Süsteemne erütematoosluupus - krooniline autoimmuunhaigus, mida iseloomustab sidekoe ja veresoonte kahjustus ning selle tulemusena osalemine peaaegu kõigi keha organite ja süsteemide patoloogilises protsessis.

Süsteemse erütematoosluupuse tekkes mängivad teatud rolli hormonaalsed häired, eriti östrogeenide hulga suurenemine. See seletab asjaolu, et haigus registreeritakse sagedamini noortel naistel ja noorukitel tüdrukutel. Mõnedel andmetel mängivad patoloogia esinemisel olulist rolli viirusnakkused ja keemiline mürgistus.

See haigus on klassifitseeritud autoimmuunhaiguseks. Selle olemus seisneb selles, et immuunsüsteem hakkab tootma antikehi mingisuguse ärritaja vastu. Need mõjutavad negatiivselt terveid rakke, kuna kahjustavad nende DNA struktuuri. Seega toimub antikehade toimel sidekoes ja veresoontes negatiivne muutus.

Põhjused

Millised põhjused soodustavad süsteemse erütematoosluupuse teket ja mis see haigus on? Haiguse etioloogia pole teada. Selle arengus soovitatakse viirusinfektsiooni, aga ka geneetiliste, endokriinsete ja metaboolsete tegurite rolli.

Patsientidel ja nende sugulastel leitakse lümfotsütotoksilisi antikehi ja antikehi kaheahelalise RNA vastu, mis on püsiva viirusinfektsiooni markerid. Kahjustatud kudede (neerud, nahk) kapillaaride endoteelis tuvastatakse viiruselaadsed kandmised; viirus tuvastati eksperimentaalsetes mudelites.

SLE-d esineb peamiselt noortel (20-30-aastastel) naistel, kuid haigusjuhtumid ei ole haruldased ka noorukitel ja vanematel inimestel (üle 40-50-aastased). Haigete seas on märgitud vaid 10% mehi, kuid haigus on neil raskem kui naistel. Provotseerivad tegurid on sageli insolatsioon, ravimitalumatus, stress; naistel - sünnitus või abort.

Klassifikatsioon

Haigus klassifitseeritakse vastavalt haiguse kulgemise etappidele:

1. Äge süsteemne erütematoosluupus. Haiguse kõige pahaloomulisemat vormi iseloomustab pidevalt progresseeruv kulg, sümptomite järsk tõus ja paljusus ning resistentsus ravile. Seda tüüpi süsteemset erütematoosluupust esineb sageli lastel.
2. Subakuutset vormi iseloomustab ägenemiste sagedus, kuid vähema sümptomatoloogiaga kui SLE ägeda kulgemise korral. Elundite kahjustused tekivad haiguse esimese 12 kuu jooksul.
3. Krooniline vorm mida iseloomustab ühe või mitme sümptomi pikaajaline ilming. Eriti iseloomulik on SLE kombinatsioon antifosfolipiidide sündroomiga haiguse kroonilises vormis.

Samuti eristatakse haiguse käigus kolme peamist etappi:

1. Minimaalne . Esinevad kerged peavalud ja liigesevalud, perioodiline palavik, halb enesetunne, samuti haiguse esmased nahanähud.
2. Mõõdukas. Näo ja keha märkimisväärne kahjustus, osalemine veresoonte, liigeste patoloogilises protsessis, siseorganid.
3. Väljendas. Tekivad komplikatsioonid siseorganitest, ajust, vereringesüsteemist, luu- ja lihaskonnast.

Süsteemset erütematoosluupust iseloomustavad luupuse kriisid, mille puhul haiguse aktiivsus on maksimaalne. Kriisi kestus võib olla üks päev kuni kaks nädalat.

Erütematoosluupuse sümptomid

Täiskasvanutel avaldub süsteemne erütematoosluupus paljude sümptomitena, mis on tingitud peaaegu kõigi elundite ja süsteemide kudede kahjustusest. Mõnel juhul piirduvad haiguse ilmingud eranditult naha sümptomitega ja siis nimetatakse haigust diskoidseks erütematoosluupuseks, kuid enamikul juhtudel on siseorganitel mitu kahjustust ja siis räägitakse haiguse süsteemsest olemusest. .

Haiguse algfaasis iseloomustab erütematoosluupust pidev vool perioodiliste remissioonidega, kuid peaaegu alati läheb süsteemsesse vormi. Sagedamini on näol erütematoosne dermatiit nagu liblikas - erüteem põskedel, põsesarnadel ja alati ka nina tagaküljel. Ilmub ülitundlikkus päikesekiirguse suhtes – fotodermatoosid on tavaliselt ümara kujuga, mitmekordse iseloomuga.

Liigesekahjustus esineb 90% SLE-ga patsientidest. Patoloogiline protsess hõlmab väikseid liigeseid, tavaliselt sõrmi. Kahjustus on sümmeetriline, patsiendid on mures valu ja jäikuse pärast. Liigeste deformatsioon areneb harva. Tavaline on aseptiline (ilma põletikulise komponendita) luunekroos. Mõjutatud on pea reieluu ja põlveliiges. Kliinikus domineerivad funktsionaalse puudulikkuse sümptomid alajäse. Kui osaleb patoloogilises protsessis sidemete aparaat tekivad mittepüsivad kontraktuurid, rasketel juhtudel nihestused ja subluksatsioonid.

SLE tavalised sümptomid:

• Liigeste valulikkus ja turse, lihasvalu;
• seletamatu palavik;
• kroonilise väsimuse sündroom;
• Lööbed näonahal punase värvusega või nahavärvi muutus;
• Valu rinnus sügava hingamisega;
• Suurenenud juuste väljalangemine;
• Sõrmede või jalgade naha valgenemine või sinakus külmas või stressis (Raynaud' sündroom);
• Suurenenud tundlikkus päikesevalguse suhtes;
• Jalgade ja/või silmade ümbruse turse (turse);
• Suurendama lümfisõlmed.

Dermatoloogiliste nähtude korral haiguste hulka kuuluvad:

• Klassikaline lööve ninasillal ja põskedel;
• Laigud jäsemetel, kehatüvel;
• kiilaspäisus;
• Haprad küüned;
• Troofilised haavandid.

Limaskestad:

• Huulte punase piiri punetus ja haavandid (haavandite ilmnemine).
• Erosioonid (pinnadefektid - limaskesta "korrosioon") ja haavandid suu limaskestal.
• Lupus-keiliit on huulte väljendunud tihe turse, mille hallikad soomused on tihedalt üksteise kõrval.

Lüüa saada südame-veresoonkonna süsteemist:

• Lupus müokardiit.
• Perikardiit.
• Libman-Sachsi endokardiit.
• Koronaararterite kahjustus ja müokardiinfarkti areng.
• Vaskuliit.

Koos kahjustustega närvisüsteem Kõige tavalisem ilming on asteeniline sündroom:

• Nõrkus, unetus, ärrituvus, depressioon, peavalud.

Edasise progresseerumisega on võimalik epilepsiahoogude, mälu ja intelligentsuse halvenemise, psühhoosi teke. Mõned patsiendid arenevad seroosne meningiit, närvipõletik silmanärv, intrakraniaalne hüpertensioon.

SLE nefroloogilised ilmingud:

• Luupusnefriit on neerude põletikuline haigus, mille puhul glomerulaarmembraan pakseneb, ladestub fibriin ja tekivad hüaliinsed verehüübed. Adekvaatse ravi puudumisel võib patsiendil tekkida püsiv neerufunktsiooni langus.
• Hematuuria ehk proteinuuria, millega ei kaasne valu ja mis inimest ei häiri. Sageli on see luupuse ainus ilming väljastpoolt. kuseteede süsteem. Kuna seda tehakse praegu õigeaegselt SLE diagnoos ja algab tõhus ravi, siis tekib äge neerupuudulikkus vaid 5% juhtudest.

Seedetrakti:

• Erosiivsed ja haavandilised kahjustused – patsiendid tunnevad muret söögiisu puudumise, iivelduse, oksendamise, kõrvetiste, kõhuvalu pärast. erinevad osakonnad kõht.
• soolestikku varustavate veresoonte põletikust tingitud sooleinfarkt – "ägeda kõhu" pilt tekib tugevate valudega, mis paiknevad sagedamini naba ümbruses ja alumised sektsioonid kõht.
• Luupushepatiit - kollatõbi, maksa suurenemine.

Kopsukahjustus:

• Pleuriit.
• Äge luupuse pneumoniit.
• Kopsude sidekoe kahjustus koos mitme nekroosikolde moodustumisega.
• Pulmonaalne hüpertensioon.
• Kopsuemboolia.
• Bronhiit ja kopsupõletik.

Enne arsti juurde minekut on peaaegu võimatu eeldada, et teil on luupus. Küsige nõu, kui teil tekib ebatavaline lööve, palavik, liigesevalu, väsimus.

Süsteemne erütematoosluupus: fotod täiskasvanutel

Kuidas süsteemne erütematoosluupus välja näeb, pakume vaatamiseks üksikasjalikke fotosid.

Diagnostika

Süsteemse erütematoosluupuse kahtluse korral suunatakse patsient reumatoloogi ja dermatoloogi konsultatsioonile. Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimiseks on välja töötatud mitu diagnostiliste märkide süsteemi.
Praegu eelistatakse Ameerika Reumaliidu väljatöötatud süsteemi kui kaasaegsemat.

Süsteem sisaldab järgmisi kriteeriume:

• liblika märk:
• diskoidne lööve;
• haavandite moodustumine limaskestadel;
• neerukahjustus - valk uriinis, kiibid uriinis;
• ajukahjustus, krambid, psühhoos;
• naha suurenenud valgustundlikkus - nahalööbe ilmnemine pärast päikese käes viibimist;
• artriit - kahe või enama liigese kahjustus;
• polüserosiit;
• erütrotsüütide, leukotsüütide ja trombotsüütide arvu vähenemine kliinilises vereanalüüsis;
• antinukleaarsete antikehade (ANA) tuvastamine veres.
• spetsiifiliste antikehade ilmumine veres: anti-DNA antikehad, anti-Sm antikehad, valepositiivne Wassermani reaktsioon, antikardiolipiini antikehad, luupuse antikoagulant, positiivne test LE-rakkude suhtes.

Süsteemse erütematoosluupuse ravi peamine eesmärk on organismi autoimmuunreaktsiooni allasurumine, mis on kõigi sümptomite aluseks. Patsiendid on määratud erinevad tüübid ravimid.

Süsteemse erütematoosluupuse ravi

Kahjuks ei ole luupuse vastu täielikku ravi. Seetõttu valitakse ravi nii, et see vähendab sümptomite ilminguid, peatab põletikulised ja autoimmuunsed protsessid.

Taktika SLE ravi on rangelt individuaalne ja võib haiguse ajaga muutuda. Luupuse diagnoosimine ja ravi on sageli patsiendi ja erinevate erialade arstide ühistöö.

Kaasaegsed ravimid luupuse raviks:

1. Glükokortikosteroidid (prednisoloon või teised) on võimsad ravimid, mis võitlevad luupuse põletikuga.
2. Tsütostaatilised immunosupressandid (asatiopriin, tsüklofosfamiid jt) on ravimid, mis pärsivad immuunsüsteemi ja võivad olla suureks abiks luupuse ja teiste autoimmuunhaiguste korral.
3. TNF-α blokaatorid (infliksimab, adalimumab, etanertsept).
4. Kehaväline detoksikatsioon (plasmaferees, hemosorptsioon, krüoplasmosorptsioon).
5. Pulssteraapia suured annused glükokortikosteroidid ja/või tsütostaatikumid.
6. Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid – võib kasutada luupuse põhjustatud põletiku, turse ja valu raviks.
7. sümptomaatiline ravi.

Kui teil on luupus, saate enda abistamiseks võtta mitmeid meetmeid. Lihtsad meetmed võivad ägenemisi harvemaks muuta ja teie elukvaliteeti parandada:

1. Suitsetamisest loobuda.
2. Treeni regulaarselt.
3. Pidage kinni tervislikust toitumisest.
4. Ettevaatust päikese eest.
5. Piisav puhkus.

Prognoos eluks kl süsteemne luupus ebasoodne, kuid viimased edusammud meditsiinis ja kaasaegsete ravimite kasutamine annavad võimaluse eluiga pikendada. Juba enam kui 70% patsientidest elab pärast seda kauem kui 20 aastat esmased ilmingud haigused.

Samas hoiatavad arstid, et haiguse kulg on individuaalne ning kui mõnel patsiendil tekib SLE aeglaselt, siis teistel juhtudel võib haigus areneda kiiresti. Teine süsteemse erütematoosluupuse tunnus on ootamatult ja spontaanselt tekkida võivate ägenemiste ettearvamatus, mis ähvardab tõsiste tagajärgedega.

Üks tõsisemaid haigusi on süsteemne erütematoosluupus (SLE). Seda iseloomustab autoimmuunne põletik koos paljude muude sümptomitega. See haigus on selle tüsistuste jaoks ohtlik. Sellega kannatavad paljude kehasüsteemide organid, kuid kõige enam esineb probleeme sellega lihasluukonna süsteem ja neerud.

Haiguse kirjeldus

Luupus areneb välja tööhäirete tõttu immuunsussüsteem, mille käigus moodustuvad antikehad, mis kahjustavad terveid rakke ja kudesid. See toob kaasa negatiivsed muutused veresoontes ja sidekoes.

Mõistet "luupus" kasutati kunagi näole ilmuvate punaste laikude tähistamiseks. Need meenutasid huntide või huntide hammustusi, mis sageli ründasid inimesi ja püüdsid pääseda kaitsmata kehaosadesse, nagu nina või põsed. Isegi ühte haiguse sümptomit nimetatakse "luupuse liblikaks". Tänapäeval seostatakse seda nime armsa sõnaga "hundikutsikas".

Selle taustal areneb autoimmuunhaigus hormonaalsed häired. Suurenenud östrogeenide tase mängib olulist rolli, nii et luupust täheldatakse kõige sagedamini õiglase soo esindajatel. Tavaliselt diagnoositakse seda haigust noorukitel tüdrukutel ja alla 26-aastastel naistel.

Meestel on SLE raskem ja remissioonid on haruldased, kuid neil esineb haigus 10 korda harvemini, kuna androgeenidel on kaitsev toime. Mõned sümptomid võivad eri soo esindajatel olla rohkem väljendunud. Näiteks naistel on rohkem mõjutatud liigesed ning meestel kesknärvisüsteem ja neerud.

Luupus võib olla kaasasündinud. SLE sümptomid ilmnevad lastel esimestel eluaastatel.

Haigus areneb lainetena, ägenemiste ja remissioonide perioodid vahelduvad. SLE-d iseloomustab haigusprotsessi äge algus, kiire progresseerumine ja varajane levik. Lastel on süsteemse erütematoosluupuse sümptomid samad, mis täiskasvanutel.

Põhjused

Luupuse esinemisel ja arengul on rohkem kui üks põhjus. See on põhjustatud mitme teguri samaaegsest või järjestikusest mõjust korraga. Teadlased on suutnud kindlaks teha haiguse peamised põhjused:

Teadlased ei lisa SLE üldiste põhjuste hulka viimast tegurit, kuid nad usuvad, et patsiendi sugulased on ohus.

Klassifikatsioon etappide kaupa

SLE-l on lai valik sümptomeid. Haiguse ajal tekivad ägenemised ja remissioonid.

Lupus liigitatakse selle kulgemise vormide järgi:

Samuti eristatakse haiguse staadiume. Miinimum iseloomustavad nõrgad peavalud ja liigesevalud, kõrge palavik, halb enesetunne ja luupuse esimesed ilmingud nahal.

Mõõduka faasi korral on tugevalt kahjustatud nägu ja keha ning seejärel veresooned, liigesed ja siseorganid. Väljendunud etapis on erinevate kehasüsteemide töö häiritud.

Haiguse sümptomid

SLE alguses vaevavad nahakahjustused vaid 20% patsientidest. 60% patsientidest ilmnevad sümptomid hiljem. Mõnel inimesel pole neid üldse. Haigusnähud on näha näol, kaelal ja õlgadel. Nina tagaküljele ja põskedele ilmub punetavate naastude kujul lööve koos koorimisega, mis meenutab minevikus toimunud hundihammustusi. Seda nimetatakse "luupuse liblikaks", kuna see näeb välja nagu see putukas. Patsiendi naha tundlikkus ultraviolettkiirguse suhtes suureneb.

Mõned luupust põdevad inimesed kaotavad oimupiirkonnas juukseid ja murduvad küüned. Limaskestad on kahjustatud 25% juhtudest. Ilmub luupus-keiliit, mida iseloomustab huulte tihe turse hallide soomuste kujul. Piiril väikesed haavandid punase või Roosa värv. Lisaks on mõjutatud suu limaskesta.

Luupus mõjutab erinevaid kehasüsteeme:

Naiste ja meeste luupuse tavalised sümptomid on kesknärvisüsteemi kahjustused. Haigust iseloomustab väsimus, nõrkus, mälu ja töövõime langus, intellektuaalsete võimete halvenemine. Autoimmuunhaigust põdeval inimesel avaldub ärrituvus, depressioon, peavalud ja.

Patsient võib olla vähem tundlik. Luupuse taustal arenevad ka krambid, psühhoosid ja krambid.

Diagnostilised meetodid

Luupuse diagnoosi saab kinnitada diferentsiaaldiagnostika abil. Seda tehakse, kuna iga manifestatsioon räägib konkreetse organi patoloogiast. Selleks kasutatakse Ameerika Reumatoloogide Assotsiatsiooni väljatöötatud süsteemi.

SLE diagnoosi kinnitab neli või enam järgmistest:

Pärast esialgse diagnoosi tegemist suunatakse patsient kitsa fookusega spetsialisti juurde, näiteks nefroloogi, pulmonoloogi või kardioloogi juurde.

Üksikasjalik uurimine hõlmab põhjalikku anamneesi kogumist. Arst peab tundma õppima kõiki patsiendi varasemaid haigusi ja nende ravimeetodeid.

Ravi meetodid

SLE-ga patsiendi ravimteraapia valitakse individuaalselt. Ravimeetodid sõltuvad haiguse staadiumist ja vormist, patsiendi keha sümptomitest ja omadustest.

Luupust põdev inimene tuleb haiglasse paigutada ainult teatud juhtudel: püsiv temperatuurüle 38 kraadi, väheneb, samuti kahtlustatakse insuldi, infarkti või rasked kahjustused KNS. Kui haiguse kliinilised tunnused progresseeruvad, suunatakse patsient ka haiglaravile.

Erütematoosluupuse ravi sisaldab:

Hormonaalsed kreemid ja salvid kõrvaldavad teatud nahapiirkondades tekkinud koorimis- ja põletustunde.

Erilist tähelepanu pööratakse patsiendi immuunsüsteemile. Remissiooni ajal ravitakse patsienti immunostimulaatoritega koos vitamiinide kompleksid ja füsioteraapia protseduurid.

Arvesse võetakse ka kaasnevad haigused ja tüsistused. Kuna neeruprobleemid on surmajuhtumite puhul esikohal, tuleb neid SLE puhul pidevalt jälgida. Luupusartriiti ja südamehaigusi on vaja õigeaegselt ravida.

Võilill P toimib loodusliku kondroprotektorina, mis takistab liigeste kokkuvarisemist ja taastab kõhrekoe. See alandab vere kolesteroolitaset ja puhastab keha toksiinidest. Dihydroquercetin Plus’i kasutatakse veresoonte seinte tugevdamiseks. Samuti eemaldab see halva kolesterooli ja parandab vere mikrotsirkulatsiooni.

Luupuse korral määratakse inimestele toidud, mis leevendavad haiguse sümptomeid. Patsient peaks eelistama toitu, mis kaitseb aju, südant ja neere.

Inimene, kellel on diagnoositud luupus tuleb tarbida piisavas koguses:

Valk aitab haigusega võidelda. Arstid soovitavad süüa vasika-, kalkuni- ja muud dieetliha ja linnuliha. Toidus peaks olema tursk, pollock, roosa lõhe, tuunikala, kalmaar, madala rasvasisaldusega heeringas. Kala sisaldab oomega-3 rasvhappeid rasvhape jaoks elutähtis normaalne töö aju ja süda.

Joo vähemalt 8 klaasi puhast vett päevas. Ta saab töö tehtud seedetrakti, kontrollib nälga ja parandab üldist enesetunnet.

Mõned toidud tuleb oma dieedist loobuda või neid piirata:

• Rasvased toidud. Toidud, mis sisaldavad palju võid või taimeõli, suurendavad südame-veresoonkonna süsteemi ägenemiste riski. Rasvaste toitude tõttu ladestub veresoontesse kolesterool. Tänu sellele võib see areneda äge infarkt müokard.
• Kofeiin. Seda komponenti leidub suurtes kogustes kohvis, tees ja mõnes muus joogis. Kofeiini tõttu on mao limaskest ärritunud, süda lööb sagedamini ja närvisüsteem on ülekoormatud. Kui te lõpetate selle ainega jookide joomise, on võimalik vältida erosioonide tekkimist kaksteistsõrmiksooles.
• soola. Toiduainet tuleks piirata, kuna see koormab neere üle ja suureneb arteriaalne rõhk.

Erütematoosluupust põdevad inimesed peaksid loobuma alkohoolsetest jookidest ja sigarettidest. Need on juba iseenesest kahjulikud ja koos ravimitega võivad viia katastroofiliste tagajärgedeni.

Patsiendi ennustused

Prognoos on soodne, kui haigus avastatakse selle arengu varases staadiumis. Luupuse alguses ei toimu kuded ja elundid tõsist deformatsiooni. Kerge lööve või artriit on spetsialistide poolt kergesti kontrollitav.

Kell jooksvad vormid SLE vajab agressiivset ravi suured annused mitmesugused meditsiinilised preparaadid. Sel juhul ei ole alati võimalik kindlaks teha, mis põhjustab kehale rohkem kahju: suured ravimite annused või patoloogiline protsess ise.

Erütematoosluupust ei saa täielikult välja ravida, kuid see ei tähenda, et sellega ei võiks õnnelikult elada. Õigeaegse taotlemise korral arstiabi, saab vältida tõsiseid probleeme. Kui järgite arsti nõuandeid ja õige tee patsient ei pea end mitmel viisil piirama.

Haiguse tüsistus ja progresseerumine on võimalik, kui inimesel on kroonilised nakkushaigused. Oma mõju avaldavad ka sagedased vaktsineerimised ja külmetushaigused. Seetõttu peaks selline patsient hoolitsema oma tervise eest ja vältima tema keha negatiivselt mõjutavaid tegureid.

Ennetavad tegevused

SLE ennetamine aitab vältida haiguse kordumist ja peatada patoloogiliste protsesside edasist progresseerumist. Sekundaarsed meetmed aitavad kaasa luupuse õigeaegsele ja piisavale ravile.

Patsiendid peavad regulaarselt läbima ambulatoorseid uuringuid ja konsulteerima reumatoloogiga. Ravimeid tuleb teatud aja jooksul võtta ettenähtud annustes.

Stabiilse remissiooni seisundit saab säilitada kõvenemisega, terapeutiline võimlemine ja regulaarsed jalutuskäigud värske õhk. Patsient peab järgima töö- ja puhkerežiimi, vältides tarbetut psühholoogilist ja füüsilist stressi. Täielik uni ja õige toitumine on oluline mitte ainult haiguse seisundi parandamiseks, vaid ka kogu organismi normaalseks toimimiseks.

Kui inimesel on kahjustatud nahapiirkonnad isoleeritud, tuleb välja selgitada, kas kellelgi tema sugulastest on haigus diagnoositud. Luupusega inimene peaks vältima ultraviolettkiirgust ja hoidma eemal otsesest päikesevalgusest. Soojal hooajal peate kasutama spetsiaalseid salve, mis võivad nahka kaitsta päikese negatiivsete mõjude eest. SLE-d põdev inimene peab loobuma halbadest harjumustest, mis ainult raskendavad tema seisundit.

Erütematoosluupus: haiguse erinevate vormide ja tüüpide sümptomid (süsteemne, diskoidne, dissemineeritud, vastsündinu). Luupuse sümptomid lastel - video

Süsteemne erütematoosluupus lastel ja rasedatel naistel: põhjused, tagajärjed, ravi, toitumine (arsti soovitused) - video

Erütematoosluupuse diagnoosimine, analüüsid. Kuidas eristada erütematoosluupust psoriaasist, ekseemist, sklerodermist, samblikest ja urtikaariast (dermatoloogi soovitused) - video

Süsteemse erütematoosluupuse ravi. Haiguse ägenemine ja remissioon. Erütematoosluupuse ravimid (arsti soovitused) - video

Erütematoosluupus: nakatumise viisid, haigestumise oht, prognoos, tagajärjed, oodatav eluiga, ennetamine (arsti arvamus) - video

erütematoosluupus on süsteemne autoimmuunhaigus, mille puhul organismi enda immuunsüsteem kahjustab erinevate organite sidekude, pidades selle rakke võõraks. Erinevate kudede rakkude antikehade kahjustuse tõttu areneb neis põletikuline protsess, mis kutsub esile erütematoosluupuse väga mitmekesised polümorfsed kliinilised sümptomid, mis peegeldavad kahjustusi paljudes elundites ja kehasüsteemides.

Erütematoosluupus ja süsteemne erütematoosluupus on sama haiguse erinevad nimetused.

Erütematoosluupust nimetatakse meditsiinikirjanduses praegu ka selliste nimetustega nagu erütematoodluupus, erütematoosne kroniosepsis, Libman-Sachsi haigus või süsteemne erütematoosluupus (SLE). Mõiste "süsteemne erütematoosluupus" on kirjeldatud patoloogia määramiseks kõige levinum ja laialt levinud. Kuid koos selle terminiga kasutatakse igapäevaelus väga sageli ka selle lühendatud vormi "erütematoosluupus".

Mõiste "süsteemne erütematoosluupus" on nime "süsteemne erütematoosluupus" sageli kasutatava variandi rikkumine.

Arstid ja teadlased eelistavad täielikumat terminit "süsteemne erütematoosluupus", mis viitab süsteemsele autoimmuunhaigusele, kuna vähendatud vorm "erütematoosluupus" võib olla eksitav. See eelistus tuleneb asjaolust, et nimetust "erütematoosluupus" kasutatakse traditsiooniliselt naha tuberkuloosi kohta, mis väljendub punakaspruunide punnide tekkes nahal. Seetõttu nõuab termini "erütematoosluupus" kasutamine süsteemse autoimmuunhaiguse kohta selgitust, et see ei puuduta naha tuberkuloosi.

Kirjeldades autoimmuunhaigust, kasutame järgnevas tekstis selle tähistamiseks termineid "süsteemne erütematoosluupus" ja lihtsalt "erütematoosluupus". Sel juhul tuleb meeles pidada, et erütematoosluupus viitab süsteemsele autoimmuunpatoloogiale, mitte naha tuberkuloosile.

Autoimmuunne erütematoosluupus

Autoimmuunne erütematoosluupus on süsteemne erütematoosluupus. Mõiste "autoimmuunne erütematoosluupus" ei ole täiesti õige ja õige, kuid illustreerib seda, mida tavaliselt nimetatakse "võiõliks". Seega on erütematoosluupus autoimmuunhaigus ja seetõttu on haiguse nimetuses autoimmuunsuse lisamärk lihtsalt üleliigne.

Erütematoosluupus - mis see haigus on?

Erütematoosluupus on autoimmuunhaigus, mis areneb inimese immuunsüsteemi normaalse talitluse rikkumise tagajärjel, mille tagajärjeks on antikehi toodetakse organismi enda sidekoe rakkude vastu asuvad erinevates organites. See tähendab, et immuunsüsteem võtab oma sidekoe ekslikult võõraks ja toodab selle vastu antikehi, mis avaldavad kahjulikku mõju rakustruktuuridele, kahjustades seeläbi erinevaid organeid. Ja kuna sidekude esineb kõigis elundites, iseloomustab erütematoosluupust polümorfne kulg, millel on kahjustuse tunnused kõige rohkem. erinevaid organeid ja süsteemid.

Sidekude on oluline kõigi elundite jaoks, kuna sellest läbivad veresooned. Lõppude lõpuks ei liigu anumad otse elundite rakkude vahel, vaid spetsiaalsetes väikestes, justkui sidekoe poolt moodustatud "juhtumites". Sellised sidekoe kihid liiguvad erinevate elundite piirkondade vahel, jagades need väikesteks labadeks. Samal ajal saab iga selline segment hapnikuvaru ja toitaineid nendest veresoontest, mis sidekoe "juhtudel" mööda selle perimeetrit läbivad. Seetõttu põhjustab sidekoe kahjustus erinevate elundite piirkondade verevarustuse häireid, samuti nende veresoonte terviklikkuse rikkumist.

Seoses erütematoosluupusega on ilmne, et sidekoe antikehade kahjustus põhjustab hemorraagiaid ja erinevate organite koestruktuuri hävimist, mis põhjustab erinevaid kliinilised sümptomid.

Erütematoosluupus esineb sagedamini naistel, ning erinevatel andmetel on haigete meeste ja naiste suhe 1:9 või 1:11. See tähendab, et ühe süsteemse erütematoosluupusega mehe kohta on 9-11 naist, kes samuti kannatavad selle patoloogia all. Lisaks on teada, et luupust esineb negroidi rassi esindajatel sagedamini kui kaukaaslastel ja mongoloididel. Süsteemse erütematoosluupusega haigestuvad igas vanuses inimesed, ka lapsed, kuid enamasti avaldub patoloogia esmakordselt 15-45-aastaselt. Luupus on alla 15-aastastel lastel ja üle 45-aastastel täiskasvanutel äärmiselt haruldane.

Teada on ka juhtumeid vastsündinu erütematoosluupus kui vastsündinud laps sünnib juba selle patoloogiaga. Sellistel juhtudel haigestus laps emakas luupusesse, mis ise seda haigust põeb. Kuid selliste haigusjuhtude esinemine emalt lootele ei tähenda, et erütematoosluupust põdevatel naistel on tingimata haiged lapsed. Vastupidi – tavaliselt kannavad ja sünnitavad luupust põdevad naised normaalselt terved lapsed, kuna see haigus ei ole nakkav ega levi platsenta kaudu. Ja erütematoosluupusega laste sünnijuhtumid, emad, kes samuti kannatavad selle patoloogia all, näitavad, et eelsoodumus haigusele on tingitud geneetilistest teguritest. Ja seetõttu, kui beebil on selline eelsoodumus, haigestub ta veel emakas olles luupust põdedes ja sünnib juba patoloogiaga.

Süsteemse erütematoosluupuse põhjused ei ole praegu usaldusväärselt kindlaks tehtud. Arstid ja teadlased väidavad, et haigus on polüetioloogiline, see tähendab, et seda ei põhjusta mitte üks põhjus, vaid mitme inimese kehale samal ajaperioodil mõjuva teguri kombinatsioon. Veelgi enam, tõenäolised põhjuslikud tegurid võivad erütematoosluupuse teket esile kutsuda ainult inimestel, kellel on geneetiline eelsoodumus haigusele. Teisisõnu, süsteemne erütematoosluupus areneb ainult geneetilise eelsoodumuse olemasolul ja mitme provotseeriva teguri samaaegsel mõjul. Kõige tõenäolisemate tegurite hulgas, mis võivad provotseerida süsteemse erütematoosluupuse teket inimestel, kellel on selle haiguse suhtes geneetiline eelsoodumus, tõstavad arstid esile stressi, pikaajalisi viirusnakkusi (näiteks herpesinfektsioon, Epstein-Barri viiruse põhjustatud infektsioon, jne), organismi hormonaalse ümberkorraldamise perioodid, pikaajaline kokkupuude ultraviolettkiirgusega, teatud ravimite (sulfoonamiidid, epilepsiavastased ravimid, antibiootikumid, pahaloomuliste kasvajate raviks kasutatavad ravimid jne) võtmine.

Kuigi kroonilised infektsioonid võivad kaasa aidata erütematoosluupuse tekkele, haigus ei ole nakkav ega kuulu kasvajate hulka. Süsteemne erütematoosluupus ei saa nakatuda teiselt inimeselt, see võib areneda ainult individuaalselt, kui on olemas geneetiline eelsoodumus.

Süsteemne erütematoosluupus esineb kroonilise põletikulise protsessi kujul, mis võib mõjutada nii peaaegu kõiki elundeid kui ka ainult mõnda üksikut kehakudet. Kõige sagedamini esineb erütematoosluupus süsteemse haigusena või isoleeritud nahavormina. Kell süsteemi vorm Luupus mõjutab peaaegu kõiki elundeid, kuid kõige rohkem on kahjustatud liigesed, kopsud, neerud, süda ja aju. Naha erütematoosluupus mõjutab tavaliselt nahka ja liigeseid.

Kuna krooniline põletikuline protsess põhjustab erinevate organite struktuuri kahjustusi, on erütematoosluupuse kliinilised sümptomid väga mitmekesised. aga mis tahes erütematoosluupuse vormi ja sorti iseloomustavad järgmised üldised sümptomid:

• liigeste (eriti suurte) valulikkus ja turse;
• Pikaajaline seletamatu palavik;
• Lööbed nahal (näol, kaelal, kehatüvel);
• Valu rinnus, mis tekib sügaval sisse- või väljahingamisel;
• Sõrmede ja varvaste naha terav ja tugev pleegitamine või siniseks muutumine külmas või stressiolukorras (Raynaud’ sündroom);
• jalgade ja silmade ümbruse turse;
• Lümfisõlmede suurenemine ja valulikkus;
• Tundlikkus päikesekiirguse suhtes.

Lisaks kogevad mõned inimesed erütematoosluupusega lisaks ülaltoodud sümptomitele ka peavalu, pearinglust, krampe ja depressiooni.

Luupuse jaoks Iseloomulik ei ole mitte kõigi sümptomite esinemine korraga, vaid nende järkjärguline ilmnemine aja jooksul. See tähendab, et haiguse alguses on inimesel ainult mõned sümptomid ja seejärel luupuse ja kahjustuse progresseerumisel kõik rohkem elundid, lisanduvad uued kliinilised tunnused. Seega võivad mõned sümptomid ilmneda aastaid pärast haiguse tekkimist.

Erütematoosluupusega naistel võib olla normaalne seksuaalelu. Lisaks võite sõltuvalt eesmärkidest ja plaanidest kasutada nii rasestumisvastaseid vahendeid kui ka vastupidi, proovida rasestuda. Kui naine soovib rasedust taluda ja lapse sünnitada, peaks ta end võimalikult varakult registreerima, kuna erütematoosluupus suurendab raseduse katkemise ja enneaegse sünnituse ohtu. Kuid üldiselt kulgeb erütematoosluupusega rasedus üsna normaalselt, ehkki koos kõrge riskiga tüsistused ja enamikul juhtudel sünnitavad naised terved lapsed.

Praegu süsteemne erütematoosluupus ei ole täielikult ravitav. Seetõttu on haiguse ravimise peamine ülesanne, mille arstid endale seavad, aktiivse põletikulise protsessi mahasurumine, stabiilse remissiooni saavutamine ja tõsiste ägenemiste vältimine. Selleks kasutatakse laias valikus ravimeid. Sõltuvalt sellest, milline organ on kõige enam mõjutatud, valitakse erütematoosluupuse raviks erinevad ravimid.

Peamised ravimid süsteemse erütematoosluupuse raviks on glükokortikoidhormoonid (näiteks prednisoloon, metüülprednisoloon ja deksametasoon), mis pärsivad tõhusalt põletikulist protsessi erinevates elundites ja kudedes, vähendades seeläbi nende kahjustuse astet. Kui haigus on kaasa toonud neerude ja kesknärvisüsteemi kahjustuse või on korraga häiritud paljude elundite ja süsteemide töö, siis koos glükokortikoididega kasutatakse luupuse raviks immunosupressante – immuunsüsteemi aktiivsust pärssivaid ravimeid. süsteem (näiteks asatiopriin, tsüklofosfamiid ja metotreksaat).

Lisaks kasutatakse mõnikord erütematoosluupuse ravis lisaks glükokortikoididele ka malaariavastaseid ravimeid (Plaquenil, Aralen, Delagil, Atabrin), mis samuti pärsivad tõhusalt põletikulist protsessi ja säilitavad remissiooni, vältides ägenemisi. Malaariavastaste ravimite positiivse toime mehhanism luupuse korral ei ole teada, kuid praktikas on hästi tõestatud, et need ravimid on tõhusad.

Kui erütematoosluupusega inimesel tekivad sekundaarsed infektsioonid, antakse talle immunoglobuliini. Tugeva valu ja liigeste turse korral on lisaks põhiravile vaja võtta MSPVA-de rühma kuuluvaid ravimeid (indometatsiin, diklofenak, ibuprofeen, nimesuliid jne).

Süsteemse erütematoosluupuse all kannatav inimene peab seda meeles pidama See haigus on eluaegne., seda ei saa täielikult välja ravida, mistõttu peate pidevalt võtma mingeid ravimeid, et säilitada remissiooniseisund, vältida ägenemisi ja säilitada tavaline pilt elu.

Erütematoosluupuse põhjused

Süsteemse erütematoosluupuse arengu täpsed põhjused ei ole praegu teada, kuid on mitmeid teooriaid ja oletusi, mis viitavad põhjuslikud tegurid mitmesugused haigused, välised ja sisemised mõjud organismile.

Seega jõudsid arstid ja teadlased järeldusele, et luupus areneb ainult inimestel, kellel on selle haiguse suhtes geneetiline eelsoodumus. Seega peetakse peamiseks põhjustavaks teguriks tinglikult inimese geneetilisi omadusi, kuna ilma eelsoodumuseta ei arene erütematoosluupus kunagi.

Erütematoosluupuse tekkeks aga ei piisa ühest geneetilisest eelsoodumusest, vajalik on ka täiendav pikaajaline kokkupuude teatud teguritega, mis võivad patoloogilise protsessi vallandada.

See tähendab, et on ilmne, et on mitmeid provotseerivaid tegureid, mis põhjustavad luupuse arengut inimestel, kellel on selle geneetiline eelsoodumus. Just neid tegureid võib tinglikult seostada süsteemse erütematoosluupuse põhjustega.

Praegu on arstid ja teadlased erütematoosluupust provotseerivate tegurite hulgas järgmised:

• Krooniliste viirusnakkuste esinemine (herpeetiline infektsioon, infektsioon, mis on põhjustatud Epstein-Barri viirus);
• Sagedased bakteriaalsed infektsioonid;
• stress;
• Hormonaalsete muutuste periood kehas (puberteet, rasedus, sünnitus, menopaus);
• Suure intensiivsusega või pikaajaline kokkupuude ultraviolettkiirgusega ( Päikesekiired võib provotseerida esmase erütematoosluupuse episoodi ja viia ägenemiseni remissiooni ajal, kuna ultraviolettkiirguse mõjul on võimalik alustada naharakkude antikehade tootmist);
• Mõju nahale madalad temperatuurid(külm) ja tuul;
• Teatud ravimite (antibiootikumid, sulfoonamiidid, epilepsiavastased ravimid ja pahaloomuliste kasvajate raviks kasutatavad ravimid) võtmine.

Kuna süsteemset erütematoosluupust provotseerib geneetiline eelsoodumus ülalnimetatud tegurite poolt, mis on oma olemuselt erinevad, peetakse seda haigust polüetioloogiliseks, see tähendab, et sellel pole mitte ühte, vaid mitut põhjust. Veelgi enam, luupuse areng nõuab mitme põhjusliku teguri, mitte ühe, korraga mõju.

Ravimid, mis on üheks luupuse tekitajaks, võivad põhjustada nii haigust ennast kui ka nn luupuse sündroom. Samal ajal registreeritakse praktikas kõige sagedamini just luupuse sündroom, mis oma kliinilistes ilmingutes sarnaneb erütematoosluupusega, kuid ei ole haigus, ja kaob pärast seda, kui seda põhjustanud ravimi kasutamine lõpetatakse. Aga sisse harvad juhud ravimid võivad samuti provotseerida nende enda erütematoosluupuse teket inimestel, kellel on selle haiguse suhtes geneetiline eelsoodumus. Pealegi on luupuse sündroomi ja luupuse enda esilekutsumist põhjustavate ravimite loetelu täpselt sama. Seega tänapäevastes kasutatavate ravimite hulgas meditsiinipraktika süsteemse erütematoosluupuse või luupuse sündroomi tekkeni võivad järgmised tagajärjed:

• amiodaroon;
• atorvastatiin;
• bupropioon;
• Valproehape;
• vorikonasool;
• gemfibrosiil;
• hüdantoiin;
• Hüdralasiin;
• hüdroklorotiasiid;
• Glüburiid;
• Griseofulviin;
• Guinidiin;
• diltiaseem;

2. Süsteemne erütematoosluupus (üldine vorm).
3. Vastsündinute erütematoosluupus vastsündinutel.
4. Ravimitest põhjustatud luupuse sündroom.

Erütematoosluupuse nahavormi iseloomustab valdav naha ja limaskestade kahjustus. See luupuse vorm on kõige soodsam ja suhteliselt healoomuline. Süsteemse erütematoosluupuse korral on kahjustatud paljud siseorganid, mille tagajärjel on see vorm raskem kui nahk. Vastsündinute erütematoosluupus on väga haruldane ja esineb vastsündinutel, kelle emad kannatasid selle haiguse all raseduse ajal. Luupuse ravimisündroom ei ole tegelikult erütematoosluupus, kuna see on sümptomite kogum, mis sarnaneb luupuse sümptomitega, kuid on põhjustatud teatud ravimite võtmisest. Ravimitest põhjustatud luupuse sündroomi iseloomulik tunnus on see, et see kaob täielikult pärast seda provotseerinud ravimi ärajätmist.

Üldiselt on erütematoosluupuse vormid naha, süsteemsed ja vastsündinute vormid. A ravimitest põhjustatud luupuse sündroom ei ole erütematoosluupuse vorm. Naha ja süsteemse erütematoosluupuse vahelise seose kohta on erinevaid seisukohti. Niisiis usuvad mõned teadlased, et tegemist on erinevate haigustega, kuid enamik arste kaldub arvama, et naha ja süsteemne luupus on sama patoloogia etapid.

Mõelge üksikasjalikumalt erütematoosluupuse vormidele.

Naha erütematoosluupus (diskoidne, alaäge)

Selle luupuse vormi korral on kahjustatud ainult nahk, limaskestad ja liigesed. Sõltuvalt lööbe asukohast ja ulatusest võib naha erütematoosluupus olla piiratud (diskoidne) või laialt levinud (subakuutne nahaluupus).

Diskoidne erütematoosluupus

See kujutab endast piiratud naha vorm haigus, mis mõjutab valdavalt näonahka, kaela, peanahka, kõrvu ja mõnikord ka ülakeha, sääri ja õlgu. Lisaks nahakahjustustele võib diskoidne erütematoosluupus kahjustada suu limaskesta, huulte nahka ja keelt. Lisaks iseloomustab diskoidset erütematoosluupust osalemine liigeste patoloogilises protsessis koos luupusartriidi tekkega. Üldiselt avaldub diskoidne erütematoosluupus kahel viisil: kas nahakahjustused + artriit või nahakahjustused + limaskesta kahjustused + artriit.

Artriit diskoidse erütematoosluupuse korral kulgeb tavapärasel viisil, sama mis süsteemsel protsessil. See tähendab, et kahjustatud on sümmeetrilised väikesed liigesed, peamiselt kätes. Mõjutatud liiges paisub ja valutab, võtab sundkõverdatud asendi, mis annab käele kõvera välimuse. Valud on aga rändavad ehk tekivad ja kaovad episoodiliselt, samuti on liigese deformatsiooniga käe sundasend ebastabiilne ja kaob pärast põletiku raskuse vähenemist. Liigesekahjustuse aste ei edene, igal valu- ja põletikuepisoodil tekivad samad funktsioonihäired kui eelmisel korral. Artriit diskoidse nahaluupuse korral ei mängi suurt rolli, sest. kahjustuse põhiraskus langeb nahale ja limaskestadele. Seetõttu ei kirjelda me luupusartriiti üksikasjalikult, kuna täielik teave selle kohta on esitatud jaotises "Luupuse sümptomid" alajaotises "Luupuse luupuse sümptomid lihas-skeleti süsteemist".

Peamine organ, millel on diskoidse luupuse põletikuline protsess täies ulatuses, on nahk. Seetõttu käsitleme kõige üksikasjalikumalt diskoidse luupuse naha ilminguid.

Nahakahjustused diskoidse luupuse korral areneb järk-järgult. Esmalt tekib näole "liblikas", seejärel tekivad lööbed otsaesisele, huulte punasele piirile, peanahale ja kõrvadele. Hiljem võivad lööbed ilmneda ka sääre tagaküljel, õlgadel või käsivartel.

Diskoidluupuse nahalööbe iseloomulik tunnus on nende kulgemise selge staadium. Niisiis, esimesel (erütematoossel) etapil lööbe elemendid näevad välja nagu lihtsalt punased laigud, millel on selge piir, mõõdukas turse ja täpselt määratletud ämblikveen keskel. Aja jooksul suurenevad sellised lööbe elemendid, ühinevad üksteisega, moodustades näole suure fookuse "liblika" kujul ja kehal erineva kujuga. Lööve piirkonnas võivad tekkida põletus- ja kipitustunne. Kui lööbed paiknevad suu limaskestal, siis need valutavad ja sügelevad ning neid sümptomeid süvendab söömine.

Teises etapis (hüperkeratootiline) lööbe piirkonnad muutuvad tihedamaks, neile moodustuvad naastud, mis on kaetud väikeste hallikasvalgete soomustega. Kui soomused eemaldatakse, paljastatakse nahk, mis näeb välja nagu sidrunikoor. Aja jooksul lööbe tihendatud elemendid keratiniseeruvad ja nende ümber moodustub punane serv.

Kolmandas etapis (atroofiline) toimub naastude kudede surm, mille tulemusena lööbed võtavad üles tõstetud servadega taldriku ja langetatud keskosa kuju. Selles etapis on iga fookus keskel esindatud atroofiliste armidega, mis on raamitud tiheda hüperkeratoosi piiriga. Ja piki kolde serva on punane ääris. Lisaks on luupuse fookustes nähtavad laienenud veresooned või ämblikveenid. Järk-järgult laieneb atroofia fookus ja jõuab punase piirini ning selle tulemusena asendub kogu luupuse lööbe piirkond armkoega.

Pärast seda, kui kogu luupuse kahjustus on kaetud armkoega, langevad karvad peas selle lokaliseerimise piirkonnas välja, huultele tekivad praod ning limaskestadele erosioon ja haavandid.

Patoloogiline protsess edeneb, pidevalt tekivad uued lööbed, mis läbivad kõik kolm etappi. Selle tulemusena on nahal lööbed, mis on peal erinevad etapid arengut. Nina ja kõrvade lööbe piirkonnas ilmuvad "mustad täpid" ja poorid laienevad.

Suhteliselt harva lokaliseeritakse diskoidse luupuse korral lööbed põskede, huulte, suulae ja keele limaskestal. Lööbed läbivad samad etapid kui need, mis paiknevad nahal.

Erütematoosluupuse diskoidne vorm on suhteliselt healoomuline, kuna see ei mõjuta siseorganeid, mille tulemusena on inimese elu ja tervise jaoks soodne prognoos.

Subakuutne naha erütematoosluupus

See on levinud (tavaline) luupuse vorm, mille puhul lööbed paiknevad kogu nahas. Kõigis muudes aspektides kulgeb lööve samamoodi nagu naha erütematoosluupuse diskoidse (piiratud) vormi puhul.

Süsteemne erütematoosluupus

Seda erütematoosluupuse vormi iseloomustab siseorganite kahjustus koos nende puudulikkuse tekkega. See on süsteemne erütematoosluupus, mis avaldub mitmesugused sündroomid nendest või muudest siseorganitest, mida on kirjeldatud allpool jaotises "Sümptomid".

vastsündinu erütematoosluupus

See luupuse vorm on süsteemne ja areneb vastsündinutel. Vastsündinute erütematoosluupus oma kulgu ja kliiniliste ilmingute poolest vastab täielikult haiguse süsteemsele vormile. Vastsündinute luupus on väga haruldane ja mõjutab imikuid, kelle emadel oli raseduse ajal süsteemne erütematoosluupus või mõni muu immunoloogiline häire. See aga ei tähenda, et luupust põdeval naisel on ilmtingimata haige laps. Vastupidi, enamikul juhtudel kannavad luupust põdevad naised terveid lapsi ja sünnitavad neid.

ravimitest põhjustatud luupuse sündroom

Teatud ravimite (näiteks hüdralasiin, prokaiinamiid, metüüldopa, guinidiin, fenütoiin, karbamasepiin jt) võtmine kõrvaltoimetena kutsub esile mitmesuguse sümptomite spektri (artriit, lööve, palavik ja valu rinnus), mis sarnaneb süsteemse erütematoosluupuse ilmingutega. Kliinilise pildi sarnasuse tõttu nimetatakse neid kõrvaltoimeid ravimist põhjustatud luupuse sündroomiks. Kuid see sündroom ei ole haigus ja kaob täielikult pärast selle arengut esile kutsunud ravimi kasutamise lõpetamist.

Erütematoosluupuse sümptomid

Üldised sümptomid

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid on väga varieeruvad ja mitmekesised, kuna põletikuline protsess kahjustab erinevaid organeid. Sellest lähtuvalt ilmnevad iga luupuse antikehade poolt kahjustatud organi osas vastavad kliinilised sümptomid. Ja sellest ajast peale erinevad inimesed patoloogilises protsessis võib osaleda erinev arv organeid, siis erinevad oluliselt ka nende sümptomid. See tähendab, et kahel erineval süsteemse erütematoosluupusega inimesel pole ühesuguseid sümptomeid.

Reeglina ei alga luupus ägedalt., inimesele teeb muret ebamõistlik pikaajaline kehatemperatuuri tõus, punetavad lööbed nahal, halb enesetunne, üldine nõrkus ja korduv artriit, mis oma sümptomitelt sarnaneb reumaatilisele artriidile, kuid ei ole. Harvematel juhtudel algab erütematoosluupus ägedalt, temperatuuri järsu tõusuga, tugeva valu ja liigeste turse ilmnemisega, "liblika" moodustumisega näole, samuti polüserosiidi või nefriidi tekkega. Lisaks võib erütematoosluupus pärast esimese manifestatsiooni mis tahes varianti kulgeda kahel viisil. Esimest varianti täheldatakse 30% juhtudest ja seda iseloomustab asjaolu, et 5-10 aasta jooksul pärast haiguse avaldumist inimestel on kahjustatud ainult üks organsüsteem, mille tagajärjel tekib luupus luupuse kujul. üksik sündroom, näiteks artriit, polüserosiit, Raynaud' sündroom, Werlhofi sündroom, epileptoidsündroom jne. Kuid 5-10 aasta pärast on kahjustatud mitmesugused elundid ja süsteemne erütematoosluupus muutub polüsündroomseks, kui inimesel on paljude elundite häirete sümptomid. Luupuse kulgu teist varianti täheldatakse 70% juhtudest ja seda iseloomustab polüsündroomsuse tekkimine koos eredate kliiniliste sümptomitega erinevatest elunditest ja süsteemidest kohe pärast haiguse esimest ilmingut.

Polüsündroomne tähendab, et erütematoosluupuse korral esineb arvukalt ja väga erinevaid kliinilisi ilminguid, mis on tingitud erinevate organite ja süsteemide kahjustustest. Pealegi esinevad need kliinilised ilmingud erinevatel inimestel erinevates kombinatsioonides ja kombinatsioonides. aga mis tahes tüüpi erütematoosluupus avaldub järgmiste üldiste sümptomitega:

• liigeste (eriti suurte) valulikkus ja turse;
• Pikaajaline seletamatu palavik;
• Lööbed nahal (näol, kaelal, kehatüvel);
• Valu rinnus, mis tekib sügaval sisse- või väljahingamisel;
• Juuste väljalangemine;
• Sõrmede ja varvaste naha terav ja tugev pleegitamine või siniseks muutumine külmas või stressiolukorras (Raynaud’ sündroom);
• jalgade ja silmade ümbruse turse;
• Lümfisõlmede suurenemine ja valulikkus;
• Tundlikkus päikesekiirguse suhtes;
• Peavalud ja peapööritus;
• krambid;
• Depressioon.

Andmed üldised sümptomid, esinevad reeglina erinevates kombinatsioonides kõigil süsteemse erütematoosse luupuse all kannatavatel inimestel. See tähendab, et iga luupuse käes kannataja täheldab vähemalt nelja ülaltoodud levinud sümptomit. Erütematoosluupuse erinevate organite üldine peamine sümptomatoloogia on skemaatiliselt näidatud joonisel 1.

1. pilt- Erütematoosluupuse üldised sümptomid erinevatest elunditest ja süsteemidest.

Lisaks peate teadma, et erütematoosluupuse sümptomite klassikaline triaad on artriit (liigesepõletik), polüserosiit - kõhukelme põletik (peritoniit), kopsu pleura põletik (pleuriit), perikardi põletik. südamepõletik (perikardiit) ja dermatiit.

Erütematoosluupusega kliinilised sümptomid ei ilmne korraga, iseloomulik on nende järkjärguline areng. See tähendab, et esmalt ilmnevad mõned sümptomid, seejärel haiguse progresseerumisel ühinevad nendega teised ja kliiniliste tunnuste koguarv suureneb. Mõned sümptomid ilmnevad aastaid pärast haiguse algust. See tähendab, et mida kauem inimene põeb süsteemset erütematoosluupust, seda rohkem on tal kliinilisi sümptomeid.

Need erütematoosluupuse üldsümptomid on väga mittespetsiifilised ega kajasta kõiki kliinilisi ilminguid, mis tekivad siis, kui põletikuline protsess kahjustab erinevaid organeid ja süsteeme. Seetõttu käsitleme allolevates alajaotistes üksikasjalikult kogu süsteemse erütematoosluupusega kaasnevate kliiniliste ilmingute spektrit, rühmitades sümptomid vastavalt organsüsteemidele, millest see areneb. Oluline on meeles pidada, et erinevatel inimestel võivad teatud organite sümptomid esineda väga erinevates kombinatsioonides, mistõttu ei ole kahte identset erütematoosluupuse varianti. Lisaks võivad sümptomid esineda ainult kahe või kolme organsüsteemi või kõigi süsteemide osas.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid nahalt ja limaskestadelt: punased laigud näol, sklerodermia koos erütematoosluupusega (foto)

Kõige enam esineb muutusi naha värvuses, struktuuris ja omadustes või lööbe tekkimist nahal sagedane sündroom süsteemse erütematoosluupusega, mis esineb 85–90% selle haiguse all kannatavatest inimestest. Seega on praegu erütematoosluupuse puhul ligikaudu 28 erinevat nahamuutuste varianti. Mõelge erütematoosluupuse kõige tüüpilisematele nahasümptomidele.

Erütematoosluupuse kõige spetsiifilisem nahasümptom on punaste laikude esinemine ja paiknemine põskedel, tiibadel ja ninasillal nii, et moodustub liblikataoline kuju (vt joonis 2). Tänu sellele spetsiifilisele täppide paigutusele see sümptom tavaliselt viidatakse lihtsalt "liblikas".

Joonis 2- Lööbed näol "liblika" kujul.

Süsteemse erütematoosluupusega "Liblikas" on nelja sorti:

• Vaskuliit "liblikas" on sinaka varjundiga difuusne pulseeriv punetus, mis paikneb ninal ja põskedel. See punetus on ebastabiilne, see suureneb, kui nahk puutub kokku pakase, tuule, päikese või põnevuse käes, ja vastupidi, väheneb, kui keskkond on soodne (vt joonis 3).
• "Butterfly" tüüpi tsentrifugaal erüteem (Biette'i erüteem) on põskedel ja ninal paiknevate püsivate punaste tursete laikude kogum. Veelgi enam, põskedel ei asu laigud enamasti nina lähedal, vaid vastupidi, templites ja piki habeme kujuteldavat kasvujoont (vt joonis 4). Need laigud ei kao ja nende intensiivsus ei vähene soodsates keskkonnatingimustes. Laigude pinnal on mõõdukas hüperkeratoos (naha koorumine ja paksenemine).
• "Liblikas" Kaposi on kogumik erkroosadest, tihedatest ja turselistest laikudest, mis paiknevad põskedel ja ninal üldiselt punase näo taustal. Selle "liblika" vormi iseloomulik tunnus on see, et laigud paiknevad näo tursel ja punasel nahal (vt joonis 5).
• "Liblikas" diskoid tüüpi elementidest on põskedel ja ninal paiknevate erkpunaste, paistes, põletikuliste ketendavate laikude kogum. Sellise "liblika" vormiga laigud on alguses lihtsalt punased, seejärel muutuvad need paistetuks ja põletikuliseks, mille tagajärjel nahk selles piirkonnas pakseneb, hakkab maha kooruma ja sureb. Peale selle, kui põletikuline protsess möödub, jäävad nahale armid ja atroofiapiirkonnad (vt joonis 6).

Joonis 3- Vaskuliit "liblikas".

Joonis 4- "Butterfly" tüüpi tsentrifugaalne erüteem.

Joonis 5- "Liblikas" Kaposi.

Joonis 6– "Liblikas" diskoidsete elementidega.

Lisaks näo liblikale võivad süsteemse erütematoosluupuse nahakahjustused ilmneda löövetena kõrvanibulatel, kaelal, otsmikul, peanahal, huulte punasel äärel, torsos (kõige sagedamini dekoltee piirkonnas), jalgadel. ja käsivarred ning ka üle küünarnuki-, pahkluu- ja põlveliigeste. Lööbed nahal näevad välja nagu erineva kuju ja suurusega punased laigud, vesiikulid või sõlmed, millel on selge piir terve nahaga, mis paiknevad isoleeritult või üksteisega ühinevad. Laigud, vesiikulid ja sõlmed on tursed, väga erksavärvilised, veidi nahapinnast kõrgemal väljaulatuvad. Harvadel juhtudel võivad süsteemse luupusega nahalööbed välja näha nagu sõlmed, suured punnid (mullid), punased täpid või haavandkolletega võrk.

Lööbed nahal pikk kursus erütematoosluupus võib muutuda kõvaks, ketendavaks ja lõhenevaks. Kui lööbed paksenesid ja hakkasid maha kooruma ja lõhenema, siis peale põletiku peatamist tekivad nende kohale naha atroofia tõttu armid.

Samuti nahakahjustus erütematoosluupuse korral võib kulgeda vastavalt luupuskeiliidi tüübile, mille puhul huuled muutuvad erkpunaseks, haavanduvad ja kaetakse hallide soomuste, koorikute ja arvukate erosioonidega. Mõne aja pärast tekivad huulte punasel äärisel kahjustuskohas atroofiakolded.

Lõpuks on veel üks erütematoosluupuse iseloomulik nahasümptom kapillariit, mis on vaskulaarsete "tärnide" ja nende peal olevate armidega punased tursed laigud, mis asuvad sõrmeotste piirkonnas, peopesadel ja taldadel (vt joonis 6).

Joonis 7- Sõrmeotste ja peopesade kapillariit erütematoosluupuse korral.

Lisaks ülaltoodud sümptomitele ("liblikas" näol, nahalööbed, luupus-keiliit, kapillariit) väljenduvad erütematoosluupuse nahakahjustused juuste väljalangemises, küünte rabeduses ja deformatsioonis, haavandite ja lamatiste tekkes. naha pind.

Erütematoosluupuse nahasündroom hõlmab ka limaskestade kahjustusi ja "kuivuse sündroomi". Erütematoosluupuse limaskestade kahjustused võivad esineda järgmistes vormides:

• Aftoosne stomatiit;
• Suu limaskesta enanteem (limaskesta piirkonnad, millel on hemorraagia ja erosioon);
• suuõõne kandidoos;
• Erosioonid, haavandid ja valkjad naastud suu ja nina limaskestal.

"Kuiva sündroom" erütematoosluupusega on iseloomulik naha ja tupe kuivus.

Süsteemse erütematoosluupuse korral võivad inimesel esineda kõik loetletud nahasündroomi ilmingud erinevates kombinatsioonides ja igas koguses. Mõnel inimesel areneb näiteks luupusega ainult "liblikas", teistel aga mitu naha ilmingud haigused (näiteks "liblikas" + luupus-keiliit) ja teistel on kõik naha sündroomi ilmingud - ja "liblikas", ja kapillariit, nahalööbed ja luupus-keiliit jne.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid luudes, lihastes ja liigestes (luupus artriit)

Liigeste, luude ja lihaste kahjustused on tüüpilised erütematoosluupusele ja esinevad 90–95% seda haigust põdevatel inimestel. Luupuse lihas-skeleti sündroom võib avalduda järgmistes kliinilistes vormides:

• Pikaajaline valu ühes või mitmes tugeva intensiivsusega liigeses.
• Sümmeetriline polüartriit interfalangeaalsed liigesed sõrmed, metakarpofalangeaal-, randme- ja põlveliigesed.
• hommikune jäikus kahjustatud liigesed (hommikul kohe pärast ärkamist on liigestes liigutusi raske ja valus teha, kuid mõne aja pärast, pärast “soojendust”, hakkavad liigesed peaaegu normaalselt funktsioneerima).
• Sõrmede paindekontraktuurid sidemete ja kõõluste põletikust (sõrmed külmuvad painutatud asendis ning neid ei ole võimalik sirgeks ajada, kuna sidemed ja kõõlused on lühenenud). Kontraktuurid tekivad harva, mitte rohkem kui 1,5-3% juhtudest.
• Käte reumatoidsarnane välimus (paistes liigesed painutatud, mitte sirutavate sõrmedega).
• Reieluu pea, õlavarreluu ja teiste luude aseptiline nekroos.
• Lihaste nõrkus.
• Polümüosiit.

Nagu nahk, võib erütematoosluupuse lihas-skeleti sündroom avalduda ülaltoodud kliinilistes vormides mis tahes kombinatsioonis ja koguses. See tähendab, et ühel luupust põdeval inimesel võib olla ainult luupuse artriit, teisel artriit + polümüosiit ja kolmandal võivad olla kõik luu- ja lihaskonna sündroomi kliinilised vormid (lihasvalu, artriit, hommikune jäikus jne).

Kõige sagedasem erütematoosluupuse lihas-skeleti sündroom esineb aga artriidi ja sellega kaasneva müosiidi vormis koos tugeva lihasvaluga. Vaatame luupuse artriiti lähemalt.

Artriit erütematoosluupus (luupus artriit)

Põletikuline protsess hõlmab kõige sagedamini käte, randme ja pahkluu väikseid liigeseid. Artriit suured liigesed(põlve, küünarnuki, reieluu jne) areneb harva erütematoosluupusega. Reeglina täheldatakse sümmeetriliste liigeste samaaegset kahjustust. See tähendab, et luupuse artriit haarab korraga nii parema kui ka vasaku käe, pahkluu ja randme liigesed. Teisisõnu, inimestel on tavaliselt kahjustatud samad vasaku ja parema jäseme liigesed.

Artriiti iseloomustab valu, turse ja hommikune jäikus kahjustatud liigestes. Valu on enamasti rändav - see tähendab, et see kestab mitu tundi või päeva, pärast mida see kaob, seejärel ilmneb teatud aja jooksul uuesti. Mõjutatud liigeste turse püsib püsivalt. Hommikune jäikus seisneb selles, et kohe pärast ärkamist on liigutused liigestes raskendatud, kuid pärast inimese "laialiminekut" hakkavad liigesed peaaegu normaalselt funktsioneerima. Lisaks kaasneb erütematoosluupuse artriidiga alati valu luudes ja lihastes, müosiit (lihaste põletik) ja tendovaginiit (kõõluste põletik). Veelgi enam, müosiit ja tendovaginiit arenevad reeglina kahjustatud liigesega külgnevates lihastes ja kõõlustes.

Põletikulise protsessi tõttu võib luupuse artriit põhjustada liigeste deformatsiooni ja nende toimimise häireid. Liigese deformatsiooni esindavad tavaliselt valulikud paindekontraktuurid, mis tulenevad tugevast valust ja põletikust liigest ümbritsevates sidemetes ja lihastes. Valu tõttu tõmbuvad lihased ja sidemed refleksiivselt kokku, hoides liigest painutatud asendis ning põletiku tõttu on see fikseeritud ning pikendust ei teki. Liigeseid deformeerivad kontraktuurid annavad sõrmedele ja kätele iseloomuliku väändunud välimuse.

Luupusartriidi iseloomulik tunnus on aga see, et need kontraktuurid on pöörduvad, kuna need on põhjustatud liigest ümbritsevate sidemete ja lihaste põletikust ega ole luude liigesepindade erosiooni tagajärg. See tähendab, et liigesekontraktuurid, isegi kui need on tekkinud, on adekvaatse ravi käigus kõrvaldatavad.

Püsivad ja pöördumatud liigeste deformatsioonid luupusartriidi korral esinevad väga harva. Aga kui nad arenevad, sarnanevad nad väliselt omadega reumatoidartriit, näiteks "luigekael", sõrmede fusiformne deformatsioon jne.

Lisaks artriidile võib erütematoosluupuse lihas-liigese sündroom avalduda luupeade, kõige sagedamini reieluu aseptilise nekroosina. Peanekroosi esineb ligikaudu 25%-l kõigist luupusehaigetest, meestel sagedamini kui naistel. Nekroosi moodustumine on tingitud veresoonte kahjustusest, mis kulgevad luu sees ja varustavad selle rakke hapniku ja toitainetega. Nekroosile on iseloomulik, et normaalse koestruktuuri taastumine hilineb, mille tulemusena areneb liigeses, mis hõlmab kahjustatud luu, deformeeriv artroos.

Erütematoosluupus ja reumatoidartriit

Süsteemse erütematoosluupuse korral võib areneda luupuse artriit, mis oma kliiniliste ilmingute poolest sarnaneb reumatoidartriidiga, mistõttu on nende vahel raske vahet teha. Reumatoidartriit ja luupusartriit on aga täiesti erinevad haigused, millel on erinev kulg, prognoos ja ravi lähenemisviisid. Praktikas on vaja eristada reumatoidartriiti ja luupuse artriiti, kuna esimene on iseseisev autoimmuunhaigus, mis kahjustab ainult liigeseid, ja teine ​​on üks süsteemse haiguse sündroomidest, mille puhul kahju ei teki mitte ainult liigestele, aga ka teistele organitele. Liigesehaigusega silmitsi seisva inimese jaoks on oluline eristada reumatoidartriiti luupusest, et õigeaegselt alustada piisavat ravi.

Luupuse ja reumatoidartriidi eristamiseks on vaja võrrelda liigesehaiguste peamisi kliinilisi sümptomeid, millel on erinevad ilmingud:

• Süsteemse erütematoosluupuse korral on liigesekahjustus migreeruv (sama liigese artriit tekib ja kaob), reumatoidartriidi korral aga progresseeruv (sama kahjustatud liiges valutab pidevalt ja aja jooksul selle seisund halveneb);
• Hommikune jäikus süsteemse erütematoosluupuse korral on mõõdukas ja seda täheldatakse ainult artriidi aktiivse kulgemise ajal ning reumatoidartriidi korral on see konstantne, esineb isegi remissiooni ajal ja väga intensiivne;
• Mööduvad paindekontraktuurid (liiges deformeerub aktiivse põletiku perioodil ja seejärel taastub remissiooni ajal normaalne struktuur) on iseloomulikud erütematoosluupusele ja puuduvad reumatoidartriidi korral;
• Pöördumatuid kontraktuure ja liigeste deformatsioone ei esine erütematoosluupuse puhul peaaegu kunagi ning need on iseloomulikud reumatoidartriidile;
• Erütematoosluupuse liigeste talitlushäired on ebaolulised ja reumatoidartriidi korral on see väljendunud;
• Erütematoosluupuse puhul luuerosioone ei esine, reumatoidartriidi puhul aga on;
• Erütematoosluupuse reumatoidfaktorit ei tuvastata pidevalt ja ainult 5-25% inimestest ning reumatoidartriidi korral on see vereseerumis alati 80%;
• Positiivne LE-test erütematoosluupuse korral esineb 85% ja reumatoidartriidi korral vaid 5-15%.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid kopsudes

Erütematoosluupuse kopsusündroom on süsteemse vaskuliidi (vaskulaarne põletik) ilming ja areneb ainult haiguse aktiivse kulgemise taustal teiste organite ja süsteemide kaasamise taustal patoloogilises protsessis ligikaudu 20-30% patsientidest. Teisisõnu ilmneb erütematoosluupuse kopsukahjustus ainult samaaegselt naha ja liigeste-lihaste sündroomiga ega arene kunagi naha ja liigeste kahjustuste puudumisel.

Erütematoosluupuse kopsusündroom võib esineda järgmistes kliinilistes vormides:

• Lupus pneumoniit (kopsuvaskuliit)- on kopsupõletik, mis ilmneb kõrge kehatemperatuuri, õhupuuduse, hääletute niiskete rögaste ja kuiva köhaga, millega mõnikord kaasneb hemoptüüs. Luupuspneumoniidi korral ei mõjuta põletik mitte kopsualveoole, vaid rakkudevahelisi kudesid (interstitium), mille tulemusena on protsess sarnane atüüpilise kopsupõletikuga. Luupuspneumoniidiga röntgenülesvõtetel tuvastatakse kettakujuline atelektaasid (laiendid), infiltraatide varjud ja suurenenud kopsumuster;
• Kopsu sündroom hüpertensioon (suurenenud rõhk kopsuveenide süsteemis) - väljendub tõsises õhupuuduses ning organite ja kudede süsteemses hüpoksias. Pulmonaalse luupuse hüpertensiooniga ei esine kopsude röntgenpildil muutusi;
• Pleuriit(kopsu pleura membraani põletik) - avaldub äge valu rinnus, mida iseloomustab õhupuudus ja vedeliku kogunemine kopsudesse;
• Hemorraagiad kopsudes;
• Diafragma fibroos;
• kopsude düstroofia;
• Polüserosiit- on kopsu pleura, südamepauna ja kõhukelme rändav põletik. See tähendab, et inimesel tekib vaheldumisi perioodiliselt pleura, perikardi ja kõhukelme põletik. Need serosiidid väljenduvad valuna kõhus või rinnus, perikardi, kõhukelme või pleura hõõrdumises. Aga madala väljenduse tõttu kliinilised sümptomid polüserosiiti vaatavad sageli arstid ja patsiendid ise, kes peavad oma seisundit haiguse tagajärjeks. Iga polüserosiidi kordumine põhjustab adhesioonide moodustumist südamekambrites, rinnakelmel ja kõhuõõnde, mis on selgelt nähtavad röntgenikiirgus. Liimihaiguse tõttu võib põrnas ja maksas tekkida põletikuline protsess.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid neerudes

Süsteemse erütematoosluupuse korral tekib 50-70% inimestest neerupõletik, mis on nn. luupusnefriit või luupusnefriit. Reeglina tekib erineva aktiivsuse ja neerukahjustuse raskusastmega nefriit viie aasta jooksul süsteemse erütematoosluupuse tekkest. Paljudel inimestel on luupuse nefriit koos artriidi ja dermatiidiga ("liblikas") üks luupuse esmaseid ilminguid.

Luupusnefriit võib kulgeda erineval viisil, mistõttu seda sündroomi iseloomustavad mitmesugused neerusümptomid. Kõige sagedamini on luupuse nefriidi ainsad sümptomid proteinuuria (valk uriinis) ja hematuuria (veri uriinis), mis ei ole seotud valuga. Harvem on proteinuuria ja hematuuria kombineeritud kipsude (hüaliin ja erütrotsüüdid) ilmnemisega uriinis, aga ka mitmesuguste urineerimishäiretega, nagu eritunud uriini mahu vähenemine, valu urineerimisel jne. luupusnefriit omandab kiire kulgemise glomerulite kiire kahjustuse ja neerupuudulikkuse tekkega.

Vastavalt klassifikatsioonile M.M. Ivanova, luupusnefriit võib esineda järgmistes kliinilistes vormides:

• Kiiresti progresseeruv luupusnefriit – avaldub raske nefrootilise sündroomina (turse, valk uriinis, veritsushäired ja vere üldvalgu taseme langus), pahaloomuline arteriaalne hüpertensioon ja kiire areng neerupuudulikkus;
• Glomerulonefriidi nefrootiline vorm (väljendub valgu ja verega uriinis koos arteriaalse hüpertensiooniga);
• Aktiivne luupusnefriit koos kuseteede sündroomiga (väljendub rohkem kui 0,5 g valgusisaldusega uriinis päevas, väheses koguses verd uriinis ja leukotsüütides uriinis);
• Nefriit minimaalse kuseteede sündroomiga (väljendub valgusisaldusega uriinis alla 0,5 g päevas, üksikute erütrotsüüdid ja leukotsüüdid uriinis).

Luupusnefriidi kahjustuse olemus on erinev, mille tulemusena tuvastab Maailma Terviseorganisatsioon 6 klassi morfoloogilisi muutusi neerude struktuuris, mis on iseloomulikud süsteemsele erütematoosluupusele:

• I klass- neerudes on normaalsed muutumatud glomerulid.
• II klass- neerudes on ainult mesangiaalsed muutused.
• III klass- vähem kui pooltel glomerulitest on neutrofiilide infiltratsioon ja mesangiaal- ja endoteelirakkude proliferatsioon (arvu suurenemine), mis ahendab veresoonte luumenit. Kui glomerulites tekivad nekroosiprotsessid, siis tuvastatakse ka basaalmembraani hävimine, raku tuumade lagunemine, hematoksüliini kehad ja verehüübed kapillaarides.
• IV klass- muutused neerude struktuuris, mis on sama iseloomuga kui III klassis, kuid need mõjutavad enamikku glomerulitest, mis vastab difuussele glomerulonefriidile.
• V klass- neerudes tuvastatakse glomerulaarkapillaaride seinte paksenemine koos mesangiaalse maatriksi laienemisega ja mesangiaalsete rakkude arvu suurenemisega, mis vastab difuussele membraansele glomerulonefriidile.
• VI klass- neerudes tuvastatakse glomerulite skleroos ja rakkudevaheliste ruumide fibroos, mis vastab skleroseerivale glomerulonefriidile.

Praktikas reeglina luupusnefriidi diagnoosimisel neerudes, morfoloogilised muutused IV klass.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid kesknärvisüsteemi küljelt

Närvisüsteemi kahjustus on süsteemse erütematoosluupuse raske ja ebasoodne ilming, mis on põhjustatud erinevate närvistruktuuride kahjustustest kõigis osakondades (nii kesk- kui ka perifeerses närvisüsteemis). Närvisüsteemi struktuurid on kahjustatud vaskuliidi, tromboosi, hemorraagia ja infarkti tõttu, mis tulenevad veresoonte seina terviklikkuse ja mikrotsirkulatsiooni rikkumisest.

peal varajased staadiumid närvisüsteemi kahjustus avaldub asthenovegetatiivse sündroomina koos sagedaste peavalude, pearingluse, krampide, mälu-, tähelepanu- ja mõtlemishäiretega. Kuid erütematoosluupuse närvisüsteemi kahjustus, kui see avaldub, progresseerub pidevalt, mille tulemusena ilmnevad aja jooksul sügavamad ja tugevamad sümptomid. neuroloogilised häired, nagu polüneuriit, valu piki närvitüvesid, reflekside raskuse vähenemine, halvenemine ja tundlikkuse halvenemine, meningoentsefaliit, epileptiformne sündroom, äge psühhoos (deliirium, deliirne oneiroid), müeliit. Lisaks võivad erütematoosluupuse vaskuliidi tõttu tekkida halva tulemusega rasked insuldid.

Närvisüsteemi häirete raskusaste sõltub teiste organite kaasatuse astmest patoloogilises protsessis ja peegeldab haiguse kõrget aktiivsust.

Närvisüsteemi erütematoosluupuse sümptomid võivad olla väga mitmekesised, olenevalt sellest, milline kesknärvisüsteemi osa oli kahjustatud. Praegu eristavad arstid järgmist võimalikud vormid Närvisüsteemi kahjustuse kliinilised ilmingud erütematoosluupuse korral:

• Migreeni tüüpi peavalud, mida ei peata mitte-narkootilised ja narkootilised valuvaigistid;
• Mööduvad isheemilised atakid;
• Rikkumine aju vereringe;
• Krambihood;
• korea;
• Tserebraalne ataksia (liigutuste koordinatsiooni häired, kontrollimatute liigutuste ilmnemine, tics jne);
• Neuriit kraniaalnärvid(visuaalne, haistmis-, kuulmis- jne);
• Nägemisnärvi neuriit koos nägemise halvenemisega või täieliku kadumisega;
• põiki müeliit;
• Perifeerne neuropaatia (närvitüvede sensoorsete ja motoorsete kiudude kahjustus neuriidi tekkega);
• Tundlikkuse rikkumine - paresteesia ("jooksva hanenaha" tunne, tuimus, kipitus);
• Orgaaniline ajukahjustus, mis väljendub emotsionaalses ebastabiilsuses, depressiooniperioodides, samuti mälu, tähelepanu ja mõtlemise olulises halvenemises;
• Psühhomotoorne agitatsioon;
• entsefaliit, meningoentsefaliit;
• Püsiv unetus lühikeste uneintervallidega, mille jooksul inimene näeb värvilisi unenägusid;
• afektiivsed häired:
  • Ärev depressioon koos hukkamõistva sisu häälhallutsinatsioonide, fragmentaarsete ideede ja ebastabiilsete, süstematiseerimata luuludega;
  • Maania-eufooriline seisund, millega kaasneb kõrgendatud meeleolu, hoolimatus, enesega rahulolu ja teadmatus haiguse tõsidusest;
• Delirious-oneirilised teadvuse hägustused (väljendub unenägude vaheldumine fantastilistel teemadel koos värviliste visuaalsete hallutsinatsioonidega. Sageli seostavad inimesed end hallutsinatoorsete stseenide vaatlejate või vägivallaohvritega. Psühhomotoorne agitatsioon on segaduses ja kiuslik, millega kaasneb liikumatus lihaspingeid ja pikk nutt)
• Deliirsed teadvuse hägustused (väljendub hirmutundest, samuti erksatest õudusunenägudest uinumisperioodil ning ähvardava iseloomuga mitmevärvilistest visuaalsetest ja kõnehallutsinatsioonidest ärkveloleku hetkedel);
• Insuldid.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid seedetraktis ja maksas

Erütematoosluupus põhjustab elundikahjustusi seedetrakt ja kõhukelme, mille tulemuseks on düspeptilise sündroomi (toidu seedimise häire) tekkimine, valu sündroom, anoreksia, kõhuõõne organite põletik ja erosiivsed ja haavandilised kahjustused mao, soolte ja söögitoru limaskestad.

Seedetrakti ja maksa kahjustused erütematoosluupuse korral võivad esineda järgmistes kliinilistes vormides:

• Aftoosne stomatiit ja keele haavandid;
• Düspeptiline sündroom, mis väljendub iivelduse, oksendamise, isutus, puhitus, kõhupuhitus, kõrvetised ja väljaheite häired (kõhulahtisus);
• Anoreksia, mis tuleneb pärast söömist ilmnevatest ebameeldivatest düspeptilistest sümptomitest;
• Valendiku laienemine ja söögitoru limaskesta haavandid;
• Mao ja kaksteistsõrmiksoole limaskesta haavandid;
• valusad kõhu sündroom(kõhuvalu), mida võivad põhjustada nii kõhuõõne suurte veresoonte vaskuliit (põrn, mesenteriaalarterid jne) kui ka soolepõletik (koliit, enteriit, ileiit jne), maksa (hepatiit), põrn (põrn) või kõhukelme (peritoniit). Valu lokaliseerub tavaliselt nabas ja on kombineeritud eesmise kõhuseina lihaste jäikusega;
• Suurenenud lümfisõlmed kõhuõõnes;
• Maksa ja põrna suuruse suurenemine koos hepatiidi, rasvhepatoosi või põrna võimaliku arenguga;
• Luupushepatiit, mis väljendub maksa suuruse suurenemises, naha ja limaskestade kollasuses, samuti AST ja ALT aktiivsuse suurenemises veres;
• Kõhuõõne veresoonte vaskuliit koos seedetrakti organite verejooksuga;
• astsiit (vaba vedeliku kogunemine kõhuõõnde);
• Serosiit (kõhukelme põletik), millega kaasneb tugev valu, mis jäljendab "ägeda kõhu" pilti.

Seedetrakti ja kõhuorganite luupuse mitmesugused ilmingud on tingitud vaskulaarsest vaskuliidist, serosiidist, peritoniidist ja limaskestade haavanditest.

Südame-veresoonkonna süsteemi süsteemse erütematoosluupuse sümptomid

Erütematoosluupuse korral kahjustuvad välis- ja sisemembraanid, aga ka südamelihas ning arenevad lisaks. põletikulised haigused väikesed laevad. Kardiovaskulaarne sündroom areneb 50–60% süsteemse erütematoosse luupuse all kannatavatest inimestest.

Erütematoosluupuse südame ja veresoonte kahjustused võivad esineda järgmistes kliinilistes vormides:

• Perikardiit- on südamepauna (südame väliskesta) põletik, mille puhul inimesel on valu rinnus, õhupuudus, summutatud südametoonid ja ta võtab sundasendi (inimene ei saa pikali heita, on kergem teda istuma, nii et ta isegi magab kõrgel padjal) . Mõnel juhul on kuulda perikardi hõõrdumist, mis tekib siis, kui rinnaõõnes on efusioon. Peamine perikardiidi diagnoosimise meetod on EKG, mis näitab T-laine pinge ja ST-segmendi nihke vähenemist.
• Müokardiit on südamelihase (müokardi) põletik, mis sageli kaasneb perikardiidiga. Erütematoosluupuse isoleeritud müokardiit on haruldane. Müokardiidi korral tekib inimesel südamepuudulikkus, valud rinnus vaevavad.
• Endokardiit – on südamekambrite limaskesta põletik, mis avaldub Libman-Sachsi ebatüüpilise verrukoosse endokardiidiga. Luupusendokardiidi korral haarab põletikuline protsess mitraal-, trikuspidaal- ja aordiklapid nende puudulikkuse tekkega. Kõige tavalisem on mitraalklapi puudulikkus. Endokardiit ja südame klapiaparaadi kahjustus tekivad tavaliselt ilma kliiniliste sümptomiteta ning seetõttu avastatakse need alles ehhokardiograafia või EKG käigus.
• Flebiit ja tromboflebiit - on veresoonte seinte põletik koos verehüüvete moodustumisega neis ja vastavalt tromboos erinevates elundites ja kudedes. Kliiniliselt ilmnevad need seisundid pulmonaalne hüpertensioon, arteriaalne hüpertensioon, endokardiit, müokardiinfarkt, korea, müeliit, maksa hüperplaasia, väikeste veresoonte tromboos koos nekroosikollete tekkega erinevates elundites ja kudedes, samuti kõhuorganite (maks, põrn, neerupealised, neerud) infarktid ) ja tserebrovaskulaarsed õnnetused. Flebiit ja tromboflebiit on põhjustatud antifosfolipiidide sündroomist, mis areneb erütematoosluupusega.
• Koronarit(südame veresoonte põletik) ja koronaarsete veresoonte ateroskleroos.
• Isheemiline südamehaigus ja insult.
• Raynaud' sündroom- on mikrotsirkulatsiooni rikkumine, mis väljendub sõrmede naha järsu valgenemise või sinisena vastusena külmale või stressile.
• Naha marmormuster ( livedo võrk) mikrotsirkulatsiooni kahjustuse tõttu.
• Sõrmeotste nekroos(sinised sõrmeotsad).
• Võrkkesta vaskuliit, konjunktiviit ja episkleriit.

Erütematoosluupuse kulg

Süsteemne erütematoosluupus kulgeb lainetena, vahelduvate ägenemiste ja remissioonidega. Veelgi enam, ägenemiste ajal on inimesel sümptomid erinevatest kahjustatud elunditest ja süsteemidest ning remissiooniperioodidel puuduvad haiguse kliinilised ilmingud. Luupuse progresseerumine seisneb selles, et iga järgneva ägenemisega suureneb juba kahjustatud elundite kahjustuse aste ja patoloogilises protsessis osalevad teised elundid, mis toob kaasa uute sümptomite ilmnemise, mida varem polnud.

Sõltuvalt kliiniliste sümptomite tõsidusest, haiguse progresseerumise kiirusest, kahjustatud elundite arvust ja pöördumatute muutuste astmest neis on erütematoosluupuse kulgemisel kolm varianti (äge, alaäge ja krooniline) ja kolm kraadi. patoloogilise protsessi aktiivsus (I, II, III). Mõelge üksikasjalikumalt erütematoosluupuse kulgemise ja aktiivsuse astme valikutele.

Erütematoosluupuse kulgemise variandid:

• Äge kulg- erütematoosluupus algab järsult, kehatemperatuuri järsu tõusuga. Mõni tund pärast temperatuuri tõusu ilmneb korraga mitme liigese artriit koos terava valuga neis ja nahalöövetega, sealhulgas "liblikas". Veelgi enam, vaid mõne kuu jooksul (3–6) liituvad artriidi, dermatiidi ja temperatuuriga polüseroosiidid (pleura, perikardi ja kõhukelme põletik), luupusnefriit, meningoentsefaliit, müeliit, radikuloneuriit, tõsine kaalulangus ja kudede alatoitumus. Haigus progresseerub patoloogilise protsessi kõrge aktiivsuse tõttu kiiresti, kõigis elundites ilmnevad pöördumatud muutused, mille tagajärjel tekib 1–2 aastat pärast luupuse tekkimist ravi puudumisel hulgiorgani puudulikkus, mis lõpeb surma. Erütematoosluupuse äge kulg on kõige ebasoodsam, sest patoloogilised muutused organites arenevad liiga kiiresti.
• Subakuutne kulg- erütematoosluupus avaldub järk-järgult, esmalt tekivad valud liigestes, seejärel liitub artriidiga nahasündroom ("liblikas" näol, lööbed kehanahal) ja kehatemperatuur tõuseb mõõdukalt. Pikka aega on patoloogilise protsessi aktiivsus madal, mille tulemusena haigus progresseerub aeglaselt ning elundikahjustus jääb pikaks ajaks minimaalseks. Pikka aega on vigastusi ja kliinilisi sümptomeid ainult 1–3 elundist. Kuid aja jooksul on patoloogilises protsessis endiselt kaasatud kõik elundid ja iga ägenemisega saab kahjustatud organ, mida varem pole kahjustatud. Subägeda luupuse korral on iseloomulikud pikad remissioonid - kuni kuus kuud. Haiguse alaäge käik on tingitud patoloogilise protsessi keskmisest aktiivsusest.
• krooniline kulg- erütematoosluupus avaldub järk-järgult, esmalt ilmnevad artriit ja nahamuutused. Lisaks patoloogilise protsessi madala aktiivsuse tõttu aastat inimesel on ainult 1-3 elundi kahjustus ja vastavalt sellele on kliinilised sümptomid ainult tema küljelt. Aastate pärast (10-15 aastat) põhjustab erütematoosluupus endiselt kõigi elundite kahjustusi ja sobivate kliiniliste sümptomite ilmnemist.

Erütematoosluupusel on olenevalt elundite patoloogilises protsessis osalemise kiirusest kolm aktiivsusastet:

• I aktiivsusaste- patoloogiline protsess on passiivne, elundikahjustus areneb äärmiselt aeglaselt (enne puudulikkuse teket möödub kuni 15 aastat). Pikka aega mõjutab põletik ainult liigeseid ja nahka ning tervete elundite kaasamine patoloogilisesse protsessi toimub aeglaselt ja järk-järgult. Esimene aktiivsusaste on iseloomulik erütematoosluupuse kroonilisele kulgemisele.
• II aktiivsusaste- patoloogiline protsess on mõõdukalt aktiivne, elundikahjustus areneb suhteliselt aeglaselt (kuni 5-10 aastat enne puudulikkuse teket), mõjutamata elundite kaasamine põletikulisesse protsessi esineb ainult ägenemistega (keskmiselt 1 kord 4-6-st). kuud). Patoloogilise protsessi teine ​​aktiivsusaste on iseloomulik alla äge kulg erütematoosluupus.
• III aktiivsusaste- patoloogiline protsess on väga aktiivne, elundite kahjustused ja põletiku levik toimuvad väga kiiresti. Patoloogilise protsessi kolmas aktiivsusaste on iseloomulik erütematoosluupuse ägedale kulgemisele.

Allolev tabel näitab erütematoosluupuse patoloogilise protsessi igale kolmele aktiivsusastmele iseloomulike kliiniliste sümptomite raskusastet.

Sümptomid ja laboratoorsed leiud	Sümptomite raskus patoloogilise protsessi I aktiivsuse astmel	Sümptomite raskusaste patoloogilise protsessi II aktiivsuse astmel	Sümptomite raskusaste patoloogilise protsessi III aktiivsuse astmel
Kehatemperatuur	Tavaline	Subfebriil (kuni 38,0 o C)	Kõrge (üle 38,0 o C)
Kehamass	Tavaline	Mõõdukas kaalulangus	Väljendunud kaalulangus
Kudede toitumine	Tavaline	Mõõdukas troofiline häire	Tõsine troofiline häire
Nahakahjustus	Diskoidsed kahjustused	Eksudatiivne erüteem ( mitu löövet nahal)	"Liblikas" näol ja lööbed kehal
Polüartriit	Liigesevalu, ajutised liigeste deformatsioonid	Alaäge	Vürtsikas
Perikardiit	liim	Kuiv	efusioon
Müokardiit	Müokardi düstroofia	Fookuskaugus	hajus
Endokardiit	mitraalklapi puudulikkus	Ühe ventiili rike	Kõigi südameklappide (mitraal-, trikuspidaal- ja aordiklappide) kahjustus ja puudulikkus
Pleuriit	liim	Kuiv	efusioon
Pneumoniit	pneumofibroos	Krooniline (vaheleht)	Vürtsikas
Nefriit	Krooniline glomerulonefriit	Nefrootiline (turse, hüpertensioon, valk uriinis) või kuseteede sündroom (valk, veri ja valged verelibled uriinis)	Nefrootiline sündroom (turse, arteriaalne hüpertensioon, valk uriinis)
Kesknärvisüsteemi kahjustus	Polüneuriit	Entsefaliit ja neuriit	Entsefaliit, radikuliit ja närvipõletik
Hemoglobiin, g/l	Üle 120	100 - 110	Vähem kui 100
ESR, mm/h	16 – 20	30 – 40	Üle 45
Fibrinogeen, g/l	5	5	6
Üldvalk, g/l	90	80 – 90	70 – 80
LE rakud	Üksildane või kadunud	1-2 1000 leukotsüüdi kohta	5 1000 leukotsüüdi kohta
ANF	Pildiallkiri 1:32	Pildiallkiri 1:64	Pildiallkiri 1:128
Antikehad DNA vastu	madalad krediidid	Keskmine krediit	kõrgeid krediite

Patoloogilise protsessi kõrge aktiivsusega (III aktiivsusaste) võivad tekkida kriitilised seisundid, mille korral on ühe või teise kahjustatud organi rike. Neid kriitilisi seisundeid nimetatakse luupuse kriisid. Olenemata sellest, et luupuse kriisid võivad mõjutada erinevaid organeid, on need alati põhjustatud väikeste veresoonte nekroosist neis (kapillaarid, arterioolid, arterid) ja nendega kaasneb tõsine mürgistus (kõrge kehatemperatuur, anoreksia, kehakaalu langus, südamepekslemine). Sõltuvalt sellest, millise organi puudulikkus esineb, eristatakse neeru-, kopsu-, aju-, hemolüütilist, südame-, kõhu-, neeru-kõhu-, neeru-südame- ja tserebrokardiaalset luupuse kriisi. Mis tahes organi luupuse kriisi korral on vigastusi ka teistest elunditest, kuid neil ei ole nii tõsiseid talitlushäireid kui kriisikoes.

Mis tahes organi luupuskriis nõuab viivitamatut meditsiinilist sekkumist, kuna piisava ravi puudumisel on surmaoht väga kõrge.

Neerukriisi puhul Tekib nefrootiline sündroom (turse, valk uriinis, vere hüübimishäired ja vere üldvalgu taseme langus), tõuseb vererõhk, tekib äge neerupuudulikkus ja uriinis ilmub verd.

Ajukriisiga esinevad krambid, äge psühhoos (hallutsinatsioonid, luulud, psühhomotoorne agitatsioon jne), hemipleegia (vasaku või parema jäseme ühepoolne parees), parapleegia (ainult käte või ainult jalgade parees), lihaste jäikus, hüperkinees (kontrollimatud liigutused). ), teadvusehäired jne.

Südame (südame) kriis avaldub südame tamponaadis, arütmias, müokardiinfarktis ja ägedas südamepuudulikkuses.

Kõhu kriis kulgeb tugevate teravate valudega ja üldpildiga "ägedast kõhust". Kõige sagedamini põhjustab kõhukriisi soolekahjustus isheemilise enteriidi või enterokoliidi kujul koos haavandite ja hemorraagiaga või harvadel juhtudel südameinfarktiga. Mõnel juhul tekib soole parees või perforatsioon, mis põhjustab peritoniiti ja sooleverejooksu.

Vaskulaarne kriis avaldub nahakahjustusena, millele tekivad suured villid ja väikesed punased lööbed.

Erütematoosluupuse sümptomid naistel

Naiste erütematoosluupuse sümptomid on täielikult kooskõlas haiguse mis tahes vormi kliinilise pildiga, mida on kirjeldatud ülaltoodud jaotistes. Naiste luupuse sümptomitel ei ole spetsiifilisi tunnuseid. Ainsad sümptomatoloogia tunnused on erinevalt meestest ühe või teise organi kahjustuste suurem või väiksem sagedus, kuid kahjustatud organi enda kliinilised ilmingud on täiesti tüüpilised.

Erütematoosluupus lastel

Reeglina mõjutab haigus 9–14-aastaseid tüdrukuid, see tähendab puhke- ja õitsemiseas. hormonaalsed muutused kehas (menstruatsiooni algus, häbeme- ja kaenlakarvade kasv jne). Harvadel juhtudel areneb luupus 5-7-aastastel lastel.

Lastel ja noorukitel on erütematoosluupus reeglina süsteemne ja kulgeb palju raskemini kui täiskasvanutel, mis on tingitud immuunsüsteemi ja sidekoe omadustest. Kõigi elundite ja kudede patoloogilises protsessis osalemine toimub palju kiiremini kui täiskasvanutel. Selle tulemusena on laste ja noorukite suremus erütematoosluupusesse palju suurem kui täiskasvanutel.

Haiguse algstaadiumis kurdavad lapsed ja noorukid sagedamini kui täiskasvanud valu liigestes, üldine nõrkus, halb enesetunne ja kõrgendatud temperatuur keha. Lapsed kaotavad väga kiiresti kaalu, mis mõnikord jõuab kahheksia seisundini (äärmine kurnatus).

Nahakahjustus lastel esineb see tavaliselt kogu kehapinnal ja mitte teatud lokaliseerimisega piiratud fookustes (näol, kaelal, peas, kõrvades), nagu täiskasvanutel. Konkreetne "liblikas" näol sageli puudub. Nahal on näha morbillikujuline lööve, võrkmuster, verevalumid ja verevalumid, karv langeb intensiivselt välja ja murdub juurtest.

Erütematoosluupusega lastel peaaegu alati tekib serosiit, ja enamasti esindavad neid pleuriit ja perikardiit. Põrnapõletik ja peritoniit arenevad harvemini. Noorukitel tekib sageli kardiit (südame kõigi kolme kihi – perikardi, endokardi ja müokardi põletik) ning selle esinemine koos artriidiga on iseloomulik luupuse tunnus.

Pneumoniit ja muud kopsukahjustused laste luupuse puhul on harvad, kuid rasked, põhjustades hingamispuudulikkust.

Luupusnefriit areneb lastel 70% juhtudest, mis on palju tavalisem kui täiskasvanutel. Neerukahjustus on tõsine, põhjustades peaaegu alati neerupuudulikkust.

Närvisüsteemi kahjustus lastel toimub reeglina korea.

Seedetrakti kahjustus luupuse korral lastel areneb see sageli ka ja enamasti avaldub patoloogiline protsess soolepõletikuna, peritoniit, põrnapõletik, hepatiit, pankreatiit.

Ligikaudu 70% laste erütematoosluupuse juhtudest esineb ägedas või alaägevas vormis. Ägeda vormi korral toimub protsessi üldistamine kõigi siseorganite kahjustusega sõna otseses mõttes 1-2 kuu jooksul ja 9 kuu jooksul areneb hulgiorgani puudulikkus surmaga lõppeva tulemusega. Luupuse alaägeda vormi korral toimub kõigi organite kaasamine protsessi 3-6 kuu jooksul, misjärel haigus kulgeb vahelduvate remissioonide ja ägenemiste perioodidega, mille jooksul kujuneb suhteliselt kiiresti välja ühe või teise organi puudulikkus.

30% juhtudest on laste erütematoosluupus krooniline. Sel juhul on haiguse tunnused ja kulg samad, mis täiskasvanutel.

Erütematoosluupus: haiguse erinevate vormide ja tüüpide sümptomid (süsteemne, diskoidne, dissemineeritud, vastsündinu). Luupuse sümptomid lastel - video

Süsteemne erütematoosluupus – diagnoos, ravi (milliseid ravimeid võtta), prognoos, oodatav eluiga. Kuidas eristada erütematoosset luupust samblikest, psoriaasist, sklerodermast ja teistest nahahaigustest?

Erütematoosluupus (erütematoos) - krooniline haigus, mille puhul inimese immuunsüsteem ründab sidekoerakke vaenulikult. Seda patoloogiat esineb 0,25-1% kõigist dermatoloogilistest haigustest. Haiguse täpne etioloogia pole teadusele veel teada. Paljud eksperdid kalduvad oletama, et põhjus peitub immuunsüsteemi geneetilistes häiretes.

Haiguste tüübid

Erütematoosluupus on keeruline haigus, mida ei ole alati võimalik õigeaegselt diagnoosida. Sellel on kaks vormi: diskoidne (krooniline) ja süsteemne erütematoosluupus (SLE). Statistika järgi haigestuvad enamasti 20–45-aastased naised.

Süsteemne erütematoosluupus

Raske süsteemne haigus. Kui immuunsüsteem tajub oma rakke võõrana, põhjustab see põletikulisi protsesse ning keha erinevate organite ja kudede kahjustusi. SLE võib avalduda mitmel kujul ning põhjustada lihaste ja liigeste põletikku. Sel juhul võib tekkida temperatuur, adünaamia, liigese- ja lihasvalu.

Süsteemse erütematoosluupuse korral muutuvad limaskestad 60% patsientidest. Igemetel, põskedel, suulael on märgatav hüperemia ja kudede turse. Tursetes kohtades võivad olla vesiikulid, mis muutuvad erosiooniks. Neile tekib mädase-verise sisu tahvel. Naha muutused on kõige rohkem varajased sümptomid SLE. Tavaliselt on kahjustuste koht kael, jäsemed ja nägu.

Süsteemset erütematoosluupust iseloomustab manifestatsioonide progresseerumine, samuti järkjärguline külgetõmme põletikuline protsess muud elundid ja koed.

Diskoidne (krooniline) erütematoosluupus

See on suhteliselt healoomuline vorm. Selle algust iseloomustab enamikul juhtudel erüteem näol (nina, põsed, otsmik), peas, kõrvakarpides, huulte ja teiste kehapiirkondade punane piir. Punase labiaalse piiri põletik võib areneda eraldi. Ja suumembraan ise muutub erandjuhtudel põletikuliseks.

Haigusel on järgmised etapid:

• erütematoosne;
• hüperkeratoos-infiltratiivne;
• atroofiline.

Diskoidne erütematoosluupus kestab palju aastaid, ägeneb suvel. Mõjutatud huulte punane piir põhjustab põletustunnet, mis võib söömise või rääkimise ajal intensiivistuda.

Põhjused

Erütematoosluupuse põhjused pole täielikult teada. Seda peetakse polüetoloogiliseks patoloogiaks. Eeldatakse, et on mitmeid tegureid, mis võivad SLE esinemist kaudselt mõjutada.

• kokkupuude päikesevalguse ultraviolettkiirgusega;
• naissuguhormoonid (sealhulgas suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmine);
• suitsetamine;
• teatud ravimite võtmine, mis tavaliselt sisaldavad AKE inhibiitoreid, blokaatoreid kaltsiumikanalid, terbinafiin;
• parvoviiruse, C-hepatiidi, tsütomegaloviiruse olemasolu;
• kemikaalid (nt trikloroetüleen, mõned insektitsiidid, eosiin)

Haiguse sümptomid

Erütematoosluupuse esinemisel võivad patsiendil tekkida kaebused, mis on seotud haiguse tunnustega:

• iseloomulikud nahalööbed;
• krooniline väsimus;
• palavikuhood;
• turse ja valu liigestes;
• valu sügaval sissehingamisel;
• suurenenud tundlikkus ultraviolettkiirguse suhtes;
• jalgade, silmade turse;
• suurenenud lümfisõlmed;
• tsüanoos või sõrmede valgendamine külmas või stressirohketes olukordades;
• suurenenud juuste väljalangemine.

Mõnedel inimestel on haiguse ajal peavalu, pearinglus ja depressioon. See juhtub, et uued märgid ilmnevad mõne aasta jooksul pärast haiguse avastamist. Manifestatsioonid on individuaalsed. Mõnel on kahjustatud üks kehasüsteem (nahk, liigesed jne), teised aga kannatavad mitme organi põletiku all.

Võib esineda järgmisi patoloogiaid:

• aju ja kesknärvisüsteemi häired, mis põhjustavad psühhoosi, halvatust, mäluhäireid, krampe, silmahaigusi;
• põletikulised protsessid neerudes (nefriit);
• verehaigused (aneemia, tromboos, leukopeenia);
• südamehaigused (müokardiit, perikardiit);
• kopsupõletik.

Haiguse diagnoosimine

Erütematoosluupuse olemasolu võib oletada naha punaste põletikukollete põhjal. Välised märgid erütematoosid võivad aja jooksul muutuda, mistõttu on neid raske kanda täpne diagnoos. On vaja kasutada täiendavate uuringute kompleksi:

• üldised vere- ja uriinianalüüsid;
• maksaensüümide taseme määramine;
• tuumakehade analüüs (ANA);
• rindkere röntgen;
• ehhokardiograafia;
• biopsia.

Tuleks pidada diferentsiaaldiagnostika erütematoosluupus koos fotodermatoosiga, seborroiline dermatiit, rosaatsea, psoriaas.

Haiguse ravi

Erütematoosi ravi on pikk ja keeruline. See sõltub haiguse ilmingu astmest ja nõuab üksikasjalikku konsulteerimist spetsialistiga. Ta aitab hinnata kõiki teatud ravimite kasutamisega kaasnevaid riske ja eeliseid ning peaks pidevalt hoidma raviprotsessi kontrolli all. Sümptomite taandumisel võib ravimite annus väheneda, ägenemise korral - suureneda.

Igasugune erütematoosluupus tuleb välistada kiiritusravi, liiga kõrge ja madala temperatuuri tingimused, nahaärritused (nii keemilised kui füüsikalised).

Ravi

Erütematoosi raviks määrab arst erineva toimespektriga ravimite kompleksi.

Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d):

• naprokseen;
• ibuprofeen;
• diklofenak (retsepti alusel).

Nende ravimite kõrvaltoimed võivad hõlmata kõhuvalu, neeruprobleeme ja südame tüsistusi.

Malaariavastased ravimid (hüdroksüklorokviin) kontrollivad haiguse sümptomeid. Vastuvõtmisega võib kaasneda ebamugavustunne maos, mõnikord võrkkesta kahjustus.

Kortikosteroidid:

• prednisoloon;
• deksametasoon;
• metüülprednisoloon.

Kõrvaltoimeid (osteoporoos, hüpertensioon, kehakaalu tõus ja teised) iseloomustab nende pikaajaline kestus. Kortikosteroidide annuse suurendamisega suureneb kõrvaltoimete oht.

Immunosupressante kasutatakse sageli mitmesuguste autoimmuunhaiguste korral:

• metotreksaat;
• tsüklofosfamiid (tsütoksaan);
• asatiopriin (imuraan);
• belimumab;
• mükofenolaat ja teised.

Rahvapärased meetodid

Erütematoosluupuse rahvapäraseid ravimeid saab tõhusalt kasutada koos traditsiooniliste ravimitega. (tingimata arsti järelevalve all). Need aitavad leevendada hormonaalsete ravimite toimet. Te ei saa kasutada vahendeid, mis stimuleerivad immuunsüsteemi.

• Valmistage kuivatatud puuvõõrikute lehtedest infusioon. Kõige parem on seda koguda kasest. 2 tl töödeldavat detaili valage klaasi keeva veega. Hoida tulel 1 minut, nõuda 30 minutit. Joo pärast sööki kolm korda päevas 1/3 tassi kohta.
• Valage 50 g hemlocki 0,5 liitri alkoholiga. Nõuda 14 päeva pimedas kohas. Kurna tinktuura. Joo tühja kõhuga, alustades 1 tilgast päevas. Iga päev suurendage annust 1 tilga võrra kuni 40 päevani. Seejärel võtke see kahanevas järjekorras, jõudes 1 tilgani. Pärast söömist ei saa te 1 tund süüa.
• Pane väikesele tulele 200 ml oliiviõli, lisa 1 spl nööri ja kannikest. Hauta 5 minutit pidevalt segades. Jätke päev infundeerima. Kurna õli ja ravi põletikukolletega 3 korda päevas.
• Jahvata 1 spl lagritsajuurt, lisa 0,5 liitrit vett. Hauta tasasel tulel 15 minutit. Jahtunud kurnatud puljongit juua 1-2 lonksu kogu päeva jooksul.

Haigused lastel

Lastel on see patoloogia otseselt seotud immuunsüsteemi toimimisega. 20% kõigist erütematoosi põdevatest patsientidest on lapsed. Erütematoosluupust lastel on raskem ravida kui täiskasvanutel. Sagedased juhtumid surmav tulemus. Täielik luupus hakkab ilmnema 9-10 aasta pärast. Seda on harva võimalik kohe tuvastada. kliinilised tunnused haigust pole. Esiteks on kahjustatud mõni organ, aja jooksul põletik kaob. Seejärel ilmnevad muud sümptomid, millega kaasnevad mõne teise organi kahjustuse tunnused.

Diagnoosimiseks, peale kliiniline läbivaatus kasutada muid uurimismeetodeid. Väga suur tähtsus teha immunoloogilisi uuringuid, mis võimaldavad tuvastada erütematoosile omaseid tunnuseid. Lisaks viiakse läbi uriini ja vere kliiniline analüüs. Näidata saab südame, kõhuõõne ultraheli, elektrokardiogrammi. Laboratoorsed spetsiifilised uuringud luupuse tuvastamiseks puuduvad, kuid nende tulemuste ja kliinilise läbivaatuse andmete põhjal saab diagnoosimist lihtsustada.

Lapsed läbivad haiglas kompleksravi. Nad vajavad erikohtlemist. Haigeid lapsi ei tohi vaktsineerida. On vaja järgida dieeti, piirata süsivesikute tarbimist, välistada mahlatooted. Aluseks peaksid olema valgud ja kaaliumisoolad. Peate võtma vitamiine C, B.

Määratud ravimite hulgas:

• kortikosteroidid;
• tsütostaatikumid;
• immunosupressandid;
• steroid-kinoliini ravimid.

Kuidas haigus edasi kandub

Kuna haiguse otseseid põhjuseid ei ole täpselt kindlaks tehtud, puudub üksmeel selle kohta, kas haigus on nakkav. Arvatakse, et luupus võib inimeselt inimesele edasi kanduda. Aga nakatumistee pole selge ja ei leidnud kinnitust.

Sageli ei soovi inimesed erütematoossete patsientidega ühendust võtta, kardavad puudutada kahjustatud piirkondi. Sellised ettevaatusabinõud võivad olla õigustatud, kuna haiguse edasikandumise mehhanismid ei ole teada.

Paljud nõustuvad, et kuna haigus on oma olemuselt sarnane allergiaga, kandub see edasi ainult geenide kaudu.

Haiguse ennetamiseks on vaja kaasata üldised ennetusmeetmed alates lapsepõlvest, eriti riskirühma kuuluvate inimeste jaoks:

• mitte olla mõju all ultraviolettkiired, kasuta päikesekaitset;
• vältida tugevaid liigpingeid;
• järgima tervislikku toitumist;
• välistada suitsetamine.

Süsteemse erütematoosluupuse korral on prognoos enamikul juhtudel ebasoodne, kuna see võib kesta aastaid ja täielikku taastumist ei toimu. Kuid õigeaegse ravi korral pikeneb remissiooniperiood oluliselt. Selle patoloogiaga patsiendid peavad tagama püsiva soodsad tingimused tööks ja eluks. Vajalik on süstemaatiline meditsiiniline järelevalve.

Jelena Malõševa ja telesaade "Ela tervena" süsteemsest erütematoosluupusest: