1. Äge müeloidne leukeemia (AML)
M0 - äge müeloidne leukeemia minimaalsete diferentseerumise tunnustega
M1 - äge müeloblastiline leukeemia ilma vananemistunnusteta M2 - äge müeloidleukeemia vananemistunnustega M3 - hüpergranulaarne äge promüelotsüütleukeemia M3v - mikrogranulaarne äge promüelotsüütleukeemia M4 - äge müelomonoblastiline leukeemia M5a - äge monoblastne leukeemia ilma vananemistunnusteta M5 akuutne monoblastne leukeemia - ägeda vananemistunnustega vananemise tunnused M6 - äge erütroblastiline leukeemia (erütroleukeemia) M7 - äge megakarüoblastne leukeemia
2. Äge lümfoblastne leukeemia (ALL) L1 – mikrolümfoblastne ALL
L2 – KÕIK tüüpiliste blastidega L3 – makrolümfoblastsed KÕIK
Tabel 14-13. Blastrakkude tsütokeemilised omadused erineva päritoluga ägeda leukeemia korral
Märge. MPO - müeloperoksüdaas; -NAE - naftüülatsetaatesteraas; CAE - kloroatsetaatesteraas; KSM - happesulfaaditud mukopolüsahhariidid; "-" - tagasilöök; "+" - positiivne reaktsioon üksikutes rakkudes; "+" - nõrk reaktsioon; "++" - mõõdukas reaktsioon; "+++" - intensiivne reaktsioon.
Akuutse leukeemia valitud nosoloogilised vormid erinevad kliiniliste tunnuste poolest ja, mis kõige tähtsam, vastusena tsütostaatilisele ravimteraapiale. Täiskasvanud patsientidel esinevad sagedamini müeloblastilised ja lümfoblastilised variandid, lastel - lümfoblastilised ja (harvemini) ägeda leukeemia diferentseerumata variandid.
Äge diferentseerumata leukeemia, variant M0. Kasvaja morfoloogilist substraati esindavad tänapäevase vereloome skeemi järgi II-III klassi rakud, mis morfoloogiliselt meenutavad lümfoblaste, kuid erinevad tsütokeemilise puutumatuse poolest (vt tabelid 14-13). MO kromosoomianomaaliatest on tüüpilised monosoomia 7, trisoomia 4, 8, 13.
Äge müeloidne leukeemia. See on kasvaja, mis pärineb müelopoeesi prekursorrakust ja koosneb peamiselt granulotsüütilise seeria esivanemate rakkudest - müeloblastidest. AML-il on 2 varianti - M1 Ja M2, mida iseloomustavad kromosoomi translokatsioonid vastavalt t(9;22) ja t(8;21). AML-iga patsientide luuüdis ja veres leidub arvukalt keskmise suurusega müeloblaste, millel on kitsas mittegranulaarse tsütoplasma äär, ja suuri müeloblaste, millel on ulatuslik (mõnikord vakuoliseeritud) tsütoplasma asurofiilsete graanulite ja 1-2 Aueri pulgaga (need võivad olla määratud granulotsüütilise seeria küpsemates rakkudes). Küpsetele neutrofiilidele on iseloomulik tuumade hüper- või hüposegmentatsioon, tsütoplasmaatilise granulaarsuse "vähenemine".
Äge promüelotsüütiline leukeemia. Selle ägeda leukeemia vormi leukeemiarakkudele on iseloomulikud kromosoomide translokatsioonid: t (15; 17), t (5; 17), t (11; 17). Ebatüüpilised promüelotsüüdid sisaldavad suur hulk suur (hüpergranulaarse variandiga - M3) või väike (mikrogranulaarse variandiga - M3v) graanulid ja Aueri pulgad (sageli on neid 1O-2O või rohkem). Kui Aueri pulgad sulavad, moodustuvad need pede rakud- "varraste kimbuga" rakud. Ebatüüpiliste promüelotsüütide tuumad on lahtise kromatiini struktuuriga, ebakorrapärase kujuga, ähmaste kontuuridega (mõnikord on nende kuju tsütoplasma graanulite rohkuse tõttu eristamatu).
Äge monoblastne leukeemia. Sellest on kaks varianti – ilma rakkude küpsemise tunnusteta (M5a) ja rakkude küpsemise tunnustega (M5b), mille puhul tuvastatakse kromosoomide t(9;11) ja t(4;11) translokatsiooni ümberkorraldused. M5a korral koosneb kasvaja substraat suurtest monoblastidest, millel on ulatuslikud
hallikassinine tsütoplasma, napp asurofiilne granulaarsus ja vakuolisatsioon. M5b puhul on luuüdis ja veres domineerivaks rakutüübiks promonotsüüdid (monoblastide arv ei ületa 10-15%).
Äge müelomonoblastiline leukeemia või ägeda leukeemia M4 variant. See põhineb 16. kromosoomi ümberkorraldustel: inv (16), t(16;16), t (8;16). M4 iseloomustab kahe tüüpi ebatüüpiliste blastide - müeloblastide ja monoblastide - olemasolu luuüdis. Promonotsüüte võib leida ka verest.
Äge erütroblastiline leukeemia või M6. M6 kõige levinum tsütogeneetiline anomaalia on 5. või 7. kromosoomi pika haru deletsioon. Kasvaja substraadiks on erütroidrakud: erütronormoblastid, hiiglaslikud, mitmetuumalised megaloblastilise varjundiga erütrokarüotsüüdid, megaloblastid, ebanormaalsed erüteoidsed rakud ja protsessisvakutoplasmiseeritud rakud. karüorröa. Veres on täheldatud väljendunud aniso- ja poikilotsütoosi, erütrotsüütide hüperkroomiat, basofiilse granulaarsusega erütrotsüütide, Kabo rõngaste, erütroblastide, polükromatofiilsete ja oksüfiilsete erütronormoblastide ilmumist vereringesse.
Äge megakarüoblastne leukeemia, variant M7. M7 iseloomulikud tsütogeneetilised tunnused on inv (3), t(3;3), t(1;22). Luuüdis ja veres tuvastatakse megakarüoblaste ja nende fragmente. Veres tuvastatakse trombotsütoos (üle 1000-10 9 /l). Trombotsüüdid on hiiglasliku suurusega, võivad "hunnikuteks" kokku kleepuda, rakkudes on kvalitatiivne defekt - "hallid" trombotsüüdid (α-graanulite defekti tagajärjel).
Äge lümfoblastne leukeemia. See on kasvaja, mis tekib lümfopoeesi eellasrakust. ALL-i luuüdis tuvastatakse täielik lümfoblastne metaplaasia. Perifeerse vere pilti ALL-is iseloomustab blastrakkude olemasolu. Vastavalt FAB klassifikatsioonile, sõltuvalt lümfoidrakkude tsütomorfoloogilistest tunnustest, eristatakse kolme ALL tsütoloogilist varianti: L1 (mikrolümfoblastne), mida esindab väikeste rakkude homogeenne populatsioon; L2 (tüüpiliste blastidega), mida iseloomustab rakkude heterogeensus, mille hulgas on ülekaalus suured rakud, harvemini tuvastatakse keskmise ja väikese suurusega rakke; L3 (makrolümfoblastne), milles leidub ainult suuri rakke.
1995. aastal tegi Euroopa leukeemiate immunoloogilise iseloomustamise rühm (EGIL) ettepaneku ägedate lümfoblastsete leukeemiate klassifitseerimiseks vastavalt immunoloogilisele põhimõttele. Vastavalt EGIL-i klassifikatsioonile jagunevad need T- ja B-lineaarseteks leukeemiateks (tabelid 14-14).
Tabel 14-14.Ägeda lümfoblastilise leukeemia (ALL) EGIL-i klassifikatsioon
krooniline leukeemia. Kroonilise leukeemia mõnevõrra lihtsustatud klassifikatsiooni võib esitada järgmiselt. üks. Kroonilised müeloproliferatiivsed leukeemiad: Krooniline müeloidne leukeemia
Ph-positiivne (tüüpiline, täiskasvanu tüüp)
Ph-negatiivne (atüüpiline, juveniilne tüüp) Krooniline müelomonotsüütiline leukeemia Krooniline neutrofiilne leukeemia Krooniline eosinofiilne leukeemia Krooniline basofiilne leukeemia
Krooniline nuumrakuline leukeemia Polycythemia vera (erütreemia) Trombotsüteemia
Krooniline idiopaatiline müelofibroos (subleukeemiline müeloos)
2. Kroonilised lümfoproliferatiivsed leukeemiad:
B-rakuline krooniline lümfotsüütleukeemia Krooniline lümfotsüütleukeemia Karvrakuline leukeemia Paraproteineemiline hemoblastoos
Hulgimüeloom (hulgimüeloom)
Waldenstromi makroglobulineemia
Raske ahela haigused
T- ja NK-rakuline (NK-rakkudest - looduslikud tapjad) krooniline lümfotsütaarne leukeemia
Cesari tõbi (naha lümfomatoos)
Leukeemia suurtest granulaarsetest lümfotsüütidest (NK-rakud)
Erinevalt ägedast leukeemiast on monoklonaalne ("healoomuline") staadium krooniline leukeemia on pikem (aastad, aastakümned). Kroonilise leukeemia tekkes eristatakse kroonilist faasi, mida iseloomustab pikk kompenseeritud kulg, ja blasttransformatsiooni faasi, mis väljendub blastses kriisis koos blastsete rakkude arvu järsu suurenemisega luuüdis ja perifeersetes rakkudes. veri (üle 30%), aneemia progresseerumine, trombotsütopeenia ja luuüdiväliste leukeemiliste infiltraatide teke.
Kroonilise leukeemia kliinilist ja laboratoorset pilti iseloomustavad mitmesugused tunnused, mis on rangelt spetsiifilised konkreetse haigusvormi jaoks. Krooniliste leukeemiate levinumad variandid on krooniline müeloidleukeemia, krooniline müelomonotsüütleukeemia, erütreemia, subleukeemiline müeloos, krooniline lümfotsüütleukeemia, paraproteineemilised hemoblastoosid ja naha lümfomatoos.
Krooniline müeloidne leukeemia.Üks kõige enam sagedased haigused leukeemia rühmas. Kroonilise müeloidse leukeemia (CML) morfoloogiliseks substraadiks on vereloome granulotsüütilise idu küpsed ja küpsevad rakud (leukoerütroblastide suhe luuüdis suureneb 20:1-ni 2:1-4:1 on normaalne). Kaasaegsete kontseptsioonide kohaselt tekib KML somaatilise mutatsiooni tagajärjel müelopoeesi eelkäija tüvirakus, mis 85–95% juhtudest viib kromosomaalse markeri – Ph-kromosoomi moodustumiseni (vt joonis 14). -12), mis on 22. kromosoomi deletsiooni või 22. kromosoomi pika õla distaalse osa translokatsiooni tulemus 9. kromosoomiks. Lastel esineb KML kahes variandis – Philadelphia kromosoomiga leukeemiarakkude karüotüübis ( täiskasvanu tüüp) ja ilma selleta (juveniilne tüüp).
Kroonilise müeloidse leukeemia kulg nii täiskasvanutel kui ka lastel jaguneb sõltuvalt küpsusastmest haiguse etappideks või faasideks. rakuline koostis veri. IN krooniline faas Tüüpilise KML-i korral on leukotsüütide koguarv perifeerses veres vahemikus 50-10 9 /l või rohkem (25% patsientidest - üle 350-10 9 /l). Täheldatakse neutrofiilset leukotsütoosi koos väljendunud tuumanihkega vasakule: leitakse üksikud müeloblastid (2–3%), promüelotsüüdid, müelotsüüdid, metamüelotsüüdid, granulotsüütide pulga- ja segmendituumavormid. Promüelotsüütide ja müelotsüütide arv suureneb koos haiguse progresseerumisega koos granulotsüütide torke- ja segmenteeritud tuumavormide arvu samaaegse vähenemisega. Märgitakse märgatavat eosinofiiliat ja basofiiliat (eosinofiilne-basofiilne seos). Granulotsüütides leitakse degeneratsiooni märke - pseudopelgerisatsioon, leeliselise fosfataasi madal aktiivsus. Lastel iseloomustab KML juveniilset (Ph-negatiivset) vormi kõrge monotsütoos ja trombotsütopeenia. IN blastilise transformatsiooni periood toimub leukotsüütide valemi järsk "noorendamine" promüelotsüütide ja müeloblastide arvu suurenemise tõttu (vähemalt 30%), progresseerub tsütopeenia (aneemia, leuko- ja trombotsütopeenia), nahas, lümfisõlmedes tekivad leukeemilised infiltraadid, müokard ja muud elundid. Karioloogilises uuringus avastatakse polüklonaalsed patoloogilised rakud (aneuploidsus), mis on terminaalse staadiumi peamine märk - kasvaja progresseerumise uus etapp.
Krooniline müelomonotsüütiline leukeemia mida iseloomustab hüpertsellulaarsus luuüdi suurendades granulotsüütiliste ja monotsüütide seeria ebaküpsete ja küpsete rakkude (promonotsüüdid, monotsüüdid) arvu. Müeloblastid ja monoblastid moodustavad mitte rohkem kui 5% müelokarüotsüütide koguarvust. Perifeerses veres leitakse neutrofiilse seeria ebaküpseid rakke (mitte rohkem kui 10% kokku leukotsüüdid), promonotsüüdid, harvemini - blastid. Granulotsüütides - pseudopelgeriseerumine, granulaarsuse "kahanemine" tsütoplasmas, negatiivne reaktsioon müeloperoksidaasile, leukotsüütide leeliselise fosfataasi madal aktiivsus. Kõrge lüsosüümi sisaldus tuvastatakse vereseerumis ja uriinis.
Erütreemia (tõeline polütsüteemia, Wakezi tõbi). Kasvaja iseloomuga haigus, mida iseloomustab suhteliselt healoomuline kulg. Kasvaja kasvu allikaks on müelopoeesi prekursorrakk, kasvaja põhisubstraadiks on erütrotsüüdid. Kõige iseloomulikumad muutused perifeerses veres: punaste vereliblede arv ulatub (6-12)-10 12 /l, hemoglobiini tase - 180-220 g/l, hematokrit tõuseb 60-80%. Erinevalt sümptomaatilisest erütrotsütoosist jääb erütropoetiini tase veres ja uriinis normaalseks. Esineb leuko- ja trombotsütoos, ESR väheneb, vere viskoossus suureneb. Oluliseks diagnostiliseks tunnuseks on ringlevate erütrotsüütide massi suurenemine, vahendab naha ja limaskestade hüperemia, mikroveresoonte ummistus ja sellega kaasnevad peavalud, valud liigestes, selgroos, epigastriumis jne.
subleukeemiline müeloos mida iseloomustab granulotsüütiliste, erütroidsete ja megakarüotsüütiliste võrsete hüperplaasiast tingitud luuüdi hüpertsellulaarsus, samuti müelofibroos ja müeloskleroos, mille progresseerumisel luuüdi rakulisus järk-järgult väheneb. Veres leitakse granulotsüütilise seeria ebaküpseid rakke, hüpo- ja hüpersegmenteeritud neutrofiile, müeloblaste (1-5%). Trombotsüütide arv on erinev. Sageli tuvastatakse suured hüpogranulaarsed trombotsüüdid: ebanormaalsed megakarüotsüüdid ja nende fragmendid. Subleukeemilise müeloosi hematoloogilised tunnused, mis võimaldavad eristada seda KML-st koos luuüdi raske fibroosi ja skleroosiga, on järgmised: leukotsüütide üldarvu suurenemine veres mitte rohkem kui 50-10 9 /l ( KML-iga üle 50–10 9 /l), mõõdukas basofiilia normaalse eosinofiilide sisaldusega (CML-iga, basofiilide ja eosinofiilide arvu kombineeritud suurenemine) eosinofiilne-basofiilne assotsiatsioon) ja leeliselise fosfataasi kõrge aktiivsus neutrofiilides (CML-i korral on leukotsüütide aluselise fosfataasi aktiivsus madal).
Krooniline lümfotsütaarne leukeemia. See on immunokompetentse koe kasvaja, mis koosneb peamiselt küpsetest lümfotsüütidest, mida esindavad enamikul juhtudel B-rakud. Iseloomustab leukotsütoos; vereproovides domineerivad küpsed kitsad tsütoplasmaatilised lümfotsüüdid, mille sisaldus võib ulatuda kuni 80% või rohkem. Oluliseks märgiks on lümfotsüütide degeneratiivsete vormide ilmumine - Gumprechti varjud (hematoloogiliste äigete valmistamisel saadud kvalitatiivselt defektsete lümfotsüütide purustamise tulemus), lümfotsüütide paljad tuumad ja Readeri vormid. Lümfotsüütide arv luuüdis moodustab vähemalt 30% kõigist müelokarüotsüütidest. Lümfoidkoe vohamine toimub lümfisõlmedes, põrnas ja maksas, millega kaasneb nende elundite suurenemine.
Kasvajat moodustavate lümfotsüütide funktsionaalne alaväärsus põhjustab patsientidel immunoloogilise homöostaasi häireid, mis omakorda põhjustab autoimmuunkonflikte (autoimmuunne hemolüütiline aneemia ja trombotsütopeenia); nakkuslikud tüsistused (antikehade moodustumise kahjustuse tõttu) jne.
Erinevalt kroonilisest müeloidleukeemiast on blastsed kriisid äärmiselt haruldased, samuti ei teki sekundaarset resistentsust tsütostaatikumide suhtes.
Paraproteineemilised hemoblastoosid. Paraproteineemiliste hemoblastooside hulka kuuluvad hulgimüeloom (hulgimüeloom, plasmatsütoom), Waldenstromi makroglobulineemia ja raske ahela haigused – B-rakulise päritoluga kasvajad. Nende leukeemiate peamine omadus on B-rakkude diferentseerumisvõime säilimine immunoglobuliini sekreteerivate rakkude staadiumis. Samas erinevad nende poolt eritatavad immunoglobuliinid oma struktuuri ühtluse poolest (monoklonaalsed paraproteiinid), mis on seletatav nende päritoluga ühest kasvajarakkude kloonist. Paraproteiinid vastavad erinevaid valikuid normaalsed immunoglobuliinid (tavaliselt IgG või IgM), mis erinevad neist raskete ja kergete ahelate range ühtluse poolest või on struktuurilt ebanormaalsed immunoglobuliinimolekulid (raskete ahelate isoleeritud fragmendid, vabad kerged ahelad).
Kell hulgimüeloom esineb B-lümfotsüütide klooni dissemineerunud pahaloomuline proliferatsioon plasmarakkude tasemel. Hulgimüeloom moodustab umbes 1% kõigist pahaloomulistest kasvajatest, müeloomi esinemissagedus on erinevates etnilistes rühmades erinev
1 kuni 10 100 000 elaniku kohta. Plasmarakud prolifereeruvad enamasti difuusselt luuüdis, kuid mõnikord moodustavad üksiku kasvaja, mida nimetatakse plasmatsütoomiks. Osteolüütilise kahjustuse tõttu, mis on põhjustatud osteoklaste aktiveerivate faktorite (IL-1, TNF-α, TNF-β) tootmisest kasvajarakkude poolt, areneb hüperkaltseemia ja sellega kaasnevad närvi-, kardiovaskulaarsüsteemi, neerude, seedetrakti kahjustused, trombotsütopeenia, aneemia. , leukopeenia. Samal ajal pärsitakse normaalsete plasmarakkude moodustumist, mis põhjustab teiste immunoglobuliinide moodustumise häireid ja tekib korduvate infektsioonide sündroom.
Kui vereseerumi elektroforeesi käigus tuvastatakse paraproteiine, on uriini elektroforeetiline uuring kohustuslik. 20% hulgimüeloomi juhtudest toodab kasvaja ainult kergeid immunoglobuliinide ahelaid, mis oma madala molekulmassi tõttu filtreeritakse kiiresti neerudes ja neid ei pruugi seerumis tuvastada, kuid need tuvastatakse uriinis (Bence - Jonesi proteinuuria). Sellega seoses määratakse diagnoosi kinnitamiseks elektroforeesiga Bence-Jonesi valk uriinis, mis paikneb seerumi M-gradiendi järgi stardi lähedal γ- ja β-globuliinide vahel.
Waldenstromi makroglobulineemia mida iseloomustab asjaolu, et kasvaja B-lümfotsüüdid toodavad IgM-klassi makromolekulaarseid monoklonaalseid paraproteiine. Suure molekulmassiga valkude kuhjumise tõttu on iseloomulikud vere viskoossuse tõus, mikrotsirkulatsiooni häired, muda sündroom, eelsoodumus tromboosi tekkeks ja hemorraagiline sündroom. Enamasti haigestuvad mehed 60 aasta pärast. Verepilti iseloomustab aneemia, mille patogeneesis mängivad rolli kasvaja erütropoeesi pärssimine, verekaotus, haiguse progresseerumisel areneb sageli välja leukopeenia koos neutropeeniaga, monotsütoos, trombotsütopeenia. ESR on alati järsult suurenenud, hüperproteineemia seerumis ja elektroforegrammis - M-gradient IgM tõttu. Uriinis leidub Bence-Jonesi valku umbes 80% juhtudest, kuid selle kogus on palju väiksem kui hulgimüeloomi korral. Erinevalt hulgimüeloomist avaldub Waldenströmi makroglobulineemia tavaliselt lümfisõlmede suurenemise ja hepatosplenomegaaliaga, kuid lümfoidne infiltratsioon kulgeb reeglina suhteliselt aeglaselt.
Kus Luukahjustused ja hüperkaltseemia on haruldased. Haiguse ilmingud kaovad asendusvereülekandega.
Raske ahela haigused on B-rakulised lümfisüsteemi kasvajad, millel on mitmekesine kliiniline ja morfoloogiline pilt ning mis sekreteerivad erinevate immunoglobuliinide klasside raskete ahelate fragmente. Need on tavaliselt α-ahelad, kuid võivad olla ka γ- või μ-ahelad. Haiguse kulgu on kaks vormi: kõhu- ja kopsupõletik. Kõhuvormi iseloomustab difuusne limaskesta infiltratsioon peensoolde ja mesenteriaalne lümfisõlmed lümfoid- ja plasmarakud, makrofaagid, nuumrakud. Lüüa saada seedetrakti põhjustab villose epiteeli atroofiat ja malabsorptsioonisündroomi väljakujunemist. Kopsuvorm kulgeb bronhopulmonaalsete kahjustuste ja mediastiinumi lümfadenopaatiaga. Proteinuuria puudub. Diagnoos põhineb seerumi valkude immunokeemilisel analüüsil, mis võimaldab tuvastada immunoglobuliinide raskeid ahelaid.
Cesari tõbi (naha lümfomatoos) avaldub generaliseerunud erütrodermia, alopeetsia, silmalaugude kahjustuste, küünte düstroofia, intensiivne sügelus nahka. 30% -l patsientidest täheldatakse splenomegaaliat, 60% -l - segatüüpi lümfadenopaatiat (mõned lümfisõlmed suurenevad reaktiivselt nahainfektsioonide tõttu, teised - leukeemilise infiltratsiooni tõttu). Luuüdi trefiini biopsiate uurimisel leitakse väikestest lümfotsüütidest ja Cesari rakkudest lümfoidse infiltratsiooni koldeid - ebatüüpilised T-lümfotsüüdid, millel on kerge tsütoplasma ja volditud (konvoleeritud) tuumad. Hemoglobiinisisaldus, erütrotsüütide ja trombotsüütide arv veres hoitakse tavaliselt normi piires. Iseloomustab lümfotsütoos (kuni 70-10 9 /l), Cesari rakkude esinemine vereproovides.
Megakarüoblastilist leukeemiat peetakse haruldaseks leukeemia tüübiks, mida on üsna raske diagnoosida. Haiguse ägedat vormi iseloomustab megakarüoblastide - megakarüotsüüte asendavate pahaloomuliste rakkude - olemasolu veres ja luuüdis, millest vereloome protsessis moodustuvad trombotsüüdid. Kõige sagedamini haigestuvad sellesse alla kolmeaastased lapsed (eriti Downi sündroomiga inimesed) ja vanemaealised täiskasvanud.
Kirg.: suur meditsiiniline entsüklopeedia 1956. aastal
Megakarüoblastse leukeemia tekkepõhjused pole veel täielikult teada. Mõned usuvad, et selle esinemine sõltub suuresti nahavärvist ja inimese elukohast. Haiguse peamised tegurid on:
- ioniseeriv kiirgus;
- kantserogeensed ained;
- keemilised mõjud;
- pärilik eelsoodumus;
- viirusnakkused.
Lisaks loetletutele on rakumutatsioone põhjustavaid põhjuseid veel palju: hormonaalsed muutused organismis, teatud ravimite võtmine, aktiivne või passiivne suitsetamine. Samuti usuvad mõned, et HIV-i kandjad võivad selle haiguse all kannatada.
See on väga tõsine haigus sest selle esimesed sümptomid on kerged. Sellepärast on nii oluline haigus ära tunda varajased staadiumid. Seda iseloomustab tavaliselt aneemia ja trombotsüütide puudumine veres, mida näitavad järgmised sümptomid:
- kahvatu nahk;
- väsimus, nõrkus, letargia;
- hingamispuudulikkus, õhupuudus;
- täpid, verevalumid, verevalumid nahal;
- köha, nohu, palavik.
Millise arsti juurde peaksin pöörduma?
Kui avastatakse vähemalt mõned ägeda megakarüoblastse leukeemia tunnused, tuleb kiiresti arsti juurde minna. Esimene arst, kelle poole pöördub, on üldarst. Pärast uurimist ja esmase diagnoosi tegemist suunab ta patsiendi kitsa spetsialistide juurde, näiteks:
Uuringu ja patsiendi uurimise tulemuste põhjal teeb arst oletatava diagnoosi. Pärast seda kirjutab ta välja saatekirja vereanalüüsiks. Kui selles leitakse patoloogilisi rakke, täiendavad uuringud: luuüdi analüüs, siseorganite ultraheliuuring. Määratud vastavalt vajadusele biokeemiline analüüs veri, EKG.
Ravi meetodid
Madala haigestumuse tõttu ei ole arenenud standardmeetodid ravi. Arst määrab ravimeetodi sõltuvalt haiguse vormist ja staadiumist. Põhimõtteliselt kasutatakse järgmisi skeeme:
- induktsioon- ja säilituskemoteraapia;
- kiiritusravi, radioaktiivsete ainete sissetoomine;
- hematopoeetiliste tüvirakkude siirdamine.
Kui haigusega kaasneb müelofibroos, siis kõige tõhus meetod ravi on luuüdi siirdamine. Samuti võib ravile lisada toetavaid ravimeetmeid - vereülekannet, infektsioonide ravi, kui neid on. Huvitav fakt: see patoloogia mõjutab kõige sagedamini Downi sündroomiga lapsi, kuid neil on ka kõige lihtsam sellest taastuda.
- veresüsteemi pahaloomuline haigus, millega kaasneb muutunud leukotsüütide kontrollimatu paljunemine, erütrotsüütide, trombotsüütide ja normaalsete leukotsüütide arvu vähenemine. See väljendub suurenenud kalduvuses haigestuda infektsioonidesse, palavikus, väsimuses, kehakaalu languses, aneemias, verejooksus, petehhiate ja hematoomide tekkes, valudes luudes ja liigestes. Mõnikord tuvastatakse muutused nahas ja igemete turse. Diagnoos pannakse paika selle alusel kliinilised sümptomid ja laboriandmed. Ravi - keemiaravi, luuüdi siirdamine.
RHK-10
C92.0
Üldine informatsioon
Äge müeloidne leukeemia (AML) on müeloidse vereliini pahaloomuline kahjustus. Leukeemiarakkude kontrollimatu paljunemine luuüdis põhjustab teiste vere võrsete pärssimist. Selle tulemusena väheneb normaalsete rakkude arv perifeerses veres, tekib aneemia ja trombotsütopeenia. Äge müeloidleukeemia on kõige levinum äge leukeemia täiskasvanutel. Haiguse tekkimise tõenäosus suureneb järsult pärast 50. eluaastat. Patsientide keskmine vanus on 63 aastat. Noored ja keskealised mehed ja naised kannatavad võrdselt sageli. Vanemas vanuserühmas on ülekaalus isased. Prognoos sõltub ägeda müeloidse leukeemia tüübist, viieaastane elulemus jääb vahemikku 15–70%. Ravi viivad läbi onkoloogia ja hematoloogia valdkonna spetsialistid.
Ägeda müeloidse leukeemia põhjused
AML-i arengu vahetud põhjused on erinevad kromosomaalsed kõrvalekalded. Selliste häirete teket soodustavateks riskiteguriteks on ebasoodne pärilikkus, ioniseeriv kiirgus, kokkupuude teatud mürgised ained, saate seeria ravimid, suitsetamine ja verehaigused . Ägeda müeloidleukeemia tõenäosus suureneb Bloomi sündroomi korral (lühike kasv, kõrge hääl, iseloomuomadused nägu ja mitmesugused nahailmingud, sealhulgas hüpo- või hüperpigmentatsioon, nahalööve, ihtüoos, hüpertrichoos) ja Fanconi aneemia (lühikest kasvu, pigmentatsioonidefektid, neuroloogilised häired, luustiku, südame, neerude ja suguelundite anomaaliad).
Äge müeloidne leukeemia areneb sageli Downi sündroomiga patsientidel. Puudumisel on ka pärilik eelsoodumus geneetilised haigused. AML-i korral on lähisugulastel haigestuda 5 korda suurem tõenäosus võrreldes rahvastiku keskmisega. Kõrgeim korrelatsioonitase on leitud identsete kaksikute puhul. Kui ühel kaksikul diagnoositakse äge müeloidleukeemia, on risk teisel 25%. Üks olulisemaid AML-i provotseerivaid tegureid on verehaigused. Krooniline müeloidne leukeemia muundub 80% juhtudest terav kuju haigus. Lisaks muutub AML sageli müelodüsplastilise sündroomi tulemuseks.
ioniseeriv kiirgus põhjustab ägedat müeloidleukeemiat, kui annus ületab 1 Gy. Esinemissagedus suureneb võrdeliselt kiirgusdoosiga. Praktikas on oluline viibida tuumaelektrijaamades toimuvate aatomiplahvatuste ja õnnetuste tsoonis, töötada kiirgusallikatega ilma sobiva kaitsevarustus ja kiiritusravi, mida kasutatakse teatud onkoloogilised haigused. Mürgiste ainetega kokkupuutel ägeda müeloidse leukeemia tekke põhjuseks on mutatsioonide ja tüvirakkude kahjustuse tagajärjel tekkinud luuüdi aplaasia. Tolueeni ja benseeni negatiivne mõju on tõestatud. Tavaliselt diagnoositakse AML ja muud ägedad leukeemiad 1–5 aastat pärast kokkupuudet mutageeniga.
Ägedat müeloidleukeemiat esilekutsuvate ravimite hulgas nimetavad eksperdid mõningaid keemiaravi ravimeid, sealhulgas DNA topoisomeraas II (teniposiid, etoposiid, doksorubitsiin ja teised antratsükliinid) ja alküülivaid aineid (tiofosfamiid, embikviin, tsüklofosfamiid, karmust klorambutsiil, busulfaan). AML võib tekkida ka pärast klooramfenikooli, fenüülbutasooni ja arseeni preparaatide võtmist. Meditsiinilise ägeda müeloidse leukeemia osatähtsus on 10-20% juhtude koguarvust. Suitsetamine mitte ainult ei suurenda AML-i tekke tõenäosust, vaid halvendab ka prognoosi. Suitsetajate keskmine viieaastane elulemus ja täieliku remissiooni kestus on madalam kui mittesuitsetajatel.
Ägeda müeloidse leukeemia klassifikatsioon
WHO ägeda müeloidse leukeemia klassifikatsioon on väga keeruline ja hõlmab mitutkümmend haiguse sorti, mis on jagatud järgmistesse rühmadesse:
- AML tüüpiliste geneetiliste muutustega.
- Düsplaasiast tingitud muutustega AML.
- Sekundaarne äge müeloidleukeemia, mis tuleneb teiste haiguste ravist.
- Müeloidse idu proliferatsiooniga haigused Downi sündroomi korral.
- müeloidne sarkoom.
- Blastiline plasmatsütoidne dendriitrakkude kasvaja.
- Muud ägeda müeloidse leukeemia tüübid.
Erinevat tüüpi AML-i ravi taktika, prognoos ja remissioonide kestus võivad oluliselt erineda.
Ägeda müeloidse leukeemia sümptomid
Kliiniline pilt hõlmab toksiliste, hemorraagiliste, aneemiliste sündroomide ja nakkuslike tüsistuste sündroomi. Ägeda müeloidse leukeemia varajased ilmingud on mittespetsiifilised. Temperatuur tõuseb ilma sümptomiteta katarr, nõrkus, väsimus, kaalulangus ja söögiisu. Aneemiaga ühinevad pearinglus, minestamine ja kahvatus nahka. Trombotsütopeenia korral on suurenenud verejooks ja petehhiaalsed verejooksud. Hematoomi moodustumine on võimalik väikeste verevalumite korral. Kui leukopeenia tekib nakkuslikud tüsistused: haavade ja kriimustuste sagedane mädanemine, kangekaelne korduvad põletikud ninaneelu jne.
Induktsiooniprogrammid saavutavad remissiooni 50–70% ägeda müeloidse leukeemiaga patsientidest. Kuid ilma täiendava konsolideerimiseta tekib enamikul patsientidest retsidiiv, mistõttu ravi teist etappi peetakse ravi kohustuslikuks osaks. Ägeda müeloidse leukeemia konsolideerimisravi plaan koostatakse individuaalselt ja see sisaldab 3-5 keemiaravi kuuri. Kell kõrge riskiga retsidiivide ja juba väljakujunenud ägenemiste korral on näidustatud luuüdi siirdamine. Muud korduva AML-i ravimeetodid on endiselt väljatöötamisel. Kliinilistes uuringutes.
Ägeda müeloidse leukeemia prognoos
Prognoosi määrab ägeda müeloidse leukeemia tüüp, patsiendi vanus, müelodüsplastilise sündroomi olemasolu või puudumine ajaloos. Keskmine viieaastane elulemus AML-i erinevate vormide puhul on vahemikus 15–70%, kordumise tõenäosus on 33–78%. Vanematel inimestel on prognoos halvem kui noorematel, mis on seletatav kaasuva esinemisega somaatilised haigused, mis on intensiivse keemiaravi vastunäidustuseks. Müelodüsplastilise sündroomi korral on prognoos halvem kui primaarse ägeda müeloidse leukeemia ja AML-i korral, mis tekkisid teiste onkoloogiliste haiguste farmakoteraapia taustal.
|
ICD-10 kood |
Äge müeloidleukeemia (AML) on termin, mis ühendab mitmeid ägedaid müeloidleukeemiaid, mida iseloomustab müeloblastide küpsemise mehhanismi tõrgete areng.
Varases arengujärgus avaldub haigus asümptomaatiliselt ja diagnoositakse liiga hilja.
Leukeemia õigeaegseks tuvastamiseks peate teadma, mis see on, millised sümptomid viitavad haiguse arengule ja millised tegurid mõjutavad selle esinemist.
ICD-10 kood
Haiguse kood - C92.0 (äge müeloidleukeemia, kuulub müeloidsete leukeemiate rühma)
Mis see on?
AML on pahaloomuline transformatsioon, mis hõlmab vererakkude müeloidset päritolu.
Mõjutatud vererakud asendavad järk-järgult terveid ja veri lakkab täielikult oma tööd täitmast.
Seda haigust, nagu ka teist tüüpi leukeemiat, nimetatakse igapäevases suhtluses verevähiks.
Selle määratluse moodustavad sõnad võimaldavad seda paremini mõista.
Leukeemia korral hakkab muutunud luuüdi aktiivselt tootma patoloogilise pahaloomulise struktuuriga leukotsüüte – vereelemente, mis vastutavad immuunsüsteemi säilitamise eest.
Need asendavad terveid valgeid vereliblesid, tungivad erinevatesse kehaosadesse ja moodustavad seal kahjustusi, mis on sarnased pahaloomulised kasvajad.
Erinevused terve veri leukeemiaga patsiendilt Müeloblastiline. AML-i korral algab kahjustatud müeloblastide ületootmine - elemendid, mis peavad muutuma üheks leukotsüütideks.
Nad tõrjuvad välja terved lähteained, mis põhjustab teiste vereliblede – trombotsüütide, punaste vereliblede ja normaalsete valgeliblede – puudust.
Vürtsikas. See määratlus ütleb, et toodetakse ebaküpseid elemente. Kui kahjustatud rakud on küpses olekus, nimetatakse leukeemiat krooniliseks.
Ägedat müeloblastoosi iseloomustab kiire progresseerumine: veres olevad müeloblastid kanduvad üle kogu keha ja põhjustavad kudede infiltratsiooni.
Sümptomid
AML areneb tavaliselt täiskasvanutel ja eakatel. Müeloidse leukeemia varases staadiumis on iseloomulik väljendunud sümptomite puudumine, kuid kui haigus on haaranud keha, on paljude funktsioonide tõsised rikkumised.
Hüperplastiline sündroom
See areneb kudede infiltratsiooni tõttu leukeemia mõjul. laialivalguvad perifeersed lümfisõlmed , suurendab põrna, palatine mandlid, maks.
Mõjutatud on mediastiinumi piirkonna lümfisõlmed: kui need oluliselt kasvavad, suruvad nad kokku ülemise õõnesveeni.
Verevool on katkenud, millega kaasneb turse tekkimine kaela piirkonnas, kiire hingamine, naha tsüanoos, kaela veresoonte turse.
mõjutatud on ka igemed: Ilmub Vincenti stomatiit, mida iseloomustab tõsiste sümptomite areng: igemed paisuvad, veritsevad ja valutavad palju, raske on süüa ja suuõõne eest hoolitseda.
Hemorraagiline sündroom
Enam kui pooltel patsientidel on selle üks või teine ilming, see areneb ägeda trombotsüütide puuduse tõttu, mille korral veresoonte seinad muutuvad õhemaks, vere hüübimine on häiritud: täheldatakse mitut verejooksu - nina, sisemine, nahaalune, mis kaua aega ei saa peatada.
Suurenenud hemorraagilise insuldi risk- hemorraagia ajus, mille puhul suremus on 70-80%.
Ägeda müeloidse leukeemia varases staadiumis avaldub hüübimishäire sagedase ninaverejooksu, igemete veritsemise ja verevalumite kujul. erinevad osad kehad, mis ilmnevad väiksemate mõjude tõttu.
Aneemia
Iseloomustab välimus:
- tugev nõrkus;
- Kiire väsimus;
- Töövõime halvenemine;
- Ärrituvus;
- apaatia;
- Sagedased peavalud;
- pearinglus;
- minestamine;
- Püüdlused on kriit;
- unisus;
- Valu südame piirkonnas;
- Kahvatu nahk.
Raske isegi kerge kehaline aktiivsus(esineb tugev nõrkus, kiire hingamine). Aneemia korral langevad juuksed sageli välja, küüned rabedad.
Joobeseisund
Kehatemperatuur on tõusnud, kaal langeb, isu kaob, täheldatakse nõrkust ja liigset higistamist.
Mürgistuse esmaseid ilminguid täheldatakse varajased staadiumid haiguse areng.
neuroleukeemia
Kui infiltratsioon on mõjutanud ajukude, halvendab see prognoosi.
Täheldatakse järgmisi sümptomeid:
- korduv oksendamine;
- Terav valu peas;
- epilepsiahood;
- minestamine;
- intrakraniaalne hüpertensioon;
- Tõrked reaalsuse tajumisel;
- Kuulmis-, kõne- ja nägemishäired.
Leukostaas
Arendage edasi hilised etapid haigused, kui kahjustatud müeloblastide arv veres on suurem kui 100 000 1 / μl.
Veri pakseneb, verevool muutub aeglaseks, paljudes organites on vereringe häiritud.
Aju leukostaasi iseloomustab intratserebraalse verejooksu esinemine. Nägemine on halvenenud, tekib unine seisund, kooma, surmaga lõppev tulemus.
Kopsu leukostaasiga täheldatakse kiiret hingamist(võib põhjustada tahhüpnoed), külmavärinaid, palavikku. Hapniku hulk veres väheneb.
Ägeda müeloidse leukeemia korral immuunsüsteemäärmiselt haavatav ja ei suuda keha kaitsta, seetõttu on suur vastuvõtlikkus raskete ja paljude ohtlike tüsistustega infektsioonidele.
Põhjused
AML-i täpsed põhjused ei ole teada, kuid on mitmeid tegureid, mis suurendavad haiguse tekke tõenäosust:
- Kiirguskiirgus. Ohus on inimesed, kes suhtlevad radioaktiivsete materjalide ja seadmetega, Tšernobõli tuumaelektrijaama tagajärgede likvideerijad, patsiendid, kes saavad teiste vähivormide tõttu kiiritusravi.
- Geneetilised haigused. Faconi aneemia, Bloomi ja Downi sündroomide korral suureneb leukeemia tekkerisk.
- Kokkupuude kemikaalidega. Keemiaravi ravis pahaloomulised haigused mõjutab negatiivselt luuüdi. Samuti suureneb tõenäosus koos krooniline mürgistus mürgised ained(elavhõbe, plii, benseen jne).
- Pärilikkus. Haigestuda võivad ka inimesed, kelle lähisugulased põdesid leukeemiat.
- Müelodüsplastilised ja müeloproliferatiivsed sündroomid. Kui mõnda neist sündroomidest ei ravita, võib haigus muutuda leukeemiaks.
Lastel registreeritakse seda tüüpi leukeemiat äärmiselt harva, ohus on üle 50–60-aastased inimesed.
AML-i vormid
Müeloidset leukeemiat on mitmeid sorte, millest sõltub prognoos ja ravitaktika.
| Nimetus ja klassifikatsioon vastavalt FAB-ile | Kirjeldus |
|---|---|
| AML vähese diferentseerumisega (M0). | Madal vastuvõtlikkus keemiaravile, omandab kergesti selle suhtes resistentsuse. Prognoos on ebasoodne. |
| AML ilma küpsemiseta (M1). | Seda eristab kiire progresseerumine, blastrakud sisalduvad suurel hulgal ja moodustavad umbes 90%. |
| AML koos küpsemisega (M2). | Monotsüütide tase selles sordis on alla 20%. Vähemalt 10% müeloidsetest elementidest areneb promüelotsüütide staadiumisse. |
| Promüelotsüütiline leukeemia (M3). | Promüelotsüüdid kogunevad intensiivselt luuüdis. See kuulub leukeemia kõige soodsamasse kulgu ja prognoosi - vähemalt 70% elab 10-12 aasta jooksul. Sümptomid on sarnased muud tüüpi AML-iga. Seda töödeldakse arseenoksiidi ja tretinoiiniga. Patsientide keskmine vanus on 30-45 aastat. |
| Müelomonotsüütiline leukeemia (M4). | Seda diagnoositakse lastel sagedamini kui muud tüüpi haigusi (kuid üldiselt avastatakse AML-i protsentides võrreldes teiste leukeemiatüüpidega lastel harva). Seda ravitakse intensiivse keemiaravi ja tüvirakkude siirdamisega (THC). Prognoos on ebasoodne - elulemus viie aasta jooksul - 30-50%. |
| Monoblastne leukeemia (M5). | Selle sordi puhul sisaldab luuüdi vähemalt 20-25% lõhkeelemente. Ravitud keemiaravi ja THC-ga. |
| Erütroidleukeemia (M6). | Haruldane sort. Seda ravitakse keemiaravi ja tüvirakkude siirdamisega. Prognoos on ebasoodne. |
| Megakarüoblastne leukeemia (M7). | Seda tüüpi AML mõjutab Downi sündroomiga inimesi. Seda iseloomustab kiire kulg ja vähene vastuvõtlikkus keemiaravile. Haiguse lapsepõlvevormid kulgevad sageli soodsalt. |
| Basofiilne leukeemia (M8). | Seda esineb sagedamini lapsepõlves ja noorukieas, M8 eluea prognoos on ebasoodne. Lisaks pahaloomulistele elementidele tuvastatakse veres ebanormaalseid elemente, mida on raske ilma erivarustuseta tuvastada. |
Samuti on lisaks mainitud sortidele ka teisi haruldasi liike, mis ei kuulu üldklassifikaatorisse.
Diagnostika
Äge leukeemia tuvastatakse mitmete diagnostiliste meetmete abil.
Diagnostika sisaldab:
- Laiendatud vereanalüüs. Tema abiga tuvastatakse blastelementide sisaldus veres ja teiste vererakkude tase. Leukeemia korral leitakse liigne blastide arv ja trombotsüütide, küpsete leukotsüütide ja erütrotsüütide sisalduse vähenemine.
- Biomaterjali võtmine luuüdist. Seda kasutatakse diagnoosi kinnitamiseks ja tehakse pärast vereanalüüse. Seda meetodit kasutatakse mitte ainult diagnoosimise protsessis, vaid ka ravi ajal.
- Biokeemiline analüüs. Annab teavet elundite ja kudede seisundi, erinevate ensüümide sisalduse kohta. See analüüs määratakse kahjustusest üksikasjaliku pildi saamiseks.
- Muud tüüpi diagnostika: tsütokeemiline uuring, geneetiline uuring, põrna, kõhu ja maksa ultraheliuuring, rindkere röntgenuuring, diagnostilised meetmed ajukahjustuse astme määramiseks.
Sõltuvalt patsiendi seisundist võib määrata muid diagnostilisi meetodeid.
Ravi
AML-i ravi hõlmab järgmisi meetodeid:
Kasutada võib ka immunoteraapiat – immunoloogilisi ravimeid kasutavat suunda.
Rakenda:
- Monoklonaalsetel antikehadel põhinevad ravimid;
- Adaptiivne rakuteraapia;
- Kontrollpunkti inhibiitorid.
Sellise diagnoosiga nagu äge müeloidne leukeemia on ravi kestus 6-8 kuud, kuid seda saab pikendada.
eluprognoos
Prognoos sõltub järgmistest teguritest:
- OML tüüp;
- tundlikkus keemiaravi suhtes;
- Patsiendi vanus, sugu ja tervislik seisund;
- Leukotsüütide tase;
- Aju patoloogilises protsessis osalemise määr;
- remissiooni kestus;
- Geneetilise analüüsi näitajad.
Kui haigus on keemiaravi suhtes tundlik, leukotsüütide kontsentratsioon on mõõdukas ja neuroleukeemia pole välja kujunenud, on prognoos positiivne.
Soodsa prognoosi ja tüsistuste puudumise korral on 5-aastane elulemus üle 70%, retsidiivide määr on alla 35%. Kui patsiendi seisund on keeruline, on elulemus 15%, samas kui haigus võib korduda 78% juhtudest.
AML õigeaegseks tuvastamiseks on vaja läbida regulaarne rutiin arstlikud läbivaatused ja kuulake keha: sagedane verejooks, kiire väsimus, verevalumite tekkimine väikesest löögist, pikaajaline põhjuseta temperatuuri tõus võib viidata leukeemia tekkele.
Video: äge müeloidne leukeemia
Müeloidleukeemia on keha hematopoeetilise süsteemi vähk. Haigus algab luuüdis, mis toodab erinevad tüübid vererakud. Kui inimene on terve, on kõigi vererakkude areng ja uuenemine tasakaalus. Rakkude küpsemise protsess on üsna keeruline ja toimub järk-järgult.
Kuid patoloogia ilmnemisel laguneb kogu küpsemisprotsess täielikult. Valged verelibled (leukotsüüdid) lakkavad täielikult küpsemast täisväärtuslikeks küpseteks rakkudeks ja hakkavad kiiresti juhuslikult jagunema. Häiritud on vereloomesüsteemi talitlus: muutunud müeloidrakud tõrjuvad välja terved ja asendavad need luuüdis. Leukeemiahaige veres on vähe terveid leukotsüüte, erütrotsüüte (punaliblesid) ja trombotsüüte (trombotsüüte).
Kirjeldus
Müeloidleukeemia (leukeemiline müeloos) on teatud tüüpi leukeemia, millega kaasneb kõrge tase pahaloomuline kasvaja, kui müeloidsetes vererakkudes hakkavad ilmnema patoloogilised protsessid. Muutunud lümfotsüüdid häirivad tervete vererakkude kasvu ja arengut ning mõne aja pärast lõpetab luuüdi tervete rakkude tootmise. Seetõttu tekib leukeemiaga patsientidel sageli aneemia (aneemia), sagedane verejooks ja mitmesugused nakkushaigused.
Müeloidleukeemia ei asu varases staadiumis üheski konkreetses kehaosas. Luuüdist kandub see vereringega läbi kogu keha: lümfisõlmedesse ja teistesse organitesse. Häiritud on kogu organsüsteemi talitlus, mis tähendab kogu organismi tööd tervikuna. Seetõttu nimetatakse müeloidleukeemiat süsteemseks pahaloomuliseks haiguseks.
Iisraeli juhtivad kliinikud
Haigus levib väga kiiresti. Juhtudel, kui ravi puudub, lahknevad leukeemiarakud kogu kehas takistamatult. Elundid, millesse nad on tunginud, lakkavad normaalselt toimimast ja neis tekivad tõsised haigused. Ilma ravita surevad patsiendid mõne nädala või kuu jooksul.
Müelogeenset leukeemiat peetakse kõige levinumaks täiskasvanutel. Selle haiguse risk suureneb järsult pärast 50. eluaastat, keskmine vanus patsiendid - 60 aastat. Noores ja keskeas haigestuvad mehed ja naised võrdselt sageli. Küpsemas eas on meestel suurem tõenäosus haigestuda. Müeloidleukeemia (granulotsüütiline ja müelogeenne) kood vastavalt RHK-10 - C92.
ka sisse meditsiinipraktika on teist tüüpi leukeemia - lümfoblastne. erinevus lümfoblastne leukeemia müeloblastist on see, et see areneb lümfotsüütide (lümfoblastide) prekursorite rühmast.
Põhjused
Teadlased ei ole siiani suutnud kindlaks teha täpseid eeldusi, millest alates tekib müeloidse idu kasvaja ja tekib pahaloomuline muutus vererakkudes.
Näidatud on ainult mitmed tegurid, mis võivad provotseerida müeloidse leukeemia arengut:
Vaja teada! Mööduv müeloproliferatiivne sündroom esineb 10% Downi sündroomiga vastsündinutel. Enamikul juhtudel on haigus asümptomaatiline, välja arvatud ringlevad perifeerse vere blastid, ja taandub ilma ravita 3–6 kuuga.
Sordid
Müeloidleukeemia jaguneb kaheks vormiks: äge ja krooniline. Müeloidse leukeemia vormid ei saa muutuda ägedast krooniliseks. Need on erinevad haigused, millel on eriline tüüpilised omadused. Ägeda müeloidse leukeemia tunnuseks on ebaküpsete blastrakkude liigne proliferatsioon ja kasv. väga raske ja raskesti ravitav haigus. Ägeda müeloblastse leukeemia korral toimub haiguse areng kiiresti, mis nõuab õigeaegset ravi.
Sellel haigusel on kolm arenguetappi:
- esialgne – jääb enamasti märkamatuks. Kell laboriuuringud täheldatakse muutusi vere biokeemias. Patsient areneb bakteriaalsed infektsioonidägenenud kroonilised haigused;
- laienenud - ilmnevad haiguse tunnused. Mõnikord vahelduvad ägenemised ja remissioonid. Tuleb väga tihti. Kui taastumist ei toimu, haigus süveneb ja läheb terminaalsesse staadiumisse;
- terminal - mida iseloomustab terve vereloome protsessi ulatuslik rikkumine.
Äge müeloidne (või müeloblastiline) leukeemia võib areneda igas vanuses inimestel, kuid kõige sagedamini esineb see üle 50-aastastel inimestel. See on üks levinumaid verevähi liike lastel ja noorukitel. Laste onkoloogias on müeloidleukeemia teisel kohal, akuutse lümfoidse leukeemia järel teisel kohal. Lastel esineb seda haigust peaaegu 25% juhtudest.
Müelomonotsüütiline (müelomonoblastiline) leukeemia on müeloidse leukeemia vorm, mis mõjutab vere punase luuüdi rakke: monoblaste ja müeloblaste. Blastides puuduvad Aueri kehad, müelotsüütide ja müeloblastide tsütoplasmas olevad punased valgurakud. Müelomonotsüütilist leukeemiat on kolm kliiniline tüüp: äge, krooniline ja juveniilne.
Tähtis! Müelomonotsüütilist leukeemiat täheldatakse enamikul juhtudel patsientidel lapsepõlves. Alla 4-aastastel lastel on selle haiguse avastamise sagedus esikohal.
Kroonilist müeloidleukeemiat iseloomustab küpsete ja küpsevate leukotsüütide liigne ebanormaalne moodustumine ja kasv. Haigus areneb aeglaselt ja varases staadiumis pole märgatavaid sümptomeid. Väga sageli leitakse juhuslikult laborianalüüs veri muude haiguste jaoks.
Kroonilisel leukeemial on ka kolm arenguetappi:
- healoomuline - kulgeb pikka aega asümptomaatiliselt, väljendub leukotsüütide arvu pidevas suurenemises veres;
- laiendatud - ilmub Kliinilised tunnused haigused, leukotsüütide tase kasvab;
- terminal - patsiendi tervis halveneb järsult. Märgitakse vähene tundlikkus ettenähtud ravi suhtes, tekivad nakkuslikud tüsistused.
Müeloidleukeemia krooniline vorm esineb kõige sagedamini täiskasvanutel, kuid see esineb ka lastel (umbes 2% juhtudest). Kroonilise müeloidse leukeemia rühma kuuluvad: krooniline vorm vere monotsüütiline vähk, subleukeemiline müeloos, erütromüeloos ja muud sarnased.
Kroonilise müeloidse leukeemia subleukeemilist tüüpi esineb kõige sagedamini eakatel patsientidel. Haigusega kaasneb luuüdi sidekudede vohamine ja nende asendamine armkoega. sidekuded. Seda tüüpi leukeemia eripäraks on sümptomite ja kaebuste puudumine patsiendilt pikka aega. Samuti on olemas kroonilised müelotsüütleukeemiad - haiguste rühm, mille puhul moodustuvad kasvajarakud, näiteks müeloidse seeria tsütaarsed või protsüütilised prekursorid.
AML-i süstematiseerimine WHO järgi jagab mitukümmend haigustüüpi mitmeks rühmaks:
- AML tüüpiliste geenimuutustega;
- AML koos düsplaasiaga seotud häiretega;
- sekundaarne AML, mis algab teiste haiguste ravi tulemusena;
- müeloidse idu proliferatsiooniga haigused Downi sündroomi korral;
- müeloidsed sarkoomid (müelosarkoomid);
- plasmatsütoidsed dendriitrakkude kasvajad;
- muud tüüpi AML.
Vastavalt FAB klassifikatsioonile on ka mitmeid ägeda müeloidse leukeemia variante:
- M0, diferentseerimata AML;
- M1, AML ilma raku küpsemiseta;
- M2, AML koos mittetäieliku rakkude küpsemisega;
- M3, promüelotsüütiline leukeemia;
- M4 - müelomonotsüütiline leukeemia;
- M5 (M5a ja M5b) - monoblastne leukeemia;
- M6 - erütroleukeemia;
- M7 - megakarüoblastne leukeemia.
Sümptomid
Müeloidse leukeemia sümptomeid iseloomustavad järgmised esmased nähud:
Patsiendid kogevad kõhre hõrenemist ja luude suurenenud haprust. Põrn toodab nende defitsiidi kompenseerimiseks üha rohkem trombotsüüte, mille tulemusena suureneb see tunduvalt. Samuti on haigusest tüüpiline pilt iseloomulike sümptomitega: palavik, öine higistamine, kardiopalmus, tugeva valu tunne liigeses, lümfisõlmede turse, lööbed nahal ja limaskestadel.
Harvem on märgata selliseid haigusnähte nagu peavalu, nägemise hägustumine, oksendamine, näolihased ei liigu, poistel võib suureneda munand (vahel mõlemad). Täheldatakse igemekoe hüpertroofiat ja tekivad klooroomid – kasvajataolised rohelise või sinaka värvusega moodustised, mis tekivad lümfisõlmedes, luudel või silmade ümber.
Kroonilise müeloidse leukeemiaga patsientidel areneb leukostaas, mis võib avalduda ka priapismina. Kui seda ei ravita, põhjustab suurenenud veritsus, mis algselt väljendub petehhiates tõsised tüsistused nagu sisemine verejooks või hemorraagiline insult.
Ärge raisake aega ebatäpsete vähiravihindade otsimisele
* Ainult patsiendi haiguse kohta andmete saamisel saab kliiniku esindaja välja arvutada ravi täpse hinna.
Diagnostika
Müeloidleukeemiat diagnoositakse testimise teel erinevaid valikuid patsiendi veri ja instrumentaalne uurimine, nagu näiteks:
- üldine vereanalüüs ja biokeemia;
- tsütogeneetiline uuring - uuritakse ebanormaalseid rakke, milles tuvastatakse patoloogia (Philadelphia kromosoom);
- rinnaku punktsioon;
- lumbaalpunktsioon;
- lümfisõlmede punktsioon;
- MRI ja CT;
- radiograafia;
- skeleti stsintigraafia.
Tuleb meeles pidada! Ägeda müeloidse leukeemia tunnuseks on kiire areng, mistõttu on suur väärtus varajane määratlus täpne diagnoos ja pädeva ravi määramine.
Ravi
Müeloidleukeemia ravi on pikaajaline kompleksne teraapia spetsialiseerunud meditsiinikliinik ja ranget kontrolli haiguse kulgu üle. Selle haiguse peamine ravimeetod on keemiaravi. Kasutatakse keemiaravis spetsiaalsed ettevalmistused tsütostaatikumid, mis blokeerivad kasvu vähirakud. Üks sarnane ravim ei suuda hävitada kõiki mõjutatud rakke, seetõttu kasutavad arstid mitmete ravimite kombinatsioone, mis toimivad kasvajarakkudele erinevalt. Seega saavutatakse ravi maksimaalne efektiivsus. Mitme tsütostaatikumi kombinatsiooni kasutamist nimetatakse polükemoteraapiaks.
Müeloidleukeemia keemiaravi viiakse läbi kahes etapis: induktsioon ja konsolideerimine (remissioonijärgne ravi). Esimesel etapil määratakse ravi leukeemiliste rakkude arvu vähendamiseks kehas ja saavutatakse remissiooni seisund. Teises etapis kõrvaldatakse haiguse jääknähud ja välditakse retsidiivi võimalust. Terapeutilised meetmed on ette nähtud sõltuvalt müeloidse leukeemia tüübist, üldisest füüsiline seisund patsient ja paljud muud tegurid. Vajadusel on soovitatav kiiritusravi ja sümptomaatiline ravi.
Patsientidele, kelle haigus ei allu käimasolevale ravile või kui haigus on ägenenud, määratakse suurtes annustes keemiaravi kuurid. Pärast seda toodavad. Selle protseduuri peamine eesmärk on leukeemiarakkude täielik hävitamine kogu kehas, et saaks taastada normaalsed luuüdi funktsioonid. Ravijärgsete tüsistuste vältimiseks kasutatakse nn kaasravi ehk abistavat toetavat ravi.
Prognoos
Milline on müeloidse leukeemiaga patsientide eluea prognoos, sõltub haiguse staadiumist diagnoosimise ajal. Väga oluline on patsiendi keha reaktsioon ravile. Kaasaegsed meetodid bioteraapiad võimaldavad saavutada stabiilse pikaajalise remissiooni ja vältida haiguse kordumist. Ebasoodne prognoos võib juhtuda, kui haigus avastatakse hilja.
Müelogeense leukeemiaga patsientide eeldatavat eluiga võivad mõjutada paljud tegurid.
Selle haiguse tõttu suremise oht suureneb, kui:
- patsiendi vanus on üle 55 aasta;
- teil on anamneesis mõni muu onkoloogiline haigus;
- rakkudes esinevad geneetilised mutatsioonid;
- väga suur hulk valgeid rakke diagnoosimise ajal;
- kaks või enam keemiaravi kuuri.
Tähtis! Nüüd tänu kaasaegsed tehnikad Müeloidse leukeemia ravi prognoos on muutunud soodsamaks: patsientide viieaastane elulemus on ületanud 75% ja pikaajaline remissioon on täheldatud enam kui 50% patsientidest.
Statistika kohaselt on müeloidse leukeemiaga täiskasvanud patsientidel järgmine prognoos:
- üle 60-aastastel eakatel on veidi rohkem kui 10% tõenäosus 5-aastase verstapostini ellu jääda;
- 50–60-aastaste inimeste elulemus - 25%;
- patsientide elulemus 40 - 45 aastat - 50%;
- noortel patsientidel on suurem võimalus taastuda.
