Mis on autoimmuunhaigused? Nende nimekiri on väga lai ja sisaldab umbes 80 haigust, mis on kulgemise ja kliiniliste tunnuste poolest heterogeensed, mida aga ühendab üks arengumehhanism: meditsiinile seni teadmata põhjustel võtab immuunsüsteem oma keha rakke kui " vaenlased" ja hakkab neid hävitama.

Rünnakutsooni võib sattuda üks organ – siis räägime elundispetsiifilisest vormist. Kui kahjustatud on kaks või enam organit, siis on tegemist süsteemse haigusega. Mõned neist võivad ilmneda koos süsteemsete ilmingutega, nagu reumatoidartriit, või ilma. Mõnda haigust iseloomustab samaaegne kahjustus erinevaid organeid, teistega ilmneb järjepidevus ainult progresseerumise korral.

Need on kõige ettearvamatumad haigused: need võivad ootamatult tekkida ja sama spontaanselt kaduda; ilmuvad kord elus ja ei häiri enam kunagi inimest; edenevad kiiresti ja lõppevad surmaga ... Kuid enamasti omandavad nad kroonilise vormi ja vajavad ravi kogu elu jooksul.

Süsteemsed autoimmuunhaigused. Nimekiri

Millised muud süsteemsed autoimmuunhaigused on olemas? Loetelu võib jätkata selliste patoloogiatega nagu:

• dermatopolümüosiit on raske, kiiresti progresseeruv sidekoe kahjustus, mis hõlmab põiki silelihaste, naha ja siseorganite protsessi;
• mida iseloomustab venoosne tromboos;
• Sarkoidoos on multisüsteemne granulomatoosne haigus mõjutades kopse, samuti süda, neerud, maks, aju, põrn, reproduktiiv- ja endokriinsüsteemid, seedetrakt ja muud organid.

Organispetsiifilised ja segavormid

Organispetsiifilised tüübid on primaarne mükseem, Hashimoto türeoidiit, türeotoksikoos ( hajus struuma), autoimmuunne gastriit, pernicious aneemia (neerupealise koore puudulikkus) ja myasthenia gravis.

Alates segatud vormid tuleks nimetada Crohni tõveks, primaarseks biliaarseks tsirroosiks, tsöliaakiaks, krooniliseks aktiivseks hepatiidiks jt.

Autoimmuunhaigused. Loetelu valdavate sümptomite järgi

Seda tüüpi patoloogiat saab jagada sõltuvalt sellest, milline organ on valdavalt kahjustatud. See loend sisaldab süsteemseid, segatud ja elundispetsiifilisi vorme.

Diagnostika

Diagnoos põhineb kliinilisel pildil ja autoimmuunhaiguste laboratoorsetel uuringutel. Reeglina võtavad nad üldist, biokeemilist ja immunoloogiline analüüs veri.

Sidekoe tüüpe leidub paljudes meie keha organites ja süsteemides. Nad osalevad elundite, naha, luu- ja kõhrekoe, vere- ja veresoonte seinte strooma moodustamises. Sellepärast on selle patoloogiate puhul tavaks eristada lokaliseeritud, kui patoloogilises protsessis osaleb üks selle koe tüüpidest, ja süsteemseid (hajutatud) haigusi, mille puhul on kahjustatud mitut tüüpi sidekude.

Sidekoe anatoomia ja funktsioonid

Selliste haiguste tõsiduse täielikuks mõistmiseks tuleks mõista, mis on sidekude. See füsioloogiline süsteem koosneb:

• rakkudevaheline maatriks: elastsed, retikulaarsed ja kollageenkiud;
• rakulised elemendid (fibroblastid): osteoblastid, kondroblastid, sünovotsüüdid, lümfotsüüdid, makrofaagid.

Vaatamata toetavale rollile on sidekoel oluline roll elundite ja süsteemide töös. See täidab elundeid kahjustuste eest kaitsvat funktsiooni ja hoiab elundid normaalses asendis, mis võimaldab neil korralikult toimida. Sidekude katab kõiki elundeid ja sellest koosnevad kõik meie keha vedelikud.

Millised haigused on seotud sidekoe süsteemsete haigustega

Süsteemsed sidekoehaigused on allergilise iseloomuga patoloogiad, mille puhul tekib erinevate süsteemide sidekoe autoimmuunne kahjustus. Need avalduvad mitmesuguse kliinilise pildina ja neid iseloomustab polütsükliline kulg.

Sidekoe süsteemsed haigused hõlmavad järgmisi patoloogiaid:

• nodulaarne periartriit;

Kaasaegne kvalifikatsioon hõlmab nende haiguste rühma ka selliseid patoloogiaid:

• süsteemne vaskuliit.

Kõiki sidekoe süsteemseid haigusi iseloomustavad nii üldised kui ka spetsiifilised tunnused ja põhjused.

Põhjused

Süsteemse sidekoehaiguse teket provotseerib pärilik põhjus, kuid haiguse vallandamiseks sellest üksi ei piisa. Haigus hakkab end tundma ühe või mitme etioloogilise teguri mõjul. Nendest võib saada:

• ioniseeriv kiirgus;
• ravimite talumatus;
• temperatuuri mõjud;
• nakkushaigused, mis mõjutavad immuunsüsteemi;
• hormonaalsed muutused raseduse ajal või;
• sallimatus mõne suhtes ravimid;
• suurenenud insolatsioon.

Kõik ülaltoodud tegurid võivad põhjustada immuunsuse muutusi, mis käivitavad. Nendega kaasneb antikehade tootmine, mis ründavad sidekoe struktuure (fibroblastid ja rakkudevahelised struktuurid).

Ühised tunnused Kõigil sidekoe patoloogiatel on ühised tunnused:

1. Kuuenda kromosoomi struktuurilised tunnused, mis põhjustavad geneetilist eelsoodumust.
2. Haiguse algus avaldub kergete sümptomitena ja seda ei tajuta sidekoe patoloogiana.
3. Mõned haiguse sümptomid on identsed.
4. Rikkumised hõlmavad mitmeid kehasüsteeme.
5. Haiguste diagnoosimine toimub sarnaste skeemide järgi.
6. Kudedes tuvastatakse sarnaste tunnustega muutused.
7. Põletikunäitajad laborianalüüsides on sarnased.
8. Erinevate süsteemsete sidekoehaiguste ravi üks põhimõte.

Ravi

Sidekoe süsteemsete haiguste ilmnemisel selgitab reumatoloog välja laborianalüüs nende aktiivsuse aste ja määrab taktika edasine ravi. Kergematel juhtudel määratakse patsiendile väikesed annused kortikosteroidravimeid ja. Haiguse agressiivse käigu korral peavad spetsialistid määrama patsientidele suuremad kortikosteroidide annused ja ebaefektiivse ravi korral täiendama raviskeemi tsütostaatikumidega.

Kui süsteemsed sidekoehaigused esinevad raskel kujul, kasutatakse immunokomplekside eemaldamiseks ja mahasurumiseks plasmafereesi tehnikaid. Paralleelselt nende ravimeetoditega määratakse patsientidele kiirituskuur lümfisõlmed, mis aitab peatada antikehade tootmist.

Anamneesis reaktsioonidega patsientide ravimiseks on vajalik hoolikas eriline meditsiiniline järelevalve ülitundlikkus mõnele ravimid ja toit ja
Vere koostise muutuste tuvastamisel arvatakse riskirühma ka nende patsientide lähedased, kes on juba ravil sidekoe süsteemsete patoloogiatega.

Selliste patoloogiate ravi oluline komponent on patsiendi positiivne suhtumine ravi ajal ja soov haigusest vabaneda. Olulist abi võivad osutada haige pereliikmed ja sõbrad, kes on talle toeks ja võimaldavad tal tunda oma elu täisväärtuslikkust.

Millise arsti poole pöörduda

Hajus sidekoehaigusi ravib reumatoloog. Vajadusel määratakse teiste spetsialistide, eelkõige neuroloogi konsultatsioon. Ravis saavad abiks olla dermatoloog, kardioloog, gastroenteroloog ja teised arstid, kuna sidekoe hajushaigused võivad mõjutada kõiki inimkeha organeid.

Süsteemsed haigused on autoimmuunhaiguste rühm, mis ei mõjuta mitte teatud organeid, vaid terveid süsteeme ja kudesid. Reeglina osaleb selles patoloogilises protsessis sidekude. Selle haiguste rühma ravi ei ole veel välja töötatud. Need haigused on keeruline immunoloogiline probleem.

Tänapäeval räägitakse sageli uute nakkuste tekkest, mis ohustavad kogu inimkonda. Esiteks on see AIDS, linnugripp, atüüpiline kopsupõletik (SARS) ja muud viirushaigused. Pole saladus, et enamik ohtlikke baktereid ja viirusi said lüüa eelkõige tänu nende enda immuunsüsteemile, õigemini selle stimuleerimisele (vaktsineerimisele).

Nende protsesside tekkemehhanismi pole veel kindlaks tehtud. Arstid ei saa aru, millega on üldiselt seotud immuunsüsteemi negatiivne reaktsioon kudedele. Põhjustada sissekukkumist Inimkeha võib olla stress, trauma, mitmesugused nakkushaigused, alajahtumine jne.

Süsteemsete haiguste diagnoosimise ja raviga tegelevad ennekõike sellised arstid nagu immunoloog, sisearst, reumatoloog ja teised spetsialistid.

Süsteemsete haiguste hulka kuuluvad:

süsteemne sklerodermia;

korduv polükondriit;

idiopaatiline dermatomüosiit;

süsteemne erütematoosluupus;

reumaatiline polümüalgia;

korduv pannikuliit;

difuusne fastsiit;

Behceti haigus;

segatud sidekoehaigus;

süsteemne vaskuliit.

Kõigi vahel loetletud haigusedühist on palju. Igal sidekoehaigusel on ühised sümptomid ja sarnane patogenees. Pealegi on fotot vaadates raske eristada ühe diagnoosiga patsiente sama rühma teise haigusega patsientidest.

Mis on sidekude?

Selleks, et mõista haiguste tõsidust, tuleb kõigepealt mõelda, mis on sidekude.

Neile, kes täielikult ei tea, on sidekude kõik keha kuded, mis vastutavad konkreetse kehasüsteemi või mõne organi funktsioonide eest. Pealegi on selle toetavat rolli raske üle hinnata. See kaitseb inimkeha kahjustuste eest ja hoiab seda vajalikus asendis, mis on raamistikuks kogu organismile. Sidekude koosneb kõigist elundite osadest, kehavedelikest ja luuskeletist. Need koed võivad moodustada 60–90% elundite kogumassist, seega mõjutab sidekoehaigus enamasti suuremat osa kehast, kuigi mõnel juhul toimivad nad lokaalselt, hõlmates ainult ühte elundit.

Millised tegurid mõjutavad süsteemsete haiguste teket

Kõik see sõltub otseselt sellest, kuidas haigus levib. Sellega seoses klassifitseeritakse need süsteemseks või diferentseerimata haiguseks. Arengu kohta mõlemat tüüpi haigusi kõige oluline tegur mõju on geneetiline eelsoodumus. Tegelikult said nad sel põhjusel oma nime - sidekoe autoimmuunhaigused. Iga autoimmuunhaiguse tekkeks aga ühest tegurist ei piisa.

Nendega kokkupuutuvale inimkehale on täiendav mõju:

mitmesugused infektsioonid, mis häirivad normaalset immuunprotsessi;

suurenenud insolatsioon;

rikkumisi sisse hormonaalne taust mis ilmnevad raseduse või menopausi ajal;

teatud ravimite talumatus;

mõju kehale mürgised ained ja kiirgus;

temperatuuri režiim;

kokkupuude fotokiirtega ja palju muud.

Selle rühma mis tahes haiguse arengu ajal raske rikkumine teatud immuunprotsessid, mis omakorda põhjustavad kõik muutused organismis.

Üldised märgid

peale selle süsteemsed haigused millel on sarnane areng, on neil siiski palju ühiseid jooni:

teatud haiguse sümptomid on tavalised;

igaüht neist eristab geneetiline eelsoodumus, mille põhjuseks on kuuenda kromosoomi tunnused;

muutusi sidekudedes iseloomustavad sarnased tunnused;

paljude haiguste diagnoosimine toimub sarnase skeemi järgi;

kõik need häired hõlmavad samaaegselt mitut kehasüsteemi;

enamikul juhtudel ei võeta haigust arengu esimesel etapil tõsiselt, kuna kõik toimub kergel kujul;

kõigi haiguste ravi põhimõte on lähedane teiste ravi põhimõtetele;

• mõned põletiku aktiivsuse näitajad vastavates laboriuuringutes on sarnased.

Kui arstid tuvastaksid täpselt põhjused, mis vallandavad sellise päriliku sidekoehaiguse organismis, oleks diagnoosimine palju lihtsam. Samal ajal paneksid nad täpselt paika vajalikud meetodid, mis nõuavad haiguse ennetamist ja ravi. Seetõttu ei peatu selle valdkonna uuringud. Kõik, mida eksperdid oskavad öelda keskkonnategurite, sh. viiruste kohta, et need ainult süvendavad varem varjatud kujul kulgenud haigust ja toimivad ka selle katalüsaatoritena inimorganismis, millel on kõik geneetilised eeldused.

Süsteemsete haiguste ravi

Haiguse klassifikatsioon selle kulgemise vormi järgi toimub täpselt samamoodi nagu muudel juhtudel:

Kerge vorm.

Raske vorm.

ennetusperiood.

Peaaegu kõigil juhtudel nõuab sidekoehaigus aktiivse ravi kasutamist, mis hõlmab kortikosteroidide ööpäevaste annuste manustamist. Kui haigus kulgeb rahulikult, pole suurt annust vaja. Sellistel juhtudel võib väikeste portsjonitena ravi täiendada põletikuvastaste ravimitega.

Kui ravi kortikosteroididega on ebaefektiivne, viiakse see läbi samaaegselt tsütostaatikumide kasutamisega. Kõige sagedamini aeglustub sellises kombinatsioonis rakkude areng, mis viivad läbi oma keha teistest rakkudest ekslikke kaitsereaktsioone.

Haiguste ravi raskemas vormis on mõnevõrra erinev. See hõlmab ebaõigesti toimima hakanud immuunkompleksidest vabanemist, mille puhul kasutatakse plasmafereesi tehnikat. Uute immunoaktiivsete rakkude rühmade tootmise välistamiseks viiakse läbi protseduuride komplekt, mille eesmärk on lümfisõlmede kiiritamine.

On ravimeid, mis mõjutavad mitte kahjustatud organit ja mitte haiguse põhjust, vaid kogu organismi tervikuna. Teadlased ei lõpeta uute meetodite väljatöötamist, millel võib olla kehale kohalik mõju. Uute uimastite otsimine jätkub kolmes põhivaldkonnas.

Kõige lootustandvam meetod on geeniteraapia. mis hõlmab defektse geeni asendamist. Aga enne teda praktilise rakendamise teadlased pole veel jõudnud ja konkreetsele haigusele vastavaid mutatsioone ei ole alati võimalik tuvastada.

Kui põhjuseks on keha kontrolli kaotus rakkude üle, soovitavad mõned teadlased asendada need uutega karmi immunosupressiivse ravi abil. Seda tehnikat on juba kasutatud ja demonstreeritud toredaid tulemusi sclerosis multiplex'i ja erütematoosluupuse ravi ajal, kuid siiani pole selge, kui kaua selle toime kestab ja kas "vana" immuunsuse allasurumine on ohutu.

On selge, et kättesaadavaks muutuvad meetodid, mis ei kõrvalda haiguse põhjust, vaid eemaldavad selle ilmingu. Esiteks on need antikehade baasil loodud ravimid. Nad võivad blokeerida immuunsüsteemi nende kudede ründamise.

Teine võimalus on määrata patsiendile aineid, mis osalevad immuunprotsessi reguleerimises. See ei kehti nende ainete kohta, mis üldiselt pärsivad immuunsussüsteem, vaid looduslike regulaatorite analoogid, mis mõjutavad ainult teatud tüüpi rakke.

Et ravi oleks tõhus,

ainult spetsialisti pingutustest ei piisa.

Enamik eksperte ütleb, et haigusest vabanemiseks on vaja veel kahte kohustuslikku asja. Esiteks peab patsiendil olema positiivne suhtumine ja soov taastuda. Korduvalt on märgitud, et enesekindlus on aidanud paljudel inimestel välja tulla ka kõige lootusetuna näivatest olukordadest. Lisaks on oluline sõprade ja pereliikmete toetus. Äärmiselt oluline on mõista lähedasi, mis annab inimesele jõudu.

Õigeaegne diagnoosimine haiguste algstaadiumis võimaldab tõhusat ennetamist ja ravi. See nõuab erilist tähelepanu patsientidele, sest peened sümptomid võivad hoiatada läheneva ohu eest. Diagnoos tuleks täpsustada töö ajal isikutega, kellel on teatud ravimite ja toiduainete suhtes tundlikkuse erisümptomid, bronhiaalastma, allergia. Riskirühma kuuluvad ka sellised patsiendid, kelle lähedased on korduvalt arstide poole pöördunud ja ravil, teadvustades hajushaiguste tunnuseid ja sümptomeid. Kui vereanalüüsi tasemel on märgatavad rikkumised (üldine), kuulub ka see inimene riskirühma, mida tuleb hoolikalt jälgida. Unustada ei tohi ka neid inimesi, kelle sümptomid viitavad sidekoe fokaalsete haiguste esinemisele.

Näited süsteemsetest haigustest

Selle rühma kõige tuntum haigus on reumatoidartriit. Kuid see haigus ei ole kõige levinum autoimmuunpatoloogia. Kõige sagedamini seisavad inimesed silmitsi kilpnäärme autoimmuunsete kahjustustega - Hashimoto türeoidiit ja difuusne. mürgine struuma. Vastavalt autoimmuunmehhanismile on süsteemne erütematoosluupus, I tüüpi suhkurtõbi ja hulgiskleroos alles kujunemas.

Väärib märkimist, et autoimmuunne olemus võib olla omane mitte ainult haigustele, vaid ka teatud sündroomidele. Eeskuju klamüüdia on haigus, mida põhjustab klamüüdia (sugulisel teel leviv). Sellise haigusega areneb sageli välja Reiteri sündroom, mida iseloomustab liigeste, silmade ja kuseteede kahjustus. Sellised ilmingud ei ole kuidagi seotud kokkupuutega mikroobiga, vaid tekivad autoimmuunreaktsioonide tulemusena.

Süsteemsete haiguste põhjused

Immuunsüsteemi küpsemise ajal (kuni 13-15 aastat) läbivad lümfotsüüdid lümfisõlmede ja harknääre "treeningu". Veelgi enam, iga rakukloon omandab võime ära tunda teatud võõrvalke, et tulevikus võidelda erinevate infektsioonidega. Mõned lümfotsüüdid õpivad tundma oma keha valke kui võõraid. Selliseid lümfotsüüte kontrollib tavaliselt immuunsüsteem tihedalt, tõenäoliselt hävitavad need haiged või defektsed keharakud. Kuid mõnel inimesel kaob kontroll nende üle, mille tagajärjel nende aktiivsus suureneb ja algab normaalsete rakkude hävimine, nimelt tekib autoimmuunhaigus.

HAJUTUD SIDEKOE HAIGUSED (DCTD) ehk kollagenoosid (ajaloolise tähtsusega termin) on rühm haigusi, mida iseloomustavad sidekoe ja selle derivaatide süsteemsed immuunpõletikulised kahjustused. See mõiste on rühm, kuid mitte nosoloogiline, ja seetõttu ei tohiks see termin tähistada üksikuid nosoloogilisi vorme. DZST ühendab üsna suure hulga haigusi. Kõige levinumad on süsteemne erütematoosluupus (SLE), süsteemne sklerodermia (SSD), dermatomüosiit (DM); sellesse haiguste rühma kuulub ka reumaatiline palavik (tavaliselt kirjeldatud haiguste osas südame-veresoonkonna süsteemist). Praeguseks on tõestatud, et DZT puhul esineb sügavaid immuunhomöostaasi häireid, mis väljenduvad autoimmuunprotsesside arengus, s.o. immuunsüsteemi reaktsioonid, millega kaasnevad antikehade või sensibiliseeritud lümfotsüütide ilmnemine, mis on suunatud oma keha antigeenide (omaantigeenide) vastu.

Autoimmuunpatoloogia aluseks on immunoregulatsiooni tasakaalustamatus, mis väljendub supressori supressioonis ja T-lümfotsüütide "abistaja" aktiivsuse suurenemises, millele järgneb B-lümfotsüütide aktivatsioon ja väga erineva spetsiifilisusega autoantikehade hüperproduktsioon.

DZST-d ühendavad mitmed ühised omadused:

Tavaline patogenees - immuunhomöostaasi rikkumine autoantikehade kontrollimatu tootmise ja veres ringlevate ja veres fikseeritud antigeen-antikeha immuunkomplekside moodustumise näol.

kudedes koos järgneva raskekujulise arenguga põletikuline reaktsioon(eriti mikrotsirkulatsiooni voodis, neerudes, liigestes jne);

Morfoloogiliste muutuste sarnasus (fibrinoidne muutus sidekoe põhiaines, vaskuliit, lümfoid- ja plasmarakkude infiltraadid jne);

Krooniline kulg koos ägenemiste ja remissioonide perioodidega;

Ägenemine mittespetsiifiliste mõjude (infektsioon, insolatsioon, vaktsineerimine jne) mõjul;

Multisüsteemsed kahjustused (nahk, liigesed, seroossed membraanid, neerud, süda, kopsud);

Immunosupressiivsete ainete (glükokortikosteroidid, tsütostaatikumid) terapeutiline toime.

Kõik sellesse rühma kuuluvad haigused eristuvad sõltumatute kliiniliste ja morfoloogiliste ilmingute poolest, seetõttu tuleks igal juhul püüda täpse nosoloogilise diagnoosi poole.

Selles peatükis käsitletakse süsteemse erütematoosluupuse, süsteemse sklerodermia ja dermatomüosiidi diagnostilist otsingut.

Süsteemne erütematoosluupus

Süsteemne erütematoosluupus (SLE) on noorte (peamiselt naiste) süsteemne autoimmuunhaigus, mis areneb immuunregulatoorsete protsesside geneetiliselt määratud ebatäiuslikkuse taustal, mis põhjustab kontrollimatut antikehade tootmist omaenda rakkude ja nende komponentide vastu, millega kaasneb autoimmuunsete ja immunokomplekssete krooniliste kahjustuste kohta [Nasonova V.A., 1989]. Haiguse olemus on sidekoe ja mikroveresoonkonna, naha, liigeste ja siseorganite immuun-põletikulised kahjustused (siseorganite kahjustused on juhtivad, määravad haiguse kulgu ja prognoosi).

SLE-d esineb erinevate autorite hinnangul sagedusega 2,7-4,8 100 000 elaniku kohta, noores ja keskeas on haigete naiste ja meeste suhe 9:1. lapsepõlves või pärast menopausi, suhe väheneb 2:1). See asjaolu kinnitab oletust, et suguhormoonid mängivad SLE tekkes ja arengus teatud rolli. Kuigi haigus areneb meestel palju harvemini, on see sama raske kui naistel.

SLE kuulub geneetiliselt määratud haiguse hulka: populatsiooniuuringud on näidanud, et eelsoodumus SLE-le on seotud teatud histo-sobivusklassi II (HLA) geenidega, üksikute komplemendi komponentide geneetiliselt määratud puudulikkusega, samuti mõnede retseptorite geenide polümorfismidega ja kasvaja nekroosifaktoriga. a (TNF-α). kuid).

Etioloogia. Konkreetne etioloogiline tegur SLE puhul ei ole tuvastatud, kuid mitmed kliinilised ilmingud (tsütopeeniline sündroom, erüteem ja enanteem) ning teatud haiguse mustrid võimaldavad SLE-d lähendada viirusliku etioloogiaga haigustele. Praegu omistatakse tähtsust RNA rühma kuuluvatele viirustele (nn aeglased ehk latentsed viirused). Perekondlike haigusjuhtude tuvastamine, sagedane tuvastamine peredes teiste reumaatiliste või allergilised haigused, mitmesugused rikkumised immuunsus lubab

Mõelge perekonna geneetilise eelsoodumuse võimalikule olulisusele.

SLE avastamist soodustavad mitmed mittespetsiifilised tegurid - insolatsioon, mittespetsiifiline infektsioon, seerumite manustamine, teatud ravimite (eriti perifeersed vasodilataatorid hüdralasiini rühmast) tarbimine ja stress. SLE võib alata pärast sünnitust, aborti. Kõik need andmed võimaldavad meil pidada SLE-d multifaktoriaalseks haiguseks.

Patogenees. Viiruse (ja võimalik, et viirusevastaste antikehade) immuunsüsteemile avalduva mõju tõttu tekib päriliku eelsoodumuse taustal immuunvastuse düsregulatsioon, mis põhjustab humoraalse immuunsuse hüperreaktiivsust. Patsientide kehas toimub kontrollimatu antikehade tootmine erinevatele kudedele, rakkudele, organismi valkudele (sh erinevatele rakuorganellidele ja DNA-le). On leitud, et SLE toodab autoantikehi enam kui 200 potentsiaalsest antigeensest rakukomponendist vaid umbes 40 vastu. Seejärel tekib immuunkomplekside moodustumine ja nende ladestumine erinevatesse elunditesse ja kudedesse (peamiselt mikroveresoonkonnas). Iseloomulikud on mitmesugused immuunregulatsiooni defektid, mida iseloomustab tsütokiinide (IL-6, IL-4 ja IL-10) hüperproduktsioon. Edasi mängitakse läbi fikseeritud immuunkomplekside elimineerimisega seotud protsessid, mis viib lüsosomaalsete ensüümide vabanemiseni, elundite ja kudede kahjustuseni ning immuunpõletiku tekkeni. Põletiku ja sidekoe hävimise käigus eralduvad uued antigeenid, millele vastuseks moodustuvad antikehad, uued immuunkompleksid ja nii tekib nõiaring, mis tagab haiguse kroonilisuse.

Klassifikatsioon. Praegu on meie riigis [Nasonova V.A., 1972-1986] vastu võetud SLE kulgu kliiniliste variantide tööklassifikatsioon, mis võtab arvesse: 1) kulgemise olemust; 2) patoloogilise protsessi aktiivsus; 3) elundite ja süsteemide kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised tunnused.

Haiguse käigu olemus:

Äge, alaäge, krooniline (korduv polüartriit, diskoidse luupuse sündroom, Raynaud' sündroom, Werlhofi sündroom, Sjögreni sündroom).

Protsessi faas ja aktiivsusaste.

Aktiivne faas: kõrge aktiivsus (III), mõõdukas (II), minimaalne (I).

Faas on passiivne (remissioon).

Kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised omadused:

Nahk ("liblika" sümptom, kapillariit, eksudatiivne erüteem, purpur, diskoidne luupus jne);

liigesed (artralgia, äge, alaäge ja krooniline polüartriit);

Seroossed membraanid (polüserosiit: pleuriit, perikardiit, respleniit);

Süda (müokardiit, endokardiit, mitraalklapi puudulikkus);

Kopsud (äge, krooniline pneumoniit, pneumoskleroos);

Neerud (nefrootiline või segatüüpi luupusnefriit; kuseteede sündroom);

Närvisüsteem (meningoentsefalopüradikuloneuriit, polüneuriit).

Määrake haiguse äge, alaäge ja krooniline kulg. Äge kulg: äkiline algus - patsiendid võivad näidata päeva, mil algas palavik, polüartriit, ilmnesid nahamuutused. Järgmise 3-6 kuu jooksul areneb polüsündroomsus, glomerulonefriit (luupusnefriit) ja kesknärvisüsteemi kahjustus. Haiguse kestus ilma ravita ei ületa 1-2 aastat, kuid õigeaegse äratundmise ja aktiivse raviga glükokortikosteroididega ning mitmeaastase säilitusraviga on võimalik saavutada täielik remissioon. Seda haiguse varianti täheldatakse peamiselt noorukitel, lastel ja noortel.

Subakuutne kulg: esineb kõige sagedamini, algab justkui järk-järgult, koos tavalised sümptomid, artralgia, korduv artriit, mitmesugused mittespetsiifilised nahakahjustused. Voolu lainetus on selge. Üksikasjalik pilt haigusest moodustub 2-3, harvemini - 3-4 aasta pärast.

Krooniline kulg: haigus avaldub pikka aega retsidiividena mitmesugused sündroomid- polüartriit, harva polüserosiit, diskoidse luupuse sündroom, Raynaud' sündroom. 5-10. haigusaastal liituvad teised elundikahjustused (neerud, kopsud).

Haiguse kroonilise kulu korral tekib 20-30% patsientidest nn antifosfolipiidide sündroom, mis on kliiniliste ja laboratoorsete sümptomite kompleks (venoosne ja/või arteriaalne tromboos, erinevaid vorme sünnituspatoloogia, trombotsütopeenia ja mitmesugused elundikahjustused). Iseloomulik immunoloogiline tunnus on antikehad, mis reageerivad fosfolipiidide ja fosfolipiidi siduvate valkudega (antifosfolipiidide sündroomi kohta tuleb juttu hiljem).

Samuti on kolm patoloogilise protsessi aktiivsuse astet, st. potentsiaalselt pöörduva immuunpõletikulise kahjustuse raskusaste, mis määrab iga patsiendi ravi olemuse. Aktiivsust tuleks eristada haiguse "raskusastmest", mille all mõistetakse pöördumatute muutuste kogumit, mis võib olla patsiendi eluohtlik.

kliiniline pilt. Haiguse ilmingud on äärmiselt mitmekesised, mille määrab elundite ja süsteemide kahjustuste paljusus, käigu iseloom, põletikulise protsessi faas ja aktiivsus.

Diagnostilise otsingu I etapis saadakse informatsioon, mille põhjal on võimalik kujundada ettekujutus: 1) haiguse alguse variandist; 2) haiguse kulgemise olemuse kohta; 3) teatud elundite ja süsteemide patoloogilises protsessis osalemise määr; 4) varasemast ravist ja selle efektiivsusest, samuti ravi võimalikest tüsistustest.

Haiguse alguse variandid võivad olla erinevad. Kõige sagedamini algab haigus erinevate sündroomide kombinatsiooniga; monosümptomaatiline algus ei ole tavaliselt iseloomulik. Sellega seoses tekib eeldus SLE võimalikkuse kohta alates hetkest, kui patsiendil ilmneb selline kombinatsioon, mis on SLE diagnoosimisel äärmiselt oluline.

IN varajane periood SLE on kõige sagedasemad liigeste, naha, seroosmembraanide kahjustuste ja palaviku sündroomid. Seega on SLE suhtes kõige "kahtlustavamad" mitmesugused kombinatsioonid: 1) palavik, polüartriit, troofilised muutused nahas (eriti juuste väljalangemine - alopeetsia); 2) polüartriit, palavik, pleura kahjustus (pleuriit); 3) palavik, troofilised nahahaigused,

Pleura. Nende kombinatsioonide diagnostiline tähtsus suureneb oluliselt, kui nahakahjustus seisneb erüteemi tekkes, kuid haiguse algperioodil esineb erüteem vaid 25% juhtudest; sellegipoolest ei vähenda see asjaolu loetletud kombinatsioonide diagnostilist väärtust.

Haiguse oligosümptomaatiline algus ei ole iseloomulik, kuid SLE algust täheldati massiivse turse tekkega, mis oli tingitud nefrootilise või segatüüpi difuusse glomerulonefriidi (luupusnefriidi) patoloogilise protsessi algusest.

Osalemine patoloogilises protsessis erinevaid kehasid mis avalduvad nende põletikuliste kahjustuste sümptomites: artriit, müokardiit, perikardiit, pneumoniit, glomerulonefriit, polüneuriit jne.

Teave varasema ravi kohta võimaldab hinnata: 1) selle adekvaatsust; 2) haiguse kulgemise tõsiduse ja protsessi aktiivsuse astme kohta (kortikosteroidide algannused, nende kasutamise kestus, säilitusannused, kaasamine meditsiiniline kompleks raskete immuunhäiretega tsütostaatikumid, luupusnefriidi kõrge aktiivsus jne); 3) kortikosteroidravi ja tsütostaatilise ravi tüsistuste esinemise kohta.

I staadiumis saab teha teatud järeldusi diagnoosi kohta haiguse pikaajalise kulgemise korral, kuid haiguse alguses pannakse diagnoos kindlaks uuringu järgmistes etappides.

Diagnostilise otsingu II etapis on võimalik saada palju andmeid elundite kahjustuse ja nende funktsionaalse puudulikkuse astme kohta.

Lihas-skeleti süsteemi kahjustus avaldub reumatoidartriiti (RA) meenutava polüartriidi, käe väikeste liigeste (proksimaalne interfalangeaalne, metakarpofalangeaalne, radiokarpaalne) ja suurte liigeste (harvemini) sümmeetriliste kahjustuste tõttu. Haiguse üksikasjaliku kliinilise pildiga määratakse liigeste deformatsioon periartikulaarse turse tõttu. Haiguse progresseerumisel tekivad väikesed liigeste deformatsioonid. Liigesekahjustusega võib kaasneda hajus müalgia, väga harva - tõeline polümüosiit koos turse ja lihasnõrkusega. Mõnikord esineb ainult artralgia.

Nahk on kahjustatud sama sageli kui liigesed. Kõige tüüpilisemad on erütematoossed lööbed näol sigoomikaare piirkonnas ja nina tagaküljel ("liblikas"). Põletikulisi lööbeid ninal ja põskedel, mis kordavad "liblika" piirjooni, on täheldatud erinevates variantides: välised tegurid(insolatsioon, tuul, külm) või erutus; 2) "liblika" tüüpi tsentrifugaalne erüteem (naha muutused lokaliseeritakse ainult nina piirkonnas). Lisaks "liblikale" võib täheldada diskoidseid lööbeid - erütematoosseid kõrgenenud naastud koos keraatilisuse häirega ja sellele järgnenud näo, jäsemete ja kehatüve naha atroofiaga. Lõpuks, mõnel patsiendil mittespetsiifiline eksudatiivne erüteem jäsemete nahal, rinnal, fotodermatoosi nähud katmata kehaosadel.

Et lüüa nahka hõlmavad kapillariiti – väikese täpilise hemorraagilise lööbe tekkimist sõrmeotstel, küünealustel, peopesadel. Nahakahjustused võivad olla seotud enanteemiga kõval suulael. Suu või nina-neelu limaskestal võib leida valutuid haavandeid.

Seroossed membraanid on kahjustatud 90% patsientidest (klassikaline diagnostiline triaad: dermatiit, artriit, polüserosiit). Eriti sageli tuvastatakse pleura, perikardi, harvemini kõhukelme kahjustused. Pleuriidi ja perikardiidi sümptomatoloogiat on kirjeldatud juhendi eelmistes osades, rõhutame ainult selle tunnuseid SLE puhul: 1) kuiv pleuriit ja perikardiit on tavalisemad; 2) efusioonivormide korral on eksudaadi kogus väike; 3) seroossete membraanide kahjustus kestab lühikest aega ja diagnoositakse tavaliselt tagasiulatuvalt pleuroperikardi adhesioonide või rannikualade, interlobari, mediastiinumi pleura paksenemise röntgenuuringuga; 4) on ilmne kalduvus adhesiivsete protsesside tekkele (igasugused adhesioonid ja seroossete õõnsuste kustutamine).

Kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus on SLE-le väga iseloomulik ja seda täheldatakse haiguse erinevates etappides.

Kõige sagedamini tekib perikardiit, millel on kalduvus retsidiividele. Oluliselt sagedamini kui varem tundus, on endokardi vormis kahjustatud tüükadest endokardiit(luupusendokardiit) mitraal-, samuti aordi- või trikuspidaalklappidel. Pika protsessi käigus II etapis on võimalik tuvastada vastava klapi puudulikkuse tunnused (ava stenoosi tunnused reeglina puuduvad).

Fokaalset müokardiiti ei tuvastata peaaegu kunagi, kuid raskekujuline difuusne müokardiit annab mõningaid sümptomeid (vt "Müokardiit").

Veresoonte kahjustus võib avalduda Raynaudi sündroomina: paroksüsmaalselt arenevad käte ja/või jalgade arteriaalse verevarustuse häired, mis tekivad külma või rahutuse mõjul. Rünnaku ajal täheldatakse paresteesiat, sõrmede nahk muutub kahvatuks ja/või tsüanootiliseks, sõrmed on külmad. Mõjutatud on peamiselt käte ja jalgade II-V sõrmed, harvem muud distaalsed kehaosad (nina, kõrvad, lõug jne).

Kopsukahjustused võivad olla tingitud põhihaigusest ja sekundaarsest infektsioonist. Põletikuline protsess kopsudes (pneumoniit) kulgeb kas ägedalt või kestab kuid ja avaldub nagu kopsupõletiku puhul kopsukoe põletikulise infiltratsiooni sündroomi tunnustega (tuleb märkida protsessi eripära ebaproduktiivne köha koos õhupuudusega). Kopsukahjustuse teiseks variandiks on kroonilised interstitsiaalsed muutused (perivaskulaarse, peribronhiaalse ja interlobulaarse sidekoe põletik), mis väljenduvad aeglaselt progresseeruvas õhupuuduses ja muutustes kopsudes röntgenuuringu käigus; füüsilisi muutusi praktiliselt ei esine, seega on diagnostilise otsingu teises etapis peaaegu võimatu hinnata sellist kopsukahjustust.

Seedetrakti kahjustus avaldub peamiselt I staadiumis tuvastatud subjektiivsete tunnuste kaudu. Füüsiline läbivaatus võib mõnikord tuvastada ebamäärast valu epigastriumis ja kõhunäärme projektsiooni piirkonnas, samuti stomatiiti. Mõnel juhul areneb hepatiit: uuringu ajal täheldatakse maksa suurenemist, selle valulikkust.

Kõige sagedamini on SLE korral kahjustatud neerud (luupus glomerulonefriit või luupusnefriit), mille evolutsioon sõltub edasine saatus haige. Neerukahjustus SLE-s võib esineda mitmesuguste võimaluste kujul, seega on otsese uurimise andmed

Patsiendi seisund võib olla väga erinev. Uriini setete isoleeritud patoloogiaga ei leita füüsilise läbivaatuse käigus muutusi; nefrootilise sündroomiga esineva glomerulonefriidi korral määratakse massiivne turse, sageli AH. Moodustamise korral krooniline nefriit pideva hüpertensiooniga tuvastatakse vasaku vatsakese suurenemine, II tooni aktsent on teises roietevahelises ruumis rinnakust paremal.

Autoimmuunne trombotsütopeenia (Werlhofi sündroom) väljendub tüüpiliste erineva suurusega hemorraagiliste lööbetena jäsemete siseküljel, rindkeres, kõhul ja limaskestadel. Verejooksu täheldatakse ka pärast väiksemaid vigastusi, näiteks pärast hamba väljatõmbamist, ninaverejookse, mis on aeg-ajalt tugeva iseloomuga ja põhjustavad aneemiat. Naha hemorraagia omandab aja jooksul erineva värvuse (sinakasrohekas, pruun, kollane). SLE võib pikka aega avalduda ainult Werlhofi sündroomina ilma muude SLE-le tüüpiliste kliiniliste sümptomiteta.

Lüüa saada närvisüsteem keeles väljendatud erineval määral paljudel patsientidel haiguse kõigis faasides, kuna peaaegu kõik närvisüsteemi osad on seotud patoloogilise protsessiga. Patsiendid kaebavad peavalude, näiteks migreeni üle, võivad esineda krambihood. Võimalikud ajuvereringe häired (kuni insuldi tekkeni). Patsiendi otsesel uurimisel leitakse polüneuriidi nähud, millega kaasneb tundlikkuse häire, närvitüvede valulikkus, kõõluste reflekside vähenemine ja paresteesiad. Orgaaniline aju sündroom mida iseloomustab emotsionaalne labiilsus, depressiooni episoodid, mäluhäired, dementsus.

Protsessi üldistamisega suureneb kõigi lümfisõlmede, põrna, maksa rühmade arv (tavaliselt mõõdukas).

Nägemisorgani kahjustus avaldub kuiva keratokonjunktiviidi kujul, mis on tingitud pisaranäärmete patoloogilistest muutustest ja nende funktsiooni rikkumisest. Kuivad silmad põhjustavad konjunktiviidi, sarvkesta erosiooni või keratiiti koos nägemiskahjustusega.

Antifosfolipiidide sündroomiga, lisaks näidatud kliinilisele pildile, tromboos - venoosne (alajäsemete süvaveenides koos korduva trombembooliaga kopsuarteri), arteriaalne (aju arterites, mis põhjustab insulti ja mööduvaid isheemilisi atakke). Südame küljelt saab tuvastada klapi defekte, intrakardiaalseid trombe (matkib südame müksoomi), tromboosi koronaararterid koos müokardiinfarkti arenguga. Antifosfolipiidsündroomi nahakahjustused on mitmekesised, levinuim neist on livedo reticularis.

Seega selgub pärast uuringu II etappi kahjustuse polüorganism ja elundikahjustuse aste on väga erinev: vaevumärgatavast kliinilisest (isegi subkliinilisest) kuni väljendunud, ülejäänutest märkimisväärselt ülekaalus, mis loob eeldused diagnoosimiseks. vead, mis tulenevad nende muutuste tõlgendamisest iseseisvate haiguste ilminguna (nt glomerulonefriit, müokardiit, artriit).

SLE III etapi diagnostiline otsing on väga suur tähtsus, sest: 1) aitab panna lõplikku diagnoosi; 2) näitab immuunhäirete raskusastet ja siseorganite kahjustuse astet; 3) paljastab patoloogilise (luupuse) protsessi aktiivsuse astme.

III etapis on laboratoorsed vereanalüüsid kõige olulisemad. Näitajaid on kaks rühma:

1) otseselt diagnostilise väärtusega (selgete immuunhäirete tuvastamine):

A) LE-rakud (erütematoosluupus) - küpsed neutrofiilid, mis fagotsüteerivad teiste vererakkude tuumavalke, mis on antinukleaarse faktori mõjul lagunenud;

B) antinukleaarne faktor (ANF) - heterogeenne autoantikehade populatsioon, mis reageerivad raku tuuma erinevate komponentidega ja ringlevad veres (kõrge tiitriga - 1:32 ja üle selle, tuvastatakse 95% patsientidest); ANF ​​puudumine enamikul juhtudest ei kinnita SLE diagnoosi;

C) natiivse (st kogu molekuli) DNA vastased antikehad; nende kontsentratsiooni suurenemine korreleerub haiguse aktiivsuse ja luupusnefriidi tekkega;

D) Sm-tuuma antigeeni, Ro/La ribonukleoproteiini vastased antikehad; neid antikehi peetakse SLE suhtes spetsiifilisteks (30% juhtudest tuvastatakse immunofluorestsentsi ja 20% juhtudest hemaglutinatsiooni abil);

E) "roseti" nähtus - leukotsüütidega ümbritsetud kudedes (hematoksüliini kehades) asetsevad vabalt muutunud tuumad;

E) SLE antifosfolipiidide sündroomi diagnoos põhineb "luupuse antikoagulantide" - spetsiifiliste fosfolipiidide vastaste antikehade määramisel, mis tuvastatakse vere hüübimise määramisel funktsionaalsete testide abil (suurenenud tromboplastiini aeg) ja kardiolipiinivastaste antikehade määramisel ensüümi immuunanalüüsi abil. Mõiste "luupuse antikoagulant" ise on vale, kuna nende antikehade olemasolu peamine kliiniline ilming on tromboos (mitte verejooks).

Neid antikehi leidub ka nn primaarse antifosfolipiidide sündroomi korral - iseseisev haigus, mille puhul täheldatakse tromboosi, sünnituspatoloogiat, trombotsütopeeniat, livedo reticularis't, autoimmuunset hemolüütilist aneemiat.

2) Mittespetsiifilised ägeda faasi indikaatorid, mis hõlmavad:

A) düsproteineemia koos oc2- ja y-globuliinide sisalduse suurenemisega vereseerumis;

B) C-reaktiivse valgu ilmumine;

C) fibrinogeeni sisalduse suurenemine;

D) ESR-i suurenemine.

Raskete liigesekahjustuste korral saab seda tuvastada väikeses tiitris RF (reumatoidfaktor) - IgG Fc fragmendi vastane antikeha. RF tuvastatakse Waaler-Rose reaktsiooni või latekstesti abil.

Perifeerse vere uurimisel võib nihkega tuvastada leukopeeniat, sageli väljendunud (1-1,2109 / l verd) leukotsüütide valem verest metamüelotsüütidesse ja müelotsüütidesse kombinatsioonis lümfopeeniaga (5-10% lümfotsüütidest). Leitakse mõõdukas hüpokroomne aneemia, mõnel juhul - hemolüütiline aneemia (koos kollatõve, retikulotsütoosi, positiivse Coombsi testiga). Harva täheldatakse ka trombotsütopeeniat, mis väljendub hemorraagilise sündroomina.

Neerukahjustust iseloomustavad muutused uriinis, mida saab klassifitseerida järgmisel viisil[Tareeva I.E., 1983]:

1) subkliiniline proteinuuria (valgusisaldus uriinis 0,5 g / päevas, sageli koos väikese leukotsütuuria ja erütrotsütuuriaga);

2) väljendunud proteinuuria, mis on alaägeda või aktiivse luupuse nefriidiga kaasneva nefriitilise sündroomi väljendus. Väga kõrge proteinuuria (nagu amüloidoosi korral) on haruldane. Esineb mõõdukas hematuria. Leukotsüturia võib olla nii luupuse põletikulise protsessi tagajärg neerudes kui ka sekundaarse infektsiooni sagedane lisandumine. kuseteede. Väga kõrge leukotsüturia on sekundaarse kuseteede infektsiooni tagajärg.

Neerude punktsioonibiopsia näitab mittespetsiifilisi mesangiomembraanseid muutusi, sageli fibroplastilise komponendiga. Iseloomulik on: 1) tuvastamine vabalt lamavates preparaatides neerukude muutunud tuumad (hematoksüliini kehad); 2) glomerulite kapillaarmembraanid on "traadisilmuste" kujul; 3) immuunkomplekside ladestumine elektrontihedate ladestustena glomerulite basaalmembraanile "traadisilmustes", fibrinoid

Setted.

Röntgenuuringul tuvastatakse: 1) liigeste muutused liigesesündroomi korral - epifüüsiline osteoporoos käte ja randmeliigeste liigestes; ainult artriidi ja deformatsioonide kroonilise kulgemise korral esineb liigeseruumi ahenemine koos subluksatsioonidega; 2) muutused kopsudes kopsupõletiku tekke ajal; haiguse pika käiguga - kettataoline atelektaas, kopsumustri tugevnemine ja deformatsioon, mis on kombineeritud diafragma kõrge seisuga; 3) "luupuse" südamehaiguse või eksudatiivse perikardiidi tekkimine.

Elektrokardiograafiline uuring aitab tuvastada mittespetsiifilisi muutusi ventrikulaarse kompleksi terminaalses osas (T-laine ja segment 57), mis on sarnased varem müokardiidi ja perikardiidi puhul kirjeldatud muutustega.

Aju kompuutertomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI) võimaldavad tuvastada patoloogilisi muutusi kesknärvisüsteemi kahjustustega patsientidel.

Diagnostilise otsingu läbiviimisel on vaja kindlaks määrata luupuse protsessi aktiivsuse aste (tabel 21).

Diagnostika. Klassikalise SLE korral on diagnoos lihtne ja põhineb liblika, korduva polüartriidi ja polüserosiidi tuvastamisel, mis moodustavad kliinilise diagnostilise triaadi, millele lisandub LE-rakkude või antinukleaarse faktori olemasolu diagnostilistes tiitrites. Teisese tähtsusega on patsientide noor vanus, seos sünnituse, abordi, menstruaaltsükli alguse, insolatsiooni ja infektsiooniga. Muudel juhtudel on diagnoosi panemine palju keerulisem, eriti kui ülaltoodud klassikalised diagnostilised tunnused puuduvad. Sellises olukorras aitavad Ameerika Reumatoloogide Assotsiatsiooni (ARA) 1982. aastal välja töötatud ja 1992. aastal üle vaadatud diagnostilised kriteeriumid (tabel 22).

Diagnoos on kindel, kui on olemas neli või enam kriteeriumi. Kui kriteeriume on alla nelja, siis on SLE diagnoos kaheldav ja vajalik on patsiendi dünaamiline jälgimine. Selline lähenemine on õigustatud: see hoiatab arsti selgelt kortikosteroidide määramise eest patsientidele, kuna samade sümptomitega võivad esineda ka muud haigused (sh paraneoplastiline sündroom), mille puhul kortikosteroidid on vastunäidustatud.

Diferentsiaaldiagnoos. SLE-d tuleb eristada paljudest haigustest. Kui suur on SLE patoloogilises protsessis osalevate organite ja süsteemide loetelu, sama ulatuslik on nimekiri haigustest, mida saab ekslikult diagnoosida.

Tabel 22. SLE diagnostilised kriteeriumid

rrSfinJb0lshe" kraad võib jäljendada mitmesuguseid haigusi ™ ppi ™ ™, mida leitakse eriti sageli haiguse alguses, kuid ok ™e * „YAIRTM n ° 1-2 organi (süsteemi) kahjustus. Näiteks ir nSS? ™ * b ° L "ZNI p ° Võib pidada pleura kahjustusi

Või HSULZI^^I etiolop™; müokardiit - kui reumaatiline butiouet

Fekgthio^not^6 PEAB SAGEDAGI ERINEMA reuma, in- shg^ski^piya^ TITakChr°NiChr° NICh ^-aktiivse hepatiidi (CAH), hemorraagilise-g^uppy annab (trombotsütopeeniline purpur), muudest haigustest alates

Reumaga eristamise vajadus tekib reeglina noorukitel ja noortel meestel haiguse alguses artriidi ja palaviku korral. Reumatoidartriit erineb luupusest ilmingute raskusastme, suurte liigeste valdava kahjustuse ja mööduvuse poolest. Sellele ei tohiks omistada varasema infektsiooni – stenokardia – diferentsiaaldiagnostilist väärtust, kuna see võib olla mittespetsiifiline tegur, mis põhjustab SLE kliinilisi tunnuseid. Reuma diagnoos muutub usaldusväärseks südamekahjustuse (reumaatilise südamehaiguse) tunnuste ilmnemise hetkest; järgnev dünaamiline vaatlus võimaldab tuvastada tekkivat südamehaigust, SLE-s aga mitraalklapi puudulikkuse korral väljendub see kergelt, ilma selgete hemodünaamiliste häireteta mitraalregurgitatsiooni ei väljendu. Erinevalt SCV-st äge staadium reuma märgistatud leukotsütoos; LE rakke, ANF-i ei tuvastata.

SLE ja reumatoidartriidi diferentsiaaldiagnoosimine on haiguse varases staadiumis sarnasuse tõttu raske kliinilised sümptomid: käe väikeste liigeste sümmeetrilised kahjustused, kaasatus pro-

Teiste liigeste tseesus, "hommikune jäikus". Diferentseerimine põhineb RA korral kahjustatud liigestes proliferatiivse komponendi ülekaalul, kahjustatud liigeseid liigutavate lihaste hüpotroofia varasel kujunemisel ja liigesekahjustuste vastupanuvõimel. erosioon liigesepinnad SLE-s puuduvad, kuid on tunnusmärk RA. Reumatoidfaktor (RF) kõrge tiitriga on RA-le iseloomulik, SLE korral leitakse seda harva ja madala tiitriga. SLE ja vistseraalse RA diferentsiaaldiagnostika on äärmiselt keeruline. Kergendav asjaolu on see, et mõlemal juhul täpsustatud diagnoos ei mõjuta ravi (kortikosteroidravi) olemust.

Võib tekkida krooniline aktiivne hepatiit (CAH). süsteemsed ilmingud palavik, artriit, pleuriit, nahalööbed, glomerulonefriit; leitakse leukopeenia, trombotsütopeenia, LE-rakud, ANF. Eristamisel tuleks arvestada: 1) CAH tekib sagedamini keskeas; 2) CAH-ga patsientide anamneesis esineb äge viiruslik hepatiit; 3) CAH-ga tuvastatakse väljendunud muutused maksa struktuuris ja funktsioonis - tsütolüütilised ja kolestaatilised sündroomid, maksapuudulikkuse nähud, hüpersplenism ja seejärel portaalhüpertensioon; 4) kl SLE lüüasaamine maks ei ole liiga sagedane ja kulgeb kujul kopsu hepatiit voolud (koos mõõdukad märgid tsütolüütiline sündroom); 5) CAH-ga tuvastatakse erinevad viiruse maksakahjustuse markerid (viirusevastased antikehad ja viiruse antigeen ise).

Kell nakkav endokardiit(esmane) paljastavad kiiresti südamekahjustuse (aordi- või mitraalklapi puudulikkus), antibiootikumravi selget mõju, LE-rakke, DNA-vastaseid antikehi, ANF-i reeglina ei tuvastata. Õigeaegsed verekultuurid võivad tuvastada patogeense mikrofloora kasvu.

Trombotsütopeenilise purpura (idiopaatiline või sümptomaatiline) korral puuduvad paljud SLE-s täheldatud sündroomid, puudub palavik, tüüpilised laboratoorsed tunnused (LE rakud, ANF, antikehad DNA-le).

Kõige keerulisem eristamine teiste DZST rühma nosoloogiliste vormidega. Sellised haigused nagu süsteemne skleroderma ja dermatomüosiit võivad SLE-ga sarnaseid tunnuseid jagada; Diagnostika keerukust suurendab võimalus tuvastada nende haiguste puhul ANF- ja LE-rakke (kuigi madalama tiitriga). Diferentseerumise aluseks on SLE korral sagedasem ja enam väljendunud siseorganite (eriti neerude) kahjustus, SJS-i puhul hoopis teistsuguse iseloomuga nahakahjustused ja DM-i puhul selge müopaatiline sündroom. Kuid mõnel juhul võimaldab teil panna ainult patsiendi pikaajaline dünaamiline jälgimine õige diagnoos. Mõnikord kulub selleks mitu kuud ja isegi aastaid, eriti kroonilise SLE korral minimaalse aktiivsusega.

SLE üksikasjaliku kliinilise diagnoosi koostamisel võetakse arvesse kõiki haiguse tööklassifikatsioonis toodud pealkirju; diagnoos peaks kajastama: 1) haiguse kulgu olemust (äge, alaäge, krooniline). Kroonilise kulgemise korral (tavaliselt mono- või oligosündroomne) tuleb näidata juhtiv kliiniline sündroom; 2) protsessitegevus; 3) elundite ja süsteemide kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised omadused, mis näitavad funktsionaalse puudulikkuse staadiumi (näiteks luupuse nefriidi korral - staadium neerupuudulikkus, müokardiidiga - südamepuudulikkuse olemasolu või puudumine, kopsukahjustusega - selle olemasolu või puudumine hingamispuudulikkus jne.); 4) punkt-

teadmised käimasolevast ravist (nt kortikosteroidid); 5) teraapia tüsistused (kui neid on).

Ravi. Arvestades haiguse patogeneesi, on SLE-ga patsientidele ette nähtud kompleksne patogeneetiline ravi, mille eesmärgid on: 1) immuunpõletiku ja immuunkomplekspatoloogia (kontrollimatu immuunvastuse) mahasurumine; 2) immunosupressiivse ravi tüsistuste ennetamine; 3) immunosupressiivse ravi käigus tekkinud tüsistuste ravi; 4) mõju üksikisikule, teravalt väljendunud sündroomid; 5) ringlevate immuunkomplekside ja antikehade eemaldamine organismist.

Kõigepealt on vaja välistada psühho-emotsionaalne stress, insolatsioon, aktiivselt ravida kaasuvaid infektsioone, tarbida madala rasvasisaldusega ja kõrge polüküllastumata rasvhapete, kaltsiumi ja D-vitamiini sisaldusega toitu. Haiguse ägenemise ajal ja ravi taustal tsütostaatikumidega on vajalik aktiivne rasestumisvastane vahend. Te ei tohiks võtta kõrge östrogeenisisaldusega rasestumisvastaseid vahendeid, kuna need põhjustavad haiguse ägenemist.

Immuunpõletiku ja immunokompleksipatoloogia mahasurumiseks SLE ravis kasutatakse peamisi immunosupressiivseid aineid: kortikosteroide, tsütostaatikume, aminokinoliini derivaate. Ravi kestuse, ulatuse, ravimi valiku, samuti säilitusannuste määravad: 1) haiguse aktiivsuse aste; 2) voolu olemus (ägedus); 3) siseorganite ulatuslik kaasamine patoloogilisesse protsessi; 4) kortikosteroidide või tsütostaatikumide taluvus ja immunosupressiivse ravi tüsistuste olemasolu (või puudumine); 5) vastunäidustuste olemasolu.

IN esialgsed etapid haigused, millel on protsessi minimaalse aktiivsuse tunnused ja kliinilises pildis ülekaalus liigesekahjustus, võib välja kirjutada mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, kuid isegi patoloogilise protsessi minimaalse aktiivsuse korral on valik kortikosteroide. Patsiendid tuleb ambulatooriumis registreerida, et haiguse ägenemise esimeste nähtude ilmnemisel saaks arst õigeaegselt määrata kortikosteroidravi.

Domineeriva nahakahjustusega haiguse kroonilise kulgemise korral võib hingamiini (delagiil, resokviin) või hüdroksüklorokviini (plaquenil) kasutada mitu kuud 0,25 g päevas. Kui ilmnevad protsessi üldistamise nähud (siseorganite kaasamine patoloogilisesse protsessi), samuti aktiivsuse nähud, tuleb viivitamatult üle minna tõhusamale immunosupressiivsele ravile kortikosteroididega.

Seega on SLE peamine ravi kortikosteroidravi; see peaks järgima järgmisi põhimõtteid:

1) alustada ravi ainult usaldusväärse SLE diagnoosiga (SLE kahtluse korral ei tohi kortikosteroide määrata);

2) GCS-i annus peaks olema piisav patoloogilise protsessi aktiivsuse pärssimiseks;

3) ravi "supressiivse" annusega tuleb läbi viia kuni väljendunud kliinilise efekti (paranemiseni üldine seisund, kehatemperatuuri normaliseerumine, laboratoorsete näitajate paranemine, elundimuutuste positiivne dünaamika), tavaliselt kulub selleks ligikaudu 2 kuud;

4) pärast efekti saavutamist tuleks järk-järgult üle minna säilitusannustele;

5) kortikosteroidravi tüsistuste vältimine on kohustuslik.

GCS-ravi on näidustatud patoloogilise protsessi II ja III aktiivsuse astme korral, mis toimub alati alaägeda ja äge kulg SLE. II aktiivsuse astmega patsientidele määratakse keskmised annused (
III astmes on ette nähtud suured annused. Suurte annuste võtmise kestus on 4-12 nädalat. Annust tuleb vähendada aeglaselt, hoolika kliinilise ja laboratoorse kontrolli all ning ravimite säilitusannuseid (10-15 mg) tuleb võtta paljude aastate jooksul.

Kortikosteroidide kõrvaltoimete vältimiseks kasutage: 1) kaaliumipreparaate (kaaliumorotaat, kaaliumkloriid, panangiin); 2) anaboolsed ravimid (methandrostenoloon 5-10 mg); 3) diureetikumid (salureetikumid); 4) antihüpertensiivsed ravimid (AKE inhibiitorid); 5) antatsiidid.

Raskete tüsistuste tekkimisel on ette nähtud: 1) antibiootikumid (sekundaarse infektsiooniga); 2) tuberkuloosivastased ravimid (tuberkuloosi tekkega, kõige sagedamini kopsu lokaliseerimine); 3) insuliinipreparaadid, dieet (koos arenguga diabeet); 4) seenevastased ained(kandidoos); 5) haavandivastase ravi kuur ("steroidse" haavandi ilmnemisega).

Kortikosteroidravi ajal on olukordi, kus on vaja manustada prednisolooni ülisuurtes annustes (1000 mg intravenoosselt tilgutades 30 minuti jooksul 3 päeva jooksul): 1) järsk tõus protsessi aktiivsuse ("puhang") (III aste), vaatamata sellele, et näib olevat piisavalt läbi viidud ravi; 2) vastupidavus doosidele, mis varem saavutasid positiivse efekti; 3) väljendunud elundimuutused (nefrootiline sündroom, pneumoniit, generaliseerunud vaskuliit, tserebrovaskuliit).

Arvatakse, et selline pulssteraapia peatab immuunkomplekside moodustumise, pärssides DNA-vastaste antikehade sünteesi. Kortikosteroidide indutseeritud DNA-vastaste antikehade taseme langus viib väiksemate immuunkomplekside moodustumiseni suuremate dissotsieerumise tõttu.

Protsessi aktiivsuse märkimisväärne allasurumine pärast impulssravi võimaldab edasist manustamist väikestes säilitusannustes kortikosteroide. Pulssteraapia on kõige edukam noortel patsientidel, kellel haigus on lühike.

Kortikosteroidide ravi ei ole alati edukas, mis on tingitud: 1) vajadusest vähendada annust koos tüsistuste tekkega (kuigi selline ravi on sellel patsiendil efektiivne); 2) ravimitalumatus; 3) resistentsus kortikosteroidravile (tavaliselt avastatakse üsna varakult). Sellistel juhtudel (eriti proliferatiivse või membraanse luupusnefriidi tekkega) on ette nähtud tsütostaatikumid: tsüklofosfamiid (boolusmanustamine annuses 0,5–1 g / m2 intravenoosselt kord kuus vähemalt 6 kuu jooksul ja seejärel iga 3 kuu järel 2 kuu jooksul). aastat) kombinatsioonis 10-30 mg prednisolooniga päevas. Tulevikus saate naasta GCS-ravi juurde, kuna resistentsus nende suhtes tavaliselt kaob.

Haiguse kergemate, kuid GCS-i suhtes resistentsete ilmingute raviks on ette nähtud asatiopriin või metotreksaat (umbes 15 mg / nädalas) ja tsüklosporiin [alla 5 mg Dkg / päevas)] koos prednisolooni väikeste annustega (10- 30 mg / päevas).

Tsütostaatikumide kasutamise efektiivsuse hindamise kriteeriumid on. 1) kliiniliste tunnuste vähenemine või kadumine; 2) kaovad

Vähem steroidiresistentsus; 3) protsessi aktiivsuse püsiv langus; 4) luupusnefriidi progresseerumise ennetamine.

Tsütostaatilise ravi tüsistused: 1) leukopeenia; 2) aneemia ja trombotsütopeenia; 3) düspeptilised nähtused; 4) nakkuslikud tüsistused.

Leukopeenia (leukotsüüdid alla 3,0 109 / l) ilmnemisel tuleb ravimi annust vähendada 1 mg / kg-ni ja leukopeenia edasise suurenemisega ravim tühistatakse ja prednisolooni annust suurendatakse 50 võrra. %.

IN viimased aastad Laialdaselt kasutatakse kehaväliseid ravimeetodeid - plasmaferees, hemosorptsioon. Need meetodid võimaldavad eemaldada organismist ringlevaid immuunkomplekse, suurendada rakuretseptorite tundlikkust GCS-i suhtes ja vähendada joobeseisundit. Neid kasutatakse üldistatud vaskuliidi, raskete organkahjustuste (luupusnefriit, pneumoniit, tserebrovaskuliit) korral, samuti raskete immuunhäirete korral, millele kortikosteroidravile on raske reageerida.

Tavaliselt kasutatakse kehaväliseid meetodeid kombinatsioonis pulssraviga või eraldi, kui pulssravi on ebaefektiivne. Tuleb märkida, et tsütopeenilise sündroomi korral ei kasutata kehaväliseid meetodeid.

Patsientidel, kellel on kõrge tase antifosfolipiidide antikehi vereseerumis (kuid ilma antifosfolipiidide sündroomi kliiniliste ilminguteta), kasutatakse väikeseid annuseid atsetüülsalitsüülhape(75 mg päevas). Usaldusväärse antifosfolipiidide sündroomiga (kliiniliste ilmingutega) määratakse hepariin ja väikesed aspiriini annused.

Prognoos. Viimastel aastatel tänu tõhusad meetodid ravi, prognoos paranes (ligikaudu 90% patsientidest saavutab remissiooni). Kuid 10% patsientidest, eriti neerukahjustusega (surm saabub kroonilise neerupuudulikkuse progresseerumise tõttu) või tserebrovaskuliidiga, on prognoos ebasoodne.

Ärahoidmine. Õigeaegne adekvaatne ravi tagab haiguse kordumise ärahoidmise. Esmaseks ennetuseks tuuakse välja ohustatud isikute rühm, kuhu kuuluvad eelkõige haigete sugulased, aga ka isoleeritud haiged. nahakahjustus(diskoidne luupus). Need isikud peaksid vältima insolatsiooni, alajahtumist, neid ei tohiks vaktsineerida, neile ei näidata mudaravi ega muid balneoloogilisi protseduure.

• Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on segatüüpi sidekoehaigus?

Mis on sidekoe segahaigus

Segatud sidekoehaigus (MCTD)- süsteemse põletikulise sidekoe kahjustuse kliiniline-immunoloogiline sündroom, mis väljendub SJS-i, polümüosiidi (dermatomüosiidi), SLE üksikute nähtude, lahustuva tuuma ribonukleoproteiini (RNP) vastaste kõrgete tiitritega antikehade kombinatsioonis; prognoos on soodsam kui nendel haigustel, mille tunnused moodustavad sündroomi.

MCTD-d kirjeldasid esmakordselt G. G. Sharp et al. omamoodi "erinevate reumaatiliste haiguste sündroomina". Vaatamata sellele, et in järgnevatel aastatel erinevates riikides on teatatud paljudest tähelepanekutest, CTD olemust pole siiani avalikustatud, samuti pole saadud ühemõttelist vastust - kas tegemist on iseseisva nosoloogilise vormiga või mõne difuusse sidekoehaiguse - SLE - omapärase variandiga. esimene koht.

Mis põhjustab segatud sidekoehaigust?

Haiguse kujunemisel mängivad rolli omapärased immuunsushäired, mis väljenduvad RNP vastaste antikehade pikaajalise püsiva suurenemise, hüpergammaglobulineemia, hüpokomplementeemia ja ringlevate immuunkomplekside olemasolus. Lihaste veresoonte seintes, neerude glomerulites ja pärisnaha dermoepidermaalses ristmikus leitakse TgG, IgM ja komplemendi ladestusi ning kahjustatud kudedes on lümfoid- ja plasmarakkude infiltraadid. On kindlaks tehtud muutused T-lümfotsüütide immunoregulatoorsetes funktsioonides. CTD patogeneesi tunnuseks on proliferatiivsete protsesside areng suurte veresoonte sise- ja keskmembraanides koos kliinikuga. pulmonaalne hüpertensioon ja teised vaskulaarsed ilmingud.

Segatud sidekoehaiguse sümptomid

Nagu on näidatud CTD määratluses, määravad haiguse kliiniku sellised SJS-i nähud nagu Raynaud' sündroom, käte turse ja söögitoru hüpokineesia, samuti polümüosiidi ja SLE sümptomid polüartralgia või korduva polüartriidi kujul. , nahalööbed, kuid mõningate iseloomulike tunnustega.

Raynaud' sündroom- üks kõige enam sagedased märgid. Eelkõige, vastavalt meie materjalidele, täheldati Raynaudi sündroomi kõigil tunnustatud CTD-ga patsientidel. Raynaud 'sündroom ei ole mitte ainult sagedane, vaid sageli ka haiguse varane tunnus, kuid erinevalt SJS-st kulgeb see kergemalt, sageli kahefaasilisena, ning isheemilise nekroosi või haavandite teke on üliharv.

Raynaud 'sündroomiga CTD korral kaasneb reeglina käte turse kuni sõrmede "vorsti" kuju tekkimiseni, kuid see kerge turse staadium praktiliselt ei lõpe naha induratsiooni ja atroofiaga koos püsiva paindumisega. kontraktuurid (sklerodaktüülia), nagu SJS-i korral.

Väga omapärane lihaste sümptomid- haiguse kliinilises pildis domineerivad valu ja lihaste nõrkus jäsemete proksimaalsetes lihastes kiire paranemisega kortikosteroidravi keskmiste annuste mõjul. Lihasensüümide (kreatiinfosfokinaas, aldolaas) sisaldus suureneb mõõdukalt ja normaliseerub hormoonravi mõjul kiiresti. Äärmiselt harva täheldatakse dermatomüosiidile iseloomulikke nahakahjustusi sõrmeliigeste kohal, silmalaugude heliotroopset värvumist ja küünealuse serva telangiektaasiat.

Omapärased liigesesümptomid. Peaaegu kõigil patsientidel täheldatakse liigeste patoloogilise protsessi kaasamist, peamiselt migreeruva polüartralgia kujul, ja 2/3 polüartriidiga (mitteerosioonne ja reeglina mittedeformeeruv) patsientidest, kuigi paljud patsientidel tekivad üksikute sõrmede liigestes küünarluu kõrvalekalded ja subluksatsioonid. Iseloomulik on suurte liigeste kaasamine protsessi koos käte väikeste liigeste lüüasaamisega, nagu SLE puhul. Mõnikord on käte liigeste erosioon-destruktiivsed muutused RA-st eristamatud. Sarnaseid muutusi täheldati patsientidel ja meie instituudis.

Söögitoru hüpokineesia Patsientidel tunnustatakse seda ja seda seostatakse mitte ainult röntgenuuringute, vaid ka manomeetriliste uuringute põhjalikkusega, kuid söögitoru liikuvuse rikkumine jõuab harva samale tasemele kui SJS-i korral.

Seroosmembraanide kahjustus ei ole nii levinud kui SLE puhul, kuid MCTS-is on kirjeldatud kahepoolset efusioonpleuriiti ja perikardiiti. Oluliselt sagedamini esineb kaasamist kopsude patoloogilisesse protsessi (ventilatsioonihäired, elutegevuse vähenemine ja röntgenuuringus - kopsumustri tugevnemine ja deformatsioon). Samal ajal võivad olulist rolli mängida üksikute patsientide kopsusümptomid, mis väljenduvad süveneva hingelduse ja/või pulmonaalhüpertensiooni sümptomitena.

MWTP eripäraks on haruldus neerukahjustus(kirjanduse andmetel 10-15% patsientidest), kuid neil patsientidel, kellel on mõõdukas proteinuuria, hematuuria või morfoloogilised muutused neeru biopsia korral märgitakse tavaliselt healoomulist kulgu. Nefrootilise sündroomi areng on äärmiselt haruldane. Näiteks kliiniku andmetel täheldati neerukahjustust kahel 21-st CTD-ga patsiendist.

Tserebrovaskuliiti diagnoositakse samuti harva, kuid kerge polüneuropaatia on CTD kliinikus tavaline sümptom.

Haiguse üldiste kliiniliste ilmingute hulgas on märgitud erineva raskusastmega. febriilne reaktsioon ja lümfadenopaatia(14 patsiendil 21-st) ning harva splenomegaaliat ja hepatomegaaliat.

Sageli areneb CTD korral Segreni sündroom, mis on valdavalt healoomuline, nagu SLE puhul.

Segatud sidekoehaiguse diagnoosimine

• Laboratoorsed andmed

Üldised kliinilised laboratoorsed andmed CTD kohta on mittespetsiifilised. Ligikaudu pooled patsientidest aktiivne faas haigused on mõõdukad hüpokroomne aneemia ja kalduvus leukopeeniale, kõigil on kiirenenud ESR. Kuid seroloogilised uuringud näitavad antinukleaarse faktori (ANF) suurenemist, mis on üsna iseloomulik laigulise immunofluorestsentsi tüüpi patsientidele.

CTD-ga patsientidel leitakse tuuma ribonukleoproteiini (RNP) vastaseid antikehi, mis on üks ribonukleaasi ja trüpsiini toime suhtes tundlikest lahustuvatest tuumaantigeenidest, kõrge tiitriga. Nagu selgus, määravad immunofluorestsentsi tuumatüübi RNP ja teiste lahustuvate tuumaantigeenide vastased antikehad. Sisuliselt need seroloogilised tunnused koos eespool nimetatud kliiniliste erinevustega klassikalisest nosoloogilised vormid ja see oli CTD sündroomi määramise aluseks.

Lisaks täheldatakse sageli gipsrgammaglobulipsmiat, sageli ülemäärast, samuti RF-i ilmnemist. Samal ajal iseloomustab MCTD-d eriti nende häirete püsivus ja raskusaste, sõltumata patoloogilise protsessi aktiivsuse kõikumisest. Samal ajal ei ole haiguse aktiivses faasis ringlevad immuunkompleksid ja kerge hüpokomplementeemia nii haruldane.

Segatud sidekoehaiguse ravi

Erinevalt SJS-ist on iseloomulik GCS-i kõrge efektiivsus isegi keskmiste ja väikeste annuste korral.

Kuna viimastel aastatel on ilmnenud tendents nefropaatia ja pulmonaalhüpertensiooni tekkeks, nõuavad nende kliiniliste tunnustega patsiendid mõnikord suurtes annustes kortikosteroide ja tsütostaatilisi ravimeid.

Haiguse prognoos on üldiselt rahuldav, kuid kirjeldatud on surmajuhtumeid, mis tekivad peamiselt neerupuudulikkuse või pulmonaalse hüpertensiooni tõttu.