Hemolüütiline haigus vastsündinud (THN) - lapse (loote) patoloogiline seisund, millega kaasneb erütrotsüütide lagunemine (hemolüüs), mis on tingitud tema vere ja ema vere kokkusobimatusest erütrotsüütide antigeenide suhtes.

RHK-10	P55
RHK-9	773
HaigusedDB	5545
MeSH	D004899
e-meditsiin	ped/959
Medline Plus	001298

Üldine informatsioon

Erütrotsüüdid on punased rakud, mis on vormitud elemendid inimese veri. Nad esinevad väga oluline funktsioon: viia kopsudest kudedesse hapnikku ja viia läbi süsihappegaasi pöördtransport.

Erütrotsüütide pinnal on kahte tüüpi A- ja B-tüüpi aglutinogeene (antigeenvalgud) ning vereplasma sisaldab nende vastaseid antikehi - aglutiniinid α ja ß - vastavalt anti-A ja anti-B. Nende elementide mitmesugused kombinatsioonid on aluseks nelja rühma jaotamisel vastavalt AB0 süsteemile:

• 0(I) - mõlemad valgud puuduvad, nende vastu on antikehad;
• A (II) - on valku A ja B-vastaseid antikehi;
• B (III) - on valk B ja A-vastased antikehad;
• AB (IV) - mõlemad valgud on olemas ja antikehad puuduvad.

Erütrotsüütide membraanil on ka teisi antigeene. Kõige olulisem neist on antigeen D. Kui see on olemas, arvatakse, et veres on positiivne Rh tegur(Rh+) ja puudumisel negatiivne (Rh-).

Veregrupp AB0 süsteemi ja Rh faktori järgi on suur väärtus raseduse ajal: konflikt ema ja lapse vere vahel põhjustab aglutinatsiooni (liimimist) ja sellele järgnevat punaliblede hävimist, see tähendab vastsündinu hemolüütilist haigust. Seda leidub 0,6% lastest ja ilma piisava ravita põhjustab see tõsiseid tagajärgi.

Põhjused

Vastsündinu hemolüütilise haiguse põhjuseks on konflikt lapse ja ema vere vahel. See ilmneb järgmistel tingimustel:

• Rh-negatiivse (Rh-) verega naisel areneb Rh-positiivne (Rh+) loode;
• tulevasel emal kuulub veri 0 (I) rühma ja lapsel - A (II) või B (III);
• esineb konflikt teiste antigeenide suhtes.

Enamikul juhtudel areneb HDN Rh-konflikti tõttu. Arvatakse, et sobimatus AB0 süsteemi järgi on veelgi tavalisem, kuid patoloogia kerge kulgemise tõttu seda alati ei diagnoosita.

Rh-konflikt provotseerib loote (vastsündinu) hemolüütilist haigust ainult aine organismi eelneva sensibiliseerimise (suurenenud tundlikkuse) korral. Sensibiliseerivad tegurid:

• Rh+ vereülekanne Rh- põdevale naisele, olenemata vanusest, mil see tehti;
• varasemate raseduste, sealhulgas 5–6 nädala pärast katkenud raseduste korral suureneb HDN-i tekke risk iga järgneva sünnitusega, eriti kui need olid keerulised platsenta irdumise ja kirurgiliste sekkumiste tõttu.

Vastsündinu hemolüütilise haigusega, millega kaasneb veregrupi kokkusobimatus, tekib keha sensibiliseerimine Igapäevane elu- teatud toodete kasutamisel, vaktsineerimise ajal, infektsioonide tagajärjel.

Teine tegur, mis suurendab patoloogia riski, on platsenta barjäärifunktsioonide rikkumine, mis tekib raseda naise krooniliste haiguste esinemise tagajärjel, alatoitumus, halvad harjumused ja nii edasi.

Patogenees

Vastsündinu hemolüütilise haiguse patogenees on tingitud sellest, et naise immuunsüsteem tajub loote vereelemente (erütrotsüüte) võõrainetena ja toodab nende hävitamiseks antikehi.

Rh-konfliktiga satuvad loote Rh-positiivsed erütrotsüüdid koos Rh-ga ema verre. Vastuseks toodab tema keha reesusvastaseid antikehi. Need läbivad platsentat, sisenevad lapse vereringesse, seostuvad tema punaste vereliblede pinnal olevate retseptoritega ja hävitavad need. Samal ajal väheneb oluliselt hemoglobiini hulk loote veres ja suureneb konjugeerimata (kaudse) bilirubiini tase. Nii areneb välja aneemia ja hüperbilirubineemia (vastsündinute hemolüütiline kollatõbi).

Kaudne bilirubiin on sapipigment, millel on toksiline toime kõikidele organitele – neerudele, maksale, kopsudele, südamele jne. Suurtes kontsentratsioonides on see võimeline tungima läbi barjääri vereringe- ja närvisüsteemi vahel ning kahjustama ajurakke, põhjustades bilirubiini entsefalopaatia (kernicterus). Ajukahjustuse oht vastsündinu hemolüütilise haiguse korral suureneb, kui:

• albumiini taseme langus - valk, millel on võime veres bilirubiini siduda ja neutraliseerida;
• hüpoglükeemia - glükoosipuudus;
• hüpoksia - hapnikupuudus;
• atsidoos - vere happesuse suurenemine.

Kaudne bilirubiin kahjustab maksarakke. Selle tulemusena suureneb konjugeeritud (otse, neutraliseeritud) bilirubiini kontsentratsioon veres. Lapse alaareng sapijuhad põhjustab selle kehva eritumise, kolestaasi (sapi stagnatsiooni) ja hepatiidi.

Raske aneemia tõttu vastsündinu hemolüütilise haiguse korral võivad põrnas ja maksas tekkida ekstramedullaarse (ekstramedullaarse) vereloome kolded. Selle tulemusena suurenevad need elundid ja verre ilmuvad erütroblastid, ebaküpsed punased verelibled.

Punaste vereliblede hemolüüsi saadused kogunevad elundite kudedesse, metaboolsed protsessid rikutakse ja paljudest on puudus mineraalid- vask, koobalt, tsink, raud ja teised.

HDN-i patogeneesi veregruppide kokkusobimatusega iseloomustab sarnane mehhanism. Erinevus seisneb selles, et valgud A ja B valmivad hiljem kui D. Seetõttu on konflikt raseduse lõpupoole lapsele ohtlik. Enneaegsetel imikutel punaste vereliblede lagunemist ei toimu.

Sümptomid

Vastsündinu hemolüütiline haigus esineb ühel kolmest vormist:

• ikteriline - 88% juhtudest;
• aneemiline - 10%;
• tursed - 2%.

Ikterilise vormi tunnused:

• kollatõbi - naha ja limaskestade värvuse muutus bilirubiini pigmendi kogunemise tagajärjel;
• hemoglobiinisisalduse langus (aneemia);
• põrna ja maksa suurenemine (hepatosplenomegaalia);
• letargia, reflekside ja lihastoonuse langus.

Rh-konflikti korral tekib kollatõbi kohe pärast sündi, AB0 süsteemi järgi - 2-3 päeva. Nahatoon muutub järk-järgult oranžist kahvatu sidrunini.

Kui kaudse bilirubiini näitaja veres ületab 300 μmol / l, võib vastsündinutel 3.-4. päeval tekkida tuuma hemolüütiline kollatõbi, millega kaasneb aju subkortikaalsete tuumade kahjustus. Tuuma kollatõbe iseloomustab neli etappi:

• Joobeseisund. Seda iseloomustab isutus, monotoonne nutt, motoorne nõrkus, oksendamine.
• Tuumakahjustus. Sümptomid - kuklaluu ​​lihaste pinge, terav nutt, fontaneli turse, treemor, (selja kumerusega kehahoiak), mõnede reflekside kadumine,.
• Kujutletav heaolu (kliinilise pildi paranemine).
• Vastsündinu hemolüütilise haiguse tüsistused. Ilmuvad 1. elukuu lõpus - 5. elukuu alguses. Nende hulgas on halvatus, parees, kurtus, tserebraalparalüüs, arengupeetus ja nii edasi.

Vastsündinute hemolüütilise ikteruse 7-8. päeval võivad ilmneda kolestaasi nähud:

• väljaheidete värvimuutus;
• rohekas-määrdunud nahatoon;
• tume uriin;
• otsese bilirubiini taseme tõus veres.

Aneemilise vormi korral on vastsündinu hemolüütilise haiguse kliinilised ilmingud järgmised:

• aneemia
• kahvatus;
• hepatosplenomegaalia;
• kerge tõus või normaalne tase bilirubiin.

Aneemilist vormi iseloomustab kõige leebem kulg - üldine heaolu laps vaevalt kannatab.

Turse variant (emakasisene vesitõbi) on HDN-i kõige raskem vorm. Märgid:

• kahvatus ja tugev turse nahk;
• suur kõht;
• maksa ja põrna väljendunud suurenemine;
• lihaste nõrkus;
• summutatud südamehääled;
• hingamishäired;
• raske aneemia.

Vastsündinu turse hemolüütiline haigus põhjustab raseduse katkemist, surnultsündimist ja laste surma.

Diagnostika

HDN-i diagnoosimine on võimalik sünnieelsel perioodil. See sisaldab:

1. Anamneesi kogumine - varasemate sünnituste, raseduse katkemiste ja vereülekannete arvu selgitamine, vanemate laste tervisliku seisundi kohta teabe täpsustamine,
2. Raseda naise, samuti lapse isa Rh-faktori ja veregrupi määramine.
3. Reesusvastaste antikehade kohustuslik tuvastamine Rh-ga naise veres - vähemalt 3 korda lapse kandmise perioodil. Arvude järske kõikumisi peetakse konflikti märgiks. AB0 süsteemiga kokkusobimatuse korral kontrollitakse allohemaglutiniinide tiitrit .
4. Ultraheli - näitab platsenta paksenemist, polühüdramnionit, loote maksa ja põrna suurenemist.

Kell kõrge riskiga vastsündinu hemolüütiline haigus 34. nädalal, tehakse amniotsentees - lootevett võetakse läbi põie punktsiooni. See määrab bilirubiini tiheduse, antikehade, glükoosi, raua ja muude ainete taseme.

Pärast sündi põhineb HDN-i diagnoos kliinilistel sümptomitel ja laboriuuringud. Vereanalüüs näitab:

• bilirubiini tase on kohe pärast sündi kõrgem kui 310-340 µmol/l ja selle kasv 18 µmol/l iga tunni järel;
• hemoglobiini kontsentratsioon alla 150 g/l;
• punaste vereliblede arvu vähenemine koos erütrotsüütide ja retikulotsüütide (vererakkude ebaküpsete vormide) samaaegse suurenemisega.

Samuti tehakse Coombsi test (näitab mittetäielike antikehade arvu) ning jälgitakse reesusvastaste antikehade ja allohemaglutiniinide taset ema veres ning rinnapiim. Kõiki näitajaid kontrollitakse mitu korda päevas.

Vastsündinu hemolüütiline haigus eristub aneemiast, raskest lämbumisest, emakasisene infektsioon, füsioloogiline kollatõbi ja muud patoloogiad.

Ravi

Vastsündinu raske hemolüütilise haiguse ravi sünnieelsel perioodil viiakse läbi erütrotsüütide massi ülekandmisega lootele (nabaväädi veeni kaudu) või vahetustransfusiooni (BRT) abil.

ZPK on protseduur vaheldumisi lapse vere eemaldamiseks väikeste portsjonitena ja doonorivere sisseviimiseks. See võimaldab teil eemaldada bilirubiini ja ema antikehi, täiendades samal ajal punaste vereliblede kadu. Tänapäeval ZPK-d ei kasutata kogu veri ja külmutatud plasmaga segatud erütrotsüütide mass.

FPC näidustused tähtaegsetele imikutele, kellel on diagnoositud hemolüütiline vastsündinu kollatõbi:

• bilirubiin sisse nabaväädi veriüle 60 µmol/l ja selle näitaja tõus 6-10 µmol/l iga tunniga, on pigmendi tase perifeerses veres 340 µmol/l;
• hemoglobiin alla 100 g/l.

Mõnel juhul korratakse protseduuri 12 tunni pärast.

Muud meetodid, mida kasutatakse HDN-i raviks vastsündinutel:

• hemosorptsioon - vere filtreerimine läbi sorbentide, mis puhastavad seda toksiinidest;
• plasmaferees - osa plasma eemaldamine verest koos antikehadega;
• glükokortikoidide manustamine.

HDN-i ravi kerge ja mõõduka raskusega raske kurss, samuti pärast ZPK või vere puhastamist hõlmab ravimid ja fototeraapia.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse raviks kasutatavad ravimid:

• valgupreparaadid ja intravenoosne glükoos;
• maksaensüümide indutseerijad;
• vitamiinid, mis parandavad maksafunktsiooni ja aktiveerivad ainevahetusprotsesse - E, C, rühm B;
• kolereetilised ained sapi paksenemise korral;
• punaste vereliblede transfusioon;
• sorbendid ja puhastavad klistiirid.

Fototeraapia on protseduur lapse keha kiiritamiseks valge või sinise valgusega luminofoorlambiga, mille käigus oksüdeeritakse nahas olev kaudne bilirubiin, mis seejärel organismist väljutatakse.

Suhtumine rinnaga toitmisse HDN-is vastsündinutel on mitmetähenduslik. Varem arvati, et last saab rinnaga toita alles 1-2 nädalat pärast sündi, kuna selleks ajaks pole piimas antikehi. Tänapäeval kipuvad arstid imetama esimestest päevadest, kuna reesusevastased antikehad hävivad lapse kõhus.

Prognoos

Vastsündinu hemolüütilise haiguse tagajärjed sõltuvad kulgemise olemusest. Raske vorm võib põhjustada lapse surma raseduse viimastel kuudel või nädala jooksul pärast sündi.

Kui bilirubiini entsefalopaatia areneb, tekivad sellised tüsistused nagu:

• ajuhalvatus;
• kurtus, pimedus;
• arengupeetus.

Vastsündinu hemolüütiline haigus vanemas eas kutsub esile kalduvuse sagedased haigused, ebapiisavad reaktsioonid vaktsineerimisele, allergiad. Noorukitel on vähenenud jõudlus, apaatia ja ärevus.

Ärahoidmine

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ennetamine on suunatud naise sensibiliseerimise ärahoidmisele. Peamised meetmed on vereülekanne, võttes arvesse ainult Rh-tegurit, abordi vältimine jne.

Kuna Rh-konflikti peamine sensibiliseeriv tegur on varasemad sünnitused, tuleb ühe päeva jooksul pärast esimest Rh +-ga last (või pärast aborti) anda naisele anti-D immunoglobuliiniga ravim. Tänu sellele eemaldatakse loote punased verelibled kiiresti ema vereringest ega provotseeri järgnevatel rasedustel antikehade teket. Ravimi ebapiisav annus või selle hiline manustamine vähendab oluliselt protseduuri efektiivsust.

HDN-i ennetamine raseduse ajal, kui tuvastatakse Rh-sensibiliseerimine, hõlmab:

• mittespetsiifiline hüposensibiliseerimine - võõrutusravi, hormonaalsete, vitamiinide, antihistamiinikumide ja muude ravimite sisseviimine;
• hemosorptsioon, plasmaferees;
• spetsiifiline hüposensibiliseerimine - nahaklapi siirdamine abikaasalt;
• ZPK perioodiks 25–27 nädalat, millele järgneb erakorraline kohaletoimetamine.

Vastsündinu hemolüütilist haigust (HDN) peetakse patoloogiliseks ja üsna tõsiseks seisundiks, mis areneb punaste vereliblede intensiivse hävitamise tõttu. See probleem on pärast sünnitust tekkiva kollatõve peamine põhjus. Seda tuvastatakse ligikaudu 0,6% vastsündinutel.

Selle patoloogilise seisundi peamised põhjused

Vastsündinu hemolüütiline haigus ilmneb täieliku või osalise vere kokkusobimatuse taustal tulevase ema ja lapse organismidega. Kõige sagedamini juhtub see järgmistes olukordades:

• koos, mis areneb, kui naisel on negatiivne Rh-tegur ja lootel on positiivne;
• immuunkonflikti tekkimine, kui ema veri kuulub O (I) rühma ja lapsel - A (II) või B (III) rühma;

• selle patoloogiaga lapse sünd on võimalik ainult siis, kui naisel on ülitundlikkus verele, mis erineb millegi poolest enda omast. See seisund areneb varem ülekantud spontaanse või kunstlikult indutseeritud abordi korral negatiivse Rh-faktori juuresolekul tulevane ema võib olla sensibiliseeritud Rh-positiivse vereülekande korral;
• suurendab oluliselt Rh-konflikti tekkimise tõenäosust lapsel, kes on järjekorras teine. Pärast esimese lapse sündi tutvub naise keha veres leiduvate võõrosakestega, mis viib sensibiliseerumiseni;
• selle arendamisel patoloogiline seisund veregruppide kokkusobimatuse taustal ei mängi eelmiste raseduste arv suurt rolli. Kogu elu jooksul esineb sensibiliseerimist väga sageli vaktsineerimise taustal, kui nakkuste ülekandmine toimub.

Selle patoloogia muud võimalikud põhjused

Vastsündinu hemolüütiline haigus võib areneda ka järgmistel põhjustel:

• platsenta patoloogiate olemasolu. See on spetsiaalne organ, mis ilmub raseduse ajal ja mille eesmärk on anda lapse kehale kõik toitained. Ta esineb ka kaitsefunktsioon takistab ema ja loote vere segunemist. Kui seda barjääri rikutakse, satuvad lapse erütrotsüüdid naise kehasse. Samuti liiguvad ema veres olevad antikehad lootele, mis viib selle arenguni ohtlik seisund;
• üsna haruldaste kokkusobimatuste olemasolu, mis ei ole seotud Rh-faktori või veregrupiga;
• selle tekkimise oht ohtlik haigus imiku puhul suureneb see mitu korda, kui emal on negatiivne Rh tegur ja tema partneril on positiivne. Just viimane kandub kõige sagedamini lapsele;
• Potentsiaalne oht selle patoloogilise seisundi tekkeks on siis, kui naisel on 2 ja mehel 3 või 4 veregruppi. see probleem võib ilmneda muudel juhtudel. Näiteks kui lapseootel emal on 3 veregruppi ja isal 2 või 4.

Selle patoloogilise seisundi arengu mehhanism

Raseduse ajal toodab naise organism väikeses koguses antikehi talle võõraste loote antigeenide vastu, mis on isalt pärit. See protsess on täiesti loomulik. AT normaalsetes tingimustes ema antikehad seonduvad loote antigeenidega platsentas ja lootevees.

Aga kui enne seda oli sensibiliseerimine või rasedus kulgeb patoloogiliselt, juhtub see hoopis teisiti. Platsenta ei suuda täielikult tagada barjäärifunktsioone ja naise antikehad sisenevad lootesse. Kõige enam areneb see negatiivne protsess sünnituse käigus. Seetõttu avastatakse vastsündinutel hemolüütiline haigus.

Selle patoloogia patogenees seisneb loote või imiku arengus. See ilmneb ema antikehade poolt nende membraani kahjustamise taustal. Selle tulemusena areneb enneaegne ekstravaskulaarne hemolüüs. See viib hemoglobiini lagunemiseni, millest moodustub bilirubiin.

Kui see protsess toimub väga intensiivselt (eriti vastsündinute maksa ebaküpsuse korral), täheldatakse üsna ohtlikke tagajärgi. Lapse veres hakkab kogunema vaba bilirubiin, millel on toksiline toime. See ei eritu organismist uriiniga, vaid tungib väga kergesti lipiidirikastesse kudedesse ja organitesse.

Nende hulka kuuluvad aju, maks, neerupealised. Vaba bilirubiin häirib paljusid protsesse kudedes ja põhjustab nende funktsioneerimise häireid.

Sõltuvalt vastsündinu hemolüütilise haiguse põhjustest on tavaks eristada mitmeid selle vorme:

• vorm, mis areneb Rh-faktori konflikti tagajärjel;
• vorm, mis areneb veregrupi konflikti taustal;
• vorm, mis areneb välja muudel põhjustel.

Sõltuvalt sellest, kliinilised ilmingud vastsündinu hemolüütiline haigus vastavalt Rh-faktorile jne, eristatakse järgmisi vorme:

• ikteriline;
• turse;
• aneemiline.

Raskusaste

Vastsündinu hemolüütiline haigus võib olla erinevad kraadid gravitatsioon:

• kerge vorm. Selle olemasolu määrab ainult tulemused laboratoorsed uuringud, sümptomid kas puuduvad või on kerged;
• keskmine vorm. Seda iseloomustab bilirubiini taseme tõus veres, kuid mürgistuse märke pole veel täheldatud. Sellisel juhul tekib kollatõbi lapse esimestel elutundidel. Sellega kaasneb hemoglobiini taseme langus (alla 140 g / l), bilirubiini kontsentratsiooni suurenemine (üle 60 μmol / l), maksa ja põrna suurenemine;
• raske vorm. Sellega kaasnevad aju tuumade kahjustused, südametegevuse häired ja hingamisfunktsiooni häired.

Ikterilise vormi sümptomid

Hemolüütilise haiguse ikteriline vorm on kõige levinum. Isegi kui laps sündis tähtaegselt, ei tööta tema maks täiel määral. See organ alustab oma ensümaatilist aktiivsust alles paar päeva pärast sünnitust.

Punaste vereliblede hävitamise protsess, mis viib hemolüütilise haiguseni, ei alga kohe. kollatõbi nahka tuvastatakse paar tundi pärast sündi või järgmisel päeval. Väga harva sünnib laps selle probleemiga.

Paljudel juhtudel iseloomustavad selle patoloogilise seisundi ikterilist vormi järgmised sümptomid:

• vere punaliblede hävimise taustal hakkab bilirubiini (sapipigmendi) tase tõusma, mis põhjustab naha värvimist kollaseks;
• aneemia areng. Üldise vereanalüüsi tegemisel üsna madal tase hemoglobiin;
• mõne elundi (maks, põrn) suuruse suurenemine;
• silmade limaskestad ja sklera muutuvad kollakaks;
• letargia ilmnemine, unisus, põhireflekside ja lihastoonuse vähenemine, mis süveneb bilirubiini kontsentratsiooni suurenemisega;
• nädala pärast tuvastatakse koletsüstiidi nähud, soolestikku eritunud sapi maht väheneb. Sel juhul täheldatakse ka värvimuutust väljaheide, uriini värvimuutus. Nahk omandab ebaloomuliku roheka varjundi. See kõik näitab otsese bilirubiini taseme tõusu.

Haige lapse seisundi tõsidus sõltub sellest, kas ta sündis õigel ajal või varem. Samuti on oluline kaasuvate infektsioonide olemasolu, hapnikunälg (emakasisene, pärast sündi) ja paljud muud tegurid.

Tuuma kollatõbi

Lapse 3. elupäeval saavutab kaudse bilirubiini tase veres oma kriitilised väärtused. Kui seda ei tehta õigeaegselt vajalik ravi hakkab ka tasapisi kontsentratsiooni tõstma otsene aine, mida iseloomustab toksiline toime organismile.

Tuuma kollatõvega kaasneb aju tuumade hävimine. Seda seisundit saab kohandada alles arengu alguses. Hiljem ei saa seda ühegi meetodiga mõjutada.

Tavaliselt kaasnevad hemolüütilise haiguse kernicterusega järgmised sümptomid:

• lapsel on motoorne ärevus;
• lihastoonus suureneb järsult;
• areneb opistotonus. Seda iseloomustab asjaolu, et laps võtab erilise krampliku poosi. Tema selg on kumer, pea on tahapoole visatud, jalad sirutatud, käed, jalad ja sõrmed on tavaliselt kõverdatud;

• paljastada "loojuva päikese" sümptom. Sel juhul silmamunad liikuge allapoole, samal ajal kui iiris on silmalauga kaetud;
• laps nutab palju.

Kui vastsündinu jääb pärast nii rasket seisundit ellu, on tal tõsised psüühikahäired või tserebraalparalüüs.

ödeemne vorm

Loote väljalangemine on üsna haruldane, kuid seda peetakse selle patoloogilise seisundi teiste sortide seas kõige ohtlikumaks. See probleem tekib ema ja lapse vere vahelise Rh-konflikti tagajärjel. Selle progresseerumine algab emakas, nii et laps sünnib raske aneemia ja muude patoloogiatega.

Samuti lõpeb selline rasedus väga sageli spontaanse abordiga. See juhtub 20 nädala pärast või hiljem. Kui lapsel õnnestus ellu jääda ja ta sündis, täheldatakse järgmisi märke:

• Tõsine, laialt levinud turse esineb kogu kehas. Mõnikord võivad ilmneda efusioonid - vedeliku kogunemine, mis on välja tulnud väikesed laevad. Need asuvad kõige sagedamini kõhuõõnde, südame või kopsude lähedal;
• täheldatakse aneemiat. Hemoglobiini ja erütrotsüütide tase väheneb kriitilise tasemeni;

• areneb südamepuudulikkus;
• kogevad kõik elundid ja kuded hapnikunälg;
• nahk on kahvatu, vahajas;
• näo lihastoonus väheneb, nii et see võtab ümara kuju;
• kõik refleksid on alla surutud;
• maks ja põrn on märkimisväärselt suurenenud;
• vastsündinud lapse kõht on suur, tünnikujuline.

Aneemilise vormi tunnused

Vastsündinu aneemilise vormi hemolüütiline haigus on kõige lihtsam. See areneb veregrupi konflikti tagajärjel või muude haruldaste haigusseisundite taustal. Kliinilised sümptomid See patoloogia avaldub tavaliselt lapse esimestel elupäevadel. Need ilmnevad punaste vereliblede lagunemise tõttu hemoglobiinitaseme järkjärgulise vähenemise taustal.

Kohe pärast lapse sündi üldine analüüs veri ei näita patoloogia olemasolu. Ilmnes kõrge tase retikulotsüüdid. Need on noored vererakud, mida toodab luuüdi. Mõne aja pärast kaovad need täielikult, mis näitab haiguse arengut.

Tulemusena antud olek lapsel on hapnikupuudus. See väljendub selles, et vastsündinu imeb rinda või pudelit halvasti, võtab aeglaselt kaalus juurde, on loid ja passiivne. Sellisel lapsel on nahk tavaliselt kahvatu ja maks on suurenenud.

Diagnoos loote arengu ajal

Selle patoloogia diagnoosimine toimub nii raseduse staadiumis kui ka pärast lapse sündi. Esialgu hõlmab see järgmisi protseduure:

• ema vere immunoloogiline uuring. Seda tehakse raseduse ajal mitu korda. Aitab tuvastada ema veres antikehi, mis viitavad konflikti arengule. Saadud tulemuste põhjal tehakse järeldus vastsündinu hemolüütilise haiguse ilmnemise võimaluse kohta;
• ultraheli diagnostika raseduse ajal. Selle protseduuri abil saate kiiresti kindlaks teha loote platsenta seisundi, maksa ja põrna suuruse, mis näitab hemolüütilise haiguse esinemist. Samuti hinnatakse suuruste vahelist suhet rind ja lapse pea, ilmneb polühüdramnioni olemasolu või puudumine;

• kardiotokograafia. Võimaldab määrata loote seisundit selle südamelöökide ja pulsisageduse põhjal;
• amniotsentees. Komplekssed ja ohtlik protseduur, mille käigus eemaldatakse lootevesi kasutades spetsiaalne tööriist peene nõelaga. Kogutud materjalist uuritakse bilirubiini taset, mille põhjal tehakse järeldus hemolüütilise haiguse esinemise kohta;
• kordotsentees. Kompleksne diagnostiline protseduur, mille käigus võetakse nabaväädi verd. Seda saab läbi viia mitte varem kui 18. rasedusnädalal. Hemolüütilise haiguse arenguga suurenenud jõudlus bilirubiin ja hemoglobiini langus.

Hemolüütilise haiguse sünnitusjärgne diagnoos

Et kinnitada selle ohtliku seisundi arengut vastsündinutel, järgmisi meetodeid diagnostika:

• antakse hinnang lapse välimusele, tema käitumisele jne Kaasnevad kõik hemolüütilise haiguse vormid iseloomulikud sümptomid, mis viitavad otseselt selle probleemi olemasolule;
• üldise vereanalüüsi tulemustes leitakse hemoglobiini ja punaste vereliblede madal tase ning bilirubiini kontsentratsioon, vastupidi, on oluliselt suurenenud;
• selle ohtliku seisundi esinemisel leitakse vastsündinul tumedat värvi uriin. Bilirubiini uuringu läbiviimisel on reaktsioon positiivne;
• tehakse Coombsi test, mis võimaldab tuvastada hemolüütilise haiguse otseste tunnuste olemasolu.

Hemolüütilise haiguse ravi põhimõtted

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ravi seisneb ema antikehade ja erütrotsüütide lagunemissaaduste eemaldamises lapse vereringest. Kui seda teha õigeaegselt ja õigesti, saab kõike ära hoida. rasked tüsistused. Samuti on vaja võtta kõik meetmed punaste vereliblede ja hemoglobiini arvu suurendamiseks haige lapse veres.

Eriti rasketel juhtudel on vastsündinu seisundi stabiliseerimiseks näidustatud järgmised ravimeetmed:

• vereülekanne. See tähendab selle eemaldamist lapse kehast koos järgneva doonori puudujäägi taastamisega. Tõhus protseduur, mis võimaldab vähendada bilirubiini taset ja kõrvaldada kõik ohtlikud sümptomid. Sel juhul ei tehta vereülekannet täisverd, vaid spetsiaalselt valmistatud erütrotsüütide massi negatiivne Rh tegur. See aitab vältida HIV, hepatiidi ja muude ohtlike haiguste edasikandumist;
• hemosorptsiooni kasutamine. Vastsündinu veri juhitakse spetsiaalsete seadmete abil läbi sorbentide;
• plasmafereesi kasutamine. See protseduur toimub spetsiaalse varustuse abil, mis võtab lapse veresoonte voodist väikese koguse verd. Seejärel eemaldatakse sellest täielikult plasma, mis on kõigi mürgiste ainete kandja;
• juures tõsine seisund vastsündinud kogu ulatuses terve nädal manustada glükokortikoide.

Hemolüütilise haiguse kergete vormide ravi

Kui hemolüütilise haiguse kulg on kerge ja arenevad ainult mõned selle sümptomid, võetakse vastsündinu seisundi stabiliseerimiseks järgmised meetmed:

• Esimene on fototeraapia. See seisneb lapse kiiritamises valge ja sinisega, mis saadakse luminofoorlampidest;
• intravenoosselt manustatakse spetsiaalseid valgupreparaate ja glükoosi;
• arstid määravad maksaensüümide indutseerijad;
• maksa ainevahetuse ja toimimise normaliseerimiseks kasutatakse vitamiine E, C, rühma B ja muid vahendeid;
• sapi paksenemise korral on ette nähtud cholagogud;
• püsiva aneemia korral võib kasutada vereülekannet.

Milline on hemolüütilise haiguse ebaõige ravi oht?

Selle haiguse kõigi negatiivsete protsesside intensiivse arenguga, kui asjakohaseid ennetavaid või ravimeetmeid ei võetud õigeaegselt, ilmneb järgmine:

• lapse surm on võimalik nii emakas kui ka esimestel päevadel pärast sündi;
• vastsündinu raske puue;
• tserebraalparalüüsi areng;
• lapse kuulmise või nägemise kaotus;
• intellektuaalse arengu hilinemine;
• psühho-vegetatiivse sündroomi ilmnemine;
• reaktiivse hepatiidi areng.

Neid tagajärgi saab ennetada, kui raseduse ajal jälgitakse pidevalt antikehade olemasolu ema veres ja vajadusel võetakse kasutusele kõik ettenähtud ravimeetmed.

Niisiis, jätkame lugu HDN-i kohta vastsündinutel ja selle seisundi diagnoosimisest enne selle tekkimist ohtlikud tagajärjed ja kriitiline hetk, ja võimalikud meetmed sellise patoloogia ravi, kui see juhtus ootamatult teie ja lapsega. Ausalt öeldes märgin kohe, et tänapäeval on arstid Rh-konfliktist teadlikud ja püüavad teha kõik, et vältida laste ja emade probleeme.

Kliinik ja diagnostika

Oleme teiega arutanud kahte vastsündinu hemolüütilise haiguse vormi, kuid sellel haigusel võib siiski esineda kolmas vorm - aneemiline, kõige soodsam ja kergem kõigist HDN-i tüüpidest. See on prognoosi poolest parim, peaaegu kõik lapsed jäävad ellu ja arenevad normaalselt. Tavaliselt algab haigus lastel esimesest elunädalast, kuid mõnikord võib see areneda ka hiljem. Naha enda ja limaskestade väljendunud kahvatus on järsult ilmne, samas kui tavaliselt on maks ja põrn suurenenud. Laste veres väheneb erütrotsüütide arv 2-3 miljonini, võrreldes normiga 4,5-5,5 miljonit 1 ml vere kohta, hemoglobiini kogus väheneb tavaliselt 40-50 g / l, võrreldes normiga 110- 140 g / l, samas kui ebaküpsed erütrotsüütide vormid on nende funktsioonide poolest madalamad. Sellist aneemiat lastel peetakse normokroomseks või hüpokroomseks (erütrotsüüdid sisaldavad normaalset või vähe hemoglobiini ennast), erütrotsüütide suurus on vähenenud. Leukotsüütide arv tavaliselt ei muutu. Mõnikord on aneemia tekkimine võimalik viivitusega umbes kolmandal nädalal sünnist ning ilma kollatõve ja muude sellele eelnevate muutusteta.

Kuidas HDN-i ravitakse?

Selliste patoloogiate ravi peaks algama isegi enne puru sündi, alates perioodist, kui probleemid tuvastati varem. Kui need avastatakse sünnituse ajal või vahetult pärast seda, on tänapäeval palju ravimeetodeid ja lähenemisviise. Aga kõige alus on aktiivne ja kiirem tegevus probleemide lahendamiseks, vastasel juhul põhjustab ainevahetushäirete tekkimine pöördumatuid tagajärgi. Seega on HDN-i aneemilise vormi korral võimalik rikkumisi edukalt parandada Rh-negatiivsete vereportsjonite sagedaste ja fraktsioneerivate vereülekannete abil, samal ajal kui seda kombineeritakse C-vitamiini, B-rühma ja rauapreparaatide sissetoomisega pärast lapse sündi. saab ühe kuu vanuseks.

Kuid selline vere või erütrotsüütide massi fraktsionaalne manustamine ei aita aju, neerude või maksa kahjustuse ohuga raskemate vormide korral ning ainult vereülekande asendamine vähendab oluliselt tüsistuste raskust ja nende põhjustatud suremust. Kuid vahetusülekanne on efektiivne ainult siis, kui seda kasutatakse õigeaegselt - see tuleb läbi viia hiljemalt 36 tunni jooksul alates lapse sündimisest. Imiku kogu vere asendamise põhieesmärk on eemaldada tema kehast kõik antikehade poolt kahjustatud punased verelibled, mis on organismi jaoks peamised mürgise bilirubiini allikad. Lisaks toimub ka automaatne antikehade eemaldamine koos verega, samuti juba moodustunud bilirubiini ja toksiinide eemaldamine kõikidest kehakudedest. Isegi kui tõsist hemolüüsi (punaste vereliblede hävitamine) ei toimu, kuid bilirubiini tase on kõrge, viiakse ikkagi läbi vahetusülekanne koos kaudse bilirubiini eemaldamisega sellest ja keha detoksikatsioonist. Konflikti korral AB0 süsteemis kantakse lapsele vastavalt veregrupile üle esimese rühma erütrotsüütide mass pooleks neljanda ehk ühegrupi vereplasmaga.

Kui bilirubiini kontsentratsioon nabaväädiveres on kõrge ja Rh-immuniseerimisega ema sündinud lapsel on kollatõbi, on vaja kohe alustada vereülekannet. Kahtlastel juhtudel määratakse bilirubiini tase kaks või kolm korda päevas ja kui see tõuseb, on see ka näidustus vereülekande operatsiooniks. Pärast esimest vereülekande vahetusoperatsiooni võib ilmneda eriline "tagasilöögi" või erilise tagasipöördumise nähtus, millega kaasneb bilirubiini taseme sekundaarne tõus, mis väljub kudedest ja organitest, millel pole aega seonduda ja maksa kaudu erituda. Selliste tõusude kestus võib olla erinev, samuti bilirubiini tase. Kui jälgitakse erütrotsüütide asendust, siis määratakse loote (loote) hemoglobiini kogus enne ja pärast vereülekannet ning vaatamata peaaegu täielik eemaldamine tema loote erütrotsüütidest eritub tema kehast vaid teatud osa bilirubiinist, see voolab veel mõnda aega kudedest verre.

Kui bilirubiini taseme kordumine ei ületa algset taset, mis oli enne vereülekannet, ja mõne tunni pärast hakkab bilirubiini tase langema, võite last jälgida ja punaste vereliblede ülekandmist enam mitte teha. Kui bilirubiini tase uuesti tõuseb, korrake asendusvereülekande protseduuri. Te ei tohiks keelduda vereülekande protseduurist, eriti kollatõve tekkega, see ähvardab kahjustada ajukoe ja pöördumatuid neuroloogilisi tagajärgi. See on eriti ohtlik enneaegsetele imikutele ja neile võib mitu korda päevas teha vereülekande. Tavaliselt tehakse vahetusülekanne nabaveeni kaudu, asetades sinna nabakateetri, mis võib selles olla kuni seitse päeva.

Verevahetust on võimalik läbi viia teiste veresoonte kaudu - radiaalne arter või reie saphenoosne veen, välimine kaelaveen. Sellise vereülekande operatsiooni tüsistused ei ole sagedased, tavaliselt võib kaaliumi tase veres tõusta koos unisuse ja lihaste hüpotensiooniga, muutustega südame töös. See kõik on arsti poolt parandatud. Verd süstitakse ainult kehatemperatuuril koos lapse täiendava kuumutamisega, aeglaselt, 10-15 ml portsjonitena, et mitte tema südant üle koormata. HDN-i turse vormi raviks kasutatakse mitut vereülekannet, kasutades õõnsuspunktsioone ja eemaldades neist turse. Kernicteruse ohu korral võib tserebrospinaalvedeliku tsirkulatsioonihäirete vähendamiseks olla näidustatud lumbaalpunktsioonid.

Tänapäeval kasutatakse paralleelselt asendusvereülekandega ka spetsiaalsete plasmaasendajate kasutuselevõttu - gemodezi, neocompensani lahust, mis võib adsorbeerida bilirubiini ja vähendada selle kontsentratsiooni kudedes. Samuti süstitakse imikutele HDN esimestel päevadel albumiini lahust või ühe rühma vereplasmat, et siduda bilirubiini jääke ja neutraliseerida see maksas. Koos sellega antakse imikutele kudede toitmiseks glükoosi, kuna nad ei suuda veel toitu omastada ja vajavad tuge. Maksapatoloogia korral kasutatakse maksa piirkonnas soojenduspatja, sees magneesiumilahused, lipokaiini. Need aitavad kaasa maksa tööle, ei lase sellel degenereeruda rasvkoeks.

HDN-i mitteraske ikterilise vormi esinemisel võib lapsel kasutada kolme päeva jooksul valge või sinise valgusega fototeraapiat, bilirubiin väheneb üsna kiiresti ja aktiivselt ning naha kollane värvus kaob järk-järgult. Raske Rh-konflikti ja hemolüütilise haiguse korral tuleks esimese kümne päeva jooksul rinnaga toitmisest loobuda, kuna inimese piima antikehad on olemas ja need võivad aktiveerida bilirubiini osade uue vabanemise verre. Järk-järgult, kui laps paraneb, asetatakse laps ema rinnale pärast seda, kui ema piimas on kontrollitud punaste vereliblede vastaseid antikehi. Jälgitakse ka bioanalüüsi – beebile asetatakse rinnale ning uuritakse hemoglobiini ja erütrotsüütide taset. Kell normaalne teda toidetakse jätkuvalt ema rinnast, hemoglobiini ja punaste vereliblede vähenemisega viiakse ta üle doonoripiima või kunstlikesse segudesse. Kui ema veres on AB0 süsteemi vastased antikehad, tuleks rinnaga toitmisest loobuda – sellised antikehad püsivad vereplasmas kaua ja need ei hävine ka rinnapiima keetmisel.

Millised võivad olla tagajärjed?

Imikutel, kellel on vastsündinu perioodil esinenud raske HDN või kollatõbi, võib sageli esineda rasked kahjustused KNS, mis tavaliselt väljenduvad füüsilises jahtumises arengus või probleemides vaimne areng, ajutuumade ja ganglionide kahjustuse sümptomite korral koos halvatusega, keha liikumise probleemidega jne. Kuid õigeaegse ravi alustamisega saab kõiki neid tagajärgi vältida, kui tehakse asendusvereülekandeid või muid ravimeetodeid. Vaid väikesel osal sellistest õigeaegselt ravi saanud lastest esines kergeid arenguhälbeid, ülejäänud olid esimestel elukuudel vaid veidi nõrgenenud. Pärast selliste laste väljakirjutamist jälgib lastearst ja neuroloog esimest kuut kuud väga hoolikalt ning vere seisundit jälgitakse regulaarselt. Sageli diagnoositakse neil hiline aneemia, mida ravitakse rauapreparaatidega. Võib esineda sagedasi külmetushaigusi ja allergiaid, diateesi ja seedeprobleeme, kuid kõik need nähtused on parandatavad ning lapsed kasvavad üsna normaalseks ja terveks.

Veel artikleid teemal "Müüdid pediaatrias":

Vastsündinu hemolüütiline haigus on seotud ema ja loote vahelise immunoloogilise konfliktiga. See on võimalik, kui ema ja tema lapse veri ei ühti mõnes mõttes.

Rh konflikti ja veregrupi konflikti põhjused

Raseda naise veres ei ole seda antigeeni, mis tema lootel on (see võib olla spetsiifiline veregrupi antigeen või Rh D antigeen). Laps saab selle antigeeni isalt. Näiteks juhtub see siis, kui Rh-negatiivne rase naine (kellel puudub Rh-antigeen D) kannab Rh-positiivset last (tal on isalt saadud Rh-antigeen D) või kui ta sünnib emale, kellel on Rh-antigeen D. I veregrupi laps, kellel on II või III rühm. Need on kõige levinumad konfliktitüübid. Kuid on ka haruldasemaid, kui laps pärib isalt teisi erütrotsüütide antigeene (igal neist on oma nimi ja see põhjustab haiguse kulgu omad tunnused). organism tulevane ema hakkab tootma spetsiaalseid valke-antikehi selle antigeeni vastu, mis lootel on ja naisel endal puudub. Antikehad võivad hakata tootma varakult - isegi raseduse ajal või peaaegu sünnituse ajal.Need antikehad võivad läbida platsentat lapsele. Mida lühem on rasedusaeg, mil antikehi hakkas tootma, seda rohkem neid koguneb ja seda tõenäolisemalt on lapse haigus raskem. Kuna rühma- ja Rh-antigeenid on erütrotsüütides, kajastuvad konflikti tagajärjed ka neis. Sellise mittevastavuse tagajärjeks on hemolüüs ehk punaste vereliblede hävimine lootel või juba sündinud lapsel ema antikehade mõjul. Sellest ka nimi – hemolüütiline haigus.

Mis toimub loote või vastsündinu kehas?

Erütrotsüütide (punaste vereliblede) hävimise tagajärjed on (sageli aeglane, järkjärguline, kuid mõnikord ka ülikiire) aneemia tekkimine lapsel – hemoglobiini hulga vähenemine, samuti kollatõve ilmnemine. Rasketel haigusjuhtudel võib laps sündida juba ikterilise nahavärviga või väga kahvatuna, paistes, kuid need juhtumid on harvad. Enamikul lastest võib hemolüütilist haigust kahtlustada liiga ereda või varakult algava kollatõve tõttu. Tuleb märkida, et paljude täiesti tervete vastsündinute nahk hakkab umbes kolmandal elupäeval omandama kollase varjundi. Ja sellel on füsioloogiline seletus: lapse maks ei ole veel päris küps, töötleb aeglaselt pigmenti nimega bilirubiin (see põhjustab nimelt naha kollasust). Selle eripära seisneb võimes koguneda nendesse keha kudedesse, mis sisaldavad rasva. Seega on ideaalne koht bilirubiini kogunemiseks nahaalune rasvkude. Ikterilise varjundi heledus sõltub selle pigmendi hulgast vastsündinu kehas.

Füsioloogiline kollatõbi ei ilmne kunagi varakult ja taandub ilma ravita umbes 8-10 täisealise lapse elupäevaks. Bilirubiini tase sellega ei ületa väärtust 220-250 μmol / l, sagedamini isegi vähem kui näidatud arvud. Füsioloogilise kollatõvega lapse seisund ei kannata.

Hemolüütilise haiguse korral moodustub bilirubiini nii palju, et lapse ebaküps maks ei suuda seda kiiresti ära kasutada. Hemolüütilise haigusega suureneb "punaste" rakkude lagunemine, hemoglobiini muundamise saadus, pigment bilirubiin, koguneb verre. Siit tuleneb aneemia ja kollatõve kombinatsioon hemolüütilise haiguse korral.

Kollatõbi hemolüütilise haiguse korral tekib varakult (võib-olla isegi lapse esimesel elupäeval) ja püsib pikka aega. Iseloomulik on maksa ja põrna suurenemine.Lapse naha värvus on erekollane, sklera - silmavalged - võivad olla määrdunud. Kui esineb aneemia, näeb laps kahvatu välja ja kollatõbi ei pruugi nii hele olla.

Kollatõbi võib olla ka teiste vastsündinu häirete ilming, nt sünnidefektid maks, sapiteede või emakasisene infektsioon - hepatiit. See on üks levinumaid laste probleemide tunnuseid. Seetõttu saab ainult arst kindlasti seostada selle või selle vastsündinu kollatõve juhtumiga normi või patoloogiaga.

Antigeenid ja antikehad

Teatud antigeenide olemasolu määrab, millist tüüpi veri inimesel on. Seega, kui erütrotsüütides pole antigeene A ja B, on inimesel I veregrupp. Seal on antigeen A - sellel on rühm II, B - III ja koos antigeenidega A ja B samal ajal - IV.

Erütrotsüütides leiduvate antigeenide sisalduse ja vere vedelas osas - plasmas leiduvate teiste spetsiaalsete valkude (antikehade) sisalduse vahel on tasakaal. Antikehi tähistatakse tähtedega α ja β. Samanimelisi antigeene ja antikehi (näiteks A-antigeenid ja α-antikehad) ei tohiks ühe ja sama inimese veres esineda, kuna need hakkavad omavahel suhtlema, hävitades lõpuks punaseid vereliblesid. Seetõttu on näiteks III veregrupiga inimesel erütrotsüütides B-antigeen ja vereplasmas α-antikehad. Siis on erütrotsüüdid stabiilsed ja suudavad täita oma põhiülesannet – viia hapnikku kudedesse.

Lisaks eelpool mainitud rühmaantigeenidele (ehk teatud veregruppi kuuluvuse määramiseks) on erütrotsüütides palju teisi antigeene. Nende kombinatsioon võib iga inimese jaoks olla ainulaadne. Tuntuim Rh-antigeen (nn Rh-faktor). Kõik inimesed jagunevad Rh-positiivseteks (nende punastel verelibledel on Rh-antigeen, mida nimetatakse Rh-antigeeniks D) ja Rh-negatiivseteks (neil seda antigeeni pole). Esimene on enamus. Nende veres ei tohiks loomulikult olla reesusvastaseid antikehi (analoogiliselt veregruppide antikehadega), muidu toimub punaste vereliblede hävimine.

Kuidas hinnata hemolüütilise haiguse tõenäosust?

Kõige olulisem on raseda õigeaegne jälgimine sünnituseelne kliinik. Just selles etapis saab läbi viia mitmeid uuringuid, et kinnitada või välistada reesuskonflikti. Tuntuim uuring on loote erütrotsüütide vastaste antikehade tuvastamine raseda naise veres. Nende suurenemine gestatsioonieaga või, mis veelgi hullem, lainelaadne taseme muutus (mõnikord kõrge, mõnikord madal või üldse määramata) võimaldab kahtlustada lapse jaoks tõsisemat prognoosi ja sunnib meid muutma uurimistaktikat. ja lapseootel ema ravi. Lisaks kasutatakse loote ja platsenta seisundi ultrahelidiagnostika meetodeid, lootevee proovi võtmist, nabanöörist võetud lootevere analüüsi jm.

Hemolüütilise haiguse ilmingud

Reeglina kulgeb veregrupi konflikt lapse jaoks üsna kergesti.

Reesuskonflikti puhul märgitakse seda suur kogus juhtudel, kui sümptomid väljenduvad ja ravi on vajalik. Lisaks on Rh-konflikti eesõigus haiguse sünnieelne algus, kui lapsel on juba sündides selle teatud tunnused.

Kui haigus algas isegi emaüsas, võib laps, tavaliselt enneaegne, sündida turse, raske aneemiaga. Kui konflikt avaldub lapsel alles pärast sündi (emakasisese kannatuse tunnuseid ei olnud), siis põhjustab see juba mainitud aneemia ja kollatõve tekkimist. Kollatõbi on endiselt sagedasem konflikti märk. Kui see on väga väljendunud (ja vastavalt bilirubiini tase on patoloogiliselt kõrge), on oht lapse kesknärvisüsteemi kahjustada.

Nagu eespool mainitud, on bilirubiin võimeline kogunema rasva sisaldavatesse kehakudedesse. Noh, kui see on nahaalune kude. See on hullem, kui veres on nii palju bilirubiini, et see hakkab tungima teatud ajustruktuuridesse (peamiselt nn "subkortikaalsetesse tuumadesse"), kuna need sisaldavad ka rasvhappeid. Tavaliselt, kui veres ringleva bilirubiini tase on väike, seda ei juhtu.

Iga lapse jaoks on võimalik ennustada bilirubiini kriitilist taset, millest üle jääb neuroloogilised häired, individuaalne. Rühmas suurenenud risk on neid imikuid, kellel kollatõbi (sh hemolüütilise haiguse ilminguna) on tekkinud ebasoodsal taustal. Näiteks sündisid nad enneaegselt või kogesid hapnikupuudust isegi sünnieelsel perioodil, ei hinganud pärast sündi kohe iseseisvalt, mis vajas elustamist, jahutati jne. Neid tegureid on üsna palju ja lastearstid võtavad neid arvesse ravitaktika üle otsustamisel ja tulemuste prognoosimisel.

Hemolüütilise haiguse võimalikud tagajärjed

Bilirubiini toimel kesknärvisüsteemile ("subkortikaalsetele tuumadele") võib tekkida "tuumakollatõbi" - seisund, mis on õige raviga pöörduv alles selle alguses. Kui ajukahjustus on siiski toimunud, tekivad mõne nädala pärast ilmsed pikaajalised tagajärjed, kui lapse psühhomotoorses arengus on mahajäämus, osaline või täielik nägemise või kuulmise kaotus, korduvad krambid. beebi või obsessiivsed liigutused. Ja tagasi sellise lapse juurde täielik tervis see on keelatud.

Tuleb märkida, et selline ilmsete tagajärgedega haiguse ebasoodne kulg on äärmiselt haruldane, ainult koos juba emakas alanud erütrotsüütide märkimisväärse hävimisega ja selle tulemusena bilirubiini taseme kiire tõusuga veres. vastsündinu. Potentsiaalselt ohtlik täisealistele imikutele on bilirubiini tase üle 340 µmol/l.

Vähem väljendunud tagajärjed on seotud hemolüütilist haigust põdeva lapse aneemia tekkeriskiga esimesel eluaastal. Vähenenud hemoglobiinisisaldus aneemia korral põhjustab lapse organite ebapiisava hapnikuvarustuse, mis on kasvavale organismile ebasoovitav. Selle tulemusena võib laps näida kahvatuna, kergesti väsima ja tal on suurem risk haigestuda, näiteks hingamisteede infektsioonidesse.

Meditsiini kaasaegne arengutase, õige diagnostiline ja terapeutiline taktika võimaldavad vältida vastsündinu hemolüütilise haiguse väljendunud tagajärgi. Enamikul juhtudest on haiguse kulg soodne.

Kes on ohus?

Haigus võib tekkida lootel ja vastsündinutel, kui nende emad on Rh-negatiivsed või neil on I veregrupp.

Mõelge kõigepealt konflikti variandile veregrupi järgi. Pärimisseadused viitavad võimalusele, et I veregrupiga naine sünnitab II või III rühma lapse. Just sel juhul võib tekkida grupitegurist tulenev kokkusobimatus. Kuid "võib" ei tähenda "peaks". Mitte iga ema ja lapse veregruppide potentsiaalselt ebasoodsa kombinatsiooni juhtum ei too kaasa soovimatud tagajärjed. Põhimõtteliselt on üsna raske 100% prognoosi anda, kas selline konflikt tekib. Arvesse tuleb võtta muid tegureid. Kõige lihtsam on ehk lapse isa veregrupp. Kui isal on I veregrupp, siis on selge, et vastsündinu hemolüütiline haigus rühmafaktori järgi nende last ei ohusta. Lõppude lõpuks, kui emal ja isal on I veregrupp, siis nende laps on I rühmas. Mis tahes muu isa vere rühmitus on täis potentsiaalset ohtu.

Rh-sobimatuse korral (ema on Rh-negatiivne ja laps Rh-positiivne) võib haigus tekkida, kui see rasedus ema sünnitas teist korda ja selle Rh-positiivse lapse sünnile eelnes sünnitus või mõne muu raseduse tagajärje juhtumid (näiteks abort, nurisünnitus, raseduse katkemine). See tähendab, et naisel oli eelnev rasedus. tema elus on märkimisväärne, mille jooksul võiksid tekkida juba antikehad. ajal järgmine rasedus antikehi on rohkem – need kogunevad. Kuid ei tohiks arvata, et iga Rh-negatiivse ema last ootab hemolüütilise haiguse saatus. Liiga palju tegureid soodustavad selle haiguse realiseerumist. Tasub mainida vähemalt sündimata lapse Rh-kuuluvuse ennustamise võimalust. Kui nii ema kui isa on Rh-negatiivsed, siis laps haigust ei karda, sest temagi on Rh-negatiivne. Rh-positiivse isa puhul võib sündida Rh-negatiivse verega laps samal Rh emal. Sel juhul ei päri isa, olles Rh-positiivne, Rh-antigeeni D: tunnuste pärimise seaduste järgi on see täiesti võimalik.

Seetõttu võib vaid oletada, kas tulevane laps Rh-positiivne, olles saanud isalt Rh-antigeeni D, või Rh-negatiivne, kes ei saanud vastavat antigeeni.

Praegu on võimalik määrata Rh-positiivse või Rh-negatiivse lapse saamise tõenäosust. abielupaar kus naine on Rh negatiivne ja mees on Rh positiivne. Rh-faktori vajalik üksikasjalik analüüs viiakse tavaliselt läbi spetsiaalsetes laborites (näiteks vereülekandejaamades).

Vajalikud uuringud

Rh-negatiivse naise või I veregrupiga naise sünnituse korral võetakse nabaväädi veenist analüüsimiseks väike kogus verd. Selle tulemusena määratakse lapse veregrupp ja Rh, samuti bilirubiini tase nabaväädi veres. Vajadusel saab edaspidi määrata korduva bilirubiini taseme uuringu, samuti täisverepildi (võimaldab diagnoosida aneemiat), ravi ajal jälgitakse bilirubiini taset nii sageli kui vaja. . individuaalsed omadused haiguse areng lapsel: tavaliselt -1 kord päevas või kaks päeva. Kuid on juhtumeid, kus kontrolli on vaja mitu korda ühe päeva jooksul.

Kui on kahtlus hemolüütilisele haigusele, siis diagnoosi kinnitamiseks määratakse lapse ja ema vereanalüüs nn kokkusobivuse osas ehk teisisõnu tehakse kindlaks, kas ema veres on antikehi, mis võivad hävitada. lapse punased verelibled.

Füsioloogilise kollatõvega lapse toitmise tunnused

Oluline on rõhutada, et hemolüütilisest haigusest tingitud ikterusega lapsed peavad saama piisavat toitumist, vastasel juhul võib bilirubiini tase tõusta. Seetõttu vajavad need lapsed sagedasemat ja pikemaajalist rinnaga toitmist. Ei tasu karta, et piimas sisalduvad antikehad olukorda raskendavad, sest mao agressiivse keskkonna mõjul hävivad piimaga sattunud antikehad peaaegu kohe.Hemolüütilise haiguse diagnoos iseenesest ei ole vastunäidustuseks rinnaga toitmiseks. Aga söötmise võimalus ja viis ema piim(rinnast imemine või piimaga toitmine) määrab arst, lähtudes lapse seisundist. Kui lapse seisund on raske, võib ta toitu saada veeni süstitavate lahuste kujul.

Füsioloogilise kollatõve ravi vastsündinutel

Enamik Parim viis ikterilise vormi ravi (ja see on selle haiguse puhul kõige levinum) - fototeraapia (või fototeraapia). Kui tekib tõsine kollatõbi, asetatakse laps spetsiaalse lambi alla. Fototeraapia lambid näevad välja erinevad, kuid enamik neist näevad välja nagu pikad luminofoorlambid.Tihti ütlevad nii vanemad kui ka arstid; "Laps põleb." Tegelikult just vastupidi. Nende lampide valguse mõjul muutub tema nahk värvituks, selle kollasus väheneb märgatavalt. See juhtub seetõttu, et pigment bilirubiin lahkub nahaalusest rasvkoest, mis lihtsalt muutub vees lahustuvaks ja võib erituda koos lapse uriini ja väljaheitega.

Beebi võib saada fototeraapiat nii vastsündinute osakonnas kui ka emade osakonnas, kui tema seisund ei ole tõsine ja ta on rinnaga toitmine. Eelistatav on see meetod, mis võimaldab ema ja last mitte lahutada, kuid see on võimalik ainult siis, kui sünnitusjärgsetes palatites on olemas vastav varustus.

Kui lapse seisund seda nõuab, võidakse ta määrata intravenoosne manustamine glükoos ja muud lahused. Näidustused intravenoosne infusioon võib esineda kõrge bilirubiini tase, aga ka lapse võimetus vastu võtta nõutav summa piim suu kaudu. Normile alla jäämine füsioloogiline vajadus vedeliku mahus, mis manustatakse vastavalt intravenoosselt.

Enamik rasked vormid vereülekannet vajavad haigused, millega kaasneb erütrotsüütide "maalihe" hävitamine emade antikehade mõjul ja selle tagajärjel tõsine kollatõbi ja aneemia. Sellist vereülekannet nimetatakse vahetuseks. Lapse veri, mis sisaldab hävitamiseks valmis punaseid vereliblesid, asendatakse peaaegu täielikult hoolikalt valitud verega annetanud verd, mis on resistentne ema antikehade toime suhtes, kuna see ei sisalda "probleemset" antigeeni. Niisiis antakse Rh-positiivsele lapsele vahetusülekandeks Rh-negatiivset verd, mis tähendab, et vereülekande tulemusena ei satu tema kehasse Rh-positiivsed punased verelibled, mida võivad tema kehas ringlevad antikehad hävitada. veri. Ta saab ema antikehade suhtes resistentseid Rh-negatiivseid erütrotsüüte. Mõnikord nõuab haiguse eriline raskus vastsündinul mitut vahetust.

Hemolüütilise haiguse ravi ajastus on individuaalne. Enamik kergemaid haigusjuhte lõppeb lapse 7.-8. elupäevaks: selle ajani saab beebi saada fototeraapiat. Kui tema seisund on hea, lastakse ta koju. Kuid pikaajalise intensiivse kollatõve, fototeraapiale halvasti vastuvõetava või tüsistustega hemolüütilise haiguse (või kombinatsioonis muu olulise patoloogiaga) juhtumid nõuavad täiendavat uurimist ja ravi lastehaiglas.

Kaasaegsed tehnoloogiad arstiabi soovitada sündimata lapse ravi. Kui raseduse ajal kinnitatakse loote hemolüütilise haiguse diagnoos, avastatakse raske aneemia (ja see on võimalik ja ennekõike oluline Rh-sobimatuse korral) ning on oht lapse tervisele ja isegi elule, siis vereülekanne tehakse lootele juba enne sündi. Ultraheli juhtimisel läbistatakse loote nabanööri veen pika nõelaga ja süstitakse sinna hoolikalt valitud doonorerütrotsüüdid. Seda taktikat tavalistes sünnitusmajades muidugi ei kasutata.

Füsioloogilise kollatõve ennetamine vastsündinutel

Kas haiguse teket on võimalik vältida? Ema ja lapse veregrupi kokkusobimatuse korral on sellele küsimusele raske jaatavalt vastata. Kuid reesuskonflikti ennetamine on olnud juba ammu teada ja see on isegi näidatud spetsiaalsetes regulatiivdokumentides.

See jaguneb mittespetsiifiliseks ja spetsiifiliseks. Esimene hõlmab abordi, raseduse katkemise ennetamist, s.o. esimese raseduse tulemused, välja arvatud sünnitus Rh-negatiivsetel naistel. Lihtsamalt öeldes on Rh-negatiivse naise jaoks oluline, et enne lapse sündi ei tehtaks aborte, kuna igaüks neist võib suurendada antikehade tekke ja seega ka haige lapse saamise võimalust. Loomulikult võib selline naine sünnitada ka Rh-negatiivse (vastavalt ilma hemolüütilise haiguseta) lapse. Kuid abortide vältimine, pidades silmas nende vaieldamatut tervisekahjustust, ei ole kunagi üleliigne.

Spetsiifiline profülaktika seisneb ravimi manustamises Rh-negatiivsele naisele pärast esimest aborti või raseduse katkemist. eriline preparaat- Reesusvastane immunoglobuliin. See kaitseb last, keda ema järgmise raseduse ajal kannab, antikehade eest, lihtsalt ei lase neil moodustuda.Seega tagatakse kaitse sündimata lapse antikehade eest (kelle kaudu ta tõenäoliselt ka kannab). kindel aeg tahan sünnitada).

Kui Rh-negatiivse naise esimene rasedus lõpeb sünnitusega, määratakse lapse Rh-kuuluvus. Kui laps on Rh-positiivne, süstitakse naisele ka immunoglobuliini. Kui vastsündinu on Rh-negatiivne, siis immunoglobuliini ei määrata, sest. antikehi ei saa sel juhul moodustada.

Kaasaegsed meetodid hõlmavad immunoglobuliini sisseviimist Rh-negatiivsele naisele raseduse ajal. Kui lapse isa on Rh-positiivne ja raseda naise verest antikehi ei leidu, siis perioodil 28 ja 34 võib talle süstida anti-Rh immunoglobuliini, selleks ei ole vaja. loote Rh-kuuluvuse määramiseks.

Hemolüütiline haigus on haigus, mis on põhjustatud ema ja sündimata lapse vere kokkusobimatusest erinevate antigeenide suhtes. Esineb kokkusobimatus ja Rh tegur. See juhtub sageli siis, kui emal ja lootel on erinev Rh tegur (näiteks ema on positiivne, loode negatiivne või vastupidi). Rühma kokkusobimatuse korral võivad emal ja lootel olla erinevad rühmad veri (näiteks emal on rühm 0 (1) ja lootel mis tahes muu). Vastsündinu hemolüütiline haigus võib areneda ka teiste vereantigeenide kokkusobimatusega, kuid see juhtub äärmiselt harva.

Mis on põhjused?

Naiste hemolüütiline haigus on üsna tavaline. See on väga tõsine ja ohtlik haigus. Reesuskonflikti tekkimise protsess on lihtne: antigeenid tulevad lootelt emale platsenta kaudu. Naise keha toodab vastusena oma Rh-negatiivseid antikehi, et hävitada sündimata lapse Rh-positiivsed erütrotsüüdid, kahjustades seeläbi tema maksa, põrna, Luuüdi ja hematopoeetilised elundid. Seega põhjustavad hävitatud punased verelibled bilirubiini kogunemist loote kudedesse, millel on toksiline mõju imiku ajule. Rh-faktor määratakse lapse veres juba kolmandal emakasisese arengu kuul. Sellest ajast said alguse tema “konfliktid” emaga.

Vastsündinu hemolüütiline haigus. Sümptomid

Praeguseks on uuritud kolme vormi salakaval haigus: ödeemiline, ikteriline ja aneemiline. Kõige raskemaks peetakse turset, mille puhul lapsed sünnivad enneaegselt või surevad kohe pärast sündi. Kus välimus vastsündinul on iseloomulik välimus: kuukujuline nägu, vahajas kahvatus, mõnikord tsüanoos või ikterus, ödeemne nahaalune kude. Pleura-, kõhu-, perikardiõõnes on vaba vedelikku, mõnikord on verevalumid, petehhiad. Lapse maks ja põrn on suurenenud. Veres on erütrotsüütide ja hemoglobiini taseme langus, samuti leukotsütoos, erütroblastoos, retikulotsütoos.

Hemolüütiline on kerge, mõõdukas ja raske aste. Seda iseloomustab kollatõve ilmnemine vahetult pärast loote sündi või paar tundi hiljem. Sel juhul võib isegi lootevee kollaseks värvida. Imiku hemolüütiline kollatõbi areneb väga kiiresti, maks ja põrn suurenevad ning on kalduvus veritseda. Sellised lapsed on sündinud loid, nad imevad rinda halvasti, kõik nende füsioloogilised refleksid võivad väheneda. Bilirubiini tase veres tõuseb ja saavutab maksimumi kolmandal või viiendal päeval. Kui sel hetkel last ei ravita, tekivad toonilised krambid, jäsemete treemor. Käte sirutajalihaste toonust peetakse seda tüüpi haigustele iseloomulikuks, samas kui üldine hüpotensioon suureneb.

Aneemiline vorm on kõige kergem ilming seda haigust. Sellega täheldatakse maksa ja põrna suurenemist, punaste vereliblede ja hemoglobiini arv veres väheneb.

Vastsündinu hemolüütiline haigus. Ravi

Kõige tähtsam sees terapeutilised meetmed- see on vastsündinu keha kiireim võõrutus, erütrotsüütide, antikehade ja bilirubiini lagunemissaaduste eemaldamine. Seda kõike tehakse selleks, et peatada lapse hemolüüs pärast sündi. Sel perioodil näidatakse last rikkalik jook, vitamiinid, enterosorbendid, võõrutuslahused. raske aneemia on näidustus vereülekandeks.

Hemolüütilise haiguse ennetamiseks teostab kaasaegne meditsiin vere ja selle komponentide ülekandeid rangelt erakorraliste näidustuste järgi, et vältida naise immuniseerimist võõrantigeenidega. Juhul, kui rasedal naisel avastatakse Rh-konflikt, paigutatakse ta haiglasse ja tehakse kõik võimaliku lapse tervise ja elu säilitamiseks.