Kõik sisekõrva defektid, kahjustused ja põletikud on seotud helitaju aparaadi kahjustusega.

Sisekõrva defektid võivad olla kaasasündinud või omandatud. Ema kehaga kokkupuutel tekivad sünnidefektid ebasoodsad tegurid(joove, infektsioon, loote trauma), häirides normaalset embrüonaalset arengut. Enamikul juhtudel hõlmavad sisekõrva kaasasündinud defektid kogu Corti organi või selle üksikute osade retseptori juukserakkude vähearenenud arengut. Karvarakkude asemele moodustub mittespetsiifilistest rakkudest tuberkuloos epiteelirakud, ja mõnikord on põhimembraan täiesti sile. Sõltuvalt Corti organi kahjustuse määrast on kuulmislangus täielik või osaline.

Omandatud defektid on seotud sisekõrva struktuuride kahjustusega sünnituse ajal, mis on tingitud loote pea kitsast kokkusurumist ja deformatsioonist. sünnikanal või millal patoloogiline sünnitus. Väikelastel võib sisekõrva kahjustus tekkida siis, kui pea saab kõrgelt kukkudes verevalumeid.

sisekõrva põletik(labürindiit) esineb harvemini kui keskkõrva, peaaegu alati keskkõrvapõletiku või raske üldise nakkushaiguse tüsistusena.

Tihedamini labürindiit tekib üleminekul mädane põletikuline protsess keskkõrvast läbi ovaalse või ümmarguse fenestra sisekõrv. Kroonilisega mädane keskkõrvapõletik infektsioon võib läbida mädakahjustatud luuseina, mis eraldab keskkõrva sisekõrvast, kui väljavool on takistatud mädane eksudaat alates Trummiõõs. Mõnel juhul ei põhjusta labürindi põletikku mitte mikroobid, vaid nende toksiinid. Mädase eksudaadi mõjul paisuvad ovaalsete ja ümarate akende membraanid ning need muutuvad bakterite toksiine läbilaskvaks. Põletik kulgeb sel juhul ilma mädanemiseta ega põhjusta tavaliselt sisekõrva närvielementide surma, mistõttu täielikku kurtust ei esine, kuid sageli täheldatakse kuulmise olulist langust armide ja adhesioonide tekke tõttu. sisekõrv.

Sisekõrva põletikku võivad põhjustada ka muud põhjused. Varastel lapsepõlves epideemilise tserebrospinaalse meningiidiga (mädane põletik ajukelme) infektsioon võib tungida sisekõrva ajukelme küljelt mööda kuulmisnärvi kestasid, mis läbib sisemise kuulmekäigu. Mõnikord areneb labürindiit üldise verevooluga nakatumise tõttu nakkushaigused(leetrid, sarlakid, parotiit või siga jne).

Põletikulise protsessi levimuse järgi eristatakse difuusset (hajutatud) ja piiratud mädast labürintiiti. Hajus mädase labürintiidi korral sureb Corti elund täielikult, sisekõrva täitub kiulise sidekoe, tekib täielik kurtus.

Piiratud labürintiidi korral mõjutab mädane protsess ainult osa Corti elundist, teatud toonide puhul esineb osaline kuulmislangus, olenevalt kahjustuse asukohast sisekõrvas.

Täielik või osaline kurtus, mis tekkis pärast mädast labürintiiti, osutub resistentseks, sest surnud närvirakud Corti elund ei taastata.

Labürintiidi korral võib põletikuline protsess minna vestibulaarne aparaat, lisaks kuulmiskahjustusele on patsiendil iiveldus, oksendamine, pearinglus, tasakaalukaotus

Nagu juba mainitud, kuuluvad labürindivedelik ja põhimembraan helijuhtimisseadmesse. Labürindivedeliku või põhimembraani isoleeritud haigusi ei esine aga peaaegu kunagi ja nendega kaasneb tavaliselt ka Corti organi funktsiooni rikkumine; seetõttu võib peaaegu kõiki sisekõrva haigusi seostada heli tajumise aparaadi kahjustusega.

Sisekõrva defektid ja kahjustused. TO Sünnidefektid hõlmavad sisekõrva arenguanomaaliaid, mis võivad olla erinevad. Oli juhtumeid, kus labürindi puudus täielikult või selle üksikud osad olid vähearenenud. Enamiku sisekõrva kaasasündinud defektide puhul täheldatakse Corti organi alaarengut ja just kuulmisnärvi spetsiifiline terminali aparaat, karvarakud, on välja arenemata. Nendel juhtudel moodustub Corti elundi asemel tuberkuloos, mis koosneb mittespetsiifilistest epiteelirakkudest ja mõnikord pole seda tuberkulli olemas ja põhimembraan osutub täiesti siledaks. Mõnel juhul täheldatakse karvarakkude alaarengut ainult Corti elundi teatud osades ja ülejäänud pikkuses kannatab see suhteliselt vähe. Sellistel juhtudel võib kuulmisfunktsioon olla osaliselt säilinud kuulmissaarte kujul.

Kaasasündinud arengudefektide esinemisel kuulmisorgan olulised on kõikvõimalikud embrüo normaalset arengukäiku häirivad tegurid. Need tegurid hõlmavad ema keha patoloogilist mõju lootele (mürgistus, infektsioon, loote trauma). Teatud rolli võib mängida pärilik eelsoodumus.

Kaasasündinud arenguvigadest tuleks eristada sisekõrva kahjustusi, mis mõnikord tekivad sünnituse ajal. Sellised vigastused võivad olla tingitud loote pea kokkusurumisest kitsastes sünnikanalites või sünnitusabi tangide rakendamisest patoloogilise sünnituse ajal.

Sisekõrva kahjustusi täheldatakse mõnikord väikelastel, kellel on pea verevalumid (kõrguselt kukkumine); samal ajal täheldatakse hemorraagiaid labürinti ja selle sisu üksikute osade nihkumist. Mõnikord sellistel juhtudel nii keskkõrv kui ka kuulmisnärv. Kuulmiskahjustuse määr sisekõrva vigastuste korral sõltub kahjustuse ulatusest ja võib varieeruda osalisest kuulmislangusest ühes kõrvas kuni täieliku kahepoolse kurtuseni.

Sisekõrva põletik (labürindiit) esineb kolmel viisil: 1) põletikulise protsessi ülemineku tõttu keskkõrvast; 2) põletiku leviku tõttu ajukelmelt ja 3) verevooluga nakatumise tõttu (tavaliste nakkushaigustega).

Kell mädane põletik keskkõrvapõletik võib siseneda sisekõrva läbi ümmarguse või ovaalne aken nende membraansete moodustiste (sekundaarne trummikile või rõngakujuline sideme) kahjustuse tagajärjel. Kroonilise mädase keskkõrvapõletiku korral võib infektsioon siseneda sisekõrva läbi põletikulise protsessiga hävinud luuseina, mis eraldab trummiõõnt labürindist.

Ajukelme küljelt siseneb infektsioon labürinti, tavaliselt sisemise kuulmislihase kaudu mööda kuulmisnärvi kestasid. Sellist labürintiiti nimetatakse meningogeenseks ja seda täheldatakse kõige sagedamini varases lapsepõlves epideemilise tserebrospinaalse meningiidiga (ajukelme mädane põletik). Tserebrospinaalset meningiiti tuleb eristada kõrvapäritolu meningiidist ehk nn otogeensest meningiidist. Esimene on äge nakkushaigus ja tekitab sagedasi tüsistusi sisekõrva kahjustuse näol ja teine ​​ise on kesk- või sisekõrva mädapõletiku tüsistus.

Põletikulise protsessi levimuse järgi eristatakse difuusset (hajutatud) ja piiratud labürintiiti. Hajus mädase labürintiidi tagajärjel sureb Corti elund ja kõrv täitub kiulise sidekoega.

Piiratud labürindi korral ei haara mädane protsess kogu kõrvitsat, vaid ainult osa sellest, mõnikord ainult ühte lokki või isegi osa lokist.

Mõnel juhul ei satu keskkõrvapõletiku ja meningiidi korral labürinti mitte mikroobid ise, vaid nende toksiinid (mürgid). Nendel juhtudel arenev põletikuline protsess kulgeb ilma mädanemiseta (seroosne labürindiit) ega põhjusta tavaliselt sisekõrva närvielementide surma.

Seetõttu ei teki seroosse labürindi järgselt tavaliselt täielikku kurtust, kuid sageli täheldatakse kuulmise olulist langust armide ja adhesioonide tekke tõttu sisekõrvas.

Hajus mädane labürindiit põhjustab täielikku kurtust; piiratud labürintiidi tagajärjeks on osaline kuulmislangus teatud toonide puhul, olenevalt kahjustuse asukohast sisekõrvas. Kuna Corti organi surnud närvirakud ei taastu, on mädase labürintiidi järel tekkinud täielik või osaline kurtus püsiv.

Juhtudel, kui labürintiidi korral on põletikulises protsessis kaasatud ka sisekõrva vestibulaarne osa, täheldatakse lisaks kuulmisfunktsiooni kahjustusele ka vestibulaarse aparatuuri kahjustuse sümptomeid: pearinglus, iiveldus, oksendamine, tasakaalu kaotus. Need nähtused taanduvad järk-järgult. Seroosse labürintiidi korral taastub vestibulaarne funktsioon ühel või teisel määral ja mädase labürintiidi korral langeb retseptorrakkude surma tagajärjel vestibulaarse analüsaatori funktsioon täielikult välja ja seetõttu jääb patsient ebakindlaks kõndimise osas. pikka aega või igavesti, kerge tasakaalutus.

Võib olla kaasasündinud või eluaegne arenguanomaalia auricle. kaasasündinud aplaasia auricle nimetatakse anotiaks ja seda esineb 1 vastsündinul 18 tuhandest. Kaasasündinud algelised, vähearenenud kõrvapulgad on sageli kombineeritud kogu aurikli deformatsiooniga ja on embrüogeneesi protsesside rikkumise tagajärg. Sagara või aurikli kaotus trauma tagajärjel (mehaaniline, termiline, keemiline) viitab väliskõrva omandatud defektidele.

Üldine informatsioon

Sagara või terve kõrva puudumine võib olla kaasasündinud või elu jooksul omandatud anomaalia kõrvaklapi arengus. Kaasasündinud kõrvaklapi aplaasiat nimetatakse anotiaks ja see esineb 1-l 18 tuhandest vastsündinust. Kaasasündinud algelised, vähearenenud kõrvapulgad on sageli kombineeritud kogu aurikli deformatsiooniga ja on embrüogeneesi protsesside rikkumise tagajärg. Sagara või aurikli kaotus trauma tagajärjel (mehaaniline, termiline, keemiline) viitab väliskõrva omandatud defektidele.

Auricle (auricula) koosneb elastsest C-kujulisest nahaga kaetud kõhrest ja labast. Kõhre arenguaste määrab kõrva ja selle väljaulatuvate osade kuju: vaba kaarjas serv - lokk (heeliks) ja sellega paralleelne antihelix (anthelix); eesmine eend - tragus (tragus) ja selle taga asuv antitragus (antitragus). Kõrva alumist osa nimetatakse sagariks või lobulaks (sagaraks) ja see on inimese progresseeruv tunnus. Kõrvapulgal puudub kõhrekoe ja koosneb nahast ja rasvkoest. Tavaliselt on C-kujuline kõhr veidi rohkem kui 2/3 ja Alumine osa- lobe - veidi vähem kui 1/3 kõrvaklapi kogukõrgusest.

Vähearenenud või täielik puudumine auricle on üks tõsisemaid kõrvalekaldeid kõrva arengus. Sagara, osa või terve kõrva puudumine võib olla ühepoolne või kahepoolne ning seda seostatakse sageli teiste kaasasündinud näoanomaaliatega: alaareng. alalõualuu, põse pehmete kudede ja sigomaatilised luud, põiki suulõhe - makrostoomia, 1.-2. lõpusevõlvide sündroom. Kõrvakesta täielik aplaasia, mida iseloomustab ainult kõrvapulga või väikese naha-kõhre rulli olemasolu. Sel juhul võib esineda kõrvakanali ahenemist või ülekasvamist, kõrvasüljenäärme naha ja kõhre lisandite olemasolu, kõrvasüljenäärme fistuleid jne. Väliskõrva puudumine võib olla iseseisev defekt, mis ei ole seotud teiste organitega või ilmneda samaaegselt neerude, südame, jäsemete jne sõltumatute väärarengutega. d.

Kaasasündinud väliskõrva puudumine on tavaliselt seotud kõrvakõhre raamistiku vähearenenud arenguga ja sellega kaasneb erineval määral arenguhäire. sisemised õõnsused kõrva, pakkudes heli juhtimise funktsiooni. Väliskõrva puudumine ei mõjuta aga kuidagi laste intellektuaalseid ja füüsilisi võimeid.

Väliskõrva arengu kõrvalekallete klassifikatsioon

Olemasolevad klassifikatsioonivalikud kaasasündinud anomaaliad kõrvade areng on ehitatud, võttes arvesse väliskõrva alaarengu astet.

Auriklite alaarengu gradatsioonisüsteem vastavalt Tanzerile teeb ettepaneku klassifitseerida kaasasündinud defektide variandid I staadiumist (täielik anotia) kuni IV staadiumini (väljaulatuv kõrv).

Klassifikatsioon Aguilari süsteemi järgi arvestab kõrvade arendamiseks järgmisi võimalusi: I etapp - normaalne areng kõrvaklapid; II etapp - kõrvade deformatsioon; III etapp - mikrotia või anotia.

Kolmeastmeline klassifikatsioon Weierdi järgi on kõige täielikum ja eristab kõrvade defekti staadiume, sõltuvalt nende plastilise rekonstrueerimise vajadusest.

Auriklite alaarengu (düsplaasia) etapid Weierdi järgi:

• Düsplaasia I aste- enamus anatoomilised struktuurid kõrvaklapi saab ära tunda. Läbiviimisel rekonstrueerivad operatsioonid ei ole vaja täiendavaid kõhre ja nahka. I astme düsplaasia hõlmab makrotisi, väljaulatuvaid kõrvu, kõrvaklapi nõrku ja mõõdukalt väljendunud deformatsioone.
• Düsplaasia II aste- äratuntavad ainult kõrvaklapi eraldi osad. Osaliseks rekonstrueerimiseks plastilise kirurgia abil on vaja täiendavaid naha- ja kõhreimplantaate. II astme düsplaasia hõlmab kõrvade ja mikrotia (väikesed kõrvad) väljendunud deformatsioone.
• Düsplaasia III aste- on võimatu ära tunda struktuure, mis moodustavad normaalse kõrvaklapi; arenemata kõrv meenutab kokkutõmbunud tükki. See klass nõuab täielikku rekonstrueerimist, kasutades olulisi naha- ja kõhreimplantaate. III astme düsplaasia variandid on mikrotia ja anotia.

Taastav otoplastika sagara või kõrva puudumisel

Sellised kõrvade arengu defektid, nagu sagara või väliskõrva puudumine, nõuavad keerukat rekonstruktiivset ilukirurgia. See on kõige aeganõudvam ja töömahukam otoplastika variant kõrged nõuded kvalifikatsioonini ilukirurg ja viiakse läbi mitmes etapis.

Eriti raske on väliskõrva täielik rekonstrueerimine selle kaasasündinud puudumise (anotia) või traumast tingitud kaotuse korral. Puuduva aurikli rekonstrueerimise protsess viiakse läbi 3-4 etapis ja kestab umbes aasta.

Esimene etapp hõlmab tulevase kõrva kõhrelise raamistiku moodustamist patsiendi ranniku kõhredest. Teises etapis asetatakse automaatika (kõhre alus) nahaalusesse taskusse, mis on spetsiaalselt moodustatud puuduva kõrva asemel. Implantaat peaks uude kohta juurduma 2-6 kuu jooksul. Kolmanda etapi käigus ühendatakse tulevase kõrva kõhrepõhi pea külgnevatest kudedest lahti, viiakse nõutavasse asendisse ja fikseeritakse õigesse asendisse. Kõrvatagune haav kaetakse patsiendilt endalt (käest, jalast või kõhult) võetud nahasiirdamisega. Viimasel etapil moodustuvad kõrvaklapi ja traguse loomulikud süvendid. Seega on äsja rekonstrueeritud kõrvas kõik normaalsele kõrvaklapile omased anatoomilised elemendid olemas.

Ja kuigi taastava otoplastika käigus on kuulmist võimatu taastada, võimaldab kirurgide loodud uus kõrv patsientidel tunda ja tunda end uuel viisil. maailm. Rekonstruktiivse otoplastika käigus tekkinud kõrva kuju praktiliselt ei erine loomulikust.

Väliskõrvata lastel on rekonstruktiivne otoplastika võimalik mitte varem kui 6-7-aastaselt. Kahepoolse kuulmislanguse korral on näidustatud varajased kuuldeaparaadid (kandmine kuuldeaparaat), et ei tekiks viivitusi vaimses ja kõne arengus. Mõnel juhul kahepoolsete kuulmisdefektidega tehakse sisekõrva kirurgiline sekkumine. Alternatiivne viis lahendusi kosmeetiline probleem välismaal laialt levinud väliskõrva puudumine on spetsiaalselt valmistatud kõrvaklapi eemaldatava proteesi kandmine.

Kõrvanibu puudumisel tehakse ka operatsioone selle taastamiseks. Selleks kasutatakse kõrvatagusest või kaelapiirkonnast võetud nahasiirdeid. Pädeva ja tehnilisega õige täitmine selline operatsioon operatsioonijärgsed armid praktiliselt nähtamatu.

Vaatamata rekonstrueerivate edusammudele ilukirurgia sagara ja väliskõrva puudumise probleemi lahendamise valdkonnas otsitakse praegu uusi otoplastika materjale ja meetodeid, et võimaldada sellise vormilt ja funktsioonilt nii keerulise organi nagu kõrvaklapp võimalikult loomulikuks taastootmiseks.

Milline vanem ei taha, et tema laps sünniks täiesti terve? Kahjuks, kuigi mitte sageli, juhtub, et keha moodustumine ei ole täiesti õige, mille tagajärjeks võivad olla mitmesugused kaasasündinud patoloogiad.

Üks neist defektidest on mikrotia - kõrvaklapi ebapiisav areng või täielik puudumine. See haruldane omadus, mis esineb erinevatel hinnangutel ühel 6-10 tuhandest inimesest. Reeglina on see ühepoolne, tavaliselt paremal, harvem vasakul, kuid ~ 10% juhtudest tekib kahepoolne (kahepoolne) mikrotia.

tulemused teaduslikud uuringud, aga ka plastika- ja kõrva-nina-kurguarstide praktika näitavad, et umbes pooltel juhtudel on probleem kombineeritud muude näoproportsioonide rikkumistega ning peaaegu alati kõrvakanali ja keskkõrva struktuuride atreesiaga (osaline või täielik puudumine). .

Microtia põhjused

Selle nähtuse etioloogiat ei ole veel uuritud. Esitatud on palju teooriaid, eelkõige kahju veresooned, punetised ja talidomiidi võtmine raseduse ajal – kuid ükski neist ei leidnud kinnitust. Probleemi "geneetilise" poole uurimine näitas seda pärilik tegur, võimalik, kuid igal juhul ei ole see määrav.

Samuti on meditsiinikirjanduses eraldi rõhutatud, et mikrotia ei ole lapsevanemate ebaõige elustiili tagajärg lapse kandmise ajal. Ükskõik, mida "halba" inimene teeb tulevane ema sel otsustaval perioodil – alkohol, kofeiin, nikotiin, stress jne. - see ei saa olla põhjus, miks ennast juhtunus süüdistada.

Probleemi tunnused, mikrotia astmete klassifikatsioon

Sõltuvalt aurikli ja selle üksikute segmentide seisundist on olemas järgmised tüübid mikrotia:

Ühepoolse mikrotia korral töötab ja kasvab tavaliselt teine ​​kõrv normaalselt, kuid lapse arengut tuleb pidevalt jälgida terve organõigel ajal hoiatada võimalik välimus kahepoolne kurtus. Samuti peaks suurenenud tähelepanu viitab külmetushaigused et vältida kõrvapõletikku ja edasist kuulmiskaotust.

Mikrotiaravi, taastav kirurgia

Ainuke, aga üsna tõhus variant lahendused probleemi esteetilisele osale - kõrvaklapi osaline või täielik kirurgiline rekonstrueerimine. See on keerukas mitmeetapiline protseduur, mis võib kesta kuni poolteist aastat või rohkem. Seda teostab plastika-, rekonstruktiiv- või kõrva-nina-kurgukirurg.

Reeglina koosneb selline toiming 4 etapist, mille järjestus ja täitmistehnikad võivad veidi erineda:

1. Tulevase kõrva kõhrelise karkassi moodustumine. Kõige sobivam materjal on ribi fragment või patsiendi enda terve kõrv. Lisaks oma kudedele on võimalik kasutada ka muid materjale: doonorkõhre, silikooni, polüamiidniiti, polüakrüüli jne. Võõrimplantaatide kasutamise eelistega (võimalus raami enne operatsiooni uuesti luua, mis vähendab protseduuri kestust ), seal on suure tõenäosusega nende tagasilükkamine, doonor - varem, kunstlik - hiljem. Seetõttu eelistatakse oma kudedest pärit implantaati võõrale.
2. Nahaaluse tasku moodustumine puuduva või kahjustatud (vähearenenud) kõrvapiirkonnas, millesse asetatakse juba moodustunud kõhreraam. Raami juurdumine toimub 4-6 kuu jooksul.
3. Moodustunud kõrvaplokist luuakse aurikli põhi, sellele antakse vajalik anatoomiline asend.
4. Viimases etapis tõstetakse moodustunud kõrvaplokk aurikli taastamiseks ja tragus rekonstrueeritakse tervest kõrvast võetud naha-kõhre implantaadi abil. Kõrvataguses piirkonnas võib tekkida ebaesteetiline defekt, mis sulgub vabaga nahavolt. See etapp kestab samuti 4–6 kuud.

Fotod enne ja pärast aurikli rekonstrueerimist mikrotiaga:

ajal taastumisperiood võimalikud mitmed sellele operatsioonile iseloomulikud tüsistused: asümmeetria terve ja rekonstrueeritud kõrva vahel, armkoe vähenemine ja sellest tulenevalt siiriku moonutus jne. Sarnased probleemid lahendatakse lihtsa kordamisega kirurgiline sekkumine. Lisaks tuleb rekonstrueeritud kõrva kogu elu jooksul hoolikalt kaitsta mis tahes traumaatilise mõju eest.

Mikrotia ravi hõlmab mitte ainult kõrvaklapi loomist, mis visuaalselt ei erineks loomulikust, vaid ka kuulmise säilitamist. Seega, kui on võimalus kõrvakanali funktsionaalseks taastamiseks, siis tehakse esmalt selline operatsioon ja seejärel taastatakse ka väliskõrv. Korrigeerimise kõige keerulisem juhtum on kõrvaklapi täielik puudumine - anotia.

Operatsiooni vastunäidustused

Faktorid, mis välistavad mikrotia taastava kirurgia võimaluse, on peamiselt üldkirurgilised:

• patsiendi vanus on kuni 6 aastat (ja hoolimata asjaolust, et selleks vanuseks loetakse kõrvaklapp juba täielikult moodustunud, ei võta kõik kirurgid ette patsiente enne täiskasvanuks saamist opereerida);
• vere hüübimishäired;
• diabeet;
• krooniliste haiguste ägenemine;
• südame-veresoonkonna haigused.

Lõplik sõna jääb alati raviarstile, kes võtab arvesse üldine seisund patsient, mikrotia manifestatsiooni määr ja võimalikud kirurgilised riskid.

Kõrva kaasasündinud väärarenguid – nii väliseid kui ka sisemisi – on inimestele alati esitletud. tõsine probleem. Meditsiin lahendab selle kirurgilise sekkumise teel alles viimase pooleteise sajandi jooksul. Välised anomaaliad kõrvaldatakse välise abiga kirurgiline korrektsioon. Kõrvaaparaadi sisemise osa väärarengud nõuavad keerukamaid kirurgilisi lahendusi.

Inimkõrva ehitus ja funktsioonid – kaasasündinud kõrvapatoloogiate tüübid

On teada, et inimese kõrvaklapi konfiguratsioon ja reljeef on sama ainulaadne ja individuaalne kui tema sõrmejäljed.

Inimese kõrvaaparaat on paarisorgan. Kolju sees paikneb see ajalistes luudes. Väljaspool seda piiravad kõrvaklapid. Kõrvaaparaat toimib inimkehas raske ülesanne kuulmis- ja vestibulaarorgan samaaegselt. See on loodud helide tajumiseks, samuti inimkeha ruumilises tasakaalus hoidmiseks.

Inimese kuulmisorgani anatoomiline struktuur hõlmab:

• väline - auricle;
• keskmine;
• sisemine.

Tänapäeval on igast tuhandest vastsündinud beebist 3-4 lapsel kuulmisorganite arengus üks või teine ​​anomaalia.

Kõrvaaparaadi arengu peamised kõrvalekalded jagunevad:

1. Aurikli arengu mitmesugused patoloogiad;
2. Kõrvaaparaadi keskosa emakasisese moodustumise defektid erineval määral gravitatsioon;
3. Kõrvaaparaadi sisemise osa kaasasündinud kahjustus.

Anomaaliad väliskõrva arengus

Kõige tavalisemad anomaaliad puudutavad ennekõike kõrva. Sellised kaasasündinud patoloogiad on visuaalselt eristatavad. Neid on beebi uurimisel kergesti tuvastatavad mitte ainult arstid, vaid ka lapse vanemad.

Kõrvakujulise arengu kõrvalekalded võib jagada järgmisteks osadeks:

• need, mille puhul muutub kõrva kuju;
• need, mis muudavad selle mõõtmeid.

Kõige sagedamini ühendavad kaasasündinud patoloogiad erineval määral nii kõrva kuju kui ka suuruse muutust.

Suuruse muutus võib olla kõrvaklapi suurenemise suunas. Seda patoloogiat nimetatakse makrotiaks. mikrotia nimetatakse aurikli suuruse vähenemiseks.

Aurikli suuruse muutmist kuni selle täieliku kadumiseni nimetatakse annotia .

Kõige levinumad kõrvakujulise kuju muutumisega seotud defektid on järgmised:

1. Niinimetatud "makaaki kõrv". Samal ajal siluvad aurikli lokid, peaaegu olematuks. Kõrva ülemine osa on suunatud sissepoole;
2. Lop-kõrvatus. Sellise väärarenguga kõrvad on väljaulatuva välimusega. Tavaliselt on kõrvad paralleelsed ajaline luu. Väljaulatuvate kõrvadega on nad selle suhtes nurga all. Mida suurem on kõrvalekalde nurk, seda suurem on esiletõstmise aste. Kui auriklid paiknevad ajalise luu suhtes täisnurga all, väljendub väljaulatuv kõrvadefekt maksimaalselt. Praeguseks on umbes pooltel vastsündinutel suuremal või vähemal määral väljaulatuvad kõrvad;
3. Niinimetatud "satüüri kõrv". Sel juhul on kõrvaklapi ülestõmbamine väljendunud. Sel juhul on kesta ülemine ots terava struktuuriga;
4. VRriietatudkõrvaklapi aplaasia, mida nimetatakse ka anotiaks, on pinnaosa osaline või täielik puudumine ühel või mõlemal küljel. Sagedamini lastel, kellel on geneetilised haigused- nagu lõpuse kaare sündroom, Goldenhari sündroom jt. Samuti võivad anotiaga sündida lapsed, kelle emadel olid raseduse ajal viirusnakkushaigused.

Auricle aplaasia võib ilmneda juuresolekul väike haridus naha- ja kõhrekoest või ainult loba juuresolekul. Sel juhul on kuulmekäik väga kitsas. Fistulid võivad tekkida paralleelselt kõrvasüljepiirkonnas.Absoluutse anotiaga, see tähendab kõrvaklapi täieliku puudumisega, on kuulmekäik täielikult võsastunud. Sellise elundiga ei kuule laps midagi. Kõrvakanali vabastamiseks on vajalik operatsioon.

Lisaks on neil selliseid kõrvalekaldeid nagu naha väljakasvud erineva kujuga protsesside kujul.
Kõige sobivam vanus lastele kõrvaanomaaliate tõttu operatsioonile on viis kuni seitse aastat.

Keskkõrva kaasasündinud patoloogiad - sordid

Kõrvaaparaadi keskosa arengu kaasasündinud defektid on seotud kuulmekile ja kogu trummiõõne patoloogiaga. Levinum:

• deformatsioon kuulmekile;
• õhukese luuplaadi olemasolu kuulmekile kohas;
• Trummi luu täielik puudumine;
• Trummiõõne suuruse ja kuju muutus kuni kitsa piluni selle asemel või õõnsuse täielik puudumine;
• moodustumise patoloogia kuulmisluud.

Kuulmisluude anomaaliatega on reeglina alasi või malleus kahjustatud. Trummi membraani ja malleuse vaheline ühendus võib katkeda. Kõrvaaparaadi keskosa patoloogilise emakasisese arengu korral on tüüpiline malleuse käepideme deformatsioon. Malleuse täielik puudumine on seotud trummikile lihase kinnitumisega kõrvakanali välisseinale. Kus Eustachia toru võib olla olemas, kuid on ka selle täielik puudumine.

Sisekõrva moodustumise emakasisesed patoloogiad

Kaasasündinud anomaaliad kõrvaaparaadi sisemise osa arengus esinevad järgmistes vormides:

• esialgse raskusastmega patoloogia keeles väljendatud vale areng Corti organ ja kuulmisrakud. Sel juhul võib see mõjutada kuulmislangust. perifeerne närv. Corti elundi kuded võivad osaliselt või täielikult puududa. See patoloogia mõjutab piiratud ulatuses membraanset labürinti;
• patoloogia keskmine aste gravitatsiooni, millal hajusad muutused membraanlabürindi areng väljendub treppide ja lokkide vaheliste vaheseinte vähearenenud kujul. Sel juhul võib Reisneri membraan puududa. Samuti võib esineda endolümfikanali laienemist või selle ahenemist perilümfivedeliku tootmise suurenemise tõttu. Corti organ on jäänukina või puudub üldse. Selle patoloogiaga kaasneb sageli kuulmisnärvi atroofia;
• raske patoloogia täieliku puudumise kujul- aplaasia - kõrvaaparaadi sisemine osa. See arenguanomaalia viib selle organi kurtuseni.

Reeglina ei kaasne emakasisese defektiga muutusi selle organi keskmises ja välimises osas.