Kellel on juba rasked ajad, tekib eriline sündroom, mis on omane ainult sellistele patoloogiatele. See on iseloomulik kartsinoididele - kasvajatele, mis koosnevad neuroendokriinsetest rakkudest.

Mõne inimese haiguse aeglase progresseerumise tõttu on täielik paranemine võimalik, kuid varajase diagnoosimise ja operatsiooniga.

Kartsinoidid ja kartsinoidi sündroom

Kartsinoidid on nii nimetatud nende morfoloogilise sarnasuse tõttu kartsinoomidega, kuid erinevad viimastest väiksema pahaloomulisuse astme poolest.

Praegu moodustavad need kuni 9% seedetrakti vähkidest, kuid võivad tekkida kõikjal kehas (kokku umbes 0,2%).

Kasvajad moodustuvad närvisüsteemi rakkudest ja on hormonaalselt sõltuvad, kuna nad toodavad ise serotoniini ja mõnda muud bioloogiliselt aktiivset valku. Selliste haigustega diagnoositud patsientide vanus on tavaliselt vähemalt 50-60 aastat.

Kartsinoidid kasvavad aeglaselt paljude aastate jooksul. Nende suurused on sageli väikesed, nii et kuni viimase ajani peeti neid peaaegu. Sageli avastati need alles pärast lahkamist ja surma põhjust polnud.

Kuid nüüd on juba tõestatud, et 80% juhtudest annavad need kasvajad ilma ravita oma - sooltele, kõhuorganitele,.

Kartsinoidsündroom on kliiniliste ilmingute kogum, mis on täielikult tingitud kartsinoidi esinemisest inimestel. Kuna need kasvajad eritavad hormoone, sisenevad viimased vereringesse ja aitavad kaasa kogu patoloogiliste sümptomite kompleksi väljakujunemisele.

Seda nähtust ei esine igal patsiendil, kuid see võib kesta mitu aastat, hõlmata erinevaid sümptomeid nahalt, kõhult, südamelt jne.

Foto kartsinoidsündroomiga patsiendist

Kartsinoidsündroomi areng on tõenäolisem peensoole ja bronhide kasvaja esinemise korral, kuna just need kasvajad toodavad märkimisväärsel hulgal hormoone.

Kuna teised seedetrakti ja teiste kehaosade kasvajad toodavad neid aineid vähem, võivad nende sümptomid kuni viimase etapini puududa. Ainult metastaatiliste protsesside olemasolu muudab pilti, peegeldades kliinilise pildi välimust.

Kartsinoidide tüübid

Kuni 40% iseloomulikku sündroomi põhjustavatest kasvajatest paiknevad peensooles, kuni 25% pimesooles ja 15% päraku läheduses. Kirjeldatud tüüpi neoplasmid on vähem levinud maos, bronhides, reproduktiivsüsteemis.

Kartsinoidide peamised omadused olenevalt lokaliseerimisest on järgmised:

1. . See areneb elundi põhjas või kaares, maomahla vabanemisega provotseerivad nad allergia vahendaja histamiini vabanemist. Selle tulemusena toodetakse vesinikkloriidhapet suurenenud koguses. Naised haigestuvad sagedamini. Sümptomid sarnanevad haavandi sümptomitega - valu, kõrvetised ja mõnikord verejooks. On olemas kolme tüüpi moodustisi - atroofilise gastriidi korral, Zollinger-Ellisoni sündroomiga, ilma ühegi haiguseta.
2. . Diagnoositakse sagedamini juhuslikult, kuna need annavad harva sümptomeid. Suurte suurustega võib täheldada hemorroidide kliinikut, samuti kõhukinnisust, rektaalset verejooksu. Isegi metastaaside moodustumisel on kartsinoidsündroom ebatõenäoline.
3. Bronhiaalne kasvaja. Neid esineb harva, kuni 2% alumiste hingamisteede kasvajatest. Paljud patsiendid on tugevad suitsetajad ja viimastel omandavad tavaliselt aeglaselt progresseeruvad kasvajad agressiivse kulgemise, andes sageli diafragma piirkonnas.
4. . Kõige tavalisem lokaliseerimise tüüp. Peaaegu alati hilisemates staadiumides annab see iseloomulike sümptomite kompleksi ning avaldub ka metastaaside ja obstruktsioonina. See võib põhjustada sooleisheemiat (vereringehäiretest tingitud hapnikunälg), kõverusi ja deformatsioone. Neid kasvajaid on väga raske diagnoosida.
5. Pimesoole kasvaja (pimesool). Neid täheldatakse sagedamini noortel inimestel, enamikul juhtudel leitakse need siis, kui pimesool eemaldatakse selle põletiku taustal. Need on väikese suurusega, peaaegu ei anna metastaase ja seetõttu peetakse neid sageli healoomulisteks.
6. . See moodustab kuni 2% kopsu parenhüümi vähikahjustuste koguarvust. Põhjuseks nimetatakse sageli suitsetamist. Enamasti avastatakse vähk üle 60-aastastel meestel. Selliseid kartsinoide on mitut tüüpi - väga diferentseeritud, halvasti diferentseeritud, ebatüüpilised. Kahe viimase liigi prognoos on halb, pahaloomulisuse aste kõrge.

Haiguse põhjused

Kartsinoidide etioloogiat pole veel selgitatud. Eelsoodumuslikud tegurid on aga järgmised:

• Pärilikkus
• Halb ökoloogia
• Töö ohtlikus tööstuses
• Praetud toitude, suitsuliha liigne tarbimine
• Atroofiline gastriit ja muud vähieelsed haigused

Kogu sümptomikompleksi väljakujunemise vahetu põhjus on tekkinud kasvaja poolt hormoonide, hormoonitaoliste ainete ja allergia vahendajate tootmine.

Kuna seda tüsistust ei esine kõigil patsientidel, tehti järgmine järeldus: sündroom on tüüpiline ainult metastaatiliste kasvajate või maksabarjääri ületanud suurte kasvajate korral. See on oluline, kuna kõik kasvaja tooted sisenevad süsteemsesse vereringesse ja selle "tagasimaksmise" puudumine maksas.

Tavaliselt leitakse haige inimese vereringes järgmisi aineid:

• Histamiin
• Prostaglandiinid
• Serotoniin
• Bradükiniin
• Enteramiin
• Kromograniin

Selliste komponentide liig, millest serotoniin on kõige ärritavam, põhjustab kartsinoidsündroomi sümptomite tekkimist. Eelkõige võivad hormoonid veresooni ahendada, mis põhjustab vererõhu tõusu.

Patoloogiliselt suure hulga erituvate ainete ja teiste normaalsete hormoonide koosmõju organismis põhjustab ka südamekahjustusi koos klapipuudulikkuse ja muude raskete häirete tekkega.

Sümptomid

märgid kartsinoidi sündroom on mitmekesised ja sõltuvad suuresti sellest, milliseid aineid kasvaja tekitas.

Valdav enamus juhtudel on nahal tugev punetus, mis on kõige märgatavam pea eesosas, kukla esiosas, dekolteel. Paljude patsientide kehatemperatuur ei jää samuti normaalseks - see tõuseb.

Naha hüperemia ei kesta kogu aeg. Mõned kannatavad äkiliste õhetuste all ülakehas ja peas alles pärast ülekoormust, närvipinget, joomist, vürtsikat toitu. Paroksüsmaalne nahapunetus ja palavik võivad mõne minuti või 2-5 tunni pärast spontaanselt kaduda.

Kui sellisel hetkel pulssi mõõta, siis see suureneb ja rõhk, vastupidi, väheneb. Rünnakute perioodidel on hüpertensioon haruldane.

Teine sümptom, mis esineb peaaegu 90% juhtudest, on sagedane kõhulahtisus. Kõhulahtisus tekib ilma kuumahoogudeta või areneb koos nendega. Kui kõhulahtisuse ilmnemise ajal võetakse serotoniini taset alandavad ravimid, siis see ebameeldiv sümptom lõpeb.

Mõnikord tekib kõhulahtisuse asemel soolesulgus koos tugeva valuga kõhukelmes, kui kasvaja on juba nii suur, et blokeerib soole valendiku.

Muud võimalikud kartsinoidsündroomi sümptomid:

• Turse, kõhutõbi, maksa suurenemine, selle valulikkus, tugev õhupuudus, sealhulgas lamavas asendis, on südamepuudulikkuse tunnused.
• Bronhospasm, vilistav hingamine rinnus, hingamispuudulikkus bronhi pigistamise või kasvajahormoonide mõju tõttu.
• Pearinglus ja minestamine ajukudede hapnikuvaeguse tagajärjel.

Aja jooksul suureneb sümptomite intensiivsus, nagu ka ägedate ilmingute sagedus. Tüsistuseks võib olla kriisiseisund koos raske hüpotensiooniga kuni šokini koos lämbumisega bronhospasmi taustal. Selle mõju vahetu põhjus on kasvaja operatsioon.

Sündroomi diagnoosimine

Peamine näitaja, mis peegeldab kartsinoidsündroomi esinemist, on serotoniini tõus veres.

Lisaks on patsiendil uriinis väga kõrge 5-hüdroksüindooläädikhappe sisaldus.

Et analüüsid oleksid täpsed ja objektiivsed, on paar päeva enne nende tegemist inimesel keelatud süüa kõrge serotoniinisisaldusega toitu.

Kui kõik sümptomid on liiga ilmsed ja analüüs ei anna positiivset tulemust, on vajalik provokatsioonitest (näiteks alkoholitarbimisega).

Pärast kartsinoidsündroomi markerite tuvastamist on vaja kiiresti läbi viia üksikasjalik uuring ja leida neoplasmi lokaliseerimise tsoon.

Otsimiseks võite vajada järgmisi meetodeid:

• röntgenograafia
• , MRI
• Endoskoopiline ja standardne ultraheliuuring
• Soole kapselendoskoopia
• Fibrogastroduodenoskoopia
• Fibrovideokolonoskoopia
• Bronhoskoopia
• Laparoskoopilised uuringud

Kuna sündroom areneb ainult 15-20% patsientidest, tuleb seda eristada menopausi, hüpertensiooni ja ravimite võtmise kõrvaltoimete ilmingutest.

Haiguse ravi

Parim võimalus tõhusaks raviks on kasvaja eemaldamine varases staadiumis või kohe pärast selle avastamist. Ainult sel viisil saab kartsinoidsündroomi täielikult kõrvaldada.

Kuid mõnikord pole operatsioon võimalik, kuna kasvaja metastaasid on juba olemas maksas või paljudes teistes elundites. Alati püütakse aga eemaldada vähemalt osa uutest kasvajatest, mis vähendab patoloogilisi hormoone tootva koe koguhulka.

Kasutamine seda tüüpi vähi puhul ei ole mõttekas. on nõrga ravitoimega, kuid operatsioonivõimaluse täielikul puudumisel on see siiski ette nähtud. Sagedamini soovitatakse tsütostaatikumi, mis toimib pooltel kliinilistel juhtudel.

Mis puudutab sündroomi sümptomaatilist ravi, siis on soovitatav seda läbi viia serotoniini pärssivate ravimite (näiteks Deseryl) võtmisega.

Teised vahendid ebamugavustunde vähendamiseks on:

• Antihüpertensiivsed ravimid
• Opioidsed analgeetikumid
• Kokkutõmbavad ained
• Kõhulahtisusevastased ravimid
• Glükokortikosteroidid
• Antidepressandid
• Antihistamiinikumid
• Interferoonid

Patsiendid peaksid keelduma söömast serotoniinirikkaid toite (banaanid, pähklid jne). See aitab vähendada selle hormooni toksilisust.

Prognoos

Keskmine elulemus sündroomiga on 5-15 aastat kasvajate aeglase kasvu tõttu (50% inimestest elab üle 5 aasta). Eduka operatsiooni korral on prognoos soodne.

Väga harva esineb surmaga lõppenud haiguse fulminantset kulgu. Bronhide kartsinoidi kõige ebasoodsam prognoos.

Video kartsinoidsündroomi kaasaegse diagnoosimise ja ravi kohta:

See on sümptomite kombinatsioon, mis on põhjustatud neuroendokriinse kasvaja (kartsinoidi) esinemisest organismis ja selle suure hulga hormoonide vabanemisest verre. Kartsinoidid toodavad umbes nelikümmend bioloogiliselt aktiivset ainet, kuid olulisemad neist on serotoniin, histamiin, tahhükiniin, kalikreiin ja prostaglandiin. Neuroendokriinsed kasvajad võivad tekkida mis tahes seedesüsteemi organis (sageli peensooles), aga ka bronhides.

Kartsinoidsündroomi tunnused

Näo, kaela ja rindkere naha äkiline punetus, mis on põhjustatud verevoolust nendesse kehapiirkondadesse, on kartsinoidsündroomi tunnus. Seda sümptomit registreeritakse ligikaudu 85% neuroendokriinsete kasvajatega inimestest.

Sellise rünnaku kulg on kasvaja erineva lokaliseerimisega patsientidel erinev. Seega tekivad soolekartsinoidiga patsientidel sellised näo ja keha verepunetused ootamatult ja kestavad kolmkümmend sekundit kuni pool tundi. Sel ajal tekib inimesel kuumustunne. Tõsiste rünnakutega kaasneb vererõhu langus ja südame löögisageduse tõus. Haiguse progresseerumisel võivad rünnakud muutuda sagedamaks ja pikemaks ning nahk võib muutuda sinakaks.

Sündroom võib tekkida spontaanselt või vallandada toidu tarbimine, alkohol, stress, defekatsioon, kokkupuude anesteesiaga ja muudest teguritest. Anesteesia mõjul provotseeritud krambid võivad kesta tunde ja nendega kaasneb tugev vererõhu langus. Seda nähtust meditsiinis nimetatakse kartsinoidkriisiks.

Teine kartsinoidsündroomi tunnus on venoossete telangiektaasiate ilmnemine nahal. See on väikeste veresoonte laienemine, mis avaldub nahal olevate veenide või võrkude kujul. Kartsinoidsündroomi telangiektaasiad esinevad sageli ülahuule, nina ja põsesarnade piirkonnas.

Sama oluline sümptom on kõhulahtisus, mida registreeritakse ligikaudu 80% neuroendokriinsete kasvajatega patsientidest. Väljaheite sagedus võib varieeruda mitmest korrast kolmekümneni päevas. Väljaheited on tavaliselt vesised, ilma vere lisanditeta. Kõhulahtisusega võib kaasneda kõhuvalu.

Ligikaudu 10–20% patsientidest kaebavad õhupuuduse ja vilistava hingamise üle, mis esineb sagedamini näo ja kehatüve nahapunetuse korral.

Kartsinoidsündroomi iseloomustab fibriini naastude ladestumine südameklappidele, kambrite seintele, samuti kopsuarteri ja aordi siseseintele. Kõige sagedamini on kahjustatud südame parem pool. Sellised muutused põhjustavad klapipuudulikkust. See sümptom esineb 40% patsientidest.

Kui kartsinoidkasvaja lokaliseerub maos või bronhides, võib kartsinoidsündroomi rünnaku kulg erineda. Kui kasvaja lokaliseerub maos, võib nahk täppide kaupa punaseks muutuda, samas kui inimene on mures tugeva sügeluse pärast. Kõhulahtisus ja südamepuudulikkus on haruldased. Sellise kasvaja lokaliseerimisega kartsinoidsündroomi sümptomid on põhjustatud bioloogiliselt aktiivsest ainest histamiin.

Patsientidel, kellel on bronhides lokaliseeritud kartsinoidkasvaja, on kuumahood tugevamad ja pikaajalisemad, mõnikord kestavad mitu päeva. Nende rünnakutega võivad kaasneda desorientatsioon, ärevus, värinad (kehaosade värisemine). Lisaks on neil patsientidel järgmised sümptomid:

1. naha turse silmade ümber;
2. pisaravool;
3. Suurenenud süljeeritus;
4. Hüpotensioon (madal vererõhk);
5. Cardiopalmus;
6. Kõhulahtisus;
7. hingeldus;
8. Oliguuria (uriini koguse vähenemine).

Arvatakse, et need sümptomid bronhide kartsinoidkasvajate korral on põhjustatud kasvaja enda sekreteeritava histamiini mõjust.

Sümptomid

Samuti on kartsinoidkasvajate puhul vähem olulisi sümptomeid. Seega võib trüptofaani metabolismi rikkumine koos serotoniini liigse moodustumisega põhjustada PP-vitamiini puudust, mis avaldub pellagra kujul. Seda haigust iseloomustavad sellised sümptomid nagu kõhulahtisus, dermatiit (nahapõletik) ja dementsus (dementsus).

Kartsinoidkasvajad võivad samuti mõjutada valkude metabolismi. Häiritud valgusünteesi tagajärjel tekib lihasnõrkus ja isegi atroofia.

Raskete punetushoogudega patsientidel võib tekkida püsiv näoturse, harvem jäsemetes.

Diagnostika

Kartsinoidsündroomi sümptomid ei ole spetsiifilised, st võivad ilmneda ka teiste haiguste, näiteks IBS (ärritatud soole sündroom) või koliidi korral, mistõttu on äärmiselt oluline kindlaks teha, et patsiendi seisundi muutuse põhjuseks on just see, neoplasmide esinemine kehas.

Serotoniini sekreteerivate kasvajate põhjustatud kartsinoidsündroomi analüüsimiseks tehakse uriinis kasvaja elutähtsa aktiivsuse produkti - 5-hüdroksüindooläädikhappe (5-HIAA) sisalduse test. Valepositiivse tulemuse välistamiseks on patsiendil kolm päeva enne testi keelatud võtta serotoniini sisaldavaid toite (tomatid, ananassid, banaanid, avokaadod, ploomid, kreeka pähklid, baklažaanid ja muud toidud) ning seda sisaldavaid ravimeid.

Ravi

Raviks määratakse ravimid, mis pärsivad neuroendokriinse kasvaja poolt hormoonide tootmist või vähendavad nende toimet. Mõnda sümptomit, nagu kuumahood, saab ravida somatostatiinravimitega (oktreotiid). Lisaks saab kuumahoogude vastu võidelda fenotiasiinide (kloorpromasiin), fentolamiinidega.

Kõhulahtisust saab ravida loperamiidi, difenoksülaadiga. Pellagra ennetamiseks on ette nähtud PP-vitamiini rikas eine, samuti vitamiini sünteetiline analoog.

Et vältida 5-hüdroksütrüptofaani muutumist serotoniiniks, määratakse patsientidele metüüldopa või fenoksübensamiin.

Teavet oktreotiidi, loperamiidi ja teiste ravimite kohta leiate elektroonilisest juhendist

Ajaloo viide: 1868 – Lanhans kirjeldas esmakordselt kartsinoidkasvajat; 1907 – Oberndofer kasutas esmakordselt terminit "kartsinoid"; 1930 – Cassidy kirjeldas haigust, millega kaasnes vesine kõhulahtisus, südamepuudulikkus, õhupuudus, näonaha punetus; 1931 – Scholte pakkus esimesena välja seose peensoole kasvaja ja südame parema poole klappide kahjustuse vahel; 1949 – Rapport pakkus välja serotoniini struktuurivalemi; 1952 – Bjork, Aksen, Thorson kirjeldasid esmakordselt kartsinoidsündroomi kliinilisi ilminguid poisil, kes kannatas kopsuklappide avanemise stenoosi, trikuspidaalklapi puudulikkuse ja ebatavalise tsüanoosi all; 1954 – Waldenstrem ja Pernov avastasid metastaatilise kartsinoidiga patsientidel hüperserotonineemia; 1960 – Harris täheldas inimesele serotoniini manustamisel püsivat hüpertensiivset reaktsiooni.

Kartsinoidi sündroom- mediaatorite tsirkulatsioonist põhjustatud haigus, mis väljendub nahapunetuses (90%), kõhulahtisuses (75%), mürarikkas hingamises (20%), endokardifibroosis (33%), parempoolsete klappide kahjustuses. süda; mõnikord esineb pleura, peritoneaalne või retroperitoneaalne fibroos.

Kartsinoidsündroomi areng on tingitud hormonaalselt aktiivsest kasvajast, mis pärineb enterokromafiini (argentafiini) soolerakkudest (Kulchitsky rakud). Samal ajal kaasneb suurenevate soolehäiretega hüpertensiivne sündroom (Gogin E.E., 1991).

Kuni 1953. aastani peeti iga kartsinoidsündroomi avastamise juhtumit kasuistlikuks. Alates haiguse kliinilise pildi kirjeldamisest on aga kartsinoidkasvajate esinemissagedus oluliselt suurenenud. Kartsinoidsündroomi intravitaalne diagnoos on aga üsna haruldane. Lahkamismaterjalide järgi esineb kartsinoide 0,14–0,15% juhtudest.

Kõige sagedamini lokaliseeruvad kartsinoidkasvajad seedetraktis, harvemini bronhides, sapipõies, kõhunäärmes ja munasarjades. Kasvajate suurused ei ole reeglina suured ja varieeruvad 0,1-3 cm Katsinoidrakk on hulknurkne, sisaldab kromatiini ja palju juhuslikult paigutatud graanuleid. Kartsinoidkasvaja sidekoe strooma sisaldab märkimisväärsel hulgal nuumrakke, millel on võime keskenduda ja võib-olla serotoniini toota.

Patogeneesi alusel kartsinoidsündroom on 5-hüdroksütrüptamiini (serotoniin, enteramiin) tootmine kasvajarakkude poolt, mis põhjustab hüperserotonineemiat ja teiste füsioloogiliselt aktiivsete ainete liigset manustamist. Kartsinoidsündroomi klassikalised sümptomid koos vererõhu olulise tõusuga arenevad ainult siis, kui esmane fookus või kasvaja metastaasid on väljaspool maksabarjääri. Nendel juhtudel kasvajarakkudest moodustunud serotoniin ei hävine ja satub maksaveeni kaudu üldvereringesse, põhjustades erinevaid patoloogilisi seisundeid.

Serotoniini vasokonstriktiivne toime oli selle esimene omadus, mis teada sai. Enamik teadlasi on avastanud hüpertensiivse reaktsiooni, kui inimesele manustatakse serotoniini. Siiski on piisavalt palju uuringuid, mis näitavad, et pärast serotoniini manustamist väheneb vererõhk. Vaskulaarse reaktsiooni olemust vastuseks serotoniinile mõjutab selle manustamisviis. Seega täheldatakse intravenoossel manustamisel minutimahu ja vererõhu tõusu ning serotoniini intraperitoneaalsel manustamisel täheldatakse hüpotensiivset reaktsiooni. Arvatakse, et vererõhu reaktsioonide varieeruvus serotoniinile on seotud veresoonte kihi võimega reageerida sellele amiinile erinevalt.

On teada, et serotoniini ja teiste bioloogiliste amiinide vahel on tihe koostoime. Näiteks peetakse tõestatuks, et vaskulaarsete häirete teke kartsinoidsündroomi korral on tingitud serotoniini ja katehhoolamiinide koostoimest (Menshikov VV et al., 1972). Kirjeldatud on kartsinoidsündroomi ja akromegaalia ja hüperkortisolismi kombinatsiooni juhtumeid. Võimalik, et see kombinatsioon on tingitud kartsinoidkasvajarakkude võimest toota GH- ja ACTH-sarnaseid aineid.

Serotoniini kõrge kontsentratsiooni mõjul areneb endoteeli koe fibroos, tekib silelihaste kontraktsioon, mis põhjustab arterite ahenemist. Kartsinoidsündroomi hüperserotonineemiast tingitud kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus väheneb trikuspidaalklapi puudulikkuse ja kopsuarteri stenoosi tekkeni, samuti parema aatriumi ja parema vatsakese endokardi fibroosini. Arterioolide ahenemine viib arteriaalse hüpertensiooni tekkeni.

Kartsinoidkasvajad on klassifitseeritud nagu tulenevalt eesmine sooletoru(bronhid, magu, kaksteistsõrmiksool, sapijuhad, pankreas), sooletoru keskosa(jejunum ja niudesool, pimesool, tõusev käärsool) sooletoru tagakülg(põiki käärsool, laskuv, sigmoidne ja pärasool). Mõnikord leidub neid ka sugunäärmetes, eesnäärmes, neerudes, piimanäärmetes, harknääres või nahas.

Kliinilise pildi jaoks Kartsinoidsündroomi iseloomustab "loodete" tüüpi vasomotoorsete häirete esinemine. Samal ajal muutuvad teatud nahapiirkonnad punaseks, mõnikord tsüanootiliseks, patsient tunneb nendes kohtades kuumust. Lisaks veresoonte toonuse ja südamekahjustuse rikkumistele on väljendunud kõhu sündroom, mis väljendub kõhulahtisuse, valu piki soolestikku. Serotoniini mõju bronhide silelihastele võib viia viimaste järsu ahenemiseni ja astmahoogude tekkeni. Reeglina on haiguse kulg paroksüsmaalne. Rünnakute kestus on märkimisväärselt erinev – 30 sekundist 10 minutini ning mõnel juhul võivad rünnakud korduda mitu korda päeva jooksul. Nende esinemist provotseerib kõige sagedamini närviline või füüsiline stress, alkoholi tarbimine. Mitmed sümptomid, nagu tsüanoos, telangiektaasia, oliguuria ja südamekahjustus, püsivad pikka aega ja määravad patsientide seisundi interiktaalperioodil.

Kõige iseloomulikum muutused verepildis kartsinoidsündroomi korral kiireneb ESR ja leukotsütoos ning määratakse otsene seos veres toimuvate muutuste ja kriiside esinemise vahel. Kartsinoidid, eriti bronhid, võivad eritada ACTH-d, mis põhjustab Cushingi sündroomi, kasvuhormooni vabastavat hormooni, mis põhjustab akromegaaliat.

Diagnoos kinnitatakse kõrge sorotoniini sisaldus vereplasmas, suurenenud 5-hüdroksüindooläädikhappe eritumine uriiniga, samuti instrumentaalsete uurimismeetodite käigus soole-, maksa- ja kopsukasvaja avastamine. Biokeemilised näitajad võivad moonduda suures koguses serotoniini sisaldavate toitude (banaanid, kreeka pähklid, tsitrusviljad, kiivid, ananassid), rauwolfia preparaatide, fenotiasiinide, salitsülaatide võtmisel, samuti soolesulgusega komplitseeritud patoloogiliste seisundite korral, kui 5-hüdroksüindooläädikhappe annus võib tõusta 9-25 mg-ni päevas.

Immunofluorestsentsuuringud kinnitada neuropeptiidide (serotoniin, substants P ja neurotensiin) olemasolu kartsinoidkasvajates. Definitsioon kartsinoembrüonaalne antigeen(CEA) kartsinoidkasvajate diagnoosimisel omab ka teatud tähendust: selle tase on tavaliselt normaalne või minimaalne. Kui CEA kontsentratsioon on tõusnud, tuleb kahtlustada teist kasvajat.

Kompleksne lokaalne diagnostika kartsinoidid hõlmavad röntgenuuringut, kompuutertomograafiat, ultraheliuuringut, immunoautoradiograafiliste meetodite kasutamist hormoonide määramiseks veres, selektiivset arterio- ja flebograafiat, stsintigraafiat indium-111-oktreotiidiga ja biopsia morfoloogilist uurimist. Kaasaegsete uurimismeetodite kogu kompleksi (fluoroskoopia, endoskoopia, selektiivne arterio- ja flebograafia, ultraheli, kompuutertomograafia, radionukliidide uuringud, hormoonide määramine veres, kasvaja biopsia proovide immunohistokeemiline uuring) kasutamine annab õige diagnoosi 76,9%-l. juhtumitest.

Arvestades teraapia üldpõhimõtteid kartsinoidsündroomi korral tuleb märkida, et kasvaja on soovitatav võimalikult varakult eemaldada. Siiski tuleb meeles pidada, et kartsinoidsündroomi kliinilised ilmingud esinevad väga sageli juhtudel, kui maksametastaasid on juba funktsionaalselt aktiivsed. Sel juhul ei ole radikaalne kirurgiline ravi teostatav. Kartsinoidsündroomi kliiniku leevendamist saab aga saavutada võimalikult paljude metastaaside väljalõikamisega, vähendades nii serotoniini tootva koe koguhulka. Kui kirurgiline sekkumine on mingil põhjusel võimatu, võib kasutada röntgenravi, mille efektiivsus on aga madal kartsinoidkasvajate resistentsuse tõttu kiirgusele. Pärast kiiritusravi pole usaldusväärseid andmeid oodatava eluea pikenemise kohta.

Ravimite hulgas, mida kasutatakse kartsinoidkasvajate ravis, tuleks eristada tsüklofosfamiidi, mille efektiivsus on mitmete autorite hinnangul umbes 50%. Samuti on teateid, et serotoniini antagonistide väljakirjutamisel täheldatakse head ravitoimet, millest tsüproheptadiin ja deserüül on leidnud kõige laialdasema kasutuse. Tsüproheptadiinil on mitte ainult serotoniinivastane, vaid ka antihistamiinne toime. Seda manustatakse intravenoosselt annuses 6...40 mg. Deseryl’i kasutatakse suukaudselt annuses 6–24 mg ja intravenoosselt 1–2 tunni jooksul annuses 10–20 mg.

Mõned antidepressandid- sümptomaatiliseks raviks võib kasutada fluoksetiini, sertraliini, fluvoksamiini, paroksetiini.

Histamiini H1 ja H2 retseptori blokaatorid(tsimetidiin, ranitidiin, difenhüdramiin / difenhüdramiin) on tõhusad kartsinoidide puhul, mis toodavad peamiselt histamiini. Loperamiidi (Imodium) kasutatakse kõhulahtisuse raviks.

Somatostatiini sünteetilised analoogid Oktreotiidi (sandostatiin) ja lanreotiidi (somatuliini) kasutatakse laialdaselt kartsinoidsündroomi raviks. Sandostatin, interakteerudes somatostatiini retseptoritega, pärsib kasvaja poolt toimeainete tootmist. Sandostatiini (oktreotiidi) soovitatav skeem kartsinoidsete ja neuroendokriinsete sündroomide ravis on 150-500 mcg subkutaanselt 3 korda päevas. Ravim suurendab kartsinoidkasvajatega patsientide elulemust ja metastaaside esinemist, parandab patsientide elukvaliteeti, soodustades või kõrvaldades kuumahoogusid, soole motoorset düsfunktsiooni, kõhulahtisust.

A-interferooni kasutamise kohta kartsinoidkasvajatega patsientidel on läbi viidud arvukalt uuringuid. Patsientide raviks kasutati a-interferooni annuseid 3-9 RÜ subkutaanselt 3-7 korda nädalas. Ravimi suuremate annuste kasutamine ei paranda ravi määrasid, kuid suurendab oluliselt toksiliste reaktsioonide protsenti. A-interferooni ravis täheldatakse paranemist 30–75% juhtudest.

Arteriaalse hüpertensiooni ravi teostatakse üldiste reeglite kohaselt. Mõnel juhul peaks ravi olema suunatud kartsinoidsündroomi tüsistuste vastu võitlemisele, nagu südame-veresoonkonna puudulikkus, seedetrakti verejooks jne. Tuleb märkida, et haiguse kestus (10 aastat või rohkem), kartsinoidsündroomiga patsientide märkimisväärne ammendumine nõuab üldist tugevdavat ravi.

Kartsinoidsündroom on sümptomite kompleks, mis on tekkinud kasvajate poolt erinevate hormoonide vabanemise ja vereringesse sattumise tagajärjel. Pärast sellist sissejuhatust otsustavad paljud lugejad, et nad ootavad mõne teise onkoloogilise haiguse kirjeldust: sümptomid, nähud, ravimeetodid ja lõpuks - sündmuste arenguprognoos (muidugi ebasoodne) ja mitte. -siduv lause, mis puudutab vajadust koguda tahe rusikasse ja uskuda imedesse. Ka meie, kes me oleme meditsiinist väga kaugel, “teame” suurepäraselt, et kasvaja on ravimatu ja vähk on vääramatu lause, mida edasi kaevata ei saa.

Kallid lugejad! Kui soovid oma hirmudele kinnitust leida, siis oled sunnitud pettuma: oled tulnud valel aadressil. Ja siin pole mõtet üldsegi selles, et me püüame anda teile ainult positiivset ja julgustavat teavet. Otse vastupidi: Internetis on piisavalt ressursse, mis kas väidavad, et vähki (eriti tähele, mis tahes!) saab suurepäraselt välja ravida, või valmistavad patsienti järk-järgult ette üleminekuks teise maailma, pakkudes paratamatusega leppimist ja mõtlemist. millegi igavese kohta.

Eelistame teistsugust lähenemist: anda konkreetse haiguse kohta kõige täpsemat teavet. Jah, kasvaja on erijuhtum: hirmuäratavad sümptomid, arsti silmis ilmsed tunnused kohustustevabast kaastundest valves ja õudus, mis haarab patsienti pärast järgmist visiiti onkoloogia dispanserisse. Selliste väärarusaamade põhjalik analüüs vajab eraldi arutelu, eriti kuna kartsinoidsündroom, millest täna räägime, ei ole tegelikult pahaloomuline kasvaja. See on jällegi sümptomite kompleks, mida seletatakse hormoonide sisenemisega vereringesse.

Probleemi olemus

Kartsinoidkasvaja on teatud tüüpi pahaloomuline kasvaja, mis areneb endokriin- ja närvisüsteemi rakkudest. See erineb teistest vähitüüpidest selle poolest, et vabastab vereringesse suures koguses teatud hormoone (serotoniin, histamiin, bradükiniin ja prostaglandiinid). Seetõttu on patsiendil lisaks “tavalistele” onkoloogilistele tunnustele ka spetsiifilised sümptomid, mis ei ole kuidagi seotud kasvaja asukohaga: hüpereemia, kõhulahtisus ja kõhukrambid, mida nimetatakse “kartsinoidsündroomiks”.

Kuid selleks, et selliste kasvajate "ravimatuse" teema lõplikult sulgeda, tuleks konkreetselt selgitada: kartsinoidid kasvavad ja levivad väga aeglaselt, mille tõttu metastaasid (onkoloogia peamine surmapõhjus) ilmnevad palju hiljem kui traditsioonilised vähitüübid. Mis viib meid väga ilmselgele järeldusele: varajase diagnoosimise ja õigeaegse raviga saab sageli surmavat tulemust vältida. Kuid selleks peate regulaarselt läbima ennetavaid uuringuid, loobuma halbadest harjumustest ja hakkama oma tervise eest hoolitsema. Nõus, 5-7 aasta jooksul on palju "lihtsam" teeselda, et midagi ei juhtu, ja kui arst ütleb teile, et teil on jäänud elada paar kuud, hakake oma kibedat saatust leinama. Loomulikult on sündmuste sellises arengus "süüdi" onkoloog, mitte patsient ise ...

Võimalikud asukohad

1.Peensoole kasvaja (10% juhtudest). Seda esineb üsna harva, mida “kompenseerivad” suured raskused selle tuvastamisel. Pikka aega ei pruugi see kuidagi avalduda (erandjuhtudel avastatakse probleem röntgenuuringul). Diagnoos tehakse tavaliselt pärast metastaaside ilmnemist, maksa patoloogilises protsessis osalemist ja selle tulemusena prognoosi olulist halvenemist. Suurim oht ​​elule on peensoole ummistus ja mõnel juhul ka selle osa surm (nekroos) või rebend. Tüüpilised kliinilised ilmingud on iiveldus, kõhulahtisus, oksendamine, paroksüsmaalne valu kõhus ja veresoonte läbilaskvuse vähenemine.

2. Appendikulaarne kasvaja. Seda leitakse vähem kui 1% juhtudest, kui pimesool on eemaldatud. Sellised kasvajad saavutavad harva märkimisväärse suuruse (tavaliselt mitte rohkem kui 1 cm läbimõõduga) ja arenevad enamasti ilma kliiniliste ilminguteta. Kui pimesoole eemaldamise operatsiooni käigus avastatakse apendikulaarne kasvaja, on retsidiivi tõenäosus erakordselt väike ja prognoos patsiendi jaoks hea. Suured kasvajad (vähemalt 2 cm) on umbes 30% juhtudest pahaloomulised, kuid need on suhteliselt haruldased.

3. Pärasoole kasvaja. Kartsinoidsündroom areneb sel juhul väga harva ja metastaaside tõenäosus sõltub otseselt neoplasmi suurusest. Kui kasvaja läbimõõt on alla 1 cm, juhtub see 1-2% juhtudest, kuid suuremate suurustega (alates 2 cm või rohkem) suureneb risk 60-80%.

4. Mao (mao) kasvaja. Võib olla kolm tüüpi, mis erinevad suuruse, neoplasmi olemuse ja metastaaside tekke tõenäosuse poolest.

• I tüüp (suurus alla 1 cm). Peaaegu alati on selline kasvaja healoomuline, mistõttu metastaaside tõenäosus kipub nulli. Kõige sagedamini leitakse kroonilise atroofilise gastriidi või kahjuliku aneemiaga patsientidel. Õigeaegse diagnoosimise ja õigeaegse operatsiooni korral on prognoos soodne.
• II tüüp (1 kuni 2 cm). See on väga haruldane ja pahaloomuliseks vormiks muutumise võimalus on äärmiselt väike. Riskirühmaks on MEN-iga patsiendid (multipliine endokriinne neoplaasia, haruldane geneetiline häire) ja sel juhul tekivad sarnased kasvajad ka kõhunäärmes, kõrvalkilpnäärmetes või epifüüsis.
• III tüüp (üle 3 cm). Peaaegu alati on sellised kasvajad pahaloomulised ning idanemise oht ümbritsevates kudedes ja elundites on erakordselt suur. Prognoos on sageli halb ja mida hiljem õige diagnoos tehakse, seda halvem on väljavaade.

5. Käärsoole kasvaja. Tavaline lokaliseerimiskoht on seedetrakti viimase osa parem pool. Kõige sagedamini avastatakse see liiga hilja, kui neoplasmi põiki suurus on üle 5 cm ja metastaase täheldatakse kahel kolmandikul patsientidest. Prognoos on ebasoodne.

Sümptomid

Kliinilistest ilmingutest rääkides tuleb mõista, et neid võib olla kahte tüüpi. Kartsinoidsündroomil on mõned sümptomid ja selle algpõhjus - kasvaja - teised. Tihti juhtub, et esmasel läbivaatusel on kliinilised ilmingud "segatud" ning arst alustab õhetuse, kõhulahtisuse, südame- ja kõhuvalu, kartsinoidkriisi ja vilistava hingamise ravi, kahtlustamata, mis need põhjustas. Samal ajal võib haiguse onkoloogiline olemus jääda varju ja patsient saab oma tõelisest diagnoosist teada palju hiljem. Seetõttu on antud juhul äärmiselt oluline individuaalne lähenemine igale patsiendile ja sümptomeid ise (millest tuleb juttu allpool) tuleks käsitleda tervikuna.

1. Hüpereemia. Seda esineb 90% patsientidest ja see on ilmne (kuid mitte mingil juhul ainulaadne) sündroomi tunnus. Eeldatakse, et bradükiniin ja serotoniin on hüpereemia eest "vastutavad", kuigi see probleem pole veel täielikult välja selgitatud. Tüüpilised kliinilised ilmingud:

• kõrgendatud temperatuur;
• näo ja kaela naha punetus;
• südamepekslemine madala vererõhu taustal;
• pearinglushood.

2. Kõhulahtisus. Seda täheldatakse 75% patsientidest, kellel on diagnoositud kartsinoidsündroom. Sageli (kuid mitte alati) esineb hüpereemia taustal. Peamine "süüdlane" on serotoniin, seetõttu võivad patsiendi seisundit leevendada spetsiifilised ravimid, mis pärsivad selle hormooni toimet (ondansetroon, zofran). Harvadel juhtudel tekib kõhulahtisus lähedalasuva kasvaja või metastaatilise fookuse mõju tõttu.

3. Kardiovaskulaarsüsteemi patoloogiad. Esineb igal teisel patsiendil. Kõige sagedamini kannatab kopsuklapp, mille liikuvuse rikkumine vähendab oluliselt südame võimet pumbata verd paremast vatsakesest teistesse keha organitesse ja süsteemidesse. Võimalikud kliinilised ilmingud (seletatuna liigse serotoniini tootmisega):

• maksa suurenemine;
• jäsemete turse (enamasti kannatavad jalad);
• vedeliku kogunemine kõhuõõnde (astsiit).

4. Kartsinoidkriis. Äge ja eluohtlik seisund, mis võib tekkida operatsiooni ajal. Seega, kui kinnitatud kartsinoidsündroomiga patsient vajab operatsiooni, on eelravi somatostatiiniga kohustuslik. Kartsinoidkriisi peamised sümptomid on:

• vererõhu järsk ja järsk langus;
• eluohtlik südame löögisageduse tõus;
• suurenenud vere glükoosisisaldus;
• raske bronhospasm.

5. Vilistav hingamine (10% patsientidest). Need on hingamisteede spasmide otsesed tagajärjed, kuid pindmisel uurimisel võib neid seletada hingamisteede probleemidega.

6. Tugev valu kõhus. Seda seletatakse kas maksa metastaaside või äkilise soolesulgusega. Teisel juhul vajab patsient kiiret operatsiooni ning obstruktsiooni põhjustanud algpõhjusega (kartsinoidsündroom ja primaarne kasvaja) tegeleb arst pärast vahetu eluohu kõrvaldamist.

7. Looded

Eraldi äramärkimist väärivad niinimetatud looded. See on spetsiifiline sümptom, mis väljendub äkilise kuumatunde, motiveerimata ärevuse, suurenenud higistamise ja nahapunetusena. Enamikule vanuses naistele on tuttavad kuumahood, mis sageli avalduvad menopausi alguses, kuid kartsinoidsündroomi kirjeldamisel on vastavad kliinilised tunnused mõnevõrra erinevad:

• I tüüp (erütematoosne): rünnak kestab 1-2 minutit ja piirdub näo ja kaelaga;
• II tüüp: nägu muutub 5-10 minutiks tsüanootiliseks ja nina muutub punakaslillaks;
• III tüüp: rünnak võib kesta mitu tundi või päeva ja väljendub sügavate kortsude ilmnemises otsmikul, sidekesta veresoonte laienemises, tugevas pisaravoolus, kõhulahtisuses ja hüpotensioonihoogudes;
• IV tüüp: ebakorrapärase kujuga helepunased laigud, tavaliselt kätel ja kaela ümber.

Ligikaudne vastavus kuumahoogude tüüpide ja kasvaja lokaliseerimise piirkonna vahel:

• I ja II tüüp: seedetoru keskosa, bronhid, pankreas;
• III tüüp: seedetoru eesmine osa;
• IV tüüp: kõht.

Diagnostika

1. Biokeemilised uuringud näitavad:

• kõrge serotoniini sisaldus vereplasmas;
• 5-hüdroksüindoskuliinhappe suurenenud sekretsioon uriiniga.

Kuid siin on oluline mõista, et lõpptulemusi võib mõnikord tõsiselt moonutada. Nende töökindlust mõjutavad peamised tegurid on järgmised:

• teatud toodete (kreeka pähklid, kiivid, banaanid, tsitrusviljad, ananassid) kasutamine;
• teatud farmakoloogiliste preparaatide võtmine;
• soolesulgus.

2. Immunofluorestsentsuuring näitab:

• neuropeptiidide (aine P, serotoniin, neurotensiin) olemasolu;
• CEA (kartsinoembrüonaalse antigeeni) taseme muutus.

3. Instrumentaaluuringud

• stsintigraafia (indium-111 radioaktiivsete isotoopide intravenoosne manustamine, millele järgneb visualiseerimine gamma-tomograafil);
• siseorganite endoskoopiline uurimine õhukese sondi abil, mille lõpus on miniatuurne kaamera (sageli kombineeritakse see protseduur biopsiaga);
• selektiivne arterio- ja flebograafia;
• röntgenuuring;
• CT ja MRI diagnoosi kinnitamiseks.

Kahjuks on kartsinoidsündroom üks neist patoloogiatest, mille jaoks pole 100% efektiivset diagnostikameetodit veel välja töötatud. Seetõttu tagab isegi terviklik läbivaatus õige diagnoosi ainult 70% juhtudest. Aga kuidas on lood iseloomulike sümptomite ja kliiniliste ilmingutega, küsite? Kahjuks ei saa neid nimetada millekski ainulaadseks. Need võivad olla kasulikud ravitaktika väljatöötamisel, kuid ei aita kuigi palju diagnoosi seadmisel ja selle kinnitamisel.

Ravi

Kartsinoidsündroomi diagnoosiga patsiendile võib pakkuda erinevaid ravivõimalusi:

1. Radikaalne kirurgia. Peamine ravimeetod, millel on tõestatud tõhusus ja kõrge ellujäämisprotsent. Sekkumise mahu ja tüübi määrab nii primaarse kasvaja lokaliseerimine kui ka metastaaside olemasolu või puudumine:

• jejunum ja niudesool: kahjustatud piirkonna, mesenteeria vastava piirkonna ja võimalusel ka läheduses asuvate lümfisõlmede resektsioon (elulemus: 40–100%);
• ileotsekaalne sulgurlihas: parempoolne hemikolektoomia;
• mesenteeria lümfisõlmed (suured kartsinoidid alates 2 cm), käärsool: hemikolektoomia;
• pimesool: pimesoole eemaldamine.

2.Palliatiivne kirurgia. Selle rakendamise ajal eemaldatakse primaarne kasvaja sõlm ja suurimad metastaasid. Ravist ei maksa sel juhul rääkida, küll aga on võimalik saavutada elukvaliteedi paranemine.

3. Minimaalselt invasiivne sekkumine: maksaarteri emboliseerimine või doping. Protseduur annab suure (60 kuni 100%) võimaluse vabaneda kuumahoogudest ja kõhulahtisusest.

4. Keemiaravi. Seda peetakse soovitavaks protsessi üldistamisel, terapeutiliste meetmete kompleksis pärast operatsiooni ja teatud ebasoodsate tegurite olemasolul (südamekahjustus, 5-OIUA kõrge eritumine, maksafunktsiooni kahjustus).

• kõige tõhusamad ravimid: streptosotsiin, doksorubitsiin, 5-fluorouratsiil, etoposiid, daktinomütsiin, dakarbasiin, tsisplatiin;
• remissiooniperioodi kestus on 4 kuni 7 kuud;
• keskmine efektiivsus monoteraapias - alla 30%, kombineeritud režiimis - kuni 40%;
• teatud tüüpi kasvajate (anaplastiline neuroendokriinne) korral suureneb keemiaravi efektiivsus oluliselt - kuni 65-70%.

5. Kiiritusravi. Kartsinoidsündroomi ravi efektiivsust ei ole veel tõestatud, kuigi integreeritud lähenemisviisiga, mille eesmärk on eluea pikendamine, ei tohiks sellest loobuda.

6. Sümptomaatiline ravi

• serotoniini antagonistid: metüsergiid, tsüproheptadiin;
• selektiivsed serotoniini tagasihaarde inhibiitorid: tsitalopraam, dapoksetiin, fluoksetiin;
• antidepressandid: fluoksetiin, fluvoksamiin, sertraliin, paroksetiin;
• H1 ja H2 retseptori blokaatorid: tsimetidiin, difenhüdramiin, ranitidiin;
• somatostatiini sünteetilised analoogid: oktreotiid, sandostatiin, lanreotiid;
• alfa-interferoon (paranemine 30-75% juhtudest).

Riskitegurid

Prognoos

Võttes arvesse primaarse kasvaja üliaeglast kasvu, tõhusat kirurgilist sekkumist ja prognoosi mõningast paranemist kompleksse keemiaraviga, võib enamik patsiente oodata 10-15 aastat täisväärtuslikku elu. Kartsinoidsündroomi avastamine varases staadiumis tagab sageli täieliku ravi, seega ei tohiks tähelepanuta jätta ennetavaid uuringuid. Uskuge mind, parem on kulutada paar tundi aastas, kui hiljem kahetseda kasutamata jäänud võimalusi.

Kartsinoidsündroom on sümptomite kompleks, mis tekib kartsinoidkasvajate (eneuroendokriinsete rakkude kõige levinumad kasvajad) hormoonide vabanemise ja vereringesse sisenemise tõttu. Kartsinoidkasvajad on aeglaselt progresseeruvad kasvajad, mis on suhteliselt haruldased. Kartsinoidsündroom esineb 15-20% kartsinoididega patsientidest. Kõik elanikkonna vanusekategooriad on allutatud patoloogilise protsessi arengule.

Kartsinoidsündroomi iseloomulik tunnus on näo, kaela ja rindkere naha äkiline õhetus.

Põhjused ja riskitegurid

Kartsinoidsündroom tekib tavaliselt endokrinoloogiliselt aktiivsete neoplasmide taustal niudesooles ja pärasooles, pimesooles või teistes seedetrakti osades, samuti kõhunäärmes, bronhides jne.

Haiguse vormid

Sõltuvalt kliinilistest ilmingutest eristatakse järgmisi patoloogia vorme:

• varjatud kartsinoidsündroom (kliiniliste ilmingute puudumisel, kuid muutunud vere ja uriini biokeemilised parameetrid);
• kartsinoidsündroom ilma neoplasmi ja selle metastaaside esmase fookuse tuvastamiseta;
• kartsinoidsündroom koos neoplasmi ja selle metastaaside või ainult metastaaside tuvastamisega maksas.

Sõltuvalt lokaliseerimisest eristatakse kartsinoidsündroomi seedetoru eesmise, keskmise või tagumise osa kasvajaga.

Sümptomid

Sümptomid sõltuvad kasvaja poolt eritatavatest hormoonidest. Kartsinoidsündroomi kliiniline pilt soole kasvajate korral avaldub reeglina ainult siis, kui need metastaaseeruvad maksa.

Patoloogia iseloomulik tunnus on näo, kaela ja rindkere naha äkiline hüperemia, mis on põhjustatud verevoolust. Sageli tekib naha hüperemia söömise, alkoholi joomise ja stressi taustal. Hüpereemia olemus erineb sõltuvalt kartsinoidkasvaja asukohast. Soole neoplasmidega patsientidel võib hüpereemiaga kaasneda kuumuse tunne ja haiguse progresseerumisel võib nahk rünnakute ajal omandada tsüanootilise varjundi.

Kui kasvaja lokaliseerub maos, võivad nahale ilmuda hüperemilised laigud, millega kaasneb tugev sügelus. Kartsinoidkasvaja lokaliseerimisel bronhides on rünnakud raskemad ja pikemad (kuni mitu päeva), nendega võib kaasneda värisemine ja desorientatsioon ruumis.

Lisaks hüpereemiale on iseloomulik ämblikveenide või veresoonte võrgustike ilmnemine nahal (peamiselt nasolabiaalses kolmnurgas, põsesarnadel).

Teine tüüpiline kartsinoidsündroomi ilming on kõhulahtisus. Roojamise sagedus võib varieeruda mitmest kuni mitmekümne korrani päevas. Kõhulahtisusega kaasneb sageli kõhuvalu, seedetrakti spasmid.

Kaugelearenenud südameklapihaigusega patsientidel tekivad südamekahinad.

Lisaks võib kartsinoidsündroomi korral esineda:

• vilistav hingamine;
• hingeldus;
• pisaravool;
• turse silmade ümber;
• suurenenud süljeeritus;
• vähenenud libiido;
• hüpotensioon;
• tahhükardia;
• oliguuria jne.

Diagnostika

Kartsinoidsündroomi diagnoosimiseks tehakse järgmised toimingud:

• anamneesi kogumine;
• 5-hüdroksüindooläädikhappe (kartsinoidse neoplasmi metabolismi produkt) eritumise määramine igapäevase uriiniga;
• vere ja uriini biokeemiline analüüs;
• Siseorganite ultraheli;
• arvuti- või magnetresonantstomograafia;
• positronemissioontomograafia;
• flebograafia, selektiivne arteriograafia;
• endoskoopiline uuring;
• biopsia koos biopsia morfoloogilise, histoloogilise ja immunohistokeemilise uuringuga.

Uriini laborianalüüsi valepositiivsete tulemuste vältimiseks jäetakse kolm päeva enne uuringut patsiendi dieedist välja serotoniini sisaldavad toidud, samuti ravimid, mis võivad analüüsi tulemusi moonutada.

Kartsinoidsündroom esineb 15-20% kartsinoididega patsientidest.

Südamekahjustuse tuvastamiseks tehakse elektrokardiograafia ja ehhokardiograafia.

Kui diagnoos on kahtluse all, tehakse spetsiifiliste krampide („kuumahoogude“) esilekutsumiseks testid pentagastriini, katehhoolamiinide, alkoholiga jne.

Idiopaatilise anafülaksia, ravimite võtmise kõrvaltoimete, menopausi ilmingute, ärritunud soole sündroomi jne korral on vaja läbi viia diferentsiaaldiagnostika.

Ravi

Kartsinoidkasvaja ja selle metastaaside radikaalne kirurgiline ravi kõrvaldab kartsinoidsündroomi kliinilised ilmingud. Resekteerimata neoplasmi, kirurgilise sekkumise võimatuse tõttu patsiendi üldise seisundi või muudel põhjustel, samuti kartsinoidsündroomi tunnuste kõrvaldamiseks avastamata kasvajaga on näidustatud konservatiivne ravi.

Kartsinoidsündroomi ilmingute sümptomaatiline ravi viiakse läbi ravimitega, mis pärsivad kartsinoidkasvaja hormoonide tootmist, samuti glükokortikoide, antidepressante jne.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Kartsinoidsündroomi komplitseerib mõnel juhul kartsinoidkriis, mis võib tekkida järgmistel põhjustel:

• suur operatsioon;
• stress
• instrumentaalne diagnostiline uuring;
• keemiaravi;
• anesteesia operatsiooni ajal.

Kartsinoidkriisi tunnused:

• äkiline vererõhu muutus (hüpertensioon või hüpotensioon);
• üldise seisundi halvenemine;
• sagedane mürarikas hingamine;
• tahhükardia, keermeline pulss;
• kesknärvisüsteemi häired jne.

Kartsinoidkriis tekib ägedalt ja kiireloomuliste intensiivravimeetmete kompleksi puudumisel võib see muutuda šokiks ja koomaks.

Prognoos

Kartsinoidsündroomi prognoos sõltub onkoloogilise protsessi levimusest. Ainult primaarse neoplasmi ja selle eduka ravi korral on viieaastane keskmine elulemus 95%, mitme kauge metastaasiga patsientidel ei ületa see näitaja 20%. Kui patoloogilises protsessis osalevad piirkondlikud lümfisõlmed, väheneb viieaastane elulemus 60-70% -ni.

Eduka kirurgilise sekkumise korral on prognoos soodne.

Kartsinoidsündroomi prognostiline tegur on primaarse neoplasmi rakkude proliferatiivne aktiivsus. Madala proliferatsiooniindeksiga kartsinoidkasvajate puhul on prognoos soodsam.

Ärahoidmine

Konkreetseid meetmeid kartsinoidsündroomi ennetamiseks ei ole välja töötatud. Mittespetsiifilised ennetusmeetmed hõlmavad järgmist:

• tervislik eluviis;
• piisav füüsiline aktiivsus;
• halbade harjumuste tagasilükkamine;
• tasakaalustatud ratsionaalne toitumine;
• onkogeensete ainete mõju organismile vältimine (sh tööalased ohud);
• sisehaiguste õigeaegne diagnoosimine ja ravi jne.

YouTube'i video artikli teemal: