Haiguste hulgas, millega kaasneb hüübimisvõime rikkumine, on Werlhofi tõbi oluline koht.

Seda patoloogiat iseloomustab immuunsüsteemi agressiivsus organismi vastu, mille tagajärjel need hävivad, mis viib vere hüübimise vähenemiseni ja verejooksu riski suurenemiseni.

Trombotsütopeenilise purpuri põhjused

Enamikul juhtudel ei ole võimalik tuvastada ühtegi konkreetset sündmust, mis oli immuunsüsteemi hüperaktiveerumise ja püsiva protsessi alguse otsene põhjus.

Samal ajal märgiti, et paljudel patsientidel areneb Werlhofi tõbi mõnda aega pärast või selle taustal:

1. Ülekantud viirusinfektsioon.
2. Südame-veresoonkonna haigused.
3. Rasked vigastused ja operatsioonid.
4. Hakkas teatud ravimeid võtma.

Viimane punkt on otsingus eriti oluline.

Tegelikult on teada mitmeid ravimeid, mis võivad immuunsüsteemile avaldatava toime kaudu nii otseselt kui ka kaudselt hävitada trombotsüüte.

Trombotsütopeenilise purpuri tekke seisukohalt on kõige ohtlikumad järgmised ravimirühmad (koos näidetega):

• Diureetikumid (furosemiid, spironolaktoon).
• Antibakteriaalsed ravimid (penitsilliinid, gentamütsiin).
• Kemoterapeutilised ained.
• Hepariin.
• Mõned psühhotroopsed ravimid (klonasepaam).

Werlhofi tõve trombotsütopeenia on tingitud trombotsüütide otsesest hävitamisest.

Selle tulemusena suureneb luuüdis megakarüotsüütide, mis on trombotsüütide eelkäijad, sisaldus.

Mis on trombotsüüdid?

Trombotsüütide sees on palju graanuleid, mis on täidetud bioloogiliselt aktiivsete ainetega, nagu serotoniin, histamiin, kaltsiumkatioonid, von Willebrandi faktor ja muud normaalseks vere hüübimiseks vajalikud komponendid.

Need ravimid pärsivad trombotsüütidevastaste antikehade sünteesi, mille tulemusel tase ja juba 2-3 päeva pärast hemorraagilised ilmingud kaovad.

Viimasel ajal on immunoteraapiat laialdaselt kasutatud. Eelkõige on näidustatud inimese normaalse immunoglobuliini intravenoosne manustamine.

Vaatamata selle ravi kõrgele efektiivsusele on see kahjuks kallis ega ole kõigile patsientidele kättesaadav.

Kui ükski konservatiivse ravi meetod ei aidanud, tehakse splenektoomia ehk põrna eemaldamine.

See organ vastutab tavaliselt vanade vererakkude hävitamise eest ja trombotsütopeenilise purpura korral vabastab see ka trombotsüütidevastaseid antikehi.

Pärast operatsiooni saavutab enamik patsiente oma seisundi märkimisväärse paranemise.

Lõpuks, kui isegi splenektoomia ei aita, on näidustatud immunosupressandid (nt tsütostaatikumid).

Need ravimid pärsivad immuunsüsteemi aktiivsust ja võimaldavad normaliseerida trombotsüütide taset.

Hemorraagilise diateesi tüüp, mida iseloomustab punaste vereliistakute - trombotsüütide - defitsiit, mis on sageli põhjustatud immuunmehhanismidest. Trombotsütopeenilise purpura tunnusteks on spontaansed, mitmekordsed polümorfsed verejooksud nahas ja limaskestadel, samuti nina-, igeme-, emaka- ja muud verejooksud. Trombotsütopeenilise purpura kahtluse korral hinnatakse anamneesi- ja kliinilisi andmeid, üldise vereanalüüsi, koagulogrammi, ELISA näitajaid, vereproovide mikroskoopiat ja luuüdi punktsiooni. Terapeutilistel eesmärkidel määratakse patsientidele kortikosteroid, hemostaatilised ravimid, tsütostaatiline ravi, splenektoomia.

Üldine informatsioon

Trombotsütopeeniline purpur (Werlhofi tõbi, healoomuline trombotsütopeenia) on hematoloogiline patoloogia, mida iseloomustab trombotsüütide kvantitatiivne defitsiit veres, millega kaasneb kalduvus veritsusele, hemorraagilise sündroomi areng. Trombotsütopeenilise purpura korral langeb trombotsüütide tase perifeerses veres oluliselt alla füsioloogilise taseme - 150x10 9 / l normaalse või veidi suurenenud megakarüotsüütide arvuga luuüdis. Esinemissageduse poolest on trombotsütopeeniline purpur teiste hemorraagiliste diateeside seas esikohal. Tavaliselt avaldub haigus lapsepõlves (haripunktiga varases ja koolieelses perioodis). Noorukitel ja täiskasvanutel on patoloogia avastamine naistel 2-3 korda suurem.

Trombotsütopeenilise purpuri klassifitseerimisel võetakse arvesse selle etioloogilisi, patogeneetilisi ja kliinilisi tunnuseid. Võimalusi on mitu – idiopaatiline (Werlhofi tõbi), iso-, trans-, hetero- ja autoimmuunne trombotsütopeeniline purpur, Werlhofi sümptomite kompleks (sümptomaatiline trombotsütopeenia).

Kursuse käigus eristatakse ägedaid, kroonilisi ja korduvaid vorme. Äge vorm on tüüpilisem lapsepõlvele, kestab kuni 6 kuud koos trombotsüütide taseme normaliseerumisega veres, ei esine retsidiive. Krooniline vorm kestab üle 6 kuu, esineb sagedamini täiskasvanud patsientidel; korduv - on tsüklilise kulgemisega trombotsütopeenia episoodide kordumisega pärast trombotsüütide taseme normaliseerumist.

Trombotsütopeenilise purpuri põhjused

45% juhtudest esineb idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur, mis areneb spontaanselt, ilma nähtava põhjuseta. 40% juhtudest eelnevad trombotsütopeeniale erinevad nakkushaigused (viiruslikud või bakteriaalsed), mis on üle kantud ligikaudu 2-3 nädalat varem. Enamasti on need mittespetsiifilise päritoluga ülemiste hingamisteede infektsioonid, 20% -l spetsiifilised (tuulerõuged, leetrid, punetised, mumps, nakkuslik mononukleoos, läkaköha). Trombotsütopeeniline purpur võib komplitseerida malaaria, kõhutüüfuse, leishmaniaasi ja septilise endokardiidi kulgu. Mõnikord ilmneb trombotsütopeeniline purpur immuniseerimise taustal - aktiivne (vaktsineerimine) või passiivne (γ - globuliini sissetoomine). Trombotsütopeenilise purpuri võivad vallandada ravimid (barbituraadid, östrogeenid, arseen, elavhõbe), pikaajaline kokkupuude röntgenikiirgusega (radioaktiivsed isotoobid), ulatuslik operatsioon, trauma, liigne insolatsioon. Teatatud on perekondlikest juhtumitest.

Enamik trombotsütopeenilise purpuri variante on oma olemuselt immuunsed ja on seotud trombotsüütidevastaste antikehade (IgG) tootmisega. Immuunkomplekside moodustumine trombotsüütide pinnal viib trombotsüütide kiire hävimiseni, vähendades nende eluiga mitme tunnini, mitte tavapärase 7-10 päevani.

Trombotsütopeenilise purpuri isoimmuunse vormi põhjuseks võib olla "võõraste" trombotsüütide sattumine verre korduva vereülekande või trombotsüütide massi korral, samuti ema ja loote trombotsüütide antigeenne kokkusobimatus. Heteroimmuunne vorm tekib siis, kui trombotsüütide antigeenne struktuur on kahjustatud erinevate mõjuritega (viirused, ravimid). Trombotsütopeenilise purpuri autoimmuunne variant on põhjustatud antikehade ilmnemisest tema enda muutumatute trombotsüütide antigeenide vastu ja seda kombineeritakse tavaliselt teiste sama päritoluga haigustega (SLE, autoimmuunne hemolüütiline aneemia). Transimmuunse trombotsütopeenia teket vastsündinutel provotseerivad trombotsüütide vastased autoantikehad, mis läbivad trombotsütopeenilise purpuriga ema platsentat.

Trombotsüütide puudulikkus trombotsütopeenilise purpura korral võib olla seotud megakarüotsüütide funktsionaalse kahjustusega, mis on vere punaste trombotsüütide nöörimisprotsessi rikkumine. Näiteks Verlhofi sümptomite kompleks on tingitud vereloome ebaefektiivsusest aneemia (B-12 puudulikkusega, aplastiline), ägeda ja kroonilise leukeemia, vereloomeorganite süsteemsete haiguste (retikuloos), pahaloomuliste kasvajate luuüdi metastaaside korral.

Trombotsütopeenilise purpuriga on tromboplastiini ja serotoniini moodustumise rikkumine, kontraktiilsuse vähenemine ja kapillaaride seina läbilaskvuse suurenemine. See on seotud veritsusaja pikenemisega, tromboosiprotsesside rikkumisega ja verehüüvete tagasitõmbumisega. Hemorraagiliste ägenemiste korral väheneb trombotsüütide arv kuni üksikute rakkudeni preparaadis, remissiooniperioodil taastatakse see normist madalamale tasemele.

Trombotsütopeenilise purpura sümptomid

Trombotsütopeeniline purpur avaldub kliiniliselt, kui trombotsüütide tase langeb alla 50x10 9 /l, tavaliselt 2-3 nädalat pärast kokkupuudet etioloogilise faktoriga. Iseloomulik on petehhi-laiguline (verevalumid) tüüpi verejooks. Trombotsütopeenilise purpuriga patsientidel tekivad valutu mitmekordne hemorraagia naha alla, limaskestadele ("kuiv" variant), samuti verejooks ("märg" variant). Need arenevad spontaanselt (sageli öösel) ja nende raskusaste ei vasta traumaatilise löögi tugevusele.

Hemorraagilised lööbed on polümorfsed (väiksematest petehhiatest ja ekhümoosidest kuni suurte verevalumite ja verevalumiteni) ja polükroomsed (helepurpursinisest kuni kahvatukollakasroheliseni, olenevalt ilmnemise ajast). Kõige sagedamini tekivad hemorraagiad kehatüve ja jäsemete esipinnal, harva näol ja kaelal. Verevalumeid määratakse ka mandlite limaskestal, pehmel ja kõval suulael, sidekesta ja võrkkesta, trummikile, rasvkoele, parenhüümiorganitele, aju seroosmembraanidele.

Intensiivne veritsus on patognoomiline – nina- ja igemete veritsus, verejooks pärast hamba eemaldamist ja mandlite eemaldamist. Võib esineda hemoptüüs, verine oksendamine ja kõhulahtisus, veri uriinis. Naistel esineb emakaverejooks tavaliselt menorraagia ja metrorraagia kujul, samuti ovulatoorset verejooksu kõhuõõnde koos emakavälise raseduse sümptomitega. Vahetult enne menstruatsiooni ilmnevad naha hemorraagilised elemendid, nina ja muud verejooksud. Kehatemperatuur jääb normaalseks, tahhükardia on võimalik. Trombotsütopeenilisel purpuril on mõõdukas splenomegaalia. Tugeva verejooksu korral areneb siseorganite aneemia, punase luuüdi ja megakarüotsüütide hüperplaasia.

Ravimi vorm ilmneb vahetult pärast ravimi võtmist, kestab 1 nädalast 3 kuuni spontaanse taastumisega. Kiirgustrombotsütopeenilist purpurt iseloomustab raske hemorraagiline diatees koos luuüdi üleminekuga hüpo- ja aplastilisse seisundisse. Infantiilne vorm (alla 2-aastastel lastel) on ägeda algusega, raske, sageli krooniline ja raske trombotsütopeenia (9/l).

Trombotsütopeenilise purpura ajal ilmnevad hemorraagilise kriisi perioodid, kliiniline ja kliinilis-hematoloogiline remissioon. Hemorraagilise kriisi korral on verejooks ja laboratoorsed muutused väljendunud, kliinilise remissiooni perioodil trombotsütopeenia taustal hemorraagiaid ei ilmne. Täieliku remissiooni korral ei esine verejooksu ega laboratoorseid muutusi. Suure verekaotusega trombotsütopeenilise purpuriga täheldatakse ägedat posthemorraagilist aneemiat, pikaajalise kroonilise vormi korral - kroonilist rauavaegusaneemiat.

Kõige kohutavam tüsistus - ajuverejooks areneb ootamatult ja areneb kiiresti, millega kaasneb pearinglus, peavalu, oksendamine, krambid, neuroloogilised häired.

Trombotsütopeenilise purpuri diagnoosimine

Trombotsütopeenilise purpuri diagnoosi paneb paika hematoloog, võttes arvesse anamneesi, kulgu ja laboratoorsete uuringute tulemusi (vere ja uriini kliiniline analüüs, koagulogramm, ELISA, vereproovide mikroskoopia, luuüdi punktsioon).

Trombotsütopeenilisest purpurist annab märku trombotsüütide arvu järsk langus veres (9/l), veritsusaja pikenemine (> 30 min.), protrombiiniaeg ja APTT, trombi tagasitõmbumise astme vähenemine või puudumine. Leukotsüütide arv on tavaliselt normi piires, ilmneb aneemia koos märkimisväärse verekaotusega. Hemorraagilise kriisi kõrgpunktis tuvastatakse positiivsed endoteeli testid (näputäis, žgutt, torkimistest). Vereproovis määratakse trombotsüütide suuruse suurenemine ja trombotsüütide granulaarsuse vähenemine. Punase luuüdi preparaatides leitakse normaalne või suurenenud megakarüotsüütide arv, ebaküpsete vormide olemasolu ja trombotsüütide nöörimine väikestes punktides. Purpuri autoimmuunsust kinnitab trombotsüütidevastaste antikehade olemasolu veres.

Trombotsütopeeniline purpur eristub aplastilistest või infiltratiivsetest luuüdi protsessidest, ägedast leukeemiast, trombotsütopaatiast, SLE-st, hemofiiliast, hemorraagilisest vaskuliidist, hüpo- ja düsfibrinogeneemiast, juveniilsest emakaverejooksust.

Trombotsütopeenilise purpuri ravi ja prognoos

Trombotsütopeenilise purpuriga koos isoleeritud trombotsütopeeniaga (trombotsüüdid> 50x10 9 / l) ilma hemorraagilise sündroomita ravi ei teostata; mõõduka trombotsütopeeniaga (30-50 x10 9 /l) on medikamentoosne ravi näidustatud suurenenud verejooksuriski korral (arteriaalne hüpertensioon, maohaavand ja kaksteistsõrmiksoole haavand). Trombotsüütide tasemel 9/l toimub ravi ilma täiendavate näidustusteta haiglatingimustes.

Verejooks peatatakse hemostaatiliste ravimite kasutuselevõtuga, paikselt rakendatakse hemostaatilist käsna. Immuunvastuste ohjeldamiseks ja veresoonte läbilaskvuse vähendamiseks määratakse kortikosteroidid väiksemas annuses; hüperimmuunglobuliinid. Suure verekaotuse korral on võimalik plasma ja pestud erütrotsüütide ülekandmine. Trombotsüütide massi infusioonid ei ole näidustatud trombotsütopeenilise purpura korral.

Kroonilise vormiga patsientidel, kellel on raske verejooksu ja elutähtsate organite hemorraagia retsidiivid, tehakse splenektoomia. Võib-olla immunosupressantide (tsütostaatikumide) määramine. Trombotsütopeenilise purpuri ravi tuleb vajadusel kombineerida põhihaiguse raviga.

Enamikul juhtudel on trombotsütopeenilise purpuri prognoos väga soodne, täielik taastumine on võimalik 75% juhtudest (lastel - 90%). Ägedas staadiumis täheldatakse tüsistusi (näiteks hemorraagilist insulti), mis põhjustab surmaohu. Trombotsütopeenilise purpura korral on vajalik pidev hematoloogi jälgimine, trombotsüütide agregatsiooniomadusi mõjutavad ravimid (atsetüülsalitsüülhape, kofeiin, barbituraadid), toiduallergeenid on välistatud, laste vaktsineerimisel tuleb olla ettevaatlik, insolatsioon on piiratud.

Sageli võib inimene naha pinnale moodustada laike, kuid harva võib igaüks selliseid ilminguid seostada vere koostise rikkumisega. Seda haigust nimetatakse trombotsütopeeniliseks purpuriks ja sellel on teatud omadused.

Patoloogia põhjused

Trombotsütopeeniline purpur või nagu seda nimetatakse ka - Werlhofi tõbi on haigus, mis on otseselt seotud trombotsüütide kvantitatiivse esinemise muutusega veres. Sageli võivad need komponendid kokku jääda, mis toob kaasa ka nende arvu vähenemise. Sellise haigusprotsessiga kaasneb arvukate hemorraagiate esinemine, mis võivad tekkida mitte ainult epidermise ülemisel kihil, vaid ka limaskestadel.

Kui rääkida patoloogia esinemist ja arengut mõjutavatest teguritest, siis pole haiguse täpset põhjust veel kindlaks tehtud, kuid mõnel juhul võib seda mõjutada pärilik tegur. Täiendavad ja vähem levinud haiguse põhjused on järgmised:

• negatiivsed muutused vereringesüsteemi toimimises;
• kasvaja neoplasmid aju piirkonnas;
• suure radioaktiivsete ainete sisaldusega väliskeskkonna mõju;
• bakteriaalse või viirusliku iseloomuga infektsiooni esinemine kehas.

Mõned meditsiinieksperdid väidavad, et selliste muutuste ilmnemist (Werlhofi tõbi) võib mõjutada teatud rasestumisvastaste ravimite kasutamine, samuti keemiaravi kasutamine vähi vastu võitlemisel. Selline haigus esineb kõige sagedamini lapsepõlves, küpsematel patsientidel võib patoloogiat tuvastada peamiselt inimkonna nõrgema poole esindajatel.

Sümptomaatiliste tunnuste esinemine

Nagu varem mainitud, hakkavad selle haiguse sümptomaatilised nähud ilmnema kohe pärast seda, kui see hakkab märgatavalt vähendama trombotsüütide taset veres. Patoloogia peamine nähtav sümptom on lööbe ilmnemine nahal ja limaskestadel. Need võivad olla erineva sügavuse ja suurusega, samas kui nende manifestatsiooni valu võib olla erinev ka trombotsütopeenilise purpura korral, mille sümptomiteks ei pruugi olla ainult lööbe iseloom.

Selle haiguse lööbed võivad erineda teatud tunnuste poolest:

Lööbe tunnused	Manifestatsiooni sordid	Manifestatsiooni tunnused
Välimuse järgi	vallaline; triibuline (üksikud ilmingud kogutakse nn rühmas); mitu - on suured laigud või pikad triibud.	Värviomadused vastavad nimetusele, pärast plekkide paranemist muudavad nad oma värvi kollakasroheliseks.
Etümoloogia järgi	Lööve võib olla kuiv, märg (ja sellega võib kaasneda väike verejooks, eriti öösel).	Tekkimist ei seostata vigastuse või mehaanilise mõjuga. Võib tekkida ala- ja ülemistele jäsemetele, harvem kaelale ja näole. Suhteliselt sageli avalduvad need limaskestadel, aga ka kohtades, kus on praktiliselt võimatu uuringut läbi viia ilma spetsiaalseid seadmeid kasutamata, näiteks kuulmekiledel, ajukelmetel, rasvkoel või pinnal. siseorganitest.

Sageli võib verejooks olla haiguse sümptom. Vorm võib sel juhul olla sama mitmekesine kui selle intensiivsus. Haiguse peamised vormid on järgmised:

• nina;
• igemed;
• koos rögaga köhimisel;
• uriinis või oksendamises;
• roojamise ajal.

Oluline on arvestada teiste trombotsütopeenilise purpuri võimalike sümptomitega. Verevalumid võivad esineda ka siseorganite piirkonnas, kuid haiguse sellised ilmingud on palju tõsisemad ja väljendunud valuliku iseloomuga. Kehatemperatuuri muutust selliste kõrvalekalletega ei täheldata, mõnel juhul võib tekkida südamepekslemine. Lapsepõlves tuvastatakse patsiendi uurimisel lümfisõlmede suurenemine, millega kaasneb valu. Werlhofi tõve korral saab sümptomeid väljendada ainult seoses laboratoorsete ilmingutega.

Haiguse kulgemise tunnused

Haiguse kulg sõltub otseselt sellest, mis selle põhjustas. Kui patoloogia teket mõjutas ravimite toime, siis see haigusvorm ei nõua ravimite kasutamist ja võib taanduda maksimaalselt mõne kuu pärast. Kiirguskiirguse mõjul on patsiendil haiguse ilming raskem ja patsiendi üldist seisundit iseloomustatakse raskeks. Lapsepõlves tekib Werlhofi tõbi koheselt ja on suhteliselt raske. Ei ole välistatud selle üleminek krooniliseks vormiks minimaalse trombotsüütide esinemisega veres.

Trombotsütopeenial on mitu etappi:

• hemorraagiline kriis - väljenduvad sümptomaatilised nähud, vere uurimisel täheldatakse trombotsüütide arvu vähenemist;
• kliiniline remissioon - sümptomid on kõrvaldatavad, kuid kliinilised patoloogilised protsessid toimuvad;
• kliiniline ja hematoloogiline remissioon - mida iseloomustab kõigi ebanormaalsete näitajate taastamine.

Werlhofi tõve kulgemise teatud staadiumides võivad patsientidel esineda palavikulised seisundid, alajäsemetega seotud krambid, keerulisemal kujul, ajukooma levik, valu alakõhus ja valu esinemine liigese liigestes on võimalik.

Diagnoosimise ja ravi meetodid

Selleks, et raviarst saaks täpselt diagnoosi panna, peab ta võtma arvesse kõiki avalduvaid sümptomaatilisi tunnuseid ja tegureid, mis provotseerivad patoloogia arengut. Sel juhul tuleks küsitluse läbiviimisel tähelepanu pöörata tegurite välismõjuga seotud ajavahemikule, haiguse ilmingule patsiendi sugulaste poolt, samuti võimalikule verejooksule, nii välisele kui ka välisele. siseorganitest.

Pärast seda tehakse mitmeid vajalikke laboriuuringuid, mille tulemuste põhjal paneb hematoloog diagnoosi.

Trombotsütopeenia kõrvaldamise viis määratakse sõltuvalt sellest, kui raske ja valulik on Werlhofi patoloogiline protsess, mille ravil on mitu võimalust. Sõltuvalt sellest kasutatakse kas traditsioonilist haiguse ravimeetodit ravimite abil või kirurgilist sekkumist. Olenemata patoloogia vormist ja selle manifestatsiooni olemusest, toimub haiguse ravimine ainult haiglas, järgides kohustuslikku voodirežiimi. Toitumine väärib erilist tähelepanu, kuna selle haiguse ajal on dieedi järgimine äärmiselt vajalik, toit peaks olema täisväärtuslik ja mõõdukalt kõrge kalorsusega. Portsjonid peaksid olema väikesed, eelistatavalt vedelal kujul.

Mis puudutab ravimite kasutamist Werlhofi tõve diagnoosimisel, siis hormonaalsed preparaadid väärivad erilist tähelepanu. Need aitavad parandada vere hüübimisprotsessi ja neid kasutatakse reeglina selle haiguse ajal ulatusliku nahakahjustuse korral. Kõige populaarsem on prednisoloon, mida võetakse algselt suurtes annustes. Haiguse ravi efektiivsust märgatakse juba pärast esimest kahte ravinädalat, mille järel ravimi maht väheneb. Edaspidi on patsiendil vaja võtta spetsiaalseid vitamiinikomplekse, verejooksude peatamiseks ja ennetamiseks sobib võtta ravimpreparaate, mille hulka kuuluvad nõges, kibuvits ja raudrohi.

Teatud olukordades peavad spetsialistid kasutama haiguse ravimeetodit, näiteks vereülekannet. See on äärmiselt vajalik haiguse raske vormi diagnoosimisel või aktiivse ja ulatusliku verejooksu peatamiseks. Kui ülaltoodud meetodid on diagnoositud haiguse suhtes ebaefektiivsed, määratakse patsiendile põrna kirurgiline eemaldamine.

See haigus ei välista tõsiste tüsistuste ilmnemist, millest peamine on insult või hemorraagia aju piirkonnas. Selline protsess tekib koheselt, häirides samal ajal teadvust, provotseerib peavalude, oksendamise ja arvukate neuroloogiliste häirete tekkimist. Suure verejooksu korral on patsiendil võimalik hilisem diagnoosida aneemia haigus ja kroonilise haiguse korral selline haigus nagu rauavaeguse etümoloogiaga aneemia.

Väga harva, kui purpur võib lõppeda surmaga, on reeglina positiivne suundumus ja patsiendi täielik paranemine. Kõik võimalikud hirmud toimuvad ainult haiguse ägedas vormis.

Oluline on meeles pidada selle haiguse ennetusmeetmeid. Sel juhul on soovitatav jälgida toitumist, et dieeti kaasataks ainult need toiduained, millel on minimaalselt allergeensed omadused. Oluline on võtta arvesse võetud ravimite mõju. Patsiendid peaksid jälgima päikesevalguse ja eriti ultraviolettkiirguse mõju olemasolevale haigusele.

Eriti oluline on hoiduda kontaktist nakkushaigetega.

Mis puutub pediaatrilistesse patsientidesse, siis sellisel juhul on oluline last regulaarselt arstidele näidata, et see saaks õigeaegselt uurida ja haiguse võimalikuks avastamiseks. Last on vaja harjuda tervisliku eluviisiga, peamiselt kõvenemisega, kehalise aktiivsusega. Eriti oluline on kontrollida lapse toitumisprotsessi, isegi kui haigust pole veel diagnoositud.

Seega on selline haigus nagu trombotsütopeeniline purpur täiskasvanutel tõsine ja problemaatiline protsess. See nõuab kohustuslikku ravi ja õigeaegset diagnoosimist, kuna selle arengu algfaasis väheneb verejooksu võimalus, eriti see, mis on seotud siseorganitega. Praeguseks ei ole haigust täielikult uuritud, kuid arstid pakuvad selle kõrvaldamiseks ja ennetamiseks mitmeid võimalusi, sealhulgas.

Kokkupuutel

Igasugused verehaigused (hemorraagilised) on tänapäeva meditsiinis tavaline nähtus. Umbes 50% nendest juhtudest on trombotsütopeeniline purpur, mille põhjuseid on palju ja mis ei ole üksteisega sarnased. See haigus mõjutab inimkeha igas vanuses.

Trombotsütopeeniline purpur - põhjused

Werlhofi tõbi ehk trombotsütopeeniline purpur, mille põhjused pole siiani täielikult teada, on nähtus, mille Saksa teadlane avastas juba 1735. aastal. Inimesed kutsuvad seda "täpiliseks haiguseks", kuna sellistel patsientidel ilmnevad kehapinnal siin-seal erineva suurusega hemorraagiad.

Enamikul juhtudel esineb haigus lastel sünnist kuni noorukieani ja võib seejärel täielikult kaduda isegi ilma ravimeetmeteta. Alla kaheaastastel lastel registreeritakse purpurjuhtumeid sagedamini poistel. Täiskasvanueas pannakse see diagnoos 1-13 patsiendil 100 000-st ja enamus juhtudest on naised.

Trombotsütopeenilise purpuri vormid

Verehaigus nagu trombotsütopeeniline purpur (Werlhofi tõbi) tekib siis, kui nende enda immuunsüsteem surub alla vererakud – trombotsüüdid – ja surevad enneaegselt. Nende eluiga on 7-10 päeva asemel mitu tundi. Põrn vastutab autoimmuunagressorite tootmise eest. Haigusel on mitu vormi, mis sõltuvad haiguse põhjusest, kuid erinevad sümptomite poolest vähe:

• autoimmuunne või idiopaatiline;
• heteroimmuunne;
• transimmuunne.

Trombotsütopeenilise idiopaatilise purpuri vormid jagunevad olenemata põhjustest:

• äge;
• krooniline (sagedaste, harvaesinevate või pidevate retsidiividega).

Autoimmuunne trombotsütopeeniline purpur

Mõnel juhul hakkab keha iseendale vastu töötama. See on autoimmuunset tüüpi haigus. Trombotsüüdid hävitab immuunsüsteem, mis tajub neid võõrrakkudena. Seda tüüpi haigus esineb mõnikord mõne teise kehas esineva autoimmuunprotsessi taustal. Idiopaatilist trombotsütopeenilist purpurt iseloomustab tema enda trombotsüütide hävitamine mitmete tegurite mõjul. Mõnikord on see geneetiliselt edasikantav patoloogia, kuigi enamikul juhtudel on haiguse põhjused järgmised:

• süsteemne;
• autoimmuunne;
• krooniline lümfoidne leukeemia;
• agressiivne hepatiit;

Heteroimmuunne trombotsütopeeniline purpur

Lapsepõlves esineb heteroimmuunset (mitteimmuunset) tüüpi tromboosilist trombotsütopeenilist purpuri palju sagedamini kui täiskasvanutel. Hea uudis on see, et lastel on hea taastumisprognoos. Haiguse põhjused on järgmised:

• teatud ravimite (paratsetamool, furosemiid, kiniin, ampitsilliin, tsefalosporiinid, beetablokaatorid jne) võtmine;
• immuniseerimine (BCG vaktsineerimine, läkaköha, rõuged, gripp, lastehalvatus);

• nakkushaigused.

Trombotsütopeeniline purpur - sümptomid

Werlhofi tõbi, mille sümptomid on väga kõnekad, erinevad hemorraagiate tekkimise ajast. See tähendab, et alguses on verevalumid või, nagu arstid neid õigesti nimetavad, petehhiad, väga väljendunud, vähendavad järk-järgult värvi intensiivsust ja muutuvad sinakaks, roheliseks varjundiks, muutudes järk-järgult kollaseks. Ühel ajahetkel võivad kehal olla kõikvõimalikud verevalumid, mis on küll hirmutav pilt, kuid erinevalt terve inimese traumaatilise päritoluga sinikatest pole need valusad.

Verevalumid paiknevad peamiselt jäsemetel, harvem kehal, väga harva mitte näol, kuid limaskestad on erand. Trombotsütopeenilise purpura sümptomid on erinevatel inimestel sarnased. Need võivad tekkida mikrotrauma tagajärjel ja ilma põhjuseta. Enamik hemorraagiaid tekib öösel. Sellisel juhul ei tunne patsient valu, välja arvatud ajuverejooks, kui patsient vajab kiiresti haiglaravi. Eristama:

• limaskestade verejooks (ninast, igemetest, emakast);
• (seedetrakti, neeru-, silma-, aju-).

Trombotsütopeenilise purpuri diagnoosimine

Werlhofi tõbi, mille diagnoos ei lõpe sümptomite tuvastamisega, põhineb patsientide laboratoorsete analüüside ja kliinilise läbivaatuse tulemustel. Arstid viivad läbi anamneesi, kui trombotsütopeeniline purpur ilmnes esimest korda. Seejärel diagnoositakse kaasuvaid haigusi ja tehakse erinevat tüüpi uuringuid alates analüüsiks vere võtmisest kuni verejooksu tuvastamiseni. Need sisaldavad:

1. manseti test kui mansetti kantakse käsivarrel 10 minutit. Kui selle aja möödudes on manseti alla tekkinud verelaigud, on test positiivne. Seda tehakse lastel alates kolmest aastast.
2. Rakmete test kui käele kantakse meditsiiniline žgutt, mis mõne aja pärast annab sinika - see meetod sobib täiskasvanud patsientidele.

Trombotsütopeeniline purpur hõlmab mitmeid teste, mis näitavad patsiendi verest usaldusväärset pilti. Nende hulka kuuluvad vereanalüüsid:

• hemoglobiin;
• vere hüübimise kiirus;
• trombotsüütide tase;
• verehüübe tagasitõmbumise puudumine või olemasolu;
• trombotsüütidevastaste ainete olemasolu veres.

Lisaks tehakse rasketel juhtudel või kui muud tüüpi trombotsütopeenilise purpuri diagnoosid on ebausaldusväärsed, tehakse luuüdi biopsia - trepanabiopsia. Spetsiaalse trefiinitööriista abil tehakse lülisamba nimmepiirkonda väike punktsioon, et võtta analüüsimiseks väike kogus luumaterjali, luuümbrist ja tserebrospinaalvedelik ise.

Trombotsütopeeniline purpur - ravi

Verehaigused nõuavad tõsist suhtumist, sest sellest sõltub suuresti patsiendi tervis igas vanuses. Trombotsütopeenilise purpuri ravi viiakse läbi nii haiglas (ägenemise faasis) kui ka kodus. Traumaatiliste hetkede arvu minimeerimiseks tagage patsiendile kindlasti maksimaalne puhkus ja voodirežiim. Selle taustal kasutatakse traditsioonilise meditsiini meetodeid koos traditsioonilise meditsiiniga. On väga oluline järgida teatud dieeti.

Kui ravitav on Werlhofi tõbi?

Olenevalt sellest, millises vanuses ja millises staadiumis Werlhofi tõbi diagnoositi, tekib küsimus selle ravitavuses. Lapsepõlves on prognoos positiivne, kui beebil haigus varakult diagnoositi ja kuue kuuga sai ta lüüa. Selle aja möödudes muutub diagnoos krooniliseks ja kõlab nagu hemorraagiline trombotsütopeenia.

Täiskasvanutel on vähem vedanud – see seisund võib neid kogu elu kaasneda remissiooni- ja ägenemisperioodidega. Mõnel juhul saab kroonilist trombotsütopeenilist purpurt ravida põrna eemaldamisega, kuigi see pole 100% garantii. See organ hävitab trombotsüüte ja on keha vaenlane. Meetodit kasutatakse viimase abinõuna, kui muud ravimeetodid on ebaõnnestunud. Opereeritud õõnsusmeetodina ja laparoskoopia abil.

Trombotsütopeeniline purpur - ravimid

Werlhofi tõve ravikuuri eesmärk on hoida trombotsüütide taset veres vajalikul tasemel. Idiopaatilist trombotsütopeenilist purpurt ravitakse enamikul juhtudel edukalt, mis võimaldab saavutada stabiilse remissiooni paljude aastate jooksul. Kui ravi ega operatsioon ei aidanud, siis muudetakse ravimirežiim uue vastu. Selleks kasutamiseks:

1. Prednisoloon (metüülprednisoloon) on steroidhormoone sisaldav ravim, mis vähendab immuunsüsteemi aktiivsust. Seda kasutatakse ravi algstaadiumis, enne põrna eemaldamist.
2. Interferoon a2 kasutatakse tema enda antikehade supresseerimiseks, kui steroidravimid on võimetud.
3. Immunoglobuliini G kasutatakse enne operatsiooni trombotsüütide taseme tõstmiseks.
4. (tsüklofosfamiid, vinkristiin ja asatiopriin) kasutatakse juhul, kui patsiendi keha ei taju teist ravi. Veres esineb antikehade inhibeerimine, mis põhjustab trombotsüütide arvu suurenemist.
5. Verepildile avaldab positiivset mõju ravim Danazol, mis pikaajalisel kasutamisel stimuleerib hüpofüüsi tööd.

Trombotsütopeeniline purpur - ravi rahvapäraste ravimitega

Äge trombotsütopeeniline purpur on verehaigus ja seetõttu kasutatakse selle raviks edukalt hemostaatiliste omadustega taimseid ravimpreparaate (dekokte):

• nõges nõges;
• põletatud;
• viburnumi koor;
• aroonia;
• karjase kott;
• kummel;
• raudrohi.

Dieet trombotsütopeenilise purpura jaoks

Spetsiaalset dieeti Werlhofi tõve puhul ei ole. On oluline, et nõusid tarbitaks veidi soojas või jahedas vormis. Trombotsütopeenilise purpuri looduslikud köögiviljad, nagu puuviljad, on väga kasulikud, kuid need ei tohiks põhjustada allergiat. Soovitatavate toodete loend sisaldab:

• teravili - tatar, mais, kaerahelbed;
• puuviljad ja köögiviljad mahlade kujul - porgand, õun, peet, granaatõun, tomat;
• marjad - sõstrad, murakad, vaarikad;
• mereannid;
• liha on veiseliha.

Dieedist peate välja jätma:

• soolased toidud;
• suitsutatud liha;
• maitseained ja vürtsid;
• marineeritud köögiviljad;
• kiirtoidutooted;
• gaseeritud joogid;
• kohv;
• alkohol.

Trombotsütopeeniline purpur - tüsistused

Werlhofi tõbi, mille tüsistused on väga ohtlikud, vajab kindlasti ranget meditsiinilist järelevalvet. Tüsistused hõlmavad järgmist:

• hemorraagia ajus;
• mao ja neerude verejooks;
• tugev menstruaalverejooks noorukieas.

Trombotsütopeeniline purpur - ennetamine

Mis on trombotsütopeeniline purpur lastel

Hemorraagilised haigused on veresüsteemi patoloogilised seisundid, mis ei ole haruldased. Selle grupi juht trombotsütopeeniline purpur, mille juhtumid on statistika järgi vahemikus 43% kuni 50% elanikkonna kõigis vanuserühmades.

Kriisi tõsiduse hindamine, tuleb arvesse võtta hemorraagilise sündroomi raskust, hemorraagiate puudumist või esinemist ja tugevat verejooksu inimelu jaoks olulistes elundites, samuti seda, kui väljendunud on posthemorraagiline aneemia. Haiguse kulg võib olla äge või krooniline. Krooniline trombotsütopeeniline purpur loetakse, kui see kestab kuus kuud.

Mis provotseerib / põhjused trombotsütopeenilise purpura lastel:

Praeguseks on registreeritud enam kui viiskümmend ravimainet, mis võivad esile kutsuda hapteenilist heteroimmuunset trombotsütopeenilist purpurt. Mõned neist:

• kinidiin
• kiniin
• sulfoonamiidid
• furosemiid
• dipüridamool
• salitsülaadid
• paratsetamool
• beetablokaatorid
• tiasiidid
• tsefalosporiinid
• ampitsilliin
• vankomütsiin jne.

TPP hapteenimehhanism võib avalduda mitte ainult väikelastel, vaid ka vastsündinud lastel. See on ema ravimite tagajärg. Emal tekivad ravimi-trombotsüütide kompleksi vastased antikehad, mis seejärel sisenevad loote verre, reageerides seal loote trombotsüütidega.

Autoimmuunne TPP tekib trombotsüütide enda antigeeni immunoloogilise tolerantsuse lagunemisest.

Patogenees (mis juhtub?) Laste trombotsütopeenilise purpura ajal:

Punaste vereliblede arvu vähenemine lapse veres

Trombotsüütide vastased antikehad interakteeruvad trombotsüütide membraani teatud antigeensete determinantidega. Trombotsütopeenilise purpura korral leitakse väikestel patsientidel mõnikord selgelt väljendunud granuleeritud aparatuuriga trombotsüüte ja suurenenud serotoniinisisaldus alfagraanulites, kuid selle vabanemine on häiritud.

Kui trombotsüütide arv ja kvaliteet muutub ebanormaalseks, tekivad muutused ka veresoone seinas. Sisu väheneb. Ja ka trombotsüütidevastaste antikehade toimel toimub endoteliotsüütide hävitamine, mille tõttu hakkavad hemorraagilise sündroomi nähud veelgi ilmnema.

Patogenees erinevatel lastel võib erineda, mida tuleb diagnoosimisel ning ravimeetodite ja -vahendite valikul arvestada.

Trombotsütopeenilise purpuri sümptomid lastel:

Tüüpiline on purpuri äkiline ilmnemine. See on mikrotsirkulatsiooni tüüpi üldine hemorraagiline sündroom, mis väljendub sõltuvalt trombotsüütide arvust perifeerses veres. See on oluline, kui trombotsüütide arv on alla 100 000/µl. Oluline on teada, et verejooks tekib, kui nende arv on alla 50 000 / μl.

Hemorraagiline sündroom avaldub nahasiseste hemorraagiate, verejooksude, limaskestade, igemete ja ninaverejooksude, emaka verevoolu, väljatõmbunud hamba, hematuuria, kriidise (harva).

Purpura tüüpilised tunnused lastel:

• asümmeetria, polükroomia, hemorraagiate spontaansus
• väliste mõjutegurite astme hemorraagiate ebapiisavus
• hemorraagiate polümorfism

Kõige raskem (kuid väga harva esinev) haiguse tüsistus on ajuverejooks. Riskitegurite hulgas on järgmised:

• hemorraagiad kõvakestas
• limaskestade verejooks
• verejooks
• võrkkesta hemorraagia
• generaliseerunud naha hemorraagiline sündroom koos petehhiate lokaliseerimisega näol
• laps võtab ravimeid, mis kahjustavad trombotsüütide funktsiooni
• intensiivsed ja traumaatilised diagnostilised protseduurid
• trombotsüütide arvu vähenemine tasemeni 20 000 / μl või vähem

Ajuverejooksu ilmingud võib olla erinev, olenevalt tsoonist, kus see toimus. Enamasti on lapsel järgmised sümptomid:

• pearinglus
• peavalu
• kooma
• meningeaalsed sümptomid
• oksendama
• fokaalsed neuroloogilised sümptomid

Lisaks hemorraagilisele sündroomile koos trombotsütopeenilise purpuriga ära paljasta mürgistusnähud, hepatosplenomegaalia või lümfadenopaatia. Hemorraagiline sündroom on haiguse ainus ilming.

Trombotsütopeenilise purpuri diagnoosimine lastel:

Primaarse immuunsüsteemi trombotsütopeenilise purpura kahtluse korral on vaja määrata verejooksu tüüp, püüda välja selgitada võimalikud provotseerivad tegurid ja premorbiidne taust. Viige läbi sugupuu hindamine. Anamneesi kogudes saab arst vanematelt teada verejooksu episoodidest, mis ilmnesid enne lapse trombotsütopeeniat. Teave verejooksu episoodide kohta vanematel, vendadel ja õdedel on oluline.

Diagnoosimise järgmine etapp on läbivaatus kaasuvate haiguste tuvastamiseks. Kaasasündinud düsplaasia või sidekoe patoloogia tuvastamiseks pöörake tähelepanu kuulmispuudele, luustiku anomaaliatele.

Mikroveresoonte resistentsuse tuvastamiseks on vaja läbi viia endoteeli testid. Näiteks viivad nad läbi "näputäis" testi (kohustuslik igas vanuses lastele). Manseti test kuulub ka mitmete kohustuslike testide hulka.

Manseti test TPP diagnoosimiseks lastel

See viiakse läbi järgmiselt: lapse õlale asetatakse vererõhu mõõtmiseks kasutatava aparaadi mansett. Selles mansetis hoiab arst 10 minuti jooksul rõhku, mis on 10-15 mm Hg. Art. üle lapse minimaalse vererõhu (see tuleb enne analüüsi algust selgeks teha). Kui kümne minuti pärast on lapsel manseti paigaldamise kohas väikesed täpid, mida meditsiinilises kirjanduses nimetatakse petichiaks, tunnistab arst testi tulemuse positiivseks. See on halb märk.

Positiivset Rumpel-Leede-Konchalovsky testi (see on selle diagnostilise meetodi teine ​​nimetus) kasutatakse mitte ainult primaarse immuuntrombotsütopeenilise purpura kahtluse korral. See näitab, et kapillaaride haprus on suurenenud. Ja see võib olla vaskuliidi, reuma, veremürgituse, nakkusliku endokardiidi, tüüfuse, skorbuudi korral. Seetõttu ei tohiks selle testi positiivse tulemuse korral kohe mõelda lapse TPP-le. Vaja on täiendavaid diagnostilisi meetodeid.

Millal teste ei tehta?

Arstid ei määra proovivõttu, kui lapsel on generaliseerunud nahahemorraagiline sündroom, kui limaskestad veritsevad ja eriti kui laps on alla 3-aastane.

Populaarsed diagnostikameetodid

Laps läbib kliinilise vereanalüüsi, on hädavajalik loendada retikulotsüütide ja trombotsüütide arv. Määrake verejooksu kestus. Ka praeguste diagnostiliste meetodite hulgas on luuüdi punktsioon ja müelogrammi analüüs. Trombotsütopeenilise purpura korral näitab müelogramm, et megakarüotsüütide arv on normaalne või kõrgenenud. See näitab trombotsütopeenia trombolüütilist olemust.

Luuüdi uuring on diagnostiline meetod, mis on vajalik diagnoosivigade (ja sellest tulenevalt lapse ebapiisava ravi määramise) vältimiseks. Kui näiteks lapsel TPP diagnoosimisel määratakse ravi selliste ravimitega nagu glükokortikoidid (monoteraapia), siis haiguse prognoos ainult halveneb.

Kui tehakse sternaalne punktsioon, peaksid lapsevanemad ja meditsiinitöötajad väikest patsienti rahustama, sest koljusisese rõhu tõus võib põhjustada koljusisese verejooksu. Rahulikkus saavutatakse rahustite võtmisega enne punktsiooni. Kasutatakse ka kiiret luuüdi aspiratsiooni tehnikat, see kehtib eriti suurenenud erutuvusega laste kohta. Muudel juhtudel on vaja probleem lahendada haige lapsega olemasolevast olukorrast lähtuvalt.

Trombotsüütide morfoloogiline uuring on vajalik patsiendil ja tema vanematel (tõenäoliselt ka vendadel ja õdedel, kui neid on), et välistada mitteimmuunne mikro- ja makrotsüütiline pärilikkus, näiteks:

• Wiskott-Aldrichi sündroom,
• Bernard Soulier' sündroom,
• Glanzmani trombasteenia,
• hallide trombotsüütide sündroom
• May-Hegglini anomaalia
• murphy sündroom

Kontrollige kindlasti lapse trombotsüütide funktsionaalset võimekust, kui tuvastatud trombotsüütide arv on üle 80 tuhande / μl. Sama tuleks teha ka lapse õdede-vendade, ema ja isa puhul.

Hinnake hemostaasi hüübimislüli seisundit järgmiste näitajate järgi:

• autokoagulatsiooni test
• protrombiini aeg
• ortofenantroliini test

Nende hemostaasisüsteemi komponentide uuringute käigus saadud teavet võetakse arvesse splenektoomia üle otsustamisel ja selle meetodi efektiivsuse prognoosimisel.

Täiendavad uurimismeetodid

• anti-trombotsüütide anti-DNA
• vere biokeemilised parameetrid
• kardiolipiinivastased antikehad
• hepatiidi viiruste testimine
• immunoglobuliinide tase
• rindkere röntgen
• uriinianalüüsid
• tsütogeneetiline uuring
• Kilpnäärme, kõhuõõne organite ultraheli

Trombotsütopeenilise purpuri kahtluse diferentsiaaldiagnoos

Teadus ei ole tõestanud, et tänapäeval kasutatavad testid on täpsed. Trombotsütopeenia esinemise tõttu on primaarse immuunsüsteemi TPP-d võimatu kindlaks teha, on vaja selgitada selle põhjused. Seetõttu on trombotsütopeenilise purpuri diagnoosimisel kõigepealt vaja välja jätta terve nimekiri haigustest, aga ka sündroomidest, millel võib olla lastele selline kohutav ja ohtlik sümptom nagu trombotsütopeenia kliinilistes ilmingutes.

Immuunne TPP lastel võib olla mitte ainult esmane. Need erinevad teistest haigustest ja patoloogilistest seisunditest. Trombotsütopeenia korral tekivad järgmised haigused ja seisundid:

AFL ebapiisava trombotsüütide tootmise tõttu

• CCI pärilikud vormid
• Trombotsütopeeniaga seotud trombotsütopaatia
• Tarbimise koagulopaatia
• TP pärilike metaboolsete kõrvalekallete korral
• Trombotsütopeenia kaasasündinud vaskulaarsete anomaaliate korral
• TPP kiiritushaiguse korral

Selliste haigustega viiakse läbi diferentsiaaldiagnostika:

• TAP sündroom
• vastsündinute mööduv hüpoplastiline AFL
• tsükliline amegakarüotsüütne trombotsütopeenia
• hemolüütiline ureemiline sündroom
• DIC
• B12-vitamiini vaegusaneemia
• pahaloomulised verehaigused
• helmintia invasioon
• paljud teised

Trombotsütopeenilise purpura ravi lastel:

Hemorraagilise sündroomi ilmingute korral tuleb laps hospitaliseerida. Kui haigus on ägedas faasis, on hädavajalik järgida voodirežiimi, et nullini vähendada väga väikeste vigastuste tõenäosust, mis võivad selle diagnoosiga ohtlikud olla. Režiim laieneb niipea, kui hemorraagilise sündroomi intensiivsus lapsel või noorukil väheneb. Seda tuleks teha järk-järgult, nagu laste hemorraagilise vaskuliidi korral. Kui suurenenud veritsus puudub, peaks lapse elustiil ravi ajal olema siiski rahulik, ilma vigastusteta (isegi väikese).

Laste trombotsütopeenilise purpuri dieet

Laps peab sööma täielikult, vastavalt vanusenormidele, et kõik vajalikud koostisosad oleksid dieedis harmooniliselt ühendatud. Sageli määravad arstid lastele dieedi 5. Glükokortikosteroididel on kataboolne toime ja need mõjutavad mineraalide ainevahetust, mistõttu lapsed vajavad dieeti, mis sisaldab valgurikkaid toite ja kaltsiumisoolasid.

Minevikus ja praegu kortikosteroidid on trombotsütopeenilise purpuriga laste põhiravi.

Kortikosteroidide toime:

• desensibiliseeriv
• põletikuvastane
• immunosupressiivne aktiivsus
• allergiavastane

Kortikosteroidide määramisel suureneb trombotsüütide arv, kuna töötavad keerulised mehhanismid. Samuti on selle rühma ravimite toimel häiritud autoantikehade seondumine autoantigeeniga. Seetõttu mõjutavad GC-d lastel kõiki patogeneesi etappe ja kõiki TPP seoseid.

Ravi ajal on vaja uurida trombotsüütidevastaseid antikehi vereseerumis ja trombotsüütide pinnal. See on vajalik ravi efektiivsuse hindamiseks ja prognoosi tegemiseks.

Trombotsütopeenilise purpura sümptomaatiline ravi lastel

Selline ravi on näidustatud, kui väikesel patsiendil on naha hemorraagia ja madal trombotsütopeenia. Vastsündinud kerge verejooksuga sümptomite (haiguse ilmingute) ravi on vajalik. Epsilon-aminokaproonhape on ette nähtud, mida tuleb manustada 4 korda päevas suukaudselt 0,05 g / kg lapse keha kohta. Kuid enne võtmist tuleb see välistada. Võib kasutada ka kaltsiumpantotenaati 3 korda päevas suukaudselt 0,01 grammi. Samuti on efektiivne naatriumetamsülaat, mida manustatakse lapsele suu kaudu 3 korda päevas, annus on 0,05 g / kg 1 annuse kohta.

Splenektoomia

See meetod ei ole kohustuslik iga haige lapse jaoks. Näidustused kohtumiseks:

• lapse eluohtliku verejooksu oht
• ravimatu verejooks
• sügav trombotsütopeenia (trombotsüütide arv alla 30 tuhande/µl)

Laste kroonilise TPP korral on plaanilise splenektoomia näidustusteks stabiilse remissiooni puudumine, isegi kui on tehtud korduvaid glükokortikosteroidravi kuure. Splenektoomia pärast ravi glükokortikosteroididega võib mõjutada erinevalt, olenevalt erinevatest teguritest. Märgid, et splenektoomia mõjub: GC-ravi lühikuurid, glükokortikosteroidide algannus mitte alla 2 mg/kg, splenektoomia kliinilise remissiooni perioodil jne.

Kui lapsele tehti plaaniline splenektoomia vastavalt vajalikele näidustustele, siis remissioon toimub 98 patsiendil 100-st. Vaid 2% patsientidest jäävad samad sümptomid.

Trombotsütopeenilise purpuri ennetamine lastel:

1. Laste ägeda trombotsütopeenilise purpura dispanservaatlus on vajalik viie aasta jooksul. Kroonilises vormis jälgitakse last, kuni ta viiakse vanuse järgi täiskasvanute polikliinikusse.

2. Kui lapsel on väljendunud hemorraagiline sündroom, siis on motoorne režiim piiratud. Isegi välimängud tuleks ära keelata. Sport on keelatud, isegi kui trombotsüütide arv on alla 100 000 / μl ja hemorraagiline sündroom on minimaalne. See väldib vigastusi.

3. Toidust jäetakse välja äädikat sisaldavad toidud, näiteks majonees ja kõik marinaadid. Samuti ei tohiks laps süüa köögiviljakonserve ja konserveeritud tööstustooteid, sest need võivad sisaldada aspiriini ehk muidu salitsülaati. Seda ei ole alati pakendil märgitud. Aspiriin ja äädikas vähendavad trombotsüütide funktsiooni. Dieedi koostamisel tuleb lapse toidust välja jätta toiduallergeenid, sest need võivad tõsta trombotsütopeenia astet. Toit peaks olema rikas vitamiinide C, P, A poolest.

10. Trombotsütopeenilise purpuriga laste ennetavad vaktsineerimised viiakse läbi ainult sümptomite leevenemisega.

Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on lastel trombotsütopeeniline purpur:

Hematoloog

Dermatoloog

Kas olete millegi pärast mures? Kas soovite saada täpsemat teavet laste trombotsütopeenilise purpuri, selle põhjuste, sümptomite, ravi- ja ennetusmeetodite, haiguse kulgemise ja sellele järgneva dieedi kohta? Või vajate ülevaatust? Sa saad broneerige aeg arsti juurde- kliinik Eurolaboris alati teie teenistuses! Parimad arstid vaatavad teid läbi, uurivad väliseid tunnuseid ja aitavad haigust sümptomite järgi tuvastada, nõustavad ja osutavad vajalikku abi ning panevad diagnoosi. sa saad ka kutsuge arst koju. Kliinik Eurolaboris avatud teile ööpäevaringselt.

Kuidas kliinikuga ühendust võtta:
Meie Kiievi kliiniku telefon: (+38 044) 206-20-00 (mitmekanaliline). Kliinikumi sekretär valib teile arsti juurde minekuks sobiva päeva ja tunni. Meie koordinaadid ja juhised on näidatud. Vaadake üksikasjalikumalt kõiki talle pakutavaid kliiniku teenuseid.

(+38 044) 206-20-00

Kui olete varem mingeid uuringuid läbi viinud, viige nende tulemused kindlasti arsti juurde konsultatsioonile. Kui õpingud pole lõpetatud, teeme kõik vajaliku oma kliinikus või koos kolleegidega teistes kliinikutes.

Sina? Peate oma üldise tervise suhtes olema väga ettevaatlik. Inimesed ei pööra piisavalt tähelepanu haiguse sümptomid ja ei mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis algul meie kehas ei avaldu, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on juba hilja neid ravida. Igal haigusel on oma spetsiifilised tunnused, iseloomulikud välised ilmingud - nn haiguse sümptomid. Sümptomite tuvastamine on esimene samm haiguste üldisel diagnoosimisel. Selleks peate lihtsalt mitu korda aastas läbi vaadata arst mitte ainult kohutava haiguse ärahoidmiseks, vaid ka terve vaimu säilitamiseks kehas ja kehas tervikuna.

Kui soovid arstilt küsimust esitada, kasuta veebikonsultatsiooni rubriiki, ehk leiad sealt oma küsimustele vastused ja loe enesehoolduse näpunäiteid. Kui olete huvitatud kliinikute ja arstide arvustustest, proovige jaotisest vajalikku teavet leida. Registreeruge ka meditsiiniportaalis Eurolaboris olla pidevalt kursis saidi viimaste uudiste ja teabevärskendustega, mis saadetakse teile automaatselt posti teel.

Muud haigused rühmast Lapse haigused (pediaatria):

Bacillus cereus lastel

Adenoviiruse infektsioon lastel

Seedetrakti düspepsia

Allergiline diatees lastel

Allergiline konjunktiviit lastel

Allergiline riniit lastel

Stenokardia lastel

Kodade vaheseina aneurüsm

Aneurüsm lastel

Aneemia lastel

Arütmia lastel

Arteriaalne hüpertensioon lastel

Ascariasis lastel

Vastsündinute asfüksia

Atoopiline dermatiit lastel

Autism lastel

Marutaud lastel

Blefariit lastel

Südameblokaadid lastel

Kaela külgmine tsüst lastel

Marfani tõbi (sündroom)

Hirschsprungi haigus lastel

Puukborrelioos (puukborrelioos) lastel

Leegionäride haigus lastel

Meniere'i tõbi lastel

Botulism lastel

Bronhiaalastma lastel

Bronhopulmonaalne düsplaasia

Brutselloos lastel

Kõhutüüfus lastel

Kevadine katarr lastel

Tuulerõuged lastel

Viiruslik konjunktiviit lastel

Temporaalsagara epilepsia lastel

Vistseraalne leishmaniaas lastel

HIV-nakkus lastel

Intrakraniaalne sünnivigastus

Lapse soolepõletik

Kaasasündinud südamedefektid (CHD) lastel

Vastsündinu hemorraagiline haigus

Hemorraagiline palavik koos neerusündroomiga (HFRS) lastel

Hemorraagiline vaskuliit lastel

Hemofiilia lastel

Haemophilus influenzae lastel

Üldised õpiraskused lastel

Üldine ärevushäire lastel

Geograafiline keel lapses

G-hepatiit lastel

A-hepatiit lastel

B-hepatiit lastel

D-hepatiit lastel

E-hepatiit lastel

C-hepatiit lastel

Herpes lastel

Herpes vastsündinutel

Hüdrotsefaalne sündroom lastel

Hüperaktiivsus lastel

Hüpervitaminoos lastel

Laste ülierutuvus

Hüpovitaminoos lastel

Loote hüpoksia

Hüpotensioon lastel

Hüpotroofia lapsel

Histiotsütoos lastel

Glaukoom lastel

Kurtus (kurtus)

Gonoblenorröa lastel

Gripp lastel

Dakrüoadeniit lastel

Dakrüotsüstiit lastel

depressioon lastel

Düsenteeria (shigelloos) lastel

Düsbakterioos lastel

Düsmetaboolne nefropaatia lastel

Difteeria lastel

Healoomuline lümforetikuloos lastel

Rauavaegusaneemia lastel

Kollapalavik lastel

Kukla epilepsia lastel

Kõrvetised (GERD) lastel

Immuunpuudulikkus lastel

Impetiigo lastel

Soole intussusseptsioon

Nakkuslik mononukleoos lastel

Vaheseina kõrvalekalle lastel

Isheemiline neuropaatia lastel

Kampülobakterioos lastel

Kanakuliit lastel

Kandidoos (soor) lastel

Unearteri-koopaline fistul lastel

Keratiit lastel

Klebsiella lastel

Puukide tüüfus lastel

Puukentsefaliit lastel

Clostridium lastel

Aordi koarktatsioon lastel

Naha leishmaniaas lastel

Läkaköha lastel

Coxsackie- ja ECHO-nakkus lastel

Konjunktiviit lastel

Koronaviiruse infektsioon lastel

Leetrid lastel

Klubi käsi

Kraniosünostoos

Urtikaaria lastel

Punetised lastel

Krüptorhidism lastel

Laudjas lapsel

Krupoosne kopsupõletik lastel

Krimmi hemorraagiline palavik (CHF) lastel

Q-palavik lastel

Labürindiit lastel

Laktaasi puudus lastel

Larüngiit (äge)

Vastsündinu pulmonaalne hüpertensioon

Leukeemia lastel

Ravimiallergia lastel

Leptospiroos lastel

Letargiline entsefaliit lastel

Lümfogranulomatoos lastel

Lümfoom lastel

Listerioos lastel

Ebola lastel

Frontaalne epilepsia lastel

Malabsorptsioon lastel

Malaaria lastel

MARS lastel

Mastoidiit lastel

Meningiit lastel

Meningokoki infektsioon lastel

Meningokoki meningiit lastel

Metaboolne sündroom lastel ja noorukitel

Myasthenia gravis lastel

Migreen lastel

Mükoplasmoos lastel

Müokardi düstroofia lastel

Müokardiit lastel

Müoklooniline epilepsia varases lapsepõlves

mitraalstenoos

Urolitiaas (ICD) lastel

Tsüstiline fibroos lastel

Väline kõrvapõletik lastel

Kõnehäired lastel

neuroosid lastel

mitraalklapi puudulikkus

Soole mittetäielik pöörlemine

Sensorineuraalne kuulmislangus lastel

Neurofibromatoos lastel

Diabeet insipidus lastel

Nefrootiline sündroom lastel

Ninaverejooks lastel

Obsessiiv-kompulsiivne häire lastel

Obstruktiivne bronhiit lastel

Rasvumine lastel

Omski hemorraagiline palavik (OHF) lastel

Opisthorchiaas lastel

Vöötohatis lastel

Ajukasvajad lastel

Seljaaju ja lülisamba kasvajad lastel

kõrva kasvaja

Ornitoos lastel

Rõugete riketsioos lastel

Äge neerupuudulikkus lastel

Pinworms lastel

Äge sinusiit

Äge herpeetiline stomatiit lastel

Äge pankreatiit lastel

Äge püelonefriit lastel

Quincke ödeem lastel

Keskkõrvapõletik lastel (krooniline)

Otomükoos lastel

Otoskleroos lastel

Fokaalne kopsupõletik lastel

Paragripp lastel

Parahooköha lastel

Paratroofia lastel

Paroksüsmaalne tahhükardia lastel

Parotiit lastel

Perikardiit lastel

Pülooriline stenoos lastel

laste toiduallergia

Pleuriit lastel

Pneumokokkinfektsioon lastel

Pneumoonia lastel

Pneumotooraks lastel

Sarvkesta vigastus lastel