Myasthenia ni ugonjwa ambao mtu huendeleza ukiukaji wa maambukizi ya msukumo wa ujasiri, na kusababisha udhaifu wa misuli iliyopigwa.

Kulingana na aina ya ugonjwa huo, ujanibishaji wa maeneo yaliyoathirika ni tofauti. Misuli dhaifu huathiri utendaji wa viungo. Kwa mfano, mgonjwa anaweza kuwa na kope za kudumu za nusu-zimefungwa, mkojo usioharibika, ugumu wa kutafuna, kutembea. Yote hii inahusishwa na ukiukwaji wa kazi za mfumo wa neuromuscular. Matokeo yake, ugonjwa huo unaweza kusababisha ulemavu na hata kifo. Ugonjwa huo haujaenea. Ubora wa maisha ya mtu pamoja naye ni mbaya zaidi.

Myasthenia katika 2/3 ya kesi huathiri wanawake. Wengi wa wagonjwa ni vijana. Lakini dalili zinaweza pia kutokea kwa watoto, vijana, na wazee. Myasthenia ni ya kuzaliwa au kupatikana. Inaweza kujidhihirisha kama dalili ya ugonjwa mwingine, pamoja na saratani.

Ugonjwa huathiri sio watu tu, bali pia wanyama, ikiwa ni pamoja na wanyama wa kipenzi wa binadamu - paka na mbwa.

Sababu za myasthenia na utaratibu wa maendeleo yake

Myasthenia gravis ni ugonjwa wa autoimmune, i.e. nguvu ya kuendesha gari ya maendeleo yake inahusiana moja kwa moja na kinga iliyoharibika. Inakuja wakati ambapo ulinzi wa mwili, unaoitwa kwa asili kupigana dhidi ya mambo ya fujo ya mazingira (bakteria, virusi, sababu za kiwewe), hugeuka yenyewe.

Magonjwa yote ya autoimmune ambayo sasa yanajulikana kwa dawa yana kitu kimoja: sayansi ya kisasa bado haijaweza kusoma kikamilifu jinsi na kwa nini msukumo huu unatokea, baada ya hapo mwili huzindua aina ya utaratibu wa kujiangamiza. Ndiyo sababu tunaweza kuzungumza tu juu ya sababu za hatari zinazoathiri maendeleo ya ugonjwa huo. Ni wazi tu kwamba mambo haya yote (tazama hapa chini) hupiga mfumo wa kinga, na kufanya mwili kuwa dhaifu, na wakati ulinzi hufanya jaribio la kutoroka, vector ya maombi yao ghafla huenda kinyume chake.

Jenetiki ina jukumu kubwa katika kuonekana kwa myasthenia gravis. Mara nyingi, dalili za ugonjwa huo ziko katika jamaa wa karibu wa mgonjwa. Myasthenia ya kuzaliwa na ya watoto ni tabia ya watoto ambao mama zao pia wanakabiliwa na ugonjwa huu.

Sababu za maendeleo ya ugonjwa huo zinaweza kuhusishwa na uharibifu wa gland ya thymus au hypothalamus. Katika kesi ya kwanza, uzalishaji wa acetylcholine, dutu ya mpatanishi ambayo hupeleka msukumo wa ujasiri, hupungua. Katika pili, mchakato wa kupitisha msukumo yenyewe unasumbuliwa.

Sababu za hatari ni magonjwa ya kuambukiza na mengine makubwa ambayo mtu ameteseka, na kusababisha malfunctions katika mfumo wake wa kinga. Mara nyingi historia ya myasthenia inakuwa dhiki, au tuseme, kipindi cha shida. Sisi sote tunajua jinsi mtu anahisi mbaya wakati anakabiliwa na hisia hasi kwa muda mrefu. Mvutano mkali wa neva, unyogovu, unaonyeshwa katika mfumo wa neva wa uhuru, patency ya neuromuscular. Mwitikio wa kiumbe kwa matukio ya ulimwengu wa nje husababisha magonjwa, pamoja na hatari.

Aina na dalili za myasthenia gravis

Kuna bulbar na ocular myasthenia gravis. Kwa kuongeza, kuna aina ya jumla ya ugonjwa huo.

Myasthenia gravis huathiri misuli inayohusika na harakati za jicho na kope. Mtu hawezi kuzingatia kitu kimoja kwa muda mrefu, humchosha, macho yake huanza kuongezeka mara mbili. Ishara za nje - kope la chini lililopunguzwa kwa macho moja au zote mbili; matatizo maalum hutokea katika nusu ya pili ya siku. Strabismus pia inaweza kuendeleza.

Kwa myasthenia ya bulbar, kazi ya misuli ya kutafuna, ya uso, na ya uso imezuiwa. Kwa sababu ya udhaifu wao, salivation inakua, shida huanza na matamshi ya sauti, kula. Ni vigumu kwa mgonjwa kuzungumza sana, kutafuna chakula kigumu, na wakati mwingine kumeza. Karibu na jioni, udhihirisho mkubwa wa dalili hizi.

Myasthenia ya jumla inakua kutoka kwa jicho. Hatua kwa hatua, ugonjwa unaendelea, kukamata sehemu mpya za mwili. Inaweza kuenea kwa misuli ya shingo, mikono, miguu, hivyo ugumu wa kuweka kichwa sawa, kusonga, na maendeleo ya kujitegemea. Mwanadamu anazidi kukosa msaada katika maisha ya kila siku. Lakini hatari kuu iko katika kudhoofika kwa misuli ya kupumua. Kwa aina hii ya ugonjwa huo, kupooza kwa misuli ya kupumua kunaweza kutokea, ambayo inaweza kusababisha kifo. Kama sheria, hii hufanyika wakati wa shida.

Mgogoro wa myasthenic ni nini?

Myasthenia gravis ina sifa ya migogoro ya mara kwa mara - kuzorota kwa kasi kwa hali ya jumla. Mgogoro unakuja ghafla. Katika hali hii, shinikizo la damu la mgonjwa huongezeka hadi 200 au zaidi mm Hg, uso hugeuka zambarau, kupumua kunakuwa mara kwa mara, kisha kwa vipindi na vigumu, kunaweza kutoweka kabisa, ambayo husababisha kupoteza fahamu. Hali hii inahitaji matibabu ya dharura. Ikiwa haijatolewa, matokeo hayawezi kutenduliwa!

Mbinu za uchunguzi

Katika mashaka ya kwanza ya myasthenia gravis, unapaswa kuwasiliana na daktari mkuu na daktari wa neva ili kufanya uchunguzi muhimu. Daktari atachagua aina gani za uchunguzi zitatambua kwa usahihi ugonjwa huo. Mbali na uchunguzi wa jumla wa kliniki, wagonjwa wanaagizwa mtihani wa damu kwa antibodies. Njia nyingine za uchunguzi ni electromyography, CT ya tezi ya thymus, mtihani wa proserin (unachukuliwa kuwa mojawapo ya njia bora zaidi).

Pia ni muhimu kuwatenga magonjwa yenye dalili zinazofanana (pumu, nk), pamoja na kuchunguza magonjwa mengine makubwa kwa wakati. Kama ilivyoelezwa hapo juu, myasthenia mara nyingi hufuatana na saratani.

Wanawake wajawazito ambao wanakabiliwa na myasthenia gravis wanahitaji uangalizi wa karibu wa matibabu. Vile vile hutumika kwa watoto wao, ambao hapo awali wana hatari katika umri wowote, kutoka kwa watoto wachanga hadi vijana na watu wazima.

Mbinu za Matibabu

Ikiwa wewe au wapendwa wako hugunduliwa na myasthenia gravis, unapaswa kuacha mara moja mambo mengi ya maisha yako ya kawaida. Tutalazimika kusahau kuwa kwenye jua moja kwa moja, shughuli za juu za mwili, shughuli za mwili. Kuoga jua ni kinyume chake. Badala ya kucheza michezo, daktari anaweza kuagiza mazoezi ya tiba ya mazoezi.

Ikiwa hapo awali umechukua dawa kutoka kwa kikundi cha kupumzika, antipsychotic, na wengine wengine, wanapaswa kutengwa. Na dawa ambazo daktari ataagiza, tangu sasa, lazima uwe na wewe daima.

Haiwezekani kwamba tutazungumzia kuhusu tiba kamili na ya mwisho ya myasthenia gravis. Unahitaji kuelewa kwamba sasa unapaswa kuishi maisha yako yote "kwenye dawa". Lakini hiyo haimaanishi kuwa huwezi kuishi kwa muda mrefu. Mienendo nzuri na msamaha thabiti wa ugonjwa huo ni kweli kabisa.

Kama kanuni, maandalizi ya potasiamu yamewekwa ili kuboresha uhamisho wa msukumo wa ujasiri, antioxidants, cytostatics (kukandamiza matukio ya autoimmune), immunoglobulin (kuboresha seli za kinga), maandalizi ya homoni. Taratibu za Plasmapheresis (utakaso wa damu kutoka kwa plasma) zinapendekezwa, katika baadhi ya matukio - irradiation ya gamma. Wanatumika ikiwa tiba ya dawa haijatoa matokeo madhubuti.

Mgonjwa anapaswa kuzingatiwa na daktari wa neva, kufuatilia mara kwa mara viwango vya sukari ya damu, kupima shinikizo la damu kila siku. Ikiwa myasthenia inazingatiwa dhidi ya asili ya ugonjwa wa oncological unaoathiri misuli ya pharynx, operesheni ya upasuaji inafanywa.

Kuzuia myasthenia gravis na matatizo yake

Uboreshaji wa afya katika sanatoriums ya wasifu unaofaa ni muhimu sana. Hii inatumika kwa matibabu ya ugonjwa huo na kuzuia kwake.

Unahitaji lishe sahihi ya afya, kubadilisha kazi ngumu na kupumzika vizuri. Hali za mkazo zisizoepukika katika maisha ya mwanadamu zinapaswa kupunguzwa iwezekanavyo. Utaratibu wa maendeleo ya myasthenia unahusishwa na kinga. Kanuni ya msingi ni kwamba nguvu muhimu za mwili lazima zijazwe tena, na taratibu za ulinzi hazipaswi kusisitizwa.

Katika wazee, kuzuia osteoporosis inashauriwa. Hata hivyo, wengi wa wale walio na myasthenia gravis ni wanawake, pamoja na vijana na vijana chini ya umri wa miaka 30-35. Mtindo wa maisha na kutokuwepo kwa mshtuko wa neva ni muhimu sana kwa kuzuia. Hata hivyo, utaratibu wa mwanzo wa ugonjwa hauelewi kikamilifu. Kwa hivyo, dawa bado haiwezi kutoa ushauri sahihi tu juu ya kuzuia. Hata hivyo, ugonjwa huo unafanyiwa utafiti kikamilifu duniani kote katika kutafuta matibabu mapya. Wanasayansi wamepata chanjo dhidi ya saratani - hebu tumaini kwamba dawa ya myasthenia gravis pia itapatikana.

Katika mazingira ya matibabu, myasthenia gravis inahusu hali ya udhaifu na uchovu wa misuli ya haraka. Na ugonjwa huu wa autoimmune hukasirika, kama tafiti zimethibitisha, kwa ukiukaji wa uhusiano wa kawaida kati ya tishu za neva na misuli.

Ugonjwa ambao makala hii itajitolea hauwezi kuitwa kawaida. Kulingana na tafiti za hivi karibuni, ni watu 5 tu kati ya 100,000. Lakini, kwa bahati mbaya, tabia ya myasthenia gravis inakua. Na hii ina maana kwamba tunapaswa kujua kwa undani zaidi dalili na sababu za ugonjwa huu.

Myasthenia gravis: ugonjwa huu ni nini?

Katika mtu mwenye afya, hisia ya uchovu wa misuli hutokea baada ya aina fulani ya hatua ya muda mrefu au jitihada kubwa za kimwili, na kwa mgonjwa aliye na myasthenia gravis, hali hii husababishwa na mambo ya kawaida kabisa: kuzungumza, kula, kutembea kwa muda mfupi, nk.

Kwa utambuzi wa myasthenia gravis, dalili katika mfumo wa uchovu wa misuli huonekana sana wakati zinasisitizwa tena, na baada ya kupumzika, kama sheria, hali ya mgonjwa inarudi kawaida. Lakini, kwa bahati mbaya, baada ya muda, dalili za ugonjwa ulioelezwa huongezeka: uchovu hutokea kwa muda mfupi zaidi, na kupona huchukua muda unaoongezeka.

Kwa njia, kwa sababu ya ukweli kwamba wakati wa mchana uchovu wa mgonjwa hujidhihirisha kwa kiwango kikubwa au kidogo, ugonjwa katika hatua ya awali mara nyingi huwekwa kama hysteria, ingawa wakati wa uchunguzi ilibainika kuwa myasthenia gravis ina sifa ya kutokuwepo. ya usumbufu wa hisia, pamoja na matatizo ya mimea.

Ni ishara gani ambazo sio kawaida kwa myasthenia gravis

Kuamua ugonjwa huo, unahitaji kujua kwamba myasthenia ina dalili ambazo ni za ulinganifu kabisa. Haijulikani na uharibifu wa misuli, kwa mfano, mkono mmoja au mguu mmoja. Kweli, upungufu wa kope moja ni udhihirisho wa kawaida wa ugonjwa huu.

Lakini maumivu ya kichwa, kizunguzungu, matatizo ya urination, ganzi ya mikono au miguu, na maumivu katika misuli ya viungo na hakuna uhusiano na ishara ya myasthenia gravis.

Pamoja na ugonjwa ulioelezewa, kwa njia, sehemu za mbali za misuli (mikono, miguu) huhifadhi nguvu zao, na ni ngumu kwa mgonjwa, kwa mfano, kuinua na kushikilia mikono yake katika nafasi kama hiyo, kuinuka kutoka kwa mikono yake. au panda ngazi.

Myasthenia gravis: fomu ya ophthalmic

Katika idadi kubwa ya wagonjwa walio na ugonjwa unaoitwa, ishara za kwanza za ugonjwa huo ni matatizo na viungo vya maono. Kama sheria, huonyeshwa na dalili kama vile ptosis (kushuka kwa moja kwa moja kwa kope moja au zote mbili), pamoja na mara mbili ya vitu vinavyoonekana (katika dawa, hali hii inafafanuliwa kama diplopia). Mkengeuko huu hutamkwa zaidi wakati mboni za macho zinasogea upande au, ikiwa ni lazima, tazama kwenye picha. Inakuwa vigumu kwa mgonjwa hata kufunga macho yake.

Kipengele cha aina ya ocular ya ugonjwa huu ni nguvu ya dalili zake. Kwa hivyo, ptosis inaweza kutamkwa zaidi jioni, kutoweka baada ya usingizi wa usiku, na maono mara mbili wakati wa mchana yanaweza kubadilisha ukali wake.

Baada ya muda, myasthenia (fomu ya jicho) huelekea kuenea kwa vikundi vingine vya misuli. Lakini katika nusu ya kesi, ugonjwa ulioelezwa hauendi zaidi ya viungo vya maono.

Jinsi ni kushindwa kwa misuli ya uso na koo katika myasthenia

Takriban 15% ya kesi huwa na dalili zinazohusiana na utendaji wa misuli ya uso na koo. Katika dawa, ugonjwa kama huo huitwa shida ya bulbar.

Kama sheria, katika hatua ya kwanza inaonekana kama mabadiliko ya polepole katika sauti ya sauti. Mtu wakati wa mazungumzo ghafla huanza kuvuta au kutamka maneno kimya kimya, sauti za kuzomea na "p" ni ngumu kwake (katika dawa hii inafafanuliwa kama dysarthria). Mara chache, wagonjwa hawa wanaweza kuendeleza hoarseness. Na mara chache sana - usumbufu wa moduli sawa na kigugumizi.

Mara nyingi, myasthenia gravis, dalili ambazo tunazingatia, pia hufuatana na shida katika mchakato wa kumeza (hii inaonekana hasa wakati wa kula chakula cha moto): mgonjwa ana shida kumeza chakula, kikohozi, kioevu kinaweza kumwaga kupitia pua. . Muda mrefu kabla ya mwisho wa chakula cha jioni, inazidi kuwa vigumu kwa mtu kutafuna, inakuja kwa ukweli kwamba taya yake ya chini inaweza sag (wagonjwa wenye myasthenia gravis mara nyingi hujisaidia wakati wa kutafuna kwa mikono yao).

Sura ya uso wa mtu ni mbaya zaidi: mgonjwa hawezi kuvuta mashavu yake, tabasamu na upande mmoja wa mdomo wake (maneno ya dhihaka) au wazi meno yake. Salivation pia huongezwa kwa hapo juu.

Je, myasthenia gravis huathiri vipi misuli ya miguu na shingo

Wakati myasthenia gravis inathiri misuli ya shingo, ni ngumu sana kwa mgonjwa kuweka kichwa chake sawa. Kwa njia, kama sheria, mabadiliko haya ni ya kawaida kwa wagonjwa wazee. Wakati huo huo, huchukua mkao wa bent, na kichwa hutegemea mbele (kutokana na kudhoofika kwa misuli ya occipital ya shingo).

Na kwa wagonjwa walio na ujanibishaji wa ugonjwa kwenye miguu, hata matembezi mafupi yanaweza kuwa mengi.

Kwa kuongezea, kama watafiti waligundua, wakati wa shughuli za mwili, hali ya jumla ya mgonjwa hubadilika. Kwa hiyo, kwa mfano, baada ya squats kumi, mgonjwa anaweza kuendeleza udhaifu si tu kwa miguu, lakini pia katika misuli ya mikono, ptosis na hata matatizo ya bulbar.

Kwa njia, ugonjwa ulioelezwa unaendelea katika ujanibishaji wowote, lakini wakati huo huo, myasthenia gravis inaweza kuendeleza polepole zaidi kuliko aina nyingine za ugonjwa - zaidi ya miaka kadhaa. Walakini, dalili kama hizo huchanganya sana maisha ya mgonjwa, ambayo inamaanisha kwamba anahitaji ushauri wa haraka wa matibabu.

Je, myasthenia gravis ya jumla inaonekanaje?

Ikiwa mgonjwa ameathiri kwa usawa misuli yote ya mwili, basi ugonjwa huu unafafanuliwa na madaktari kama myasthenia gravis ya jumla. Hapo awali haina dalili maalum, na wagonjwa wanalalamika juu ya hali ya uchovu wa kila wakati na udhaifu. Wataalam, wanaotegemea data ya maabara (na hawana mabadiliko yoyote muhimu), mara nyingi hugundua wagonjwa kama hao wenye neurosis. Na tu baada ya muda fulani, wakati dalili zinaonekana, na reflexes ya mgonjwa imechoka, uchunguzi unarekebishwa.

Hatari ya aina hii ya ugonjwa ni kwamba inakua udhaifu wa misuli ya kifua na diaphragm, na kusababisha kushindwa kupumua, ambayo inatishia maisha ya mgonjwa.

Sababu za myasthenia gravis

Kujibu swali: "Myasthenia gravis - ni ugonjwa wa aina gani?", Mtu anapaswa kuelewa sababu zake za msingi.

Katika nyuzi za ujasiri za mwili wa mwanadamu, neurotransmitters huzalishwa ambayo hutoa "maagizo" kutoka kwa ubongo wa binadamu kwa vipokezi vya misuli. Kwa myasthenia gravis, mfumo wa kinga yenyewe huzuia uendeshaji katika uhusiano wa neuromuscular, ambayo hatimaye husababisha ugonjwa ulioelezwa.

Watafiti wanapendekeza kwamba tezi ya thymus inachukua sehemu kubwa katika utengenezaji wa antibodies. Iko kwenye kifua (katika sehemu yake ya juu), chini ya sternum. Gland hii inakua hadi miaka 18, na kisha involution yake huanza, yaani, kutoweka kwa shughuli muhimu na kupungua kwa ukubwa. Kwa wagonjwa walio na myasthenia gravis, kama ilivyobainishwa na watafiti, thymus (kama vile tezi ya thymus pia huitwa) ni kubwa isivyo kawaida. Mara nyingi, tumor hupatikana ndani yake, lakini mara nyingi ni mbaya.

Ili kuzidisha mwendo wa myasthenia gravis, sababu zingine pia zinaweza kuwa mbaya - hizi ni bidii ya mwili, magonjwa anuwai, mafadhaiko, mfiduo wa muda mrefu wa joto, na vile vile kuchukua dawa fulani, kama vile viuatilifu.

Je, myasthenia gravis husababisha matatizo?

Myasthenia gravis, dalili ambazo zilijadiliwa hapo juu, zinaweza, kwa sababu mbalimbali, kuwa ngumu na aina tatu za migogoro: myasthenic, cholinergic, na mchanganyiko. Kwa njia, maambukizi ya bronchopulmonary mara nyingi hukasirisha mwanzo wao.

Aina zote za shida zinaonyeshwa na kuongezeka kwa kasi kwa dalili za ugonjwa huo, kumeza kuharibika na kazi ya kupumua iliyoharibika.

Katika kesi hiyo, mgonjwa anahitaji haraka kulazwa hospitalini katika kitengo cha utunzaji mkubwa na uunganisho wa kifaa cha kupumua kwa bandia.

Je, myasthenia gravis hugunduliwaje?

Kama unavyoelewa tayari, ili utambuzi sahihi ufanyike, ni muhimu sana kupata mtaalamu aliye na uzoefu. Kwa ajili yake, hata kufahamiana na historia ya ugonjwa huo itakuwa ya kutosha kufanya uchunguzi wa myasthenia gravis.

Utambuzi na mbinu za ziada za utafiti unafanywa kwa namna ya mtihani wa kazi ili kugundua ugonjwa wa uchovu wa misuli ya pathological, mtihani wa proserin, mtihani wa kupungua (kugundua kuzuia maambukizi ya neuromuscular), mtihani wa damu kwa antibodies kwa titin na receptors ya acetylcholine; pamoja na tomography ya kompyuta ya thymus.

Katika kesi ya uchunguzi tata, tafiti za kazi ya conductive ya mishipa, electromyography ya nyuzi za misuli, pamoja na masomo ya biochemical hufanyika.

Yote hii inakuwezesha kufafanua asili ya kozi ya ugonjwa huo na kuchagua matibabu sahihi.

Matibabu ya myasthenia gravis

Kawaida, pamoja na utambuzi wa myasthenia gravis, matibabu imewekwa kwa njia ya kuchukua dawa za anticholinesterase (Kalimin) na maandalizi ya potasiamu, kwani maudhui yake ya juu yanaboresha sana kazi ya seli.

Katika hali ya kuharibika kwa hotuba na kumeza, pamoja na udhaifu mkubwa wa misuli, tiba ya glucocorticoid imewekwa kwa namna ya kuchukua dawa za Prednisolone na Metipred.

Na fomu ya jumla inahitaji kuondolewa kwa thymus (thymus gland) ndani ya mwaka wa kwanza tangu mwanzo wa ugonjwa huo. Lakini kwa aina fulani za patholojia, thymectomy (kuondolewa kwa thymus) haionyeshwa, kwa kuwa haifai.

Katika kesi ya mwanzo wa kuchelewa kwa myasthenia gravis, tiba ya immunosuppressive inafanywa kwa kutumia madawa ya kulevya Cyclosporine, Imuran, Cyclophosphamide. Na katika hali ya kuzidisha kwa kasi kwa ugonjwa huo, plasmapheresis (utakaso wa plasma ya damu), pamoja na kuanzishwa kwa immunoglobulin kwa njia ya mishipa, kutoa athari nzuri.

Utabiri

Kwa kuwa myasthenia gravis ina kozi ya muda mrefu, tiba kamili haiwezekani. Lakini tiba sahihi ya ugonjwa huu husababisha matokeo ya kuvutia sana, hadi kutoweka kwa dalili zote za ugonjwa.

Kweli, hata kama msamaha utaendelea hadi mwisho wa maisha ya mgonjwa, wanasema juu ya msamaha, na sio tiba. Kwa kuwa wakati wowote kuchukua dawa ambazo ni kinyume chake katika utambuzi wa myasthenia gravis, matibabu ya mafua bila kushauriana na mtaalamu au dhiki kali inaweza kusababisha kuzidisha.

Maneno machache ya mwisho

Kama labda umeona, myasthenia gravis ni ugonjwa mbaya na mara nyingi kali ambao unahitaji usimamizi wa lazima wa mtaalamu na dawa za mara kwa mara.

Kwa utambuzi wa myasthenia gravis, ulemavu ni, kwa bahati mbaya, wengi wa kawaida wa wagonjwa. Walakini, wagonjwa wenye nidhamu wanaweza kuishi kwa miaka mingi bila kuzorota na kujihudumia kikamilifu. Ni muhimu kukumbuka tu juu ya dawa zinazohitajika kuchukuliwa kulingana na ratiba iliyopangwa na daktari.

Jambo kuu ni kuzingatia hali ya afya kwa wakati, kwa udhaifu usio wa kawaida katika makundi fulani ya misuli na kuwa na muda wa kushauriana na daktari mwenye ujuzi, basi ugonjwa huo unaweza kusimamishwa kwa muda mrefu. Kuwa na afya!

Barua ya habari

VIGEZO VYA UCHUNGUZI WA MYASTENIA

Mawazo ya kisasa juu ya pathogenesis ya ugonjwa huo inaruhusu sisi kutofautisha vikundi 4 vya vigezo kuu vya utambuzi wa myasthenia gravis: kliniki, pharmacological, electromyographic (EMG) na immunological vigezo vya uchunguzi.

Vigezo vya Kliniki vya Utambuzi

Utafiti wa kina wa idadi kubwa ya wagonjwa wenye myasthenia gravis ilionyesha kuwa mara kwa mara maonyesho ya kliniki magonjwa ni:

• ukiukaji wa kazi ya misuli ya nje na ya bulbar,
• udhaifu na uchovu wa misuli ya shina na viungo.

Ukali wa dalili za kliniki.

Ukiukaji wa kazi ya misuli ya nje kulingana na matokeo ya uchunguzi wa kituo cha Myasthenic huzingatiwa. 75% wagonjwa wenye myasthenia gravis. Kati yao:

• shahada ya chini matatizo ya oculomotor, katika mfumo wa diplopia ya muda mfupi huzingatiwa katika 31% ya wagonjwa,
• wastani, kurudi nyuma ophthalmoparesis na diplopia inayoendelea - katika 64%;
• upeo, uliodhihirishwa ophthalmoplegia - katika 5% ya wagonjwa.

Matatizo ya bulbu ni 54% mgonjwa. Kati yao:

• mapafu balbu matatizo, yanayoonyeshwa na ukiukwaji wa mara kwa mara wa kumeza na kuzungumza, hugunduliwa katika 57% ya wagonjwa;
• wastani, kwa namna ya mara kwa mara, lakini kubadilika kwa ukali, dysphonia, sauti ya pua na matatizo ya kumeza mara kwa mara - katika 30%;
• iliyoonyeshwa, iliyoonyeshwa na aphonia na dysphagia - katika 13% ya wagonjwa.

Matatizo ya utendaji misuli ya kupumua kuwa na 20% mgonjwa. Kati yao:

• kupumua Shida ambazo huchukuliwa kuwa nyepesi, zinazoonyeshwa na shida ya kupumua ya mara kwa mara ambayo hufanyika baada ya mazoezi, hugunduliwa katika 30% ya wagonjwa, wastani, kwa njia ya kupumua kwa pumzi dhidi ya msingi wa kukomeshwa kwa dawa za anticholinesterase, au wakati wa kuanza kwa maambukizo. , pia hugunduliwa katika 30% ya wagonjwa, hutamkwa, wanaohitaji uingizaji hewa wa mitambo - katika 40% ya wagonjwa.

Upungufu wa misuli shina na viungo kuwa na 60% mgonjwa. Inapimwa kwa kiwango cha alama 6, ambapo kupungua kwa chini kwa kazi inakadiriwa kama alama 4 (zilizogunduliwa katika 18% ya wagonjwa), wastani - kama alama 2-3 (katika 62%) na kutamkwa, chini ya alama 2 ( katika 20% ya wagonjwa).

Atrophy ya misuli ukali mdogo na wastani hugunduliwa katika 5% ya wagonjwa. Zinatokea, kama sheria, dhidi ya msingi wa shida kali ya balbu na ni asili ya lishe (4% ya wagonjwa).

Katika amyotrophies wastani huzingatiwa katika 1% ya wagonjwa waliochunguzwa ambao myasthenia gravis ilijumuishwa na thymoma.

Kupungua kwa tendon na reflexes ya periosteal hugunduliwa katika 7% ya wagonjwa waliochunguzwa.

Matatizo ya mboga-trophic kwa namna ya ngozi kavu na utando wa mucous, paresthesia, arrhythmias ya moyo, kutovumilia kwa mizigo ya orthostatic, nk - hugunduliwa katika 10% ya wagonjwa wenye myasthenia gravis, kati ya ambayo wengi (82%) walikuwa na myasthenia pamoja na thymoma.

Ni lazima kusisitizwa kuwa ongezeko la thymus kulingana na CT au MRI sio kigezo cha utambuzi wa myasthenia gravis.

Vigezo vya kifamasia vya utambuzi

Kwa matumizi ya kipimo cha pharmacological prozerin au kalimin-forte.

Kusoma ufanisi wa mtihani na utangulizi proserin na kalimina-forte ilionyesha hilo kamili fidia ya matatizo ya magari hugunduliwa katika 15% ya wagonjwa wenye myasthenia gravis. Ni lazima ieleweke kwamba kamili fidia inahusisha urejesho wa nguvu za misuli hadi pointi 5, bila kujali kiwango cha kupungua kwake kwa awali. Katika wagonjwa wengi walio na myasthenia gravis (75%), mmenyuko wa kuchukua prozerin ulikuwa. haijakamilika , i.e. iliambatana na kuongezeka kwa nguvu ya misuli kwa alama 2-3, lakini haikufikia alama 5. Sehemu fidia ilikuwa na sifa ya kuongezeka kwa nguvu kwa pointi 1 katika misuli ya mtu binafsi, wakati haikuwepo katika misuli mingine iliyojaribiwa.

Wakati wa kufanya na kutathmini mtihani wa kifamasia, kipimo cha dawa inayosimamiwa ni muhimu sana, kwani tu kwa kuanzishwa kwa kipimo cha kutosha cha dawa ni tathmini moja au nyingine ya ufanisi wa sampuli inayofaa.

Kalimin-forte kwa kipimo cha 5 mg au prozerin 1.5 ml ya suluhisho la 0.05% huingizwa chini ya ngozi na mgonjwa mwenye uzito wa kilo 50-60; kwa kipimo cha 10 mg au 2.0 ml - na uzito wa kilo 60-80, kwa mtiririko huo; na 15 mg au 2.5 ml - na mgonjwa uzito kutoka 80 hadi 100 kg.

Katika watoto kipimo cha madawa ya kulevya ni 5 mg au 1.0 ml, kwa mtiririko huo.

Ikiwa athari ya muscarinic ya dawa za anticholinesterase (hypersalivation, kutetemeka kwa misuli, kuongezeka kwa sauti kwenye tumbo), baada ya kutathmini ufanisi wa mtihani, atropine inasimamiwa kwa njia ya chini ya ngozi kwa kipimo cha 0.2-0.5 ml ya suluhisho la 0.1%. Tathmini ya mtihani unafanywa katika safu kutoka Dakika 40 hadi masaa 1.5 baada ya utawala wa madawa ya kulevya. Tathmini inategemea mabadiliko katika ukali wa dalili za kliniki, pamoja na kutokuwepo au kuwepo kwa madhara. Katika kamili Na haijakamilika fidia ya matatizo ya harakati, mtihani ni tathmini kama chanya. Katika sehemu fidia - yenye mashaka, kwa kukosekana kwa fidia kwa shida za gari na uwepo wa athari mbaya - hasi.

Vigezo vya uchunguzi wa electromyographic

Kigezo cha tatu cha kutambua myasthenia ni utafiti wa viashiria vya EMG vinavyoonyesha hali ya maambukizi ya neuromuscular wakati wa mtihani wa kupungua. Takwimu zilizopatikana wakati wa msukumo usio wa moja kwa moja wa misuli ya digrii tofauti za uharibifu wa kliniki zinaonyesha kuwa katika misuli ya wagonjwa. myasthenia gravis, kama sheria, majibu ya M ya amplitude ya kawaida na eneo yameandikwa, lakini kwa kusisimua kwa masafa ya 3 na 40 imp / s, kupungua kwa amplitude ya M-majibu ya digrii mbalimbali hugunduliwa. Katika 30% ya misuli iliyosomwa, kuwezesha baada ya tetanic (PTO) ya zaidi ya 120% ilibainishwa, katika 85% ya uchovu wa misuli baada ya tetanic (PTI) iligunduliwa. Inapaswa kusisitizwa kuwa ukubwa wa kupungua kwa majibu ya M-yafuatayo katika mfululizo, ambayo ni ya kawaida zaidi kwa myasthenia gravis, na kusisimua kwa mzunguko wa 3 pulses / s, ni sawa na kiwango cha uharibifu wa misuli ya kliniki. Ikumbukwe kwamba uchunguzi wa EMG kabla na baada ya utawala wa dawa za anticholinesterase (kalimin-forte, prozerin) hufanya iwezekanavyo kuzingatia ufanisi wa mtihani wa pharmacological.

Vigezo vya uchunguzi wa immunological

Kigezo muhimu cha uchunguzi ni uamuzi katika seramu ya damu ya antibodies dhidi ya vipokezi vya asetilikolini ya membrane ya postsynaptic kwa wagonjwa wenye myasthenia gravis, na antibodies dhidi ya protini ya titini kwa wagonjwa wenye myasthenia gravis na uwepo wa thymoma.

Kuamua antibodies dhidi ya vipokezi vya asetilikolini ya membrane ya postsynaptic, iodini ya mionzi (125-I) inayoitwa alpha-bungarotoxin (sumu ya nyoka) hutumiwa. Antibodies imedhamiriwa katika seramu ya damu ya mgonjwa kwa kutumia kits fulani za immunological. Katika seramu ya damu ya wagonjwa wenye afya, mkusanyiko wa antibodies kwa receptors ya acetylcholine hauzidi 0.152 nmol / l. Kwa wagonjwa wenye magonjwa mbalimbali ya autoimmune (autoimmune thyroiditis, ugonjwa wa Hashimoto, arthritis ya rheumatoid) na magonjwa mengine ya neuromuscular, mkusanyiko wa antibodies hauzidi 0.25 nmol / l. Ushahidi wa kuwepo kwa myasthenia gravis (fomu ya jumla au ya ocular) ni mkusanyiko wa antibodies kwa vipokezi vya acetylcholine zaidi ya 0.4012 nmol / l.

Wagonjwa wengi walio na myasthenia gravis na thymoma huendeleza kingamwili dhidi ya titini, protini ya misuli iliyopigwa na uzani wa juu wa Masi. Ugunduzi wa antibodies kwa titini ni kigezo tofauti cha uchunguzi cha kutofautisha thymoma kutoka kwa hyperplasia ya thymic. Antibodies imedhamiriwa katika seramu ya damu ya mgonjwa kwa kutumia vifaa vya immunological (DLD, Ujerumani). Thamani inayoonyesha uwezekano mkubwa wa uwepo wa thymoma ni kiwango cha vitengo zaidi ya 1.0 vya kawaida.

Kwa hivyo, utambuzi wa myasthenia gravis hauwezi kukataa wakati unathibitishwa kulingana na vigezo vyote 4 vya uchunguzi; kuaminika - chini ya vigezo 3; inawezekana - na 2 na ya shaka - na kigezo 1.

Myasthenia gravis (m yasthenia gravis, ugonjwa wa Erb-Goldflam) ni ugonjwa wa autoimmune ambao unaonyeshwa kliniki kama udhaifu na uchovu wa misuli ya pathological kutokana na kuundwa kwa autoantibodies kwa malengo mbalimbali ya antijeni ya vifaa vya pembeni vya neuromuscular.

ICD-I0: G70. Myasthenia gravis na matatizo mengine ya makutano ya neuromuscular.

MAGONJWA

Myasthenia gravis ni ugonjwa wa nadra, ingawa kuna sababu nzuri za kuamini kuwa unazingatiwa mara nyingi zaidi kuliko ilivyofikiriwa hapo awali (0.5-5 kwa kila watu 100,000). Kiwango cha sasa cha ugonjwa huo ni 10-24 kwa kila watu 100,000. Myasthenia gravis inaweza kuanza katika umri wowote, kutoka utoto wa mapema hadi uzee. Umri wa wastani wa mwanzo wa ugonjwa kwa wanawake ni miaka 26, kwa wanaume - miaka 31. Uwiano wa wanaume na wanawake kati ya wagonjwa ni 1: 3.

UAINISHAJI

Katika nchi yetu, uainishaji wa V.S. Lobzina (1960), A.G. Panova et al. (1965), B.M. Hechta (1965). Osserman (Osserman K.E., 1958) alipendekeza uainishaji ulioidhinishwa mwaka wa 1959 huko Los Angeles kwenye kongamano la pili la myasthenia gravis kuwa la kimataifa. Aina zifuatazo za ugonjwa zinajulikana.

Myasthenia gravis ya jumla.
- Myasthenia gravis katika watoto wachanga.
- kuzaliwa kwa myasthenia gravis.
- Benign myasthenia gravis na ophthalmoparesis au
ophthalmoplegia.
- Familia ya myasthenia gravis.
- Watoto wa myasthenia gravis.
- Myasthenia gravis ya jumla kwa watu wazima:
- mwanga;
- nzito;
- papo hapo fulminant;
- marehemu kali;
- pamoja na maendeleo ya atrophy ya misuli.

Myasthenia gravis ya macho:
- ujana;
- mtu mzima.

Licha ya mapungufu kadhaa, uainishaji wa Osserman kwa sasa unazingatiwa kukubalika kwa jumla. Wakati wa kutofautisha aina mbalimbali za myasthenia, vigezo mbalimbali vya kliniki, electrophysiological na immunological pia hutumiwa kutambua vikundi vidogo (vidogo) vya ugonjwa huo, kwa mfano, kama vile myasthenia pamoja na thymoma, myasthenia gravis na mwanzo wa mapema na marehemu bila thymoma; seronegative myasthenia gravis.

CHANZO

Katika myasthenia gravis, kingamwili na seli za T za autoreactive huathiri malengo ya antijeni ya asili ya polypeptidi iko kwenye membrane ya postsynaptic na katika seli ya misuli. Hizi ni pamoja na kipokezi cha asetilikolini (AChR), misuli maalum ya tyrosine kinase (MuSK), kipokezi cha ryanodine (RyR), protini ya titini, n.k. Katika miaka ya hivi karibuni, kingamwili kwa baadhi ya saitokini, gangliosides za myelini za tishu za neva na miundo mingine ya protini pia zimeanzishwa. kugunduliwa.

Kipokezi cha acetylcholine cha misuli ndicho lengo kuu la kingamwili katika myasthenia gravis. Kipokezi kinajumuisha viuniti 5 - [ (α) 2 βγδ]. Sehemu ndogo zote za kipokezi cha acetylcholine ya misuli ni glycosylated. Kulingana na hatua ya ukuaji wa ontogenesis, anuwai 2 za kipokezi cha acetylcholine ya misuli hutofautishwa: kiinitete, kilicho na γ-subunit, na mtu mzima, ambayo γ-subunit inabadilishwa na ε-subunit. Katika aina ya jumla ya myasthenia gravis, mikoa kuu ya kumfunga autoantibody iko kwenye eneo la nje ya seli 67-76 ya α-subunit (eneo kuu la immunogenic la MIR), na katika myasthenia gravis na thymoma, kwenye eneo la cytoplasmic 371- 378 ya subunit sawa ( epitope ya cytoplasmic ya immunogenic sana - VICE-α ).

Antibodies kwa MIR hugunduliwa katika 80-90% ya wagonjwa. Katika aina ya ocular ya myasthenia gravis, antibodies hazielekezwi kwa α 1 -, lakini kwa γ -subunit, ambayo kwa watu wazima ni localized tu katika misuli ya extraocular. Hali hii ilifanya iwezekane kukuza njia ya kuelezea ya immunological kwa utambuzi tofauti wa aina ya macho ya myasthenia gravis na ophthalmopathy ya endocrine, na pia kutabiri ujanibishaji wa mchakato wa patholojia.

Tyrosine kinase maalum ya misuli ni molekuli ya protini ya utando ambayo inashiriki katika uundaji wa makundi ya kipokezi cha asetilikolini kwenye utando wa postynaptic kwa ushiriki wa agrin na rapsin. Inawasha msururu wa ishara zinazohusika na hatua zote za malezi ya sinepsi, ikiwa ni pamoja na kupanga utando wa postsynaptic. Agrin inaundwa na niuroni za gari na, ikisafirishwa chini ya axon ya motor, huingia kwenye mwanya wa sinepsi.

Kisha Agrin huingiliana na sehemu ya membrane ya postynaptic ya MuSK, ambayo ni phosphorylates ya vipokezi vya rapsin-bound acetylcholine. Agrin, tyrosine kinase maalum kwa misuli, na rapsin zimejilimbikizia kwenye makutano ya misuli ya neva. Kwa wazi, uadilifu wa vipengele vyote ni muhimu kwa ajili ya kuundwa kwa sinepsi ya neuromuscular, ambayo imethibitishwa katika majaribio ya wanyama. Hivi karibuni, imeanzishwa kuwa 70% ya wagonjwa wenye seronegative myasthenia gravis wana antibodies kwa tyrosine kinase maalum ya misuli.

Titin ni protini kubwa ya misuli yenye uzito wa Masi ya takriban 3000 kDa, ambayo iko kutoka Z-disc hadi M-line ya sarcomere. Titin lina yanahusiana immunoglobulini-kama mikoa na kanda ya kipekee tajiri katika pyrrolidine-α-carboxylic asidi (P), glutamate (E), lysine (K) na valine (V) - kinachojulikana PEV K kanda. Titin hufanya kazi 2 kuu: inadhibiti eneo la sarcomere na kuhakikisha elasticity yake.

Kingamwili kwa titin (IgG 1 na IgG 4 ambazo zina uwezo wa kuamsha protini za mfumo unaosaidia) zilipatikana katika seti ya damu ya 80-90% ya wagonjwa walio na myasthenia gravis na thymoma. Kiainishi kikuu cha titin antijeni (MIR) huonyeshwa katika seli za epithelial za uvimbe wa thymoma na kuna uwezekano kuwa antijeni msingi inayochochea mwitikio wa kingamwili dhidi ya titini ya misuli. Sarcoplasmic retikulamu vipokezi vya kutoa kalsiamu (RyR) ni njia zenye kusisimua za chemo zinazounganishwa na mmea alkaloid ryanodine na kafeini. RyR ni protini ya transmembrane inayojumuisha subunits 4 za homologous na uzito wa molekuli ya 450 kDa. Kipande cha intramembrane cha kipokezi kidogo huvuka utando mara kwa mara na kutengeneza njia ya ioni za kalsiamu. Sehemu ya cytoplasmic ya molekuli, kinachojulikana mguu, huelekeza mwelekeo wa kuondoka kwa kalsiamu.

Kingamwili hufunga kwa kanda kuu ya immunogenic (799-1 172) ya RyR. Kuonekana kwa antibodies kwa RyR kwa wagonjwa walio na myasthenia gravis na thymoma inazingatiwa na waandishi kadhaa kama ishara ya kozi mbaya ya ugonjwa huo, kiwango chao kinahusiana na ukali wa mchakato wa patholojia na vifo.

Kushindwa kwa malengo ya hapo juu na mengine ya antijeni husababisha kuharibika kwa maambukizi ya neuromuscular, inayoonyeshwa na udhaifu wa misuli na uchovu wa patholojia. Katika makutano ya kawaida ya mishipa ya fahamu, kiasi cha mpatanishi kilichotolewa kwa kila msukumo wa neva (asetilikolini) kinazidi kwa kiasi kikubwa kile kinachohitajika ili kuzalisha uwezo wa sahani ya mwisho na uwezo wa utendaji wa nyuzi za misuli.

Idadi ya vipokezi vya asetilikolini kwenye membrane ya postynaptic pia ni kubwa zaidi kuliko inavyohitajika kwa mwingiliano mzuri wa msisimko wa nyuzi za misuli na asetilikolini. Upeo huo wa usalama kwa ajili ya utendaji wa sinepsi ya kawaida ya neuromuscular inaitwa sababu ya kuaminika.

Katika myasthenia, hakuna tu kupungua kwa wiani wa vipokezi kwenye membrane ya postynaptic, lakini pia ukiukaji wa hali yao ya kazi, uharibifu wa mikunjo ya membrane ya postsynaptic na mabadiliko katika sura ya ufa wa synaptic. Yote hii inasababisha kupungua kwa sababu ya kuaminika.

TABIA ZA KITABIBU

Kwa myasthenia gravis, kozi ya muda mrefu ni ya kawaida na kuzidisha mara kwa mara na msamaha na uwezekano wa maendeleo ya hali kali inayoitwa migogoro. Maonyesho ya kliniki hutegemea aina ya ugonjwa huo na hatua ya kozi yake (kusamehewa au kuzidisha). Dalili kuu ya kliniki katika aina zote za myasthenia gravis ni udhaifu na uchovu wa misuli ya pathological, ambayo huongezeka wakati wa kujitahidi kimwili na hupungua baada ya kupumzika au kuchukua dawa za anticholinesterase.

Myasthenia gravis iliyo na mwanzo wa mapema inaonyeshwa na ushiriki wa mara kwa mara wa misuli ya nje (80%), mimic (92%) na bulbar (65%), vidonda vya nadra vya kutafuna (40%) na misuli ya kupumua (20%); pamoja na misuli ya shingo (kesi 30%). Katika wagonjwa wengi, udhaifu wa misuli ya shina na miguu hufunuliwa, na kupungua kwa nguvu katika misuli ya triceps hutamkwa zaidi (60%) kuliko deltoid (35% ya kesi).

Kwa wagonjwa walio na myasthenia gravis, pamoja na thymoma, na wagonjwa walio na ugonjwa wa marehemu bila thymoma, misuli ya bulbar na kutafuna (80%), misuli ya shingo (65%) na misuli ya deltoid (75% ya kesi) ni mara nyingi zaidi. walioathirika.

Seronegative myasthenia gravis ina sifa ya ushiriki wa nadra wa misuli ya nje (10%) na shina (35%), pamoja na uharibifu wa mara kwa mara wa bulbar (90%) na kupumua (65% ya kesi) misuli.

Ukiukwaji wa ghafla wa kazi muhimu, inayoitwa migogoro, huzingatiwa katika 10-15% ya wagonjwa. Kuna migogoro ya myasthenic na cholinergic. Ugumu wa utofautishaji wao ni kwa sababu ya ukweli kwamba mara nyingi hua kwa usawa katika mfumo wa shida iliyochanganywa. Licha ya kufanana kwa picha ya kliniki ya migogoro ya myasthenic na cholinergic, taratibu za pathogenetic za maendeleo yao ni tofauti na, ipasavyo, matibabu ya hali hizi inahitaji mbinu tofauti.

mgogoro wa myasthenic haihusiani tu na kupungua kwa msongamano wa vipokezi vya cholinergic ya membrane ya postsynaptic kwa sababu ya uharibifu wao wa upatanishi, lakini pia na mabadiliko katika hali ya kazi ya vipokezi vilivyobaki na njia za ioni.

Migogoro mikali ya jumla ya myasthenic inadhihirishwa na viwango tofauti vya unyogovu wa fahamu, matatizo makubwa ya bulbar, kuongezeka kwa kushindwa kwa kupumua, na udhaifu mkali wa misuli ya mifupa.

Matatizo ya kupumua yanaendelea kwa kasi kwa saa kadhaa, na wakati mwingine hata dakika. Mara ya kwanza, kupumua kunakuwa mara kwa mara, kwa kina kirefu, pamoja na kuingizwa kwa misuli ya wasaidizi, basi ni nadra, mara kwa mara. Katika siku zijazo, hali ya hypoxia inakua na kuvuta kwa uso, ikifuatiwa na cyanosis.

Wasiwasi na msisimko huonekana. Kutotulia kwa gari kunakua, kisha kukomesha kabisa kupumua, kuchanganyikiwa na kupoteza fahamu. Ukiukaji wa shughuli za moyo na mishipa wakati wa mgogoro unaonyeshwa na ongezeko la kiwango cha moyo hadi 150-180 kwa dakika na ongezeko la shinikizo la damu hadi 200 mm Hg. Katika siku zijazo, shinikizo la damu hupungua, mapigo huwa ya wasiwasi mwanzoni, basi arrhythmic, nadra, thready.

Kuongezeka kwa dalili za mimea - salivation, jasho. Kwa ukali uliokithiri, kupoteza fahamu kunafuatana na urination bila hiari na kujisaidia. Katika mizozo mikali ya jumla ya myasthenic, matukio ya encephalopathy ya hypoxic yanaendelea na kuonekana kwa dalili za piramidi za vipindi (ongezeko la ulinganifu wa reflexes ya tendon, kuonekana kwa ishara za mguu wa pathological).

Mgogoro wa cholinergic kwa sababu ya uanzishaji mwingi wa vipokezi vya nikotini na muscarinic cholinergic kutokana na overdose ya dawa za anticholinesterase. Katika aina hii ya shida, pamoja na maendeleo ya udhaifu wa jumla wa misuli, tata nzima ya athari za cholinergic ya upande huundwa.

Katika moyo wa matatizo ya motor na uhuru katika mgogoro wa cholinergic ni hyperpolarization ya membrane postsynaptic na desensitization ya vipokezi vya kolinergic, ambayo inahusishwa na blockade ya kutamka ya acetylcholinesterase na kusababisha ziada ya asetilikolini kwa vipokezi vya cholinergic ya membrane ya postsynaptic.

Migogoro ya cholinergic huzingatiwa mara chache (katika 3% ya wagonjwa), na huendelea polepole zaidi kuliko myasthenic. Katika hali zote, matukio yao yanahusishwa na overdose ya dawa za anticholinesterase. Ndani ya siku moja au siku kadhaa, hali ya mgonjwa inazidi kuwa mbaya, udhaifu na uchovu huongezeka, mgonjwa hawezi kuhimili muda wa awali kati ya kuchukua dawa za anticholinesterase, dalili za mtu binafsi za ulevi wa cholinergic huonekana, basi, baada ya sindano nyingine au utawala wa mdomo wa dawa za anticholinesterase (saa. urefu wa hatua yao - kwa kawaida kupitia dakika 30-40), picha ya mgogoro inakua, kuiga matatizo ya myasthenic.

Ugumu wa utambuzi tofauti wa shida ya cholinergic ni kwamba katika hali zake zote kuna udhaifu wa jumla wa misuli na shida ya bulbar na kupumua, ambayo pia huzingatiwa katika shida ya myasthenic. Msaada katika uchunguzi hutolewa na maonyesho mbalimbali ya cholinergic, ishara za ulevi wa muda mrefu wa cholinergic kulingana na anamnesis. Utambuzi wa shida ya cholinergic ni msingi wa kupungua kwa nguvu kwa misuli (bila uchochezi wa mazoezi ya hapo awali) kwa kujibu kipimo cha kawaida au cha kuongezeka cha dawa za anticholinesterase.

mgogoro mchanganyiko mara nyingi huonekana katika mazoezi ya kliniki. Ugumu wa uchunguzi wake upo katika ukweli kwamba unachanganya vipengele vyote vya kliniki vya migogoro ya myasthenic na cholinergic iliyoelezwa hapo juu. Hii ni tofauti kali zaidi ya matatizo muhimu kwa wagonjwa wenye myasthenia gravis. Katika fasihi, shida iliyojumuishwa inaitwa tete (brittle) kwa sababu ya kinyume cha mifumo ya hatua iliyo chini yake. Kwa upande mmoja, mgonjwa anahitaji ulaji wa haraka wa dawa za anticholinesterase, na kwa upande mwingine, hazivumilii, na hali yake inazidi kuwa mbaya baada ya utawala wao.

Harbinger ya migogoro iliyochanganywa ni ishara zilizofichwa au wazi za ulevi wa muda mrefu wa cholinergic, ulioelezwa hapo juu. Katika kozi ya kliniki ya migogoro iliyochanganywa, awamu 2 zinajulikana: ya kwanza - myasthenic - inaonyeshwa na kuongezeka kwa shida ya bulbar na kupumua, jumla ya shida za harakati na majibu ya kutosha kwa kuchukua dawa za anticholinesterase; pili - cholinergic - ina sifa ya maonyesho ya kliniki ya mgogoro wa cholinergic.

Kipengele cha usambazaji wa matatizo ya harakati wakati wa mgogoro wa mchanganyiko ni kwamba kwa kushindwa kamili kwa kazi ya craniobulbar na misuli ya kupumua, nguvu ya misuli ya mikono na miguu inaweza kupunguzwa kidogo. Kwa kuongezea, umakini huvutiwa na urekebishaji usio sawa wa shida za harakati katika vikundi tofauti vya misuli dhidi ya msingi wa kuchukua dawa za anticholinesterase. Kwa hivyo, utawala wao unaweza kupunguza kwa kiasi kikubwa usumbufu wa magari ya ujanibishaji wa shina na hauna athari yoyote kwa hali ya craniobulbar na misuli ya kupumua. Uzoefu wa kliniki unaonyesha kuwa shida za kicholinergic na mchanganyiko huibuka kwa wagonjwa walio na aina ya craniobulbar ya myasthenia gravis, ambayo kizingiti kati ya kipimo cha matibabu na sumu ya dawa za anticholinesterase hupunguzwa sana.

Utambuzi huo unategemea uchambuzi wa kina wa kliniki, ambayo inaruhusu kutambua awamu ya kwanza ya mgogoro mchanganyiko, pamoja na tathmini ya kliniki na electrophysiological ya ufanisi wa utawala wa dawa za anticholinesterase.

Njia muhimu zaidi ya kutofautisha migogoro katika myasthenia gravis ni kutathmini ufanisi wa mtihani kwa kuanzishwa kwa kipimo cha kutosha cha dawa ya anticholinesterase.

Katika mgogoro wa myasthenic, mtihani ni chanya, na fidia kamili ya kasoro ya magari huzingatiwa katika 12%, haijakamilika - katika 88% ya wagonjwa.

Kwa shida ya cholinergic, mtihani ni mbaya, lakini fidia ya sehemu inawezekana kwa 13% ya wagonjwa.

Kwa asili ya mchanganyiko wa shida, fidia ya sehemu mara nyingi hujulikana (katika 80% ya kesi), fidia isiyo kamili hugunduliwa katika 20% ya kesi.

UCHUNGUZI

Anamnesis

Katika uchunguzi wa myasthenia gravis, data ya anamnesis ni muhimu, inayoonyesha kuwepo kwa siku za nyuma za matukio ya muda mfupi ya udhaifu na uchovu, ambayo kabisa au sehemu ya regressed kwa hiari au dhidi ya historia ya matibabu yasiyo ya maalum. Katika 90% ya kesi, misuli ya extraocular inahusika katika mchakato, ambayo inaonyeshwa na diplopia na ptosis. Kwa kiasi kikubwa chini ya mara nyingi, matukio ya matatizo ya bulbar au udhaifu wa misuli ya shina hujulikana. Historia ya familia pia ina umuhimu fulani (uwepo wa magonjwa ya neuromuscular, autoimmune na oncological katika jamaa).

Wakati mwingine sababu ya uchunguzi ili kutambua myasthenia gravis inaweza pia kuwa ishara za tumor ya anterior mediastinal iliyogunduliwa na radiografia, CT au MRI. Inapaswa kusisitizwa kuwa ukweli tu wa kugundua malezi katika mediastinamu kwa njia yoyote hauonyeshi uwepo wa myasthenia gravis na hauwezi kuwa kigezo cha kutambua ugonjwa huu.

Uchunguzi wa kimwili

Picha ya kliniki ya myasthenia gravis inategemea viwango tofauti vya kutofanya kazi kwa misuli iliyopigwa, na kusababisha ugumu au kutoweza kufanya harakati fulani. Kwa kiwango kidogo cha uharibifu wa misuli, dysfunction hugunduliwa tu na harakati za mara kwa mara au kwa mvutano wa muda mrefu wa tuli wa misuli ya mtu binafsi. Kwa udhihirisho mkali wa kliniki wa ugonjwa huo, udhaifu hugunduliwa bila kupakia mapema. Ukali tofauti wa udhaifu na uchovu wa misuli inaweza kuwa sababu kwa nini daktari hawezi kutambua kupungua kwa awali kwa nguvu za misuli bila kutumia mtihani na mzigo wa awali wa nguvu au tuli. Udhaifu wa misuli katika myasthenia gravis ina sifa ya uharibifu wa kuchagua (kubwa) kwa makundi ya misuli ya mtu binafsi; kutofautiana kwa ujanibishaji wa udhaifu na ukanda wa uhifadhi wa mishipa ya mtu binafsi; lability ya udhihirisho wa kliniki wa udhaifu; kupungua kwa udhaifu baada ya kuchukua dawa za anticholinesterase.

Katika mazoezi ya kliniki, kutathmini ukali wa matatizo ya harakati, kiwango cha nguvu ya misuli ya kiungo kilichopendekezwa na A. Szobor (1976) hutumiwa.

Pointi 0 - hakuna harakati kwenye misuli.
Hatua 1 - harakati ndogo katika misuli, lakini mgonjwa hana uzito wa kiungo.
Pointi 2 - mgonjwa ana uzito wa kiungo, lakini upinzani kwa mtafiti ni mdogo.
Pointi 3 - mgonjwa hupinga juhudi za kubadilisha msimamo wa kiungo, lakini sio muhimu.
Pointi 4 - mgonjwa anapinga vizuri juhudi za kubadilisha msimamo wa kiungo, lakini kuna kupungua kwa nguvu.
Pointi 5 - nguvu ya misuli inalingana na umri na kawaida ya kikatiba ya somo.

Kwa tathmini ya lengo la ukali wa maonyesho ya kimatibabu ya myasthenia gravis, kipimo cha kiasi (QMGS) kilichopendekezwa na R.J. Barohn et al. (1998). Inatoa tathmini ya ukali (0, 1, 2, 3) ya kuhusika katika mchakato wa pathological wa misuli mbalimbali (oculomotor, bulbar, usoni, kupumua, misuli ya karibu na ya mbali ya viungo, pamoja na misuli ya shingo). Ili kufanya utafiti, unahitaji stopwatch, dynamometer, spirometer, pamoja na glasi ya maji. Utafiti huo unafanywa baada ya kufutwa kwa awali kwa dawa za anticholinesterase. Amua viashiria vifuatavyo.

Uwepo au kutokuwepo, pamoja na ukali (kulingana na wakati wa kutokea) wa diplopia wakati wa kuangalia upande.
Ptosis wakati wa kuangalia juu.
Dysarthria wakati wa kuhesabu hadi 50.
Nguvu ya misuli ya deltoid wakati mkono ulionyooshwa unachukuliwa kwa upande katika nafasi ya kukaa.
Nguvu ya misuli ya shingo wakati wa kuinua kichwa kwa pembe ya 450 katika nafasi ya supine.
Nguvu ya misuli ya mguu wa karibu wakati wa kupanua mguu wa moja kwa moja kwa pembe ya 450 katika nafasi ya supine.
Nguvu ya misuli ya mkono (kulingana na dynamometry).
VC kulingana na spirometry (% ya kawaida).
Nguvu ya misuli ya mviringo ya jicho.
Kazi ya kumeza (kunywa 1/2 glasi ya maji).

Data iliyopatikana imeingizwa katika fomu inayofaa (mfano ambao umetolewa katika Jedwali 38-1), na viashiria (kwa sekunde, kilo au asilimia) huingizwa kwenye nambari, na kiwango kinachofanana cha ukali kutoka 0 hadi 3. imeingizwa katika denominator.

Jedwali 38-1. Kipimo cha Ukali wa Kiasi cha Myasthenia Gravis (QMGS)

Kiashiria	Ukali (ukali) wa dalili				Daraja
	0 (hakuna)	1 (wastani)	2 (kati)	3 (nzito)
Diplopia wakati wa kuangalia upande wa kushoto au kulia, na	61	11-60	1-10	Ya hiari	15/1
Ptosis (kutazama juu), s	61	11-60	1-10	Ya hiari	61/0
Misuli ya usoni (macho ya kengeza)	Kufungwa kwa kawaida	Kamili, dhaifu, upinzani fulani	Kamili, hakuna upinzani	haijakamilika	2
Kunywa 1/2 glasi ya maji	Kawaida	Kikohozi kidogo au kusafisha koo	Kikohozi kikubwa, kukohoa, au kurudi kwa pua	Haiwezi kumeza	1
Kuzungumza baada ya kuhesabu kwa sauti kutoka 1 hadi 50 (mwanzo wa dysarthria)	Haipo	Katika 30-49	Saa 10-29	Saa 9	35/1
Upanuzi wa mkono wa kulia (90" walioketi), s	240	90-239	10-89	0-9	50/2
Upanuzi wa mkono wa kushoto (90" walioketi), s	240	90-239	10-89	0-9	41/2
VYL,% kawaida	≥ 80	65-79	50-64	<50	83/0
Dynamometry upande wa kulia, kilo: - wanaume - wanawake	≥ 45 ≥ 30	15-44 10-29	5-14 5-9	0-4 0-4	12/2
Dynamometry upande wa kushoto, kilo: - wanaume - wanawake	≥ 35 ≥ 25	15-34 10-24	5-14 5-9	0-4 0-4	11/2
Kuinua kichwa (katika nafasi ya supine na 45 "), na	120	30-119	1-29	0	60/1
Kunyoosha mguu wa kulia (katika nafasi ya supine saa 45 "), na	100	31-99	1-30	0	30/2
Kunyoosha mguu wa kushoto (katika nafasi ya supine saa 45 "), na	100	31-99	1-30	0	35/1

Kumbuka. Baada ya uchunguzi, kiashiria cha kiasi na ukali wa dalili huingizwa kwenye seli iliyokithiri ya usawa, kwa mfano, diplopia - 9/3 au kunyoosha mkono kwa upande - 1 15/1. Kisha kila kiashiria cha ukali wa dalili kinafupishwa na matokeo ya mwisho yanafupishwa. Nambari ya jumla ya kiasi cha myasthenia gravis inaweza kuanzia O (kutokuwepo kwa shida yoyote ya oculomotor na bulbar, pamoja na udhaifu wa misuli - msamaha kamili) hadi pointi 39 (shida kali zaidi ya oculomotor na bulbar, pamoja na udhaifu wa misuli), katika kwa mfano - 17.

Matumizi ya kiwango hiki inakuwezesha kutathmini dalili muhimu ya kliniki - uchovu wa misuli. Bila shaka, tathmini ya udhaifu wa misuli ya mimic na matatizo ya hotuba sio bila vipengele vya subjectivity, hata hivyo, kwa jumla, taarifa ya kliniki iliyopatikana ni lengo kabisa.

Inapendekezwa pia kutathmini ukali wa maonyesho ya kliniki ya myasthenia kwa kiwango cha MGFA cha pointi tano (Barohn R.J., 1996).

1 - udhaifu wa pekee wa misuli ya ocular tu, katika misuli mingine yote nguvu ni ya kawaida.
2A - predominance ya udhaifu wa wastani wa misuli ya shina, au viungo vya karibu, au zote mbili. Kunaweza pia kuwa na ushiriki wa wastani wa misuli ya bulbar na udhaifu wa misuli ya ocular ya shahada yoyote.
2B - predominance ya udhaifu wa wastani wa balbu na misuli ya kupumua, au zote mbili. Kunaweza pia kuwa na ushiriki mdogo wa misuli ya shina au viungo vya karibu na udhaifu wa misuli ya ocular ya shahada yoyote.
3A - predominance ya kiwango cha wastani cha udhaifu wa misuli ya shina, au viungo vya karibu, au zote mbili. Kunaweza pia kuwa na ushiriki wa wastani katika mchakato wa bulbar na misuli ya kupumua na udhaifu wa misuli ya ocular ya ukali wowote.
3B - predominance ya shahada ya wastani ya udhaifu wa balbu na misuli ya kupumua, au zote mbili. Ushiriki wa wastani au wa wastani wa misuli ya shina au viungo vya karibu na udhaifu wa misuli ya ocular ya ukali wowote pia inawezekana.
4A - predominance ya udhaifu mkubwa wa misuli ya shina, au viungo vya karibu, au zote mbili. Kunaweza pia kuwa na ushiriki wa wastani katika mchakato wa bulbar na misuli ya kupumua na udhaifu wa misuli ya ocular ya ukali wowote.
4B - predominance ya shahada kali ya udhaifu wa bulbar na misuli ya kupumua. Ushiriki wa wastani, wastani, au mkali wa misuli ya shina au viungo vya karibu na udhaifu wa misuli ya ocular ya ukali wowote pia inawezekana.
5 - intubation (pamoja na au bila uingizaji hewa wa mitambo), isipokuwa katika matukio ya uingiliaji wa kawaida wa baada ya kazi.

Faida muhimu ya kiwango cha MGFA ni uwezo wa kuchambua ukali wa matatizo ya harakati na tathmini ya predominance na kiwango cha ushiriki wa misuli ya extraocular, bulbar na shina katika mchakato wa pathological. Matumizi ya kipimo huwezesha sana uundaji wa utambuzi [kwa mfano, myasthenia gravis (1) - myasthenia gravis, fomu ya ocular au myasthenia gravis (3A) - myasthenia gravis, aina ya jumla ya ukali wa wastani na uharibifu mkubwa wa misuli. wa shina na mwisho].

Mtihani wa Pharmacological

Mtihani wa kifamasia na kuanzishwa kwa dawa za anticholinesterase inachukuliwa kuwa moja ya vigezo muhimu zaidi vya utambuzi wa myasthenia gravis. Neostigmine methyl sulfate (prozerin) hutumiwa (na uzito wa mwili wa mgonjwa wa kilo 50-60 - 1.5 ml; 60-80 kg - 2 ml; 80-100 kg - 2.5 ml ya ufumbuzi wa 0.05%) au bromidi ya pyridostigmine (kalimin) ( na uzito wa mwili wa mgonjwa wa kilo 50-60 - 10 mg; 60-80 kg - 20 mg; 80-100 kg - 30 mg). Kwa watoto, kipimo cha dawa hizi ni 1.0 ml au 5 mg, kwa mtiririko huo. Ikiwa athari ya muscarinic ya dawa za anticholinesterase hutokea, baada ya kutathmini ufanisi wa mtihani, atropine inasimamiwa (0.2-0.5 ml ya ufumbuzi wa 0.1%). Tathmini ya matokeo ya mtihani hufanywa katika safu kutoka dakika 40 hadi masaa 1.5 baada ya utawala wa dawa.

Fidia kamili ya matatizo ya magari hugunduliwa katika 15% ya wagonjwa wenye myasthenia gravis (fidia kamili inahusisha urejesho wa nguvu za misuli kwa maadili ya kawaida, yaani, pointi 5, bila kujali kiwango cha kupungua kwake kwa awali).

Katika wagonjwa wengi walio na myasthenia gravis (75%), jibu lisilo kamili kwa utawala wa madawa ya kulevya linajulikana, yaani, ongezeko la nguvu ya misuli kwa pointi 2-3, lakini si juu ya kawaida. Fidia ya sehemu ina sifa ya kuongezeka kwa nguvu kwa hatua moja katika misuli ya mtu binafsi, wakati katika misuli mingine haibadilika. Kwa fidia kamili na isiyo kamili ya shida za gari, mtihani unachukuliwa kuwa mzuri, na sehemu - ya shaka, kwa kukosekana kwa majibu - hasi.

Utafiti wa maabara

Kwa wagonjwa wote wenye myasthenia gravis, ni muhimu kujifunza serum ya damu kwa kiwango cha autoantibodies kwa receptor ya acetylcholine ya misuli, ambayo inachukuliwa kuwa mojawapo ya vigezo kuu vya kutambua ugonjwa huo. Mienendo ya kiashiria hiki ni muhimu kwa kutathmini ufanisi wa tiba ya pathogenetic.

Utafiti wa kiwango cha kingamwili kwa titin-protini ni muhimu zaidi kwa wagonjwa walio na myasthenia gravis, pamoja na thymoma (ongezeko la kiashiria hiki lilibainishwa katika 78% ya kesi), na pia kwa wagonjwa walio na myasthenia gravis bila kuchelewa. thymoma (84%).

Pamoja na myasthenia gravis, pamoja na thymoma, ongezeko la kiwango cha antibodies kwa receptors ya ryanodine ya reticulum ya sarcoplasmic (imegunduliwa katika 35% ya kesi), inayoonyesha kozi kali ya ugonjwa huo, pia inachukuliwa kuwa kiashiria muhimu.

Kingamwili kwa tyrosine kinase maalum ya misuli hupatikana katika 40-50% ya wagonjwa wenye seronegative myasthenia gravis.

Utafiti wa Ala

Moja ya vigezo kuu vya kuchunguza myasthenia gravis ni ukiukwaji wa maambukizi ya neuromuscular, iliyogunduliwa na EMG (angalia Ch. "Electromyography").

Inapaswa kusisitizwa kuwa, kwa kuzingatia aina mbalimbali za kliniki za ugonjwa huo na ushiriki usio na usawa wa makundi mbalimbali ya misuli katika mchakato wa pathological, dhana ya "misuli ya kawaida kwa ajili ya utafiti" inapoteza maana yote katika myasthenia gravis. Haina maana kuchunguza misuli ya deltoid isiyoathirika kliniki katika aina ya craniobulbar ya myasthenia gravis. Vile vile, kutokuwepo kwa matatizo ya maambukizi ya neuromuscular katika misuli ya mviringo ya jicho, ambayo ni ya mimic, na si ya misuli ya nje, haiwezi kuwatenga aina ya ocular ya myasthenia gravis. Kwa hivyo, ni muhimu sana kuchagua misuli (au misuli) iliyoathiriwa zaidi kliniki kwa EMG.

Kuboresha njia ya kusisimua EMG inafanya iwezekanavyo kwa sasa kujifunza hali ya maambukizi ya neuromuscular katika misuli ya mimic, kutafuna na kupumua, na pia katika sehemu za mbali na za karibu za mwisho.

Hali hii ni muhimu sana, kwani inaruhusu tathmini ya lengo la kiwango cha ushiriki wa misuli mbalimbali katika mchakato wa pathological.

Mpango wa masomo ya uchunguzi katika utafiti wa hali ya kazi ya maambukizi ya neuromuscular

Upimaji wa awamu mbaya ya amplitude (eneo) la majibu ya M kwa kukabiliana na kichocheo kimoja cha juu (katika mV).
Upimaji wa ukubwa wa kupungua kwa amplitude (eneo) la majibu ya M wakati wa kusisimua kwa misuli na mzunguko wa 3 Hz kama asilimia ya majibu ya tano ya M hadi ya kwanza (A5 / A1).
Uchunguzi wa mabadiliko katika amplitude ya majibu ya M wakati wa kusisimua na mzunguko wa 3 Hz 2 s baada ya mwisho wa mfululizo wa tetanic ( unafuu wa baada ya tetanic ) au jitihada za juu za hiari kwa 10 ( unafuu wa baada ya kuwezesha).
Uchunguzi wa mabadiliko katika amplitude ya majibu ya M na ukubwa wa kupungua wakati wa kusisimua na mzunguko wa 3 Hz 3 dakika baada ya mwisho wa mfululizo wa tetanic (uchovu wa baada ya tetanic) au jitihada za juu za hiari (baada ya kuwezesha). uchovu) kama asilimia ya jibu la tano la M kwa kwanza na ulinganisho wa maadili ya kupungua kabla na baada ya tetanization au bidii ya juu zaidi ya hiari.

Pamoja na mabadiliko katika amplitude ya majibu ya M wakati wa msukumo wa chini na wa juu, mabadiliko katika eneo la majibu ya M yanatathminiwa, ambayo katika hali nyingi inalingana na kiwango cha mabadiliko katika amplitude. M-jibu.

Kwa kusisimua kwa sauti ya misuli ya watu wenye afya na mzunguko wa 3 Hz, kupungua kwa amplitude ya majibu ya M haipatikani kutokana na upeo mkubwa wa kuegemea kwa maambukizi ya neuromuscular. Kwa kuwa nyuzi zote za misuli zinahusika katika shughuli hiyo, amplitude ya uwezo wa jumla inabakia imara.

Kwa kupungua kwa sababu ya kuegemea ya maambukizi ya neuromuscular, kutengwa kwa sehemu fulani ya nyuzi za misuli kutoka kwa shughuli husababisha kupungua kwa amplitude ya jumla ya majibu ya M, ambayo inaonyeshwa na kupungua kwa majibu ya M-yafuatayo. mfululizo unaohusiana na wa kwanza, yaani, kupungua kwa amplitude na eneo la majibu ya M.

Thamani ya kupungua wakati wa kusisimua na mzunguko wa 3 Hz huonyesha kiwango cha kupungua kwa sababu ya kuaminika ya maambukizi ya neuromuscular na kawaida huamua na uwiano wa amplitude ya majibu ya tano ya M hadi ya kwanza kwa asilimia. Swali muhimu ni juu ya ukubwa wa kupungua, ambayo ingeonyesha kwa uhakika kupungua kwa pathological katika kuaminika kwa maambukizi ya neuromuscular. Watafiti wengi wanadai kuwa ni zaidi ya -10%, na waandishi wengine wanaona thamani ya punguzo ya hadi -15% kuwa maadili ya kawaida.

UTAMBUZI TOFAUTI

Utambuzi mbaya zaidi wa myasthenia gravis unahusishwa na kuwepo kwa ptosis na viwango tofauti vya ukali wa matatizo ya oculomotor. Inahitajika kuwatenga magonjwa kama vile ophthalmopathy ya endocrine, dystrophy ya misuli ya oculopharyngeal, sclerosis nyingi, ugonjwa wa Fisher, botulism, ugonjwa wa Tolosa-Hunt, cytopathies ya mitochondrial, syndromes ya kuzaliwa ya myasthenic, nk.

Maonyesho ya bulbu ya myasthenia gravis inapaswa kutofautishwa na vidonda vya mishipa na tumor ya ubongo, ambayo ina sifa ya dalili kali za ubongo, pamoja na ukosefu wa mienendo ya matatizo na ukosefu wa majibu kwa utawala wa dawa za anticholinesterase. Wakati mwingine matatizo makubwa hutokea katika utambuzi tofauti wa myasthenia gravis na ALS, ambayo katika baadhi ya matukio sio tu dalili za kliniki za myasthenia gravis zinawezekana, lakini pia matatizo ya maambukizi ya neuromuscular na athari kwa utawala wa dawa za anticholinesterase. Katika hali kama hizi, utambuzi sahihi unaweza kufanywa tu baada ya EMG, ambayo inaonyesha ishara za kunyimwa na kurudisha nyuma, na pia uwepo wa idadi kubwa ya uwezo wa kupendeza wa ALS. Matatizo ya kupumua na matatizo katika myasthenia gravis inapaswa kutofautishwa na GBS, ambayo ina sifa ya areflexia, utungaji usioharibika wa maji ya cerebrospinal, kutokuwepo kwa matatizo ya maambukizi ya neuromuscular, na hakuna majibu kwa utawala wa dawa za anticholinesterase.

Udhaifu wa misuli ya shina na mwisho kwa wagonjwa wenye myasthenia gravis hutofautishwa na aina mbalimbali za myopathies ya kuzaliwa na iliyopatikana.

Mchakato wa myopathic, kama sheria, unaonyeshwa na usambazaji wa shida za harakati ambazo ni tofauti na myasthenia gravis: kutokuwepo (isipokuwa nadra) kwa ishara za uharibifu wa misuli ya nje na ya bulbar, shida ya kupumua; mara nyingi hufuatana na kupungua au kutokuwepo kwa reflexes ya tendon, viwango tofauti vya atrophy ya misuli.

Dalili za kimatibabu zinazofanana na myasthenia pia zinawezekana katika aina nyingine za matatizo ya uambukizaji wa neva, kama vile ugonjwa wa Lambert-Eaton na botulism. Zaidi ya hayo, ikiwa matatizo ya nje ya macho, balbu na kupumua si ya kawaida kwa ugonjwa wa Lambert-Eaton, basi hujumuisha msingi mkuu wa kliniki wa botulism. Udhaifu na uchovu wa misuli ya shina na mwisho, tabia ya ugonjwa wa Lambert-Eaton, ni nadra sana katika botulism. Aina zote mbili zina sifa ya hypo- au areflexia.

Athari ya kuanzishwa kwa dawa za anticholinesterase katika ugonjwa wa Lambert-Eaton ni ndogo, na haipo katika botulism. Matatizo ya maambukizi ya neuromuscular yanajulikana kwa kupungua kwa amplitude ya awali ya majibu ya M na ongezeko lake kubwa wakati wa kusisimua wa juu-frequency (ongezeko) au baada ya jitihada za hiari za juu. Kwa ujumla, inapaswa kusisitizwa kuwa tofauti kuu kati ya myasthenia gravis na aina nyingine za ugonjwa ni mabadiliko ya dalili na athari nzuri kwa utawala wa dawa za anticholinesterase.

Myasthenia gravis ni ugonjwa unaojulikana na ukiukwaji wa maambukizi ya neuromuscular (yaani, ukiukaji wa mchakato wa contraction ya misuli ambayo hutokea kwa kukabiliana na msukumo unaosafiri pamoja na nyuzi za ujasiri). Sababu ya myasthenia gravis mara nyingi ni mchakato wa autoimmune, kama matokeo ya ambayo antibodies hutolewa katika mwili kwa miundo ya sinepsi ya neuromuscular. Kulingana na takwimu, myasthenia gravis hutokea kwa kila watu 5 kati ya 100 elfu. Ni ugonjwa sugu ambao huanza kwa papo hapo au polepole. Udhihirisho kuu ni udhaifu wa misuli ya muda mfupi, ptosis (drooping) ya kope la juu, matatizo ya kumeza, na sauti ya pua inaweza pia kutokea. Katika hali mbaya na kwa maendeleo ya ugonjwa huo, udhaifu wa misuli ya kupumua unaweza kutokea, hadi kukamatwa kwa kupumua.

Ugonjwa hatari unaendelea kwa kasi, maonyesho ya kliniki yanaweza kupungua na kuwa mbaya tena. Uchovu wa misuli ya patholojia hugunduliwa mara nyingi zaidi kwa wanawake kuliko wanaume, mara nyingi sana kwa watoto. Umri wa wastani wa wagonjwa ni kutoka miaka 15 hadi 45, kwa hivyo, idadi kubwa ya kesi hurekodiwa katika sehemu ya kazi zaidi ya idadi ya watu.

Kuhusu sababu

Hivi sasa, sababu za myasthenia gravis hazielewi kikamilifu. Wakati mwingine haiwezekani kusema bila shaka kwa nini mgonjwa fulani ana ugonjwa. Inaaminika kuwa mambo yafuatayo yana jukumu kubwa:

• utabiri wa familia. Mara nyingi sana zinageuka kuwa utambuzi wa myasthenia gravis tayari umefanywa kwa jamaa wa karibu wa mgonjwa.
• Mkazo wa mara kwa mara, matatizo katika mfumo wa kinga, madhara ya virusi, bakteria na microorganisms nyingine. Sababu hizi "huvunja" mfumo wa kinga, na antibodies huanza kuunganishwa katika mwili dhidi ya tishu zake, hasa, dhidi ya protini za receptor za membrane ya postsynaptic. Hii inasababisha kuchelewa kwa uhamisho wa ishara kutoka kwa mishipa hadi kwenye misuli, hadi kuzuia msukumo.
• Myasthenia gravis inaweza kuwa matokeo ya magonjwa fulani. Kwa mfano, kwa ukuaji wa tezi ya thymus (thymus), antibodies kwa vipokezi vya sinepsi pia huanza kuzalishwa.

Kwa kuonekana kwa neoplasms mbaya katika ovari, katika viungo vya kupumua au katika tezi za mammary, wanazungumza juu ya ugonjwa wa myasthenic Lambert-Eaton. Udhaifu wa misuli, wakati mwingine hukosea kwa myasthenia gravis, hutokea na ugonjwa wa Charcot-Marie, na dermatomyositis (uharibifu wa tishu zinazojumuisha), aina mbalimbali za myopathies, ugonjwa wa ALS (amyotrophic lateral sclerosis) na patholojia nyingine nyingi.

Ugumu wa uchunguzi upo katika ukweli kwamba wagonjwa wenye myasthenia gravis mwanzoni mwa ugonjwa huo hawawezi kuwa na malalamiko na dalili za wazi. Kwa neuroimaging (CT au MRI), hakuna upungufu mkubwa katika miundo ya mfumo mkuu wa neva. Tu katika 30% ya wagonjwa, thymus huongezeka, au neoplasms hugunduliwa ndani yake. Misuli wakati wa uchunguzi pia haibadilishwa kwa njia yoyote, patholojia inaweza kugunduliwa tu na uchunguzi wa microscopic.

Uainishaji

Aina za myasthenia gravis:

• kuzaliwa
• iliyopatikana

Myasthenia ya kuzaliwa inaweza kuwa kutokana na mabadiliko ya maumbile. Pia, fetusi inaweza kupokea antibodies kwa vipokezi vya membrane ya postsynaptic kutoka kwa mama, katika kesi hii tunazungumzia kuhusu myasthenia gravis ya neonatal.

Myasthenia inayopatikana inaweza kuendeleza kwa wagonjwa wa umri wowote. Utambuzi huu unafanywa kwa vijana, vijana na wastaafu. Mara nyingi, ugonjwa hutokea katika umri wa kazi, kutoka miaka 20 hadi 30. Sababu inaweza kuwa nje (mawakala wa kuambukiza) na ndani (magonjwa ya muda mrefu, urithi).

Kimsingi, kulingana na kuenea kwa udhaifu wa misuli, myasthenia gravis imegawanywa katika aina zifuatazo:

• Ya jumla, wakati sinepsi za neuromuscular katika mwili huathiriwa.
• Ocular, bulbar, wakati misuli iliyowekwa ndani ya kichwa na shingo huathiriwa.
• Kwa lesion ya msingi ya misuli ya viungo.

Mgawanyiko huu ni wa jamaa, kwani uchunguzi wa kina mara nyingi unaonyesha uharibifu wa misuli yote, lakini udhihirisho wa kliniki wa myasthenia gravis unaweza kutokea tu katika vikundi fulani vya misuli ya ujanibishaji fulani.

Kulingana na asili ya mtiririko, wanafautisha:

• Kozi inayoendelea ya myasthenia gravis - wakati udhihirisho wa ugonjwa huwa mbaya zaidi kwa wakati, idadi inayoongezeka ya misuli inahusika, tiba inakuwa ndogo na isiyofaa.
• Kozi ya kurudi tena - hali ya myasthenic ya episodic. Kwa fomu hii, hali ya uboreshaji hubadilishana na kuzidisha.
• Mgogoro wa myasthenic ni tabia ya aina ya jumla ya ugonjwa huo. Hali kama hizo zinahitaji msaada wa haraka. Mgonjwa ana ongezeko kubwa la udhaifu, ugumu wa kumeza na kupumua, ambayo inaweza kuhitaji ufufuo kwa namna ya uingizaji hewa wa mitambo.

Dalili

Maonyesho ya kliniki ya myasthenia gravis hutegemea aina ya ugonjwa huo.

Dalili za fomu ya jumla:

• Udhaifu wa misuli ya muda mfupi. Hii ni ishara ya kwanza ambayo mtu mgonjwa huzingatia. Mara ya kwanza, udhaifu katika misuli wasiwasi jioni au baada ya kazi ya muda mrefu ya kimwili. Kisha myasthenia gravis inaendelea, na kiasi cha mzigo unaowezekana hupunguzwa kwa kiasi kikubwa.
• Kazi ya misuli yote iliyopigwa imevurugika. Misuli ya mikono na miguu, shingo, torso haiwezi kufanya kazi kwa nguvu kamili.
• Misuli ya mimic huathiriwa.
• Kinyume na msingi wa uchovu wa jumla wa misuli, tafakari za tendon na periosteal zilihifadhiwa.
• Ugumu wa kupumua, upungufu wa pumzi kutokana na udhaifu wa misuli ya kupumua.
• Kutowezekana kwa huduma ya kibinafsi, hitaji la msaada wa nje mara kwa mara kwa sababu ya udhaifu mkubwa wa misuli.

Dalili za fomu ya jicho:

• Ptosis (au kope zilizoinama), diplopia ("maono mara mbili"), strabismus. Dalili hizi zote ni kutokana na udhaifu wa misuli ya oculomotor.
• Ugumu wa kumeza, kwani misuli ya pharynx huathiriwa na mgonjwa wa myasthenia gravis.
• Sauti inabadilika, maelezo ya pua yanaonekana, hotuba inakuwa polepole na haijulikani. Unaweza kutambua ishara hizi kwa mawasiliano ya muda mrefu na mgonjwa. Mara nyingi, wakati wa mazungumzo marefu, kutokana na kuongezeka kwa uchovu wa misuli, matatizo ya hotuba hutokea na kukua.

Ugumu wa kuchunguza myasthenia ni kutokana na ukweli kwamba dalili zilizo juu zinaweza kuja na kwenda. Wao hutamkwa zaidi wakati mtu anaingia kwenye michezo, anasoma kwa muda mrefu au anafanya kazi kwenye kompyuta. Hiyo ni, katika nyakati hizo wakati misuli iliyopigwa inahusika zaidi. Baada ya yote, hata kudumisha mkao fulani au kusoma kunahitaji mvutano wa mara kwa mara wa vikundi fulani vya misuli.

Kutokuwepo kwa matibabu ya kutosha, kuna hatari ya ulemavu sio tu, bali pia kifo. Wakati ambapo kiwango cha maendeleo ya dawa haikuruhusu uingizaji hewa wa muda mrefu wa bandia wa mapafu, wagonjwa 8 kati ya 10 walikufa kutokana na myasthenia gravis. Ikiwa dalili za kutisha za myasthenia gravis hugunduliwa, ni muhimu kufanya miadi na daktari wa neva. Ikiwa ni lazima, mtaalamu atakuelekeza kwa uchunguzi na kuchagua tiba ya ufanisi.

Uchunguzi

Daktari wa neva hufanya uchunguzi wa myasthenia kwa misingi ya malalamiko, data ya anamnesis, uchunguzi na utafiti. Mtaalamu analinganisha malalamiko ya mgonjwa na dalili za tabia ya ugonjwa huu. Uchunguzi wa uchunguzi unafanywa ili kuthibitisha utambuzi.

Electroneuromyography kwa myasthenia gravis ni "kiwango cha dhahabu" na utafiti wa lazima. Njia maalum ya ENMG hutumiwa - "mtihani wa kupungua". Wakati wa kufanya uchunguzi kwa kutumia msukumo wa umeme, misuli iliyochunguzwa inalazimika mkataba kwa mzunguko wa juu. Kama matokeo, na ugonjwa wa myasthenia gravis au myasthenic, kupungua kwa ukali wa contraction ya misuli ni kumbukumbu.

Mtihani wa Prozerin. Inafanywa kwa kujitegemea au baada ya mtihani wa kupungua. Prozerin ni dutu ambayo inaboresha maambukizi ya neuromuscular. Kiasi kidogo cha hiyo hudungwa chini ya ngozi, dakika 30 baada ya hayo, mgonjwa anachunguzwa tena na daktari au ENMG ya mara kwa mara inafanywa. Sampuli inachukuliwa kuwa chanya ikiwa kuna uboreshaji wa kliniki au mienendo chanya wakati wa mtihani wa kupungua.

Uchunguzi wa maabara. Mtihani wa damu kwa maudhui ya antibodies maalum kwa receptors, misuli. Kingamwili hazijagunduliwa katika visa vyote vya myasthenia gravis.

Tomografia iliyohesabiwa ya mediastinamu. Kutumika kuondokana na thymoma, tumor ya thymus ambayo inaweza kuzalisha antibodies.

Kama sheria, njia hizi, pamoja na kushauriana na daktari wa neva, zinatosha kuanzisha utambuzi.

Wakati wa uchunguzi, daktari anaweza kufanya vipimo vya kuongezeka kwa uchovu wa misuli. Kwanza, mzigo hutolewa kwa kikundi fulani cha misuli, basi hali yao inapimwa. Kwa aina ya ophthalmic ya myasthenia gravis, misuli ya oculomotor ni kubeba, kwa hili mgonjwa anaulizwa kuangalia hatua moja kwa sekunde 30. Kwa malalamiko ya uchovu wa pathological wa misuli ya shingo, mgonjwa amelazwa nyuma yake na kuulizwa kuweka kichwa chake juu kwa dakika 1. Kwa udhaifu katika miguu, mgonjwa anahitaji kufanya squats chache au kutembea kwenye vidole. Kuamua kiwango cha uchovu wa misuli ya mkono na mkono, mtu anaulizwa kuinama kwa nguvu na kunyoosha mkono mara kadhaa.

Madaktari wetu

Matibabu

Uingiliaji wa upasuaji

• Thymectomy - kuondolewa kamili au sehemu ya thymus mbele ya neoplasms katika eneo hili. Inafanywa kwa wagonjwa ambao sio zaidi ya miaka 60.
• Athari zinazowezekana kwenye thymus kupitia tiba ya mionzi.

Tiba ya matibabu

• Dawa za anticholinestrase hutumikia kuboresha upitishaji wa msukumo wa neva kwa tishu za misuli. Idadi ya madawa ya kulevya, mzunguko na muda wa utawala hutegemea ukali wa dalili na aina ya ugonjwa huo.
• Glucocorticosteroids hutumiwa "kupunguza kasi" athari za autoimmune.
• Diuretics ya potasiamu (inakuwezesha kuokoa sehemu ya potasiamu katika mwili) na maandalizi yenye potasiamu. Potasiamu inaboresha maambukizi ya neuromuscular.
• Immunosuppressants pia hutumikia kukandamiza michakato ya autoimmune.

Plasmapheresis

Inatumika kusafisha damu ya antibodies kwa receptors ya acetylcholine. Utaratibu haufanyi kazi kwa aina zote za myasthenia gravis. Inatumika pamoja na matibabu. Utaratibu wa kuchukua nafasi ya plasma (plasmapheresis) na plasma ya wafadhili au vinywaji sawa inahitaji njia ya usawa na inafanywa ndani ya masaa machache. Inahitaji mashauriano ya awali na transfusiologist, kwa kuwa kuna idadi ya contraindications.

Kwa hiyo, kuna algorithms mbalimbali kwa ajili ya matibabu ya kihafidhina ya myasthenia gravis, ambayo hutumiwa na daktari anayehudhuria mmoja mmoja, kulingana na kesi ya kliniki. Dawa ya kibinafsi, kusahihisha tiba iliyowekwa na daktari inaweza kusababisha kuzorota na hata kifo. Ulaji mwingi wa madawa ya kulevya unaweza kusababisha hali ya kutishia maisha, mgogoro wa cholinergic unaendelea. Kwa mujibu wa dalili zake, ni sawa na mgogoro wa myasthenic, ambayo hutokea kwa matibabu ya kutosha ya ufanisi. Hali zote mbili zinahitaji uchunguzi katika utunzaji mkubwa.

Utabiri

Kwa ufikiaji wa wakati kwa wataalam, mgonjwa hupokea matibabu madhubuti ambayo inaruhusu kupata msamaha thabiti, bila kuzidisha na migogoro ya myasthenic. Na katika hali nyingine, tiba kamili inawezekana. Kukataa matibabu kunaweza kusababisha matokeo mabaya.

Weka miadi na madaktari wa neva wa CELT kwa wakati unaofaa kwako. Kliniki ina kila kitu unachohitaji kwa uchunguzi wa hali ya juu. Wataalamu wenye uzoefu watafanya utafiti unaohitajika na kuchagua tiba inayofaa.