Katika uwepo wa kutokubaliana kwa kinga ya damu ya mama na mtoto ambaye hajazaliwa, tukio la ugonjwa wa hemolytic wa fetus (mtoto mchanga)- ugonjwa ambao kuna kuongezeka kwa uharibifu wa seli nyekundu za damu. Kutokana na maendeleo ya mchakato huu, viungo mbalimbali na mfumo wa hematopoietic wa mtoto huathiriwa.

habari Kutokubaliana kwa damu ya mwanamke mjamzito na fetusi inaweza kuwa wote kulingana na sababu ya Rh (saa) na kulingana na makundi ya damu. Ugonjwa wa hemolytic ni kali zaidi, sababu ambayo ni.

Fomu za kliniki

Kuna aina tatu kuu za kliniki za ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga:

• Mwanga- bila jaundi na matone. Inajulikana na ongezeko kidogo la wengu na ini, pallor ya ngozi, kutokuwepo.
• Kati- na jaundi: fomu ya kawaida. Inaonyeshwa na ongezeko la ukubwa wa ini, uharibifu wa mfumo mkuu wa neva, tukio na usumbufu katika harakati za mboni za macho.
• nzito- na manjano na matone. Inatofautishwa na kuonekana kwa edema ya jumla, upanuzi wa ini na wengu, kushindwa kwa moyo na anemia.

Sababu

Ugonjwa wa hemolytic unaweza kutokea katika fetus chini ya ushawishi wa mambo yafuatayo:

• Damu ya mama ya Rh-hasi na kijusi cha Rh-chanya. Tofauti tofauti ya kutokubaliana kwa kiashiria hiki pia inawezekana, lakini katika hali nadra zaidi.
• Tofauti katika aina ya damu ya mama na mtoto(kwa mfano, katika kundi la kwanza katika mama na kuwepo kwa antibodies kwa antigens A na B).

muhimu Katika uwepo wa mgogoro wa Rh, ukali wa ugonjwa wa hemolytic huongezeka kwa kila kuzaliwa baadae. Katika kesi ya kutofautiana kwa aina ya damu, kiasi cha antibodies huongezeka wakati wa ujauzito.

Maonyesho

Ugonjwa wa hemolytic wa fetusi (mtoto mchanga) unaonyeshwa na kuonekana kwa dalili zifuatazo:

• jaundi siku ya pili au ya tatu baada ya kuzaliwa;
• upanuzi wa wengu na ini kwa ukubwa;
• uvimbe wa tishu wakati wa maendeleo ya intrauterine ya fetusi au baada ya kuzaliwa kwa mtoto;
• mshtuko wa misuli na macho, mshtuko wa jumla;
• weupe wa ngozi.

Kwa ugonjwa wa hemolytic, mtoto anaweza kuambukizwa na viziwi, kupooza, paresis (kudhoofika kwa harakati za hiari), matatizo ya akili.

Uchunguzi

Ugonjwa wa hemolytic huanzishwa kwa kutumia njia zifuatazo:

• uamuzi wa sababu ya Rh na titer ya antibodies ya Rh katika;
• (ultrasound) ya fetusi ili uwezekano wa kuchunguza ongezeko la ukubwa wa ini, unene wa kuta, polyhydramnios au dropsy;
• amniocentesis- utafiti kwa kufanya kuchomwa kwa kibofu cha fetasi ili kuamua kiasi cha kingamwili, kiwango cha bilirubini na aina ya damu ya mtoto ambaye hajazaliwa;
• cordocentesis- kuchukua damu kutoka kwa kitovu cha fetusi kwa uchambuzi.

Matibabu

Katika kesi ya uthibitisho wa utambuzi, njia zifuatazo za matibabu ya ugonjwa hutumiwa:

• kuongezewa damu- uhamisho wa damu ndani ya cavity ya tumbo ya fetusi au ndani ya mshipa wa umbilical chini ya udhibiti wa ultrasound (utaratibu unafanywa kuanzia wiki ya 18 ya ujauzito);
• dawa ya phenobarbital mtoto mchanga au mwanamke mjamzito wiki mbili kabla ya tarehe inayotarajiwa ya kuzaliwa;
• kufanya phototherapy kuharibu bilirubin yenye sumu;
• utawala wa serum, plasmaphoresis, upandikizaji wa ngozi ya ngozi wakati wa ujauzito ili kuzuia ukuaji wa antibodies;
• uingizwaji wa damu kwa mtoto katika siku mbili za kwanza baada ya kuzaliwa;
• kuagiza vitamini B kwa mtoto mchanga.

Kunyonyesha kunaruhusiwa hakuna mapema zaidi ya siku 20 za umri, baada ya kutoweka kwa antibodies ya Rh kutoka kwa maziwa ya mama.

Kuzuia

Kuzuia ugonjwa wa hemolytic wa fetusi ni kuhitajika kufanya hata kabla ya mwanzo wa ujauzito.

muhimu Ili kupunguza uwezekano wa kuendeleza ugonjwa huu, wanawake wenye vipengele vya damu vya Rh-hasi wanashauriwa sana kuepuka utoaji mimba, hasa wakati wa ujauzito wa kwanza.

Hitimisho

Ugonjwa wa hemolytic ni ugonjwa mbaya ambao unaweza kusababisha madhara makubwa katika maendeleo ya mtoto. Hata ikiwa mama anayetarajia ana sababu mbaya ya Rh, mtu haipaswi kukata tamaa. Utekelezaji wa mara kwa mara wa mitihani yote iliyoagizwa na kuzingatia kali kwa vitu vyote vya matibabu itapunguza uharibifu iwezekanavyo kwa fetusi na kuongeza uwezekano wa kuwa na mtoto mwenye afya.

Ugonjwa wa hemolytic wa fetusi na mtoto mchanga (HFNiN)- anemia ya hemolytic ya isoimmune, ambayo hutokea wakati damu ya mama na fetusi haiendani na antigens erythrocyte, wakati antigens ni erythrocytes ya fetusi, na antibodies kwao huzalishwa katika mwili wa mama. GBPiN hugunduliwa katika takriban 0.6% ya watoto wachanga. Vifo vya uzazi 2.5%.

Etiolojia

Kutokea kwa mzozo wa kinga ya msingi wa HDBiN kunawezekana ikiwa mama hana antijeni na fetusi ina antijeni chanya. Pamoja na maendeleo ya GBPiN kwa sababu ya Rh, erythrocytes ya mama ni Rh-hasi, na fetusi ni Rh-chanya, i.e. vyenye D-factor. Utambuzi wa mzozo (maendeleo ya GBPiN) kawaida hufanywa wakati wa ujauzito unaorudiwa, kwani uhamasishaji wa hapo awali ni muhimu.

GBPiN kutokana na kutopatana kwa kikundi hukua na 0 (1) aina ya damu kwa mama na A (P) au, mara chache, B (III) aina ya damu katika fetasi. Utambuzi wa migogoro inawezekana tayari wakati wa ujauzito wa kwanza. GBPiN pia inaweza kutokea kwa kutopatana kwa mifumo mingine adimu ya antijeni: Kell, Lutheran, n.k.

Uainishaji

Kulingana na aina ya mzozo, GBPiN inatofautishwa:

Kwa kutokubaliana kwa erythrocytes ya mama na fetusi kulingana na sababu ya Rh;

Katika kesi ya kutokubaliana kulingana na mfumo wa ABO (kutokubaliana kwa kikundi);

Kwa kutokubaliana kwa sababu za nadra za damu. Kulingana na udhihirisho wa kliniki, kuna:

fomu ya edema (anemia ya hemolytic na matone);

fomu ya icteric (anemia ya hemolytic na jaundi);

Fomu ya upungufu wa damu (anemia ya hemolytic bila jaundi na matone).

Kulingana na ukali, fomu ya icteric imeainishwa kama mpole, wastani na kali.

Kwa kuongeza, kuna ngumu (nyuklia ya manjano, ugonjwa wa unene wa bile, ugonjwa wa hemorrhagic, uharibifu wa figo, tezi za adrenal, nk) na aina zisizo ngumu za ugonjwa wa hemolytic wa fetusi na mtoto mchanga.

Pathogenesis

Kwa maendeleo ya ugonjwa wa hemolytic wa fetusi na mtoto mchanga, erythrocytes ya fetusi ya antigen-chanya lazima iingie kwenye damu ya mwanamke mjamzito wa antigen-hasi. Wakati huo huo, sio ukweli wa uhamisho wa transplacental wa erythrocytes ya fetasi ambayo ni ya umuhimu mkubwa, lakini kiasi cha damu ya fetasi inayoingia ndani ya mwili wa mama. Sababu zinazochangia chanjo ya iso, haswa na sababu ya Rh, ni pamoja na:

Utoaji mimba wa awali wa matibabu na usio wa matibabu;

Kuharibika kwa mimba hapo awali (moja au zaidi);

mimba ya ectopic iliyopita;

Uzazi wa awali (mapema na wa haraka);

Njia za uchunguzi wa uvamizi (amniocentesis, cordocentesis, chorionbiopsy);

Tishio la utoaji mimba.

Wakati erythrocytes ya fetusi ya antigen-chanya huingia kwenye damu ya mwanamke wa antigen-hasi, anti-Rhesus au antibodies ya kikundi huzalishwa katika mwili wake. Ikiwa antibodies ni ya darasa la IgG, hupitia transplacentally kwenye mzunguko wa fetasi, hufunga kwa erythrocytes ya antigen-chanya ya fetusi, na kusababisha hemolysis yao.

Mfumo wa antijeni wa Rh una antijeni kuu sita: C, c, D, d, E na e. Erithrositi ya Rh-chanya ina D-factor, na erithrositi ya Rh-hasi haina hiyo, ingawa antijeni zingine za mfumo wa Rh huwa mara nyingi. kupatikana ndani yao. Erithrositi ya fetasi yenye mimba ya Rh-hasi ambayo imeingia kwenye damu ya fetusi, ambayo ina D-antijeni, inaongoza wakati wa ujauzito wa kwanza kwa awali ya Rh-antibodies zinazohusiana na immunoglobulins za darasa M ambazo hazivuki kwenye placenta. Kisha immunoglobulins ya darasa la G huzalishwa ambayo inaweza kushinda kizuizi cha placenta. Kutokana na idadi ndogo ya erythrocytes ya fetasi na taratibu za immunosuppressive, majibu ya msingi ya kinga katika mwanamke mjamzito hupunguzwa. Ndiyo maana utekelezaji wa mgogoro na kutofautiana kwa Rh wakati wa ujauzito wa kwanza kivitendo haufanyiki, na mtoto huzaliwa na afya. Kwa mimba ya mara kwa mara, maendeleo ya migogoro inawezekana, na mtoto huzaliwa na HDFiN.

Antijeni za A- na B ziko kwenye uso wa nje wa membrane ya plasma ya erythrocyte. Kingamwili za kikundi cha Isoimmune za anti-A na B ni za darasa la IgG, tofauti na antibodies za kikundi asili - calamus, ambayo ni ya darasa la IgM. Kingamwili za isoimmune zinaweza kuunganishwa na antijeni zinazolingana A na B na kuwekwa kwenye tishu zingine, pamoja na zile za plasenta. Ndiyo maana HBPiN kulingana na mfumo wa ABO inaweza kuendeleza tayari wakati wa ujauzito wa kwanza, lakini tu katika karibu 10% ya kesi.

Ikiwezekana kutekeleza lahaja zote mbili za mzozo, mzozo hutokea mara nyingi zaidi kulingana na mfumo wa AB (0).

Makala ya pathogenesis katika fomu ya edema ya ugonjwa wa hemolytic

Fomu ya edema, au dropsy ya fetusi, hutokea ikiwa hemolysis huanza hata katika utero, kutoka kwa karibu wiki 18-22 za ujauzito, ni kali na husababisha maendeleo ya anemia kali ya fetasi. Matokeo yake, hypoxia kali ya fetusi hutokea, ambayo husababisha matatizo ya kimetaboliki ya kina na uharibifu wa ukuta wa mishipa. Kuongezeka kwa upenyezaji wa ukuta wa mishipa husababisha ukweli kwamba albin na maji huhama kutoka kwa damu ya fetasi hadi interstitium ya tishu. Wakati huo huo, awali ya albumin katika ini ya fetasi hupungua, ambayo huzidisha hypoproteinemia.

Matokeo yake, ugonjwa wa edema ya jumla bado hutengenezwa katika utero, ascites inakua, maji hujilimbikiza kwenye cavities ya pleural, kwenye cavity ya pericardial, nk. Kupungua kwa kazi ya mifereji ya maji ya mfumo wa lymphatic huzidisha maendeleo ya ascites na mkusanyiko wa maji katika cavities nyingine za mwili. Hypoproteinemia, mkusanyiko wa maji katika cavities, pamoja na uharibifu wa ukuta wa mishipa, husababisha maendeleo ya kushindwa kwa moyo.

Kama matokeo ya metaplasia ya erythroid katika viungo na nyuzi kali kwenye ini, hepato- na splenomegaly huundwa. Ascites na hepatosplenomegaly husababisha msimamo wa juu wa diaphragm, ambayo husababisha hypoplasia ya mapafu. Kiasi kilichoongezeka cha bilirubini isiyo ya moja kwa moja iliyoundwa wakati wa hemolysis hutolewa kutoka kwa damu na tishu za fetusi kupitia placenta ndani ya mwili wa mama, kwa hiyo hakuna jaundi wakati wa kuzaliwa.

Makala ya pathogenesis katika aina ya icteric ya ugonjwa wa hemolytic

Aina ya icteric ya ugonjwa huendelea ikiwa hemolysis huanza muda mfupi kabla ya kujifungua. Kama matokeo ya uharibifu wa seli nyekundu za damu, mkusanyiko wa bilirubini isiyo ya moja kwa moja (isiyo ya kuunganishwa) huongezeka haraka na kwa kiasi kikubwa, ambayo husababisha mabadiliko yafuatayo:

Mkusanyiko wa bilirubini isiyo ya moja kwa moja kwenye vitu vya lipid vya tishu, ambayo husababisha madoa ya icteric ya ngozi na sclera - jaundice, na pia kama matokeo ya mkusanyiko wa bilirubini isiyo ya moja kwa moja kwenye viini vya msingi wa ubongo, ambayo husababisha uharibifu wake. na maendeleo ya necrosis ya neuronal, gliosis na malezi ya encephalopathy ya bilirubin (jaundice ya nyuklia);

Kuongezeka kwa mzigo kwenye ini ya glucuronyl transferase, ambayo inaongoza kwa kupungua kwa enzyme hii, awali ambayo huanza katika seli za ini tu baada ya kuzaliwa, na kwa sababu hiyo, hyperbilirubinemia inadumishwa na kuimarishwa;

Kuongezeka kwa excretion ya conjugated (moja kwa moja) bilirubin, ambayo inaweza kusababisha kuharibika bile excretion na maendeleo ya matatizo - cholestasis.

Kama ilivyo kwa fomu ya edema, hepatosplenomegaly inakua.

Makala ya pathogenesis ya aina ya anemic ya ugonjwa wa hemolytic

Aina ya upungufu wa damu ya ugonjwa wa hemolitiki hukua wakati kiasi kidogo cha kingamwili za mama huingia kwenye mzunguko wa fetasi muda mfupi kabla ya kujifungua. Wakati huo huo, hemolysis sio kali, na ini ya mtoto mchanga huondoa kikamilifu bilirubin isiyo ya moja kwa moja. Anemia inatawala, na homa ya manjano haipo au imeonyeshwa kidogo. Inajulikana na hepatosplenomegaly.

Picha ya kliniki

Dalili za kawaida za kliniki za aina zote za ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga: weupe wa ngozi na utando wa mucous unaoonekana kama matokeo ya anemia, hepatosplenomegaly. Pamoja na hili, aina za edematous, icteric na anemic za ugonjwa wa hemolytic zina sifa zao wenyewe.

Fomu ya edema ni aina kali zaidi ya ugonjwa wa hemolytic wa mtoto aliyezaliwa. Picha ya kliniki, pamoja na dalili zilizo hapo juu, ina sifa ya ugonjwa wa kawaida wa edematous: anasarca, ascites, hydropericardium, nk. Labda kuonekana kwa damu kwenye ngozi, maendeleo ya DIC kama matokeo ya hypoxia, matatizo ya hemodynamic na kutosha kwa moyo na mishipa. Wanatambua upanuzi wa mipaka ya moyo, muffledness ya tani zake. Mara nyingi baada ya kuzaliwa, matatizo ya kupumua yanaendelea dhidi ya historia ya hypoplasia ya pulmona.

Aina ya icteric ya ugonjwa wa hemolytic ni aina ya kawaida ya ugonjwa wa hemolytic wa mtoto aliyezaliwa. Mbali na udhihirisho wa kliniki wa jumla, ambayo ni pamoja na weupe wa ngozi na utando wa mucous unaoonekana, kama sheria, upanuzi wa wastani na wastani wa wengu na ini, homa ya manjano pia inajulikana, haswa ya hue ya manjano ya joto. Wakati wa kuzaliwa kwa mtoto, maji ya amniotic, utando wa kitovu, na lubrication ya primordial inaweza kuwa na doa.

Maendeleo ya mapema ya jaundi ni tabia: hutokea ama wakati wa kuzaliwa au katika masaa 24-36 ya kwanza ya maisha ya mtoto mchanga.

Kulingana na ukali wa jaundice, kuna digrii tatu za aina ya icteric ya ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga:

Nyembamba: manjano huonekana mwishoni mwa siku ya kwanza au ya pili ya maisha ya mtoto, yaliyomo kwenye bilirubini kwenye damu ya kamba haizidi 51 μmol / l, ongezeko la saa la bilirubini ni hadi 4-5 µmol. / l, ini na wengu hupanuliwa kwa kiasi - chini ya 2.5 na 1.0 cm kwa mtiririko huo;

Wastani: manjano hutokea mara moja wakati wa kuzaliwa au katika masaa ya kwanza baada ya kuzaliwa, kiasi cha bilirubini katika damu ya kamba huzidi 68 μmol / l, ongezeko la saa la bilirubini ni hadi 6-10 µmol / l, ini huongezeka hadi 2.5-3.0 cm na wengu hadi 1.0-1.5 cm;

Ukali: hugunduliwa kulingana na uchunguzi wa ultrasound ya fetusi na placenta, wiani wa macho wa bilirubin ya maji ya amniotic iliyopatikana wakati wa amniocentesis, kiasi cha hemoglobini na thamani ya hematokriti ya damu iliyopatikana wakati wa cordocentesis. Kwa matibabu ya kuchelewa au ya kutosha, aina ya icteric ya ugonjwa wa hemolytic inaweza kuongozana na maendeleo ya matatizo yafuatayo.

Homa ya manjano ya nyuklia. Wakati huo huo, dalili zinazoonyesha uharibifu wa mfumo wa neva zinajulikana. Kwanza, kwa namna ya ulevi wa bilirubini (ulegevu, miayo ya patholojia, kupungua kwa hamu ya kula, kupungua kwa moyo, hypotension ya misuli, kutoweka kwa awamu ya II ya Moro Reflex), na kisha bilirubin encephalopathy (msimamo wa kulazimishwa wa mwili na opisthotonus, "ubongo" kilio, bulging. ya fontanelle kubwa, kutoweka kwa Moro reflex , kushawishi, dalili za pathological oculomotor - dalili ya "jua la kutua", nystagmus, nk).

Ugonjwa wa unene wa bile, wakati manjano hupata tint ya kijani, ini hupanuliwa kidogo ikilinganishwa na siku zilizopita, kuna tabia ya acholia, kueneza kwa rangi ya mkojo huongezeka.

Aina ya upungufu wa damu ya ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga ni aina isiyo ya kawaida na ya upole zaidi ya ugonjwa huo. Kinyume na msingi wa weupe wa ngozi, uchovu, kunyonya vibaya, tachycardia, hepatosplenomegaly hubainika, sauti za moyo zisizo na sauti na manung'uniko ya systolic yanawezekana.

Uchunguzi

Utambuzi wa ugonjwa wa hemolytic wa fetasi unategemea uchunguzi wa kinga ya mwanamke mjamzito, ultrasound, Doppler fetoplacental na uteroplacental damu kati yake, mbinu za uchunguzi wa electrophysiological, uchunguzi wa maji ya amniotic (wakati wa amniocentesis), cordocentesis na mtihani wa damu ya fetasi.

Utafiti wa immunological utapata kuamua kuwepo kwa antibodies, pamoja na mabadiliko katika idadi yao (kuongezeka au kupungua kwa titer). Ultrasound inakuwezesha kupima kiasi cha placenta, kuamua ongezeko la unene wake, kugundua polyhydramnios, ongezeko la ukubwa wa ini na wengu wa fetusi, ongezeko la ukubwa wa tumbo la fetasi ikilinganishwa na ukubwa wa tumbo. kichwa na kifua, ascites katika fetus. Dopplerometry inakuwezesha kuchunguza ongezeko la uwiano wa systolic-diastolic na index ya upinzani katika ateri ya umbilical na ongezeko la kasi ya mtiririko wa damu katika ateri ya kati ya fetasi ya ubongo. Mbinu za Electrophysiological (cardiotocography na uamuzi wa kiashiria cha hali ya fetasi) hufanya iwezekanavyo kuchunguza rhythm monotonous katika aina za wastani na kali za ugonjwa wa hemolytic na rhythm "sinusoidal" katika fomu ya edematous ya GBP. Utafiti wa maji ya amniotic (wakati wa amniocentesis) inakuwezesha kuamua ongezeko la wiani wa macho ya bilirubini katika maji ya amniotic. Hatimaye, cordocentesis na utafiti wa damu ya fetasi inaweza kutambua kupungua kwa hematocrit, kupungua kwa hemoglobin, ongezeko la mkusanyiko wa bilirubini, mtihani wa moja kwa moja wa Coombs na kuamua kundi la damu ya fetasi, uwepo wa kipengele cha Rh.

Kwa kuwa utabiri wa ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga hutegemea yaliyomo kwenye bilirubini, basi kwa mtoto aliyezaliwa na HDN anayeshukiwa, ili kukuza mbinu zaidi za matibabu, ni muhimu kwanza kufanya mtihani wa damu wa biochemical ili kuamua mkusanyiko wa bilirubini. jumla, moja kwa moja, moja kwa moja), protini, albumin, ACT, AJIT, na kisha kufanya uchunguzi ili kujua etiolojia ya hyperbilirubinemia. Kwa kusudi hili, mtoto mchanga hupewa mtihani wa jumla wa damu, huamua uhusiano wa Rh na uhamasishaji wa Rh unaowezekana na kikundi cha damu na uhamasishaji unaowezekana wa ABO, huamua titer ya antibody na majibu ya moja kwa moja ya Coombs.

Utambuzi wa Tofauti

Utambuzi tofauti wa ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga unafanywa na anemia nyingine ya hemolytic. Hizi ni pamoja na anemia ya kurithi ya hemolytic, inayosababishwa na shida zifuatazo:

Ukiukaji wa morphology ya erythrocytes (microspherocytosis, elliptocytosis, stomatocytosis);

Upungufu wa enzymes ya erythrocyte (glucose-6-phosphate dehydrogenase, glutathione reductase, glutathione peroxidase, pyruvate kinase);

Anomaly katika awali ya hemoglobin (a-thalassemia).

Ili kuwatenga magonjwa haya, unapaswa kukusanya kwa uangalifu anamnesis juu ya uwepo wa wabebaji wengine wa ugonjwa huu katika familia na kufanya masomo yafuatayo:

Uamuzi wa morphology ya erythrocyte;

Uamuzi wa utulivu wa osmotic na kipenyo cha erythrocytes;

Uamuzi wa shughuli za enzymes za erythrocyte;

Kuamua aina ya hemoglobin.

Moja ya patholojia za kawaida zinazotokea kwa wanawake wajawazito ni ugonjwa wa hemolytic wa fetasi. Inaendelea kwa misingi ya mgongano wa kinga kati ya viumbe vya mama na mtoto ujao. Kutokubaliana kwa immunological kunahusishwa na mgongano katika kipengele cha Rh. Udhihirisho wake unazingatiwa katika 97% ya kesi. Ni nadra sana kupata aina zisizolingana za damu. Chini ya ushawishi wa taratibu za patholojia, kazi za ini na wengu zinaharibika.

Ugonjwa wa hemolytic ni nini

Ugonjwa wa hemolytic wa fetus unachukuliwa kuwa ugonjwa wa pathological ambao hutokea wakati wa maendeleo ya intrauterine. Kiini chake kiko katika mgongano wa immunological kati ya mwili wa mama na fetusi. Hali hii hutokea kutokana na kutofautiana kwa utungaji wa damu ya mama na mtoto, ambayo ina kiasi tofauti cha antigens.

Kutokana na mgongano huo, erythrocytes hufa katika mwili wa fetasi. Kingamwili za mama hushinda kizuizi cha kinga cha placenta na kusaidia kuondoa hemoglobin kutoka kwa seli nyekundu za damu. Katika mchakato wa kuoza kwao, uundaji wa mambo ya sumu hutokea, ambayo huongeza kiasi cha bilirubini na seli nyekundu za damu zisizoiva. Hii hutokea wakati fetusi ina antijeni za baba, lakini hazipo katika mwili wa mama. Ukiukwaji huo husababisha upungufu wa damu, jaundi na edema, na wakati mwingine kifo cha mtoto ujao.

Sababu ya ugonjwa wa hemolytic ni maendeleo ya mgogoro kati ya mambo mbalimbali ya Rh. Wakati mwingine kuna kutofautiana kwa makundi ya damu na baadhi ya aina za antigens. Utambuzi wa wakati wa ugonjwa kwa kushirikiana na matibabu sahihi huongeza nafasi za ubashiri mzuri.

Sababu za ugonjwa wa hemolytic

Sababu kuu ya ugonjwa huo iko katika mgogoro wa immunological unaohusishwa na kutofautiana kwa damu. Katika kesi hiyo, sababu ya Rh ya uzazi ni mbaya, na fetusi ni chanya. Kwa hiyo, mgogoro wa Rh hutokea, hasa wakati hii sio mimba ya kwanza kwa mwanamke.

Sababu kubwa ni kutokubaliana kwa aina za damu. Mama ana kundi la 1, na mtoto ana nyingine yoyote. Wakati antijeni A na B huingia kwenye damu ya mama kupitia placenta, kingamwili za kinga hutolewa. Kisha kuna mgongano kati ya antijeni na antibodies. Kutokubaliana vile mara nyingi huendelea tayari wakati wa ujauzito wa kwanza, lakini huendelea kwa fomu kali.

Katika hali nadra, migogoro inaweza pia kutokea kati ya aina tofauti za antijeni. Kimsingi, hizi ni antijeni za M, N, S na P, Duffy, mifumo ya Kell na mambo mengine ambayo yanaweza kusababisha kutofautiana.

Dalili na ishara

Hatua ya awali ya ugonjwa huendelea bila vipengele maalum na haijatambuliwa. Mimba huendelea kwa kawaida, bila kupotoka. Kwa maendeleo zaidi ya intrauterine ya fetusi, dalili zinazingatiwa ambazo zinajidhihirisha kila mmoja.

Dalili kuu za ugonjwa wa hemolytic:

• Udhihirisho mkali zaidi unahusishwa na kifo cha fetusi cha intrauterine kinachotokea katika kipindi cha wiki ya 20 hadi 30 ya maendeleo. Kutokuwepo kwa ultrasound kwa wakati au vipimo vya damu, mtoto aliyekufa anaweza kuwa tumboni kwa siku 10-14. Hakuna damu, na mwanamke anahisi vizuri na hashuku chochote. Kushindwa kuchukua hatua za haraka kunaweza kusababisha sumu ya damu na matokeo mengine mabaya.
• Tukio la edema katika fetusi, iliyoonyeshwa katika ukuaji wa wingi wake. Fiber hatua kwa hatua hujilimbikiza katika mwili, viungo vya ndani huongezeka, ikiwa ni pamoja na moyo, ini, figo na wengu. Kuna ongezeko la ukubwa wa placenta. Anemia kali mara nyingi husababisha kifo cha fetasi. Hii inaweza kutokea wakati bado tumboni au wakati wa kuzaa.
• Kwa aina ya icteric ya ugonjwa wa fetasi, mimba huendelea kwa njia ya kawaida na kuishia katika uzazi wa asili. Shughuli zaidi zinafanywa kuhusiana na mtoto aliyezaliwa tayari saa chache baada ya kuzaliwa kwake. Bilirubin inaonekana katika damu ya mtoto, na kusababisha michakato isiyoweza kurekebishwa.
• Maonyesho madogo zaidi yanazingatiwa katika ugonjwa wa anemic hemolytic. Mtoto aliyezaliwa hivi karibuni anaonekana rangi, lethargic, cyanotic, na mtandao wa mishipa iko kwenye mwili.

Uchunguzi

Hatua za uchunguzi hufanyika kwa kupungua kwa kiwango cha hemoglobin katika fetusi na ongezeko la kiasi cha bilirubini zilizomo katika mwili. Erythrocytes yenye antibodies hugunduliwa kwa kutumia mtihani wa moja kwa moja wa Coombs. Kwa ajili ya utafiti wa seramu ya uzazi na antibodies zisizo kamili, mtihani wa Coombs usio wa moja kwa moja hutumiwa. Migogoro ya Rh iliyotambuliwa inatoa sababu ya kudhani uwepo wa kutokubaliana.

Utafiti zaidi juu ya suala la kutokubaliana kwa Rh unafanywa na uchunguzi wa ujauzito. Kwa kusudi hili, tabia ya antibodies katika seramu ya uzazi kuhusiana na Rh antigen D inasomwa. Uchunguzi wa awali wa ultrasound wa fetusi na placenta hufanyika, baada ya hapo uchunguzi wa moja kwa moja wa ujauzito unafanywa na amniocentesis ya transabdominal.

Wakati huo huo, masomo ya nguvu ya kiasi cha bilirubini hufanyika, hasa ikiwa kiwango chake kinaongezeka.

Matibabu ya ugonjwa wa hemolytic wa fetasi

Ili matibabu yawe na ufanisi, mgogoro wa Rh lazima uanzishwe hata wakati wa maendeleo ya intrauterine ya fetusi. Ukali wa ugonjwa huo hupimwa hapo awali, utabiri unafanywa, ambayo inaruhusu kuagiza matibabu mapema iwezekanavyo. Hatua zote za matibabu hufanyika katika maeneo mawili kuu.

Matibabu yasiyo ya uvamizi ni pamoja na plasmapheresis, immunoglobulini inayotolewa kwa njia ya mishipa kwa mwanamke mjamzito. Contraindications kwa plasmapheresis ni mfumo dhaifu wa kinga, uwepo wa magonjwa kali ya moyo na mishipa, anemia, athari ya mzio kwa utawala wa anticoagulants, protini na maandalizi ya colloid.

Katika mwelekeo mwingine, ugonjwa wa hemolytic wa fetusi hutendewa na njia za uvamizi. Hii ni pamoja na kufanya cordocentesis na uhamisho wa intrauterine wa molekuli nzima ya seli nyekundu za damu. Shughuli hizi zinafanywa na hemoglobin ya chini na hematocrit katika kipindi fulani cha ujauzito.

Ugonjwa wa hemolytic wa fetusi na mtoto mchanga

Ugonjwa unaosababishwa na kutopatana kwa damu ya mama na fetasi kwa antijeni mbalimbali ambazo zipo kwenye damu ya mtoto mchanga (zinazorithiwa kutoka kwa baba) na ambazo hazipo kwenye damu ya mama.

Mara nyingi, inakua ikiwa damu ya mama na fetusi haiendani na antijeni ya Rh (kesi 1 kwa watoto 200-250). Miili ya Rhesus kulingana na Wiener ina aina kadhaa - - Rh0, Rh", Rh". Kwa pendekezo la Fisher-Reiss, aina za antijeni ya Rh zilianza kuonyeshwa kwa herufi D, E na C. Kawaida, mzozo wa Rh hukua na kutopatana kwa Rh0, yaani (D) antijeni, kwa aina zingine - mara chache. Sababu ya ugonjwa wa hemolytic pia inaweza kuwa kutokubaliana kwa antijeni za mfumo wa ABO.

Anti-Rh antibodies huundwa katika 3-5% ya wanawake wenye damu ya Rh-hasi wakati wa ujauzito na fetusi yenye damu ya Rh +.

Wakati wa ujauzito wa kwanza, watoto wenye migogoro ya Rh hawana uwezekano mkubwa wa kuzaliwa, hii ni ya kawaida zaidi wakati wa pili au wa tatu. Kwa kutokubaliana kwa ABO, ugonjwa unaweza kuendeleza wakati wa ujauzito wa kwanza.

Ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga unaweza kujidhihirisha kwa njia zifuatazo:

1. mtoto hufa wakati wa maendeleo ya fetusi (katika wiki ya 20-30);

2. amezaliwa na edema ya ulimwengu wote;

3. kwa namna ya manjano kali mapema au

4. anemia kali.

Mabadiliko katika mwili wa fetusi na HMB

Hyperbilirubinemia haina athari kubwa kwa hali ya fetasi kwa sababu ini ya mama hufanya kazi ili kupunguza bilirubini inayotokana. Hyperbilirubinemia ni hatari kwa mtoto mchanga.

Katika kijusi kilicho na ugonjwa usio na molitiki, ugonjwa wa kushuka kwa tumbo, edema ya subcutaneous, anemia na aina nyingi za erythrocytes, ascites, ini iliyoongezeka na wengu, mashimo ya moyo yaliyoongezeka, hydrothorax, plethora kwenye mapafu, erythropoiesis kwenye figo, na polycythemia katika uboho hupatikana. Placenta ni edema, imeongezeka, mara nyingi hadi 50% ya ukubwa wa fetusi, rangi ya njano kutokana na rangi iliyofichwa na figo za fetusi.

Ugonjwa wa hemolytic mara nyingi huendelea kwa mtoto mchanga- wakati wa kuzaliwa, antibodies ya uzazi huingia kwenye damu kabla ya kamba ya umbilical kukatwa.

Baada ya kuzaliwa, sumu isiyo ya moja kwa moja hujilimbikiza kwenye tishu za mtoto mchanga. Katika seli za mfumo wa neva, michakato ya kupumua kwa seli inasumbuliwa.

Chaguzi zifuatazo za kupenya kwa antibodies kupitia placenta zinawezekana:

1. wakati wa ujauzito, ambayo inaongoza kwa aina ya kuzaliwa ya HDN

2. wakati wa kujifungua, ambayo inaongoza kwa maendeleo ya fomu ya icteric baada ya kujifungua;

Ili kugundua HMB katika mtoto mchanga, mara tu baada ya kuzaliwa, mtoto huchukua vipimo ili kujua aina ya damu, sababu ya Rh, hemoglobin, maudhui ya bilirubini, na idadi ya seli nyekundu za damu. Kwa kawaida, hemoglobin ni 38.4 g / l, bilirubin - 11.97-47.88 μmol / l, erythrocytes - 6.0 10|2 / l

Aina za ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga

Anemia ya hemolytic- fomu rahisi zaidi. Mtoto mchanga ana kiwango cha chini cha hemoglobin, pamoja na idadi ya seli nyekundu za damu. Ngozi ni rangi, ini na wengu hupanuliwa kidogo. Maudhui ya hemoglobin na bilirubin iko kwenye kikomo cha chini cha kawaida. Aina ya upungufu wa damu ya HMB inaonekana kutokana na kukabiliwa na kiasi kidogo cha kingamwili za Rh katika fetasi ya muda kamili au karibu ya muda. Isoimmunization ya fetusi hutokea mara nyingi zaidi wakati wa kujifungua. Dalili kuu ya kuumia kidogo ni upungufu wa damu.

Anemia ya hemolytic inayohusishwa na jaundi- hutokea mara nyingi zaidi, ni sifa ya aina kali zaidi ya ugonjwa huo.Inajulikana na anemia ya hyper- au normochromic, jaundi na hepatosplenomegaly. Maji ya amniotic yana rangi ya icteric, pamoja na lubricant ya awali, kitovu, utando wa matunda na kamba ya umbilical. Yaliyomo ya bilirubini isiyo ya moja kwa moja ni zaidi ya kikomo cha juu cha kawaida na 10-20 µmol / l. Hali ya mtoto mchanga ni mbaya na inazidi kuwa mbaya. Ikiwa ongezeko la saa la bilirubini ni mara 5-10, basi "jaundice ya nyuklia" inakua, ambayo inaonyesha uharibifu wa mfumo mkuu wa neva. Katika hali kama hizo, upofu, uziwi, ulemavu wa akili huweza kutokea. Maudhui ya hemoglobini ni chini ya kawaida. Fomu ya icteric hutokea ikiwa antibodies hutenda kwenye fetusi iliyokomaa kwa muda mfupi. Matatizo ya kuambukiza mara nyingi hujiunga - nyumonia, ugonjwa wa shida ya kupumua, omphalitis. Baada ya siku 7 za maisha, athari ya pathogenic ya antibodies ambayo imeingia kwenye damu ya fetusi huacha.

Anemia ya hemolytic inayohusishwa na jaundi na matone- aina kali zaidi ya ugonjwa huo. Watoto wachanga huzaliwa wakiwa wamekufa au hufa katika kipindi cha mapema cha kuzaliwa. Dalili za ugonjwa huo ni: anemia, jaundi na edema ya jumla (ascites, anasarca), splenomegaly kali. Ugonjwa wa hemorrhagic unaweza kuendeleza. Kupenya kwa antibodies ya uzazi kwa njia ya placenta haifanyiki kila wakati, ukali wa lesion ya fetasi sio daima inalingana na titer (mkusanyiko) wa antibodies ya Rh katika damu ya mwanamke mjamzito.

Matibabu ya HMB ya fetasi

Kufanya uhamisho wa damu ya intrauterine chini ya udhibiti wa ultrasound baada ya wiki 18 za ujauzito. Uingizaji wa damu wa intrauterine hutoa nafasi ya ujauzito.

Kulingana na mbinu ya kutekeleza hemotransfusion imegawanywa katika:

Ndani ya tumbo- hadi wiki 22 za ujauzito;au ikiwa uingizaji wa mishipa ya damu hauwezekani. Cavity ya tumbo, ukuta wa uterasi, cavity ya tumbo ya fetusi hupigwa. Makundi ya erythrocyte ya kikundi kimoja na Rh-hasi huletwa. Baada ya kunyonya na mfumo wa lymphatic, hufikia mfumo wa mishipa ya fetasi. Pia, sampuli zinachukuliwa ili kuamua aina ya damu, sababu ya Rh, karyotype ya fetasi, hemoglobin.

ndani ya mishipa- cordocentesis inafanywa. Mshipa wa kitovu hupigwa karibu na placenta, damu inachukuliwa kwa uchambuzi (idadi ya hematocritical ya fetusi imedhamiriwa), molekuli ya erythrocyte inadungwa, damu inachukuliwa tena kwa uchambuzi na kutathmini tiba. Vipengele vinaingizwa moja kwa moja kwenye damu ya fetusi, ambayo huokoa maisha yake na matokeo mazuri.

L matibabu ya ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga

Njia zifuatazo zinafaa zaidi:

1. uingizwaji wa damu mtoto mchanga, kama matokeo ya ambayo antibodies ya Rh na bilirubin hutolewa. Kuongezeka kwa alama ya kingamwili kwa mama wakati wa ujauzito hadi 1:16 na zaidi kunapaswa kumtahadharisha daktari wa watoto wachanga kuhusu HMB katika mtoto mchanga. Haifai zaidi wakati antibodies hupungua kabla ya kujifungua, ambayo inaonyesha kwamba wamehamia kwenye fetusi. Aina kali ya ugonjwa wa hemolytic inaweza kuzingatiwa mbele ya ngozi ya icteric, lubrication ya cheesy, placenta, maji ya amniotic, uvimbe na upanuzi wa ini ya fetasi.

Sababu za hatari kwa encephalopathy ya bilirubin ni pamoja na:

o uzito mdogo wa mtoto mchanga - chini ya 1500 gr.

o Jumla ya kiwango cha chini cha protini chini ya 50 g/l - - hypoproteinemia

o Glucose ya chini - chini ya 2.2 mmol / l - hypoglycemia

o Maudhui ya hemoglobin ya chini - chini ya 140 g / l - anemia

o Maambukizi ya intrauterine ya fetusi, kuonekana kwa jaundi siku ya kwanza

Dalili za uingizwaji wa damu:

o kuonekana kwa jaundi mara baada ya kujifungua au katika masaa ya kwanza ya maisha;

o kuongezeka kwa kasi kwa saa kwa bilirubini katika masaa ya kwanza ya maisha 6.8 mmol / l

o kiwango cha hemoglobin chini ya 30 g/l.

Kwa ubadilishanaji mishipani, kundi moja au 0(1) kundi la seli nyekundu za damu za Rh-hasi na plasma [kundi moja au AB(IV)] hutumiwa.

Katika kesi ya migogoro katika mfumo wa AB0, molekuli ya erythrocyte inapaswa kuwa 0 (1) ya kikundi, imesimamishwa katika plasma ya kikundi cha AB (IV). Katika kesi ya kutokubaliana kwa damu kutokana na sababu zisizo za kawaida, uteuzi wa mtu binafsi wa wafadhili unafanywa.

Katika mtoto mchanga, 40-50 ml ya damu huondolewa na kiasi sawa cha molekuli ya erythrocyte huingizwa. Kwa uingizwaji unaorudiwa, kipimo hupunguzwa mara 2. Kiasi cha jumla cha misa ya erythrocyte ni 70 ml kwa kilo 1 ya uzito wa mwili wa mtoto.

Uhamisho wa kubadilishana ni mzuri kwa kuondoa bidhaa zenye sumu za hemolysis, bilirubini isiyo ya moja kwa moja, kingamwili na bidhaa zisizo na oksijeni za kimetaboliki ya ndani kutoka kwa mwili wa mtoto mchanga. Shida zinazowezekana: kushindwa kwa moyo, embolism ya hewa, maambukizi, anemia, ugonjwa wa hemorrhagic.

2. Phototherapy- Umwagiliaji wa mtoto mchanga na taa ya fluorescent Phototherapy inakuza ubadilishaji wa bilirubini ya bure kwenye ngozi na capillaries kuwa metabolites zisizo na sumu (biliverdin), ambazo hutolewa kwenye mkojo na bile ya fetusi. Katika kesi hiyo, albumins hupoteza uwezo wao wa kumfunga bilirubin. Mwanga hupenya ngozi ya mtoto mchanga kwa kina cha 2 cm.

Dalili za phototherapy:

o manjano ya kuunganishwa (kwa watoto wachanga) na bilirubini isiyo ya moja kwa moja ya seramu hadi 170-188 µmol/l

o ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga kulingana na sababu ya Rh na kutokubaliana kwa kikundi;

o hali baada ya uingizaji wa damu badala katika aina kali ya ugonjwa wa hemolytic;

o Uzuiaji wa watoto wachanga walio katika hatari ya kukuza hyperbilirubinemia (hypoxia ya perinatal, watoto wachanga na waliozaliwa kabla ya wakati, kuharibika kwa udhibiti wa joto).

Watoto wachanga wanaweza kupata athari za sumu - erythema, usambazaji, kuchoma, upungufu wa maji mwilini. Huacha wakati maadili ya moja kwa moja ya bilirubini ni zaidi ya 85 μmol / L.

3. Tiba na immunoglobulins ya mishipa. Immunoglobulini katika viwango vya juu huzuia vipokezi vya Fc ambavyo vinahusika katika mmenyuko wa cytotoxic antijeni-antibody na hivyo kupunguza hyperbilirubinemia.

Watoto wachanga hudungwa kwa njia ya mshipa na ImBio-immunoglobulins kwa kipimo cha 800 mg/kg kwa siku kwa siku 3. Kuchanganya na phototherapy.

KWAtiba tata ya HMB ya mtoto mchanga- kubadilishana uhamisho, phototherapy na immunoglobulin ya mishipa - hupunguza mzunguko na ukali wa patholojia, inaboresha utabiri wa maendeleo ya watoto.

Inaaminika kwamba baada ya mimba ya kwanza na fetusi ya Rh-chanya, uhamasishaji hutokea kwa 10% ya wanawake wa Rh-hasi. Kwa kila mimba inayofuata, 10% huchanjwa na fetusi ya Rh-chanya.

Kati ya watoto 1000 waliozaliwa, 170 watakuwa na damu ya Rh-hasi. Kati ya hawa, wanawake 100 watapata mtoto mwenye Rh-positive.

Kwa utekelezaji mkali wa njia ya kuzuia maalum ya uhamasishaji wa Rh, inawezekana kutatua kivitendo tatizo la mimba ya Rh-mgogoro.

Jitunze!

Jaundice ni udhihirisho wa kuona wa hyperbilirubinemia. Bilirubin, moja ya bidhaa za mwisho za catabolism ya pete ya heme protoporphyrin, hujilimbikiza katika mwili kwa kiasi kikubwa, husababisha rangi ya njano ya ngozi na utando wa mucous. Kwa kuvunjika kwa 1 g ya hemoglobin, 34 mg ya bilirubini huundwa. Kwa watu wazima, inaonekana katika kiwango cha bilirubin cha zaidi ya 25 μmol / l, kwa watoto wachanga wa muda kamili - 85 μmol / l, na kwa watoto wachanga - zaidi ya 120 μmol / l.

Ongezeko la muda mfupi la mkusanyiko wa bilirubini katika damu katika siku 3-4 za kwanza baada ya kuzaliwa huzingatiwa kwa karibu watoto wote wachanga. Takriban nusu ya watoto wa muda kamili na wengi wa watoto wachanga wanaongozana na maendeleo ya ugonjwa wa icteric. Kazi muhimu ya mfanyakazi wa matibabu wakati wa kufuatilia hali ya afya ya mtoto aliyezaliwa ni kutofautisha kati ya vipengele vya kisaikolojia na matatizo ya pathological ya kimetaboliki ya bilirubini.

Jaundi ya kisaikolojia

Vigezo vya Kliniki:

inaonekana masaa 24-36 baada ya kuzaliwa;

huongezeka wakati wa siku 3-4 za kwanza za maisha;

huanza kufifia kutoka mwisho wa wiki ya kwanza ya maisha;

kutoweka katika wiki ya pili au ya tatu ya maisha;

hali ya jumla ya mtoto ni ya kuridhisha;

saizi ya ini na wengu haziongezeka;

rangi ya kawaida ya kinyesi na mkojo.

Maabara vigezo:

mkusanyiko wa bilirubini katika damu ya kitovu (wakati wa kuzaliwa) -< 51 мкмоль;

mkusanyiko wa hemoglobin katika damu ni kawaida;

kiwango cha juu cha mkusanyiko wa bilirubini kwa siku 3-4 katika damu ya pembeni au ya venous: ≤240 µmol / l kwa muda kamili na ≤ 150 µmol / l kwa watoto wachanga;

jumla ya bilirubini ya damu huongezeka kutokana na sehemu isiyo ya moja kwa moja;

uwiano wa jamaa wa sehemu ya moja kwa moja ni chini ya 10%.

Hyperbilirubinemia ya pathological

Wanakuwepo wakati wa kuzaliwa au kuonekana siku ya kwanza au ya pili

wiki ya maisha

Pamoja na ishara za hemolysis (anemia, reticulocytosis ya juu, katika smear ya damu - fomu za erythroid ya nyuklia, spherocytes nyingi), pallor, hepatosplenomegaly;

Ilidumu zaidi ya wiki 1. kwa muda kamili na wiki 2. - katika watoto wachanga;

Wanaendelea kwa mawimbi (njano ya ngozi na utando wa mucous huongezeka kwa nguvu baada ya muda wa kupungua au kutoweka);

Kiwango cha ukuaji (ongezeko) cha bilirubini ambayo haijaunganishwa (NB, bilirubini isiyo ya moja kwa moja) ni >9 µmol/l/h au 137 µmol/l/siku.

Kiwango cha NB katika seramu ya damu ya kamba -> 60 μmol/l au 85 μmol/l - katika masaa 12 ya kwanza ya maisha, 171 μmol/l - siku ya 2 ya maisha, viwango vya juu vya NB siku yoyote ya maisha huzidi 221 μmol/l

Kiwango cha juu cha bilirubin diglucuronide (RDG, biliru- moja kwa moja).

pipa) - >25 µmol/l

kuzorota kwa hali ya jumla ya mtoto dhidi ya asili ya kuongezeka kwa jaundice;

Mkojo mweusi au kinyesi kilichobadilika rangi

Jaundi ya kisaikolojia ni uchunguzi wa kutengwa kwa jaundi ya pathological.

Kuna njia nne kuu za maendeleo ya hyperbilirubinemia ya pathological:

1. Hyperproduction ya bilirubin kutokana na hemolysis;

2. Ukiukaji wa kuunganisha bilirubin katika hepatocytes;

3. Ukiukaji wa excretion ya bilirubin katika utumbo;

4. Ukiukaji wa pamoja wa kuunganisha na excretion.

Katika suala hili, kutoka kwa mtazamo wa vitendo, inashauriwa kujitenga aina nne za homa ya manjano:

1) hemolytic;

2) kuunganishwa;

3) mitambo;

4) hepatic.

Ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga (HDN) ni anemia ya isoimmune ya hemolytic ambayo hutokea katika hali ya kutokubaliana kwa damu ya mama na fetusi kwa antijeni ya erythrocyte, wakati antijeni zimewekwa ndani ya mama na fetusi, na antibodies kwao hutolewa. mwili wa mama. HDN nchini Urusi hugunduliwa katika takriban 0.6% ya watoto wote wachanga.

Uainishaji HDN inatoa uanzishwaji wa:

Aina ya migogoro (Rh-, AB0-, mifumo mingine ya antijeni);

Fomu ya kliniki (kifo cha intrauterine fetal na maceration, edematous, icteric, anemic);

Viwango vya ukali katika fomu za icteric na anemic (nyembamba, wastani na kali);

Matatizo (bilirubin encephalopathy - jaundice ya nyuklia, matatizo mengine ya neva; ugonjwa wa hemorrhagic au edema, uharibifu wa ini, moyo, figo, tezi za adrenal, ugonjwa wa "bile thickening", matatizo ya kimetaboliki - hypoglycemia, nk);

Magonjwa yanayoambatana na hali ya nyuma (prematurity, maambukizo ya intrauterine, asphyxia, nk).

Etiolojia. Mzozo unaweza kutokea ikiwa mama hana antijeni na fetusi ina antijeni chanya. Kuna mifumo 14 kuu ya kikundi cha erithrositi inayochanganya zaidi ya antijeni 100, pamoja na antijeni nyingi za kibinafsi na za kawaida za erithrositi na tishu zingine. HDN kwa kawaida husababisha kutopatana kati ya fetasi na mama kwa antijeni za Rh au ABO. Imeanzishwa kuwa mfumo wa antijeni wa Rhesus una antijeni 6 kuu (muundo ambao umedhamiriwa na jozi 2 za jeni ziko kwenye chromosome ya kwanza), iliyoteuliwa ama C, c; DD; Ε, e (istilahi za Fischer), au Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (istilahi ya Mshindi). Erythrocytes ya Rh-chanya ina D-factor (Rho-factor, katika istilahi ya Mshindi), na erythrocytes inayoitwa Rh-hasi hawana. Kutopatana kwa antijeni ya ABO inayoongoza kwa TTH kwa kawaida hutokea katika aina ya damu ya mama 0(1) na aina ya damu ya mtoto A (II). Ikiwa HDN inakua na kutokubaliana mara mbili kwa mtoto na mama, i.e. mama O (I) Rh (-), na mtoto A (II) Rh (+) au B (III) Rh (+), basi, kama sheria, husababishwa na A- au B-antijeni. Uhamasishaji wa mama asiye na Rh kwa antijeni ya Rh-O kwa kawaida husababisha Rh-THN, ambayo kwa kawaida hutangulia mimba. Sababu za kuhamasisha ni hasa mimba za awali (ikiwa ni pamoja na ectopic na kumalizika kwa utoaji mimba), na kwa hiyo Rh-HDN, kama sheria, hukua kwa watoto waliozaliwa sio kutoka mimba ya kwanza. Kwa mzozo wa ABO, muundo huu haukuzingatiwa, na ABO-THN inaweza kutokea tayari wakati wa ujauzito wa kwanza, lakini kwa kukiuka kazi za kizuizi cha placenta kwa sababu ya uwepo wa ugonjwa wa somatic katika mama, preeclampsia, ambayo ilisababisha intrauterine. hypoxia ya fetasi.

Pathogenesis.

Utoaji mimba uliopita, kuharibika kwa mimba, mimba ya ectopic, uzazi, nk hutabiri kuingia kwa erythrocytes ya antigen-chanya ya fetusi kwenye damu ya mama ya antijeni-hasi. Katika kesi hiyo, viumbe vya mama hutoa anti-Rhesus au antibodies za kikundi. Kingamwili zisizo kamili za anti-erythrocytic zinazohusiana na immunoglobulini za darasa la G huharibu utando wa erithrositi, na kusababisha kuongezeka kwa upenyezaji wake na matatizo ya kimetaboliki katika erithrositi. Erythrocyte hizi, zilizobadilishwa chini ya hatua ya antibodies, hukamatwa kikamilifu na macrophages ya ini, wengu, na uboho na hufa kabla ya wakati; katika aina kali za ugonjwa huo, hemolysis inaweza pia kuwa ndani ya mishipa. Kiasi kikubwa cha NB kinachoingia kwenye damu haiwezi kutolewa na ini, na hyperbilirubinemia inakua. Ikiwa hemolysis sio kali sana na kiasi kidogo cha antibodies za uzazi zinazoingia, ini huondoa kikamilifu NB, basi picha ya kliniki ya mtoto ya HDN inaongozwa na upungufu wa damu kwa kutokuwepo au ukali mdogo wa jaundi. Inaaminika kuwa ikiwa antibodies ya alloimmune ya anti-erythrocyte iliingia kwa fetusi kwa muda mrefu na kikamilifu wakati wa ujauzito kabla ya kuanza kwa kazi, basi maceration ya intrauterine ya fetusi au fomu ya edema ya HDN inakua. Katika hali nyingi, placenta huzuia kupenya kwa antibodies ya alloimmune kwa fetusi. Wakati wa kuzaa, mali ya kizuizi cha placenta inakiukwa sana, na isoantibodies ya mama huingia kwenye fetusi, ambayo, kama sheria, husababisha kutokuwepo kwa jaundi wakati wa kuzaliwa na kuonekana kwake katika masaa na siku za kwanza za maisha. Kingamwili za anti-erythrocyte zinaweza kutolewa kwa mtoto na maziwa ya mama, ambayo huongeza ukali wa HDN.

Makala ya pathogenesis katika fomu ya edema ya HDN. Hemolysis huanza katika wiki 18-22. mimba, ina tabia kali na inaongoza kwa anemia kali ya fetusi. Matokeo yake, hypoxia kali ya fetasi inakua, ambayo husababisha matatizo ya kina ya kimetaboliki na uharibifu wa ukuta wa mishipa, awali ya albin hupungua, albumin na maji hutoka kutoka kwa damu ya fetasi hadi interstitium ya tishu, ambayo huunda syndrome ya edema ya jumla.

Vipengele vya pathogenesis katika fomu ya icteric ya HDN. Hemolysis huanza muda mfupi kabla ya kujifungua, kiwango cha bilirubini huongezeka kwa kasi na kwa kiasi kikubwa, ambayo inasababisha mkusanyiko wake katika vitu vya lipid vya tishu, hasa katika nuclei ya ubongo, ongezeko la mzigo kwenye uhamisho wa glucuronyl ya ini na kuongezeka kwa damu. excretion ya conjugated (moja kwa moja) bilirubin, ambayo inaongoza kwa kuharibika bile excretion .

Makala ya pathogenesis ya aina ya anemic ya HDN. Aina ya anemia ya HDN hukua wakati kiasi kidogo cha kingamwili cha uzazi kinapoingia kwenye mzunguko wa fetasi muda mfupi kabla ya kujifungua. Wakati huo huo, hemolysis sio kali, na ini ya mtoto mchanga huondoa kikamilifu bilirubin.

Ingawa hyperbilirubinemia na NB husababisha uharibifu wa viungo na mifumo mbalimbali (ubongo, ini, figo, mapafu, moyo, nk), uharibifu wa nuclei ya msingi wa ubongo una umuhimu mkubwa wa kliniki. Madoa ya basal ganglia, globus pallidus, caudal nuclei, ganda la lenticular nucleus ni maximally walionyesha, chini ya mara nyingi hippocampal gyrus, tonsils serebela, baadhi ya nuclei ya thelamasi, mizeituni, dentate kiini, nk; hali hii, kwa pendekezo la G. Schmorl (1904), iliitwa "nyuklia ya manjano".

picha ya kliniki.

fomu ya edema - udhihirisho mkali zaidi wa Rh-THN Historia yenye mzigo wa mama ni ya kawaida - kuzaliwa kwa watoto wa awali katika familia yenye HDN, kuharibika kwa mimba, kuzaliwa kwa watoto wafu, kabla ya wakati, uhamisho wa damu isiyoendana na Rh, utoaji mimba mara kwa mara. Uchunguzi wa ultrasound wa fetusi unaonyeshwa na pozi ya Buddha - kichwa kiko juu, miguu ya chini imeinama kwenye viungo vya goti kwa sababu ya kuongezeka kwa umbo la pipa kwenye tumbo, isiyo ya kawaida mbali na mwili; "halo" karibu na vault ya fuvu. Kutokana na edema, wingi wa placenta huongezeka kwa kiasi kikubwa. Kwa kawaida, wingi wa placenta ni 1/6-1/7 ya uzito wa mwili wa fetusi, lakini kwa fomu ya edema, uwiano huu unafikia 1: 3 na hata 1: 1. Villi ya placenta hupanuliwa, lakini capillaries zao hazijakomaa, sio kawaida. Inajulikana na polyhydroamnios. Kama sheria, mama wanakabiliwa na gestosis kali kwa namna ya preeclampsia, eclampsia. Tayari wakati wa kuzaliwa, mtoto ana: pallor mkali (mara chache na tinge ya icteric) na edema ya jumla, hasa hutamkwa kwenye sehemu ya nje ya uzazi, miguu, kichwa, uso; tumbo la umbo la pipa lililopanuliwa kwa kasi; muhimu hepato- na splenomegaly (matokeo ya metaplasia ya erithroidi katika viungo na fibrosis kali katika ini); upanuzi wa mipaka ya wepesi wa moyo wa jamaa, sauti za moyo zisizo na sauti. Ascites kawaida ni muhimu hata kwa kutokuwepo kwa edema ya jumla ya fetasi. Kutokuwepo kwa jaundi wakati wa kuzaliwa kunahusishwa na kutolewa kwa NB kutoka kwa fetusi kupitia placenta. Mara nyingi sana, mara baada ya kuzaliwa, matatizo ya kupumua yanaendelea kutokana na mapafu ya hypoplastic au ugonjwa wa membrane ya hyaline. Sababu ya hypoplasia ya mapafu inaonekana katika diaphragm iliyoinuliwa na hepatosplenomegaly, ascites. Mara nyingi kwa watoto walio na aina ya edematous ya ugonjwa wa hemorrhagic HDN (kutokwa na damu kwenye ubongo, mapafu, njia ya utumbo). Wachache kati ya watoto hawa wametengana na DIC, lakini wote wana viwango vya chini sana vya plasma vya procoagulants, ambazo huunganishwa kwenye ini. Tabia: hypoproteinemia (kiwango cha protini ya serum hupungua chini ya 40-45 g / l), viwango vya kuongezeka kwa BDH katika damu ya kamba (na sio tu NB), anemia kali (mkusanyiko wa hemoglobin chini ya 100 g / l), normoblastosis na erythroblastosis ya kutofautiana. ukali, thrombocytopenia. Upungufu wa damu katika watoto vile ni kali sana kwamba, pamoja na hypoproteinemia, uharibifu wa ukuta wa mishipa unaweza kusababisha kushindwa kwa moyo. Waathirika baada ya matibabu ya watoto walio na fomu ya kuzaliwa ya edema ya HDN (karibu nusu ya watoto hawa hufa katika siku za kwanza za maisha) mara nyingi hupata maambukizi makubwa ya watoto wachanga, cirrhosis ya ini, na encephalopathy.

fomu ya icteric ni aina ya kawaida ya HDN. Wakati wa kuzaliwa, maji ya amnioni, utando wa kitovu, na lubrication ya msingi inaweza kuwa icteric. Maendeleo ya mapema ya jaundi ni tabia, ambayo inaonekana ama wakati wa kuzaliwa au ndani ya masaa 24-36 ya maisha ya mtoto mchanga. Jaundi ya awali ilionekana, kali zaidi mwendo wa HDN ni kawaida. Homa ya manjano ina rangi ya manjano yenye joto. Ukali na hue ya rangi ya icteric hubadilika hatua kwa hatua: kwanza machungwa, kisha shaba, kisha limau, na hatimaye rangi ya limau isiyoiva. Pia tabia ni ongezeko la ini na wengu, uchafu wa icteric wa sclera, utando wa mucous, na pastosity ya tumbo mara nyingi huzingatiwa. Kadiri kiwango cha NB katika damu kinavyoongezeka, watoto huwa walegevu, wenye nguvu, wananyonya vibaya, tafakari zao za kisaikolojia kwa watoto wachanga hupungua, ishara zingine za ulevi wa bilirubini huonekana. Uchunguzi wa damu unaonyesha anemia ya ukali tofauti, pseudoleukocytosis kutokana na kuongezeka kwa idadi ya normoblasts na erythroblasts, mara nyingi thrombocytopenia, mara chache leukemoid mmenyuko. Kuongezeka kwa kiasi kikubwa na idadi ya reticulocytes (zaidi ya 5%).

Kwa matibabu yasiyofaa au ya kuanza kwa wakati, aina ya icteric ya HDN inaweza kuwa mbaya zaidi na ugonjwa wa encephalopathy ya bilirubin na ugonjwa wa bile thickening. Ugonjwa wa unene wa bile hugunduliwa wakati manjano hupata tint ya kijani kibichi, ini huongezeka kwa saizi ikilinganishwa na mitihani ya awali, na ukubwa wa rangi ya mkojo huongezeka.

Bilirubin encephalopathy(BE) hugunduliwa mara chache sana katika saa 36 za kwanza za maisha, na kwa kawaida udhihirisho wake wa kwanza hugunduliwa siku ya 3-6 ya maisha. Ishara za kwanza za BE ni udhihirisho wa ulevi wa bilirubini - uchovu, kupungua kwa sauti ya misuli na hamu hadi kukataa chakula, monotonous, kilio kisicho na hisia, kupungua kwa kasi kwa reflexes ya kisaikolojia, regurgitation, kutapika. Kisha ishara za kawaida za jaundi ya nyuklia zinaonekana - spasticity, shingo ngumu, nafasi ya kulazimishwa ya mwili na opisthotonus, viungo vikali na mikono iliyopigwa; msisimko wa mara kwa mara na "ubongo" mkali wa kilio cha juu-frequency, bulging ya fontaneli kubwa, kutetemeka kwa misuli ya uso au amimia kamili, tetemeko kubwa la mikono, degedege; dalili ya "jua kuweka"; kutoweka kwa reflex ya Moro na mmenyuko unaoonekana kwa sauti kali, reflex ya kunyonya; nystagmus, dalili ya Graefe; kukamatwa kwa kupumua, bradycardia, uchovu. Matokeo ya BE itakuwa athetosis, choreoathetosis, kupooza, paresis; uziwi; ugonjwa wa kupooza kwa ubongo; kazi ya akili iliyoharibika; dysarthria, nk.

Sababu za hatari kwa encephalopathy ya bilirubini ni hypoxia, asphyxia kali (haswa ngumu na hypercapnia kali), prematurity, hypo- au hyperglycemia, acidosis, hemorrhages katika ubongo na utando wake, degedege, neuroinfections, hypothermia, njaa, hypoalbuminemia, dawa fulani (sulfonamides, nk). pombe, furosemide , difenin, diazepam, indomethacin na salicylates, methicillin, oxacillin, cephalothin, cefoperazone).

fomu ya upungufu wa damu kutambuliwa katika 10-20% ya wagonjwa. Watoto wachanga wamepauka, wamelegea kwa kiasi fulani, wananyonya vibaya, na wana uzito. Wanapata ongezeko la ukubwa wa ini na wengu, katika damu ya pembeni - anemia ya ukali tofauti pamoja na normoblastosis, reticulocytosis, spherocytosis (pamoja na migogoro ya ABO). Wakati mwingine anemia ya hypogenerative huzingatiwa, i.e. hakuna reticulocytosis na normoblastosis, ambayo inaelezwa kwa kuzuia kazi ya uboho na kuchelewa kwa kutolewa kwa aina zisizo na kukomaa za erythrocytes kutoka humo. Viwango vya NB kwa kawaida huwa vya kawaida au huinuliwa kiasi. Ishara za upungufu wa damu huonekana mwishoni mwa wiki ya kwanza au hata ya pili ya maisha.

Uchunguzi.

Masomo yanayohitajika kwa utambuzi wa HDN yamewasilishwa katika Jedwali 3.

Jedwali 3

Uchunguzi wa mwanamke mjamzito na fetusi na watuhumiwa

ugonjwa wa hemolytic wa fetus.

Katika wanawake wote wenye damu ya Rh-hasi, titer ya antibodies ya anti-Rh inachunguzwa angalau mara tatu. Utafiti wa kwanza unafanywa wakati wa kujiandikisha na kliniki ya wajawazito. Ni bora zaidi kufanya utafiti wa pili katika wiki 18-20, na katika trimester ya tatu ya ujauzito, inapaswa kufanyika kila baada ya wiki 4. Kingamwili za RH za uzazi hazitabiri kwa usahihi ukali wa baadaye wa HDN katika mtoto, na viwango vya bilirubini vya amniotic maji ni ya thamani kubwa. Ikiwa titer ya antibodies ya Rh ni 1:16-1:32 au zaidi, basi katika wiki 6-28. kufanya amniocentesis na kuamua mkusanyiko wa vitu kama bilirubin katika maji ya amniotic. Ikiwa wiani wa macho na chujio cha 450 mm ni zaidi ya 0.18, uhamisho wa kubadilishana wa intrauterine kawaida ni muhimu. Haifanyiki kwa watoto wakubwa zaidi ya wiki 32. ujauzito. Njia nyingine ya kuchunguza fomu ya kuzaliwa ya edematous ya HDN ni uchunguzi wa ultrasound ambao unaonyesha edema ya fetasi. Inaendelea na upungufu wa viwango vya hemoglobini ya 70-100 g / l.

Kwa kuwa utabiri wa HDN unategemea yaliyomo katika hemoglobin na mkusanyiko wa bilirubini kwenye seramu ya damu, kwanza kabisa, ni muhimu kuamua viashiria hivi ili kukuza mbinu zaidi za matibabu, na kisha kufanya uchunguzi ili kubaini sababu za upungufu wa damu. hyperbilirubinemia.

Mpango wa mtihani wa HDN inayoshukiwa:

1. Uamuzi wa kundi la damu na uhusiano wa Rh wa mama na mtoto.

2. Uchambuzi wa damu ya pembeni ya mtoto na tathmini ya smear ya damu.

3. Mtihani wa damu kwa kuhesabu idadi ya reticulocytes.

4. Uamuzi wa nguvu wa mkusanyiko wa bilirubini katika seramu ya damu

wewe mtoto.

5. Masomo ya Immunological.

Utafiti wa Immunological. Katika watoto wote wa mama wa Rh-hasi, kundi la damu na ushirikiano wa Rh, kiwango cha bilirubin ya serum imedhamiriwa katika damu ya kamba. Katika kesi ya kutokubaliana kwa Rh, kiwango cha kingamwili cha Rh katika damu ya mama na maziwa imedhamiriwa, pamoja na mmenyuko wa moja kwa moja wa Coombs (ikiwezekana mtihani wa mkusanyiko wa jumla kulingana na LI Idelson) na erythrocytes ya mtoto na athari ya moja kwa moja ya Coombs na seramu ya damu ya mama, kuchambua mienendo ya kingamwili za Rh katika damu ya mama wakati wa ujauzito na matokeo ya ujauzito uliopita. Kwa kutokubaliana kwa ABO, titer ya allohemagglutinins (kwa antijeni ya erythrocyte iliyopo ndani ya mtoto na haipo kwa mama) imedhamiriwa katika damu ya mama na maziwa, katika protini (colloidal) na vyombo vya habari vya chumvi, ili kutofautisha agglutinins asili (wana). uzito mkubwa wa Masi na ni wa darasa la immunoglobulins M, usivuke placenta) kutoka kwa kinga (kuwa na uzito mdogo wa Masi, ni wa immunoglobulins ya darasa la G, ambayo huvuka kwa urahisi placenta, na baada ya kuzaliwa - na maziwa, yaani, kuwajibika kwa maendeleo. ya HDN). Katika uwepo wa antibodies ya kinga, titer ya allohemagglutinins katika kati ya protini ni hatua mbili au zaidi (yaani, mara 4 au zaidi) zaidi kuliko kati ya chumvi. Mtihani wa moja kwa moja wa Coombs katika kesi ya mzozo wa ABO katika mtoto, kama sheria, ni chanya dhaifu, i.e. agglutination kidogo inaonekana baada ya dakika 4-8, wakati na mzozo wa Rhesus, agglutination iliyotamkwa inaonekana baada ya dakika 1. Katika kesi ya mzozo kati ya mtoto na mama juu ya mambo mengine adimu ya antijeni ya erythrocyte (kulingana na waandishi anuwai, frequency ya mzozo kama huo ni kutoka 2 hadi 20% ya kesi zote za HDN), mtihani wa moja kwa moja wa Coombs kwa mtoto na. mtihani usio wa moja kwa moja kwa mama ni kawaida chanya, na kutofautiana kwa erythrocytes ya mtoto na serum ya mama katika mtihani wa utangamano wa mtu binafsi.

Mabadiliko katika damu ya pembeni ya mtoto: anemia, hyperreticulocytosis, wakati wa kutazama smear ya damu - idadi kubwa ya spherocytes (+++, +++++), pseudoleukocytosis kutokana na kuongezeka kwa aina za nyuklia za safu ya erythroid. damu.

Mpango wa uchunguzi zaidi wa maabara ya mtoto ni pamoja na uamuzi wa mara kwa mara wa kiwango cha glycemia (angalau mara 4 kwa siku katika siku 3-4 za kwanza za maisha), NB (angalau mara 2-3 kwa siku hadi kiwango cha NB). katika damu huanza kupungua), hemoglobin ya plasma (siku ya kwanza na zaidi kulingana na dalili), hesabu ya sahani, shughuli za transaminase (angalau mara moja) na masomo mengine, kulingana na sifa za picha ya kliniki.

Jedwali 4

Uchunguzi wa washukiwa wa HDN.

Vigezo vya utambuzi wa HDN:

Vigezo vya Kliniki:

* Nguvu za homa ya manjano

Inaonekana katika masaa 24 ya kwanza baada ya kuzaliwa (kawaida saa 12 za kwanza);

Huongezeka wakati wa siku 3-5 za kwanza za maisha;

Huanza kufifia kutoka mwisho wa kwanza hadi mwanzo wa wiki ya pili ya maisha;

Inatoweka mwishoni mwa wiki ya tatu ya maisha.

* Vipengele vya picha ya kliniki

Ngozi katika mzozo wa AB0 kawaida huwa na manjano angavu, na Rh-conflict inaweza kuwa na tint ya limau (manjano kwenye msingi uliopauka),

Hali ya jumla ya mtoto inategemea ukali wa hemolysis na kiwango cha hyperbilirubinemia (kutoka ya kuridhisha hadi kali).

Katika masaa na siku za kwanza za maisha, kama sheria, kuna ongezeko la ukubwa wa ini na wengu;

kawaida - rangi ya kawaida ya kinyesi na mkojo, dhidi ya historia ya phototherapy, kunaweza kuwa na rangi ya kijani ya kinyesi na giza la muda mfupi la mkojo.

Vigezo vya Maabara:

Mkusanyiko wa bilirubini katika damu ya kitovu (wakati wa kuzaliwa) - na aina ndogo za migogoro ya kinga katika Rh na katika hali zote za kutokubaliana kwa AB0 -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

Mkusanyiko wa hemoglobin katika damu ya kamba katika kesi kali ni kwenye kikomo cha chini cha kawaida, katika hali mbaya ni kupunguzwa kwa kiasi kikubwa;

Ongezeko la saa la bilirubini katika siku ya kwanza ya maisha ni zaidi ya 5.1 µmol/l/saa, katika hali mbaya - zaidi ya 8.5 µmol/l/saa;

Kiwango cha juu cha mkusanyiko wa bilirubini kwa siku 3-4 katika damu ya pembeni au ya vena: >> 256 µmol/l kwa watoto walio katika umri kamili, >> 171 µmol/l kwa watoto waliozaliwa kabla ya wakati;

Jumla ya bilirubini ya damu huongezeka haswa kwa sababu ya sehemu isiyo ya moja kwa moja,

Uwiano wa jamaa wa sehemu ya moja kwa moja ni chini ya 20%;

kupungua kwa kiwango cha hemoglobin, hesabu ya erythrocyte na kuongezeka kwa idadi ya reticulocytes katika vipimo vya damu vya kliniki wakati wa wiki ya 1 ya maisha.

Kulingana na data ya kliniki na ya maabara, digrii tatu za ukali zinajulikana:

a) Aina kali ya ugonjwa wa hemolytic (shahada ya 1 ya ukali) inaonyeshwa na weupe fulani wa ngozi, kupungua kidogo kwa mkusanyiko wa hemoglobin kwenye damu ya kamba (hadi 150 g / l), ongezeko la wastani la bilirubini. damu ya kamba (hadi 85.5 μmol / l), ongezeko la bilirubini kwa saa hadi 4-5 μmol / l, ongezeko la wastani la ini na wengu chini ya 2.5 na 1 cm, mtawaliwa, uvumilivu kidogo wa mafuta ya subcutaneous. .

b) Fomu ya wastani (shahada ya 2 ya ukali) inaonyeshwa na weupe wa ngozi, kupungua kwa hemoglobin ya damu ya kamba katika anuwai ya 150-110 g / l, ongezeko la bilirubini katika anuwai ya 85.6-136.8 μmol / l. , ongezeko la saa la bilirubini hadi 6- 10 µmol / l, pastosity ya mafuta ya subcutaneous, ongezeko la ini kwa 2.5 - 3.0 cm na wengu kwa 1.0 - 1.5 cm.

c) Fomu kali (shahada ya 3 ya ukali) inaonyeshwa na ngozi kali ya ngozi, kupungua kwa kiasi kikubwa kwa hemoglobin (chini ya 110 g / l), ongezeko kubwa la bilirubini katika damu ya kamba (136.9 μmol / l au zaidi). ), uvimbe wa jumla, uwepo wa dalili uharibifu wa ubongo wa bilirubini ya ukali wowote na wakati wote wa ugonjwa huo, matatizo ya kupumua na ya moyo kwa kukosekana kwa data inayoonyesha pneumo- au moyo wa moyo.

Utambuzi tofauti wa HDN inafanywa na anemia ya hemolytic ya urithi (spherocytosis, elliptocytosis, stomatocytosis, upungufu wa enzymes fulani za erythrocyte, anomalies katika awali ya hemoglobin), ambayo ni sifa ya kuchelewa (baada ya masaa 24 ya maisha) kuonekana kwa ishara za juu za kliniki na maabara, pamoja na. mabadiliko katika sura na ukubwa wa erythrocytes wakati wa uchunguzi wa kimaadili wa damu ya smear, ukiukaji wa utulivu wao wa osmotic katika mienendo, mabadiliko katika shughuli za enzymes ya erythrocyte na aina ya hemoglobin.

Mifano ya utambuzi.

Ugonjwa wa hemolytic kwa misingi ya Rh-mgogoro, fomu ya edematous-icteric, kali, ngumu na ugonjwa wa bile thickening.

Ugonjwa wa Hemolytic kwa misingi ya migogoro kulingana na mfumo wa ABO, fomu ya icteric, ukali wa wastani, usio ngumu.

Kanuni za kisasa za kuzuia na matibabu.

Matibabu ya ugonjwa wa hemolytic wa fetasi hufanywa na kinga ya Rh wakati wa ukuaji wa intrauterine wa fetasi ili kurekebisha upungufu wa damu katika fetasi, kuzuia hemolysis kubwa, na kudumisha ujauzito hadi fetusi iweze kuimarika. Plasmapheresis na cordocentesis na uhamisho wa intrauterine wa molekuli ya erythrocyte hutumiwa (hutumia erythrocytes "iliyoosha" ya kundi la damu 0 (II), Rh-hasi).

Mbinu za usimamizi za HDN.

Hali muhimu kwa ajili ya kuzuia na matibabu ya hyperbilirubinemia katika watoto wachanga ni kuundwa kwa hali bora kwa ajili ya kukabiliana na watoto wachanga wa mapema wa mtoto. Katika visa vyote vya ugonjwa kwa mtoto mchanga, ni muhimu kutunza hali ya joto bora ya mwili, kutoa mwili wake na kiasi cha kutosha cha maji na virutubisho, na kuzuia matatizo ya kimetaboliki kama vile hypoglycemia, hypoalbuminemia, hypoxemia na acidosis.

Katika hali ambapo kuna dalili za kliniki za aina kali ya ugonjwa wa hemolytic wakati wa kuzaliwa kwa mtoto kwa mwanamke aliye na damu ya Rh-hasi (pallor kali ya ngozi, rangi ya icteric ya ngozi ya tumbo na kamba ya umbilical); uvimbe wa tishu laini, ongezeko la ukubwa wa ini na wengu), operesheni ya dharura ya PPC inaonyeshwa bila kusubiri vipimo vya maabara. data. (Katika kesi hii, mbinu ya PBV ya sehemu hutumiwa, ambayo 45-90 ml / kg ya damu ya mtoto inabadilishwa na kiasi sawa cha wingi wa erythrocyte wa wafadhili wa kikundi 0 (1), Rh-hasi)

Katika hali nyingine, mbinu za kusimamia watoto hao hutegemea matokeo ya uchunguzi wa msingi wa maabara na uchunguzi wa nguvu.

Ili kuzuia PKD kwa watoto wachanga walio na TTH ya isoimmune kwa sababu zozote za damu (jaribio la Coombs ni chanya), ambao wana ongezeko la bilirubini kwa saa zaidi ya 6.8 μmol/l/h, licha ya matibabu ya picha, inashauriwa kuagiza kiwango. immunoglobulins kwa utawala wa intravenous. Maandalizi ya immunoglobulini ya binadamu kwa watoto wachanga walio na HDN yanasimamiwa polepole ndani ya mshipa (ndani ya masaa 2) kwa kipimo cha 0.5-1.0 g/kg (800 mg/kg kwa wastani) katika masaa ya kwanza baada ya kuzaliwa. Ikiwa ni lazima, utangulizi upya unafanywa baada ya masaa 12 kutoka kwa uliopita.

Mbinu za kusimamia watoto walio na HDN katika umri wa zaidi ya masaa 24 ya maisha hutegemea maadili kamili ya bilirubin au mienendo ya viashiria hivi. Inahitajika kutathmini ukali wa jaundi na maelezo ya idadi ya maeneo ya ngozi yaliyochafuliwa na bilirubini.

Wakati huo huo, ni lazima ikumbukwe kwamba kuna mawasiliano ya jamaa kati ya tathmini ya kuona ya jaundi na mkusanyiko wa bilirubini: uso wa ngozi una rangi ya njano, juu ya kiwango cha bilirubini katika damu: Uchafuzi wa eneo la 3 katika watoto waliozaliwa kabla ya wakati na ukanda wa 4 kwa watoto wachanga wa muda kamili unahitaji uamuzi wa haraka wa mkusanyiko wa bilirubini ya damu kwa usimamizi zaidi wa watoto.

Kiwango cha dalili za uhamisho wa kubadilishana (N.P. Shabalov, I.A. Leshkevich).

Mhimili wa y unaonyesha ukolezi wa bilirubini katika seramu ya damu (katika µmol/l); kando ya mhimili wa abscissa - umri wa mtoto katika masaa; mstari wa dotted - viwango vya bilirubin, ambayo inahitaji PKC kwa watoto bila sababu za hatari kwa ugonjwa wa bilirubin encephalopathy; mistari dhabiti - viwango vya bilirubin ambayo ZPK ni muhimu kwa watoto walio na sababu za hatari za ugonjwa wa bilirubin encephalopathy (na mzozo wa ABO na Rhesus, mtawaliwa)