L.M. Beljajeva, I. A. Tšiževskaja
KOOS
Kleroderma - süsteemne progresseeruv kahjustus sidekoeülekaalus on fibrosklerootilised ja vaskulaarsed häired, mis on tüüpi oblitereeriva epidartsrüoliidi tüüpi, koos laialt levinud vasospastiliste muutustega, mis arenevad peamiselt nahas ja nahaaluskoes.
Kaasaegsete kontseptsioonide kohaselt ühendab mõiste "skleroderma" haiguste rühma (skleroderma haiguste rühm), mille kuulsaimad esindajad on lokaalne skleroderma (OS) ja süsteemne skleroos (SS). Mõlemat lapsepõlves debüteerinud ghri haigust võib pidada juveniilseks sklerodermiaks (JS).
SS-ga kaasneb vistseriit ja OS-i iseloomustab tavaliselt naha, nahaaluskoe ja lihaste fibroos ning seetõttu on need vastavalt RHK-10-le jaotatud erinevatesse rubriikidesse: SS - luu-lihassüsteemi ja sidekoe haigused ( XIII klass, jaotis "Sidekoe süsteemsed kahjustused") ja OS - naha ja nahaaluskoe haigused (XII klass).
EPIDEMIOLOOGIA, ETIOLOOGIA JA PATOGENEES
Seda haigust tuntakse peaaegu 300 aastat. Sklerodermia epidemioloogiat on vähe uuritud. Täiskasvanute seas on sklerodermia levimus erinev isegi teatud geograafiliste piirkondade ja etniliste rühmade lõikes. Esmane esinemissagedus on väga erinev ja jääb vahemikku 0,6–19 juhtu 1 miljoni elaniku kohta aastas. Lastel on sklerodermia tegelik esinemissagedus ja levimus teadmata, sagedamini domineerivad selle fokaalsed vormid. Naistel ja tüdrukutel esineb sklerodermiat 2-4 korda sagedamini kui meestel. Mõnede aruannete kohaselt on vanuses 15–44 aastat (kõige produktiivsem periood) meeste/naiste suhe 1:15 ja alla 14-aastastele on tüüpiline suhe 1:2–3. eakatel ja üle 45-aastastel patsientidel. See näitab hormonaalsete tegurite aktiivset osalemist sklerodermia arengus.
Vaatamata ametliku statistika puudumisele võib siiski väita, et JUS-ga patsientide arv (nii SS kui ka OS) viimased aastad on oluliselt suurenenud. See on tingitud nii esinemissageduse tõelisest suurenemisest kui ka diagnoosimise, sealhulgas varajase diagnoosimise paranemisest.
SBTS-i üldine esinemissagedus Valgevene Vabariigi laste ja noorukite seas on vahemikus 20,4–23,5 juhtu 100 tuhande selles vanuses elaniku kohta aastas. 2002. aastal registreeriti CSTS-i põdevaid lapsi 159 last ja 56 noorukit ning 2003. aastal vastavalt 133 ja 77. SBST esmane esinemissagedus laste ja noorukite seas oli 2002. aastal 4,7 juhtu 100 tuhande selles vanuses elaniku kohta ja 2003. aastal 4,8 juhtu 100 tuhande inimese kohta. Usaldusväärsed andmed SS-i ja OS-i levimuse kohta Valgevene Vabariigis puuduvad.
Vaatamata märkimisväärsetele edusammudele SS-i ja OS-i etioloogia ja patogeneesi uurimisel, on endiselt palju vastuolulisi ja lahendamata küsimused patoloogilise protsessi arengu käigus üldiselt ja spetsiifiliselt nosoloogilised vormid USAst eriti.
Geneetiline eelsoodumus mängib sklerodermia tekkes teatud rolli, mida tõendavad perekondlike juhtumite esinemine ja patsientide kromosoomianomaaliate märkimisväärne sagedus. Mõne HLA haplotüübi (A9, B8, B\\r35, D)K1, E>K3, 1G5, VK.11, BK52) kandmine ei ole seotud haiguse kui terviku, vaid teatud antikehade sünteesiga. Paljude immuunkompetentsete rakkude osalemine kohalikes ja üldine patogenees on kindlaks tehtud nende seos fibroblastidega. Peamiselt SS-ga patsientidel tuvastati mitmesugused immuun- ja autoimmuunreaktsioonid, sealhulgas spetsiifiliste antinukleaarsete autoantikehade, eriti antitsentromeersete antikehade ja antitopoisosoomide spar-1 antikehade, anti-8c1-70 ja -86, RNA antikehade tuvastamine. samuti antineutrofiilsed antikehad.tsütoplasmaatilised, antiendoteliaalsed, antinukleolaarsed autoantikehad sidekoe erinevate komponentide vastu.
On tõendeid selle kohta, et mõned OS-i vormid võivad olla seotud borrelioosi infektsiooniga. Seda kinnitab spiroheedi Borrelia Virgclor/en a/rell ja Sappi avastamine nahabiopsiates ning Borrelia-vastaste spetsiifiliste antikehade esinemine patsientide veres. Mitmed väljaanded annavad tunnistust herpesviiruste ja retroviiruste osalemisest sklerodermia tavaliste ja süsteemsete vormide väljatöötamisel. Eeldatakse, et need viirused mängivad molekulaarse mimikri kaudu oma rolli haiguse esilekutsumisel. Virogeneetilise hüpoteesi kohaselt simuleerib "latentse perekondliku" viiruste transplatsentaarne ülekandumine emalt lapsele sageli haiguse pärilikkust. Aeglane viirusnakkus põhjustab ainult minimaalseid morfoloogilisi muutusi, nagu düstroofiline angiopaatia või varjatud veresoonte düsplaasia, mis väljendub väikestes arenguanomaaliates.
Lisaks eelnevalt käsitletud infektsiooni rollile Hiljuti erilist tähelepanu juhitakse mitmete keemiliste mõjurite (tööstuslikud, majapidamises kasutatavad, toiduained) ja mõnede indutseeritud vormide teket soodustavate ravimite käivitavale toimele. Viimastel aastatel on kirjeldatud mitmeid indutseeritud sklerodermiataolisi sündroome, mis tekivad näiteks pärast madala kvaliteediga oliiviõli söömist ja toidulisandid L-trüptofaaniga. samuti serotoniini metabolismi ja selle taseme endogeenset tõusu mõjutavate ravimite võtmine, eriti taustaga patsientidel. kõrge sisaldus kasvufaktorid ja türotroon, pikaajalisel kokkupuutel ränitolmu, silikooni ja polüvinüülkloriidiga.
Seega geneetiline eelsoodumus ja emakasisesed infektsioonid pakkuda erilist premorbiidset tausta ja ebasoodsad tegurid väliskeskkond toimib haiguse algust või selle ägenemist provotseerivate teguritena.
On kindlaks tehtud, et sklerodermiale iseloomuliku koeskleroosi protsessi aluseks, mille aste on väga erinev - kergest kuni generaliseerunud fibroosini, on FP-broblastide hüperfunktsioon koos kollageeni ja teiste sidekoe komponentide suurenenud biosünteesiga, suurenenud fibrillo- ja fibroosi moodustumine, muutused sidekoe maatriksis.
Selgus kollageenivalkude ja glükoosaminoglükaanide antigeensed omadused süsteemse skleroosi korral, mis väljendub antikehade olemasolus ja rakulises immuunvastuses kollageeni ja sidekoe muude komponentide suhtes. Antikehade seos kollageeni I (interstitsiaalne) ja IV tüüpi spetsiifiliste determinantidega (alusmembraani kollageen), rakulised reaktsioonid laminiinile (peamiselt basaalmembraanide glükoproteiinikomponent), mis viitab immuunfaktorite osalemisele vaskulaarsete ja vistseraalsete ilmingute tekkes. on näidatud sklerodermia korral. Sklerodermia esmased ilmingud, nagu naha, liigeste kahjustus, Raynaud' sündroom ja elutähtsate organite – kopsude, südame – kaasamine patoloogilisesse protsessi , neerud.
Vähem oluline seos sklerodermia patogeneesis on mikrotsirkulatsioonikihi morfofunktsionaalne kahjustus koos endoteeli proliferatsiooni ja hävimisega, seina paksenemine ja veresoonte valendiku ahenemine, agregatsioon. vormitud elemendid, staas, deformatsioon ja kapillaaride võrgu vähenemine. Sklerodermia kliiniliste ilmingute polümorfism on suures osas seotud laialdaste muutustega mikrotsirkulatsiooni voodi veresoontes. See on veresoonte patoloogia, mis määrab haiguse prognoosi. Snorkelkapillaroskoopiaga tuvastatakse kapillaaride struktuursed muutused haiguse kõige varasemates staadiumides. Näidati korrelatsiooni mikrotsirkulatsioonisüsteemi morfoloogiliste ja funktsionaalsete muutuste vahel. Sklerodermia arengu võimalike mehhanismidena on vasoaktiivsete ainete vastuvõtmise patoloogia rakumembraanide tasemel, tasakaalustamatus prostatsükliini ja tromboksaan A2 sünteesi vahel, defekt histaminergilises vasodilatoorses süsteemis, ülemäärane tootmine või humoraalse aktiivsuse ebapiisav inaktiveerimine. räägitakse ka teguritest, katehhoolamiinidest, serotoniinist, histamiinist, kiniinidest jne.
Endoteeli kahjustusega kaasneb antigeeni VII vabanemine! Trombotsüüte mõjutav von Willebrandi faktor osaleb hüübimiskaskaadis ja mitmed autorid peavad seda veresoonte kahjustuse markeriks. Veresooneseina kahjustused põhjustavad vasokonstriktsiooni ja vasodilatatsiooni protsesside katkemist, kuid sklerodermia korral ei ole otseselt veresoonte kahjustuste eest vastutavaid tegureid lõplikult kindlaks tehtud. Kõige tõenäolisemaks peetakse immuun- ja mitteimmuunmehhanismide seotust. Immuunsüsteemide hulgas on vabad hapnikuradikaalid peamised vahendajad. Kuna endoteelirakud toodavad vähe katalaasi, millel on radikaalivastased omadused, on need eriti vastuvõtlikud kahjustustele. Mitmed uuringud kinnitavad vabade radikaalide suurenenud aktiivsust SS-s.
On püstitatud hüpotees, mille kohaselt on ACE, nagu ka von Willebrandi faktori antigeen, endoteeli kahjustuse marker sklerodermia korral. On näidatud, et ACE madal kontsentratsioon põhjustab bradükiinipi taseme tõusu, mis omakorda mõjutab lümfotsüütide proliferatsiooni, neutrofiilide ja monotsüütide kemotaksist ning tsütokiinide (IL-1, IL-) vabanemist. 6, TNF-a) verre.
TNF-a mängib olulist rolli immuunvastuse reguleerimisel ja veresoonte endoteeli aktiveerimisel ning osaleb sidekoe metabolismi reguleerimises, moduleerides fnbroblastide funktsiooni. SS-ga patsientidel täheldatakse TNF-a sisalduse süsteemset ja lokaalset suurenemist, mis aitab kaasa haiguse aktiivsele kulgemisele ja progresseeruvale koekahjustusele.
Seega on sklerodermia arengu aluseks olevas keerukas põhjus-tagajärg seoste ahelas kõik selle väärtusega lülid omavahel seotud ja on kas haiguse arengut põhjustav põhjus või haigusseisund, mis aitab kaasa selle elluviimisele. põhjus-oluliste tegurite mõju, mis lõpuks põhjustab haiguse ilminguid.
IMMUNOLOOGILISED JA METABOOLSED ASPEKTID
Sklerodermia patogeneesis mängivad peamist rolli immuun-, endokriinsed ja ainevahetushäired. Sellest hoolimata väljenduvad need muutused erinevatel patsientidel erinevalt. Kirjanduse andmetes esinevad vastuolud tulenevad ilmselt sellest, et immuun-, endokriin- ja ainevahetushäirete iseloom ja raskus oleneb suuresti haiguse vormist ja olemusest.
Pikaajalise kokkupuute mõjul endogeensete ja eksogeensed tegurid immuunreaktsioonide suund muutub, mida iseloomustavad humoraalse ja rakulise immuunsuse talitlushäired, neutrofiilide ja monotsüütide kemotaksise aktiivsuse vähenemine ning sekundaarse immuunpuudulikkuse tunnused. Tõenäoliselt provotseerivad või vallandavad patogeensed tegurid, mis võivad põhjustada muutusi oma kudede antigeensetes omadustes, stimuleerides autoantikehade sünteesi, mis seejärel kahjustavad veresoonte seina. Nagu peaaegu kõigi autoimmuunhaiguste puhul, jäävad sklerodermia korral autoimmuunvastuse algatamise eest vastutavad antigeenid ebaselgeks.
Paljud autorid viitavad T-lümfotsüütide absoluutse ja suhtelise arvu vähenemisele perifeerses veres, mis on seotud nende suurenenud sissevooluga sklerodermiaprotsessist mõjutatud nahapiirkondadesse.
Muutused T-lümfotsüütide alampopulatsioonides JUS-ga lastel ja noorukitel on üsna erinevad. Peamiselt CB8+ vähenemise tõttu tuvastati CB4+ (T-lümfotsüütide abistaja-induktor alampopulatsioon) ja CB8+ (T-lümfotsüütide supressor-tsütotoksiline alampopulatsioon) tasakaalustamatus, mis toob kaasa CB4+ / CD8+ suhte suurenemise. On kindlaks tehtud, et abistaja lümfotsüütide erinevate alampopulatsioonide aktiivsus muutub sklerodermia korral oluliselt, kuigi pole lõplikult kindlaks tehtud, kas see on selle patoloogia immunopatoloogilise protsessi põhjus või tagajärg.
On kindlaks tehtud, et T-tsütotoksiliste rakkude ebapiisava aktiivsuse korral JUS-is progresseerub autoimmuunne põletik märkimisväärselt. Nagu näitavad arvukad kliinilised ja immunoloogilised uuringud, on koe antigeenidega reageerivate antigeeli siduvate lümfotsüütide veresisaldus pöördvõrdeline T-supressorite arvuga: mida vähem T-supressoreid, seda suurem on autoimmuunprotsessi intensiivsus.
IL-2, IL-4, IL-6, lahustuvate IL-2 retseptorite sisalduse suurenemine OS-ga patsientidel näitab rakulise immuunsuse aktiveerumist. On kindlaks tehtud, et sellised vahendajad nagu TGF-3 (transformeeriv kasvufaktor p), ROOP (trombotsüütide kasvufaktor), CTCP (sidekoe kasvufaktor), TNF-a, IL-1 on potentsiaalsed osalejad sklerodermia patogeneesis ja , kudedesse sattudes muudavad fnbroblastide funktsiooni.
SS-ga patsiente iseloomustab fagotsütoosi düsfunktsioon, kalduvus leukotsüütide fagotsüütilise aktiivsuse vähenemisele ja komplemendi taseme langus vereseerumis.
Koos sklerodermiaga patsientide rakulise immuunsuse muutunud näitajatega täheldati immuunsuse humoraalse lüli talitlushäireid. Leiti B-lümfotsüütide arvu suurenemine perifeerses veres, immunoglobuliinide hüperproduktsioon ja CIC kontsentratsiooni tõus.
On tuvastatud erinevat tüüpi lümfokiine, mis stimuleerivad fibroblastide proliferatsiooni, kollageeni ja glükosamipoglükaanide sünteesi. Arutatakse retseptori ligandisüsteemide, eriti TGF-R ja teiste pluripotentsete omadustega tegurite rolli. Huvipakkuvad on SS-ga patsientide lümfotsüütides leitud endoteeli tuumaantigeenide vastased antikehad, mis võivad olla mikrotsirkulatsioonikihi olemasoleva kahjustuse tagajärg. Käsitletakse naha mononukleaarsete rakkude lahutamatut rolli haiguse patogeneesis, mille kumuleerumist infiltraadis võib kujutada vastusena koekahjustusele, mis määrab immuunrakkude interaktsiooni fibroblastidega. Perifeersete rakkude - mononukleaarsete rakkude - pinnal leiti protoonkogeense ekspressiooni suurenemine.
Seega esineb JUS-i (SS ja OS) põdevatel patsientidel immuunparameetrite olulisi rikkumisi. Immuunsüsteemi muutuste olemus ja raskusaste sõltuvad suuresti nii haiguse kulgemise kestusest üldiselt kui ka konkreetselt veresoonte kahjustuse astmest.
MIKROELEMENTIDE JA RASKEMETALLIDE ÜLDTEAVE JUVENIILSSE SKLERODERMA VÄLIMUSE JA KÄIGUS
SS viitab autoimmuunhaigustele, mille tekkes on kindlaks tehtud keskkonnategurite mõju. Ksenobiootikumid, sealhulgas raskmetallid ja radionukliidid, võivad organismi kogunedes põhjustada põletikulist ja immunotroopset toimet. Eeldatakse võimalust, et mõned metalliioonid seonduvad otseselt peamise histo-ühilduvuskompleksi molekulidega ja tuvastavad selle kompleksi (metallipeptiidi) edasise T-raku võõrana. Metallid ja nende soolad ei ole iseenesest antigeenid; nendega seoses puudub immuunreaktsioon, kuid kehas valkudega kombineerituna omandavad viimased uued omadused, sealhulgas võime stimuleerida immuunkompetentseid süsteeme. Metall-valgu kompleks omandab antigeensed omadused valgu sekundaar- ja tertsiaarstruktuuride muutuste tulemusena ning võib viia organismi autosensibiliseerumiseni, kus protsessi spetsiifilisuses on metallil määrav roll. ";
Raskmetallide soolad põhjustavad enam kui 100 ensüümi sulfhüdrüülrühmade blokeerimist, rakumembraanide lipoproteiinikomplekside destabiliseerumist, kahjustavad mitmeid intratsellulaarseid struktuure (lüsosoomid, mitokondrid) ja veresoonte seina endotelnotsüüte.
Plii ja kaadmium on 1. klassi toksilisuse elemendid ja kujutavad endast suurimat ohtu inimeste tervisele. Neil on isegi subkliinilistes annustes immunotoksilisus, need häirivad fagotsütoosi, põhjustavad seerumi immunoglobuliinide ja komplemendi taseme langust ning lüsosüümi aktiivsuse vähenemist.
On teada, et kroom on võimeline akumuleeruma maksa, põrna, neerude, luude ja luuüdi rakkudesse, avaldades samal ajal organismile üldist toksilist toimet. Kroomi liigse kuhjumise tagajärjel väheneb organismi immuunreaktiivsus, võimalikud on kantserogeensed ja allergeensed toimed, nahakahjustused dermatiidi, ekseemi, haavandite näol.
Praegu on tsingi inimkehasse sattumise probleem eriti oluline seoses selle katalüütiliste, struktuursete ja regulatoorsete funktsioonide loomisega. On tõestatud, et tsükkel osaleb enam kui 100 ensüümsüsteemi ülesehituses, mis tagavad kesknärvisüsteemi aktiivsuse ja kognitiivsete protsesside kujunemise, immuunsüsteemi arengu määramise, geenide transkriptsiooni kontrolli, rakkude diferentseerumise ja proliferatsiooniga seotud valkude ehitus. Konkureeriv koostoime tsingi ja teiste sarnaste füüsikalis-keemiliste omadustega metalliioonide (nt kaadmiumi) kõrge kontsentratsiooni vahel võib vähendada tsingi imendumist soolestikus. Tsingipuudus põhjustab naha ja limaskestade kahjustusi, rasu- ja higinäärmete atroofiat, seedetrakti kahjustusi, millega tuleb arvestada sklerodermia kliiniliste ilmingute diagnoosimisel.
Tsink on antioksüdantse toimega, olles kofaktoriks lipiidide peroksüdatsiooniproduktide poolt kahjustatud tsütoplasma membraanide stabiliseerimisel ning takistab prooksüdantsete mikroelementide imendumist.
On teada, et tsirkooniumoksiid mõjutab negatiivselt vase biosaadavust, mis võib toimida antioksüdandina, olles tseruloplasmiini indutseerija, mis kaitseb lipiidide peroksüdatsiooniproduktide mõju eest. Samal ajal, nagu nikkel ja kroom, on vask võimeline esile kutsuma LPO protsesse. Seega on vase mõju inimorganismile annusest sõltuv. ja> On kindlaks tehtud, et sklerodermia arengus on juhtiv roll kollageeni metabolismi rikkumisel, mis väljendub lüsiini sisalduse vähenemises ja oksilnsiini sisalduse suurenemises vereseerumis. Need muutused võivad olla tingitud hüdroksülüülimisprotsesside aktiveerimisest, mis põhjustab oksülüsiini akumuleerumist veres ja ristsidemete moodustumist aminohapete lahustuvate α-väärtuste vahel. Selle tulemusena aitab see kaasa kollageeni metabolismi häirete tekkele. Tuleb arvestada, et nende amipocnelotide oksüdatiivne deamineerimine toimub vaske sisaldava ensüümi lüsüüloksüdaasi osalusel. Seega aitab vasesisalduse suurenemine kaasa vaske sisaldava lüsüüloksüdaasi aktiveerumisele, millel on sklerodermia korral patogeneetiline tähtsus. »
G
LIPIIDIDE SPEKTR JA PSÜHHOLOOGIA
JUVENIILSSE SKLERODERMAGA PATSIENTIDE OMADUSED
ma
Lüüa saada väikesed laevad ja mikrotsirkulatsiooni häired mängivad sklerodermia patogeneesis äärmiselt olulist rolli. Veresooned on patoloogilise protsessi arenemise koht, millega kaasneb endoteeli proliferatsioon ja hävimine, seina paksenemine ja mikroveresoonte valendiku ahenemine, vererakkude adhesioon ja agregatsioon, staas, deformatsioon ja kapillaaride võrgu vähenemine. Kuid skleroderma vaskulonaatia päritolu, mikrovaskulatuuri veresoonte kahjustuste mehhanismid ei ole hästi teada ja on praegu aktiivse uurimistöö valdkond. Viimastel aastatel on ilmnenud veenvaid tõendeid selle kohta, et peaaegu kõik RB-d on kiiresti progresseeruva ateroskleroosi tekke riskifaktorid, eriti patsientidel, kes võtavad pikaajalisi kortikosteroide. Erilist tähelepanu pööratakse ateroskleroosi patogeneesi immuunpõletikulise komponendi uurimisele.
Veresoonte häirete tekke ja progresseerumise aluseks olev lipiidide nihke aterogeenne profiil on iseloomulik SLE-ga patsiendid ja JRA, sõltumata patsientide vanusest. SS-i ja SLE-ga täiskasvanud patsientidel kõrgenenud TG, vaba kolesterooli tase, kogu lipiidid ja üldfosfolipiidid, dnelppoproteineemia. Meie uuringutes tuvastati sarnased häired JUS-iga lastel ja noorukitel kopsukaardis.
Psühholoogilised omadused ja funktsionaalne seisund kilpnääre JUS-iga patsientidel (SS ja OS). Peaaegu kõik kroonilised somaatilised haigused mõjutavad negatiivselt patsientide elukvaliteeti, häirides oluliselt nende psühholoogilist ja füüsilist aktiivsust. See toob kaasa koolist puudumisi ning sotsiaalseid ja psühholoogilisi probleeme perekonnas, kaaslaste vahel kollektiivis ning mõjutab lapse iseseisvust. Sellistel lastel kujunevad välja mitmed isiksuseomadused, mida iseloomustavad emotsionaalne tasakaalutus, eraldatus, ärevus, suurenenud kahtlus ja ärevus.
JS-ga patsiendid kogevad enesekindlust, rahulolematust endaga, süütunnet, abitust, lootusetuse tunnet, neil on vähenenud võime nautida iseennast, kaotatud huvi tavapäraste tegevuste vastu, kaotada kiindumused ja suurenenud sõltuvus haigusest. . Sageli aitab haigus kaasa isiksuse psühhopatoloogilisele kujunemisele.
Oleme läbi viinud uuringuid, mis on pühendatud sklerodermiat põdevate patsientide psühholoogilise portree omaduste uurimisele. Sklerodermia krooniline korduv olemus kajastub lapse kohanemisvõimes. Nendel lastel on haigusel negatiivne mõju tavapärasele elukäigule. Märkimisväärne roll sekundaarsete psühhopeurootiliste häirete tekkes JUS-ga patsientidel on sellel soovimatud mõjud raviks kasutatavad ravimid.
JUS-iga lapsed ei kannata mitte ainult naha kosmeetiliste defektide, vaid ka igapäevaste tegevuste piirangute tõttu. Psühholoogilised probleemid on eriti olulised noorukieas ja noorukieas. Selle perioodi eripäraks on väljendunud ümberstruktureerimine endokriinsüsteem: x "hüpotalamuse, hüpofüüsi, kilpnäärme (TG) ormonaalne funktsioon paraneb; harknääre lõpetab oma involutsiooni. Intensiivsemaks muutub sugunäärmete funktsioon, mille hormoonid hakkavad järk-järgult pärssima TJ aktiivsust Selle taustal viib sklerodermia kroonilisest kulgemisest põhjustatud pikaajaline stress lõpuks endokriinsüsteemi tasakaalustamatuseni, mis mõjutab hüpofüüsi-neerupealise süsteemi funktsionaalseid võimeid ja HCG aktiivsust.
Oleme tuvastanud enamikul JUS-i (SS ja OS) patsientidel latentse (latentse) hüpotüreoidismi tunnused, kõrge situatsioonilise ja isikliku ärevuse taseme ning suure psühhosomatoosi tekkeriski. Hüpofüüsi-kilpnäärme süsteemi funktsionaalse seisundi rikkumiste astme sõltuvus
nende patsientide haiguse kliinilise kulgu tunnused. Samal ajal ei leitud SS-i ja OS-iga lastel põhimõttelisi ERINEVUSI.
LASTE SEEDEMISSÜSTEEMI SEISUKORD
JA JUVENIILSSE SKLERODERMAGA NOORUKID
Enamiku uuringute tulemuste kohaselt leiti, et 90% juhtudest tuvastati SS-ga täiskasvanud patsientidel seedetrakti häired kogu ex "umbes ulatuses. OS-ga patsientidel seda probleemi praktiliselt ei uuritud. , on see küsimus oluline nii selle seisukohast, et selgitada OS-is seedetrakti sklerodermia protsessis osalemise võimalust, kui ka uurida tuvastatud muutuste spetsiifilisust ja diferentseerumist seedeorganite kahjustuse tunnustega patsientidel SS-ga patsientidel. .
Kaasaegsete kontseptsioonide kohaselt põhineb paljude SS-i elundite ja süsteemide (neerud, luu-lihassüsteem) patoloogilise protsessi areng koekahjustuse immunopatoloogilisel olemusel, mis väljendub immuunpõletikus koos mikroveresoonkonna veresoonte kahjustuste ja reaktsioonidega. erineva raskusastmega rakuline ja humoraalne immuunsus.
Viimastel aastatel on erilist tähelepanu pööratud Hencobaxeri püloonile kui olulisele etioloogiline tegur krooniline gastriit ja peptiline haavand, mis aitab kaasa haiguse arengule kombineerituna teatud geneetiliste, immuun- ja muude häiretega. Sellest vaatenurgast pakub erilist huvi mao limaskesta Hentoball py\on saastumise sageduse ja astme uurimine SS ja OS-ga patsientidel.
Kirjanduse andmetel on 60-80% laste SS-i haiguse juhtudest kahjustatud seedetrakt. Sellegipoolest ei ole endiselt ühtset arusaama seedeorganites tuvastatud muutuste esinemise ajastuse, sageduse, olemuse ja levimuse kohta, puudub ühine seisukoht sklerodermia seedetrakti patoloogilise protsessi olemuse kohta. Samal ajal morfoloogilised ja histoloogilised uuringud, mis viidi läbi peamiselt koos rasked vormid Progresseeruv süsteemne skleroos lõikematerjalil viitab sellele, et seedetrakti kahjustused põhinevad muutustel, mis on sarnased C C-ga patsientide muudes organites esinevate muutustega.
Patoloogilises protsessis võivad osaleda kõik seedetrakti osad, sagedamini on nende organite anatoomiliste omaduste tõttu kahjustatud söögitoru ja peensool. Muudatused puudutavad peamiselt lihaskihti, kus lihaskimpude vahele kasvab kiuliselt muutunud sidekude, millele järgneb silelihaste degeneratsioon ja atroofia, mõnikord nende täielik asendumine kiudkoega.
Söögitoru haaratus väljendub düsfaagia, püsivate kõrvetistena, mis süvenevad pärast söömist. Söögitoru muutuste sagedus SS-s täiskasvanutel on 50-80%. Selle haiguse söögitoru kahjustuse juhtiv patogeneetiline mehhanism on selle motoorse funktsiooni vähenemine. Varases staadiumis on see vasomotoorsete häirete tõttu, tulevikus - lihaste atroofia.
SS-i mao muutused on vähem levinud kui söögitoru kahjustused. Need seisnevad silelihaste atroofia või submukoosse fibroosi tekkes, mis väljendub mao tühjenemise rikkumises, sagedane oksendamine täiskõhutunne pärast söömist. Psühhoemotsionaalsed häired võivad põhjustada ka düspeptiliste häirete intensiivsuse ja sageduse ilmnemist (intensiivistumist) SS ja OS-ga patsientidel. Võib-olla on see tingitud teatud seosest patsientide psühho-emotsionaalse seisundi muutuste ja nende mao sekretoorse ja motoorse aparatuuri reaktsiooni vahel stressirohketele mõjudele.
Kaksteistsõrmiksoole kahjustused esinevad 50–70% SS-ga täiskasvanutest, sagedamini seoses söögitoru haaratusega. Radiograafiliselt on kaksteistsõrmiksoole limaskesta reljeefse mustri puudumine, selle alumise horisontaalse haru väljendunud laienemine, peristaltika puudumine ja baariumi pikaajaline peetus laienenud piirkonnas. Sklerodermiaga laste ja noorukite kaksteistsõrmiksoole patoloogilises protsessis osalemise fakti kirjeldatakse vaid mõnes töös.
Soole haaratus esineb haiguse kõigi vormide korral, mõnel juhul isegi nahamuutuste puudumisel. Kõige sagedamini avastatakse soolestiku muutused röntgeni või muude uurimismeetodite abil ja need on pikka aega asümptomaatilised. Peristaltika rikkumine põhjustab soole sisu stagnatsiooni, malabsorptsiooni ja järsu kehakaalu langust. ,
SS-ga patsientidel võib maks olla seotud patoloogilise protsessiga, mis on tingitud sidekoe kasvust stroomas, veresoontes ja selle kapslis koos düstroofsete protsesside järkjärgulise arenguga parenhüümis. Samal ajal täheldatakse hüperproteineemiat, hüpergammaglobulineemiat ja hüpoalbumpneemiat.
Kõhunäärme seisundit sklerodermia korral on täiskasvanutel vähe uuritud ning lastel ja noorukitel praktiliselt ei uuritud. Pikaajaline duodenostaas ja sageli ka pikaajaline säilitusravi kortikosteroididega soodustavad SS-ga patsientidel kõhunäärme kahjustust, mis võib areneda iseseisvalt vaskulaarsüsteemi kahjustuse ja oblitereeriva arterioliidi tüübi ja sidekoe kahjustuse tagajärjel. süsteemsele skleroosile iseloomulike fibro-sklerootiliste muutuste ülekaaluga.
Enamik sklerodermiaga patsientide seedetrakti uurimisele pühendatud töödest on peamiselt kirjeldavad, võrdlemata endoskoopilisi ja morfoloogilised muutused koos haiguse kliiniliste tunnustega.
JUS-i kaasaegsed probleemid on hiline diagnoosimine ja ebapiisav ravi, patoloogilise protsessi aktiivsuse astet usaldusväärselt näitavate laboratoorsete markerite puudumine, üldtunnustatud soovituste puudumine põhiteraapia kestuse kohta, samuti taastusravi ja spaa põhimõtted. ravi.
Oleme läbi viinud JUS-i probleemi mitmekomponendilise kompleksuuringu. Saadud tulemused, mis rõhutavad suuresti SS-i ja OS-i kliinilist ja patogeneetilist ühisust lastel:
Süsteemse sklerodermia ja OS-iga kaasnevad enamikul lastel ja noorukitel (vastavalt 91,7 ja 63,8%) seedetrakti erinevate osade kahjustused, tavaliselt gastroduodeniidi või gastroduodeniidiga ösofagiidi kujul (66,7% SS-ga patsientidest ja 48,7% patsientidest). OS-iga patsiendid); samal ajal on ülemise seedetrakti limaskesta põletik sageli kerge raskusastmega, vähese aktiivsusega ja HeHcobacter py!on saastumise puudumisega (60% SS-ga lastest ja 50% lastest). OS-iga).
SS-i ja OS-i põdevatele lastele ja noorukitele on iseloomulikud hüpofüüsi-kilpnäärme süsteemi düsfunktsiooni nähud, mis väljenduvad TSH taseme tõusus, T4 ja T3 üld- ja vabade fraktsioonide kontsentratsiooni vähenemises vereseerumis. (pS-i ja OS-ga lastele ja noorukitele on iseloomulikud lipiidide metabolismi häired, mis väljenduvad kõrge aterogeenses orientatsioonis ja üldlipiidide taseme languses (pU JS-ga (SS ja OS) lastel), mikroelementide koostise tasakaalustamatus. tuvastati veri, mis väljendub kaadmiumi (100% SS ja OS), kroomi (100% SS ja OS), plii (40% CC ja 30% OC) ja vase (70% CC ja 60% OC), seerumi tsingi (100% CC ja 90% CC) ja raua (100% CC ja OS) kontsentratsiooni langus uuritud metallide ja immuunsusnäitajate tase (p Enamikule SS-ga lastele ja noorukitele (90%) ja OS (80%), olemus
isikuomadused, mis väljenduvad reaktiivse ja isikliku ärevuse suurenenud tasemes, emotsionaalses pinges, isolatsioonis, mis õigustab psühhoterapeutilise korrektsiooni meetodite kaasamist nende patsientide kompleksravisse. :
Elundite muutuste ühtsus (EKG, ehho-KG, röntgen, spirograafiline, endoskoopiline) näitas lipiidide, hormonaalsete ja immunoloogiliste parameetrite muutuste sarnast suunda, mikroelementide vere koostise tasakaalustamatust SS-i ja OS-ga lastel ja noorukitel koos kliiniliste andmetega ja sarnased morfoloogilised muutused naha sklerodermiakolletes viitavad nende haiguste olulisele ühisele esinemisele.
Saadud tulemuste praktilised aspektid:
OS-iga lapsed ja noorukid, samuti SS-ga, vajavad varjatud vistseraalse patoloogia tuvastamiseks rai n ^:> 1 NUMBER KSNOME LE-boratoor-instrumentaaluuringut.
Bronhide läbilaskvuse varjatud vähenemise tuvastamine patsientidel spirograafia ajal, kopsukuju deformatsioon rindkere röntgenpildil, juhtivuse ja südamerütmi funktsiooni häired EKG-s, seedetrakti erinevate osade motoorsed häired ja kahjustused. seedetrakti erinevate osade limaskest fpbrogastroduodenoskoopia (FGDS) ajal OS-ga patsientidel - kõik see on märk sklerodermia protsessi süsteemsest olemusest, mis on kriteeriumiks patsientide valikul, kellel on risk haigete tekkeks ja progresseerumiseks. SS.
Seedetrakti kahjustuste tuvastamisel SS-i ja OS-ga lastel ja noorukitel on vaja terapeutiliste meetmete kompleksi lisada asjakohased soovitused patogeneetiliselt põhjendatud ravimteraapia režiimi, dieedi ja läbiviimise kohta, võttes arvesse haiguse olemust ja levimust. protsessi, süstemaatiliselt uurides söögitoru, mao ja kaksteistsõrmiksoole seisundit.
SS-i ja OS-ga lastel ja noorukitel on näidatud, et nad viivad läbi hüpofüüsi-kilpnäärme süsteemi funktsionaalse seisundi põhjaliku hindamise, et ennustada nende haiguste kulgu ja õigeaegselt korrigeerida tuvastatud häireid.
SS-i ja OS-ga lapsed ja noorukid moodustavad riskirühma oluliste mikroelementide (raud, vask, tsink) veres tasakaaluhäirete tekkeks ning plii, kaadmiumi ja kroomi akumuleerumiseks organismis, mis õigustab mikroelemendi uurimist. nende patsientide vere koostis, millele järgneb õigeaegne individuaalne korrektsioon, eriti tsipke sisaldavate ravimite määramine. Arvestades plii ja kaadmiumi konkureerivat mõju selliste mikroelementidega nagu kaltsium ja raud, peame asjakohaseks lisada ka viimased SS-i ja OS-i patsientide kompleksravisse.
SS-i ja OS-iga patsientide kompleksuuringusse on soovitatav kaasata vereseerumi lipiidide spektri uuring, et avastada varakult aterogeensuse tunnuseid ja neid õigeaegselt korrigeerida, samuti diagnoosida aktiivsuse aste ja olemus. haiguse kulgu.
SS-i ja OS-ga lastele ja noorukitele tehakse põhjalik psühholoogiline läbivaatus tuvastatud häirete psühhoterapeutiliseks korrigeerimiseks, mis parandab oluliselt selle kategooria patsientide elukvaliteeti ja sotsiaalset kohanemist.
Sklerodermia rühma haiguste diagnoosimisel on soovitatav kasutada JUS-i (SS ja OS) jaoks väljatöötatud täiendavaid diagnostilisi kriteeriume, mis parandavad süsteemse patoloogia varajast avastamist.
protsess OS-is ja võimaldab neile patsientidele mõistlikult määrata baasravi, st. sama mis SS-i puhul.
KLIINILISED AVALDUSED!
JUVENIILNE SKLERODERMA
JUS-i esmane esinemissagedus on vahemikus 3,7 kuni 19 juhtu 1 miljoni elaniku kohta aastas. Süsteemset sklerodermiat esineb sagedamini naistel (suhe 5-7:1), tavaliselt vanuses 30-60 aastat. Viimastel aastatel on selle haiguse juhtumeid lastel ja noorukitel palju sagenenud. Ennetust pole välja töötatud. Skriinimist ei tehta. Pediaatrias kasutatakse terminit "juveniilne skleroderma", mis hõlmab erinevaid sklerodermia kliinilisi vorme (SS ja OS).
Levinuim on C C ja OS, mille puhul esialgu piirdub protsess peamiselt nahakahjustustega. Haiguse progresseerumisel muutub see süsteemseks. Immuunsüsteemi häirete, naha ja seedetrakti morfoloogiliste muutuste ühtsus ja ühesuunalisus, hormonaalsed näitajad SS-i ja OS-ga lastel ja noorukitel (meie ja Venemaa uuringute tulemused). See määratleb üldised lähenemisviisid OS-i ja SS-i diagnoosimisele ja ravile, ühendades need üldiselt mõistega "juveniilne skleroderma".
Süsteemne skleroos on sklerodermiate seas kõige levinum haigus.
Sklerodermia haiguste rühma kuuluvad ka:
piiratud (fokaalne) sklerodermia,
difuusne eosinofiilne fastsiit,
Bushke skleredeem
multifokaalne fibroos,
indutseeritud sklerodermia vormid,
pseudosklerodermilised sündroomid
Süsteemne skleroos on progresseeruv polüsündroomne haigus, millega kaasnevad iseloomulikud muutused nahas, lihasluukonnas, siseorganites (kopsud, süda, seedetrakt, neerud) ja laialt levinud vasospastilised häired nagu Raynaud 'sündroom, mis põhinevad sidekoe kahjustusel, kus ülekaalus on fibroos ja oblitereeriva endarterioliidi tüüpi veresoonte patoloogia. ICD-10 järgi kuulub SS SBST gruppi.
USA klassifikatsioon. Vastavalt nahakahjustuste (induratsiooni) levimusele ja peamisele sümptomite kompleksile eristatakse mitmeid SS-i kliinilisi vorme: difuusne, piiratud, sklerodermiata sklerodermia, rist-, juveniilne ja presklerodermia.
hajus vorm. Jäsemete, näo ja kehatüve naha üldine kahjustus aasta jooksul. Raynaud' sündroom ilmneb samaaegselt või pärast nahakahjustusi. Vistseraalse patoloogia varajane areng (interstitsiaalne kopsukahjustus, seedetrakti, müokardi, neerude kahjustus).
Küünealuse kapillaaride märkimisväärne vähenemine koos avaskulaarsete piirkondade moodustumisega (vastavalt küünepõhja kapillaroskoopiale).
Topoisomeraas-1 (5c1-70) vastaste antikehade tuvastamine.
Piiratud väljaanne. Pikaajaline isoleeritud Raynaud fenomen. Nahakahjustused piirduvad näo ja käte/oigamisega.
Pulmonaalhüpertensiooni hiline areng, seedetrakti kahjustus, telangiektaasia, lupjumine (SCEST-sündroom: Calclho515, Kaupai prepotenop, Esolaggea1 cStklshry, Sclgoc1ac(;y1y, Telean§1es1a51a) lühend. väljendunud avaskulaarsed piirkonnad.
Sklerodermia ilma sklerodermiata.Naha tihenemine puudub, Raynaud’ fenomen.
Siseorganite patoloogia: kopsufibroosi tunnused, äge glute
rodermiline neer, südame- ja seedetrakti kahjustus. ANA identifitseerimine (5s1-70, tuuma).
Ristvormid.Ristvormidele (oyer1ar-5yns1mot5) on iseloomulik SJS ja ühe või mitme süsteemse sidekoehaiguse kliiniliste tunnuste kombinatsioon: SLE, JRA, dermatomüosiit.
Presklerodermia.Praegu on selline iseseisev vorm isoleeritud. See hõlmab patsiente, kellel on isoleeritud Raynaud 'sündroom koos kapillaarkoonuse muutustega ja/või SS-le iseloomulike immuunhäiretega.
YUS-i voo valikud
Ägedat, kiiresti progresseeruvat kulgu iseloomustab naha (difuusne vorm) ja siseorganite (süda, kopsud, neerud) generaliseerunud fibroosi areng esimese 2 aasta jooksul alates haiguse algusest. Varem lõppes see sageli surmaga. Kaasaegne piisav ravi on selle patsientide kategooria prognoosi parandanud. ma
Alaägeda, mõõdukalt progresseeruva kulgemise korral domineerivad kliiniliselt ja laboratoorselt immuunpõletiku nähud (tihe turse, artriit, müosiit), sageli - ristsündroomid.
Kroonilist, aeglaselt progresseeruvat kulgu iseloomustab ülekaal veresoonte patoloogia: haiguse alguses - pikaajaline Raynaud 'sündroom koos mõõdukate nahamuutuste järkjärgulise arenguga (piiratud vorm), hiljem - veresoonte isheemiliste häirete sagenemine, vistseraalne patoloogia (seedetrakti kahjustused, pulmonaalne hüpertensioon).
JUS-i etapid: I - esialgne, kui tuvastatakse 1-3 haiguse lokaliseerimist;
- üldistamise etapp, mis peegeldab protsessi süsteemset, polüsündroomset olemust; III - hiline (terminal), kui juba on ühe või mitme organi (süda, kopsud, neerud) rike.
Diagnoosi tegemisel, prognoosi määramisel ja adekvaatse ravi valikul tuleb kasutada kõiki kolme SJS klassifikatsiooni parameetrit (vorm, kursuse variant, staadium).
SS-i kliinilised ilmingud
Üldsümptomid.Üldisteks sümptomiteks on nõrkus, väsimus, kaalulangus, subfebriilpalavik jne. Täheldatud debüüdil
Laste kardioloogia ja reumatoloogia
haigused (peamiselt difuusse vormiga patsientidel). Need põhjustavad diagnostilisi raskusi, kuni ilmnevad SS-le iseloomulikud naha- ja vistseraalsed nähud. *
veresoonte vigastus (
Raynaudi fenomen. See on külmast või emotsionaalsest stressist põhjustatud digitaalsete arterite, nahaarterioolide ja arteriovenoossete šuntide sümmeetriline paroksüsmaalne spasm, mida iseloomustab järjepidev sõrmede naha värvuse muutus (valgendamine, tsüanoos, punetus). Vasospasmiga kaasneb sageli sõrmede tuimus ja valu. Paljudel SS-ga patsientidel on Raynaudi atakid pikaajalised veresoonte struktuurimuutuste ja nende püsiva vähenenud verevoolu tõttu. "
Telangiektaasiad. Need on laienenud kapillaarid ja veenilaiendid, millel on iseloomulik lokaliseerimine sõrmedel, peopesadel ja näol, sealhulgas huultel. Are hiline märk haigus.
Nahakahjustus
Naha paksenemine (sklerodermia) algab alati käte sõrmedest (sklerodaktüliit). Naha tihenemise raskusastet hinnatakse 4-punktilise süsteemi järgi: 0 - tihendus puudub; 1 - kerge tihendus; 2 - mõõdukas tihendus; 3 - väljendunud tihendus (volti pole võimalik koguda).
SS-s on nahakahjustuste staadium: turse, induratsioon, atroofia. Naha tihenemise raskusaste on erinev, saavutades maksimumi haiguse esimesel 3-4 aastal. Nahasündroom korreleerub vistseraalse patoloogiaga ja on üks SS-i ebasoodsa tulemuse ennustajaid. üks
Kaltsifikatsioonid – väikesed nahaalused kaltsiumisoolade ladestused, tekivad tavaliselt sõrmedel ja sageli vigastatud kohtades. Kaltsifikatsioonid võivad avaneda kalgendatud massi vabanemisega. Liigeste ja luude kahjustused
Polüartralgia ja hommikune jäikus on SS-i sagedased ilmingud, eriti haiguse varases staadiumis. Artriit ei ole SS-le väga iseloomulik, kuid erosioonne artropaatia avastatakse 20% patsientidest. >
Valdavalt käte liigeste paindekontraktuurid on kõõluste ja nende ümbriste lokaalsete nahakontraktsioonide tulemus. Need esinevad sagedamini SS-i difuusse vormiga patsientidel, mille puhul on võimalik tuvastada jäsemete kontraktuure ja suuri liigeseid. Kontraktuuride tugevnemine on seotud aktiivsuse ja haiguse progresseeruva kulgemisega.
Lihaste haaratus Lihashaaretus avaldub kahe erineva müopaatia vormina. Mittepõletikuline mitteprogresseeruv fibroosne müopaatia on SS-i sagedasem lihaskahjustuse vorm, mida iseloomustab proksimaalsete lihasrühmade kerge nõrkus ja CPK aktiivsuse minimaalne tõus. SS-i difuusse vormi korral võib areneda lihaste atroofia, mis on seotud liikuvuse ja kontraktuuridega.
Seedetrakti kahjustus
Söögitoru hüpotensioon on kõige levinum söögitoru ja üldiselt seedetrakti kahjustus; avaldub düsfaagia, kooma tunne rinnaku taga pärast söömist, püsivad kõrvetised, süvenenud horisontaalasendis.
Striktuur on söögitoru alumise kolmandiku valendiku ahenemine, mille tagajärjel muutub tahke toidu võtmine võimatuks. Striktuuride moodustumine viib kõrvetiste raskuse olulise vähenemiseni.
Gastroösofageaalse refluksi tagajärjel tekivad söögitoru erosioonid ja haavandid, millega kaasnevad tugevad kõrvetised ja valu rinnaku taga.
Mao hüpotensioon - valu eiigastriumis ja kiiresti tekkiv täiskõhutunne, mis on tingitud mao sisu evakueerimise rikkumisest.
Maoverejooks on haruldane, kuid tõsine tüsistus, mis võib tekkida mitme mao limaskesta telangiektaasia korral.
Kopsuvigastus"
Interstitsiaalne kopsuhaigus (ILD) areneb peamiselt haiguse esimesel 5 aastal ja on rohkem väljendunud SS difuusses vormis. ILD kliinilised ilmingud on mittespetsiifilised ja hõlmavad õhupuudust, kuiva köha ja nõrkust. Õhupuudust täheldatakse esmalt füüsilise koormuse ajal, hiljem puhkeolekus. Kliiniliste sümptomite tekkimine viitab fibroosi laialdasele levikule, kuna kopsudel on suur reservvõimsus. ILD-le iseloomulik auskultatoorne märk on kahepoolne basaalkrepitus, mida kirjeldatakse kui "tsellofaani pragunemist".
Pulmonaalne hüpertensioon on defineeritud kui rõhu tõus kopsuarteris üle 25 mm Hg. Art. rahuolekus või 30 mm Hg. Art. füüsilise koormuse ajal. Pulmonaalne hüpertensioon võib olla primaarne (isoleeritud) veresoonte kahjustuse tõttu või sekundaarne - interstitsiaalse kopsukoe kahjustuse tagajärjel; areneb keskmiselt 10% patsientidest, peamiselt edasi hilised etapid haigus ja sagedamini piiratud SS-i vormiga.
Südamekahjustus.Südamekahjustuse sümptomiteks on ebamugavustunne või pikaajaline tuim valu südame piirkonnas, südamepekslemine ja arütmia, õhupuudus rahuolekus või pingutuse ajal. Valu rinnus võib põhjustada ka söögitoru või rindkere seina lihaste kahjustus. Paljudel juhtudel on SS-i südamekahjustus asümptomaatiline ja avastatakse ainult instrumentaalse uurimise käigus.
Arütmiaid ja südamejuhtehäireid avastatakse 70% patsientidest ja need on väga mitmekesised. Sagedased häired on supraventrikulaarne tahhükardia, polütoopilised ja rühmalisad. Rütmihäirete raskusaste korreleerub südamekahjustuse raskusega ja halvendab oluliselt prognoosi, võib olla äkksurma põhjuseks. Südame juhtivuse häired avalduvad peamiselt P-()-intervalli pikenemises, intraventrikulaarse juhtivuse defektides ja His-kimbu eesmise vasaku jala blokaadis.
Neerude kahjustus.Keskmiselt 50%-l patsientidest esineb mõningaid neerufunktsiooni häire tunnuseid: proteinuuria, hematuuria, kerge kreatiniini taseme tõus veres, hüpertensioon. Tuleb meeles pidada, et neid muutusi võivad põhjustada ka muud põhjused, näiteks südamepuudulikkus, pulmonaalne hüpertensioon, ravimite nefrotoksiline toime jne.
Teisteks JUS-i ilminguteks on Sjögreni sündroom (20%), 1CG kahjustus (Hashimoto türeoidiit), mis viib hüpotüreoidismini. Kõik patsiendid
JUS-iga inimestel on olulisi psühholoogilisi häireid (kõrge isiklik ja situatsiooniline ärevus), mis rikub nende sotsiaalset kohanemist jne.
Laboratoorsed uuringud JUS-is. Täielik vereanalüüs: hüiokroomne aneemia, mõõdukas ESR-i suurenemine(ligikaudu pooled patsientidest), hematokriti langus; ESR-i tõus ei ole korrelatsioonis SS-i kliinilise aktiivsusega ja võib olla seotud latentse infektsiooniga (tavaliselt bronhopulmonaalne). Uriinianalüüs: hüpostenuuria, mikrohematuuria, proteinuuria, silindruria, leukotsütuuria. Kuseteede sündroomi raskusaste varieerub sõltuvalt neerukahjustuse kliinilisest vormist. Vere biokeemiline analüüs: iseloomulikud muutused puuduvad.
Immunoloogilised uuringud. ANA-d tuvastatakse 95% SS-ga patsientidest, tavaliselt mõõdukas tiitris.
RF leitakse 45% patsientidest, peamiselt kombinatsioonis Sjögreni sündroomiga.
X-spetsiifiliste autoantikehade määramine on oluline: SS-i difuusses vormis tuvastatakse sagedamini 5c1-70 või topoisosomesraas-1 vastaseid antikehi, harvemini limiteerivas ""!.
Antikehade olemasolu kombinatsioonis NBA-OK.3/HKLU52 kandega suurendab kopsufibroosi tekkeriski SS-s 17 korda.
Antitsentromeerseid antikehi leitakse 20% C-ga patsientidest, peamiselt piiratud kujul. Neid peetakse SS-i arengu markeriks isoleeritud Raynaud' fenomenis.
Instrumentaalne uurimine. Küünealuse kapillaroskoopia tuvastab SS-le iseloomulikud muutused (kapillaaride laienemine ja vähenemine) haiguse varases staadiumis, on kõrge tundlikkuse ja spetsiifilisusega.
USA diagnostika. JUS-i diagnoosi kontrollimiseks kasutatakse ARA kriteeriume.
A. Suur kriteerium. Proksimaalne sklerodermia: sõrmede naha sümmeetriline paksenemine, paksenemine ja kõvenemine ning metakarpofalangeaal- ja metatarsofalangeaalliigeste proksimaalne. Muutused võivad mõjutada nägu, kaela, torsot (rindkere ja kõhtu).
B. Väikesed kriteeriumid. Sklerodaktüülia: eespool loetletud nahamuutused piirduvad sõrmedega. Digitaalsed armid - sõrmeotste naha tagasitõmbumispiirkonnad või sõrmepatjade aine kadu. Kahepoolne basaalne kopsufibroos.
JUS-i diferentsiaaldiagnoos
Difuusne eosinofiilne fastsiit – naha induratsioon algab küünarvarrest ja/või säärest. võimalik levik jäsemete ja torso proksimaalsetel osadel; sõrmed ja nägu jäävad terveks. Seda iseloomustavad nahakahjustused "apelsinikoore" mudas, paindekontraktuurid, eosinofiilia, hüpergammaglobulineemia ja ESR-i tõus. Ligikaudu 30% juhtudest on seotud eelneva ülekasutamise või traumaga. Skleredeem Bushke - näo, kaela, õlavöötme tugev kõvenemine. Sageli seostatakse varasema ülemiste hingamisteede infektsiooniga. Piiratud sklerodermia - naha ja aluskudede fokaalne (naastu) ja lineaarne ("saber strike", hemiform) kahjustus. Kasvajaga seotud (paraneoplastiline) sklerodermia on araneoplastilise sündroomi variant, mis väljendub fibroosi valdavas arengus periartikulaarsetes kudedes.
Pseudosklerodermia Kaasasündinud või omandatud ainevahetushäirete korral täheldatud nahamuutused: porfüüria, fenüülketonuuria, amüloidoos, Werneri sündroom, Rothmundi sündroom; diabeetiline pseudoskleroos; skleromükseem jne.
Rothmund-Thompsoni sündroom (atroofiline poikiloderma). Kliinilised tunnused: näo ja jäsemete poikiloderma, kahepoolne katarakt, juuste, küünte ja hammaste degeneratsioon, hüpogopadism, eidokondraalse luustumise häired, arterioskleroosi ilmingud, kääbus, naha hüperpigmentatsioon, telsangiektaasia ja atroofilise dermatoosi tekkerisk, aneemia, sarkoomi tekkerisk.
Raynaudi fenomen on üks peamisi sümptomeid, mis määravad vajaduse SS-i diferentsiaaldiagnostika järele teiste SBTS-idega: segahaigus sidekude, antisüntetaasi sündroom polü/dermatomüosiidi korral.
JUVENIILSSE SKLERODERMAGA LASTE RAVI
Ravi eesmärk on veresoonte tüsistuste, siseorganite kahjustuste ennetamine ja ravi; fibroosi progresseerumise pärssimine.
Mitteravimite ravi
Üldised soovitused Vältige psühho-emotsionaalset stressi, pikaajalist külma ja vibratsiooniga kokkupuudet, vähendage kokkupuudet päikesega. Vasospasmihoogude sageduse ja intensiivsuse vähendamiseks on soovitatav kanda sooja riietust, sh soojapidavat aluspesu, mütse, villaseid sokke ja kinnaste asemel labakindaid. Samal eesmärgil soovitada patsiendil suitsetamisest loobuda, kohvi ja kofeiini sisaldavate jookide joomist ning vältida sümpaatiliste ainete ja β-blokaatorite võtmist.
JUS-iga laste ravi tuleb määrata individuaalselt, võttes arvesse haiguse kliinilist vormi ja kulgu, isheemiliste ja vistseraalsete kahjustuste olemust ja ulatust.
Ravi peamine eesmärk on aeglustada haiguse progresseerumist, saavutada protsessi stabiliseerumine ja seejärel kliinilise pildi taandareng. Praeguseks on kinnitatud ravi õigeaegsus, patogeneetiline kehtivus, keerukus, diferentseeritus, kestus ja etapid, mis võimaldavad enamikul sklerodermiaga patsientidel saavutada efekti, säilitades osalise töövõime. Sklerodermia ravi peaks olema suunatud järgmiste probleemide lahendamisele: süsteemse ja lokaalse immuunpõletiku kõrvaldamine, mikrotsirkulatsiooni ja muude vaskulaarsete häirete normaliseerimine, fibroosi ja liigse kollageeni ladestumise pärssimine, kahjustatud kehafunktsioonide taastamine. Sellest lähtuvalt on teraapia peamisteks eesmärkideks mõju immuunsüsteemile, veresoonte endoteelile ja fibroblastidele.
Meditsiiniline teraapia
Võttes arvesse haiguse patogeneesi, on peamised ravimid ja ravimeetodid järgmised:
Peamiselt antifibrootilise toimega ravimid (O-penitsillamiin, diutsifoon, madekassool, kolhitsiin, lidaas, unitiool jne).
Ravimid, mis mõjutavad mikrotsirkulatsiooni (vasodilataatorid, de.
¦ agregandid, angioprotektorid jne).
Põletikuvastased ja immunosupressiivsed ravimid (GCS, tsütostaas)
"Tiki jne).
Kehavälised ravimeetodid (plasmaferees, gmosorptsioon jne).
kohalik teraapia.
Balneo- ja füsioteraapia, harjutusravi, massaaž jne.
Siseorganite ja -süsteemide patoloogiate ravi: seedetrakt, kardiovaskulaarsüsteem, neerud, maksa ja sapiteede häired jne.
Psühhoterapeutiline korrektsioon ja psühholoogi abi.
Vajadusel konsultatsioon ja läbivaatus seotud spetsialistidega: neuroloog, endokrinoloog, nahaarst jne.
antifibrootiline ravi. Antifibrootiliste ainete hulgas on seni valitud ravim I) - penitsillamiin (kupreniil) - bensüülpentsillipi hüdrolüüsiprodukt. Kuprenil on kelaativate omadustega, moodustab kompleksühendeid kahevalentsete metallidega, eelkõige vase ja tsingiga, seob ja kiirendab nende väljutamist organismist. Sidudes ja kehast vaske eemaldades, toimib kuprenil rakusisesel tasemel fibroblastidele ja silelihasrakkudele. See pärsib kollageeni sünteesi ja takistab selle vabanemist fibroblastidest, pärssides kollageenkiudude ristsidumist, takistab rohkelt hüdroksüproliini- ja disulfiidsidemeid sisaldava III tüüpi fibrillaarse kollageeni liigset moodustumist ning aeglustab kollageeni küpsemist. Lisaks aktiveerib kuprenil vaseioone eemaldades kollagenaasi ja soodustab kollageeni lagunemist ning seob ka vabu radikaale. Kõik see viib sklerodermiale iseloomuliku kollageeni kiirendatud sünteesi normaliseerumiseni ja fibroosiprotsessi seiskumiseni.
Kuprenil avaldab toimet immuunsüsteemi erinevatele osadele (pärsib lümfotsüütide T-abistaja funktsiooni, pärsib neutrofiilide kemotaksist ja ensüümide vabanemist nende lüsosoomidest, suurendab makrofaagide funktsiooni), pärsib makroglobuliinide sünteesi, omab proliferatsioonivastast toimet. fibroblastidel, on püridoksiini (vitamiin AT 6) antagonist.
Lastele määratakse ravim annuses 6-10 mg / kg / päevas. Ravimi efektiivne annus on 250-500 mg / päevas. O-penitsillamiini tohib võtta ainult tühja kõhuga. Varem harjutanud suured annused ravim (750-1000 mg / päevas) ei suurenda oluliselt ravi efektiivsust, kuid põhjustab palju sagedamini tüsistusi, mille tõttu on vaja ravi katkestada.
"Antifibrootilist toimet täheldatakse ainult O-penitsillamiini pikaajalisel kasutamisel. Pikaajalisel kasutamisel (2-6 aastat) põhjustab see selgelt induratsiooni, naha pigmentatsiooni vähenemise, artralgia ja müalgniuse vähenemise või kadumise. , liigutuste ulatuse suurenemine liigestes, Raynaud 'sündroomi ja siseelundite patoloogia ilmingute vähenemine, trofismi paranemine.Ravimi kõrvaltoimete tekkega ( allergiline lööve, isutus, düsneptilised häired, protepnuuria, ülitundlikkus, leukopeenia, trombotsütopeenia, autoimmuunreaktsioonid, alopeetsia, hepatiit, kolestaas jne), on vaja selle annust vähendada või see täielikult tühistada. Penitsillamiini kaotamise aluseks on protepnuuria üle 2 g päevas. Seoses kõrgsagedus kõrvaltoimed (kuni 25%), mis on sageli annusest sõltuvad, on ravi ajal vaja patsiente hoolikalt jälgida, jälgida vere rakulist koostist ja valgu olemasolu uriinis iga 2 nädala järel. esimese 6 kuu jooksul. ravi ja tulevikus - 1 kord kuus.
Vähem väljendunud antifibrootilist, kuid head veresoonte toimet avaldab ravim madecassol, mida saab kasutada nii süsteemse skleroosi kui ka piiratud sklerodermia korral. Madecassol (SupGex) - taime SepGePa a51a1 ekstrakt;) ca, kasvab Lõuna-Aafrikas ja Madagaskaril; sisaldab aasia- ja madekassoonhappeid, pärsib kollageeni ja teiste sidekoe komponentide biosünteesi, stabiliseerib lüsosoomimembraane, parandab veresoonte-troofilisi protsesse, kiirendab haavandite paranemist. Ravimit võib manustada tablettidena annuses 15-30 mg päevas, salvina nahakahjustustele või süstidena. Kõrvaltoimeid ei kirjeldata. Makecassoli kasutamine 3-6 kuud. sees ja salvi kujul haavandite piirkonnas (1 kuu jooksul) annab sklerodermia kompleksravis hea fibroosivastase toime. Võttes arvesse madecassoli head talutavust, on võimalik suurendada selle annust, ravi kestust, kasutamist kombineeritud ravi vormis. Madecassol on kõige tõhusam haavandite ja muude veresoonte-troofiliste häiretega patsientidel.
Ravimil piasklediinil on ka nõrk fibroosivastane omadus. mis sisaldab avokaadost ja sojast vahekorras 1:2 ekstraheeritavaid mitteseebistavaid ühendeid, mis on võimelised inhibeerima IL-1, IL-1 indutseeritud stromelüsiini tootmist. IL-6, IL-8, prostaglandiinid ja kollagenaasid, samuti stimuleerivad kollageeni sünteesi kõhre kondrotsüütide poolt.
Eksperimentaalsete ja kliiniliste andmete kohaselt on pürimidiinravimil diutsifoon immunokorrektiivne, põletikuvastane, antiproliferatiivne toime. anaboolne toime, stimuleerib neerupealiste koore funktsiooni (peamiselt 11-kortikosteroidid), suurendab T-lümfotsüütide, antikehi moodustavate rakkude funktsiooni, parandab mikrotsirkulatsiooni, hemodünaamilisi parameetreid, võimaldab vähendada annust või mõnel juhul tühistada GCS SS-ga patsientidel. Diucifon on ette nähtud 200 mg 3 korda päevas pärast sööki 5-päevaste kursuste kaupa ühepäevase pausiga tsüklite vahel. SS-i aktiivsuse I ja II astmega on soovitatav diutsifooni välja kirjutada kuni 6 tsüklit korduva manustamisega 2-3 kuu pärast, III astmega - vähemalt 3-4 kuud. pidev vastuvõtt.
Antifibrootiliste ravimite rühma kuulub ka ravim zaditen (ketotifep), millel on võime blokeerida fibroosiprotsessis aktiivselt osalevate nuumrakkude degranulatsiooni.
Eksperimentaalsed ja seni vähesed kliinilised andmed kinnitavad ketotpfeeni pikaajalise kasutamise otstarbekust sklerodermia haiguste rühmas.
Antifibrootilise ravimina võite kasutada ka ravimit unitiool annuses 1 ml 1% lahust 10 kg lapse kehakaalu kohta. Sulfhüdrüülrühmade olemasolu tõttu takistab unitiool kollageeni küpsemist ja fibroosi.
Hea antifibrootilise toime annavad ka süsteemile mõjuvad lidaasi, roindaasi, longdaasi ensümaatilised preparaadid, hüaluroonhape - hüaluroidaas. Lidazat kasutatakse laialdaselt süsteemse skleroosi ja piiratud sklerodermiaga patsientide ravis. Seda määratakse temperatuuril 64 UE (lahjendatud 1 ml 0,5% novokaiini lahuses) intramuskulaarselt 15-20 süstiga, tavaliselt 2-3 korda aastas, või elektroforeesina nahakahjustuste piirkonnas. Longidaasil on pikaajaline toime ja see säilitab ensümaatilise aktiivsuse 20 päeva. Seda manustatakse s/c (kahjustuskoha lähedal või armkoe alla) või intramuskulaarselt 5–15 süstiga (olenevalt haiguse tõsidusest) 32–64 ühikut, süstide vahelise intervalliga 3–10 päeva. . Vajadusel soovitatakse teist kursust 2-3 kuu pärast.
Vasoaktiivne (vaskulaarne) ravi viiakse läbi selleks, et kompenseerida mäestiku defitsiidi mikrotsirkulatsiooni ja vähendada korduvate vasospasmi episoodide (Raynaud 'sündroom) negatiivset mõju, mis soodustab reperfusioonikoe kahjustusi, ning hõlmab vasodilataatorite ja trombotsüütide agregatsiooni ainete kasutamist. Reipo fenomeni farmakoteraapia on sageli keeruline ravimite pikaajalisel kasutamisel tekkiva resistentsuse ja kõrvaltoimete tõttu. Seda soovitatakse kasutada eelkõige Raynaud 'sündroomi raskete ilmingute korral, mis vähendavad elukvaliteeti, samuti raskete vaskulaarsete tüsistuste suure riski korral.
Vasodilataatorite omadustega sümpatolüütikumide kasutamist peeti üsna traditsiooniliseks, mis põhines klassikalistel ideedel sümpaatilise närvisüsteemi hüperaktiivsuse kohta. Nende hulka kuuluvad α-blokaatorid (fentolamiin) ja nikotiinhappepreparaadid (teonicoy), kuid need ravimid ei ole laialdaselt levinud nende ajutise toime ja väljendunud kõrvaltoimete tõttu peavalu ja peapöörituse kujul. ¦ '
Kõige tõhusamad vasodilataatorid on pingest sõltuva aeglase blokaatorid kaltsiumikanalid(kaltsiumiblokaatorid), mida iseloomustab selge isheemiavastane toime mitte ainult perifeerse, vaid ka vistseraalse patoloogia (kopsud, süda, neerud) suhtes. Keemilise struktuuri järgi jagunevad nad nelja põhirühma; fenüülalküülamiinid (verapamiil, galloamüül), dihüdropüridiinid (nifedigiin, amlodipiin, nikardipiin, ieradipiin, latsidipiin, nimodipiin, nitrendipiin, riodipiin, felodipiin jt), beisotiasepiinid (diltiaseem) ja flunarisiini derivaadid (piperasiini).
Kõigist kaltsiumikanali blokaatorite rühmadest on dihüdropüridiini derivaatidel suurim selektiivsus veresoonte silelihasrakkude suhtes ja vastavalt ka vasodilateeriv toime. Valitud ravimid on nifedipiin (Cordaflex, Corinfar). mille efektiivne päevane annus on 5-10 mg 3 või 4 annusena ja pikatoimelised ravimid - nifedipiin-rstard (40-80 mg / päevas), cordaflex RD, corinfar retard, calciguard retard, cordafen, cordipin, nifsdex, pifekard , mille määramine on eelistatav.
Nifedipiin vähendab oluliselt vasospasmi episoodide sagedust ja intensiivsust ning mõnel juhul ka kestust. Nifedipiini efektiivsus on üksikutel patsientidel erinev ja sekundaarse Raynaud 'sündroomi korral vähem väljendunud kui primaarse Raynaud' sündroomiga patsientidel. Ligikaudu 20–35% ifedinpiiniga ravitud patsientidest tekivad enamikule dihüdropüridiini derivaatidele iseloomulikud kõrvaltoimed, mille hulgas on kõige sagedasem refleksne tahhükardia, peavalu, pearinglus, huulte hüpereemia ja jalgade turse (pretibiaalne mükseem), kõhukinnisus. Kõrvaltoimete teket seostatakse süsteemse arteriaalse hüpotensiooni ja ravimi negatiivse kronotroopse toimega. "
Viimasel ajal on üha enam hakatud kasutama nifedipiini nifedipiini vorme (calcigard retard, cordipin retard), mis loovad ravimi suhteliselt püsiva kontsentratsiooni veres ning vähendavad seeläbi vererõhu kõikumisi ja sellega kaasnevaid kõrvalmõjusid.
Nifedipiini talumatuse korral võib välja kirjutada teisi dihüdropüridiini derivaate. Amlodipiin (amlovas, kalchek, norvasc, normodipiin, cardinopriin, corvadil) põhjustab pikaajalist toimet ja seda määratakse üks kord annuses 2,5-5 mg / päevas. Amlodipiin vähendab oluliselt vasospastiliste hoogude sagedust ja raskust ning ühtlustab ka postsheemilise reaktiivse hüpereemiaga seotud muutusi digitaalses verevoolus. Amlodiaasi kõige sagedasem kõrvaltoime on pahkluude turse, mis ilmneb üsna sageli, ligikaudu 50% patsientidest. AML-i kasutamine alla 18-aastastel lastel ei ole piisavate kliiniliste andmete puudumise tõttu soovitatav.
Teine dihüdropüridiini derivaat, mis vähendab tõhusalt vasospastiliste hoogude sagedust ja raskust, on ieradipiin (Lomir), mida määratakse ööpäevases annuses 2,5-5 mg jagatuna kaheks annuseks. Ebapiisava toime ja hea taluvuse korral võib ööpäevast annust suurendada 10 mg-ni. Ieradipiin vähendab tsirkuleeriva endotsliin-1 taset, mis on seletatav kudede paranenud perfusiooniga. Kõige sagedasemad tüsistused ieradipiini ravis on peavalu ja näo punetus.
Felodipiin (auronal, plendiil, felodil) ööpäevases annuses 2,5-10 mg jagatuna kahes annuses vähendab vasospasmi sagedust ja raskust nifedipiiniga võrreldaval määral.
” Diltiaseem (altiazem RR, dpazem. diltiaseem SR) terapeutilises annuses 12-300 mg / päevas on vähem efektiivne kui nifedipiin, kuid on paremini talutav. Soovitatavates annustes ei mõjuta diltiaseem oluliselt vererõhku ja pulssi nende normaalsete algväärtuste juures ning vähendab tahhükardiat. Suurema annuse võtmisel võib tekkida tahhükardia, pahkluude turse, peavalu, pearinglus, ortostaatiline hüpotensioon, kuumahood ja kõhukinnisus.
Verapamiilil puudub väljendunud veresooni laiendav omadus. Kaltsiumikanali blokaatorite pikaajalisel kasutamisel on vaja arvestada refraktaarse ™ tekke võimalusega. >
Kaltsiumikanali blokaatorite vastunäidustuste või talumatuse korral kasutatakse teiste 1-rühmade vasoaktiivseid ravimeid.
"Patogeneetiliselt põhjendatud on a2-adrenergiliste retseptorite blokaatorite (dihüdroergotamiin, doksasosip. npcergoliin, prasosiin, terasosiin) määramine. Häid tulemusi täheldatakse hõlmikpuu (tanakan) standardiseeritud ekstraktiga töötlemisel. I
Suhteliselt uus ravimite rühm, mida kasutatakse CV-ga seotud Reypo sündroomi raviks, on angiotensiin II retseptori blokaatorid (losartaan 25 mg/päevas). :
Eriti rasketel juhtudel (näiteks pulmonaalne hüpertensioon, neerukriis, gangreen) kasutatakse vasaprostaani (alprostadiili) annuses 20-40 mcg (0,1-0,4 mcg/kg/min) IV tilguti 250 ml isotoonilises naatriumilahuses. kloriidi 1,5-3 tundi, 10 kuni 30 süstiga kuuri jaoks. -
Rahvusvahelise klassifikatsiooni ^NN järgi on alprostadiil väljendunud bioloogilise aktiivsuse ja farmakoloogilise toimega endoiin.-ny eikosaioid, mis kuulub tuntud prostaglandiinide rühma – looduslikud vahendajad, mis reguleerivad teiste hormoonide ja vahendajate sünteesi ning modifitseerivad nende toimet. . Vazaprostan (Scb\\ar7. Pragma, Saksamaa) sisaldab sünteetilisi prostaglande E ja sellel on veresooni laiendavad omadused, see parandab mikrotsirkulatsiooni ja reoloogilised omadused veri (trombotsüütide agregatsiooni vähenemine, antikoagulandi ja fibrinolüütilise aktiivsuse suurenemine). Kliinilistes uuringutes leiti, et prostaglandiin E4 suurendab transkapillaarset rõhugradienti ja erütrotsüütide liikumise kiirust. - Mina
Vasaprostan võib olla valikravim raskete haiguste korral veresoonte kahjustused SS ja süsteemse vaskuliidiga patsientidel. millega kaasneb isheemia, haavandilised nekrootilised muutused ja jäseme esialgne gangreen.
Viimastel aastatel on Euroopa riikides Raynaudi sündroomi raviks SS-s edukalt kasutatud iloprosti (prostapiklnpa analoog) intravenoosset infusiooni annuses 50 mg / päevas (0,5-2 ng / kg / min), mis viib Raynaud 'episoodide sageduse ja intensiivsuse olulise vähenemiseni, sõrmehaavandite kiirenemiseni. Kõrvaltoimed - kuumahood, kõhulahtisus, peavalu, hüpotensioon, lööve.
Sildenafiil, fosfodiesteraasi inhibiitor, soodustab sõrmehaavandite paranemist SS-ga patsientidel, kes ei ole reageerinud kaltsiumikanali blokaatoritele.
Bosentaan on mitteselektiivne endoteeli-1 retseptori antagonist, mida kasutatakse pulmonaalse hüpertensiooni raviks; annuses 125 mg / päevas vähendab see uute sõrmehaavandite tõenäosust 2 korda.
Sklerodermia vaskulaarsete ilmingute ravi efektiivsus suureneb trombotsüütide agregatsiooni vastaste ainete (atsetüülsalitsüülhape, dshsridamool (kurantiil), pentoksifülllipi (trentaal, tiklopidiin) ja vajadusel antikoagulantide (atsenokumarool, varfariin, naatriumnadropariin, naatriumnadropariin, naatriumhepariin) lisamisega. enoksapariin, naatriumdaltepariin, etüülbiskumatsetaat).
Vasodilataatorite ja trombotsüütide agregatsiooni vastaste ainete kombinatsioon võimaldab määrata iga nimetatud ravimi minimaalse efektiivse annuse ja seeläbi vähendada kõrvaltoimete esinemissagedust. Sel eesmärgil kasutatakse kõige laialdasemalt pentoxfillini (trental) päevases annuses 300-600 mg, eelistatavalt intravenoosselt, ravikuur on 15-20 süsti, eelistatavalt 2-3 kuuri aastas. Vahepeal manustatakse trombotsüütidevastaseid aineid suukaudselt, tavaliselt mõõdukates annustes, sõltuvalt talutavusest 2-3 kuu jooksul. Ientokeifilliin parandab vere reoloogilisi omadusi, vähendades trombotsüütide ja erütrotsüütide agregatsiooni, samuti on tal veresooni laiendav toime, blokeerides fosfodiesteraasi. Kõrvaltoimed - düspepsia, iiveldus, oksendamine. "(
Mitmekordsete ja ägedate juhtudel tavapärane ravi haavandiliste kahjustuste korral on näidustatud lühike (10-15 päeva) antikoagulantravi, eelistatavalt madala molekulmassiga hepariiniga.
On andmeid ketanseriini (Vanzaen) kasutamise kohta - 5-HT2 serotoniini retseptorite selektiivne blokaator, millel on spasmivastased ja dekongestiivsed omadused; erütrotsüütide deformeeritavuse suurendamine, verevoolu parandamine. Primaarse ja sekundaarse Raynaud 'sündroomi korral on kegaiseriin efektiivne annuses 60-120 mg päevas ja hüpertensiooni korral väiksemate annuste korral (40-80 mg päevas).
Sklerodermia ravi oluliseks lüliks on veresoone seina tugevdavad vahendid (rutinoidid): aescusan, veioruton, troksevasiin, kvertsetiin, doksium. detralex, giikor-forte, vinpotsetiin.
Põletikuvastane (immunosupressiivne) ravi MSPVA-d pärsivad peamiselt põletiku eksudatiivset faasi ja sellega kaasnevat valusündroomi, mis on tingitud LPO ja prostaglandiinide sünteesi pärssimisest.
MSPVA-d on võimelised vähendama komplemendisüsteemi aktiivsust ja trombotsüütide agregatsiooni, neil on nõrk antikoagulantne toime (K-vitamiini antagonism).
MSPVA-d inhibeerivad mittekollageensete valkude (glükokrotoidide) sünteesi ja ATP tootmist, piirates seeläbi põletiku energiavarustust ja kiirendades kollageeni küpsemist, mis mõjutab soodsalt kahjustatud kudede reparatiivseid protsesse. >
Standardannustes (diklofenak 2-3 mg/kg/päevas, ibuprofeen 35-40 mg/kg/päevas, meloksikaam üle 14-aastastel lastel 0,15-0,2 mg/kg/ööpäevas, imesuliid 3-5 mg/kg/ööpäevas , piroksikaam 0,3-0,6 mg / kg / päevas) on näidustatud põhiravimina juveniilse sklerodermia lihas-artikulaarsete ilmingute ravis (kestvus 1,5-2 aastat).
GCS (metüülirednisoloon, prednisoloon) pärsib glükoosaminoglükaanide, kollageeni ja elastiini sünteesi ning kollagenaasi tootmist. tugevdavad proteaasi inhibiitorite sünteesi, põhjustavad Langerhansi rakkude kadumist epidermisest ja nuumrakkude kadumist dermises, omavad proliferatsioonivastast toimet. Need on ette nähtud ilmse kliinilise ja laboratoorsed märgid põletikuline ja immuunne aktiivsus (müosiit, alveoliit, serosiit, refraktaarne artriit, tenosünoviit) ja SS-i varases (turse) staadiumis enne fibrosklerootiliste muutuste tekkimist, kuid ei mõjuta fibroosi progresseerumist. Prednisolooni keskmine päevane annus (10-15 mg) määratakse kuni terapeutilise toime saavutamiseni, millele järgneb annuse järkjärguline vähendamine ja ravimi täielik ärajätmine. Suuremate annuste võtmine suurendab normotensiivse neerukriisi tekke riski! Kortikosteroidide kasutamine haiguse varases faasis kompleksravis võimaldab stabiliseerida protsessi ja peatada selle edasise progresseerumise, piirates koldeid ja nende kahjustuse sügavust, samuti peatada artriidi ilminguid. , müosiit, serosiit jne. Haiguse hilisel perioodil, raske atroofia ja fibroosi esinemisel, on kortikosteroidid ebaefektiivsed .
Erinevalt teistest RB-dest on immuunsupressiooni tõhusus süsteemse skleroosi korral endiselt arutelu teema. Tsütotoksilised ravimid on ette nähtud haiguse progresseerumise, selgete immuunhäirete, toime puudumise või tavapärase ravi halva talutavuse korral.
Kirjanduses on andmeid suukaudse ja subkutaanse metotreksaadi efektiivsuse kohta SS-ga patsientidel, mis väljendub naha arvu ja kopsufunktsiooni paranemises. Metotreksaadi kasutamine annuses 5-10 mg nädalas. võib pidada mõistlikuks kombineerituna SS-ga reumatoidartriidi või polümüosiidiga, st. juhtudel, kui metotreksaadi efektiivsus on tõestatud.
On kindlaks tehtud, et tsüklofosfamiid peatab sklerodermia korral kopsukahjustuse progresseerumise ja seda kasutatakse koos kortikosteroididega. Eelistatavaks peetakse intravenoosset manustamist, kuna kõrvaltoimete (sealhulgas hemorraagilise põiepõletiku) esinemissagedus on väiksem kui suukaudse manustamise korral. Teraapia efektiivsust tõendab kopsude forsseeritud elujõulisuse stabiliseerumine kui funktsiooni paranemine. väline hingamine retikulaarsete muutuste staadiumis on ebatõenäoline.
Tsüklosporiini Av annuses 1,5-2,5 mg / kg / päevas on positiivne mõju naha muutuste dünaamika kohta SS-s, mõjutamata siseorganite seisundit. Ravimi võimalik nefrotoksilisus piirab selle laialdast kasutamist kliinilises praktikas, kuna see nõuab neerufunktsiooni seisundi ja vererõhu taseme hoolikat jälgimist.
Praegu ei ole soovitatav kasutada kloorambuniili ja asatiopriini, mille efektiivsus SS-i ravis ei ole tõestatud.
Aminokinoliinravimid (delagiil, plaqueil) pärsivad IL-1 vabanemist, omavad nõrka antiproliferatiivset omadust, pärsivad rakulisi reaktsioone ja antigeen-antikeha reaktsiooni, fibroblastide proliferatsiooni, vähendavad nukleiinhapete metabolismi, stabiliseerivad raku ja subtsellulaarseid membraane, inhibeerivad vabanemist lüsosomaalsed ensüümid, mis piiravad kahjustuse fookust, kuid peaaegu ei mõjuta eksudatiivseid ilminguid. Aminokinoliibid kuuluvad luu-lihassüsteemi kahjustusega sklerodermia kompleksravisse. Nende preparaatidega ravi mõju ilmneb mitte varem kui 3 kuu pärast.
Tuleb rõhutada, et tsütostaatikumid, plasmaferees ja kortikosteroidid on raske neerupatoloogiaga patsientidele vastunäidustatud, kuna need võivad haigust ägestada ja progresseeruda. üks
On kindlaks tehtud, et suhteliselt uus immunosupressiivne ravim tiludepressiin aitab normaliseerida olulised näitajad immuunsüsteemi, pärsib põletikueelsete tsütokiinide sünteesi piiratud sklerodermia korral. Tümodeperessiin on sünteetiline dipeptiid, mis koosneb glutamiinhappe ja trüptofaani O-aminohappe jääkidest.
Tümodepressiini spetsiifilised omadused võimaldavad selektiivselt pärssida immunokompetentsete rakkude funktsionaalset aktiivsust, pärssida autoimmuunprotsesside arengut, mõjutamata teiste elundite ja kudede rakke ning põhjustamata kõrvaltoimeid. Ravimit võib manustada süsteemselt (in / m, s / c) ja intranasaalselt. Ravimi suukaudne manustamine on ebapraktiline, kuna peptiidse olemuse tõttu hävib tümodepressiin seedetraktis täielikult.
2–10-aastastele lastele võib tümodepressiini manustada nebulisaatoriga annuses 0,5 ml 0,25% lahust 1,5 ml 0,9% naatriumkloriidi lahuses inhalatsiooni kohta. 11-17-aastased lapsed - 1 ml 0,25% lahust 1,5 ml 0,9% naatriumkloriidi lahuses iga päev 5 päeva jooksul, seejärel 2-päevane paus ja korrake 5-päevast kursust.
Sümptomaatiline ravi
Söögitoru kahjustuse korral sage fraktsionaalne toitumine. Düsfaagia leevendamiseks määratakse prokineetika lühikursustena: domperidoon (5-aastased lapsed, 2,5 mg / 10 kg kehakaalu kohta 2-3 korda päevas 15 minutit enne sööki, vajadusel enne magamaminekut), ondapsetrop (Latran) (lapsed vanemad
aastat, 4 mg suu kaudu 2 korda päevas), metoklopramiid 10 mg 3-4 korda päevas; koos refluksösofagiidiga - inhibiitorid prootonpump(omeprasool 20 mg/päevas, lansonrasool 30 mg/päevas, rabenrasool jne). Metoklonramiidi pikaajaline kasutamine on vastuvõetamatu, kuna seda seostatakse neuroloogiliste häirete (parkinsonismi) tekkega, mis on põhjustatud kokkupuutest aju dopamiinergiliste struktuuridega. Laialdaselt kasutatav prokineetiline tsisapriid (serotoniini 5-HT2 retseptori agonist) on kardiotoksiliste mõjude (arütmiate) tõttu keelatud. Diafragma söögitoru osa hernia tekkega on näidustatud kirurgiline ravi. >
Kui peensool on kahjustatud, kasutatakse antibakteriaalseid ravimeid: erütromütsiini (sineriit, eriflund), tsiprofloksatsiini (kvintor, siflox, tsiproviin, tsipromed), amoksitsillip (ranoxyl, flemoxyl solutab hiconcil), vankomütsiini, metronidasool (trichopolum). Mikrofloora resistentsuse tekke vältimiseks tuleb antibiootikume vahetada. Antibiootikumide kestus sõltub kõhulahtisuse ja heatorröa raskusastmest (tavaliselt 7-10 päeva kuus). Varajases staadiumis on ette nähtud prokineetika, pseudoobstruktsiooni tekkega soovitatakse somatostatiini sünteetilist analoogi - oktreotiidi (100 mg 3 korda päevas s / c).
Interstitsiaalse kopsufibroosi korral on ette nähtud irednisolopi (kuni 15 mg / päevas) ja tsüklofosfamiidi väikesed annused. Kupreniili (pensillamiin) efektiivsus interstitsiaalse kopsufibroosi korral ei ole tõestatud.
Head toimet täheldatakse enamikul juhtudel intravenoosse pulssravi korral tsüklofosfamiidiga annuses 1 g/m2/kuus. kombinatsioonis prednisolooniga annuses 10-20 mg päevas. Ravi efektiivsust tõendab kopsude sunnitud elutähtsuse stabiliseerumine, kuna välise hingamise funktsiooni paranemine kopsude retikulaarsete muutuste staadiumis on ebatõenäoline. Pulssravi tsüklofosfamiidiga jätkub näidatud annuses vähemalt 6 kuud. (kõrvaltoimete puudumisel). Kopsu funktsionaalsete testide ja radiograafiliste muutuste positiivse dünaamika korral pikeneb tsüklofosfamiidiga impulssravi vaheline intervall 2 kuuni ja positiivse dünaamika säilimisel on see 3 kuud. Pulssravi tsüklofosfamiidiga tuleb läbi viia vähemalt 2 aastat. Nende ravimite kasutamine mitte ainult ei aeglusta kopsufibroosi progresseerumist, vaid avaldab positiivset mõju ka pulmonaalse hüpertensiooni ilmingutele.
Pulmonaalhüpertensiooni ravi tuleb alustada võimalikult varakult. Traditsiooniliselt kasutatakse terapeutilistes annustes vasodilataatoreid (kaltsiumikanali blokaatorid) ja kaudseid antikoagulante (atsenokumarool, varfarpn). Kaltsiumikanali blokaatorid (nifedipiin) on näidustatud ainult siis, kui pärast ravimi ühekordse annuse võtmist väheneb rõhk kopsuarteris, mis on fikseeritud parema südame kateteriseerimisega. Sihtuuringud on näidanud, et nifedipiin vähendab kopsuarteri rõhku ainult 25% patsientidest, kellel on pulmonaalhüpertensiooniga komplitseeritud SS. Suurt edu on saavutatud pulmonaalse hüpertensiooni ravis pärast epoprostenooli (prostaikliini) ja mitteselektiivse endoteeli-1 retseptori A- ja B-tüüpi blokaatori – bosentaani – kasutamist.
Südamepuudulikkuse ravi toimub vastavalt üldtunnustatud skeemidele. Tähelepanu tuleb pöörata liigse diureesi lubamatusest, mis viib efektiivse plasmamahu vähenemiseni ja neerukriisi esilekutsumiseni.
Sklerodermia neerukriisi korral on valitud ravimid AKE inhibiitorid: kaptopriil (Capoten) io 12,5-25 mg3 korda päevas, enalapriil (berliiril, invoril, renppril, enarepal, envans) annuses 5-20 mg / päevas, mis tuleks välja kirjutada võimalikult varakult (soovitavalt esimese 3 päeva) alates hetkest, kui ilmnevad esimesed neerukahjustuse nähud. Vähem tõhusad kaltsiumikanali blokaatorid. Neerupuudulikkuse progresseerumise korral on vajalik hemodialüüs.
Plasmaferees, kortikosteroidid ja tsütotoksilised ravimid on vastunäidustatud, kuna need võivad protsessi süvendada.
Lupjumiste tekkega määratakse diltiaseem suu kaudu, kuid 120-300 mg päevas. Lisaks kasutatakse sidekoe ainevahetust parandavaid, epitelisatsiooni ja kudede taastumist stimuleerivaid ravimeid: vitamiine (Vi, B2, B5, B15, aevit), mikroelemente (tsink, magneesium), karatolipi, kibuvitsaõli ja astelpaju. B6-vitamiin aitab normaliseerida sidekoe vahetust, vähendada molekulidevahelisi sidemeid kollageenis.
Solcoseryl (valguvaba veisevere ekstrakt), mida manustatakse intramuskulaarselt 2 ml päevas 20-25 süstiga, parandab mikrotsirkulatsiooni ja aktiveerib fookuses troofilisi protsesse.
Wobenzym avaldab positiivset mõju nii veresoonte patoloogiale kui ka patsientide üldisele seisundile, eriti pikaajalisel kasutamisel (vähemalt 2-6 kuud).
Kondroprotektorid ehk sulfaaditud glükosaminoglükaanid (osteokondriin, structum, teraflex jne) on preparaadid, mis sisaldavad rakuvälise maatriksi elemente (kõhre ja luuüdi ekstraktid), glükoosaminoglükaanide ja peptiidide komplekse; K-atsetnüülglükosamiin; oksatsenrol. Need ravimid vähendavad kondrotsüütide surma, stimuleerivad nende proteoglükaanide, kollageeni ja hüaluroonhappe sünteesi. Nende efektiivsust on näidatud mitte ainult osteoartriidi, vaid ka sklerodermia sügavate vormide korral väljaspool aktiivset staadiumi. Lisaks artroosi korral liigesekõhre hävitavate ensüümide pärssimisele näivad neil JUS-i süvavormis olevat ka antifibrootilised omadused. Lastele mõeldud annused valitakse individuaalselt. Kõrvaltoimed: gastralgia, zanor, silmalaugude turse.
Ekstrakorporaalset ravi kasutatakse sagedamini ägeda kulgemise, neerukahjustuse korral ja reeglina kombineeritakse seda aktiivse farmakoteraapiaga. Viimastel aastatel on laialdasemalt hakatud kasutama kirurgilise korrektsiooni ja plastilise kirurgia meetodeid (näopiirkonnas) ning vastupidi, tänu efektiivsemale veresoonkonnateraapiale on amputatsioonide arv vähenenud.
kohalik teraapia. Narkootikumide ravi kombineeritakse tavaliselt kohaliku ravi ja füsioteraapiaga.
33-50% dimetüülsulfoksiidi (DMSO) lahuse välispidisel kasutamisel koos vasodilataatorite, põletikuvastaste ravimitega kantakse kahjustatud nahapiirkondadele 30-40 minutiks, 20-30 protseduurist koosnev kuur, korduvad kuurid pärast 1. 1,5 kuud. Dermatosklerootilistele naastudele kantakse kompressioonsidemeid või DMSO-sid, kuni need on märgatavalt eraldunud. Ravim tungib sügavale kudedesse, sellel on väljendunud põletikuvastane toime, pärsib kollageeni hüperproduktsiooni. Väikestel kehapiirkondadel kasutatakse salve (kondroksiid, hepadim, hepariin, hepatrombip, aktovegiin, solkoserüül, troksevasiin, vulnuzan, hüdrokortisoon, indometatsiin, kontrakbubeks, madecassol, curiosiin, traumeel C jne), kreeme (dolgig-kreem - uus ravimvorm 5% brufeen) ja geelid (Revmon-gel - toimeaine on etofepamaat). Kandke ühte neist vahenditest 2 korda päevas, hõõrudes kahjustuse sisse. Saate neid ravimeid vahetada igal nädalal, kohalike rakenduste kestus on 1-1,5 kuud.
Skleroderma ja Raynaud 'sündroomi kohaliku ravi meetod on veiste sarvkestast saadud sulfaaditud glükoosaminoglükaanide kasutamine. Preparaadid sisaldavad glükoosaminoglükaanide või keragansulfaadi kogufraktsiooni annuses 100 või 200 µg/ml.
Sklerodermiaga patsientide haavandiliste nahakahjustuste korral on soovitatav kasutada curiosiini lahuse kujul, mis sisaldab 20,5 mg tsinkhüaluropaati kiirusega 1 tilk 1 cm2 kohta. Kahjustuse pinda töödeldakse eelnevalt soolalahusega.
Ravimite kasutuselevõtuks kasutatakse fonoforeesi - meetodit kombineeritud ultraheliga kokkupuuteks ja naha pinnale (elektroodide kaudu) lahuste, emulsioonide, salvide abil. Sel viisil kasutatakse sklerodermia korral hüdrokortisooni ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega salve. Elektro- ja fonoforeesi efektiivsust on võimalik suurendada sklerodermia süvavormide korral, tugevdades eelnevalt vahelduva magnetvälja abil naha ioonide läbilaskvust. Skleroderma parodontiidi ravis on soovitatav kasutada igemepiirkonnas elektroforeesi ushggiol ja ultraphonophoresis aekola.
Elektroforees 0,5% tsinksulfaadi lahusega avaldab soodsat mõju sklerodermia kahjustuste taandumisele Protseduurid viiakse läbi ülepäeviti 7-20 minutit, kuur 10-12 seanssi.
Efektiivne mitteravimite meetod sklerodermia kompleksravis on madala intensiivsusega laserteraapia laserkiirgus lähedal infrapuna leviala. Seansi aeg on 6-15 minutit, ravikuur sisaldab 10-14 protseduuri, mida tehakse iga päev. "G
JUS-iga patsientidele määratakse laialdaselt harjutusravi, massaaž.
Häid tulemusi sklerodermia ravis saadi hüperbaarilise hapnikuga varustamise (HBO) kaasamisega kompleksravisse, mille tulemuseks on vere ja kudede hapnikuga küllastumine, kudede metabolismi normaliseerimine, mikrotsirkulatsiooni paranemine, kollateraalse tsirkulatsiooni suurenemine, verehüüvete aktiveerimine. endogeensete kortikosteroidide tootmine, immunokorrektiivne toime. Samal ajal on HBO näidustused troofilised haavandid, Raynaud' sündroom, tavapärase ravi ebaefektiivsus ja pulmonaalse hüpertensiooni esinemine. HBO ravikuur lastele on 10-12 seanssi. Terapeutilise hapnikurõhu väärtuse määrab olek südame-veresoonkonna süsteemist, mida seda haigust põdevad lapsed sagedamini mõjutavad. HBO on ägeda SS-i korral vastunäidustatud.
Olulise taastus- ja tervist parandava väärtusega sanatoorium-kuurortravi, mis hõlmab taastusravi koos balneoteraapia, füsioteraapia, mudaravi ja teiste kuurordifaktorite diferentseeritud kasutamisega. Domineeriva nahakahjustusega hea mõju anda vesiniksulfiid- ja süsivannid, kahjustustega peamiselt luu-lihaskonnale - radoonivannid, kiuliste kontraktuuride olemasolul - peloteraapia. Balieogryazelechsnie't kombineeritakse tavaliselt varem määratud ravimteraapia ja muud tüüpi raviga; viiakse läbi Pyatigorski, Sotši, Evpatoria, Sergievsky Mineralnye Vody jt kuurortides. Krimmi ja Kaukaasia kliimakuurordid avaldavad patsientidele head mõju. Sanatooriumides viiakse läbi balneo- ja mudaravi kursusi. Tavaliselt kombineeritakse need patsiendile varem määratud ravimteraapiaga.
Prognoos. Vaatamata JUS-ile omase protsessi progresseerumise suundumusele on eluprognoos endiselt soodne. Lastel on tõenäolisem kui täiskasvanutel sklerodermia piiratud vormid ja palju harvem ja hiljem süsteemne. Peamised JUS-i prognoosi määravad tegurid on vanus haiguse alguses, haiguse kulgu iseloom, nahakahjustuse aste ja kahjustuse lokaliseerimine, siseorganite kaasatus protsessi, õigeaegsus ja adekvaatsus. teraapiast. Surma tekkimine on võimalik mõjutatud siseorganite funktsionaalse rikke arengu ja progresseerumise tõttu. SS-i ebasoodsa tulemuse põhjused lastel võivad olla arütmiatest tingitud südamepuudulikkus, südamehaiguste teke jne, neerupuudulikkus ja pahaloomuline hüpertensioon, pulmonaalne hüpertensioon jne.
Varase diagnoosimise ja piisava raviga on võimalik saavutada protsessi stabiliseerumine ja isegi vähendada haiguse olemasolevate ilmingute raskust. Ravi puudumisel tekivad sageli väljendunud kosmeetilised defektid, patsiendid muutuvad luu-lihassüsteemi talitlushäirete ja vistseraalsete kahjustuste tekke tõttu invaliidideks.
19.8. JUVENIILSSE SKLERODERMAGA LASTE DISPENSERERIMINE
Arvestades haiguse progresseeruvat kulgu enamikul juhtudel, on oluline juhtida patsiendi tähelepanu pideva meditsiinilise järelevalve ja regulaarsete uuringute vajadusele haiguse progresseerumise varaseks avastamiseks ja võimaliku ravi korrigeerimiseks.
JUS-ga patsientide ambulatoorse ravi peaks läbi viima laste reumatoloog, laste kardioreumatoloog või lastearst, kes on läbinud laste reumatoloogia temaatilise täiustamise tsükli, võttes arvesse spetsialiseeritud reumatoloogia osakonna soovitusi. Haiglaravi on näidustatud kõigile äsja diagnoositud diagnoosiga lastele, selle kinnitamiseks ja ravitaktika väljatöötamiseks. Tulevikus on JUS-i süsteemsete variantidega lastel soovitatav hospitaliseerida vähemalt 2-3 korda aastas. täielik läbivaatus ja vajadusel ravi korrigeerimine. Sklerodermia süsteemsete ilmingute ägenemise korral on haiglaravi kohustuslik.
Kõiki sklerodermiaga patsiente jälgitakse ambulatoorselt, et hinnata haiguse praegust aktiivsust, õigeaegselt tuvastada elundipatoloogia ja vajadusel kohandada ravi. Arstlik läbivaatus viiakse läbi iga 3-6 kuu järel. sõltuvalt haiguse käigust, vistseraalsete kahjustuste olemasolust ja raskusastmest.
JUS-ga patsientide ravimisel põhiliste põletikuvastaste ravimitega on soovitatav 1 kord 2 pediaatri kohta. kliinilised ja biokeemilised (üldvalgud, valgufraktsioonid, uurea, kreatiniini, bilirubiini, kaaliumi, naatriumi, ioniseeritud kaltsiumi, SRV, RF, aminotransferaasi aktiivsus, aluseline fosfataas) vereanalüüsid, üldine analüüs uriin.
EKG tehakse 1 kord 3-6 kuu jooksul. Südame ja kõhuõõne organite, südame, neerude, rindkere röntgen - vastavalt näidustustele.
Välise hingamise funktsiooni on soovitatav uurida vähemalt kord aastas; FGDS koos mao limaskesta biopsiaga, millele järgneb H. pylon testimine ja morfoloogiline uuring - 1 kord 6 kuu jooksul. patsientidel, kes saavad ravi MSPVA-de ja kortikosteroididega. Korduvate arstivisiitide ajal on vajalik patsiendi aktiivne küsitlemine, et hinnata Raynaud' sündroomi dünaamikat, söögitoru refluksi suurenenud ilminguid, õhupuudust, südame rütmihäireid jne. Patsiendi uurimisel tuleb tähelepanu pöörata tuleb pöörata tähelepanu naha paksenemise, kopsude basaalkrepituse, vererõhu tõusu, sõrmehaavandite ja tursete esinemisele ja raskusele. Varfariini võtvatel patsientidel tuleb jälgida protrombiiniindeksit ja rahvusvahelist normaliseeritud suhet (INR) ning tsüklofosfamiidravi korral kontrollida üldisi vere- ja uriinianalüüse kord 1-3 kuu jooksul. ^ * - - -
Põhipreparaate on soovitatav vahetada kord 2-3 aasta jooksul. Ravi tuleb määrata ja seda jälgida õigeaegselt veresoonte preparaadid kombinatsioonis disagregaatidega. Plaanilises korras, kord aastas, viiakse läbi statsionaarne (süva)uuring ja -ravi reumaosakonna tingimustes.
Füsioteraapia kavandatud läbiviimiseks. Soovitada võib massaaži, harjutusravi, päevahaiglat.
Sklerodermia süsteemsete variantidega patsiendid peaksid kaaluma
koduõppe korraldamise võimalusest. Koolikülastuste ajal on kehaline kasvatus keelatud üldrühm. Vajalik on harjutusravi. Regulaarsed füsioteraapia harjutused on üldtugevdava toimega, aitavad säilitada liigeste liikuvust ja naha elastsust ning parandavad oluliselt verevarustust. Üldised treeningud, nagu ujumine, jalgrattasõit, kõndimine, võivad parandada üldist heaolu ja sooritusvõimet. Spetsiaalsed harjutused avaldavad soodsat mõju liigestele ja nahale. Neid tuleks teha kaks korda päevas. Võimlemist saab teha iseseisvalt, harjutusravi metoodiku või mõne pereliikme abiga. Lapsele tuleb määrata tegevusteraapia.
Vaskulaarsete häirete kasvu vältimiseks soovitatakse patsientidel välistada kõik võimalikud vasospasmi põhjustavad tegurid, vältida hüpotermiat ja kokkupuudet külma veega, sealhulgas külma joomist; lokaalne kokkupuude vibratsiooniga ja võimalusel stressiolukorrad, samuti ravimid, mis põhjustavad vasospastilisi reaktsioone või vere viskoossuse suurenemist. Vasospasmihoogude sageduse ja intensiivsuse vähendamiseks on soovitatav kanda sooje riideid, sealhulgas sooja aluspesu, mütse, villased sokid ja labakindad (kinnaste asemel); Mitu õhukest riidekihti kaitseb külma eest paremini kui üks paks. Patsientidel soovitatakse kanda lahtisi kingi, mis ei pigista veresooni ja võimaldavad kanda sooje sokke. Soe kliima on sklerodermiaga patsientidele üldiselt soodsam. On vaja võtta kohalikke vanne järk-järgult suureneva temperatuurigradientiga, vältida kokkupuudet
tugevatoimeliste pesuvahendite ja muude nahka ärritavate kemikaalidega, kasutage naha kaitsmiseks spetsiaalseid seepe ja kreeme. Patsientidel soovitatakse suitsetamisest loobuda, lõpetada kohvi ja kofeiini sisaldavate jookide joomine. PÄIKESES viibimise aega on vaja vähendada. : üks
Sklerodermia jaoks ei ole spetsiaalset dieeti. Patsiendid peaksid normaalse kehakaalu säilitamiseks sööma tasakaalustatud toitumist. Kui patsiendil on raske neelata, soovitatakse tal süüa aeglaselt ja toitu põhjalikult närida, juua koos vee või muu vedelikuga. Soolestiku töö normaliseerimiseks on vaja süüa piisava kiudainesisaldusega toitu (juurviljad, puuviljad). Parem on süüa mitte 3 korda, nagu tavaliselt, vaid väikestes kogustes 5-6 korda päevas. See aitab kaasa selle paremale seedimisele. Haigus toob lastele ja eriti noorukitele mitte ainult füüsilisi kannatusi, vaid ka psühholoogilist ebamugavust, kuna patoloogilise protsessi tagajärjeks võivad olla üsna stabiilsed välimuse defektid, mis mõjutavad kasvava inimese teadvust. Sklerodermiaga lapsed ei kannata mitte ainult naha kosmeetiliste defektide, vaid ka igapäevaste tegevuste piirangute tõttu. Kiiresti progresseeruva SS-ga lapsed funktsionaalsed häired eriti lihasluukonna, tuleks puudega üle kanda. See on alati omamoodi psühholoogiline trauma ja patsiendid vajavad psühholoogi, psühhoterapeudi abi. Laps ja nooruk peaksid oma haigusest kõike teadma, sest arsti abiga, teda usaldades, tuleb õppida oma haigusega elama ja edaspidi oma töökoha õigesti määrama.
Esmane ennetus seisneb sklerodermia (ebaselge liigesekollatõbi, vitiligo-laadsed nahamuutused, Raynaud 'sündroom) riskiga laste ambulatoorses jälgimises ja riskifaktorite kõrvaldamises: jahutamine, insolatsioon, vaktsineerimine, polüfarmaatika, talumatute ravimite ja toiduainete kasutamine. Sekundaarse ennetuse eesmärk on ennetada ägenemisi vallandavate tegurite poolt (ARI, immuniseerimine, neuroendokriinsed nihked puberteedieas, insolatsioon, jahtumine jne).
Omapoolsete vaatluste tulemused esitame lisades.

On terve klass haigusi, kui keha hakkab teatud asjaoludel ründama oma keha kudesid ja rakke. Neid haigusi nimetatakse autoimmuunseteks, reeglina iseloomustab neid tõsine kulg ja kogu süsteemide häired. Üks neist patoloogiatest on sklerodermia, mis mõjutab nahka, veresooni ja siseorganeid. Millised on selle haiguse sümptomid ja kas seda saab ravida?

Mis on sklerodermia?

Sklerodermia ehk sklerodermia on sidekoe patoloogia, mis põhineb skleroosil – organismi sidekoestruktuuride omaduste muutumisel koos mittetoimivate tihedate kiuliste kiudude ilmnemisega. Patoloogia vähendab oluliselt patsientide elukvaliteeti, kuna see põhjustab füüsilised piirangud, mõnikord valu sündroom, seedefunktsioonide rikkumine. Nahamuutused sunnivad vältima sportimist ja muid kehalisi tegevusi. Sklerodermia muudab inimese välimust, mis toob kaasa täiendavaid kogemusi, enesehinnangu langust, isiklikke konflikte. Praeguseks on haigus tunnistatud ravimatuks.

Kõigi seas autoimmuunhaigused sklerodermia on üks levinumaid patoloogiaid. Keskmise statistika järgi haigestub 1-2 inimest 200 tuhande elaniku kohta. Valdavalt haigestuvad naised - umbes 75% kõigist patsientidest on nõrgema soo esindajad. Haigestuda võivad nii täiskasvanud kui ka lapsed, kuid enamasti diagnoositakse patoloogiat keskealistel - 25–50-aastastel.

Haiguse klassifikatsioon

Patoloogia võib esineda kahel kujul: lokaliseeritud (muud nimetused - piiratud, fokaalne) ja süsteemne. Piiratud vorm on healoomulise kulgemisega ja peaaegu kunagi ei muutu süsteemseks.

Lokaalne sklerodermia mõjutab nahka, lihaskoe, liigeseid, perifeerseid veresooni ja mõnikord ka luid. Süsteemse vormi korral ulatub patoloogiline protsess sügavatele anumatele ja siseorganitele.

Sõltuvalt skleroosi sümptomitest ja olemusest jaguneb lokaalne sklerodermia mitmeks vormiks:

• tahvel (diagnoositud kõige sagedamini):
  • generaliseerunud või dissemineerunud (sklerootilised hulgikahjustused);
  • bulloosne-hemorraagiline (sklerootiliste fookuste piirkonnas hemorraagilise (verise) täidisega villide (pullide) moodustumine);
  • pindmine piiratud (väikeste tumelillade laikude moodustumine ilma tihenduseta, tavaliselt seljal ja jäsemetel);
  • sõlmeline või muguljas (mida iseloomustavad väljaulatuvad sõlmed nahal);
• lineaarne:
  • saber;
  • ribataoline;
  • rõngakujuline (sklerootilised kolded paiknevad ringikujuliselt, ümbritsevad käsi, jalgu, sõrmi või torsot);
  • zosteriformne (kolded paiknevad kehal piki närve);
• täpiline või väikekoldeline, mida nimetatakse ka valgetäpiliseks haiguseks, pisarakujuline (väljendub väikeste valkjate laikudena, mis võivad ühineda, moodustades suuri koldeid; paiknevad peamiselt kaelal ja rinnal, aeg-ajalt jäsemetel).

Sklerootilised nahakahjustused tekivad sageli suhkurtõvega. Diabeetiline sklerodermia põhjustab naha kõvenemist seljal (ülemine osa) ja kaela tagaosa.

lokaliseerida naha vorm Patoloogia võib esineda mis tahes kehaosas:

• piiratud naast - kõikjal, välja arvatud pea;
• lineaarne vorm esineb peamiselt lastel ja mõjutab esmalt peanahka, seejärel levib fookus otsaesisele ja ninale; kahjustatud võivad olla ka pagasiruumi ja jäsemed;
• valgelaikude haigust täheldatakse reeglina kaelal, suu limaskestal ja suguelundite nahal; meestel - eesnaha nahal.

Süsteemset sklerodermiat nimetatakse ka generaliseerunud või progresseeruvaks süsteemseks skleroosiks. Vastavalt kliinilisele kulgemisele ja ilmingutele võib see olla piiratud ja hajus.

Piiratud vorm algab märkamatult ja areneb aeglaselt, pikka aega võib see avalduda ainult Raynaud' sündroomina - veresoonte toonuse rikkumine koos spasmide tekkega, mis põhjustab perifeerse verevarustuse puudulikkust ja nahatooni muutust. sõrmed, mõnikord kogu jäse.

Raynaudi fenomen (sündroom) tekib perifeersete veresoonte spasmi tõttu, mille tagajärjel muutub sõrmede ja varvaste naha värv

Haiguse arenedes on näo- ja kätenahk skleroseerunud ning söögitoru on tavaliselt kahjustatud siseorganitest, pikk kursus- sooled ja kopsud.

Seda vormi nimetatakse ka CREST-i sündroomiks (see nimetus sisaldab sündroomi moodustavate sümptomite nimede suurtähti):

• C - kaltsinoos - kaltsiumisoolade ladestumise kolded võivad mõnikord haavanduda;
• R - Raynaud' sündroom;
• E - söögitoru kahjustus neelamishäiretega, krooniline kõrvetised;
• S - sklerodaktüülia - sõrmede liikuvuse rikkumine, mis on tingitud naha paksenemisest, distaalsete falangide suurenemisest, aluskudede atroofiast;
• T - haridus ämblik veenid näol, limaskestadel, ülakehal kapillaaride kahjustuse tõttu.

Süsteemse sklerodermia piiratud vormi nimetatakse ka CREST sündroomiks; see sisaldab viit spetsiifilist sümptomit

Hajus sklerodermia areneb ägedalt, väljendub näo, kogu keha ja jäsemete naha laialdase kahjustusena. Juba varases staadiumis on protsessi kaasatud siseorganid. Juveniilne süsteemne sklerodermia esineb lastel ja alla 16-aastastel noorukitel.

Kliinilise kulgemise järgi jaguneb haiguse süsteemne vorm:

• kiiresti progresseeruv (äge);
• alaäge;
• krooniline.

Patoloogia põhjused

Haiguse täpne põhjus on siiani teadmata. Haiguse arengut provotseerivate tegurite kohta on mitmeid teooriaid.

Haigust põhjustavad tegurid:

• geneetika;
• infektsioonid;
• põletik;
• ravimid;
• väliskeskkonna mõju.

Patoloogia geneetiline eelsoodumus on tõestatud, seda kinnitab suur osa juhtudest patsiendi sugulaste seas. ajal teaduslikud uuringud leiti, et haiguse teke on seotud spetsiaalsete valkude tootmise eest vastutava geeni lagunemisega. Need valgud paiknevad mõne raku pinnal ja on vajalikud selleks, et immuunsüsteem suudaks eristada oma biostruktuure võõrastest ainetest. Geeni ja spetsiifiliste valkude struktuuri lagunemine põhjustab mitmesuguste immuunreaktsioonide tekkimist, mis võivad viia fibroblastide (sidekudet tootvate rakkude) aktiveerumiseni.

Geenimutatsioonid on kas kaasasündinud või omandatud. Neid võivad mõjutada:

• kiirgus;
• päikesekiirgus;
• kriitiliselt madalad või kõrged temperatuurid;
• mürgised ained (pestitsiidid, nitraadid);
• keemilised ühendid;
• viirused.

Sklerodermia iseenesest ei ole pärilik patoloogia, kuid patsiendi lähedastel on palju suurem tõenäosus haigestuda.

Põletik võib saada ka haiguse alguse provokaatoriks. Põletikuline reaktsioon käivitab bioloogiliselt aktiivsete ainete tootmise, mis aktiveerivad fibroblaste, mille tulemusena areneb haiguse süsteemne vorm.

Fibroblastid on sidekoe rakud, mille aktiveerumine põhjustab fibriinikiudude kasvu ja skleroosi.

Infektsioon võib provotseerida sklerootilise protsessi algust, käivitades autoimmuunreaktsioone. Uuringud on kinnitanud tsütomegaloviiruse võimet tekitada nakatunud inimese valkudele sarnaseid struktuure, mistõttu immuunrakud ründavad nii võõraineid kui ka oma kudesid. Paljud teadlased väidavad, et gripp, tonsilliit, kopsupõletik ja lapseea infektsioonid võivad olla skleroderma vallandajaks.

Inimkeskkonna kahjulikud tegurid on üks võimalikud põhjused skleroosiprotsessi aktiveerimine. Nende tegurite hulka kuuluvad:

• mõned kemikaalid:
  • raskmetallide soolad;
  • lahustid;
  • elavhõbedaühendid;
  • benseen;
  • tolueen;
  • silikoon;
  • formaldehüüd;
• kahjulikud toidulisandid.

Nende mõju kahjulikud ained võib põhjustada nii lokaliseeritud kui ka süsteemset sklerodermiat.

Sklerootiline protsess võib põhjustada mõningaid ravimeid. Ravimid, mis võivad esile kutsuda lokaalset sklerodermat: hepariin, fütomenadioon, pentasotsiin. Haiguse süsteemset vormi provotseerivad: karbidopa, amfetamiin, kokaiin, diltiaseem, bleomütsiin, trüptofaan.

Sümptomid

Kudede fibroos põhineb veresoonte kahjustusel ja kollageeni (sidekoe aluse valk) suurenenud tootmisel. Kõige silmatorkavamad muutused, mis on kohe märgatavad, on märgatud nahas. Naha sümptomitele võivad eelneda mittespetsiifilised ilmingud: väsimus, halb enesetunne, liigese- ja lihasvalu, õhupuudus. Edasised ilmingud sõltuvad kolde asukohast ja kahjustuse sügavusest.

Süsteemne skleroderma läbib oma arengus 3 etappi:

1. Esialgsed ilmingud (mõjutab nahka, veresooni, liigeseid).
2. Üldised (kaasatud siseorganid).
3. Terminaalne või dekompensatsioon (vaskulaarsed-nekrootilised, sklerootilised, düstroofsed muutused elundites koos nende puudulikkuse tekkega).

Naha sümptomid

Nahakahjustustel on kolm etappi:

1. Tiheda turse staadium. Käed, jalad, sõrmed paisuvad, nahatoon muutub punaseks või lillaks.
2. Tihendamise või induratsiooni staadiumi iseloomustab tervete kudede asendamine patoloogilise koega. Tekivad vahajad skleroosikolded, mida ümbritseb lillakas õieke (kasvutsoon).
3. Atroofia staadium lõpetab protsessi. Nahk kahjustuses muutub õhukeseks nagu pärgamentpaber, väga kuiv, pragunemisohtlik.

Fotogalerii - nahakahjustuste etapid

Sklerodermia nahakahjustuste esimene etapp on turse staadium
Nahakahjustuste teist etappi iseloomustab kasvutsooniga ümbritsetud skleroosikolde ilmumine. Nahakahjustuste kolmas etapp on atroofiline; fookuses olev nahk muutub õhukeseks ja kuivaks Sklerodermiaga nahale ilmub väikeste veresoonte kahjustuse tõttu veresoonte muster tärnide kujul

Kahjustatud piirkonnas moodustub vaskulaarne muster tähtede ja lupjumiskolde kujul (tavaliselt küünarvartele, kätele, sõrmeotstele). Nende koldete asemel võivad aja jooksul tekkida haavandid.

Hajus skleroos mõjutab nahka kogu keha pinnal. Piiratud sklerodermia mõjutab kaela, nägu, käsi ja jalgu. Mõnikord paiknevad kolded ainult kehatüvel, jättes jalad ja käed vabaks.

Piiratud vorm võib tekkida näo ühepoolse progresseeruva atroofia korral. Reeglina kannatavad 18-25-aastased noored. Oma arengus möödub patoloogia ödeemi ja induratsiooni staadiumist. Tekib naha ja aluskudede atroofia, samal ajal kui patsient kannatab tugeva kroonilise valu käes, kukuvad välja juuksed, kulmud, ripsmed. Lihaskihi, luude ja närvide kahjustuse tõttu muutub nägu asümmeetriliseks, atroofeerunud pool väheneb.

Ühepoolne progresseeruv näo sklerodermia viib naha atroofia ja nahaalused kihid tulemuseks on asümmeetriline nägu

Vaskulaarsed sümptomid

Patsiendi anumad kannatavad mitte vähem kui nahk. Peaaegu igal patsiendil ilmneb Raynaud 'sündroom - perifeersete veresoonte spasm, millega kaasneb jäsemete naha värvuse muutus: see algab blanšeerimisega, seejärel täheldatakse tsüanoos (sinine) ja punetus. Subjektiivselt väljendub sündroom sõrmede tuimuse ja kipitusena. Haiguse lokaliseeritud vormiga patsientidel võib Raynaud' sündroomi täheldada juba ammu enne skleroosi nahakahjustuste ilmnemist. Kui haiguse kulg on pikk, põhjustab sündroom mitteparanevaid haavandeid, sõrmede nekroosi.

Raynaud 'sündroomi, mis väljendub pleegitamises, seejärel punetuses ja sinistes sõrmedes, täheldatakse peaaegu kõigil sklerodermiaga patsientidel.

Sklerodermia mõjutab mitte ainult distaalselt paiknevaid veresooni, vaid ka suuri artereid, mis varustavad verega olulisi elundeid.

Tabel - süsteemne kahjustus sklerodermia korral

Organsüsteem	Sümptomid
seedimist soodustav	Reeglina on kahjustatud neelu, söögitoru, magu, sooled, süljenäärmed võivad olla skleroseerunud. Fibroosi ja atroofia tagajärjel lihaskiud peristaltika ja toitainete omastamine on häiritud, mis väljendub patsiendi kehakaalu languses ning eluks vajalike vitamiinide ja mineraalainete puuduses. Patsiendil on: kõrvetised röhitsemine neelamisraskused raskustunne maos soole koolikud kõhulahtisus ja kõhukinnisus oksendama roojapidamatus (encopresis). Mõnikord võib maksa mõjutada, tekib esmane tsirroos; skleroosiga sapijuhad tekib kollatõbi.
Hingamisteede	Kopsukahjustus avaldub: Interstitsiaalne haigus, kui tekib alveoolide ja väikeste veresoonte skleroos. Hingamismaht väheneb, patsiendil on pidev õhupuudus. pulmonaalne hüpertensioon - kõrgsurve kopsuarteris selle valendiku vähenemise tõttu. Selle tulemusena suureneb oluliselt südame koormus, tekib parema vatsakese hüpertroofia. Subjektiivselt väljendub pulmonaalne hüpertensioon hingamispuudulikkuse, valu rinnus, parema hüpohondriumina.
Kardiovaskulaarne	Südamekahjustus avaldub rütmihäirete, valu rinnus, nõrkuse, pearingluse, õhupuudusena. Need sümptomid ilmnevad südame pumpamisfunktsiooni nõrgenemise ja kõigi elundite ja kudede ebapiisava verevarustuse tõttu.
neerud	Skleroos mõjutab neerude veresooni, mis põhjustab elundi töö halvenemist kuni ägeda neerupuudulikkuse tekkeni. Funktsionaalsed neeruhäired avalduvad olulise arteriaalse hüpertensioonina, aneemiana ning võivad põhjustada kopsuturset ja ureemilist šokki.
Lihas-skeleti	Mõjutatud on liigesed, eriti käed ja sõrmed, lihaskude atroofeerub. Haiguse progresseeruva süsteemse vormiga moodustuvad paindekontraktuurid (liigese liikuvuse piiramine).
Urogenitaalne	Urogenitaalsüsteemi kahjustused ilmnevad: põie skleroos; vähenenud libiido; erektsioonihäired meestel; varajane menopaus; naiste tupe limaskesta haavandid.

Süvenemine

Lokaliseeritud sklerodermia ägenemine väljendub olemasolevate fookuste kasvus ja uute ilmnemises. Süsteemse protsessi ägenemist väljendab valu ilmnemine lihastes, liigestes, üldise heaolu halvenemine, jäsemete turse.

Haiguse diagnoosimine

Diagnoos põhineb patoloogia kliinilistel ilmingutel. Meditsiiniringkond on välja töötanud kriteeriumid, mille alusel diagnoos tehakse:

• põhiline:
  • nahakahjustused, eriti sõrmed ja varbad;
• lisaks:
  • armid või haavandid sõrmedel või peopesadel;
  • sklerodaktüülia - liikumispuudega käte ja sõrmede naha paksenemine;
  • pneumofibroos (kopsude alumiste osade skleroos) - patsient kaebab õhupuudust, objektiivselt - hingamismahu vähenemine.

Skleroderma diagnoosi kinnitamiseks peate veenduma, et põhi- või vähemalt kaks lisakriteeriumi on olemas.

Laboratoorsed testid võimaldavad teil tuvastada peamised organismis esinevad rikkumised - struktuursed, metaboolsed, funktsionaalsed:

• kliiniline vereanalüüs - näitab aneemiat, trombotsütopeeniat (trombotsüütide arvu vähenemist), haiguse ebasoodsa käiguga - ESR-i suurenemist;
• vere biokeemia - kõrge uurea tase, kreatiniin näitab neerupuudulikkust, kõrge bilirubiin näitab sapiteede kahjustust;
• uriini kliiniline analüüs - tuvastatud valk ja erütrotsüüdid viitavad funktsionaalsele neerupuudulikkusele;
• vereanalüüs CXCL4 ja NT-proBNP taseme määramiseks - bioloogiliselt aktiivsed ained, mille tootmise suurenemine viitab pneumofibroosile ja pulmonaalsele hüpertensioonile;
• C-reaktiivse valgu analüüs näitab põletiku ägedat staadiumi kehas;
• autoantikehade (reumatoidfaktori) testid – tehakse autoimmuunhaiguse tuvastamiseks.

Lisaks laboratoorsetele meetoditele kasutatakse radioloogilisi uurimismeetodeid: kompuutertomograafiat ja radiograafiat, mis on vajalikud pneumofibroosi, naha alla tekkivate lupjumiskoldete tuvastamiseks.

Patsiendile antakse ka:

• EKG südamehäirete tuvastamiseks;
• Siseorganite ultraheli nende struktuuri ja funktsioonide hindamiseks;
• transtorakaalne ehhograafia rõhu määramiseks kopsuarteris;
• kopsude elutähtsa mahu mõõtmine, et teha kindlaks elundi sklerootilises protsessis osalemise määr;
• seedetrakti endoskoopiline uuring mao, söögitoru, kaksteistsõrmiksoole limaskestade seisundi hindamiseks 12;
• küünealuse kapillaroskoopia perifeersete kapillaaride seisundi uurimiseks;
• naha ja kopsude histoloogiline uuring (biopsia) sklerootiliste kudede muutuste tuvastamiseks.

Sklerodermia diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi järgmiste haigustega:

• krooniline atroofiline akrodermatiit;
• Bushke skleredeem;
• lipodermatoskleroos;
• hiline nahaporfüüria;
• kiiritusfibroos;
• rõngakujuline granuloom;
• skleromükseem;
• lipoidne nekrobioos;
• sarkoidoos;
• Werneri sündroom.

Patoloogia ravi

Kuna haigus mõjutab esialgu nahka, pöörduvad patsiendid nahaarsti poole, kuid sklerodermia on reumatoloogiline autoimmuunpatoloogia, mistõttu kaasatakse ravisse reumatoloog.

Meditsiiniline teraapia

Terapeutiline taktika sõltub haiguse vormist, kliinilise kulgemise raskusastmest ning on suunatud sümptomite leevendamisele ja võimalike tüsistuste ennetamisele.

Tabel - ravimid sklerodermia raviks

Narkootikumide rühm	Kohtumise vahendid, eesmärk
Ensüümid	Fibriinikiudude lõhustamiseks sklerootilistes fookustes kasutatakse neid süstidena või elektroforeesiga: trüpsiin; Longidaas; Kümotrüpsiin.
Vasodilataatorid	Vähendage veresoonte spasme, leevendage Raynaud' sündroomi ilminguid, kõrvaldage pulmonaalne hüpertensioon: verapamiil; nifedepiin; lisinopriil; kaptopriil; Corinfar.
Immunosupressandid	Immuunsust pärssivad ravimid: Tsüklofosfamiid; tsüklosporiin; asatiopriin; Rituksimab. Nendel ravimitel on palju kõrvaltoimeid, seetõttu tuleks neid võtta ainult arsti soovitusel. Immunosupressantide ebaõige kasutamine põhjustab tõsiseid tüsistusi.
Põletikuvastane	Leevendab põletikku ja kaasnevad sümptomid- Valu, turse, liigesekahjustus. Määrata: ibuprofeen; tselekoksiib; Meloksikaam.
Kortikosteroidid	Põletikuvastaste ravimite ebapiisava efektiivsuse korral on ette nähtud: Metipred; Prednisoloon.
Kelaatorid	Kelaatravi seisneb kompleksi moodustavate ravimite määramises, mis võivad vähendada kiulise koe sünteesi kiirust. Sellistel ainetel on ka põletikuvastane ja immunosupressiivne toime. Kandke Kuprenil (penitsillamiin, dimetüültsüsteiin).

Lisaks sellele põhiteraapiale määrake:

• antifibrootilise toimega kondoprotektorid:
  • Structum, Rumalon;
• ravimid, mis tugevdavad veresoonte seinu:
  • Venoruton, Aescusan, Troxevasin;
• disaggregandid:
  • Trental, Curantyl;
• angioprotektorid:

Ravimeid kasutatakse koos kohaliku raviga: hepariini, troksevasiini, indometatsiini, hüdrokortisooni, chondroksiidi, lidaza, kontratubeksi, A- ja E-vitamiini, solkoseriili, dimeksiidiga.

Üks uusimaid haiguse ravimeetodeid on tüvirakuravi, mille manustamisel aktiveerub kaitsvad omadused keha, suureneb võime moodustada kahjustatud anumate asendamiseks uusi anumaid, surnud asendatakse närvirakud, algab kudede regenereerimise protsess. Järk-järgult taastuvad elundite kiulised häired, mis ei võimalda neil skleroosi.

Fotogalerii - ravimid sklerodermia raviks

Lidaza viitab ensüümipreparaatidele, see on ette nähtud resorbeeruva ainena. Metotreksaat on immunosupressant, mis on vajalik immuunvastuse vähendamiseks sklerodermia korral Pentoksifülliin on ette nähtud veresoonte spasmide leevendamiseks Raynaud' sündroomi korral. Diklofenak on põletikuvastane aine, mis kõrvaldab valu ja põletikku Deksametasoon viitab hormonaalsetele ravimitele, sellel on võimas põletikuvastane omadus. Mildronaat on metaboolne aine, mis parandab kudede hingamist Kuprenilil on antifibrootiline toime ja see on sklerodermia puhul valitud ravim Venorutonil on angioprotektiivne toime Regenereeriva ainena on ette nähtud Solcoseryl salv

Füsioteraapia

Sklerodermiaga patsientidel on näidatud:

• massaaž;
• elektroforees ensümaatiliste, imenduvate, põletikuvastaste ravimitega;
• laserteraapia;
• fototeraapia - PUVA-ravi (ultraviolettravi).

Hea toimega on süsinikdioksiidi ja vesiniksulfiidi vannid. Haiguse süsteemse vormiga patsientidele määratakse nõelravi (nõelravi) seansid.

Toitumine

Patsiendid, kellel on sklerodermia, eriti fokaalne, ei vaja erilist dieeti. Neile soovitatakse ratsionaalset, vitamiinide ja kalorite poolest tasakaalustatud toitumist. Süsteemse sklerodermiaga patsientidel on sageli kahjustatud söögitoru ja sooled, seetõttu peavad nad vältima tahket, happelist toitu ja eelistama taimsete kiudude rikkaid toite. Peate sööma köögivilju ja puuvilju, samuti polüküllastumata rikkaid toite rasvhapped ja valk:

• piimatooted;
• dieetliha;
• merekala;
• köögiviljasalatid;
• puuviljapüreed, mahlad;
• teraviljad.

Tähtis: Vältige C-vitamiini (askorbiinhape) suurtes annustes, kuna see stimuleerib kollageeni tootmist, samuti vältige alkoholi ja kofeiini sisaldavaid jooke, mis võivad põhjustada veresoonte spasme.

Rahvapärased meetodid

Sümptomite leevendamiseks, naha kiuliste fookuste pehmendamiseks võite kasutada rahvapäraseid retsepte:

• teha kompresse värskelt pressitud aaloemahlaga;
• ravige koldeid koirohupulbrist searasva või steriilse vaseliiniga (proportsioonid 1: 1);
• tehke küpsetatud sibulatest (1 sibul) kompressid mee (1 tl) ja keefiriga (2 supilusikatäit);
• võtta suukaudselt enne sööki 50 ml korte-, kopsu- ja umbrohutõmmist (1 suur lusikatäis segu klaasi keeva vee kohta);
• juua ürditõmmist: 3 suurt lusikatäit naistepuna, piparmündi, vaarikate, jahubanaani, magusa ristiku segu, valada liiter keeva veega ja lasta seista 6 tundi, seejärel kurnata ja juua 50 ml päevas;
• hõõruda karu või mägra rasva kahjustatud liigestesse ja sklerootilistele naastudele.

Video – süsteemse sklerodermia ravi

Ravi prognoos ja tüsistused

Lokaliseeritud sklerodermia ei kujuta endast ohtu elule ja üldiselt on selle prognoos soodne. Naastu vorm tavaliselt ei edene ja võib taanduda iseenesest, jättes nahale maha hüpopigmenteerunud laigud. Lineaarne vorm piki jäsemeid piki koldeid, mis mõjutab lapsi sagedamini, võib põhjustada puude, mis on tingitud tervete ja haigete kehaosade ebaühtlasest kasvust lihaskoe atroofia tõttu ja kahjustatud jäseme luude kasvu aeglustumise tõttu. Lineaarse skleroderma piirkond liigese ümber võib põhjustada artriiti ja kontraktuure.

Süsteemset sklerodermiat komplitseerivad käte ja jalgade deformatsioon, kopsufibroos, neerukahjustus ("tõeline skleroderma neeru"), südamekahjustus (difuusne kardioskleroos). Äge kulg süsteemne vorm muudab prognoosi ebasoodsaks. Surm võib tekkida raskete tüsistuste tagajärjel. Ligikaudu neljandik patsientidest pärast süsteemse sklerodermia avastamist sureb esimestel aastatel pärast haiguse algust. Krooniline kulg muudab prognoosi suhteliselt soodsaks, alaägeda - rahuldavaks.

Adekvaatse raviga saab parandada patsientide elukvaliteeti ja säilitada siseorganite funktsionaalsed võimed mitmeks aastakümneks.

Sklerodermiaga patsiendid saavad puude:

• 3. rühma antakse patsientidele, kellel on haiguse piiratud vorm, siseorganite mõõdukas düsfunktsioon;
• 2. rühma määravad patsiendid, kellel on haiguse üldistatud vorm ägeda, alaägeda või kroonilise retsidiveeruva kulgemisega, patoloogilise protsessi kõrge aktiivsusega ja siseorganite olulise düsfunktsiooniga;
• 1. rühma antakse patsientidele, kes vajavad pidevat välist hooldust ja kellel on kõigi kehafunktsioonide väljendunud häired.

Sklerodermia vastunäidustused

Haigus seab oma piirangud patsientide eluviisile. Ülekoormuse vältimiseks ja vereringe parandamiseks on kõikidele patsientidele soovitatav füsioteraapia harjutused, teostatav füüsiline aktiivsus. Vältida tuleks intensiivset füüsilist aktiivsust. Sklerodermia vastunäidustused on mõned kosmeetilised protseduurid, mis võivad põhjustada haiguse ägenemist: plasmolifting (ravi oma trombotsüütide rikka plasmaga), biorevitalisatsioon (hüaluroonhappe sissetoomine).

Ärahoidmine

Haiguse esmast spetsiifilist ennetamist ei eksisteeri. Üldised tegevused hõlmavad järgmist:

• krooniliste haiguste ravi
• tervislik eluviis
  • saada täielikku ja õigeaegset ravi;
  • läbima arstliku läbivaatuse (kutseuuringud üks kord 3-6 kuu jooksul);
  • ärge jätke tähelepanuta taastusravi, sealhulgas harjutusravi, füsioteraapiat ja spaaravi;
  • täielikult loobuda suitsetamisest (nikotiin põhjustab perifeersete veresoonte teravat spasmi) ja alkoholist;
  • veenduge, et jäsemed oleksid alati soojad;
  • vältige pikaajalist kokkupuudet päikesevalgusega;
  • järgige õiget päevarežiimi, sööge hästi.

  Skleroderma naistel ja lastel

  Naised on haigusele palju vastuvõtlikumad kui mehed, samas on neil palju suurem tõenäosus haigestuda suguelundite fokaalsesse sklerodermiasse (menopausis ja menopausi vanuses). Olulist rolli haiguse arengus naistel on varasemad endokriinsed häired. Haigus mõjutab negatiivselt hormonaalset tausta, põhjustades varajast menopausi ja muid seksuaalfunktsioonide häireid.

  Lastel on esinemissageduse tipp 5–8-aastaselt, diagnoositakse haiguse valdavalt fokaalne vorm, süsteemne vorm on haruldane. Provotseerivad tegurid võivad olla ägedad lapseea infektsioonid, stress, seerumite ja vaktsiinide kasutuselevõtt, hüpotermia. Laste kursuse erinevused:

  • Raynaud' sündroom on vähem levinud;
  • liigesed on kahjustatud varakult;
  • siseorganite skleroos progresseerub aeglaselt.

  Tüsistused on seotud sekundaarse infektsiooni, neerukriisi, kardiopulmonaalse puudulikkusega. Sklerodermia debüüdi varases eas on prognoos äärmiselt ebasoodne.

  Video – süsteemne sklerodermia lastel

Haigus, mida nimetatakse sklerodermiaks, on haruldane. Selle progresseeruva haigusega muutub inimese nahk ja sidekude karedamaks, paksemaks.

Skleroderma ei ole nakkav, kuid see mõjutab elukvaliteeti, mugavust ja igapäevaste toimingute tegemise võimet. Mõnikord võib see muutuda eluohtlikuks.

Sklerodermia nähud on väga mitmekesised ja mõjutavad inimkeha erinevaid organeid ja süsteeme. Seetõttu on algstaadiumis sageli võimalik haiguse esimesi sümptomeid segi ajada mõne teise haigusega.

Sklerodermia tunnuste hulka kuuluvad:

• Seedesüsteemi rikkumine- röhitsemine, hapu maitse, toitainete halb omastamine, probleemid sooltega (kõhukinnisus).
• Vasokonstriktsioon- eriti märgatav jäsemetel, ilmneb stressi, emotsionaalse ülepinge, külma korral. Sel juhul võib naha värvus muutuda (muutub kahvatuks, tsüanootiliseks, punaseks), on tunda valu, tuimust.
• Naha muutus- mida iseloomustab mõne nahapiirkonna paksenemine, turse ilmnemine, naha pinge (suus, kätel). Pingelistes kohtades tundub nahk läikivat. Inimene tunneb kahjustatud piirkondades liigutuste jäikust.

Huvitav fakt! See haigus avaldub kõige sagedamini vanuses 35–65 aastat, kuigi pole välistatud ka varasema välimuse juhud. Naistel diagnoositakse seda kaks korda sagedamini kui meestel.

Põhjused

See haigus on krooniline. Kuni viimase ajani ei olnud sklerodermia põhjused selged. Kuid meditsiini arenguga on muutunud võimalikuks uute uurimismeetodite, diagnoosimise ja sklerodermia põhjuste üksikasjalikum uurimine.

Arvatakse, et haiguse areng on seotud mitme teguriga: geneetiline, nakkuslik, põletikuline, teatud ravimite võtmine ja väliskeskkonna mõju.

Geneetiline tegur esineb kõige sagedamini lähedastel inimestel, sugulastel. Kui sidekoe moodustumise ja normaalse toimimise eest vastutavate geenide töös on rikkumisi, võib ilmneda sklerodermia.

Muutused võivad olla kaasasündinud või omandatud. Geenide ebaõiget tööd seostatakse halva ökoloogia, ravimite, viiruste, kiirguse mõjuga.

Kell nakkav tegur teatud kahjulikud mikroorganismid mõjutavad inimkeha, häirides nende tegevust, seostuvad nad normaalsete tervete rakkudega, mistõttu immuunsüsteem ebaõnnestub ja hakkab "võitlema" mitte ainult väljast tulevate ärritajatega, vaid ka oma rakkudega.

Erinevate põletikuliste reaktsioonide esinemisel organismis hakkavad aktiivsed ained tootma suuremas koguses. Need võivad toimida kudedele (sealhulgas sidekudedele), põhjustades muutusi nende struktuuris.

Selle tulemusena on võimalikud ägenemised, uute põletikukollete ilmnemine, mis lõpuks viib sklerodermiani.

Ärge jätke kasutamata neid kasulikke näpunäiteid: Kuidas kiiresti ravida moosid huulenurkades. Tõhusad viisid ja vahendid.

Halb ökoloogia on erinevate haiguste üks levinumaid tegureid. Skleroderma pole erand. Uuringud näitavad, et on piirkondi, kus sklerodermiaga patsientide arv on suurem kui mujal.

Arvatakse, et see haigus võib ilmneda pideva kokkupuute tõttu selliste kemikaalidega:

• Elavhõbe;
• räni;
• silikoon;
• raskemetallid;
• benseen;
• lahustid;
• vaigud;
• trüptofaan.

Nende ainete mõju tugevneb veelgi sklerodermia esinemise geneetilise teguri olemasolul.

Ka ravimid võivad põhjustada haigusi. Näiteks peaksite olema ettevaatlik, kui võtate ravimeid, mis sisaldavad: amfetamiini, karbidooli, penitsillamiini, bleomütsiini, hepariini.

Mõnikord ilmnevad sklerodermia nähud süstekohtades (ravimite süstimine) või lokaalselt (teatud nahapiirkondades).

Oluline on teada! Pidev närvipinge, stressirohke olukorrad, nahavigastused, mitteparanevad haavad, hüpotermia võivad samuti esile kutsuda sklerodermia arengut.

On veel üks levinud põhjus – immuunsüsteemi talitlushäire. Autoimmuunhäiretega lükkab keha oma rakud tagasi, tajudes neid kahjulike, ohtlikena.

Selle nähtuse põhjused on ebaselged. Kõige sagedamini on autoimmuunreaktsioon seotud geneetiliste kõrvalekalletega.

Sklerodermia tüübid

Sklerodermat on mitut tüüpi. Neid klassifitseeritakse sõltuvalt nahale ilmumise kohast, jaotusomadustest, põletikukollete omadustest.

On selliseid haigusi:

• fokaalne (lokaliseeritud) sklerodermia;
• lineaarne sklerodermia;
• tahvel (piiratud) sklerodermia;
• linditaoline;
• valgelaikude haigus.

Fokaalne (lokaliseeritud) skleroderma See väljendub valgete laikude või triipude ilmnemises teatud nahapiirkondades, mis sarnanevad armide jälgedega. Selle sordi puhul on mõjutatud välimine nahk, mõjutamata siseorganeid.

Lineaarne sklerodermia mõjutab kõige sagedamini lapsi. Seda iseloomustab üks nahapõletiku piirkond. Tavaliselt on see peanahk. See võib levida ka otsaesisele ja ninale.

Kahjustuse kuju sarnaneb mõõgalöögiga (tasane, pikisuunaline). Kui lineaarne sklerodermia tekib mujal kehal (harvadel juhtudel), siis põletikukolded paiknevad närvitüvede läheduses.

Naastu (piiratud) sklerodermia mõjutab ainult mõnda nahapiirkonda. Seda iseloomustavad tiheda struktuuriga valged laigud. Algul on laigud roosakad, seejärel heledamaks.

Võib tõusta veidi üle naha. Nende suurus on kaks kuni kakskümmend sentimeetrit. Sageli esineb lokaalne sklerodermia varem vigastatud nahapiirkondades. Ingoda patsient tunneb kahjustuse kohas sügelust. Mõnikord kaovad laigud jälgi jätmata.

Oluline meeles pidada! Sageli ei ilmne haiguse esimesed sümptomid, mistõttu on hädavajalik jälgida naha seisundit ja arusaamatute naastude, triipude, tihendite ilmnemist.

vöötne skleroderma, mõjutab peamiselt jäsemete nahka, lokaliseeritud närvikiudude suunas. Väliselt meenutab see valget värvi pikisuunalisi triipe.

Mõnikord tekivad ribakujulise sklerodermia tunnused peas (karvases osas), liiguvad näole (otsmik, nina).

Valgetäpilise haigusega tekivad nahakahjustuste kohtadesse umbes 1 cm suurused valged laigud. Need on mõnevõrra naha kohal kõrgemal, läikivad, kõvad.

Terve naha piiril on märgatav punetus. Enamasti tekib põletik kaelal, õlgadel, rindkeres, suu limaskestal ja suguelunditel.

On juhtumeid, kui patsiendil on segatud sklerodermia - on sümptomid ja tunnused erinevad tüübid haigus.

Arstide nõuanded selle kohta Mida teha ja kuidas ravida müra kõrvades ja peas. Peamised müra põhjused.

Pindmine skleroderma

Pindmine sklerodermia on tavaline. Selle peamiseks sümptomiks on pruunikate (mõnikord sinise varjundiga) laikude teke naha pinnal. Laigu keskosa on veidi vajunud, siis on keskel nähtavad veresooned.

Inimesele ei tekita pindmine sklerodermia ebamugavusi, ebamugavust. Tavaliselt mõjutab see sort jäsemete (enamasti jalgu), selja piirkonda.

Süsteemne sklerodermia, sümptomid ja diagnoos

Sageli on patsientidel süsteemse sklerodermia nähud. Mida ta esindab?

Süsteemse sklerodermia korral rikutakse sidekoe normaalset toimimist; sel juhul ei mõjuta mitte ainult nahk, vaid ka anumad, siseorganid.

Esinemise peamised põhjused on põletikulised protsessid nahal, häired vereringesüsteemis.

Süsteemse sklerodermia sümptomid on järgmised:

• patsiendi kehatemperatuur on veidi kõrgem;
• unisus;
• pidev väsimustunne, nõrkus;
• kehakaalu langus.

Naha struktuuris on muutus - esiteks kahjustatud piirkondade nahk paisub, muutub tihedaks, näoilmed on häiritud, võime normaalselt liikuda; siis on nahal selgelt määratletud puhtad alad ja pigmenteerunud alad; siis turse möödub ja nahk "õhem", tekivad kortsud, lõtvunud, atroofeerunud alad.

Üks esimesi märke, mis võimaldab alustada ennetamist ja ravi juba ammu enne haiguse algust, on Raynaudi sündroom. See on seotud veresoonte ebaõige toimimisega.

Külma, stressiga kokkupuutel muutuvad jäsemed valgeks, külmetavad, patsient tunneb kipitustunnet; järgmine etapp - sõrmed muutuvad tsüanootiliseks, valulikuks; 10-20 minuti pärast näevad jäsemed normaalsed välja, sinisus kaob.

Süsteemse sklerodermia sümptomid hõlmavad ka erinevaid kehasüsteeme:

• hingamissüsteem- võimalik kuiv köha, õhupuudus, pleuriit, kopsuarteri verevarustuse häired;
• vereringe- südamemembraanide põletikulised protsessid, tursed, kiirenenud südametegevus;
• seedeelundkond- kõrvetised, haavandid, kõhukinnisus, seedehäired, raskustunne;
• Urogenitaalsüsteem- valgu koguse suurenemine, uriini eritumise häired;
• närvisüsteem- minestamine, jäsemete suurenenud tundlikkus;
• endokriinsüsteem- kilpnäärme talitlushäired (vähenenud funktsioon);
• lihasluukonna süsteem- lihaste ja liigeste valu ja jäikus, rabedad, deformeerunud küüned.

Süsteemse sklerodermia diagnoosimine

Õige diagnoosi tegemiseks ja keha kahjustuse määra kindlaksmääramiseks teostab raviarst mitmeid toiminguid:

• analüüsib patsiendi kaebusi, uurib kahjustatud nahapiirkondi;
• annab suuna vereanalüüsile, uriinile;
• vajadusel teeb naha või siseorganite kahjustatud piirkondade biopsia;
• kui esineb rikkumisi kehasüsteemide talitluses, määrab täiendavad uuringud (röntgen, tomograafia, kardiogramm, ultraheli);
• Täpsemaks läbivaatuseks ja paremaks raviks on võimalik patsienti uurida ka teiste eriarstide (gastroenteroloog, neuroloog, nahaarst, kardioloog) juures.

Sklerodermia sümptomeid iseloomustavad kaebused hommikuse jäikuse, mõõduka valu, liigeste krõmpsumise kohta.

hajus skleroderma

Üks süsteemse sklerodermia alamliike on difuusne. Seda iseloomustab keerulisem ja raskem kulg.

Selle sordi korral on kahjustatud jäsemete, näo, selja ja rindkere nahk, nahk pakseneb kogu põletiku ulatuses, on nähtavad laienenud veresooned, nahk tundub venitatud, muutub maskiks.

Märge! Süsteemne (hajutatud) sklerodermia ei ole praktiliselt vastuvõetav täielik ravi Seetõttu peate regulaarselt läbima ravikuure.

Haiguse difuusse tüübi oht seisneb ka selles, et juba algstaadiumis levib see kiiresti siseorganitesse, häirides nende normaalset talitlust. Hajusa sklerodermia ravi on pikaajaline, kasutatakse erineva toimespektriga ravimeid.

juveniilne sklerodermia

Seda tüüpi haigus esineb tavaliselt alla 16-aastastel lastel. Kui see mõjutab naha sidekude, siis see pakseneb, muutub valgeks; luu- ja lihaskonna süsteemi, siseorganite häired, täiendav sümptom on Raynaud' sündroom(vereringesüsteemi talitlushäired, jäsemete ebapiisav verevool, tuimus ja külmatunne, põletustunne sõrmedes).

Endiselt on piiratud juveniilne sklerodermia, mille puhul mõjutab ainult naha pind, mõjutamata veresooni, siseorganite membraane.

Sklerodermia lastel: omadused, diagnoos, ravi, ennetamine

Seda haigust diagnoositakse sageli lastel. See avaldub kiuliste protsesside kaudu naha pinnal (paksenemine, valgete laikude, triipude, pruunide naastude ilmumine).

Sageli on sklerodermia esinemine seotud kollageeni ja teiste valkude ebaõige tootmisega kehas. Sklerodermia korral võivad lapsed kogeda selliseid valusaid sümptomeid:

• jäikus liigestes;
• piiratud liikumine;
• tuimustunne;
• kaalukaotus.

Sklerodermia diagnoosimisel peab laps olema raviarsti järelevalve all.

Lastel on haiguse diagnoosimine lihtne, eriti iseloomulike ilmingutega nahal ja siseorganitel. Raviks määravad arstid spetsiaalseid salve (näiteks hepariini), mis parandavad veresoonte vereringet.

Kui lapse tervislik seisund halveneb, kasutatakse glükokortikoidravimeid. Reini sündroomi sümptomite kõrvaldamiseks määratakse aspiriin, ravimid mis sisaldavad nikotiinhapet.

Sklerodermat iseloomustab Raynaudi sündroomi ilming, mis väljendub sõrmede arterite spasmis külmal temperatuuril. Mõnikord on kahjustatud kõrvad, ninaots ja huuled.

Skleroderma ennetamine lastel hõlmab mitmeid tingimusi:

• vältida võimalikke vigastusi, nahakahjustusi (põletuste, löökide tõttu);
• vältige lapse liigset närvipinget.

Sklerodermia ja rasedus

Sklerodermia mõju rasedusele sõltub sellest, mis tüüpi haigus naisel on. Sklerodermia fokaalset vormi peetakse ohutuks, kuna see avaldub ainult mõnes nahapiirkonnas, mõjutamata siseorganeid.

Süsteemse vormi korral on rasedus ebasoovitav, isegi vastunäidustatud, kuna haigus levib erinevatesse organitesse ja süsteemidesse.

Raseduse ajal suureneb keha koormus, mis võib põhjustada raseda tervise tüsistusi (neeru-, südamepuudulikkus, rõhu tõus, lapse kaotus, varajane sünnitus).

Äärmuslikel juhtudel on naise jaoks võimalik surmav tulemus (sünnituse ajal või mõni aeg pärast seda).

Huvitav fakt! Maailmas on registreeritud sklerodermiaga lapse eduka sündimise juhtumeid, kuid üldiselt on sellise diagnoosiga lapse kandmine ohtlik ja raske.

Kui naine on endiselt rase, teavitage sellest kindlasti raviarsti. Raseduse säilitamiseks on ette nähtud ravimid, mis parandavad verevoolu, seedesüsteemi ja südame tööd.

Sklerodermia korral peaks lapseootel ema olema erinevate arstide järelevalve all: günekoloog, dermatoloog, gastroenteroloog, kardioloog.

Süsteemne sklerodermia, eluea prognoos

Skleroderma eeldatav eluiga sõltub haiguse keerukusest, selle mitmekesisusest ja patsiendi tervislikust seisundist. Sklerodermia süsteemse vormi korral annab umbes 75% patsientidest soodsa prognoosi kuueks aastaks haiguse diagnoosimisest.

Täiendavate negatiivsete tegurite olemasolu, mis mõjutavad eeldatavat eluiga:

• vanus üle 45 aasta;
• kaasuvate südame-, kopsu-, neeruhaiguste esinemine;
• ulatuslik kahjustuspiirkond.

Sklerodermiat põdevatel meestel on lühem eluiga kui naistel.

Skleroderma, kliiniline ravi

Sklerodermia ravi tuleb alustada kohe pärast diagnoosi kindlaksmääramist. See aitab peatada haiguse leviku. Kui sklerodermia avastatakse varases staadiumis, siis koos õige ravi möödub kiiresti, jätmata jälgi (fokaalne või lokaalne sklerodermia).

Süsteemse vormi korral on vaja pikaajalist pidevat ravi. Kasutatakse antifibrootilisi ravimeid (keskmine vastuvõtutähtaeg on 3–5 aastat vastavalt arsti määratud skeemile).

Lisaks põhiravile on ette nähtud ravivannid (süsinikdioksiid, vesiniksulfiid), massaaž, elektroforees, parafiinipõhised aplikatsioonid, ensüümpreparaadid.

Sklerodermia, ravi rahvapäraste ravimitega

Kasutatakse ka selle haiguse raviks rahvapärased meetodid. Populaarsed on erinevad kompressid. Näiteks võib kahjustatud nahale teha aaloemahla baasil valmistatud kompressi ja kinnitada selle pealt sidemega.

Teine võimalus - väike sibul küpsetatakse ahjus, peeneks hakitud, segatakse 1 tl. mett ja 2 spl. l. keefir. Seda kreemi tehakse öösel 4 korda nädalas.

Teine võimalus on segada vesivannis sulatatud searasv kuiva koirohuga (5:1), hautada ahjus vähemalt 6 tundi, filtreerida, hoida külmkapis.

Abi ja infusioonid põhinevad ravimtaimed: võetakse raudrohi, magus ristik, kummel, naistepuna, saialill, kurereha, vaarikas, koirohi, algustäht, võilill, pajurohi. 1 st. l. vajate 0,5 liitrit keeva vett, jätke 20 minutiks.

Seejärel valage uuesti juba infundeeritud paks. Joo pool tassi 4 korda päevas. Kasutatud ürdi põhjal saate teha ravivanne.

Oluline on teada! Haiguse ennetamiseks ja keha säilitamiseks ravi ajal tuleks vältida stressi, mitte viibida pikka aega päikese käes, mitte üle jahutada, järgida dieeti ja tervislikke eluviise.

Abi- ja joogijoogid, mis sisaldavad räni ja selle ühendeid – korte, kopsurohi, võsa. Neid ürte tuleks võtta samades vahekordades, valada keeva veega, lasta seista 20 minutit, kurnata ja juua kolm korda päevas enne sööki kolmas klaas.

Sklerodermia (koos fokaalse vormiga) ravimiseks või sümptomite vähendamiseks, seisundi leevendamiseks võite ja peaksite kasutama rahvapäraseid abinõusid. Kuid tehke seda alles pärast konsulteerimist ja arsti ettekirjutusi. Rahvapäraseid meetodeid kasutatakse tavaliselt täiendava ravina peamisele - ravimitele.

Kelle poole pöörduda sklerodermia raviks

Kui leiate esimesed haigusnähud, peate viivitamatult konsulteerima arstiga, ilma et see halveneks. Kõigepealt peate võtma ühendust terapeudiga. Ta, pärast patsiendi uurimist, esimeste sümptomite hindamist, pöördub konkreetse spetsialisti poole.

Sklerodermat ravib tavaliselt reumatoloog. Sageli ei saa te ilma dermatoloogi ja teiste arstideta konsulteerimata (kui haiguse süsteemne vorm mõjutab siseorganeid, veresooni).

Sklerodermia on sidekoehaigus, mille puhul nahk muutub tundlikuks, muudab värvi ja kaotab oma funktsioonid. Haiguse põhjused pole täielikult teada. Sklerodermial on kerged (mida saab ravida) ja rasked (ravimatud) vormid.

Esimeste märkide avastamisel on diagnoosi ja ravi kinnitamiseks hädavajalik konsulteerida arstiga. Haiguse "võitlemiseks" kasutatakse ravimeid ja ravimeid.

Skleroderma - põhjused ja ravi:

Mis on sklerodermia, tüübid, sümptomid, ravi, kliinilised soovitused:

Sidekoe progresseeruvat haigust, mis väljendub selle paksenemises ja deformatsioonis, nimetatakse sklerodermiaks. See patoloogiline protsess kuulub suurde kollagenooside klassi. Kollageen on aine valkude perekonnast, mis moodustavad inimkeha sidekoe, sealhulgas naha.

Haigus muudab naha omadusi ja funktsionaalsust. Tulemuseks on normaalsete kudede asendamine armkoega. Patsiendi eluea prognoos sõltub patoloogia vormist. Generaliseerunud sklerodermia lööb siseorganeid - see on haiguse kulgemise kõige ebasoodsam variant.

See seisund kujutab endast otsest ohtu inimese elule. Sklerodermia fokaalse vormi korral täheldatakse soodsat tulemust. See haigusvorm hõlmab ainult välimist nahka ja ei ohusta patsiendi elu. Kuigi patoloogia annab patsiendile igapäevaselt palju ebamugavusi, ravitakse seda tänapäeval edukalt.

ICD kood (rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon) - M30-M36. Sagedamini kannatab nõrgem sugupool sklerodermiat. Neil esineb haigust 3 korda sagedamini, erinevalt meestest. Patoloogia esineb mis tahes vanuserühm. Nii lapsel kui ka täiskasvanul.

Klassifikatsioon

Haigus on jagatud mitmeks tüübiks. Seal on 2 peamist tüüpi:

• Piiratud või lokaliseeritud, mis hõlmab protsessi osa koest, kuid siseorganeid kahjustamata;
• Süsteemne või üldistatud, mille puhul patoloogia haarab kõike – nii nahka kui ka elundeid. See võib olla südamelihas, neerud ja kopsud, aga ka seedetrakt.

Piiratud vormil on oma klassifikatsioon ja see jaguneb mitmeks tüübiks:

• Lineaarne;
• tahvel;
• linditaoline;
• triip;
• bulloosne;
• Pind;
• "Valgete laikude" haigus;
• Rombergi näo hemiatroofia;
• Märgatud.

Samuti eristatakse juveniilset sklerodermiat ehk juveniilset skleroosi.

Lokaliseeritud sklerodermia

Kõik vormid erinevad üksteisest peamiselt välimus laigud. Protsess ei kehti siseorganite kohta, see mõjutab ainult välimist nahka. Seetõttu ei kujuta see ohtu elule. Seda tüüpi patoloogial on kõige soodsam kulg.

Naastu tüüp on kõige levinum. Tema prognoosi hinnatakse soodsaks. Nimetus on seotud patoloogia ilminguga - täppide ilmumine nahale ümmarguste või ovaalsete naastude kujul. Neid on erineva suurusega - 2 kuni 15 cm Sõltuvalt protsessi arengust muutuvad ka nahamoodustised.

"Valgete laikude" haiguse all mõistetakse sidekoe kahjustust, mis väliselt avaldub kuni 1 cm läbimõõduga väikeste sklerodermadena. Neil on valge värv, mis on ümbritsetud punakaspruuni servaga ja kaetud läikiva pinnaga. Skleroderma kogunevad rühmadesse ja näevad alati heledamad kui nahk või limaskestad.

enamus kerge vorm haigust peetakse pealiskaudseks. Sel juhul moodustuvad väikesed hallikaspruuni värvi laigud, millel puuduvad selged piirid. Kõige sagedamini esineb moodustiste lokaliseerimine seljal või jalgadel. Seda tüüpi sklerodermia ei kipu progresseeruma. Tiheda konsistentsiga pindmised laigud, mille keskel on õhuke nahk, mille tõttu veresooned paistavad sellest läbi.

Rombergi näo hemiatroofia on teist tüüpi lokaalne sklerodermia. Ja kuigi sümptomaatiline pilt eristab seda vormi teistest, nimetatakse seda siiski lokaliseeritud tüübiks. Laigud tekivad põsesarnadele ja silmade ümber, piirkonda alalõualuu. Esiteks atroofeerub patsiendi nahk ja seejärel lihased. Nägu kaotab oma sümmeetrilise kuju ja karvad koos ripsmetega kukuvad kahjustuse kohas maha.

hajus skleroderma

Seda tüüpi haiguse teine ​​nimetus on süsteemne või üldine. Patoloogiline protsess ei laiene mitte ainult nahale, vaid ka siseorganitele. Hajusa sklerodermia korral jaguneb klassifikatsioon sõltuvalt sellest, millist kehaosa patoloogia mõjutab. Tavaliselt ilmneb difuusse sklerodermia kliiniline pilt ootamatult ja kulgeb väga eredalt.

Seda tüüpi haigusel on halb prognoos erinevalt piiratud vormist. Kuigi lokaliseeritud on võimalik liikuda süsteemivaatesse. Haigus on altid sümptomite kiirele progresseerumisele esimese kahe aasta jooksul alates protsessi algusest. Mõnikord haigusnähud taanduvad, kuid enamasti tasub selleks teha palju raviefekte.

Põhjused

See, mis sklerodermia arengut käivitab, jääb alles vastuoluline küsimus. See aga toob kaasa kollageeni metabolismi – selle moodustumise, kogunemise ja kasutamise – katkemise. Sklerodermia korral toodetakse seda ainet liiga palju. Selle tulemusena omandab sidekude kõik deformeerivad omadused.

Peamine eeldus kollagenoosi põhjuse kohta on autoimmuniseerimine. Ebakindlate tegurite tõttu ründavad antikehad võõraste ainete asemel enda keha. See põhjustab põletikulist reaktsiooni ja kollageeni ületootmist. Võimalik on ka protsessi idiopaatiline areng. Statistika kohaselt on olemas eelsoodumuslikud tegurid - sklerodermia esinemise riskirühmad. Need sisaldavad:

• Rassilised ja etnilised omadused;
• Keskkonna eripära.

Naistel esineb haigus ligikaudu 3 korda sagedamini kui meestel. Ja ka sklerodermal on mõned etnilised eelistused. USA uuring näitab, et afroameeriklastel diagnoositakse see haigus palju tõenäolisemalt kui kaukaaslastel. Samal ajal on mustanahalistel haiguse kulg ebasoodne. Nende patoloogilise protsessi sihtmärk on kopsud.

Leiti, et Põhja-Ameerika indiaanlased on ohus. Neil on 20 korda suurem tõenäosus saada sklerodermia kui teistel. Oluline on keskkonnategurite mõju, mis on tavaliselt seotud tööohtudega:

• Ränitolm on söekaevanduste ja karjääride asendamatu kaaslane;
• Spetsiaalsed tööstuslikud lahustid;
• Mõned keemiaravi ravimid.

Haiguse areng

Sklerodermia patogenees jääb ebaselgeks. On teada, et ebakindlatel põhjustel tekib serotoniini liigne vabanemine. See põhjustab vasokonstriktsiooni, see tähendab vasospasmi. Hüaluroonhappe ja hüaluronidaasi tootmise vahel on tasakaalustamatus. Tulemuseks on monosahhariidide kogunemine sidekoesse.

Kollageen hakkab moodustuma liigsetes kogustes. Mis hõlmab patoloogiliste muutuste ahelat. Ilmuvad defektsed fibroblastid ja immuunsüsteem tajub neid võõragentidena. Selle tulemusena vallandub autoimmuunreaktsioon. Põletik põhjustab koekahjustusi, selle lagunemist ja muutumist armiks.

Muutub mitte ainult kude ise, vaid ka selles olevad veresooned, närvistruktuurid ja interstitsiaalsed rakud.

Sümptomid

Sklerodermia kliiniline ilming on mitmekesine. See sõltub kahjustatud kehapiirkonnast. Peamised, mis on levinud kõikidele sklerodermia tüüpidele, on selle järgmised ilmingud:

• Laigud nahal, mille kuju ja värvus sõltuvad protsessi tüübist ja astmest;
• Raynaud' sündroom;
• GERD;
• Naha turse ja paksenemine, läikiva pinna ilmumine liigse pinge tõttu;
• Elundite rike, olenevalt sellest, millist süsteemi see mõjutab.

Diagnostika

Patoloogilise protsessi olemasolu kindlakstegemiseks on vaja läbi viia põhjalik uuring ja uurida haiguslugu. Enne diagnostiliste manipulatsioonide määramist peab arst visuaalselt uurima patsiendi nahka. Vastavalt kliinilistele juhistele on vaja seda hinnata 17 konkreetses kohas. See võib anda ülevaate kopsude ja südame, neerude ja seedetrakti seisundist.

Arst määrab järgmisi meetodeid diagnostika:

• Täielik vereanalüüs (CBC) ja biokeemiline uuring. Hinnake peamiselt spetsiifiliste antikehade, aga ka sklerodermia markerite ühendite olemasolu. Täiustatud tase aldolaas võib viidata lihaste haaratusele. Kreatiniini ja uurea kasv näitab neerufunktsiooni häireid;

• Üldine uriinianalüüs (OAM), mille eesmärk on neerusüsteemi uurimine;
• Biopsia on koeproovide sihipärane eemaldamine. Mõjutatud nahka uuritakse histoloogilisel tasemel;
• Ultraheli, EKG, CT elundite häirete tuvastamiseks haiguse süsteemses vormis.

Spetsiifilised sklerodermia marker-antikehad on:

• tuumavastased, mida leidub 90% patsientidest;
• Antitsentromeerne, esineb 30% juhtudest piiratud kujul.

Diferentsiaaldiagnoosi saab teha vitiligoga.

Ravi

Haiguse ebaselge päritolu tõttu on selle ravis raskusi. Ravimeetodeid vähendatakse järgmiselt:

• ravimid;
• Füsioteraapia.

Viimane väärib rohkem tähelepanu. Sageli jäetakse see ravimeetod teenimatult tähelepanuta. Siiski võib see olla suurepärane vastane haiguse arengus. Sklerodermia vastases võitluses on leidnud oma rakenduse:

• elektroforees;
• Bernardi diadünaamilised voolud;
• Peloideteraapia;
• Refleksoloogia;
• Magnetoteraapia ja madala intensiivsusega laserteraapia.

Alflutop sai häid ülevaateid, mille eesmärk on vältida normaalse koe struktuuri hävimist, samuti stimuleerida taastumisprotsesse.

Meditsiiniline

Määratud ravimite hulgas on kõige levinumad:

• Penitsilliinide klassi antibiootikumid;
• Vaskulaarsed ravimid - "Nikotiinhape";
• Ensüümid - "Lidaas", "Trüpsiin";
• kaltsiumi antagonistid;
• B12 rühma vitamiinid.

etnoteadus

Ravi mittetraditsiooniliste meetoditega ei kuulu selle haiguse juhtivate hulka. traditsiooniline meditsiin peetakse ainult täiendav meetod ravi, mis tuleb pärast arsti määratud peamist. Levinud retseptid hõlmavad järgmist:

• 20 grammi värsket küülikut, kopsurohtu ja korte valatakse ühe klaasi keeva veega ja lastakse seejärel 30 minutit tõmmata. Puljong filtreeritakse ja lahjendatakse veega 300 ml-ni. Kollektsioon on purjus tühja kõhuga, 100 ml pool tundi enne sööki;
• Võtke pool supilusikatäit kuiva võilillejuurt, valage 100 ml vett ja keetke umbes 10 minutit. Nõuda 2 tundi ja võtta kolm korda päevas kakskümmend minutit enne sööki;
• Pool liitrit keedetud vett valatakse nelja supilusikatäie hakitud kuivatatud kortese segusse. Laske 2 tundi tõmmata. Võtke 3 korda päevas tund pärast sööki.

Prognoos

Sklerodermal on nii soodsad kui ka ebasoodsad tagajärjed. Kõik sõltub protsessi vormist, ravi õigeaegsusest ja patsiendi seisundist. Piiratud tüüp annab hea prognoosi. Patoloogia arengu spontaanne peatumine on võimalik. Kuigi nahadefekte ei saa ravida, on täiesti võimalik uute tekkimist vältida.

Süsteemse sklerodermia prognoos on ebasoodsam. See liik mõjutab siseorganeid, mis tähendab, et elukvaliteet, patsiendi aktiivsus ja elu võib olla ohus. Kahjuks ei saa seda tüüpi sklerodermiat lokaliseerida. On vaja õigeaegselt määrata nii üldistatud kui ka piiratud sklerodermia ravi. Viimane vajab ravi difuusse vormi ülemineku võimaluse tõttu ja süsteemne elundipuudulikkuse tõttu. Millega kaasneb surma tõenäosus.

Video

Sklerodermia on sidekoehaigus, mida iseloomustab märkimisväärne kõvenemine. Haiguse põhjuseks võib olla ebatavaline artriidi vorm, mille puhul armkude ladestub teatud nahapiirkondadele ja harvadel juhtudel kogu nahale.

Naha sklerodermiat on tuntud juba pikka aega, kuid tänapäevani pole seda haigust piisavalt uuritud. Haigus üllatab oma ilmingutega ja selle kulg on ettearvamatu. Praegu ei ole sellel alal piisavalt spetsialiste.

Naha sklerodermia kuulub kollageenhaiguste rühma ja on nii täiskasvanute kui ka laste haigus. Sageli haiged naised, kelle vanus on 30-50 aastat.

Sklerodermia põhjused

Sklerodermia arengu peamised põhjused on hüpotermia, endokriinsüsteemi häired, nahavigastused, vaktsineerimised ja vereülekanded. Mõnel juhul on pärilik eelsoodumus. Kõige olulisem mehhanism haiguse arengus on mikrotsirkulatsiooni, samuti sidekoe funktsiooni rikkumine. Sklerodermia ravi õigeaegseks alustamiseks on vaja teada selle haiguse kõiki võimalikke ilminguid.

Välised tegurid, mis võivad põhjustada sklerodermia teket: retroviirused, orgaanilised lahustid, kvarts- ja söetolm, vinüülkloriid, keemiaraviks kasutatavad ravimid (bleomütsiin).

Sklerodermia sümptomid

Kaasaegne meditsiin eristab fokaalset (piiratud), difuusset nahka, aga ka süsteemset sklerodermat.

Fokaalne (piiratud) vorm on naastuline, pindmine ja ribataoline.

Fokaalne, ribataoline (lineaarne) vorm on iseloomulik lastele, kellel on lokaliseerimiskohad näol ja jäsemetel.

fokaalne skleroderma avaldub lillakasroosade laikude tekkes erinevatele kehaosadele. Sageli rünnatakse käte ja näo nahka. Mõnikord on mõjutatud ka teised piirkonnad. Patsiendi nahale moodustunud laigud võivad olla ümmargused, ovaalsed või piklikud. Nende suurused võivad varieeruda. Mõne aja pärast täheldab patsient, et selle koha keskosa muutub heledaks ja seejärel pakseneb. Edasi muutub koht läikega tihedaks helekollaseks naastuks. Naastu iseloomustab säilivus kehal kuni mitu aastat. Fokaalse sklerodermia enneaegse ravi korral langevad juuksed välja, kaovad higi- ja rasunäärmed, mis põhjustab kudede täielikku atroofiat.

Hajus sklerodermia ründab nägu, kehatüve, jäsemeid, asendades üksteist tiheda tursega kuni tihenemiseni ja atroofia ilmnemiseni. Nägu omandab maskitaolise välimuse ning jäigastunud, poolkõverdatud sõrmed (sklerodaktüüliliselt) on visuaalselt linnukäppade lähedal.

Süsteemne sklerodermia

Naha süsteemne sklerodermia väljendub patsiendi üldise heaolu halvenemises. Kõik lihased valutavad, temperatuur tõuseb, patsient väriseb, kiire väsimus. Sellisel juhul puutub haigus kokku kogu nahaga. Esialgu tekivad laigud, seejärel toimub muundumine naastudeks. Selle tulemusena muutub haige nahk elevandiluuks. Selle tihendamine omandab sellise astme, et inimene kaotab liikumisvõime.

Mõjutatud on kõik näonaha osad ja see omakorda viib näoilmete kadumiseni. Nägu muutub kiviks. See pole aga kõik muudatused. Küüned, lihased, luud, kõõlused võivad kannatada. Sõrmede liigutamise võime kaotus. Süsteemset vormi (süsteemne progresseeruv skleroos) iseloomustavad ulatuslikud sklerootilised muutused väikestes veresoontes, aga ka sidekoes. Haigus areneb järk-järgult, alustades jäsemete veresoonte spasmidest, üldisest jäikusest, nahakahjustustest, valu liigestes. Kui patoloogiaga on kaasatud siseorganid, areneb kopsude, söögitoru, südame (müokardi) fibroos, kahjustatud elundite kõik funktsioonid on täielikult rikutud.

Naha süsteemne sklerodermia ründab ka veene ja kapillaare. Veenides, aga ka kapillaarides esinevate patoloogiliste protsesside tõttu areneb Reini sündroom. Selle tulemusena külmetavad haige sõrmed, valu häirib. Kardiovaskulaarsüsteem, aga ka siseorganid, reageerivad ka kopsude, urogenitaalsüsteemi organite, neerude ja seedetrakti organite talitlushäiretele. Järgmine süsteemse sklerodermia tunnus on kehakaalu järsk langus.

Sklerodermia põhjustab lihasnõrkuse teket, seedetrakti kahjustusi, mis väljenduvad neelamishäiretes, püsivates kõrvetistes, kõhuvaludes, kõhupuhituses, samuti võivad tekkida. Kopsukahjustus esineb 70% patsientidest ja väljendub süveneva õhupuudusena, aga ka püsiva köhana. Sklerodermia järgmine levinud ilming on, samuti kilpnäärme kahjustus ().

Skleroderma lastel

Lapsepõlv on tulvil palju sklerodermiaga seotud saladusi ja probleeme. Sklerodermia, mis on väga haruldane haigus, ei ole lastest mööda läinud. Lapseea haigust nimetatakse juveniilseks sklerodermiaks. Haigus on haruldane, see mõjutab 2 kuni 12 beebit miljoni kohta.

Juveniilne sklerodermia lastel on sidekoe põletikuline seisund, mis sageli mõjutab nahka.

Sklerodermia lastel omandab lineaarse või naastu vormi. Mõlemat juhtumit iseloomustab kiire areng. Naastu vorm esineb tüdrukutel ja lineaarne vorm poistel. Haiguse käigus on iseloomulikud tunnused. Põletikuline protsess nahale ja nahaaluskoele levimine ei mõjuta siseorganeid. Kuid see ei tähenda, et vanemad peaksid jääma rahulikuks ega pöörduma arsti poole.

Sklerodermia sümptomid lastel ilmnevad erineva suurusega ovaalsete või ribakujuliste laikudena. Mõjutatud piirkonnad on punetavad koos tursega. Järk-järgult muutuvad kahjustatud piirkonnad tihedamaks, omandades elevandiluu varjundi. Siis tuleb nende atroofia.

Juveniilset sklerodermiat on üsna raske diagnoosida, kuna. Selle haiguse sümptomid on väga sarnased teiste sümptomitega.

sklerodermia kätel

Kuidas ravida sklerodermat lastel?

Igasugust sklerodermia vormi on väga raske ravida. Sel juhul on oluline haiguse ennetamine, mis seisneb hüpotermia, kemikaalidega kokkupuute, vibratsiooni ja mikrotraumade tekkimise vältimises. Kullasoolad aitavad sklerodermia ravis. Selle haiguse ravi hõlmab Auranofini, samuti vitamiinide A, B, PP, E, E võtmist. Laialdaselt kasutatakse füsioterapeutilisi meetodeid: naha soojendamine elektrivooluga, ultraheli-, laser- ja magnetteraapia, elektroforees, ultraheli kaaliumjodiidiga, lidaasid , Osokeriiditeraapia , ravimuda.

Väline ravi hõlmab kreemide ja salvide kasutamist antilüütiliste ainetega (Kümotrüpsiin, Trüpsiin), Dimixide, hormonaalsed vahendid ja vasoaktiivsed ravimid.

Sklerodermia diagnoos

Pärast uuringut määrab arst täieliku läbivaatuse.

Sklerodermia testid hõlmavad (täielik vereanalüüs, rindkere röntgen, biokeemiline vereanalüüs, kahjustatud liigeste röntgen, EKG). Ligikaudu pooltel juhtudest on ESR-i tõus 20 mm / h. 20% juhtudest avastatakse see rauapuuduse, samuti B12-vitamiini või neerukahjustuse tõttu. Haigusspetsiifiliste autoantikehade määramise tähtsus on suur. Sklerodermia uurimise oluline instrumentaalne meetod on küünealuse kapillaroskoopia.

Skleroderma ravi

Enne ravi alustamist on oluline kõrvaldada provotseerivad tegurid. Pärast uuringut määrab arst täieliku läbivaatuse.

Sklerodermat ravitakse kortikosteroidide, vasodilataatorite, füsioteraapia ja ravimitega, mis mõjutavad veresoonte sidekoe barjääride läbilaskvust.

Ravi määratakse individuaalselt, see sõltub haiguse käigust, vormist ja ka kahjustuse astmest. Kõige tõhusamad vasodilataatorid on kaltsiumikanali blokaatorid (gallopamiil, verapamiil, nifedipiin, nikardipiin, amlodipiin, isradipiin, nimodipiin, latsidipiin, riodipiin, nitrendipiin jt).

Sklerodermia vaskulaarsete sümptomite ravi efektiivsus suureneb, kui lisatakse verevoolu soodustavaid aineid - trombotsüütide agregatsiooni tõkestavaid aineid (Ginkgo biloba, atsetüülsalitsüülhape, dipüridamool, pentoksifülliin, tiklopidiin), aga ka antikoagulante (enoksapariinnaatrium, hepariinnaatrium, Varfariin, nadropariini kaltsium, daltepariinnaatrium, etüülbiskumatsetaat).

Antifibrootilist ravi kasutatakse difuusse sklerodermia ravis. Selleks on ühendatud ravim D-penitsillamiin, mis pärsib fibroosi arengut, häirides kollageeni sünteesi.

Patsiendid peavad kaitsma oma nägu, käsi, kõrvu külma eest ja vältima liigset aktiivset konditsioneerimist. Ravi oluliseks punktiks on tasakaalustatud toitumine, igaveseks alkoholist ja suitsetamisest loobumine, normaalkaalu hoidmine, ülekoormuse, vibratsiooniga kokkupuutumise ja stressirohke olukordade vältimine. Fokaalset infektsiooni ravitakse antibiootikumidega. Krooniline haiguse kulg vajab sanatoorset ravi Pyatigorskis, Sotšis, Evpatorias.