seromucoid, ceruloplasmin. Matatizo ya kinga ni ya mara kwa mara: ugunduzi wa kingamwili mbalimbali za nyuklia na nyingine, wakati mwingine mambo ya rheumatoid na lupus (mara nyingi katika titer ndogo), magumu ya kinga, nk. Inapojumuishwa na neoplasm na hasa kwa DM (PM) kama sehemu ya ugonjwa wa kuingiliana, dysproteinemia. na mabadiliko katika sehemu za protini kawaida hutamkwa zaidi. Ya vipimo vya biochemical, tabia zaidi ni ongezeko la kiwango cha serum ya enzymes ya misuli, inayoonyesha ukali wa uharibifu wa misuli. Kiashiria kizuri cha ugonjwa wa misuli, ambayo pia hutumiwa kama udhibiti wa ufanisi wa tiba kwa wagonjwa walio na DM (PM), ni phosphokinase ya creatine, kwa kiwango kidogo - aldolase, aminotransferases, na maudhui ya phosphokinase ya creatine yanaweza kuzidi kawaida. ngazi kwa mara 80, kwa wastani huongezeka kwa mara 5-10. Wakati huo huo, wagonjwa binafsi wenye DM (PM) wanaelezewa bila kuongezeka kwa kiwango cha serum creatine phosphokinase (kabla ya kuanza kwa tiba), ikiwa ni pamoja na pamoja na neoplasm. Kila uchunguzi kama huo unahitaji uthibitisho wa utambuzi na uthibitisho wa data yake wazi ya kliniki, morphological na electromyographic.

Mabadiliko mbalimbali ya serolojia katika asili ya kinga huonyesha shughuli ya mchakato, lakini mara nyingi huzingatiwa katika DM pamoja na magonjwa mengine ya tishu zinazojumuisha, hasa SLE, wakati seli za LE zinaweza kugunduliwa pamoja na anuwai ya kingamwili za nyuklia. Idiopathic DM (PM) ina sifa ya ugunduzi wa antibodies mbalimbali - antinuclear, antimuscle, antimyosin, antimyoglobin, nk Miongoni mwa antibodies za anuclear maalum kwa DM (PM), kulingana na tafiti za hivi karibuni, ni PM-1, Ku, Jo-1 na Kingamwili za Mi-2, zaidi ya hayo, mwisho ni mara kwa mara katika DM, Jo-1 - katika PM, na PM-1 mara nyingi hupatikana wakati PM inaunganishwa na SJS (angalia Pathogenesis).

Mbali na thamani ya uchunguzi, umuhimu wa pathogenetic wa antibodies na complexes za kinga, ushiriki wao katika uharibifu wa ukuta wa mishipa na maendeleo ya vasculopathy, ambayo ni tabia, hasa kwa DM ya vijana, inajadiliwa.

Masomo ya Electrophysiological. Kwa msaada wa electromyography, kupungua kwa amplitude na kufupisha muda wa biopotentials ya misuli iliyoathiriwa, polyphasicity, wakati mwingine - shughuli za hiari kama vile fibrillation, matatizo ya pseudomyotonic, nk. Kulingana na SM Pearson, triad ifuatayo mabadiliko ya electromyographic ni tabia ya DM (PM): na uwezo mzuri, kama katika upungufu wa misuli; 2) tata ya polymorphic ya uwezo ambayo inaonekana wakati wa contraction ya misuli ya hiari, amplitude ambayo ni chini sana kuliko kawaida; 3) volleys ya uwezekano wa hatua ya juu-frequency ("pseudomyotonia") baada ya kusisimua kwa mitambo ya misuli. Umuhimu wa uchunguzi wa masomo ya electrophysiological husababisha maoni yanayopingana. Hakika, data ya electromyography sio maalum kwa DM (PM), inaweza kubadilika wakati wa ugonjwa huo, na kwa wenyewe hairuhusu kutofautisha DM (PM) kutoka kwa idadi ya myopathies nyingine, lakini pamoja na picha ya kliniki na nyingine. tafiti, hutumika sana kutambua DM.(PM).

Upendeleo hutolewa kwa electromyography ya sindano. Umuhimu wa ishara za mtu binafsi unasisitizwa wote kwa kuthibitisha uharibifu wa misuli yenyewe na kwa kufafanua asili yake. Kwa hivyo, uwezo wa polyphasic pamoja na sifa zingine za myogenic ni hoja inayounga mkono mchakato wa "myositis"; idadi ya mchanganyiko wa biphasic inatawala zaidi ya awamu tatu.

Pamoja na tabia ya data ya PM, wakati mwingine na mizigo ya mara kwa mara, kupungua kwa kasi kwa amplitude ya uwezekano wa aina ya myasthenic huzingatiwa, ambayo inaonyesha aina ya pseudomyasthenic ya PM au mchanganyiko wake na ugonjwa wa myasthenic.

Inapaswa kukumbushwa katika akili kwamba electromyography inaweza kusababisha mabadiliko ya misuli, hivyo biopsy inapaswa kufanywa katika sehemu tofauti ya misuli ya mifupa.

Masomo ya morphological. Wakati biopsy ya misuli inafanywa katika eneo lililoathiriwa (misuli ya bega, paja, nk), mabadiliko yaliyotamkwa ya asili ya uchochezi na ya kuzorota kawaida hugunduliwa: kupenya kwa seli na idadi kubwa ya lymphocytes, ushiriki wa histiocytes na seli za plasma. nyuzi za misuli na karibu na vyombo vidogo, necrosis ya nyuzi za misuli na kupoteza striation transverse, mabadiliko ya kuzorota, phagocytosis na mambo ya kuzaliwa upya (Mchoro 6.5). Kama sheria, ugonjwa wa mishipa hujulikana kwa namna ya vasculitis ya kuenea kwa sehemu, unene wa intima na sclerosis ya ukuta wa vyombo vidogo, kupungua kwa lumen, na thrombosis. Vasculopathy iliyotamkwa zaidi ni tabia ya DM ya watoto (PM).

Kuzaliwa upya kuna sifa ya kuwepo kwa nyuzi ndogo na miundo kubwa ya nuclei, vesicular na nucleolar; cytoplasm ya nyuzi hizi ni basophilic kutokana na mkusanyiko wa RNA. Katika mchakato wa muda mrefu, idadi ya nyuzi za ukubwa tofauti huongezeka, idadi ya nuclei ndani ya nyuzi huongezeka, endo na perimysial fibrosis huongezeka. Atrophy ya nyuzi za misuli (hasa perifascicular) inatawala wazi juu ya hypertrophy. Pamoja na hili, kuna ishara tofauti za fibrosis ya ndani.

Katika utafiti wa pathoanatomical, mabadiliko katika misuli ya mifupa tayari yamegunduliwa kwa kuibua: misuli ni edematous, rangi, rangi ya nyama ya kuchemsha, nyepesi, atrophic; katika hali mbaya, ni vigumu kutambua (jumla ya atrophy) katika uchunguzi wa autopsy.

Microscopy ya elektroni inaonyesha mabadiliko ya kawaida katika nyuzi za misuli na kupasuka kwa sarcolemma, kuvuruga kwa muundo, mpangilio wa myofibrils, lysis, wakati mwingine necrosis ya jumla na kupenya kwa phagocytes na kuenea kwa membrane ya phospholipid katika miili ya spheromembranous, ishara za kuzaliwa upya na neoplasms ya myofibrils.

Katika ngozi na DM, vasculitis na necrosis ya kuta za mishipa hujulikana, ambayo ni tabia hasa ya DM ya vijana au utoto. Katika hali ya papo hapo, dermis inaweza kuwa edematous (hasa safu ya papillary), ina infiltrates lymphohistiocytic na vipengele vingine vya asili ya uchochezi-degenerative. Katika kozi ya muda mrefu, mabadiliko sawa na yale yaliyozingatiwa katika SLE yanawezekana. Poikiloderma ina sifa ya atrophy ya tabaka za epidermal, kuzorota kwa safu ya seli ya basal, na upanuzi wa mishipa. Wakati mwingine hawapati mabadiliko halisi ya mishipa, lakini hupata infiltration ya seli ya uchochezi ya perivascular na interstitial pamoja na thrombosis ya capillaries ya ngozi. Tofauti katika picha ya kimofolojia huonyesha upolimishaji wa kimatibabu wa udhihirisho wa dermatological wa DM. Katika hali ya PM, mabadiliko ya ngozi yanaweza pia kutokuwepo kwenye uchunguzi wa kimaadili. Masomo ya Immunofluorescent mara nyingi ni hasi na yanaweza kutumika kutofautisha kutoka kwa SLE. Calcification (fuwele ni hydroxyapatite) kwenye tovuti ya biopsy hugunduliwa na uchunguzi wa kimaadili.

Inapaswa kusisitizwa kuwa ugonjwa unaogunduliwa na biopsy ya ngozi na misuli sio maalum na inapaswa kuzingatiwa katika utambuzi na utambuzi tofauti wa ugonjwa huo tu pamoja na ishara za kliniki na za maabara za DM (PM).

Matibabu ya Dermatomyositis

Kuthibitisha maendeleo katika utafiti na matibabu ya wagonjwa wenye DM (PM), wataalamu wa rheumatologists wa CSA walibainisha mafanikio makuu yafuatayo: kuundwa kwa uainishaji wa A. Bohan na J. Peter, utambuzi ulioboreshwa, matibabu na corticosteroids, cytostatics (azathioprine). , methotrexate), kuanzishwa kwa mtihani wa phosphokinase ya creatine, ufafanuzi wa jukumu la maambukizi ya virusi vya B-Coxsackie kwa watoto, masomo ya kuishi. Wakati wa kutumia mfumo wa bao, alama ya juu zaidi ilitolewa kwa tiba ya corticosteroid, ambayo inatambuliwa kama moja kuu katika matibabu ya wagonjwa wenye DM (PM).

Matibabu na corticosteroids inaboresha hali ya karibu kila mgonjwa aliye na DM, kwa kiasi kikubwa - na DM ya msingi na kwa sehemu - na sekondari (paraneoplastic), ambapo upasuaji mzuri na aina nyingine za tiba hubakia kuamua. Matokeo ya matibabu ya wagonjwa walio na idiopathic DM ni ya kushangaza sana na utumiaji wa wakati na wa muda mrefu wa kipimo cha kutosha cha prednisolone, wakati urekebishaji kamili au karibu kabisa wa ugonjwa huo na kupona kwa mgonjwa kunawezekana. Inapaswa kusisitizwa kuwa wakati wa matibabu hutoa utambuzi wa mapema wa ugonjwa huo. Hali muhimu sawa ni muda wa matibabu na matumizi ya awali ya kipimo cha juu cha kukandamiza cha corticosteroids, ambayo hutumika kama dawa ya chaguo katika aina kali na ndogo za ugonjwa huo. Kuwa na athari ya kuzuia-uchochezi na ya kukandamiza kinga, corticosteroids katika kipimo kikubwa cha kutosha inaweza kukandamiza mchakato wa uchochezi na kinga (autoimmune) katika tishu za misuli, kuzuia ukuaji wa necrosis na mabadiliko ya baadaye ya nyuzi-atrophic na dystrophic. nyuzi zinahitaji muda mrefu (angalau miezi 6). ), ambayo inapaswa kuzingatiwa wakati wa kufuatilia wagonjwa na kutathmini ufanisi wa jumla wa tiba katika mwaka wa kwanza wa matibabu. Hapo awali, kipimo kikubwa cha prednisolone hutolewa kwa kipimo cha 2-4, na kipimo cha asubuhi ni cha juu zaidi. Baada ya kufikia athari fulani ya kliniki, dozi hupunguzwa hatua kwa hatua, kuchagua zile za kuunga mkono za kutosha, ambazo wagonjwa wamekuwa wakichukua kwa miaka. Tiba mbadala na corticosteroids kila siku nyingine pia inawezekana. Katika aina sugu za DM, kipimo cha chini sana cha prednisolone (20-30 mg / siku) kinapendekezwa, na kupungua polepole kwa kipimo cha matengenezo (10-5 mg / siku) au matibabu ya kozi wakati wa kuzidisha kwa ugonjwa huo. Ufanisi wa matibabu hufuatiliwa na vipimo vya kliniki na maabara, pamoja na masomo ya creatine phosphokinase; tumia data ya electromyographic, wakati mwingine ya kimofolojia.

Mara nyingi tayari katika wiki za kwanza za matibabu hali ya afya ya wagonjwa inaboresha, erythema, hypostases, maumivu ya misuli hupungua au maendeleo zaidi ya mchakato huacha. Ikiwa hakuna uboreshaji, kipimo cha awali cha prednisolone kinapaswa kuongezeka. Baada ya miezi 1.5-2 ya tiba ya kutosha, athari ya matibabu inakuwa dhahiri, baada ya hapo kupungua kwa taratibu kwa kipimo cha prednisolone kunaweza kuanza. Uchunguzi umeonyesha kuwa katika DM ya papo hapo na ya chini, ufanisi wa tiba ni wa juu ikiwa katika mwaka mzima wa kwanza wa ugonjwa huo mgonjwa hupokea kipimo kikubwa cha prednisolone, ambayo hupunguzwa hadi 40 mg kwa papo hapo na hadi 30 mg katika subacute DM. na dozi za matengenezo (20-15- 10-5 mg) "hufanyiwa kazi" tayari katika miaka ya pili na inayofuata ya matibabu. Kipimo hiki kinahifadhiwa kwa miaka kadhaa, huchaguliwa mmoja mmoja na inapaswa kuongezeka wakati wa kuzidisha, ambayo inafanya kuwa muhimu kufuatilia kwa makini wagonjwa. Kwa kupungua kwa kulazimishwa kwa kipimo cha corticosteroids, kuzidisha kwa mchakato kawaida hufanyika, na kisha ongezeko la kipimo hadi la asili, na wakati mwingine hata zaidi, haliepukiki. Kuna mifumo mbali mbali ya matibabu na kupunguza kipimo cha dawa ambayo inaweza kuzingatiwa, lakini mbinu ya mtu binafsi inabaki kuwa na uamuzi na tathmini ya hali ya awali ya mgonjwa, ufuatiliaji wa ufanisi wa matibabu, uvumilivu wa dawa iliyochaguliwa. ), matatizo, nk Kiwango cha prednisolone daima hupunguzwa hatua kwa hatua wakati wa kudumisha kanuni ya jumla: chini ya kipimo, muda mrefu zaidi kabla ya kupungua kwa hatua inayofuata ndani yake. Kwa hivyo, kwa kipimo cha 100-80 mg ya prednisolone kwa siku, inawezekana kuipunguza kwa kibao ½ kila siku 3-5, kwa 70-40 mg - kibao ½ ndani ya siku 5-10 au kibao ¼ baada ya 3-4. siku, kwa 30 mg - ¼ kibao katika siku 7-10, kwa 20 mg - ¼ kibao katika wiki 3; polepole zaidi. Kwa hiyo, wakati wa tiba ya muda mrefu, kipimo cha matengenezo ya mtu binafsi huchaguliwa, ambacho kinachukuliwa kwa miaka, lakini kwa msamaha thabiti wa kliniki, inaweza kupunguzwa zaidi na hata kufutwa. Daktari anayemtazama mgonjwa daima anakabiliwa na shida ya kuchagua kipimo cha ufanisi zaidi na muda wa matibabu, kwa upande mmoja, na haja ya kupunguza kipimo cha corticosteroids. uhusiano na madhara yao ya mara kwa mara kuambatana - kwa upande mwingine.

Wagonjwa walio na DM kawaida huvumilia kipimo cha juu cha prednisolone vizuri, lakini shida zinaweza kutokea wakati wa matibabu ya muda mrefu - ugonjwa wa Itsenko-Cushing (fetma, striae, n.k.), osteoporosis na spondylopathy ya steroid ("vertebrae ya samaki"), wakati mwingine na fracture ya compression. ya mgongo, ugonjwa wa kisukari steroid , kutokwa na damu ya utumbo, matatizo ya kuambukiza, myocardiopathies, nk Matatizo ya Iatrogenic katika mfululizo mkubwa wa uchunguzi ni nadra.

Wakati mwingine, dhidi ya historia ya kuchukua kipimo cha juu cha corticosteroids, palpitations, gastralgia huonekana, shinikizo la damu huongezeka, msisimko, psyche inasumbuliwa, ambayo inahitaji tiba ya dalili, na wakati mwingine kupunguzwa kwa kipimo na kuchanganya na madawa mengine (immunosuppressants, NSAIDs, nk). .

Shida ya pili ya tiba ya muda mrefu ni utegemezi wa corticode katika idadi ya wagonjwa, ulevi, na kwa hivyo uondoaji wa dawa wakati wa kutumia wakati mwingine hata dozi ndogo husababisha mwanzo wa ugonjwa wa kujiondoa na kuzidisha kwa ugonjwa huo.

Matatizo haya yanakabiliwa na karibu madaktari wote wenye matumizi ya muda mrefu ya corticosteroids kwa wagonjwa wenye magonjwa mbalimbali.

Chaguo mbadala la matibabu (kawaida kuchukua dozi moja ya corticosteroids kila siku nyingine asubuhi) hukuruhusu kuzuia au kupunguza hatari ya shida, ambayo inaweza kupendekezwa wakati athari fulani inapopatikana kwenye tiba ya kitamaduni na wakati dalili za awali za cushingoid zinaonekana. , ambayo wakati mwingine hufasiriwa kama hoja ya ziada kwa ajili ya ufanisi wa matibabu. Ulaji wa ziada wa kalsiamu (0.5 g kwa siku) na vitamini D (50,000 IU mara 1-2 kwa wiki), steroids za anabolic zinaweza kupunguza kasi ya maendeleo ya osteoporosis. Wakati wa matibabu na viwango vya juu vya corticosteroids, maandalizi ya potasiamu na antacids yanaonyeshwa; na uhifadhi wa maji - diuretics ya potasiamu, na tabia ya shinikizo la damu - tiba ya antihypertensive. Katika uwepo wa foci ya maambukizi na historia ya kifua kikuu, antibiotics, nystatin, dawa za kupambana na kifua kikuu, nk zinapendekezwa.

Majaribio ya awali ya kutibu DM kwa kozi tofauti au dozi ndogo za kotikosteroidi hazikufaulu: ubashiri wa haya. wagonjwa ni mbaya zaidi kuliko wakati wa kutumia viwango vya juu. Waandishi wengine wameweza kufikia uboreshaji wa PM kwa watoto kwa kuagiza corticosteroids kwa kipimo cha 1-1.5 mg / kg kwa siku, na matumizi yao ya muda mrefu na kupunguzwa kwa baadae. Hata hivyo, kwa ujumla, utabiri wa fomu hii, hasa kwa maendeleo ya vasculitis kali na torpid, bado haifai, katika hali nyingine mbaya. Pia tuliona watoto wagonjwa, "waliotibiwa" kwa kiasi kikubwa, ambao walipata mikataba kali, kuenea kwa calcification, immobilization ya sehemu au kamili ya viungo. Kuenea kwa atrophy, sclerosis, na adilifu ya tishu uliwapa vipengele vinavyofanana na scleroderma, ambavyo viliunda matatizo ya ziada ya uchunguzi. Kwa bahati mbaya, matibabu ya jamii hii ya wagonjwa, tayari walemavu, ni unpromising; kuongeza kipimo au kuagiza corticosteroids kuna athari ndogo sana na mara nyingi husababisha matatizo.

Prednisolone inapendekezwa kwa matibabu ya wagonjwa wenye DM, ambayo ni ya ufanisi, imevumiliwa vizuri na rahisi kutumia kwa matumizi ya muda mrefu na kupunguza dozi ya polepole. Ikiwa ni muhimu kuibadilisha na dawa nyingine kutoka kwa kikundi cha corticosteroids, matumizi ya madawa ya kikundi cha triamcinol, ambayo yenyewe yanaweza kuwa na athari ya uharibifu kwenye tishu za misuli (myopathies ya iatrogenic), inapaswa kuachwa mara moja. Dexamethasone, hasa katika viwango vya juu, haraka husababisha kupata uzito, maendeleo ya cushingoid na matatizo mengine, ikiwa ni pamoja na matatizo ya akili. ACTH iliyotumiwa hapo awali na baadhi ya waandishi kwa wagonjwa wenye DM haifanyi kazi. Chaguzi zingine za tiba ya steroid zinaweza kutumika.

Utawala wa wazazi wa corticosteroids inawezekana kama hatua ya ziada na (au) ya muda, lakini haiwezi kupendekezwa kwa matibabu ya muda mrefu ya wagonjwa wenye DM.

Matumizi ya tiba ya steroid pulse- viwango vya juu vya methylprednisolone (1000 mg kila moja), inayosimamiwa kwa njia ya ndani kwa siku tatu - inatathminiwa kwa utata; idadi ya uchunguzi bado ni ndogo. Kwa upande mmoja, kuna athari fulani, ambayo hudumishwa baadaye kwa kuchukua prednisolone ya mdomo, na kwa upande mwingine, idadi ya shida kali za upande kwa wagonjwa walio na DM (PM) inaongezeka. Kozi za matibabu ya mapigo yanaweza kurudiwa baada ya mwezi au idadi ya miezi. Uzoefu wetu mdogo wa matibabu ya mapigo kwa wagonjwa watatu wenye DM ya papo hapo kwa kutumia megadosi ya corticosteroids (1000 mg ya metipred) sio ya kutia moyo sana. Hatukugundua athari ya haraka au muhimu (dhahiri kwa sababu ya ukweli kwamba urejeshaji wa misuli unahitaji kipindi kikubwa cha wakati), hitaji la matibabu zaidi na kipimo cha juu cha prednisolone kwa mdomo na intramuscularly (pamoja na shida kali ya kumeza) ilibaki kuwa muhimu. wagonjwa watatu walipata Cushingoid na spondylopathy iliyofuata. Inaonekana kwamba matibabu ya mapigo ya moyo na corticosteroids yanaweza kufanywa katika DM ya papo hapo, haswa kwa sababu za kiafya, lakini matumizi yake mapana katika DM (PM) hayafai.

Inapaswa kusisitizwa kuwa maendeleo ya mara kwa mara au kuzidisha kwa ugonjwa huo na kipimo cha kutosha cha corticosteroids (prednisolone) husababisha mgonjwa, na wakati mwingine daktari, kuwa na wazo potofu kwamba hakuna athari, ambayo husababisha kufutwa au uingizwaji usiofaa. madawa ya kulevya na matokeo mabaya na wakati mwingine yasiyoweza kurekebishwa.

Kwa kutosha (kwa suala la kipimo na muda) tiba na corticosteroids, kinyume chake, idadi iliyopo ya wagonjwa inaonyesha uboreshaji, hadi kupona kamili kwa baadhi yao. E. M. Tareev et al. pendekeza aina zifuatazo za matibabu madhubuti:

tiba kamili,
kupona na kasoro,
msamaha wa kudumu,
uboreshaji mkubwa.

Tiba kamili inajumuisha kutokuwepo kwa dalili za kliniki na za maabara za ugonjwa baada ya kukomesha kipimo cha matengenezo ya corticosteroids kwa miaka 2 au zaidi. Kwa "kupona na kasoro" ina maana ya tiba ya vitendo, lakini kwa kuhifadhi atrophy ndogo ya misuli au madhara ya mtu binafsi ya tiba ya steroid. "Ondoleo la kudumu" linamaanisha uboreshaji mkubwa wa hali na ishara za kurudi nyuma kwa erithema na uharibifu wa misuli, lakini uwezekano wa kuendelea kwa udhaifu wa wastani wa misuli na atrophy kwa kukosekana kwa creatinuria na viwango vya kuongezeka kwa enzymes ya misuli. Pamoja na "maboresho makubwa" kuna mwelekeo chanya wazi pamoja na udhaifu uliobaki, kudhoofika kwa misuli, udhihirisho mdogo wa ngozi, na creatinuria ya chini wakati wagonjwa wanaendelea kuchukua kipimo cha wastani cha prednisolone.

Watafiti kadhaa wanasalia na mashaka juu ya mafanikio ya tiba ya steroid katika DM (PM), wakigundua ufanisi wake katika 40-50% ya wagonjwa. Hata hivyo, mtu anapaswa kuzingatia tofauti katika muundo wa wagonjwa, katika muda wa tiba na muda wa uteuzi wake, vipimo vilivyochaguliwa, mbinu za kutathmini ufanisi wa matibabu, nk Kwa ujumla, tiba ya corticosteroid inabakia nafasi yake ya kuongoza katika matibabu. matibabu ya wagonjwa wenye DM (PM).

Kundi la pili la madawa ya kulevya kutumika kikamilifu katika DM ni immunosuppressants kutumika peke yake au pamoja na corticosteroids. Zinazotumiwa zaidi ni methotrexate na azathioprine. Dalili ya uteuzi wao ni kawaida upinzani wa steroid au ukosefu wa athari kutoka kwa tiba ya corticosteroid, ambayo ni nadra, uwepo wa vikwazo vya matumizi, matatizo. Matumizi ya immunosuppressants inaruhusu, ikiwa ni lazima, kupunguza kipimo cha corticosteroids. Dawa hizi pia zinapaswa kutumika kwa muda mrefu, ingawa, kama unavyojua, athari zao nyingi ni pana zaidi. Kuna mbalimbali. mipango ya matumizi ya dawa za cytotoxic. Kwa hivyo, methotrexate inaweza kusimamiwa kwa njia ya ndani na kwa mdomo - 25-50 mg kwa wiki. Kulingana na mpango mwingine (sawa na matibabu ya RA), dozi ndogo za dawa hutumiwa: 7.5 mg kwa wiki kwa mdomo mwanzoni, kisha 5 na 2.5 mg kila wiki kwa muda mrefu, chini ya udhibiti wa damu, mkojo, ini na mapafu. vipimo, kwa kuzingatia athari zinazowezekana za sumu, hatua ya methotrexate.

Dawa nyingine, pia hutumiwa mara nyingi katika DM, ni azathioprine kwa kipimo cha 2-3 mg/(kg kila siku). Dawa ya kulevya hutoa matatizo machache ya hematological, ambayo inaruhusu kutumika kwa muda mrefu, kwa msingi wa nje, lakini pia kwa usimamizi wa lazima wa matibabu. Kwa kuwa miezi ya matibabu wakati mwingine ni muhimu kabla ya kuanza kwa athari, inashauriwa kuchanganya dawa na prednisone.

Cyclophosphamide na chlorambucil hutumiwa mara chache (dozi ya kila siku 150-300 mg / siku kwa mdomo), kwa kuwa ina madhara zaidi kuliko methotrexate na azathioprine. Majaribio ya utawala wa intravenous ya cyclophosphamide hayakufanikiwa: matatizo yalionekana mara nyingi zaidi kuliko athari za matibabu. Katika wagonjwa wengine walio na DM (PM), ufanisi wa matibabu na cyclosporine ulibainishwa, lakini idadi ya uchunguzi kama huo ni ndogo.

Ufanisi wa matibabu ya immunosuppressant ni vigumu kutathmini, kwa vile mara nyingi hutumiwa pamoja na corticosteroids na idadi ya mfululizo wa uchunguzi wa pekee ni ndogo. Walakini, kundi hili la dawa pia linatoa athari fulani ya matibabu katika DM, dhahiri kwa sababu ya athari yao ya kizuizi cha pathogenetic kwenye sehemu ya kinga ya mchakato wa patholojia, lakini ni duni kwa matokeo ya haraka na ya maonyesho zaidi ya matibabu ya corticosteroid, ambayo huhifadhi sifa kuu. jukumu katika matibabu ya wagonjwa wenye DM (PM). Kwa kutokuwepo au ufanisi wa kutosha wa corticosteroids, mbele ya vikwazo au matatizo, dawa za cytostatic zinakuja mbele na zinaweza kuunganishwa na kila mmoja (kwa kipimo cha chini).

Athari ya kawaida ya cytostatics inahusishwa na ukandamizaji wa uboho (unaonyeshwa hasa na leukopenia), hepatotoxicity, matatizo ya utumbo, ngozi ya ngozi, kupungua kwa upinzani wa maambukizi, nk Wakati wa kuagiza cyclophosphamide, alopecia na hemorrhages ya kibofu pia huzingatiwa. Matatizo haya hupunguza kwa kiasi kikubwa matumizi ya tiba ya immunosuppressive. Maswali yanabaki juu ya uharibifu wa maumbile unaowezekana na hatari ya kuongezeka kwa magonjwa mabaya, lakini hakuna takwimu halisi katika DM (PM) katika suala hili.

Dawa za Aminoquinoline(plaquenil, delagil, nk) pia inaweza kutumika katika DM (PM), hasa kwa kupungua kwa shughuli, na kozi ya muda mrefu na pamoja na tiba nyingine.

NSAIDs katika DM hai (PM) haifanyi kazi na inaonyeshwa tu kama matengenezo, tiba ya ziada kwa matibabu ya muda mrefu ya ugonjwa huo au kama sehemu ya tiba tata ya DM sugu (PM). Kwa bahati mbaya, ni makosa ya kawaida kuagiza NSAIDs mwanzoni mwa ugonjwa huo, ambayo hupunguza kasi ya matumizi ya corticosteroids inayohitajika kwa wagonjwa na hivyo kuwa mbaya zaidi (wakati mwingine bila kurekebishwa) ubashiri.

Matokeo ya kutia moyo katika matibabu ya wagonjwa walio na DM (PM) hutolewa na plasmapheresis, ingawa karibu hakuna masomo yaliyodhibitiwa madhubuti ya ufanisi wake. Walakini, katika visa kadhaa vilivyo na kinzani au kutovumilia kwa corticosteroids na immunosuppressants, athari chanya wazi kwa kozi zinazorudiwa za plasmapheresis au leukocytapheresis ilibainika, na baadaye uvumilivu na ufanisi wa matibabu ya dawa mara nyingi uliboreshwa. Katika hali nyingine, mionzi ya jumla au ya ndani (katika eneo la nodi za lymph) ilifanywa kwa mafanikio.

Pamoja na tiba ya madawa ya kulevya, mbinu nyingine za matibabu ya extracorporeal pia zinaweza kutumika, kwa mfano, kozi za mara kwa mara za carbohemosorption ili kuondoa complexes za kinga na mambo mengine ya kuharibu, kuathiri microcirculation, kuboresha uvumilivu wa corticosteroid, nk.

Wakati mahesabu yanaonekana, colchicine inatibiwa kwa kipimo cha 0.65 mg mara 2-3 kwa siku, Na2EDTA inadungwa kwa njia ya ndani, Trilon B inasimamiwa ndani ya nchi, wakati mwingine kuondolewa kwa upasuaji kwa calcifications ya mtu binafsi kunapendekezwa. Kwa bahati mbaya, shida hii ya DM (PM) ni vigumu kutibu, na kazi ya daktari ni kuzuia kwa kutosha, yaani, tiba ya kazi, na wakati mwingine "fujo".

Ni muhimu kutambua mapema iwezekanavyo, matibabu ya upasuaji na mengine ya kazi ya tumor, ambayo huamua utabiri wa mgonjwa na paraneoplastic DM (PM). Kama sheria, katika kesi hii, maendeleo ya nyuma ya ishara za DM pia yanajulikana, ingawa sio kila wakati hupotea kabisa.

Matibabu magumu ya wagonjwa wenye DM pia ni pamoja na kozi za mara kwa mara za utawala wa ATP, cocarboxylase, vitamini E, prozerin (wakati wa kupona), anabolic steroids (nerobol, retabolil), hasa kwa matumizi ya muda mrefu ya corticosteroids, tiba ya dalili.

Wagonjwa walio na DM huonyeshwa lishe kamili na mzigo mdogo wa chumvi wakati wa kutumia kipimo cha juu cha corticosteroids, lishe maalum hutumiwa tu mbele ya shida. Wagonjwa wenye matatizo ya kumeza wanahitaji tahadhari kubwa, na dysphagia kali na aphagia, kulisha wagonjwa na kuanzishwa kwa madawa ya kulevya muhimu hufanyika kwa njia ya uchunguzi.

Na DM hai (papo hapo, subacute), mwanzoni, regimen ya gari ni mdogo, lakini hivi karibuni, wakati mabadiliko ya wazi ya kliniki na maabara yanapoonekana kwenye msingi wa matibabu, mtu anapaswa kwa uangalifu, na kisha kwa uamuzi zaidi, kujumuisha mazoezi ya physiotherapy na mazoezi ya matibabu. misuli ya viungo (ili kuzuia mikataba) katika ugumu wa hatua, kupumua na vikundi vingine vya misuli vilivyoathiriwa. Baada ya miezi 1.5-2 ya matibabu, inawezekana pia kuongeza massage, lakini si ya kina na sio kiwewe kwa tishu. Pamoja na kuongezeka kwa michakato ya atrophy ya misuli na fibrosis na maendeleo ya mikataba, mazoezi ya matibabu, massage, taratibu za physiotherapeutic (parafini, hyaluronidase electrophoresis, nk) zinaongoza katika tata ya matibabu, inawezekana (bila kutengwa kwa shughuli). matumizi ya balneotherapy, matibabu ya mapumziko.

Utabiri

Kabla ya enzi ya corticosteroids, ubashiri wa DM(GTM) ulionekana kuwa mbaya, mbaya katika karibu 2/3 ya wagonjwa. Kwa matumizi ya dawa za corticosteroid, utabiri wa ugonjwa umeboreshwa sana, ingawa maoni ya wanasayansi juu ya ufanisi wa matibabu yamegawanywa. Waandishi kadhaa, wanaotathmini vyema corticosteroids katika DM, wanaona tu uboreshaji wa wastani wa ubashiri, lakini wengi wanasisitiza ufanisi wa juu wa aina hii ya tiba.

Wakati wa kusoma, maisha ya wagonjwa 144 waliozingatiwa kwa muda mrefu walio na DM 5 na miaka 10 ya kuishi kwa wagonjwa ilikuwa 73 na 66%, mtawaliwa. Thamani ya utabiri wa umri wa wagonjwa imeanzishwa: utabiri mzuri zaidi ni kwa watu ambao waliugua katika umri wa hadi miaka 20, kiwango cha chini cha kuishi kilibainishwa katika vikundi vya wazee. Ikiwa viwango vya maisha ya miaka 5 na 10 ya wagonjwa katika kundi la kwanza walikuwa 100%, basi kwa wagonjwa wakubwa zaidi ya miaka 50 walikuwa 57 na 38%. Kuzidisha kwa utabiri wa DM kwa wazee pia kunabainishwa na waandishi wengine. Kwa hiyo, katika uchunguzi wa M. Hochberg et al. Kiwango cha kuishi kwa miaka 8 kwa wagonjwa wenye DM (PM) kilikuwa 56.7% kwa watu zaidi ya umri wa miaka 45 na 96.6% katika kundi la wagonjwa chini ya umri wa miaka 45. Ni dhahiri kwamba utabiri mbaya zaidi katika vikundi vya wazee ni kwa sababu ya kuongezeka kwa idadi ya wagonjwa walio na tumor DM. Ulinganisho wa viwango vya kuishi kwa miaka 5 na 10 kwa wagonjwa wenye idiopathic (89 na 81%) na tumor (15 na 11%) DM inaonyesha wazi ubashiri mbaya wa mwisho. Kwa kuongeza, mtu anapaswa kuzingatia mara nyingi kozi kali zaidi ya DM, mara nyingi ni ngumu na maendeleo ya nyumonia, kwa wazee.

Hakukuwa na tofauti kubwa katika maisha ya wagonjwa wenye DM (PM) kulingana na jinsia.

Jukumu kubwa katika kuamua utabiri unachezwa na asili ya kozi ya ugonjwa huo, ambayo pia inaonyeshwa vizuri na viwango vya maisha. Kwa hivyo, kulingana na M. A. Zhanuzakov, maisha ya miaka 5 na 10 ya wagonjwa walio na ugonjwa sugu wa DM yalibaki katika kiwango cha 100%, na katika kozi ya papo hapo na ya papo hapo ilikuwa 71 na 63%, mtawaliwa.

Kwa aina za kazi za DM, bila shaka, utabiri pia umeamua na muda wa ugonjwa huo (kabla ya kuanza kwa tiba ya kutosha), ukali wa udhihirisho wa misuli na visceral. Kwa hivyo, mbele ya kutoweza kusonga, maisha ya miaka 5 na 10 yalikuwa 77 na 69%, na wakati wa kudumisha anuwai ya harakati muhimu kwa huduma ya kibinafsi, ilikuwa 95 na 88%. Katika uwepo wa dysphagia, viashiria sawa vilikuwa 76 na 70%, na kwa wagonjwa bila dysphagia - 97 na 88%. Ongezeko la nimonia ni hali mbaya zaidi ya ubashiri: katika kundi la wagonjwa wa DM wenye nimonia, viwango vya kuishi kwa miaka 5 na 10 vilipungua hadi 66 na 32% ikilinganishwa na 93 na 89% kwa kukosekana kwa nimonia.

Jambo muhimu ambalo liliboresha utabiri wa wagonjwa walio na DM ya papo hapo na ndogo ya idiopathic inapaswa kuzingatiwa kwa wakati na matibabu ya kutosha, haswa na kipimo cha juu cha kutosha cha corticosteroids (angalau 1 mg / kg ya uzani wa mwili). Matibabu hayo yalisababisha uhifadhi wa maisha ya miaka 5 na 10 kwa kiwango cha 96 na 90%, wakati kwa wagonjwa ambao hawakupata tiba ya kutosha (dozi ya kutosha na / au muda wa matibabu), takwimu hizi zilikuwa 70 na 56%.

Katika tumor DM, uingiliaji wa upasuaji pamoja na matibabu na corticosteroids ni maamuzi. Mbinu hii ilichangia kudumisha maisha baada ya miaka 5 na 10 katika jamii hii ya wagonjwa katika kiwango cha 32 na 27%.

Kati ya wagonjwa 209 wenye DM waliozingatiwa na E. M. Tareev na A. P. Solovieva kwa miaka 25, kulikuwa na wagonjwa 162 wenye idiopathic DM (kundi I) na wagonjwa 40 wenye tumor DM (kundi II). Wagonjwa wengi wa kundi I walipata matibabu ya kutosha ya dawa, kutia ndani corticosteroids, ambayo ilisababisha ubashiri mzuri. Kati ya wagonjwa 162 wenye DM idiopathic, 17 (10.5%) walikufa, na 5 kati yao sababu ya kifo haikuhusiana moja kwa moja na ugonjwa wa msingi (infarction ya myocardial, matatizo ya mafua, nk), katika 8 ilikuwa kutokana na matatizo. tiba ya corticosteroid (kutokwa na damu kwa njia ya utumbo), necrosis ya kongosho, maambukizi). Katika kundi la II (wagonjwa 40 wenye paraneoplastic DM), 36 walikufa; katika 4, kuondolewa kwa wakati kwa tumor imesababisha tiba. Katika wagonjwa wengine walioendeshwa, kurudi tena au neoplasia ya ujanibishaji mwingine ilitokea, ambayo iliambatana na uanzishaji na ukuaji wa ishara za DM, ingawa wakati wa ulevi mkali wa tumor, ishara za DM mara nyingi zilipungua.

Katika uchunguzi wa nyuma wa J. Benbassat et al. Katika wagonjwa 94 wenye DM (TM), ili kuchambua sababu za utabiri wa ugonjwa huo, kiwango cha vifo kilikuwa 32.6%, na pia kilikuwa cha juu zaidi katika kundi la wagonjwa wenye tumor DM (TM). Sababu za kawaida za kifo zilikuwa tumor mbaya, matatizo ya pulmona, ugonjwa wa moyo. Vifo vya juu zaidi vilizingatiwa katika mwaka wa kwanza kutoka wakati wa utambuzi. Sababu zisizofaa za kutabiri ni pamoja na shughuli zisizodhibitiwa za mchakato na kutokuwa na uwezo wa kufikia msamaha wa ugonjwa huo, uzee, na vile vile ishara za kliniki na maabara kama upele wa ngozi, dysphagia, homa zaidi ya 38 ° C na leukocytosis. Ngono, uwepo wa ugonjwa wa arthritis au arthralgia, ugonjwa wa Raynaud, mabadiliko ya ECG, mabadiliko ya kihistoria katika biopsy ya misuli, ongezeko la kiwango cha enzymes ya misuli kwenye seramu ya damu, ongezeko la ESR, mabadiliko katika electromyogram, kiwango cha hemoglobin, uwepo wa kingamwili za nyuklia haukuathiri maisha. Kwa hivyo, kwa muhtasari wa uchunguzi wetu wenyewe na data ya fasihi, tunaweza kuhitimisha kuwa sababu za kifo kwa wagonjwa wenye idiopathic DM (PM) mara nyingi ni shida za ugonjwa (mara nyingi hypostatic na aspiration pneumonia) au matibabu, mabadiliko katika hali ya jumla (cachexia). , dystrophy) au viungo vya ndani ( moyo na maendeleo ya kushindwa kwa moyo, nk). Mara nyingi, matokeo mabaya yanahusishwa na kuongeza kwa ugonjwa unaofanana (maambukizi, nk) dhidi ya historia ya hali mbaya ya jumla ya mgonjwa.

Katika paraneoplastic DM (PM), sababu ya kifo kawaida ni uvimbe mbaya, ingawa matatizo mengine yanapaswa kuzingatiwa.

Kwa kawaida, neno "kupona" linatumika kwa kiwango fulani kwa masharti, kwani wagonjwa, hata baada ya kurudi kwenye maisha ya kazi, wanahitaji uchunguzi zaidi (angalau mara moja kwa mwaka) na kuajiriwa na kutengwa kwa shughuli za kimwili, mabadiliko ya usiku, safari za biashara. , mvuto wa kemikali na joto, mambo yoyote ya allergenic, nk Vile vile, mambo yote mabaya yanapaswa kuondolewa kwa wagonjwa wote wenye DM, ambayo ni aina ya kuzuia kuzidisha kwa ugonjwa huo. Katika hali ya papo hapo na ndogo, wagonjwa huhamishiwa kwa kikundi cha I au II cha ulemavu, na tu baada ya mwaka au zaidi, wakati athari ya kudumu inapatikana, suala la kuanza tena masomo au kazi (pamoja na vizuizi hapo juu) linaweza kujadiliwa. Katika kipindi cha muda mrefu cha DM (PM), inawezekana kudumisha shughuli za kazi, chini ya usimamizi wa matibabu na taratibu muhimu za matibabu.

Kuzuia Dermatomyositis

Kuzuia DM- zaidi ya sekondari, kuzuia kuzidisha na ujanibishaji zaidi wa mchakato. Inatoa uwezekano wa utambuzi wa mapema wa ugonjwa huo na kutengwa kwa sababu za kuchochea, matibabu ya wakati na ya haraka hospitalini, na kisha kwa msingi wa nje, uchunguzi wa zahanati, matibabu ya kutosha, uhamisho wa ulemavu au ajira na mzigo mdogo wa kazi na kutengwa kwa wagonjwa. sababu za allergenic. Katika mchakato wa uchunguzi wa zahanati ya wagonjwa, maswala ya ujauzito, matibabu ya maambukizo ya msingi na mengine, mwongozo wa kazi (kwa vijana) na urekebishaji, na hatua za ukarabati zinatatuliwa. Ikumbukwe kwamba katika magonjwa ya kuingiliana na uingiliaji wa upasuaji, corticosteroids haipaswi kufutwa.

Mimba kwa wagonjwa walio na DM (PM) kabla ya msamaha thabiti haipendekezi.

Kwa sasa, uchunguzi wa muda mrefu na matibabu ya wagonjwa wenye DM (PM), chini ya uchunguzi wa wakati na tiba ya kutosha, kuruhusu, kulingana na M. A. Zhanuzakov et al.. 3% ya wagonjwa.

Katika kesi ya tumor DM, utambuzi wa wakati na tiba ya radical ya neoplasm ni maamuzi, na DM sio kinyume na uingiliaji wa upasuaji.

Inashauriwa kuchunguza wagonjwa na wataalam sawa (katika hospitali, polyclinic, daktari wa familia) ili kufanya marekebisho ya wazi ya matibabu na hali ya wagonjwa. Hii inatumika kwa masuala mahususi ya kupunguza dozi za kotikosteroidi, kughairiwa kwao kwa uwezekano wa kweli au hitaji la matibabu na cytostatics, n.k., na mbinu za matibabu ya jumla na urekebishaji ambazo huamua utabiri wa maisha na kazi ya wagonjwa walio na DM.

Katika hali ya papo hapo na ndogo, wagonjwa wanahamishiwa kwa ulemavu wa kikundi I au II, lakini kwa msamaha wa utulivu au "kupona", wanaweza kurudi kazini (kujifunza). Wakati huo huo, ni muhimu sana kuondoa sababu za mzio, mzigo wa mwili na kiakili, baridi na hali zingine ambazo husababisha kuzidisha, ambayo pia imejumuishwa katika dhana ya kuzuia sekondari ya DM (PM). Mbali na ajira sahihi, ni muhimu kuendelea uchunguzi wa zahanati ya wagonjwa, uchunguzi angalau mara 2 kwa mwaka na kozi nzuri na matokeo.

Kwa kuzuia msingi wa DM katika utoto, inashauriwa kutenganisha na kufuatilia kikundi cha watoto wenye unyeti ulioongezeka kwa mambo mbalimbali ya nje na ya asili. Chanjo, pamoja na kuanzishwa kwa gamma globulin, plasma na uhamisho wa damu, matibabu ya antibiotic katika watoto hawa inapaswa kutengwa au kufanyika kwa tahadhari kali. Kikundi cha hatari kinajumuisha pia watu walio na magonjwa ya rheumatic katika familia. Katika siku zijazo, pamoja na matumizi makubwa ya masomo ya immunogenetic, itakuwa wazi kuwa inawezekana kutaja utabiri wa DM. Walakini, kwa sasa, utambuzi wa mapema wa ugonjwa huo, tiba ya wakati unaofaa na kuzuia kuzidisha ni ya kweli na muhimu, ambayo, pamoja na uchunguzi wa wagonjwa wa utaratibu wa wagonjwa, bila shaka inaboresha utabiri na matokeo ya DM.

Ni madaktari gani unapaswa kuwasiliana nao ikiwa una Dermatomyositis

14.11.2019

Wataalam wanakubali kwamba ni muhimu kuvutia tahadhari ya umma kwa matatizo ya magonjwa ya moyo na mishipa. Baadhi yao ni nadra, maendeleo na vigumu kutambua. Hizi ni pamoja na, kwa mfano, transthyretin amyloid cardiomyopathy.

14.10.2019

Mnamo Oktoba 12, 13 na 14, Urusi inaandaa kampeni kubwa ya kijamii ya mtihani wa bure wa kuganda kwa damu - "Siku ya INR". Hatua hiyo imepangwa ili kuendana na Siku ya Dunia ya Thrombosis.

07.05.2019

Matukio ya maambukizi ya meningococcal katika Shirikisho la Urusi mwaka 2018 (ikilinganishwa na 2017) iliongezeka kwa 10% (1). Mojawapo ya njia za kawaida za kuzuia magonjwa ya kuambukiza ni chanjo. Chanjo za kisasa za conjugate zinalenga kuzuia tukio la ugonjwa wa meningococcal na meningitis ya meningococcal kwa watoto (hata watoto wadogo sana), vijana na watu wazima.

Virusi sio tu huzunguka hewa, lakini pia wanaweza kupata kwenye mikono, viti na nyuso nyingine, wakati wa kudumisha shughuli zao. Kwa hivyo, wakati wa kusafiri au katika maeneo ya umma, inashauriwa sio tu kuwatenga mawasiliano na watu wengine, lakini pia kuzuia ...

Kurudisha maono mazuri na kusema kwaheri kwa glasi na lensi za mawasiliano milele ni ndoto ya watu wengi. Sasa inaweza kufanywa ukweli haraka na kwa usalama. Fursa mpya za urekebishaji wa maono ya laser hufunguliwa na mbinu isiyo ya mawasiliano kabisa ya Femto-LASIK.

Nakala hiyo itazungumza juu ya ugonjwa wa nadra na hatari wa uchochezi kama dermatomyositis. Kujua dalili za tukio lake, unaweza kuzuia maendeleo ya patholojia kwa wakati. Pia utajifunza ni dawa gani zinaweza kutibu ugonjwa wa muda mrefu.

Dermatomyositis: habari ya jumla

Dermatomyositis(Ugonjwa wa Wagner-Unferricht/syndrome) - ugonjwa wa nadra wa uchochezi wa asili ya muda mrefu. Kuendeleza katika mwili wa binadamu, hurekebisha ngozi na misuli, na kuathiri kazi zao za magari. Ikiwa ugonjwa huathiri misuli ya laini na ya mifupa, wakati hauathiri ngozi, ambayo hutokea katika 25% ya matukio yote ya kliniki, basi hugunduliwa kama polymyositis (jina lingine la dermatomyositis).

Kwa kumbukumbu! Kwa mwaka, dermatomyositis hugunduliwa kwa watu 5 kwa watu milioni 1. Jinsia ya kike huathirika zaidi na aina hii ya ugonjwa kuliko wanaume. Kwa watu wazima, ugonjwa hutokea mara nyingi zaidi kuliko watoto.

Dalili za ugonjwa huo

Maelezo ya kwanza ya kina ya dermatomyositis yalichapishwa mnamo 1940:

Ugonjwa huanza na joto la subfebrile (37.1 - 38 ° C).
Mgonjwa hupata unyeti wa ngozi (unyeti kupita kiasi kwa jua husababisha uwekundu, ngozi ya ngozi).
Nywele huanguka nje, foci ya urekundu huonekana kwenye kichwa.
Maumivu yanasikika kwenye paja na miguu.
Mgonjwa hupoteza uzito haraka.
Ngozi imeharibiwa: shell ya ndani ya kope na kamba (ganda la nje la macho), pamoja na eneo chini ya macho, kuvimba.
Uwekundu usio wa kawaida wenye kung'aa huonekana kwenye ngozi katika eneo la viungo. Baada ya foci hizi kutoweka, ngozi haionekani tena kama hapo awali, ni atrophies (epidermis inakuwa nyembamba, inakuwa wrinkled na dehydrated). Baadaye, poikiloderma inakua (hyperpigmentation, upanuzi wa mishipa ndogo ya damu).
Foci iliyowaka (kutoka nyeusi-nyekundu hadi bluu-nyekundu) fomu kwenye mucosa ya mdomo. Lugha, midomo na ufizi wa chini huvimba, vidonda vya uchungu vinaonekana juu yao. Utando wa mucous wa mashavu, uso wa ulimi na pembe za midomo huzidi na hutoka.
Maneno ya uso yanafadhaika, hupata kujieleza kwa hofu, paji la uso limeinuliwa juu.

Kwa kumbukumbu! Kwa sababu ya ukweli kwamba matangazo ya hudhurungi-zambarau yanaonekana kwenye ngozi na dermatomyositis, ugonjwa huo umepokea jina la ziada - "Ugonjwa wa zambarau".

Mabadiliko ya pathological katika misuli

Kufuatia atrophy ya ngozi, uharibifu wa misuli hutokea. Hali hii hujifanya kujisikia kwa hisia ya uchungu na kutokuwa na uwezo wa kupumzika misuli ya mwili. Hali ya mgonjwa inazidi kuwa mbaya, atrophy ya misuli huingia, na nguvu zao za kimwili hupungua. Misuli ya flexor iko katika hali ya mkataba karibu wakati wote, ambayo hairuhusu damu kutoa kikamilifu virutubisho kwenye nyuzi za misuli.

Mabadiliko katika kazi ya misuli laini

Mbali na uharibifu wa ngozi na tishu za misuli ya mifupa, dermatomyositis inaweza kusababisha patholojia ya misuli ya moyo. Matokeo yake, mgonjwa anaweza kuendeleza tachycardia (mapigo ya moyo ya haraka), arrhythmia (kuharibika kwa mzunguko wa kupiga), extrasystole (mnyweo usiofaa wa vyumba vya moyo).

Ugonjwa huo pia unaweza kuathiri vibaya misuli laini ya mwili, haswa njia ya utumbo (njia ya utumbo), na kusababisha dysphagia (ugonjwa wa kumeza), maumivu ya tumbo kwenye tumbo, na malezi ya vidonda kwenye mucosa.

Matatizo mengine katika mwili

Vyombo. Katika baadhi ya matukio, dermatomyositis (ugonjwa wa Wagner) husababisha spasm ya vyombo vya ubongo, na kusababisha njaa ya oksijeni ya seli zake.
Mapafu. Patholojia pia inaweza kuathiri mapafu na kusababisha magonjwa kama vile bronchopneumonia (kuvimba kwa kuta za mti wa bronchial) na kupenya kwa miili ya kigeni kwenye mapafu kwa sababu ya shida ya kumeza (kutamani).
Mfumo wa lymphatic(sehemu ya mfumo wa moyo na mishipa). Kwa dermatomyositis, mfumo wa lymphatic unaweza kushindwa, ambayo inatishia mwili na tukio la tumors mbaya na benign, pamoja na wengu ulioenea.
Mishipa. Mbali na viungo vya ndani, dermatomyositis huathiri vibaya utendaji wa mfumo wa neva wa mgonjwa. Hali hii hujifanya kuhisi shida ya akili na maumivu wakati wa kushinikiza mishipa mikubwa, ambayo iko katika eneo la lumbosacral, kwenye shingo na miguu.
Mifupa. Ikiwa dermatomyositis hudumu kwa miezi kadhaa, basi mabadiliko ya pathological pia huathiri mifupa. Katika mgonjwa dhidi ya historia ya kutokuwa na kazi, atrophy ya mifupa hutokea, ambayo huathiri kazi ya mfumo wa musculoskeletal.
Macho. Foci ya atrophic inaonekana kwenye fundus, retina inathiriwa, ambayo husababisha uharibifu wa kuona.

Sababu kuu

Hadi sasa, hakuna sababu halisi ambazo zinaweza kusababisha tukio la dermatomyositis. Wanasayansi wa matibabu walihusisha aina hii ya ugonjwa kwa kundi la magonjwa mengi (yenye utabiri wa urithi). Jukumu kubwa katika maendeleo ya ugonjwa huo linachezwa na:

mambo ya kuambukiza. Hii inathibitishwa na matokeo ya tafiti ambazo zimeonyesha kuwa wagonjwa ambao wamekuwa na ugonjwa wa kuambukiza mara kadhaa ndani ya miezi 3 (kwa mfano: chlamydia, typhus) huongeza uwezekano wa kuendeleza dermatomyositis.
Magonjwa ya virusi. Virusi vya mafua, picornaviruses (kusababisha kuvimba ndani ya matumbo), parvoviruses (huathiri viungo bila mabadiliko ya kupungua, ngozi), huweka uwezekano wa kuonekana kwa DM.
Vimelea vya bakteria. Sababu: chanjo dhidi ya typhoid na surua, kuchukua virutubisho vya lishe kulingana na ukuaji wa homoni (Neotropin, Jintropin).
sababu ya pathogenic. Mmenyuko wa autoimmune (hali ambayo kinga ya mtu hushambulia seli zenye afya za mwili wake mwenyewe) hufanya kazi dhidi ya yaliyomo kwenye seli za tishu za misuli (protini, asidi ya ribonucleic). Athari kama hizo husababisha usawa kati ya lymphocyte na haipunguza kasi ya mwitikio wa kinga ya kupindukia.

Sababu zingine za utabiri ni:

Hypothermia ya mwili.
Jua / kiharusi cha joto.
Majeruhi ya aina ya kimwili na kiakili.
utabiri wa urithi.
Kuzidisha kwa maambukizi ya msingi.
Mzio wa madawa ya kulevya.

Kwa kuzingatia ukweli kwamba kuna mambo mengi ambayo yanaweza kusababisha maendeleo ya ugonjwa wa Wagner (dermatomyositis) na ni tofauti, wanasayansi waliamua kusambaza ugonjwa huo katika madarasa.

Uainishaji wa magonjwa

Aina zilizopo za dermatomyositis zinajulikana kulingana na asili na kozi ya ugonjwa huo:

Msingi.
Sekondari (tumor).
Watoto (kijana).
Polymyositis.

Msingi (picha ya kliniki)

Inajulikana na kudhoofika kwa misuli ya mifupa, maonyesho kwenye utando wa ngozi na ngozi (uharibifu wa 100%, uvimbe, urekundu).

Patholojia inakua polepole, lakini pia inaweza kuwa ya papo hapo na sugu:

Katika kesi ya kwanza, ugonjwa huo unajidhihirisha kuwa uvimbe na hyperemia (kufurika kwa mishipa ya damu) karibu na macho na sehemu za wazi za mwili (uso, shingo, mikono). Maumivu katika viungo na misuli, udhaifu wa misuli. Kuonekana kwa joto la subfebrile (37.1 - 38 ° C).
Katika dermatomyositis ya papo hapo (ugonjwa wa Wagner), mgonjwa ana homa na joto la 38-39 ° C. Hali ya jumla ya afya inazorota sana. Kuna hutamkwa foci inflamed juu ya ngozi ya uso, viungo na torso. Misuli imedhoofika sana, hadi upotezaji wa kazi za gari.
Aina sugu ya dermatomyositis inaonyeshwa na kuonekana kwa upele kwenye ngozi hata kabla ya uharibifu wa misuli laini, ambayo hukua polepole na haijatamkwa kama ilivyo katika fomu mbili za kwanza.

ugonjwa wa sekondari

Patholojia hujifanya kuwa na upele wa zambarau kwenye ngozi na kudhoofika kwa misuli ya karibu (karibu na mwili). Puffiness na tint zambarau inaonekana karibu na macho.

Katika 25% ya kesi za kliniki kwa wagonjwa, dermatomyositis ni pamoja na kuonekana kwa neoplasm mbaya. Kwa wagonjwa wengine, ugonjwa huendelea kabla ya kuonekana kwa neoplasm (tumor) katika siku 30-60, kwa wengine wakati huo huo na kuonekana kwa neoplasm, kwa wengine - baada ya tumor kugunduliwa. Madaktari wanaelezea jambo hili kwa kipengele cha umri na uwepo wa magonjwa ya rheumatic.

Mchanganyiko wa dermatomyositis na tumor huzingatiwa kwa wanaume mara 3 mara nyingi zaidi kuliko wanawake. Ingawa ni jinsia ya kike ambayo inaenea kati ya wagonjwa wenye polymyositis.

Ukuaji wa dermatomyositis ya tumor huelezewa na sababu kadhaa:

Mwitikio unaowezekana kati ya misuli na antijeni za tumor (watayarishaji wa kingamwili zinazosababisha mwitikio wa kinga ya mwili).
Uanzishaji wa maambukizi ya virusi ya latent (kwa mfano, cytomegalovirus, herpes ya aina mbalimbali) na majibu ya kinga ya baadaye na maendeleo ya ugonjwa wa Wagner.

Dalili za kliniki za DM ya sekondari zinaweza sanjari na msingi (idiopathic), lakini katika kesi hii tofauti inakuja kwa ukosefu wa majibu ya kiumbe mgonjwa kwa matibabu.

Dermatomyositis ya watoto

Kwa watoto, ugonjwa wa Wagner mara nyingi huonekana kati ya umri wa miaka 4 na 10, sawa kwa wavulana na wasichana. Katika karibu nusu ya matukio ya kliniki, patholojia huanza papo hapo (maumivu makali ya misuli, upele, homa huonekana). Dalili na kozi ya ugonjwa huo ni sawa na maendeleo ya dermatomyositis kwa watu wazima.

Vipengele tofauti huja kwa:

Mwanzo wa papo hapo wa patholojia.
Uharibifu mkubwa kwa vyombo vidogo vya ubongo.
Uwepo wa maji katika maeneo ya kuvimba, ikiwa ni pamoja na viungo vilivyowaka.
Kwa matokeo katika mfumo wa amana za chumvi katika tishu laini.

Dermatomyositis ya watoto huanza na homa, kuonekana kwa maumivu makali katika misuli. Mgonjwa anahisi udhaifu mkuu, wakati wa siku mbili za kwanza anaonekana kupoteza uzito. Sehemu tofauti za ngozi ya uso hupata hue ya lilac, au upele wa lilac na nyekundu huonekana kwenye eneo karibu na macho, katika hali nyingine upele huonekana wazi kwenye mashavu, shingo, mikono, miguu, nyuma na mbele ya uso. kifua.

Kwa kumbukumbu! Sambamba, inaweza kukuza: uvimbe wa ngozi na tishu zinazoingiliana, tishu zinazofunika viungo zinaweza kuwaka (na kuonekana kwa maji ndani yao).

Udhaifu wa misuli huongezeka, hii inasababisha immobility ya mgonjwa. Mara nyingi hali hii inaambatana na hisia za uchungu, kama matokeo ambayo wakati mwingine kuna haja ya kufafanua uchunguzi. Dalili za ugonjwa huanza kufanana na polyarthritis (ugonjwa wa uchochezi wa viungo).

Ingawa, ikiwa katika kipindi hiki dysphagia (kumeza kuharibika) na dysphonia (matatizo ya sauti) hujisikia, basi wataalam wanaweza kuwa na uhakika wa utambuzi wa dermatomyositis. Isipokuwa matatizo mawili ya mwisho ni matokeo ya ugonjwa wa neva. Kwa sababu hii, uchunguzi hauwezi kufanywa bila utambuzi tofauti, ambayo inaruhusu kuhesabu ugonjwa unaowezekana tu kwa mgonjwa.

Sababu kuu ambayo inaweza kusababisha kifo kwa watoto ni mabadiliko makali katika misuli ya vifaa vya kupumua na tukio la baadae la kushindwa kupumua. Ikiwa hali iliyoelezewa inaambatana na pneumonia iliyosimama (nyumonia iliyo na vilio vya mzunguko) au hamu (uharibifu wa kuambukiza-sumu, kwa kuvuta pumzi ya mwili wa kigeni), basi kwa matibabu ya kutosha, wakati mwingine na kozi ya papo hapo au ya uvivu ya ugonjwa huo, kifo hutokea. .

Polymyositis (aina ya DM)

Patholojia huathiri tishu za misuli ya mifupa, hasa ya viungo. Inafuatana na maumivu, udhaifu wa misuli na atrophy. Kwa polymyositis, mabadiliko ya pathological pia hufunika misuli ya laini ya mapafu na moyo.

Ili kutambua ugonjwa huo, wasiliana na rheumatologist, mtaalamu, dermatologist. Utapewa:

Utoaji wa uchambuzi kwa vipimo vya maabara.
Electromyography (kutathmini hali ya kazi ya misuli).
Biopsy (watachukua tishu za misuli kwa ajili ya utafiti).
Ultrasound na ECG (kwa uchunguzi wa viungo vya ndani).

Kwa ajili ya matibabu, inafanywa kwa msaada wa homoni za steroid (vidonge vya Prednisolone). Lakini ikiwa hakuna matokeo, ambayo hutokea katika 50% ya kesi, basi mgonjwa ameagizwa immunosuppressants ("Methotrexate" kwa utawala wa intravenous).

Muhimu! Vinginevyo, "Azathioprine" inaweza kutumika, lakini kwa hali ya tathmini ya kila mwezi ya hali ya ini kupitia mtihani wa biochemical.

Kuhusu utabiri wa polymyositis, matokeo yasiyofaa zaidi yanangojea wagonjwa walio na aina kali ya ugonjwa huo, haswa kwa matibabu ya mwili ambayo hawajui kusoma na kuandika. Kifo cha mgonjwa kinaweza kutokea kama matokeo ya matatizo kama vile tukio la ugonjwa wa moyo wa mapafu au maendeleo ya pneumonia.

Zaidi kuhusu dalili, uchunguzi na matibabu ya polymyositis itamwambia mtaalamu katika video iliyopendekezwa. Kutoka humo utapata madaktari ambao unahitaji kupata ushauri kutoka, ni vipimo gani unahitaji kupitisha ili kuthibitisha utambuzi.

Mbinu za Matibabu

Baada ya utambuzi sahihi, mgonjwa aliye na dermatomyositis ameagizwa matibabu na dawa ya glucocorticosteroid, kwa kawaida vidonge vya Prednisolone.

Kozi ya papo hapo ya ugonjwa - 80-100 mg / siku
Aina ya subacute ya ugonjwa - 60 mg / siku.
Dermatomyositis ya muda mrefu - 30-40 mg / siku.

Ikiwa kipimo cha dawa ya homoni kinachaguliwa kwa usahihi, basi baada ya siku 7 hali ya mgonjwa huanza kurudi kwa kawaida. Hapo awali, dalili za ulevi hupotea, kisha baada ya wiki 2, uvimbe hupotea polepole kutoka kwa ngozi. Wekundu hupotea.

Kiwango cha madawa ya kulevya kinaweza kuongezeka kwa kutokuwepo kwa athari inayotaka. Wakati huo huo, mgonjwa hawezi kuchukua kipimo cha juu kwa siku zaidi ya 60, baada ya hapo kipimo kinapunguzwa kwa matengenezo.

Kumbuka! Mazoezi ya matibabu yanaonyesha kuwa matibabu ya dermatomyositis hudumu karibu miaka 2-3.

Kwa upinzani wa mwili kwa glucocorticosteroids, wagonjwa wanaagizwa cytostatics ambayo inazuia michakato ya pathological katika mwili:

Katika matibabu ya aina ya papo hapo na subacute ya ugonjwa na dawa "Prednisolone", wakati wa kupunguzwa kwa kipimo, wagonjwa wanaagizwa dawa za quinoline ("Delagil", "Plaquenil"), ambazo zina mali ya kurejesha majibu ya kinga ya mwili. Ikiwa ugonjwa huo ni wa muda mrefu, basi madawa ya kulevya ya quinoline yanatajwa hapo awali.

Mbali na madawa haya kwa ajili ya matibabu ya dermatomyositis, vitamini B, Adenosine triphosphoric acid (wasambazaji wa nishati), madawa ya kulevya yasiyo ya steroidal ya kupambana na uchochezi (Ibuprofen, Diclofenac) yanaweza kuagizwa.

Utabiri na kuzuia

Aina iliyopuuzwa ya dermatomyositis inatishia mtu kwa matokeo mabaya. Katika miaka miwili ya kwanza ya ugonjwa huo, kifo kinafikia 40% ya wagonjwa. Sababu ni kupunguzwa kwa kushindwa kwa misuli ya kupumua na tukio la kutokwa na damu ya utumbo. Patholojia kali na asili ya muda mrefu husababisha kupungua na ulemavu wa viungo, ambayo husababisha ulemavu.

Matibabu ya wakati wa ugonjwa huo na dawa za steroid ("Prednisolone") inaboresha ubashiri wa kuishi.Kwa ajili ya kuzuia, hakuna hatua maalum zimepatikana ambazo zinaweza kuzuia mwanzo wa ugonjwa wa Wagner. Uzuiaji wa sekondari wa ugonjwa huo, ambao unafanywa ili kuepuka kurudia, unahitaji mgonjwa kusajiliwa na rheumatologist na kudumisha hali yake kwa njia ya dawa iliyowekwa na daktari.

Jibu la swali

Ni daktari gani ninayepaswa kuwasiliana naye ikiwa ninashuku dermatomyositis?

Hakikisha kutembelea rheumatologist. Mtaalamu huyu anashughulikia uharibifu wa tishu zinazojumuisha, magonjwa ya viungo, kuvimba kwa vyombo vya ngozi.

Je, inawezekana kukataa tiba ya homoni katika DM kutokana na tukio la madhara na kutibiwa tu na immunoglobulins?

Haiwezekani, kwa kuwa aina hii ya ugonjwa inatibiwa na dozi kubwa za glucocorticosteroids pamoja na matumizi ya muda mrefu. Immunoglobulins inapaswa kwenda pamoja na mawakala wa homoni, kwani wanachangia tu kuhalalisha kinga.

Homoni huondoa kalsiamu kutoka kwa mifupa, kuna njia yoyote ya kuzuia tatizo hili?

Kwa kusudi hili, kwa ujuzi wa daktari, unaweza kuchukua vidonge 2 / siku "Calcemin Advance", kunywa kozi ya Omega 3 (mafuta ya samaki) vidonge 2-3 kwa siku. Kula jibini ngumu na mbegu za ufuta kila siku.

Nini cha kukumbuka:

Dermatomyositis ni ugonjwa mbaya wa uchochezi, hivyo kwa dalili za kwanza za maendeleo yake, unapaswa kushauriana na rheumatologist.
Kuacha ugonjwa bila kutibiwa huongeza hatari ya kifo.
Haiwezekani kuponya DM bila matumizi ya dawa za homoni.
Kufutwa kwa viwango vya juu vya madawa ya kulevya kunapaswa kutokea hatua kwa hatua.
Hakuna hatua za kuzuia kuhusiana na DM, lakini baada ya kutibu ugonjwa huo, ni muhimu kujiandikisha na kuchukua dawa zilizoagizwa ili kudumisha afya.