Tishu zinazounganishwa ni ugonjwa wa nadra sana. Picha ya kliniki ya ugonjwa huu ina sifa ya mchanganyiko wa ishara za magonjwa mbalimbali ya collagenous. Ugonjwa huu unaitwa ugonjwa wa Sharpe. Mara nyingi, tata ya dalili kama hiyo huzingatiwa katika ujana na kwa wagonjwa wa umri wa kati. Katika hali ya juu, patholojia inaweza kusababisha matokeo kali na ya kutishia maisha. Katika makala hii, tutazingatia kwa undani dalili na matibabu ya ugonjwa wa mchanganyiko. kiunganishi.

Ni nini

Katika siku za nyuma, ugonjwa huu ulikuwa vigumu sana kutambua. Baada ya yote, ishara za ugonjwa wa Sharpe zinafanana na udhihirisho wa magonjwa mbalimbali ya rheumatic. Hivi majuzi tu ugonjwa huu umeelezewa kama shida tofauti ya kinga ya mwili.

Na ugonjwa wa tishu zinazojumuisha (MCTD), mgonjwa ana dalili za kibinafsi za magonjwa anuwai ya rheumatic:

• dermatomyositis;
• scleroderma;
• arthritis ya rheumatoid;
• polymyositis.

Mgonjwa sio lazima awe kamili picha ya kliniki magonjwa yote hapo juu. Kawaida kuna dalili kadhaa za tabia ya patholojia tofauti za autoimmune.

Msimbo wa ICD

Kulingana na ICD-10, ugonjwa wa tishu zinazojumuisha hutofautishwa kikundi tofauti pathologies chini ya kanuni M35 ("Magonjwa mengine ya tishu zinazojumuisha"). Msimbo kamili SZST - M35.1. Kundi hili linajumuisha syndromes ya rheumatic ya msalaba. Neno "msalaba" linamaanisha kwamba kwa ugonjwa huu kuna ishara za magonjwa mbalimbali ya tishu zinazojumuisha (collagenosis).

Sababu

Sababu halisi za ugonjwa wa Sharp bado hazijafafanuliwa. Ugonjwa wa tishu zinazojumuisha ni ugonjwa wa autoimmune. Hii ina maana kwamba kinga ya mtu, kwa sababu zisizojulikana, huanza kushambulia seli zao za afya.

Ni nini kinachoweza kusababisha malfunction kama hiyo vikosi vya ulinzi kiumbe? Madaktari wanapendekeza kwamba inaweza kuathiri utendaji wa mfumo wa kinga matumizi ya muda mrefu baadhi dawa. jukumu muhimu katika maendeleo ya athari za autoimmune matatizo ya homoni na urekebishaji unaohusiana na umri wa mfumo wa endocrine. Kwa sababu hii, CTD mara nyingi huzingatiwa kwa vijana na kwa wanawake wakati wa kumaliza.

Asili mbaya ya kihemko inaweza pia kuathiri kazi. mfumo wa kinga. Psychosomatics ya ugonjwa wa mchanganyiko wa tishu unahusishwa na dhiki kali. Ugonjwa huu mara nyingi huzingatiwa kwa watu wanaokabiliwa na unyogovu, na pia kwa wagonjwa wenye neurosis na psychosis.

Kawaida huzingatiwa kwa watu ambao wana urithi wa magonjwa ya rheumatic. Athari sababu mbaya ni kichocheo tu cha tukio la vidonda vya autoimmune.

Dalili

Ugonjwa wa tishu zinazojumuisha hutokea ndani fomu sugu na bila matibabu hatua kwa hatua huendelea. Ugonjwa huu ni wa utaratibu, hauathiri tu ngozi na viungo, lakini mwili mzima.

Mara nyingi ishara ya awali ugonjwa huwa ukiukaji wa mzunguko wa damu katika vidole na vidole. Inafanana na udhihirisho wa ugonjwa wa Raynaud. Kutokana na vasospasm, mtu hugeuka rangi na huwa vidole vya baridi na vidole. Kisha ngozi kwenye mikono na miguu hupata rangi ya hudhurungi. Ubaridi wa miisho unaambatana na kutamka ugonjwa wa maumivu. Vasospasms hiyo inaweza kutokea miaka kadhaa kabla ya maendeleo ya ishara nyingine za ugonjwa huo.

Wagonjwa wengi hupata maumivu ya pamoja. Vidole ni kuvimba sana, harakati huwa chungu. Udhaifu wa misuli huzingatiwa. Kutokana na maumivu na uvimbe, inakuwa vigumu kwa mgonjwa kukunja vidole vyake na kushikilia vitu mbalimbali mikononi mwake. Inaonekana kama maonyesho ya awali rheumatoid arthritis au Hata hivyo, hii mara chache sana husababisha ulemavu wa mfupa. Baadaye ndani mchakato wa pathological viungo vingine vya articular pia vinahusika, kwa kawaida magoti na viwiko.

Katika siku zijazo, mtu huendeleza matangazo nyekundu na nyeupe kwenye ngozi, hasa katika eneo la mikono na uso. Maeneo yaliyounganishwa ya misuli yamepigwa, kama ngozi inavyoongezeka, katika hali nadra, vidonda vinaonekana kwenye epidermis.

Hali ya mgonjwa hatua kwa hatua inazidi kuwa mbaya. Maumivu ya viungo na upele wa ngozi ikiambatana na dalili zifuatazo:

• udhaifu wa jumla;
• hisia ya ugumu katika viungo baada ya usingizi wa usiku;
• hypersensitivity kwa ultraviolet;
• kukausha kwa mucosa ya mdomo na ugumu wa kumeza;
• kupoteza nywele;
• kupoteza uzito bila sababu na lishe ya kawaida;
• kupanda kwa joto;
• upanuzi wa nodi za lymph.

Katika hali ya juu, mchakato wa patholojia unaenea kwa figo na mapafu. Glomerulonephritis hutokea, maudhui ya protini katika mkojo huongezeka. Wagonjwa wanalalamika kwa maumivu ya kifua na ugumu wa kupumua.

Matatizo Yanayowezekana

Ugonjwa wa tishu zinazojumuisha ni kabisa patholojia hatari. Ikiwa mchakato wa patholojia unaathiri viungo vya ndani, basi kwa matibabu duni, shida zifuatazo zinaweza kutokea:

• kushindwa kwa figo;
• kiharusi;
• kuvimba kwa mucosa ya esophageal;
• kutoboka kwa ukuta wa matumbo;
• infarction ya myocardial.

Matatizo hayo yanajulikana katika kozi mbaya ya ugonjwa huo na kwa kutokuwepo kwa tiba sahihi.

Uchunguzi

Mtaalamu wa rheumatologist anahusika na matibabu ya CTD. Dalili za ugonjwa wa tishu zinazojumuisha ni tofauti sana na zinafanana na udhihirisho wa patholojia nyingine nyingi. Kwa sababu ya hili, mara nyingi ni vigumu kufanya uchunguzi.

Wagonjwa wanaagizwa mtihani wa damu wa serological kwa antibodies kwa ribonucleoprotein ya nyuklia. Ikiwa viashiria vya utafiti huu vinazidi thamani inayoruhusiwa na wakati huo huo arthralgia na ugonjwa wa Raynaud hujulikana kwa wagonjwa, basi uchunguzi unachukuliwa kuthibitishwa.

Zaidi ya hayo kuteua masomo yafuatayo:

• kliniki na uchambuzi wa biochemical damu na mkojo;
• utafiti wa mkojo kulingana na Nechiporenko;
• uchambuzi kwa sababu ya rheumatoid na immunoglobulins maalum.

Ikiwa ni lazima, ultrasound ya figo imeagizwa, pamoja na x-ray ya mapafu na echocardiogram.

Mbinu za Matibabu

Matibabu ya ugonjwa wa tishu zinazojumuisha inalenga hasa kukandamiza mmenyuko wa autoimmune. Wagonjwa wanaagizwa dawa zifuatazo:

1. Homoni za Corticosteroid: Dexamethasone, Metipred, Prednisolone. Dawa hizi hupunguza majibu ya autoimmune na kuvimba kwenye viungo.
2. Cytostatics: "Azathioprine", "Imuran", "Plaquenil". Dawa za Takei pia hukandamiza mfumo wa kinga.
3. Dawa zisizo za steroidal hatua ya kupambana na uchochezi: "Diclofenac", "Voltaren". Wamewekwa kwa maumivu makali na uvimbe wa viungo.
4. Wapinzani wa kalsiamu: Verapamil, Diltiazem, Nifedipine. Dawa hizi zimewekwa ili kuzuia uharibifu mfumo wa moyo na mishipa.
5. Vizuizi pampu ya protoni: "Omeprazole". Wagonjwa wenye ugonjwa wa Sharpe wanapaswa kuchukua dawa kwa muda mrefu, na wakati mwingine kwa maisha. Hii inaweza kuathiri vibaya njia ya utumbo. Dawa ya kulevya "Omeprazole" husaidia kulinda mucosa ya tumbo kutokana na athari za fujo za madawa ya kulevya.

Vile matibabu magumu huzuia kuzidisha kwa ugonjwa huo na hukuruhusu kufikia msamaha thabiti.

Ni muhimu kukumbuka kuwa madawa ya kulevya kwa ajili ya matibabu ya CTD hupunguza kinga. Kwa hiyo, wagonjwa wanahitaji kujilinda kutokana na kuwasiliana na wagonjwa wa kuambukiza na hypothermia.

Utabiri

Je, ugonjwa wa Sharp huathiri umri wa kuishi? Utabiri wa ugonjwa huu unachukuliwa kuwa mzuri kwa hali. Vidonda vya hatari vya viungo vya ndani katika CTD huendeleza mara kwa mara kuliko katika patholojia nyingine za autoimmune. Matokeo mabaya kuzingatiwa tu na aina za juu za ugonjwa huo na kuwepo kwa matatizo kutoka kwa moyo na figo.

Hata hivyo, ni lazima ikumbukwe kwamba ugonjwa huu ni wa muda mrefu na hauwezi kuponywa kabisa. Mara nyingi, wagonjwa huonyeshwa dawa za maisha. Ikiwa mgonjwa anafuata regimen ya matibabu iliyopendekezwa, basi utabiri wa ugonjwa huo ni mzuri. Tiba ya wakati husaidia kudumisha hali ya kawaida ya maisha ya mgonjwa.

Kuzuia

Prophylaxis maalum ugonjwa huu haujaanzishwa, kwani sababu halisi za patholojia za autoimmune hazijaanzishwa. Rheumatologists wanashauri kufuata mapendekezo yafuatayo:

1. Inapaswa kuepukwa ulaji usio na udhibiti dawa. Kozi ya muda mrefu ya matibabu na madawa ya kulevya inaweza kufanyika tu chini ya usimamizi wa daktari.
2. Kwa utabiri wa urithi wa patholojia za autoimmune, mfiduo mwingi unapaswa kuepukwa. mwanga wa jua na kwenda mara kwa mara uchunguzi wa kuzuia katika rheumatologist.
3. Ni muhimu kuepuka matatizo iwezekanavyo. kihisia watu labile lazima ichukuliwe dawa za kutuliza na tembelea mwanasaikolojia.
4. Ikiwa unapata maumivu katika viungo vya viungo na spasms ya vyombo vya pembeni, unapaswa kushauriana na daktari na kufanyiwa uchunguzi.

Hatua hizi zitasaidia kupunguza uwezekano wa pathologies ya rheumatic ya autoimmune.

13. AUTOIMMUNE MAGONJWA YA TIMBO AMBAZO - kundi la magonjwa yaliyopatikana yenye uharibifu mkubwa wa miundo ya fibrillar ya tishu zinazojumuisha. Hapo awali, kundi hili la magonjwa liliitwa magonjwa ya collagen, au collagenoses. Kwa uainishaji, wao ni wa kundi moja, kwa vile wanafunua vigezo sawa vya pathogenetic na kliniki na anatomical zinazohusiana na immunological na. mabadiliko ya uchochezi kiunganishi. Magonjwa haya yote yanashiriki vigezo vya kawaida vya kliniki na pathophysiological, na utambuzi tofauti kati yao mara nyingi ni vigumu. Katika baadhi ya matukio, mchakato wa patholojia umeamua, ambayo ni pamoja na dalili za vitengo kadhaa vya nosological, kuhusiana na ambayo fomu mpya ya taxonomic ilitambuliwa na kumbukumbu - ugonjwa wa tishu zinazojumuisha za autoimmune. Maonyesho ya kawaida ya kliniki na ya anatomiki ya kundi hili la magonjwa ni polyserositis, pancarditis (au moja ya vipengele vyake), vasculitis, myositis, nephritis na mabadiliko ya ngozi(Jedwali 8.1). Matokeo ya maabara yanawakilishwa na autoimmune anemia ya hemolytic, thrombocytopenia, ziada au upungufu wa immunoglobulins, autoantibodies mbalimbali (thamani ya uchunguzi ambayo imewasilishwa hapa chini), mabadiliko yanayosaidia, mmenyuko wa uongo wa syphilitic, nk.

14. BAADHI YA KINGA MAGONJWA YA TIMBO AMBAZO.

Arthritis ya damu(M06.9). Dalili zinazohitajika kwa uchunguzi ni ugonjwa wa kikatiba, mwanzo wa taratibu na ushirikishwaji wa viungo vidogo, maendeleo ya katikati na linganifu, na ulemavu mkubwa (ambao ni kawaida). Sababu ya rheumatoid ni chanya katika idadi kubwa ya kesi.

Udhihirisho wa ziada ni pamoja na vinundu chini ya ngozi, polyserositis, lymphadenopathy, splenomegaly, na vasculitis. X-ray kuamua juxta-articular osteoporosis, mmomonyoko wa udongo nyuso za articular na kupungua kwa nafasi za pamoja.

Pathogenesis ya arthritis ya rheumatoid inahusishwa na sugu kuvimba kwa utaratibu, hasa inayoathiri utando wa synovial. Inatokea katika 1-2% ya idadi ya watu, mara 3 mara nyingi zaidi kwa wanawake. Katika hali nyingi, ugonjwa hujidhihirisha katika umri wa miaka 20-40. Uwezekano wa ugonjwa wa arthritis ya rheumatoid una mwelekeo wa kijeni, kwani wagonjwa wengi wana aina ya 2 ya antijeni ya leukocyte ya binadamu.

Dhihirisho kuu la macroscopic ya arthritis ya rheumatoid ni synovitis ya muda mrefu na maendeleo ya pannus na kisha, inapoendelea, kuundwa kwa ankylosis ya nyuzi.

Maonyesho ya utaratibu ya arthritis ya rheumatoid ni tofauti na yanajumuisha uharibifu wa moyo, mapafu, ngozi, na mishipa ya damu. Mabadiliko ya Macroscopic katika ushiriki wa chombo cha sekondari sio maalum na utambuzi umeanzishwa kwa msingi wa maabara ya kliniki na mbinu za histological. Katika moyo, kuvimba kwa granulomatous na pericarditis ya fibrinous imedhamiriwa; katika mapafu, fibrosis isiyo ya kawaida ya ndani, pneumonia ya ndani, pleurisy ya muda mrefu, na granulomatosis ya kuenea imedhamiriwa. Mchakato unaweza kuendelea kwa nguvu tofauti na kusababisha maendeleo ya decompensated cor pulmonale. Maonyesho ya ngozi yanawakilishwa na nodi za rheumatoid - mnene wa subcutaneous foci ya sura ya mviringo.

Aina tofauti za arthritis ya rheumatoid: syndrome ya Felga (RF + pamoja na leukopenia na splenomegaly) na ugonjwa wa Schulp - ugonjwa wa arheumatoid arthritis na homa na udhihirisho mdogo wa articular.

Utaratibu wa lupus erythematosus(M32). Dalili zinazohitajika kwa utambuzi ni kuonekana kwa upele wa ngozi katika maeneo ya mfiduo wa jua, ushiriki wa viungo na udhihirisho wa mifumo mingi, kizuizi cha hematopoiesis ya uboho na kupungua kwa kiwango cha sehemu zote za seli za damu (leukopenia, erythropenia). , thrombocytopenia), kugundua antibodies ya antinuclear, titer ya juu ya antibodies kwa DNA mbili ya asili.

Wanawake wengi wadogo ni wagonjwa (85% ya kesi zote). Katika 90% ya kesi, lupus erythematosus ya utaratibu inakua kati ya hedhi na kukoma kwa hedhi. Kwa kozi ya kliniki inayojulikana na msamaha wa papo hapo na kurudi tena. Ukali wa ugonjwa hutofautiana sana.

Sababu za homoni, rangi na maumbile zina jukumu katika ugonjwa wa ugonjwa huo. Ukiukaji wa uvumilivu wa immunological unaonyeshwa katika malezi ya aina tatu za autoantibodies - antinuclear, anticytoplasmic na antimembrane. Taratibu za malezi ya complexes ya kinga na hatua ya moja kwa moja ya uharibifu wa antibodies ni ilivyoelezwa kwa undani katika miongozo husika juu ya immunology. Nchini Marekani, idadi ya watu weupe ni mara 4 zaidi kuliko Waamerika wa Kiafrika. Ugonjwa huo unaonyesha upatanisho wa 70% katika mapacha, na maambukizi ya wima ni ya kawaida zaidi kwa mwanamke: mbele ya utaratibu wa lupus erythematosus katika mama, uwezekano wa kuendeleza ugonjwa huo kwa wana ni 1:250, kwa binti -1:40.

Taratibu za maumbile zinahusishwa na mkusanyiko wa juu kwa wagonjwa wenye aina fulani za antijeni za leukocyte za binadamu - DR2 na DR3. Utaratibu wa lupus erythematosus na lupus inayosababishwa na madawa ya kulevya inapaswa kutofautishwa. Uwezekano wa tukio la mwisho hutofautiana sana kulingana na madawa ya kulevya. Kwa hivyo, ni ya juu zaidi katika matibabu ya isoniazid, hydralazine, chlorpromazine, methyldopa, procainamide, quinidine. Kuna ishara nne tofauti za utambuzi zinazoruhusu kutofautisha lupus ya dawa:

1) frequency katika wanaume na wanawake ni sawa;

2) nephritis na patholojia ya kati mfumo wa neva kukosa;

3) hypocomplementemia na antibodies kwa DNA asili haipatikani;

4) dalili hupotea wakati dawa imekoma.

Ushindi njia ya utumbo, hasa umio, huzingatiwa katika idadi kubwa ya matukio ya sclerosis ya utaratibu (sawa na scleroderma) na inawakilishwa na atrophy ya mucosal iliyoenea na submucosal replacement collagenosis. Katika hali ya juu, umio wa chini unawakilishwa na bomba ngumu, ambayo kwa kawaida husababisha matatizo mengi yanayohusiana na reflux (metaplasia, maendeleo ya umio wa Barrett, nk). uwezekano mkubwa adenocarcinomas na pneumonia ya kutamani) Mabadiliko sawa katika utumbo mdogo husababisha maendeleo ya ugonjwa wa malabsorption.

Mabadiliko katika mfumo wa misuli hupunguzwa kwa myositis ya uchochezi, ambayo haifikii kiwango sawa na dermatomyositis / polymyositis na hutokea tu katika 10% ya kesi.

Katika viungo, synovitis ya muda mrefu isiyo ya purulent isiyo maalum imedhamiriwa, ikifuatiwa na maendeleo ya fibrosis na ankylosis. Kwa kawaida, ukubwa wa vidonda vya articular ni chini kuliko arthritis ya rheumatoid, lakini inaweza kuwa muhimu, hasa wakati osteoarthritis ya sekondari imeunganishwa.

Mabadiliko ya macroscopic katika figo sio maalum (pallor na variegation ya kuzingatia, ongezeko la wingi wa chombo) na hupunguzwa kwa maendeleo ya vasculitis na, baadaye, nephrosclerosis. Mabadiliko katika mapafu kwa namna ya adilifu unganishi na matukio ya shinikizo la damu ya mapafu huamuliwa katika asilimia 50 ya matukio na yanaweza kufikia kiwango cha wastani, lakini pia si maalum.

Dalili za immunological zinawakilishwa na antibodies za antinuclear, anti-Sd-70 na anticentromeric. Mabadiliko ya hematological yanajulikana na anemia ya hemolytic kali.

Nodular tanargerinth(M30) Vasculitis ya utaratibu inayojulikana na kuvimba kwa necrotic ya transmural ya mishipa ndogo ya ukubwa wa kati ya misuli inayohusisha figo na mishipa ya visceral. Katika kesi hiyo, vyombo vya pulmona hubakia bila kuhusika.

Kijadi, panarteritis ya nodular ni ugonjwa wa autoimmune. Vigezo muhimu kwa uchunguzi ni polyangiitis ya vyombo vidogo na vya kati au vyombo vya kati tu katika tofauti ya classic ya panarteritis ya nodular. Dalili si maalum na ni pamoja na ugonjwa wa kikatiba, mononeuritis, anemia, na ESR ya juu. Uhusiano wa pathogenetic na hepatitis B au C inawezekana. Licha ya kutokuwepo kwa uharibifu wa vyombo vya pulmona, damu ya pulmona na glomerulonephritis ni dalili za kawaida za morphological. nyeti, lakini ishara isiyo maalum ni uwepo wa kingamwili za anticytoplasmic na usambazaji wa perinuclear.

Mabadiliko ya Macroscopic ni ya viungo vingi, lakini sio maalum sana, na kwa hiyo utambuzi huanzishwa tu kwa misingi ya vigezo vya kliniki, maabara na histological. Kingamwili za cytoplasmic za AnP tineutrophil ni chanya katika 75-85% ya wagonjwa, vipimo vingine vya kinga ni hasi. Katika kliniki, anemia kali ya hemolytic imedhamiriwa.

Dermagomyositis/polymyositis (myopathies ya uchochezi idiopathiki) (IDM). Dalili zinazohitajika kwa uchunguzi ni udhaifu wa misuli ya karibu, tabia udhihirisho wa ngozi, ngazi ya juu creatine kinase na vimeng'enya vingine vya misuli, muundo maalum wa histolojia na ukiukwaji wa kinga ya kinga. Dermatomyositis/polymyositis ni magonjwa ya utaratibu na etiolojia isiyojulikana.

Miongozo ya kliniki inaeleza wazi vigezo vya uchunguzi wa lupus erythematosus ya utaratibu, na uchunguzi unachukuliwa kuwa wa kuaminika ikiwa vigezo 4 kati ya 11 vilivyopo vinafafanuliwa.

Kwa kuongeza, saa lupus ya dawa Kingamwili za anP tihistone za nyuklia zimedhamiriwa, ambazo ni tabia kabisa ya ugonjwa huu. kikundi maalum alama za immunological katika lupus erythematosus ya utaratibu inahusishwa na uundaji wa anticoagulants ya lupus na antibodies ya antiphospholipid. Umuhimu wao wa kliniki na wa pathophysiological umepunguzwa hasa kwa ukiukaji wa mfumo wa kuganda (angalia sehemu "syndromes za Hypercoagulation"). Katika kesi hiyo, kundi la kwanza la antibodies hutangulia thrombosis ya ateri (chini ya venous mara nyingi), na kusababisha maendeleo ya mashambulizi ya moyo katika maeneo yanayofanana ya utoaji wa damu. Kingamwili za antiphospholipid zinahusishwa na mtihani wa uwongo wa kaswende, ni tabia ya thrombosis ya venous na arterial, kuharibika kwa mimba mara kwa mara, ugonjwa wa thrombocytopenic na kutokwa na damu, na endocarditis isiyo ya kuambukiza.

Udhihirisho wa Macroscopic wa lupus erythematosus ya kimfumo ni ya aina nyingi na sio maalum. Mara nyingi (katika 85-100% ya kesi) ngozi inahusika. upele wa ngozi na erithema) na viungo (synovitis isiyo na mmomonyoko iliyo na ulemavu kidogo), mara kwa mara figo (60-70%) (angalia Sura ya 6 " Patholojia ya kliniki figo na njia ya mkojo"), moyo (angalia Sura ya 2 "Patholojia ya kliniki ya mfumo wa moyo na mishipa"), mapafu (pleurisy, fibrosis ya wastani ya interstitial, edema ya pulmona, syndrome ya pulmonary hemorrhagic).

Licha ya polymorphism mabadiliko ya kimofolojia uchunguzi umeanzishwa tu kwa misingi ya vigezo vya kliniki, maabara na histological.

scleroderma(mfumo wa sclerosis) (M34). Vigezo muhimu vya uchunguzi ni: mabadiliko ya ngozi (unene, telangiectasia, mchanganyiko wa rangi na vitiligo); tukio la Raynaud; udhihirisho wa mifumo mingi (njia ya utumbo, mapafu, moyo, figo); mtihani chanya kwa kingamwili za nyuklia.

Ugonjwa wa sclerosis ni ugonjwa wa kudumu na ushiriki wa tabia ya ngozi na viungo vya ndani. Etiolojia ya mchakato haijulikani, katika pathogenesis umuhimu mkubwa unahusishwa na michakato ya autoimmune na. ushawishi wa nje silicates. Maonyesho ya kliniki wazi katika umri wa miaka 30-50, wanawake wanaugua mara 3 mara nyingi zaidi kuliko wanaume. Clinicoanatomically, sclerosis ya utaratibu inajidhihirisha katika aina mbili: mdogo (80%) na kuenea (20%).

Mabadiliko ya macroscopic yanaweza kuamua karibu na chombo na mfumo wowote, lakini tabia zaidi ni ushiriki wa ngozi, njia ya utumbo, mfumo wa musculoskeletal na figo.

Wagonjwa wengi huwa na atrophy ya ngozi ya sclerotic ambayo huanza kwenye ncha za mbali na kuenea katikati. KATIKA hatua za awali ngozi uvimbe na kuwa na uthabiti kama mtihani. Baadaye, ngozi halisi atrophies na inakuwa kutenganishwa kutoka tishu za subcutaneous. Ngozi ya maeneo yaliyoathiriwa hupoteza collagen, hupata rangi ya nta, inakuwa ya wasiwasi, yenye kung'aa na haina. Ukadiriaji wa kulenga unaweza kuendeleza kwenye ngozi na tishu zinazoingia kwenye ngozi, hasa huonyeshwa kwa nguvu sana katika ugonjwa wa scleroderma au CREST, ikiwa ni pamoja na ukalisishaji wa tishu chini ya ngozi, hali ya Raynaud, dysfunction ya umio, syndactyly na telangiectasia.

Waandishi kadhaa wanaona dermatomyositis kama polymyositis pamoja na dalili za ngozi, wengine wana maoni kuwa magonjwa mbalimbali. Dermatomyositis/polymyositis hutokea kwa watu wa aina yoyote kikundi cha umri, wanawake ni wagonjwa mara 2 mara nyingi zaidi kuliko wanaume. Katika magonjwa yote (aina ya ugonjwa huo), na hasa katika dermatomyositis, kuna hatari kubwa tukio tumors mbaya(uwezekano wa karibu 25%). Kiwango cha creatine phosphokinase na aldolase ni uchunguzi na inakuwezesha kutathmini ufanisi wa tiba. Antibodies ya nyuklia hupatikana katika 80-95% ya wagonjwa, wanao unyeti mkubwa lakini sio maalum. Mipathi ya kuvimba katika dermatomyositis/polymyositis ni vigumu kutibu. utambuzi tofauti, kwani pia hutokea katika nyingine magonjwa ya autoimmune: lupus erythematosus ya utaratibu, sclerosis ya utaratibu, ugonjwa wa Sjögren.

Magonjwa ya Autoimmune- haya ni magonjwa yanayohusiana na kuharibika kwa utendaji wa mfumo wa kinga ya binadamu, ambayo huanza kuona tishu zake kama kigeni, na kuziharibu. Magonjwa kama hayo pia huitwa utaratibu, kwa sababu, kama sheria, mfumo mzima au hata mwili mzima huathiriwa.

Katika wakati wetu, mara nyingi huzungumza juu ya maambukizi mapya ambayo yana tishio kwa wanadamu wote. Hii ni, kwanza kabisa, UKIMWI, na SARS ( SARS), mafua ya ndege na magonjwa mengine ya virusi. Kuangalia nyuma katika historia, wengi virusi hatari na bakteria waliweza kushinda, na kwa kiasi kikubwa kutokana na kusisimua kwa mfumo wao wa kinga (chanjo).

Utaratibu wa kutokea kwa michakato hii bado haujatambuliwa. Wataalamu hawawezi kuelewa ni nini mmenyuko hasi wa mfumo wa kinga kwa tishu zake unaunganishwa. Jeraha, dhiki, hypothermia, magonjwa mbalimbali ya kuambukiza, nk inaweza kusababisha kushindwa katika mwili.

Utambuzi na matibabu ya magonjwa ya kimfumo yanaweza kushughulikiwa na madaktari kama daktari mkuu, mtaalam wa kinga, rheumatologist na wataalam wengine.

Mifano

Ugonjwa unaojulikana zaidi kutoka kwa kundi hili ni arthritis ya rheumatoid. Walakini, ugonjwa huu sio ugonjwa wa kawaida wa autoimmune. Ugonjwa wa kawaida wa autoimmune tezi ya tezi- kueneza goiter yenye sumu (Ugonjwa wa kaburi) na thyroiditis ya Hashimoto. Kulingana na utaratibu wa autoimmune pia kuendeleza kisukari Aina ya I, lupus erythematosus ya utaratibu na sclerosis nyingi.

Sio magonjwa tu, lakini pia baadhi ya syndromes inaweza kuwa na asili ya autoimmune. Mfano wa kawaida ni chlamydia, ugonjwa wa zinaa unaosababishwa na chlamydia. Kwa ugonjwa huu, kinachojulikana kama syndrome ya Reiter inaweza kuendeleza, ambayo ina sifa ya uharibifu wa macho, viungo na viungo vya genitourinary. Maonyesho haya hayahusishwa na mfiduo wa moja kwa moja kwa microbe, lakini hutokea kama matokeo ya athari za autoimmune.

Sababu

Katika mchakato wa kukomaa kwa mfumo wa kinga, wakati kuu ambao huanguka wakati wa kuzaliwa hadi miaka 13-15, lymphocytes - seli za mfumo wa kinga - hupata "mafunzo" katika thymus na. tezi. Wakati huo huo, kila clone ya seli hupata uwezo wa kutambua protini fulani za kigeni ili kupambana na maambukizi mbalimbali katika siku zijazo.

Baadhi ya lymphocyte hujifunza kutambua protini za miili yao kama kigeni. Kwa kawaida, lymphocyte kama hizo hudhibitiwa sana na mfumo wa kinga na labda hutumikia kuharibu seli zenye kasoro au zenye magonjwa za mwili. Hata hivyo, kwa watu wengine, udhibiti wa seli hizi hupotea, shughuli zao huongezeka na mchakato wa uharibifu wa seli za kawaida huanza - ugonjwa wa autoimmune unaendelea.

Sababu za magonjwa ya autoimmune hazieleweki vizuri, lakini habari zilizopo hutuwezesha kuzigawanya ya nje na ndani.

Sababu za nje mara nyingi ni mawakala wa causative magonjwa ya kuambukiza au athari ya kimwili, kwa mfano, mionzi ya ultraviolet au mionzi. Wakati tishu fulani zimeharibiwa mwili wa binadamu, wao hubadili molekuli zao wenyewe kwa njia ambayo mfumo wa kinga huziona kuwa za kigeni. Baada ya "kushambulia" chombo kilichoathiriwa, mfumo wa kinga husababisha kuvimba kwa muda mrefu na, kwa hiyo, uharibifu zaidi kwa tishu zao wenyewe.

Sababu nyingine ya nje ni maendeleo ya kinga ya msalaba. Hii hutokea wakati wakala wa causative wa maambukizi ni "sawa" na seli zake - kwa hiyo, mfumo wa kinga huathiri wakati huo huo microbe na seli (moja ya maelezo ya ugonjwa wa Reiter katika chlamydia).

Sababu za ndani ni, kwanza kabisa, mabadiliko ya jeni kurithiwa.

Mabadiliko mengine yanaweza kubadilisha muundo wa antijeni wa chombo fulani au tishu, kuzuia lymphocyte kuzitambua kama "zao" - magonjwa kama haya ya autoimmune huitwa. chombo maalum. Kisha ugonjwa wenyewe utarithiwa (vizazi tofauti vitaathiriwa na viungo sawa).

Mabadiliko mengine yanaweza kusawazisha mfumo wa kinga kwa kuharibu udhibiti wa lymphocyte za autoaggressive. Kisha mtu, chini ya ushawishi wa mambo ya kuchochea, anaweza kupata ugonjwa wa ugonjwa wa autoimmune usio maalum unaoathiri mifumo na viungo vingi.

Matibabu. Mbinu za Kuahidi

Matibabu ya magonjwa ya autoimmune (utaratibu) ni pamoja na kuchukua dawa za kuzuia uchochezi na dawa ambazo hukandamiza mfumo wa kinga (ni sumu sana na tiba kama hiyo inachangia uwezekano wa maambukizo anuwai).

Dawa zilizopo hazifanyiki kwa sababu ya ugonjwa huo, na hata kwenye chombo kilichoathirika, lakini kwa viumbe vyote. Wanasayansi wanajitahidi kubuni mbinu mpya ambazo zitafanya kazi ndani ya nchi.

Utafutaji wa dawa mpya dhidi ya magonjwa ya autoimmune hufuata njia kuu tatu.

Njia za kuahidi zaidi zinaonekana kuwa tiba ya jeni, ambayo itawezekana kuchukua nafasi ya jeni yenye kasoro. Hata hivyo, kabla matumizi ya vitendo tiba ya jeni bado iko mbali, na mabadiliko yanayohusiana na ugonjwa maalum hayajapatikana katika matukio yote.

Ikiwa sababu inageuka kuwa upotezaji wa udhibiti wa mwili juu ya seli za mfumo wa kinga, basi watafiti wengine wanapendekeza tu kuzibadilisha na mpya, baada ya kufanya tiba ngumu ya kukandamiza kinga kabla ya hapo. Mbinu hii tayari imejaribiwa na imeonyesha matokeo ya kuridhisha katika matibabu ya lupus erythematosus ya kimfumo. sclerosis nyingi, hata hivyo, bado haijulikani ni muda gani athari hii ni, na ikiwa ukandamizaji wa kinga ya "zamani" ni salama kwa mwili.

Pengine, kabla ya wengine, mbinu zitapatikana ambazo haziondoi sababu ya ugonjwa huo, lakini huondoa hasa maonyesho yake. Hizi ni, kwanza kabisa, madawa ya kulevya kulingana na antibodies. Wana uwezo wa kuzuia mashambulizi ya tishu zao wenyewe na mfumo wa kinga.

Njia nyingine ni uteuzi wa vitu vinavyohusika katika udhibiti mzuri wa mchakato wa kinga. yaani, tunazungumza sio juu ya vitu vinavyokandamiza mfumo wa kinga kwa ujumla, lakini juu ya analogi za vidhibiti asili ambavyo hufanya kazi tu. aina fulani seli.

Siku hizi, maumivu ya pamoja - rheumatism, syndrome ya Reiter, arthritis - kuwa sababu ya kawaida ya kutembelea daktari. Kuna sababu nyingi za kuongezeka kwa matukio, ikiwa ni pamoja na ukiukwaji wa mazingira, tiba isiyo na maana, na uchunguzi wa marehemu. Magonjwa ya mfumo wa tishu zinazojumuisha, au magonjwa ya tishu zinazoenea, ni kundi la magonjwa yanayojulikana na aina ya utaratibu ya kuvimba. miili mbalimbali na mifumo, pamoja na maendeleo ya michakato ya autoimmune na immunocomplex, pamoja na fibrosis nyingi.

Kikundi cha magonjwa ya tishu zinazojumuisha ni pamoja na:

Rheumatology ya kisasa inataja sababu kama hizo za magonjwa: maumbile, homoni, mazingira, virusi na bakteria. Kwa mafanikio na tiba ya ufanisi ni muhimu kufanya uchunguzi sahihi. Kwa kufanya hivyo, unapaswa kuwasiliana na rheumatologist, na mapema ni bora zaidi. Leo, madaktari wana silaha na mfumo mzuri wa mtihani wa SOIS-ELISA, ambayo inaruhusu uchunguzi wa hali ya juu. Kwa kuwa mara nyingi sana sababu ya maumivu kwenye viungo ni mchakato wa kuambukiza unaosababishwa na microorganisms mbalimbali, kugundua kwa wakati na matibabu yake haitaruhusu maendeleo ya mchakato wa autoimmune. Baada ya utambuzi kufanywa, ni muhimu kupokea tiba ya immunocorrective na uhifadhi na matengenezo ya kazi za viungo vya ndani.

Imethibitishwa kuwa katika magonjwa ya utaratibu wa tishu zinazojumuisha, ukiukwaji mkubwa wa homeostasis ya kinga hutokea, iliyoonyeshwa katika maendeleo ya michakato ya autoimmune, ambayo ni, athari za mfumo wa kinga, ikifuatana na kuonekana kwa antibodies au lymphocytes zilizohamasishwa zinazoelekezwa dhidi ya antijeni. ya mwili wa mtu mwenyewe (autoantigens).

Matibabu ya magonjwa ya viungo vya utaratibu

Miongoni mwa njia za matibabu ya magonjwa ya viungo ni:
- dawa;
- blockade;
- physiotherapy;
- gymnastics ya matibabu;
- njia tiba ya mwongozo;
- .

Dawa ambazo zimeagizwa kwa mgonjwa wa arthrosis na arthritis zina, kwa sehemu kubwa, athari ambayo inalenga tu kupunguza dalili za maumivu na majibu ya uchochezi. Hizi ni dawa za kutuliza maumivu (pamoja na dawa za kulevya), dawa zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi, kotikosteroidi, dawa za kisaikolojia, na vipumzisha misuli. Mara nyingi hutumiwa marashi na kusugua kwa matumizi ya nje.
Kwa njia ya kuzuia, kifaa cha anesthetic kinaingizwa moja kwa moja kwenye lengo la maumivu - kwenye pointi za kuchochea kwenye viungo, na pia katika maeneo ya plexuses ya ujasiri.

Kama matokeo ya physiotherapy, taratibu za joto hupunguza ugumu wa asubuhi, ultrasound hutoa micro-massage ya tishu zilizoathiriwa, kusisimua kwa umeme kunaboresha lishe ya pamoja.
Viungo vilivyoathiriwa vinahitaji harakati, hivyo chini ya uongozi wa daktari, unahitaji kuchagua programu ya mazoezi mazoezi ya physiotherapy na kuamua ukubwa wao.

Katika miaka ya hivi karibuni, tiba ya mwongozo imepata umaarufu katika matibabu ya magonjwa ya pamoja. Inakuruhusu kutazama mabadiliko kutoka kwa njia za nguvu hadi laini, zikiwa zimehifadhiwa, ambazo ni bora kwa kufanya kazi na tishu za periarticular zilizobadilishwa pathologically. Mbinu za tiba ya mwongozo zinahusisha taratibu za reflex, athari ambayo inaboresha kimetaboliki katika vipengele vilivyoathirika vya pamoja na kupunguza kasi. michakato ya kuzorota ndani yao. Kwa upande mmoja, mbinu hizi hupunguza maumivu (kupunguza dalili isiyofurahi magonjwa), kwa upande mwingine, kukuza kuzaliwa upya, kuanza taratibu za kurejesha katika chombo cha ugonjwa.

Tiba ya upasuaji inaonyeshwa tu katika hali ya juu sana. Walakini, kabla ya kugeukia operesheni, inafaa kuzingatia: kwanza, uingiliaji wa upasuaji- daima ni mshtuko kwa mwili, na pili, wakati mwingine arthrosis ni matokeo tu ya shughuli zisizofanikiwa.

Ugonjwa wa tishu mseto (MCTD), pia hujulikana kama ugonjwa wa Sharpe, ni ugonjwa wa tishu zinazojumuisha wa autoimmune unaodhihirishwa na mchanganyiko wa dalili za mtu binafsi patholojia za kimfumo kama vile SJS, SLE, DM, SS, RA. Kama kawaida, dalili mbili au tatu za magonjwa hapo juu zimeunganishwa. Matukio ya CTD ni takriban kesi tatu kwa laki moja ya idadi ya watu, hasa wanawake wa umri wa kukomaa wanateseka: kuna wanawake kumi wagonjwa kwa mtu mmoja mgonjwa. SCTD ina tabia inayoendelea polepole. Kutokuwepo kwa tiba ya kutosha, kifo hutokea kutokana na matatizo ya kuambukiza.

Pamoja na ukweli kwamba sababu za ugonjwa huo si wazi kabisa, inachukuliwa ukweli uliothibitishwa asili ya autoimmune ya ugonjwa huo. Hii inathibitishwa na uwepo katika damu ya wagonjwa wenye CTD idadi kubwa kingamwili kwa polipeptidi inayohusishwa na ribonucleoprotein (RNP) U1. Wanachukuliwa kuwa alama. ugonjwa huu. MCTD ina uamuzi wa urithi: karibu wagonjwa wote, uwepo wa HLA antigen B27 imedhamiriwa. Kwa matibabu ya wakati, kozi ya ugonjwa ni nzuri. Mara kwa mara, CTD ni ngumu na maendeleo ya shinikizo la damu ya mzunguko wa pulmona na kushindwa kwa figo.

Utambuzi wa ugonjwa wa tishu zinazojumuisha

Inawakilisha matatizo fulani, kwani MCTA haina maalum dalili za kliniki kuwa na sifa zinazofanana na magonjwa mengine mengi ya kingamwili. Data ya jumla ya maabara ya kliniki pia sio maalum. Walakini, SCTA ina sifa ya:

• KLA: wastani anemia ya hypochromic, leukopenia, kasi ya ESR.
• OAM: hematuria, proteinuria, cylindruria.
• Biokemia ya damu: hyper-γ-globulinemia, kuonekana kwa RF.
• Utafiti wa serolojia: Kuongezeka kwa titer ya ANF yenye aina ya mottled ya immunofluorescence.
• Capillaroscopy: sclerodermatous-iliyobadilishwa msumari folds, kukoma kwa mzunguko wa capillary katika vidole.
• X-ray ya kifua: kupenya kwa tishu za mapafu, hydrothorax.
• Echocardiography: pericarditis exudative, ugonjwa wa valvular.
• Vipimo vya kazi ya mapafu: shinikizo la damu ya mapafu.

Ishara isiyo na masharti ya CTD ni uwepo wa kingamwili za anti-U1-RNP kwenye seramu ya damu katika titer ya 1:600 ​​au zaidi na ishara 4 za kliniki.

Matibabu ya ugonjwa wa tishu zinazojumuisha

Lengo la matibabu ni kudhibiti dalili za CTD, kudumisha kazi ya viungo vinavyolengwa, na kuzuia matatizo. Wagonjwa wanashauriwa picha inayotumika maisha, angalia vikwazo vya chakula. Katika hali nyingi, matibabu hufanywa kwa msingi wa nje. Kati ya dawa zinazotumiwa sana ni NSAIDs, homoni za kotikosteroidi, dawa za kuzuia malaria na cytostatic, wapinzani wa kalsiamu, prostaglandini, na vizuizi vya pampu ya protoni. Kutokuwepo kwa matatizo na tiba ya kutosha ya matengenezo hufanya utabiri wa ugonjwa huo kuwa mzuri.

Dawa muhimu

Kuna contraindications. Ushauri wa kitaalam unahitajika.

1. (dawa ya syntetisk ya glucocorticoid). Regimen ya kipimo: katika matibabu ya CTD, kipimo cha awali cha prednisone ni 1 mg/kg/siku. mpaka athari ipatikane, basi polepole (si zaidi ya 5 mg / wiki) kupunguzwa kwa kipimo hadi 20 mg / siku. Kupunguza dozi zaidi kwa 2.5 mg kila wiki 2-3. hadi kipimo cha matengenezo cha 5-10 mg (kwa muda mrefu usiojulikana).
2. Imuran) ni dawa ya kukandamiza kinga, cytostatic. Regimen ya kipimo: na SCTD, inatumika kwa mdomo kwa kiwango cha 1 mg / kg / siku. Kozi ya matibabu ni ndefu.
3. Sodiamu ya Diclofenac (, Diklonat P) ni dawa isiyo ya steroidal ya kuzuia uchochezi na athari ya kutuliza maumivu. Regimen ya kipimo: wastani dozi ya kila siku diclofenac katika matibabu ya CTD ni 150 mg, baada ya kufikia athari ya matibabu inashauriwa kupunguza kwa kiwango cha chini cha ufanisi (50-100 mg / siku).
4. Hydroxychloroquine ( , ) ni dawa ya kuzuia malaria, dawa ya kukandamiza kinga. Regimen ya kipimo: kwa watu wazima (pamoja na wazee), dawa imewekwa katika kipimo cha chini cha ufanisi. Dozi haipaswi kuzidi 6.5 mg/kg ya uzani wa mwili kwa siku (imehesabiwa kutoka bora, sio uzito halisi wa mwili) na inaweza kuwa 200 mg au 400 mg / siku. Kwa wagonjwa wanaoweza kuchukua 400 mg kila siku, kipimo cha awali ni 400 mg kila siku katika kipimo kilichogawanywa. Wakati uboreshaji dhahiri katika hali hiyo unapatikana, kipimo kinaweza kupunguzwa hadi 200 mg. Kwa kupungua kwa ufanisi, kipimo cha matengenezo kinaweza kuongezeka hadi 400 mg. Dawa hiyo inachukuliwa jioni baada ya chakula.