SIDEKOE HAJUTUD HAIGUSED

Difuussed sidekoehaigused (DCTD) ehk kollagenoosid (ajaloolise tähtsusega termin) on rühm haigusi, mida iseloomustavad sidekoe ja selle derivaatide süsteemsed immuunpõletikulised kahjustused. See on rühm, kuid mitte nosoloogiline mõiste ja seetõttu ei tohiks seda terminit kasutada üksikute nosoloogiliste vormide tähistamiseks.

DZST ühendab üsna suure hulga haigusi. Levinumad on SLE, SJS ja DM. Sellesse haiguste rühma kuulub ka ARF, mida traditsiooniliselt kirjeldatakse kardiovaskulaarsüsteemi haiguste osas. Praeguseks on tõestatud, et DZT puhul esineb sügavaid immuunhomöostaasi häireid, mis väljenduvad autoimmuunprotsesside arengus, s.o. immuunsüsteemi reaktsioonid, millega kaasneb enda keha antigeenide vastu suunatud antikehade või sensibiliseeritud lümfotsüütide teke.

Autoimmuunhäirete aluseks on immunoregulatsiooni tasakaalustamatus, mis väljendub supressori supressioonis ja T-lümfotsüütide abistaja aktiivsuse suurendamises, millele järgneb B-lümfotsüütide aktivatsioon ja erinevate spetsiifiliste autoantikehade hüperproduktsioon.

DZST-d ühendavad mitmed ühised omadused:

Patogeneesi üldistus seisneb immuunsüsteemi homöostaasi rikkumises autoantikehade kontrollimatu tootmise ja veres ringlevate ja kudedes fikseeritud antigeen-antikehade immuunkomplekside moodustumisel, millele järgneb raskete haiguste teke. põletikuline reaktsioon(eriti mikrotsirkulatsiooni voodis, neerudes, liigestes jne);

sarnasus morfoloogilised muutused(fibrinoidsed muutused sidekoe põhiaines, vaskuliit, lümfoid- ja plasmarakkude infiltraadid jne);

Krooniline kulg koos ägenemiste ja remissioonide perioodidega;

Ägenemine mittespetsiifiliste mõjude mõjul ( nakkushaigused, insolatsioon, vaktsineerimine jne);

Multisüsteemsed kahjustused (nahk, liigesed, seroossed membraanid, neerud, süda, kopsud);

Immunosupressiivsete ainete (glükokortikoidid, tsütostaatilised ravimid) terapeutiline toime.

Kõik sellesse rühma kuuluvad haigused erinevad kliiniliste ja morfoloogiliste tunnuste poolest, seetõttu tuleks igal juhul püüda täpse nosoloogilise diagnoosi poole.

See peatükk tutvustab SLE, SJS ja DM diagnostilist otsingut.

süsteemne erütematoosluupus

Süsteemne erütematoosluupus (SLE) on süsteemne autoimmuunhaigus, mis esineb noortel inimestel (peamiselt naistel) ja areneb immuunregulatsiooni protsesside geneetiliselt määratud ebatäiuslikkuse taustal, mis põhjustab kontrollimatut antikehade tootmist oma rakkude ja nende komponentide vastu ning autoimmuunsete ja immuunkomplekssete krooniliste kahjustuste teke (V.A. Nasonova, 1989). Haiguse olemus on sidekoe, mikroveresoonkonna, naha, liigeste ja siseorganid, samas kui juhtivad on vistseraalsed kahjustused, mis määravad haiguse kulgu ja prognoosi.

SLE esinemissagedus on vahemikus 4 kuni 25 juhtu 100 000 elaniku kohta. Kõige sagedamini areneb haigus naistel fertiilses eas. Raseduse ajal ja sünnitusjärgsel perioodil suureneb ägenemise oht oluliselt. Naised põevad SLE-d 8-10 korda sagedamini kui mehed. Esinemissageduse tipp saabub 15-25-aastaselt. Lastel on haigete tüdrukute ja poiste suhe vähenenud ja on 3:1. Suremus SLE-sse on 3 korda kõrgem kui üldpopulatsioonis. Meestel on haigus sama raske kui naistel.

SLE kuulub geneetiliselt määratud haiguse hulka: populatsioonis läbi viidud uuringud on näidanud, et eelsoodumus SLE tekkeks on seotud teatud II klassi histocompatibility (HLA) geenidega, teatud komplemendi komponentide geneetiliselt määratud defitsiidiga, aga ka mõne haiguse geenipolümorfismidega. retseptorid ja tuumori nekroosifaktor α (TNF-α).

Etioloogia

Konkreetne etioloogiline tegur SLE-s ei ole tuvastatud, kuid mitmed kliinilised sümptomid (tsütopeeniline sündroom, erüteem ja enanteem) ning teatud haiguse arengumustrid võimaldavad seostada SLE-d viirusliku etioloogiaga haigustega. Praegu on RNA viirused (aeglased või latentsed viirused) olulised. Perekondlike haigusjuhtude avastamine, teiste reumaatiliste või allergiliste haiguste sage esinemine peredes ning mitmesugused immuunhäired viitavad perekonna geneetilise eelsoodumuse võimalikule olulisusele.

SLE avaldumist soodustavad mitmed mittespetsiifilised tegurid - insolatsioon, mittespetsiifiline infektsioon, seerumite sisseviimine, teatud ravimite tarbimine. ravimid(eriti perifeersed vasodilataatorid hüdralasiinide rühmast), samuti stress. SLE võib alata pärast sünnitust või aborti. Kõik need andmed võimaldavad meil pidada SLE-d multifaktoriaalseks haiguseks.

Patogenees

Viiruse ja võib-olla ka viirusevastaste antikehade mõju tõttu immuunsüsteemile päriliku eelsoodumuse taustal tekib immuunvastuse düsregulatsioon, mis põhjustab humoraalse immuunsuse hüperreaktiivsust. Patsientide organismis toimub kontrollimatu antikehade tootmine selle erinevate kudede, rakkude ja valkude (sealhulgas erinevad rakuorganellid ja DNA) vastu. On kindlaks tehtud, et SLE-s toodetakse autoantikehi enam kui kahesajast potentsiaalsest antigeensest rakukomponendist umbes neljakümnele. Seejärel tekib immuunkomplekside moodustumine ja nende ladestumine erinevatesse elunditesse ja kudedesse (peamiselt mikroveresoonkonnas). Iseloomulikud on mitmesugused immuunregulatsiooni defektid, millega kaasneb tsütokiinide (IL-6, IL-4 ja IL-10) hüperproduktsioon. Seejärel arenevad fikseeritud immuunkomplekside elimineerimisega seotud protsessid, mis põhjustavad lüsosomaalsete ensüümide vabanemist, elundite ja kudede kahjustusi ning immuunpõletike teket. Põletiku ja sidekoe hävimise protsessis vabanevad uued antigeenid, mis põhjustavad antikehade moodustumist ja uute immuunkomplekside teket. Seega tekib nõiaring, mis tagab haiguse kroonilise kulgemise.

Klassifikatsioon

Praegu on meie riigis vastu võetud SLE kulgu kliiniliste variantide tööklassifikatsioon, võttes arvesse:

Voolu olemus;

Patoloogilise protsessi aktiivsus;

Elundite ja süsteemide kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised tunnused. Haiguse kulgemise olemus

Ägeda kulgu iseloomustab mitmeorgani muutuste kiire areng (sh neerude ja kesknärvisüsteemi kahjustus) ja kõrge immunoloogiline aktiivsus.

Subakuutne kulg: haiguse debüüdil ilmnevad peamised sümptomid, naha ja liigeste mittespetsiifilised kahjustused. Haigus kulgeb lainetena, perioodiliste ägenemiste ja mitme organi häirete tekkega 2-3 aasta jooksul alates esimeste sümptomite ilmnemisest.

Kroonilist kulgu iseloomustab ühe või mitme tunnuse pikaajaline ülekaal: korduv polüartriit, diskoidse luupuse sündroom, Raynaud' sündroom, Werlhofi sündroom või Sjögreni sündroom. Mitme elundi kahjustused tekivad 5-10. haigusaastaks.

Protsessi faas ja aktiivsusaste:

Aktiivne (kõrge aktiivsus - III, mõõdukas - II, minimaalne - I);

Mitteaktiivne (remissioon).

Kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised omadused:

Nahk ("liblika" sümptom, kapillariit, eksudatiivne erüteem, purpur, diskoidne luupus jne);

liigesed (artralgia, äge, alaäge ja krooniline polüartriit);

Seroossed membraanid (polüserosiit - pleuriit, perikardiit ja põrnapõletik);

Süda (müokardiit, endokardiit, mitraalklapi puudulikkus);

Kopsud (äge ja krooniline pneumoniit, pneumoskleroos);

Neerude (nefrootiline luupusnefriit või segatüüpi, kuseteede sündroom);

Närvisüsteem (meningoentsefalopüradikuloneuriit, polüneuriit).

Kell krooniline kulg 20-30% patsientidest tekib nn antifosfolipiidide sündroom, mida esindab kliiniliste ja laboratoorsete sümptomite kompleks, sealhulgas venoosne ja (või) arteriaalne tromboos, mitmesugused sünnituspatoloogia vormid, trombotsütopeenia ja mitmesugused elundikahjustused. Iseloomulik immunoloogiline tunnus on fosfolipiidide ja fosfolipiide siduvate valkudega reageerivate antikehade moodustumine (antifosfolipiidide sündroomi kohta tuleb juttu hiljem).

Samuti on kolm patoloogilise protsessi aktiivsuse astet, mis iseloomustavad potentsiaalselt pöörduva immuunpõletikulise kahjustuse raskusastet ja määravad iga patsiendi raviomadused. Tegevust tuleks eristada haiguse tõsidusest, mis viitab pöördumatute muutuste kogumile, mis on patsiendile potentsiaalselt ohtlikud.

Kliiniline pilt

Haiguse kliiniline pilt on äärmiselt mitmekesine, mis on seotud elundite ja süsteemide kahjustuste arvukuse, käigu iseloomu, põletikulise protsessi faasi ja aktiivsuse astmega.

Nad saavad infot, mille põhjal on võimalik idee koostada:

Haiguse alguse kohta;

Haiguse kulgu iseloom;

Teatud elundite ja süsteemide patoloogilises protsessis osalemise määr;

Eelnev ravi, selle efektiivsus ja võimalikud tüsistused.

Haiguse alguse variandid võivad olla väga erinevad. Enamasti esindab see erinevate sündroomide kombinatsiooni. Monosümptomaatiline algus ei ole tavaliselt tüüpiline. Sellega seoses tekib SLE-haiguse oletus hetkest, kui patsiendil selline kombinatsioon avastatakse. Sel juhul suurenemine diagnostiline väärtus teatud sündroomid.

SLE algperioodil on levinumad sündroomid liigeste, naha ja seroossed membraanid samuti palavik. Seega on SLE suhtes kõige kahtlasemad kombinatsioonid:

Palavik, polüartriit ja troofilised nahahaigused (eriti juuste väljalangemine - alopeetsia);

polüartriit, palavik ja pleura kahjustused (pleuriit);

Palavik, troofilised nahahaigused ja pleura kahjustused.

Nende kombinatsioonide diagnostiline tähtsus suureneb oluliselt, kui nahakahjustust esindab erüteem, kuid haiguse algperioodil registreeritakse see ainult 25% juhtudest. Sellest hoolimata ei vähenda see asjaolu ülaltoodud kombinatsioonide diagnostilist väärtust.

Haiguse oligosümptomaatiline algus ei ole tüüpiline, kuid SLE algust täheldati koos massiivse turse tekkega, mis oli tingitud nefrootilise või segatüüpi difuusse glomerulonefriidi (luupusnefriidi) tekke algusest.

Osalemine patoloogilises protsessis erinevaid kehasid avaldub nende põletikuliste kahjustuste sümptomitega (artriit, müokardiit, perikardiit, pneumoniit, glomerulonefriit, polüneuriit jne).

Teave varasema ravi kohta võimaldab teil hinnata:

Selle optimaalsuse kohta;

Haiguse käigu tõsiduse ja protsessi aktiivsuse astme kohta (glükokortikoidide algannused, nende kasutamise kestus, säilitusannused, tsütostaatikumide lisamine raskete immuunhäirete ravikompleksi, luupusnefriidi kõrge aktiivsus , jne.);

Glükokortikoid- ja tsütostaatilise ravi tüsistuste kohta.

Esimesel etapil saab teha teatud järeldusi haiguse pika kulgemisega diagnoosi kohta, kuid selle debüüdi ajal tehakse diagnoos kindlaks uuringu edasistes etappides.

Siit saate palju andmeid elundite kahjustuste ja nende funktsionaalse puudulikkuse astme kohta.

Lihas-skeleti süsteemi kahjustus avaldub polüartriidina, mis meenutab RA-d koos käe väikeste liigeste sümmeetrilise kahjustusega (proksimaalne interfalangeaalne, metakarpofalangeaalne, radiokarpaalne) ja suured liigesed(harvemini). Kui kasutusele võetud kliiniline pilt haigused määravad liigeste deformatsiooni periartikulaarse turse tõttu. Haiguse käigus tekivad väikeste liigeste deformatsioonid. Liigeste muutustega võivad kaasneda lihaste kahjustused difuusse müalgia kujul ja väga harva tõeline PM koos turse ja lihasnõrkusega. Mõnikord on kahjustust esindatud ainult artralgiaga.

Nahakahjustusi täheldatakse sama sageli kui liigeseid. Kõige tüüpilisemad on erütematoossed lööbed näol sigoomikaare piirkonnas ja nina tagaküljel ("liblikas"). Põletikulised lööbed ninal ja põskedel, mis kordavad "liblika" piirjooni, on esindatud erinevate võimalustega:

Vaskulaarne (vaskuliitne) "liblikas" - ebastabiilne, pulseeriv, hajus nahapunetus tsüanootilise varjundiga näo keskmises tsoonis,

välistegurite (isolatsioon, tuul, külm) või rahutuste tõttu raskendatud;

. "liblika" tüüpi tsentrifugaalne erüteem (naha muutused on lokaliseeritud ainult nina piirkonnas).

Lisaks "liblikale" võib tuvastada diskoidseid lööbeid - erütematoosseid tõusvaid naastuid, millel on keraatikahäired ja sellele järgnev näo, jäsemete ja kehatüve naha atroofia areng. Lõpuks, mõnel patsiendil mittespetsiifiline eksudatiivne erüteem jäsemete ja rindkere nahal, samuti fotodermatoosi nähud katmata kehaosadel.

Nahakahjustuste hulka kuuluvad kapillariit – täpiline hemorraagiline lööve sõrmeotstel, küünealustel ja peopesadel. Nahakahjustused võivad olla seotud enanteemiga kõval suulael. Valutuid haavandeid võib leida suu limaskestal või ninaneelu piirkonnas.

Seroossete membraanide kahjustus esineb 90% -l patsientidest (klassikaline diagnostiline triaad - dermatiit, artriit, polüseroosiit). Eriti sageli leitakse pleura ja perikardi kahjustusi, harvemini - kõhukelme. Pleuriidi ja perikardiidi sümptomeid on kirjeldatud eelmistes osades, seega on allpool loetletud ainult nende tunnused SLE korral:

Sagedamini esineb kuiv pleuriit ja perikardiit;

Efusioonivormide korral on eksudaadi kogus väike;

Seroossete membraanide kahjustus on lühiajaline ja seda diagnoositakse tavaliselt tagasiulatuvalt, kui tuvastatakse pleuroperikardi adhesioonid või rannikualade, interlobari ja mediastiinumi pleura paksenemine. röntgenuuring;

Märgitakse väljendunud tendentsi kleepumisprotsesside tekkele (igasugused adhesioonid ja seroossete õõnsuste kustutamine).

SLE-d iseloomustab südame-veresoonkonna süsteemi kahjustus, mis esineb haiguse kulgemise erinevates etappides.

Kõige sagedamini leitakse perikardiit, mis on altid kordumisele. Märkimisväärselt sagedamini kui varem arvati, on mitraal-, aordi- või trikuspidaalklappide infolehtedel märgitud endokardi kahjustused tüükalise endokardiidi (luupusendokardiit) kujul. Pika protsessi käigus saab otsingu teises etapis tuvastada vastava klapi puudulikkuse tunnuseid (ava stenoosi tunnuseid reeglina ei esine).

Fokaalset müokardiiti peaaegu kunagi ei registreerita, kuid difuusse kahjustusega, eriti rasketel juhtudel, kaasnevad teatud sümptomid (vt "Müokardiit").

Veresoonte kahjustus võib avalduda Raynaud 'sündroomi, mida iseloomustavad külma või erutuse mõjul tekkivad käte ja (või) jalgade arteriaalse verevarustuse paroksüsmaalsed häired. Rünnaku ajal täheldatakse paresteesiat; sõrmede nahk muutub kahvatuks ja (või) tsüanootiliseks, sõrmed on külmad. Enamasti esineb käte ja jalgade II-V sõrmede kahjustus, harvem - muud keha distaalsed osad (nina, kõrvad, lõug jne).

Kopsukahjustused võivad olla tingitud põhihaigusest ja sekundaarsest infektsioonist. Põletikuline protsess kopsudes (pneumoniit) on äge või kestab kuid ja avaldub kopsukoe põletikulise infiltratsiooni sündroomi tunnustega, mis on sarnased kopsupõletiku korral. Protsessi eripära on ebaproduktiivse köha tekkimine koos õhupuudusega. Teine kopsukahjustuse variant on kroonilised interstitsiaalsed muutused (perivaskulaarse, peribronhiaalse ja interlobulaarse sidekoe põletik), mis väljenduvad aeglaselt progresseeruva hingelduse ja kopsumuutuste tekkes röntgenuuringu käigus. Iseloomulikud füüsilised andmed praktiliselt puuduvad, nii et hinnata sarnast kopsukahjustust teises etapis diagnostiline otsing peaaegu võimatu.

Seedetrakti kahjustust esindavad reeglina esimeses etapis tuvastatud subjektiivsed tunnused. Füüsiline läbivaatus näitab mõnikord ebamäärast valu epigastimaalses piirkonnas ja kõhunäärme projektsiooni kohas, samuti stomatiidi tunnuseid. Mõnel juhul areneb hepatiit: täheldatakse maksa suurenemist ja valulikkust.

Kõige sagedamini tekib SLE-ga neerukahjustus (luupus glomerulonefriit või luupusnefriit), mille areng sõltub edasine saatus haige. Neerukahjustus SLE korral võib esineda erinevate võimaluste kujul, seega võivad patsiendi otsese läbivaatuse andmed olla väga erinevad. Kuseteede üksikute muutuste korral füüsilise läbivaatuse käigus häireid ei tuvastata. Nefrootilise sündroomiga esineva glomerulonefriidi korral määratakse massiivne turse ja sageli AH. Pideva hüpertensiooniga kroonilise nefriidi moodustumise ajal leitakse vasaku vatsakese suurenemine ja II tooni aktsent rinnakust paremal asuvas teises roietevahelises ruumis.

Autoimmuunne trombotsütopeenia (Werlhofi sündroom) avaldub tüüpiliste löövetega erineva suurusega hemorraagiliste laikudena nahal sisepind jäsemetel, rindkere ja kõhu nahal, aga ka limaskestadel. Pärast väiksemaid vigastusi (näiteks pärast hamba väljatõmbamist) tekib verejooks. Ninaverejooks muutub mõnikord tugevaks ja põhjustab aneemiat. Naha hemorraagia võib olla erinevat värvi: sinakasrohekas, pruun või kollane. Sageli avaldub SLE pikka aega ainult Werlhofi sündroomiga ilma muude tüüpiliste kliiniliste sümptomiteta.

Närvisüsteemi kahjustused väljenduvad erineval määral, kuna peaaegu kõik selle osakonnad on seotud patoloogilise protsessiga. Patsiendid kurdavad migreeni peavalu. Mõnikord tekivad krambid. Võimalikud ajuvereringe häired kuni insuldi tekkeni. Patsiendi uurimisel leitakse polüneuriidi nähud koos tundlikkuse rikkumisega, valu piki närvitüvesid, kõõluste reflekside vähenemine ja paresteesiad. Orgaaniline aju sündroom mida iseloomustab emotsionaalne labiilsus, depressiooni episoodid, mäluhäired ja dementsus.

Retikuloendoteliaalse süsteemi lüüasaamist esindab protsessi üldistamise varajane sümptom - polüadenopaatia (kõikide rühmade suurenemine lümfisõlmed, mis ei ulatu olulisel määral), samuti reeglina mõõdukas põrna ja maksa suurenemine.

Nägemisorgani kahjustus avaldub kuiva keratokonjunktiviidina, mis on tingitud pisaranäärmete patoloogilistest muutustest ja nende funktsiooni rikkumisest. Kuivad silmad põhjustavad konjunktiviidi, sarvkesta erosiooni või keratiiti koos nägemiskahjustusega.

Antifosfolipiidide sündroomiga saab tuvastada venoosseid (alajäsemete süvaveenides koos korduva kopsuembooliaga) ja arteriaalseid (aju arterites, mis põhjustab insulti ja mööduvaid isheemilisi atakke) tromboose. Registreeritakse südameklapi haigus, südamesisesed trombid, mis jäljendavad südame müksoomi, ja koronaararterite tromboos koos MI tekkega. Antifosfolipiidsündroomi nahakahjustused on mitmekesised, kuid levinuim neist on livedo reticularis. (livedo reticularis).

Seega avastatakse pärast uuringu teist etappi mitme elundi kahjustus, mille aste on väga erinev: kliiniliselt vaevumärgatavast (subkliinilisest) kuni tugeva, teiste üle domineeriva, mis loob eeldused diagnostilisteks vigadeks – nende tõlgendamiseks. muutused iseseisvate haiguste tunnustena (näiteks glomerulonefriit, müokardiit, artriit).

Diagnostilise otsingu kolmas etapp SLE-ga on väga oluline, sest:

Aitab panna lõplikku diagnoosi;

Näitab immuunhäirete tõsidust ja siseorganite kahjustuse astet;

Võimaldab määrata patoloogilise (luupuse) protsessi aktiivsuse astet.

Kolmandas etapis on kõige olulisem labori vereanalüüs. Näitajaid on kaks rühma.

Näitajad, millel on otsene diagnostiline väärtus (näitavad raskeid immunoloogilisi häireid):

LE-rakud (erütematoosluupus) on küpsed neutrofiilid, mis fagotsüteerivad teiste ANF-i poolt lagundatud vererakkude tuumavalke.

ANF ​​on heterogeenne autoantikehade populatsioon, mis reageerib raku tuuma erinevate komponentidega ja ringleb veres (95% patsientidest leitakse see tiitris 1:32 ja üle selle). ANF ​​puudumine enamikul juhtudel on tõend SLE diagnoosimise vastu.

ANA – natiivse (st kogu molekuli) DNA vastased antikehad. Nende kontsentratsiooni suurenemine on korrelatsioonis haiguse aktiivsuse ja luupusnefriidi tekkega. Neid leidub 50-90% patsientidest.

Sm-tuuma antigeeni (anti-Sm) vastased antikehad on SLE suhtes väga spetsiifilised. Ro/La ribonukleoproteiini vastaseid antikehi peetakse SLE suhtes spetsiifilisteks (need tuvastatakse immunofluorestsentsi abil 30% juhtudest, hemaglutinatsiooniga 20% patsientidest).

"Roseti" nähtus on kudedes vabalt lebavad muutunud tuumad (hematoksüliini kehad), mida ümbritsevad leukotsüüdid.

Antifosfolipiidide sündroomi diagnoos SLE-s põhineb luupuse antikoagulantide - spetsiifiliste fosfolipiidide vastaste antikehade määramisel, mis tuvastatakse vere hüübimise määramisel funktsionaalsete testide abil (piknenud tromboplastiini aja määramine) ja kardiolipiinivastaste antikehade määramisel ensüümi immuunanalüüsi abil. Mõiste "luupuse antikoagulant" ei ole õige, kuna ülalnimetatud antikehade olemasolu peamine kliiniline tunnus on tromboos, mitte verejooks. Neid antikehi leidub ka nn primaarse antifosfolipiidide sündroomi korral - iseseisev haigus, mille puhul tekivad tromboos, sünnituspatoloogia, trombotsütopeenia, livedo reticularis ja autoimmuunne hemolüütiline aneemia.

Mittespetsiifilised ägeda faasi indikaatorid, sealhulgas:

Düsproteineemia koos kõrge sisaldusα2- ja y-globuliinid;

CRP tuvastamine;

fibrinogeeni kontsentratsiooni suurendamine;

ESR-i suurenemine.

Väikese tiitriga raskete liigesekahjustuste korral saab tuvastada RF - antikeha IgG Fc fragmendi vastu.

Perifeerse vere uurimisel saab leukopeeniat (1–1,2 × 10 9 / l) tuvastada leukotsüütide valemi nihkega noortele vormidele ja müelotsüütidele kombinatsioonis lümfopeeniaga (5–10% lümfotsüütidest). Võimalik mõõdukas hüpokroomne aneemia, mõnel juhul - hemolüütiline aneemia, millega kaasneb kollatõbi, retikulotsütoos ja positiivne Coombsi test. Mõnikord registreeritakse trombotsütopeenia koos Werlhofi sündroomiga.

Neerukahjustust iseloomustavad muutused uriinis, mida saab liigitada järgmiselt (I.E. Tareeva, 1983):

Subkliiniline proteinuuria (valgusisaldus uriinis 0,5 g / päevas, sageli koos väikese leukotsütuuria ja erütrotsütuuriaga);

Rohkem väljendunud proteinuuria, mis on alaägeda või aktiivse luupuse nefriidiga kaasneva nefrootilise sündroomi väljendus.

Väga kõrge proteinuuria (nagu näiteks amüloidoosi korral) tekib harva. Pange tähele mõõdukat hematuriat. Leukotsüturia võib olla nii luupuse põletikulise protsessi tagajärg neerudes kui ka kuseteede sekundaarse nakkusliku kahjustuse sagedase lisandumise tagajärg.

Kell nõela biopsia neerudes ilmnevad mittespetsiifilised mesangiomembranoossed muutused, sageli fibroplastilise komponendiga. Peetakse iseloomulikuks:

Tuvastamine preparaatides vabalt lamades neerukude muutunud tuumad (hematoksüliini kehad);

Kapillaaride glomerulaarmembraanid traatsilmuste kujul;

Fibriini ja immuunkomplekside ladestumine glomerulite alusmembraanile elektrontihedate ladestuste kujul.

WHO klassifikatsiooni järgi eristatakse järgmisi luupusnefriidi morfoloogilisi tüüpe:

I klass – muutusteta.

II klass - mesangiaalne tüüp;

III klass - fokaalne proliferatiivne tüüp;

IV klass - difuusne proliferatiivne tüüp;

V klass - membraanne tüüp;

VI klass - krooniline glomeruloskleroos.

Röntgenuuring näitab:

Muutused liigestes (koos liigesesündroomiga - epifüüsiline osteoporoos käte ja randmeliigeste liigestes, kroonilise artriidi ja deformatsioonidega - liigeseruumi ahenemine koos subluksatsioonidega);

Muutused kopsudes pneumoniidi tekke ajal (haiguse pika kulgemisega - diskoidne atelektaas, kopsumustri tugevnemine ja deformatsioon kombinatsioonis kõrgel seisva diafragmaga);

Muutused südames koos luupusehaiguse või eksudatiivse perikardiidiga.

EKG võimaldab tuvastada mittespetsiifilisi muutusi ventrikulaarse kompleksi viimases osas (laine T ja segmentida ST), sarnased eelnevalt müokardiidi ja perikardiidi puhul kirjeldatutega.

Aju CT ja MRI paljastavad patoloogilised muutused kesknärvisüsteemi kahjustusega.

Diagnostilise otsingu läbiviimisel on vaja määrata ka luupuse protsessi aktiivsuse aste (tabel 7-1).

Tabel 7-1. Patoloogilise protsessi aktiivsuse kriteeriumid süsteemse erütematoosluupuse korral (Nasonova V.A., 1989)

Tabeli lõpetamine. 7-1

Diagnostika

SLE klassikalise kulgemise korral on diagnoos lihtne ja põhineb kliinilise diagnostilise triaadi moodustava "liblika", korduva polüartriidi ja polüserosiidi tuvastamisel, millele lisandub LE-rakkude või ANF-i olemasolu diagnostilistes tiitrites. Teisese tähtsusega on patsientide noor vanus, seos sünnituse, abordi, algusega menstruatsiooni funktsioon, insolatsioon ja nakkushaigused. Muudel juhtudel on diagnoosi panemine palju keerulisem, eriti kui ülaltoodud klassikalised diagnostilised tunnused puuduvad. Sellises olukorras aitavad Ameerika Reumatoloogide Assotsiatsiooni (ARA) poolt 1982. aastal välja töötatud ja 1992. aastal üle vaadatud diagnostilised kriteeriumid (tabel 7-2).

Tabel 7-2.Diagnostilised kriteeriumid süsteemne erütematoosluupus (ARA)

Tabeli lõpp. 7-2

Diagnoos on kindel, kui on täidetud neli või enam kriteeriumi. Kui kriteeriumid on vähem kui neli, on SLE diagnoos kahtlane ja vajalik on patsiendi dünaamiline jälgimine. Sellel lähenemisviisil on selge põhjendus: see hoiatab sellistele patsientidele glükokortikoidide väljakirjutamise eest, kuna samade sümptomitega võivad esineda ka muud haigused (sh paraneoplastiline sündroom), mille puhul nende kasutamine on vastunäidustatud.

Diferentsiaaldiagnoos

SLE-d tuleks eristada paljudest haigustest. Kui suur on SLE patoloogilises protsessis osalevate organite ja süsteemide loetelu, sama ulatuslik on loetelu haigustest, mida võib patsiendil valesti diagnoosida. SLE võib suuremal määral jäljendada erinevaid patoloogilisi seisundeid. See juhtub eriti sageli haiguse alguses, samuti ühe või kahe organi (süsteemi) domineeriva kahjustuse korral. Näiteks pleura kahjustuste avastamist haiguse alguses võib pidada tuberkuloosse etioloogiaga pleuriidiks; müokardiiti võib tõlgendada reumaatilise või mittespetsiifilisena. Eriti palju vigu tehakse siis, kui SLE debüteerib glomerulonefriidiga. Sellistel juhtudel diagnoositakse ainult glomerulonefriit.

SLE-d tuleb kõige sagedamini eristada ARF-st (reuma), IE-st, kroonilisest aktiivsest hepatiidist (CAH), hemorraagilisest diateesist (trombotsütopeeniline purpur) ja teistest CTD rühma kuuluvatest haigustest.

Vaja diferentsiaaldiagnostika reumaga esineb reeglina noorukitel ja noortel meestel haiguse debüüdil - kui tekivad artriit ja palavik. Reumaatiline artriit erineb luupusest sümptomite raskusastme, suurte liigeste valdavate kahjustuste ja mööduvuse poolest. Sellele ei tohiks anda diferentsiaaldiagnostilist väärtust varasema nakkusliku kahjustuse (tonsilliidi) suhtes, kuna see võib olla mittespetsiifiline tegur põhjustab arengut kliinilised tunnused SLE. Reuma diagnoos muutub usaldusväärseks südamekahjustuse (reumaatilise südamehaiguse) nähtude ilmnemise hetkest. Hilisem dünaamiline vaatlus võimaldab tuvastada tekkivat südamehaigust, SLE-s aga mitraalklapi puudulikkuse korral väljendub see kergelt ja sellega ei kaasne selgelt väljendunud

hemodünaamilised häired. Mitraalregurgitatsioon on kerge. Erinevalt SLE-st täheldatakse leukotsütoosi reuma ägedas staadiumis. ANF-i ei tuvastata.

SLE ja RA diferentsiaaldiagnostika on haiguse algstaadiumis keeruline, mis on seotud kliinilise pildi sarnasusega: tekib käe väikeste liigeste sümmeetriline kahjustus, protsessi kaasatakse uued liigesed, hommikune jäikus. on tüüpiline. Diferentsiaaldiagnoos põhineb RA proliferatiivse komponendi ülekaalul kahjustatud liigestes, kahjustatud liigeseid liigutavate lihaste hüpotroofia varasel arengul ja liigesekahjustuste stabiilsusel. SLE korral liigesepindade erosioonid puuduvad, kuid need on RA iseloomulikud tunnused. Kõrge RF-tiiter on iseloomulik RA-le. SLE-ga leitakse seda harva ja madala tiitriga. SLE ja RA vistseraalse vormi diferentsiaaldiagnostika on äärmiselt keeruline. Täpsustatud diagnoos mõlemal juhul ei mõjuta ravi olemust (glükokortikoidide määramine).

CAH-ga võivad tekkida süsteemsed häired palaviku, artriidi, pleuriidi, nahalööbed ja glomerulonefriit. Leukopeeniat, trombotsütopeeniat, LE-rakke ja ANF-i saab tuvastada. Diferentsiaaldiagnostika läbiviimisel tuleb arvestada järgmisega:

CAH areneb sageli keskeas;

Anamneesis on CAH-ga patsientidel viiteid varasemale viirushepatiidile;

CAH-ga tuvastatakse väljendunud muutused maksa struktuuris ja funktsioonis (tsütolüütiline ja kolestaatiline sündroom, nähud maksapuudulikkus, hüpersplenism, portaalhüpertensioon);

SLE korral ei teki maksakahjustusi alati ja see kulgeb vormis kopsu hepatiit kulg (koos tsütolüütilise sündroomi mõõdukate tunnustega);

CAH-ga tuvastatakse erinevad viiruse maksakahjustuse markerid (viirusevastased antikehad ja viiruse antigeen).

Esmase IE korral tekib kiiresti südamekahjustus (aordi- või mitraalklapi regurgitatsioon) ja antibiootikumravi annab selge efekti. LE-rakud, DNA-vastased antikehad ja ANF tavaliselt puuduvad. Õigeaegse bakterioloogilise uuringuga tuvastatakse patogeense mikrofloora kasv.

Trombotsütopeenilisel purpuril (kas idiopaatilisel või sümptomaatilisel) puuduvad paljud SLE-s täheldatud sündroomid, tüüpilised laboratoorsed leiud (LE-rakud, ANF, DNA-vastased antikehad) ja palavik.

Kõige raskem diferentsiaaldiagnostika teiste CTD rühma haigustega. Tingimused, nagu SJS ja DM, võivad SLE-ga jagada palju funktsioone. See asjaolu suurendab ANF- ja LE-rakkude tuvastamise võimalust nende haiguste puhul, kuigi madalama tiitriga. Peamised diferentsiaaldiagnostilised tunnused on SLE korral sagedasemad ja tugevamad siseorganite (eriti neerude) kahjustused, SJS-i nahakahjustuste olemus on täiesti erinev ja DM-i korral ilmne müopaatiline sündroom. Mõnel juhul saab õiget diagnoosi panna ainult pikka aega.

patsiendi dünaamiline jälgimine. Mõnikord kulub selleks mitu kuud ja isegi aastaid (eriti kroonilise SLE korral minimaalse aktiivsusega).

SLE üksikasjaliku kliinilise diagnoosi koostamisel tuleks arvesse võtta kõiki haiguse tööklassifikatsioonis antud pealkirju. Diagnoos peaks kajastama:

Näidata tuleb haiguse kulgu olemust (äge, alaäge, krooniline) ja kroonilise kulgemise korral (tavaliselt mono- või oligosündroomne) tuleb näidata juhtiv kliiniline sündroom;

Protsessi aktiivsus;

Elundite ja süsteemide kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised omadused, mis näitavad funktsionaalse puudulikkuse staadiumi (näiteks luupuse nefriidi korral - staadium neerupuudulikkus, müokardiidiga - südamepuudulikkuse olemasolu või puudumine, kopsukahjustusega - hingamispuudulikkuse olemasolu või puudumine jne);

Näidustused käimasoleva ravi kohta (nt glükokortikoidid);

Ravi tüsistused (kui neid on).

Ravi

Arvestades haiguse patogeneesi, on SLE patsientidele soovitatav kompleksne patogeneetiline ravi. Tema ülesanded:

Immuunpõletiku ja immuunkompleksi häirete pärssimine (kontrollimatu immuunvastus);

Immunosupressiivse ravi tüsistuste ennetamine;

Immunosupressiivse ravi käigus tekkivate tüsistuste ravi;

Mõju üksikisikule, dramaatiliselt väljendunud sündroomid;

CEC ja antikehade eemaldamine organismist.

Kõigepealt on vaja välistada psühho-emotsionaalne stress, insolatsioon, ravida aktiivselt kaasuvaid nakkushaigusi, süüa madala rasvasisaldusega toite, milles on palju polüküllastumata rasvhappeid, kaltsiumi ja D-vitamiini. Haiguse ägenemise ajal ja tsütostaatikumidega ravi taustal on vajalik aktiivne rasestumisvastane vahend. Te ei tohiks võtta kõrge östrogeenisisaldusega rasestumisvastaseid vahendeid, kuna need põhjustavad haiguse ägenemist.

Immuunpõletiku ja immuunkompleksi häirete mahasurumiseks SLE ravis kasutatakse peamisi immunosupressiivseid aineid: lühitoimelisi glükokortikoide, tsütostaatikume ja aminokinoliini derivaate. Ravi kestus, ravimi valik ja säilitusannused määratakse kindlaks:

Haiguse aktiivsuse aste;

Voolu iseloom (teravus);

Siseorganite ulatuslik kaasamine patoloogilises protsessis;

Glükokortikoidide või tsütostaatikumide taluvus, samuti immunosupressiivse ravi komplikatsioonide olemasolu või puudumine;

Vastunäidustuste olemasolu.

Haiguse algstaadiumis, protsessi minimaalse aktiivsuse ja liigesekahjustuse levimusega kliinilises pildis, tuleb glükokortikoide välja kirjutada väikestes annustes (prednisoloon annuses alla 10 mg päevas). Patsiendid tuleb ambulatooriumis registreerida, et haiguse ägenemise esimeste nähtude ilmnemisel saaks arst viivitamatult määrata ravi glükokortikoididega optimaalses annuses.

Haiguse kroonilise kulgemise korral, kus esineb ülekaalukalt mitu kuud kestnud nahakahjustus, võib kasutada klorokviini (annuses 0,25 g päevas) või hüdroksüklorokiini.

Kui on märke kõrgest aktiivsusest ja protsessi üldistamisest koos siseorganite kaasamisega, on vaja viivitamatult üle minna tõhusamale immunosupressiivsele ravile glükokortikoididega: prednisoloon määratakse annuses 1 mg / päevas või rohkem. Suurte annuste kestus on 4 kuni 12 nädalat. Annust tuleb vähendada järk-järgult, hoolika kliinilise ja laboratoorse kontrolli all. Säilitusannuseid (5-10 mg/päevas) peavad patsiendid võtma mitu aastat.

Nii et peamine meetod SLE ravi- glükokortikoidide kasutamine. Nende kasutamisel tuleb järgida järgmisi põhimõtteid:

Alustage ravi alles siis, kui SLE diagnoos on kinnitatud (kahtluse korral ei tohi neid ravimeid kasutada);

Glükokortikoidide annus peaks olema piisav patoloogilise protsessi aktiivsuse pärssimiseks;

Ravi ülekaaluka annusega tuleb läbi viia kuni väljendunud kliinilise efekti saavutamiseni (üldseisundi paranemine, kehatemperatuuri normaliseerumine, laboratoorsete parameetrite paranemine, elundimuutuste positiivne dünaamika);

Pärast efekti saavutamist peaksite järk-järgult üle minema säilitusannustele;

Glükokortikoidravi tüsistuste kohustuslik ennetamine. Glükokortikoidide kõrvaltoimete vältimiseks kasutage:

Kaaliumipreparaadid (oroothape, kaaliumkloriid, kaalium- ja magneesiumspartaat);

Anaboolsed ained (metandienoon annuses 5-10 mg);

Diureetikumid (salureetikumid);

antihüpertensiivsed ravimid (AKE inhibiitorid);

Antatsiidid.

Koos arenguga rasked tüsistused määrama:

antibiootikumid (sekundaarse infektsiooni korral);

Tuberkuloosivastased ravimid (tuberkuloosi tekkega, sagedamini - kopsu lokaliseerimine);

insuliinipreparaadid, dieettoit(diabeedi puhul);

Seenevastased ained (kandidoos);

Haavandivastane ravi (koos steroidse haavandi tekkega).

Glükokortikoidravi ajal on olukordi, kus on vaja manustada eriti suuri prednisolooni annuseid (intravenoosne tilgutamine annuses 1000 mg 30 minuti jooksul kolme päeva jooksul):

Protsessi aktiivsuse järsk tõus (pritsmed) III aste), vaatamata näiliselt optimaalsele ravile;

Vastupidavus annustele, mis varem saavutasid positiivse efekti;

Rasked elundimuutused (nefrootiline sündroom, pneumoniit, generaliseerunud vaskuliit, tserebrovaskuliit).

Selline impulssteraapia peatab immuunkomplekside moodustumise DNA-vastaste antikehade sünteesi pärssimise tõttu. Viimaste kontsentratsiooni langus glükokortikoidide poolt põhjustab väiksemate immuunkomplekside moodustumist (suuremate dissotsiatsiooni tulemusena).

Protsessi aktiivsuse märkimisväärne allasurumine pärast pulssravi võimaldab edasist manustamist väikestes glükokortikoidide säilitusannustes. Pulssteraapia on kõige tõhusam noortel patsientidel, kellel haigus on lühike.

Glükokortikoidravi ei ole alati edukas järgmistel põhjustel:

Vajadus vähendada annust koos tüsistuste tekkimisega, hoolimata asjaolust, et selline ravi on konkreetsel patsiendil efektiivne;

Glükokortikoidide talumatus;

Resistentsus ravile glükokortikoididega (tavaliselt tuvastatakse piisavalt vara).

Sellistel juhtudel (eriti proliferatiivse või membraanse luupusnefriidi tekkega) on ette nähtud tsütostaatikumid: tsüklofosfamiid (igakuine intravenoosne boolusmanustamine annuses 0,5-1 g / m 2 vähemalt 6 kuud ja seejärel iga 3 kuu järel 2 kuu jooksul). aastat) kombinatsioonis prednisolooniga annuses 10-30 mg päevas. Tulevikus võite naasta glükokortikoidravi juurde, kuna resistentsus nende suhtes tavaliselt kaob.

Leebemate, kuid glükokortikoididele resistentsete haiguse sümptomite raviks asatiopriin (1-4 mg / kg päevas) või metotreksaat (15 mg / nädalas) ja tsüklosporiin (annuses alla 5 mg / kg päevas) ) on ette nähtud kombinatsioonis prednisolooni väikeste annustega (10-30 mg päevas).

Tsütostaatikumide kasutamise efektiivsuse hindamise kriteeriumid:

Kliiniliste nähtude vähenemine või kadumine;

Steroidiresistentsuse kadumine;

Protsessi aktiivsuse püsiv langus;

Luupusnefriidi progresseerumise ennetamine. Tsütostaatilise ravi tüsistused:

leukopeenia;

Aneemia ja trombotsütopeenia;

Düspeptilised nähtused;

nakkuslikud tüsistused.

Leukotsüütide arvu vähenemisel alla 3,0x10 9 / l tuleb ravimi annust vähendada 1 mg / kg kehakaalu kohta. Leukopeenia edasise suurenemisega ravim tühistatakse ja prednisolooni annust suurendatakse 50%.

Laialdaselt kasutatakse kehaväliseid ravimeetodeid - plasmafereesi ja hemosorptsiooni. Need võimaldavad teil eemaldada CEC kehast, suurendada rakuretseptorite tundlikkust glükokortikoidide suhtes ja vähendada mürgistust. Neid kasutatakse üldistatud vaskuliidi, raskete organkahjustuste (luupusnefriit, pneumoniit, tserebrovaskuliit), samuti raskete immuunhäirete korral, mida on raske glükokortikoididega ravida.

Tavaliselt kasutatakse kehaväliseid meetodeid koos pulssteraapiaga või kui see on ebaefektiivne, siis iseseisvalt. Tuleb märkida, et tsütopeenilise sündroomi korral ei kasutata kehaväliseid meetodeid.

Patsientidele, kellel on kõrge antifosfolipiidsete antikehade tiiter veres, kuid ilma antifosfolipiidide sündroomi kliiniliste tunnusteta, määratakse atsetüülsalitsüülhappe väikesed annused (75 mg / päevas). Kinnitatud antifosfolipiidide sündroomiga, millega kaasnevad kliinilised nähud, kasutatakse naatriumhepariini ja atsetüülsalitsüülhappe väikeseid annuseid.

Lihas-skeleti vaevuste (artriit, artralgia, müalgia) ja mõõduka serosiidi raviks võib kasutada mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite tavalisi annuseid.

Prognoos

Viimastel aastatel on tänu tõhusate ravimeetodite kasutamisele prognoos paranenud: 10 aastat pärast diagnoosi on elulemus 80% ja 20 aasta pärast - 60%. 10% patsientidest, eriti neerukahjustusega (surm saabub kroonilise neerupuudulikkuse progresseerumise tõttu) või tserebrovaskuliidiga, jääb prognoos ebasoodsaks.

Ärahoidmine

Kuna SLE etioloogia on teadmata, siis esmast ennetamist ei teostata. Sellegipoolest eristatakse riskigruppi, kuhu kuuluvad ennekõike patsientide sugulased, aga ka isoleeritud nahakahjustuse (diskoidluupuse) all kannatavad isikud. Nad peaksid vältima insolatsiooni, hüpotermiat, ei tohiks olla vaktsineeritud, saavad mudaravi ja muid balneoloogilisi protseduure.

süsteemne sklerodermia

SJS on süsteemne sidekoe ja väikeste veresoonte haigus, mida iseloomustavad põletik ja laialt levinud fibrosklerootilised muutused nahas ja siseorganites. See haiguse määratlus peegeldab SJS-i olemust - sidekoe kiulist transformatsiooni, mis toimib siseorganite raamina, koostisosa naha ja veresooned. Fibroosi kontrollimatut arengut seostatakse liigse kollageeni moodustumisega, mis on tingitud fibroblastide talitlushäiretest.

SJS-i levimus on erinevates geograafilistes piirkondades ja etnilistes rühmades, sealhulgas samas piirkonnas elavate inimeste lõikes erinev. Esmane esinemissagedus ulatub 3,7–19,0 juhtumini 1 miljoni elaniku kohta aastas. SJS-i registreeritakse sagedamini 30-60-aastaste naiste seas (suhe 5:7,1).

Etioloogia

Haiguse arengu põhjus pole teada. Nad omistavad viirustele tähtsust, kuna on kaudseid tõendeid nende rolli kohta SJS-i esinemises: kahjustatud kudedes leiti viirusesarnaseid lisandeid ja suurenenud viirusevastaste antikehade tiiter. Perekonna geneetiline eelsoodumus SJS-i tekkeks on kindlaks tehtud, kuna patsientide sugulastel leitakse muutusi valkude metabolismis hüpergammaglobulineemia, Raynaud 'sündroomi ja mõnikord ka SJS-i kujul.

Ebasoodsad tegurid, mis soodustavad haiguse ilmingut ja selle ägenemisi, hõlmavad keskkonnategureid (pikaajaline kokkupuude polüvinüülkloriidiga, ränitolm), ravimite (bleomütsiin, trüptofaan) kasutamist, aga ka jahtumist, traumasid, neuroendokriinsete funktsioonide häireid ja kokkupuudet tööalaste teguritega. vibratsioonist tulenevad ohud.

Patogenees

Patogeneesi aluseks on interaktsiooniprotsessi rikkumine mitmesugused rakud(endoteliaalsed, silelihasrakud veresoonte sein, fibroblastid, T- ja B-lümfotsüüdid, monotsüüdid, nuumrakud, eosinofiilid) omavahel ja sidekoe maatriksi komponentidega. Kõige eelneva tulemuseks on fibroblastide populatsiooni valik, mis on resistentne apoptoosi suhtes ja funktsioneerib maksimaalse sünteetilise aktiivsuse autonoomses režiimis, mis aktiveerib neofibrillogeneesi ja aitab kaasa sidekoe põhiaine glükoproteiinide muutumisele. Selle tulemusena tekivad sidekoes fibro-sklerootilised muutused. Samal ajal esineb organismi immuunvastuse häireid viiruse sissetoomisel, mis väljendub oma kudede antikehade (autoantikehade) ületootmises. Seejärel moodustuvad immuunkompleksid, mis settivad mikroveresoontesse ja siseorganitesse, mis viib immuunpõletiku tekkeni. SJS-i immuun- ja autoimmuunhäirete raskusaste ei ole nii suur kui SLE-s.

Fibrosklerootilised muutused sidekoes, immuunpõletikust tingitud veresoonte ja siseorganite kahjustused põhjustavad mitmesuguseid haiguse kliinilisi tunnuseid (joon. 7-1).

Klassifikatsioon

Meie riigis on vastu võetud SJS-i tööklassifikatsioon, võttes arvesse haiguse kulgu iseloomu, haiguse arenguetappi ning elundite ja süsteemide kahjustuste kliinilisi ja morfoloogilisi omadusi.

Voolu olemus:

Kiiresti edenev;

Krooniline.

Etapp:

Esialgne;

Üldistatud;

Terminal.

Riis. 7-1. Süsteemse sklerodermia patogenees

Kahjustuse kliinilised ja morfoloogilised omadused:

Nahk ja perifeersed veresooned - tihe turse, induratsioon, hüperpigmentatsioon, telangiektaasia, Raynaud 'sündroom;

Lihas-skeleti süsteem - artralgia, polüartriit, pseudoartriit, PM, lupjumine, osteolüüs;

Südamed - müokardi düstroofia, kardioskleroos, südamehaigused (kõige sagedamini - klapipuudulikkus);

Kopsud - interstitsiaalne kopsupõletik, skleroos, adhesiivne pleuriit;

Seedesüsteem - ösofagiit, duodeniit, sprue-sarnane sündroom;

Neer - tõeline sklerodermia neer, krooniline difuusne glomerulonefriit, fokaalne glomerulonefriit;

Närvisüsteem - polüneuriit, neuropsühhiaatrilised häired, vegetatiivsed nihked.

Naha tihenemise raskusastet hinnatakse palpatsiooniga 4-punktilise süsteemi alusel:

0 - tihend puudub;

1 - kerge tihendus;

2 - mõõdukas tihendus;

3 - väljendunud tihendus (võimatus voltida).

Viimastel aastatel on esinenud presklerodermia, difuusne naha sklerodermia, piiratud (piiratud) sklerodermia, sealhulgas sündroom CREST(seda sündroomi käsitletakse allpool) ja sklerodermia ilma sklerodermiata (see variant on väga haruldane ja moodustab kuni 5% kõigist SJS-iga patsientidest).

SJS-ile kõige iseloomulikumat kroonilist kulgu iseloomustavad järk-järgult arenevad Raynaud' sündroomi tüüpi vasomotoorsed häired ja nendest põhjustatud troofilised häired, mis on paljude aastate jooksul haiguse ainsaks tunnuseks. Tulevikus kaasneb naha ja periartikulaarsete kudede paksenemine osteolüüsi arenguga ja aeglaselt progresseeruvate sklerootiliste muutustega siseorganites (söögitoru, süda, kopsud).

Kiiresti progresseeruvat kulgu iseloomustavad tõsiste fibroossete perifeersete ja vistseraalsete kahjustuste esinemine juba haiguse esimesel aastal ning sagedane neerukahjustus vastavalt tõelise sklerodermia neeru tüübile (patsientide kõige sagedasem surmapõhjus).

Arvestades haiguse progresseeruvat olemust, eristatakse patoloogilise protsessi arengu ja kasvuastme hindamiseks kolme kulgu etappi:

I etapp - esmased ilmingud - peamiselt liigese muutused alaägedas ja vasospastiline - kroonilises kulges;

II etapp - protsessi üldistamine - paljude elundite ja süsteemide polüsündroomsed ja polüsüsteemsed kahjustused;

III staadium - terminaalne - raskete sklerootiliste, düstroofsete või vaskulaar-nekrootiliste protsesside ülekaal (sageli ühe või mitme organi selgete düsfunktsioonidega).

Kliiniline pilt

Haiguse kliiniline pilt on polümorfne ja polüsündroomne, mis peegeldab selle üldist laadi. Praktiliselt puudub organ või süsteem, mis ei saaks patoloogilises protsessis osaleda.

peal diagnostilise otsingu esimene etapp saada teavet, mille põhjal on võimalik kujundada ettekujutus haiguse diagnoosist ja algusest, protsessi kulgemisest, erinevate organite kaasamisest patoloogilisesse protsessi, varasemast ravist ja selle efektiivsusest, samuti tüsistused.

Sagedamini algab haigus nahakahjustusega ja seejärel liitub järk-järgult elundikahjustus (tüüpiline vorm). Muudel juhtudel (ebatüüpiline vorm) domineerivad kliinilises pildis algusest peale siseorganite kahjustused minimaalsete nahamuutustega, mis raskendab diagnoosimist. Haiguse edenedes saab aimu selle kulgemise olemusest (äge, alaäge ja krooniline).

Siseorganite patoloogilises protsessis osalevate patsientide kaebused vastavad nende ühe või teise kahjustuse subjektiivsetele sümptomitele (pleuriit, artriit, Raynaud' sündroom, duodeniit jne). Samal ajal võivad patsiendid esitada SJS-ile kõige iseloomulikumaid kaebusi: neelamisraskused ja neelamisel lämbumine, mis on tingitud ülaosa kahjustusest.

söögitoru osad. Raynaudi sündroomi vasospastilised häired ei piirdu ainult sõrmedega, vaid ulatuvad kätele ja jalgadele. Sageli tunnevad patsiendid huulte, näo mis tahes osa ja keeleotsa tuimust. Nad kurdavad suu limaskesta ja sidekesta kuivust, samuti võimetust nutta (pisaraid pole). Näonaha kahjustus väljendub naha ja suu pingetundes (suud on raske avada). Reeglina kehatemperatuur ei tõuse. Kaalulangus (mõnikord märkimisväärne) on tavaliselt täheldatud haiguse progresseerumise ja üldistamisega.

Pärast esimest etappi (haiguse pika kuluga) saab teha kindla järelduse diagnoosi kohta. Seda võib olla väga raske teha kohe alguses, kuna SJS-i sümptomid sarnanevad paljuski muudele CTD-rühma haigustele (SLE, RA, DM) ning mono- või oligosündroomiga muudele haigustele, mida iseloomustavad ainult kahjustused. üks organ (süda, kopsud jne) .

ha diagnostilise otsingu teine ​​etapp saada andmeid, mis viitavad elundite ja süsteemide kahjustustele ning nende funktsionaalsele puudulikkusele. Haiguse üksikasjaliku kliinilise pildiga täheldatakse enamikul patsientidest nahakahjustusi. Seda väljendatakse ödeemi, induratsiooni ja seejärel atroofia järjestikuses arengus, mille peamine lokaliseerimine on näol ja kätel. Võimalikud on ka troofilised muutused nahas depigmentatsiooni, rõhutatud veresoonte mustri ja telangiektaasia näol. Limaskestade kahjustus väljendub suurenenud kuivuses. Nahal võivad tekkida haavandid ja pustuloosne lööve; juuksed langevad välja, küüned deformeeruvad. Haiguse viimases staadiumis muutub näonahk tihedaks, seda on võimatu volti võtta. Nägu on miimika, maskilaadne. Iseloomulik on suu kuju: huuled on õhukesed, kogunenud mittelaienevatesse voltidesse, suu laiaks avamise võime kaob järk-järgult (sümptom "kotikott").

Raynaudi sündroomi vasospastilisi muutusi nahapinna valgenemise näol leitakse näol, huultel, kätel ja jalgadel.

Liigesekahjustused väljenduvad nende deformatsioonis, mis on tingitud periartikulaarsete kudede valdavast kahjustusest, samuti tõelisest skleroderma polüartriidist, kus domineerivad eksudatiivsed-proliferatiivsed või kiud-induratiivsed muutused. Iseloomulik on sklerodermia käe areng: küünefalangide osteolüüsist tingitud sõrmede lühenemine, nende otste hõrenemine, küünte deformatsioon ja kerged paindekontraktuurid. Sellist pintslit võrreldakse linnukäpaga (sklerodaktüülia).

Lihaskahjustus, mis morfoloogiliselt esindab kiulist interstitsiaalset müosiiti või düstroofsete ja nekrootiliste muutustega müosiiti, väljendub müasteenilise sündroomi, atroofia, lihasmassi vähenemise ja liikumishäiretena. Võib-olla valulike tihendite (kaltsifikatsioonide) moodustumine lihastes. Eriti sageli leitakse kaltsiumisoolade ladestusi pehmed koed sõrmed.

Seedetrakti kahjustus (ösofagiit, duodeniit, malabsorptsiooni sündroom või püsiv kõhukinnisus) tuvastatakse peamiselt diagnostilise otsingu esimeses ja kolmandas etapis.

Hingamisteede kahjustus väljendub kopsupõletiku kujul, mis esineb ägedalt või krooniliselt, aeglaselt. Füüsilisi andmeid on äärmiselt vähe, rasketel juhtudel tuvastatakse ainult emfüseem. Oluliselt rohkem teavet annab röntgenuuring, mis aitab oluliselt kaasa SJS-ile iseloomuliku kahepoolse basaal-pneumoskleroosi avastamisele.

Raske pneumoskleroosi ja selle pikaajalise olemasolu korral areneb pulmonaalne hüpertensioon, mis põhjustab esmalt parema vatsakese hüpertroofiat ja seejärel selle puudulikkust. Kopsuhüpertensioon avaldub tsüanoosiga, II tooni aktsendiga teises roietevahelises ruumis rinnakust vasakul, õhupuuduse, koormustaluvuse järsu languse ja parema vatsakese hüpertroofiast tingitud pulsatsiooni märgatava suurenemisega epigastimaalses piirkonnas. .

Südamehaigused on nende seas olulisel kohal vistseraalsed sümptomid SJS nii sageduse kui ka mõju poolest haiguse tulemusele. SJS-i iseloomustab nn primaarne kardioskleroos, mis ei ole seotud varasemate nekrootiliste või põletikuliste muutustega müokardis. Märgitakse südametegevuse suurenemist (mõnikord märkimisväärset), samuti südame rütmihäireid ekstrasüstooli või MA kujul. Endokardi kahjustus põhjustab südamehaiguste arengut, peaaegu alati - mitraalpuudulikkust. Viimaste kombinatsioon kardioskleroosiga võib mõnel juhul viia südamepuudulikkuse tekkeni koos kõigi sellele iseloomulike tunnustega. SJS-i perikardiit on haruldane ja sagedamini kulgeb see kuivana.

Väikeste veresoonte kahjustus - sklerodermia angiopaatia - avaldub vasomotoorsetes häiretes (Raynaud 'sündroom) ja seda iseloomustab paroksüsmaalne vasospasm koos iseloomulike muutuste järjestusega sõrmede naha värvuses (valgendamine, tsüanoos, punetus), pingetunne ja valulikkus. Rasketel juhtudel põhjustab Raynaud 'sündroom hemorraagiaid, sõrmede kudede nekroosi ja telangiektaasiat.

SJS-i neerukahjustus (80% patsientidest) on tingitud veresoonte patoloogilistest muutustest, kuid mitte fibroosi arengust. Enamik raske sümptom- sklerodermia neerukriis, mis areneb tavaliselt haiguse esimesel viiel aastal SJS-i difuusse vormiga patsientidel, kellel on pahaloomuline hüpertensioon (BP üle 170/130 mm Hg), kiiresti progresseeruv neerupuudulikkus, hüperrenineemia (90% juhtudest) ja mittespetsiifilised märgid. Viimaseid esindavad õhupuudus, peavalu ja krambid. Neerukahjustuse korral uriini setetes isoleeritud muutuste kujul füüsilise läbivaatuse käigus olulisi patoloogilisi tunnuseid ei tuvastata.

Närvisüsteemi kahjustuse aluseks on vaskulaarsed, düstroofsed ja fibrootilised muutused mida põhjustavad polüneuriidi sümptomid koos reflekside ja tundlikkuse häiretega.

Seega tuvastatakse pärast teist etappi mitme organi kahjustus, kus domineerib naha ja selle derivaatide kahjustus. Muutuste määr on väga erinev - subkliinilistest kuni oluliselt väljendunud. Võimalus määrata SJS-i diagnoos koos domineeriva nahakahjustusega

kõrgem kui siseelundite häirete ülekaaluga. Viimasel juhul, kui esiplaanile tuleb mõne organi (neer, süda) kahjustus, on eeldused diagnostikavigade tegemiseks.

Sa saad:

Määrake protsessi aktiivsuse aste;

Täpsustage siseorganite kahjustuse raskusaste;

Viige läbi diferentsiaaldiagnoos teiste kroonilise CTD rühma haigustega.

Haiguse aktiivsuse astme määramisel on kõige olulisemad mittespetsiifilised ägeda faasi näitajad, mille hulka kuuluvad:

Düsproteineemia koos 2- ja y-globuliinide kontsentratsiooni suurenemisega;

CRP sisalduse suurendamine;

fibrinogeeni kontsentratsiooni suurendamine;

ESR-i suurenemine.

Immuunhäirete olemasolu ja raskusastet saab hinnata RF (leitud 40-50% juhtudest), tuumavastaste antikehade (95%) ja LE-rakkude (2-7% patsientidest) määratluse järgi. Erinevalt SLE-st leitakse kõiki neid SKD näitajaid palju madalamas tiitris ja harvemini.

Suurim diagnostiline väärtus on seotud nn sklerodermia antikehadega.

Scl-70 antikehi leidub sagedamini SJS-i difuussetes vormides (40%). Nende olemasolu kombinatsioonis HLA-DR3/DRw52 kandjaga on prognostiline ebasoodne tegur Raynaud' sündroomiga patsientidel, mis suurendab SJS-i kopsufibroosi tekkeriski 17 korda.

Tsentromeeri (kromosoomi elemendi) vastaseid antikehi leitakse 20-30% patsientidest (enamikul neist on CREST sündroomi tunnused).

RNA polümeraasi I ja III vastased antikehad on SJS-i suhtes väga spetsiifilised. Need esinevad peamiselt difuusse vormiga patsientidel ning on seotud neerukahjustuse ja halva prognoosiga.

Neerukahjustuse korral täheldatakse erineval määral väljendunud proteinuuriat koos minimaalsete muutustega uriini setetes (mikrohematuuria, silindruria). Tõelise sklerodermiaga neeruga (neerukoe nekroosi areng neeru veresoonte kahjustuse tõttu) võib tekkida äge neerupuudulikkus koos kreatiniini sisalduse suurenemisega veres.

SJS-i korral täheldatakse dissotsiatsiooni neerukoe ja veresoonte morfoloogiliste muutuste vahel, mis tuvastati punktsioonibiopsiaga, ja suhteliselt kergete kliiniliste (sh laboratoorsete) neerukahjustuse tunnuste vahel. Kui hüpertensioon tekib neerukahjustuse tõttu, siis täheldatakse muutusi silmapõhjas (arterite ahenemine ja veenide laienemine).

Kui süda on kahjustatud, määrab EKG mittespetsiifilised muutused ventrikulaarse kompleksi viimases osas (amplituudi vähenemine ja laine inversioon T), ja mõnikord - intraventrikulaarse juhtivuse rikkumised. Radioloogiliselt visualiseerige südame suurenemine. Röntgen aitab

tuvastada sõrmede lihaste ja pehmete kudede lupjumist, samuti eristada liigeste muutusi SJS-i häiretega RA-s (SJS-i korral liigesepindade erosioone ei esine). 60-70% juhtudest märgitakse röntgenpildil seedetrakti (eriti söögitoru ja soolte) kahjustus. Söögitoru muutusi esindab selle difuusne laienemine koos alumise kolmandiku ahenemisega, peristaltika nõrgenemisega ja seinte mõningase jäikusega.

Naha, sünooviumi ja lihaste biopsia abil tuvastatakse SJS-ile iseloomulikud fibrootilised muutused, samuti veresoonte kahjustused. Morfoloogilise uuringu andmed ei ole diagnoosi püstitamisel määravad.

Diagnostika

Haiguse diagnoosimine põhineb suuremate ja väiksemate diagnostiliste kriteeriumide tuvastamisel.

Suured kriteeriumid hõlmavad proksimaalset sklerodermiat - sõrmede ja metakarpofalangeaalsete ja metatarsofalangeaalsete liigeste proksimaalse naha sümmeetrilist paksenemist, paksenemist ja kõvenemist. Muutused võivad mõjutada nägu, kaela ja torsot (rindkere ja kõhtu).

Väikesed kriteeriumid:

Sklerodaktüülia - ülaltoodud nahamuutused, mis piirduvad sõrmede kaasamisega patoloogilises protsessis;

Sõrmeotste armistumine või padjamaterjali kadu;

Kahepoolne basaalne kopsufibroos.

SJS-iga patsient peab vastama kas põhikriteeriumile (põhikriteeriumile) või vähemalt kahele väiksemale kriteeriumile. Tundlikkus - 97%, spetsiifilisus - 98%.

SJS-i puhul on kõige tüüpilisem kombinatsioon lupjumisest, Raynaud' sündroomist, ösofagiidist, sklerodaktüüliast ja telangiektaasiast (sündroom CREST- loetletud sümptomite ingliskeelsete nimede esitähtedega).

SJS-i diagnoosimine varases staadiumis põhineb esialgsete (kõige varem tekkivate) nähtude triaadi tuvastamisel: Raynaud' sündroom, liigesesündroom (sagedamini polüartralgia) ja naha tihe turse. Oluliselt vähem sisse varajases staadiumis leida üks protsessi vistseraalne lokaliseerimine.

Olulised raskused SJS diagnoosimisel on seotud iseloomuliku nahasündroomi puudumisega patsientidel, kellel on siseorganite raske polüsündroomne kahjustus (nn ilma sklerodermiata SJS). Nendel juhtudel on suureks abiks röntgenuuring, mis võimaldab tuvastada söögitoru motoorikat ja selle laienemist, aga ka kaksteistsõrmiksoole ja jämesoole laienemist.

Diferentsiaaldiagnoos

SJS-i tuleks eristada paljudest haigustest ja ennekõike teistest CTD-dest, aga ka haigustest, mille kliiniline pilt on väga sarnane SJS-i elundikahjustuse omaga (eeldusel, et see on lisaks).

kaevandamine). Näiteks sklerodermia südamehaiguse korral viiakse diferentsiaaldiagnoos läbi aterosklerootilise kardioskleroosi, reumaatilise südamehaiguse ja mittespetsiifilise müokardiidi korral; juures kopsukahjustus- kroonilise kopsupõletiku, tuberkuloosi ja kutsealaste kopsuhaigustega (pneumokonioos); kui söögitoru on kahjustatud, tuleks selle vähk välistada.

Diferentsiaaldiagnostika aluseks on SJS-ile tüüpiliste tunnuste tuvastamine.

Omapäraste nahakahjustuste ülekaal kombinatsioonis Raynaud' sündroomiga ja veidi väljendunud laboratoorsed andmed SJS-i puhul, erinevalt nahamuutustest SLE-s, koos patoloogilise protsessi suurema aktiivsusega (laboriuuringute kohaselt).

Erinevalt SLE-st ei kaasne SJS-i korral siseorganite kahjustus tõsiste immuunhäiretega (ANF, RF ja anti-DNA antikehad leitakse madalamas tiitris, samuti on tuvastamissagedus ja LE-rakkude arv väike) .

SJS-i liigesesündroom on erinevalt RA-st kombineeritud lihaskontraktuuride, kaltsiumi ladestumisega pehmetes kudedes ja lihastes, kiulise anküloosiga ja terminaalsete falange osteolüüsiga. SJS-i luukoe destruktiivsed muutused puuduvad, ülekaalus on periartikulaarsete kudede kahjustus.

Erinevalt koronaararterite haigusest ei kaasne SJS-i südamepuudulikkusega stenokardia valu. EKG-l puuduvad eelneva MI märgid. Erinevalt reumaatilistest südamehaigustest ei teki SJS-il kunagi stenoosi (mitraal-, aordiava); tavaliselt on mõõdukalt väljendunud isoleeritud mitraalpuudulikkus.

SJS-i mis tahes süsteemi või organi domineeriv kahjustus on alati kombineeritud naha ja lihaste muutustega ning Raynaud' sündroomiga. Teiste haiguste kliinilise pildi (krooniline kopsupõletik, aterosklerootiline kardioskleroos, soolehaigused, peptiline haavand), millest on vaja SJS-i eristada, on iseloomulik monosündroomsus.

SJS-i puhul domineerivad nahamuutused ja Raynaud 'sündroom, DM-s aga lihaskahjustused kombinatsioonis omamoodi lillaka paraorbitaalse tursega (“prilli sümptom”).

SJS-i glükokortikoidid ei anna nii silmatorkavalt positiivset mõju kui SLE-s.

Paljudel juhtudel, kui SJS avaldub liigese-, naha- ja asthenovegetatiivse sündroomina, võimaldab õiget diagnoosi panna vaid pikaajaline dünaamiline vaatlus.

Üksikasjaliku kliinilise diagnoosi koostamisel tuleks arvesse võtta tööklassifikatsioonis antud pealkirju. Diagnoos peaks kajastama:

Voolu olemus;

lava;

Organite ja kehasüsteemide kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised omadused, mis näitavad funktsionaalse puudulikkuse staadiumi (näiteks

meetmed, pneumoskleroosiga - kopsupuudulikkuse staadium, neerukahjustusega - neerupuudulikkuse staadium jne).

Ravi

SJS-i ravi peaks olema terviklik ja võtma arvesse järgmisi aspekte:

Mõju veresoonte tüsistustele ja ennekõike Raynaud' sündroomile;

Mõju fibrootiliste muutuste arengule;

Immuunsupressioon ja põletikuvastane toime;

Mõju haiguse kohalikele sümptomitele.

Vältida tuleb külma, suitsetamise, lokaalse vibratsiooni mõju, stressirohke olukordi ja perifeersete veresoonte spasme põhjustavate ravimite võtmist (beetablokaatorid, millel puudub vasodilataator).

Raynaudi sündroomi ravi hõlmab aeglaste kaltsiumikanali blokaatorite määramist - amlodipiin (5-20 mg / päevas), pikatoimeline nifedipiin (30-90 mg / päevas), felodipiin (5-10 mg / päevas), samuti pikaajaline verapamiil (240-480 mg päevas) või diltiaseem (120-360 mg päevas).

Hea efekt on pentoksifülliini allaneelamine (400 mg 3 korda päevas). Samuti on ette nähtud trombotsüütidevastased ained - dipüridamool (300-400 mg / päevas) või tiklopidiin (500 mg / päevas).

Kriitilistes olukordades (kopsuhüpertensioon, gangreen, neerukriis) 6-24 tunni jooksul 2-5 päeva jooksul manustatakse intravenoosselt sünteetilisi prostaglandiine: alprostadiili (0,1-0,4 mcg / kg minutis) või iloprosti (0,5-2 ng/min). kg minutis).

Ravim, mis hävitab kollageeni molekulis sisemised sidemed ja pärsib liigset kollageeni moodustumist, on penitsillamiin. Ta on määratud ametisse äge kulg, kiiresti suurenevad induratiivsed nahamuutused ja progresseeruva generaliseerunud fibroosi sümptomid tühja kõhuga ülepäeviti annuses 250-500 mg / päevas. Varem soovitatav suured annused(750-1000 mg / päevas) ei suurenda ravi efektiivsust, kuid kõrvaltoimete esinemissagedus suureneb oluliselt. Penitsillamiiniga ravimisel on vaja jälgida uriini laboratoorseid parameetreid, kuna proteinuuria võib tekkida 6-12 kuud pärast ravi algust. Selle suurenemisega 0,2 g-ni päevas ravim tühistatakse. Raskete nahakahjustuste korral on soovitatav ensüümravi. Määrake selle ravimiga hüaluronidaasi subkutaanne süstimine kahjustatud piirkondade lähedale või elektroforees.

Põletikuvastaseid ja tsütotoksilisi ravimeid kasutatakse SJS-i varases (põletikulises) staadiumis ja haiguse kiiresti progresseeruvas staadiumis.

Glükokortikoide väikestes annustes (15-20 mg / päevas) kasutatakse progresseeruvate hajusate nahakahjustuste ja põletikulise aktiivsuse ilmsete kliiniliste tunnuste (müosiit, alveoliit, serosiit, refraktaarne) korral.

artriit ja tendosünoviit). Suurte annuste võtmine ei ole soovitatav (risk sklerodermia neerukriisi tekkeks).

Kui tsüklofosfamiid manustatakse annuses 2 mg / kg päevas 12 kuu jooksul, vähendab see sügelust ainult difuusse SSc-ga patsientidel.

Metotreksaat on ette nähtud, kui SJS on kombineeritud RA või PM-ga.

Sklerodermia neerukriisi korral kasutatakse veresoonte spasmide kõrvaldamiseks ja neerude sklerodermia tekke vältimiseks vererõhu kontrolli all AKE inhibiitoreid (kaptopriil 100-150 mg / päevas, enalapriil 10-40 mg / päevas).

Söögitoru kahjustuse korral on düsfaagia vältimiseks soovitatav sagedased osatoidud ja toidutarbimise välistamine hiljem kui 18 tundi Düsfaagia ravi hõlmab prokineetikumide määramist (metoklopramiid annuses 10 mg 3-4 korda). päev). Refluksösofagiidi korral määratakse omeprasool (suu kaudu, 20 mg päevas).

Mõju haiguse kohalikele sümptomitele hõlmab 25-50% dimetüülsulfoksiidi lahuse kasutamist. Patoloogilise protsessi passiivsuse perioodidel võib soovitada harjutusravi ja massaaži.

Prognoos

SJS-i puhul määrab prognoosi kulgemise variant ja arenguetapp. Tuleb märkida, et mida rohkem aega eraldab kaugelearenenud staadium haiguse esimeste nähtude (eriti Raynaud 'sündroomi) ilmnemisest, seda soodsam on prognoos. Viieaastane elulemus jääb vahemikku 34–73%, keskmiselt 68%. Surmarisk SJS-i korral on 4,7 korda suurem kui üldpopulatsioonis.

Halva prognoosi ennustajad:

Haiguse difuusne vorm;

Haiguse alguse vanus on üle 47 aasta;

Mees;

Kopsufibroos, pulmonaalne hüpertensioon, arütmiad, neerukahjustused haiguse esimesel kolmel aastal;

Aneemia, kõrge ESR, proteinuuria haiguse alguses.

Ärahoidmine

Riskirühma kuuluvad isikud, kellel on kalduvus vasospastilistele reaktsioonidele, polüartralgiale, samuti erinevate difuussete sidekoehaiguste all kannatavate patsientide sugulased. Neid ei tohiks kokku puutuda provotseerivate teguritega (jahutus, vibratsioon, vigastused, keemilised ained, nakkusetekitajad jne). SJS-iga patsiendid kantakse ambulatooriumi registrisse. Süstemaatiliselt läbi viidud ravi (eriti õigesti valitud toetav ravi) - parim ravimägenemise ennetamine.

DERMATOMÜOSIIT (POLÜMÜOSIIT)

DM - süsteemne põletikuline haigus skelett, silelihased ja nahk. Harvemini täheldatakse siseorganite kaasamist patoloogilises protsessis. Nahakahjustuste puudumisel kasutatakse terminit "polümüosiit" PM.

Haiguse peamine sümptom on tõsine lihasnõrkus, mis on tingitud progresseeruvast raskest nekrotiseerivast müosiidist koos proksimaalsete jäsemete lihaste valdava kahjustusega. Haiguse progresseerumisel lihaskude atroofeeerub ja asendub kiulise koega. Sarnased protsessid esinevad ka müokardis. Parenhüümsetes elundites arenevad düstroofsed muutused. Patoloogilises protsessis osalevad ka lihaste, siseorganite ja naha veresooned.

DM (PM) on haruldane haigus. Selle esinemissagedus elanikkonnas on vahemikus 2 kuni 10 juhtu 1 miljoni elaniku kohta aastas. Haigus mõjutab küpses eas inimesi (40-60 aastat), sagedamini mehi kui naisi (suhe 2:1).

Etioloogia

DM-il (PM) on kaks vormi – idiopaatiline ja sekundaarne (kasvaja). Idiopaatilise DM etioloogia on ebaselge, kuid on teada tegureid, mis soodustavad selle haiguse avaldumist ja edasist ägenemist:

Insolatsioon;

hüpotermia;

Nakkuslikud kahjustused (ARI, gripp, tonsilliit jne);

Hormonaalsed muutused (menopaus, rasedus, sünnitus);

emotsionaalne stress;

Füüsiline trauma, kirurgia;

Sensibiliseerimine ravimid(kloorpromasiin, insuliinipreparaadid, antibiootikumid, penitsillamiin);

Vaktsineerimine;

Kokkupuude epoksüvaikudega, fotolahustitega;

Füsioteraapia protseduurid.

Tõenäoliselt on pärilik-geneetiline eelsoodumus oluline: patsientidel leitakse HLA süsteemi antigeene B-8 / DR3, B14 ja B40. See on tihedalt seotud mitte haiguse endaga, vaid teatud immuunhäiretega ja ennekõike müosiini-spetsiifiliste autoantikehade ületootmisega.

Kasvaja (sekundaarne) DM moodustab 25% kõigist haigusjuhtudest ja areneb pahaloomuliste kasvajate all kannatavatel patsientidel. Kõige sagedamini esineb DM koos kopsu-, soole-, eesnääre, munasarjades, samuti hemoblastoosides. DM-i esinemine üle 60-aastastel inimestel näitab peaaegu alati selle kasvaja päritolu.

Patogenees

Viiruse ja geneetilise eelsoodumuse või kasvaja antigeenide mõjul tekib immuunvastuse rikkumine (düsregulatsioon), mis väljendub

esinevad lümfotsüütide B- ja T-süsteemi tasakaalustamatuses: organismis tekivad skeletilihaste vastased antikehad ja areneb nende suhtes T-lümfotsüütide sensibiliseerimine. "Antigeen-antikeha" reaktsioon ja lihase suhtes sensibiliseeritud T-lümfotsüütide tsütotoksiline toime aitavad kaasa immuunkomplekside tekkele ja ladestumisele erinevate organite lihastes ja mikrotsirkulatsiooni voodis. Nende elimineerimine viib lüsosomaalsete ensüümide vabanemiseni ning immuunpõletike tekkeni lihastes ja siseorganites. Põletiku käigus vabanevad uued antigeenid, mis aitavad kaasa immuunkomplekside edasisele moodustumisele, mis toob kaasa haiguse kroonilisuse ja varem tervete lihaste kaasamise patoloogilisesse protsessi. DM-i patogeneesi peamised lingid on näidatud joonisel fig. 7-2.

Riis. 7-2. Dermatomüosiidi patogenees

Kliiniline pilt

Haiguse kliiniline pilt on süsteemne ja polüsündroomne.

Peamised sündroomid:

Lihased (müosiit, lihaste atroofia, lupjumine);

Nahk (erüteem, nahaturse, dermatiit, pigmentatsioon ja depigmentatsioon, telangiektaasia, hüperkeratoos, urtikaaria);

Liigesed (artralgia, periartikulaarsete kudede kahjustus, harva - tõeline artriit);

Vistseraalne (müokardiit, kardioskleroos, pneumoniit, aspiratsioonipneumoonia, pneumofibroos, seedetrakti verejooks, müoglo-

bulinuurne neer koos ägeda neerupuudulikkuse, polüneuropaatia tekkega). Haiguse käigus eristatakse järgmisi perioode:

I periood (esialgne) - kestab mitu päeva kuni 1 kuu või rohkem, ilmnevad ainult lihaste ja (või) naha muutused;

II periood (manifest) - üksikasjalik pilt haigusest;

III periood (terminal) - esindatud düstroofsete muutustega siseorganites ja nende väljendunud funktsionaalse puudulikkuse tunnustega (võivad tekkida tüsistused).

Haiguse kulgu on kolm vormi:

Äge vorm, kui üldine kahjustus kasvab kiiresti skeletilihased mis põhjustab patsiendi täielikku liikumatust. Progresseeruv lihaste kahjustus neelurõngas ja söögitoru (düsfaagia, düsartria). Siseorganite (eriti südame) kahjustus areneb kiiresti surmaga lõppeva tulemusega 2-6 kuu jooksul alates haiguse algusest;

Subakuutne vorm aeglasema, järkjärgulise sümptomite suurenemisega. raske lüüasaamine lihased ja siseelundite põletik tekivad 1-2 aasta pärast;

Pika tsüklilise kuluga krooniline vorm. Domineerivad atroofia ja skleroosi protsessid. Võimalik lokaalne lihasekahjustus.

peal diagnostilise otsingu esimene etapp saada teavet haiguse alguse olemuse kohta - äge (palavik kuni 38-39 ° C, naha erüteem ja lihasvalu) või järkjärguline (mõõdukas nõrkus, kerge müalgia ja artralgia, mis ägeneb pärast treeningut, insolatsiooni või muid kahjulikke mõjusid) .

Kõige iseloomulikumad kaebused tekivad lihasekahjustusest: patsiendid märgivad nõrkust, ei suuda iseseisvalt istuda ega seista, neil on üliraske trepist üles ronida, harvad pole ka lihasvalu. Lihaste nõrkus ja valulikkus lokaliseeritakse sümmeetriliselt proksimaalsetes jäsemetes, seljas ja kaelas.

Neelulihaste kahjustusega kurdavad patsiendid allaneelamisel lämbumist, vedelat toitu valatakse nina kaudu välja. Nina hääletoon ja kähedus on tingitud kõri lihaste kahjustusest.

Nahakahjustuste korral märgivad patsiendid selle värvi püsivat muutust päikese käes avatud kohtades (dekoltee, nägu, käed), samuti reite ja säärte välispindadel. Iseloomustab lilla paraorbitaalse turse ("prillide sümptom") esinemine. Limaskestade kahjustusega kurdavad patsiendid kuivust, silmade põletust ja pisarate puudumist ("kuiva" sündroom).

Erinevate elundite patoloogilises protsessis osalemist väljendavad sümptomid, mis on iseloomulikud müokardiidile, kardioskleroosile, pneumoniidile, glomerulonefriidile, polüneuriidile, artriidile jne.

Teave käimasoleva ravi kohta võimaldab hinnata selle õiget valikut ja kaudselt - ravikuuri olemust: aminokinoliini ravimite kasutamine näitab kroonilist kulgu, prednisolooni ja tsütostaatikumide kasutamine - ägedamat.

peal diagnostilise otsingu teine ​​etapp haiguse üksikasjaliku kliinilise pildiga märgitakse kõigepealt sümmeetriline lihase kahjustus: tihedad, katsudes taignad, need on palpatsioonil laienenud ja valulikud. Miimiliste lihaste lüüasaamisega on märgata näo maskeeritust. Tulevikus tekib lihaste atroofia, mis on eriti väljendunud küljelt õlavöötme. Mõjutatud on ka hingamislihased ja diafragma. Lihaste palpeerimisel saab tuvastada lokaalseid tihendeid – lupjumisi, mis paiknevad ka nahaaluses rasvkoes. Lupjumine areneb sageli noortel inimestel, kellel on laialt levinud lihaskahjustused ägeda kulgemise üleminekul alaägedaks või krooniliseks. Sageli esineb kehakaalu langus 10-20 kg võrra.

Nahakahjustused ei ole DM-i kohustuslik tunnus, kuid kui see on olemas, täheldatakse avatud kehaosadel turset, erüteemi (liigeste kohal - supraartikulaarne erüteem, periungaalsetes tsoonides koos mikronekroosiga tumedate täppide kujul - Gottroni tõbi sündroom), kapillaarid, petehhiaalsed lööbed ja telangiektaasiad. Erüteemi iseloomustab suur püsivus, sinakas toon, millega kaasneb sügelus ja ketendus. Tüüpiline "klaasi sümptom" on silmade ümbruse erüteem. Sageli täheldatakse peopesade naha punetust, koorumist ja lõhenemist (“mehaaniku või käsitöölise käsi”), hapraid küüsi ja suurenenud juuste väljalangemist.

Üsna sageli registreeritakse väljendunud Raynaudi sündroom.

Vistseraalsete kahjustuste märgid DM-i ja ka SJS-i korral ei ole erinevalt SLE-st liiga eredad. Võib märkida, et elundite patomorfoloogiliste muutuste tõsiduse ja nende kliinilise ilmingu vahel on teadaolev dissotsiatsioon. Südamekahjustusi (müokardiit, kardioskleroos) esindavad sellised mittespetsiifilised märgid nagu selle suuruse suurenemine, toonide kurtus, tahhükardia ja rütmihäired ekstrasüstoli kujul. Müokardi väljendunud muutused võivad põhjustada südamepuudulikkuse sümptomeid.

Kopsude lüüasaamisega pneumoniidi kujul kaasnevad äärmiselt halvad sümptomid. Arenev fibroos tuvastatakse emfüseemi ja hingamispuudulikkuse tunnuste järgi. Aspiratsioonipneumooniat iseloomustavad kõik tüüpilised sümptomid.

Seedetrakti kahjustuse korral on iseloomulik düsfaagia: tahke ja vedela toidu tagasivool nina kaudu. Patoloogilised muutused mao ja soolte veresoontes võivad põhjustada seedetrakti verejooksu. Mõnikord täheldatakse maksa mõõdukat suurenemist, harvemini - hepatolienaalset sündroomi koos lümfisõlmede suurenemisega.

Neuroloogilisi häireid esindavad tundlikkuse muutused: perifeerne või radikulaarne hüperesteesia, hüperalgeesia, paresteesia ja arefleksia.

peal diagnostilise otsingu kolmas etapp olulist abi pakuvad uurimismeetodid, mis võimaldavad hinnata põletikulise protsessi tõsidust ja lihaskahjustuste levimust.

Protsessi tõsidust saab hinnata mittespetsiifiliste ägeda faasi näitajate järgi (ESR suurenemine, fibrinogeeni ja CRP sisalduse suurenemine,

hüper-a 2 -globulineemia) ja immuunmuutuste tunnused (madal RF tiiter, y-globuliinide sisalduse suurenemine, nukleoproteiini ja lahustuvate tuumaantigeenide vastased antikehad, Mi2, Jol, SRP antikehad ja idiopaatilise DM - IgG kontsentratsiooni tõus).

Kroonilise, aeglase haiguse kulgu korral võivad muutused ägeda faasi indikaatorites puududa (ESR on sageli normaalne).

Lihaskahjustuse levimust iseloomustavad mitmed biokeemilised muutused. Kreatiini / kreatiniini indeks suureneb, mis on seotud kreatiini esinemisega uriinis koos kreatininuuria vähenemisega. Olulise lihaskahjustuse korral võib tekkida müoglobinuuria. Transaminaaside aktiivsuse suurenemine ei ole tüüpiline skeletilihaste kahjustustele. Mõnel müopaatilise sündroomiga patsiendil viitab see hepatiidile.

Immunoloogilisel uuringul leitakse müosiidile spetsiifilised antikehad. Nende hulka kuuluvad ülekande-RNA aminoatsüülsüntetaaside vastased antikehad (antisüntetaasi antikehad) ja eelkõige histidüül-tRNA süntetaasi (Jo1) vastased antikehad. Jo1 antikehi leidub pooltel DM (PM) patsientidest, samas kui teised süntetaasivastased antikehad on äärmiselt haruldased (5%). Süntetaasivastaste antikehade teket seostatakse nn süntetaasivastase sündroomi tekkega, mida iseloomustavad äge algus, palavik, sümmeetriline artriit, interstitsiaalne kopsuhaigus, Raynaud’ sündroom ja mehaaniku käed.

DM jaoks kasvaja päritolu meestel on iseloomulik eesnäärmespetsiifilise antigeeni tuvastamine, naistel - CA-125 (munasarja kasvaja antigeen). Lisaks saab kasvaja erineva lokaliseerimisega tuvastada ka teisi kasvajaspetsiifilisi antigeene.

Olulist abi lihaskahjustuse diagnoosimisel annab elektromüograafia, mis võimaldab tuvastada normaalset elektriline aktiivsus lihased nende vabatahtliku lõdvestuse ja madala amplituudiga - vabatahtlike kontraktsioonidega.

Naha ja lihaste biopsia korral märgitakse pilt raskest müosiidist koos põikitriibutuse kadumisega. lihaskiud, killustumine, granulaarne ja vahajas degeneratsioon, samuti nekroosikolded, lümfoid-plasmotsellulaarne infiltratsioon ja fibroos. Lihasbiopsia tehakse DM diagnoosi kinnitamiseks isegi haigusele iseloomulike kliiniliste, laboratoorsete ja instrumentaalsete tunnuste olemasolul. Patoloogilises protsessis osaleva lihase kõige informatiivsem biopsia, kuid ilma tõsise atroofiata.

Muud uurimismeetodid (EKG, röntgen ja endoskoopiline) on vajalikud:

Mõjutatud siseorganite seisundi hindamine;

Otsige kasvajat kasvaja päritolu DM kahtluse korral.

Diagnostika

DM (PM) diagnoosimiseks tuleks kasutada järgmisi diagnostilisi kriteeriume.

Nahakahjustus:

heliotroopne lööve (lillakaspunased lööbed silmalaugudel);

Gottroni märk (lillakaspunane, ketendav, atroofiline erüteem või laigud käte sirutajakõõluse pinnal üle liigeste);

Erüteem jäsemete sirutajakõõluse pinnal üle küünarnuki ja põlveliigeste.

Proksimaalne lihasnõrkus (üla- ja alajäsemed ning kere).

CPK või aldolaasi aktiivsuse suurenemine veres.

Lihasvalu palpatsioonil või müalgia.

Müogeensed muutused elektromüograafias (spontaanse virvenduse potentsiaaliga motoorsete üksuste lühikesed mitmefaasilised potentsiaalid).

Jo1 antikehade (histidüül-tRNA süntetaasi vastased antikehad) tuvastamine.

Mittepurustav artriit või artralgia.

märgid süsteemne põletik(kehatemperatuuri tõus üle 37 ° C, CRP või ESR kontsentratsiooni tõus üle 20 mm / h).

Morfoloogilised muutused, mis on kooskõlas põletikulise müosiidiga (skeletilihaste põletikulised infiltraadid koos lihaskiudude degeneratsiooni või nekroosiga, aktiivne fagotsütoos või aktiivse regeneratsiooni tunnused).

Kui tuvastatakse vähemalt ühte tüüpi nahakahjustus ja vähemalt neli muud tunnust, on DM diagnoos usaldusväärne (tundlikkus - 94,1%, spetsiifilisus - 90,3%).

Vähemalt nelja tunnuse olemasolu on kooskõlas PM diagnoosiga (tundlikkus 98,9%, spetsiifilisus 95,2%).

Diferentsiaaldiagnoos

Vaatamata kriteeriumide kõrgele tundlikkusele ja spetsiifilisusele on DM-i (PM) diagnoosimine väga keeruline, eriti haiguse alguses.

DM (PM) tuleks eristada nakkus- ja neuroloogilistest haigustest, SJS-st, SLE-st ja RA-st. Diferentsiaaldiagnostika aluseks on järgmised muudatused:

Liigesündroomi püsivus RA korral, luude liigesepindade erosioonide tuvastamine röntgenuuringu käigus, DM-ile iseloomulike muutuste puudumine nahas ja lihastes.

Erinevalt SLE-st ei ole DM-i korral vistseraalsed häired nii väljendunud ja esinevad palju harvemini. DM-i kliinilises pildis domineerivad lihaskahjustused, laboratoorsed näitajad (eriti immunoloogilised) muutuvad palju vähemal määral.

Erinevalt SJS-st on DM-i nahamuutused täiesti erineva iseloomuga: kätes pole tüüpilisi muutusi ja peetakse juhtivat. lihaste sündroom(sealhulgas tugev lihasnõrkus). Sellegipoolest on SJS ja DM diferentsiaaldiagnostika kõige keerulisem. Rasketel juhtudel on vaja kasutada elektrofüsioloogilisi ja morfoloogilised meetodid uurimine.

DM ägeda käigu korral on vaja välistada nakkuslik kahjustus (septiline seisund, erysipelas jne), mis on võimalik patsiendi dünaamilise jälgimisega.

Adünaamia ja reflekside kahjustuse tõttu on vaja läbi viia diferentsiaaldiagnostika neuroloogilised haigused, mis viiakse läbi patsiendi ühisel jälgimisel terapeudi ja neuropatoloogi poolt.

DM-i üksikasjaliku kliinilise diagnoosi sõnastus peaks kajastama:

vooluperiood;

voolu kuju;

Süsteemide ja elundite kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised tunnused, mis näitavad juhtivaid sündroome ja elundite (süsteemide) funktsionaalse puudulikkuse olemasolu või puudumist.

Ravi

Peamine ülesanne on pärssida immuunreaktsioonide aktiivsust ja põletikulist protsessi, samuti normaliseerida üksikute, enim mõjutatud elundite ja süsteemide tööd. Varajane ravi alustamine (esimese 3 kuu jooksul pärast sümptomite ilmnemist) on seotud parema prognoosiga kui hiljem.

Parima toimega on glükokortikoidid: DM-i puhul on kõige eelistatavam välja kirjutada prednisolooni (1-2 mg/kg päevas). Esimestel nädalatel tuleb päevane annus jagada kolmeks annuseks ja seejärel võtta kogu see üks kord hommikul, kuna patsiendi seisund paraneb aeglasemalt kui SLE või SJS korral (keskmiselt 1-3 kuu pärast ). Positiivse dünaamika puudumisel 4 nädala jooksul tuleb glükokortikoidide annust suurendada. Pärast efekti saavutamist (lihasjõu ja CPK aktiivsuse normaliseerumine) vähendatakse prednisolooni annust väga aeglaselt kuni säilitusravini, iga kuu - 1/4 koguannusest. Annuse vähendamine peab toimuma range kliinilise ja laboratoorse kontrolli all.

Pulssteraapia on harva efektiivne. See on ette nähtud düsfaagia (aspiratsioonipneumoonia oht) ja süsteemsete kahjustuste (müokardiit, alveoliit) kiireks progresseerumiseks.

Kui ravi prednisolooniga ei ole efektiivne või seda ei saa välja kirjutada talumatuse ja tüsistuste tekke tõttu, tuleb kasutada tsütotoksilisi ravimeid.

Praegu on soovitatav metotreksaadi varajane manustamine, mis võimaldab patsientidel kiiremini üle minna prednisolooni säilitusannustele. Metotreksaati manustatakse suukaudselt, subkutaanselt või intravenoosselt annuses 7,5-25 mg/nädalas. Intravenoosne manustamine ravimit soovitatakse suukaudsel manustamisel efektiivsuse puudumise või halva talutavuse tõttu. Tuleb meeles pidada, et prednisolooniravi mõju puudumine viitab kasvaja ANF-i olemasolule, seetõttu tuleks enne tsütostaatikumide väljakirjutamist läbi viia laiendatud onkoloogiline otsing, et välistada pahaloomuline kasvaja.

Prednisolooniresistentsete haigusvormidega patsientidele määratakse suukaudne tsüklosporiin annuses 2,5-5,0 mg / kg päevas.

Asatiopriin on vähem efektiivne kui metotreksaat. Maksimaalne toime avaldub hiljem (keskmiselt 6-9 kuu pärast). Määrake ravim sees 100-200 mg / päevas.

Tsüklofosfamiid on interstitsiaalse kopsufibroosi valikravim (2 mg/kg päevas).

Aminokinoliinravimeid (klorokviin, hüdroksüklorokviin) kasutatakse järgmistes olukordades:

Haiguse kroonilises käigus ilma protsessiaktiivsuse tunnusteta (nahakahjustuste kontrollimiseks);

Prednisolooni või tsütostaatikumide annuse vähendamisega, et vähendada võimaliku ägenemise ohtu.

Raske, refraktaarse DM (PM) patsientidel tuleb kaaluda plasmafereesi kasutamist kombinatsioonis glükokortikoidide ja metotreksaadi või tsütotoksiliste ravimitega.

Viimastel aastatel on TNF-α inhibiitoreid üha enam kasutatud raviks. Paljutõotav suund ravi on seotud rituksimabi kasutamisega. Maksimaalne toime avaldub 12 nädalat pärast esimest süsti, mis on seotud CD20+ B-lümfotsüütide sisalduse vähenemisega perifeerses veres.

Prognoos

Praegu on prognoos seoses prednisolooni ja tsütostaatikumide kasutamisega ägedate ja alaägedate vormide puhul oluliselt paranenud: viieaastane elulemus on 90%. Haiguse kroonilise kulgemise korral saab patsiendi töövõime taastada.

Sekundaarse (kasvaja) DM-i prognoos sõltub kirurgilise sekkumise efektiivsusest: eduka operatsiooni korral võivad kõik haigusnähud kaduda. Haiguse prognoosi halvendavad tegurid: kõrge vanus, hiline diagnoos, vale ravi haiguse alguses raske müosiit (palavik, düsfaagia, kopsude, südame ja seedetrakti kahjustus), antisüntetaasi sündroom. Kasvaja DM-i korral on viieaastane elulemus vaid 50%.

Ärahoidmine

Ägenemiste ennetamine (sekundaarne ennetus) saavutatakse toetava ravi, nakkuskollete sanitaarsüsteemi ja organismi vastupanuvõime suurendamise kaudu. Patsiendi sugulastel võib olla esmane ennetus(ülekoormuste, insolatsiooni, hüpotermia välistamine).

Kõigil selle rühma haigustel on mõned ühised tunnused:

• Need tekivad immuunsüsteemi rikkumise tagajärjel. Immuunrakud ei tee enam vahet "meil" ja "nendel" ning hakkavad ründama keha enda sidekude.
• Need haigused on kroonilised. Pärast järgmist ägenemist algab paranemise periood ja pärast seda - jälle ägenemine.
• Ägenemine toimub mõne tegevuse tagajärjel ühised tegurid. Enamasti provotseerivad seda infektsioonid, jää alla päikesekiired või solaariumis vaktsiinide sisseviimine.
• Mõjutatud on palju elundeid. Kõige sagedamini: nahk, süda, kopsud, liigesed, neerud, rinnakelme ja kõhukelme (kaks viimast on õhukesed sidekoe kiled, mis katavad siseorganeid ning ääristavad vastavalt rindkere ja kõhuõõnde sisemust).
• Immuunsüsteemi pärssivad ravimid aitavad seisundit parandada. Näiteks glükokortikosteroidid (neerupealiste koore hormoonide ravimid), tsütostaatikumid.

Vaatamata tavalistele tunnustele on igal enam kui 200 haigusel enda sümptomid. Tõsi, õige diagnoosi panemine on mõnikord väga raske. Diagnoosi ja ravi viib läbi reumatoloog.

Mõned esindajad

Süsteemsete sidekoehaiguste rühma tüüpiline esindaja on reuma. Pärast teatud tüüpi streptokoki bakterite põhjustatud infektsiooni hakkab immuunsüsteem ründama oma sidekude. See võib põhjustada südameseinte põletikku, millele järgneb defektide teke südameklappides, liigestes, närvisüsteemis, nahas ja teistes elundites.

Selle rühma teise haiguse - süsteemse erütematoosluupuse - "visiitkaart" on näonahale iseloomulik lööve "liblika" kujul. Põletik võib areneda ka liigestes, nahas ja siseorganites.

Dermatomüosiit ja polümüosiit on haigused, millega kaasnevad põletikulised protsessid nahas ja lihastes. Nemad võimalikud sümptomid: lihasnõrkus, väsimus, hingamis- ja neelamishäired, palavik, kaalulangus.

Reumatoidartriidi korral ründab immuunsüsteem liigeseid (peamiselt väikseid - käsi ja jalgu), aja jooksul need deformeeruvad, nende liikuvus on häiritud kuni täieliku liikumise kadumiseni.

Süsteemne sklerodermia on haigus, mille korral naha ja siseorganite osaks olev sidekude tiheneb, vereringe väikestes veresoontes on häiritud.

Sjögreni sündroomi korral ründab immuunsüsteem näärmeid, peamiselt sülje- ja pisaranäärmeid. Patsiendid on mures silmade ja suu kuivuse, väsimuse, liigesevalu pärast. Haigus võib põhjustada probleeme neerude, kopsude, seede- ja närvisüsteemi, veresoontega ning suurendab lümfoomiriski.

Tänapäeval on liigesevalud – reuma, Reiteri sündroom, artriit – muutunud tavaliseks arsti juurde mineku põhjuseks. Esinemissageduse suurenemisel on palju põhjuseid, sealhulgas keskkonnarikkumised, irratsionaalne ravi ja hiline diagnoosimine. Süsteemsed sidekoehaigused ehk difuussed sidekoehaigused on rühm haigusi, mida iseloomustavad erinevate organite ja süsteemide süsteemset tüüpi põletikud koos autoimmuunsete ja immuunkomplekssete protsesside tekkega, samuti liigne fibroos.

Süsteemsete sidekoehaiguste rühma kuuluvad:

Tänapäeva reumatoloogia nimetab selliseid haiguste põhjuseid: geneetilised, hormonaalsed, keskkonna-, viirus- ja bakteriaalsed. Edukaks ja tõhus teraapia on vaja teha õige diagnoos. Selleks tuleks pöörduda reumatoloogi poole ja mida varem, seda parem. Tänapäeval on arstid relvastatud tõhusa SOIS-ELISA testisüsteemiga, mis võimaldab kvaliteetset diagnostikat. Kuna väga sageli on liigesevalu põhjuseks erinevate mikroorganismide põhjustatud nakkusprotsess, ei võimalda selle õigeaegne avastamine ja ravi autoimmuunprotsessi väljakujunemist. Pärast diagnoosi tegemist on vajalik immunokorrektiivne ravi siseorganite funktsioonide säilitamiseks ja säilitamiseks.

On tõestatud, et sidekoe süsteemsete haiguste korral tekivad sügavad immuunhomöostaasi häired, mis väljenduvad autoimmuunprotsesside ehk immuunsüsteemi reaktsioonide arengus, millega kaasneb antigeenide vastu suunatud antikehade või sensibiliseeritud lümfotsüütide ilmumine. oma keha (autoantigeenid).

Süsteemsete liigesehaiguste ravi

Liigeste haiguste ravimeetodite hulgas on järgmised:
- ravimid;
- blokaad;
- füsioteraapia;
- ravivõimlemine;
- manuaalteraapia meetod;
- .

Artroosi ja artriidiga patsiendile väljakirjutatavatel ravimitel on enamasti vaid valusümptomite ja põletikureaktsiooni leevendav toime. Need on valuvaigistid (sh narkootikumid), mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, kortikosteroidid, psühhotroopsed ravimid ja lihasrelaksandid. Sageli kasutatakse välispidiseks kasutamiseks mõeldud salve ja hõõrumist.
Blokaadimeetodiga süstitakse tuimestusseade otse valufookusesse - liigestes asuvatesse trigerpunktidesse, samuti närvipõimiku kohtadesse.

Füsioteraapia tulemusena vähendavad soojendavad protseduurid hommikust jäikust, ultraheliga tehakse kahjustatud kudede mikromassaaži ning elektriline stimulatsioon parandab liigeste toitumist.
Haigusest kahjustatud liigesed peavad liikuma, seetõttu tuleb arsti juhendamisel valida füsioteraapia harjutuste programm ja määrata nende intensiivsus.

Viimastel aastatel on liigesehaiguste ravis populaarsust kogunud manuaalteraapia. See võimaldab jälgida üleminekut jõumeetoditelt pehmetele, säästvatele meetoditele, mis sobivad ideaalselt patoloogiliselt muutunud periartikulaarsete kudedega töötamiseks. Manuaalteraapia tehnikad hõlmavad refleksmehhanisme, mille mõju parandab ainevahetust liigese kahjustatud elementides ja aeglustab degeneratiivseid protsesse neis. Ühest küljest leevendavad need tehnikad valu (vähendavad ebameeldiv sümptom haigused), seevastu soodustavad taastumist, käivitavad haiges organis taastumisprotsesse.

Kirurgiline ravi on näidustatud ainult äärmiselt kaugelearenenud juhtudel. Enne operatsioonile asumist tasub aga mõelda: esiteks on kirurgiline sekkumine kehale alati šokk, teiseks on mõnikord artroos lihtsalt ebaõnnestunud operatsioonide tagajärg.

A-Z A B C D E F G I J K L M N O P R S T U V Y Z Kõik jaotised Pärilikud haigused Hädaolukorrad Silmahaigused Laste haigused Meeste haigused Suguhaigused Naiste haigused Nahahaigused nakkushaigused Närvihaigused Reumaatilised haigused Uroloogilised haigused Endokriinsed haigused immuunhaigused Allergilised haigused Onkoloogilised haigused Veenide ja lümfisõlmede haigused Juuksehaigused Hammaste haigused Verehaigused Piimanäärmete haigused ODS-i haigused ja vigastused Hingamisorganite haigused Seedeelundite haigused Südame ja veresoonte haigused Verehaigused jämesool Kõrva, kurgu, nina haigused Narkoloogilised probleemid Vaimsed häired Kõnehäired Kosmeetilised probleemid Esteetilised probleemid

Need hõlmavad mitmesuguseid haigusi, mis esinevad liigeste ja periartikulaarsete kudede valdava kahjustusega. Eriline rühm nende hulgas on süsteemsed haigused - kollagenoos ja vaskuliit, mida iseloomustab autoimmuunne teke, sidekoe lokaalne või hajus kahjustus. Reumaatilisi haigusi uurib sisehaiguste spetsialiseerunud sektsioon - reumatoloogia. Reumaatiliste haiguste kulg kaasneb sageli mitme elundi kahjustusega, millega kaasneb südame-, neeru-, kopsu-, aju sündroomid, mille raviks pole kaasatud mitte ainult reumatoloogid, vaid ka kitsad spetsialistid - kardioloogid, nefroloogid, pulmonoloogid, neuroloogid. Reumaatilised haigused kulgevad progresseeruvalt, häirivad patsiendi funktsionaalset aktiivsust ja võivad põhjustada puude.

Reumaatilised haigused, nagu podagra ja artriit, on tuntud juba Vana-Kreeka ravitseja Hippokratese ajast. II sajandil. n. e. Rooma filosoof ja kirurg Galen võttis kasutusele termini "reuma", mis tähistas mitmesuguseid luu- ja lihaskonna haigusi. Ja ainult XVIII - XIX sajandil. hakkasid ilmuma üksikute reumaatiliste haiguste kirjeldused. Ameerika Reumatoloogide Seltsi andmetel on praegu üle 200 reumaatilise patoloogia tüübi.

Sõltuvalt primaarsest kahjustusest võib kõik reumaatilised haigused jagada kolme suurde rühma: liigesehaigused, süsteemne vaskuliit ja difuussed sidekoehaigused. Liigesehaigusi esindavad peamiselt artriit (reumatoid, psoriaatiline, podagra, reaktiivne, nakkuslik jne), samuti osteoartriit, anküloseeriv spondüliit, periartikulaarsete pehmete kudede reumaatilised haigused. Rühma juurde süsteemne vaskuliit Nende hulka kuuluvad hemorraagiline vaskuliit, Epsteini-Barri viirused, reumatoidartriit, polymyalgia rheumatica on sagedamini naistel, kuid podagra, psoriaatiline artriit ja anküloseeriv spondüliit mõjutavad tavaliselt mehi.

Reumaatiliste haiguste kliinilised ilmingud on äärmiselt mitmekesised ja muutlikud, samas on võimalik tuvastada teatud sümptomaatilisi markereid, mille olemasolul tuleks koheselt pöörduda reumatoloogi poole. Peamised neist on: pikaajaline põhjuseta palavik, artralgia, tursed ja liigeste konfiguratsiooni muutused, hommikune liigutuste jäikus, lihasvalu, nahalööve, lümfadeniit, kalduvus tromboosile või hemorraagiale, siseorganite mitmed kahjustused. Süsteemseid haigusi varjatakse sageli naha, vere, luu- ja lihaskonna haigustena, onkopatoloogiana, mis nõuavad esmajoones eristamist.

Viimastel aastatel on toimunud märkimisväärsed edusammud reumaatiliste haiguste diagnoosimises ja ravis, mis on seotud geneetika, immunoloogia, biokeemia, mikrobioloogia, farmakoloogia jm arenguga. Õige diagnoosi seadmise aluseks on immunoloogilised uuringud, mis võimaldavad tuvastada. teatud nosoloogiale vastavad antikehad. Samuti kasutatakse reumaatiliste haiguste diagnoosimiseks laialdaselt radiograafiat, ultraheli, CT, MRI, stsintigraafiat, artroskoopiat, biopsiat.

Kahjuks on siiani võimatu reumaatiliste haiguste täielikku ravi. Sellegipoolest kaasaegne meditsiin enamikul juhtudel võib see aidata leevendada haiguse kulgu, pikendada remissiooni, vältida invaliidistumist ja raskeid tüsistusi. Reumaatiliste haiguste ravi on pikk, kohati elukestev protsess ning koosneb medikamentoossest ravist, mittemedikamentoossetest meetoditest, ortopeedilisest ravist ja taastusravist. Enamiku reumaatiliste haiguste ravi aluseks on põhilised põletikuvastased ravimid, glükokortikosteroidid ja bioloogilised ravimid. Kompleksteraapias on oluline roll kehavälisel hemokorrektsioonil - hemosorptsioon, plasmasorptsioon jne. Sellised reumaatiliste haiguste ravi mitteravimimeetodid, nagu füsioteraapia, balneoteraapia, harjutusravi, nõelravi, kinesioteraapia, võivad oluliselt parandada patsientide funktsionaalset seisundit. Ortopeediline ravi(ortopeedia, liigesefunktsiooni kirurgiline korrigeerimine, endoproteesimine) on näidatud peamiselt reumaatilise patoloogia hilises perioodis patsientide elukvaliteedi parandamiseks.

Reumaatiliste haiguste ennetamine on mittespetsiifiline. Nende ennetamiseks on oluline vältida provotseerivaid tegureid (stress, infektsioonid, muud kehastressid), pöörata piisavalt tähelepanu kehalisele aktiivsusele ja hoolitseda oma tervise eest ning loobuda halbadest harjumustest. Kiire areng meditsiinitehnoloogiad võimaldab loota reumaatiliste haiguste esinemise ja kulgemisega seotud ebaselgete probleemide kiirele lahendamisele.

Meie meditsiinikataloogi lehtedel on reumaatilised ja süsteemsed haigused eraldi jaotises esile tõstetud. Siin saate tutvuda peamiste reumaatilise profiiliga haiguste, nende põhjuste, sümptomite, täiustatud diagnostikameetoditega, kaasaegsed vaated raviks.

HAJUTUD SIDEKOE HAIGUSED (DCTD) ehk kollagenoosid (ajaloolise tähtsusega termin) on rühm haigusi, mida iseloomustavad sidekoe ja selle derivaatide süsteemsed immuunpõletikulised kahjustused. See kontseptsioon on rühm, kuid mitte nosoloogiline, ja seetõttu ei tohiks see termin tähistada üksikuid nosoloogilisi vorme. DZST ühendab üsna suure hulga haigusi. Kõige levinumad on süsteemne erütematoosluupus (SLE), süsteemne sklerodermia (SSD), dermatomüosiit (DM); sellesse haiguste rühma kuulub ka reumaatiline palavik (tavaliselt kirjeldatud kardiovaskulaarsüsteemi haigusi käsitlevas osas). Praeguseks on tõestatud, et DZT puhul esineb sügavaid immuunhomöostaasi häireid, mis väljenduvad autoimmuunprotsesside arengus, s.o. immuunsüsteemi reaktsioonid, millega kaasnevad antikehade või sensibiliseeritud lümfotsüütide ilmnemine, mis on suunatud oma keha antigeenide (omaantigeenide) vastu.

Autoimmuunpatoloogia aluseks on immunoregulatsiooni tasakaalustamatus, mis väljendub supressori supressioonis ja T-lümfotsüütide "abistaja" aktiivsuse suurenemises, millele järgneb B-lümfotsüütide aktivatsioon ja väga erineva spetsiifilisusega autoantikehade hüperproduktsioon.

DZST-d ühendavad mitmed ühised omadused:

Tavaline patogenees - immuunhomöostaasi rikkumine autoantikehade kontrollimatu tootmise ja veres ringlevate ja veres fikseeritud antigeen-antikeha immuunkomplekside moodustumise näol.

Koed, millele järgneb tõsine põletikuline reaktsioon (eriti mikroveresoonkonnas, neerudes, liigestes jne);

Morfoloogiliste muutuste sarnasus (fibrinoidne muutus sidekoe põhiaines, vaskuliit, lümfoid- ja plasmarakkude infiltraadid jne);

Krooniline kulg koos ägenemiste ja remissioonide perioodidega;

Ägenemine mittespetsiifiliste mõjude (infektsioon, insolatsioon, vaktsineerimine jne) mõjul;

Multisüsteemsed kahjustused (nahk, liigesed, seroossed membraanid, neerud, süda, kopsud);

Immunosupressiivsete ainete (glükokortikosteroidid, tsütostaatikumid) terapeutiline toime.

Kõik sellesse rühma kuuluvad haigused eristuvad sõltumatute kliiniliste ja morfoloogiliste ilmingute poolest, seetõttu tuleks igal juhul püüda täpse nosoloogilise diagnoosi poole.

Selles peatükis käsitletakse süsteemse erütematoosluupuse, süsteemse sklerodermia ja dermatomüosiidi diagnostilist otsingut.

Süsteemne erütematoosluupus

Süsteemne erütematoosluupus (SLE) on noorte (peamiselt naiste) süsteemne autoimmuunhaigus, mis areneb immuunregulatoorsete protsesside geneetiliselt määratud ebatäiuslikkuse taustal, mis põhjustab kontrollimatut antikehade tootmist omaenda rakkude ja nende komponentide vastu, millega kaasneb autoimmuunsete ja immunokomplekssete krooniliste kahjustuste kohta [Nasonova V.A., 1989]. Haiguse olemus on sidekoe ja mikroveresoonkonna, naha, liigeste ja siseorganite immuun-põletikulised kahjustused (siseorganite kahjustused on juhtivad, määravad haiguse kulgu ja prognoosi).

SLE-d esineb erinevate autorite hinnangul sagedusega 2,7-4,8 100 000 elaniku kohta, noores ja keskeas on haigete naiste ja meeste suhe 9:1. lapsepõlves või pärast menopausi, suhe väheneb 2:1). See asjaolu kinnitab oletust, et suguhormoonid mängivad SLE tekkes ja arengus teatud rolli. Kuigi haigus areneb meestel palju harvemini, on see sama raske kui naistel.

SLE on geneetiliselt määratud haigus: populatsiooniuuringud on näidanud, et eelsoodumus SLE-le on seotud teatud histo-sobivusklassi II (HLA) geenidega, üksikute komplemendi komponentide geneetiliselt määratud puudulikkusega, samuti mõnede retseptorite geenide polümorfismidega ja kasvaja nekroosifaktoriga A. (TNF-α). kuid).

Etioloogia. SLE spetsiifilist etioloogilist tegurit ei ole kindlaks tehtud, kuid mitmed kliinilised ilmingud (tsütopeeniline sündroom, erüteem ja enanteem) ja teatud haiguse mustrid võimaldavad SLE-d lähendada viirusliku etioloogiaga haigustele. Praegu omistatakse tähtsust RNA rühma kuuluvatele viirustele (nn aeglased ehk latentsed viirused). Perekondlike haigusjuhtude avastamine, teiste reumaatiliste või allergiliste haiguste sagedane avastamine peredes, mitmesugused immuunsuse häired võimaldavad

Mõelge perekonna geneetilise eelsoodumuse võimalikule olulisusele.

SLE avastamist soodustavad mitmed mittespetsiifilised tegurid - insolatsioon, mittespetsiifiline infektsioon, seerumite manustamine, teatud ravimite (eriti perifeersed vasodilataatorid hüdralasiini rühmast) tarbimine ja stress. SLE võib alata pärast sünnitust, aborti. Kõik need andmed võimaldavad meil pidada SLE-d multifaktoriaalseks haiguseks.

Patogenees. Viiruse (ja võimalik, et viirusevastaste antikehade) immuunsüsteemile avalduva mõju tõttu tekib päriliku eelsoodumuse taustal immuunvastuse düsregulatsioon, mis põhjustab humoraalse immuunsuse hüperreaktiivsust. Patsientide kehas toimub kontrollimatu antikehade tootmine erinevatele kudedele, rakkudele, organismi valkudele (sh erinevatele rakuorganellidele ja DNA-le). On leitud, et SLE toodab autoantikehi enam kui 200 potentsiaalsest antigeensest rakukomponendist vaid umbes 40 vastu. Seejärel tekib immuunkomplekside moodustumine ja nende ladestumine erinevatesse elunditesse ja kudedesse (peamiselt mikroveresoonkonnas). Iseloomulikud on mitmesugused immuunregulatsiooni defektid, mida iseloomustab tsütokiinide (IL-6, IL-4 ja IL-10) hüperproduktsioon. Edasi mängitakse läbi fikseeritud immuunkomplekside elimineerimisega seotud protsessid, mis viib lüsosomaalsete ensüümide vabanemiseni, elundite ja kudede kahjustuseni ning immuunpõletiku tekkeni. Põletiku ja sidekoe hävimise käigus eralduvad uued antigeenid, millele vastuseks moodustuvad antikehad, uued immuunkompleksid ja nii tekib nõiaring, mis tagab haiguse kroonilisuse.

Klassifikatsioon. Praegu on meie riigis [Nasonova V.A., 1972-1986] vastu võetud SLE kulgu kliiniliste variantide tööklassifikatsioon, mis võtab arvesse: 1) kulgemise olemust; 2) patoloogilise protsessi aktiivsus; 3) elundite ja süsteemide kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised tunnused.

Haiguse käigu olemus:

Äge, alaäge, krooniline (korduv polüartriit, diskoidse luupuse sündroom, Raynaud' sündroom, Werlhofi sündroom, Sjögreni sündroom).

Protsessi faas ja aktiivsusaste.

Aktiivne faas: kõrge aktiivsus (III), mõõdukas (II), minimaalne (I).

Faas on passiivne (remissioon).

Kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised omadused:

Nahk ("liblika" sümptom, kapillariit, eksudatiivne erüteem, purpur, diskoidne luupus jne);

liigesed (artralgia, äge, alaäge ja krooniline polüartriit);

Seroossed membraanid (polüserosiit: pleuriit, perikardiit, respleniit);

Süda (müokardiit, endokardiit, mitraalklapi puudulikkus);

Kopsud (äge, krooniline pneumoniit, pneumoskleroos);

Neerud (nefrootiline või segatüüpi luupusnefriit; kuseteede sündroom);

Närvisüsteem (meningoentsefalopüradikuloneuriit, polüneuriit).

Määrake haiguse äge, alaäge ja krooniline kulg. Äge kulg: äkiline algus - patsiendid võivad näidata päeva, mil algas palavik, polüartriit, ilmnesid nahamuutused. Järgmise 3-6 kuu jooksul areneb polüsündroomsus, glomerulonefriit (luupusnefriit) ja kesknärvisüsteemi kahjustus. Haiguse kestus ilma ravita ei ületa 1-2 aastat, kuid õigeaegse äratundmise ja aktiivse raviga glükokortikosteroididega ning mitmeaastase säilitusraviga on võimalik saavutada täielik remissioon. Seda haiguse varianti täheldatakse peamiselt noorukitel, lastel ja noortel.

Subakuutne kulg: esineb kõige sagedamini, algab justkui järk-järgult, üldiste sümptomitega, artralgia, korduv artriit, mitmesugused mittespetsiifilised nahakahjustused. Voolu lainetus on selge. Üksikasjalik pilt haigusest moodustub 2-3, harvemini - 3-4 aasta pärast.

Krooniline kulg: haigus avaldub pikka aega erinevate sündroomide ägenemistega - polüartriit, harvem polüserosiit, diskoidse luupuse sündroom, Raynaud 'sündroom. 5-10. haigusaastal liituvad teised elundikahjustused (neerud, kopsud).

Haiguse kroonilise kulgemise korral tekib 20-30% patsientidest nn antifosfolipiidide sündroom, mis on kliiniliste ja laboratoorsete sümptomite kompleks (venoosne ja/või arteriaalne tromboos, mitmesugused sünnituspatoloogia vormid, trombotsütopeenia ja mitmesugused elundikahjustused) . Iseloomulik immunoloogiline tunnus on antikehad, mis reageerivad fosfolipiidide ja fosfolipiidi siduvate valkudega (antifosfolipiidide sündroomi kohta tuleb juttu hiljem).

Samuti on kolm patoloogilise protsessi aktiivsuse astet, st. potentsiaalselt pöörduva immuunpõletikulise kahjustuse raskusaste, mis määrab iga patsiendi ravi olemuse. Aktiivsust tuleks eristada haiguse "raskusastmest", mille all mõistetakse pöördumatute muutuste kogumit, mis võib olla patsiendi eluohtlik.

kliiniline pilt. Haiguse ilmingud on äärmiselt mitmekesised, mille määrab elundite ja süsteemide kahjustuste paljusus, käigu iseloom, põletikulise protsessi faas ja aktiivsus.

Diagnostilise otsingu I etapis saadakse informatsioon, mille põhjal on võimalik kujundada ettekujutus: 1) haiguse alguse variandist; 2) haiguse kulgemise olemuse kohta; 3) teatud elundite ja süsteemide patoloogilises protsessis osalemise määr; 4) varasemast ravist ja selle efektiivsusest, samuti ravi võimalikest tüsistustest.

Haiguse alguse variandid võivad olla erinevad. Kõige sagedamini algab haigus erinevate sündroomide kombinatsiooniga; monosümptomaatiline algus ei ole tavaliselt iseloomulik. Sellega seoses tekib eeldus SLE võimalikkuse kohta alates hetkest, kui patsiendil selline kombinatsioon avastatakse, mis on SLE diagnoosimisel äärmiselt oluline.

SLE varases staadiumis on kõige levinumad sündroomid liigeste, naha, seroosmembraanide kahjustused ja palavik. Seega on SLE suhtes kõige "kahtlustavamad" mitmesugused kombinatsioonid: 1) palavik, polüartriit, troofilised muutused nahas (eriti juuste väljalangemine – alopeetsia); 2) polüartriit, palavik, pleura kahjustus (pleuriit); 3) palavik, troofilised nahahaigused,

Pleura. Nende kombinatsioonide diagnostiline tähtsus suureneb oluliselt, kui nahakahjustus seisneb erüteemi tekkes, kuid haiguse algperioodil esineb erüteem vaid 25% juhtudest; sellegipoolest ei vähenda see asjaolu loetletud kombinatsioonide diagnostilist väärtust.

Haiguse oligosümptomaatiline algus ei ole iseloomulik, kuid SLE algust täheldati massiivse turse tekkega, mis oli tingitud nefrootilise või segatüüpi difuusse glomerulonefriidi (luupusnefriidi) patoloogilise protsessi algusest.

Erinevate elundite patoloogilises protsessis osalemine väljendub nende põletikuliste kahjustuste sümptomites: artriit, müokardiit, perikardiit, pneumoniit, glomerulonefriit, polüneuriit jne.

Teave varasema ravi kohta võimaldab hinnata: 1) selle adekvaatsust; 2) haiguse kulgu tõsidus ja protsessi aktiivsuse aste (kortikosteroidide algannused, nende kasutamise kestus, säilitusannused, tsütostaatikumide lisamine raskete immuunhäirete ravikompleksi, luupuse kõrge aktiivsus nefriit jne); 3) kortikosteroidravi ja tsütostaatilise ravi tüsistuste esinemise kohta.

I staadiumis saab teha teatud järeldusi diagnoosi kohta haiguse pikaajalise kulgemise korral, kuid haiguse alguses pannakse diagnoos kindlaks uuringu järgmistes etappides.

Diagnostilise otsingu II etapis on võimalik saada palju andmeid elundite kahjustuse ja nende funktsionaalse puudulikkuse astme kohta.

Lihas-skeleti süsteemi kahjustus avaldub reumatoidartriiti (RA) meenutava polüartriidi, käe väikeste liigeste (proksimaalne interfalangeaalne, metakarpofalangeaalne, radiokarpaalne) ja suurte liigeste (harvemini) sümmeetriliste kahjustuste tõttu. Haiguse üksikasjaliku kliinilise pildiga määratakse liigeste deformatsioon periartikulaarse turse tõttu. Haiguse progresseerumisel tekivad väikesed liigeste deformatsioonid. Liigesekahjustusega võib kaasneda hajus müalgia, väga harva - tõeline polümüosiit koos turse ja lihasnõrkusega. Mõnikord esineb ainult artralgia.

Nahk on kahjustatud sama sageli kui liigesed. Kõige tüüpilisemad on erütematoossed lööbed näol sigoomikaare piirkonnas ja nina tagaküljel ("liblikas"). Põletikulisi lööbeid ninal ja põskedel, mis kordavad “liblika” piirjooni, on täheldatud erinevates variantides: 1) vaskulaarne (vaskuliitne) “liblikas” - ebastabiilne, pulseeriv, hajus nahapunetus tsüanootilise varjundiga kesktsoonis. nägu, mida süvendavad välised tegurid (insolatsioon, tuul, külm) või põnevus; 2) "liblika" tüüpi tsentrifugaalne erüteem (naha muutused lokaliseeritakse ainult nina piirkonnas). Lisaks "liblikale" võib täheldada diskoidseid lööbeid - erütematoosseid kõrgenenud naastud koos keraatilisuse häirega ja sellele järgnenud näo, jäsemete ja kehatüve naha atroofiaga. Lõpuks täheldatakse mõnel patsiendil mittespetsiifilist eksudatiivset erüteemi jäsemete nahal, rindkeres, fotodermatoosi tunnuseid keha avatud osadel.

Nahakahjustuste hulka kuuluvad kapillariit – väikese täpiga hemorraagiline lööve sõrmeotstel, küünealustel, peopesadel. Nahakahjustused võivad olla seotud enanteemiga kõval suulael. Suu või nina-neelu limaskestal võib leida valutuid haavandeid.

Seroossed membraanid on kahjustatud 90% patsientidest (klassikaline diagnostiline triaad: dermatiit, artriit, polüserosiit). Eriti sageli tuvastatakse pleura, perikardi, harvemini kõhukelme kahjustused. Pleuriidi ja perikardiidi sümptomatoloogiat on kirjeldatud juhendi eelmistes osades, rõhutame ainult selle tunnuseid SLE puhul: 1) kuiv pleuriit ja perikardiit on tavalisemad; 2) efusioonivormide korral on eksudaadi kogus väike; 3) seroossete membraanide kahjustus kestab lühikest aega ja diagnoositakse tavaliselt tagasiulatuvalt pleuroperikardi adhesioonide või rannikualade, interlobari, mediastiinumi pleura paksenemise röntgenuuringuga; 4) on ilmne kalduvus adhesiivsete protsesside tekkele (igasugused adhesioonid ja seroossete õõnsuste kustutamine).

Kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus on SLE-le väga iseloomulik ja seda täheldatakse haiguse erinevates etappides.

Kõige sagedamini tekib perikardiit, millel on kalduvus retsidiividele. Varem arvatust palju sagedamini mõjutab endokardi mitraal- ja aordi- või trikuspidaalklapi verrukoosne endokardiit (luupusendokardiit). Pika protsessi käigus II etapis on võimalik tuvastada vastava klapi puudulikkuse tunnused (ava stenoosi tunnused reeglina puuduvad).

Fokaalset müokardiiti ei tuvastata peaaegu kunagi, kuid raskekujuline difuusne müokardiit annab mõningaid sümptomeid (vt "Müokardiit").

Vaskulaarne kahjustus võib avalduda Raynaud' sündroomi kujul: paroksüsmaalne arenevad häired arteriaalne verevarustus kätes ja/või jalgades, mis tekib külma või rahutuse mõjul. Rünnaku ajal täheldatakse paresteesiat, sõrmede nahk muutub kahvatuks ja/või tsüanootiliseks, sõrmed on külmad. Mõjutatud on peamiselt käte ja jalgade II-V sõrmed, harvem muud distaalsed kehaosad (nina, kõrvad, lõug jne).

Kopsukahjustused võivad olla tingitud põhihaigusest ja sekundaarsest infektsioonist. Põletikuline protsess kopsudes (pneumoniit) kulgeb kas ägedalt või kestab kuid ja avaldub nagu kopsupõletiku puhul kopsukoe põletikulise infiltratsiooni sündroomi tunnustega (tuleb märkida protsessi eripära ebaproduktiivne köha koos õhupuudusega). Kopsukahjustuse teiseks variandiks on kroonilised interstitsiaalsed muutused (perivaskulaarse, peribronhiaalse ja interlobulaarse sidekoe põletik), mis väljenduvad aeglaselt progresseeruvas õhupuuduses ja muutustes kopsudes röntgenuuringu käigus; füüsilisi muutusi praktiliselt ei esine, seega on diagnostilise otsingu teises etapis peaaegu võimatu hinnata sellist kopsukahjustust.

Seedetrakti kahjustus avaldub peamiselt I staadiumis tuvastatud subjektiivsete tunnuste kaudu. Füüsiline läbivaatus võib mõnikord tuvastada ebamäärast valu epigastriumis ja kõhunäärme projektsiooni piirkonnas, samuti stomatiiti. Mõnel juhul areneb hepatiit: uuringu ajal täheldatakse maksa suurenemist, selle valulikkust.

Kõige sagedamini mõjutab SLE neere (luupus glomerulonefriit või luupusnefriit), mille evolutsioon määrab patsiendi edasise saatuse. Neerukahjustus SLE-s võib esineda mitmesuguste võimaluste kujul, seega on otsese uurimise andmed

Patsiendi seisund võib olla väga erinev. Uriini setete isoleeritud patoloogiaga ei leita füüsilise läbivaatuse käigus muutusi; nefrootilise sündroomiga esineva glomerulonefriidi korral määratakse massiivne turse, sageli AH. Pideva hüpertensiooniga kroonilise nefriidi moodustumise korral tuvastatakse vasaku vatsakese suurenemine, II tooni aktsent on teises roietevahelises ruumis rinnakust paremal.

Autoimmuunne trombotsütopeenia (Werlhofi sündroom) väljendub tüüpiliste erineva suurusega hemorraagiliste lööbetena nahal sees jäsemed, rind, kõht, limaskestad. Verejooksu täheldatakse ka pärast väiksemaid vigastusi, näiteks pärast hamba väljatõmbamist, ninaverejookse, mis on aeg-ajalt tugeva iseloomuga ja põhjustavad aneemiat. Naha hemorraagia omandab aja jooksul erineva värvuse (sinakasrohekas, pruun, kollane). SLE võib pikka aega avalduda ainult Werlhofi sündroomina ilma muude SLE-le tüüpiliste kliiniliste sümptomiteta.

Närvisüsteemi kahjustus avaldub erineval määral paljudel patsientidel haiguse kõigis faasides, kuna peaaegu kõik närvisüsteemi osad on seotud patoloogilise protsessiga. Patsiendid kaebavad peavalude, näiteks migreeni üle, võivad esineda krambihood. Võimalikud ajuvereringe häired (kuni insuldi tekkeni). Patsiendi otsesel uurimisel leitakse polüneuriidi nähud, millega kaasneb tundlikkuse häire, närvitüvede valulikkus, kõõluste reflekside vähenemine ja paresteesiad. Orgaanilist aju sündroomi iseloomustab emotsionaalne labiilsus, depressiooni episoodid, mäluhäired, dementsus.

Protsessi üldistamisega suureneb kõigi lümfisõlmede, põrna, maksa rühmade arv (tavaliselt mõõdukas).

Nägemisorgani kahjustus avaldub kuiva keratokonjunktiviidi kujul, mis on tingitud pisaranäärmete patoloogilistest muutustest ja nende funktsiooni rikkumisest. Kuivad silmad põhjustavad konjunktiviidi, sarvkesta erosiooni või keratiiti koos nägemiskahjustusega.

Antifosfolipiidide sündroomiga võib lisaks näidatud kliinilisele pildile tuvastada tromboosi - venoosne (alajäsemete süvaveenides korduva kopsuembooliaga), arteriaalne (aju arterites, mis põhjustab insulti ja mööduvaid isheemilisi atakke) . Südame küljelt saab tuvastada ventiilide defekte, intrakardiaalseid trombe (matkib südame müksoomi), koronaararterite tromboosi koos müokardiinfarkti tekkega. Antifosfolipiidsündroomi nahakahjustused on mitmekesised, levinuim neist on livedo reticularis.

Seega selgub pärast uuringu II etappi kahjustuse polüorganism ja elundikahjustuse aste on väga erinev: vaevumärgatavast kliinilisest (isegi subkliinilisest) kuni väljendunud, ülejäänutest märkimisväärselt ülekaalus, mis loob eeldused diagnoosimiseks. vead, mis tulenevad nende muutuste tõlgendamisest iseseisvate haiguste ilminguna (nt glomerulonefriit, müokardiit, artriit).

SLE diagnostilise otsingu III etapil on suur tähtsus, kuna: 1) see aitab panna lõplikku diagnoosi; 2) näitab immuunhäirete raskusastet ja siseorganite kahjustuse astet; 3) paljastab patoloogilise (luupuse) protsessi aktiivsuse astme.

III etapis on laboratoorsed vereanalüüsid kõige olulisemad. Näitajaid on kaks rühma:

1) otseselt diagnostilise väärtusega (selgete immuunhäirete tuvastamine):

A) LE-rakud (erütematoosluupus) - küpsed neutrofiilid, mis fagotsüteerivad teiste vererakkude tuumavalke, mis on antinukleaarse faktori mõjul lagunenud;

B) antinukleaarne faktor (ANF) - heterogeenne autoantikehade populatsioon, mis reageerivad raku tuuma erinevate komponentidega ja ringlevad veres (kõrge tiitriga - 1:32 ja üle selle, tuvastatakse 95% patsientidest); ANF ​​puudumine enamikul juhtudest ei kinnita SLE diagnoosi;

C) natiivse (st kogu molekuli) DNA vastased antikehad; nende kontsentratsiooni suurenemine on korrelatsioonis haiguse aktiivsuse ja luupusnefriidi tekkega;

D) Sm-tuuma antigeeni, Ro/La ribonukleoproteiini vastased antikehad; neid antikehi peetakse SLE suhtes spetsiifilisteks (need tuvastatakse immunofluorestsentsi abil 30% juhtudest ja hemaglutinatsiooniga 20% juhtudest);

E) "roseti" nähtus - leukotsüütidega ümbritsetud kudedes (hematoksüliini kehades) asetsevad vabalt muutunud tuumad;

E) SLE antifosfolipiidide sündroomi diagnoos põhineb "luupuse antikoagulantide" - spetsiifiliste fosfolipiidide vastaste antikehade määramisel, mis tuvastatakse vere hüübimise määramisel funktsionaalsete testide abil (suurenenud tromboplastiini aeg) ja kardiolipiinivastaste antikehade määramisel ensüümi immuunanalüüsi abil. Mõiste "luupuse antikoagulant" ise on vale, kuna nende antikehade olemasolu peamine kliiniline ilming on tromboos (mitte verejooks).

Neid antikehi leitakse ka nn primaarses antifosfolipiidide sündroomis - iseseisvas haiguses, mille puhul täheldatakse tromboosi, sünnituspatoloogiat, trombotsütopeeniat, livedo reticularis't, autoimmuunset hemolüütilist aneemiat.

2) Mittespetsiifilised ägeda faasi indikaatorid, mis hõlmavad:

A) düsproteineemia koos oc2- ja y-globuliinide sisalduse suurenemisega vereseerumis;

B) C-reaktiivse valgu ilmumine;

C) fibrinogeeni sisalduse suurenemine;

D) ESR-i suurenemine.

Raskete liigesekahjustuste korral saab seda tuvastada väikeses tiitris RF (reumatoidfaktor) - IgG Fc fragmendi vastane antikeha. RF tuvastatakse Waaler-Rose reaktsiooni või latekstesti abil.

Perifeerse vere uurimisel võib tuvastada leukopeeniat, mis on sageli väljendunud (1–1,2109 / l vere kohta), leukotsüütide verevalemi nihkumisega metamüelotsüütidele ja müelotsüütidele kombinatsioonis lümfopeeniaga (5–10% lümfotsüütidest). Leitakse mõõdukas hüpokroomne aneemia, mõnel juhul - hemolüütiline aneemia (koos kollatõve, retikulotsütoosi, positiivse Coombsi testiga). Harva täheldatakse ka trombotsütopeeniat, mis väljendub hemorraagilise sündroomina.

Neerukahjustust iseloomustavad muutused uriinis, mida saab liigitada järgmiselt [Tareeva I.E., 1983]:

1) subkliiniline proteinuuria (valgusisaldus uriinis 0,5 g / päevas, sageli koos väikese leukotsütuuria ja erütrotsütuuriaga);

2) väljendunud proteinuuria, mis on alaägeda või aktiivse luupuse nefriidiga kaasneva nefriitilise sündroomi väljendus. Väga kõrge proteinuuria (nagu amüloidoosi korral) on haruldane. Esineb mõõdukas hematuria. Leukotsüturia võib olla nii luupuse põletikulise protsessi tagajärg neerudes kui ka sekundaarse kuseteede infektsiooni sagedase lisandumise tagajärg. Väga kõrge leukotsüturia on sekundaarse kuseteede infektsiooni tagajärg.

Neerude punktsioonibiopsia näitab mittespetsiifilisi mesangiomembraanseid muutusi, sageli fibroplastilise komponendiga. Iseloomulikud on: 1) neerukoes vabalt lebavate muudetud tuumade (hematoksüliinikehade) tuvastamine preparaatides; 2) glomerulite kapillaarmembraanid on "traadisilmuste" kujul; 3) immuunkomplekside ladestumine elektrontihedate ladestustena glomerulite basaalmembraanile "traadisilmustes", fibrinoid

Setted.

Röntgenuuringul tuvastatakse: 1) liigeste muutused liigesesündroomi korral - epifüüsiline osteoporoos käte ja randmeliigeste liigestes; ainult artriidi ja deformatsioonide kroonilise kulgemise korral esineb liigeseruumi ahenemine koos subluksatsioonidega; 2) muutused kopsudes kopsupõletiku tekke ajal; haiguse pika käiguga - kettataoline atelektaas, kopsumustri tugevnemine ja deformatsioon, mis on kombineeritud diafragma kõrge seisuga; 3) "luupuse" südamehaiguse või eksudatiivse perikardiidi tekkimine.

Elektrokardiograafiline uuring aitab tuvastada mittespetsiifilisi muutusi ventrikulaarse kompleksi terminaalses osas (T-laine ja segment 57), mis on sarnased varem müokardiidi ja perikardiidi puhul kirjeldatud muutustega.

Aju kompuutertomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI) võimaldavad tuvastada patoloogilisi muutusi kesknärvisüsteemi kahjustustega patsientidel.

Diagnostilise otsingu läbiviimisel on vaja kindlaks määrata luupuse protsessi aktiivsuse aste (tabel 21).

Diagnostika. Klassikalise SLE korral on diagnoos lihtne ja põhineb liblika, korduva polüartriidi ja polüserosiidi tuvastamisel, mis moodustavad kliinilise diagnostilise triaadi, millele lisandub LE-rakkude või antinukleaarse faktori olemasolu diagnostilistes tiitrites. Teisese tähtsusega on patsientide noor vanus, seos sünnituse, abordi, menstruaaltsükli alguse, insolatsiooni ja infektsiooniga. Muudel juhtudel on diagnoosi panemine palju keerulisem, eriti kui ülaltoodud klassikalised diagnostilised tunnused puuduvad. Sellises olukorras aitavad Ameerika Reumatoloogide Assotsiatsiooni (ARA) 1982. aastal välja töötatud ja 1992. aastal üle vaadatud diagnostilised kriteeriumid (tabel 22).

Diagnoos on kindel, kui on olemas neli või enam kriteeriumi. Kui kriteeriume on alla nelja, siis on SLE diagnoos kaheldav ja vajalik on patsiendi dünaamiline jälgimine. Selline lähenemine on õigustatud: see hoiatab arsti selgelt kortikosteroidide määramise eest patsientidele, kuna samade sümptomitega võivad esineda ka muud haigused (sh paraneoplastiline sündroom), mille puhul kortikosteroidid on vastunäidustatud.

Diferentsiaaldiagnoos. SLE-d tuleb eristada paljudest haigustest. Kui suur on SLE patoloogilises protsessis osalevate organite ja süsteemide loetelu, sama ulatuslik on nimekiri haigustest, mida saab ekslikult diagnoosida.

Tabel 22. SLE diagnostilised kriteeriumid

rrSfinJb0lshe" kraad võib jäljendada mitmesuguseid haigusi ™ ppi ™ ™, mida leitakse eriti sageli haiguse alguses, kuid ok ™e * „YAIRTM n ° 1-2 organi (süsteemi) kahjustus. Näiteks ir nSS? ™ * b ° L "ZNI p ° Võib pidada pleura kahjustusi

Või HSULZI^^I etiolop™; müokardiit - kui reumaatiline butiouet

Fekgthio^not^6 PEAB SAGEDAGI ERINEMA reumast, in- shg^ski^piya^ TITakChr°NiChr°NiChr°Nicheskoj ^aktiivsest hepatiidist (CAH), hemorraagilisest ^uppy annab (trombotsütopeeniline purpur), muudest haigustest.

Reumaga eristamise vajadus tekib reeglina noorukitel ja noortel meestel haiguse alguses artriidi ja palaviku korral. Reumaatiline artriit erineb luupusest ilmingute suurema raskusastme, suurte liigeste valdavate kahjustuste, mööduvuse poolest. Sellele ei tohiks anda varasema infektsiooni – stenokardia – diferentsiaaldiagnostilist väärtust, kuna see võib olla mittespetsiifiline tegur, mis põhjustab SLE kliinilisi tunnuseid. Reuma diagnoos muutub usaldusväärseks südamekahjustuse (reumaatilise südamehaiguse) tunnuste ilmnemise hetkest; järgnev dünaamiline vaatlus võimaldab tuvastada tekkivat südamehaigust, SLE-s aga mitraalklapi puudulikkuse korral väljendub see kergelt, ilma selgete hemodünaamiliste häireteta mitraalregurgitatsiooni ei väljendu. Erinevalt SLE-st täheldatakse leukotsütoosi reuma ägedas staadiumis; LE rakke, ANF-i ei tuvastata.

SLE ja reumatoidartriidi diferentsiaaldiagnostika on haiguse algstaadiumis keeruline kliiniliste sümptomite sarnasuse tõttu: käe väikeste liigeste sümmeetrilised kahjustused, kaasatus pro-

Teiste liigeste tseesus, "hommikune jäikus". Diferentseerimine põhineb RA korral kahjustatud liigestes proliferatiivse komponendi ülekaalul, kahjustatud liigeseid liigutavate lihaste hüpotroofia varasel kujunemisel ja liigesekahjustuste vastupanuvõimel. SLE korral liigesepindade erosioonid puuduvad, kuid need on RA iseloomulik tunnus. Reumatoidfaktor(RF) kõrge tiitriga on iseloomulik RA-le, SLE-s esineb seda harva ja madala tiitriga. SLE ja vistseraalse RA diferentsiaaldiagnostika on äärmiselt keeruline. Kergendav asjaolu on see, et mõlemal juhul määratud diagnoos ei mõjuta ravi (kortikosteroidravi) olemust.

Kroonilise aktiivse hepatiidi (CAH) korral võivad tekkida süsteemsed ilmingud palaviku, artriidi, pleuriidi, nahalööbe, glomerulonefriidi kujul; leitakse leukopeenia, trombotsütopeenia, LE-rakud, ANF. Eristamisel tuleks arvestada: 1) CAH tekib sagedamini keskeas; 2) CAH-i patsientide anamneesis on äge viirushepatiit; 3) CAH-ga tuvastatakse väljendunud muutused maksa struktuuris ja funktsioonis - tsütolüütilised ja kolestaatilised sündroomid, maksapuudulikkuse nähud, hüpersplenism ja seejärel portaalhüpertensioon; 4) SLE-ga ei ole maksakahjustus liiga sage ja esineb kerge hepatiidi kujul (keskmiste tsütolüütilise sündroomi tunnustega); 5) CAH-ga tuvastatakse erinevad viiruse maksakahjustuse markerid (viirusevastased antikehad ja viiruse antigeen ise).

Infektsioosse endokardiidi (esmane) korral avastatakse kiiresti südamekahjustus (aordi- või mitraalklapi puudulikkus), antibiootikumravi selget toimet, LE-rakke, DNA-vastaseid antikehi ja ANF-i reeglina ei tuvastata. Õigeaegsed verekultuurid võivad tuvastada patogeense mikrofloora kasvu.

Trombotsütopeenilise purpura (idiopaatiline või sümptomaatiline) korral puuduvad paljud SLE-s täheldatud sündroomid, palavik puudub, tüüpiline laboratoorsed märgid(LE rakud, ANF, anti-DNA antikehad).

Kõige raskem eristada teistest nosoloogilised vormid DZST grupist. Sellised haigused nagu süsteemne skleroderma ja dermatomüosiit võivad SLE-ga sarnaseid tunnuseid jagada; Diagnostika keerukust suurendab võimalus tuvastada nende haiguste puhul ANF- ja LE-rakke (kuigi madalama tiitriga). Diferentseerumise aluseks on SLE korral sagedasem ja rohkem väljendunud siseorganite (eelkõige neerude) kahjustus, SJS-i puhul hoopis teistsuguse iseloomuga nahakahjustused ja DM-i puhul selge müopaatiline sündroom. Kuid mõnel juhul võimaldab õige diagnoosi panna ainult patsiendi pikaajaline jälgimine. Mõnikord kulub selleks mitu kuud ja isegi aastaid, eriti kroonilise SLE korral minimaalse aktiivsusega.

SLE üksikasjaliku kliinilise diagnoosi koostamisel võetakse arvesse kõiki haiguse tööklassifikatsioonis toodud pealkirju; diagnoos peaks kajastama: 1) haiguse kulgu olemust (äge, alaäge, krooniline). Kroonilise kulgemise korral (tavaliselt mono- või oligosündroomne) tuleb näidata juhtiv kliiniline sündroom; 2) protsessitegevus; 3) elundite ja süsteemide kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised tunnused, mis viitavad funktsionaalse puudulikkuse staadiumile (näiteks luupusnefriidi korral - neerupuudulikkuse staadium, müokardiidiga - südamepuudulikkuse olemasolu või puudumisega, kopsukahjustusega - esinemine või hingamispuudulikkuse puudumine jne); 4) punkt-

teadmised käimasolevast ravist (nt kortikosteroidid); 5) teraapia tüsistused (kui neid on).

Ravi. Arvestades haiguse patogeneesi, on SLE-ga patsientidele ette nähtud kompleksne patogeneetiline ravi, mille eesmärgid on: 1) immuunpõletiku ja immuunkompleksipatoloogia (kontrollimatu immuunvastuse) mahasurumine; 2) immunosupressiivse ravi tüsistuste ennetamine; 3) immunosupressiivse ravi käigus tekkinud tüsistuste ravi; 4) mõju üksikutele, väljendunud sündroomidele; 5) ringlevate immuunkomplekside ja antikehade eemaldamine organismist.

Kõigepealt on vaja välistada psühho-emotsionaalne stress, insolatsioon, aktiivselt ravida kaasuvaid infektsioone, tarbida madala rasvasisaldusega ja kõrge polüküllastumata rasvhapete, kaltsiumi ja D-vitamiini sisaldusega toitu. Haiguse ägenemise ajal ja ravi taustal tsütostaatikumidega on vajalik aktiivne rasestumisvastane vahend. Te ei tohiks võtta kõrge östrogeenisisaldusega rasestumisvastaseid vahendeid, kuna need põhjustavad haiguse ägenemist.

Immuunpõletiku ja immunokompleksipatoloogia mahasurumiseks SLE ravis kasutatakse peamisi immunosupressiivseid aineid: kortikosteroide, tsütostaatikume, aminokinoliini derivaate. Ravi kestuse, ulatuse, ravimi valiku, samuti säilitusannuste määravad: 1) haiguse aktiivsuse aste; 2) voolu olemus (ägedus); 3) siseorganite ulatuslik kaasamine patoloogilisesse protsessi; 4) kortikosteroidide või tsütostaatikumide taluvus ja immunosupressiivse ravi tüsistuste olemasolu (või puudumine); 5) vastunäidustuste olemasolu.

Haiguse algstaadiumis minimaalse protsessiaktiivsuse tunnustega ja liigesekahjustuse ülekaaluga kliinilises pildis võib MSPVA-sid välja kirjutada, kuid isegi patoloogilise protsessi minimaalse aktiivsuse korral on valik kortikosteroide. Patsiendid tuleb ambulatooriumis registreerida, et haiguse ägenemise esimeste nähtude ilmnemisel saaks arst õigeaegselt määrata kortikosteroidravi.

Domineeriva nahakahjustusega haiguse kroonilise käigu korral võib hingamiini (delagiil, resokviin) või hüdroksüklorokviini (plaquenil) kasutada mitu kuud 0,25 g päevas. Kui ilmnevad protsessi üldistamise nähud (siseorganite kaasamine patoloogilisesse protsessi), samuti aktiivsuse nähud, tuleb viivitamatult üle minna tõhusamale immunosupressiivsele ravile kortikosteroididega.

Seega on SLE peamine ravi kortikosteroidravi; see peaks järgima järgmisi põhimõtteid:

1) alustada ravi ainult usaldusväärse SLE diagnoosiga (SLE kahtluse korral ei tohi kortikosteroide määrata);

2) GCS-i annus peaks olema piisav patoloogilise protsessi aktiivsuse pärssimiseks;

3) ravi "supressiivse" doosiga tuleb läbi viia kuni väljendunud kliinilise efekti ilmnemiseni (üldseisundi paranemine, kehatemperatuuri normaliseerumine, laboratoorsete näitajate paranemine, elundimuutuste positiivne dünaamika), tavaliselt kulub selleks ligikaudu 2 kuud;

4) pärast efekti saavutamist tuleks järk-järgult üle minna säilitusannustele;

5) kortikosteroidravi tüsistuste vältimine on kohustuslik.

GCS-ravi on näidustatud patoloogilise protsessi II ja III aktiivsuse astme korral, mis juhtub alati alaägeda ja ägeda SLE korral. II aktiivsuse astmega patsientidele määratakse keskmised annused (
III astmes on ette nähtud suured annused. Suurte annuste võtmise kestus on 4-12 nädalat. Annust tuleb vähendada aeglaselt, hoolika kliinilise ja laboratoorse kontrolli all ning ravimite säilitusannuseid (10-15 mg) tuleb võtta paljude aastate jooksul.

Kortikosteroidide kõrvaltoimete vältimiseks kasutage: 1) kaaliumipreparaate (kaaliumorotaat, kaaliumkloriid, panangiin); 2) anaboolsed ravimid (methandrostenoloon 5-10 mg); 3) diureetikumid (salureetikumid); 4) antihüpertensiivsed ravimid(AKE inhibiitorid); 5) antatsiidid.

Raskete tüsistuste tekkimisel on ette nähtud: 1) antibiootikumid (sekundaarse infektsiooniga); 2) tuberkuloosivastased ravimid (tuberkuloosi tekkega, kõige sagedamini kopsu lokaliseerimine); 3) insuliinipreparaadid, dieet (koos arenguga diabeet); 4) seenevastased ained (kandidoos); 5) haavandivastase ravi kuur ("steroidse" haavandi ilmnemisega).

Kortikosteroidravi ajal tekivad olukorrad, kus on vaja manustada ülisuurtes annustes prednisolooni (1000 mg intravenoosselt tilgutades 30 minuti jooksul 3 päeva jooksul): 1) protsessi aktiivsuse järsk tõus (“pritsme”) (III kraad). ), tundub see siiski piisav ravi; 2) vastupidavus doosidele, mis varem saavutasid positiivse efekti; 3) väljendunud elundimuutused (nefrootiline sündroom, pneumoniit, generaliseerunud vaskuliit, tserebrovaskuliit).

Arvatakse, et selline pulssteraapia peatab immuunkomplekside moodustumise, pärssides DNA-vastaste antikehade sünteesi. Kortikosteroidide indutseeritud DNA-vastaste antikehade taseme langus viib väiksemate immuunkomplekside moodustumiseni suuremate dissotsieerumise tõttu.

Protsessi aktiivsuse märkimisväärne allasurumine pärast impulssravi võimaldab edasist manustamist väikestes säilitusannustes kortikosteroide. Pulssteraapia on kõige edukam noortel patsientidel, kellel haigus on lühike.

Kortikosteroidide ravi ei ole alati edukas, mis on tingitud: 1) vajadusest vähendada annust koos tüsistuste tekkega (kuigi selline ravi on sellel patsiendil efektiivne); 2) ravimitalumatus; 3) resistentsus kortikosteroidravile (tavaliselt avastatakse üsna varakult). Sellistel juhtudel (eriti proliferatiivse või membraanse luupusnefriidi tekkega) on ette nähtud tsütostaatikumid: tsüklofosfamiid (boolusmanustamine annuses 0,5–1 g / m2 intravenoosselt kord kuus vähemalt 6 kuu jooksul ja seejärel iga 3 kuu järel 2 kuu jooksul). aastat) kombinatsioonis 10-30 mg prednisolooniga päevas. Tulevikus saate naasta GCS-ravi juurde, kuna resistentsus nende suhtes tavaliselt kaob.

Haiguse kergemate, kuid GCS-i suhtes resistentsete ilmingute raviks on ette nähtud asatiopriin või metotreksaat (umbes 15 mg / nädalas) ja tsüklosporiin [alla 5 mg Dkg / päevas)] koos prednisolooni väikeste annustega (10- 30 mg / päevas).

Tsütostaatikumide kasutamise efektiivsuse hindamise kriteeriumid on. 1) kliiniliste tunnuste vähenemine või kadumine; 2) kaovad

Vähem steroidiresistentsus; 3) protsessi aktiivsuse püsiv langus; 4) luupusnefriidi progresseerumise ennetamine.

Tsütostaatilise ravi tüsistused: 1) leukopeenia; 2) aneemia ja trombotsütopeenia; 3) düspeptilised nähtused; 4) nakkuslikud tüsistused.

Leukopeenia (leukotsüüdid alla 3,0 109 / l) ilmnemisel tuleb ravimi annust vähendada 1 mg / kg-ni ja leukopeenia edasise suurenemisega ravim tühistatakse ja prednisolooni annust suurendatakse 50 võrra. %.

Viimastel aastatel on laialt levinud kehavälised ravimeetodid – plasmaferees, hemosorptsioon. Need meetodid võimaldavad eemaldada organismist ringlevaid immuunkomplekse, suurendada rakuretseptorite tundlikkust GCS-i suhtes ja vähendada joobeseisundit. Neid kasutatakse üldistatud vaskuliidi, raskete organkahjustuste (luupusnefriit, pneumoniit, tserebrovaskuliit) korral, samuti raskete immuunhäirete korral, millele kortikosteroidravile on raske reageerida.

Tavaliselt kasutatakse kehaväliseid meetodeid kombinatsioonis pulssraviga või eraldi, kui pulssravi on ebaefektiivne. Tuleb märkida, et tsütopeenilise sündroomi korral ei kasutata kehaväliseid meetodeid.

Patsientidel, kellel on kõrge fosfolipiidivastaste antikehade sisaldus vereseerumis (kuid ilma antifosfolipiidide sündroomi kliiniliste ilminguteta), kasutatakse atsetüülsalitsüülhappe väikseid annuseid (75 mg / päevas). Olulise antifosfolipiidide sündroomiga (koos kliinilised ilmingud) määrama hepariini ja väikestes annustes aspiriini.

Prognoos. Viimastel aastatel on prognoos seoses tõhusate ravimeetoditega paranenud (ligikaudu 90% patsientidest saavutab remissiooni). Kuid 10% patsientidest, eriti neerukahjustusega (surm saabub kroonilise neerupuudulikkuse progresseerumise tõttu) või tserebrovaskuliidiga, on prognoos ebasoodne.

Ärahoidmine. Õigeaegne adekvaatne ravi hoiab ära haiguse kordumise. Esmaseks ennetuseks määratakse "ohustatud" isikute rühm, kuhu kuuluvad eelkõige haigete sugulased, aga ka isoleeritud nahakahjustuse (diskoidluupuse) all kannatavad isikud. Need isikud peaksid vältima insolatsiooni, alajahtumist, neid ei tohiks vaktsineerida, neile ei näidata mudaravi ega muid balneoloogilisi protseduure.