Äge megakarüotsüütleukeemia on leukeemia haruldane variant (oma vaatlus). Äge müeloidleukeemia, müeloidleukeemia, AML - sümptomid, ravi ja patsientide eluprognoos

Äge müeloidleukeemia (AML) on termin, mis ühendab mitmeid ägedaid müeloidleukeemiaid, mida iseloomustab müeloblastide küpsemise mehhanismi tõrgete areng.

Varases arengujärgus avaldub haigus asümptomaatiliselt ja diagnoositakse liiga hilja.

Leukeemia õigeaegseks tuvastamiseks peate teadma, mis see on, millised sümptomid viitavad haiguse arengule ja millised tegurid mõjutavad selle esinemist.

ICD-10 kood

Haiguse kood - C92.0 (äge müeloidleukeemia, kuulub müeloidsete leukeemiate rühma)

Mis see on?

AML on pahaloomuline transformatsioon, mis hõlmab vererakkude müeloidset päritolu.

Mõjutatud vererakud asendavad järk-järgult terveid ja veri lakkab täielikult oma tööd täitmast.

Seda haigust, nagu ka teist tüüpi leukeemiat, nimetatakse igapäevases suhtluses verevähiks.

Selle määratluse moodustavad sõnad võimaldavad seda paremini mõista.

Leukeemia korral hakkab muutunud luuüdi aktiivselt tootma patoloogilise pahaloomulise struktuuriga leukotsüüte – vereelemente, mis vastutavad immuunsüsteemi säilitamise eest.

Need asendavad terveid valgeid vereliblesid, tungivad erinevatesse kehaosadesse ja moodustavad seal kahjustusi, mis on sarnased pahaloomulised kasvajad.


Erinevused terve veri leukeemiaga patsiendilt

Müeloblastiline. AML-i korral hakkavad kahjustatud müeloblastid üle tootma - elemendid, mis peavad muutuma üheks leukotsüütide tüübiks.

Nad tõrjuvad välja terved lähteained, mis põhjustab teiste vereliblede – trombotsüütide, punaste vereliblede ja normaalsete valgeliblede – puudust.

Vürtsikas. See määratlus ütleb, et toodetakse ebaküpseid elemente. Kui kahjustatud rakud on küpses olekus, nimetatakse leukeemiat krooniliseks.

Ägedat müeloblastoosi iseloomustab kiire progresseerumine: veres olevad müeloblastid kanduvad üle kogu keha ja põhjustavad kudede infiltratsiooni.

Sümptomid

AML areneb tavaliselt täiskasvanutel ja eakatel. Müeloidse leukeemia varases staadiumis on iseloomulik väljendunud sümptomite puudumine, kuid kui haigus on haaranud keha, on paljude funktsioonide tõsised rikkumised.

Hüperplastiline sündroom

See areneb kudede infiltratsiooni tõttu leukeemia mõjul. laialivalguvad perifeersed lümfisõlmed , suurendab põrna, palatine mandlid, maks.

Mõjutatud on mediastiinumi piirkonna lümfisõlmed: kui need oluliselt kasvavad, suruvad nad kokku ülemise õõnesveeni.

Verevool on katkenud, millega kaasneb turse ilmnemine kaela piirkonnas, kiire hingamine, tsüanoos nahka, kaela veresoonte turse.

mõjutatud on ka igemed: Ilmub Vincenti stomatiit, mida iseloomustab areng rasked sümptomid: igemed paisuvad, veritsevad ja valutavad palju, raske on süüa ja suuõõne eest hoolitseda.


Hemorraagiline sündroom

Enam kui pooltel patsientidel on selle üks või teine ​​ilming, see areneb ägeda trombotsüütide puuduse tõttu, mille korral veresoonte seinad muutuvad õhemaks, vere hüübimine on häiritud: täheldatakse mitut verejooksu - nina, sisemine, nahaalune, mis pikka aega ei saa peatada.

Suurenenud hemorraagilise insuldi risk- hemorraagia ajus, mille puhul suremus on 70-80%.

Ägeda müeloidse leukeemia varases staadiumis avaldub hüübimishäire sagedase ninaverejooksu, igemete veritsemise ja verevalumite kujul. erinevad osad kehad, mis ilmnevad väiksemate mõjude tõttu.

Aneemia

Iseloomustab välimus:

  • tugev nõrkus;
  • Kiire väsimus;
  • Töövõime halvenemine;
  • Ärrituvus;
  • apaatia;
  • Sagedased peavalud;
  • pearinglus;
  • minestamine;
  • Püüdlused on kriit;
  • unisus;
  • Valu südame piirkonnas;
  • Kahvatu nahk.

Raske isegi kerge kehaline aktiivsus(täheldatud suur nõrkus, kiire hingamine). Aneemia korral langevad juuksed sageli välja, küüned rabedad.

Joobeseisund

Kehatemperatuur on tõusnud, kaal langeb, isu kaob, täheldatakse nõrkust ja liigset higistamist.

Mürgistuse esmaseid ilminguid täheldatakse varajased staadiumid haiguse areng.

neuroleukeemia

Kui infiltratsioon on mõjutanud ajukude, halvendab see prognoosi.

Täheldatakse järgmisi sümptomeid:

  • korduv oksendamine;
  • Terav valu peas;
  • epilepsiahood;
  • minestamine;
  • intrakraniaalne hüpertensioon;
  • Tõrked reaalsuse tajumisel;
  • Kuulmis-, kõne- ja nägemishäired.

Leukostaas

Arendage edasi hilised etapid haigused, kui kahjustatud müeloblastide arv veres on suurem kui 100 000 1 / μl.

Veri pakseneb, verevool muutub aeglaseks, paljudes organites on vereringe häiritud.

Aju leukostaasi iseloomustab intratserebraalse verejooksu esinemine. Nägemine on halvenenud, tekib unine seisund, kooma, surmaga lõppev tulemus.

Kopsu leukostaasiga täheldatakse kiiret hingamist(võib põhjustada tahhüpnoed), külmavärinaid, palavikku. Hapniku hulk veres väheneb.

Ägeda müeloidse leukeemia korral immuunsüsteemäärmiselt haavatav ja ei suuda keha kaitsta, seetõttu on suur vastuvõtlikkus raskete ja paljude ohtlike tüsistustega infektsioonidele.

Põhjused

AML-i täpsed põhjused ei ole teada, kuid on mitmeid tegureid, mis suurendavad haiguse tekke tõenäosust:

  • Kiirguskiirgus. Ohus on inimesed, kes suhtlevad radioaktiivsete materjalide ja seadmetega, Tšernobõli tuumaelektrijaama tagajärgede likvideerijad, patsiendid, kes saavad teiste vähivormide tõttu kiiritusravi.
  • Geneetilised haigused. Faconi aneemia, Bloomi ja Downi sündroomide korral suureneb leukeemia tekkerisk.
  • Kokkupuude kemikaalidega. Keemiaravi pahaloomuliste haiguste ravis mõjutab luuüdi ebasoodsalt. Samuti suureneb tõenäosus koos krooniline mürgistus mürgised ained(elavhõbe, plii, benseen jne).
  • Pärilikkus. Haigestuda võivad ka inimesed, kelle lähisugulased põdesid leukeemiat.
  • Müelodüsplastilised ja müeloproliferatiivsed sündroomid. Kui mõnda neist sündroomidest ei ravita, võib haigus muutuda leukeemiaks.

Lastel registreeritakse seda tüüpi leukeemiat äärmiselt harva, ohus on üle 50–60-aastased inimesed.

AML-i vormid

Müeloidset leukeemiat on mitmeid sorte, millest sõltub prognoos ja ravitaktika.

Nimetus ja klassifikatsioon vastavalt FAB-ileKirjeldus
AML vähese diferentseerumisega (M0).Madal vastuvõtlikkus keemiaravile, omandab kergesti selle suhtes resistentsuse. Prognoos on ebasoodne.
AML ilma küpsemiseta (M1).Seda iseloomustab kiire progresseerumine, blastrakud sisalduvad suurel hulgal ja moodustavad umbes 90%.
AML koos küpsemisega (M2).Monotsüütide tase selles sordis on alla 20%. Vähemalt 10% müeloidsetest elementidest areneb promüelotsüütide staadiumisse.
Promüelotsüütiline leukeemia (M3).Promüelotsüüdid kogunevad intensiivselt luuüdis. See kuulub leukeemia kõige soodsamasse kulgu ja prognoosi - vähemalt 70% elab 10-12 aastat. Sümptomid on sarnased muud tüüpi AML-iga. Seda töödeldakse arseenoksiidi ja tretinoiiniga. Keskmine vanus haige - 30-45 aastat.
Müelomonotsüütiline leukeemia (M4).Seda diagnoositakse lastel sagedamini kui muud tüüpi haigusi (kuid üldiselt avastatakse AML-i protsentides võrreldes teiste leukeemiatüüpidega lastel harva). Seda ravitakse intensiivse keemiaravi ja tüvirakkude siirdamisega (THC). Prognoos on ebasoodne - elulemus viie aasta jooksul - 30-50%.
Monoblastne leukeemia (M5).Selle sordi puhul sisaldab luuüdi vähemalt 20-25% lõhkeelemente. Ravitud keemiaravi ja THC-ga.
Erütroidleukeemia (M6).Haruldane sort. Seda ravitakse keemiaravi ja tüvirakkude siirdamisega. Prognoos on ebasoodne.
Megakarüoblastne leukeemia (M7).Seda tüüpi AML mõjutab Downi sündroomiga inimesi. Seda iseloomustab kiire kulg ja vähene vastuvõtlikkus keemiaravile. Haiguse lapsepõlvevormid kulgevad sageli soodsalt.
Basofiilne leukeemia (M8).Seda esineb sagedamini lapsepõlves ja noorukieas, M8 eluea prognoos on ebasoodne. Lisaks pahaloomulistele elementidele tuvastatakse veres ebanormaalseid elemente, mida on raske ilma erivarustuseta tuvastada.

Samuti on lisaks mainitud sortidele ka teisi haruldasi liike, mis ei kuulu üldklassifikaatorisse.

Diagnostika

Äge leukeemia tuvastatakse mitmete diagnostiliste meetmete abil.

Diagnostika sisaldab:

  • Laiendatud vereanalüüs. Tema abiga tuvastatakse blastelementide sisaldus veres ja teiste vererakkude tase. Leukeemia korral leitakse liigne blastide arv ja trombotsüütide, küpsete leukotsüütide ja erütrotsüütide sisalduse vähenemine.
  • Biomaterjali võtmine luuüdi. Seda kasutatakse diagnoosi kinnitamiseks ja tehakse pärast vereanalüüse. Seda meetodit kasutatakse mitte ainult diagnoosimise protsessis, vaid ka ravi ajal.
  • Biokeemiline analüüs. Annab teavet elundite ja kudede seisundi, erinevate ensüümide sisalduse kohta. See analüüs määratakse kahjustusest üksikasjaliku pildi saamiseks.
  • Muud tüüpi diagnostika: tsütokeemiline uuring, geneetiline, põrna ultraheliuuring, kõhuõõnde ja maksa, rindkere piirkonna röntgenülesvõte, diagnostilised meetmed ajukahjustuse astme määramiseks.

Sõltuvalt patsiendi seisundist võib määrata muid diagnostilisi meetodeid.

Ravi

AML-i ravi hõlmab järgmisi meetodeid:


Kasutada võib ka immunoteraapiat – immunoloogilisi ravimeid kasutavat suunda.

Rakenda:

  • Monoklonaalsetel antikehadel põhinevad ravimid;
  • Adaptiivne rakuteraapia;
  • Kontrollpunkti inhibiitorid.

Sellise diagnoosiga nagu äge müeloidne leukeemia on ravi kestus 6-8 kuud, kuid seda saab pikendada.

eluprognoos

Prognoos sõltub järgmistest teguritest:

  • OML tüüp;
  • tundlikkus keemiaravi suhtes;
  • Patsiendi vanus, sugu ja tervislik seisund;
  • Leukotsüütide tase;
  • Aju patoloogilises protsessis osalemise määr;
  • remissiooni kestus;
  • Geneetilise analüüsi näitajad.

Kui haigus on keemiaravi suhtes tundlik, leukotsüütide kontsentratsioon on mõõdukas ja neuroleukeemia pole välja kujunenud, on prognoos positiivne.

Soodsa prognoosi ja tüsistuste puudumise korral on 5-aastane elulemus üle 70%, retsidiivide määr on alla 35%. Kui patsiendi seisund on keeruline, on elulemus 15%, samas kui haigus võib korduda 78% juhtudest.

AML õigeaegseks tuvastamiseks on vaja läbida regulaarne rutiin arstlikud läbivaatused ja kuulake oma keha sagedane verejooks, väsimus, verevalumid väikesest löögist, pikaajaline ebamõistlik palavik võivad viidata leukeemia tekkele.

Video: äge müeloidne leukeemia

pahaloomuline haigus veresüsteem, millega kaasneb muutunud leukotsüütide kontrollimatu paljunemine, erütrotsüütide, trombotsüütide ja normaalsete leukotsüütide arvu vähenemine. See väljendub suurenenud kalduvuses haigestuda infektsioonidesse, palavikus, väsimuses, kehakaalu languses, aneemias, verejooksus, petehhiate ja hematoomide tekkes, valudes luudes ja liigestes. Mõnikord tuvastatakse muutused nahas ja igemete turse. Diagnoos pannakse paika selle alusel kliinilised sümptomid ja andmed laboriuuringud. Ravi - keemiaravi, luuüdi siirdamine.

RHK-10

C92.0

Üldine informatsioon

Äge müeloidne leukeemia (AML) on müeloidse vereliini pahaloomuline kahjustus. Leukeemiarakkude kontrollimatu paljunemine luuüdis põhjustab teiste vere võrsete pärssimist. Selle tulemusena väheneb normaalsete rakkude arv perifeerses veres, tekib aneemia ja trombotsütopeenia. Äge müeloidleukeemia on kõige levinum äge leukeemia täiskasvanutel. Haiguse tekkimise tõenäosus suureneb järsult pärast 50. eluaastat. Patsientide keskmine vanus on 63 aastat. Noored ja keskealised mehed ja naised kannatavad võrdselt sageli. Vanemas vanuserühm on meeste ülekaal. Prognoos sõltub ägeda müeloidse leukeemia tüübist, viieaastane elulemus jääb vahemikku 15–70%. Ravi viivad läbi onkoloogia ja hematoloogia valdkonna spetsialistid.

Ägeda müeloidse leukeemia põhjused

AML-i arengu vahetud põhjused on erinevad kromosomaalsed kõrvalekalded. Selliste häirete teket soodustavateks riskiteguriteks on ebasoodne pärilikkus, ioniseeriv kiirgus, kokkupuude teatud mürgised ained, saate seeria ravimid, suitsetamine ja verehaigused . Ägeda müeloidse leukeemia tõenäosus suureneb Bloomi sündroomi (lühikest kasvu, kõrge hääl, iseloomuomadused näod ja erinevad naha ilmingud, sealhulgas hüpo- või hüperpigmentatsioon, nahalööve, ihtüoos, hüpertrichoos) ja Fanconi aneemia (lühikest kasvu, pigmentatsioonidefektid, neuroloogilised häired, luustiku, südame, neerude ja suguelundite anomaaliad).

Äge müeloidne leukeemia areneb sageli Downi sündroomiga patsientidel. Puudumisel on ka pärilik eelsoodumus geneetilised haigused. AML-i korral on lähisugulastel haigestuda 5 korda suurem tõenäosus võrreldes rahvastiku keskmisega. Enamik kõrge tase korrelatsioonid leitakse identsete kaksikute puhul. Kui ühel kaksikul diagnoositakse äge müeloidleukeemia, on risk teisel 25%. Üks neist kriitilised tegurid AML-i provotseerivad verehaigused. Krooniline müeloidne leukeemia muutub 80% juhtudest haiguse ägedaks vormiks. Lisaks muutub AML sageli müelodüsplastilise sündroomi tulemuseks.

ioniseeriv kiirgus põhjustab ägedat müeloidleukeemiat, kui annus ületab 1 Gy. Esinemissagedus suureneb võrdeliselt kiirgusdoosiga. Praktikas on oluline viibida tuumaelektrijaamades toimuvate aatomiplahvatuste ja õnnetuste tsoonis, töötada kiirgusallikatega ilma sobiva kaitsevarustus ja kiiritusravi, mida kasutatakse teatud onkoloogilised haigused. Mürgiste ainetega kokkupuutel ägeda müeloidse leukeemia tekke põhjuseks on mutatsioonide ja tüvirakkude kahjustuse tagajärjel tekkinud luuüdi aplaasia. Tõestatud Negatiivne mõju tolueen ja benseen. Tavaliselt diagnoositakse AML ja muud ägedad leukeemiad 1–5 aastat pärast kokkupuudet mutageeniga.

Nimekirjas ravimid, mis on võimeline esile kutsuma ägeda müeloidse leukeemia, nimetavad eksperdid mõningaid keemiaravi ravimeid, sealhulgas DNA topoisomeraasi II inhibiitoreid (teniposiid, etoposiid, doksorubitsiin ja teised antratsükliinid) ja alküülivaid aineid (tiofosfamiid, embikviin, tsüklofosfamiid, karmustiin, busulfaan, kloorambutsiil). AML võib tekkida ka pärast klooramfenikooli, fenüülbutasooni ja arseeni preparaatide võtmist. Ravimitest põhjustatud ägedate müeloidleukeemiate osakaal on 10-20%. kokku haiguse juhtumid. Suitsetamine mitte ainult ei suurenda AML-i tekke tõenäosust, vaid halvendab ka prognoosi. Suitsetajate keskmine viieaastane elulemus ja täieliku remissiooni kestus on madalam kui mittesuitsetajatel.

Ägeda müeloidse leukeemia klassifikatsioon

Ägeda müeloidse leukeemia klassifikatsioon WHO järgi on väga keeruline ja hõlmab mitut tosinat haiguse sorti, mis on jagatud järgmistesse rühmadesse:

  • AML tüüpiliste geneetiliste muutustega.
  • Düsplaasiast tingitud muutustega AML.
  • Sekundaarne äge müeloidleukeemia, mis tuleneb teiste haiguste ravist.
  • Müeloidse idu proliferatsiooniga haigused Downi sündroomi korral.
  • müeloidne sarkoom.
  • Blastiline plasmatsütoidne dendriitrakkude kasvaja.
  • Muud ägeda müeloidse leukeemia tüübid.

Ravi taktika, prognoos ja remissioonide kestus aastal erinevad tüübid AML võib olla väga erinev.

Ägeda müeloidse leukeemia sümptomid

Kliiniline pilt hõlmab toksiliste, hemorraagiliste, aneemiliste sündroomide ja nakkuslike tüsistuste sündroomi. Ägeda müeloidse leukeemia varajased ilmingud on mittespetsiifilised. Temperatuur tõuseb ilma sümptomiteta katarr, nõrkus, väsimus, kaalulangus ja söögiisu. Aneemia korral lisandub pearinglus, minestamine ja naha kahvatus. Trombotsütopeenia korral on suurenenud verejooks ja petehhiaalsed verejooksud. Hematoomi moodustumine on võimalik väikeste verevalumite korral. Kui leukopeenia tekib nakkuslikud tüsistused: haavade ja kriimustuste sagedane mädanemine, kangekaelne korduvad põletikud ninaneelu jne.

Induktsiooniprogrammid saavutavad remissiooni 50–70% ägeda müeloidse leukeemiaga patsientidest. Kuid ilma täiendava konsolideerimiseta tekib enamikul patsientidest retsidiiv, mistõttu ravi teist etappi peetakse ravi kohustuslikuks osaks. Ägeda müeloidse leukeemia konsolideerimisravi plaan koostatakse individuaalselt ja see sisaldab 3-5 keemiaravi kuuri. Kell kõrge riskiga retsidiivide ja juba väljakujunenud ägenemiste korral on näidustatud luuüdi siirdamine. Muud korduva AML-i ravimeetodid on endiselt väljatöötamisel. Kliinilistes uuringutes.

Ägeda müeloidse leukeemia prognoos

Prognoosi määrab ägeda müeloidse leukeemia tüüp, patsiendi vanus, müelodüsplastilise sündroomi olemasolu või puudumine ajaloos. Keskmine viieaastane elulemus erinevad vormid AML on vahemikus 15 kuni 70%, kordumise tõenäosus on 33 kuni 78%. Vanematel inimestel on prognoos halvem kui noorematel, mis on seletatav kaasuva esinemisega somaatilised haigused, mis on intensiivse keemiaravi vastunäidustuseks. Müelodüsplastilise sündroomi korral on prognoos halvem kui primaarse ägeda müeloidse leukeemia ja AML-i korral, mis tekkisid teiste onkoloogiliste haiguste farmakoteraapia taustal.

ICD-10 kood

Arvesse võetakse megakarüoblastilist leukeemiat haruldane liik leukeemia, üsna raske diagnoosida. Sest äge vorm Seda haigust iseloomustab megakarüoblastide - megakarüotsüüte asendavate pahaloomuliste rakkude - esinemine veres ja luuüdis, millest vereloome protsessis moodustuvad trombotsüüdid. Kõige sagedamini haigestuvad sellesse alla kolmeaastased lapsed (eriti Downi sündroomiga inimesed) ja vanemaealised täiskasvanud.

Kirg.: suur meditsiiniline entsüklopeedia 1956. aastal

Megakarüoblastse leukeemia tekkepõhjused pole veel täielikult teada. Mõned usuvad, et selle esinemine sõltub suuresti nahavärvist ja inimese elukohast. Haiguse peamised tegurid on:

  • ioniseeriv kiirgus;
  • kantserogeensed ained;
  • keemilised mõjud;
  • pärilik eelsoodumus;
  • viirusnakkused.

Lisaks neile on raku mutatsiooni põhjustavaid põhjuseid veel palju: hormonaalsed muutused organismis, võttes teatud ravimeid, aktiivne või passiivne suits. Samuti usuvad mõned, et HIV-i kandjad võivad selle haiguse all kannatada.

See on väga tõsine haigus sest selle esimesed sümptomid on kerged. Sellepärast on nii oluline haigus ära tunda varases staadiumis. Seda iseloomustab tavaliselt aneemia ja trombotsüütide puudumine veres, mida näitavad järgmised sümptomid:

  • kahvatu nahk;
  • väsimus, nõrkus, letargia;
  • hingamispuudulikkus, õhupuudus;
  • täpid, verevalumid, verevalumid nahal;
  • köha, nohu, palavik.

Millise arsti juurde peaksin pöörduma?

Kui avastatakse vähemalt mõned ägeda megakarüoblastse leukeemia tunnused, tuleb kiiresti arsti juurde minna. Esimene arst, kelle poole pöördub, on üldarst. Pärast uurimist ja esmase diagnoosi tegemist suunab ta patsiendi kitsa spetsialistide juurde, näiteks:

Uuringu ja patsiendi uurimise tulemuste põhjal teeb arst oletatava diagnoosi. Pärast seda kirjutab ta välja saatekirja vereanalüüsiks. Kui selles leitakse patoloogilisi rakke, täiendavad uuringud: luuüdi analüüs, ultraheli protseduur siseorganid. Määratud vastavalt vajadusele biokeemiline analüüs veri, EKG.

Ravi meetodid

Madala haigestumuse tõttu ei ole arenenud standardmeetodid ravi. Arst määrab ravimeetodi sõltuvalt haiguse vormist ja staadiumist. Põhimõtteliselt kasutatakse järgmisi skeeme:

  • induktsioon- ja säilituskemoteraapia;
  • kiiritusravi, radioaktiivsete ainete kasutuselevõtt;
  • hematopoeetiliste tüvirakkude siirdamine.

Kui haigusega kaasneb müelofibroos, siis kõige tõhus meetod ravi on luuüdi siirdamine. Samuti võib ravile lisada toetavaid ravimeetmeid - vereülekannet, infektsioonide ravi, kui neid on. Huvitav fakt: see patoloogia mõjutab kõige sagedamini Downi sündroomiga lapsi, kuid neil on ka kõige lihtsam sellest taastuda.

Hematoloog

Kõrgharidus:

Hematoloog

Samara osariik meditsiiniülikool(SamGMU, KMI)

Haridustase – spetsialist
1993-1999

Lisaharidus:

"Hematoloogia"

vene keel Meditsiiniakadeemia Kraadiõpe


Leukeemia statistika on kurb. Haigus võib tekkida igas vanuses. Igal neist on oma vorm. Ägedaid leukeemiaid esineb sagedamini lastel ja noortel. Täiskasvanud haigestuvad kroonilised liigid. Verevähi tunnuseks on puudumine iseloomulikud sümptomid haiguse alguses. Kõik saab alguse üldisest halvast enesetundest. Esimene analüüs, mis sellest märku annab, on üldine analüüs veri.

Leukeemia tüübid

Meditsiin jagab leukeemia kahte rühma – ägedaks ja krooniliseks. Need vormid ei sõltu üksteisest kuidagi. Äge leukeemia ei saa sarnaselt teiste haigustega aktsepteerida krooniline kulg. Ja vastupidi, krooniline leukeemia ei oma teravat vormi. Leukeemiad on põhjustatud luuüdi hematopoeesi talitlushäiretest.

Vastavalt leukotsüütide arvule veres on järgmine klassifikatsioon:

  • leukopeenia (madal valgevereliblede arv);
  • aleukeemiline leukeemia, kui leukotsüütide arv on normi piires;
  • subleukeemiline - leukotsüütide arv ületab veidi normi;
  • leukeemia, kui veri muutub normi tohutu ületamise tõttu valkjaks.

Liigid äge leukeemia:

  • müeloidne leukeemia;
  • lümfoblastne leukeemia;
  • monoblastiline leukeemia;
  • erütromüeloblastiline
  • äge bifenotüüpne leukeemia (kuulub hübriidide hulka) ja teised.

Krooniline:

  • megakarüotsüütne leukeemia;
  • prolümfotsüütiline leukeemia;
  • eosinofiilne leukeemia;
  • neutrofiilne leukeemia;
  • monotsüütiline leukeemia ja teised.

Igal neist on oma põhjused ja sümptomid.

Sündroomid ja sümptomid

Igat tüüpi ägeda leukeemia korral täheldatakse 4 sündroomi, mida saab üksteisega kombineerida või ilmneda eraldi, sõltuvalt mutatsiooni läbinud rakkude tüübist:

  1. Aneemiline. Kui punaste vereliblede tootmine ei ole piisav, hapnikunälg kudesid ja elundeid. Sümptomiteks on nõrkus, kahvatus, pearinglus, tahhükardia, lõhnataju (lõhnade patoloogiline tajumine), juuste väljalangemine ja muud aneemia tunnused.
  2. Hemorraagiline. Sündroom on seotud trombotsüütide puudulikkusega. Ilmub esialgne etapp veritsevad igemed, väikesed naha- ja limaskestade hemorraagid, verevalumid. Haiguse progresseerumisel võib tekkida suur verejooks.
  3. Nakkuslikud komplikatsioonid joobeseisundi tunnustega. Iseloomulik leukeemiale, mis on seotud leukotsüütide, eriti neutrofiilide puudumisega, mis vastutavad võitluse eest. bakteriaalsed infektsioonid(lümfotsütaarse leukeemia korral). Patsient tunneb pidevat peavalu, nõrkust, iiveldust, kaotab kiiresti kaalu. Ta muutub kaitsetuks viirus- ja nakkushaiguste vastu - gripp, tonsilliit, kopsupõletik, püelonefriit ja teised.
  4. Metastaasid. Vereringega kanduvad pahaloomulised rakud elunditesse ja kudedesse. Esmalt mõjutavad need maksa, põrna ja lümfisõlmed.

Hemorraagiline sündroom avaldub igemete veritsemisel

Kõiki leukeemia tüüpe algstaadiumis iseloomustavad sarnased sümptomid:

  • üldine nõrkus ja valulikkus;
  • laienenud põrn;
  • suurenenud kubeme-, aksillaar- ja emakakaela lümfisõlmed.

Leukeemia tekkega ja sõltuvalt selle tüübist hakkavad sümptomid muutuma, see muutub raskemaks ja ilmingud on valusamad. Seejärel ilmub:

  • soojus;
  • tugev öine higistamine;
  • kohene väsimus;
  • aneemia;
  • väga kiire langus kaal;
  • pearinglus;
  • maksa suurenemine.

peal terminali etapp algavad sagedased rasked nakkushaigused ja tromboos.

Megakarüotsüütleukeemia - sümptomid, ravi, prognoos

Megakarüotsüüt on rakk, mis moodustab seejärel trombotsüütide. Megakarüotsüütiline leukeemia on haruldane. Seda nimetatakse ka hemorraagiliseks trombotsüteemiaks. Seda iseloomustab megakarüotsüütide ja seejärel trombotsüütide kontrollimatu kasv. See on fikseeritud alla 3-aastastel lastel, Downi sündroomiga lastel ja üle 45-aastastel täiskasvanutel.

Megakarüotsüütilise leukeemia tunnuseks on pikaajaline asümptomaatiline areng. Analüüside esimestest muutustest kuni haigusnähtude ilmnemiseni võib kuluda kuid, täiskasvanutel aga aastaid. Megakarüotsüütleukeemia võib põhjustada nii verejooksu kui ka tromboosi. Seda tüüpi leukeemia korral esineb verejooks peamiselt kopsudes, maos, sooltes ja neerudes. Nahale tekivad hematoomid. Südame arterid võivad tromboosida, suured laevad alajäsemed ja perifeersed veresooned, võimalik emboolia kopsuarteri. 50% patsientidest on põrn suurenenud, 20% -l maks. On kaebusi valu üle ülakõhus ribide all, sooled, peavalu, tugev ja väsimus, kihelus, järsud nihked tuju, kõrgendatud temperatuur keha. Võib kaasneda aneemia tunnused.

Näitajad analüüsides:

  • üldises vereanalüüsis leitakse suur hulk trombotsüüte;
  • luuüdi analüüsis - suurenenud rakulisus ja megakarüotsütoos.

Samal ajal on trombotsüütide prekursorid tohutud ja ebaproportsionaalselt arenenud. Protrombiiniaeg, veritsusaeg ja trombotsüütide eluiga on normaalsed. Megakarüotsüütilist leukeemiat eristatakse järgmiste näitajate järgi:

  • kui kahes üksteise järel 30-päevase intervalliga tehtud analüüsis leitakse 1 µl-s üle 600 000 trombotsüütide;
  • suurenenud rakulisus luuüdis hiiglaslike megakarüotsüütidega;
  • patoloogiliste rakkude kolooniate olemasolu selles;
  • laienenud põrn;
  • progresseerumisega - luuüdi fibroos.

Ravi

Kui haigus edeneb hästi, siis spetsiifiline ravi ei teostata. Ravi algab siis, kui tekib tromboos ja erütromelalgia – jäsemete arterite kramplik spasm, millega kaasneb tugev põletavad valud. Sel juhul määrake trombotsüütide agregatsiooni pärssivad ravimid, tsütostaatikumid ja verd vedeldavad ravimid (hepariin).

Prognoos

Täiskasvanute keskmine eeldatav eluiga megakarüotsüütleukeemiaga on 12–15 aastat. Lõppstaadium on plahvatuskriis. Areneb kiiresti 4-6 kuu jooksul. Patsiendi ellujäämine lapsepõlves- umbes 50%. Parim prognoos Downi sündroomiga lastel, nende haigust ravitakse paremini. Täiskasvanutel on madalam elulemus kui lastel.

Monoblastne äge leukeemia - sümptomid, prognoos

Monoblastne leukeemia lokaliseerub luuüdis ja tekib mutageensetest tüvirakkudest. Sees on muudatusi lümfisüsteem ja põrn. Lapsed ja täiskasvanud võivad haigestuda. Täiskasvanutel on monoblastiline leukeemia sagedasem. Esmased sümptomid iseloomulik igat tüüpi leukeemiale – väsimus, nõrkus, verejooks ja kalduvus nakkushaigused. eredalt rasked sümptomid peetakse:

  • mürgistus kasvaja vererakkude lagunemisproduktidega;
  • soojus;
  • nekrootilised muutused igemetes ja ninaneelus;
  • igemete ja mõnede siseorganite infiltratsioon.

Iseloomustab monoblastne leukeemia suur kogus blastrakud luuüdis - kuni 80%, perifeerses veres on neid vähe. Kolmandas on leukotsüüdid fikseeritud suurel hulgal - haiguse hüperleukotsüütiline vorm. Patoloogiline protsess võib mõjutada keskmist närvisüsteem. Suur kogus lüsosüümi vereseerumis on täis neerupuudulikkuse arengut.

Seda tüüpi leukeemia ainus ravimeetod on keemiaravi. Statsionaarne staadium - kuni 8 kuud, üldkursus- kuni 2 aastat. Prognoos on halb, elulemus madal. Võimalik remissioon, kuid retsidiiviga ainus viis ravi on luuüdi siirdamine.

Prolümfotsüütiline leukeemia

Prolümfotsüütleukeemia on haruldane lümfoidse leukeemia tüüp ja see jaguneb kahte rühma. Esimene hõlmab B-raku varianti, see esineb enamikul patsientidel ja levib rohkem kerge vorm. T-rakulise variandiga prolümfotsüütilist leukeemiat täheldatakse ligikaudu veerandil patsientidest ja see erineb raske kurss ja halb prognoos. Keskmine kestus eluiga on umbes 8 kuud. Naistel on haigestumus 4 korda kõrgem kui meestel. Prolümfotsüütleukeemia on tavaliselt keemiaravi suhtes resistentne. Leukotsüüte täheldatakse suurel hulgal ja põrna patoloogilist suurenemist. Prolümfotsüütiline leukeemia esineb sageli üle 65-aastastel inimestel.

subleukeemiline müeloos

Seda tüüpi leukeemiat peetakse üheks kõige healoomulisemaks, sellel on pikk krooniline kulg. Kui haigus diagnoositakse noores eas, kulgeb see raskemate sümptomitega. Diagnoosimise hetkest kuni blastse kriisini, mis lõpeb subleukeemilise müeloosiga, võib kuluda 5 kuni 20 aastat. Kolm vereloome muutust - erüteoidne, megakarüotsüütne ja granulotsüütne. Kumb neist pahaloomuliste muutustega rohkem kokku puutub, sõltub prognoosist ja ravist. Leukotsüüdid veres veidi suurenevad.

Riskitegurid

Vererakkude pahaloomulise transformatsiooni tõuge võib olla:

  1. Ioniseeriv kiirgus. Ohus on radioloogide osakondade tervishoiutöötajad ja kiiritusravi, töölised tuumaelektrijaamad ja nende vahetus läheduses elavad inimesed.
  2. Kemikaalid on kantserogeenid. Need kujutavad endast ohtu tolueeni sisaldavate lakkide ja värvide tootmise ja kasutamisega seotud töötajatele. Sellesse rühma kuuluvad ka metallurgiaettevõtete töötajad tsüklis sisalduva arseeni tõttu. Töötajate jaoks keemiatööstus benseeniühendid on ohuks. Leukeemiat võivad vallandada ka teatud ravimid.
  3. T-lümfotroopne inimese viirus. Peamise riskirühma moodustavad Lõuna-Jaapani elanikud (seal on tema suurim levik), ekvatoriaal- ja Lõuna-Aafrika ja Aasia, samuti süstivad narkomaanid. See levib ka sugulisel teel.
  4. geneetiline eelsoodumus vähi tekkeks, samuti mõned pärilikud haigused(näiteks Downi sündroom).
  5. Kodused põhjused - linnade halb ökoloogia (autode heitgaasid ja kahjulikud heitmed tööstusettevõtted), kahjulikud toidulisandid.
  6. Suitsetamine. Suitsu tubakatooted sisaldab benseeni.
  7. Keemiaravi seansid võivad tulevikus viia müeloidse või lümfoblastse leukeemia tekkeni.

Pole sugugi vajalik, et nad koos ja eraldi arengut esile kutsuksid kohutav haigus. Kuid nendega ei saa mitte arvestada, kuid parem on riske võimalikult palju minimeerida. Regulaarne arstlikud läbivaatused ja rutiinne täielik vereanalüüs võib haigust kohe tuvastada varajases staadiumis ja pakkuda rohkem soodne tulemus. Hoolitse enda eest ja ole terve!

Mis on äge megakarüoblastiline leukeemia

Ägeda megakarüoblastse leukeemia tunnuseks on megakarüoblastide olemasolu luuüdis ja veres - hüperkroomse (tugevalt määrdunud) tuumaga rakud, kitsas tsütoplasma filamentsete väljakasvudega, aga ka diferentseerumata blastid. Sageli on veres ja luuüdis inetud megakarüotsüüdid ja nende tuumade killud. Äge megakarüoblastne leukeemia on 21. trisoomiaga (Downi sündroom) lastel kõige levinum ägeda leukeemia tüüp.

Sageli kombineeritakse megakarüoblastset leukeemiat luuüdi fibroosiga (äge müeloskleroos). See reageerib ravile halvasti, mistõttu on prognoos tavaliselt ebasoodne.

Patogenees (mis juhtub?) Ägeda megakarüoblastse leukeemia ajal

Megakarüoblastide uurimisel elektronmikroskoopia abil, kasutades tsütokeemilist värvimist müeloperoksidaasi jaoks, ensüümi spetsiifiline asukoht ( bretoon - Gorius). Ülaltoodud tehnikat kasutatakse megakarüoblastide tuvastamiseks. Rakkude megakarüoblastilist olemust ei määra mitte ainult elektronmikroskoopia koos peroksidaasi tsütokeemilise uuringuga, vaid ka trombotsüütide vastaseerumid, mis tuvastavad rakkudel. see rida spetsiifilised markerid.

Selle vormi korral leitakse veres ja luuüdis sageli väärarenguga megakarüotsüüte, nende tuumade fragmente ja trombotsüütide kogunemist. Trombotsüütide tase veres ületab reeglina normi.

Ägeda megakarüoblastse leukeemia sümptomid

Ägeda megakarüoblastse leukeemia kliiniline pilt enamasti puudub spetsiifilised omadused. Haiguse tulemusel täheldatakse müelopoeesi normaalsete võrsete ja muude terminaalse staadiumi tunnuste pärssimist. Mõnel juhul võib ägedal megakarüoblastilisel leukeemial olla kliiniline ja hematoloogiline pilt ägedast madala protsendiga leukeemiast ning luuüdi histoloogia järgi müelofibroosi pilt. Seda megakarüoblastse leukeemia vormi iseloomustab madal blastrakkude protsent luuüdis ja veres, luuüdi polümorf-rakuline koostis, sageli väljendunud megakarüotsütoos luuüdis ja difuusne müelofibroos, mõnikord osteomüeloskleroos. Müelofibroos ei võimalda reeglina kogu haiguse vältel luuüdi täppi saada. Verre sattunud blastrakkude tsütoloogiline ja tsütokeemiline analüüs nendes enamasti ei paljasta spetsiifilised omadused mis kuulub hematopoeesi mis tahes idu.

Seda ägeda leukeemia vormi on raske eristada subleukeemilisest müeloosist, millega kaasneb tsütopeenia ja blastrakkude varane ilmumine luuüdis ja veres.

Müelofibroos ja harva jagunevate blastide vähene sisaldus raskendavad sügava tsütopeenia tõttu vajalikku tsütostaatilist ravi. Enamikul juhtudel tsütostaatiline ravi seda ei tee hea mõju ja isegi süvendab tsütopeeniat. Raske müelofibroosiga ägeda megakarüoblastse leukeemia kõige tõhusam ravi on luuüdi siirdamine.

Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on äge megakarüoblastiline leukeemia?

Hematoloog

Terapeut


Kampaaniad ja eripakkumised

meditsiiniuudised

20.02.2019

Lastearstide peaarstid külastasid Peterburi kooli nr 72, et uurida põhjuseid, miks 11 koolilast tundis esmaspäeval, 18. veebruaril tuberkuloositesti järel nõrkust ja uimasust.

18.02.2019

Venemaal on viimase kuu jooksul olnud leetrite puhang. Aastataguse perioodiga võrreldes on kasv enam kui kolmekordne. Viimati osutus nakkuse keskpunktiks Moskva hostel ...

26.11.2018

Rahvapärased "vanaema meetodid", kui haigel on segadus tekid mähkida ja kõik aknad sulgeda, ei pruugi mitte ainult olla ebaefektiivne, vaid see võib olukorda veelgi süvendada.

19.09.2018

Kokaiini tarvitava inimese suur probleem on sõltuvus ja üledoos, mis viib surma. Vereplasma toodab ensüümi, mida nimetatakse ...

Viirused mitte ainult ei hõlju õhus, vaid võivad sattuda ka käsipuudele, istmetele ja muudele pindadele, säilitades samal ajal oma aktiivsuse. Seetõttu reisides või avalikes kohtades soovitav on mitte ainult välistada suhtlemist teiste inimestega, vaid ka vältida ...

Tagasi hea nägemine ja jäta igaveseks hüvasti prillidega ja kontaktläätsed on paljude inimeste unistus. Nüüd saab selle kiiresti ja turvaliselt teoks teha. Uued võimalused laserkorrektsioon nägemine avatakse täiesti kontaktivaba Femto-LASIK tehnikaga.

Naha ja juuste hooldamiseks mõeldud kosmeetikatooted ei pruugi tegelikult olla nii ohutud, kui me arvame.