Moller, Lucas, Adams, Anderson, Jorgens, Edwards (1964); Wenger (1964); Hastreiter (1968); Schryer, Karnauchow (1974).
Endocardial fibroelastosis inajumuisha unene ulioenea wa endocardium ya chumba kimoja au zaidi cha moyo kilichoundwa na tishu za kolajeni au elastic.
Kidonda hiki kinaweza kutengwa au kuunganishwa na kasoro zingine za moyo za kuzaliwa, kama vile stenosis ya valvular, nk.
Ni ngumu kujua ikiwa unene wa endocardium ni "sekondari" kama matokeo ya mabadiliko ya hemodynamics yanayosababishwa na lesion ya stenotic, au "msingi", iliyohamishwa kwenye vali. Kwa hiyo, maneno "kutengwa" na "ngumu" fibroelastosis itakuwa sahihi zaidi.
Visawe: endocardial sclerosis, endomyocardial fibroelastosis.
Maelezo ya kwanza ni ya Lancusi (1740); T. Weinberg, A. J. Himmelfarb (1943).
Uainishaji wa fibroelastosis ya endocardial

1. Fibroelastosis ya endocardium ya ventricle ya kushoto (mara nyingi).

A. Aina iliyopanuliwa (mara nyingi).

1. Imetengwa.
2. Changamano:

a) na vidonda vya anatomiki vinavyofuatana:

1. na ushiriki wa valve ya mitral (upungufu au stenosis);
2. kuhusisha aorta (stenosis);

1. na mgawanyiko wa aorta;
2. na ductus arteriosus wazi;
3. na hypoplasia ya ventrikali ya kushoto;
4. na asili isiyo ya kawaida ya mshipa wa kushoto wa moyo.

B. Aina ya mkataba (nadra).

1. Imetengwa.
2. Changamano:

a) na ushiriki wa valve ya mitral;
b) na "ushiriki wa valve ya aorta;
c) na mapungufu mengine ya kizuizi upande wa kushoto
upande wa moyo.

1. Fibroelastosis ya endocardium ya ventricle sahihi (nadra).

1. Imetengwa.
2. Changamano:

a) inayohusisha valve ya ateri ya pulmona (stenosis au atresia);
b) inayohusisha valve ya tricuspid (stenosis au kutosha).
Mara kwa mara na usambazaji wa jinsia
Pathological data anatomical: 5.4% (mwandishi latological anatomical nyenzo kwa kesi 1000 ya kasoro ya kuzaliwa moyo; 3.1% - pekee fibroelastosis; 2.3% - ngumu fibroelastosis).
Mzunguko wa kesi kulingana na data ya fasihi huanzia 4% hadi 17%.
Kunaweza kuwa na kiwango fulani kati ya wanawake.
Etiolojia na pathogenesis
Etiolojia na pathogenesis haijulikani. Kuchanganyikiwa juu ya suala hili kunaonyeshwa na nadharia nyingi zilizopo sasa, pamoja na michakato ya uchochezi katika endocardium na myocardiamu, virusi vya Coxsackie B, mabusha, hypoxia, kizuizi cha mitambo ya mtiririko wa damu, hyperplasia ya myocardial, hyperplasia ya endocardial, hyperplasia elastic, ugonjwa wa collagen, autoimmunity, hereditary. matatizo, matatizo ya kuzaliwa ya kimetaboliki, kizuizi cha mtiririko wa lymph, sumu ya uzazi na mawazo mengine mengi.
Watafiti wengine wanaona kuhusika kwa endocardial kuwa ugonjwa wa msingi, wakati wengine wanachukulia unene wa endocardial kama mmenyuko wa pili kwa mvutano wa intraventricular unaoongezeka kila wakati na kunyoosha, na kwa hivyo huzingatia "ugonjwa wa myocardial" kuwa shida kuu.

Anatomia ya patholojia (Mchoro 54)
Endocardial fibroelastosis mara nyingi huathiri ventrikali ya kushoto na mara nyingi pia atiria ya kushoto na wakati mwingine vyumba vya kulia vya moyo.
Katika uchunguzi wetu wenyewe, kwa wagonjwa 54 ventricle ya kushoto ilihusika kwa wagonjwa 41 wenye digrii tofauti za ushiriki wa atriamu ya kushoto, ventricle ya kulia tu katika 6 na ventricles zote kwa wagonjwa 7.
Endocardium imefunikwa kwa kiasi kikubwa na safu ya kijivu-nyeupe ya tishu inayojumuisha collagen na nyuzi za elastic na predominance ya tishu elastic. Unene wa endocardium unaweza kufikia milimita kadhaa. Mwonekano wa opal, wa milky-nyeupe wa endocardium umeelezewa katika fasihi kama "iliyopakwa sukari". Kwa wagonjwa wazee, unene wa endocardium unahusishwa na kiwango kikubwa cha fibrosis ya myocardial. Wakati mwingine kulikuwa na thrombi katika ukuta (15%) na calcification ya endocardium.
Endocardial fibroelastosis, kwa mujibu wa ukubwa wa ventricle ya kushoto, imegawanywa katika aina mbili: dilated, ambayo hutokea mara nyingi, ambayo ventricle ya kushoto imeongezeka na hypertrophied, na (contractile, ambayo ukubwa wa ventricle ni ya kawaida au ya kawaida). kupunguzwa, lakini sio hypoplastic, ingawa kuta zake zinaweza kuwa na hypertrophied.

Histologically, endocardium ina tabaka nyingi mnene za tishu laini, kawaida hupangwa kwa usawa na kutengwa kwa viwango tofauti vya collagen. Kupenya kwa IB yake ndani ya myocardiamu iliyo karibu inatofautiana kwa ukali na inaonekana kufuata sinusoids ya myocardial na mwendo wa njia za mishipa Kiwango cha fibrosis ya myocardial inatofautiana. au unene wake hauwezekani.
Fibroelastosis ya pekee ya endocardium ya ventricle ya kushoto. aina iliyopanuliwa
Ushiriki wa pekee wa ventricle ya kushoto ni kuhusu 1/3 ya matukio yote ya endocardial fibroids astoza.
Moyo kawaida hupanuliwa sana (mara 2-4 uzito wake wa kawaida), umbo lake ni spherical na kilele cha moyo huundwa kabisa na ventricle ya kushoto. Ukuta wa ventricle ya kushoto ni nene, cavity yake ni spherically kupanua, na septamu interventricular protrudes ndani ya ventricle sahihi. Unene wa ventrikali ya kulia kwa kawaida huongezeka kwa kiasi, cavity yake katika baadhi ya matukio ni bapa na kupasuliwa, lakini ventrikali ya kulia na atiria ya kulia inaweza kupitia upanuzi wa mwisho.
Ushiriki wa atriamu ya kushoto ilizingatiwa katika zaidi ya% ya kesi, ventricle sahihi - takriban katika kesi XU. Atriamu ya kulia huathiriwa katika kesi moja tu kati ya 10.
Misuli ya papilari inahusika kwa sehemu katika mchakato wa fibroelastosis. Wao ni ndogo na hutokea juu ya ukuta wa tumbo kuliko kawaida. Mishipa ya tendon hufupishwa na kuimarishwa.
Fibroelastosis ya pekee ya endocardium ya ventricle ya kushoto. Aina ya mkataba
Ukosefu huu ni nadra sana. Kesi chache tu zimeripotiwa katika fasihi.
Ventricle ya kushoto ni ndogo sana kuliko ya kulia na inaweza kuwa ya ukubwa wa kawaida au hata ndogo kuliko kawaida.Kutofautiana kwa ukubwa huu wakati mwingine ni kwamba ventrikali ya kushoto inafanana na kiambatisho cha moja ya kulia.Ventricle ya kulia imepanuka sana na ina hypertrophied.
Inawezekana kwamba angalau matukio machache ya aina ya contractile ni aina ya mpito kati ya tata za anatomia na hypoplasia ya ventrikali ya kushoto na lahaja ya kawaida zaidi ya dilated endocardial fibroelastosis.
Mchanganyiko na upungufu wa vali ya mitral ya kuzaliwa: valve imeenea na ina unene usio sawa na dhahiri.
kasoro. Mipaka ya valves ni ya kawaida; chords na misuli ya papilari pia kushiriki katika mchakato. Upanuzi wa ventricle ya kushoto huzidisha upungufu wa valve ya mitral.
Mchanganyiko na stenosis ya kuzaliwa ya mitral valve: valve ni mnene na imeharibika, mchanganyiko mkubwa wa commissures husababisha valve ya diaphragmatic au funnel-umbo.
Kuhusishwa na stenosis ya kuzaliwa ya supravalvular mitral: annulus ya supravalvular imebainishwa, inayojumuisha ukingo wa tishu zenye nyuzi zinazoenea hadi kwenye patiti la atiria ya kushoto juu ya vali ya mitral (ona uk. 141).
Ushirikiano wa vali ya parachute: vipeperushi vya valves ya mitral na commissures ni kawaida, lakini chords tendinous hukutana na kushikamana na misuli ya papilari, na kutengeneza tata kubwa nayo. Mchanganyiko wa unene wa chordae na kushikamana kwao kwa misuli ya papilari hufanya valve immobile.
Inaaminika kwamba, angalau katika baadhi ya matukio, nafasi isiyo ya kawaida ya misuli ya papilari hupatikana badala ya upungufu wa kweli wa maendeleo, na inahusishwa na pathogenetically na fibroelastosis ya endocardial.
Mchanganyiko na vali ya aorta ya bicuspid (tazama uk. 169).
Mchanganyiko na stenosis ya vali ya aorta ya kuzaliwa: vali ya aota mara nyingi ina ulemavu mkubwa na haijatofautishwa; uunganisho mkubwa wa commissures mara nyingi hufanya vali za kibinafsi kutofautishwa.
Swali limeibuka mara kwa mara ikiwa mabadiliko katika vali ya aota ni ya msingi, na mchakato wa fibroelastosis ya endocardial ni ya pili kwa sababu ya kizuizi cha mtiririko kutoka kwa ventrikali ya kushoto, au ikiwa mabadiliko katika vali ya aota yanawakilisha upanuzi wa mchakato wa fibroelastosis kwenye endocardial. ukuta.
Mchanganyiko na stenosis ya aorta ya kuzaliwa ya subvalvular: aina ya nyuzi ya stenosis ya aorta ya subvalvular inaweza kuchukuliwa kama aina ya ndani ya fibroelastosis ya ventrikali ya kushoto. Mifuko inayoitwa endocardial ya ventricle ya kushoto inaweza kuwa pathogenetically kuhusishwa na endocardial fibroelastosis.
Kuhusishwa na mgao wa aota: kwa kuzingatia umbali kutoka kwa tovuti ya fibroelastosis ya endocardial ya ventrikali ya kushoto hadi mahali pa kuganda kwa aorta, waandishi wengine wanaamini kuwa vidonda vyote viwili ni vigumu kuzingatiwa kama mchakato wa kawaida wa pathogenetic, na kuelezea fibroelastosis ya endocardial kwa mabadiliko ya pili. hemodynamics.
Kuhusishwa na ductus arteriosus ya hati miliki: kuna tofauti kubwa ya kitakwimu kati ya vidonda hivi viwili.
uhusiano. Patent ductus arteriosus ni kasoro ambayo kwa kawaida huambatana na karibu aina yoyote ya ugonjwa wa moyo unaozuiliwa wa upande wa kushoto.
Mchanganyiko na hypoplasia ya ventrikali ya kushoto: fibroelastosis
ventrikali ya kushoto (hutokea tu katika kesi ya mit iliyo wazi
valve ral, lakini si mitral atresia.
Mchanganyiko na asili isiyo ya kawaida ya ateri ya moyo ya kushoto kutoka kwenye shina la pulmona: fibroelastosis ya endocardial inaweza kuchukuliwa kuwa mmenyuko wa pili kwa ugavi wa damu wa myocardial.
.Mchanganyiko na kizuizi cha moyo kamili cha kuzaliwa: hali hii, ingawa ni nadra, hutokea mara nyingi kabisa
kama tata ya kliniki-patholojia.
Uchunguzi wa makini wa histolojia unaonyesha karibu kila kesi mabadiliko ya kuzorota katika node ya atrioventricular.
Mchanganyiko na Ugonjwa wa Wolff-Parkinson-White: Mchanganyiko huu ni wa kawaida sana kwamba unaweza kuitwa syndrome. Hakuna picha ya tabia ya anatomiki.
Fibroelastosis ya pekee ya endocardium ya ventricle sahihi
Kuhusika katika mchakato wa pekee wa ventricle sahihi huzingatiwa mara chache sana. Cavity ya ventricle sahihi huwa na kupanua badala ya kupungua.
Fibroelastosis ngumu ya endocardium ya ventricle sahihi
Kawaida huhusishwa na stenosis ya valvu ya mapafu au atresia, mara nyingi na stenosis ya valve ya tricuspid na mara kwa mara na upungufu wa valve ya tricuspid. Saizi ya ventrikali ya kulia ni kati ya ndogo sana hadi kubwa zaidi. Mwisho huo unazingatiwa tu pamoja na upungufu wa valve ya tricuspid.
Fibroelastosis ya endocardium ya ventricle ya kushoto katika vijana na watu wazima
Kesi kama hizo, inaonekana, haziwezi kuzingatiwa kama mifano ya maisha ya wagonjwa baada ya endocardial na al fibroelastosis katika utoto, badala yake, ni mmenyuko usio maalum kwa hali zingine za kiitolojia za myocardiamu. Unene wa endocardial kawaida huwa nyembamba na unahusishwa na kiwango kikubwa cha fibrosis ya myocardial.
Endocardial sclerosis kwa watu wazima, pochvidamoma, husababishwa na njia mbili kuu: 1) endocar- tendaji.

PIGA haipaplasia ib majibu kwa kuongezeka kwa mvutano wa intraventricular au upanuzi wa ventrikali; 2) fibrosis ya kurekebisha inayohusishwa na mabadiliko katika myocardiamu.
Matatizo yanayohusiana na gt; moyo na ziada ya moyo
Mchanganyiko wa kawaida na upungufu mwingine wa moyo umepewa hapo juu. Kwa kuongezea, fibroelastosis ya endocardial imezingatiwa kwa kushirikiana na aneurysm ya kuzaliwa ya ventrikali ya kushoto, upanuzi wa atiria ya kulia ya idiopathiki, ukokotoaji wa ateri ya moyo ya watoto wachanga, situs inversus, na dextroversion ya moyo. Matatizo ya ziada ya moyo ni nadra, mchanganyiko muhimu nao haukuzingatiwa.
Hemodynamics
Fibroelastosis ya Endocardial huathiri unyogovu na upanuzi wa myocardiamu ya ventrikali ya kushoto. Lakini katika hali nyingi hakuna kupungua kwa ujazo wa diastoli au kupungua kwa kiasi cha kiharusi, kwa sababu katika aina iliyopanuliwa, kwa ongezeko lolote la kiasi, safari ya ndani ya ukuta itahitajika katika ventrikali iliyopanuliwa kuliko kawaida, isiyo ya kawaida. Kwa kuwa ventrikali ya kushoto imepanuka kwa kiasi kikubwa, kiasi cha kiharusi cha kawaida hupatikana kwa msukumo mdogo wa ukuta wa ventrikali kuliko kawaida.Kasoro ya pamoja ya mitral na/au vali ya aota ni sababu ya kawaida ya dalili za kliniki.Katika aina ya contractile, shinikizo la damu la mapafu inakuwa kali.
Matarajio ya maisha na sababu za kifo
Dalili za kushindwa kwa moyo na msongamano huanza kuonekana kati ya kuzaliwa na miezi 10 ya maisha baada ya kuzaa.
Idadi kubwa ya watoto hufa katika mwaka wa 2 wa maisha na karibu 50% - umri wa chini ya miezi 6.
Dalili zinaweza kuanza chini sana na zinaweza kuwa sugu kwa kiasi fulani, au zinaweza kutokea ghafla na kusababisha kifo cha ghafla.
ENDOMYOCARDIAL FIBROELASTOSIS (UGONJWA WA DAVIS)
Ujumbe kuhusu ugonjwa huu haukuja tu kutoka bara la Afrika, bali pia kutoka sehemu nyingine za dunia.

Dalili kuu ni unene mkubwa wa nyuzi za endocardium ya kilele cha ventricles na thrombosis ya ukuta juu yake katika 50% ya kesi. Fibrosis hii huvamia myocardiamu ya ndani na inaenea kwa valves ya mitral na tricuspid, kuunganisha misuli ya papilari na kamba za tendinous kwa namna ambayo valves hizi zinaanza kufungua kwa upande mwingine, ambayo inaongoza kwa regurgitation.
Histologically, uso wa eneo la endocardial lina tishu za collagen; safu ya kati inachukuliwa na tishu za nyuzi; safu ya ndani kabisa inajumuisha tishu za punjepunje zilizo na seli zilizovimba kwa muda mrefu na mara nyingi idadi tofauti za eosinofili. Kutoka kwenye safu hii, septa ya nyuzi huenea kwenye myocardiamu, ambayo inaweza kuwa na mabadiliko ya kuzorota.
Etiolojia ya ugonjwa haijulikani; Athari za hypersensitivity zinajadiliwa.

Ilielezewa kwanza mwanzoni mwa karne ya 18 na Lancisi (G. M. Lancisi). Kreyzig (F. L. Kreysig, 1816) aliita ugonjwa wa fetal endocarditis. Katika fasihi ya nyumbani, uchapishaji wa kwanza juu ya Subendocardial Fibroelastosis (1957) ni ya A. M. Wiechert (tazama maarifa kamili). Kuna fibroelastosis subendocardial iliyotengwa na iliyojumuishwa na kasoro za moyo wa kuzaliwa (tazama mwili kamili wa maarifa: kasoro za moyo wa kuzaliwa) - pamoja subendocardial fibroelastosis Kulingana na saizi ya tundu la ventrikali ya kushoto, Edwards (JE Edwards, 1953) walitofautishwa kupanuka na kupunguzwa. aina Subendocardial fibroelastosis Mwisho kwa kweli, wakati unahusishwa na ugonjwa wa moyo wa kuzaliwa - syndrome ya hypoplasia ya ventrikali ya kushoto.

Etiolojia na pathogenesis sio wazi kabisa. Watafiti wengi wanaona virusi kuwa sababu ya fibroelastosis ya subendocardial pekee. Ugonjwa huo unaonekana kwenye miezi ya IV-VII ya maendeleo ya intrauterine na inahusu fetusi ya mapema (angalia ujuzi kamili: Patholojia ya ujauzito). Katika kipindi hiki, baada ya mabadiliko ya mabadiliko, kuenea kwa nyuzi za elastic na collagen hutokea. Kulingana na uchunguzi wa T. E. Ivanovskaya, A. V. Tsinzerling (1976), na uharibifu wa moyo katika kipindi cha ujauzito baada ya mwezi wa 7, mmenyuko wa kawaida wa uchochezi hujulikana, na fibroelastosis haiendelei. Uwepo wa foci ya sclerosis na ishara za kuvimba katika viungo vingine kwa wagonjwa wenye fibroelastosis ya subendocardial inaonyesha maambukizi ya intrauterine ya jumla, moja ya maonyesho ambayo ni uharibifu wa moyo.

Katika kesi ya pamoja ya subendocardial fibroelastosis, sababu ya etiolojia wakati huo huo na virusi inaweza kuwa usumbufu wa hemodynamic na hypoxia (tazama maarifa kamili). Katika kesi ya mchanganyiko wa subendocardial fibroelastosis na kuganda kwa aorta (tazama habari kamili) na stenosis ya aota (tazama habari kamili: Aorta), sababu za hemodynamic (shinikizo la myocardiamu ya ventrikali ya kushoto), damu ya moyo. upungufu wa mtiririko unaohusishwa na jambo la hypertrophy ya myocardial. Inapojumuishwa na subendocardial fibroelastosis na dalili ya hypoplasia ya ventrikali ya kushoto, kupungua kwa mtiririko wa damu ya moyo katika myocardiamu ya ventrikali ya kushoto pia ni muhimu kwa sababu ya kurudi nyuma kwa mtiririko wa damu kwa mishipa ya moyo kutoka kwa aota. Kwa kutokwa kwa njia isiyo ya kawaida ya mshipa wa kushoto wa moyo kutoka kwa shina la pulmona (tazama habari kamili: ugonjwa wa Bland-White-Garland), hypoxia imedhamiriwa na upungufu wa anastomoses ya intercoronary, uwepo wa ugonjwa wa kuiba (syndrome ya kuiba), inayotokana na kutokwa kwa sehemu ya damu kutoka kwa mshipa wa kulia wa moyo kupitia upande wa kushoto hadi kwenye shina la pulmona kwa kupita anastomoses ya intercoronary. Kwa hivyo, subendocardial fibroelastosis ni matokeo ya mmenyuko usio maalum wa mwili kwa kukabiliana na yatokanayo na mambo ya kuambukiza na yasiyo ya kuambukiza katika kipindi cha mapema cha fetasi, athari ya jumla ambayo hupunguzwa kwa hypoxia ya endocardium na myocardiamu iliyo karibu. Kuna nadharia zingine za kutokea kwa fibroelastosis ya subendocardial.Kwa hivyo, Black-Schaffer (V. Black-Schaffer, 1957) anaamini kwamba kuenea kwa endocardium kunaweza kuendeleza katika kesi ya uharibifu wa msingi wa myocardial, Johnson (F. Johnson, 1952). kuhusu fibroelastosis ya subendocardial katika kasoro za moyo za kuzaliwa kama matokeo ya ukosefu wa oksijeni wa endocardium na myocardiamu, Noren (G. Noren, 1970) na wenzake wanaonyesha jukumu la myocarditis katika tukio la subendocardial fibroelastosis. , msingi wa pathogenetic kwa ajili ya malezi ya subendocardial fibroelastosis pia ni hypoxia na uharibifu unaohusishwa na endocardium na myocardiamu. Kesi za fibroelastosis subendocardial, zilizotambuliwa na Westwood (M. Westwood, 1975) na wafanyikazi wenza katika ndugu (tazama Proband), zinaonyesha uwezekano wa urithi wa ugonjwa huo.

Anatomy ya pathological. Mabadiliko ya pathological katika subendocardial fibroelastosis ni tabia kabisa.

Kwa fibroelastosis ya subendocardial pekee, upanuzi wa cavity ya ventricle ya kushoto huzingatiwa. Kifaa cha valvular, kama sheria, hakibadilishwa, hata hivyo, deformation ya mitral, mara nyingi valves ya aortic inawezekana. Macroscopically, moyo na subendocardial fibroelastosis huongezeka kwa ukubwa, uzito wake (misa) huongezeka kwa mara 2-4. Moyo hukatwa na kuponda, unene ulioenea (hadi milimita 2-4) ya endocardium ya parietali hupatikana kwenye kata - ishara ya kawaida Subendocardial fibroelastosis Kawaida endocardium ya ventricle ya kushoto inahusika katika mchakato, mabadiliko katika endocardium ya atria na ventricle sahihi inaweza kuzingatiwa wakati huo huo. Uso wa endocardium yenye unene ni laini, nyeupe au njano-kijivu, mama-wa-lulu. Trabeculae ya nyama na misuli ya papilari imefungwa kwenye endocardium iliyoenea; Katika kesi ya mabadiliko katika vifaa vya valvular, kuenea au kuzingatia, kwa namna ya nodules au matuta kando ya mstari wa kufungwa, unene wa curps ya mitral na flaps ya valve ya aortic hugunduliwa. Mabadiliko hayo ni tabia ya stenosis ya foramina na upungufu wa valve. Chords ya tendon ni nene, wakati mwingine hufupishwa. Katika mashimo ya moyo (hasa ventricle ya kushoto), thrombi ya parietali hupatikana mara nyingi, ambayo inaweza kuwa chanzo cha thromboembolism (tazama mwili kamili wa ujuzi) wa vyombo vya mzunguko wa utaratibu. Myocardiamu katika Fibroelastosis ni subendocardial flabby, thickened, hypertrophied, sawa na nyama ya kuchemsha, wepesi katika sehemu, na nyuzi nyeupe, misuli ya papilari na trabeculae nyama ni bapa.

Picha ndogo ya Subendocardial fibroelastosis ina sifa ya mabadiliko ya pekee katika endocardium na myocardiamu. Endocardium ina unene wa mara 10-15 na inawakilishwa zaidi na vifurushi sambamba vya nyuzi za elastic na collagen zinazoingiliana, ambazo huonekana wazi wakati wa kuchafua fuchselini (tazama maarifa kamili: Mbinu za uwekaji wa Weigert) na picrofuchsin (tazama mwili mzima). ya maarifa: Van Gieson mbinu). Maeneo ya juu ya endocardium yenye unene yanafunikwa na safu moja ya endotheliocytes, ambayo chini yake kuna mtandao wa nyuzi za argyrophilic na elastic; katika dutu ya ardhi iliyosababishwa na basophili, kiasi kidogo cha vipengele vya seli, hasa fibrocytes, hupatikana. Chini ya safu ya uso kuna idadi kubwa ya nyuzi za elastic zenye nene, na kutengeneza sahani nyingi zinazofanana na mtaro wa wavy. Nyuzi za elastic zaidi, nene na kukomaa zaidi ziko kwa idadi kubwa. Wakati wa nyuzi za elastic, nyuzi za collagen za unene mbalimbali zinafunuliwa. Mishipa ya damu ya aina ya capillary imewekwa na endothelium ya kawaida, sio nyingi na iko kwenye endocardium yenye nene kwa pembe tofauti au kwa namna ya minyororo. Wakati mwingine unaweza kuona nyuzi za mfumo wa upitishaji wa moyo, kana kwamba zimefunikwa kwenye tishu zinazojumuisha za endocardium. Chini ya kawaida ni cardiomyocytes ya atrophic ya mtu binafsi, katika sarcoplasm ambayo matone ya lipid na uvimbe wa chokaa yanaweza kupatikana. Foci ndogo-kama foci ya calcification ya dystrophic hupatikana kwenye endocardium iliyoenea na kando ya capillaries. Inflamatory infiltrates katika endocardium na subendocardial fibroelastosis haipatikani, wakati mwingine tu mkusanyiko mdogo wa vipengele vya seli za lymphoid na macrophage zinaweza kupatikana katika unene wake. Mpaka kati ya endocardium iliyobadilishwa na tabaka za msingi za myocardiamu inaweza kuwa wazi, mara nyingi zaidi, hata hivyo, kuna ingrowth ya kamba za tishu zinazojumuisha kutoka kwenye endocardium hadi kwenye myocardiamu, ambayo hupenya kati ya cardiomyocytes kwa namna ya wedges. Tishu zinazoweza kuunganishwa ambazo zimekua kwenye endocardium, zenye nyuzi nyingi za elastic na collagen, kawaida huenea hadi mishipa ndogo ya moyo, ambayo kuta zake ni mnene sana, na lumen katika eneo la midomo hufutwa. Moja kwa moja chini ya endocardium yenye nene ni idadi kubwa ya mishipa iliyojaa damu iliyopanuliwa na kuta nyembamba na tabaka za tishu zinazojumuisha kati yao. Uundaji wa vyombo hivi unaweza kuhusishwa na kufungwa kwa midomo ya mishipa ndogo zaidi ya moyo. Kuna kupungua kwa idadi ya mishipa ya moyo (kwa uzito wa kitengo cha moyo), hasa hutamkwa katika kanda ya subendocardial. Katika matawi madogo ya mishipa ya moyo ya moyo, unene mdogo wa kuta hupatikana kutokana na ukuaji wa nyuzi za elastic na collagen katika intima, hypertrophy ya wastani ya safu ya kati na sclerosis ya perivascular na matukio ya elastosis.

Mabadiliko ya myocardial katika subendocardial fibroelastosis yanaweza kuonyeshwa kwa viwango tofauti. Cardiomyocytes ya safu ya subendocardial, kama sheria, ni hypertrophied na ina dalili za kuzorota kwa vacuolar na mafuta (tazama ujuzi kamili wa ujuzi: Uharibifu wa seli na tishu). Katika maeneo ya ukuaji wa nyuzi za elastic na collagen, ni atrophic. Trabeculae ya nyama inawakilishwa na visiwa vidogo vya mviringo vya atrophic cardiomyocytes ziko kati ya vifuniko vyenye nguvu vya nyuzi za elastic na collagen. Katika safu ya subendocardial ya myocardiamu, cardiomyocytes ya necrotic hupatikana mara nyingi, na kutengeneza foci ndogo na wakati mwingine muhimu ambayo hupitia shirika - focal cardiosclerosis (tazama mwili kamili wa ujuzi). Katika unene wa myocardiamu, mabadiliko ya cicatricial hayana maana na si mara zote hutokea. Foci ya cardiosclerosis inaweza kuwa na idadi kubwa ya nyuzi za elastic, zinaweza kuchunguza maeneo ya calcification ya dystrophic ya tishu za kovu. Katika tabaka za intramural na subepicardial ya myocardiamu, hypertrophy na kuzorota kwa mafuta ya focal ya cardiomyocytes, kuongezeka kwa stroma, kuenea kwa kiasi kikubwa kwa tishu zinazojumuisha kati ya cardiomyocytes na karibu na vyombo hujulikana. Kuingia kwa uchochezi katika myocardiamu kwa kawaida haipo. Epicardium haina vipengele, wakati mwingine inawezekana kuchunguza maeneo ya sclerosis, pamoja na kushikamana kati ya tabaka za pericardium.

Katika viungo vya ndani na fibroelastosis ya subendocardial, picha ya stasis ya venous hupatikana, wakati mwingine - foci ya sclerosis na kuvimba.

Pamoja na fibroelastosis ya pamoja, mabadiliko ya subendocardial macro- na microscopic katika endocardium ya ventrikali ya kushoto yanahusiana na picha ya pathoanatomical ya fibroelastosis ya subendocardial iliyotengwa. mwili kamili wa maarifa) ya maagizo tofauti, ya msingi na ya kuenea kwa ugonjwa wa moyo na uundaji wa aneurysms sugu ya moyo (tazama mwili kamili wa maarifa).

picha ya kliniki. Ugonjwa huo unaweza kuendelea kwa kasi ya umeme, papo hapo na sugu. Dalili za kutengwa kwa fibroelastosis ya subendocardial huonekana, kama sheria, katika miezi 6-12 ya kwanza, mara chache katika mwaka wa 2-3 wa maisha na inajumuisha ishara za moyo na za ziada. Watoto wana pallor, uchovu, jasho, cyanosis kidogo, uchovu wakati wa kulisha, uzito mbaya. Kwa upande wa mfumo wa moyo na mishipa, hypotension ya ateri huzingatiwa (tazama mwili kamili wa maarifa: hypotension ya arterial), nundu ya moyo inayokua mapema, cardiomegaly, sauti za moyo zisizo na sauti, sauti ya mpigo (tazama mwili kamili wa maarifa: wimbo wa Gallop), kutokuwepo kwa kelele au manung'uniko ya systolic yanayohusiana na upungufu wa jamaa wa valve ya mitral. Dalili za kushindwa kwa moyo wa ventrikali ya kushoto ya kinzani (tazama mwili kamili wa maarifa) kwa njia ya upungufu wa kupumua, tachycardia, msongamano wa mapafu kwenye mapafu. Katika watoto wengi, ini hutoka kwa sentimita 2-4 kutoka chini ya makali ya arch ya gharama. Edema ni nadra. Katika kozi ya muda mrefu ya fibroelastosis, subendocardial cardiomegaly, tani za muffled, kushindwa kwa moyo wa kinzani kubaki imara. Katika hali ya kozi isiyo ya kawaida, saizi ya moyo hupungua, lakini uziwi wa tani, mabadiliko katika ECG na X-ray, inayoonyesha cardiosclerosis, kubaki.

Wakati fibroelastosis ya subendocardial inapojumuishwa na kasoro za moyo za kuzaliwa, kuna tofauti kati ya udhihirisho wa kliniki wa kasoro na kuongezeka kwa saizi ya moyo, tani zisizo na sauti, kizuizi cha moyo.

Shida za subendocardial fibroelastosis ni pamoja na ugonjwa wa Morgagni-Adams-Stokes (tazama ugonjwa wa Morgagni-Adams-Stokes) dhidi ya msingi wa kizuizi kamili cha moyo, ugonjwa wa thromboembolic (tazama Thromboembolism) na maendeleo ya hemiparesis.

Utambuzi hufanywa kwa msingi wa data ya anamnesis (maambukizi ya virusi au kuzidisha kwa magonjwa sugu ya kuambukiza ya mama, na vile vile toxicosis ya wanawake wajawazito katika nusu ya kwanza ya ujauzito), udhihirisho wa kliniki wa ugonjwa huo na matokeo ya uchunguzi wa ala. .

Uchunguzi wa x-ray unaonyesha muundo wa kawaida au ulioimarishwa kidogo wa mapafu, lakini cardiomegaly, umbo la spherical au ovoid ya moyo (takwimu). Pulsation imepunguzwa. Cardiothoracic index - uwiano wa ukubwa transverse ya moyo kwa ukubwa transverse ya kifua katika ngazi ya diaphragm, iliyoonyeshwa kwa asilimia, ni 70-75% kwa wagonjwa wengi (kawaida kwa watoto 50%). Kwenye ECG (tazama mwili kamili wa ujuzi: Electrocardiography) - nafasi ya kawaida ya mhimili wa umeme wa moyo, voltage ya juu ya meno, rhythm ya mara kwa mara, ishara za hypertrophy ya myocardiamu ya atrium ya kushoto na ventricle, kina. hasi au laini mawimbi ya T katika inaongoza V 4-6, upungufu wa sehemu ya ST chini ya isoline. Usumbufu wa rhythm na conduction sio kawaida kwa fibroelastosis ya subendocardial, hata hivyo, asystole ya ziada inaweza kutokea (tazama mwili kamili wa maarifa), tachycardia ya paroxysmal (tazama maarifa kamili), kizuizi cha intraventricular na atrioventricular (tazama habari kamili: Moyo). block). Uchunguzi wa phonocardiografia (tazama ujuzi kamili: Phonocardiography) unaonyesha kupungua kwa kiasi kikubwa kwa amplitude ya tone ya kwanza na manung'uniko ya systolic ya umbo la Ribbon katika eneo la kilele cha moyo.

Kwa msaada wa echocardiography (tazama mwili kamili wa ujuzi) upanuzi wa cavity ya ventricle ya kushoto hugunduliwa. Kipenyo cha cavity katika systole na diastoli hubadilika kidogo, unene wa ukuta huongezeka au inakaribia kawaida.

Wakati wa catheterization ya cavity ya moyo (tazama mwili kamili wa ujuzi: catheterization ya moyo) na angiocardiography (tazama mwili kamili wa ujuzi), upanuzi mkali na sura ya spherical ya ventricle ya kushoto, ishara za kutosha kwa valve ya mitral, kupungua kwa contractility ya myocardial. shinikizo la mwisho la diastoli katika ventricle ya kushoto, shinikizo katika capillaries ya pulmona, ateri ya pulmona.

Katika hali ya uchunguzi usio wazi, biopsy ya endomyocardial ya ventricle ya kushoto wakati mwingine hutumiwa.

Utambuzi tofauti unafanywa na asili isiyo ya kawaida ya ateri ya kushoto ya moyo kutoka kwenye shina la pulmona, ambayo ina sifa ya kunung'unika kwa systole-diastolic katika nafasi ya pili ya intercostal upande wa kushoto, mashambulizi ya wasiwasi wa ghafla unaofuatana na kilio, mabadiliko ya msingi kwenye ECG. katika eneo la ukuta wa anterolateral wa ventricle ya kushoto (tazama mwili kamili wa ujuzi: infarction ya myocardial); na aina ya pili ya glycogenosis (tazama mwili kamili wa maarifa: Glycogenoses), ambayo kuna udhaifu wa jumla wa misuli, macroglossia, hepatomegaly, kufupisha muda wa PR kwenye ECG. Katika watoto wadogo, fibroelastosis ya subendocardial inatofautishwa na myocarditis iliyopatikana (tazama ujuzi kamili wa ujuzi), kama inavyothibitishwa na mienendo nzuri ya mchakato wakati wa matibabu; kwa watu wazima - na mabadiliko ya sekondari ya nyuzi kwenye myocardiamu dhidi ya asili ya magonjwa ya moyo ya awali (infarction ya myocardial, endocarditis, na wengine).

Matibabu. Hakuna matibabu maalum ya subendocardial fibroelastosis. Ugumu wa hatua za matibabu ni pamoja na kizuizi cha shughuli za gari na uteuzi wa lishe inayofaa (kizuizi cha chumvi na maji) katika kipindi cha kushindwa kwa moyo kali. Wakati maambukizi ya virusi-bakteria yameunganishwa, watoto wadogo hupewa kozi ya tiba ya antibiotic kwa wiki 2-3. Agiza prednisolone, glycosides ya moyo, diuretics - furosemide (lasix), veroshpiron; madawa ya kulevya ambayo huboresha michakato ya kimetaboliki katika myocardiamu (panangin, orotate ya potasiamu, cocarboxylase, riboxin, vitamini B 6, B 15, B 5); na tachycardia - P-blockers, kwa mfano, anaprilin (obzidan).

Ubashiri kawaida haufai.

Kuzuia. Wanawake wajawazito wanapaswa kuepuka kuwasiliana na wagonjwa wenye magonjwa ya kupumua kwa papo hapo (kuvaa mask, kuingiza interferon ndani ya pua, mionzi ya UV ya ghorofa); Inashauriwa kuchukua asidi ascorbic, vitamini vya kikundi B.

Je, hujaridhishwa kimsingi na matarajio ya kutoweka kabisa kutoka kwa ulimwengu huu? Hutaki kumaliza njia yako ya maisha kwa namna ya molekuli ya kikaboni inayooza inayochukiza iliyoliwa na minyoo kubwa inayojaa ndani yake? Je, unataka kurudi ujana wako kuishi maisha mengine? Anza tena? Rekebisha makosa ambayo umefanya? Je, unatimiza ndoto ambazo hazijatimizwa? Fuata kiungo hiki:

Fibroelastosis ya myocardial- ugonjwa wa nadra ambao hugunduliwa hasa kwa watoto wa mwaka wa kwanza wa maisha. Katika hali nyingi, ni ugonjwa wa kuzaliwa wa moyo.

Etiolojia na pathogenesis haijafafanuliwa. Kuna maoni tofauti kuhusu sababu za tukio: uharibifu wa kuzaliwa wa koni ya aorta, cardiosclerosis ya kuzaliwa kutokana na endomyocarditis ya intrauterine au hypoxia. Waandishi wengine wanaona fibroelastosis kama aina maalum ya collagenosis.

Pathomorpholojia. Juu ya sehemu hiyo, moyo umeongezeka kwa kasi, kuna hypertrophy ya myocardial, unene wa endocardium, pamoja na valves za moyo kutokana na ukuaji na sclerosis ya collagen na nyuzi za elastic.

Kliniki. Katika watoto wa miezi ya kwanza ya maisha, fomu ya fulminant au ya papo hapo ni ya kawaida zaidi; katika uzee, kozi sugu ya ugonjwa inaweza kuzingatiwa. Katika kozi ya papo hapo, ongezeko la maendeleo la matukio ya kutosha kwa moyo na mishipa huzingatiwa. Ufupi wa kupumua, ngozi ya ngozi yenye tinge ya cyanotic, kikohozi, uhamisho wa mipaka ya moyo, uziwi wa sauti za moyo, usumbufu wa rhythm ya contractions ya moyo huzingatiwa. Wakati mwingine milio ya moyo inasikika.

Utambuzi Imeanzishwa kwa misingi ya picha ya kliniki na data ya uchunguzi wa X-ray, ambayo moyo wa spherical uliopanuliwa kwa kasi hugunduliwa. Angiocardiography inaonyesha unene wa ukuta, ongezeko kubwa la saizi ya ventrikali ya kushoto na uondoaji wake polepole.

utambuzi tofauti. Picha ya kliniki ni sawa na myocarditis ya idiopathic na ugonjwa wa moyo wa kuzaliwa.
Ubashiri mara nyingi haufai. 90% ya watoto hawaishi zaidi ya umri wa miaka miwili.

TIBA

Kawaida ni muhimu kutumia mawakala mbalimbali ya moyo, corticosteroids na vitamini kwa muda mrefu. Matatizo ya kawaida ya ugonjwa wa moyo wa kuzaliwa ni endocarditis ya bakteria.

Watoto wenye kasoro za moyo, wakifuatana na ongezeko la utoaji wa damu kwenye mapafu, wanakabiliwa na maambukizi ya mara kwa mara ya njia ya kupumua. Kinyume na historia ya ugonjwa wa moyo wa kuzaliwa, mchakato wa rheumatic unaweza kuendeleza.

Tatizo kubwa ni uharibifu wa ubongo unaoendelea dhidi ya historia ya hypoxia kali ya ubongo. Thrombosis ya vyombo vya ubongo inakua mara nyingi zaidi kwa watoto wenye kasoro za cyanotic na kuongezeka kwa viscosity ya damu. Ukosefu wa maji mwilini inaweza kuwa sababu inayochangia maendeleo ya thrombosis ya ubongo.

Wagonjwa walio na kasoro za cyanotic wanaweza kupata jipu kwenye ubongo. Aidha, kwa wagonjwa walio na upungufu wa damu kwa mzunguko wa pulmona, kifua kikuu kinaweza kujiunga.

Fibroelastosis ya endocardium - malformation adimu - kuenea kwa tishu zinazojumuisha zenye nyuzi za elastic. Mara kwa mara 1 kati ya watoto wachanga 5500. Katika 93% ya kesi, moyo huongezeka kwa kiasi kikubwa kwa ukubwa. Fibroelastosis, katika hali nyingi, hutokea mara kwa mara, lakini pia kuna aina za kurithi kwa kiasi kikubwa. 75% ya watoto hufa katika mwaka wa kwanza wa maisha. Hatari ya mara kwa mara ya maumbile huanzia 3.8% hadi 25% (kulingana na fomu).

Wakati huo huo, inapaswa kusisitizwa kuwa, pamoja na "kazi" ngumu ya jeni, vifaa vyote vya maumbile, mazingira katika mchakato wa ontogenesis ina athari mbalimbali kwenye shughuli za jeni (kiungo).

Sababu ya kasoro nyingi za moyo wa kuzaliwa haijulikani. Inawezekana kwamba matukio mengi yanahusishwa na hatua ya teratogens isiyojulikana katika trimester ya kwanza ya ujauzito wakati wa maendeleo ya moyo. Teratogen - wakala wa nje - inaweza kuwa kitu chochote ambacho mwanamke anaweza kuambukizwa - homa, dawa zilizochukuliwa, hata citramone ya banal au aspirini - M.b. Mpenzi wako alichukua baadhi ya dawa wakati wa ujauzito Aidha, teratojeni hutenda sio tu kwenye jeni (yaani, kuamsha au kukandamiza), lakini pia kwenye seli za kiinitete au fetasi. Wale. ugonjwa kama huo hauwezi kujidhihirisha ikiwa, kwa mfano, sababu ya nje ya kukasirisha imedhamiriwa na kutengwa (yaani, kuacha urithi tu). Wale. Inahitajika kusoma kwa undani na madaktari wazuri juu ya ugonjwa mzima wa ujauzito, jinsi ulivyoendelea, kuwatenga sababu zinazoweza kuwasha (dawa za ziada, mafadhaiko, n.k.), kurejesha nguvu baada ya kipindi kigumu sana cha mwili, na jaribu tena. Unaweza, kwa mfano, kujaribu kuvumilia na kuzaa katika mji mwingine .. Tayari ninafikiria juu yake "Lakini ni ngumu sana kushauri kitu hapa, haswa kwa mtu ambaye sio mtaalamu wa magonjwa ya kuzaliwa" (elimu yangu ya matibabu ni bora. dhaifu, ninaweza kuelezea asili tu)

Bahati nzuri kwa mpenzi wako. Hebu asikate tamaa na, juu ya yote, aupe mwili wake kupumzika vizuri.

--------------------
katika shindano la EMOTIONS Sofochka nambari 73
fuata kiungo PIGA KURA - nambari ya picha unayopenda
***
Shinda laptop kutoka "Balitka"