Mis on maksapuudulikkus ja millised on selle sümptomid. Mis on maksapuudulikkus ja millised on selle sümptomid

Krooniline maksapuudulikkus on kroonilise maksahaigusega kaasnev patoloogiline seisund, mida iseloomustab maksakoe hävimine üle 6 kuu koos progresseeruva maksafunktsiooni häirega.

Terminoloogia

Kroonilised maksahaigused nagu alkohoolne tsirroos või krooniline viirushepatiit - iseseisvad haigused, millel on omad põhjused, arengumehhanismid, diagnoosimis- ja ravimeetodid. Seevastu krooniline maksafunktsiooni häire on universaalne patoloogiline protsess, mis peegeldab maksarakkude (hepatotsüütide) järkjärgulist surma põhihaiguse tõttu.

Erinevalt ägedast maksapuudulikkusest, mis tekib kuni 28 nädala jooksul haiguse algusest, võib krooniline hepatotsellulaarne puudulikkus esineda mitu kuud ja aastaid, mis areneb asümptomaatilisest faasist väljendunud sündroomiks. Selle sündroomi sümptomid määravad suuresti tsirroosi kliiniku - viimane etapp krooniline patoloogia maks. Sel põhjusel peetakse kroonilist maksapuudulikkust ja tsirroosi sageli sünonüümiks.

Kroonilise hepatotsellulaarse puudulikkuse põhjused

Alkoholi kuritarvitamine (alkohoolne tsirroos - K70.3, alkohoolne maksahaigus - K70) - 60-70% juhtudest;
Kaasasündinud anomaaliatest (atreesia, sapiteede tsüstid), pärilikest patoloogiatest (tsüstiline fibroos - E84), autoimmuunsest (primaarne biliaarne tsirroos - K74.3) ja muudest (sekundaarne biliaarne tsirroos - K74.3) tingitud sapiteede läbilaskvus - K74. 5-10% juhtudest;
Krooniline B- või C-hepatiit (B18) - 10% juhtudest;
Hemokromatoos või pärilik raua metabolismi häire (E83.1) - 5-10% juhtudest;
Mittealkohoolne rasvmaksahaigus (K76.0) - 10% juhtudest.

harvemini krooniline häire maksafunktsioon põhjustab autoimmuunset hepatiiti (K75.4), ravimitest põhjustatud hepatiiti (K71) (metotreksaadi, isoniasiidi, amiodarooni võtmisel), geneetilist (alfa-1-antitrüpsiini puudulikkus (E88.0), türosineemiat (E70.2), Wilsoni tõbi (E83.0), galaktoseemia (E74.2).

Kroonilise maksapuudulikkuse tekkemehhanism

Meditsiinis on "puudus" termin, mida kasutatakse seisundi kohta, mille korral elund ei suuda oma funktsiooni täielikult täita. Vastavalt äge ja krooniline maksapuudulikkus tekivad siis, kui maks ei suuda suure hulga hepatotsüütide surma tõttu kõigi talle pandud ülesannetega toime tulla. Kuid kui ägeda protsessi käigus sureb ühekordne 90% maksarakkudest, siis krooniliste haiguste korral suureneb surnud kudede arv järk-järgult, mitme kuu või mitme aasta jooksul.

See protsess on otseselt võrdeline maksafunktsiooni languse astme ja haiguse staadiumiga. Võtke näiteks krooniline alkohoolne hepatiit. Inimene tarbib iga päev teatud koguse etüülalkoholi. Samal ajal sureb kuni mitukümmend tuhat maksarakku, osaledes ainevahetuses, pakkudes valkude sünteesi, mis puhastavad verd välistest ja sisemistest toksiinidest, ainevahetuse vaheproduktidest. Mõne aasta pärast võib alkoholism põhjustada 30-40% maksarakkude surma, mis toob kaasa samaväärse elundi funktsiooni languse. See on aga vaid mündi üks külg.

Maksal on tohutu ohutusvaru. Enamikul patsientidel ilmnevad kroonilise maksapuudulikkuse sümptomid, kui enam kui 70–80% hepatotsüütidest sureb. Sellele vaatamata käivitab maksakudede surm mitmeid mehhanisme, sealhulgas patoloogiline regeneratsioon, proliferatsioon, kroonilist põletikku toetavate immuunrakkude sissevool nekroosi piirkonnas, mis koos põhjustavad tsirroosi - jämedate sidekudede kasvu. See protsess muudab täielikult elundi normaalset mikroskoopilist struktuuri. Selle tulemusena on vereringe rikkumine elundi tasemel.

Vereringehäired on peamine tegur, mis põhjustab portaalhüpertensiooni või vererõhu tõusu veresoonkonnas, mis asub "maksa ees". Liigne veri pumbatakse ringteel alumisse õõnesveeni, mis põhjustab söögitoru ja/või pärasooles veenilaiendeid. Koos verehüübimisprotsesside rikkumisega põhjustab see kontrollimatut verejooksu laienenud söögitoru või hemorroidiaalsetest veenidest, mis on surmaga lõppenud.

Seega on krooniline maksapuudulikkus ja tsirroos sama kaks komponenti patoloogiline protsess mis viib lõpuks patsiendi vältimatu surmani.

Kroonilise maksapuudulikkuse klassifikatsioon

V kliiniline praktika kasutatakse kroonilise maksapuudulikkuse klassifikatsiooni etappide kaupa.

Kroonilise maksapuudulikkuse etapid (patoloogia kood vastavalt RHK-10 - K72.1)

Maksafunktsiooni kompenseerimise etapp;
Dekompensatsiooni staadium koos maksafunktsiooni raske puudulikkuse ja kliiniliste ilmingutega;
Terminal etapp koos tüsistuste tekkega;
Maksakooma (suremus üle 80%).

Kroonilise maksapatoloogia raskusastme klassifikatsioon Child-Pugh' järgi

Kroonilise maksapuudulikkuse klassifitseerimisel etappide kaupa on üks tõsine puudus - puuduvad selgelt määratletud kriteeriumid konkreetse patsiendi patoloogia kuulumiseks ühte või teise staadiumisse. Sel põhjusel kasutatakse meditsiinipraktikas Child-Pugh' klassifikatsiooni, mis võimaldab kindlaks teha haiguse tõsiduse kliiniliste ja laboratoorsete parameetrite järgi. Sõltuvalt skoorist jagatakse kõik kroonilise maksapuudulikkuse või tsirroosiga patsiendid kolme klassi: A, B ja C.

A-klass: 5-6 punkti;

B-klass: 7-9 punkti;

C-klass: 10-15 punkti.

A-klassi patsientidel on kerge krooniline maksapuudulikkus ja prognoos hea (100% elulemus järgmise aasta jooksul). B-klassi patsiendid - keskmine kraad raskusaste, mille elulemus 1 aasta pärast oli 81%, 2 aasta pärast 57%. C-klassi patsiendid - tõsine kõrge surmariskiga seisund (45% elulemus 1 aasta jooksul, 35% 2 aasta jooksul).

Krooniline maksapuudulikkus lastel

Laste kroonilise maksapuudulikkuse kiire areng esimestel elukuudel ja -aastatel on tingitud sapiteede kaasasündinud atreesiast ja pärilikest ainevahetushäiretest. Vanematel lastel põhjustab krooniline viirus- ja autoimmuunne hepatiit kõige sagedamini kroonilist maksafunktsiooni häiret. 5-15% juhtudest ei saa patoloogia põhjust kindlaks teha. Kroonilise maksapatoloogia tulemus lastel ja täiskasvanutel on üks - tsirroos. Ka laste kroonilise maksapuudulikkuse ravi- ja diagnoosimismeetodid ei erine täiskasvanute omadest.

Kroonilise maksapuudulikkuse sümptomid ja tunnused

"Muusu pea" - naba ümbritsevate saphenoossete veenide laienemine;
Astsiit (vedela transudaadi kogunemine kõhuõõnde);
Söögiisu puudumine, nõrkus, vähenenud jõudlus, suurenenud väsimus;
Iiveldus, oksendamine, magusakas terav lõhn hingamisel;
Maksa ja põrna suurenemine, valu hüpohondriumis vasakul ja paremal;
Günekomastia - piimanäärmete suurenemine liigse östrogeeni tõttu;
kollatõbi, kihelus, peopesade naha punetus (palmaarne erüteem);
Igemete veritsemine, verejooksu kestuse pikenemine;
jalgade turse;
Vaskulaarsed tärnid nahal;
Märkimisväärne kaalulangus.

Kroonilise maksapuudulikkuse 3. staadiumis lisanduvad kliinikusse hepaatilise entsefalopaatia sümptomid, mis tulenevad toksiline toime ammoniaak, bilirubiin ja muud toksiinid närvirakud. Patsiendid kaebavad mälukaotuse, amneesia, peavalude, ärrituvuse, intelligentsuse languse, öise unetuse - päevase unisuse üle. 4. staadiumis tekib ajuturse tõttu maksakooma. Täheldatakse krampe, letargiat, teadvusekaotust, reflekside puudumist.

Minimaalne nõutav laboriuuringute komplekt

Protrombiiniaja ja selle derivaatide määramine - protrombiini indeks (PTI) ja rahvusvaheline normaliseeritud suhe (INR): võimaldab teil määrata vere hüübimise häire astet ja kaudselt hinnata maksafunktsiooni kahjustuse astet;
Alaniinaminotransferaasi (ALT) ja aspartaataminotransferaasi (AST) vereanalüüs: maksanekroosi markerid;
Plasma bilirubiin: võimaldab teil määrata eritusfunktsiooni kahjustuse astet. Kiire kasv bilirubiini kontsentratsioon patsiendi veres on ebasoodne prognostiline tegur;
Plasma ammoniaak: oluliselt suurenenud maksapuudulikkuse korral ja seotud raske hepaatilise entsefalopaatia suure riskiga;
Vereplasma glükoos: peegeldab süsivesikute ainevahetuse häire astet;
Veregaasi koostis: paljastab hapnikupuuduse veres, mis võib viidata respiratoorse distressi sündroomi või kopsupõletiku esinemisele, mis raskendab põhihaiguse kulgu;
Kreatiniin: kreatiniini taseme tõus näitab tüsistuste esinemist hepatorenaalse sündroomi kujul (hepatorenaalne puudulikkus);
Vasesisalduse ja/või tseruloplasmiini vereanalüüs: kasutatakse Wilson-Konovalovi tõve diagnoosimiseks (maksapuudulikkuse põhjuse tuvastamiseks);
ELISA viirushepatiidi A, B, C, D ja E jaoks (maksapuudulikkuse põhjuse tuvastamine);
Tuumavastaste antikehade vereanalüüs: võimaldab teil tuvastada autoimmuunsed põhjused maksapuudulikkus;
Inimese immuunpuudulikkuse viiruse vereanalüüs.

Maksa biopsia võib määrata maksapuudulikkuse põhjuse. Protseduur on vastunäidustatud raskete verehüübimishäirete korral.

Tüsistuste või põhihaiguse diagnoosimiseks kasutatakse instrumentaalseid uurimismeetodeid. Näiteks ultraheli abil saate määrata portaalhüpertensiooni astet, hinnata vedeliku kogust kõhuõõnes. Lisaks võimaldab ultraheli diagnostika fibroskaneerimise (Fibroscan, maksa elastomeetria) abil hinnata maksatsirroosi staadiumi.

Endoskoopia võimaldab hinnata söögitoru veenide seisundit ja määrata nende verejooksu tõenäosus. MRI/CT-d kasutatakse ajuturse kahtluse korral ja see võimaldab tuvastada maksa veresoonte tromboosi, kuid neid meetodeid ei kasutata laialdaselt.

Kroonilise maksapuudulikkuse ravi

Narkootikumide ravi

Medikamentoosse ravi võimalused on piiratud. Esmatähtis on varajane diagnoosimine ja tüsistuste ennetamine. Kell alkohoolne hepatiit etüülalkoholi kasutamine isegi minimaalsetes annustes on rangelt keelatud.

Ainus ravi, mis võib päästa raske kroonilise maksapuudulikkusega patsiendi elu, on maksa siirdamine.

Näidustused maksa siirdamiseks

Krooniline maksapuudulikkus, mis on põhjustatud:

autoimmuunne hepatiit;
alkohoolne tsirroos;
Primaarne biliaarne tsirroos;
skleroseeriv kolangiit;
Wilson-Konovalovi tõbi;
hemokromatoos;
tsüstiline fibroos;
türosineemia;
Galaktoseemia.

Mida raskem on patsiendi seisund, seda suurem on surma tõenäosus. Sest objektiivne hindamine maksa siirdamise näidustused ja haiguse tulemuste ennustamine ilma radikaalse ravita kasutavad lõppstaadiumis maksahaiguse (MELD) mudeli kaasaegset skaalat. Alla 12-aastastel lastel kasutatakse PELD-skaalat (Pediatric End-Stage Liver Disease Scale). See hindab biokeemilisi parameetreid ja üldised kriteeriumid: üldbilirubiin, albumiin, patsiendi vanus, protrombiiniaeg, turse raskusaste. Mida kõrgem on PELD või MELD skoor, seda suurem on surma tõenäosus.

Siirdamisel on eelisjärjekorras kõrge eluriskiga patsiendid. Keskmine elulemus pärast maksa siirdamist kuni 90% esimese aasta jooksul pärast siirdamist, kuni 70% - viie aasta jooksul.

Kroonilise maksapuudulikkuse tüsistused

maksa entsefalopaatia;
Maksa kooma;
Kõhukelme spontaanne bakteriaalne põletik (peritoniit);
Kopsupõletik;
portaalhüpertensioon;
Vedelikupeetus kõhuõõnes (astsiit);
Söögitoru verejooks;
soolestiku verejooks;
Neerufunktsiooni kahjustus.

Kroonilise maksapuudulikkuse prognoos

Prognoos sõltub põhihaigusest, patsiendi vanusest, kroonilise maksapuudulikkuse staadiumist ja tüsistuste olemasolust. Terminaalses staadiumis, maksakooma ja muude tüsistuste korral, ulatub suremus 80-90% -ni. Kompenseeritud staadiumis patsientidel on prognoos neutraalne – piisava raviga on võimalik kroonilise maksapuudulikkuse progresseerumist aeglustada või peatada. Näiteks millal alkoholihaigus maksa, parima efekti annab alkoholi joomisest keeldumine. Kahjuks enamik patsiente otsib arstiabi dekompenseeritud staadiumis maksafunktsiooni kahjustuse / tsirroosi tõsiste sümptomitega.

Õige elustiil kroonilise maksapuudulikkuse korral

Vältige alkoholi joomist;
Krooniline maksafunktsiooni häire vähendab immuunsust. Hooajalise SARSi epideemia ajal vältige suurte inimgruppide rahvarohkeid kohti, vaktsineerige end õigeaegselt gripi, kopsupõletiku, viirusliku A- ja B-hepatiidi vastu;
Ärge võtke enne arstiga konsulteerimata ravimeid, eriti paratsetamooli, mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja antibiootikume. Kõik selle rühma ravimid võivad kroonilise maksahaiguse taustal põhjustada tüsistusi või ägedat maksapuudulikkust.

Dieet kroonilise maksapuudulikkuse korral

Krooniliste maksahaiguste korral on suur tähtsus õigel toitumisel, mis võib oluliselt vähendada haige organi koormust. Pevzneri järgi soovitatav tabel number 5. Patsient vajab tasakaalustatud toitumist, mis koosneb puuviljadest, juurviljadest, teraviljadest, valkudest, süsivesikutest ja minimaalsest kogusest rasvast/soolast. Suure kalorsusega ja kergesti seeditavate toiduainete tõttu on vaja kehasse sisenevat suuremat energiahulka.

Kroonilise maksapuudulikkuse ägenemise või dekompensatsiooni ajal on vajalik valguvaba soolavaba dieet. Vältida tuleks karedat kõva toitu, mis võib kahjustada söögitoru seinu ja kutsuda esile verejooksu. Astsiidi või turse korral peate jälgima veetasakaalu ja vajadusel piirama tarbitava vedeliku kogust.

Kroonilise maksapuudulikkuse ennetamine

Kroonilise maksapuudulikkuse riski oluliseks vähendamiseks piisab, kui järgida lihtsad reeglid: loobuma alkoholi kuritarvitamisest, viima aktiivset ja tervislik eluviis elu, söö õigesti ja jälgi oma kaalu.

Vaktsineerimine viirushepatiidi A ja B vastu, samuti vereülekande kontroll, ühekordselt kasutatavate süstalde ja nõelte kasutamine raviasutused ja ilusalongid vähendavad oluliselt nakatumisohtu ning sellest tulenevalt ka nende haiguste tüsistuste teket, sh. maksapuudulikkus.

Haigust, mida iseloomustab maksakudede terviklikkuse rikkumine nende ägeda või kroonilise kahjustuse tõttu, nimetatakse maksapuudulikkuseks. Seda haigust peetakse keeruliseks, kuna pärast maksakahjustust tekib rikkumine metaboolsed protsessid. Kui haiguse ravimiseks ei võeta asjakohaseid meetmeid, võib teatud tingimustel maksapuudulikkus kiiresti ja kiiresti areneda ning lõppeda surmaga.

Klassifikatsioon

Haigus klassifitseeritakse kahe kriteeriumi järgi: kulgemise olemus ja etapid.

Sõltuvalt haiguse olemusest eristatakse kahte etappi:

Äge;
Krooniline.

Äge maksapuudulikkus tekib maksa võime kaotuse tõttu oma funktsioone täita. Haigus avaldub valdavalt mõne päeva jooksul ja seda iseloomustavad raske vorm sümptomite kulg. Sageli on äge vorm surmav, mistõttu on haiguse varajases staadiumis äratundmiseks väga oluline teada sümptomeid.

Äge maksapuudulikkus jaguneb järgmisteks osadeks suur ja väike. Suur on haiguse klassikaline ilminguvorm, mis on kliinilistes ja laboratoorsetes uuringutes üsna selgelt näha. Malayaäge maksapuudulikkus esineb sagedamini lastel tõsiste haiguste taustal (mürgistus, sooleinfektsioonid, jne.). Seda alamliiki on haiguse sümptomite puudumise tõttu väga raske diagnoosida. Väike liik võib areneda nii kiiresti kui ka mitme aasta jooksul.

Krooniline maksapuudulikkus areneb välja haiguse aeglase kulgemise kaudu. Järk-järgulise progresseeruva kuluga maksafunktsiooni häire tõttu krooniline haigus parenhüüm, moodustub haiguse krooniline vorm. Sellised haigused nagu krooniline maksapuudulikkus või on selle tagajärg. Mõlemad ilmingud lõpevad maksakoomaga, millele järgneb surm.

Lisaks on kahte tüüpi maksapuudulikkust:

endogeenne;
eksogeenne.

Sest endogeensed liigid iseloomulik on tüsistuste ilmnemine surma ajal või düstroofsed muutused maksa kudedes. See liik on iseloomulik maksatsirroosile ja kroonilisele hepatiidile.

eksogeensed liigid See tekib keha enesemürgituse tagajärjel, mille põhjuseks on ainevahetusproduktid ja ained, mida toodab soolestiku mikrofloora. See tekib nende ainete sisenemise tõttu verre läbi sooleseinte, kui need peatuvad maksas. Peatuse põhjuseks võib olla veenide ummistus, seetõttu täheldatakse selle tulemusena maksa enesehävitamist.

Sõltuvalt raskusastmest eristatakse nelja etappi:

Esialgne või kompenseeritud, mida iseloomustab haiguse asümptomaatiline kulg. peal esialgne etapp maks hakkab aktiivselt reageerima toksiinidele.
Dekompenseeritud. Esimesed haigusnähud ilmnevad. Selles etapis näitab vereanalüüs haiguse arengut.
Düstroofne või terminaalne. Eel-finaaletapp, mille alguses on patsiendil tõsised maksatalitluse häired. Mille taustal on ka kogu organismi töö rikkumine kesknärvisüsteemist ainevahetuseni.
Maksa kooma staadium. Seda iseloomustab maksakahjustuse süvenemine, mis lõpuks viib surmani. Viimast etappi iseloomustab ravi keerukus, kuna maks läheb surma staadiumisse.

Haiguse põhjused

Haigust "maksapuudulikkus" diagnoositakse nii meestel kui naistel, pealegi pole sellel vanusepiiranguid, mistõttu võib haigestuda nii lapsepõlves samuti eakatel. Maksapuudulikkuse põhjused on erinevad ja ettearvamatud. Nende tundmine on oluline, et saaks enneaegselt diagnoosi panna ja ravi kiirendada. Niisiis, põhjused, mis võivad inimestel maksapuudulikkust esile kutsuda, on järgmised:

Maksahaigus, mis sisaldab: pahaloomulised kasvajad ja muud kasvajad, tsirroos, äge ja krooniline hepatiit, ehhinokokk jne. Kõik need tunnused võivad olla surmava haiguse arengu tõukejõuks. Tsirroos ja hepatiit võivad olla nii haiguse põhjus kui ka selle tagajärjed.
Sapiteede ummistus, mille tulemusena ennustatakse sapiteede hüpertensiooni rõhu tõusu. Hüpertensiooni ebaõnnestumine häirib maksa vereringet, mis põhjustab selle organi rakkudes düstroofsete kõrvalekallete arengut.
Südame, veresoonte haigused, keha nakkuslikud infektsioonid, puudulikkus endokriinsed näärmed, autoimmuunhaigused. Igasugune rikkumine organismis võib põhjustada tõsise haiguse arengut, seega on kõrvalekallete märke varajases staadiumis palju lihtsam kõrvaldada kui püüda ravida tõsiseid haigusi.
Ravimite võtmine(eriti kaua aega) võib jätta oma jälje maksa. Nagu teate, mõjutavad kõik ravimid maksa, mistõttu on väga oluline säilitada õiged ravimite annused ja mitte rikkuda manustamissagedust.
Mürgistus erinevate ainetega orgaanilised ja anorgaanilised: mürgised seened, alkohol, tubakas, kemikaalid jne.
Äärmuslikud mõjud. Surmaga lõppeva haiguse põhjuseks võib olla isegi väike põletus nahal, millele on sobiv meditsiinilised meetmed. Lisaks: maksapuudulikkuse algpõhjuseks võivad olla traumad, verekaotus, allergiad, septiline šokk ja muud tegurid.
Neerufunktsiooni kõrvalekalle, urolitiaas, kaasasündinud anomaaliad ja palju muud, on selliste haiguste põhjused nagu neeru- ja maksahaigus.

Neeru- ja maksahaiguste peamine põhjus on tasakaalu puudumine veresoonte ahenemise ja laienemise vahel. Tasakaalu puudumise põhjus võib olla tavaline põhjus alkoholi kuritarvitamine, samuti mürgistus nii toiduga kui ka hingamisteedega. Neeru-maksapuudulikkuse haigus ei ole vähem tõsine kui ainult maksakahjustus, kuna igal aastal täheldatakse seda tüüpi haigustesse suremuse suurenemist.

Kõigi põhjuste põhjal avaldub haiguse sümptomite kompleks. Millised on need sümptomid ja nende peamised omadused, käsitleme üksikasjalikumalt.

Haiguse sümptomid

Maksapuudulikkuse sümptomid on väga mitmekesised, kuid need on esimesed tegurid, mille avastamisel on vaja kiirustada arsti juurde. Esialgsed etapid vaevused väljenduvad keha üldise halva enesetunde, maania ilmnemise ja muude motoorsete häirete kujul. Sõrmede painutamise / sirutamise ajal võib täheldada värisemise sümptomit, st külgmisi märke või värinat, mis sageli esineb äkiliste liigutustega.

Maksapuudulikkuse ja selle sümptomitega kaasneb alati neuriidi teke. Patsiendil tõuseb temperatuur 40 kraadini koos haiguse ägenemisega, samuti jalgade turse. Suust tekib ebameeldiv, kuid spetsiifiline lõhn, mis näitab trimetüülamiini ja dimetüülsulfiidi moodustumise algust. Tekib häire endokriinsüsteem, suureneb juuste väljalangemine, kuni kiilaspäisuseni, libiido väheneb, naistel esineb emaka ja piimanäärmete atroofia, küünte kihistumine ja murenemine. Naistel maksapuudulikkus varajane iga võib ebasoodsalt mõjutada viljakust, st provotseerida arengut.

Lisaks on patsiendil kogu haiguse perioodi jooksul suurenenud peavalud, palaviku ilmingud, pearinglus kuni minestamiseni ja agressiivne seisund. Mõelgem üksikasjalikumalt, millised sümptomid on omased kolm etappi haigused.

Kroonilise maksapuudulikkuse etapid

Sageli iseloomustab kroonilist maksapuudulikkust neli etappi, millel on oma sümptomid.

Kompenseeritud etapp sageli avaldub see asümptomaatiliselt, kuid organismi sees täheldatakse järgmisi negatiivseid protsesse: rõhu tõus maksasüsteemis, veenipõimikute ülevool kõhul,. Esialgsel etapil võite märgata patsiendi kehal ebamäärast välimust ja peopesade punetust. Patsient keeldub vastikuse tõttu toitu söömast. Toimub kerge kaalulangus.
Dekompenseeritud staadium haiguse sümptomite suurenemise tõttu. Hakkavad ilmnema esimesed haigusnähud: agressiivsus, desorientatsioon piirkonnas, segane kõne, jäsemete värisemine. Sugulased võivad jälgida olulist muutust inimese käitumises.
Düstroofiline staadium stuuporist põhjustatud. Patsient muutub ebapiisavaks, teda on väga raske äratada ja ärkveloleku hetkedel asendub apaatia perioodiliselt põnevusega. Esineb näo, jalgade turse, vedeliku kogunemine kõhuõõnde. Samuti võib patsiendil esineda hommikul või õhtul verejooksu perioodid ninast või seedetraktist.
Viimasel etapil patsiendil on maksakooma, mille tagajärjel on patsient teadvuseta, samas kui välistele valustiimulitele ei reageerita. Patsiendi nägemine väheneb, tekib strabismus, tekib ajuturse ja vedeliku kogunemine. Krooniline maksapuudulikkus areneb igal üksikjuhul erineval viisil, sageli aastakümnete jooksul.

Ägedad sümptomid

Äge maksapuudulikkus ilmneb valdavalt kiiresti koos selgelt väljendunud sümptomitega. Sellel liigil on järgmised sümptomid:

äkiline nõrkus
iiveldus, oksendamine ja muud mürgistusele sarnased nähud;
kehatemperatuuri tõus;
kollatõve suurenemine, samal ajal kui võite täheldada nahavärvi muutumist kollaseks. Ka patsiendi silmamunad muutuvad kollaseks;
lõhn suust;
maksa suuruse vähenemine, mis väljendub valusümptomite kujul;
letargia, ärevus ja kõnehäired.

Ägeda maksapuudulikkuse puhul on iseloomulik muutus vere koostises: tekib bilirubiini tõus, mis viitab lagunemisele ja selle vähenemisele, samuti protrombiiniindeksi langusele.

Väga oluline on patsient õigel ajal kliinikusse toimetada, et saaks ravimeid võtta. Vastasel juhul võib äge maksapuudulikkus lõppeda surmaga võimalikult lühikese aja jooksul.

Neeruhaiguse sümptomid

Neeru- ja maksahaiguse sümptomid on peaaegu identsed ülaltooduga, ainus erinevus on neerude kahjustus, mis viitab nende valule ja järgmiste tunnuste ilmnemisele:

Valu esinemine esmalt maksas ja seejärel neerudes.
Temperatuuri tõus.
Kollatõve tunnused.
Uriinis leitakse erütrotsüüte, valku ja sapikomponente.
Moodustub hemorraagiline diatees, mille põhjuseks on keha mürgistus.

Neeru-maksahaiguse peamine oht on teiste organite ja süsteemide kaasamine patoloogia protsessi: seedetrakt, kesknärvisüsteem, hingamiselundid jne. Kroonilises vormis maksakudede talitlus lakkab. , mille tulemusena hakkavad toksiinid väljuma seedetrakti ja kopsude kaudu. See on ebanormaalne seisund, mistõttu keha on tugeva stressi all.

Enne ravi alustamist on oluline haigus õigesti diagnoosida. Vaadake järgmist jaotist selle kohta, mida peate diagnoosima.

Diagnostika

Kui leiate kõik ülaltoodud sümptomid, peate viivitamatult pöörduma haiglasse või kutsuma kiirabi. Kliinik vajab selleks diagnostikat õige seadistus diagnoos. Esiteks algab diagnoos patsiendi küsitluse ja uurimisega. Sageli ei piisa sellest õige diagnoosi tegemiseks, nii et arst määrab kliinilised meetmed.

Kliinilised tegevused hõlmavad vere annetamist, et tuvastada bilirubiini, aluselise fotofaasi, LDH, AST ja ALT biokeemilisi andmeid. Nende näitajate kohaselt ei tuvasta arst mitte ainult haiguse tunnuste olemasolu, vaid ka seda, millises staadiumis maksahaigus on. Mida kõrgemad hinded, seda vastavad aktiivsem protsess maksarakkude lagunemine.

Raviprotsessis on oluline koht infusioonravil, mille kaudu seda tehakse õige toitumine ja keha võõrutus. Samuti on vaja parandada maksa mikrotsirkulatsiooni, normaliseerida või taastada happe-aluse tasakaalu tasakaal.

Patsiendile määratakse lahtistid ja klistiir, et puhastada seedetrakt toksiinidest ja vabaneda kõhukinnisusest. Iga päev manustatakse tilgutit glükoosi, vitamiinide B6, B12 ja lipoehappe lahusega.

Kui haigus on läinud maksakooma staadiumisse, kasutage intensiivravi meditsiinilised mõjud. Nende meetmete eesmärk on hoida patsient elus, et maksafunktsioon saaks normaliseeruda. Sisestatakse naatrium- või kaaliumvesinikkarbonaadi lahus ja ninakateetri kaudu hingatakse sisse niisutatud hapnikku. Kui rõhk langeb, manustatakse albumiini intravenoosselt.

Patsient peab olema peal statsionaarne ravi ja õdede hoole all. Lisaks meditsiinilistele protseduuridele on täidetud järgmised tingimused:

igapäevane vereanalüüsi jälgimine albumiini koostise määramiseks;
uriini jälgimine;
survehaavandite ennetamine;
kaalumine iga päev.

Hüpoammonemilise toimega preparaadid võivad vähendada ammoniaagi taset organismis.

Kui patsiendil on side neerupuudulikkus, siis on vaja täiendavat hemodialüüsi, et eemaldada verest ammoniaak ja muud toksiinid, mis normaalsetes tingimustes maksa poolt kahjutuks tehtud. Turse või astsiidi korral on vajalik paratsentees, mis aitab eemaldada kehast liigset vedelikku.

Lisaks kõigele ülaltoodule peate maksa normaliseerimiseks järgima õiget toitumist või õigemini dieeti.

Dieet

Dieet maksahaiguste ravis on kohustuslik protseduur, kuna maks saab olulise löögi just alatoitluse tõttu. Dieet sisaldab järgmisi protseduure:

Valkude ja rasvade taseme vähendamine 30 grammi päevas ja süsivesikute tase 300-ni.
Eelistatav on süüa taimset toitu, mille hulka kuuluvad: puuviljad, köögiviljad, mesi, kompotid, želee.
Sööge toitu ainult vedelas või poolvedelas koostises. Samal ajal peate sööma vähehaaval, kuid iga 2 tunni järel.
Eemaldage sool oma toidust täielikult.
Kui turseid pole, tuleb juua umbes 1,5 liitrit vedelikku päevas.

Dieedil on maksapuudulikkuse ravis oluline roll, mistõttu kompleksne toime võimaldab teil vabaneda haiguse sümptomitest ja naasta oma varasema terve elu juurde.

Praegu tuleks maksapuudulikkust mõista kui kliinilist sündroomi, mis tuleneb maksa kompenseerivate võimete katkemisest. Samas ei suuda maks rahuldada organismi vajadusi ainevahetuses ja säilitada sisekeskkonna püsivust.

Ei ole teada metabolismi tüüpi, mida maks ei kontrolliks. Sellega seoses paljud erakorralised tingimused avaldub ja komplitseerib maksapuudulikkust. Isegi 40 aastat tagasi ei diagnoositud maksapuudulikkust ja viidi mürgistuse, kopsupuudulikkuse, südame-veresoonkonna puudulikkus või muu patoloogilised seisundid. See asjaolu oli tingitud asjaolust, et kliiniliselt see patoloogia tal ei ole ainult talle iseloomulikke väljendunud sümptomeid.

Maksapuudulikkuse põhjused

Maksapuudulikkuse põhjused võivad olla järgmised tingimused:

maksahaigused (äge ja krooniline hepatiit, maksa portaal- ja tsiliaarne tsirroos, pahaloomulised kasvajad, ehhinokokk ja teised);
Takistus sapijuhad, mis põhjustab sapiteede hüpertensiooni rõhu tõusu, mis häirib lümfi- ja vereringet maksas ning põhjustab düstroofsed muutused hepatotsüütides (maksarakkudes);
Muude elundite ja süsteemide haigused - süda, veresooned, endokriinsed näärmed, nakkus- ja autoimmuunhaigused;
Mürgistus hepatotoksiliste ainetega (ravimid, mürgised seened, dikloroetaan, alkoholi surrogaadid, antibiootikumid, kloorpromasiin, sulfoonamiidid.);
Äärmuslikud mõjud kehale (laialdased vigastused, põletused, traumaatiline šokk, massiline verekaotus, massilised vereülekanded, allergiad, septiline šokk).

Kliinilised ja eksperimentaalsed uuringud näitavad, et olenemata põhjusest on morfoloogilised muutused maksakoes alati ühesugused. Kuna maksarakud on hapnikupuuduse suhtes väga tundlikud, patoloogilised muutused tekivad väga kiiresti.

Maksapuudulikkuse sümptomid

Maksapuudulikkuse kliinilises pildis on kaks peamist punkti, mis mõjutavad selle ilminguid.

See kolestaasi sündroom- tekib intrahepaatiliste sapiteede häirete või sapiteede ekstrahepaatilise ummistumise tõttu. Sel juhul on põhjuseks kollatõbi suur kogus seotud bilirubiin (üks näitajatest biokeemiline analüüs veri).

Hepatotsellulaarse puudulikkuse sündroom. See sündroom tekib siis, kui maksarakud ei suuda oma funktsiooni täita. Neis toimub hulk muutusi ja rakud hävivad, mille tulemusena satub vereringesse suur hulk rakusiseseid komponente. Just nende järgi hinnatakse maksa patoloogilise protsessi tõsidust.

Esimene protsess põhjustab maksahaiguse ühe silmatorkavama ja märgatavama sümptomi ilmnemise - see on kollatõbi. Sellel võib olla erinev värvuse intensiivsus rohelisest oranžini ja see sõltub sapiteede obstruktsiooni tasemest. Kollatõbi ei pruugi olla väljendunud pikaajalise protsessiga, kui äge staadium progresseerub aeglaselt krooniliseks.

Teine sündroom annab suurema osa kliinilisest pildist. Maksakoe nekroos mis viib rakusurma tõsine seisund kannatlik, väljendatud palavik. Turse tõttu kahjustatud maksa suuruse suurenemine, ilmub värvunud väljaheide. Südame-veresoonkonna süsteemist tekib muutus ringluses. Ilmub tahhükardia, vererõhk tõuseb. Tulevikus võib see juhtuda järsk langus vererõhk, mis on tingitud ringleva vere mahu vähenemisest, mille vedel osa läheb koesse.

Ägedas protsessis, kui läheb kiiresti rakusurma kiiruse tõttu tekivad mitmed kaasnevad sündroomid, kuna maks on väga tihedalt seotud kõigi elundite ja süsteemidega. Tal on palju funktsioone, mida ta täidab Igapäevane elu. Valkude sünteetilise funktsiooni rikkumise tõttu kannatavad esimesena kopsud. Vere vedel osa hakkab läbi kapillaaride seinte higistama alveoolide (kopsukoe elementide) luumenisse, põhjustades seeläbi järk-järgulist kopsuturset.

Närvisüsteem hakkab kannatama maksa puhastusfunktsiooni rikkumise tõttu, mis väljendub teadvusekaotuse, letargia, unisuse, iivelduse ja oksendamisena, samuti võib tekkida vastupidine reaktsioon ülierutuse, jäsemete värinana. või krambid. Maksa ja neerude vaheline seos viib neerude filtreerimisvõime järkjärgulise vähenemiseni ja järgmise organismi saastumiseni toodetega, mis tavaliselt peaksid erituma uriiniga.

Krooniline protsess, mis tekib patoloogilise teguri pideva kokkupuute tagajärjel, põhjustab kaugemate ja korrigeerimata sümptomite teket. Tekib portaalhüpertensiooni sündroom. See on sündroom, mida iseloomustab suurenenud rõhk venoosne süsteem maks, mis on tingitud muutunud maksakoe vereringe häiretest. Tekib astsiit - vedeliku kogunemine kõhuõõnde. Kõik pindmised veenipõimikud suurenevad, moodustuvad iseloomulik sümptom"meduusid" patsiendi kõhul. Rinnal, õlgade ja nibude piirkonnas, ämblik veenid. Patsiendil tekib maksa sünteetilise funktsiooni rikkumise tõttu aneemia.

Kõik need sümptomid arenevad kuni täieliku maksaasenduseni. sidekoe ja areneb tsirroos.

Maksapuudulikkuse diagnoosimine

Selles protsessis on mitu etappi.

1. Algselt kompenseeritud. (Iseloomustab unetus, käitumis- ja meeleoluhäired, adünaamia, palavik, lööbed kehal. Kollatõbi intensiivistub).
2. Väljendatakse dekompenseeritud. (Esimese staadiumi sümptomite suurenemine. Unisus. Ebakohane käitumine, mõnikord agressiivsus, Desorientatsioon. Peapööritus, minestamine. Kõne aeglustumine ja segadus. "Lööviline treemor", higistamine, maksa lõhn suust).
3. Terminaalne düstroofne. (Stuupor, raskustega ärkamine. Agitatsioon, rahutus, karjumine. Segadus. Kontakti häirimine, säilitades samal ajal piisava vastuse valule.)
4. Maksa kooma. (Teadvuse kaotus. Spontaansed liigutused ja reaktsioon valule kooma alguses ja hiljem kaovad. Divergentne strabismus. Pupillide reaktsioonide puudumine. Patoloogilised (plantaarsed) refleksid. Krambid. Jäikus. EEG - rütmi aeglustumine, amplituudi vähenemine kooma süveneb).

Maksapuudulikkuse diagnoos põhineb kõikidel meetmetel, mida arst peab võtma. Raskete sümptomite ja ägeda seisundi korral võtke ühendust kiirabiga, kui teil on esinenud mürgistusepisoode. On vaja täpselt kirjeldada, milliseid ravimeid te kasutasite või vedelikke, mida jõite. Arst peaks teid uurima ja tähelepanu pöörama välised sümptomid mida on juba varem kirjeldatud.

Parakliinilised meetmed hõlmavad vereproovide võtmist selliste biokeemiliste näitajate määramiseks nagu ALT ja AST, bilirubiin, aluseline fosfataas, laktaatdehüdrogenaas (LDH) - need näitajad peegeldavad protsessi aktiivsust maksas ja mida kõrgemad need on, seda aktiivsemalt. lagunemisprotsess toimub maksas. Maksa ultraheliga saab näha nii ägedaid kui kroonilisi protsesse, kirjeldada maksa suurust, selle struktuurseid ja morfoloogilisi muutusi.

Täiendavad meetodid nagu EKG, täielik vereanalüüs, üldine uriinianalüüs, funktsionaalsed testid ning hüübimis- ja antikoagulatsioonisüsteemi näitajad annavad aimu teiste elundite ja kudede kaasamisest patoloogilisesse protsessi.

Maksapuudulikkuse ravi

Selle protsessi ravi on väga keeruline ja pikk ning sõltub protsessi tõsidusest. Patsiendi dieet vähendab üldvalgu tarbimist ja lauasool. Ravimitest peate kohe määrama antibakteriaalsed ained(2-3 põlvkonna tsefalosporiinid, sõltuvalt eeldatavast taimestikust), hepatoprotektiivsed ravimid Hepa-Merz. Laktuloosi määramine vähendab protsessi ja imendunud ammoniaagi kogust valgu struktuuride lagunemise tulemusena. Kerge verejooksu korral K-vitamiin (Vikasol), raske verejooksuga on vaja välja kirjutada värskelt külmutatud plasma, võttes arvesse veregruppi ja Rh faktorit. D-vitamiini on vaja ja foolhape adekvaatse mineraalide ainevahetuse säilitamiseks valitsevates tingimustes. Protsessi tõsiduse peatamisel on vaja alustada ravi vahetu põhjusega, mis põhjustas puudulikkuse arengu.

Viirusliku hepatiidi korral on vajalik manustada interferooni (Ribaviriini) vastavalt viirushepatiidi raviskeemile. Kui sapijuha on kiviga ummistunud, on vajalik kirurgiline sekkumine. Raske astsiidi sündroomi korral on vaja läbi viia paratsentees vedeliku evakueerimiseks kõhuõõnde.

Maksapuudulikkuse prognoosi ja tüsistuste ennetamine

Parim viis maksapuudulikkuse ennetamiseks on piirata tsirroosi või hepatiidi tekkeriski. Siin on mõned näpunäited nende seisundite vältimiseks:

Vaktsineerige end hepatiidi vastu A- või B-tüüpi immunoglobuliinidega. Toituge tervislikult ja sööge kõiki toidugruppe. Jooge alkoholi mõõdukalt. Antibakteriaalsete ja toksiliste ravimite võtmise ajal vältige alkoholi joomist. Harjutage head isiklikku hügieeni. Kuna pisikud levivad tavaliselt määrdunud käte kaudu, peske kindlasti pärast vannitoas kasutamist käed hoolikalt. Samuti peske käsi enne toidu puudutamist. Olge ettevaatlik vereülekannete ja vereloovutustega. Ärge kasutage teiste inimeste isiklikke esemeid, isikliku hügieeni esemeid, sealhulgas hambaharju ja pardleid. Kui kaalute endale tätoveeringut või augustamist, siis veenduge, et neid teenuseid pakkuv organisatsioon järgiks kõiki materjali käitlemise meetmeid. Kasutage seksides kindlasti kondoome.

Maksapuudulikkuse tüsistused ja prognoos

Nakatumine on suur probleem. Spontaanne peritoniit esineb enamikul juhtudel maksakoe nakkusliku kahjustusega. Oportunistlik infektsioon võib põhjustada rasket kopsupõletikku.
Söögitoru veenilaiendite verejooks võib olla tõsine probleem.
Maksakooma moodustub väga kiiresti, kuna valgu lagunemissaadused (ammoniaak ja tema enda aminohapete metaboliidid) ei eritu organismist neerukahjustuse tagajärjel ja põhjustavad vere happesuse taseme tõusu, põhjustades hüpoksiat. ajukudedest.
Peamised tüsistused, mis põhjustavad surmav tulemus isegi pärast siirdamist on verejooks, sepsis, ajuturse, neerupuudulikkus ja hingamispuudulikkus.

Prognoos sõltub maksapuudulikkuse põhjusest:

A-hepatiidi prognoos on hea, elulemus on 50–60%. See moodustab umbes 20% laste maksasiirdamistest. Wilson-Konovalovi tõvega maksapuudulikkus kujutab endast peaaegu vältimatut surmavat tulemust, kui siirdamist ei toimu. USA-s teatati 1995. aastal, et 7% kõigist maksasiirdamistest oli seotud kroonilise maksapuudulikkusega ja et üheaastane elulemus oli 63%.

Terapeut Zhumagaziev E.N.

Video maksapuudulikkuse põhjuste, sümptomite ja ravi kohta

- terav või krooniline sündroom, mis areneb ühe või mitme maksafunktsiooni rikkumisega, millega kaasnevad ainevahetushäired, mürgistus, kesknärvisüsteemi ja arengu häired maksa kooma. Haigus esineb hepatotsellulaarse puudulikkuse (kollatõbi, hemorraagiline, düspeptiline, turse-astsiitne sündroom, palavik, kehakaalu langus) ja maksa entsefalopaatia (emotsionaalne labiilsus, apaatia, kõnehäired, käte värisemine, ataksia) sümptomitega. Maksapuudulikkuse äärmuslik aste on maksakooma areng. Maksapuudulikkus tuvastatakse vere biokeemiliste parameetrite, EEG, hepatostsintigraafia põhjal. Maksapuudulikkuse ravi on suunatud mürgistuse kõrvaldamisele, elektrolüütide häirete normaliseerimisele, taastamisele happe-aluse tasakaal.

Maksapuudulikkus võib areneda endogeense, eksogeense või segamehhanismi kaudu. Endogeense puudulikkuse aluseks on hepatotsüütide surm ja enam kui 80% maksa parenhüümi talitlushäire, mida tavaliselt täheldatakse ägeda viirushepatiidi, toksilise maksakahjustuse korral. Eksogeense maksapuudulikkuse teket seostatakse maksa verevoolu rikkumisega, mis põhjustab küllastunud vere sissevõtmist. mürgised ained, portaalveenist kohe üldringi, möödudes maksast. Eksogeenset mehhanismi esineb sagedamini portaalhüpertensiooni ja maksatsirroosi bypass-operatsioonide puhul. Segatud maksapuudulikkus ilmneb mõlema patogeneetilise mehhanismi - endogeense ja eksogeense - juuresolekul.

Maksapuudulikkuse arengus on kolm etappi: esialgne (kompenseeritud), raske (dekompenseeritud), terminaalne düstroofiline ja maksakooma. Maksakooma areneb omakorda ka järjestikku ja hõlmab prekooma, ähvardava kooma ja kliiniliselt väljendunud kooma faase.

Maksapuudulikkuse põhjused

Ravimid ja toksiinid on järgmised maksapuudulikkuse etioloogilised tegurid. Niisiis, massilist lüüasaamist maksa parenhüüm võib põhjustada paratsetamooli, valuvaigistite üleannustamist, rahustid, diureetikumid. Kõige tugevamad maksapuudulikkuse nähtusi põhjustavad toksiinid on kahvatu kärbseseene mürk (amanitoksiin), perekonda Aspergillus kuuluvate seente mükotoksiin (aflatoksiin), keemilised ühendid(süsiniktetrakloriid, kollane fosfor jne).

Mõnel juhul võib maksapuudulikkus olla tingitud maksa hüpoperfusioonist, mis tekib seoses veno-oklusiivse haiguse, kroonilise südamepuudulikkuse, Budd-Chiari sündroomi ja tugeva verejooksuga. Maksapuudulikkus võib areneda maksa massilise infiltratsiooniga lümfoomi kasvajarakkudega, kopsuvähi metastaasidega, kõhunäärmevähiga.

Maksapuudulikkuse harvaesinevateks põhjusteks on maksa äge rasvadegeneratsioon, autoimmuunne hepatiit, erütropoeetiline protoporfüüria, galaktoseemia, türosineemia jne. Mõnel juhul on maksapuudulikkuse teke seotud kirurgiliste sekkumistega (porto-caval šunteerimine, transjugulaarne intrahepaatiline portosüsteemne šunteerimine, maksa resektsioon) või nüri trauma maks.

Kompensatsioonimehhanismide häireid ja maksapuudulikkuse teket provotseerivad tegurid võivad olla elektrolüütide tasakaaluhäired (hüpokaleemia), oksendamine, kõhulahtisus, kaasnevad infektsioonid, alkoholi kuritarvitamine, seedetrakti verejooks, laparotsentees, valgurikka toidu liigne tarbimine jne.

Maksapuudulikkuse sümptomid

Kliiniline pilt maksapuudulikkus hõlmab hepatotsellulaarse puudulikkuse, hepaatilise entsefalopaatia ja maksakooma sündroome. Hepatotsellulaarse puudulikkuse staadiumis ilmnevad ja progresseeruvad kollatõbi, telangiektaasia, tursed, astsiit, hemorraagiline diatees, düspepsia, kõhuvalu, palavik ja kaalulangus. Kroonilise maksapuudulikkuse korral tekivad endokriinsed häired, millega kaasneb libiido langus, viljatus, munandite atroofia, günekomastia, alopeetsia, emaka ja piimanäärmete atroofia. Maksa metaboolsete protsesside rikkumist iseloomustab maksalõhna ilmnemine suust. Laboratoorsed testid maksapuudulikkuse selles staadiumis näitavad bilirubiini, ammoniaagi ja fenoolide taseme tõusu vereseerumis, hüpokolesteroleemiat.

Maksapuudulikkuse ravi

Maksapuudulikkuse korral on ette nähtud valkude range piiramise või väljajätmisega dieet; prekooma staadiumis pakutakse sondi või parenteraalset toitmist.

Maksapuudulikkuse ravi hõlmab võõrutusmeetmeid, mikrotsirkulatsiooni parandamist, elektrolüütide häirete ja happe-aluse tasakaalu normaliseerimist. Selleks kasutatakse suurtes kogustes 5% glükoosilahust, kokarboksülaasi, panangiini, vitamiine B6, B12, Essentiale, lipoehape. Ammoniaagimürgistuse kõrvaldamiseks ja organismis tekkinud ammoniaagi sidumiseks on ette nähtud glutamiinhappe või ornitsetiili lahus.

Mürgiste ainete imendumise vähendamiseks puhastatakse soolestikku lahtistite ja klistiiridega; määrata lühikesed antibiootikumide kuurid lai valik ja laktuloos, mis pärsivad soolestikus mädanemisprotsesse.

Hepatotsellulaarse kooma tekkega on näidustatud prednisolooni kasutuselevõtt; hüpoksia vastu võitlemiseks on soovitatav läbi viia hapniku sissehingamine, hüperbaariline hapnikuga varustamine.

Sest kompleksne teraapia maksapuudulikkus rakendatakse hemosorptsiooni, hemodialüüsi, UVI verd.

Maksapuudulikkuse prognoos ja ennetamine

Maksapuudulikkuse õigeaegse intensiivse ravi korral on maksafunktsiooni häired pöörduvad, prognoos on soodne. Maksa entsefalopaatia 80–90% ulatuses läheb maksapuudulikkuse lõppstaadiumisse - maksakooma. Sügava kooma korral tekib kõige sagedamini surmav tulemus.

Maksapuudulikkuse vältimiseks on vajalik maksahaiguste õigeaegne ravi, hepatotoksilise toime, ravimite üleannustamise ja alkoholimürgistuse välistamine.

Mõiste “puudus” tähistab meditsiinis seisundit, mille korral elund ei tule toime oma otseste funktsioonidega. Puudus võib olla äge, kui lühikese aja jooksul ebaõnnestuvad paljud struktuuriüksused (mitte rakud, vaid nende süsteemid, mis täidavad liigesefunktsioone). Samuti võib see olek olla krooniline kulg kui struktuuri- ja funktsionaalsete üksuste kvaliteeti ja kvantiteeti vähendatakse järk-järgult. Maksapuudulikkuse sündroom on sümptomite kompleks, mis on seotud ebapiisava valgusünteesi, raske mürgistuse ja halva vere hüübimisega. Nende sümptomite kombinatsiooni tulemusena areneb maksafunktsiooni häire.

Maksa anatoomia

Maks on inimese kõhuõõne kõige raskem organ ja täidab paljusid funktsioone, kuna:

filtreerib ja kontrollib peaaegu kõiki aineid, mis sisenevad soolestikku või imenduvad verre;

teostab karbamiidi sünteesi mürgisest ammoniaagist;

neutraliseerib aineid, mis ilmuvad ainevahetuse protsessis. kaudne bilirubiin, mis moodustub hemoglobiinist ja on tõeline mürk ajule. Maks tagab selle seondumise glükuroonhappega ja muutudes vähem toksilisemaks, eritub koos sapiga;

salvestada energiat hädaolukorras. See on seotud glükogeeniga erilisel viisil glükoos;

moodustab valke, need on:

albumiinid - ained, mis meelitavad vett anumatesse ja võimaldavad sellel vedelas olekus eksisteerida. Samuti on albumiinid võimelised siduma paljusid mürgiseid aineid (raskmetallide soolad, bilirubiin) ja muutma need vähem mürgiseks;

globuliinid on valgud, mis teostavad organismi immuunseiret, kannavad rauda, mis teostab vere hüübimise protsessi;

vastutab ensüümide ja hormoonide hävitamise eest;

ladestab teatud koguse verd, kahju hüvitamise korral verekaotuse ja šokiseisundi korral;

sünteesib rasvade emulgeerimisel osalevat sapi;

vitamiinid B, D, A ladestuvad maksas;

Loote arengu ajal täidab maks luuüdi funktsioone ja moodustab hemoglobiini.

Ülaltoodud loetelu ei ole täielik, kuna selle organi funktsioone on üle 500. Igas minutis viib maks läbi kuni 20 000 000 keemilist reaktsiooni (ensüümide, valkude süntees, võõrutus).

Maks on organ, millel on parim taastumisvõime. Isegi ainult 25% elusrakkudega ja eeldusel, et toksilised tegurid ei mõjuta enam elundit, suudab see täielikult taastada oma loomuliku mahu. See saavutatakse aga mitte rakkude jagunemise, vaid nende mahu suurenemise tõttu. Taastumiskiirus sõltub patsiendi vanusest, samuti keha individuaalsetest omadustest.

Maksapuudulikkus võib tekkida erinevatel põhjustel. See hõlmab ennekõike alkoholi surrogaatide, seente (eriti kahvatu grebe) tarbimist, viiruste esinemist ja aspiriini tarbimist (eriti lastel). Just need tegurid põhjustavad 80–100% juhtudest maksarakkude surma, mille funktsioonid lakkavad täitmast.

Maksapuudulikkuse vormid

Maksarakkude suremuse järgi võib maksapuudulikkus kroonilise ja ägeda vormi osas erineda. Patoloogia arengumehhanismi osas on tavaks eristada kolme haigusseisundi vormi:

Hepatotsellulaarne puudulikkus

Tekib siis, kui elundit kahjustavad mürgised ained (mürgid, alkoholi surrogaadid, spetsiifilised viirused, seenemürgid). Seda tüüpi maksapuudulikkus võib olla krooniline (mürgistus areneb järk-järgult ja rakud surevad aeglaselt) ja äge (rakud surevad massiliselt lühikese aja jooksul).

Porto-caval vorm

Enamikul juhtudel on see vorm krooniline. Nimi ise räägib päritolust kõrgsurve portaalveenis, mis kannab verd maksa puhastamiseks. Hüpertensiooni vältimiseks siseneb veri ühendusveenide kaudu alumisse õõnesveeni. Aga pikaga kõrge vererõhk veenid ei tule koormusega toime ja tekivad rebendid erinevad suurused, tekib verejooks: retroperitoneaalne, rektaalne, söögitoru-mao.

Niivõrd kui veri tuleb peal alternatiivne viis maksa mööda minnes ei puhastata seda toksiinidest. Lisaks annab maksa portaalveen teatud protsendi elundi toitumisest, seetõttu kannatavad portokvaalse puudulikkuse vormis maksarakud hüpoksia all. Hüpoksia muutub krooniliseks, kuna toitumist säilitab jätkuvalt maksaarter, mis toob verd maksa otse aordist.

segatud kujul

See on üks kroonilise maksapuudulikkuse tüüpe, mille puhul on ühendatud puhastamata vere väljavool ja hepatotsellulaarne puudulikkus.

Äge maksapuudulikkus

Suure hulga rakkude funktsioneerimise katkemisel lühikeseks ajaks areneb seisund, mida meditsiinis nimetatakse ägedaks maksapuudulikkuseks. Selle patoloogia kliiniline pilt areneb kiiresti. Mõne tunni kuni kahe kuu jooksul võib tekkida tõsine mürgistus, verejooks, teadvusehäired kuni koomani ja teiste organite funktsionaalsuse häired. Pärast seda 20% juhtudest hakkavad sümptomid taanduma ja keha hakkab aeglaselt taastuma, kuid umbes 80-100% juhtudest patsient sureb maksakooma tekkega.

Kui selline protsess areneb ja lõpeb mõne päeva jooksul, nimetatakse seda seisundit fulminantseks (fulminantseks) maksapuudulikkuseks. Maksa põletikulise protsessi taustal arenedes nimetatakse seda fulminantseks hepatiidiks. Enamikul juhtudel areneb fulminantne hepatiit viirusliku etioloogiaga põletiku tõttu. Põhjuste seas on laitmatuks liidriks viirushepatiit B. Eluaegne prognoos fulminantse maksapuudulikkuse korral on ebasoodne. Sellist patsienti saab terveks ravida ainult doonori maksasiirdamisega ning siirdamine peab toimuma juba enne tugeva verejooksu ja kooma tekkimist ning seda on raske teha. Lisaks on palju tüsistusi, mis arenevad maksa siirdamise tulemusena, et ravida fulminantset puudulikkust.

Ägeda maksapuudulikkuse põhjused

Ägeda maksapuudulikkuse kulg on hepatotsellulaarse puudulikkuse vormis. See võib ilmneda järgmistel põhjustel:

mürgistus mürgised seened: heliotroop, ristid, jooned, kahvatu kärbseseen. Sellistel juhtudel on suremus üle 50%;

palavikuvastaste ravimite võtmine arengu ajal kõrgendatud temperatuur lastel vanuses 4 kuni 12 aastat. Eriti ohtlik on atsetüülsalitsüülhape ja salitsülaate sisaldavad tooted. Vähem ohtlikud on Analgin, Ibuprofeen, Paratsetamool. Seda haigust nimetatakse ägedaks hepaatiliseks entsefalopaatiaks või Reye sündroomiks. Laste suremus on sel juhul 20-30%;

muud patogeensed mikroorganismid, mis ei ole viirused, kuid võivad põhjustada kogu organismi ja eelkõige maksa üldistatud infektsiooni. Kõige tavalisem bakteriaalsed infektsioonid on seeninfektsioonid, mükoplasmoos, riketsioos, salmonelloosi, streptokoki, pneumokoki, enterokoki, stafülokoki infektsioonid;

mürgistus alkoholisurrogaatidega;

äge veremürgitus mädased põletikud intrahepaatilised sapiteed koos maksa abstsessidega;

mürgistus maksa negatiivselt mõjutavate mürkidega: klorosüsinik, fosfor;

ravimimürgitus, eriti üleannustamise korral. Seega on võimalik ületada ravimite annust, mis põhinevad meessuguhormoonid, ravimid tuberkuloosi raviks, sulfoonamiidid, kotrimoksasool, tetratsükliin, ketokonasool, aminasiin, paratsetamool;

maksa ägedad vereringehäired, mis on tingitud maksaarteri suurte harude embooliast koos rasva, gaasi, trombidega;

rasked onkoloogilised patoloogiad: maksa metastaasid, lümfogranulomatoos, hemoblastoosid;

haigused ebaselge etioloogia: näiteks rasedate naiste äge rasvhepatoos;

ehhinokoki tsüsti rebend;

kirurgiline sekkumine kõhuõõne organitesse, mille käigus rikuti maksa vereringet (maksaarteri suure haru lõikamine või õmblemine, veresoone pikaajaline kinnikiilumine).

Ägeda maksapuudulikkuse sümptomid

Sümptomite ja laboratoorsete tulemuste põhjal on ägedat maksapuudulikkust kahte tüüpi:

väike äge puudulikkus (või hepatodepressioon, maksafunktsiooni häired);

raske maksapuudulikkus (holeemia, hepatargia).

Mõlemal haiguse tüübil on erinevad ilmingud.

Hepatodepressioon

Seda tüüpi maksapuudulikkuse sümptomid on peidetud peamise haiguse ilmingute taha (šokk, meningiit, kopsupõletik, kopsupõletik, mürgistus, sepsis), mis põhjustasid maksa talitlushäireid. See:

isutus;

kerge iiveldus;

uimasus.

Ei täheldatud kudede efusiooni õõnes, spontaanset verejooksu ega kollatõbe.

Kui hepatodepressiooni põhjuseks on ravimatu šokiseisund, mille puhul veresoonkonnas on kas liiga palju või liiga vähe verd, tekib neeru-maksapuudulikkus. See kuvatakse järgmiselt:

unehäired;

isutus;

naha sügelus;

hägune uriin;

uriini mahu vähenemine.

Raske maksapuudulikkus (hepatiidi subfilmantsed ja fulminantsed vormid, hepatargia)

Seda keha seisundit iseloomustab kõrge suremus. Viirusliku hepatiidi taustal arenedes võib selline puudulikkus olla äkilise kulgemisega, kus sümptomite ilmnemisest kuni lõplikuni möödub umbes kolm päeva ja enamasti isegi 24 tundi. Subfulminantse variandi esinemist peetakse juhul, kui sümptomite tekkimine võtab aega mitu päeva või kauem.

Kuigi äge maksapuudulikkus areneb kiiresti, eristatakse selle käigus mitmeid etappe. Mõnel juhul on neid raske ajaliselt eristada, kuna konto võib kesta minuteid ja tunde.

Kahtlustage ägedat maksapuudulikkust ja pöörduge kiirabi poole, kui teil on vähemalt üks järgmistest sümptomitest:

lõhna ja maitse moonutamine;

äge, tugev valu paremas hüpohondriumis, mis ei ole seotud söömisega. See võib iseenesest suureneda või väheneda ja seda ei peata spasmolüütikute võtmine;

päevane unisus;

vastumeelsus toidu vastu;

oksendamine, mida on raske kontrollida ja mis ei too leevendust;

pidev iiveldus;

tähelepanu hajutamine;

veider käitumine.

Sümptomid, mis määratakse kindlaks ainult arsti abiga:

maksa suuruse vähenemine vastavalt ultraheli ja uuringu tulemustele - suureneva või püsiva kollatõve esinemisel;

maksa valulikkus ja pehmenemine palpatsioonil;

fibrinogeeni taseme langus alla 1,5 g / l ja protrombiini indeksi tase alla 70% koagulogrammil;

suurenenud südame löögisagedus;

kehatemperatuuri tõus sümptomite puudumisel krooniline koletsüstiit ja allergiad;

maksalõhna ilmnemine suust.

Prekoom I (1. etapp)

Sel juhul esineb käitumise rikkumine, patsient muutub ärrituvaks või on eufoorias. Patsient võib kannatada ärevuse või täieliku apaatia all. Võib esineda puudulikku orienteerumist piirkonnas, une ümberpööramist (öine unetus ja päeval uimasus). Lähedased märkavad patsiendil lisaks naha kollasusele ka iseloomuomaduste muutumist, kangekaelsust, agressiivsust, mis olid patsiendile varem ebatavalised. Sel juhul saab patsient aru, et isiksuseomadused on muutunud. Fulminantse voolu olemasolu on väidetavalt järgmine:

lendab silmade ees;

suurenenud higistamine;

käekirja muutmine;

kõnehäire;

müra kõrvades;

õudusunenäod.

Prekoom II (2. etapp)

Seda etappi iseloomustab kaotus teadlik kontroll enda käitumine: inimene muutub agressiivseks, püüab joosta, muutub perioodiliselt ärevaks, sooritab mõttetuid toiminguid. Esineb käte värisemist, patsient teeb korduvaid liigutusi, kõne ei muutu alati loetavaks. Tekib teadvuse segadus, maapinnal orienteerumise kaotus.

Kooma I (3. etapp)

Inimene on teadvuseta olekus, ei reageeri hüüdele, kuid hakkab perioodiliselt askeldama, ilma teadvusele tulemata. Märgitakse spontaanset roojamist ja urineerimist, võivad tekkida lihastõmblused. Pupillid on laiad ja ei reageeri valgusele.

Coma II (4. etapp)

Teadvus puudub. Inimene on samas asendis. Valule, kuumusele ja külmale ei reageerita. Nägu on paistes. Arteriaalne rõhk väheneb, hingamine kiireneb. Perioodiliselt võivad kogu kehas esineda spasmid.

Muud sümptomid

Teadvuse häire staadiumid on kirjeldatud eespool, kuid lisaks neile kaasnevad maksapuudulikkusega:

kollatõbi. Silmade sklera ja nahk on määrdunud kollaseks. Hiljem selgub, et ka teised vedelikud on bilirubiiniga värvitud. Seega omandavad röga, pisarad kollase värvuse, kuid uriin muutub tumedaks;

maksa lõhn suust. Seda põhjustab merkaptaanide kuhjumine verre, mis tekivad jämesooles aminohapetest, mis tekkisid seal maksa poolt neutraliseerimata bakterite elutegevuse tulemusena;

sapphapete puudumise tõttu ilmnevad kerged väljaheited;

kõhuõõne ja sisemine verejooks - arenevad selle taustal, et maks ei suuda sünteesida vere hüübimist soodustavaid tegureid. Seega võivad ilmneda mao- (kohvipaksu oksendamine), soolestiku (tõrva väljaheide) ja emakaverejooksud. Need võivad olla peened, seega tuleks teha iga päev varjatud vere väljaheite test. Verejooks võib areneda korraga kõikidest elunditest;

verevalumid kollasele nahale tekivad vereliistakute madala taseme tõttu.

Patoloogia keskel liitub maksaga ka äge neerupuudulikkus. See areneb vasospasmi taustal, mis tekib neis sisalduva vedeliku koguse vähenemise ja sapphapete, bilirubiinide, muude väga toksiliste metaboliitide ja surma tõttu. neerukude. Neerupuudulikkus avaldub turse ja eritunud uriini mahu vähenemisena. Kui inimene on selleks ajaks teadvusel, on ta seda teinud kähisev hääl ja kurdab janu.

Haiguse diagnoosimine

Kui diagnoos varjatud staadiumis on keeruline, piisab kogenud spetsialisti jaoks tulevikus ainult välisest läbivaatusest, bilirubiini ja ALT analüüsist, maksa piiride määramisest ja reflekside kontrollimisest, et panna diagnoos "äge". maksapuudulikkus". Haiguse prognoosi ja taktika kindlaksmääramine sõltub sellistest uuringutest:

elektroentsefalograafia: lainete sageduse vähenemine ja amplituudi suurenemine, kolmefaasiliste lainete ilmnemine, sügava kooma seisundis ajutegevus puudub täielikult;

koagulogramm: fibrinogeeni taseme langus, protrombiini indeks, hüübimisfaktorid. Fibrinogeen B on vahemikus 1 kuni 4 plussi;

biokeemiline vereanalüüs: kreatiinfosfokinaasi taseme tõus, uurea taseme langus veres. Kui see on seotud neerupuudulikkuse peamise patoloogiaga - kaaliumisisalduse tõus, kreatiniini tase veres;

proteinogramm – näitab albumiini ja üldvalgu seisundit.

Järgmisena on vaja välja selgitada maksapuudulikkuse põhjus. Määrake herpeedilise rühma viiruste antikehad, viirusliku hepatiidi markerid, määrake malaaria plasmoodia olemasolu veres, viige läbi bakterioloogiline uuring veri sepsise tekkeks. Kohustuslikult uurivad nad sugulaste anamneesi selliste ilmingute esinemise suhtes, selgitavad välja patsiendi suhtumise alkoholi, viimast alkoholi, seente tarbimist ja konkreetse ohu olemasolu töökohal.

Ägeda maksapuudulikkuse ravi

Dieet on vedel va loomsed valgud ja 1-2 päeva jooksul valguvaba dieet koos kõrge sisaldus süsivesikud kogumahuga kuni poolteist liitrit.

See saavutatakse selliste ravimite abil:

Aminohapete segude intravenoossed süstid: "Hepaferil", "N-Hera", "Aminosteril";

valgu taseme täiendamiseks - albumiini apteegilahuse transfusioon;

v ebaõnnestumata tilguti sissejuhatus: "Glutargin", "Ornitox" ("Hepa-Merz");

prootonpumba inhibiitorite (Omez, Kontralok, Rantak) intravenoosne manustamine;

proteolüütiliste ensüümide kohustuslikud inhibiitorid: "Gordox2", "Kontrykal2;

laktuloosipreparaatide suukaudne manustamine, mis neutraliseerivad aminohapete toksilist toimet ajule: "Laktuvit", "Normaze", "Dufalak";

toksiine absorbeerivaid sorbente manustatakse ka suu kaudu või maosondiga: Valge kivisüsi, "Atoxil", Enterosgel";

juuresolekul viiruslik hepatiit kasutage glükokortikoide (hormoone): "Metüülprednisoloon", "Deksametasoon";

vere hüübimise parandamiseks on ette nähtud värskelt külmutatud ühe rühma plasma, Etamzzilat, Vikasol.

Krooniline maksapuudulikkus

Selle maksapuudulikkuse vormi areng võib toimuda ühel kolmest viisist:

porto-caval vorm;

hepatotsellulaarne vorm;

segatud kujul.

See seisund areneb ägeda puudulikkusega võrreldes pikka aega, mitmest kuust mitme aastani. Selle aja jooksul toimub rakkude järkjärguline surm, kuid osa neist taastub, mis kompenseerib maksa funktsioone. Sümptomid ei ilmne kohe, vaid alles pärast enam kui 60% hepatotsüütide surma. Kroonilise maksapuudulikkuse korral ilmnevad tingimata portaalhüpertensiooni nähud. See asjaolu eristab ka puudulikkuse kroonilist vormi ägedast vormist.

Krooniline maksapuudulikkus on pöördumatu protsess, erinevalt äge vorm. Seda saab ravida ainult haiguse alguses, koos jooksev vorm edasine ravi on suunatud normaalse kvaliteedi säilitamisele ja maksakooma tekke vältimisele.

Kroonilise maksapuudulikkuse põhjused

Haigus võib põhjustada selle seisundi:

maksatsirroos, Viimane etapp krooniline viirushepatiit, alkohoolse või toksilise päritoluga, raskmetallide mürgistus, süstitavad ravimid, hepatotoksilised ravimid;

parenhüümi rasvkoe degeneratsioon, mille käigus tsütoplasmas hakkab kogunema triglütseriide. See ilmneb nälgimise, diabeedi, rasvade ülesöömise, alkoholi kuritarvitamise, rasvumise tagajärjel;

parenhüümi valgu degeneratsioon - valgu ladestumine maksarakkude tsütoplasmas. Põhjused: organismi krooniline mürgistus pestitsiididega, seenemürk, hüpovitaminoos, kolestaas, alkoholism, valkude metabolismi häired;

parenhüümi süsivesikute degeneratsioon - glükogeeni akumuleerumine maksarakkude tuumadesse ja tsütoplasmadesse. Põhjused: hüpo- ja beriberi, suhkurtõbi, glükogeeni metabolismi häired;

maksa amüloidoos. Tekib ebanormaalse amüloidvalgu ladestumise tõttu maksas. See areneb krooniliste haiguste taustal, mis põhjustavad keha mürgistust;

krooniline hepatiit: mürgine, alkohoolne, viiruslik;

maksavähk;

autoimmuunhaigused.

Kroonilise maksapuudulikkuse sümptomid

Rakusurma tunnused on järgmised:

peopesade ja viimase phalanxi punetus pöidla ja väikese sõrme piirkonnas;

telangiektaasiate ilmnemine nahal;

naha sügelus;

sklera ja naha kollasus;

uriini tume värvus;

kerge väljaheide;

raskustunne paremal hüpohondriumis;

isutus;

raskustunne vasakpoolses hüpohondriumis;

perioodiline verejooks söögitoru veenidest, kohvipaksu oksendamisel või pärasoolest roojamisel tõrva väljaheitega;

kõhu mahu suurenemine vedeliku kogunemise tõttu selles, kõhu eesseina veenide laienemine;

kaalukaotus;

lihaste toonuse kaotus;

valu liigestes;

isiksusehäired;
kiire hingamine, eriti krambid une ajal;

köha koos vahutava roosa rögaga;
suurenenud vererõhk.

Ravi krooniline puudulikkus maks

Maksapuudulikkuse ravi seisneb haigust provotseerivate tegurite kõrvaldamises. On juhtumeid, näiteks maksavähi esinemise korral, kui on vaja kirurgilist ravi. Määratakse valguvaene dieet, mille puhul päevamäär rasva on - 80-90 g, süsivesikuid - 400-500 g, kofeiini, alkoholi kasutamine on välistatud, vedeliku tarbimine on piiratud. Nõuab igapäevarutiini muutmist: piisav kehaline aktiivsus, tõstmata raskusi (mitte rohkem kui 2 kg) ja vältides otsest päikesekiired. Kroonilise maksapuudulikkusega patsiendid peaksid piisavalt magama ja konsulteerima oma arstiga mis tahes ravimite võtmise osas, isegi kui tegemist on külmaspreiga, kuna kõik ravimid läbivad maksa.

Samuti peate kasutama järgmisi ravimeid:

ammoniaagi neutraliseerimiseks: "Glutargin", "Hepa-Merz";

antibiootikumid, mis adsorbeeruvad ainult soolestikus ja hävitavad toidust saadavaid valke töötlevat kohalikku taimestikku, toodavad aminohappeid, mis mõjutavad aju negatiivselt. Need on "Gentamütsiin", "Kanamütsiin";

laktuloosipreparaadid, mis seovad ajule mürgiseid aineid: Laktuloos, Dufalac, Prelaxan, Lactuvit;

veroshpiron - astsiidi ja turse riski vähendamiseks;

rõhu vähendamiseks portaalveenis - "Nebilet", "Propranolool", "Molsidomine";

sapiteede blokaadiga kasutatakse kolespasmolüütikume. "No-Shpa", "Buscopan", "Flamin";

juures suurenenud verejooks kasutage "Etamzilat" ja "Vikasol2" tableti kujul.

Kroonilise maksapuudulikkuse korral on vaja vältida tüsistusi ja valmistada patsient maksimaalselt ette maksasiirdamiseks. Siirdamise näidustused on järgmised:

kasvajad, mis võimaldavad teil maksa vähemalt osaliselt säilitada;

kaasasündinud maksapatoloogiad;

maksa alveokokoos;

maksatsirroos;

autoimmuunne hepatiit