Hemorraagilise diateesi diferentsiaaldiagnostika põhineb nende kliiniliste ilmingute tunnustel ja peamistel hemostaasisüsteemi häiretel.

Trombotsütopeeniat iseloomustab petehhilise täpilise verejooksu tüüp, positiivsed testid kapillaaride nõrkuse kohta, veritsusaja pikenemine, trombotsüütide arvu märkimisväärne vähenemine ilma olulise muutuseta vere hüübimises.

Pärilikku koagulopaatiat (hemofiiliat) iseloomustab hematoomi tüüpi verejooks koos pikaajalise veritsusega operatsioonide ja vigastuste ajal. Avastatakse raske hüpokoagulatsioon, vere hüübimisfaktorite vaegus, samas kui trombotsüütide arv ja veritsusaeg ei muutu.

Hemorraagilise vaskuliidi korral täheldatakse vaskuliitilist-lilla tüüpi verejooksu, kõhuõõne organite ja neerude kahjustuse tunnuseid normaalse trombotsüütide arvuga. Verejooksu ja veritsushäirete kestuse muutusi ei täheldata, muljumise ja žguti sümptomid on positiivsed.

Hemorraagiliste hemostaasiopaatiate diferentsiaaldiagnostika testid sõltuvalt verejooksu tüübist

Verejooksu tüüp	Haigused ja sündroomid	Testid
mikrotsirkulatsiooni	Trombotsütopeenia ja trombotsütopaatia	Trombotsüütide arvu määramine, nende adhesioon, agregatsioon, agregatsioon
VII faktori puudus	protrombiini aeg
faktorite X, V, II defitsiit	sama + ACT, kaoliini-kefaliini aeg
I faktori puudus	sama + trombiiniaeg, I faktori aktiivsus
makrotsirkulatsioon (hematoom)	hemofiilia A ja B	hüübimisaeg, ACT, kaoliin-tsefaliini aeg
Segatud	von Willebrandi tõbi, DIC, raske VII faktori puudulikkus, faktori XIII puudulikkus	veritsusaeg, trombotsüütide adhesiivsus, protrombiiniaeg, fibriini lahustuvus 5M uureas
Vaskuliitne lilla	Hemorraagiline vaskuliit, hemorraagilised palavikud	sekundaarsed häired (DIC)
Angiomatoosne	Telangiektaasia, angioomid	hemostaas

1. Neurotsirkulatoorne düstoonia. Etioloogia, patogenees, klassifikatsioon, kliiniline kulg, diagnoos. Kaasaegsed ravi põhimõtted. Ennetamine mereväe tingimustes. Sõjaväemeditsiini ekspertiis.

Mõiste "neurotsirkulatsiooni düstoonia" pakkus välja G. F. Lang 1953. aastal ja seda põhjendas piisavalt suurim kardioloog N. N. Savitsky.

NDC on polüetioloogiline haigus, mis põhineb pärilikul eelsoodumusel kesknärvisüsteemi, autonoomse närvisüsteemi, endokriinse ja immuunsüsteemi vaheliste regulatoorsete interaktsioonide rikkumiste tekkeks; mida iseloomustab südame-veresoonkonna, hingamisteede ja muude kehasüsteemide talitlushäired, mis on tekkinud nende selektiivse kahjustuse tagajärjel; enamikul juhtudel kaasnevad piiripealsed vaimsed sümptomid.

Samal ajal on haiguse "patoloogilise ahela" käivitamist soodustavad esmatähtsad põhjuslikud tegurid: kroonilise infektsiooni kolded; tööga seotud ohud (nagu müra, vibratsioon, õhu gaasi koostise muutus; mikrolaineahi, kõrgsageduslik, madalsageduslik, ioniseeriv, laserkiirgus (madala intensiivsusega) jne); kohanemine keskkonna uute kliima-, geograafiliste ja sotsiaalsete tingimustega. Mitme riskiteguri koosmõju suurendab haiguse tekkimise tõenäosust. NDC kliiniku arengus on eriti olulised neurootilised reaktsioonid ja neuroosid.

NDC klassifikatsioon. Kõige laialdasemalt kasutatav on N. N. Savitsky kliiniline klassifikatsioon koos F. I. Komarovi lisadega, mille järgi eristatakse selle nelja vormi: kardiaalne, hüpertensiivne (hüpertensiivne), hüpotooniline (hüpotensiivne) ja segatud.

Patogenees. NDC kliiniku arengus on suur tähtsus muutustel kõrgemates närviprotsessides, neuro-endokriinsetes interaktsioonides, vereringe regulatsiooni häiretel. Lisaks on selle haiguse patogeneesis kaasatud ainevahetushäired, homöostaas, transkapillaarne metabolism ja immuunsus. Suurt tähelepanu pööratakse NDC geneetilisele determinismile.

Kliinik. NCD kliinik on erakordselt mitmekesine ja hõlmab üle 150 sümptomi ja 32 sündroomi (tsiteeritud G. M. Pokalevi järgi, 1994). Kliinilises pildis võib täheldada järgmisi sündroome: üldine neurootiline, tserebrovaskulaarne, kardiaalne, perifeerne, samuti hüpertensiivne või hüpotensiivne.

Sündroomi nimetus määrab selle peamise ilmingu, kuid igaühega neist ilmnevad sellised sümptomid nagu ärrituvus, ärrituvus, letargia, apaatia, töövõime langus, unehäired, tükitunne kurgus, põletustunne erinevates kehaosades. suhteliselt võrdse sagedusega.. Üsna tüüpilised on ka peavalud, pearinglus, raskustunne peas, iiveldus, autonoomsed paroksüsmid, minestamine.

Hüpertensiivne sündroom esineb 79% nendest patsientidest. Sellistel patsientidel on ka hüperventilatsiooni sündroom, subfebriili seisundi perioodid (ilma põletikulise reaktsiooni laboratoorsete tunnusteta), sümpaatilise-neerupealiste kriisid, mis väljenduvad suuremal või vähemal määral. Loetletud sümptomid süvenevad ägedate või krooniliste stressiolukordade, klimaatilis-geograafilise, sotsiaalse, sõjalis-professionaalse kohanemise, pärast nakatumist jne taustal.

On 8 märkide rühma, kuigi need esinevad tervikuna ja mitte kõigil patsientidel:

1) südamehaigused (kardialgia, südamepekslemine, ekstrasüstool);

2) perifeersete veresoonte häired;

3) autonoomse düsfunktsiooni tunnused;

4) hingamishäired;

5) psühho-emotsionaalsed häired;

6) asteeniline sündroom (sh sooritusvõime langus);

7) mittespetsiifilised muutused vatsakeste kompleksi lõpposas EKG-l (näidatud on füüsiliste ja ravimitestide kohustuslik kasutamine);

8) pikk soodne anamnees ilma kardiovaskulaarsüsteemi kahjustuse tunnusteta.

Diagnostika. Esimene etapp hõlmab kaebuste hindamist, objektiivseid andmeid ja diferentsiaaldiagnostikat, et välistada südamehaigused (CHD, müokardiit, reumaatiline südamehaigus jne), aju (arahnoidiit, entsefaliit, aju mahulised protsessid) jne. sel eesmärgil elektrokardiograafia, fonokardiograafia, ehhokardiograafia, röntgeni- ja isotoopide uuringud.

Teine etapp on vereringe uurimine ja hindamine: südame funktsionaalne seisund, arteriaalne verevool, mikrotsirkulatsioon ja venoosne väljavool. Tehakse funktsionaalsed testid füüsilise aktiivsusega, hüpoksilisuse ja farmakoloogilised testid. Selles etapis selgitatakse välja haiguse põhjused või nende moodustumise tingimused. Teise etapi tulemuseks on tsirkulatsioonitüüpide (vereringe sündroomide), regulatsiooni ja düsregulatsiooni tüüpide, kohanemise ja düsadaptatsiooni tüüpide ning võimalike riskitegurite diagnoosimine ja hindamine.

Diagnoosimise kolmas etapp on haiguse dünaamika hindamine, määratud ravi ning progresseerumise sümptomite ja sündroomide ning võimalike tüsistuste väljaselgitamine. Selles etapis tuleks hinnata haiguse kui terviku raskust ja olemust, kriiside olemust ja biorütme; soovitav on uurida lipiidide ainevahetuse seisukorda, mikrotsirkulatsiooni näitajaid ja organismi sisekeskkonda. Terapeutilise toime hindamine on oluline tegur diagnoosi selgitamisel, raskusastme ja prognoosi määramisel.

Ravi. Vegetoosihaigete ravi on endiselt märkimisväärne raskus.

Terapeutiliste meetmete kompleks hõlmab:

1. Kroonilise infektsiooni fookuste kanalisatsioon (kirurgiline ja terapeutiline).

2. Neurootiliste reaktsioonide või neuroosi kliiniku juuresolekul psühhoteraapia.

3. Refleksoloogia.

4. Füsioterapeutilised protseduurid, sealhulgas pentoksüfülliini elektroforees, liitiumipreparaadid, terapeutiline elektronanesteesia (LENAR), harknääre piirkonna induktsioontermia.

5. Balneoloogiline ravi.

6. Narkootikumide ravi:

aga). Sümpatikotoonia korral: palderjani, emarohu, viirpuu ekstrakti, kaaliumbromiidi preparaadid, rahustid (seduksen, grandaksiin; fenibut; tasepaam), beetablokaatorid.

b). Parasümpatikotoonia korral: antikolinergilised ained (amiziil, tropatsiintsüklodool, platifilliin, belloid), adrenomimeetikumid (sydnocarb), biostimulandid (eleutherococcus, Schisandra chinensis, ženšenn, zamaniha, pantokriin).

Hemorraagilise diateesi tekkemehhanism on mitmekesine ja võib olla seotud vere hüübimissüsteemi erinevate komponentide (vt) - plasma ja trombotsüütide, suurenenud fibrinolüüsi (vt), dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni olemasolu, veres ringlevate antikoagulantidega. ; veresoonte suurenenud läbilaskvus või vaskulaarseina anomaalia.

Kõik need mehhanismid võivad olla esmased (hemorraagiline diatees kui iseseisev haigus) või kaasneda teiste haigustega (sümptomaatiline hemorraagiline diatees).

Primaarne hemorraagiline diatees viitab kaasasündinud perekondlikele pärilikele haigustele, mille iseloomulik tunnus on ühe vere hüübimisfaktori puudulikkus; erand on von Willebrandi tõbi, mille puhul on rikutud mitmeid hemostaasi tegureid - VIII faktor, vaskulaarne faktor, trombotsüütide adhesiivsus. Sümptomaatilist hemorraagilist diateesi iseloomustab mitmete verehüübimisfaktorite puudulikkus.

Klassifikatsioon. Hemorraagilise diateesi tööklassifikatsioon võib põhineda normaalse vere hüübimisprotsessi skeemil. Haigused rühmitatakse vere hüübimisprotsessi faaside järgi.

Hemorraagiline diatees, mis on põhjustatud vere hüübimise esimese faasi (tromboplastiini moodustumise) rikkumisest: tromboplastiini moodustumise plasmakomponentide puudulikkus - VIII faktor (hemofiilia A), IX faktor (hemofiilia B), XI faktor (hemofiilia C), XII faktor .

VIII ja IX faktorite antagonistide (inhibiitorite) olemasolu.

Tromboplastiini moodustumise trombotsüütide komponentide puudulikkus - kvantitatiivne trombotsüütide puudulikkus (esmane ja sümptomaatiline), kvalitatiivne trombotsüütide puudulikkus (trombotsütopaatia).

Angiohemofiilia (von Willebrandi tõve sünonüümid).

Vere hüübimise teise faasi (trombiini moodustumise) rikkumisest põhjustatud hemorraagiline diatees: trombiini moodustumise plasmakomponentide puudulikkus - faktor II (protrombiin), faktor V (asglobuliin), faktor VII (prokonvertiin), faktor X (Stewarti faktor - Prower).

II, V, VII ja X faktorite inhibiitorite olemasolu.

Vere hüübimise kolmanda faasi (fibriini moodustumise) rikkumisest põhjustatud hemorraagiline diatees: fibriini moodustumise plasmakomponentide - I faktori (fibrinogeen) - defitsiit, XIII faktori (fibriini stabiliseeriv faktor) kvantitatiivne ja kvalitatiivne puudulikkus.

Kiirenenud fibrinolüüsi tõttu tekkiv hemorraagiline diatees.

Hemorraagiline diatees, mis on põhjustatud dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni tekkest: defibrinatsiooni sündroom (sünonüümid: trombohemorraagiline sündroom, dissemineerunud intravaskulaarne koagulatsioon, tarbimiskoagulopaatia).

Hemorraagiline diatees, mis on põhjustatud vere hüübimise esimese faasi rikkumisest

Tromboplastiini moodustumise plasmakomponentide defitsiit – VIII, IX, XI ja XII faktorid. VIII ja IX faktorite defitsiit – vt Hemofiilia.

Faktori XI puudulikkust (sünonüümid: hemofiilia C, plasma tromboplastiini prekursori puudulikkus, Rosenthali sündroom) kirjeldasid esmakordselt 1953. aastal R. L. Rosenthal, Dreskin ja Rosenthal (O. N. Dreskin, N. Rosenthal). Järgmise 10 aasta jooksul on St. 120 patsienti kõikjal maailmas, kuid statistilised andmed XI faktori puudulikkuse levimuse kohta puuduvad. See pärineb autosomaalselt domineerival viisil mittetäieliku geenipenetratsiooniga; ei saa välistada autosoom-retsessiivset pärandit. Leitud mõlemast soost võrdse sagedusega. XI faktor - plasma tromboplastiini prekursor, mis aktiveeritakse aktiivse XII faktori toimel, soodustab IX faktori muundumist selle aktiivseks vormiks; selle puudulikkusega on tromboplastiini moodustumine häiritud. See valk migreerub elektroforeesi käigus β 2 globuliinide tsoonis. Säilivus stabiilne, ei tarbita vere hüübimise ajal. Sünteesi koht pole kindlaks tehtud.

Haiguse sümptomid sarnanevad hemofiiliaga. Verejooks on mõõdukas: tavaliselt verejooks pärast vigastusi ja väiksemaid kirurgilisi sekkumisi (hamba eemaldamine, tonsillektoomia ja muud). Spontaansed hemorraagiad on haruldased. Patsientide töövõime ei ole kahjustatud.

Diagnoos tehakse XI faktori taseme languse alusel alla 20%, samuti iseloomulike koagulogrammi andmete põhjal (vt.): vere hüübimisaja ja rekaltsifikatsiooni aja kerge tõus, protrombiini tarbimise testi rikkumine, tromboplastiini moodustumine. (vastavalt Biggs-Douglasele) ja osaline tromboplastiini aeg (tabel 1) normaalse VIII ja IX faktori ning trombotsüütide faktori 3 tasemega plasmas.

Verejooks peatatakse tamponaadiga, vajutades verejooksu piirkonda. Raske verejooksu harvadel juhtudel annab plasmaülekanne hea efekti.

XII faktori puudulikkust kirjeldasid esmakordselt 1955. aastal Ratnov ja Copley (O. D. Ratnoff, A. L. Copley). 1970. aastaks registreeriti üle 100 patsiendi. XII faktori puudulikkus päritakse autosoomselt retsessiivselt; Pärimise domineeriv iseloom pole täielikult välistatud.

XII faktor (sünonüümid: kontaktfaktor, Hagemani faktor) on glükoproteiin. Plasmas on see mitteaktiivses vormis, aktiveeritakse kokkupuutel võõra pinnaga. Elektroforeesi ajal migreerub see 3-globuliinidega, on stabiilne, kui seda kuumutatakse kuni t × 56 ×. Aktiveerib XI faktori ja soodustab trombotsüütide agregatsiooni.

XII faktori puudulikkus ei ole kliiniliselt väljendunud. Diagnoos tehakse ainult koagulogrammi andmete põhjal: hüübimisaja pikenemine silikoonitud katseklaasides ja silikoonitud klaasidel, osalise tromboplastiini aja rikkumine (normaalse või adsorbeeritud BaSO 4 plasma ja seerumi lisamisega) normaalse protrombiini ajaga (tabel). 1).

Patsientide ravi ei ole tavaliselt vajalik; prognoos on soodne.

VIII ja IX faktorite antagonistide (inhibiitorite) olemasolu veres.

VIII faktori inhibiitorid on VIII faktori vastased antikehad, mis on klassifitseeritud IgG ja IgM klassi immunoglobuliinideks. 1940. aastal kirjeldasid Lozner (E. L. Lozner) ja kaasautorid antikoagulandi olemasolu hemofiiliat meenutava haigusega patsientidel. Viimast leiti ka hemofiiliaga patsientidel, kellele tehti mitu vereülekannet, mis tõendas, et need inhibiitorid kuuluvad antikehade hulka.

VIII faktori omandatud inhibiitoreid on kirjeldatud reuma, ägeda erütematoosluupuse, leukeemia, sepsise ja muude haiguste korral, samuti raseduse hilises staadiumis ja pärast sünnitust.

Haiguse sümptomid sarnanevad kliiniliselt hemofiiliaga, arenevad igas vanuses põhihaiguse taustal; perekonna ajalugu ei ole koormatud. Diagnoos tehakse koagulogrammi andmete põhjal (vere hüübimisaja pikenemine, protrombiini tarbimise vähenemine, tromboplastiini moodustumise testi rikkumine, VIII faktori vähenemine, VIII faktori antikehade suhtes positiivne Biggs-Bidwelli test) ja kinnitatakse immunoelektroforeesiga. (spetsiifilise antiseerumi vastu ilmub sademekaar).

Ravi peab olema suunatud põhihaigusele, antikehade tootmise pärssimisele ja hemorraagiate leevendamisele. Antikehade tootmise pärssimiseks määratakse immunosupressandid - asotiopriin (Imuran) 100-200 milligrammi ja prednisoloon 1-1,5 milligrammi kilogrammi kohta päevas, kuni antikehad täielikult kaovad. Hemostaatilisest keskkonnast on VIII faktori kontsentraatide transfusioon tõhusam, eriti heterogeensete, kuid viimased on antigeensed ja neid saab kasutada ainult raske, pikaajalise, eluohtliku verejooksu korral; heterogeensete ravimite korduv manustamine võib põhjustada raskeid transfusioonijärgseid reaktsioone. Prognoos sõltub põhihaigusest ja hemorraagilise sündroomi raskusastmest. See süveneb oluliselt elutähtsate organite (aju, südamelihas jt) hemorraagiate korral.

Faktori IX inhibiitoreid on kirjeldatud nii hemofiilia B kui ka muude haigusseisundite korral. Diagnoosimise põhimõtted, ravimeetodid ja prognoos on samad, mis VIII faktori inhibiitorite puhul.

Tromboplastiini moodustumise trombotsüütide komponendi puudulikkus areneb trombotsüütide kvantitatiivse puudulikkuse tõttu trombotsütopeenilise purpura (vt Trombotsütopeenilise purpura), sümptomaatilise trombotsütopeenia (vt Hüpoplastiline aneemia, leukeemia) ja kvalitatiivse trombotsüütide puudulikkuse (trombotsütopaatia) tõttu.

Pärast Glanzmanni (E. Glanzmann, 1918) trombasteenia kirjeldust on avastatud mitmeid haigusi, mille põhjuseks on trombotsüütide kvalitatiivne alaväärtus. Nende haiguste klassifitseerimine tekitab suuri raskusi. Braunsteiner (N. Braunsteiner, 1955) teeb ettepaneku jagada need trombopaatiaks ja trombasteeniaks. Termini "trombopaatia" all mõeldakse faktor 3 (tromboplastiline) trombotsüütide puudulikkust, termini "trombasteenia" all - 8. faktori (retraktsioonifaktor) trombotsüütide puudulikkust. Uue teabe kogunedes sai selgeks, et kvalitatiivne trombotsüütide puudulikkus on keeruline. Seetõttu võib ühe atribuudi järgi klassifitseerimine põhjustada vigu. Rahvusvahelise hemostaasi ja tromboosi komitee otsuse kohaselt tunnistatakse terminit "trombopaatia" või "trombotsütopaatia" edukamaks. Sellesse rühma kuuluvad trombotsüütide mis tahes kvalitatiivne puudulikkus: teatud tegurite sisalduse vähenemine neis või nende tegurite ebapiisav vabanemine vere hüübimisprotsessis (vt Trombotsütopaatia).

Angiohemofiilia on hemorraagilise diateesi perekondlik pärilik vorm, mis on põhjustatud antihemorraagilise vaskulaarse von Willebrandi faktori ja VIII faktori kaasasündinud puudulikkusest plasmas. Peamine laborianalüüs on veritsusaja pikenemine (kuni 1 tund või rohkem); trombotsüütide arv, trombi tagasitõmbumise indeks ja hüübimisaeg on normaalsed (vt Angiohemofiilia).

Vere hüübimise teise faasi rikkumisest põhjustatud hemorraagiline diatees

Trombiini moodustumise plasmakomponentide defitsiit – II, V, VII ja X faktorid.

II faktori (protrombiini) kaasasündinud kvantitatiivne puudulikkus - tõeline hüpoprotrombineemia; kirjeldasid Rhoads ja Fitz-Hugh (JE Rhoads, Jr. T. Fitz-Hugh, 1941) idiopaatilise hüpoprotrombineemia nime all raske verejooksuga patsiendil (protrombiiniaeg on järsult pikenenud, muud protrombiinikompleksi tegurid - V, VII , X – pole uuritud). 1947. aastal kirjeldas Quick (A. J. Quick) tõsist verejooksu kahel vennal, protrombiiniaja pikenemist ja V faktori normaalset taset ning 1955. aastal protrombiini olulist langust tüdrukul. Haigus on haruldane. Kirjeldatud umbes 20 olulise hüpoprotrombineemiaga patsienti [Siler (R. A. Seeler), 1972]. See on päritud autosoomselt retsessiivsel viisil. Mõlemast soost isikud on haiged.

Protrombiin muudetakse trombiiniks aktiivse faktori X mõjul. Protrombiin (faktor II) – glükoproteiin migreerub elektroforeesi käigus α 2 -globuliiniga. See on ladustamisel ja kuumutamisel stabiilne, vees lahustuv. Protrombiini poolväärtusaeg on 12-24 tundi. See sünteesitakse maksas K-vitamiini osalusel. 75-85% protrombiinist kulub hüübimise ajal (vt Protrombiin).

Kliiniliselt esineb veritsuse suurenemise tunnuseid, mis mõnikord ilmnevad sünnihetkel nabaväädi verejooksuna, hiljem hammaste tuleku ja hammaste vahetumise ajal, haigetel naistel - menstruatsiooni algusega. Esineb ninaverejooks, menorraagia, verejooks pärast sünnitust, verevalumid, hammaste eemaldamine, kirurgilised sekkumised (mandlite eemaldamine jt). Võib ilmneda intermuskulaarsed hematoomid ja hemartroos, tavaliselt ilma liigeste funktsiooni kahjustamata. Hematuria, seedetrakti verejooks on haruldane. Vanusega verejooks väheneb, hoolimata asjaolust, et protrombiini puudulikkus jääb püsima.

Diagnoos pannakse paika koagulogrammi andmete põhjal: protrombiiniindeksi langus Quicki järgi ja kaheastmelise meetodiga määramisel (vt Protrombiiniaeg), protrombiiniaja korrigeerimine Quicki järgi normaalse värske ja "vanaga" plasma, protrombiini puudulikkuse püsimine pärast seerumi ja adsorbeeritud plasma lisamist (tabel 2).

Tromboplastiini osalise aja rikkumine normaliseeritakse normaalse plasma ja eluaadi BaSO 4 lisamisega (tabel 1).

Verejooksu ravi viiakse läbi plasma või vereülekandega. Suuremate kirurgiliste sekkumiste puhul on eelistatav defitsiitsete faktorikontsentraadide ülekandmine, süstides PPSB-d, preparaati, mis sisaldab protrombiini, prokonvertiini, Stuart-Proweri faktorit, IX faktorit (vt Hemofiilia, antihemofiilsed ravimid). Hemostaasi jaoks piisab, kui vereülekannete tulemusena on protrombiini tase 40% normist.

Prognoos sõltub II faktori puudulikkuse astmest; elutähtsate organite hemorraagiate ilmnemisega halveneb prognoos oluliselt.

Protrombiini kvalitatiivset puudulikkust (diasprotrombia) kirjeldavad Shapiro (S. S. Shapiro) jt (1969) ja Josso (E. Josso) jt (1972), kes avastasid ühe perekonna liikmetel hüpoprotrombineemia kliiniliste tunnustega haiguse. Pärandi tüüp on autosoomne retsessiivne. Protrombiini tase oli 15-10% normist (määramine ühe- ja kaheetapilise meetodiga).

Stafülokoagulaasi ja inimese protrombiini spetsiifiliste antiseerumite immunoelektroforeesiga tehtud uuringus oli protrombiini sisaldus normaalne.

Haiguse sümptomid, ravimeetodid ja prognoos on samad, mis kaasasündinud kvantitatiivse protrombiini puudulikkuse korral.

Sümptomaatilist protrombiini puudulikkust täheldatakse maksafunktsiooni kahjustusega haiguste, kaudsete antikoagulantide (kumariini derivaatide) ravis, K-vitamiini vaeguse ja dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomiga. Koagulogrammis ilmneb lisaks protrombiini taseme langusele ka nende verehüübimisfaktorite puudulikkus, mis sünteesitakse peamiselt maksas (faktorid I, V, VII). Ravi peaks olema suunatud verejooksu peatamisele. Plasmaülekanded on ette nähtud, aneemia tekkega kantakse verd. Protrombiini sünteesi suurendamiseks kasutatakse K-vitamiini süstides ja vikasooli. Kaudsete antikoagulantide üleannustamise korral lisatakse nendele ravimitele rutiini annuses kuni 0,1 grammi 3 korda päevas ja antikoagulant tühistatakse kohe. Kohustuslik on põhihaiguse ravi, mille edukus määrab prognoosi.

Faktori V puudulikkus (sünonüümid hüpoproakcelerineemia).

Faktor V (sünonüümid Ac-globuliin) kiirendab protrombiini muundumist trombiiniks aktiveeritud faktori X toimel. See valk migreerub elektroforeesi käigus β- ja y-globuliinide vahel; labiilne: hävib ladustamisel ja kuumutamisel kiiresti. Poolväärtusaeg on lühike (12-15 tundi). See tarbitakse täielikult vere hüübimise ajal ja seda ei tuvastata seerumis. Sünteesitakse maksas K-vitamiini osalusel.

Parahemofiilia on pärilik V faktori puudulikkus, mida kirjeldasid esmakordselt 1947. aastal P. A. Owren ja Quick. Haigus on haruldane, täpset statistikat pole. Sileri sõnul kirjeldati 1972. aastaks 58 patsienti (30 meest ja 28 naist). Haigus on päritud autosoomselt retsessiivsel viisil; mõned autorid lubavad domineerivat tüüpi pärimist. Tavaliselt esineb haigus perekondades, kus on abielud sugulaste vahel.

Haiguse sümptomid võivad ilmneda juba sünnihetkel. Haiguse kulg on tavaliselt leebem kui teiste protrombiinikompleksi tegurite vaeguse korral. Enamikul patsientidest leitakse naha hemorraagiaid, ninaverejookse. Sügavad lihastevahelised hematoomid ja hemartroosid on haruldased. Naistel on sageli menorraagia. Kirjeldage verejooksu pärast operatsiooni, hammaste eemaldamist, pärast sünnitust. Diagnoos tehakse koagulogrammi andmete põhjal: protrombiini indeksi langus, mida korrigeeritakse adsorbeeritud II ja VII faktoriteta BaSO 4 plasma lisamisega. Tromboplastiini osalise aja rikkumine normaliseeritakse normaalse plasma ja BaSO 4-ga adsorbeeritud plasma lisamisega (tabel 2). Mõnikord kombineeritakse V faktori puudulikkust VIII faktori aktiivsuse vähenemisega. Neid juhtumeid tuleb eristada hemofiiliast A (vt Hemofiilia), angiohemofiiliast (vt).

Ravi: värske plasma või vere asendusülekanne; raske verejooksu ja suurte kirurgiliste sekkumiste korral korratakse vereülekannet iga 6-8 tunni järel; hemostaasi korral piisab V faktori sisalduse hoidmisest 10-30% normist. V faktori kontsentraate ei saadud.

Prognoos sõltub verejooksu sagedusest ja kestusest ning hemorraagiate asukohast: see süveneb oluliselt ajuverejooksu korral. Täielik taastumine pole võimalik. Mõnikord väheneb veritsus täiskasvanueas, säilitades samal ajal faktori V vaeguse.

Sümptomaatiline V faktori defitsiit tekib maksakahjustusega komplitseeritud haiguste taustal (hepatiit, maksatsirroos, leukeemia ja teised). Kliiniliselt määrab haiguse tunnused põhihaiguse, nendega liituvad erineva raskusastme ja lokaliseerimisega hemorraagilised ilmingud. Omandatud V faktori vaegus on alati kombineeritud teiste hüübimisfaktorite (I, II, VII, X) puudulikkusega, mis anamneesi arvestades võimaldab eristada seda seisundit kaasasündinud V faktori vaegusest.

Ravi peaks hõlmama põhihaiguse aktiivset ravi; hemostaatilisel eesmärgil viiakse läbi plasma või vere ülekanded.

VII faktori puudulikkus võib olla pärilik ja sümptomaatiline (vt Hüpoprokonvertineemia).

Quick ja Hussey (C. V. Hussey, 1953) kirjeldasid X-faktori (Stuart-Proweri faktori) pärilikku puudulikkust: patsiendil oli protrombiiniaja mõõdukas pikenemine ja protrombiini tarbimise rikkumine.

1956. aastal avaldas Telfer (TP Telfer) koos kaasautoritega sarnase kahekordse defektiga patsiendi uuringu tulemused, mille nad nimetasid Praueri faktori puudulikkuseks, ja Hofi (S. Houghie) koos kaasautoritega kirjeldas sõltumatult sarnast haigust. haigus mehel, kes määrati Stewarti faktori puudulikkuseks. Seejärel näidati nende tegurite identiteeti ja seda puudust nimetati Stuart-Proweri haiguseks. Haigus on suhteliselt haruldane. 1972. aastaks oli kirjeldatud umbes 25 vaatlust. Pärandi tüüp on autosoomne retsessiivne.

Faktor X aktiveerib protrombiini muundumise trombiiniks. See on valk, migreerub elektroforeesi käigus α 1 -globuliinide tsoonis. Sünteesitakse maksas. Poolväärtusaeg on 30-70 tundi. See on ladustamise ajal stabiilne ja laguneb kuumutamisel kiiresti; ei tarbita vere hüübimise protsessis; leidub nii plasmas kui seerumis. Selle puudulikkusega on vere hüübimisprotsessi I ja II faas häiritud.

Kliiniliselt kaasneb X-faktori puudulikkusega harva hemorraagia. Ainult selle peaaegu täieliku puudumise korral tekivad ninaverejooksud, menorraagia, seedetrakti ja neerude limaskestade verejooks, intrakraniaalsed verejooksud, hemartroosid ja lihastevahelised hematoomid. Faktor X tase võib raseduse ajal tõusta ja seetõttu tavaliselt sünnituse ajal verejooksu ei esine. Sünnitusjärgsel perioodil täheldatakse aga tõsist verejooksu, mis on seotud faktori X kontsentratsiooni langusega. Pärast sobiva ettevalmistuseta tehtud kirurgilisi sekkumisi on võimalik ka verejooks.

Diagnoos põhineb koagulogrammi andmetel: protrombiini tarbimine väheneb, tromboplastiini moodustumise test on häiritud ja normaliseerub normaalse plasma ja seerumi lisamisega, osaline tromboplastiini aeg pikeneb ja normaliseerub normaalse plasma, seerumi ja BaSO 4 eluaadi lisamisega. (Tabel 3).

Protrombiiniaeg pikeneb, seda korrigeeritakse normaalse ja "vana" plasma ja seerumi lisamisega (tabel 2). Eristatakse teiste protrombiinikompleksi tegurite (II, V ja VII) puudulikkusest tingitud hemorraagilise diateesiga ja hemofiiliaga. II ja V faktorite defitsiidi korral normaliseerub protrombiiniaeg normaalse värske plasma lisamisega, seerumi lisamine seekord ei muutu, tromboplastiini moodustumise test ei ole rikutud. VII faktori puudulikkuse korral korrigeeritakse protrombiini aega normaalse plasma (värske ja konserveeritud) ja normaalse seerumi lisamisega. Russelli maomürgi kasutamine üheetapilises protrombiiniaja testis tromboplastiini asemel aitab kaasa VII ja X faktori vaeguse diferentseerumisele: VII faktori vaeguse korral protrombiiniaeg normaliseerub, X faktori vaeguse korral jääb see piklikuks. Tromboplastiini moodustumise test ei ole VII faktori puudulikkuse korral häiritud; faktori X puudulikkusega on tromboplastiini moodustumise test seerumi komponendi tõttu häiritud (normaliseerub normaalse seerumi lisamisega). Faktori X puudulikkust eristatakse hemofiiliast normaalse protrombiiniaja alusel ebanormaalse tromboplastiini moodustumise testiga.

Ravi eesmärk on spontaanse verejooksu peatamine. X-faktori taseme tõstmiseks (seda on vaja suurendada rohkem kui 10%), vereplasma ülekandmine; operatsioonide ajal ja sünnitusjärgsel perioodil on PPSB kontsentraatide ja selle analoogide transfusioon efektiivsem.

Prognoos sõltub X faktori puudulikkuse astmest, hemorraagiate sagedusest ja asukohast.

Trombiini moodustumise antagonistide (inhibiitorite) olemasolu.

Trombiini antagonistid. Termin "antitrombiin" viitab plasma või seerumi üldisele võimele trombiini neutraliseerida. Eristage antitrombiini I, II, III, IV, V ja VI.

Antitrombiin I on fibriin (vt), mis adsorbeerib trombiini pärast vere hüübimist, mis on väga oluline edasise vere hüübimise peatamiseks hemostaasi ilmnemisel. Kui fibriin lüüsitakse, vabaneb trombiin.

Antitrombiin II – hepariini (vt) leidub suurtes kontsentratsioonides maksas, kopsudes, lihastes. Vees lahustuv, sadestatakse alkoholi, atsetooni ja happega. Viitab mukopolüsahhariididele, molekulmassiga 10 000–12 000. Hepariin ja selle kofaktor takistab protrombiini muutumist trombiiniks.

Antitrombiin III põhjustab trombiini pöördumatut hävimist plasmas. Fraktsioneerimisel vabaneb see albumiiniga, elektroforeesi ajal migreerub koos α 2 globuliiniga, hävib eetri toimel, kuumutades temperatuurini t ° 80 ° ja pH üle 9,5 ja alla 6,0. Molekulmass on 64 000. Antitrombiin III liig põhjustab verejooksu suurenemist.

Antitrombiin IV ilmub vere hüübimise ajal. Selle tähtsust suurenenud verejooksu tekkes ei ole kindlaks tehtud.

Reumatoidartriidiga patsientide verest leiti antitrombiin V. Selles patsientide rühmas võib see põhjustada verejooksu suurenemist.

Antitrombiin VI kirjeldas esimest korda Kovalsky (E. Kowalski, 1959). See moodustub fibrinogeeni osalise lüüsi käigus ja vähendab trombiini toimet ja fibriini monomeeri polümerisatsiooni; hävitatakse kuumutamisel 20 minuti jooksul temperatuurini 60°, dialüüsimata; elektroforeesi käigus migreerub see β ja γ-globuliinide vahel, BaSO 4 ei adsorbeeru ja sadestub 50% ammooniumsulfaadiga.

Trombiini antagonistidest on hepariinil suurim tähtsus (vt.).

Hüperheparineemia on sagedamini omandatud, kuid võib olla kaasasündinud. See areneb kollagenoosi, leukeemia, hepariini üleannustamise (trombemboolsete tüsistuste ravis), kehavälise vereringega operatsioonide, anafülaktilise šoki jt ajal.Hüperheparineemia sümptomeid iseloomustab kiire limaskestade verejooks, operatsioonijärgsed sisselõiked ja haavad, ulatuslikud ja sügavad hematoomid. Diagnoos põhineb koagulogrammi andmetel: vere hüübimisaja ja trombiiniaja pikenemine, mida korrigeeritakse protamiinsulfaadi või toluidiinsinise lisamisega (Sirmai test). Eristage hemorraagilise diateesiga erinevate hüübimisfaktorite vastaste omandatud antikehade olemasolu tõttu. Viimasega pikeneb ka hüübimisaeg, kuid protamiinsulfaadi ja toluidiinsinise lisamisel see ei normaliseeru. VIII faktori vastaste antikehade olemasolul rikutakse protrombiini tarbimise testi ja tromboplastiini moodustumise testi, tuvastatakse positiivne Biggs-Bidwelli test; VII faktori vastaste antikehade olemasolul pikeneb protrombiiniaeg ja vere hüübimisaeg.

Ravi vähendatakse 1% protamiinsulfaadi lahuse intravenoosse manustamiseni, manustatava ravimi kogus sõltub hüperheparineemia astmest; ravi jälgimine on hepariini taseme määramine veres.

Prognoos sõltub põhihaiguse käigust ja hemorraagilise sündroomi raskusastmest.

Protrombiini kompleksfaktorite (II, V, VII, X) antagonistid esinevad nende tegurite kaasasündinud puudulikkusega või immuunsüsteemi häiretega (kollagenoosid, bronhiaalastma, düsproteineemiad) esinevate haiguste korral. Kliiniliselt on sümptomid sarnased hüpoprotrombineemiaga täheldatutele. Diagnoos põhineb koagulogrammi andmetel: protrombiini kompleksi ühe teguri sisalduse vähenemine, kasutades protrombiini määramiseks ühe- ja kaheastmelisi meetodeid, ja seda kinnitavad spetsiifiliste antiseerumite immunoforeesi tulemused.

Hemorraagiline diatees, mis on seotud vere hüübimise kolmanda faasi (fibriini moodustumise) rikkumisega

Fibriini moodustumise plasmakomponentide puudulikkus. Fibrinogeen A puudulikkus (fibrinogeneemia ja hüpofibrinogeneemia) – vt A fibrinogeneemia, XIII faktori puudulikkus.

Faktori XIII puudulikkust (sünonüümid Lucky-Lorandi haigus) kirjeldas esmakordselt Duckert (F. Duckert, 1960). Statistikat ei arendata. See pärineb autosoomselt retsessiivselt ja suguga seotud pärilikkus pole välistatud.

Faktor XIII (sünonüümid: fibrinaas, fibriini stabiliseeriv faktor, fibrinoligaas) osaleb fibriini stabiliseerimises: see muudab lahustuva fibriini S (lahustuv) stabiilseks fibriiniks I (lahustumatu). See sisaldub veres mitteaktiivses vormis, aktiveeritakse trombiini poolt kaltsiumiioonide juuresolekul. Ladustav, osaliselt kuumusstabiilne. Poolväärtusaeg on 4 päeva.

Verevalumid tekivad XIII faktori vähenemisega veres (alla 10%). Iseloomulik on verejooksu hiline algus - mõni tund pärast vigastust; kirjeldatud ulatuslikud verevalumid, verevalumid, seedetrakti verejooks, verejooks nabahaavast. XIII faktori puudulikkuse tõttu paranevad haavad halvasti (trombi lõtvus takistab selle idanemist fibroblastide poolt).

Diagnoos põhineb tüüpilisel kliinilisel pildil (hiline verejooks ja haavade halb paranemine) ja koagulogrammi andmetel: hemostaasisüsteemi iseloomustavad analüüsid ei ole häiritud. Trombi lahustuvuse uurimisel (5-molaarses uurea lahuses või 1% monokloroäädikhappe lahuses) tuvastatakse selle ebastabiilsus.

Ravi on vajalik raske verejooksu või kirurgilise sekkumise korral. Kasutatakse täisvere, plasma ja rasketel juhtudel krüopretsipitaadi ülekandeid. Tõhusaks hemostaasiks piisab XIII faktori taseme tõusust (üle 10%). Prognoos on tavaliselt soodne.

Kiirenenud fibrinolüüsi tõttu tekkiv hemorraagiline diatees

Fibrinolüüsi protsessid kiirenevad plasmiini suurenenud sünteesi või antiplasmiini ebapiisava sünteesi tõttu (vt Fibrinolüüs).

Hemorraagiline diatees, mis on tingitud dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni arengust.

Defibrinatsiooni sündroom (sünonüümid: tarbimiskoagulopaatia, trombohemorraagiline sündroom) areneb metastaatilise pahaloomulise kasvaja, intravaskulaarse hemolüüsi, šoki, põletushaiguse, platsenta enneaegse irdumise, emakasisese loote surma taustal, kui tromboplastilise aktiivsusega ained satuvad vereringesse.

Blainville (N. M. D. Blainville, 1834) leidis, et ajukoe intravenoosne manustamine loomadele põhjustab nende kohese surma massilise intravaskulaarse vere hüübimise tagajärjel. Wooldridge (L. S. Wooldridge, 1886) leidis, et kudede tromboplastiini aeglane intravenoosne manustamine loomadele ei too kaasa looma surma, mis väljendub vere hüübimatusseisundi kujunemises. Obata (J. Obata, 1919) jälgis, kuidas tromboplastiliste ainete süstimine põhjustab väikestes veresoontes trombide teket. Mills (S. A. Mills, 1921) näitas samal ajal fibrinogeeni kontsentratsiooni langust. Mellanby (J. Mellanby, 1933) ja Warner (E. D. Warner) jt (1939) andmetel täheldati sarnast toimet ka intravenoosse trombiini kasutamisel. Weiner (A.E. Weiner) koos kaasautoritega (1950), Schneider ja Page (C. L. Schneider, E. W. Page, 1951) pakkusid välja, et tromboplastiliste ainete vereringesse sattumisel toimub intravaskulaarne koagulatsioon, mille tagajärjel on fibrinogeenivarud ammendunud ja hüübimisfaktorid. tarbitakse. Jackson (D. P. Jackson) jt (1955) avastasid sellistel patsientidel hüpofibrinogeneemia, trombotsüütide arvu ja protrombiini kontsentratsiooni vähenemise. Sarnane mehhanism loodi defibrinatsiooni sündroomi korral tromboplastiliste ainete intravenoosse manustamisega [Kopley, 1945; Ratnov ja Conley (S. L. Conley); Schneider, 1957]. Haiguse sümptomid avalduvad intensiivse intravaskulaarse koagulatsiooni (hüperkoaguleemia faas) tekkes. Massiivse intravaskulaarse koagulatsiooni protsessis kasutatakse kõiki prokoagulante (tarbimise koagulopaatia): I, II, V, VII, VIII, XIII faktorite tase ja trombotsüütide arv väheneb (hüpokoaguleemia faas). Hüperkoagulatsiooni ja fibriini ladestumise tõttu veresoontes aktiveerub fibrinolüütiline süsteem (sekundaarne fibrinolüüsi ja defibrinatsiooni faas), millega kaasneb fibrinogeeni ja fibriini lagunemissaaduste suurenemine plasminogeeni ja plasmiini aktivaatorite normaalsel tasemel. Allavoolu defibrinatsiooni sündroom võib olla äge, alaäge ja krooniline. Defibrinatsiooni sündroomi äge kulg kestab mitu tundi või päeva ja jääb sageli tuvastamata. Seda täheldatakse šoki, intravaskulaarse hemolüüsi, põletushaiguste, kirurgiliste sekkumiste (kopsudes, kõhunäärmes ja teistes), sünnitusabi praktikas (platsenta irdumise, emakasisese loote surmaga), septilise abordi, ägedate viirusnakkuste ja muude seisundite korral.

Hemorraagia avaldub petehhiate kujul nahal, verejooksu ja verevalumitena pärast süstimist ja sisselõiget. Eriti tugev verejooks areneb defibrineerimise ajal sünnitusabi patoloogia taustal.

Defibrinatsiooni sündroomi alaäge kulg kestab mitu nädalat. Sagedamini esineb metastaatiliste pahaloomuliste kasvajate, leukeemia, loote emakasisese surma korral. Verejooks võib olla üldistatud ja lokaalne, mis on tingitud lokaalsest traumast või kahjustuse kollapsist (nt mao kasvaja). Mõnel juhul on peamised sümptomid veenide ja arterite tromboos.

Defibrinatsiooni sündroomi kroonilist kulgu täheldatakse tavaliselt vaskulaarsete patoloogiate korral (hiiglaslikud hemangioomid - Kazabakh-Merritti sündroom, ulatuslikud kavernoomilised muutused veresoontes, eriti põrna ja portaalveenide süsteemis). Verejooks ja tromboos on kerged või puuduvad.

Diagnoos tehakse kliiniku ja koagulogrammi andmete põhjal: trombotsütopeenia, trombiiniaja pikenemine, fibrinogeeni taseme langus, II, V, VIII faktorite defitsiit, fibrinogeeni ja fibriini lagunemissaaduste sisalduse suurenemine. normaalne plasmiini ja fibrinolüüsi aktivaatorite sisaldus. Raske maksahaigusega patsientidel eristatakse omandatud hüpofibrinogeneemiaga, servadega võib kaasneda II, V, VII ja X faktorite vähenemine, kuid VIII faktori sisaldus jääb normaalseks. Primaarse fibrinolüüsi ajal koos fibrinogeeni ning II, V, VII, VIII ja X faktorite sisalduse vähenemisega suureneb plasmiini ja selle aktivaatorite tase. Tsirkuleerivate antikoagulantide juuresolekul fibrinogeeni ja teiste hüübimisfaktorite tase tavaliselt ei lange, fibrinolüüsi aktiveerumist ei toimu.

Defibrinatsiooni sündroomiga on kõigepealt vaja ravida põhihaigust, mille vastu see arenes. Hemorraagiate peatamiseks peavad mõned autorid õigustatuks otsese toimega antikoagulantide manustamist. Hepariini manustatakse tavaliselt intravenoosselt: algannus on 50-100 RÜ 1 kilogrammi kehakaalu kohta; seejärel tunnis 10-15 RÜ 1 kilogrammi kohta. Selle intramuskulaarset manustamist ei soovitata, kuna imendumise aeglustumise tõttu on raske kontrollida hüperheparineemia tekkimist. Seda arvamust ei jaga aga kõik teadlased. Defibrinatsiooni sündroomi ja raske trombotsütopeeniaga kombinatsiooni korral vähendatakse hepariini annust poole võrra, määrates samal ajal vereülekande ja fibrinogeeni. Hepariini määramine defibrinatsiooni sündroomi puudumisel suurendab verejooksu ja võib patsienti kahjustada. Pikaajaliseks raviks kasutatakse kumariini preparaate, kuid defibrinatsiooni pidurdamiseks on vaja suuri annuseid, mis hüübimisfaktorite sisaldust järsult vähendades suurendavad verejooksu. Fibrinolüüsi inhibiitorid (Σ-aminokaproonhape ja selle analoogid) on vastunäidustatud, kuna need põhjustavad intravaskulaarsete trombide moodustumist, nende manustamisega võib kaasneda verejooksu progresseerumine.

Prognoos sõltub nii põhihaiguse käigust kui ka defibrinatsiooni sündroomi intensiivsusest.

patoloogiline anatoomia

Patoanatoomiline pilt hemorraagilise diateesi korral võib olla tingitud jääkverejooksudest (vt) erinevates organites ja aneemia tunnustest (vt Aneemia). Vere hüübimisfaktorite sekundaarse puudulikkuse korral on põhihaigusele iseloomulikud patoanatoomilised muutused; sarnast pilti täheldatakse ka defibrinatsioonisündroomi korral, kuid ülekaalus on eri organite hemorraagia või tromboosi tunnused fibriini ladestumisega veresoontes, eriti väikestes.

Tüsistused

Hemorraagilise diateesi tüsistused sõltuvad hemorraagiate asukohast. Korduvate hemorraagiate korral liigestes tekivad hemartroosid (vt.); ulatuslike hematoomide moodustumisega suurte närvitüvede läbipääsu piirkonnas, närvide kokkusurumine koos halvatuse, pareesiga (vt); aju hemorraagiate korral ilmnevad sümptomid, mis on iseloomulikud ajuvereringe rikkumisele (vt. Korduva vere- ja plasmaülekande korral võib tekkida seerumi hepatiit. Hüübimisfaktorite täieliku puudumisega patsientidel on võimalik antikehade moodustumine, mis vähendab oluliselt vereülekannete efektiivsust; võimalikud vereülekandejärgsed reaktsioonid. Leiti erütrotsüütide, leukotsüütide ja trombotsüütide antigeenide vastaste antikehade teke, mis raskendab vereülekannet ja nõuab erilist doonorite valikut.

Ärahoidmine

Retsidiivide ennetamine seisneb sobivate transfusioonisöötmete ülekandmises, mis tõstab defitsiitse faktori taset ja peatab hemorraagiad. Suure tähtsusega on arstigeenikonsultatsioonid, mis suunavad kaasasündinud patoloogiaga peredest pärit abikaasasid vere hüübimissüsteemis seoses järglaste planeerimisega.

Hemorraagiline diatees lastel

Veresüsteemi haigustega haiglatesse hospitaliseeritud laste hulgas on umbes pooled hemorraagilise diateesiga patsiendid.

Hemorraagilise diateesi levimus on teatud vanusest sõltuv. Pärilikud vormid Hemorraagiline diatees avaldub reeglina sünnist või vahetult pärast sündi, näiteks hüpo- ja afibrinogeneemia (vt), kaasasündinud trombotsütopaatia (vt), Wiskott-Aldrichi sündroom (vt Wiskott-Aldrichi sündroom) jt. Omandatud vormid Hemorraagilist diateesi täheldatakse sagedamini koolieelses ja koolieas, näiteks trombotsütopeeniline purpur (vt), hemorraagiline vaskuliit (vt Shenlein - Henochi tõbi) jt.

Vere hüübimisfaktorite mööduvat puudulikkust nimetatakse vastsündinu hemorraagiliseks haiguseks. See avaldub esimestel elupäevadel hemorraagiatega nahas, lihastes, limaskestades (petehhiad, ekhümoos, hematoomid), ajus, verejooksuga seedetrakti limaskestadelt (melena, hematemees), nabahaavast jne. peal.

Vastsündinute (eriti enneaegsete) hemorraagilise haiguse peamiseks põhjuseks on mõnede vere hüübimisfaktorite (prokonvertiin, protrombiin jt) vähene sisaldus ja antikoagulantsete ainete (antitromboplastiin, antitrombiinid, peamiselt hepariin, fibrinolüsiin jt) suurenenud sisaldus. , taustal iseloomulik lapsepõlve perioodi suurenenud läbilaskvus veresoonte seina. Mööduvat puudulikkust seostatakse ka üksikute organite (eriti maksa) ebaküpsusega, K-vitamiini vaegusega. Mõnedel hemolüütilise haigusega vastsündinutel on suurenenud verejooks tingitud emalt transplatsentaalselt edasi antud erütrotsüütide vastaste antikehade olemasolust, millel on rühm. antigeenne aktiivsus lapse trombotsüütidele: seetõttu leitakse patsiendil mitte ainult aneemia, vaid ka trombotsütopeenia (vt vastsündinu hemolüütiline haigus). Vere hüübimisfaktorite vaegusega vastsündinutel esinevad kaas- ja nakkushaigused, asfüksia ja ainevahetushäired (eriti atsidoos) suurendavad märkimisväärselt verejooksu. Vekchio ja Bouchard (F. Vecchio, Bouchard) kirjeldasid vastsündinute hemorraagilise diateesi eritüüpi, mis ilmneb pärast 8. elupäeva, mõnikord mõne nädala pärast ning mida iseloomustab äkiline veritsuse algus ja äge, millega kaasneb verejooksu puudulikkus. funktsionaalse maksakahjustuse puudumisel protrombiini kompleksi komponendid, aga ka muud vere hüübimisfaktorid (IX, X jne). Selle hemorraagilise diateesi vormi patogeneetilist seost beriberiga kinnitab K-vitamiini parenteraalse manustamise tõhusus. Nende hemorraagilise diateesi hiliste idiopaatiliste vormide esinemine on ilmselt seotud hepatotsüütide võime kadumisega kasutada K-vitamiini, mis Tavaliselt imendub see seedetraktist. Seda tüüpi hemorraagilist diateesi tuleks eristada kolestaasist või peensoole kahjustusest tingitud hüpovitaminoosist K.

Ravi põhineb hemostaasi häirete patogeneetilistel mehhanismidel. Pärilike vormide korral kasutatakse ravimeid, mis kõrvaldavad üksikute vere hüübimisfaktorite vaeguse, samuti ravimeid, mis pärsivad vere antikoagulantset aktiivsust.

Hemorraagilise diateesi pärilike vormide ennetamisel on suur tähtsus meditsiinilistel geneetilistel konsultatsioonidel ja omandatud vormidel nende esinemist soodustavate haiguste ennetamisel.

Kas te pole kategooriliselt rahul väljavaatega siit maailmast pöördumatult kaduda? Kas te ei soovi oma eluteed lõpetada vastiku mädaneva orgaanilise massina, mille neelavad selles kubisevad hauaussid? Kas soovite naasta oma noorusesse, et elada teist elu? Kas alustada uuesti? Parandage tehtud vead? Täitmata unistusi täita? Järgige seda linki:

Hemorraagiline diatees ja sündroomid on patoloogia vormid, mida iseloomustab kalduvus veritseda.

Etioloogia, patogenees. Esineb lapsepõlves algavaid pärilikke (perekondlikke) ja omandatud vorme, enamasti sekundaarseid. Enamik pärilikke vorme on seotud megakarüotsüütide ja trombotsüütide kõrvalekallete, viimaste düsfunktsiooniga või plasma hüübimisfaktorite, aga ka von Willebrandi faktori puudulikkuse või defektiga, harvem väikeste veresoonte halvenemisega (telangiektaasia, Osler- Rendu haigus). Enamik omandatud verejooksu vorme on seotud DIC-sündroomi, vaskulaarseina ja trombotsüütide immuun- ja immunokomplekssete kahjustustega (enamik trombotsütopeeniaga), normaalse vereloome häirete ja veresoonte kahjustusega. Paljude nende haiguste korral on hemostaasi häired segased ja suurenevad järsult DIC sekundaarse arengu tõttu, enamasti nakkus-septiliste, immuun-, destruktiivsete või kasvaja (sealhulgas leukeemia) protsesside tõttu.

Patogenees. Patogeneesi järgi eristatakse järgmisi hemorraagilise diateesi rühmi:

1) põhjustatud vere hüübimise, fibriini stabiliseerumise või suurenenud fibrinolüüsi häiretest, sealhulgas ravist antikoagulantide, streptokinaasi, urokinaasi, defibrineerivate ravimitega;

2) põhjustatud trombotsüütide-veresoonkonna hemostaasi rikkumisest;

3) põhjustatud nii koagulatsiooni kui ka trombotsüütide hemostaasi häiretest:

a) von Willebraidi tõbi;

b) dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon (trombootiline hemorraagiline sündroom);

c) paraproteineemia, hemoblastoosi, kiiritushaiguse jne korral;

4) veresoonte seina primaarse kahjustuse tõttu koos võimaliku sekundaarse sekkumisega koagulatsiooni ja trombotsüütide mehhanismide hemostaasi protsessi.

Diagnostika. Hemorraagiliste haiguste ja sündroomide üldine diagnoos põhineb järgmistel kriteeriumidel:

1) haiguse alguse aja, kestuse ja kulgemise tunnuste kindlaksmääramise kohta (ilmumine varases lapsepõlves, noorukieas või täiskasvanutel ja eakatel, hemorraagilise sündroomi äge või järkjärguline areng, krooniline, retsidiveeruv kulg jne);

2) võimalusel tuvastada verejooksu perekondlik (pärilik) genees või haiguse omandatud iseloom, selgitada hemorraagilise sündroomi kujunemise võimalik seos varasemate patoloogiliste protsesside ja tausthaigustega;

3) verejooksu valdava lokaliseerimise, raskusastme ja tüübi määramise kohta. Niisiis, Osler-Rendu tõve korral on püsiv ninaverejooks, mis on sageli ainsad, trombotsüütide patoloogiaga - verevalumid, emaka ja nina verejooks, hemofiiliaga - sügavad hematoomid ja hemorraagia liigestes.

2. Verejooksu tüübid

Kapillaar- ehk mikrotsirkulatoorne tüüp on iseloomulik trombotsütopeeniale ja trombotsütopaatiatele, von Willebrandi tõvele, samuti protrombiini kompleksfaktorite (VII, X, V ja II) puudulikkusele, mõnedele hüpo- ja düsfibrinogeneemia variantidele, antikoagulantide mõõdukale üleannustamisele. Sageli kombineeritakse limaskestade verejooksu, menorraagiaga. Segatüüpi kapillaar-hematoomne verejooks - petehhiaalsed täpilised hemorraagiad kombinatsioonis ulatuslike, tihedate hemorraagiate ja hematoomidega. Päriliku verejooksu tekkega on see tüüp iseloomulik VII ja XIII faktorite raskele defitsiidile, rasketele vormidele, von Willebrandi tõvele ja omandatud verejooksudele, see on iseloomulik DIC ägedatele ja alaägedatele vormidele, antikoagulantide olulisele üledoosile. . Vere hüübimissüsteemi häiretest põhjustatud hemorraagiline diatees. Pärilike vormide hulgas on valdav enamus juhtudest tingitud VIII faktori (hemofiilia A, von Willebrandi tõbi) ja IX faktori (hemofiilia B) komponentide puudulikkusest, kumbki 0,3-1,5% - VII, X faktorite puudulikkusest. , V ja XI. Haruldased vormid, mis on seotud teiste tegurite päriliku puudulikkusega, on Hagemani defekt XII, XIII (fibriini stabiliseeriva faktori puudulikkus). Omandatud vormide hulgas on lisaks DIC-le ülekaalus protrombiini kompleksfaktorite (II, VII, X, V) puudulikkuse või depressiooniga seotud koagulopaatia - maksahaigus, obstruktiivne kollatõbi.

3. Trombotsütopeeniline purpur

Trombotsütopeeniline purpur on primaarne hemorraagiline diatees, mis on põhjustatud homöostaasi trombotsüütide sideme kvantitatiivsest ja kvalitatiivsest puudulikkusest. Alla 10-aastastel lastel esineb see sama sagedusega, üle 10-aastastel ja täiskasvanutel - sagedamini naistel. See haiguste rühm on ühendatud vastavalt trombotsütopeenia ühe patogeneesi põhimõttele, trombotsüütide eluea lühenemisele, mis on põhjustatud trombotsüütide vastaste antikehade olemasolust või muust nende lüüsi mehhanismist. Etioloogia on teadmata. Arengumehhanismi ei ole uuritud. Provotseerivad tegurid: pärilik eelsoodumus, viirusnakkused, ennetavad vaktsineerimised, vaimsed ja füüsilised traumad. Klassifikatsioon arengu alusel: kaasasündinud, omandatud; allavoolu: äge, krooniline, krooniline sagedaste ägenemistega, krooniline pidevalt korduv; kujul: transimmuunne, isoimmuunne, heteroimmuunne, autoimmuunne. Tüsistused: posthemorraagiline aneemia, posthemorraagiline entsefalopaatia.

Kliinik. Iseloomustab verevalumite spontaanne tekkimine pärast väiksemaid verevalumeid ning erineva suuruse ja kujuga hemorraagiate ilmnemine nahal, asümmeetriline, polümorfne; võimalik verejooks ninast, igemetest, emakast, vahel ka neerudest, seedetraktist, verejooks tekib spontaanselt. Splenomegaalia puudub. Haigust komplitseerib erineva raskusastmega krooniline rauavaegusaneemia. Haiguse kulg võib olla kerge, mõõdukas ja raske.

Diagnoos kindlaks tehtud kliiniliste ja laboratoorsete andmete alusel. Perifeerse vere analüüsis - veritsusaja pikenemine Duke, Ivey või Borchgrevink - Waaleri järgi, positiivsed testid kapillaaride hapruse, luuüdi megakarüotsüütide suurenenud või normaalse sisalduse kohta. Kapillaaride takistuse testid on positiivsed. Autoimmuunse trombotsütopeenia diagnoosimist soovitatakse perekonna anamneesi ja muude päriliku trombotsüütide puudulikkuse nähtude puudumise, samuti steroidravi positiivse tulemuse põhjal.

Diferentsiaaldiagnoos läbi hemorraagilise vaskuliidi, leukeemia, nakkushaiguste, DIC.

Ravi. Dieet, range voodirežiim, hemorraagilise kriisi ajal. Konservatiivne ravi: prednisolooni määramine algannuses 2 mg / kg päevas suukaudselt vähemalt 2–3 nädala jooksul, pärast mida annust vähendatakse, seejärel viiakse see üle katkendlikule ravikuurile. Fibrinolüüsi inhibiitorid epsilon-aminokaproonhape on välja kirjutatud, välja arvatud DIC, ravimid, mis parandavad trombotsüütide adhesiivset agregatsiooni (etamsülaat, ditsünoon, adrokson, magneesiumipreparaadid), taimsed ravimid (nõges, karjase rahakott), trombotsüütide ülekanne raske hemorraagilise kriisi korral. . Kirurgilised ravimeetodid ravimteraapia ebaefektiivsuse korral: splenektoomia. Ravi immunosupressantidega (asatiopriin, leukeraan, tsüklofosfamiid, vinkristiin jne) üksi või kombinatsioonis prednisolooniga on ette nähtud ainult juhul, kui steroidravi ja splenektoomia spetsialiseeritud haiglas on ebaefektiivsed (ja ainult tervislikel põhjustel). Hemostaas viiakse läbi tamponaadi, aminokaproonhappe kasutamise, adroksoki, etamsülaadi ja muude sümptomaatiliste ainete määramise teel. Dispanseri vaatlus 5 aastat. Vaktsineerimine elusviiruse vaktsiinidega on vastunäidustatud. Ravi ajal tuleb vältida aspiriini, analgiini, nitrofuraanide, UHF, UVI, MSPVA-de määramist.

Prognoos erinev. Megakarüotsüütide idu immunoloogilise vähenemise, aga ka ebaefektiivse splenektoomia korral prognoos halveneb. Patsiendid peavad läbima kohustusliku tervisekontrolli. Arsti vastuvõtu sageduse määrab haiguse tõsidus ja hetkel kehtiv raviprogramm.

4. Hemorraagiline vaskuliit (Schonlein-Genochi tõbi)

Hemorraagiline vaskuliit (Schonlein-Henochi tõbi) on süsteemne nakkus-allergiline haigus, mis põhineb üldistel väikeste veresoonte põletikul ja mida iseloomustab kliiniliste ilmingute polümorfism koos kapillaaride, arterioolide, naha veenide, liigeste, kõhuõõne kahjustustega. ja neerud.

Seda haigust esineb 20–25% 10 000 lapse kohta, poistel on suurem tõenäosus haigestuda.

Etioloogia. Haiguse põhjust ei ole kindlaks tehtud, küll aga on esinenud seost viirusliku või bakteriaalse infektsiooniga (streptokoki tonsilliit või tonsilliit ägenemine, farüngiit), samuti pärast vaktsiinide ja seerumite ennetava vaktsineerimise sisseviimist, ravimite talumatus, helmintiaas, jahutamine ja muud kahjulikud keskkonnamõjud.

Patogenees on seotud immuunhäiretega - tsirkuleerivate immuunkomplekside taseme tõus, mis on seotud veresoonte seinte kahjustusega, mis toob kaasa nende läbilaskvuse suurenemise, turse, käivituvad hüperkoagulatsioonimehhanismid, vere reoloogilised omadused halvenevad. , on võimalik vere hüübimise antikoagulandi lüli ammendumine, mis põhjustab erineva lokaliseerimisega isheemiat ja purpuri.

Kliinik. Haigus avaldub triaadina: väikeste täppidega punased, kokku jooksvad hemorraagilised lööbed nahal (purpur), valdavalt suurte liigeste mööduv artralgia ja kõhu sündroom. Esialgsed nahalööbed paiknevad jäsemete sirutajakõõluse pindadel, levivad tuharatele, ülajäsemetele, alaseljale, kaelale. Elemendid - väikesed erütematoossed laigud, mis esmalt muutuvad vajutamisel kahvatuks ja mõne aja pärast muutub lööve hemorraagiliseks, elemendid omandavad punakaslilla värvuse. Lisaks muutub lööve kahvatuks, kuid ei õitse ja lõpeb pigmentatsiooni jääkidega, mis võib püsida pikka aega. HB-le on tüüpiline, et lööve on makulopapulaarne eksudatiiv-hemorraagiliste elementidega, mis paiknevad sümmeetriliselt peamiselt ala- ja ülajäsemete sirutajapindadel, tuharatel, kõrvadel, reie siseküljel, harvemini rinnal, seljal, näol.

Kuid mõnikord on võimalik lööbe erinev iseloom - nekroosiga, erüteemitaoline, vesiikul-nekrootiline. Nahakahjustused on lööbe tõttu polümorfsed.

Sügelus ei ole tüüpiline. Mõjutatud on suured liigesed (põlve, küünarnukk, pahkluu). Märgitakse liigeste turset, valu, hüpereemiat. Sagedamini on kahjustus asümmeetriline.

Artriit taandub kiiresti ilma püsivaid deformatsioone põhjustamata. Tavaliselt suurte liigeste migreeruva sümmeetrilise polüartriidiga kaasnevad erineva iseloomuga valud – lühiajalistest valudest kuni kõige ägedamateni, mis viib patsiendid liikumatuseni.

Artriit langeb sageli ajaliselt kokku purpuri väljanägemise ja lokaliseerimisega. Kahvatu nahk, räsitud nägu, sissevajunud silmad, teravad näojooned, kuiv keel.

Kõhu sündroomi iseloomustavad äkilised krambid, väga teravad valud kõhus, sageli naba lähedal, simuleerivad pimesoolepõletikku, koletsüstiiti, pankreatiiti, soolekoolikuid. Valu suureneb palpatsiooniga, võib esineda kõhukelme ärritusnähte. Patsiendid lamavad tavaliselt külili, suruvad jalad kõhule ja tormavad ringi.

Sageli osalevad neerud patoloogilises protsessis glomerulaarsete kapillaaride kahjustuse tõttu hematurilise glomerulonefriidi kujul. Kuid glomerulonefriidi tulemus kroonilise neerupatoloogia korral võib olla erinev - kuseteede sündroomist kuni hüpertensiivse või segatüüpi difuusse glomerulonefriidini.

Nefriidi üldiselt soodsa kulgemise korral on võimalikud kroonilise progresseeruva neerupuudulikkusega neerupõletiku tagajärjed. Teised kliinilised nähud (kesknärvisüsteemi kahjustused, hemorraagiline kopsupõletik, müokardiit ja serosiit) on haruldased ja tuvastatakse spetsiaalsete uuringute käigus.

Diagnostika tehakse anamneesi, kliiniliste ja laboratoorsete andmete alusel. Vereanalüüsis - mõõdukas leukotsütoos, neutrofiilia, eosinofiilia, suurenenud ESR.

Vere biokeemilises analüüsis täheldatakse düsproteineemiat. C-reaktiivse valgu, AST, ALT, immunoglobuliinide sisalduse suurenemine uriinianalüüsis, mõõdukas proteinuuria koos mikrohematuuriaga.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi reuma, nahahaiguste, seedetrakti haigustega.

Ravi. Voodipuhkus. Hüpoallergeenne dieet, soola, ekstraktiivainete piiramine. Mikrotsirkulatsiooni parandamiseks viiakse läbi enterosorptsioon, trombotsüütide- või trombotsüütide vastane ravi ja antioksüdantravi (kurantiil, trental, tiklopidiin).

Määratakse antikoagulandid - hepariin 150-300 ühikut / kg päevas (3-4 annusena s / c). Antihistamiinikumid - diasoliin, tavegil, fenkarool. Glükokortikoidid on näidustatud kõigil raskekujulistel juhtudel. Infusioonravi kasutatakse vere reoloogiliste omaduste parandamiseks, tsirkuleeriva vere mahu normaliseerimiseks, vere hüübimispotentsiaali vähendamiseks (in/in tilguti reopoliglükiin, kontrikaal, gordoks, trasilool).

Antibiootikumravi on ette nähtud, kui esineb seos varasema bakteriaalse infektsiooniga või kroonilise infektsiooni dekompenseeritud koldeid.

Lainelise kulgemise ja ägenemiste korral on vaja alternatiivseid ravimeetodeid: mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (ortofeen, diklofenaknaatrium, piroksikaam, movalis). Membraani stabilisaatorid (E-vitamiin, retinool, rutiin) on näidustatud raske nahapurpuri, nefriidi korral. Immunokorrektsiooni ravimid (dibasool, interferoon). Antimetaboliidid (asatiopriin), tsütostaatikumid. Sümptomaatiline ravi hõlmab krooniliste koldete taastusravi, ussirohtu, valuvaigisteid, spasmolüütikume, antatsiide. Prognoos on soodne.

Dispanservaatlus 5 aastat, arstlik vabastus ennetavast vaktsineerimisest 2 aastaks stabiilse remissiooni algusest.

5. Hemofiilia A ja B

Hemofiilia A ja B on retsessiivselt pärilikud suguga seotud (X-kromosoom) haigused, mida iseloomustab järsult aeglane vere hüübimine ja suurenenud verejooks, mis on tingitud VIII või IX plasma hüübimisfaktorite ebapiisavast hüübimisaktiivsusest; isased on haiged, päritud naisliini kaudu, kanduvad edasi hemofiilse tütarde kaudu tema lastelastele. Geneetilisi defekte iseloomustab VIII faktorite ebapiisav süntees või anomaalia - hemofiilia A, faktor IX - hemofiilia B, faktor XI - hemofiilia C, faktor XII - hemofiilia D. Ajutine (mitmest nädalast mitme kuuni) VIII faktori omandatud defitsiit, vähem sageli - IX, millega kaasneb tõsine verejooks, mida täheldatakse nii meestel kui naistel (eriti sünnitusjärgsel perioodil, immuunhaigustega inimestel) nende tegurite vastaste antikehade kõrge tiitri tõttu veres.

Patogenees. Vere hüübimise sisemise mehhanismi algfaasi rikkumine, mille tulemuseks on täisvere koguhüübimisaja ja tundlikumate testide näitajate järsk tõus - autokoagulatsioon, aktiveeritud, osaline, tromboplastiini aeg jne.

Protrombiiniaega (indeksit) ja hüübimise viimast etappi, samuti kõiki trombotsüütide hemostaasi parameetreid (trombotsüütide arv ja nende agregatsiooni kõik tüübid) ei rikuta. Mikroveresoonte hapruse testid (mansett jne) jäävad normaalseks.

Kliinik. Alates varasest lapsepõlvest on meestel tugev ja pikaajaline verejooks pärast mis tahes, isegi väiksemaid vigastusi ja operatsioone, sealhulgas hammaste väljatõmbamist, huulte ja keele hammustamist jne. Nahaaluskoes, lihastes, liigestes on kalduvus massiivsetele fokaalsetele hemorraagiatele. , siseorganid. Hemofiiliaga lapsed on haprad, kahvatu, õhukese naha ja vähearenenud nahaaluse rasvkoega. Verejooks võrreldes nende põhjustanud põhjusega on alati liigne. Kõige sagedamini on kahjustatud suured liigesed. Korduvad hemorraagiad samas liigeses põhjustavad selle põletikulisi muutusi, deformatsiooni ja anküloosi. Võimalik on püsiv korduv seedetrakti ja neerude verejooks.

Haiguse raskusaste vastab antihemofiilsete tegurite puudulikkuse astmele: äärmiselt rasketes vormides on nende tase alla 1%, rasketes vormides - 1 - 2%, mõõdukas - 3 - 5%, kerge - üle 5%. Kuid vigastuste ja operatsioonide korral säilib hemofiilia kergete vormide korral eluohtliku verejooksu oht ning usaldusväärse hemostaasi tagab ainult VIII või IX faktori taseme hoidmine üle 30–50%.

Diagnoos kehtestatud kliiniliste ja laboratoorsete andmete alusel, põlvnemisandmete analüüs (ema veritsevad mehed), vere üldhüübimisaja pikenemine (norm 8 min Lee White järgi) normaalse protrombiini ja trombiini testidega. Sünnieelne diagnoos: VIII, IX faktorite antigeeni ja nende hüübimisaktiivsuse määramine loote veres (alates 10. rasedusnädalast koorioni punktsiooniga). varajane amniotsentees. Sonograafia. Nabanööri punktsioon.

Diferentsiaaldiagnoos viidi läbi omandatud vasopaatiate, von Willebrandi tõve, parahemofiiliaga.

Ravi puuduva faktori asendamise põhjal kasutatakse VIII, IX faktorite kontsentraate, puudumisel - krüotsüpitaati (sisaldab VIII faktorit), natiivset plasmakontsentraati (sisaldab XI faktorit), värskelt külmutatud plasmat.

Hemofiilia korral võib hemostaatilise ainena kasutada inimese ja looma seerumit. Veritsev haav peab olema hästi pakitud.

Hemofiilia A korral tuleb üle kanda värsket verd, kuna antihemofiilne globuliin A inaktiveeritakse verekonservides säilitamisel kiiresti.

Hemofiilia B korral võib üle kanda tavalist annetatud verd, kuna see sisaldab piisavas koguses plasma tromboplastiini komponenti. Erütromaasi vereülekanne on näidustatud ägedalt arenenud raske aneemia korral vastavalt elulistele näidustustele.

Lokaalne homöostaas ja üldine vere hüübivuse tõus hemofiiliahaigetel viiakse läbi trombiini, hemostaatiliste käsnade, fibriinikilede, želatiini, survesidemete ja jäsemete immobiliseerimise abil.

Antihemofiilsete ravimite kasutuselevõtuga määratakse E-amikaproehape intravenoosselt või suukaudselt. Verejooksu peatamiseks piisab tavaliselt väikestest annustest tehtud vereülekandest. Haavad tuleb puhastada trombidest ja pesta penitsilliini lahusega isotoonilises naatriumkloriidi lahuses. Seejärel kantakse peale marli, immutatakse ühe hemostaatilise (adrenaliin, vesinikperoksiid jne) ja tromboplastiinirikka ainega (hemostaatilised käsnad, rinnapiim). Liigeste hemorraagiate ravis kasutatakse glükokortikoidhormoone (intraartikulaarne), kirurgilist korrektsiooni koos muutunud sünoviaalmembraani eemaldamisega.

Liigeste ja lihaste hematoomide hemorraagiate korral on vaja tagada kahjustatud jäseme ülejäänud osa, külm liigeses, hemostaas. Pärast verejooksu peatumist on näidustatud massaaži, harjutusravi, füsioteraapia läbiviimine.

Patsiendi juhtimise tunnused. In / m süstid on keelatud, kõik ravimid määratakse ainult suu kaudu või intravenoosselt. Verejooksu mis tahes lokaliseerimise ja raskusastmega, naha terviklikkuse rikkumise korral, näidustused antihemofiilsete ravimite viivitamatuks (isegi öösel) manustamiseks. Kõik kirurgilised sekkumised on võimalikud alles pärast antihemofiilsete globuliinipreparaatide kasutuselevõttu. Patsient peab kord kvartalis külastama hemofiiliahaigete ravis kogenud hambaarsti.

Kui on vaja hammast välja tõmmata, siis 30 minutit enne operatsiooni kantakse üle krüopretsipitaat ja manustatakse suukaudselt aminokaproonhapet. 6 tunni pärast lisatakse krüopretsipitaat uuesti. Aminokaproonhapet manustatakse nädala jooksul. Krüosadet infundeeritakse iga päev 3 päeva ja seejärel ülepäeviti, kuni auk on epiteeliseeritud.

Prognoos kaasaegse raviga soodsad.

Ärahoidmine. Meditsiiniline geneetiline nõustamine.

Hemorraagiline diatees hõlmab haigusi, mis põhinevad veresoonte seina ja hemostaasisüsteemi erinevate osade rikkumistel, mis põhjustavad suurenenud verejooksu või kalduvust selle esinemisele.

Patogenees

Pärilike hemorraagiliste seisundite patogeneesi määrab normaalsete hemostaatiliste protsesside rikkumine: megakarüotsüütide ja trombotsüütide kõrvalekalded, plasma hüübimisfaktorite puudulikkus või defekt, väikeste veresoonte alaväärsus. Omandatud hemorraagilist diateesi põhjustavad DIC, vaskulaarseina ja trombotsüütide immuunkahjustused, veresoonte toksilised infektsioonid, maksahaigused ja kokkupuude ravimitega.

Epidemioloogia

Maakeral kannatab primaarsete hemorraagiliste ilmingute all umbes 5 miljonit inimest. Arvestades, et sekundaarsed hemorraagiad, nagu DIC preagonaalses seisundis, ei ole alati fikseeritud, võib ette kujutada hemorraagilise diateesi levimust.

Kliinik

Klassifikatsioon 1. Trombotsüütide sideme defektist põhjustatud hemorraagiline diatees - ebapiisav trombotsüütide arv - trombotsüütide funktsionaalne alaväärtus - trombotsüütide prokoagulantide kvantitatiivse ja kvalitatiivse patoloogia kombinatsioon - üksikute prokoagulantide inhibiitorite esinemine veres 3.

Veresooneseina defektist põhjustatud hemorraagiline diatees - kaasasündinud - omandatud 4. Liigsest fibrinolüüsist põhjustatud hemorraagiline diatees - endogeenne (primaarne ja sekundaarne) - eksogeenne 5.

Hemorraagiline diatees, mis on põhjustatud hemostaasisüsteemi erinevate komponentide (Willebrandi tõbi, DIC jne) häirete kombinatsioonist. See klassifikatsioon ei hõlma kõiki teadaolevaid hemorraagilisi diateese.

Neid on üle 300. See on hemorraagiliste seisundite klassifitseerimise põhimõtete skeem, mille järgi on võimalik klassifitseerida mitte ainult ükski teadaolev hemorraagiline seisund, vaid ka iga äsja avastatud.

Trombotsütopaatia on teine ​​​​hemorraagiliste seisundite rühm, mis on põhjustatud hemostaasi trombotsüütide komponendi halvemusest. See ühendab haigusi, mis väljenduvad trombotsüütide kvalitatiivses halvemuses, nende arvu säilimisega.

Ta sai nimeks trombotsütopaatia. Viimastel aastatel on trombotsütopaatia klassifikatsioonis toimunud suured muutused.

Nende olemus seisneb selles, et paljud nosoloogilised vormid, mille iseloomulik tunnus oli verejooks, osutusid heterogeenseteks. Katsed seostada trombotsüütide funktsionaalsete häirete üht või teist tunnust teiste elundite või süsteemide kahjustuste või tunnustega (Hermansky-Prudlaki sündroom, Chediak-Higashi jne).

) näitavad ka teatud polümorfismi. Kõik see sundis arste keskenduma trombotsüütide funktsiooni spetsiifilisele patoloogiale, mis oli aluseks.

Eristatakse järgmisi trombotsütopaatia tüüpe: 1) trombotsütopaatia koos trombotsüütide adhesiooni kahjustusega; 2) trombotsütopaatia trombotsüütide agregatsiooni häiretega: a) ADP-le, b) kollageenile, c) ristomütsiinile, d) trombiinile, e) adrenaliinile; 3) trombotsütopaatia koos vabanemisreaktsiooni häirega; 4) trombotsütopaatia koos vabanenud tegurite "akumulatsioonikogumi" defektiga; 5) tagasitõmbamisdefektiga trombotsütopaatia; 6) trombotsütopaatia eelnimetatud defektide kombinatsiooniga. Lisaks trombotsüütide defektide väljaselgitamisele on vaja haiguse diagnoosi täiendada trombotsüütide sideme kvantitatiivse poole kohustusliku näiduga (hüpotrombotsütoos, hüpertrombotsütoos, normaalne trombotsüütide arv), samuti kaasuva patoloogia avaldusega.

Hemorraagiliste ilmingutega esinevate veresoonte haiguste klassifikatsioon viitab nende jagunemisele sõltuvalt veresoone morfoloogiliste struktuuride kahjustuse lokaliseerimisest. Eristage endoteeli enda kahjustusega haigusi ja subendoteeli kahjustusega haigusi.

Endoteeli kahjustused jagunevad kaasasündinud ja omandatud. Endoteeli kaasasündinud kahjustuse esindajaks on pärilik hemorraagiline telangiektaasia (Rendu-Osleri tõbi).

Endoteeli omandatud kahjustuste hulgas eristatakse põletikulisi ja immuunseid haigusi, mehaaniliste tegurite põhjustatud kahjustusi. Põletikulised ja immuunsüsteemiga omandatud hemorraagilised seisundid on Henoch-Schonleini tõbi, nodulaarne arteriit, allergiline granulomatoos, vaskuliit nakkushaiguste korral ja ravimite kokkupuude.

Samasse alarühma kuuluvad kroonilised põletikulised infiltraadid, nagu Wegeneri granulomatoos, temporaalne arteriit, Takayasu arteriit. Endoteeli mehaaniliste kahjustuste hulgas eristatakse ortostaatilist purpurit ja Kaposi sarkoomi.

Subendoteliaalsete struktuuride häiretest põhjustatud hemorraagilised haigused jagunevad ka kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud on Euler-Danlose sündroom, elastne pseudoksantoom, Marfani sündroom, samuti osteogenesis imperfecta haigus.

Amüloidoosi, seniilse purpuri, kortikosteroidpurpuri, lihtpurpuri ja hemorraagilised seisundid suhkurtõve korral kombineeritakse subendoteeli omandatud defektideks. Diagnoosi ligikaudne sõnastus: 1.

Immuunne trombotsütopeeniline purpur, mis esineb hemorraagiatega nahal ja nähtavatel limaskestadel, igemete, nina, soolestiku verejooksuga. 2.

Hemofiilia A (klassikaline hemofiilia), mis on põhjustatud VIII faktori puudulikkusest, millega kaasnevad hemorraagia lihastes ja liigestes, nina-, igemete-, soole- ja emakaverejooksust. 3.

Dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom koos naha petehhiatega, limaskestade verejooks, hematuuria, hemoptüüs. Trombotsüütide kvantitatiivsest või kvalitatiivsest defektist põhjustatud verejooksul on teatud omadused.

Enamasti iseloomustavad seda nahakahjustused - väikeste, nööpnõelapeani ulatuvate nahaverejooksude ilmnemine, mis tekivad minimaalsete verevalumitega või nagu spontaanselt, mida nimetatakse petehhiaks. Kuid koos nendega võivad ilmneda suured verevalumid ja verevalumid - ekhümoos, mis tuleneb naha ja limaskestade verega immutamisest.

Need tekivad kergesti elastsete ribade, vööde jne nahale avaldatavates survekohtades.

Erinevatel aegadel tekkivad petehhiad ja ekhümoos, mis läbivad loomuliku arengu etappe ja muudavad nende värvi lillakassinisest siniseks, sinakasroheliseks, rohekaskollaseks jne.

Need põhjustavad patsiendil niinimetatud "leopardinaha" moodustumist. Mitmed pindmised petehhiad ja ekhümoos ei kao survega ning tekivad sageli suurenenud kapillaarrõhuga kohtadesse.

Pindmiste lõikehaavade ja kriimustustega kaasneb pikaajaline verejooks. Koos nahailmingutega on trombotsüütide defektile iseloomulikud verejooksud limaskestadel.

Väga sagedased ninaverejooksud Kisselbachi piirkonnast, igemete veritsus, mis on põhjustatud hambaharja kasutamisest. Sageli tekivad põskede limaskestadele petehhiad ja hemorraagilised villid, mis ulatuvad suurte mõõtmeteni, kui põskede limaskest on närimise ajal vigastatud.

Väga ohtlikud on kirurgilised sekkumised suuõõne organites ja ninaneelus. Hammaste väljatõmbamine ja mandlite eemaldamine võib põhjustada ulatuslikku verejooksu, mis ohustab patsiendi elu.

On uudishimulik, et need patsiendid taluvad kõhuoperatsioone palju kergemini. Hemostaasi trombotsüütide lingi patoloogias kirjeldatakse hemorraagiaid kõhuõõnes, pleura, silmaõõnes, võrkkesta ja aju hemorraagias.

Harvad pole ka kopsu-, soole- ja neeruverejooksud. Naistel on peamisteks ilminguteks sageli menorraagia ja metrorraagia – pikaajaline tugev menstruatsioon ja ekstratsükliline emakaverejooks.

Kirjeldatud on munasarjade hemorraagiate juhtumeid, mis simuleerivad emakavälise raseduse arengut. Hemostaasi trombotsüütide sideme defektide korral ei ole liigeste ja lihaste hemorraagiad iseloomulikud.

Kõige sagedamini areneb selline hemorraagiline diatees trombotsüütide arvu vähenemise tõttu. On üldtunnustatud, et seisundit peetakse kriitiliseks, kui trombotsüütide tase on alla 30 * 109 / l, kuigi mõned autorid usuvad, et verejooks on vajalik ainult trombotsüütide arvu vähendamiseks veelgi madalamaks - 7 * 109 / l.

Dokumenteeritud trombotsütopeenia selgitamisel tuleb alati meeles pidada, et igal tervel inimesel ladestub põrnas kuni 1/3 kõigist trombotsüütidest. Põrna suuruse suurenemisega võib ladestunud trombotsüütide arv märkimisväärselt suureneda ja viia nende arvu vähenemiseni perifeerses veres.

Sellistel juhtudel tuleb sageli otsustada, kas splenektoomia on vajalik, enamikul juhtudel taastades trombotsüütide arvu normaalseks. Alkoholi suurte annuste kasutamisel tekib trombotsütopeenia nii trombotsüütide hävimise kui ka nende moodustumise vähendamise tõttu.

Sarnaselt aneemiaga võib ka trombotsütopeenia olla lahjendusliku iseloomuga, st.

Ilmub vere lahjendamise tõttu. Tuleb tunnistada, et sellised olukorrad ei ole haruldased, kuid neil pole praktilist tähtsust, kuna need ei põhjusta hemorraagilisi ilminguid ja on mööduvad.

Praktilise tähtsusega on trombotsütopeenia, mis tekib siis, kui suur verekaotus täiendatakse "vana" verega. Seda tuleks arvestada ja "vana" vere ülekandmist värskega vahetada.

Lisaks trombotsütopeeniale, mis on põhjustatud ebapiisavast paljunemisest, eluea lühenemisest, trombotsüütide ladestumisest ja lahjenemisest, tuleb südame-kopsu masinate pindadele settides silmas pidada ka nende tekkevõimalust seoses trombotsüütide eliminatsiooniga vereringest. ja settida tekkinud verehüüvetesse, eriti DIC-ga. Lisaks trombotsüütide kvantitatiivsele defektile on teada ka nende kvalitatiivsed häired – trombotsütopaatiad.

Trombotsütopaatia olemasolu sai teatavaks pärast Šveitsi arsti E. Glanzmani tähelepanekute avaldamist 1918. aastal.

Kirjeldati patsienti, kelle hemorraagilised ilmingud vastasid trombotsütopeenilisele purpurile, kuigi trombotsüütide arv oli normi piires. Hemofiilia kliinilist pilti iseloomustab verejooks, mis on tavaliselt seotud mingi traumaga, nii koduse kui ka kirurgilise traumaga.

Sagedamini tekib verejooks mõni aeg pärast koekahjustust ja seda iseloomustab raskusi selle peatamisega. Verejooks võib olla väline, subkutaanne, intramuskulaarne, intraartikulaarne ja parenhümaalne.

Kõige traumaatilisemad on hemorraagiad lihastes ja liigestes. Hemorraagia koljuõõnde lõpeb sageli surmaga.

Nina- ja igemete veritsus, verejooksud limaskestadel, vastsündinute nabaverejooks, metrorraagia, verejooks seedetraktist ja kuseteedest võib esineda hemofiilia mis tahes variandi korral. Mõnel patsiendil võivad verejooksu esile kutsuda lokaalset põletikku põhjustavad infektsioonid (tonsilliit, põiepõletik, ägedad hingamisteede infektsioonid jne).

Oluline on meeles pidada, et hemorraagiliste ilmingute raskusaste ainult hemofiilia A ja B korral on teatud korrelatsioonis prokoagulandi defekti tasemega. Teiste hemofiiliate puhul ei saa seda selgelt jälgida.

Erinevused kliinikus on ainult kaks haigust, mis on põhjustatud fibriini moodustumise defektist. Need on XIII faktori defekt, mida iseloomustab karedate keloidsete armide teke koekahjustuse kohtades, samuti VIII faktori antigeeni defekt (von Willebrandi tõbi).

Seda haigust kirjeldas Soome arst Erich von Willebrand Ahvenamaa elanike seas 1926. aastal. Nende patsientide uurimisel selgus, et normaalsed trombotsüüdid ei ole võimelised täitma oma hemostaatilist funktsiooni ilma neile kinnituva VIII faktori antigeenita. veresoonte seina kahjustatud piirkonda.

See oli "trombotsütopeenilise" kliinilise pildi põhjus - naha ja limaskestade petehhiaalne verejooks - nina ja suu verejooks, ekhümoos, menorraagia, pikaajaline verejooks sisselõigetest, sügavate hematoomide ja hemartrooside äärmine haruldus. von Willebrandi tõbi, mis pärineb autosomaalselt domineerival viisil, mis mõjutab nii mehi kui ka naisi, on kolmas kõige levinum hemorraagiline seisund, mis on põhjustatud prokoagulantide defektist, moodustades umbes 10% nende arvust.

Samal ajal tekitab kliinilise pildi eripära sageli vastuväiteid von Willebrandi tõve tingimusteta omistamisele hemofiilia kategooriasse. Viimaste aastate tööd annavad alust rääkida selle haiguse heterogeensusest ja võimalusest eristada kuut selle alatüüpi.

Von Willebrandi tõve patogeneesi dešifreerimine näitas haiguse väljakujunemise võimalust nii teguri absoluutse vähenemise kui ka selle funktsionaalse halvemuse korral. Hemorraagilised seisundid, mis on põhjustatud hemostaasisüsteemi erinevate komponentide rikkumiste kombinatsioonist, on väga levinud.

Selle rühma kõige tüüpilisem esindaja on dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomi (DIC) ägedad ja alaägedad variandid. DIC-l, mida nimetatakse ka trombohemorraagiliseks ehk tarbimiskoagulopaatiaks, on oma arengulised tunnused.

Hemorraagia on sekundaarne. Neid põhjustavad mitmed mikrotrombid, mis tarbivad fibriini ja trombotsüüte ning põhjustavad seeläbi hüpokoagulatsiooni.

Hüpokoagulatsiooni suurendab tavaliselt hüperfibrinolüüs, mis on oma olemuselt reaktiivne. Kroonilised DIC tüübid praktiliselt ei avaldu verejooksuna ja neid ei käsitleta selles jaotises.

Kliiniliselt avaldub dissemineeritud intravaskulaarne mikrokoagulatsioon mitmel viisil. Selle mitmekesisuse määrab ettearvamatu ja kõige veidram kombinatsioon erinevate siseorganite mikrotsirkulatsiooniteede tromboosi levimuse ja raskusastmest kiniinisüsteemi, komplemendi ja sekundaarse fibrinolüüsi aktiveerimisega.

Olulise tähtsusega pole mitte ainult tromboosi intensiivsus selle kvantitatiivses mõttes, vaid ka trombide moodustumise kiirus, samuti domineeriva mikrotsirkulatsioonivoodi obstruktsiooni lokaliseerimine, mis määrab teatud elundite talitlushäire. Verevalumid, vererõhu langus ja siseorganite funktsionaalsuse langus määratakse intravaskulaarse mikrokoagulatsiooni raskusastmega.

Verejooks ja verejooks nahasse on sageli DIC-i kõige märgatavamad sümptomid, eriti noortel täiskasvanutel. Neid määravad sellised muutused vere omadustes, nagu prokoagulantide taseme langus, trombotsüütide arvu vähenemine, trombiini toimest tingitud muutused nende funktsionaalsetes omadustes, samuti reaktiivse fibrinolüüsi aktiveerumine ja mõnede vereliistakute toime. fibriini lagunemissaadused – fibrinogeen.

Verejooks avaldub kõige sagedamini naha petehhiate, ekhümoosi, limaskestade verejooksu, süstekohtade verejooksu, hematuuria, hemoptüüsina. Mõnikord võib verejooks ja mikrotromboos piirduda ühe või mitme elundiga, nagu aju, neerud ja kopsud.

Samal ajal tulevad esile ühe või teise organi funktsionaalse puudulikkuse nähtused, mis määravad kliinilised sümptomid. DIC kulg võib olla ka vastupidine, kuid see sõltub nii ravist kui ka organismi enda võimest neutraliseerida aktiivseid verehüübimisfaktoreid fibriini.

Intravaskulaarse mikrokoagulatsiooni kliinilist pilti võivad komplitseerida ägeda elundiisheemia nähtused. Neid juhtumeid ei saa pidada haruldaseks.

Üsna sageli täheldatakse seda nähtust neoplastiliste haigustega patsientidel, mille puhul DIC tunnuseid võib kombineerida pindmise flebiidi, süvaveenide tromboosi, sääre, arteriaalse tromboosi ja abakteriaalse trombootilise endokardiidi sümptomitega. Kuigi dissemineerunud intravaskulaarse mikrokoagulatsiooni kliinilised ilmingud on väga mitmekesised, tuleb meeles pidada, et need kõik on tingitud eelkõige mikrotromboosist tingitud verevoolu häiretest teatud elundite mikrotsirkulatsiooni voodis, mis põhjustab nende funktsioonide üht- või teist rikkumist ning teiseks hemorraagilise diateesi raskusaste ja levimus, mis omakorda võib mõjutada teatud organite ja süsteemide funktsioone, muutes omal moel haiguse kliinilist pilti.

DIC tekke võimalust tuleb meeles pidada, kui patsiendil on vereringehäired, infektsioonid, pahaloomulised kasvajad, hemolüütiline aneemia. Kliiniline pilt võib üsna selgelt aidata diagnoosida intravaskulaarset mikrokoagulatsiooni ägedas vormis.

DIC-i kroonilise tüübi tuvastamiseks annavad kliinilised näitajad palju vähem teavet. Veresooneseina patoloogiast põhjustatud hemorraagilised seisundid on väga heterogeenne rühm, mida iseloomustab väga lai valik kliinilisi ilminguid.

Nende haiguste levinumad ilmingud on naha petehhiad ja hemorraagilised lööbed, kergesti esile kutsutud või spontaanne veritsus erineva lokaliseerimisega limaskestadelt. Veresoonte kahjustustest kui hemorraagilise sündroomi põhjustest saab rääkida ainult trombotsüütide ja fibriini moodustumise protsessi puudumisel.

Vaatame üksikasjalikumalt ülaltoodutest kõige levinumat. Kõige sagedasem autosoom-dominantselt pärilik kaasasündinud vaskulaarne patoloogia on hemorraagiline telangiektaasia (Randu-Osler).

Diagnoos saab klassikalise triaadi - naha telangiektaasia, haiguse pärilikkuse ja sagedase verejooksu - olemasolul. Mõjutatud on kapillaarid ja postkapillaarveenid.

Telangiektaaside suurus võib ulatuda nõelatorkest kuni suurte, 3–4 mm läbimõõduga angioomideni. Need paiknevad limaskestadel, näonahal, kehatüvel ja ülemistel jäsemetel.

Nende äratundmine pole keeruline. Kuni 20% selle patoloogiaga patsientidest on kopsudes arteriovenoossed šundid.

Tavaliselt kulgeb haigus healoomuliselt, võttes õigeaegseid meetmeid verejooksu peatamiseks ja aneemia raviks. Teleangiektaaside olemasolu määrab elastse membraani ja lihaskiudude puudumine veresoonte teatud osades.

Sein koosneb ainult endoteelist. Teistes piirkondades täheldatakse arteriovenoossete aneurüsmide moodustumist.

Häiritud struktuur ei lase anumatel kahjustuse korral kokku tõmmata, mis määrab verejooksu.

Diferentsiaaldiagnoos

Hemorraagia diagnoosimine ajaloo ja kliinilise pildi analüüsi põhjal saab teha ainult ligikaudselt. Laboratoorsete meetodite kasutamine on alati kohustuslik. Tavaliselt hirmutab see praktikuid, kuigi diagnostiliste testide komplekt, mis võimaldab hemorraagilisi seisundeid kvaliteetselt diagnoosida, on väga väike ja hõlpsasti teostatav. See komplekt tuleks läbi viia igas haiglas ja ambulatoorses laboris. See hõlmab trombotsüütide arvu, protrombiini aega, osaliselt aktiveeritud tromboplastiini aega ja veritsusaega.

Veritsusaja pikenemine protrombiini ja osaliselt aktiveeritud tromboplastiini aja normaalväärtustega paneb mõtlema trombotsüütide lingi patoloogiale. Trombotsüütide loendamine võimaldab eraldada trombotsütopaatia ja trombotsütopeenia. Osaliselt aktiveeritud tromboplastiini aja pikenemine normaalse protrombiini ja veritsusajaga viitab kõige levinumale hemofiiliale. Protrombiiniaja pikenemine normaalse veritsusajaga ja osaliselt aktiveeritud tromboplastiini ajaga võimaldab diagnoosida VII faktori defekti (hüpoprokonvertineemia).

Lihtsasti teostatava baariumiplasmat kasutava uuringu lisamine loetletud testidele võimaldab eristada hemofiiliat A hemofiiliast B, mis on oluline ravimeetmete valikul. Loomulikult on see diagnoos ainult kvalitatiivne. Prokoagulandi defekti kvantitatiivse raskusastme määramiseks on vaja plasmasid kasutades katseid, mis viiakse läbi spetsialiseeritud laborites. Samas kohas tehakse teste, mis dešifreerivad trombotsüütide funktsioonide defekte – adhesiooni, agregatsiooni, vabanemisreaktsioone, tagasitõmbumist.

Praktikute jaoks piisab kvaliteetsest diagnostikast juhtudel, kui kliiniline olukord nõuab kiireloomulisi ravimeetmeid.

Ravi

Hemofiilia ravi. Soovitatav on vältida aspiriini sisaldavate preparaatide kasutamist. Ravi vähendatakse antihemofiilse globuliini taseme tõstmiseni patsientide veres hemostaasi tagavates kogustes.

Kasutatakse AGG kontsentraate, värskelt külmutatud plasmat, IX faktorit sisaldavaid kontsentraate. Viimastel aastatel on nendel patsientidel näidatud desmopressiini kasutamise efektiivsust, mis on võimeline kiiresti tõstma VIII faktori kompleksi taset plasmas tänu selle vabanemisele veresoonte endoteelirakkudest.

Ravimit (0,3 mg/kg) süstitakse intravenoosselt 15-30 minuti jooksul. Von Willebrandi tõve ravi Soovitatav on kasutada krüosadet.

Desmopressiin võib olla efektiivne I tüüpi von Willebrandi tõve korral. Immuunse trombotsütopeenilise purpura ravi.

Splenektoomia on soovitatav patsientidele, kelle haigus on kestnud üle 1 aasta ja 2-3 ägenemise korral pärast kortikosteroidravi. See meetod on näidustatud ka kõigile raske purpuriga patsientidele, kui kortikosteroidide kasutamise mõju puudub.

Kortikosteroidravi ja splenektoomia ebaefektiivsuse korral on võimalik tsütotoksilisi ravimeid (vinkristiini 1,4 mg/m2 või vinblastiini 7,5 mg/m2) kasutada intravenoosselt üks kord nädalas 4-6 nädala jooksul. Teleangiektaasia (Rendu-Osleri tõbi) ravi.

Spetsiifilist teraapiat ei ole. 50-100 ml päevase verekaotuse korral on soovitatav kasutada rauapreparaate, vereülekannet.

Protrombiini kompleksfaktorite defektidest tingitud verejooksu korral on soovitatav kasutada K-vitamiini (sünteetiline vees lahustuv ravim, 5 mg päevas). DIC-i ravi.

Selle rühma selge heterogeensuse ja selliste seisundite üldtunnustatud klassifikatsiooni puudumise tõttu ei ole võimalik nõuda võimalust anda iga konkreetse juhtumi kohta ammendavaid soovitusi. Sellegipoolest usume, et selliste patsientide ravi põhimõtted peaksid olema teada igale arstile.

1. DIC peamise põhjuse eemaldamine või aktiivne ravi - antibiootikumid, tsütostaatikumid, šoki aktiivne ravi, ringleva plasmamahu normaliseerimine, sünnitus, hüsterektoomia jne.

Intravaskulaarse koagulatsiooni peatamine - hepariini subkutaanne või intravenoosne manustamine, trombotsüütide vastased ravimid (kurantiil, tiklopediin, atsetüülsalitsüülhape jne); vititrombiin III kontsentraadi manustamine; valgukontsentraadi "C" kasutuselevõtt.

3. Verekomponentide sisseviimine vastavalt näidustustele - trombotsüütide mass, pestud erütrotsüüdid, krüopretsipitaat, protrombiini kompleks; värskelt külmutatud plasma.

4. Liigne fibrinolüüsi mahasurumine - g-aminokaproonhape, para-aminobensoehape.

Loomulikult tuleb seda ravi läbi viia, jälgides pidevalt fibrinogeeni taset, trombotsüütide arvu ja fibrinolüüsi. Vere koondseisundi kehaväline graviskirurgiline korrigeerimine hematoloogiliste ja mittehematoloogiliste haiguste korral.

Gravitatsiooniline verekirurgia (GCC) on kehaväliste meetodite kompleks perifeerse vere koostise korrigeerimiseks spetsiaalsete seadmete abil, mis kasutavad vedeliku fraktsioonideks eraldamiseks gravitatsioonijõude. Nendes seadmetes, mida nimetatakse hemoprotsessoriteks-fraktsionaatoriteks, eraldatakse veri tsentrifugaaljõudude mõjul erineva molekulmassiga komponentideks.

Selle tulemusena on võimalik eemaldada rakud, plasma, mürgised ained, immuun- ja muud verekomponendid, samuti asendada need ravimitega, mis muudavad selle morfoloogilist koostist, agregatsiooni olekut ja reoloogilisi omadusi. Sõltuvalt eemaldatava morfoloogilise substraadi koostisest (aferees) jagunevad HCC meetodid mitmeks variandiks: 1) plasmaferees - plasma eemaldamine perifeersest verest; 2) granulotsütaferees - granulotsüütide eemaldamine; 3) lümfotsaferees – lümfotsüütide eemaldamine; 4) trombotsütaarne ferees – trombotsüütide eemaldamine; 5) blastotsütaferees - blastrakkude eemaldamine; 6) lümfaferees - lümfi eemaldamine rindkere lümfikanalist; 7) müelokarüotsüteferees - luuüdi suspensiooni eraldamine rakulisteks elementideks ja selle elementide ekstraheerimine suspensioonist.

HCC meetodid taastavad vere normaalse koostise mitte ainult kombineeritud toidulisandi (ülekanne), vaid ka üksikute komponentide eemaldamise (aferees) abil.erinevad patoloogilised seisundid. MCC tööks on loodud spetsiaalsed seadmed.

Pideva verevooluga seadmetes toimub fraktsioneerimisprotsess pidevalt, operatsiooni käigus jagatakse veri komponentideks, eemaldatakse vajalik fraktsioon ning ülejäänud veri tagastatakse pidevalt patsiendile. Seadmetel on tsentrifuugrootor, kiirteede süsteem, rullpumbad, mootor, juhtimissüsteem.

Peristaltiliste pumpade toimel juhitakse patsiendi veri läbi kateetri kiirteede süsteemi, kus see segatakse antikoagulandiga ja siseneb aparaadi rootorisse. Rootoris fraktsioneeritakse veri tsentrifugaaljõudude (gravitatsioonijõudude) mõjul komponentideks, erinevate fraktsioonide kihid viiakse spetsiaalsetesse aukudesse ja vajalik verekomponent eemaldatakse peristaltiliste pumpade abil.

Verd infundeeritakse pidevalt. Seadmetes, mille rootoris on katkendlik verevool, toimub selle fraktsioneerimine.

Kui veri koguneb rootorisse, tõrjutakse sellest järjest välja plasma, seejärel trombotsüüdid ja leukotsüütide suspensioon. Pärast seda peatatakse verevool patsiendist ja erütrotsüütide suspensioon juhitakse rootori vastupidise liikumisega reservuaari reinfusiooniks.

Pärast punaste vereliblede reinfusiooni tsükkel kordub. Seadmed pakuvad mitmeid metoodilisi tehnikaid: 1) sulatatud erütrotsüütide deglütseriniseerimine; 2) konserveeritud erütrotsüütide pesemine; 3) erütrotsüteferees; 4) plasmaferees; 5) lümfotsütaferees; 6) granulotsütaferees; 7) trombotsüütide ferees; 8) plasma sorptsioon bioloogilistel sorbentidel (hepatotsüüdid, põrnarakud, pankrease beetarakud); 9) plasmasorptsioon keemilistel sorbentidel; 10) erütrotsüütide hapnikuga varustamine erütrotsüütide taustal.

Gravisurgilisi operatsioone kasutatakse järgmistel juhtudel, mis on seotud vere morfoloogilise ja biokeemilise koostise rikkumisega: 1) plasma valgu koostise korrigeerimine - eksogeensete ja endogeensete patoloogiliste valkude eemaldamine; 2) immuunhäirete korrigeerimine - tsirkuleerivate immunoglobuliinide, antigeen-antikeha komplekside, komplemendi komponentide, T-lümfotsüütide, lümfi eemaldamine rindkere lümfikanalist; 3) vere rakulise koostise korrigeerimine - trombotsüütide, erütrotsüütide, blastrakkude jne eemaldamine. Enamasti tehakse graviskirurgilisi operatsioone siis, kui patsiendid on resistentsed tavaravile ja vajavad meetmeid selle resistentsuse vähendamiseks ja ravi efektiivsuse suurendamiseks. Konservatiivse ravi tavapäraste meetoditega.

Plasma valgu koostise graviskirurgilist korrigeerimist kasutatakse tabelis näidatud patoloogiliste seisundite ja haiguste korral. Gravitatsioonilist plasmafereesi saab kombineerida muude meetoditega ebanormaalsete valkude eemaldamiseks plasmast.

Kõige sagedamini on plasmafereesiga ühendatud immunosorptsioon, plasma sorptsioon. Plasma koostise graviskirurgilise korrigeerimise kõige edukam operatsioon on siis, kui on vaja peatada pikaajalise kompressiooni, suurenenud viskoossuse ja dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom.

Gravikirurgilise korrektsiooni meetodid on perspektiivsed ja efektiivsed ka vajadusel erinevate haiguste tagajärjel või südame-kopsumasinaga kirurgilise sekkumise tagajärjel häirunud vere agregatsiooniseisundi aktiivseks reguleerimiseks. Infusioonilahuste tarnimise kiiruse reguleerimine liinis võimaldab erütrotsüütide massi tagastamine patsiendile seadmetel PF-0,5 või RK-0,5 reguleerida veresoonte voodi täitmist, säilitada vererõhku vajalikul tasemel, eemaldab samaaegselt kolesterooli, fibrinogeeni ja muid aineid, parandab oluliselt vere reoloogilisi omadusi ja mikrotsirkulatsiooni verevoolu, sealhulgas kopsuarteri väikeste harude trombembooliat.

Vere agregeeritud seisundi graviskirurgilise korrigeerimise abil on võimalik moodustada kontrollitud hemodilutsiooni, hüpo- ja normovoleemiat, kontrollida mis tahes biokeemiliste tegurite kontsentratsiooni veres ja selle rakuliste elementide arvu. Uus lähenemine antitrombootilisele ravile seisneb vere graviskirurgilises fraktsioneerimises pidevas voolus, kasutades PF-0,5 tüüpi seadmeid, et vähendada hüübimisprotsesse ja vähendada vere viskoossust, eemaldades verest liigse hulga raku- ja plasma hemostaasifaktoreid. ringlev veri.

Samal ajal viiakse veresoonte voodisse reoloogiliselt aktiivsed lahused (reopolüglütsiin, albumiin) ja antitrombiin III värskelt külmutatud doonoriplasma osana. Selle meetodi kasutamine ei välista traditsioonilisi tromboosivastaseid aineid, vaid, vastupidi, suurendab nende terapeutilist toimet, avardab kaasaegse kardioloogia, elustamise ja kirurgia võimalusi.

Pikaajalise kokkusurumise sündroomi korral on plasmaferees näidustatud kõigile patsientidele, kellel on mürgistusnähud, kompressiooni kestus on üle 4 tunni ja kahjustatud jäseme tugevad lokaalsed muutused. Inimese immunoloogilise seisundi efektiivne korrigeerimine läbi plasmafereesi, antikehade ja immuunkomplekside eemaldamise vereringest, immunogeensete plasmavalkude ja põletikumediaatorite – kiniinide, komplemendi faktorite, mis määravad põletikulise reaktsiooni ja koekahjustused autoimmuunprotsessides.

Traditsiooniline meetod immunoloogilise reaktiivsuse vähendamiseks immunosupressiivsete farmakoloogiliste ainetega (tsüklofosfamiid, asatiopriin, kortikosteroidid) haiguste puhul, mida nimetatakse "immuunkompleksihaigusteks", ei ole alati efektiivne ja ravimid ise on üsna mürgised. Kliinilised vaatlused näitavad gravitatsioonilise plasmafereesi märkimisväärset terapeutilist efektiivsust seda tüüpi haiguste puhul.

Patoloogilised seisundid Haigused Alloimmunisatsioon Vastsündinu hemolüütiline haigus Neerutransplantaadi äratõukereaktsioon Autoimmunisatsioon Autoimmuunne hemolüütiline aneemia Autoimmuunne trombotsütopeeniline purpur Myasthenia gravis Goodpasture'i sündroom Pemfigus Immuunkomplekside agressiivsus see suur operatsioon võimaldab sooritada süsteemne erütematoosluupus mis võimaldab enamikul juhtudel operatsiooni taluvus on hea ambulatoorselt seansi alusel patsientide kinnipidamine pärast seansi arsti 2-4 tundi Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral eemaldatakse ühe leukotsütafereesi seansi jooksul patsiendi kehast kuni 4 * 1012 leukotsüüti.

Eemaldatud leukotsüütide arv sõltub otseselt perifeerse vere esialgsest leukotsütoosist. Tsütofereesi seansside ja kursuste vahelised intervallid, nende arv määratakse kindlaks patsiendi reaktsiooni omadustega sellele operatsioonile ning haiguse kliinilisele ja hematoloogilisele pildile.

Gravitatsioonilise tsütafereesi kliiniline toime võimaldab teostada järgnevat tsütostaatilist ravi ja parandada sellele reageerimist, mis on oluline keemiaravi resistentsuse kujunemisel veresüsteemi kasvajahaiguste korral. Kliinilises praktikas kasutatakse ka meetodeid vere rakulise koostise korrigeerimiseks, mis põhinevad puuduvate rakuliste elementide ülekandel.

Mõnikord on esikohal doonoritelt tsütafereesi teel saadud üksikute rakukontsentraatide ülekanded Patoloogilised seisundid Hemoblastoosi haigused Äge leukeemia Krooniline lümfotsüütleukeemia Krooniline müeloidleukeemia Erüteemiad Trombotsütoos Hemorraagiline trombotsüteemia a Siiamne trombotsüteemia a Kromoonia a Bronheemia Kromoonia tselluleemia Kroon-globiini mittespetsiifilised haigused ( Muud seisundid Reumatoidartriit Glomerulonefriit Vaskuliit Pahaloomulised kasvajad Põletikuline soolehaigus (Crohni tõbi) Stabiilse positiivse efekti saavutamiseks on vajalik intensiivse plasmafereesi korduv kasutamine koos immunosupressiooni ja tsütostaatilise raviga. Tulemus sõltub igal juhul ravi alguse ajast, plasmafereesi ja plasmavahetuse sagedusest ja mahust ning patsiendi valikukriteeriumide selgest kehtestamisest.

Tsütafereesil põhinevaid vere rakulise koostise korrigeerimise meetodeid kasutatakse hemoblastoosi, trombotsütoosi, hemoglobinopaatiate ja muude haiguste ravis mitmete haiguste kompleksravis. Granulotsüütide ülekannet kasutatakse põletuste, sepsise ja neutropeeniaga patsientide ravis.

Trombotsüütide ülekandeid kasutatakse trombotsütopeenilise päritoluga hemorraagiate korral. Leukotsüütide ja trombotsüütide lisanditeta erütrotsüütide mass kantakse üle patsientidele, kellel on leukotsüütide vastased antikehad neerusiirdamise, pikaajalise kompressiooni sündroomi ja kirurgiliste sekkumiste ajal.

HCC toimimise vastunäidustuste tuvastamisel on oluline kindlaks teha patsientide somaatilise kompensatsiooni aste, kardiovaskulaarsüsteemi seisund, vere üldseisundi reguleerimise süsteem, hemogrammid, maksa- ja neerufunktsioonid. Mao ja kaksteistsõrmiksoole peptilise haavandi korral ägedas staadiumis, vaimuhaiguse korral HCC operatsioone ei soovitata.

Kohustuslik on määrata inimese immuunpuudulikkuse viiruse (HIV) vastase pinnaantigeeni ja antikehade võimalik olemasolu. HAsAg või HIV-vastaste antikehade tuvastamisel on vajalik kasutada spetsiaalselt spetsiaalseid verefraktsioneerimisseadmeid graviskirurgilise operatsiooni läbiviimiseks.

Tähelepanu! Kirjeldatud ravi ei taga positiivset tulemust. Usaldusväärsema teabe saamiseks konsulteerige ALATI spetsialistiga.

	Hemorraagiline vaskuliit	Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur	Hemofiilia
Kindral. anamnees	Vahet pole	Retsessiivne ülekanne (tõeline ITP)	Retsessiivne, X-seotud geen
Allergia ajalugu	Koormatud (individuaalne ja pärilik)	Vahet pole	Vahet pole
Fookuste olemasolu infektsioonid	Iseloomulikult	Vahet pole	Vahet pole
Vanus	Kool		Varajane (kuni 3 aastat)
	Vahet pole	Sagedamini tüdrukud	Poisid. Tüdrukud b-nda isaga ja heterosügootsed. ema, S. Klinefelteriga lapses ja b-nda isa
Provotseerimine f-või	Allergeenid (sagedamini lek.), teave

Hemorraagiline sündroom

Verejooks

Lima verejooks	Pole tüüpiline	iseloomulik	Pole tüüpiline
õõnsus	ei ole iseloomulik	ei ole iseloomulik	Iseloomulik
Pärast hamba eemaldamist	Pole tüüpiline	Vahetult pärast sekkumist ja pikka aega	Hilinenud
Muud sündroomid	Liigeseline (lühiajaline valu, turse, volatiilsus, kaob jäljetult)	Saarel periood võib olla l / a	Hemartroos (terav valu, sus-s, suurus, nahk selle kohal on kuum, tulevikus võib tekkida liigese deformatsioon)
	Neerud (koos arenguga rasketel juhtudel)	Neerud (ilma nefriidi tekketa)	Neerud verejooks
	Kõhuõõne (mesenteeria, st-ku soolestiku hemorraagia tagajärjel)		Kõhuõõne (nende retroperitoneaalsete hematoomide tagajärjel)
žguti sümptom

Laboratoorsed andmed

trombotsüüdid		number, võib olla morfol. muutunud
Lee-White'i hüübimisaeg
Vere tagasitõmbamine. tromb
Trombotsüütide adhesiivne funktsioon
Muud meetodid	Proteinogramm (sisaldab alfa-2, gammaglobuliine). Immunogramm (sisu. CEC)	Immunogramm (sisu. Ig G). Tuvastati trombotsüütide vastane ANT	Parandusproovid ja segamiskatsed def. hemofiilia tüüp

Leukeemia

Kliinik Island leukeemia

5 perioodi: preleukeemiline, äge, remissioon, retsidiiv ja terminaalne.

Nahk on kahvatu, tüüpilised on hemorroidid. (hemorraagia – petehhiatest ekhümoosini), verejooks limast. Harvaesinevad ägedad ilmingud leukeemia - rev. nahk ja p / rakud leukemoidide kujul, nekrootilised. lüüa nahk ja suu limaskestad. Kui äge leukeemia võib olla seotud kopsude pr-ss, kesknärvisüsteem, sugu. elundid ja silmad, kuid see on tüüpiline obstruktsiooni retsidiivide korral, kui need sümptomid ilmnevad. alguses. periood - see on halb prognostiline. märk. Muutused kopsudes toimuvad bronhiidi, kopsupõletiku, pleuriidi "maski" all. Röntgenikiirgus näitas hajusat. muutused kopsude interstitsiumis voolukatkestuse kujul.

Kesknärvisüsteemi kahjustust (neuroleukeemiat) iseloomustab leukeemiline "meningiit", "meningoentsefaliit" või "entsefaliit". Kõigile vormidele ühine on üldine aju. ja mening. sümptomid, kloonilis-toonilised krambid. Iseloomulik, aga hämmastab. CHMN. Leukeemia lüüa hüpotalamuse piirkond kulgeb dientsefaalse S. kujul (janu, polüuuria, rasvumine, hüpertermia). Elundite järve-nda pr-ss põhjas osalemine määratakse poistel munandite ja sperma nööride ning tüdrukutel munasarjade palpeerimise ja tihendamise teel.

Sündroomid: joobes, aneemia, luu liiges, proliferatiivne (hüperplastiline), hemorroidid (müeloblastiline).

Leukide leviku takistamise lümfoidsete variantidega. to-to ei toimu mitte ainult luuüdis, vaid ka väljaspool seda, näidates perifeeriat. l / y, maks ja põrn.

Kui äge miel. leukeemia proliferatsioon leuk. to-to ainult luuüdis, > väljendatud S. luuüdi puudulikkus saadaval. lööklaine infiltratsioon, aneemia, granulotsütopeenia koos inf. tüsistus.

1. eluaasta lastel viivitusnähud. leukeemia võib alata t 0 , terav isu (anoreksia), süvenev kahvatus, disp.nähtused. saar alla 1-aastastel lastel on leukeemia esinemine raskendatud. pr-ss ekstramedullaarsed lokalisatsioonid, sõltumata obstruktsiooni tüübist.

Valikud käigus ägenemise (relapsi) äge. laste leukeemia erineb mitmekesisuse poolest, need võivad olla ägeda perioodiga sarnased /I/ juhtumid, kuid esmased muutused võivad esineda ainult luuüdi täpis, ilma kliinikuta.

Diagnostika: Peamine neist on märkimisväärne lööklaine to-to luuüdi punktis ja nende ilmumine perifeerses veres. Hemogrammis: HB, E-s, trombotsüüdid. Olenevalt leukotsüütide arvust on juhtumeid, kus leukotsüütide arv on N, vähenenud (1,0 x 10 9 / l ja<), повышенным (20,0 х 10 9 /л до 1,0 х 10 12 /л) кол-вом лейкоцитов.

Absoluutnäitaja on lööklainerakkude välimus. Siiski võib esineda juhtumeid nende puudumisega perifeerias. veri.