Kokkuvõte

Muutused sõrmede distaalsetes falangetes "trummipulkade" ja küünte "kellaprillide" kujul (Hippokratese sõrmed) on tuntud kliiniline nähtus, mis viitab erinevate haiguste võimalikule esinemisele, mille hulgas on juhtiv positsioon. on hõivatud pikaajalise endogeense mürgistuse ja hüpokseemiaga ning pahaloomuliste kasvajatega. Samal ajal tuleks arvestada selle kliinilise sündroomi avaldumise võimalusega teistes haigustes (Crohni tõbi, HIV-nakkus jne).

Hippokratese sõrmede ilmumine eelneb sageli spetsiifilisematele sümptomitele ja seetõttu võimaldab selle kliinilise tunnuse õige tõlgendamine, mida täiendavad laboratoorsete uurimismeetodite tulemused, õigeaegselt usaldusväärse diagnoosi panna.

Märksõnad

Hippokratese sõrmed, diferentsiaaldiagnoos, hüpokseemia.

Isegi iidsetel aegadel, 25 sajandit tagasi, kirjeldas Hippokrates sõrmede distaalsete falangide kuju muutusi, mis tekkisid krooniliste kopsupatoloogiate (abstsess, tuberkuloos, vähk, pleura empüeem) korral, ja nimetas neid "trummipulgadeks". Sellest ajast alates on seda sündroomi kutsutud tema nimega - Hippokratese (PG) sõrmed (digiti Hippocratici).

Hippokratese sõrme sündroom sisaldab kahte tunnust: "tunniprillid" (Hippokratese küüned - ungues Hippocraticus) ja sõrmede terminaalsete falangide klavaadi deformatsioon nagu "trummipulgad" (sõrmede löömine).

Praegu peetakse PG-d hüpertroofilise osteoartropaatia (HOA, Marie-Bambergeri sündroom) peamiseks ilminguks - hulgi luustuva periostoosi.

Kasvuhoonegaaside tekitamise mehhanismid ei ole praegu täielikult teada. Siiski on teada, et PG moodustumine toimub mikrotsirkulatsiooni häirete tagajärjel, millega kaasneb lokaalne kudede hüpoksia, periosteaalse trofismi kahjustus ja autonoomne innervatsioon pikaajalise endogeense joobeseisundi ja hüpokseemia taustal. PG moodustumise protsessis muutub esmalt küüneplaatide kuju (“kellaprillid”), seejärel muutub sõrmede distaalsete falangide kuju nuia- või koonusekujuliseks. Mida rohkem väljendub endogeenne mürgistus ja hüpokseemia, seda jämedamad on sõrmede ja varvaste terminaalsed falangid.

Sõrmede distaalsete falangide muutuse tuvastamiseks vastavalt "trummipulkade" tüübile on mitu võimalust.

Vajalik on tuvastada küünepõhja ja küünevoldi vahelise normaalnurga silumine. "Akna" kadumine, mis tekib siis, kui sõrmede distaalseid falange võrreldakse tagumiste pindadega üksteisega, on kõige varasem märk terminali falangide paksenemisest. Küünte vaheline nurk ei ulatu tavaliselt ülespoole üle poole küünealuse pikkusest. Sõrmede distaalsete falangide paksenemisega muutub küüneplaatide vaheline nurk laiaks ja sügavaks (joonis 1).

Muutmata sõrmedel peaks punktide A ja B vaheline kaugus ületama punktide C ja D vahelist kaugust. "Trummpulkade" puhul on suhe vastupidine: C - D muutub pikemaks kui A - B (joonis 2).

Teine oluline PG märk on nurga ACE väärtus. Tavalisel sõrmel on see nurk alla 180°, "trummipulkadega" üle 180° (joonis 2).

Paraneoplastilise Marie-Bambergeri sündroomi korral ilmneb periostiit koos "Hippokratese sõrmedega" pikkade torukujuliste luude (sageli küünarvarred ja sääred), samuti käte ja jalgade luude piirkonnas. Luuümbrise muutuste kohtades võib täheldada väljendunud ossalgiat või artralgiat ja lokaalset palpatsiooni valulikkust, röntgenuuring paljastab kahekordse kortikaalse kihi, mis on tingitud kitsast tihedast ribast, mis on eraldatud kompaktsest luuainest kerge vahega (sümptom "trammirööpad") (joonis 3). Arvatakse, et Marie-Bambergeri sündroom on kopsuvähi patognoomiline, harvemini esineb see teiste primaarsete intratorakaalsete kasvajatega (kopsu healoomulised kasvajad, pleura mesotelioom, teratoom, mediastiinumi lipoom). Mõnikord esineb see sündroom seedetrakti vähi, lümfoomi, metastaasidega mediastiinumi lümfisõlmedesse, lümfogranulomatoosiga. Samal ajal areneb Marie-Bambergeri sündroom ka mitteonkoloogiliste haiguste puhul - amüloidoos, krooniline obstruktiivne kopsuhaigus, tuberkuloos, bronhektaasia, kaasasündinud ja omandatud südamedefektid jne. Selle sündroomi üks eristavaid tunnuseid mittekasvajahaiguste korral on luu-liigeseaparaadi iseloomulike muutuste pikaajaline (aastate jooksul) areng, samas kui pahaloomuliste kasvajate korral võtab see protsess nädalaid ja kuid. Pärast vähi radikaalset kirurgilist ravi võib Marie-Bambergeri sündroom taanduda ja mõne kuu jooksul täielikult kaduda.

Praegu on märkimisväärselt suurenenud nende haiguste arv, mille puhul sõrmede distaalsetes falangides on muutusi kirjeldatud kui "trummipulki" ja küüsi kui "kellaprille" (tabel 1). PG ilmnemine eelneb sageli spetsiifilisematele sümptomitele. Eriti on vaja meeles pidada selle sündroomi "kurjakuulutavat" seost kopsuvähiga. Seetõttu nõuab PH tunnuste tuvastamine usaldusväärse diagnoosi õigeaegseks kindlaksmääramiseks instrumentaalsete ja laboratoorsete uurimismeetodite õiget tõlgendamist ja rakendamist.

PH seost krooniliste kopsuhaigustega, millega kaasneb pikaajaline endogeenne mürgistus ja hingamispuudulikkus (RD), peetakse ilmseks: nende teket täheldatakse eriti sageli kopsuabstsesside korral - 70-90% (1-2 kuu jooksul), bronhektaasia - 60 -70% (mitu aastat), pleura empüeem - 40-60% (3-6 kuud või kauem) (Hippokratese "karedad" sõrmed, joon. 4).

Hingamisorganite tuberkuloosi korral moodustuvad PG-d laialt levinud (üle 3-4 segmendi) destruktiivse protsessi korral pika või kroonilise kuluga (6-12 kuud või rohkem) ja neid iseloomustab peamiselt sümptom "vaata". prillid", küünevoldi paksenemine, hüperemia ja tsüanoos (" õrnad "Hippokratese sõrmed - 60-80%, joon. 5).

Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi (IFA) korral esineb PG 54% meestest ja 40% naistest. On kindlaks tehtud, et küünevoldi hüpereemia ja tsüanoosi raskus, aga ka PG olemasolu näitavad ELISA ebasoodsat prognoosi, mis peegeldab eelkõige alveoolide (maapinna) aktiivse kahjustuse levimust. kompuutertomograafiaga tuvastatud klaasipiirkonnad) ja veresoonte silelihasrakkude proliferatsiooni raskusaste fibroosipiirkondades. PG on üks tegureid, mis kõige usaldusväärsemalt viitab ELISA-ga patsientide suurele pöördumatu kopsufibroosi tekkeriskile, mida seostatakse ka nende elulemuse vähenemisega.

Kopsu parenhüümi hõlmavate difuussete sidekoehaiguste korral peegeldab PG alati DN raskust ja on äärmiselt ebasoodne prognostiline tegur.

Teiste interstitsiaalsete kopsuhaiguste korral on PG moodustumine vähem tüüpiline: nende olemasolu peegeldab peaaegu alati DN-i raskust. J. Schulze et al. kirjeldas seda kliinilist nähtust 4-aastasel kiiresti progresseeruva pulmonaalse histiotsütoosiga tüdrukul X. B. Holcomb et al. tuvastas 5-l 11-st uuritud kopsuveenoklusiivse haigusega patsiendil muutusi sõrmede distaalsetes falangites "trummipulkade" ja küünte "kellaprillide" kujul.

Kopsukahjustuste progresseerumisel ilmneb PG vähemalt 50% eksogeense allergilise alveoliidiga patsientidest. Tuleb rõhutada, et krooniliste kopsuhaigustega patsientidel tuleb GOA tekkes rõhutada püsivat hapniku osarõhu langust veres ja kudede hüpoksiat. Seega olid tsüstilise fibroosiga lastel arteriaalse vere hapniku osarõhu ja sunnitud väljahingamise mahu väärtused 1 sekundi jooksul väikseimad rühmas, kus sõrmede ja küünte distaalsetes falangides olid kõige märgatavamad muutused.

On üksikuid teateid PG ilmnemise kohta luu sarkoidoosi korral (J. Yancey et al., 1972). Täheldasime enam kui tuhandel rindkeresiseste lümfisõlmede ja kopsude sarkoidoosiga patsienti, sealhulgas nahailmingutega, PH teket me ühelgi juhul ei tuvastanud. Seetõttu käsitleme PG olemasolu / puudumist sarkoidoosi ja muude rindkere organite patoloogiate (fibroseeriv alveoliit, kasvajad, tuberkuloos) diferentsiaaldiagnostiliseks kriteeriumiks.

Kopsu interstitsiumiga seotud kutsehaiguste korral registreeritakse sageli muutusi sõrmede distaalsetes falangides "trummipulkade" ja küünte "kellaprillide" kujul. GOA suhteliselt varane ilmnemine on tüüpiline asbestoosiga patsientidele; see omadus viitab suurele surmaohule. Vastavalt S. Markowitz et al. 2709 asbestoosihaige PH tekkega patsiendi 10-aastase jälgimise käigus suurenes nende surma tõenäosus vähemalt 2 korda.
KHG-sid avastati 42%-l uuritud söekaevanduse töötajatest, kes põdesid silikoosi; mõnel neist leiti koos difuusse pneumoskleroosiga aktiivse alveoliidi koldeid. Muutusi sõrmede distaalsetes falangetes "trummipulkade" ja küünte "kellaklaaside" kujul kirjeldavad tikuvabriku töötajad, kes puutusid kokku nende valmistamisel kasutatud rodamiiniga.

Seost PH tekke ja hüpokseemia vahel kinnitab ka korduvalt kirjeldatud võimalus selle sümptomi kadumiseks pärast kopsusiirdamist. Tsüstilise fibroosiga lastel taandusid iseloomulikud muutused sõrmedes esimese 3 kuu jooksul. pärast kopsu siirdamist.

PH ilmnemine interstitsiaalse kopsuhaigusega patsiendil, eriti haiguse pika ajalooga ja kopsukahjustuse aktiivsuse kliiniliste tunnuste puudumisel, nõuab pidevat pahaloomulise kasvaja otsimist kopsukoes. On näidatud, et ELISA taustal arenenud kopsuvähi korral ulatub GOA sagedus 95% -ni, samal ajal kui kopsu interstitsiumi kahjustuste korral, millel pole kasvajalise transformatsiooni tunnuseid, tuvastatakse see harvemini - 63% -l patsientidest.

Sõrmede distaalsetes falangees toimuvate muutuste kiire areng "trummipulkade" kujul on üks märke kopsuvähi tekkeks isegi vähieelsete haiguste puudumisel. Sellises olukorras võivad hüpoksia kliinilised tunnused (tsüanoos, õhupuudus) puududa ja see sümptom areneb vastavalt paraneoplastiliste reaktsioonide seadustele. W. Hamilton et al. näitas, et tõenäosus, et patsiendil on PH, suurenes 3,9 korda.

GOA on üks levinumaid kopsuvähi paraneoplastilisi ilminguid, selle levimus selles patsientide kategoorias võib ületada 30%. Näidatud on PG avastamise määra sõltuvus kopsuvähi morfoloogilisest vormist: ulatudes mitteväikerakulises variandis 35%-ni, on see näitaja väikerakulises variandis vaid 5%.

HOA areng kopsuvähi korral on seotud kasvuhormooni ja prostaglandiin E2 (PGE-2) hüperproduktsiooniga kasvajarakkude poolt. Hapniku osarõhk perifeerses veres võib jääda normaalseks. Leiti, et PH sümptomitega kopsuvähiga patsientide veres ületab transformeeriva kasvufaktori β (TGF-β) ja PGE-2 tase oluliselt nende patsientide oma, kellel ei esine muutusi sõrmede distaalsetes falangides. Seega võib TGF-β ja PGE-2 pidada PG moodustumise suhtelisteks indutseerijateks, mis on suhteliselt spetsiifilised kopsuvähi suhtes; ilmselt ei osale see vahendaja käsitletud kliinilise nähtuse väljakujunemises teiste krooniliste DN-ga kopsuhaiguste korral.

"Trummpulga" muutuste paraneoplastilist olemust sõrmede distaalsetes falangides näitab selgelt selle kliinilise nähtuse kadumine pärast kopsukasvaja edukat resektsiooni. Selle kliinilise tunnuse taasilmumine patsiendil, kelle kopsuvähi ravi oli edukas, on omakorda tõenäoline kasvaja kordumise märk.

PH võib olla väljaspool kopsupiirkonda lokaliseeritud kasvajate paraneoplastiline ilming ja see võib isegi eelneda pahaloomuliste kasvajate esimestele kliinilistele ilmingutele. Nende teket kirjeldatakse harknääre pahaloomulises kasvajas, söögitoru-, käärsoolevähis, gastrinoomis, mida iseloomustab kliiniliselt tüüpiline Zollinger-Ellisoni sündroom ja kopsuarteri sarkoom.

Korduvalt on demonstreeritud PH moodustumise võimalust piimanäärme pahaloomuliste kasvajate, pleura mesotelioomi korral, millega ei kaasnenud DN teket.

PG tuvastatakse lümfoproliferatiivsete haiguste ja leukeemiate, sealhulgas ägeda müeloblastilise leukeemia korral, mille puhul neid täheldati kätel ja jalgadel. Pärast keemiaravi, mis peatas esimese leukeemiahoo, GOA nähud kadusid, kuid ilmnesid uuesti 21 kuu pärast. kasvaja retsidiiviga. Ühes vaatluses märgiti sõrmede distaalsetes falangites tüüpiliste muutuste taandareng lümfogranulomatoosi eduka keemia- ja kiiritusravi korral.

Seega on PH koos erinevat tüüpi artriidi, nodoosse erüteemi ja migreeruva tromboflebiidiga pahaloomuliste kasvajate sagedaste ekstraorgaaniliste mittespetsiifiliste ilmingute hulgas. Sõrmede distaalsetes falangees esinevate muutuste paraneoplastilist päritolu "trummipulkade" kujul võib eeldada nende kiire moodustumisega (eriti patsientidel, kellel puudub DN, südamepuudulikkus ja muude hüpokseemia põhjuste puudumisel), samuti kombinatsioon teiste võimalike pahaloomulise kasvaja ekstraorgaaniliste, mittespetsiifiliste tunnustega - ESR-i suurenemine, muutused perifeerse vere pildis (eriti trombotsütoos), püsiv palavik, liigesesündroom ja erineva lokaliseerimisega korduv tromboos.

PH üheks kõige levinumaks põhjuseks peetakse kaasasündinud südamedefekte, eriti "sinist" tüüpi. Mauo kliinikus 15 aasta jooksul täheldatud 93 kopsuarteriovenoosse fistuliga patsiendi hulgas registreeriti selliseid muutusi sõrmedes 19%; nende arv ületas hemoptüüsi (14%), kuid jäi alla kopsuarterist tekkinud müra (34%) ja õhupuudusele (57%).

R. Khousam et al. (2005) kirjeldasid emboolse päritoluga isheemilist insulti, mis tekkis 6 nädalat pärast sünnitust 18-aastasel patsiendil. Iseloomulike muutuste esinemine sõrmedes ja hüpoksia, mis vajasid hingamise toetamist, viisid südame ehituse anomaalia otsimiseni: transtorakaalne ja transösofageaalne ehhokardiograafia näitas, et alumine õõnesveen avanes vasaku aatriumi õõnsusse.

PG-d võivad "avastada" patoloogilise šundi olemasolu vasakust südamest paremale, kaasa arvatud need, mis on tekkinud südameoperatsiooni tulemusena. M. Essop et al. (1995) täheldasid iseloomulikke muutusi sõrmede distaalsetes falangites ja suurenevat tsüanoosi 4 aasta jooksul pärast reumaatilise mitraalstenoosi balloondilatatsiooni, mille tüsistusena oli väike kodade vaheseina defekt. Operatsioonist möödunud perioodi jooksul on selle hemodünaamiline tähtsus oluliselt suurenenud tänu sellele, et patsiendil tekkis ka reumaatiline trikuspidaalklapi stenoos, mille korrigeerimise järel need sümptomid täielikult kadusid. J. Dominik jt. märkis PH ilmnemist 39-aastasel naisel 25 aastat pärast kodade vaheseina defekti edukat parandamist. Selgus, et operatsiooni käigus suunati alumine õõnesveen ekslikult vasakusse aatriumi.

PG-d peetakse üheks kõige tüüpilisemaks infektsioosse endokardiidi (IE) mittespetsiifiliseks, nn mittekardiaalseks kliiniliseks tunnuseks. Muutuste sagedus sõrmede distaalsetes falangites "trummipulkade" kujul võib IE-s ületada 50%. IE kasuks PH-ga patsiendil, kõrge palavik koos külmavärinatega, ESR-i tõus ja leukotsütoos; sageli täheldatakse aneemiat, maksa aminotransferaaside seerumi aktiivsuse mööduvat suurenemist ja erinevaid neerukahjustuse variante. IE kinnitamiseks on kõigil juhtudel näidustatud transösofageaalne ehhokardiograafia.

Mõnede kliiniliste keskuste andmetel on PH nähtuse üks levinumaid põhjusi portaalhüpertensiooniga maksatsirroos ja kopsuveresoonte progresseeruv laienemine, mis põhjustab hüpokseemiat (nn kopsu-neeru sündroom). Sellistel patsientidel kombineeritakse GOA tavaliselt naha telangiektaasiatega, moodustades sageli "ämblikveenide väljad".
On kindlaks tehtud seos maksatsirroosi GOA moodustumise ja varasema alkoholi kuritarvitamise vahel. Maksatsirroosiga patsientidel ilma samaaegse hüpokseemiata PG-d reeglina ei tuvastata. See kliiniline nähtus on iseloomulik ka primaarsetele kolestaatilistele maksakahjustustele, mis nõuavad selle siirdamist lapsepõlves, sealhulgas sapiteede kaasasündinud atreesia.

Korduvalt on püütud dešifreerida sõrmede distaalsetes falangides "trummipulkade" kujul esinevate muutuste tekkemehhanisme haiguste, sealhulgas ülalmainitud haiguste korral (kroonilised kopsuhaigused, kaasasündinud südamerikked, IE, maksatsirroos). portaalhüpertensioon), millega kaasneb püsiv hüpoksia ja kudede hüpoksia. Hüpoksiast põhjustatud kudede kasvufaktorite, sealhulgas trombotsüütide kasvufaktorite aktiveerimine mängib juhtivat rolli sõrmede distaalsetes falangides ja küüntes toimuvate muutuste tekkes. Lisaks tuvastati PH-ga patsientidel hepatotsüütide kasvufaktori ja vaskulaarse kasvufaktori taseme tõus seerumis. Kõige ilmsemaks peetakse seost viimase aktiivsuse suurenemise ja hapniku osarõhu languse vahel arteriaalses veres. Samuti leitakse PH-ga patsientidel hüpoksiast põhjustatud 1a ja 2a tüüpi tegurite ekspressiooni märkimisväärne suurenemine.

Sõrmede distaalsete falangide muutuste kujunemisel vastavalt "trummipulkade" tüübile võib arteriaalse vere hapniku osarõhu langusega seotud endoteeli düsfunktsioon omada teatud tähendust. On näidatud, et GOA-ga patsientidel ületab endoteliin-1 kontsentratsioon seerumis, mille ekspressioon on põhjustatud peamiselt hüpoksiast, oluliselt tervetel inimestel.
Raske on selgitada PH tekkemehhanisme krooniliste põletikuliste soolehaiguste korral, mille puhul hüpokseemia ei ole tüüpiline. Neid leidub sageli aga Crohni tõve puhul (haavandilise koliidi puhul ei ole need iseloomulikud), mille puhul võib haiguse tegelikele sooleilmingutele eelneda muutus sõrmedes nagu "trummipulgad".

Jätkuvalt kasvab ka tõenäoliste põhjuste arv, miks sõrmede distaalsed falangid muutuvad vastavalt "kellaprillide" tüübile. Mõned neist on väga haruldased. K. Packard et al. (2004) jälgisid PG moodustumist 78-aastasel mehel, kes võttis losartaani 27 päeva. See kliiniline nähtus püsis pärast losartaani asendamist valsartaaniga, mis võimaldab pidada seda soovimatuks reaktsiooniks kogu angiotensiin II retseptori blokaatorite klassile. Pärast kaptopriilile üleminekut taandusid muutused sõrmedes täielikult 17 kuu jooksul. .

A. Harris et al. tuvastas primaarse antifosfolipiidide sündroomiga patsiendil iseloomulikud muutused sõrmede distaalsetes falangides, samas kui kopsuveresoonkonna kihi trombootilise kahjustuse tunnuseid tal ei tuvastatud. PG-de teket kirjeldatakse ka Behceti tõve puhul, kuigi ei saa täielikult välistada, et nende ilmnemine selles haiguses oli juhuslik.
PG-d peetakse uimastitarbimise võimalikeks kaudseteks markeriteks. Mõnel neist patsientidest võib nende areng olla seotud narkomaanidele omase kopsukahjustuse ehk IE variandiga. Muutusi sõrmede distaalsetes falangites "trummipulkade" kujul kirjeldatakse mitte ainult intravenoossete, vaid ka inhaleeritavate ravimite kasutajatel, näiteks hašiši suitsetajatel.

Üha sagedamini (vähemalt 5%) registreeritakse PG HIV-nakkusega inimestel. Nende moodustumine võib põhineda HIV-ga seotud kopsuhaiguste erinevatel vormidel, kuid seda kliinilist nähtust täheldatakse HIV-nakkusega patsientidel, kellel on terved kopsud. On kindlaks tehtud, et iseloomulike muutuste esinemine sõrmede distaalsetes falangides HIV-nakkuse korral on seotud väiksema CD4-positiivsete lümfotsüütide arvuga perifeerses veres, lisaks registreeritakse sellistel patsientidel sagedamini interstitsiaalset lümfotsüütilist kopsupõletikku. HIV-nakkusega lastel viitab PG ilmnemine tõenäoliselt kopsutuberkuloosile, mis on võimalik isegi siis, kui rögaproovides puudub Mycobacterium tuberculosis.

Tuntud on GOA niinimetatud esmane vorm, mis ei ole seotud siseorganite haigustega ja millel on sageli perekondlik iseloom (Touraine-Solanta-Gole sündroom). Seda diagnoositakse ainult enamiku põhjuste väljajätmisega, mis võivad põhjustada PG ilmnemist. GOA esmase vormiga patsiendid kurdavad sageli valu muutunud falange piirkonnas, suurenenud higistamist. R. Seggewiss et al. (2003) täheldasid primaarset GOA-d, mis hõlmasid ainult alajäsemete sõrmi. Samal ajal tuleb PG esinemise tuvastamisel sama perekonna liikmetel arvestada võimalusega, et neil on kaasasündinud südamedefektid (näiteks arterioosjuha mittesulgumine). Iseloomulike muutuste teke sõrmedes võib kesta umbes 20 aastat.

Sõrmede distaalsete falangide muutuste põhjuste tuvastamine vastavalt "trummipulkade" tüübile nõuab erinevate haiguste diferentsiaaldiagnostikat, mille hulgas on juhtiv positsioon hüpoksiaga seotud, s.o. kliiniliselt väljendunud DN ja/või südamepuudulikkus, samuti pahaloomulised kasvajad ja alaäge IE. Interstitsiaalne kopsuhaigus, peamiselt ELISA, on üks levinumaid PH põhjuseid; selle kliinilise nähtuse tõsidust saab kasutada kopsukahjustuste aktiivsuse hindamiseks. GOA kiire moodustumine või raskusastme suurenemine nõuab kopsuvähi ja teiste pahaloomuliste kasvajate otsimist. Samal ajal tuleks arvestada selle kliinilise nähtuse ilmnemise võimalusega teistes haigustes (Crohni tõbi, HIV-nakkus), mille puhul see võib ilmneda palju varem kui spetsiifilised sümptomid.

Bibliograafia

1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Idiopaatiline fibroosne alveoliit ja bronho-alveolaarne vähk // Arch. Pat. - 1991. - 53 (1). - 60-64.
2. Taranova M.V., Belokrinitskaja O.A., Kozlovskaja L.V., Muhhin N.A. Subägeda nakkusliku endokardiidi "maskid" // Ter. arch. - 1999. - 1. - 47-50.
3. Fomin V.V. Hippokratese sõrmed: kliiniline tähtsus, diferentsiaaldiagnoos.Klin. kallis. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. Shukurova R.A. Kaasaegsed ideed fibroseeriva alveoliidi patogeneesi kohta // Ter. arch. - 1992. - 64. - 151-155.
5. Atkinson S., Fox S.B. Veresoonte endoteeli kasvufaktor (VEGF)-A ja trombotsüütidest tuletatud kasvufaktor (PDGF) mängivad digitaalse klubide liikumise patogeneesis keskset rolli // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. et al. Digitaalklubide ümberpööramine pärast kopsusiirdamist tsüstilise fibroosiga patsientidel: vihje klubide patogeneesile // Pediatr. Pulmonool. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Digitaalklubide levimus bronhogeense kartsinoomi korral uue digitaalse indeksi järgi // Clin. Exp. Reumatool. - 1998. - 16. - 21.-26.
8. Benekli M., Gullu I.H. Hippokratese sõrmed Behceti tõve korral // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Pööratav digitaalne lööve ägeda müeloidse leukeemia korral // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Inimese immuunpuudulikkuse viirusinfektsiooni löömine // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. Paraneoplastilised sündroomid 68 resekteeritava mitteväikerakk-kopsukartsinoomi korral: kas need võivad aidata varakult avastada? // Med. oncol. - 1999. - 16. - 129-133.
12. Chotkowski L.A. Sõrmede löömine heroiinisõltuvuses // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins C.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Klubid Crohni tõve korral // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.
14. Kohtud I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. et al. Sõrmede löömise tähtsus asbestoosi korral // Rindkere. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dickinson C.J. Klubide ja hüpertroofilise osteoartropaatia etioloogia // Eur. J. Clin. Investeeri. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. jt. Sõrmede iatrogeenne lööve // ​​Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hüpertroofiline osteoartropaatia kui bronhiaalkartsinoomi indikaator // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Fam A.G. Paraneoplastilised reumaatilised sündroomid // Bailliere'i parim praktika. Res. Clin. Reumatool. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. Hepatopulmonaarne sündroom // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. et al. Polümüosiidi ja interstitsiaalse kopsuhaigusega seotud digitaalne klubimine // Rind. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Portopulmonaalne hüpertensioon ja hepatopulmonaalne sündroom // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.
22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. jt. Sõrmede löömine ja silelihaste proliferatsioon kopsu fibrootiliste muutuste korral idiopaatilise kopsufibroosiga patsientidel // Rind. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khousam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.C. Tsentraalne tsüanoos ja klubide löömine 18-aastasel sünnitusjärgsel naisel, kellel on insult // Am. J. Med. sci. - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et al. Maksasiirdamise näidustusena progresseeruva hüpokseemiaga hepatopulmonaarne sündroom: juhtumite aruanded ja kirjanduse ülevaade // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Perekondlik primaarne hüpertroofiline osteoartropaatia seoses kaasasündinud südamehaigusega // Cardiol. Noor. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. jt. Klubitamine ülitundlikkuse pneumoniidi korral. Selle levimus ja võimalik prognostiline roll // Arch. Intern. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. Digitaalklubide ümberpööramine pärast kopsusiirdamist // Male. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda C. et al. Vaskulaarne endoteeli kasvufaktor ja hüpertroofiline osteoartropaatia // Clin. Exp. Reumatool. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., inglise J.C. Klubitegevus: värskendus diagnoosi, diferentsiaaldiagnostika, patofüsioloogia ja kliinilise tähtsuse kohta // J. Am. Acad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo C.F., Altraan A.D. Digitaalne klubimine ja kopsuvähk // Rind. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. ESC töörühm. ESC suunised nakkusliku endokardiidi ennetamiseks, diagnoosimiseks ja raviks // Eur. Süda J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. jt. Primaarne hüpertroofiline osteoartropaatia (Touraine-Solente-Gole'i ​​sündroom) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Ülevaade hüpertroofilise osteoartropaatia ja digitaalse klubitegevuse kohta // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Sõrmede löömine sarkoidoosi korral // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Seos digitaalse klubide ja seerumi kasvuhormooni taseme vahel kopsuvähiga patsientidel // Monaldi Arch. Rindkere dis. - 1996. - 51. - 185-187.

Poteyko P.I., Harkivi Meditsiiniakadeemia kraadiõppe ftisioloogia ja pulmonoloogia osakond

Isegi iidsetel aegadel, 25 sajandit tagasi, kirjeldas Hippokrates sõrmede distaalsete falangide kuju muutusi, mis tekkisid krooniliste kopsupatoloogiate (abstsess, tuberkuloos, vähk, pleura empüeem) korral, ja nimetas neid "trummipulgadeks". Sellest ajast alates on seda sündroomi kutsutud tema nimega - Hippokratese (PG) sõrmed (digiti Hippocratici).

Hippokratese sõrme sündroom sisaldab kahte tunnust: "tunniprillid" (Hippokratese küüned - ungues Hippocraticus) ja sõrmede terminaalsete falangide nuiakujuline deformatsioon nagu "trummipulgad" (sõrmede löömine).

Praegu peetakse PG-d hüpertroofilise osteoartropaatia (GOA, Marie-Bambergeri sündroom) peamiseks ilminguks - hulgi luustuva periostoosi.

Kasvuhoonegaaside tekitamise mehhanismid ei ole praegu täielikult teada. Siiski on teada, et PG moodustumine toimub mikrotsirkulatsiooni häirete tagajärjel, millega kaasneb lokaalne kudede hüpoksia, periosteaalse trofismi kahjustus ja autonoomne innervatsioon pikaajalise endogeense joobeseisundi ja hüpokseemia taustal. PG moodustumise protsessis muutub esmalt küüneplaatide kuju (“kellaprillid”), seejärel muutub sõrmede distaalsete falangide kuju nuia- või koonusekujuliseks. Mida rohkem väljendub endogeenne mürgistus ja hüpokseemia, seda jämedamad on sõrmede ja varvaste terminaalsed falangid.

Sõrmede distaalsete falangide muutuse tuvastamiseks vastavalt "trummipulkade" tüübile on mitu võimalust.

Vajalik on tuvastada küünepõhja ja küünevoldi vahelise normaalnurga silumine. "Akna" kadumine, mis tekib siis, kui sõrmede distaalseid falange võrreldakse tagumiste pindadega üksteisega, on kõige varasem märk terminali falangide paksenemisest. Küünte vaheline nurk ei ulatu tavaliselt ülespoole üle poole küünealuse pikkusest. Sõrmede distaalsete falangide paksenemisega muutub küüneplaatide vaheline nurk laiaks ja sügavaks (joonis 1).

Muutmata sõrmedel peaks punktide A ja B vaheline kaugus ületama punktide C ja D vahelist kaugust. "Trummipulkade" puhul on suhe vastupidine: C - D muutub pikemaks kui A - B (joonis 2).

Teine oluline PG märk on ACE nurga väärtus. Tavalisel sõrmel on see nurk alla 180°, "trummipulkadega" üle 180° (joonis 2).

Koos paraneoplastilise Marie-Bambergeri sündroomiga "Hippokratese sõrmedega" ilmneb periostiit pikkade torukujuliste luude (sageli küünarvarred ja sääred), samuti käte ja jalgade luude piirkonnas. Luuümbrise muutuste kohtades võib täheldada väljendunud ossalgiat või artralgiat ja lokaalset palpatsiooni valulikkust, röntgenuuring paljastab kahekordse kortikaalse kihi, mis on tingitud kitsast tihedast ribast, mis on eraldatud kompaktsest luuainest kerge vahega (sümptom "trammirööpad") (joonis 3). Arvatakse, et Marie-Bambergeri sündroom on kopsuvähi patognoomiline, harvemini esineb see teiste primaarsete intratorakaalsete kasvajatega (kopsu healoomulised kasvajad, pleura mesotelioom, teratoom, mediastiinumi lipoom). Mõnikord esineb see sündroom seedetrakti vähi, lümfoomi, metastaasidega mediastiinumi lümfisõlmedesse, lümfogranulomatoosiga. Samal ajal areneb Marie-Bambergeri sündroom ka mitteonkoloogiliste haiguste puhul - amüloidoos, krooniline obstruktiivne kopsuhaigus, tuberkuloos, bronhektaasia, kaasasündinud ja omandatud südamedefektid jne. Selle sündroomi üks eristavaid tunnuseid mittekasvajahaiguste korral on osteoartikulaarse aparatuuri iseloomulike muutuste pikaajaline (aastate jooksul) areng, pahaloomuliste kasvajate korral arvutatakse see protsess nädalates ja kuudes. Pärast vähi radikaalset kirurgilist ravi võib Marie-Bambergeri sündroom taanduda ja mõne kuu jooksul täielikult kaduda.

Praegu on märkimisväärselt suurenenud nende haiguste arv, mille puhul sõrmede distaalsetes falangides on muutusi kirjeldatud kui "trummipulki" ja küüsi kui "kellaprille" (tabel 1). PG ilmnemine eelneb sageli spetsiifilisematele sümptomitele. Eriti on vaja meeles pidada selle sündroomi "kurjakuulutavat" seost kopsuvähiga. Seetõttu nõuab PH tunnuste tuvastamine usaldusväärse diagnoosi õigeaegseks kindlaksmääramiseks instrumentaalsete ja laboratoorsete uurimismeetodite õiget tõlgendamist ja rakendamist.

PH seost krooniliste kopsuhaigustega, millega kaasneb pikaajaline endogeenne mürgistus ja hingamispuudulikkus (RD), peetakse ilmseks: nende teket täheldatakse eriti sageli kopsuabstsesside korral - 70-90% (1-2 kuu jooksul), bronhektaasia - 60 -70% (mitu aastat), pleura empüeem - 40–60% (3–6 kuud või kauem) (Hippokratese “karedad” sõrmed, joonis 4).

Hingamisorganite tuberkuloosiga moodustuvad PG-d laialt levinud (üle 3–4 segmendi) destruktiivse protsessi korral, mis on pika või kroonilise kuluga (6–12 kuud või rohkem) ja mida iseloomustab peamiselt “vaata” sümptom. prillid", küünevoldi paksenemine, hüperemia ja tsüanoos (" õrnad "Hippokratese sõrmed - 60–80%, joon. 5).

Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi (IFA) korral esineb PG 54% meestest ja 40% naistest. On kindlaks tehtud, et küünevoldi hüpereemia ja tsüanoosi raskus, aga ka PG olemasolu näitavad ELISA ebasoodsat prognoosi, mis peegeldab eelkõige alveoolide (maapinna) aktiivse kahjustuse levimust. kompuutertomograafiaga tuvastatud klaasipiirkonnad) ja veresoonte silelihasrakkude proliferatsiooni raskusaste fibroosipiirkondades. PG on üks tegureid, mis kõige usaldusväärsemalt viitab ELISA-ga patsientide suurele pöördumatu kopsufibroosi tekkeriskile, mida seostatakse ka nende elulemuse vähenemisega.

Kopsu parenhüümi hõlmavate difuussete sidekoehaiguste korral peegeldab PG alati DN raskust ja on äärmiselt ebasoodne prognostiline tegur.

Teiste interstitsiaalsete kopsuhaiguste korral on PG moodustumine vähem tüüpiline: nende olemasolu peegeldab peaaegu alati DN-i raskust. J. Schulze et al. kirjeldas seda kliinilist nähtust 4-aastasel kiiresti progresseeruva pulmonaalse histiotsütoosiga tüdrukul X. B. Holcomb et al. tuvastas 5-l 11-st uuritud kopsuveenoklusiivse haigusega patsiendil muutusi sõrmede distaalsetes falangites "trummipulkade" ja küünte "kellaprillide" kujul.

Kopsukahjustuste progresseerumisel ilmneb PG vähemalt 50% eksogeense allergilise alveoliidiga patsientidest. Tuleb rõhutada, et krooniliste kopsuhaigustega patsientidel tuleb GOA tekkes rõhutada püsivat hapniku osarõhu langust veres ja kudede hüpoksiat. Seega olid tsüstilise fibroosiga lastel arteriaalse vere hapniku osarõhu ja sunnitud väljahingamise mahu väärtused 1 sekundi jooksul väikseimad rühmas, kus sõrmede ja küünte distaalsetes falangides olid kõige märgatavamad muutused.

On üksikuid teateid PG ilmnemise kohta luu sarkoidoosi korral (J. Yancey et al., 1972). Täheldasime enam kui tuhandel rindkeresiseste lümfisõlmede ja kopsude sarkoidoosiga patsienti, sealhulgas nahailmingutega, PH teket me ühelgi juhul ei tuvastanud. Seetõttu käsitleme PG olemasolu / puudumist sarkoidoosi ja muude rindkere organite patoloogiate (fibroseeriv alveoliit, kasvajad, tuberkuloos) diferentsiaaldiagnostiliseks kriteeriumiks.

Kopsu interstitsiumiga seotud kutsehaiguste korral registreeritakse sageli muutusi sõrmede distaalsetes falangides "trummipulkade" ja küünte "kellaprillide" kujul. GOA suhteliselt varane ilmnemine on tüüpiline asbestoosiga patsientidele; see omadus viitab suurele surmaohule. Vastavalt S. Markowitz et al. 2709 asbestoosihaige PH tekkega patsiendi 10-aastase jälgimise käigus suurenes nende surma tõenäosus vähemalt 2 korda.
KHG-sid avastati 42%-l uuritud söekaevanduse töötajatest, kes põdesid silikoosi; mõnel neist leiti koos difuusse pneumoskleroosiga aktiivse alveoliidi koldeid. Muutusi sõrmede distaalsetes falangetes "trummipulkade" ja küünte "kellaklaaside" kujul kirjeldavad tikuvabriku töötajad, kes puutusid kokku nende valmistamisel kasutatud rodamiiniga.

Seost PH tekke ja hüpokseemia vahel kinnitab ka korduvalt kirjeldatud võimalus selle sümptomi kadumiseks pärast kopsusiirdamist. Tsüstilise fibroosiga lastel taandusid iseloomulikud muutused sõrmedes esimese 3 kuu jooksul. pärast kopsu siirdamist.

PH ilmnemine interstitsiaalse kopsuhaigusega patsiendil, eriti haiguse pika ajalooga ja kopsukahjustuse aktiivsuse kliiniliste tunnuste puudumisel, nõuab pidevat pahaloomulise kasvaja otsimist kopsukoes. On näidatud, et ELISA taustal arenenud kopsuvähi korral ulatub GOA esinemissagedus 95% -ni, samas kui kopsu interstitsiumi kahjustuse korral ilma kasvajalise transformatsiooni tunnusteta tuvastatakse see harvemini - 63% patsientidest. .

Sõrmede distaalsetes falangees toimuvate muutuste kiire areng "trummipulkade" kujul on üks märke kopsuvähi tekkeks isegi vähieelsete haiguste puudumisel. Sellises olukorras võivad hüpoksia kliinilised tunnused (tsüanoos, õhupuudus) puududa ja see sümptom areneb vastavalt paraneoplastiliste reaktsioonide seadustele. W. Hamilton et al. näitas, et tõenäosus, et patsiendil on PH, suurenes 3,9 korda.

GOA on üks levinumaid kopsuvähi paraneoplastilisi ilminguid, selle levimus selles patsientide kategoorias võib ületada 30%. Näidatud on PG avastamise määra sõltuvus kopsuvähi morfoloogilisest vormist: ulatudes mitteväikerakulises variandis 35%-ni, on see näitaja väikerakulises variandis vaid 5%.

HOA areng kopsuvähi korral on seotud kasvuhormooni ja prostaglandiin E2 (PGE-2) hüperproduktsiooniga kasvajarakkude poolt. Hapniku osarõhk perifeerses veres võib jääda normaalseks. Leiti, et PH sümptomitega kopsuvähiga patsientide veres ületab transformeeriva kasvufaktori β (TGF-β) ja PGE-2 tase oluliselt nende patsientide oma, kellel ei esine muutusi sõrmede distaalsetes falangides. Seega võib TGF-β ja PGE-2 pidada PG moodustumise suhtelisteks indutseerijateks, mis on suhteliselt spetsiifilised kopsuvähi suhtes; ilmselt ei osale see vahendaja käsitletud kliinilise nähtuse väljakujunemises teiste krooniliste DN-ga kopsuhaiguste korral.

"Trummpulga" muutuste paraneoplastilist olemust sõrmede distaalsetes falangides näitab selgelt selle kliinilise nähtuse kadumine pärast kopsukasvaja edukat resektsiooni. Selle kliinilise tunnuse taasilmumine patsiendil, kelle kopsuvähi ravi oli edukas, on omakorda tõenäoline kasvaja kordumise märk.

PH võib olla väljaspool kopsupiirkonda lokaliseeritud kasvajate paraneoplastiline ilming ja see võib isegi eelneda pahaloomuliste kasvajate esimestele kliinilistele ilmingutele. Nende teket kirjeldatakse harknääre pahaloomulises kasvajas, söögitoru-, käärsoolevähis, gastrinoomis, mida iseloomustab kliiniliselt tüüpiline Zollinger-Ellisoni sündroom ja kopsuarteri sarkoom.

Korduvalt on demonstreeritud PH moodustumise võimalust piimanäärme pahaloomuliste kasvajate, pleura mesotelioomi korral, millega ei kaasnenud DN teket.

PG tuvastatakse lümfoproliferatiivsete haiguste ja leukeemiate, sealhulgas ägeda müeloblastilise leukeemia korral, mille puhul neid täheldati kätel ja jalgadel. Pärast keemiaravi, mis peatas esimese leukeemiahoo, GOA nähud kadusid, kuid ilmnesid uuesti 21 kuu pärast. kasvaja retsidiiviga. Ühes vaatluses märgiti sõrmede distaalsetes falangites tüüpiliste muutuste taandareng lümfogranulomatoosi eduka keemia- ja kiiritusravi korral.

Seega on PH koos erinevat tüüpi artriidi, nodoosse erüteemi ja migreeruva tromboflebiidiga pahaloomuliste kasvajate sagedaste ekstraorgaaniliste mittespetsiifiliste ilmingute hulgas. Sõrmede distaalsetes falangees esinevate muutuste paraneoplastilist päritolu "trummipulkade" kujul võib eeldada nende kiire moodustumisega (eriti patsientidel, kellel puudub DN, südamepuudulikkus ja muude hüpokseemia põhjuste puudumisel), samuti kombinatsioon teiste võimalike pahaloomulise kasvaja ekstraorgaaniliste, mittespetsiifiliste tunnustega - ESR-i suurenemine, muutused perifeerse vere pildis (eriti trombotsütoos), püsiv palavik, liigesesündroom ja erineva lokaliseerimisega korduv tromboos.

PH üheks kõige levinumaks põhjuseks peetakse kaasasündinud südamedefekte, eriti "sinist" tüüpi. Mauo kliinikus 15 aasta jooksul täheldatud 93 kopsuarteriovenoosse fistuliga patsiendi hulgas registreeriti selliseid muutusi sõrmedes 19%; nende arv ületas hemoptüüsi (14%), kuid jäi alla kopsuarterist tekkinud müra (34%) ja õhupuudusele (57%).

R. Khousam et al. (2005) kirjeldasid emboolse päritoluga isheemilist insulti, mis tekkis 6 nädalat pärast sünnitust 18-aastasel patsiendil. Iseloomulike muutuste esinemine sõrmedes ja hüpoksia, mis vajasid hingamise toetamist, viisid südame ehituse anomaalia otsimiseni: transtorakaalne ja transösofageaalne ehhokardiograafia näitas, et alumine õõnesveen avanes vasaku aatriumi õõnsusse.

PG-d võivad "avastada" patoloogilise šundi olemasolu vasakust südamest paremale, kaasa arvatud need, mis on tekkinud südameoperatsiooni tulemusena. M. Essop et al. (1995) täheldasid iseloomulikke muutusi sõrmede distaalsetes falangites ja suurenevat tsüanoosi 4 aasta jooksul pärast reumaatilise mitraalstenoosi balloondilatatsiooni, mille tüsistusena oli väike kodade vaheseina defekt. Operatsioonist möödunud perioodi jooksul on selle hemodünaamiline tähtsus oluliselt suurenenud tänu sellele, et patsiendil tekkis ka reumaatiline trikuspidaalklapi stenoos, mille korrigeerimise järel need sümptomid täielikult kadusid. J. Dominik jt. märkis PH ilmnemist 39-aastasel naisel 25 aastat pärast kodade vaheseina defekti edukat parandamist. Selgus, et operatsiooni käigus suunati alumine õõnesveen ekslikult vasakusse aatriumi.

PG-d peetakse üheks kõige tüüpilisemaks infektsioosse endokardiidi (IE) mittespetsiifiliseks, nn mittekardiaalseks kliiniliseks tunnuseks. Muutuste sagedus sõrmede distaalsetes falangites "trummipulkade" kujul võib IE-s ületada 50%. IE kasuks PH-ga patsiendil, kõrge palavik koos külmavärinatega, ESR-i tõus ja leukotsütoos; sageli täheldatakse aneemiat, maksa aminotransferaaside seerumi aktiivsuse mööduvat suurenemist ja erinevaid neerukahjustuse variante. IE kinnitamiseks on kõigil juhtudel näidustatud transösofageaalne ehhokardiograafia.

Mõnede kliiniliste keskuste andmetel on PH nähtuse üks levinumaid põhjusi portaalhüpertensiooniga maksatsirroos ja kopsuveresoonte progresseeruv laienemine, mis põhjustab hüpokseemiat (nn kopsu-neeru sündroom). Sellistel patsientidel kombineeritakse GOA tavaliselt naha telangiektaasiatega, moodustades sageli "ämblikveenide väljad".
On kindlaks tehtud seos maksatsirroosi GOA moodustumise ja varasema alkoholi kuritarvitamise vahel. Maksatsirroosiga patsientidel ilma samaaegse hüpokseemiata PG-d reeglina ei tuvastata. See kliiniline nähtus on iseloomulik ka primaarsetele kolestaatilistele maksakahjustustele, mis nõuavad selle siirdamist lapsepõlves, sealhulgas sapiteede kaasasündinud atreesia.

Korduvalt on püütud dešifreerida sõrmede distaalsetes falangides "trummipulkade" kujul esinevate muutuste tekkemehhanisme haiguste, sealhulgas ülalmainitud haiguste korral (kroonilised kopsuhaigused, kaasasündinud südamerikked, IE, maksatsirroos). portaalhüpertensioon), millega kaasneb püsiv hüpoksia ja kudede hüpoksia. Hüpoksiast põhjustatud kudede kasvufaktorite, sealhulgas trombotsüütide kasvufaktorite aktiveerimine mängib juhtivat rolli sõrmede distaalsetes falangides ja küüntes toimuvate muutuste tekkes. Lisaks tuvastati PH-ga patsientidel hepatotsüütide kasvufaktori ja vaskulaarse kasvufaktori taseme tõus seerumis. Kõige ilmsemaks peetakse seost viimase aktiivsuse suurenemise ja hapniku osarõhu languse vahel arteriaalses veres. Samuti leitakse PH-ga patsientidel hüpoksiast põhjustatud 1a ja 2a tüüpi tegurite ekspressiooni märkimisväärne suurenemine.

Sõrmede distaalsete falangide muutuste kujunemisel vastavalt "trummipulkade" tüübile võib arteriaalse vere hapniku osarõhu langusega seotud endoteeli düsfunktsioon omada teatud tähendust. On näidatud, et GOA-ga patsientidel ületab endoteliin-1 kontsentratsioon seerumis, mille ekspressioon on põhjustatud peamiselt hüpoksiast, oluliselt tervetel inimestel.
Raske on selgitada PH tekkemehhanisme krooniliste põletikuliste soolehaiguste korral, mille puhul hüpokseemia ei ole tüüpiline. Neid leidub sageli aga Crohni tõve puhul (haavandilise koliidi puhul ei ole need iseloomulikud), mille puhul võib haiguse tegelikele sooleilmingutele eelneda muutus sõrmedes nagu "trummipulgad".

Jätkuvalt kasvab ka tõenäoliste põhjuste arv, miks sõrmede distaalsed falangid muutuvad vastavalt "kellaprillide" tüübile. Mõned neist on väga haruldased. K. Packard et al. (2004) jälgisid PG moodustumist 78-aastasel mehel, kes võttis losartaani 27 päeva. See kliiniline nähtus püsis pärast losartaani asendamist valsartaaniga, mis võimaldab pidada seda soovimatuks reaktsiooniks kogu angiotensiin II retseptori blokaatorite klassile. Pärast kaptopriilile üleminekut taandusid muutused sõrmedes täielikult 17 kuu jooksul. .

A. Harris et al. tuvastas primaarse antifosfolipiidide sündroomiga patsiendil iseloomulikud muutused sõrmede distaalsetes falangides, samas kui kopsuveresoonkonna kihi trombootilise kahjustuse tunnuseid tal ei tuvastatud. PG-de teket kirjeldatakse ka Behceti tõve puhul, kuigi ei saa täielikult välistada, et nende ilmnemine selles haiguses oli juhuslik.
PG-d peetakse uimastitarbimise võimalikeks kaudseteks markeriteks. Mõnel neist patsientidest võib nende areng olla seotud narkomaanidele omase kopsukahjustuse ehk IE variandiga. Muutusi sõrmede distaalsetes falangites "trummipulkade" kujul kirjeldatakse mitte ainult intravenoossete, vaid ka inhaleeritavate ravimite kasutajatel, näiteks hašiši suitsetajatel.

Üha sagedamini (vähemalt 5%) registreeritakse PG HIV-nakkusega inimestel. Nende moodustumine võib põhineda HIV-ga seotud kopsuhaiguste erinevatel vormidel, kuid seda kliinilist nähtust täheldatakse HIV-nakkusega patsientidel, kellel on terved kopsud. On kindlaks tehtud, et iseloomulike muutuste esinemine sõrmede distaalsetes falangides HIV-nakkuse korral on seotud väiksema CD4-positiivsete lümfotsüütide arvuga perifeerses veres, lisaks registreeritakse sellistel patsientidel sagedamini interstitsiaalset lümfotsüütilist kopsupõletikku. HIV-nakkusega lastel viitab PG ilmnemine tõenäoliselt kopsutuberkuloosile, mis on võimalik isegi siis, kui rögaproovides puudub Mycobacterium tuberculosis.

Tuntud on nn siseorganite haigustega mitteseotud GOA esmane vorm, millel on sageli perekondlik iseloom (Touraine-Solanta-Gole sündroom). Seda diagnoositakse ainult enamiku põhjuste väljajätmisega, mis võivad põhjustada PG ilmnemist. GOA esmase vormiga patsiendid kurdavad sageli valu muutunud falange piirkonnas, suurenenud higistamist. R. Seggewiss et al. (2003) täheldasid primaarset GOA-d, mis hõlmasid ainult alajäsemete sõrmi. Samal ajal tuleb PG esinemise tuvastamisel sama perekonna liikmetel arvestada võimalusega, et neil on kaasasündinud südamedefektid (näiteks arterioosjuha mittesulgumine). Iseloomulike muutuste teke sõrmedes võib kesta umbes 20 aastat.

Sõrmede distaalsete falangide muutuste põhjuste tuvastamine vastavalt "trummipulkade" tüübile nõuab erinevate haiguste diferentsiaaldiagnostikat, mille hulgas on juhtiv positsioon hüpoksiaga seotud, s.o. kliiniliselt väljendunud DN ja/või südamepuudulikkus, samuti pahaloomulised kasvajad ja alaäge IE. Interstitsiaalne kopsuhaigus, peamiselt ELISA, on üks levinumaid PH põhjuseid; selle kliinilise nähtuse tõsidust saab kasutada kopsukahjustuste aktiivsuse hindamiseks. GOA kiire moodustumine või raskusastme suurenemine nõuab kopsuvähi ja teiste pahaloomuliste kasvajate otsimist. Samal ajal tuleks arvestada selle kliinilise nähtuse ilmnemise võimalusega teistes haigustes (Crohni tõbi, HIV-nakkus), mille puhul see võib ilmneda palju varem kui spetsiifilised sümptomid.

Trummipulkade sümptom (trummisõrmed, Hippokratese sõrmed)- koonusekujuline sõrmede ja varvaste terminaalfalangide paksenemine südame-, kopsu-, maksa krooniliste haiguste korral koos küüneplaatide iseloomuliku deformatsiooniga kellaklaaside kujul. Samal ajal ületab nurk, mis moodustab tagumise küünevoldi ja küüneplaadi, külgvaates üle 180°. Küünte ja selle all oleva luu vaheline kude omandab käsnja iseloomu, mille tõttu küünepõhjale vajutades tekib küüneplaadi liikuvustunne. Trummipulkadega patsiendil kaob vastaskäte küünte võrdlemisel nende vahel vahe (Shamrothi sümptom).

Trummisõrmed ei ole iseseisev haigus, vaid pigem informatiivne märk teistest haigustest ja patoloogilistest protsessidest.

Ilmselt kirjeldas seda sümptomit esmakordselt Hippokrates, mis selgitab trummipulkade sümptomi ühte nime - Hippokratese sõrmed (Digiti hippocratici).

Etioloogia

Patogenees

Kliiniline tähtsus

Selle sümptomi ilmnemisel on selle esinemise põhjuse väljaselgitamiseks vajalik patsiendi täielik ja põhjalik uurimine.

Trummisõrmed on üsna tüüpiline sümptom, mis areneb inimestel, kes põevad kroonilisi kopsuhaigusi, sealhulgas neid, mis esinevad varjatud kujul. On haruldane, et keegi märkab selle sümptomi ilmnemist, kuna sõrmed on kehaosa, mida inimene näeb iga päev. Trummipulga sündroom ei ole iseseisev haigus, vaid pigem informatiivne märk teistest haigustest ja patoloogilistest sümptomitest.

Sõrmede sümptom - trummipulgad kulgevad patsiendile alguses märkamatult, kuna see ei põhjusta valu ja muutusi pole nii lihtne märgata. Esiteks paksenevad pehmed kuded sõrmede terminaalsetel falangidel (sagedamini kui kätel). Luukoe ei muutu. Kui distaalsed falangid suurenevad, muutuvad sõrmed üha enam trummipulgadeks ja küüned omandavad kellaklaaside välimuse.

Kui vajutad küünealusele, siis jääb mulje, et küüs hakkab kohe maha tulema. Tegelikult on küüne ja falanksi luu vahele tekkinud elastse käsnkoe kiht, mis tekitab küüneplaadi lõtvuse tunde. Edaspidi muutuvad muutused märgatavamaks ja jämedamaks ning sõrmede kokku viimisel kaob nn “Shamrothi aken”.

Sõrmede põhjused trummipulkade kujul

Tõelised põhjused, miks pikaajaliste suitsetajate, kopsu- ja südamepatoloogiate all kannatavatel suitsetajatel tekivad sõrmed trummipulkade kujul, pole veel selged. Eeldatakse, et põhjused peituvad humoraalse regulatsiooni rikkumises provotseerivate tegurite, sealhulgas kroonilise hüpoksia mõjul.

Kopsuhaigused võivad olla selle sümptomi arengu provokaatorid:

• kopsuvähk,
• krooniline kopsumürgitus,
• bronhektaasia,
• kopsu abstsess,
• fibroos.

Sageli leitakse trummipulgad maksatsirroosi, Crohni tõve, söögitoru kasvajate ja ösofagiidi all kannatavatel inimestel. , müeloidleukeemia, infektsioosne endokardiit, südamerikked ja pärilikud põhjused võivad samuti põhjustada sõrmede trummipulkade välimust.

Röntgen- ja luustsintigraafia aitab selgitada, kas tegemist on tõesti trummipulkade kujul olevate sõrmedega, mitte kaasasündinud päriliku osteoartropaatiaga. Selle sümptomi ilmnemisel on selle sümptomi allika kindlakstegemiseks vajalik patsiendi täielik ja põhjalik uurimine. Etiotroopne ravi võib olla erinev - olenevalt põhjusest, mis viis trummipulga sõrmede tekkeni.

"Trummpulkade" sündroom on kumer kujuga küüneplaatide tugev paksenemine, mis ähmaselt meenutab kumeraid kellaklaase. Kaugelt vaadates näib, et inimese sõrmeotstes paisusid välja tohutud pallid, mis on mõnel veekonnaliigil või olid riietatud ümmarguse rinnamärgiga. Selle sarnasuse tõttu sihverplaadi pinnaga nimetatakse seda haigust sageli kellaklaasi sündroomiks.

Kuidas?

Ülalkirjeldatud küünepinna transformatsioon toimub küüneplaadi ja luu vahel paikneva koe modifikatsiooni tulemusena. Kude kasvab, samas kui luu ise jääb muutumatuks.

"Trummipulgad" võivad esineda nii kätel kui ka jalgadel. Enamasti aga nagu peast mädaneval kalal hakkab sündroom arenema sõrmedest. Haiguse alguses muutub küüneplaadi ja tagumise küünevoldi vaheline nurk (tuntud kui "Lovibondi nurk") ligikaudu sada kaheksakümmend kraadi, seejärel suureneb (väärib märkimist, et norm on üks sada kuuskümmend kraadi). Arengu viimastel etappidel ulatuvad küünefalangid peaaegu poole küüne suurusest välja. Sellega kaasneb pidev ebamugavustunne.

Millal?

Trummipulga sündroom võib ilmneda igas vanuses. Kui laps põeb sellist haigust, siis on see suure tõenäosusega põhjustatud mingist sünnidefektist (viib selleni sageli näiteks südamehaiguseni). Täiskasvanul võib "kellaprillide" sündroom tekkida korraga mitut tüüpi haiguste tagajärjel: kopsu-, seedetrakti-, südame-veresoonkonna haigused. Rasketel suitsetajatel on suur risk "trummipulkade" tekkeks, kuna selle inimrühma kopsud on üsna nõrgad. Riskirühmaks võib nimetada ka inimesi, kes põevad maksatsirroosi, bronhogeenset kopsuvähki, erinevaid kroonilisi mädaseid kopsuhaigusi, tsüstiline fibroos.

Kui märkate neid sümptomeid, peate viivitamatult konsulteerima arstiga täielikuks tervisekontrolliks ja haiguse põhjuse väljaselgitamiseks. Kliinikus "Pulmonoloogiakeskus" osutatakse teile kvaliteetset abi ja igakülgset läbivaatust, kuna selle probleemi lahendamiseks on ülioluline selle algpõhjus täpselt välja selgitada. Haiglas tuleb kindlasti teha röntgen, et teha kindlaks, kas tegemist on tõesti ülaltoodud sündroomiga või kaasasündinud päriliku osteoartropaatia tagajärjega, mille põhimõtteline erinevus seisneb luu enda transformatsioonis.

Diagnostika:

• anamneesi kogumine;
• Elutähtsate organite (kopsud, maks, süda) ultraheli;
• rindkere röntgen;
• CT skaneerimine;
• EKG ja kardiovaskulaarsüsteemi ultraheli;
• välise hingamise funktsiooni uurimine;
• vere gaasilise koostise määramine;
• üldine vereanalüüs;
• üldine uriinianalüüs.

Ravi:

Arst saab valida individuaalse raviprogrammi, lähtudes laboratoorsete analüüside tulemustest, diagnoosist ja haiguse tõsidusest. Arst võib määrata antibiootikume, põletikuvastaseid, immunomoduleerivaid, viirusevastaseid ravimeid, aga ka vitamiinravi, füsioteraapiat, dieeti, infusiooni- või drenaažiteraapiat. Teie jaoks on peamine pöörduda õigeaegselt meditsiinilise abi saamiseks "Pulmonoloogiakeskusesse" kogenud spetsialistide poole, et selgitada välja põhjused, mis põhjustasid "kellaprillide" ilmumise.

Sulle teadmiseks:

"Trummipulkade" sündroomi nimetatakse sageli "Hippokratese sõrmedeks", kuid kuulsal Vana-Kreeka arstil sellist haigust ei esinenud. Hippokrates oli lihtsalt esimene teadlastest, kes seda haigust kirjeldas, ja enam kui kahe tuhande aasta jooksul on meditsiin "kellaprillidega" oskuslikult hakkama saanud.