Kõigil selle rühma haigustel on mõned ühised tunnused:
- Need tekivad immuunsüsteemi rikkumise tagajärjel. Immuunrakud ei tee enam vahet "meil" ja "nendel" ning hakkavad ründama keha enda sidekude.
- Need haigused on kroonilised. Pärast järgmist ägenemist algab paranemise periood ja pärast seda - jälle ägenemine.
- Süvenemine toimub mõne levinud teguri tagajärjel. Enamasti provotseerivad seda infektsioonid, kokkupuude päikesevalgusega või solaariumis, vaktsiinide kasutuselevõtt.
- Mõjutatud on palju elundeid. Kõige sagedamini: nahk, süda, kopsud, liigesed, neerud, rinnakelme ja kõhukelme (kaks viimast on õhukesed sidekoe kiled, mis katavad siseorganeid ning ääristavad vastavalt rindkere ja kõhuõõnde sisemust).
- Immuunsüsteemi pärssivad ravimid aitavad seisundit parandada. Näiteks glükokortikosteroidid (neerupealiste koore hormoonide ravimid), tsütostaatikumid.
Vaatamata ühised märgid, igal enam kui 200 haigusel on oma sümptomid. Tõsi, õige diagnoosi panemine on mõnikord väga raske. Diagnoosi ja ravi viib läbi reumatoloog.
Mõned esindajad
Süsteemsete sidekoehaiguste rühma tüüpiline esindaja on reuma. Pärast teatud tüüpi streptokoki bakterite põhjustatud infektsiooni, immuunsüsteem hakkab ründama oma sidekude. See võib põhjustada südameseinte põletikku, millele järgneb defektide teke südameklappides, liigestes, närvisüsteemis, nahas ja teistes elundites.
Teise selle rühma haiguse - süsteemse erütematoosluupuse - "visiitkaart" on näonahale iseloomulik lööve "liblika" kujul. Põletik võib areneda ka liigestes, nahas ja siseorganites.
Dermatomüosiit ja polümüosiit on haigused, millega kaasnevad põletikulised protsessid nahas ja lihastes. Nende võimalikud sümptomid on: lihasnõrkus, väsimus, hingamis- ja neelamishäired, palavik, kaalulangus.
Reumatoidartriidi korral ründab immuunsüsteem liigeseid (peamiselt väikseid - käsi ja jalgu), aja jooksul need deformeeruvad, nende liikuvus on häiritud kuni täieliku liikumise kadumiseni.
Süsteemne sklerodermia on haigus, mille korral naha ja siseorganite osaks olev sidekude tiheneb, vereringe väikestes veresoontes on häiritud.
Sjögreni sündroomi korral ründab immuunsüsteem näärmeid, peamiselt sülje- ja pisaranäärmeid. Patsiendid on mures silmade ja suu kuivuse, väsimuse, liigesevalu pärast. Haigus võib põhjustada probleeme neerude, kopsude, seede- ja närvisüsteemi, veresoontega ning suurendab lümfoomiriski.
Süsteemsed sidekoehaigused
Süsteemne erütematoosluupus, süsteemne sklerodermia, dermatomüosiit-polümüosiit kuuluvad süsteemsete sidekoehaiguste (CCTD) hulka - nosoloogiliselt sõltumatute haiguste rühma, millel on teatav sarnasus etioloogias, patogeneesis ja kliinilistes ilmingutes. Nende ravi viiakse läbi sarnaste ravimitega.
Kõigi CTD-de etioloogia ühine punkt on latentne infektsioon erinevate viirustega. Arvestades viiruste kudede tropismi, geneetiline eelsoodumus Patsiendil, mis väljendub täpselt määratletud HLA histo-sobivusantigeenide kandmises, võivad areneda vaadeldavast rühmast erinevad haigused.
MCTD patogeneetiliste protsesside sisselülitamise käivitus- või "käivitusmehhanismid" on mittespetsiifilised. Kõige sagedamini on see hüpotermia, füüsilised mõjud (vibratsioon), vaktsineerimine, kaasnev viirusinfektsioon.
Vallandava teguri mõjul tekkinud immunoreaktiivsuse tõus eelsoodumusega patsiendi kehas ei suuda iseenesest kaduda. Viiruse poolt mõjutatud rakkude antigeense matkimise tulemusena moodustub isemajandava põletikulise protsessi nõiaring, mis viib patsiendi kehas kogu spetsiifiliste koestruktuuride süsteemi lagunemiseni kollageenirikka kiulise tasemeni. sidekoe. Sellest ka selle haigusrühma vana nimetus – kollagenoosid.
Kõiki CTD-sid iseloomustavad epiteelistruktuuride - naha, limaskestade, välissekretsiooni epiteeli näärmete - kahjustused. Seetõttu on selle haiguste rühma üheks tüüpiliseks kliiniliseks ilminguks kuiv Sjögreni sündroom.
Lihased, seroossed ja sünoviaalmembraanid on teatud määral kaasatud, mis väljendub müalgia, artralgia ja polüserosiidina.
Elundite ja kudede süsteemne kahjustus CTD-s aitab kaasa keskmiste ja väikeste veresoonte sekundaarse immuunkompleksi vaskuliidi, sealhulgas mikrotsirkulatsiooniga seotud mikroskoopiliste veresoonte kohustuslikule moodustumisele kõigi selle rühma haiguste korral.
Angiospastiline Raynaud 'sündroom on immuunkompleksi vaskuliidi tüüpiline ilming. vajalik komponent kõigi vaatlusaluse rühma haiguste kliiniline pilt.
peal lähim ühendus omavahel näitavad kõik MCTS-id kliinilised juhtumid veenvate tunnustega mitme selle rühma haiguse kohta korraga, näiteks süsteemne erütematoosluupus, süsteemne sklerodermia, dermatomüosiit-polümüosiit. Sellistel juhtudel võime rääkida segatud hajus sidekoehaigusest - Sharpe'i sündroomist.
. Süsteemne erütematoosluupus
sidehaigus luupus polümüosiit
Definitsioon
Süsteemne erütematoosluupus (SLE) on difuusne sidekoehaigus, millega kaasneb autoantikehade moodustumine kudede struktuurielementide, raku tuumade komponentide, aktiivse komplemendiga konjugeeritud immuunkomplekside tsirkulatsiooniga veres, mis on võimelised põhjustama otseseid immuun- ja immuunkompleksi kahjustusi. rakustruktuurid, veresooned, siseorganite talitlushäired.
Etioloogia
See haigus esineb sagedamini inimestel, kellel on HLA DR2 ja DR3, peredes, kus esineb üksikute komplemendi komponentide pärilik puudulikkus. Etioloogilist rolli võib mängida nakatamine "aeglase" rühma RNA-d sisaldavate retroviirustega. SLE patogeneetilise mehhanismi võivad vallandada intensiivne päikesekiirgus, meditsiinilised, toksilised, mittespetsiifilised nakkuslikud mõjud ja rasedus. Naised vanuses 15-35 on haigusele kalduvad.
Patogenees
Immuunsüsteemi geneetilise baasi geneetiline defekt ja/või modifitseerimine "aeglaste" retroviiruste poolt põhjustab teatud immuunvastuse düsregulatsiooni. välismõjud. Esineb ristimmunoreaktiivsus normaalsete kudede ja rakusiseste struktuuride liikumisega antigeenide kategooriasse.
Moodustub suur hulk autoantikehi, mis on oma kudede suhtes agressiivsed. Sealhulgas natiivse DNA vastased autoantikehad, lühikesed tuuma RNA polüpeptiidid (anti-Sm), ribonukleoproteiini polüpeptiidid (anti-RNP), RNA polümeraas (anti-Ro), valk RNA-s (anti-La), kardiolipiin (antifosfolipiidide antikehad), histoonid, neuronid , vererakud – lümfotsüüdid, erütrotsüüdid, trombotsüüdid jne.
Verre ilmuvad immuunkompleksid, mis võivad kombineerida komplemendiga ja seda aktiveerida. Esiteks on need IgM kompleksid natiivse DNA-ga. Aktiivse komplemendiga immuunkomplekside konjugaadid fikseeritakse veresoonte seintel, siseorganite kudedes. Mikrofaagisüsteem koosneb peamiselt neutrofiilidest, mis immuunkomplekside hävitamise käigus vabastavad oma tsütoplasmast suure hulga proteaase ja vabastavad aatomihapnikku. Koos aktiivsete komplemendi proteaasidega kahjustavad need ained kudesid ja veresooni. Samal ajal aktiveeritakse fibrinogeneesi protsessid komplemendi C3 komponendi kaudu, millele järgneb kollageeni süntees.
DNA-histooni kompleksi ja aktiivse komplemendiga reageerivate autoantikehade immuunrünnak lümfotsüütidele lõpeb lümfotsüütide hävimisega ja nende tuumad fagotsüteeritakse neutrofiilide poolt. Neutrofiile, mis sisaldavad tsütoplasmas lümfotsüütide, võib-olla ka teiste rakkude neeldunud tuumamaterjali, nimetatakse LE-rakkudeks. See on klassikaline süsteemse erütematoosluupuse marker.
Kliiniline pilt
SLE kliiniline kulg võib olla äge, alaäge, krooniline.
Kell äge kulg, mis on iseloomulik kõige noorematele patsientidele, tõuseb temperatuur ootamatult 38-ni 0C ja üle selle tekivad liigesevalu, ilmnevad SLE-le iseloomulikud nahamuutused, seroossed membraanid, vaskuliit. Siseorganite kombineeritud kahjustused - kopsud, neerud, närvisüsteem ja teised Ilma ravita muutuvad need muutused 1-2 aasta pärast eluga kokkusobimatuks. SLE-le kõige tüüpilisema alaägeda variandi korral algab haigus üldise enesetunde järkjärgulise halvenemisega, töövõime langusega. Liigestes on valud. Naha muutused ilmnevad tüüpilised ilmingud SLE. Haigus kulgeb lainetena koos ägenemise ja remissiooni perioodidega. Eluga kokkusobimatu tekivad mitme organi häired mitte varem kui 2-4 aasta pärast. Kell krooniline kulg SLE algust on raske kindlaks teha. Haigus jääb pikka aega tundmatuks, kuna see väljendub ühe paljudest sellele haigusele iseloomulikest sündroomidest. Kroonilise SLE kliinilised maskid võivad olla lokaalne diskoidne luupus, tundmatu etioloogiaga healoomuline polüartriit, teadmata etioloogiaga polüserosiit, Raynaud' angiospastiline sündroom, Werlhofi trombotsütopeeniline sündroom, kuiv Sjögreni sündroom jne. Selle haiguse variandi puhul ilmneb SLE-le omane kliiniline pilt mitte varem kui 5-10 aasta pärast. SLE pikendatud faasi iseloomustavad mitmesugused koestruktuuride, veresoonte ja siseorganite kahjustuse sümptomid. Minimaalseid tüüpilisi hälbeid iseloomustab kolmik: dermatiit, polüserosiit, artriit. SLE-s on vähemalt 28 nahakahjustust. Allpool on toodud mõned kõige levinumad patoloogilised muutused nahk ja selle lisandid, limaskestad. · Näo erütematoosne dermatiit. Püsiv erüteem moodustub põskedele ja nina tagaküljele, mis meenutab oma kujult liblikat. · Diskoidne kahjustus. Näole, torsole ja jäsemetele ilmuvad kõrgenenud, ümarad, münditaolised kahjustused hüpereemiliste servade, depigmentatsiooni ja atroofiliste muutustega keskel. · Nodulaarsed (nodulaarsed) nahakahjustused. · Fotosensibiliseerimine on naha patoloogiline ülitundlikkus päikesekiirguse suhtes. · Alopeetsia - generaliseerunud või fokaalne alopeetsia. · Naha veresoonte vaskuliit urtikaaria kujul, kapillariit (väikese teravatipuline hemorraagiline lööve sõrmeotstes, peopesades, küünealustel), haavandid naha mikroinfarktide kohtades. Näole võib ilmuda veresoonte "liblikas" - tsüanootilise varjundiga pulseeriv ninasilla ja põskede punetus. · Limaskestade erosioonid, keiliit (huulte püsiv paksenemine koos väikeste granuloomide moodustumisega nende paksuses). Luupuspolüserosiit hõlmab pleura, perikardi ja mõnikord ka kõhukelme kahjustusi. Liigesekahjustused SLE-s piirduvad artralgia, sümmeetrilise mitteerosioonse deformatsioonita artriidiga, anküloosiga. Luupusartriiti iseloomustavad käe väikeste liigeste sümmeetrilised kahjustused, põlveliigesed väljendunud hommikune jäikus. Võib tekkida jaccous sündroom - artropaatia koos püsivate liigeste deformatsioonidega kõõluste, sidemete kahjustuste tõttu, kuid ilma erosiivse artriidita. Seoses vaskuliidiga areneb sageli reieluu, õlavarreluu ja teiste luude peade aseptiline nekroos. Samaaegne SLE müosiit väljendub müalgia, lihasnõrkusena. Sageli on kahjustatud kopsud ja pleura. Pleura haaratus on tavaliselt kahepoolne. Võimalik liim (kleepuv), kuiv, eksudatiivne pleuriit. Kleepuva pleuriidiga ei pruugi kaasneda objektiivsed sümptomid. Kuiv pleuriit avaldub valu rinnus, pleura hõõrdumise müra. Rumalus löökpillide heli, diafragma liikuvuse piiramine viitab akumulatsioonile pleura õõnsused vedelikud, tavaliselt väikestes kogustes. SLE-le iseloomulik aseptiline pneumoniit väljendub ebaproduktiivse köha, õhupuudusena. Selle objektiivsed sümptomid ei erine kopsupõletikust. Kopsuarterite vaskuliit võib põhjustada hemoptüüsi, kopsupuudulikkust, rõhu suurenemist väikeses ringis koos parema südame ülekoormusega. Võimalik kopsuarteri harude tromboos koos kopsuinfarktide tekkega. Südamepatoloogia kliinilised ilmingud on tingitud SLE-le iseloomulikust pankardiidist: perikardiit, müokardiit, endokardiit, koronaararterite vaskuliit. SLE korral on perikardiit kleepuv (kleepuv) või kuiv ja võib ilmneda perikardi hõõrumisega. Harvemini tekib eksudatiivne perikardiit vedeliku vähese kogunemisega perikardiõõnde. Lupus müokardiit on arütmiate, juhtivuse ja südamepuudulikkuse peamine põhjus. Libman-Sachsi tüükakujulise endokardiidiga võib kaasneda mitmekordne trombemboolia siseorganite veresoontes koos järgnevate südameinfarktidega, mis põhjustab südamedefektide teket. Tavaliselt esineb aordi suu ventiilide puudulikkus, mitraalklapi puudulikkus. Klapi stenoosid on haruldased. Koronaararterite luupuse vaskuliit põhjustab südamelihase isheemilist kahjustust kuni müokardiinfarktini. Võimalike muutuste ulatus neerudes on väga lai. Fokaalne nefriit võib olla asümptomaatiline või minimaalsed muudatused kuseteede setted (mikrohematuuria, proteinuuria, silindruria). Luupusnefriidi difuussed vormid võivad põhjustada nefrootilist sündroomi koos turse, hüpoproteineemia, proteinuuria, hüperkolesteroleemiaga. Sageli esineb neerukahjustus pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooniga. Enamikul difuusse luupuse nefriidi juhtudel tekib neerupuudulikkus ja see dekompenseerub kiiresti. Luupushepatiit on healoomuline, avaldub mõõduka hepatomegaaliaga, mõõdukas kahjustus maksafunktsioon. See ei vii kunagi selleni maksapuudulikkus maksatsirroos. Kõhuvalu, mõnikord väga intensiivne, kõhu eesseina lihaste pinge (kõhuluupuskriis) on tavaliselt seotud mesenteriaalsete veresoonte vaskuliidiga. Enamikul patsientidest tekivad vaskuliidi, ajutromboosi, otsese immuunkahjustuse tõttu kesknärvisüsteemi fokaalsed ja hajusad muutused. närvirakud. Tüüpilised on peavalud, depressioon, võimalikud psühhoosid, epileptiformsed krambid, polüneuropaatia ja motoorsed häired. SLE suurenemine perifeersed lümfisõlmed, esineb splenomegaalia, mis ei ole seotud portaal hemodünaamika kahjustusega. SLE-ga patsiendid on aneemilised. Sageli esineb hüpokroomne aneemia, mis kuulub raua ümberjaotamise rühma. Immuunkompleksihaiguste, sealhulgas SLE korral, reageerivad makrofaagid intensiivselt hemosideriini kehadega, mis on raua depood, eemaldades (jaotades) neid luuüdi. Hematopoeesi jaoks on rauapuudus, säilitades samal ajal selle elemendi kogusisalduse kehas normaalses vahemikus. Hemolüütiline aneemia SLE-ga patsientidel tekib siis, kui erütrotsüüdid hävivad nende membraanile fikseeritud immuunkomplekside eliminatsiooni protsessis, samuti laienenud põrna makrofaagide hüperreaktiivsuse (hüpersplenismi) tagajärjel. SLE on iseloomustatud kliinilised sündroomid Raynaud, Sjogren, Verlhof, antifosfolipiid. Raynaud' sündroomi põhjustab immuunkompleksi vaskuliit. Patsientidel pärast kokkupuudet külma või emotsionaalse stressiga tekib teatud kehaosade äge spastiline isheemia. Järsku muutuvad kahvatuks ja muutuvad jäisteks sõrmedeks, välja arvatud pöial, harvem - varbad, lõug, nina, kõrvad. Lühikese aja pärast asendub kahvatus lilla-tsüanootilise värvusega, naha turse postsheemilise veresoonte pareesi tagajärjel. Sjögreni sündroom on sülje-, pisara- ja teiste eksokriinsete näärmete autoimmuunne kahjustus, millega kaasneb kuiv stomatiit, keratokonjunktiviit, pankreatiit, mao limaskesta sekretoorne puudulikkus. Patsientidel võib näo kuju muutuda kõrvasüljenäärme kompenseeriva hüpertroofia tõttu süljenäärmed. Sjögreni sündroom esineb sageli koos Raynaud' sündroomiga. Werlhofi sündroom (sümptomaatiline trombotsütopeeniline purpur) SLE-s on põhjustatud trombotsüütide moodustumise protsesside autoimmuunsest pärssimisest, suurest trombotsüütide tarbimisest autoimmuunreaktsioonide käigus. Seda iseloomustavad nahasisesed petehhiaalsed hemorraagiad - purpur. SLE kliinilise kulgemise kroonilise variandiga patsientidel võib Werlhofi sündroom olla pikka aega selle haiguse ainus ilming. Luupuse korral ei kaasne sageli isegi vereliistakute taseme sügavat langust veres. Selle raamatu autori praktikas esines juhtumeid, kus SLE algperioodi patsientidel ei tõusnud vereliistakute arv perifeerses veres verejooksu puudumisel üle 8-12 1000 leukotsüüdi kohta, samal ajal kui vereliistakute tase. millest allpool tavaliselt algab trombotsütopeeniline purpur, on 50 juhtu 1000 kohta. Antifosfolipiidide sündroom moodustub seoses fosfolipiidide, kardiolipiini vastaste autoantikehade esinemisega. Antifosfolipiidide antikehi nimetatakse luupuse antikoagulantideks. Need mõjutavad ebasoodsalt teatud verehüübimise etappe, suurendades tromboplastiini aega. Paradoksaalselt iseloomustab luupuse antikoagulandi esinemist veres kalduvus tromboosile, mitte verejooksule. Kõnealune sündroom avaldub tavaliselt alajäsemete süvaveenide tromboosina. Võrk livedo - alajäsemete nahal puutaoline veresoonte muster, võib tekkida ka jalgade väikeste veenide tromboosi tagajärjel. SLE-ga patsientidel on antifosfolipiidide sündroom üks peamisi aju-, kopsu- ja maksaveenide tromboosi põhjuseid. Sageli seotud Raynaud' sündroomiga. Diagnostika Täielik vereanalüüs: erütrotsüütide, hemoglobiini arvu vähenemine, mõnel juhul samaaegselt värviindeksi (CPI) väärtuste vähenemisega. Mõnel juhul tuvastatakse retikulotsütoos - hemolüütilise aneemia tunnused. Leukopeenia, sageli raske. Trombotsütopeenia, sageli sügav. Suurenenud ESR. Uriinianalüüs: hematuria, proteinuuria, silindruria. Vere biokeemiline analüüs: fibrinogeeni, alfa-2 ja gamma-globuliinide, üld- ja kaudse bilirubiini sisalduse suurenemine (hemolüütilise aneemiaga). Neerukahjustuse, hüpoproteineemia, hüperkolesteroleemia, uurea, kreatiniini sisalduse suurenemise korral. Immunoloogilised uuringud võimaldavad saada positiivseid tulemusi mitmete üsna spetsiifiliste SLE reaktsioonide kohta. · LE-rakud on neutrofiilid, mis sisaldavad tsütoplasmas fagotsütoositud lümfotsüüdi tuuma. Diagnostiline väärtus on enam kui viie LE-raku tuvastamine tuhande leukotsüütide kohta. · Tsirkuleerivate immuunkomplekside (CIC) kõrgenenud tase. · Sm-antigeeni vastased antikehad - lühikese tuuma RNA polüpeptiidid. · Antinukleaarne faktor - tuumavastaste autoantikehade kompleks, mis on spetsiifiline raku tuuma erinevatele komponentidele. · Antikehad natiivse DNA vastu. · Rosettnähtus on leukotsüütide rühmade tuvastamine, mis ümbritsevad vabalt lebavaid rakutuumi. · Antifosfolipiidide autoantikehad. · positiivne reaktsioon Coombsi hemolüütilise aneemia korral. · Reumatoidfaktor ilmneb mõõdukates diagnostilistes tiitrites ainult SLE raskete liigese ilmingutega. EKG - vasaku vatsakese müokardi hüpertroofia tunnused koos moodustunud defektidega (mitraal- ja / või aordiklapi puudulikkus), neerude päritolu arteriaalne hüpertensioon, mitmesugused rütmi- ja juhtivushäired, isheemilised häired. Kopsude radiograafia - efusioon pleuraõõntes, fokaalne infiltratsioon (pneumoniit), interstitsiaalsed muutused (kopsuvaskuliit), infarktide kolmnurksed varjud koos kopsuarteri harude embooliaga. Mõjutatud liigeste röntgenuuring - mõõdukalt raske osteoporoos ilma usuraktsioonita, anküloseeriv. Ultraheli protseduur: efusioon pleuraõõntes, mõnikord väike kogus vaba vedelikku kõhuõõnes. Määratud mõõdukas hepatomegaalia, splenomegaalia ilma portaali hemodünaamikat häirimata. Mõnel juhul määratakse maksa veenide tromboosi tunnused - Bad Chiari sündroom. ehhokardiograafia - efusioon perikardiõõnes, sageli märkimisväärne (kuni südame tamponaadini), südamekambrite laienemine, vasaku vatsakese väljutusfraktsiooni vähenemine, vasaku vatsakese seina hüpokineesia piirkonnad isheemiline genees, mitraal-, aordiklappide defektid. Neerude ultraheliuuring: mõlema organi parenhüümi difuusne sümmeetriline ehhogeensuse suurenemine, mõnikord nefroskleroosi tunnused. Nõela biopsia neerud - üks luupusnefriidi morfoloogilistest variantidest on välistatud või kinnitatud. SLE aktiivsuse aste määratakse järgmiste kriteeriumide alusel. · I st. - minimaalne aktiivsus. Kehatemperatuur on normaalne. Väike kaalulangus. Diskoidsed kahjustused nahal. Artralgia. Kleepuv perikardiit. müokardi düstroofia. Kleepuv pleuriit. Polüneuriit. Hemoglobiin üle 120 g / l. ESR 16-20 mm/tunnis. Fibrinogeen alla 5 g/l. Gammaglobuliinid 20-23%. LE rakud puuduvad või on üksikud. Tuumavastane tegur alla 1:32. DNA-vastaste antikehade tiiter on madal. CEC tase on madal. · II Art. - mõõdukas aktiivsus. Palavik alla 38 0C. Mõõdukas kaalulangus. Mittespetsiifiline erüteem nahal. Alaäge polüartriit. Kuiv perikardiit. Mõõdukas müokardiit. Kuiv pleuriit. Segatüüpi difuusne glomerulonefriit koos arteriaalse hüpertensiooni, hematuuria, proteinuuriaga. Entsefaloneuriit. Hemoglobiin 100-110 g/l. ESR 30-40 mm/tunnis. Fibrinogeen 5-6 g/l. Gammaglobuliinid 24-25%. LE rakud 1-4 1000 leukotsüüdi kohta. Tuumavastane tegur 1:64. DNA-vastaste antikehade tiiter on keskmine. CEC tase on keskmine. · III Art. - maksimaalne aktiivsus. Palavik üle 38 0C. Tugev kaalulangus. Nahakahjustused erüteemi luupuse kujul, "liblikas" näol, kapillariit. Äge või alaäge polüartriit. Kihisev perikardiit. Raske müokardiit. Luupuse endokardiit. Kihisev pleuriit. Hajus glomerulonefriit koos nefrootiline sündroom. Äge entsefaloradikuloneuriit. Hemoglobiin alla 100 g / l. ESR üle 45 mm/h. Fibrinogeeni üle 6 g/l. Gammaglobuliinid 30-35%. LE rakud rohkem kui 5 1000 leukotsüüdi kohta. Tuumavastane tegur üle 1:128. DNA-vastaste antikehade tiiter on kõrge. CEC tase on kõrge. Läbi vaadatud diagnostilised kriteeriumid SLE Ameerika Reumatoloogide Assotsiatsioon:
Diagnoos loetakse kindlaks, kui on täidetud 4 või järgmised kriteeriumid. Kui kriteeriume on vähem, loetakse diagnoos oletatavaks (ei ole välistatud). 1.
Lupoid "liblikas": lame või kõrgenenud fikseeritud erüteem põsesarnadel, mis kipub levima nasolaabiaalsesse tsooni. 2.
Diskoidne lööve:kõrgenenud erütematoossed naastud koos külgnevate soomustega, folliikulite ummikud, atroofilised armid vanadel kahjustustel. 3.
Fotodermatiit:nahalööbed, mis ilmnevad päikesevalguse kokkupuutel. 4.
Erosioonid ja haavandid suuõõne:
suu limaskesta või ninaneelu valulik haavand. 5.
Artriit:Kahe või enama perifeerse liigese mitteerosioonne artriit, mis väljendub valu, turse, eksudatsioonina. 6.
Serosiidid:pleuriit, mis väljendub pleura valus, pleura hõõrdumises või pleuraefusiooni tunnustes; perikardiit, mis väljendub perikardi hõõrdumises, intraperikardi efusioonis, tuvastatakse ehhokardiograafiaga. 7.
Neerukahjustus:püsiv proteinuuria 0,5 g/päevas või rohkem või hematuuria, kipside esinemine uriinis (erütrotsüüdid, torukujulised, granuleeritud, segatud). 8.
Kesknärvisüsteemi kahjustused:krambid - ravimi- või ravimimürgistuse puudumisel, ainevahetushäired (ketoatsidoos, ureemia, elektrolüütide tasakaaluhäired); psühhoos - psühhotroopsete ravimite võtmise puudumisel, elektrolüütide tasakaaluhäired. 9.
Hematoloogilised muutused:leukopeenia 4 10 9/l või vähem, registreeritud kaks või enam korda; lümfopeenia 1,5 10 9/l või vähem, registreeritud vähemalt kaks korda; trombotsütopeenia alla 100 10 9/l ei ole põhjustatud ravimitest. 10.
Immunoloogilised häired:kõrge tiitriga natiivse DNA vastased antikehad; silelihaste vastased antikehad (anti-Sm); antifosfolipiidsed antikehad (IgG- või IgM-antikardiolipiini antikehade taseme tõus, luupuse koagulandi esinemine veres; valepositiivne Wassermani reaktsioon süüfilise infektsiooni tunnuste puudumisel (vastavalt RIT-i tulemustele - treponema immobilisatsioonireaktsioon või RIF-). treponemaalsete antigeenide immunofluorestseeruv identifitseerimisreaktsioon). 11.
Tuumavastased antikehad:nende avastamine kõrge tiitriga, kui puuduvad ravimid, mis võivad põhjustada luupuselaadset sündroomi. Diferentsiaaldiagnoos Seda tehakse peamiselt lupoidse hepatiidi (krooniline autoimmuunne hepatiit koos ekstrahepaatiliste ilmingutega), reumatoidartriidi, aga ka süsteemse sidekoe segahaiguse (Sharpe'i sündroom), kroonilise glomerulonefriidi, süsteemse vaskuliidi korral. Ekstrahepaatiliste ilmingutega kroonilist autoimmuunset hepatiiti nimetatakse ka lupoidseks, kuna sellega kaasnevad SLE-d meenutavad mitmed siseorganite kahjustused, artralgia, polüseroosiit, vaskuliit jne. Erinevalt lupoidhepatiidist on SLE maksakahjustus siiski healoomuline. Hepatotsüütide massilist nekroosi ei esine. Luupushepatiit ei arene edasi maksatsirroosiks. Seevastu lupoidse hepatiidi korral tekivad punktsioonibiopsia andmetel maksa parenhüümi väljendunud ja rasked nekrootilised kahjustused, millele järgneb üleminek tsirroosile. Lupoidse hepatiidi remissiooni moodustumisel ekstrahepaatiliste kahjustuste sümptomid peamiselt tuhmuvad, kuid maksa põletikulise protsessi tunnused püsivad minimaalselt. Süsteemse erütematoosluupuse puhul juhtub kõik vastupidi. Maksakahjustuse märgid kaovad kõigepealt. Haiguse algstaadiumis on SLE-l ja reumatoidartriidil peaaegu samad kliinilised ilmingud: palavik, hommikune jäikus, artralgia, käte väikeste liigeste sümmeetriline artriit. Reumatoidartriidi korral on liigesekahjustus aga raskem. Tüüpiline on erosioon liigesepinnad, proliferatiivsed protsessid koos järgneva kahjustatud liigese anküloosiga. Erosiivne anküloseeriv artriit ei ole SLE-le tüüpiline. Olulised raskused on diferentsiaaldiagnostika SLE ja reumatoidartriit süsteemsete ilmingutega, eriti haiguse algfaasis. SLE tavaline haigusvorm on raskekujuline glomerulonefriit, mis põhjustab neerupuudulikkus. Reumatoidartriidi korral on glomerulonefriit haruldane. Juhtudel, kus SLE-d ja reumatoidartriiti ei ole võimalik eristada, tuleks mõelda Sharpi sündroomile – süsteemsele sidekoe segahaigusele, mis ühendab endas SLE, reumatoidartriidi, süsteemse skleroosi, polümüosiidi jne tunnuseid. Küsitluse plaan · Täielik vereanalüüs trombotsüütide arvuga. · Üldine uriinianalüüs. · Test Zimnitski järgi. · Biokeemiline vereanalüüs: fibrinogeen, kogu valk ja fraktsioonid, bilirubiin, kolesterool, uurea, kreatiniin. · Immunoloogiline analüüs: LE rakud, CEC, reumatoidfaktor, Sm-antigeeni vastased antikehad, antinukleaarne faktor, natiivse DNA antikehad, fosfolipiidvastased antikehad, Wassermani reaktsioon, otsesed ja kaudsed Coombsi testid. · Kopsude radiograafia. · Mõjutatud liigeste röntgenuuring. · EKG. · Pleura, kõhuõõne, maksa, põrna, neerude ultraheli. · Ehhokardiograafia. · Lihas-kutaanse klapi biopsia (vastavalt näidustustele - vajadusel) diferentsiaaldiagnostika teistega süsteemsed haigused sidekoe, sidekoe segahaiguse tunnused – Sharpi sündroom). · Neeru biopsia (vastavalt näidustustele - vajadusel diferentsiaaldiagnostika teiste süsteemsete neeruhaigustega, krooniline glomerulonefriit). Ravi SLE ravistrateegiad hõlmavad järgmist: · Hüperreaktiivsuse pärssimine immuunmehhanismid, immuunpõletik, immuunkompleksi kahjustused. · Valitud kliiniliselt oluliste sündroomide ravi. Immuunsüsteemi hüperreaktiivsuse vähendamiseks kasutatakse põletikulisi protsesse, glükokortikosteroide, immunosupressante (tsütostaatikume), aminokinoliinravimeid, eferentseid meetodeid (plasmaferees, hemosorptsioon). Glükokortikoidravimite määramise aluseks on veenvad tõendid SLE diagnoosimise kohta. Minimaalsete aktiivsusnähtudega haiguse algstaadiumis kasutatakse tingimata glükokortikosteroide, kuid mitte mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid. Sõltuvalt SLE kulgemisest kasutatakse immuunpõletikuliste protsesside aktiivsust, erinevaid glükokortikoidide monoteraapia skeeme, nende kombineeritud kasutamist teiste ainetega. Ravi algab glükokortikoidide "supressiivse" annusega, järk-järgult üleminekuga säilitusannusele koos immuunpõletikulise protsessi aktiivsuse väljasuremisega. Kõige sagedamini kasutatavad ravimid SLE raviks on suukaudne prednisoloon ja parenteraalne metüülprednisoloon. · SLE kroonilise kulgemise korral koos minimaalse immuunpõletiku aktiivsusega on prednisolooni suukaudne manustamine ette nähtud minimaalsetes säilitusannustes - 5-7,5 mg / päevas. · Ägeda ja alaägeda kliinilise käigus II ja III art. SLE aktiivsus, prednisoloon määratakse annuses 1 mg / kg / päevas. Kui 1-2 päeva pärast patsiendi seisund ei parane, suurendatakse annust 1,2-1,3 mg / kg / päevas. Seda ravi jätkatakse 3-6 nädalat. Immuun-põletikulise protsessi aktiivsuse vähenemisega hakatakse annust kõigepealt vähendama 5 mg võrra nädalas. Kui saavutatakse tase 20-50 mg/päevas, vähendatakse languse kiirust 2,5 mg-ni nädalas, kuni saavutatakse minimaalne säilitusannus 5-7,5 mg/päevas. · Väga aktiivse SLE korral, millega kaasneb raske vaskuliit, luupusnefriit, raske aneemia, leukopeenia, trombotsütopeenia, luupus entsefaloradikulneuriit koos ägeda vaimse, liikumishäired süstemaatilise prednisolooniravi taustal viiakse läbi pulssravi metüülprednisolooniga. Kolm päeva järjest manustatakse 1000 mg metüülprednisolooni intravenoosselt 30 minuti jooksul. Seda protseduuri saab korrata iga kuu 3-6 kuu jooksul. Järgnevatel päevadel pärast pulssravi peab patsient jätkama prednisolooni süstemaatilist suukaudset manustamist, et vältida glomerulaarfiltratsiooni vähenemisest tingitud neerupuudulikkust. Immunosupressandid (tsütostaatikumid) määratakse SLE korral ainult koos glükokortikosteroidravimitega või nende süstemaatilise kasutamise taustal. Immunosupressandid võivad tugevdada põletikuvastast toimet ja samal ajal vähendada glükokortikoidide vajalikku annust, vähendades seeläbi nende pikaajalise kasutamise kõrvaltoimeid. Kasutatakse tsüklofosfamiidi, asatiopriini, harvemini teisi tsütostaatikume. · SLE kõrge aktiivsuse, süsteemse vaskuliidi ja laialt levinud haavandiliste-nekrootiliste nahakahjustustega, kopsude, kesknärvisüsteemi raskete patoloogiliste muutuste, aktiivse luupusnefriidi korral, kui glükokortikoidide annust ei ole võimalik veelgi suurendada, on lisaks ette nähtud: o Tsüklofosfamiid 1-4 mg/kg/päevas suukaudselt või: o Asatiopriin 2,5 mg/kg/päevas suukaudselt. · Aktiivse luupuse nefriidi korral: o Asatiopriin 0,1 üks kord päevas suukaudselt ja tsüklofosfamiid 1000 mg intravenoosselt üks kord iga 3 kuu järel. · Kolmepäevase metüülprednisolooniga pulssravi efektiivsuse suurendamiseks manustatakse teisel päeval intravenoosselt lisaks 1000 mg tsüklofosfamiidi. Aminokinoliinravimid on abistava tähtsusega. Need on ette nähtud pikaajaliseks kasutamiseks koos põletikulise protsessi madala aktiivsusega, kroonilise SLE-ga, millel on ülekaalus nahakahjustus. · · Liigsete autoantikehade, immuunkomplekside, põletikulise protsessi vahendajate verest eemaldamiseks kasutatakse järgmist: · Plasmaferees - 3-5 protseduuri ühekordse kuni 1000 ml plasma eemaldamisega. · Hemosorptsioon aktiivsöel ja kiudsorbentidel - 3-5 protseduuri. Trombotsütopeenilise sündroomi raviks kasutage: · immunoglobuliinipreparaadid, 0,4 g/kg/päevas 5 päeva; · dinasool 10-15 mg/kg/päevas. Tromboosi kalduvuse korral määratakse madala molekulmassiga hepariin, 5 tuhat ühikut kõhu naha alla 4 korda päevas, trombotsüütidevastased ained - kellamäng, 150 mg päevas. Vajadusel kasutada laia toimespektriga antibiootikume, anaboolseid hormoone, diureetikume, AKE inhibiitorid, perifeersed vasodilataatorid. Prognoos. Kahjulik. Eriti kõrge aktiivsusega luupusnefriidi, ajuvaskuliidi korral. Suhteliselt soodne prognoos kroonilise inaktiivse SLE-ga patsientidel. Sellistel juhtudel tagab piisav ravi patsientidele oodatava eluea üle 10 aasta. . Süsteemne sklerodermia
Definitsioon Süsteemne sklerodermia (SS) ehk süsteemne skleroos on difuusne sidekoehaigus, millega kaasnevad fibro-sklerootilised muutused nahas ja siseorganites, väikeste veresoonte vaskuliit oblitereeriva endarteriidi kujul. ICD 10:M 34 – süsteemne skleroos. M34.0 – progresseeruv süsteemne skleroos. M34.1 – CR(E) ST sündroom. Etioloogia. Haigusele eelneb nakatumine tundmatu RNA-d sisaldava viirusega, pikaajaline professionaalne kokkupuude polüvinüülkloriidiga, töö intensiivse vibratsiooni tingimustes. Isikud, kellel on histo-sobivusantigeenid HLA tüüp B35 ja Cw4, on selle haiguse suhtes eelsoodumusega. Valdav osa SS-i patsientidest on kromosoomide aberratsioonidega – kromatiidide katkestused, rõngaskromosoomid jne. Patogenees Endoteelirakkudele avalduva toime tulemusena etioloogiline tegur, tekib immunopatoloogiline reaktsioon. Kahjustatud endoteliotsüütide antigeenide suhtes sensibiliseeritud T-lümfotsüüdid toodavad lümfokiine, mis stimuleerivad makrofaagide süsteemi. Stimuleeritud makrofaagide monokiinid omakorda kahjustavad endoteeli veelgi ja stimuleerivad samal ajal fibroblastide funktsiooni. Tekib nõia immuunpõletikuline ring. Lihase tüüpi väikeste veresoonte kahjustatud seinad muutuvad vasokonstriktorite suhtes ülitundlikuks. Moodustati vasospastilise isheemilise Raynaud 'sündroomi patogeneetilised mehhanismid. Aktiivne fibrogenees veresoonte seinas viib luumenuse vähenemiseni ja mõjutatud veresoonte hävimiseni. Sarnaste immuunpõletikuliste reaktsioonide tagajärjel tekivad vereringehäired väikestes veresoontes, interstitsiaalne koe turse, kudede fibroblastide stimulatsioon, millele järgneb naha ja siseorganite pöördumatu skleroos. Sõltuvalt immuunsüsteemi muutuste olemusest, erinevaid valikuid haigused. Scl-70 (skleroderma-70) vastaste antikehade ilmumine veres on seotud SS-i difuusse vormiga. Tsentromeeride vastased antikehad on tüüpilised CREST sündroomile. Tuumaantikehad - sklerodermia neerukahjustuse ja dermatomüosiidi-polümüosiidiga ristuva sündroomi korral. SS-i piiratud ja hajus vormid erinevad patogeneetiliselt oluliselt: · SS-i piiratud (piiratud) vorm on tuntud kui CREST-sündroom. Selle sümptomiteks on lupjumine ( Caltsinoos), Raynaud' sündroom ( Reynaud), söögitoru motoorika häired ( Esöögitoru motoorika häired), sklerodaktüülia ( Sklerodaktüülia), telangiektaasia ( Telangiektaasia). Iseloomulikud patoloogilised muutused peamiselt näonahas ja sõrmedes distaalses metakarpofalangeaalliigesest. See on haiguse suhteliselt healoomuline variant. Siseorganite vigastused on haruldased ja ilmnevad ainult siis, kui pikk kursus haigused ja kui need esinevad, kulgevad nad kergemini kui SS-i difuusse vormi korral. · SS-i (progresseeruv süsteemne skleroos) difuusset vormi iseloomustavad sklerootilised muutused ülemiste jäsemete nahas metakarpofalangeaalliigeste proksimaalses piirkonnas, teistes kehaosades kuni kogu selle pinnani. Siseorganite kahjustused tekivad palju varem kui piiratud vormis. Patoloogilises protsessis on kaasatud rohkem elundeid ja kudede struktuure. Eriti sageli ja tugevalt on kahjustatud neerud ja kopsud. Kliiniline pilt Haigus võib esineda ägedas, alaägedas, kroonilises vormis. Hajus SS-i ägedat vormi iseloomustab nahakahjustuste kõigi etappide kiire areng vähem kui ühe aasta jooksul. Samal ajal ilmnevad siseorganite, eeskätt neerude ja kopsude kahjustused, mis jõuavad oma kulminatsioonini. Kogu haiguse perioodi jooksul ilmnevad üldiste, biokeemiliste vereanalüüside näitajate maksimaalsed kõrvalekalded, mis näitavad patoloogilise protsessi kõrget aktiivsust. Alaägeda kulgemise korral areneb haigus suhteliselt aeglaselt, kuid koos kõigi tüüpiliste difuussete SS-i nahakahjustuste, vasomotoorsete häirete ja siseorganite kahjustustega. Märgitakse laboratoorsete ja biokeemiliste parameetrite kõrvalekaldeid, mis peegeldavad patoloogilise protsessi mõõdukat aktiivsust. SS-i kroonilist kulgu iseloomustab järkjärguline algus, aeglane progresseerumine pika aja jooksul. Kõige sagedamini moodustub haiguse piiratud vorm - CREST-sündroom. Siseorganite kliiniliselt olulisi kahjustusi, laboratoorsete ja biokeemiliste parameetrite kõrvalekaldeid tavaliselt ei täheldata. Aja jooksul võivad patsientidel tekkida pulmonaalse hüpertensiooni sümptomid, mis on põhjustatud kopsuarteri ja selle harude hävivast endarteriidist, kopsufibroosi tunnustest. Tüüpilistel juhtudel algab SS naha patoloogiliste muutustega. Patsiendid märgivad mõlema käe sõrmede naha valulikku paksenemist (tursefaas). Seejärel nahk pakseneb (induratiivne faas). Järgnev skleroos põhjustab selle hõrenemist (atroofiline faas). Skleroseerunud nahk muutub siledaks, läikivaks, pingul, väga kuivaks. Seda ei saa voldiks võtta, kuna see on joodetud selle all oleva fastsia, luuümbrise ja periartikulaarsete struktuuride külge. Kohevad juuksed kaovad. Küüned on deformeerunud. Õhenenud kätenahale ilmuvad need kergesti ja paranevad aeglaselt traumaatilised vigastused, spontaansed haavandid, pustulid. Ilmuvad telangiektaasiad. SS-ile väga iseloomulikku näonaha kahjustust ei saa millegagi segi ajada. Nägu muutub miimiliseks, maskilaadseks, ebaloomulikult läikivaks, ebaühtlaselt pigmenteerunud, sageli tekivad lillad telangiektaasiakolded. Nina on terava tipuga linnunoka kujul. Ilmub "üllatunud" ilme, kuna otsmiku ja põskede naha sklerootiline kokkutõmbumine laiendab silmalõhesid, muutes pilgutamise keeruliseks. Suu lõhe kitseneb. Suu ümbritsev nahk on kokku surutud radiaalsete voldikute moodustumisega, mis ei sirgu, meenutades "kotikese" kuju. SS-i piiratud vormis on kahjustused piiratud sõrmede ja näo nahaga. Hajusa vormi korral levivad tursed, induratiiv-sklerootilised muutused järk-järgult rinnale, seljale, jalgadele ja kogu kehale. Rinna- ja seljanaha kahjustus tekitab patsiendis hingamisliigutusi segava korseti tunde. rind. Kõigi nahakihtide totaalne skleroos moodustab pildi patsiendi pseudo-mumifikatsioonist - "elusate jäänuste" nähtusest. Samaaegselt nahaga võivad limaskestad kahjustada saada. Patsiendid viitavad sageli kuivusele, sülje puudumisele suus, valu silmades, võimetusele nutta, mis on ilmnenud. Sageli viitavad need kaebused SS-ga patsiendil "kuiva" Sjögreni sündroomi tekkele. Koos turse-induratiivsete muutustega nahas ja mõnel juhul isegi enne nahakahjustusi võib tekkida Raynaudi angiospastiline sündroom. Patsiente hakkavad häirima äkilised kahvatushood, sõrmede, harvem jalgade, ninaotste, kõrvade tuimus pärast külmaga kokkupuudet, emotsioonide taustal ja isegi ilma ilmsed põhjused. Kahvatus muutub peagi heledaks hüpereemiaks, mõõdukaks turseks, millega kaasneb alguses valu ja seejärel pulseeriva kuumuse tunne. Raynaud 'sündroomi puudumist seostatakse tavaliselt patsiendil raske sklerodermia neerukahjustuse tekkega. Liigesündroom viitab ka varajased ilmingud SS. See võib piirduda polüartralgiaga, kahjustamata liigeseid ja periartikulaarseid struktuure. Mõnel juhul on see käte väikeste liigeste sümmeetriline fibroosne sklerodermia polüartriit koos jäikuse ja valu kaebustega. Seda iseloomustavad alguses eksudatiivsed ja seejärel proliferatiivsed muutused, nagu reumatoidartriidi korral. Samuti võib tekkida sklerodermia pseudoartriit, mida iseloomustavad liigeste liikuvuse piirangud, mis ei ole põhjustatud mitte liigesepindade kahjustusest, vaid liigesekapsli ja lihaskõõluste liitumisest induratsiooni või sklerootilise nahaga. Sageli kombineeritakse liigese sündroomi osteolüüsiga, sõrmede terminaalsete falangide lühenemisega - sklerodaktüüliaga. Võib moodustada karpaalkanali sündroomi parasteesiaga keskmise ja nimetissõrm käed, küünarvarrest küünarnukini ulatuv valu, käe paindekontraktuurid. Lihasnõrkus on iseloomulik SS-i difuussele vormile. Selle põhjused on difuusne lihasatroofia, mittepõletikuline lihasfibroos. Mõnel juhul on see põletikulise müopaatia ilming, mis on identne dermatomüosiidi-polümüosiidiga (ristsündroom) patsientidel esinevaga. Nahaaluseid lupjumisi leitakse peamiselt piiratud CC (CREST-sündroom) korral ja ainult vähesel arvul haiguse difuusse vormiga patsientidel. Lupjumised paiknevad sagedamini looduslike traumade kohtades - käte sõrmeotstes, küünarnukkide välispinnal, põlvedes - Tibierzhe-Weissenbachi sündroom. SS-i neelamishäired on põhjustatud söögitoru seina struktuuri ja motoorse funktsiooni häiretest. SS-patsientidel asendatakse söögitoru alumise kolmandiku silelihased kollageeniga. Tavaliselt ei mõjutata söögitoru ülemise kolmandiku vöötlihaseid. Esineb alumise söögitoru stenoos ja ülemise söögitoru kompenseeriv laienemine. Söögitoru limaskesta struktuur muutub - Beretta metaplaasia. Gastroösofageaalse refluksi tagajärjel tekib sageli erosioonne refluksösofagiit, tekivad söögitoru haavandid, söögitoru-mao anastomoosi haavandijärgsed striktuurid. mao võimalik atoonia ja laienemine, kaksteistsõrmiksool. Difuusse maofibroosi tekkimisel võib raua imendumine olla häiritud sideropeenilise sündroomi tekkega. Sageli areneb atoonia, peensoole laienemine. Peensoole seina fibroos avaldub malabsorptsiooni sündroomina. Käärsoole kahjustus põhjustab divertikuloosi, mis väljendub kõhukinnisuses. Piiratud CREST-sündroomi kujul esineva haiguse vormiga patsientidel võib mõnikord tekkida primaarne biliaarne maksatsirroos, mille esimeseks sümptomiks võib olla "põhjuseta" nahasügelus. Hajus SS-ga patsientidel väljendub kopsukahjustus basaalse ja seejärel difuusse pneumofibroosi kujul progresseeruva kopsupuudulikkusena. Patsiendid kurdavad püsivat õhupuudust, mida süvendab kehaline aktiivsus. Kuiv pleuriit võib tekkida valu rinnus, pleura hõõrdumise hõõrumine. Piiratud SS-ga patsientidel kopsuarteri ja selle harude oblitereeriva endarteriidi tekke ajal pulmonaalne hüpertensioon parema südame ummistusega. SS-i difuusne vorm on mõnikord raskendatud südame kaasamisega. Müokardiit, müokardi fibroos, pärgarterite oblitereerivast vaskuliidist põhjustatud müokardi isheemia, mitraalklapi voldikute fibroos koos selle puudulikkuse moodustumisega võivad põhjustada hemodünaamilist dekompensatsiooni. Neerukahjustus on iseloomulik SS-i difuussele vormile. Neerupatoloogia on omamoodi alternatiiv Raynaudi sündroomile. Sklerodermia puhul on neerudele iseloomulik veresoonte, glomerulite, tuubulite, interstitsiaalsete kudede kahjustus. Kliiniliste ilmingute kohaselt ei erine neerude sklerodermia glomerulonefriidist, mis esineb arteriaalse hüpertensiooniga, kuseteede sündroomiga proteinuuria kujul, hematuuriaga. Glomerulaarfiltratsiooni järkjärguline vähenemine põhjustab kroonilist neerupuudulikkust. Interlobulaarsete arterite oblitereeriva fibroosi tulemusena koos mis tahes vasokonstriktiivse toimega (hüpotermia, verekaotus jne) võib ägeda neerupuudulikkuse kliinikus tekkida neerukortikaalne nekroos - sklerodermia neerukriis. Närvisüsteemi kahjustus on tingitud ajuarterite hävitavast vaskuliidist. Intrakraniaalsete arterite spasmilised atakid, mis on üks Raynaud' sündroomi ilmingutest, võivad põhjustada krambid, psühhoos, mööduv hemiparees. SS-i difuusset vormi iseloomustavad kahjustused kilpnääre autoimmuunse türeoidiidi kujul, elundi kiuline atroofia. Diagnostika · Täielik vereanalüüs: võib olla normaalne. Mõnikord on mõõduka hüpokroomse aneemia, kerge leukotsütoosi või leukopeenia tunnused. ESR on suurenenud. · Uriinianalüüs: proteinuuria, silindruria, mikrohematuuria, leukotsütuuria, kroonilise neerupuudulikkusega - uriini erikaalu vähenemine. Oksiproliini suurenenud eritumine on märk kollageeni metabolismi häiretest. · Biokeemiline vereanalüüs: võib olla normaalne. Aktiivne protsess millega kaasneb fibrinogeeni, alfa-2- ja gammaglobuliinide, seromukoidi, haptoglobiinide, hüdroksüproliini sisalduse suurenemine. · Immunoloogiline analüüs: spetsiifilised autoantikehad Scl-70 vastu SS-i difuusses vormis, autoantikehad tsentromeeride vastu haiguse piiratud vormis, tuumaantikehad neerukahjustuse korral, SS-dermatomüosiidi-polümüosiidi ristsündroom. Enamikul patsientidest tuvastatakse reumatoidfaktor, mõnel juhul üksikud LE-rakud. · Lihas-kutaanse klapi biopsia: väikeste veresoonte hävitav vaskuliit, fibro-sklerootilised muutused. · Kilpnäärme punktsioonibiopsia: autoimmuunse türeoidiidi morfoloogiliste tunnuste tuvastamine, väikeste veresoonte vaskuliit, elundi fibroosne artroos. · Röntgenuuring: kaltsifikatsioonid sõrmede, küünarnuki, põlveliigeste terminaalfalange kudedes; osteolüüs distaalsed falangid käe sõrmed; osteoporoos, liigeseruumi ahenemine, mõnikord kahjustatud liigeste anküloos. Rindkere - interpleuraalsed adhesioonid, basaal-, difuusne, sageli tsüstiline (rakuline kopsu) pneumofibroos. · EKG: müokardi düstroofia tunnused, isheemia, makrofokaalne kardioskleroos koos juhtivuse häiretega, ärrituvus, vasaku vatsakese ja aatriumi müokardi hüpertroofia koos mitraalklapi puudulikkusega. · Ehhokardiograafia: mitraaldefekti, häirete kontrollimine kontraktiilne funktsioon võib avastada müokardit, südamekambrite laienemist, perikardiidi tunnuseid. · Ultraheliuuring: kahepoolse difuusse neerukahjustuse struktuursete tunnuste tuvastamine, iseloomulik nefriidile, autoimmuunse türeoidiidi tunnused, kilpnäärme fibroosne atroofia, mõnel juhul maksa biliaarse tsirroosi tunnused. Ameerika Reumatoloogide Assotsiatsiooni kliinilised kriteeriumid süsteemse skleroderma äratundmiseks: · "Suured" kriteeriumid: o Proksimaalne sklerodermia - kahepoolne, sümmeetriline paksenemine, paksenemine, induratsioon, sõrmede pärisnaha skleroos, metakarpofalangeaal- ja metatarsofalangeaalliigeste proksimaalne jäsemete nahk, osalemine näo, kaela, rindkere, kõhu naha patoloogilises protsessis. · "Väikesed" kriteeriumid: o Sklerodaktüülia - induratsioon, skleroos, terminaalsete falangide osteolüüs, sõrmede deformatsioon; o Armid, kudede defektid käte sõrmeotstes; o Kahepoolne basaalne kopsufibroos. SS-i diagnoosimiseks peab patsient vastama kas põhi- või vähemalt kahele väiksemale kriteeriumile. Induratiiv-sklerootilise protsessi aktiivsuse kliinilised ja laboratoorsed tunnused SS-ga patsientidel: · 0 st. - aktiivsuse puudumine. · I st. - minimaalne aktiivsus. Mõõdukad troofilised häired, artralgia, vasospastiline Raynaud' sündroom, ESR kuni 20 mm/h. · II Art. - mõõdukas aktiivsus. Artralgia ja/või artriit, adhesiivne pleuriit, kardioskleroosi sümptomid, ESR - 20-35 mm/h. · III Art. - kõrge aktiivsus. Palavik, polüartriit erosiivsed kahjustused, makrofokaalne või difuusne kardioskleroos, mitraalklapi puudulikkus, neeru sklerodermia. ESR ületab 35 mm/h. Diferentsiaaldiagnoos Seda tehakse peamiselt fokaalse sklerodermia, teiste difuussete sidekoehaigustega - reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, dermatomüosiit-polümüosiit. Fokaalsel (lokaalsel) sklerodermial on naastud, tilgakujulised, rõngakujulised, lineaarsed vormid. Erinevalt SS-i piiratud ja difuussetest vormidest ei osale fokaalse sklerodermia korral sõrmede ja näo nahk patoloogilises protsessis. Süsteemsed ilmingud esinevad harva ja ainult haiguse pika kuluga. Reumatoidartriiti ja SS-i on lihtsam eristada, kui SS-ga patsientidel tekib liigesesündroom pseudoartriidi kujul koos periartikulaarse naha induratsioonilise sklerootilise kahjustusega. Radioloogiliselt ei esine neil juhtudel liigese enda tõsiseid kahjustusi. Siiski võib nii SS-i kui ka reumatoidartriidi korral tekkida käte väikeste liigeste sümmeetriline polüartriit, millel on iseloomulik jäikus, kalduvus anküloseerumisele. Sellistel asjaoludel aitab haiguste diferentseerimine SS-i kasuks tuvastada sõrmede naha, näo ja SS-i difuusse vormi korral ka teiste kehaosade naha induratiivsete ja seejärel sklerootiliste kahjustuste sümptomeid. SS-le on iseloomulik kopsukahjustus (pneumofibroos), mida reumatoidartriidiga patsientidel ei esine. Süsteemse erütematoosluupuse diferentsiaaldiagnoos põhineb SS-le omaste nahakahjustuste tuvastamisel. Erinevalt SS-st on luupuse puhul polüartriit healoomuline, ei põhjusta kunagi deformatsioone, liigeste anküloseerumist. Lupus pseudoartriit – Jaccous sündroom – artropaatia koos püsivate liigeste deformatsioonidega, mis on tingitud kõõluste ja sidemete kahjustusest. See kulgeb ilma erosiivse artriidita. Erineb sklerodermia pseudoartriidist fusiooni puudumisel ühine kott kahjustatud liigese kohal on kõvastunud või sklerootiline nahk. Haiguse difuusset vormi saab eristada süsteemsest erütematoosluupusest Scl-70 antigeeni vastaste SS-spetsiifiliste autoantikehade olemasolu järgi veres. SS-i puhul on erinevalt dermatomüosiidist-polümüosiidist iseloomulikud induratiivsed ja sklerootilised nahakahjustused, sekundaarne mõõdukalt raske müopaatia. Dermatomüosiidi-polümüosiidi korral tuvastatakse veres kõrge kreatiinfosfokinaasi aktiivsus, mida SS klassikaliste variantide puhul ei juhtu. Kui esineb SS-i sümptomite kombinatsioon dermatomüosiidi-polümüosiidi nähtudega, tuleb arvestada sidekoe süsteemse kahjustuse kattumise sündroomi diagnoosimise tõenäosusega. Küsitluse plaan · Üldine vereanalüüs. · Üldine uriinianalüüs. · Hüdroksüproliini sisaldus uriinis. · Immunoloogiline analüüs: autoantikehad Scl-70 vastu, autoantikehad tsentromeeride vastu, antinukleaarsed antikehad, reumatoidfaktor, LE rakud, CIC. · Lihas-kutaanse klapi biopsia. · Kilpnäärme peennõela biopsia. · Käte, kahjustatud küünarnuki, põlveliigeste röntgenuuring. · Rindkere röntgen. · EKG. · Ehhokardiograafia. · Kõhuõõneorganite, neerude, kilpnäärme ultraheliuuring. Ravi Ravistrateegia hõlmab järgmised mõjud patsiendi kehal · Väikeste veresoonte endarteriidi, naha skleroosi, siseorganite fibroosi hävitava aktiivsuse pärssimine. · Sümptomaatiline ravi valu (artralgia, müalgia) ja muud sündroomid, siseorganite funktsioonide häired. Kollageeni liigse moodustumise pärssimiseks aktiivse põletikulise protsessiga, alaägeda SS-ga patsientidel on ette nähtud: · D-penitsillamiin (kupreniil) suukaudselt 0,125-0,25 päevas ülepäeviti. Ebaefektiivsuse korral suurendatakse annust 0,3-0,6-ni päevas. Kui D-penitsillamiini võtmisega kaasnevad nahalööbed, vähendatakse selle annust ja ravile lisatakse prednisoon - 10-15 mg / päevas suu kaudu. Suureneva proteinuuria ilmnemine sellise ravi taustal on D-penitsillamiini täieliku kaotamise aluseks. Kollageeni sünteesi mehhanismide aktiivsuse vähendamiseks, eriti kui D-penitsüülamiin on ebaefektiivne või vastunäidustatud, võite rakendada: · kolhitsiin - 0,5 mg päevas (3,5 mg nädalas), suurendades annust järk-järgult 1-1,5 mg-ni päevas (umbes 10 mg nädalas). Ravimit võib võtta poolteist kuni neli aastat järjest. Raskete ja raskete süsteemsete ilmingutega SS-i difuusse vormi korral on soovitatav kasutada glükokortikoidide ja tsütostaatikumide immunosupressiivseid annuseid. · prednisolooni suukaudselt 20-30 mg / päevas kuni kliinilise toime saavutamiseni. Seejärel vähendatakse ravimi annust aeglaselt säilitusannuseni 5-7,5 mg / päevas, mida soovitatakse võtta 1 aasta jooksul. Toime puudumisel kasutatakse glükokortikoidide suurte annuste võtmisel kõrvaltoimeid, tsütostaatikume: · Asatiopriin 150–200 mg päevas suukaudselt pluss suukaudne prednisoloon 15–20 mg päevas 2–3 kuud. SS-i kroonilises käigus koos valdavalt naha ilmingud, fibroosiprotsessi minimaalne aktiivsus, tuleks määrata aminokinoliinipreparaadid: · Hüdroksüklorokviin (plaquenil) 0,2 - 1-2 tabletti päevas 6-12 kuud. · Klorokviin (delagiil) 0,25 - 1-2 tabletti päevas 6-12 kuud. Sümptomaatilised abinõud mõeldud eelkõige vasospastilise reaktiivsuse kompenseerimiseks, Raynaud' sündroomi raviks jne veresoonte häired. Selleks kasutatakse blokaatoreid. kaltsiumikanalid, AKE inhibiitorid, trombotsüütide vastased ained: · Nifedipiin - kuni 100 mg / päevas. · Verapapil - kuni 200-240 mg / päevas. · Kaptopriil - kuni 100-150 mg / päevas. · Lisinopriil - kuni 10-20 mg / päevas. · Curantil - 200-300 mg / päevas. Liigesündroomi korral on näidustatud ravimid mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite rühmast: · Diklofenaknaatrium (ortofeen) 0,025-0,05 - 3 korda päevas sees. · Ibuprofeen 0,8 - 3-4 korda päevas sees. · Naprokseen 0,5-0,75 - 2 korda päevas sees. · Indometatsiin 0,025-0,05 - 3 korda päevas sees. · Nimesuliid 0,1 - 2 korda päevas sees. See ravim toimib selektiivselt COX-2-le ja seetõttu võib seda kasutada söögitoru, mao ja kaksteistsõrmiksoole erosiivsete ja haavandiliste kahjustustega patsientidel, kellele mitteselektiivsed mittesteroidsed põletikuvastased ravimid on vastunäidustatud. Sest kohalik ravi võite kasutada 25-50% dimeksiidi lahust kahjustatud nahale manustamisel 20-30 minutit päevas - kuni 30 rakendust ravikuuri kohta. Näidatud on sulfaaditud glükoosaminoglükaanid salvides. Lidaasi on võimalik kasutada nahasisese süstimise, elektroforeesi, fonoforeesi teel induratiivselt muutunud nahapiirkondades. Prognoos Selle määrab haiguse patomorfoloogiline variant. Piiratud vormi korral on prognoos üsna soodne. Hajusas vormis sõltub see neerude, kopsude ja südame kahjustuste tekkest ja dekompenseerumisest. Õigeaegne ja piisav ravi pikendab oluliselt SS-i patsientide eluiga. 4. Dermatomüosiit-polümüosiit
Definitsioon Dermatomüosiit (DM) või dermatopolümüosiit on süsteemne põletikuline haigus, mille käigus kahjustatud kuded asenduvad kiuliste struktuuridega, kus patoloogilises protsessis on ülekaalus skeleti- ja silelihased, nahk ja väikesed veresooned. Nahakahjustuste puudumisel kasutatakse terminit polümüosiit (PM). ICD 10:M33 – dermatopolümüosiit. M33.2 - polümüosiit. Etioloogia DM-PM etioloogiline tegur võib olla varjatud nakatumine pikarnoviirustega, mõnede Coxsackie rühma viirustega koos patogeeni viimisega genoomi. lihasrakud. Ühendus DM-PM numbriga kasvajaprotsessid, võib viidata kas nende kasvajate viirusliku etioloogia kasuks või olla kasvaja struktuuride ja lihaskoe antigeense matkimise demonstratsioon. Isikud, kellel on HLA-tüüpi B8 või DR3 histo-sobivusantigeenid, on selle haiguse suhtes eelsoodumusega. Patogenees Haiguse patogeneetiliste mehhanismide käivitamine nakatunud ja geneetilise eelsoodumusega isikutel võib toimuda mittespetsiifiliste mõjude tõttu: hüpotermia, liigne päikesekiirgus, vaktsineerimised, ägedad mürgistused jne antigeenselt seotud rakupopulatsioonide kahjustus. Mikrofaagimehhanismide kaasamine immuunkomplekside organismist eemaldamiseks põhjustab fibrogeneesi protsesside aktiveerimist, millega kaasneb süsteemne põletik väikesed laevad. Immuunsüsteemi hüperreaktiivsuse tõttu, mis on suunatud virioni tuumasiseste positsioonide hävitamisele, ilmuvad verre antikehad Mi2, Jo1, SRP, autoantikehad nukleoproteiinide vastu ja lahustuvad tuumaantigeenid. Kliiniline pilt Haigus võib esineda ägedas, alaägedas ja kroonilises vormis. Ägeda vormi iseloomustab äkiline palavik, mille kehatemperatuur on kuni 39-40 0C. Kohe tekivad valu, lihasnõrkus, artralgia, artriit, naha erüteem. Kiiresti areneb kogu skeletilihaste üldine kahjustus. Müopaatia areneb kiiresti. Lühikese aja jooksul muutub patsient peaaegu täielikult liikumatuks. On tõsiseid rikkumisi neelamisel, hingamisel. Siseorganite, eelkõige südame kahjustused ilmnevad ja dekompenseeritakse kiiresti. Oodatav eluiga haiguse ägedas vormis ei ületa 2-6 kuud. Subakuutset kulgu iseloomustab haiguse mäluhäire puudumine patsiendil. On müalgia, artralgia, järk-järgult suurenev lihasnõrkus. Pärast päikesekiirgust moodustub näole iseloomulik erüteem, rindkere avatud pinnad. On märke siseorganite kahjustusest. Haiguse kliinilise pildi täielik juurutamine ja surm ilmnevad 1-2 aasta pärast. Kroonilist vormi iseloomustab healoomuline tsükliline kulg pikkade remissiooniperioodidega. See haiguse variant põhjustab harva kiiret surma, mis piirdub mõõdukate, sageli lokaalsete atroofiliste ja sklerootiliste muutustega lihastes, nahas, kerge müopaatia, kompenseeritud muutustega siseorganites. Lihaspatoloogia on kõige rohkem särav märk DM-PM. Patsiendid märgivad progresseeruva nõrkuse ilmnemist, millega tavaliselt kaasnevad erineva intensiivsusega müalgia. Kell objektiivne uurimine mõjutatud lihased on turse tõttu testovaty, vähenenud toonusega, valulikud. Aja jooksul väheneb patoloogilises protsessis osalevate lihaste maht atroofia ja fibroosi tagajärjel. Esiteks muutuvad skeletilihaste proksimaalsed rühmad. Hiljem on kaasatud käte ja jalgade distaalsed lihasrühmad. Rindkere lihaste põletik ja fibroos, diafragma häirib kopsude ventilatsiooni, mis põhjustab hüpokseemiat, suurenenud rõhku kopsuarteris. Neelu vöötlihaste ja söögitoru proksimaalse segmendi kahjustus häirib neelamisprotsesse. Patsiendid lämbuvad kergesti. Vedel toit võib nina kaudu väljutada. Kõrilihaste kahjustus muudab häält, mis muutub äratundmatult kähedaks, ninatämbriga. Tavaliselt ei mõjutata silma-, närimis- ja muid näolihaseid. Patoloogilised muutused nahas on iseloomulikud DM-le ja on PM puhul valikulised. Võimalikud on järgmised nahakahjustused: · Fotodermatiit -