Addisoni tõbi areneb neerupealiste koore puudulikkuse taustal, samal ajal kui kortikosteroidhormoonide defitsiit - mis vastutavad vee-soola ainevahetuse, ainevahetuse ja keha kaitsmise eest stressi eest. Haigus mõjutab igas vanuses inimesi, kuid kõige sagedamini diagnoositakse seda 30–50-aastastel naistel.

Addisoni tõbi - mis see on, miks haigus ilmneb? Patoloogia jaguneb primaarseks ja sekundaarseks, samuti kaasasündinud ja omandatud. Neerupealiste koore esmase kahjustuse tekke põhjused on järgmised:

• autoimmuunprotsessid kehas;
• neerupealiste tuberkuloos;
• kaasasündinud anomaaliad;
• hüpoplaasia;
• süüfilis;
• neerupealiste kirurgiline eemaldamine;
• AIDS;
• seenhaigused - dissemineeritud histoplasmoos, blastomükoos;
• neerupealiste tundlikkuse vähenemine adrenokortikotroopse hormooni suhtes;
• vähkkasvajad või metastaasid.

Neerupealiste koore kudedes toimuvate destruktiivsete protsesside tõttu on hormoonide sekretsioon häiritud. Rasketel juhtudel võib kortikosteroidide tootmine täielikult peatuda. Autoimmuunprotsessid viivad elundirakkude hävitamiseni patoloogiliste antikehade poolt. See on haiguse kõige levinum põhjus, sellised sümptomid esinevad 70-80% patsientidest.

Addisoni tõve sekundaarset vormi täheldatakse hüpotalamuse-hüpofüüsi ühenduse rikkumisel. Hüpofüüsi eesmine osa sünteesib ebapiisavas koguses adrenokortikotroopset hormooni, mis stimuleerib kortisooli ja aldosterooni tootmist neerupealiste koores.

Sekundaarse Addisoni tõve põhjused:

• isheemia;
• hea- ja pahaloomulised kasvajad;
• mehaaniline vigastus;
• meningiit, entsefaliit;
• aju kiiritamine hüpofüüsis.

Addisoni tõve iatrogeensed sümptomid ilmnevad tsütostaatikumide, glükokortikosteroidravimite pikaajalise kasutamise taustal või pärast nende järsku ärajätmist. Ravi põhjustab neerupealiste koore kudede atroofiat, mis on hormoonide sekretsiooni häire põhjuseks. Addisoni tõbe seostatakse sageli suhkurtõve, glükoositaluvuse ja hüpotüreoidismiga.

geneetiline eelsoodumus

Addisoni tõbe võivad põhjustada geneetilised tegurid. Kui patsiendi lähisugulased kannatasid autoimmuunhaiguste all, on neerupealiste puudulikkuse tekkerisk 25%.

Patoloogia sümptomid ilmnevad järgmiste pärilike seisundite korral:

• glükokortikoidi retseptorite defektid;
• Allgrove'i sündroom;
• adrenoleukodüstroofia - rasvhapete metabolismi rikkumine;
• ensüümi puudulikkus;
• autoimmuunne polüglandulaarne sündroom;
• neerupealiste koore perekondlik hüpoplaasia.

Haiguse kliinilised sümptomid

Hormonaalne tasakaalutus põhjustab vee-soola metabolismi rikkumist, kaaliumi ja kaltsiumi tase veres suureneb ning naatriumisisaldus väheneb. See toob kaasa tsirkuleeriva vere mahu vähenemise, dehüdratsiooni ja atsidoosi.

Kortisooli puudulikkuse tõttu on ainevahetus häiritud, glükoosisisaldus väheneb, eosinofiilide kontsentratsioon suureneb. Keha ei tule stressiga toime, toitained imenduvad halvasti. Algstaadiumis on Addisoni tõve sümptomid kerged ja neid on raske teistest vaevustest eristada. Sel põhjusel määratakse õige diagnoos kõige sagedamini juba haiguse kaugelearenenud vormis, kui kahjustatud on üle 90% neerupealiste koorest.

Addisoni tõve iseloomulikud tunnused:

• kiire väsimus;
• üldine nõrkus, halb enesetunne, pearinglus;
• söögiisu puudumine, kehakaalu langus;
• oksendamine, kõhulahtisus viib dehüdratsioonini;
• naha, limaskestade kuivamine;
• madal vererõhk, eriti seistes;
• ärrituvus, ärevus, kalduvus depressioonile;

• Addisoni melasma - hüperpigmenteerunud laigud nahal ja limaskestadel, seetõttu nimetatakse haigust pronksiks;
• soov süüa soolast, haput toitu, suurenenud maitseelamused;
• suurenenud eritunud uriini maht;
• käte värisemine, pea;
• tugev janu tunne;
• krambid, mis suurenevad pärast piima joomist;
• nõrgenenud immuunsus: sagedased külmetushaigused, nakkushaigused;
• jäsemete tundlikkuse vähenemine, hüperkaleemiast põhjustatud halvatus;
• naistel on menstruaaltsükkel häiritud, menstruatsioon võib täielikult katkeda, juuksed kukuvad välja häbemepiirkonnas, kaenlaalustes;
• meestel väheneb seksuaalsoov, areneb impotentsus;
• patsientidel on raskusi toidu neelamisega.

Patsientide välimuse tunnused

Mis on Addisoni tõbi ja millised on selle sümptomid? Pronkslaigud nahal on iseloomulikud haiguse esmasele vormile, enamasti paiknevad need näol, kaelal, õlgadel, küünarnukkidel, nahavoltidel. Sinakas värvus määrib naistel nibusid, huuli, soolestiku ja tupe limaskestasid. Neerupealiste koore esmase puudulikkuse korral ilmneb hüperpigmentatsiooni märk üks esimesi, see võib olla mitu aastat teistest sümptomitest ees.

Addisoni tõve sekundaarse vormi korral, mis on põhjustatud ACTH sekretsiooni rikkumisest, jääb vere elektrolüütide tasakaal normaalsesse vahemikku või muutub veidi, pigmendilaigud puuduvad.

Vererõhu langusega kaasneb nõrkus, pearinglus, külmavärinad, külma talumatus. põhjustab lipiidide, süsivesikute, valkude metabolismi ebaõnnestumist. Kortisoolipuuduse korral sünteesitakse süsivesikuid valkude lõhenemise teel, mis viib vere glükoositaseme languseni, glükogeenivarude ammendumiseni maksas.

Addisoni tõbi: foto patsiendist, kellel on naha hüperpigmentatsioon.

Diagnostilised meetodid

Haigus määratakse patsiendi sümptomite ja kaebuste põhjal. Endokrinoloog määrab laboratoorse vereanalüüsi:

• autoimmuunsed antikehad;
• aldosterooni tase;
• kortisool;
• adrenokortikotroopne hormoon.

Primaarset Addisoni tõbe iseloomustab neerupealiste hormoonide kõrgenenud tase ja madal kontsentratsioon. Sekundaarne puudulikkus väljendub ACTH ja glükokortikosteroidide madalas tasemes.

Vere biokeemiline analüüs näitab madalat naatriumi ja kõrge kaaliumisisaldust, hematokriti, uureat, leukopeeniat. Uriini üldises analüüsis ketosteroidide ja oksüketosteroidide sisalduse osas leiti ainevahetusproduktide madal kontsentratsioon.

Ebatüüpilise haigusvormiga vere koostis ei muutu, esineb vaid hormooni aldosterooni ja kortisooli defitsiit. Need sümptomid esinevad 10% patsientidest.

Üks Addisoni tõve diagnoosimise meetodeid on laboriuuring, mis aitab kindlaks teha, milline organ oli peamiselt kahjustatud. Adrenokortikotroopse hormooni sünteetilise analoogi kasutuselevõtuga peaks toimuma neerupealiste koore stimulatsioon ning suurenema aldosterooni ja kortisooli tootmine. Kui seda ei juhtu, tähendab see, et keha töö on häiritud. Sekundaarse vormi kinnitamiseks manustatakse pikaajalist ACTH-d ja tulemust hinnatakse 8 tunni pärast, tehakse glükoositaluvuse test.

Oluline diagnostiline meetod, mis kinnitab Addisoni tõbe, on elektrokardiogramm. Vee-soola tasakaalu rikkumine mõjutab negatiivselt südame tööd. Neerupealiste tuberkuloosi sümptomite tuvastamiseks, kaltsifikatsiooniks ja elundi suuruse määramiseks tehakse kompuutertomograafia ja magnetresonantsteraapia.

Kui on põhjustatud Addisoni tõbi, tehakse koljust röntgen. Uuring aitab tuvastada:

• ajukasvajad;
• metastaasid;
• hemorraagiad;
• ja muud patoloogilised protsessid.

Laboratoorsete, instrumentaalsete uuringute, üldise kliinilise pildi põhjal tehakse õige diagnoos.

Diferentsiaaldiagnoos

Addisoni tõve sümptomid on sarnased teiste vaevustega, mistõttu on oluline seda õigesti diagnoosida, et pakkuda piisavat ravi. Haigus on diferentseeritud:

• raskmetallide mürgistus;
• kroonilised dermatoosid;
• neuropsühhiaatrilised häired;
• bronhogeenne kartsinoom;
• hemokromatoos;
• neurogeenne anoreksia;
• Peutz-Jeghersi sündroom;
• 2. tüüpi diabeet;
• südamehaigused;
• nefriit, nefropaatia.

Addisonismiga esinevad Addisoni tõvele iseloomulikud sümptomid (naha ja limaskestade pigmentatsioon, hüpotensioon), kuid neerupealiste koore kahjustus puudub. Õige diagnoos tehakse pärast laboriuuringuid.

Addisoni tõve ravi

Glükokortikoidi ja mineralokortikoidhormoonide puudumine põhjustab kaaliumisisalduse suurenemist veres, seetõttu soovitatakse patsientidel seda mikroelementi sisaldavad toidud dieedist välja jätta. See:

• pähklid;
• banaanid;
• herned;
• kuivatatud puuviljad;
• kohv;
• seened;
• kartul.

Kasulik on tarbida valke, rasvu, süsivesikuid, vitamiine C, B₁. Ainevahetusprotsessi aitavad toetada porgand, maks, muna, oad, täisteratooted, kaunviljad, värsked juur- ja puuviljad. Sa pead sööma osade portsjonitena 5-6 korda päevas. Addisoni tõbe põdevatel patsientidel on keelatud tegeleda raske füüsilise tööga, vältida tuleks stressirohke olukordi.

Neerupealiste koore hormoonide vaeguse kompenseerimiseks viiakse hormoonasendusravi läbi aldosterooni ja kortisooli analoogidega (kortisoon). Arst valib ravimi annuse iga patsiendi jaoks eraldi. Ravi kestus sõltub haiguse tõsidusest ja vormist.

Addisoni tõve korral alustatakse glükokortikosteroidide kasutamist füsioloogiliste annustega, seejärel suurendatakse järk-järgult kasutatava ravimi kogust, kuni hormonaalse taseme normaliseerumiseni. Ägeda kriisi sümptomitega manustatakse ravimit intravenoosselt. Stressi korral, pärast operatsiooni, kaasuvate põletikuliste haiguste taustal suurendatakse hormoonide annust.

2 kuu pärast tehakse kontrollvereanalüüs, et hinnata ravi efektiivsust. Vajadusel kohandage ravimite annust.

Addisoni tõve tuberkuloosse olemuse korral viiakse ravi läbi streptomütsiini, rifampitsiini, isoniasiidi abiga. Patsiendi seisundit jälgivad endokrinoloog ja ftisiaater.

Addisoni kriisi sümptomid

Ebaõige ravi, haiguse hilise diagnoosimise või glükokortikosteroidide järsu ärajätmise tagajärjel võib areneda Addisoni kriis. Ägeda neerupealiste puudulikkuse provotseerivad tegurid võivad olla stress, traumad, nakkus-, viirushaigused, kirurgilised operatsioonid, raske füüsiline koormus.

Kriis areneb mitmest tunnist 2 päevani, selle peamised sümptomid on:

• terav valu nimmepiirkonnas, kõhus, jalgades;
• alistamatu oksendamine, kõhulahtisus, mis viib keha dehüdratsioonini, naha kuivamiseni, limaskestadele, keelele, pruunile kattele tekivad praod;
• vererõhu langus, suurenenud higistamine, külmad käed ja jalad;
• esiteks väheneb eritunud uriini maht, seejärel tekib anuuria;
• palavik, palavik;
• segasus, hallutsinatsioonid;
• teadvusekaotus, kooma.

Neerupealiste koor lõpetab täielikult hormoonide tootmise, tsirkuleeriva vere maht väheneb, tekib keha tõsine dehüdratsioon ja kaaliumiioonid kogunevad verre. Hüperkaleemia kahjustab südamelihase tööd. Süsivesikute ainevahetuse rikkumine põhjustab veresuhkru taseme langust, suurendab rakkude tundlikkust.

Kui patsiendile ei anta kiiret abi, võib kriis lõppeda surmaga. Patsientidele manustatakse intravenoosselt glükokortikoide, soolalahust, dekstroosi. Samaaegse nakkusliku, põletikulise haigusega on näidustatud antibiootikumide kuur.

Ägeda neerupealiste puudulikkuse tüsistused on järgmised:

• aju turse;
• paresteesia;
• jäsemete halvatus;
• türeoidiit;
• hüpoparatüreoidism;
• aneemia;
• munasarjade düsfunktsioon;
• krooniline kandidoos.

Addisoni tõbi põhjustab paljude süsteemide ja elundite häireid. Õigeaegne ravi aitab kõrvaldada haiguse sümptomid ja vältida tõsiseid tüsistusi.

Bibliograafia

1. Raseduse katkemine, infektsioon, kaasasündinud immuunsus; Makarov O.V., Bakhareva I.V. (Gankovskaja L.V., Gankovskaja O.A., Kovaltšuk L.V.) - "GEOTAR - meedia". - Moskva. - 73 lk-2007.
2. Kozlova V.I., Pukhner A.F. Suguelundite viirus-, klamüüdia- ja mükoplasmahaigused. Juhend arstidele. Peterburi 2000.-574 lk.
3. Suguelundite viirus-, klamüüdia- ja mükoplasmahaigused. Juhend arstile. - M.: Teabe- ja kirjastus "Filin", 1997. -536 lk.
4. Rakovskaja I.V., Vulfovitš Yu.V. Urogenitaaltrakti mükoplasma infektsioonid. - M.: Meditsiin, 1995.
5. Rasedus ja sünnitus ekstragenitaalsete haigustega. UMO meditsiinihariduse sertifikaat, Apresyan S.V., Radzinsky V.E. 2009 Kirjastaja: Geotar-Media.
6. Adamyan L.V. jne Emaka ja tupe väärarengud. - M.: Meditsiin, 1998.

Ta lõpetas Kirovi Riikliku Meditsiiniakadeemia 2006. aastal. 2007. aastal töötas Tihvini Keskrajooni haiglas raviosakonna baasil. Aastatel 2007–2008 töötas ta Guinea Vabariigi (Lääne-Aafrika) kaevandusettevõtte haiglas. Aastast 2009 kuni praeguseni on ta töötanud meditsiiniteenuste infoturunduse valdkonnas. Teeme koostööd paljude populaarsete portaalidega, nagu Sterilno.net, Med.ru, veebisait

Sisu

Krooniline või primaarne neerupealiste puudulikkus, samuti Addisoni või pronksitõbi on endokriinsüsteemi haruldane patoloogia, mille puhul neerupealised lõpetavad hormoonide tootmise õiges koguses. Haigust iseloomustavad erinevad sümptomid ja kui seda ei ravita, võib see põhjustada kardiovaskulaarse kollapsi. Neerupealiste koore halb seisund, mis provotseerib Addisoni tõbe, viib aja jooksul hormoonide ebapiisava sekretsiooni tasemeni või nende tootmise täieliku lakkamiseni.

Mis on Addisoni tõbi

Haigust diagnoositakse harva - 100 000 inimesel vaid 4 inimest aastas. Addisoni tõbi mõjutab võrdselt mehi ja naisi erinevates vanuserühmades. Addisoni patoloogia kliinilist ilmingut täheldatakse sageli pärast traumat või stressi. Muud haiguse põhjused hõlmavad naatriumikaotust suurenenud higistamise, operatsiooni, ägeda infektsiooni ja hemorraagia tõttu. Sageli on Addisoni tõve esinemine seotud autoimmuunsete või põletikuliste protsessidega.

Addisoni sündroomi võib põhjustada glükokortikoidide sünteesi blokeerivate ravimite väljakirjutamine ja kombineeritud hüpotüreoidismi või suhkurtõvega. Steroidhormoonide äkiline defitsiit põhjustab valkude, rasvade, süsivesikute metabolismi rikkumist, patsient kaotab tundlikkuse insuliini suhtes. Haiguse tagajärjel areneb hüpoglükeemia, glükogeeni tase maksas väheneb. Patsient tunneb nõrkust ja neuromuskulaarsete funktsioonide puudumist, kannatab organismi immuunsüsteem, mis põhjustab madalat vastupanuvõimet infektsioonidele.

Sümptomid

Neerupealiste koore puudulikkusega kaasneb limaskestade ja naha tumenemine. Pronksnahk on Addisoni patoloogia tunnus. Neerupealiste haiguse varased sümptomid on väsimus, nõrkus ja ortostaatiline hüpotensioon. Pigmentatsiooni ilmnemist iseloomustab nii avatud kui ka suletud kehaosade tumenemine, eriti armide, voltide ja sirutajapindade kohtades. Õlgadele, kaelale, näole võivad tekkida mustad pigmendilaigud.

Pronksihaiguse hilisemaid staadiume iseloomustab hüpotensioon, dehüdratsioon ja kehakaalu langus. Neerupealiste kriisiga kaasneb valu kõhus, alajäsemetes ja alaseljas. Võib areneda sügav asteenia, perifeersete veresoonte puudulikkus, seejärel rikutakse kõiki neerufunktsioone ja selle tulemusena asoteemia (lämmastikku sisaldavate ainevahetusproduktide sisalduse suurenemine inimese vereplasmas).

Naiste seas

Neerupealiste koore puudulikkuse korral võib naisel tekkida nibude, suu, tupe ja pärasoole must ja sinine värvumine. Kehale tekivad vitiligo piirkonnad, tekib iiveldus, oksendamine ja kõhulahtisus. Võimalik minestus, pearinglus. Seoses ainevahetusprotsesside rikkumisega haiguse ajal väheneb külmataluvus. Glükokortikoidide taseme langus toimub väga aeglaselt - mitme aasta jooksul, seetõttu on Addisoni tõve algstaadiumis diagnoosimine keeruline.

Muud neerupealiste haiguse sümptomid naistel:

• madal lihasmass;
• isutus;
• menstruatsiooni katkestamine;
• vähenenud libiido;
• juuste väljalangemine pubis ja kaenlaalustes;
• naha elastsuse kaotus;
• gastriidi, maohaavandite tekkimine;
• vererõhu järsk langus;
• minestamine;
• jäsemete tuimus;
• agressioon.

Lastel

Kui lapsel on neerupealised mõjutatud ja hormoonide eritumine neis väheneb või lakkab, ei erine sümptomid palju täiskasvanute pronksitõve tunnustest. Laste haiguste esinemissageduse järgi on Addisoni patoloogia tuberkuloosi arengust ees. Sageli seostavad arstid lapse neerupealiste kahjustusi teiste haigustega (autoimmuunsed, seenhaigused, AIDS, süüfilis ja teised). Addisoni tõve tekkega lastel on tavalised järgmised sümptomid:

• isutus;
• kiire väsimus;
• hüpotensioon;
• seedetrakti kahjustus;
• depressioon, psühhoos;
• suurenenud maitse-, lõhna-, kuulmistundlikkus;
• naha ja limaskestade tumenemine.

Põhjused

Igal inimesel tekib Addisoni tõbi erinevatel põhjustel. Enamasti on see näärmete autoimmuunne düsfunktsioon, kui organism toodab oma kudedele antikehi. Teised patsiendid haigestusid pärast tuberkuloosi põdemist. Ülejäänud Addisoni tõvega patsiendid arenesid erinevatel põhjustel:

• geneetiline eelsoodumus;
• hüpofüüsi düsfunktsioon;
• neerupealiste seen- või bakteriaalsed infektsioonid;
• neerupealiste pahaloomulised või healoomulised kasvajad;
• neerupealiste vigastus;
• glükokortikoidide ebaõige kasutamine;
• tugev emotsionaalne stress;
• neerupealiste vereringe rikkumine.

Addisoni tõve diagnoosimine

Addisoni tõve piisava ravi määramiseks peate kõigepealt õigesti läbi viima haiguse diagnostilise uuringu. Pika patoloogiaga on neerupealiste koore kahjustuse määra kindlakstegemiseks vaja instrumentaalseid uuringuid. Pronksihaiguse kahtluse korral kogub endokrinoloog esmalt anamneesi, seejärel määrab patsiendile järgmise uuringu:

1. Vere analüüs. ACTH (adrenokortikotroopse hormooni), kortisooli, naatriumi ja kaaliumi taseme järgi on Addisoni tõbe lihtne kinnitada või välistada. Kui veres on antikehi, määrab arst haiguse autoimmuunse olemuse.
2. Stimuleerimine eksogeense ACTH-ga. Kortisooli mõõtmise test, mis tehakse pärast sarnase sünteetilise hormooni intravenoosset manustamist. Addisoni tõve esinemise korral on reaktsioon kerge või puudub.
3. Insuliini hüpoglükeemia (test). See viiakse läbi haiguse sekundaarse vormi diagnoosimiseks, mis areneb hüpofüüsi haiguste taustal. Addisoni patoloogia puudumisel väheneb glükoosisisaldus ja kortisooli tase suureneb.
4. visuaalsed testid. Määrake neerupealiste suurus ja hinnake nende seisundit kompuutertomograafia (CT), magnetresonantstomograafia (MRI), röntgenfotode ja ultraheli abil.

Test Sinakteniga

Šveitsi ravimit Sinakten kasutatakse lühiajaliseks testiks, et teha kindlaks hormoonide sekretsiooni rikkumise aste ja olemus neerupealiste haiguse tekkes. See on steroidse iseloomuga allergiavastane ravim, mis koosneb 24 looduslikust aminohappest. Test Sinakteniga viiakse läbi järgmiselt: hommikul manustatakse intramuskulaarselt 250 μg ravimit, seejärel võetakse tund pärast süstimist patsiendilt verd, et mõõta kortisooli taset.

Ravi

Addisoni patoloogia ravis on oluline koht fraktsionaalse dieediga dieedil. Kehakaalu taastumise tagamiseks, patsiendi töövõime taastamiseks ja immuunsusresistentsuse kujunemiseks peaks toidukordade kalorisisaldus olema 25% suurem, kui toitumisspetsialistid selle vanuse normaalse tervisliku seisundi korral soovitavad. Hüpovitaminoosi kõrvaldamiseks neerupealiste haiguse ajal määravad arstid askorbiin- ja nikotiinhappe, tiamiini, riboflaviini, vitamiinid A, E. Annus arvutatakse individuaalselt.

Sünteetilistest glükokortikoididest ja mineralokortikoididest Addisoni patoloogias on ravimitena näidustatud Desoksükortikosteroon, Hüdrokortisoon, Kortisoon, Aldosteroon, Fludrokortisoon. Asendusravi kortikosteroididega viiakse läbi kogu elu, seega on patsient ravimite annuste korrigeerimiseks pideva arsti järelevalve all.

Glükoosi taseme normaliseerimiseks Addisoni patoloogia ajal manustatakse seda intravenoosselt (5% lahus). Vedeliku mahu täiendamiseks määratakse patsiendile naatriumkloriidi soolalahus (intravenoosselt). Addisoni tõve rasketel juhtudel on ette nähtud kirurgiline ravi, mis seisneb neerupealiste kirurgilises eemaldamises. Pärast operatsiooni ei kao organismi vajadus glükokortikoidide järele, mistõttu sünteetiliste hormoonide kasutamine jätkub.

Prognoos ja ennetamine

Addisoni tõve õigeaegse ja piisava ravi korral on prognoos soodne. Inimese oodatav eluiga on normilähedane. Mis puudutab neerupealiste haiguse ennetamist, siis pronksitõbi on autoimmuunpatoloogia, mille ennetavaid meetmeid pole veel välja töötatud. Arstid soovitavad tugevdada immuunsüsteemi, vältida kokkupuudet toksiliste ainetega. Haiguse arengu vältimiseks tuleks õigeaegselt ravida kõiki nakkushaigusi, eriti tuberkuloosi.

Video: Addisoni tõbi

Tähelepanu! Artiklis esitatud teave on ainult informatiivsel eesmärgil. Artikli materjalid ei nõua iseravi. Ainult kvalifitseeritud arst saab teha diagnoosi ja anda soovitusi ravi kohta, lähtudes konkreetse patsiendi individuaalsetest omadustest.

Addisoni tõbi on haigus, mille korral neerupealised ei tooda piisavalt hormoone. Koos kortisooli taseme olulise langusega väheneb sageli ka aldosterooni tootmine.

Seda häiret nimetatakse ka "neerupealiste puudulikkuseks". Seda diagnoositakse kõigis vanuserühmades ja mõlemast soost patsientidel. Mõnel juhul võib haigus olla eluohtlik.

Ravi seisneb neerupealiste toodetud hormoonide võtmises vähendatud kogustes. Hormoonravi võimaldab teil saavutada sama kasulikku mõju, mida täheldatakse puuduvate bioloogiliselt aktiivsete ainete normaalse (loodusliku) tootmise korral.

Sümptomid

Kui patsiendil diagnoositakse Addisoni tõbi, ilmnesid sümptomid tõenäoliselt mitu kuud enne arsti külastamist. Patoloogia tunnused ilmnevad väga aeglaselt ja võivad hõlmata järgmisi tingimusi:

• väsimus ja lihasnõrkus;
• planeerimata kaalulangus ja söögiisu vähenemine;
• naha tumenemine (hüperpigmentatsioon);
• madal vererõhk, kalduvus minestamisele;
• äge soov süüa soolaseid toite;
• madal veresuhkur (hüpoglükeemia);
• iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus;
• valu lihastes või sidemetes;
• ärrituvus, agressiivsus;
• depressiivne seisund;
• keha juuste väljalangemine või seksuaalne düsfunktsioon (naistel).

Äge neerupealiste puudulikkus (neerupealiste kriis)

Kuid mõnel juhul tekib patoloogia äkki. Neerupealiste kriis (äge neerupealiste puudulikkus) on Addisoni tõbi, mille sümptomid võivad olla järgmised:

• valu alaseljas, kõhus või jalgades;
• tugev oksendamine või kõhulahtisus, mis põhjustab dehüdratsiooni;
• madal vererõhk;
• kõrgenenud kaaliumisisaldus (hüperkaleemia).

Millal pöörduda arsti poole

Kui märkate Addisoni tõvele iseloomulikke märke ja sümptomeid, on vaja külastada spetsialisti ja viia läbi diagnoos. Eriti ohtlikud on alloleva loendi märkide kombinatsioonid:

• nahapiirkondade tumenemine (hüperpigmentatsioon);
• tugev väsimustunne;
• tahtmatu kaalulangus;
• probleemid seedetrakti talitlusega (sh kõhuvalu);
• pearinglus või minestamine;
• iha soolase toidu järele;
• lihas- või liigesevalu.

Põhjused

Addisoni tõbi tekib neerupealiste talitlushäirete tagajärjel. Enamasti juhtub see siis, kui neerupealised on kahjustatud, mille tõttu toodavad viimased ebapiisavas koguses kortisooli, aga ka aldosterooni. Need näärmed asuvad vahetult neerude kohal ja on osa endokriinsüsteemist. Nende toodetud hormoonid reguleerivad peaaegu kõigi keha organite ja kudede tööd.

Neerupealised koosnevad kahest osast. Nende sisemine osa (medulla) sünteesib dopamiini ja norepinefriini. Välimine kiht (koor) toodab hormoonide rühma, mida nimetatakse kortikosteroidideks. Sellesse rühma kuuluvad glükokortikoidid, mineralokortikoidid ja meessuguhormoonid - androgeenid. Kahte esimest tüüpi ained on vajalikud organismi elutegevuse säilitamiseks.

• Glükokortikoidid, sealhulgas kortisool, häirivad organismi võimet muuta toidu toitaineid energiaks. Samuti on neil oluline roll põletiku ärahoidmisel ja normaalsete reaktsioonide tekitamisel stressoritele.
• Mineralokortikoidid, sealhulgas aldosteroon, säilitavad naatriumi ja kaaliumi loomuliku tasakaalu, mis hoiab normaalset vererõhku.
• Androgeene toodetakse väikestes kogustes nii meestel kui naistel. Nad vastutavad meeste seksuaalse arengu eest ja mõjutavad lihaskoe kasvu. Mõlemal sugupoolel reguleerivad need hormoonid libiidot (sugutung) ja loovad eluga rahulolutunde.

Primaarne neerupealiste puudulikkus

Addisoni tõbi tekib siis, kui neerupealiste koor on kahjustatud ja toodetud hormoonide tase väheneb. Sellisel juhul nimetatakse patoloogiat primaarseks neerupealiste puudulikkuseks.

Kõige sagedamini põhjustab glükokortikoidide ja mineralokortikoidide normaalses mahus tootmise võimatust keha ekslik rünnak iseendale, see tähendab autoimmuunhaigus. Teadmata põhjustel hakkab immuunsüsteem nägema neerupealiste koort kui võõrelementi, mis tuleb hävitada.

Lisaks võivad kortikaalset kahjustust põhjustada järgmised tegurid:

• tuberkuloos;
• neerupealiste infektsioonid;
• vähi (metastaaside) levik neerupealistesse;
• hemorraagia.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus

Mõnikord esineb patoloogia ilma neerupealiste kahjustusteta ja arstid diagnoosivad "Addisoni tõbe", mille põhjused on peidetud hüpofüüsi talitlushäiretes. See aju lisand toodab adrenokortikotroopset hormooni (ACTH), mis stimuleerib nende ainete tootmist neerupealiste koores. ACTH tootmise rikkumine viib neerupealiste poolt toodetud hormoonide taseme languseni, isegi kui need ei ole kahjustatud. Seda seisundit nimetatakse sekundaarseks neerupealiste (neerupealiste) puudulikkuseks.

Sarnane patoloogia võib tekkida ka hormoonravi järsu lõpetamise tõttu, eriti kui patsient võttis kortikosteroide krooniliste haiguste, nagu astma või artriit, raviks.

neerupealiste kriis

Kui teil on Addisoni tõbi ja ravi eirate, võib neerupealiste kriisi vallandada füüsiline stress, näiteks vigastus, infektsioon või haigus.

Enne arsti külastamist

Enne kitsa spetsialiseerumisega arsti külastamist on vaja konsulteerida üldarstiga. Just tema suunab teid vajadusel endokrinoloogi juurde.

Kuna meditsiinilised konsultatsioonid on sageli väga lühikesed, on kõige parem valmistuda arstivisiidiks ette. Soovitatav:

• Esitage päringud varakult ja uurige enne spetsialisti külastamist, kas on mingeid toitumis- või elustiilipiiranguid, mida tuleks järgida.
• Märkige kirjalikult üles kõik täheldatud sümptomid, sealhulgas haigusnähud ja kõrvalekalded, mis esmapilgul ei ole vastuvõtu teemaga seotud.
• Kirjutage üles peamine isiklik teave, sealhulgas peamised stressitegurid või hiljutised elustiili muutused.
• Tehke nimekiri kõigist praegu kasutatavatest ravimitest, toidulisanditest ja rikastatud preparaatidest.
• Võta kaasa mõni sugulane või sõber (võimalusel). Pole harvad juhud, kui patsiendid unustavad arstliku konsultatsiooni käigus olulisi üksikasju, mille arst märkis. Saatja suudab salvestada olulisema teabe ega lase unustada soovitatud ravimite nimetusi.
• Koostage nimekiri küsimustest, mida kavatsete spetsialistile küsida.

Arstliku konsultatsiooni kestus on piiratud ja Addisoni tõbi on tõsine haigus, mis nõuab kiiret ravi. Koostage oma küsimuste nimekiri nii, et kõigepealt juhiks spetsialisti tähelepanu kõige olulisematele punktidele. Võib-olla soovite teada järgmist.

• Mis täpselt on sümptomite või ebaloomuliku seisundi algpõhjus?
• Kui see pole Addisoni tõbi, siis mis see on? Kas heaolu halvenemisel on alternatiivseid põhjuseid?
• Milliseid uuringuid tuleb teha?
• Kas mu seisund on ajutine? Või on sellest saanud krooniline haigus?
• Mida on minu olukorras kõige parem teha?
• Kas on alternatiivseid ravimeetodeid või nõuate kategooriliselt teie pakutud meetodit?
• Mul on muid kroonilisi haigusi. Kui mul on Addisoni tõbi, kuidas ma saan ravida kõiki patoloogiaid korraga?
• Kas ma pean pöörduma spetsialiseeritud arsti poole?
• Kas on võimalik osta teie soovitatud ravimi odavamat analoogi?
• Kas ma võin kaasa võtta temaatilisi brošüüre või muid trükiseid? Milliseid saite Internetis soovitate?
• Kas on mingeid piiranguid, mida tuleb järgida? Kas saate Addisoni tõvega alkoholi juua?

Küsige julgelt kõiki muid küsimusi, sealhulgas neid, mis teile kliinikus konsultatsiooni ajal meelde tulid.

Mida arst ütleb

Arst esitab teile rida küsimusi. Parem on nendeks eelnevalt valmistuda, et pühendada piisavalt aega kõige olulisematele probleemidele. Spetsialist on tõenäoliselt huvitatud järgmistest üksikasjadest:

• Millal märkasite esimest korda haiguse sümptomeid?
• Kuidas patoloogia sümptomid avalduvad? Kas need tekivad spontaanselt või kestavad mõnda aega?
• Kui intensiivsed on sümptomid?
• Mis teie arvates teie seisundit parandab?
• Kas teie seisundi halvenemist soodustavad tegurid?

Diagnostika

Esiteks vaatab arst läbi teie haigusloo ning praegused nähud ja sümptomid. Neerupealiste koore puudulikkuse kahtluse korral võib ta määrata järgmised uuringud:

• Vere analüüs. Naatriumi, kaaliumi, kortisooli ja adrenokortikotroopse hormooni taseme mõõtmine veres võimaldab spetsialistil saada esmaseid andmeid võimaliku neerupealiste puudulikkuse kohta. Lisaks, kui Addisoni tõve põhjuseks on autoimmuunhaigus, leitakse verest vastavad antikehad.
• ACTH stimuleerimine. Selle uuringu eesmärk on mõõta kortisooli taset enne ja pärast sünteetilise adrenokortikotroopse hormooni süstimist. Viimane annab märku neerupealistele täiendava kortisooli tootmiseks. Kui näärmed on kahjustatud, ilmneb uuringu tulemustes ebapiisav aine maht – võimalik, et neerupealised ei reageeri ACTH süstimisele üldse.
• Hüpoglükeemia test insuliini manustamisega. See uuring on efektiivne juhtudel, kui arst kahtlustab põhjendatult, et patsiendil on hüpofüüsi haigusest põhjustatud sekundaarne neerupealiste koore puudulikkus. Analüüs sisaldab mitmeid veresuhkru (glükoosi) ja kortisooli taseme teste. Iga kontroll viiakse läbi teatud aja möödudes pärast insuliiniannuse manustamist. Tervetel inimestel väheneb glükoosisisaldus ja kortisooli tase tõuseb vastavalt.
• Pildiuuringud. Teie arst võib teie kõhupiirkonna pildistamiseks tellida kompuutertomograafia (CT). See pilt kontrollib neerupealiste suurust ja kinnitab kõrvalekallete olemasolu või puudumist, mis võivad viia häire, näiteks Addisoni tõve tekkeni. Diagnoosi tehakse ka MRI abil, kui kahtlustatakse sekundaarset neerupealise koore puudulikkust. Sel juhul tehakse hüpofüüsi pilt.

Ravi

Olenemata põhjusest ja sümptomitest, ravitakse neerupealise koore puudulikkust hormoonravi vormis, et korrigeerida puuduvate steroidhormoonide taset. Ravimeetodeid on mitu, kuid kõige levinumad on:

• Kortikosteroidide võtmine suu kaudu (suu kaudu). Mõned arstid määravad aldosterooni asendamiseks fludrokortisooni. Kortisooli asendamiseks kasutatakse hüdrokortisooni (Cortef), prednisooni või kortisoonatsetaati.
• Kortikosteroidide süstid. Kui patsiendil on tugev oksendamine ja ta ei saa suu kaudu ravimeid võtta, on vaja hormoonsüste.
• Androgeenipuuduse asendusravi. Dehüdroepiandrosterooni kasutatakse naiste androgeenipuuduse raviks. Kuigi Addisoni tõbi (lehel on patoloogia sümptomeid näitavad fotod) seisneb enamasti kortisooli, mitte androgeenide taseme langetamises, võib viimaste tootmise rikkumine põhjustada patsiendi seisundi edasist halvenemist. Lisaks parandab mõnede uuringute kohaselt asendusravi meessuguhormoonide puudumisega naistel üldist enesetunnet, toob eluga rahulolu tunde, tõstab libiidot ja seksuaalset rahulolu.

Soovitatavad on ka suuremad naatriumiannused, eriti raske füüsilise koormuse, kuuma ilmaga või mao- või soolehäirete (nt kõhulahtisus) korral. Arst soovitab annust suurendada ka siis, kui patsient on stressirohkes olukorras – näiteks on talle tehtud operatsioon, infektsioon või suhteliselt aeglane haigus.

Neerupealiste kriisi ravi

Neerupealiste (neerupealiste koore) kriis on eluohtlik seisund. Addisoni tõbi, mille ravi alustatakse liiga hilja, võib põhjustada vererõhu järsu languse, madala suhkrusisalduse ja kaaliumisisalduse suurenemise veres. Sel juhul peate viivitamatult pöörduma arsti poole. Ravi koosneb kõige sagedamini intravenoossest hüdrokortisooni, soolalahuse ja

Addisoni tõbi või pronksitõbi - see on neerupealiste normaalse funktsioneerimise pikaajaline häire, mis põhjustab hormonaalset tasakaalustamatust, kuna neerupealiste koore hormoonide: glükokortikoidide ja mineralokortikoidide süntees väheneb või täielikult lakkab.

Selle haiguse kliinilised ilmingud ilmnevad siis, kui märkimisväärne osa kortikaalsest ainest on kahjustatud. Patoloogia põhjused võivad olla erinevad.

Enamikul patsientidest (80%) on Addisoni tõve esinemine autoimmuunprotsessi tagajärg.. Sageli põhjustab see haigus neerupealise koore kahjustusega tuberkuloosi neeruvormi. Samuti võib haigus olla üks kaasasündinud geneetiliste defektide ilmingutest. Haiguse autoimmuunne vorm on tüüpilisem naistele.

Haiguse iseloomulikud sümptomid: naha ja limaskestade hüperpigmentatsioon, valu, seedetrakti häired, psühho-emotsionaalsed häired, hüpotensioon.

See haigus põhjustab ainevahetushäireid. Addisoni tõve ravi viiakse läbi rahvapäraste ravimitega. Selline teraapia tugevdab neerupealiste sekretoorset funktsiooni, on põletikuvastase ja antimikroobse toimega ning parandab organismi üldist seisundit.

Addisoni tõve kliinilised sümptomid sõltuvad haiguse tõsidusest, mille omakorda määravad neerupealiste koore hormonaalse puudulikkuse aste, organismi vanuselised iseärasused, kaasuvate haiguste esinemine ja teatud määral ka selle raskusaste. etioloogia (peamiselt tuberkuloosi mürgistus). Primaarsete autoimmuunsete, hüpoplastiliste protsesside, neerupealiste koore atroofia korral areneb haigus sagedamini järk-järgult, ilma selge anamnestilise seoseta varasemate haigustega.

Üks Addisoni tõve iseloomulikke sümptomeid on suurenenud väsimus ja lihasnõrkus. Esialgu tekib lihasnõrkus päeva lõpus. Vanemad inimesed seostavad seda tavaliselt ületöötamisega tööl, suurenenud füüsilise või vaimse pingega, vanusega. Aja jooksul lihasnõrkus suureneb, ei esine mitte ainult päeva lõpuks, vaid ka varasemal ajal. Iseloomulik on üldine asteenia. Uni ei too rõõmsat meelt, pidevalt täheldatakse üldist füüsilist ja vaimset letargiat, tugevat lihasnõrkust, mis raskendab liikumist, eriti trepist ronimist, raskematel juhtudel isegi rääkimist, ise süüa. Teisisõnu, lihasnõrkus omandab adünaamia iseloomu, mis on Addisoni tõve üks klassikalisi sümptomeid. Asteenia raskusaste, lihasnõrkus võib olla üks haiguse tõsiduse kriteeriume.

Kroonilise hüpokortisismi varane tunnus on järk-järgult progresseeruv kehakaalu langus (100% juhtudest), mis on seotud mitte ainult dehüdratsiooni, anaboolsete protsesside vähenemise, vaid ka söögiisu vähenemisega (70-90% juhtudest). tuberkuloosi mürgistusena. Kaalulangus võib olla ebaolulisest - 3-5 kg, väljendunud - 25-30 kg või rohkem ning areneda suhteliselt kiiresti (2-3 kuu jooksul) või aeglaselt (paljude kuude ja aastate jooksul).

Haiguse alguses väheneb isu mis tahes toidule, välja arvatud soolane, edaspidi puudub see täielikult. Söögiisu vähenemise taustal kogevad mõned patsiendid mõnikord näljatunnet, millega kaasneb peavalu, pearinglus, üldine nõrkus, mõnikord värisemine, mis viitab suhtelise hüperinsulinismiga seotud hüpoglükeemia nähtustele. Nende häirete hüpoglükeemilisusele viitab nende vähenemine või kõrvaldamine pärast söömist, eriti maiustuste, klaasi tee, suhkrutüki või maiustuste söömist.

Hüpokortisismi raskete sümptomitega kurdavad patsiendid ka iiveldust, kõhuvalu, oksendamist, mis ei too kaasa olulist leevendust. Tool on sageli ebaregulaarne, on kalduvus kõhulahtisusele. Erineva intensiivsusega ja lokaliseerimisega kõhuvalu viitab tavaliselt haiguse raskele kulgemisele, selle dekompensatsioonile; hormoonide piisavate annuste määramisel väheneb see reeglina kiiresti.

Patsientide üheks varaseks kaebuseks on pearinglus koos kehaasendi kiire muutumisega, eriti voodist tõusmisel, müra peas, kuni minestamiseni. See on tingitud veresoonte toonuse rikkumisest, arteriaalsest hüpotensioonist vee ja elektrolüütide sügavast rikkumisest, peamiselt naatriumi metabolismist - hüponatreemiast. Rasketel haigusjuhtudel ja Addisoni kriisi kujunemisel jõuab arteriaalne hüpotensioon äärmusliku astmeni – kollapsini. Tavaliselt on süstoolne vererõhk alla 13,3 kPa (100 mm Hg), ulatudes rasketel juhtudel 9,3-8 kPa (70-60 mm Hg), diastoolne - 8-4 kPa (60-30 mm Hg), sagedamini 8- 5,7 kPa (60-50 mm Hg). Vererõhu tase sõltub kortikosteroidide vaeguse astmest, kuid vererõhu normaalväärtus ei välista kroonilist neerupealiste koore puudulikkust, mis võib sellistel patsientidel olla tingitud kaasuvast hüpertensioonist või sekundaarsest sümptomaatilisest, sageli neeru-, arteriaalsest hüpertensioonist. .

Hüpokortisism aitab alandada vererõhku, mõnikord normaalsele tasemele, st tekib suhteline arteriaalne hüpotensioon. Oluline on seda meeles pidada, kuna Addisoni tõve diagnoosimise võrdluspunkt arteriaalse hüpotensiooni kohustuslikule esinemisele võib põhjustada tõsiseid tagajärgi kuni patsientide surmani piisava hormoonasendusravi puudumise tõttu. Nendel juhtudel on väga oluline mõõta vererõhku mitte ainult horisontaalasendis (see võib olla normaalne ja isegi kõrgendatud), vaid ka vertikaalses asendis.

Addisoni tõve üheks sümptomiks on neuropsühhiaatrilised häired (kiire vaimne väsimus, mälukaotus, ärrituvus, unehäired, depressioon), mida esineb 55-70% juhtudest. Maitse-, haistmis-, nägemis- ja kuulmisstiimulite tajumise lävi langeb, mis normaliseeritakse alles pärast asendus-glükokortikoidravi. Üks Addisoni tõve varajasi tunnuseid meestel on potentsi ja libiido langus, naistel - oligo- ja opsomenorröa, raskematel juhtudel - amenorröa.

Tähelepanu juhitakse nahavärvi muutusele – hüperpigmentatsioonile, mis ilmneb mõni aeg pärast esimeste haigusnähtude ilmnemist (nõrkus, suurenenud väsimus) või samaaegselt teiste haiguse ilmingutega. Haiguse alguses päikesekiirgusele avatud kehaosad (nägu, kael, käte tagaosa), riiete hõõrdumise kohad, erinevate tegurite mehaaniline mõju (vöö kandmise piirkond, eesmised ja tagumised naha- ja kaenlaalust ümbritsevad lihasvoldid, küünarnukid, põlveliigeste eesmine pind) on pigmenteerunud. , füsioloogilise pigmendi ladestumise kohad värvuvad intensiivsemalt (piimanäärmete nibud, munandikoti nahk, peenis, häbememokad). , päraku ümbermõõt).

Iseloomulik on nahaarmide pigmentatsioon (operatsioonijärgne, endiste paiskeste kohad ja muud mädased-põletikulised nahahaigused). Naha pigmentatsioon on pronksjas, kuldpruun, harvem - mullane määrdunudpruun. Järk-järgult levib pigmentatsioon kogu naha pinnale, jäädes nendes kohtades rohkem väljendunud. Väga iseloomulik on käte tagumise ja eriti interfalangeaalsete liigeste dorsaalse pinna suurenenud pigmentatsioon: palmi-, tallapinnad jäävad heledaks, säilitades samal ajal peopesavoltide pigmentatsiooni. 40-60% juhtudest esineb koos naha pigmentatsiooniga ka limaskestade lokaalne pigmentatsioon (põskede sisepinnad hammaste, igemete, huulte, kõva ja pehme suulae, neelu tagumises piirkonnas). sein, tupe limaskest, pärasool). Limaskestade värvus on sinakashall või sinakashall. Sidekesel võib leida sinakaspruuni pigmentatsiooni, sageli on silmapõhjal pruunid laigud.

Mõnel patsiendil tekivad pigmenteerunud naha taustal erineva suuruse ja kujuga depigmenteerunud laigud (vitiligo ja leukoderma), mida märkas esimesena Addison. Puudub selge seos haiguse tõsiduse ja pigmentatsiooni raskuse vahel, kuigi raskema hüpokortisismi vormiga kaasneb sageli intensiivsem pigmentatsioon. Mõnel patsiendil eelneb naha pigmentatsioon haiguse muude sümptomite ilmnemisele, mis on seotud kortikotropiini suurenenud sekretsiooniga (tagasiside põhimõttel). Tulevikus tekib neerupealiste koore reservvõimsuse ammendumise tõttu absoluutne hormoonide puudulikkus, mis avaldub vastavas kliinikus. Reeglina palju harvemini sekundaarse (adenohüpofüüsi) hüpokortikismi korral puudub hüperpigmentatsioon hoolimata haiguse väljendunud sümptomitest (adünaamia, anoreksia, kehakaalu langus, arteriaalne hüpotensioon).

Koos hüperpigmentatsiooniga Addisoni tõve korral esineb sageli (25% juhtudest) juuste tumenemist, nende väljalangemist (pubis, kaenlaaluses). Hüperpigmentatsiooni puudumine põhjustab sellistel juhtudel teatud raskusi haiguse mitte ainult varajaste, vaid ka väljendunud vormide diagnoosimisel.