Dermatomüosiit on süsteemne patoloogia, mis mõjutab peamiselt lihaskoe ja nahka. Mõiste "müosiit" tähendab sõna-sõnalt põletikulise protsessi esinemist lihastes, antud juhul autoimmuunse iseloomuga. Põletik toob kaasa asjaolu, et lihaskude sureb, asendudes sidekoega ja ei suuda oma varasemaid funktsioone täita.

Lokaliseerimine ja levimus

Haigus dermatomüosiit on kõige levinum Lõuna-Euroopa riikides. Kõige rohkem juhtumeid täheldatakse kevadel ja suvel, mis võib kaudselt viidata päikesekiirguse patogeensele mõjule. Naised haigestuvad sagedamini kui mehed. Patoloogia avaldub tavaliselt noores (15-25 aastat) või vanas (üle 60 aasta) vanuses. Lastel on dermatomüosiidi esinemissagedus 1,4-2,7:100 000, täiskasvanutel 2-6,2:100 000.

Dermatomüosiidi põhjused

Hetkel ei ole haiguse põhjused täpselt selged. Teadlased viitavad sellistele teguritele nagu:

1. Suurenenud insolatsioon.
2. Hiljutised nakkushaigused.
3. Hüpotermia.
4. Rasedus.
5. Ravimite kasutamine.
6. Viirused.
7. Vaktsineerimised.
8. Pahaloomulised kasvajad.

Dermatomüosiidi sümptomid

Haiguse dermatomüosiidi sümptomid

Haiguse esimene ilming on tavaliselt nõrkus kaelas, üla- ja alajäsemetes. Sellisel juhul ei kahjustata enamasti käte ja jalgade lihaseid, mistõttu on patsientidel lihtne seista kikivarvul, kuid raske on trepist üles ronida. Patsiendid märgivad ebamugavust, mis sarnaneb valuga pärast füüsilist pingutust. Pikk puhkus ja säästlik režiim ei too kaasa paranemist. Kui seda ei ravita, tekib surm diafragma kahjustuse ja hingamise seiskumise tõttu.

Väga iseloomulik dermatomüosiidi nahailming on "lillade prillide" sümptom - naha punetus ja turse ülemistel silmalaugudel. Muud ilmingud on mitmekesised ja mittespetsiifilised: patsientidel on erütematoossed nahapiirkonnad, lööbed vesiikulite kujul, sügelus, papulid. Tavaliselt on kahjustatud keha avatud piirkonnad.

Juveniilne dermatomüosiit on sageli äge või alaäge, mis on ebasoodne märk. Õige ravi korral võib dermatomüosiit muutuda krooniliseks või ravida.

Dermatomüosiidi diagnoosimine

Diagnoos tehakse patsiendi kaebuste, haiguse anamneesi (seos hiljutise viirusnakkuse, alajahtumise või muu riskiteguriga), laboratoorsete tulemuste põhjal. Patsientide veres suureneb leukotsüütide arv, eosinofiilia ja mõnikord ESR-i kiirenemine. Biokeemilises vereanalüüsis suureneb ensüümide arv:

• aldolaasid;
• laktaatdehüdrogenaas;
• kreatiinfosfokinaas;
• aspartaattransferaas;
• alaniini aminotransferaas.

Uriini analüüsimisel täheldatakse kreatiniini sisalduse suurenemist.

Süsteemse dermatomüosiidi kahtlusega patsientidele määratakse järgmised uuringud:

1. Elektroneuromüograafia (ENMG). Vajalik nõrkuse põhjuse väljaselgitamiseks. Mõnel juhul tekib see pigem närvi- kui lihaskoe kahjustuse taustal.
2. Reie kompuutertomograafia (CT). Võimaldab visuaalselt hinnata patsiendi lihaste seisundit: põletiku esinemisel on näha nende suurenemist turse tõttu. Võimalusel tuleks teha CT või rindkere röntgenuuring, et kontrollida kopsude kahjustust.
3. Lihaste biopsia. See on standardne uurimismeetod. Mikroskoobi all näeb arst kinnitust põletiku autoimmuunse põhjuse kohta.
4. Onkomüosiidi diferentsiaaldiagnoos. Haigus ei pruugi olla primaarne (idiopaatiline) dermatomüosiit, vaid kaasnev pahaloomuliste kasvajate esinemise korral, seetõttu viib arst läbi patsiendi täieliku läbivaatuse, et välistada onkopatoloogia.

Dermatomüosiidi ravi

Ravi eesmärk on peatada põletik ja vältida lihaskoe degenereerumist sidekoeks. Selleks kasutatakse järgmisi ravimeid:

1. Glükokortikosteroidide (prednisoloon, deksametasoon) suured annused pikka aega (2-3 kuud). Annust vähendatakse järk-järgult ühe tabletini nädalas. Steroidhormoonidest on võimalik täielikult loobuda ainult stabiilse remissiooni korral.
2. Tsütostaatikumid. Need on ette nähtud glükokortikosteroidide ebaefektiivsuse korral.
3. B-vitamiinid, ATP, prozeriin ja kokarboksülaas aitavad kaasa lihaste funktsionaalse aktiivsuse taastamisele.
4. Plasmaferees on protseduur, mis aitab eemaldada verest kudesid kahjustavaid immuunkomplekse.

Dermatomüosiidi ravimisel on oluline järgida režiimi (vältida ülekuumenemist ja alajahtumist, minimeerida kehalist aktiivsust) ja dieeti (steroidhormoonide kasutamisel maiustuste piiramine). Arst määrab füsioteraapia harjutused, et vältida kontraktuuride teket.

Dermatomüosiidi ravi rahvapäraste ravimitega

Dermatomüosiiti on võimalik ravida rahvapäraste ravimitega.

• Kompressid:

1. 1 supilusikatäis paju pungi ja lehti valada 100 ml kuuma veega, lasta tõmmata 1 tund. Kandke kahjustatud nahale.
2. 1 spl vahukommi vala 100 ml kuuma veega, lase 1 tund tõmmata. Kandke kahjustatud nahale.

• Salvid:

1. Sega 1 osa paju pungad 1 osa võiga, kuni moodustub homogeenne mass. Hõõruge kahjustatud nahka.
2. Sulata rasv vesivannil ja sega estragoniseemnetega vahekorras 1:1. Asetage segu 6 tunniks ahju temperatuuril 160 ° C. Jahutage. Hõõruge kahjustatud nahka.

• Põletikuvastaste omadustega ravimikollektsioonid: naistepuna, salvei, pärn, saialill, kummel. Tee asemel pruulida ja juua.
• Mumiyo 2 tabletti tühja kõhuga hommikul 1 kuu jooksul.

Prognoos ja tüsistused

Prognoos on rahuldav. Ravi puudumisel saabub surm esimese kahe aasta jooksul hingamislihaste kahjustuse taustal. Haiguse rasket kulgu raskendavad jäsemete kontraktuurid ja deformatsioonid, mis põhjustavad puude.

Ärahoidmine

Spetsiifilist profülaktikat ei ole välja töötatud. Esmane ennetus hõlmab haiguse arengu riskitegurite vältimist, organismi üldist kõvenemist. Sümptomite avastamisel taandub ennetamine retsidiivide ja tüsistuste ärahoidmisele.

Foto

Haiguse dermatomüosiidi nahailmingud foto

Artikli sisu

Dermatomüosiit(haiguse sünonüümid: Wagner-Unferricht-Heppi tõbi, poikilomüosiit) on raskekujuline üldistatud vöötlihaste ja naha põletik koos degeneratiivsete muutuste ja armistumisega, mida iseloomustab motoorse funktsiooni kahjustus ja mis on seotud kollageenihaigustega.
Unferricht tuvastas dermatomüosiidi eraldi nosoloogilise üksusena esmakordselt 1887. aastal. Haigus on suhteliselt haruldane (esineb kolm korda harvemini kui süsteemne erütematoosluupus), mõjutab naisi kaks korda sagedamini kui mehi. Dermatomüosiit on haigus, mille puhul on kahjustatud lihased (peamine sümptom) ja nahk. Polümüosiit on seisund, mille puhul nahamuutused on ebaolulised või puuduvad, ülekaalus on lihaskahjustuse sümptomid - müalgia, lihasnõrkus, lihaste deformatsioon ja atroofia. Dermatomüosiit ja polümüosiit on sama protsessi kliinilised variandid.

Dermatomüosiidi klassifikatsioon

Dermatomüosiit on heterogeenne haigus, seetõttu on selle klassifitseerimine keeruline. Bohani ja Peteri (1975) kliinilise klassifikatsiooni järgi jaguneb dermatomüosiit viide tüüpi.
Tüüp 1. Primaarne idiopaatiline polümüosiit, kõige levinum vorm, mis moodustab 30–60% müopaatiatest. Algab õlavöötme progresseeruva nõrkusega. 30-50-aastased naised on sagedamini haiged. Sageli kombineeritakse reumatoidartriidi ja Raynaud' sündroomiga (30% patsientidest).
Tüüp 2. Klassikaline dermatomüosiidi tüüp moodustab 40% dermatomüosiidi vormidest.
Tüüp 3. Polümüosiit või dermatomüosiit on 20% juhtudest kombineeritud pahaloomuliste kasvajatega.
Tüüp 4. 15% juhtudest mõjutab dermatomüosiit 5-15-aastaseid lapsi. Selle vormi tunnused: varajane kaltsifikatsiooni algus (hea prognoos) ja lihasnõrkus; veresoonte kahjustused allergilise vaskuliidi tüübi (halb prognoos), lihaste, naha ja seedetrakti tõttu. Seda tüüpi dermatomüosiiti esindavad kaks varianti: esimene on Bunker-Victori tüüpi lapsepõlve dermatomüosiit, teine ​​on Brunstingi tüüp 2.
Tüüp 5. Polümüosiit või dermatomüosiit kombinatsioonis teiste kollageenihaigustega.

Dermatomüosiidi etioloogia ja patogenees

Etioloogiat ja patogeneesi ei mõisteta hästi. Dermatomüosiidil on seos histo-sobivusantigeeniga HLA - B8. Täheldati dermatomüosiidiga patsientide pärilikku eelsoodumust autoimmuunhaigustele ja allergilistele haigustele: sugulastel tuvastatakse bronhiaalastma, difuusne neurodermatiit, urtikaaria, hooajaline riniit. Viiruste rolli kahtlustatakse, kuid ei ole tõestatud, kuna dermatomüosiidi korral leiti müotsüütide ja epidermise rakkude tuumadest ja tsütoplasmast viirusesarnaseid lisandeid. On seisukoht, mis käsitleb dermatomüosiiti kui protsessi, mis tekib erinevate antigeenide - kasvaja, nakkusliku jne - allergia tagajärjel.
Dermatomüosiidi patogenees on seotud immuunkomplekside moodustumisega (Gelli ja Coombsi järgi III tüüpi immunoloogiline kahjustus), mis ladestuvad veresoonte seintesse, põhjustades immuunkompleksi vaskuliiti; viimast tõestab immunoglobuliinide ja süsteemi komplemendi komponentide tuvastamine skeletilihaste veresoonte seintes. See mehhanism on eriti oluline lapsepõlves esineva dermatomüosiidi korral. Polümüosiidi patogeneesis on põhiroll tsütotoksilistel lümfotsüütidel, mis põhjustavad lihasfibrillide nekroosi. Dermatomüosiidi autoimmuunsele tekkele viitavad kahjustuste süsteemsus, lümfotsellulaarse infiltratsiooni olemasolu, immunokompleksne vaskuliit, hüpergammaglobulineemia, autoantikehad, tsirkuleerivad ja fikseeritud IC-d, lümfotsüütide tsütotoksiline aktiivsus, dermatomüosiidi seos teiste autoimmuunhaiguste tekkega, eksperimentaalne mudel jne.
Patomorfoloogia. Dermatomüosiidiga patsientide lihastes tekivad nekroos, fagotsütoos ja regeneratsioon, lihasfibrillide atroofia ja degeneratsioon, vakuolisatsioon, perivaskulaarsed infiltraadid mononukleaarsetest rakkudest. Pärisnahas ja epidermises leitakse epidermise atroofia, selle basaalkihi degeneratsioon, dermise ülemise kihi tursed, põletikulised infiltraadid ja fibrinoidi ladestused, nahaaluses koes - pannikuliit ja mukoidrakkude degeneratsioon. Vistseraalne patoloogia väljendub vaskuliidis ja kergelt väljendunud põletikulistes-skleroseerivates protsessides stroomas.

Dermatomüosiidi kliinik

Dermatomüosiidi esinemissageduses on kaks vanusetiiki: esimene on lastel vanuses 5-15 aastat, teine ​​​​täiskasvanutel vanuses 50-60 aastat. Olenevalt haiguse vormist on ülekaalus teatud iseloomulikud tunnused, millest peamised on naha ja vöötlihaste patoloogia. Haigus algab kõige sagedamini järk-järgult - kerge nõrkuse, mõõduka müalgia ja artralgiaga, nahamuutuste ja lokaalse tursega, harvem ägedalt - palavikuga (38-39 ° C), hajusa erüteemi ja lihasvaludega. Levinud sümptomid: lihasvalu, nõrkus, väsimus, anoreksia, kõhnumine, temperatuurireaktsioon.
Nahakahjustusi iseloomustavad dermatomüosiidi patognoomilised sümptomid: periorbitaalne turse koos heliotroopiga (sinakaslilla
värvimine); Gottroni papulid, mis on ketendavad lillakaspunased nahakahjustused, mis paiknevad sirutajakõõluse pindadel; näo turse; hajus erüteem; atroofiline poikiloderma; vesiikulid ja villid; naha lupjumine; telangiektaasia; küünealuse hüperkeratoos; nõgestõbi; hüpertrichoos; naha sügelus; alopeetsia; fotodermatiit.
Lihaskahjustusi iseloomustab lihasnõrkus ja valu nendes. Protsessi on esimesena kaasatud kaela- ja neelulihased, hiljem - õla- ja vaagnavöötme, mis loob pildi dermatomüosiidile omasest lihasnõrkusest - kõndimisel kukkumine, suutmatus padjalt pead rebida, hari oma juukseid, tõsta jalg astmele jne. Miimikalihaste funktsioonide rikkumine tekitab näole mõningase mehelikkuse – "alabaster face". Neelulihaste kaasamine protsessi põhjustab düsfaagiat ning roietevahelised ja diafragmaatilised lihased aitavad kaasa kopsupõletiku tekkele. Lupjumine põhjustab sageli liikumispiiranguid ja on märk haiguse üleminekust kroonilisse vormi.
Liigesekahjustusi iseloomustab artralgia, harvem artriit, nende funktsiooni rikkumisi seostatakse peamiselt lihaspatoloogiaga.
Siseelundite muutused sõltuvad peamiselt lihaste kahjustusest: südame (fokaalne ja difuusne müokardiit, kardiomüopaatiad), hingamislihased (aspiratsioonipneumoonia), neelurõngas (suurenev düsfaagia). Dr. vistseraalse patoloogia sümptomid on vaskuliit: kopsud (allergiline kopsuvaskuliit), seedetrakt (seedetrakti verejooks, mao perforatsioon), mida eriti sageli täheldatakse lapsepõlves Bunker-Victori tüüpi dermatomüosiidi korral.
Dermatomüosiidi ägeda kulgemise korral võib surm tekkida aasta jooksul alates haiguse algusest, kroonilise remissiooni korral - pikaajaline. Halb prognoos alla kaheaastastel lastel ägeda haiguse algusega, tugev lihasnõrkus, protsessi kiire progresseerumine ESR-iga tõusis 80 mm / h-ni. Mõned patsiendid kogevad spontaanseid remissioone. Töövõime prognoos on halb.

Dermatomüosiidi diagnoosimine

Dermatomüosiidi puhul on tuvastatud viis peamist diagnostilist kriteeriumi: sümmeetriline ja progresseeruv skeletilihaste nõrkus (protsessis võivad osaleda hingamis- ja neelamislihased); tüüpiline histoloogiline pilt lihaste biopsias (lihaskimpude nekroos koos fagotsütoosiga, regeneratsioon koos basofiilia ja põletikulise eksudatsiooniga); kreatiinfosfokinaasi ja aldolaasi taseme tõus lihaskoes; elektromüogrammi rikkumine; iseloomulikud nahakahjustused (periorbitaalne turse heliotroopiga ja Gottroni paapulid). Dermatomüosiidi diagnoosimiseks on vaja nelja kriteeriumi, polümüosiidi - kolm.

Dermatomüosiidi diferentsiaaldiagnostika

Dermatomüosiiti tuleks eristada kollageenhaigustest, nakkushaigustest (mononukleoos, trihhinoos, brutselloos, kõhutüüfus), dermatoloogilistest (neurodermatiit, fotodermatoos, toksidermia) ja neuroinfektsioossetest haigustest, sarkoidoosist, endokrinopaatiatest, müasteeniast.

Dermatomüosiidi ravi

Dermatomüosiidi raviks kasutatakse suurtes annustes glükokortikosteroidravimeid, eelistatavalt metüülprednisolooni, mis põhjustab vähemal määral lihasnõrkust; triamtsinoloon, mis suurendab müopaatiat, on ebasoovitav. Hormoonide keskmine annus on 60-80 mg prednisolooni või 48-64 mg metüülprednisolooni päevas pikka aega (kaks-kolm kuud) kuni ravitoime ilmnemiseni. Glükokortikosteroidravimite annused peavad vastama protsessi tõsidusele: ägedas faasis - 80-100 mg prednisolooni, alaägedas - 60, kroonilise ägenemise korral - 30-40 mg päevas. Pärast ravitoime ilmnemist vähendatakse annust säilitusannuseni - ägeda ja alaägeda korral 30-40 mg esimesel aastal ning 20-10 mg teisel ja kolmandal aastal. Kui toime pärast 3-4-kuulist ravi on ebapiisav, määratakse immunosupressandid - tsüklofosfamiid, asatiopriin - annuses 2 mg 1 kg kehakaalu kohta. Dermatomüosiidi ravis võib kasutada mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid, aminokinoliini derivaate, viimast - aastaid. Dermatomüosiidi ägeda kulgemise korral on näidustatud voodipuhkus, edaspidi - harjutusravi, võimlemine, massaaž, füsioteraapia, spaaravi.

Dermatomüosiidi ennetamine

Haiguse ennetamine seisneb varajases diagnoosimises, õigeaegses ja aktiivses ravis haiglas, dispanservaatluses ja piisavas säilitusravis. On vaja välistada allergeensed tegurid, mis võivad protsessi süvendada.

Dermatomüosiit on krooniline reumaatiline lihaste ja naha põletikuline haigus. Haiguse teine ​​nimetus on polümüosiit, seda kasutatakse peamiselt nahakahjustuste sümptomiteta vaevuse tähistamiseks (25% kõigist juhtudest). Dermatomüosiit on haruldane haigus, maailma statistika kohaselt diagnoositakse seda keskmiselt 5 inimesel miljoni inimese kohta aastas. Sagedamini haigestuvad alla 15-aastased lapsed ja üle 55-aastased. Naised haigestuvad 2 korda sagedamini kui mehed. Selles artiklis käsitleme selle haiguse sümptomeid ja ravi.

Miks dermatomüosiit areneb?

Dermatomüosiit areneb inimestel, kellel on geneetiline eelsoodumus.

Nagu teistegi reumatoloogiliste haiguste puhul, pole ka haiguse algpõhjust leitud. Eeldatavasti on see seotud järgmiste teguritega:

1. Krooniline viirusinfektsioon (näiteks Coxsackie viirus, herpes zoster).
2. , 30% dermatomüosiidiga patsientidest on onkoloogiline diagnoos. Siin on oluline nii autoimmuunreaktsioon (kui organism ründab nii kasvajarakke kui ka oma rakke) kui ka kasvajarakkude lagunemissaaduste otsene toksiline toime.
3. geneetiline eelsoodumus. Dermatomüosiidiga inimestel näitab vereanalüüs HLAB8 kuhjumist, mis on seotud mitmesuguste immuunhäiretega.

Dermatomüosiidi kliinilised variandid

Dermatomüosiidi vormide klassifikatsioon:

1. Primaarne idiopaatiline polümüosiit. Mõiste "idiopaatiline" tähendab, et haiguse või seisundi põhjus pole teada.
2. Primaarne idiopaatiline dermatomüosiit.
3. Dermatomüosiit kombinatsioonis kasvajatega.
4. Dermatomüosiit kombinatsioonis.
5. Dermatomüosiit kombinatsioonis.

Dermatomüosiit naistel

Kõige sagedamini haigestuvad polümüosiidiga naised vanuses 30–50 aastat. Tüüpilised ilmingud: sümptomite järkjärguline suurenemine, nahalööbed, artralgia.

Dermatomüosiit mõjutab peamiselt sama vanuserühma naisi, kuid erinevalt polümüosiidist algab ja kulgeb haigus ägedalt, esineb tõsine luu- ja lihaskonna sündroom.

Dermatomüosiit lastel

Lastel leitakse dermatomüosiidi varianti kõige sagedamini kombinatsioonis vaskuliidiga. Haigus on äge, sageli kordub.

Dermatomüosiit koos kasvajatega mõjutab võrdselt poisse ja tüdrukuid.

Haiguse kulg

Haiguse kulg määrab ravi ulatuse ja olemuse. Eraldage:

• Dermatomüosiidi äge kulg. Kuue kuu jooksul kaasatakse patsient protsessi KOHTA enamik lihaseid. Seetõttu ei saa inimene enam liikuda, end alla neelata ja mõnikord isegi rääkida. Patsient kannatab palaviku ja tema enda lihaste toksiliste lagunemissaadustega mürgituse all. Surma põhjuseks selles staadiumis on aspiratsioonipneumoonia (näiteks kui okse satub kopsu) või südamekahjustuse taustal.
• Subakuutne vool. Dermatomüosiit kordub regulaarselt, halvendades patsiendi seisundit. Järk-järgult suurenevad siseorganite kahjustuse ilmingud. Patsient muutub aja jooksul ka liikumatuks. Spetsiifilise ravi taustal on võimalik pikaajaline remissioon (suhtelise tervise perioodid). Selle kestus sõltub patsiendi seisundist ja sellest, kui hoolikalt ta täidab arsti ettekirjutusi. Endale korralikult tähelepanu pöörates võib patsient elada pikki aastaid, olles vaid veidi piiratud liikumisega.
• Krooniline kulg. Dermatomüosiidi kulgemise kõige soodsam variant. Haigus mõjutab ainult mõnda lihasgruppi, mistõttu patsient tunneb end suhteliselt hästi ning on võimeline produktiivselt töötama ja täisväärtuslikku elu elama. Erandiks on noored mehed, kellel võivad nahas ja lihastes tekkida suured lupjumise alad. See põhjustab jäseme või liigese liikumatust ja seetõttu halvendab oluliselt patsiendi elukvaliteeti.

Dermatomüosiidi sümptomid

Lihase ilmingud

1. Valu lihastes liikumisel ja puhkeolekus.
2. Müalgia, mis on põhjustatud survest lihasele.
3. Suureneb lihasnõrkus, mis põhjustab patsiendi puude. Aja jooksul suureneb nõrkus, nii et patsient kaotab võime iseseisvalt tõusta, istuda, süüa. Lõpuks jääb ta täielikult liikumatuks.
4. Patoloogiline protsess laieneb ka näo lihastele, mistõttu patsient jääb täielikult ilma võimalusest väljendada oma emotsioone näoilmete kaudu.
5. Mõjutatud on kõri, neelu, pehme suulae lihased. Selle tõttu muutub inimese hääl, võib esineda probleeme toidu ja vee neelamisega.
6. Roietevaheliste lihaste ja diafragma kahjustus põhjustab hingamispuudulikkust, hüpoventilatsiooni ja kopsupõletiku arengut.

Nahakahjustused

1. 40% patsientidest tekib erüteem avatud kehaosadel (näol, kaelal, jäsemetel).
2. Lööbed, nagu paapulid ja suured villid (pull).
3. Teleangiektaasia.
4. Hüperkeratoos (liigne keratiniseerumine).
5. Hüperpigmentatsioon.
6. Purpursed pundunud laigud silmade ümber – dermatomüosiidi prillid.
7. Käte liigeste kohal ketendavad punased laigud – Gottroni sündroom.

Raynaud' sündroom

Raynaud' sündroomiga kaasneb tuimus, külmatunne, hanenahk ja sellega kaasneb valu kätes; rünnakute vahel võivad käed jääda külmaks ja sinakaks. Lisaks jäsemetele võib sündroomi ilminguid täheldada ninaotsa, lõua, kõrvanibude ja keele piirkonnas. Rünnaku kestus on mitu minutit kuni mitu tundi.

Raynaud' sündroom esineb 10% patsientidest.

Liigeste kahjustus

1. Liikumisel tekib liigesevalu, mis piinab ja piirab patsienti.
2. Mõnikord saavad lihased nii kiiresti ja tugevalt mõjutatud, et inimene ei saa oma kätt küünarnukist või jalga põlves painutada just "lihase iseloomuga anküloosi" tekke tõttu. Anküloos on võimetus liigest liigutada.

Kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus

Seedetrakti kahjustus

Esineb 50% patsientidest. Märgitakse anoreksiat. Silelihaste kahjustuse tõttu võib tekkida söögitoru hüpotensioon, tursed ja nekroos mao ja soolte seintes.

Dermatomüosiidi diagnoosimine

Vereanalüüsid

Leukotsüütide taseme tõus (põletiku tunnus), eosinofiilide (allergilise reaktsiooni tunnus), kõrge ESR, aneemia. Kõrge kreatiinfosfokinaasi, C-reaktiivse valgu, fibrinogeeni tase.

Lihaste biopsia

Histoloog tuvastab koeproovis lihaskiudude paksenemise ja nekroosipiirkonnad.

Diagnoos tehakse järgmiste sümptomite olemasolu põhjal:

1. Progresseeruv lihasnõrkus.
2. Naha sündroom (dermatomüosiidile tüüpilised ilmingud).
3. Lihasensüümide aktiivsuse suurenemine (kreatiinfosfokinaasi kõrge tase).
4. Biopsia tulemuste põhjal kindlaks tehtud tüüpilised lihaskoe muutused.

Dermatomüosiidi ravi

Valitud ravimid dermatomüosiidiga patsientide ravis on. Need on kõrge põletikuvastase toimega ained. Need on eriti tõhusad, kui neid määratakse haiguse staadiumi jaoks piisavas annuses, eelistatavalt varajases staadiumis.

Peamine glükokortikosteroid dermatomüosiidi ravis on prednisoon. See on ette nähtud tablettidena, annuses kuni 100 mg päevas, 4-6 annusena. Tavaliselt paraneb 1-2-nädalase hormoonraviga patsiendi seisund oluliselt: taastub hääletämber, söömisel lakkab lämbumine, väheneb valu ja nõrkus lihastes.

Pärast maksimaalse efekti saavutamist vähendatakse prednisolooni annust järk-järgult. Seda tehakse selleks, et leida päevas tablettide arv, mis aitab patsiendil säilitada rahuldava seisundi ja vältida ägenemise perioode.

Kahjuks on prednisoloonil, nagu ka teistel glükokortikosteroididel, mitmeid kõrvaltoimeid:

1. Haridus .
2. Infektsioonide liitumine.

Haigust, mida iseloomustab lihaste kahjustus koos motoorsete funktsioonide kõrvalekallete ning turse ja erüteemi tekkega nahal, nimetatakse Wagneri tõveks või dermatomüosiidiks. Kui naha sündroome pole, nimetatakse haigust polümüosiidiks.

Haigus esineb valdavalt üle 40-aastastel täiskasvanutel, kuid välistatud pole ka 5–15-aastastel lastel lihaskonna põletikuline kahjustus. Lapsepõlves esinevat haigust nimetatakse juveniilseks dermatomüosiidiks. Sageli leitakse naistel ja tüdrukutel halb enesetunne, mis on tingitud keha füsioloogilisest struktuurist. Eriti sageli diagnoositakse haigus puberteedieas, mille tulemusena provotseeritakse hormonaalse arengu kaudu haigus ise.

Dermatomüosiit on haruldane haigus, kuid sellel on rasked sümptomid ja suur suremus. Seega tasub omada ettekujutust dermatomüosiidist, selle põhjustest, manifestatsiooni sümptomitest ja ravimeetoditest, mida selles artiklis käsitletakse.

Liigid

Sõltuvalt patoloogilise protsessi tunnustest on seda haigust kahte tüüpi:

1. Primaarne või idiopaatiline dermatomüosiit, mida iseloomustavad iseseisva esinemise tunnused, mis ei ole seotud varajaste patoloogiatega.
2. Sekundaarne või paraneoplastiline tekib valdavate patoloogiliste kõrvalekallete alusel, mis on tekkinud ülekantud vaevuste tagajärjel. Sageli esineb kõige sagedamini sekundaarseid liike.

Sõltuvalt haiguse ägenemisest eristatakse kolme tüsistuse astet, mida iseloomustavad vastavad sümptomid.

Sõltuvalt dermatomüosiidi tunnustest eristatakse järgmisi tüüpe:

• Vürtsikas, mida iseloomustab äkiline ilming;
• Alaäge mida iseloomustab ägeda vormi süvenemine, mis on põhjustatud sobiva ravi puudumisest;
• Krooniline, selle tulemusena tekib haigusest vabanemiseks vajalike meetmete võtmise ebaõnnestumise tõttu.

Põhjused

Dermatomüosiit viitab paljudele haigustele, mille põhjused on endiselt ebapiisavalt uuritud. Kuid see ei tähenda, et eeldused puuduvad. Lihassüsteemi põletikulised häired on multifaktoriaalsed haigused, st erinevate põhjustega. Dermatomüosiidi provotseerimise suurim tõenäosus põhjustab nakkuslike tegurite ülekaalu. Sel korral viidi läbi vastavad uuringud, mis tõestasid väite usaldusväärsust.

Märkimisväärset rolli halva enesetunde tekkes mängivad viirushaigused, mis on põhjustatud pikornaviiruste, parvoviiruste ja gripiviiruse allaneelamisest. Bakteriaalsed patogeenid hõivavad sile- ja skeletilihaste põletikuliste protsesside tekke põhjuste hulgas auväärse koha. Nende patogeenide hulka kuuluvad:

• A-rühma streptokokid;
• hormonaalsed ravimid;
• vaktsiinid ja.

Haigust põhjustav patogeenne tegur on ka autoimmuunreaktsioon koos autoantikehade moodustumisega. Need antikehad on suunatud peamiselt tsütoplasmaatiliste valkude ja RNA (ribonukleiinhapete) vastu, mis on lihaskoe aluseks. Sellised reaktsioonid põhjustavad tasakaalustamatust T- ja B-lümfotsüütide vahel ning põhjustavad ka T-supressori funktsiooni tagasilükkamist.

Lisaks ülaltoodud põhjustele on mitmeid vallandavaid (väiksemaid) tegureid, mis kipuvad samuti inimestel dermatomüosiiti tekitama. Nende tegurite hulka kuuluvad:

• keha hüpotermia;
• ülekuumenemine;
• pärilik eelsoodumus;
• vaimsete ja füüsiliste vormide traumad;
• allergilised reaktsioonid ravimitele;
• infektsioonikolde ägenemine.

Seega põhjustavad kõik ülaltoodud põhjused dermatomüosiidi esinemist, mida iseloomustavad järgmised vooluperioodid:

1. Pronormaalne- mida iseloomustab valdav raskusaste mitmest päevast kuni kuuni.
2. manifest- kaugelearenenud staadium, mis hõlmab lihaste, naha ja muude sündroomide esinemist.
3. Düstroofiline- haiguse kõige raskem staadium, mis on tingitud keha üldisest halvast enesetundest.

Juveniilse haiguse põhjused

Lapseea dermatomüosiidi põhjused ei ole samuti täielikult teada, kuid need erinevad mõnes mõttes täiskasvanutest. Esiteks ilmnevad dermatomüosiidi nähud 4–10–15-aastastel lastel, kuid haiguse lokaliseerumise haripunkt saabub 7-aastaselt.

Juveniilne dermatomüosiit tekib laste päikese käes viibimise tagajärjel, see tähendab kiirguskiirte toimel. Arstid ei välista ka nakkushaigusi, mida laps võis põdeda juba sünni algusest peale. Eriti kui nakkushaigused on muutunud krooniliseks.

Alaealine välimus on eriline, sest lapse organism ei ole veel valmis nii tõsisteks katseteks, mille tulemusena võib vastavate meetmete võtmisel olla surmav tulemus.

Sümptomid

Haiguse esinemist inimesel saate kindlaks teha järgmiste iseloomulike märkide järgi, mida kirjeldatakse allpool.

Haigust iseloomustab järkjärguline kulg. Esiteks on levinud sümptomid inimese üldise nõrkuse kaebused. See nõrkus tekib jäsemete lihaste kahjustuse tõttu. Nõrkusnähud ilmnevad märkamatult, selleks võib kuluda aastaid, mistõttu on selliste tunnuste järgi peaaegu võimatu kindlaks teha dermatomüosiidi esinemist.

Teine asi on see, kui haigusel on äge kulg, mille puhul inimene kogeb lisaks üldisele nõrkusele ka valu lihastes. Valud on väljendunud ja ilmnevad 2 nädala jooksul. Seda iseloomustab temperatuuri tõus, mis viib tugevuse täieliku languseni. Harvadel juhtudel on äge vorm põhjustatud nahalööbe ja polüartralgia ilmnemisest.

Mõelgem üksikasjalikumalt, millised organid ja süsteemid on iseloomulike sümptomitega dermatomüosiidi korral mõjutatud.

Lihassüsteem. Kuna dermatomüosiit on lihaskonna haigus, on nemad esimesed, kes seda kannatavad. Tekib keha täielik nõrkus, inimesel muutub raskeks voodist tõusmine, erinevate füüsiliste toimingute sooritamine. Haigus läheb nii sügavale, et kaelalihased ei suuda funktsioneerida. Kõige sagedamini on patsient horisontaalses, mitte vertikaalses asendis. Haiguse lokaliseerimisega kaasneb söögitoru, neelu, kõri lihaskudede häire, mis väljendub kõnehäire, köha ilmnemise ja söömisraskuste kujul. Toidu allaneelamisel tekib kurgus terav lõikav valu. Kui uurite suuõõne, saate jälgida välimuse pilti: turse, punetus ja kuivus. Harva on negatiivne mõju silmalihastele.

Naha vaevused. Naha sündroomi esinemine annab selge pildi dermatomüosiidi ülekaalust. Naha kõrvalekallete hulgas tasub esile tõsta järgmisi märke:

• lööbe tekkimine näol ülemiste silmalaugude, nina, nasolaabiaalsete voldikute piirkonnas. Lööve levib üle kogu keha: rinnakule, seljale, põlve- ja küünarliigestele. Eriti selgelt avaldub lööve ülemistel jäsemetel;
• peopesade karestumine nende punetuse ja naha edasise koorumise tõttu;
• küüned muutuvad rabedaks, tekib erüteem. Sageli on varbaküünte kimp ja harvem kätel;
• nahk kogu kehas haiguse käigus kuivab ja muutub punaseks;
• edasine pilt aitab kaasa atroofia tekkele.

Esimeste patoloogiliste kõrvalekallete ilmnemine nahal peaks tekitama patsiendis piinlikkust ja viima ta dermatoloogi juurde haiguse kindlakstegemiseks.

liigesed. Harva esineb liigesevalu käte ja jalgade paindumisel/pikendusel. Mõjutatud on ka randme-, küünar-, randme-, õla- ja põlveliigesed. Liigestes tekib turse, mis piirab nende liikuvust. Koos valu lihastes ja liigesevaluga kaasneb keha üldine nõrkus. Võimalik on liigeste deformatsiooni teke, mida edukalt välditakse glükokortikosteroidide võtmisega.

limaskestad. Esineb hüperemia, taevapiirkonna turse ja. Neelu tagaseinal on ärritus, mis põhjustab raskusi toidu neelamisel.

Südamepuudulikkus. Haigus on nii tõsine, et mõjutab sageli südamelihast. Sel juhul tekivad sellised haigused:

• müokardiit ja müokardiofibroos;
• erineva keerukusastmega atrioventrikulaarne blokaad.

Harvadel juhtudel võib seda täheldada, mis sõltub pigem põhjusest, mis viis lihaskudede halb enesetunne.

Kopsud. Haigus viib inimese kopsude arenguni, mis peaaegu alati lõpeb ebaõnnestumisega. Esineb ka alveoliiti, roietevaheliste lihaste kahjustusi, rikutakse diafragma terviklikkust ja neelamise ajal moodustub aspiratsioon. Selle tulemusena täheldatakse õhupuudust, köha, hääle kähedust ja suukuivust.

seedetrakti. Patsiendil kaob söögiisu, mis väljendub kaalulanguses, kõhus tekivad valud. Kõhuvalu on tuim ilminguvorm, mida võib täheldada pikka aega. Nende valude põhjused peituvad lihasvaevustes: neelus, söögitorus ja seedetraktis. Röntgenuuring näitab maksa suuruse suurenemist.

KNS ja neerud. Seda täheldatakse ainult harvadel juhtudel. Neerudes saab diagnoosida polüneuriiti ja kesknärvisüsteemis. Neid haigusi diagnoositakse eranditult haiglas. Dermatomüosiit aitab kaasa endokriinsüsteemi ja suguelundite häiretele. Tüdrukutel on urineerimise ja arengu rikkumine.

Sümptomid lastel

Juveniilne dermatomüosiit lastel algab siseorganite kahjustusega. Haiguse sümptomid erinevad täiskasvanutest ennekõike haiguse kujunemise kestuse poolest. Esimesed iseloomulikud märgid haiguse esinemisest lastel on nahakahjustused. Kõik nahasündroomid saavad alguse näost ja jäsemetest, kus tekib erüteem, mis muutub punaseks. Enamasti esineb lastel näol, silmade ümbruses tekib erüteem, mis võib silmade pilgutamisel põhjustada nende turset ja valu. Kui last isegi selliste sümptomite korral ei ravita, levib erüteem kogu kehas.

Lihasdüstroofia ja osaline lipodüstroofia - sageli esinevad need lapsepõlves. Lihasekahjustuse korral kogeb laps nõrkust, väsimust, aktiivsete mängude soovi puudumist jne. Vanemad ei välista esimeste märkide järgi lapse nakatumise võimalust ja püüavad leida põhjuse.

Tähtis! Haiguse esimeste märgatavate sümptomite korral peaksite viivitamatult näitama last arstile, et haigus tuvastada.

Vanemad märkavad lapse isu täielikku kadumist, mis on põhjustatud aspiratsiooni arengust. Toidu allaneelamisel tekib valulik tunne, samas kui toit võib sattuda hingamisteedesse, mis on täis kopsupõletiku arengut.

Lastel esineb üsna sageli ka lupjumist, mis areneb 40% dermatomüosiidiga patsientidest. Lupjumine on kaltsiumisoolade ladestumine pehmetesse kudedesse ja elunditesse. Soolad võivad ladestuda subkutaanselt või sidekoesse lihaskiudude piirkonnas. Nende ladestumine traumaatilisematesse kohtadesse pole välistatud:

• liigeste piirkonnas;
• mööda Achilleuse kõõlust;
• puusadel;
• tuharatel ja õlgadel.

Sel juhul omandab lupjumine hajusa iseloomu, see tähendab, et selle määrab kursuse kestus.

Kui diafragma lihased on kahjustatud, on võimalik hingamispuudulikkus, mis peegeldub eelkõige südamelihases. Esimesed sümptomid ei näita täpset dermatomüosiidi haigust, seetõttu on selgitamiseks vaja diagnostilisi uuringuid.

Diagnostika

Dermatomüosiidi diagnoosimine hõlmab andmete kogumist sümptomite kohta, samuti uuringu läbiviimist, laboratoorseid ja instrumentaalseid uuringuid. Need uuringud hõlmavad järgmist:

• röntgen. Röntgeni abil tehakse kindlaks kaltsifikatsioonide olemasolu, südamelihase suuruse suurenemine ja osteoporoosi tunnused.
• Vereanalüüsi. Analüüsi kaudu selgub kreatiinfosfokinaasi, aldolaasi ja koostis. Nende komponentide suurenenud arvu järgi määrab arst haiguse olemasolu.
• Elektrokardiograafia. See uuring võimaldab teil kindlaks teha juhtivuse häirete ja arütmiate olemasolu.
• Spirograafia. Võimaldab tuvastada hingamispuudulikkuse olemasolu.
• Immunoloogiline uuring. Tuvastatakse reumatoidfaktori kõrge tiiter.
• Lihaste biopsia. Kui kõik ülaltoodud uuringud ei võimalda teil haigusest pilti luua, on otsustav meetod biopsia läbiviimine. See viiakse läbi kohaliku tuimestuse all, patsiendilt võetakse spetsiaalse aparaadi abil proov lihaskoest. Pärast proovi võtmist tehakse põletiku olemasolu kindlakstegemiseks mikroskoopiline uuring.

Pärast diagnoosi tegemist teeb arst asjakohase otsuse haiguse ravimeetodite valiku kohta.

Ravi

Pärast kasvajate ja nakkushaiguste välistamist on vaja alustada dermatomüosiidi otsest ravi. Peamised tõhusad ravimid selle haiguse ravis on glükokortikosteroidid. Pealegi tuleb vastuvõtt läbi viia suurtes annustes, kuid alati vastavalt arsti ettekirjutusele. Üks neist ravimitest on prednisoloon, mis määratakse sõltuvalt haiguse ilmingu olemusest.

Sõltuvalt haiguse olemusest valitakse annus järgmises koguses:

• Ägeda vormi sümptomitega - 80-100 mg / päevas;
• Subakuutse vormiga - 60 mg / päevas;
• Kroonilises vormis - 30-40 mg / päevas.

Kui annus määrati õigesti, võib seitsme päeva pärast täheldada haiguse sümptomite (mürgistuse) pärssimist. Kahe nädala pärast kaob turse, erüteem kaob ja kreatinuuria väheneb.

Lastel esinevat juveniilset haigustunnust ravitakse samuti prednisolooniga, kuid erinevates annustes. Lastele on ravimi annus 10-20 mg / päevas ja positiivset toimet täheldatakse kolme päeva pärast.

Kui haiguse vorm määrati valesti ja ravimi toime puudub, otsustatakse annust järk-järgult suurendada. Ettenähtud annust rakendatakse 1,5–2 kuud, seejärel väheneb ravimi kogus järk-järgult 2 aasta jooksul.

Lisaks glükokortikosteroididele ei ole välistatud võimalus, et arst määrab tsütostaatilisi ravimeid: metotreksaati ja asatiopriini.

Mõelge nende ravimite toimele üksikasjalikumalt.

Metotreksaadi algannus ei ületa 7,5 mg nädalas. Pärast seda suurendatakse annust järk-järgult arsti äranägemisel 0,25 mg võrra nädalas. Ravim toimib tõhusalt, kuid esimesi muutusi saab märgata mitte varem kui kuus kuud hiljem. Pärast seda vaadatakse üle ravimi toime positiivne dünaamika ja selle olemasolul vähendatakse annust. Ravi võib kesta kuni kaks või kolm aastat.

Ärge kasutage metotreksaati järgmistel inimestel:

• rasedad naised;
• neeru- ja maksahaigustega inimesed;
• inimesed, kellel on luuüdi haigused.

Asatiopriin on ette nähtud metotreksaadi vastunäidustuste olemasolu tõttu. Sellel on õrnem toime, kuid väiksem efektiivsus. Annustamine algab 2 mg-st päevas ja jätkub kuni positiivsete muutuste ilmnemiseni. Need nihked ilmnevad umbes 7-8 kuu pärast, pärast mida tasub ravimi annust vähendada.

Lisaks ülaltoodud ravimitele kasutatakse ka tugevdatud aineid, millel on positiivne mõju ravile - need on B-vitamiinid, kokarboksülaas, ATP ja mittesteroidsed põletikuvastased ravimid.

Ärahoidmine

Lisaks ravile tuleb ennetada haigust, mida nimetatakse dermatomüosiidiks, vältides keha alajahtumist ja õigeaegset infektsioonide ravi. Samuti ei ole lubatud võtta spontaanselt ja ilma retseptita ravimeid, eriti võõraid. Samuti on vaja hoida hügieeni ja puhtust majas, eriti seal, kus on väikesed lapsed.