On haigusi, mida vaevalt saab kohutavaks nimetada. Nad imevad järk-järgult välja oma inimelu ja muudavad olemasolu lihtsalt väljakannatamatuks. Oluline on meeles pidada, et kaasaegne meditsiin areneb väga kiiresti ja see, mida varem peeti võimatuks, on nüüd ravitav. Isegi kui seisate silmitsi millegi hirmutavaga, ärge kaotage lootust, vaid tegutsege. Iga vaenlasega võitlemise plaani esimene samm on tema kohta rohkem teada saada.

Täna tutvume Stevens-Johnsoni sündroomi, selle tunnuste, sümptomite, nakkuse ja ravi meetoditega.

Mis see on?

Stevens-Johnsoni sündroom- See on tõsine haigus, mis süsteemsete hilist tüüpi allergiliste reaktsioonide tõttu häirib kogu organismi talitlust. Sündroomil on teine nimi - pahaloomuline eksudatiivne erüteem. Väliselt näeb haigus välja nagu nahakahjustused erineva suurusega haavanditega, limaskestade turse. Samuti kaasneb selle sündroomiga mõne siseorgani membraanide kahjustus.

Stevens-Johnsoni sündroomi ja Lyelli sündroomi erinevus seisneb selles, et esimene sarnaneb pigem ägeda respiratoorse haigusega, kui sarnaselt teise haigusega algab protsess tugeva lööbega üle kogu keha.

Kuidas see tekib?

Teadlased ja arstid nõustuvad, et sellise sündroomi tekkeks on ainult 4 peamist põhjust.

- Raske allergiline reaktsioon ravimitele. Sel juhul tekib Stevens-Johnsoni sündroom ägeda reaktsioonina koos tüsistustega. Sündroomi sageli põhjustavate ravimite hulgas on antibiootikumid (üle pooltel juhtudest), põletikuvastased ravimid, sulfoonamiidid, täiendavad vitamiinistavad ravimid ja vaktsiinid. On juhtumeid, kui sündroom hakkas arenema pärast heroiini kasutamist.
- Infektsioonid. Stevensi-Johnsoni sündroomi sümptomite põhjuseks võivad olla juba ohtlikud infektsioonid, nagu HIV, gripp, erinevat tüüpi hepatiit jt. Samuti olid haiguse provokaatorid rohkem kui üks kord bakterid, seened, mikroplasmad, streptokokid ja muud infektsioonid.
- Pahaloomulised kasvajad on onkoloogilised haigused. Mõne vähiliigi puhul ei tule keha endaga toime ja algavad äratõukereaktsioonid, allergiline reaktsioon.
- Haigus võib tekkida iseseisvalt. Meditsiinis nimetatakse seda idiopaatiliseks juhtumiks. Kahjuks juhtub selliseid juhtumeid üsna sageli, ligi 50%. Hiljuti usuvad arstid, et kalduvus sellele haigusele võib olla kaasasündinud, kuid geneetiliselt edasi antud.

Haiguse sümptomid

Stevensi-Johnsoni sündroomi sümptomid on erinevad. See haigus mõjutab nii mehi kui ka naisi ning see ei möödu lastest. Valdav aeg haiguse arenguks on 20–40 aasta vaheline periood. On iseloomulik, et mehed on sellele haigusele vastuvõtlikumad.

Esimene sümptom on ülemiste hingamisteede infektsioon. Järgmine külaline on kõrge palavik, millega kaasneb tugev palavik, aga ka keha nõrgenemine, valud erinevates kehaosades, köha, kurguvalu – kõik külmetuse sümptomid. Selles etapis võib kohutavat diagnoosi segi ajada tüüpilise külmetuse või gripiga. Seda, et selline diagnoos on ekslik, on võimalik mõista alles siis, kui algab kiire ja laialt levinud nahakahjustus. Kui algul meenutavad kahjustused väikeseid roosasid täppe, siis pehmetes kohtades muutuvad kochia erineva varjundiga villideks: hallikast punaseni. Sama kehtib ka limaskestade kohta, mis on kaetud villidega. Kui nendest haavanditest füüsiliselt lahti saada (kammida, ära rebida), siis nende asemele tekib verine segu, mis pidevalt voolab. Kõik kannad nahal sügelevad. Tugeva löögi saavad silmad: nad puutuvad kokku nakkushaigusega (näiteks konjunktiviidiga), mille tagajärjel võib alata tüsistus kuni nägemise kaotuseni.

Kõik see juhtub inimesega mõne tunni jooksul, harvadel juhtudel - üheks päevaks. Keha muutused on silmatorkavad ja palja silmaga nähtavad. Nahakahjustused võivad asendada pragude ja suurte kuivanud stantsidega.

Teine koht, mida sündroom tabab, on suguelundid ja nende ümbrus. Kõige esimene samm on uretriit (urogenitaalkanalite põletik), urineerimisraskused ja suguelundite põletik.

Kui inimene on sellise haiguse saanud üle 40-aastaselt, võivad arstide prognoosid pettumust valmistada.

Sümptomid võivad alata ootamatult ja kesta mitu nädalat, tavaliselt kaks või kolm. Teised kaasnevad sündroomid on kopsupõletik, mao nõrkus, neeruprobleemid jne.

Võimalikud tagajärjed

Kõigi haigusjuhtude hulgas täheldati järgmisi tagajärgi:

Surmav tulemus - kuni 10-15%
Pimedus, osaline nägemise kaotus
Siseorganite deformatsioon, sealhulgas kuseteede ahenemine ja suuruse vähenemine

Õige diagnoos

Kuna haigus areneb väga kiiresti, tuleb see kohe diagnoosida. Selleks peab arst välja selgitama mitu patsiendi elu ja tervisega seotud põhipunkti:

Milliseid allergilisi reaktsioone esineb patsiendil ja millistele ainetele, toodetele, keskkondadele.
Mis põhjustas allergia? Võimalikud variandid?
Arst peab kindlasti välja selgitama kõik haiguse sümptomid ja ravimid, mida patsient on hiljuti võtnud.
Kuidas patsient püüdis oma haigusest jagu saada.

Samuti on vaja uurida nahakahjustusi, nende olemust, välimust, piirkondi, kus on kõige rohkem haavandeid jne. Erilist tähelepanu pööratakse limaskestadele, suuõõne ja silmade uurimisele. Diagnoosimiseks on oluline mõõta kehatemperatuuri ja teha vereanalüüs. Viimase analüüsi tulemused näitavad, mis on peamine probleem, mis võis reaktsiooni põhjustada. Selle struktuuri muutuste jälgimiseks tuleb regulaarselt teha vereanalüüs. Sama kehtib ka uriini analüüsi kohta.

Patsiendi sarnaste terviseprobleemidega tegelevad ennekõike allergoloog ja nahaarst. Kuid kui probleem on tugevalt levinud teistesse organitesse (kuseteede kanalid, suguelundid, silmad jne), pöörduvad nad sageli spetsialistide, näiteks uroloogi, dermatoloogi jt abi poole.

Kiire abi haiglaravi ajal

Peamine, mis sellise sündroomiga patsienti aidata saab, on sundida teda palju vett jooma. Ka haigust diagnoosivad arstid täiendavad esmalt kaotatud vedeliku varusid spetsiaalsete lahuste ja segude kasutuselevõtuga. Mõnikord kasutavad nad kiireks abiks spetsiaalseid ravimeid, hormoone.

Sündroomi ravi

Glükokortikosteroidide võtmise mõju.

Selle sündroomi ravi peamine põhimõte on allergeeni eemaldamine organismist, kui see on olemas. Selleks viiakse erinevatel tasanditel läbi täielik puhastus. Teine suund on patsiendi kaitsmine võimalike infektsioonide eest, mis võivad tungida läbi arvukate lahtiste haavade.

Ravi hõlmab ka:

Kohustuslik dieet allergia vastu;
Puhastussüstid ja lahuste viimine verre;
glükokortikosteroidide kasutamine;
Naha taastamine pärast haavandeid spetsiaalsete salvide, kreemide ja muude preparaatide abil;
Mõjutatud elundite taastamine;
Haiguse sümptomite ravi.

Dieedi jaoks kasutatakse üsna ranget dieeti, mis koosneb ainult toiduainetest, mis ei ole peaaegu kunagi allergeenid. Sellise toitumise alus:

Keedetud liha (veiseliha);
Paastuaja supid teraviljadel ja köögiviljadel (võite lisada teise puljongi);
Lihtsad fermenteeritud piimatooted (keefir, kodujuust);
Õunad ja abruz;
Kurgid, rohelised;
Kuivatatud lahja leib;
Riis, tatar, kaerahelbed;
Kompott.

Mis on sellises toitumissüsteemis vastunäidustatud: tsitrusviljad, alkohol, paljud marjad (maasikad, sõstrad); maitseained ja kastmed, linnuliha, šokolaad ja muud maiustused, pähklid, kala ja palju muud.

Toitu tuleb tarbida teatud koguses, soovitav on, et kalorite üldsisaldus ei ületaks 2800 kcal, kuid täiskasvanu puhul ei oleks see alla 2400 kcal. Statsionaarse ravi ajal tuleks siiski jätkata ohtralt joomist ehk kaotatud niiskust täiendada. Soovitatav veekogus on 2-3 liitrit.

Järgnevad toimingud

Ravimeid tohib võtta ainult arsti retsepti alusel. Isegi kui konkreetne ravim on avaldanud tohutut mõju, ei tohi te selle võtmist jätkata, välja arvatud juhul, kui teie arst on nii määranud. Kui haigla on tuvastanud sündroomi põhjuse, siis annan talle spetsiaalse dokumendi, kuhu on kirjas kõik allergeenid, sealhulgas ravimid. Pärast statsionaarset ravi on vaja regulaarselt külastada immunoloogi, allergoloogi ja dermatoloogi. Need spetsialistid aitavad kaasa edasisele taastusravile, samuti aitavad tagada, et haigus ei korduks.

Stevensi-Johnsoni sündroom on toksiline-allergiline haigus, mis on bulloosse eksudatiivse multiformse erüteemi pahaloomuline variant.

Etioloogia ja patogenees. Selle arengu põhjuseks võivad olla ravimid (antibiootikumid, sulfoonamiidid, valuvaigistid, barbituraadid jne). Protsessi arendamise aluseks on toksilised-allergilised reaktsioonid. Eeldatakse pärilikku eelsoodumust Stevensi-Johnsoni sündroomi tekkeks, mis väljendub looduslike resistentsusfaktorite pärssimises, T-raku immuunpuudulikkuses ja B-lümfotsüütide perifeerse vere suurenemises. Allergeeniga kokkupuutel tekkiv allergiline reaktsioon on suunatud keratinotsüütidele koos vereseerumis ringlevate immuunkomplekside moodustumisega, IgM ja komplemendi C3-komponendi ladestumisega piki epidermise basaalmembraani ja pindmistes nahaveresoontes.

kliiniline pilt. Haigus areneb ägedalt kõrge palaviku, artralgia, müalgiaga. Seejärel ilmnevad mõne tunni või 2-3 päeva pärast suuõõne limaskestade kahjustused (villide teke, erosioon hallikasvalgete kiledega, hemorraagilised koorikud, praod, erosioon huulte punasel piiril), silmad. konjunktiviidi kujul koos erosioon-haavandiliste piirkondade moodustumisega, keratiit , uveiit, suguelundite limaskestad koos uretriidi, balaniidi, vulvovaginiidi tekkega. Protsessi võivad kaasata ka muud limaskestad. Nahakahjustust iseloomustavad laialivalguvad erütematoossed-papulaarsed ümarad elemendid, millel on purpurse värvusega perifeerne tsoon ja sissevajunud tsüanootiline keskpunkt läbimõõduga 1–3–5 cm, millest paljude keskele tekivad seroosse või hemorraagilise sisuga villid.

Avanedes jätavad mullid mahlase erkpunase erosiooni, mis on aja jooksul kaetud koorikutega. Nahakahjustuse peamine lokaliseerimine on pagasiruumis, kõhukelmes. Rasked üldnähtused (palavik, halb enesetunne, peavalud jne) kestavad 2-3 nädalat. Selle taustal võivad tekkida kopsupõletik, kõhulahtisus, neerupuudulikkus ja muud tüsistused, mis 5-10% juhtudest põhjustavad surma. Veres täheldatakse leukotsütoosi koos valemi nihkega vasakule, eosinopeeniat ja ESR-i suurenemist. Võib esineda bilirubiini, uurea, aminotransferaaside sisalduse suurenemist, proteolüütilise süsteemi aktiveerumise tõttu plasma fibrinolüütilise aktiivsuse muutusi, valgu üldkoguse vähenemist albumiinide tõttu. Immunogramm näitab klasside G, M T-lümfotsüütide ja immunoglobuliinide üldarvu vähenemist.

Diagnoos tehakse anamneesi, kliinilise pildi ja laboratoorsete andmete põhjal. Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi pemfiguse, Lyelli sündroomi jne korral.

Ravi: kortikosteroidravimid keskmistes annustes (30-60 mg päevas suukaudselt prednisolooni osas) kuni väljendunud kliinilise efekti saavutamiseni, millele järgneb annuse järkjärguline vähendamine kuni täieliku ärajätmiseni 3-4 nädala jooksul. Kui suukaudne manustamine ei ole võimalik, määratakse kortikosteroidid parenteraalselt. Samuti viivad nad läbi tegevusi, mis on suunatud antigeenide ja ringlevate immuunkomplekside inaktiveerimisele ja eemaldamisele kehast, kasutades enterosorbente, hemosorptsiooni, plasmafereesi. Endogeense mürgistuse sündroomi vastu võitlemiseks manustatakse parenteraalselt 2-3 liitrit vedelikku päevas (füsioloogiline soolalahus, gemodez, Ringeri lahus jne), samuti albumiini, plasmat. Samuti on ette nähtud kaltsium, kaalium, antihistamiinikumid, nakkusohu korral laia toimespektriga antibiootikumid. Väliselt kasutatakse kortikosteroidkreeme (Lorinden C, Celestoderm koos garomütsiiniga jne), metüleensinise 2% vesilahuseid, emajuurviolett.

Esimest korda kirjeldati patoloogilist seisundit üksikasjalikult 1922. aastal, kohe pärast seda hakati sündroomi nimetama selle sümptomid kirja pannud autorite järgi. Hiljem sai haigus teise nime - "pahaloomuline eksudatiivne erüteem".

Koos Lyelli sündroomi, pemfiguse, süsteemse erütematoosluupuse (SLE) bulloosse variandi, allergilise kontaktdermatiidi ja Hailey-Hailey tõvega liigitab kaasaegne dermatoloogia Stevensi-Johnsoni sündroomi bulloosseks dermatiidiks. Haigusi ühendab kliiniliste ilmingute sarnasus - villide moodustumine patsiendi nahal ja limaskestadel.

Stevensi-Johnsoni sündroom kujutab sageli ohtu patsiendi elule – selle toksilise epidermaalse nekrolüüsi vormiga kaasneb epidermise rakkude surmaga nende eraldumine pärisnahast. Allergilise iseloomuga limaskestade ja naha bulloosne kahjustus areneb tavaliselt patsiendi tõsise seisundi taustal. Haigus mõjutab suuõõne, silmi ja urogenitaalsüsteemi organeid.

Stevensi-Johnsoni sündroomi põhjused

Haiguse areng on tingitud vahetu tüüpi allergilisest reaktsioonist. Praeguseks on tuvastatud kolm peamist tegurite rühma, millel võib olla provotseeriv mõju:

nakkusetekitajad;
ravimid;
pahaloomulised haigused.

Muudel juhtudel jäid sündroomi põhjused ebaselgeks.

Lastel areneb Stevens-Johnsoni sündroom viirushaiguste taustal, mille hulka kuuluvad:

lihtne herpes;
viiruslik hepatiit;
gripp;
adenoviiruse infektsioon;
tuulerõuged;
leetrid;
parotiit.

Asjatundjate sõnul suureneb sündroomi tekkerisk gonorröa, jersinioosi, mükoplasmoosi, salmonelloosi, tuberkuloosi ja tulareemia ning seennakkuste, sh histoplasmoosi ja trikhofütoosi korral.

Täiskasvanud patsientidel tekib Stevens-Johnsoni sündroom tõenäolisemalt teatud ravimite võtmise või pahaloomuliste protsesside taustal. Ravimite puhul võivad surmavat rolli mängida:

allopurinool;
karbamasepiin;
lamotrigiin;
modafiniil;
nevirapiin;
sulfoonamiidantibiootikumid.

Mitmed teadlased liigitavad riskirühmadesse mittesteroidsed põletikuvastased ravimid ja kesknärvisüsteemi regulaatorid.

Onkoloogilistest haigustest, mille puhul Stevensi-Johnsoni sündroomi kõige sagedamini diagnoositakse, on ülekaalus kartsinoomid ja lümfoomid.

Juhtudel, kui konkreetset etioloogilist tegurit ei ole võimalik kindlaks teha, räägime tavaliselt idiopaatilisest Stevens-Johnsoni sündroomist.

Diagnostika

Stevens-Johnsoni sündroomi saab diagnoosida patsiendi põhjaliku läbivaatuse, immunoloogiliste vere- ja hüübimisanalüüside ning nahabiopsia tulemuste põhjal. Iseloomulike sümptomite põhjused, mida saab algstaadiumis kindlaks teha põhjaliku dermatoloogilise uuringuga, saab sageli selgitada patsiendi küsitluse tulemusena.

Histoloogiline uuring näitab tavaliselt:

epidermise rakkude nekroos;
perivaskulaarne infiltratsioon lümfotsüütide poolt;
subepidermaalne villid.

Stevensi-Johnsoni sündroomiga kliinilises vereanalüüsis täheldatakse mitmesuguseid põletikulise protsessi mittespetsiifilisi tunnuseid, koagulogrammil on näha hüübimishäireid. Biokeemiline vereanalüüs võimaldab tuvastada madalat valgusisaldust.

Selle haiguse diagnoosimisel on kõige informatiivsem immunoloogiline vereanalüüs, mille tulemusena saab tuvastada T-lümfotsüütide ja spetsiifiliste antikehade taseme olulist tõusu.

Diagnoosimisel on oluline välistada muud haigused, mis ilmnevad villide moodustumisel, eriti:

kontaktdermatiit (allergiline ja lihtne);
aktiiniline dermatiit;
dermatiit herpetiformis Dühring;
pemfigus (sh tõeline, vulgaarne ja muud vormid);
Lyelli sündroom jne.

Kui seda haigust kahtlustatakse, viiakse läbi täiendavad uuringud, näiteks:

kopsude radiograafia;
Kusepõie ja neerude ultraheli;
uriini biokeemiline analüüs.

Lisaks võib vaja minna ka teiste spetsialistide konsultatsioone.

Sümptomid

Seda haigust iseloomustab äge algus. Patsiendid teatavad sümptomite kiirest suurenemisest:

halb enesetunne ja üldine nõrkus;
järsk temperatuuri tõus, mis võib ulatuda 40 ° -ni;
peavalu;
tahhükardia;
valu lihastes ja liigestes.

Patsiendid võivad kaebada kurguvalu, köha, oksendamise ja väljaheitehäirete üle.

Paar tundi pärast esimeste haigusnähtude ilmnemist (maksimaalselt ööpäevas) hakkavad suu limaskestale tekkima üsna suured villid. Pärast nende avamist täheldatakse ulatuslikke defekte, mis on kaetud valge-halli või kollaka varjundiga kiledega, aga ka verega. Lisaks ulatub patoloogiline protsess huultele. Selle tulemusena kaotavad patsiendid võimaluse mitte ainult normaalselt süüa, vaid ka vett juua.

Esialgu mõjutab silmi allergilise konjunktiviidi tüüp. Tihti tekivad aga tüsistused sekundaarse infektsiooni näol, mille järel tekib mädapõletik. Stevensi-Johnsoni sündroomi diagnoosimisel on oluline arvestada konjunktiivi ja sarvkesta tüüpilisi moodustisi. Lisaks väikestele erosioon-haavandilistele elementidele on tõenäoline:

iirise kahjustus;
blefariit;
iridotsükliit;
keratiit.

Umbes pooltel patsientidest ulatuvad patoloogilised protsessid ka urogenitaalsüsteemi organite limaskestale. Kõige sagedamini saab Stevensi-Johnsoni sündroomi tekkega tuvastada järgmist:

vaginiit;
vulviit;
balanopostiit;
uretriit.

Seoses limaskesta erosioonide ja haavandite armistumisega kogevad patsiendid sageli ureetra ahenemist.

Naha kahjustus väljendub mitme ümardatud kõrgendatud elemendi väljanägemises, mis visuaalselt meenutavad kuni 5 cm suurusi, lillat värvi villid (pullid).

Stevens-Johnsoni sündroomi korral on villide iseloomulik tunnus seroossete või veriste villide ilmumine nende keskele. Pärast pullide avamist tekivad erkpunased defektid, mis kattuvad kiiresti koorega. Lööbe levinumad kohad on pagasiruumi ja kõhukelme.

Uute löövete ilmnemise periood kestab umbes 2-3 nädalat. Haavandite paranemise kestus on tavaliselt umbes poolteist kuud.

Ravi

Selle haigusega patsiendid saavad ravi järgmiste meetoditega:

kehaväline hemokorrektsioon;
glükokortikoidid;
antibakteriaalsed ravimid;
infusioonravi.

Stevensi-Johnsoni sündroomi ravis on ette nähtud glükokortikoidhormoonide suured annused. Arvestades suu limaskesta kahjustusi enamikul patsientidel, manustatakse ravimeid kõige sagedamini süstide kujul.

Ravimite annuseid hakatakse järk-järgult vähendama alles pärast sümptomite raskuse vähenemist ja patsiendi üldise seisundi paranemist.

Stevensi-Johnsoni sündroomi korral moodustunud immuunkomplekside vere puhastamiseks kasutatakse järgmist tüüpi kehavälist hemokorrektsiooni:

hemosorptsioon;
immunosorptsioon;
kaskaadplasma filtreerimine;
membraani plasmaferees.

Lisaks on näidustatud plasma- ja valgulahuste transfusioon. Olulist rolli ravis mängib patsientide keha piisava koguse vedeliku tagamine ja igapäevase diureesi normaalsete näitajate säilitamine.

Sekundaarse infektsiooni ennetamiseks ja raviks on ette nähtud kohaliku ja süsteemse toimega antibakteriaalsed ravimid.

Sümptomaatiline ravi aitab vähendada mürgistust, desensibiliseerimist, leevendada põletikku ja kahjustatud nahapiirkondade kiireimat epiteliseerumist. Kasutatavatest ravimitest võib välja tuua sellised desensibiliseerivad ained nagu difenhüdramiin, suprastin ja tavegil, klaritiin.

Lokaalselt manustatavad valuvaigistid (lidokaiin, trimekaiin) ja antiseptilised (furatsiliin, kloramiin jt) ained, samuti proteolüütilised ensüümid (trüpsiin, kümotrüpsiin). Keratoplastika (astelpajuõli, kibuvitsaõli jms tooted) kasutamine on efektiivne.

Sündroomi ravis on vitamiinide, sealhulgas rühma B kasutamine vastunäidustatud, kuna sellised ravimid on tugevad allergeenid.

Põhiteraapia lisandina on efektiivsed kaltsiumi- ja kaaliumipreparaadid.

Tüsistused

Stevens-Johnsoni sündroomi võivad komplitseerida sellised ohtlikud seisundid nagu:

verejooks põiest;
kopsupõletik;
bronhioliit;
koliit;
äge neerupuudulikkus;
sekundaarne bakteriaalne infektsioon;
nägemise kaotus.

Ametliku statistika kohaselt sureb umbes 10% Stevensi-Johnsoni sündroomiga patsientidest tüsistuste tõttu.

Statistika

Seda haigust võib täheldada peaaegu igas vanuses patsientidel, kuid kõige levinumaks Stevensi-Johnsoni sündroomiks peetakse 20–40-aastaseid, samas kui varases lapsepõlves (kuni kolm aastat) on see äärmiselt haruldane.

Erinevate allikate kohaselt on sündroomi diagnoosimise sagedus aastas 0,4 kuni 6 juhtu 1 miljoni elaniku kohta. Samal ajal mõjutab Stevens-Johnsoni sündroom mehi sagedamini.

Limaskestade põletikku, aga ka bulloosseid nahakahjustusi nimetatakse Steven-Jonesi sündroomiks. Samal ajal halveneb inimese seisund oluliselt, ilmnevad rasked sümptomid. Kui põletikulise protsessi kulgu õigeaegselt ei peatata, on oht suu limaskesta, silmade ja urogenitaalsüsteemi organite kahjustamiseks. Patsiendi nahale tekivad erineva läbimõõduga haavandid, mis mõjutavad nahka sügavalt.

Steven-Jonesi sündroomi avastasid 1922. aastal arstid Stephen ja Jones. Haigus ei piirdu teatud vanusekategooriaga, vaid enamasti jääb haigete vanus 20-30 aasta vahele. Harva, kuid siiski pole välistatud sündroomi esinemine alla kolmeaastastel lastel. Kui pöörduda statistika poole, siis valdav osa patsientidest on mehed.

Steven-Johnsoni sündroomi põhjused

Sündroomi põhjuseks on allergia, mis võib avalduda ravimite võtmise, infektsiooni tungimise organismi, elundite ja kudede kasvajamoodustiste tagajärjel. Samuti on mitmeid seni tuvastamata põhjuseid, mis võivad põhjustada Steven-Jonesi sündroomi.

Kuni 3-aastaseks saamiseni ilmneb Steven-Jonesi sündroom pärast ägedate viirusnakkushaiguste põdemist: herpes, leetrid, gripp, tuulerõuged. On kindlaks tehtud, et ka tuberkuloosi ehk mükoplasmoosi vormis esinev bakteriaalne infektsioon võib olla haiguse algust provotseeriv tegur. Ei ole välistatud haiguse teke ja seeninfektsiooni - trikhofütoosi ja histoplasmoosi - tagajärjel.

Kui teil on Steven-Jonesi sündroomi sümptomid, peate meeles pidama, milliseid ravimeid olete hiljuti võtnud. Kui need on erinevat tüüpi antibiootikumid, närvisüsteemi stimulandid ja mõned sulfoonamiidid, siis on võimalik, et need kutsusid esile allergilise reaktsiooni. Sellisel juhul pöörake kindlasti tähelepanu kõrvaltoimetele, mis on märgitud ravimi juhistes. Steven-Jonesi sündroomi diagnoosimise põhjuste puudumisel klassifitseeritakse see haigus haiguse idiopaatiliseks vormiks.

Steven-Jonesi sündroomi sümptomid

Väärib märkimist, et Steven-Jonesi sündroomil on üsna äge kliiniline pilt. Tema sümptomid arenevad üsna kiiresti ja kiiresti. Haiguse algus võib patsiendile meelde tuletada SARS-i sarnase põletikulise protsessi algust. Kuid mõne päeva pärast mõistab inimene, et see pole äge hingamisteede haigus, vaid midagi muud. Lõppude lõpuks näitab allergiline reaktsioon, mis väljendub näo ja keha nahal lööve, mõne muu haiguse esinemist.

Põletik nahal on sümmeetriline. Visuaalselt on need väikesed mullid nahal, mille läbimõõt on 5 cm ja roosakas. Iga selline haav on täidetud hemorraagilise vedelikuga. Seda haava kergelt puudutades mull avaneb, vedelik voolab välja ja selle asemele tekib erosioon. Haav hakkab sügelema ja valutama. Mõne nädala jooksul hakkab patsient kannatama tugevate köhahoogude, lämbumise tõttu. Kogu keha märgib nõrkust üldise väsimuse ja palaviku taustal.

Haiguse kliiniline pilt koosneb:

Tugev peavalu;
Nõrkus;
Külmavärinad, palavik;
Valu lihastes ja liigestes;
Südame rütmi rikkumine;
Valu ja;
Seedetrakti häired;
Köha;
Läbipaistva vedelikuga mullid suu limaskesta lähedal;
Põletikuline huulte piir;
Söömisraskused - inimesel muutub valusaks mitte ainult neelamine, vaid ka vee joomine.

Arvukad haavandid tekivad näonahale, jalgadele, säärtele, aga ka reproduktiivsüsteemi organitele.

Sageli mõjutab Steven-Jonesi sündroom silmade limaskesta. Patsiendile võib tunduda, et silmaläätset mõjutab konjunktiviit, kuid see pole nii. Silmad ei täitu valgu moodustumisega, vaid mädaga.

Steven-Jonesi sündroom mõjutab nii meeste kui ka naiste reproduktiivsüsteemi selliste haiguste kujul nagu uretriit, vulviit ja erineval määral.

Kehal esinevatel haavanditel on kahjustatud kudede uuenemise ja paranemise periood üsna pikk. See periood võib kesta kuni mitu kuud.

Steven-Jonesi sündroomi tüsistused:

Emaka verejooks naistel;
Täielik või osaline nägemise kaotus;
neerupuudulikkus;
Surmav tulemus 20% juhtudest.

Steven-Jonesi sündroomi diagnoosimine

Niipea, kui inimesel on ülalkirjeldatud kliiniline pilt, on vaja kiiret arstiabi. Arstid peavad viivitamatult läbi viima infusioonravi.

Kui sümptomid on väikesed, saadetakse patsient täielikule tervisekontrollile. Patsiendil on vaja teha biokeemiline vereanalüüs, võtta haavandilise põletiku biopsia ja teha koagulogramm. Diagnoosi kinnitamiseks saadetakse inimene vaagnaelundite ultraheliuuringule.

Steven-Jonesi sündroomi ravi

Steven-Jonesi sündroomi ravis on kolm suunda. See on infusioon- ja glükokortikoidravi, samuti hemokorrektsioon.

Samuti on vaja osutada meditsiinilist ravi antibakteriaalsete ravimitega. Kui patsiendi seisund on kriitiline, mõjutavad arstid keha hormonaalset ravi intravenoosse süstimise teel.

Patsiendi kehast tuleb tingimata eemaldada toksiinid, mis võivad keha mürgitada. Sel eesmärgil infundeeritakse patsiendile kehasse vereplasma. Haavandite pindmiseks raviks on ette nähtud salvid, mis sisaldavad neerupealiste hormoone.

Silma limaskesta ravi algab pärast professionaalset konsultatsiooni silmaarstiga. Reeglina viiakse see läbi meditsiiniliselt, kasutades albutsiidi ja hüdrokortisooni lahuseid.

Kui ravi ja hormoonravi viiakse läbi õigeaegselt, suurenevad patsiendi taastumise võimalused järsult.

Stevens-Johnsoni sündroom

Kõik haigused mõjutavad igapäevaelu, põhjustavad füüsilist ebamugavust, rõhuvad psühholoogiliselt.

Hingamisteede haigused vähendavad jõudlust, kui patoloogia mõjutab ka nahka ja limaskesti, lisatakse esteetiline komponent.

Kuid mõned sarnaste sümptomitega haigused on eluohtlikud ja nõuavad viivitamatut arstiabi. Üks neist on Stevens-Johnsoni sündroom.

Mis on Stevens-Johnsoni sündroom.

Stevensi-Johnsoni sündroom on progresseeruv pahaloomuline eksudatiivne erüteem (nahapunetus), mis võib lõppeda surmaga. See eluohtlik seisund on välkkiire allergiline reaktsioon.

Iseloomulik ilming on vesiikulite moodustumine limaskestadel ja nahal epidermise rakkude surma tõttu, nende eraldumine pärisnahast ja selle tulemusena tekkimine.

Seda esineb peamiselt 20-40-aastastel inimestel, sagedamini meestel. Alla 3-aastastel lastel registreeritakse haigusi harva, kuid üksikjuhtumeid on registreeritud isegi vastsündinutel.

Stevens-Johnsoni sündroomi iseloomustab järsk pööre koos eluohtlike tüsistuste kiire arenguga. See nõuab kiiret arstiabi osutamist.

Põhjused

Põhjused, mis võivad selle ohtliku seisundi põhjustada, on järgmised:

Nakkushaigustest tingitud keha nõrgenemine. See toob kaasa immuunsüsteemi efektiivsuse järsu languse. Patoloogia arengut võivad esile kutsuda järgmised haigused:
- bakteriaalsed infektsioonid (jne);
- viirusnakkused (herpes, hepatiit, inimese immuunpuudulikkuse viirus jne);
- seenhaigused ( , histoplasmoos jne).
Teatud ravimite tarbimine organismis:
- ravimid podagra raviks (allopurinool);
- mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (ibuprofeen);
- antibakteriaalsed ravimid (penitsilliin, sulfoonamiidid: biseptool, sinersul jne);
- krambivastased ained ja neuroleptikumid;
- kiiritusravi.
Onkoloogilised haigused
Harvadel juhtudel võib sündroom tekkida toiduallergeenidega kokkupuute, kemikaalide allaneelamise ja vaktsineerimise tüsistusena.

Üksik põhjus või nende kombinatsioon võib provotseerida selle sündroomi arengut ja täiskasvanutel on see seisund sagedamini põhjustatud ravimite võtmisest ja lastel - nakkushaigustest.

Tuleb märkida, et ravimi olemasolu ravimite loetelus, mis võivad põhjustada Stevensi-Johnsoni sündroomi, ei ole põhjus arsti vastuvõtust keeldumiseks.

Neid ravimeid kasutatakse tõsiste haiguste raviks, ilma korraliku arstiabita on nende haiguste tüsistuste risk suurem kui Stevensi-Johnsoni sündroomi tekkerisk, kõigil ei ole nende ravimite suhtes allergilist reaktsiooni.

Seetõttu peaks selliste ravimite väljakirjutamise asjakohasust hindama arst, võttes arvesse kõiki tegureid ja patsiendi haiguslugu.

Stevens-Johnsoni sündroomi riskifaktorid

Riskitegurid ei põhjusta Stevensi-Johnsoni sündroomi, kuid võivad oluliselt suurendada selle tekkeriski, sealhulgas:

immuunsüsteemi nõrgenemine;
haiguslugu - varem kannatanud Steven Jonesi sündroom suurendab selle seisundi riski tulevikus;
pärilikkus - kui üks pereliikmetest kannatas selle sündroomi all, suurendab see ka sarnase reaktsiooni riski

Sümptomid

Stevens-Johnsoni sündroomi iseloomustab sümptomite äge algus ja välkkiire areng.

Algstaadiumis haigus on tähistatud:

nõrkus;
temperatuur kuni 40 kraadi;
kardiopalmus;
liigesevalu;
lihasvalu;
kurguvalu, higistamine, köha;
kõhulahtisus, oksendamine.

Paar tundi hiljem lisanduvad järgmised sümptomid:

Lööbe ilmnemine teatud nahapiirkondades, sügelus (vt ülaltoodud fotot). Diagnoosimisel on oluline sümptom, et lööbeid ei teki peanahale, peopesadele ja jalataldadele, valdav lokalisatsioon on jäsemed, rindkere ja selg.
Lööve areneb suurteks lilladeks villikesteks (kuni 3-5 cm), mille avanemise järel tekivad erkpunased erosioonid.
Limaskestadele ilmuvad villid, nende avamisel ilmnevad valge või kollase kilega defektid, mis on kaetud kuivanud verega.
Huulte punase piiri kaotus - patsiendid ei saa süüa ega juua. Neil on raske rääkida.
Silmakahjustus on algselt oma olemuselt allergiline, kuid infektsiooni liitumisel võib tekkida mädapõletik. Stevensi-Johnsoni sündroomi eripäraks on väikeste haavandite teke silmade limaskestal, mis võivad tekkida (sarvkesta põletik), iridotsükliit (iirise põletik), (silmalau põletik).
Urogenitaalsüsteemi organite kahjustused esinevad pooltel juhtudel, põletikujärgse armistumise tõttu võib tekkida ureetra ahenemine - obstruktsioonini.

Uued haavandid tekivad 2-3 nädalaga, kahjustatud naha taastamiseks kulub üle 1 kuu.

Tüsistused

Stevens-Johnsoni sündroom on ohtlik mitte ainult selle ähvardavate ilmingute tõttu, vaid see haigus võib põhjustada ohtlikke tüsistusi:

hingamisteedest:,;
Urogenitaalsüsteemist: , , , äge maksapuudulikkus;
seedesüsteemist:;
küljelt vaadates:, iridotsükliit,;
kosmeetilised defektid - pärast erosiooni paranemist tekivad armid.

Tüsistused põhjustavad 10% juhtudest surma.

Diagnostika

Diagnoos haiguse varases staadiumis on väga oluline, see võimaldab teil kiiresti patsiendi seisundit parandada.

Selle ohtliku sündroomi saab kindlaks teha anamneesi (patsiendi küsitlus), iseloomulike sümptomite (uuring), testide, nahabiopsia ja mõnede instrumentaalsete uuringute (CT, ultraheli, fluoroskoopia) põhjal.

Patsiendi küsitlemine aitab kindlaks teha põhjusliku teguri: ravimite võtmine, nakkushaigus.
Naha ja limaskestade põhjalikul uurimisel ilmnevad iseloomulikud ilmingud: spetsiifiline lööve, selle iseloomulik lokaliseerimine.
Üldise vereanalüüsi tulemus näitab põletiku mittespetsiifilisi tunnuseid: leukotsüütide taseme tõus, eosinofiilide arvu vähenemine, tõus.
Biokeemiline analüüs näitab valkude sisalduse vähenemist veres albumiinide, uurea, aminotransferaaside fraktsiooni tõttu.
Diagnoosimisel on väga oluline immunoloogiline vereanalüüs. Selle tulemuste kohaselt täheldatakse T-lümfotsüütide ja spetsiifiliste antikehade taseme tõusu.
näitab vere hüübimise vähenemist.
Naha histoloogiline uuring - biopsia - määrab epidermise rakkude nekroosi, villide subepidermaalse paigutuse.
Kompuutertomograafia, urogenitaalsüsteemi organite ultraheliuuring ja kopsude fluoroskoopia näitavad protsessi olemasolu vastavates organites.

Keerulistel juhtudel võib osutuda vajalikuks konsultatsioon. nefroloog, pulmonoloog ja teised spetsialistid.

Ravi

Progresseeruva pahaloomulise eksudatiivse erüteemi diagnoosi panemine on signaal koheseks ravi alustamiseks. Igasugune viivitus suurendab tõsiste tüsistuste tõenäosust.

Patsiendile osutatavat arstiabi võib jagada haiglaeelseks ja haiglaraviks.

Abi haiglaeelses etapis:

Vedelikupuuduse täiendamine on selles etapis peamine sündmus. Intravenoosselt manustatakse patsiendile 1-2 liitrit soolalahuseid, kui ta saab juua, on vaja läbi viia ka suukaudne rehüdratsioon.
Haiguse varases staadiumis süstitakse intravenoosselt glükokortikosteroide (prednisoloon 60-150 mg). Nende ravimite edasise manustamise otstarbekus on küsitav - on olemas septiliste tüsistuste tekkimise võimalus, seega määratakse prednisolooni edasise kasutamise võimalus igal üksikjuhul eraldi.
Valmisolek erakorraliseks trahheotoomiaks ja mehaaniliseks ventilatsiooniks.

Abi haiglatingimustes on suunatud vedeliku täiendamise jätkamisele, tüsistuste tekke vältimisele, kõigi toksiliste mõjude kõrvaldamisele, sealhulgas kõigi ravimite, välja arvatud vajalike, ärajätmisele.

Määratud:

Infusioonravi (isotooniline lahus, kuni 6 liitrit päevas).
Vajadusel intravenoossed glükokortikosteroidid.
Steriilsed tingimused bakteriaalse infektsiooni välistamiseks.
Naha ravi: kuivatamine ja desinfitseerimine, haavade paranedes asendatakse desinfitseerivad lahused salvidega (põletikuvastased: elocom, lokoid, tselestoderm).
Limaskesta ravi:
- silm (aselatiin), rasketel juhtudel - prednisoloon;
- suuõõne (desinfektsioonilahused, vesinikperoksiid);
- Urogenitaalsüsteem (glükokortikosteroidide salvid, desinfitseerimislahused).
Antihistamiinikumid tugeva sügeluse korral.
Hüpoallergeenne dieet (keeld tsitrusviljad, kala, pähklid, linnuliha, šokolaad, alkohol, suitsutooted, kohv, vürtsid, mesi), juua palju vett.

Prognoos

Stevens-Johnsoni sündroomi varajase diagnoosimise ja ravi alustamise korral on prognoos soodne, kuid sageli raskendavad sellest tulenevad tüsistused ravi.

Sündroom viitab väga raskele, ohtlikule patoloogiale, ravi on vaja alustada õigeaegselt, traditsioonilise meditsiini meetodid on sel juhul jõuetud, patsienti saab aidata ainult kiireloomuline arstiabi.

Eriabi puudumisel on surmajuhtumite protsent kõrge.

Ärahoidmine

Selle ohtliku seisundi väljakujunemise tõenäosuse vähendamiseks on vaja järgida mitmeid meetmeid: halbadest harjumustest loobumine, õigel toitumisel põhinev õige toitumine, nakkushaiguste õigeaegne ravi ja mis kõige tähtsam - ravimite võtmine ainult arsti ettekirjutuse järgi. arst.