31. oktoober 2019 , Piirkondliku ja kohaliku omavalitsuse kvaliteet Ülevenemaalise konkursi "Parim munitsipaalpraktika" võitjate autasustamise kohta Korraldus 26.10.2019 nr 2534-r. Kinnitati ülekannete jaotus Föderatsiooni moodustavate üksuste eelarvete vahel preemiate saamiseks 23 omavalitsusele - ülevenemaalise konkursi "Parim omavalitsuse tava" võitjatele. Need omavalitsused on saavutanud parimaid tulemusi valla majanduspoliitika ja omavalitsuste rahanduse juhtimise, elamu- ja kommunaalmajanduse ning linnakeskkonna vallas.

30. oktoober 2019 , Elamu- ja kommunaalmajandus Kinnitati 2020. aasta kommunaalteenuste kodanikutasude suuruse muutuste indeksid Korraldus 29.10.2019 nr 2556-r. Föderatsiooni subjekti indeks määrab kodanike kogumakse keskmise lubatud kasvu vastava piirkonna kohta, on aluseks föderatsiooni subjekti juhile maksete suuruse muutmise piirindeksite kinnitamisel. kodanike tehtud kommunaalteenuste eest omavalitsustes.

29. oktoober 2019 , Loodusvarade majandamine. Aluspinnase kasutamine oksjoni korraldamisest föderaalse tähtsusega Buhharini aluspinnase kasutusõiguse saamiseks Korraldus 21.10.2019 nr 2478-r. Aluspinnase geoloogilise uuringu, süsivesinike uurimise ja tootmise ala pindala on 2447,4 ruutmeetrit. km.

29. oktoober 2019 , Laevaehitus ja meretehnika Kinnitati laevaehitustööstuse arengu strateegia aastani 2035 Korraldus 28.10.2019 nr 2553-r. Strateegia eesmärk on luua konkurentsivõimeline tootmine laevaehitustööstuses, tõsta laevaehitus- ja laevaremondiorganisatsioonide juhtimise efektiivsustaset ning käsitleda impordi asendamise küsimusi laevade, laevade ja meresõidukite ehituses, hoolduses ja remondis. varustus.

26. oktoober 2019 Föderaalset statistikatööde kava on täiendatud teabega riiklike projektide "Tervishoid" ja "Demograafia" näitajate dünaamika kohta. Korraldus 23.10.2019 nr 2498-r. Föderaalne statistikatööde kava sisaldab 70 näitajat, sealhulgas 27 riikliku projekti "Demograafia" föderaalprojektide näitajat ja 43 riikliku projekti "Tervis" föderaalprojektide näitajat.

25. oktoober 2019 , Humanitaarsuhted välisriikidega (v.a SRÜ). Kaasmaalased Venemaa valitsuse diplomite andmisest venekeelsele välismeediale Korraldus 24.10.2019 nr 2518-r. 2019. aastal ajaleht Azerbaidžan News (Aserbaidžaani Vabariik), kirjastus LTC Media Verlag (Saksamaa Liitvabariik), ajakiri "Open City" (Läti Vabariik) ja valitsusväline organisatsioon "Association of Russian Culture" (Vabariik). Türgist).

20. oktoober 2019 Sai 2019. aasta valitsuse auhinna "Venemaa hing". Korraldus 15.10.2019 nr 2430-r. Kategooriates "Rahvamuusika", "Rahvalaul", "Rahvameister", "Pärimuslik rahvakultuur" ja "Rahvatants" anti välja 15 preemiat.

20. oktoober 2019 , Teater. Muusika. art Autasustatud valitsuse preemiaga parima teatrilavastuse eest, mis põhineb vene klassikute teostel Korraldus 15.10.2019 nr 2431-r. Auhinna laureaatideks said Astrahani nukuteater, Irkutski piirkondlik nukuteater "Aistjonok", Kirovi riiklik teater noortele vaatajatele "Teater Spasskajal".

15. oktoober 2019 , Ravimite, meditsiiniseadmete ja ainete ringlus Elutähtsate ja hädavajalike meditsiiniliste ravimite loetelu kinnitamise kohta 2020. aastaks Korraldus 12.10.2019 nr 2406-r. 2020. aasta meditsiiniliseks kasutamiseks elutähtsate ja hädavajalike ravimite loetelu on täienenud 24 ravimiga, 2 uue ravimvormiga ravimitele, mis on juba selles nimekirjas. Teatud kategooria kodanikele pakutavate ravimite loetelu on täiendatud 23 ravimiühikuga. Kallite ravimite nimekiri on täienenud 12 kaubaartikliga.

12. oktoober 2019 , Riigi poliitika teadus- ja arendustegevuse valdkonnas Anti välja Venemaa valitsuse 2019. aasta noorteadlaste teadus- ja tehnoloogiaauhinnad Korraldus 07.10.2019 nr 2323-r. 2019. aastal sai preemia laureaadiks 25 taotlejat. Eelkõige jagati auhindu erinevat tüüpi ja erinevat tüüpi robotite intelligentse juhtimise meetodite ja süsteemide väljatöötamise ja juurutamise, hoonete ja rajatiste jätkusuutliku elutsükli tagamise integreeritud süsteemi, töötlemiseks ja muutmiseks mõeldud plasmaelektrooniliste allikate eest. dielektrilised materjalid.

11. oktoober 2019 Föderaalse riigieelarvelise õppeasutuse "Rahvusvaheline lastekeskus "Artek" direktori kohta Korraldus 10.10.2019 nr 2356-r

11. oktoober 2019 Riigi Ermitaaži föderaalse riigieelarvelise kultuuriasutuse peadirektorist Korraldus 11.10.2019 nr 2381-r

9. oktoober 2019 , Tervisesüsteemi korraldus. Tervisekindlustus Kinnitas esmatasandi tervishoiu kaasajastamise põhimõtted 9. oktoobri 2019. a määrus nr 1304. Vastuvõetud otsused aitavad tagada esmatasandi tervishoiu ja osutatava arstiabi kättesaadavust ja kvaliteeti maal, tööstusasulates, linnatüüpi asulates ja kuni 50 tuhande elanikuga väikelinnades.

9. oktoober 2019 , Postisuhtlus Venemaa Posti aktsiaseltsi juhatuse koosseis on kindlaks määratud Korraldus 07.10.2019 nr 2305-r. Vastavalt föderaalseadusele "Föderaalse riikliku ühtse ettevõtte "Venemaa Post" reorganiseerimise iseärasuste kohta, aktsiaseltsi "Venemaa Post" tegevuse alused ja Venemaa teatud seadusandlike aktide muutmise kohta. Föderatsioon” ja JSC “Post of Russia” põhikirja kohaselt nimetatakse juhatus ametisse Venemaa valitsuse otsuse alusel kuni viieks aastaks.

7. oktoober 2019 , Venemaa osalemine mitmepoolsetes lepingutes, rahvusvahelistes organisatsioonides ja ühendustes (v.a SRÜ) Venemaa Föderatsiooni valitsus otsustas allkirjastada ÜRO rahvusvahelise reisijate ja pagasi raudteeveo piiriületustingimuste hõlbustamise konventsiooni. Korraldus 30.09.2019 nr 2265-r. Eelkõige näeb konventsioon ette lihtsustatud protseduuride kehtestamise reisirongide kontrollitoimingute läbiviimiseks, piiri- ja tollikontrolli teostamiseks rongides, kasutades uut tehnoloogiat teel, reisirongide läbimise korraldamiseks peatumata režiimis ja igat liiki kontrollitoimingute aeg piirijaamades, parkimisaja vähendamine kontrollitoimingute aja lühendamise kaudu, kaasaegsete infotehnoloogiate kasutamine reisijate veol.

7. oktoober 2019, rändepoliitika Kehtestatud on välistööjõu lubatud osakaal teatud majandustegevuse liikides 2020. aastaks 30. septembri 2019. a määrus nr 1271. Mõnel tegevusalal on 2020. aastaks säilinud 2019. aastaks kehtestatud lubatud välistööjõu osakaal. Vastuvõetud otsused on vajalikud välistööjõu kaasamise reguleerimiseks teatud tüüpi majandustegevusse, võttes arvesse tööturu piirkondlikke iseärasusi ja eelisjärjekorras Venemaa kodanike tööhõive vajadust.

3. oktoober 2019 , Territooriumi arendamise tööriistad. Regionaalse tähtsusega investeerimisprojektid Võeti vastu otsus luua Oryoli piirkonnas Oryoli tööstusliku tootmistüübi erimajandustsoon 24. septembri 2019. a määrus nr 1241. Oryoli erimajandustsooni loomine aitab kaasa Oryoli piirkonna sotsiaal-majanduslikule arengule, meelitab ligi investeeringuid ja loob uusi töökohti.

27. september 2019 , Rändepoliitika Kehtestatud on elektrooniliste viisade väljastamise kord Peterburi ja Leningradi oblasti kontrollpunktide kaudu Venemaale sisenemiseks 26.09.2019 resolutsioon nr 1252, korraldus 26.09.2019 nr 2173-r. Tavaliste ühekordsete äri-, turismi- ja humanitaarviisade väljastamise tunnused elektrooniliste dokumentide vormis ning sisenemine Venemaale läbi kontrollpunktide Peterburis ja Leningradi oblastis selliste viisade alusel vastavasse nimekirja kantud välisriikide kodanikele on asutatud. Määratud on üle riigipiiri kontrollpunktid, mille kaudu on välisriikide kodanikel võimalik siseneda Venemaale elektroonilise viisa alusel.

Vene Föderatsiooni valitsuse esimees Dmitri Medvedev allkirjastatud 26. novembri 2018. a määrus nr 1416 „Heemofiilia, tsüstilise fibroosi, hüpofüüsi kääbuse, Gaucher’ tõve, lümfoid-, vereloome- ja sellega seotud kudede pahaloomuliste kasvajate, sclerosis multiplex’i, hemolüütilise kasvajaga isikutele ravimitega varustamise korraldamise korra kohta sündroom, süsteemse algusega juveniilne artriit, I, II ja VI tüüpi mukopolüsahharidoos, isikud pärast elundite ja (või) kudede siirdamist, samuti Vene Föderatsiooni valitsuse teatud aktide kehtetuks tunnistamise kohta.

Dokumendi kohaselt on föderaalseadusse "Vene Föderatsiooni kodanike tervise kaitsmise aluste kohta" tehtud muudatused, millega laiendatakse eluohtlike ja krooniliste progresseeruvate haruldaste (harva kasutatavate) haiguste loetelu, mis viivad haiguse vähenemiseni. eluea või puude korral, mille raviks ostetakse ravimeid tsentraalselt föderaaleelarve arvelt. Varem selline nimekiri hõlmas seitset haigust: hemofiilia, tsüstiline fibroos, hüpofüüsi kääbus, Gaucher' tõbi, lümfoidsete, vereloome ja sellega seotud kudede pahaloomulised kasvajad, hulgiskleroos - nn. seitse nosoloogiat. Nüüd on föderaaltasandil täiendavalt delegeeritud volitused ravimite ostmiseks haiguste raviks veel viis harvaesinevat haigust: hemolüütilis-ureemiline sündroom, süsteemse algusega juveniilne artriit, I, II ja VI tüüpi mukopolüsahharidoos. Föderaalseadus sätestab ka, et nende 12 haigusega patsientide ravimitega varustamise korra ja selliste patsientide föderaalse registri pidamise korra määrab kindlaks Venemaa valitsus.

Samuti on kinnitatud eeskirjad nende haruldaste haigustega isikute föderaalse registri pidamiseks.

Eeskirjad määravad kindlaks Venemaa tervishoiuministeeriumi poolt ravimite Föderatsiooni subjektide omandisse üleandmise korra. On kindlaks tehtud, et ravimivajaduse määramisel võetakse arvesse arstiabi standardeid, kliinilisi soovitusi (raviprotokolle) ja ravimi keskmist ravikuuri annust, mis põhineb föderaalsest patsientide registrist saadud teabest ja vajadusest. varude moodustamine 15 kuuks.

Patsiendile, kui ta lahkub föderatsiooni subjekti territooriumist, määratakse ravim vastuvõtmise ajaks, kuid mitte kauemaks kui kuueks kuuks. Ravimite ratsionaalseks kasutamiseks on patsientide arvu muutumisel võimalik ravimeid Föderatsiooni subjektide vahel ümber jagada.

Venemaa tervishoiuministeerium moodustab Föderatsiooni subjektide taotluste läbivaatamiseks spetsiaalse komisjoni. Samuti on Venemaa tervishoiuministeeriumil õigus jälgida ravimite liikumist ja arvestust.

Alates 2019. aasta algusest on viie harvaesineva haiguse ravimeid tsentraalselt ostnud Venemaa Föderatsiooni tervishoiuministeerium. Hangete tsentraliseerimise küsimust on arutatud alates riiklikult subsideeritavate harvaesinevate haiguste nimekirja – "Nimekiri 24" (2012) loomisest. See on vajalik, sest piirkonnad üksi ei tule toime haruldaste haiguste ravi rahastamisega, mis mõjutab kriitiliselt patsientide seisundit.

Venemaa haruldaste (harva kasutatavate) haigustega patsientide föderaalse registri piirkondlikesse segmentidesse kantud isikute arv ulatus 2018. aastal 17 015-ni, kellest 8639 (50,8%) on lapsed. Orbhaigused on piirkondliku tervishoiu eelarve üks kulukamaid artikleid. Alates 2013. aastast on kulutused selleks otstarbeks neljakordistunud 20 miljardi rublani. aastal 2018.

Tsentraliseerimise katsed

2019. aasta veebruaris ütles peaminister Dmitri Medvedev kohtumisel föderatsiooninõukogu liikmetega, et ta jagab kõigi harvaesinevate haiguste puhul ravimite tsentraliseeritud hankimise ideoloogiat. Varem on sellise algatusega välja tulnud Föderatsiooninõukogu sotsiaalpoliitika komitee juht Valeri Rjazanski.

2012. aastal vastu võetud tervisekaitseseaduses ilmus esimest korda selge mõiste harvaesinevatest haigustest. Seaduse järgi on tegemist haigustega, mille levimus ei ületa 10 juhtu 100 000 inimese kohta. Siis eeldati, et valitsus kiidab heaks haruldaste haiguste föderaalse registri, mis täiendaks seitsme kalli nosoloogia riiklikku programmi. Selle tulemusel ilmus “24-nimekiri”, kuigi tervishoiuministeerium loendas 270 harvaesinevat haigust. Ühtlasi pandi piirkondadele kohustus osta haruldaste haiguste raviks kasutatavaid ravimeid ning sellest ajast on hangete tsentraliseerimise vajalikkuse küsimust korduvalt tõstatatud. Põhjuseks on rahapuudus piirkondades, mis on vajalik kõikide patsientide täielikuks ravimitega varustamiseks. Kohalike võimude keeldumise tõttu ravimeid andmast olid patsiendid sunnitud pöörduma kohtusse. Kuid isegi kui kohus asus patsientide poolele, ei järgitud sageli otsuseid anda neile vajalikke ravimeid.

Tsentraliseerimise küsimust on kõige aktiivsemalt arutatud kahel viimasel aastal. 2017. aasta oktoobris esitasid riigiduuma saadikud seaduseelnõu, mis laiendab seitsme kalli nosoloogia riiklikku programmi, et hõlmata kuus kõige kulukamat haigust 24 nimekirjast: paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria, hemolüütiline ureemiline sündroom, idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur ja mukopolüsahhariid. I, II ja VI tüüpi. Riigiduuma asetäitja Olga Epifanova sõnul on ainult 30 piirkonda "enam-vähem võimelised tagama harvaesinevaid haigusi". Teine eelnõu autor, riigiduuma saadik Oleg Nikolajev lisas, et patsiendid on sunnitud ravile pöörduma kohtu kaudu. Samas tõi ta näiteks Tšuvašia, kus kaks perekonda suutsid kohtus kohtuasja võita, kuid hr Nikolajevile öeldi regionaalvalitsuses, et nende probleemi lahendamiseks on vaja 140 miljonit rubla, samal ajal kui kogu programmi harvaesinevad haigused piirkonnaeelarves ette nähtud 114 miljonit rubla. aastal.

2018. aastal jätkus vestlus harvikhaiguste ravimite hankimise tsentraliseerimise vajadusest. Föderatsiooninõukogu liikmed saatsid valitsusele seaduseelnõu, mis laiendab seitsme nosoloogia riiklikku programmi viiele haigusele 24 nimekirjast: hemolüütiline ureemiline sündroom, süsteemse algusega juveniilne artriit ja mukopolüsahharidoos (I, II tüüp, VI). Sel ajal kannatas nende all 2,1 tuhat inimest. Nende ravi maksumus on parlamendi ülemkoja hinnangul umbes 10 miljardit rubla. Eeldati, et alates 2019. aastast hakkab nende haiguste raviks mõeldud ravimeid ostma tervishoiuministeerium. Seda oli raske uskuda. Kuid Föderatsiooninõukogu algatatud seadusemuudatused võeti vastu. Eelnõu läbis riigiduumas lugemised ja eelmise aasta novembris kirjutas Dmitri Medvedev alla Venemaa valitsuse määrusele haruldasi haigusi põdevatele kodanikele ravimite andmise korra muutmise kohta.

Seven Nosologies föderaalprogrammi laiendav dokument jõustus 1. jaanuaril 2019. Selle tulemusena anti volitused osta ravimeid viie harvaesineva haiguse raviks: hemolüütiline ureemiline sündroom, süsteemse algusega juveniilne artriit, I, II ja VI tüüpi mukopolüsahharidoos. Nagu märkis Tatjana Golikova, on selleks Vene Föderatsiooni föderaaleelarves aastateks 2019–2021 ette nähtud 10 miljardi rubla suurune iga-aastane lisaeraldis.

Dokumendiga kinnitati ka haruldasi haigusi põdevate isikute föderaalse registri pidamise eeskirjad. Väljaspool elukohapiirkonda reisinud patsient saab ravimeid vastuvõtmise ajaks, kuid mitte rohkem kui kuus kuud. Lisaks on patsientide arvu muutumisel võimalik ravimeid piirkondade vahel ümber jagada. Venemaa tervishoiuministeeriumile anti vastavad volitused ravimite liikumise ja arvestuse jälgimiseks.

Teraapia ilma katkestusteta

Tervishoiuministeerium otsustas harvaesinevate haiguste raviks kasutatavate ravimite tsentraliseeritud ostmise läbi viia ennetähtaegselt, ootamata seaduse jõustumist. 2018. aasta novembris teatas ministeeriumi ravimivarustuse ja meditsiiniseadmete ringluse reguleerimise osakonna direktor Elena Maksimkina sellisest otsusest, viidates Riigikohtu määrusele, mille kohaselt on seaduserikkumine võimalik, kui küsimus on seotud kodaniku elu või tervisega, selgitas proua Maksimkina.

Selle tulemusena korraldas tervishoiuministeerium 2018. aasta detsembris kümme hanget kokku ligi 4 miljardi rubla eest. harvaesinevate haiguste raviks kasutatavate ravimite tarnimiseks. Riigihanke materjalidest nähtub, et süsteemse algusega juveniilse artriidiga patsientidele korraldati pakkumised nelja ravimi tarnimiseks: totsilizumab (205,8 tuhat pakki), kanakinumab (190,5 tuhat), alalimumab (175 pakki) ja etarentsept (40,3). tuhat pakki). Lisaks ostis ministeerium 87,5 tuhat pakki hemolüütilise ureemilise sündroomi ravis kasutatavat ekulisumabi, 78,5 tuhat pakki laronidaasi, mis on ette nähtud I tüüpi mukopolüsahharidoosi raviks, ja 15,7 tuhat pakki idursulfaasi (II tüüpi mukopolüsahharidoos).

Nende pakkumiste saajate piirkondade hulgas oli Moskva AlphaRM-is arvutatud 16,8%-lise osakaaluga liider. Järgnesid Moskva ja Leningradi oblastid (vastavalt 6,96% ja 5,25%) ning 3,29% osakaaluga Peterburi. Suurim ostumaht rahaliselt (644,3 miljonit rubla) langes Moskva tervishoiuosakonna ravimite tarnekeskusele.

Uus tsentraliseeritud harva kasutatavate haiguste ravimite riigihangete süsteem juba toimib. Näiteks 2018. aasta detsembris II tüüpi mukopolüsahharidoosi raviks mõeldud ravimi tarnimise oksjonil deklareeriti piisav arv pakendeid, et katta 2019. aasta selle haigusega patsientide vajadused. 10. veebruariks oli ravim juba kõikidesse lepingus märgitud piirkondadesse tarnitud, samas kui piirkondlikult hankesüsteemilt föderaalsüsteemile üleminekul ravipause ei olnud.

Uus süsteem on mugav ka ravimitootjatele, kuna see hõlmab tööd ühe riigihanke raames ühe ostjaga – tervishoiuministeeriumiga, märgib Takeda. Eeldatavasti säästab tsentraliseerimine kuni 30% eelarvevahenditest, kuna ravimite ostmisel ei mõjuta nende maksumust piirkondlikud juurdehindlused...

avatud nimekiri

Kuid viie harvaesineva haiguse ravimihanke tsentraliseerimine pole probleemi täielikult lahendanud. Järele on jäänud veel 19 haruldast haigust ja nendel juhtudel jääb patsientide ravimitega varustamise kohustus piirkondadele. On oluline, et Venemaal "nimekirja 24" eksisteerimise aastate jooksul on ilmunud uusimad ravimid nende haiguste raviks, kuid nende õigeaegse juurdepääsu probleem pole siiani lahendatud. Ainuüksi nende ravimite olemasolu annab lootust raskelt haigetele inimestele, kuid takistused pika diagnoosimisprotsessi näol, mis võib venida aastateks, samuti regionaalse rahastamise näol ei jäta sageli ravivõimalust. Kogemused muude nosoloogiate kaasamisel föderaalsesse rahastamisse näitavad, et tsentraliseerimine parandab oluliselt patsientide varustamist vajalike ravimitega ning seega ka ravitulemusi ja patsientide tervislikku seisundit. Tänu kallite nosoloogiate riikliku programmi laienemisele muutub harvaesinevate haiguste raviks kasutatavate ravimite tarneturg läbipaistvamaks, tsiviliseeritumaks, vähem vahendajaid ning soodsama hanke- ja tarnestruktuuriga, samas kui hinnad tõusevad. muutuda etteaimatavamaks ja stabiilsemaks.

Alisa Leonidova

Lihasdüstroofiad, atroofiad on haruldased haigused. Vastavalt Venemaa õigusaktidele (21. novembri 2011. aasta föderaalseadus nr 323-FZ "Vene Föderatsiooni kodanike tervise kaitsmise aluste kohta") haruldased (harva kasutatavad) haigused on levinud haigused mitte rohkem kui 10 juhtu 100 000 elaniku kohta.

Sama föderaalseadus kehtestab haruldaste haiguste kohta mitu punkti (artikkel 44):

Nüüd näeb dekreet nr 403 ette järgmise haiguste loetelu:

1. Hemolüütiline ureemiline sündroom
2. Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria (Marchiafava-Micheli)
3. Aplastiline aneemia, täpsustamata
4. Pärilik puudulikkus (fibrinogeen), VII (labiilne), X (Stuart-Prauer)
5. Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (Evansi sündroom)
6. Komplemendisüsteemi defekt
7. Keskse päritoluga enneaegne puberteet
8. Aromaatsete aminohapete metabolismi häired (klassikaline fenüülketonuuria, muud tüüpi hüperfenüülalanineemia)
9. Türosineemia
10. Vahtrasiirupi haigus
11. Muud tüüpi BCAA metaboolsed häired (isovaleriinhape, metüülmaloonhape, propioonhape)
12. Rasvhapete ainevahetuse häired
13. Homotsüstinuuria
14. Glutaaratsiduuria
15. Galaktoseemia
16. Muud sfingolipidoosid: Fabry (Fabry-Andersoni) tõbi, Niemann-Pick
17. I tüüpi mukopolüsahharidoos
18. II tüüpi mukopolüsahharidoos
19. VI tüüpi mukopolüsahharidoos
20. Äge vahelduv (maksa) porfüüria
21. Vase ainevahetushäired (Wilsoni tõbi)
22. Mittetäielik osteogenees
23. Pulmonaalne (arteriaalne) hüpertensioon (idiopaatiline) (esmane)
24. Juveniilne artriit süsteemse algusega

Omalt poolt saatsime Tervishoiuministeeriumile päringu küsimustega, kuidas konkreetne haigus areneb ja registrisse kantakse, kuidas saab patsiendiorganisatsioon panustada, kuidas seda kogutakse ja kus on võimalik näha haruldaste haiguste ametlikku statistikat Venemaal.

Mida saab nüüd teha:

Vene Föderatsiooni valitsuse 26. aprilli 2012. aasta dekreedi N 403 (muudetud 4. septembril 2012) täistekst

Eluohtlike ja krooniliste progresseeruvate harvaesinevate haiguste all kannatavate isikute föderaalse registri pidamise korra kohta, mis toob kaasa kodanike eeldatava eluea või nende puude lühenemise, ja selle piirkondliku segmendi
(koos „Kodanike oodatava eluea või puude lühenemiseni viivate eluohtlike ja krooniliste progresseeruvate harvaesinevate haiguste all kannatavate isikute föderaalse registri pidamise reeglitega ja selle piirkondliku segmendiga”)

Kui faili ei kuvata kirjesse põimitud aknas või on see liiga väike, saate kohtumäärust lugeda lingilt: https://goo.gl/BEqn5s .

2. mai 2012
Vastavalt föderaalseaduse "Vene Föderatsiooni kodanike tervise kaitse aluste kohta" artiklile 44 otsustab Vene Föderatsiooni valitsus:
Kinnita lisatud:
Eluohtlike ja krooniliste progresseeruvate harvaesinevate (orb)haiguste all kannatavate isikute föderaalse registri pidamise eeskirjad, mis põhjustavad kodanike oodatava eluea lühenemist või puuet, ja selle piirkondlik segment;
eluohtlike ja krooniliste progresseeruvate harvaesinevate (harva kasutatavate) haiguste loetelu, mis toob kaasa kodanike oodatava eluea lühenemise või puude.
peaminister
Venemaa Föderatsioon V. Putin
reeglid
Eluohtlike ja krooniliste progresseeruvate harvaesinevate haiguste all kannatavate isikute föderaalse registri pidamine, mis põhjustab kodanike eeldatava eluea lühenemist või nende puude, ja selle piirkondliku segmendi pidamine

1. Käesolevate eeskirjadega kehtestatakse eluohtlike ja krooniliste progresseeruvate haruldaste haiguste (orb) haiguste all kannatavate isikute föderaalse registri (edaspidi föderaalregister) pidamise kord, mis vähendab kodanike eeldatavat eluiga või puuet föderaalse registri (edaspidi piirkondlik segment).
2. Föderaalregister on föderaalne infosüsteem, mis sisaldab piirkondlikke segmente. Vene Föderatsiooni tervishoiu- ja sotsiaalarengu ministeerium on selle süsteemi operaator ja tagab selle katkematu töö.
3. Föderaalregistrit peetakse elektroonilisel kujul automatiseeritud süsteemi abil, tehes registrikande registrikande kordumatu numbri määramise ja kande kuupäeva märkimisega.
4. Föderaalregistrit haldab Venemaa Föderatsiooni tervishoiu- ja sotsiaalarengu ministeerium piirkondlikus segmendis sisalduva teabe põhjal inimeste kohta, kes põevad eluohtlike ja krooniliste progresseeruvate haruldaste (harvaesinevate) haiguste loetellu kantud haigusi. mis toovad kaasa kodanike oodatava eluea lühenemise või nende puude, on heaks kiidetud Vene Föderatsiooni valitsuse 26. aprilli 2012. aasta määrusega nr 403 (edaspidi loetelu).
5. Piirkondliku segmendi hooldust teostavad Vene Föderatsiooni moodustavate üksuste volitatud täitevasutused.
6. Föderaalregistri ja piirkondliku segmendi pidamisega seotud suhete reguleerimine toimub vastavalt Vene Föderatsiooni info-, infotehnoloogia- ja teabekaitsealastele õigusaktidele.
7. Vene Föderatsiooni tervishoiu ja sotsiaalarengu ministeerium ning Vene Föderatsiooni moodustavate üksuste volitatud täitevasutused tagavad föderaalses registris ja piirkondlikus segmendis sisalduva teabe konfidentsiaalsuse, sellise teabe säilitamise ja kaitse vastavalt määrusele. föderaalseadus "Isikuandmete kohta".
8. Teabe paigutamine föderaalregistrisse toimub täiustatud kvalifitseeritud elektroonilise allkirja abil vastavalt föderaalseadusele "Elektroonilise allkirja kohta".
9. Föderaalregister ja piirkondlik segment sisaldab loetelus loetletud haigusi põdevate isikute kohta järgmist teavet:
a) kohustusliku pensionikindlustuse süsteemis oleva isikliku isikliku konto kindlustusnumber (kui see on olemas);
b) perekonnanimi, eesnimi, isanimi, samuti sünnil antud perekonnanimi;
c) sünniaeg;
d) sugu;
e) elukoha aadress (märkides koodi ülevenemaalise haldusterritoriaalsete üksuste klassifikaatori järgi);
f) passi (sünnitunnistuse) või isikutunnistuse seeria, number, nimetatud dokumentide väljaandmise kuupäev;
g) kohustusliku ravikindlustuspoliisi seeria ja number ning selle väljastanud ravikindlustusorganisatsiooni nimi;
h) teave puude kohta (kui on kehtestatud puuderühm või kategooria "puudega laps");
i) haiguse (seisundi) diagnoos, sealhulgas selle kood vastavalt Rahvusvahelisele haiguste ja nendega seotud terviseprobleemide statistilisele klassifikatsioonile;
j) selle meditsiiniorganisatsiooni nimi, kus kodanikul esimest korda nimekirja kantud haigus diagnoositi;
k) teave nende isikute föderaalsesse registrisse kandmise kohta, kellel on õigus saada riiklikku sotsiaalabi vastavalt föderaalseadusele "Riikliku sotsiaalabi kohta";
l) loetelus loetletud haiguse raviks kasutatavate meditsiiniliste ravimite väljakirjutamise andmed;
m) teave loetelus sisalduva haiguse raviks meditsiiniliseks kasutamiseks mõeldud ravimite väljastamise kohta;
n) teave meditsiiniorganisatsiooni kohta, kes andis saatekirja föderaalregistri nimekirja kantud haiguste all kannatavate isikute kohta teabe lisamiseks ), - nimi, peamine riiklik registreerimisnumber, kood vastavalt ülevenemaalisele ettevõtete ja organisatsioonide klassifikaatorile ;
o) föderaalregistri nimekirja kantud haiguste all kannatavate isikute teabe (teabe muudatuste) lisamise kuupäev;
p) föderaalregistrist nimekirja kantud haigusi põdevate isikute teabe väljajätmise kuupäev;
c) kordumatu registrikande number.
10. Piirkondlikku segmenti haldavad Vene Föderatsiooni moodustavate üksuste volitatud täitevasutused ja see moodustatakse loendis loetletud haiguste all kannatavate isikute teabe alusel. Selle teabe esitavad nimetatud isikute elukohajärgse Vene Föderatsiooni moodustava üksuse volitatud täitevorganile meditsiiniorganisatsioonid, kus need isikud saavad arstiabi, sealhulgas föderaalse meditsiini- ja bioloogiaagentuuri ning föderaalse karistusasutuse hallatavad meditsiiniorganisatsioonid. Teenindus.
11. Kui meditsiiniline organisatsioon ei esita käesolevate reeglite lõike 9 punktides "a", "g" ja "l" sätestatud teavet, taotleb Vene Föderatsiooni moodustavate üksuste volitatud täitevorgan iseseisvalt vastavat info riigieelarvevälistest fondidest.
12. Meditsiiniorganisatsioonid teostavad:
a) Vene Föderatsiooni moodustavate üksuste volitatud täitevasutustele juhiste esitamine nimekirjas loetletud haigusi põdevate isikute kohta teabe lisamiseks piirkondlikesse segmentidesse 5 tööpäeva jooksul alates käesoleva määrusega hõlmatud haiguse diagnoosimise kuupäevast. nimekiri Vene Föderatsiooni tervishoiu- ja sotsiaalarenguministeeriumi poolt heaks kiidetud kujul ja viisil;
b) Venemaa Föderatsiooni moodustavate üksuste volitatud täitevasutustele juhiste esitamine piirkondlike segmentide loetelus sisalduvate haiguste all kannatavate isikute teabe muutmiseks ja teatised selle teabe piirkondlikust väljaarvamisest. segmendid Vene Föderatsiooni tervishoiu ja sotsiaalarengu ministeeriumi poolt heaks kiidetud kujul ja viisil;
c) käesoleva lõike punktides "a" ja "b" sätestatud väljastatud saatekirjade ja teadete registreerimine ajakirjas, mille vormi on heaks kiitnud Vene Föderatsiooni tervishoiu- ja sotsiaalarengu ministeerium.
13. Teave isikute kohta, kellel diagnoositi loendisse kantud haigus enne Vene Föderatsiooni valitsuse 26. aprilli 2012. aasta määruse nr 403 jõustumist, lisatakse piirkondlikku segmenti.
14. Käesoleva eeskirja lõike 12 punktides "a" ja "b" ning punktis 13 nimetatud teave esitatakse paberkandjal ja (või) elektroonilisel kujul.
15. Käesoleva eeskirja punkti 9 alapunktides "a", "b" ja "d" - "o" nimetatud andmete muutmisel tuleb salvestada registrikande kordumatu number ja muudatuste tegemise ajalugu.
Teavet loendisse kantud haigusi põdevate isikute või nende muudatuste kohta säilitatakse 3 aastat alates teabe föderaalregistrist kustutamise kuupäevast.
16. Kui nimekirjas loetletud haigusi põdevad isikud lahkuvad elukohavahetuse tõttu või kauemaks kui kuueks kuuks väljapoole selle Vene Föderatsiooni subjekti territooriumi, kus nad elasid, teave nende kohta tuleb välja arvata selle Vene Föderatsiooni subjekti piirkondlikust segmendist ja lisada selle Venemaa Föderatsiooni subjekti piirkondlikku segmenti, mille territooriumile kodanik sisenes, hiljemalt 10 päeva jooksul alates kuupäevast. asjakohase teabe kättesaamise kuupäev.
Vene Föderatsiooni territooriumilt alalise elukoha saamiseks lahkumisel, samuti loendis loetletud haiguste all kannatavate inimeste surma korral tuleb teave nende kohta piirkondlikust segmendist välja arvata.
17. Vene Föderatsiooni moodustavate üksuste volitatud täitevasutused 5 tööpäeva jooksul alates kuupäevast, mil meditsiiniorganisatsioonid on saanud käesoleva eeskirja lõike 12 alapunktides a ja b ning lõikes 13 sätestatud teabe. , tehke piirkondlikus segmendis vastavad muudatused.
Kerige
eluohtlikud ja kroonilised progresseeruvad haruldased (harva kasutatavad) haigused, mis põhjustavad kodanike oodatava eluea lühenemist või nende puude
(kinnitatud Vene Föderatsiooni valitsuse 26. aprilli 2012. a määrusega nr 403)
Haiguse kood*
1. Hemolüütilis-ureemiline sündroom D59.3
2. Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria (Marchiafava-Micheli) D59,5
3. Aplastiline aneemia, täpsustamata D61.9
4. II (fibrinogeen), VII (labiilne) faktorite pärilik puudulikkus,
X (Stuart-Prower) D68.2
5. Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (Evansi sündroom) D69.3
6. Komplemendisüsteemi defekt D84.1
7. Keskse päritoluga varajane puberteet E22.8
8. Aromaatsete aminohapete ainevahetushäired (klassikaline fenüülketonuuria, muud tüüpi hüperfenüülalanineemia) E70.0, E70.1
9. Türosineemia E70.2
10. Vahtrasiiruptõbi E71.0
11. Muud tüüpi aminohapete metabolismi häired
hargnenud ahelaga (isovaleriinhape, metüülmaloonhape, propioonhape) E71.1
12. Rasvhapete ainevahetuse häired E71.3
13. Homotsüstinuuria E72.1
14. Glutaaratsiduuria E72.3
15. Galaktoseemia E74.2
16. Muud sfingolipidoosid:
Fabry haigus (Fabry-Anderson), Niemann-Pick E75.2
17. Mukopolüsahharidoos, I tüüp E76.0
18. Mukopolüsahharidoos, II tüüp E76.1
19. Mukopolüsahharidoos, VI tüüp E76.2
20. Äge vahelduv (maksa) porfüüria E80.2
21. Vase ainevahetuse häired (Wilsoni tõbi) E83.0
22. Mittetäielik osteogenees Q78.0
23. Pulmonaalne (arteriaalne) hüpertensioon (idiopaatiline) (esmane) I27.0
24. Juveniilne artriit süsteemse algusega M08.2

______________________________

* Näidatud vastavalt Rahvusvahelisele haiguste ja nendega seotud terviseprobleemide statistilisele klassifikatsioonile, X redaktsioon.
Dokumendi ülevaade
Kinnitati eluohtlike ja krooniliste progresseeruvate haruldaste (harva kasutatavate) haiguste loetelu, mis põhjustavad kodanike oodatava eluea või nende puude lühenemist, ning nende all kannatavate isikute föderaalse registri ja selle piirkondliku segmendi pidamise eeskirjad.
Nimekirjas on 24 haigust. Need on hemolüütilis-ureemiline sündroom, aromaatsete aminohapete ainevahetushäired, rasvhapped, homotsüstinuuria, galaktoseemia, äge vahelduv (maksa) porfüüria, mittetäielik osteogenees jne. Iga positsiooni jaoks antakse kood vastavalt rahvusvahelisele haiguste statistilisele klassifikatsioonile ja Seotud terviseprobleemid, X redaktsioon.
Register on föderaalne infosüsteem, mis hõlmab piirkondlikke segmente.
Süsteemi operaator on Venemaa tervishoiu- ja sotsiaalarengu ministeerium. Ta vastutab selle sujuva toimimise eest.
Registrit haldab ministeerium, segmente - piirkondade volitatud täitevasutused. Viimased kasutavad meditsiiniorganisatsioonide teavet ja selle puudumisel riigieelarvevälistele vahenditele tehtud päringu alusel saadud andmeid.
Registrit peetakse elektroonilisel kujul automatiseeritud süsteemi abil. Registrikandele omistatakse kordumatu number, märgitakse selle kande kuupäev.
Iga isiku kohta täisnimi, sünniaeg, elukoha aadress, seeria, passi number (sünnitunnistus) või isikutunnistus, MHI poliisi seeria ja number, haiguse diagnoos, andmed ravimite väljastamise ja väljastamise kohta, jne antakse.