Mõne ajuosa lüüasaamisega võivad ilmneda tõsised patoloogilised protsessid, mis vähendavad inimese elatustaset ja mõnel juhul ähvardavad surmaga lõppeda.

Bulbar- ja pseudobulbaarne sündroom on kesknärvisüsteemi häired, mille sümptomid on üksteisega sarnased, kuid nende etioloogia on erinev.

Bulbar tekib medulla oblongata - selles olevate glossofarüngeaalsete, vaguse ja hüpoglossaalsete närvide tuumade - kahjustuse tagajärjel.

Pseudobulbaarne sündroom (halvatus) ilmneb ajukoore-tuumaradade juhtivuse halvenemise tõttu.

Bulbar-sündroomi kliiniline pilt

Peamised haigused, mille ajal või pärast seda esineb bulbaarparalüüs:

• pikliku medulla mõjutav insult;
• infektsioonid (puukborrelioos, äge polüradikuloneuriit);
• pagasiruumi glioom;
• botulism;
• ajustruktuuride nihkumine koos pikliku medulla kahjustusega;
• geneetilised häired (porfüriinitõbi, Kennedy bulbospinaalne amüotroofia);
• süringomüelia.

Porfüüria on geneetiline haigus, mis põhjustab sageli bulbaarparalüüsi. Mitteametlik nimetus – vampiirihaigus – on antud inimese hirmust päikese ja valguse ees, mis hakkab lõhkema, kattub haavandite ja armidega. Kõhre osalemise tõttu põletikulises protsessis ning nina, kõrvade deformatsioonis, samuti hammaste eksponeerimisel muutub patsient nagu vampiir. Selle patoloogia jaoks ei ole spetsiifilist ravi.

Isoleeritud bulbarhalvatus on haruldane, kuna tuumade kahjustuse ajal on kaasatud medulla oblongata lähedalasuvad struktuurid.

Peamised sümptomid, mis ilmnevad patsiendil:

• kõnehäired (düsartria);
• neelamishäired (düsfaagia);
• hääle muutused (düsfoonia).

Patsiendid räägivad raskustega, ebaselgelt, nende hääl muutub nõrgaks, nii et heli hääldamine muutub võimatuks. Patsient hakkab ninas helisid tegema, tema kõne on udune, aeglustunud. Vokaalhelid muutuvad üksteisest eristamatuks. Võib esineda mitte ainult keelelihaste parees, vaid nende täielik halvatus.

Patsiendid lämbuvad toiduga, sageli ei suuda seda alla neelata. Vedel toit satub ninna, võib tekkida afagia (täielik võimetus neelamisliigutusi teha).

Neuroloog diagnoosib pehme suulae ja neelu reflekside kadumist ning märgib üksikute lihaskiudude tõmblemise, lihaste degeneratsiooni ilmnemist.

Raskete kahjustuste korral, kui südame-veresoonkonna ja hingamiskeskused on kaasatud medulla piklikusse, tekivad hingamis- ja südametegevuse rütmihäired, mis on surmavad.

Pseudobulbaarse sündroomi ilmingud ja põhjused

Haigused, mille järel või ajal tekib pseudobulbaarparalüüs:

• mõlemat poolkera mõjutavad vaskulaarsed häired (vaskuliit, ateroskleroos, aju hüpertensiivsed lakunaarinfarktid);
• traumaatiline ajukahjustus;
• ajukahjustus raske hüpoksia tõttu;
• epileptoformne sündroom lastel (võib esineda üks halvatusepisood);
• demüeliniseerivad häired;
• Picki haigus;
• kahepoolne perisylvi sündroom;
• multisüsteemne atroofia;
• emakasisene patoloogia või sünnitrauma vastsündinutel;
• geneetilised häired (amüotroofne lateraalskleroos, olivopontotserebellaarne degeneratsioon, Creutzfeldt-Jakobi tõbi, perekondlik spastiline parapleegia jne);
• Parkinsoni tõbi;
• glioom;
• neuroloogilised seisundid pärast aju ja selle membraanide põletikku.

Creutzfeldt-Jakobi tõbi, mille puhul ei täheldata mitte ainult pseudobulbaarset sündroomi, vaid ka kiiresti progresseeruva dementsuse sümptomeid, on tõsine haigus, mille eelsoodumus on geneetiliselt määratud. See areneb ebanormaalsete tertsiaarsete valkude allaneelamise tõttu, mis on oma toimelt sarnased viirustega. Enamasti saabub surm aasta või kahe jooksul alates haiguse algusest. Põhjuse kõrvaldamiseks ei ole ravi.

Pseudobulbaarparalüüsiga kaasnevad sümptomid, nagu bulbaarparalüüs, väljenduvad düsfoonias, düsfaagias ja düsartrias (kergemal kujul). Kuid neil kahel närvisüsteemi kahjustusel on erinevused.

Kui bulbaarse halvatuse korral esineb lihaste atroofia ja degeneratsioon, siis pseudobulbaarse halvatuse korral need nähtused puuduvad. Samuti puuduvad defibrillaarsed refleksid.

Pseudobulbaarset sündroomi iseloomustab näolihaste ühtlane parees, mis on olemuselt spastiline: esineb diferentseeritud ja tahtejõuliste liigutuste häireid.

Kuna pseudobulbaarparalüüsi häired esinevad medulla oblongata kohal, ei ole hingamis- või kardiovaskulaarsüsteemi seiskumise tõttu eluohtu.

Peamised sümptomid, mis näitavad pseudobulbaarparalüüsi, mitte bulbaarparalüüsi väljakujunemist, väljenduvad vägivaldses nutmises või naerus, samuti suulise automatismi refleksides, mis on tavaliselt iseloomulikud lastele ja täiskasvanutel viitavad patoloogia arengule. See võib olla näiteks käparefleks, kui patsient venitab huuli toruga, kui teete suu lähedal kergeid koputusi. Sama toimingu teeb patsient, kui huultele tuuakse ese. Näolihaste kokkutõmbeid saab esile kutsuda nina tagaküljele koputades või peopesale pöidla alla vajutades.

Pseudobulbaarne halvatus põhjustab aju aine mitmekordset pehmenemist, mistõttu patsiendil väheneb motoorne aktiivsus, häired ning mälu ja tähelepanu nõrgenemine, intelligentsuse langus ja dementsuse areng.

Patsientidel võib tekkida hemiparees – seisund, mille korral ühe kehapoole lihased halvavad. Võib esineda kõigi jäsemete parees.

Raskete ajukahjustuste korral võib pseudobulbaarparalüüs ilmneda koos bulbaarparalüüsiga.

Terapeutilised toimed

Kuna pseudobulbarsündroom ja bulbarsündroom on sekundaarsed haigused, tuleks võimalusel ravi suunata põhihaiguse põhjustele. Esmase haiguse sümptomite nõrgenemisega võivad paralüüsi nähud tasaneda.

Bulbaarparalüüsi raskete vormide ravi peamine eesmärk on säilitada keha elutähtsad funktsioonid. Selleks määrake:

• kopsude kunstlik ventilatsioon;
• toru toitmine;
• prozeriin (selle abiga taastatakse neelamisrefleks);
• atropiin koos rohke süljeeritusega.

Pärast elustamist tuleb määrata kompleksne ravi, mis võib mõjutada esmaseid ja sekundaarseid haigusi. Tänu sellele päästetakse elu ja paraneb selle kvaliteet ning leeveneb patsiendi seisund.

Küsimus bulbar- ja pseudobulbaarsete sündroomide ravist tüvirakkude kasutuselevõtu kaudu on endiselt vaieldav: toetajad usuvad, et need rakud võivad tekitada müeliini füüsilise asendamise efekti ja taastada neuronite funktsiooni, oponendid juhivad tähelepanu, et tüvirakkude tõhusust ei ole uuritud. tõestatud ja, vastupidi, suurendab vähkkasvajate tekkeriski.

Reflekside taastamist vastsündinul hakatakse läbi viima esimese 2–3 elunädala jooksul. Lisaks meditsiinilisele ravile läbib ta massaaži ja füsioteraapiat, millel peaks olema toniseeriv toime. Arstid annavad ebakindla prognoosi, kuna isegi õigesti valitud ravi korral ei toimu täielikku paranemist ja põhihaigus võib progresseeruda.

Bulbar- ja pseudobulbaarne sündroom on närvisüsteemi rasked sekundaarsed kahjustused. Nende ravi peaks olema terviklik ja olema kindlasti suunatud põhihaigusele. Rasketel bulbarhalvatuse juhtudel võib tekkida hingamis- ja südameseiskus. Prognoos on ebaselge ja sõltub põhihaiguse käigust.

Esimest korda kirjeldas pseudobulbaarse halvatuse kliinilisi ilminguid 1837. aastal Magnus ja 1877. aastal andis sellele sündroomile nime R. Lepine. 1886. aastal näitasid G. Oppenheim ja E. Siemerling, et pseudobulbaarne halvatus esineb ajuveresoonte raske ateroskleroosiga koos mitme tsüstide moodustumisega mõlemas ajupoolkeras. Sel juhul on ajukoore-tuumateed (vt täielikku teadmistepagasit: Püramiidsüsteem) mõjutatud kahelt poolt erinevatel tasanditel, sagedamini sisekapslis, sillas ja ka ajukoores.

Pseudobulbaarset halvatust täheldatakse sageli mõlema poolkera ajuvereringe korduvate isheemiliste häiretega. Kuid võimalik on ka nn ühe insuldi pseudobulbaarparalüüsi väljakujunemine, mille puhul ilmselt väheneb aju verevool või dekompenseeritakse varjatud regionaalne puudulikkus teises ajupoolkeras (vt kogu teadmiste kogum: Insult).

Pseudobulbaarset halvatust täheldatakse aju difuussete vaskulaarsete protsesside (näiteks süüfilise endarteriit, reumaatiline vaskuliit, süsteemne erütematoosluupus) korral, samuti perinataalse ajukahjustuse, pärilike muutuste korral ajukoore-tuumaradades, Picki tõve korral (vt kogu keha teadmised: Picki tõbi), Creutzfeldt-Jakobi tõbi (vt kogu teadmiste kogumit: Creutzfeldt-Jakobi tõbi), elustamisjärgsed tüsistused (vt kogu teadmiste kogumit: Elustamine) inimestel, kes on läbinud aju hüpoksia (vt täielikku teadmiste kogum: hüpoksia). Aju hüpoksia ägedal perioodil võib ajukoore difuusse kahjustuse tagajärjel täheldada pseudobulbaarparalüüsi.

Kõige sagedamini täheldatakse seda üle 50-aastastel inimestel, kes kannatavad ajuveresoonkonna patoloogia all.

Kliiniline pilt Pseudobulbaarset halvatust iseloomustavad neelamishäired - düsfaagia (vt täielikku teadmiste kogumit), närimise, artikulatsiooni rikkumine - düsartria või anartria (vt kogu teadmiste kogum: Düsartria.). Huulte, keele, pehme suulae lihaste, neelamis-, närimis-, häälitsustegevuses osalevate lihaste halvatus ei ole oma olemuselt atroofiline ja on palju vähem väljendunud kui bulbarhalvatus (vt täielikku teadmiste kogumit). Nimetatakse suulise automatismi reflekse (vt täielikku teadmistepagasit: patoloogilised refleksid). Patsiendid on sunnitud sööma väga aeglaselt närimislihaste nõrkuse tõttu, neelamisel lämbumine; vedel toit valgub söömise ajal nina kaudu välja; täheldatakse süljeeritust. Pehmesuulae refleks on tavaliselt suurenenud, mõnel juhul seda ei kutsuta või see väheneb järsult isegi palatina lihaste terve motoorse funktsiooni korral; alalõua refleks on suurenenud; Sageli täheldatakse keelelihaste pareesi, samas kui patsiendid ei suuda keelt pikka aega suust väljaulatuvas hoida.

Pseudobulbaarse halvatuse artikulatsioonihäired avalduvad erinevalt sõltuvalt kõri üksikute või kõigi lihasrühmade, häälepaelte, neelu ja ka hingamislihaste kahjustusest.

Miimiliste lihaste kahepoolsete pareeside tõttu täheldatakse hüpomiimiat, millega kaasneb otsmiku meelevaldse kortsutamise, silmade kissitamise ja hammaste paljastamise piiramine. Sageli kaasneb pseudobulbaarne halvatus näolihaste spastilisest kokkutõmbumisest tingitud vägivaldse nutuhoogudega (harva naeruga) kannatuste grimassis ilma rebenemise ja piisavate emotsioonideta.

Mõnikord tuvastatakse silmamunade vabatahtlike liigutuste rikkumine, säilitades samal ajal nende refleksi liigutused, sügavate reflekside suurenemine spastilises olekus olevatest mälumislihastest. Pseudobulbaarset halvatust saab kombineerida erineva raskusastmega hemipareesi või tetrapareesiga (vt kogu teadmiste kogumit: paralüüs, parees), urineerimishäiretega tungiva tungi või kusepidamatusega.

Pseudobulbaarparalüüs (vale bulbaarparalüüsi sünonüüm) on kliiniline sündroom, mida iseloomustavad närimis-, neelamis-, kõne- ja näoilmehäired. See tekib siis, kui ajukoore motoorsetes keskustes pikliku medulla motoorsetes tuumades kulgevad tsentraalsed teed katkevad, erinevalt bulbaarsest halvatusest (vt), mille käigus on kahjustatud tuumad ise või nende juured. Pseudobulbaarne halvatus areneb ainult ajupoolkerade kahepoolsete kahjustustega, kuna ühe poolkera tuumadesse viiva teede katkemine ei anna märgatavaid bulbaarseid häireid. Pseudobulbaarse halvatuse põhjuseks on tavaliselt ajuveresoonte ateroskleroos koos pehmenevate koldega mõlemas ajupoolkeras. Kuid pseudobulbaarset halvatust võib täheldada ka aju süüfilise vaskulaarse vormi, neuroinfektsioonide, kasvajate, degeneratiivsete protsesside korral, mis mõjutavad mõlemat ajupoolkera.

Pseudobulbaarparalüüsi üks peamisi sümptomeid on närimise ja neelamise rikkumine. Toit jääb hammaste taha ja igemetele kinni, söömisel patsient lämbub, vedel toit voolab nina kaudu välja. Hääl omandab ninatooni, muutub kähedaks, kaob intonatsioon, rasked kaashäälikud langevad täielikult välja, mõned patsiendid ei saa isegi sosinal rääkida. Näolihaste kahepoolsete pareeside tõttu muutub nägu miimiliseks, maskilaadseks ja sageli nutu ilmega. Iseloomulikud on vägivaldse krampliku nutu ja naeru rünnakud, mis esinevad ilma vastavateta. Mõnel patsiendil ei pruugi see sümptom olla. Alumise lõualuu kõõluste refleks suureneb järsult. Ilmuvad nn suulise automatismi sümptomid (vt.). Sageli esineb pseudobulbaarne sündroom samaaegselt hemipareesiga. Patsientidel on sageli enam-vähem väljendunud püramiidsete tunnustega kõigi jäsemete hemiparees või parees. Teistel patsientidel ilmneb pareesi puudumisel väljendunud ekstrapüramidaalne sündroom (vt) liikumise aegluse, jäikuse, lihaste suurenemise (lihaste jäikuse) kujul. Pseudobulbar-sündroomi korral täheldatud intellektuaalne kahjustus on seletatav mitmete pehmenemiskolletega ajus.

Haiguse algus on enamikul juhtudel äge, kuid mõnikord võib see areneda järk-järgult. Enamikul patsientidest tekib pseudobulbaarparalüüs kahe või enama tserebrovaskulaarse õnnetuse rünnaku tagajärjel. Surm saabub bronhopneumooniasse, mis on põhjustatud toidu sattumisest hingamisteedesse, sellega seotud infektsioonist, insuldist jne.

Ravi peab olema suunatud põhihaiguse vastu. Närimise parandamiseks peate määrama 0,015 g 3 korda päevas koos toiduga.

Pseudobulbaarparalüüs (sünonüüm: vale bulbaarparalüüs, supranukleaarne bulbaarparalüüs, tserebrobulbaarne halvatus) on kliiniline sündroom, mida iseloomustavad neelamis-, närimis-, fonatsiooni- ja kõne artikulatsioonihäired, samuti amimia.

Pseudobulbaarne halvatus, erinevalt bulbaarsest halvatusest (vt), mis sõltub pikliku medulla motoorsete tuumade lüüasaamisest, tekib ajukoore motoorsest tsoonist nendesse tuumadesse suunduvate teede katkemise tagajärjel. Supranukleaarsete radade katkemisel mõlemas ajupoolkeras kukub välja sibula tuumade meelevaldne innervatsioon ja tekib "vale" bulbaarparalüüs, vale, kuna anatoomiliselt ei kannata piklik medulla ise. Supranukleaarsete radade kahjustus ühes ajupoolkeras ei anna märgatavaid bulbaarseid häireid, kuna glossofarüngeaalsete ja vaguse närvide tuumadel (samuti näonärvi kolmiknärvi ja ülemiste harude) on kahepoolne kortikaalne innervatsioon.

Patoloogiline anatoomia ja patogenees. Pseudobulbaarparalüüsiga täheldatakse enamikul juhtudel ajupõhja arterite tõsist ateromatoosi, mis mõjutab mõlemat poolkera pikliku medulla ja silla säilimisega. Sagedamini tekib pseudobulbaarparalüüs ajuarterite tromboosi tõttu ja seda täheldatakse peamiselt vanemas eas. Keskeas võib pseudobulbaarparalüüsi põhjustada süüfilise endarteriit. Lapsepõlves on pseudobulbaarparalüüs üks tserebraalparalüüsi sümptomeid koos kortikobulbaarsete juhtide kahepoolsete kahjustustega.

Pseudobulbaarparalüüsi kliinilist kulgu ja sümptomatoloogiat iseloomustab kolmiknärvi, näo, glossofarüngeaalse, vaguse ja hüpoglossaalse kraniaalnärvi kahepoolne keskhalvatus ehk parees halvatud lihaste degeneratiivse atroofia, reflekside säilimise ja häireteta. püramiid-, ekstrapüramidaal- või väikeajusüsteemid. Neelamishäired pseudobulbaarse halvatuse korral ei ulatu bulbaarse halvatuseni; mälumislihaste nõrkuse tõttu söövad patsiendid äärmiselt aeglaselt, toit kukub suust välja; patsiendid lämbuvad. Kui toit satub hingamisteedesse, võib tekkida aspiratsioonipneumoonia. Keel on liikumatu või ulatub ainult hammasteni välja. Kõne on ebapiisavalt liigendatud, nasaalse varjundiga; hääl on vaikne, sõnu on raske hääldada.

Pseudobulbaarparalüüsi üheks peamiseks sümptomiks on kramplikud naeru- ja nutuhood, mis on vägivaldse iseloomuga; näolihased, mis sellistel patsientidel ei saa vabatahtlikult kokku tõmbuda, tõmbuvad liigselt kokku. Patsiendid võivad hambaid näidates hakata tahtmatult nutma, silitades ülahuulel paberitükki. Selle sümptomi ilmnemine on seletatav bulbarkeskustesse suunduvate inhibeerivate radade katkemisega, subkortikaalsete moodustiste terviklikkuse rikkumisega (nägemine tuberkuloos, juttkeha jne).

Nägu omandab maskilaadse iseloomu tänu näolihaste kahepoolsele pareesile. Vägivaldse naeru või nutmise ajal sulguvad silmalaud hästi. Kui palute patsiendil silmad avada või sulgeda, avab ta suu. Seda omapärast vabatahtlike liigutuste häiret tuleks seostada ka ühe pseudobulbaarse halvatuse tunnusega.

Samuti on suurenenud sügavad ja pindmised refleksid närimis- ja näolihaste piirkonnas, samuti suukaudse automatismi reflekside ilmnemine. See peaks hõlmama Oppenheimi sümptomit (imemis- ja neelamisliigutused huulte puudutamisel); labiaalrefleks (suu ringlihase kokkutõmbumine selle lihase piirkonnas koputamisel); Bechterewi suu refleks (huulte liigutused haamriga koputamisel suu ümbermõõdus); Toulouse-Wurp bukaalne nähtus (põskede ja huulte liikumine on põhjustatud löökpillidest mööda huule külgmist osa); Astvatsaturovi nasolabiaalne refleks (ninajuurele koputades huulte sarnane sulgumine). Patsiendi huulte silitamisel tekib huulte ja alalõualuu rütmiline liikumine – imemisliigutused, mis mõnikord muutuvad vägivaldseks nutuks.

Pseudobulbaarparalüüsil on püramidaalset, ekstrapüramidaalset, segatüüpi, väikeaju ja lapsepõlves esinevaid vorme, aga ka spastilist.

Pseudobulbaarparalüüsi püramidaalset (paralüütilist) vormi iseloomustab rohkem või vähem väljendunud hemi- või tetrapleegia või parees koos kõõluste reflekside suurenemise ja püramiidsete märkide ilmnemisega.

Ekstrapüramidaalne vorm: kõigi liigutuste aeglus, amimia, jäikus, suurenenud lihastoonus vastavalt ekstrapüramidaalsele tüübile iseloomuliku kõnnakuga (väikesed sammud).

Segavorm: ülaltoodud pseudobulbaarse halvatuse vormide kombinatsioon.

Väikeajuvorm: esile tulevad ataktiline kõnnak, koordinatsioonihäired jne.

Pseudobulbaarse halvatuse laste vormi täheldatakse spastilise dipleegiaga. Samal ajal imeb vastsündinu halvasti, lämbub ja lämbub. Edaspidi ilmneb lapsel vägivaldne nutt ja naer, leitakse düsartria (vt Infantiilne halvatus).

Weil (A. Weil) kirjeldab pseudobulbaarparalüüsi perekondlikku spastilist vormi. Sellega koos pseudobulbaarparalüüsile omaste väljendunud fokaalsete häiretega täheldatakse märgatavat intellektuaalset alaarengut. Sarnast vormi kirjeldas ka M. Klippel.

Kuna pseudobulbaarparalüüsi sümptomite kompleks on enamasti tingitud aju sklerootilistest kahjustustest, on pseudobulbaarparalüüsiga patsientidel sageli ka vastavad psüühilised sümptomid: mälukaotus, mõtlemisraskused, töövõime tõus jne.

Haiguse kulg vastab mitmesugustele põhjustele, mis põhjustavad pseudobulbaarset halvatust ja patoloogilise protsessi levimust. Haiguse areng on enamasti insuldilaadne erinevate insuldiperioodidega. Kui pärast insulti (vt) pareetilised nähtused jäsemetes vähenevad, siis bulbaarsed nähtused jäävad enamasti püsivaks. Sagedamini halveneb patsiendi seisund uute insultide tõttu, eriti aju ateroskleroosi korral. Haiguse kestus on erinev. Surm saabub kopsupõletiku, ureemia, nakkushaiguste, uute verejooksude, nefriidi, südame nõrkuse jms tõttu.

Pseudobulbaarparalüüsi diagnoosimine pole keeruline. Seda tuleks eristada erinevatest bulbarhalvatuse vormidest, bulbaarsete närvide neuriidist, parkinsonismist. Apoplektilise bulbaarparalüüsi vastu räägib atroofia ja suurenenud bulbarreflekside puudumine. Pseudobulbaarparalüüsi ja Parkinsoni tõve vahel on raskem vahet teha. Selle kulg on aeglane, hilisemates staadiumides tekivad apoplektilised insultid. Nendel juhtudel täheldatakse ka vägivaldse nutmise rünnakuid, kõne on häiritud, patsiendid ei saa ise süüa. Diagnoos võib tekitada raskusi ainult aju ateroskleroosi piiritlemisel pseudobulbaarsest komponendist; viimast iseloomustavad rasked fokaalsed sümptomid, insuldid jne. Pseudobulbar-sündroom võib sellistel juhtudel ilmneda põhikannatuse lahutamatu osana.

Bulbaarparalüüs areneb, kui kraniaalnärvid on kahjustatud. Esineb kahepoolsete ja vähemal määral ühepoolsete kahjustustega kaudaalsetes rühmades (IX, X ja XII), mis paiknevad medulla oblongata, samuti nende juurte ja tüvede puhul nii koljuõõnes kui ka väljaspool seda. Seoses asukoha läheduses on bulbar- ja pseudobulbaarne halvatus haruldane.

Kliiniline pilt

Bulbarsündroomi korral täheldatakse düsartriat ja düsfaagiat. Patsiendid reeglina lämbuvad vedelikuga, mõnel juhul ei suuda nad neelamisliigutust sooritada. Seoses sellega voolab sellistel patsientidel sülg sageli suunurkadest.

Sibulaparalüüsiga algab keelelihaste atroofia ning neelu- ja palatine refleksid langevad välja. Raskesti haigetel patsientidel tekivad reeglina hingamis- ja südametöö rütmihäired, mis sageli lõppevad surmaga. Seda kinnitab hingamis- ja kardiovaskulaarsüsteemi keskuste lähedane paiknemine peanärvide sabarühma tuumadega ja seetõttu võivad viimased olla kaasatud haigusprotsessi.

Põhjused

Selle haiguse tegurid on igasugused vaevused, mis põhjustavad selle piirkonna ajukoe kahjustusi:

• isheemia või hemorraagia medulla piklikus;
• mis tahes etioloogiaga põletik;
• lastehalvatus;
• pikliku medulla neoplasm;
• amüotroofiline lateraalskleroos;
• Guillain-Barré sündroom.

Sel juhul esineb pehme suulae, neelu ja kõri lihaste innervatsiooni mittejärgimine, mis seletab standardse sümptomikompleksi moodustumist.

Sümptomid

Bulbaar- ja pseudobulbaarsel halvatusel on järgmised sümptomid:

• Düsartria. Patsientide kõne muutub kurdiks, uduseks, uduseks, nasaalseks ja mõnikord võib täheldada afooniat (hääle kõla kadumine).
• Düsfaagia. Patsiendid ei saa alati neelamisliigutusi teha, seetõttu on söömine raske. Ka sellega seoses voolab sülg sageli suunurkade kaudu välja. Kaugelearenenud juhtudel võivad neelamis- ja palatiinrefleksid täielikult kaduda.

myasthenia gravis

Müasteenia avaldub järgmiste sümptomitega:

• erinevate lihasrühmade põhjuseta väsimus;
• topeltnägemine;
• ülemise silmalau longus;
• miimiliste lihaste nõrkus;
• nägemisteravuse vähenemine.

Aspiratsiooni sündroom

Aspiratsiooni sündroom avaldub:

• ebaefektiivne köha;
• õhupuudus koos abilihaste ja nina tiibade hingamistegevusega;
• hingamisraskused sissehingamisel;
• vilistav hingamine vilistab väljahingamisel.

Hingamisteede patoloogiad

Kõige sagedamini avaldub:

• valu rinnus;
• kiire hingamine ja südamelöögid;
• õhupuudus;
• köha;
• kaela veenide turse;
• naha siniseks muutumine;
• teadvusekaotus;
• vererõhu langus.

Kardiomüopaatiaga kaasneb õhupuudus suure füüsilise koormuse korral, valu rinnus, alajäsemete turse, pearinglus.

Pseudobulbaarne halvatus avaldub lisaks düsartriale ja düsfaagiale vägivaldse nutu, mõnikord ka naeru näol. Patsiendid võivad nutta, kui nende hambad on paljas või ilma põhjuseta.

Erinevus

Erinevused on palju väiksemad kui sarnasused. Esiteks seisneb bulbar- ja pseudobulbaarparalüüsi erinevus häire algpõhjuses: bulbar-sündroomi põhjustab pikliku medulla ja selles olevate närvituumade trauma. Pseudobulbar - ajukoore-tuuma ühenduste tundlikkus.

Sellest tuleneb ka sümptomite erinevus:

• bulbarhalvatus on palju raskem ja kujutab endast suurt ohtu elule (insult, infektsioonid, botulism);
• bulbar-sündroomi usaldusväärne näitaja on hingamise ja südame rütmi rikkumine;
• pseudobulbaarse halvatusega ei toimu lihaste vähendamise ja taastumise protsessi;
• pseudosündroomile viitavad spetsiifilised suu liigutused (huulte torusse voltimine, ettearvamatud grimassid, vilistamine), segane kõne, aktiivsuse vähenemine ja intellekti degradeerumine.

Hoolimata asjaolust, et haiguse ülejäänud tagajärjed on üksteisega identsed või väga sarnased, täheldatakse olulisi erinevusi ka ravimeetodites. Bulbaarhalvatuse puhul kasutatakse kopsude ventilatsiooni, "Prozerini" ja "Atropiini" ning pseudobulbaarhalvatuse korral pööratakse rohkem tähelepanu aju vereringele, lipiidide ainevahetusele ja kolesteroolitaseme alandamisele.

Diagnostika

Bulbaar- ja pseudobulbaarne halvatus on kesknärvisüsteemi häired. Need on sümptomite poolest väga sarnased, kuid samal ajal on neil täiesti erinev esinemise etioloogia.

Nende patoloogiate põhidiagnoos põhineb eelkõige kliiniliste ilmingute analüüsil, keskendudes sümptomite üksikutele nüanssidele (tunnustele), mis eristavad bulbaarparalüüsi pseudobulbaarparalüüsist. See on oluline, kuna need vaevused põhjustavad kehale erinevaid, erinevaid tagajärgi.

Seega on mõlemat tüüpi halvatuse tavalised sümptomid sellised ilmingud: neelamishäired (düsfaagia), häälehäired, häired ja kõnehäired.

Nendel sarnastel sümptomitel on üks oluline erinevus, nimelt:

• bulbaarse halvatuse korral on need sümptomid atroofia ja lihaste hävimise tagajärg;
• pseudobulbaarse halvatuse korral ilmnevad samad sümptomid spastilise iseloomuga näolihaste pareesi tõttu, samas kui refleksid ei ole mitte ainult säilinud, vaid neil on ka patoloogiliselt liialdatud iseloom (mis väljendub vägivaldses liigses naermises, nutmises, on märke suuline automatism).

Ravi

Kui ajuosad on kahjustatud, võivad patsiendil tekkida üsna tõsised ja ohtlikud patoloogilised protsessid, mis oluliselt vähendavad elatustaset ning võivad lõppeda ka surmaga. Bulbaar- ja pseudobulbaarne halvatus on teatud tüüpi närvisüsteemi häire, mille sümptomid erinevad oma etioloogia poolest, kuid neil on sarnasusi.

Bulbar areneb medulla oblongata, nimelt selles asuvate hüpoglossaalsete, vaguse ja glossofarüngeaalsete närvide tuumade ebaõige toimimise tagajärjel. Pseudobulbar-sündroom tekib ajukoore-tuumaradade talitlushäirete tõttu. Pärast pseudobulbaarparalüüsi määramist on esialgu vaja tegeleda põhihaiguse raviga.

Seega, kui sümptom on põhjustatud hüpertensioonist, määratakse tavaliselt vaskulaarne ja antihüpertensiivne ravi. Tuberkuloosse ja süüfilise vaskuliidi korral tuleb kasutada antibiootikume ja antimikroobseid aineid. Ravi võivad sel juhul läbi viia kitsad spetsialistid - ftisiaater või dermatovenereoloog.

Lisaks spetsialiseeritud ravile määratakse patsiendile ravimid, mis aitavad parandada aju mikrotsirkulatsiooni, normaliseerida närvirakkude tööd ja parandada närviimpulsside ülekandmist. Sel eesmärgil on ette nähtud antikoliinesteraasi ravimid, mitmesugused nootroopsed, metaboolsed ja vaskulaarsed ained. Bulbar-sündroomi ravi peamine eesmärk on keha jaoks oluliste funktsioonide säilitamine normaalsel tasemel. Progresseeruva bulbaarparalüüsi raviks on ette nähtud:

• sondiga söömine;
• kopsude kunstlik ventilatsioon;
• "Atropiin" rohke süljeerituse korral;
• "Prozerin" neelamisrefleksi taastamiseks.

Pärast elustamismeetmete võimalikku rakendamist määratakse tavaliselt kompleksne ravi, mis mõjutab põhihaigust - esmast või sekundaarset. See aitab tagada elukvaliteedi säilimise ja paranemise, samuti oluliselt leevendada patsiendi seisundit.

Puudub universaalne vahend, mis tõhusalt raviks pseudobulbaarset sündroomi. Igal juhul peaks arst valima kompleksse raviskeemi, mille puhul võetakse arvesse kõiki olemasolevaid rikkumisi. Lisaks saate kasutada füsioteraapiat, hingamisharjutusi vastavalt Strelnikovale, aga ka harjutusi halvasti toimivate lihaste jaoks.

Nagu näitab praktika, ei ole pseudobulbaarparalüüsi täielikult võimalik ravida, kuna sellised häired arenevad tõsiste ajukahjustuste ja kahepoolsete kahjustuste tagajärjel. Sageli võib nendega kaasneda närvilõpmete hävimine ja paljude neuronite surm.

Ravi seevastu võimaldab kompenseerida häireid aju töös ning regulaarsed taastusravitunnid võimaldavad patsiendil kohaneda uute probleemidega. Seega ei tohiks keelduda arsti soovitustest, kuna need aitavad aeglustada haiguse progresseerumist ja korrastavad närvirakke. Mõned eksperdid soovitavad tõhusaks raviks viia kehasse tüvirakke. Kuid see on üsna vaieldav teema: toetajate sõnul aitavad need rakud kaasa neuronite funktsioonide taastamisele ja asendavad mütseliini füüsiliselt. Vastased usuvad, et selle lähenemisviisi tõhusust ei ole tõestatud ja see võib isegi provotseerida vähkkasvajate kasvu.

Pseudobulbaarse sümptomi korral on prognoos tavaliselt tõsine ja bulbaarse sümptomi korral võetakse arvesse paralüüsi põhjust ja raskust. Bulbar- ja pseudobulbaarsed sündroomid on närvisüsteemi rasked sekundaarsed kahjustused, mille ravi peaks olema suunatud põhihaiguse ravimisele ja alati kompleksselt.

Ebaõige ja enneaegse ravi korral võib bulbaarparalüüs põhjustada südame- ja hingamisseiskust. Prognoos sõltub põhihaiguse käigust või võib isegi jääda ebaselgeks.

Tagajärjed

Vaatamata sarnastele sümptomitele ja ilmingutele on bulbar- ja pseudobulbaarsetel häiretel erinev etioloogia ja see põhjustab kehale erinevaid tagajärgi. Bulbaarse halvatuse korral ilmnevad sümptomid lihaste atroofia ja degeneratsiooni tõttu, nii et kui kiireloomulisi elustamismeetmeid ei võeta, võivad tagajärjed olla rasked. Lisaks, kui kahjustused mõjutavad aju hingamis- ja kardiovaskulaarseid piirkondi, võivad tekkida hingamishäired ja südamepuudulikkus, mis omakorda on täis surma.

Pseudobulbaarparalüüsil ei ole atroofilisi lihaskahjustusi ja sellel on spasmolüütiline iseloom. Patoloogiate lokaliseerumist täheldatakse pikliku medulla kohal, seega puudub hingamisseiskuse ja südamefunktsiooni häirete oht, puudub oht elule.

Pseudobulbaarparalüüsi peamised negatiivsed tagajärjed on järgmised:

• keha lihaste ühepoolne halvatus;
• jäseme parees.

Lisaks võib patsiendil teatud ajuosade pehmenemise tõttu tekkida mäluhäired, dementsus, motoorsete funktsioonide häired.

Bulbaarhalvatus areneb samaaegse kahe- või ühepoolse kahjustusega glossofarüngeaal-, vagus-, lisa- ja hüpoglossaalsete närvide subkortikaalsetes tuumades, mis paiknevad medulla piklikus. Viitab perifeersele halvatusele, see tähendab, et seda iseloomustab lihastoonuse langus, reflekside pärssimine ja lihaste atroofia areng.

Selle sündroomi põhjused on kõik haigused, mis põhjustavad ajukoe kahjustusi selles piirkonnas:

• isheemia või hemorraagia medulla piklikus;
• mis tahes etioloogia (puukide kaudu leviv, herpeetiline jne);
• lastehalvatus;
• pikliku medulla kasvaja;
• Guillain-Barré sündroom.

Sel juhul esineb pehme suulae, neelu ja kõri lihaste innervatsiooni rikkumine, mis põhjustab tüüpilise sümptomite kompleksi väljakujunemist.

Bulbaarparalüüsi tunnused

Bulbarhalvatusele ja pareesile on iseloomulik mitmete sümptomite kombinatsioon, mis on põhjustatud pehme suulae, neelu, kõri lihaste liigutuste rikkumisest. Esimene asi, mis tõmbab tähelepanu, on neelamis- ja lämbumisraskuste ilmnemine söömise või joomise ajal.

See seisund on ohtlik toidu- ja veeosakeste sattumise tõttu ninna ja kopsudesse. Kui esimesel juhul ilmnevad ainult ebameeldivad aistingud, siis teisel juhul võib tekkida äge hingamispuudulikkus ja surm. Seetõttu tuleb bulbaarparalüüsi või pareesiga patsientide toitmist hoolikalt korraldada.

Sõnade hääldamisega on raskusi (eriti need, mis sisaldavad tähte “p”. Täishäälikuid ja häälikulisi kaashäälikuid hääldatakse tuimalt. Kõne muutub segaseks, uduseks, “puder suus”. Hääl muutub, muutub kähedaks, kähedaks ja nasaalseks , kaotab oma kõlalisuse (aphonia).Jääb mulje, et inimene räägib "nina kaudu", nagu tugeva külmetuse korral (nasolalia).Sõnad hääldatakse aegluubis, inimene väsib rääkimisest kiiresti.

Uurimisel täheldatakse keele liikuvuse vähenemist. Nähtavad on tema üksikute lihaskimpude tõmblused (fastsikulatsioonid). Aja jooksul keele lihased atroofeeruvad, selle suurus väheneb. Pehmesuulae ripub üle neelu. Neelu-, köha- ja palatine refleksid tuhmuvad.

Mõnikord areneb bulbaarparalüüsiga patsientidel Brissot' sündroom, mis on kõige tõenäolisemalt seotud retikulaarse moodustumise funktsiooni pärssimisega medulla oblongata tasemel. See avaldub äkilise värisemisega kogu kehas, nahk muutub kahvatuks, sellele ilmub higi. Tekivad hingamishäired, rõhk langeb, tekib südamelöögid ja südametöö katkemise tunne. Sellega kaasneb tugev ärevus- ja paanikatunne.

Tähtis! Bulbaarparalüüsi sümptomite tekke eest vastutavate kraniaalnärvide tuumade lähedal asuvad hingamise ja südamelöökide reguleerimise keskused. Seetõttu kaasneb selle sündroomi ilmingutega sageli elutähtsate funktsioonide seiskumine.

Kuidas pseudobulbaarparalüüs erineb?

See areneb siis, kui ajukoorest nende närvide tuumadesse viivad teed on kahjustatud, see tähendab, et kahjustus asub kõrgemal kui bulbaarparalüüsi korral. See kuulub tsentraalse tüübi halvatusse. Nende tunnused on lihaste toonuse tõus, patoloogiliste reflekside ilmnemine ja lihaste atroofia puudumine.

Düsartria ja afoonia sarnanevad bulbarhalvatuse ilmingutega. Hääl muutub nõrgaks, kähedaks, enamiku helide hääldus on häiritud. Selle põhjuseks on keele ja pehme suulae lihaste toonuse tõus. Seetõttu põhjustab katse sõnu selgemalt hääldada diktsiooni veelgi suurema halvenemiseni, kuna spasmilised lihased tõmbuvad rohkem kokku.

Hõlbustab neelu-, köhareflekside esilekutsumist. Tekivad suulise automatismi refleksid, mis täiskasvanul normaalselt puuduvad: suupiirkonna ärrituse korral tõmmatakse huuled toruga välja, inimene teeb imemisliigutusi.

Iseloomulik märk on vägivaldse nutmise või naeru tekkimine. Vastavad näoilmed ilmuvad spontaanselt, ilma tahtliku pingutuseta ega vasta tegelikule olukorrale.

Teraapia meetodid

Bulbaarse halvatuse ravi algab haiguse põhjustanud põhjuse kõrvaldamisega. Seisundi leevendamiseks on ette nähtud ravimid, mis parandavad närvirakkude toitumist: Piracetam, Phenotropil, Cerebrolysin, Cerepro, Cytoflavin jt.

Tserebraalset vereringet parandavad sellised ravimid nagu Vinpocetine. B-rühma vitamiinid, eriti B1 ja B6, aitavad parandada impulsside ülekannet piki närvikiudu, osalevad selle membraani moodustamises. Seetõttu on need ka valitud ravim närvisüsteemi haiguste korral.

Oluline on korraldada sellise patsiendi korralik hooldus. Toitmine peaks toimuma õe või muu hooldaja juuresolekul, et vältida lämbumise ja võõrkehade sattumist kopsudesse. Kõneoskust aitavad parandada füsioteraapia protseduurid, seansid logopeedi ja neuropsühholoogiga.

Bulbaar- ja pseudobulbaarne halvatus on vaid mõne muu närvisüsteemi haiguse ilming. Nende märkide ilmnemisel on vaja võimalikult kiiresti ühendust võtta neuroloogiga ja läbida kõik vajalikud uuringud, kuna tavaliselt viitavad need sündroomid tõsisele närvisüsteemi kahjustusele, mis võib lõppeda surmaga.