Süsteemne erütematoosluupus (SLE) on haigus, mille puhul immuunsüsteemi talitlushäirete tõttu tekivad põletikulised reaktsioonid erinevaid kehasid ja kangad.

Haigus kulgeb ägenemise ja remissiooniperioodidega, mille esinemist on raske ennustada. Lõpuks põhjustab süsteemne erütematoosluupus ühe või teise organi või mitme organi puudulikkuse teket.

Naised põevad süsteemset erütematoosluupust 10 korda sagedamini kui mehed. Kõige sagedamini esineb haigus vanuses 15-25 aastat. Kõige sagedamini avaldub haigus puberteedieas, raseduse ajal ja sünnitusjärgsel perioodil.

Süsteemse erütematoosluupuse põhjused

Süsteemse erütematoosluupuse põhjus pole teada. Mitmete välis- ja sisekeskkonna tegurite kaudne mõju, nagu pärilikkus, viirus- ja bakteriaalne infektsioon, hormonaalsed muutused, keskkonnategurid.

Haiguse esinemises mängib rolli geneetiline eelsoodumus. On tõestatud, et kui ühel kaksikutest on luupus, siis risk, et teine ​​võib haigestuda, suureneb 2 korda. Selle teooria vastased juhivad tähelepanu, et haiguse tekke eest vastutavat geeni pole veel leitud. Lisaks areneb see haigus ainult 5% lastel, kelle üks vanematest on haigestunud süsteemse erütematoosluupusega.

Epsteini-Barri viiruse sage avastamine süsteemse erütematoosluupusega patsientidel räägib viirus- ja bakteriteooria kasuks. Lisaks on tõestatud, et mõnede bakterite DNA on võimeline stimuleerima tuumavastaste autoantikehade sünteesi.

SLE-ga naistel suureneb sageli hormoonide, näiteks östrogeeni ja prolaktiini sisaldus veres. Sageli ilmneb haigus raseduse ajal või pärast sünnitust. Kõik see räägib haiguse arengu hormonaalse teooria kasuks.

On teada, et ultraviolettkiired võivad paljudel eelsoodumusega inimestel käivitada naharakkude poolt autoantikehade tootmise, mis võib viia olemasoleva haiguse alguseni või ägenemiseni.

Kahjuks ei selgita ükski teooria usaldusväärselt haiguse arengu põhjust. Seetõttu peetakse süsteemset erütematoosluupust praegu polüetoloogiliseks haiguseks.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid

Ühe või mitme ülaltoodud teguri mõjul immuunsüsteemi ebaõige toimimise tingimustes "paljastub" DNA. mitmesugused rakud. Organism tajub selliseid rakke kui võõrkehi (antigeenid) ja nende eest kaitsmiseks toodetakse neile rakkudele spetsiifilisi valke-antikehi. Antikehade ja antigeenide koosmõjul tekivad immuunkompleksid, mis fikseeritakse erinevates organites. Need kompleksid põhjustavad immuunpõletike ja rakukahjustuste teket. Eriti sageli on kahjustatud sidekoe rakud. Arvestades sidekoe laialdast levikut kehas, on süsteemse erütematoosluupusega seotud peaaegu kõik keha organid ja kuded patoloogilises protsessis. Immuunkompleksid, mis kinnituvad veresoonte seintele, võivad esile kutsuda tromboosi. Ringlevad antikehad, mis on tingitud nende toksiline toime põhjustada aneemiat ja trombotsütopeeniat.

Süsteemne erütematoosluupus on krooniline haigus, mille ägenemise ja remissiooni perioodid. Sõltuvalt esialgsetest ilmingutest eristatakse järgmisi haiguse kulgu variante:

SLE äge kulg- Avaldub palavikus, nõrkuses, väsimuses, liigesevaludes. Väga sageli näitavad patsiendid haiguse alguse päeva. 1-2 kuu jooksul moodustub üksikasjalik kliiniline pilt elutähtsate elundite kahjustustest. Kiiresti progresseeruva kulgemise korral surevad patsiendid tavaliselt 1-2 aasta jooksul.
SLE alaäge kulg- haiguse esimesed sümptomid ei ole nii väljendunud. Manifestatsioonist elundikahjustuseni möödub keskmiselt 1-1,5 aastat.
SLE krooniline kulg- üks või mitu sümptomit on esinenud juba mitu aastat. Kell krooniline kulgägenemise perioodid on haruldased, ilma elutähtsate organite tööd häirimata. Sageli on haiguse raviks vaja minimaalseid ravimite annuseid.

Reeglina on haiguse esmased ilmingud mittespetsiifilised, põletikuvastaste ravimite võtmisel või spontaanselt kaovad need jäljetult. Sageli on haiguse esimeseks tunnuseks näole liblika tiibade kujul esinev punetus, mis aja jooksul ka kaob. Remissiooniperiood võib olenevalt kursuse tüübist olla üsna pikk. Seejärel tekib mõne eelsooduva teguri (pikaajaline päikese käes viibimine, rasedus) mõjul haiguse ägenemine, mis samuti asendub hiljem remissioonifaasiga. Aja jooksul ühinevad elundikahjustuse sümptomid mittespetsiifiliste ilmingutega. Üksikasjaliku kliinilise pildi jaoks on iseloomulik järgmiste organite kahjustus.

1. Nahk, küüned ja juuksed. Nahakahjustused on haiguse üks levinumaid sümptomeid. Sageli ilmnevad või intensiivistuvad sümptomid pärast pikaajalist päikese käes viibimist, külma, psühho-emotsionaalse šokiga. SLE iseloomulik tunnus on nahapunetuse ilmnemine liblika tiibade kujul põskedel ja ninas.

Liblika tüüpi erüteem

Samuti on reeglina avatud nahapiirkondadel (nägu, ülajäsemed, "dekoltee" piirkond) erineva kuju ja suurusega naha punetus, mis on kalduvus perifeersele kasvule - Biett'i tsentrifugaalne erüteem. Diskoidset erütematoosluupust iseloomustab naha punetuse tekkimine, mis seejärel asendub põletikulise tursega, seejärel nahk selles piirkonnas pakseneb ja lõpuks tekivad armistumisega atroofiapiirkonnad.

Diskoidluupuse fookused võivad esineda erinevates piirkondades, sel juhul räägivad nad protsessi levikust. Veel üks silmatorkav nahakahjustuste ilming on kapillariit – punetus ja turse ning arvukad väikesepunktilised hemorraagiad sõrmeotstes, peopesades, jalataldadel. Juuste väljalangemine süsteemse erütematoosluupuse korral väljendub kiilaspäisuses. Haiguse ägenemise perioodil ilmnevad muutused küünte struktuuris kuni periungaalse harja atroofiani.

2. limaskestad. Tavaliselt on kahjustatud suu ja nina limaskest. Patoloogilist protsessi iseloomustab punetuse ilmnemine, limaskesta erosioonide moodustumine (enanteem), samuti suuõõne väikesed haavandid (aftoosne stomatiit).

Aftoosne stomatiit

Huulte punase piiri pragude, erosioonide ja haavandite ilmnemisel diagnoositakse luupus-keiliit.

3. Lihas-skeleti süsteem. Liigesekahjustus esineb 90% SLE-ga patsiendid.

Patoloogiline protsess hõlmab väikseid liigeseid, tavaliselt sõrmi. Kahjustus on sümmeetriline, patsiendid on mures valu ja jäikuse pärast. Liigeste deformatsioon areneb harva. Tavaline on aseptiline (ilma põletikulise komponendita) luunekroos. Mõjutatud on pea reieluu ja põlveliiges. Kliinikus domineerivad alajäseme funktsionaalse puudulikkuse sümptomid. Kui osaleb patoloogilises protsessis sidemete aparaat tekivad mittepüsivad kontraktuurid, rasketel juhtudel nihestused ja subluksatsioonid.

4. Hingamissüsteem . Kõige tavalisem kahjustus on kopsud. Pleuriit (vedeliku kogunemine pleuraõõnde), tavaliselt kahepoolne, millega kaasneb valu rinnus ja õhupuudus. Äge luupuse pneumoniit ja kopsuverejooks on eluohtlikud seisundid ja kui neid ei ravita, võivad need põhjustada respiratoorse distressi sündroomi väljakujunemist.

5. Kardiovaskulaarsüsteem. Kõige tavalisem on Libman-Sachsi endokardiit, millega kaasneb sagedane kaasatus mitraalklapp. Sel juhul kasvavad põletiku tagajärjel klapi mürad kokku ja tekib südamehaiguse teke stenoosi tüübi järgi. Perikardiidiga perikardi kihid paksenevad ja nende vahele võib tekkida ka vedelik. Müokardiit väljendub valu selles piirkonnas rind, südame laienemine. SLE mõjutab sageli väikeseid ja keskmise suurusega veresooni, sealhulgas koronaar- ja ajuartereid. Seetõttu on insult, südame isheemiatõbi peamine põhjus SLE-ga patsientide suremus.

6. neerud. SLE-ga patsientidel, kellel on protsessi kõrge aktiivsus, moodustub luupusnefriit.

7. Närvisüsteem. Olenevalt kahjustatud piirkonnast avastatakse SLE patsientidel mitmesuguseid neuroloogilisi sümptomeid, alates migreeni tüüpi peavaludest kuni mööduvate isheemiliste atakkide ja insultideni. Protsessi kõrge aktiivsuse perioodil võivad tekkida epilepsiahood, korea ja ajuataksia. Perifeerne neuropaatia esineb 20% juhtudest. Selle kõige dramaatilisem ilming on neuriit silmanärv nägemiskaotusega.

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimine

SLE diagnoositakse, kui 11 kriteeriumist on täidetud 4 või enam (American Rheumatological Association, 1982).

SLE diagnoosimisel mängivad olulist rolli immunoloogilised testid. Antinukleaarse faktori puudumine vereseerumis seab kahtluse alla SLE diagnoosi. Laboratoorsete andmete põhjal määratakse haiguse aktiivsuse aste.

Aktiivsusastme suurenemisega suureneb uute elundite ja süsteemide kahjustamise oht, samuti olemasolevate haiguste süvenemine.

Süsteemse erütematoosluupuse ravi

Ravi peab olema konkreetse patsiendi jaoks võimalikult sobiv. Hospitaliseerimine on vajalik järgmistel juhtudel:

Püsiva temperatuuri tõusuga ilma ilmne põhjus;
eluohtlike seisundite korral: kiiresti progresseeruv neerupuudulikkus, äge pneumoniit või kopsuverejooks.
neuroloogiliste tüsistustega.
trombotsüütide, erütrotsüütide või vere lümfotsüütide arvu olulise vähenemisega.
juhul, kui SLE ägenemist ei ole võimalik ambulatoorselt ravida.

Süsteemse erütematoosluupuse raviks ägenemise ajal kasutatakse laialdaselt hormonaalsed preparaadid(prednisoloon) ja tsütostaatikumid (tsüklofosfamiid) vastavalt teatud skeemile. Lihas-skeleti süsteemi organite kahjustuste ja temperatuuri tõusuga on ette nähtud mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (diklofenak).

Konkreetse organi haiguse piisavaks raviks on vaja konsulteerida selle valdkonna spetsialistiga.

SLE-i eluea prognoos õigeaegse ja nõuetekohase ravi korral on soodne. Nende patsientide viieaastane elulemus on umbes 90%. Kuid siiski on SLE-ga patsientide suremus kolm korda kõrgem kui üldpopulatsioonis. tegurid halb prognoos arvestatakse haiguse varajast algust, meessugu, luupusnefriidi tekkimist, protsessi kõrget aktiivsust, infektsiooni.

Terapeut Sirotkina E.V.

3. Vastsündinute erütematoosluupus vastsündinutel.

4. Ravimitest põhjustatud luupuse sündroom.

Naha erütematoosluupus (diskoidne, alaäge)

Selle luupuse vormi korral on kahjustatud ainult nahk, limaskestad ja liigesed. Sõltuvalt kahjustuste asukohast ja ulatusest võib naha erütematoosluupus olla piiratud (diskoidne) või laialt levinud (subakuutne nahaluupus).

Süsteemne erütematoosluupus

Seda erütematoosluupuse vormi iseloomustab siseorganite kahjustus koos nende puudulikkuse tekkega. See on süsteemne erütematoosluupus, mis avaldub erinevate siseorganite sündroomide kujul, mida kirjeldatakse allpool jaotises "Sümptomid".

vastsündinu erütematoosluupus

See luupuse vorm on süsteemne ja areneb vastsündinutel. Vastsündinute erütematoosluupus oma kulgu ja kliiniliste ilmingute poolest vastab täielikult haiguse süsteemsele vormile. Vastsündinute luupus on väga haruldane ja mõjutab imikuid, kelle emadel oli raseduse ajal süsteemne erütematoosluupus või mõni muu immunoloogiline häire. See aga ei tähenda, et luupust põdeval naisel on ilmtingimata haige laps. Vastupidi, enamikul juhtudel kannavad luupust põdevad naised terveid lapsi ja sünnitavad neid.

ravimitest põhjustatud luupuse sündroom

Teatud ravimite (nt hüdralasiin, prokaiinamiid, metüüldopa, guinidiin, fenütoiin, karbamasepiin jt) võtmine kõrvaltoimetena kutsub esile mitmesuguse sümptomite spektri (artriit, lööve, palavik ja valu rinnus), mis on sarnased süsteemse erütematoosluupuse ilmingutega. Just kliinilise pildi sarnasuse tõttu on andmed kõrvalmõjud nimetatakse ravimitest põhjustatud luupuse sündroomiks. Kuid see sündroom ei ole haigus ja kaob täielikult pärast selle arengut esile kutsunud ravimi kasutamise lõpetamist.

Erütematoosluupuse sümptomid

Üldised sümptomid

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid on väga varieeruvad ja mitmekesised, kuna põletikuline protsess kahjustab erinevaid organeid. Sellest lähtuvalt ilmnevad iga luupuse antikehade poolt kahjustatud organi osas vastavad kliinilised sümptomid. Ja kuna erinevatel inimestel võib patoloogilises protsessis osaleda erinev arv organeid, erinevad ka nende sümptomid oluliselt. See tähendab, et kahel erineval süsteemse erütematoosluupusega inimesel pole ühesuguseid sümptomeid.

• liigeste (eriti suurte) valulikkus ja turse;
• Pikaajaline seletamatu palavik;
• Lööbed nahal (näol, kaelal, kehatüvel);
• Valu rinnus, mis tekib sügaval sisse- või väljahingamisel;
• Juuste väljalangemine;
• Sõrmede ja varvaste naha terav ja tugev pleegitamine või siniseks muutumine külmas või stressiolukorras (Raynaud’ sündroom);
• jalgade ja silmade ümbruse turse;
• Laienemine ja valulikkus lümfisõlmed;
• Tundlikkus päikesekiirguse suhtes;
• Peavalud ja peapööritus;
• krambid;
• Depressioon.

Need tavalised sümptomid kipuvad ilmnema erinevates kombinatsioonides kõigil süsteemse erütematoosluupusega inimestel. See tähendab, et iga luupuse käes kannataja täheldab vähemalt nelja ülaltoodud levinud sümptomit. Erütematoosluupuse erinevate organite üldine peamine sümptomatoloogia on skemaatiliselt näidatud joonisel 1.

Joonis 1 – erütematoosluupuse üldised sümptomid erinevatest elunditest ja süsteemidest.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid nahalt ja limaskestadelt: punased laigud näol, sklerodermia koos erütematoosluupusega (foto)

Kõige enam esineb muutusi naha värvuses, struktuuris ja omadustes või lööbe tekkimist nahal sagedane sündroom süsteemse erütematoosluupusega, mis esineb 85–90% selle haiguse all kannatavatest inimestest. Seega on praegu umbes 28 erinevaid valikuid nahamuutused erütematoosluupuse korral. Mõelge erütematoosluupuse kõige tüüpilisematele nahasümptomidele.

Joonis 2 – lööbed näol "liblika" kujul.

• Vaskuliit "liblikas" on sinaka varjundiga difuusne pulseeriv punetus, mis paikneb ninal ja põskedel. See punetus on ebastabiilne, see suureneb, kui nahk puutub kokku pakase, tuule, päikese või põnevuse käes, ja vastupidi, väheneb, kui keskkond on soodne (vt joonis 3).
• "Liblika" tüüpi tsentrifugaalne erüteem (Bietti erüteem) on põskedel ja ninal paiknevate püsivate punaste tursete laikude kogum. Veelgi enam, põskedel ei asu laigud enamasti nina lähedal, vaid vastupidi, templites ja piki habeme kujuteldavat kasvujoont (vt joonis 4). Need laigud ei kao ja nende intensiivsus ei vähene soodsates keskkonnatingimustes. Laigude pinnal on mõõdukas hüperkeratoos (naha koorumine ja paksenemine).
• Kaposi "liblikas" on erkroosade, tihedate ja tursete täppide kogum, mis paiknevad põskedel ja ninal üldiselt punase näo taustal. iseloomulik tunnus See "liblika" vorm seisneb selles, et laigud paiknevad näo tursel ja punasel nahal (vt joonis 5).
• Diskoid tüüpi elementide "liblikas" on põskedel ja ninal paiknevate erkpunaste, tursete, põletikuliste ketendavate laikude kogum. Sellise "liblika" vormiga laigud on alguses lihtsalt punased, seejärel muutuvad need paistetuks ja põletikuliseks, mille tagajärjel nahk selles piirkonnas pakseneb, hakkab maha kooruma ja sureb. Peale selle, kui põletikuline protsess möödub, jäävad nahale armid ja atroofiapiirkonnad (vt joonis 6).

Joonis 4 - "Butterfly" tüüpi tsentrifugaalne erüteem.

Joonis 5 - "Liblikas" Kaposi.

Joonis 6 - "Liblikas" diskoidsete elementidega.

Joonis 7 – sõrmeotste ja peopesade kapillariit erütematoosluupusega.

• Aftoosne stomatiit;
• Suu limaskesta enanteem (limaskesta piirkonnad, millel on hemorraagia ja erosioon);
• suuõõne kandidoos;
• Erosioonid, haavandid ja valkjad naastud suu ja nina limaskestal.

Erütematoosluupuse "kuivuse sündroomi" iseloomustab naha ja tupe kuivus.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid luudes, lihastes ja liigestes (luupus artriit)

Liigeste, luude ja lihaste kahjustused on tüüpilised erütematoosluupusele ja esinevad 90–95% seda haigust põdevatel inimestel. Luupuse lihas-skeleti sündroom võib avalduda järgmistes kliinilistes vormides:

• Pikaajaline valu ühes või mitmes tugeva intensiivsusega liigeses.
• Polüartriit, mis hõlmab sõrmede sümmeetrilisi interfalangeaalseid liigeseid, metakarpofalangeaalseid, randme- ja põlveliigeseid.
• Kahjustatud liigeste hommikune jäikus (hommikul kohe pärast ärkamist on liigestes liigutusi raske ja valus teha, kuid mõne aja pärast, pärast “soojendust”, hakkavad liigesed peaaegu normaalselt funktsioneerima).
• Sõrmede paindekontraktuurid sidemete ja kõõluste põletikust (sõrmed külmuvad painutatud asendis ning neid ei ole võimalik sirgeks ajada, kuna sidemed ja kõõlused on lühenenud). Kontraktuurid tekivad harva, mitte rohkem kui 1,5-3% juhtudest.
• Käte reumatoidsarnane välimus (paistes liigesed painutatud, mitte-sirgnevate sõrmedega).
• Reieluu pea, õlavarreluu ja teiste luude aseptiline nekroos.
• Valu lihastes.
• Lihaste nõrkus.
• Polümüosiit.

Nagu nahk, võib erütematoosluupuse lihas-skeleti sündroom avalduda ülaltoodud kliinilistes vormides mis tahes kombinatsioonis ja koguses. See tähendab, et ühel luupust põdeval inimesel võib olla ainult luupuse artriit, teisel artriit + polümüosiit ja kolmandal kõik luu- ja lihaskonna sündroomi kliinilised vormid (lihasvalu, artriit, hommikune jäikus jne).

• Süsteemse erütematoosluupuse korral on liigesekahjustus migreeruv (sama liigese artriit tekib ja kaob), reumatoidartriidi korral aga progresseeruv (sama kahjustatud liiges valutab pidevalt ja aja jooksul selle seisund halveneb);
• Hommikune jäikus süsteemse erütematoosluupuse korral on mõõdukas ja seda täheldatakse ainult artriidi aktiivse kulgemise ajal ning reumatoidartriidi korral on see konstantne, esineb isegi remissiooni ajal ja väga intensiivne;
• Mööduvad paindekontraktuurid (liiges deformeerub aktiivse põletiku perioodil ja seejärel taastab oma normaalse struktuuri remissiooni ajal) on iseloomulikud erütematoosluupusele ja puuduvad reumatoidartriidi korral;
• Pöördumatuid kontraktuure ja liigeste deformatsioone ei esine erütematoosluupuse puhul peaaegu kunagi ning need on iseloomulikud reumatoidartriidile;
• Erütematoosluupuse liigeste talitlushäired on ebaolulised ja reumatoidartriidi korral on see väljendunud;
• Erütematoosluupuse puhul luuerosioone ei esine, reumatoidartriidi puhul aga on;
• Erütematoosluupuse reumatoidfaktorit ei tuvastata pidevalt ja ainult 5-25% inimestest ning reumatoidartriidi korral on see vereseerumis alati 80%;
• Positiivne LE-test erütematoosluupuse korral esineb 85% ja reumatoidartriidi korral vaid 5-15%.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid kopsudes

Kopsu sündroom erütematoosluupus on manifestatsioon süsteemne vaskuliit(vaskulaarne põletik) ja areneb ainult haiguse aktiivse kulgemise ajal teiste organite ja süsteemide kaasamise taustal patoloogilises protsessis ligikaudu 20-30% patsientidest. Teisisõnu ilmneb erütematoosluupuse kopsukahjustus ainult samaaegselt naha ja liigeste-lihaste sündroomiga ning ei arene kunagi naha ja liigeste kahjustuste puudumisel.

• Luupuspneumoniit (kopsuvaskuliit) on kopsupõletik, mis tekib kõrge kehatemperatuuri, õhupuuduse, hääletute niiskete mürade ja kuiva köhaga, millega mõnikord kaasneb hemoptüüs. Luupuspneumoniidi korral ei mõjuta põletik mitte kopsude alveoole, vaid rakkudevahelisi kudesid (interstitium), mille tulemusena on protsess sarnane atüüpilise kopsupõletikuga. Luupuspneumoniidiga röntgenülesvõtetel tuvastatakse kettakujuline atelektaasid (laiendid), infiltraatide varjud ja suurenenud kopsumuster;
• Pulmonaalhüpertensiooni sündroom (suurenenud rõhk kopsuveenide süsteemis) väljendub tugevas õhupuuduses ning organite ja kudede süsteemses hüpoksias. Pulmonaalse luupuse hüpertensiooniga ei esine kopsude röntgenpildil muutusi;
• Pleuriit (kopsude pleura membraani põletik) - avaldub äge valu rinnus, mida iseloomustab õhupuudus ja vedeliku kogunemine kopsudesse;
• Kopsuarteri trombemboolia (PE);
• Hemorraagia kopsudes;
• Diafragma fibroos;
• kopsude düstroofia;
• Polüserosiit on kopsu pleura, südamepauna ja kõhukelme migreeruv põletik. See tähendab, et inimesel tekib vaheldumisi perioodiliselt pleura, perikardi ja kõhukelme põletik. Need serosiidid väljenduvad valuna kõhus või rinnus, perikardi, kõhukelme või pleura hõõrdumises. Aga madala väljenduse tõttu kliinilised sümptomid polüserosiiti vaatavad sageli arstid ja patsiendid ise, kes peavad oma seisundit haiguse tagajärjeks. Iga polüserosiidi kordumine põhjustab adhesioonide moodustumist südamekambrites, rinnakelmel ja kõhuõõnde mis on röntgenpildil selgelt nähtavad. Tõttu adhesiivne haigus võib tekkida põletikuline protsess põrnas ja maksas.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid neerudes

Süsteemse erütematoosluupuse korral tekib 50–70% inimestest neerupõletik, mida nimetatakse luupusnefriidiks või luupusnefriidiks. Reeglina tekib erineva aktiivsuse ja neerukahjustuse raskusastmega nefriit viie aasta jooksul süsteemse erütematoosluupuse tekkest. Paljudel inimestel on luupuse nefriit koos artriidi ja dermatiidiga ("liblikas") üks luupuse esmaseid ilminguid.

• Kiiresti progresseeruv luupusnefriit – avaldub raskekujulisena nefrootiline sündroom(turse, valk uriinis, veritsushäired ja üldvalgu taseme langus veres), pahaloomuline arteriaalne hüpertensioon ja neerupuudulikkuse kiire areng;
• Glomerulonefriidi nefrootiline vorm (väljendub valgu ja verega uriinis koos arteriaalse hüpertensiooniga);
• Aktiivne luupusnefriit koos kuseteede sündroom(väljendub valguga uriinis rohkem kui 0,5 g päevas, mitte suur summa veri uriinis ja leukotsüüdid uriinis);
• Nefriit minimaalse kuseteede sündroomiga (väljendub valgusisaldusega uriinis alla 0,5 g päevas, üksikute erütrotsüüdid ja leukotsüüdid uriinis).

Luupusnefriidi kahjustuse olemus on erinev, mille tagajärjel Maailmaorganisatsioon tervishoid eristab 6 morfoloogiliste muutuste klassi neerude struktuuris, mis on iseloomulikud süsteemsele erütematoosluupusele:

• I klass - neerudes on normaalsed muutumatud glomerulid.
• II klass - neerudes on ainult mesangiaalsed muutused.
• III klass - vähem kui pooltes glomerulites esineb neutrofiilide infiltratsioon ning mesangiaal- ja endoteelirakkude proliferatsioon (arvu suurenemine), veresoonte valendiku ahenemine. Kui glomerulites tekivad nekroosiprotsessid, tuvastatakse ka basaalmembraani hävimine, raku tuumade lagunemine, hematoksüliini kehad ja verehüübed kapillaarides.
• IV klass - muutused neerude struktuuris, mis on sama iseloomuga kui III klassis, kuid need mõjutavad enamikku glomerulitest, mis vastab difuussele glomerulonefriidile.
• V klass - neerudes tuvastatakse glomerulaarkapillaaride seinte paksenemine mesangiaalse maatriksi laienemisega ja mesangiaalrakkude arvu suurenemisega, mis vastab difuussele membraansele glomerulonefriidile.
• VI klass - neerudes tuvastatakse glomerulaarskleroos ja rakkudevaheliste ruumide fibroos, mis vastab skleroseerivale glomerulonefriidile.

Praktikas tuvastatakse neerudes luupusnefriidi diagnoosimisel reeglina IV klassi morfoloogilised muutused.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid kesknärvisüsteemi küljelt

Närvisüsteemi kahjustus on süsteemse erütematoosluupuse raske ja ebasoodne ilming, mis on põhjustatud erinevate närvistruktuuride kahjustustest kõigis osakondades (nii kesk- kui perifeerses närvisüsteemis). Närvisüsteemi struktuurid on kahjustatud vaskuliidi, tromboosi, hemorraagia ja südameinfarkti tõttu, mis tekivad terviklikkuse rikkumise tõttu veresoonte sein ja mikrotsirkulatsiooni.

• Migreeni tüüpi peavalud, mida ei peata mitte-narkootilised ja narkootilised valuvaigistid;
• Mööduvad isheemilised atakid;
• Rikkumine aju vereringe;
• Krambihood;
• korea;
• Tserebraalne ataksia (liigutuste koordinatsiooni häired, kontrollimatute liigutuste ilmnemine, tics jne);
• Kraniaalnärvide neuriit (nägemis-, haistmis-, kuulmis- jne);
• Nägemisnärvi neuriit koos nägemise halvenemisega või täieliku kadumisega;
• põiki müeliit;
• Perifeerne neuropaatia (närvitüvede sensoorsete ja motoorsete kiudude kahjustus neuriidi tekkega);
• Tundlikkuse rikkumine - paresteesia ("jooksva hanenaha" tunne, tuimus, kipitus);
• Orgaaniline ajukahjustus, mis väljendub emotsionaalses ebastabiilsuses, depressiooniperioodides, samuti mälu, tähelepanu ja mõtlemise olulises halvenemises;
• psühhomotoorne agitatsioon;
• entsefaliit, meningoentsefaliit;
• Püsiv unetus lühikeste uneintervallidega, mille jooksul inimene näeb värvilisi unenägusid;
• afektiivsed häired:
  • ärevus depressioon koos vokaalsed hallutsinatsioonid hinnanguline sisu, fragmentaarsed ideed ja ebastabiilsed, süstematiseerimata luulud;
  • Maania-eufooriline seisund, millega kaasneb kõrgendatud meeleolu, hoolimatus, enesega rahulolu ja teadmatus haiguse tõsidusest;
• Deliroos-oneirilised teadvuse hägustused (väljendub unenägude vaheldumises fantastilistel teemadel värviliste visuaalsete hallutsinatsioonidega. Sageli seostavad inimesed end hallutsinatsioonistseenide vaatlejate või vägivallaohvritega. Psühhomotoorne agitatsioon on segaduses ja kiuslik, millega kaasneb liikumatus koos lihaspingetega ja veniv nutt);
• Deliirsed teadvuse hägustused (väljendub hirmutundest, samuti erksatest õudusunenägudest uinumisperioodil ning ähvardava iseloomuga mitmevärvilistest visuaalsetest ja kõnehallutsinatsioonidest ärkveloleku hetkedel);
• Insuldid.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid seedetraktis ja maksas

Erütematoosluupus põhjustab elundikahjustusi seedetrakt ja kõhukelme, mille tulemuseks on düspeptilise sündroomi (toidu seedimise häire) tekkimine, valu sündroom, anoreksia, kõhuorganite põletik ning mao, soolte ja söögitoru limaskestade erosioonilised ja haavandilised kahjustused.

• Aftoosne stomatiit ja keele haavandid;
• Düspeptiline sündroom, mis väljendub iivelduse, oksendamise, isutus, puhitus, kõhupuhitus, kõrvetised ja väljaheite häired (kõhulahtisus);
• Anoreksia, mis tuleneb pärast söömist ilmnevatest ebameeldivatest düspeptilistest sümptomitest;
• Valendiku laienemine ja söögitoru limaskesta haavandid;
• Mao ja kaksteistsõrmiksoole limaskesta haavandid;
• valusad kõhu sündroom(kõhuvalu), mida võivad põhjustada nii kõhuõõne suurte veresoonte vaskuliit (põrn, mesenteriaalarterid jne) kui ka soolepõletik (koliit, enteriit, ileiit jne), maksa (hepatiit), põrn (põrn) või kõhukelme (peritoniit). Valu lokaliseerub tavaliselt nabas ja on kombineeritud eesmise kõhuseina lihaste jäikusega;
• Suurenenud lümfisõlmed kõhuõõnes;
• Maksa ja põrna suuruse suurenemine koos hepatiidi, rasvhepatoosi või põrna võimaliku arenguga;
• Luupushepatiit, mis väljendub maksa suuruse suurenemises, naha ja limaskestade kollasuses, samuti AST ja ALT aktiivsuse suurenemises veres;
• Kõhuõõne veresoonte vaskuliit koos seedetrakti organite verejooksuga;
• astsiit (vaba vedeliku kogunemine kõhuõõnde);
• Serosiit (kõhukelme põletik), millega kaasneb tugev valu, mis jäljendab pilti. äge kõht».

Seedetrakti ja kõhuorganite luupuse mitmesugused ilmingud on tingitud vaskulaarsest vaskuliidist, serosiidist, peritoniidist ja limaskestade haavanditest.

Südame-veresoonkonna süsteemi süsteemse erütematoosluupuse sümptomid

Erütematoosluupuse korral kahjustuvad välis- ja sisemembraanid, samuti südamelihas ning lisaks arenevad väikeste veresoonte põletikulised haigused. Kardiovaskulaarne sündroom areneb 50–60% süsteemse erütematoosse luupuse all kannatavatest inimestest.

• Perikardiit – on perikardi (südame väliskesta) põletik, mille puhul inimesel on valu rinnaku taga, õhupuudus, summutatud südametoonid ja ta võtab sunnitud istumisasend(inimene ei saa pikali olla, tal on kergem istuda, seega magab isegi kõrgel padjal). Mõnel juhul on kuulda perikardi hõõrdumist, mis tekib siis, kui rinnaõõnes on efusioon. Perikardiidi diagnoosimise peamine meetod on EKG, mis näitab T-laine pinge langust ja ST-segmendi nihet.
• Müokardiit on südamelihase (müokardi) põletik, mis sageli kaasneb perikardiidiga. Erütematoosluupuse isoleeritud müokardiit on haruldane. Müokardiidi korral tekib inimesel südamepuudulikkus, valud rinnus vaevavad.
• Endokardiit – on südamekambrite limaskesta põletik, mis avaldub Libman-Sachsi ebatüüpilise verrukoosse endokardiidiga. Luupusendokardiidi korral osalevad mitraal-, trikuspidaal- ja aordiklapid põletikulises protsessis koos nende puudulikkuse tekkega. Kõige tavalisem on mitraalklapi puudulikkus. Endokardiit ja südame klapiaparaadi kahjustus tekivad tavaliselt ilma kliiniliste sümptomiteta ning seetõttu avastatakse need alles ehhokardiograafia või EKG käigus.
• Flebiit ja tromboflebiit - on veresoonte seinte põletik koos verehüüvete moodustumisega neis ja vastavalt tromboos erinevates elundites ja kudedes. Kliiniliselt väljenduvad need seisundid pulmonaalhüpertensiooni, arteriaalse hüpertensiooni, endokardiidi, müokardiinfarkti, korea, müeliidi, maksa hüperplaasia, väikeste veresoonte tromboosi, millega kaasneb nekroosikolde moodustumine erinevates elundites ja kudedes, samuti kõhuorganite infarktidena. (maks, põrn, neerupealised, neerud) ja ajuvereringe häired. Flebiit ja tromboflebiit on põhjustatud antifosfolipiidide sündroomist, mis areneb erütematoosluupusega.
• Koronariit (südame veresoonte põletik) ja pärgarterite ateroskleroos.
• Isheemiline südamehaigus ja insult.
• Raynaud 'sündroom on mikrotsirkulatsiooni häire, mis väljendub sõrmede naha järsu valgenemise või sinisena vastusena külmale või stressile.
• Naha marmormuster (livedo reticularis) mikrotsirkulatsiooni kahjustuse tõttu.
• Sõrmeotste nekroos (sõrmeotste siniseks muutumine).
• Võrkkesta vaskuliit, konjunktiviit ja episkleriit.

Erütematoosluupuse kulg

Süsteemne erütematoosluupus kulgeb lainetena, vahelduvate ägenemiste ja remissioonidega. Veelgi enam, ägenemiste ajal tekivad inimesel sümptomid erinevatest mõjutatud elunditest ja süsteemidest ning remissiooniperioodidel puuduvad haiguse kliinilised ilmingud. Luupuse progresseerumine seisneb selles, et iga järgneva ägenemisega suureneb juba kahjustatud elundite kahjustuse aste ja patoloogilises protsessis osalevad teised elundid, mis toob kaasa uute sümptomite ilmnemise, mida varem polnud.

• Äge kulg – erütematoosluupus algab järsult, kehatemperatuuri järsu tõusuga. Mõni tund pärast temperatuuri tõusu ilmneb korraga mitme liigese artriit koos terava valuga neis ja nahalööbetega, sealhulgas "liblikas". Veelgi enam, vaid mõne kuu jooksul (3–6) liituvad artriidi, dermatiidi ja temperatuuriga polüseroosiidid (pleura, perikardi ja kõhukelme põletik), luupusnefriit, meningoentsefaliit, müeliit, radikuloneuriit, tõsine kaalulangus ja kudede alatoitumus. Kõrge aktiivsuse tõttu areneb haigus kiiresti patoloogiline protsess, ilmnevad pöördumatud muutused kõigis elundites, mille tagajärjel tekib 1–2 aastat pärast luupuse tekkimist ravi puudumisel hulgiorgani puudulikkus, mis lõpeb surmaga. Erütematoosluupuse äge kulg on kõige ebasoodsam, kuna patoloogilised muutused elundites arenevad liiga kiiresti.
• Alaäge kulg - erütematoosluupus avaldub järk-järgult, esmalt tekivad valud liigestes, seejärel liitub artriidiga nahasündroom ("liblikas" näol, lööbed kehanahal) ja kehatemperatuur tõuseb mõõdukalt. Pikka aega on patoloogilise protsessi aktiivsus madal, mille tulemusena haigus progresseerub aeglaselt ning elundikahjustus jääb pikaks ajaks minimaalseks. Pikka aega on kahjustused ja kliinilised sümptomid ainult 1-3 elundist. Kuid aja jooksul on patoloogilises protsessis endiselt kaasatud kõik elundid ja iga ägenemisega saab kahjustatud organ, mida varem pole kahjustatud. Alaägeda luupuse korral on iseloomulik pikad remissioonid- kuni kuus kuud. Haiguse alaäge käik on tingitud patoloogilise protsessi keskmisest aktiivsusest.
• Krooniline kulg – erütematoosluupus avaldub järk-järgult, esmalt ilmnevad artriit ja nahamuutused. Lisaks patoloogilise protsessi madala aktiivsuse tõttu pikkadeks aastateks inimesel on ainult 1-3 elundi kahjustus ja vastavalt sellele on kliinilised sümptomid ainult tema küljelt. Aastate pärast (10-15 aastat) põhjustab erütematoosluupus endiselt kõigi elundite kahjustusi ja sobivate kliiniliste sümptomite ilmnemist.

Erütematoosluupusel on sõltuvalt elundite patoloogilises protsessis osalemise kiirusest kolm aktiivsusastet:

• I aktiivsusaste - patoloogiline protsess on passiivne, elundikahjustus areneb äärmiselt aeglaselt (kuni 15 aastat enne puudulikkuse teket). Kaua aega põletik mõjutab ainult liigeseid ja nahka ning tervete elundite kaasamine patoloogilisesse protsessi toimub aeglaselt ja järk-järgult. Esimene aktiivsusaste on iseloomulik erütematoosluupuse kroonilisele kulgemisele.
• II aktiivsusaste - patoloogiline protsess on mõõdukalt aktiivne, elundikahjustus areneb suhteliselt aeglaselt (kuni 5-10 aastat enne puudulikkuse teket), mõjutamata elundite kaasamine põletikulisesse protsessi toimub ainult ägenemistega (keskmiselt 1 kord). 4-6 kuu jooksul). Patoloogilise protsessi teine ​​aktiivsusaste on iseloomulik erütematoosluupuse alaägedale kulgemisele.
• III aktiivsusaste - patoloogiline protsess on väga aktiivne, elundite kahjustused ja põletiku levik toimub väga kiiresti. Patoloogilise protsessi kolmas aktiivsusaste on iseloomulik erütematoosluupuse ägedale kulgemisele.

Allolev tabel näitab erütematoosluupuse patoloogilise protsessi igale kolmele aktiivsusastmele iseloomulike kliiniliste sümptomite raskusastet.

Erütematoosluupuse sümptomid naistel

Naiste erütematoosluupuse sümptomid on täielikult kooskõlas haiguse mis tahes vormi kliinilise pildiga, mida on kirjeldatud ülaltoodud jaotistes. Naiste luupuse sümptomitel ei ole spetsiifilisi tunnuseid. Ainsad sümptomatoloogia tunnused on erinevalt meestest ühe või teise organi kahjustuste suurem või väiksem sagedus, kuid kahjustatud organi kliinilised ilmingud ise on täiesti tüüpilised.

Erütematoosluupus lastel

Reeglina tabab haigus 9-14-aastaseid tüdrukuid ehk neid, kes on organismis hormonaalsete muutuste (menstruatsiooni algus, häbeme- ja kaenlakarvade kasv jne) alguse ja õitsemise eas. Harvadel juhtudel areneb luupus 5-7-aastastel lastel.

Erütematoosluupus: haiguse erinevate vormide ja tüüpide sümptomid (süsteemne, diskoidne, dissemineeritud, vastsündinu). Luupuse sümptomid lastel - video

Süsteemne erütematoosluupus lastel ja rasedatel naistel: põhjused, tagajärjed, ravi, toitumine (arsti soovitused) - video

Loe rohkem:

Jäta tagasiside

Saate lisada sellele artiklile oma kommentaare ja tagasisidet vastavalt arutelureeglitele.

Süsteemne erütematoosluupus - põhjused, sümptomid ja ravi

Süsteemne erütematoosluupus on krooniline autoimmuunhaigus, mida iseloomustab sidekoe ja veresoonte kahjustus ning sellest tulenevalt peaaegu kõigi kehaorganite ja süsteemide kaasamine patoloogilisesse protsessi.

mängivad rolli süsteemse erütematoosluupuse tekkes hormonaalsed häired eelkõige östrogeeni hulga suurenemine. See seletab asjaolu, et haigus registreeritakse sagedamini noortel naistel ja noorukitel tüdrukutel. Mõnedel andmetel mängivad patoloogia esinemisel olulist rolli viirusnakkused ja keemiline mürgistus.

See haigus on klassifitseeritud autoimmuunhaiguseks. Selle olemus seisneb selles, et immuunsüsteem hakkab tootma antikehi mingisuguse ärritaja vastu. Need mõjutavad negatiivselt terveid rakke, kuna kahjustavad nende DNA struktuuri. Seega toimub antikehade toimel sidekoes ja veresoontes negatiivne muutus.

Põhjused

Millised põhjused soodustavad süsteemse erütematoosluupuse teket ja mis see on? Haiguse etioloogia pole teada. Selle arengus soovitatakse viirusinfektsiooni, aga ka geneetiliste, endokriinsete ja metaboolsete tegurite rolli.

Patsientidel ja nende sugulastel leitakse lümfotsütotoksilisi antikehi ja antikehi kaheahelalise RNA vastu, mis on püsiva viirusinfektsiooni markeriteks. Kahjustatud kudede (neerud, nahk) kapillaaride endoteelis tuvastatakse viiruselaadsed kandmised; viirus tuvastati eksperimentaalsetes mudelites.

SLE-d esineb peamiselt noortel (20-30-aastastel) naistel, kuid haigusjuhtumid ei ole haruldased ka noorukitel ja vanematel inimestel (üle 40-50-aastased). Haigete seas on märgitud vaid 10% mehi, kuid haigus on neil raskem kui naistel. Provotseerivad tegurid on sageli insolatsioon, ravimitalumatus, stress; naistel - sünnitus või abort.

Klassifikatsioon

Haigus klassifitseeritakse vastavalt haiguse kulgemise etappidele:

1. Äge süsteemne erütematoosluupus. Haiguse kõige pahaloomulisem vorm, mida iseloomustab pidevalt progresseeruv kulg, sümptomite järsk tõus ja paljusus, resistentsus ravile. Seda tüüpi süsteemset erütematoosluupust esineb sageli lastel.
2. Subakuutset vormi iseloomustab ägenemiste sagedus, kuid vähema sümptomatoloogiaga kui SLE ägeda kulgemise korral. Elundite kahjustused tekivad haiguse esimese 12 kuu jooksul.
3. Kroonilist vormi iseloomustab ühe või mitme sümptomi pikaajaline ilming. Eriti iseloomulik on SLE kombinatsioon antifosfolipiidide sündroomiga haiguse kroonilises vormis.

Samuti eristatakse haiguse käigus kolme peamist etappi:

1. Minimaalne. Esinevad kerged peavalud ja liigesevalud, perioodiline palavik, halb enesetunne, samuti haiguse esmased nahanähud.
2. Mõõdukas. Näo ja keha märkimisväärne kahjustus, osalemine veresoonte, liigeste, siseorganite patoloogilises protsessis.
3. Väljendas. Tekivad komplikatsioonid siseorganitest, ajust, vereringesüsteemist, luu- ja lihaskonnast.

Süsteemset erütematoosluupust iseloomustavad luupuse kriisid, mille puhul haiguse aktiivsus on maksimaalne. Kriisi kestus võib olla üks päev kuni kaks nädalat.

Erütematoosluupuse sümptomid

Süsteemne erütematoosluupus avaldub paljudes sümptomites, mis on tingitud peaaegu kõigi elundite ja süsteemide kudede kahjustusest. Mõnel juhul piirduvad haiguse ilmingud eranditult naha sümptomitega ja siis nimetatakse haigust diskoidseks erütematoosluupuseks, kuid enamikul juhtudel on siseorganitel mitu kahjustust ja siis räägitakse haiguse süsteemsest olemusest. .

Haiguse algstaadiumis iseloomustab erütematoosluupust pidev kulg koos perioodiliste remissioonidega, kuid peaaegu alati läheb see süsteemseks vormiks. Sagedamini esineb erütematoosne dermatiit näol nagu liblikas - erüteem põskedel, põsesarnadel ja alati ka nina tagaküljel. Ilmub ülitundlikkus päikesekiirguse suhtes – fotodermatoosid on tavaliselt ümara kujuga, mitmekordse iseloomuga.

Liigesekahjustus esineb 90% SLE-ga patsientidest. Patoloogiline protsess hõlmab väikseid liigeseid, tavaliselt sõrmi. Kahjustus on sümmeetriline, patsiendid on mures valu ja jäikuse pärast. Liigeste deformatsioon areneb harva. Tavaline on aseptiline (ilma põletikulise komponendita) luunekroos. Mõjutatud on reieluu pea ja põlveliiges. Kliinikus domineerivad alajäseme funktsionaalse puudulikkuse sümptomid. Kui patoloogilises protsessis osaleb sidemete aparaat, tekivad mittepüsivad kontraktuurid, rasketel juhtudel nihestused ja subluksatsioonid.

SLE tavalised sümptomid:

• Liigeste valulikkus ja turse, lihasvalu;
• seletamatu palavik;
• kroonilise väsimuse sündroom;
• Lööbed näonahal punase värvusega või nahavärvi muutus;
• Valu rinnus sügava hingamisega;
• Suurenenud juuste väljalangemine;
• Sõrmede või jalgade naha valgenemine või sinakus külmas või stressis (Raynaud' sündroom);
• Suurenenud tundlikkus päikesevalguse suhtes;
• Jalgade ja/või silmade ümbruse turse (turse);
• Suurenenud lümfisõlmed.

Haiguse dermatoloogiliste tunnuste hulka kuuluvad:

• Klassikaline lööve ninasillal ja põskedel;
• Laigud jäsemetel, kehatüvel;
• kiilaspäisus;
• Haprad küüned;
• Troofilised haavandid.

• Huulte punase piiri punetus ja haavandid (haavandite ilmnemine).
• Erosioonid (pinnadefektid - limaskesta "korrosioon") ja haavandid suu limaskestal.
• Lupus-keiliit on huulte väljendunud tihe turse, mille hallikad soomused on tihedalt üksteise kõrval.

Kardiovaskulaarsüsteemi kahjustused:

• Lupus müokardiit.
• Perikardiit.
• Libman-Sachsi endokardiit.
• Koronaararterite kahjustus ja müokardiinfarkti areng.
• Vaskuliit.

Närvisüsteemi kahjustuste korral on kõige sagedasem ilming asteeniline sündroom:

• Nõrkus, unetus, ärrituvus, depressioon, peavalud.

Edasise progresseerumisega on võimalik areneda epilepsia krambid, halvenenud mälu ja intelligentsus, psühhoos. Mõnedel patsientidel tekib seroosne meningiit, optiline neuriit, intrakraniaalne hüpertensioon.

SLE nefroloogilised ilmingud:

• Luupusnefriit on neerude põletikuline haigus, mille puhul glomerulaarmembraan pakseneb, ladestub fibriin ja tekivad hüaliinsed verehüübed. Adekvaatse ravi puudumisel võib patsiendil tekkida püsiv neerufunktsiooni langus.
• Hematuuria ehk proteinuuria, millega ei kaasne valu ja mis inimest ei häiri. Sageli on see kuseteede luupuse ainus ilming. Kuna seda tehakse praegu õigeaegselt SLE diagnoos ja algab efektiivne ravi, areneb äge neerupuudulikkus vaid 5% juhtudest.

• Erosiivsed ja haavandilised kahjustused – patsiendid tunnevad muret söögiisu puudumise, iivelduse, oksendamise, kõrvetiste, kõhuvalu pärast. erinevad osakonnad kõht.
• Sooleinfarkt soolestikku varustavate veresoonte põletikust - "ägeda kõhu" pilt tekib tugevate valudega, mis lokaliseeruvad sagedamini naba ümbruses ja alakõhus.
• Luupushepatiit - kollatõbi, maksa suurenemine.

• Pleuriit.
• Äge luupuse pneumoniit.
• Kopsude sidekoe kahjustus koos mitme nekroosikolde moodustumisega.
• Pulmonaalne hüpertensioon.
• Kopsuemboolia.
• Bronhiit ja kopsupõletik.

Enne arsti juurde minekut on peaaegu võimatu eeldada, et teil on luupus. Küsige nõu, kui teil tekib ebatavaline lööve, palavik, liigesevalu, väsimus.

Süsteemne erütematoosluupus: foto

Kuidas süsteemne erütematoosluupus välja näeb, pakume vaatamiseks üksikasjalikke fotosid.

Diagnostika

Süsteemse erütematoosluupuse kahtluse korral suunatakse patsient reumatoloogi ja dermatoloogi konsultatsioonile. Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimiseks on välja töötatud mitu diagnostiliste märkide süsteemi.

Praegu eelistatakse Ameerika Reumaliidu väljatöötatud süsteemi kui kaasaegsemat.

Süsteem sisaldab järgmisi kriteeriume:

• liblika märk:
• diskoidne lööve;
• haavandite moodustumine limaskestadel;
• neerukahjustus - valk uriinis, kiibid uriinis;
• ajukahjustus, krambid, psühhoos;
• naha suurenenud valgustundlikkus - nahalööbe ilmnemine pärast päikese käes viibimist;
• artriit - kahe või enama liigese kahjustus;
• polüserosiit;
• erütrotsüütide, leukotsüütide ja trombotsüütide arvu vähenemine kliinilises vereanalüüsis;
• antinukleaarsete antikehade (ANA) tuvastamine veres.
• spetsiifiliste antikehade ilmumine veres: anti-DNA antikehad, anti-Sm antikehad, valepositiivne Wassermani reaktsioon, antikardiolipiini antikehad, luupuse antikoagulant, positiivne test LE rakkudel.

Süsteemse erütematoosluupuse ravi peamine eesmärk on organismi autoimmuunreaktsiooni allasurumine, mis on kõigi sümptomite aluseks. Patsientidele määratakse erinevat tüüpi ravimid.

Süsteemse erütematoosluupuse ravi

Kahjuks ei ole luupuse vastu täielikku ravi. Seetõttu valitakse ravi nii, et see vähendab sümptomite ilminguid, peatab põletikulised ja autoimmuunsed protsessid.

SLE ravi on rangelt individuaalne ja võib muutuda koos haiguse kulgemisega. Luupuse diagnoosimine ja ravi on sageli patsiendi ja erinevate erialade arstide ühistöö.

Kaasaegsed ravimid luupuse raviks:

1. Glükokortikosteroidid (prednisoloon või teised) on võimsad ravimid, mis võitlevad luupuse põletikuga.
2. Tsütostaatilised immunosupressandid (asatiopriin, tsüklofosfamiid jne) – immuunsüsteemi pärssivad ravimid võivad olla väga kasulikud luupuse ja teiste autoimmuunhaiguste korral.
3. TNF-α blokaatorid (infliksimab, adalimumab, etanertsept).
4. Kehaväline detoksikatsioon (plasmaferees, hemosorptsioon, krüoplasmosorptsioon).
5. Pulssravi suurte glükokortikosteroidide ja/või tsütostaatikumide annustega.
6. Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid – võib kasutada luupuse põhjustatud põletiku, turse ja valu raviks.
7. sümptomaatiline ravi.

Kui teil on luupus, saate enda abistamiseks võtta mitmeid meetmeid. Lihtsad meetmed võib ägenemisi muuta harvemaks ja parandada teie elukvaliteeti:

1. Suitsetamisest loobuda.
2. Treeni regulaarselt.
3. Pidage kinni tervislikust toitumisest.
4. Ettevaatust päikese eest.
5. Piisav puhkus.

Eluprognoos süsteemse luupuse korral on ebasoodne, kuid hiljutised edusammud meditsiinis ja kaasaegsete ravimite kasutamine annavad võimaluse eluiga pikendada. Juba enam kui 70% patsientidest elab üle 20 aasta pärast haiguse esmaseid ilminguid.

Samas hoiatavad arstid, et haiguse kulg on individuaalne ja kui mõnel patsiendil areneb SLE aeglaselt, siis teistel juhtudel on võimalik haiguse kiire areng. Teine süsteemse erütematoosluupuse tunnus on ootamatult ja spontaanselt tekkida võivate ägenemiste ettearvamatus, mis ähvardab tõsiste tagajärgedega.

Hea teada:

Lisa kommentaar Tühista vastus

Analüüside dešifreerimine Internetis

Arstide konsultatsioon

Meditsiinivaldkonnad

Populaarne

haigusi saab ravida ainult kvalifitseeritud arst.

Süsteemne erütematoosluupus (SLE) on väga raske progresseeruv patoloogiline seisund, mis väljendub paljudes sündroomides ja mõjutab peamiselt noori naisi.

Esimesed märgid ilmnevad vanuses 15 - 25 - organismi geneetiliselt ebatäiuslik immuunsüsteem ei tunne ära osasid oma rakke ja aktiveerib nende vastu antikehi, põhjustades kahjustusi ja. krooniline põletik elundid.

Süsteemne erütematoosluupus – prognoos kogu eluks

Varem suri enamik patsiente 2–5 aastat pärast haiguse esimeste sümptomite ilmnemist. Kaasaegse meditsiini võimaluste juures on kõrge vanuseni ellujäämise prognoos üsna kõrge.

Elukestvus ja elukvaliteet on seotud kroonilise elundikahjustuse raskusastmega, kuna selle haigusvormi puhul on medikamentoossel ravil hea toime igat tüüpi sümptomitele. Süsteemse erütematoosluupuse õige raviskeem parandab inimese eluea prognoosi. Arstid ütlevad, et tänapäevased ravimid võimaldavad pärast täpse diagnoosi panemist elada rohkem kui 20 aastat.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid ja nähud ilmnevad sõltuvalt haiguse vormist ja kulgemise kiirusest. Enamik SLE-ga inimesi on täisväärtuslikku elu ja jätkake tööd.

Rasketega äge vorm inimene ei saa sageli intensiivse liigesevalu tõttu töötada, suur nõrkus, neuropsühhiaatrilised häired.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid, foto

foto süsteemse erütematoosluupuse iseloomulikest ilmingutest

Kuna SLE-ga võib eeldada mis tahes organi kahjustust, on sümptomid üsna ähmased ja tunnused on iseloomulikud paljudele haigustele:

• teadmata päritolu palavik;
• lihasvalu (müalgia), väsimus füüsilise ja vaimse stressi ajal;
• lihasvalu, peavaluhood, üldine nõrkus;
• sagedane kõhulahtisus;
• närvilisus, ärrituvus, unehäired;
• depressioon.

Spetsiifilised omadused

Lisaks üldistele tunnustele on erütematoossel luupusel palju spetsiifilisi sümptomeid, mis on jagatud rühmadesse vastavalt kahjustatud elundile või süsteemile.

Naha ilmingud:

• Selle nime andnud haiguse klassikaline sümptom on iseloomulik erüteem - naha punetus "liblika" kujul, mis tekib kapillaaride laienemisel ning lööbe ilmnemine nina- ja ninasillas. põsesarnadel. Seda täheldatakse igal teisel või kolmandal patsiendil. Erüteemi täheldatakse ka kehal, jäsemetel erineva kujuga eraldiseisvate või ühinevate tursete punaste laikude kujul.
• Väike hemorraagiline lööve (väikeste veresoonte lõhkemise tõttu) peopesade ja sõrmeotste nahal.
• Suguelundite limaskestale ilmuvad nina, kurk, huuled, haavandid, stomaatilised aftid.
• Troofilised haavandid tekivad siis, kui raske kurss haigus.
• Küüned muutuvad rabedaks, juuksed kuivavad, täheldatakse laigulist juuste väljalangemist.

Liigeste probleemid:

Liigeste piirkonnas esinev sidekude on luupuse korral tugevate kahjustuste all, nii et enamik patsiente märgib:

• Valu randmete, käte, põlvede väikestes liigestes;
• Polüartriidi põletiku ilming, mis möödub ilma hävitamiseta luukoe(võrreldes reumatoidartriit), kuid sagedaste deformatsioonidega kahjustatud liigesed(iga viies);
• Saba- ja ristluu põletik ja valu (peamiselt meestel).

Hematopoeetilise süsteemi reaktsioon:

• Luupuse LE rakkude tuvastamine veres on SLE iseloomulik tunnus.
• Need rakud on muutunud leukotsüüdid, mille sees leitakse teiste vererakkude tuumad. See nähtus viitab sellele, et immuunsüsteem eksib, tajudes oma rakke võõraste ja ohtlikena, andes valgetele verelibledele signaali nende omastamiseks.
• Aneemia, leukopeenia, trombotsütopeenia (igal teisel patsiendil), mis tuleneb haigusest ja võetud ravimitest.

Südame aktiivsus ja veresoonte süsteem

Paljudel patsientidel on:

• Perikardiit, endokardiit ja müokardiit (ilma selliseid põletikulisi haigusi provotseeriva infektsiooni tunnuste ilmnemiseta).
• Südameklappide kahjustus haiguse edasise arenguga.
• ateroskleroosi areng.

SLE nefroloogia:

1. Luupusnefriit (luupusnefriit) on väljendunud neerupõletik, millega kaasneb glomerulite katkemine ja neerufunktsiooni langus (tõenäolisemalt haiguse ägeda vormi korral).
2. Hematuria (vere rohkus uriinis) või proteinuuria (), mis esineb ilma valulike ilminguteta.

Õigeaegse diagnoosimise ja ravi alustamise korral esineb äge neerupatoloogia ainult ühel patsiendil 20-st.

Neuroloogilised ja vaimsed häired

Ilma hoidmata tõhus ravi on suur tõenäosus:

• Entsefalopaatia (ajurakkude kahjustus).
• Krambihood.
• Tserebrovaskuliit (aju veresoonte põletik).
• Tundlikkuse vähenemine.
• visuaalsed hallutsinatsioonid.
• Taju segadus, mõtlemise adekvaatsuse rikkumine.

Neid kõrvalekaldeid psühhoneuroloogilises sfääris on raske parandada.

Hingamissüsteem

Erütematoosluupuse sümptomid ilmnevad kopsusüsteemi piirkonnas õhupuuduse, valu rinnus hingamisel (sageli pleuriidi tekkega).

Haiguse vormid

Haigusel on kolm vormi.

äge vorm iseloomustatud:

• äkiline algus, kui patsient saab nimetada konkreetset päeva;
• kõrge palavik, külmavärinad;
• polüartriit;
• lööve ja välimus "luupuse liblika" näol;
• tsüanoos (sinakas nahavärv) ninal ja põskedel.

Kuue kuu jooksul tekivad ägeda serosiidi (perikardi, pleura, kõhukelme seroossete membraanide põletik), kopsupõletiku (kopsupõletik koos alveolaarseinte kahjustusega), neuroloogiliste ja psüühikahäirete, epilepsiaga sarnaste krambihoogude nähud.

Haiguse kulg ägedas vormis on raske. Oodatav eluiga ilma aktiivse ravita ei ole pikem kui aasta või kaks.

Subakuutne vorm algab asjadega nagu:

• erütematoosluupuse tavalised sümptomid;
• väikeste liigeste valulikkus ja turse;
• artriit koos retsidiividega;
• nahakahjustused diskoidse luupuse kujul (naha haavandid, ketendavad, kaetud soomustega);
• fotodermatoosid kaelal, rinnal, otsmikul, huultel, kõrvades.

Alaägeda vormi laineline vool avaldub üsna selgelt. 2-3 aasta jooksul moodustub täielik kliiniline pilt.

Märgitakse:

1. Püsivad paroksüsmaalsed peavalud, suur väsimus.
2. Tõsine südamekahjustus Libman-Sachsi endokardiidi kujul ja ventiilide põletik - mitraal-, aordi-, trikuspidaal.
3. Müalgia (valu lihastes, isegi puhkeolekus).
4. Luustiku lihaste ja lihaste põletik koos nende atroofiaga - müosiit.
5. Raynaud 'sündroom (sõrmeotste või jalgade naha sinine või valgenemine külma, stressi ajal), mis sageli põhjustab sõrmeotste nekroosi.
6. Lümfadenopaatia on lümfisõlmede ebanormaalne suurenemine.
7. Luupuspneumoniit (kopsupõletik SLE korral, areneb vormis või ebatüüpilise kopsupõletiku kujul).
8. Neerupõletik, mis ei omanda sama raskust kui ägedas vormis;
9. Aneemia, leukopeenia (vere valgeliblede arvu tõsine vähenemine), trombotsütopeenia või Welhofi sündroom (trombotsüütide arvu järsk langus veres, millega kaasnevad verevalumid, hematoomid nahal, limaskestadel, verejooks ja raskused peatumisel verejooks isegi pärast väiksemaid vigastusi).
10. Immunoglobuliinide kontsentratsiooni suurenemine veres.

Krooniline vorm

Erütematoosluupus, mis esineb kroonilises vormis, kaua aega väljendub sagedases polüartriidis, diskoidse luupuse ilmingutes, väikeste arterite kahjustustes, Velgofi sündroomis.

6-9 aasta jooksul pärast haigust liituvad teised orgaanilised patoloogiad (nefriit, kopsupõletik).

Diagnoos tehakse sümptomite kogumi (liigese- ja lihasvalu, palavik), süsteemse erütematoosluupuse sündroomide – Reynaud ja Velgof ning uurimistulemuste põhjal.

Usaldusväärse diagnoosi tegemiseks võetakse arvesse teatud kriteeriume, mis avalduvad patsiendi haiguse ajal.

Nad sisaldavad:

• Luupus "liblikas".
• Fotosensibiliseerimine - ülitundlikkus päikesevalgusele avatud nahk.
• Diskoidne luupus mündisuuruse turse, ketendava lööbe kujul, misjärel jäävad alles tsikatritaalsed muutused.
• Haavandid limaskestadel.
• Artriit koos liigeste valulikkuse ja tursega (sageli sümmeetriline).
• Serosiit või südant, kopse, kõhukelme ümbritsevate membraanide põletik, mis põhjustab hingamisraskusi ja valu kehaasendi muutmisel.
• Neerupõletik areneb peaaegu kõigil kerges või raskes vormis SLE-ga patsientidel. Algul selgub see vaid uriinianalüüsist, selles vere ja valgu tuvastamisest ning silmade, säärte ja labajala tursetest.
• Neuroloogilised ilmingud, mis väljenduvad depressiivsetes seisundites, ägedad peavaluhood, mäluhäired, tähelepanu kontsentratsioon, psühhoos (psüühika tõsine patoloogia koos halvenenud käitumise ja tajumisega).
• Patoloogilised muutused vererakkudes: hapnikku kandvate punaste vereliblede hävimine (põhjustab aneemiat), leukotsüütide arvu vähenemine (leukopeenia), trombotsüüdid koos verejooksuga ninast, kuseteedest, ajust, seedeorganitest ja emakast.
• Immunoloogilised häired: autoantikehade (antikehad natiivse DNA vastu) moodustumine, mis viitab SLE tekkele. Nende arvu suurenemine näitab haiguse aktiivset arengut.
• SM-antikehade ilmumine, mida leidub ainult süsteemse erütematoosluupuse korral. See kinnitab diagnoosi.
• Peaaegu igal patsiendil leidub ka veres raku tuumade vastu suunatud antifosfolipiidseid antikehi (ANA).
• Komplemendi tase veres (valgud, mis hävitavad baktereid ja vastutavad keha põletikuliste ja immuunvastuste reguleerimise eest). Madal tase näitab haiguse progresseerumist

Laboratoorsed uuringud ja testid on vajalikud:

• diagnoosi täpsustamine;
• haigusprotsessis osalevate organite määramine;
• SLE progresseerumise ja raskusastme kontroll;
• medikamentoosse ravi efektiivsuse määramine.

On palju teste, mis näitavad luupuse mõju erinevatele organitele:

• kopsude, südame röntgenülesvõtete tegemine;
• elektrokardiogramm, südame ehhokardiograafia;
• määratlus hingamisfunktsioon kopsud;
• aju uurimiseks - elektroentsefalograafia EEG, MRI.

Kompleksravi peamised eesmärgid:

• põletiku eemaldamine ja immuunpatoloogia reguleerimine;
• ägenemiste ja tüsistuste ennetamine;
• immunosupressantide, hormonaalsete ja kasvajavastaste ainete kasutamisest põhjustatud tüsistuste ravi;
• üksikute sündroomide aktiivne ravi;
• vere puhastamine antikehadest ja toksiinidest.

Peamised meetodid:

Pulssteraapia, mis hõlmab järgmiste ravimite kasutamist:

• kortikosteroidid, mis on ette nähtud varajased staadiumid haigus. Kõik patsiendid on ambulatoorses registreeringus, nii et SLE ägenemise esimeste ilmingute korral tuleks hormoonide kasutamist alustada õigeaegselt.
• suurte annuste tsütostaatikumide (ravimid, mis pärsivad kasvu- ja arenguprotsesse) kasutamine vähirakud), mis võimaldab teil kiiresti vabaneda haiguse tõsistest sümptomitest. Kursus on lühike.

Hemosorptsiooni meetod on toksiinide, immuunkomplekside patoloogiliste rakkude ja vererakkude eemaldamine verest, hematopoeesi reguleerimine spetsiaalse aparaadi abil, mille kaudu veri juhitakse läbi absorbendiga filtri.

• Kui steroidide kasutamine on võimatu, määratakse ravimid, mis pärsivad mõnda kesknärvisüsteemi patoloogilist ilmingut.
• Immunosupressandid (ravimid, mis pärsivad ebanormaalseid immuunvastuseid).
• Ravimid, mis blokeerivad ensüümide toimet, mis provotseerivad põletikulisi protsesse ja võimaldavad teil sümptomeid leevendada.
• Mittesteroidsed ravimid vastu põletikulised protsessid.
• Luupust põhjustavate haiguste kohustuslik ravi - nefriit, artriit, kopsupatoloogiad. Eriti oluline on jälgida neerude seisundit, kuna luupusnefriit on kõige suurem ühine põhjus SLE patsientide surm.
• Kõiki ravimeid ja meetodeid kasutatakse rangete meditsiiniliste näidustuste kohaselt, järgides annustamisskeemi ja ettevaatusabinõusid.
• Remissiooniperioodidel vähendatakse steroidide annuseid säilitusraviks.

SLE tüsistused

Peamised komplikatsioonid, mida SLE provotseerib, on:

1. Neerude patoloogiad(nefriit, nefroos) tekivad 25%-l SLE-ga patsientidest. Esimesed sümptomid on jalgade turse, valgu olemasolu uriinis, veres. Neerude normaalne talitlushäire on äärmiselt eluohtlik. Ravi hõlmab kasutamist tugevad ravimid SLE, dialüüsi, neerusiirdamise korral.

2. Südamehaigused:

• perikardiit - südamekoti põletik;
• südant varustavate koronaararterite kõvenemine trombootiliste trombide kuhjumise tõttu (ateroskleroos);
• endokardiit (kahjustatud südameklappide infektsioon), mis on tingitud südameklappide kõvenemisest, verehüüvete kuhjumisest. Sageli siirdatakse klapid;
• müokardiit (südamelihase põletik), mis põhjustab tõsiseid arütmiaid, südamelihase haigusi.

3. Kopsuhaigused (30%), pleuriit, rindkere lihaste, liigeste, sidemete põletikud. Ägeda erütematoosluupuse (kopsukoe põletik) tekkimine. Kopsuemboolia – arterite ummistus embooliaga ( verehüübed) tõttu suurenenud viskoossus veri.

4. Verehaigused, mis on eluohtlikud.

• punaste vereliblede (mis varustavad rakke hapnikuga), valgete vereliblede (pidurdavad infektsiooni ja põletikku), trombotsüütide (sooduvad vere hüübimist) arvu vähenemine;
• hemolüütiline aneemia, mis on põhjustatud punaste vereliblede või trombotsüütide puudumisest;
• patoloogilised muutused hematopoeetilistes organites.

Kuigi luupuse puhul hõlmab rasedus suure tõenäosusegaägenemiste korral on enamikul naistel rasedusaeg ja sünnitus ohutud.

Kuid kui võrrelda 15% raseduse katkemistega tervetel tulevastel emadel, siis SLE-ga rasedatel patsientidel suureneb see arv 25% -ni.

See on väga oluline - kuus kuud enne rasestumist ei tohiks olla luupuse tunnuseid. Ja selle 6 kuu jooksul tühistatakse kõik ravimid, mis võivad põhjustada luupuse meditsiinilist vormi.

Raseduse ajal on ravi valik oluline. Mõned SLE raviks kasutatavad ravimid katkestatakse, et mitte põhjustada raseduse katkemist ega kahjustada loodet.

SLE sümptomid raseduse ajal:

• kerged või mõõdukad ägenemised;
• kortikosteroidide kasutamisel on suur risk kõrge vererõhu tekkeks, diabeedi tekkeks, tüsistusteks neerudes.

Iga neljas luupuse rasedus sünnib enneaegselt ilma defektideta. Edaspidi ei esine lastel ka vaimset ega füüsilist alaarengut.

Väga harva ilmnevad spetsiaalsete vereantikehadega naiste sündinud lastel mõned luupuse tunnused lööbe või punaste vereliblede arvu vähenemise näol. Kuid need sümptomid on ajutised ja enamik lapsi ei vaja üldse ravi.

Planeerimata – haiguse ägenemise ajal – toimunud rasedus avaldab negatiivset mõju lootele ja emale, intensiivistades kõiki SLE ilminguid ja tekitades raskusi kandmisega.

Kõige turvalisem rasestumisvastane meetod on diafragma, rasestumisvastaste geelidega korkide ja emakaspiraalide kasutamine. Suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamine ei ole soovitatav, eriti ohtlik on ravimite kasutamine koos suurepärane sisuöstrogeen.

Patoloogilised muutused nahas kaasnevad negatiivsed ilmingud organismi üldises toimimises, sest põhjused, mis põhjustasid nähtavad patoloogiad epidermise ülemine kiht, on peamiselt põhjustatud sisemistest häiretest elundite töös. Ja süsteemset erütematoosluupust, mis on üks selle dermatoloogilise haiguse vorme, võib pidada üheks kõige sagedasemaks häireks, millega kaasnevad tõsised negatiivsed muutused naha seisundis, selle kaitseomaduste astmes ja millel on palju tagajärgi, mis ohtlik naha ja kogu keha tervisele.

Punane süsteemne luupus millega kaasnevad muutused nahka, samal ajal kui südame-, hingamis-, närvisüsteemid, kui ka liigeste seisundis. Kuid esiteks väljendub see autoimmuunhaigus naha sidekoe patoloogiate esinemises. See muutub vähem elastseks, vastuvõtlik isegi väiksematele mehaanilistele mõjudele, selles on häiritud peamised protsessid, mis põhjustab kudedes stagnatsiooni.

Haiguse tunnused

Liiga aktiivne antikehade tootmine, mis ei ründa võõraid rakke (nakkuslikud ja viiruslikud), vaid on suunatud teie enda keha rakkude vastu – täpselt nii juhtub süsteemse erütematoosluupusega, mis häirib suuresti kogu kehasüsteemide toimimise protsessi. Samal ajal hakkab keha enda vastu “võitlema”, mille tagajärjel on häiritud suur hulk harjumuspäraseid funktsioone, kogu ainevahetusprotsess on segaduses.

ICD-10 kood: M32 (SLE).

Kõige sagedamini täheldatakse seda haigust naissoost elanikkonna hulgas, vanusekategoorial pole põhimõtteliselt tähtsust. Kõige sagedamini mõjutab erütematoosluupuse süsteemne mitmekesisus aga lapsi ja inimesi (peamiselt naisi) vanuses 25–40 aastat. Mehed haigestuvad sellesse haigusesse 8-10 korda harvemini.

Foto süsteemsest erütematoosluupusest

Süsteemse erütematoosluupuse patogenees

Süsteemse erütematoosluupuse kliiniline pilt on üsna mitmekesine: mõnel patsiendil on haiguse alguses vaid nahakahjustus väikese lööbe kujul, mis lokaliseerub peamiselt nahapiirkonnas. näonahk (kael, põsed, nina), mõnel on lisaks nahale kahjustatud ka teatud siseorganid. , ning haigus hakkab avalduma valdava kahjustuse sümptomitega. Näiteks kui:

• liigesed on suuremal määral kahjustatud, siis on sõrmede liigestes patoloogiline muutus,
• südamesüsteemi kahjustuste, ilmingute ja
• ja kui kopsu limaskest on kahjustatud, siis esinemine valu patsiendi rinnus.

Mõnel juhul on ka eritussüsteemi, eriti neerude kahjustus. See väljendub suure koguse väljanägemise kujul, urineerimisel ilmneb valu, see võib järk-järgult areneda. Patoloogilise protsessi edasine süvenemine süsteemse erütematoosluupuse tekkega põhjustab negatiivsete muutuste ilmnemist kudedes ja aju närviprotsessides. See põhjustab ilmseid muutusi patsiendi käitumises, võib täheldada vaimsete kõrvalekallete tunnuseid.

Süsteemse erütematoosluupuse ilmingute mitmekesisuse tõttu on selle haiguse diagnoosimine keeruline. Sobiva diferentsiaaldiagnoosi tegemisel on aga võimalik tuvastada algav haigus, tehes sarnase haigusega võrdleva analüüsi.

Selles videos käsitletakse süsteemset erütematoosluupust:

Etioloogia

Üldiste heaolu halvenemise kaebuste esinemine on praeguse haiguse tavaline pilt. Süsteemse erütematoosluupuse kahtluse korral peaks arst siiski seda tegema täiskompleks diagnostilised protseduurid, mis aitavad tuvastada isegi praeguse patoloogilise protsessi algstaadiumid.

Klassifikatsioon

Tänapäeval on tavaks jagada süsteemne erütematoosluupus kolme tüüpi:

1. Äge luupus, mille puhul on järsk ja kiire progresseerumine iseloomulikud sümptomid haigus. Mõjutatud on suur hulk siseorganeid ja süsteeme, seda liiki haigust võib pidada haiguse pidevaks ägenemiseks. Patsientide ellujäämine avastamisel terav pilk süsteemne erütematoosluupus on madal, enamik juhtudest sureb esimese kahe aasta jooksul alates haiguse avastamise hetkest. Ravile reageerimine praktiliselt puudub, mis põhjustab patsientide kõrge suremuse.
2. Subakuutne vorm süsteemset erütematoosluupust iseloomustab haiguse olemasolevate ilmingute mitte liiga kiire progresseerumine, kuid sel juhul pole patsiendi prognoos liiga optimistlik ja ainult haiguse avastamine maksimaalselt varajases staadiumis võimaldab päästa elusid järgmise 5-8 aasta jooksul alates haiguse avastamise hetkest. Kõige sagedamini on süsteemse luupuse alaägeda vormi korral kahjustatud keha ja naha liigesed.
3. Krooniline vorm- seda tüüpi haigust peetakse ainsaks, millel on healoomuline kulg, mis koosneb ägenemise etappidest ja pikaajalistest remissioonidest. Adekvaatse ja läbimõeldud ravi abil on võimalik pikendada remissiooniperioode, mis võimaldab stabiliseerida patsiendi üldist seisundit, võimaldades tal elada oma tavapärast elu.

Kolm haigusvormi näitavad praeguse patoloogilise protsessi tähelepanuta jätmise astet ja võimaldavad ka avastamisel rakendada üldtunnustatud ravimite kokkupuute skeemi.

Elundite probleemid SLE korral

Lokaliseerimised

Sümptomite avaldumine autoimmuunhaigus võib patsienditi oluliselt erineda. aga ühised kohad kahjustuste lokaliseerimine on reeglina nahk, liigesed (peamiselt käte ja sõrmede), süda, kopsud ja bronhid, aga ka seedeorganid, küüned ja juuksed, mis muutuvad hapramaks ja kalduvad välja kukkuma, samuti aju ja närvisüsteem.

Põhjused

Sõltuvalt peamise kahjustuse asukohast võib haiguse ilming oluliselt erineda. Ja nende negatiivsete muutuste põhjused võivad olla nii pärilikud kui ka omandatud praegused haigused nakkuslik, põletikuline ja viiruslik iseloom. Samuti võivad haiguse esimeste sümptomite ilmnemist esile kutsuda mitmesugused vigastused (näiteks nahakahjustused tekivad kõige sagedamini mehaaniliste stiimulite mõjul, samuti pikaajalisel kokkupuutel madala või kõrge temperatuuriga, kiiritusega (kunstlik või päikeseenergia).

Tänapäeval jätkavad arstid arvukalt uuringuid põhjuste kohta, mis võivad põhjustada süsteemset erütematoosluupust. Samuti on märkimisväärne hulk provotseerivaid tegureid, millest saab selle haiguse alguspunkt.

Sümptomid ja esimesed märgid

Sõltuvalt kahjustuse piirkonnast võivad kehas algava patoloogilise protsessi sümptomid oluliselt erineda. Kõige rohkem tavalised sümptomid ja süsteemse erütematoosluupuse ilmingud peaksid hõlmama selliseid iseloomulikud muutused organismis:

• Nahakahjustuste kujul suurenevad kahjustatud piirkonnad järk-järgult ja isegi ühinevad üksteisega, muutudes kahjustuse oluliseks piirkonnaks. Nahk nendes kohtades kaotab oma loomuliku tugevuse ja elastsuse ning on kergesti vastuvõtlik välismõjudele;
• liigeste kahjustusega täheldatakse nende tundlikkuse suurenemist, ilmneb valulikkus, sõrmed võivad järk-järgult deformeeruda;
• ajukahjustusega kaasnevad muutused psüühika seisundis, patsiendi käitumise rikkumine;
• kopsude ja bronhide limaskesta kahjustus põhjustab valu rinnus, hingamisraskusi patsiendil;
• raske neerukahjustuse korral süveneb uriini eritumise ja eritumise protsess, haiguse kaugelearenenud staadiumis võib tekkida isegi neerupuudulikkus.

Suhteliselt väikesed ilmingud, nagu juuste väljalangemine, suurenenud haprus Praeguse süsteemse erütematoosluupuse algstaadiumis täheldatakse sageli ka küüneid, alopeetsiat, palavikku, samuti isutust ja kehakaalu muutusi.

Süsteemne erütematoosluupus täiskasvanutel ja lastel

Diagnostika

Eelanalüüsi tegemiseks analüüsib raviarst subjektiivsed tunded haige. Samuti viiakse läbi kahjustatud kehapiirkondade visuaalne kontroll. Diagnoosi selgitamiseks tehakse aga mitmeid katseid, mis annavad konkreetsel juhul haigusest kõige täielikuma pildi.

Esialgse diagnoosi selgitamiseks võib dermatoloog määrata järgmised testid ja uuringud:

1. kahjustatud naha proovid ning küünte või juuste kahjustuse ning juukseosakeste ja küüneplaadi kahjustused võimaldavad seda haigust eristada,.
2. naha- ja juuksesoomuste proovid.
3. Immunoloogiline uuring - põhineb antigeenide vastasmõjul antikehadega.

Analüüsid, mis aitavad esialgset diagnoosi selgitada, on järgmised:

• vereanalüüsid, mis uurivad spetsiifiliste antikehade olemasolu või puudumist, reaktsiooni süüfilisele, leukotsüütide ja trombotsüütide arvu vähenemist;
• peetakse biokeemilised uuringud kahjustustest võetud koeproovid.

Selles videos käsitletakse SLE ravi ja sümptomeid:

Ravi

Dermatoloog määrab tüübi terapeutiline toime, mis võimaldab võimalikult lühikese aja jooksul ja pika aja jooksul kõrvaldada selle haiguse iseloomulikud ilmingud. Ravirežiimi valiku määravad olemasolevad ilmingud, haiguse tüübi määramine konkreetsele tüübile. Ravi läbiviimisel võtab arst arvesse keha individuaalseid omadusi, samuti ravile vastuvõtlikkuse astet.

• täiskasvanud ravitakse malaariavastaste ravimitega, mille annuse ja kestuse määrab arst. Terapeutilise toime läbiviimisel on arsti kontroll patsiendi heaolu üle kohustuslik.
• Lapsed ravitakse ka arsti määratud ravimitega. Laste ravimisel määratakse annus nende vanuse, kehakaalu ja keha tundlikkuse astme järgi ravile.
• Raseduse ajal raviprotsess tuleks läbi viia, võttes arvesse naise seisundit: lootele negatiivse mõju puudumine, ravimid valitakse ja kokkupuuteprotsessis tehakse vajalikud kohandused.

Tuleb meeles pidada, et süsteemse erütematoosluupuse täielik ravi ei ole võimalik. Siiski on ravimteraapia õige valiku ja raviprotsessi pideva jälgimise korral koos vajalike kohandustega tõenäoline, et sümptomite raskusaste väheneb ja patsiendi seisund stabiliseerub.

Põhjalik ravi võimaldab teil saada kõige silmatorkavamaid tulemusi, mis püsivad kauem kaua aega ja stabiliseerida patsiendi seisund.

Terapeutiline viis

Süsteemse erütematoosluupuse mis tahes etapi tuvastamisel kasutatakse integreeritud lähenemisviisi, mis võimaldab teil saada kõige silmatorkavamaid tulemusi. Terapeutiline meetod hõlmab füsioteraapia meetodite kasutamist, mis tõhustavad käimasolevat meditsiinilist ravi.

Praeguse patoloogilise protsessi peatamiseks saab rakendada magnetite kasutamise meetodit, kiiritamist piiratud annustes. Samuti normaliseeritakse töö- ja puhkeaeg, kõrvaldatakse stressirohke olukordade põhjused.

Meditsiiniline meetod

Süsteemse erütematoosluupuse raviks võib välja kirjutada ka järgmised ravimid:

• põletikuliste protsesside esinemisel kehas võib arst määrata põletikuvastaseid ravimeid mittesteroidsed ravimid laia toimespektriga. Siiski, kui nad on liiga pikaajaline kasutamine on tõenäoline negatiivse mõju ilmnemine soolte ja mao limaskestale, mis võib põhjustada gastriiti ja seejärel;
• kortikosteroidravimid peatavad ka põletikulised protsessid, kuid neil on palju kõrvalmõjud liigeste deformatsiooni, verehüübimise taseme languse, rasvumise ilmingute kujul;
• juures rasked vormid Arst võib välja kirjutada ravimeid, mis vähendavad immuunsust.

Süsteemse erütematoosluupuse ilmingute ravis kasutatakse selliseid ravimeid liigeste patoloogiliste muutuste peatamiseks, vältides nende väljendunud deformatsiooni. Samuti on ette nähtud ravimid, mis vähendavad kehas oma antikehade tootmise kiirust.

Sageli kasutatakse, mis aitab kehal selle nahakahjustuse ilmingutega toime tulla ja stimuleerib keha kaitsefunktsiooni. Lööbeid tuleb ravida tsingi ja lanoliini baasil valmistatud salvidega.

Kirurgilist sekkumist süsteemse erütematoosluupuse avastamisel ei tehta.

Rahvaviisid

Seda haigust ei saa ravida ravimid, ega ka rahvapäraste meetodite abil. Traditsioonilise meditsiini kasutamine aitab aga stabiliseerida patsiendi seisundit, seda saab kasutada lõppravi ajal ja remissiooniperioodil tulemuse kinnistamiseks.

Isegi kui võimalust pole täielik ravi süsteemse erütematoosluupuse korral on võimalik jätkata normaalset elu. Ja haiguse ägenemiste ja ägenemiste ennetamiseks on soovitatav järgida täielikult kõiki arsti soovitusi, püüda mitte tekitada stressirohke olukordi, mitte viibida pikka aega avatud päikesevalguse käes.

Regulaarne tervisekontroll võimaldab õigeaegselt avastada seisundi halvenemist ja alustada toetavat ravi.

Tüsistused

Enamik kohutav komplikatsioon süsteemse erütematoosluupusega võib lõppeda surmav tulemus, mida kõige sagedamini täheldatakse haiguse ägedas vormis. Kuid isegi vajaliku ja adekvaatse ravi puudumisel on patsiendi surma tõenäosus isegi kroonilise haiguse käigus üsna kõrge.

Süsteemne erütematoosluupus on haigus, mille puhul keharakud ja -kuded on mõjutatud nende endi antikehade poolt. Immuunsüsteem hakkab oma rakke võõraks pidama ja püüab nendega võidelda. Süsteemset erütematoosluupust esineb sagedamini naistel (umbes 90% juhtudest), kes pole veel 30-aastased. Pealegi kannatavad statistika kohaselt sagedamini negroidide rassi naised, samuti Aasia, Hispaania või India päritolu naised. See haigus on tuntud juba pikka aega, juba 19. sajandi esimesel poolel kirjeldati naha väliseid sümptomeid. Luupus avaldub mitmel kujul ja see muudab diagnoosi mõnevõrra keerulisemaks.

Haiguse põhjused

Naiste süsteemse erütematoosluupuse põhjused pole siiani täielikult teada. Arvatakse, et kombinatsioon sünnidefekt immuunsus ja viirusinfektsioon. Kuid sageli ilmneb haigus pärast liigset päevitamist, sünnitust ja muid keha stressi. Teadlased on tuvastanud mustri luupuse ilmnemise ning toidu- ja ravimiallergia vahel. Märkimisväärset rolli mängib ka geneetiline eelsoodumus - kui keegi perekonnast kannatab selle patoloogia all, siis olete ohus. Mõju haiguse väljanägemisele võib põhjustada rikkumisi hormonaalne taust ja ebasoodne väliskeskkond.

Haiguse sümptomid

Erütematoosluupuse sümptomid naistel ilmnevad järk-järgult. Tekib nõrkus, valutavad liigesed, palavik ja kaalulangus, juuksed hakkavad välja kukkuma. Harvadel juhtudel võib haigus alata temperatuuri järsu tõusuga ja ägeda põletikuga mõnes kehaosas. Haiguse edasine kulg on laineline remissiooni- ja ägenemisperioodidega. Pealegi suureneb iga järgneva ägenemisega kahjustatud elundite ja kudede arv.

Naistel nahal ilmnevad luupuse tunnused on järgmised:

• nina ja põskede punetus - kuju poolest sarnaneb see ilming liblikaga;
• rõngaste kujuga lööve, pealegi on värvus seest kahvatum ja servadele lähemal rikkam;
• nahavärvi punetus dekoltee piirkonnas, mis süveneb pärast pikaajalist päikese käes viibimist, külma õhu käes viibimist või närvišokkide ajal;
• punakas lööve jäsemetel.

Seejärel haigestuvad haiguse levides suuõõne limaskestad, sümptomitele lisandub valu lihastes ja sümmeetrilistes liigestes. Viimastel etappidel muutuvad siseorganite membraanid põletikuliseks, peaaegu alati on kahjustatud neerud ja mõnikord ka teised siseorganid. Rohkem kui pooltel haigestunutest naistel tekib difuusne glomerulonefriit ja muud neeruhaigused. Süsteemse erütematoosluupusega kokkupuutel südame-veresoonkonna süsteem võib tekkida perikardiit, mis areneb müokardiidiks. Kui luupus mõjutab kopsukudet, diagnoositakse luupuse kopsupõletik, millega kaasnevad köha, õhupuudus ja niisked räiged.

Patsientide jälgimise hõlbustamiseks on luupuse aktiivsus jagatud kolme etappi:

1. miinimum
2. mõõdukas,
3. väljendas.

Haiguse diagnoosimine

Kui naisel on luupuse nähud, peaks ta konsulteerima reumatoloogiga. Kõigepealt määrab ta kindlasti kliinilised vere- ja uriinianalüüsid, vereanalüüsi erütematoosluupuse suhtes, siseorganite fluoroskoopia ja immuunsuse uuringu. Lõppude lõpuks on arsti jaoks oluline mitte ainult õige diagnoos, vaid ka kindlaks teha, kui palju haigus on keha mõjutanud.

Haiguse ravi

Süsteemse erütematoosluupuse korral pikk ja pidev kompleksne ravi. Loomulikult, mida varem avastatakse naistel erütematoosluupuse nähud ja tehakse sobiv diagnoos, seda parem on patsiendile. Samal ajal on ravikuur iga patsiendi jaoks individuaalne, võttes arvesse tema keha iseärasusi ja haiguse staadiumi.

Raviks kasutatakse hormonaalseid põletikuvastaseid ravimeid (glükokortikoide), sageli kombinatsioonis immunosupressantidega. See võib olla Ibuprofeen, Prednisoloon, salitsülaadid. Samaaegsel manustamisel on oht kehale ohtlike kõrvaltoimete tekkeks, mistõttu peaks kogu ravikuur toimuma arsti järelevalve all. Kui haiguse areng toimub väga kiiresti, võib patsiendile määrata plasmafereesi - vere eraldamine plasmaks ja komponentideks, millele järgneb plasma puhastamine ja komponentide tagastamine kehasse. See ravimeetod on väga tõhus. Patoloogiliste rakkude aktiivsus väheneb järsult ja kõigi mõjutatud kehasüsteemide töö normaliseerub. Kogu ravikuuri tõhustamiseks võib soovitada spaahooldust.

Kui naisel on süsteemse erütematoosluupuse sümptomid, peaks ta vältima ülekuumenemist või hüpotermiat, pikaajaline kokkupuude päikesekiired, operatsioonid ja kehasse toomine erinevaid vaktsiine ja seerumid.

Diskoidne erütematoosluupus naistel

Süsteemset erütematoosluupust tuleks eristada diskoidsest erütematoosluupusest. Viimane on haiguse kutaanne vorm ja avaldub ketendavate punakate naastudena nahal. Selle haigusvormiga siseorganeid kahjustusi ei esine, kuid enneaegse või ebaõige ravi võib areneda diskoidne erütematoosluupus. Nahavormi ravitakse kortikosteroidkomponente sisaldavate salvide ja kreemidega ning päikesekaitsekreemidega. Samal ajal saavad nad ametisse nimetada nikotiinhape või B-vitamiini intramuskulaarselt.

Tüsistused raseduse ajal

Suurim oht ​​on erütematoosluupuse nähtude ilmnemine naistel, kes kannavad last. Sellistes olukordades ei oska arst ennustada, kuidas haigus kulgeb ja kas see mõjutab loodet. Lõppude lõpuks võib süsteemne erütematoosluupus mõjutada kõiki siseorganeid, sealhulgas platsentat. See vähendab loote verevoolu, mis võib isegi lõppeda surmaga. Autoantikehad võivad läbida ka platsentat ja põhjustada vastsündinul luupust. Samas on haigust raseduse ajal väga raske ravida, sest hormonaalsed ja steroidsed ravimid võivad loote arengule negatiivselt mõjuda. Seetõttu on naine kogu raseduse vältel meditsiinilise järelevalve all ja eksperdid otsustavad sünnitusviisi üle.

Ja kuigi see haigus on krooniline ja ravimatu, on õige raviga võimalik elada pikka ja täisväärtuslikku elu. Patsient saab vältida patoloogia ägenemist või vähendada rünnaku intensiivsust. Seetõttu on vaja vähemalt üldiselt ette kujutada, milline haigus selline luupus on ja millised sümptomid ilmnevad sellesse haigestunud naistel. Sellised teadmised aitavad avastada võimalikult vara ohtlik patoloogia ja alustada ravi õigeaegselt, samas kui haiguse tagajärjed ei ole nii tugevad.

Arstid soovitavad igapäevast hommikuvõimlemist, jalutuskäike õues ja Tasakaalustatud toitumine alkoholi väljajätmine remissiooniperioodide pikendamiseks. Samuti vajab keha korralikku puhkust ja mugavat graafikut planeeritud tegevusteks. See aitab toime tulla kroonilise väsimuse sündroomiga.