ክፋ ከማይስቴኒያ ግራቪስ ጋር። Myasthenia gravis: ምልክቶች, መንስኤዎች, ህክምና, ምልክቶች. በሽታው እንዴት እንደሚገለጽ

Myasthenia አንድ ሰው የነርቭ ግፊቶችን የመተላለፍ ጥሰትን የሚያመጣ በሽታ ሲሆን ይህም የተቆራረጡ ጡንቻዎች ድክመትን ያስከትላል.

እንደ በሽታው ዓይነት, የተጎዱትን አካባቢዎች አካባቢያዊነት የተለያየ ነው. ጡንቻዎችን ማዳከም የአካል ክፍሎችን ሥራ ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል. ለምሳሌ, አንድ ታካሚ በቋሚነት በግማሽ የተዘጉ የዐይን ሽፋኖች, የሽንት መሽናት, ማኘክ, መራመድ. ይህ ሁሉ የኒውሮሞስኩላር ስርዓት ተግባራትን መጣስ ጋር የተያያዘ ነው. በዚህ ምክንያት በሽታው ወደ አካል ጉዳተኝነት አልፎ ተርፎም ለሞት ሊዳርግ ይችላል. በሽታው ሰፊ አይደለም. ከእሱ ጋር ያለው ሰው የህይወት ጥራት በጣም የከፋ ነው.

በ 2/3 ጉዳዮች ውስጥ ማይስቴኒያ በሴቶች ላይ ይጎዳል.አብዛኞቹ ታማሚዎች ወጣቶች ናቸው። ነገር ግን ምልክቶች በልጆች, ጎረምሶች እና አረጋውያን ላይም ሊከሰቱ ይችላሉ. Myasthenia የተወለደ ወይም የተገኘ ነው. ካንሰርን ጨምሮ የሌላ በሽታ ምልክት ሆኖ ራሱን ሊያሳይ ይችላል.

በሽታው ሰዎችን ብቻ ሳይሆን እንስሳትን, የሰው የቤት እንስሳትን - ድመቶችን እና ውሾችን ያጠቃልላል.

የ myasthenia መንስኤዎች እና የእድገቱ ዘዴ

Myasthenia gravis ራስን የመከላከል በሽታ ነው, ማለትም. የእድገቱ አንቀሳቃሽ ኃይል ከተዳከመ መከላከያ ጋር በቀጥታ የተያያዘ ነው. በተፈጥሮ የተጠሩት የሰውነት መከላከያዎች ከአካባቢው ጠበኛ አካላት (ባክቴሪያዎች፣ ቫይረሶች፣ አሰቃቂ ሁኔታዎች) ጋር የሚዋጉበት ጊዜ ይመጣል።

በአሁኑ ጊዜ በመድኃኒት ዘንድ የሚታወቁ ሁሉም ራስን በራስ የሚከላከሉ በሽታዎች አንድ የሚያመሳስላቸው ነገር አለ፡- ዘመናዊ ሳይንስ ይህ ግፋ እንዴት እና ለምን እንደሚፈጠር ሙሉ በሙሉ ማጥናት አልቻለም፣ ከዚያ በኋላ ሰውነቱ ራሱን የማጥፋት ዘዴን ይጀምራል። ለዚያም ነው የበሽታውን እድገት የሚነኩ አደገኛ ሁኔታዎችን ብቻ መነጋገር የምንችለው. እነዚህ ሁሉ ምክንያቶች (ከዚህ በታች ይመልከቱ) የሰውነትን በሽታ የመከላከል ስርዓት በመምታቱ ሰውነት እንዲዳከም እና መከላከያው ለማምለጥ ከፍተኛ ጥረት ሲያደርግ የመተግበሪያቸው ቬክተር በድንገት ወደ ተቃራኒው ጎን እንደሚሄድ ግልጽ ነው.

በማይስቴኒያ ግራቪስ መልክ ውስጥ ጄኔቲክስ ትልቅ ሚና ይጫወታል።ብዙውን ጊዜ የበሽታው ምልክቶች በታካሚው የቅርብ ዘመዶች ውስጥ ይገኛሉ. የተወለዱ እና የጨቅላ ማይስታኒያ እናቶች እናቶች በዚህ በሽታ የሚሠቃዩ ልጆች ባህሪያት ናቸው.

የበሽታው እድገት መንስኤዎች በቲሞስ ግራንት ወይም ሃይፖታላመስ ላይ ከሚደርሰው ጉዳት ጋር ሊዛመዱ ይችላሉ. በመጀመሪያው ሁኔታ, የነርቭ ግፊቶችን የሚያስተላልፍ አስታራቂ ንጥረ ነገር, አሴቲልኮሊን ማምረት ይቀንሳል. በሁለተኛው ውስጥ, ግፊቱን የማለፍ ሂደት ራሱ ይስተጓጎላል.

የአደጋ መንስኤዎች አንድ ሰው ያጋጠማቸው ተላላፊ እና ሌሎች ከባድ በሽታዎች ናቸው, ይህም በሽታን የመከላከል ስርዓቱ ላይ ችግር ይፈጥራል. ብዙውን ጊዜ የ myasthenia ዳራ ውጥረት ይሆናል ፣ ወይም ይልቁንም ፣ አስጨናቂ ጊዜ። አንድ ሰው ለረዥም ጊዜ አሉታዊ ስሜቶች ሲያጋጥመው ምን ያህል መጥፎ ስሜት እንደሚሰማው ሁላችንም እናውቃለን. ጠንካራ የነርቭ ውጥረት, የመንፈስ ጭንቀት, በራስ-ሰር የነርቭ ሥርዓት, neuromuscular patency ውስጥ ተንጸባርቋል ናቸው. የሰውነት አካል ለውጫዊው ዓለም ክስተቶች የሚሰጠው ምላሽ አደገኛ የሆኑትን ጨምሮ በሽታዎችን ያነሳሳል.

የ myasthenia gravis ዓይነቶች እና ምልክቶች

አምፖሎች እና ኦኩላር ማይስቴኒያ ግራቪስ አሉ. በተጨማሪም, አጠቃላይ የበሽታው ቅርጽ አለ.

Myasthenia gravis ለዓይን እና ለዐይን መሸፈኛ እንቅስቃሴዎች ተጠያቂ የሆኑትን ጡንቻዎች ይነካል.አንድ ሰው በአንድ ነገር ላይ ለረጅም ጊዜ ማተኮር አይችልም, ይደክመዋል, ዓይኖቹ በእጥፍ ይጀምራሉ. ውጫዊ ምልክቶች - በአንድ ወይም በሁለቱም ዓይኖች ውስጥ ዝቅተኛ ዝቅተኛ የዐይን ሽፋኑ; በቀኑ ሁለተኛ አጋማሽ ላይ ልዩ ችግሮች ይነሳሉ. Strabismus እንዲሁ ሊዳብር ይችላል።

በ bulbar myasthenia, የማስቲክ, የፊት እና የፊት ጡንቻዎች ተግባር ታግዷል.በድክመታቸው ምክንያት ምራቅ ያድጋል, ችግሮች በድምጾች አጠራር, በመብላት ይጀምራሉ. ለታካሚው ብዙ ማውራት ፣ ጠንካራ ምግብ ማኘክ እና አንዳንድ ጊዜ መዋጥ ከባድ ነው። ወደ ምሽት በቀረበ መጠን የእነዚህ ምልክቶች መገለጥ የበለጠ ይሆናል.

አጠቃላይ ማይስቴኒያ ከዓይን ይወጣል.ቀስ በቀስ በሽታው እየጨመረ ይሄዳል, አዳዲስ የሰውነት ክፍሎችን ይይዛል. ወደ አንገቱ ፣ ክንዶች ፣ እግሮች ጡንቻዎች ሊሰራጭ ይችላል ፣ ስለሆነም ጭንቅላትን ቀጥ አድርጎ የመቆየት ፣ የመንቀሳቀስ እና ራስን የመጠበቅ እድገት ችግሮች። ሰው በዕለት ተዕለት ሕይወት ውስጥ የበለጠ እና የበለጠ አቅመ ቢስ ይሆናል። ነገር ግን ዋናው አደጋ የመተንፈሻ ጡንቻዎች መዳከም ላይ ነው. በዚህ ዓይነቱ በሽታ የመተንፈሻ ጡንቻዎች ሽባነት ሊከሰት ይችላል, ይህም ለሞት ሊዳርግ ይችላል. እንደ አንድ ደንብ, ይህ በችግር ጊዜ ይከሰታል.

ማይስቴኒክ ቀውስ ምንድን ነው?

Myasthenia gravis በየወቅቱ ቀውሶች ይገለጻል - በአጠቃላይ ሁኔታ ላይ ከፍተኛ የሆነ መበላሸት. ቀውሱ በድንገት ይመጣል። በዚህ ሁኔታ የታካሚው የደም ግፊት ወደ 200 ወይም ከዚያ በላይ ሚሜ ኤችጂ ይደርሳል, ፊቱ ወደ ወይን ጠጅ ይለወጣል, መተንፈስ ብዙ ጊዜ, ከዚያም አልፎ አልፎ እና አስቸጋሪ ይሆናል, በአጠቃላይ ሊጠፋ ይችላል, ይህም የንቃተ ህሊና ማጣት ያስከትላል. ይህ ሁኔታ ድንገተኛ የሕክምና ክትትል ያስፈልገዋል. ካልቀረበ መዘዙ የማይመለስ ነው!

የመመርመሪያ ዘዴዎች

በ myasthenia gravis የመጀመሪያ ጥርጣሬ ላይ አስፈላጊውን ምርመራ ለማድረግ አጠቃላይ ሐኪም እና የነርቭ ሐኪም ማነጋገር አለብዎት. ሐኪሙ የትኞቹን የመመርመሪያ ዓይነቶች በሽታው በትክክል እንደሚለይ ይመርጣል. ከአጠቃላይ ክሊኒካዊ ምርመራ በተጨማሪ ታካሚዎች ለፀረ እንግዳ አካላት የደም ምርመራ ታዘዋል.ሌሎች የመመርመሪያ ዘዴዎች ኤሌክትሮሚዮግራፊ, የቲሞስ ግራንት ሲቲ, ፕሮሰሪን ፈተና (በጣም ውጤታማ ከሆኑ ዘዴዎች አንዱ እንደሆነ ይቆጠራል).

በተጨማሪም ተመሳሳይ ምልክቶች (አስም, ወዘተ) ያለባቸውን በሽታዎች ማስቀረት, እንዲሁም ሌሎች ከባድ በሽታዎችን በወቅቱ መለየት አስፈላጊ ነው. ከላይ እንደተጠቀሰው ማይስቴኒያ ብዙውን ጊዜ ከካንሰር ጋር አብሮ ይመጣል.

ለማይስቴኒያ ግራቪስ የተጋለጡ ነፍሰ ጡር ሴቶች በተለይም የቅርብ የሕክምና ክትትል ያስፈልጋቸዋል. በማንኛውም እድሜ ከጨቅላ ህፃናት እስከ ጎረምሶች እና ጎልማሶች መጀመሪያ ላይ ለአደጋ የተጋለጡ ልጆቻቸውን ተመሳሳይ ነው.

የሕክምና ዘዴዎች

እርስዎ ወይም የሚወዷቸው ሰዎች በ myasthenia gravis ከተያዙ ወዲያውኑ ብዙ የተለመዱ የአኗኗር ዘይቤዎችን መተው አለብዎት። በቀጥታ በፀሀይ ብርሀን ውስጥ መሆንን፣ ከፍተኛ የአካል ብቃት እንቅስቃሴን፣ የአካል ብቃት እንቅስቃሴን መርሳት አለብን። ፀሐይን መታጠብ የተከለከለ ነው. ስፖርቶችን ከመጫወት ይልቅ ሐኪሙ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ሕክምናን ሊያዝዙ ይችላሉ.

ከዚህ ቀደም ዘናኞች ፣ ፀረ-አእምሮ መድኃኒቶች እና አንዳንድ ሌሎች መድኃኒቶችን ከወሰዱ መወገድ አለባቸው። እና ሐኪሙ የሚሾማቸው መድሃኒቶች, ከአሁን በኋላ, ሁልጊዜ ከእርስዎ ጋር መሆን አለባቸው.

ለ myasthenia gravis የተሟላ እና የመጨረሻ ፈውስ መነጋገሩ አይቀርም። አሁን ሙሉ ህይወትዎን "በእንክብሎች" መኖር እንዳለብዎት መረዳት አለብዎት. ይህ ማለት ግን ረጅም ዕድሜ መኖር አይችሉም ማለት አይደለም። አዎንታዊ ተለዋዋጭነት እና የተረጋጋ የበሽታው ስርየት በጣም እውነት ነው.

እንደ ደንቡ ፣ የፖታስየም ዝግጅቶች የነርቭ ግፊቶችን ፣ ፀረ-ባክቴሪያዎችን ፣ ሳይቶስታቲክስን (የራስ-ሙድ ክስተቶችን ለመግታት) ፣ ኢሚውኖግሎቡሊን (የበሽታ መከላከያ ሴሎችን ለማሻሻል) ፣ የሆርሞን ዝግጅቶችን የሚያሻሽሉ መድኃኒቶች ታዝዘዋል ። Plasmapheresis ሂደቶች (ከፕላዝማ ውስጥ ያለውን ደም ማጽዳት) ይመከራል, በአንዳንድ ሁኔታዎች - ጋማ irradiation. የአደንዛዥ ዕፅ ሕክምና ውጤታማ ውጤት ካልሰጠ ነው.

በሽተኛው በኒውሮሎጂስት መታየት አለበት, የደም ስኳር መጠንን በየጊዜው ይቆጣጠሩ, በየቀኑ የደም ግፊት ይለካሉ. የፍራንክስን ጡንቻዎች በሚያጠቃው ኦንኮሎጂካል በሽታ ዳራ ላይ myasthenia ከታየ የቀዶ ጥገና ሥራ ይከናወናል.

የ myasthenia gravis እና ውስብስቦቹን መከላከል

ተስማሚ መገለጫ ባለው የመፀዳጃ ቤቶች ውስጥ የጤና መሻሻል በጣም ጠቃሚ ነው። ይህ ለሁለቱም ለበሽታው ሕክምና እና ለመከላከልም ይሠራል.

ጥሩ እረፍት በማድረግ ጠንክሮ መሥራትን በመቀየር ትክክለኛ ጤናማ አመጋገብ ያስፈልግዎታል።በሰው ሕይወት ውስጥ የማይቀሩ የጭንቀት ሁኔታዎች በተቻለ መጠን መቀነስ አለባቸው. የ myasthenia እድገት ዘዴ ከመከላከያ ጋር የተያያዘ ነው. መሠረታዊው ደንብ የሰውነት ወሳኝ ኃይሎች መሞላት አለባቸው, እና የመከላከያ ዘዴዎች ከመጠን በላይ መጨናነቅ የለባቸውም.

በአረጋውያን ውስጥ ኦስቲዮፖሮሲስን መከላከል ይመከራል.ይሁን እንጂ ማይስቴኒያ ግራቪስ ያለባቸው አብዛኛዎቹ ሴቶች, እንዲሁም በጉርምስና ዕድሜ ላይ የሚገኙ ወጣቶች እና ከ30-35 ዓመት በታች የሆኑ ወጣቶች ናቸው. የአኗኗር ዘይቤ እና የነርቭ ድንጋጤዎች አለመኖር ለመከላከል እጅግ በጣም አስፈላጊ ናቸው. ይሁን እንጂ የበሽታው መከሰት ዘዴ ሙሉ በሙሉ አልተረዳም. ስለዚህ, መድሃኒት በመከላከል ላይ ብቸኛው ትክክለኛ ምክር እስካሁን ሊሰጥ አይችልም. ይሁን እንጂ በሽታው አዳዲስ ሕክምናዎችን ለመፈለግ በዓለም ዙሪያ በንቃት ምርምር እየተደረገ ነው. ሳይንቲስቶች ካንሰርን ለመከላከል የሚያስችል ክትባት አግኝተዋል - ለ myasthenia gravis የሚሆን መድኃኒትም እንደሚገኝ ተስፋ እናድርግ።

በሕክምናው አካባቢ, ማይስቴኒያ ግራቪስ የድክመት ሁኔታን እና በፍጥነት የጡንቻን ድካም ያመለክታል. እናም ይህ የሰውነት በሽታ የመከላከል ስርዓት በነርቭ እና በጡንቻ ሕዋስ መካከል ያለውን መደበኛ ግንኙነት በመጣስ ጥናቶች እንዳረጋገጡት ተቆጥቷል ።

ይህ ጽሑፍ የሚቀርበው በሽታ የተለመደ ተብሎ ሊጠራ አይችልም. በቅርብ ጊዜ የተደረጉ ጥናቶች እንደሚያሳዩት ከ 100,000 ሰዎች ውስጥ 5 ሰዎች ብቻ ይጎዳሉ. ነገር ግን በሚያሳዝን ሁኔታ, የማስታቲኒያ ግራቪስ የመጋለጥ አዝማሚያ እያደገ ነው. እናም ይህ ማለት የዚህን የፓቶሎጂ ምልክቶች እና መንስኤዎች በበለጠ ዝርዝር ማወቅ አለብን ማለት ነው.

Myasthenia gravis: ይህ በሽታ ምንድን ነው?

በጤናማ ሰው ላይ የጡንቻ ድካም ስሜት ከተወሰነ የረዥም ጊዜ እርምጃ ወይም ከባድ የአካል ጥረት በኋላ ይከሰታል እና ማይስቴኒያ ግራቪስ ባለበት ታካሚ ይህ ሁኔታ ሙሉ በሙሉ ተራ በሆኑ ነገሮች ይነሳሳል-መናገር ፣መብላት ፣አጭር ጊዜ የእግር ጉዞ ማድረግ ፣ወዘተ።

በማይስቴኒያ ግራቪስ ምርመራ, በጡንቻዎች ድካም ውስጥ ያሉ ምልክቶች በተለይ እንደገና ሲጨነቁ እና ከእረፍት በኋላ, እንደ አንድ ደንብ, የታካሚው ሁኔታ ወደ ጤናማ ሁኔታ ይመለሳል. ግን በሚያሳዝን ሁኔታ, በጊዜ ሂደት, የተገለፀው የፓቶሎጂ ምልክቶች ይጨምራሉ: ድካም በጣም አጭር በሆነ ጊዜ ውስጥ ይከሰታል, እና ማገገም ብዙ ጊዜ ይወስዳል.

በነገራችን ላይ በቀን ውስጥ የታካሚው ድካም እራሱን በትንሹም ሆነ በመግለጫው ምክንያት በመጀመሪያ ደረጃ ላይ ያለው የፓቶሎጂ ብዙውን ጊዜ እንደ ንጽህና ይመደባል, ምንም እንኳን በምርመራው ወቅት ማይስቴኒያ ግራቪስ በሌሉበት ተለይቶ ይታወቃል. የስሜት መረበሽ, እንዲሁም የእፅዋት መዛባት.

ለ myasthenia gravis ምን ምልክቶች የተለመዱ አይደሉም

በሽታውን ለመወሰን, myasthenia በጣም ተመጣጣኝ የሆኑ ምልክቶች እንዳሉት ማወቅ ያስፈልግዎታል. በጡንቻዎች ላይ በሚደርስ ጉዳት አይታወቅም, ለምሳሌ አንድ ክንድ ወይም አንድ እግር. እውነት ነው, አንድ የዐይን ሽፋን መተው የዚህ በሽታ የተለመደ መገለጫ ነው.

ነገር ግን ራስ ምታት፣ማዞር፣የሽንት ችግር፣የእጆች ወይም የእግሮች መደንዘዝ እና የእጅና እግር ጡንቻዎች ህመም ከማያስቴኒያ ግራቪስ ምልክቶች ጋር ምንም ግንኙነት የላቸውም።

በተገለፀው የፓቶሎጂ, በነገራችን ላይ, የጡንቻዎች (እጆች, እግሮች) የሩቅ ክፍሎች ጥንካሬያቸውን ይይዛሉ, እና ለታካሚው አስቸጋሪ ነው, ለምሳሌ, እጆቹን በእንደዚህ አይነት ቦታ ላይ ለማንሳት እና ለመያዝ, ከሃውኖቹ ይነሳሉ. ወይም ደረጃዎቹን መውጣት.

Myasthenia gravis: ophthalmic ቅጽ

በአብዛኛዎቹ በሽተኞች ውስጥ በተሰየመ ምርመራ, የበሽታው የመጀመሪያ ምልክቶች የእይታ አካላት ላይ ችግሮች ናቸው. እንደ አንድ ደንብ, እንደ ptosis (የአንድ ወይም የሁለቱም የዐይን ሽፋኖች ድንገተኛ መውደቅ), እንዲሁም የሚታዩ ነገሮችን በእጥፍ ይጨምራሉ (በመድኃኒት ውስጥ, ይህ ሁኔታ ዲፕሎፒያ ተብሎ ይገለጻል). የዐይን ኳሶች ወደ ጎን ሲንቀሳቀሱ ወይም አስፈላጊ ከሆነ ምስሉን ሲመለከቱ እነዚህ ልዩነቶች ይበልጥ ግልጽ ናቸው. ለታካሚው ዓይኖቹን ለመዝጋት እንኳን አስቸጋሪ ይሆናል.

የዚህ የፓቶሎጂ የአይን ቅርጽ ገፅታ የሕመሙ ምልክቶች ተለዋዋጭነት ነው. ስለዚህ, ptosis ምሽት ላይ የበለጠ ግልጽ ሊሆን ይችላል, ከእንቅልፍ በኋላ ይጠፋል, እና በቀን ውስጥ ድርብ እይታ ክብደቱን ሊለውጥ ይችላል.

በጊዜ ሂደት ማይስቴኒያ (የአይን ቅርጽ) ወደ ሌሎች የጡንቻ ቡድኖች ይስፋፋል. ነገር ግን በግማሽ ጉዳዮች ላይ የተገለፀው በሽታ ከእይታ አካላት በላይ አይሄድም.

በ myasthenia ውስጥ የፊት እና የጉሮሮ ጡንቻዎች ሽንፈት እንዴት ነው?

15% የሚሆኑ ጉዳዮች ከፊትና ከጉሮሮ ጡንቻዎች አሠራር ጋር የተያያዙ ምልክቶች ይታያሉ. በሕክምና ውስጥ, እንዲህ ዓይነቱ ፓቶሎጂ የ bulbar disorders ይባላል.

እንደ አንድ ደንብ, በመጀመሪያ ደረጃ በድምፅ ድምጽ ውስጥ ቀስ በቀስ ለውጥ ይመስላል. በንግግር ሂደት ውስጥ ያለ ሰው በድንገት ቃላቶችን በፀጥታ ማዞር ወይም መጥራት ይጀምራል, የማሾፍ ድምፆች እና "r" ለእሱ አስቸጋሪ ናቸው (በመድሃኒት ውስጥ ይህ እንደ dysarthria ይገለጻል). አልፎ አልፎ, እነዚህ ታካሚዎች የድምጽ መጎርነን ሊያዳብሩ ይችላሉ. እና በጣም አልፎ አልፎ - ከመንተባተብ ጋር ተመሳሳይ የሆነ የመቀየሪያ ብጥብጥ።

ብዙ ጊዜ የምናስብባቸው ምልክቶች ማይስቴኒያ ግራቪስ እንዲሁ በመዋጥ ሂደት ውስጥ ችግሮች ያጋጥሟቸዋል (ይህ በተለይ ትኩስ ምግብ በሚመገብበት ጊዜ ይታያል) በሽተኛው ምግብን ለመዋጥ ይቸገራል ፣ ሳል ፣ በአፍንጫ ውስጥ ፈሳሽ ሊፈስ ይችላል ። . እራት ከማብቃቱ ከረጅም ጊዜ በፊት, አንድ ሰው ማኘክ በጣም አስቸጋሪ ይሆናል, የታችኛው መንገጭላ ሊወርድ ስለሚችል (የማይስቴኒያ ግራቪስ ያለባቸው ታካሚዎች ብዙውን ጊዜ በእጃቸው ሲታኙ እራሳቸውን ይረዳሉ).

የአንድ ሰው የፊት ገጽታ በጣም ድሃ ነው፡- በሽተኛው ጉንጮቹን መንፋት፣ በአፉ አንድ ጎን ፈገግ ማለት (የማሾፍ መግለጫ) ወይም ጥርሱን ማራገፍ አይችልም። ምራቅ ከላይ በተጠቀሰው ላይ ተጨምሯል.

ማይስቴኒያ ግራቪስ የእጅና እግር እና የአንገት ጡንቻዎችን እንዴት ይነካል።

Myasthenia gravis በአንገቱ ጡንቻዎች ላይ ተጽዕኖ በሚያሳድርበት ጊዜ ለታካሚው ጭንቅላቱን ቀጥ ማድረግ በጣም ከባድ ነው. በነገራችን ላይ, እንደ አንድ ደንብ, እነዚህ ለውጦች ለአረጋውያን በሽተኞች በጣም የተለመዱ ናቸው. በተመሳሳይ ጊዜ, የታጠፈ አኳኋን ይወስዳሉ, እና ጭንቅላቱ ወደ ፊት ይንጠለጠላል (በአንገቱ የአይን ጡንቻዎች መዳከም ምክንያት).

እና እጅና እግር ላይ የፓቶሎጂ ለትርጉም ጋር ታካሚዎች, አጭር የእግር ጉዞ እንኳ ከአቅም በላይ ሊሆን ይችላል.

ከዚህም በላይ ተመራማሪዎቹ እንደተናገሩት በአካል ብቃት እንቅስቃሴ ወቅት የታካሚው አጠቃላይ ሁኔታ ይለወጣል. ስለዚህ, ለምሳሌ, አሥር ጊዜ ከተጨመቀ በኋላ, በሽተኛው በእግሮቹ ላይ ብቻ ሳይሆን በእጆቹ ጡንቻዎች, በ ptosis እና አልፎ ተርፎም የቡልቡል እክሎች ድክመት ሊያዳብር ይችላል.

በነገራችን ላይ የተገለጸው በሽታ በማንኛውም ቦታ ላይ ያድጋል, ነገር ግን በተመሳሳይ ጊዜ, myasthenia gravis ከሌሎቹ የበሽታው ዓይነቶች በበለጠ በጣም በዝግታ ሊዳብር ይችላል - ለብዙ አመታት. ይሁን እንጂ እንዲህ ያሉት ምልክቶች የታካሚውን ሕይወት በእጅጉ ያወሳስባሉ, ይህም ማለት አስቸኳይ የሕክምና ምክር ያስፈልገዋል ማለት ነው.

አጠቃላይ ማይስቴኒያ ግራቪስ እንዴት ይታያል?

በሽተኛው ሁሉንም የሰውነት ጡንቻዎች በእኩልነት ከነካው, ይህ በሽታ በሀኪሞች እንደ አጠቃላይ ማይስቴኒያ ግራቪስ ይገለጻል. መጀመሪያ ላይ ምንም ልዩ ምልክቶች የሉትም, እናም ታካሚዎች የማያቋርጥ ድካም እና ድክመትን ያማርራሉ. ባለሙያዎች በላብራቶሪ መረጃ ላይ በመተማመን (እና ምንም ጉልህ ለውጦች የላቸውም) ብዙውን ጊዜ እንዲህ ያሉ ታካሚዎችን በኒውሮሲስ ይመረምራሉ. እና ከተወሰነ ጊዜ በኋላ, ምልክቶቹ ሲታዩ, እና የታካሚው ምላሽ ሲሟጠጥ, የምርመራው ውጤት ይሻሻላል.

የዚህ ዓይነቱ በሽታ አደጋ የደረት እና ድያፍራም ጡንቻዎች ድክመት በማዳበር ወደ መተንፈሻ አካላት መከሰት ምክንያት ነው, ይህም የታካሚውን ህይወት በእጅጉ አደጋ ላይ ይጥላል.

የ myasthenia gravis መንስኤዎች

ለሚለው ጥያቄ መልስ ለመስጠት: "Myasthenia gravis - ይህ ምን ዓይነት በሽታ ነው?", አንድ ሰው በውስጡ ያሉትን ምክንያቶች መረዳት አለበት.

በሰው አካል ውስጥ ባለው የነርቭ ክሮች ውስጥ ከሰው አንጎል ወደ ጡንቻ ተቀባይ "ትዕዛዞች" የሚያደርሱ የነርቭ አስተላላፊዎች ይመረታሉ. ከማያስቴኒያ ግራቪስ ጋር ፣የራሱ የበሽታ መከላከል ስርዓት በኒውሮሞስኩላር ግንኙነቶች ውስጥ መተላለፍን ያግዳል ፣ይህም በመጨረሻ ወደተገለጸው በሽታ ይመራል።

ተመራማሪዎች የቲሞስ ግራንት ፀረ እንግዳ አካላትን በመፍጠር ረገድ ንቁ ተሳትፎ እንደሚያደርጉ ይጠቁማሉ. በደረት ውስጥ (በላይኛው ክፍል), በደረት አጥንት ስር ይገኛል. ይህ እጢ እስከ 18 ዓመት ድረስ ያድጋል, ከዚያም የእሱ መነሳሳት ይጀምራል, ማለትም አስፈላጊ እንቅስቃሴን መጥፋት እና የመጠን መቀነስ. በተመራማሪዎች እንደተገለፀው ማይስቴኒያ ግራቪስ ባለባቸው ታማሚዎች ታይምስ (የታይምስ እጢ ተብሎም ይጠራል) ያልተለመደ ትልቅ ነው። ብዙውን ጊዜ, ዕጢው በውስጡ ይገኛል, ግን በአብዛኛው ጤናማ ነው.

የ myasthenia gravis ሂደትን ለማባባስ, ሌሎች ምክንያቶችም ለሞት ሊዳርጉ ይችላሉ - እነዚህ አካላዊ ጥንካሬ, የተለያዩ በሽታዎች, ውጥረት, ለረጅም ጊዜ ለሙቀት መጋለጥ, እንዲሁም እንደ አንቲባዮቲክ የመሳሰሉ አንዳንድ መድሃኒቶችን መውሰድ ናቸው.

Myasthenia gravis ውስብስብ ነገሮችን ያስከትላል?

ከላይ የተገለጹት የማያስቴኒያ ግራቪስ ምልክቶች በተለያዩ ምክንያቶች በሶስት ዓይነት ቀውሶች ሊወሳሰቡ ይችላሉ-ማይስታስቲኒክ፣ ኮሌነርጂክ እና ድብልቅ። በነገራችን ላይ ብሮንሆልሞናሪ ኢንፌክሽን ብዙውን ጊዜ መጀመሩን ያነሳሳል.

ሁሉም አይነት ቀውስ የበሽታውን ምልክቶች በከፍተኛ ሁኔታ በማባባስ, በመዋጥ እና በመተንፈሻ አካላት መበላሸት ተለይተው ይታወቃሉ.

በዚህ ሁኔታ ውስጥ, በሽተኛው በአፋጣኝ በሆስፒታል ውስጥ በአስቸኳይ ሆስፒታል መተኛት እና ከአርቴፊሻል መተንፈሻ መሳሪያዎች ጋር መገናኘት ያስፈልገዋል.

Myasthenia gravis እንዴት ነው የሚመረመረው?

ምናልባት ቀደም ሲል እንደተረዱት, ትክክለኛ ምርመራ ለማድረግ, ልምድ ያለው ልዩ ባለሙያተኛ ጋር መሄድ በጣም አስፈላጊ ነው. ለእሱ, ከበሽታው ታሪክ ጋር መተዋወቅ እንኳን የማስታቲኒያ ግራቪስ ምርመራ ለማድረግ በቂ ይሆናል.

ተጨማሪ የምርምር ዘዴዎች ጋር ምርመራ የፓቶሎጂ የጡንቻ ድካም ሲንድሮም, proserin ፈተና, ቅነሳ ፈተና (neuromuscular ማስተላለፍ ማገጃ መለየት), ቲቲን እና acetylcholine ተቀባይ መካከል ፀረ እንግዳ አካላትን የደም ምርመራ ለማግኘት ተግባራዊ ፈተና መልክ ተሸክመው ነው. እንዲሁም የቲሞግራፊ ቲሞግራፊ.

ውስብስብ ምርመራ በሚደረግበት ጊዜ የነርቮች conductive ተግባር ጥናቶች, የጡንቻ ቃጫዎች ኤሌክትሮሚዮግራፊ, እንዲሁም ባዮኬሚካላዊ ጥናቶች ይከናወናሉ.

ይህ ሁሉ የበሽታውን ሂደት ምንነት ለማብራራት እና ተገቢውን ህክምና ለመምረጥ ያስችልዎታል.

የ myasthenia gravis ሕክምና

አብዛኛውን ጊዜ, myasthenia gravis ያለውን ምርመራ ጋር, በውስጡ ከፍተኛ ይዘት ጉልህ ሕዋስ ተግባር ያሻሽላል ጀምሮ, anticholinesterase መድኃኒቶች (Kalimin) እና የፖታስየም ዝግጅት በመውሰድ መልክ ሕክምና የታዘዘለትን ነው.

በተዳከመ የንግግር እና የመዋጥ ሁኔታ ፣ እንዲሁም በከባድ የጡንቻ ድክመት ፣ የግሉኮርቲሲኮይድ ሕክምና ፕሪዲኒሶሎን እና ሜቲፕሬድ መድኃኒቶችን በሚወስዱበት ጊዜ የታዘዘ ነው።

እና አጠቃላይ ቅርጽ በሽታው ከመጀመሩ ጀምሮ በመጀመሪያው አመት ውስጥ የቲሞስ (የቲሞስ ግራንት) መወገድን ይጠይቃል. ነገር ግን በአንዳንድ የፓቶሎጂ ዓይነቶች ቲሜክቶሚ (ቲሞስ መወገድ) ውጤታማ ስላልሆነ አልተገለጸም.

ማይስቴኒያ ግራቪስ ዘግይቶ በሚከሰትበት ጊዜ የበሽታ መከላከያ ሕክምና የሚከናወነው ሳይክሎፖሮን ፣ ኢሙራን ፣ ሳይክሎፎስፋሚድ የተባሉ መድኃኒቶችን በመጠቀም ነው። እና በሽታ አንድ ስለታም ንዲባባሱና ሁኔታ ውስጥ, plasmapheresis (የደም ፕላዝማ የመንጻት), እንዲሁም በደም ውስጥ ኢሚውኖግሎቡሊን መግቢያ, ጥሩ ውጤት ይሰጣሉ.

ትንበያ

ማይስቴኒያ ግራቪስ ሥር የሰደደ ኮርስ ስላለው ለእሱ ሙሉ በሙሉ መዳን አይቻልም. ነገር ግን የዚህ በሽታ ትክክለኛ ሕክምና በጣም አስደናቂ ውጤት ያስገኛል, ሁሉም የፓቶሎጂ ምልክቶች እስኪጠፉ ድረስ.

እውነት ነው፣ ይቅርታው እስከ ህመሙ መጨረሻ ድረስ የሚቆይ ቢሆንም፣ ስለ መድሀኒት ሳይሆን ስለ ስርየት ይናገራሉ። በማንኛውም ጊዜ በ myasthenia gravis ምርመራ ውስጥ የተከለከሉ መድኃኒቶችን መውሰድ ፣ ልዩ ባለሙያተኛን ሳያማክሩ የኢንፍሉዌንዛ ሕክምና ወደ ብስጭት ሊያመራ ይችላል።

ጥቂት የመጨረሻ ቃላት

ምናልባት ቀደም ሲል እንዳየኸው, ማይስቴኒያ ግራቪስ ከባድ እና ብዙ ጊዜ ከባድ በሽታ ሲሆን የግዴታ ስፔሻሊስት ቁጥጥር እና የማያቋርጥ መድሃኒት ያስፈልገዋል.

በምርመራው myasthenia gravis, አካል ጉዳተኝነት በሚያሳዝን ሁኔታ, በጣም የተለመዱ ታካሚዎች ብዙ ናቸው. ይሁን እንጂ ተግሣጽ ያላቸው ታካሚዎች ሳይበላሹ ለብዙ አመታት ሊኖሩ እና እራሳቸውን ሙሉ በሙሉ ማገልገል ይችላሉ. በዶክተሩ በተዘጋጀው መርሃ ግብር መሰረት መወሰድ ያለባቸውን መድሃኒቶች ማስታወስ ብቻ አስፈላጊ ነው.

ዋናው ነገር ለጤና ሁኔታ በጊዜ ውስጥ ትኩረት መስጠት, በተወሰኑ የጡንቻ ቡድኖች ላይ ያልተለመደ ድክመት እና ልምድ ያለው ዶክተር ለማማከር ጊዜ ማግኘት ነው, ከዚያም በሽታው ለረጅም ጊዜ ሊቆም ይችላል. ጤናማ ይሁኑ!

የመረጃ ፖስታ

ለማይስቴኒያ የምርመራ መስፈርት

ስለ በሽታው ሥርዓተ-ሕመም ዘመናዊ ሀሳቦች የ myasthenia gravis ምርመራ ዋና ዋና መመዘኛዎችን 4 ቡድኖችን ለመለየት ያስችለናል ። ክሊኒካዊ, ፋርማኮሎጂካል, ኤሌክትሮሚዮግራፊ (EMG) እና የበሽታ መከላከያየምርመራ መስፈርት.

ለምርመራ ክሊኒካዊ መስፈርቶች

በ myasthenia gravis ላይ ብዙ ቁጥር ያላቸው ታካሚዎች ዝርዝር ጥናት እንደሚያሳየው በጣም በተደጋጋሚ ክሊኒካዊ መግለጫዎችበሽታዎች የሚከተሉት ናቸው:

የውጫዊ እና የቡልቡል ጡንቻዎች ተግባርን መጣስ;
ከግንዱ እና ከጡንቻዎች ጡንቻዎች ድክመት እና ድካም.

የክሊኒካዊ ምልክቶች ክብደት.

በ Myasthenic ማዕከል ምልከታ ውጤት መሠረት የውጫዊ ጡንቻዎች ተግባር ጥሰቶች ይታያሉ ። 75% myasthenia gravis ያለባቸው ታካሚዎች. ከእነርሱ:

ዝቅተኛ ዲግሪ ኦኩሎሞተር በሽታዎች, በ 31% ታካሚዎች ውስጥ በጊዜያዊ ዲፕሎፒያ መልክ ይታያል.
መካከለኛ, ተደጋጋሚ ophthalmoparesis እና የማያቋርጥ ዲፕሎፒያ - በ 64% ውስጥ;
ከፍተኛ, ተገለጠ ophthalmoplegia - በ 5% ታካሚዎች.

የቡልባር እክሎች ናቸው 54% የታመመ. ከእነርሱ:

ሳንባዎች bulbar በየወቅቱ የመዋጥ እና የንግግር ጥሰቶች የሚከሰቱ ችግሮች በ 57% ታካሚዎች ውስጥ ተገኝተዋል ፣
መጠነኛ ፣ በቋሚ መልክ ፣ ግን በክብደት መለዋወጥ ፣ dysphonia ፣ የአፍንጫ ድምጽ እና ወቅታዊ የመዋጥ ችግሮች - በ 30% ፣
በ aphonia እና dysphagia የተገለጠ - በ 13% ታካሚዎች.

የተግባር እክል የመተንፈሻ ጡንቻዎችአላቸው 20% የታመመ. ከእነርሱ:

የመተንፈሻ አካላት እንደ መለስተኛ የሚባሉት ፣ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ካደረጉ በኋላ በሚከሰቱ የመተንፈሻ አካላት መታወክ የሚገለጡ ፣ በ 30% ታካሚዎች ፣ መካከለኛ ፣ አንቲኮሊንስተር መድሐኒቶች መቋረጥ ዳራ ላይ የትንፋሽ እጥረት ፣ ወይም እርስ በእርስ በሚተላለፉ ኢንፌክሽኖች መጀመሪያ ላይ ተገኝተዋል ። , በተጨማሪም በሽተኞች መካከል 30% ውስጥ ተገኝተዋል, ይጠራ, ሜካኒካዊ የማቀዝቀዣ የሚያስፈልጋቸው - በሽተኞች 40% ውስጥ.

የጡንቻ መቋረጥ ግንድ እና እግሮችአላቸው 60% የታመመ. በ 6-ነጥብ ሚዛን ይገመገማል, ዝቅተኛው የተግባር ቅነሳ እንደ 4 ነጥብ ይገመታል (በ 18% ታካሚዎች ውስጥ ተገኝቷል), መካከለኛ - እንደ 2-3 ነጥብ (በ 62%) እና ግልጽ, ከ 2 ነጥብ በታች (በ 62%). በ 20% ታካሚዎች).

የጡንቻ መጨፍጨፍ ዝቅተኛ እና መካከለኛ ክብደት በ 5% ታካሚዎች ውስጥ ተገኝቷል. እነሱ የሚከሰቱት እንደ አንድ ደንብ ፣ ከከባድ የቡልቡል እክሎች ዳራ ላይ ነው እና በተፈጥሮ ውስጥ አልሚ ናቸው (ከታካሚዎች 4%)።

በማይስቴኒያ ግራቪስ ከቲሞማ ጋር በተቀላቀለባቸው በ 1% በተመረመሩ ታካሚዎች ውስጥ መካከለኛ አሚዮትሮፊስ ይታያል.

የተቀነሰ ጅማት እና የፔርዮስቴል ሪፍሌክስ ከተመረመሩ ታካሚዎች 7% ውስጥ ተገኝቷል.

የአትክልት-ትሮፊክ በሽታዎች በደረቅ ቆዳ እና በጡንቻ ሽፋን, በ paresthesia, የልብ arrhythmias, orthostatic ሸክሞች ላይ አለመቻቻል, ወዘተ - በ 10% የ myasthenia gravis በሽተኞች ውስጥ ተገኝቷል, ከእነዚህም መካከል አብዛኛዎቹ (82%) ከቲሞማ ጋር ተጣምረው myasthenia ነበራቸው.

በሲቲ ወይም ኤምአርአይ (MRI) መሠረት የቲሞስ ግራንት መጨመር ለ myasthenia gravis ምርመራ መስፈርት እንዳልሆነ አጽንኦት ሊሰጠው ይገባል.

ለመመርመር ፋርማኮሎጂካል መስፈርቶች

ለፋርማኮሎጂካል ምርመራ ጥቅም ላይ ይውላል prozerin ወይም kalimin-forte.

የፈተናውን ውጤታማነት ከመግቢያው ጋር በማጥናት ፕሮሰሪን እና ካሊሚና-ፎርትመሆኑን አሳይቷል። ተጠናቀቀ የሞተር እክሎች ማካካሻ በ 15% myasthenia gravis በሽተኞች ውስጥ ተገኝቷል። መሆኑን ልብ ሊባል ይገባል። ተጠናቀቀማካካሻ የጡንቻ ጥንካሬን እስከ 5 ነጥብ ድረስ መመለስን ያካትታል ፣ ምንም እንኳን የመነሻ ቅነሳው ምንም ይሁን ምን። myasthenia gravis (75%) ጋር በሽተኞች አብዛኞቹ ውስጥ prozerin ያለውን አስተዳደር ምላሽ ነበር ያልተሟላ ፣ ማለትም እ.ኤ.አ. በ 2-3 ነጥብ የጡንቻ ጥንካሬ መጨመር, ነገር ግን 5 ነጥብ አልደረሰም. ከፊል ማካካሻ በነፍስ ወከፍ ጡንቻዎች በ 1 ነጥብ ጥንካሬ ሲጨምር ፣ በሌሎች የተፈተኑ ጡንቻዎች ውስጥ ግን የለም ።

ፋርማኮሎጂካል ምርመራን ሲያካሂዱ እና ሲገመግሙ, የሚተዳደረው መድሃኒት መጠን ወሳኝ ጠቀሜታ አለው, ምክንያቱም በቂ መጠን ያለው መድሃኒት ሲያስገባ ብቻ አንድ ወይም ሌላ የናሙና ብቃት ያለው ውጤታማነት ግምገማ ነው.

ካሊሚን-ፎርትበ 5 ሚ.ግ. ወይም ፕሮዜሪን 1.5 ሚሊ 0.05% መፍትሄ ከ 50-60 ኪ.ግ ክብደት ባለው ታካሚ ከቆዳ በታች በመርፌ መወጋት; በ 10 mg ወይም 2.0 ml - ከ60-80 ኪ.ግ ክብደት, በቅደም ተከተል; እና 15 mg ወይም 2.5 ml - ከ 80 እስከ 100 ኪ.ግ ክብደት ያለው ታካሚ.

በልጆች ላይ የመድኃኒቱ መጠን 5 mg ወይም 1.0 ml ነው.

የ muscarinic ተጽእኖ የአንቲኮሊንስተር መድሐኒቶች ከተከሰቱ (hypersalivation, የጡንቻ መወዛወዝ, በሆድ ውስጥ መጮህ መጨመር), የፈተናውን ውጤታማነት ከገመገመ በኋላ, atropine በ 0.2-0.5 ml የ 0.1% መፍትሄ ከቆዳ በታች ይተገበራል. የፈተና ግምገማ ከ ክልል ውስጥ ይካሄዳል ከ 40 ደቂቃዎች እስከ 1.5 ሰአታትከአደንዛዥ ዕፅ አስተዳደር በኋላ. ግምገማው በክሊኒካዊ ምልክቶች ክብደት ላይ ለውጥ, እንዲሁም የጎንዮሽ ጉዳቶች አለመኖር ወይም መገኘት ላይ የተመሰረተ ነው. በ ተጠናቀቀእና ያልተሟላየእንቅስቃሴ መዛባት ማካካሻ, ፈተናው እንደ ይገመገማል አዎንታዊ. በ ከፊልማካካሻ - አጠራጣሪለሞተር በሽታዎች ማካካሻ ከሌለ እና የጎንዮሽ ጉዳቶች መኖራቸው - አሉታዊ.

ኤሌክትሮሚዮግራፊ የመመርመሪያ መስፈርቶች

ማይስቴኒያን ለመመርመር ሦስተኛው መስፈርት የ EMG አመላካቾችን በማጥናት በሚቀንስበት ጊዜ የኒውሮሞስኩላር ስርጭት ሁኔታን የሚያንፀባርቅ ነው. በተለያየ ደረጃ ክሊኒካዊ ጉዳት በጡንቻዎች በተዘዋዋሪ ከፍተኛ ማበረታቻ ወቅት የተገኘው መረጃ በታካሚዎች ጡንቻዎች ውስጥ መሆኑን ያሳያል ። myasthenia gravis,እንደ ደንቡ ፣ የ M-ምላሾች መደበኛ ስፋት እና ስፋት ይመዘገባሉ ፣ ግን በ 3 እና 40 imp / s ድግግሞሽ ማነቃቂያ ፣ የ M-ምላሽ ስፋት የተለያዩ ዲግሪዎች ቅናሽ ተገኝቷል። በ 30% ከሚሆኑት ጡንቻዎች ውስጥ, ከ 120% በላይ የሆነ የድህረ-ቴታኒክ ፋሲሊቲ (PTO) ታይቷል, በ 85% የጡንቻዎች የድህረ-ቴታኒክ ድካም (PTI) ተገኝቷል. በተከታታይ የ M-ምላሾች ቅነሳ መጠን ለ myasthenia gravis በጣም የተለመደ ፣ በ 3 ምቶች / ሰከንድ ድግግሞሽ ማነቃቂያ ፣ ከክሊኒካዊ የጡንቻ ጉዳት መጠን ጋር ተመጣጣኝ መሆኑን አጽንኦት ሊሰጠው ይገባል ። የ EMG ምርመራ የፀረ-ኮሌንስተርስ መድሃኒቶችን (ካሊሚን-ፎርት, ፕሮዚሪን) ከመሰጠቱ በፊት እና በኋላ የመድሃኒት ምርመራውን ውጤታማነት ለመቃወም እንደሚያስችል ልብ ሊባል ይገባል.

የበሽታ መከላከያ መመዘኛዎች

አስፈላጊ የምርመራ መስፈርት myasthenia gravis ጋር በሽተኞች ውስጥ postsynaptic ሽፋን ያለውን acetylcholine ተቀባይ ላይ ፀረ እንግዳ አካላትን ደም የሴረም ውስጥ መወሰኛ, እና thymoma ፊት myasthenia gravis ጋር በሽተኞች titin ፕሮቲን ላይ ፀረ እንግዳ አካላትን.

ፀረ እንግዳ አካላትን በፖስትሲናፕቲክ ገለፈት አሴቲልኮሊን ተቀባይ ላይ ለመወሰን ራዲዮአክቲቭ አዮዲን (125-I) አልፋ-ቡንጋሮቶክሲን (የእባብ መርዝ) የሚል ስያሜ ተሰጥቶታል። ፀረ እንግዳ አካላት የተወሰኑ የበሽታ መከላከያ ቁሳቁሶችን በመጠቀም በታካሚው የደም ሴረም ውስጥ ይወሰናሉ. በጤናማ ሕመምተኞች የደም ሴረም ውስጥ ፀረ እንግዳ አካላት ወደ አሴቲልኮሊን ተቀባይ መቀበያ ክምችት ከ 0.152 nmol / l አይበልጥም. የተለያዩ የሰውነት በሽታ አምጪ በሽታዎች (autoimmune thyroiditis, Hashimoto's disease, ሩማቶይድ አርትራይተስ) እና ሌሎች የኒውሮሞስኩላር በሽታዎች ባለባቸው ታካሚዎች ፀረ እንግዳ አካላት መጠን ከ 0.25 nmol / l አይበልጥም. የ myasthenia gravis (አጠቃላይ ወይም የአይን ቅርጽ) መኖሩን የሚያሳዩ ማስረጃዎች ከ 0.4012 nmol / l በላይ የሆኑ ፀረ እንግዳ አካላትን ወደ አሴቲልኮሊን ተቀባይ አካላት ማሰባሰብ ነው.

ከቲሞማ ጋር ማይስቴኒያ ግራቪስ ያለባቸው አብዛኛዎቹ ታካሚዎች ከፍተኛ ሞለኪውላዊ ክብደት ያለው የስትሮይድ ጡንቻ ፕሮቲን የሆነው ቲቲንን በመቃወም አውቶአንቲቦዲዎችን ያዘጋጃሉ። የቲቲን ፀረ እንግዳ አካላትን መለየት ቲሞማን ከቲማቲክ ሃይፕላፕሲያ ለመለየት የተለየ የምርመራ መስፈርት ነው. ፀረ እንግዳ አካላት የሚወሰኑት በታካሚው የደም ሴረም ውስጥ የበሽታ መከላከያ ቁሳቁሶችን (ዲኤልዲ, ጀርመን) በመጠቀም ነው. የቲሞማ መገኘት ከፍተኛ እድልን የሚያመለክት እሴት ከ 1.0 በላይ የተለመዱ ክፍሎች ደረጃ ነው.

ስለዚህ, የ myasthenia gravis ምርመራ በሁሉም 4 የምርመራ መስፈርቶች ሲረጋገጥ አይካድም; አስተማማኝ - በ 3 መስፈርቶች; ሊሆን የሚችል - በ 2 እና በጥርጣሬ - በ 1 መስፈርት.

Myasthenia gravis (m yasthenia gravis, Erb-Goldflam በሽታ) በክሊኒካዊ ድክመት እና ከተወሰደ የጡንቻ ድካም እንደ autoantibodies ምስረታ ወደ peripheral neuromuscular ዕቃ ይጠቀማሉ መካከል antigenic ዒላማዎች እንደ አንድ autoimmunnye በሽታ ነው.

ICD-I0፡ጂ70 Myasthenia gravis እና ሌሎች የነርቭ ጡንቻኩላር መስቀለኛ መንገድ መዛባት.

ኤፒዲሚዮሎጂ

ማይስቴኒያ ግራቪስ በአንጻራዊ ሁኔታ ያልተለመደ በሽታ ነው, ምንም እንኳን ቀደም ሲል ከታሰበው በላይ በተደጋጋሚ እንደሚታይ ለማመን በቂ ምክንያቶች ቢኖሩም (0.5-5 በ 100,000 ህዝብ). አሁን ያለው የበሽታው ስርጭት ከ100,000 ህዝብ ከ10-24 ነው። Myasthenia gravis በማንኛውም ዕድሜ ላይ ሊጀምር ይችላል, ከልጅነት ጀምሮ እስከ እርጅና ድረስ. በሴቶች ላይ የበሽታው መከሰት አማካይ ዕድሜ 26 ዓመት ነው, በወንዶች - 31 ዓመት. በበሽተኞች መካከል የወንዶች እና የሴቶች ጥምርታ 1፡3 ነው።

ምደባ

በአገራችን ውስጥ የቪ.ኤስ. ሎብዚና (1960), ኤ.ጂ. ፓኖቫ እና ሌሎች. (1965), ቢ.ኤም. ሄክታ (1965) ኦሰርማን (ኦሴርማን ኬ.ኢ.፣ 1958) በ1959 በሎስ አንጀለስ በሁለተኛው myasthenia gravis ሲምፖዚየም እንደ አለም አቀፍ የፀደቀውን ምደባ አቅርቧል። የሚከተሉት የበሽታው ዓይነቶች ተለይተዋል.

አጠቃላይ ማይስቴኒያ ግራቪስ.
- በአራስ ሕፃናት ውስጥ ማይስቴኒያ ግራቪስ.
- የተወለደ myasthenia gravis.
- ቤኒንግ myasthenia gravis በ ophthalmoparesis ወይም
ophthalmoplegia.
- የቤተሰብ myasthenia gravis.
- ጁቨኒል ማይስቴኒያ ግራቪስ.
በአዋቂዎች ውስጥ አጠቃላይ myasthenia gravis;
- ብርሃን;
- ከባድ;
- አጣዳፊ ፉልሚናንት;
- ዘግይቶ ከባድ;
- የጡንቻ እየመነመኑ እድገት ጋር.

የአይን ማይስቴኒያ ግራቪስ;
- ወጣትነት;
- አዋቂ.

በርካታ ድክመቶች ቢኖሩም, የኦሴርማን ምደባ በአሁኑ ጊዜ በአጠቃላይ ተቀባይነት እንዳለው ይቆጠራል. የተለያዩ የ myasthenia ዓይነቶችን በሚለዩበት ጊዜ ሰፋ ያለ ክሊኒካዊ ፣ ኤሌክትሮፊዚዮሎጂያዊ እና የበሽታ መከላከያ መመዘኛዎች የበሽታውን ንዑስ ቡድን (ንዑስ ክፍሎች) ለመለየት ጥቅም ላይ ይውላሉ ፣ ለምሳሌ ፣ myasthenia ከቲሞማ ጋር ተጣምሮ ፣ myasthenia gravis ያለ thymoma መጀመሪያ እና ዘግይቶ መጀመሩ። ሴሮኔጋቲቭ myasthenia gravis.

Pathogenesis

በማይስቴኒያ ግራቪስ ውስጥ ፀረ እንግዳ አካላት እና አውቶሪአክቲቭ ቲ ሴሎች በፖስትሲናፕቲክ ሽፋን ላይ እና በጡንቻ ሕዋስ ውስጥ ባለው የ polypeptide ተፈጥሮ አንቲጂኒክ ኢላማዎች ላይ ተጽዕኖ ያሳድራሉ። እነዚህም የጡንቻ አሴቲልኮሊን ተቀባይ ተቀባይ (AChR)፣ ጡንቻ-ተኮር ታይሮሲን ኪናሴ (MuSK)፣ ሪያኖዲን ተቀባይ (RyR)፣ ቲቲን ፕሮቲን፣ ወዘተ ያካትታሉ ከቅርብ ዓመታት ወዲህ ለአንዳንድ ሳይቶኪኖች ፀረ እንግዳ አካላት፣ የነርቭ ቲሹ ማይሊን ጋንግሊዮሲዶች እና ሌሎች የፕሮቲን አወቃቀሮች እንዲሁ ተደርገዋል። ተገኘ።

የጡንቻ አሴቲልኮሊን ተቀባይ በማይስሴኒያ ግራቪስ ውስጥ የራስ-አንቲቦዲዎች ዋና ዒላማ ነው። ተቀባይው 5 ንዑስ ክፍሎችን ያካትታል - [(α) 2 βγδ] . ሁሉም የጡንቻዎች አሴቲልኮላይን ተቀባይ ተቀባይ አካላት glycosylated ናቸው። በ ontogenesis ውስጥ ባለው የእድገት ደረጃ ላይ በመመስረት ፣ 2 የጡንቻ አሴቲልኮላይን ተቀባይ ተቀባይ ተለይተዋል-ፅንሱ ፣ γ-subunit እና አዋቂ ፣ γ-subunit በ ε-subunit ይተካል። በአጠቃላይ myasthenia gravis ለ autoantibody ማሰር ዋና ዋና ክልሎች 67-76 α-subunit (ዋና immunogenic ክልል MIR) እና myasthenia gravis ከቲሞማ ጋር, በሳይቶፕላዝም ክልል 371- ላይ ይገኛሉ. 378 ተመሳሳይ ንዑስ ክፍል (በጣም የበሽታ መከላከያ ሳይቶፕላስሚክ ኤፒቶፕ - VICE-α).

የ MIR ፀረ እንግዳ አካላት ከ 80-90% ታካሚዎች ተገኝተዋል. በ myasthenia gravis የዓይን መልክ ፀረ እንግዳ አካላት ወደ α 1 - ሳይሆን ወደ γ -ሱቡኒት ይመራሉ, ይህም በአዋቂዎች ውስጥ በውጫዊ ጡንቻዎች ውስጥ ብቻ ነው. ይህ ሁኔታ myasthenia gravis እና endocrine ophthalmopathy ዓይን መካከል ያለውን ልዩነት ምርመራ, እንዲሁም ከተወሰደ ሂደት አጠቃላይ ለመተንበይ አንድ immunological ኤክስፕረስ ዘዴ ለማዘጋጀት አስችሏል.

Muscle-specific ታይሮሲን ኪናሴስ የሜምብራል ፕሮቲን ሞለኪውል ሲሆን በአግሪን እና ራፕሲን ተሳትፎ በፖስትሲናፕቲክ ሽፋን ላይ የአሴቲልኮሊን ተቀባይ ተቀባይ ስብስቦችን በመፍጠር ይሳተፋል። የፖስትሲናፕቲክ ሽፋን አደረጃጀትን ጨምሮ ለሁሉም የሲናፕስ ምስረታ ደረጃዎች ተጠያቂ የሆኑ ምልክቶችን ያነቃቃል። አግሪን በሞተር ነርቮች የተዋሃደ ነው እና ወደ ሞተር አክሰን ሲወሰድ ወደ ሲናፕቲክ ስንጥቅ ውስጥ ይገባል።

አግሪን ከMuSK ፖስትሲናፕቲክ ሽፋን ክፍል ጋር ይገናኛል፣ እሱም ፎስፈረስ ከራፕሲን ጋር የተያያዘ አሴቲልኮላይን ተቀባይ ንዑስ ክፍሎች። አግሪን ፣ ጡንቻ-ተኮር ታይሮሲን ኪናሴ እና ራፕሲን በኒውሮሞስኩላር መስቀለኛ መንገድ ላይ ያተኮሩ ናቸው። በእንስሳት ሙከራዎች ውስጥ የተረጋገጠውን የኒውሮሞስኩላር ሲናፕስ ለመፍጠር የሁሉም አካላት ታማኝነት አስፈላጊ ነው ። በቅርብ ጊዜ, 70% ሴሮኔጋቲቭ ማይስቴኒያ ግራቪስ ያለባቸው ታካሚዎች በጡንቻ-ተኮር ታይሮሲን ኪናሴስ ላይ ፀረ እንግዳ አካላት እንዳላቸው ተረጋግጧል.

ቲቲን በግምት 3000 kDa የሆነ ሞለኪውል ክብደት ያለው ግዙፍ የጡንቻ ፕሮቲን ሲሆን ይህም ከዚ-ዲስክ እስከ sarcomere ኤም-መስመር ድረስ ይገኛል። ቲቲን እርስ በርስ የተያያዙ ኢሚውኖግሎቡሊን መሰል ክልሎችን እና በፒሮሊዲን-ኤ-ካርቦክሲሊክ አሲድ (ፒ), ግሉታሜት (ኢ), ሊሲን (ኬ) እና ቫሊን (V) የበለፀገ ልዩ ክልል - PEV K ክልል ተብሎ የሚጠራው. ቲቲን 2 ዋና ተግባራትን ያከናውናል: የሳርኩን ቦታ ይቆጣጠራል እና የመለጠጥ ችሎታውን ያረጋግጣል.

የቲቲን ፀረ እንግዳ አካላት (IgG 1 እና IgG 4 የማሟያ ስርዓት ፕሮቲኖችን የማግበር ችሎታ ያላቸው) ከ 80-90% ከሚሆኑት ከቲሞማ ጋር myasthenia gravis በሽተኞች በደም ውስጥ ተገኝተዋል. ዋናው የቲቲን አንቲጂኒክ መወሰኛ (MIR) በቲሞማ እጢ ኤፒተልየል ሴሎች ውስጥ ተገልጿል እና ምናልባትም በጡንቻ ቲቲን ላይ ራስን የመከላከል ምላሽ የሚያመጣ ቀዳሚ አንቲጂን ነው። Sarcoplasmic reticulum ካልሲየም የሚለቀቅ ቻናል ተቀባይ (RyR) በእፅዋት አልካሎይድ ራያኖዲን እና ካፌይን የተቆራኙ ኬሞ-አስደሳች ቻናሎች ናቸው። RyR ሞለኪውላዊ ክብደት 450 kDa 4 ተመሳሳይነት ያላቸው ንዑስ ክፍሎችን ያቀፈ ትራንስሜምብራን ፕሮቲን ነው። የተቀባዩ ንዑስ ክፍል (intramembrane) ክፍልፋዮች ሽፋኑን ደጋግሞ አቋርጦ ለካልሲየም ions ሰርጥ ይፈጥራል። የሞለኪዩሉ ሳይቶፕላስሚክ ክፍል, እግር ተብሎ የሚጠራው, የካልሲየም መውጫ አቅጣጫን ያቀናል.

ፀረ እንግዳ አካላት ከ RyR ዋናው የበሽታ መከላከያ ክልል (799-1 172) ጋር ይጣመራሉ። ቲሞማ ጋር myasthenia gravis ጋር በሽተኞች RyR ወደ ፀረ እንግዳ መልክ የበሽታውን አደገኛ አካሄድ ምልክት እንደ በርካታ ደራሲዎች, ያላቸውን ደረጃ ከተወሰደ ሂደት እና ሞት ክብደት ጋር ይዛመዳል.

ከላይ የተጠቀሱትን እና አንዳንድ ሌሎች አንቲጂኒካዊ ዒላማዎች ሽንፈት ወደ ተዳከመ የኒውሮሞስኩላር ስርጭት ይመራል, በጡንቻ ድክመት እና በፓኦሎጂካል ድካም ይታያል. በተለመደው የኒውሮሞስኩላር መስቀለኛ መንገድ፣ በእያንዳንዱ የነርቭ ግፊት የሚለቀቀው የሽምግልና መጠን (አሲቲልኮላይን) የመጨረሻውን ንጣፍ እና የጡንቻ ፋይበር ተግባርን ለመፍጠር ከሚያስፈልገው መጠን በእጅጉ ይበልጣል።

በpostsynaptic ሽፋን ላይ ያለው የ acetylcholine መቀበያ ብዛት እንዲሁ የጡንቻ ፋይበር ማነቃቂያ ከ acetylcholine ጋር ውጤታማ መስተጋብር ከሚያስፈልገው በላይ ነው። ለተለመደው የኒውሮሞስኩላር ሲናፕስ አሠራር እንዲህ ዓይነቱ የደህንነት ልዩነት አስተማማኝነት ተብሎ ይጠራል.

myasthenia ውስጥ, postsynaptic ሽፋን ላይ ተቀባይ መካከል ጥግግት ውስጥ መቀነስ, ነገር ግን ደግሞ ያላቸውን ተግባራዊ ሁኔታ ጥሰት, postsynaptic ሽፋን እጥፋት ጥፋት እና ሲናፕቲክ ስንጥቅ ቅርጽ ላይ ለውጥ ብቻ አይደለም. ይህ ሁሉ የአስተማማኝ ሁኔታን ወደ መቀነስ ይመራል.

ክሊኒካዊ ባህሪያት

ለማይስቴኒያ ግራቪስ፣ ሥር የሰደደ ኮርስ የተለመደ ነው፣ ከጊዜ ወደ ጊዜ እየተባባሰ የሚሄድ እና ይቅርታ የሚጠይቅ እና ምናልባትም ቀውሶች የሚባሉት ከባድ ሁኔታዎች ሊፈጠሩ ይችላሉ። ክሊኒካዊ መግለጫዎች እንደ በሽታው ቅርፅ እና በሂደቱ ደረጃ (በማቅለል ወይም በማባባስ) ላይ ይወሰናሉ. በሁሉም የ myasthenia gravis ዓይነቶች ውስጥ ዋነኛው ክሊኒካዊ ምልክት ድክመት እና የፓኦሎጂካል ጡንቻ ድካም ነው ፣ ይህም በአካል ብቃት እንቅስቃሴ ጊዜ ይጨምራል እና ከእረፍት በኋላ ወይም አንቲኮሊንስተርስ መድኃኒቶችን ከወሰዱ በኋላ እየቀነሰ ይሄዳል።

መጀመሪያ ላይ ያለው ማይስቴኒያ ግራቪስ በውጫዊ (80%) ፣ ሚሚክ (92%) እና bulbar (65%) ጡንቻዎች ፣ በአንፃራዊነት አልፎ አልፎ የማስቲክ (40%) እና የመተንፈሻ አካላት (20%) ጡንቻዎችን በመቀላቀል ይታወቃል። እንዲሁም የአንገት ጡንቻዎች (30% ጉዳዮች). አብዛኞቹ ሕመምተኞች, ግንዱ እና እጅና እግር ያለውን ጡንቻዎች ውስጥ ድክመት ገለጠ, እና triceps ጡንቻ ውስጥ ጥንካሬ ቅነሳ (60%) deltoid (ሁኔታዎች መካከል 35%) ይልቅ ይበልጥ ግልጽ ነው (60%).

myasthenia gravis ጋር በሽተኞች, thymoma ጋር ተዳምሮ, እና thymoma ያለ በሽታ ዘግይቶ መጀመሪያ ጋር በሽተኞች, bulbar እና ማኘክ ጡንቻዎች (80%), አንገት ጡንቻዎች (65%) እና deltoid ጡንቻ (ሁኔታዎች መካከል 75%) ጉልህ ይበልጥ ብዙ ጊዜ. ተነካ ።

Seronegative myasthenia gravis በአንፃራዊነት አልፎ አልፎ በውጫዊ (10%) እና ግንዱ (35%) ጡንቻዎች ተሳትፎ ፣ እንዲሁም በ bulbar (90%) እና በመተንፈሻ አካላት (65% ጉዳዮች) ጡንቻዎች ላይ ብዙ ጊዜ ይጎዳል።

ከ10-15% ታካሚዎች ውስጥ ቀውሶች ተብለው የሚጠሩ ወሳኝ ተግባራት ድንገተኛ ጥሰቶች ይታያሉ. ማይስቴኒክ እና ኮሌነርጂክ ቀውሶች አሉ. የእነሱ ልዩነት ውስብስብነት ብዙውን ጊዜ በተቀላቀለ ቀውስ ውስጥ በትይዩ በማደግ ላይ ነው. የ myasthenic እና cholinergic ቀውሶች ክሊኒካዊ ምስል ተመሳሳይነት ቢኖርም ፣ የእድገታቸው በሽታ አምጪ ስልቶች የተለያዩ ናቸው እናም በዚህ መሠረት የእነዚህ ሁኔታዎች ሕክምና የተለያዩ አቀራረቦችን ይፈልጋል ።

የማይስታዊ ቀውስያላቸውን ማሟያ-መካከለኛ ጥፋት ምክንያት postsynaptic ሽፋን cholinergic ተቀባይ መካከል ጥግግት ውስጥ መቀነስ ጋር የተያያዘ ነው, ነገር ግን ደግሞ ቀሪ ተቀባይ እና ion ሰርጦች ተግባራዊ ሁኔታ ላይ ለውጥ ጋር.

ከባድ የአጠቃላይ ማይስታኒካዊ ቀውሶች በተለያዩ የንቃተ ህሊና ድብርት ፣ በከባድ የbular መታወክ ፣ በመተንፈሻ አካላት ውድቀት እና በጡንቻዎች ጡንቻዎች ላይ ከባድ ድክመት ይታያሉ።

የመተንፈስ ችግር ለብዙ ሰዓታት እና አንዳንዴም በደቂቃዎች ውስጥ ያለማቋረጥ ይሻሻላል. በመጀመሪያ ፣ መተንፈስ ብዙ ጊዜ ፣ ጥልቀት የሌለው ፣ ረዳት ጡንቻዎችን በማካተት ፣ ከዚያም አልፎ አልፎ ፣ አልፎ አልፎ ይሆናል። ወደፊት, hypoxia ክስተት ፊቱን በማጠብ, ከዚያም ሳይያኖሲስ ይከሰታል.

ጭንቀት እና ደስታ ይታያል. የሞተር እረፍት ይነሳል, ከዚያም የመተንፈስን ሙሉ በሙሉ ማቆም, ግራ መጋባት እና የንቃተ ህሊና ማጣት. በችግር ጊዜ የካርዲዮቫስኩላር እንቅስቃሴን መጣስ በደቂቃ እስከ 150-180 የልብ ምት መጨመር እና እስከ 200 ሚሊ ሜትር ኤችጂ የደም ግፊት መጨመር ይገለጻል. ለወደፊት የደም ግፊቱ ይቀንሳል, የልብ ምት መጀመሪያ ላይ ይጨልቃል, ከዚያም arrhythmic, ብርቅ, ክር.

የእፅዋት ምልክቶች መጨመር - ምራቅ, ላብ. ከመጠን በላይ ክብደት, የንቃተ ህሊና ማጣት ያለፈቃድ ሽንት እና መጸዳዳት አብሮ ይመጣል. ከባድ አጠቃላይ myasthenic ቀውሶች ውስጥ hypoxic эntsefalopatyya ክስተት vыrazhennыh pyramydnыh symptomov (symmetrychnыh ጭማሪ ጅማት refleksы, የፓቶሎጂ እግር ምልክቶች መልክ) razvyvaetsya.

Cholinergic ቀውስየኒኮቲኒክ እና የ muscarinic cholinergic ተቀባይ ተቀባይዎችን ከመጠን በላይ በማግበር አንቲኮሊንስተርስ መድኃኒቶች ከመጠን በላይ በመውሰድ ምክንያት። በዚህ አይነት ቀውስ ውስጥ, አጠቃላይ የጡንቻ ድክመትን ከማዳበር ጋር, አጠቃላይ የጎን ኮሌነርጂክ ተጽእኖዎች ይመሰረታሉ.

አንድ cholinergic ቀውስ ውስጥ ሞተር እና autonomic መታወክ ልብ ላይ postsynaptic ገለፈት hyperpolarization እና cholinergic ተቀባይ መካከል desensitization acetylcholinesterase የሆነ ግልጽ አንድ ቦታ መክበብ እና postsynaptic ሽፋን መካከል cholinergic ተቀባይ ወደ acetylcholine ያለውን ምክንያት ትርፍ አቅርቦት ጋር የተያያዘ ነው cholinergic ተቀባይ, desensitization ናቸው.

Cholinergic ቀውሶች በጣም አልፎ አልፎ (በ 3% ታካሚዎች) ይስተዋላሉ, እና ከማያስቴኒክ ይልቅ በዝግታ ያድጋሉ. በሁሉም ሁኔታዎች, የእነሱ ክስተት ከአንቲኮሊንስተር መድሐኒቶች ከመጠን በላይ ከመውሰድ ጋር የተያያዘ ነው. በአንድ ቀን ወይም ብዙ ቀናት ውስጥ የታካሚው ሁኔታ እየተባባሰ ይሄዳል ፣ ድክመት እና ድካም ይጨምራል ፣ በሽተኛው አንቲኮሊንስተርስ መድኃኒቶችን በመውሰድ መካከል ያለውን የጊዜ ልዩነት መቋቋም አይችልም ፣ የ cholinergic ስካር ምልክቶች ግለሰባዊ ምልክቶች ይታያሉ ፣ ከዚያ በኋላ ፣ ሌላ መርፌ ወይም የአፍ ውስጥ የፀረ-ኮሌንስትሮረስ መድኃኒቶች አስተዳደር (በ የድርጊታቸው ቁመት - ብዙውን ጊዜ ከ30-40 ደቂቃዎች ውስጥ) ፣ የችግር ምስል ይከሰታል ፣ የማስታቲኒክ በሽታዎችን በማስመሰል።

የ cholinergic ቀውስ የልዩነት ምርመራ ውስብስብነት በሁሉም ጉዳዮች ላይ በአጠቃላይ የጡንቻ ድክመት ከ bulbar እና የመተንፈሻ አካላት ጋር በአጠቃላይ በ myasthenic ቀውስ ውስጥ ይስተዋላል። በምርመራው ውስጥ ያለው እርዳታ በተለያዩ የ cholinergic መገለጫዎች, በአናሜሲስ መሰረት ሥር የሰደደ የ cholinergic ስካር ምልክቶች ይሰጣል. የ cholinergic ቀውስ ምርመራው በተለመደው ወይም በተጨመረው አንቲኮሊንስተርስ መድኃኒቶች መጠን ላይ በጡንቻዎች ጥንካሬ (ያለ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ተነሳሽነት) በፓራዶክሲካል ቅነሳ ላይ የተመሠረተ ነው።

ድብልቅ ቀውስበአብዛኛው በክሊኒካዊ ልምምድ ውስጥ ይታያል. የምርመራው ችግር ከላይ የተገለጹትን የ myasthenic እና cholinergic ቀውሶችን ሁሉንም ክሊኒካዊ ባህሪያት በማጣመር ላይ ነው። ይህ በማይስቴኒያ ግራቪስ በሽተኞች ውስጥ በጣም ከባድ የሆነው የወሳኝ እክሎች ልዩነት ነው። በሥነ-ጽሑፍ ውስጥ ፣ ከሥሩ ከሚሠሩት የአሠራር ዘዴዎች ተቃራኒው የተነሳ የተቀናጀ ቀውስ ተሰባሪ (ብሪትል) ይባላል። በአንድ በኩል, በሽተኛው ወዲያውኑ አንቲኮሊንስተርስ መድኃኒቶችን መውሰድ ያስፈልገዋል, በሌላ በኩል ደግሞ አይታገሳቸውም, እና ከአስተዳደራቸው በኋላ ሁኔታው እየባሰ ይሄዳል.

የተደባለቁ ቀውሶች መሰብሰቢያዎች ከላይ የተገለጹት ሥር የሰደደ cholinergic ስካር የተደበቁ ወይም ግልጽ ምልክቶች ናቸው። በተደባለቀ ቀውሶች ክሊኒካዊ ሂደት ውስጥ 2 ደረጃዎች ተለይተዋል-የመጀመሪያው - myasthenic - የ bulbar እና የመተንፈሻ መታወክ ንዲባባሱና, አጠቃላይ እንቅስቃሴ መታወክ እና anticholinesterase መድኃኒቶችን ለመውሰድ በቂ ምላሽ ይታያል; ሁለተኛው - cholinergic - cholinergic ቀውስ ክሊኒካዊ መገለጫዎች ባሕርይ ነው.

በተደባለቀ ቀውስ ወቅት የመንቀሳቀስ መታወክ ስርጭት ባህሪ የ craniobulbar እና የመተንፈሻ ጡንቻዎች ሙሉ ተግባራዊ ውድቀት ፣ የእጅ እና እግሮች ጡንቻዎች ጥንካሬ በትንሹ ሊቀንስ ይችላል። በተጨማሪም ፣ አንቲኮሊንስተር መድሐኒቶችን ከመውሰድ ዳራ አንፃር በተለያዩ የጡንቻ ቡድኖች ውስጥ ያሉ የእንቅስቃሴ መዛባት እኩል አለመሆን ትኩረት ይስባል ። በመሆኑም ያላቸውን አስተዳደር ጉልህ ግንዱ ለትርጉም ያለውን ሞተር ብጥብጥ ለመቀነስ እና craniobulbar እና የመተንፈሻ ጡንቻዎች ሁኔታ ላይ ማለት ይቻላል ምንም ተጽዕኖ ይችላሉ. ክሊኒካዊ ልምድ እንደሚያሳየው cholinergic እና የተቀላቀሉ ቀውሶች በብዛት ክራኒዮቡልባር የሆነ myasthenia gravis ባለባቸው ታካሚዎች ውስጥ ያድጋሉ ፣ በዚህ ጊዜ በሕክምና እና በመርዛማ መድኃኒቶች መካከል ያለው ገደብ በከፍተኛ ሁኔታ ቀንሷል።

ምርመራው የተደባለቀ ቀውስ የመጀመሪያ ደረጃን ለመለየት በሚያስችል ጥልቅ ክሊኒካዊ ትንታኔ ላይ የተመሰረተ ነው, እንዲሁም የአንቲኮሊንስተር መድሃኒቶች አስተዳደር ውጤታማነት ክሊኒካዊ እና ኤሌክትሮፊዚዮሎጂካል ግምገማ.

በ myasthenia gravis ውስጥ ያሉ ቀውሶችን ለመለየት በጣም አስፈላጊው ዘዴ የፈተናውን ውጤታማነት ለመገምገም በቂ የሆነ የአንቲኮሊንስተር መድሐኒት መጠን በማስተዋወቅ ነው.

በ myasthenic ቀውስ ውስጥ, ፈተናው አዎንታዊ ነው, እና የሞተር ጉድለት ሙሉ ማካካሻ በ 12%, ያልተሟላ - በ 88% ታካሚዎች ውስጥ ይታያል.

በ cholinergic ቀውስ, ፈተናው አሉታዊ ነው, ነገር ግን ከፊል ማካካሻ በ 13% ታካሚዎች ውስጥ ይቻላል.

የችግሩ ድብልቅ ተፈጥሮ ፣ ከፊል ማካካሻ ብዙውን ጊዜ ይታወቃል (በ 80% ጉዳዮች) ፣ በ 20% ጉዳዮች ውስጥ ያልተሟላ ካሳ ተገኝቷል።

ዲያግኖስቲክስ

አናምኔሲስ

myasthenia gravis ያለውን ምርመራ ውስጥ, anamnesis ውሂብ አስፈላጊ ናቸው, ባለፉት ውስጥ የአጭር-ጊዜ ድክመቶች እና ድካም, ሙሉ በሙሉ ወይም በከፊል regressed በድንገት ወይም የተለየ ሕክምና ዳራ ላይ ያለውን ፊት የሚያመለክት. በ 90% ከሚሆኑት በሽታዎች ውስጥ, ውጫዊ ጡንቻዎች በሂደቱ ውስጥ ይሳተፋሉ, ይህም በዲፕሎፒያ እና በ ptosis ይታያል. በጣም ብዙ ጊዜ ፣ የ bulbar መታወክ ወይም የግንዱ ጡንቻዎች ድክመት ክፍሎች ተስተውለዋል ። የቤተሰብ ታሪክም የተወሰነ ጠቀሜታ አለው (በዘመዶች ውስጥ የኒውሮሞስኩላር, ራስን የመከላከል እና ኦንኮሎጂካል በሽታዎች መኖር).

አንዳንድ ጊዜ ማይስቴኒያ ግራቪስን ለመመርመር የምርመራው ምክንያት እንዲሁ በራዲዮግራፊ ፣ በሲቲ ወይም በኤምአርአይ የተገኘ የፊተኛው ሚዲያስቲን ዕጢ ምልክቶች ሊሆኑ ይችላሉ። በሜዲዲያስቲንየም ውስጥ የተፈጠረውን አሰራር በምንም መልኩ ማየቱ የማስታስቲኒያ ግራቪስ (myasthenia gravis) መኖሩን የሚያመለክት እና ይህንን በሽታ ለመመርመር መስፈርት ሊሆን እንደማይችል ሊሰመርበት ይገባል.

የአካል ምርመራ

የ myasthenia gravis ክሊኒካዊ ምስል በተቆራረጡ ጡንቻዎች ላይ በተለያየ ደረጃ ላይ የተመሰረተ ነው, ይህም ወደ ችግር ወይም አንዳንድ እንቅስቃሴዎችን ለማከናወን አለመቻል. በትንሽ መጠን የጡንቻ ጉዳት ፣ የአካል ጉዳተኛነት እንቅስቃሴ የሚከናወነው በተደጋገሙ እንቅስቃሴዎች ወይም በተናጥል ጡንቻዎች ረዘም ያለ የማይንቀሳቀስ ውጥረት ብቻ ነው። በሽታው በከባድ ክሊኒካዊ ምልክቶች, ድክመቱ ያለ ቅድመ ጭነት ተገኝቷል. የድክመት ክብደት እና የጡንቻ ድካም መለዋወጥ ሀኪሙ የመጀመሪያ ተለዋዋጭ ወይም የማይንቀሳቀስ ጭነት ያለው ሙከራ ሳይጠቀም የጡንቻ ጥንካሬን የመነሻውን ቀንሶ የማያውቅበት ምክንያት ሊሆን ይችላል። በ myasthenia gravis ውስጥ ያለው የጡንቻ ድክመት በግለሰብ የጡንቻ ቡድኖች ላይ በተመረጡ (በዋናነት) ይጎዳል; የግለሰብ ነርቮች innervation ዞን ጋር ድክመት ለትርጉም አለመመጣጠን; ድክመት ክሊኒካዊ መግለጫዎች lability; Anticholinesterase መድኃኒቶችን ከወሰዱ በኋላ ድክመትን መቀነስ።

በክሊኒካዊ ልምምድ, የመንቀሳቀስ እክሎች ክብደትን ለመገምገም, በ A. Szobor (1976) የቀረበው የእጅና እግር ጡንቻ ጥንካሬ መለኪያ ጥቅም ላይ ይውላል.

0 ነጥቦች - በጡንቻ ውስጥ ምንም እንቅስቃሴዎች የሉም.
1 ነጥብ - በጡንቻዎች ውስጥ አነስተኛ እንቅስቃሴዎች, ነገር ግን በሽተኛው የክብደቱን ክብደት አይይዝም.
2 ነጥቦች - በሽተኛው የክብደቱን ክብደት ይይዛል, ነገር ግን ለተመራማሪው ተቃውሞ አነስተኛ ነው.
3 ነጥቦች - በሽተኛው የእጅና እግርን አቀማመጥ ለመለወጥ ጥረቶችን ይቃወማል, ነገር ግን እዚህ ግባ የማይባል ነው.
4 ነጥቦች - በሽተኛው የእጅና እግርን አቀማመጥ ለመለወጥ ጥረቶችን በደንብ ይቋቋማል, ነገር ግን የተወሰነ ጥንካሬ ይቀንሳል.
5 ነጥቦች - የጡንቻ ጥንካሬ ከጉዳዩ ዕድሜ እና ሕገ-መንግሥታዊ ደንብ ጋር ይዛመዳል.

የ myasthenia gravis ክሊኒካዊ መገለጫዎች ክብደት ላይ ተጨባጭ ግምገማ ለማግኘት ፣ በ R.J የቀረበው የቁጥር ሚዛን (QMGS)። ባሮን እና ሌሎች. (1998) በተለያዩ ጡንቻዎች (oculomotor, bulbar, የፊት, የመተንፈሻ, የቅርበት እና የሩቅ እግሮች ጡንቻዎች, እንዲሁም የአንገት ጡንቻዎች) በፓቶሎጂ ሂደት ውስጥ ያለውን ተሳትፎ ክብደት (0, 1, 2, 3) ለመገምገም ያቀርባል. ጥናቱን ለማካሄድ, የሩጫ ሰዓት, ዲናሞሜትር, ስፒሮሜትር, እንዲሁም አንድ ብርጭቆ ውሃ ያስፈልግዎታል. ጥናቱ የሚካሄደው የአንቲኮሊንስተር መድሐኒት ቅድመ-ምርመራ ከተሰረዘ በኋላ ነው. የሚከተሉትን አመልካቾች ይወስኑ.

ወደ ጎን ሲመለከቱ የዲፕሎፒያ መኖር ወይም መቅረት እንዲሁም ክብደት (በተከሰተበት ጊዜ) ላይ.
ወደ ላይ ሲመለከቱ Ptosis.
እስከ 50 ሲቆጠር Dysarthria.
የተዘረጋው ክንድ በተቀመጠበት ቦታ ላይ ወደ ጎን ሲጠለፍ የዴልቶይድ ጡንቻ ጥንካሬ.
በአግድ አቀማመጥ ላይ በ 450 አንግል ላይ ጭንቅላትን ሲያነሳ የአንገት ጡንቻዎች ጥንካሬ.
ቀጥ ያለ እግርን በ 450 አንግል ላይ በአግድ አቀማመጥ ሲሰፋ የቅርቡ እግር ጡንቻዎች ጥንካሬ.
የእጅ ጡንቻዎች ጥንካሬ (እንደ ዳይናሞሜትሪ).
በ spirometry (የተለመደው%) መሠረት VC።
የዓይን ክብ ጡንቻ ጥንካሬ.
የመዋጥ ተግባር (1/2 ብርጭቆ ውሃ መጠጣት).

የተገኘው መረጃ በተገቢው ቅፅ ውስጥ ገብቷል (ምሳሌው በሰንጠረዥ 38-1 ውስጥ ተሰጥቷል) እና አመላካቾች (በሴኮንዶች ፣ ኪሎግራም ወይም መቶኛ) በቁጥር ውስጥ ገብተዋል ፣ እና ከ 0 እስከ 3 የሚደርስ የክብደት ደረጃ። በተከፋፈለው ውስጥ ገብቷል.

ሠንጠረዥ 38-1. የማያስቴኒያ ግራቪስ የቁጥር ክብደት ስኬል (QMGS)

አመልካች	የምልክቱ ክብደት (ክብደት)				ደረጃ
አመልካች	0 (ምንም)	1 (መካከለኛ)	2 (መካከለኛ)	3 (ከባድ)	ደረጃ
ዲፕሎፒያ ወደ ጎን ወደ ግራ ወይም ቀኝ ሲመለከቱ ፣ ከ ጋር	61	11-60	1-10	ድንገተኛ	15/1
Ptosis (ወደ ላይ እይታ)፣ ኤስ	61	11-60	1-10	ድንገተኛ	61/0
የፊት ጡንቻዎች (የሚኮማተሩ አይኖች)	መደበኛ ቅርብ	ሙሉ, ደካማ, አንዳንድ ተቃውሞ	ሙሉ, ምንም ተቃውሞ የለም	ያልተሟላ	2
1/2 ብርጭቆ ውሃ መጠጣት	መደበኛ	አነስተኛ ማሳል ወይም የጉሮሮ ማጽዳት	ከባድ ሳል፣ ማነቆ ወይም የአፍንጫ መታፈን	መዋጥ አይችልም	1
ከ 1 እስከ 50 ጮክ ብለው ከተቆጠሩ በኋላ ማውራት (የ dysarthria መጀመሪያ)	የጠፋ	በ30-49	በ10-29	በ9	35/1
የቀኝ ክንድ ማራዘሚያ (90" ተቀምጧል)፣ ኤስ	240	90-239	10-89	0-9	50/2
የግራ ክንድ ማራዘሚያ (90" ተቀምጧል)፣ ኤስ	240	90-239	10-89	0-9	41/2
VYL፣% መደበኛ	≥ 80	65-79	50-64	<50	83/0
በቀኝ በኩል ዳይናሞሜትሪ፣ ኪ.ግ. - ወንዶች - ሴቶች	≥ 45 ≥ 30	15-44 10-29	5-14 5-9	0-4 0-4	12/2
በግራ በኩል ዳይናሞሜትሪ፣ ኪ.ግ. - ወንዶች - ሴቶች	≥ 35 ≥ 25	15-34 10-24	5-14 5-9	0-4 0-4	11/2
ጭንቅላትን ማሳደግ (በአግድ አቀማመጥ በ 45 "), ከ ጋር	120	30-119	1-29	0	60/1
የቀኝ እግሩን መዘርጋት (በአግድ አቀማመጥ በ 45 "), በ	100	31-99	1-30	0	30/2
የግራ እግርን መዘርጋት (በአግድ አቀማመጥ በ 45 "), በ	100	31-99	1-30	0	35/1

ማስታወሻ. ከምርመራው በኋላ የቁጥር አመልካች እና የምልክቱ ክብደት ወደ አግድም ጽንፍ ሕዋስ ውስጥ ይገባሉ, ለምሳሌ, ዲፕሎፒያ - 9/3 ወይም ክንድ ወደ ጎን መዘርጋት - 1 15/1. ከዚያም እያንዳንዱ የምልክት ምልክቶች ምልክቶች ይጠቃለላሉ እና የመጨረሻው ውጤት ይጠቃለላል. የማስታስቲኒያ ግራቪስ አጠቃላይ የመጠን መረጃ ጠቋሚ ከኦ (የማንኛውም oculomotor እና bulbar መታወክ አለመኖር, እንዲሁም የጡንቻ ድክመት - ሙሉ ስርየት) ወደ 39 ነጥቦች (በጣም ከባድ oculomotor እና bulbar መታወክ, እንዲሁም የጡንቻ ድክመት) ውስጥ ሊደርስ ይችላል. ምሳሌ - 17.

የዚህ መለኪያ አጠቃቀም አስፈላጊ የሆነውን ክሊኒካዊ ምልክት ለመገምገም ያስችልዎታል - የጡንቻ ድካም. እርግጥ ነው, የጡንቻዎች እና የንግግር እክሎች መኮረጅ ደካማነት ግምገማ ከርዕሰ-ጉዳይ አካላት የጸዳ አይደለም, ሆኖም ግን, በአጠቃላይ, የተገኘው ክሊኒካዊ መረጃ በጣም ተጨባጭ ነው.

በተጨማሪም በአምስት-ነጥብ MGFA ሚዛን (Barohn R.J., 1996) ላይ የ myasthenia ክሊኒካዊ ምልክቶችን ክብደት ለመገምገም ታቅዷል.

1 - የዓይን ጡንቻዎች ብቻ የተናጠል ድክመት, በሁሉም ሌሎች ጡንቻዎች ውስጥ ጥንካሬው የተለመደ ነው.
2A - የግንዱ ጡንቻዎች መጠነኛ ድክመት ፣ ወይም የቅርቡ እግሮች ፣ ወይም ሁለቱም የበላይነት። በተጨማሪም የቡልቡል ጡንቻዎች መጠነኛ ተሳትፎ እና የየትኛውም ዲግሪ የዓይን ጡንቻዎች ድክመት ሊኖር ይችላል.
2B - የ bulbar እና የመተንፈሻ ጡንቻዎች መጠነኛ ድክመት, ወይም ሁለቱም የበላይነት. በተጨማሪም የጡንቱ ጡንቻዎች መጠነኛ ተሳትፎ ወይም የቅርቡ እግሮች እና የየትኛውም ዲግሪ የዓይን ጡንቻዎች ድክመት ሊኖር ይችላል.
3A - የግንዱ ጡንቻዎች መጠነኛ ድክመት ፣ ወይም የቅርቡ እግሮች ፣ ወይም ሁለቱም የበላይነት። በተጨማሪም በቡልቡላር እና በመተንፈሻ አካላት ሂደት ውስጥ መጠነኛ ተሳትፎ እና የየትኛውም ክብደት የዓይን ጡንቻዎች ድክመት ሊኖር ይችላል.
3B - የ bulbar እና የመተንፈሻ ጡንቻዎች, ወይም ሁለቱም መካከል አማካይ ድክመት ድክመት መካከል የበላይነት. የግንዱ ጡንቻዎች መጠነኛ ወይም መጠነኛ ተሳትፎ ወይም የቅርቡ እግሮች እና የዓይን ጡንቻዎች የማንኛውም ክብደት ድክመት እንዲሁ ይቻላል ።
4A - ከግንዱ ጡንቻዎች ፣ ወይም ከቅርቡ እግሮች ፣ ወይም ከሁለቱም የከባድ ድክመት የበላይነት። በተጨማሪም በቡልቡላር እና በመተንፈሻ አካላት ሂደት ውስጥ መጠነኛ ተሳትፎ እና የየትኛውም ክብደት የዓይን ጡንቻዎች ድክመት ሊኖር ይችላል.
4B - የ bulbar እና የመተንፈሻ ጡንቻዎች ከባድ ድክመት መካከል ያለውን የበላይነት. ከግንዱ ወይም ከቅርቡ እግሮች ጡንቻዎች መጠነኛ፣ መጠነኛ ወይም ከባድ ተሳትፎ እና የአይን ጡንቻዎች የማንኛውም ክብደት ድክመት እንዲሁ ይቻላል።
5 - በተለመደው የድህረ-ቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት ካልሆነ በስተቀር (በሜካኒካል አየር ማናፈሻ ወይም ያለ አየር ማስወጫ).

የኤምጂኤፍኤ ሚዛን አስፈላጊ ጠቀሜታ የእንቅስቃሴ መዛባት ክብደትን የመተንተን ችሎታ ነው ከተወሰደ ሂደት ውስጥ ውጫዊ ፣ bulbar እና ግንድ ጡንቻዎች የበላይነት እና ተሳትፎ ደረጃ። ሚዛኑን መጠቀም የምርመራውን ሂደት በእጅጉ ያመቻቻል [ለምሳሌ, myasthenia gravis (1) - myasthenia gravis, ocular form ወይም myasthenia gravis (3A) - myasthenia gravis, አጠቃላይ የሆነ መካከለኛ ክብደት በጡንቻዎች ላይ ከፍተኛ ጉዳት አለው. ከግንዱ እና ጽንፍ].

ፋርማኮሎጂካል ምርመራ

አንቲኮሊንስተርስ መድኃኒቶችን በማስተዋወቅ የፋርማኮሎጂካል ምርመራ ለማይስቴኒያ ግራቪስ ምርመራ በጣም አስፈላጊ ከሆኑት መመዘኛዎች አንዱ ነው ። ኒዮስቲግሚን ሜቲል ሰልፌት (ፕሮዚሪን) ጥቅም ላይ ይውላል (የታካሚው የሰውነት ክብደት ከ50-60 ኪ.ግ. - 1.5 ml; 60-80 ኪ.ግ. - 2 ml; 80-100 ኪ.ግ - 2.5 ሚሊር የ 0.05% መፍትሄ) ወይም ፒሪዶስቲግሚን ብሮማይድ (ካሊሚን) በታካሚው የሰውነት ክብደት ከ50-60 ኪ.ግ - 10 ሚ.ግ., 60-80 ኪ.ግ - 20 ሚ.ግ. 80-100 ኪ.ግ - 30 ሚ.ግ. በልጆች ላይ, የእነዚህ መድሃኒቶች መጠን 1.0 ml ወይም 5 mg ነው. የ muscarinic ተጽእኖ የፀረ-cholinesterase መድሃኒቶች ከተከሰቱ, የፈተናውን ውጤታማነት ከተገመገመ በኋላ, atropine (0.2-0.5 ml የ 0.1% መፍትሄ) ይተገበራል. የፈተና ውጤቶቹ ግምገማ መድሃኒቱ ከተሰጠ በኋላ ከ 40 ደቂቃዎች እስከ 1.5 ሰአታት ባለው ክልል ውስጥ ይካሄዳል.

የሞተር እክሎች ሙሉ ማካካሻ በ 15% በማይስቴኒያ ግራቪስ (ሙሉ ማካካሻ የጡንቻ ጥንካሬን ወደ መደበኛ እሴቶች ማለትም 5 ነጥብ መመለስን ያካትታል ፣ ምንም እንኳን የመነሻ ቅነሳው ምንም ይሁን ምን) በ 15% ውስጥ ተገኝቷል።

በአብዛኛዎቹ የ myasthenia gravis (75%) በሽተኞች ለመድኃኒቶች አስተዳደር ያልተሟላ ምላሽ ታይቷል ፣ ማለትም ፣ የጡንቻ ጥንካሬ በ 2-3 ነጥብ ይጨምራል ፣ ግን እስከ መደበኛው ድረስ። ከፊል ማካካሻ በግለሰብ ጡንቻዎች ውስጥ በአንድ ነጥብ ጥንካሬ ሲጨምር በሌሎች ጡንቻዎች ውስጥ ግን አይለወጥም. የሞተር እክሎች ሙሉ እና ያልተሟላ ማካካሻ, ፈተናው እንደ አዎንታዊ ይቆጠራል, ከፊል - አጠራጣሪ, ምላሽ በማይኖርበት ጊዜ - አሉታዊ.

የላብራቶሪ ምርምር

myasthenia gravis ጋር ሁሉ በሽተኞች, ይህ በሽታ ለይቶ ለማወቅ አንድ ዋና መስፈርት ሆኖ ይቆጠራል autoantibodies ወደ የጡንቻ acetylcholine ተቀባይ ወደ ደረጃ autoantibodies ደም የሴረም ጥናት አስፈላጊ ነው. የዚህ አመላካች ተለዋዋጭነት በሽታ አምጪ ህክምናን ውጤታማነት ለመገምገም አስፈላጊ ነው.

ደረጃ autoantibodies ቲቲን-ፕሮቲን ጥናት myasthenia gravis ጋር በሽተኞች, thymoma ጋር ተዳምሮ (ይህ አመልካች ጭማሪ ሁኔታዎች መካከል 78% ውስጥ ገልጸዋል ነበር), እንዲሁም ዘግይቶ-የመጀመሪያው myasthenia gravis ያለ ሕመምተኞች ውስጥ በጣም ጉልህ ነው. ቲሞማ (84%).

myasthenia gravis ጋር, thymoma ጋር ተዳምሮ sarcoplasmic reticulum ውስጥ ryanodine ተቀባይ (ጉዳዮች መካከል 35% ውስጥ ተገኝቷል) ወደ ፀረ እንግዳ ደረጃ መጨመር, የበሽታው ከባድ አካሄድ የሚያመለክት, ደግሞ አስፈላጊ አመላካች ይቆጠራል.

በጡንቻ-ተኮር ታይሮሲን ኪናሴስ ውስጥ ያሉ ፀረ እንግዳ አካላት ከ40-50% ሴሮኔጋቲቭ ማይስቴኒያ ግራቪስ ባለባቸው ታካሚዎች ውስጥ ይገኛሉ።

የመሳሪያ ምርምር

Myasthenia gravisን ለመመርመር ከሚያስፈልጉት ዋና ዋና መስፈርቶች አንዱ የኒውሮሞስኩላር ስርጭትን መጣስ ነው, በ EMG ተገኝቷል (ይመልከቱ Ch. "Electromyography").

የበሽታውን የተለያዩ ክሊኒካዊ ዓይነቶች ከግምት ውስጥ በማስገባት እና በሥነ-ተዋልዶ ሂደት ውስጥ የተለያዩ የጡንቻ ቡድኖች ያልተመጣጠነ ተሳትፎን ከግምት ውስጥ በማስገባት "መደበኛ ጡንቻ ለምርምር" ጽንሰ-ሐሳብ በማይስቴኒያ ግራቪስ ውስጥ ያለውን ትርጉም ሁሉ እንደሚያጣ አጽንዖት ሊሰጠው ይገባል. በክሊኒካዊ ያልተነካ የዴልቶይድ ጡንቻን በ craniobulbar myasthenia gravis ውስጥ መመርመር ምንም ትርጉም የለውም። በተመሳሳይም የሜሚሚክ እንጂ የውጫዊ ጡንቻዎች ሳይሆን ክብ በሆነው የዓይኑ ጡንቻ ላይ የኒውሮሞስኩላር ስርጭት መታወክ አለመኖሩ የ myasthenia gravis የዓይን ቅርጽን ማስቀረት አይችልም። ስለዚህ ለኤም.ኤም.ጂ.

የማበረታቻ ዘዴን ማሻሻል EMG በአሁኑ ጊዜ የኒውሮሞስኩላር ስርጭትን በሚሚሚክ, በማኘክ እና በመተንፈሻ አካላት ውስጥ ያሉ ጡንቻዎችን, እንዲሁም የሩቅ እና የቅርቡ የአካል ክፍሎች ሁኔታን ለማጥናት ያስችላል.

በፓቶሎጂ ሂደት ውስጥ የተለያዩ የጡንቻዎች ተሳትፎ ደረጃ ተጨባጭ ግምገማን ስለሚፈቅድ ይህ ሁኔታ በጣም አስፈላጊ ነው ።

የኒውሮሞስኩላር ስርጭት ተግባራዊ ሁኔታን በማጥናት የምርመራ ጥናቶች እቅድ

ለአንድ ነጠላ ከፍተኛ ማነቃቂያ ምላሽ (በ mV) ምላሽ የኤም-ምላሽ ስፋት (አካባቢ) አሉታዊ ደረጃን መለካት።
በጡንቻ ማነቃቂያ ጊዜ የኤም-ምላሹን ስፋት (አካባቢ) የመቀነስ መጠን መለካት ከ 3 Hz ድግግሞሽ ጋር ለመጀመሪያው (A5/A1) አምስተኛው ኤም-ምላሽ መቶኛ።
የ tetanic ተከታታይ መጨረሻ (ድህረ-tetanic እፎይታ) ወይም ለ 10 ሰከንድ ከፍተኛው በፈቃደኝነት ጥረት (ድህረ-ማግበር እፎይታ) በኋላ 3 Hz 2 s ድግግሞሽ ጋር ማነቃቂያ ወቅት M-ምላሽ amplitude ላይ ለውጥ ምርመራ.
የቲታኒክ ተከታታይ (ድህረ-ቴታኒክ ድካም) ወይም ከፍተኛው የፈቃደኝነት ጥረት (ድህረ-ማግበር) ካለቀ በኋላ በ 3 Hz 3 ድግግሞሽ በሚነቃቃበት ጊዜ የ M ምላሽ ስፋት እና የመቀነሱ መጠን ለውጥን መመርመር። ድካም) እንደ አምስተኛው ኤም-ምላሽ ለመጀመሪያው እና የመቀነስ ዋጋዎችን ከማነፃፀር በፊት እና በኋላ ወይም ከፍተኛ የፈቃደኝነት ጥረት።

በዝቅተኛ እና ከፍተኛ-ድግግሞሽ ማነቃቂያ ጊዜ የ M ምላሽ ስፋት ለውጦች ጋር ፣ የ M ምላሽ አካባቢ ለውጥ ይገመገማል ፣ ይህም በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች በ ኤም-ምላሽ

3 Hz ድግግሞሽ ጋር ጤናማ ግለሰቦች ጡንቻዎች ምት ማነቃቂያ ጋር, neuromuscular ማስተላለፍ አስተማማኝነት ትልቅ ኅዳግ ምክንያት M-ምላሽ ያለውን amplitude ቅነሳ አልተገኘም. ሁሉም የጡንቻ ቃጫዎች በእንቅስቃሴው ውስጥ ስለሚሳተፉ የጠቅላላው አቅም ስፋት የተረጋጋ ሆኖ ይቆያል።

የኒውሮሞስኩላር ስርጭት አስተማማኝነት መጠን መቀነስ ፣ የጡንቻ ቃጫዎችን የተወሰነ ክፍል ከእንቅስቃሴ ማግለል የጠቅላላው M-ምላሽ ስፋት መቀነስ ያስከትላል ፣ ተከታታይ ከመጀመሪያው አንፃር ፣ ማለትም ፣ የ M ምላሽ ስፋት እና ስፋት መቀነስ።

3 Hz ድግግሞሽ ጋር ማነቃቂያ ወቅት ቅነሳ ዋጋ neuromuscular ማስተላለፍ ያለውን አስተማማኝነት ምክንያት ቅነሳ ደረጃ ያንጸባርቃል እና አብዛኛውን ጊዜ በመቶ ውስጥ የመጀመሪያው አምስተኛ M-ምላሽ amplitude ሬሾ የሚወሰን ነው. አንድ አስፈላጊ ጥያቄ ስለ ቅነሳው መጠን ነው ፣ እሱም በአስተማማኝ ሁኔታ የነርቭ ጡንቻማ ስርጭትን አስተማማኝነት ላይ የፓቶሎጂ መቀነስ ያሳያል። አብዛኞቹ ተመራማሪዎች ከ -10% በላይ እንደሆነ ይናገራሉ, እና አንዳንድ ደራሲዎች እስከ -15% ቅናሽ ዋጋ እንደ መደበኛ እሴቶች ይቆጥራሉ.

የተለየ ምርመራ

በጣም የተለመደው የ myasthenia gravis የተሳሳተ ምርመራ ከ ptosis መገኘት እና የተለያዩ የኦኩሞቶር እክሎች ክብደት ጋር የተያያዘ ነው. እንደ endocrine ophthalmopathy, oculopharyngeal muscular dystrophy, multiple sclerosis, Fisher's syndrome, botulism, Tolosa-Hunt syndrome, mitochondrial cytopathies, congenital myasthenic syndromes, ወዘተ የመሳሰሉ በሽታዎችን ማስወገድ አስፈላጊ ነው.

myasthenia gravis መካከል Bulbar መገለጫዎች ከባድ ሴሬብራል ምልክቶች, እንዲሁም መታወክ መካከል ተለዋዋጭ እጥረት እና anticholinesterase መድኃኒቶች አስተዳደር ምላሽ እጥረት, እየተዘዋወረ እና ዕጢ ወርሶታል ከ አንጎል, የተለየ መሆን አለበት. አንዳንድ ጊዜ ጉልህ ችግሮች myasthenia gravis እና ALS መካከል dyfferentsyalnaya ምርመራ ውስጥ ይነሳሉ, nekotorыh ሁኔታዎች ውስጥ myasthenia gravis ያለውን ክሊኒካል ምልክቶች ብቻ ሳይሆን neuromuscular ማስተላለፍ መታወክ እና anticholinesterase መድኃኒቶች አስተዳደር ላይ ምላሽ ይቻላል. በእንደዚህ ዓይነት ሁኔታዎች ውስጥ ትክክለኛው ምርመራ ሊደረግ የሚችለው ከኤኤምጂ በኋላ ብቻ ነው, ይህም የመደንዘዝ እና የመልሶ ማቋቋም ምልክቶችን ያሳያል, እንዲሁም የ ALS ባህሪያት ብዙ ቁጥር ያላቸው የመሳብ ችሎታዎች መኖራቸውን ያሳያል. በ myasthenia gravis ውስጥ የመተንፈስ ችግር እና ቀውሶች ከጂቢኤስ መለየት አለባቸው, እሱም በ areflexia, በሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ ውስጥ የተዳከመ ስብጥር, የኒውሮሞስኩላር ስርጭት መታወክ አለመኖር, እና ለአንቲኮሊንስተር መድሐኒቶች ምላሽ አይሰጥም.

myasthenia gravis ጋር በሽተኞች የጡንቻ ግንዱ እና እጅና እግር ድክመት የተለያዩ ዓይነቶች ለሰውዬው እና ያገኙትን myopathies የተለየ ነው.

የ myopathic ሂደት, እንደ አንድ ደንብ, myasthenia gravis የተለየ ያለውን እንቅስቃሴ መታወክ ስርጭት ባሕርይ ነው: (አልፎ አልፎ በስተቀር) ውጫዊ እና bulbar ጡንቻዎች ላይ ጉዳት ምልክቶች, የመተንፈሻ መታወክ ምልክቶች አለመኖር; ብዙውን ጊዜ የጅማት ምላሾች መቀነስ ወይም አለመገኘት ፣ የጡንቻ እየመነመኑ የተለያዩ ደረጃዎች።

ማይስቴኒያ ግራቪስን የሚመስሉ ክሊኒካዊ ምልክቶች እንደ ላምበርት-ኢቶን ሲንድረም እና ቦትሊዝም ባሉ ሌሎች የኒውሮሞስኩላር ማስተላለፊያ መዛባቶችም ይቻላል። በተጨማሪም ፣ ከዓይን ውጭ ፣ አምፖሎች እና የመተንፈሻ አካላት መታወክ ለ Lambert-Eaton ሲንድሮም የተለመዱ ካልሆኑ የ botulism ዋና ዋና ክሊኒካዊ ናቸው ። የ Lambert-Eaton ሲንድሮም ባሕርይ ያለውን ግንዱ እና ዳርቻ ጡንቻዎች ድክመት እና ድካም, botulism ውስጥ በአንጻራዊ ሁኔታ ብርቅ ነው. ሁለቱም ቅርጾች በ hypo- ወይም areflexia ተለይተው ይታወቃሉ.

በ Lambert-Eaton ሲንድሮም ውስጥ አንቲኮሊንስተርስ መድኃኒቶችን ማስተዋወቅ የሚያስከትለው ውጤት አነስተኛ ነው, እና በ botulism ውስጥ የለም. የኒውሮሞስኩላር ስርጭት መታወክ የ M ምላሽ የመጀመሪያ ስፋት መቀነስ እና በከፍተኛ-ድግግሞሽ ማነቃቂያ (መጨመር) ወይም ከፍተኛ የፈቃደኝነት ጥረት ከተደረገ በኋላ በከፍተኛ ሁኔታ መጨመር ይታወቃል. በአጠቃላይ, myasthenia gravis እና ሌሎች የፓቶሎጂ ዓይነቶች መካከል ያለው ዋና ልዩነት ምልክቶች መካከል dynamism እና anticholinesterase መድኃኒቶች አስተዳደር አዎንታዊ ምላሽ መሆኑን አጽንዖት አለበት.

ማይስቴኒያ ግራቪስ የኒውሮሞስኩላር ስርጭትን በመጣስ የሚገለጽ በሽታ ነው (ይህም በነርቭ ፋይበር ላይ ለሚጓዙ መነሳሳት ምላሽ የሚከሰተውን የጡንቻ መኮማተር ሂደትን መጣስ)። የ myasthenia gravis መንስኤ ብዙውን ጊዜ ራስን የመከላከል ሂደት ነው, በዚህም ምክንያት ፀረ እንግዳ አካላት በሰውነት ውስጥ ወደ ኒውሮሞስኩላር ሲናፕስ አወቃቀሮች ይዘጋጃሉ. እንደ አኃዛዊ መረጃ, myasthenia gravis ከ 100 ሺህ ሰዎች ውስጥ በእያንዳንዱ 5 ውስጥ ይከሰታል. አጣዳፊ ወይም ቀስ በቀስ የጀመረ ሥር የሰደደ በሽታ ነው። ዋናው መገለጫ ጊዜያዊ የጡንቻ ድክመት ፣ የላይኛው የዐይን ሽፋኖቹ ptosis (መውደቅ) ፣ የመዋጥ ችግሮች እና የአፍንጫ ድምጽም ሊከሰት ይችላል። በአስጊ ሁኔታ ውስጥ እና ከበሽታው መሻሻል ጋር, የትንፋሽ ጡንቻዎች ድክመት ሊከሰት ይችላል, ይህም የመተንፈሻ አካላት መቋረጥ.

አደገኛ በሽታ በፍጥነት ያድጋል, ክሊኒካዊ መግለጫዎች ሊቀንስ እና እንደገና ሊባባስ ይችላል. የፓቶሎጂ ጡንቻ ድካም ብዙውን ጊዜ በሴቶች ላይ ከወንዶች ይልቅ, በልጆች ላይ በጣም ያነሰ ነው. የታካሚዎች አማካይ ዕድሜ ከ 15 እስከ 45 ዓመት ነው, ስለዚህም ከፍተኛው የጉዳይ ብዛት በጣም ንቁ በሆነው የህዝብ ክፍል ውስጥ ይመዘገባል.

ስለ ምክንያቶቹ

በአሁኑ ጊዜ የ myasthenia gravis መንስኤዎች ሙሉ በሙሉ አልተረዱም. አንዳንድ ጊዜ አንድ የተወሰነ ሕመምተኛ ለምን በሽታ እንዳለበት በማያሻማ ሁኔታ መናገር አይቻልም. የሚከተሉት ምክንያቶች ጉልህ ሚና እንደሚጫወቱ ይታመናል.

የቤተሰብ ቅድመ-ዝንባሌ. በጣም ብዙ ጊዜ የ myasthenia gravis ምርመራ ለታካሚው የቅርብ ዘመዶች አስቀድሞ ታይቷል ።
ተደጋጋሚ ውጥረት, በሽታን የመከላከል ሥርዓት ውስጥ መታወክ, ቫይረሶች, ባክቴሪያዎች እና ሌሎች ረቂቅ ተሕዋስያን ያለውን ጎጂ ውጤት. እነዚህ ምክንያቶች የሰውነትን በሽታ የመከላከል ስርዓትን "ይሰብራሉ" እና ፀረ እንግዳ አካላት በሰውነት ውስጥ በቲሹዎች ላይ በተለይም በ postsynaptic ሽፋን ተቀባይ ፕሮቲኖች ላይ መፈጠር ይጀምራሉ. ይህ ከነርቭ ወደ ጡንቻዎች ምልክቶችን ማስተላለፍ መዘግየትን ያስከትላል ፣ ግፊቶችን እስከ መዝጋት ድረስ።
Myasthenia gravis የአንዳንድ በሽታዎች ውጤት ሊሆን ይችላል. ለምሳሌ, የቲሞስ ግራንት (ቲሞስ) እድገት, የሲናፕስ ተቀባይ ፀረ እንግዳ አካላት መፈጠር ይጀምራሉ.

አደገኛ ዕጢዎች በኦቭየርስ ውስጥ, በመተንፈሻ አካላት ውስጥ ወይም በጡት እጢዎች ውስጥ በሚታዩበት ጊዜ, ስለ ማይስቴኒክ ላምበርት-ኢቶን ሲንድሮም ይናገራሉ. የጡንቻ ድክመት, አንዳንድ ጊዜ በስህተት myasthenia gravis, Charcot-ማሪ በሽታ ጋር የሚከሰተው, dermatomyositis (የግንኙነት ሕብረ ጥፋት), የተለያዩ ዓይነቶች myopathies, ALS ሲንድሮም (amyotrophic ላተራል ስክለሮሲስ) እና ሌሎች በርካታ pathologies ጋር.

የምርመራው ውስብስብነት በሽታው መጀመሪያ ላይ ማይስቴኒያ ግራቪስ ያለባቸው ታካሚዎች ምንም ዓይነት ግልጽ ቅሬታዎች እና ምልክቶች ላይኖራቸው ይችላል በሚለው እውነታ ላይ ነው. በኒውሮማጂንግ (ሲቲ ወይም ኤምአርአይ) በማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት አወቃቀሮች ውስጥ ምንም ጉልህ ልዩነቶች የሉም። በ 30% ታካሚዎች ውስጥ ብቻ, ቲሞስ ይጨምራል, ወይም ኒዮፕላስሞች በውስጡ ይገኛሉ. በምርመራ ወቅት ጡንቻዎች እንዲሁ በምንም መልኩ አይለወጡም, ፓቶሎጂ ሊታወቅ የሚችለው በአጉሊ መነጽር ብቻ ነው.

ምደባ

የ myasthenia gravis ዓይነቶች;

የተወለደ
የተገኘ

የተወለደ ማይስታኒያ በጄኔቲክ ሚውቴሽን ምክንያት ሊሆን ይችላል. እንዲሁም ፅንሱ ከእናቲቱ ወደ postsynaptic ገለፈት ተቀባይ ፀረ እንግዳ አካላትን ሊቀበል ይችላል ፣ በዚህ ጉዳይ ላይ ስለ አራስ ማይስቴኒያ ግራቪስ እየተነጋገርን ነው።

የተዳከመ ማይስቴኒያ በማንኛውም ዕድሜ ላይ ባሉ ታካሚዎች ላይ ሊዳብር ይችላል. ይህ የምርመራ ውጤት ለወጣቶች, ለወጣቶች እና ለጡረተኞች ነው. ብዙውን ጊዜ በሽታው በንቃት ዕድሜ ውስጥ ከ 20 እስከ 30 ዓመት ውስጥ ይከሰታል. መንስኤዎች ውጫዊ (ተላላፊ ወኪሎች) እና ውስጣዊ (ሥር የሰደደ በሽታዎች, የዘር ውርስ) ሊሆኑ ይችላሉ.

በተለምዶ ፣ በጡንቻዎች ድክመት ብዛት ፣ myasthenia gravis በሚከተሉት ዓይነቶች ይከፈላል ።

በአጠቃላይ በሰውነት ውስጥ የነርቭ ጡንቻዎች ሲናፕስ ሲነኩ.
ኦኩላር፣ ቡልባር፣ በዋናነት በጭንቅላቱ እና በአንገቱ ላይ የተተረጎሙ ጡንቻዎች በሚጎዱበት ጊዜ።
ከእጅና እግር ጡንቻዎች የመጀመሪያ ደረጃ ጉዳት ጋር.

ይህ ክፍፍል አንጻራዊ ነው, ምክንያቱም ጥልቀት ያለው ጥናት ብዙውን ጊዜ በሁሉም ጡንቻዎች ላይ የሚደርሰውን ጉዳት ያሳያል, ነገር ግን የ myasthenia gravis ክሊኒካዊ መግለጫዎች በአንድ የተወሰነ አካባቢ ውስጥ በተወሰኑ የጡንቻ ቡድኖች ውስጥ ብቻ ሊከሰቱ ይችላሉ.

እንደ ፍሰቱ ባህሪ, ይለያሉ:

የ myasthenia gravis ተራማጅ አካሄድ - የበሽታው መገለጫዎች ከጊዜ ወደ ጊዜ እየጠነከሩ ሲሄዱ ፣ ቁጥራቸው እየጨመረ የመጣ የጡንቻዎች ብዛት ይጨምራል ፣ ሕክምናው እየቀነሰ ይሄዳል።
የሚያገረሽ ኮርስ - episodic myasthenic ሁኔታዎች. በዚህ ቅጽ, የማሻሻያ ሁኔታ ከተባባሰ ሁኔታ ጋር ይለዋወጣል.
ማይስቴኒክ ቀውስ በአጠቃላይ የበሽታው ቅርጽ ባሕርይ ነው. እንደነዚህ ያሉ ሁኔታዎች አስቸኳይ እርዳታ ያስፈልጋቸዋል. በሽተኛው በሜካኒካዊ አየር ማናፈሻ መልክ መነቃቃትን የሚፈልግ ደካማ ድክመት ፣ የመዋጥ እና የመተንፈስ ችግር አለበት ።

ምልክቶች

የ myasthenia gravis ክሊኒካዊ መግለጫዎች እንደ በሽታው መልክ ይወሰናሉ.

የአጠቃላይ ቅፅ ባህሪ ምልክቶች:

ጊዜያዊ የጡንቻ ድክመት. ይህ የታመመ ሰው ትኩረት የሚሰጠው የመጀመሪያው ምልክት ነው. መጀመሪያ ላይ በጡንቻዎች ላይ ድክመት በምሽት ወይም ከረዥም አካላዊ ስራ በኋላ ይጨነቃል. ከዚያም myasthenia gravis እየጨመረ ይሄዳል, እና የሚፈቀደው ጭነት መጠን በእጅጉ ይቀንሳል.
የጠቅላላው የስትሮይድ ጡንቻ ሥራ ተሰብሯል. የእጆቹ እና የእግሮቹ ጡንቻዎች, አንገት, የሰውነት አካል ሙሉ ጥንካሬ ሊሰሩ አይችሉም.
ሚሚክ ጡንቻዎች ተጎድተዋል.
ከአጠቃላይ የጡንቻ ድካም ዳራ አንፃር፣ ጅማት እና የፔሮስቴል ምላሽ ተጠብቀዋል።
በአተነፋፈስ ጡንቻዎች ድክመት ምክንያት የመተንፈስ ችግር, የትንፋሽ እጥረት.
ራስን የማገልገል አለመቻል ፣ በከባድ የጡንቻ ድክመት ምክንያት የማያቋርጥ የውጭ እርዳታ አስፈላጊነት።

የዓይን ቅርጽ ያላቸው ምልክቶች:

Ptosis (ወይም የሚንጠባጠቡ የዐይን ሽፋኖች), ዲፕሎፒያ ("ድርብ እይታ"), strabismus. እነዚህ ሁሉ ምልክቶች የሚታዩት በ oculomotor ጡንቻዎች ድክመት ምክንያት ነው.
የፍራንክስ ጡንቻዎች በማይስቴኒያ ግራቪስ በሽተኛ ላይ ስለሚጎዱ የመዋጥ ችግር.
ድምፁ ይለወጣል, የአፍንጫ መታፈን ማስታወሻዎች ይታያሉ, ንግግር ቀርፋፋ እና ግልጽ ያልሆነ ይሆናል. ከታካሚው ጋር ረዘም ላለ ጊዜ የሐሳብ ልውውጥ በማድረግ እነዚህን ምልክቶች ማወቅ ይችላሉ. ብዙውን ጊዜ, ረዥም ውይይት በሚደረግበት ጊዜ, በጡንቻዎች ድካም ምክንያት, የንግግር እክሎች ይነሳሉ እና ያድጋሉ.

ማይስቴኒያን የመመርመር ውስብስብነት ከላይ የተጠቀሱት ምልክቶች ሊመጡ እና ሊሄዱ ስለሚችሉ ነው. አንድ ሰው ወደ ስፖርት ሲገባ፣ ለረጅም ጊዜ ሲያነብ ወይም ኮምፒውተር ላይ ሲሰራ በጣም ይገለጻል። ማለትም፣ የተቆራረጡ ጡንቻዎች በጣም በሚሳተፉባቸው በእነዚያ ጊዜያት። ደግሞም ፣ የተወሰነ አቀማመጥ ወይም ማንበብ እንኳን የተወሰኑ የጡንቻ ቡድኖች የማያቋርጥ ውጥረት ይጠይቃል።

በቂ ህክምና በማይኖርበት ጊዜ የአካል ጉዳት ብቻ ሳይሆን ሞትም አደጋ አለ. የመድሀኒት እድገት ደረጃ ለረጅም ጊዜ ሰው ሰራሽ የሳንባ አየር ማናፈሻን በማይፈቅድበት ጊዜ ከ 10 ታካሚዎች ውስጥ 8 ቱ በ myasthenia gravis ሞተዋል. የ myasthenia gravis አስደንጋጭ ምልክቶች ከተገኙ የነርቭ ሐኪም ጋር ቀጠሮ መያዝ አስፈላጊ ነው. አስፈላጊ ከሆነ ስፔሻሊስቱ ለምርመራ ይልክልዎታል እና ውጤታማ ህክምና ይመርጣል.

ምርመራዎች

አንድ የነርቭ ሐኪም በቅሬታዎች, በአናሜሲስ መረጃ, በምርመራ እና በምርምር ላይ በመመርኮዝ የ myasthenia ምርመራ ያደርጋል. ስፔሻሊስቱ የታካሚውን ቅሬታዎች ከዚህ በሽታ ባህሪ ምልክቶች ጋር ያወዳድራሉ. ምርመራውን ለማረጋገጥ የምርመራ ጥናቶች ይከናወናሉ.

Electroneuromyography ለ myasthenia gravis "የወርቅ ደረጃ" እና የግዴታ ጥናት ነው. ልዩ የ ENMG ሁነታ ጥቅም ላይ ይውላል - "የመቀነስ ሙከራ". የኤሌክትሪክ ማነቃቂያን በመጠቀም ምርመራ ሲደረግ, የተመረመረው ጡንቻ በከፍተኛ ድግግሞሽ እንዲቀንስ ይገደዳል. በውጤቱም, በ myasthenia gravis ወይም myasthenic syndrome, የጡንቻ መኮማተር መጠን መቀነስ ይመዘገባል.

የፕሮዜሪን ሙከራ. የሚከናወነው በተናጥል ወይም ከተቀነሰ ፈተና በኋላ ነው. ፕሮዚሪን የኒውሮሞስኩላር ስርጭትን የሚያሻሽል ንጥረ ነገር ነው. ትንሽ መጠን ያለው ከቆዳ በታች በመርፌ ከ 30 ደቂቃዎች በኋላ በሽተኛው እንደገና በዶክተር ይመረመራል ወይም ተደጋጋሚ ENMG ይከናወናል. በምርመራው ወቅት ክሊኒካዊ መሻሻል ወይም አዎንታዊ ተለዋዋጭነት ካለ ናሙናው እንደ አዎንታዊ ይቆጠራል።

የላብራቶሪ ምርመራዎች. ለተቀባዮች ፣ ለጡንቻዎች ልዩ ፀረ እንግዳ አካላት ይዘት የደም ምርመራ። ፀረ እንግዳ አካላት በሁሉም የ myasthenia gravis ሁኔታዎች ውስጥ አይገኙም.

የ mediastinum የኮምፒዩተር ቲሞግራፊ. ፀረ እንግዳ አካላትን ሊያመነጭ የሚችል የቲሞስ እብጠትን ለማስወገድ ያገለግላል.

እንደ አንድ ደንብ, እነዚህ ዘዴዎች, ከኒውሮሎጂስት ጋር ከመመካከር ጋር በማጣመር, ምርመራን ለማቋቋም በቂ ናቸው.

በምርመራው ወቅት ዶክተሩ የጡንቻን ድካም ለመጨመር ምርመራዎችን ያካሂዳል. በመጀመሪያ, ጭነት ለተወሰነ የጡንቻ ቡድን ይሰጣል, ከዚያም ሁኔታቸው ይገመገማል. በ myasthenia gravis የዓይን ቅርጽ, የ oculomotor ጡንቻዎች ተጭነዋል, ለዚህም በሽተኛው ለ 30 ሰከንድ አንድ ነጥብ እንዲመለከት ይጠየቃል. የአንገት ጡንቻዎች ከተወሰደ ድካም ቅሬታዎች ጋር, በሽተኛው በጀርባው ላይ ተጭኖ ለ 1 ደቂቃ ያህል ጭንቅላቱን እንዲይዝ ይጠየቃል. በእግሮቹ ላይ ድክመት በሽተኛው ጥቂት ስኩዊቶችን ማድረግ ወይም በእግር ጣቶች ላይ መሄድ ያስፈልገዋል. የእጅ እና የፊት ክንድ ጡንቻዎች የድካም ደረጃን ለመወሰን አንድ ሰው እጁን ብዙ ጊዜ በከፍተኛ ሁኔታ እንዲታጠፍ እና እንዲስተካከል ይጠየቃል።

ሀኪሞቻችን

ሕክምና

የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት

Thymectomy - በዚህ አካባቢ ኒዮፕላዝም በሚኖርበት ጊዜ ቲማስን ሙሉ በሙሉ ወይም በከፊል ማስወገድ. ከ 60 ዓመት በላይ ላልሆኑ ሕመምተኞች የሚደረግ.
በጨረር ሕክምና አማካኝነት በቲሞስ ላይ ሊሆኑ የሚችሉ ውጤቶች.

የሕክምና ሕክምና

Anticholinestrase መድኃኒቶች የነርቭ ግፊቶችን ወደ ጡንቻ ቲሹዎች መምራትን ለማሻሻል ያገለግላሉ። የመድሃኒት ብዛት, የአስተዳደር ድግግሞሽ እና የቆይታ ጊዜ እንደ ምልክቶቹ ክብደት እና እንደ በሽታው አይነት ይወሰናል.
Glucocorticosteroids ራስን የመከላከል ምላሽን "ለመቀነስ" ጥቅም ላይ ይውላል.
ፖታስየም የሚቆጥቡ ዳይሬክተሮች (በሰውነት ውስጥ ያለውን የፖታስየም ክፍልን ለመቆጠብ ያስችልዎታል) እና ፖታስየም የያዙ ዝግጅቶች. ፖታስየም የኒውሮሞስኩላር ስርጭትን ያሻሽላል.
Immunosuppressants በተጨማሪም ራስን የመከላከል ሂደቶችን ለማፈን ያገለግላሉ.

ፕላዝማፌሬሲስ

ፀረ እንግዳ አካላትን ወደ አሴቲልኮሊን ተቀባይ ደም ለማፅዳት ጥቅም ላይ ይውላል. ሂደቱ ለሁሉም የ myasthenia gravis ዓይነቶች ውጤታማ አይደለም. ከህክምና ሕክምና ጋር በማጣመር ጥቅም ላይ ይውላል. ፕላዝማ (ፕላዝማፌሬሲስ) በለጋሽ ፕላዝማ ወይም ተመሳሳይ ፈሳሾች የመተካት ሂደት ሚዛናዊ አቀራረብን ይፈልጋል እና በጥቂት ሰዓታት ውስጥ ይከናወናል. በርካታ ተቃርኖዎች ስላሉት ከትራንስፎዚዮሎጂስት ጋር አስቀድሞ ምክክር ያስፈልገዋል።

ስለዚህ, የተለያዩ ስልተ ቀመሮች አሉ ወግ አጥባቂ ሕክምና myasthenia gravis , በተናጥል የሚከታተለው ሐኪም እንደ ክሊኒካዊ ሁኔታ ይወሰናል. ራስን ማከም, በሐኪሙ የታዘዘውን ሕክምና ራስን ማስተካከል ወደ መበላሸት አልፎ ተርፎም ሞት ሊያስከትል ይችላል. ከመጠን በላይ አደንዛዥ ዕፅ መውሰድ ለሕይወት አስጊ የሆነ ሁኔታን ያስከትላል, የ cholinergic ቀውስ ይከሰታል. ከምልክቶቹ አንጻር ሲታይ, በቂ ያልሆነ ውጤታማ ህክምና ከሚያስከትለው ማይስቴኒክ ቀውስ ጋር ተመሳሳይ ነው. ሁለቱም ሁኔታዎች በከፍተኛ እንክብካቤ ውስጥ ክትትል ያስፈልጋቸዋል.

ትንበያ

ስፔሻሊስቶችን በወቅቱ ማግኘት ሲቻል, ታካሚው ያለ ማባባስ እና የማስታቲኒክ ቀውሶች የተረጋጋ ስርየትን ለማግኘት የሚያስችል ውጤታማ ህክምና ይቀበላል. እና በአንዳንድ ሁኔታዎች ሙሉ ፈውስ ማግኘት ይቻላል. የሕክምና እንክብካቤን አለመቀበል ወደ አስከፊ መዘዞች ያስከትላል.