Levinud intravaskulaarne koagulatsioon toimub verehüüvete kiirenenud moodustumisega vastuseks šokile, massilisele traumale, raskele infektsioonile, sünnituspatoloogiale. Seda iseloomustab verejooks, mis on tingitud nende peatamise eest vastutavate tegurite massilisest tarbimisest.

Võib olla asümptomaatiline või põhjustada ägedat hingamis- ja neerupuudulikkust. Diagnoosi tegemiseks peate võtma arvesse sümptomeid, tegema vereanalüüse. Ravi hõlmab antikoagulantide, trombotsüütidevastaste ainete kasutuselevõttu, vere või selle komponentide ülekannet, plasmafereesi. Lisateavet leiate sellest artiklist.

📌 Lugege seda artiklit

Mis on DIC sündroom

Patoloogiliste tegurite mõjul moodustuvad väikestes anumates lahtised trombootilised massid, mikrotrombid ja trombotsüütide kogunemine. Nad häirivad vereringet, mikrotsirkulatsiooni, põhjustavad hapniku nälga, siseorganite talitlushäireid. Kõige enam katavad düstroofia ja rakkude hävimine neerude, kopsude, maksa ja neerupealiste parenhüümi. See on tingitud nendes arenenud mikrotsirkulatsiooni veresoonte võrgust.

Trombohemorraagilise sündroomi oht seisneb ka selles, et peamine hüübimisfaktorite, vereliistakute, varu kulutatakse tavaliselt verehüüvete tekkeks veresoonte sees. Seetõttu suureneb oht raskeks verejooksuks, mida on väga raske peatada. DIC-i arengut võivad põhjustada mitmesugused patoloogiad, mille puhul on häiritud verevool ja selle liikumine kapillaarides.

Kliiniliste ilmingute järgi võib haigusel olla varjatud, pikaajaline kulg, aga ka surmani viivad välkkiired reaktsioonid. Siseorganite kahjustused on lokaalsed ja väikesed või esineb laialt levinud verehüübimine üliraske kuluga kõikides väikestes veresoontes.

Põhjused täiskasvanutel ja lastel

DIC-i provotseerivad seisundid, mille korral toimub veresoonte sisemise kihi, vererakkude hävimine ja koekahjustus. See põhjustab vere hüübimise aktiveerumist, verevoolu halvenemist väikestes kapillaarides, veenides ja arterioolides. Selle tingimuse põhjused võivad olla:

• viirusliku või bakteriaalse iseloomuga infektsioonid, mida komplitseerib sepsis;
• šoki seisund;
• raseduse teise poole toksikoos (gestoos);
• platsenta varasem eraldumine;
• loote surm;
• emaka atoonia koos tugeva verejooksuga;
• C-sektsioon;
• metastaasid pahaloomulistes kasvajates;
• emboolia amnionivedelikuga;
• jäsemete pikaajaline kokkusurumine;
• ulatuslik trauma, põletus või operatsioon, eriti kardiopulmonaalse ümbersõidu korral;
• vereülekanne, elundisiirdamine;
• verejooks;
• või ;
• abordid, sünnitus;
• kateetri pikaajaline viibimine anumas;
• punaste vereliblede intravaskulaarne hävitamine hemolüütiliste mürkidega (plii, elavhõbe, äädikhape, maohammustus) mürgistuse korral;
• leukeemia;
• kiiritushaigus;
• intensiivne vähivastane ravi.

Ilmumise vormid

Mikrotsirkulatsioonihäirete ja nende tüsistuste tõusu kiiruse järgi jagatakse DIC ägedaks, alaägedaks ja krooniliseks.

Vürtsikas

Seda esineb patsientidel, kes satuvad verre massiliselt aineid, mis suurendavad verehüüvete teket. See juhtub rasketes, kriitilistes tingimustes (polütrauma, raske sünnitus, operatsioonid, kudede kokkusurumine). Selle vormi tunnuseks on haiguse faaside kiire muutumine, keha kaitsvate reaktsioonide puudumine, mis takistavad massilist hüübimist.

alaäge

Arenemiseks kulub nädalaid (kuni 1 kuu). Kulg on soodsam kui ägeda vormi korral, siseorganite talitluse puudulikkus on vähem väljendunud või mõõdukas, verejooks on nõrk või mõõdukas. Diagnoositud vere-, kopsu-, neerukasvajad, siirdatud kudede äratõukereaktsioon, hormonaalsete rasestumisvastaste vahendite kasutamine.

Kui nendega liitub verekaotus, vereülekanne, hemostaatiliste ainete kasutuselevõtt, stress, võib see muutuda ägedaks protsessiks.

Krooniline

Kestab mitu kuud. Elundite häired kasvavad aeglaselt, tavaliselt iseloomustavad neid näritud kahjustused. Seda põhjustavad kroonilised kopsu-, maksa-, kasvaja-, autoimmuunhaigused, leukeemia ja laialt levinud ateroskleroos. Kliiniliste tunnuste tuvastamiseks reeglina ei piisa. Laboratoorse diagnostikaga on vaja kinnitada DIC.

Klassifikatsioon

Tuntud on mitut tüüpi haigust. Kursuse kliinilised variandid võivad ilmneda sõltuvalt:

• kahjustuste levimus - piiratud (üks elund) ja üldine (mitu süsteemi või kogu keha);
• kompensatsiooniaste - kompenseeritud (sümptomid puuduvad, verehüübed hävivad fibrinolüüsi aktiveerimisel, hüübimisfaktorid sünteesitakse või puuduvad reservidest), subkompenseeritud (esineb mõõduka raskusega verejooks), dekompenseeritud (verehüüvete resorptsiooni reaktsioonide kaskaad vallandunud, koagulatsioon on häiritud, tugev verejooks).

Progressiooni etapid

Haiguse eripära on sümptomite järjestikune muutumine. Klassikalises versioonis on DIC-l järgmised progresseerumisetapid:

1. Suurenenud vere hüübimine ja rakkude agregatsioon. Põhjustatud tromboplastiini vabanemisest hävinud kudedest või sarnastest ainetest. Nad aktiveerivad tromboosi protsesse. Kestab kümme minutit kuni mitu kuud.
2. Hüübimishäire, mis on tingitud fibrinogeeni, trombotsüütide, hüübimisfaktorite puudumisest, kuna esimeses faasis tarbiti neid intensiivselt ja uusi pole veel tekkinud.
3. Madala hüübimisvõime kriitiline faas. Veres ei ole fibrinogeeni, erütrotsüüdid hävivad, hüübimisomadused võivad täielikult puududa.
4. Tüsistuste taastumine või areng. Esineb kas düstroofia ja hävingu jääknähte, millele järgneb paranemine või kasvab äge organipuudulikkus.

Sümptomid vere hüübimise patoloogias

Trombohemorraagilise sündroomi kliinilised ilmingud koosnevad põhihaiguse tunnustest, mille tüsistus on see, ja DIC sümptomite kompleksist.

šokiseisund

Seotud vere hüübimise, mikrotsirkulatsiooni peatumise, kudede hapnikuvaegusega. Verehüüvete moodustumise ja nende hävitamise käigus satuvad verre paljud mürgised ühendid, mis põhjustavad süsteemse vereringe rikkumist. Kõige sagedamini on raske kindlaks teha, millised muutused tekkisid mikrotromboosi tõttu ja mis olid selle põhjuseks. Šoki sümptomid on järgmised:

• vererõhu järsk langus ja tsentraalse venoosse rõhu langus;
• mikrotsirkulatsiooni ägedad häired;
• siseorganite madal funktsionaalne aktiivsus.

Tüsistused võivad olla neeru-, maksa-, hingamispuudulikkus või nende kombinatsioonid. DIC-l šoki taustal on alati raske kulg ja pika perioodiga katastroofiline.

Esimeses faasis on ilmne vere liigne hüübimine, see võib olla isegi visuaalne, kui tromb tekib juba enne analüüsi, vahetult pärast proovi võtmist. Teises faasis ilmneb liigse taustal ka ebapiisav hüübimine. Sel ajal näitavad mõned testid suurenenud ja teised järsult vähenenud trombide moodustumise võimet.

Hemorraagiline sündroom

Suurenenud verejooks esineb kõige sagedamini haiguse ägeda käigu korral. Rikkalik verekaotus võib tekkida ka fibrinogeeni normaalse kontsentratsiooni või veidi vähenenud kontsentratsiooni taustal. Kohalik verejooks võib olla nii DIC ilming kui ka elundite endi haigused (maohaavand, neeruinfarkt, emaka atoonia). Üldised hemorraagia tunnused on:

• hemorraagiad nahas, hematoomid;
• nina-, kopsu-, neerude verekaotus;
• hemorraagia ajukoes, neerupealistes, perikardi kotis;
• plasma ja erütrotsüütide immutamine rindkeresse ja kõhuõõnde.

Äge neerupuudulikkus

Vähenenud urineerimine kuni selle puudumiseni. Uriinis leidub valke ja erütrotsüüte. Veres on häiritud soolade, hapete ja leeliste tasakaal, suureneb uurea, kreatiniini ja jääklämmastiku sisaldus. Kõige tõsisem neerufunktsiooni häire ilmneb koos maksa- või kopsupuudulikkusega.

Sihtorgani kahjustus

DIC progresseerumine põhjustab üldistatud häiret - hulgiorgani puudulikkust. Tema sümptomid:

• maksarakkude hävitamine koos kollatõve ja valuga paremas hüpohondriumis;
• erosioon, haavandid ja verejooks mao limaskestal;
• haavandilised defektid soolestikus;
• sooleseina liigutuste peatamine, toksiinide tungimine verre (soolemotoorika nõrgenemine või obstruktsioon;
• -, peavalu, teadvusehäired, võib esineda;
• hüpofüüsi ja neerupealiste puudulikkus - raske, kõhulahtisus, dehüdratsioon.

DIC sündroomi diagnoosimine

Diagnoosimisel võetakse arvesse verevalumite esinemist nahal, verejooksu mitmest elundist ja selliseid laboratoorseid tunnuseid (vereanalüüsi järgi):

• hävitatud punased verelibled;
• trombotsüütide ja fibrinogeeni vähenemine;
• fibriini hävitamise produktide taseme tõus;
• antitrombiin 3 madal aktiivsus;
• trombiiniaja pikenemine ja aktiveeritud tromboplastiin;
• trombid ei moodustu või lagunevad kiiresti.

Kahtluse korral määratakse määramine, parakoagulatsiooni testid, lahustuvad fibriini kompleksid.

Haiguse ravi

Kui DIC-i kliinilisi ilminguid pole, korrigeeritakse selle laboratoorseid tunnuseid, mõjutades põhiseisundit. Haiguse ägeda käigu korral on vaja kiiresti kõrvaldada selle väljanägemise põhjus, sealhulgas operatsiooni teel. Ravimiteraapias kasutatakse:

Paljudel kuulsatel inimestel on olnud Marfani sündroom, mille tunnused on selgelt väljendunud. Põhjused peituvad sidekoe ebaõiges arengus. Täiskasvanute ja laste diagnoosimine ei erine. Mis on ravi ja prognoos?

Buddi sündroom tekib maksa veenide ummistumise tõttu trombiga. Sümptomid täiskasvanutel ja lastel on sarnased kollatõvega, kuid arenevad kiiremini ja on palju ohtlikumad. Budd-Chiari sündroomi diagnoosimine - ultraheli, vereanalüüsid, CT, MRI. Ravi viiakse läbi kiiresti, vastasel juhul võib patsient surra.

Raynaudi sündroomi põhjused peituvad pidevas vibratsioonis, mille tõttu sõrmede veresooned muutuvad. Ilma ravita sündroomist võib saada tõeline haigus ja siis traditsioonilised meetodid ei aita. Mida varem sümptomeid märgatakse ja ravi alustatakse, seda parem.

Sageli määratakse patsientidele ravim Warfarin, mille kasutamine põhineb antikoagulantide omadustel. Tablettide näidustused on paks veri. Samuti võib ravimit soovitada pikaajaliseks kasutamiseks, sellel on vastunäidustused. Vaja dieeti.

Kõik DIC sümptomid on kombineeritud mitmeks sündroomiks (stabiilne sümptomite kogum, mida ühendab üks areng).

• Verevoolu rikkumine erinevates organites, mis on tingitud verehüüvete (verehüüvete) moodustumisest väikestes anumates.
  • Nahk: Sinised kõrvad ja ninaots, sinised varbad, haavandid (sügavad defektid).
  • Närvisüsteem: tundlikkuse ja liigutuste rikkumine, teadvusekaotus, moonutatud reaalsustaju.
  • Hingamissüsteem: kopsukoe hävitamine ja asendamine armkoega. Seda iseloomustab väljendunud hingamise kiirenemine, kopsuturse (vedeliku kogunemise) oht.
  • Seedesüsteem - mao ja soolte haavandid (sügavad defektid).
  • Maks: maksapuudulikkuse tekkimine, millega kaasneb kollatõbi (naha, silmade, suu jne kollane värvumine).
  • Veresüsteem: erütrotsüütide (punaste vereliblede) hävitamine, mille tagajärjeks on naha ja silmade kollaseks muutumine.
  • Neerud: eritunud uriini mahu vähenemine, kõigi neerufunktsioonide rikkumine.
  • Neerupealised: ägeda neerupealiste puudulikkuse areng. Seda iseloomustab seisundi välkkiire halvenemine, närvisüsteemi tõsine kahjustus (teadvusekaotus, krambid), palavik, vererõhu langus, oksendamine, kõhulahtisus, vedelikupuudus, kopsude ja südame talitlushäired.

• Hemokoagulatsiooni šokk - arteriaalse ja tsentraalse venoosse rõhu järsk langus (rõhk suurimates veenides) koos kõigi siseorganite seisundi halvenemisega.

• Hemorraagiline sündroom:
  • ulatuslikud nahaalused hemorraagiad;
  • verejooks nina- ja suuõõnest;
  • vere oksendamine; vere segunemine uriinis ja väljaheites;
  • hemorraagia kehaõõnes ja siseorganites;
  • verejooks operatsioonide ja vigastuste tagajärjel tekkinud haavadest (kui neid on);
  • verejooks süstekohtadest (naha punktsioonikohad süstlaga ravimite manustamisel).

Vormid

Sõltuvalt põhjusest on olemas:

• rasked infektsioonid;
• kirurgilised sekkumised;
• pahaloomuline (st kasvab koos ümbritsevate kudede kahjustusega) kasvajad;
• ülitundlikkusreaktsioonid verekomponentide ülekandele;
• äge mürgistus.

Sõltuvalt etapist on olemas:

• hüperkoagulatsioon (vere hüübimise suurenemine);
• üleminekuetapp (mida iseloomustab samaaegne verejooksu ja verehüüvete esinemine veresoonte sees);
• hüpokoagulatsioon (vere hüübimise ja verejooksu vähenemine);
• Exodus - ebasoodne või taastumine. Võimalik on korrata erinevate faaside vaheldumist, samuti protsessi pikaajalist stabiliseerimist kahes esimeses faasis.

Kliiniline kulg võib olla:

• terav (välk) – arendusaeg ulatub mitmest tunnist päevani;
• alaäge - areneb päevade ja nädalate jooksul;
• krooniline (pikaajaline) - kestab kuid ja aastaid;
• laineline - verehüüvete moodustumise perioodid veresoonte sees asendatakse korduvalt suurenenud verejooksu perioodidega.

Põhjused

DIC põhjused:

• rasked infektsioonid (viiruslikud, bakteriaalsed, seenhaigused jne);
• kirurgilised sekkumised;
• pahaloomulised (st kasvavad koos ümbritsevate kudede kahjustusega) kasvajad (verekasvajad, kopsu-, munasarja-, rinnavähk jne);
• ülitundlikkusreaktsioonid verekomponentide ülekandele;
• äge mürgistus (happed, leelised, maomürgid).

DIC riskifaktorid:

• suur verekaotus;
• pikaajaline operatsioon, eriti kardiopulmonaalse ümbersõidu tingimustes (kui verd pumbatakse läbi keha mitte südame, vaid mehaanilise pumba abil);
• vererõhu märkimisväärne langus mis tahes põhjusel;
• rasked infektsioonid;
• mis tahes siseorganite rasked haigused.

Diagnostika

• Haiguse anamneesi ja kaebuste analüüs (millal (kui kaua tagasi) tekkisid verejooksud ja hemorraagia, eritunud uriini mahu vähenemine, vererõhu langus, üldine nõrkus ja muud sümptomid, millega patsient seostab nende esinemist) .
• Eluloo analüüs.
  • Tuvastatakse DIC võimalikud põhjused, nagu operatsioon, maohammustused, rasked infektsioonid ja muud tegurid.
  • Uurige välja, kas patsiendil on kroonilisi haigusi.
  • Kas esineb pärilikke (vanematelt lastele edasi antud) haigusi.
  • Kas patsiendil on halvad harjumused?
  • Kas ta on pikka aega mingeid ravimeid võtnud?
  • Kas tal olid kasvajad?
  • Kas ta on kokku puutunud toksiliste (mürgiste) ainetega.
• Füüsiline läbivaatus. Määratakse naha värvus (võimalik on kahvatus ja nahaaluste hemorraagiate esinemine). Pulss võib olla kiire, vererõhk - alanenud.
• Vere analüüs. Võib määratleda:
  • erütrotsüütide arvu vähenemine (punased verelibled, norm on 4,0-5,5x10 9 g / l);
  • hemoglobiini taseme langus (erütrotsüütide sees olev spetsiaalne ühend, mis kannab hapnikku, norm on 130-160 g / l aastas);
  • punaste vereliblede kuju muutus ja punaste vereliblede fragmentide ilmumine (skistotsütoos), mis on tingitud nende lõikamisest fibriini niitidega (verehüüvete alus);
  • leukotsüütide (valgete vereliblede, norm on 4-9x10 9 g / l) arv sõltub põhihaigusest, see võib olla normaalne, harvem suurenenud või vähenenud;
  • trombotsüütide arv (trombotsüüdid, mille adhesioon tagab vere hüübimise) väheneb (norm on 150-400x10 9 g / l).
• Uriini analüüs. Neerude või kuseteede verejooksu tekkimisel ilmnevad uriinianalüüsis erütrotsüüdid.
• Vere keemia. Tase määratakse:
  • kolesterool (rasvalaadne aine);
  • glükoos (lihtsad süsivesikud);
  • kreatiniin (valgu laguprodukt);
  • kusihape (rakutuuma ainete lagunemissaadus);
  • elektrolüüdid (kaalium, naatrium, kaltsium) kaasuvate haiguste tuvastamiseks.
• Koagulatsiooni ja antikoagulatsiooni (st verehüüvete lahustamise) süsteemi uurimine.
  • Verejooksu kestust hinnatakse sõrme või kõrvanibu augustamise teel. DIC-ga see näitaja suureneb.
  • hüübimisaeg. Hinnatakse trombi välimust patsiendi veenist kogutud veres. Vere hüübimise stimuleerimiseks lisatakse erinevaid aineid, mis võimaldab analüüsida vere hüübimise erinevaid etappe. Olenevalt lisatud ainest nimetatakse analüüsi erinevalt (näiteks aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg, trombiiniaeg jne). Hüübimisaeg pikeneb, kuna nende suurenenud tarbimise tõttu patsiendi väikestes veresoontes tekib hüübimisfaktorite vaegus.
  • D-dimeeri ja fibriini lagunemissaadused (FDP) – verehüüvete lagunemisel eralduvad ained – tekivad trombide lahustumisel. Tavaliselt verehüübed ja nende lagunemissaadused veres puuduvad.
  • Pinch test. Nahaaluste hemorraagiate ilmnemist hinnatakse rangluu all oleva nahavoldi kokkusurumisel. Test on positiivne trombotsüütide arvu vähenemise ja veresoone seina seisundi halvenemise tõttu.
  • Rakmete test. Patsiendi õlale kantakse 5 minutiks žgutt, seejärel hinnatakse verejooksude tekkimist patsiendi küünarvarrel. Test on positiivne trombotsüütide arvu vähenemise ja veresoone seina seisundi halvenemise tõttu.
  • Manseti test. Patsiendi õlavarrele asetatakse vererõhu mansett. Sellesse süstitakse õhku rõhuni 90-100 mm Hg. 5 minutiks. Pärast seda hinnatakse hemorraagiate esinemist patsiendi käsivarrel. Test on positiivne trombotsüütide arvu vähenemise ja veresoone seina seisundi halvenemise tõttu.
• Siseorganite ultraheliuuring (ultraheli) verevoolu läbi verevoolu Doppleri uuringuga. Need võimaldavad hinnata siseorganite struktuuri rikkumisi ja verehüüvete ilmnemist suurtes anumates.
• Spiraalkompuutertomograafia (SCT) on meetod, mis põhineb erinevatel sügavustel röntgenülesvõtete tegemisel, mis võimaldab saada täpse pildi uuritavatest elunditest ja võimalikust verehüüvete esinemisest.
• Magnetresonantstomograafia (MRI) – meetod, mis põhineb inimkehale tugevate magnetitega kokkupuutel veeahelate ehitamisel – võimaldab saada täpse pildi uuritavatest elunditest ja võimalikust verehüüvete olemasolust.
• Võimalik on ka konsultatsioon.

DIC-i ravi

Patsiendid vajavad viivitamatut suunamist või üleviimist intensiivravi osakonda, kohustuslikku kaasamist raviprotsessi reanimatööride (kiirabi spetsialistid), transfusioloogide (verekomponentide ülekande spetsialistid) ja vere hüübimissüsteemi häirete spetsialistid.

• DIC-i põhjustanud peamise põhjuse kõrvaldamine, näiteks:
  • nakkushaiguste korral - infektsiooni ravi (näiteks antibiootikumid - ravimid, mis põhjustavad bakterite surma või kasvu ja paljunemise peatumist, samuti viirusevastased, seenevastased ravimid);
  • kui põhjust ei ole võimalik kiiresti kõrvaldada (näiteks pahaloomulise kasvaja suure suurusega, st ümbritsevate kudede kahjustusega kasvav kasvaja), on vajalik DIC pikaajaline ennetamine.

• Verevoolu normaliseerimine:
  • plasmaasendajad – lahused, mis asendavad vere vedelat osa – tsirkuleeriva vere normaalse mahu tagamiseks (BCC);
  • spasmolüütikumid - ravimid, mis laiendavad väikeseid veresooni;
  • vasopressorid - ravimid, mis aitavad normaliseerida madalat vererõhku.

• Vere hüübimise normaliseerimine:
  • otseste antikoagulantide (vere hüübimist takistavate ravimite) kasutamine, et peatada uute trombide teket;
  • värskelt külmutatud plasma intravenoosne manustamine (doonori vere vedel osa. Plasma kiire külmutamine säilitab selles hüübimisfaktorid). Täidab kõigi hüübimisfaktorite puudujääki, aitab peatada verejooksu;
  • trombotsüütide massi (doonortrombotsüüdid - trombotsüüdid) transfusioon viiakse läbi massilise verejooksuga, vähendades trombotsüütide taset;
  • Plasmaferees on vere puhastamise riistvaraline meetod.

• Erütrotsüütide massi (erütrotsüüdid, st punased verelibled, doonor) ülekandmine viiakse läbi raske aneemia tekkega (hemoglobiinisisalduse, hapnikku kandvate punaste vereliblede erilise aine, oluline vähenemine).
• Sõltuvalt siseorganite väljakujunenud kahjustusest ravitakse neid häireid (näiteks kopsude kunstlik ventilatsioon - st hingamine aparaadi abil - hingamispuudulikkusega).

Tüsistused ja tagajärjed

DIC tüsistused.

• Kõigi elundite funktsioonide rikkumine, mis on tingitud verevoolu peatumisest neis väikeste veresoonte kaudu verehüüvete - verehüüvete - olemasolu tõttu.
• Hemokoagulatsioonišokk on arteriaalse ja tsentraalse venoosse rõhu järsk langus (rõhk suurimates veenides) koos kõigi siseorganite seisundi halvenemisega.
• Verejooks ja hemorraagia.
• Posthemorraagiline aneemia - hemoglobiini taseme langus (erütrotsüütide - punaste vereliblede - eriline aine, mis kannab hapnikku) suure verekaotuse tõttu verejooksu ja hemorraagia ajal.
• Aneemiline kooma - teadvusekaotus, mis ei reageeri välistele stiimulitele aju ebapiisava hapnikuvarustuse tõttu pärast märkimisväärset verekaotust.

DIC-i tagajärjed: ilma ravita sureb peaaegu iga DIC-ga patsient. Õigeaegne täisväärtuslik ravi võimaldab ellu jääda igal neljal viiest patsiendist.

DIC-i ennetamine

• Põhjuste õigeaegne kõrvaldamine, mis võivad põhjustada DIC-i arengut (see tähendab kasvajate täielikku ravi jne).
• Kirurgiliste operatsioonide läbiviimine kõige vähem traumaatilisel viisil.
• Tõsiste nakkushaiguste esinemisel on soovitav antimikroobsele ravile lisada antikoagulante (vere hüübimist takistavaid ravimeid).
• Vältige maohammustusi ja keemilist mürgistust.
• Kui verekaotus ei ületa ühte liitrit, tuleks kaotatud vere kogust täiendada mitte doonori täisverega, vaid plasmaga (vere vedel osa) või plasmaasendajatega (lahused, mis täidavad mõnda plasma funktsiooni).

Mis võib alaealisel patsiendil põhjustada DIC sündroomi? See küsimus teeb murelikuks nii haige lapse vanemaid kui ka spetsialiste, kes jälgivad, kuidas haigus avaldub ja areneb.

Lapsepõlves, eeldusel, et DIC ei ole kaasasündinud, võivad selle põhjuseks olla järgmised tegurid:

• Viirusliku ja bakteriaalse iseloomuga nakkushaigused, mis esinevad raskel kujul. Enamasti need, mida provotseerivad gramnegatiivsed ja segatüüpi mikroorganismid.
• Madal kehatemperatuur - hüpotermia.
• Hüpoksiline või asfüksiline seisund.
• atsidoosi fakt.
• Lastel leviv šokk, millega kaasneb hüpotensioon.
• Elundite traumaatilised vigastused ja nende hävitamine. Selle põhjuseks võib olla raske hemolüüs, leukeemia, ulatuslikud traumaatilised kahjustused ja põletused, parenhümaalsete, nekrootiliste kahjustuste rühma kuuluvate elundite hävitav seisund.

Varases eas pärineb DIC sündroomi tekkemehhanism kardiovaskulaarsest kollapsist. Samuti on šokiseisund. Need tegurid toovad kaasa vaskulaarse endoteeli aktiveerumise ja järgneva kahjustuse. Seega näitab veresoonte ekspressioon suurenemist ja koefaktorid, paljud interleukiinid, kasvajanekroos jne sisenevad vereringesse.

Sümptomid

Haiguse kliinilise kulgemise seisukohalt perioodil, mil see alles algab, on võimalik määrata mitmeid iseloomulikke DIC tunnuseid. Samal ajal avaldub haigus erinevatel etappidel erineval viisil. Selle esimesed märgid võivad olla järgmised:

• 1. etapi jaoks - hüperkoagulatsioon. Põhihaiguse ilmingud on domineerivad. Lisaks lisatakse siia mikrotsirkulatsioonihäire sümptomid. Lapse nahk on kaetud spetsiaalse marmorvõrguga. Saate ära tunda distaalse tsüanoosi, staasilaikude olemasolu. Kehatemperatuur langeb. Samal ajal suureneb maks ja põrn. On koht, kus olla tahhükardia, mis on kombineeritud madala vererõhu, tahhüpnoe ja madala diureesiga.
• 2. etapi jaoks - koagulopaatia ja trombotsütopaatia. Laps tunneb petehhiaid ära. Süstekohtades tekib verejooks. Nahk ja limaskestad on kahvatu värvusega. Kahjustus mõjutab elutähtsaid organeid ja see protsess väljendub ägedas kopsuvereringe- ja maksapuudulikkuses. Võimalik ajuturse, sisemised verejooksud.
• 3. etapi jaoks - taastumine. Kui haiguse raviks võetakse õigeaegseid meetmeid, neutraliseeritakse DIC. Verejooks väheneb, kuni see täielikult kaob ja kahjustatud elundid naasevad oma eelmisele "töörežiimile".

DIC diagnoosimine lapsel

DIC-i arengu 1. etapis saab haigust diagnoosida laboratoorsete uuringute tulemuste põhjal. Järgmised muudatused näitavad kõnealuse probleemi olemasolu:

• vere hüübimisaja ja verejooksu kerge vähenemine - pole vajalik;
• trombotsüütide arvu väike kõrvalekalle normist;
• PT ja PTV lühendamine;
• kõrge fibrinogeeni ja PDF-i sisaldus;
• positiivne tulemus pärast etanooliuuringut.

Arengu teises etapis on diagnoos veelgi lihtsam, kuna olemasolevate näitajate kõrvalekalded normist muutuvad veelgi ilmsemaks.

Tüsistused

Mis on DIC-i puhul varajases eas ohtlik, on suur surma tõenäosus. Spetsiaalse ravi puudumine toob 100 protsendil juhtudest kaasa igas vanuses patsiendi surma.

Ravi

DIC sündroomiga last on vaja ravida peamiselt statsionaarsetes tingimustes. Vahetult pärast diagnoosi kinnitamist peab arst otsustama, mida teha, et haigusega võimalikult kiiresti toime tulla. Eeltingimuseks on vere hüübimisfaktori ja muude parameetrite pidev kontroll.

Mida sa teha saad

Oluline on meeles pidada, et DIC on kõige raskem haigus, millega lapse kehal on äärmiselt raske toime tulla. Ligikaudu 30-50 protsenti juhtude koguarvust on surmaga lõppenud. Seega on kodune ravi ilma spetsialistiga ühendust võtmata võimatu.

Mida teeb arst

DIC-i ravimiseks kasutab arst 1. etapil infusioonravi, lisaks tehakse hapnikravi ja kunstlikku soojendamist. Võetakse meetmeid BCC täiendamiseks, määratakse ravimid, mis toetavad maksa ja vereringeelundeid. Viimases, taastumisfaasis, on spetsialistide eesmärgiks esmaabi andmine lapse organismi häiritud loomulike funktsioonide taastamise näol.

Ärahoidmine

DIC-i arengut on peaaegu võimatu iseseisvalt ära hoida. Mõned ennetusmeetmed hõlmavad järgmist:

• infektsioonide, kasvajate õigeaegne ja piisav ravi;
• antikoagulantide kasutamine koos antimikroobsete ravimitega võitluses nakkushaiguste vastu;
• madu mürgiga või keemiliste ühenditega mürgitamise vältimine;
• veremahu kiire täiendamine lapse kehas selle mitmekordse kaotuse korral plasma ja plasmaasendajate abil.

DIC on üks levinumaid hemorraagilise sündroomi ja verejooksu põhjuseid ning seda täheldatakse 8–15% haigetest vastsündinutest.

DIC mängib olulist rolli erinevate patoloogiliste seisundite tekkes. See keha mittespetsiifiline üldine bioloogiline reaktsioon tekib vastusena hemostaasi aktiveerivate tromboplastiliste ainete tungimisele vereringesse; sellega kaasnevad teravad häired mikrotsirkulatsiooni voodis. Verejooks DIC-s on püsiv.

ICD-10 kood

D65 Dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon [defibrinatsiooni sündroom]

DIC põhjused lapsel

DIC-i arengu põhjused lastel on järgmised:

• rasked viirus- ja bakteriaalsed (eriti gramnegatiivsest ja segamikrofloorast põhjustatud) infektsioonid;
• hüpotermia;
• hüpoksia/asfüksia;
• atsidoos;
• šokk, äge hüpotensioon;
• elundite vigastused ja destruktiivsed kahjustused (raske hemolüüs, leukolüüs, suur trauma, põletused, parenhüümi organite hävimine, nekroos).

Enamikul juhtudest on vastsündinutel DIC-i algmehhanismiks kardiovaskulaarne kollaps või šokk, millele järgneb vaskulaarse endoteeli aktiveerumine ja kahjustus, mis põhjustab veresoonte ekspressiooni suurenemist, koefaktori vabanemist verre, veresoonkonna suurenenud kogust. interleukiinid 1, 6 ja 8, trombotsüütide aktivatsiooni faktor ja kasvaja nekroosi faktor.

Patogenees

Etioloogiliste tegurite tõttu põhjustab vere hüübimissüsteemi liigne aktiveerumine väikestes veresoontes laialt levinud trombide moodustumist ja selle tulemusena parenhüümiorganite mikrotsirkulatsiooni blokaadi, nende isheemiat, plasma hüübimisfaktorite ja trombotsüütide ammendumist. Koagulatsiooni liigne aktiveerimine kutsub esile fibrinolüüsi, süvendades verejooksu. Hüübimisfaktorite ammendumise, trombotsüütide puudulikkuse ja fibrinolüüsi sekundaarse depressiooni tekkega võib tekkida tugev verejooks ja täielik vere hüübimatus. Seega võib laste DIC-i patogeneesis eristada järgmisi seoseid:

• "proteolüütiline plahvatus" - trombiini ja plasmiini liigne moodustumine veres, kiniinide vasoaktiivne toime;
• endoteeli süsteemsed kahjustused (atsidoos, endotoksikoos, eksotoksikoos jne);
• nii sisemise kui ka välise hüübimisradade aktiveerimisega seotud hüperkoagulatsioon;
• mikrotsirkulatsiooni blokeerimine DIC-i varases staadiumis lahustuvate fibriini-fibrinogeeni komplekside moodustumise ja fibriini mikrotrombide tekke ja edasise - kapillaaride reoloogiline oklusioon (vere viskoossuse suurenemine, muda, trombid);
• hüpoksia ja rakkude hävimine kesknärvisüsteemi, neerude, kopsude, maksa, südame düsfunktsiooniga - hulgiorgani puudulikkus;
• koagulopaatia ja tarbimise trombotsütopeenia koos nii prokoagulantide (I, II, V, VIII, XIII faktorid, Willebrandi faktorid) kui ka looduslike antikoagulantide – aktiivsete seriinproteaaside (antitrombiin III, valgud C, B jne) – taseme langusega veres;
• patoloogiline fibrinolüüs koos PDP olulise suurenemisega, fibrinogeeni lagunemine, V, VIII, XII, XI, XIII faktorite proteolüüs, von Willebrand, muutused trombotsüütide membraani glükoproteiinides, mis häirib nii primaarset kui ka sekundaarset hemostaasi, mis viib samaaegse tromboosi tekkeni ja suurenenud verejooks. Vastsündinute eelsoodumus DIC-i tekkeks on seletatav retikuloendoteliaalse süsteemi vähese võimega eemaldada vere hüübimise vaheprodukte; maksa võimetus vajadusel adekvaatselt suurendada prokoagulantide ja antikoagulantide sünteesi; raskused piisava perfusiooni säilitamisel väikestes veresoontes; enamiku DIC-i viivate päästikute haavatavus ja lihtne kahjustamine.

DIC sümptomid lapsel

Kliiniliselt eristatakse lastel DIC-i arengu kolme faasi.

1. Esimene on hüperkoagulatsiooni faas. Kliinilises pildis domineerivad põhihaiguse sümptomid, millele lisanduvad häiritud mikrotsirkulatsiooni tunnused: naha marmorsus, distaalne tsüanoos, staasi laigud, hüpotermia, maksa, põrna mõõdukas suurenemine, tahhükardia, vähenenud vererõhk, tahhüpnoe, diureesi vähenemine.
2. Teine on koagulopaatia ja tarbimistrombotsütopaatia faas. Esineb petehhiaid ja süstekohtade verejooksu, naha ja limaskestade kahvatust, elutähtsate organite funktsioonid kannatavad ägeda kopsuvereringe ja ägeda neerupuudulikkuse, ajuturse ja müokardikahjustuse näol. Samal ajal tekivad hemorraagiad, sealhulgas ajuverejooksud; kopsu- ja seedetrakti verejooks.
3. taastumisfaas. Kui teine ​​faas ei too kaasa surma, läheb DIC üle kolmandasse faasi - taastumisse. Selle faasiga kaasneb verejooksu peatumine ja kahjustatud elundite funktsioonide järkjärguline taastamine.

DIC lastel on tõsiste haiguste tõsine tüsistus, mis põhjustab 30–50% juhtudest surma.

DIC diagnoosimine lapsel

Hüperkoagulatsioonifaasile on iseloomulikud järgmised laboratoorsete parameetrite muutused:

• hüübimisaeg ja veritsusaeg on normaalsed või veidi lühenenud;
• trombotsüütide arv on normi piires;
• PV on lühendatud;
• PTV lühendatud;
• fibrinogeeni tase suureneb;
• PDF suurenenud;
• positiivne etanooli test.

Tarbimisfaasi iseloomustavad järgmised laboratoorsed parameetrid:

• hüübimisaeg ja veritsusaeg suurenevad;
• trombotsüütide arv väheneb;
• PV on lühenenud või normaalne;
• FTV suurenenud;
• fibrinogeeni tase väheneb;
• PDF suurenenud;
• etanooli test tugevalt positiivne;
• aneemia ja killustatud punaste vereliblede ilmumine vereproovis.

Kolmandas faasis normaliseeruvad laboratoorsed parameetrid.

DIC ravi lapsel

Terapeutiliste meetmete olemus ja ulatus sõltuvad faasist.

Hüperkoagulatsiooni faas

Põhitähelepanu tuleks pöörata põhihaiguse piisavale ravile. BCC-d on kohustuslik täiendada infusioonraviga, lisades värskelt külmutatud plasma (plasma hüübimisfaktorite ja antitrombiini III doonor) kiirusega 10-20 ml / kg intravenoosselt, 10% glükoosilahust füsioloogiliselt määratud mahus. vastsündinu vajadused. Samuti on ette nähtud agregatsioonivastane pentoksifülliin (trental) 0,1-0,2 ml 2% lahust 5% glükoosilahuses (aeglane tilk, 2-4 korda päevas). Näidustuste kohaselt manustatakse proteaasi inhibiitorit aprotiniini 25 000-50 000 RÜ aeglaselt intravenoosselt. Mikrotsirkulatsiooni blokaadiga kasutatakse monoamiini oksüdaasi inhibiitorit dopamiini.

tarbimise faas

VIII hüübimisfaktori ülekanne on vajalik iga 12 tunni järel, vastavalt näidustustele - erütrotsüütide massi ja trombokontsentraadi ülekanded. Vajalik on hapnikravi, atsidoosi korrigeerimine, lapse soojendamine, BCC täiendamine, hepariinravi. Naatriumhepariini manustatakse (vere hüübimisaja kontrolli all!) intravenoosselt iga 4-6 tunni järel või subkutaanselt iga 8 tunni järel algannusega 10-25 U / (kg x päevas), vajadusel suurendatakse annust 50-ni. -150 U / (kg x päev).

Naatriumhepariini määratakse alles pärast vere hüübimisfaktori VIII ülekannet ja antitrombiin III (hepariini toime kofaktor) taseme taastamist intravenoosselt tilguti või mikrojoa abil. Hepariinravi katkestamine on võimalik ainult trombotsüütide inhibiitorite (piratsetaam või nikotiinhape, dipüridamool jne) määramise taustal ja hepariini annuse järkjärgulise vähendamisega.

Meditsiinis mõistetakse DIC all dissemineeritud intravaskulaarset koagulatsiooni. Varem kasutati terminit "trombootiline hemorraagiline sündroom". See on veresoonte muutuste kompleks, biokeemiliste ainete ja rakkude kogum, mis tagavad hüübimisprotsessi.

Kuna DIC ei ole eraldiseisev haigus, muutub see ähvardavaks tõsiseks komplikatsiooniks. See võib raskusastmelt ületada haiguse enda ohu või kulgeda märkamatult, tuvastades ainult laboratoorsed parameetrid.

Seda väljendatakse kliiniliselt vaskulaarse kihi mikrotromboosi muutuva või püsiva pildina, hemorraagiliste lööbe ja sellega seotud mikrotsirkulatsiooni häiretega.

Mis on DIC-i välimuse olemus?

DIC patofüsioloogia peamised "süüdlased" on veres kogunenud tegurid, mis mõjutavad aktiivselt trombotsüütide koagulatsiooni või agregatsiooni (agregatsiooni) mehhanismi. Neid vabaneb rakuruumist suurtes kogustes näiteks massiivsete vigastuste, ulatuslike operatsioonide, sünnituse ja emakamassaaži, platsenta käsitsi eraldamise, ägeda müokardiinfarkti korral.

Rakusurma põhjustab mehaaniline purustamine, nekroos. Samal ajal vabaneb neist kudede tromboplastiin. Normaalsetes tingimustes tagab kudede kaitse, hoiab ära verekaotuse.

Bakteriaalsete ensüümide (stafülokagulaasi), nakkushaiguste, autoimmuunprotsesside ja vaskuliidi taustal esinevate antikehade komplekside sarnane võime on tõestatud.

Kontrollimatu stressiolukord võib DIC-i provotseerida, kuna katehhoolamiini hormoonide (adrenaliin, norepinefriin) ja nendega kaasnevate kiniinide suurenenud vabanemine aktiveerib ka intravaskulaarset koagulatsiooni.

Sündroomi patogeneesis (moodustamismehhanismis) on kolm võimalikku moodust veresoonte sees koagulatsiooni aktiveerimiseks:

• väline - tromboplastiini toimega ained pärinevad kudedest;
• sisemised aktivatsioonifaktorid asuvad veresoone sees ja neid esindavad antikehade immuunkompleksid, koe tromboplastiin, leukotsüütide proteaasi ensüümid, kasvaja lagunemissaadused pahaloomulise degeneratsiooni ajal, mis kahjustavad arterite sisemist vooderdust;
• trombotsüüdid - trombotsüüdid, kokkupuutel kahjustatud endoteeli või võõrkehadega, kleepuvad kokku, vabastavad verre katehhoolamiinid ja trombiini.

Sama oluline on patofüsioloogiline mehhanism aktiivsuse vähendamiseks koos järgneva antikoagulandisüsteemi ammendumisega: peamiste looduslike antikoagulantide - antitrombiin III, plasminogeeni, valgu C sisaldus väheneb Osa. See on tõsine provokatsioon tagasilöögi tekkeks.

DIC raskusaste on tingitud põhihaigusest, kirurgilise sekkumise trauma astmest ja sellest tulenevast koekahjustusest.

Biokeemiliste muutuste tulemusena tekivad kapillaarides ja veresoontes pisikesed trombid, mis blokeerivad vereringet sihtorganites (aju, neerud, neerupealised, maks, sooled ja magu). Neis ilmnevad hävitavad protsessid, düstroofia ja funktsionaalne puudulikkus. Võttes arvesse mitme organi samaaegset lüüasaamist, nimetatakse seda "mitmeorganiks".

Järgmisena algab lokaalse fibrinolüüsi aktiveerimise protsess mikrotromboosi piirkondades. Fibrinolüsiini ja trombotsüütide suurenenud tarbimine põhjustab hüperkoagulatsiooni muutumist verejooksu suurenemiseni, mis väljendub verejooksuna.

Patogeneesi tõsine staadium on kahjustatud soole- ja mao limaskesta barjäärikaitse halvenemine. See toob kaasa raske sepsise ja keha mürgistuse.

Intravaskulaarsete muutuste faasid ja etapid

DIC-i iseloomustab "nõiaringi" loomine:

• ühelt poolt on kõik üleliigne hüperkoagulatsiooni jaoks;
• teisest küljest on kadunud kontroll antikoagulantsete faktorite sünteesi tasakaalu üle, antitrombiini reservidest ei piisa võimsa hüübimissüsteemi vastu võitlemiseks.

Kaasaegne lähenemine DIC-i ennetamisele ja ravile nõuab teadmisi patoloogia faasist.

I - maksimaalne hüperkoaguleeritavus, kestab mitu minutit (fulminantse vormiga) kuni kuudeni (varjatud kulg, mis on seotud kroonilise südame- ja neerupuudulikkusega). Koagulatsioon muutub kontrollimatuks, mikrotrombid "ummistavad" kõik veresooned.

II - hüpokoagulatsioon, mis on põhjustatud hüübimisfaktorite ammendumisest ja fibrinolüüsi järsust aktiveerumisest. Kapillaarides täheldatakse kleepuvate trombotsüütide ja plasma kihistumist (muda nähtus), patsiendil tekib hemorraagilise šoki kliinik.

III - lokaalse fibrinolüüsi aktiveerimine, lahtised verehüübed hävitatakse poole võrra, fibrinolüsiin ja trombotsüüdid tarbitakse.

IV - generaliseerunud fibrinolüüsi faas, veri kapillaarides lõpetab hüübimise, verejooks mõjutab parenhüümseid organeid, nahale tekib väike petehiaalne lööve, samad muutused on ka neerudes, maksas, sooltes, uriinis ilmub veri, "must" vedel väljaheide, õõnsustes tekib plasmaefusioon. Lava peetakse terminaliks, taastumine on võimatu.

• I etappi nimetatakse hüperkoaguleeruvaks, see ei tekita kelleski vaidlusi;
• II etappi nimetatakse hüpokoagulatsiooniks ja tarbimiskoagulopaatiaks;
• III etapp on seotud kõigi võimalike prokoagulantide vere vähenemisega kuni täieliku puudumiseni, üks nimetusi on "fibrinolüüsi üldine aktiveerimine";
• Mõned teadlased peavad IV etappi taastavaks, ilmselt seoses ravijuhtumitega, teised on pessimistlikumad ja nimetavad seda "täielikuks mittekoagulatsiooniks" ja "terminaalseks".

Mis põhjustab nii keerulist patoloogiat?

DIC põhjused määratakse individuaalsete tegurite kombinatsiooni mõju astmega erinevate haiguste korral, mis mõjutavad vere hüübimissüsteemi.

Sõltuvalt juhtivast etioloogilisest tegurist on DIC seotud patoloogia tüübiga ja seda tuvastatakse erinevates meditsiinivaldkondades.

Peamine koht kuulub infektsiooni rollile. Eraldage:

• nakkuslik kahjustus (DIC bakteriaalsete ja viirushaigustega lastel);
• septiline (günekoloogide praktikas abordi tüsistusena).

Traumaatilised vigastused põhjustavad kudede hävimist, kui:

• pikaajaline kompressiooni sündroom (inimene on ummistuse all);
• põletused;
• külmakahjustus;
• massiivsed kombineeritud luumurrud koos kudede purustamisega;
• pikad traumaatilised operatsioonid;
• kokkusobimatu vereülekanne.

Hematoloogias ja onkoloogias on DIC seotud:

• vajadus sagedase vereülekanderavi järele (välja arvatud vigastused, raskendab verehaigusi), eriti konserveeritud ravimite kasutamisel;
• kiiritushaigus;
• hemoblastoosid;
• tsütostaatiline kemoteraapia.

Terapeudi ja kirurgi praktikas areneb DIC järgmistel põhjustel:

• maksa äge toksiline düstroofia majapidamis- ja tööstusmürkidega mürgituse korral;
• raske pankreatiit koos näärmekudede nekroosiga;
• laialt levinud müokardiinfarkt;
• elundi äratõukereaktsioon pärast siirdamist;
• ristomütsiiniga ravi tagajärjed, hormoonid, adrenaliini kasutuselevõtt;
• puhastava plasmafereesi kasutamine neerupuudulikkuse korral;
• süsteemne erütematoosluupus ja vaskuliit.

DIC sünnitusabis ja günekoloogias on põhjustatud:

• emboolia amnionivedelikuga;
• varajane eraldumine ja platsenta previa;
• emaka atoonia ja massaaž;
• emakasisene surm ja loote kudede lagunemine;
• eklampsia rasedatel naistel.

Rasedus ise on DIC-i tõenäosuse ohus.

Igasugune šokiseisund abi puudumisel või ebaõnnestumisel muutub DIC-ks ja lõppeb surmaga.

Sündroom on oodata pärast südameoperatsiooni, kus kasutatakse südame-kopsu masinat, reaktsioonina kokkupuutele veresoonte ja südameklappide paigaldatud proteesidega.

Arstid peavad oluliseks dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni kaasamist mikrotsirkulatsioonihäirete protsessi ilma veresoone seinaga ühendamata. Sarnast tüüpi DIC ilmneb siis, kui:

• vere valkude sisalduse suurenemine (hulgimüeloom);
• põletikulised protsessid, millega kaasneb hüperfibrinogeneemia;
• punaste vereliblede sisalduse suurenemine (cor pulmonale, verehüübed diureetilise ravi ajal, erütreemia).

DIC-i omadused vastsündinutel

Vanematel lastel on samad patoloogilised tegurid kui täiskasvanutel. Kuid dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni arengu vastsündinutel määravad nende füsioloogilised omadused. Enamasti on neil välkkiire vooluvorm. Sellistel juhtudel on võimatu ravida.

DIC moodustab kuni poole imikute surmajuhtumitest vahetult pärast sündi. Patoloogia areng toimub lootel järgmistel põhjustel:

• platsenta terviklikkuse rikkumine;
• ühe kaksiku surm mitmikraseduse ajal;
• emakasisene infektsioon;
• preeklampsia ja eklampsia;
• emaka rebendid;
• villiline.

Enneaegsed lapsed kannatavad kõige sagedamini DIC-i all. Nende üldine hüpoksia aitab kaasa:

• toksiinide kehast eemaldamise süsteemi vähearenenud;
• ebapiisav veresoonte varustus;
• hüübimisfaktorite, proteolüütiliste ensüümide sünteesi rikkumine maksas.

Prokoagulantide ja antikoagulantide vähese sisalduse tõttu on sellistel lastel esimestel elutundidel suurenenud verejooks ja tromboos.

Kliiniline pilt

DIC-i sümptomite raskusaste sõltub kursuse vormist. Seal on valikud:

• äge - esineb kõigil juba loetletud põhjustel;
• krooniline - kaasneb krooniliste nakkushaigustega (hepatiit, tuberkuloos, AIDS), raskendab pikaajalist septilist endokardiiti, immuunpatoloogiat, kasvajaid, reumat.

Suurenenud kalduvus tromboosile on tingitud parietaalsete ja klappide trombide (reumaatilised väärarengud) sümptomid, sagedasemad veresoonte embolisatsiooni juhtumid.

Praktikas avastatakse sageli veenist verd proovides nõela sees kiire tromboos, katseklaasis tromb.

Iseloomulik petehhiate ja hematoomide kombinatsioon

Verejooks ilmneb järgmiselt:

• verevalumid nahal vähimagi verevalumi korral, žgutiga kokkupressimisest;
• petehhiaalne lööve;
• hematoomid süstekohtades;
• ninaverejooksud;
• verine must väljaheide;
• suurenenud igemete veritsus.

Rikkalik emakaverejooks põhjustab DIC-i raseduse ja sünnituse ajal.

Trombogenees väikestes veresoontes häirib mikrotsirkulatsiooni kudedes, aitab kaasa elundiisheemiale. Funktsiooni rike annab tulemuseks pildi:

• "šokk" neeru ägeda puudulikkusega;
• teadvuse, fokaalsete sümptomite ja halvatusega insult;
• maksapuudulikkus;
• tugev õhupuudus ja valu rinnus koos südameinfarktidega kopsukoes.

Nahk ja lihaskude on häiritud mikrotsirkulatsiooni suhtes vähem tundlikud. Ebapiisav verevarustus avaldub:

• marmorist nahk;
• lamatised survekohtades;
• müokardis määratakse düstroofia piirkonnad.

Kliiniliste ilmingute seos protsessi staadiumiga

Kliiniliste ilmingute järgi on võimalik eeldada hüübimishäirete staadiumi.

1. Esimese etapi jaoks iseloomulikud on põhihaiguse sümptomite ülekaal, hemorraagiliste löövete ilmnemine nahal, algava üldtromboosi tunnused.
2. Teises etapis- esiplaanile tulevad verejooksud, siseorganite funktsioonide häired.
3. Kolmanda etapi väljatöötamise käigus- mitme organi korraga puudulikkuse kliinik (mitme organ) liitub. Patsiendil on äge veresoonte-, südame-, hingamis-, neeru- ja maksapuudulikkus, soole parees. Ainevahetus muutub hüperkaleemia suunas, valgusisalduse vähenemine. Võimalikud verejooksud ajus, kopsudes, neerudes, soolesooles.

Diagnostika

DIC diagnoosimiseks on vaja põhjalikku anamneesi kogumist, et tuvastada haiguse algpõhjus. Enamasti on arstid võimalusest teadlikud, kuid on aegu, kus pole aega oodata analüüsi tulemusi ja on vaja kiiresti ravi alustada.

Sellist DIC diagnoosi nimetatakse "situatsiooniliseks" ja arst peaks keskenduma ainult kliinilistele tunnustele ja teiste tromboosi ja hemorraagia põhjuste välistamisele.

Verejooksu tüüpi iseloomustab petehhiaalse lööbe ja hematoomide kombineeritud ilming. Tonomeetri või žguti eemaldatud manseti asemele tekivad pigistamisel väikesed hemorraagiad.

Verevalumid parema põlve kohal tekkisid pärast žguti paigaldamist sellesse kohta, mis oli seotud lokaalse hüpokoagulatsiooniga

DIC diferentsiaaldiagnostikas tuleks välistada hemofiilia - täiskasvanud mees teab oma haigusest kõige sagedamini, vastsündinud poisil on koljul subperiosteaalsed hematoomid, veri ei hüübi pärast nabanööri ligeerimist ja verejooks jätkub. Spetsiaalsed testid kinnitavad diagnoosi.

Vere hüper- või hüpokoagulatsiooni seisund määratakse laboris. Selleks uurige taset:

• trombotsüüdid,
• antitrombiin III,
• plasminogeen.

Ravi

DIC-i ravi sõltub põhihaiguse ravist. Näiteks ilma suurte antibiootikumideta on võimatu sepsise sündroomi ilminguid kõrvaldada. Võttes arvesse muutusi hüübimisprotsessis ja elundites, määratakse suunavastased ravimid.

Erakorraline abi koosneb šokivastastest meetmetest: glükokortikoidide kasutuselevõtt, valu leevendamiseks on vaja narkootilisi analgeetikume, vererõhu säilitamiseks - dopamiini.

Esimese 40 minuti jooksul tuleb süstida vähemalt 1 liiter plasmat

Hepariin suudab murda DIC-i patoloogias tekkinud nõiaringi, kuid see nõuab antitrombiini olemasolu. Seetõttu kasutatakse hepariini süste ravis koos värskelt külmutatud plasma ülekandega. See kompenseerib antitrombiin III ja plasminogeeni puudust.

Hepariini süstitakse subkutaanselt kõhtu ja plasmat intravenoosselt.

Soovitatav on kasutada Trentali ja Curantyli kinnitatud hüperkoagulatsiooniga, kuid säilitades normaalse trombotsüütide taseme (või vähesel määral vähenenud).

Hemorraagilised nähtused ei ole selle patoloogia korral vastunäidustuseks hepariini ja trombotsüütide agregatsiooni vastaste ravimite kasutamisele.

Plasmaferees on suunatud fibriini lagunemisproduktide eemaldamisele, mikrotsirkulatsiooni häirete kõrvaldamisele. Ühe protseduuri käigus eemaldatakse kuni 2 liitrit plasmat. See asendatakse soolalahuse, albumiini ja värskelt külmutatud doonorplasma samaaegse infusiooniga.

Hüpokoagulatsiooni korral määratakse Hepariini asemel Kontrykal. Kui patsiendil puudub uriinieritus, ilmneb hüperkaleemia, tursed, siis tuleks mõelda ägedale neerupuudulikkusele. Sellistel juhtudel on näidustatud kiire hemodialüüs.

Neeru- ja maksapuudulikkust saab kompenseerida plasmafereesi ja korduvate plasmaülekannete kombinatsiooniga. Vereülekanne viiakse läbi ainult hemoglobiinitaseme järsu languse taustal (2 korda).

Nikotiinhapet kasutatakse fibrinolüüsi aktiveerimiseks.

Kui DIC-i ravi alustatakse esimeses või teises etapis ja see viiakse läbi piisavalt, on paranemise prognoos soodne. Raskematel etappidel on surm peaaegu vältimatu.

Kes vajab ennetamist?

Vanematel inimestel, kes põevad kombineeritud haigusi (ateroskleroos + suhkurtõbi + hüpertensioon + neeruhaigus), on suurenenud risk DIC tekkeks. Sageli on neil juba häiritud intravaskulaarne koagulatsioon, kuid need on varjatud.

Patsiendid, kellel on tuvastatud erütrotsütoos, antitrombiin III taseme langus, peaksid regulaarselt võtma antikoagulante. Eriti oluline on vältida koagulatsiooni tasakaalu häireid raseduse ajal ja enne vajalikku kirurgilist sekkumist.

Käimasolevas loengupropagandas peaksid arstid arvestama elanikkonna väheste teadmistega DIC tunnuste kohta.