Magonjwa ya mfumo wa tishu zinazojumuisha

1. Uwakilishi wa jumla

Utaratibu wa lupus erythematosus, scleroderma ya kimfumo, dermatomyositis-polymyositis ni ya magonjwa ya mfumo wa tishu zinazojumuisha (CCTD) - kundi la magonjwa huru ya nosological ambayo yana mfanano fulani katika etiolojia, pathogenesis, na maonyesho ya kliniki. Matibabu yao hufanywa na dawa zinazofanana.

Jambo la kawaida katika etiolojia ya CTD zote ni maambukizi ya siri na virusi mbalimbali. Kwa kuzingatia tropism ya tishu ya virusi, utabiri wa maumbile mgonjwa, aliyeonyeshwa katika kubeba antijeni zilizofafanuliwa vizuri za HLA histocompatibility, magonjwa mbalimbali kutoka kwa kikundi kinachozingatiwa yanaweza kuendeleza.

Njia za kichochezi au za "kuchochea" za kuwasha michakato ya pathojenetiki ya MCTD sio mahususi. Mara nyingi ni hypothermia, athari za kimwili (vibration), chanjo, maambukizi ya virusi ya kuingiliana.

Kuongezeka kwa immunoreactivity katika mwili wa mgonjwa aliyepangwa tayari, kutokana na ushawishi wa sababu ya kuchochea, hawezi kuzima peke yake. Kama matokeo ya uigaji wa antijeni wa seli zilizoathiriwa na virusi, mduara mbaya wa mchakato wa uchochezi wa kujitegemea huundwa, na kusababisha uharibifu wa mfumo mzima wa miundo maalum ya tishu katika mwili wa mgonjwa hadi kiwango cha nyuzi za collagen-tajiri. kiunganishi. Kwa hiyo jina la zamani la kundi hili la magonjwa - collagenoses.

CTD zote zina sifa ya uharibifu wa miundo ya epithelial - ngozi, utando wa mucous, tezi za epithelial za usiri wa nje. Kwa hiyo, moja ya maonyesho ya kliniki ya kawaida ya kundi hili la magonjwa ni ugonjwa wa Sjögren kavu.

Misuli, utando wa serous na synovial ni lazima kushiriki kwa kiasi fulani, ambacho kinaonyeshwa na myalgia, arthralgia, na polyserositis.

Uharibifu wa utaratibu wa viungo na tishu katika CTD huchangia katika malezi ya lazima katika magonjwa yote ya kundi hili la vasculitis ya kinga ya sekondari ya vyombo vya kati na vidogo, ikiwa ni pamoja na microscopic zinazohusika na microcirculation.

Udhihirisho wa kawaida wa vasculitis tata ya kinga ni ugonjwa wa angiospastic wa Raynaud, sehemu ya lazima ya picha ya kliniki ya magonjwa yote kutoka kwa kikundi kinachozingatiwa.

Juu ya muunganisho wa karibu zaidi kati yao wenyewe, CTD zote zinaonyesha kesi za kliniki na ishara za kushawishi za magonjwa kadhaa kutoka kwa kundi hili mara moja, kwa mfano, lupus erythematosus ya utaratibu, scleroderma ya utaratibu, dermatomyositis-polymyositis. Katika hali kama hizi, tunaweza kuzungumza juu ya ugonjwa wa tishu zinazojumuisha - ugonjwa wa Sharpe.

. Utaratibu wa lupus erythematosus

ugonjwa wa kuunganishwa lupus polymyositis

Ufafanuzi

Systemic lupus erythematosus (SLE) ni ugonjwa unaoenea wa tishu zinazojumuisha na malezi ya autoantibodies kwa vipengele vya kimuundo vya tishu, vipengele vya nuclei ya seli, mzunguko wa seli za kinga zilizounganishwa na inayosaidia katika damu, ambayo inaweza kusababisha uharibifu wa moja kwa moja wa kinga na kinga. miundo ya seli, mishipa ya damu, dysfunction ya viungo vya ndani.

Etiolojia

Ugonjwa huo ni wa kawaida zaidi kwa watu walio na HLA DR2 na DR3, katika familia zilizo na upungufu wa urithi wa vipengele vya kukamilisha binafsi. Jukumu la etiological linaweza kuchezwa na kuambukizwa na retroviruses zilizo na RNA kutoka kwa kikundi cha "polepole". Utaratibu wa pathogenetic wa SLE unaweza kuchochewa na mionzi ya jua kali, dawa, sumu, athari zisizo maalum za kuambukiza, na ujauzito. Wanawake wenye umri wa miaka 15-35 wanakabiliwa na ugonjwa huo.

Pathogenesis

Kasoro ya maumbile na / au marekebisho ya msingi wa maumbile ya mfumo wa kinga na "polepole" retroviruses husababisha kuharibika kwa mwitikio wa kinga kwa mvuto fulani wa nje. Kuna msalaba-immunoreactivity na harakati ya tishu ya kawaida na miundo ya ndani ya seli katika jamii ya antijeni.

Aina mbalimbali za autoantibodies huundwa ambazo ni fujo kwa tishu zao wenyewe. Ikiwa ni pamoja na kingamwili dhidi ya DNA asili, polipeptidi fupi za nyuklia za RNA (anti-Sm), ribonucleoprotein polipeptidi (anti-RNP), RNA polymerase (anti-Ro), protini katika RNA (anti-La), cardiolipin (antiphospholipid antibodies) , histones, neurons. , seli za damu - lymphocytes, erythrocytes, platelets, nk.

Mchanganyiko wa kinga huonekana katika damu ambayo inaweza kuchanganya na inayosaidia na kuamsha. Kwanza kabisa, hizi ni mchanganyiko wa IgM na DNA asilia. Conjugates ya complexes ya kinga na inayosaidia kazi ni fasta juu ya kuta za mishipa ya damu, katika tishu za viungo vya ndani. Mfumo wa microphages hujumuisha hasa neutrophils, ambayo, katika mchakato wa uharibifu wa complexes za kinga, hutoa idadi kubwa ya proteases kutoka kwa cytoplasm yao na kutolewa oksijeni ya atomiki. Pamoja na proteases inayosaidia, vitu hivi huharibu tishu na mishipa ya damu. Wakati huo huo, michakato ya fibrinogenesis imeanzishwa kwa njia ya sehemu ya C3 ya inayosaidia, ikifuatiwa na awali ya collagen.

Mashambulizi ya kinga dhidi ya lymphocytes na autoantibodies kukabiliana na DNA-histone tata na inayosaidia kazi huisha na uharibifu wa lymphocytes, na nuclei zao ni phagocytosed na neutrophils. Neutrofili zilizomo kwenye saitoplazimu nyenzo ya nyuklia iliyofyonzwa ya lymphocytes, ikiwezekana seli zingine, huitwa seli za LE. Hii ni alama ya kawaida ya lupus erythematosus ya kimfumo.

Picha ya kliniki

Kozi ya kliniki ya SLE inaweza kuwa ya papo hapo, subacute, sugu.

Katika kozi ya papo hapo, tabia ya wagonjwa wachanga zaidi, joto huongezeka ghafla hadi 38 0Pamoja na hapo juu, maumivu kwenye viungo hutokea, mabadiliko katika ngozi, utando wa serous, na tabia ya vasculitis ya SLE inaonekana. Vidonda vya pamoja vya viungo vya ndani vinaundwa haraka - mapafu, figo, mfumo wa neva, nk Bila matibabu, baada ya miaka 1-2, mabadiliko haya hayapatani na maisha.

Katika tofauti ya subacute, zaidi ya kawaida ya SLE, ugonjwa huanza na kuzorota kwa taratibu ustawi wa jumla, kupunguza uwezo wa kufanya kazi. Kuna maumivu kwenye viungo. Mabadiliko ya ngozi hutokea maonyesho ya kawaida SLE. Ugonjwa unaendelea kwa mawimbi na vipindi vya kuzidisha na msamaha. Haiendani na maisha, shida nyingi za chombo hufanyika hakuna mapema kuliko baada ya miaka 2-4.

Katika kozi ya muda mrefu, mwanzo wa SLE ni vigumu kuanzisha. Ugonjwa huo unabakia bila kutambuliwa kwa muda mrefu, kwani unaonyeshwa na dalili za mojawapo ya syndromes nyingi tabia ya ugonjwa huu. Masks ya kliniki ya SLE ya muda mrefu inaweza kuwa lupus ya discoid ya ndani, polyarthritis ya benign ya etiolojia isiyojulikana, polyserositis ya etiolojia isiyojulikana, ugonjwa wa angiospastic wa Raynaud, ugonjwa wa thrombocytopenic wa Werlhof, ugonjwa wa Sjögren kavu, nk Katika tofauti hii ya ugonjwa, picha ya kliniki ya SLE inaonekana. hakuna mapema kuliko baada ya miaka 5-10.

Awamu ya kupanuliwa ya SLE ina sifa ya dalili nyingi za uharibifu wa miundo mbalimbali ya tishu, mishipa ya damu, na viungo vya ndani. Upungufu mdogo wa kawaida unaonyeshwa na triad: ugonjwa wa ngozi, polyserositis, arthritis.

Kuna angalau vidonda 28 vya ngozi katika SLE. Chini ni idadi ya mabadiliko ya kawaida ya pathological katika ngozi na appendages yake, utando wa mucous.

· Dermatitis ya erythematous ya uso. Erythema inayoendelea hutengenezwa kwenye mashavu na nyuma ya pua, inayofanana na kipepeo katika sura yake.

· Ugonjwa wa Discoid. Kwenye uso, shina, miguu, vidonda vilivyoinuliwa vinaonekana, sawa na sarafu, na kingo za hyperemic, depigmentation na. mabadiliko ya atrophic katikati.

· Vidonda vya ngozi vya nodular (nodular).

· Photosensitization ni hypersensitivity ya pathological ya ngozi kwa insolation ya jua.

· Alopecia - alopecia ya jumla au ya kuzingatia.

· Vasculitis ya mishipa ya ngozi kwa namna ya urticaria, capillaritis (upele mdogo wa hemorrhagic kwenye vidole, mitende, misumari ya misumari), vidonda kwenye maeneo ya microinfarctions ya ngozi. "Kipepeo" ya mishipa inaweza kuonekana kwenye uso - nyekundu ya pulsating ya daraja la pua na mashavu yenye tint ya cyanotic.

· Mmomonyoko kwenye utando wa mucous, cheilitis (unene unaoendelea wa midomo na malezi ya granulomas ndogo katika unene wao).

Lupus polyserositis ni pamoja na uharibifu wa pleura, pericardium, na wakati mwingine peritoneum.

Uharibifu wa pamoja katika SLE ni mdogo kwa arthralgia, arthritis isiyo na erosive symmetrical bila ulemavu, ankylosis. Arthritis ya lupus ina sifa ya vidonda vya ulinganifu wa viungo vidogo vya mkono, viungo vya magoti, ugumu mkali wa asubuhi. Ugonjwa wa Jaccous unaweza kuunda - arthropathy na ulemavu unaoendelea wa viungo kutokana na uharibifu wa tendons, mishipa, lakini bila arthritis ya mmomonyoko. Kuhusiana na vasculitis, aseptic necrosis ya vichwa vya femur, humerus, na mifupa mengine mara nyingi huendelea.

Myositis ya SLE inayoambatana inaonyeshwa na myalgia, udhaifu wa misuli.

Mapafu na pleura mara nyingi huathiriwa. Kuhusika kwa pleural ni kawaida baina ya nchi mbili. Wambiso unaowezekana (wambiso), kavu, pleurisy exudative. Pleurisy ya wambiso haiwezi kuambatana na dalili za lengo. Pleurisy kavu inaonyeshwa na maumivu katika kifua, kelele ya msuguano wa pleural. Uvivu wa sauti ya mdundo, kizuizi cha uhamaji wa diaphragm huonyesha mkusanyiko ndani mashimo ya pleural vimiminika, kwa kawaida katika viwango vidogo.

Pneumonitis ya Aseptic, tabia ya SLE, inaonyeshwa na kikohozi kisichozalisha, kupumua kwa pumzi. Dalili zake za lengo si tofauti na pneumonia. Vasculitis ya mishipa ya pulmona inaweza kusababisha hemoptysis, upungufu wa pulmona, shinikizo la kuongezeka kwa mduara mdogo na overload ya moyo wa kulia. Thrombosis ya tawi inawezekana ateri ya mapafu na infarction ya pulmona.

Maonyesho ya kliniki ya ugonjwa wa moyo ni kwa sababu ya tabia ya pancarditis ya SLE: pericarditis, myocarditis, endocarditis, vasculitis. mishipa ya moyo.

Pericarditis katika SLE ni wambiso (inayoshikamana) au kavu, na inaweza kuonyeshwa na kusugua kwa pericardial. Chini mara nyingi, pericarditis exudative hutokea kwa mkusanyiko mdogo wa maji katika cavity ya pericardial.

Lupus myocarditis ni sababu kuu ya arrhythmias, matatizo ya uendeshaji, na kushindwa kwa moyo.

Endocarditis ya warty ya Libman-Sachs inaweza kuambatana na thromboembolism nyingi katika vyombo vya viungo vya ndani na mashambulizi ya moyo baadae, na kusababisha malezi ya kasoro za moyo. Kawaida kuna upungufu wa valves ya kinywa cha aorta, upungufu wa valve ya mitral. Stenoses za valve ni chache.

Lupus vasculitis ya mishipa ya moyo husababisha uharibifu wa ischemic kwa misuli ya moyo hadi infarction ya myocardial.

Upeo wa mabadiliko iwezekanavyo katika figo ni pana sana. Nephritisi inayolenga inaweza kuwa isiyo na dalili au kwa mabadiliko madogo katika mchanga wa mkojo (microhematuria, proteinuria, cylindruria). Aina tofauti za lupus nephritis zinaweza kusababisha ugonjwa wa nephrotic na edema, hypoproteinemia, proteinuria, hypercholesterolemia. Mara nyingi, uharibifu wa figo hutokea kwa shinikizo la damu mbaya. Katika hali nyingi za ugonjwa wa lupus nephritis, kushindwa kwa figo hutokea na hupunguza haraka.

Hepatitis ya lupus ni mbaya, inaonyeshwa na hepatomegaly wastani, dysfunction ya ini ya wastani. Kamwe husababisha kushindwa kwa ini, cirrhosis ya ini.

Maumivu ndani ya tumbo, wakati mwingine mkali sana, mvutano katika misuli ya ukuta wa tumbo la nje (mgogoro wa tumbo la lupus) kawaida huhusishwa na vasculitis ya vyombo vya mesenteric.

Katika wagonjwa wengi, mabadiliko ya kuzingatia na kuenea katika mfumo mkuu wa neva hutokea kutokana na vasculitis, thrombosis ya mishipa ya ubongo, na uharibifu wa moja kwa moja wa kinga kwa seli za ujasiri. Maumivu ya kichwa, unyogovu ni kawaida, psychosis, kifafa ya kifafa, polyneuropathy, na dysfunctions motor inawezekana.

Kuongezeka kwa SLE nodi za lymph za pembeni, inaonekana splenomegaly haihusiani na kuharibika kwa hemodynamics ya lango.

Wagonjwa walio na SLE wana upungufu wa damu. Mara nyingi hutokea anemia ya hypochromic mali ya kundi la ugawaji chuma. Katika magonjwa magumu ya kinga, ambayo ni pamoja na SLE, macrophages huguswa kwa nguvu na miili ya hemosiderin, ambayo ni depo za chuma, kuondoa (kusambaza tena) kutoka kwenye uboho. Kuna upungufu wa chuma kwa hematopoiesis wakati wa kudumisha maudhui ya jumla ya kipengele hiki katika mwili ndani ya aina ya kawaida.

Anemia ya hemolytic katika wagonjwa wa SLE hutokea wakati erythrocytes huharibiwa katika mchakato wa kuondoa complexes za kinga zilizowekwa kwenye membrane yao, pamoja na matokeo ya hyperreactivity ya macrophages ya wengu iliyoenea (hypersplenism).

SLE ina sifa ya syndromes ya kliniki ya Raynaud, Sjogren, Verlhof, antiphospholipid.

Ugonjwa wa Raynaud husababishwa na vasculitis tata ya kinga. Kwa wagonjwa baada ya kuambukizwa na baridi au dhiki ya kihisia, ischemia ya papo hapo ya spastic ya sehemu fulani za mwili hutokea. Ghafla kugeuka rangi na kuwa vidole vya barafu isipokuwa kwa kidole gumba, mara chache - vidole, kidevu, pua, masikio. Baada ya muda mfupi, pallor inabadilishwa na rangi ya zambarau-cyanotic, uvimbe wa ngozi kama matokeo ya paresis ya mishipa ya postischemic.

Ugonjwa wa Sjögren ni lesion ya autoimmune ya tezi za mate, lacrimal na exocrine nyingine na maendeleo ya stomatitis kavu, keratoconjunctivitis, kongosho, upungufu wa siri wa mucosa ya tumbo. Kwa wagonjwa, sura ya uso inaweza kubadilika kutokana na hypertrophy ya fidia ya tezi za salivary parotidi. Ugonjwa wa Sjögren mara nyingi hutokea pamoja na ugonjwa wa Raynaud.

Ugonjwa wa Werlhof (dalili ya thrombocytopenic purpura) katika SLE husababishwa na kizuizi cha autoimmune cha michakato ya malezi ya platelet, matumizi makubwa ya sahani wakati wa athari za autoimmune. Inajulikana na hemorrhages ya intradermal petechial - purpura. Kwa wagonjwa walio na lahaja sugu ya kozi ya kliniki ya SLE, ugonjwa wa Werlhof unaweza kuwa dhihirisho pekee la ugonjwa huu kwa muda mrefu. Kwa lupus, mara nyingi hata kushuka kwa kina kwa kiwango cha sahani katika damu sio pamoja na kutokwa na damu. Katika mazoezi ya mwandishi wa kitabu hiki, kulikuwa na matukio wakati kwa wagonjwa katika kipindi cha awali cha SLE, idadi ya sahani katika damu ya pembeni haikupanda zaidi ya 8-12 kwa leukocytes 1000 kwa kutokuwepo kwa damu, wakati kiwango cha damu kiliongezeka. Chini ambayo thrombocytopenic purpura kawaida huanza ni 50 kwa 1000.

Ugonjwa wa Antiphospholipid huundwa kuhusiana na tukio la autoantibodies kwa phospholipids, cardiolipin. Kingamwili za antiphospholipid huitwa lupus anticoagulants. Wanaathiri vibaya hatua kadhaa za kuganda kwa damu, na kuongeza muda wa thromboplastin. Kwa kushangaza, uwepo wa lupus anticoagulant katika damu unaonyeshwa na tabia ya thrombosis na sio kutokwa na damu. Dalili inayohusika kawaida huonyeshwa na thrombosis ya mishipa ya kina ya mwisho wa chini. Mesh liveo - muundo wa mishipa ya mti kwenye ngozi ya mwisho wa chini, inaweza pia kuundwa kutokana na thrombosis ya mishipa ndogo ya miguu. Kwa wagonjwa wa SLE, ugonjwa wa antiphospholipid ni mojawapo ya sababu kuu za thrombosis ya ubongo, mishipa ya pulmona, na mishipa ya hepatic. Mara nyingi huhusishwa na ugonjwa wa Raynaud.

Uchunguzi

Hesabu kamili ya damu: kupungua kwa idadi ya seli nyekundu za damu, hemoglobin, katika hali nyingine wakati huo huo na kupungua kwa maadili ya index ya rangi (CPI). Katika baadhi ya matukio, reticulocytosis hugunduliwa - ushahidi wa anemia ya hemolytic. Leukopenia, mara nyingi kali. Thrombocytopenia, mara nyingi ya kina. Kuongezeka kwa ESR.

Uchambuzi wa mkojo: hematuria, proteinuria, cylindruria.

Uchambuzi wa biochemical ya damu: kuongezeka kwa yaliyomo katika fibrinogen, alpha-2 na gamma globulins, jumla na bilirubin isiyo ya moja kwa moja(na anemia ya hemolytic). Kwa uharibifu wa figo, hypoproteinemia, hypercholesterolemia, ongezeko la maudhui ya urea, creatinine.

Utafiti wa immunological unaruhusu kupata matokeo chanya ya idadi ya athari maalum kwa SLE.

· Seli za LE ni neutrofili zilizo na kiini cha lymphocyte ya phagocytosed katika saitoplazimu. Thamani ya uchunguzi ni ugunduzi wa seli zaidi ya tano za LE kwa kila leukocyte elfu.

· Viwango vya juu vya tata za kinga zinazozunguka (CIC).

· Antibodies kwa Sm-antijeni - polypeptides ya RNA fupi ya nyuklia.

· Sababu ya nyuklia - tata ya kingamwili za nyuklia maalum kwa vipengele mbalimbali vya kiini cha seli.

· Kingamwili kwa DNA asili.

· Jambo la rosette ni kitambulisho cha vikundi vya leukocytes vinavyozunguka kwa uhuru viini vya seli.

· Antiphospholipid autoantibodies.

· Mtihani mzuri wa Coombs katika anemia ya hemolytic.

· Sababu ya rheumatoid inaonekana katika viwango vya wastani vya uchunguzi tu na udhihirisho mkali wa articular wa SLE.

ECG - ishara za hypertrophy ya myocardiamu ya ventrikali ya kushoto iliyo na kasoro (upungufu wa mitral na / au vali ya aota), shinikizo la damu ya asili ya figo, usumbufu wa rhythm na upitishaji, shida ya ischemic.

Radiografia ya mapafu - effusion katika cavities pleural, focal infiltration (pneumonitis), mabadiliko ya kati (pulmonary vasculitis), vivuli triangular ya infarcts na embolism ya matawi ya ateri ya mapafu.

X-ray ya viungo vilivyoathiriwa - osteoporosis kali ya wastani bila matumizi, ankylosing.

Ultrasound: effusion katika cavities pleural, wakati mwingine kiasi kidogo cha maji ya bure katika cavity ya tumbo. Imeamua hepatomegaly ya wastani, splenomegaly bila kuvuruga hemodynamics ya portal. Katika baadhi ya matukio, ishara za thrombosis ya mishipa ya hepatic imedhamiriwa - Ugonjwa mbaya wa Chiari.

Echocardiography - effusion kwenye cavity ya pericardial, mara nyingi ni muhimu (hadi tamponade ya moyo), upanuzi wa vyumba vya moyo, kupungua kwa sehemu ya ejection ya ventrikali ya kushoto, maeneo ya hypokinesia ya ukuta wa ventrikali ya kushoto. genesis ya ischemic, kasoro za mitral, vali za aortic.

Uchunguzi wa ultrasound wa figo: kuenea, ongezeko la ulinganifu katika echogenicity ya parenchyma ya viungo vyote viwili, wakati mwingine ishara za nephrosclerosis.

Sindano biopsy ya figo - moja ya variants morphological ya lupus nephritis ni kutengwa au kuthibitishwa.

Kiwango cha shughuli za SLE hubainishwa kulingana na vigezo vifuatavyo.

· mimi St. - shughuli ndogo. Joto la mwili ni la kawaida. Kupunguza uzito kidogo. Vidonda vya discoid kwenye ngozi. Arthralgia. Pericarditis ya wambiso. dystrophy ya myocardial. Pleurisy ya wambiso. Polyneuritis. Hemoglobin zaidi ya 120 g / l. ESR 16-20 mm / saa. Fibrinogen chini ya 5 g / l. Gamma globulins 20-23%. seli LE hazipo au moja. Kipengele cha nyuklia chini ya 1:32. Kiwango cha antibodies za DNA ni cha chini. Kiwango cha CEC ni cha chini.

· II Sanaa. - shughuli ya wastani. Homa chini ya miaka 38 0C. Kupunguza uzito kwa wastani. Erythema isiyo maalum kwenye ngozi. Subacute polyarthritis. Pericarditis kavu. Myocarditis ya wastani. Pleurisy kavu. Kueneza glomerulonephritis aina mchanganyiko na shinikizo la damu ya arterial, hematuria, proteinuria. Ugonjwa wa Encephaloneuritis. Hemoglobini 100-110 g/l. ESR 30-40 mm / saa. Fibrinogen 5-6 g / l. Gamma globulins 24-25%. LE seli 1-4 kwa 1000 leukocytes. Kipengele cha nyuklia 1:64. Kiwango cha antibodies kwa DNA ni wastani. Kiwango cha CEC ni wastani.

· Sanaa ya III. - shughuli ya juu. Homa zaidi ya 38 0C. Kupungua uzito kutamka. Vidonda vya ngozi kwa namna ya lupus erythema, "kipepeo" juu ya uso, capillaritis. Polyarthritis ya papo hapo au subacute. Pericarditis yenye ufanisi. Myocarditis kali. Lupus endocarditis. Pleurisy yenye ufanisi. Sambaza glomerulonephritis na ugonjwa wa nephrotic. Encephaloradiculoneuritis ya papo hapo. Hemoglobini chini ya 100 g / l. ESR zaidi ya 45 mm / saa. Fibrinogen zaidi ya 6 g / l. Gamma globulins 30-35%. LE seli zaidi ya 5 kwa 1000 leukocytes. Kipengele cha nyuklia kilicho juu ya 1:128. Titer ya antibodies kwa DNA ni ya juu. Kiwango cha CEC ni cha juu.

Imesahihishwa vigezo vya uchunguzi SLE American Rheumatological Association:

Utambuzi unachukuliwa kuwa hakika ikiwa 4 au vigezo vifuatavyo vinafikiwa. Ikiwa kuna vigezo vichache, utambuzi unachukuliwa kuwa wa kudhaniwa (haujatengwa).

1. Lupoid "kipepeo": erythema ya gorofa au iliyoinuliwa kwenye cheekbones, inayoelekea kuenea kwenye eneo la nasolabial.

2. Upele wa Discoid:kuinua plaques erythematous na mizani karibu, plugs follicular, makovu atrophic juu ya vidonda vya zamani.

3. Photodermatitis:upele kwenye ngozi unaoonekana kama matokeo ya kufichuliwa na ngozi ya jua.

4. Mmomonyoko na vidonda kwenye cavity ya mdomo:kidonda chungu cha mucosa ya mdomo au nasopharynx.

5. Arthritis:arthritis isiyo na mmomonyoko wa viungo viwili au zaidi vya pembeni, vinavyoonyeshwa na maumivu, uvimbe, exudation.

6. Serosites:pleurisy, inayoonyeshwa na maumivu ya pleural, kusugua msuguano wa pleural au ishara za effusion ya pleural; pericarditis, iliyoonyeshwa na kusugua msuguano wa pericardial, effusion ya intrapericardial, iliyogunduliwa na echocardiography.

7. Uharibifu wa figo:proteinuria inayoendelea 0.5 g / siku au zaidi au hematuria, uwepo wa kutupwa kwenye mkojo (erythrocyte, tubular, punjepunje, mchanganyiko).

8. Uharibifu wa mfumo mkuu wa neva:degedege - kwa kukosekana kwa ulevi wa dawa au dawa, shida ya metabolic (ketoacidosis, uremia, usumbufu wa elektroliti); psychosis - kwa kutokuwepo kwa kuchukua dawa za kisaikolojia, usumbufu wa electrolyte.

9. Mabadiliko ya hematolojia:leukopenia 4 10 9/ l au chini, iliyosajiliwa mara mbili au zaidi; lymphopenia 1.5 10 9/ l au chini, iliyosajiliwa angalau mara mbili; thrombocytopenia chini ya 100 10 9/l haisababishwi na dawa.

10. Matatizo ya Immunological:antibodies dhidi ya DNA ya asili katika titer ya juu; antibodies ya misuli ya kupambana na laini (anti-Sm); Kingamwili za antiphospholipid (kuongezeka kwa viwango vya antibodies za IgG au IgM-anticardiolipin, uwepo wa lupus coagulant katika damu; mmenyuko wa uongo wa Wasserman kwa kukosekana kwa ushahidi wa maambukizo ya syphilitic (kulingana na matokeo ya RIT - treponema immobilization reaction au RIF - mmenyuko wa kitambulisho cha immunofluorescent ya antijeni ya treponemal).

11. Kingamwili za nyuklia:utambuzi wao katika titer ya juu kwa kukosekana kwa dawa ambazo zinaweza kusababisha ugonjwa wa lupus-kama.

Utambuzi wa Tofauti

Inafanywa kimsingi na hepatitis ya lupoid (hepatitis sugu ya autoimmune na udhihirisho wa ziada wa hepatic), ugonjwa wa arheumatoid arthritis, na vile vile ugonjwa wa tishu zinazojumuisha za mfumo (Shida ya Sharpe), glomerulonephritis sugu, vasculitis ya kimfumo.

Hepatitis ya muda mrefu ya autoimmune na maonyesho ya ziada ya hepatic pia huitwa lupoid, kwani inaambatana na vidonda vingi vya viungo vya ndani, arthralgia, polyserositis, vasculitis, nk, inayofanana na SLE. Walakini, tofauti na hepatitis ya lupoid, uharibifu wa ini katika SLE ni mbaya. Hakuna necrosis kubwa ya hepatocytes. Hepatitis ya lupus haiendelei hadi cirrhosis ya ini. Kinyume chake, katika hepatitis ya lupoid, kulingana na data ya biopsy ya kuchomwa, kuna vidonda vikali na vikali vya necrotic ya parenchyma ya ini, ikifuatiwa na mpito kwa cirrhosis. Wakati wa malezi ya ondoleo la hepatitis ya lupoid, dalili za vidonda vya extrahepatic kimsingi hupotea, lakini angalau ishara ndogo za mchakato wa uchochezi kwenye ini zinaendelea. Kwa lupus erythematosus ya utaratibu, kila kitu kinatokea kwa njia nyingine kote. Dalili za uharibifu wa ini hupotea kwanza.

Katika hatua za awali za ugonjwa huo, SLE na arthritis ya rheumatoid ina karibu maonyesho ya kliniki sawa: homa, ugumu wa asubuhi, arthralgia, arthritis ya ulinganifu wa viungo vidogo vya mikono. Hata hivyo, saa ugonjwa wa arheumatoid arthritis uharibifu wa viungo ni kali zaidi. Mmomonyoko wa kawaida wa nyuso za articular, michakato ya kuenea, ikifuatiwa na ankylosis ya pamoja iliyoathiriwa. Arthritis ya mmomonyoko wa ankylosing sio kawaida kwa SLE. Matatizo makubwa yanawasilishwa na utambuzi tofauti wa SLE na arthritis ya rheumatoid na maonyesho ya utaratibu, hasa katika hatua za awali za ugonjwa huo. Uwasilishaji wa kawaida wa SLE ni glomerulonephritis kali inayoongoza kwa kushindwa kwa figo. Katika arthritis ya rheumatoid, glomerulonephritis ni nadra. Katika hali ambapo haiwezekani kutofautisha kati ya SLE na arthritis ya rheumatoid, mtu anapaswa kufikiri juu ya ugonjwa wa Sharp - ugonjwa wa mchanganyiko wa tishu unaojumuisha unaochanganya ishara za SLE, arthritis ya rheumatoid, sclerosis ya utaratibu, polymyositis, nk.

Mpango wa uchunguzi

· Hesabu kamili ya damu na hesabu ya chembe.

· Uchambuzi wa jumla wa mkojo.

· Mtihani kulingana na Zimnitsky.

· Mtihani wa damu ya biochemical: fibrinogen, jumla ya protini na sehemu, bilirubin, cholesterol, urea, creatinine.

· Uchambuzi wa kinga ya mwili: seli za LE, CEC, kipengele cha rheumatoid, kingamwili kwa antijeni ya Sm, sababu ya anuclear, kingamwili kwa DNA asilia, kingamwili za antiphospholipid, mmenyuko wa Wasserman, vipimo vya moja kwa moja na visivyo vya moja kwa moja vya Coombs.

· Radiografia ya mapafu.

· X-ray ya viungo vilivyoathirika.

· ECG.

· Ultrasound ya pleural, mashimo ya tumbo, ini, wengu, figo.

· Echocardiography.

· Biopsy ya flap ya musculocutaneous (kulingana na dalili - ikiwa ni lazima) utambuzi tofauti na magonjwa mengine ya tishu zinazojumuisha, ushahidi wa ugonjwa wa tishu zinazojumuisha - ugonjwa wa Sharp).

· Biopsy ya figo (kulingana na dalili - ikiwa ni lazima, utambuzi tofauti na magonjwa mengine ya mfumo wa figo, glomerulonephritis ya muda mrefu).

Matibabu

Mikakati ya matibabu ya SLE ni pamoja na:

· Ukandamizaji wa hyperreactivity ya taratibu za kinga, kuvimba kwa kinga, vidonda vya tata vya kinga.

· Matibabu ya syndromes muhimu za kliniki zilizochaguliwa.

Ili kupunguza hyperreactivity ya mfumo wa kinga, michakato ya uchochezi, glucocorticosteroids, immunosuppressants (cytostatics), dawa za aminoquinoline, mbinu za ufanisi (plasmapheresis, hemosorption) hutumiwa.

Msingi wa kuagiza dawa za glucocorticoid ni ushahidi wa kushawishi wa uchunguzi wa SLE. Katika hatua za mwanzo za ugonjwa huo na dalili ndogo za shughuli, dawa za glucocorticosteroid hutumiwa, lakini sio dawa zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi. Kulingana na mwendo wa SLE, shughuli za michakato ya kinga-uchochezi, mipango mbalimbali ya monotherapy na glucocorticoids, matumizi yao ya pamoja na mawakala wengine hutumiwa. Matibabu huanza na kipimo cha "kukandamiza" cha glucocorticoids na mpito wa taratibu hadi kipimo cha matengenezo wakati shughuli ya mchakato wa immunoinflammatory inaisha. Dawa zinazotumiwa sana kwa matibabu ya SLE ni prednisolone ya mdomo na methylprednisolone ya parenteral.

· Katika kozi ya muda mrefu ya SLE na shughuli ndogo ya kuvimba kwa kinga, utawala wa mdomo wa prednisolone umewekwa katika dozi ndogo za matengenezo - 5-7.5 mg / siku.

· Kwa papo hapo na subacute kozi ya kliniki na II na III Art. Shughuli ya SLE, prednisolone imewekwa kwa kipimo cha 1 mg / kg / siku. Ikiwa baada ya siku 1-2 hali ya mgonjwa haina kuboresha, kipimo kinaongezeka hadi 1.2-1.3 mg / kg / siku. Tiba hii inaendelea kwa wiki 3-6. Kwa kupungua kwa shughuli za mchakato wa kinga-uchochezi, kipimo huanza kupunguzwa kwanza na 5 mg kwa wiki. Baada ya kufikia kiwango cha 20-50 mg / siku, kiwango cha kupungua hupunguzwa hadi 2.5 mg kwa wiki hadi kiwango cha chini cha matengenezo cha 5-7.5 mg / siku kifikiwe.

· Katika SLE inayofanya kazi sana na vasculitis kali, lupus nephritis, anemia kali, leukopenia, thrombocytopenia, lupus encephaloradiculneuritis na shida ya kiakili na ya gari dhidi ya msingi wa matibabu ya kimfumo na prednisolone, tiba ya mapigo ya methylprednisolone hufanywa. Kwa siku tatu mfululizo, 1000 mg ya methylprednisolone inasimamiwa kwa njia ya mishipa kwa zaidi ya dakika 30. Utaratibu huu unaweza kurudiwa kila mwezi kwa miezi 3-6. Katika siku zifuatazo baada ya matibabu ya mapigo, mgonjwa anapaswa kuendelea na utawala wa mdomo wa prednisolone ili kuzuia kushindwa kwa figo kutokana na kupungua kwa filtration ya glomerular.

Immunosuppressants (cytostatics) imewekwa kwa SLE tu pamoja na dawa za glucocorticosteroid au dhidi ya msingi wa matumizi yao ya kimfumo. Immunosuppressants inaweza kuongeza athari ya kupinga uchochezi na, wakati huo huo, kupunguza kipimo kinachohitajika cha glucocorticoids, na hivyo kupunguza athari zao. matumizi ya muda mrefu. Cyclophosphamide, azathioprine, mara nyingi cytostatics nyingine hutumiwa.

· Pamoja na shughuli kubwa ya SLE, vasculitis ya kimfumo na vidonda vya ngozi vilivyoenea-necrotic, mabadiliko makubwa ya kiitolojia kwenye mapafu, mfumo mkuu wa neva, lupus nephritis hai, ikiwa haiwezekani kuongeza kipimo cha glucocorticoids, yafuatayo yanaamriwa:

o Cyclophosphamide 1-4 mg/kg/siku kwa mdomo, au:

o Azathioprine 2.5 mg/kg/siku kwa mdomo.

· Na lupus nephritis hai:

o Azathioprine 0.1 mara moja kwa siku kwa mdomo na cyclophosphamide 1000 mg kwa njia ya mishipa mara moja kila baada ya miezi 3.

· Ili kuongeza ufanisi wa matibabu ya mapigo ya siku tatu na methylprednisolone, 1000 mg ya cyclophosphamide inasimamiwa kwa njia ya ndani kwa siku ya pili.

Dawa za aminoquinoline ni za umuhimu msaidizi. Zimekusudiwa kwa matumizi ya muda mrefu na shughuli ya chini ya mchakato wa uchochezi, SLE ya muda mrefu na lesion kubwa ya ngozi.

·

·

Ili kuondoa autoantibodies nyingi, tata za kinga, wapatanishi wa mchakato wa uchochezi kutoka kwa damu, zifuatazo hutumiwa:

· Plasmapheresis - taratibu 3-5 na kuondolewa moja hadi 1000 ml ya plasma.

· Hemosorption juu ya kaboni iliyoamilishwa na sorbents ya nyuzi - taratibu 3-5.

Kwa matibabu ya ugonjwa wa thrombocytopenic, tumia:

· maandalizi ya immunoglobulini, 0.4 g / kg / siku kwa siku 5;

· dinazol 10-15 mg / kg / siku.

Wakati kuna tabia ya thrombosis, heparini ya uzito wa chini ya Masi imewekwa, vitengo elfu 5 chini ya ngozi ya tumbo mara 4 kwa siku, mawakala wa antiplatelet - chimes, 150 mg kwa siku.

Ikiwa ni lazima, antibiotics ya wigo mpana, homoni za anabolic, diuretics, inhibitors za ACE, vasodilators za pembeni hutumiwa.

Utabiri.

Mbaya. Hasa katika kesi na lupus nephritis yenye kazi sana, vasculitis ya ubongo. Ubashiri unaofaa kwa wagonjwa walio na kozi sugu, isiyo na kazi ya SLE. Katika hali kama hizi, matibabu ya kutosha huwapa wagonjwa umri wa kuishi zaidi ya miaka 10.

. Scleroderma ya kimfumo

Ufafanuzi

Scleroderma ya kimfumo (SS) au sclerosis ya kimfumo ni ugonjwa wa tishu unaoenea na mabadiliko ya nyuzi kwenye ngozi na viungo vya ndani, vasculitis ya vyombo vidogo kwa namna ya endarteritis inayoharibu.

ICD 10:M 34 - Ugonjwa wa sclerosis.

M34.0 - Ugonjwa wa sclerosis unaoendelea.

Ugonjwa wa M34.1 - CR (E) ST.

Etiolojia.

Ugonjwa huo unatanguliwa na kuambukizwa na virusi isiyojulikana iliyo na RNA, mawasiliano ya kitaalamu ya muda mrefu na kloridi ya polyvinyl, kazi katika hali ya vibration kali. Watu walio na antijeni za kutopatana na histocompatibility HLA aina B35 na Cw4 wana uwezekano wa kupata ugonjwa huo. Idadi kubwa ya wagonjwa wa SS wana upungufu wa chromosomal - mapumziko ya chromatid, chromosomes ya pete, nk.

Pathogenesis

Kama matokeo ya kufichua seli za endothelial za sababu ya etiolojia, mmenyuko wa immunopathological hufanyika. T-lymphocytes zinazohamasishwa kwa antijeni za endotheliocyte zilizoharibiwa huzalisha lymphokines zinazochochea mfumo wa macrophage. Kwa upande wake, monokines ya macrophages iliyochochewa huharibu zaidi endothelium na wakati huo huo huchochea kazi ya fibroblasts. Mduara mbaya wa kinga-uchochezi huibuka. Kuta zilizoharibiwa za vyombo vidogo vya aina ya misuli huwa hypersensitive kwa mvuto wa vasoconstrictor. Taratibu za pathogenetic za vasospastic ischemic syndrome ya Raynaud. Fibrogenesis hai katika ukuta wa mishipa husababisha kupungua kwa lumen na kufutwa kwa vyombo vilivyoathiriwa. Kama matokeo ya athari sawa ya kinga-uchochezi, shida ya mzunguko wa damu katika vyombo vidogo, edema ya tishu za uingilizi hutokea, kuchochea kwa fibroblasts ya tishu, ikifuatiwa na sclerosis isiyoweza kurekebishwa ya ngozi na viungo vya ndani. Kulingana na asili ya mabadiliko ya kinga, aina mbalimbali za ugonjwa huundwa. Kuonekana kwa antibodies kwa Scl-70 (Scleroderma-70) katika damu kunahusishwa na aina ya kuenea ya SS. Kingamwili kwa centromeres ni mfano wa ugonjwa wa CREST. Kingamwili za nyuklia - kwa uharibifu wa figo scleroderma na msalaba (kuingiliana) syndrome na dermatomyositis-polymyositis. Aina ndogo na zinazoenea za SS pathogenetically hutofautiana sana:

· Aina ndogo (mdogo) ya SS inajulikana kama CREST-ugonjwa. Dalili zake ni calcification ( Calcinosis), ugonjwa wa Raynaud ( Reynaud), matatizo ya motility ya esophageal ( Ematatizo ya motility ya sophageal), sclerodactyly ( Sclerodactylya), telangiectasia ( Telangiectasia). Inajulikana na mabadiliko ya pathological hasa katika ngozi ya uso na vidole vya mbali kwa pamoja ya metacarpophalangeal. Hii ni aina nzuri ya ugonjwa huo. Majeraha kwa viungo vya ndani ni nadra na yanaonekana tu kwa kozi ya muda mrefu ya ugonjwa huo, na ikiwa hutokea, huendelea kwa urahisi zaidi kuliko kwa aina ya kuenea ya SS.

· Aina ya kuenea ya SS (progressive systemic sclerosis) ina sifa ya mabadiliko ya sclerotic katika ngozi ya ncha za juu karibu na viungo vya metacarpophalangeal, sehemu nyingine za mwili, hadi uso wake wote. Uharibifu wa viungo vya ndani hutokea mapema zaidi kuliko kwa fomu ndogo. Viungo zaidi na miundo ya tishu vinahusika katika mchakato wa patholojia. Figo na mapafu huathirika mara nyingi na kwa kiasi kikubwa.

Picha ya kliniki

Ugonjwa huo unaweza kutokea kwa fomu ya papo hapo, subacute, ya muda mrefu.

Aina ya papo hapo ya SS iliyoenea ina sifa ya maendeleo ya haraka ya hatua zote za vidonda vya ngozi ndani ya chini ya mwaka mmoja. Wakati huo huo, vidonda vya viungo vya ndani, hasa figo na mapafu, vinaonekana na kufikia maendeleo yao ya kilele. Katika kipindi chote cha ugonjwa huo, upungufu mkubwa wa viashiria vya jumla, vipimo vya damu vya biochemical hufunuliwa, kuonyesha shughuli kubwa ya mchakato wa pathological.

Katika kozi ya subacute, ugonjwa hujitokeza kwa kasi ya polepole, lakini kwa uwepo wa vidonda vyote vya ngozi vya kawaida vya kuenea kwa SS, matatizo ya vasomotor, na vidonda vya viungo vya ndani. Upungufu wa vigezo vya maabara na biochemical huzingatiwa, kuonyesha shughuli ya wastani ya mchakato wa pathological.

Kozi ya muda mrefu ya SS ina sifa ya kuanza kwa taratibu, maendeleo ya polepole kwa muda mrefu. Mara nyingi, aina ndogo ya ugonjwa huundwa - CREST-syndrome. Vidonda muhimu vya kliniki vya viungo vya ndani, kupotoka kwa vigezo vya maabara na biochemical kawaida hazizingatiwi. Baada ya muda, wagonjwa wanaweza kuendeleza dalili za shinikizo la damu ya pulmona unaosababishwa na endarteritis ya obliterating ya ateri ya pulmona na matawi yake, ishara za fibrosis ya pulmona.

Katika hali ya kawaida, SS huanza na mabadiliko ya pathological katika ngozi. Wagonjwa wanaona kuonekana kwa unene wa uchungu wa ngozi ya vidole vya mikono miwili (awamu ya edema). Ngozi basi huongezeka (awamu ya indurative). Sclerosis inayofuata husababisha kukonda kwake (awamu ya atrophic).

Ngozi iliyopigwa inakuwa laini, shiny, tight, kavu sana. Haiwezi kuchukuliwa kwenye zizi, kwa kuwa inauzwa kwa fascia ya msingi, periosteum, na miundo ya periarticular. Nywele za fluffy hupotea. Misumari imeharibika. Juu ya ngozi nyembamba ya mikono, huonekana kwa urahisi na kuponya polepole majeraha ya kiwewe, vidonda vya hiari, pustules. Telangiectasias huonekana.

Uharibifu wa ngozi ya uso, ambayo ni tabia sana ya SS, haiwezi kuchanganyikiwa na chochote. Uso huo unakuwa wa kimiminika, unaofanana na kinyago, unang'aa kwa njia isiyo ya asili, wenye rangi isiyo sawa, mara nyingi na foci ya zambarau ya telangiectasias. Pua imeelekezwa kwa namna ya mdomo wa ndege. Mtazamo wa "mshangao" unaonekana, wakati contraction ya sclerotic ya ngozi ya paji la uso na mashavu hupanua nyufa za palpebral, na kufanya blinking kuwa ngumu. Fissure ya mdomo hupungua. Ngozi karibu na mdomo imesisitizwa na uundaji wa mikunjo ya radial ambayo hainyooshi, inayofanana na sura ya "pochi".

Katika fomu ndogo ya SS, vidonda ni mdogo kwa ngozi ya vidole na uso. Kwa fomu iliyoenea, mabadiliko ya edematous, indurative-sclerotic hatua kwa hatua huenea kwa kifua, nyuma, miguu, na mwili mzima.

Uharibifu wa ngozi ya kifua na nyuma hujenga kwa mgonjwa hisia ya corset ambayo huingilia harakati za kupumua kwa kifua. Jumla ya sclerosis ya ngozi zote za ngozi huunda picha ya pseudo-mummification ya mgonjwa - jambo la "mabaki hai".

Wakati huo huo na ngozi, utando wa mucous unaweza kuathiriwa. Wagonjwa mara nyingi huonyesha ukame, ukosefu wa mate katika kinywa, maumivu machoni, kutokuwa na uwezo wa kulia ambao umeonekana ndani yao. Mara nyingi malalamiko haya yanaonyesha kuundwa kwa ugonjwa wa "kavu" wa Sjögren kwa mgonjwa mwenye SS.

Pamoja na mabadiliko ya edematous-indurative kwenye ngozi, na katika baadhi ya matukio hata kabla ya vidonda vya ngozi, ugonjwa wa Raynaud wa angiospastic unaweza kuunda. Wagonjwa huanza kufadhaika na mashambulizi ya pallor ya ghafla, ganzi ya vidole, chini ya mara kwa mara ya miguu, vidokezo vya pua, masikio baada ya kufichuliwa na baridi, dhidi ya historia ya mhemko, na hata bila sababu dhahiri. Paleness hivi karibuni hugeuka kuwa hyperemia mkali, uvimbe wa wastani na kuonekana kwa maumivu mwanzoni, na kisha hisia za joto la pulsating. Kutokuwepo kwa ugonjwa wa Raynaud kawaida huhusishwa na malezi ya uharibifu mkubwa wa figo ya scleroderma kwa mgonjwa.

Ugonjwa wa Articular pia ni udhihirisho wa mapema wa SS. Inaweza kuwa mdogo kwa polyarthralgia bila uharibifu wa viungo na miundo ya periarticular. Katika baadhi ya matukio, hii ni symmetrical fibrosing scleroderma polyarthritis ya viungo vidogo vya mikono na malalamiko ya ugumu na maumivu. Ni sifa ya awali ya exudative, na kisha kwa mabadiliko proliferative, kama katika arthritis rheumatoid. Scleroderma pseudoarthritis pia inaweza kuunda, inayojulikana na uhamaji mdogo wa pamoja, unaosababishwa na uharibifu wa nyuso za articular, lakini kwa kuunganishwa kwa capsule ya pamoja na tendons ya misuli na ngozi ya indurated au sclerotic. Mara nyingi, ugonjwa wa articular ni pamoja na osteolysis, kufupisha phalanges terminal ya vidole - sclerodactyly. Inaweza kuunda ugonjwa wa handaki ya carpal na parasthesia ya kati na kidole cha kwanza mikono, maumivu yanayoenea hadi kwenye kiwiko, mikazo ya kukunja ya mkono.

Udhaifu wa misuli ni tabia ya aina ya kueneza ya SS. Sababu zake ni kueneza atrophy ya misuli, fibrosis isiyo ya uchochezi ya misuli. Katika baadhi ya matukio, hii ni udhihirisho wa myopathy ya uchochezi, sawa na ile inayotokea kwa wagonjwa wenye dermatomyositis-polymyositis (syndrome).

Uhesabuji wa subcutaneous hupatikana hasa katika ugonjwa mdogo wa CC (CREST syndrome), na kwa idadi ndogo tu ya wagonjwa wenye aina ya kuenea ya ugonjwa huo. Mahesabu mara nyingi hupatikana katika maeneo ya kiwewe cha asili - vidokezo vya vidole vya mikono, uso wa nje wa viwiko, magoti - ugonjwa wa Tibierzhe-Weissenbach.

Matatizo ya kumeza katika SS husababishwa na usumbufu katika muundo wa ukuta na kazi ya motor ya umio. Kwa wagonjwa wa SS, misuli laini ya theluthi ya chini ya umio hubadilishwa na collagen. Misuli iliyopigwa ya theluthi ya juu ya umio kawaida haiathiriwi. Stenosis hutokea mgawanyiko wa chini umio na upanuzi wa fidia wa sehemu ya juu. Muundo wa mucosa ya umio hubadilika - metaplasia ya Beretta. Kama matokeo ya reflux ya gastroesophageal, erosive reflux esophagitis mara nyingi hufanyika, vidonda vya umio, ukali wa baada ya kidonda cha anastomosis ya umio-tumbo huibuka. Atoni inayowezekana na upanuzi wa tumbo, duodenum. Wakati fibrosis iliyoenea ya tumbo inatokea, ngozi ya chuma inaweza kuharibika na kuundwa kwa ugonjwa wa sideropenic. Mara nyingi huendeleza atony, upanuzi wa utumbo mdogo. Fibrosis ya ukuta wa utumbo mdogo inaonyeshwa na ugonjwa wa malabsorption. Kushindwa kwa koloni husababisha diverticulosis, iliyoonyeshwa na kuvimbiwa.

Kwa wagonjwa walio na aina ndogo ya ugonjwa huo kwa namna ya ugonjwa wa CREST, cirrhosis ya msingi ya bili ya ini wakati mwingine inaweza kuunda, dalili ya kwanza ambayo inaweza kuwa "bila sababu" kuwasha kwa ngozi.

Kwa wagonjwa walio na SS iliyoenea, uharibifu wa mapafu kwa namna ya basal, na kisha kueneza pneumofibrosis inaonyeshwa na ukosefu wa kutosha wa mapafu. Wagonjwa wanalalamika kwa kupumua kwa mara kwa mara, kuchochewa na shughuli za kimwili. Pleurisy kavu inaweza kutokea kwa maumivu katika kifua, kusugua msuguano wa pleural. Kwa wagonjwa walio na SS mdogo, wakati wa malezi ya endarteritis ya mshipa wa pulmona na matawi yake; shinikizo la damu ya mapafu kwa msongamano wa moyo sahihi.

Aina ya kuenea ya SS wakati mwingine ni ngumu na ushiriki wa moyo. Myocarditis, fibrosis ya myocardial, ischemia ya myocardial inayosababishwa na kufuta vasculitis ya mishipa ya moyo, fibrosis ya vipeperushi vya valve ya mitral na kuundwa kwa upungufu wake inaweza kusababisha decompensation ya hemodynamic.

Uharibifu wa figo ni tabia ya aina ya kuenea ya SS. Ugonjwa wa figo ni aina ya mbadala kwa ugonjwa wa Raynaud. Kwa scleroderma figo ina sifa ya uharibifu wa mishipa ya damu, glomeruli, tubules, tishu za kuingilia. Kulingana na udhihirisho wa kliniki, figo ya scleroderma haina tofauti na glomerulonephritis, ambayo hutokea kwa shinikizo la damu ya arterial, ugonjwa wa mkojo kwa namna ya proteinuria, hematuria. Kupungua kwa kasi kwa uchujaji wa glomerular husababisha kushindwa kwa figo sugu. Kama matokeo ya kuharibika kwa fibrosis ya mishipa ya interlobular pamoja na athari yoyote ya vasoconstrictive (hypothermia, kupoteza damu, nk), necrosis ya cortical ya figo inaweza kutokea na kliniki ya kushindwa kwa figo ya papo hapo - shida ya figo ya scleroderma.

Uharibifu wa mfumo wa neva ni kutokana na kufuta vasculitis ya mishipa ya ubongo. Mshtuko wa moyo unaohusisha mishipa ya ndani ya fuvu, kama mojawapo ya dhihirisho la ugonjwa wa Raynaud, unaweza kusababisha mshtuko wa degedege, saikolojia, na hemiparesis ya muda mfupi.

Aina ya kuenea ya SS ina sifa ya uharibifu wa tezi ya tezi kwa namna ya thyroiditis ya autoimmune, atrophy ya fibrous ya chombo.

Uchunguzi

· Hesabu kamili ya damu: inaweza kuwa ya kawaida. Wakati mwingine ishara za anemia ya wastani ya hypochromic, leukocytosis kidogo au leukopenia. Kuna ongezeko la ESR.

· Uchambuzi wa mkojo: proteinuria, cylindruria, microhematuria, leukocyturia, na kushindwa kwa figo sugu - kupungua kwa mvuto maalum wa mkojo. Kuongezeka kwa excretion ya oxiproline ni ishara ya kuharibika kwa kimetaboliki ya collagen.

· Mtihani wa damu wa biochemical: inaweza kuwa ya kawaida. Mchakato wa kazi unaambatana na ongezeko la maudhui ya fibrinogen, alpha-2 na gamma globulins, seromucoid, haptoglobins, hydroxyproline.

· Uchambuzi wa kingamwili: kingamwili maalum kwa Scl-70 katika umbo la SS, kingamwili kwa centromeres katika aina ndogo ya ugonjwa, kingamwili za nyuklia katika uharibifu wa figo, ugonjwa wa msalaba wa SS-dermatomyositis-polymyositis. Katika wagonjwa wengi, sababu ya rheumatoid hugunduliwa, katika hali nyingine, seli moja za LE.

· Biopsy ya flap ya musculocutaneous: obliterating vasculitis ya vyombo vidogo, mabadiliko ya fibro-sclerotic.

· Kuchomwa biopsy ya tezi ya tezi: kugundua ishara ya morphological ya thyroiditis autoimmune, vasculitis ya vyombo vidogo, fibrous arthrosis ya chombo.

· Uchunguzi wa X-ray: calcifications katika tishu za phalanges terminal ya vidole, elbow, viungo goti; osteolysis ya phalanges ya mbali ya vidole; osteoporosis, kupungua kwa nafasi ya pamoja, wakati mwingine ankylosis ya viungo vilivyoathirika. Thorax - adhesions interpleural, basal, diffuse, mara nyingi cystic (cellular mapafu) pneumofibrosis.

· ECG: ishara za dystrophy ya myocardial, ischemia, macrofocal cardiosclerosis na shida ya upitishaji, msisimko, hypertrophy ya myocardial ya ventricle ya kushoto na atiria na upungufu wa valve ya mitral.

· Echocardiography: uthibitishaji wa ugonjwa wa mitral valve, ukiukwaji wa kazi ya mkataba wa myocardiamu, kupanua vyumba vya moyo, ishara za pericarditis zinaweza kugunduliwa.

· Uchunguzi wa Ultrasound: utambuzi wa ishara za kimuundo za uharibifu wa figo wa pande mbili, tabia ya nephritis, ushahidi wa thyroiditis ya autoimmune, atrophy ya nyuzi ya tezi ya tezi, katika baadhi ya matukio ishara za cirrhosis ya biliary ya ini.

Vigezo vya Kliniki Chama cha Rheumatological cha Marekani cha utambuzi wa scleroderma ya kimfumo:

· Vigezo vya "kubwa":

o Proximal scleroderma - nchi mbili, unene wa ulinganifu, unene, upenyezaji, sclerosis ya dermis ya vidole, ngozi ya miisho karibu na viungo vya metacarpophalangeal na metatarsophalangeal, kuhusika katika mchakato wa patholojia wa ngozi ya uso, shingo, kifua, tumbo.

· Vigezo vya "ndogo":

o Sclerodactyly - induration, sclerosis, osteolysis ya phalanges terminal, ulemavu wa vidole;

o Makovu, kasoro za tishu kwenye vidole vya mikono;

o Basal basal pulmonary fibrosis.

Kwa utambuzi wa SS, mgonjwa lazima atimize vigezo kuu au angalau viwili vidogo.

Ishara za kliniki na za maabara za shughuli ya mchakato wa indurative-sclerotic kwa wagonjwa walio na SS:

· 0 st. - ukosefu wa shughuli.

· mimi St. - shughuli ndogo. Matatizo ya trophic ya wastani, arthralgia, ugonjwa wa Raynaud wa vasospastic, ESR hadi 20 mm / saa.

· II Sanaa. - shughuli ya wastani. Arthralgia na / au arthritis, pleurisy adhesive, dalili za cardiosclerosis, ESR - 20-35 mm / saa.

· Sanaa ya III. - shughuli ya juu. Homa, polyarthritis na vidonda vya mmomonyoko wa udongo, ugonjwa wa moyo wa macrofocal au diffuse, upungufu wa valve ya mitral, scleroderma ya figo. ESR inazidi 35 mm kwa saa.

Utambuzi wa Tofauti

Inafanywa hasa na scleroderma ya msingi, magonjwa mengine ya tishu zinazoenea - arthritis ya rheumatoid, lupus erythematosus ya utaratibu, dermatomyositis-polymyositis.

Kuna plaque, tone-umbo, annular, linear aina ya focal (ndani) scleroderma. Tofauti na aina ndogo na zilizoenea za SS, katika scleroderma ya msingi, ngozi ya vidole na uso haishiriki katika mchakato wa pathological. Maonyesho ya utaratibu hutokea mara chache na tu kwa kozi ya muda mrefu ya ugonjwa huo.

Ni rahisi kutofautisha kati ya arthritis ya rheumatoid na SS wakati wagonjwa wenye SS wanapata ugonjwa wa articular kwa namna ya pseudoarthritis na lesion ya sclerotic ya ngozi ya periarticular. Radiologically, katika kesi hizi hakuna vidonda vikali vya pamoja yenyewe. Hata hivyo, katika SS na arthritis ya rheumatoid, polyarthritis ya ulinganifu wa viungo vidogo vya mikono inaweza kutokea, na ugumu wa tabia, tabia ya ankylosing. Chini ya hali kama hizi, utofautishaji wa magonjwa kwa niaba ya SS husaidia kutambua dalili za kuzidisha, na kisha vidonda vya sclerotic vya ngozi ya vidole, uso, na kwa njia ya kueneza ya SS, ngozi ya sehemu zingine za mwili. SS ina sifa ya uharibifu wa mapafu (pneumofibrosis), ambayo haifanyiki kwa wagonjwa wenye arthritis ya rheumatoid.

Utambuzi tofauti na utaratibu lupus erythematosus ni msingi wa utambuzi wa vidonda vya ngozi maalum kwa SS. Na lupus, tofauti na SS, polyarthritis ni mbaya, kamwe husababisha ulemavu, ankylosing ya viungo. Lupus pseudoarthritis - Jaccous syndrome - arthropathy na ulemavu unaoendelea wa viungo kutokana na uharibifu wa tendons na mishipa. Inaendelea bila arthritis mmomonyoko. Inatofautiana na scleroderma pseudoarthritis kwa kutokuwepo kwa fusion ya mfuko wa articular na ngozi ya indurated au sclerotic juu ya pamoja walioathirika. Aina iliyoenea ya ugonjwa inaweza kutofautishwa na lupus erythematosus ya utaratibu kwa uwepo katika damu ya SS-specific autoantibodies kwa antijeni ya Scl-70.

Kwa SS, tofauti na dermatomyositis-polymyositis, vidonda vya ngozi vya indurative na sclerotic, myopathy ya sekondari yenye ukali wa wastani ni tabia. Na dermatomyositis-polymyositis, viwango vya juu vya shughuli ya phosphokinase ya creatine hugunduliwa kwenye damu, ambayo haifanyiki na anuwai za asili za SS. Ikiwa kuna mchanganyiko wa dalili za SS na ishara za dermatomyositis-polymyositis, basi uwezekano wa kutambua ugonjwa wa kuingiliana wa uharibifu wa utaratibu wa tishu unapaswa kuzingatiwa.

Mpango wa uchunguzi

· Uchambuzi wa jumla wa damu.

· Uchambuzi wa jumla wa mkojo.

· Yaliyomo ya hydroxyproline kwenye mkojo.

· Uchambuzi wa kingamwili: kingamwili kwa Scl-70, kingamwili kwa centromeres, antibodies ya antinuclear, sababu ya rheumatoid, seli za LE, CEC.

· Biopsy ya flap ya musculocutaneous.

· Biopsy ya sindano nzuri ya tezi ya tezi.

· Uchunguzi wa X-ray wa mikono, kiwiko kilichoathiriwa, viungo vya magoti.

· X-ray ya kifua.

· ECG.

· Echocardiography.

· Uchunguzi wa Ultrasound wa viungo vya tumbo, figo, tezi ya tezi.

Matibabu

Mkakati wa matibabu unahusisha athari zifuatazo kwenye mwili wa mgonjwa

· Uzuiaji wa shughuli za kutokomeza endarteritis ya vyombo vidogo, sclerosis ya ngozi, fibrosis ya viungo vya ndani.

· Matibabu ya dalili ya maumivu (arthralgia, myalgia) na syndromes nyingine, kazi zisizoharibika za viungo vya ndani.

Ili kukandamiza uundaji mwingi wa collagen kwa wagonjwa walio na mchakato wa uchochezi, subacute SS, zifuatazo zimewekwa:

· D-penicillamine (kuprenil) kwa mdomo kwa 0.125-0.25 kwa siku kila siku nyingine. Kwa ukosefu wa ufanisi, kipimo kinaongezeka hadi 0.3-0.6 kwa siku. Ikiwa kuchukua D-penicillamine inaambatana na kuonekana kwa upele wa ngozi, kipimo chake hupunguzwa na prednisone huongezwa kwa matibabu - 10-15 mg / siku kwa mdomo. Kuonekana kwa kuongezeka kwa proteinuria dhidi ya historia ya matibabu hayo ni msingi wa kukomesha kabisa kwa D-penicillamine.

Ili kupunguza shughuli za mifumo ya usanisi wa collagen, haswa ikiwa D-penicylamine haifanyi kazi au imekataliwa, unaweza kuomba:

· colchicine - 0.5 mg / siku (3.5 mg kwa wiki) na ongezeko la polepole la kipimo hadi 1-1.5 mg / siku (karibu 10 mg kwa wiki). Dawa hiyo inaweza kuchukuliwa kwa miaka moja na nusu hadi minne mfululizo.

Katika aina iliyoenea ya SS yenye udhihirisho mkali na mkali wa utaratibu, ni vyema kutumia vipimo vya immunosuppressive vya glucocorticoids na cytostatics.

· prednisolone kwa mdomo kwa 20-30 mg / siku hadi athari ya kliniki ipatikane. Kisha kipimo cha dawa hupunguzwa polepole hadi kipimo cha matengenezo cha 5-7.5 mg / siku, ambayo inashauriwa kuchukuliwa kwa mwaka 1.

Kwa kukosekana kwa athari, tukio la athari mbaya kwa kuchukua kipimo kikubwa cha glucocorticoids, cytostatics hutumiwa:

· Azathioprine 150-200 mg / siku kwa mdomo pamoja na prednisolone ya mdomo 15-20 mg / siku kwa miezi 2-3.

Katika kozi ya muda mrefu ya SS na udhihirisho wa ngozi hasa, shughuli ndogo ya mchakato wa fibrosing, maandalizi ya aminoquinoline yanapaswa kuagizwa:

· Hydroxychloroquine (plaquenil) tembe 0.2 - 1-2 kwa siku kwa muda wa miezi 6-12.

· Chloroquine (delagil) 0.25 - tembe 1-2 kwa siku kwa muda wa miezi 6-12.

Wakala wa dalili ni lengo la kimsingi kufidia reactivity vasospastic, kutibu ugonjwa wa Raynaud, na wengine. matatizo ya mishipa. Blockers hutumiwa kwa kusudi hili. njia za kalsiamu Vizuizi vya ACE, mawakala wa antiplatelet:

· Nifedipine - hadi 100 mg / siku.

· Verapapil - hadi 200-240 mg / siku.

· Captopril - hadi 100-150 mg / siku.

· Lisinopril - hadi 10-20 mg / siku.

· Curantil - 200-300 mg / siku.

Na ugonjwa wa articular, dawa kutoka kwa kikundi cha dawa zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi zinaonyeshwa:

· Diclofenac sodiamu (ortofen) 0.025-0.05 - mara 3 kwa siku ndani.

· Ibuprofen 0.8 - mara 3-4 kwa siku ndani.

· Naproxen 0.5-0.75 - mara 2 kwa siku ndani.

· Indomethacin 0.025-0.05 - mara 3 kwa siku ndani.

· Nimesulide 0.1 - mara 2 kwa siku ndani. Dawa hii huchagua COX-2 na kwa hivyo inaweza kutumika kwa wagonjwa walio na vidonda vya mmomonyoko na vidonda vya umio, tumbo na duodenum, ambao dawa zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi zimepingana.

Kwa matibabu ya ndani, unaweza kutumia ufumbuzi wa 25-50% wa dimexide kwa namna ya maombi kwenye ngozi iliyoathirika kwa dakika 20-30 kila siku - hadi maombi 30 kwa kila kozi ya matibabu. Glyosaminoglycans iliyo na sulfated katika marashi huonyeshwa. Inawezekana kutumia lidase kwa sindano za intradermal, electrophoresis, phonophoresis katika maeneo yaliyobadilishwa ya ngozi.

Utabiri

Imedhamiriwa na tofauti ya pathomorphological ya ugonjwa huo. Kwa fomu ndogo, ubashiri ni mzuri kabisa. Katika fomu iliyoenea, inategemea maendeleo na decompensation ya uharibifu wa figo, mapafu, na moyo. Matibabu ya wakati na ya kutosha huongeza maisha ya wagonjwa wa SS kwa kiasi kikubwa.

4. Dermatomyositis-polymyositis

Ufafanuzi

Dermatomyositis (DM) au dermatopolymyositis ni ugonjwa wa uchochezi wa utaratibu na uingizwaji wa tishu zilizoathiriwa na miundo ya nyuzi na ushiriki mkubwa wa misuli ya mifupa na laini, ngozi, na vyombo vidogo katika mchakato wa patholojia. Kwa kutokuwepo kwa vidonda vya ngozi, neno la polymyositis (PM) hutumiwa.

ICD 10:M33 - Dermatopolymyositis.

M33.2 - Polymyositis.

Etiolojia

Sababu ya etiological ya DM-PM inaweza kuwa maambukizi ya siri na picarnoviruses, baadhi ya virusi kutoka kwa kundi la Coxsackie na kuanzishwa kwa pathogen kwenye genome ya seli za misuli. Uhusiano wa DM-PM na idadi ya michakato ya uvimbe unaweza ama kushuhudia kuunga mkono etiolojia ya virusi ya vivimbe hivi, au kuwa onyesho la mwigo wa kiantijeni wa miundo ya uvimbe na tishu za misuli. Watu walio na antijeni za HLA aina B8 au DR3 histocompatibility wana uwezekano wa kupata ugonjwa huo.

Pathogenesis

Uzinduzi wa njia za pathogenetic za ugonjwa huo kwa watu walioambukizwa na wenye utabiri wa vinasaba unaweza kufanywa na athari zisizo maalum: hypothermia, insolation nyingi za jua, chanjo, ulevi wa papo hapo, nk uharibifu wa idadi ya seli zinazohusiana na antijeni. Kuingizwa kwa taratibu za microphage za kuondokana na complexes za kinga kutoka kwa mwili husababisha uanzishaji wa michakato ya fibrogenesis, kuvimba kwa utaratibu kwa vyombo vidogo. Kutokana na hyperreactivity ya mfumo wa kinga inayolenga uharibifu wa nafasi za nyuklia za virion, antibodies Mi2, Jo1, SRP, autoantibodies kwa nucleoproteins na antijeni za nyuklia za mumunyifu huonekana kwenye damu.

Picha ya kliniki

Ugonjwa huo unaweza kutokea kwa fomu ya papo hapo, subacute na ya muda mrefu.

Fomu ya papo hapo ina sifa ya kuanza kwa ghafla kwa homa na joto la mwili hadi 39-40 0C. Maumivu, udhaifu wa misuli, arthralgia, arthritis, erythema ya ngozi hutokea mara moja. Jeraha la jumla la jumla misuli ya mifupa. Myopathy inaendelea haraka. Kwa muda mfupi, mgonjwa huwa karibu kabisa immobilized. Kuna ukiukwaji mkubwa wa kumeza, kupumua. Uharibifu wa viungo vya ndani, hasa moyo, huonekana na hupunguza haraka. Matarajio ya maisha katika fomu ya papo hapo ya ugonjwa hauzidi miezi 2-6.

Kozi ya subacute ina sifa ya kutokuwepo kwa kumbukumbu ya ugonjwa huo kwa mgonjwa. Kuna myalgia, arthralgia, hatua kwa hatua kuongeza udhaifu wa misuli. Baada ya kuingizwa kwa jua, erythema ya tabia huundwa kwenye uso, nyuso wazi za kifua. Kuna ishara za uharibifu wa viungo vya ndani. Uwekaji kamili wa picha ya kliniki ya ugonjwa huo na kifo hutokea katika miaka 1-2.

Fomu ya muda mrefu ina sifa ya benign, kozi ya mzunguko na muda mrefu msamaha. Lahaja hii ya ugonjwa mara chache husababisha kifo cha haraka, mdogo kwa wastani, mara nyingi mabadiliko ya ndani ya atrophic na sclerotic katika misuli, ngozi, myopathy kidogo, mabadiliko ya fidia katika viungo vya ndani.

Patholojia ya misuli ni ya juu zaidi ishara mkali DM-PM. Wagonjwa wanaona kuonekana kwa udhaifu unaoendelea, ambao kawaida hufuatana na myalgias ya kiwango tofauti. Uchunguzi wa lengo la testovaty ya misuli iliyoathiriwa kutokana na edema, kwa sauti iliyopunguzwa, yenye uchungu. Kwa wakati, kiasi cha misuli inayohusika katika mchakato wa patholojia hupungua kama matokeo ya atrophy na fibrosis.

Kwanza kabisa, vikundi vya karibu vya misuli ya mifupa hubadilika. Makundi ya misuli ya mbali ya mikono na miguu yanahusika baadaye.

Kuvimba na fibrosis ya misuli ya kifua, diaphragm huharibu uingizaji hewa wa mapafu, na kusababisha hypoxemia, kuongezeka kwa shinikizo katika ateri ya pulmona.

Kushindwa kwa misuli iliyopigwa ya pharynx na sehemu ya karibu ya esophagus huharibu mchakato wa kumeza. Wagonjwa hukasirika kwa urahisi. Chakula cha kioevu kinaweza kutolewa kupitia pua. Uharibifu wa misuli ya larynx hubadilisha sauti, ambayo inakuwa hoarse isiyojulikana, na timbre ya pua.

Oculomotor, kutafuna, misuli mingine ya uso kawaida haiathiriwa.

Mabadiliko ya pathological katika ngozi ni tabia ya DM na ni chaguo kwa PM. Vidonda vifuatavyo vya ngozi vinawezekana:

· Photodermatitis - hypersensitivity kwa kuchomwa na jua kwa nyuso wazi za ngozi.

Magonjwa ya kiunganishi ya mfumo husababishwa na utengenezaji wa antibodies dhidi ya seli za mtu mwenyewe. Tishu hii iko kwenye mifupa, cartilage, na kuta za mishipa. Hata damu ni aina yake maalum. Magonjwa ya kawaida ya tishu zinazojumuisha za autoimmune ni lupus erythematosus ya utaratibu na scleroderma ya mfumo.

lupus erythematosus
Utaratibu wa lupus erythematosus, kama sheria, huathiri wanawake, na ugonjwa huanza katika umri mdogo (miaka 15-25).

Sababu halisi ya ugonjwa huo haijulikani. Ushawishi wa maambukizo ya virusi, hali zenye mkazo kwa mwili (utoaji mimba, kuzaa mtoto, kiwewe kikali cha kiakili, mionzi ya jua nyingi), urithi na mizio huchukuliwa.

Mwanzo unaweza kuwa wa papo hapo: homa, kuvimba kwa papo hapo viungo, ngozi) au hatua kwa hatua: ongezeko kidogo la joto, maumivu ya pamoja, udhaifu usio na motisha, kupoteza uzito.

Na ni dalili gani ugonjwa wa utaratibu kiunganishi:

Uwekundu wa pua na mashavu kwa namna ya "kipepeo";
Upele wa umbo la pete la rangi nyekundu;
Hyperemia ya ngozi katika decollete;
Vidonda kwenye midomo.

Aidha, wanakabiliwa na maumivu katika viungo na misuli. Kisha utando wa serous wa moyo, mapafu, cavity ya tumbo, figo, ini, na ubongo huathiriwa.

Mara nyingi, lupus erythematosus ya utaratibu ni pamoja na ugonjwa wa antiphospholipid, ambayo huongeza mwendo wa ugonjwa wa msingi.

Utambuzi unafanywa kwa misingi ya malalamiko, uchunguzi, vipimo vya maabara ya damu, mkojo na kutambua maalum ya antibodies. X-rays ya mapafu, ultrasound ya cavity ya tumbo, ECG hufanyika.

Matibabu imeagizwa na rheumatologist, homoni za glucocorticosteroid hutumiwa. Katika kesi ya kozi kali, immunosuppressants huongezwa. Kwa kuzingatia anuwai ya athari za dawa hizi, ufuatiliaji wa uangalifu wa hali ya wagonjwa ni muhimu. Plasmapheresis pia hutumiwa. Wagonjwa wanaosumbuliwa na ugonjwa wa utaratibu wanashauriwa kufuata regimen fulani: usipunguze, kuepuka jua, uingiliaji wa upasuaji, chanjo.

scleroderma
Ugonjwa huu wa utaratibu wa tishu zinazojumuisha una sifa ya uharibifu wa tishu wakati inakuwa nene na ngumu. Kama kanuni, ugonjwa hutokea kwa wanawake wenye umri wa miaka 30-40.

Sababu yake pia haijulikani, inachukuliwa kuwa kasoro ya maumbile katika mfumo wa kinga, pamoja na maambukizi ya virusi, hypothermia na majeraha, huwa na jukumu.

Ugonjwa huanza na tukio la maumivu katika vidole, ukiukaji wa utoaji wa damu yao (syndrome ya Raynaud). Mihuri huonekana kwenye uso na ngozi ya mikono, ikifuatiwa na ugumu wao. Kisha ngozi ya shingo, kifua, miguu, miguu ni sclerosed. Uso hubadilika, inakuwa kama mask. Harakati za pamoja ni ngumu. Baadaye, moyo (upungufu wa pumzi, maumivu katika eneo la precordial, uvimbe wa miguu, miguu) na mfumo wa utumbo (ugumu wa kumeza, matatizo ya kinyesi) huathiriwa.

Utambuzi unategemea malalamiko, uchunguzi wa jumla, matokeo ya mtihani wa damu, biopsy ya ngozi ya ngozi. Ili kufafanua uharibifu wa viungo vya ndani, ECG na echocardiography, radiography ya viungo, mapafu, na FGDS hufanyika.

Matibabu imeagizwa na rheumatologist: homoni za corticosteroid, dawa za antifibrotic, immunosuppressants hutumiwa. Kama tiba ya ziada - physiotherapy na tiba ya mazoezi.

Wakati kuvimba kwa autoimmune huathiri mishipa ya damu, kuna vasculitis ya utaratibu. Magonjwa yafuatayo ya kikundi hiki yanajulikana:

Nodular periarteritis - mishipa ya caliber ya kati na ndogo huathiriwa;
Kawaida hutokea kwa wanaume. Inajulikana na maumivu ya misuli, homa, kupoteza uzito. Uwezekano wa maumivu ya tumbo, kichefuchefu, kutapika. Kunaweza kuwa na matatizo ya akili, viharusi.
Arteritis ya muda ya kiini kikubwa ni ugonjwa wa vyombo vikubwa, hasa vya kichwa;
Kawaida kwa watu wazee (miaka 60-80). Inaonyeshwa kwa udhaifu, maumivu makali, uvimbe katika mahekalu, ongezeko la joto la wimbi.
ugonjwa wa Takayasu (nonspecific aortoarteritis) - kuvimba kwa kuta za aorta na vyombo vikubwa;
Kuzimia, usumbufu wa kuona, kufa ganzi na maumivu kwenye miguu na mikono, mgongo, na tumbo ni tabia.
Granulomatosis ya Wegener - vyombo vya mfumo wa kupumua na figo huathiriwa;
Kuna kutokwa kutoka kwa pua ya asili ya umwagaji damu na purulent, maumivu katika pua, kasoro za vidonda vya membrane ya mucous, uharibifu wa septum ya pua, upungufu wa kupumua, hemoptysis, kushindwa kwa kupumua na figo.
Thromboangiitis obliterans - huathiri mishipa na mishipa ya aina ya misuli;
Kuhusiana na uharibifu wa vyombo vya viungo, ugumu wao na ulemavu huendeleza.
Ugonjwa wa Behcet - unaonyeshwa na stomatitis, uharibifu wa macho na utando wa mucous wa viungo vya uzazi.

Sababu halisi ya vasculitis haijafafanuliwa.

Utambuzi unafanywa kwa misingi ya mchanganyiko wa malalamiko, uchunguzi, matokeo ya vipimo vya damu, vipimo vya mkojo, mbinu za vyombo (angiography, kifua X-ray).
Kwa madhumuni ya matibabu, homoni za glucocorticosteroid, immunosuppressants na madawa ya kulevya ambayo yanaboresha mzunguko wa damu yamewekwa.

Wagonjwa wenye vasculitis wanahitaji ufuatiliaji wa nguvu na rheumatologist. ophthalmologist, cardiologist, nephrologist, neurologist, otorhinolaryngologist, upasuaji, kulingana na aina ya ugonjwa huo.

Magonjwa ya tishu zinazojumuisha ni kundi la magonjwa makubwa ambayo yanaunganishwa na utaratibu mmoja wa kawaida wa tukio - autoimmune. Mwili wa mwanadamu, ambao ni ngumu sana, unaweza kujitegemea kupigana na vimelea mbalimbali vya kuambukiza. Lakini wakati mwingine, kwa makosa, huanza kupigana na seli na tishu zake mwenyewe, huzalisha autoantibodies. Utaratibu wa kutokea kwa magonjwa ya kimfumo ni kwamba kingamwili hizi huharibu seli za tishu zinazojumuisha ambazo ziko kwenye mwili wa mwanadamu. Kwa hiyo, magonjwa haya ni ya muda mrefu na yanaendelea hatua kwa hatua, na, kwa bahati mbaya, leo dawa haiwezi kuondoa kabisa mgonjwa wa ugonjwa huu mbaya.

Uainishaji wa magonjwa ya kimfumo

Magonjwa ya kawaida ya tishu zinazojumuisha ni:

• ugonjwa wa arheumatoid arthritis,
• utaratibu lupus erythematosus,
• mfumo wa scleroderma,
• dermatomyositis,
• polymyalgia ya rheumatoid,
• ugonjwa wa Sjögren, nk.

Je, magonjwa yote ya kimfumo yanafanana nini?

Magonjwa ya mfumo wa tishu zinazojumuisha ni tofauti kabisa, na kila ugonjwa una sifa zake za kibinafsi. Lakini wote wana vipengele vya kawaida, kulingana na ambayo daktari huanza kushuku kuwa mgonjwa ana ugonjwa kutoka kwa kundi hili.

• Polyorganism ya lesion. Magonjwa ya utaratibu huathiri viungo mbalimbali, mifumo na tishu za mwili: viungo, ngozi, misuli, figo, moyo na mishipa ya damu, nk.
• Malalamiko yasiyo maalum. Wagonjwa katika mwanzo wa ugonjwa huo wanaweza kushauriana na daktari na malalamiko ya udhaifu mkubwa, maumivu katika misuli, viungo, homa ya muda mrefu, upele wa ngozi ulioenea. Hiyo ni, bila uchunguzi maalum kwa malalamiko haya, ni vigumu kushuku ugonjwa wowote maalum.
• Picha ya maabara inayofanana. Uchambuzi wa jumla na wa biochemical wa damu kwa wagonjwa walio na magonjwa ya tishu zinazojumuisha hautofautiani katika anuwai. Katika mtihani wa jumla wa damu, mara nyingi juu Kiwango cha ESR na idadi ya leukocytes. V uchambuzi wa biochemical kuna ongezeko la kiwango cha protini tendaji C, fibrinogen, complexes za kinga zinazozunguka, sababu nzuri ya rheumatoid, nk.
• Mkakati wa matibabu sawa. Magonjwa mengi kutoka kwa kundi la magonjwa ya utaratibu hutendewa na makundi sawa ya madawa ya kulevya, kama vile glucocorticosteroids, cytostatics, nk.

Je, magonjwa ya kimfumo yanatibiwaje?

Matibabu ya magonjwa ya mfumo wa kuunganishwa hushughulikiwa na rheumatologist. Mwanzoni mwa ugonjwa huo, mgonjwa huwekwa kwa uchunguzi katika hospitali, ambapo dawa fulani huchaguliwa kwa ajili yake, ambayo atahitaji kuchukua daima. Kwa bahati mbaya, kwa sasa haiwezekani kurejesha kabisa ugonjwa wa utaratibu. Hata hivyo, ufuatiliaji wa mara kwa mara na mara kwa mara na daktari na ulaji wa makini wa dawa zote zitasaidia mgonjwa kuishi maisha ya kawaida, ambayo sio tofauti na watu wenye afya.

KUSAMBAZA MAGONJWA YA TISS UNGANISHI

Magonjwa ya tishu zinazojumuisha (DCTD) au collagenoses (neno la umuhimu wa kihistoria) ni kundi la magonjwa yanayojulikana na vidonda vya utaratibu wa kinga ya tishu zinazounganishwa na derivatives yake. Hili ni kundi, lakini sio dhana ya nosological, na kwa hiyo neno hili halipaswi kutumiwa kuashiria aina za kibinafsi za nosolojia.

DZST inachanganya idadi kubwa ya magonjwa. Ya kawaida ni SLE, SJS na DM. Kundi hili la magonjwa pia linajumuisha ARF, jadi ilivyoelezwa katika sehemu ya magonjwa ya mfumo wa moyo. Kwa sasa, imethibitishwa kuwa kwa DZT kuna ukiukwaji mkubwa wa homeostasis ya kinga, iliyoonyeshwa katika maendeleo ya michakato ya autoimmune, i.e. athari za mfumo wa kinga, ikifuatana na uundaji wa antibodies au lymphocytes zilizohamasishwa zinazoelekezwa dhidi ya antijeni za mwili wa mtu mwenyewe.

Msingi wa matatizo ya autoimmune ni usawa wa immunoregulatory, ulioonyeshwa katika ukandamizaji wa kukandamiza na kuimarisha shughuli za msaidizi wa T-lymphocytes, ikifuatiwa na uanzishaji wa B-lymphocytes na hyperproduction ya autoantibodies mbalimbali maalum.

Kuna idadi ya vipengele vya kawaida vinavyounganisha DZST:

Kawaida ya pathogenesis ni ukiukaji wa homeostasis ya kinga kwa namna ya uzalishaji usio na udhibiti wa autoantibodies na malezi ya complexes ya kinga ya "antigen-antibody" ambayo huzunguka katika damu na ni fasta katika tishu, ikifuatiwa na maendeleo ya mmenyuko mkali wa uchochezi. hasa katika microvasculature, figo, viungo, nk);

Kufanana kwa mabadiliko ya morphological (mabadiliko ya fibrinoid katika dutu ya msingi ya tishu zinazojumuisha, vasculitis, lymphoid na seli za plasma huingia, nk);

Kozi ya muda mrefu na vipindi vya kuzidisha na msamaha;

Kuzidisha chini ya ushawishi wa athari zisizo maalum (magonjwa ya kuambukiza, insolation, chanjo, nk);

Vidonda vya mfumo wa multisystem (ngozi, viungo, utando wa serous, figo, moyo, mapafu);

Athari ya matibabu ya mawakala wa immunosuppressive (glucocorticoids, dawa za cytostatic).

Magonjwa yote yaliyojumuishwa katika kundi hili yanatofautiana katika vipengele vya kliniki na morphological, kwa hiyo, katika kila kesi, mtu anapaswa kujitahidi kwa uchunguzi sahihi wa nosological.

Sura hii inawasilisha utafutaji wa uchunguzi wa SLE, SJS na DM.

utaratibu lupus erythematosus

Systemic lupus erythematosus (SLE) ni ugonjwa wa utaratibu wa autoimmune ambao hutokea kwa vijana (hasa kwa wanawake) na huendelea dhidi ya historia ya kutokamilika kwa vinasaba vya michakato ya kinga, ambayo inaongoza kwa uzalishaji usio na udhibiti wa antibodies kwa seli za mtu mwenyewe na vipengele vyake. maendeleo ya vidonda vya muda mrefu vya autoimmune na immunocomplex (V.A. Nasonova, 1989). Kiini cha ugonjwa huo ni vidonda vya immuno-uchochezi vya tishu zinazojumuisha, microvasculature, ngozi, viungo na viungo vya ndani, wakati wale wanaoongoza ni vidonda vya visceral vinavyoamua kozi na ubashiri wa ugonjwa huo.

Matukio ya SLE ni kati ya kesi 4 hadi 25 kwa kila watu 100,000. Ugonjwa mara nyingi hujitokeza kwa wanawake wa umri wa kuzaa. Wakati wa ujauzito na ndani kipindi cha baada ya kujifungua kwa kiasi kikubwa huongeza hatari ya kuzidisha. Wanawake wanakabiliwa na SLE mara 8-10 mara nyingi zaidi kuliko wanaume. Matukio ya kilele hutokea katika umri wa miaka 15-25. Kwa watoto, uwiano wa wasichana na wavulana wagonjwa hupunguzwa na ni 3: 1. Vifo katika SLE ni mara 3 zaidi ya idadi ya watu kwa ujumla. Kwa wanaume, ugonjwa huo ni kali kama kwa wanawake.

SLE ni ya ugonjwa ulioamuliwa na vinasaba: tafiti zilizofanywa kwa idadi ya watu zimeonyesha kuwa utabiri wa kutokea kwa SLE unahusishwa na jeni fulani za darasa la II histocompatibility (HLA), upungufu wa vinasaba wa vipengele fulani vya kukamilishana, pamoja na upolimishaji wa jeni wa baadhi. vipokezi na sababu ya nekrosisi ya uvimbe α (TNF-α).

Etiolojia

Sababu maalum ya etiological katika SLE haijaanzishwa, lakini idadi ya dalili za kliniki (sytopenic syndrome, erythema na enanthema) na mifumo fulani katika maendeleo ya ugonjwa hufanya iwezekanavyo kuhusisha SLE na magonjwa ya etiolojia ya virusi. Hivi sasa, virusi vya RNA (virusi vya polepole au vilivyofichwa) ni muhimu. Ugunduzi wa matukio ya kifamilia ya ugonjwa huo, kuwepo mara kwa mara kwa magonjwa mengine ya rheumatic au mzio katika familia, na matatizo mbalimbali ya kinga ya mwili huonyesha umuhimu wa uwezekano wa maandalizi ya maumbile ya familia.

Udhihirisho wa SLE unawezeshwa na idadi ya sababu zisizo maalum - kutengwa, maambukizo yasiyo maalum, kuanzishwa kwa sera, ulaji wa baadhi. dawa(hasa, vasodilators ya pembeni kutoka kwa kundi la hydralazines), pamoja na dhiki. SLE inaweza kuanza baada ya kujifungua au kutoa mimba. Data hizi zote huturuhusu kuzingatia SLE kama ugonjwa wa sababu nyingi.

Pathogenesis

Kwa sababu ya athari kwenye mfumo wa kinga ya virusi, na ikiwezekana antibodies ya antiviral, dhidi ya msingi wa utabiri wa urithi, shida ya majibu ya kinga hufanyika, ambayo husababisha kuongezeka kwa kinga ya humoral. Katika mwili wa wagonjwa, uzalishaji usio na udhibiti wa antibodies kwa tishu zake mbalimbali, seli na protini (ikiwa ni pamoja na organelles mbalimbali za seli na DNA) hutokea. Imethibitishwa kuwa kingamwili huzalishwa katika SLE hadi takriban arobaini kati ya zaidi ya vipengee mia mbili vinavyoweza kuwa vya seli za antijeni. Baadaye, malezi ya tata za kinga na uwekaji wao katika viungo na tishu mbalimbali (haswa katika microvasculature) hutokea. Kasoro mbalimbali katika immunoregulation ni tabia, ikifuatana na hyperproduction ya cytokines (IL-6, IL-4 na IL-10). Kisha, taratibu zinazohusiana na uondoaji wa magumu ya kinga ya kudumu yanaendelea, ambayo husababisha kutolewa kwa enzymes ya lysosomal, uharibifu wa viungo na tishu, na maendeleo ya kuvimba kwa kinga. Katika mchakato wa kuvimba na uharibifu wa tishu zinazojumuisha, antigens mpya hutolewa, na kusababisha kuundwa kwa antibodies na kuundwa kwa complexes mpya za kinga. Kwa hivyo, kuna mduara mbaya ambao unahakikisha kozi ya muda mrefu ya ugonjwa huo.

Uainishaji

Hivi sasa, uainishaji wa kazi wa anuwai za kliniki za kozi ya SLE imepitishwa katika nchi yetu, kwa kuzingatia:

Tabia ya mtiririko;

Shughuli ya mchakato wa patholojia;

Tabia za kliniki na morphological za uharibifu wa viungo na mifumo. Hali ya kozi ya ugonjwa huo

Kozi ya papo hapo ina sifa ya maendeleo ya haraka ya mabadiliko ya multiorgan (ikiwa ni pamoja na uharibifu wa figo na mfumo mkuu wa neva) na shughuli za juu za immunological.

Kozi ya Subacute: katika mwanzo wa ugonjwa huo, dalili kuu hutokea, uharibifu usio maalum kwa ngozi na viungo. Ugonjwa unaendelea kwa mawimbi, na kuongezeka kwa mara kwa mara na maendeleo ya matatizo mengi ya chombo ndani ya miaka 2-3 tangu mwanzo wa dalili za kwanza.

Kozi ya muda mrefu ina sifa ya predominance ya muda mrefu ya ishara moja au zaidi: polyarthritis ya mara kwa mara, ugonjwa wa discoid lupus, ugonjwa wa Raynaud, ugonjwa wa Werlhof au ugonjwa wa Sjögren. Vidonda vingi vya chombo hutokea kwa mwaka wa 5-10 wa ugonjwa huo.

Awamu na kiwango cha shughuli ya mchakato:

Active (shughuli ya juu - III, wastani - II, ndogo - I);

Isiyotumika (kusamehewa).

Tabia za kliniki na morphological za vidonda:

Ngozi (dalili ya "kipepeo", capillaritis, erythema exudative, purpura, discoid lupus, nk);

Viungo (arthralgia, papo hapo, subacute na polyarthritis ya muda mrefu);

utando wa serous (polyserositis - pleurisy, pericarditis na splenitis);

Moyo (myocarditis, endocarditis, upungufu wa valve ya mitral);

mapafu (pneumonitis ya papo hapo na ya muda mrefu, pneumosclerosis);

Figo (lupus nephritis nephrotic au aina mchanganyiko, ugonjwa wa mkojo);

Mfumo wa neva (meningoencephalopyradiculoneuritis, polyneuritis).

Katika kozi sugu ya ugonjwa huo, 20-30% ya wagonjwa huendeleza kinachojulikana kama ugonjwa wa antiphospholipid, unaowakilishwa na tata ya dalili za kliniki na maabara, pamoja na venous na (au) thrombosis ya arterial, aina mbalimbali za ugonjwa wa uzazi, thrombocytopenia na chombo mbalimbali. vidonda. Ishara ya tabia ya immunological ni uundaji wa antibodies ambayo huguswa na phospholipids na protini zinazofunga phospholipid (zaidi juu ya ugonjwa wa antiphospholipid itajadiliwa baadaye).

Pia kuna digrii tatu za shughuli za mchakato wa patholojia, ambayo ni sifa ya ukali wa uharibifu unaowezekana wa kinga-uchochezi na huamua sifa za matibabu ya kila mgonjwa binafsi. Shughuli inapaswa kutofautishwa na ukali wa ugonjwa huo, ambayo inahusu jumla ya mabadiliko yasiyoweza kutenduliwa ambayo yanaweza kuwa hatari kwa mgonjwa.

Picha ya kliniki

Picha ya kliniki ya ugonjwa huo ni tofauti sana, ambayo inahusishwa na wingi wa vidonda vya viungo na mifumo, asili ya kozi, awamu na kiwango cha shughuli za mchakato wa uchochezi.

Wanapokea habari kwa msingi ambao inawezekana kuteka wazo:

Kuhusu mwanzo wa ugonjwa huo;

Hali ya kozi ya ugonjwa huo;

Kiwango cha ushiriki katika mchakato wa pathological wa viungo na mifumo fulani;

Matibabu ya awali, ufanisi wake na matatizo iwezekanavyo.

Tofauti za mwanzo wa ugonjwa huo zinaweza kuwa tofauti sana. Mara nyingi huwakilishwa na mchanganyiko wa syndromes mbalimbali. Mwanzo wa monosymptomatic kawaida sio kawaida. Katika suala hili, dhana ya ugonjwa wa SLE hutokea wakati mchanganyiko huo unagunduliwa kwa mgonjwa. Katika kesi hiyo, thamani ya uchunguzi wa syndromes fulani huongezeka.

V kipindi cha mapema SLE inachukuliwa kuwa syndromes ya kawaida ya uharibifu wa viungo, ngozi na utando wa serous, pamoja na homa. Kwa hivyo, michanganyiko ambayo inatiliwa shaka zaidi kuhusiana na SLE itakuwa:

Homa, polyarthritis na matatizo ya ngozi ya trophic (hasa, kupoteza nywele - alopecia);

Polyarthritis, homa na vidonda vya pleura (pleurisy);

Homa, matatizo ya ngozi ya trophic na vidonda vya pleural.

Umuhimu wa uchunguzi wa mchanganyiko huu huongezeka kwa kiasi kikubwa ikiwa ngozi ya ngozi inawakilishwa na erythema, lakini katika kipindi cha awali cha ugonjwa huo ni kumbukumbu tu katika 25% ya kesi. Walakini, hali hii haipunguzi thamani ya utambuzi ya mchanganyiko hapo juu.

Oligosymptomatic mwanzo wa ugonjwa sio kawaida, lakini mwanzo wa SLE ulibainishwa na mwanzo wa edema kubwa kutokana na maendeleo tangu mwanzo wa kuenea kwa glomerulonephritis (lupus nephritis) ya aina ya nephrotic au mchanganyiko.

Kushiriki katika mchakato wa pathological wa viungo mbalimbali hujidhihirisha kwa dalili za wao kidonda cha kuvimba(arthritis, myocarditis, pericarditis, pneumonitis, glomerulonephritis, polyneuritis, nk).

Habari juu ya matibabu ya hapo awali hukuruhusu kuhukumu:

Kuhusu ukamilifu wake;

Kuhusu ukali wa kozi ya ugonjwa huo na kiwango cha shughuli ya mchakato (dozi ya awali ya glucocorticoids, muda wa matumizi yao, kipimo cha matengenezo, kuingizwa kwa cytostatics katika tata ya matibabu ya matatizo makubwa ya kinga, shughuli kubwa ya lupus nephritis. , na kadhalika.);

Juu ya matatizo ya glucocorticoid na matibabu ya cytostatic.

Katika hatua ya kwanza, hitimisho fulani linaweza kutolewa kuhusu utambuzi na kozi ya muda mrefu ya ugonjwa huo, lakini katika mwanzo wake, utambuzi umeanzishwa katika hatua zaidi za utafiti.

Juu unaweza kupata data nyingi zinazoonyesha uharibifu wa viungo na kiwango cha kutosha kwao kwa kazi.

Kushindwa kwa mfumo wa musculoskeletal hujidhihirisha kama polyarthritis, inayofanana na RA na lesion ya ulinganifu wa viungo vidogo vya mkono (proximal interphalangeal, metacarpophalangeal, radiocarpal) na viungo vikubwa (mara chache). Kwa picha ya kina ya kliniki ya ugonjwa huo, uharibifu wa viungo kutokana na edema ya periarticular imedhamiriwa. Wakati wa ugonjwa huo, ulemavu wa viungo vidogo huendelea. Mabadiliko ya articular yanaweza kuongozana na uharibifu wa misuli kwa namna ya myalgias iliyoenea, na mara chache sana, kweli PM na edema na udhaifu wa misuli. Wakati mwingine lesion inawakilishwa tu na arthralgia.

Ushindi ngozi inajulikana mara nyingi kama viungo. Ya kawaida zaidi ni upele wa erythematous kwenye uso katika eneo la matao ya zygomatic na nyuma ya pua ("kipepeo"). Upele wa uchochezi kwenye pua na mashavu, kurudia maelezo ya "kipepeo", huwakilishwa na chaguzi mbalimbali:

Mishipa (kipepeo) "kipepeo" - isiyo na msimamo, ya kusukuma, kueneza uwekundu wa ngozi na tint ya cyanotic katikati ya uso;

kuchochewa na mambo ya nje (insolation, upepo, baridi) au machafuko;

. "kipepeo" aina ya erythema ya centrifugal (mabadiliko ya ngozi yanawekwa tu katika eneo la pua).

Mbali na "kipepeo", upele wa discoid unaweza kugunduliwa - alama za erythematous zinazopanda na usumbufu wa keratic na maendeleo ya baadaye ya ngozi ya uso, miguu na shina. Hatimaye, kwa wagonjwa wengine, erythema isiyo maalum ya exudative inajulikana kwenye ngozi ya mwisho na kifua, pamoja na ishara za photodermatosis kwenye sehemu za wazi za mwili.

Vidonda vya ngozi ni pamoja na capillaritis - upele mdogo wa hemorrhagic kwenye vidole, vitanda vya misumari na mitende. Vidonda vya ngozi vinaweza kuhusishwa na enanthema kwenye palate ngumu. Vidonda visivyo na uchungu vinaweza kupatikana kwenye membrane ya mucous ya kinywa au eneo la nasopharyngeal.

Kushindwa kwa utando wa serous hutokea kwa 90% ya wagonjwa (triad ya uchunguzi wa classic - ugonjwa wa ngozi, arthritis, polyserositis). Hasa mara nyingi, vidonda vya pleura na pericardium hupatikana, chini ya mara nyingi - peritoneum. Dalili za pleurisy na pericarditis zimeelezewa katika sehemu zilizopita, kwa hivyo sifa zao tu katika SLE ndizo zitaorodheshwa hapa chini:

Mara nyingi zaidi kuna pleurisy kavu na pericarditis;

Kwa fomu za effusion, kiasi cha exudate ni ndogo;

Kushindwa kwa membrane ya serous ni ya muda mfupi, na kwa kawaida hugunduliwa kwa nyuma wakati adhesions ya pleuropericardial au unene wa pleura ya gharama, interlobar, na mediastinal hugunduliwa kwenye x-ray;

Tabia iliyotamkwa ya ukuzaji wa michakato ya wambiso (aina zote za wambiso na kufutwa kwa mashimo ya serous) imebainika.

SLE ina sifa ya uharibifu wa mfumo wa moyo na mishipa ambayo hutokea katika hatua mbalimbali za ugonjwa huo.

Mara nyingi, pericarditis hupatikana ambayo inakabiliwa na kurudia. Kwa kiasi kikubwa mara nyingi zaidi kuliko ilivyofikiriwa hapo awali, uharibifu wa endocardial hujulikana kwa namna ya endocarditis ya warty (lupus endocarditis) kwenye vipeperushi vya mitral, aortic, au tricuspid valves. Kwa muda mrefu wa mchakato, katika hatua ya pili ya utafutaji, ishara za kutosha kwa valve sambamba zinaweza kugunduliwa (kama sheria, hakuna dalili za stenosis ya shimo).

Focal myocarditis ni karibu kamwe kumbukumbu, lakini lesion kuenea, hasa katika kesi kali, ni akifuatana na dalili fulani (angalia "Myocarditis").

Uharibifu wa mishipa unaweza kuonyesha ugonjwa wa Raynaud, unaojulikana na matatizo ya kuendeleza paroxysmal ya utoaji wa damu ya ateri kwa mikono na (au) miguu ambayo hutokea chini ya ushawishi wa baridi au msisimko. Wakati wa mashambulizi, paresthesias hujulikana; ngozi ya vidole inakuwa ya rangi na (au) cyanotic, vidole ni baridi. Mara nyingi kuna vidonda vya vidole vya II-V vya mikono na miguu, mara chache - sehemu zingine za mbali za mwili (pua, masikio, kidevu, nk).

Vidonda vya mapafu vinaweza kuwa kutokana na ugonjwa wa msingi na maambukizi ya sekondari. Mchakato wa uchochezi katika mapafu (pneumonitis) ni ya papo hapo au hudumu kwa miezi na hudhihirishwa na dalili za ugonjwa wa kupenya kwa uchochezi wa tishu za mapafu, sawa na wale walio katika pneumonia. Upekee wa mchakato huo ni tukio la kikohozi kisichozalisha pamoja na kupumua kwa pumzi. Lahaja nyingine ya uharibifu wa mapafu ni mabadiliko ya muda mrefu ya unganishi (kuvimba kwa tishu-unganishi za perivascular, peribronchial na interlobular), inayoonyeshwa katika ukuzaji wa dyspnea inayoendelea polepole na mabadiliko ya mapafu wakati wa uchunguzi wa eksirei. Kwa kweli hakuna data ya tabia, kwa hivyo karibu haiwezekani kuhukumu jeraha kama hilo la mapafu katika hatua ya pili ya utaftaji wa utambuzi.

Kushindwa kwa njia ya utumbo, kama sheria, inawakilishwa na ishara za kibinafsi zinazogunduliwa katika hatua ya kwanza. Uchunguzi wa kimwili wakati mwingine unaonyesha maumivu yasiyo wazi katika eneo la epigastric na kwenye tovuti ya makadirio ya kongosho, pamoja na ishara za stomatitis. Katika baadhi ya matukio, hepatitis inakua: ongezeko na uchungu wa ini hujulikana.

Mara nyingi, na SLE, uharibifu wa figo hutokea (lupus glomerulonephritis au lupus nephritis), mageuzi ambayo inategemea hatima zaidi ya mgonjwa. Uharibifu wa figo katika SLE unaweza kutokea kwa namna ya chaguzi mbalimbali kwa hiyo, data ya uchunguzi wa moja kwa moja wa mgonjwa inaweza kutofautiana sana. Kwa mabadiliko ya pekee katika sediment ya mkojo, hakuna usumbufu unaopatikana wakati wa uchunguzi wa kimwili. Kwa glomerulonephritis inayotokea na ugonjwa wa nephrotic, edema kubwa na mara nyingi AH imedhamiriwa. Wakati wa kuunda nephritis ya muda mrefu na shinikizo la damu mara kwa mara, ongezeko la ventricle ya kushoto na lafudhi ya sauti ya II katika nafasi ya pili ya intercostal kwa haki ya sternum hupatikana.

Thrombocytopenia ya Autoimmune (Werlhof's syndrome) inajidhihirisha na upele wa kawaida kwa namna ya matangazo ya hemorrhagic ya ukubwa mbalimbali kwenye ngozi ya uso wa ndani wa mwisho, ngozi ya kifua na tumbo, na pia kwenye utando wa mucous. Baada ya majeraha madogo (kwa mfano, baada ya uchimbaji wa jino), damu hutokea. Kutokwa na damu puani wakati mwingine huwa nyingi na kusababisha upungufu wa damu. Hemorrhages ya ngozi inaweza kuwa na rangi tofauti: bluu-kijani, kahawia au njano. Mara nyingi, SLE hujidhihirisha kwa muda mrefu tu na ugonjwa wa Werlhof bila dalili zingine za kliniki za kawaida.

Uharibifu wa mfumo wa neva unaonyeshwa kwa viwango tofauti, kwani karibu idara zake zote zinahusika katika mchakato wa patholojia. Wagonjwa wanalalamika kwa maumivu ya kichwa ya migraine. Wakati mwingine kifafa hutokea. Ukiukaji unaowezekana wa mzunguko wa ubongo hadi maendeleo ya kiharusi. Wakati wa kuchunguza mgonjwa, ishara za polyneuritis zinapatikana kwa ukiukaji wa unyeti, maumivu kando ya mishipa ya ujasiri, kupungua kwa reflexes ya tendon na paresthesias. Ugonjwa wa ubongo wa kikaboni una sifa ya ulegevu wa kihisia, matukio ya unyogovu, uharibifu wa kumbukumbu, na shida ya akili.

Kushindwa kwa mfumo wa reticuloendothelial kunawakilishwa na dalili za mapema za ujanibishaji wa mchakato - polyadenopathy (upanuzi wa vikundi vyote vya nodi za lymph, sio kufikia kiwango kikubwa), na vile vile, kama sheria, upanuzi wa wastani wa wengu. na ini.

Uharibifu wa chombo cha maono huonyesha keratoconjunctivitis kavu, ambayo ni kutokana na mabadiliko ya pathological katika tezi za lacrimal na ukiukwaji wa kazi zao. Macho kavu husababisha maendeleo ya conjunctivitis, mmomonyoko wa corneal au keratiti yenye uharibifu wa kuona.

Na ugonjwa wa antiphospholipid, venous (katika mishipa ya kina ya mwisho wa chini na embolism ya mara kwa mara ya mapafu) na arterial (katika mishipa ya ubongo, na kusababisha viharusi na mashambulizi ya ischemic ya muda mfupi) thromboses inaweza kugunduliwa. Ugonjwa wa moyo wa Valvular, thrombi ya intracardiac inayoiga myxoma ya moyo, na thrombosis ya mishipa ya moyo na maendeleo ya MI ni kumbukumbu. Vidonda vya ngozi katika ugonjwa wa antiphospholipid ni tofauti, lakini kawaida zaidi ni liveo reticularis. (livedo reticularis).

Kwa hivyo, baada ya hatua ya pili ya uchunguzi, vidonda vingi vya chombo hugunduliwa, na kiwango chao ni tofauti sana: kutoka kwa kutoonekana kwa kliniki (subclinical) hadi kutamka, kushinda juu ya wengine, ambayo hujenga mahitaji ya kliniki. makosa ya uchunguzi- tafsiri ya mabadiliko haya kama ishara za magonjwa ya kujitegemea (kwa mfano, glomerulonephritis, myocarditis, arthritis).

Hatua ya tatu ya utafutaji wa uchunguzi na SLE ni muhimu sana, kwa sababu:

Husaidia kufanya utambuzi wa uhakika;

Inaonyesha ukali wa matatizo ya kinga na kiwango cha uharibifu wa viungo vya ndani;

Inakuwezesha kuamua kiwango cha shughuli za mchakato wa pathological (lupus).

Katika hatua ya tatu, muhimu zaidi utafiti wa maabara damu. Kuna vikundi viwili vya viashiria.

Viashiria ambavyo vina thamani ya uchunguzi wa moja kwa moja (zinaonyesha shida kali za kinga):

Seli za LE (seli za lupus erythematosus) ni neutrofili zilizokomaa ambazo hufanya phagocytize protini za nyuklia za seli zingine za damu zilizoharibiwa na ANF.

ANF ​​\u003d idadi kubwa ya seli za autoantibodies ambazo huguswa na sehemu mbali mbali za kiini cha seli na kuzunguka katika damu (katika 95% ya wagonjwa hupatikana katika titer ya 1:32 na hapo juu). Kutokuwepo kwa ANF katika idadi kubwa ya kesi ni ushahidi dhidi ya utambuzi wa SLE.

ANA - kingamwili kwa asili (yaani kwa molekuli nzima) DNA. Kuongezeka kwa mkusanyiko wao kunahusiana na shughuli za ugonjwa huo na maendeleo ya lupus nephritis. Wanapatikana katika 50-90% ya wagonjwa.

Kingamwili kwa antijeni ya Sm-nuclear (anti-Sm) ni mahususi sana kwa SLE. Kingamwili kwa Ro/La ribonucleoprotein huchukuliwa kuwa maalum kwa SLE (hugunduliwa na immunofluorescence katika 30% ya kesi, kwa hemagglutination katika 20% ya wagonjwa).

Jambo la "rosette" ni nuclei iliyobadilishwa (miili ya hematoxylin) kwa uhuru iko katika tishu, iliyozungukwa na leukocytes.

Utambuzi wa ugonjwa wa antiphospholipid katika SLE unategemea uamuzi wa lupus anticoagulants - antibodies maalum kwa phospholipids, ambayo hugunduliwa wakati wa kuamua kuganda kwa damu kwa kutumia vipimo vya kazi (uamuzi wa kuongezeka kwa muda wa thromboplastin) na antibodies kwa cardiolipin kwa kutumia immunoassay ya enzyme. Muhula " lupus anticoagulant” sio sahihi, kwani ishara kuu ya kliniki ya uwepo wa antibodies hapo juu ni thrombosis, na sio kutokwa na damu. Kingamwili hizi pia zinapatikana katika kinachojulikana kama ugonjwa wa msingi wa antiphospholipid - ugonjwa wa kujitegemea ambapo thrombosis, ugonjwa wa uzazi, thrombocytopenia, liveo reticularis na anemia ya autoimmune hemolytic hutokea.

Viashiria vya awamu ya papo hapo visivyo maalum, ambavyo ni pamoja na:

Dysproteinemia na maudhui ya juuα 2 - na γ-globulins;

utambuzi wa CRP;

Kuongeza mkusanyiko wa fibrinogen;

Kuongezeka kwa ESR.

Kwa vidonda vikali vya articular katika titer ndogo, RF inaweza kugunduliwa - antibody kwa kipande cha Fc cha IgG.

Katika uchunguzi wa damu ya pembeni, leukopenia (1-1.2x10 9 / l) inaweza kugunduliwa na mabadiliko katika fomula ya leukocyte kwa fomu changa na myelocytes pamoja na lymphopenia (5-10% ya lymphocytes). Anemia ya wastani ya hypochromic inawezekana, katika baadhi ya matukio anemia ya hemolytic, ikifuatana na jaundi, reticulocytosis na mtihani mzuri wa Coombs. Wakati mwingine thrombocytopenia imeandikwa pamoja na ugonjwa wa Werlhof.

Uharibifu wa figo unaonyeshwa na mabadiliko katika mkojo, ambayo yanaweza kuainishwa kama ifuatavyo (I.E. Tareeva, 1983):

Subclinical proteinuria (maudhui ya protini kwenye mkojo 0.5 g / siku, mara nyingi pamoja na leukocyturia ndogo na erythrocyturia);

Proteinuria iliyotamkwa zaidi, inayotumika kama ishara ya ugonjwa wa nephrotic unaoambatana na subacute au lupus nephritis.

Proteinuria ya juu sana (kama, kwa mfano, na amyloidosis) mara chache huendelea. Kumbuka hematuria wastani. Leukocyturia inaweza kuwa matokeo ya mchakato wa uchochezi wa lupus katika figo, na matokeo ya kuongeza mara kwa mara ya lesion ya pili ya kuambukiza ya njia ya mkojo.

Biopsy ya kuchomwa kwa figo inaonyesha mabadiliko yasiyo ya maalum ya mesangiomembranous, mara nyingi na sehemu ya fibroplastic. Tabia inayozingatiwa:

Kugundua katika maandalizi kwa uhuru amelala ndani tishu za figo viini vilivyobadilishwa (miili ya hematoxylin);

Utando wa glomerular ya capillary kwa namna ya loops za waya;

Uwekaji kwenye membrane ya chini ya glomeruli ya fibrin na tata za kinga kwa namna ya amana za elektroni.

Kulingana na uainishaji wa WHO, aina zifuatazo za morphological za lupus nephritis zinajulikana:

Darasa la I - hakuna mabadiliko.

Darasa la II - aina ya mesangial;

Darasa la III - aina ya uenezi wa msingi;

Darasa la IV - kueneza aina ya kuenea;

Darasa la V - aina ya membranous;

Darasa la VI - glomerulosclerosis ya muda mrefu.

Uchunguzi wa X-ray unaonyesha:

Mabadiliko katika viungo (na ugonjwa wa articular - epiphyseal osteoporosis katika viungo vya mikono na viungo vya mkono, na ugonjwa wa arthritis na ulemavu - kupungua kwa nafasi ya pamoja na subluxations);

Mabadiliko katika mapafu wakati wa maendeleo ya nyumonia (pamoja na kozi ya muda mrefu ya ugonjwa - discoid atelectasis, kuimarisha na deformation ya muundo wa mapafu pamoja na diaphragm high kusimama);

Mabadiliko katika moyo na maendeleo ya ugonjwa wa lupus au pericarditis exudative.

ECG hukuruhusu kugundua mabadiliko yasiyo ya maalum katika sehemu ya mwisho ya tata ya ventrikali (wimbi). T na sehemu ST), sawa na yale yaliyoelezwa hapo awali kwa myocarditis na pericarditis.

CT na MRI ya ubongo hutambua mabadiliko ya pathological na uharibifu wa mfumo mkuu wa neva.

Wakati wa kufanya uchunguzi wa uchunguzi, ni muhimu pia kuamua kiwango cha shughuli za mchakato wa lupus (Jedwali 7-1).

Jedwali 7-1. Vigezo vya shughuli ya mchakato wa patholojia katika lupus erythematosus ya utaratibu (Nasonova V.A., 1989)

Kumalizia meza. 7-1

Uchunguzi

Katika hali ya kozi ya classical ya SLE, utambuzi ni rahisi na kulingana na kugundua "kipepeo", polyarthritis ya mara kwa mara na polyserositis, ambayo hufanya triad ya uchunguzi wa kliniki, inayoongezwa na kuwepo kwa seli za LE au ANF katika titers za uchunguzi. Ya umuhimu wa sekondari ni umri mdogo wa wagonjwa, uhusiano na kujifungua, utoaji mimba, mwanzo wa kazi ya hedhi, insolation na magonjwa ya kuambukiza. Ni ngumu zaidi kuanzisha utambuzi katika hali zingine, haswa ikiwa huduma za utambuzi wa hapo juu hazipo. Katika hali hii, vigezo vya uchunguzi vilivyotengenezwa na Chama cha Rheumatological cha Marekani (ARA) mwaka 1982 na kurekebishwa mwaka wa 1992 (Jedwali 7-2) husaidia.

Jedwali 7-2. Vigezo vya utambuzi wa lupus erythematosus ya kimfumo (ARA)

Mwisho wa meza. 7-2

Utambuzi ni hakika wakati vigezo vinne au zaidi vinafikiwa. Ikiwa chini ya vigezo vinne vinapatikana, basi uchunguzi wa SLE ni wa shaka, na ufuatiliaji wa nguvu wa mgonjwa unahitajika. Njia hii ina uhalali wazi: inaonya dhidi ya kuagiza glucocorticoids kwa wagonjwa kama hao, kwani magonjwa mengine (ikiwa ni pamoja na ugonjwa wa paraneoplastic) yanaweza kutokea kwa dalili sawa, ambayo matumizi yao yanapingana.

Utambuzi wa Tofauti

SLE inapaswa kutofautishwa na idadi ya magonjwa. Je! ni kubwa kiasi gani orodha ya viungo na mifumo inayohusika katika mchakato wa patholojia katika SLE, kama ilivyo kwa kina ni orodha ya magonjwa ambayo yanaweza kutambuliwa vibaya kwa mgonjwa. SLE inaweza kuiga hali mbalimbali za patholojia kwa kiasi kikubwa. Hii mara nyingi hutokea mwanzoni mwa ugonjwa huo, pamoja na lesion kubwa ya viungo moja au mbili (mifumo). Kwa mfano, kugundua vidonda vya pleural mwanzoni mwa ugonjwa huo unaweza kuchukuliwa kuwa pleurisy ya etiolojia ya kifua kikuu; myocarditis inaweza kufasiriwa kama rheumatic au nonspecific. Hasa makosa mengi hufanywa ikiwa SLE inaanza na glomerulonephritis. Katika hali hiyo, glomerulonephritis tu hugunduliwa.

SLE mara nyingi lazima itofautishwe na ARF (rheumatism), IE, hepatitis amilifu sugu (CAH), diathesis ya hemorrhagic (thrombocytopenic purpura), na magonjwa mengine kutoka kwa kikundi cha CTD.

Uhitaji wa utambuzi tofauti na rheumatism hutokea, kama sheria, kwa vijana na vijana katika mwanzo wa ugonjwa - wakati arthritis na homa hutokea. Rheumatic arthritis hutofautiana na lupus katika ukali zaidi wa dalili, uharibifu mkubwa kwa viungo vikubwa na muda mfupi. Haipaswi kupewa dhamana ya utambuzi tofauti kwa kidonda cha kuambukiza cha hapo awali (tonsillitis), kwani inaweza kutumika kama sababu isiyo maalum, kusababisha maendeleo ishara za kliniki za SLE. Utambuzi wa rheumatism inakuwa ya kuaminika kutoka wakati wa kutokea kwa ishara za uharibifu wa moyo (ugonjwa wa moyo wa rheumatic). Uchunguzi unaofuata wa nguvu huruhusu kugundua ugonjwa wa moyo unaojitokeza, wakati katika SLE, ikiwa upungufu wa valve ya mitral huundwa, unaonyeshwa kidogo na hauambatani na tofauti.

usumbufu wa hemodynamic. Mitral regurgitation ni mpole. Tofauti na SLE, leukocytosis inajulikana katika hatua ya papo hapo ya rheumatism. ANF ​​haijagunduliwa.

Utambuzi tofauti kati ya SLE na RA ni ngumu katika hatua ya awali ya ugonjwa huo, ambayo inahusishwa na kufanana kwa picha ya kliniki: uharibifu wa ulinganifu wa viungo vidogo vya mkono hutokea, viungo vipya vinahusika katika mchakato huo, na ugumu wa asubuhi. ni ya kawaida. Utambuzi tofauti unategemea predominance ya sehemu ya kuenea kwa RA katika viungo vilivyoathiriwa, maendeleo ya awali ya hypotrophy ya misuli inayosonga viungo vilivyoathiriwa, na utulivu wa vidonda vya articular. Mimomonyoko ya nyuso za articular katika SLE haipo, lakini ni ishara ya tabia ya RA. Kiwango cha juu cha RF ni tabia ya RA. Kwa SLE, haipatikani mara chache na katika titer ya chini. Utambuzi tofauti wa SLE na fomu ya visceral RA. Utambuzi uliosafishwa katika kesi zote mbili hauathiri asili ya matibabu (maagizo ya glucocorticoids).

Kwa CAH, matatizo ya utaratibu yanaweza kutokea kwa njia ya homa, arthritis, pleurisy, ngozi ya ngozi, na glomerulonephritis. Leukopenia, thrombocytopenia, seli za LE, na ANF zinaweza kugunduliwa. Wakati wa kufanya utambuzi tofauti, zifuatazo zinapaswa kuzingatiwa:

CAH mara nyingi huendelea katika umri wa kati;

Katika anamnesis, wagonjwa wenye CAH wana dalili za hepatitis ya virusi vya zamani;

Na CAH, mabadiliko yaliyotamkwa katika muundo na kazi ya ini hugunduliwa (sytolytic na cholestatic syndrome, ishara za kushindwa kwa ini, hypersplenism, shinikizo la damu la portal);

Katika SLE, uharibifu wa ini haufanyiki kila wakati na huendelea kwa fomu hepatitis ya mapafu kozi (na ishara za wastani za ugonjwa wa cytolytic);

Kwa CAH, alama mbalimbali za uharibifu wa ini ya virusi (antibodies ya antiviral na antijeni ya virusi) hugunduliwa.

Katika IE ya msingi, uharibifu wa moyo (upungufu wa valve ya aortic au mitral) hutokea haraka, na tiba ya antibiotic ina athari wazi. Seli za LE, kingamwili za DNA, na ANF kwa kawaida hazipo. Kwa uchunguzi wa bakteria wa wakati, ukuaji wa microflora ya pathogenic hugunduliwa.

Thrombocytopenic purpura (ama idiopathic au dalili) haina dalili nyingi zinazoonekana katika SLE, matokeo ya kawaida ya maabara (seli za LE, ANF, kingamwili za DNA), na homa.

Utambuzi mgumu zaidi wa kutofautisha na magonjwa mengine kutoka kwa kikundi cha CTD. Masharti kama vile SJS na DM yanaweza kushiriki vipengele vingi na SLE. Hali hii inazidisha uwezekano wa kugundua seli za ANF na LE katika magonjwa haya, ingawa katika titer ya chini. Ishara kuu za uchunguzi wa tofauti ni uharibifu wa mara kwa mara na unaojulikana kwa viungo vya ndani (hasa figo) katika SLE, asili tofauti kabisa ya vidonda vya ngozi katika SJS, na ugonjwa wa wazi wa myopathic katika DM. Katika hali nyingine, utambuzi sahihi unaweza tu kufanywa kwa muda mrefu.

uchunguzi wa nguvu wa mgonjwa. Wakati mwingine inachukua miezi mingi na hata miaka (haswa katika SLE ya muda mrefu na kiwango kidogo cha shughuli).

Uundaji wa uchunguzi wa kina wa kliniki wa SLE unapaswa kuzingatia vichwa vyote vilivyotolewa katika uainishaji wa kazi wa ugonjwa huo. Utambuzi unapaswa kuonyesha:

Hali ya ugonjwa huo (papo hapo, subacute, sugu), na katika kesi ya kozi ya muda mrefu (kawaida mono- au oligosyndromic), dalili inayoongoza ya kliniki inapaswa kuonyeshwa;

Shughuli ya mchakato;

Tabia za kliniki na za kimofolojia za uharibifu wa viungo na mifumo inayoonyesha hatua ya kushindwa kwa kazi (kwa mfano, na lupus nephritis - hatua ya kushindwa kwa figo, na myocarditis - kuwepo au kutokuwepo kwa kushindwa kwa moyo, na uharibifu wa mapafu - kuwepo au kutokuwepo kwa figo. kushindwa kupumua, nk);

Dalili ya matibabu inayoendelea (kwa mfano, glucocorticoids);

Matatizo ya matibabu (kama ipo).

Matibabu

Kwa kuzingatia pathogenesis ya ugonjwa huo, mgonjwa na SLE ilipendekeza matibabu magumu ya pathogenetic. Kazi zake:

Ukandamizaji wa kuvimba kwa kinga na matatizo ya immunocomplex (mwitikio usio na udhibiti wa kinga);

Kuzuia matatizo ya tiba ya immunosuppressive;

Matibabu ya matatizo yanayotokea wakati wa tiba ya immunosuppressive;

Athari kwa syndromes ya mtu binafsi, iliyotamkwa;

Kuondolewa kwa CEC na antibodies kutoka kwa mwili.

Kwanza kabisa, ni muhimu kuwatenga matatizo ya kisaikolojia-kihisia, insolation, kutibu kikamilifu magonjwa ya kuambukiza yanayoambatana, kula vyakula vya chini vya mafuta yenye asidi ya mafuta ya polyunsaturated, kalsiamu na vitamini D. Uzazi wa mpango ni muhimu wakati wa kuzidisha kwa ugonjwa huo na dhidi ya ugonjwa huo. asili ya matibabu na dawa za cytostatic. Haupaswi kuchukua uzazi wa mpango na maudhui ya juu ya estrojeni, kwa kuwa husababisha kuongezeka kwa ugonjwa huo.

Ili kukandamiza uvimbe wa kinga na matatizo ya immunocomplex katika matibabu ya SLE, immunosuppressors kuu hutumiwa: glucocorticoids ya muda mfupi, dawa za cytostatic na derivatives ya aminoquinoline. Muda wa matibabu, uchaguzi wa dawa, na kipimo cha matengenezo imedhamiriwa na:

Kiwango cha shughuli za ugonjwa;

Asili ya mtiririko (ukali);

Ushiriki mkubwa wa viungo vya ndani katika mchakato wa patholojia;

Uvumilivu wa glucocorticoids au cytostatics, pamoja na kuwepo au kutokuwepo kwa matatizo ya tiba ya immunosuppressive;

Uwepo wa contraindication.

Katika hatua za awali za ugonjwa huo, na shughuli ndogo ya mchakato na kuenea kwa uharibifu wa pamoja katika picha ya kliniki, glucocorticoids inapaswa kuagizwa kwa dozi ndogo (prednisolone kwa kipimo cha chini ya 10 mg / siku). Wagonjwa wanapaswa kusajiliwa katika zahanati ili wakati dalili za kwanza za kuzidisha kwa ugonjwa zinatokea, daktari anaweza kuagiza matibabu kwa wakati unaofaa na glucocorticoids kwa kipimo bora.

Katika kozi sugu ya ugonjwa na vidonda vya ngozi vilivyoenea kwa miezi mingi, klorokwini (kwa kipimo cha 0.25 g / siku) au hydroxychloroquine inaweza kutumika.

Ikiwa kuna ishara za shughuli za juu na ujanibishaji wa mchakato na ushiriki wa viungo vya ndani, ni muhimu kubadili mara moja kwa matibabu ya ufanisi zaidi ya immunosuppressive na glucocorticoids: prednisolone imewekwa kwa kipimo cha 1 mg / siku au zaidi. Muda wa kipimo cha juu ni kutoka kwa wiki 4 hadi 12. Kupunguza kipimo kunapaswa kufanywa hatua kwa hatua, chini ya udhibiti wa kliniki na maabara kwa uangalifu. Dozi za matengenezo (5-10 mg / siku) zinapaswa kuchukuliwa na wagonjwa kwa miaka mingi.

Hivyo, matibabu kuu ya SLE ni matumizi ya glucocorticoids. Wakati wa kuzitumia, kanuni zifuatazo zinapaswa kuzingatiwa:

Anza matibabu tu wakati uchunguzi wa SLE umethibitishwa (ikiwa ni watuhumiwa, dawa hizi hazipaswi kutumiwa);

Kiwango cha glucocorticoids kinapaswa kutosha kukandamiza shughuli za mchakato wa patholojia;

Matibabu na kipimo kikubwa inapaswa kufanywa hadi athari iliyotamkwa ya kliniki ifikiwe (uboreshaji wa hali ya jumla, kuhalalisha joto la mwili, uboreshaji wa vigezo vya maabara, mienendo chanya ya mabadiliko ya chombo);

Baada ya kufikia athari, unapaswa kubadili hatua kwa hatua kwa vipimo vya matengenezo;

Uzuiaji wa lazima wa matatizo ya matibabu na glucocorticoids. Ili kuzuia athari mbaya za glucocorticoids, tumia:

Maandalizi ya potasiamu ( asidi ya orotic, kloridi ya potasiamu, potasiamu na aspartate ya magnesiamu);

Wakala wa Anabolic (methandienone kwa kipimo cha 5-10 mg);

Diuretics (saluretics);

Dawa za antihypertensive (vizuizi vya ACE);

Antacids.

Pamoja na maendeleo matatizo makubwa chagua:

Antibiotics (kwa maambukizi ya sekondari);

Dawa za kupambana na kifua kikuu (pamoja na maendeleo ya kifua kikuu, mara nyingi zaidi - ujanibishaji wa pulmona);

maandalizi ya insulini, chakula cha mlo(kwa ugonjwa wa kisukari);

mawakala wa antifungal (kwa candidiasis);

Matibabu ya antiulcer (pamoja na malezi ya kidonda cha steroid).

Wakati wa matibabu na glucocorticoids, kuna hali wakati inahitajika kutoa kipimo cha juu zaidi cha prednisolone (matone ya ndani kwa kipimo cha 1000 mg zaidi ya dakika 30 kwa siku tatu):

Kuongezeka kwa kasi (splash) katika shughuli ya mchakato (shahada ya III), licha ya matibabu inayoonekana kuwa bora;

Upinzani wa kipimo ambacho hapo awali kilipata athari nzuri;

Mabadiliko ya viungo vilivyotamkwa ( ugonjwa wa nephrotic pneumonia, vasculitis ya jumla, cerebrovasculitis).

Tiba hiyo ya mapigo huacha uundaji wa magumu ya kinga kutokana na kuzuia awali ya antibodies kwa DNA. Kupungua kwa mkusanyiko wa mwisho, unaosababishwa na glucocorticoids, husababisha kuundwa kwa complexes ndogo za kinga (kama matokeo ya kujitenga kwa kubwa zaidi).

Ukandamizaji mkubwa wa shughuli ya mchakato baada ya tiba ya pulse inaruhusu utawala zaidi wa dozi ndogo za matengenezo ya glucocorticoids. Tiba ya pulse inafaa zaidi kwa wagonjwa wadogo wenye muda mfupi wa ugonjwa huo.

Matibabu na glucocorticoids sio mafanikio kila wakati, kwa sababu ya:

Haja ya kupunguza kipimo na maendeleo ya shida, licha ya ukweli kwamba tiba kama hiyo inafaa kwa mgonjwa fulani;

kutovumilia kwa glucocorticoids;

Upinzani wa matibabu na glucocorticoids (kawaida hugunduliwa mapema vya kutosha).

Katika hali kama hizi (haswa na maendeleo ya lupus nephritis ya kuenea au ya membranous), cytostatics imewekwa: cyclophosphamide (utawala wa kila mwezi wa bolus kwa kipimo cha 0.5-1 g / m 2 kwa angalau miezi 6, na kisha kila miezi 3 kwa 2. miaka) pamoja na prednisolone kwa kipimo cha 10-30 mg / siku. Katika siku zijazo, unaweza kurudi kwa matibabu na glucocorticoids, kwani upinzani kwao kawaida hupotea.

Kwa matibabu ya dalili zisizo kali, lakini sugu kwa glucocorticoid ya ugonjwa huo, azathioprine (1-4 mg / kg kwa siku) au methotrexate (15 mg / wiki) na cyclosporine (kwa kipimo cha chini ya 5 mg / kg kwa siku. ) imewekwa pamoja na kipimo cha chini cha prednisolone (10-30 mg / siku).

Vigezo vya kutathmini ufanisi wa matumizi ya cytostatics:

Kupungua au kutoweka kwa ishara za kliniki;

kutoweka kwa upinzani wa steroid;

Kupungua kwa kasi kwa shughuli za mchakato;

Kuzuia maendeleo ya lupus nephritis. Shida za tiba ya cytostatic:

Leukopenia;

Anemia na thrombocytopenia;

matukio ya Dyspeptic;

matatizo ya kuambukiza.

Kwa kupungua kwa idadi ya leukocytes chini ya 3.0x10 9 / l, kipimo cha madawa ya kulevya kinapaswa kupunguzwa hadi 1 mg / kg ya uzito wa mwili. Kwa ongezeko zaidi la leukopenia, dawa hiyo imefutwa na kipimo cha prednisolone kinaongezeka kwa 50%.

Mbinu za ziada za matibabu - plasmapheresis na hemosorption hutumiwa sana. Wanakuwezesha kuondoa CEC kutoka kwa mwili, kuongeza unyeti wa vipokezi vya seli kwa glucocorticoids na kupunguza ulevi. Zinatumika kwa vasculitis ya jumla, uharibifu mkubwa wa chombo (lupus nephritis, pneumonitis, cerebrovasculitis), na pia kwa shida kali za kinga ambazo ni ngumu kutibu na glucocorticoids.

Kawaida, njia za ziada za mwili hutumiwa pamoja na tiba ya mapigo au, ikiwa haifai, peke yake. Ikumbukwe kwamba mbinu za extracorporeal hazitumiwi katika ugonjwa wa cytopenic.

Wagonjwa walio na kiwango cha juu cha antibodies ya antiphospholipid katika damu, lakini bila dalili za kliniki za ugonjwa wa antiphospholipid, wanaagizwa dozi ndogo. asidi acetylsalicylic(75 mg / siku). Kwa ugonjwa wa antiphospholipid uliothibitishwa, unaambatana na ishara za kliniki, heparini ya sodiamu na dozi ndogo za asidi acetylsalicylic hutumiwa.

Kwa matibabu ya matatizo ya musculoskeletal (arthritis, arthralgia, myalgia) na serositis ya wastani, dozi za kawaida za NSAIDs zinaweza kutumika.

Utabiri

Katika miaka ya hivi karibuni, kutokana na matumizi mbinu za ufanisi matibabu, ubashiri umeboreshwa: miaka 10 baada ya utambuzi, kiwango cha kuishi ni 80%, na baada ya miaka 20 - 60%. Katika 10% ya wagonjwa, hasa kwa uharibifu wa figo (kifo hutokea kutokana na maendeleo ya kushindwa kwa figo ya muda mrefu) au cerebrovasculitis, ubashiri unabakia kuwa mbaya.

Kuzuia

Kwa kuwa etiolojia ya SLE haijulikani, kuzuia msingi haufanyiki. Walakini, kikundi cha hatari kinatofautishwa, ambacho ni pamoja na, kwanza kabisa, jamaa za wagonjwa, na vile vile watu wanaougua kidonda cha pekee cha ngozi (discoid lupus). Wanapaswa kuepuka insolation, hypothermia, haipaswi chanjo, kupokea tiba ya matope na taratibu nyingine za balneological.

scleroderma ya utaratibu

SJS ni ugonjwa wa utaratibu wa tishu zinazojumuisha na vyombo vidogo, vinavyojulikana na kuvimba na mabadiliko makubwa ya fibro-sclerotic katika ngozi na viungo vya ndani. Ufafanuzi huu wa ugonjwa huonyesha kiini cha SJS - mabadiliko ya nyuzi ya tishu zinazojumuisha ambayo hutumika kama sura ya viungo vya ndani, kipengele muhimu cha ngozi na mishipa ya damu. Uendelezaji usio na udhibiti wa fibrosis unahusishwa na uundaji mwingi wa collagen kutokana na utendaji usiofaa wa fibroblasts.

Kuenea kwa SJS ni tofauti katika maeneo tofauti ya kijiografia na makabila, ikiwa ni pamoja na wale wanaoishi katika eneo moja. Matukio ya kimsingi ni kati ya kesi 3.7 hadi 19.0 kwa kila watu milioni 1 kwa mwaka. SJS mara nyingi husajiliwa kati ya wanawake (uwiano 5:7.1) wenye umri wa miaka 30-60.

Etiolojia

Sababu ya maendeleo ya ugonjwa huo haijulikani. Wanashikilia umuhimu kwa virusi, kwa kuwa kuna ushahidi usio wa moja kwa moja wa jukumu lao katika tukio la SJS: inclusions kama virusi na titer iliyoongezeka ya antibodies ya antiviral ilipatikana katika tishu zilizoathirika. Maandalizi ya maumbile ya familia kwa SJS yameanzishwa, kwa kuwa jamaa za wagonjwa huonyesha mabadiliko katika kimetaboliki ya protini kwa namna ya hypergammaglobulinemia, syndrome ya Raynaud, na wakati mwingine SJS.

Sababu zisizofaa zinazochangia udhihirisho wa ugonjwa huo na kuzidisha kwake ni pamoja na mambo ya mazingira (kuwasiliana kwa muda mrefu na kloridi ya polyvinyl, vumbi la silicon), matumizi ya madawa ya kulevya (bleomycin, tryptophan), pamoja na baridi, kiwewe, kuharibika kwa kazi za neuroendocrine na yatokanayo na kazi. hatari katika vibrations fomu.

Pathogenesis

Pathogenesis inategemea ukiukwaji wa mchakato wa mwingiliano wa seli mbalimbali (endothelial, seli za misuli laini ya ukuta wa mishipa, fibroblasts, T- na B-lymphocytes, monocytes; seli za mlingoti eosinofili) na kila mmoja na vipengele vya matrix ya tishu zinazojumuisha. Matokeo ya yote hapo juu ni uteuzi wa idadi ya fibroblasts ambayo ni sugu kwa apoptosis na hufanya kazi katika hali ya uhuru ya shughuli za juu za synthetic, ambayo huamsha neofibrillogenesis na inachangia mabadiliko katika glycoproteins ya dutu kuu ya tishu zinazojumuisha. Matokeo yake, mabadiliko ya fibro-sclerotic katika tishu zinazojumuisha yanaendelea. Wakati huo huo, kuna ukiukwaji wa majibu ya kinga ya mwili kwa kuanzishwa kwa virusi, ambayo inaonyeshwa kwa kuzidisha kwa antibodies kwa tishu zake (autoantibodies). Kisha complexes za kinga zinaundwa ambazo hukaa katika microvasculature na viungo vya ndani, ambayo inaongoza kwa maendeleo ya kuvimba kwa kinga. Ukali wa matatizo ya kinga na autoimmune katika SJS si kubwa kama katika SLE.

Mabadiliko ya Fibrosclerotic katika tishu zinazojumuisha, uharibifu wa mishipa ya damu na viungo vya ndani kutokana na kuvimba kwa kinga husababisha dalili mbalimbali za kliniki za ugonjwa huo (Mchoro 7-1).

Uainishaji

Katika nchi yetu, uainishaji wa kazi wa SJS umepitishwa, kwa kuzingatia hali ya kozi, hatua ya maendeleo ya ugonjwa huo, na sifa za kliniki na morphological za uharibifu wa viungo na mifumo.

Tabia ya mtiririko:

Inaendelea haraka;

Sugu.

Hatua:

Awali;

Ya jumla;

Kituo.

Mchele. 7-1. Pathogenesis ya scleroderma ya kimfumo

Tabia za kliniki na morphological za kidonda:

Ngozi na vyombo vya pembeni - edema mnene, induration, hyperpigmentation, telangiectasia, ugonjwa wa Raynaud;

Mfumo wa musculoskeletal - arthralgia, polyarthritis, pseudoarthritis, PM, calcification, osteolysis;

Mioyo - dystrophy ya myocardial, cardiosclerosis, ugonjwa wa moyo (mara nyingi - upungufu wa valve);

Mapafu - pneumonia ya ndani, sclerosis, pleurisy ya wambiso;

Mfumo wa utumbo - esophagitis, duodenitis, syndrome ya sprue;

Figo - figo ya kweli ya scleroderma, glomerulonephritis ya muda mrefu, glomerulonephritis ya msingi;

Mfumo wa neva - polyneuritis, matatizo ya neuropsychiatric, mabadiliko ya mimea.

Ukali wa kuganda kwa ngozi hupimwa kwa palpation kulingana na mfumo wa alama 4:

0 - hakuna muhuri;

1 - compaction kidogo;

2 - compaction wastani;

3 - compaction iliyotamkwa (haiwezekani kukunja).

Katika miaka ya hivi karibuni, prescleroderma, inaeneza scleroderma ya ngozi, scleroderma ndogo (iliyopunguzwa), pamoja na ugonjwa. CREST(ugonjwa huu utajadiliwa hapa chini), na scleroderma bila scleroderma (lahaja hii ni nadra sana na inachukua si zaidi ya 5% ya wagonjwa wote wenye SJS).

Kozi ya muda mrefu, ambayo ni tabia zaidi ya SJS, ina sifa ya hatua kwa hatua kuendeleza matatizo ya vasomotor ya aina ya ugonjwa wa Raynaud na matatizo ya trophic yanayosababishwa nao, ambayo ni ishara pekee ya ugonjwa huo kwa miaka mingi. Katika siku zijazo, unene wa ngozi na tishu za periarticular hujiunga na maendeleo ya osteolysis na mabadiliko ya polepole ya sclerotic katika viungo vya ndani (umio, moyo, mapafu).

Kozi inayoendelea kwa kasi inaonyeshwa na tukio la vidonda vikali vya nyuzi za pembeni na visceral tayari katika mwaka wa kwanza wa ugonjwa huo na uharibifu wa mara kwa mara wa figo kulingana na aina ya figo ya scleroderma ya kweli (sababu ya kawaida ya kifo kwa wagonjwa).

Kwa kuzingatia hali ya maendeleo ya ugonjwa huo, hatua tatu za kozi zinajulikana kutathmini mageuzi na kiwango cha ukuaji wa mchakato wa patholojia:

Hatua ya I - maonyesho ya awali - hasa mabadiliko ya articular katika subacute, na vasospastic - katika kozi ya muda mrefu;

Hatua ya II - generalization ya mchakato - vidonda vya polysyndromic na polysystemic ya viungo na mifumo mingi;

Hatua ya III - terminal - predominance ya sclerotic kali, dystrophic au vascular-necrotic michakato (mara nyingi na dysfunctions tofauti ya moja au zaidi ya viungo).

Picha ya kliniki

Picha ya kliniki ya ugonjwa huo ni polymorphic na polysyndromic, inayoonyesha asili yake ya jumla. Kuna kivitendo hakuna chombo au mfumo ambao haukuweza kushiriki katika mchakato wa patholojia.

Juu ya hatua ya kwanza ya uchunguzi wa utambuzi kupokea habari kwa misingi ambayo inawezekana kuunda wazo juu ya utambuzi na mwanzo wa ugonjwa huo, asili ya mchakato, ushiriki wa viungo mbalimbali katika mchakato wa pathological, matibabu ya awali na ufanisi wake, kama pamoja na matatizo.

Mara nyingi zaidi, ugonjwa huanza na uharibifu wa ngozi, na kisha uharibifu wa chombo hatua kwa hatua hujiunga (fomu ya kawaida). Katika hali nyingine (fomu ya atypical), picha ya kliniki tangu mwanzo inaongozwa na uharibifu wa viungo vya ndani na mabadiliko madogo ya ngozi, ambayo hufanya uchunguzi kuwa mgumu. Ugonjwa unapoendelea, mtu anaweza kupata wazo la asili ya kozi yake (papo hapo, subacute na sugu).

Malalamiko ya wagonjwa wanaohusika katika mchakato wa pathological wa viungo vya ndani yanahusiana na dalili za kibinafsi katika moja au nyingine ya vidonda vyao (pleurisy, arthritis, syndrome ya Raynaud, duodenitis, nk). Wakati huo huo, wagonjwa wanaweza kuwasilisha malalamiko ambayo ni tabia zaidi ya SJS: ugumu wa kumeza na kuvuta wakati wa kumeza kutokana na uharibifu wa sehemu ya juu.

sehemu za umio. Ugonjwa wa Vasospastic katika ugonjwa wa Raynaud sio mdogo kwa vidole, lakini huenea kwa mikono na miguu. Mara nyingi, wagonjwa hupata hisia ya ganzi katika midomo, sehemu yoyote ya uso na ncha ya ulimi. Wanalalamika juu ya ukame wa membrane ya mucous ya kinywa na conjunctiva, pamoja na kutokuwa na uwezo wa kulia (hakuna machozi). Kushindwa kwa ngozi ya uso kunaonyeshwa kwa hisia ya kukazwa kwa ngozi na mdomo (ni ngumu kufungua mdomo). Kama sheria, joto la mwili halijaongezeka. Kupunguza uzito (wakati mwingine ni muhimu) kawaida hujulikana na maendeleo na jumla ya ugonjwa huo.

Baada ya hatua ya kwanza (pamoja na kozi ya muda mrefu ya ugonjwa huo), hitimisho la uhakika kuhusu uchunguzi linaweza kufanywa. Inaweza kuwa vigumu sana kufanya hivyo mwanzoni, kwa kuwa dalili za SJS kwa njia nyingi hufanana na hali nyingine kutoka kwa kikundi cha CTD (SLE, RA, DM), na kwa mono- au oligosyndrome, magonjwa mengine yanayojulikana na uharibifu tu. kiungo kimoja (moyo, mapafu, n.k.).

Ha hatua ya pili ya uchunguzi wa utambuzi kupokea data inayoonyesha uharibifu wa viungo na mifumo na upungufu wao wa kazi. Kwa picha ya kina ya kliniki ya ugonjwa huo, vidonda vya ngozi vinajulikana kwa idadi kubwa ya wagonjwa. Inaonyeshwa katika maendeleo ya mlolongo wa edema, induration, na kisha atrophy na ujanibishaji mkubwa juu ya uso na mikono. Mabadiliko ya trophic kwenye ngozi pia yanawezekana kwa namna ya kupungua kwa rangi, muundo wa mishipa uliosisitizwa na telangiectasias. Kushindwa kwa utando wa mucous huonyeshwa kwa ukame ulioongezeka. Kidonda na upele wa pustular huweza kutokea kwenye ngozi; nywele zinaanguka, misumari imeharibika. Katika hatua ya mwisho ya ugonjwa huo, ngozi ya uso inakuwa mnene, haiwezekani kuichukua kwenye zizi. Uso ni wa kuiga, kama mask. Sura ya mdomo ni tabia: midomo ni nyembamba, iliyokusanywa katika folda zisizo na kupanua, uwezo wa kufungua kinywa kwa upana hupotea hatua kwa hatua (dalili "mfuko wa mfuko").

Mabadiliko ya vasospastic katika ugonjwa wa Raynaud kwa namna ya weupe wa uso wa ngozi hupatikana kwenye uso, midomo, mikono na miguu.

Uharibifu wa pamoja unaonyeshwa katika ubadilikaji wao kwa sababu ya uharibifu mkubwa wa tishu za periarticular, na vile vile ugonjwa wa scleroderma polyarthritis na mabadiliko ya exudative-proliferative au fibrous-indurative. Ukuaji wa mkono wa scleroderma ni tabia: kufupisha vidole kwa sababu ya osteolysis ya phalanges ya msumari, kupungua kwa vidokezo vyao, deformation ya misumari na contractures kidogo ya kubadilika. Brashi kama hiyo inalinganishwa na paw ya ndege (sclerodactyly).

Uharibifu wa misuli, unaowakilisha morphologically myositis ya ndani ya nyuzi au myositis yenye mabadiliko ya dystrophic na necrotic, inaonyeshwa katika ugonjwa wa myasthenic, atrophy, kupungua kwa misuli na matatizo ya harakati. Labda malezi ya mihuri chungu (calcifications) katika misuli. Hasa mara nyingi amana za chumvi za kalsiamu hupatikana ndani tishu laini vidole.

Kushindwa kwa njia ya utumbo (esophagitis, duodenitis, ugonjwa wa malabsorption au kuvimbiwa kwa kudumu) hugunduliwa hasa katika hatua ya kwanza na ya tatu ya utafutaji wa uchunguzi.

Kushindwa kwa mfumo wa kupumua kunaonyeshwa kwa namna ya nyumonia, hutokea kwa papo hapo au kwa muda mrefu, kwa uvivu. Data ya kimwili ni chache sana, katika hali mbaya tu emphysema hugunduliwa. Kwa kiasi kikubwa habari zaidi hutolewa na uchunguzi wa X-ray, ambayo hutoa msaada mkubwa katika kugundua pneumosclerosis ya basal ya nchi mbili, tabia ya SJS.

Kwa pneumosclerosis kali na kuwepo kwa muda mrefu, shinikizo la damu ya pulmona inakua, na kusababisha kwanza kwa hypertrophy ya ventrikali ya kulia, na kisha kwa upungufu wake. Shinikizo la damu la mapafu hudhihirishwa na cyanosis, lafudhi ya sauti ya II katika nafasi ya pili ya kushoto ya sternum, upungufu wa kupumua, kupungua kwa kasi uvumilivu wa mazoezi na ongezeko la kutamka kwa pulsation katika eneo la epigastric kutokana na hypertrophy ya ventrikali ya kulia.

Ugonjwa wa moyo unachukua nafasi kubwa kati ya dalili za visceral za SJS, kwa suala la mzunguko na athari juu ya matokeo ya ugonjwa huo. SJS ina sifa ya kinachojulikana cardiosclerosis ya msingi, haihusiani na mabadiliko ya awali ya necrotic au ya uchochezi katika myocardiamu. Kuongezeka kwa moyo kunajulikana (wakati mwingine muhimu), pamoja na arrhythmias ya moyo kwa namna ya extrasystole au MA. Kushindwa kwa endocardium husababisha maendeleo ya ugonjwa wa moyo, karibu daima - kwa upungufu wa mitral. Mchanganyiko wa mwisho na cardiosclerosis katika baadhi ya matukio inaweza kusababisha maendeleo ya kushindwa kwa moyo na sifa zake zote za tabia. Pericarditis katika SJS ni nadra na mara nyingi huendelea kama kavu.

Kushindwa kwa vyombo vidogo - scleroderma angiopathy - hudhihirisha matatizo ya vasomotor (syndrome ya Raynaud) na inaonyeshwa na vasospasm ya paroxysmal na mlolongo wa tabia ya mabadiliko katika rangi ya ngozi ya vidole (nyeupe, cyanosis, nyekundu), hisia ya mvutano na uchungu. Katika hali mbaya, ugonjwa wa Raynaud husababisha kutokwa na damu, necrosis ya tishu za vidole na telangiectasias.

Uharibifu wa figo katika SJS (katika 80% ya wagonjwa) ni kutokana na mabadiliko ya pathological katika mishipa ya damu, lakini si maendeleo ya fibrosis. Dalili kali zaidi ni shida ya figo ya scleroderma, ambayo kawaida hua katika miaka mitano ya kwanza ya ugonjwa huo kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa SSc ulioenea na hudhihirisha shinikizo la damu mbaya (BP zaidi ya 170/130 mm Hg), kushindwa kwa figo inayoendelea kwa kasi, hyperreninemia (katika 90% ya kesi) na ishara zisizo maalum. Mwisho huo unawakilishwa na upungufu wa pumzi, maumivu ya kichwa na kushawishi. Kwa uharibifu wa figo kwa namna ya mabadiliko ya pekee katika sediment ya mkojo wakati wa uchunguzi wa kimwili, hakuna dalili kubwa za patholojia zinazogunduliwa.

Uharibifu wa mfumo wa neva unategemea mabadiliko ya mishipa, dystrophic na fibrotic, yanayowakilishwa na dalili za polyneuritis na reflexes iliyoharibika na unyeti.

Kwa hiyo, baada ya hatua ya pili, uharibifu wa chombo nyingi hugunduliwa na uharibifu mkubwa wa ngozi na derivatives yake. Kiwango cha mabadiliko ni tofauti sana - kutoka kwa subclinical hadi kutamkwa kwa kiasi kikubwa. Uwezekano wa kuanzisha uchunguzi wa SJS na uharibifu mkubwa wa ngozi

juu kuliko na predominance ya matatizo ya visceral. Katika kesi ya mwisho, ikiwa kushindwa kwa chombo chochote (figo, moyo) kunakuja mbele, kuna mahitaji ya kufanya makosa ya uchunguzi.

Unaweza:

Kuamua kiwango cha shughuli za mchakato;

Taja ukali wa uharibifu wa viungo vya ndani;

Fanya utambuzi tofauti na magonjwa mengine kutoka kwa kundi la CTD sugu.

Katika kuamua kiwango cha shughuli za ugonjwa, viashiria vya awamu ya papo hapo visivyo maalum ni vya umuhimu mkubwa, ambayo ni pamoja na:

Dysproteinemia na ongezeko la mkusanyiko wa 2 - na γ-globulins;

Kuongeza maudhui ya CRP;

Kuongeza mkusanyiko wa fibrinogen;

Kuongezeka kwa ESR.

Uwepo na ukali wa matatizo ya kinga yanaweza kuhukumiwa na ufafanuzi wa RF (iliyopatikana katika 40-50% ya kesi), antibodies ya antinuclear (katika 95%) na seli za LE (katika 2-7% ya wagonjwa). Tofauti na SLE, viashiria hivi vyote katika SKD vinapatikana katika titer ya chini sana na mara chache.

Thamani kubwa zaidi ya uchunguzi imeunganishwa na kinachojulikana kama antibodies ya scleroderma.

Kingamwili za Scl-70 hupatikana mara nyingi zaidi katika aina tofauti za SJS (40%). Uwepo wao pamoja na kubeba HLA-DR3/DRw52 ni sababu mbaya ya ubashiri kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa Raynaud, na kuongeza hatari ya kupata adilifu ya mapafu katika SJS kwa mara 17.

Antibodies kwa centromere (kipengele cha chromosome) hupatikana katika 20-30% ya wagonjwa (wengi wao wana dalili za ugonjwa wa CREST).

Kingamwili kwa RNA polimerasi I na III ni maalum sana kwa SJS. Wanapatikana hasa kwa wagonjwa walio na fomu iliyoenea na wanahusishwa na uharibifu wa figo na ubashiri mbaya.

Kwa uharibifu wa figo, proteinuria iliyoonyeshwa kwa viwango tofauti inabainika pamoja na mabadiliko madogo katika sediment ya mkojo (microhematuria, cylindruria). Na scleroderma ya kweli ya figo (maendeleo ya necrosis ya tishu ya figo kutokana na uharibifu wa mishipa ya figo), kushindwa kwa figo ya papo hapo kunaweza kuendeleza na ongezeko la maudhui ya creatinine katika damu.

Na SJS, mtengano hubainika kati ya mabadiliko yaliyotamkwa ya kimofolojia katika tishu ya figo na mishipa ya damu yanayogunduliwa na biopsy ya kuchomwa na ishara za kliniki (pamoja na maabara) za uharibifu wa figo. Ikiwa shinikizo la damu linakua kutokana na uharibifu wa figo, basi mabadiliko katika fundus ya jicho (kupungua kwa mishipa na upanuzi wa mishipa) hujulikana.

Wakati moyo umeharibiwa, ECG huamua mabadiliko yasiyo ya kipekee katika sehemu ya mwisho ya tata ya ventrikali (kupungua kwa amplitude na inversion ya wimbi). T), na wakati mwingine - ukiukwaji wa uendeshaji wa intraventricular. Radiolojia taswira ongezeko la moyo. X-ray husaidia

kuchunguza calcification ya misuli na tishu laini ya vidole, na pia kutofautisha mabadiliko ya pamoja katika SJS na matatizo katika RA (hakuna mmomonyoko wa nyuso za articular katika SJS). Katika 60-70% ya kesi, lesion ya njia ya utumbo (hasa umio na matumbo) ni alibainisha kwenye radiograph. Mabadiliko katika umio yanawakilishwa na upanuzi wake ulioenea pamoja na kupungua kwa sehemu ya tatu ya chini, kudhoofika kwa peristalsis na ugumu fulani wa kuta.

Biopsy ya ngozi, synovium, na misuli inaonyesha mabadiliko ya fibrotic tabia ya SJS, pamoja na uharibifu wa mishipa. Takwimu za uchunguzi wa morphological sio uamuzi katika kuanzisha utambuzi.

Uchunguzi

Utambuzi wa ugonjwa huo unategemea kugundua vigezo kuu na vidogo vya uchunguzi.

Vigezo vikubwa ni pamoja na scleroderma inayokaribia - unene wa ulinganifu, unene na upenyezaji wa ngozi ya vidole na ngozi iliyo karibu na viungo vya metacarpophalangeal na metatarsophalangeal. Mabadiliko yanaweza kuathiri uso, shingo, na torso (kifua na tumbo).

Vigezo vidogo:

Sclerodactyly - mabadiliko ya juu ya ngozi, mdogo kwa ushiriki wa vidole katika mchakato wa pathological;

Upungufu wa vidole au kupoteza nyenzo za pedi;

Basal basal pulmonary fibrosis.

Mgonjwa aliye na SJS lazima atimize kigezo kikuu (kikubwa) au angalau vigezo viwili vidogo. Sensitivity - 97%, maalum - 98%.

Kawaida zaidi kwa SJS ni mchanganyiko wa calcification, ugonjwa wa Raynaud, esophagitis, sclerodactyly na telangiectasias (syndrome). CREST- barua za kwanza Majina ya Kiingereza dalili zilizoorodheshwa).

Utambuzi wa SJS katika hatua za mwanzo unategemea ugunduzi wa ishara tatu za mwanzo (zinazotokea mapema): ugonjwa wa Raynaud, ugonjwa wa articular (mara nyingi zaidi - polyarthralgia) na uvimbe mnene wa ngozi. Kwa kiasi kikubwa chini ya mara nyingi, mojawapo ya ujanibishaji wa visceral wa mchakato hugunduliwa katika hatua ya awali.

Ugumu mkubwa katika uchunguzi wa SJS unahusishwa na kutokuwepo kwa ugonjwa wa ngozi ya tabia kwa wagonjwa wenye vidonda vikali vya polysyndromic ya viungo vya ndani (kinachojulikana SJS bila scleroderma). Katika matukio haya, uchunguzi wa X-ray ni wa msaada mkubwa, ambayo inaruhusu kuchunguza motility ya esophageal na upanuzi wake, pamoja na upanuzi wa duodenum na koloni.

Utambuzi wa Tofauti

SJS inapaswa kutofautishwa na idadi ya magonjwa na, kwanza kabisa, kutoka kwa CTDs nyingine, na pia kutoka kwa magonjwa, picha ya kliniki ambayo ni sawa na ile ya uharibifu wa chombo katika SJS (mradi ni kwa kuongeza.

madini). Kwa mfano, na ugonjwa wa moyo wa scleroderma, utambuzi tofauti unafanywa na atherosclerotic cardiosclerosis, ugonjwa wa moyo wa rheumatic na myocarditis isiyo ya kawaida; na vidonda vya pulmona - na pneumonia ya muda mrefu, kifua kikuu na magonjwa ya mapafu ya kazi (pneumoconiosis); ikiwa umio umeathiriwa, saratani yake inapaswa kutengwa.

Msingi wa utambuzi tofauti ni kugundua ishara za kawaida za SJS.

Utawala wa vidonda vya ngozi vya kipekee pamoja na ugonjwa wa Raynaud na data iliyotamkwa kidogo ya maabara katika SJS, tofauti na mabadiliko ya ngozi katika SLE, pamoja na shughuli ya juu ya mchakato wa patholojia (kulingana na tafiti za maabara).

Tofauti na SLE, katika SJS, uharibifu wa viungo vya ndani haujumuishwa na matatizo makubwa ya kinga (ANF, RF, na anti-DNA antibodies hupatikana katika titer ya chini, mzunguko wa kugundua na idadi ya seli za LE pia ni ndogo) .

Dalili ya articular katika SJS, tofauti na RA, imeunganishwa na mikazo ya misuli, uwekaji wa kalsiamu katika tishu na misuli laini, ankylosis ya nyuzi, na osteolysis ya phalanges ya mwisho. Mabadiliko ya uharibifu katika tishu za mfupa katika SJS haipo, uharibifu wa tishu za periarticular hutawala.

Tofauti na ugonjwa wa ugonjwa wa moyo, kushindwa kwa moyo katika SJS hakuambatana na maumivu ya angina. Hakuna dalili za MI kabla kwenye ECG. Tofauti na ugonjwa wa moyo wa rheumatic, SJS haipati kamwe stenoses (mitral, aortic orifice); kawaida kuna uhaba wa mitral uliotengwa kwa wastani.

Uharibifu mkubwa wa mfumo au chombo chochote katika SJS daima huunganishwa na mabadiliko ya ngozi na misuli na ugonjwa wa Raynaud. Kwa picha ya kliniki ya magonjwa mengine (pneumonia ya muda mrefu, atherosclerotic cardiosclerosis, magonjwa ya matumbo, kidonda cha peptic), ambayo ni muhimu kutofautisha SJS, monosyndromicity ni tabia.

Katika SJS, mabadiliko ya ngozi na ugonjwa wa Raynaud hutawala, wakati katika DM, uharibifu wa misuli pamoja na aina ya edema ya paraorbital ya zambarau ("dalili ya miwani") huja mbele.

Glucocorticoids katika SJS haitoi athari nzuri kama katika SLE.

Katika idadi ya matukio, wakati SJS inajidhihirisha kama ugonjwa wa articular, ngozi na asthenovegetative, uchunguzi wa muda mrefu tu wa nguvu unaruhusu utambuzi sahihi kufanywa.

Uundaji wa uchunguzi wa kina wa kliniki unapaswa kuzingatia vichwa vilivyotolewa katika uainishaji wa kazi. Utambuzi unapaswa kuonyesha:

Tabia ya mtiririko;

hatua;

Tabia za kliniki na za kimofolojia za uharibifu wa viungo na mifumo ya mwili, inayoonyesha hatua ya upungufu wa kazi (kwa mfano,

hatua, na pneumosclerosis - hatua ya upungufu wa mapafu, na uharibifu wa figo - hatua ya kushindwa kwa figo, nk).

Matibabu

Matibabu ya SJS inapaswa kuwa ya kina na kuzingatia mambo yafuatayo:

Athari juu ya matatizo ya mishipa na, kwanza kabisa, juu ya ugonjwa wa Raynaud;

Athari juu ya maendeleo ya mabadiliko ya fibrotic;

Ukandamizaji wa kinga na hatua ya kupinga uchochezi;

Athari kwa dalili za ndani za ugonjwa huo.

Ushawishi wa baridi, sigara, mfiduo wa ndani kwa vibration, hali ya shida na kuchukua madawa ya kulevya ambayo husababisha spasm ya mishipa ya pembeni (beta-blockers bila hatua ya vasodilating) inapaswa kuepukwa.

Matibabu ya madawa ya kulevya ya ugonjwa wa Raynaud ni pamoja na uteuzi wa vizuizi vya polepole vya kalsiamu - amlodipine (5-20 mg / siku), nifedipine ya muda mrefu (30-90 mg / siku), felodipine (5-10 mg / siku), na vile vile. hatua ya muda mrefu ya verapamil (240-480 mg / siku) au diltiazem (120-360 mg / siku).

Athari nzuri ni kumeza pentoxifylline (400 mg mara 3 kwa siku). Wakala wa antiplatelet pia wameagizwa - dipyridamole (300-400 mg / siku) au ticlopidine (500 mg / siku).

Katika hali mbaya (shinikizo la damu ya mapafu, gangrene, shida ya figo) kwa masaa 6-24 kwa siku 2-5, prostaglandini ya synthetic inasimamiwa kwa njia ya mishipa: alprostadil (0.1-0.4 mcg / kg kwa dakika) au iloprost (0 .5-2 ng/ kilo kwa dakika).

Dawa ya kulevya ambayo huharibu vifungo vya ndani katika molekuli ya collagen na kuzuia uundaji mwingi wa collagen ni penicillamine. Imewekwa kwa kozi ya subacute, mabadiliko ya ngozi yanayokua kwa kasi na dalili za adilifu inayoendelea kwenye tumbo tupu kila siku nyingine kwa kipimo cha 250-500 mg / siku. Iliyopendekezwa Hapo awali viwango vya juu(750-1000 mg / siku) haziongeza ufanisi wa matibabu, lakini matukio ya madhara yanaongezeka kwa kiasi kikubwa. Wakati wa kutibu na penicillamine, ni muhimu kufuatilia vigezo vya maabara ya mkojo, kwani proteinuria inaweza kuendeleza katika miezi 6-12 tangu mwanzo wa matibabu. Kwa kuongezeka kwake hadi 0.2 g / siku, dawa hiyo imefutwa. Kwa vidonda vikali vya ngozi, tiba ya enzyme inapendekezwa. Agiza sindano ya chini ya ngozi ya hyaluronidase karibu na maeneo yaliyoathirika au electrophoresis na dawa hii.

Dawa za kupambana na uchochezi na cytotoxic hutumiwa katika hatua ya awali (ya uchochezi) ya SJS na katika hatua ya haraka ya ugonjwa huo.

Glucocorticoids katika dozi ndogo (15-20 mg / siku) hutumiwa kwa vidonda vya ngozi vinavyoendelea na ishara za kliniki za shughuli za uchochezi (myositis, alveolitis, serositis, refractory).

arthritis na tendosynovitis). Kuchukua dozi kubwa haipendekezi (hatari ya kuendeleza mgogoro wa figo ya scleroderma).

Wakati unasimamiwa kwa kipimo cha 2 mg / kg kwa siku kwa muda wa miezi 12, cyclophosphamide hupunguza pruritus tu kwa wagonjwa walio na SSc iliyoenea.

Methotrexate imeagizwa wakati SJS imejumuishwa na RA au PM.

Katika shida ya figo ya scleroderma, ili kuondoa spasms ya mishipa na kuzuia maendeleo ya scleroderma ya figo, inhibitors za ACE (captopril 100-150 mg / siku, enalapril 10-40 mg / siku) hutumiwa chini ya udhibiti wa shinikizo la damu.

Katika kesi ya uharibifu wa umio, ili kuzuia dysphagia, milo ya mara kwa mara ya sehemu na kutengwa kwa ulaji wa chakula baada ya masaa 18 inapendekezwa. Matibabu ya dysphagia inahusisha uteuzi wa prokinetics (metoclopramide kwa kipimo cha 10 mg mara 3-4. siku). Na reflux esophagitis, omeprazole imewekwa (kwa mdomo, 20 mg / siku).

Athari kwa dalili za ndani za ugonjwa huhusisha matumizi ya ufumbuzi wa 25-50% ya dimethyl sulfoxide. Wakati wa kutokuwepo kwa mchakato wa patholojia, tiba ya mazoezi na massage inaweza kupendekezwa.

Utabiri

Kwa SJS, ubashiri umedhamiriwa na lahaja ya kozi na hatua ya maendeleo. Ikumbukwe kwamba wakati zaidi hutenganisha hatua ya juu kutoka kwa mwanzo wa ishara za kwanza za ugonjwa (haswa, ugonjwa wa Raynaud), ubashiri unapendeza zaidi. Uhai wa miaka mitano ni kati ya 34 hadi 73%, wastani wa 68%. Hatari ya kifo katika SJS ni mara 4.7 zaidi ya idadi ya watu kwa ujumla.

Watabiri mbaya wa utabiri:

Kueneza aina ya ugonjwa huo;

Umri wa mwanzo wa ugonjwa ni zaidi ya miaka 47;

Jinsia ya kiume;

Fibrosis ya mapafu, shinikizo la damu ya pulmona, arrhythmias, uharibifu wa figo katika miaka mitatu ya kwanza ya ugonjwa huo;

Anemia, high ESR, proteinuria mwanzoni mwa ugonjwa huo.

Kuzuia

Kikundi cha hatari kinajumuisha watu wenye tabia ya athari ya vasospastic, polyarthralgia, pamoja na jamaa za wagonjwa wanaosumbuliwa na magonjwa mbalimbali ya tishu zinazojumuisha. Hawapaswi kuwa wazi kwa sababu za kuchochea (baridi, vibration, kiwewe, yatokanayo na kemikali, mawakala wa kuambukiza, nk). Wagonjwa walio na SJS huwekwa kwenye rekodi za zahanati. Matibabu iliyofanywa kwa utaratibu (haswa, tiba ya matengenezo iliyochaguliwa vizuri) ni njia bora ya kuzuia kuzidisha.

DERMATOMYOSITIS (POLYMYOSITIS)

DM ni ugonjwa wa uchochezi wa kimfumo wa mifupa, misuli laini na ngozi. Chini mara nyingi, ushiriki wa viungo vya ndani katika mchakato wa patholojia hujulikana. Kwa kutokuwepo kwa vidonda vya ngozi, neno "polymyositis" PM hutumiwa.

Dalili kuu ya ugonjwa huo ni udhaifu mkubwa wa misuli kutokana na myositis kali ya necrotizing yenye uharibifu mkubwa wa misuli ya mwisho wa karibu. Ugonjwa unapoendelea, atrophies ya tishu za misuli na kubadilishwa na tishu za nyuzi. Michakato sawa hutokea katika myocardiamu. Katika viungo vya parenchymal, mabadiliko ya dystrophic yanaendelea. Vyombo vya misuli, viungo vya ndani na ngozi pia vinahusika katika mchakato wa patholojia.

DM (PM) - ugonjwa adimu. Mzunguko wa matukio yake katika idadi ya watu hutoka kwa kesi 2 hadi 10 kwa idadi ya watu milioni 1 kwa mwaka. Ugonjwa huathiri watu wa umri wa kukomaa (miaka 40-60), mara nyingi zaidi wanaume kuliko wanawake (uwiano 2: 1).

Etiolojia

Kuna aina mbili za DM (PM) - idiopathic na sekondari (tumor). Etiolojia ya DM idiopathic haijulikani, lakini kuna sababu zinazojulikana zinazochangia udhihirisho, na kuzidisha zaidi kwa ugonjwa huu:

Insolation;

hypothermia;

Vidonda vya kuambukiza (ARI, mafua, tonsillitis, nk);

mabadiliko ya homoni (wanakuwa wamemaliza kuzaa, ujauzito, kuzaa);

mkazo wa kihisia;

majeraha ya kimwili, upasuaji;

Uhamasishaji wa madawa ya kulevya (chlorpromazine, maandalizi ya insulini, antibiotics, penicillamine);

Chanjo;

Kuwasiliana na resini epoxy, photossolvents;

Taratibu za physiotherapy.

Pengine, masuala ya utabiri wa urithi wa urithi: kwa wagonjwa, antijeni B-8 / DR3, B14 na B40 ya mfumo wa HLA hupatikana. Hii inahusiana kwa karibu sio na ugonjwa yenyewe, lakini kwa matatizo fulani ya kinga na, kwanza kabisa, kwa uzazi wa ziada wa autoantibodies maalum ya myosin.

Tumor (sekondari) DM inachukua 25% ya matukio yote ya ugonjwa huo na yanaendelea kwa wagonjwa wanaosumbuliwa na tumors mbaya. Mara nyingi, DM hutokea na saratani ya mapafu, matumbo, prostate, ovari, na pia na hemoblastoses. Tukio la DM kwa watu zaidi ya umri wa miaka 60 karibu daima linaonyesha asili ya tumor.

Pathogenesis

Chini ya ushawishi wa virusi na maandalizi ya maumbile au antijeni ya tumor, ukiukaji (dysregulation) ya majibu ya kinga hutokea, ikielezea.

kutokea kwa usawa wa mifumo ya B- na T ya lymphocytes: antibodies kwa misuli ya mifupa huzalishwa katika mwili na uhamasishaji wa T-lymphocytes kwao huendelea. Mmenyuko wa "antijeni-antibody" na athari ya cytotoxic ya T-lymphocytes iliyohamasishwa kwa misuli huchangia katika malezi na utuaji wa tata za kinga katika misuli na microvasculature ya viungo mbalimbali. Kuondolewa kwao husababisha kutolewa kwa enzymes ya lysosomal na maendeleo ya kuvimba kwa kinga katika misuli na viungo vya ndani. Wakati wa kuvimba, antigens mpya hutolewa, ambayo huchangia katika malezi zaidi ya magumu ya kinga, ambayo inaongoza kwa ugonjwa wa ugonjwa huo na ushiriki wa misuli ya awali ya afya katika mchakato wa pathological. Viungo kuu katika pathogenesis ya DM vinaonyeshwa kwenye tini. 7-2.

Mchele. 7-2. Pathogenesis ya dermatomyositis

Picha ya kliniki

Picha ya kliniki ya ugonjwa huo ni utaratibu na polysyndromic.

Dalili kuu:

Misuli (myositis, atrophy ya misuli, calcification);

Ngozi (erythema, edema ya ngozi, ugonjwa wa ngozi, rangi ya rangi na uharibifu wa rangi, telangiectasia, hyperkeratosis, urticaria);

Articular (arthralgia, uharibifu wa tishu za periarticular, mara chache - arthritis ya kweli);

Visceral (myocarditis, cardiosclerosis, pneumonitis, nimonia ya kutamani, pneumofibrosis, kutokwa na damu kwa njia ya utumbo, myoglo-

figo ya bunuric na maendeleo ya kushindwa kwa figo ya papo hapo, polyneuropathy). Vipindi vifuatavyo vya kozi ya ugonjwa hutofautishwa:

I kipindi (awali) - hudumu kutoka siku kadhaa hadi mwezi 1 au zaidi, huonyesha tu misuli na (au) mabadiliko ya ngozi;

Kipindi cha II (dhihirisha) - picha ya kina ya ugonjwa huo;

Kipindi cha III (terminal) - kilichowasilishwa mabadiliko ya dystrophic viungo vya ndani na ishara za upungufu wao wa kazi (uwezekano wa maendeleo ya matatizo).

Kuna aina tatu za kozi ya ugonjwa huo:

Fomu ya papo hapo, wakati uharibifu wa jumla wa misuli ya mifupa huongezeka kwa kasi, na kusababisha immobility kamili ya mgonjwa. Uharibifu unaoendelea wa misuli ya pete ya pharyngeal na esophagus (dysphagia, dysarthria). Uharibifu wa viungo vya ndani (hasa moyo) huendelea kwa kasi na matokeo mabaya katika miezi 2-6 tangu mwanzo wa ugonjwa huo;

Subacute fomu na polepole, polepole ongezeko la dalili. Uharibifu mkubwa wa misuli na visceritis hutokea baada ya miaka 1-2;

Fomu ya muda mrefu na kozi ndefu ya mzunguko. Michakato ya atrophy na sclerosis inatawala. Uharibifu unaowezekana wa misuli ya ndani.

Juu ya hatua ya kwanza ya uchunguzi wa utambuzi kupokea habari juu ya asili ya mwanzo wa ugonjwa - papo hapo (homa hadi 38-39 ° C, erithema ya ngozi na maumivu ya misuli) au polepole (udhaifu wa wastani, myalgia kidogo na arthralgia, iliyoongezeka baada ya shughuli za kimwili, insolation au athari nyingine mbaya).

Malalamiko ya tabia zaidi husababishwa na uharibifu wa misuli: wagonjwa wanaona udhaifu, hawawezi kukaa au kusimama peke yao, ni ngumu sana kwao kupanda ngazi, na maumivu ya misuli sio kawaida. Udhaifu wa misuli na uchungu huwekwa kwa ulinganifu katika viungo vya karibu, nyuma na shingo.

Kwa uharibifu wa misuli ya pharyngeal, wagonjwa wanalalamika kwa kuvuta wakati wa kumeza, chakula cha kioevu hutiwa kupitia pua. Toni ya pua ya sauti na hoarseness ni kutokana na uharibifu wa misuli ya larynx.

Kwa vidonda vya ngozi, wagonjwa wanaona mabadiliko ya kudumu katika rangi yake katika maeneo ya jua (décolleté, uso, mikono), na pia kwenye nyuso za nje za mapaja na miguu. Inajulikana na tukio la edema ya paraorbital ya lilac ("dalili ya tamasha"). Kwa kushindwa kwa utando wa mucous, wagonjwa wanalalamika juu ya ukame, kuchoma machoni na kutokuwepo kwa machozi ("kavu" syndrome).

Kushiriki katika mchakato wa pathological wa viungo mbalimbali huonyeshwa na dalili za tabia ya myocarditis, cardiosclerosis, pneumonitis, glomerulonephritis, polyneuritis, arthritis, nk.

Taarifa kuhusu matibabu inayoendelea inatuwezesha kuhukumu uteuzi wake sahihi, na kwa njia isiyo ya moja kwa moja - kuhusu asili ya kozi: matumizi ya dawa za aminoquinoline zinaonyesha kozi ya muda mrefu, matumizi ya prednisolone na cytostatics - zaidi ya papo hapo.

Juu ya hatua ya pili ya uchunguzi wa utambuzi na picha ya kliniki ya kina ya ugonjwa huo, kwanza kabisa, lesion ya misuli ya ulinganifu imebainishwa: mnene, unga kwa kugusa, hupanuliwa na chungu kwenye palpation. Kwa kushindwa kwa misuli ya mimic, maskiness fulani ya uso inaonekana. Katika siku zijazo, atrophy ya misuli hutokea, hasa hutamkwa kutoka upande wa mshipa wa bega. Misuli ya kupumua na diaphragm pia huathiriwa. Juu ya palpation ya misuli, mihuri ya ndani inaweza kugunduliwa - calcifications, ambayo pia iko kwenye tishu za mafuta ya subcutaneous. Calcification mara nyingi huendelea kwa vijana walio na uharibifu mkubwa wa misuli wakati wa mpito wa kozi ya papo hapo kwa subacute au sugu. Mara nyingi kuna kupungua kwa uzito wa mwili kwa kilo 10-20.

Vidonda vya ngozi sio ishara ya lazima ya DM, lakini wakati iko, edema, erythema huzingatiwa kwenye sehemu za wazi za mwili (juu ya viungo - erythema ya supraarticular, katika maeneo ya periungual pamoja na micronecrosis kwa namna ya dots za giza - Gottron's. syndrome), kapilari, upele wa petechial na telangiectasias. Erythema ina sifa ya uvumilivu mkubwa, rangi ya hudhurungi, ikifuatana na kuwasha na kuwaka. "Dalili ya kioo" ya kawaida ni erythema karibu na macho. Mara nyingi, urekundu, ngozi na kupasuka kwa ngozi ya mitende ("mkono wa fundi au fundi"), misumari yenye brittle na kuongezeka kwa nywele huzingatiwa.

Mara nyingi, ugonjwa wa Raynaud uliotamkwa hurekodiwa.

Ishara za vidonda vya visceral katika DM, pamoja na katika SJS, sio mkali sana, tofauti na SLE. Inaweza kuzingatiwa kuwa kuna utengano unaojulikana kati ya ukali wa mabadiliko ya pathomorphological katika viungo na udhihirisho wao wa kliniki. Uharibifu wa moyo (myocarditis, cardiosclerosis) inawakilishwa na ishara zisizo maalum kama ongezeko la ukubwa wake, uziwi wa tani, tachycardia na usumbufu wa dansi kwa namna ya extrasystole. Mabadiliko yaliyotamkwa katika myocardiamu yanaweza kusababisha dalili za kushindwa kwa moyo.

Uharibifu wa mapafu kwa namna ya pneumonia unaambatana na sana dalili ndogo. Kuendeleza fibrosis hugunduliwa na ishara za emphysema na kushindwa kupumua. Pneumonia ya kupumua ina sifa ya dalili zote za kawaida.

Kwa kushindwa kwa njia ya utumbo ni sifa ya dysphagia: kuna regurgitation ya chakula imara na kumwaga kioevu kupitia pua. Mabadiliko ya pathological katika vyombo vya tumbo na matumbo yanaweza kusababisha damu ya utumbo. Wakati mwingine ongezeko la wastani la ini huzingatiwa, mara chache - ugonjwa wa hepatolienal na ongezeko la nodi za lymph.

Matatizo ya neurolojia yanawakilishwa na mabadiliko katika unyeti: hyperesthesia ya pembeni au radicular, hyperalgesia, paresthesia na areflexia.

Juu ya hatua ya tatu ya uchunguzi wa uchunguzi msaada mkubwa hutolewa na mbinu za utafiti zinazoruhusu kutathmini ukali wa mchakato wa uchochezi na kuenea kwa uharibifu wa misuli.

Ukali wa mchakato unaweza kuhukumiwa na viashiria visivyo maalum vya awamu ya papo hapo (ongezeko la ESR, ongezeko la maudhui ya fibrinogen na CRP);

hyper-a 2 -globulinemia) na ishara za mabadiliko ya kinga (chini ya kiwango cha RF, ongezeko la maudhui ya γ-globulins, kingamwili kwa nucleoprotein na antijeni mumunyifu ya nyuklia, kingamwili kwa Mi2, Jol, SRP, na katika kesi ya idiopathic. DM - ongezeko la mkusanyiko wa IgG).

Katika kozi ya muda mrefu, ya uvivu ya ugonjwa huo, mabadiliko katika viashiria vya awamu ya papo hapo yanaweza kuwa mbali (ESR mara nyingi ni ya kawaida).

Kuenea kwa uharibifu wa misuli ni sifa ya mabadiliko kadhaa ya biochemical. Nambari ya creatine / creatinine huongezeka, ambayo inahusishwa na uwepo wa creatine kwenye mkojo na kupungua kwa creatininuria. Kwa uharibifu mkubwa wa misuli, myoglobinuria inaweza kutokea. Kuongezeka kwa shughuli za transaminase sio kawaida kwa uharibifu wa misuli ya mifupa. Kwa wagonjwa wengine wenye ugonjwa wa myopathic, hii inaonyesha hepatitis.

Katika utafiti wa immunological kugundua antibodies maalum ya myositis. Hizi ni pamoja na antibodies kwa synthetase ya aminoacyl ya uhamisho wa RNA (antisynthetase antibodies) na, kwanza kabisa, antibodies kwa synthetase ya histidyl-tRNA (Jo1). Kingamwili za Jo1 hupatikana katika nusu ya wagonjwa walio na DM (PM), wakati kingamwili zingine za antisynthetase ni nadra sana (5%). Uzalishaji wa kingamwili za kuzuia-synthetase unahusishwa na ukuzaji wa kinachojulikana kama sindromu ya anti-synthetase, inayoonyeshwa na mwanzo wa papo hapo, homa, arthritis linganifu, ugonjwa wa mapafu ya ndani, ugonjwa wa Raynaud, na mikono ya mechanic.

Kwa DM ya asili ya tumor kwa wanaume, kugundua antijeni maalum ya prostate ni tabia, kwa wanawake - CA-125 (antijeni ya tumor ya ovari). Kwa kuongeza, kwa ujanibishaji tofauti wa tumor, antigens nyingine maalum ya tumor inaweza kugunduliwa.

Msaada mkubwa katika uchunguzi wa uharibifu wa misuli hutolewa na electromyography, ambayo inafanya uwezekano wa kuchunguza shughuli za kawaida za umeme za misuli katika hali ya kupumzika kwa hiari na amplitude ya chini - kwa kupunguzwa kwa hiari.

Wakati biopsy ya ngozi na misuli, picha ya myositis kali inabainika na upotezaji wa mgawanyiko wa nyuzi za misuli, kugawanyika, kuzorota kwa punjepunje na nta, pamoja na foci ya necrosis, infiltration ya lymphoid-plasmocellular na matukio ya fibrosis. Biopsy ya misuli inafanywa ili kuthibitisha utambuzi wa DM hata mbele ya tabia ya kliniki, maabara na dalili za ugonjwa huo. Biopsy ya habari zaidi ya misuli inayohusika katika mchakato wa patholojia, lakini bila atrophy kali.

Njia zingine za utafiti (ECG, X-ray na endoscopic) ni muhimu kwa:

Tathmini ya hali ya viungo vya ndani vilivyoathirika;

Tafuta tumor katika kesi ya DM inayoshukiwa ya asili ya tumor.

Uchunguzi

Kwa utambuzi wa DM (PM), vigezo vya uchunguzi vifuatavyo vinapaswa kutumika.

Uharibifu wa ngozi:

Upele wa heliotrope (upele wa zambarau-nyekundu kwenye kope);

ishara ya Gottron (zambarau-nyekundu, scaly, atrophic erythema au patches juu ya uso extensor ya mikono juu ya viungo);

Erithema juu ya uso wa extensor ya viungo juu ya kiwiko na viungo vya magoti.

Udhaifu wa misuli ya karibu (miguu ya juu na ya chini na shina).

Kuongezeka kwa shughuli za CPK au aldolase katika damu.

Maumivu ya misuli kwenye palpation au myalgia.

Mabadiliko ya Myogenic katika electromyography (uwezo mfupi wa polyphasic wa vitengo vya magari na uwezekano wa fibrillation ya hiari).

Kugundua antibodies ya Jo1 (antibodies kwa synthetase ya histidyl-tRNA).

Arthralgia isiyo na uharibifu au arthralgia.

Ishara za kuvimba kwa utaratibu (homa zaidi ya 37 ° C, ongezeko la mkusanyiko wa CRP au ESR zaidi ya 20 mm / h).

Mabadiliko ya kimaumbile yanayoambatana na myositis ya uchochezi (uchochezi huingia kwenye misuli ya mifupa na kuzorota au necrosis ya nyuzi za misuli, phagocytosis hai au ishara za kuzaliwa upya hai).

Ikiwa angalau aina moja ya ngozi ya ngozi na angalau ishara nyingine nne hugunduliwa, utambuzi wa DM ni wa kuaminika (unyeti - 94.1%, maalum - 90.3%).

Uwepo wa angalau vipengele vinne ni sawa na utambuzi wa PM (unyeti 98.9%, maalum 95.2%).

Utambuzi wa Tofauti

Licha ya unyeti mkubwa na maalum ya vigezo, utambuzi wa DM (PM) hutoa matatizo makubwa, hasa katika mwanzo wa ugonjwa huo.

DM (PM) inapaswa kutofautishwa na magonjwa ya kuambukiza na ya neva, SJS, SLE, na RA. Msingi wa utambuzi tofauti ni mabadiliko yafuatayo:

Kuendelea kwa ugonjwa wa articular katika RA, kugundua mmomonyoko wa nyuso za articular ya mifupa wakati wa uchunguzi wa x-ray, kutokuwepo kwa mabadiliko katika ngozi na misuli tabia ya DM.

Tofauti na SLE, katika DM, matatizo ya visceral hayatamkwa sana na hutokea mara chache sana. Katika picha ya kliniki ya DM, uharibifu wa misuli unatawala, na vigezo vya maabara (hasa vya kinga) vinabadilishwa kwa kiasi kidogo.

Tofauti na SJS, mabadiliko ya ngozi katika DM ni ya asili tofauti kabisa: hakuna mabadiliko ya kawaida katika mikono, na inayoongoza ni. ugonjwa wa misuli(pamoja na mkali udhaifu wa misuli) Walakini, utambuzi tofauti wa SJS na DM ndio mgumu zaidi. Katika hali ngumu, ni muhimu kutumia mbinu za utafiti wa electrophysiological na morphological.

Katika kozi ya papo hapo ya DM, ni muhimu kuwatenga lesion ya kuambukiza (hali ya septic, erisipela, nk), ambayo inawezekana kwa ufuatiliaji wa nguvu wa mgonjwa.

Kwa utawala wa adynamia na reflexes iliyoharibika, inakuwa muhimu kufanya uchunguzi tofauti na magonjwa ya neva, ambayo hufanywa na uchunguzi wa pamoja wa mgonjwa na mtaalamu na neuropathologist.

Uundaji wa utambuzi wa kina wa kliniki wa DM unapaswa kuonyesha:

kipindi cha mtiririko;

sura ya mtiririko;

Tabia za kliniki na za kimaadili za uharibifu wa mifumo na viungo, zinaonyesha syndromes zinazoongoza na kuwepo au kutokuwepo kwa kutosha kwa kazi ya viungo (mifumo).

Matibabu

Kazi kuu ni kukandamiza shughuli za athari za kinga na mchakato wa uchochezi, na pia kurekebisha kazi ya mtu binafsi, viungo na mifumo iliyoathiriwa zaidi. Kuanzishwa kwa matibabu mapema (ndani ya miezi 3 ya mwanzo wa dalili) kunahusishwa na ubashiri bora zaidi kuliko baadaye.

Glucocorticoids ina athari bora: katika DM, ni vyema zaidi kuagiza prednisolone (1-2 mg / kg kwa siku). Wakati wa wiki za kwanza dozi ya kila siku inapaswa kugawanywa katika dozi tatu, na kisha kuchukuliwa yote mara moja asubuhi, kwa kuwa uboreshaji wa hali ya mgonjwa huendelea polepole zaidi kuliko kwa SLE au SJS (kwa wastani, baada ya miezi 1-3). Kwa kukosekana kwa mienendo chanya ndani ya wiki 4, kipimo cha glucocorticoids kinapaswa kuongezeka. Baada ya kufikia athari (kurekebisha nguvu ya misuli na shughuli za CPK) kipimo cha prednisolone hupunguzwa polepole sana kuwa matengenezo, kila mwezi - kwa 1/4 ya jumla. Kupunguza kipimo kunapaswa kufanywa chini ya udhibiti mkali wa kliniki na maabara.

Tiba ya mapigo ni mara chache yenye ufanisi. Imewekwa kwa maendeleo ya haraka ya dysphagia (hatari ya pneumonia ya aspiration) na maendeleo ya vidonda vya utaratibu (myocarditis, alveolitis).

Ikiwa matibabu na prednisolone haifai au haiwezi kuagizwa kutokana na kuvumiliana na maendeleo ya matatizo, basi dawa za cytotoxic zinapaswa kutumika.

Hivi sasa, utawala wa mapema wa methotrexate unapendekezwa, ambayo inaruhusu uhamisho wa haraka wa wagonjwa kwa dozi za matengenezo ya prednisolone. Methotrexate inasimamiwa kwa mdomo, chini ya ngozi au kwa njia ya mishipa kwa kipimo cha 7.5-25 mg / wiki. Utawala wa intravenous wa madawa ya kulevya unapendekezwa kwa ufanisi wa kutosha au uvumilivu duni wakati unachukuliwa kwa mdomo. Ikumbukwe kwamba ukosefu wa athari ya matibabu ya prednisolone unaonyesha uwezekano wa kuwepo kwa tumor ANF, kwa hiyo, kabla ya kuagiza dawa za cytostatic, uchunguzi wa oncological uliopanuliwa unapaswa kufanywa ili kuwatenga tumor mbaya.

Wagonjwa walio na aina sugu ya ugonjwa wa prednisolone wameagizwa cyclosporine ya mdomo kwa kipimo cha 2.5-5.0 mg / kg kwa siku.

Azathioprine haina ufanisi kuliko methotrexate. Athari ya juu inakua baadaye (kwa wastani, baada ya miezi 6-9). Agiza dawa ndani kwa 100-200 mg / siku.

Cyclophosphamide ni dawa ya chaguo kwa adilifu ya ndani ya mapafu (2 mg/kg kwa siku).

Dawa za aminoquinoline (chloroquine, hydroxychloroquine) hutumiwa katika hali zifuatazo:

Katika kipindi cha muda mrefu cha ugonjwa huo bila ishara za shughuli za mchakato (kudhibiti vidonda vya ngozi);

Kwa kupungua kwa kipimo cha prednisolone au cytostatics ili kupunguza hatari ya kuzidisha iwezekanavyo.

Plasmapheresis inapaswa kuzingatiwa kwa wagonjwa walio na kali, sugu kwa matibabu mengine, DM (PM) pamoja na glucocorticoids na methotrexate au dawa za cytotoxic.

Katika miaka ya hivi karibuni, vizuizi vya TNF-α vimezidi kutumika kwa matibabu. Mwelekeo wa kuahidi matibabu yanahusishwa na matumizi ya rituximab. Athari ya juu inakua wiki 12 baada ya sindano ya kwanza, ambayo inahusishwa na kupungua kwa maudhui ya CD20 + B-lymphocytes katika damu ya pembeni.

Utabiri

Hivi sasa, kuhusiana na matumizi ya prednisolone na cytostatics katika fomu za papo hapo na za subacute, ubashiri umeboreshwa sana: kiwango cha kuishi kwa miaka mitano ni 90%. Katika kesi ya kupata kozi ya muda mrefu ya ugonjwa huo, uwezo wa mgonjwa wa kufanya kazi unaweza kurejeshwa.

Utabiri wa sekondari (tumor) DM inategemea ufanisi wa uingiliaji wa upasuaji: kwa operesheni ya mafanikio, ishara zote za ugonjwa huo zinaweza kutoweka. Mambo ambayo yanazidisha utabiri wa ugonjwa huo: uzee, utambuzi wa marehemu, matibabu yasiyofaa mwanzoni mwa ugonjwa huo, myositis kali (homa, dysphagia, uharibifu wa mapafu, moyo na njia ya utumbo), ugonjwa wa antisynthetase. Na tumor DM, kiwango cha kuishi kwa miaka mitano ni 50% tu.

Kuzuia

Kuzuia kuzidisha (kuzuia sekondari) kunapatikana kwa matibabu ya kuunga mkono, usafi wa mazingira wa foci ya maambukizi na kuongezeka kwa upinzani wa mwili. Jamaa wa mgonjwa anaweza kufanya kuzuia msingi (kutengwa kwa overload, insolation, hypothermia).

Marafiki, leo tutazungumza na wewe juu ya ugonjwa wa tishu zinazojumuisha. Je, umesikia kuhusu hili?

Visawe: ugonjwa wa msalaba, ugonjwa wa kuingiliana, ugonjwa wa Sharp.

Hii ni nini? ugonjwa mchanganyiko tishu-unganishi (CCTS) ni aina ya syndrome ambayo kuna ishara magonjwa mbalimbali tishu zinazojumuisha (mfano na mpira wa nyuzi). Hizi zinaweza kuwa maonyesho mbalimbali ya dermatomyositis, pamoja na mara nyingi kuambatana ("syndrome kavu").

Kumekuwa na mazungumzo mengi na nadharia karibu na FFT. Swali ni la asili: ni nini - ugonjwa wa kujitegemea au aina fulani ya atypical ya ugonjwa wa tishu unaojulikana tayari (kwa mfano, lupus, scleroderma, nk).

Hivi sasa, MCTD inarejelea magonjwa huru ya kiunganishi, ingawa wakati mwingine ugonjwa ambao hujitokeza kama MCTD baadaye "humwagwa" katika magonjwa ya kawaida ya tishu zinazounganishwa. MCTD haipaswi kuchanganyikiwa na ugonjwa wa tishu unganishi usio tofauti.

Kuenea haijulikani haswa, labda, sio zaidi ya 2-3% ya jumla ya magonjwa yote ya tishu zinazojumuisha. Mara nyingi wanawake wachanga ni wagonjwa (matukio ya kilele miaka 20-30).

Sababu. Jukumu linalowezekana la kijeni limependekezwa kwa sababu ya uwepo wa kesi za kifamilia za CTD.

picha ya kliniki.

Maonyesho ya ugonjwa huo ni tofauti sana na yenye nguvu. Mwanzoni mwa ugonjwa huo, dalili za scleroderma ya kimfumo mara nyingi hutawala, kama vile: ugonjwa wa Raynaud, uvimbe wa mikono au vidole, maumivu ya kuruka kwenye viungo, homa, lymphadenopathy, mara nyingi upele wa ngozi kama lupus. Baadaye, kuna dalili za uharibifu wa viungo vya ndani, kama vile hypotension ya umio na ugumu wa kumeza chakula, uharibifu wa mapafu, moyo, mfumo wa neva, figo, misuli, nk.

Dalili za kawaida za CTD (kwa utaratibu wa kushuka):

• Arthritis au maumivu ya pamoja
  
• Ugonjwa wa Raynaud
  
• Hypotension ya umio
  
• Uharibifu wa mapafu
  
• Kuvimba kwa mikono
  
• Myositis
  
• Lymphadenopathy
  
• Vidonda vya ngozi kama ilivyo kwa SJS
  
• Uharibifu wa utando wa serous (pleura, pericardium)
  
• Uharibifu wa figo
  
• Uharibifu wa mfumo wa neva
  
• Ugonjwa wa Sjögren

viungo : polyarthritis isiyo imara na inayohamia, maumivu ya viungo vinavyohama. Viungo yoyote (kubwa, ndogo) vinaweza kuathiriwa, mchakato huo ni mbaya zaidi kuliko arthritis ya rheumatoid, kwa mfano.

Ugonjwa wa Raynaud- moja ya maonyesho ya mwanzo na yanayoendelea.

Kuvimba kwa vidole na cyst d - laini, uvimbe-kama mto wa mikono. Mara nyingi huzingatiwa kwa kushirikiana na ugonjwa wa Raynaud.

misuli: kutoka kwa maumivu madogo na yanayohama ya misuli hadi vidonda vikali kama vile dermatomyositis.

Umio: kiungulia kidogo, ugonjwa wa kumeza.

Utando wa Serous na: pericarditis, pleurisy.

Mapafu: upungufu wa pumzi, shinikizo la kuongezeka kwa ateri ya pulmona.

Ngozi: vidonda ni tofauti sana na kutofautiana: rangi ya rangi, discoid lupus, kawaida "kipepeo", kupoteza nywele kueneza, ngozi ya ngozi karibu na macho (dalili ya Gottron), nk.

figo: proteinuria ya wastani, hematuria (kuonekana kwa protini na seli nyekundu za damu kwenye mkojo), mara chache huendeleza nephritis kali.

Mfumo wa neva: polyneuropathy, meningitis, migraine.

Uchunguzi.

Umuhimu mkubwa hutolewa kwa uchunguzi wa maabara ya CTD. Inaweza kuwa: anemia, leukopenia, chini ya mara nyingi - thrombocytopenia, kuongezeka kwa ESR, sababu ya rheumatoid, complexes ya kinga ya mzunguko (CIC), AsAt, CPK, LDH.

Kingamwili za ribonucleoprotein ya nyuklia (RNP) ni alama maalum ya maabara ya CTD, inayopatikana katika 80-100% ya kesi. Wakati ANF inapogunduliwa, aina ya mottled ya luminescence (punjepunje, reticulated) inajulikana.

Utambuzi unategemea dalili na uwepo wa RNP.

Matibabu.

Tiba kuu ni homoni katika vipimo mbalimbali kulingana na shughuli na maonyesho ya kliniki. Muda wa matibabu ni kutoka miezi kadhaa hadi miaka kadhaa. Cytostatics, NSAIDs, matibabu ya dalili pia inaweza kutumika.

Licha ya ukweli kwamba CTD ni mchanganyiko wa kulipuka wa magonjwa makubwa kama SJS, SLE, dermatomyositis, nk, ubashiri kawaida ni bora kuliko kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa ngozi. magonjwa ya kawaida kiunganishi.