Bulbaarparalüüs areneb, kui kraniaalnärvid on kahjustatud. Esineb kahepoolsete ja vähemal määral ühepoolsete kahjustustega kaudaalsetes rühmades (IX, X ja XII), mis paiknevad medulla oblongata, samuti nende juurte ja tüvede puhul nii koljuõõnes kui ka väljaspool seda. Seoses asukoha läheduses on bulbar- ja pseudobulbaarne halvatus haruldane.

Kliiniline pilt

Bulbarsündroomi korral täheldatakse düsartriat ja düsfaagiat. Patsiendid reeglina lämbuvad vedelikuga, mõnel juhul ei suuda nad neelamisliigutust sooritada. Seoses sellega voolab sellistel patsientidel sülg sageli suunurkadest.

Sibulaparalüüsiga algab keelelihaste atroofia ning neelu- ja palatine refleksid langevad välja. Raskesti haigetel patsientidel tekivad reeglina hingamis- ja südametöö rütmihäired, mis sageli lõppevad surmaga. Seda kinnitab hingamis- ja kardiovaskulaarsüsteemi keskuste lähedane paiknemine peanärvide sabarühma tuumadega ja seetõttu võivad viimased olla kaasatud haigusprotsessi.

Põhjused

Selle haiguse tegurid on igasugused vaevused, mis põhjustavad selle piirkonna ajukoe kahjustusi:

• isheemia või hemorraagia medulla piklikus;
• mis tahes etioloogiaga põletik;
• lastehalvatus;
• pikliku medulla neoplasm;
• amüotroofiline lateraalskleroos;
• Guillain-Barré sündroom.

Sel juhul esineb pehme suulae, neelu ja kõri lihaste innervatsiooni mittejärgimine, mis seletab standardse sümptomikompleksi moodustumist.

Sümptomid

Bulbaar- ja pseudobulbaarsel halvatusel on järgmised sümptomid:

• Düsartria. Patsientide kõne muutub kurdiks, uduseks, uduseks, nasaalseks ja mõnikord võib täheldada afooniat (hääle kõla kadumine).
• Düsfaagia. Patsiendid ei saa alati neelamisliigutusi teha, seetõttu on söömine raske. Ka sellega seoses voolab sülg sageli suunurkade kaudu välja. Kaugelearenenud juhtudel võivad neelamis- ja palatiinrefleksid täielikult kaduda.

myasthenia gravis

Müasteenia avaldub järgmiste sümptomitega:

• erinevate lihasrühmade põhjuseta väsimus;
• topeltnägemine;
• ülemise silmalau longus;
• miimiliste lihaste nõrkus;
• nägemisteravuse vähenemine.

Aspiratsiooni sündroom

Aspiratsiooni sündroom avaldub:

• ebaefektiivne köha;
• õhupuudus koos abilihaste ja nina tiibade hingamistegevusega;
• hingamisraskused sissehingamisel;
• vilistav hingamine vilistab väljahingamisel.

Hingamisteede patoloogiad

Kõige sagedamini avaldub:

• valu rinnus;
• kiire hingamine ja südamelöögid;
• õhupuudus;
• köha;
• kaela veenide turse;
• naha siniseks muutumine;
• teadvusekaotus;
• vererõhu langus.

Kardiomüopaatiaga kaasneb õhupuudus suure füüsilise koormuse korral, valu rinnus, alajäsemete turse, pearinglus.

Pseudobulbaarne halvatus avaldub lisaks düsartriale ja düsfaagiale vägivaldse nutu, mõnikord ka naeru näol. Patsiendid võivad nutta, kui nende hambad on paljas või ilma põhjuseta.

Erinevus

Erinevused on palju väiksemad kui sarnasused. Esiteks seisneb bulbar- ja pseudobulbaarparalüüsi erinevus häire algpõhjuses: bulbar-sündroomi põhjustab pikliku medulla ja selles olevate närvituumade trauma. Pseudobulbar - ajukoore-tuuma ühenduste tundlikkus.

Sellest tuleneb ka sümptomite erinevus:

• bulbarhalvatus on palju raskem ja kujutab endast suurt ohtu elule (insult, infektsioonid, botulism);
• bulbar-sündroomi usaldusväärne näitaja on hingamise ja südame rütmi rikkumine;
• pseudobulbaarse halvatusega ei toimu lihaste vähendamise ja taastumise protsessi;
• pseudosündroomile viitavad spetsiifilised suu liigutused (huulte torusse voltimine, ettearvamatud grimassid, vilistamine), segane kõne, aktiivsuse vähenemine ja intellekti degradeerumine.

Hoolimata asjaolust, et haiguse ülejäänud tagajärjed on üksteisega identsed või väga sarnased, täheldatakse olulisi erinevusi ka ravimeetodites. Bulbaarhalvatuse puhul kasutatakse kopsude ventilatsiooni, "Prozerini" ja "Atropiini" ning pseudobulbaarhalvatuse korral pööratakse rohkem tähelepanu aju vereringele, lipiidide ainevahetusele ja kolesteroolitaseme alandamisele.

Diagnostika

Bulbaar- ja pseudobulbaarne halvatus on kesknärvisüsteemi häired. Need on sümptomite poolest väga sarnased, kuid samal ajal on neil täiesti erinev esinemise etioloogia.

Nende patoloogiate põhidiagnoos põhineb eelkõige kliiniliste ilmingute analüüsil, keskendudes sümptomite üksikutele nüanssidele (tunnustele), mis eristavad bulbaarparalüüsi pseudobulbaarparalüüsist. See on oluline, kuna need vaevused põhjustavad kehale erinevaid, erinevaid tagajärgi.

Seega on mõlemat tüüpi halvatuse tavalised sümptomid sellised ilmingud: neelamishäired (düsfaagia), häälehäired, häired ja kõnehäired.

Nendel sarnastel sümptomitel on üks oluline erinevus, nimelt:

• bulbaarse halvatuse korral on need sümptomid atroofia ja lihaste hävimise tagajärg;
• pseudobulbaarse halvatuse korral ilmnevad samad sümptomid spastilise iseloomuga näolihaste pareesi tõttu, samas kui refleksid ei ole mitte ainult säilinud, vaid neil on ka patoloogiliselt liialdatud iseloom (mis väljendub vägivaldses liigses naermises, nutmises, on märke suuline automatism).

Ravi

Kui ajuosad on kahjustatud, võivad patsiendil tekkida üsna tõsised ja ohtlikud patoloogilised protsessid, mis oluliselt vähendavad elatustaset ning võivad lõppeda ka surmaga. Bulbaar- ja pseudobulbaarne halvatus on teatud tüüpi närvisüsteemi häire, mille sümptomid erinevad oma etioloogia poolest, kuid neil on sarnasusi.

Bulbar areneb medulla oblongata, nimelt selles asuvate hüpoglossaalsete, vaguse ja glossofarüngeaalsete närvide tuumade ebaõige toimimise tagajärjel. Pseudobulbar-sündroom tekib ajukoore-tuumaradade talitlushäirete tõttu. Pärast pseudobulbaarparalüüsi määramist on esialgu vaja tegeleda põhihaiguse raviga.

Seega, kui sümptom on põhjustatud hüpertensioonist, määratakse tavaliselt vaskulaarne ja antihüpertensiivne ravi. Tuberkuloosse ja süüfilise vaskuliidi korral tuleb kasutada antibiootikume ja antimikroobseid aineid. Ravi võivad sel juhul läbi viia kitsad spetsialistid - ftisiaater või dermatovenereoloog.

Lisaks spetsialiseeritud ravile määratakse patsiendile ravimid, mis aitavad parandada aju mikrotsirkulatsiooni, normaliseerida närvirakkude tööd ja parandada närviimpulsside ülekandmist. Sel eesmärgil on ette nähtud antikoliinesteraasi ravimid, mitmesugused nootroopsed, metaboolsed ja vaskulaarsed ained. Bulbar-sündroomi ravi peamine eesmärk on keha jaoks oluliste funktsioonide säilitamine normaalsel tasemel. Progresseeruva bulbaarparalüüsi raviks on ette nähtud:

• sondiga söömine;
• kopsude kunstlik ventilatsioon;
• "Atropiin" rohke süljeerituse korral;
• "Prozerin" neelamisrefleksi taastamiseks.

Pärast elustamismeetmete võimalikku rakendamist määratakse tavaliselt kompleksne ravi, mis mõjutab põhihaigust - esmast või sekundaarset. See aitab tagada elukvaliteedi säilimise ja paranemise, samuti oluliselt leevendada patsiendi seisundit.

Puudub universaalne vahend, mis tõhusalt raviks pseudobulbaarset sündroomi. Igal juhul peaks arst valima kompleksse raviskeemi, mille puhul võetakse arvesse kõiki olemasolevaid rikkumisi. Lisaks saate kasutada füsioteraapiat, hingamisharjutusi vastavalt Strelnikovale, aga ka harjutusi halvasti toimivate lihaste jaoks.

Nagu näitab praktika, ei ole pseudobulbaarparalüüsi täielikult võimalik ravida, kuna sellised häired arenevad tõsiste ajukahjustuste ja kahepoolsete kahjustuste tagajärjel. Sageli võib nendega kaasneda närvilõpmete hävimine ja paljude neuronite surm.

Ravi seevastu võimaldab kompenseerida häireid aju töös ning regulaarsed taastusravitunnid võimaldavad patsiendil kohaneda uute probleemidega. Seega ei tohiks keelduda arsti soovitustest, kuna need aitavad aeglustada haiguse progresseerumist ja korrastavad närvirakke. Mõned eksperdid soovitavad tõhusaks raviks viia kehasse tüvirakke. Kuid see on üsna vaieldav teema: toetajate sõnul aitavad need rakud kaasa neuronite funktsioonide taastamisele ja asendavad mütseliini füüsiliselt. Vastased usuvad, et selle lähenemisviisi tõhusust ei ole tõestatud ja see võib isegi provotseerida vähkkasvajate kasvu.

Pseudobulbaarse sümptomi korral on prognoos tavaliselt tõsine ja bulbaarse sümptomi korral võetakse arvesse paralüüsi põhjust ja raskust. Bulbar- ja pseudobulbaarsed sündroomid on närvisüsteemi rasked sekundaarsed kahjustused, mille ravi peaks olema suunatud põhihaiguse ravimisele ja alati kompleksselt.

Ebaõige ja enneaegse ravi korral võib bulbaarparalüüs põhjustada südame- ja hingamisseiskust. Prognoos sõltub põhihaiguse käigust või võib isegi jääda ebaselgeks.

Tagajärjed

Vaatamata sarnastele sümptomitele ja ilmingutele on bulbar- ja pseudobulbaarsetel häiretel erinev etioloogia ja see põhjustab kehale erinevaid tagajärgi. Bulbaarse halvatuse korral ilmnevad sümptomid lihaste atroofia ja degeneratsiooni tõttu, nii et kui kiireloomulisi elustamismeetmeid ei võeta, võivad tagajärjed olla rasked. Lisaks, kui kahjustused mõjutavad aju hingamis- ja kardiovaskulaarseid piirkondi, võivad tekkida hingamishäired ja südamepuudulikkus, mis omakorda on täis surma.

Pseudobulbaarparalüüsil ei ole atroofilisi lihaskahjustusi ja sellel on spasmolüütiline iseloom. Patoloogiate lokaliseerumist täheldatakse pikliku medulla kohal, seega puudub hingamisseiskuse ja südamefunktsiooni häirete oht, puudub oht elule.

Pseudobulbaarparalüüsi peamised negatiivsed tagajärjed on järgmised:

• keha lihaste ühepoolne halvatus;
• jäseme parees.

Lisaks võib patsiendil teatud ajuosade pehmenemise tõttu tekkida mäluhäired, dementsus, motoorsete funktsioonide häired.

1. Motoorsete neuronite haigused (amüotroofne lateraalskleroos, Fazio-Londe seljaaju amüotroofia, Kennedy bulbospinaalne amüotroofia).
2. Müopaatiad (okulofarüngeaalne, Kearns-Sayre'i sündroom).
3. Düstroofiline müotoonia.
4. Paroksüsmaalne müopleegia.
5. Müasteenia.
6. Polüneuropaatia (Guillain-Barré, vaktsineerimisjärgne, difteeria, paraneoplastiline, koos hüpertüreoidismiga, porfüüria).
7. Lastehalvatus.
8. Protsessid ajutüves, tagumises koljuõõnes ja kolju-seljaaju piirkonnas (veresooned, kasvajad, syringobulbia, meningiit, entsefaliit, granulomatoossed haigused, luu anomaaliad).
9. Psühhogeenne düsfoonia ja düsfaagia.

Motoorsete neuronite haigused

Amüotroofse lateraalsündroomi (ALS) kõigi vormide lõppstaadium või selle bulbaarse vormi algus on tüüpilised bulbaarse düsfunktsiooni näited. Tavaliselt algab haigus närvituuma XII kahepoolse kahjustusega ja selle esimesteks ilminguteks on keele atroofia, fastsikulatsioonid ja halvatus. Algstaadiumis võib tekkida düsartria ilma düsartriata või düsartria ilma düsartriata, kuid üsna kiiresti täheldatakse kõigi bulbaarsete funktsioonide progresseeruvat halvenemist. Haiguse alguses täheldatakse vedela toidu neelamisraskusi sagedamini kui tahket toitu, kuid haiguse progresseerumisel tekib tahke toidu võtmisel düsfaagia. Samal ajal liitub keele nõrkusega närimis- ja seejärel näolihaste nõrkus, pehme suulae rippub allapoole, suuõõne keel on liikumatu ja atroofiline. See näitab võlusid. Anartria. Pidev süljeeritus. Hingamislihaste nõrkus. Samas piirkonnas või teistes kehapiirkondades tuvastatakse ülemiste motoorsete neuronite haaratuse sümptomid.

Amüotroofse lateraalskleroosi diagnoosimise kriteeriumid

• alumise motoorse neuroni kahjustuse tunnuste olemasolu (sealhulgas EMG - kliiniliselt puutumata lihaste eesmise sarve protsessi kinnitus); ülemise motoorse neuroni kahjustuse kliinilised sümptomid (püramidaalne sündroom); progressiivne kursus.

"Progresseeruvat bulbaarparalüüsi" peetakse nüüd amüotroofse lateraalskleroosi bulbaarse vormi üheks variandiks (nagu "primaarne lateraalskleroos" kui teist tüüpi amüotroofne lateraalskleroos, mis esineb ilma seljaaju eesmiste sarvede kahjustuse kliiniliste tunnusteta juhe).

Suurenev bulbarhalvatus võib olla progresseeruva seljaaju amüotroofia ilming, eriti Werdnig-Hoffmanni amüotroofia (Werdnig-Hoffmann) lõppstaadium ja lastel Fazio-Londe seljaaju amüotroofia. Viimane viitab autosomaalsetele retsessiivsetele seljaaju amüotroofiatele, mille debüüt on varases lapsepõlves. X-seotud bulbaarne spinaalne amüotroofia on teada täiskasvanutel alates 40. eluaastast ja vanematest (Kennedy tõbi). Iseloomustab proksimaalsete ülajäsemete lihaste nõrkus ja atroofia, spontaansed fascikulatsioonid, piiratud aktiivsete liigutuste ulatus kätes, kõõluste reflekside vähenemine õla biitsepsi ja triitsepsi lihastega. Haiguse progresseerumisel tekivad bulbar- (tavaliselt kerged) häired: lämbumine, keele atroofia, düsartria. Jalalihased kaasatakse hiljem. Iseloomulikud tunnused: günekomastia ja säärelihaste pseudohüpertroofia.

Progresseeruvate seljaaju amüotroofiate korral piirdub protsess seljaaju eesmiste sarvede rakkude kahjustamisega. Erinevalt amüotroofsest lateraalskleroosist on siin protsess alati sümmeetriline, sellega ei kaasne ülemise motoorse neuroni haaratuse sümptomeid ja kulg on soodsam.

Müopaatiad

Mõned müopaatiate vormid (okulofarüngeaalne, Kearns-Sayre'i sündroom) võivad ilmneda bulbaarsete funktsioonide rikkumisena. Silma-neelu müopaatia (düstroofia) on pärilik (autosoomne dominantne) haigus, mille tunnuseks on hiline algus (tavaliselt 45 aasta pärast) ja lihasnõrkus, mis piirdub näolihastega (kahepoolne ptoos) ja sibulalihastega (düsfaagia). ). Ptoos, neelamishäired ja düsfoonia progresseeruvad aeglaselt. Peamine kohanemishäire sündroom on düsfaagia. Protsess laieneb jäsemetele ainult mõnel patsiendil ja haiguse hilisemates staadiumides.

Üks mitokondriaalse entsefalomüopaatia vorme, nimelt Kearns-Sayre’i sündroom (“oftalmopleegia pluss”), avaldub lisaks ptoosile ja oftalmopleegiale ka müopaatilise sümptomikompleksina, mis areneb silmasümptomite ilmnemisest hiljem. Sibulalihaste (kõri ja neelu) haaratus ei ole tavaliselt piisavalt tõsine, kuid võib põhjustada muutusi fonatsioonis ja artikulatsioonis, lämbumist.

Kearns-Sayre'i sündroomi kohustuslikud tunnused:

• väline oftalmopleegia
• pigmentosa retiniit
• südame juhtivuse häired (bradükardia, atrioventrikulaarne blokaad, minestus, äkksurm on võimalik)
• suurenenud valgusisaldus tserebrospinaalvedelikus

Düstroofiline müotoonia

Düstroofiline müotoonia (või Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batteni müotooniline düstoroofia) pärineb autosoomselt domineerival viisil ja mõjutab mehi 3 korda sagedamini kui naisi. Tema debüüt langeb vanusele 16-20 aastat. Kliiniline pilt koosneb müotoonilistest, müopaatilistest sündroomidest ja ekstramuskulaarsetest häiretest (düstroofsed muutused läätses, munandites ja teistes endokriinsetes näärmetes, nahas, söögitorus, südames ja mõnikord ka ajus). Müopaatiline sündroom on kõige enam väljendunud näolihastes (närimis- ja oimuslihased, mis põhjustab iseloomuliku näoilme), kaela ja mõnel patsiendil jäsemete lihastes. Sibulalihaste kahjustus põhjustab nina hääletooni, düsfaagiat ja lämbumist ning mõnikord hingamishäireid (sh uneapnoe).

Paroksüsmaalne müopleegia (perioodiline halvatus)

Paroksüsmaalne müopleegia on haigus (hüpokaleemilised, hüperkaleemilised ja normokaleemilised vormid), mis väljendub lihasnõrkuse üldistes või osalistes rünnakutes (ilma teadvusekaotuseta) pareesi või pleegia (kuni tetrapleegia) kujul koos kõõluste reflekside vähenemise ja lihaste hüpotensiooniga. . Rünnakute kestus varieerub 30 minutist mitme päevani. Provotseerivad tegurid: süsivesikuterikas toit, soola kuritarvitamine, negatiivsed emotsioonid, füüsiline aktiivsus, öine uni. Ainult mõne rünnaku korral täheldatakse emakakaela ja kolju lihaste kaasamist. Harva on hingamislihased ühel või teisel määral protsessi kaasatud.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi müopleegia sekundaarsete vormidega, mis esinevad türeotoksikoosiga patsientidel, kellel on primaarne hüperaldosteronism, hüpokaleemia teatud seedetrakti haiguste korral, neeruhaigused. Perioodilise halvatuse iatrogeenseid variante kirjeldatakse ravimite väljakirjutamisel, mis soodustavad kaaliumi eritumist organismist (diureetikumid, lahtistid, lagrits).

myasthenia gravis

Bulbar-sündroom on üks myasthenia gravise ohtlikest ilmingutest. Müasteenia (myasthenia gravis) on haigus, mille peamine kliiniline ilming on patoloogiline lihaste väsimus, mis väheneb kuni täieliku taastumiseni pärast antikoliinesteraasi ravimite võtmist. Sageli on esimesteks sümptomiteks silmalihaste (ptoos, diploopia ja silmamunade liikuvuse piiramine) ning näolihaste, aga ka jäsemete lihaste funktsioonide häired. Ligikaudu kolmandikul patsientidest on haaratud närimislihased, neelu-, kõri- ja keelelihased. Eristatakse üldistatud ja lokaalseid (peamiselt silma) vorme.

Diferentsiaaldiagnoos müasteenia viiakse läbi müasteeniliste sündroomidega (Lambert-Eatoni sündroom, müasteeniline sündroom koos polüneuropaatiaga, müasteenia-polümüosiidi kompleks, müasteeniline sündroom koos botuliinimürgitusega).

Polüneuropaatiad

Polüneuropaatiate bulbaarset halvatust täheldatakse üldistatud polüneuropaatilise sündroomi pildil iseloomulike sensoorsete häiretega tetrapareesi või tetrapleegia taustal, mis hõlbustab bulbaarsete häirete olemuse diagnoosimist. Viimased on tüüpilised sellistele vormidele nagu Guillain-Barré äge demüeliniseeriv polüneuropaatia, nakkus- ja vaktsineerimisjärgne polüneuropaatia, difteeria ja paraneoplastiline polüneuropaatia, samuti polüneuropaatia hüpertüreoidismi ja porfüüria korral.

Lastehalvatus

Äge poliomüeliit kui bulbaarparalüüsi põhjus on äratuntav üldiste nakkuslike (preparalüütiliste) sümptomite, halvatuse kiire arengu järgi (tavaliselt esimese 5 haiguspäeva jooksul) koos proksimaalse kui distaalse suurema kahjustusega. Iseloomulik on paralüüsi vastupidise arengu periood vahetult pärast nende ilmnemist. On selja-, bulbar- ja bulbospinaalseid vorme. Sagedamini haigestuvad alajäsemed (80% juhtudest), kuid võimalik on sündroomide teke pooltüübi järgi või risti. Halvatus on oma olemuselt loid koos kõõluste reflekside kadumise ja atroofia kiire arenguga. Bulbaarset halvatust võib täheldada bulbaarsel kujul (10-15% kogu haiguse paralüütilisest vormist), mille puhul kannatavad mitte ainult IX, X (harvemini XII) närvide tuumad, vaid ka näonärv. IV-V segmentide eesmiste sarvede kahjustus võib põhjustada hingamisteede halvatust. Täiskasvanutel tekib bulbospinaalvorm tõenäolisemalt. Ajutüve retikulaarse moodustumise kaasamine võib põhjustada kardiovaskulaarseid (hüpotensioon, hüpertensioon, südame rütmihäired), hingamishäireid ("taktiline hingamine"), neelamishäireid, ärkveloleku taseme häireid.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi koos teiste viirusnakkustega, mis võivad mõjutada alumist motoorset neuronit: marutaudi ja vöötohatis. Teised haigused, mis nõuavad sageli diferentsiaaldiagnoosi ägedast poliomüeliidist, on Guillain-Barré sündroom, äge vahelduv porfüüria, botulism, toksilised polüneuropaatiad, põikmüeliit ja epiduraalsest abstsessist tingitud äge seljaaju kompressioon.

Bulbar sündroom (halvatus) tekib kraniaalnärvide IX, X ja XII paariga innerveeritud lihaste perifeerse halvatusega nende kombineeritud kahjustuse korral. Kliinilises pildis on: düsfaagia, düsfoonia või afoonia, düsartria või anartria.

Pseudobulbaarne sündroom (halvatus)- see on IX, X ja XII kraniaalnärvide paari innerveeritud lihaste tsentraalne halvatus. Pseudobulbaarse sündroomi kliiniline pilt sarnaneb bulbar-sündroomi omaga (düsfaagia, düsfoonia, düsartria), kuid see on palju leebem. Oma olemuselt on pseudobulbaarne halvatus keskne halvatus ja sellest tulenevalt on sellele omased spastilise halvatuse sümptomid.

Tihti ei toimu vaatamata kaasaegsete ravimite varajasele kasutamisele täielikku paranemist bulbar- ja pseudobulbaarsetest sündroomidest (halvatus), eriti kui vigastusest on möödunud kuid ja aastaid.

Väga hea tulemus saavutatakse aga tüvirakkude kasutamisega bulbar- ja pseudobulbaarsete sündroomide (halvatus) korral.

Bulbar- või pseudobulbaarse sündroomiga (halvatus) patsiendi kehasse viidud tüvirakud mitte ainult ei asenda füüsiliselt müeliinkesta defekti, vaid võtavad ka kahjustatud rakkude funktsiooni. Patsiendi kehasse põimides taastavad nad närvi müeliinkesta, selle juhtivuse, tugevdavad ja stimuleerivad seda.

Ravi tulemusena bulbar- ja pseudobulbaarse sündroomiga (halvatus) patsientidel kaovad düsfaagia, düsfoonia, afoonia, düsartria, anartria, ajufunktsioonid taastuvad ja inimene naaseb tavaellu.

Pseudobulbaarne halvatus

Pseudobulbaarparalüüs (vale bulbaarparalüüsi sünonüüm) on kliiniline sündroom, mida iseloomustavad närimis-, neelamis-, kõne- ja näoilmehäired. See tekib siis, kui ajukoore motoorsetes keskustes pikliku medulla kraniaalnärvide motoorsetes tuumades suunduvates keskradades on katkestus, erinevalt bulbarhalvatusest (vt), mille korral tuumad ise või nende juured. on mõjutatud. Pseudobulbaarne halvatus areneb ainult ajupoolkerade kahepoolsete kahjustustega, kuna ühe poolkera tuumadesse viiva teede katkemine ei anna märgatavaid bulbaarseid häireid. Pseudobulbaarse halvatuse põhjuseks on tavaliselt ajuveresoonte ateroskleroos koos pehmenevate koldega mõlemas ajupoolkeras. Kuid pseudobulbaarset halvatust võib täheldada ka aju süüfilise vaskulaarse vormi, neuroinfektsioonide, kasvajate, degeneratiivsete protsesside korral, mis mõjutavad mõlemat ajupoolkera.

Pseudobulbaarparalüüsi üks peamisi sümptomeid on närimise ja neelamise rikkumine. Toit jääb hammaste taha ja igemetele kinni, söömisel patsient lämbub, vedel toit voolab nina kaudu välja. Hääl omandab ninatooni, muutub kähedaks, kaob intonatsioon, rasked kaashäälikud langevad täielikult välja, mõned patsiendid ei saa isegi sosinal rääkida. Näolihaste kahepoolsete pareeside tõttu muutub nägu miimiliseks, maskilaadseks ja sageli nutu ilmega. Iseloomulikud on vägivaldse krampliku nutu ja naeru rünnakud, mis esinevad ilma vastavate emotsioonideta. Mõnel patsiendil ei pruugi see sümptom olla. Alumise lõualuu kõõluste refleks suureneb järsult. Esineb nn suulise automatismi sümptomeid (vt Refleksid). Sageli esineb pseudobulbaarne sündroom samaaegselt hemipareesiga. Patsientidel on sageli enam-vähem väljendunud püramiidsete tunnustega kõigi jäsemete hemiparees või parees. Teistel patsientidel ilmneb pareesi puudumisel väljendunud ekstrapüramidaalne sündroom (vt Ekstrapüramidaalne süsteem) liikumise aegluse, jäikuse, suurenenud lihastoonuse (lihaste jäikuse) kujul. Pseudobulbar-sündroomi korral täheldatud intellektuaalne kahjustus on seletatav mitmete pehmenemiskolletega ajus.

Haiguse algus on enamikul juhtudel äge, kuid mõnikord võib see areneda järk-järgult. Enamikul patsientidest tekib pseudobulbaarparalüüs kahe või enama tserebrovaskulaarse õnnetuse rünnaku tagajärjel. Surm saabub bronhopneumooniasse, mis on põhjustatud toidu sattumisest hingamisteedesse, sellega seotud infektsioonist, insuldist jne.

Ravi peab olema suunatud põhihaiguse vastu. Närimise parandamiseks peate määrama prozeriini 0,015 g 3 korda päevas koos toiduga.

Pseudobulbaarparalüüs (sünonüüm: vale bulbaarparalüüs, supranukleaarne bulbaarparalüüs, tserebrobulbaarne halvatus) on kliiniline sündroom, mida iseloomustavad neelamis-, närimis-, fonatsiooni- ja kõne artikulatsioonihäired, samuti amimia.

Pseudobulbaarne halvatus, erinevalt bulbaarsest halvatusest (vt), mis sõltub pikliku medulla motoorsete tuumade lüüasaamisest, tekib ajukoore motoorsest tsoonist nendesse tuumadesse suunduvate teede katkemise tagajärjel. Supranukleaarsete radade katkemisel mõlemas ajupoolkeras kukub välja sibula tuumade meelevaldne innervatsioon ja tekib "vale" bulbaarparalüüs, vale, kuna anatoomiliselt ei kannata piklik medulla ise. Supranukleaarsete radade kahjustus ühes ajupoolkeras ei anna märgatavaid bulbaarseid häireid, kuna glossofarüngeaalsete ja vaguse närvide tuumadel (samuti näonärvi kolmiknärvi ja ülemiste harude) on kahepoolne kortikaalne innervatsioon.

Patoloogiline anatoomia ja patogenees. Pseudobulbaarparalüüsiga täheldatakse enamikul juhtudel ajupõhja arterite tõsist ateromatoosi, mis mõjutab mõlemat poolkera pikliku medulla ja silla säilimisega. Sagedamini tekib pseudobulbaarparalüüs ajuarterite tromboosi tõttu ja seda täheldatakse peamiselt vanemas eas. Keskeas võib P. p. põhjustada süüfilistlik endarteriit. Lapsepõlves on P. p. üks tserebraalparalüüsi sümptomeid koos kortikobulbaarsete juhtide kahepoolsete kahjustustega.

Pseudobulbaarparalüüsi kliinilist kulgu ja sümptomatoloogiat iseloomustab kolmiknärvi, näo, glossofarüngeaalse, vaguse ja hüpoglossaalse kraniaalnärvi kahepoolne keskhalvatus ehk parees halvatud lihaste degeneratiivse atroofia, reflekside säilimise ja häireteta. püramiid-, ekstrapüramidaal- või väikeajusüsteemid. P. p.-i neelamishäired ei ulatu bulbarhalvatuse astmeni; mälumislihaste nõrkuse tõttu söövad patsiendid äärmiselt aeglaselt, toit kukub suust välja; patsiendid lämbuvad. Kui toit satub hingamisteedesse, võib tekkida aspiratsioonipneumoonia. Keel on liikumatu või ulatub ainult hammasteni välja. Kõne on ebapiisavalt liigendatud, nasaalse varjundiga; hääl on vaikne, sõnu on raske hääldada.

Pseudobulbaarparalüüsi üheks peamiseks sümptomiks on kramplikud naeru- ja nutuhood, mis on vägivaldse iseloomuga; näolihased, mis sellistel patsientidel ei saa vabatahtlikult kokku tõmbuda, tõmbuvad liigselt kokku. Patsiendid võivad hambaid näidates hakata tahtmatult nutma, silitades ülahuulel paberitükki. Selle sümptomi ilmnemine on seletatav bulbarkeskustesse suunduvate inhibeerivate radade katkemisega, subkortikaalsete moodustiste terviklikkuse rikkumisega (nägemine tuberkuloos, juttkeha jne).

Nägu omandab maskilaadse iseloomu tänu näolihaste kahepoolsele pareesile. Vägivaldse naeru või nutmise ajal sulguvad silmalaud hästi. Kui palute patsiendil silmad avada või sulgeda, avab ta suu. Seda omapärast vabatahtlike liigutuste häiret tuleks seostada ka ühe pseudobulbaarse halvatuse tunnusega.

Samuti on suurenenud sügavad ja pindmised refleksid närimis- ja näolihaste piirkonnas, samuti suukaudse automatismi reflekside ilmnemine. See peaks hõlmama Oppenheimi sümptomit (imemis- ja neelamisliigutused huulte puudutamisel); labiaalrefleks (suu ringlihase kokkutõmbumine selle lihase piirkonnas koputamisel); Bechterewi suu refleks (huulte liigutused haamriga koputamisel suu ümbermõõdus); Toulouse-Wurp bukaalne nähtus (põskede ja huulte liikumine on põhjustatud löökpillidest mööda huule külgmist osa); Astvatsaturovi nasolabiaalne refleks (ninajuurele koputades huulte sarnane sulgumine). Patsiendi huulte silitamisel tekib huulte ja alalõualuu rütmiline liikumine – imemisliigutused, mis mõnikord muutuvad vägivaldseks nutuks.

Pseudobulbaarparalüüsil on püramidaalset, ekstrapüramidaalset, segatüüpi, väikeaju ja lapsepõlves esinevaid vorme, aga ka spastilist.

Pseudobulbaarparalüüsi püramidaalset (paralüütilist) vormi iseloomustab rohkem või vähem väljendunud hemi- või tetrapleegia või parees koos kõõluste reflekside suurenemise ja püramiidsete märkide ilmnemisega.

Ekstrapüramidaalne vorm: kõigi liigutuste aeglus, amimia, jäikus, suurenenud lihastoonus vastavalt ekstrapüramidaalsele tüübile iseloomuliku kõnnakuga (väikesed sammud).

Segavorm: ülaltoodud vormide kombinatsioon P. p.

Väikeajuvorm: esile tulevad ataktiline kõnnak, koordinatsioonihäired jne.

Eseme P. lastevormi täheldatakse spastilise dipleegia korral. Samal ajal imeb vastsündinu halvasti, lämbub ja lämbub. Edaspidi ilmneb lapsel vägivaldne nutt ja naer, leitakse düsartria (vt Infantiilne halvatus).

Weil (A. Weil) kirjeldab P. p perekondlikku spastilist vormi. Sellega koos P. p-le omaste väljendunud fokaalsete häiretega täheldatakse märgatavat intellektuaalset alaarengut. Sarnast vormi kirjeldas ka M. Klippel.

Kuna pseudobulbaarparalüüsi sümptomite kompleks on tingitud peamiselt aju sklerootilistest kahjustustest, avastatakse P. p. patsientidel sageli vastavad vaimsed sümptomid:

mälu, mõtlemisraskused, suurenenud efektiivsus jne.

Haiguse kulg vastab mitmesugustele põhjustele, mis põhjustavad pseudobulbaarset halvatust ja patoloogilise protsessi levimust. Haiguse areng on enamasti insuldilaadne erinevate insuldiperioodidega. Kui pärast insulti (vt) pareetilised nähtused jäsemetes vähenevad, siis bulbaarsed nähtused jäävad enamasti püsivaks. Sagedamini halveneb patsiendi seisund uute insultide tõttu, eriti aju ateroskleroosi korral. Haiguse kestus on erinev. Surm saabub kopsupõletiku, ureemia, nakkushaiguste, uute verejooksude, nefriidi, südame nõrkuse jms tõttu.

Pseudobulbaarparalüüsi diagnoosimine pole keeruline. Seda tuleks eristada erinevatest bulbarhalvatuse vormidest, bulbaarsete närvide neuriidist, parkinsonismist. Apoplektilise bulbaarparalüüsi vastu räägib atroofia ja suurenenud bulbarreflekside puudumine. P. p.-d on Parkinsoni tõvest raskem eristada. Selle kulg on aeglane, hilisemates staadiumides tekivad apoplektilised insultid. Nendel juhtudel täheldatakse ka vägivaldse nutmise rünnakuid, kõne on häiritud, patsiendid ei saa ise süüa. Diagnoos võib tekitada raskusi ainult aju ateroskleroosi piiritlemisel pseudobulbaarsest komponendist; viimast iseloomustavad rasked fokaalsed sümptomid, insuldid jne. Pseudobulbar-sündroom võib sellistel juhtudel ilmneda põhikannatuse lahutamatu osana.

Bulbar- ja pseudobulbaarsed sündroomid

Kliinikus täheldatakse sagedamini mitte isoleeritud, vaid kombineeritud kahjustusi bulbarrühma närvidele või nende tuumadele. Ajupõhja IX, X, XII kraniaalnärvide paari tuumade või juurte kahjustamisel tekkivate motoorsete häirete sümitomokompleksi nimetatakse bulbarsündroomiks (ehk bulbarhalvatuseks). See nimi pärineb latist. bulbus bulb (vana nimetus medulla oblongata, milles asuvad nende närvide tuumad).

Bulbar-sündroom võib olla ühe- või kahepoolne. Bulbarsündroomi korral tekib perifeerne parees või lihaste halvatus, mida innerveerivad glossofarüngeaalsed, vagus- ja hüpoglossaalsed närvid.

Selle sündroomi korral täheldatakse kõigepealt neelamishäireid. Tavaliselt suunatakse söömisel toit keelega kurku. Samal ajal tõuseb kõri üles ja keelejuur surub alla kurgukõri, kattes kõri sissepääsu ja avades tee toiduboolusele neelu. Pehme suulae tõuseb, takistades vedela toidu sattumist ninna. Bulbarsündroomi korral tekib neelamistoimingut teostavate lihaste parees või halvatus, mille tagajärjel on neelamine häiritud - düsfaagia. Patsient lämbub söömise ajal, neelamine muutub raskeks või isegi võimatuks (afagia). Vedel toit satub ninna, tahke toit võib sattuda kõri. Hingetorusse ja bronhidesse sattuv toit võib põhjustada aspiratsioonikopsupõletikku.

Bulbar-sündroomi esinemisel tekivad ka hääle- ja artikulatsioonihäired. Hääl muutub kähedaks (düsfoonia) koos nina varjundiga. Keele parees põhjustab kõne artikulatsiooni rikkumist (düsartriat) ja selle halvatus põhjustab anartriat, kui patsient, saades talle adresseeritud kõnest hästi aru, ei suuda ise sõnu hääldada. Keel atroofeerub, XII paari tuuma patoloogiaga, keeles täheldatakse fibrillaarseid lihastõmblusi. Neelu- ja palatine refleksid vähenevad või kaovad.

Bulbar-sündroomi korral on võimalikud vegetatiivsed häired (hingamishäired, südametegevus), mis mõnel juhul põhjustab ebasoodsat prognoosi. Bulbar-sündroomi täheldatakse kolju tagumise lohu kasvajate, pikliku medulla isheemilise insuldi, syringobulbia, amüotroofse lateraalskleroosi, puukentsefaliidi, difteeriajärgse polüneuropaatia ja mõnede muude haiguste korral.

Pirnnärvide poolt innerveeritud lihaste tsentraalset pareesi nimetatakse pseudobulbaarseks sündroomiks. See ilmneb ainult kahepoolsete kahjustuste korral ajukoore-tuumateedel, mis lähevad motoorsete kortikaalsete keskustest bulbarrühma närvide tuumadesse. Ajukoore-tuumaraja katkemine ühes poolkeras ei too kaasa sellist kombineeritud patoloogiat, kuna sibulakujuliste närvide poolt innerveeritud lihased, välja arvatud keel, saavad kahepoolset kortikaalset innervatsiooni. Kuna pseudobulbaarsündroom on neelamise, fonatsiooni ja kõne artikulatsiooni tsentraalne halvatus, põhjustab see ka düsfaagiat, düsfooniat, düsartriat, kuid erinevalt bulbarsündroomist ei esine keelelihaste atroofiat ja fibrillaarseid tõmblusi, neelu ja palatiini. refleksid säilivad, alalõua refleks suureneb. Pseudobulbaarsündroomi korral on patsientidel suuõõne automatismi refleksid (proboscis, nasolaabiaalne, peopesa-lõug jne), mis on seletatav subkortikaalsete ja tüvemoodustiste kortikaalsete-tuumateede kahepoolsete kahjustuste inhibeerimisega, mille tasemel need refleksid tekivad. on suletud. Sel põhjusel esineb mõnikord ägedat nutmist või naeru. Pseudobulbarsündroomi korral võib liikumishäiretega kaasneda mälu, tähelepanu ja intelligentsuse vähenemine. Pseudobulbaarset sündroomi täheldatakse kõige sagedamini mõlema ajupoolkera ajuvereringe ägedate häirete, düstsirkulatsiooni entsefalopaatia, amüotroofse lateraalskleroosi korral. Vaatamata kahjustuse sümmeetriale ja raskusastmele on pseudobulbaarne sündroom vähem ohtlik kui bulbarsündroom, kuna sellega ei kaasne elutähtsate funktsioonide rikkumine.

Bulbar- või pseudobulbar-sündroomi korral on oluline hoolikalt hoolitseda suuõõne eest, jälgida patsienti söömise ajal, et vältida aspiratsiooni ja sondiga toitmist afaagiaga.

glossofarüngeaalne närv, IX (p. glossopharyngeus) - segatud, sisaldab vastavalt motoorseid, sensoorseid, maitse- ja sekretoorseid kiude, millel on pikliku medulla dorsaalses osas järgmised tuumad:

1) motoorne kaksiktuum (selle eesmine osa), mille kiud innerveerivad neelulihaseid; tuuma tagakülg kuulub vagusnärvi; 2) üksildase trakti tundlik tuum, mis on ühine ka X-paariga, tuum, milles keele tagumisest kolmandikust tulevad maitsekiud, mis lähevad glossofarüngeaalnärvi osana, ja maitsekiud eesmisest kahest. -lõpevad kolmandikud keelest, mis lähevad vahenärvi osana; lisaks lõpevad selles tuumas väikese kivinärvi (n. petrosus minor) närvikiud ning keskkõrva ja neelu üldise tundlikkusega kiud; 3) parasümpaatiline alumine süljetuum (nucl. salivatorius inferior), millest tulevad närvikiud kõrvasüljenäärme glossofarüngeaalnärvi osana; 4) parasümpaatiline seljatuum (nucl. dorsalis), mis on samanimelise vaguse närvituuma jätk.

Närvil on kaks sõlme - gangll. superius et inferius (sensoorsete seljaajusõlmede homoloogid), mis sisaldavad esimesi neuroneid, mille kiud lõpevad üksiku trakti tuumas. Glossofarüngeaali eferentsed kiud, samuti vagus- ja vahepealsed närvid väljuvad ajust tagumise lateraalse sulkuse põhjas, alumise oliivituuma ja alumise väikeaju varre vahel, seejärel väljuvad koljuõõnest läbi kaelaava.

Glossofarüngeaalse närvi kahjustus millega kaasnevad motoorsed häired (neelamishäire), mis on nõrgalt väljendunud

naine, kuna glossofarüngeaalnärvi häiritud innervatsiooni kompenseerib vagusnärv, sensoorsed häired (anesteesia, hüpoesteesia) neelu vastaval poolel (võlv, tagasein, keskkõrva piirkond), maitsehäired (vanuselisus, hüpergeesia) teatud või kõikvõimalikud maitseaistingud sama keelepoole tagumises kolmandikus, kõrvasüljenäärme eritusfunktsiooni häired (ühelt poolt), mida kompenseerivad teised süljenäärmed, nii et tavaliselt kogeb patsient ainult kerge suukuivus.

Maitsetundlikkus uurida, määrides keele limaskestale ärritust (hapu, magus, soolane, mõru) kindla maitsega ainega niisutatud tampooniga või pipetist tilkadega. Iga kord pärast ärritust loputage suud puhta veega, et vältida lahuste segunemist.

Uitamine närv, X (p. vagus) - segatud, sisaldab motoorseid, sensoorseid ja autonoomseid (parasümpaatilisi) kiude. Sellel on järgmised tuumad, mis paiknevad medulla piklikus: motoorne topelttuum, ühine glossofarüngeaalse närviga; X-paari kiud, mis algavad selle tuuma tagaosast, innerveerivad kõri, neelu ja pehme suulae vöötlihaseid;

üksildase raja tundlik tuum (tavaline X ja XI paari puhul), mille välisosas lõpevad ülemises ja alumises sõlmes paiknevate esimeste neuronite aferentsed aksonid (nende rakkude dendriidid lõpevad kõri limaskestas , hingetorus, bronhides, südames ja seedekanalis ning ka ajukelmetes ja keskkõrvaõõnes); parasümpaatiline tagumine tuum (nucl. dorsalis) tekitab efferentseid kiude, mis innerveerivad siseorganite (kõri, hingetoru, bronhid, süda, söögitoru, magu, peensool, ülemine käärsool, maks, kõhunääre) vöötmata lihaseid.

Sensoorse tuuma rakkude aksonid (teised neuronid), mis on läinud vastasküljele, ühinevad mediaalse ahelaga ja lõpevad talamuses.

Koos glossofarüngeaal- ja vahenärvidega, olles koljuõõnest lahkunud läbi kaelaava, paikneb vagusnärv kaelal peamiste veresoonte (sisemine unearter ja kägiveen) vahel, tungib rindkeresse ja seejärel kõhuõõnde, kus see tagab siseorganitele parasümpaatilise innervatsiooni. Eristatakse järgmisi parasümpaatilisi kiude: motoorsed kiud siseorganite vöötmata lihastele, mao ja kõhunäärme sekretoorsed kiud, südame kokkutõmbeid aeglustavad kiud ja vasomotoorsed kiud.

Vagusnärv eraldab harusid, mis hõlmavad ülemise ja alumise sõlme sensoorsete rakkude kiude: ajukelme haru (r. meningeus), mis koos silmanärvi tentoriaalse haruga (r. tentorii) innerveerib ajukelme, kõrvaharu (r. auricularis) , innerveerib väliskuulmekäiku, kuulmistoru (Eustachia) toru ja Trummiõõnt, korduv kõri närv (n. laryngeus recurrens), innerveerib kõri, sealhulgas häälepaelu. Viimane asjaolu seletab kõri-kõrva fenomeni (kõritursega kaasneb valu väliskuulmekäigus) ja seda, et väliskuulmekäigu ärritus põhjustab köharefleksi.

Sest vagusnärvi funktsioonide uuringud hinnata patsiendi häält (ninatooni, kurtuse, häälekaotuse korral);

patsiendile vokaalide hääldamisel kontrollige pehme suulae kaarte liikuvust; uurige, kas patsient ei lämbu neelamisel, kas vedelat toitu satub ninna; uurida naha tundlikkust vagusnärvi poolt innerveeritud piirkonnas, hingamissagedust ja pulssi.

Ühepoolne lüüasaamine vagusnärv põhjustab neelu- ja suulae reflekside vähenemist või kaotust, pehme suulae ja kaare pareesi kahjustuse küljel, hääle kähedust (häälpaela pareesi või halvatuse tagajärjel); keel (uvula) kaldub tervele poolele.

Kahepoolne osaline kahjustus vagusnärv põhjustab neelu- ja suulae reflekside kaotust mõlemal küljel, nasaalset hääletooni, vedela toidu allaneelamist hingamisteedesse ja seejärel selle söömise ajal nina kaudu väljavalamist pehme suulae pareesi või halvatuse tagajärjel. . Lisaks tekib düsfoonia või afoonia (häälpaelte parees või halvatus), düsfaagia - neelamishäire (parees või epiglotti halvatus) koos toiduga hingamisteedesse sattumisega, mis põhjustab lämbumist, köhimist ja aspiratsioonipneumoonia teket. . Täielik kahepoolne kahjustus vaguse närvide autonoomsed tuumad või autonoomsed kiud ei sobi kokku eluga südame ja hingamise funktsioonide väljalülitamise tõttu. Vagusnärvide ärritus millega kaasneb südame (bradükardia) ja kopsude aktiivsuse rikkumine, düspeptilised sümptomid (kõhulahtisus, kõhukinnisus, isutus, kõrvetised jne).

lisanärv, X-mootor, mis on moodustatud selle seljaaju tuuma motoorsete närvirakkude aksonitest, mis paikneb seljaaju halli aine ülemise viie emakakaela segmendi eesmistes sarvedes ja topelttuumas, mis on tuuma kaudaalne jätk. IX ja X paari samanimeline.

Kahe motoorse tuuma aksonid lahkuvad ajuainest kahe juurega. Kraniaalsed juured (radices craniales) jätavad medulla oblongata aine alumise olivari tuuma taha.

Seljaaju juured (radices spinaies) 6-8 peenikese juure kujul jätavad seljaaju selle külgpinnale tagumise ja eesmise juure vahele seljaaju tuuma tasemel. Juured sulanduvad järk-järgult üksteisega, moodustavad mõlemal küljel ühise tüve, mis tungib läbi suurte kuklaavade koljuõõnde, kus koljujuur sellega liitub. Siin teevad lõplikult moodustunud vasak ja parem tüvi intrakraniaalse pöörde ja väljuvad koljuõõnest läbi kaelaava, kus igaüks neist, olles jagunenud teatud harudeks, innerveerib.

lõikab sternocleidomastoid lihast ja trapetslihase ülemisi kimbud. Kontraktsiooni ajal pöörab sternocleidomastoid lihas pead vastupidises suunas, trapetslihas tõstab abaluu ja rangluu akromiaalset osa ülespoole, liigutab õlga üles ja tagasi.

Sest täiendavad närvifunktsiooni uuringud määrata atroofia ja fibrillaarsete tõmbluste olemasolu sternocleidomastoidus ja trapetslihases ning nende lihaste tugevus.

Kell 11. närvivigastus areneb nende lihaste perifeerne halvatus: õlg on langetatud, abaluu liigub väljapoole, patsient ei saa õlgu kehitada, kätt tõsta, pead tervislikus suunas pöörata.

hüpoglossaalne närv, XII (n. hypoglossus) - motoorne, saab alguse motoorse tuuma rakkudest, mis paiknevad rombikujulise lohu alumises osas samanimelise kolmnurga sügavuses. Tuuma närvirakkude aksonid, mis on kogunenud mitmesse kimpu, lahkuvad medulla piklikust läbi eesmise külgmise soone alumise oliivituuma ja püramiidi vahel. Seejärel väljuvad kimbud, olles ühinenud üheks tüveks, hüoidikanali kaudu koljuõõnest ja lähevad oma külje geniolinguaalsetesse ja hüoidkeelelistesse lihastesse. Hüpoglossaalse närvi ülesandeks on keele lihaste innerveerimine.

Uuringu käigus palutakse patsiendil keel suust välja torgata ja jälgida selle kõrvalekallet (hälvet) külgedele, määrata atroofia ja fibrillaarsete tõmbluste olemasolu.

XII närvi kahjustus põhjustab keelelihaste halvatust või pareesi, millega kaasneb kahjustatud poolel atroofia, hõrenemine, voltimine, sageli fibrillaarne tõmblus. XII närvi ühepoolse kahjustuse korral on keele kõrvalekalle vastupidises suunas eriti märgatav, kui see ulatub suuõõnest välja. See on tingitud asjaolust, et terve külje geniolingvaalne lihas surub keelt ettepoole rohkem kui haige külje sama lihas.

Ühelt poolt määratud närvi kahjustus (hemiglossopleegia) ei põhjusta märgatavaid kõne-, närimis-, neelamis- jne häireid. XII närvi kahepoolne kahjustus põhjustab keelelihaste halvatust (glossopleegia), kõnehäireid (anartria) , düsartria), närimise ja neelamise rikkumine.

Tuumade kahepoolse kahjustuse korral täheldatakse lisaks glossopleegiale fibrillaarseid tõmblusi ja suu ringlihase pareesi, mis aja jooksul atroofeeruvad, patsiendi huuled muutuvad õhemaks ja seetõttu on tal raskusi huulte ettepoole liigutamisega (vilisemine, imemine). ). Seda seletatakse asjaoluga, et osa hüpoglossaalse närvi tuuma rakkude aksonitest läheneb näonärvi kaudu suu ringlihasele, nii et hüpoglossaalse või tüve tuuma isoleeritud kahjustusega tekib parees või halvatus. näonärvi.

Kortikobulbaarse trakti kahjustamisel tekib keelelihaste tsentraalne halvatus. Sellistel juhtudel kaldub keel lihasatroofia ja fibrillaarsete tõmbluste puudumisel patoloogilise fookuse asukoha suhtes vastupidises suunas.

Bulbar-sündroom viitab kraniaalnärvide patoloogiale, kui kahjustatud ei ole üks närv, vaid terve rühm: glossofarüngeaalne, vagus ja hüpoglossaalne, mille tuumad paiknevad medulla piklikus.

Bulbar-sündroomi sümptomid ja põhjused

Bulbar-sündroom (muidu - bulbarparalüüs) võib olla ühe- või kahepoolne. Patoloogia taustal tekivad kõige sagedamini neelamishäired. See toob kaasa asjaolu, et see muutub raskeks või võimatuks (afagia). Samuti tekivad tavaliselt sündroomi taustal kõne ja hääle artikulatsioonihäired - see omandab nasaalse ja käheda varjundi.

Samuti võivad areneda autonoomse süsteemi häired, mis tavaliselt väljenduvad südametegevuse ja hingamise rikkumisena.

Bulbar-sündroomi kõige levinumad sümptomid on:

• Näoilmete puudumine, võimetus iseseisvalt närida, neelata, suud sulgeda;
• Vedela toidu sisenemine ninaneelu;
• Pehmesuulae rippumine ja keele kõrvalekaldumine halvatuskahjustusele vastassuunas;
• Palatiini ja neelu reflekside puudumine;
• Ebaselge, nasaalne kõne;
• Fonatsioonihäired;
• Kardiovaskulaarsed häired;
• Arütmia.

Bulbar-sündroomi peamised põhjused hõlmavad arstid mitmesuguseid haigusi:

• Müopaatia - okulofarüngeaalne, Kearns-Sayre'i sündroom. Silma-neelu müopaatia päriliku haiguse tunnuseks, mis on üks bulbar-sündroomi põhjusi, on hiline algus (enamasti 45 aasta pärast), samuti lihasnõrkus, mis piirdub näo- ja sibulalihastega. Peamine maladaptiivne sündroom on;
• Motoorsete neuronite haigused - Fazio-Londe seljaaju amüotroofia, amüotroofne lateraalskleroos, Kennedy bulbospinaalne amüotroofia. Haiguse alguses on raskusi vedela toidu neelamisega sagedamini kui tahket toitu. Kuid haiguse progresseerumisel koos keele nõrkusega tekib näo- ja mälumislihaste nõrkus ning suuõõne keel muutub atroofiliseks ja liikumatuks. Esineb hingamislihaste nõrkus ja pidev süljeeritus;
• Düstroofiline müotoonia, mis mõjutab sagedamini mehi. Haigus algab 16-20-aastaselt. Bulbar-sündroom põhjustab düsfaagiat, nina hääletooni, lämbumist ja mõnel juhul hingamisteede häireid;
• Paroksüsmaalne müopleegia, mis väljendub lihasnõrkuse osaliste või üldiste rünnakutena, mis võib kesta poolest tunnist mitme päevani. Haiguse arengut provotseerib lauasoola suurenenud tarbimine, süsivesikuterikas toit, stress ja negatiivsed emotsioonid ning suurenenud füüsiline aktiivsus. Hingamislihased on harva kaasatud;
• Müasteenia, mille peamine kliiniline ilming on liigne lihaste väsimus. Selle esimesed sümptomid on tavaliselt silmalihaste ning näolihaste ja jäsemete lihaste talitlushäired. Sageli mõjutab bulbar-sündroom närimislihaseid, samuti kõri, neelu ja keele lihaseid;
• Polüneuropaatia, mille puhul täheldatakse tetrapleegia või tetrapareesi taustal bulbaarset halvatust koos üsna iseloomulike häiretega, mis hõlbustavad bulbarsündroomi diagnoosimist ja ravi;
• , mida tunnevad ära üldised nakkussümptomid, halvatuse kiire areng (tavaliselt esimese 5 haiguspäeva jooksul) koos proksimaalse oluliselt suurema kahjustusega kui distaalne;
• Tagumises koljuõõnes, ajutüves ja kolju-seljaaju piirkonnas esinevad protsessid, sealhulgas kasvajad, vaskulaarsed, granulomatoossed haigused ja luu anomaaliad. Tavaliselt hõlmavad need protsessid pikliku medulla kahte poolt;
• Psühhogeenne düsfoonia ja düsfaagia, mis võivad kaasneda nii psühhootiliste häirete kui ka konversioonihäiretega.

Pseudobulbar sündroom

Pseudobulbar-sündroom esineb tavaliselt ainult motoorsetest kortikaalsetest keskustest bulbarrühma närvide tuumadesse suunduvate kortikaalsete tuumaradade kahepoolsete kahjustuste taustal.

See patoloogia väljendub neelamise tsentraalses halvatuses, fonatsiooni ja kõne artikulatsiooni häiretes. Samuti võib pseudobulbaarse sündroomi taustal esineda:

• Düsfoonia.

Video: Bulbari sündroom

Kuid erinevalt bulbar-sündroomist ei arene nendel juhtudel keelelihaste atroofia. Tavaliselt säilivad ka palataalsed ja neelurefleksid.

Pseudobulbaarset sündroomi täheldatakse reeglina düstsirkulatsiooni, ajuvereringe ägedate häirete taustal mõlemas ajupoolkeras, amüotroofilise lateraalskleroosi taustal. Seda peetakse vähem ohtlikuks, kuna see ei põhjusta elutähtsate funktsioonide rikkumist.

Bulbar-sündroomi diagnoosimine ja ravi

Pärast terapeudiga konsulteerimist bulbar-sündroomi diagnoosimiseks on tavaliselt vaja läbida mitmeid uuringuid:

• Üldine uriinianalüüs;
• Keele, jäsemete ja kaela lihaste EMG;
• Üldine ja biokeemiline vereanalüüs;
• aju CT või MRI;
• Esophagoskoopia;
• Silmaarsti kontroll;
• Müasteenia gravis'e kliinilised ja EMG-testid koos farmakoloogilise koormusega;
• Alkoholiuuringud;

Sõltuvalt kliinilistest sümptomitest ja patoloogia kulgemise olemusest saab arst ennustada bulbar-sündroomi kavandatud ravi tulemusi ja efektiivsust. Reeglina on ravi suunatud põhihaiguse põhjuste kõrvaldamisele. Samal ajal võetakse meetmeid kahjustatud oluliste kehafunktsioonide toetamiseks ja taaselustamiseks, nimelt:

Video: harjutusravi bulbar-sündroomi korral

• Hingamine - kopsude kunstlik ventilatsioon;
• Neelamine - ravimteraapia prozeriini, vitamiinide, ATP-ga;
• Süljeeritus - atropiini määramine.

Pseudobulbar- ja bulbar-sündroomi taustal on üsna oluline suuõõne hoolikas hooldus ja vajadusel ka patsiente söögi ajal jälgida, et vältida aspiratsiooni.

Video: Maksimka AITA BEEBI SAADA VÕIMALUS ELU!!

Kõik huvitav

Video: I tüüpi Chiari väärareng: sümptomid, ravi, operatsioon. Intervjuu neurokirurg Reutov A.A. Arnold-Chiari anomaalia on romboidse aju arengu kaasasündinud patoloogia, mille puhul on kraniaalse tagumise osa suuruse mittevastavus ...

Video: Šokeerivad tulemused lihasdüstroofia, atroofia ja müopaatia ravis!Lihaste atroofia on protsess, mis areneb lihastes ja viib progresseeruva mahu vähenemiseni, mille tulemusena sünnivad need uuesti. Teisisõnu,…

Video: amüotroofne lateraalskleroos (ALS). Kellel on oht haigestuda?Amüotroofne lateraalskleroos on närvisüsteemi degeneratiivne haigus, mis on seotud perifeersete ja tsentraalsete motoorsete neuronite surmaga.Muidu nimetatakse haigust motoorsete neuronite ...

Düsfaagia on neelamishäire, mis on põhjustatud funktsionaalsetest või orgaanilistest takistustest, mis takistavad toidubooluse loomulikku liikumist läbi söögitoru. Patsient kogeb ebamugavusi, sest pidev tunne ...

Düstoonia on sündroom, mida iseloomustab lihaste pidev või spasmiline kontraktsioon, mis mõjutab nii agonisti lihaseid kui ka vastaslihaseid. Üsna sageli on sellised spasmid ettearvamatud. Haigus võib muutuda krooniliseks...

Video: Düsartria olemasolu test 1. osa) Düsartria - seotud kõneaparaadi ebapiisava innervatsiooniga, mis on põhjustatud aju subkortikaalsete ja tagumiste piirkondade kahjustusest, häälduse rikkumisest. Haigust iseloomustab piiratud liikumisvõime ...

Hüpotalamuse sündroom on mitmesuguse päritoluga hüpotalamuse patoloogiate põhjustatud häirete kogum. Need võivad olla endokriinsüsteemi talitlushäired, vegetatiivsed häired, metaboolse protsessi häired ...

Klinefelteri sündroom on geneetiline haigus, mida iseloomustab vähemalt ühe täiendava X-kromosoomi esinemine poistel. See viib tavaliselt puberteediea rikkumiseni koos järgneva viljatusega, mis ei allu ravile.Esimene kliiniline juhtum ...

Video: maniakaal-depressiivne psühhoos Maania sündroom on patoloogiline seisund, mida iseloomustab suurenenud aktiivsus, millega tavaliselt kaasneb hea tuju ja väsimus. Maniakaalses seisundis ...

Lihasnõrkus ehk müasteenia on ühe või mitme lihase kontraktiilsuse vähenemine. Seda sümptomit võib täheldada mis tahes kehaosas. Sagedasem on lihasnõrkus jalgades ja kätes.Lihaste ...

Rahutute jalgade sündroom (RLS) on üks levinumaid neuroloogilisi haigusi, mida iseloomustavad ebameeldivad valuaistingud jalgades, mis põhjustavad inimesel sundliigutusi...