Sidekude on üsna haruldane patoloogia. Selle haiguse kliinilist pilti iseloomustab erinevate kollageensete haiguste tunnuste kombinatsioon. Seda patoloogiat nimetatakse muidu Sharpe'i sündroomiks. Kõige sagedamini täheldatakse sellist sümptomite kompleksi puberteedieas ja keskealistel patsientidel. Kaugelearenenud kujul võib patoloogia põhjustada raskeid ja eluohtlikke tagajärgi. Selles artiklis vaatleme üksikasjalikumalt segahaiguse sümptomeid ja ravi. sidekoe.

Mis see on

Varem oli seda patoloogiat väga raske diagnoosida. Lõppude lõpuks meenutavad Sharpe'i sündroomi tunnused mitmesuguste reumaatiliste vaevuste ilminguid. Alles suhteliselt hiljuti kirjeldati seda haigust kui selget autoimmuunhäiret.

Segatud sidekoehaigusega (MCTD) on patsiendil erinevate reumaatiliste patoloogiate tunnused:

• dermatomüosiit;
• sklerodermia;
• reumatoidartriit;
• polümüosiit.

Patsiendil ei pruugi olla täielik kliiniline pilt kõik ülalnimetatud haigused. Tavaliselt esineb mitmeid erinevatele autoimmuunpatoloogiatele iseloomulikke sümptomeid.

ICD kood

RHK-10 järgi eristatakse segatüüpi sidekoehaigust aastal eraldi grupp patoloogiad koodi M35 all ("Muud sidekoe haigused"). Täielik kood SZST – M35.1. Sellesse rühma kuuluvad ristreumaatilised sündroomid. Sõna "rist" tähendab, et selle patoloogiaga on märke mitmesugustest sidekoehaigustest (kollagenoos).

Põhjused

Sharpi sündroomi täpseid põhjuseid pole veel selgitatud. Sidekoe segahaigus on autoimmuunhaigus. See tähendab, et inimese immuunsus hakkab teadmata põhjustel ründama tema enda terveid rakke.

Mis võib sellist riket põhjustada kaitseväed organism? Arstid viitavad sellele, et see võib mõjutada immuunsüsteemi toimimist pikaajaline kasutamine mõned ravimid. mängivad olulist rolli autoimmuunreaktsioonide tekkes hormonaalsed häired ja endokriinsüsteemi vanusega seotud ümberstruktureerimine. Sel põhjusel täheldatakse CTD-d sageli noorukitel ja naistel menopausi ajal.

Ka negatiivne emotsionaalne taust võib tööd mõjutada. immuunsussüsteem. Sidekoe segahaiguse psühhosomaatika on seotud tugeva stressiga. Seda patoloogiat täheldatakse sagedamini depressioonile kalduvatel inimestel, samuti neuroosi ja psühhoosiga patsientidel.

Tavaliselt täheldatakse seda inimestel, kellel on pärilik eelsoodumus reumaatiliste haiguste tekkeks. Mõju ebasoodsad tegurid on ainult autoimmuunsete kahjustuste tekkimise vallandaja.

Sümptomid

Sidekoe segahaigus esineb aastal krooniline vorm ja ilma ravita progresseerub järk-järgult. See patoloogia on süsteemne, see mõjutab mitte ainult nahka ja liigeseid, vaid kogu keha.

Sageli esialgne märk haigus muutub sõrmede ja varvaste vereringe rikkumiseks. See sarnaneb Raynaud' sündroomi ilmingutega. Vasospasmi tõttu muutub inimene kahvatuks ning külmetavad sõrmed ja varbad. Seejärel omandab käte ja jalgade nahk sinaka varjundi. Jäsemete külmusega kaasneb väljendunud valu sündroom. Sellised vasospasmid võivad tekkida mitu aastat enne haiguse muude tunnuste tekkimist.

Enamik patsiente kogeb liigesevalu. Sõrmed on väga paistes, liigutused muutuvad valusaks. Märgitakse lihasnõrkust. Valu ja turse tõttu muutub patsiendil raskeks painutada sõrmi ja hoida käes erinevaid esemeid. See näeb välja nagu esialgsed ilmingud reumatoidartriit või See aga põhjustab väga harva luu deformatsiooni. Hiljem sisse patoloogiline protsess haaratud on ka muud liigeseliigesed, kõige sagedamini põlved ja küünarnukid.

Tulevikus tekivad inimesel nahale punased ja valged laigud, eriti käte ja näo piirkonnas. Lihaste tihendatud alad palpeeritakse, kuna nahk pakseneb, harvadel juhtudel tekivad epidermisele haavandid.

Patsiendi seisund halveneb järk-järgult. Liigesevalu ja nahalööbed millega kaasnevad järgmised sümptomid:

• üldine nõrkus;
• liigeste jäikustunne pärast öist und;
• ülitundlikkus ultraviolettkiirgusele;
• suu limaskesta kuivamine ja neelamisraskused;
• juuste väljalangemine;
• põhjuseta kaalulangus normaalse toitumisega;
• temperatuuri tõus;
• lümfisõlmede suurenemine.

Kaugelearenenud juhtudel ulatub patoloogiline protsess neerudesse ja kopsudesse. Tekib glomerulonefriit, valgusisaldus uriinis suureneb. Patsiendid kurdavad valu rinnus ja hingamisraskust.

Võimalikud tüsistused

Sidekoe segahaigus on üsna ohtlik patoloogia. Kui patoloogiline protsess mõjutab siseorganeid, võivad ebakvaliteetse ravi korral tekkida järgmised tüsistused:

• neerupuudulikkus;
• insult;
• söögitoru limaskesta põletik;
• sooleseina perforatsioon;
• müokardi infarkt.

Selliseid tüsistusi täheldatakse haiguse ebasoodsa käigu ja õige ravi puudumisel.

Diagnostika

CTD raviga tegeleb reumatoloog. Sidekoe segahaiguse sümptomid on äärmiselt mitmekesised ja sarnanevad paljude teiste patoloogiate ilmingutega. Seetõttu on sageli raske diagnoosi panna.

Patsientidele määratakse seroloogiline vereanalüüs tuuma ribonukleoproteiini vastaste antikehade tuvastamiseks. Kui selle uuringu näitajad ületavad lubatud väärtust ja samal ajal täheldatakse patsientidel artralgiat ja Raynaud 'sündroomi, loetakse diagnoos kinnitatuks.

Lisaks määrama järgmised uuringud:

• kliinilised ja biokeemilised analüüsid veri ja uriin;
• uriini uuring Nechiporenko järgi;
• reumatoidfaktori ja spetsiifiliste immunoglobuliinide analüüs.

Vajadusel on ette nähtud neerude ultraheliuuring, samuti kopsude röntgenuuring ja ehhokardiogramm.

Ravi meetodid

Sidekoe segahaiguse ravi on eelkõige suunatud autoimmuunreaktsiooni allasurumisele. Patsiendid on ette nähtud järgmisi ravimeid:

1. Kortikosteroidhormoonid: deksametasoon, metipred, prednisoloon. Need ravimid vähendavad autoimmuunvastust ja põletikku liigestes.
2. Tsütostaatikumid: "Asatiopriin", "Imuran", "Plaquenil". Takei ravimid pärsivad ka immuunsüsteemi.
3. Mittesteroidsed ravimid Põletikuvastane toime: "Diklofenak", "Voltaren". Need on ette nähtud tugeva valu ja liigeste turse korral.
4. Kaltsiumi antagonistid: verapamiil, diltiaseem, nifedipiin. Need ravimid on ette nähtud kahjustuste vältimiseks südame-veresoonkonna süsteemist.
5. Inhibiitorid prootonpump: "Omeprasool". Sharpe'i sündroomiga patsiendid peavad võtma ravimeid pikka aega ja mõnikord kogu elu. See võib kahjustada seedetrakti. Ravim "Omeprasool" aitab kaitsta mao limaskesta ravimite agressiivse toime eest.

Sellised kompleksne ravi hoiab ära haiguse ägenemise ja võimaldab saavutada stabiilse remissiooni.

Oluline on meeles pidada, et CTD raviks kasutatavad ravimid vähendavad oluliselt immuunsust. Seetõttu peavad patsiendid end kaitsma kontakti nakatunud patsientidega ja hüpotermia eest.

Prognoos

Kas Sharpi sündroom mõjutab eeldatavat eluiga? Selle haiguse prognoosi peetakse tinglikult soodsaks. Siseorganite ohtlikud kahjustused CTD-s arenevad harvemini kui teiste autoimmuunpatoloogiate korral. Surmav tulemus täheldatud ainult haiguse kaugelearenenud vormide ja südame ja neerude tüsistuste esinemise korral.

Siiski tuleb meeles pidada, et see haigus on krooniline ja seda ei saa täielikult ravida. Sageli näidatakse patsientidele eluaegseid ravimeid. Kui patsient järgib soovitatud raviskeemi, on haiguse prognoos soodne. Õigeaegne ravi aitab säilitada patsiendi normaalset elukvaliteeti.

Ärahoidmine

Spetsiifiline profülaktika seda haigust ei ole välja kujunenud, kuna autoimmuunpatoloogiate täpseid põhjuseid ei ole kindlaks tehtud. Reumatoloogid soovitavad järgida järgmisi soovitusi:

1. Vältida tuleks kontrollimatu tarbimine ravimid. Pikaajalist ravikuuri ravimitega saab läbi viia ainult arsti järelevalve all.
2. Päriliku eelsoodumusega autoimmuunpatoloogiatele tuleks vältida liigset kokkupuudet. päikesevalgus ja käi regulaarselt ennetav läbivaatus reumatoloogi juures.
3. Oluline on vältida stressi nii palju kui võimalik. emotsionaalselt labiilsed inimesed tuleb võtta rahustid ja külastada psühhoterapeudi.
4. Kui teil tekib valu jäsemete liigestes ja perifeersete veresoonte spasmid, peate konsulteerima arstiga ja läbima uuringu.

Need meetmed aitavad vähendada autoimmuunsete reumaatiliste patoloogiate tõenäosust.

13. AUTOIMMUUNNE SIDEKOE HAIGUSED - omandatud haiguste rühm, millel on sidekoe fibrillaarsete struktuuride valdav kahjustus. Varem nimetati seda haiguste rühma kollageenihaigusteks või kollagenoosideks. Klassifikatsiooniliselt kuuluvad nad samasse rühma, kuna neil on sarnased patogeneetilised ning kliinilised ja anatoomilised kriteeriumid, mis on seotud immunoloogiliste ja põletikulised muutused sidekoe. Kõigil neil haigustel on ühised kliinilised ja patofüsioloogilised parameetrid ning nendevaheline diferentsiaaldiagnoosimine on sageli keeruline. Mõnel juhul määratakse patoloogiline protsess, mis hõlmab mitme nosoloogilise üksuse sümptomeid, millega seoses tuvastati ja dokumenteeriti uus taksonoomiline vorm - segatud autoimmuunne sidekoehaigus. Selle haigusrühma tavalised kliinilised ja anatoomilised ilmingud on polüserosiit, pankardiit (või üks selle komponentidest), vaskuliit, müosiit, nefriit ja naha muutused(Tabel 8.1). Laboratoorsed leiud on esindatud autoimmuunsusega hemolüütiline aneemia, trombotsütopeenia, immunoglobuliinide liig või defitsiit, erinevad autoantikehad (mille diagnostiline väärtus on toodud allpool), komplemendi muutused, valepositiivne süüfilise reaktsioon jne.

14. MÕNED IMmuunsus SIDEKOE HAIGUSED.

Reumatoidartriit(M06.9). Diagnoosimiseks vajalikud sümptomid on põhiseaduslik sündroom, järkjärguline tekkimine koos väikeste liigeste ülekaaluga, tsentripetaalne ja sümmeetriline progresseerumine ning rasked deformatsioonid (mis on tavalised). Reumatoidfaktor on enamikul juhtudel positiivne.

Liigesevälised ilmingud hõlmavad nahaaluseid sõlmesid, polüseroosiiti, lümfadenopaatiat, splenomegaaliat ja vaskuliiti. Röntgeniga määratud juxta-artikulaarne osteoporoos, erosioon liigesepinnad ja liigesruumide ahenemine.

Reumatoidartriidi patogenees on seotud kroonilise süsteemne põletik, mis mõjutavad peamiselt sünoviaalmembraane. Seda esineb 1-2% elanikkonnast, naistel 3 korda sagedamini. Enamasti avaldub haigus 20-40-aastaselt. Vastuvõtlikkus reumatoidartriidile on geneetilise eelsoodumusega, kuna enamikul patsientidest on inimese leukotsüütide antigeeni klass 2.

Reumatoidartriidi peamine makroskoopiline ilming on krooniline sünoviit koos pannuse tekkega ja seejärel selle edenedes kiulise anküloosi moodustumisega.

Reumatoidartriidi süsteemsed ilmingud on mitmekesised ja hõlmavad südame-, kopsu-, naha- ja veresoonte kahjustusi. Makroskoopilised muutused sekundaarses elundi haaratuses on mittespetsiifilised ja diagnoos tehakse kliiniliste laboratoorsete ja histoloogiliste meetodite alusel. Südames määratakse granulomatoosne põletik ja fibrinoosne perikardiit, kopsudes mittespetsiifiline difuusne interstitsiaalne fibroos, interstitsiaalne pneumoniit, krooniline pleuriit ja difuusne granulomatoos. Protsess võib kulgeda erineva intensiivsusega ja viia dekompensatsiooni tekkeni cor pulmonale. Naha ilminguid esindavad reumatoidsõlmed - ümara kujuga tihedad nahaalused fookused.

Reumatoidartriidi eraldi vormid: Felga sündroom (RF + kombinatsioonis leukopeenia ja splenomegaaliaga) ja Schulpi tõbi - reumatoidartriit palavikuga koos väiksemate liigeste ilmingutega.

Süsteemne erütematoosluupus(M32). Diagnoosimiseks vajalikud sümptomid on nahalööbe ilmnemine päikesekiirgusega piirkondades, liigeste haaratus ja multisüsteemsed ilmingud, luuüdi hematopoeesi pärssimine koos kõigi vere rakuliste komponentide taseme langusega (leukopeenia, erütropeenia). , trombotsütopeenia), tuumavastaste antikehade tuvastamine, loodusliku topelt-DNA vastaste antikehade kõrge tiiter.

Enamasti on haiged noored naised (85% kõigist juhtudest). 90% juhtudest areneb süsteemne erütematoosluupus menarhe ja menopausi vahel. Sest kliiniline kulg mida iseloomustavad spontaansed remissioonid ja retsidiivid. Haiguse intensiivsus on väga erinev.

Haiguse patogeneesis mängivad rolli hormonaalsed, rassilised ja geneetilised tegurid. Immunoloogilise tolerantsuse rikkumine väljendub kolme tüüpi autoantikehade moodustumisel - antinukleaarsed, antitsütoplasmaatilised ja antimembraansed. Immuunkomplekside moodustumise mehhanisme ja antikehade otsest hävitavat toimet kirjeldatakse üksikasjalikult asjakohastes immunoloogia juhistes. USA-s on valge elanikkond neli korda tõenäolisem kui afroameeriklased. Kaksikutel ilmneb haigus 70% ulatuses ja vertikaalne ülekanne on tüüpilisem emasele: süsteemse erütematoosluupuse esinemisel emal on tõenäosus haigestuda poegadel 1:250, tütardel -1:40.

Geneetilised mehhanismid on seotud kõrge kontsentratsioon patsientidel, kellel on teatud tüüpi inimese leukotsüütide antigeenid - DR2 ja DR3. Süsteemset erütematoosluupust ja ravimitest põhjustatud luupust tuleks eristada. Viimaste esinemise tõenäosus on olenevalt ravimist väga erinev. Seega on see kõrgeim isoniasiidi, hüdralasiini, kloorpromasiini, metüüldopa, prokaiinamiidi, kinidiini ravis. On neli diferentsiaaldiagnostilist tunnust, mis võimaldavad eristada narkootikumide luupust:

1) esinemissagedus meestel ja naistel on sama;

2) nefriit ja tsentraalse patoloogia närvisüsteem puudu;

3) hüpokomplementeemiat ja loodusliku DNA antikehi ei tuvastata;

4) sümptomid kaovad ravimi ärajätmisel.

Lüüa saada seedetrakti, eriti söögitoru, täheldatakse enamikul süsteemse skleroosi (sklerodermia sünonüüm) juhtudest ning seda esindab difuusne limaskesta atroofia ja submukoosne asenduskollagenoos. Kaugelearenenud juhtudel esindab söögitoru alumine osa jäik toru, mis loomulikult põhjustab mitmeid refluksiga seotud tüsistusi (metaplaasia, Barretti söögitoru areng, suure tõenäosusega adenokartsinoomid ja aspiratsioonipneumoonia). Sarnased muutused peensooles põhjustavad malabsorptsiooni sündroomi väljakujunemist.

Muutused sisse lihaste süsteem taandatakse põletikuliseks müosiidiks, mis ei saavuta sama intensiivsust kui dermatomüosiidi/polümüosiidi korral ja esineb vaid 10% juhtudest.

Liigestes määratakse mittespetsiifiline mittemädane krooniline sünoviit, millele järgneb fibroosi ja anküloosi areng. Loomulikult on liigeste kahjustuste intensiivsus väiksem kui reumatoidartriidi korral, kuid need võivad olla märkimisväärsed, eriti sekundaarse osteoartriidi korral.

Makroskoopilised muutused neerudes on mittespetsiifilised (kahvatus ja fokaalne varieeruvus, elundi massi suurenemine) ja vähenevad vaskuliidi ja seejärel nefroskleroosi tekkeni. Muutused kopsudes interstitsiaalse fibroosi ja pulmonaalhüpertensiooni nähtuste kujul määratakse 50% juhtudest ja võivad ulatuda mõõduka intensiivsusega, kuid on ka mittespetsiifilised.

Immunoloogilisi sümptomeid esindavad antinukleaarsed, anti-Sd-70 ja antitsentromeersed antikehad. Hematoloogilisi muutusi iseloomustab kerge hemolüütiline aneemia.

Nodulaarne tanargerint(M30) Süsteemne vaskuliit, mida iseloomustab neerusid ja vistseraalseid veresooni haarav väikeste ja keskmise suurusega lihasarterite transmuraalne nekrootiline põletik. Sel juhul jäävad kopsuveresooned puutumata.

Traditsiooniliselt on nodulaarne panarteriit autoimmuunhaigus. Diagnoosimiseks vajalikud kriteeriumid on väikeste ja keskmiste veresoonte polüangiit või ainult keskmiste veresoonte polüangiit nodulaarse panarteriidi klassikalises variandis. Sümptomid on mittespetsiifilised ja hõlmavad põhiseaduslikku sündroomi, mononeuriiti, aneemiat ja kõrget ESR-i. Võimalik on patogeneetiline seos B- või C-hepatiidiga. Vaatamata kopsuveresoonte kahjustuste puudumisele on kopsuverejooks ja glomerulonefriit tavalised morfoloogilised sümptomid. tundlik, kuid mittespetsiifiline märk on perinukleaarse jaotusega antitsütoplasmaatiliste antikehade olemasolu.

Makroskoopilised muutused on mitut elundit hõlmavad, kuid äärmiselt mittespetsiifilised ja seetõttu pannakse diagnoos ainult kliiniliste, laboratoorsete ja histoloogiliste kriteeriumide alusel. AnP tineutrofiilide tsütoplasmaatilised antikehad on positiivsed 75-85% patsientidest, teised immunoloogilised testid on negatiivsed. Kliinikus määratakse kerge hemolüütiline aneemia.

Dermagomüosiit/polümüosiit (idiopaatilised põletikulised müopaatiad) (IDM). Diagnoosimiseks vajalikud sümptomid on proksimaalne lihasnõrkus, iseloomulik naha ilmingud, kõrge tase kreatiinkinaas ja teised lihasensüümid, spetsiifiline histoloogiline muster ja immunoloogilised kõrvalekalded. Dermatomüosiit/polümüosiit on süsteemsed haigused teadmata etioloogiaga.

Kliinilistes juhistes on selgelt kirjas süsteemse erütematoosluupuse diagnostilised kriteeriumid ja diagnoos loetakse usaldusväärseks, kui 11 olemasolevast kriteeriumist on määratletud 4.

Lisaks kl narkootikumide luupus Määratakse anP tihistooni tuumavastased antikehad, mis on sellele patoloogiale üsna iseloomulikud. erirühm süsteemse erütematoosluupuse immunoloogilisi markereid seostatakse luupuse antikoagulantide ja fosfolipiidvastaste antikehade moodustumisega. Nende kliiniline ja patofüsioloogiline tähtsus väheneb peamiselt hüübimissüsteemi rikkumiseni (vt jaotist "Hüperkoagulatsiooni sündroomid"). Sellisel juhul soodustab esimene antikehade rühm arteriaalset tromboosi (harvemini venoosset), mis põhjustab südameatakkide arengut vastavates verevarustuse piirkondades. Antifosfolipiidide antikehad on seotud süüfilise valepositiivse testiga, on üsna iseloomulikud korduvale venoosse ja arteriaalse tromboosi, korduva raseduse katkemise, verejooksuga trombotsütopeenilise sündroomi ja mitteinfektsioosse endokardiidi korral.

Süsteemse erütematoosluupuse makroskoopilised ilmingud on polümorfsed ja mittespetsiifilised. Kõige sagedamini (85–100% juhtudest) on haaratud nahk ( nahalööve ja erüteem) ja liigesed (kerge deformatsiooniga mitteerosioonne sünoviit), mõnevõrra harvem neerud (60–70%) (vt 6. peatükk. Kliiniline patoloogia neeru- ja kuseteede”), süda (vt 2. peatükk „Kardiovaskulaarsüsteemi kliiniline patoloogia”), kopsud (pleuriit, mõõdukas interstitsiaalne fibroos, kopsuturse, hemorraagiline kopsusündroom).

Vaatamata polümorfismile morfoloogilised muutused diagnoos tehakse ainult kliiniliste, laboratoorsete ja histoloogiliste kriteeriumide alusel.

sklerodermia(süsteemne skleroos) (M34). Vajalikud diagnoosikriteeriumid on: naha muutused (paksenemine, telangiektaasia, pigmentatsiooni ja vitiligo kombinatsioon); Raynaud' fenomen; multisüsteemsed ilmingud (seedetrakt, kopsud, süda, neerud); tuumavastaste antikehade positiivne test.

Süsteemne skleroos on krooniline haigus naha ja siseorganite iseloomuliku haaratusega. Protsessi etioloogia on teadmata, patogeneesis on põhiline tähtsus autoimmuunprotsessidel ja välismõju silikaadid. Kliinilised ilmingud avaldub vanuses 30-50 aastat, naised haigestuvad 3 korda sagedamini kui mehed. Kliiniliselt avaldub süsteemne skleroos kahel kujul: piiratud (80%) ja difuusne (20%).

Makroskoopilisi muutusi saab määrata peaaegu igas elundis ja süsteemis, kuid kõige iseloomulikum on naha, seedetrakti, luu- ja lihaskonna ning neerude haaratus.

Enamikul patsientidest esineb naha difuusne sklerootiline atroofia, mis algab distaalsetest jäsemetest ja levib tsentraalselt. V esialgsed etapid nahka turse ja konsistentsiga on test. Seejärel tegelik nahk atroofeerub ja muutub sellest lahutamatuks nahaalune kude. Mõjutatud piirkondade nahk kaotab kollageeni, omandab vahaja värvuse, muutub pingeliseks, läikivaks ja ei voldi. Nahas ja nahaaluskoes võivad tekkida fokaalsed kaltsifikatsioonid, mis väljenduvad eriti intensiivselt piiratud sklerodermia või CREST sündroomi korral, sealhulgas nahaaluskoe lupjumine, Raynaud’ fenomen, söögitoru düsfunktsioon, sündaktiilia ja telangiektaasia.

Mitmed autorid peavad dermatomüosiiti polümüosiidiks koos nahasümptomidega, teised on arvamusel, et see on mitmesugused haigused. Dermatomüosiit/polümüosiit esineb ükskõik millisel inimesel vanuserühm, naised haigestuvad 2 korda sagedamini kui mehed. Mõlema haiguse (haiguse vormid) ja eriti dermatomüosiidi korral esineb kõrge riskiga esinemine pahaloomulised kasvajad(tõenäosus umbes 25%). Kreatiinfosfokinaasi ja aldolaasi tase on diagnostiline ja võimaldab hinnata ravi efektiivsust. Tuumavastaseid antikehi leitakse 80-95% patsientidest, neil on kõrge tundlikkus kuid on mittespetsiifilised. Põletikulist müopaatiat dermatomüosiidi/polümüosiidi korral on raske ravida. diferentsiaaldiagnostika, kuna see esineb ka teistes autoimmuunhaigused: süsteemne erütematoosluupus, süsteemne skleroos, Sjögreni sündroom.

Autoimmuunhaigused- need on haigused, mis on seotud inimese immuunsüsteemi talitlushäiretega, kes hakkab oma kudesid võõrastena tajuma ja neid kahjustama. Selliseid haigusi nimetatakse ka süsteemseteks, kuna reeglina on kahjustatud kogu süsteem või isegi kogu keha.

Meie ajal räägitakse sageli uutest nakkustest, mis ohustavad kogu inimkonda. See on ennekõike AIDS, aga ka SARS ( SARS), linnugripp ja muud viirushaigused. Ajaloole tagasi vaadates, enamik ohtlikud viirused ja bakteritel õnnestus võita ja seda suuresti tänu nende endi immuunsüsteemi stimuleerimisele (vaktsineerimine).

Nende protsesside esinemise mehhanismi pole veel kindlaks tehtud. Spetsialistid ei saa aru, millega on seotud immuunsüsteemi negatiivne reaktsioon oma kudedele. Trauma, stress, alajahtumine, mitmesugused nakkushaigused jne võivad provotseerida organismi rikke.

Süsteemsete haiguste diagnoosimise ja raviga saavad tegeleda sellised arstid nagu üldarst, immunoloog, reumatoloog ja teised eriarstid.

Näited

Selle rühma kõige tuntum haigus on reumatoidartriit. See haigus ei ole aga sugugi kõige levinum autoimmuunpatoloogia. Kõige tavalisem autoimmuunhaigus kilpnääre- hajus mürgine struuma (Gravesi haigus) ja Hashimoto türeoidiit. Vastavalt autoimmuunmehhanismile ka areneda diabeet I tüüp, süsteemne erütematoosluupus ja hulgiskleroos.

Mitte ainult haigused, vaid ka mõned sündroomid võivad olla autoimmuunse iseloomuga. Tüüpiline näide on klamüüdia, klamüüdia põhjustatud sugulisel teel leviv haigus. Selle haigusega võib areneda nn Reiteri sündroom, mida iseloomustavad silmade, liigeste ja kuseteede kahjustused. Need ilmingud ei ole seotud otsese kokkupuutega mikroobiga, vaid tekivad autoimmuunreaktsioonide tulemusena.

Põhjused

Immuunsüsteemi küpsemise protsessis, mille põhiaeg langeb perioodile sünnist kuni 13-15 aastani, läbivad lümfotsüüdid - immuunsüsteemi rakud - harknääres "treeningu" ja lümfisõlmed. Samas omandab iga rakkude kloon võime ära tunda teatud võõrvalke, et tulevikus võidelda erinevate infektsioonidega.

Mõned lümfotsüüdid õpivad tundma oma keha valke kui võõraid. Tavaliselt kontrollib selliseid lümfotsüüte immuunsüsteem tihedalt ja need hävitavad tõenäoliselt defektsed või haiged keharakud. Mõnel inimesel aga kaob kontroll nende rakkude üle, nende aktiivsus suureneb ja algab normaalsete rakkude hävimise protsess – tekib autoimmuunhaigus.

Autoimmuunhaiguste põhjuseid ei mõisteta hästi, kuid olemasolev teave võimaldab neid jagada välised ja sisemine.

Välised põhjused on enamasti põhjustajad nakkushaigused või füüsiline mõju, näiteks ultraviolettkiirgust või kiirgust. Kui teatud kude on kahjustatud Inimkeha, muudavad nad oma molekule nii, et immuunsüsteem tajub neid võõrana. Pärast mõjutatud organi "ründamist" põhjustab immuunsüsteem krooniline põletik ja sellest tulenevalt ka nende enda kudede edasist kahjustamist.

Teine väline põhjus on ristimmuunsuse teke. See juhtub siis, kui infektsiooni tekitaja on "sarnane" omaenda rakkudega - selle tulemusena mõjutab immuunsüsteem samaaegselt nii mikroobi kui ka rakke (üks klamüüdia Reiteri sündroomi seletus).

Sisemised põhjused on ennekõike geenimutatsioonid päritud.

Mõned mutatsioonid võivad muuta teatud organi või koe antigeenset struktuuri, takistades lümfotsüütidel neid "omadeks" ära tunda – selliseid autoimmuunhaigusi nimetatakse nn. elundispetsiifiline. Siis on haigus ise päritav (sama elundi kaudu mõjutavad eri põlvkondi).

Teised mutatsioonid võivad immuunsüsteemi tasakaalust välja viia, häirides kontrolli autoagressiivsete lümfotsüütide üle. Siis võib inimene stimuleerivate tegurite mõjul haigestuda elundi-mittespetsiifilise autoimmuunhaigusesse, mis mõjutab paljusid süsteeme ja organeid.

Ravi. Paljulubavad meetodid

Autoimmuunsete (süsteemsete) haiguste ravi seisneb põletikuvastaste ja immuunsüsteemi pärssivate ravimite võtmises (need on väga mürgised ja selline ravi aitab kaasa vastuvõtlikkusele erinevatele infektsioonidele).

Olemasolevad ravimid ei mõjuta haiguse põhjust ja isegi mitte kahjustatud elundit, vaid kogu organismi. Teadlased püüavad välja töötada põhimõtteliselt uusi meetodeid, mis toimiksid kohapeal.

Uute autoimmuunhaiguste vastaste ravimite otsimine kulgeb kolmel põhilisel viisil.

Meetoditest kõige lootustandvam tundub olevat geeniteraapia, millega on võimalik defektset geeni asendada. Siiski enne praktilise rakendamise geeniteraapia on veel kaugel ja kõikidel juhtudel pole leitud konkreetsele haigusele vastavaid mutatsioone.

Kui põhjuseks osutub keha kontrolli kadumine immuunsüsteemi rakkude üle, soovitavad mõned teadlased need lihtsalt uutega asendada, olles enne seda läbi viinud karmi immunosupressiivse ravi. Seda tehnikat on juba testitud ja see on andnud rahuldavaid tulemusi süsteemse erütematoosluupuse ja hulgiskleroos Siiski pole veel teada, kui kaua see toime kestab ja kas "vana" immuunsuse allasurumine on organismile ohutu.

Võib-olla saavad enne teisi kättesaadavaks meetodid, mis ei kõrvalda haiguse põhjust, vaid eemaldavad konkreetselt selle ilmingud. Need on ennekõike ravimid, mis põhinevad antikehadel. Nad suudavad blokeerida immuunsüsteemi rünnaku oma kudedele.

Teine võimalus on immuunprotsessi peenregulatsioonis osalevate ainete määramine. See on, me räägime mitte ainete kohta, mis pärsivad immuunsüsteemi tervikuna, vaid looduslike regulaatorite analoogide kohta, mis toimivad ainult teatud tüübid rakud.

Tänapäeval on liigesevalud – reuma, Reiteri sündroom, artriit – muutunud tavaliseks arsti juurde mineku põhjuseks. Esinemissageduse suurenemisel on palju põhjuseid, sealhulgas keskkonnarikkumised, irratsionaalne ravi ja hiline diagnoosimine. Süsteemsed sidekoehaigused ehk difuussed sidekoehaigused on rühm haigusi, mida iseloomustab süsteemset tüüpi põletik. erinevaid kehasid ja süsteemid koos autoimmuunsete ja immunokomplekssete protsesside arenguga, samuti ülemäärase fibroosiga.

Süsteemsete sidekoehaiguste rühma kuuluvad:

Tänapäeva reumatoloogia nimetab selliseid haiguste põhjuseid: geneetilised, hormonaalsed, keskkonna-, viirus- ja bakteriaalsed. Edukaks ja tõhus teraapia on vaja teha õige diagnoos. Selleks tuleks pöörduda reumatoloogi poole ja mida varem, seda parem. Tänapäeval on arstid relvastatud tõhusa SOIS-ELISA testisüsteemiga, mis võimaldab kvaliteetset diagnostikat. Kuna väga sageli on liigesevalu põhjuseks erinevate mikroorganismide põhjustatud nakkusprotsess, ei võimalda selle õigeaegne avastamine ja ravi autoimmuunprotsessi väljakujunemist. Pärast diagnoosi tegemist on vajalik immunokorrektiivne ravi siseorganite funktsioonide säilitamiseks ja säilitamiseks.

On tõestatud, et sidekoe süsteemsete haiguste korral tekivad sügavad immuunhomöostaasi häired, mis väljenduvad autoimmuunprotsesside ehk immuunsüsteemi reaktsioonide arengus, millega kaasneb antigeenide vastu suunatud antikehade või sensibiliseeritud lümfotsüütide ilmumine. oma keha (autoantigeenid).

Süsteemsete liigesehaiguste ravi

Liigeste haiguste ravimeetodite hulgas on järgmised:
- ravimid;
- blokaad;
- füsioteraapia;
- ravivõimlemine;
- meetod manuaalteraapia;
- .

Artroosi ja artriidiga patsiendile väljakirjutatavatel ravimitel on enamjaolt toime, mis on suunatud ainult valusümptomite leevendamisele ja põletikuline reaktsioon. Need on valuvaigistid (sh narkootikumid), mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, kortikosteroidid, psühhotroopsed ravimid ja lihasrelaksandid. Sageli kasutatakse välispidiseks kasutamiseks mõeldud salve ja hõõrumist.
Blokaadimeetodiga süstitakse anesteetikumi otse valufookusesse - liigestes asuvatesse trigerpunktidesse, samuti närvipõimiku kohtadesse.

Füsioteraapia tulemusena vähenevad soojendavad protseduurid hommikune jäikus, ultraheli tekitab kahjustatud kudede mikromassaaži, elektriline stimulatsioon parandab liigese toitumist.
Mõjutatud liigesed vajavad liikumist, seega tuleb arsti juhendamisel valida treeningprogramm füsioteraapia harjutused ja määrake nende intensiivsus.

Viimastel aastatel on liigesehaiguste ravis populaarsust kogunud manuaalteraapia. See võimaldab jälgida üleminekut jõumeetoditelt pehmetele, säästvatele meetoditele, mis sobivad ideaalselt patoloogiliselt muutunud periartikulaarsete kudedega töötamiseks. Manuaalteraapia tehnikad hõlmavad refleksmehhanisme, mille mõju parandab ainevahetust liigese kahjustatud elementides ja aeglustab. degeneratiivsed protsessid neis. Ühest küljest leevendavad need tehnikad valu (vähendavad ebameeldiv sümptom haigused), seevastu soodustavad taastumist, käivitavad haiges organis taastumisprotsesse.

Kirurgiline ravi on näidustatud ainult äärmiselt kaugelearenenud juhtudel. Enne operatsiooni juurde asumist tasub aga mõelda: esiteks, kirurgiline sekkumine- see on kehale alati šokk ja teiseks on mõnikord artroos lihtsalt ebaõnnestunud operatsioonide tagajärg.

Sidekoe segahaigus (MCTD), mida nimetatakse ka Sharpe'i sündroomiks, on autoimmuunne sidekoehaigus, mis avaldub individuaalsed sümptomid sellised süsteemsed patoloogiad nagu SJS, SLE, DM, SS, RA. Nagu tavaliselt, kombineeritakse ülaltoodud haiguste kaks või kolm sümptomit. CTD esinemissagedus on ligikaudu kolm juhtu saja tuhande elaniku kohta, peamiselt kannatavad küpses eas naised: ühe haige mehe kohta tuleb kümme haiget naist. SCTD on aeglaselt progresseeruva iseloomuga. Piisava ravi puudumisel sureb nakkuslike tüsistuste tõttu.

Hoolimata asjaolust, et haiguse põhjused pole täielikult selged, peetakse seda tuvastatud fakt haiguse autoimmuunne olemus. Seda kinnitab esinemine CTD-ga patsientide veres suur hulk ribonukleoproteiini (RNP) U1-ga seotud polüpeptiidi autoantikehad. Neid peetakse markeriteks. see haigus. MCTD-l on pärilik määratlus: peaaegu kõigil patsientidel määratakse HLA antigeeni B27 olemasolu. Õigeaegse ravi korral on haiguse kulg soodne. Mõnikord raskendab CTD kopsuvereringe hüpertensiooni ja neerupuudulikkuse tekkimist.

Segatud sidekoehaiguse diagnoosimine

Esindab teatud raskusi, kuna MCTA-l pole konkreetset kliinilised sümptomid millel on sarnased tunnused paljude teiste autoimmuunhaigustega. Üldised kliinilised laboratoorsed andmed on samuti mittespetsiifilised. SCTA-d iseloomustavad aga:

• KLA: mõõdukas hüpokroomne aneemia, leukopeenia, kiirendatud ESR.
• OAM: hematuria, proteinuuria, silindruria.
• Vere biokeemia: hüper-γ-globulineemia, RF-i ilmnemine.
• Seroloogiline uuring: suurenenud ANF-i tiiter koos laigulise immunofluorestsentsiga.
• Kapillaroskoopia: sklerodermatoosselt muutunud küünevoldid, kapillaaride tsirkulatsiooni lakkamine sõrmedes.
• Rindkere röntgenuuring: kopsukoe infiltratsioon, hüdrotooraks.
• Ehhokardiograafia: eksudatiivne perikardiit, klapi patoloogia.
• Kopsufunktsiooni testid: pulmonaalne hüpertensioon.

CTD tingimusteta märk on U1-RNP-vastaste antikehade olemasolu vereseerumis tiitris 1:600 ​​või rohkem ja 4 kliinilist tunnust.

Segatud sidekoehaiguse ravi

Ravi eesmärk on kontrollida CTD sümptomeid, säilitada sihtorganite talitlust ja ennetada tüsistusi. Patsientidel soovitatakse aktiivne pilt elu, järgige toitumispiiranguid. Enamikul juhtudel toimub ravi ambulatoorselt. Kõige sagedamini kasutatavatest ravimitest on mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, kortikosteroidhormoonid, malaariavastased ja tsütostaatilised ravimid, kaltsiumi antagonistid, prostaglandiinid ja prootonpumba inhibiitorid. Tüsistuste puudumine piisava säilitusravi korral muudab haiguse prognoosi soodsaks.

Olulised ravimid

On vastunäidustusi. Vajalik on spetsialisti konsultatsioon.

1. (sünteetiline glükokortikoidravim). Annustamisskeem: CTD ravis on prednisooni algannus 1 mg/kg/päevas. kuni efekti saavutamiseni, seejärel vähendatakse annust aeglaselt (mitte rohkem kui 5 mg / nädalas) 20 mg-ni päevas. Annuse edasine vähendamine 2,5 mg võrra iga 2-3 nädala järel. kuni säilitusannuseni 5-10 mg (määramata kaua).
2. Imuran) on immunosupressiivne ravim, tsütostaatikum. Annustamisrežiim: SCTD-ga kasutatakse seda suukaudselt kiirusega 1 mg / kg / päevas. Ravikuur on pikk.
3. Diklofenaknaatrium (, Diklonat P) on valuvaigistava toimega mittesteroidne põletikuvastane ravim. Annustamisrežiim: keskmine päevane annus diklofenak CTD ravis on 150 mg pärast saavutamist terapeutiline toime Soovitatav on vähendada seda minimaalselt efektiivselt (50-100 mg / päevas).
4. Hüdroksüklorokiin ( , ) on malaariavastane ravim, immunosupressant. Annustamisskeem: täiskasvanutele (sh eakatele) määratakse ravim minimaalses efektiivses annuses. Annus ei tohi ületada 6,5 ​​mg/kg kehakaalu kohta päevas (arvutatud ideaalsest, mitte tegelikust kehakaalust) ja võib olla kas 200 mg või 400 mg/päevas. Patsientidel, kes saavad võtta 400 mg ööpäevas, on algannus 400 mg ööpäevas, jagatuna jagatud annusteks. Kui seisund on ilmselgelt paranenud, võib annust vähendada 200 mg-ni. Efektiivsuse vähenemisel võib säilitusannust suurendada 400 mg-ni. Ravimit võetakse õhtul pärast sööki.