Аплазия почки – это одна из форм агенезии органа. Агенезия является патологическим состоянием, вследствие которого почка и ее ножка (мочеточник и сосуды) полностью отсутствуют с рождения. Аплазия подразумевает внутриутробное нарушение, при котором мочеточник и сосуды сохранены, почка выступает в роли недоразвитого зачатка, неспособного выполнять свои функции. Нагрузка при этом ложиться на парный здоровый орган, гипертрофирующийся вследствие необходимости выполнять дополнительную работу.

Механизм развития и причины патологии

Выяснилось, что частота заболевания составляет 1 случай на 1200 детей и взрослых. Развивается патологическое состояние вследствие того, что проток метанефроса недостаточно развивается, не дорастает до метанефрогенной бластемы. Дефект сопровождается нормальным или укороченным мочеточником, иногда диагностируется его полное отсутствие. Агенезия и аплазия относятся ко внутриутробным порокам развития. Часто младенцы с такими особенностями погибают внутри утробы матери или сразу после рождения. В случае если вторая почка компенсирует отсутствующий орган, патология может быть выявлена случайно в более старшем возрасте при осмотре других органов. Иногда признаки заболевания прогрессируют очень медленно, порок обнаруживается в пожилом возрасте.

Аплазия почки часто провоцирует мочекаменную болезнь, пиелонефриты, артериальную гипертензию. Различают несколько видов аномалии. Наиболее редкой формой считается полное отсутствие парного органа. Такое состояние несовместимо с жизнью, ведет к гибели плода. Чаще диагностируется недоразвитость почки или ее отсутствие с одной из сторон.

Кто находится в группе риска

Провоцирующими факторами патологии считаются следующие состояния:

• наследственность;
• перенесение гриппа, краснухи и других инфекционных болезней матерью в первом триместре беременности;
• длительный прием противозачаточных препаратов перед наступлением беременности;
• наличие заболеваний эндокринной системы;
• злоупотребление алкоголем;
• перенесение венерических заболеваний.

Вышеописанные факторы обязательно учитываются лечащим врачом во время ведения беременности.

Вредные привычки матери часто становятся провоцирующим фактором пороков развития плода

Виды агенезии и аплазии

В медицинской практике выделяют несколько форм патологии:

• двусторонний порок (полное отсутствие обеих почек) – такое состояние сопровождается гибелью плода до рождения или в первые несколько часов после появления на свет;
• агенезия правой почки – сопровождается отсутствием органа с правой стороны. При этом левая почка берет на себя компенсаторную функцию;
• агенезия левой почки – отсутствие органа с левой стороны;
• аплазия правой почки – орган с правой стороны формируется частично, представляет собой зачаток без жизненно важных почечных структур;
• аплазия левой почки – отсутствие почки с левой стороны.

Агенезия правой почки встречается чаще. В большинстве случаев пороком страдают женщины. Ученые предполагают, что такая особенность наблюдается из-за того, что правый орган меньше, короче и подвижнее. Порок с правой стороны часто проявляется с первых месяцев жизни ребенка. При этом наблюдаются такие симптомы:

• частые срыгивания малыша;
• полиурия;
• обезвоживание организма;
• возникновение гипертонических приступов;
• стремительное развитие почечной недостаточности.

Важно! Порок развития с правой стороны часто остается незамеченным, диагностируется случайно.

Несмотря на серьезность заболевания, аплазия часто протекает бессимптомно

При правосторонней аплазии симптоматика выражена слабее. Состояние считается более благоприятным для жизни. Если при этом левая почка полностью компенсирует отсутствие правой, клинические признаки могут вовсе не проявляться. В редких случаях при аплазии правой почки развиваются нефропатии, гипертензия и некоторые другие состояния.

Левосторонняя агенезия протекает тяжелее, так как основную нагрузку на себя вынуждена брать правая почка. Орган отличается от левой пары меньшим размером и подвижностью. К симптомам аномалий с левой стороны относят:

• частый болевой синдром в области паха;
• затруднение эякуляции;
• нарушение половых функций;
• бесплодие;
• импотенцию.

Левосторонняя аплазия органа диагностируется редко, процент среди всех случаев заболевания – не более 7. Нередко патология отмечается на фоне недоразвитости других органов анатомического пространства брюшины. Чаще этот вид патологии диагностируется у мужчин, сопровождается агенезией семявыводящих протоков, пороками семенных пузырьков, нарушениями развития мочевого пузыря. У женщин сопровождается недоразвитостью маточных придатков, мочеточников, маточных перегородок. В правой почке при возникновении левосторонней аплазии часто выявляются кисты, при этом структура органа близка к нормальной.

Симптомы заболевания

Клинические проявления аплазии почки отличаются от симптомов агенезии меньшей интенсивностью. Часто патология протекает бессимптомно. Ярче выражены признаки порока при аплазии левой почки:

• увеличение количества мочи;
• частые походы в туалет;
• рвота;
• повышение давления, не поддающееся гипотензивным препаратам;
• образование складок на теле;
• болевой синдром, распространяющийся на поясницу, крестец;
• развитие сексуальных нарушений у мужчин;
• общее ухудшение самочувствия;
• отек лица.

Пациентов с аплазией или агенезией часто беспокоят головные боли, высокое артериальное давление

Обнаружить патологию у ребенка помогают следующие признаки:

• одутловатое лицо;
• широкая форма носа со сплюснутой спинкой;
• уши расположены низко;
• увеличение размера живота;
• наличие складок на коже;
• широко посаженные глаза.

Данные признаки не всегда говорят о наличии порока, но могут стать сигналом при патологическом состоянии.

Важно! В особо тяжелых случаях возникает сильная интоксикация продуктами собственного метаболизма, почечная недостаточность.

Как обнаруживается патология

Диагностика патологии начинается с осмотра больного и сбора анамнеза. Врач фиксирует жалобы пациента. При каких обстоятельствах проявились первые симптомы, сопутствуют ли аплазии другие анатомические отклонения.

Аплазию почки важно отличать от таких состояний, как гипоплазия, агенезия и нефункционирующий орган. Для проведения диагностики используется аортография, с помощью которой нефункционирующий орган отличают от аплазии. Выявить порок позволяет почечная ангиография, спиральная компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Для оценки состояния здоровой почки применяют ультразвуковое исследование и рентген. Для получения сведений о состоянии организма больному назначают общий анализ крови, мочи, бактериологический посев осадка урины.

Диагностика патологии проводится с помощью ультразвукового исследования и других методов

Как проводится лечение порока

Лечебные мероприятия показаны пациентам при следующих состояниях:

• частые выраженные боли в области почки;
• возникновение нефрогенной гипертензии;
• рефлюкс в недоразвитый мочевыводящий путь.

При пороке правой почки лечения чаще не требуется. Пациентам рекомендуется соблюдать диету, обеспечивающую снижение нагрузки на левый орган. Лечебное питание исключает жирную, острую, жаренную, соленую, копченую пищу. Пациенту следует отказаться от острых соусов, специй, кислых соков. Запрещен алкоголь, газированные напитки, крепкий чай, кофе. При ярко выраженной симптоматике назначают обезболивающие препараты, диуретики, противоотечные лекарства.

При аплазии левого органа специфическая терапия проводится редко, чаще лечение заключается в соблюдении профилактических мероприятий, направленных на предотвращение инфекционных заболеваний. Нормальная жизнедеятельность человека с одной почкой обеспечивается благодаря поддержанию иммунитета на должном уровне.

Особое внимание уделяется детям, имеющим двустороннюю агенезию или аплазию. Раннее лечение патологии не проводилось, так как порок являлся приговором. Современная медицина проводит успешные операции по пересадке почек среди таких младенцев. Это дает ребенку шансы на нормальную жизнедеятельность.

Важно! При особо тяжелых случаях патологии человеку может быть назначена инвалидность после постановки диагноза и принятия решения медицинской комиссией.

Профилактика патологии во время беременности

Для рождения здорового малыша каждая женщина в период вынашивания ребенка и перед его зачатием должна придерживаться профилактических мер. К ним относят:

• отказ от вредных привычек;
• планирование беременности;
• своевременное и правильное лечение инфекционных заболеваний;
• прием медикаментозных средств исключительно по назначению врача;
• соблюдение правильного питания;
• адекватная оценка стрессовых ситуаций.

При обнаружении порока пациенту следует придерживаться здорового образа жизни и питания. При появлении болезненных ощущений и других неприятных симптомов нельзя заниматься самолечением, необходимо как можно раньше обратиться к врачу.

Правильное питание и здоровый образ жизни – залог полноценной жизни для пациентов с аплазией почки

Почечная аплазия – тяжелая патология, негативно влияющая на всю дальнейшую жизнь пациента. Своевременная диагностика заболевания и внимательное отношение к своему здоровью поможет предотвратить тяжелые последствия, вести полноценный образ жизни.

Агенезия почки (аплазия почки) — развитие внутри утроба часто сопровождается аномальным строением органов. К ситуациям такого рода относятся. Суть в том, что агенезия врожденная патология, характеризующаяся полным отсутствием почки или же частичным отсутствием. Вследствие этого существенного недостатка основные функции перекладывается на другой орган. Специалисты выделяют несколько видов такого заболевания. Он него зависит здоровье и дальнейшая безопасность человека. Чаще всего такого рода аномалии не опасны для жизнедеятельности.

Стоит отметить, агенезия почки – это развитие органа, что отличается наличием аномалии. Процесс формируется во время развития внутри утроба. В результате зачаток формируется только с одной почкой (правой или левой), или без почек. Также возможен случай, когда органы присутствуют, но важные элементы отсутствуют. Стоит отметить, что когда обнаруживается агенезия почки, развитие мочеточника не страдает. Известны случаи, когда при таком диагнозе его не было.

Часто источником проблемы является порок, что начал свое развитие еще в периоде эмбрионального развития из-за экзогенных факторов. Ученые на протяжении долгого времени занимались изучением данного вопроса, в итоги было установлено, что есть несколько факторов, что существенно влияют на возникновение почечной патологии.

1. Научно доказано, что генетическая предрасположенность имеет весомое значение в развитии данного заболевания.
2. Увеличивается риск развития патологии, если женщина во время беременности перенесла инфекционное заболевание. Например, переболела гриппом, или краснухой.
3. Негативное воздействие на беременную женщину имеет ионизирующая радиация. Этот фактор достаточно опасен, ведь радиоактивные компоненты при попадании хотя бы раз в организм беременной женщины надолго в нем остаются, переходя при этом барьер в виде плаценты. Из-за такого процесса плод развивается, будучи уже облученным.
4. Ученые выделяют, как фактор, что сопутствует возникновению заболевания – это прием противозачаточных препаратов в бесконтрольном порядке.
5. Если беременной женщине поставлен диагноз сахарный диабет, тогда это существенно увеличивает риск возникновения патологии.
6. Увеличивают риск возникновения агенезии почки хронический алкоголизм, или прием алкогольных напитков во время положения. Также разные венерические заболевания, в частности сифилис и другие влияют на дальнейшее возникновение и развитие заболевания.

Краткая характеристика заболевания

Общих статистических данных по этому поводу нет, но среди патологии развития мочеточника около 10% относится данная аномалия. Отсутствие одного органа у ребенка соответствует пропорции 1:700, расчеты велись с учетом, что малышей тысяча. Если речь идет об отсутствии не одной почки, а двух органов, тогда ребенок рождается с такой патологической особенностью один на четыре — десять тысяч.

Стоит сказать, что отсутствие одной почки может быть незаметным на протяжении нескольких лет жизни ребенка. Это возможно, если мама не делала УЗИ, не сдавала анализы с малышом. Такие случаи не редки, когда пациент узнавал о своей патологии во время школьных или рабочих обследований.

Важно! Если присутствует отсутствие одного органа, вторая почка выполняет свои функции на 75% другого органа. Поэтому человек может долгое время не чувствовать ничего особенного. Также можно определить в развитии почечной аномалии уже после рождения ребенка.

Специалисты выделяют такие правила правильной диагностики :

• у ребенка, который имеет заболевания почки, внешне проявляются пороки лица. Это нестандартный нос: широкий, или плоский нос. Это может быть глазной гипертелоризм, или одутловатое лицо;
• определяется агенезия по расположению ушных раковин. Если они находятся низко, или загнутые достаточно сильно – это верный признак. Интересно то, что изогнутость на ухе указывает на то, на какой стороне отсутствует почка;
• у ребенка на теле множество складок и большой живот;
• диагностируется легочная гипоплазия, то есть дыхательные органы имеют достаточно маленький размер;
• ножки малыша деформированы;
• внутренние органы смещены, из-за чего малыш страдает возникновением рвоты, гипертонии. На фоне этого случается обезвоживание организма.

У детей с агенезией почки не наблюдается система мочеточника, и присутствуют патологии в половых органах. Женская стать страдает пороком матки, а именно однорогой, или двурогой, маточной гипоплазией.

Мальчики, что рождены с данной патологией имею проблемы с семявыводящим протоком, точнее его отсутствием. Это чревато паховыми болями, или болезненными ощущениями во время эякуляции. В дальнейшем это может привести молодого человека к бесплодию, импотенции.

Классификация

Классифицируют агенезию почки по количеству отсутствующих почек. Специалисты выделяют:

1. двусторонняя агенезия почек означает то, что у человека нет двух органов. В большинстве случаев зачаток внутри погибает, если ребенок все-таки рождается, то умирает по истечению нескольких часов из-за почечной недостаточности. Но медицина не стоит на месте. Сейчас существуют способы бороться за жизнь малыша с помощью трансплантации почки и регулярных процедур гемодиализа;
2. агенезия правой почки – это врожденная аномалия развития, что характеризуется отсутствием одной почки. Здоровый орган берет на себя основную функциональную нагрузку, компенсирует недостаток в той мере, какой возможно;
3. агенезия левой почки – это случай, полностью идентичный с предыдущим видом. Одна почка полностью отсутствует;
4. аплазия правой почки – особо не отличается от агенезии. Разница в том, что почка в данном случае – это фиброзная ткань, что не имеет почечных клубочков. В этом случае отсутствует также мочеточник, лоханка;
5. аплазия левой почки – отсутствие левой почки.

Стоит отметить, что агенезия правой почки практически ничем существенно не отличается от агенезии левой почки. Наиболее встречаемый случай во врачебной практике именно первый и у женщин. Агенезия правой почки заметна по внешним признакам с первых дней жизни малыша в случаи, когда левый орган не способен полностью выполнять свою функциональную нагрузку.

Немного тяжелее переносится человеческим организмом агенезия левой почки. Ведь вся нагрузка ложиться на правый орган, что не так приспособлен к высоким нагрузкам. У мужского пола внешние признаки проявляются намного сильнее, чем у женщин.

Опасность

Люди, что сталкиваются с данной патологией, спрашивают: агенезия почки – приговор? Стоит сказать, что человек, страдающий агенезией почки с помощью диагностики и дополнительных мер профилактики осложнений может обезопасить свое здоровье и обеспечить, таким образом, комфортную жизнь.

Человек, страдающий агенезией должен проходить обследования один раз в год. Это урография, компьютерная томография, ультразвуковое исследование, цистоскопия, почечная ангиография. Эти пять обследований пациент должен в обязательном порядке проходить.

Врачи, советуют при незнании того, как жить с агенезией почки пользоваться следующими рекомендациями:

• минимизируйте резкие перепады температурного режима, особенно замерзание;
• не перегружайте себя большими физическими нагрузками;
• идеальный вариант для поддержания здоровья – правильное питание, в особенности диета, прописанная врачом, достаточный прием воды с расчетом на массу тела;

Лечение

Итак, что такое агенезия почек и как лечить такую патологию? Как выяснилось, агенезия – это аномальное развития почек, что характеризуется отсутствием одной, или двух почек. Опасный для жизни ребенка только один вид — это двусторонняя форма патологии. Ведь чаще всего ребенок с таким диагнозом не выживает. Если в первые часы жизни малыша провести трансплантацию почки, а в дальнейшем постоянно проходить процедуру гемодиализа, то реально спасти жизнь. Только организованные и максимально быстрые действия специалистов помогут спасти ребенка.

Наиболее благоприятная форма агенезии – это односторонняя форма. В этом случаи нужно каждый год проходить обследования, соблюдать правильный режим питания и умеренные физические нагрузки для нормальной функциональной работы одной почки.

Достаточно редко при такой патологии врачи оформляют инвалидность. Зависимо от того, какая тяжесть аномального развития зависит группа инвалидности.

Выводы

Агенезия – это далеко не приговор. Это патология, которая требует более тщательного соблюдения здорового режима, чем у другого человека. Это в меру физические нагрузки и питание, исследования каждый год. Двусторонняя агенезия не причиняет особых неудобств, просто требует дополнительной бережности к своему здоровью. Если говорить о двусторонней патологии – это сложнее, ведь нужна трансплантация и дальнейшие процедуры. Медицина не стоит на месте, при грамотном и своевременном обращении можно обезопасить свое здоровье и жизнь.

Почки – жизненно важные органы у человека, они выводят воду и другие вещества из организма, активно участвуют в обмене веществ. У здорового человека имеются две почки, однако, бывают врожденные отклонения. В случае полного отсутствия у человека одной из них или сразу обеих называется в медицине агенезия почки.

Агенезия и аплазия

Встречается недоразвитие органа, который неспособен полноценно выполнять свою функцию, тогда говорят об аплазии. Аплазия почки похожа по характеру заболевания с агенезией, но является менее серьезной аномалией и выявляется, как правило, при обследовании по другому заболеванию. Почки при этой патологии не имеют ножки и , поэтому не способны функционировать и выделять мочу.

При агенезии – полном отсутствии одной из почек – на месте отсутствующего органа не наблюдается никаких зачатков почечной ткани и мочеточников. В большинстве случаев встречается одностороннее отсутствие органа, двусторонняя патология несовместима с жизнью.

Отсутствие правой или левой почки у ребенка часто клинически не проявляется, для выявления патологии понадобится диагностическое обследование. Кроме того, должны насторожить следующие внешние признаки:

• низкое расположение ушей;
• деформация нижних конечностей;
• увеличенный живот;
• широко расставленные глаза;
• смещение положения половых органов.

Причины заболевания

Конкретные причины развития агенезии не выявлены. Почки начинаются формироваться у плода на пятой неделе и продолжаются на протяжении всей беременности.

Основной причиной патологии являются врожденные пороки развития плода. Риск возрастает в следующих случаях:

Существует две разновидности агенезии:

• односторонняя;
• двусторонняя.

Двусторонняя агенезия почек у плода встречается довольно редко. Как правило, малыш рождается уже мертвым или погибает в течение первых дней жизни. В таких случаях рекомендуется прерывание беременности на любом сроке.

При односторонней агенезии и аплазии, все функции берет на себя второй здоровый орган, соответственно берет на себя основную нагрузку и выполняет больший объем работы. Кроме того, как правило, отсутствует мочеточник. Очень редко, когда он присутствует. В этом случае важна своевременная диагностика.

Недоразвитость одного из органов – аплазия почки – считается относительно благоприятной патологией по сравнению с агенезией. Аплазия правой почки при здоровом и полноценном функционировании левой, часто не проявляется конкретной симптоматикой.

Так выглядит аплазия почки

Подобную патологию редко выявляют в силу отсутствия специфичных клинических проявлений. Диагностируется, как правило, на комплексном обследовании. После диагноза требуется диспансерный учет у .

Лечения в этом случае, как правило, не требуется. Аплазия левой почки часто сопровождается с недоразвитием близлежащих органов, например, мочевыделительной системы. Диагностируется довольно редко, в большинстве случаев у мужчин. При отсутствии осложнений не требует лечения, только соблюдения профилактических мер для предотвращения развития бактериальной инфекции.

Правосторонняя агенезия

Агенезия правой почки случается чаще, чем левой и наблюдается в основном у женского пола. При этом у женщин появляются отклонения в развитии матки, влагалища и придатков.

Если левый орган полностью функционирует, правосторонняя агенезия почки не угрожает здоровью, а также не требует лечения. Однако, в этом случае требуется постоянное наблюдение у врача и регулярное диагностическое обследование. Человек с этой патологией на протяжении все жизни обязан соблюдать строгую диету и профилактические меры, чтобы не допустить развития заболеваний.

В случае неспособности левого органа полноценно выполнять свою работу, симптоматика проявляется в течение первых дней жизни малыша.

Обязательная постоянная консультация с врачем

В этом случае у ребенка наблюдаются следующие нарушения:

• частое срыгивание, рвота;
• обезвоживание, сухость кожных покровов;
• повышенное артериальное давление;
• общая интоксикация организма.

Левосторонняя агенезия

Переносится человеком тяжелее, поскольку правая почка менее приспособлена к полноценному выполнению функций. Наиболее подвержены развитию подобной патологии мужчины. Агенезия левой почки проявляется следующим образом:

• присутствуют болевые ощущения в паховой области;
• наблюдается нарушение половых функций;
• диагностируется бесплодие, поскольку наблюдается недоразвитие и отсутствие семявыводящих протоков;
• наблюдаются боли в крестцовом отделе.

Лечение зависит от степени функционирования здорового органа. Если правый орган полноценно функционирует, то антибактериальных мероприятий для снижения риска развития почечных болезней или заболевания мочевыводящей системы вполне достаточно.

Односторонняя агенезия почки не угрожает здоровью, если не сопровождается явной симптоматикой. Необходимо постоянное наблюдение у врача уролога или нефролога, регулярное диагностическое обследование и соблюдение профилактических мер.

В случае появления осложнений, сопутствующих заболеваний и явной симптоматики болезни, требуется пожизненная гипотензивная терапия, а иногда и .

Для каждого пациента могут быть индивидуальные рекомендации от лечащего врача. В редких случаях оформляется инвалидность.

При односторонней агенезии необходимо соблюдать следующие профилактические мероприятия:

• Не допускать сильных физических нагрузок – занятия спортом при почечных патологиях под большим вопросом. При интенсивных занятиях вдвое повышается нагрузка на функциональный орган. Следует учитывать, что любая травма, тем более тяжелой степени, иногда бывает смертельной. Кроме того, повышенные нагрузки могут спровоцировать развитие многих заболеваний.
• Соблюдать рацион определенной диеты и питьевого режима. Питание и питьевой режим играют важную роль в правильном функционировании системы организма.
• Вести здоровый образ жизни, повышая иммунитет.

Прежде всего, заботиться о своем здоровье необходимо женщине в период беременности:

• исключить вредные привычки – курение, алкоголь, наркотики;
• соблюдать правильный рацион, поддерживать питьевой баланс;
• наблюдаться у врача и контролировать развитие плода;
• при обнаружении признаков, свидетельствующих о развитии аномалии, следует обратиться за квалифицированной медицинской помощью.

Люди и дети, имеющие одну почку, живут полноценной жизнью. В случае проявления неприятных симптомов или болезненных ощущений, следует обратиться за врачебной помощью во избежание развития осложнений.

При спокойном течении заболевания симптомы могут отсутствовать полностью, поэтому необходимо регулярно проводить консультации с врачом. Особенно если семейство имеет прецеденты появления патологии. Своевременный контроль поможет снизить негативные проявления и придать жизни больного необходимых красок

Под термином «аплазия почки» подразумевают аномалию развития, при которой отсутствует или не полностью развивается одна или обе почки. Синоним данного состояния «агенезия».

Заболевание достаточно распространено, закладка одного органа встречается у 1 на 1000 новорожденных и часто бывает случайной находкой уже в зрелом возрасте.

Двухсторонняя аплазия почек встречается очень редко, она сочетается с множественными аномалиями других органов, которые несовместимы с жизнью. Правосторонняя аплазия считается более благоприятной, чем левосторонняя.

• Двусторонняя аплазия почек с отсутствием мочеточников, пороками развития половых органов, легочной ткани. Патология не совместима с жизнью.
• Односторонняя аплазия с отсутствием мочеточника и пороками развития половых органов, в 70% встречается у девочек.
• Односторонняя аплазия с наличием мочеточника и без аномалий развития половых органов.

Причины аномалии

Причиной агенезии почки служит отсутствие или остановка развития вольфова протока в половине мочевого тракта, метанефросный канал не развивается до метанефрогенной бластемы. К данному состоянию могут привести следующие факторы:

1. Перенесенные острые респираторные заболевания в первом триместре беременности.
2. Гормональные заболевания у матери – сахарный диабет, болезнь или синдром Иценка-Кушинга.
3. Сохранение беременности гормональными препаратами, которые содержат в составе синтетические прогестины.
4. Повышенное ионизирующее излучение.
5. Заболевания, передающиеся половым путем – уреплазмоз, хламидиоз.
6. Хронический алкоголизм и табакокурение.

Клиническая картина

Клиническая картина данной патологии зависит от вида аномалии. При двухсторонней агенезии органа гибель плода происходит в последнем триместре беременности, или новорожденный погибает в первую неделю жизни от развития острой почечной и сердечно-сосудистой недостаточности.

При односторонней аплазии с неизмененными мочеточниками и половыми органами симптомы могут вовсе отсутствовать. Зачастую эта патология бывает находкой при плановом или профилактическом ультразвуковом исследовании. Одна почка в достаточной мере справляется со своей функцией при отсутствии хронических инфекционных заболеваний других органов и систем.

При попадании бактериального или инфекционного агента развиваются гломерулонефрит или пиелонефрит, нагрузка на орган увеличивается и формируется почечная недостаточность, при этом возникают следующие симптомы:

• Отеки конечностей и одутловатость лица.
• Повышение артериального давления.
• Постоянная тупая боль в пояснице или в паховой области.
• Почечные колики со стороны недоразвитой почки за счет разрастания фиброзной ткани.
• Выраженный интоксикационный синдром - повышение температуры тела до 39 градусов, головная боль, слабость, отсутствие аппетита.
• Рвота, диарея.

Односторонняя аплазия с недоразвитием мочеточников и половых органов диагностируется в первые дни жизни новорожденного. Клинически проявляется олигоурией (уменьшение суточного количества мочи), отеком лица и нижних конечностей, постоянной болезненностью в области мочеточника, что проявляется беспокойством и плачем ребенка. При неправильной диагностике и дальнейшем лечении формируется хроническая почечная недостаточность.

Золотым сандартом диагностики агенезии почек является рентгенологическое исследование , включающее в себя экскреторную урографию, ангиографию почечных сосудов и цистоскопию. Радиоизотопное и ультразвуковое исследование является менее информативным и более затратным.

На экскреторной урографии контраст на стороне аплазии не появляется, что свидетельствует об отсутствии почечных сосудов.

При цистоскопии отсутствует устье мочеточника и обнаруживается односторонняя атрофия мочепузырного треугольника.

При ульрозвуковом исследовании и ангиографии сосудов отсутствуют признаки кровообращения и недоразвит или отсутствует мочеточник. Ножка и лоханка отсутствует либо сформирована неправильно. Контрлатеральная почка при этом гипертрофирована за счет компенсаторного механизма.

При лабораторных методах исследования, таких как, общий и биохимический анализ крови и мочи, заподозрить аплазию почки возможно только на этапе формирования хронической недостаточности органа.

При пальпации единственная почка увеличена в размерах, редко болезненна.

Лечение аплазии почки

При двухсторонней аплазии требуется незамедлительное лечение, заключающееся в постоянном гемодиализе и дальнейшей трансплантации обеих почек.

При односторонней аплазии пациент раз в шесть месяцев проходит обследование с обязательной оценкой экскреции мочи. Рекомендуется пожизненная диета с ограничением поваренной соли и белка. Суточная потребность в жидкости – не более 1.5 л .

Лечение по синдромам:

1. Антигипертензивная терапия – ингибиторы АПФ (эналаприл, лизиноприл), В-блокаторы (анаприлин, бисопролол, метопролол), сартаны (Лозап, Лориста).
2. Мочегонные препараты – фуросемид, верошпирон, триамтерен.
3. Антибактериальные препараты при возникновении инфицирования – цефалоспорины (цефтриаксон, цефиком), уросептики, защищенные аминопенициллины (Амоксиклав, Аугментин).
4. Препараты, улучшающие кровообращение – трентал, пентоксифиллин, курантил, дипиридамол.
5. Общеукрепляющая терапия – витамины группы В, С, Е, А.

При развитии хронической почечной недостаточности показан гемодиализ и хирургическое лечение в виде трансплантации органа.

Последствия и осложнения

В большинстве случаев прогноз при односторонней аплазии почки благоприятный, но при условии соблюдения диеты и ведения здорового образа жизни.

Профилактика

Профилактические меры, направленные на избежание аплазии почек, должны проводиться при планировании беременности, включать в себя санацию всей имеющихся очагов инфекции, отказ от табакокурения и приема алкоголя, укрепление общей сопротивляемости организма, своевременной вакцинопрофилактики, лечение у полового партнера всех хронических заболеваний, избегания длительного влияния ионизирующего излучения.

Агенезия почки – врожденная аномалия, при которой у человека отсутствует орган мочевыделения, а также мочеточник и сосуды. Аплазия почки — разновидность агенезии, при которой ножка органа присутствует, но сама почка представляет собой дисфункциональный зачаток. Всю работу выполняет единственный здоровый орган.

Редко у людей встречается аплазия, и это заболевание, развивающееся внутриутробно, чаще всего приводит к смерти малыша. Болезнь возникает при недоразвитии протока метанефроса, который не дорастает до своей бластемы. Аномалия характеризуется укорочением или полным отсутствием мочеточника. Если орган мочевыделения не берет на себя компенсаторную функцию, младенец погибает еще в утробе матери.

При нормальной работе здорового органа такое патологическое явление могут диагностировать в старшем или даже пожилом возрасте. Агенезия почек вызывает осложнения: МКБ, артериальную гипертензию, пиелонефрит. Выделяется аплазия левой почки или органа справа. Также возможно их полное отсутствие.

Причины аномалии

Причиной появления аплазии является наследственная предрасположенность. Существует еще перечень факторов, вызывающих развитие болезни:

• перенесение матерью в первые три месяца вынашивания ребенка таких заболеваний, как краснуха, грипп и другие инфекции, венерические болезни;
• длительное употребление противозачаточных препаратов до наступления беременности;
• частое употребление спиртных напитков;
• наличие болезней эндокринной системы.

Важно помнить, что все вредные привычки будущей матери оставляют свой отпечаток на малыше и нередко приводят к развитию пороков.

Разновидности патологических состояний

Существует классификация врожденного заболевания. Это двухсторонняя аномалия, при которой плод гибнет внутриутробно или спустя пару часов после родов. Выделяется также агенезия правой почки, когда нет органа справа, и агенезия левой почки, когда отсутствует орган мочевыделения слева. Также есть такой вид аномалии, как аплазия правой почки или органа слева.

По статистике, этот порок развития чаще выявляют у женщин с правой стороны, предположительно из-за меньшего размера правой почки и ее большей подвижности.

Аномалия проявляется зачастую в первые месяцы жизни малыша, для нее характерны:

• наличие полиурии;
• частые срыгивания и обезвоживание организма младенца;
• формирование почечной недостаточности;
• появление приступов гипертонии.

При правосторонней патологии практически незаметны симптомы и диагностика, проводимая неопытным врачом, не способна выявить подобную аномалию. В результате болезнь диагностируется случайно. Зачастую прогноз благоприятный.

В результате появления аплазии левой почки правому органу мочевыделения труднее справляться с двойной нагрузкой из-за меньшего размера и подвижности.

Симптоматическая картина:

• болезненные ощущения в паху;
• проблемы в половой системе;
• импотенция (у мужчин);
• бесплодие;
• затруднение эякуляции.

Аплазия почки с левой стороны выявляется всего в 7% случаев. Диагностируется в основном при недоразвитии иных органов брюшинного пространства. Характерна патология для представителей сильного пола. Сопутствующими заболеваниями выступают пороки семенных пузырьков, проблемы развития мочевого пузыря и отсутствие семявыводящих протоков. Агенезия почки слева провоцирует формирование кистозных образований в здоровом органе.

Клиническая картина врожденного заболевания

Аплазия почки проявляется не столь ярко, как агенезия. Когда страдает одна левая почка, симптомы проявляются более интенсивно: увеличение суточного объема урины, рвота, диарея, а еще отечность лицевой области головы, боли в зоне пояснично-крестцового отдела спины, проблемы с сексуальной жизнью у мужчин. Нередко у больных наблюдается гипертония, не устраняющаяся препаратами.

У ребенка о патологическом состоянии говорит низкое расположение ушных раковин, наличие складок на теле, большой живот и аномальное расположение глаз, широкая форма носа, одутловатое лицо. Подобные отклонения должны послужить поводом для проведения обследования малыша на выявление почечных болезней.

Выявление аномалии почек

Первым этапом диагностирования болезни становится опрос пациента и его визуальный осмотр. Дифференциация проводится с такими патологиями, как агенезия почки, гипоплазия.

При выявлении заболевания применяют аортографию, почечную ангиографию, КТ и МРТ. Чтобы оценить здоровье органа мочевыделения, делают ультразвук и рентген. Общее исследование мочи, крови, бактериологический посев урины выполняется для оценки состояния пациента.

Терапия при пороке органа мочевыделения

Лечение проводится при сильных болях в поясничном отделе позвоночника, рефлюксе в канал, который не до конца сформировался, при постоянной гипертензии.

При поражении правой почки обычно врач подбирает пациенту специальную диету, чтобы понизить нагрузку на орган. Под запретом употребление жареных, жирных и соленых блюд, копчений, спиртных напитков и крепкого чая, кофе, газировки. Если клиническая картина ярко выражена, разрешается принимать диуретики, обезболивающие и противовоспалительные лекарства по назначению лечащего врача.

При аплазии с левой стороны проводятся профилактические мероприятия, целью которых является укрепление иммунитета и предотвращение развития осложнений.

Ранее двусторонняя патология считалась приговором для малыша. Сейчас врачи проводят трансплантацию органов, что дает ребенку шанс продолжить нормальную жизнь.

Профилактические правила для беременных

Чтобы ребенок родился без отклонений, каждая будущая мама должна соблюдать ряд правил:

• планировать зачатие;
• вести здоровый образ жизни;
• лечить заболевания инфекционного характера;
• употреблять лекарственные препараты только после консультации с врачом;
• правильно питаться;
• спокойно реагировать на стрессовые ситуации.

Если у человека были выявлены почечные отклонения в виде аплазии или агенезии, необходимо соблюдать все врачебные предписания. Ведь только так больной сможет полноценно жить с врожденным пороком.