Клиника синдрома верхней полой вены. ВПВ или синдром верхней полой вены: причины сдавления, как избежать тяжелых последствий. Кава-синдром

Синдром сдалвения верхней полой вены проявляется резким нарушением кровообращения в бассейне верхней полой вены. Ведущими причинами развития данного патологического состояния являются онкологические заболевания, особенно рак легких.

Верхняя полая вена собирает кровь от органов головы и шеи, верхних конечностей и верхних отделов грудной клетки. При нарушении ее проходимости возможно включение обходных анастомозов, которые, однако, не всегда в состоянии обеспечить адекватное кровообращение. В результате давление в просвете сосуда повышается до 200-500мм.рт.ст.

Причины развития синдрома сдавления верхней полой вены

В основе развития синдрома сдавления верхней полой вены лежит сдавление сосуда извне, тромбоз вены, прорастание ее стенки злокачественной опухолью. Такие патологические состояния могут наблюдаться в следующих случаях:

прогрессирующее развитие онкологических заболеваний (рак легкого (аденокарцинома, мелкоклеточный рак, чаще правосторонний), рака молочной железы, неходжкинские лимфомы, мягкотканые саркомы, меланома);
некоторые инфекционные заболевания, такие как туберкулез, сифилис, гистиоплазмоз;
развитие загрудинного зоба при патологии щитовидной железы;
сердечно-сосудистая недостаточность;
ятрогенные факторы;
идиопатический фиброзный медиастинит.

Симптомы синдрома сдавления верхней полой вены

Клиническая картина синдрома верхней полой вены может развиваться остро или прогрессировать постепенно. При этом у больного могут появляться следующие патологические симптомы:

головная боль;
кашель;
головокружение;
тошнота;
изменение черт лица;
дисфагия;
одышка;
сонливость;
боли в грудной клетке;
обмороки;
судорожный синдром;
набухание вен грудной клетки, верхних конечностей и шеи;
отечность лица;
цианоз и полнокровие лица и верхних отделов грудной клетки.

Диагностика синдрома верхней полой вены

При наличии вышеописанных клинически симптомов у специалиста может возникнуть подозрение на развитие синдрома верхней полой вены, однако для постановки окончательного диагноза важно выполнение следующих исследований:

рентгенография – проводится в передней и боковой проекции позволяет выявить патологический очаг, находящийся в средостении. При этом появляется возможность определить его границы, степень распространения, наметить ориентиры для последующего проведения лучевой терапии. У пациентов с таким диагнозом чаще всего обнаруживается кардиомегалия, расширение границ верхнего средостения, наличие плеврального выпота, двухсторонних диффузных инфильтратов, изменений в области средостения;
допплеровское ультразвуковое исследование – позволяет провести дифференциальную диагностику между синдромом сдавления верхней полой вены и тромбозом;
флебография – проводится с целью локализации очага нарушения проходимости верхней полой вены и оценки степени его протяженности. Данное исследование также позволяет провести дифференциальную диагностику между сосудистым и внесосудистым поражением, решить вопрос об операбельности, протяженности лечения;
компьютерная томография – позволяет получить более ценную информацию о расположении органов средостения.

Лечение синдрома верхней полой вены в Израиле

Оптимально лечение синдрома сдавления верхней полой вены направлено на устранение причин, вызвавших появление заболевания, и учитывает скорость прогрессирования патологического процесса. Ключом к успешной терапии является выявление этиологии синдрома.

Экстренные мероприятия – проводятся при стремительном нарастании сосудистых нарушений и угрозе для жизни больного. Терапия направлена на поддержание беспрепятственного поступления воздуха в легкие, ликвидацию сдавления верхней полой вены и органов средостения. При этом пациенту придается положение с возвышенным головным концом, проводится кислородотерапия. В некоторых случаях может потребоваться выполнение трахеостомии, интубации, введение противосудорожных средств. Также применяются диуретики и кортикостероидные препараты. Это позволяет поддержать состояние пациента и предупредить развитие опасных осложнений;
Лучевая терапия – является высокоэффективным методом лечения синдрома сдавления верхней полой вены. Наиболее положительные результаты могут быть получены в случае лечения пациентов с мелкоклеточным раком легкого. Облучение грудной клетки необходимо начинать как можно раньше. Это позволяет замедлить развитие опухолевого узла и предупредить сдавливание крупных сосудов растущим новообразованием. Экстренная лучевая терапия проводится в случае наличия ярко выраженных признаков дыхательной недостаточности, таких как стридорозное дыхание, а также в случае появления патологических симптомов со стороны центральной нервной системы.
Химиотерапия – эффективная в случае, когда в основе этиологии синдрома лежит сдавление верхней полой вены опухоль, чувствительной к воздействию цитстатиков. Чаще всего полихимиотерапия проводится при раке молочной железы, миеломе, герминогенных опухолях, лимфопролиферативных заболеваниях. Использование современных цитостатических средств по особым схемам позволяет израильским специалистам получать положительные результаты химиотерапевтического лечения у подавляющего большинства больных.
Комбинированная терапия – включает в себя различные сочетания методов лучевой и химиотерапии. Такое воздействие оказывается наиболее эффективным при лимфопролиферативных заболеваниях, раке легкого. Поэтапное выполнение процедур и манипуляций позволяет избежать развития опасных осложнений такого агрессивного лечения и повысить его эффективность.
Медикаментозное лечение – заключается в приеме антикоауглянтов и фибринолитиков для купирования приступа синдрома при наличии тромбоза.
Хирургическое лечение – может быть показано при ряде опухолей, когда проводится их радикальное удаление.

Качественное лечение синдрома сдавления верней полой вены проводится в Израиле профессионалами в этой области.

Внимание все поля формы обязательны. Иначе мы не получим вашу информацию.

Синдром верхней полой вены (СВПВ) - веноокклюзионное заболевание, которое приводит к клинически значимому нарушению венозного оттока из бассейна верхней полой вены.

Что вызывает синдром верхней полой вены?

78-97% случаев СВПВ взрослых обусловлены онкологическими заболеваниями. При этом около половины больных с СВПВ страдают раком легкого, а до 20% - неходжкинскими лимфомами. Несколько реже синдром верхней полой вены возникает при метастатическом раке молочной железы, еще реже при других злокачественных новообразованиях, поражающих средостение и лёгкие (при лимфоме Ходжкина, тимоме или герминогенных опухолях СВПВ развивается менее чем в 2% случаев).

Причины развития СВПВ - компрессия верхней полой вены, опухолевая инвазия, тромбоз или склеротическое изменение этого сосуда.

Синдром верхней полой вены неопухолевой этиологии встречают при:

загрудинном зобе,
гнойном медиастините,
саркоидозе,
силикозах,
констриктивном перикардите,
постлучевом фиброзе,
тератоме средостения,
идиопатическом медиастинальном фиброзе,
любом заболевании возможно развитие СВПВ как результат тромбоза и склероза вены при длительном стоянии катетера в верхней полой вене.

У детей причина синдрома верхней полой вены - длительная катетеризация верхней полой вены, а около 70% случаев СВПВ, связанных со злокачественными новообразованиями, обусловлены диффузной крупноклеточной или лимфобластной лимфомами.

Симптомы синдрома верхней полой вены

Клинические симптомы и тяжесть синдрома верхней полой вены зависят от скорости нарастания и локализации обструкции, выраженности тромбоза и адекватности коллатерального кровотока. Обычно синдром развивается постепенно, в течение нескольких недель, при этом коллатеральный кровоток осуществляется через v azygos и вены передней грудной клетки в нижнюю полую вену СВПВ имеет специфический и ранние симптомы.

Специфический признак СВПВ - увеличение венозного давления в системе верхней полой вены (голова, шея, верхняя половина туловища и руки) выше 200 см. вод. ст.

Ранний симптом синдрома верхней полой вены - наполненные, не спадающиеся в ортостазе вены шеи. Чаще синдром выявляют при возникновении стойкого плотного отека лица, шеи (симптом «тесного воротничка»), верхней половины туловища и появлении одышки. При этом пациенты часто жалуются на головную боль, головокружение, нарушение зрения, кашель, боль в груди, общую слабость. Можно выявить дисфагию, осиплость голоса, отек подскладочного пространства, отечность языка.

Симптомы усиливаются в положении лежа и при наклонах.

При значительном нарушении оттока из вен головы возможны тромбоз сагит-тального синуса и отёк головного мозга.

В редких случаях быстрого развития обструкции верхней полой вены повышение венозного давления приводит к увеличению ВЧД, отёку головного мозга, тромбозу сосудов головного мозга или геморрагическому инсульту.

Диагностика синдрома верхней полой вены

Дополнительное инструментальное обследование проводят для уточнения локализации и характера обструкции верхней полой вены. Наиболее информативна КТ и ангиография, по результатам которых можно судить о локализации, протяжённости и характере обструкции вены (тромбоз или сдавление вены извне), коллатеральном кровотоке, а также получить детальное представление об опухоли и ее отношении к другим структурам средостения и грудной клетки. Уточнение локализации опухоли в результате КТ позволяет провести чрескожную трансторакальную биопсию (она более безопасна, чем открытая биопсия или медиастиноскопия) с последующей морфологической верификацией опухоли.

Лечение синдрома верхней полой вены

Общие лечебные мероприятия при синдроме верхней полой вены включают в себя постоянную ингаляцию кислорода, назначение седативных препаратов, которые снижают СВ и давление в системе верхней полой вены, обеспечивая улучшение состояния большинства пациентов, постельный режим (головной конец кровати больного должен быть приподнят).

Экстренное лечение показано при тяжелом течении синдрома верхней полой вены с развитием отека головного мозга, проводят баллонную дилатацию окклюзированного отдела вены и его стентирование. При успешном проведении операции наблюдают немедленное облегчение симптомов СВПВ любой этиологии, улучшается качество жизни и обеспечивается возможность дополнительного обследования, уточнения нозологии, морфологической верификации, адекватного специфического лечения (противоопухолевой терапии, хирургического лечения и т. п.). Показание к экстренному симптоматическому облучению области опухолевой обструкции верхней полой вены ограничено тяжелым СВПВ, который сопровождается обструкцией дыхательных путей, компрессией спинного мозга либо быстрым повышением ВЧД при технической невозможности баллонной ангиопластики.

В зависимости от причины развития синдрома верхней полой вены тактика лечения различна.

Если причина СВПВ - склероз вены вследствие длительного стояния катетера, проводят баллонную дилатацию окклюзированного отдела (иногда с последующим стентированием). У пациентов с онкологической этиологией СВПВ стент остаётся пожизненно.
При окклюзионном тромбозе и отсутствии противопоказаний эффективен системный тромболизис (стрептокиназа 1,5 млн ЕД в/в в течение часа) с последующим введением прямых антикоагулянтов (гепарин натрия 5000 ЕД 4 раза в сутки в течение недели).
При опухолевой этиологии СВПВ стойкого улучшения можно ожидать только от специфического противоопухолевого лечения, прогноз прямо зависит от прогноза онкологического заболевания. Мелкоклеточный рак легкого и неходжкинские лимфомы, две самые частые онкологические причины СВПВ, чувствительны к химиотерапии и потенциально излечимы. При этих заболеваниях разрешения симптомов СВПВ можно ожидать в течение ближайших 1-2 нед после начала противоопухолевой терапии. Синдром рецидивирует в последующем у 25% пациентов. При крупноклеточных лимфомах и значительной опухолевой массе клеток, локализованной в средостении, обычно прибегают к комбинированному химиолучевому лечению. Облучение органов средостения показано при большинстве опухолей, нечувствительных к химиотерапии, либо при неустановленной морфологической структуре опухоли. Облегчение симптомов синдрома верхней полой вены наступает в течение 1-3 нед после начала лучевого лечения.

Вспомогательные лекарственные средства - глюкокортикоиды (дексаметазон) - имеют собственную противоопухолевую активность при лимфопролиферативных заболеваниях и могут применяться как «терапия сдерживания» при обоснованном предположении такой этиологии синдрома верхней полой вены еще до морфологической верификации. Антикоагулянты прямого действия показаны при лечении тромбозов, вызванных катетеризацией центральных вен, особенно при распространении тромбов в плечеголовные или подключичные вены. Однако в условиях повышенного ВЧД проведение антикоагулянтной терапии увеличивает риск развития внутричерепных гематом, а биопсия опухоли на фоне антикоагулянтной терапии часто осложняется и кровотечением из нее.

Не каждый знает, что же это такое, а многие и не слышали до того момента, пока не появляются проблемы. Синдром сдавления верхней полой вены — это совокупность симптомов, которые вызываются сдавливанием или частичной закупоркой вены, несущей кровяной поток от головы и шеи, в верхнюю часть туловища, рукам и сердцу (его сокращенное название SVCS). Чаще всего, а это в 95% случаев, его вызывает рак.

Симптомы

Этот недуг развивается не только из-за сдавления вены, но и потому, что в ней возникает тромб, затрудняющий отток крови с головы и грудной клетки.
У человека появляются такие симптомы:

Постоянно клонит в сон.
Приступы головной боли.
Отеки на лице, шее, а также в области груди.
Боли в груди.
Лицо багрово-синего цвета.
Затруднение дыхательных процессов.
Отекает горло.
Отек легких.
Самочувствие близкое к обморочному.
Во время дыхания слышен свист.
Кашель.
Расширение поверхностных вен.
Кожный покров на груди и руках приобретает синюшный цвет.
Судороги.

Эти признаки основные, но есть также и вторичные:

Нарушается слух и зрение.
Слуховые галлюцинации.
Глаза слезоточат.

Симптоматика более явно проявляется в момент наклона, производимого вперед, а также при поднятии рук вверх.

Яркость выражения симптоматики напрямую зависит от скорости прогрессирования болезни. Чем сильнее сдавление, тем в большей степени происходит нарушение коллатерального кровообращения, а оно является главным источником кислорода, поступающего к органам. Главный из факторов, вызывающих подобное состояние — рак легких. Признаки сдавления становятся, отчетливо заметны через короткое время, всего 3−4 недели. При этом кровяное давление повышается до 200−500 мм, вод. ст.

Важно знать. Мужчины возрастом от 30 до 60 лет намного чаще подвергаются этой патологии в отличие от женщин.

Причины возникновения SVCS

Их много, но специалисты выделяют некоторые самые основные:

Внешний характер передавливания вены.
Тромб.
Сдавливающий перикардит.
Рак легкого.
Меланома.
Рак лимфоузлов (лимфома).
Силикоз.
Опухоль органов, располагающихся в районе диафрагмы.
Саркома.
Заражение туберкулезом.
Тератома средостения.
Онкология груди.
Сердечно — сосудистые заболевания.
Разрастание фиброзной ткани.

Бывает, что человеческий организм сам вызывает подобные изменения, реагируя так на оперативное вмешательство или длительное применение венозного катетера.

Методы диагностики

Перед началом процедур, врач должен узнать историю болезни и выяснить причины развития синдрома.

Диагностируется он так:

Проводится рентгенография грудной клетки. Снимки делаются в разных проекциях.
Обязательная томография — спиральная, МРТ и КТ.
Флебография — проводится для того, чтобы выявить место локализации недуга.
Проводят ультразвуковую допплерографию УЗДГ.
Пациенту проводится бронхоскопия вместе с биопсией — выявляет факторы, из-за которых сформировалось заболевание.
Мокрота исследуются в лаборатории.

Если есть необходимость, то специалист, проводящий исследование, назначает проведение торакоскопии и медиастиноскопии, а также направив больного к офтальмологу на консультацию, он измерит внутриглазное давление. Помимо всего, нужно различить патологию, от сердечной недостаточности. После того, как врач получит все анализы, он сможет определить именно то направление терапии, которое требуется данному конкретному пациенту.

Как лечится заболевание

Терапия подбирается на основе скорости, с которой развивается недуг и симптомы.
Более чем в 50% случаев синдром начинает развиваться до того, как был поставлен диагноз пациенту. Чтобы врач мог провести эффективную терапию, ему необходимо определить исходный процесс, ставший причиной.

В случае, когда заболевание протекает тяжело, и есть угроза для жизни больного, терапию начинают проводить в срочном порядке, не ставя основной диагноз. Главная цель — купировать признаки заболевания. В половине всех случаев SVCS поддается лечению.

Основные методы

Медикаментозный

Лекарственная терапия очень эффективна при лечении синдрома сдавления. Для этого применяют антикоагулянты или фибринолитические медицинские препараты. Эти средства назначаются только в случае обнаружения тромбоза, при проведении флебографии или когда эффективность применяемых мер слишком мала.

Хирургический

Среди методов лечения тромбоза верхней полой вены, от злокачественного образования хирургическим вмешательством, наиболее эффективен: чрескожная эндоваскулярная ангио-пластика балонная, вместе с установкой стента в том месте, где сужается венозный просвет. Чтобы получить от лечения максимальный эффект, его необходимо начинать на ранней стадии недуга.

Понятие нижней полой вены

Нижняя полая вена - это широкий сосуд. Формируется путем слияния левой и правой подвздошных вен, расположенных в брюшной полости. Вена расположена на уровне поясничного отдела, между 5 и 4 позвонком. Проходит через диафрагму и заходит в правое предсердие. Вена собирает кровь, которая проходит по соседним венам, и доставляет ее к сердечной мышце.

Если человек здоров, то вена работает синхронно дыхательному процессу, то есть на выдохе расширяется, а при вдохе сжимается. Это основное ее отличие от аорты.

Основное предназначение нижней полой вены - сбор венозной крови нижних конечностей.

Почему появляются проблемы

По статистике, примерно у 80 % всех беременных женщин после 25 недели наблюдается сдавливание вены, в большей или меньшей степени.

Если синдрома нижней полой вены нет, то давление в вене на достаточно низком уровне - это нормальное физиологическое состояние. Однако проблемы в тканях, которые окружают вену, могут нарушить ее целостность и кардинально изменить кровоток. Некоторое время организм способен справляться, находя альтернативные пути для тока крови. Но если давление в вене поднимется выше 200 мм, то неизменно наступает кризис. В такие моменты без срочной медицинской помощи все может окончиться летальным исходом. Поэтому следует знать нижней полой вены, чтобы вовремя вызвать скорую помощь, если начнется кризис у самого больного или у кого-то из близких.

Клиническая картина

Первое, на что необходимо обратить внимание, - отечность, которая может быть на лице, шее, в области гортани. Такой симптом наблюдается у 2/3 пациентов. Может беспокоить одышка, кашель, охриплость голоса, даже в состоянии покоя и лежачем положении, а это огромный риск появления обструкции дыхательных путей.

Также синдром нижней полой вены может сопровождаться:

Болевыми ощущениями в области паха и живота;

Отечностью нижних конечностей;

Припухлостью на ягодицах и половых органах;

Варикозом мелких сосудов в области бедер;

Импотенцией;

Высокой температурой тела;

Ломкостью ногтей и выпадением волос;

Постоянной бледностью;

Проблемами с ногами - больному тяжело передвигаться даже на небольшие расстояния;

Хрупкостью костей;

Высоким артериальным давлением;

Силикоз;

Гнойный медиастинит;

Фиброз.

Диагностика

Естественно, что только по одним сдавления нижней полой вены не определяется. Требуется тщательная диагностика.

Прежде всего, врач собирает полный анамнез, проводит осмотр. Многое может «сказать» состояние вен в области шеи и на верхних конечностях, как правило, они расширены. Физикальное исследование дает также представление: у пациента цианоз или полнокровие, расширены ли венозные сети в области груди, есть ли отечность, в особенности верхних частей тела.

Назначается также рентгенологическое исследование и флебография. Рентгенологическое исследование может проводиться при помощи контрастного вещества. Обязательно проводится магниторезонансная и компьютерная топография, возможно, спиральная.

В ряде случаев диагностика синдрома нижней полой вены сопровождается углубленным исследованием у офтальмолога. Цель диагностики - выявить, при наличии, расширение вен сетчатки, возможные отеки перипапиллярной области, определить, не увеличилось ли внутриглазное давление, нет ли застоя в зрительном нерве.

Для полной картины может потребоваться:

Бронхоскопия;

Биопсия мокрот и лифматических узлов;

Стернальная пункция;

Медиастиноскопия.

Терапевтические мероприятия

Лечение синдрома нижней полой вены симптоматическое. Данная патология - все же сопутствующее заболевание, и прежде всего требуется вылечить основную болезнь, которая стала причиной появления синдрома.

Основная цель лечения - активизация внутренних резервных сил организма, чтобы максимально улучшить качество жизни пациента. Первое, что рекомендуется, - практически бессолевая диета и кислородные ингаляции. Возможно, что будут назначены препараты из группы глюкокортикостероидов или диуретиков.

Если же синдром появился на фоне развития опухоли, к лечению совершенно другой подход.

Хирургическое вмешательство показано в следующих случаях:

Синдром стремительно прогрессирует;

Нет коллатерального кровообращения;

Закупорка нижней полой вены.

Оперативное вмешательство не устраняет проблем, а всего лишь улучшает венозный отток.

Синдром и беременность

В период вынашивания плода все органы женщины испытывают тяжелейшую нагрузку, увеличивается объем циркулирующей крови и, как следствие, появляется застой. Матка увеличивается и сдавливает не только окружающие органы, но и сосуды. При синдроме нижней полой вены у беременных лечение должно проводиться крайне осторожно.

Проблемы начинаются с того, что женщине очень тяжело лежать на спине, обычно такое состояние начинается с 25 недели вынашивания плода. Наблюдается слабое головокружение, слабость, периодически не хватает воздуха. Артериальное давление, как правило, снижается. Очень редко, но беременная может терять сознание.

Естественно, о кардинальных мерах терапевтического характера в период беременности речь не идет, но некоторые правила все же помогут легче перенести синдром:

Придется отказаться от всех упражнений, которые проводятся в лежачем положении, на спине;

Спать также не стоит на спине;

Питание должно быть скорректировано в сторону уменьшения потребления соли;

Необходимо снизить количество потребляемой жидкости;

Для улучшения состояния лучше больше ходить, в этом случае сокращаются мышцы на голени, и этот процесс стимулирует продвижение венозной крови вверх;

Прогноз и профилактика

Медики оптимистично смотрят на пациентов с синдромом, если он выявлен на ранней стадии. Единственное условие - постоянный контроль за состоянием здоровья и соблюдение пациентом всех рекомендаций лечащего врача.

В качестве профилактических мер выступает профилактика сердечно-сосудистых заболеваний. Если есть проблемы со свертываемостью крови, то патология также должна находиться под постоянным медицинским контролем, так как такие пациенты находятся в группе риска. Следует отказаться даже от мысли о самолечении.

– это симптомокомплекс, развивающийся вследствие нарушения кровообращения в системе верхней полой вены и затруднения оттока венозной крови от верхних отделов туловища. Классическими признаками синдрома верхней полой вены служат: цианоз; одутловатость головы, шеи, верхних конечностей, верхней половины грудной клетки; расширение подкожных вен; одышка, охриплость голоса, кашель и др. Нередко развиваются общемозговые, глазные, геморрагические проявления. Диагностический алгоритм может включать проведение рентгенографии ОГК, венокаваграфии, КТ и МРТ грудной клетки, УЗДГ, медиастиноскопии, торакоскопии с биопсией. При синдроме может быть предпринята эндоваскулярная баллонная ангиопластика и стентирование, тромбэктомия, резекция ВПВ, обходное шунтирование, паллиативное удаление опухоли с целью декомпрессии средостения.

Общие сведения

Под синдромом верхней полой вены (СВПВ), или кава-синдромом, понимают вторичное патологическое состояние, осложняющее многие заболевания, связанные с поражением органов средостения. В основе кава-синдрома лежит экстравазальная компрессия или тромбоз верхней полой вены, нарушающие отток венозной крови от головы, плечевого пояса и верхней половины туловища, что может приводить к жизнеугрожающим осложнениям. Синдром верхней полой вены в 3-4 раза чаще развивается у пациентов мужского пола в возрасте 30-60 лет. В клинической практике с синдромом верхней полой вены приходится сталкиваться специалистам в области торакальной хирургии и пульмонологии , онкологии, кардиохирургии, флебологии.

Верхняя полая вена (ВПВ) располагается в среднем средостении. Она представляет собой тонкостенный сосуд, окруженный плотными структурами - грудной стенкой, аортой, трахеей, бронхами, цепочкой лимфоузлов. Особенности строения и топографии ВПВ, а также физиологически низкое венозное давление обусловливают легкое возникновение обструкции магистрального сосуда. Через ВПВ оттекает кровь от головы, шеи, верхнего плечевого пояса и верхних отделов грудной клетки. Верхняя полая вена имеет систему анастомозов, выполняющих компенсаторную функцию при нарушении проходимости ВПВ. Однако венозные коллатерали не могут полностью заменить ВПВ. При синдроме верхней полой вены давление в ее бассейне может достигать 200-500 мм вод. ст.

Причины СВПВ

Развитию синдрома верхней полой вены могут способствовать следующие патологические процессы: экстравазальная компрессия ВПВ, опухолевая инвазия стенки ВПВ или тромбоз. В 80-90% случаев непосредственными причинами кава-синдрома выступают рак легкого , преимущественно правосторонней локализации (мелкоклеточный , плоскоклеточный, аденокарцинома); лимфогранулематоз , лимфомы ; метастазы рака молочной железы , рака простаты и рака яичка в средостение; саркома и др.

В остальных случаях к компрессии ВПВ могут приводить доброкачественные опухоли средостения (кисты, тимомы), фиброзный медиастинит , аневризма аорты , констриктивный перикардит , инфекционные поражения: (сифилис, туберкулез, гистоплазмоз), загрудинный зоб. Синдром верхней полой вены может быть обусловлен тромбозом ВПВ, развивающимся на фоне длительной катетеризации вены центральным венозным катетером или пребывания в ней электродов электрокардиостимулятора .

Симптомы СВПВ

Клинические проявления синдрома верхней полой вены обусловлены повышением венозного давления в сосудах, кровь от которых в норме оттекает через ВПВ или безымянные вены. На выраженность проявлений влияют скорость развития синдрома верхней полой вены, уровень и степень нарушения кровообращения, адекватность коллатерального венозного оттока. В зависимости от этого клиническое течение синдром верхней полой вены может быть медленно прогрессирующим (при компрессии и инвазии ВПВ) или острым (при тромбозе ВПВ).

Классическая триада, характеризующая синдром верхней полой вены, включает отек, цианоз и расширение поверхностных вен на лице, шее, верхних конечностях и верхней половине туловища. Пациентов может беспокоить одышка в покое , приступы удушья, охриплость голоса, дисфагия, кашель , боли в груди. Указанные симптомы усиливаются в положении лежа, поэтому больные вынуждены принимать в постели полусидячее положение. В трети случаев отмечается стридор, обусловленный отеком гортани и угрожающий обструкцией дыхательных путей.

Осложнения

Часто при синдроме верхней полой вены развиваются носовые , легочные , пищеводные кровотечения, вызванные венозной гипертензией и разрывом истонченных стенок сосудов.

Нарушение венозного оттока из полости черепа приводит к развитию церебральных симптомов:

головной боли
шума в голове
сонливости
спутанности и потери сознания.

В связи с нарушением функции глазодвигательных и слуховых нервов могут развиваться:

диплопия
двусторонний экзофтальм
слезотечение
утомляемость глаз
снижение остроты зрения
слуховые галлюцинации

Диагностика

Физикальное обследование пациента с синдромом верхней полой вены выявляет набухание вен шеи, расширенную сеть подкожных венозных сосудов на груди, полнокровие или цианоз лица, отек верхней половины туловища. При подозрении на синдром верхней полой вены всем больным показано рентгенологическое обследование - рентгенография грудной клетки в двух проекциях, томография (компьютерная, спиральная , магнитно-резонансная). В некоторых случаях для определения локализации и выраженности венозной обструкции прибегают к проведению флебографии (венокаваграфии).

КТ органов грудной клетки. Резкое сужение просвета верхней полой вены за счет прорастания в нее опухоли средостения с выраженным затруднением оттока венозной крови от головы и верхних конечностей

С целью дифференциальной диагностики тромбоза ВПВ и обструкции извне показана УЗДГ сонных и надключичных вен. Осмотр глазного дна офтальмологом позволяет выявить извитость и расширение вен сетчатки, отек перипапиллярной области, застойный диск зрительного нерва. При измерении внутриглазного давления может отмечаться его значительное повышение.

Для определения причин синдрома верхней полой вены и верификации морфологического диагноза может потребоваться проведение бронхоскопии с биопсией и забором мокроты; анализа мокроты на атипичные клетки, цитологического исследования промывных вод из бронхов, биопсии лимфатического узла (прескаленной биопсии), стернальной пункции с исследованием миелограммы. При необходимости может выполняться диагностическая торакоскопия , медиастиноскопия , медиастинотомия или парастернальная торакотомия для ревизии и биопсии средостения.

Дифференциальную диагностику кава-синдрома проводят с застойной сердечной недостаточностью : при синдроме верхней полой вены отсутствуют периферические отеки, гидроторакс , асцит .

Лечение СВПВ

Симптоматическое лечение синдрома верхней полой вены направлено на повышение функциональных резервов организма. Оно включает назначение низкосолевой диеты, ингаляций кислорода, диуретиков, глюкокортикоидов. После установления причины, вызвавшей развитие синдрома верхней полой вены, переходят патогенетическому лечению.

Так, при синдроме верхней полой вены, обусловленном раком легкого, лимфомой, лимфогранулематозом, метастазами опухолей других локализаций, проводится полихимиотерапия и лучевая терапия . Если развитие синдрома верхней полой вены вызвано тромбозом ВПВ, назначается тромболитическая терапия, проводится тромбэктомия, в некоторых случаях – резекция сегмента верхней полой вены с замещением резецированного участка венозным гомотрансплантатом.

При экстравазальной компрессии ВПВ радикальные вмешательства могут включать расширенное удаление опухоли средостения , удаление медиастинальной лимфомы , торакоскопическое удаление доброкачественной опухоли средостения, удаление кисты средостения и др. В случае невозможности выполнения радикальной операции прибегают к различным паллиативным хирургическим вмешательствам, направленным на улучшение венозного оттока: удалению опухоли средостения с целью декомпрессии, обходному шунтированию, чрескожной эндоваскулярной баллонной ангиопластике и стентированию верхней полой вены.

Прогноз

Отдаленные результаты лечения синдрома верхней полой вены зависят, прежде всего, от основного заболевания и возможностей его радикального лечения. Устранение причин приводит к купированию проявлений кава-синдрома. Острое течение синдрома верхней полой вены может вызвать быструю гибель больного. При синдроме верхней полой вены, обусловленном запущенным онкологическим процессом, прогноз неблагоприятный.