Nagu juba mainitud, kuuluvad labürindivedelik ja põhimembraan helijuhtimisseadmesse. Labürindivedeliku või põhimembraani isoleeritud haigusi ei esine aga peaaegu kunagi ja nendega kaasneb tavaliselt ka Corti organi funktsiooni rikkumine; seetõttu võib peaaegu kõiki sisekõrva haigusi seostada heli tajumise aparaadi kahjustusega.

Sisekõrva defektid ja kahjustused. TO Sünnidefektid hõlmavad sisekõrva arenguanomaaliaid, mis võivad olla erinevad. Oli juhtumeid, kus labürindi puudus täielikult või selle üksikud osad olid vähearenenud. Enamiku sisekõrva kaasasündinud defektide puhul täheldatakse Corti organi alaarengut ja just kuulmisnärvi spetsiifiline terminali aparaat, karvarakud, on välja arenemata. Nendel juhtudel moodustub Corti elundi asemel tuberkuloos, mis koosneb mittespetsiifilistest epiteelirakkudest ja mõnikord pole seda tuberkulli olemas ja põhimembraan osutub täiesti siledaks. Mõnel juhul täheldatakse karvarakkude alaarengut ainult Corti elundi teatud osades ja ülejäänud pikkuses kannatab see suhteliselt vähe. Sellistel juhtudel võib kuulmisfunktsioon olla osaliselt säilinud kuulmissaarte kujul.

Kaasasündinud defektide esinemisel kuulmisorgani arengus on olulised kõikvõimalikud tegurid, mis häirivad embrüo normaalset arengu kulgu. Need tegurid hõlmavad ema keha patoloogilist mõju lootele (mürgistus, infektsioon, loote trauma). Teatud rolli võib mängida pärilik eelsoodumus.

Kaasasündinud arengudefektidest tuleks eristada sisekõrva kahjustusi, mis mõnikord tekivad sünnituse ajal. Sellised vigastused võivad olla tingitud loote pea kokkusurumisest kitsastes sünnikanalites või sünnitusabi tangide rakendamisest patoloogilise sünnituse ajal.

Sisekõrva kahjustusi täheldatakse mõnikord väikelastel, kellel on pea verevalumid (kõrguselt kukkumine); samal ajal täheldatakse hemorraagiaid labürinti ja selle sisu üksikute osade nihkumist. Mõnikord võivad sellistel juhtudel kahjustuda nii keskkõrv kui ka kuulmisnärv. Kuulmiskahjustuse määr sisekõrva vigastuste korral sõltub kahjustuse ulatusest ja võib varieeruda osalisest kuulmislangusest ühes kõrvas kuni täieliku kahepoolse kurtuseni.

Sisekõrva põletik (labürindiit) esineb kolmel viisil: 1) põletikulise protsessi ülemineku tõttu keskkõrvast; 2) põletiku leviku tõttu ajukelmelt ja 3) verevooluga nakatumise tõttu (tavaliste nakkushaigustega).

Mädase keskkõrvapõletiku korral võib infektsioon siseneda sisekõrva läbi ümara või ovaalse akna nende membraansete moodustiste (sekundaarne trummikile või rõngassideme) kahjustuse tagajärjel. Kroonilise mädase keskkõrvapõletiku korral võib infektsioon siseneda sisekõrva läbi põletikulise protsessiga hävinud luuseina, mis eraldab trummiõõnt labürindist.

Ajukelme küljelt siseneb infektsioon labürinti, tavaliselt sisemise kuulmislihase kaudu mööda kuulmisnärvi kestasid. Sellist labürintiiti nimetatakse meningogeenseks ja seda täheldatakse kõige sagedamini varases lapsepõlves epideemilise tserebrospinaalse meningiidiga (ajukelme mädane põletik). Tserebrospinaalset meningiiti tuleb eristada kõrvapäritolu meningiidist ehk nn otogeensest meningiidist. Esimene on äge nakkushaigus ja tekitab sagedasi tüsistusi sisekõrva kahjustuse näol ja teine ​​ise on kesk- või sisekõrva mädapõletiku tüsistus.

Põletikulise protsessi levimuse järgi eristatakse difuusset (hajutatud) ja piiratud labürintiiti. Hajus mädase labürintiidi tagajärjel sureb Corti elund ja kõrv täitub kiulise sidekoega.

Piiratud labürintiidi korral ei haara mädane protsess kogu kõrvitsat, vaid ainult osa sellest, mõnikord ainult ühte lokki või isegi osa lokist.

Mõnel juhul ei satu keskkõrvapõletiku ja meningiidi korral labürinti mitte mikroobid ise, vaid nende toksiinid (mürgid). Nendel juhtudel arenev põletikuline protsess kulgeb ilma mädanemiseta (seroosne labürindiit) ega põhjusta tavaliselt sisekõrva närvielementide surma.

Seetõttu ei teki seroosse labürindi järgselt tavaliselt täielikku kurtust, kuid sageli täheldatakse kuulmise olulist langust armide ja adhesioonide tekke tõttu sisekõrvas.

Hajus mädane labürindiit põhjustab täielikku kurtust; piiratud labürintiidi tagajärjeks on teatud toonide osaline kuulmislangus, olenevalt kahjustuse asukohast sisekõrvas. Kuna Corti organi surnud närvirakud ei taastu, on mädase labürintiidi järel tekkinud täielik või osaline kurtus püsiv.

Juhtudel, kui labürintiidi korral on põletikulises protsessis kaasatud ka sisekõrva vestibulaarne osa, täheldatakse lisaks kuulmisfunktsiooni kahjustusele ka vestibulaarse aparatuuri kahjustuse sümptomeid: pearinglus, iiveldus, oksendamine, tasakaalu kaotus. Need nähtused taanduvad järk-järgult. Seroosse labürintiidi korral taastub vestibulaarne funktsioon ühel või teisel määral ja mädase labürintiidi korral langeb retseptorrakkude surma tagajärjel vestibulaarse analüsaatori funktsioon täielikult ja seetõttu jääb patsient ebakindlaks kõndimise osas. pikka aega või igavesti, kerge tasakaalutus.

5151 0

Kõrva kaasasündinud väärarenguid leitakse peamiselt selle välis- ja keskosas. Seda seetõttu, et sise- ja keskkõrva elemendid arenevad eri aegadel ja erinevates kohtades, mistõttu välis- või keskkõrva tõsiste kaasasündinud anomaaliate korral võib sisekõrv olla üsna normaalne.

Kodu- ja välismaiste ekspertide hinnangul on välis- ja keskkõrva arengus kaasasündinud kõrvalekaldeid 1-2 juhtu 10 000 inimese kohta (S.N. Lapchenko, 1972). Teratogeensed tegurid jagunevad endogeenseteks (geneetiliseks) ja eksogeenseks (ioniseeriv kiirgus, ravimid, beriberi A, viirusnakkused - leetrite punetised, leetrid, tuulerõuged, gripp).

Võimalikud kahjustused: 1) kõrvaklapp; 2) kõrvaklapp, väliskuulmekäik, trummiõõs; 3) välis-, keskkõrv ja näo luude defekt.

Täheldatakse järgmisi kõrvaklapi väärarenguid: macrotia (macrotia) - suur auricle; mikrotia (microtia) - väike deformeerunud auricle; anotia (anotia) - kõrvaklapi puudumine; väljaulatuvad kõrvad; kõrvaklapi lisandid (üksik või arvukad) - väikesed nahamoodustised, mis asuvad kõrva ees ja koosnevad nahast, nahaalusest rasvkoest ja kõhrest; parotiidsed (paraaurikulaarsed) fistulid - ektodermaalsete taskute sulgemise protsesside rikkumine (2-3 juhtu 1000 vastsündinu kohta), tüüpiline lokaliseerimine on spiraalse varre alus ja võimalik on ka paraaurikulaarse fistuli ebatüüpiline paigutus.

Kõrva anomaaliad viivad näo kosmeetilise defekti tekkeni, sageli koos väliskuulmekanali vähearenenud või puudumisega (joonis 51, 52, 53). Mikrotiat ja väliskuulmekanali vähearengut saab kombineerida kogu keskkõrva hüpoplaasiaga. Kuulmeluude alaarengu, nendevahelise ühenduse puudumise, kõige sagedamini haamri ja alasi vahel, on mitmesuguseid võimalusi.

Riis. 51. Väljaulatuvad kõrvad

Riis. 52. Välise kuulmekäigu mikrotia ja agenees

Riis. 53. Mikrotiumid ja kõrvamanused

Välis- ja keskkõrva kaasasündinud anomaaliate ravi on kirurgiline ning suunatud kosmeetilise defekti kõrvaldamisele ning välis- ja keskkõrva helijuhtimise süsteemi rekonstrueerimisele. Väliskuulmekäigu taastamine toimub alla 7-aastastel lastel ja kõrvaklapi kosmeetilise defekti korrigeerimine on lähemal 14-aastasele.

Pardi lisandite kirurgiline ravi. Need lõigatakse põhjas ära.

Paraaurikulaarsed fistulid iseenesest ei põhjusta ebamugavust (joonis 54). Ainult infektsioon ja mädanemine näitavad nende olemasolu ja nõuavad kirurgilist sekkumist. Pärast abstsessi avamist ja mädase protsessi kõrvaldamist eemaldatakse epidermise läbipääs täielikult. Abstsessi avanemine on vaid ajutine abi, kuna tulevikus on võimalik mädanemise ägenemine.

Anomaaliad kõrvaklapi arengus on suhteliselt haruldased. Kesta inetuse all mõeldakse selle kuju muutumist, mis Marchandi sõnul oleneb "esimese moodustumise" häiretest, kuna inimesel lõpeb normaalne elundite moodustumine emaka kolmandal elukuul.

Võimalik, et põletikulised protsessid deformatsioonide tekkes mängivad teatud rolli; esineb väliskuulmekäigu kõrvade deformatsiooni ja atreesia juhtumeid, mis on selgelt tingitud emakasisesest muutusest kaasasündinud süüfilise (I. A. Romashev, 1928) või muude haiguste alusel.

Sest inimkeha areng jätkub pärast sündi, siis on õigem defineerida mõiste "inetus" mis tahes arenguhäirena. Deformatsioonid ei ole kuidagi seotud kõrvaklapi üksikute variatsioonidega, mis on tavaliselt tavalised ja seetõttu ei tõmba meie tähelepanu.

Kohe deformatsioonid kiirustada silmades kosmeetilise puudulikkuse tõttu, mille nad tekitavad kas ülemäärase suuruse või peast kauguse või kõrvaklapi suuruse vähenemise, väljakasvu, täiendavate moodustiste olemasolu, üksikute osade vähearenenud või elundi täieliku puudumise tõttu; kesta lõhenemine jne.

Marx(Marx, 1926) jagab kõik kõrvaklapi deformatsioonid kahte rühma: kõrvade deformatsioonid normaalselt arenenud indiviididel; need on esmased deformatsioonid; deformatsioonid inimestel, millel on üldine või kohalik iseloom; need on sekundaarsed deformatsioonid.

hulgas psühhiaatrid Mõnda aega domineerisid Moreli (Moreli) idealistlikud vaated, kes uskusid, et kõrvaklapi muutus on märk vaimsest alaväärsusest (Moreli kõrv). Praegu arvatakse, et kõrvaklapi anomaaliad ei oma isiku vaimse seisundi hindamisel tähtsust.

Vali sõnul kõrva anomaaliad meestel sagedamini kui naistel; kahepoolsed domineerivad ühepoolsete üle ja viimaste hulgas vasakpoolsed. Praegu peetakse tõestatuks, et kõrvaklapi arengu kõrvalekaldeid võib täheldada ka vaimselt tervetel inimestel.

Uuringute kohaselt Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) ja Van Alyea (1944), narkootiline, kesk- ja sisekõrv arenevad erinevatel alustel. Esmalt areneb sisekõrv. ilmneb ektodermi sissetungimise tagajärjel, mis eraldub epiteelist, moodustades vesiikuli, mida nimetatakse ototsüstiks. Sellest moodustub kochlea ja vestibulaarosa (labürint).

Vaates et sisekõrv areneb varem kui keskmine ja välimine, selle kaasasündinud defektid esinevad tavaliselt ilma kaasnevate kahe viimase lõigu defektideta. Selline deformatsioon on labürindi aplaasia, mis põhjustab lapse kaasasündinud kurtuse. Väliskõrv ja Eustachia torud arenevad esimese harulõhe tagumisest segmendist.

Kõrva areng kuni teatud perioodini esineb sõltumata väliskuulmekäigu ja keskkõrva arengust; seetõttu võib mõnikord tekkida kõrvaklapi isoleeritud väärareng. Sagedamini ulatub aga alaareng esimese harulõhe tagumistesse segmentidesse, alalõualuu ja hüoidi lõpusevõlveni ning seejärel täheldatakse nii väliskuulmekäigu kui ka keskkõrva deformatsioone (trummikile, kuulmisluud).

Meditsiinistatistika kohaselt on maailmas 7–20 protsendil inimestest kõrva anomaaliad ja väärarengud, mida harvemini nimetatakse kõrvade deformatsiooniks, kui tegemist on aurikliga. Arstid märgivad tõsiasja, et selliste häiretega patsientide hulgas on ülekaalus mehed. Kõrva anomaaliad ja väärarengud on kaasasündinud, tulenevad emakasisesest patoloogiast ja omandatud vigastuste tagajärjel, aeglustades või kiirendades selle organi kasvu. Kesk- ja sisekõrva anatoomilise struktuuri ja füsioloogilise arengu rikkumised põhjustavad kuulmise halvenemist või täielikku kaotust. Kõrva anomaaliate ja väärarengute kirurgilise ravi valdkonnas on kõige rohkem operatsioone nimetatud arstide järgi, kelle meetod ei ole seda tüüpi patoloogiate ravi ajaloo jooksul läbinud uusi täiendusi. Allpool käsitletakse kõrva anomaaliaid ja väärarenguid vastavalt nende lokaliseerimisele.

kõrva- või väliskõrv

Kõrva anatoomiline struktuur on nii individuaalne, et seda saab võrrelda sõrmejälgedega – kahte ühesugust pole. Kõrva normaalne füsioloogiline struktuur on siis, kui selle pikkus ühtib ligikaudu nina suurusega ja selle asend ei ületa 30 kraadi kolju suhtes. Väljaulatuvaid kõrvu arvestatakse, kui see nurk on 90 kraadi või suurem. Anomaalia avaldub kiirenenud kasvu korral kõrvaklapi või selle osade makrootsidena - näiteks võivad suureneda kõrvanibud või üks kõrv, aga ka selle ülemine osa. Vähem levinud on polüotia, mis väljendub täiesti normaalsel auriklil olevate kõrvalisandite esinemises. Microtia on kesta vähearenenud, kuni selle puudumiseni. Anomaaliaks peetakse ka Darwini "teravat kõrva", kes selle esimesena atavismi elementidele omistas. Selle teist ilmingut täheldatakse fauni või saatari kõrvas, mis on üks ja seesama. Kassi kõrv on kõrvaklapi kõige ilmekam deformatsioon, kui ülemine tuberkulli on kõrgelt arenenud ja samal ajal ette- ja allapoole painutatud. Koloboom ehk aurikli või kõrvanibu lõhenemine viitab ka arengu ja kasvu kõrvalekalletele ja väärarengutele. Kõigil juhtudel ei kahjustata kuulmisorgani funktsionaalsust ning kirurgiline sekkumine on pigem esteetilist ja kosmeetilist laadi, nagu tegelikult ka kõrvaklapi vigastuste ja amputatsiooniga.

Veel eelmise sajandi esimesel poolel, uurides embrüo arengut, jõudsid arstid järeldusele, et varem kui kesk- ja väliskõrv areneb sisekõrv, moodustuvad selle osad - kõrv ja labürint (vestibulaaraparaat) . Selgus, et kaasasündinud kurtus on tingitud nende osade vähearenenud või deformatsioonist – labürindi aplaasiast. Kõrvakanali atresia ehk oklusioon on kaasasündinud anomaalia, mida sageli täheldatakse koos teiste kõrva defektidega, millega kaasnevad ka kõrvaklappide mikrotiid, trummikile häired, kuulmisluud. Membraanse labürindi defekte nimetatakse difuusseteks anomaaliateks ja neid seostatakse nii emakasisese infektsiooniga kui ka loote meningiidiga. Samal põhjusel ilmub kaasasündinud preaurikulaarne fistul - mitmemillimeetrine kanal, mis läheb tragusest kõrva sisse. Paljudel juhtudel võib kaasaegse meditsiinitehnoloogia abil tehtud operatsioon aidata parandada kuulmist kesk- ja sisekõrva anomaaliate korral. Sisekõrva proteesimine ja implantatsioon on väga tõhusad.

1. Sisekõrva defektid ja kahjustused. Kaasasündinud defektid hõlmavad sisekõrva arengu kõrvalekaldeid, millel on erinevad vormid. Oli juhtumeid, kus labürindi puudus täielikult või selle üksikud osad olid vähearenenud. Enamiku sisekõrva kaasasündinud defektide puhul täheldatakse Corti organi alaarengut ja just kuulmisnärvi spetsiifiline terminali aparaat, karvarakud, on välja arenemata.

Patogeensete tegurite hulka kuuluvad: mõju lootele, ema keha mürgistus, infektsioon, loote vigastus, pärilik eelsoodumus. Kaasasündinud arenguvigadest tuleks eristada sisekõrva kahjustusi, mis mõnikord tekivad sünnituse ajal. Sellised kahjustused võivad olla tingitud loote pea pigistamisest kitsaste sünnikanalite kaudu või sünnitusabi tangide rakendamisest. Sisekõrva kahjustusi täheldatakse mõnikord väikelastel, kellel on pea verevalumid (kõrguselt kukkumine); samal ajal täheldatakse hemorraagiaid labürinti ja selle sisu üksikute osade nihkumist. Nendel juhtudel keskmine kõrva ja kuulmisnärv. Kuulmiskahjustuse määr sisekõrva vigastuste korral sõltub kahjustuse ulatusest ja võib varieeruda osalisest kuulmislangusest ühes kõrvas kuni täieliku kahepoolse kurtuseni.

2. Sisekõrva põletik (labürindiit). Sisekõrva põletik tekib tänu: 1) põletikulise protsessi üleminekule keskkõrvast; 2) põletiku levik ajukelmelt; 3) infektsiooni sissetoomine verevooluga.

Seroosse labürintiidi korral taastub vestibulaarne funktsioon ühel või teisel määral ja mädase labürintiidi korral langeb retseptorrakkude surma tagajärjel vestibulaarse analüsaatori funktsioon täielikult välja ja seetõttu jääb patsient ebakindlaks kõndimises. pikka aega või igavesti, kerge tasakaalutus.

Kuulmisnärvi, ajuteede ja kuulmiskeskuste haigused

1. Akustiline neuriit. Sellesse rühma kuuluvad mitte ainult kuulmisnärvi tüve haigused, vaid ka spiraalse ganglioni moodustavate närvirakkude kahjustused, samuti mõned patoloogilised protsessid Corti elundi rakkudes.

Spiraalganglioni rakkude mürgistus ei ilmne mitte ainult keemiliste mürkidega mürgitamisel, vaid ka paljude haiguste korral (näiteks meningiit, sarlakid, gripp, tüüfus, mumps) veres ringlevate toksiinidega kokkupuutel. Nii keemiliste mürkide kui ka bakterimürkide mürgistuse tagajärjel surevad kõik või osa spiraalsõlme rakke, millele järgneb kuulmisfunktsiooni täielik või osaline kaotus.

Kuulmisnärvi tüve haigused tekivad ka meningiidi ajal põletikulise protsessi üleminekul ajukelmelt närvikestale. Põletikulise protsessi tagajärjel surevad kõik või osa kuulmisnärvi kiud ja vastavalt sellele tekib täielik või osaline kuulmislangus.

Kuulmisfunktsiooni rikkumise olemus sõltub kahjustuse asukohast. Juhtudel, kui protsess areneb ühes ajupooles ja haarab kuulmisrajad enne nende ristamist, on kuulmine vastavas kõrvas häiritud; kui samal ajal surevad kõik kuulmiskiud, siis on selles kõrvas täielik kuulmiskaotus;

kuulmisteede osalise surmaga - suurem või väiksem kuulmislangus, kuid jällegi vastavas kõrvas.

Hemorraagiate, kasvajate, entsefaliidi korral võivad tekkida ajukoore kuulmispiirkonna haigused, samuti teede haigused. Ühepoolsed kahjustused põhjustavad mõlema kõrva kuulmise vähenemist, rohkem - vastupidi.

2. Mürakahjustused. Pikaajalisel kokkupuutel müraga tekivad Corti elundi juukserakkudes degeneratiivsed muutused, mis levivad närvikiududesse ja spiraalganglioni rakkudesse.

3. Õhu muljumine. Lööklaine tegevus, s.o. õhurõhu äkiline järsk kõikumine, tavaliselt koos tugeva heliärritusega. Mõlema teguri samaaegse toime tulemusena võivad kuulmisanalüsaatori kõikides osades tekkida patoloogilised muutused. Esineb trummikile rebendeid, hemorraagiaid kesk- ja sisekõrvas, Corti organi rakkude nihkumist ja hävimist. Sellise kahjustuse tagajärjeks on kuulmisfunktsiooni püsiv kahjustus.

4. Funktsionaalne kuulmispuue – ajutised kuulmisfunktsiooni häired, mõnikord koos kõnehäiretega. Funktsionaalsete kuulmiskahjustuste hulka kuulub ka hüsteeriline kurtus, mis areneb nõrga närvikavaga inimestel tugevate stiimulite (hirm, hirm) mõjul. Hüsteerilise kurtuse juhtumeid täheldatakse sagedamini lastel.