Schenlein-Henochi haigus. Hemorraagiline vaskuliit (Schonlein-Genochi tõbi): kliinik, diagnoos, ravi

Shenlein-Henochi haigus

Hemorraagiline vaskuliit- üks levinumaid hemorraagilised haigused, mis põhineb mitmel mikrotrombovaskuliidil, mis mõjutab naha veresooni ja siseorganeid. Haigus esineb sageli lapsepõlves ja alla 14-aastaste laste seas esineb see sagedusega 23-25 10 000 kohta.

Praegu on tõestatud, et hemorraagiline vaskuliit kuulub immunokomplekshaiguste hulka, mille puhul mikroveresooned läbivad aseptilise põletiku, millega kaasnevad rohkem või vähem sügavad seinakahjustused, tromboos ja tsirkuleerivate immuunkomplekside (CIC) moodustumine.

Patogenees

Selle patoloogia arengu põhjuseks on vereringes ringlevate immuunkomplekside moodustumine. Need ained ladestuvad sisepinnale veresooned tekitades sellega neile kahju.

Klassifikatsioon

See käsiraamat pakub hemorraagilise vaskuliidi klassifikatsiooni, mille autor on G. A. Lyskina (2000).

Haiguse vorm (areng):

esialgne periood;
parandamine;
ägenemine.

Kliinilised vormid:

segatud.

Kliinilised sündroomid:

liigeseline;
kõhuõõne;
neeru-.

Raskusaste.

üldine seisund - rahuldav;

kerged lööbed;

võimalik artralgia.

Keskmise raskusega:

üldine seisund - mõõdukas;

rikkalikud lööbed;

artralgia, artriit;

korduv kõhuvalu;

mikrohematuuria;

kerge proteinuuria (valgu jäljed uriinis).

üldine seisund - raske;

rohked kokkutõmbuvad lööbed koos nekroosi elementidega;

krooniline angioödeem;

püsiv valu kõhus;

seedetrakti verejooks;

makrohematuuria;

nefrootiline sündroom;

äge neerupuudulikkus.

Voolu olemus:

äge (kuni 2 kuud);

pikaajaline (kuni 6 kuud);

krooniline.

Kliinik

Hemorraagilise vaskuliidi korral võivad mõjutada mis tahes piirkonna veresooned, sealhulgas kopsud, aju ja selle membraanid.

Kõige sagedamini esineb naha sündroom. Sellega on sümmeetriliselt mõjutatud jäsemed, tuharad, harvem torso. Esineb papulaarne-hemorraagiline lööve, mõnikord koos villidega. Lööbed on sama tüüpi, algul on neil selgelt väljendunud põletikuline alus, raskematel juhtudel on need komplitseeritud tsentraalse nekroosiga ja kattuvad koorikutega, jättes pikaks ajaks pigmentatsiooni. Kui vajutada, lööbe elemendid ei kao.

Liigesündroom esineb sageli koos nahaga või mitu tundi või päeva pärast seda erineva intensiivsusega valuna suurtes liigestes (põlve, küünarnuki, puusa). Mõne päeva pärast valu kaob, kuid uue lööbe lainega võib see uuesti tekkida. Mõnel juhul on liigesekahjustus püsiv ja püsiv, meenutades reumatoidartriiti.

Kõhu sündroomi täheldatakse sagedamini lapsepõlves (54-72% patsientidest), ligikaudu 1/3-l domineerib see kliinilises pildis, mõnel juhul eelneb naha muutustele, mis muudab diagnoosimise väga keeruliseks. Peamine sümptom on tugev kõhuvalu, pidev või kramplik, mõnikord nii intensiivne, et patsient ei leia voodis kohta ja karjub mitu tundi. Valu on tingitud hemorraagiast sooleseinas. Need hemorraagiad võivad olla seotud vere leotusega soole seina ja limaskest, verejooks sellest ja nekroosipiirkondadest, hematemees, kriit (vere segunemine väljaheites) või värske veri väljaheites, samuti vale tungid sagedane väljaheide või vastupidi, selle hilinemisega. Algusest peale määratakse palavik, enam-vähem väljendunud leukotsütoos (leukotsüütide arvu suurenemine veres). Kell raske verejooks kollaps (minestamine) ja äge posthemorraagiline aneemia. Mõningatel juhtudel sagedane oksendamine põhjustab suurt vedeliku ja kloriidide kadu. Koagulogrammis määratakse hüpertrombotsütoos ja hüperkoagulatsioon.

Märkimisväärsel osal patsientidest on kõhu sündroom lühiajaline ja taandub iseenesest 2-3 päevaga. Tugeva valu perioodid võivad vahelduda valuvabade intervallidega, mis kestavad umbes 1-3 tundi, mis aitab eristada kõhu sündroomi kõhuõõne organite ägedatest kirurgilistest haigustest. Selline eristamine on eriti raske patsientidel, kellel puuduvad naha-liigese ilmingud ja kõhukelme ärrituse sümptomid. Sagedamini jäljendab kõhu sündroom ägedat soolesulgust (intussusseptsiooni), pimesoolepõletikku, torsioon- ja munasarjatsüste ning soolehaavandi perforatsiooni.

Võrdlev diagnoos võib põhjustada arstile teatud raskusi - see on tingitud asjaolust, et hemorraagiline vaskuliit ise võib põhjustada kõike ülalnimetatut. kirurgilised haigused kõhuõõne organid. Näiteks paljud invaginatsiooni (soolestiku ühe osa sisestamine teise) ja soolesulguse juhtumid, mis on tingitud selle valendiku kokkusurumisest või sulgemisest hematoomiga (eriti alla 2-aastastel lastel), soole nekroosi ja selle perforatsioon (läbi defekti teke), äge pimesoolepõletik ja muud tüsistused, mis nõuavad kirurgiline sekkumine. Diferentsiaaldiagnostika raskused sarnane olukord põhjustada asjaolu, et mõned hemorraagilise vaskuliidiga patsiendid läbivad põhjendamatuid kirurgilisi sekkumisi.

Täiskasvanud patsientidel esineb kõhu sündroomi harvem ja enamikul juhtudel ei nõua see diagnostilist laparotoomiat, mida harva komplitseerivad soolesulgus ja peritoniit (kõhukelme põletik). Eakatel

Vanuses täheldatakse mõnikord haiguse abdominaalset varianti ebamäärase ja mitte alati väljendunud kõhuvalu ja püsiva sooleverejooksuga, mille allikat ei ole võimalik kindlaks teha. Otsin pahaloomuline kasvaja, peidetud soolehaavand või verejooksu polüüp, sellistel juhtudel minnakse sageli proovilapatoomiale ja kõhuorganite laialdasele uuringule. Hemorraagilise vaskuliidiga eakatel lõpeb selline operatsioon, mis ei anna käegakatsutavaid tulemusi, tavaliselt atooniaga ( täielik puudumine soole toonus) ja dünaamiline soolesulgus, üldise joobeseisundi järsk tõus, lisandumine südame-veresoonkonna puudulikkus ja patsiendi surm. Samal ajal võimaldab Shenlein-Henochi tõve õige äratundmine sellistel juhtudel või isegi selle haiguse prooviravi diagnostiliselt ebaselgetel juhtudel kiiresti peatada kõik sümptomid ja vältida näidustusteta ja ohtlikku kirurgilist sekkumist.

Neeru sündroomi leitakse 1/8-1/2 patsientidest ja see areneb sageli ägeda või krooniline glomerulonefriit- mikro- või makrohematuuriaga (veri uriinis), proteinuuriaga (0,33–30% valgusisaldusest uriinis). arteriaalne hüpertensioon selle neeruhaiguse vormiga esineb harva. Võimalik nefrootiline sündroom. Neerukahjustus ei teki sageli kohe, vaid 1-4 nädalat pärast haiguse algust. Nefriidi nähud võivad püsida vaid paar nädalat või kuud, kuid esineb ka pikaleveninud või kroonilist haiguse kulgu, mis halvendab oluliselt prognoosi. Mõnel patsiendil progresseerub neerukahjustus kiiresti, põhjustades haiguse esimesel kahel aastal ureemiat. Üldiselt on neerukahjustus potentsiaalne ohtlik ilming hemorraagiline vaskuliit ja seetõttu peab raviarst kogu haiguse vältel hoolikalt jälgima uriini koostist ja neerufunktsiooni.

Oluliselt vähem levinud veresoonte kahjustus kopsudesse, mis mõnikord põhjustab surmavat kopsuverejooksu. Ka ilusas harvad juhud areneb ajuvorm peavaludega kaasnevad haigused, meningeaalsed sümptomid(hemorraagia ajumembraanides), epileptiformsed krambid (sarnanevad epilepsiahoogudele).

Sageli esineb temperatuuri tõus (algul kuni 38-39 ° C, seejärel subfebriaalne, st alla 38 ° C), väike ja vahelduv esialgne leukotsütoos, ESR suurenemine, seerumi globuliinide tõus, hüperfibrinogeneemia (fibrinogeeni tõus veres). vereplasma). Verekaotuse tõttu tekib aneemia.

Diagnostika

Hemorraagilise vaskuliidi diagnoos põhineb kliinilistel leidudel ja ei nõua täiendavad uuringud kinnituseks. Perifeerse vereanalüüs näitab erineval määral leukotsütoosi raskusaste, suurenenud ESR-i kiirenemine, neutrofiilia (neutrofiilsete leukotsüütide arvu suurenemine), eosinofiilia (eosinofiilide arvu suurenemine), trombotsütoos (trombotsüütide arvu suurenemine). Arvestades neerude sagedast kahjustust, peavad kõik patsiendid süstemaatiliselt tegema uriinianalüüse. Kui uriinis on muutusi, viiakse läbi uuringud neerude funktsionaalse seisundi hindamiseks. Kuna 1/3 patsientidest võib olla DIC, on soovitatav regulaarselt lugeda trombotsüütide arvu ja haiguse haripunkti ajal uurida patsiendi hemostaasi seisundit (hüübimisaega). venoosne veri, resistentsus hepariini suhtes, fibrinogeeni ja fibriini tase veres).

Kõhusündroomi tüsistuste – pimesoolepõletik, intussusseptsioon, sooleperforatsioon ja peritoniit – õigeaegne diagnoosimine tekitab suuri raskusi. Sellised lapsed vajavad lastearsti ühist järelevalvet ja lastekirurg dünaamikas.

Ravi eeltingimus on haiglaravi ja ravisoostumus voodipuhkus vähemalt 3 nädalat, siis seda järk-järgult laiendatakse, kuna on võimalikud purpuri ägenemised, mida seletatakse ortostaatilise purpurina.

Igal võimalikul viisil tuleks vältida patsientide jahutamist ja täiendavat allergiat toidu ja ravimitega. Kakao, kohv, šokolaad, tsitrusviljad on dieedist välja jäetud, värsked marjad(maasikad, maasikad) ja nendest valmistatud toidud, samuti individuaalselt talumatud toidud.

Vältida tuleks antibiootikumide, sulfoonamiidide ja muude allergeensete ravimite (sealhulgas kõik vitamiinid) kasutamist, mis võivad toetada hemorraagilist vaskuliiti või seda süvendada. Madala allergeensusega antibiootikume (tseporiin, rifampitsiin) on ette nähtud ainult taustal esinevate või kaasuvate ägedate nakkushaiguste (näiteks krupoosne kopsupõletik) korral. Liigesündroom, kehatemperatuuri tõus, leukotsütoos ja kõrgenenud ESR ei ole näidustused antibiootikumide ja muude antibakteriaalsete ravimite määramiseks, kuna neid iseloomustab immuunaseptiline põletik.

Kõigil hemorraagilise vaskuliidiga patsientidel soovitatakse välja kirjutada näiteks enterosorbente aktiveeritud süsinik, kolestüramiin või polüfepaan sees. Lisaks on ette nähtud maotilgad, allergiavastased ravimid (antihistamiinikumid), kaltsiumpantotenaat, rutiin, keskmised annused. askorbiinhape Kasutatakse ka fütoteraapiat. Kõige selle juures on ülalnimetatud ravimite efektiivsus selle patoloogia ravis endiselt väga kaheldav.

Patsientidel tekib kõhuvalu, mis maotilkade võtmise ajal ei kao, nad kasutavad analgeetilise toimega ravimeid, nagu no-shpa, baralgin.

Trombotsüütide agregatsiooni vastaste ainete, nagu kellamäng, pentoksifülliini (trental) kasutamist peetakse põhjendatuks. Ravi kestus on 3 kuud. Hemorraagilise vaskuliidi mõõduka käigu korral on soovitatav kasutada 2 trombotsüütide vastast ainet ja krooniline kulg vaadeldavast patoloogiast - lisage ravile Plaquinil (Delagil). Sellise ravi kestus võib kesta kuni 1 aasta. Samuti on soovitatav välja kirjutada membraani stabiliseeriva toimega ravimid (vitamiinid A, E, dimefosfoon).

Protsessi kõrge aktiivsus koos väljendunud kõhu-, naha- ja liigesesündroomiga on näidustus järgmiste ravimite kombinatsiooni määramiseks: prednisoloon ja hepariin. Prednisolooni isoleeritud määramine on ohtlik, kuna see aitab kaasa vere hüübimise suurenemisele ja selle haiguse korral on alati kalduvus DIC-i tekkeks (isegi kui selle esinemise kohta pole selgeid märke). Prednisoloon määratakse tavaliselt annuses 1 mg / kg ja hepariin - 200-300 RÜ / kg päevas, jagatuna 4-6 süstiks, kõhu naha alla. Kui hepariinravi taustal venoosse vere hüübimisaeg jätkuvalt lüheneb (alla 8 minuti), võib annust suurendada 1,5 korda. Hepariini ei tohi manustada 2 või 3 korda päevas, kuna see provotseerib intravaskulaarsete trombide teket. Hepariini ärajätmine peaks toimuma järk-järgult, kuid pigem annust vähendades kui süstide arvu. Mõnikord tuleb tormilise kliinilise pildiga appi võtta infusioonravi, ja sel juhul on võimalik saavutada hepariini optimaalne manustamine - intravenoosselt tilgutades selle ühtlase sissevõtmisega kehasse päeva jooksul.

Kell raske kurss, välja arvatud hepariinravi ja glükokortikoidid, on ette nähtud 5-8 plasmafereesi seanssi. Esimesed kolm plasmafereesi seanssi viiakse läbi iga päev, järgmine - 1 kord 3 päeva jooksul. Asendusravimitena kasutatakse värskelt külmutatud plasmat, albumiini lahuseid, glükoosi.

Võib-olla kombineeritakse pulssravi prednisolooniga (15-20 mg / kg / päevas 3 päeva jooksul) ja plasmafereesiga.

Subägeda nefriidi või glomerulonefriidi kiire kulgemisega patsientidel kasutavad nad immunosupressantide (asatiopriin või tsüklofosfamiid) kombineeritud määramist glükokortikoidide ja hepariini, trombotsüütide agregatsiooni tõkestavate ainete (kurantiiliga). Tsütostaatikume ei tohi välja kirjutada ainult seoses haiguse pikaajalise või lainelise käiguga. Selliseid patsiente soovitatakse uurida helmintide, infektsioonikolde esinemise suhtes, st otsida põhjust.

Kell õige ravi kõhu sündroom elimineerub tavaliselt kõige kiiremini, mille intensiivsus väheneb sageli mõne tunni jooksul pärast intravenoosne manustamine hepariin. Vaskuliidi lihtsad (naha-liigeselised) variandid on kõige püsivamad. Väikese arvu lööbeelementide perioodiline ilmnemine jalgadel ja jalgadel ilma muude sümptomiteta ei allu sageli ravile. Mõnikord ravitakse neid kohalike rakendustega. Need lööbed on kahjutud ja kaovad mõne aja pärast spontaanselt.

On tõendeid hemorraagilise vaskuliidi ägenemise korduva esinemise kohta psühho-emotsionaalse stressi, hüsteerilise tausta, stressirohkete olukordade tõttu. Patsiendile tagatakse psühholoogiline rahu, vajadusel soovitatakse rahusteid ja rahusteid, mis suurendab kompleksravi efektiivsust.

Prognoos

Arvatakse, et 60% hemorraagilise vaskuliidiga patsientidest paraneb kuu jooksul ja 95% aastaga.

Krooniline nefriit areneb 1-2% selle patoloogia all kannatavatest patsientidest. Suremus hemorraagilise vaskuliidi korral on ligikaudu 3% või isegi vähem, mis on tingitud organi tüsistustega vormidest ja kroonilise nefriidi juhtudest.

Dispanseri vaatlus

Kui neerukahjustust pole, on lapsed 5 aastat kohaliku lastearsti juures ambulatoorses arvel. Iga kuue kuu tagant näidatakse last hambaarstile, otorinolarünoloogile, et õigeaegselt diagnoosida ja ravida sagedasemaid nakkuskoldeid. Samuti uurige regulaarselt väljaheiteid helmintide munade suhtes. Uriinianalüüse tehakse vähemalt kord kvartalis ja pärast iga ägedat hingamisteede infektsiooni. Meditsiiniline vabastus vaktsineerimisest antakse 2 aastaks. Planeeritud ravi ei ole näidustatud

Ärahoidmine

Haiguse ägenemiste ennetamisel mängib olulist rolli kroonilise infektsiooni ägenemiste vältimine, antibiootikumide ja muude ravimite võtmisest keeldumine ilma heade näidustusteta (eriti ebasoovitav on tetratsükliinide, klooramfenikooli võtmine) ning kontakti välistamine. allergeenidega. Patsientidel on vastunäidustatud vaktsineerimine ja bakteriaalsete antigeenide (nt tuberkuliin) testid, kuna need põhjustavad sageli haiguse tõsiseid ägenemisi. Samuti võivad ägenemised provotseerida jahtumist, füüsilist aktiivsust, alatoitumist, alkoholi.

Hemorraagiline vaskuliit - üks levinumaid hemorraagilisi haigusi, mis põhineb mitmel mikrotrombovaskuliidil, mis mõjutab naha veresooni ja siseorganeid. Haigus esineb sageli lapsepõlves ja alla 14-aastastel lastel sagedusega 23-25 10 000 kohta.

Mis põhjustab Henoch-Schonleini tõbe:

Praeguseks on tõestatud, et hemorraagiline vaskuliit kuulub immunokomplekshaiguste hulka, mille puhul mikroveresooned läbivad aseptilise põletiku, millega kaasnevad rohkem või vähem sügavad seinakahjustused, tromboos ja tsirkuleerivate immuunkomplekside (CIC) moodustumine.

Patogenees (mis juhtub?) Henoch-Schonleini tõve ajal:

Selle patoloogia arengu põhjuseks on vereringes ringlevate immuunkomplekside moodustumine. Need ained settivad veresoonte sisepinnale, põhjustades seeläbi nende kahjustusi.

Klassifikatsioon

See käsiraamat pakub hemorraagilise vaskuliidi klassifikatsiooni, mille autor on G. A. Lyskina (2000).

Haiguse vorm (areng):
1. esialgne periood;
2. parandamine;
3. ägenemine.
Kliinilised vormid:
1. lihtne;
2. segatud.
Kliinilised sündroomid:
1. naha;
2. liigeseline;
3. kõhuõõne;
4. neeru-.
Raskusaste.

Valgus:

üldine seisund - rahuldav;
kerged lööbed;
võimalik artralgia.

Keskmise raskusega:

üldine seisund - mõõdukas;
rikkalikud lööbed;
artralgia, artriit;
korduv kõhuvalu;
mikrohematuuria;
kerge proteinuuria (valgu jäljed uriinis).

Raske:

üldine seisund - raske;
rohked kokkutõmbuvad lööbed koos nekroosi elementidega;
krooniline angioödeem;
püsiv valu kõhus;
seedetrakti verejooks;
makrohematuuria;
nefrootiline sündroom;
äge neerupuudulikkus.

Voolu olemus:

äge (kuni 2 kuud);
pikaajaline (kuni 6 kuud);
krooniline.

Kliinik

Hemorraagilise vaskuliidi korral võivad mõjutada mis tahes piirkonna veresooned, sealhulgas kopsud, aju ja selle membraanid.

Kõige sagedamini esineb naha sündroom. Sellega on sümmeetriliselt mõjutatud jäsemed, tuharad, harvem torso. Esineb papulaarne-hemorraagiline lööve, mõnikord koos villidega. Lööbed on sama tüüpi, algul on neil selgelt väljendunud põletikuline alus, rasketel juhtudel on need komplitseeritud tsentraalse nekroosiga ja kattuvad koorikutega, jättes pikaks ajaks pigmentatsiooni. Kui vajutada, lööbe elemendid ei kao.

Kõhu sündroomi täheldatakse sagedamini lapsepõlves (54-72% patsientidest), ligikaudu 1/3-l domineerib see kliinilises pildis, mõnel juhul eelneb. naha muutused mis teeb diagnoosimise väga keeruliseks. Peamine sümptom on tugev kõhuvalu, pidev või kramplik, mõnikord nii intensiivne, et patsient ei leia voodis kohta ja karjub mitu tundi. Valu on tingitud hemorraagiast sooleseinas. Neid hemorraagiaid võib kombineerida sooleseina ja limaskestade leotamise verega, verejooksuga sellest ja nekroosipiirkondadest, hematemeesist, kriidist (vere segunemine väljaheites) või värskest verest väljaheites, samuti vale tungiga, millega kaasneb sage väljaheide või vastupidi selle hilinemisega. Algusest peale määratakse palavik, enam-vähem väljendunud leukotsütoos (leukotsüütide arvu suurenemine veres). Tugeva verejooksu korral areneb kollaps (minestamine) ja äge posthemorraagiline aneemia. Mõnel juhul põhjustab sagedane oksendamine suurt vedeliku ja kloriidide kaotust. Koagulogrammis määratakse hüpertrombotsütoos ja hüperkoagulatsioon.

Märkimisväärsel osal patsientidest on kõhu sündroom lühiajaline ja taandub iseenesest 2-3 päevaga. Perioodid äge valu võib vahelduda ca 1-3 tundi kestvate valutute intervallidega.See aitab eristada kõhu sündroomi kõhuorganite ägedatest kirurgilistest haigustest. Selline eristamine on eriti raske patsientidel, kellel puuduvad naha-liigese ilmingud ja kõhukelme ärrituse sümptomid. Sagedamini jäljendab kõhu sündroom ägedat soolesulgust (intussusseptsiooni), pimesoolepõletikku, torsioon- ja munasarjatsüste ning soolehaavandi perforatsiooni.

Võrdlev diagnoos võib põhjustada arstile teatud raskusi - see on tingitud asjaolust, et hemorraagiline vaskuliit ise võib põhjustada kõiki loetletud kõhuorganite kirurgilisi haigusi. Nii näiteks on paljud intussusseptsiooni (soolestiku ühe osa sisestamine teise) ja soolesulguse juhtumid, mis on tingitud selle valendiku kokkusurumisest või sulgemisest hematoomiga (eriti alla 2-aastastel lastel), soole nekroosi ja selle perforatsioon (läbiviga tekkimine), äge apenditsiit ja muud tüsistused, mis nõuavad kirurgilist sekkumist. Diferentsiaaldiagnostika raskused sellises olukorras põhjustavad asjaolu, et mõned hemorraagilise vaskuliidiga patsiendid läbivad põhjendamatuid kirurgilisi sekkumisi.

Täiskasvanud patsientidel täheldatakse kõhu sündroomi harvemini ja enamikul juhtudel ei ole see diagnostilise laparotoomia aluseks, see on harva keeruline. soolesulgus ja peritoniit (kõhukelme põletik). Eakatel

Vanuses täheldatakse mõnikord haiguse abdominaalset varianti ebamäärase ja mitte alati väljendunud kõhuvalu ja püsiva sooleverejooksuga, mille allikat ei ole võimalik kindlaks teha. Pahaloomulise kasvaja, varjatud soolehaavandi või sellistel juhtudel veritseva polüübi otsimisel minnakse sageli proovilaparotoomiale ja kõhuõõne organite laialdasele uuringule. Hemorraagilise vaskuliidiga eakatel lõpeb selline operatsioon, mis ei anna käegakatsutavaid tulemusi, tavaliselt soole atooniaga (täielik toonuse puudumine) ja dünaamiline soolesulgus, üldise mürgistuse järsu suurenemise, kardiovaskulaarse puudulikkuse ja patsiendi surm. Samal ajal võimaldab Shenlein-Henochi tõve õige äratundmine sellistel juhtudel või isegi selle haiguse prooviravi diagnostiliselt ebaselgetel juhtudel kiiresti peatada kõik sümptomid ja vältida näidustusteta ja ohtlikku kirurgilist sekkumist.

Neeru sündroomi leitakse 1/8-1/2 patsientidest ja see areneb sageli ägeda või kroonilise glomerulonefriidina - koos mikro- või makrohematuuriaga (veri uriinis), proteinuuriaga (0,33–30% valgusisaldusest uriinis). Arteriaalne hüpertensioon selles neerupatoloogia vormis on haruldane. Võimalik nefrootiline sündroom. Neerukahjustus ei teki sageli kohe, vaid 1-4 nädalat pärast haiguse algust. Nefriidi nähud võivad püsida vaid paar nädalat või kuud, kuid esineb ka pikaleveninud või kroonilist haiguse kulgu, mis halvendab oluliselt prognoosi. Mõnel patsiendil progresseerub neerukahjustus kiiresti, põhjustades haiguse esimesel kahel aastal ureemiat. Üldiselt on neerukahjustus hemorraagilise vaskuliidi potentsiaalselt ohtlik ilming ja seetõttu peab raviarst kogu haiguse vältel hoolikalt jälgima uriini koostist ja neerufunktsiooni.

Palju harvemini tuvastatakse kopsude veresoonte kahjustus, mis mõnikord põhjustab surmava kopsuverejooksu. Samuti areneb üsna harvadel juhtudel haiguse ajuvorm, mis ilmneb koos peavalude, meningeaalsete sümptomitega (aju membraanide hemorraagia), epileptiformsete krambihoogudega (mis meenutab epilepsiahooge).

Shenleini tõve diagnoos – Henoch:

Hemorraagilise vaskuliidi diagnoos põhineb kliinilistel leidudel ja ei vaja kinnitamiseks täiendavaid uuringuid. Perifeerse vere analüüsimisel tuvastatakse erineva raskusastmega leukotsütoos, suurenenud ESR-i kiirenemine, neutrofiilia (neutrofiilsete leukotsüütide arvu suurenemine), eosinofiilia (eosinofiilide arvu suurenemine), trombotsütoos (trombotsüütide arvu suurenemine). Arvestades neerude sagedast kahjustust, peavad kõik patsiendid süstemaatiliselt tegema uriinianalüüse. Kui uriinis on muutusi, viiakse hindamiseks läbi uuringud funktsionaalne seisund neerud. Kuna 1/3 patsientidest võib olla DIC, on soovitatav regulaarselt lugeda trombotsüütide arvu ja haiguse perioodil uurida patsiendi hemostaasi seisundit (veenivere hüübimisaeg, hepariini resistentsus, fibrinogeen). ja fibriini taset veres).

Põhjustab suuri raskusi õigeaegne diagnoos kõhu sündroomi tüsistused - pimesoolepõletik, intussusseptsioon, sooleperforatsioon ja peritoniit. Sellised lapsed vajavad lastearsti ja lastekirurgi ühist järelevalvet dünaamikas.

Schonleini tõve ravi – Henoch:

Teraapia eelduseks on haiglaravi ja voodirežiim vähemalt 3 nädalat, seejärel seda järk-järgult laiendatakse, kuna on võimalikud purpuri ägenemised, mida seletatakse ortostaatilise purpurina.

Igal võimalikul viisil tuleks vältida patsientide jahutamist ja täiendavat allergiat toidu ja ravimitega. Toidust jäetakse välja kakao, kohv, šokolaad, tsitrusviljad, värsked marjad (maasikad, maasikad) ja nendest valmistatud toidud, samuti individuaalselt talumatud toidud.

Vältida tuleks antibiootikumide, sulfoonamiidide ja muude allergeensete ravimite (sealhulgas kõik vitamiinid) kasutamist, mis võivad toetada hemorraagilist vaskuliiti või seda süvendada. Madala allergeensusega antibiootikumid (tseporiin, rifampitsiin) on ette nähtud ainult taustal või samaaegsel ägedal. nakkushaigused(näiteks, lobaarne kopsupõletik). Liigesündroom, palavik, leukotsütoos ja ESR-i suurenemine ei ole näidustus antibiootikumide ja muude väljakirjutamiseks antibakteriaalsed ravimid sest neid iseloomustab immuunaseptiline põletik.

Kõigil hemorraagilise vaskuliidiga patsientidel soovitatakse välja kirjutada enterosorbendid, näiteks aktiivsüsi, kolestüramiin või polüfepaan. Lisaks määratakse maotilgad, allergiavastased ravimid (antihistamiinikumid), kaltsiumpantotenaat, rutiin, askorbiinhappe keskmised annused, samuti kasutatakse fütoteraapiat. Kõige selle juures on ülalnimetatud ravimite efektiivsus selle patoloogia ravis endiselt väga kaheldav.

Patsientidel tekib kõhuvalu, mis maotilkade võtmise ajal ei kao, nad kasutavad analgeetilise toimega ravimeid, nagu no-shpa, baralgin.

Trombotsüütide agregatsiooni vastaste ainete, nagu kellamäng, pentoksifülliini (trental) kasutamist peetakse põhjendatuks. Ravi kestus on 3 kuud. Hemorraagilise vaskuliidi mõõduka käigu korral on soovitatav kasutada 2 trombotsüütide vastast ainet ja kõnealuse patoloogia kroonilise kulgemise korral lisada ravile plakinil (delagiil). Sellise ravi kestus võib kesta kuni 1 aasta. Samuti on soovitatav välja kirjutada membraani stabiliseeriva toimega ravimid (vitamiinid A, E, dimefosfoon).

Protsessi kõrge aktiivsus koos väljendunud kõhu-, naha- ja liigesesündroomiga on näidustus kombinatsiooni määramiseks järgmised ravimid: prednisoloon ja hepariin. Prednisolooni isoleeritud määramine on ohtlik, kuna see aitab kaasa vere hüübimise suurenemisele ja selle haiguse korral on alati kalduvus DIC-i tekkeks (isegi kui mitte selged märgid selle olemasolu). Prednisoloon määratakse tavaliselt annuses 1 mg / kg ja hepariin - 200-300 RÜ / kg päevas, jagatuna 4-6 süstiks, kõhu naha alla. Kui hepariinravi taustal venoosse vere hüübimisaeg jätkuvalt lüheneb (alla 8 minuti), võib annust suurendada 1,5 korda. Hepariini ei tohi manustada 2 või 3 korda päevas, kuna see provotseerib intravaskulaarsete trombide teket. Hepariini ärajätmine peaks toimuma järk-järgult, kuid pigem annust vähendades kui süstide arvu. Mõnikord tuleb tormilise kliinilise pildi korral võtta kasutusele infusioonravi ja sel juhul on võimalik saavutada hepariini optimaalne manustamine - intravenoosselt tilgutiga, mis viiakse kehasse ühtlaselt päeva jooksul.

Rasketel juhtudel on lisaks hepariinravile ja glükokortikoididele ette nähtud 5-8 plasmafereesi seanssi. Esimesed kolm plasmafereesi seanssi viiakse läbi iga päev, järgmine - 1 kord 3 päeva jooksul. Asendusravimitena kasutatakse värskelt külmutatud plasmat, albumiini lahuseid, glükoosi.

Võib-olla kombineeritakse pulssravi prednisolooniga (15-20 mg / kg / päevas 3 päeva jooksul) ja plasmafereesiga.

Nõuetekohase ravi korral elimineerub tavaliselt kõige kiiremini kõhu sündroom, mille intensiivsus väheneb sageli mõne tunni jooksul pärast hepariini intravenoosset manustamist. Vaskuliidi lihtsad (naha-liigeselised) variandid on kõige püsivamad. Väikese arvu lööbeelementide perioodiline ilmnemine jalgadel ja jalgadel ilma muude sümptomiteta ei allu sageli ravile. Mõnikord ravitakse neid kohalike rakendustega. Need lööbed on kahjutud ja kaovad mõne aja pärast spontaanselt.

Prognoos

Arvatakse, et 60% hemorraagilise vaskuliidiga patsientidest paraneb kuu jooksul ja 95% aastaga.

Dispanseri vaatlus

Schonleini tõve ennetamine – Henoch:

Haiguse ägenemiste ennetamisel oluline roll mängib kroonilise infektsiooni ägenemiste ennetamist, antibiootikumide ja muude ravimite võtmisest keeldumist ilma tugevate näidustusteta (eriti ebasoovitav on tetratsükliinide, levomütsetiini võtmine), allergeenidega kokkupuute välistamist. Patsientidel on vastunäidustatud vaktsineerimine ja bakteriaalsete antigeenide (nt tuberkuliin) testid, kuna need põhjustavad sageli haiguse tõsiseid ägenemisi. Samuti võivad ägenemised provotseerida jahtumist, füüsilist aktiivsust, alatoitumist, alkoholi.

Või hemorraagiline vaskuliit ehk Shenlein-Genochi purpur on levinud nakkav-allergiline haigus, mida iseloomustab väikeste veresoonte kahjustus, milles tekivad mikrotrombid. Mõjutatud on naha ja siseorganite veresooned, sealhulgas kopsud, aju ja selle membraanid. Vereringes tekivad ringlevad immuunkompleksid, need ained settivad veresoonte siseseintele, kahjustades neid. Statistika kohaselt on alla 6-aastased lapsed Schonlein-Henochi haigusele kõige vastuvõtlikumad ja täiskasvanutel pärast 60. eluaastat haigusjuhtumeid praktiliselt ei esine. Patsiendi sugu ei oma tähtsust. Kõige sagedamini esineb haigusi kevadel, talvel ja sügisel. Märgitakse, et ligikaudu pooltel juhtudest oli patsiendil enne haiguse arengut äge hingamisteede haigus. Seda võib pidada kaudseks tõendiks Henoch-Schonleini tõve olemuse nakkuslikust sõltuvusest.

Henoch-Schonleini tõve põhjused

Henoch-Schonleini tõve alguse põhjused ja tingimused on praegu teadmata. On andmeid, mis kinnitavad haiguse sõltuvust viirus- ja streptokoki infektsioonid, toidust ja ravimite allergia hüpotermiast. Oletused Henoch-Schonleini tõve sõltuvuse kohta allergilisest pärilikkusest on leidnud kinnitust.

Henoch-Schonleini tõve sümptomid

Esimesed sümptomid on kõige sagedamini kahepoolsed hemorraagilised lööbed nahal, mille suurus on 3–10 mm, mõnikord koos villidega. Selle lööbe kõige iseloomulikumad kohad on alajäsemed. tunnusmärk nendest löövetest on see, et vajutamisel ei muutu need kahvatuks. Järk-järgult muutub lööve tumedaks tumedad laigud ja kaob. Võib esineda petehhiaalseid hemorraagiaid. Henoch-Schonleini tõve teine kõige olulisem tunnus on erineva intensiivsusega valu suurtes liigestes, piiratud liikuvus. Täielik rikkumine Liigeste liikuvus või deformatsioon on äärmiselt haruldane. Henoch-Schonleini tõve kolmas sümptom on raske paroksüsmaalne. Need valud on põhjustatud sooleseina hemorraagiatest. Üks neist olulised sümptomid haigus on ka vere olemasolu uriinis.

Schonlein-Henochi tõve diagnoosimine

Shenlein-Genochi tõve diagnoos põhineb peamiselt naha hemorraagilise lööbe visuaalsel tuvastamisel. Praeguseks ei ole Henoch-Schonleini tõve diagnoosimiseks spetsiaalseid laboratoorseid analüüse. Tavaliselt määravad arstid kliiniline analüüs veri (tingimata trombotsüütide arvu hindamisega), biokeemiline analüüs veri, uriinianalüüs, ultraheliuuring kõhuõõne organid. Õige diagnoos Schonlein-Henochi haigus või isegi hoidmine algkursus ravi kahtlastel juhtudel väldib tarbetut kirurgilist sekkumist. Palju keerulisem on aga kõhusündroomi ilmingutest põhjustatud tüsistuste õigeaegne diagnoosimine, nagu pimesoolepõletik, intussusseptsioon (soolesulguse liik), sooleperforatsioon ja peritoniit.

Henoch-Schonleini tõve ravi

Schonlein-Genochi tõve ravi viiakse läbi ainult spetsialiseeritud arstidel raviasutused. Esiteks jäetakse patsientide toidust välja kõik kahtlustatavad allergeenid, sealhulgas ravimid ja individuaalselt talumatu toiduained. Patsiendile tagatakse emotsionaalne rahu, kuna haiguse ägedate ägenemiste kohta on palju andmeid stressirohked olukorrad, suurenenud psühho-emotsionaalne stress. Statistika kohaselt paraneb üle 60% patsientidest kuu jooksul. Surmav tulemus Shenlein-Genochi tõvega vähem kui 3%.

Henoch-Schonleini tõve ennetamine

To ennetavad meetmed Schonlein-Genochi haiguste hulka kuuluvad: antibiootikumide võtmisest keeldumine ilma mõjuva põhjuseta (eriti ebasoovitav on võtta levomütsetiini, tetratsükliine), ägedate haiguste ennetamine. hingamisteede infektsioonid. Haigussümptomite korduvad ilmingud võivad põhjustada ka hüpotermiat, liigset füüsilist pingutust, söömishäireid, ülekasutamine alkohol.

Hemorraagiline vaskuliit (Schonlein-Genochi tõbi) on laste kõige levinum vaskuliit, mis esineb naha, liigeste ja siseorganite (peamiselt seedetrakti ja neerud).

Haigust registreeritakse lastel vanuses 6 kuud kuni 18 aastat ja sagedamini poistel. Aastane esinemissagedus on 13,5-18 juhtu 100 tuhande lapse kohta. 50% juhtudest areneb Henoch-Schonleini tõbi (HSP) vanematel kui 5-aastastel lastel ja 75% juhtudest vanematel kui 10-aastastel lastel. Kuid praegu täheldatakse täiskasvanud elanikkonna seas sageli HCG-haiguse juhtumeid.

Sündroomid äge purpur ja laste artriiti kirjeldas esmakordselt J. L. Schonlein 1837. aastal, E. Henoch lisas 1874. aastal kliiniline pilt haigused soole koolikud ja jade.

1950. aastate alguses avaldas P. M. Zeek mitmeid aruandeid süsteemse arteriidi ägeda vormi kohta täiskasvanutel, mis põhjustasid nahakahjustusi nagu purpur, artriit, teravad valud kõhupiirkonnas, glomerulonefriit. Enamikul juhtudel tekkis haigus sulfaravimite võtmise ajal või pärast vaktsineerimist.

HCG esinemissagedus on hooajaline, selle tipp langeb talvine periood, mis võimaldas paljudel autoritel oletada seost haiguse ja streptokoki farüngiidi vahel. Kuid praegu ei peeta seda asjaolu nii ilmseks.

Patomorfoloogia. Esineb äge vaskuliit koos arterioolide ja veenide kahjustusega pärisnaha ja soolte ülemistes kihtides. Immunofluorestsentsuuringul tuvastatakse immunoglobuliinide ja komplemendi ladestused naha ja neerude veresoontes ning IgA võib olla ainus immunoglobuliinide hulgas. Spekter neerupatoloogiaüsna lai: fokaalsest fokaalsest glomeruliidist kuni nekrotiseeriva proliferatiivse glomerulonefriidini.

Kliiniline pilt

Tavapärane on eristada järgmisi HSP peamisi sündroome: naha-, liigese-, kõhu- ja neerusündroomid. Kõik ülaltoodud sündroomid võivad olla erineva raskusastmega üksteisega kombineeritud ja haiguse järgmine ägenemine võib ilmneda uute sümptomitega, sealhulgas haaratusega patoloogiline protsess uued elundid (kopsud, süda, kesknärvisüsteem).

Palavik ja nahapurpur on esimesed haiguse tunnused. Lööve lokaliseerub peamiselt jäsemetel, tuharatel, keha alumisel poolel, on sümmeetriline; see on hemorraagilised täpid või laigud, mis tõusevad naha pinnast kõrgemale (joonis 8.4, vt värvid, lisa). Kui vajutada, lööbe elemendid ei kao. Mõnel juhul kaasneb uute lööbe ilmnemisega kerge sügelus. Mõne päeva pärast muutub purpur kahvatuks, jättes maha hüperpigmentatsioonipiirkonnad. Lööbeelemendid ei ilmu kunagi näonahale.

Riis. 8.4. Ühine nahapurpur

Liigesekahjustused on samad tunnusjoon HSP (täheldatud 60-84% juhtudest), samuti naha purpur. Enamikul juhtudel langeb hemorraagilise lööbe ilmnemine aja jooksul kokku liigese sündroomiga, mis võib esineda mõõdukast artralgiast artriidini. Valdavalt on kahjustatud alajäsemete suured liigesed.

Kõhu sündroomi täheldatakse enam kui pooltel HSP-ga patsientidest ja lastel mõnevõrra sagedamini ning see on tingitud hemorraagiast sooleseinas, mesenteerias ja kõhukelmes. Kõhuvalu tekib tavaliselt ägedalt, lokaliseeritud sisse naba piirkond, on püsiv, intensiivsus võib olla nii väljendunud, et haiged ei leia endale kohta, lamavad voodis sundasendis, jalad kõhule viidud. Valu sündroom võib pärast sööki korduda ja intensiivistuda, seejärel omandab nüri iseloomu ilma selge lokaliseerimiseta. Reeglina ilmnevad massiivsete löövete korral kõhukelme ärrituse (peritonismi) sümptomid. Sellistel juhtudel on diagnoosimine keeruline. võimalikud tüsistused(sisemine seedetrakti verejooks, dünaamiline soolesulgus).

Neerukahjustus on HSP kolmas iseloomulik sündroom. Neerude patoloogilises protsessis osalemise sagedus on erinevate teadlaste sõnul vahemikus 20–70% ja paljudel juhtudel avastatakse nefropaatiat 85–100% patsientidest ja 80% patsientidest nefriidi sümptomeid. arenevad esimese 4 nädala jooksul alates haiguse algusest. Neerukahjustust iseloomustab glomerulonefriidi areng. Peamine kliiniline ilming on hematuria, mille raskusaste ei näita elundikahjustuse tõsidust.

Glomerulonefriit HSP-s on suhteliselt healoomuline, kuid vanematel lastel ja täiskasvanutel 10–20% juhtudest progresseerub ja muutub krooniliseks, vaatamata haiguse muude ilmingute vähenemisele. Ligikaudu 10% patsientidest tekib krooniline neerupuudulikkus. Kõrge sekundaarne arteriaalne hüpertensioon HSP puhul ei ole tüüpiline ja see tuvastatakse umbes 17% juhtudest.

Kopsude haaratus on haruldane. Seda põhjustab interalveolaarsete vaheseinte kapillariit, millega kaasneb verejooks alveoolidesse. Kopsu sündroom väljendub köhimisega napp summa röga, mõnikord hemoptüüs, õhupuudus erineval määral väljendusrikkus. märgid hingamispuudulikkus kiiresti arenev (mõne päeva jooksul). Auskultatsioon juhib tähelepanu hingamise järsule nõrgenemisele, on kuulda niisket, summutatud räiget, krepitust. Kell röntgenuuring leida mitmeid infiltraate peamiselt keskmises ja alumises lobus.

Südamekahjustused on haruldased ja need on põhjustatud koronaariidi tekkest teiste CSP süsteemsete ilmingute taustal. EKG-l on vastavates piirkondades müokardi isheemia tunnused.

Kesknärvisüsteemi haaratust täheldati 1–8% patsientidest. Raskusaste neuroloogilised sümptomid erinevad: väiksematest peavaludest kuni hemorraagiliste insultide ja ajuaine tursete tekkeni või ajukelme meningeaalsete nähtude ja epileptiformsete krampide tekkega.

Eristage vooluga järgmised vormid HSP: fulminantne, äge, alaäge (või korduv) ja krooniline.
Fulminantset vormi iseloomustab äge algus koos kõigi peamiste arenguga kliinilised sümptomid. Patsiendi surm saabub mõne päeva jooksul, enamikul juhtudel trombohemorraagilistest tüsistustest.
äge vorm Erinevalt fulminantsest lõpeb HSP mõne kuu jooksul taastumisega või omandab ägenemise.

Alaägeda korral süsteemsed ilmingud moodustuvad haiguse esimesel-teisel aastal, täheldatakse korduvaid erineva aktiivsusega ägenemisi. Selliseid ägenemisi korratakse erinevate intervallidega, mis ulatuvad mitmest kuust kuni kuue kuuni.

Kroonilise käigus esineb pikad remissioonid kestavad mitu aastat.

Laboratoorsed diagnoosid võivad näidata ainult haiguse tõsidust. Haiguse lihtne või naha-liigeseline vorm võib ilmneda ilma ESR-i ja ägeda faasi parameetrite märgatavate muutusteta. Veresoonte kahjustuse levimust saab näidata sellise näitajaga nagu von Willebrandi faktor, kuna veresoonte endoteel on selle sünteesi ainus koht.

Patsientide veres võib esineda tsirkuleerivate immuunkomplekside suurenemist, kuid haiguse tõsiduse ja nende suurenemise astme vahel puudub vastavus. Samal ajal on haiguse üsna iseloomulik immunoloogiline ilming IgA või IgA-d sisaldavate immuunkomplekside taseme tõus, samuti IgA antineutrofiilide tsütoplasmaatiliste või antiendoteliaalsete antikehade esinemine. IgA ladestusi võib leida histoloogiline materjal nahk ja neerude glomerulid.

Laboratoorsed testid on eriti olulised DIC diagnoosimisel ja piisava hepariinravi valikul.
Ligikaudu 30% CSP-ga patsientidest areneb haigus välja 20-aastaselt või vanemad, sel juhul võib neeru biopsia olla kasulik täiskasvanute diagnostilistel eesmärkidel. American College of Rheumatology ekspertide sõnul võimaldasid nefrobiopsia andmed üle 20-aastastel nahapurpuriga patsientidel 50% juhtudest välistada HSP. Nefrobiopsiaga leitakse granulotsüüdid veresoone seinas või perivaskulaarselt. Veenilaiendid on kahjustatud sagedamini kui arterioolid (vastavalt 35-50% ja 27-41%). Mononukleaarseid rakke ja eosinofiile täheldatakse ligikaudu 14% juhtudest. Suured laevad ei osale patoloogilises protsessis.

Hemorraagilise vaskuliidi klassifitseerimise kriteeriumid on esitatud tabelis. 8.9.

Tabel 8.9. American College of Rheumatology poolt vastu võetud hemorraagilise vaskuliidi klassifitseerimiskriteeriumid (1990)

Märkus: rohkem kui kahe kriteeriumi olemasolul võib hemorraagilise vaskuliidi diagnoosi pidada usaldusväärseks. Kahe või enama kriteeriumi tundlikkus on 87,1%, spetsiifilisus 87,7%.

Ligikaudne diagnoos. hemorraagiline vaskuliit, naha-vistseraalne vorm nahakahjustusega (nahapurpur), liigeste, neerude (mesangiaalne proliferatiivne glomerulonefriit), alaägeda kulgemisega, II astme aktiivsus.

Prognoos

Enamasti taandub haigus lastel 6-16 nädala jooksul iseenesest. 5-10% HSP-ga patsientidest paraneb. Täiskasvanutel määrab prognoosi neerupatoloogia areng ja progresseerumine.

Shenlein-Genochi tõbe kirjeldas esmakordselt juba 1874. aastal saksa arst J. L. Shenlein ja just sel ajal hakati seda haigust nimetama anafülaktiliseks purpuriks. Üksikasjalikuma töö selle haiguse kirjelduse kohta avaldas teine tuntud saksa arst I. N. Genoch.

Välismaal meditsiinipraktika seda haigust diagnoositakse endiselt Henoch-Schonleini purpura. Venemaa territooriumil on see haigus rohkem tuntud kui "hemorraagiline vaskuliit" ja selle tutvustas palju hiljem vene reumatoloog V. A. Nasonova 1959. aastal. Shenleini-Genochi haigus on praegu kõigist levinuim. süsteemne vaskuliit, mistõttu on seda haigust hästi uuritud.

Enamikul juhtudel peituvad hemorraagilise vaskuliidi arengu põhjused töö rikkumistes. immuunsussüsteem. Praegu ei ole patogeense mikrofloora mõju autoimmuunprotsesside aktiveerimisele täielikult uuritud, kuid see seos on väga selgelt jälgitav. Umbes 60–80% hemorraagilise vaskuliidiga patsientidest tekib sarnane seisund pärast ülaosa nakkuslikku kahjustust. hingamisteed. Lisaks suureneb Henoch-Schonleini tõve tekkerisk A- ja B-rühma paratüüfuse, leetrite, kõhutüüfuse ja kollapalaviku taustal. Harvadel juhtudel võivad hemorraagilise vaskuliidi arengut esile kutsuda:

antibiootikumid;
putukahammustused;
toiduallergia;
hüpotermia.

Muu hulgas on hemorraagilise vaskuliidi juhtumeid diagnoositud selliste seisundite tüsistusena nagu rasedus, diabeetiline nefropaatia, vähi kasvajad ja isegi maksatsirroos. Schonlein-Henochi tõbi on äärmiselt keeruline mehhanism arengut. Seda haigust diagnoositakse juhtudel, kui esineb väikeste veresoonte põletik ja paljude mikrotrombide moodustumine toitvates veresoontes. nahka, samuti elundid nagu neerud ja sooled jms põletikuline haigus areneb ilma septilise komponendi osaluseta, mis on selle patoloogilise seisundi patogeneesi mõistmiseks äärmiselt oluline.

Henoch-Schonleini tõve arengu peamiseks põhjuseks on erinevate immuunkomplekside tsirkulatsiooni suurenemine veres, samuti komplemendisüsteemi aktiveeritud komponentide hulk. Immuunkomplekside vereringe suurenemine veres antigeenide ülekaalu tingimustes, millega kaasneb antikehade tootmise puudumine, viib lõpuks selleni, et need elemendid hakkavad ladestuma mikroveresoonkonna endoteeli kudedesse. Seejärel toimub selle protsessi taustal komplemendi valgusüsteemi sekundaarne aktiveerimine ja seejärel klassikaline muutus veresoonte seinte struktuuris.

Enamikul juhtudel on Henoch-Schonleini haiguse kulg soodne. Reeglina lõpeb selline haigus täiesti spontaanse remissiooniga, mis tekib ligikaudu 2-3 nädalat pärast esimeste sümptomaatiliste ilmingute ilmnemist hemorraagilise lööbe kujul. Ainult harvadel juhtudel omandab haigus ägenemise ja nõuab pidevat jälgimist.

Lisaks võib mõnel juhul esineda jääke rasked tüsistused põhjustatud soolte, neerude ja teiste organite veresoonte kahjustusest. Hemorraagilise vaskuliidi kõige iseloomulikumad sümptomid hõlmavad palpeeritava purpuri ilmnemist nahal. Sageli ei ole naha all paiknevad iseloomulikud sõlmed palja silmaga nähtavad, kuid samal ajal on need palpatsioonil suurepäraselt palpeeritavad. Ainult harvadel juhtudel on hemorraagiline lööve selle arengu varases staadiumis selgelt nähtav nahal või suu või suguelundite limaskestadel.

Raskekujulise üksikud elemendid hemorraagilised lööbed võivad ühineda, moodustades kahjustatud naha ulatuslikud väljad.

Teatud tingimustel võib hemorraagilise lööbega liituda infektsioon, mis viib nekrootiliste fookuste ilmnemiseni. Tulevikus võib hemorraagiline lööve omandada petehhiaalse iseloomu, see tähendab, et naha pinna alla moodustub väikeste hemorraagiate fookuste mass. Tavaliselt tekib petehhiaalne verejooks alajäsemed. Mõne päeva pärast muutub selline lööve kahvatumaks ja kaob järk-järgult.

Enamikul hemorraagilise vaskuliidiga inimestel on ka liigesesündroom, mis mõjutab peamiselt suuri liigeseid. See sündroom avaldub palpeeritava valuna liigestes. Lisaks on muid võimalikke sümptomaatilised ilmingud soolte, neerude ja muude kehaosade veresoonte kahjustuse tõttu.

Diagnoosimise ja ravi meetodid

Arvestades, et Henoch-Schonleini tõbi avaldub iseloomulikud sümptomid, enamikul juhtudel on see haigus õigesti diagnoositud pärast esmane läbivaatus olemasolev lööve. Patsiente ravi ajal tuleb näidata õige toitumine, mis hõlmab kõigi toodete väljajätmist, mis võivad põhjustada allergiline reaktsioon. Henoch-Schonleini tõve raviks võib arst määrata.