Magonjwa ya tishu zinazojumuisha. Magonjwa ya mfumo wa musculoskeletal na tishu zinazojumuisha katika sehemu hii

KUSAMBAZA MAGONJWA YA TISS UNGANISHI

Magonjwa ya tishu zinazojumuisha (DCTD) au collagenoses (neno la umuhimu wa kihistoria) ni kundi la magonjwa yanayojulikana na vidonda vya utaratibu wa kinga ya tishu zinazounganishwa na derivatives yake. Hili ni kundi, lakini sio dhana ya nosological, na kwa hiyo neno hili halipaswi kuashiria aina za kibinafsi za nosological.

DZST inachanganya idadi kubwa ya magonjwa. Ya kawaida ni SLE, SJS na DM. Kundi hili la magonjwa pia linajumuisha ARF, jadi ilivyoelezwa katika sehemu ya magonjwa ya mfumo wa moyo. Kwa sasa, imethibitishwa kuwa kwa DZT, matatizo makubwa ya homeostasis ya kinga hutokea, yaliyoonyeshwa katika maendeleo ya michakato ya autoimmune, i.e. athari za mfumo wa kinga, ikifuatana na uundaji wa antibodies au lymphocytes zilizohamasishwa zinazoelekezwa dhidi ya antijeni za mwili wa mtu mwenyewe.

Msingi wa matatizo ya autoimmune ni usawa wa immunoregulatory, ulioonyeshwa katika ukandamizaji wa kukandamiza na kuimarisha shughuli za msaidizi wa T-lymphocytes, ikifuatiwa na uanzishaji wa B-lymphocytes na hyperproduction ya autoantibodies mbalimbali maalum.

Kuna idadi ya vipengele vya kawaida vinavyounganisha DZST:

Ujumla wa pathogenesis ni ukiukaji wa homeostasis ya kinga kwa namna ya uzalishaji usio na udhibiti wa autoantibodies na malezi ya complexes ya kinga ya antigen-antibody inayozunguka katika damu na kudumu katika tishu, ikifuatiwa na maendeleo ya kali. majibu ya uchochezi(hasa katika kitanda cha microcirculatory, figo, viungo, nk);

mfanano mabadiliko ya kimofolojia(mabadiliko ya fibrinoid katika dutu ya msingi ya tishu zinazojumuisha, vasculitis, lymphoid na seli za plasma huingia, nk);

Kozi ya muda mrefu na vipindi vya kuzidisha na msamaha;

Kuzidisha chini ya ushawishi wa mvuto usio maalum ( magonjwa ya kuambukiza, insolation, chanjo, nk);

Vidonda vya mfumo wa multisystem (ngozi, viungo, utando wa serous, figo, moyo, mapafu);

Athari ya matibabu ya mawakala wa immunosuppressive (glucocorticoids, dawa za cytostatic).

Magonjwa yote yaliyojumuishwa katika kundi hili yanatofautiana katika vipengele vya kliniki na morphological, kwa hiyo, katika kila kesi, mtu anapaswa kujitahidi kwa uchunguzi sahihi wa nosological.

Sura hii inawasilisha utafutaji wa uchunguzi wa SLE, SJS na DM.

utaratibu lupus erythematosus

Systemic lupus erythematosus (SLE) ni ugonjwa wa utaratibu wa autoimmune ambao hutokea kwa vijana (hasa kwa wanawake) na huendelea dhidi ya historia ya kutokamilika kwa vinasaba vya michakato ya kinga, ambayo inaongoza kwa uzalishaji usio na udhibiti wa antibodies kwa seli za mtu mwenyewe na vipengele vyake. maendeleo ya vidonda vya muda mrefu vya autoimmune na immunocomplex (V.A. Nasonova, 1989). Kiini cha ugonjwa huo ni vidonda vya kinga vya kinga ya tishu zinazojumuisha, microvasculature, ngozi, viungo na. viungo vya ndani, wakati wale wanaoongoza ni vidonda vya visceral vinavyoamua kozi na ugonjwa wa ugonjwa huo.

Matukio ya SLE ni kati ya kesi 4 hadi 25 kwa kila watu 100,000. Ugonjwa mara nyingi hujitokeza kwa wanawake umri wa kuzaa. Wakati wa ujauzito na katika kipindi cha baada ya kujifungua, hatari ya kuzidisha huongezeka kwa kiasi kikubwa. Wanawake wanakabiliwa na SLE mara 8-10 mara nyingi zaidi kuliko wanaume. Matukio ya kilele hutokea katika umri wa miaka 15-25. Kwa watoto, uwiano wa wasichana na wavulana wagonjwa hupunguzwa na ni 3: 1. Vifo katika SLE ni mara 3 zaidi ya idadi ya watu kwa ujumla. Kwa wanaume, ugonjwa huo ni kali kama kwa wanawake.

SLE ni ya ugonjwa ulioamuliwa na vinasaba: tafiti zilizofanywa kwa idadi ya watu zimeonyesha kuwa utabiri wa kutokea kwa SLE unahusishwa na jeni fulani za darasa la II histocompatibility (HLA), upungufu wa vinasaba wa vipengele fulani vya kukamilishana, pamoja na upolimishaji wa jeni wa baadhi. vipokezi na sababu ya nekrosisi ya uvimbe α (TNF-α).

Etiolojia

Maalum sababu ya etiolojia katika SLE haijaanzishwa, lakini idadi ya dalili za kliniki (sytopenic syndrome, erythema na enanthema) na mifumo fulani ya maendeleo ya ugonjwa inaruhusu sisi kuhusisha SLE na magonjwa ya etiolojia ya virusi. Hivi sasa, virusi vya RNA (virusi vya polepole au vilivyofichwa) ni muhimu. Ugunduzi wa matukio ya kifamilia ya ugonjwa huo, kuwepo mara kwa mara kwa magonjwa mengine ya rheumatic au mzio katika familia, na matatizo mbalimbali ya kinga ya mwili huonyesha umuhimu wa uwezekano wa maandalizi ya maumbile ya familia.

Udhihirisho wa SLE unawezeshwa na idadi ya sababu zisizo maalum - kutengwa, maambukizo yasiyo maalum, kuanzishwa kwa sera, ulaji wa baadhi. dawa(hasa, vasodilators ya pembeni kutoka kwa kundi la hydralazines), pamoja na dhiki. SLE inaweza kuanza baada ya kujifungua au kutoa mimba. Data hizi zote huturuhusu kuzingatia SLE kama ugonjwa wa sababu nyingi.

Pathogenesis

Kwa sababu ya athari kwenye mfumo wa kinga ya virusi, na ikiwezekana antibodies ya antiviral, dhidi ya msingi wa utabiri wa urithi, shida ya majibu ya kinga hufanyika, ambayo husababisha kuongezeka kwa kinga ya humoral. Katika mwili wa wagonjwa, uzalishaji usio na udhibiti wa antibodies kwa tishu zake mbalimbali, seli na protini (ikiwa ni pamoja na organelles mbalimbali za seli na DNA) hutokea. Imethibitishwa kuwa kingamwili huzalishwa katika SLE hadi takriban arobaini kati ya zaidi ya vipengee mia mbili vinavyoweza kuwa vya seli za antijeni. Baadaye, malezi ya tata za kinga na uwekaji wao katika viungo na tishu mbalimbali (haswa katika microvasculature) hutokea. Kasoro mbalimbali katika immunoregulation ni tabia, ikifuatana na hyperproduction ya cytokines (IL-6, IL-4 na IL-10). Kisha, taratibu zinazohusiana na uondoaji wa magumu ya kinga ya kudumu yanaendelea, ambayo husababisha kutolewa kwa enzymes ya lysosomal, uharibifu wa viungo na tishu, na maendeleo ya kuvimba kwa kinga. Katika mchakato wa kuvimba na uharibifu wa tishu zinazojumuisha, antigens mpya hutolewa, na kusababisha kuundwa kwa antibodies na kuundwa kwa complexes mpya za kinga. Kwa hivyo, kuna mduara mbaya ambao unahakikisha kozi ya muda mrefu ya ugonjwa huo.

Uainishaji

Hivi sasa, uainishaji wa kazi wa anuwai za kliniki za kozi ya SLE imepitishwa katika nchi yetu, kwa kuzingatia:

Tabia ya mtiririko;

Shughuli ya mchakato wa patholojia;

Tabia za kliniki na morphological za uharibifu wa viungo na mifumo. Hali ya kozi ya ugonjwa huo

Kozi ya papo hapo ina sifa ya maendeleo ya haraka ya mabadiliko ya multiorgan (ikiwa ni pamoja na uharibifu wa figo na mfumo mkuu wa neva) na shughuli za juu za immunological.

Kozi ya Subacute: katika mwanzo wa ugonjwa huo, dalili kuu hutokea, uharibifu usio maalum kwa ngozi na viungo. Ugonjwa unaendelea kwa mawimbi, na kuongezeka kwa mara kwa mara na maendeleo ya matatizo mengi ya chombo ndani ya miaka 2-3 tangu mwanzo wa dalili za kwanza.

Kozi ya muda mrefu ina sifa ya predominance ya muda mrefu ya ishara moja au zaidi: polyarthritis ya mara kwa mara, ugonjwa wa discoid lupus, ugonjwa wa Raynaud, ugonjwa wa Werlhof au ugonjwa wa Sjögren. Vidonda vingi vya chombo hutokea kwa mwaka wa 5-10 wa ugonjwa huo.

Awamu na kiwango cha shughuli ya mchakato:

Active (shughuli ya juu - III, wastani - II, ndogo - I);

Isiyotumika (kusamehewa).

Tabia za kliniki na morphological za vidonda:

Ngozi (dalili ya "kipepeo", capillaritis, erythema exudative, purpura, discoid lupus, nk);

Viungo (arthralgia, papo hapo, subacute na polyarthritis ya muda mrefu);

utando wa serous (polyserositis - pleurisy, pericarditis na splenitis);

Moyo (myocarditis, endocarditis, upungufu wa valve ya mitral);

mapafu (pneumonitis ya papo hapo na ya muda mrefu, pneumosclerosis);

Figo (lupus nephritis nephrotic au aina mchanganyiko, ugonjwa wa mkojo);

Mfumo wa neva (meningoencephalopyradiculoneuritis, polyneuritis).

Katika kozi ya muda mrefu ugonjwa huo, 20-30% ya wagonjwa kuendeleza kinachojulikana antiphospholipid syndrome, kuwakilishwa na kliniki na maabara dalili tata, ikiwa ni pamoja na venous na (au) thrombosis ya ateri, aina mbalimbali za ugonjwa wa uzazi, thrombocytopenia, na vidonda mbalimbali chombo. Ishara ya tabia ya immunological ni uundaji wa antibodies ambayo huguswa na phospholipids na protini zinazofunga phospholipid (zaidi juu ya ugonjwa wa antiphospholipid itajadiliwa baadaye).

Pia kuna digrii tatu za shughuli za mchakato wa patholojia, ambayo ni sifa ya ukali wa uharibifu unaowezekana wa kinga-uchochezi na huamua sifa za matibabu ya kila mgonjwa binafsi. Shughuli inapaswa kutofautishwa na ukali wa ugonjwa huo, ambayo inahusu jumla ya mabadiliko yasiyoweza kutenduliwa ambayo yanaweza kuwa hatari kwa mgonjwa.

Picha ya kliniki

Picha ya kliniki ya ugonjwa huo ni tofauti sana, ambayo inahusishwa na wingi wa vidonda vya viungo na mifumo, asili ya kozi, awamu na kiwango cha shughuli za mchakato wa uchochezi.

Wanapokea habari kwa msingi ambao inawezekana kuteka wazo:

Kuhusu mwanzo wa ugonjwa huo;

Hali ya kozi ya ugonjwa huo;

Kiwango cha ushiriki katika mchakato wa pathological wa viungo na mifumo fulani;

Matibabu ya awali, ufanisi wake na matatizo iwezekanavyo.

Tofauti za mwanzo wa ugonjwa huo zinaweza kuwa tofauti sana. Mara nyingi huwakilishwa na mchanganyiko wa syndromes mbalimbali. Mwanzo wa monosymptomatic kawaida sio kawaida. Katika suala hili, dhana ya ugonjwa wa SLE hutokea wakati mchanganyiko huo unagunduliwa kwa mgonjwa. Katika kesi hii, ongezeko thamani ya uchunguzi syndromes fulani.

Katika kipindi cha mwanzo cha SLE, syndromes ya kawaida ni uharibifu wa viungo, ngozi na utando wa serous pamoja na homa. Kwa hivyo, michanganyiko ambayo inashukiwa zaidi kuhusiana na SLE itakuwa:

Homa, polyarthritis na matatizo ya ngozi ya trophic (hasa, kupoteza nywele - alopecia);

Polyarthritis, homa na vidonda vya pleura (pleurisy);

Homa, matatizo ya ngozi ya trophic na vidonda vya pleural.

Umuhimu wa uchunguzi wa mchanganyiko huu huongezeka kwa kiasi kikubwa ikiwa ngozi ya ngozi inawakilishwa na erythema, lakini katika kipindi cha awali cha ugonjwa huo ni kumbukumbu tu katika 25% ya kesi. Walakini, hali hii haipunguzi thamani ya utambuzi ya mchanganyiko hapo juu.

Oligosymptomatic mwanzo wa ugonjwa sio kawaida, lakini mwanzo wa SLE ulibainishwa na mwanzo wa edema kubwa kutokana na maendeleo tangu mwanzo wa kuenea kwa glomerulonephritis (lupus nephritis) ya aina ya nephrotic au mchanganyiko.

Kushiriki katika mchakato wa patholojia miili mbalimbali hudhihirisha na dalili za vidonda vyao vya uchochezi (arthritis, myocarditis, pericarditis, pneumonitis, glomerulonephritis, polyneuritis, nk).

Habari juu ya matibabu ya hapo awali hukuruhusu kuhukumu:

Kuhusu ukamilifu wake;

Kuhusu ukali wa kozi ya ugonjwa huo na kiwango cha shughuli ya mchakato (dozi ya awali ya glucocorticoids, muda wa matumizi yao, kipimo cha matengenezo, kuingizwa kwa cytostatics katika tata ya matibabu ya matatizo makubwa ya kinga, shughuli kubwa ya lupus nephritis. , na kadhalika.);

Juu ya matatizo ya glucocorticoid na matibabu ya cytostatic.

Katika hatua ya kwanza, hitimisho fulani linaweza kutolewa kuhusu utambuzi na kozi ya muda mrefu ya ugonjwa huo, lakini katika mwanzo wake, utambuzi umeanzishwa katika hatua zaidi za utafiti.

Juu unaweza kupata data nyingi zinazoonyesha uharibifu wa viungo na kiwango cha kutosha kwao kwa kazi.

Kushindwa kwa mfumo wa musculoskeletal hujidhihirisha kama polyarthritis, inayofanana na RA na jeraha la ulinganifu la viungo vidogo vya mkono (proximal interphalangeal, metacarpophalangeal, radiocarpal) na viungo vikubwa(chini ya mara kwa mara). Wakati kupelekwa picha ya kliniki magonjwa huamua uharibifu wa viungo kutokana na edema ya periarticular. Wakati wa ugonjwa huo, ulemavu wa viungo vidogo huendelea. Mabadiliko ya articular yanaweza kuongozana na uharibifu wa misuli kwa namna ya myalgias iliyoenea, na mara chache sana, kweli PM na edema na udhaifu wa misuli. Wakati mwingine lesion inawakilishwa tu na arthralgia.

Uharibifu wa ngozi huzingatiwa mara nyingi kama viungo. Ya kawaida zaidi ni upele wa erythematous kwenye uso katika eneo la matao ya zygomatic na nyuma ya pua ("kipepeo"). Upele wa uchochezi kwenye pua na mashavu, kurudia maelezo ya "kipepeo", huwakilishwa na chaguzi mbalimbali:

Mishipa (mishipa) "kipepeo" - isiyo na msimamo, inasukuma, kueneza uwekundu wa ngozi na tint ya cyanotic katikati ya uso;

kuchochewa na mambo ya nje (insolation, upepo, baridi) au machafuko;

. "kipepeo" aina ya erythema ya centrifugal (mabadiliko ya ngozi yanawekwa tu katika eneo la pua).

Mbali na "kipepeo", upele wa discoid unaweza kugunduliwa - plaques za erythematous zinazopanda na usumbufu wa keratic na maendeleo ya baadaye ya ngozi ya uso, miguu na shina. Hatimaye, katika baadhi ya wagonjwa, nonspecific erithema ya exudative juu ya ngozi ya mwisho na kifua, pamoja na ishara za photodermatosis kwenye sehemu za wazi za mwili.

Vidonda vya ngozi ni pamoja na capillaritis - upele mdogo wa hemorrhagic kwenye vidole, vitanda vya misumari na mitende. Vidonda vya ngozi vinaweza kuhusishwa na enanthema kwenye palate ngumu. Vidonda visivyo na uchungu vinaweza kupatikana kwenye membrane ya mucous ya kinywa au eneo la nasopharyngeal.

Kushindwa kwa utando wa serous hutokea kwa 90% ya wagonjwa (triad ya uchunguzi wa classic - ugonjwa wa ngozi, arthritis, polyserositis). Hasa mara nyingi, vidonda vya pleura na pericardium hupatikana, chini ya mara nyingi - peritoneum. Dalili za pleurisy na pericarditis zimeelezewa katika sehemu zilizopita, kwa hivyo sifa zao tu katika SLE ndizo zitaorodheshwa hapa chini:

Mara nyingi zaidi kuna pleurisy kavu na pericarditis;

Kwa fomu za effusion, kiasi cha exudate ni ndogo;

Jeraha la utando wa serous ni wa muda mfupi, na kwa kawaida hugunduliwa kwa kurudi nyuma wakati adhesions ya pleuropericardial au unene wa pleura ya gharama, interlobar, na mediastinal hugunduliwa. uchunguzi wa x-ray;

Tabia iliyotamkwa ya ukuzaji wa michakato ya wambiso (aina zote za wambiso na kufutwa kwa mashimo ya serous) imebainika.

SLE ina sifa ya uharibifu wa mfumo wa moyo na mishipa ambayo hutokea katika hatua mbalimbali za ugonjwa huo.

Mara nyingi, pericarditis hupatikana ambayo inakabiliwa na kurudia. Kwa kiasi kikubwa mara nyingi zaidi kuliko ilivyofikiriwa hapo awali, vidonda vya endocardial vinajulikana kwa namna ya endocarditis ya warty (lupus endocarditis) kwenye vipeperushi vya mitral, aortic, au tricuspid valves. Kwa muda mrefu wa mchakato, katika hatua ya pili ya utafutaji, ishara za kutosha kwa valve sambamba zinaweza kugunduliwa (kama sheria, hakuna dalili za stenosis ya shimo).

Focal myocarditis ni karibu kamwe kumbukumbu, lakini vidonda vya kuenea, hasa katika hali mbaya, hufuatana na dalili fulani (angalia "Myocarditis").

Uharibifu wa mishipa unaweza kuonyesha ugonjwa wa Raynaud, unaojulikana na matatizo ya kuendeleza paroxysmal ya utoaji wa damu ya ateri kwa mikono na (au) miguu ambayo hutokea chini ya ushawishi wa baridi au msisimko. Wakati wa mashambulizi, paresthesias hujulikana; ngozi ya vidole inakuwa ya rangi na (au) cyanotic, vidole ni baridi. Mara nyingi kuna vidonda vya vidole vya II-V vya mikono na miguu, mara chache - sehemu zingine za mbali za mwili (pua, masikio, kidevu, nk).

Vidonda vya mapafu vinaweza kuwa kutokana na ugonjwa wa msingi na maambukizi ya sekondari. Mchakato wa uchochezi katika mapafu (pneumonitis) ni ya papo hapo au hudumu kwa miezi na hudhihirishwa na dalili za ugonjwa wa kupenya kwa uchochezi wa tishu za mapafu, sawa na wale walio katika pneumonia. Upekee wa mchakato huo ni tukio la kikohozi kisichozalisha pamoja na kupumua kwa pumzi. Lahaja nyingine ya uharibifu wa mapafu ni mabadiliko ya muda mrefu ya unganishi (kuvimba kwa tishu-unganishi za perivascular, peribronchial na interlobular), inayoonyeshwa katika ukuzaji wa dyspnea inayoendelea polepole na mabadiliko ya mapafu wakati wa uchunguzi wa eksirei. Kwa kweli hakuna data ya asili ya tabia, kwa hivyo kuhukumu kidonda sawa cha mapafu katika hatua ya pili utafutaji wa uchunguzi karibu haiwezekani.

Kushindwa kwa njia ya utumbo, kama sheria, inawakilishwa na ishara za kibinafsi zilizogunduliwa katika hatua ya kwanza. Uchunguzi wa kimwili wakati mwingine unaonyesha maumivu yasiyo wazi katika eneo la epigastric na kwenye tovuti ya makadirio ya kongosho, pamoja na ishara za stomatitis. Katika baadhi ya matukio, hepatitis inakua: ongezeko na uchungu wa ini hujulikana.

Mara nyingi, na SLE, uharibifu wa figo hutokea (lupus glomerulonephritis au lupus nephritis), mabadiliko ambayo inategemea. hatima zaidi mgonjwa. Uharibifu wa figo katika SLE unaweza kutokea kwa namna ya chaguzi mbalimbali, hivyo data ya uchunguzi wa moja kwa moja wa mgonjwa inaweza kutofautiana sana. Kwa mabadiliko ya pekee katika sediment ya mkojo, hakuna usumbufu unaopatikana wakati wa uchunguzi wa kimwili. Kwa glomerulonefriti inayotokea na ugonjwa wa nephrotic, edema kubwa na mara nyingi AH imedhamiriwa. Wakati wa malezi ya nephritis ya muda mrefu na shinikizo la damu mara kwa mara, ongezeko la ventricle ya kushoto na lafudhi ya sauti ya II katika nafasi ya pili ya intercostal upande wa kulia wa sternum hupatikana.

Thrombocytopenia ya autoimmune (ugonjwa wa Werlhof) inajidhihirisha na upele wa kawaida kwa namna ya matangazo ya hemorrhagic ya saizi tofauti kwenye ngozi. uso wa ndani viungo, ngozi ya kifua na tumbo, na pia kwenye utando wa mucous. Baada ya majeraha madogo (kwa mfano, baada ya uchimbaji wa jino), damu hutokea. Kutokwa na damu puani wakati mwingine huwa nyingi na kusababisha upungufu wa damu. Hemorrhages ya ngozi inaweza kuwa na rangi tofauti: bluu-kijani, kahawia au njano. Mara nyingi, SLE hujidhihirisha kwa muda mrefu tu na ugonjwa wa Werlhof bila dalili zingine za kliniki za kawaida.

Uharibifu wa mfumo wa neva unaonyeshwa kwa viwango tofauti, kwani karibu idara zake zote zinahusika katika mchakato wa patholojia. Wagonjwa wanalalamika kwa maumivu ya kichwa ya migraine. Wakati mwingine kifafa hutokea. Ukiukaji unaowezekana wa mzunguko wa ubongo hadi maendeleo ya kiharusi. Wakati wa kuchunguza mgonjwa, ishara za polyneuritis zinapatikana kwa ukiukaji wa unyeti, maumivu kando ya mishipa ya ujasiri, kupungua kwa reflexes ya tendon na paresthesias. Kikaboni ugonjwa wa ubongo inayojulikana na upungufu wa kihisia, matukio ya unyogovu, uharibifu wa kumbukumbu na shida ya akili.

Kushindwa kwa mfumo wa reticuloendothelial kunawakilishwa na dalili ya mapema ya ujanibishaji wa mchakato - polyadenopathy (ongezeko la vikundi vyote. tezi, si kufikia kiwango kikubwa), pamoja na, kama sheria, ongezeko la wastani la wengu na ini.

Uharibifu wa chombo cha maono huonyesha keratoconjunctivitis kavu, ambayo ni kutokana na mabadiliko ya pathological katika tezi za lacrimal na ukiukwaji wa kazi zao. Macho kavu husababisha maendeleo ya conjunctivitis, mmomonyoko wa corneal au keratiti yenye uharibifu wa kuona.

Na ugonjwa wa antiphospholipid, venous (katika mishipa ya kina ya mwisho wa chini na embolism ya mara kwa mara ya mapafu) na arterial (katika mishipa ya ubongo, na kusababisha viharusi na mashambulizi ya ischemic ya muda mfupi) thromboses inaweza kugunduliwa. Ugonjwa wa moyo wa Valvular, thrombi ya intracardiac inayoiga myxoma ya moyo, na thrombosis ya mishipa ya moyo na maendeleo ya MI ni kumbukumbu. Vidonda vya ngozi katika ugonjwa wa antiphospholipid ni tofauti, lakini kawaida zaidi ni liveo reticularis. (livedo reticularis).

Kwa hivyo, baada ya hatua ya pili ya uchunguzi, vidonda vingi vya chombo hugunduliwa, na kiwango chao ni tofauti sana: kutoka kwa kutoonekana kwa kliniki (subclinical) hadi kutamka, kushinda wengine, ambayo inajenga sharti la makosa ya uchunguzi - tafsiri ya haya. mabadiliko kama ishara za magonjwa ya kujitegemea (kwa mfano, glomerulonephritis myocarditis, arthritis).

Hatua ya tatu ya utafutaji wa uchunguzi na SLE ni muhimu sana, kwa sababu:

Husaidia kufanya utambuzi wa uhakika;

Inaonyesha ukali wa matatizo ya kinga na kiwango cha uharibifu wa viungo vya ndani;

Inakuwezesha kuamua kiwango cha shughuli za mchakato wa pathological (lupus).

Katika hatua ya tatu, muhimu zaidi ni mtihani wa damu wa maabara. Kuna vikundi viwili vya viashiria.

Viashiria ambavyo vina thamani ya uchunguzi wa moja kwa moja (zinaonyesha shida kali za kinga):

Seli za LE (seli za lupus erythematosus) ni neutrofili zilizokomaa ambazo hufanya phagocytize protini za nyuklia za seli zingine za damu zilizoharibiwa na ANF.

ANF \u003d idadi kubwa ya kingamwili ambazo huguswa na sehemu mbali mbali za kiini cha seli na kuzunguka katika damu (katika 95% ya wagonjwa hupatikana katika titer ya 1:32 na hapo juu). Kutokuwepo kwa ANF katika idadi kubwa ya kesi ni ushahidi dhidi ya utambuzi wa SLE.

ANA - kingamwili kwa asili (yaani kwa molekuli nzima) DNA. Kuongezeka kwa mkusanyiko wao kunahusiana na shughuli za ugonjwa huo na maendeleo ya lupus nephritis. Wanapatikana katika 50-90% ya wagonjwa.

Kingamwili kwa antijeni ya Sm-nuclear (anti-Sm) ni mahususi sana kwa SLE. Kingamwili kwa Ro/La ribonucleoprotein huchukuliwa kuwa maalum kwa SLE (hugunduliwa na immunofluorescence katika 30% ya kesi, kwa hemagglutination katika 20% ya wagonjwa).

Jambo la "rosette" ni nuclei iliyobadilishwa (miili ya hematoxylin) kwa uhuru iko katika tishu, iliyozungukwa na leukocytes.

Utambuzi wa ugonjwa wa antiphospholipid katika SLE unategemea uamuzi wa lupus anticoagulants - antibodies maalum kwa phospholipids, ambayo hugunduliwa wakati wa kuamua kuganda kwa damu kwa kutumia vipimo vya kazi (uamuzi wa kuongezeka kwa muda wa thromboplastin) na antibodies kwa cardiolipin kwa kutumia immunoassay ya enzyme. Neno "lupus anticoagulant" si sahihi, kwa kuwa ishara kuu ya kliniki ya kuwepo kwa antibodies hapo juu ni thrombosis, si damu. Kingamwili hizi pia zinapatikana katika kinachojulikana kama ugonjwa wa msingi wa antiphospholipid - ugonjwa wa kujitegemea, ambayo thrombosis, patholojia ya uzazi, thrombocytopenia, liveo reticularis na anemia ya hemolytic ya autoimmune hutokea.

Viashiria vya awamu ya papo hapo visivyo maalum, ambavyo ni pamoja na:

Dysproteinemia na maudhui ya juuα 2 - na γ-globulins;

utambuzi wa CRP;

Kuongeza mkusanyiko wa fibrinogen;

Kuongezeka kwa ESR.

Kwa vidonda vikali vya articular katika titer ndogo, RF inaweza kugunduliwa - antibody kwa kipande cha Fc cha IgG.

Katika uchunguzi wa damu ya pembeni, leukopenia (1-1.2x10 9 / l) inaweza kugunduliwa na mabadiliko katika fomula ya leukocyte kwa aina changa na myelocytes pamoja na lymphopenia (5-10% ya lymphocytes). Inawezekana wastani anemia ya hypochromic, katika baadhi ya matukio - anemia ya hemolytic, ikifuatana na jaundi, reticulocytosis na mtihani mzuri wa Coombs. Wakati mwingine thrombocytopenia imeandikwa pamoja na ugonjwa wa Werlhof.

Uharibifu wa figo unaonyeshwa na mabadiliko katika mkojo, ambayo yanaweza kuainishwa kama ifuatavyo (I.E. Tareeva, 1983):

Subclinical proteinuria (maudhui ya protini kwenye mkojo 0.5 g / siku, mara nyingi pamoja na leukocyturia ndogo na erythrocyturia);

Proteinuria iliyotamkwa zaidi, inayotumika kama ishara ya ugonjwa wa nephrotic unaoambatana na subacute au lupus nephritis.

Proteinuria ya juu sana (kama, kwa mfano, na amyloidosis) mara chache huendelea. Kumbuka hematuria wastani. Leukocyturia inaweza kuwa matokeo ya mchakato wa uchochezi wa lupus katika figo, na matokeo ya kuongeza mara kwa mara ya lesion ya pili ya kuambukiza ya njia ya mkojo.

Katika biopsy ya sindano figo zinaonyesha mabadiliko yasiyo maalum ya mesangiomembranous, mara nyingi na sehemu ya fibroplastic. Tabia inayozingatiwa:

Kugundua katika maandalizi kwa uhuru amelala ndani tishu za figo viini vilivyobadilishwa (miili ya hematoxylin);

Utando wa glomerular ya capillary kwa namna ya loops za waya;

Uwekaji kwenye membrane ya chini ya glomeruli ya fibrin na tata za kinga kwa namna ya amana za elektroni.

Kulingana na uainishaji wa WHO, aina zifuatazo za morphological za lupus nephritis zinajulikana:

Darasa la I - hakuna mabadiliko.

Darasa la II - aina ya mesangial;

Darasa la III - aina ya uenezi wa msingi;

Darasa la IV - kueneza aina ya kuenea;

Darasa la V - aina ya membranous;

Darasa la VI - glomerulosclerosis ya muda mrefu.

Uchunguzi wa X-ray unaonyesha:

Mabadiliko katika viungo (na ugonjwa wa articular - epiphyseal osteoporosis katika viungo vya mikono na viungo vya mkono, na ugonjwa wa arthritis na ulemavu - kupungua kwa nafasi ya pamoja na subluxations);

Mabadiliko katika mapafu wakati wa maendeleo ya nyumonia (pamoja na kozi ya muda mrefu ya ugonjwa - discoid atelectasis, kuimarisha na deformation ya muundo wa mapafu pamoja na diaphragm high kusimama);

Mabadiliko katika moyo na maendeleo ya ugonjwa wa lupus au pericarditis exudative.

ECG hukuruhusu kugundua mabadiliko yasiyo ya maalum katika sehemu ya mwisho ya tata ya ventrikali (wimbi). T na sehemu ST), sawa na yale yaliyoelezwa hapo awali kwa myocarditis na pericarditis.

CT na MRI ya ubongo inaonyesha mabadiliko ya pathological na uharibifu wa mfumo mkuu wa neva.

Wakati wa kufanya uchunguzi wa uchunguzi, ni muhimu pia kuamua kiwango cha shughuli za mchakato wa lupus (Jedwali 7-1).

Jedwali 7-1. Vigezo vya shughuli ya mchakato wa patholojia katika lupus erythematosus ya utaratibu (Nasonova V.A., 1989)

Kumalizia meza. 7-1

Uchunguzi

Katika hali ya kozi ya classical ya SLE, utambuzi ni rahisi na kulingana na kugundua "kipepeo", polyarthritis ya mara kwa mara na polyserositis, ambayo hufanya triad ya uchunguzi wa kliniki, inayoongezwa na kuwepo kwa seli za LE au ANF katika titers za uchunguzi. Ya umuhimu wa sekondari ni umri mdogo wa wagonjwa, uhusiano na kujifungua, utoaji mimba, mwanzo kazi ya hedhi, insolation na magonjwa ya kuambukiza. Ni ngumu zaidi kuanzisha utambuzi katika hali zingine, haswa ikiwa huduma za utambuzi za hapo juu hazipo. Katika hali hii, vigezo vya uchunguzi vilivyotengenezwa na Chama cha Rheumatological cha Marekani (ARA) mwaka 1982 na kurekebishwa mwaka wa 1992 (Jedwali 7-2) husaidia.

Jedwali 7-2.Vigezo vya uchunguzi utaratibu lupus erythematosus (ARA)

Mwisho wa meza. 7-2

Utambuzi ni hakika wakati vigezo vinne au zaidi vinafikiwa. Ikiwa chini ya vigezo vinne vinapatikana, basi uchunguzi wa SLE ni wa shaka, na ufuatiliaji wa nguvu wa mgonjwa unahitajika. Njia hii ina uhalali wazi: inaonya dhidi ya kuagiza glucocorticoids kwa wagonjwa kama hao, kwani magonjwa mengine (ikiwa ni pamoja na ugonjwa wa paraneoplastic) yanaweza kutokea kwa dalili sawa, ambayo matumizi yao yanapingana.

Utambuzi wa Tofauti

SLE inapaswa kutofautishwa na idadi ya magonjwa. Je! ni kubwa kiasi gani orodha ya viungo na mifumo inayohusika katika mchakato wa patholojia katika SLE, kama ilivyo kwa kina ni orodha ya magonjwa ambayo yanaweza kutambuliwa vibaya kwa mgonjwa. SLE inaweza kuiga hali mbalimbali za patholojia kwa kiasi kikubwa. Hii mara nyingi hutokea mwanzoni mwa ugonjwa huo, pamoja na lesion kubwa ya viungo moja au mbili (mifumo). Kwa mfano, kugundua vidonda vya pleural mwanzoni mwa ugonjwa huo unaweza kuchukuliwa kuwa pleurisy ya etiolojia ya kifua kikuu; myocarditis inaweza kufasiriwa kama rheumatic au nonspecific. Hasa makosa mengi hufanywa ikiwa SLE inaanza na glomerulonephritis. Katika hali hiyo, glomerulonephritis tu hugunduliwa.

SLE mara nyingi lazima itofautishwe na ARF (rheumatism), IE, hepatitis amilifu sugu (CAH), diathesis ya hemorrhagic (thrombocytopenic purpura), na magonjwa mengine kutoka kwa kikundi cha CTD.

Haja utambuzi tofauti na rheumatism hutokea, kama sheria, kwa vijana na vijana katika mwanzo wa ugonjwa - wakati arthritis na homa hutokea. Rheumatic arthritis hutofautiana na lupus katika ukali zaidi wa dalili, uharibifu mkubwa kwa viungo vikubwa na muda mfupi. Haipaswi kupewa dhamana ya utambuzi tofauti kwa kidonda cha kuambukiza cha hapo awali (tonsillitis), kwani inaweza kutumika kama sababu isiyo maalum kusababisha maendeleo ishara za kliniki SLE. Utambuzi wa rheumatism inakuwa ya kuaminika kutoka wakati wa kutokea kwa ishara za uharibifu wa moyo (ugonjwa wa moyo wa rheumatic). Uchunguzi unaofuata wa nguvu huruhusu kugundua ugonjwa wa moyo unaoibuka, wakati katika SLE, ikiwa upungufu wa valve ya mitral huundwa, inaonyeshwa kidogo na haiambatani na tofauti.

usumbufu wa hemodynamic. Mitral regurgitation ni mpole. Tofauti na SLE, leukocytosis inajulikana katika hatua ya papo hapo ya rheumatism. ANF haijagunduliwa.

Utambuzi tofauti kati ya SLE na RA ni ngumu katika hatua ya awali ya ugonjwa huo, ambayo inahusishwa na kufanana kwa picha ya kliniki: uharibifu wa ulinganifu wa viungo vidogo vya mkono hutokea, viungo vipya vinahusika katika mchakato huo, na ugumu wa asubuhi. ni ya kawaida. Utambuzi tofauti unategemea predominance ya sehemu ya kuenea kwa RA katika viungo vilivyoathiriwa, maendeleo ya awali ya hypotrophy ya misuli inayosonga viungo vilivyoathiriwa, na utulivu wa vidonda vya articular. Mimomonyoko ya nyuso za articular katika SLE haipo, lakini ni ishara ya tabia ya RA. Kiwango cha juu cha RF ni tabia ya RA. Kwa SLE, haipatikani mara chache na katika titer ya chini. Utambuzi tofauti wa SLE na aina ya visceral ya RA ni ngumu sana. Utambuzi uliosafishwa katika kesi zote mbili hauathiri asili ya matibabu (maagizo ya glucocorticoids).

Na CAH, shida za kimfumo zinaweza kutokea kwa njia ya homa, arthritis, pleurisy, upele wa ngozi na glomerulonephritis. Leukopenia, thrombocytopenia, seli za LE, na ANF zinaweza kugunduliwa. Wakati wa kufanya utambuzi tofauti, zifuatazo zinapaswa kuzingatiwa:

CAH mara nyingi huendelea katika umri wa kati;

Katika anamnesis, wagonjwa wenye CAH wana dalili za hepatitis ya virusi vya zamani;

Na CAH, mabadiliko yaliyotamkwa katika muundo na kazi ya ini hugunduliwa (sytolytic na cholestatic syndrome, ishara). kushindwa kwa ini, hypersplenism, shinikizo la damu la portal);

Katika SLE, uharibifu wa ini haufanyiki kila wakati na huendelea kwa fomu hepatitis ya mapafu kozi (na ishara za wastani za ugonjwa wa cytolytic);

Kwa CAH, alama mbalimbali za uharibifu wa ini ya virusi (antibodies ya antiviral na antijeni ya virusi) hugunduliwa.

Katika IE ya msingi, uharibifu wa moyo hutokea kwa kasi (aortic au mitral valve regurgitation) na tiba ya antibiotic inatoa athari wazi. Seli za LE, kingamwili za DNA, na ANF kwa kawaida hazipo. Kwa uchunguzi wa bakteria wa wakati, ukuaji wa microflora ya pathogenic hugunduliwa.

Thrombocytopenic purpura (ama idiopathic au dalili) haina dalili nyingi zinazoonekana katika SLE, matokeo ya kawaida ya maabara (seli za LE, ANF, kingamwili za DNA), na homa.

Utambuzi mgumu zaidi wa kutofautisha na magonjwa mengine kutoka kwa kikundi cha CTD. Masharti kama vile SJS na DM yanaweza kushiriki vipengele vingi na SLE. Hali hii inazidisha uwezekano wa kugundua seli za ANF na LE katika magonjwa haya, ingawa katika titer ya chini. Ishara kuu za uchunguzi wa tofauti ni uharibifu wa mara kwa mara na unaojulikana kwa viungo vya ndani (hasa figo) katika SLE, asili tofauti kabisa ya vidonda vya ngozi katika SJS, na ugonjwa wa wazi wa myopathic katika DM. Katika hali nyingine, utambuzi sahihi unaweza tu kufanywa kwa muda mrefu.

uchunguzi wa nguvu wa mgonjwa. Wakati mwingine inachukua miezi mingi na hata miaka (haswa katika SLE ya muda mrefu na kiwango kidogo cha shughuli).

Uundaji wa uchunguzi wa kina wa kliniki wa SLE unapaswa kuzingatia vichwa vyote vilivyotolewa katika uainishaji wa kazi wa ugonjwa huo. Utambuzi unapaswa kuonyesha:

Hali ya ugonjwa huo (papo hapo, subacute, sugu), na katika kesi ya kozi ya muda mrefu (kawaida mono- au oligosyndromic), dalili inayoongoza ya kliniki inapaswa kuonyeshwa;

Shughuli ya mchakato;

Tabia za kliniki na za kimofolojia za uharibifu wa viungo na mifumo inayoonyesha hatua ya upungufu wa kazi (kwa mfano, na lupus nephritis - hatua. kushindwa kwa figo, na myocarditis - kuwepo au kutokuwepo kwa kushindwa kwa moyo, na uharibifu wa mapafu - kuwepo au kutokuwepo kwa kushindwa kwa kupumua, nk);

Dalili ya matibabu inayoendelea (kwa mfano, glucocorticoids);

Shida za matibabu (ikiwa ipo).

Matibabu

Kutokana na ugonjwa wa ugonjwa huo, matibabu magumu ya pathogenetic inapendekezwa kwa wagonjwa wa SLE. Kazi zake:

Ukandamizaji wa kuvimba kwa kinga na matatizo ya immunocomplex (mwitikio usio na udhibiti wa kinga);

Kuzuia matatizo ya tiba ya immunosuppressive;

Matibabu ya matatizo yanayotokea wakati wa tiba ya immunosuppressive;

Athari kwa mtu binafsi, kwa kiasi kikubwa syndromes zilizotamkwa;

Uondoaji wa CEC na antibodies kutoka kwa mwili.

Kwanza kabisa, ni muhimu kuwatenga mkazo wa kisaikolojia-kihisia, insolation, kutibu kikamilifu magonjwa ya kuambukiza yanayoambatana, kula vyakula vya chini vya mafuta yenye asidi ya mafuta ya polyunsaturated, kalsiamu na vitamini D. Wakati wa kuzidisha kwa ugonjwa huo na dhidi ya historia ya matibabu na dawa za cytostatic, uzazi wa mpango wa kazi ni muhimu. Haupaswi kuchukua uzazi wa mpango na maudhui ya juu ya estrojeni, kwa kuwa husababisha kuongezeka kwa ugonjwa huo.

Ili kukandamiza uvimbe wa kinga na matatizo ya immunocomplex katika matibabu ya SLE, immunosuppressors kuu hutumiwa: glucocorticoids ya muda mfupi, dawa za cytostatic na derivatives ya aminoquinoline. Muda wa matibabu, uchaguzi wa dawa, na kipimo cha matengenezo imedhamiriwa na:

Kiwango cha shughuli za ugonjwa;

Asili ya mtiririko (ukali);

Ushiriki mkubwa wa viungo vya ndani katika mchakato wa patholojia;

Uvumilivu wa glucocorticoids au cytostatics, pamoja na kuwepo au kutokuwepo kwa matatizo ya tiba ya immunosuppressive;

Uwepo wa contraindication.

Katika hatua za awali za ugonjwa huo, na shughuli ndogo ya mchakato na kuenea kwa uharibifu wa pamoja katika picha ya kliniki, glucocorticoids inapaswa kuagizwa kwa dozi ndogo (prednisolone kwa kipimo cha chini ya 10 mg / siku). Wagonjwa wanapaswa kusajiliwa katika zahanati ili wakati dalili za kwanza za kuzidisha kwa ugonjwa zinatokea, daktari anaweza kuagiza matibabu kwa wakati unaofaa na glucocorticoids kwa kipimo bora.

Katika kozi sugu ya ugonjwa na vidonda vya ngozi kwa miezi mingi, klorokwini (kwa kipimo cha 0.25 g / siku) au hydroxychloroquine inaweza kutumika.

Ikiwa kuna ishara za shughuli za juu na ujanibishaji wa mchakato na ushiriki wa viungo vya ndani, ni muhimu kubadili mara moja kwa matibabu ya ufanisi zaidi ya immunosuppressive na glucocorticoids: prednisolone imewekwa kwa kipimo cha 1 mg / siku au zaidi. Muda wa kipimo cha juu ni kutoka kwa wiki 4 hadi 12. Kupunguza kipimo kunapaswa kufanywa hatua kwa hatua, chini ya udhibiti wa kliniki na maabara kwa uangalifu. Dozi za matengenezo (5-10 mg / siku) zinapaswa kuchukuliwa na wagonjwa kwa miaka mingi.

Hivyo mbinu kuu matibabu ya SLE- matumizi ya glucocorticoids. Wakati wa kuzitumia, kanuni zifuatazo zinapaswa kuzingatiwa:

Anza matibabu tu wakati uchunguzi wa SLE umethibitishwa (ikiwa ni watuhumiwa, dawa hizi hazipaswi kutumiwa);

Kiwango cha glucocorticoids kinapaswa kutosha kukandamiza shughuli za mchakato wa patholojia;

Matibabu na kipimo kikubwa inapaswa kufanywa hadi athari iliyotamkwa ya kliniki ifikiwe (uboreshaji wa hali ya jumla, kuhalalisha joto la mwili, uboreshaji wa vigezo vya maabara, mienendo chanya ya mabadiliko ya chombo);

Baada ya kufikia athari, unapaswa kubadili hatua kwa hatua kwa vipimo vya matengenezo;

Uzuiaji wa lazima wa matatizo ya matibabu na glucocorticoids. Ili kuzuia athari mbaya za glucocorticoids, tumia:

maandalizi ya potasiamu (asidi ya orotiki, kloridi ya potasiamu, potasiamu na aspartate ya magnesiamu);

Wakala wa Anabolic (methandienone kwa kipimo cha 5-10 mg);

Diuretics (saluretics);

Dawa za antihypertensive (vizuizi vya ACE);

Antacids.

Pamoja na maendeleo matatizo makubwa chagua:

Antibiotics (kwa maambukizi ya sekondari);

Dawa za kupambana na kifua kikuu (pamoja na maendeleo ya kifua kikuu, mara nyingi zaidi - ujanibishaji wa pulmona);

maandalizi ya insulini, chakula cha mlo(kwa ugonjwa wa kisukari);

mawakala wa antifungal (kwa candidiasis);

Matibabu ya antiulcer (pamoja na malezi ya kidonda cha steroid).

Wakati wa matibabu na glucocorticoids, kuna hali wakati inahitajika kutoa kipimo cha juu zaidi cha prednisolone (matone ya ndani kwa kipimo cha 1000 mg zaidi ya dakika 30 kwa siku tatu):

Kuongezeka kwa kasi (splash) katika shughuli ya mchakato ( III shahada), licha ya matibabu yanayoonekana kuwa bora;

Upinzani wa kipimo ambacho hapo awali kilipata athari nzuri;

Mabadiliko makubwa ya chombo (syndrome ya nephrotic, pneumonitis, vasculitis ya jumla, cerebrovasculitis).

Tiba hiyo ya mapigo huacha uundaji wa magumu ya kinga kutokana na kuzuia awali ya antibodies kwa DNA. Kupungua kwa mkusanyiko wa mwisho, unaosababishwa na glucocorticoids, husababisha kuundwa kwa complexes ndogo za kinga (kama matokeo ya kujitenga kwa kubwa zaidi).

Ukandamizaji mkubwa wa shughuli ya mchakato baada ya tiba ya pulse inaruhusu utawala zaidi wa dozi ndogo za matengenezo ya glucocorticoids. Tiba ya pulse inafaa zaidi kwa wagonjwa wadogo wenye muda mfupi wa ugonjwa huo.

Matibabu na glucocorticoids sio mafanikio kila wakati, kwa sababu ya:

Haja ya kupunguza kipimo na maendeleo ya shida, licha ya ukweli kwamba tiba kama hiyo inafaa kwa mgonjwa fulani;

kutovumilia kwa glucocorticoids;

Upinzani wa matibabu na glucocorticoids (kawaida hugunduliwa mapema vya kutosha).

Katika hali kama hizi (haswa na maendeleo ya lupus nephritis ya kuenea au ya membranous), cytostatics imewekwa: cyclophosphamide (utawala wa kila mwezi wa bolus kwa kipimo cha 0.5-1 g / m 2 kwa angalau miezi 6, na kisha kila miezi 3 kwa 2. miaka) pamoja na prednisolone kwa kipimo cha 10-30 mg / siku. Katika siku zijazo, unaweza kurudi kwa matibabu na glucocorticoids, kwani upinzani kwao kawaida hupotea.

Kwa matibabu ya dalili zisizo kali, lakini sugu kwa glucocorticoid ya ugonjwa huo, azathioprine (1-4 mg / kg kwa siku) au methotrexate (15 mg / wiki) na cyclosporine (kwa kipimo cha chini ya 5 mg / kg kwa siku. ) imewekwa pamoja na kipimo cha chini cha prednisolone (10-30 mg / siku).

Vigezo vya kutathmini ufanisi wa matumizi ya cytostatics:

Kupungua au kutoweka kwa ishara za kliniki;

kutoweka kwa upinzani wa steroid;

Kupungua kwa kasi kwa shughuli za mchakato;

Kuzuia maendeleo ya lupus nephritis. Shida za tiba ya cytostatic:

Leukopenia;

Anemia na thrombocytopenia;

matukio ya Dyspeptic;

matatizo ya kuambukiza.

Kwa kupungua kwa idadi ya leukocytes chini ya 3.0x10 9 / l, kipimo cha madawa ya kulevya kinapaswa kupunguzwa hadi 1 mg / kg ya uzito wa mwili. Kwa ongezeko zaidi la leukopenia, dawa hiyo imefutwa na kipimo cha prednisolone kinaongezeka kwa 50%.

Mbinu za ziada za matibabu - plasmapheresis na hemosorption hutumiwa sana. Wanakuwezesha kuondoa CEC kutoka kwa mwili, kuongeza unyeti wa vipokezi vya seli kwa glucocorticoids na kupunguza ulevi. Zinatumika kwa vasculitis ya jumla, uharibifu mkubwa wa chombo (lupus nephritis, pneumonitis, cerebrovasculitis), na pia kwa shida kali za kinga ambazo ni ngumu kutibu na glucocorticoids.

Kawaida, njia za ziada za mwili hutumiwa pamoja na tiba ya mapigo au, ikiwa haifai, peke yake. Ikumbukwe kwamba mbinu za extracorporeal hazitumiwi katika ugonjwa wa cytopenic.

Wagonjwa walio na kiwango cha juu cha antibodies ya antiphospholipid katika damu, lakini bila dalili za kliniki za ugonjwa wa antiphospholipid, kipimo kidogo cha asidi ya acetylsalicylic huwekwa (75 mg / siku). Kwa ugonjwa wa antiphospholipid uliothibitishwa, unaambatana na ishara za kliniki, heparini ya sodiamu na dozi ndogo za asidi acetylsalicylic hutumiwa.

Kwa matibabu ya matatizo ya musculoskeletal (arthritis, arthralgia, myalgia) na serositis ya wastani, dozi za kawaida za NSAIDs zinaweza kutumika.

Utabiri

Katika miaka ya hivi karibuni, kutokana na matumizi ya mbinu za ufanisi za matibabu, utabiri umeongezeka: miaka 10 baada ya uchunguzi, kiwango cha maisha ni 80%, na baada ya miaka 20 - 60%. Katika 10% ya wagonjwa, hasa kwa uharibifu wa figo (kifo hutokea kutokana na maendeleo ya kushindwa kwa figo ya muda mrefu) au cerebrovasculitis, ubashiri unabakia kuwa mbaya.

Kuzuia

Kwa kuwa etiolojia ya SLE haijulikani, kuzuia msingi haufanyiki. Walakini, kikundi cha hatari kinatofautishwa, ambacho ni pamoja na, kwanza kabisa, jamaa za wagonjwa, na vile vile watu wanaougua kidonda cha pekee cha ngozi (discoid lupus). Wanapaswa kuepuka insolation, hypothermia, haipaswi chanjo, kupokea tiba ya matope na taratibu nyingine za balneological.

scleroderma ya utaratibu

SJS ni ugonjwa wa utaratibu wa tishu zinazojumuisha na vyombo vidogo, vinavyojulikana na kuvimba na mabadiliko yaliyoenea ya fibro-sclerotic katika ngozi na viungo vya ndani. Ufafanuzi huu wa ugonjwa unaonyesha kiini cha SJS - mabadiliko ya nyuzi ya tishu zinazojumuisha ambayo hutumika kama sura ya viungo vya ndani, kipengele cha msingi ngozi na mishipa ya damu. Uendelezaji usio na udhibiti wa fibrosis unahusishwa na uundaji mwingi wa collagen kutokana na utendaji usiofaa wa fibroblasts.

Kuenea kwa SJS ni tofauti katika maeneo tofauti ya kijiografia na makabila, ikiwa ni pamoja na wale wanaoishi katika eneo moja. Matukio ya msingi ni kati ya kesi 3.7 hadi 19.0 kwa kila watu milioni 1 kwa mwaka. SJS mara nyingi husajiliwa kati ya wanawake (uwiano 5:7.1) wenye umri wa miaka 30-60.

Etiolojia

Sababu ya maendeleo ya ugonjwa huo haijulikani. Wanashikilia umuhimu kwa virusi, kwa kuwa kuna ushahidi usio wa moja kwa moja wa jukumu lao katika tukio la SJS: inclusions kama virusi na titer iliyoongezeka ya antibodies ya antiviral ilipatikana katika tishu zilizoathirika. Maandalizi ya maumbile ya familia kwa SJS yameanzishwa, kwa kuwa jamaa za wagonjwa huonyesha mabadiliko katika kimetaboliki ya protini kwa njia ya hypergammaglobulinemia, syndrome ya Raynaud, na wakati mwingine SJS.

Sababu zisizofaa zinazochangia udhihirisho wa ugonjwa huo na kuzidisha kwake ni pamoja na mambo ya mazingira (kuwasiliana kwa muda mrefu na kloridi ya polyvinyl, vumbi la silicon), matumizi ya madawa ya kulevya (bleomycin, tryptophan), pamoja na baridi, kiwewe, kazi ya neuroendocrine iliyoharibika na yatokanayo na kazi. hatari katika vibrations fomu.

Pathogenesis

Msingi wa pathogenesis ni ukiukaji wa mchakato wa mwingiliano seli mbalimbali(endothelial, seli za misuli laini ukuta wa mishipa, fibroblasts, T- na B-lymphocytes, monocytes, seli za mast, eosinofili) na kila mmoja na vipengele vya matrix ya tishu zinazojumuisha. Matokeo ya yote hapo juu ni uteuzi wa idadi ya fibroblasts ambayo ni sugu kwa apoptosis na hufanya kazi katika hali ya uhuru ya shughuli za juu za synthetic, ambayo huamsha neofibrillogenesis na inachangia mabadiliko katika glycoproteins ya dutu kuu ya tishu zinazojumuisha. Matokeo yake, mabadiliko ya fibro-sclerotic katika tishu zinazojumuisha yanaendelea. Wakati huo huo, kuna dysregulation ya majibu ya kinga ya mwili kwa kuanzishwa kwa virusi, ambayo inaonyeshwa katika overproduction ya antibodies kwa tishu zake mwenyewe (autoantibodies). Kisha complexes za kinga zinaundwa ambazo hukaa katika microvasculature na viungo vya ndani, ambayo inaongoza kwa maendeleo ya kuvimba kwa kinga. Ukali wa matatizo ya kinga na autoimmune katika SJS si kubwa kama katika SLE.

Mabadiliko ya Fibrosclerotic katika tishu zinazojumuisha, uharibifu wa mishipa ya damu na viungo vya ndani kutokana na kuvimba kwa kinga husababisha dalili mbalimbali za kliniki za ugonjwa huo (Mchoro 7-1).

Uainishaji

Katika nchi yetu, uainishaji wa kazi wa SJS umepitishwa, kwa kuzingatia hali ya kozi, hatua ya maendeleo ya ugonjwa huo, na sifa za kliniki na morphological za uharibifu wa viungo na mifumo.

Tabia ya mtiririko:

Inaendelea haraka;

Sugu.

Hatua:

Awali;

Ya jumla;

Kituo.

Mchele. 7-1. Pathogenesis ya scleroderma ya kimfumo

Tabia za kliniki na morphological za kidonda:

Ngozi na vyombo vya pembeni - edema mnene, induration, hyperpigmentation, telangiectasia, ugonjwa wa Raynaud;

Mfumo wa musculoskeletal - arthralgia, polyarthritis, pseudoarthritis, PM, calcification, osteolysis;

Mioyo - dystrophy ya myocardial, cardiosclerosis, ugonjwa wa moyo (mara nyingi - upungufu wa valve);

Mapafu - pneumonia ya ndani, sclerosis, pleurisy ya wambiso;

Mfumo wa utumbo - esophagitis, duodenitis, syndrome ya sprue;

Figo - figo ya kweli ya scleroderma, glomerulonephritis ya muda mrefu, glomerulonephritis ya msingi;

Mfumo wa neva - polyneuritis, matatizo ya neuropsychiatric, mabadiliko ya mimea.

Ukali wa kuganda kwa ngozi hupimwa kwa palpation kulingana na mfumo wa alama 4:

0 - hakuna muhuri;

1 - compaction kidogo;

2 - compaction wastani;

3 - compaction iliyotamkwa (haiwezekani kukunja).

Katika miaka ya hivi karibuni, prescleroderma, inaeneza scleroderma ya ngozi, scleroderma ndogo (iliyopunguzwa), pamoja na ugonjwa. CREST(ugonjwa huu utajadiliwa hapa chini), na scleroderma bila scleroderma (lahaja hii ni nadra sana na inachukua si zaidi ya 5% ya wagonjwa wote wenye SJS).

Kozi ya muda mrefu, ambayo ni tabia zaidi ya SJS, ina sifa ya hatua kwa hatua kuendeleza matatizo ya vasomotor ya aina ya ugonjwa wa Raynaud na matatizo ya trophic yanayosababishwa nao, ambayo ni ishara pekee ya ugonjwa huo kwa miaka mingi. Katika siku zijazo, unene wa ngozi na tishu za periarticular hujiunga na maendeleo ya osteolysis na mabadiliko ya polepole ya sclerotic katika viungo vya ndani (umio, moyo, mapafu).

Kozi inayoendelea kwa kasi inaonyeshwa na tukio la vidonda vikali vya nyuzi za pembeni na visceral tayari katika mwaka wa kwanza wa ugonjwa huo na uharibifu wa mara kwa mara wa figo kulingana na aina ya figo ya scleroderma ya kweli (sababu ya kawaida ya kifo kwa wagonjwa).

Kwa kuzingatia hali ya maendeleo ya ugonjwa huo, hatua tatu za kozi zinajulikana kutathmini mageuzi na kiwango cha ukuaji wa mchakato wa patholojia:

Hatua ya I - maonyesho ya awali - hasa mabadiliko ya articular katika subacute, na vasospastic - katika kozi ya muda mrefu;

Hatua ya II - generalization ya mchakato - vidonda vya polysyndromic na polysystemic ya viungo na mifumo mingi;

Hatua ya III - terminal - predominance ya sclerotic kali, dystrophic au vascular-necrotic michakato (mara nyingi na dysfunctions tofauti ya moja au zaidi ya viungo).

Picha ya kliniki

Picha ya kliniki ya ugonjwa huo ni polymorphic na polysyndromic, inayoonyesha asili yake ya jumla. Kuna kivitendo hakuna chombo au mfumo ambao haukuweza kushiriki katika mchakato wa patholojia.

Juu ya hatua ya kwanza ya uchunguzi wa utambuzi kupokea habari kwa misingi ambayo inawezekana kuunda wazo juu ya utambuzi na mwanzo wa ugonjwa huo, asili ya mchakato, ushiriki wa viungo mbalimbali katika mchakato wa pathological, matibabu ya awali na ufanisi wake, kama pamoja na matatizo.

Mara nyingi zaidi, ugonjwa huanza na uharibifu wa ngozi, na kisha uharibifu wa chombo hatua kwa hatua hujiunga (fomu ya kawaida). Katika hali nyingine (fomu ya atypical), picha ya kliniki tangu mwanzo inaongozwa na uharibifu wa viungo vya ndani na mabadiliko madogo ya ngozi, ambayo hufanya uchunguzi kuwa mgumu. Ugonjwa unapoendelea, mtu anaweza kupata wazo la asili ya kozi yake (papo hapo, subacute na sugu).

Malalamiko ya wagonjwa wanaohusika katika mchakato wa pathological wa viungo vya ndani yanahusiana na dalili za kibinafsi katika moja au nyingine ya vidonda vyao (pleurisy, arthritis, syndrome ya Raynaud, duodenitis, nk). Wakati huo huo, wagonjwa wanaweza kuwasilisha malalamiko ambayo ni tabia zaidi ya SJS: ugumu wa kumeza na kuvuta wakati wa kumeza kutokana na uharibifu wa sehemu ya juu.

sehemu za umio. Ugonjwa wa Vasospastic katika ugonjwa wa Raynaud sio mdogo kwa vidole, lakini huenea kwa mikono na miguu. Mara nyingi, wagonjwa hupata hisia ya ganzi katika midomo, sehemu yoyote ya uso na ncha ya ulimi. Wanalalamika juu ya ukame wa membrane ya mucous ya kinywa na conjunctiva, pamoja na kutokuwa na uwezo wa kulia (hakuna machozi). Kushindwa kwa ngozi ya uso kunaonyeshwa kwa hisia ya kukazwa kwa ngozi na mdomo (ni ngumu kufungua mdomo). Kama sheria, joto la mwili halijaongezeka. Kupunguza uzito (wakati mwingine ni muhimu) kawaida hujulikana na maendeleo na jumla ya ugonjwa huo.

Baada ya hatua ya kwanza (pamoja na kozi ya muda mrefu ya ugonjwa huo), hitimisho la uhakika kuhusu uchunguzi linaweza kufanywa. Inaweza kuwa vigumu sana kufanya hivyo mwanzoni, kwa kuwa dalili za SJS kwa njia nyingi hufanana na hali nyingine kutoka kwa kikundi cha CTD (SLE, RA, DM), na kwa mono- au oligosyndrome, magonjwa mengine yanayojulikana na uharibifu tu. kiungo kimoja (moyo, mapafu, n.k.).

Ha hatua ya pili ya uchunguzi wa utambuzi kupokea data inayoonyesha uharibifu wa viungo na mifumo na upungufu wao wa kazi. Kwa picha ya kina ya kliniki ya ugonjwa huo, vidonda vya ngozi vinajulikana kwa idadi kubwa ya wagonjwa. Inaonyeshwa katika maendeleo ya mlolongo wa edema, induration, na kisha atrophy na ujanibishaji mkubwa juu ya uso na mikono. Mabadiliko ya trophic kwenye ngozi pia yanawezekana kwa namna ya kupungua kwa rangi, muundo wa mishipa uliosisitizwa na telangiectasias. Kushindwa kwa utando wa mucous huonyeshwa kwa ukame ulioongezeka. Kidonda na upele wa pustular huweza kutokea kwenye ngozi; nywele zinaanguka, misumari imeharibika. Katika hatua ya mwisho ya ugonjwa huo, ngozi ya uso inakuwa mnene, haiwezekani kuichukua kwenye zizi. Uso ni wa kuiga, kama mask. Sura ya kinywa ni tabia: midomo ni nyembamba, iliyokusanywa katika folda zisizo na kupanua, uwezo wa kufungua kinywa kwa upana hupotea hatua kwa hatua (dalili "mfuko wa mfuko").

Mabadiliko ya vasospastic katika ugonjwa wa Raynaud kwa namna ya weupe wa uso wa ngozi hupatikana kwenye uso, midomo, mikono na miguu.

Uharibifu wa pamoja unaonyeshwa katika ubadilikaji wao kwa sababu ya uharibifu mkubwa wa tishu za periarticular, na vile vile ugonjwa wa scleroderma polyarthritis na mabadiliko ya exudative-proliferative au fibrous-indurative. Ukuaji wa mkono wa scleroderma ni tabia: kufupisha vidole kwa sababu ya osteolysis ya phalanges ya msumari, kupungua kwa vidokezo vyao, deformation ya misumari na contractures kidogo ya kubadilika. Brashi kama hiyo inalinganishwa na paw ya ndege (sclerodactyly).

Uharibifu wa misuli, unaowakilisha morphologically myositis ya ndani ya nyuzi au myositis yenye mabadiliko ya dystrophic na necrotic, inaonyeshwa katika ugonjwa wa myasthenic, atrophy, kupungua kwa misuli na matatizo ya harakati. Labda malezi ya mihuri chungu (calcifications) katika misuli. Hasa mara nyingi amana za chumvi za kalsiamu hupatikana ndani tishu laini vidole.

Kushindwa kwa njia ya utumbo (esophagitis, duodenitis, ugonjwa wa malabsorption au kuvimbiwa kwa kudumu) hugunduliwa hasa katika hatua ya kwanza na ya tatu ya utafutaji wa uchunguzi.

Kushindwa kwa mfumo wa kupumua kunaonyeshwa kwa namna ya nyumonia, hutokea kwa papo hapo au kwa muda mrefu, kwa uvivu. Data ya kimwili ni chache sana, katika hali mbaya tu emphysema hugunduliwa. Kwa kiasi kikubwa habari zaidi hutolewa na uchunguzi wa X-ray, ambayo hutoa msaada mkubwa katika kugundua pneumosclerosis ya basal ya nchi mbili, tabia ya SJS.

Kwa pneumosclerosis kali na kuwepo kwa muda mrefu, shinikizo la damu ya pulmona inakua, na kusababisha kwanza kwa hypertrophy ya ventrikali ya kulia, na kisha kwa upungufu wake. Shinikizo la damu la mapafu linajidhihirisha na cyanosis, lafudhi ya sauti ya II katika nafasi ya pili ya kushoto ya sternum, upungufu wa pumzi, kupungua kwa kasi kwa uvumilivu wa mazoezi na kuongezeka kwa kasi kwa mapigo katika mkoa wa epigastric kwa sababu ya hypertrophy ya ventrikali ya kulia. .

Ugonjwa wa moyo unachukua nafasi kubwa kati ya dalili za visceral SJS zote mbili kwa suala la mzunguko na athari kwa matokeo ya ugonjwa huo. SJS ina sifa ya kinachojulikana kama msingi wa cardiosclerosis, haihusiani na mabadiliko ya awali ya necrotic au ya uchochezi katika myocardiamu. Kuongezeka kwa moyo kunajulikana (wakati mwingine muhimu), pamoja na arrhythmias ya moyo kwa namna ya extrasystole au MA. Kushindwa kwa endocardium husababisha maendeleo ya ugonjwa wa moyo, karibu daima - kwa kutosha kwa mitral. Mchanganyiko wa mwisho na cardiosclerosis katika baadhi ya matukio inaweza kusababisha maendeleo ya kushindwa kwa moyo na sifa zake zote za tabia. Pericarditis katika SJS ni nadra na mara nyingi huendelea kama kavu.

Kushindwa kwa vyombo vidogo - scleroderma angiopathy - hudhihirisha shida ya vasomotor (syndrome ya Raynaud) na inaonyeshwa na vasospasm ya paroxysmal na mlolongo wa tabia ya mabadiliko katika rangi ya ngozi ya vidole (nyeupe, cyanosis, uwekundu), hisia ya mvutano. uchungu. Katika hali mbaya, ugonjwa wa Raynaud husababisha kutokwa na damu, necrosis ya tishu za vidole na telangiectasias.

Uharibifu wa figo katika SJS (katika 80% ya wagonjwa) ni kutokana na mabadiliko ya pathological katika mishipa ya damu, lakini si maendeleo ya fibrosis. Wengi dalili kali- shida ya figo ya scleroderma, ambayo kawaida hua katika miaka mitano ya kwanza ya ugonjwa huo kwa wagonjwa walio na aina iliyoenea ya SJS na shinikizo la damu mbaya (BP zaidi ya 170/130 mm Hg), kushindwa kwa figo kwa kasi, hyperreninemia (katika 90% ya kesi) na ishara zisizo maalum. Mwisho huo unawakilishwa na upungufu wa pumzi, maumivu ya kichwa na kushawishi. Kwa uharibifu wa figo kwa namna ya mabadiliko ya pekee katika sediment ya mkojo wakati wa uchunguzi wa kimwili, hakuna dalili kubwa za patholojia zinazogunduliwa.

Uharibifu wa mfumo wa neva ni msingi wa mishipa, dystrophic na mabadiliko ya fibrotic iliyotolewa na dalili za polyneuritis na reflexes kuharibika na unyeti.

Kwa hiyo, baada ya hatua ya pili, uharibifu wa chombo nyingi hugunduliwa na uharibifu mkubwa wa ngozi na derivatives yake. Kiwango cha mabadiliko ni tofauti sana - kutoka kwa subclinical hadi kutamkwa kwa kiasi kikubwa. Uwezekano wa kuanzisha uchunguzi wa SJS na uharibifu mkubwa wa ngozi

juu kuliko na predominance ya matatizo ya visceral. Katika kesi ya mwisho, ikiwa kushindwa kwa chombo chochote (figo, moyo) kunakuja mbele, kuna mahitaji ya kufanya makosa ya uchunguzi.

Unaweza:

Kuamua kiwango cha shughuli za mchakato;

Taja ukali wa uharibifu wa viungo vya ndani;

Fanya utambuzi tofauti na magonjwa mengine kutoka kwa kundi la CTD sugu.

Katika kuamua kiwango cha shughuli za ugonjwa, viashiria vya awamu ya papo hapo visivyo maalum ni vya umuhimu mkubwa, ambayo ni pamoja na:

Dysproteinemia na ongezeko la mkusanyiko wa 2 - na γ-globulins;

Kuongeza maudhui ya CRP;

Kuongeza mkusanyiko wa fibrinogen;

Kuongezeka kwa ESR.

Uwepo na ukali wa matatizo ya kinga yanaweza kuhukumiwa na ufafanuzi wa RF (iliyopatikana katika 40-50% ya kesi), antibodies ya antinuclear (katika 95%) na seli za LE (katika 2-7% ya wagonjwa). Tofauti na SLE, viashiria hivi vyote katika SKD vinapatikana katika titer ya chini sana na mara chache.

Thamani kubwa zaidi ya uchunguzi imeunganishwa na kinachojulikana kama antibodies ya scleroderma.

Kingamwili za Scl-70 hupatikana mara nyingi zaidi katika aina tofauti za SJS (40%). Uwepo wao pamoja na behewa la HLA-DR3/DRw52 ni ubashiri sababu isiyofaa kwa wagonjwa wenye ugonjwa wa Raynaud, ambayo huongeza hatari ya kuendeleza fibrosis ya pulmona katika SJS kwa mara 17.

Antibodies kwa centromere (kipengele cha chromosome) hupatikana katika 20-30% ya wagonjwa (wengi wao wana dalili za ugonjwa wa CREST).

Kingamwili kwa RNA polimerasi I na III ni maalum sana kwa SJS. Wanapatikana hasa kwa wagonjwa walio na fomu iliyoenea na wanahusishwa na uharibifu wa figo na ubashiri mbaya.

Kwa uharibifu wa figo, proteinuria iliyoonyeshwa kwa viwango tofauti inabainika pamoja na mabadiliko madogo katika sediment ya mkojo (microhematuria, cylindruria). Na scleroderma ya kweli ya figo (maendeleo ya necrosis ya tishu ya figo kutokana na uharibifu wa mishipa ya figo), kushindwa kwa figo ya papo hapo kunaweza kuendeleza na ongezeko la maudhui ya creatinine katika damu.

Na SJS, mtengano hubainika kati ya mabadiliko yaliyotamkwa ya kimofolojia katika tishu ya figo na mishipa ya damu yanayogunduliwa na biopsy ya kuchomwa na ishara za kliniki (pamoja na maabara) za uharibifu wa figo. Ikiwa shinikizo la damu linakua kutokana na uharibifu wa figo, basi mabadiliko katika fundus ya jicho (kupungua kwa mishipa na upanuzi wa mishipa) hujulikana.

Wakati moyo umeharibiwa, ECG huamua mabadiliko yasiyo ya kipekee katika sehemu ya mwisho ya tata ya ventrikali (kupungua kwa amplitude na inversion ya wimbi). T), na wakati mwingine - ukiukwaji wa uendeshaji wa intraventricular. Radiolojia taswira ongezeko la moyo. X-ray husaidia

kuchunguza calcification ya misuli na tishu laini ya vidole, na pia kutofautisha mabadiliko ya pamoja katika SJS na matatizo katika RA (hakuna mmomonyoko wa nyuso za articular katika SJS). Katika 60-70% ya kesi, lesion ya njia ya utumbo (hasa umio na matumbo) ni alibainisha kwenye radiograph. Mabadiliko katika umio yanawakilishwa na upanuzi wake ulioenea pamoja na kupungua kwa sehemu ya tatu ya chini, kudhoofika kwa peristalsis na ugumu fulani wa kuta.

Biopsy ya ngozi, synovium, na misuli inaonyesha mabadiliko ya fibrotic tabia ya SJS, pamoja na uharibifu wa mishipa. Takwimu za uchunguzi wa morphological sio uamuzi katika kuanzisha utambuzi.

Uchunguzi

Utambuzi wa ugonjwa huo unategemea kugundua vigezo kuu na vidogo vya uchunguzi.

Vigezo vikubwa ni pamoja na scleroderma inayokaribia - unene wa ulinganifu, unene na upenyezaji wa ngozi ya vidole na ngozi iliyo karibu na viungo vya metacarpophalangeal na metatarsophalangeal. Mabadiliko yanaweza kuathiri uso, shingo, na torso (kifua na tumbo).

Vigezo vidogo:

Sclerodactyly - mabadiliko ya juu ya ngozi, mdogo kwa ushiriki wa vidole katika mchakato wa pathological;

Upungufu wa vidole au kupoteza nyenzo za pedi;

Basal basal pulmonary fibrosis.

Mgonjwa aliye na SJS lazima atimize kigezo kikuu (kikubwa) au angalau vigezo viwili vidogo. Sensitivity - 97%, maalum - 98%.

Kawaida zaidi kwa SJS ni mchanganyiko wa calcification, ugonjwa wa Raynaud, esophagitis, sclerodactyly na telangiectasias (syndrome). CREST- kwa herufi za kwanza za majina ya Kiingereza ya dalili zilizoorodheshwa).

Utambuzi wa SJS katika hatua za mwanzo unategemea ugunduzi wa ishara tatu za mwanzo (zinazotokea mapema): ugonjwa wa Raynaud, ugonjwa wa articular (mara nyingi zaidi - polyarthralgia) na uvimbe mnene wa ngozi. Kwa kiasi kikubwa ndani hatua ya awali pata moja ya ujanibishaji wa visceral wa mchakato.

Ugumu mkubwa katika uchunguzi wa SJS unahusishwa na kutokuwepo kwa ugonjwa wa ngozi ya tabia kwa wagonjwa wenye vidonda vikali vya polysyndromic ya viungo vya ndani (kinachojulikana SJS bila scleroderma). Katika matukio haya, uchunguzi wa X-ray ni wa msaada mkubwa, ambayo inaruhusu kuchunguza motility ya esophageal na upanuzi wake, pamoja na upanuzi wa duodenum na koloni.

Utambuzi wa Tofauti

SJS inapaswa kutofautishwa na idadi ya magonjwa na, kwanza kabisa, kutoka kwa CTDs nyingine, na pia kutoka kwa magonjwa, picha ya kliniki ambayo ni sawa na ile ya uharibifu wa chombo katika SJS (mradi ni kwa kuongeza.

madini). Kwa mfano, na ugonjwa wa moyo wa scleroderma, utambuzi tofauti unafanywa na atherosclerotic cardiosclerosis, ugonjwa wa moyo wa rheumatic na myocarditis isiyo ya kawaida; katika vidonda vya mapafu- na pneumonia ya muda mrefu, kifua kikuu na magonjwa ya mapafu ya kazi (pneumoconiosis); ikiwa umio umeathiriwa, saratani yake inapaswa kutengwa.

Msingi wa utambuzi tofauti ni kugundua ishara za kawaida za SJS.

Utawala wa vidonda vya ngozi vya kipekee pamoja na ugonjwa wa Raynaud na data iliyotamkwa kidogo ya maabara katika SJS, tofauti na mabadiliko ya ngozi katika SLE, pamoja na shughuli ya juu ya mchakato wa patholojia (kulingana na tafiti za maabara).

Tofauti na SLE, katika SJS, uharibifu wa viungo vya ndani haujumuishwa na matatizo makubwa ya kinga (ANF, RF, na anti-DNA antibodies hupatikana katika titer ya chini, mzunguko wa kugundua na idadi ya seli za LE pia ni ndogo) .

Dalili ya articular katika SJS, tofauti na RA, imeunganishwa na mikazo ya misuli, uwekaji wa kalsiamu katika tishu na misuli laini, ankylosis ya nyuzi, na osteolysis ya phalanges ya mwisho. Mabadiliko ya uharibifu katika tishu za mfupa katika SJS haipo, uharibifu wa tishu za periarticular hutawala.

Tofauti na ugonjwa wa ugonjwa wa moyo, kushindwa kwa moyo katika SJS hakuambatana na maumivu ya angina. Hakuna dalili za MI kabla kwenye ECG. Tofauti na ugonjwa wa moyo wa rheumatic, SJS haipati kamwe stenoses (mitral, aortic orifice); kawaida kuna uhaba wa mitral uliotengwa kwa wastani.

Uharibifu mkubwa wa mfumo au chombo chochote katika SJS daima huunganishwa na mabadiliko ya ngozi na misuli na ugonjwa wa Raynaud. Kwa picha ya kliniki ya magonjwa mengine (pneumonia sugu, atherosclerotic cardiosclerosis, magonjwa ya matumbo; kidonda cha peptic), ambayo ni muhimu kutofautisha SJS, monosyndromicity ni tabia.

Katika SJS, mabadiliko ya ngozi na ugonjwa wa Raynaud hutawala, wakati katika DM, uharibifu wa misuli pamoja na aina ya edema ya paraorbital ya zambarau ("dalili ya miwani") huja mbele.

Glucocorticoids katika SJS haitoi athari nzuri kama katika SLE.

Katika idadi ya matukio, wakati SJS inajidhihirisha kama ugonjwa wa articular, ngozi na asthenovegetative, uchunguzi wa muda mrefu tu wa nguvu unaruhusu utambuzi sahihi kufanywa.

Uundaji wa uchunguzi wa kina wa kliniki unapaswa kuzingatia vichwa vilivyotolewa katika uainishaji wa kazi. Utambuzi unapaswa kuonyesha:

Tabia ya mtiririko;

hatua;

Tabia za kliniki na za kimofolojia za uharibifu wa viungo na mifumo ya mwili, inayoonyesha hatua ya upungufu wa kazi (kwa mfano,

hatua, na pneumosclerosis - hatua ya upungufu wa mapafu, na uharibifu wa figo - hatua ya kushindwa kwa figo, nk).

Matibabu

Matibabu ya SJS inapaswa kuwa ya kina na kuzingatia mambo yafuatayo:

Athari juu ya matatizo ya mishipa na, kwanza kabisa, juu ya ugonjwa wa Raynaud;

Athari juu ya maendeleo ya mabadiliko ya fibrotic;

Ukandamizaji wa kinga na hatua ya kupinga uchochezi;

Athari kwa dalili za ndani za ugonjwa huo.

Ushawishi wa baridi, sigara, mfiduo wa ndani kwa vibration, hali ya shida na kuchukua madawa ya kulevya ambayo husababisha spasm ya mishipa ya pembeni (beta-blockers bila hatua ya vasodilatory) inapaswa kuepukwa.

Matibabu ya madawa ya kulevya ya ugonjwa wa Raynaud ni pamoja na uteuzi wa vizuizi vya polepole vya kalsiamu - amlodipine (5-20 mg / siku), nifedipine ya muda mrefu (30-90 mg / siku), felodipine (5-10 mg / siku), na vile vile. hatua ya muda mrefu ya verapamil (240-480 mg / siku) au diltiazem (120-360 mg / siku).

Athari nzuri ni kumeza pentoxifylline (400 mg mara 3 kwa siku). Wakala wa antiplatelet pia wameagizwa - dipyridamole (300-400 mg / siku) au ticlopidine (500 mg / siku).

Katika hali mbaya (shinikizo la damu ya mapafu, gangrene, mgogoro wa figo) kwa masaa 6-24 kwa siku 2-5, prostaglandini ya synthetic inasimamiwa kwa njia ya mishipa: alprostadil (0.1-0.4 mcg / kg kwa dakika) au iloprost (0 .5-2 ng/ kilo kwa dakika).

Dawa ya kulevya ambayo huharibu vifungo vya ndani katika molekuli ya collagen na kuzuia uundaji mwingi wa collagen ni penicillamine. Anateuliwa chini ya kozi ya papo hapo, kuongezeka kwa kasi kwa mabadiliko ya ngozi ya kudumu na dalili za adilifu inayoendelea ya jumla kwenye tumbo tupu kila siku nyingine kwa kipimo cha 250-500 mg / siku. Iliyopendekezwa Hapo awali viwango vya juu(750-1000 mg / siku) haziongeza ufanisi wa matibabu, lakini matukio ya madhara yanaongezeka kwa kiasi kikubwa. Wakati wa kutibu na penicillamine, ni muhimu kufuatilia vigezo vya maabara ya mkojo, kwani proteinuria inaweza kuendeleza katika miezi 6-12 tangu mwanzo wa matibabu. Kwa kuongezeka kwake hadi 0.2 g / siku, dawa hiyo imefutwa. Kwa vidonda vikali vya ngozi, tiba ya enzyme inapendekezwa. Agiza sindano ya chini ya ngozi ya hyaluronidase karibu na maeneo yaliyoathirika au electrophoresis na dawa hii.

Dawa za kupambana na uchochezi na cytotoxic hutumiwa katika hatua ya awali (ya uchochezi) ya SJS na katika hatua ya haraka ya ugonjwa huo.

Glucocorticoids katika dozi ndogo (15-20 mg / siku) hutumiwa kwa vidonda vya ngozi vinavyoendelea na ishara za kliniki za shughuli za uchochezi (myositis, alveolitis, serositis, refractory).

arthritis na tendosynovitis). Kuchukua dozi kubwa haipendekezi (hatari ya kuendeleza mgogoro wa figo ya scleroderma).

Wakati unasimamiwa kwa kipimo cha 2 mg / kg kwa siku kwa muda wa miezi 12, cyclophosphamide hupunguza pruritus tu kwa wagonjwa walio na SSc iliyoenea.

Methotrexate imeagizwa wakati SJS imejumuishwa na RA au PM.

Katika shida ya figo ya scleroderma, ili kuondoa spasms ya mishipa na kuzuia maendeleo ya scleroderma ya figo, inhibitors za ACE (captopril 100-150 mg / siku, enalapril 10-40 mg / siku) hutumiwa chini ya udhibiti wa shinikizo la damu.

Katika kesi ya uharibifu wa umio, ili kuzuia dysphagia, milo ya mara kwa mara ya sehemu na kutengwa kwa ulaji wa chakula baada ya masaa 18 inapendekezwa. Matibabu ya dysphagia inahusisha uteuzi wa prokinetics (metoclopramide kwa kipimo cha 10 mg mara 3-4. siku). Na reflux esophagitis, omeprazole imewekwa (kwa mdomo, 20 mg / siku).

Athari kwa dalili za ndani za ugonjwa huhusisha matumizi ya ufumbuzi wa 25-50% ya dimethyl sulfoxide. Wakati wa kutokuwepo kwa mchakato wa patholojia, tiba ya mazoezi na massage inaweza kupendekezwa.

Utabiri

Kwa SJS, ubashiri umedhamiriwa na lahaja ya kozi na hatua ya maendeleo. Ikumbukwe kwamba wakati zaidi hutenganisha hatua ya juu kutoka kwa mwanzo wa ishara za kwanza za ugonjwa (haswa, ugonjwa wa Raynaud), ubashiri unapendeza zaidi. Uhai wa miaka mitano ni kati ya 34 hadi 73%, wastani wa 68%. Hatari ya kifo katika SJS ni mara 4.7 zaidi ya idadi ya watu kwa ujumla.

Watabiri mbaya wa utabiri:

Kueneza aina ya ugonjwa huo;

Umri wa mwanzo wa ugonjwa ni zaidi ya miaka 47;

Mwanaume;

Fibrosis ya mapafu, shinikizo la damu ya pulmona, arrhythmias, uharibifu wa figo katika miaka mitatu ya kwanza ya ugonjwa huo;

Anemia, high ESR, proteinuria mwanzoni mwa ugonjwa huo.

Kuzuia

Kikundi cha hatari kinajumuisha watu wenye tabia ya athari ya vasospastic, polyarthralgia, pamoja na jamaa za wagonjwa wanaosumbuliwa na magonjwa mbalimbali ya tishu zinazojumuisha. Hawapaswi kuwa wazi kwa sababu za kuchochea (baridi, vibration, kuumia, vitu vya kemikali, mawakala wa kuambukiza, nk). Wagonjwa walio na SJS huwekwa kwenye rekodi za zahanati. Matibabu iliyofanywa kwa utaratibu (haswa, tiba ya kuunga mkono iliyochaguliwa vizuri) - dawa bora kuzuia kuzidisha.

DERMATOMYOSITIS (POLYMYOSITIS)

DM - ya kimfumo ugonjwa wa uchochezi mifupa, misuli laini na ngozi. Chini mara nyingi, ushiriki wa viungo vya ndani katika mchakato wa patholojia hujulikana. Kwa kutokuwepo kwa vidonda vya ngozi, neno "polymyositis" PM hutumiwa.

Dalili kuu ya ugonjwa huo ni udhaifu mkubwa wa misuli kutokana na myositis kali ya necrotizing yenye uharibifu mkubwa wa misuli ya mwisho wa karibu. Ugonjwa unapoendelea, atrophies ya tishu za misuli na kubadilishwa na tishu za nyuzi. Michakato sawa hutokea katika myocardiamu. Katika viungo vya parenchymal, mabadiliko ya dystrophic yanaendelea. Vyombo vya misuli, viungo vya ndani na ngozi pia vinahusika katika mchakato wa patholojia.

DM (PM) ni ugonjwa adimu. Mzunguko wa matukio yake katika idadi ya watu hutoka kwa kesi 2 hadi 10 kwa idadi ya watu milioni 1 kwa mwaka. Ugonjwa huathiri watu wa umri wa kukomaa (miaka 40-60), mara nyingi zaidi wanaume kuliko wanawake (uwiano 2: 1).

Etiolojia

Kuna aina mbili za DM (PM) - idiopathic na sekondari (tumor). Etiolojia ya DM idiopathic haijulikani, lakini kuna sababu zinazojulikana zinazochangia udhihirisho, na kuzidisha zaidi kwa ugonjwa huu:

Insolation;

hypothermia;

Vidonda vya kuambukiza (ARI, mafua, tonsillitis, nk);

mabadiliko ya homoni (wanakuwa wamemaliza kuzaa, ujauzito, kuzaa);

mkazo wa kihisia;

majeraha ya kimwili, upasuaji;

Uhamasishaji dawa(chlorpromazine, maandalizi ya insulini, antibiotics, penicillamine);

Chanjo;

Kuwasiliana na resini epoxy, photossolvents;

Taratibu za physiotherapy.

Pengine, masuala ya utabiri wa urithi wa urithi: kwa wagonjwa, antijeni B-8 / DR3, B14 na B40 ya mfumo wa HLA hupatikana. Hii inahusiana kwa karibu sio na ugonjwa yenyewe, lakini kwa matatizo fulani ya kinga na, kwanza kabisa, kwa uzazi wa ziada wa autoantibodies maalum ya myosin.

Tumor (sekondari) DM inachukua 25% ya matukio yote ya ugonjwa huo na yanaendelea kwa wagonjwa wanaosumbuliwa na tumors mbaya. Mara nyingi, DM hutokea na saratani ya mapafu, utumbo, tezi dume, ovari, na pia katika hemoblastoses. Tukio la DM kwa watu zaidi ya umri wa miaka 60 karibu daima linaonyesha asili ya tumor.

Pathogenesis

Chini ya ushawishi wa virusi na maandalizi ya maumbile au antijeni ya tumor, ukiukaji (dysregulation) ya majibu ya kinga hutokea, ikielezea.

kutokea kwa usawa wa mifumo ya B- na T ya lymphocytes: antibodies kwa misuli ya mifupa huzalishwa katika mwili na uhamasishaji wa T-lymphocytes kwao huendelea. Mmenyuko wa "antijeni-antibody" na athari ya cytotoxic ya T-lymphocytes iliyohamasishwa kwa misuli huchangia katika malezi na utuaji wa tata za kinga katika misuli na microvasculature ya viungo mbalimbali. Kuondolewa kwao husababisha kutolewa kwa enzymes ya lysosomal na maendeleo ya kuvimba kwa kinga katika misuli na viungo vya ndani. Wakati wa kuvimba, antigens mpya hutolewa, ambayo huchangia katika malezi zaidi ya magumu ya kinga, ambayo inaongoza kwa ugonjwa wa ugonjwa huo na ushiriki wa misuli ya awali ya afya katika mchakato wa pathological. Viungo kuu katika pathogenesis ya DM vinaonyeshwa kwenye tini. 7-2.

Mchele. 7-2. Pathogenesis ya dermatomyositis

Picha ya kliniki

Picha ya kliniki ya ugonjwa huo ni utaratibu na polysyndromic.

Dalili kuu:

Misuli (myositis, atrophy ya misuli, calcification);

Ngozi (erythema, edema ya ngozi, ugonjwa wa ngozi, rangi ya rangi na uharibifu wa rangi, telangiectasia, hyperkeratosis, urticaria);

Articular (arthralgia, uharibifu wa tishu za periarticular, mara chache - arthritis ya kweli);

Visceral (myocarditis, cardiosclerosis, pneumonitis, nimonia ya kutamani, pneumofibrosis, kutokwa na damu kwa njia ya utumbo, myoglo-

figo ya bunuric na maendeleo ya kushindwa kwa figo ya papo hapo, polyneuropathy). Vipindi vifuatavyo vya kozi ya ugonjwa hutofautishwa:

I kipindi (awali) - hudumu kutoka siku kadhaa hadi mwezi 1 au zaidi, huonyesha tu misuli na (au) mabadiliko ya ngozi;

Kipindi cha II (dhihirisha) - picha ya kina ya ugonjwa huo;

Kipindi cha III (terminal) - kinachowakilishwa na mabadiliko ya dystrophic katika viungo vya ndani na ishara za kutokuwepo kwao kwa kazi iliyotamkwa (matatizo yanaweza kuendeleza).

Kuna aina tatu za kozi ya ugonjwa huo:

Fomu ya papo hapo, wakati lesion ya jumla inakua kwa kasi misuli ya mifupa na kusababisha kutokuwa na uwezo kamili wa mgonjwa. Uharibifu wa misuli inayoendelea pete ya koromeo na umio (dysphagia, dysarthria). Uharibifu wa viungo vya ndani (hasa moyo) huendelea kwa kasi na matokeo mabaya katika miezi 2-6 tangu mwanzo wa ugonjwa huo;

Subacute fomu na polepole, polepole ongezeko la dalili. kushindwa nzito misuli na visceritis hutokea baada ya miaka 1-2;

Fomu ya muda mrefu na kozi ndefu ya mzunguko. Michakato ya atrophy na sclerosis inatawala. Uharibifu unaowezekana wa misuli ya ndani.

Juu ya hatua ya kwanza ya uchunguzi wa utambuzi kupokea taarifa kuhusu asili ya mwanzo wa ugonjwa - papo hapo (homa hadi 38-39 ° C, erithema ya ngozi na maumivu ya misuli) au taratibu (udhaifu wa wastani, myalgia kidogo na arthralgia, kuchochewa baada ya mazoezi, insolation au athari nyingine mbaya). .

Malalamiko ya tabia zaidi husababishwa na uharibifu wa misuli: wagonjwa wanaona udhaifu, hawawezi kukaa au kusimama peke yao, ni ngumu sana kwao kupanda ngazi, na maumivu ya misuli sio kawaida. Udhaifu wa misuli na uchungu huwekwa kwa ulinganifu katika viungo vya karibu, nyuma na shingo.

Kwa uharibifu wa misuli ya pharyngeal, wagonjwa wanalalamika kwa kuvuta wakati wa kumeza, chakula cha kioevu hutiwa kupitia pua. Toni ya pua ya sauti na hoarseness ni kutokana na uharibifu wa misuli ya larynx.

Kwa vidonda vya ngozi, wagonjwa wanaona mabadiliko ya kudumu katika rangi yake katika maeneo ya jua (décolleté, uso, mikono), na pia kwenye nyuso za nje za mapaja na miguu. Inajulikana na tukio la edema ya paraorbital ya lilac ("dalili ya tamasha"). Kwa kushindwa kwa utando wa mucous, wagonjwa wanalalamika juu ya ukame, kuchoma machoni na kutokuwepo kwa machozi ("kavu" syndrome).

Kushiriki katika mchakato wa pathological wa viungo mbalimbali huonyeshwa na dalili za tabia ya myocarditis, cardiosclerosis, pneumonitis, glomerulonephritis, polyneuritis, arthritis, nk.

Taarifa kuhusu matibabu inayoendelea inatuwezesha kuhukumu uteuzi wake sahihi, na kwa njia isiyo ya moja kwa moja - kuhusu asili ya kozi: matumizi ya dawa za aminoquinoline zinaonyesha kozi ya muda mrefu, matumizi ya prednisolone na cytostatics - zaidi ya papo hapo.

Juu ya hatua ya pili ya uchunguzi wa utambuzi na picha ya kliniki ya kina ya ugonjwa huo, kwanza kabisa, lesion ya misuli ya ulinganifu imebainishwa: mnene, unga kwa kugusa, hupanuliwa na chungu kwenye palpation. Kwa kushindwa kwa misuli ya mimic, maskiness fulani ya uso inaonekana. Katika siku zijazo, atrophy ya misuli hutokea, hasa hutamkwa kutoka upande mshipi wa bega. Misuli ya kupumua na diaphragm pia huathiriwa. Juu ya palpation ya misuli, mihuri ya ndani inaweza kugunduliwa - calcifications, ambayo pia iko kwenye tishu za mafuta ya subcutaneous. Calcification mara nyingi huendelea kwa vijana walio na uharibifu mkubwa wa misuli wakati wa mpito wa kozi ya papo hapo kwa subacute au sugu. Mara nyingi kuna kupungua kwa uzito wa mwili kwa kilo 10-20.

Vidonda vya ngozi sio ishara ya lazima ya DM, lakini wakati iko, edema, erythema huzingatiwa kwenye sehemu za wazi za mwili (juu ya viungo - erythema ya supraarticular, katika maeneo ya periungual pamoja na micronecrosis kwa namna ya dots za giza - Gottron's. syndrome), kapilari, upele wa petechial na telangiectasias. Erythema ina sifa ya uvumilivu mkubwa, rangi ya hudhurungi, ikifuatana na kuwasha na kuwaka. "Dalili ya kioo" ya kawaida ni erythema karibu na macho. Mara nyingi, urekundu, ngozi na kupasuka kwa ngozi ya mitende ("mkono wa fundi au fundi"), misumari yenye brittle na kuongezeka kwa nywele huzingatiwa.

Mara nyingi, ugonjwa wa Raynaud uliotamkwa hurekodiwa.

Ishara za vidonda vya visceral katika DM, pamoja na katika SJS, sio mkali sana, tofauti na SLE. Inaweza kuzingatiwa kuwa kuna utengano unaojulikana kati ya ukali wa mabadiliko ya pathomorphological katika viungo na udhihirisho wao wa kliniki. Uharibifu wa moyo (myocarditis, cardiosclerosis) inawakilishwa na ishara zisizo maalum kama ongezeko la ukubwa wake, uziwi wa tani, tachycardia na usumbufu wa dansi kwa namna ya extrasystole. Mabadiliko yaliyotamkwa katika myocardiamu yanaweza kusababisha dalili za kushindwa kwa moyo.

Kushindwa kwa mapafu kwa namna ya pneumonia kunafuatana na dalili mbaya sana. Kuendeleza fibrosis hugunduliwa na ishara za emphysema na kushindwa kupumua. Pneumonia ya kupumua ina sifa ya dalili zote za kawaida.

Kwa kushindwa kwa njia ya utumbo ni sifa ya dysphagia: kuna regurgitation ya chakula imara na kumwaga kioevu kupitia pua. Mabadiliko ya pathological katika vyombo vya tumbo na matumbo yanaweza kusababisha damu ya utumbo. Wakati mwingine ongezeko la wastani la ini huzingatiwa, mara chache - ugonjwa wa hepatolienal na ongezeko la nodi za lymph.

Matatizo ya neurolojia yanawakilishwa na mabadiliko katika unyeti: hyperesthesia ya pembeni au radicular, hyperalgesia, paresthesia na areflexia.

Juu ya hatua ya tatu ya uchunguzi wa uchunguzi msaada mkubwa hutolewa na mbinu za utafiti zinazoruhusu kutathmini ukali wa mchakato wa uchochezi na kuenea kwa uharibifu wa misuli.

Ukali wa mchakato unaweza kuhukumiwa na viashiria visivyo maalum vya awamu ya papo hapo (ongezeko la ESR, ongezeko la maudhui ya fibrinogen na CRP);

hyper-a 2 -globulinemia) na ishara za mabadiliko ya kinga (chini ya kiwango cha RF, ongezeko la maudhui ya γ-globulins, kingamwili kwa nucleoprotein na antijeni mumunyifu ya nyuklia, kingamwili kwa Mi2, Jol, SRP, na katika kesi ya idiopathic. DM - ongezeko la mkusanyiko wa IgG).

Katika kozi ya muda mrefu, ya uvivu ya ugonjwa huo, mabadiliko katika viashiria vya awamu ya papo hapo yanaweza kuwa mbali (ESR mara nyingi ni ya kawaida).

Kuenea kwa uharibifu wa misuli ni sifa ya mabadiliko kadhaa ya biochemical. Nambari ya creatine / creatinine huongezeka, ambayo inahusishwa na uwepo wa creatine kwenye mkojo na kupungua kwa creatininuria. Kwa uharibifu mkubwa wa misuli, myoglobinuria inaweza kutokea. Kuongezeka kwa shughuli za transaminase sio kawaida kwa uharibifu wa misuli ya mifupa. Kwa wagonjwa wengine wenye ugonjwa wa myopathic, hii inaonyesha hepatitis.

Uchunguzi wa immunological unaonyesha antibodies maalum ya myositis. Hizi ni pamoja na antibodies kwa synthetase ya aminoacyl ya uhamisho wa RNA (antisynthetase antibodies) na, kwanza kabisa, antibodies kwa synthetase ya histidyl-tRNA (Jo1). Kingamwili za Jo1 hupatikana katika nusu ya wagonjwa walio na DM (PM), wakati kingamwili zingine za antisynthetase ni nadra sana (5%). Uzalishaji wa kingamwili za kuzuia-synthetase unahusishwa na ukuzaji wa kinachojulikana kama sindromu ya anti-synthetase, inayoonyeshwa na mwanzo wa papo hapo, homa, arthritis linganifu, ugonjwa wa mapafu ya ndani, ugonjwa wa Raynaud, na mikono ya mechanic.

Kwa DM asili ya tumor kwa wanaume, ugunduzi wa antijeni maalum ya prostate ni tabia, kwa wanawake - CA-125 (antijeni ya tumor ya ovari). Kwa kuongeza, kwa ujanibishaji tofauti wa tumor, antigens nyingine maalum ya tumor inaweza kugunduliwa.

Msaada mkubwa katika uchunguzi wa uharibifu wa misuli hutolewa na electromyography, ambayo inafanya uwezekano wa kuchunguza kawaida shughuli za umeme misuli katika hali ya utulivu wao wa hiari na amplitude ya chini - na contractions ya hiari.

Wakati biopsy ya ngozi na misuli, picha ya myositis kali na kupoteza striation transverse ni alibainisha. nyuzi za misuli, kugawanyika, uharibifu wa punjepunje na waxy, pamoja na foci ya necrosis, uingizaji wa lymphoid-plasmocellular na matukio ya fibrosis. Biopsy ya misuli inafanywa ili kuthibitisha utambuzi wa DM hata mbele ya tabia ya kliniki, maabara na dalili za ugonjwa huo. Biopsy ya habari zaidi ya misuli inayohusika katika mchakato wa patholojia, lakini bila atrophy kali.

Njia zingine za utafiti (ECG, X-ray na endoscopic) ni muhimu kwa:

Tathmini ya hali ya viungo vya ndani vilivyoathirika;

Tafuta tumor katika kesi ya DM inayoshukiwa ya asili ya tumor.

Uchunguzi

Kwa utambuzi wa DM (PM), vigezo vya uchunguzi vifuatavyo vinapaswa kutumika.

Uharibifu wa ngozi:

Upele wa heliotrope (upele wa zambarau-nyekundu kwenye kope);

ishara ya Gottron (zambarau-nyekundu, scaly, atrophic erythema au patches juu ya uso extensor ya mikono juu ya viungo);

Erithema juu ya uso wa extensor ya viungo juu ya kiwiko na viungo vya magoti.

Udhaifu wa misuli ya karibu (miguu ya juu na ya chini na shina).

Kuongezeka kwa shughuli za CPK au aldolase katika damu.

Maumivu ya misuli kwenye palpation au myalgia.

Mabadiliko ya Myogenic katika electromyography (uwezo mfupi wa polyphasic wa vitengo vya magari na uwezekano wa fibrillation ya hiari).

Kugundua antibodies ya Jo1 (antibodies kwa synthetase ya histidyl-tRNA).

Arthralgia isiyo na uharibifu au arthralgia.

ishara kuvimba kwa utaratibu(kuongezeka kwa joto la mwili zaidi ya 37 ° C, ongezeko la mkusanyiko wa CRP au ESR zaidi ya 20 mm / h).

Mabadiliko ya kimaumbile yanayoambatana na myositis ya uchochezi (uchochezi huingia kwenye misuli ya mifupa na kuzorota au necrosis ya nyuzi za misuli, phagocytosis hai au ishara za kuzaliwa upya hai).

Ikiwa angalau aina moja ya ngozi ya ngozi na angalau ishara nyingine nne hugunduliwa, utambuzi wa DM ni wa kuaminika (unyeti - 94.1%, maalum - 90.3%).

Uwepo wa angalau vipengele vinne ni sawa na utambuzi wa PM (unyeti 98.9%, maalum 95.2%).

Utambuzi wa Tofauti

Licha ya unyeti mkubwa na maalum ya vigezo, utambuzi wa DM (PM) hutoa matatizo makubwa, hasa katika mwanzo wa ugonjwa huo.

DM (PM) inapaswa kutofautishwa na magonjwa ya kuambukiza na ya neva, SJS, SLE, na RA. Msingi wa utambuzi tofauti ni mabadiliko yafuatayo:

Kuendelea kwa ugonjwa wa articular katika RA, kugundua mmomonyoko wa nyuso za articular ya mifupa wakati wa uchunguzi wa X-ray, kutokuwepo kwa mabadiliko katika ngozi na misuli tabia ya DM.

Tofauti na SLE, katika DM, matatizo ya visceral hayatamkwa sana na hutokea mara chache sana. Katika picha ya kliniki ya DM, uharibifu wa misuli unatawala, na vigezo vya maabara (hasa vya kinga) vinabadilishwa kwa kiasi kidogo.

Tofauti na SJS, mabadiliko ya ngozi katika DM ni ya asili tofauti kabisa: hakuna mabadiliko ya kawaida katika mikono, na inayoongoza inazingatiwa. ugonjwa wa misuli(ikiwa ni pamoja na udhaifu mkubwa wa misuli). Walakini, utambuzi tofauti wa SJS na DM ndio mgumu zaidi. Katika hali ngumu, ni muhimu kutumia electrophysiological na mbinu za kimofolojia utafiti.

Katika kozi ya papo hapo ya DM, ni muhimu kuwatenga vidonda vya kuambukiza (hali ya septic, erisipela nk), ambayo inawezekana kwa ufuatiliaji wa nguvu wa mgonjwa.

Kwa kutawala kwa adynamia na tafakari iliyoharibika, inakuwa muhimu kufanya utambuzi tofauti na magonjwa ya neva, ambayo hufanyika kwa uchunguzi wa pamoja wa mgonjwa na mtaalamu na neuropathologist.

Uundaji wa utambuzi wa kina wa kliniki wa DM unapaswa kuonyesha:

kipindi cha mtiririko;

sura ya mtiririko;

Tabia za kliniki na za kimaadili za uharibifu wa mifumo na viungo, zinaonyesha syndromes zinazoongoza na kuwepo au kutokuwepo kwa kutosha kwa kazi ya viungo (mifumo).

Matibabu

Kazi kuu ni kukandamiza shughuli za athari za kinga na mchakato wa uchochezi, na pia kurekebisha kazi ya mtu binafsi, viungo na mifumo iliyoathiriwa zaidi. Kuanzishwa kwa matibabu mapema (ndani ya miezi 3 ya mwanzo wa dalili) kunahusishwa na ubashiri bora zaidi kuliko baadaye.

Glucocorticoids ina athari bora: katika DM, ni vyema zaidi kuagiza prednisolone (1-2 mg / kg kwa siku). Katika wiki za kwanza, kipimo cha kila siku kinapaswa kugawanywa katika dozi tatu, na kisha kuchukuliwa yote mara moja asubuhi, kwani uboreshaji wa hali ya mgonjwa huendelea polepole zaidi kuliko kwa SLE au SJS (kwa wastani, baada ya miezi 1-3). ) Kwa kukosekana kwa mienendo chanya ndani ya wiki 4, kipimo cha glucocorticoids kinapaswa kuongezeka. Baada ya kufikia athari (kurekebisha nguvu ya misuli na shughuli za CPK), kipimo cha prednisolone hupunguzwa polepole kwa matengenezo, kila mwezi - kwa 1/4 ya jumla. Kupunguza kipimo kunapaswa kufanywa chini ya udhibiti mkali wa kliniki na maabara.

Tiba ya mapigo ni mara chache yenye ufanisi. Imewekwa kwa maendeleo ya haraka ya dysphagia (hatari ya pneumonia ya aspiration) na maendeleo ya vidonda vya utaratibu (myocarditis, alveolitis).

Ikiwa matibabu na prednisolone haifai au haiwezi kuagizwa kutokana na kuvumiliana na maendeleo ya matatizo, basi dawa za cytotoxic zinapaswa kutumika.

Hivi sasa, utawala wa mapema wa methotrexate unapendekezwa, ambayo inaruhusu uhamisho wa haraka wa wagonjwa kwa dozi za matengenezo ya prednisolone. Methotrexate inasimamiwa kwa mdomo, chini ya ngozi au kwa njia ya mishipa kwa kipimo cha 7.5-25 mg / wiki. Utawala wa mishipa dawa inapendekezwa kwa ukosefu wa ufanisi au uvumilivu duni wakati inachukuliwa kwa mdomo. Ikumbukwe kwamba ukosefu wa athari ya matibabu ya prednisolone unaonyesha uwezekano wa kuwepo kwa tumor ANF, kwa hiyo, kabla ya kuagiza dawa za cytostatic, uchunguzi wa oncological uliopanuliwa unapaswa kufanywa ili kuwatenga tumor mbaya.

Wagonjwa walio na aina sugu ya ugonjwa wa prednisolone wameagizwa cyclosporine ya mdomo kwa kipimo cha 2.5-5.0 mg / kg kwa siku.

Azathioprine haina ufanisi kuliko methotrexate. Athari ya juu inakua baadaye (kwa wastani, baada ya miezi 6-9). Agiza dawa ndani kwa 100-200 mg / siku.

Cyclophosphamide ni dawa ya chaguo kwa adilifu ya ndani ya mapafu (2 mg/kg kwa siku).

Dawa za aminoquinoline (chloroquine, hydroxychloroquine) hutumiwa katika hali zifuatazo:

Katika kipindi cha muda mrefu cha ugonjwa huo bila ishara za shughuli za mchakato (kudhibiti vidonda vya ngozi);

Kwa kupungua kwa kipimo cha prednisolone au cytostatics ili kupunguza hatari ya kuzidisha iwezekanavyo.

Plasmapheresis inapaswa kuzingatiwa kwa wagonjwa walio na kali, sugu kwa matibabu mengine, DM (PM) pamoja na glucocorticoids na methotrexate au dawa za cytotoxic.

Katika miaka ya hivi karibuni, vizuizi vya TNF-α vimezidi kutumika kwa matibabu. Mwelekeo wa kuahidi matibabu yanahusishwa na matumizi ya rituximab. Athari ya juu inakua wiki 12 baada ya sindano ya kwanza, ambayo inahusishwa na kupungua kwa maudhui ya CD20 + B-lymphocytes katika damu ya pembeni.

Utabiri

Hivi sasa, kuhusiana na matumizi ya prednisolone na cytostatics katika fomu za papo hapo na za subacute, ubashiri umeboreshwa sana: kiwango cha kuishi kwa miaka mitano ni 90%. Katika kesi ya kupata kozi ya muda mrefu ya ugonjwa huo, uwezo wa mgonjwa wa kufanya kazi unaweza kurejeshwa.

Utabiri wa sekondari (tumor) DM inategemea ufanisi wa uingiliaji wa upasuaji: kwa operesheni ya mafanikio, ishara zote za ugonjwa huo zinaweza kutoweka. Mambo ambayo yanazidisha utabiri wa ugonjwa: uzee, utambuzi wa marehemu, matibabu yasiyo sahihi mwanzoni mwa ugonjwa huo, myositis kali (homa, dysphagia, uharibifu wa mapafu, moyo na njia ya utumbo), ugonjwa wa antisynthetase. Na tumor DM, kiwango cha kuishi kwa miaka mitano ni 50% tu.

Kuzuia

Kuzuia kuzidisha (kuzuia sekondari) kunapatikana kwa matibabu ya kuunga mkono, usafi wa mazingira wa foci ya maambukizi na kuongezeka kwa upinzani wa mwili. Jamaa wa mgonjwa anaweza kuwa nayo kuzuia msingi(kutengwa kwa overloads, insolation, hypothermia).

Magonjwa yote kutoka kwa kundi hili yana sifa za kawaida:

Wanatokea kama matokeo ya ukiukwaji wa mfumo wa kinga. Seli za kinga huacha kutofautisha kati ya "sisi" na "wao", na kuanza kushambulia kiunganishi cha mwili.
Magonjwa haya ni sugu. Kufuatia kuzidisha kwa pili, kipindi cha uboreshaji huanza, na baada yake - tena kuzidisha.
Kuzidisha hutokea kama matokeo ya hatua ya baadhi mambo ya kawaida. Mara nyingi hukasirishwa na maambukizo, kaa chini miale ya jua au katika solarium, kuanzishwa kwa chanjo.
Viungo vingi vinaathirika. Mara nyingi: ngozi, moyo, mapafu, viungo, figo, pleura na peritoneum (mbili za mwisho ni filamu nyembamba za tishu zinazojumuisha ambazo hufunika viungo vya ndani na kuweka ndani ya kifua na tumbo la tumbo, kwa mtiririko huo).
Dawa zinazokandamiza mfumo wa kinga husaidia kuboresha hali hiyo. Kwa mfano, glucocorticosteroids (madawa ya homoni ya cortex ya adrenal), cytostatics.

Licha ya ishara za kawaida, kila moja ya magonjwa zaidi ya 200 ina dalili mwenyewe. Kweli, kuanzisha utambuzi sahihi wakati mwingine ni vigumu sana. Utambuzi na matibabu hufanywa na rheumatologist.

Baadhi ya wawakilishi

Mwakilishi wa kawaida wa kundi la magonjwa ya tishu zinazojumuisha ni rheumatism. Baada ya maambukizi yanayosababishwa na aina maalum ya bakteria ya streptococcus, mfumo wa kinga huanza kushambulia tishu zake za kuunganishwa. Hii inaweza kusababisha kuvimba katika kuta za moyo, ikifuatiwa na malezi ya kasoro katika valves ya moyo, katika viungo, mfumo wa neva, ngozi na viungo vingine.

"Kadi ya wito" ya ugonjwa mwingine kutoka kwa kundi hili - lupus erythematosus ya utaratibu - ni upele wa tabia kwenye ngozi ya uso kwa namna ya "kipepeo". Kuvimba kunaweza pia kutokea kwenye viungo, ngozi na viungo vya ndani.

Dermatomyositis na polymyositis ni magonjwa ambayo, kwa mtiririko huo, yanafuatana na michakato ya uchochezi katika ngozi na misuli. Wao dalili zinazowezekana: udhaifu wa misuli, uchovu, kuharibika kwa kupumua na kumeza, homa, kupoteza uzito.

Kwa ugonjwa wa arthritis ya rheumatoid, mfumo wa kinga hushambulia viungo (haswa vidogo - mikono na miguu), baada ya muda wao huharibika, uhamaji huharibika ndani yao, hadi kupoteza kabisa kwa harakati.

Scleroderma ya utaratibu ni ugonjwa ambao tishu zinazojumuisha ambazo ni sehemu ya ngozi na viungo vya ndani huunganishwa, mzunguko wa damu katika vyombo vidogo hufadhaika.

Katika ugonjwa wa Sjögren, mfumo wa kinga hushambulia tezi, hasa tezi za mate na lacrimal. Wagonjwa wana wasiwasi juu ya macho kavu na kinywa, uchovu, maumivu ya pamoja. Ugonjwa huo unaweza kusababisha matatizo na figo, mapafu, mifumo ya utumbo na neva, mishipa ya damu, na huongeza hatari ya lymphoma.

Siku hizi, maumivu ya pamoja - rheumatism, syndrome ya Reiter, arthritis - kuwa sababu ya kawaida ya kutembelea daktari. Kuna sababu nyingi za kuongezeka kwa matukio, ikiwa ni pamoja na ukiukwaji wa mazingira, tiba isiyo na maana, na uchunguzi wa marehemu. Magonjwa ya mfumo wa tishu zinazojumuisha, au magonjwa ya tishu zinazojumuisha, ni kundi la magonjwa yanayoonyeshwa na aina ya utaratibu wa kuvimba kwa viungo na mifumo mbalimbali, pamoja na maendeleo ya michakato ya autoimmune na immunocomplex, pamoja na fibrosis nyingi.

Kikundi cha magonjwa ya tishu zinazojumuisha ni pamoja na:

- lupus erythematosus ya utaratibu;

- scleroderma ya utaratibu;

- kueneza fasciitis;

- dermatomyositis (polymyositis) idiopathic;

ugonjwa wa Sjogren (syndrome);

- ugonjwa wa tishu zinazojumuisha (ugonjwa wa Sharpe);

- polymyalgia rheumatica;

- kurudia polychondritis;

- panniculitis ya mara kwa mara (ugonjwa wa Weber-Christian);

- ugonjwa wa Behcet;

- ugonjwa wa msingi wa antiphospholipid;

- vasculitis ya utaratibu;

- arthritis ya rheumatoid.

Rheumatology ya kisasa inataja sababu kama hizo za magonjwa: maumbile, homoni, mazingira, virusi na bakteria. Kwa mafanikio na tiba ya ufanisi ni muhimu kufanya uchunguzi sahihi. Kwa kufanya hivyo, unapaswa kuwasiliana na rheumatologist, na mapema ni bora zaidi. Leo, madaktari wana silaha na mfumo mzuri wa mtihani wa SOIS-ELISA, ambayo inaruhusu uchunguzi wa hali ya juu. Kwa kuwa mara nyingi sana sababu ya maumivu kwenye viungo ni mchakato wa kuambukiza unaosababishwa na microorganisms mbalimbali, kugundua kwa wakati na matibabu yake haitaruhusu maendeleo ya mchakato wa autoimmune. Baada ya utambuzi kufanywa, ni muhimu kupokea tiba ya immunocorrective na uhifadhi na matengenezo ya kazi za viungo vya ndani.

Imethibitishwa kuwa katika magonjwa ya utaratibu wa tishu zinazojumuisha, ukiukwaji mkubwa wa homeostasis ya kinga hutokea, iliyoonyeshwa katika maendeleo ya michakato ya autoimmune, ambayo ni, athari za mfumo wa kinga, ikifuatana na kuonekana kwa antibodies au lymphocytes zilizohamasishwa zinazoelekezwa dhidi ya antijeni. ya mwili wa mtu mwenyewe (autoantigens).

Matibabu ya magonjwa ya viungo vya utaratibu

Miongoni mwa njia za matibabu ya magonjwa ya viungo ni:
- dawa;
- blockade;
- physiotherapy;
- gymnastics ya matibabu;
- njia ya tiba ya mwongozo;
- .

Dawa ambazo zimeagizwa kwa mgonjwa mwenye arthrosis na arthritis zina, kwa sehemu kubwa, athari ambayo inalenga tu kuondokana na dalili ya maumivu na mmenyuko wa uchochezi. Hizi ni dawa za kutuliza maumivu (pamoja na dawa za kulevya), dawa zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi, kotikosteroidi, dawa za kisaikolojia, na vipumzisha misuli. Mara nyingi hutumiwa marashi na kusugua kwa matumizi ya nje.
Kwa njia ya kuzuia, kifaa cha anesthetic kinaingizwa moja kwa moja kwenye lengo la maumivu - kwenye pointi za kuchochea kwenye viungo, na pia katika maeneo ya plexuses ya ujasiri.

Kama matokeo ya physiotherapy, taratibu za joto hupunguza ugumu wa asubuhi, ultrasound hutoa micro-massage ya tishu zilizoathiriwa, na kusisimua kwa umeme kunaboresha lishe ya pamoja.
Viungo vilivyoathiriwa na ugonjwa huo vinahitaji kusonga, kwa hiyo, chini ya uongozi wa daktari, unahitaji kuchagua mpango wa mazoezi ya tiba ya kimwili na kuamua kiwango chao.

Katika miaka ya hivi karibuni, tiba ya mwongozo imepata umaarufu katika matibabu ya magonjwa ya pamoja. Inakuruhusu kutazama mabadiliko kutoka kwa njia za nguvu hadi laini, zikiwa zimehifadhiwa, ambazo ni bora kwa kufanya kazi na tishu za periarticular zilizobadilishwa pathologically. Mbinu za tiba ya mwongozo zinahusisha taratibu za reflex, athari ambayo inaboresha kimetaboliki katika vipengele vilivyoathirika vya pamoja na kupunguza kasi ya mchakato wa kuzorota ndani yao. Kwa upande mmoja, mbinu hizi hupunguza maumivu (kupunguza dalili isiyofurahi magonjwa), kwa upande mwingine, kukuza kuzaliwa upya, kuanza taratibu za kurejesha katika chombo cha ugonjwa.

Tiba ya upasuaji inaonyeshwa tu katika hali ya juu sana. Hata hivyo, kabla ya kugeuka kwa operesheni, ni muhimu kuzingatia: kwanza, uingiliaji wa upasuaji daima ni mshtuko kwa mwili, na pili, wakati mwingine arthrosis ni matokeo tu ya shughuli zisizofanikiwa.

A-Z A B C D E F G I J K L M N O P R S T U V Y Z Sehemu zote Magonjwa ya kurithi Hali za dharura Magonjwa ya macho Magonjwa ya watoto Magonjwa ya wanaume Magonjwa ya venereal Magonjwa ya wanawake Magonjwa ya ngozi magonjwa ya kuambukiza Magonjwa ya neva Magonjwa ya rheumatic Magonjwa ya urolojia Magonjwa ya Endocrine magonjwa ya kinga Magonjwa ya mzio Magonjwa ya oncological Magonjwa ya mishipa na lymph nodes Magonjwa ya nywele Magonjwa ya meno Magonjwa ya damu Magonjwa ya tezi za mammary Magonjwa ya ODS na majeraha Magonjwa ya viungo vya kupumua Magonjwa ya viungo vya utumbo Magonjwa ya moyo na mishipa ya damu. utumbo mpana Magonjwa ya sikio, koo, pua Matatizo ya Narcological Matatizo ya akili Matatizo ya usemi Matatizo ya vipodozi Matatizo ya uzuri

Wao ni pamoja na aina mbalimbali za magonjwa ambayo hutokea kwa uharibifu mkubwa wa viungo na tishu za periarticular. Kundi maalum kati yao ni magonjwa ya utaratibu - collagenosis na vasculitis, inayojulikana na genesis ya autoimmune, uharibifu wa ndani au kuenea kwa tishu zinazojumuisha. Magonjwa ya rheumatic yanasoma na sehemu maalum ya magonjwa ya ndani - rheumatology. Kozi ya magonjwa ya rheumatic mara nyingi hufuatana na uharibifu wa viungo vingi na maendeleo ya moyo, figo, mapafu, syndromes ya ubongo, kwa ajili ya matibabu ambayo sio tu rheumatologists wanaohusika, lakini pia wataalam nyembamba - cardiologists, nephrologists, pulmonologists, neurologists. Magonjwa ya rheumatic yana kozi inayoendelea, huharibu shughuli za kazi za mgonjwa na inaweza kusababisha ulemavu.

Magonjwa ya rheumatic kama vile gout na arthritis yamejulikana tangu wakati wa mganga wa kale wa Kigiriki Hippocrates. Katika karne ya II. n. e. Mwanafalsafa wa Kirumi na daktari wa upasuaji Galen alianzisha neno "rheumatism", ambalo liliashiria magonjwa anuwai ya mfumo wa musculoskeletal. Na tu katika karne za XVIII - XIX. maelezo ya magonjwa ya rheumatic ya mtu binafsi yalianza kuonekana. Hivi sasa, kulingana na Jumuiya ya Rheumatological ya Amerika, kuna aina zaidi ya 200 za ugonjwa wa rheumatic.

Kulingana na kidonda cha msingi, aina zote za magonjwa ya rheumatic zinaweza kugawanywa katika vikundi vitatu vikubwa: magonjwa ya pamoja, vasculitis ya utaratibu na magonjwa ya tishu zinazojumuisha. Magonjwa ya pamoja yanawakilishwa hasa na arthritis (rheumatoid, psoriatic, gouty, tendaji, kuambukiza, nk), pamoja na osteoarthritis, ankylosing spondylitis, magonjwa ya rheumatic ya tishu za laini za periarticular. Kwa kikundi vasculitis ya utaratibu ni pamoja na vasculitis ya hemorrhagic, virusi vya Epstein-Barr, arthritis ya rheumatoid, polymyalgia rheumatica ni ya kawaida zaidi kwa wanawake, lakini gout, psoriatic arthritis, ankylosing spondylitis kawaida huathiri wanaume.

Maonyesho ya kliniki ya magonjwa ya rheumatic ni tofauti sana na yanaweza kubadilika, hata hivyo, alama fulani za dalili zinaweza kutambuliwa, mbele ya ambayo unapaswa kushauriana na rheumatologist mara moja. Ya kuu ni pamoja na: homa ya muda mrefu isiyo na sababu, arthralgia, uvimbe na mabadiliko katika usanidi wa viungo, ugumu wa asubuhi wa harakati, maumivu ya misuli; upele wa ngozi, lymphadenitis, tabia ya thrombosis au damu, vidonda vingi vya viungo vya ndani. Magonjwa ya utaratibu mara nyingi hujificha kama magonjwa ya ngozi, damu, mfumo wa musculoskeletal, oncopathology, ambayo inahitaji kutofautisha kwanza.

Katika miaka ya hivi karibuni, kumekuwa na maendeleo makubwa katika uchunguzi na matibabu ya magonjwa ya rheumatic, ambayo yanahusishwa na maendeleo ya genetics, immunology, biochemistry, microbiology, pharmacology, nk Msingi wa kufanya uchunguzi sahihi ni masomo ya immunological ambayo inaruhusu kutambua. kingamwili zinazolingana na nosolojia fulani. Pia, radiography, ultrasound, CT, MRI, scintigraphy, arthroscopy, biopsy hutumiwa sana kwa ajili ya uchunguzi wa magonjwa ya rheumatic.

Kwa bahati mbaya, hadi sasa, tiba kamili ya magonjwa ya rheumatic haiwezekani. Hata hivyo, dawa za kisasa katika hali nyingi, inaweza kusaidia kupunguza mwendo wa ugonjwa huo, kuongeza muda wa msamaha, kuepuka matokeo ya ulemavu na matatizo makubwa. Matibabu ya magonjwa ya rheumatic ni mchakato mrefu, wakati mwingine wa maisha yote na unajumuisha tiba ya madawa ya kulevya, mbinu zisizo za madawa ya kulevya, matibabu ya mifupa na ukarabati. Msingi wa tiba ya magonjwa mengi ya rheumatic ni dawa za msingi za kuzuia uchochezi, glucocorticosteroids na dawa za kibaolojia. Jukumu kubwa katika tiba tata hupewa urekebishaji wa damu ya nje - hemosorption, plasmasorption, nk. Njia zisizo za dawa za kutibu magonjwa ya rheumatic kama physiotherapy, balneotherapy, tiba ya mazoezi, acupuncture, kinesiotherapy, inaweza kuboresha kwa kiasi kikubwa hali ya kazi ya wagonjwa. Matibabu ya mifupa(orthotics, marekebisho ya upasuaji wa kazi ya pamoja, arthroplasty) inaonyeshwa hasa katika kipindi cha marehemu cha patholojia ya rheumatic ili kuboresha ubora wa maisha ya wagonjwa.

Kuzuia magonjwa ya rheumatic sio maalum. Ili kuwazuia, ni muhimu kuepuka sababu za kuchochea (dhiki, maambukizi, matatizo mengine juu ya mwili), kulipa kipaumbele cha kutosha kwa shughuli za kimwili na kutunza afya yako, na kuondokana na tabia mbaya. Maendeleo ya haraka teknolojia za matibabu inaturuhusu kutumaini utatuzi wa haraka wa masuala yasiyoeleweka yanayohusiana na kutokea na mwendo wa magonjwa ya baridi yabisi.

Kwenye kurasa za saraka yetu ya matibabu, magonjwa ya rheumatic na ya kimfumo yanaonyeshwa katika sehemu ya kujitegemea. Hapa unaweza kufahamiana na magonjwa kuu ya wasifu wa rheumatic, sababu zao, dalili, njia za juu za utambuzi, maoni ya kisasa kwa matibabu.

MAGONJWA YA TISSUE ILIYOTAMBAZWA (DCTD), au collagenoses (neno la umuhimu wa kihistoria), ni kundi la magonjwa yanayojulikana na vidonda vya utaratibu wa kinga ya tishu zinazounganishwa na derivatives yake. Dhana hii ni kikundi, lakini sio kinosolojia, na kwa hivyo neno hili halipaswi kuashiria aina za nosolojia za mtu binafsi. DZST inachanganya idadi kubwa ya magonjwa. Ya kawaida ni lupus erythematosus ya utaratibu (SLE), systemic scleroderma (SSD), dermatomyositis (DM); kundi hili la magonjwa pia linajumuisha homa ya rheumatic (jadi iliyoelezwa katika sehemu ya magonjwa ya mfumo wa moyo). Kwa sasa, imethibitishwa kuwa kwa DZT, matatizo makubwa ya homeostasis ya kinga hutokea, yaliyoonyeshwa katika maendeleo ya michakato ya autoimmune, i.e. athari za mfumo wa kinga, ikifuatana na kuonekana kwa antibodies au lymphocytes zilizohamasishwa zinazoelekezwa dhidi ya antigens ya mwili wa mtu mwenyewe (self-antigens).

Msingi wa ugonjwa wa autoimmune ni usawa wa immunoregulatory, unaoonyeshwa kwa ukandamizaji wa kukandamiza na kuongezeka kwa shughuli za "msaidizi" wa T-lymphocytes, ikifuatiwa na uanzishaji wa B-lymphocytes na hyperproduction ya autoantibodies ya maalum tofauti sana.

Kuna idadi ya vipengele vya kawaida vinavyounganisha DZST:

Pathogenesis ya kawaida - ukiukaji wa homeostasis ya kinga kwa namna ya uzalishaji usio na udhibiti wa autoantibodies na malezi ya tata za kinga za antigen-antibody zinazozunguka katika damu na zimewekwa ndani.

Tishu na maendeleo ya baadae ya mmenyuko mkali wa uchochezi (hasa katika microvasculature, figo, viungo, nk);

Kufanana kwa mabadiliko ya kimaadili (mabadiliko ya fibrinoid katika dutu ya msingi ya tishu zinazojumuisha, vasculitis, lymphoid na seli za plasma huingia, nk);

Kozi ya muda mrefu na vipindi vya kuzidisha na msamaha;

Kuzidisha chini ya ushawishi wa athari zisizo maalum (maambukizi, insolation, chanjo, nk);

Vidonda vya mfumo wa multisystem (ngozi, viungo, utando wa serous, figo, moyo, mapafu);

Athari ya matibabu ya mawakala wa immunosuppressive (glucocorticosteroids, cytostatics).

Magonjwa yote yaliyojumuishwa katika kundi hili yanajulikana na udhihirisho wa kliniki na morphological huru, kwa hiyo, katika kila kesi, mtu anapaswa kujitahidi kwa utambuzi sahihi wa nosological.

Sura hii inajadili utafutaji wa uchunguzi wa lupus erythematosus ya utaratibu, scleroderma ya utaratibu, dermatomyositis.

Utaratibu wa lupus erythematosus

Utaratibu wa lupus erythematosus (SLE) ni ugonjwa wa utaratibu wa autoimmune wa vijana (haswa wanawake), ambao huendelea dhidi ya historia ya kutokamilika kwa vinasaba vya michakato ya kinga, na kusababisha uzalishaji usio na udhibiti wa antibodies kwa seli za mtu mwenyewe na vipengele vyake, na maendeleo. ya vidonda vya muda mrefu vya autoimmune na immunocomplex [Nasonova V.A., 1989]. Kiini cha ugonjwa huo ni vidonda vya immuno-uchochezi vya tishu zinazojumuisha na microvasculature, ngozi, viungo na viungo vya ndani (pamoja na vidonda vya visceral vinavyoongoza, kuamua kozi na ubashiri wa ugonjwa huo).

SLE, kulingana na waandishi tofauti, hutokea kwa mzunguko wa 2.7-4.8 kwa idadi ya watu 100,000; katika umri mdogo na wa kati, uwiano wa wanawake wagonjwa kwa wanaume ni 9: 1 (katika utotoni au baada ya kukoma kwa hedhi, uwiano hupungua hadi 2: 1). Hali hii inathibitisha dhana kwamba homoni za ngono zina jukumu fulani katika kutokea na ukuzaji wa SLE. Ingawa ugonjwa huo kwa wanaume hukua mara kwa mara, ni kali kama kwa wanawake.

SLE ni ugonjwa unaoamuliwa na vinasaba: tafiti za idadi ya watu zimeonyesha kuwa utabiri wa SLE unahusishwa na jeni fulani za darasa la II la utangamano wa histocompatibility (HLA), upungufu wa vinasaba wa vipengele vya kukamilisha binafsi, pamoja na polymorphisms katika jeni za baadhi ya vipokezi na sababu ya necrosis ya tumor. (TNF-α) lakini).

Etiolojia. Sababu maalum ya etiological katika SLE haijaanzishwa, hata hivyo, idadi ya maonyesho ya kliniki (sytopenic syndrome, erythema na enanthema) na mifumo fulani ya ugonjwa hufanya iwezekanavyo kuleta SLE karibu na magonjwa ya etiolojia ya virusi. Hivi sasa, umuhimu unahusishwa na virusi vya kundi la RNA (kinachojulikana polepole, au latent, virusi). Kugundua matukio ya familia ya ugonjwa huo, kugundua mara kwa mara katika familia za magonjwa mengine ya rheumatic au mzio, matatizo mbalimbali ya kinga kuruhusu.

Hut fikiria juu ya umuhimu unaowezekana wa utabiri wa maumbile ya familia.

Ugunduzi wa SLE unawezeshwa na idadi ya sababu zisizo maalum - insolation, maambukizi yasiyo ya maalum, utawala wa sera, ulaji wa dawa fulani (hasa, vasodilators za pembeni kutoka kwa kundi la hydralazine), na dhiki. SLE inaweza kuanza baada ya kujifungua, utoaji mimba. Data hizi zote huturuhusu kuzingatia SLE kama ugonjwa wa sababu nyingi.

Pathogenesis. Kwa sababu ya athari kwenye mfumo wa kinga ya virusi (na ikiwezekana antibodies ya antiviral), dhidi ya msingi wa utabiri wa urithi, shida ya majibu ya kinga hufanyika, ambayo husababisha kuongezeka kwa kinga ya humoral. Katika mwili wa wagonjwa, uzalishaji usio na udhibiti wa antibodies kwa tishu mbalimbali, seli, protini za mwili (ikiwa ni pamoja na organelles mbalimbali za seli na DNA) hutokea. Imegundulika kuwa SLE huzalisha kingamwili kwa takriban 40 tu kati ya zaidi ya vijenzi 200 vya seli za antijeni vinavyowezekana. Baadaye, malezi ya tata za kinga na uwekaji wao katika viungo na tishu mbalimbali (haswa katika microvasculature) hutokea. Kasoro mbalimbali katika immunoregulation ni tabia, inayojulikana na hyperproduction ya cytokines (IL-6, IL-4 na IL-10). Zaidi ya hayo, taratibu zinazohusiana na uondoaji wa magumu ya kinga ya kudumu huchezwa, ambayo inaongoza kwa kutolewa kwa enzymes ya lysosomal, uharibifu wa viungo na tishu, na maendeleo ya kuvimba kwa kinga. Katika mchakato wa kuvimba na uharibifu wa tishu zinazojumuisha, antigens mpya hutolewa, kwa kukabiliana na ambayo antibodies huundwa, tata mpya za kinga zinaundwa, na hivyo mduara mbaya huundwa ambao unahakikisha kudumu kwa ugonjwa huo.

Uainishaji. Kwa sasa, katika nchi yetu [Nasonova V.A., 1972-1986], uainishaji wa kazi wa tofauti za kliniki za kozi ya SLE imepitishwa, kwa kuzingatia: 1) asili ya kozi; 2) shughuli ya mchakato wa pathological; 3) sifa za kliniki na morphological za uharibifu wa viungo na mifumo.

Asili ya kozi ya ugonjwa:

Papo hapo, subacute, sugu (polyarthritis ya mara kwa mara, ugonjwa wa lupus discoid, ugonjwa wa Raynaud, ugonjwa wa Werlhof, ugonjwa wa Sjögren).

Awamu na kiwango cha shughuli ya mchakato.

Awamu inayofanya kazi: shughuli ya juu (III), wastani (II), ndogo (I).

Awamu haifanyiki (kusamehewa).

Tabia za kliniki na morphological za vidonda:

Ngozi (dalili ya "kipepeo", capillaritis, erythema exudative, purpura, discoid lupus, nk);

Viungo (arthralgia, papo hapo, subacute na polyarthritis ya muda mrefu);

utando wa serous (polyserositis: pleurisy, pericarditis, resplenitis);

Moyo (myocarditis, endocarditis, upungufu wa valve ya mitral);

mapafu (pneumonitis ya papo hapo, sugu, pneumosclerosis);

Figo (lupus nephritis aina ya nephrotic au mchanganyiko; ugonjwa wa mkojo);

Mfumo wa neva (meningoencephalopyradiculoneuritis, polyneuritis).

Tenga kozi ya papo hapo, subacute na sugu ya ugonjwa huo. Kozi ya papo hapo: mwanzo wa ghafla - wagonjwa wanaweza kuonyesha siku ambapo homa, polyarthritis ilianza, mabadiliko ya ngozi yalionekana. Katika miezi 3-6 ijayo, polysyndromicity, glomerulonephritis (lupus nephritis), na uharibifu wa CNS huendeleza. Muda wa ugonjwa bila matibabu sio zaidi ya miaka 1-2, hata hivyo, kwa kutambuliwa kwa wakati na matibabu ya kazi na glucocorticosteroids na miaka mingi ya tiba ya matengenezo, rehema kamili inaweza kupatikana. Tofauti hii ya ugonjwa huzingatiwa hasa kwa vijana, watoto na vijana.

Kozi ya Subacute: hutokea mara nyingi, huanza kana kwamba hatua kwa hatua, na dalili za jumla, arthralgia, arthritis ya mara kwa mara, vidonda mbalimbali vya ngozi visivyo maalum. Uboreshaji wa mtiririko ni tofauti. Picha ya kina ya ugonjwa huundwa baada ya 2-3, chini ya mara nyingi - baada ya miaka 3-4.

Kozi ya muda mrefu: ugonjwa huo unaonyeshwa kwa muda mrefu na kurudi kwa syndromes mbalimbali - polyarthritis, mara nyingi polyserositis, discoid lupus syndrome, ugonjwa wa Raynaud. Katika mwaka wa 5-10 wa ugonjwa huo, vidonda vingine vya chombo (figo, mapafu) vinajiunga.

Katika kipindi cha muda mrefu cha ugonjwa huo, 20-30% ya wagonjwa huendeleza kinachojulikana kama ugonjwa wa antiphospholipid, ambayo ni dalili ya kliniki na ya maabara (venous na / au thrombosis ya mishipa, aina mbalimbali za ugonjwa wa uzazi, thrombocytopenia na vidonda mbalimbali vya chombo). . Ishara ya tabia ya kinga ni kingamwili ambazo huguswa na phospholipids na protini zinazofunga phospholipid (zaidi juu ya ugonjwa wa antiphospholipid itajadiliwa baadaye).

Pia kuna digrii tatu za shughuli za mchakato wa pathological, i.e. ukali wa uharibifu unaoweza kubadilishwa wa kinga-uchochezi, ambayo huamua asili ya tiba katika kila mgonjwa binafsi. Shughuli inapaswa kutofautishwa na "ukali" wa ugonjwa huo, ambao unaeleweka kama seti ya mabadiliko yasiyoweza kutenduliwa ambayo yanaweza kuhatarisha maisha ya mgonjwa.

picha ya kliniki. Maonyesho ya ugonjwa huo ni tofauti sana, ambayo imedhamiriwa na wingi wa vidonda vya viungo na mifumo, asili ya kozi, awamu na kiwango cha shughuli za mchakato wa uchochezi.

Katika hatua ya 1 ya uchunguzi wa uchunguzi, habari hupatikana, kwa misingi ambayo inawezekana kuunda wazo: 1) kuhusu tofauti ya mwanzo wa ugonjwa huo; 2) kuhusu asili ya kozi ya ugonjwa huo; 3) kuhusu kiwango cha ushiriki katika mchakato wa pathological wa viungo na mifumo fulani; 4) kuhusu matibabu ya awali na ufanisi wake, pamoja na matatizo iwezekanavyo ya matibabu.

Tofauti za mwanzo wa ugonjwa huo zinaweza kuwa tofauti. Mara nyingi, ugonjwa huanza na mchanganyiko wa syndromes mbalimbali; monosymptomatic mwanzo ni kawaida uncharacteristic. Katika suala hili, dhana juu ya uwezekano wa SLE inatoka wakati mchanganyiko kama huo unafunuliwa kwa mgonjwa, ambayo ni muhimu sana kwa utambuzi wa SLE.

Katika kipindi cha mwanzo cha SLE, syndromes ya kawaida ni vidonda vya viungo, ngozi, utando wa serous, na homa. Kwa hivyo, "tuhuma" zaidi kuhusiana na SLE itakuwa mchanganyiko mbalimbali: 1) homa, polyarthritis, mabadiliko ya trophic kwenye ngozi (hasa, kupoteza nywele - alopecia); 2) polyarthritis, homa, uharibifu wa pleura (pleurisy); 3) homa, magonjwa ya ngozi ya trophic,

Pleura. Umuhimu wa uchunguzi wa mchanganyiko huu huongezeka kwa kiasi kikubwa ikiwa ngozi ya ngozi inajumuisha maendeleo ya erythema, hata hivyo, katika kipindi cha awali cha ugonjwa huo, erythema hutokea tu katika 25% ya kesi; walakini hali hii haipunguzi thamani ya uchunguzi wa michanganyiko iliyoorodheshwa.

Oligosymptomatic mwanzo wa ugonjwa huo ni uncharacteristic, hata hivyo, mwanzo wa SLE ulibainishwa na maendeleo ya edema kubwa kutokana na maendeleo tangu mwanzo wa mchakato wa pathological wa kueneza glomerulonephritis (lupus nephritis) ya aina ya nephrotic au mchanganyiko.

Kushiriki katika mchakato wa pathological wa viungo mbalimbali huonyeshwa na dalili za vidonda vyao vya uchochezi: arthritis, myocarditis, pericarditis, pneumonitis, glomerulonephritis, polyneuritis, nk.

Taarifa kuhusu matibabu ya awali inatuwezesha kuhukumu: 1) utoshelevu wake; 2) ukali wa kozi ya ugonjwa huo na kiwango cha shughuli ya mchakato (dozi ya awali ya corticosteroids, muda wa matumizi yao, kipimo cha matengenezo, kuingizwa kwa cytostatics katika tata ya matibabu ya matatizo makubwa ya kinga, shughuli kubwa ya lupus. nephritis, nk); 3) kuhusu kuwepo kwa matatizo ya tiba ya corticosteroid na cytostatic.

Katika hatua ya I, hitimisho fulani linaweza kutolewa kuhusu utambuzi katika kesi ya kozi ya muda mrefu ya ugonjwa huo, hata hivyo, mwanzoni mwa ugonjwa huo, uchunguzi umeanzishwa katika hatua zinazofuata za utafiti.

Katika hatua ya II ya uchunguzi wa uchunguzi, data nyingi zinaweza kupatikana zinazoonyesha uharibifu wa viungo na kiwango cha kutosha kwao kwa kazi.

Kushindwa kwa mfumo wa musculoskeletal kunaonyeshwa na polyarthritis inayofanana na arthritis ya rheumatoid (RA), vidonda vya ulinganifu wa viungo vidogo vya mkono (proximal interphalangeal, metacarpophalangeal, radiocarpal) na viungo vikubwa (mara chache). Kwa picha ya kina ya kliniki ya ugonjwa huo, uharibifu wa viungo umeamua kutokana na edema ya periarticular. Wakati ugonjwa unavyoendelea, ulemavu mdogo wa viungo hutokea. Uharibifu wa pamoja unaweza kuambatana na myalgia iliyoenea, mara chache sana - polymyositis ya kweli na uvimbe na udhaifu wa misuli. Wakati mwingine tu arthralgia hutokea.

Ngozi huathiriwa mara nyingi kama viungo. Ya kawaida zaidi ni upele wa erythematous kwenye uso katika eneo la matao ya zygomatic na nyuma ya pua ("kipepeo"). Upele wa uchochezi kwenye pua na mashavu unaorudia muhtasari wa "kipepeo" huzingatiwa katika anuwai anuwai: 1) mishipa (vasculitis) "kipepeo" - isiyo na msimamo, inapiga, kueneza uwekundu wa ngozi na tinge ya cyanotic katika ukanda wa kati wa uso, kuchochewa na mambo ya nje (insolation, upepo , baridi) au msisimko; 2) aina ya "butterfly" ya erythema ya centrifugal (mabadiliko ya ngozi yanawekwa tu katika eneo la pua). Mbali na "kipepeo", upele wa discoid unaweza kuzingatiwa - plaques zilizoinuliwa za erythematous na usumbufu wa keratic na atrophy inayofuata ya ngozi ya uso, miguu na shina. Hatimaye, kwa wagonjwa wengine, erythema isiyo maalum ya exudative huzingatiwa kwenye ngozi ya mwisho, kifua, ishara za photodermatosis kwenye sehemu za wazi za mwili.

Vidonda vya ngozi ni pamoja na capillaritis - upele mdogo wa hemorrhagic kwenye vidole, vitanda vya misumari, mitende. Vidonda vya ngozi vinaweza kuhusishwa na enanthema kwenye palate ngumu. Vidonda visivyo na uchungu vinaweza kupatikana kwenye membrane ya mucous ya kinywa au eneo la nasopharyngeal.

Utando wa serous huathiriwa katika 90% ya wagonjwa (triad ya uchunguzi wa classic: ugonjwa wa ngozi, arthritis, polyserositis). Hasa mara nyingi, vidonda vya pleura, pericardium, chini ya mara nyingi - peritoneum hugunduliwa. Dalili ya dalili ya pleurisy na pericarditis imeelezwa katika sehemu zilizopita za Mwongozo, tutasisitiza tu vipengele vyake katika SLE: 1) pleurisy kavu na pericarditis ni ya kawaida zaidi; 2) na fomu za effusion, kiasi cha exudate ni ndogo; 3) kushindwa kwa utando wa serous hudumu kwa muda mfupi na kawaida hugunduliwa kwa kurudi nyuma kwa uchunguzi wa X-ray wa wambiso wa pleuropericardial au unene wa costal, interlobar, mediastinal pleura; 4) kuna tabia iliyotamkwa ya ukuzaji wa michakato ya wambiso (aina zote za wambiso na kufutwa kwa mashimo ya serous).

Kushindwa kwa mfumo wa moyo na mishipa ni tabia sana ya SLE na huzingatiwa katika hatua mbalimbali za ugonjwa huo.

Pericarditis ya kawaida hutokea, na tabia ya kurudi tena. Mara nyingi zaidi kuliko ilivyofikiriwa hapo awali, endocardium huathiriwa kwa namna ya verrucous endocarditis (lupus endocarditis) kwenye vali za mitral na aortic au tricuspid. Kwa muda mrefu wa mchakato katika hatua ya II, inawezekana kutambua ishara za kutosha kwa valve sambamba (kama sheria, hakuna dalili za stenosis ya shimo).

Focal myocarditis ni karibu kamwe kutambuliwa, lakini myocarditis kuenea, ambayo ni kali, inatoa baadhi ya dalili (ona "Myocarditis").

Uharibifu wa mishipa unaweza kujidhihirisha kwa namna ya ugonjwa wa Raynaud: paroxysmal matatizo yanayoendelea usambazaji wa damu ya arterial kwa mikono na / au miguu, inayotokana na ushawishi wa baridi au machafuko. Wakati wa mashambulizi, paresthesias hujulikana, ngozi ya vidole inakuwa ya rangi na / au cyanotic, vidole ni baridi. Vidole vya II-V vya mikono na miguu huathiriwa zaidi, mara nyingi sehemu zingine za mbali za mwili (pua, masikio, kidevu, nk).

Vidonda vya mapafu vinaweza kuwa kutokana na ugonjwa wa msingi na maambukizi ya sekondari. Mchakato wa uchochezi kwenye mapafu (pneumonitis) huendelea kwa kasi au hudumu kwa miezi na hujidhihirisha, kama katika pneumonia, na dalili za ugonjwa wa kupenya kwa uchochezi wa tishu za mapafu (inapaswa kuzingatiwa upekee wa mchakato huo kwa namna ya kikohozi kisichozaa pamoja na upungufu wa kupumua). Lahaja nyingine ya uharibifu wa mapafu ni mabadiliko ya muda mrefu ya unganishi (kuvimba kwa tishu za kuunganishwa za perivascular, peribronchial na interlobular), inayoonyeshwa na upungufu wa kupumua unaoendelea polepole na mabadiliko katika mapafu wakati wa uchunguzi wa eksirei; kwa kweli hakuna mabadiliko ya mwili, kwa hivyo karibu haiwezekani kuhukumu lesion kama hiyo ya mapafu katika hatua ya pili ya utaftaji wa utambuzi.

Jeraha la njia ya utumbo huonyeshwa haswa na ishara za kibinafsi zinazogunduliwa katika hatua ya I. Uchunguzi wa kimwili wakati mwingine unaweza kuonyesha maumivu yasiyo wazi katika epigastriamu na katika eneo la makadirio ya kongosho, pamoja na stomatitis. Katika baadhi ya matukio, hepatitis inakua: wakati wa uchunguzi, ongezeko la ini, uchungu wake unajulikana.

Mara nyingi, SLE huathiri figo (lupus glomerulonephritis au lupus nephritis), mageuzi ambayo huamua hatima zaidi ya mgonjwa. Uharibifu wa figo katika SLE unaweza kutokea kwa namna ya chaguzi mbalimbali, hivyo data ya uchunguzi wa moja kwa moja

Hali ya mgonjwa inaweza kutofautiana sana. Kwa ugonjwa wa pekee wa sediment ya mkojo, hakuna mabadiliko yanayopatikana wakati wa uchunguzi wa kimwili; na glomerulonephritis inayotokea na ugonjwa wa nephrotic, edema kubwa imedhamiriwa, mara nyingi AH. Katika kesi ya malezi ya nephritis ya muda mrefu na shinikizo la damu la mara kwa mara, ongezeko la ventricle ya kushoto hugunduliwa, lafudhi ya sauti ya II iko kwenye nafasi ya pili ya intercostal upande wa kulia wa sternum.

Thrombocytopenia ya autoimmune (ugonjwa wa Werlhof) inaonyeshwa na upele wa kawaida wa hemorrhagic wa saizi tofauti kwenye ngozi. ndani viungo, kifua, tumbo, utando wa mucous. Kutokwa na damu pia huzingatiwa baada ya majeraha madogo, kwa mfano, baada ya uchimbaji wa jino, damu ya pua, mara kwa mara kuwa na tabia nyingi na kusababisha upungufu wa damu. Hemorrhages ya ngozi hupata baada ya muda rangi tofauti (bluu-kijani, kahawia, njano). SLE inaweza kuonyeshwa kwa muda mrefu tu na ugonjwa wa Werlhof bila dalili zingine za kliniki za SLE.

Uharibifu wa mfumo wa neva unaonyeshwa kwa viwango tofauti kwa wagonjwa wengi katika awamu zote za ugonjwa huo, kwani karibu sehemu zote za mfumo wa neva zinahusika katika mchakato wa pathological. Wagonjwa wanalalamika kwa maumivu ya kichwa kama vile migraine, kunaweza kuwa na mshtuko wa kifafa. Ukiukaji unaowezekana wa mzunguko wa ubongo (hadi maendeleo ya kiharusi). Baada ya uchunguzi wa moja kwa moja wa mgonjwa, ishara za polyneuritis hupatikana kwa unyeti usioharibika, uchungu wa shina za ujasiri, kupungua kwa reflexes ya tendon, na paresthesias. Ugonjwa wa ubongo wa kikaboni una sifa ya lability ya kihisia, matukio ya unyogovu, uharibifu wa kumbukumbu, shida ya akili.

Kuna ongezeko la vikundi vyote vya lymph nodes, wengu, ini (kawaida wastani) na jumla ya mchakato.

Uharibifu wa chombo cha maono hujitokeza kwa namna ya keratoconjunctivitis kavu, ambayo ni kutokana na mabadiliko ya pathological katika tezi za macho na ukiukaji wa kazi zao. Macho kavu husababisha maendeleo ya conjunctivitis, mmomonyoko wa corneal au keratiti yenye uharibifu wa kuona.

Na ugonjwa wa antiphospholipid, pamoja na picha ya kliniki iliyoonyeshwa, thrombosis inaweza kugunduliwa - venous (katika mishipa ya kina ya mwisho wa chini na embolism ya mara kwa mara ya mapafu), arterial (katika mishipa ya ubongo, na kusababisha viharusi na mashambulizi ya ischemic ya muda mfupi). . Kutoka upande wa moyo, kasoro za valvular, thrombi ya intracardiac (kuiga myxoma ya moyo), thrombosis ya mishipa ya moyo na maendeleo ya infarction ya myocardial inaweza kugunduliwa. Vidonda vya ngozi katika ugonjwa wa antiphospholipid ni tofauti, kawaida zaidi ni liveo reticularis.

Kwa hivyo, baada ya hatua ya II ya utafiti, polyorganism ya kidonda imefunuliwa, na kiwango cha uharibifu wa chombo ni tofauti sana: kutoka kwa kliniki isiyoonekana (hata ndogo) hadi iliyotamkwa, ambayo inashinda kwa kiasi kikubwa juu ya wengine, ambayo inajenga sharti za utambuzi. makosa kutokana na tafsiri ya mabadiliko haya kama dhihirisho la magonjwa ya kujitegemea (kwa mfano, glomerulonephritis, myocarditis, arthritis).

Hatua ya III ya uchunguzi wa uchunguzi wa SLE ni wa umuhimu mkubwa, kwani: 1) inasaidia kufanya uchunguzi wa mwisho; 2) inaonyesha ukali wa matatizo ya kinga na kiwango cha uharibifu wa viungo vya ndani; 3) inaonyesha kiwango cha shughuli ya mchakato wa pathological (lupus).

Katika hatua ya III, vipimo vya damu vya maabara ni muhimu zaidi. Kuna vikundi viwili vya viashiria:

1) moja kwa moja ya thamani ya utambuzi (kugundua shida za kinga zilizotamkwa):

A) seli za LE (seli za lupus erythematosus) - neutrophils za kukomaa ambazo zinafanya phagocytize protini za nyuklia za seli nyingine za damu ambazo zimeharibika chini ya ushawishi wa sababu ya nyuklia;

B) sababu ya antinuclear (ANF) - idadi kubwa ya watu wa autoantibodies ambao huguswa na vipengele mbalimbali vya kiini cha seli na huzunguka katika damu (katika titer ya juu - 1:32 na zaidi, wanaona katika 95% ya wagonjwa); kutokuwepo kwa ANF katika idadi kubwa ya kesi haina kuthibitisha utambuzi wa SLE;

C) antibodies kwa asili (yaani kwa molekuli nzima) DNA; ongezeko la mkusanyiko wao linahusiana na shughuli za ugonjwa huo na maendeleo ya lupus nephritis;

D) kingamwili kwa antijeni ya Sm-nuclear, Ro/La ribonucleoprotein; antibodies hizi zinachukuliwa kuwa maalum kwa SLE (zinatambuliwa na immunofluorescence katika 30%, na kwa hemagglutination katika 20% ya kesi);

E) jambo la "rosette" - viini vilivyobadilishwa kwa uhuru katika tishu (miili ya hematoxylin), iliyozungukwa na leukocytes;

E) utambuzi wa ugonjwa wa antiphospholipid katika SLE unatokana na uamuzi wa "lupus anticoagulants" - antibodies maalum kwa phospholipids, ambayo hugunduliwa wakati wa kuamua kuganda kwa damu kwa kutumia vipimo vya kazi (kuongezeka kwa muda wa thromboplastin) na antibodies kwa cardiolipin kwa kutumia immunoassay ya enzyme. Neno "lupus anticoagulant" yenyewe sio sahihi, kwani udhihirisho kuu wa kliniki wa uwepo wa antibodies hizi ni thrombosis (badala ya kutokwa damu).

Antibodies hizi pia zinapatikana katika kinachojulikana kama ugonjwa wa msingi wa antiphospholipid - ugonjwa wa kujitegemea ambapo thrombosis, ugonjwa wa uzazi, thrombocytopenia, liveo reticularis, anemia ya hemolytic ya autoimmune huzingatiwa.

2) Viashiria vya awamu ya papo hapo visivyo maalum, ambavyo ni pamoja na:

A) dysproteinemia na ongezeko la maudhui ya oc2- na γ-globulins katika seramu ya damu;

B) kuonekana kwa protini ya C-tendaji;

C) ongezeko la maudhui ya fibrinogen;

D) kuongezeka kwa ESR.

Kwa vidonda vikali vya articular, inaweza kugunduliwa katika titer ndogo ya RF (sababu ya rheumatoid) - antibody kwa kipande cha Fc cha IgG. RF hugunduliwa kwa kutumia majibu ya Waaler-Rose au jaribio la mpira.

Katika uchunguzi wa damu ya pembeni, leukopenia inaweza kugunduliwa, mara nyingi hutamkwa (1-1.2109 / l ya damu), na mabadiliko katika formula ya damu ya leukocyte hadi metamyelocytes na myelocytes pamoja na lymphopenia (5-10% ya lymphocytes). Anemia ya wastani ya hypochromic hupatikana, katika baadhi ya matukio - anemia ya hemolytic (pamoja na jaundi, reticulocytosis, mtihani mzuri wa Coombs). Thrombocytopenia, iliyoonyeshwa na ugonjwa wa hemorrhagic, pia huzingatiwa mara chache.

Uharibifu wa figo unaonyeshwa na mabadiliko katika mkojo, ambayo yanaweza kuainishwa kama ifuatavyo [Tareeva I.E., 1983]:

1) subclinical proteinuria (yaliyomo ya protini kwenye mkojo 0.5 g / siku, mara nyingi pamoja na leukocyturia ndogo na erythrocyturia);

2) proteinuria iliyotamkwa zaidi, ambayo ni kielelezo cha ugonjwa wa nephritic unaoambatana na subacute au lupus nephritis hai. Proteinuria ya juu sana (kama katika amyloidosis) ni nadra. Kuna hematuria ya wastani. Leukocyturia inaweza kuwa matokeo ya mchakato wa uchochezi wa lupus katika figo na kuongeza mara kwa mara ya maambukizi ya sekondari ya mkojo. Leukocyturia ya juu sana ni matokeo ya maambukizi ya sekondari ya mkojo.

Biopsy ya kuchomwa kwa figo inaonyesha mabadiliko yasiyo ya maalum ya mesangio-membranous, mara nyingi na sehemu ya fibroplastic. Tabia ni: 1) kugundua katika maandalizi ya viini vilivyobadilishwa kwa uhuru uongo katika tishu za figo (miili ya hematoxylin); 2) utando wa capillary wa glomeruli huchukua fomu ya "loops za waya"; 3) uwekaji wa tata za kinga kwa namna ya amana zenye elektroni kwenye membrane ya chini ya glomeruli katika "loops za waya", fibrinoid.

Mashapo.

Uchunguzi wa X-ray unaonyesha: 1) mabadiliko katika viungo katika ugonjwa wa articular - epiphyseal osteoporosis katika viungo vya mikono na viungo vya mkono; tu katika kozi ya muda mrefu ya arthritis na ulemavu kuna kupungua kwa nafasi ya pamoja na subluxations; 2) mabadiliko katika mapafu wakati wa maendeleo ya pneumonia; na kozi ya muda mrefu ya ugonjwa - disc-kama atelectasis, kuimarisha na deformation ya muundo wa mapafu, ambayo ni pamoja na msimamo wa juu wa diaphragm; 3) maendeleo ya ugonjwa wa moyo "lupus" au pericarditis exudative.

Utafiti wa electrocardiographic husaidia kuchunguza mabadiliko yasiyo maalum katika sehemu ya mwisho ya tata ya ventricular (T wimbi na sehemu ya 57), sawa na yale yaliyoelezwa hapo awali katika myocarditis na pericarditis.

Tomography ya kompyuta (CT) ya ubongo na imaging resonance magnetic (MRI) inaweza kuchunguza mabadiliko ya pathological kwa wagonjwa wenye vidonda vya CNS.

Wakati wa kufanya uchunguzi wa uchunguzi, ni muhimu kuamua kiwango cha shughuli za mchakato wa lupus (Jedwali 21).

Uchunguzi. Katika hali ya classical SLE, utambuzi ni rahisi na kwa kuzingatia ugunduzi wa kipepeo, polyarthritis ya mara kwa mara, na polyserositis, ambayo hufanya triad ya uchunguzi wa kliniki, inayoongezewa na kuwepo kwa seli za LE au sababu ya antinuclear katika titers za uchunguzi. Ya umuhimu wa pili ni umri mdogo wa wagonjwa, uhusiano na kujifungua, utoaji mimba, mwanzo wa kazi ya hedhi, insolation, na maambukizi. Ni ngumu zaidi kuanzisha utambuzi katika hali zingine, haswa ikiwa huduma za utambuzi zilizoorodheshwa hapo juu hazipo. Katika hali hii, vigezo vya uchunguzi vilivyotengenezwa na Chama cha Rheumatological cha Marekani (ARA) mwaka 1982 na kurekebishwa mwaka wa 1992 msaada (Jedwali 22).

Utambuzi ni hakika ikiwa kuna vigezo vinne au zaidi. Ikiwa kuna vigezo chini ya vinne, basi uchunguzi wa SLE ni wa shaka na ufuatiliaji wa nguvu wa mgonjwa unahitajika. Njia hii ni ya haki: inaonya kwa uwazi daktari dhidi ya kuagiza corticosteroids kwa wagonjwa, kwa vile magonjwa mengine (ikiwa ni pamoja na ugonjwa wa paraneoplastic) yanaweza kutokea kwa dalili sawa, ambayo corticosteroids ni kinyume chake.

Utambuzi tofauti. SLE lazima itofautishwe na idadi ya magonjwa. Je! ni kubwa kiasi gani orodha ya viungo na mifumo inayohusika katika mchakato wa patholojia katika SLE, kama ilivyo kwa kina ni orodha ya magonjwa ambayo yanaweza kutambuliwa kimakosa katika

Jedwali 22. Vigezo vya uchunguzi wa SLE

rrSfinJb0lshe" inaweza kuiga magonjwa mbalimbali ™ ppi ™ ™ hasa mara nyingi hupatikana katika mwanzo wa ugonjwa, lakini sawa ™e * „YAIRTM n ° Uharibifu wa viungo 1-2 (mifumo). Kwa mfano, ir nSS?™ * b ° L "ZNI p ° Vidonda vya pleura vinaweza kuzingatiwa

Au HSULZI^^I etiolop™; myocarditis - kama butiouet ya rheumatic

Fekgthio^si^6 MARA KWA MARA KUTOFAUTISHA na baridi yabisi, in- shg^ski^piya^ TITAkChr°NiChr° NICh ^-active hepatitis (CAH), hemorrhagic-g^uppy itatoa (thrombocytopenic purpura), magonjwa mengine kutoka

Uhitaji wa kutofautisha na rheumatism hutokea, kama sheria, kwa vijana na vijana wakati wa mwanzo wa ugonjwa huo mbele ya arthritis na homa. Arthritis ya damu hutofautiana na lupus kwa ukali mkubwa wa udhihirisho, uharibifu mkubwa kwa viungo vikubwa, muda mfupi. Haipaswi kupewa thamani tofauti ya uchunguzi wa maambukizi ya awali - angina, kwa kuwa inaweza kuwa sababu isiyo ya pekee ambayo husababisha dalili za kliniki za SLE. Utambuzi wa rheumatism inakuwa ya kuaminika kutoka wakati ishara za uharibifu wa moyo (ugonjwa wa moyo wa rheumatic) zinaonekana; uchunguzi wa nguvu unaofuata inaruhusu kutambua ugonjwa wa moyo unaojitokeza, wakati katika SLE, ikiwa upungufu wa valve ya mitral hutokea, unaonyeshwa kidogo, bila usumbufu tofauti wa hemodynamic, regurgitation ya mitral haitamki. Tofauti na SLE, leukocytosis inajulikana katika hatua ya papo hapo ya rheumatism; Seli za LE, ANF hazijatambuliwa.

Utambuzi tofauti kati ya SLE na arthritis ya rheumatoid ni ngumu katika hatua ya awali ya ugonjwa huo kwa sababu ya kufanana kwa dalili za kliniki: uharibifu wa ulinganifu wa viungo vidogo vya mkono, kuhusika katika pro-

Cessus ya viungo vingine, "ugumu wa asubuhi." Tofauti inategemea utangulizi wa sehemu ya kuenea katika viungo vilivyoathiriwa katika RA, maendeleo ya awali ya hypotrophy ya misuli inayosonga viungo vilivyoathiriwa, na upinzani wa vidonda vya pamoja. Mmomonyoko wa nyuso za articular haipo katika SLE, lakini ni sifa ya tabia ya RA. Sababu ya rheumatoid(RF) katika titer ya juu ni tabia ya RA, katika SLE haipatikani mara chache na katika titer ya chini. Utambuzi tofauti wa SLE na RA ya visceral ni ngumu sana. Hali ya kurahisisha ni kwamba utambuzi uliobainishwa katika visa vyote viwili hauathiri asili ya matibabu (tiba ya corticosteroid).

Katika hepatitis ya muda mrefu ya kazi (CAH), maonyesho ya utaratibu yanaweza kuendeleza kwa njia ya homa, arthritis, pleurisy, ngozi ya ngozi, glomerulonephritis; leukopenia, thrombocytopenia, LE-seli, ANF hupatikana. Wakati wa kutofautisha, mtu anapaswa kuzingatia: 1) CAH inakua mara nyingi zaidi katika umri wa kati; 2) katika anamnesis ya wagonjwa wa CAH kuna hepatitis ya virusi ya papo hapo; 3) na CAH, mabadiliko yaliyotamkwa katika muundo na kazi ya ini hugunduliwa - syndromes ya cytolytic na cholestatic, ishara za kushindwa kwa ini, hypersplenism, na kisha shinikizo la damu la portal; 4) na SLE, uharibifu wa ini sio mara kwa mara na hutokea kwa njia ya hepatitis kali (yenye dalili za wastani za ugonjwa wa cytolytic); 5) na CAH, alama mbalimbali za uharibifu wa ini ya virusi (antibodies ya antiviral na antijeni ya virusi yenyewe) hugunduliwa.

Katika endocarditis ya kuambukiza (ya msingi), uharibifu wa moyo (upungufu wa vali ya aorta au mitral) hugunduliwa haraka, athari ya wazi ya tiba ya antibiotic, seli za LE, antibodies kwa DNA, na ANF, kama sheria, hazigunduliwi. Tamaduni za damu kwa wakati zinaweza kugundua ukuaji wa microflora ya pathogenic.

Pamoja na thrombocytopenic purpura (idiopathic au dalili), syndromes nyingi zinazoonekana katika SLE hazipo, hakuna homa, ya kawaida. ishara za maabara(Seli za LE, ANF, kingamwili za DNA).

Tofauti ngumu zaidi na zingine fomu za nosological kutoka kwa kikundi cha DZST. Magonjwa kama vile systemic scleroderma na dermatomyositis yanaweza kushiriki vipengele vingi na SLE; Ugumu wa uchunguzi unazidishwa na uwezekano wa kugundua seli za ANF na LE katika magonjwa haya (ingawa katika titer ya chini). Msingi wa kutofautisha ni uharibifu wa mara kwa mara na unaojulikana zaidi kwa viungo vya ndani (hasa figo) katika SLE, asili tofauti kabisa ya vidonda vya ngozi katika SJS, na ugonjwa wa wazi wa myopathic katika DM. Hata hivyo, katika baadhi ya matukio, ufuatiliaji wa muda mrefu tu wa mgonjwa hufanya iwezekanavyo kufanya uchunguzi sahihi. Wakati mwingine inachukua miezi mingi na hata miaka, haswa katika SLE sugu na kiwango kidogo cha shughuli.

Uundaji wa uchunguzi wa kina wa kliniki wa SLE unazingatia vichwa vyote vilivyotolewa katika uainishaji wa kazi wa ugonjwa huo; uchunguzi unapaswa kutafakari: 1) asili ya kozi ya ugonjwa huo (papo hapo, subacute, sugu). Katika kozi ya muda mrefu (kawaida mono- au oligosyndromic), ugonjwa wa kliniki unaoongoza unapaswa kuonyeshwa; 2) shughuli ya mchakato; 3) sifa za kliniki na za kimaadili za uharibifu wa viungo na mifumo inayoonyesha hatua ya kushindwa kwa kazi (kwa mfano, na lupus nephritis - hatua ya kushindwa kwa figo, na myocarditis - kuwepo au kutokuwepo kwa kushindwa kwa moyo, na uharibifu wa mapafu - uwepo au kutokuwepo kwa kushindwa kupumua, nk); 4) uhakika -

Ujuzi wa tiba inayoendelea (kwa mfano, corticosteroids); 5) matatizo ya tiba (kama ipo).

Matibabu. Kutokana na ugonjwa wa ugonjwa huo, wagonjwa wenye SLE wanaonyeshwa tiba tata ya pathogenetic, malengo ambayo ni: 1) ukandamizaji wa kuvimba kwa kinga na ugonjwa wa immunocomplex (mwitikio wa kinga usio na udhibiti); 2) kuzuia matatizo ya tiba ya immunosuppressive; 3) matibabu ya matatizo yanayotokana na tiba ya immunosuppressive; 4) athari kwa mtu binafsi, syndromes iliyotamkwa; 5) kuondolewa kwa complexes ya kinga ya mzunguko na antibodies kutoka kwa mwili.

Kwanza kabisa, ni muhimu kuwatenga matatizo ya kisaikolojia-kihisia, insolation, kutibu kikamilifu maambukizi ya wakati huo huo, kula chakula cha chini cha mafuta na asidi ya mafuta ya polyunsaturated, kalsiamu na vitamini D. Wakati wa kuzidisha kwa ugonjwa huo na dhidi ya historia ya matibabu. na dawa za cytostatic, uzazi wa mpango hai ni muhimu. Haupaswi kuchukua uzazi wa mpango na maudhui ya juu ya estrojeni, kwa kuwa husababisha kuongezeka kwa ugonjwa huo.

Ili kukandamiza uchochezi wa kinga na ugonjwa wa immunocomplex katika matibabu ya SLE, mawakala wakuu wa kinga hutumiwa: corticosteroids, dawa za cytostatic, derivatives ya aminoquinoline. Muda wa matibabu, ukubwa, uchaguzi wa madawa ya kulevya, pamoja na vipimo vya matengenezo ni kuamua na: 1) kiwango cha shughuli za ugonjwa; 2) asili ya mtiririko (acuteness); 3) ushiriki mkubwa wa viungo vya ndani katika mchakato wa pathological; 4) kuvumiliana kwa corticosteroids au cytostatics na kuwepo (au kutokuwepo) kwa matatizo ya tiba ya immunosuppressive; 5) uwepo wa contraindication.

Katika hatua za awali za ugonjwa huo na ishara za shughuli ndogo ya mchakato na uharibifu wa pamoja katika picha ya kliniki, NSAID zinaweza kuagizwa, hata hivyo, hata kwa shughuli ndogo ya mchakato wa pathological, corticosteroids ni njia ya kuchagua. Wagonjwa wanapaswa kusajiliwa katika zahanati ili kwa dalili za kwanza za kuzidisha kwa ugonjwa huo, daktari anaweza kuagiza tiba ya corticosteroid kwa wakati unaofaa.

Katika kipindi cha muda mrefu cha ugonjwa huo na uharibifu mkubwa wa ngozi, 0.25 g / siku ya hingamin (delagil, rezoquin) au hydroxychloroquine (plaquenil) inaweza kutumika kwa miezi mingi. Ikiwa ishara za ujanibishaji wa mchakato zinaonekana (ushiriki wa viungo vya ndani katika mchakato wa patholojia), pamoja na ishara za shughuli, ni muhimu kubadili mara moja kwa tiba ya ufanisi zaidi ya immunosuppressive na corticosteroids.

Hivyo, matibabu kuu ya SLE ni tiba ya corticosteroid; inapaswa kuzingatia kanuni zifuatazo:

1) kuanza matibabu tu na utambuzi wa kuaminika wa SLE (ikiwa SLE inashukiwa, corticosteroids haipaswi kuagizwa);

2) kipimo cha GCS kinapaswa kutosha kukandamiza shughuli za mchakato wa patholojia;

3) matibabu na kipimo cha "kukandamiza" inapaswa kufanywa hadi athari iliyotamkwa ya kliniki itatokea (uboreshaji wa hali ya jumla, kuhalalisha joto la mwili, uboreshaji wa vigezo vya maabara, mienendo chanya ya mabadiliko ya chombo), kawaida hii inachukua takriban miezi 2;

4) baada ya kufikia athari, mtu anapaswa kubadili hatua kwa hatua kwa vipimo vya matengenezo;

5) kuzuia matatizo ya tiba ya corticosteroid ni lazima.

Tiba ya GCS inaonyeshwa kwa digrii za II na III za shughuli za mchakato wa patholojia, ambayo hufanyika kila wakati katika SLE ndogo na ya papo hapo. Wagonjwa walio na kiwango cha II cha shughuli wameagizwa kipimo cha kati (
Katika daraja la III, dozi kubwa zimewekwa. Muda wa kuchukua dozi kubwa ni wiki 4-12. Kupunguza kipimo kunapaswa kufanywa polepole, chini ya udhibiti wa kliniki na maabara kwa uangalifu, na kipimo cha matengenezo ya dawa (10-15 mg) inapaswa kuchukuliwa kwa miaka mingi.

Ili kuzuia madhara ya corticosteroids, tumia: 1) maandalizi ya potasiamu (orotate ya potasiamu, kloridi ya potasiamu, panangin); 2) dawa za anabolic (methandrostenolone 5-10 mg); 3) diuretics (saluretics); 4) dawa za antihypertensive(vizuizi vya ACE); 5) antacids.

Pamoja na maendeleo ya matatizo makubwa, zifuatazo zinaagizwa: 1) antibiotics (pamoja na maambukizi ya sekondari); 2) dawa za kupambana na kifua kikuu (pamoja na maendeleo ya kifua kikuu, mara nyingi ujanibishaji wa mapafu); 3) maandalizi ya insulini, lishe (pamoja na maendeleo kisukari); 4) mawakala wa antifungal (kwa candidiasis); 5) kozi ya tiba ya antiulcer (pamoja na kuonekana kwa kidonda cha "steroid").

Wakati wa tiba ya corticosteroid, hali hutokea wakati inahitajika kutoa kipimo cha juu cha prednisolone (1000 mg kwa njia ya matone kwa dakika 30 kwa siku 3): 1) ongezeko kubwa ("splash") katika shughuli ya mchakato (digrii III). ), licha ya, inaweza kuonekana tiba ya kutosha; 2) upinzani wa kipimo ambacho hapo awali kilipata athari nzuri; 3) mabadiliko ya chombo kilichotamkwa (syndrome ya nephrotic, pneumonitis, vasculitis ya jumla, cerebrovasculitis).

Inaaminika kuwa tiba hiyo ya pulse inacha uundaji wa magumu ya kinga kwa kuzuia awali ya antibodies kwa DNA. Kupungua kwa corticosteroid-ikiwa katika kiwango cha antibodies kwa DNA husababisha kuundwa kwa complexes ndogo za kinga kutokana na kutengana kwa kubwa zaidi.

Ukandamizaji mkubwa wa shughuli ya mchakato baada ya tiba ya pulse inaruhusu utawala zaidi wa dozi ndogo za matengenezo ya corticosteroids. Tiba ya pulse inafanikiwa zaidi kwa wagonjwa wadogo wenye muda mfupi wa ugonjwa huo.

Matibabu ya corticosteroids sio mafanikio kila wakati, ambayo ni kwa sababu ya: 1) hitaji la kupunguza kipimo na maendeleo ya shida (ingawa tiba kama hiyo inafaa kwa mgonjwa huyu); 2) uvumilivu wa madawa ya kulevya; 3) upinzani kwa tiba ya corticosteroid (kawaida hugunduliwa mapema kabisa). Katika hali kama hizi (haswa na maendeleo ya lupus nephritis ya kuenea au ya membranous), cytostatics imewekwa: cyclophosphamide (utawala wa bolus kwa kipimo cha 0.5-1 g / m2 kwa mishipa kila mwezi kwa angalau miezi 6, na kisha kila miezi 3 kwa 2. miaka) pamoja na 10-30 mg / siku ya prednisolone. Katika siku zijazo, unaweza kurudi kwenye tiba ya GCS, kwani upinzani kwao kawaida hupotea.

Kwa matibabu ya udhihirisho mbaya sana, lakini sugu kwa GCS ya ugonjwa huo, azathioprine au methotrexate (takriban 15 mg / wiki) na cyclosporine [chini ya 5 mg Dkg / siku) imewekwa pamoja na kipimo cha chini cha prednisolone (10-). 30 mg / siku).

Vigezo vya kutathmini ufanisi wa matumizi ya cytostatics ni. 1) kupunguza au kutoweka kwa ishara za kliniki; 2) kutoweka

Nier upinzani steroid; 3) kupungua kwa kuendelea kwa shughuli za mchakato; 4) kuzuia maendeleo ya lupus nephritis.

Matatizo ya tiba ya cytostatic: 1) leukopenia; 2) upungufu wa damu na thrombocytopenia; 3) matukio ya dyspeptic; 4) matatizo ya kuambukiza.

Kwa kuonekana kwa leukopenia (leukocytes chini ya 3.0 109 / l), kipimo cha dawa kinapaswa kupunguzwa hadi 1 mg / kg, na kwa ongezeko zaidi la leukopenia, dawa hiyo imefutwa na kipimo cha prednisolone kinaongezeka kwa 50. %.

Katika miaka ya hivi karibuni, mbinu za matibabu ya extracorporeal - plasmapheresis, hemosorption - zimeenea. Njia hizi hufanya iwezekanavyo kuondoa complexes za kinga zinazozunguka kutoka kwa mwili, kuongeza unyeti wa vipokezi vya seli kwa GCS, na kupunguza ulevi. Wao hutumiwa kwa vasculitis ya jumla, uharibifu mkubwa wa chombo (lupus nephritis, pneumonitis, cerebrovasculitis), na pia kwa matatizo makubwa ya kinga ambayo ni vigumu kukabiliana na tiba ya corticosteroid.

Kawaida, mbinu za ziada za mwili hutumiwa pamoja na matibabu ya mapigo au peke yake ikiwa matibabu ya mapigo hayafanyi kazi. Ikumbukwe kwamba mbinu za extracorporeal hazitumiwi katika ugonjwa wa cytopenic.

Kwa wagonjwa walio na kiwango cha juu cha antibodies ya antiphospholipid katika seramu ya damu (lakini bila udhihirisho wa kliniki wa ugonjwa wa antiphospholipid), kipimo kidogo cha asidi ya acetylsalicylic (75 mg / siku) hutumiwa. Na ugonjwa muhimu wa antiphospholipid (na maonyesho ya kliniki) kuagiza heparini na dozi ndogo za aspirini.

Utabiri. Katika miaka ya hivi karibuni, kuhusiana na njia bora za matibabu, utabiri umeboreshwa (takriban 90% ya wagonjwa wanapata msamaha). Hata hivyo, katika 10% ya wagonjwa, hasa kwa uharibifu wa figo (kifo hutokea kutokana na maendeleo ya kushindwa kwa figo ya muda mrefu) au kwa cerebrovasculitis, ubashiri haufai.

Kuzuia. Tiba ya kutosha kwa wakati inahakikisha kuzuia kurudi tena kwa ugonjwa huo. Kwa kuzuia msingi, kikundi cha watu "waliotishiwa" huchaguliwa, ambayo kimsingi ni pamoja na jamaa za wagonjwa, pamoja na watu wanaougua ngozi ya pekee (discoid lupus). Watu hawa wanapaswa kuepuka insolation, hypothermia, haipaswi chanjo, hawaonyeshwa tiba ya matope na taratibu nyingine za balneological.